Sarkomos gydymas: išgyvenimo prognozė. Navikų recidyvai ir į navikus panašūs kaulų bei minkštųjų audinių pažeidimai Rabdomiosarkomos išsivystymo simptomai

Sarkoma yra pavadinimas, jungiantis didelės grupės onkologinius navikus. Įvairių tipų jungiamasis audinys tam tikromis sąlygomis pradeda daryti histologinius ir morfologinius pokyčius. Tada pirminės jungiamosios ląstelės pradeda sparčiai augti, ypač vaikams. Iš tokios ląstelės išsivysto navikas: gerybinis arba piktybinis su raumenų, sausgyslių, kraujagyslių elementais.

Jungiamojo audinio ląstelės dalijasi nekontroliuojamai, auglys auga ir be aiškių ribų patenka į sveiko audinio teritoriją. Piktybiniai tampa - 15% navikų, kurių ląstelės perneša kraują visame kūne. Dėl metastazių formuojasi antriniai augantys onkologiniai procesai, todėl manoma, kad sarkoma yra liga, kuriai būdingi dažni atkryčiai. Pagal mirčių skaičių ji užima antrą vietą tarp visų onkologinių darinių.

Ar sarkoma yra vėžys ar ne?

Kai kurie sarkomos požymiai yra tokie patys kaip ir vėžio. Pavyzdžiui, auga ir infiltratyviai, ardo gretimus audinius, kartojasi po operacijos, anksti metastazuoja ir plinta organų audiniuose.

Kuo vėžys skiriasi nuo sarkomos:

• vėžio auglys atrodo kaip gumbuotas konglomeratas, greitai auga be simptomų ankstyvosiose stadijose. Sarkoma yra rausvos spalvos, primenanti žuvies mėsą;
• vėžinis navikas pažeidžia epitelio audinį, sarkoma – raumenų jungiamąjį;
• vėžys išsivysto palaipsniui bet kuriame konkrečiame žmonių organe po 40 metų. Sarkoma – jaunų žmonių ir vaikų liga, akimirksniu pažeidžianti jų organizmą, tačiau neprisirišusi prie vieno organo;
• vėžį lengviau diagnozuoti, o tai padidina išgydymo greitį. Sarkoma dažniau nustatoma 3-4 stadijomis, todėl jos mirtingumas yra 50% didesnis.

Ar sarkoma yra užkrečiama?

Ne, ji nėra užkrečiama. Infekcinė liga išsivysto iš tikro substrato, pernešančio infekciją oro lašeliais arba per kraują. Tada naujojo šeimininko organizme gali išsivystyti liga, pavyzdžiui, gripas. Sarkoma galima užsikrėsti dėl genetinio kodo pakitimų, chromosomų pakitimų. Todėl sarkoma sergantys pacientai dažnai turi artimų giminaičių, kurie jau buvo gydyti nuo bet kurio iš 100 jos tipų.

Sarkoma ŽIV yra daugybinė hemoraginė sarkomatozė, vadinama "angiosarkoma" arba "". Jį atpažįsta išopėjus odai ir gleivinėms. Žmogus suserga dėl aštuntojo tipo pūslelinės infekcijos per ligonio limfą, kraują, odos sekreto ir seilių sekreciją, taip pat lytinio kontakto metu. Net ir taikant antivirusinį gydymą, Kapoši navikas dažnai atsinaujina.

Sarkomos išsivystymas ŽIV fone galimas smarkiai sumažėjus imunitetui. Tokiu atveju pacientams gali būti diagnozuota AIDS arba tokia liga kaip limfosarkoma, leukemija, limfogranulomatozė ar mieloma.

Sarkomų priežastys

Nepaisant rūšių įvairovės, sarkoma suserga retai, tik 1% visų vėžio atvejų. Sarkomos priežastys yra įvairios. Tarp nustatytų priežasčių yra: ultravioletinių (jonizuojančių) spindulių poveikis, radiacija. Taip pat rizikos veiksniais tampa virusai ir cheminės medžiagos, ligų pranašai, gerybiniai navikai, virstantys onkologiniais.

Ewingo sarkomos priežastys gali būti kaulų augimo greitis ir hormonų lygis. Taip pat svarbūs rizikos veiksniai, tokie kaip rūkymas, darbas chemijos gamyklose, kontaktas su chemikalais.

Dažniausiai tokio tipo onkologija diagnozuojama dėl šių rizikos veiksnių:

• paveldimas polinkis ir genetiniai sindromai: Vernerio, Gardnerio, daugybinis pigmentinis odos vėžys iš bazinių ląstelių, neurofibromatozė arba retinoblastoma;
• herpes virusas;
• lėtinės formos kojų limfostazė, kurios atkrytis įvyko po radialinės mastektomijos;
• sužalojimai, supūliavusios žaizdos, pjaunančių ir veriančių daiktų (stiklo šukių, metalo, drožlių ir kt.) poveikis;
• imunosupresinė ir polichemoterapija (10 proc.);
• organų persodinimo operacijos (75 proc. atvejų).

Informacinis video

Bendrieji ligos simptomai ir požymiai

Sarkomos požymiai atsiranda priklausomai nuo jos vietos gyvybiškai svarbiuose organuose. Pagrindinės ląstelės priežasties ir paties naviko biologinės savybės turi įtakos simptomatologijos pobūdžiui. Pirmieji sarkomos požymiai yra pastebimas masės dydis, kai ji greitai auga. Anksti (ypač naktį) atsiranda sąnarių ir kaulų skausmai, kurių nenumalšina analgetikai.

Pavyzdžiui, dėl rabdominosarkomos augimo onkologinis procesas plinta į sveikų organų audinius ir pasireiškia skirtingais skausmo simptomais bei hematogeninėmis metastazėmis. Jei sarkoma vystosi lėtai, simptomai gali nepasireikšti keletą metų.

Limfoidinės sarkomos simptomai sumažėja iki ovalių arba apvalių mazgų susidarymo ir nedidelio limfmazgio patinimo. Tačiau net 2-30 cm ūgio žmogus gali visai nejausti skausmo.

Kitų tipų navikams, kurių augimas ir progresavimas yra greitas, gali pasireikšti: temperatūra, po oda esančios venos ir cianotiškos opos ant jų. Palpuojant darinį matyti, kad jo mobilumas yra ribotas. Pirmiesiems sarkomos požymiams kartais būdinga galūnių sąnarių deformacija.

Liposarkomos, kaip ir kitų tipų, gali būti pirminės daugybinės formos, nuosekliai arba vienu metu pasireiškiančios įvairiose kūno vietose. Tai gerokai apsunkina pirminio naviko, suteikiančio metastazes, paiešką.

Minkštuosiuose audiniuose esančios sarkomos simptomai išreiškiami skausmingais pojūčiais palpuojant. Toks navikas neturi kontūrų ir greitai prasiskverbia į netoliese esančius audinius.

Sergant plaučių onkologija, pacientą kamuoja dusulys, dėl kurio smegenys pradeda badauti deguonimi, gali prasidėti plaučių uždegimas, pleuritas, disfagija, padidėti dešinioji širdis.

Nervų membranų ląstelės atgimsta į neurofibrosarkomą, jungiamojo audinio ląstelės ir skaidulos – į. Verpstės ląstelių sarkoma, susidedanti iš didelių ląstelių, pažeidžia gleivines. Mezotelioma auga iš pleuros, pilvaplėvės ir perikardo mezotelio.

Sarkomų tipai lokalizacijos vietoje

Priklausomai nuo lokalizacijos, išskiriami sarkomos tipai.

IR Iš 100 tipų sarkomos dažniausiai išsivysto šioje srityje:

• pilvaplėvė ir retroperitoninė erdvė;
• kaklas, galva ir kaulai;
• pieno liaukos ir gimda;
• skrandžio ir žarnyno (stromos navikai);
• galūnių ir liemens riebaliniai ir minkštieji audiniai, įskaitant desmoidinę fibromatozę.

Ypač dažnai nauji diagnozuojami riebaliniuose ir minkštuosiuose audiniuose:

• vystosi iš riebalinio audinio;
• kas reiškia fibroblastines / miofibroblastines formacijas;
• minkštųjų audinių fibrohistiocitiniai navikai: plexiform ir milžiniška ląstelė;
• - iš lygiųjų raumenų audinio;
• glomus navikas (pericitinis arba perivaskulinis);
• iš skeleto raumenų;
• ir epitelioidinė hemangioepitelioma, kurios yra minkštųjų audinių kraujagyslių dariniai;
• mezenchiminė chondrosarkoma, ekstraskeletinė osteosarkoma – osteochondraliniai navikai;
• piktybinis virškinimo traktas (virškinimo trakto stromos navikas);
• nervinio kamieno onkologija: periferinio nervo kamienas, tritono navikas, granulocitinė, ektomesenchimoma;
• neaiškios diferenciacijos sarkomos: sinovinė, epitelioidinė, alveolinė, skaidria ląstelė, Ewing, desmoplastinė apvali ląstelė, intymioji, PEComu;
• nediferencijuota / neklasifikuota sarkoma: verpstės ląstelė, pleomorfinė, apvali ląstelė, epitelioidas.

Iš kaulų vėžio pagal PSO klasifikaciją (TLK-10) dažnai nustatomi šie navikai:

• kremzlinis audinys – chondrosarkoma: centrinė, pirminė arba antrinė, periferinė (periostealinė), skaidria ląstelė, dediferencijuota ir mezenchiminė;
• kaulinis audinys - osteosarkoma, įprastas navikas: chondroblastinis, fibroblastinis, osteoblastinis, taip pat telangiektatinis, mažų ląstelių, centrinis žemo laipsnio, antrinis ir paraostalinis, periostealinis ir paviršinis aukšto laipsnio navikas;
• fibroma - fibrosarkoma;
• fibrohistiocitinės formacijos - piktybinė fibrozinė histiocitoma;
• / PNEO;
• hematopoetinis audinys – plazmocitoma (mieloma), piktybinė limfoma;
• milžiniška ląstelė: piktybinė milžiniška ląstelė;
• stygos onkologija – „diferencijuota“ (sarkomatoidinė);
• kraujagyslių navikai - angiosarkoma;
• lygiųjų raumenų navikai – lejomiosarkoma;
• navikai iš riebalinio audinio – liposarkoma.

Visų tipų sarkomų branda gali būti žema, vidutinė ir labai diferencijuota. Kuo mažesnė diferenciacija, tuo agresyvesnė sarkoma. Gydymas ir išgyvenimo prognozė priklauso nuo brandos ir išsilavinimo stadijos.

Piktybinio proceso stadijos ir laipsniai

Yra trys piktybinio sarkomos laipsniai:

1. Blogai diferencijuotas laipsnis, kai navikas susideda iš labiau subrendusių ląstelių ir jų dalijimosi procesas yra lėtas. Jame vyrauja stroma – normalus jungiamasis audinys, turintis nedidelį procentą onkoelementų. Formacija retai metastazuoja ir šiek tiek kartojasi, tačiau gali išaugti iki didelio dydžio.
2. Labai diferencijuotas laipsnis, kai naviko ląstelės greitai ir nekontroliuojamai dalijasi. Sparčiai augant sarkomai susidaro tankus kraujagyslių tinklas su daugybe piktybinių navikų ląstelių, o metastazės plinta anksti. Chirurginis didelio laipsnio pažeidimo gydymas gali būti neveiksmingas.
3. Vidutiniškai diferencijuotas laipsnis, kai navikas yra tarpinio išsivystymo ir tinkamai gydant, galima teigiama prognozė.

Sarkomos stadijos priklauso ne nuo jos histologinio tipo, o nuo jo vietos. Daugiau nustato stadiją pagal organo, kuriame pradėjo vystytis navikas, būklę.

Pradinė sarkomos stadija pasižymi mažu dydžiu. Jis neviršija tų organų ar segmentų, kuriuose iš pradžių atsirado. Nėra organų darbo funkcijų pažeidimų, suspaudimo, metastazių. Skausmo praktiškai nėra. Jei nustatoma labai diferencijuota 1 stadijos sarkoma, kompleksiniu gydymu pasiekiami teigiami rezultatai.

Pradinės sarkomos stadijos požymiai, atsižvelgiant į vietą tam tikrame organe, pavyzdžiui:

• burnos ertmėje ir ant liežuvio - poodiniame sluoksnyje arba gleivinėje atsiranda mažas mazgas iki 1 cm dydžio ir su aiškiomis ribomis;
• ant lūpų - mazgas jaučiamas poodiniame sluoksnyje arba lūpos audinio viduje;
• ląstelių erdvėse ir minkštuosiuose kaklo audiniuose - mazgo dydis siekia 2 cm, jis yra fascijoje, ribojančioje jo vietą, ir neperžengia jų;
• gerklų srityje - gleivinė ar kiti gerklų sluoksniai riboja mazgą, iki 1 cm dydžio, yra fascijoje, neperžengia jos ir netrikdo fonacijos ir kvėpavimo;
• skydliaukėje - iki 1 cm dydžio mazgas, esantis jo audinių viduje, kapsulės daigumas neįvyksta;
• pieno liaukoje - iki 2-3 cm mazgas auga skiltyje ir neperžengia savo ribų;
• stemplės srityje - jos sienelėje yra iki 1-2 cm onkozinis mazgas, netrikdantis maisto tekėjimo;
• plaučiuose - tai pasireiškia vieno iš bronchų segmentų pralaimėjimu, neperžengiant jo ribų ir nepažeidžiant plaučių darbinės funkcijos;
• sėklidėje - susidaro mažas mazgas, neįtraukiant tunica albuginea į procesą;
• minkštuosiuose galūnių audiniuose - navikas siekia 5 cm, bet yra fascijos apvalkaluose.

2 stadijos sarkoma yra organo viduje, visi sluoksniai auga, sutrinka funkcinis organo funkcionavimas padidėjus dydžiui, tačiau metastazių nėra.

Onkologinis procesas pasireiškia taip:

• burnos ertmėje ir liežuvyje - pastebimas audinių storio augimas, visų membranų, gleivinių ir fascijų daigumas;
• ant lūpų - dėl odos ir gleivinių dygimo;
• ląstelių erdvėse ir minkštuosiuose kaklo audiniuose - iki 3-5 cm aukščio, einantis už fascijos;
• gerklų srityje - mazgo augimas yra didesnis nei 1 cm, visų sluoksnių dygimas, dėl kurio sutrinka fonacija ir kvėpavimas;
• skydliaukėje - mazgo augimas yra didesnis nei 2 cm ir kapsulės įsitraukimas į onkologinį procesą;
• pieno liaukoje - mazgo augimas iki 5 cm ir kelių segmentų daigumas;
• stemplėje - dygstant visam sienelės storiui, įskaitant gleivinius ir serozinius sluoksnius, fascijos pažeidimas, sunki disfagija (rijimo sunkumas);
• plaučiuose – suspaudžiant bronchus arba plintant į artimiausius plaučių segmentus;
• sėklidėje – sudygus tunica albuginea;
• galūnių minkštuosiuose audiniuose – dygstant fascijoms, ribojančioms anatominį segmentą: raumenis, ląstelių erdvę.

Antroje stadijoje, pašalinus naviką, ekscizijos plotas išsiplečia, todėl recidyvai nėra dažni.

3 stadijos sarkomai būdinga fascijos ir šalia esančių organų invazija. Sarkoma metastazuoja į regioninius limfmazgius.

