Yra ligų, kurių vargu ar galima pavadinti baisiomis. Jie pamažu išsiurbia savo žmogaus gyvenimą ir daro egzistenciją tiesiog nepakeliamą. Svarbu prisiminti, kad šiuolaikinė medicina žengia į priekį labai greitai, o tai, kas anksčiau buvo laikoma neįmanoma, dabar yra gydoma. Net jei susiduriate su kažkuo bauginančiu, nepraraskite vilties, bet imkitės veiksmų. Pirmasis bet kokio plano kovoti su priešu taškas yra sužinoti daugiau apie jį.
Šiandien susipažinsime su Stivenso-Džonsono sindromu, jo ypatybėmis, simptomais, infekcijos metodais ir gydymu.
Kas tai yra?
Stivenso Džonsono sindromas- Tai sunki liga, sutrikdanti viso organizmo darbą dėl sisteminių alerginių reakcijų, turinčių uždelsto tipo. Sindromas turi kitą pavadinimą - piktybinė eksudacinė eritema. Išoriškai liga atrodo kaip odos pažeidimai su įvairaus dydžio opomis, gleivinės patinimas. Be to, šį sindromą lydi kai kurių vidaus organų membranų pažeidimai.
Skirtumas tarp Stivenso-Džonsono sindromo ir Lyelio sindromo yra tas, kad pirmasis panašesnis į ūminę kvėpavimo takų ligą, kai, kaip ir antrasis, procesas prasideda nuo gausaus bėrimo visame kūne.
Kaip tai atsiranda?
Mokslininkai ir gydytojai sutinka, kad yra tik 4 pagrindinės priežastys, dėl kurių šis sindromas gali išsivystyti.
- Sunki alerginė reakcija į vaistus. Šiuo atveju Stivenso-Džonsono sindromas pasireiškia ūmine reakcija su komplikacijomis. Tarp vaistų, dažnai sukeliančių sindromą, yra antibiotikai (daugiau nei pusėje atvejų), priešuždegiminiai vaistai, sulfanilomidai, papildomi vitaminizuojantys vaistai, vakcinos. Yra atvejų, kai sindromas pradėjo vystytis po heroino vartojimo.
- Infekcijos. Stivenso-Džonsono sindromo simptomus gali sukelti jau pavojingos infekcijos, pavyzdžiui, ŽIV, gripas, įvairių tipų hepatitas ir kt. Taip pat ligos provokatoriai ne kartą buvo bakterijos, grybeliai, mikroplazmos, streptokokai ir kitos infekcijos.
- Piktybiniai navikai - onkologinės ligos. Sergant kai kuriomis vėžio rūšimis organizmas nesugeba savęs kontroliuoti ir prasideda atmetimo ir alerginių reakcijų procesai.
- Liga gali pasireikšti savaime. Medicinoje tai vadinama idiopatiniu atveju. Deja, tokių atvejų pasitaiko gana dažnai, beveik 50 proc. Pastaruoju metu gydytojai mano, kad polinkis į šią ligą gali būti įgimtas ir perduodamas genetiškai.
Ligos simptomai
Stivenso-Džonsono sindromo simptomai yra įvairūs. Liga pasireiškia tiek vyrams, tiek moterims, o vaikai nepasigailės. Pagrindinis ligos vystymosi laikas yra nuo 20 iki 40 metų. Būdinga tai, kad daugiau vyrų yra jautrūs šiai ligai.
Pirmasis simptomas yra viršutinių kvėpavimo takų infekcijos atsiradimas. Kitas svečias yra stiprus karščiavimas, kurį lydi stiprus karščiavimas, taip pat kūno silpnėjimas, skausmas įvairiose kūno vietose, kosulys, gerklės skausmas - visi peršalimo simptomai. Šiame etape siaubingą diagnozę galima supainioti su tipišku peršalimu ar gripu. Galima suprasti, kad tokia diagnozė yra klaidinga tik tada, kai prasideda greitas ir išplitęs odos pažeidimas. Jei iš pradžių pažeidimai primena mažas rožines dėmes, tada minkštose vietose kochija virsta skirtingų atspalvių burbulais: nuo pilkšvos iki raudonos. Tas pats pasakytina apie gleivinę, kuri yra pūslelinė. Jei fiziškai atsikratysite šių opų (šukos, nulupkite), tada jų vietoje bus kruvinas mišinys, kuris nuolat tekės. Visi kulnai niežti ant odos. Akys smarkiai smūgiuoja: jos susiduria su infekcine liga (pavyzdžiui, konjunktyvitu), dėl kurios gali prasidėti komplikacijos, įskaitant regos praradimą.
