Екстрапирамидалниот систем е комплексен комплекс кој се состои од голем број тесно поврзани меѓусебно јадра на сивата материја. Од функционална гледна точка, овој комплекс е основа за спроведување на сложени безусловни рефлекси (вродени, видови), наречени инстинкти (одбранбени, прехранбени, сексуални, мајчински и други).
Функцијата на екстрапирамидалниот комплекс е и регулирање на мускулниот тонус, нормални пријателски движења (синсинезија) и рефлексни моторни реакции: пријателски движења при одење, гестикулација, повлекување на раката од жежок предмет или при болно изложување. Друга функција на овој систем е да обезбеди постурални рефлекси (држење, положба во просторот). Третманот за екстрапирамидални нарушувања обично е доживотен.
Екстрапирамидален систем
Главните формации што го сочинуваат екстрапирамидалниот систем:
- леќата јадро;
- каудатно јадро;
- црвено јадро;
- црна супстанција;
- субталамично јадро;
- ретикуларна формација;
- церебеларни јадра;
- премоторниот кортекс (оваа зона е директно поврзана и со екстрапирамидалниот систем и со пирамидалниот систем).
Овие анатомски формации имаат блиски врски едни со други и со други формации на централниот нервен систем.
Токму нарушувањата во работата на клетките кои го сочинуваат формирањето на екстрапирамидалниот систем, како и нивните патишта, предизвикуваат појава на екстрапирамидални нарушувања. Оваа група на болести се карактеризира со различни симптоми.
Што се екстрапирамидални нарушувања
Современата класификација на екстрапирамидални нарушувања ги дели во две големи групи:
- 1. хипокинетски (паркинсонизам, изолирана акинезија);
- 2. хиперкинетичен.
Хиперкинетичките нарушувања по својата природа на појавување може да бидат:
- спонтано (хореа, бализам, сорти на миоклонус);
- дејство или кинезиогена, кои се испровоцирани од доброволни движења (некои сорти на пароксизмална дискинезија, кинетички тремор, дистонија);
- специфична кинезиогена - хиперкинеза која се јавува само кога се изведуваат одредени движења (на пример, спазам при пишување или свирење на музички инструменти);
- рефлекс - предизвикан од надворешни стимули (на пример, рефлекс миоклонус).
Врз основа на моторната шема, хиперкинетичките нарушувања се класифицираат на следниов начин:
- ритмичка - предизвикана од периодична контракција на мускулите на агонисти и антагонисти (треперење, миоритмија);
- претежно тоник - предизвикан од истовремена контракција на мускулите на агонисти и антагонисти (дистонија);
- претежно клонични (брзи, мобилни, фазни), кои се манифестираат и во форма на едноставни движења предизвикани од контракција на еден мускул, и во форма на движења кои се сложени по организација, слични на нормален моторен чин (тикови, хореа).
Според преваленцата, хиперкинезата се дели на генерализирана, сегментална, фокална и мултифокална.
Избрани екстрапирамидални нарушувања
Клиничката слика и варијантите на текот на нарушувањата на екстрапирамидалниот систем зависат од зоната и механизмот на лезијата.
Паркинсонова болест
Оваа патологија обично се припишува на групата на дегенеративни заболувања на централниот нервен систем. Патогенетскиот фактор на патологијата е смртта на невроните во голем број формации на екстрапирамидалниот систем:
- црна супстанција;
- бледа топка;
- школки.
Етиологијата на овие нарушувања до денес не е утврдена, но постојат докази за генетска предиспозиција.
Треба да се разликува:
- Паркинсонова болест (примарна форма): во структурата на сите случаи на паркинсонизам, оваа состојба го сочинува најголемиот дел од случаите (80%). Појавата на патологија се должи на генетски фактори.
- Секундарен паркинсонизам или Паркинсонов синдром. Тоа е еден од симптомите на разни лезии или болести на централниот нервен систем.