Trečiasis etapas pasireiškia:

• didelis dydis, stiprus skausmo sindromas, normalių anatominių santykių pažeidimas ir kramtymas burnoje ir liežuvyje, metastazės LN po žandikauliu ir ant kaklo;
• didelis dydis, deformuojantis lūpą, plintantis išilgai gleivinės ir metastazių LU po žandikauliu ir ant kaklo;
• organų, esančių palei kaklą, disfunkcija: sutrinka inervacija ir kraujo tiekimas, rijimo ir kvėpavimo funkcijos, esant kaklo ir ląstelių tarpų minkštųjų audinių sarkomai. Augdamas navikas pasiekia kraujagysles, nervus ir netoliese esančius organus, metastazes - kaklo ir krūtinkaulio LU;
• staigus kvėpavimo sutrikimas ir balso iškraipymas, kaimyninių organų, nervų, fascijų ir kraujagyslių invazija, gerklų onkologijos metastazės į paviršinius ir giliuosius gimdos kaklelio limfos kolektorius;
• pieno liaukoje - didelio dydžio, kuris deformuoja pieno liauką ir metastazes LU po pažastimis arba virš raktikaulio;
• stemplėje - didžiuliai dydžiai, pasiekiantys tarpuplaučio audinį ir sutrikdantys maisto praėjimą, metastazės tarpuplaučio gleivinėje;
• plaučiuose - suspaudžiant didelių dydžių bronchus, metastazes tarpuplaučio ir peribronchijos LU;
• sėklidėje - kapšelio deformacija ir jo sluoksnių dygimas, metastazės kirkšnies LU;
• rankų ir kojų minkštuosiuose audiniuose – 10 centimetrų dydžio naviko židiniai. Taip pat galūnių disfunkcija ir audinių deformacija, metastazės regioninėje LN.

Trečiajame etape atliekamos išplėstinės chirurginės intervencijos, nepaisant to, sarkomos atkryčių dažnis didėja, gydymo rezultatai neefektyvūs.

4 stadijos sarkoma yra labai sunki, prognozė po jos gydymo nepalankiausia dėl jos milžiniško dydžio, aštraus aplinkinių audinių suspaudimo ir dygimo juose, ištisinio naviko konglomerato susidarymo, kuris linkęs kraujuoti. Dažnai po operacijos ar net kompleksinio gydymo atsinaujina minkštųjų audinių ir kitų organų sarkoma.

Metastazės pasiekia regioninį LN, kepenis, plaučius ir kaulų čiulpus. Jis inicijuoja antrinį onkologinį procesą – naujos sarkomos augimą.

Metastazės sergant sarkoma

Sarkomos metastazių būdai gali būti limfogeniniai, hematogeniniai ir mišrūs. Iš dubens organų, žarnyno, skrandžio ir stemplės, gerklų limfogeniniu keliu sarkomų metastazės pasiekia plaučius, kepenis, skeleto kaulus ir kitus organus.

Auglio ląstelės arba metastazės taip pat plinta į sveikus audinius hematogeniniu keliu (per venines ir arterines kraujagysles). Tačiau, pavyzdžiui, pieno ir skydliaukės, plaučių, bronchų sarkomos iš kiaušidžių plinta limfogeniniais ir hematogeniniais keliais.

Neįmanoma nuspėti organo, kuriame susikaups mikrokraujagyslių elementai ir prasidės naujo naviko augimas. Skrandžio ir dubens organų sarkomos dulkių metastazės plinta išilgai pilvaplėvės ir krūtinės ląstos su hemoraginiu išsiliejimu – ascitu.

Onkologinis procesas ant apatinės lūpos, liežuvio galiuko ir burnos ertmėje metastazuoja labiau į smakro ir po žandikaulį esančius limfmazgius. Dariniai liežuvio šaknyje, burnos ertmės apačioje, ryklėje, gerklėje, skydliaukėje metastazuoja kraujagyslėse ir kaklo nervuose.

Iš pieno liaukos onkoląstelės plinta į raktikaulio sritį, į LU, esančią sternocleidomastoidinio raumens išorėje. Iš pilvaplėvės jie patenka į sternocleidomastoidinio raumens vidinę pusę ir gali būti už jo kojų arba tarp jų.

Labiausiai metastazių atsiranda suaugusiesiems, limfosarkoma, liposarkoma, fibrozinė histiocitoma net iki 1 cm dydžio dėl kalcio kaupimosi naviko židinyje, intensyvios kraujotakos ir aktyvaus vėžio ląstelių augimo. Šiems dariniams trūksta kapsulės, kuri galėtų apriboti jų augimą ir dauginimąsi.

Onkologinio proceso eiga nesudėtinga, o jo gydymas, susijęs su metastazėmis regioniniuose limfmazgiuose, nebus toks globalus. Esant tolimosioms metastazėms vidaus organuose, priešingai, auglys išauga iki didelio dydžio, jų gali būti keletas. Gydymas tampa sudėtingesnis, taikoma kompleksinė terapija: chirurgija, chemija ir spindulinis. Paprastai pašalinamos pavienės metastazės. Daugybinių metastazių ekscizija neatliekama, ji nebus efektyvi. Pirminiai židiniai skiriasi nuo metastazių daugybe kraujagyslių, ląstelių mitozės. Metastazėse yra daugiau nekrozuojančių vietų. Kartais jie nustatomi anksčiau nei pagrindinis židinys.

Sarkomos pasekmės yra šios:

• suspausti aplinkiniai organai;
• žarnyne gali atsirasti obstrukcija ar perforacija, peritonitas – pilvo lakštų uždegimas;
• yra drambliazė dėl sutrikusio limfos nutekėjimo LN suspaudimo metu;
• galūnės deformuojamos, o judėjimas ribotas esant dideliems navikams kaulų ir raumenų srityje;
• vėžio irimo metu atsiranda vidinių kraujavimų.

Sarkomų diagnozė

Sarkoma pradedama diagnozuoti gydytojo kabinete, kur ji nustatoma pagal išorinius diagnostinius požymius: išsekimą, gelta, blyškią odos spalvą ir spalvos pakitimą virš naviko, cianotišką lūpų atspalvį, veido patinimą, venų išsiplėtimą galvos paviršiuje, apnašas ir. mazgeliai su odos sarkoma.

Didelio piktybiškumo sarkomos diagnostika atliekama pagal ryškius organizmo intoksikacijos simptomus: sumažėjusį apetitą, silpnumą, padidėjusią kūno temperatūrą ir prakaitavimą naktį. Atsižvelgiama į onkologijos atvejus šeimoje.

Atlikdami laboratorinius tyrimus, ištirkite:

• biopsija histologiniu metodu mikroskopu. Esant vingiuotiems plonasieniams kapiliarams, daugiakrypčiams netipinių vėžio ląstelių ryšuliams, pakitusioms stambiabranduolėms ląstelėms su plona membrana, esant dideliam medžiagos kiekiui tarp ląstelių, kuriose yra kremzlinių ar hialininių jungiamojo audinio medžiagų, histologiškai diagnozuojama sarkoma. Tuo pačiu metu mazguose trūksta normalių ląstelių, būdingų organų audiniams.
• vėžinių ląstelių chromosomų anomalijos citogenetiniu metodu.
• specifinių naviko žymenų kraujo tyrimo nėra, todėl nėra galimybės vienareikšmiškai nustatyti jo tipo.
• Pilnas kraujo tyrimas: sergant sarkoma, bus rodomi šie nukrypimai:

1. hemoglobino ir eritrocitų kiekis (mažiau nei 100 g / l) žymiai sumažės, o tai rodo anemiją;
2. leukocitų lygis šiek tiek padidės (virš 9,0x109 / l);
3. sumažės trombocitų skaičius (mažiau nei 150․109 / l);
4. ESR padidės (virš 15 mm / val.).

• biocheminis kraujo tyrimas, jis nustato padidėjusį laktatdehidrogenazės kiekį. Jei fermento koncentracija yra didesnė nei 250 U / L, galime kalbėti apie ligos agresyvumą.

Sarkomos diagnozę papildo krūtinės ląstos rentgenograma. Metodu galima aptikti naviką ir jo metastazes krūtinkaulio ir kauluose.

Radiografiniai sarkomos požymiai yra šie:

• navikas yra apvalus arba netaisyklingas;
• darinio dydis tarpuplautyje yra nuo 2-3 mm iki 10 cm ar daugiau;
• sarkomos struktūra bus nevienalytė.

Norint nustatyti patologiją limfmazgiuose, būtina atlikti rentgeno tyrimą: vieną ar daugiau. Tokiu atveju rentgenogramoje esantys LU bus patamsėję.

Jei ultragarsu diagnozuojama sarkoma, tai bus būdinga, pavyzdžiui:

• nevienalytė struktūra, nelygūs iškirpti kraštai ir LN pažeidimas - su limfosarkoma pilvaplėvės srityje;
• kapsulės nebuvimas, aplinkinių audinių suspaudimas ir stumdymas, nekrozės židiniai naviko viduje - su sarkoma pilvo ertmės organuose ir minkštuosiuose audiniuose. Gimdoje ir inkstuose (viduje) arba raumenyse bus pastebimi mazgai;
• įvairaus dydžio dariniai be sienų ir su irimo židiniais jų viduje - su odos sarkoma;
• daugybinės formacijos, nevienalytė pirminio naviko struktūra ir metastazės - su riebaline sarkoma;
• nevienalytė struktūra ir cistos viduje, užpildytos gleivėmis ar krauju, neryškūs kraštai, išsiliejimas sąnarių maišelio ertmėje – su sąnarių sarkoma.

Sarkomos naviko žymenys nustatomi kiekviename konkrečiame organe, kaip ir vėžio atveju. Pavyzdžiui, sergant kiaušidžių vėžiu, sergant krūties sarkoma, virškinamojo trakto – CA 19-9 arba, plaučiais – ProGRP (gastrino pirmtakas, atpalaiduojantis, peptidas) ir kt.

Kompiuterinė tomografija atliekama įvedant rentgeno kontrastinę medžiagą, siekiant nustatyti naviko ir jo formų lokalizaciją, ribas, aplinkinių audinių, kraujagyslių, limfmazgių pažeidimus ir jų susiliejimą į konglomeratus.

Magnetinio rezonanso tomografija atliekama siekiant nustatyti tikslų dydį, metastazes, odos, kaulų, audinių destrukciją, periosto virpėjimą, sąnarių sustorėjimą ir kt.

Diagnozė patvirtinama biopsija ir histologiniu tyrimu nustatomas piktybinis navikas:

• susivėlusių ląstelių ryšuliai, panašūs į fusiformą;
• hemoraginis eksudatas - skystis, paliekantis kraujagyslių sieneles;
• hemosiderinas – pigmentas, susidarantis irstant hemoglobinui;
• milžiniškos netipinės ląstelės;
• gleivių ir kraujo mėginyje ir kitaip.

Juosmeninės (stuburo) punkcijos tyrimai, kai gali būti kraujo pėdsakų ir daug įvairių dydžių ir formų netipinių ląstelių, parodys sarkomą.

Nepašalinti:

• po 75 metų;
• sergant sunkiomis širdies, inkstų ir kepenų ligomis;
• su dideliu augliu gyvybiškai svarbiuose organuose, kurių negalima pašalinti.

Taip pat naudojamos šios terapinės taktikos:

1. Esant mažai ir vidutiniškai diferencijuotoms 1-2 stadijų sarkomoms, atliekamos operacijos ir regioninių limfmazgių išpjaustymas. Po – polichemoterapija (1-2 kursai) arba išorinė spindulinė terapija sergant sarkoma.
2. Esant labai diferencijuotoms sarkomoms 1-2 stadijose, atliekamas chirurginis gydymas ir išplėstinis limfmazgių išpjaustymas. atliekama prieš ir po operacijos, pridedama kompleksiniu gydymu.
3. Trečiajame onkologinio proceso etape atliekamas kombinuotas gydymas: prieš operaciją – spindulinis ir chemoterapija, siekiant sumažinti naviko dydį. Operacijos metu pašalinami visi dygstantys audiniai ir regioninio limfodrenažo surinkėjai. Jie atkuria svarbias pažeistas struktūras: nervus ir kraujagysles.
4. Sergant sarkoma, ypač sergant osteosarkoma, dažnai reikia amputuoti. Vyresnio amžiaus žmonėms blogai diferencijuotoms paviršinėms osteosarkomoms atliekama kaulo vietos rezekcija. Toliau atliekamas protezavimas.
5. 4 etape taikomas simptominis gydymas: anemijos korekcija, detoksikacija ir anestezijos terapija. Visapusiškam, visaverčiam gydymui paskutiniame etape reikalinga prieiga prie onkologijos, siekiant ją pašalinti, jos mažą dydį, vietą paviršiniuose audinių sluoksniuose, pavienes metastazes.

Iš šiuolaikinių metodų išorinė spindulinė terapija linijiniais greitintuvais taikoma pagal specialias programas, kurios planuoja spinduliavimo laukus ir apskaičiuoja apšvitos galią bei dozę onkologinio proceso zonoje. Radioterapija atliekama visiškai kompiuterizuotai valdant ir automatiškai tikrinant, ar akceleratoriaus valdymo pulte nustatyti parametrai yra teisingi, kad būtų išvengta žmogiškųjų klaidų. jis vartojamas esant skirtingos lokalizacijos sarkomoms. Jis tiksliai apšvitina naviką didele apšvitos doze, nepažeidžiant sveikų audinių. Šaltinis į jį įterpiamas nuotolinio valdymo pulteliu. Kai kuriais atvejais brachiterapija gali pakeisti operaciją ir išorinę spinduliuotę.

Tradicinė medicina nuo sarkomos

Sarkomos gydymas liaudies gynimo priemonėmis yra įtrauktas į kompleksinę terapiją. Kiekviena sarkomos rūšis turi savo vaistažolę, grybus, dervas, maistą. Dieta onkologiniame procese turi didelę reikšmę, nes praturtintas maistas ir esant mikro- bei makroelementams didina imunitetą, suteikia jėgų kovoti su vėžinėmis ląstelėmis, apsaugo nuo metastazių.

Dėl piktybinių sarkomų gydymas atliekamas:

• užpilai;
• alkoholio tinktūros;
• nuovirai;
• kompresai.

Vaistažolės naudojamos:

• vištiena yra juoda;
• dėmėtas hemlockas;
• jautis;
• vėgėlė;
• balta vandens lelija;
• vynuogių lapų klematis;
• aguonos samosei;
• saulėje glaistytas pienas,
• raudonoji musmirė;
• norichnik mazgas;
• amalas baltas;
• marinuoti smilkalai;
• vengiantis bijūnų;
• europinis pelynas;
• paprasti apyniai;
• dažnas inkštiras;
• ugniažolė yra puiki;
• sėti šafraną;
• pelenų aukštis.

Esant lėtinėms sarkomos opoms ant odos ir gleivinių, gydoma avran vaistiniais preparatais, odos sarkoma – vilkuogė, saldžiųjų dobilų, uogienės, kirkazono ir vynuogių lapų klematis, pienžolės-sungazeris ir saldžiakartiosios nakvišos, paprastosios bitkrėslės ir. bendras gudruolis ir šuolis.

Esant onkologiniam procesui organuose, reikės vaistų:

• skrandyje – nuo ​​vilkmedžio, varnos, paprastojo žiobrio ir vėgėlės, vengiančiojo bijūno, didžiosios ugniažolės ir karčiojo pelyno;
• dvylikapirštėje žarnoje - iš akonitų, pelkių belozorių;
• stemplėje - nuo dėmėtojo hemloko;
• blužnyje - iš pelyno;
• prostatos liaukoje - nuo dėmėtojo hemloko;
• pieno liaukoje - nuo dėmėtojo hemloko, levkoininės geltos ir paprastųjų apynių;
• gimdoje - nuo išsisukinėjančio bijūno, pelyno, Lobelio čemero ir sėjos šafrano;
• plaučiuose – nuo ​​didingojo kolumbo ir vėgėlės.

Osteosarkoma gydoma tinktūra: susmulkinta jonažolė (50 g) užpilama vynuogių degtine (0,5 l) ir palaikoma dvi savaites kasdien purtant indą. Gerkite po 30 lašų 3-4 kartus prieš valgį.

Sergant sarkoma, liaudies gynimo priemonės naudojamos pagal M.A. Ilvesas (iš knygos „Baltosios žemės raudonoji knyga“):

1. Imunitetui stiprinti: sumaišykite lygiomis dalimis: akmenukus (žiedus ar lapus), medetkų žiedus, trispalvę ir laukinę žibuoklę, vėgėlę, ramunėlių ir veronikos žiedus, ugniažolės ir smėlinės nemirtingosios gėlės žiedus, amalą ir jaunų varnalėšų šaknis. Užvirinti 2 valg. l. surenkame 0,5-1 litro verdančio vandens ir reikalaujame 1 valandą. Gerti per dieną.
2. Padalinkite vaistažoles iš sąrašo į 2 grupes (5 ir 6 prekės) ir gerkite 8 dienas kiekvieną rinkinį.

