Myasthenia gravis ir hroniska autoimūna rakstura slimība, kurai raksturīgs vienmērīgi progresējošs dažu šķērssvītrotu muskuļu grupu vājums. Ar to slimo galvenokārt jaunieši – 20-30 gadus veci, bet fiksēts arī bērniem un gados vecākiem pacientiem. Lielākā daļa gadījumu - aptuveni 65% - ir sievietes.
Raksta pirmajā daļā par myasthenia gravis mēs apskatījām šo slimību. Šeit mēs runāsim par myasthenia gravis diagnostikas metodēm, ārstēšanas principiem un prognozēm. Tātad, sāksim.
Ārstam būs aizdomas par myasthenia gravis klātbūtni pacientam jau saziņas ar viņu un objektīvas pārbaudes stadijā. Raksturīgās sūdzības (muskuļu vājums un muskuļu nogurums, īpaši pēc slodzes un vakarā; plakstiņu noslīdēšana, dubultā redze, apgrūtināta rīšana, košļāšana, elpošana), iedzimtības vēstures dati (viens no pacienta asinsradiniekiem cieta no myasthenia gravis) un objektīva izmeklēšana (šķielēšana, dzīvu cīpslu un periosteāla refleksi uz muskuļu vājuma fona) liks speciālistam aizdomāties par šo konkrēto slimību. Pieņemot lēmumu par provizorisku diagnozi ar mērķi to apstiprināt vai atspēkot, pacientam tiks nozīmēti papildu izmeklējumi šādā apjomā:
- noguruma testi;
- farmakoloģiskie testi;
- acetilholīna receptoru antivielu klātbūtnes noteikšana;
- elektromiogrāfija;
- videnes orgānu datorizētā vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana.
Muskuļu noguruma testi
Lai noteiktu konkrētas muskuļu grupas noguruma pakāpi, tiem jādod slodze. Atkārtota roku saspiešana un atspiešana izraisīs apakšdelma muskuļu vājumu un izteiktāku plakstiņa ptozi. Staigāšana uz pirkstiem vai papēžiem, dziļi pietupieni palīdzēs atklāt apakšējo ekstremitāšu muskuļu vājumu. Paceļot galvu uz 60 sekundēm no guļus stāvokļa, tiks atklāts patoloģisks kakla muskuļu vājums. Lai diagnosticētu ptozes (plakstiņa noslīdēšanas) parādīšanos vai palielināšanos, pacients pusminūti skatās vienā punktā – uz sāniem vai uz augšu. Tādējādi okulomotoriskie muskuļi tiek sasprindzināti un attīstās to vājums. Pacienta sarunas laikā ar ārstu pēdējais pievērsīs uzmanību runas traucējumiem un sarunu biedra balss deguna tonim.
Farmakoloģiskās pārbaudes
Šādas pārbaudes būtība ir tāda, ka pacientam tiek injicēts medikaments, kam jāuzlabo neiromuskulārā vadītspēja, pēc tam viņi aplūko slimības simptomu dinamiku. Ja tas ir pozitīvs - tas ir, myasthenia gravis simptomi regresē - diagnoze tiek uzskatīta par apstiprinātu un galīgu. Parasti myasthenia gravis diagnosticēšanai pacientam subkutāni injicē 0,05% proserīna vai 0,05% Kalimin šķīdumu. Slimības simptomi ievērojami samazinās vai pat izzūd 30-60 minūšu laikā pēc injekcijas, un pēc 2-3 stundām tie atkal atgriežas.
Antivielu noteikšana pret acetilholīna receptoriem
Kā uzzinājām no raksta pirmās daļas, myasthenia gravis ir autoimūna slimība, kuras gadījumā organismā tiek sintezētas antivielas pret postsinaptiskās membrānas acetilholīna receptoriem. 9 no 10 pacientiem ar ģeneralizētu myasthenia gravis šādas antivielas tiek konstatētas, turklāt trešdaļai pacientu tiek konstatētas antivielas pret šķērssvītrotajiem muskuļiem. Ja myasthenia gravis kombinē ar aizkrūts dziedzera audzēju, antivielas pret šķērssvītrotajiem muskuļiem tiek noteiktas 8-9 pacientiem no 10. Pat ja antivielas pret postsinaptiskās membrānas receptoriem nevarēja noteikt, bet tika atrastas antivielas pret šķērssvītrotajiem muskuļiem, myasthenia gravis diagnoze tiek uzskatīta par ticamu.
Šī pētījuma metode myasthenia gravis diagnostikā ir ļoti svarīga, jo tā ļauj izpētīt konkrēta muskuļa darbības potenciālu. Vairāk nekā 80% cilvēku ar ģeneralizētu myasthenia gravis un 1 no 10 pacientiem ar šīs slimības okulāro formu ir patoloģisks muskuļu nogurums.
Notiek ielāde...