Клиничка слика
Постои постепено забавување и појава на вкочанетост на активните движења: се забележува дека првите промени стануваат забележливи во десната рака на десничари, бидејќи прекршувањата предизвикуваат различни степени на тешкотии при пишувањето и изведувањето мали дејства со прстите. Потоа, како што напредуваат треморот и вкочанетоста, промените стануваат забележливи во другите делови од телото:
- Се појавува хипертоничност на скелетните мускули, поради што постепено се формира одредена поза, која се карактеризира со наведнување и флексија на екстремитетите.
- Забележани се карактеристични промени во одењето: станува „мешање“, „мешање“. Се појавува погон: обично на таков пациент му е тешко да зачекори на почетокот на одењето, а потоа, како резултат на поместувањето на центарот на гравитација напред, не може да запре. Поради ова, пациентот губи рамнотежа. Постепено се бришат индивидуалните карактеристики на одењето.
- Брадата и екстремитетите почнуваат да треперат. Ова е особено забележливо при одмор.
- Има смрзнување, сиромаштија на изрази на лицето, ретко трепкање на очните капаци - таканареченото лице кое личи на маска.
- Намалена јасност, разбирливост на говорот.
- Можна хиперсаливација.
- Темпото на размислување се забавува во различен степен.
- Се забележува намалување на вниманието со зачувување на интелектуалните способности и меморијата во првите фази на болеста.
- Од промени во однесувањето: кај некои пациенти, кај околу половина од случаите, мотивацијата исчезнува, кругот на интереси се стеснува, афективната позадина се намалува, до хронична депресија.
- Вегетативните нарушувања ќе бидат изразени во нарушувања на мокрењето, запек, импотенција, намалено чувство за мирис, хиперпродукција на себум, што доведува до замастување на кожата и косата.
Болести кои предизвикуваат секундарен паркинсонизам
Причините за ова нарушување може да бидат следните дејства и патологии:
- Атеросклероза на церебралните садови.
- Употреба на одредени лекови од страна на пациентот (на пример, некои антипсихотици).
- Интоксикација, особено, етил алкохол, јаглерод моноксид, цијанидни соединенија, манган.
- Зависност.
- Други дегенеративни заболувања на централниот нервен систем - тие можат да влијаат на екстрапирамидалната сфера и, на тој начин, да предизвикаат паркинсонизам.
- Воспалителни процеси кои влијаат на централниот нервен систем (енцефалитис).
- Онколошки оштетувања на мозокот.
- Некои наследни болести.
- Трауматски повреди на мозокот, вклучително и повторени повреди на главата (дури и не многу тешки).
За да се одреди формата на болеста (примарна или секундарна), неопходно е да се идентификува присуството во анамнезата на состојби кои придонесуваат за појава на паркинсонизам:
- тешка атеросклероза;
- хипертонична болест;
- употреба на токсични супстанции кои можат да ја предизвикаат оваа патологија;
- невроинфекции пренесени од пациентот или трауматска повреда на мозокот.
Третман
Препорачливо е да се започне со употреба на антипаркинсонски лекови кога веќе се појавија моторни ограничувања. Следниве групи на лекови се користат за третман:
- леводопа;
- амантадин;
- инхибитори на моноамин оксидаза;
- допамински синергисти;
- антихолинергици (циклодол).
За да се постигне стабилен резултат, дозата на лекови мора постојано да се зголемува. Треба да се запомни дека оваа карактеристика ќе доведе до неизбежен развој на несакани реакции. За да се изедначи оваа несакана појава, треба да се започне со третман со лесни, ниски дози лекови, а дозата треба да се зголемува само доколку е апсолутно неопходно. Добар резултат се добива со комбинирање на лекови со различни механизми на дејство.
Симптоматска терапија: автономните нарушувања се елиминираат со помош на лекови кои се ефикасни за запек; депресијата, анксиозноста и дисомнијата се ублажуваат со антидепресиви. Народни лекови кои влијаат на истите симптоми добро се комбинираат со третман со лекови.
