7.1. SMEGENELIO STRUKTŪRA, RYŠYS IR FUNKCIJOS
Smegenėlės (smegenėlės) yra po dura mater, žinomu kaip smegenėlių kontūras(tentorium cerebelli), padalijanti kaukolės ertmę į dvi nelygias erdves – supratentorinę ir subtentorinę. V subtentorinė erdvė, kurios apačioje yra užpakalinė kaukolės duobė, be smegenėlių, yra smegenų kamienas. Vidutinis smegenėlių tūris yra 162 cm3. Jo svoris svyruoja tarp 136-169 g.
Smegenėlės yra virš tilto ir pailgųjų smegenų. Kartu su viršutine ir apatine smegenų burėmis ji sudaro ketvirtojo smegenų skilvelio stogą, kurio apačioje yra vadinamoji rombinė duobė (žr. 9 skyrių). Virš smegenėlių yra didžiųjų smegenų pakaušio skiltys, nuo jų atskirtos smegenėlių tentoriumi.
Smegenyse yra du pusrutuliai(pusrutulio cerebelli). Tarp jų, sagitalinėje plokštumoje virš IV smegenų skilvelio, yra filogenetiškai seniausia smegenėlių dalis - jos kirminas(vermis cerebelli). Vermis ir smegenėlių pusrutuliai giliais skersiniais grioveliais suskaidomi į lobules.
Smegenėlės sudarytos iš pilkosios ir baltosios medžiagos. Pilkoji medžiaga sudaro smegenėlių žievę ir jos gylyje išsidėsčiusius porinius branduolius smegenėlių branduolius (7.1 pav.). Didžiausi iš jų yra dantyti branduoliai(nucleus dentatus) – esantis pusrutuliuose. Centrinėje slieko dalyje yra palapinės šerdys(branduoliai
Ryžiai. 7.1. Smegenėlių branduoliai.
1 - dantyta šerdis; 2 - kamštinė šerdis; 3 - palapinės šerdis; 4 - sferinis branduolys.
Ryžiai. 7.2.Sagitalinė smegenėlių ir smegenų kamieno dalis.
1 - smegenėlės; 2 - "gyvybės medis"; 3 - priekinės smegenų burės; 4 - keturkampio plokštė; 5 - smegenų akvedukas; 6 - smegenų koja; 7 - tiltas; 8 - IV skilvelis, jo gyslainės rezginys ir palapinė; 9 - pailgosios smegenys.
fastigii), tarp jų ir dantytųjų branduolių yra sferinės ir kamštiniai branduoliai(nuctei.globosus et emboliformis).
Dėl to, kad žievė dengia visą smegenėlių paviršių ir prasiskverbia į vagų gelmes, sagitalinėje smegenėlių dalyje jos audinys turi lapų raštą, kurio gyslas sudaro baltoji medžiaga (1 pav. 7.2), kuris sudaro vadinamąjį smegenėlių gyvybės medis (arbor vitae cerebelli). Gyvybės medžio apačioje yra pleišto formos įpjova, kuri yra IV skilvelio ertmės viršutinė dalis; šios įdubos kraštai sudaro jo palapinę. Palapinės stogas yra smegenėlių kirminas, o jo priekinės ir užpakalinės sienos yra plonos smegenų plokštelės, žinomos kaip priekinis ir užpakalinis. smegenų burės(Vella medullare anterior et posterior).
Šiek tiek informacijos apie smegenėlių architektonika, suteikiantis pagrindą spręsti apie jo sudedamųjų dalių funkciją. Turi smegenėlių žievė Yra du ląstelių sluoksniai: vidinis yra granuliuotas, susidedantis iš smulkių grūdelių ląstelių, o išorinis - molekulinis. Tarp jų yra keletas didelių kriaušės formos ląstelių, turinčių jas aprašiusio čekų mokslininko I. Purkinje vardą (Purkinje I., 1787-1869).
Impulsai į smegenėlių žievę patenka per samanotas ir šliaužiančius pluoštus, prasiskverbiančius į ją iš baltosios medžiagos, kurios sudaro aferentinius smegenėlių takus. Per samanotas skaidulas, impulsus iš nugaros smegenų
vestibuliariniai ir tiltinio tilto branduoliai perkeliami į žievės granuliuoto sluoksnio ląsteles. Šių ląstelių aksonai kartu su šliaužiančiomis skaidulomis, einančiomis per granuliuotą sluoksnį ir pernešančiomis impulsus iš apatinių alyvuogių į smegenis, pasiekia paviršinį, molekulinį smegenėlių sluoksnį. Čia granuliuoto sluoksnio ląstelių aksonai ir šliaužiančios skaidulos dalijasi T raide, o molekuliniame sluoksnyje jų šakos įgauna kryptį išilgine į smegenėlių paviršių. Impulsai, pasiekę žievės molekulinį sluoksnį, perėję per sinapsinius kontaktus, krenta ant čia išsišakojusių Purkinje ląstelių dendritų. Tada jie seka Purkinje ląstelių dendritus į savo kūnus, esančius ties molekulinio ir granuliuoto sluoksnio riba. Tada išilgai tų pačių ląstelių aksonų, kertančių granuliuotą sluoksnį, jie prasiskverbia į baltosios medžiagos gylį. Purkinje ląstelių aksonai baigiasi smegenėlių branduoliuose. Daugiausia dantytajame branduolyje. Eferentiniai impulsai, ateinantys iš smegenėlių išilgai jų branduolį sudarančių ląstelių aksonų ir dalyvaujantys formuojant smegenėlių žiedkočius, palieka smegenis.
Smegenėlės turi trys poros kojų: apačioje, viduryje ir viršuje. Apatinė koja jungia ją su pailgosiomis smegenimis, vidurinė – su tiltu, viršutinė – su vidurinėmis smegenimis. Smegenų kojos sudaro kelius, pernešančius impulsus į smegenis ir iš jų.
Smegenėlių vermis užtikrina kūno svorio centro stabilizavimą, jo pusiausvyrą, stabilumą, abipusių raumenų grupių, daugiausia kaklo ir kamieno, tonuso reguliavimą, fiziologinių smegenėlių sinergijų, stabilizuojančių organizmo pusiausvyrą, atsiradimą.
