7.1. Smadzenīšu STRUKTŪRA, SAVIENOJUMI UN FUNKCIJAS
Smadzenītes (smadzenītes) atrodas zem dura mater dublikāta, kas pazīstams kā smadzenīšu kontūra(tentorium cerebelli), kas sadala galvaskausa dobumu divās nevienlīdzīgās telpās - supratentoriālajā un subtentoriālajā. V subtentoriālā telpa, kuras apakšā ir aizmugurējā galvaskausa bedre, papildus smadzenītēm ir smadzeņu stumbrs. Smadzenīšu tilpums vidēji ir 162 cm3. Tās svars svārstās no 136 līdz 169 g.
Smadzenītes atrodas virs tilta un iegarenās smadzenes. Kopā ar augšējo un apakšējo smadzeņu buru tas veido smadzeņu ceturtā kambara jumtu, kura apakšā ir tā sauktā rombveida bedre (sk. 9. nodaļu). Virs smadzenītes atrodas lielo smadzeņu pakauša daivas, kuras no tām atdala smadzenīšu tentorija.
Smadzenēs ir divas puslodes(puslodes cerebelli). Starp tām sagitālajā plaknē virs smadzeņu IV kambara atrodas filoģenētiski senākā smadzenīšu daļa - tās tārps(vermis cerebelli). Vermis un smadzenīšu puslodes ir sadrumstalotas lobulās ar dziļām šķērseniskām rievām.
Smadzenītes sastāv no pelēkās un baltās vielas. Pelēkā viela veido smadzenīšu garozu un tās dziļumā izvietotos sapārotos kodolus cerebelli kodolus (7.1. att.). Lielākie no tiem ir robaini kodoli(nucleus dentatus) - atrodas puslodēs. Tārpa centrālajā daļā ir telts serdeņi(kodoli
Rīsi. 7.1. Smadzenīšu kodoli.
1 - zobains kodols; 2 - korķa kodols; 3 - telts kodols; 4 - sfērisks kodols.
Rīsi. 7.2.Smadzenīšu un smadzeņu stumbra sagitālā daļa.
1 - smadzenītes; 2 - "dzīvības koks"; 3 - priekšsmadzeņu bura; 4 - četrinieka plāksne; 5 - smadzeņu ūdensvads; 6 - smadzeņu kāja; 7 - tilts; 8 - IV kambara, tā dzīslenes pinums un telts; 9 - iegarenās smadzenes.
fastigii), starp tiem un zobainajiem kodoliem ir sfērisks un korķa kodoli(nuctei.globosus et emboliformis).
Sakarā ar to, ka garoza pārklāj visu smadzenīšu virsmu un iekļūst dziļi tās rievās, uz sagitāla smadzenīšu griezuma tās audos ir lapu raksts, kura dzīslas veido baltā viela (7.2. att.). ), kas veido t.s smadzenīšu dzīvības koks (lapene vitae cerebelli). Dzīvības koka pamatnē ir ķīļveida iecirtums, kas ir IV kambara dobuma augšdaļa; šī padziļinājuma malas veido viņa telti. Telts jumts ir smadzenīšu tārps, un tā priekšējās un aizmugurējās sienas ir plānas smadzeņu plāksnes, kas pazīstamas kā priekšējā un aizmugurējā. smadzeņu buras(Vella medullare anterior et posterior).
Nedaudz informācijas par smadzenīšu arhitektonika, dodot pamatu spriest par tā sastāvdaļu funkciju. Ir smadzenīšu garoza Ir divi šūnu slāņi: iekšējais ir granulēts, kas sastāv no mazām graudu šūnām, un ārējais ir molekulārs. Starp tām atrodas vairākas lielas bumbierveida šūnas ar čehu zinātnieka I. Purkinje vārdu, kurš tās aprakstīja (Purkinje I., 1787-1869).
Impulsi nonāk smadzenīšu garozā caur sūnainām un ložņājošām šķiedrām, kas tajā iekļūst no baltās vielas, kas veido smadzenīšu aferentos ceļus. Caur sūnu šķiedrām, impulsiem no muguras smadzenēm
vestibulārie kodoli un tilta kodoli tiek pārnesti uz garozas granulētā slāņa šūnām. Šo šūnu aksoni kopā ar ložņājošām šķiedrām, kas tranzītā iziet cauri graudainajam slānim un nes impulsus no zemākajām olīvām uz smadzenītēm, sasniedz virspusējo, molekulāro smadzenīšu slāni. Šeit granulētā slāņa šūnu aksoni un ložņu šķiedras sadalās T formā, un molekulārajā slānī to zari ieņem garenvirzienu pret smadzenīšu virsmu. Impulsi, kas sasnieguši garozas molekulāro slāni, izgājuši cauri sinaptiskajiem kontaktiem, krīt uz Purkinje šūnu zarojošajiem dendritiem, kas atrodas šeit. Pēc tam viņi seko Purkinje šūnu dendritiem uz saviem ķermeņiem, kas atrodas uz molekulārā un granulētā slāņa robežas. Tad gar to pašu šūnu aksoniem, kas šķērso granulēto slāni, tie iekļūst baltās vielas dziļumā. Purkinje šūnu aksoni beidzas smadzenīšu kodolos. Galvenokārt dentātajā kodolā. Eferenti impulsi, kas nāk no smadzenītēm pa šūnu aksoniem, kas veido tās kodolu un piedalās smadzenīšu kātiņu veidošanā, atstāj smadzenītes.
Smadzenēs ir trīs kāju pāri: apakšā, vidū un augšā. Apakšstilbs savieno to ar iegarenajām smadzenēm, vidus - ar tiltu, augšējais - ar vidussmadzenēm. Smadzeņu kājas veido ceļus, kas pārvadā impulsus uz smadzenītēm un no tām.
Smadzenīšu vermis nodrošina ķermeņa smaguma centra stabilizāciju, tā līdzsvaru, stabilitāti, savstarpējo muskuļu grupu, galvenokārt kakla un stumbra, tonusa regulēšanu un fizioloģisko smadzenīšu sinerģiju rašanos, kas stabilizē ķermeņa līdzsvaru.