Visa tai žmogui nutinka per kelias valandas, retais atvejais - per vieną dieną. Kūno pokyčiai yra ryškūs ir matomi plika akimi. Odos pažeidimus galima pakeisti įtrūkimais ir didelėmis sausomis dėmėmis.
Kita vieta, į kurią patenka sindromas, yra lytiniai organai ir sritis aplink juos. Pirmasis žingsnis yra uretritas (šlapimo takų uždegimas), pasunkėjęs šlapinimasis ir lytinių organų uždegimas.
Jei žmogus šia liga susirgo sulaukęs daugiau nei 40 metų, tuomet gydytojų prognozės gali nuvilti.
Simptomai gali prasidėti staiga ir trukti kelias savaites, dažniausiai nuo dviejų iki trijų. Kiti lydintys sindromai yra pneumonija, skrandžio silpnumas, inkstų sutrikimai ir kt.
Galimos pasekmės
Tarp visų ligos atvejų buvo pastebėtos šios pasekmės:
- Mirtinas rezultatas - iki 10-15%
- Aklumas, dalinis regėjimo praradimas
- Vidaus organų deformacija, įskaitant urogenitalinio trakto susiaurėjimą ir dydžio sumažinimą
Teisinga diagnozė
Kadangi liga progresuoja labai greitai, ją reikia nedelsiant diagnozuoti. Norėdami tai padaryti, gydytojas turi išsiaiškinti kelis pagrindinius dalykus, susijusius su paciento gyvenimu ir sveikata:
- Kokias alergines reakcijas turi pacientas ir kokios medžiagos, produktai, aplinka.
- Kas sukėlė alergiją? Galimi variantai?
- Gydytojas būtinai turi išsiaiškinti visus ligos simptomus ir vaistus, kuriuos pacientas neseniai vartojo.
- Kaip pacientas bandė įveikti savo ligą.
Taip pat būtina ištirti odos pažeidimus, jų pobūdį, išvaizdą, vietas, kuriose yra daugiausiai opų ir pan. Ypatingas dėmesys skiriamas gleivinėms, burnos ertmės ir akių tyrimams. Diagnozei svarbu išmatuoti kūno temperatūrą ir atlikti kraujo tyrimą. Naujausios analizės rezultatai parodys, kokia yra pagrindinė problema, kas galėjo sukelti reakciją. Norint stebėti jo struktūros pokyčius, reikia reguliariai atlikti kraujo tyrimą. Tas pats pasakytina apie šlapimo tyrimą.
Visų pirma, alergologas ir dermatologas sprendžia tokias paciento sveikatos problemas. Bet jei problema labai išplito į kitus organus (šlapimo takus, lytinius organus, akis ir kt.), Tada jie dažnai kreipiasi pagalbos į tokius specialistus kaip urologas, dermatologas ir kiti.
Greita pagalba hospitalizuojant
Pagrindinis dalykas, kuris gali padėti pacientui, turinčiam tokį sindromą, yra priversti jį gerti daug vandens. Ligą diagnozuojantys gydytojai, visų pirma, taip pat papildys prarastų skysčių atsargas, pristatydami specialius tirpalus ir mišinius. Kartais jie naudoja specializuotus greitosios pagalbos vaistus, hormonus.
Sindromo gydymas
Gliukokortikosteroidų vartojimo poveikis.
Pagrindinis šio sindromo gydymo principas yra pašalinti alergeną iš organizmo, jei toks yra. Šiuo tikslu atliekamas išsamus valymas įvairiais lygiais. Kita kryptis - apsaugoti pacientą nuo galimų infekcijų, kurios gali prasiskverbti pro daugybę atvirų žaizdų.
Be to, gydymas apima šiuos dalykus:
- Privaloma dieta nuo alergijos;
- Valomosios injekcijos ir tirpalų įvedimas į kraują;
- Gliukokortikosteroidų vartojimas;
- Odos atstatymas po opų, naudojant specialius tepalus, kremus ir kitus preparatus;
- Paveiktų organų atkūrimas;
- Ligos simptomų gydymas.
Dietos metu laikomasi labai griežtos dietos, kurią sudaro tik maisto produktai, kurie beveik niekada nėra alergenai. Tokios mitybos pagrindas:
- Virta mėsa (jautiena);
- Liesos sriubos ant javų ir daržovių (galite įpilti pakartotinio sultinio);
- Paprasti fermentuoti pieno produktai (kefyras, varškė);
- Obuoliai ir piktnaudžiavimas;
- Agurkai, žalumynai;
- Džiovinta termiškai neapdorota duona;
- Ryžiai, grikiai, avižiniai dribsniai;
- Kompotas.