Kad sėkmingai išlaikytų kūno pusiausvyrą, smegenėlės nuolat gauna informaciją, praeinančią spinocerebellar takais iš įvairių kūno dalių proprioreceptorių, taip pat iš vestibuliarinių branduolių, apatinių alyvuogių, tinklinio darinio ir kitų darinių, dalyvaujančių kontroliuojant smegenis. kūno dalių padėtis erdvėje. Dauguma aferentinių takų, vedančių į smegenis, eina per apatinį smegenėlių kotelį, kai kurie iš jų yra viršutiniame smegenėlių kotelyje.
proprioceptinio jautrumo impulsai, eidami į smegenis, kaip ir kiti jutimo impulsai, sekdami pirmųjų sensorinių neuronų dendritus, pasiekia jų kūnus, esančius stuburo mazguose. Vėliau impulsai, einantys į smegenis išilgai tų pačių neuronų aksonų, nukreipiami į antrųjų neuronų kūnus, išsidėsčiusius vidinėse užpakalinių ragų pagrindo dalyse, suformuojant vadinamuosius. Klarko stulpai. Jų aksonai patenka į nugaros smegenų šoninių virvelių šonines dalis, kur susidaro stuburo smegenų takai, šiuo atveju dalis aksonų patenka į tos pačios pusės šoninį stulpelį ir ten susiformuoja užpakalinis spinocerebellar Flexig traktas (tractus spinocerebellaris posterior). Kita užpakalinių ragų ląstelių aksonų dalis pereina į kitą nugaros smegenų pusę ir patenka į priešingą šoninį laidą, susiformuodama jame. priekinis Govers spinocerebellar traktas (tractus spinocerebellaris anterior). Stuburo smegenų takai, didėjantys kiekvieno stuburo segmento lygyje, pakyla iki pailgųjų smegenų.
Pailgosiose smegenyse užpakalinis stuburo smegenų takas nukrypsta į šoną ir, perėjęs per apatinį smegenėlių pedikėlį, prasiskverbia į smegenis. Priekinis smegenėlių takas eina per pailgąsias smegenis, smegenų tiltą, ir pasiekia vidurines smegenis, kurių lygyje antrą kartą susikerta priekiniame smegenų stulpelyje ir per viršutinį smegenėlių žiedkotį patenka į smegenis.
Taigi iš dviejų stuburo takų vienas niekada nekertamas (nekertamas Fleksigo kelias), o kitas du kartus pereina į priešingą pusę (du kartus kerta Govers). Dėl to abu impulsai perduodami iš kiekvienos kūno pusės, daugiausia į homolateralinę smegenėlių pusę.
Be Fleksigo nugaros smegenų takų, impulsai į smegenis praeina per apatinį smegenėlių pedikulą. vestibulocerebellarinis traktas (tractus vestibulocerebellaris), pradedant daugiausia nuo ankilozinio spondilito viršutinio vestibuliarinio branduolio ir išilgai olivomocerebellar traktas (tractus olivocerebellaris), kilęs iš apatinės alyvuogės. Dalis plonų ir pleišto formos branduolių ląstelių aksonų, nedalyvauja formuojant bulbotalaminį traktą, išorinių lankinių skaidulų (fiber arcuatae externae) pavidalu taip pat patenka į smegenis per apatinį smegenėlių žiedkotį.
Per vidurines kojas smegenėlės gauna impulsus iš smegenų žievės. Šie impulsai praeina žievės-cerebellopontino keliai, susidedantys iš dviejų neuronų. Pirmųjų neuronų kūnai yra smegenų žievėje, daugiausia priekinių skilčių užpakalinių dalių žievėje. Jų aksonai praeina kaip spinduliuojančio vainiko dalis, vidinės kapsulės priekinė kojelė ir baigiasi tilto branduoliuose. Antrųjų neuronų ląstelių aksonai, kurių kūnai yra savo tilto branduoliuose, eikite į priešingą pusę ir po sankryžos sudarykite vidurinį smegenėlių kotelį,
baigiasi priešingame smegenėlių pusrutulyje.
Dalis impulsų, atsiradusių smegenų žievėje, pasiekia priešingą smegenėlių pusrutulį, atnešdami informaciją ne apie pagamintą, o tik apie planuojamą aktyvų judėjimą. Gavęs tokią informaciją, smegenėlės akimirksniu siunčia impulsus, koreguojančius valingus judesius, daugiausia, gesinant inerciją ir pats racionaliausias abipusio raumenų tonuso reguliavimas, raumenų agonistai ir antagonistai. Dėl to savotiškas eimetrija, valingi judesiai yra aiškūs, tobuli, neturintys netinkamų komponentų.
Takus, išeinančius iš smegenėlių, sudaro ląstelių aksonai, kurių kūnai sudaro jų branduolius. Eferentiškiausi keliai, įskaitant kelius iš dantytų branduolių, palikite smegenis per viršutinę koją. Keturvietės apatinių gumbų lygyje susikerta eferentinis smegenėlių traktas (Vernekingo viršutinių smegenėlių kojų sankirta). Perkirtę kiekvieną iš jų pasiekia priešingos vidurinių smegenų pusės raudonuosius branduolius. Raudonuosiuose branduoliuose smegenėlių impulsai persijungia į kitą neuroną ir tada juda išilgai ląstelių aksonų, kurių kūnai yra įterpti į raudonuosius branduolius. Šie aksonai susidaro raudonojo stuburo takai (tracti rubro spinalis), Monakovo takai, kurie netrukus po to išėjimai iš raudonųjų branduolių yra kryžiuojami (padangų kryžius arba upėtakių kryžius), po to jie nusileidžia į nugaros smegenis. Nugaros smegenyse raudonojo branduolio stuburo takai yra šoninėse virvelėse; juos sudarančios skaidulos baigiasi priekinių nugaros smegenų ragų ląstelėse.
Visas eferentinis kelias nuo smegenėlių iki nugaros smegenų priekinių ragų ląstelių gali būti vadinamas smegenėlė-raudona-branduolinė-stuburo (tractus cerebello-rubrospinalis). Jis kerta du kartus (viršutinių smegenėlių žiedkočių susikirtimas ir smegenėlių sankirta) ir galiausiai sujungia kiekvieną smegenėlių pusrutulį su periferiniais motoriniais neuronais, esančiais homolateralinės nugaros smegenų pusės priekiniuose raguose.
Iš smegenėlių vermio branduolių eferentiniai keliai daugiausia eina per apatinį smegenėlių stiebelį iki retikulinio smegenų kamieno ir vestibuliarinių branduolių. Iš čia, išilgai retikulospinalinių ir vestibulospinalinių takų, einančių išilgai priekinių stuburo smegenų laidų, jie pasiekia ir priekinių ragų ląsteles. Dalis impulsų, ateinančių iš smegenėlių, eidami per vestibuliarinius branduolius, patenka į medialinį išilginį pluoštą, pasiekia III, IV ir VI galvinių nervų branduolius, užtikrinančius akių obuolių judėjimą, ir paveikia jų funkciją.