Есенцијален тремор (бениген, фамилијарен тремор)
Ова е постурален тремор што се јавува кај инаку здрави луѓе, често кај неколку членови на исто семејство. Аномалијата има автосомно доминантен механизам на наследување. Патогенезата и нејзината појава до денес не се утврдени.
Болеста често дебитира кај постарите и средовечните луѓе.
Карактеристично е локализацијата на тремор во едната или двете раце и главата. Хиперкинетичкото нарушување не се однесува на долните екстремитети. Некои пациенти имаат тремор на гласот.
Со текот на времето, треморот може да напредува, но не доведува до попреченост, освен во случаи кога работата на една личност е поврзана со пишување или други движења кои вклучуваат фина моторика на рацете.
При земање мали дози на алкохол, треморот донекаде се намалува.
Третман
Ако треморот не е значаен, не е потребен третман.
Прогресивна супрануклеарна парализа (синдром Стил-Ричардсон-Олшевски)
Ова е ретка дегенеративна болест која има спорадичен карактер.
Основата на патогенезата е дегенерација и смрт на невроните во средниот мозок, понсот, базалните ганглии и церебеларното назабено јадро. Карактеристично е и намалување на содржината на допамин и гама-линоленска киселина во каудатното јадро и обвивката.
Болеста дебитира на возраст од 45 до 75 години. Мажите се со поголема веројатност да се разболат (се јавува 2 пати почесто отколку кај жените).
Карактеристична карактеристика е супрануклеарна офталмоплегија. Болеста започнува со неа, а подоцна се приклучува хоризонталната пареза на погледот.
Доцните фази се карактеризираат со оштетени непречено следење на движењата на очите.
Често се поврзува со мускулна дистонија, главно на екстензорите на вратот, вкочанетост на мускулите на екстремитетите и хипокинезија. По манифестацијата на ваквите абнормалности, неопходна е диференцијална дијагноза на Паркинсонова болест и симптоматски паркинсонизам.
Специфичните карактеристики кои ја разликуваат прогресивната супрануклеарна парализа од Паркинсоновата болест се:
- изразена пареза на погледот надолу;
- хоризонтална пареза на погледот;
- доминација на тонот на екстензорите на телото;
- нема тремор.
Доколку се започне со фармакотерапија, антипаркинсонските лекови за оваа болест ќе бидат неефикасни.
Комбинацијата на офталмоплегија со вкочанетост на мускулите на вратот и трупот предизвикува чести падови.
Во некои случаи, постои повреда на фацијалниот нерв, дизартрија, дисфагија. За напредни фази, карактеристични се манифестациите на псевдобулбарна парализа:
- зголемен рефлекс на замолчени;
- зголемен мандибуларен рефлекс;
- појава на насилна смеа и плачење;
- зголемени тетивни рефлекси;
- патолошки екстензорни рефлекси.
Често има намалување на интелигенцијата.
Фокусни нарушувања на функциите на кортексот не се регистрирани.
Прогресивна супрануклеарна парализа може да се посомнева кога средовечна или постара личност се жали на чести паѓања, а при преглед се евидентирани екстрапирамидални нарушувања, дистонија на екстензорите на вратот или пареза на погледот надолу.
Третман
Како по правило, третманот со лекови е неефикасен. Очекуваниот животен век на пациентите по почетокот на болеста ретко надминува 10 години. Ригидноста и хипокинезијата може да се намалат со помош на допаминергични лекови. М-антихолинергиците и антидепресивите помагаат да се подобри говорот, одењето и да се елиминира насилното смеење и плачење. Но, болеста продолжува да напредува. Со текот на времето, аспирацијата на храна се приклучува, се развива исцрпеност.
Кортикобазална дегенерација
Оваа ретка болест е спорадична.
Дебито на патологијата се јавува во старост и се манифестира со пораз на еден или повеќе екстремитети.
Главната патогенетска врска е смртта на невроните и глиозата на церебралниот кортекс и супстанција нигра.
Невролошки преглед открива симптоми на паркинсонизам. Но, дијагнозата на Паркинсонов синдром не ги објаснува сите клинички манифестации.