Lai veiksmīgi uzturētu ķermeņa līdzsvaru, smadzenītes pastāvīgi saņem informāciju, kas iet pa spinocerebellārajiem ceļiem no dažādu ķermeņa daļu proprioreceptoriem, kā arī no vestibulārajiem kodoliem, zemākajām olīvām, retikulārajiem veidojumiem un citiem veidojumiem, kas iesaistīti smadzeņu kontrolē. ķermeņa daļu novietojums telpā. Lielākā daļa aferento ceļu, kas ved uz smadzenītēm, iet caur apakšējo smadzenīšu kātiņu, daži no tiem atrodas augšējā smadzenīšu kātiņā.
proprioceptīvās jutības impulsi, dodoties uz smadzenītēm, tāpat kā citi sensorie impulsi, sekojot pirmo sensoro neironu dendritiem, sasniedz to ķermeņus, kas atrodas mugurkaula mezglos. Pēc tam impulsi, kas pa šo pašu neironu aksoniem iet uz smadzenītēm, tiek novirzīti uz otro neironu ķermeņiem, kas atrodas aizmugurējo ragu pamatnes iekšējās daļās, veidojot t.s. Klārka pīlāri. Viņu aksoni iekrīt muguras smadzeņu sānu saišu sānu daļās, kur tie veidojas spinocerebellārie ceļi, šajā gadījumā daļa aksonu iekrīt tās pašas puses sānu kolonnā un veidojas tur Flexig aizmugurējais spinocerebellārais trakts (tractus spinocerebellaris posterior). Vēl viena aizmugurējo ragu šūnu aksonu daļa pāriet uz muguras smadzeņu otru pusi un nonāk pretējā sānu smadzenēs, veidojot tajā Goversa priekšējais spinocerebellārais trakts (tractus spinocerebellaris anterior). Spinocerebellārie trakti, palielinot apjomu katra mugurkaula segmenta līmenī, paceļas līdz iegarenajām smadzenēm.
Iegarenajās smadzenēs aizmugurējais spinocerebellārais ceļš novirzās sānu virzienā un, izejot cauri apakšējai smadzenīšu pēdiņai, iekļūst smadzenītēs. Priekšējais spinocerebellārais ceļš iet cauri garenajām smadzenēm, smadzeņu tiltam, un sasniedz vidussmadzenes, kuras līmenī tas veido otro krustojumu smadzeņu priekšējā spārnā un caur augšējo smadzenīšu kātiņu nonāk smadzenītēs.
Tādējādi no diviem mugurkaula ceļiem viens nekad netiek šķērsots (nešķērsots Fleksiga ceļš), bet otrs divreiz pāriet uz pretējo pusi (divreiz šķērso Govers). Rezultātā abi vada impulsus no katras ķermeņa puses, galvenokārt uz smadzenīšu homolaterālo pusi.
Papildus Fleksiga spinocerebellārajiem traktiem impulsi uz smadzenītēm iziet caur apakšējo smadzenīšu kātiņu. vestibulocerebellārais trakts (tractus vestibulocerebellaris), sākot galvenokārt no ankilozējošā spondilīta augšējā vestibulārā kodola, un gar olivomocerebellārais trakts (tractus olivocerebellaris), kas nāk no apakšējās olīvas. Daļa no tievo un ķīļveida kodolu šūnu aksoniem, nepiedalās bulbotalāma trakta veidošanā ārējo lokveida šķiedru veidā (fiber arcuatae externae) arī nonāk smadzenītēs caur apakšējo smadzenīšu kātiņu.
Caur vidējām kājām smadzenītes saņem impulsus no smadzeņu garozas. Šie impulsi iziet cauri garozas-cerebellopontīna ceļi, kas sastāv no diviem neironiem. Pirmo neironu ķermeņi atrodas smadzeņu garozā, galvenokārt frontālo daivu aizmugurējo daļu garozā. To aksoni iet kā daļa no mirdzošā vainaga, iekšējās kapsulas priekšējās kājas un beidzas tilta kodolos. Otro neironu šūnu aksoni, kuru ķermeņi atrodas savos tilta kodolos, dodieties uz pretējo pusi un pēc krustojuma izveidojiet vidējo smadzenīšu kātiņu,
kas beidzas pretējā smadzenīšu puslodē.
Daļa impulsu, kas radušies smadzeņu garozā, sasniedz pretējo smadzenīšu puslodi, nesot informāciju nevis par radīto, bet tikai par plānoto aktīvo kustību. Saņemot šādu informāciju, smadzenītes uzreiz sūta impulsus, kas koriģē brīvprātīgas kustības, galvenokārt, dzēšot inerci un racionālākais abpusēja muskuļu tonusa regulēšana - muskuļu agonisti un antagonisti. Rezultātā sava veida eimetrija, padarīt brīvprātīgas kustības skaidras, pilnveidotas, bez nepiemērotām sastāvdaļām.
Ceļi, kas atstāj smadzenītes, sastāv no šūnu aksoniem, kuru ķermeņi veido tā kodolus. Visefektīvākie ceļi, tostarp ceļi no dentātajiem kodoliem, atstājiet smadzenītes caur augšstilbu. Četrkāršā apakšējo bumbuļu līmenī šķērsojas eferentais smadzenīšu trakts (Vernekinga augšējo smadzenīšu kāju krustpunkts). Pēc katra no tām šķērsošanas sasniedz vidussmadzeņu pretējās puses sarkanos kodolus. Sarkanajos kodolos smadzenīšu impulsi pāriet uz nākamo neironu un pēc tam pārvietojas pa šūnu aksoniem, kuru ķermeņi ir iegulti sarkanajos kodolos. Šie aksoni veidojas sarkanie mugurkaula ceļi (tracti rubro spinalis), Monakovas ceļi, kas drīz pēc tam izejas no sarkanajiem kodoliem tiek krustotas (riepu krustojums vai foreles krusts), pēc tam tie nolaižas muguras smadzenēs. Muguras smadzenēs sarkano kodolu mugurkaula ceļi atrodas sānu smadzenēs; to sastāvā esošās šķiedras beidzas pie muguras smadzeņu priekšējo ragu šūnām.
Visu eferento ceļu no smadzenītēm līdz muguras smadzeņu priekšējo ragu šūnām var saukt smadzenītes-sarkanais-kodolu-mugurkaula (tractus cerebello-rubrospinalis). Viņš šķērso divas reizes (augšējo smadzenīšu kātiņu krustpunkts un operkulu krustpunkts) un galu galā savieno katru smadzenīšu puslodi ar perifērajiem motoriskajiem neironiem, kas atrodas muguras smadzeņu homolaterālās puses priekšējos ragos.
No smadzenīšu vermisa kodoliem eferentie ceļi iet galvenokārt caur apakšējo smadzenīšu kātiņu uz smadzeņu stumbra un vestibulāro kodolu retikulāro veidojumu. No šejienes pa retikulospinālajiem un vestibulospinālajiem ceļiem, kas iet gar muguras smadzeņu priekšējiem vadiem, tie sasniedz arī priekšējo ragu šūnas. Daļa impulsu, kas nāk no smadzenītēm, izejot cauri vestibulārajiem kodoliem, nonāk mediālajā gareniskajā saišķī, sasniedz III, IV un VI galvaskausa nervu kodolus, kas nodrošina acs ābolu kustību, un ietekmē to darbību.