Kas draudžiama naudojant tokią maisto sistemą: citrusai, alkoholis, daug uogų (braškės, serbentai); pagardai ir padažai, paukštiena, šokoladas ir kiti saldumynai, riešutai, žuvis ir kt.
Maistą reikia vartoti tam tikru kiekiu, pageidautina, kad bendras kalorijų kiekis neviršytų 2800 kcal, bet ir ne mažiau kaip 2400 kcal suaugusiam. Stacionarinio gydymo metu vis tiek turėtumėte ir toliau daug gerti, tai yra papildyti prarastą drėgmę. Rekomenduojamas vandens kiekis yra 2-3 litrai.
Po veiksmų
Vaistus reikia vartoti tik pagal gydytojo receptą. Net jei tam tikras vaistas turėjo didžiulį poveikį, neturėtumėte tęsti jo vartojimo, nebent gydytojas nurodė tai padaryti. Jei ligoninė nustatė sindromo priežastį, tada jam pateikiamas specialus dokumentas, kuriame įrašomi visi alergenai, įskaitant vaistus. Po gydymo stacionare būtina reguliariai lankytis pas imunologą, alergologą ir dermatologą. Šie specialistai padės tolesnei reabilitacijai, taip pat padės užtikrinti, kad liga nepasikartotų.
Stivenso-Džonsono sindromas yra labai sunki odos liga, piktybinis eksudacinės eritemos tipas, kai ant odos atsiranda stiprus paraudimas. Tuo pačiu metu ant gleivinės ir odos atsiranda didelių pūslių. Burnos gleivinės uždegimas apsunkina burnos uždarymą, valgymą, gėrimą. Stiprus skausmas išprovokuoja padidėjusį seilėtekį, pasunkėjusį kvėpavimą.
Uždegimas, pūslių atsiradimas ant Urogenitalinės sistemos gleivinės apsunkina natūralias išskyras. Šlapinimasis ir lytiniai santykiai tampa labai skausmingi.
Dažniausiai Stevens-Jones sindromas pasireiškia kaip alerginė reakcija į antibiotikus ar vaistus, skirtus bakterinėms infekcijoms gydyti. Medicinos atstovai linkę manyti, kad polinkis į ligą yra paveldimas.
Mokslininkų teigimu, paūmėjimo priežastis gali būti keletas veiksnių.
Dažniausiai Stevens-Jones sindromas pasireiškia kaip alerginė reakcija į antibiotikus ar vaistus, skirtus bakterinėms infekcijoms gydyti. Reakciją gali sukelti vaistai nuo epilepsijos, sulfonamidai, nesteroidiniai skausmą malšinantys vaistai. Daugelis vaistų, ypač sintetinės, taip pat prisideda prie simptomų, būdingų Stevensono Johnsono sindromui, atsiradimo.
Infekcinės ligos (gripas, AIDS, herpesas, hepatitas) taip pat gali išprovokuoti piktybinę eksudacinės eritemos formą. Grybai, mikoplazmos, bakterijos, patekusios į organizmą, gali išprovokuoti alerginę reakciją
Galiausiai simptomai labai dažnai registruojami esant vėžiui.
Dažniau nei kiti, Stivenso Džonsono sindromas pasireiškia vyrams nuo dvidešimties iki keturiasdešimties metų, nors liga buvo užfiksuota moterims, vaikams iki šešių mėnesių.
Kadangi liga yra momentinė alergijos rūšis, ji vystosi labai greitai. Tai prasideda nuo stipraus negalavimo, nepakeliamų sąnarių, raumenų skausmo atsiradimo, staigaus temperatūros pakilimo.
Po kelių valandų (rečiau - dienų) oda tampa padengta sidabrinėmis plėvelėmis, giliais įtrūkimais, kraujo krešuliais.
Šiuo metu ant lūpų ir akių atsiranda burbuliukų. Jei iš pradžių alerginė reakcija į akis sumažėjo iki stipraus jų paraudimo, vėliau opos ir pūlingos pūslės gali atsirasti. Ragena ir užpakalinės akies dalys uždegamos.
Stivenso-Džonsono sindromas gali paveikti lytinius organus, sukelti cistitą ar uretritą.
Norint diagnozuoti, reikia atlikti bendrą kraujo tyrimą. Paprastai, esant ligai, jis rodo labai aukštą leukocitų kiekį, greitą eritrocitų nusėdimą.
Be bendros analizės, būtina atsižvelgti į visus vaistus, medžiagas, maistą, kuriuos vartojo pacientas.