Svarbu! Surinkti augalai, tokie kaip ugniažolė, žibuoklės, kopūstai ir amalai, yra nuodingi. Todėl dozės viršyti negalima.

Siekiant pašalinti vėžio ląsteles, sarkomos gydymas liaudies gynimo priemonėmis apima šiuos Ilveso receptus:

• ugniažolės sumalti mėsmale ir išspausti sultis, lygiomis dalimis sumaišyti su degtine (konservuoti) ir laikyti kambario temperatūroje. Gerti 3 kartus per dieną po 1 arbatinį šaukštelį. su vandeniu (1 stiklinė);
• susmulkinkite 100 g marino šaknų (išvengiant bijūnų) ir užpilkite degtine (1 l) arba spiritu (75%), palikite 3 savaites. Paimkite 0,5-1 šaukštelį. 3 kartus su vandeniu;
• susmulkinkite baltąjį amalą, sudėkite į stiklainį (1 l) po 1/3, užpilkite degtine ir palikite 30 dienų. Atskirkite tirštą ir išspauskite, gerkite 1 arbatinį šaukštelį. 3 kartus su vandeniu;
• susmulkinkite pievos šaknį - 100 g ir užpilkite degtine - 1 litru. Reikalauti 3 savaites. Gerti 2-4 šaukštelius. 3 kartus per dieną su vandeniu.

Pirmąsias tris tinktūras reikia keisti po 1–2 savaičių. Pievagrybių tinktūra naudojama kaip atsarga. Paskutinį kartą visos tinktūros geriamos prieš vakarienę. Kursas yra 3 mėnesiai, pertrauka tarp mėnesinių kursų (2 savaitės) - gerti pievryčius. Pasibaigus 3 mėnesių kursui, dar 30 dienų vieną kartą per dieną gerkite pievinę salotą arba vieną iš tinktūrų.

Mityba sergant sarkoma

Sarkomos racioną turėtų sudaryti šie maisto produktai: daržovės, žolelės, vaisiai, fermentuotas pienas, kuriame gausu bifido ir lakto bakterijų, virta (garuose, troškinyje) mėsa, grūdai kaip sudėtingų angliavandenių šaltinis, riešutai, sėklos, džiovinti vaisiai, sėlenos ir daigintos kruopos, rupių miltų duona, šalto spaudimo augaliniai aliejai.

Siekiant užkirsti kelią metastazėms, dieta apima:

• riebios jūros žuvys: saury, skumbrė, silkė, sardinės, lašiša, upėtakis, menkė;
• žalios ir geltonos daržovės: cukinijos, kopūstai, šparagai, žalieji žirneliai, morkos ir moliūgai;
• česnako.

Nereikėtų valgyti konditerijos gaminių, nes jie skatina vėžinių ląstelių dalijimąsi, nes tai yra gliukozės šaltinis. Taip pat produktai, kuriuose yra tanino: persimonai, kava, arbata, paukščių vyšnia. Taninas, kaip hemostazinis agentas, skatina trombų susidarymą. Rūkyta mėsa neįtraukiama į kancerogenų šaltinius. Negalima gerti alkoholio, alaus, kurio mielės onkoceles maitina paprastais angliavandeniais. Rūgščios uogos neįtraukiamos: citrinos, bruknės ir spanguolės, nes vėžio ląstelės aktyviai vystosi rūgščioje aplinkoje.

Sarkomos gyvenimo prognozė

Penkerių metų išgyvenamumas sergant minkštųjų audinių ir galūnių sarkoma gali siekti 75%, iki 60% – esant onkologiniam procesui ant kūno.
Tiesą sakant, net labiausiai patyręs gydytojas nežino, kiek laiko jie gyvena su sarkoma. Tyrimų duomenimis, gyvenimo trukmei sergant sarkoma turi įtakos onkologinio proceso formos ir tipai, stadijos, bendra ligonio būklė. Tinkamai gydant, beviltiškiausiais atvejais galima teigiama prognozė.

Ligos prevencija

Pirminė sarkomos prevencija apima aktyvų pacientų, kuriems yra padidėjusi rizika susirgti šia liga, identifikavimą, įskaitant tuos, kurie yra užsikrėtę herpes simplex virusu VIII (HHV-8). Ypač būtina stebėti gydomus pacientus. Prevencija turėtų pašalinti ir gydyti sąlygas ir ligas, kurios sukelia sarkomą.

Pacientams remisijos metu atliekama antrinė profilaktika, siekiant išvengti sarkomos ir komplikacijų pasikartojimo po gydymo kurso. Profilaktikai vietoj arbatos 3 mėnesius reikia gerti Ilves metodu (1 punktas) užplikytas žoleles, padaryti 5-10 dienų pertrauką ir priėmimą kartoti. Į arbatą galite įdėti cukraus ar medaus.

Minkštųjų audinių sarkomos tai grupė piktybinių navikų, besivystančių raumenyse, riebaliniame, jungiamajame ar skaiduliniuose audiniuose. Navikai gali išsivystyti bet kur, tačiau apatinės galūnės, ypač šlaunys, yra mėgstamiausia lokalizacijos vieta.

Minkštųjų audinių sarkomos atrodo kaip baltai pilki mazgeliai. Jie gali turėti ir nelygų, ir beveik lygų paviršių. Naviko konsistencija gali būti minkšta (liposarkoma) arba tanki (fibrosarkoma). Trūkstant kapsulės, minkštųjų audinių sarkoma, augdama, linkusi išprovokuoti aplinkinių audinių sustorėjimą ir vadinamosios netikros kapsulės susidarymą, o tai suteikia patologiniam židiniui aiškius kontūrus. Dažniausiai navikai yra pavieniai, tačiau yra išimčių. Jie metastazuoja hematogeniniu būdu (per kraują).

Minkštųjų audinių sarkomų vystymosi simptomai

Patologijai būdingas neskausmingas mazgelis arba nedidelis patinimas. Neoplazmas dažnai turi aiškius kontūrus, tačiau jei piktybinis židinys yra giliai, tada naviko kraštai gali būti nelygūs ir sunkiai nustatomi. Oda virš naviko praktiškai nesiskiria nuo sveikų audinių, galima pastebėti vietinį temperatūros padidėjimą.

Didėjant neoplazmo augimui, dažnai atsiranda išsiplėtęs venų tinklas ir opinės vietos. Judėjimo metu gali atsirasti nemalonių pojūčių, nors sergant šia liga ryškaus galūnių judrumo sutrikimo nėra.

Minkštųjų audinių sarkomų gydymas

Minkštųjų audinių sarkomų gydymui naudojami sudėtingi metodai, įskaitant chirurgiją, chemoterapiją ir spindulinį poveikį. Vėžys pašalinamas su dideliu sveikų audinių surinkimu. Kai jis įauga į kaulinį audinį, dažnai atliekama galūnės ir visos pažeisto audinio srities amputacija. Radiacinė terapija naudojama naviko dydžiui sumažinti prieš operaciją.

Po naviko rezekcijos spindulinio gydymo kursas kartojamas, o tai gali žymiai sumažinti ligos pasikartojimo riziką. Adjuvantinė chemoterapija yra plačiai paplitusi tarp šiuolaikinių gydymo metodų. Tai skatina stabilią piktybinio proceso remisiją ir neleidžia plisti metastazėms.

Integruotas požiūris į minkštųjų audinių sarkomų gydymą gali pagerinti pacientų gyvenimo kokybę ir išgelbėti jų gyvybes. Laiku gydant, didelė dalis žmonių visiškai pasveiksta ir grįžta prie įprasto gyvenimo būdo. Kad ligos baigtis būtų sėkminga, labai svarbu pasirinkti kompetentingus specialistus, turinčius sėkmingos tokių ligų gydymo patirties.

Piktybinė fibrozinė histiocitoma

Piktybinė fibrozinė histiocitoma yra viena iš labiausiai paplitusių sarkomų. Jis gali būti lokalizuotas įvairiuose vidaus organuose, tačiau ypač dažnai vystosi retroperitoninėje erdvėje ir galūnėse. Navikas atrodo kaip mazgas su neryškiais kraštais ir mažais kraujavimais. Kartais navikas išsivysto ir kauluose.

Piktybinė histiocitoma laikoma dažniausia minkštųjų audinių navikų forma. Tai sudaro daugiau nei 40% šių piktybinių navikų. Beveik visada navikas lokalizuotas viduriniuose arba giliuosiuose raumenų sluoksniuose. Ja serga 40–65 metų žmonės. Fibroksantosarkomai būdinga tanki konsistencija, lėtas augimas, linkęs į netikėtus šuolius.

Naviko vystymosi požymiai

Jei piktybinė pluoštinė histiocitoma yra lokalizuota kauliniame audinyje, tada ligos simptomas bus skausmingas priepuolis. Augant navikui, didėja kaulo apkrova ir jis linkęs lūžti net ir nežymiai nukritus. Palpuojant navikas yra skausmingas.

Esant pilvo ertmės histiocitomai, navikas gali spausti šalia esančius organus, išprovokuodamas šlapimo pūslės, gimdos ir tiesiosios žarnos veiklos sutrikimus. Klinikinis ligos vaizdas gali būti skirtingas, nes yra daug piktybinių pluoštinių histiocitomų veislių.

Naviko diagnozavimo metodai

Norint nustatyti piktybinę histiocitomą, naudojami šie diagnostikos metodai:

• ultragarso procedūra;
• rentgenografija;
• magnetinio rezonanso tomografija, kompiuterinė tomografija;
• punkcija, biopsija;
• histologinis tyrimas.

Atsiradus netikėtam skausmui, patinimui, sutrikus judrumui, būtina atlikti išsamų tyrimą. Kuo anksčiau navikas diagnozuojamas, tuo lengviau jį gydyti naudojant mažai traumuojančias chirurgines intervencijas. Šiuolaikinės medicinos išsivystymo lygis leidžia atlikti minimaliai traumuojančias operacijas, išlaikant funkcinius organizmo gebėjimus ir aukštą gyvenimo kokybę.

MFH gydymo galimybės

Pacientams, sergantiems piktybine fibrozine histiocitoma, taikomas kompleksinis gydymas, apimantis ir chirurginį naviko pašalinimą, ir spindulinį bei chemoterapinį gydymą. Radiacinė apšvita naudojama prieš ir po operacijos. Chemoterapija skirta dideliems navikams.

Šiuolaikiniuose onkologiniuose centruose pradėti naudoti naujos kartos chemoterapiniai vaistai, kurie neturi tokio ryškaus šalutinio poveikio. Bet, deja, metastazavus piktybinei fibrozinei histiocitomai, padėti žmogui ir pašalinti visas esamas metastazes gali būti itin sunku.

Pagrindinė terapinė priemonė esant šiam navikui yra visiškas jo pašalinimas. Operacijos metu, be patologinio židinio, chirurgas pašalina ir sveikus audinius. Dažnai tenka griebtis radikalaus iškirpimo, išpjaunant daugiau nei pusę raumenų sluoksnio. Pažeistos galūnės amputacijos taip pat nėra neįprastos.

Piktybinė fibrozinė histiocitoma dažnai atsinaujina po chirurginio gydymo. Daugiau nei 25% pacientų po naviko pašalinimo susiduria su pavieniais atkryčių atvejais, 10% - su daugybe naviko tipo proceso židinių. Daugiau nei 90 % operuotų pacientų vietinis atkrytis išsivysto per pirmuosius penkerius metus po gydymo.

Piktybinė fibrozinė histiocitoma pradeda metastazuoti per pirmuosius metus po aptikimo. Jei imsitės visų priemonių sėkmingai jį pašalinti, galite tikėtis sėkmingo gydymo rezultato. 80% navikas metastazuoja į plaučius, daug rečiau į retroperitoninę erdvę, kaulus ir limfagysles.

Prognozė

Pacientų, sergančių fibrozine histiocitoma, trukmei įtakos turi daug veiksnių: naviko dydis, jo vystymosi stadija gydymo metu, metastazių sunkumas, piktybiškumo laipsnis. Labai svarbu laiku atkreipti dėmesį į ligos požymius ir kuo greičiau pradėti naviko gydymą atitinkamoje gydymo įstaigoje.

Vidutiniškai daugiau nei 70% pacientų, kuriems yra palankus ligos ir gydymo rodiklis, gyvena ilgiau nei 7-10 metų. Esant sunkioms metastazėms, daugybei atkryčio atvejų, laikotarpis sumažėja perpus. Atliekamo gydymo efektyvumas labai priklauso nuo chirurgo patirties ir jo kompetencijos. Piktybinius navikus operuoja tik apmokyti specialistai, išmanantys konkretaus piktybinio naviko eigos ir lokalizacijos ypatumus.

Liposarkoma

Liposarkoma yra navikas, atsirandantis iš riebalinio audinio ląstelių. Pagal aptikimo dažnumą šis navikas užima antrą vietą tarp visų minkštųjų audinių neoplazmų. Mėgstamiausia vieta liposarkomai lokalizuoti yra apatinės galūnės, ypač šlaunų sritis. Panašūs navikai yra gana dažni retroperitoninėje erdvėje. Pacientų, sergančių liposarkomomis, amžiaus vidurkis yra 50-60 metų. Patologija dažniau pasireiškia vyrams, ypač retai - vaikams. Šio tipo sarkomai būdingas lėtas augimas. Navikai retai metastazuoja, daugiausia į plaučius, kaulų čiulpus ar kepenis.

Liposarkomos simptomai

Liposarkoma dažnai lokalizuota giliuose odos sluoksniuose iki periartikulinių audinių. Palpacijos metu tinimas dažniausiai būna neskausmingas. Dėl šios savybės navikas diagnozuojamas ne iš karto, o tik tada, kai atsiranda ryškūs ligos požymiai:

• galūnės arba srities, kurioje yra liposarkoma, padidėjimas;
• vidaus organų funkcinių sutrikimų atsiradimas, kai navikas yra lokalizuotas retroperitoninėje erdvėje.

Liposarkomos diagnostika

Pradiniame vystymosi etape liposarkoma turi būti atskirta nuo lipomos. Visam ištyrimui klinikoje turi būti moderni įranga ir onkologai, kuriems dažnai tenka susidurti su sarkomomis ir sėkmingai jas diagnozuoti.

Tarp įprastų diagnostikos metodų galima išskirti:

• ultragarso procedūra;
• skeleto scintigrafija.

Palpuojant liposarkoma yra elastingos konsistencijos, riboto paviršiaus ir skilties struktūros. Patyręs specialistas gali nesunkiai nustatyti naviko tipą zonduodamas.

Liposarkomos būna kelių tipų: embrioninė lipoma, lipoblastinė, miksomatinė, vysokodiferencinė liposarkoma. Miksomatiniam navikui būdingas pagreitėjęs augimas. Per trumpą laiką jis greitai auga. Labai diferencijuotos liposarkomos auga labai lėtai ir dažniausiai diagnozuojamos, kai yra didelės. Dažnai jie aptinkami visai atsitiktinai, profilaktinio patikrinimo metu.

Liposarkomos gydymas

Kaip ir bet kurios rūšies sarkoma, liposarkoma daugiausia gydoma chirurginiu būdu. Operacijos metu pašalinamas ne tik pats navikas, bet ir dalis aplinkinių audinių. Jei liposarkoma lokalizuota giliai apatinių galūnių audiniuose, yra didelio dydžio, kartais reikia atlikti dalinę kaulų rezekciją, po kurios atliekama transplantacija.