Rezumējot, jāuzsver sekojošais:
1. Katra smadzenīšu puse saņem impulsus galvenokārt a) no homolaterālās ķermeņa puses, b) no pretējās smadzeņu puslodes, kurai ir kortiko-mugurkaula savienojumi ar to pašu ķermeņa pusi.
(2) No katras smadzenīšu puses eferentie impulsi tiek virzīti uz muguras smadzeņu homolaterālās puses priekšējo ragu šūnām un galvaskausa nervu kodoliem, kas nodrošina acs ābolu kustību.
Šāds smadzenīšu savienojumu raksturs ļauj saprast, kāpēc, kad tiek skarta viena smadzenīšu puse, smadzenīšu traucējumi rodas galvenokārt tajā pašā, t.i. homolaterāls, puse no ķermeņa. Tas ir īpaši izteikts, ja tiek ietekmētas smadzenīšu puslodes.
7.2. SMADIEDZENU FUNKCIJU IZPĒTE
UN TĀ SAKAVU KLĪNISKĀS IZPAUSMES
Ar smadzenīšu bojājumiem ir raksturīgi statikas un kustību koordinācijas traucējumi, muskuļu hipotonija un nistagms.
Smadzenīšu bojājums Pirmkārt viņa tārps, noved pie statikas pārkāpumiem - spējas saglabāt stabilu cilvēka ķermeņa smaguma centra stāvokli, līdzsvaru, stabilitāti. Ja šī funkcija tiek traucēta, statiskā ataksija (no grieķu ataksija - traucējumi, nestabilitāte). Tiek atzīmēta pacienta nestabilitāte. Tāpēc, stāvot, viņš plaši izpleš kājas, balansē ar rokām. Īpaši skaidri statiskā ataksija tiek konstatēta, jo īpaši mākslīgi samazinot atbalsta laukumu Romberga pozā. Pacients tiek aicināts piecelties, stingri kustinot kājas un nedaudz paceļot galvu. Smadzenīšu traucējumu klātbūtnē tiek atzīmēta pacienta nestabilitāte šajā stāvoklī, viņa ķermenis šūpojas, dažreiz viņš tiek “vilkts” noteiktā virzienā, un, ja pacients netiek atbalstīts, viņš var nokrist. Smadzenīšu tārpa bojājuma gadījumā pacients parasti šūpojas no vienas puses uz otru un bieži atkrīt. Ar smadzenīšu puslodes patoloģiju ir tendence kristies galvenokārt pret patoloģisko fokusu. Ja statiskais traucējums ir mēreni izteikts, to ir vieglāk identificēt t.s sarežģīti vai sensibilizēta Romberga poza. Pacientam tiek lūgts novietot kājas vienā līnijā, lai vienas kājas pirksts balstītos uz otras kājas papēdi. Stabilitātes novērtējums ir tāds pats kā ierastajā Romberga pozīcijā.
Parasti, kad cilvēks stāv, viņa kāju muskuļi ir saspringti. (atbalsta reakcija), ar draudiem nokrist uz sāniem, viņa kāja šajā pusē kustas tajā pašā virzienā, un otra kāja nokrīt no grīdas (lēciena reakcija). Ar smadzenīšu (galvenokārt tārpa) bojājumiem pacienta reakcijas tiek traucētas
atbalstīt un lēkt. Atbalsta reakcijas pārkāpums izpaužas ar pacienta nestabilitāti stāvus stāvoklī, īpaši Romberga stāvoklī. Lēciena reakcijas pārkāpums noved pie tā, ka, ja ārsts, stāvot aiz pacienta un viņu apdrošinot, pagrūž pacientu vienā vai otrā virzienā, tad pacients ar vieglu grūdienu krīt. (grūšanas simptoms).
Ar smadzenīšu bojājumiem pacienta gaita parasti tiek mainīta attīstības dēļ statolokomotorā ataksija. Smadzenīšu gaita daudzējādā ziņā atgādina piedzērušās personas gaitu, tāpēc to dažreiz sauc par "piedzērušā gaitu". Nestabilitātes dēļ pacients staigā nedroši, plaši izplešot kājas, kamēr viņš tiek "mests" no vienas puses uz otru. Un, kad smadzeņu puslode ir bojāta, tā novirzās, ejot no noteiktā virziena uz patoloģisko fokusu. Nestabilitāte ir īpaši izteikta līkumos. Ja ataksija ir izteikta, tad pacienti pilnībā zaudē spēju kontrolēt savu ķermeni un var ne tikai stāvēt un staigāt, bet pat sēdēt.
Dominējošais smadzeņu pusložu bojājums izraisa tā antiinerciālās iedarbības traucējumus, jo īpaši rašanos. kinētiskā ataksija. Tas izpaužas kustību neveiklībā un īpaši izteikts ar kustībām, kas prasa precizitāti. Kinētiskās ataksijas noteikšanai tiek veikti kustību koordinācijas testi. Daži no tiem ir aprakstīti tālāk.
Diadohokinēzes tests (no grieķu valodas. diadochos — secība). Pacients tiek aicināts aizvērt acis, izstiept rokas uz priekšu un ātri, ritmiski supinēt un iespiesties rokās. Smadzenīšu puslodes bojājuma gadījumā rokas kustības patoloģiskā procesa pusē izrādās slaucošākas (dismetrijas, precīzāk, hipermetrijas sekas), kā rezultātā roka sāk atpalikt. Tas norāda uz adiadohokinēzes klātbūtni.
Pirkstu pārbaude. Pacientam ar aizvērtām acīm jāatvelk roka un pēc tam lēnām ar rādītājpirkstu jāpieskaras deguna galam. Smadzenīšu patoloģijas gadījumā roka patoloģiskā fokusa pusē veic pārmērīgu kustību apjoma ziņā (hipermetrija), kā rezultātā pacients pietrūkst. Pirkstu deguna tests atklāj smadzeņu patoloģijas īpašību smadzenīšu (tīšs) trīce, kura amplitūda palielinās, pirkstam tuvojoties mērķim. Šis tests ļauj identificēt tā saukto braditelekinēziju. (žāvju simptoms): netālu no mērķa, pirksta kustība palēninās, dažreiz pat apstājas, un tad atkal atsāk.
Pirkstu-pirkstu pārbaude. Pacients ar aizvērtām acīm tiek aicināts plaši izplest rokas un pēc tam pietuvināt rādītājpirkstus, cenšoties dabūt pirkstu pirkstā, savukārt, tāpat kā pirksta testā, atklājas tīšs trīce un sajūga simptoms.