Apibendrinant reikėtų pabrėžti šiuos dalykus:
1. Kiekviena smegenėlių pusė gauna impulsus daugiausia a) iš homolateralinės kūno pusės, b) iš priešingo smegenų pusrutulio, turinčio kortiko-stuburo ryšius su ta pačia kūno puse.
(2) Iš kiekvienos smegenėlių pusės eferentiniai impulsai nukreipiami į homolateralinės nugaros smegenų pusės priekinių ragų ląsteles ir į kaukolės nervų branduolius, užtikrinančius akių obuolių judėjimą.
Toks smegenėlių jungčių pobūdis leidžia suprasti, kodėl, pažeidžiant vieną smegenėlių pusę, smegenėlių sutrikimai atsiranda daugiausia tose pačiose, t.y. homolateralinis, pusė kūno. Tai ypač ryšku, kai pažeidžiami smegenėlių pusrutuliai.
7.2. SMEGENELIO FUNKCIJŲ TYRIMAI
IR KLINIKINĖS JOS NUKLALIMŲ APRAŠYMAI
Pažeidus smegenėlę, būdingi statikos ir judesių koordinacijos sutrikimai, raumenų hipotonija ir nistagmas.
Smegenėlių pažeidimas pirmiausia jo kirminas, sukelia statikos – gebėjimo išlaikyti stabilią žmogaus kūno svorio centro padėtį, pusiausvyrą, stabilumą – pažeidimus. Kai ši funkcija sutrikusi, statinė ataksija (iš graikų kalbos ataksija – sutrikimas, nestabilumas). Pastebimas paciento nestabilumas. Todėl stovėdamas plačiai išskėsto kojas, balansuoja rankomis. Ypač aiškiai statinė ataksija aptinkama dirbtinai sumažinus atramos plotą, ypač Rombergo pozoje. Pacientas kviečiamas atsistoti, tvirtai judinant kojas ir šiek tiek pakeliant galvą. Esant smegenėlių sutrikimams, pastebimas ligonio nestabilumas šioje padėtyje, jo kūnas siūbuoja, kartais „traukiamas“ tam tikra kryptimi, o neparemtas ligonis gali nukristi. Smegenėlių kirmino pažeidimo atveju pacientas dažniausiai siūbuoja iš vienos pusės į kitą ir dažnai nukrenta. Esant smegenų pusrutulio patologijai, yra tendencija kristi daugiausia link patologinio židinio. Jei statinis sutrikimas yra vidutiniškai išreikštas, jį lengviau nustatyti vadinamajame sudėtingas arba įjautrinta Rombergo poza. Paciento prašoma padėti kojas į vieną liniją, kad vienos pėdos pirštas remtųsi į kitos pėdos kulną. Stabilumo įvertinimas toks pat kaip ir įprastoje Rombergo pozicijoje.
Įprastai, kai žmogus stovi, jo kojų raumenys būna įsitempę. (palaikymo reakcija), esant grėsmei nukristi į šoną, jo koja iš šios pusės juda ta pačia kryptimi, o kita koja nukrenta nuo grindų (šokinė reakcija). Pažeidus smegenis (daugiausia kirminą), sutrinka paciento reakcija
palaikyti ir šokinėti. Atraminės reakcijos pažeidimas pasireiškia paciento nestabilumu stovint, ypač Rombergo padėtyje. Šuolio reakcijos pažeidimas lemia tai, kad jei gydytojas, stovėdamas už paciento ir jį apdrausdamas, stumia pacientą viena ar kita kryptimi, tada pacientas nukrenta šiek tiek stumdamas. (stūmimo simptomas).
Pažeidus smegenėles, dėl išsivystymo dažniausiai pasikeičia paciento eisena statolokomotorinė ataksija. Smegenėlių eisena daugeliu atžvilgių primena girto žmogaus eiseną, todėl kartais vadinama „girto eisena“. Dėl nestabilumo pacientas vaikšto neužtikrintai, plačiai išskėsdamas kojas, o jis yra „mėtomas“ iš vienos pusės į kitą. O kai pažeidžiamas smegenėlių pusrutulis, jis nukrypsta einant iš nurodytos krypties link patologinio židinio. Nestabilumas ypač ryškus posūkiuose. Jei ataksija yra ryški, pacientai visiškai praranda gebėjimą valdyti savo kūną ir gali ne tik stovėti ir vaikščioti, bet net sėdėti.
Vyraujantis smegenėlių pusrutulių pažeidimas sukelia jo antiinercinio poveikio sutrikimą, ypač jo atsiradimą. kinetinė ataksija. Tai pasireiškia judesių nepatogumu ir ypač išryškėja judesiais, reikalaujančiais tikslumo. Kinetinei ataksijai nustatyti atliekami judesių koordinavimo tyrimai. Kai kurie iš jų aprašyti toliau.
Diadochokinezės tyrimas (iš graikų k. diadochos – seka). Pacientas kviečiamas užmerkti akis, ištiesti rankas į priekį ir greitai, ritmingai atsigulti bei įsiskverbti į rankas. Pažeidus smegenėlių pusrutulį, plaštakos judesiai patologinio proceso pusėje pasirodo esą labiau apvalūs (dismetrijos, tiksliau hipermetrijos pasekmė), dėl to plaštaka pradeda atsilikti. Tai rodo adiadochokinezės buvimą.
Pirštų testas. Pacientas užmerktomis akimis turi atitraukti ranką, o tada smiliumi lėtai paliesti nosies galiuką. Smegenėlių patologijos atveju ranka, esanti patologinio židinio šone, daro pernelyg didelį judesį (hipermetrija), dėl ko pacientas praleidžia. Pirštų nosies tyrimas atskleidžia smegenėlių patologijos požymį smegenėlių (tyčinis) tremoras, kurio amplitudė didėja pirštui artėjant prie taikinio. Šis testas leidžia nustatyti vadinamąją braditelekineziją. (kamanos simptomas): netoli nuo tikslo piršto judesys sulėtėja, kartais net sustoja, o paskui vėl atsinaujina.
Pirštų pirštų testas. Užmerktomis akimis pacientas kviečiamas plačiai išskėsti rankas ir priartinti rodomuosius pirštus, bandant įkišti pirštą į pirštą, tuo tarpu, kaip ir atliekant pirštų testą, atskleidžiamas tyčinis tremoras ir kamanos simptomas.