Chirurgiškai pašalinus patologinę sritį, atliekama radioterapija. Šiuolaikinėse klinikose galima tiksliai taikyti spindulinį gydymą paveikiant konkrečią sritį ar organą. Tokios taktikos pagalba galima sumažinti neigiamą jonizuojančiosios spinduliuotės poveikį sveikiems audiniams. Jei liposarkoma neoperuojama arba jai pavyko sukelti daugybę metastazių, nurodomas chemoterapinis gydymas. Chemoterapiniai vaistai dalinai veikia piktybines liposarkomos ląsteles, kurios išplito visame kūne. Šis metodas taip pat taikomas, jei pacientui operacija yra kontraindikuotina.

Pacientams, sergantiems liposarkoma, reikalingas kruopščiai suplanuotas kompleksinis gydymas. Medicininė taktika parenkama atsižvelgiant į naviko dydį, lokalizaciją, piktybiškumo laipsnį ir bendrą paciento savijautą. Diferencinė diagnozė ir savalaikės terapinės priemonės vaidina didžiulį vaidmenį palankiam ligos baigčiai. Kuo anksčiau ir tiksliau bus nustatyta diagnozė, tuo geresnis bus paskirtas gydymas.

Prognozė

Prognozė priklauso nuo histologinio naviko tipo ir jo piktybiškumo laipsnio. Jei pacientui atliekama operacija, kai visiškai pašalinamos nenormalios ląstelės, atkryčio rizika bus minimali. Diagnostikos pagalba turėtų būti nustatytos visos galimos metastazės. Apskritai operuotų pacientų pasikartojimo dažnis yra 35%. Visiškas pasveikimas stebimas 30% atvejų. Penkerių metų išgyvenamumas po gydymo kurso yra daugiau nei 55%.

Leimiosarkoma

Leimiosarkoma tai onkologinis navikas, išsivystantis iš lygiųjų raumenų skaidulų, piktybinės lejomiomos rūšis. Navikas gali būti lokalizuotas gimdoje, ant apatinių galūnių, kaklo ar galvos, rečiau – vidaus organuose. Vidutinis sergančiųjų amžius – 40–65 metai.

Leimiosarkomai būdingas didelis piktybiškumo laipsnis ir greitas augimas. Navikas yra linkęs į ankstyvas metastazes. Liga yra labai piktybinė ir gana reta.

Leiomiosarkomos požymiai

Pagrindinis patologijos požymis yra auglio su progresuojančiu augimu aptikimas tiriant arba atliekant tyrimą. Kai vystosi lejomiosarkoma, gali pasireikšti šie simptomai:

• patologinio neoplazmo atsiradimas ant galvos odos, kaklo ar apatinių galūnių plokštelės pavidalu su nelygiais kraštais - elastinga ir tanki, esanti giliuose odos sluoksniuose;
• polinkis į neoplazmą pasidengti opomis ir kraujuoti;
• būdinga odos spalva virš naviko: šviesiai geltona, raudona arba mėlyna;
• naviko skausmingumas;
• vidaus organų veiklos sutrikimai (kai auglys auga ir jo spaudimas gretimiems audiniams).

Leiomiosarkomos diagnozė

Laiku atlikta diagnostika padidina visiško pasveikimo tikimybę ir apsaugo nuo naviko metastazių. Norint nustatyti ligą, naudojami šie metodai:

• navikinių audinių biopsija: jei leiomiosarkoma lokalizuota vidaus organuose, tada medžiagai surinkti naudojami punkciniai arba endoskopiniai metodai;
• surinktos medžiagos histologinis tyrimas biopsijos metu;
• ultragarso diagnostika;
• Rentgeno tyrimas;
• magnetinio rezonanso tomografija, kompiuterinė tomografija.

Piktybinių navikų diagnostika turėtų būti atliekama kuo anksčiau, specializuotuose diagnostikos centruose. Iššifruoti gautus rezultatus turėtų patyrę specialistai, susipažinę su lejomiosarkomos vystymosi ypatumais ir jų atvaizdavimu vaizduose.

Leiomiosarkomos gydymo galimybės

Leiomiosarkomos gydymas turi būti visapusiškas, atsižvelgiant į ligos stadiją, piktybiškumo laipsnį ir galimą pavojų paciento gyvybei. Šio tipo navikai privalomai chirurgiškai pašalinami.

Jei lejomiosarkoma yra ant odos paviršiaus, tada ji pašalinama šiek tiek užfiksavus sveikus audinius. Su poodiniais navikais chirurgas turi pašalinti neoplazmą kartu su jo kapsule ir gretimais audiniais. Nustačius metastazių plaučiuose, kepenyse, kaulų čiulpuose ar kituose organuose, metastazės pašalinamos kartu su naviku.

Jei lejomiosarkoma yra įspūdingo dydžio ir turi didelį piktybinių navikų laipsnį, spindulinė terapija yra privaloma. Kai kuriais atvejais nurodoma visiška galūnės amputacija, kuri leidžia pacientui išgyventi ir išvengti dažnų atkryčių. Remiantis statistika, 80% atvejų radikaliai pašalinus naviką, atkryčiai atsiranda po 2-6 mėnesių.

Chemoterapiniai vaistai naudojami metastazių plitimui į vidaus organus ir audinius. Citostatikai dažnai naudojami ne tik po operacijos, bet ir prieš operaciją, siekiant sumažinti naviko augimą ir iš dalies pašalinti metastazes. Dėl didelės piktybinių navikų rizikos pacientams, sergantiems lejomiosarkomomis, taikomas kompleksinis gydymas, kuriame derinamos tradicinės medicinos procedūros.

Prognozė

Nepaisant prastos prognozės, lejomiosarkoma sergantys pacientai turi gerą galimybę pasveikti. Labai svarbu nustačius auglį nedelsiant pradėti gydymą, geriausia specializuotoje onkologinėje klinikoje su modernia technine įranga. Profesionalūs onkologai ir radioterapeutai, atsižvelgdami į ligos laipsnį ir paciento organizmo būklę, parinks veiksmingą gydymo režimą. Laikantis medikų rekomendacijų ir taikant patobulintus gydymo metodus, galima išvengti ligos pasikartojimo ir metastazių plitimo.

Sinovinė sarkoma

Sinovinė sarkoma (piktybinė sinovioma) yra vienas iš labiausiai paplitusių minkštųjų audinių piktybinių navikų, galinčių peraugti į kaulinį audinį. Dažniausiai jis išsivysto iš apatinių galūnių sąnarinių struktūrų sinovinės membranos. Šia liga suserga darbingo amžiaus žmonės, dažniausiai iki 50–60 metų. Navikas metastazuoja ne iš karto, o procesui progresuojant, dažniausiai į kaulus ir plaučius. 40% atvejų sinovinė sarkoma pažeidžia čiurnos ir kelio sąnarius.

Nėra tikslios piktybinės sinoviomos vystymosi priežasties. Manoma, kad yra tam tikrų rizikos veiksnių, galinčių lemti patologijos atsiradimą, įskaitant genetinio lygio pokyčius, radiacijos poveikį ir kancerogeninį poveikį žmogaus organizmui. Kartais sinoviomos atsiranda potrauminės būklės fone.

Sinovinės sarkomos požymiai

Palpuojant naviką, jis yra vidutinio tankio konsistencijos. Su kalcifikacija navikas tampa kietesnis ant neoplazmos. Pačiame naviklyje, kaip taisyklė, yra įtrūkimų ir cistų, taip pat nekrozinių sričių su kraujavimo požymiais.

Cistinėse ertmėse dažnai yra būdingas turinys, panašus į sinovinį skystį. Augant piktybinei sinovijai, atsiranda sąnarių skausmas, ribojamas piktybinio proceso paveikto sąnario mobilumas. Su metastazėmis gali atsirasti negalavimo požymių, vietiškai padidėti limfagyslės, sumažėti apetitas ir kūno svoris.

Sinovinės sarkomos diagnostika

Piktybinė sinovioma reikalauja išsamios diagnozės, įskaitant šiuos metodus:

• Rentgeno tyrimo metodai;
• kompiuterinis, magnetinio rezonanso tomografija;
• angiografija;
• histologinis tyrimas;
• neoplazmos biopsija;
• radioizotopų skenavimas;
• limfmazgių punkcija metastazėms patvirtinti;
• scintigrafija;
• ultragarso procedūra.

Veiksminga sinovinės sarkomos diagnozė apima pažangių tyrimo metodų derinį. Navikas turi būti atskirtas nuo fibrosarkomos, mezoteliomos ir epitelioidinės sarkomos.

Šiuolaikiniai vėžio centrai šiandien yra labai gerai įrengti. Sarkomos dažnai nustatomos atliekant įprastinius tyrimus. Bet kokiu atveju sinovinės sarkomos gydymas nereikalauja delsimo ir turi prasidėti iškart po to, kai aptinkamas navikas.

Piktybinės sinovijos gydymo galimybės

Piktybinė sinovija gydoma kombinuotais metodais, įskaitant:

• chirurginis patologinio židinio pašalinimas;
• spindulinis gydymas;
• chemoterapija.

Operacijos metu pašalinami ne tik piktybiniai audiniai, bet ir sveiki 4 centimetrų atstumu. Jei sinovijos yra įspūdingo dydžio, galima atlikti visišką galūnės amputaciją arba viso sąnario rezekciją su tolesniu endoprotezavimu.

Prieš ir po operacijos nurodoma spinduliuotė. Spindulinė terapija padeda sustabdyti ar sumažinti naviko augimą, taip pat užkirsti kelią atkryčių vystymuisi pooperaciniu laikotarpiu. Ši technika atliekama kursais, gydymo režimas parenkamas individualiai. Chemoterapija atliekama ne visada, bet esant sunkioms metastazėms ir dideliam naviko piktybiškumo laipsniui. Šiuolaikinių citostatikų priėmimas leidžia neigiamai paveikti mikrometastazes ir žymiai pagerinti pacientų, sergančių sarkoma, gyvenimo kokybę.

Prognozė

Piktybiškiausia yra monofazinė sinovioma. Jis dažnai metastazuoja į plaučius, linkęs kartotis net ir visiškai pašalinus patologinį židinį 20% atvejų visiems pacientams, baigusiems visą gydymo kursą. Išgyvenamumas yra mažas. Tačiau laiku pradėjus gydymą, galima išvengti metastazių plitimo ir pasiekti stabilią remisiją. Dvifazė sinovinės sarkomos forma yra palankesnė. Apie 50% pacientų, sergančių tokiu augliu, visiškai pasveiksta ir nejaučia jokių apribojimų vėlesniame gyvenime.

Rabdomiosarkoma

Rabdomiosarkoma- retas piktybinis navikas, išaugantis iš dryžuotų raumenų. Patologiniam procesui būdingas nekontroliuojamas skeleto raumenų ląstelių augimas ir dalijimasis, dėl ko jos tampa panašios į rabdomioblastus – rudimentines raumenų embrionines ląsteles. Dažniausiai navikas pažeidžia vaikus iki 10 metų amžiaus. Berniukai serga dažniau nei mergaitės.

Rabdomiosarkomos vystymosi priežastys

Iki šiol mokslininkai nenustatė tikslių rabdomiosarkomų išsivystymo priežasčių. Tačiau ilgalaikiai šios sarkomų grupės pacientų stebėjimai atskleidė keletą predisponuojančių veiksnių:

• padidėjęs spinduliuotės poveikis vaikui intrauterinio vystymosi metu arba po gimimo;
• trauma, žala;
• genų mutacijos;
• intoksikacija, neigiamas toksinių ir toksinių medžiagų poveikis.

Sergantiems tokiais navikais dažnai diagnozuojami Urogenitalinės sistemos, centrinės nervų sistemos ir virškinamojo trakto apsigimimai. Rabdomiosarkoma dažnai vystosi patologijų, kurios yra polinkis į piktybinių navikų atsiradimą, fone: Lee-Flaumeni, Rubinstein-Teibi, Videman-Beckwith sindromai.

Rabdomiosarkomos diagnozė

Norint diagnozuoti pacientus, kuriems įtariama rabdomiosarkoma, atliekamos šios procedūros:

• ultragarso diagnostika;
• Rentgeno tyrimas;
• pozitronų emisijos tomografija;
• naviko biopsija;
• ekskrecinė urografija;
• scintigrafija;
• ENT diagnostika;
• citologinis cerebrospinalinio skysčio tyrimas;
• kompiuteris, magnetinio rezonanso tomografija.

Tyrimo metodas parenkamas atsižvelgiant į naviko vietą ir ligos eigą. Dažnai prireikia atlikti kompleksinę diagnostiką, kartais naviko audinys gali būti pašalintas minimaliai invazinėmis endoskopinėmis procedūromis. Rabdomiosarkomos diagnostika turi būti atliekama specializuotuose onkologiniuose centruose su atitinkama technine įranga ir profesionalių gydytojų personalu.

Rabdomiosarkomos vystymosi simptomai

Rabdosarkoma pakyla virš odos paviršiaus, turi tankią tekstūrą. Dažniausiai metastazuoja į plaučius ir kaulus. Naviko simptomai priklauso nuo jo lokalizacijos vietos. Kaklo rabdomiosarkoma kartais atsiranda iš dalies arba visiškai išnykus balsui.

Jei navikas lokalizuotas nosies ertmėje, tai sukelia lėtinį sinusitą, kraujavimą iš nosies. Išdygus neoplazmui dubens srityje, gali sutrikti šlapinimasis, iki ūmaus šlapimo susilaikymo, kraujingų išskyrų iš lytinių takų, skausmo šlapinimosi metu ir pasunkėjusio tuštinimosi, makštyje gali būti aptiktos bambos navikų sankaupos. Neoplazmą veido ir kaklo srityje dažnai lydi paralyžius ir kvėpavimo nepakankamumas.

Rabdomiosarkomos gydymo metodai

Rabdomiosarkomos gydymas turi būti išsamus. Tai apima: radikalų naviko pašalinimą, chemoterapijos metodus, spinduliuotę. Šiuolaikiniai citostatikai (ciklofosfamidas, vinkristinas, etopozidas, daktinomicinas) gali žymiai sumažinti komplikacijų riziką net ir ilgo chemoterapijos kurso metu.

Esant dideliam navikui, prieš operaciją atliekama spindulinė terapija su vietiniu piktybinės zonos apšvitinimu. Patologiniai židiniai išpjaunami sveikuose audiniuose, kartais kartu su regioniniais limfmazgiais. Jei navikas pažeidžia minkštuosius galūnių audinius ir išauga į kaulinį audinį, tada, kaip taisyklė, reikalinga amputacija.

Rabdomiosarkomos lokalizacija lytiniuose organuose dažnai reikalauja visiško jų pašalinimo. Tai leidžia sumažinti patologijos pasikartojimo riziką ateityje. Radikalus šio tipo sarkomos gydymas apima chirurginį metastazių pašalinimą tose vietose, kur tai įmanoma. Nepalankiausia ligos eiga – naviko metastazės į skeleto sistemą.

Prognozė

Rabdomiosarkoma sergančių pacientų išgyvenamumo prognozė priklauso nuo proceso piktybiškumo laipsnio ir naviko vystymosi stadijos. Paskutiniame ligos eigos etape prognozė yra prasta. Pradinėse naviko stadijose yra didelis išgyvenamumas ir visiškas atsigavimas. Kuo jaunesnis pacientas, tuo sėkmingesnis šios ligos gydymas.

Rusijos vėžio tyrimų centras. N.N. Blokhin Rusijos medicinos mokslų akademija, Maskva

Abstraktus. Sarkoma yra minkštųjų audinių liga, kuriai būdinga labai piktybinė aktyvi eiga. Šios grupės pacientams pradiniam gydymui rekomenduojamas kombinuotas gydymas. Mes tiriame ir kuriame modernius vaistus minkštųjų audinių sarkomoms gydyti.

Raktažodžiai: epidemiologija, lokalizacija, morfologija, sarkoma, diagnostika, stadijos nustatymas, gydymas.