Calcaneal ceļgala tests (7.3. att.). Pacientam, guļot uz muguras ar aizvērtām acīm, tiek lūgts pacelt vienu kāju augstu un pēc tam ar papēdi sist pret otras kājas ceļgalu. Ar smadzenīšu patoloģiju pacients nevar vai viņam ir grūti dabūt papēdi otras kājas ceļgalā, īpaši veicot testu ar kāju homolaterālu skartajai smadzenīšu puslodei. Ja tomēr papēdis sniedzas līdz ceļgalam, tad tiek piedāvāts to turēt, nedaudz pieskaroties apakšstilba priekšējai virsmai, līdz pat potītes locītavai, savukārt smadzenīšu patoloģijas gadījumā papēdis noslīd no apakšstilba visa. laiks vienā vai otrā virzienā.
Rīsi. 7.3.Calcaneal ceļgala tests.
Indikatīvs tests: Pacients tiek aicināts vairākas reizes ar rādītājpirkstu sist pa āmura gumijas galu, kas atrodas izmeklētāja rokā. Smadzenīšu patoloģijas gadījumā pacienta rokā skartās smadzenīšu puslodes pusē ir dismetrijas izraisīta novirze.
Tom-Jumenti simptoms: Ja pacients paceļ kādu priekšmetu, piemēram, glāzi, viņš pārmērīgi izpleš pirkstus.
Smadzenīšu nistagms. Acu ābolu raustīšanās, skatoties uz sāniem (horizontālais nistagms), tiek uzskatīta par tīšas acs ābolu trīces sekas (skatīt 30. nodaļu).
Runas traucējumi: Runa zaudē savu plūstamību, kļūst sprādzienbīstama, sadrumstalota, skandēta kā smadzenīšu dizartrija (sk. 25. nodaļu).
Rokraksta maiņa: Roku kustību koordinācijas traucējumu dēļ rokraksts kļūst nevienmērīgs, burti ir deformēti, pārmērīgi lieli (megalogrāfija).
Pronatora parādība: Pacients tiek lūgts turēt rokas izstieptas supinācijas stāvoklī, savukārt spontāna pronācija drīz notiek skartās smadzenīšu puslodes pusē.
Hofa-Šildera simptoms: Ja pacients tur rokas izstieptas uz priekšu, tad skartās puslodes pusē roka drīz vien tiek izvilkta uz āru.
Imitācijas parādība. Pacientam ar aizvērtām acīm ātri jānodod rokai pozīcija, kas ir līdzīga tai, ko izmeklētājs iepriekš bija iedevis savai otrai rokai. Kad smadzenīšu puslode ir bojāta, homolaterālā roka veic pārmērīgas amplitūdas kustību.
Doinikova fenomens. Pirkstu parādība. Sēdošais pacients tiek aicināts uz augšstilbiem uzlikt supinētas rokas ar atdalītiem pirkstiem un aizvērt acis. Smadzenīšu bojājuma gadījumā patoloģiskā fokusa pusē drīz rodas spontāna pirkstu saliekšana un plaukstas un apakšdelma pronācija.
Stjuarta-Holmsa simptoms. Eksaminētājs lūdz uz krēsla sēdošajam pacientam saliekt nospīlētos apakšdelmus un tajā pašā laikā, satverot viņa rokas aiz plaukstas locītavām, viņam pretojas. Ja tajā pašā laikā pēkšņi atlaidīsit pacienta rokas, tad skartās puses roka, pēc inerces saliecoties, spēcīgi sitīs viņam pa krūtīm.
Muskuļu hipotensija. Smadzenīšu vermis sakāve parasti izraisa difūzu muskuļu hipotensiju. Ar smadzeņu puslodes sakāvi pasīvās kustības atklāj muskuļu tonusa samazināšanos patoloģiskā procesa pusē. Muskuļu hipotonija izraisa apakšdelma un apakšstilba hiperekstensijas iespējamību (Olšanska simptoms) ar pasīvām kustībām līdz izskatam karājošas rokas vai pēdas simptomi ar to pasīvo kratīšanu.
Patoloģiskas smadzenīšu asinerģijas. Fizioloģiskās sinerģijas pārkāpumi sarežģītu motorisko darbību laikā tiek atklāti īpaši sekojošo testu laikā (7.4. att.).
1. Asinerģija pēc Babinska stāvus stāvoklī. Ja pacients, stāvot ar nobīdītām kājām, mēģina noliekties atpakaļ, atmetot galvu atpakaļ, tad parasti šajā gadījumā notiek ceļa locītavu izliekums. Smadzenīšu patoloģijā asinerģijas dēļ šīs draudzīgās kustības nav, un pacients, zaudējot līdzsvaru, atkrīt.
Rīsi. 7.4.Smadzeņu asinerģija.
1 - pacienta gaita ar smagu smadzenīšu ataksiju; 2 - ķermeņa slīpums atpakaļ ir normāls; 3 - ar smadzenīšu bojājumiem pacients, noliecoties atpakaļ, nevar saglabāt līdzsvaru; 4 - veselīga cilvēka smadzeņu asinerģijas testa veikšana pēc Babinska; 5 - tāda paša testa veikšana pacientiem ar smadzenīšu bojājumiem.
2. Asinerģija pēc Babinska domām guļus stāvoklī. Pacients, guļot uz stingras plaknes ar izstieptām kājām, izpletis līdz plecu jostas platumam, tiek aicināts sakrustot rokas uz krūtīm un pēc tam apsēsties. Smadzenīšu patoloģijas klātbūtnē, jo nav draudzīgas sēžas muskuļu kontrakcijas (asinerģijas izpausme), pacients nevar nostiprināt kājas un iegurni uz atbalsta zonas, kā rezultātā kājas paceļas un viņš nevar apsēsties. Šī simptoma nozīmi nevajadzētu pārvērtēt gados vecākiem pacientiem, cilvēkiem ar ļenganu vai aptaukotu vēdera sienu.
Apkopojot iepriekš minēto, jāuzsver smadzenīšu veikto funkciju daudzveidība un nozīme. Kā daļa no sarežģīta atgriezeniskās saites regulēšanas mehānisma, smadzenītes darbojas kā fokusa punkts ķermeņa līdzsvarošanai un muskuļu tonusa uzturēšanai. Kā atzīmē P. Duus (1995), smadzenītes nodrošina spēju veikt diskrētas un precīzas kustības, autors pamatoti uzskata, ka smadzenītes darbojas kā dators, izsekojot un koordinējot sensoro informāciju ieejā un modelējot motora signālus izejā.