Појавата на апраксија доаѓа до израз. Подоцна, се придружуваат и други нарушувања на кортикалните функции:
- афазија;
- агнозија;
- сензорно невнимание;
- блага деменција.
Диференцијален дијагностички знак е неефикасноста на антипаркинсонските лекови.
Болеста напредува континуирано, што доведува до инвалидитет и смрт.
Стриатонигрална дегенерација
Името на болеста ги означува најпогодените структури - супстанција нигра, субталамичното и каудатното јадро, лушпата, бледата топка.
Возрасната група за која е карактеристична оваа болест е од 60 години. Се јавува со еднаква фреквенција кај мажите и жените.
Карактеристичен е Паркинсонов синдром, но треморот е помалку изразен. Интелектуалната сфера не е засегната.
Постојат вегетативни нарушувања, а потоа невролошки преглед открива, покрај екстрапирамидалните, пирамидални нарушувања и отстапувања од малиот мозок.
Третманот за стриатонигрална дегенерација не се продава добро. Антипаркинсонските лекови се неефикасни.
Торзиона дистонија
Овој термин обично се нарекува дистонија, а не е придружен со други невролошки нарушувања, под услов да нема повреда при раѓање.
Патогенезата на ова нарушување и биохемиските нарушувања кои водат до неговиот развој не се добро разбрани.
Дијагнозата се поставува со последователно исклучување на други причини.
Меѓу сите случаи на торзиона дистонија, беа регистрирани и спорадични и наследни форми на болеста. За наследни, карактеристични се следните правци на пренос:
- автосомно доминантна;
- автосомно рецесивно или рецесивно;
- поврзани со хромозомот x.
Почнувајќи од детството, болеста првенствено влијае на мускулите на нозете. Оваа рана форма има понеповолна прогноза во споредба со дистонија со доцен почеток.
Во околу 30% од случаите, пациентите ја губат способноста за одење како резултат на патологија.
Знаци на патологија
Клиничката слика се карактеризира со насилни движења, необични пози. Болеста, која започна во нозете, се шири на мускулите на вратот, торзото, екстремитетите и лицето. Во почетокот, насилните движења се случуваат кога се обидуваат доброволни движења. Како што болеста напредува, тие стануваат трајни и доведуваат до инвалидитет.
Посебен случај на торзиона дистонија е Сегава-овата болест (ДОПА-чувствителна дистонија), која се наследува на автосомно доминантен начин. Започнува во детството. Мускулната дистонија кај оваа патологија е комбинирана со хипокинезија и ригидност.
Третман
Третманот е симптоматски, но ефективноста често е мала.
Најефикасните m-антихолинергици во високи дози. Третманот започнува со мали дози, кои постепено се зголемуваат додека не се добие резултат или не се појават несакани ефекти.
Халоперидол и фенотијазини помагаат во некои случаи, но тие се карактеризираат со несакани ефекти во форма на паркинсонизам.
Понекогаш симптомите може да се намалат со Дијазепам, Баклофен, Карбамазепин.
Со еднострана лезија, индицирана е таламотомија.
Кај Segawa-овата болест, препаратите од леводопа во мали дози покажаа висока ефикасност.
Сегментална дистонија
Разликата помеѓу оваа болест и торзионата дистонија е во тоа што насилните движења како резултат на нарушување на мускулниот тонус се евидентираат само во одредени мускулни групи и делови од телото.
Постои хипотеза дека оваа патологија е еден вид торзиона дистонија.
Блефароспазам, ормандибуларна дистонија, спиноцеребеларна дегенерација може да се појават во изолација.
Блефароспазам е неконтролиран спазам на мускулите околу очите.
Оромандибуларната дистонија се манифестира со неволни контракции на мускулите на групата за џвакање, јазикот и мускулите на лицето лоцирани околу устата. Однадвор се изразува со истегнување, збрчкање на усните, стегање на вилиците, движења и испакнување на јазикот. Во комбинација со блефароспазам, аномалијата се нарекува Меигесов спазам на лицето.