Sindromo gydymas dažniausiai apima intraveninę kraujo plazmos perpylimą, vaistus, kurie valo organizmą nuo susikaupusių toksinų, ir įvedami hormonai. Siekiant užkirsti kelią infekcijos vystymuisi opose, skiriamas priešgrybelinių ir antibakterinių vaistų kompleksas, antiseptiniai tirpalai.
Labai svarbu laikytis griežtos gydytojo nurodytos dietos ir gerti daug skysčių.
Statistiškai nustatyta, kad laiku apsilankius pas specialistą, gydymas baigiasi gana sėkmingai, nors tam reikia skirti daug laiko. Terapija paprastai trunka 3-4 mėnesius.
Jei sergantis žmogus nepradėjo vartoti vaistų pirmosiomis ligos dienomis, tuomet Stivenso-Džonsono sindromas gali būti mirtinas. 10% atvejų miršta dėl vėlyvo gydymo.
Kartais po gydymo, ypač jei liga sunki, ant odos gali likti randų ar dėmių. Neatmetama komplikacijų, pasireiškiančių kolitu, kvėpavimo nepakankamumu, sutrikusiu Urogenitalinės sistemos funkcionavimu, aklumu, atsiradimas.
Ši liga visiškai neįtraukia savigydos, nes ji gali būti mirtina.
Pirmą kartą patologinė būklė buvo išsamiai aprašyta 1922 m., Iš karto po to sindromas buvo pavadintas jo simptomus užfiksavusių autorių vardu. Vėliau liga gavo antrąjį pavadinimą - „piktybinė eksudacinė eritema“.
Kartu su Lajelio sindromu, pemfigus, pūsline sistemine raudonąja vilklige (SLE), alerginiu kontaktiniu dermatitu ir Hayley-Haley liga šiuolaikinė dermatologija priskiria Stivenso-Džonsono sindromą kaip pūslinį dermatitą. Ligą vienija bendras klinikinis pasireiškimas - pūslių susidarymas ant odos ir paciento gleivinės.
Stivenso -Džonsono sindromas dažnai kelia pavojų paciento gyvybei - esant šiai toksinės epidermio nekrolizės formai, epidermio ląstelių mirtį lydi jų atskyrimas nuo dermos. Alerginio pobūdžio gleivinės ir odos pūsleliniai pažeidimai dažniausiai išsivysto rimtos paciento būklės fone. Tuo pačiu metu liga veikia burnos ertmę, akis ir Urogenitalinės sistemos organus.
Stivenso-Džonsono sindromo priežastys
Liga vystosi dėl neatidėliotinos alerginės reakcijos tipo. Iki šiol yra trys pagrindinės veiksnių grupės, galinčios išprovokuoti:
- infekcijos sukėlėjai;
- vaistai;
- piktybinės ligos.
Kitais atvejais sindromo priežastys liko neaiškios.
Vaikams Stivenso-Džonsono sindromas išsivysto dėl virusinių ligų, kurios apima:
- herpes simplex;
- virusinis hepatitas;
- gripas;
- adenovirusinė infekcija;
- vėjaraupiai;
- tymai;
- parotitas.
Pasak ekspertų, sindromo išsivystymo rizika didėja sergant gonorėja, jersinioze, mikoplazmoze, salmonelioze, tuberkulioze ir tuliaremija, taip pat grybelinėmis infekcijomis, įskaitant histoplazmozę ir trichofitozę.
Suaugusiems pacientams dažniau išsivysto Stivenso-Džonsono sindromas dėl tam tikrų vaistų vartojimo arba dėl piktybinių procesų. Vaistų atveju mirtinas vaidmuo gali būti:
- alopurinolis;
- karbamazepinas;
- lamotriginas;
- modafinilas;
- nevirapinas;
- sulfonamidų grupės antibiotikai.
Nemažai mokslininkų rizikos grupei priskiria nesteroidinius vaistus nuo uždegimo ir centrinės nervų sistemos reguliatorius.
Tarp vėžio, kuriame dažniausiai diagnozuojamas Stivenso-Džonsono sindromas, vyrauja karcinomos ir limfomos.
Tais atvejais, kai neįmanoma nustatyti konkretaus etiologinio veiksnio, dažniausiai kalbame apie idiopatinį Stivenso-Džonsono sindromą.
Diagnostika
Stivenso-Džonsono sindromą galima diagnozuoti nuodugniai ištyrus pacientą, atlikus imunologinį kraujo ir koagulogramos tyrimą, taip pat atlikus odos biopsiją. Būdingų simptomų atsiradimo priežastys, kurias galima nustatyti pradiniame etape nuodugniai ištyrus dermatologą, dažnai gali būti išsiaiškintos apklausiant pacientą.