7.3. MULTISISTĒMU DEĢENERĀCIJAS
Ar smadzenīšu patoloģijas pazīmēm
Daudzsistēmu deģenerācijas ir neirodeģeneratīvu slimību grupa, kuras kopīgā iezīme ir bojājuma multifokālais raksturs ar dažādu smadzeņu funkcionālo un neirotransmiteru sistēmu iesaistīšanos patoloģiskajā procesā un līdz ar to arī klīnisko izpausmju polisistēmiskais raksturs.
7.3.1. Smadzenīšu ataksija
Spinocerebellārās ataksijas ietver progresējošas iedzimtas deģeneratīvas slimības, kurās galvenokārt tiek skartas smadzenīšu struktūras, smadzeņu stumbrs un muguras smadzeņu ceļi, kas galvenokārt saistīti ar ekstrapiramidālo sistēmu.
7.3.1.1. Frīdreiha iedzimta ataksija
Iedzimta slimība, ko 1861. gadā aprakstīja vācu neiropatologs N. Frīdreihs (Friedreich N., 1825-1882). Tas tiek mantots autosomāli recesīvā veidā vai (retāk) autosomāli dominējošā veidā ar nepilnīgu penetranci un mainīgu gēnu ekspresiju. Iespējami arī sporādiski slimības gadījumi.
Patoģenēzeslimība nav norādīta. Jo īpaši nav ne jausmas par primāro bioķīmisko defektu, kas ir tā pamatā.
Patomorfoloģija.Patoloģiskie pētījumi atklāj izteiktu muguras smadzeņu retināšanu, ko izraisa atrofiskie procesi tās aizmugurējā un sānu saitēs. Parasti cieš Goversa un Fleksiga ķīļveida (Burdach) un maigais (Gaulle) ceļi un spinocerebellārie ceļi, kā arī šķērsotais piramīdas ceļš, kas satur
daudzas šķiedras, kas saistītas ar ekstrapiramidālo sistēmu. Deģeneratīvie procesi izpaužas arī smadzenītēs, tās baltajā vielā un kodolaparātā.
Klīniskās izpausmes. Slimība izpaužas bērniem vai jauniešiem, kas jaunāki par 25 gadiem. S.N. Davidenkovs (1880-1961) atzīmēja, ka biežāk slimības klīniskās pazīmes rodas bērniem vecumā no 6 līdz 10 gadiem. Pirmā slimības pazīme parasti ir ataksija. Pacienti izjūt nenoteiktību, satricinājumu ejot, mainās gaita (ejot, kājas ir plaši attālinātas). Frīdreiha slimības gaitu var saukt par tabetisko-smadzenīšu, jo tās izmaiņas izraisa jutīgas un smadzenīšu ataksijas kombinācija, kā arī parasti izteikta muskuļu tonusa samazināšanās. Raksturīgi ir arī statikas traucējumi, koordinācijas traucējumi rokās, tīšs trīce, dizartrija. Iespējams nistagms, dzirdes zudums, dziedāšanas runas elementi, piramīdveida nepietiekamības pazīmes (cīpslu hiperrefleksija, pēdas patoloģiski refleksi, dažkārt neliels muskuļu tonusa pieaugums), obligāta vēlme urinēt, samazināta seksuālā potence. Dažreiz parādās athetoidālā hiperkinēze.
Agrīna dziļa jutīguma traucējumi izraisa progresējošu cīpslu refleksu samazināšanos: vispirms uz kājām un pēc tam uz rokām. Laika gaitā veidojas distālo kāju muskuļu hipotrofija. Raksturīga ir anomāliju klātbūtne skeleta attīstībā. Pirmkārt, tas izpaužas ar klātbūtni Frīdreiha pēdas: pēda ir saīsināta, "doba", ar ļoti augstu arku. Viņas pirkstu galvenās falangas ir nesaliektas, pārējās ir saliektas (7.5. att.). Iespējama mugurkaula, krūškurvja deformācija. Bieži vien ir kardiopātijas izpausmes. Slimība progresē lēni, bet vienmērīgi noved pie pacientu invaliditātes, kas galu galā kļūst pie gultas.
Ārstēšana. Patoģenētiskā ārstēšana nav izstrādāta. Izrakstīt zāles, kas uzlabo vielmaiņu nervu sistēmas struktūrās, stiprinošus līdzekļus. Ar smagu pēdu deformāciju ir norādīti ortopēdiskie apavi.
Rīsi. 7.5.Frīdreiha pēda.
7.3.1.2. Iedzimta smadzenīšu ataksija (Pjēra Marī slimība)
Šī ir hroniska progresējoša iedzimta slimība, kas izpaužas 30-45 gadu vecumā, ar lēni augošiem smadzenīšu traucējumiem kombinācijā ar piramīdas mazspējas pazīmēm, savukārt raksturīga statiska un dinamiska smadzenīšu ataksija, tīši trīce, skandāla runa, cīpslu hiperrefleksija. Iespējami kloni, patoloģiski piramīdveida refleksi, šķielēšana, redzes pasliktināšanās, redzes lauku sašaurināšanās redzes nervu primārās atrofijas un tīklenes pigmentācijas deģenerācijas dēļ. Slimības gaita lēnām progresē. Notiek smadzenīšu izmēra samazināšanās, šūnu deģenerācija
Purkinje, zemākās olīvas, spinocerebellārie trakti. Tas tiek mantots autosomāli dominējošā veidā. Slimību 1893. gadā aprakstīja franču neiropatologs R. Marī (1853-1940).
Patlaban jēdziena "Pjēra Marī slimība" izpratnē nav vienprātības, un jautājums par iespēju to nodalīt neatkarīgā nosoloģiskā formā ir diskutabls.
Ārstēšana nav izstrādāta. Parasti tiek izmantoti metaboliski aktīvi un atjaunojoši, kā arī simptomātiski līdzekļi.
7.3.2. Olivopontocerebellāra distrofija (Dejerine-Tom slimība)
Šī ir hronisku progresējošu iedzimtu slimību grupa, kurā distrofiskas izmaiņas attīstās galvenokārt smadzenītēs, apakšējās olīvās, pašu tilta kodolos un ar tiem saistītajās smadzeņu struktūrās.
Slimībai attīstoties jaunā vecumā, aptuveni puse gadījumu tiek pārmantota dominējošā vai recesīvā veidā, pārējie ir sporādiski. Sporādiskos slimības gadījumos biežāk izpaužas akinētiski stingra sindroma izpausmes un progresējoša autonomā mazspēja. Pacienta vidējais vecums ar iedzimtas slimības formas izpausmi fenotipā ir 28 gadi, ar sporādisku - 49 gadi, vidējais dzīves ilgums ir attiecīgi 14,9 un 6,3 gadi. Sporādiskā formā papildus olīvu, tilta un smadzenīšu atrofijai biežāk tiek konstatēti muguras smadzeņu sānu saišu, melnās krāsas un striatuma bojājumi, zilgans plankums smadzeņu ceturtā kambara rombveida dobumā. .