Спазматичен тортиколис е посебен случај на сегментална дистонија и се карактеризира со насилни движења на главата настрана. Таквата хиперкинеза може да се комбинира со навалување на главата напред или назад.
На почетокот на болеста, патолошкиот тон е минлив, но како што напредува, повредата станува трајна, како резултат на што главата на човекот е секогаш во неприродна положба. Во првите месеци карактеристични се спонтани ремисии, но тоа не влијае на прогресијата на патологијата.
Третман
Фармакотерапијата е неефикасна во повеќето случаи.
Понекогаш симптомите донекаде се повлекуваат под влијание на дијазепам, баклофен, карбамазепин.
Се користат инјекции на ботулински токсин тип А во мускулите со оштетен тонус. Оваа супстанца има својство привремено да го блокира ослободувањето на ацетилхолин од пресинаптичката мембрана. Времетраењето на ефектот е од неколку недели до неколку месеци. Инјекциите на лекот може да се повторат. До денес, ова е најефективниот метод за лекување на повеќето сорти на сегментална дистонија.
Спиноцеребеларна дегенерација
Оваа болест се пренесува со автосомно доминантен механизам и дебитира во третата или четвртата деценија од животот.
Најтипична патологија за жителите на Португалија.
Клиничката слика се карактеризира со умерено тешки симптоми на паркинсонизам. Доминираат спастицитет, намалени рефлекси, церебеларни нарушувања и надворешна офталмоплегија. Понекогаш се приклучува невропатија.
Интелектуалната сфера не трпи. Структурните нарушувања во мозокот одговараат на патоанатомски абнормалности во стрионигралната дегенерација. Но, на поразот на црното тело, бледата топка, лушпата, каудатното и субталамичното јадра, се приклучуваат промените во назабеното јадро на малиот мозок.
Третманот на болеста не е развиен.
Професионален спазам
Ова е дистонично нарушување кое се развива врз основа на професионални вештини и движења кои бараат висок степен на прецизност:
- пишување спазам;
- фризерски спазам;
- телеграфски оператори;
- виолинист;
Клинички манифестации на примерот на пишување спазам: насилна контракција на мускулите на раката и подлактицата при пишување.
Како што напредува патологијата, мускулната дистонија се појавува и со други дејства - бричење, нанесување козметика, готвење, употреба на прибор за јадење.
Медицинската терапија има многу ниска ефикасност и пациентите во повеќето случаи треба да научат како да ја користат другата рака.
Патогенезата на болеста е под студија. Постојат докази дека појавата на отстапување се должи на повреда на обработката на еферентните сигнали од погодениот екстремитет.
Екстрапирамидални нарушувања предизвикани од лекови
Екстрапирамидалните нарушувања предизвикани од лекови произлегуваат од несаканите ефекти на одредени лекови:
Име на нарушувањето | Карактеристично | Тактики |
Дрога паркинсонизам | Развојни механизми:
Особености:
Диференцијална дијагноза врз основа на податоци од историјата | Откажување на невролептични лекови и нивна замена со средства кои имаат поизразен м-антихолинергичен ефект или назначување на м-антихолинергични лекови. Земањето леводопа е неефикасно и може да предизвика ментални нарушувања |
Акутна хиперкинеза на лекови | Акутна дистонија, манифестирана со блефароспазам, спастична тортиколис и друга хиперкинеза во форма на хореа или грчеви на мускулите на лицето. Се развива како резултат на долготраен третман со блокатори на допаминските рецептори. Симптомите се развиваат во текот на првата недела од третманот, обично во рок од 1-48 часа. Покарактеристично за помладата возраст | Ефикасна е употребата на m-антихолинергици (бензатропин, дифенхидрамин) |
Доцна невролептична акатизија | Акатизија е немир. Таквиот пациент доживува постојана потреба за движење. Развојот на овој ефект е најтипичен за долготрајна употреба на невролептици. Нарушувањето е почеста кај жените | Откажување на лекот што ја предизвика патологијата, со замена со лекови кои имаат поизразен м-антихолинергичен ефект |