Histologinis tyrimas paprastai atskleidžia:
- epidermio ląstelių nekrozė;
- perivaskulinė infiltracija su limfocitais;
- pūslinė poodinė oda.
Klinikinėje Stivenso-Džonsono sindromo kraujo analizėje pastebimi įvairūs nespecifiniai uždegiminio proceso požymiai, krešėjimo sutrikimai matomi koagulogramoje. Biocheminis kraujo tyrimas gali nustatyti mažą baltymų kiekį.
Labiausiai informatyvus diagnozuojant šią ligą laikomas imunologinis kraujo tyrimas, dėl kurio galima atskleisti reikšmingą T-limfocitų ir specifinių antikūnų lygio padidėjimą.
Nustatant diagnozę, svarbu neįtraukti kitų ligų, pasireiškiančių pūslių susidarymu, visų pirma:
- kontaktinis dermatitas (alerginis ir paprastas);
- aktininis dermatitas;
- Dühringo dermatitas herpetiformis;
- pemfigus (įskaitant tikrą, vulgarų ir kitas formas);
- Lajelio sindromas ir kt.
Jei įtariate šią ligą, galite atlikti papildomus tyrimus, tokius kaip:
- plaučių rentgenografija;
- Šlapimo pūslės ir inkstų ultragarsas;
- biocheminė šlapimo analizė.
Be to, gali prireikti kitų specialistų patarimų.
Simptomai
Liga pasižymi ūmia pradžia. Pacientai praneša apie greitą simptomų padidėjimą:
- bendras negalavimas ir bendras silpnumas;
- staigus temperatūros kilimas, kuris gali siekti 40 °;
- galvos skausmas;
- tachikardija;
- skausmingi pojūčiai raumenyse ir sąnariuose.
Pacientai gali skųstis gerklės skausmu, kosuliu, vėmimu ir išmatų sutrikimais.
Praėjus kelioms valandoms po pirmųjų ligos požymių (daugiausia per dieną), ant burnos gleivinės pradeda formuotis gana dideli burbuliukai. Atidarius juos, pastebimi dideli defektai, kurie yra padengti baltai pilkos arba gelsvos spalvos plėvelėmis, taip pat susiliejusiu krauju. Be to, patologinis procesas tęsiasi iki lūpų. Dėl to pacientai praranda galimybę ne tik normaliai maitintis, bet ir gerti vandenį.
Akys iš pradžių yra paveiktos kaip alerginis konjunktyvitas. Tačiau komplikacijos dažnai atsiranda kaip antrinė infekcija, po kurios išsivysto pūlingas uždegimas. Diagnozuojant Stivenso-Džonsono sindromą, svarbu atsižvelgti į tipiškas junginės ir ragenos mases. Be mažų erozinių ir opinių elementų, taip pat tikėtina:
- rainelės pažeidimas;
- blefaritas;
- iridociklitas;
- keratitas.
Maždaug pusei pacientų patologiniai procesai taip pat išplito į Urogenitalinės sistemos gleivinę. Dažniausiai, išsivysčius Stivenso-Džonsono sindromui, galima nustatyti:
- vaginitas;
- vulvitas;
- balanopostitas;
- uretritas.
Dėl erozijos ir gleivinės opų randų pacientams dažnai pastebimas šlaplės susiaurėjimas.
Odos pralaimėjimas išreiškiamas daugybės suapvalintų aukštų elementų išvaizda, vizualiai primenančiomis lizdines plokšteles (bulius) iki 5 cm dydžio, violetinės spalvos.
Stevens-Johnson sindromui būdingas pūslių bruožas yra serozinių ar kruvinų pūslių atsiradimas jų centre. Atidarius jautį, atsiranda ryškiai raudoni defektai, kurie greitai tampa pluta. Dažniausios bėrimo vietos yra kamienas ir tarpvietė.
Laikotarpis, per kurį gali atsirasti naujų bėrimų, trunka apie 2–3 savaites. Paprastai opos užgyja apie pusantro mėnesio.
Gydymas
Pacientai, kuriems diagnozuota ši liga, gydomi šiais būdais:
- ekstrakorporinė hemokorekcija;
- gliukokortikoidai;
- antibakteriniai vaistai;
- gydymas infuzija.
Gydant Stivenso-Džonsono sindromą, skiriamos didelės gliukokortikoidų hormonų dozės. Atsižvelgiant į daugumos pacientų burnos gleivinės pažeidimą, vaistai dažniausiai skiriami injekcijomis.
Vaistų dozė palaipsniui mažinama tik sumažėjus simptomų sunkumui ir pagerėjus bendrajai paciento būklei.