Raksturīgi ir augoša smadzenīšu sindroma simptomi. Iespējami jutības traucējumi, bulbaru un akinētiski stingru sindromu elementi, hiperkinēze, jo īpaši mēles un mīksto aukslēju mioritmijas, oftalmoparēze, redzes asuma samazināšanās, intelektuālie traucējumi. Slimību 1900. gadā aprakstīja franču neiropatologi J. Dejerine un A. Thomas.
Slimība bieži sākas ar staigāšanas traucējumiem - ir iespējama nestabilitāte, koordinācijas traucējumi, negaidīti kritieni. Šie traucējumi var būt vienīgā slimības izpausme 1-2 gadu laikā. Nākotnē rodas un pieaug koordinācijas traucējumi rokās: apgrūtina manipulācijas ar maziem priekšmetiem, tiek traucēts rokraksts, rodas tīša trīce. Runa kļūst intermitējoša, neskaidra, ar deguna nokrāsu un runas struktūrai neatbilstošu elpošanas ritmu (pacients runā tā, it kā viņu nožņaugtu). Šajā slimības stadijā pievienojas progresējošas veģetatīvās mazspējas izpausmes, parādās akinētiski stingra sindroma pazīmes. Dažreiz pacientam dominējošie simptomi ir disfāgija, nakts nosmakšanas lēkmes. Tie attīstās saistībā ar jauktu sīpola muskuļu parēzi un var būt dzīvībai bīstami.
1970. gadā vācu neiropatologi B.W. Konigsmark un L.P. Vainers izcēla 5 galvenie veidi olivopontocerebellāra distrofija, kas atšķiras vai nu ar klīniskām un morfoloģiskām izpausmēm, vai pēc mantojuma veida.
es tips (Menzela tips). 14-70 (biežāk 30-40) gadu vecumā izpaužas ataksija, dizartrija, disfonija, muskuļu hipotonija, vēlīnā stadijā - rupjš galvas, stumbra, roku, muskuļu trīce, akinētiskas pazīmes. stingrs sindroms. Iespējamas patoloģiskas piramīdas pazīmes, skatiena parēze, ārēja un iekšēja oftalmopleģija, jutīguma traucējumi, demence. Tas tiek mantots autosomāli dominējošā veidā. To kā neatkarīgu formu 1891. gadā izcēla P. Menzels.
II tips (Fiklera-Vinklera tips) ... 20-80 gadu vecumā izpaužas ataksija, pazemināts muskuļu tonuss un cīpslu refleksi. Tas tiek mantots autosomāli recesīvā veidā. Iespējami sporādiski gadījumi.
III tips ar tīklenes deģenerāciju. Tas izpaužas bērnībā vai jaunā (līdz 35 gadiem) vecuma ataksija, galvas un ekstremitāšu trīce, dizartrija, piramīdveida mazspējas pazīmes, progresējoša redzes pasliktināšanās ar aklumu; iespējams nistagms, oftalmopleģija, dažkārt disociēti jušanas traucējumi. Tas tiek mantots autosomāli dominējošā veidā.
IV tips (Jester-Highmaker tips). 17-30 gadu vecumā debitē ar smadzenīšu ataksiju vai zemākas spastiskas paraparēzes pazīmēm, abos gadījumos jau agrīnā slimības stadijā veidojas šo izpausmju kombinācija, kurai bulbar sindroma, parēzes elementi. sejas muskuļiem, un pēc tam tiek pievienoti dziļi jutīguma traucējumi. Dominējošais iedzimts.
V veids. Tas izpaužas vecumā no 7 līdz 45 gadiem. Iespējama ataksija, dizartrija, akinētiski stingra sindroma pazīmes un citi ekstrapiramidāli traucējumi, progresējoša oftalmopleģija un demence. Dominējošais iedzimts.
7.3.3. Olivorubrocerebellāra deģenerācija (Lejeune-Lermitte sindroms, Lermita slimība)
Slimību raksturo progresējoša smadzenīšu, galvenokārt tās garozas, zobaino kodolu un augšējo smadzenīšu kātiņu, zemāko olīvu un sarkano kodolu atrofija. Tas izpaužas galvenokārt ar statisku un dinamisku ataksiju, nākotnē iespējamas arī citas smadzenīšu sindroma pazīmes un smadzeņu stumbra bojājumi. Slimību aprakstīja franču neiropatologi J. Lhermitte (Lhermitte J.J., 1877-1959) un J. Lezhon (Lejonne J., dzimis 1894. gadā).
7.3.4. Daudzsistēmu atrofija
Pēdējās desmitgadēs sporādiska, progresējoša neirodeģeneratīva slimība, ko sauc par multisistēmu atrofiju, ir identificēta kā neatkarīga forma. To raksturo kombinēts bazālo gangliju, smadzenīšu, smadzeņu stumbra, muguras smadzeņu bojājums. Galvenās klīniskās izpausmes: parkinsonisms, smadzenīšu ataksija, piramīdas un autonomās mazspējas pazīmes (Levin O.S., 2002). Atkarībā no noteiktu klīniskā attēla pazīmju pārsvara izšķir trīs daudzsistēmu atrofijas veidus.
1) olivopontocerebellārais tips, kam raksturīgs smadzeņu uzbrukuma pazīmju pārsvars;
2) strionigrālais tips, kurā dominē parkinsonisma pazīmes;
3) Shai-Drager sindroms, ko raksturo progresējošas veģetatīvās mazspējas pazīmju pārsvars klīniskajā attēlā ar ortostatiskās arteriālās hipotensijas simptomiem.
Daudzsistēmu atrofijas pamatā ir smadzeņu pārsvarā pelēkās vielas noteiktu zonu selektīva deģenerācija ar neironu un glia elementu bojājumiem. Smadzeņu audu deģeneratīvo izpausmju cēloņi mūsdienās joprojām nav zināmi. Olivopontocerebellārā tipa multisistēmu atrofijas izpausmes ir saistītas ar Purkinje šūnu bojājumiem smadzenīšu garozā, kā arī zemāko olīvu, pontocerebellāro kodolu neironiem, demielinizāciju un deģenerāciju, galvenokārt pontocerebellārā vadīšanas trakta.