Доцна невролептична хиперкинеза | Тие се развиваат како резултат на продолжена употреба на антипсихотици кои ги блокираат допаминските рецептори. Веројатноста за развој на ова нарушување се зголемува со возраста. Патогенезата е непозната. Постои хипотеза дека оваа патологија се должи на зголемување на чувствителноста на допаминските рецептори под дејство на невролептици. Но, се развива само кај некои пациенти. Појавата на хиперкинеза е типична не порано од шест месеци по почетокот на терапијата. Нарушувањето се манифестира во форма на кореоатетоидни движења на мускулите на лицето и устата кај возрасните и екстремитетите кај децата. Генерализирано отстапување е ретко, главно кај постари пациенти. Може да има тикови. Диференцијална дијагноза - врз основа на историјата | На млада возраст и кај децата, нарушувањата често се решаваат сами од себе. Кај постари пациенти - перзистираат долг период. Ова отстапување е тешко да се третира. Откажувањето на антипсихотикот може да помогне. Постојат ефективни m-антихолинергици |
Малигнен невролептичен синдром | Манифестации:
Леталност 5-20%. Нарушувањето се развива кај 2-3% од пациентите третирани со антипсихотици. Развојот на невролептичен малигнен синдром е потипичен за младите луѓе. Отстапувањата може да се развијат во секое време, но почесто - во првиот месец од третманот. Симптомите обично се влошуваат во рок од 1-2 дена. Патологијата треба да се разликува со следниве услови:
Оваа патологија се разликува од паркинсонизмот предизвикан од лекови со присуство на автономни нарушувања и хипертермија. Можни компликации:
|
Закрепнувањето трае 2-3 недели. Наглото повлекување на антипсихотичните лекови предизвикува развој на синдром на повлекување. Затоа, пациентот мора да биде под постојан надзор. |
Други нарушувања на движењето |
| Прилагодување на дозата надолу или повлекување на навредливиот лек |
Синдром Жил де ла Турет
Тоа е болест со засега непозната етиологија. Поврзаноста на неговото потекло со етничките или социјалните фактори и перинаталната патологија не е утврдена.
Болеста дебитира на возраст од 5 до 15 години и продолжува со наизменични егзацербации и ремисии.
Познати се фамилијарните случаи. Типот на наследување е автосомно доминантен. Момчињата се разболуваат почесто. Патогенезата е нејасна, морфолошки промени не се утврдени.
Бидејќи се знае дека симптомите на болеста се бришат под влијание на блокаторите на допаминските рецептори, се верува дека тоа се должи на прекумерната активност на допаминергичниот систем.
Клиничка слика
Карактеристична манифестација на патологијата се повеќекратните хронични моторни и вокални тикови. Почесто болеста започнува со моторни нарушувања. Тиковите често ги зафаќаат мускулите на лицето и се манифестираат со трепкање, рикање, кревање на веѓите, затворање на очите, стискање на усните или грчење на мускулите на лицето. Подоцна, се приклучуваат и други моторни тикови, потоа гласовни, кои се манифестираат во форма на спуштање, свирење, грофтање, воздивнување, кашлање, грофтање. И во голем број случаи, забележано е неволно викање без зборови, вклучително и пцовки, неволно повторување на слушнати фрази.
Локализацијата и природата на тиковите не се константни, тие можат да се променат. За некое време, тие можат да бидат потиснати со напор на волја. Во некои случаи, постојат сложени тикови: потскокнување или повторувачки самоосакатувачки дејства (гризење нокти, усни, влечење за коса).
Постојат тикови од сетилна природа во форма на повторливи сензации: скокоткање, студ, топлина, чувство на притисок.
Тиковите често се придружени со абнормалности во однесувањето: невроза, опсесивно-компулсивно нарушување, нарушување на дефицитот на внимание и хиперактивност.