I. Epidemiologija

Minkštųjų audinių sarkomos – tai žmogaus kūno ekstraskeletinio jungiamojo audinio navikai, t.y. raiščiai, sausgyslės, raumenys ir riebalinis audinys, kilę iš primityviosios mezodermos. Šiai grupei taip pat priklauso primityvios ektodermos Schwann ląstelių augliai ir kraujagysles bei mezotelį dengiančios endotelio ląstelės. Ši nevienalytė navikų grupė yra vieninga dėl morfologinio vaizdo, atsiradimo mechanizmų ir klinikinių apraiškų panašumo. Visceralinės sarkomos itin retos krūtyse, inkstuose, prostatoje, plaučiuose ir širdyje ir yra jautresnės gydymo režimams, naudojamiems sarkomoms gydyti, o ne tų pačių organų epitelio navikams. Nomenklatūros klasifikacija atspindi mikroskopinį vaizdą ir diferenciacijos laipsnį, o kai kuriais atvejais taip pat gali rodyti organų priklausomybę - lejomiosarkoma turi lygiųjų raumenų audinių ypatybes, mikroskopiškai ir dažniausiai atsiranda organuose, kuriuose yra daugiausia lygiųjų raumenų skaidulų ( gimda, virškinimo traktas), o sinovinė sarkoma nekyla iš sinovijos.

1. Sergamumas

Kaulų ir minkštųjų audinių sarkomos yra gana reta navikų grupė. Rusijoje kasmet užregistruojama apie 10 000 naujų atvejų, tai yra 1% visų piktybinių navikų. Dažnis yra 30 atvejų 1 000 000 gyventojų, 80% yra minkštųjų audinių sarkomos. Vaikystėje sergamumas yra didesnis ir siekia 6,5%, užima 5 vietą pagal sergamumą ir mirtingumą.

2. Etiologija

Genetinis polinkis vaidina svarbų vaidmenį šiais atvejais:

Netuštumos bazinių ląstelių sindromas (Gorlino sindromas) yra autosominė dominuojanti liga, kuriai būdingi odos pasireiškimai daugybinėmis bazinių ląstelių karcinomomis, epidermio cistomis, delnų ir pėdų odos įdubimais, taip pat apatinių ir viršutinių žandikaulių cistomis. šonkauliai, slanksteliai, trumpi metakarpiniai kaulai, kiaušidžių fibroma ir hipertelorizmas. Dažniausi atvejai yra meduloblastoma ir žandikaulio fibrosarkoma;

Neurofibromatozė (von Recklinghausen liga) yra autosominė dominuojanti liga, kuriai būdinga daugybė neurofibromų, pažastų strazdanų ir milžiniškų nevių, taip pat dvišalės akustinės neuromos, meningeomos ir pluoštinė kaulų displazija. Dažniausiai pasitaiko neurofibrosarkoma (10-15%), piktybinė neurilemoma (5%), feochromocitoma, astrocitoma ir glioma;

Gumbų sklerozė (Bornevilio liga) yra autosominis dominuojantis sutrikimas, pasireiškiantis odos apraiškomis hipopigmentinėmis masėmis, riebalinių liaukų adenomomis, kirkšnies miomomis, taip pat pasireiškiančiomis epilepsijos, protinio atsilikimo, smegenų, inkstų, kepenų, antinksčių hamartomos. liaukos, kasa ir širdis (daugumai pacientų nustatoma širdies rabdomioma), dažniausiai atsiranda astrocitomos ir glioblastomos;

Gardnerio sindromas yra autosominė dominuojanti liga, pasireiškianti odos pokyčiais dermoidinių ar epidermoidinių cistų, riebalinių liaukų cistų, lipomų, miomų ir desmoidų pavidalu, taip pat storosios žarnos polipais, daugybinėmis osteomomis, įskaitant kaukolės ir žandikaulio kaulus. Storosios žarnos adenokarcinoma yra labai dažna;

Vernerio sindromas (progerija) yra autosominis recesyvinis sutrikimas, kuriam būdingas priešlaikinis senėjimas ir odos pokyčiai, tokie kaip sklerodermija, nuplikimas, trofinės galūnių opos. Dažniausios yra sarkomos ir meningeomos (10 proc.).

Pacientams, kuriems yra antrinė limfostazė po mastektomijos su limfadenektomija, žymiai padidėja angiosarkomų (Steward-Treves sindromo) rizika.

Traumos. Tarp traumos ir sarkomų nėra etiologinio ryšio. Daugumos pacientų trauma atkreipia dėmesį į augantį auglį ir yra atsitiktinumas.

Ancerogenai. Pacientams, dirbusiems su vinilo chloridu ir arsenu, padaugėjo angiosarkomų atvejų. Tyrimai neparodė sarkomų dažnio priklausomybės nuo kancerogenų, tokių kaip chlorfenoliai ir fenoksiacto rūgštys.

Radiacija. Radijo sukeltos sarkomos yra retos ir gali atsirasti audiniuose, kurie yra veikiami jonizuojančiosios spinduliuotės. Osteosarkoma ir piktybinė fibrozinė histiocitoma yra dažniausiai pasitaikantys histologiniai potipiai. Šie navikai dažniausiai atsiranda praėjus 6–30 metų ir daugiau po švitinimo (vidutiniškai 10 metų), o ankstyvose stadijose (2–4 metai) yra ypač reti. Bendra radiacijos dozė, frakcionavimo režimas ir spinduliuotės tipas turi įtakos sergamumui. Alkilinančios medžiagos (ciklofosfamidas ir kt.) kartu su spinduline terapija taip pat padidina antrinių piktybinių navikų riziką.

Imunosupresija Dažniausias pavyzdys yra Kapoši sarkoma pacientams, sergantiems AIDS, LLL ir autoimunine hemolizine anemija, taip pat pacientams po organų transplantacijos.

Virusinė etiologija. AIDS sergantiems pacientams nustatomas 8 tipo Hepresa virusas (HHV8); HHV8 DNR buvo aptikta homoseksualių vyrų, kurie nebuvo užsikrėtę ŽIV klasikinėmis ir endeminėmis (afrikietiškomis) Kapoši sarkomos formomis, odos pažeidimuose.

II. Minkštųjų audinių sarkomų lokalizacija

1. Galūnių minkštųjų audinių sarkomos sudaro 60% visų ir atsiranda ant apatinių ir viršutinių galūnių santykiu 3:1. Apie 75% sarkomų (įskaitant kaulų sarkomas) atsiranda kelio sąnaryje.

2. Galvos ir kaklo sarkomos pasitaiko retai, jų dažnis ne didesnis kaip 10 proc.

3. Kamienas ir retroperitoninė erdvė – 30%, 40% retroperitoniniai navikai.

III. Morfologija

1. Gerybinio minkštųjų audinių naviko transformacija ir dediferenciacija į piktybinį yra reta. Skirtingų minkštųjų audinių sarkomų histologinių potipių atsiradimo dažnio skirtumus lemia skirtingos patomorfologų išvados, o ne kintamas skirtingų potipių pasireiškimo dažnis.

2. Kiekvieno naviko potipio biologija gali skirtis nuo gerybinio be metastazavimo potencialo, agresyvesnio su lokaliai invaziniu augimu iki piktybinio su dideliu metastazavimo potencialu. Kiekvienam histologiniam sarkomų potipiui polinkis į metastazes tiesiogiai priklauso nuo naviko dydžio ir piktybiškumo laipsnio. Taigi, labai piktybiniai navikai, didesni nei 5 cm, laikomi labai dideliu metastazių potencialu ir atvirkščiai.

3. Pagrindinės piktybinių navikų charakteristikos yra: mitozės dažnis, ląstelės branduolio morfologinės savybės, ląsteliškumas. Ląstelių anaplazija arba polimorfizmas ir nekrozės buvimas yra svarbiausi veiksniai, lemiantys piktybinio naviko laipsnį. Piktybinio naviko laipsnio nustatymas yra subjektyvi procedūra, todėl kai kurie patologai mieliau skirsto sarkomas į 2 tipus: aukšto laipsnio arba žemo laipsnio. Skirtingose ​​klasifikacijose naudojamas 3 arba 4 laipsnis.

4. Citogenetika. Daugelio sarkomų atveju buvo pranešta apie chromosomų pokyčius. Šiuo metu jų nustatymas naudojamas tik nuodugnesniam vieno ar kito histologinio potipio diagnozavimui. Šie duomenys dar nebuvo pritaikyti klinikai.

IV. Lokaliai agresyvūs minkštųjų audinių navikai

1. Mazginis fascitas – pseudosarkominis, arba proliferacinis, fascitas gydomas paprastu ekscizija. Morfologiškai diferencinė diagnozė yra fibrosarkoma. Šis auglys, kaip taisyklė, neviršija 5 cm skersmens, dažniausiai yra besimptomis, nuo pat atsiradimo momento labai greitai išauga iki nurodyto dydžio, vėliau augimas sulėtėja, atsiranda plynaukštė.

2. Netipinis lipomatozinis navikas – 1-ojo piktybinio naviko laipsnio liposarkomos sinonimas. Neturi metastazavimo potencialo, tačiau dėl didelės vietinio pasikartojimo rizikos jį reikia išoperuoti. Paprastai atsiranda pilvo ertmėje arba retroperitoninėje erdvėje, gali tapti didelis ir sunkiai pašalinamas dėl artumo prie vidaus organų. Šis navikas gali dediferencijuoti į piktybinę pluoštinę histiocitomą (diferencijuotą liposarkomą).

3. Desmoidas yra žemo laipsnio navikas, kuriam būdingas invazinis augimas. Sinonimai: agresyvi fibromatozė arba raumenų-aponeurozinė fibromatozė. Reikia plataus ekscizijos, nes yra didelis vietinio pasikartojimo dažnis su teigiama / ribine rezekcijos riba. Spindulinė terapija padeda pasiekti geresnę lokalią kontrolę, naudojama pirminiam pasikartojančių navikų gydymui arba kaip adjuvantas po chirurginio pašalinimo. Gydant pacientus, kuriems apšvitinamoje zonoje pasireiškė recidyvai arba kuriems reikia didelės rezekcijos, arba kuriems yra neoperuotinų navikų, galima sisteminė chemoterapija. Tamoksifeno vartojimas duoda 15-20% objektyvių atsakymų, doksorubicinas kartu su dakarbazinu - daugiau nei 60%. Yra įrodymų, kad mažomis metotreksato dozėmis kas savaitę vartojamas veiksmingas. Atsakymai paprastai būna lėti ir pavėluoti.

4. Ant rankos atsiranda milžiniškas sausgyslių ir sinovinių membranų ląstelių navikas, todėl jį reikia reguliariai pašalinti. Jei pažeidžiami dideli sąnariai, gali būti taikoma visiška sinoviumektomija. Kartais šie navikai sukelia kaulų struktūrų eroziją ir rentgenogramose gali atrodyti kaip pirminiai kaulų navikai.

V. Dažnos minkštųjų audinių sarkomos

1. Piktybinė fibrozinė histiocitoma (MFH) yra dažniausia minkštųjų audinių sarkoma. Tai pasireiškia 50–70 metų amžiaus grupėje. Morfologiškai jai būdingas didelis raišumas ir pleomorfizmas, labai agresyvi eiga. Miksoidinis variantas (šiuo metu miksofibrosarkoma) teka mažiau agresyviai.

2. Rabdomiosarkoma – yra 3 tipai: pleomorfinė, alveolinė ir embrioninė. Vaisius yra labiausiai paplitęs vaikų histologinis potipis. Tai sisteminė liga, o nustačius diagnozę, gydymas pradedamas sistemine chemoterapija, po kurios atliekama operacija arba spindulinis gydymas, siekiant vietinės kontrolės, o vėliau – pooperacinė chemoterapija. Pleomorfinis variantas dažniausiai atsiranda suaugus, jo prognozė yra prasta ir išgydymo lygis yra labai mažas.

3. Liposarkoma – miksoidinė liposarkoma yra analogiška II piktybinio naviko laipsnio liposarkomai, kuriai būdinga vangi eiga ir gali metastazuoti į įvairios lokalizacijos minkštuosius ir riebalinius audinius bei pilvo ertmę. Pleomorfinė liposarkoma yra 3 laipsnio (G3) navikas, dažniausiai atsirandantis ant galūnių ir metastazių plaučiuose.

4. Leiomiosarkoma atsiranda iš lygiųjų raumenų ląstelių, gali būti lokalizuota bet kurioje kūno vietoje, kilusi iš kraujagyslių sienelės lygiųjų raumenų ląstelių. Dažniausiai atsiranda gimdoje arba virškinamajame trakte. Virškinimo trakto leiomiosarkomos retai reaguoja į chemoterapiją, o gimdos leiomiosarkomos jautrios ifosfamidui su doksorubicinu ir gemzaro ir taksotero deriniui. Odos ir poodinių riebalų lejomiosarkomos yra gana gerybiniai navikai, nemetastazių ir gydomi tik chirurginiu būdu.

5. Sinovinė sarkoma. Histologiškai yra 2 tipai – vienfazis ir dvifazis. Dažniausiai atsiranda ant galūnių, bet gali būti ir ant kamieno, pilvo sienos ar vidaus organų. Skiriasi agresyviu augimu ir geru jautrumu chemoterapijai. 1/3 atvejų rentgenogramose nustatomi kalcifikacijos.

6. Neurofibrosarkoma yra piktybinis periferinių nervų membranų navikas arba piktybinė švannoma. Dažnai pasireiškia pacientams, sergantiems Recklinghauseno liga. 50% tai pasireiškia pacientams, sergantiems neurofibromatoze.

7. Angiosarkoma yra kraujagyslinės kilmės navikas. (Limfos) angiosarkomos yra retos, dažnai antrinės po mastektomijos dėl lėtinės limfostazės. (Heme) angiosarkomos gali atsirasti bet kurioje kūno vietoje, tačiau dažniausiai būna odoje ir paviršiniuose galvos bei kaklo minkštuosiuose audiniuose.

8. Hemangiopericitoma yra itin reta, jai būdingas vangus augimas ir vietinis pasikartojimas. Histologiškai jis primena sinovinę sarkomą.

9. Minkštųjų audinių alveolinė sarkoma. Ląstelinė kilmės prigimtis nežinoma. Suaugusiesiems navikas dažniausiai aptinkamas šlaunies raumenų storyje, vaikystėje, kaip taisyklė, galvos ir kaklo srityje.

10. Epitelioidinė sarkoma dažniau pasireiškia naviko formavimosi forma distalinėse galūnėse, remiantis aponeurozinėmis struktūromis. Yra daug metastazių odoje, PZhK, riebaliniame audinyje, kauluose ir limfmazgiuose. Vietinis pasikartojimas dažniausiai atsiranda virš ankstesnės operacijos vietos.

Vi. diagnostika

1. Dauguma pacientų skundžiasi besimptomiu naviko formavimu. Simptomai atsiranda dėl gyvybiškai svarbių struktūrų suspaudimo, todėl ant rankos esanti nedidelė masė gali sukelti skausmą ar sutrikdyti motorinę veiklą, o didelė masė ant nugaros nesukelia jokių simptomų. Simptomai gali atsirasti dėl nervų kamienų suspaudimo ar traukimo. Apie 20-25% jau ateina su išplitusiu procesu – metastazėmis plaučiuose, kauluose ir kepenyse (pagal pasireiškimo dažnumą).

2. Auglio biopsijos atlikimo technika yra nepaprastai svarbi, esminis dalykas yra biopsijos vietos pasirinkimas. Biopsija turi būti atliekama toje vietoje, kuri vėliau pateks į naviko ekscizijos sritį pagal ablastijos taisykles. Šiuo metu plačiai taikoma atvira naviko biopsija, kuri siejama su galimybe gauti didesnį navikinės medžiagos kiekį kokybiniam morfologiniam tyrimui.

3. Pacientų, sergančių minkštųjų audinių sarkomomis, tyrimo planą turėtų sudaryti:

Kompiuterinė tomografija (dėl pilvo ertmės ir retroperitoninės erdvės navikų);

Magnetinio rezonanso tomografija (galūnių, kamieno, galvos ir kaklo srities navikams);

Plaučių kompiuterinė tomografija.

Vii. Inscenizacija

TNM klasifikacija yra pagrįsta naviko dydžiu ir gyliu, palyginti su paviršine fascija, esant galūnių sarkomoms (a - paviršutiniškai išsidėsčiusi, b - įauganti į fasciją ir visus pilvo ertmės, dubens ertmės, krūtinės ir retroperitoninės erdvės navikus ).