Norint išvalyti kraują nuo imuninių kompleksų, susidarančių esant Stivenso-Džonsono sindromui, naudojami šie ekstrakorporinės hemokorekcijos tipai:
- hemosorbcija;
- imunosorbcija;
- plazminis kaskadinis filtravimas;
- membranos plazmaferezė.
Be to, nurodomas plazmos ir baltymų tirpalų perpylimas. Svarbų vaidmenį terapijoje atlieka pacientų organizmo aprūpinimas pakankamu skysčio kiekiu ir normalių kasdienio šlapimo kiekio rodiklių palaikymas.
Antrinės infekcijos profilaktikai ir gydymui skiriami vietinio ir sisteminio poveikio antibakteriniai vaistai.
Simptominė terapija padeda sumažinti intoksikaciją, desensibilizaciją, palengvina uždegimą ir greičiausią pažeistos odos epitelizaciją. Tarp naudojamų vaistų galima išskirti tokias desensibilizuojančias medžiagas kaip difenhidraminas, suprastinas ir tavegilis, klaritinas.
Lokaliai naudojami anestetikai (lidokainas, trimekainas) ir antiseptikai (furacilinas, chloraminas ir kt.), Taip pat proteolitiniai fermentai (tripsinas, chimotripsinas). Keratoplastika yra veiksminga (šaltalankių aliejus, erškėtuogių aliejus ir panašios priemonės).
Gydant sindromą, vitaminų, įskaitant B grupę, vartoti draudžiama, nes tokie vaistai yra stiprūs alergenai.
Papildomai prie pagrindinės terapijos, kalcio ir kalio preparatai yra veiksmingi.
Komplikacijos
Stivenso-Džonsono sindromą gali apsunkinti tokios pavojingos sąlygos kaip:
- kraujavimas iš šlapimo pūslės;
- plaučių uždegimas;
- bronchitas;
- kolitas;
- ūminis inkstų nepakankamumas;
- antrinė bakterinė infekcija;
- regėjimo praradimas.
Remiantis oficialia statistika, apie 10% pacientų, kuriems diagnozuotas Stivenso-Džonsono sindromas, miršta dėl išsivysčiusių komplikacijų.
Statistika
Liga gali būti pastebėta beveik bet kokio amžiaus pacientams, tačiau dažniausiai pasitaikantis Stivenso-Džonsono sindromas laikomas 20–40 metų kategorija, tuo tarpu ankstyvoje vaikystėje (iki trejų metų) tai yra labai reta.
Įvairių šaltinių duomenimis, sindromo diagnozavimo dažnis yra nuo 0,4 iki 6 atvejų 1 milijonui gyventojų per metus. Tuo pačiu metu Stivenso-Džonsono sindromas dažnai veikia vyrus.
Stivenso Džonsono sindromas yra pūslinis odos ir gleivinės pažeidimas. Jis turi alerginį pobūdį ir jam būdingas ūmus pasireiškimas.
Ši liga atsiranda dėl sunkios žmogaus būklės. Tai veikia burnos gleivinę ir urogenitalinius organus.
Šis sindromas dar vadinamas „piktybine eksudacine eritema“. Taip pat alerginis kontaktas ir kt. tai pūslinis dermatitas ir jam būdingas didelis pūslių kiekis ant odos ir gleivinės.
Dažniausiai šis sindromas išsivysto žmonėms nuo 20 iki 40 metų. Labai reti vaikams.
Vyrai šia liga serga dažniau nei moterys.
Priežastys
Stepono Džonsono sindromo išsivystymo priežastys slypi tiesioginėje alerginėje organizmo reakcijoje. Yra keturios priežasčių grupės, galinčios sukelti tokią reakciją:
- infekcijos;
- Vaistai;
- piktybinės ligos;
- nenustatyti veiksniai.
Vaikams šis sindromas dažniausiai išsivysto dėl virusinių ligų (herpeso, virusinio hepatito, vėjaraupių, tymų ir kt.)
Bakterinės infekcijos ir grybeliai (tuberkuliozė, gonorėja, histoplazmozė, trichofitozė ir kt.) Taip pat gali išprovokuoti vystymąsi.
Suaugusieji dažniausiai kenčia nuo šio sindromo dėl tam tikrų vaistų vartojimo ar piktybinių navikų organizme.
Iš vaistų dažniausiai panašią reakciją gali sukelti antibiotikai, centrinės nervų sistemos reguliatoriai ir kt.
Iš onkologinių ligų dažniausia priežastis yra limfoma ar karcinoma.
Simptomai
Prasidėjus ligai, simptomai pasireiškia labai greitai ir dramatiškai. Žmogus pažymi:
- bendras negalavimas;
- temperatūra pakyla iki 40 laipsnių;
- galvos skausmas;
- atsiranda artralgija;
- raumenų skausmas;
- tachikardija.