Calcaneal kelio testas (7.3 pav.). Paciento, gulinčio ant nugaros užmerktomis akimis, prašoma aukštai pakelti vieną koją ir tada kulnu smogti į kitos kojos kelį. Sergant smegenėlių patologija, pacientas negali arba jam sunku įkišti kulną į kitos kojos kelį, ypač atliekant tyrimą, kai koja yra homolateralinė pažeistam smegenėlių pusrutuliui. Jei kulnas vis dėlto siekia kelį, siūloma jį laikyti, šiek tiek liečiant priekinį blauzdos paviršių, iki čiurnos sąnario, o esant smegenėlių patologijai, kulnas nuslysta nuo blauzdos. laikas viena ar kita kryptimi.
Ryžiai. 7.3.Calcaneal kelio testas.
Orientacinis testas: Pacientas kviečiamas kelis kartus smiliumi smogti į guminį plaktuko galiuką, esantį egzaminuotojo rankoje. Esant smegenėlių patologijai paciento rankoje, esančioje pažeisto smegenų pusrutulio pusėje, dėl dismetrijos yra išsidėstymas.
Tom-Jumenti simptomas: Jei pacientas paima kokį nors daiktą, pavyzdžiui, stiklinę, jis per daug išskleidžia pirštus.
Smegenėlių nistagmas. Akių obuolių trūkčiojimas žiūrint į šonus (horizontalus nistagmas) laikomas tyčinio akių obuolių tremoro pasekme (žr. 30 skyrių).
Kalbos sutrikimas: Kalba praranda sklandumą, tampa sprogstama, fragmentiška, skanduojama kaip smegenėlių dizartrija (žr. 25 skyrių).
Rašysenos keitimas: Dėl rankų judesių koordinacijos sutrikimo rašysena tampa netolygi, raidės deformuojasi, per didelės (megalografija).
Pronacinis reiškinys: Paciento prašoma laikyti rankas ištiestas supinacijos padėtyje, o spontaniška pronacija netrukus įvyksta pažeisto smegenėlių pusrutulio pusėje.
Hoffo-Šilderio simptomas: Jei pacientas laiko rankas ištiestas į priekį, tada pažeisto pusrutulio pusėje ranka greitai atitraukiama į išorę.
Imitacijos reiškinys. Pacientas užmerktomis akimis turėtų greitai padėti rankai, panašiai į tą, kurią tyrėjas anksčiau buvo suteikęs kitai rankai. Pažeidus smegenėlių pusrutulį, homolateralinė ranka atlieka per didelės amplitudės judesį.
Doinikovo fenomenas. Pirštų fenomenas. Sėdintis pacientas kviečiamas ant šlaunų uždėti supinuotas rankas su pirštais ir užmerkti akis. Esant smegenėlių pažeidimui patologinio židinio pusėje, greitai atsiranda spontaniškas pirštų lenkimas ir plaštakos bei dilbio pronacija.
Stuarto-Holmeso simptomas. Egzaminuotojas prašo ant kėdės sėdinčio paciento sulenkti supinuotus dilbius ir tuo pačiu, paėmusi rankas už riešų, jam priešinasi. Jei tuo pačiu metu staigiai atleisite paciento rankas, pažeistos pusės ranka, pasilenkusi iš inercijos, stipriai smogs jam į krūtinę.
Raumenų hipotenzija. Smegenėlių nugalėjimas dažniausiai sukelia difuzinę raumenų hipotenziją. Nugalėjus smegenėlių pusrutulį, pasyvūs judesiai atskleidžia raumenų tonuso sumažėjimą patologinio proceso pusėje. Dėl raumenų hipotonijos gali padidėti dilbio ir blauzdos ištempimas (Olšanskio simptomas) pasyviais judesiais, į išvaizdą kabančios rankos ar pėdos simptomai su jų pasyviu kratymu.
Patologinės smegenėlių asinergijos. Fiziologinės sinergijos pažeidimai kompleksinių motorinių veiksmų metu ypač atskleidžiami sekančių testų metu (7.4 pav.).
1. Asinergija pagal Babinskį stovint. Jei pacientas, stovintis pakreiptomis kojomis, bando atsilenkti, atmesdamas galvą atgal, tada paprastai tokiu atveju atsiranda kelių sąnarių lenkimas. Sergant smegenėlių patologija dėl asinergijos šio draugiško judesio nėra, o pacientas, praradęs pusiausvyrą, krinta atgal.
Ryžiai. 7.4.Smegenėlių asinergija.
1 - paciento, sergančio sunkia smegenėlių ataksija, eisena; 2 - kūno pasvirimas atgal yra normalus; 3 - esant smegenėlių pažeidimui, pacientas, pasilenkęs atgal, negali išlaikyti pusiausvyros; 4 - sveiko žmogaus atliktas smegenėlių asinergijos tyrimas pagal Babinskį; 5 - atliekant tą patį tyrimą pacientams, turintiems smegenėlių pažeidimų.
2. Asinergija pagal Babinskį gulimoje padėtyje. Pacientas, gulintis ant tvirtos plokštumos ištiestomis kojomis, išskėstomis į pečių juostos plotį, kviečiamas sukryžiuoti rankas ant krūtinės ir atsisėsti. Esant smegenėlių patologijai, nes nėra draugiško sėdmenų raumenų susitraukimo (asinergijos pasireiškimas), pacientas negali pritvirtinti kojų ir dubens atramos srityje, todėl kojos pakyla ir jis negali atsisėsti. Šio simptomo reikšmės nereikėtų pervertinti vyresnio amžiaus pacientams, žmonėms, kurių pilvo siena suglebusi arba nutukusi.
Apibendrinant tai, kas išdėstyta, reikėtų pabrėžti smegenėlių atliekamų funkcijų įvairovę ir svarbą. Kaip sudėtingo grįžtamojo ryšio reguliavimo mechanizmo dalis, smegenėlės veikia kaip židinio taškas, padedantis subalansuoti kūną ir palaikyti raumenų tonusą. Kaip pažymi P. Duus (1995), smegenėlės suteikia galimybę atlikti diskretiškus ir tikslius judesius, autorius pagrįstai mano, kad smegenėlės veikia kaip kompiuteris, seka ir koordinuoja jutiminę informaciją įėjime ir imituoja variklio signalus išėjime.