AJCC sustojimo sistema, 2002 m., 6 redakcija

G - piktybinio naviko laipsnis:

G1 – labai diferencijuota;

G2 – vidutiniškai diferencijuota;

G3 – prastai diferencijuota;

G4 - dediferencijuota (tik 4 pakopų sistemai);

N - regioniniai limfmazgiai;

N0 – nėra histologiškai patikrintų paveiktų limfmazgių;

N1 - metastazės į regioninius limfmazgius;

T – pirminis navikas;

T1a, paviršinis navikas;

T1b - gilus navikas;

T2 - navikas didesnis nei 5 cm skersmens;

T2a, paviršinis navikas;

T2b - gilus navikas;

M - tolimos metastazės;

M0 - nėra tolimų metastazių;

M1 - yra tolimųjų metastazių.

Grupavimas pagal etapus:

T1a, b N0 M0, G1-2 (G1 3 pakopų sistemoje);

T2a, b N0 M0, G1-2 (G1 3 pakopų sistemoje).

II etapas.

T1a, 1b N0 M0, G3-4 (G2 3 pakopų sistemoje); T2a N0 M0, G3-4 (G2 3 pakopų sistemoje).

III etapas.

T2b N0 M0, G3-4 (G2 3 pakopų sistemoje).

IV etapas.

Bet koks T N1 M0, bet koks G. Bet koks T N0 M1, bet koks G.

TNM sistemoje pateikiama 4 pakopų piktybinių navikų skalė, tačiau po 2002 m. pradėta naudoti 3 pakopų sistema, kurioje G3 ir G4 derinami kartu, o tai nekeičia esmės ir yra lengviau naudoti.

Renkantis tolesnio gydymo taktiką, labai svarbu nustatyti sarkomų piktybiškumo laipsnį. Yra 2 identifikavimo sistemos – NCI sistema (JAV Nacionalinis vėžio institutas) ir FNCLCC sistema (French Federation Nationale des Centers de Lutte Contre le Cancer). Pagal NCI sistemą vertinamas histologinis potipis, ląstelių skaičius regėjimo lauke, pleomorfizmas, mitozių skaičius ir nekrozės židinių sunkumas.

Išskirti:

1 laipsnis – 1 piktybiškumo laipsnis (labai diferencijuotas – geriausia prognozė, retai metastazuoja, praktiškai nejautrus chemoterapijai).

2 laipsnis – 2-asis piktybiškumo laipsnis (vidutiniškai diferencijuotas).

3 laipsnis – 3 piktybinio naviko laipsnis (mažai diferencijuotas, bloga prognozė, labai dažnai metastazių, dauguma jautrūs chemiškai).

Europoje dažniausiai naudojama FNCLCC (French Federation Nationale des Centers de Lutte Contre le Cancer) sistema, kuri taip pat yra 3 pakopų sistema, vertinamas bendras naviko diferenciacijos, mitozinio indekso ir nekrozės skaičiaus balas. Tiesą sakant, abiejų skalių laipsniai yra vienodi.

VIII. Gydymas

1. Chirurgija

Minkštųjų audinių sarkomos išsivysto kapsulėje, kuri augant navikui išstumia aplinkinius audinius. Ši membrana netiesa, nes į ją įsiskverbia naviko ląstelės ir ji vadinama pseudokapsule. Operacijos metu būtina pašalinti naviką onkologiniais principais kartu su pseudokapsule, jos neatidarant, kitaip smarkiai išauga recidyvo rizika. Taip pat itin svarbi rūpestinga hemostazė, naviko ląstelių plitimas pooperacinės hematomos ribose vyksta greitai, o pasikartojimo tikimybė labai didelė. Tokiais atvejais pooperacinė spindulinė terapija yra privaloma. Navikas turi būti pašalintas kaip vienas blokas (en bloc) su neigiamomis rezekcijos paraštėmis. Siekiant užtikrinti geresnę vietinę didelio laipsnio sarkomų kontrolę pooperaciniu laikotarpiu, spindulinė terapija gali būti atliekama nustatant navikų vietą galūnėse ir kamiene. Atliekant retroperitoninių sarkomų chirurgines intervencijas, sunku pasiekti absoliučiai neigiamas rezekcijos ribas. Didelėje pašalinto naviko lovos plote gali būti navikinių ląstelių, tačiau pooperacinės spindulinės terapijos taikymas citotoksinėmis dozėmis gali būti neįmanomas dėl mažo vidaus organų, tokių kaip kepenys, inkstai ir virškinimo traktas, tolerancijos. Įprastas pooperacinis spindulinis gydymas pirminėms retroperitoninėms sarkomoms gydyti nerekomenduojamas. 2. Radiacinės terapijos ir priešoperacinės spindulinės terapijos pranašumai – galimas naviko dydžio sumažinimas ir operacijų sąlygų gerinimas, mažesnis radiacijos laukas (navikas + rezekcijos pakraščiai, palyginti su pašalinta naviko lova + rezekcijos pakraščiai) ir mažesnis radiacijos dozė (dažniausiai 50-54 Gr). Tuo pačiu metu pagrindinis neigiamas dalykas yra didelis infekcinio pobūdžio pooperacinių komplikacijų procentas.

Pooperacinė spindulinė terapija parodė pranašumus, nes nėra pooperacinių komplikacijų, susijusių su žaizdų gijimu; visą naviko mėginį galima ištirti patomorfologui ir įvertinti tikrąjį pirminio naviko dydį ir mastą. Tarp neigiamų aspektų būtina atkreipti dėmesį į didelę dozę ir švitinimo lauką.

Trachiterapija gali būti atliekama pooperaciniu laikotarpiu, trunka trumpiau ir efektyvumu neviršija pooperacinės spindulinės terapijos (išskyrus mažo laipsnio navikus).

O intraoperacinė spindulinė terapija gali būti taikoma gydant giliai įsišaknijusius ir retroperitoninius navikus, kai įprastos spindulinės terapijos komplikacijų rizika yra labai didelė.

3. Chemoterapija

Adjuvantinės chemoterapijos su doksorubicinu reikšmės minkštųjų audinių sarkomoms tyrimas davė prieštaringų rezultatų. 2008 m. metaanalizė, pagrįsta 1568 pacientų iš 14 klinikinių tyrimų duomenimis, parodė absoliutų adjuvanto terapijos pranašumą 6 % atvejų intervale be atkryčio ir 10 % atvejų, kai atsiranda tolimų metastazių. 10 metų stebėjimo bendram išgyvenamumui įtakos neturėjo. Gana žemus veiksmingumo rodiklius gali lemti tai, kad skaičiuojant rezultatus nebuvo atsižvelgta į naviko histologinį potipį (tyrime taip pat dalyvavo pacientai, sergantys VTSN, alveolinėmis ir aiškiomis ląstelių sarkomomis, nejautriomis standartinei chemoterapijai, kaip ir su retroperitoninėmis sarkomomis). Visuotinai pripažįstama, kad pacientai, turintys didelį piktybinių navikų laipsnį (3 ir 4 grupės) ir didesnius nei 5 cm navikus, gali dalyvauti klinikiniuose tyrimuose, tiriant naujus adjuvantinės chemoterapijos režimus. Vieno iš tokių tyrimų, atliktų Italijoje, naudojant 60 mg/m2 epidoksorubicino (farmakorubicino) dozę 1 ir 2 dienomis, ifosfamidą – 1,8 g/m2 1–5 dienomis su filgrastimu – 300 μg per parą rezultatai. 8-15 dienų, 5 kursai kas 3 savaites, reikšmingai padidino išgyvenamumą be atkryčio (mediana 48 mėnesiai ir 16 mėnesių; p = 0,04) ir bendrą (mediana 75 mėnesiai ir 46 mėnesiai; p = 0, 03). Radikali chirurgija dažnai neįmanoma pacientams, sergantiems retroperitonine sarkoma. Tačiau atsitiktinių imčių tyrimai neparodė, kad šio pacientų pogrupio priešoperacinės neoadjuvantinės ar pooperacinės adjuvantinės chemoterapijos rezultatai nepagerėjo. Kai kuriais atvejais prieš operaciją gali būti taikoma spindulinė terapija arba chemoterapija, siekiant sumažinti naviką ir padidinti radikalios krūtį tausojančios rezekcijos galimybę. Po operacijos spindulinė terapija gali būti tęsiama. Didesniems nei 5 cm navikams po radikalios operacijos atliekama spindulinė terapija.

Tiriama vienalaikė chemoterapija doksorubicinu ir išorinė spindulinė terapija, kaip neoadjuvantinis metodas, po to atliekama operacija ir spinduliuotės tęsimas. Neoadjuvantinės chemoterapijos kartu su regionine hipertermija pacientams, sergantiems retroperitonine ir visceraline sarkoma, rezultatai parodė, kad pagerėjo pacientų, kurie reagavo į gydymą, be ligos ir bendras išgyvenamumas. Pacientams, kuriems yra IV proceso stadija, chirurginis metodas gali būti taikomas ir esant rezekuojamoms plaučių metastazėms. Kai kuriems pacientams chirurginis metastazių pašalinimas užtikrina ilgalaikį išgyvenimą be atkryčių ir net išgydymą. Dažniausiai tai atsitinka su pavienėmis plaučių metastazėmis.

Vieno tyrimo metu iš 719 pacientų, kuriems plaučiuose buvo metastazių minkštųjų audinių sarkomos, 213 (30 %) buvo galimai rezekuoti, 161 (22 %) buvo galima atlikti radikalią plaučių metastazių rezekciją.

Vertinant metastazavusios ligos rezekcijos galimybę, atsižvelgiama į šias nuostatas:

1. Nėra ekstratorakalinių apraiškų, pleuros išsiliejimo ir metastazių į šaknies ir tarpuplaučio limfmazgius.

2. Pirminis navikas yra išgydytas arba gali būti išgydytas.

3. Torakotomijai ir metastazių rezekcijai kontraindikacijų nėra.

4. Atrodo, kad radikali rezekcija įmanoma. Daugelyje centrų atliekama torakotomija su metastazių rezekcija, kituose – vaizdo torakoskopija (VATS).

Paskelbtuose minkštųjų audinių sarkomų (SMT) metastazių į plaučius rezekcijos rezultatuose 3 metų išgyvenamumas buvo 46–54 proc., o 5 metų – 37–40 proc. Prognoziniai veiksniai yra ilgas laikotarpis be atkryčio (> 2,5 metų), mikroskopinis naviko ląstelių nebuvimas rezekcijos pakraščiuose ir histologiškai žemas pirminio naviko piktybiškumo laipsnis (1 ir 2), taip pat dydis (<2 см) и количество метастазов. При благоприятных факторах прогноза 5-летняя выживаемость составила 60%. Описаны повторные метастазэктомии при рецидиве метастазирования в легкие .

Priešoperacinės ar pooperacinės chemoterapijos tikslingumo klausimas lieka atviras. Galbūt priešoperacinė chemoterapija yra pageidautina siekiant nustatyti jos veiksmingumą konkrečiam pacientui ir sukurti racionalesnę tolesnę taktiką. Metastazes kepenyse taip pat galima rezekuoti, tačiau pasaulinė patirtis nedidelė, nors susidaro įspūdis, kad tokių intervencijų radikalumo atveju išgyvenamumas padidėja. Aprašytos kepenų rezekcijos ir aukšto dažnio abliacija. Minkštųjų audinių sarkomų chemoterapija pastaraisiais metais ėmė smarkiai keistis: keičiasi požiūris į vaistų derinių pasirinkimą priklausomai nuo sarkomų struktūros, atsiranda naujų vaistų, klinikinių perspektyvų įgyja tikslinė terapija. Pacientams, kuriems yra plačiai paplitęs procesas, sisteminis gydymas vis dar yra paliatyvus, tačiau jis gali pailginti išgyvenamumą, pagerinti bendrą sveikatą ir gyvenimo kokybę. Terapijos pasirinkimas turi būti individualus ir pagrįstas daugeliu veiksnių, pirmiausia naviko morfologine struktūra ir jo biologinėmis savybėmis, taip pat paciento būkle ir pageidavimais. Atskirai nagrinėjami virškinimo trakto navikų (VTSN) ir rabdomiosarkomų, kurie dažniau kamuoja vaikus, gydymo klausimai. Šiuo metu skirtingiems minkštųjų audinių sarkomų morfologiniams tipams reikalingas skirtingas gydymas.

Linovinė sarkoma ir miksoidinė liposarkoma yra jautriausios chemoterapijai: miksoidinė liposarkoma - doksorubicino turintiems režimams, sinovinė sarkoma - alkilinančioms medžiagoms, tokioms kaip ifosfamidas.

Gimdos leiomiosarkomos, endometriumo stromos sarkomos, miksofibrosarkomos, nediferencijuotos liposarkomos, piktybiniai periferinio nervo apvalkalo navikai turi individualų jautrumo chemoterapijai skirtumą. Objektyvus poveikis šiems navikams taip pat galimas naudojant antraciklino / ifosfamido ir gemcitabino / docetakselio turinčius režimus. Gemcitabino ir docetakselio aktyvumas iš pradžių buvo pastebėtas sergant gimdos ir virškinimo trakto lejomiosarkomomis. Tai buvo 53 proc. Ateityje derinio efektyvumas viename tyrime - 43%, kitame - 18% buvo gautas sergant retroperitoninėmis lejomiosarkomomis, galūnių leiomiosarkomomis, osteosarkomomis, piktybinėmis fibrozinėmis histiocitomomis, Ewingo sarkoma, piktybiniais periferinio nervo apvalkalo navikais. Gemcitabino derinio su docetakseliu ir monochemoterapijos su gemcitabinu aktyvumo palyginimas parodė derinio pranašumą.

Diksoidinės liposarkomos yra ypač jautrios naujam vaistui trabektidinui (yondelis), unikaliam agentui iš jūrinio produkto, kuris veikia branduolinę DNR ir pažeidžia atstatymo mechanizmus.

Angiosarkomos, ypač galvos srityje, yra jautrios taksanams. Liposominis doksorubicinas (JAV doksilis, Europoje kelix) taip pat veiksmingas sergant angiosarkomomis.

Kitų tipų sarkomoms, kurios nejautrios įprastiems citostatiniams agentams, patogenezės molekulinių mechanizmų tyrimas gali atverti naujas terapines strategijas, kaip, pavyzdžiui, buvo įrodyta pažengusiems virškinimo trakto navikams (VTSN), naudojant imatinibo mezilatą (glivec) ir sunitinibas (sutentas). Taip pat yra įrodymų, kad imatinibo mezilatas (glivec) yra veiksmingas pacientams, kuriems yra išryškėjusi dermatofibroma ir desmoidiniai navikai. Gauta pranešimų apie sorafenibo (nexavar), daugiafunkcio tirozino kinazės inhibitoriaus, kuris blokuoja RAF kinazę ir blokuoja tarpląstelinę VEGF receptorių dalį, aktyvumą angiosarkomose ir kai kuriuose lejomiosarkomų potipiuose. Proceso stabilizavimas ir ilgesnis išgyvenimas gali būti pagrindinis tikslas vartojant tikslinius vaistus. Pirmasis vaistas, aktyvus nuo minkštųjų audinių sarkomų aštuntajame dešimtmetyje, buvo doksorubicinas, kurio veiksmingumas priklauso nuo dozės (> 60 mg/m2 arba 70 mg/m2) ir svyruoja nuo 10 iki 25%. Keliuose lyginamuosiuose atsitiktinių imčių tyrimuose nustatyta, kad mažiau kardiotoksiški antraciklinai epidoksorubicinas (farmakorubicinas) ir liposominis doksorubicinas (doksilis, keliksas) yra vienodai veiksmingi doksorubicinui. Liposominis doksorubicinas yra aktyvus sergant angiosarkomomis.