Pacientas gali skaudėti gerklę, viduriuoti ar vemti, kosėti.
Per kelias valandas gerklėje pradeda išsipūsti burbuliukai, kurie atidarius susidaro dideli defektai. Jie yra padengti baltai pilkomis arba geltonomis plėvelėmis ir kraujo plutele.
Į procesą taip pat galima įtraukti lūpas.
Akių pažeidimas primena konjunktyvitą, tačiau patekus infekcijai gali išsivystyti pūlingas uždegimas. Tai taip pat gali sukelti blefaritą, keratitą, rainelės pažeidimą.
Ant lytinių organų išsivysto uretritas, vulvitas ar vaginitas.
Ant odos atsiranda daugybė elementų, kurie pakyla virš likusios odos ir yra suapvalinti. Iš išorės jie atrodo kaip pūslės. Jų skersmuo gali siekti apie 5 cm.
Bėrimas ir toliau atsiranda porą savaičių. Opos, likusios atidarius lizdines plokšteles, gyja pusantro mėnesio.
Dėl komplikacijų, kurias gali sukelti šis sindromas, maždaug 10% pacientų miršta.
Diagnostika
Šio sindromo diagnozė apima didelį išsamų tyrimą, kurio metu pacientas yra kruopščiai ištirtas, atliekamas imunologinis kraujo tyrimas, odos biopsija ir koagulograma. Taip pat atliekama plaučių rentgeno nuotrauka, šlapimo pūslės, inkstų ultragarsas, taip pat biocheminė šlapimo analizė.
Gydymas
Stevenso Džonsono sindromo gydymas yra sudėtingas ir intensyvus. Būtinai išrašykite gliukokortikoidus didelėmis dozėmis. Kadangi šios medžiagos gali paveikti gleivinę, jos švirkščiamos. Dozę reikia mažinti tik simptomams išnykus ir žmogui pradėjus jaustis geriau.
Norint išvalyti kraują, naudojami ekstrakorporinės hemokorekcijos metodai:
- plazminis kaskadinis filtravimas;
- membranos plazmaferezė;
- hemosorbcija;
- imunosorbcija.
Asmeniui perpilamas plazmos ir baltymų tirpalas.
Būtina aprūpinti organizmą dideliu kiekiu skysčio ir palaikyti kasdieninį šlapimo išsiskyrimą.
Taip pat naudojami kalio ir kalcio preparatai.
Antrinės infekcijos gydomos antibakteriniais vaistais.
Pavadinimas SDD (Lyelio ir Džonsono sindromas) reiškia sunkų odos ir gleivinės uždegimą - daugiaformę eritemą. Liga buvo atrasta JAV 1922 m. Jį aprašė du pediatrai Lyell ir Johnson, kurių vardu sindromas ir gavo savo pavadinimą. Liga pasižymi ūmia eiga, pažeidžiant mažiausiai dviejų organų gleivinę ir odą.
Šiuo metu Lyell ir Stevens Johnson sindromas visame pasaulyje pasireiškia vyresniems nei keturiasdešimties metų žmonėms. Visai neseniai ši liga buvo diagnozuota vaikams ir net kūdikiams.
Būtinos ligos sąlygos:
1. Tam tikrų vaistų vartojimas;Dažnai perdozavus narkotikų atsiranda Lyelio ir Stivenso Džonsono sindromo požymių. Yra ligos atvejų, kai vartojama tik viena ir teisinga vaisto dozė. Dauguma ligos atvejų buvo išprovokuoti vartojant antibiotikus, dažniau vartojant antibiotikus iš penicilino serijos.
Mažesnė tikimybė susirgti yra vartojant vietinius anestetikus, sulfatinius vaistus, nesteroidinius vaistus nuo uždegimo.
2. Infekcinės ligos;
Padidėję rizikos veiksniai yra bakterinės ir grybelinės infekcijos. Ūminė alerginė SJS reakcija gali išsivystyti po sąlyčio su herpeso, ŽIV, gripo ir hepatito virusais.
3. Vėžio ligos;
4. Idiopatinė forma.
Tai liga, kurios priežasčių specialistai nenustatė. Lyell ir Stevens Johnson sindromas gali atsirasti dėl nežinomos priežasties.
Pagrindiniai SJS simptomai
Daugeliu atvejų sindromas pradeda pasireikšti kaip aštrus sąnarių skausmas. SJS yra ūminė ar greita alergijos forma, todėl ji prasideda netikėtai.Pacientas iš pradžių gali galvoti, kad serga kvėpavimo takų liga. Šiame etape yra stiprus nuolatinis silpnumas, sąnarių skausmas, karščiavimas. Sergantį žmogų gali kamuoti pykinimas ir vėmimas. Pradinė sindromo būsena trunka kelias valandas ar kelias dienas. Tada ant odos ir gleivinės atsiranda stiprių bėrimų.