7.3. DAUGIAUSISTEMINĖS DEGENERACIJOS
Su smegenėlių patologijos požymiais
Daugiasisteminės degeneracijos yra neurodegeneracinių ligų grupė, kurios bendras bruožas yra daugiažidininis pažeidimo pobūdis, kai patologiniame procese dalyvauja įvairios smegenų funkcinės ir neurotransmiterių sistemos, taigi ir klinikinių apraiškų polisisteminis pobūdis.
7.3.1. Smegenėlių ataksija
Stuburo smegenų ataksijos apima progresuojančias paveldimas degeneracines ligas, kurių metu daugiausia pažeidžiamos smegenėlių struktūros, smegenų kamienas ir nugaros smegenų takai, daugiausia susiję su ekstrapiramidine sistema.
7.3.1.1. Friedreicho paveldima ataksija
Paveldima liga, 1861 metais aprašyta vokiečių neuropatologo N. Friedreicho (Friedreich N., 1825-1882). Jis paveldimas autosominiu recesyviniu būdu arba (rečiau) autosominiu dominuojančiu būdu su nepilna prasiskverbimu ir kintama genų ekspresija. Galimi ir sporadiniai ligos atvejai.
Patogenezėliga nenurodyta. Visų pirma, nėra supratimo apie pirminį biocheminį defektą, kuris yra jo pagrindas.
Patomorfologija.Patologiniai tyrimai atskleidžia ryškų nugaros smegenų plonėjimą dėl atrofinių procesų jo užpakalinėje ir šoninėje virvelėje. Paprastai kenčia pleištiniai (Burdach) ir švelnūs (Gaulle) takai bei Goverso ir Fleksigo nugaros smegenų takai, taip pat kryžminis piramidinis kelias, kuriame yra
daug skaidulų, susijusių su ekstrapiramidine sistema. Degeneraciniai procesai taip pat pasireiškia smegenyse, jos baltojoje medžiagoje ir branduoliniame aparate.
Klinikinės apraiškos. Liga pasireiškia vaikams ar jauniems žmonėms iki 25 metų amžiaus. S.N. Davidenkovas (1880-1961) pastebėjo, kad dažniau klinikiniai ligos požymiai pasireiškia 6-10 metų vaikams. Pirmasis ligos požymis dažniausiai yra ataksija. Pacientai jaučia neapibrėžtumą, svirduliavimą einant, eisenos pokyčius (einant kojos plačiai išsidėsčiusios). Friedreicho ligos eisena gali būti vadinama tabetine-smegenine, nes jos pokyčius sukelia jautrios ir smegenėlių ataksijos derinys, taip pat paprastai ryškus raumenų tonuso sumažėjimas. Būdingi ir statikos sutrikimai, rankų koordinacijos sutrikimas, tyčinis tremoras, dizartrija. Galimas nistagmas, klausos praradimas, giedojimo kalbos elementai, piramidės nepakankamumo požymiai (sausgyslių hiperrefleksija, patologiniai pėdos refleksai, kartais nežymiai padidėjęs raumenų tonusas), būtinas noras šlapintis, sumažėjusi lytinė potencija. Kartais atsiranda atetoidinė hiperkinezė.
Ankstyvas gilaus jautrumo sutrikimas veda prie laipsniško sausgyslių refleksų mažėjimo: pirmiausia ant kojų, o vėliau ir ant rankų. Laikui bėgant formuojasi distalinių kojų raumenų hipotrofija. Būdingas skeleto vystymosi anomalijų buvimas. Visų pirma, tai pasireiškia buvimu Friedreicho pėdos: pėda sutrumpėjusi, „tuščiavidurė“, labai aukštu skliautu. Jos pirštų pagrindinės falangos nesulenktos, likusios sulenktos (7.5 pav.). Galima stuburo, krūtinės deformacija. Dažnai yra kardiopatijos apraiškų. Liga progresuoja lėtai, bet nuolat sukelia pacientų, kurie ilgainiui tampa prikaustyti prie lovos, negalią.
Gydymas. Patogenetinis gydymas nebuvo sukurtas. Skirti vaistų, gerinančių medžiagų apykaitą nervų sistemos struktūrose, stiprinančių medžiagų. Esant stipriai pėdų deformacijai, nurodomi ortopediniai batai.
Ryžiai. 7.5.Friedreicho pėda.
7.3.1.2. Paveldima smegenėlių ataksija (Pierre Marie liga)
Tai lėtinė progresuojanti paveldima liga, pasireiškianti 30-45 metų amžiaus, lėtai augančiais smegenėlių sutrikimais kartu su piramidės nepakankamumo požymiais, o būdinga statinė ir dinaminė smegenėlių ataksija, tyčinis tremoras, skanduojama kalba, sausgyslių hiperrefleksija. Galimi klonai, patologiniai piramidiniai refleksai, žvairumas, susilpnėjęs regėjimas, regos laukų susiaurėjimas dėl pirminės regos nervų atrofijos ir pigmentinės tinklainės degeneracijos. Ligos eiga lėtai progresuoja. Sumažėja smegenėlių dydis, atsiranda ląstelių degeneracija
Purkinje, prastesnės alyvuogės, spinocerebellar traktai. Jis paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu. Ligą 1893 metais aprašė prancūzų neuropatologas R. Marie (1853-1940).
Šiuo metu nėra vieningo supratimo apie terminą "Pierre'o Marie liga", o klausimas dėl galimybės ją atskirti į savarankišką nosologinę formą yra diskutuotinas.
Joks gydymas nebuvo sukurtas. Paprastai naudojami metaboliškai aktyvūs ir atkuriamieji, taip pat simptominiai vaistai.
7.3.2. Olivopontocerebellinė distrofija (Dejerine-Thom liga)
Tai grupė lėtinių progresuojančių paveldimų ligų, kai distrofiniai pokyčiai daugiausia išsivysto smegenyse, apatinėse alyvuogėse, tilto branduoliuose ir su jais susijusiose smegenų struktūrose.
Ligai vystantis jauname amžiuje, maždaug pusė atvejų paveldima dominuojančiu arba recesyviniu būdu, likusieji – sporadiniai. Sporadiniais ligos atvejais dažniau pasireiškia akinetinis-rigidinis sindromas ir progresuojantis autonominis nepakankamumas. Vidutinis paciento amžius, kurio fenotipu pasireiškia paveldima ligos forma, yra 28 metai, sporadine - 49 metai, vidutinė gyvenimo trukmė yra atitinkamai 14,9 ir 6,3 metų. Esant sporadinei formai, be alyvuogių, tilto ir smegenėlių atrofijos, dažniau aptinkami nugaros smegenų šoninių virvelių, juodosios medžiagos ir striatum pažeidimai, melsva dėmė ketvirtojo smegenų skilvelio rombinėje duobėje. .