Smadzenīšu traucējumi parasti ir statiska un dinamiska ataksija ar traucētu kustību kustību. Raksturīga nestabilitāte Romberga pozā, ataksija ejot, dismetrija, adiadohokinēze, tīšs trīce, var būt nistagms (horizontāli vertikāli, sitiens uz leju), intermitējošas un lēnas izsekošanas skatiena kustības, traucēta acu saplūšana, daudzināta runa.
Daudzsistēmu atrofija parasti rodas pieaugušā vecumā un strauji progresē. Diagnoze balstās uz klīniskiem pierādījumiem, un to raksturo parkinsonisma, smadzeņu mazspējas un veģetatīvo traucējumu pazīmju kombinācija. Slimības ārstēšana nav izstrādāta. Slimības ilgums - 10 gadu laikā, beidzas ar nāvi.
7.4. CITAS SLIMĪBAS, KAS SAISTĪTAS AR SMADIŅU SLIMĪBAS SIMPTOMIEM
Ja pacientam ir smadzenīšu bojājuma pazīmes, tad vairumā gadījumu, pirmkārt jums ir jādomā par iespēju smadzenīšu audzēji(astrocitoma, angioblastoma, medulloblastoma, metastātiski audzēji) vai multiplā skleroze. Plkst smadzenīšu audzēji parādās agrīnas intrakraniālās hipertensijas pazīmes. Multiplās sklerozes gadījumā papildus smadzenīšu patoloģijai parasti ir iespējams noteikt arī citu centrālās nervu sistēmas struktūru, galvenokārt redzes un piramīdas sistēmu, bojājumu klīniskās izpausmes. Klasiskajā neiroloģijā raksturīgā multiplā sklerozeŠarko triāde: nistagms, tīša trīce un daudzināta runa un Nonne sindroms: kustību koordinācijas traucējumi, dismetrija, daudzināta runa un smadzenīšu asinerģija.
Smadzenīšu traucējumi ir galvenie un in pēctraumatiskais Manna sindroms, kam raksturīga ataksija, koordinācijas traucējumi, asinerģija, nistagms. Trauma vai infekcija var izraisīt smadzenītes Goldšteina-Reihmaņa sindroms: statikas un kustību koordinācijas traucējumi, asinerģija, tīšs trīce, pazemināts muskuļu tonuss, hipermetrija, megalogrāfija, rokās esošā objekta masas (svara) uztveres traucējumi.
Smadzenīšu darbības traucējumi var būt arī iedzimti, jo īpaši izpausties Zēmana sindroms: ataksija, aizkavēta runas attīstība un pēc tam smadzenīšu dizartrija.
Iedzimta smadzenīšu ataksija Tas izpaužas kā bērna motorisko funkciju attīstības aizkavēšanās (6 mēnešu vecumā viņš nevar sēdēt, sāk vēlu staigāt, savukārt gaita ir taktiska), kā arī aizkavēta runa, ilgstoša dizartrijas saglabāšanās, dažreiz garīga. atpalicība un mikrokraniālas izpausmes nav nekas neparasts. Uz CT tiek samazinātas smadzenīšu puslodes. Apmēram līdz 10 gadu vecumam parasti notiek smadzeņu funkciju kompensācija, kas tomēr var tikt traucēta kaitīgas eksogēnas ietekmes ietekmē. Iespējamas arī progresējošas slimības formas.
Iedzimtas smadzeņu hipoplāzijas izpausme ir un Fankonija-Tērnera sindroms. To raksturo traucēta statika un kustību koordinācija, nistagms, ko parasti pavada garīga atpalicība.
Iedzimts ietver arī autosomāli recesīvu iedzimtu tipu, kas ir reti sastopams Betena slimība: To raksturo iedzimta smadzenīšu ataksija, kas pirmajā dzīves gadā izpaužas kā statikas un kustību koordinācijas traucējumi, nistagms, skatiena koordinācijas traucējumi un mērena muskuļu hipotonija. Iespējamas displāzijas pazīmes. Bērns kavējas, dažreiz tikai 2-3 gadu vecumā, sāk turēt galvu, vēl vēlāk - stāvēt, staigāt, runāt. Viņa runa tiek mainīta atkarībā no smadzenīšu dizartrijas veida. Iespējami veģetatīvi-viscerālie traucējumi, imūnsupresijas izpausmes. Pēc dažiem gadiem klīniskā aina parasti stabilizējas, pacients zināmā mērā pielāgojas esošajiem defektiem.
Spastiska ataksija pēc A. Bela un E. Karmišela (1939) ierosinājuma tika nosaukta ar autosomāli dominējošā tipa pārmantota smadzenīšu ataksija, kurai raksturīga slimības sākums 3-4 gadu vecumā un kas izpaužas kā smadzenīšu kombinācija. ataksija ar dizartriju, cīpslu hiperrefleksija un paaugstināts muskuļu tonuss pēc spastiskā tipa, savukārt iespējama (bet ne obligātas slimības pazīmes) redzes nervu atrofija, tīklenes deģenerācija, nistagms, okulomotoriskie traucējumi.
Autosomālais dominējošais ir iedzimts Feldmana sindroms(aprakstījis vācu ārsts H. Feldmans, dzimis 1919. gadā): smadzenīšu ataksija, tīša trīce un agrīna matu nosirmošana. Tas izpaužas otrajā dzīves desmitgadē un tālāk lēnām progresē, izraisot invaliditāti pēc 20-30 gadiem.
Vēlīna smadzenīšu atrofija vai Toma sindroms 1906. gadā aprakstījis franču neirologs A. Tomass (1867-1963), parasti izpaužas personām, kas vecākas par 50 gadiem ar progresējošu smadzenīšu garozas atrofiju. Fenotipā parādās smadzenīšu sindroma pazīmes, galvenokārt smadzenīšu statiskā un lokomotorā ataksija, daudzinātā runa un izmaiņas rokrakstā. Tālu progresējošā stadijā ir iespējamas piramīdveida nepietiekamības izpausmes.
Smadzenīšu traucējumu kombināciju ar mioklonusu raksturo Hunt miokloniska smadzenīšu disinerģija, vai mioklonusa ataksija, Ar šo simptomu kompleksu klīniskajā attēlā izpaužas tīšs trīce, mioklonuss, kas rodas rokās un pēc tam iegūst vispārēju raksturu, ataksija un disinerģija, nistagms, daudzināta runa, samazināts muskuļu tonuss. Tās ir smadzenīšu kodolu, sarkano kodolu un to savienojumu, kā arī kortikāli-subkortikālo struktūru deģenerācijas sekas.