Bėrimas atsiranda įvairiose vietose. Sindromo bruožas yra simetriški bėrimai. Alerginė reakcija jaučia stiprų niežėjimą ir deginimo pojūtį.
Bėrimas yra lokalizuotas įvairiais būdais. Dauguma pacientų turi bėrimų ant veido, rankų ir kojų nugarų, kelio ir alkūnių. Dažniau pažeidžiamos burnos gleivinės ir šiek tiek rečiau - akys.
Lyell ir Stevens Johnson sindromas apibrėžiamas kaip bėrimas papulių pavidalu, kurio skersmuo yra nuo dviejų iki penkių milimetrų. Kiekviena papulė vizualiai padalinta į dvi dalis. Pūslelės centre yra aiškiai apibrėžta maža ertmė su krauju (hemoraginis turinys) ir baltyminis skystis (serozinė medžiaga). Išorinė burbulo dalis yra ryškiai raudona.
Papulės, susidarančios ant gleivinės, yra skausmingesnės. Jie greitai sprogo, palikdami skausmingą eroziją vietoje su geltona nesveika danga.
Gleivinės pažeidimas intymiose vietose gali sukelti šlaplės susiaurėjimą vyrams ir moterų vaginitą.
Pažeidus akis, išsivysto blefarokonjunktyvitas ir kitos regos sutrikimus sukeliančios akių ligos.
Su bet kokia Lyell ir Stevens Johnson sindromo forma pacientai patiria skausmą ir padidėja nerimo jausmas. Skausmas su bėrimu ant gleivinės sukelia maisto atsisakymą.
SJS sindromo diagnostika
Turi būti surinkta išsami ir teisinga istorija. SJS yra viena iš sunkių alerginės reakcijos formų, todėl galima nustatyti kai kuriuos ankstyvo sergančio žmogaus alerginių apraiškų modelius. Pacientas turėtų suteikti gydančiam gydytojui kuo daugiau informacijos - pasakyti, ar alerginės reakcijos buvo anksčiau. Be to, gydytojas turėtų tiksliai žinoti, kokios medžiagos ir kokia sunki buvo alergija.Gydantis gydytojas paskiria pacientui bendrą kraujo tyrimą, biocheminį tyrimą. Tyrimo rezultatai atskleis fermentų aminotransferazių, bilirubino ir karbamido kiekį kraujyje.
Išsamus išorinis tyrimas atskleidžia alerginio pažeidimo stiprumą ir pobūdį. Dažnai teisinga diagnozė neįmanoma neįvedus imunogramos. Šis tyrimas yra skirtas tam tikros klasės antikūnų paieškai kraujyje.
Lyelio ir Stivenso Džonsono sindromo diagnozė pati savaime nėra bauginanti užduotis. Beveik visi paskirti tyrimai yra skirti pašalinti pemfigus ar kitas ligas, turinčias panašias klinikines apraiškas.
Kaip gydomas SJS?
Norint atpažinti Lyell ir Stevens Johnson sindromą, reikia skubios medicininės pagalbos.
Ko pacientui skubiai reikia prieš patekimą į stacionarą? Imamasi šių skubių priemonių:
Venų kateterizacija;
Infuzinė terapija (švirkščiamas druskos arba koloidinis tirpalas, siekiant sumažinti alergenų koncentraciją kraujyje);
Vienkartinė 60-150 mg prednizolono dozė į veną;
Dėl ryškios gerklų gleivinės edemos pacientas perkeliamas į ventiliatorių.
Po to, kai pacientas paguldomas ir jo būklė stabilizuojama ligoninės skyriuje, jam skiriamas pagrindinis gydymas. Gydantis gydytojas paskirs analgetikus skausmui malšinti, gliukokortikosteroidus nuo uždegimo. Kai oda ar gleivinės yra užkrėstos, skiriami stiprūs antibiotikai, išskyrus vaistus, kurių pagrindą sudaro penicilinas ir vitaminai.
Komplikacijos, lydinčios Lyell ir Stevens Johnson sindromą, reikalauja papildomo gydymo.
Odos ir gleivinės pažeidimai gydomi antiseptiniais tirpalais ir priešuždegiminiais tepalais.
Pacientas turi laikytis hipoalerginės dietos, kuri neleidžia vartoti visų rūšių žuvies, kavos, citrusinių vaisių, medaus ir šokolado.
Įkeliama ...