Būdingi augančio smegenėlių sindromo simptomai. Galimi jautrumo sutrikimai, bulbarinių ir akinetinių-rigido sindromų elementai, hiperkinezė, ypač liežuvio ir minkštojo gomurio mioritmijos, oftalmoparezė, sumažėjęs regėjimo aštrumas, intelekto sutrikimai. Šią ligą 1900 metais aprašė prancūzų neuropatologai J. Dejerine ir A. Thomas.
Liga dažnai debiutuoja su vaikščiojimo sutrikimais – galimas nestabilumas, koordinacijos sutrikimas, netikėti kritimai. Šie sutrikimai gali būti vienintelis ligos pasireiškimas per 1–2 metus. Ateityje atsiranda ir auga rankų koordinacijos sutrikimai: sunku manipuliuoti smulkiais daiktais, sutrinka rašysena, atsiranda tyčinis tremoras. Kalba tampa nutrūkusi, neryški, su nosies atspalviu ir kalbos sandaros neatitinkančiu kvėpavimo ritmu (ligonis kalba taip, lyg būtų smaugiamas). Šioje ligos stadijoje jungiasi progresuojančio autonominio nepakankamumo apraiškos, atsiranda akinetic-rigidinio sindromo požymių. Kartais pacientui dominuojantys simptomai yra disfagija, naktinio uždusimo priepuoliai. Jie išsivysto dėl mišrios bulbarinių raumenų parezės ir gali kelti pavojų gyvybei.
1970 metais vokiečių neuropatologai B.W. Karaliaučius ir L.P. Weineris išskyrė 5 pagrindiniai tipai olivopontocerebellinė distrofija, kuri skiriasi klinikinėmis ir morfologinėmis apraiškomis arba paveldėjimo rūšimi.
aš tipas (Menzelio tipas). 14-70 (dažniau 30-40) metų amžiaus pasireiškia ataksija, dizartrija, disfonija, raumenų hipotonija, vėlyvoje stadijoje - stambus galvos, kamieno, rankų, raumenų tremoras, akinetikos požymiais. standus sindromas. Galimi patologiniai piramidiniai požymiai, žvilgsnio parezė, išorinė ir vidinė oftalmoplegija, jautrumo sutrikimai, demencija. Jis paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu. Ją kaip savarankišką formą 1891 metais išskyrė P. Menzelis.
II tipas (Fickler-Winkler tipas) ... 20-80 metų amžiaus pasireiškia ataksija, sumažėjęs raumenų tonusas ir sausgyslių refleksai. Jis paveldimas autosominiu recesyviniu būdu. Galimi atsitiktiniai atvejai.
III tipas su tinklainės degeneracija. Pasireiškia vaikystėje ar jaunystėje (iki 35 metų) ataksija, galvos ir galūnių tremoru, dizartrija, piramidės nepakankamumo požymiais, laipsnišku regėjimo susilpnėjimu ir aklumu; galimas nistagmas, oftalmoplegija, kartais disocijuoti jutimo sutrikimai. Jis paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu.
IV tipas (Jester-Highmaker tipas). 17-30 metų amžiaus jis debiutuoja su smegenėlių ataksija arba apatinės spazminės paraparezės požymiais, abiem atvejais jau ankstyvoje ligos stadijoje formuojasi šių apraiškų derinys, kuriam būdingi bulbarinio sindromo, parezės elementai. veido raumenų, o vėliau pridedami gilaus jautrumo sutrikimai. Dominuojantis paveldimas.
V tipas. Ji pasireiškia 7-45 metų amžiaus ataksija, dizartrija, akinetic-rigid sindromo požymiais ir kitais ekstrapiramidiniais sutrikimais, progresuojančia oftalmoplegija ir demencija. Dominuojantis paveldimas.
7.3.3. Olivorubroccerebellar degeneracija (Lejeune-Lermitte sindromas, Lermitte liga)
Liga pasižymi progresuojančia smegenėlių, daugiausia jos žievės, dantytų branduolių ir viršutinių smegenėlių žiedkočių, apatinių alyvuogių ir raudonųjų branduolių atrofija. Tai pirmiausia pasireiškia statine ir dinamine ataksija, ateityje galimi ir kiti smegenėlių sindromo požymiai bei smegenų kamieno pažeidimas. Ligą aprašė prancūzų neuropatologai J. Lhermitte (Lhermitte J.J., 1877-1959) ir J. Lezhon (Lejonne J., gim. 1894 m.).
7.3.4. Daugiasisteminė atrofija
Pastaraisiais dešimtmečiais sporadinė progresuojanti neurodegeneracinė liga, vadinama daugiasistemine atrofija, buvo nustatyta kaip savarankiška forma. Jai būdingas kombinuotas bazinių ganglijų, smegenėlių, smegenų kamieno, nugaros smegenų pažeidimas. Pagrindinės klinikinės apraiškos: parkinsonizmas, smegenėlių ataksija, piramidinio ir autonominio nepakankamumo požymiai (Levin O.S., 2002). Atsižvelgiant į tam tikrų klinikinio vaizdo ypatybių vyravimą, išskiriami trys daugiasistemės atrofijos tipai.
1) olivopontocerebellinis tipas, pasižymintis smegenėlių priepuolio požymių vyravimu;
2) strionigralinis tipas, kuriame dominuoja parkinsonizmo požymiai;
3) Shai-Drager sindromas, kuriam būdingas progresuojančio autonominio nepakankamumo požymių vyravimas klinikiniame paveiksle su ortostatinės arterinės hipotenzijos simptomais.
Daugiasisteminės atrofijos pagrindas yra selektyvi tam tikrų smegenų pilkosios medžiagos sričių degeneracija su neuronų ir glijos elementų pažeidimu. Degeneracinių smegenų audinio apraiškų priežastys šiandien lieka nežinomos. Daugiasisteminės olivopontocerebellarinio tipo atrofijos apraiškos yra susijusios su Purkinje ląstelių pažeidimu smegenėlių žievėje, taip pat su apatinių alyvuogių neuronų, pontocerebellarinių branduolių pažeidimais, demielinizacija ir degeneracija, daugiausia pontocerebellinių takų.
Smegenėlių sutrikimai dažniausiai yra statinė ir dinaminė ataksija su sutrikusiu judėjimo judesiu. Būdingas Rombergo padėties nestabilumas, ataksija einant, dismetrija, adiadochokinezė, tyčinis tremoras, gali būti nistagmas (horizontalus vertikalus, mušimas žemyn), protarpiais ir lėtai sekantys žvilgsnio judesiai, sutrikusi akių konvergencija, skanduojama kalba.