Progresējošā slimības stadijā ir iespējami epilepsijas lēkmes un demence. Prognoze ir slikta. Attiecas uz retu progresējošas iedzimtas ataksijas formu. Tas tiek mantots autosomāli recesīvā veidā. Tas parasti parādās jaunā vecumā. Simptomu kompleksa nozoloģiskā neatkarība tiek apstrīdēta. Amerikāņu neirologs R. Hants (1872-1937) aprakstīja slimību 1921. gadā.
Starp deģeneratīvajiem procesiem noteiktu vietu ieņem Holmsa smadzenīšu deģenerācija, vai ģimenes smadzenīšu atrofija, vai progresējoša smadzenīšu sistēmas, galvenokārt dentāta kodolu, kā arī sarkano kodolu atrofija, savukārt demielinizācijas izpausmes izpaužas augšējā smadzenīšu pedikulā. Raksturīga statiska un dinamiska ataksija, asinerģija, nistagms, dizartrija, pazemināts muskuļu tonuss, muskuļu distonija, galvas trīce, mioklonuss. Epilepsijas lēkmes parādās gandrīz vienlaikus. Intelekts parasti tiek saglabāts. EEG parāda paroksizmālu aritmiju. Slimība tiek atzīta par iedzimtu, bet mantojuma veids nav norādīts. Slimību 1907. gadā aprakstīja angļu neiropatologs G. Holmss
(1876-1965).
Alkohola smadzenīšu deģenerācija - hroniskas alkohola intoksikācijas sekas. Galvenokārt tiek skarts smadzenīšu tārps, galvenokārt izpaužas smadzenīšu ataksija un kāju kustību koordinācijas traucējumi, savukārt roku kustības, okulomotorās un runas funkcijas tiek traucētas daudz mazākā mērā. Parasti šo slimību pavada izteikts atmiņas zudums kombinācijā ar polineuropatiju.
izpaužas kā smadzenīšu ataksija, kas dažkārt var būt vienīgais klīniskais simptoms, kas saistīts ar ļaundabīgu audzēju, bez lokālām pazīmēm, kas norāda uz tā rašanās vietu. Paraneoplastiska smadzenīšu deģenerācija jo īpaši var būt sekundāra krūts vai olnīcu vēža izpausme.
Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara sindroms izpaužas kā smadzenīšu traucējumi, kas rodas saistībā ar strauji progresējošu smadzenīšu atrofiju. Sindromu pacientiem ar bronhu vēzi, ko pavada vispārēja intoksikācija, apraksta mūsdienu spāņu ārsts L. Barakers-Bordass (dzimis 1923. gadā).
Reti atrasts recesīvā X hromosomu ataksija- iedzimta slimība, kas izpaužas gandrīz tikai vīriešiem ar lēni progresējošu smadzenīšu mazspēju. To pārnēsā recesīvā veidā, kas saistīts ar dzimumu.
Ievērības cienīgs un ģimenes paroksismāla ataksija, vai periodiska ataksija. Biežāk debitē bērnībā, bet var parādīties arī vēlāk – līdz 60 gadiem. Klīniskā aina ir samazināta līdz paroksizmālām nistagma, dizartrijas un ataksijas izpausmēm, samazinātu muskuļu tonusu, reiboni, sliktu dūšu, vemšanu, galvassāpēm, kas ilgst no vairākām minūtēm līdz 4 nedēļām.
Ģimenes paroksismālās ataksijas lēkmes var izraisīt emocionāls stress, fizisks nogurums, drudzis, alkohola lietošana, savukārt starp lēkmēm fokālie neiroloģiskie simptomi vairumā gadījumu netiek atklāti, bet dažkārt ir iespējams nistagms un viegli smadzenīšu simptomi.
Slimības morfoloģiskais substrāts tiek atzīts par atrofisku procesu galvenokārt smadzenīšu tārpa priekšējā daļā. Pirmo reizi slimību 1946. gadā aprakstīja M. Pārkers. Tas tiek mantots autosomāli dominējošā veidā. 1987. gadā ar ģimenes paroksismālo ataksiju tika konstatēta asins leikocītu piruvāta dehidrogenāzes aktivitātes samazināšanās līdz 50-60% no normālā līmeņa. 1977. gadā R. Lafranss u.c. vērsa uzmanību uz diakarba augsto profilaktisko iedarbību, vēlāk flunarizīns tika ierosināts ģimenes paroksismālās ataksijas ārstēšanai.
Akūta smadzenīšu ataksija vai Leidenes-Vestfāles sindroms, ir skaidri definēts simptomu komplekss, kas ir parainfekcioza komplikācija. Biežāk sastopams bērniem 1-2 nedēļas pēc vispārējas infekcijas (gripa, tīfs, salmoneloze u.c.). Raksturīga rupja statiska un dinamiska ataksija, tīšs trīce, hipermetrija, asinerģija, nistagms, daudzināta runa, pazemināts muskuļu tonuss. Cerebrospinālajā šķidrumā tiek konstatēta limfocītu pleocitoze, mērens olbaltumvielu daudzuma palielināšanās. Slimības sākumā ir iespējami reibonis, apziņas traucējumi, krampji. CT un MRI patoloģija netiek atklāta. Kurss ir labdabīgs. Vairumā gadījumu pēc dažām nedēļām vai mēnešiem - pilnīga atveseļošanās, dažreiz - atlikušie traucējumi vieglas smadzenīšu mazspējas veidā.
Marijas Foiksas-Alahuaninas slimība - vēlīna simetriska smadzenīšu garozas atrofija ar dominējošu piriformu neironu (Purkinje šūnu) un garozas granulētā slāņa bojājumu, kā arī smadzenīšu vermis perorālo daļu un olīvu deģenerāciju. Tas izpaužas 40-75 gadus veciem cilvēkiem ar līdzsvara traucējumiem, ataksiju, gaitas traucējumiem, koordinācijas traucējumiem un pazeminātu muskuļu tonusu, galvenokārt kājās; tīša trīce rokās nav īpaši izteikta. Runas traucējumi ir iespējami, taču tie nepieder pie obligātajām slimības pazīmēm. Slimību 1922. gadā aprakstīja franču neiropatologi P. Marī, Č. Foix un Th. Alažuanīns. Slimība ir sporādiska. Slimības etioloģija nav noskaidrota. Pastāv viedokļi par intoksikācijas provocējošos lomu, galvenokārt alkohola pārmērīgu lietošanu, kā arī hipoksiju, iedzimtu slogu. Klīnisko ainu apstiprina galvas CT dati, kas atklāj izteiktu smadzenīšu tilpuma samazināšanos uz smadzeņu difūzo atrofisko procesu fona. Turklāt augsts aminotransferāžu līmenis asins plazmā ir atzīts par raksturīgu (Ponomareva E.N. et al., 1997).
Notiek ielāde...