Alkilinantis vaistas ifosfamidas yra antrasis veiksmingas vaistas nuo minkštųjų audinių sarkomų, sukeliantis 7–41% objektyvaus poveikio pacientams, anksčiau gydytiems doksorubicinu. Ifosfamido dozės ir režimai labai skiriasi, tačiau pageidautina turėti omenyje, kad reikia turėti 6 g/m2 dozę. Kai kurie autoriai pažymi, kad jo veiksmingumas priklauso nuo dozės ir būtina naudoti > 10 g/m2. Tiesioginis vieno dokso-rubicino – 75 mg/m2 3 savaites ir dviejų ifosfamido schemų – 3 g/m2 4 valandas per parą 3 dienas arba 9 g/m2 infuzijos 72 valandų infuzija pacientams, kuriems yra minkštųjų audinių sarkomų metastazių, palyginimas. parodė tokius pačius veiksmingumo rezultatus, bet didesnį toksiškumą vartojant ifosfamido režimus. Reikia atsiminti, kad ifosfamidas visada vartojamas kartu su uroprotekciniu agentu.

Docetakselis (Taxotere) yra gana neaktyvus minkštųjų audinių sarkomoms, išskyrus angiosarkomą. Paklitakselis taip pat vartojamas angiosarkomoms, ypač galvos odoje, gydyti. Yra pranešimų, kad savaitinis režimas yra veiksmingesnis.

Kiti vaistai, kurių veiksmingumas viršija 20 % minkštųjų audinių sarkomų, yra vinorelbinas, standartinės metotreksato dozės, temozolomidas (ypač sergant lejomiosarkomomis), cisplatina, karboplatina, trabektidinas. Gemcitabino veiksmingumas taip pat buvo pastebėtas viename iš ne virškinimo trakto kilmės lejomiosarkomų tyrimų 4 iš 10 pacientų. Kituose tyrimuose veiksmingumas yra mažesnis. Daugelis autorių pabrėžė gemcitabino (fiksuoto infuzijos greičio) ir docetakselio arba vinorelbino derinio veiksmingumą tiek gimdos ir virškinimo trakto lejomiosarkomoms, tiek kitų tipų minkštųjų audinių sarkomoms gydyti. Topotekanas taip pat veikia sergant lejomiosarkomomis (ne gimdos kilmės).

Buvo ištirta daugybė minkštųjų audinių sarkomų vaistų derinių:

oksorubicinas + ifosfamidas + mesna.

M PAGALBA (mesna, doksorubicinas, ifosfamidas, dakar-bazinas).

emcitabinas + docetakselis arba vinorelbinas.

Pakaitiniai ifosfamido su etopozidu ir vinkristino kursai su doksorubicinu ir ciklofosfamidu (VAC / IE).

fosfamidas, etopozidas ir cisplatina.

CYVADIC (ciklofosfamidas, vinkristinas, doksorubicinas, dakarbazinas).

AS (mitomicinas, doksorubicinas, cisplatina). oksorubicinas + dakarbazinas (AD). fosfamidas + liposominis doksorubicinas.

Šių režimų veiksmingumas yra 16-46% su PR 5-10% pacientų ir išgyvenamumas be atkryčio 1/3 pacientų, sergančių PR.

Lyginant kombinuotus režimus su doksorubicino monoterapija, nustatytas objektyvaus poveikio dažnis, kai vartojami deriniai nepaveikiant išgyvenamumo. PR neviršijo 10 proc.

Ilgalaikės vaistų infuzijos yra mažiau toksiškos. Bet kokiu atveju gydymas turi būti individualus. Tais atvejais, kai reikia greitai paveikti ligos simptomus ir sukelti naviko susitraukimą, pavyzdžiui, lokaliai pažengusiame procese (neoadjuvantinė chemoterapija) tolimesnei operacijai, pirmenybė teikiama kombinuotam režimui.

IV. Nauji požiūriai

Įrodyta, kad trabektidinas (EJ-743, ecteinascidin, yondelis), naujas alkaloidas iš jūrinio produkto Esteinascidia turbinate, yra gana veiksmingas minkštųjų audinių sarkomoms, ypač miksoidinėms liposarkomoms ir leiomiosarkomoms. Veikimo mechanizmas yra branduolinės DNR pažeidimas, sutrikdant remonto mechanizmą. II fazės tyrimo metu trabektidinas buvo veiksmingas 17 % pacientų, o stabilizavosi 24 % pacientų. Vidutinis išgyvenamumas buvo 15,8 mėnesio, o 72% pacientų buvo gyvi pirmaisiais stebėjimo metais. Šalutinis poveikis buvo: IV stadijos neutropenija. - 33%, transaminazių padidėjimas III-IV stadijoje. - 33%, III laipsnio pykinimas. - 14%, nuovargis III-IV str. - vienuolika%. Didelis tarbektidino veiksmingumas buvo pastebėtas sergant miksoidinėmis liposarkomomis. Tai buvo 51% visiškų ir dalinių regresijų. 88% pacientų buvo stebimi 6 mėnesius be ligos progresavimo.

Sorafenibas (Nexavar) yra daugiafunkcis tirozino kinazės inhibitorius.

II tyrimo fazė parodė objektyvų poveikį sergant lejomiosarkomomis (5 proc.) ir angiosarkomomis (15 proc.). Be to, 74% pacientų, sergančių angiosarkoma, ir 54% pacientų, sergančių lejomiosarkoma, nepagerėjo per 12 savaičių.

Sunitinibas (sutentas) yra daugiafunkcis tirozino kinazės inhibitorius. Pastebėtas tam tikras aktyvumas prieš tokias chemiškai atsparias sarkomas kaip skaidrių ląstelių ir alveolių minkštųjų audinių sarkoma.

Bevacizumabas (Avastin) yra monokloninis antikūnas, slopinantis kraujagyslių endotelio augimo faktorių (VEGF). Buvo parodyta objektyvaus poveikio ir stabilizavimo galimybė pacientams, sergantiems lejomiosarkoma, vartojant doksorubicino ir bevacizumabo derinį. Kardiotoksiškumas riboja šio derinio naudojimą. Kamptotecino darinys – geriamasis vaistas Gimatekanas (Gimatecan) II fazės duomenimis stabilizavo ligą 35% pacientų, sergančių Ewingo sarkoma, leuko- ir liposarkoma.

IX. chemoterapijos režimai

Monochemoterapija

oksorubicinas - 30 mg IV 2 kartus per savaitę 3 savaites.

Doksorubicinas - 30 mg / m2 IV nuo 1 iki 3 dienos.

oksorubicinas - 60-75 mg / m2 IV 1 kartą per 3 savaites.

pirubicinas (farmakorubicinas) - 100 mg / m2 IV 1 kartą per 3 savaites.

fosfamidas - 5 g / m2 į veną arba intraveninė infuzija 1-ą dieną arba 1,6-2,5 g / m2 per dieną 5 dienas su uroprotekciniu agentu (uromiteksanu) 120% ifosfamido dozės tuo pačiu metu su juo.

emcitabino 1200 mg/m2 per 120 min. 1 ir 8 dienas kas 21 dieną fiksuotu 10 mg/m2/min infuzijos greičiu.

inorelbinas - 25-30 mg / m2 į veną 1 kartą per savaitę 8-10 savaičių. Polichemoterapija A1

oksorubicinas - 75 mg / m2 72 valandų infuzija.

ilgrastim - s / c 5-15 dienų arba kol bus atkurtas neutrofilų lygis. Intervalas 3 savaites. GemTax

emcitabinas - 900 mg/m2 90 minučių infuzija 1 ir 8 dienomis IV.

aksoteris - 100 mg / m2 8 dieną. ilgrastim - s / c 5-15 dienų arba kol bus atkurtas neutrofilų lygis.

Pacientams, kuriems jau buvo taikyta chemoterapija, gemcitabino dozė sumažinama iki 675 mg/m2 1 ir 8 dienomis, o taksotero dozė iki 75 mg/m2 taip pat atliekama esant CSF. Intervalas 3 savaites. Tarnaitė

Esna OD - 8000 mg / m2 96 valandų infuzijos pavidalu (2000 mg / m2 per dieną 4 dienas).

oksorubicinas - 60 mg / m2 kaip 72 valandų intraveninė infuzija.

fosfamidas - 6000 mg / m2 72 valandų infuzija arba 2000 mg / m2 IV kaip 4 valandų infuzija 1-3 dienomis.

akarbazinas - 900 mg / m2 72 valandų infuzija, ištirpinta kartu su doksorubicinu. Intervalas 3-4 savaites. ADIC

oksorubicinas - 90 mg / m2 kaip 96 valandų IV infuzija.

akarbazinas - 900 mg / m2 96 valandų infuzijos pavidalu, ištirpintas kartu su doksorubicinu. Intervalas 3-4 savaites. G / ADIC

iklofosfamidas - 600 mg / m2 IV 1 dieną.

oksorubicinas - 60 mg / m2 kaip 96 valandų intraveninė infuzija.

akarbazinas - 1000 mg / m2 96 valandų infuzijos pavidalu, ištirpintas kartu su doksorubicinu. Intervalas 3-4 savaites.

Rabdomiosarkomos VAI chemoterapijos režimai

Inkristin OD - 2 mg 1 dieną. oksorubicinas - 75 mg / m2 72 valandų infuzija.

fosfamidas - 2,5 g / m2 IV 3 valandų infuzija 1-4 dienomis.

esna - 500 mg / m2 pirmą dieną kartu su ifosfamidu, tada 1500 mg / m2 24 valandų infuzija 4 dienas.

ilgrastim - s / c 5-15 dienų arba kol bus atkurtas neutrofilų lygis. Intervalas 3 savaites. VAC

incristine - 2 mg / m2 1 ir 8 dienomis IV, intervalas 5 savaites.

aktinomicinas - 0,5 mg / m2 1-, 2-, 3-, 4-, 5 dienas (kartoti kas 3 mėnesius, iki 5 kursų).

Ciklofosfamidas - 300 mg / m2 per parą 7 dienas kas 6 savaites. VAdriaC

incristine - 1,5 mg / m2 1, 8, 15 dienomis per pirmuosius 2 kursus, tada tik 1 dieną.

oksorubicinas - 60 mg / m2 48 valandų infuzija.

iklofosfamidas - 600 mg / m2 2 dienas. Intervalas yra 3 savaitės ir daugiau.

fosfamidas - 1800 mg / m2 + mesna 5 dienas.

topozidas - 100 mg / m2 1-5 dienos. Intervalas 3 savaites.

Literatūra

1. Frustaci, S. Adjuvantinė chemoterapija suaugusiųjų galūnių ir juostų minkštųjų audinių sarkomoms: Italijos atsitiktinių imčių kooperatyvinio tyrimo rezultatai / S. Frustaci, F. Gherlinzoni, A. De Paoli // J. Clin. Oncol. - 2001. - T. 19 (5). - P. 1238-1247.

2. Gossot, D. Plaučių metastazių pašalinimas iš sarkomos: ar kai kuriems pacientams gali būti naudingas mažiau invazinis metodas? / D. Gossot, C. Radu, P. Girard // Ann. Krūtinė. Surg. - 2009. - T. 87 (1). - P. 238-243.

3. Pfannschmidt, J. Plaučių metastazektomija dėl minkštųjų audinių sarkomų: ar tai pagrįsta? / J. Pfannschmidt, H. Hoffmann, T. Schneider, H. Dienemann // Naujausi. Rezultatai Cancer Res. - 2009. - T. 179. - P. 321-336.

4. Blackmon, S.H. Plaučių ir ekstrapulmoninių sarkomatinių metastazių rezekcija yra susijusi su ilgalaikiu išgyvenimu / S.H. Blackmon, N. Shah, J.A. Rothas // Ann. Krūtinė. Surg. - 2009. - T. 88 (3). - P. 877-884.

5. Demetri, G.D. Trabektedino veiksmingumas ir saugumas pacientams, sergantiems progresavusia arba metastazavusia liposarkoma arba lejomiosarkoma po to, kai ankstesni antraciklinai ir ifosfamidas buvo nesėkmingi: atsitiktinių imčių II fazės tyrimo pagal du skirtingus grafikus rezultatai / G.D. Demetri, S.P. Chawla, M. von Mehren // J. Clin. Oncol. - 2009. - T. 27 (25). - P. 4188-4196.

6. Pacey, S. Sorafenibo veiksmingumas ir saugumas pacientų, sergančių pažengusia minkštųjų audinių sarkoma, pogrupyje iš II fazės atsitiktinių imčių nutraukimo tyrimo / S. Pacey, M.J. Ratain, K.T. Flaherty // Invest. Nauji vaistai. – 2009 m. – gruodžio mėn. aštuoniolika.

7. Stacchiotti, S. Sunitinibas sergant pažengusia alveolių minkštosios dalies sarkoma: tiesioginio priešnavikinio poveikio įrodymai / S. Stacchiotti, T. Negri, N. Zaffaroni // Ann. Oncol. - 2011 .-- Sausio 17 d.

8. Ganjoo, K.N. Nauji minkštųjų audinių sarkomos tikslinės terapijos pokyčiai. Curr / K.N. Ganjoo // Oncol. Rep. - 2010. - T. 12 (4). - P. 261-265.

– Tai viena iš piktybinių navikų, kylančių iš jungiamojo audinio ląstelinių elementų, atmainų. Kadangi žmogaus kūne nėra nė vieno organo ir anatominio segmento, kuriame nebūtų jungiamojo audinio, sarkoma neturi griežtos lokalizacijos. Bet kuri žmogaus kūno dalis yra jautri tokiai naviko transformacijai. Praktiškai tai siejama su prieštaringais statistiniais duomenimis, pagal kuriuos tik 5% visų piktybinių navikų yra sarkomos. Tačiau jų ypatybė yra tokia, kad panašaus atsiradimas yra susijęs su dideliu mirtingumu. Kitas sarkomų ypatumas – vyraujantis jaunystėje, aktyvaus organizmo augimo laikotarpiu (daugiau nei 35 % pacientų amžius yra mažesnis nei 30 metų).

Bendrosios sarkomos ypatybės:

Didelis piktybinių navikų laipsnis;

Invazinis augimo tipas su aplinkinių audinių daigumu;

Auga iki didelių dydžių;

Dažnos ir ankstesnės metastazės limfmazgiuose ir vidaus organuose (kepenyse, plaučiuose);

Dažni atkryčiai po naviko pašalinimo.

Kiekvienas sarkomų tipas turi mėgstamą augimo vietą, amžiaus intervalą, ryšį su tam tikra lytimi ir kitus veiksnius. Jos skiriasi viena nuo kitos makroskopiškai ir histologiškai, piktybiškumo laipsniu, skirtingu polinkiu į metastazes ir atsinaujinimą, dygimo gyliu ir paplitimu. Didžioji dauguma sarkomų auga įvairaus dydžio ir formos mazgų pavidalu, neturi aiškių ribų ir pjūviu primena šviesiai pilko atspalvio žuvies mėsą su plotais ir skirtingu indų skaičiumi. Kai kurioms sarkomoms būdingas greitas augimas (savaites, mėnesius), tačiau yra ir lėto augimo tipo (metai, dešimtmečiai) auglių. Šio tipo navikai visada gerai aprūpinami krauju.

Dažniausios sarkomos lokalizacijos

Pagrindiniai jungiamojo audinio dariniai organizme yra kaulai, kraujagyslės, raumenys, raiščiai, sausgyslės, fascijos, jungiamojo audinio membranos ir vidaus organų bei nervų kapsulės, riebalinio audinio jungiamojo audinio susiaurėjimai ir ląstelių erdvės.

Atsižvelgiant į tai ir lokalizaciją, naviko augimas yra jautriausias:

Galūnių kaulai;

Minkštieji galūnių audiniai (kartu su kaulų sarkomomis sudaro 60% visų sarkomų);

Minkštieji kamieno audiniai ir kaulai;

Minkštieji galvos ir kaklo audiniai, audinių tarpai ir kaulai;

Pieno liaukų ir gimdos jungiamojo audinio elementai;

Retroperitoninės erdvės pluoštas;

Kitos retos lokalizacijos (vidaus organai, pilvo ir pleuros ertmės, tarpuplaučio, smegenų ir periferiniai nervai).