Daugiasisteminė atrofija dažniausiai pasireiškia suaugus ir greitai progresuoja. Diagnozė pagrįsta klinikiniais įrodymais ir jai būdingi parkinsonizmo, smegenėlių nepakankamumo ir autonominių sutrikimų požymiai. Ligos gydymas nebuvo sukurtas. Ligos trukmė – per 10 metų, baigiasi mirtimi.
7.4. KITOS LIGOS, SUSIJUSIOS SU SMEGENŲ LIGOS SIMPTOMAIS
Jei pacientui pasireiškia smegenėlių pažeidimo požymiai, tada daugeliu atvejų pirmiausia reikia pagalvoti apie galimybę smegenėlių navikai(astrocitoma, angioblastoma, meduloblastoma, metastazuojantys navikai) arba išsėtinė sklerozė. At smegenėlių navikai atsiranda ankstyvų intrakranijinės hipertenzijos požymių. Sergant išsėtine skleroze, be smegenėlių patologijos, dažniausiai galima nustatyti ir kitų centrinės nervų sistemos struktūrų, pirmiausia regos ir piramidinės sistemos, pažeidimo klinikinius požymius. Klasikinėje neurologijoje būdinga išsėtinė sklerozė Charcot triada: nistagmas, tyčinis tremoras ir giedota kalba ir Nonne sindromas: judesių koordinacijos sutrikimas, dismetrija, giedota kalba ir smegenėlių asinergija.
Smegenėlių sutrikimai yra pagrindiniai ir potrauminis Manno sindromas, kuriai būdinga ataksija, koordinacijos sutrikimas, asinergija, nistagmas. Trauma ar infekcija gali sukelti smegenis Goldstein-Reichmann sindromas: statikos ir judesių koordinacijos sutrikimai, asinergija, tyčinis tremoras, sumažėjęs raumenų tonusas, hipermetrija, megalografija, rankose esančio daikto masės (svorio) suvokimo sutrikimas.
Smegenėlių funkcijos sutrikimai taip pat gali būti įgimti, ypač pasireiškiantys: Zeemano sindromas: ataksija, uždelstas kalbos vystymasis ir vėliau smegenėlių dizartrija.
Įgimta smegenėlių ataksija Tai pasireiškia vaiko motorinių funkcijų vystymosi vėlavimu (sulaukęs 6 mėnesių jis negali sėdėti, pradeda vėlai vaikščioti, o eisena netaktiška), taip pat kalbos uždelsimu, ilgalaikiu dizartrijos, kartais psichikos išsaugojimu. atsilikimas ir mikrokranijinės apraiškos nėra neįprastos. Atliekant KT, sumažėja smegenų pusrutuliai. Sulaukus maždaug 10 metų, dažniausiai įvyksta smegenų funkcijų kompensacija, kuri vis dėlto gali sutrikti veikiant žalingam išoriniam poveikiui. Galimos ir progresuojančios ligos formos.
Įgimtos smegenėlių hipoplazijos pasireiškimas yra ir Fancony-Turner sindromas. Jam būdinga sutrikusi statika ir judesių koordinacija, nistagmas, kurį dažniausiai lydi protinis atsilikimas.
Įgimtas taip pat apima autosominį recesyvinį paveldimą tipą, kuris retai sutinkamas Betteno liga: Jai būdinga įgimta smegenėlių ataksija, pasireiškianti pirmaisiais gyvenimo metais sutrikusia statika ir judesių koordinacija, nistagmu, žvilgsnio koordinacijos sutrikimu, vidutinio sunkumo raumenų hipotonija. Galimi displazijos požymiai. Vaikas vėluoja, kartais tik 2-3 metų amžiaus, pradeda laikyti galvą, dar vėliau - stovėti, vaikščioti, kalbėti. Jo kalba keičiama atsižvelgiant į smegenėlių dizartrijos tipą. Galimi vegetatyviniai-visceraliniai sutrikimai, imunosupresijos apraiškos. Po kelerių metų klinikinis vaizdas dažniausiai stabilizuojasi, pacientas tam tikru mastu prisitaiko prie esamų defektų.
Spastinė ataksija A. Bell ir E. Carmichel (1939) siūlymu pavadinta autosominiu dominuojančiu tipu paveldima smegenėlių ataksija, kuriai būdinga ligos pradžia 3-4 metų amžiaus ir pasireiškianti smegenėlių deriniu. ataksija su dizartrija, sausgyslių hiperrefleksija ir padidėjęs raumenų tonusas pagal spazminį tipą, tuo tarpu galima (bet ne privalomi ligos požymiai) regos nervų atrofija, tinklainės degeneracija, nistagmas, okulomotoriniai sutrikimai.
Autosominė dominantė yra paveldima Feldmano sindromas(apibūdino vokiečių gydytojas H. Feldmannas, gimęs 1919 m.): smegenėlių ataksija, tyčinis drebulys ir ankstyvas plaukų žilimas. Jis pasireiškia antrąjį gyvenimo dešimtmetį ir toliau lėtai progresuoja, po 20-30 metų sukelia neįgalumą.
Vėlyva smegenėlių atrofija arba Tomo sindromas 1906 metais aprašė prancūzų neurologas A. Thomas (1867-1963), dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 50 metų asmenims su progresuojančia smegenėlių žievės atrofija. Fenotipe atsiranda smegenėlių sindromo požymių, pirmiausia smegenėlių statinė ir lokomotorinė ataksija, skanduojama kalba ir rašysenos pokyčiai. Toli pažengusiame etape galimi piramidės nepakankamumo apraiškos.
Smegenėlių sutrikimų derinys su mioklonija būdingas Hunt miokloninė smegenėlių dissinergija, arba miokloninė ataksija, su šiuo simptomų kompleksu klinikinėje nuotraukoje pasireiškia tyčinis tremoras, rankose atsirandantis mioklonusas, vėliau įgyjantis generalizuotą charakterį, ataksija ir dissinergija, nistagmas, giedojama kalba, sumažėjęs raumenų tonusas. Tai smegenėlių branduolių, raudonųjų branduolių ir jų jungčių, taip pat žievės-subkortikinių struktūrų degeneracijos pasekmė.