Histologinė sarkomos klasifikacija ir tipai

Tarp visų piktybinių navikų sarkoma turi didžiausią histologinių tipų įvairovę. Į sarkomų kategoriją įeina:

Sarkomos tipas	Naviko struktūra ir aprašymas
Osteosarkoma	Susidaro iš kaulinio audinio ląstelinių komponentų
Chondrosarkoma	Pateikiamas kremzlinio audinio
Paraostalinė sarkoma	Susidaro iš antkaulio ir kaulą supančių audinių
Retikulosarkoma	Naviko augimas iš kaulų čiulpų elementų
Ewingo sarkoma	Tam tikras osteosarkomos tipas, daugiausia pažeidžiantis galūnių ilgųjų kaulų galines dalis
Fibrosarkoma	Jungiamojo audinio elementų ir pluoštinių skaidulų navikas
Angiosarkoma	Naviko pagrindas yra kraujagyslių elementų augimas.
Virškinimo trakto ir kitų vidaus organų stromos sarkomos	Kilęs iš jungiamojo audinio, kuris sudaro bet kurio organo stromą
Liposarkoma	Auglys, kuris auga iš riebalinio audinio
Rabdomiosarkoma	Skersinių raumenų elementų vyravimas
Kapoši sarkoma	Daugybiniai odos ir limfoidinio audinio kraujagyslių navikai imunodeficito fone
Limfangiosarkoma	Navikas su limfagyslių komponentų proliferacija
Dermatofibrosarkoma	Navikas iš odos struktūrų su jungiamojo audinio pagrindu
Sinovinė sarokoma	Sąnarių sinovijų membranų auglių augimas
Limfosarkoma	Naviko augimas iš limfoidinio audinio
Neurofibrosarkoma	Išauga iš nervų apvalkalų
Pluoštinė histiocitoma	Sudėtyje yra įvairių tipų jungiamojo audinio ląstelių ir skaidulų
Verpstės ląstelių sarkoma	Paveikia gleivines ir susideda iš didelių, verpstės formos ląstelių
Mezoteliomą	Auglio substratas gali būti perikardo, pilvaplėvės ir pleuros mezotelis.

Ne visada, net ir po mikroskopu, galima aiškiai atskirti sarkomos struktūrą ir jos histologinį tipą. Svarbiausias dalykas, kurį reikia nustatyti, yra pats naviko atsiradimo iš jungiamojo audinio faktas ir jo diferenciacijos laipsnis.

Priklausomai nuo to, yra:

Blogai diferencijuotos sarkomos. Šio tipo navikai turi mažiausią piktybiškumo laipsnį, nes savo struktūra jie nėra panašūs į audinius, iš kurių jie auga. Jie praktiškai nemetastazuoja, auga lėtai, yra dideli, pašalinimas retai sukelia atkryčius;

Labai diferencijuotos sarkomos. Jie yra visiškai priešingi prastai diferencijuotiems. Struktūra jie panašūs į tuos audinius, iš kurių kilę, yra labai piktybiniai, greitai auga, anksti metastazuoja, blogai reaguoja į chirurginį gydymą;

Vidutiniškai diferencijuotos sarkomos. Jie užima tarpinę padėtį tarp ankstesnių tipų.

Visi piktybiniai žmogaus organizmo navikai pasauliniu mastu skirstomi į epitelines, liaukines – adenokarcinomas ir jungiamojo audinio – sarkomas. Pastarojo tipo navikai pasitaiko rečiau nei kiti, tačiau pasižymi didžiausia histologinių tipų įvairove ir galimybe paveikti bet kokius organus, audinius ir anatominius segmentus!

Sarkomos simptomai

Klinikinis sarkomos vaizdas priklauso nuo jos piktybinio naviko vietos ir savybių. Pagrindiniai ligos simptomai pateikti lentelėje.

Simptomų grupė	Apraiškos
Skausmo sindromas	Intensyvus arba vidutinio sunkumo skausmas naviko augimo vietoje. Dažniau sergant labai piktybinėmis sarkomomis; Diskomfortas, tempimas ir svetimkūnio pojūtis pažeistoje vietoje. Būdinga lėtai augančioms sarkomoms su mažu diferenciacijos laipsniu;
Naviko atsiradimas	Vizualinis naviko nustatymas odos paviršiuje; Palpacija į naviką panašaus darinio, esančio skirtinguose gyliuose nuo odos paviršiaus, nustatymas; Pažeistos galūnės deformacija ir patinimas; Žaizdos paviršius auglio augimo vietoje dėl jo irimo; Išyrančius navikus visada lydi gausios šerkšnios išskyros iš irimo paviršiaus.
Pažeisto organo ar segmento disfunkcija	Nesugebėjimas atlikti judesių ar vaikščioti su minkštųjų audinių ar galūnių kaulų navikais; Augant navikams iš vidaus organų, jų dydis didėja dėl disfunkcijos ir organų nepakankamumo.
Aplinkinių audinių daigumas	Su dygimu ar kraujagyslių suspaudimu - sutrikusi kraujotaka su galūnės gangrena arba gausiu kraujavimu; Su dygimu ar nervų suspaudimu - stiprus galūnės skausmas ir silpnumas; Su retroperitoninės erdvės daigumu - šlapimo nutekėjimo ir hidronefrozės pažeidimas; Su tarpuplaučio ir kaklo organų suspaudimu - rijimo ir kvėpavimo sutrikimai; Limfmazgių padidėjimas šalia naviko židinio.

Bet kokių sarkomos simptomų buvimas yra tiesioginė indikacija, kad ji kuo greičiau patvirtinama arba pašalinta.

Tai gali padėti šie diagnostikos metodai:

Rentgeno tyrimas jei įtariama osteosarkoma ir kiti kaulų navikai;

Ultragarso procedūra minkštieji audiniai ar vidaus organai;

Tomografija. Dėl kaulų navikų labiau patartina atlikti kompiuterinę tomografiją. Minkštųjų audinių navikai geriau matomi atliekant MRT;

Radioizotopų diagnostikos metodai. Jų diagnostinė vertė didėja giliai lokalizuojant navikus ertmėse ir ląstelių erdvėse;

Naviko biopsija. Su paviršutiniškai išsidėsčiusiais navikais tai nėra sunku. Giliai išsidėsčiusius navikus galima tirti tik vadovaujant ultragarsu arba tomografu;

Angiografija. Kontrastinė medžiaga, suleidžiama į arterijas, lemia vietinį kraujagyslių susikaupimą naviko augimo vietoje ir kraujotakos sutrikimų pobūdį žemiau sarkomos augimo vietos.

Sarkomos priežastys

Bet kokios sarkomos rūšys, kaip ir visi piktybiniai navikai, priklauso polietiologinėms ligoms, atsirandančioms dėl daugelio priežastinių veiksnių. Retais atvejais juos galima nustatyti.

Pagrindiniai jungiamojo audinio naviko transformacijos kaltininkai gali būti:

Sudėtinga paveldima istorija ir genetinis polinkis;

Kenksmingas jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis ląstelių DNR;

Onkogeninių virusų poveikis ląstelėms, kurios sukelia nekontroliuojamo dalijimosi mechanizmus;

Limfos nutekėjimo pažeidimas po operacijų ir patologinių procesų;

Įgimtas ir įgytas imunodeficitas;

Chemoterapijos ir gydymo imunosupresiniais vaistais kursai;

Vidaus organų persodinimas;

Trauminiai sužalojimai, platūs ir ilgai negyjantys, neatstatyti minkštųjų audinių svetimkūniai.

Priežastinių veiksnių onkogeninis poveikis sarkomų vystymuisi dažniausiai pasireiškia augančiame organizme. Taip yra todėl, kad daug lengviau sukelti tų ląstelių, kurios aktyviai dalijasi, suirimą. Modelis yra toks, kad kuo gilesnis DNR pažeidimas, tuo piktybiškesnė bus sarkoma!

Sarkomų atskyrimas stadijoje grindžiamas:

pirminio naviko dydis;

Išplito už anatominio darinio organo ar fascijos, iš kurios auga sarkoma, kapsulės (raumenys, kaulai, sausgyslės ir kt.);

Dalyvavimas aplinkinių audinių procese ir daigumas;

metastazių buvimas regioniniuose limfmazgiuose;

Metastazių buvimas tolimuose organuose.

Histologinis naviko tipas neturi įtakos sarkomų stadijai, priešingai nei pagrindinė naviko lokalizacijos vieta organizme. Būtent organas, kuriame sarkoma pradėjo augti, labiausiai įtakoja proceso stadijos nustatymą.

1 stadijos sarkoma

Tokios sarkomos yra mažo dydžio, neperžengia organo ar segmento, iš kurio pradėjo augti, ribų, nesutrikdo jo funkcijos, nespaudžia gyvybiškai svarbių anatominių struktūrų, yra praktiškai neskausmingos, nemetastazių. Atskleidus net labai diferencijuotą sarkomą pirmajame etape, galite pasiekti gerų gydymo rezultatų.

Pirmosios sarkomos stadijos požymiai, priklausomai nuo konkrečios vietos, yra šie:

Burnos ertmės ir liežuvio sarkoma - maždaug 1 centimetro auglys atsiranda iš gleivinės arba poodinės gleivinės mažo mazgo su aiškiomis ribomis pavidalu;

Lūpos sarkoma – esanti poodiniame sluoksnyje, gleivinėje arba lūpos storyje;

Kaklo ląstelių erdvių ir minkštųjų audinių sarkoma - gali būti iki 2 cm dydžio ir neviršija fascijų, kurios riboja jos buvimo vietą;

Gerklų sarkoma - mazgas iki 1 cm, apribotas gleivine ar kitais gerklų sluoksniais, neperžengiant savo fascijos apvalkalo, nesukelia ryškių fonacijos ir kvėpavimo sutrikimų;

Skydliaukės sarkoma yra iki 1 centimetro auglys, kurio audinių storis yra organuose. Kapsulė nedygsta;

Krūties sarkoma - apibrėžiama kaip mazgas iki 2-3 cm, esantis skiltyje, nuo kurios prasidėjo jo augimas;

Stemplės sarkoma - naviko dydis iki 1-2 cm, esantis organo sienelės storyje. Maisto patekimas per stemplę nesutrikdomas;

Plaučių sarkoma – pažeidžia vieną iš segmentinių bronchų. Neperžengia segmento ribų ir nepažeidžia plaučių funkcijų;

Sėklidžių sarkoma – atrodo kaip mažas mazgas ir neapima tunica albuginea;

Galūnių minkštųjų audinių sarkoma - mazgas gali siekti 5 cm, bet neviršija fascijų apvalkalų.

Bendros antrojo stadijos sarkomų charakteristikos: intraorganinė lokalizacija su visų sluoksnių augimu, naviko dydžio padidėjimas, organų funkcijos sutrikimas, metastazių nebuvimas.

Nugalėjus konkrečius organus, tai atrodo taip:

Burnos ertmės ir liežuvio sarkoma – vizualiai apžiūrėjus aiškiai matomas auglys, išsidėstęs anatominių darinių storyje, tačiau auga visi jo sluoksniai, įskaitant gleivinę ir fasijas;

Lūpos sarkoma - mazgas yra lūpos storyje, tačiau auga oda ir gleivinė;

Kaklo ląstelinių erdvių ir minkštųjų audinių sarkoma - navikas siekia 3-5 cm ir išeina už fascijos, ribojančios jo augimo erdvę;

Gerklų sarkoma - mazgas, didesnis nei 1 cm, išplitęs per visus organo sluoksnius, sutrikęs fonacija ir kvėpavimas;

Skydliaukės sarkoma - mazgo dydis yra apie 2 cm, organo kapsulė dalyvauja patologiniame procese;

Krūtų sarkoma – naviko dydis apie 5 cm, išauga keli segmentai;

Stemplės sarkoma – navikas įsiskverbia per visą stemplės sienelės storį nuo gleivinės iki serozinio sluoksnio, pažeidžiant fasciją. Sunki disfagija;

Plaučių sarkoma – navikas sukelia bronchų suspaudimą arba plinta į gretimus plaučių segmentus;

Sėklidžių sarkoma – tunica albuginea naviko daigumas;

Galūnių minkštųjų audinių sarkoma – tai fascinių darinių augimas iš naviko, kuris riboja anatominį segmentą (raumenis, ląstelinį audinį).

Antrosios sarkomos stadijos išskyrimo principas yra tas, kad tokie navikai yra organo viduje, tačiau juos pašalinus reikia ilgesnio audinio ekscizijos. Rezultatai prastesni nei pirmajame proceso etape, tačiau atkryčių pasitaiko nedažnai.

Trečioji sarkomos stadija apima fascijos ir organų, esančių šalia naviko, augimą arba metastazių buvimą regioniniuose limfmazgiuose, susijusių su juo.

Konkrečių organų atveju tai atrodo taip:

Burnos ertmės ir liežuvio sarkoma yra didelis pirminis navikas, pasireiškia skausmo sindromas, sutrinka normalūs anatominiai santykiai ir kramtymas. Yra metastazių į submandibulinius ir gimdos kaklelio limfmazgius;

Lūpos sarkoma yra didelis navikas, kuris smarkiai deformuoja lūpą ir gali išplisti į aplinkines gleivinės sritis. Metastazės kaklo submandibuliniuose arba limfmazgiuose;

Kaklo ląstelinių tarpų ir minkštųjų audinių sarkoma – ryškūs kaklo organų disfunkcijos požymiai (rijimas, kvėpavimas, inervacijos ir aprūpinimo krauju sutrikimai). Navikas išauga iki didelio dydžio ir išauga kraujagyslės, nervai, gretimi kaklo organai. Yra metastazių paviršiniuose ir giluminiuose gimdos kaklelio ir krūtinės limfmazgiuose;

Gerklų sarkoma – staigiai sutrinka kvėpavimas ir balsas. Auga kraujagyslės, nervai, kaimyninės fascijos. Paviršiniuose ir giluminiuose kaklo limfos kolektoriuose yra metastazių;

Skydliaukės sarkoma – įsiveržia į audinius, esančius šalia skydliaukės. Gimdos kaklelio limfmazgiuose yra metastazių;

Krūties sarkoma - didelis navikas su aštria pieno liaukos deformacija ir metastazėmis pažasties ar supraclavicular limfmazgiuose;

Stemplės sarkoma – didelis navikas, plinta į tarpuplaučio audinį, smarkiai sutrikdo maisto tekėjimą. Metastazuoja į tarpuplaučio limfmazgius;

Plaučių sarkoma - pasiekia didelius dydžius, sukelia bronchų suspaudimą, metastazes į peribronchinius ir tarpuplaučio limfmazgius;

Sėklidžių sarkoma yra didelė, deformuoja kapšelį ir auga jo sluoksniai. Yra metastazių į kirkšnies limfmazgius;

Galūnių minkštųjų audinių sarkoma yra apie 10 cm naviko židinys, sutrinka galūnės funkcija, smarkiai ją deformuoja. Regioniniuose limfmazgiuose yra metastazių.

III stadijos sarkomai būdingi nuviliantys gydymo rezultatai, reikalaujanti plačių chirurginių intervencijų ir dažnai kartojama.

Sarkomos 4 stadija

Labiausiai nepalanki prognozė yra sarkomos aptikimas 4 naviko proceso stadijoje. Tokios situacijos pavojus yra tas, kad tokie augliai yra milžiniško dydžio, smarkiai išspaudžia aplinkinius audinius arba auga juose, sudarydami ištisinį naviko konglomeratą, dažnai lydimą irimo ir kraujavimo. Visada yra metastazių į bet kokios lokalizacijos regioninius ir limfmazgius. Būdingas tolimųjų metastazių buvimas kepenyse, plaučiuose, smegenyse ir kauluose. Nereikia detaliai pasilikti prie atskirų sarkomų lokalizacijų 4 etapo aprašymo, nes jie yra panašūs į trečiąjį etapą. Jis išsiskiria tik vietinių apraiškų pasunkėjimu ir destruktyviu naviko poveikiu, taip pat tolimų metastazių buvimu.