Pažengusioje ligos stadijoje galimi epilepsijos priepuoliai ir demencija. Prognozė bloga. Tai reta progresuojančios paveldimos ataksijos forma. Jis paveldimas autosominiu recesyviniu būdu. Paprastai tai pasirodo jauname amžiuje. Ginčojamas nosologinis simptomų komplekso nepriklausomumas. Amerikiečių neurologas R. Huntas (1872-1937) ligą aprašė 1921 m.
Tarp degeneracinių procesų tam tikrą vietą užima Holmso smegenėlių degeneracija, arba šeiminė smegenėlių atrofija, arba progresuojanti smegenėlių sistemos atrofija, daugiausia dantytųjų branduolių, taip pat raudonųjų branduolių, o demielinizacijos apraiškos pasireiškia viršutiniame smegenėlių kotelyje. Būdinga statinė ir dinaminė ataksija, asinergija, nistagmas, dizartrija, sumažėjęs raumenų tonusas, raumenų distonija, galvos tremoras, mioklonusas. Epilepsijos priepuoliai atsiranda beveik vienu metu. Intelektas paprastai išsaugomas. EEG rodo paroksizminę aritmiją. Liga pripažįstama paveldima, tačiau paveldėjimo tipas nenurodytas. Ligą 1907 metais aprašė anglų neuropatologas G. Holmesas
(1876-1965).
Alkoholinė smegenėlių degeneracija - lėtinio apsinuodijimo alkoholiu pasekmė. Daugiausia pažeidžiama smegenėlių kirmėlė, pirmiausia pasireiškia smegenėlių ataksija ir sutrikusi kojų judesių koordinacija, o rankų judesiai, akies motorinė ir kalbos funkcijos – daug rečiau. Paprastai šią ligą lydi ryškus atminties praradimas kartu su polineuropatija.
pasireiškia smegenėlių ataksija, kuri kartais gali būti vienintelis klinikinis simptomas, susijęs su piktybiniu augliu, be vietinių požymių, rodančių jo atsiradimo vietą. Paraneoplastinė smegenėlių degeneracija gali būti, visų pirma, antrinis krūties ar kiaušidžių vėžio pasireiškimas.
Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara sindromas pasireiškia smegenėlių sutrikimais, atsirandančiais dėl sparčiai progresuojančios smegenėlių atrofijos. Šiuolaikinis ispanų gydytojas L. Barraquer-Bordas (g. 1923 m.) aprašo sindromą pacientams, sergantiems bronchų vėžiu, kartu su bendra intoksikacija.
Retai randama recesyvinė X chromosomų ataksija- paveldima liga, pasireiškianti beveik tik vyrams, sergantiems lėtai progresuojančiu smegenėlių nepakankamumu. Jis perduodamas recesyviniu, su lytimi susijusiu būdu.
Pažymėtina ir šeiminė paroksizminė ataksija, arba periodinė ataksija. Dažniau debiutuoja vaikystėje, bet gali pasirodyti ir vėliau – iki 60 metų. Klinikinis vaizdas sumažėja iki paroksizminių nistagmo, dizartrijos ir ataksijos apraiškų, sumažėjęs raumenų tonusas, galvos svaigimas, pykinimas, vėmimas, galvos skausmas, trunkantis nuo kelių minučių iki 4 savaičių.
Šeimos paroksizminės ataksijos priepuolius gali sukelti emocinis stresas, fizinis nuovargis, karščiavimas, alkoholio vartojimas, o tarp priepuolių židininiai neurologiniai simptomai daugeliu atvejų neaptinkami, tačiau kartais galimi nistagmas ir lengvi smegenėlių simptomai.
Morfologinis ligos substratas yra pripažintas atrofiniu procesu daugiausia priekinėje smegenėlių kirmėlės dalyje. Pirmą kartą ligą 1946 metais aprašė M. Parkeris. Jis paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu. 1987 m., Sergant šeimine paroksizmine ataksija, nustatytas kraujo leukocitų piruvatdehidrogenazės aktyvumo sumažėjimas iki 50-60% normalaus lygio. 1977 metais R. Lafrance ir kt. atkreipė dėmesį į didelį profilaktinį diakarbo poveikį, vėliau flunarizinas buvo pasiūlytas šeiminei paroksizminei ataksijai gydyti.
Ūminė smegenėlių ataksija arba Leideno-Vestfalio sindromas, yra aiškiai apibrėžtas simptomų kompleksas, kuris yra parainfekcinė komplikacija. Dažniau pasireiškia vaikams praėjus 1-2 savaitėms po bendros infekcijos (gripo, šiltinės, salmoneliozės ir kt.). Būdinga didelė statinė ir dinaminė ataksija, tyčinis tremoras, hipermetrija, asinergija, nistagmas, giedota kalba, sumažėjęs raumenų tonusas. Smegenų skystyje nustatoma limfocitinė pleocitozė, vidutiniškai padidėjęs baltymų kiekis. Ligos pradžioje galimi galvos svaigimas, sąmonės sutrikimai, traukuliai. CT ir MRT patologija nenustatoma. Kursas yra gerybinis. Dažniausiai po kelių savaičių ar mėnesių – visiškas pasveikimas, kartais – liekamieji sutrikimai lengvo smegenėlių nepakankamumo forma.
Marie-Foix-Alajuanin liga - vėlyvoji simetrinė smegenėlių žievės atrofija su vyraujančiu piriforminių neuronų (Purkinje ląstelių) ir žievės granuliuoto sluoksnio pažeidimu, taip pat smegenėlių vermio burnos dalimi ir alyvuogių degeneracija. Jis pasireiškia 40-75 metų asmenims, turintiems pusiausvyros sutrikimą, ataksiją, eisenos sutrikimus, koordinacijos sutrikimus ir sumažėjusį raumenų tonusą, daugiausia kojų; tyčinis drebulys rankose nėra labai ryškus. Galimi kalbos sutrikimai, tačiau jie nepriklauso privalomiems ligos požymiams. Ligą 1922 metais aprašė prancūzų neuropatologai P. Marie, Ch. Foix ir Th. Alajouanine. Liga yra sporadinė. Ligos etiologija nebuvo išaiškinta. Yra nuomonių apie provokuojantį intoksikacijos vaidmenį, pirmiausia piktnaudžiavimą alkoholiu, taip pat hipoksiją, paveldimą naštą. Klinikinį vaizdą patvirtina galvos KT duomenys, kurie atskleidžia ryškų smegenėlių tūrio sumažėjimą dėl difuzinių atrofinių procesų smegenyse. Be to, didelis aminotransferazių kiekis kraujo plazmoje pripažįstamas kaip būdingas (Ponomareva E.N. ir kt., 1997).
Įkeliama...