Кај пациентите почести се леваците и амбидекстерите. Електроенцефалограмот открива неспецифични промени.
Често дијагнозата се поставува години по почетокот на болеста.
Бројни тикови може да доведат до социјално неприлагодување, предизвикувајќи депресивна состојба, а во тешки случаи и самоубиствени намери.
Диференцијална дијагноза
Диференцијалната дијагноза треба да се спроведе со многу различни тикови карактеристични за детството, кои имаат добра прогноза и не бараат терапија. Тиковите кај децата и адолесцентите често престануваат сами по себе.
Таквата хиперкинеза е карактеристична за Вилсоновата болест.
Хантингтоновиот синдром се одликува со присуство на деменција и карактеристики на хиперкинетички нарушувања. Конечната дијагноза се поставува со помош на генетска дијагностика.
Ако во анамнезата нема индикации за ревматски напади, полиартритис и оштетување на срцето, тогаш хореата на Сиденхам може да се помеша со Жил де ла Турет-ов синдром. Но, со оваа болест, хиперкинезата исчезнува по 3-6 месеци.
Повеќекратните тикови треба да се разликуваат од последиците на енцефалитисот и употребата на психостимуланти и антипсихотици.
Третман
Третманот е долготраен, симптоматски.
Клонидин е ефикасен кај половина од пациентите. При препишување, треба да се земат предвид неговите несакани ефекти: поспаност, саливација, сува уста.
Халоперидол се смета за докажан и ефикасен лек. Третманот започнува со мала доза, која постепено се зголемува до почетокот на ефектот или појавата на несакани ефекти.
Карбамазепин или клоназепам се ефикасни.
Прикажано семејно советување и психотерапија.
синдром на немирни нозе
Оваа вообичаена хронична болест е често фамилијарна со автосомно доминантен механизам на наследување. Оваа патологија се карактеризира со постојана потреба за движење на нозете поради непријатни сензации кои тешко се опишуваат во длабоките ткива на долните екстремитети.
Понекогаш сензациите се протегаат на рацете.
Обично, нарушувањето се манифестира во мирување, па може да го попречи сонот. Движењата можат да продолжат во состојба на сон (фиксирани со сонографија).
Етиологијата не е утврдена.
Синдромот на немирни нозе често се јавува за време на бременоста, со уремични или дијабетични невропатија, примарна амилоидоза и малигни неоплазми.
Објективен преглед открива основна болест или блага невропатија, но во повеќето случаи не се пронајдени абнормалности.
Во случај на комбинација на синдром на немирни нозе со анемија со дефицит на железо, третманот на анемија често води до закрепнување.
Допаминергични лекови (леводопа, бромокриптин), бензодиазепини (диазепам, клоназепам), наркотични аналгетици (кодеин, оксикодон) се ефикасни.
Екстрапирамидалниот систем е длабок и антички систем на регулирање на движењата на несвесно ниво. Во нашите далечни предци - риби, водоземци, тоа е главната и единствена. Кај цицачите и луѓето, неговото значење е променето. Го регулира мускулниот тонус, несвесните моторни реакции, одржува рамнотежа и учествува во автоматизацијата на стереотипните движења. Доста често, невролози забележуваат такви појави и симптоми кои укажуваат на појава на екстрапирамидални заболувања. Кои се симптомите на оштетување на екстрапирамидалниот систем? Ова ќе се дискутира.
Не можете да ја прифатите неизмерноста
Симптоматологијата и третманот на екстрапирамидалните нарушувања е цел дел од неврологијата, па дури има и специјализација во оваа област, исто како што постојат посебни амбулантски, па дури и болнички центри во кои се дијагностицираат и лекуваат болестите на екстрапирамидалниот нервен систем. Затоа, ќе се ограничиме на опишување само на главните карактеристики што ги карактеризираат екстрапирамидалните нарушувања. Таквиот „мозаичен“ пристап е сосема доволен за да предизвика интерес за темата, па дури и да ги научи основите на „визуелната дијагностика“. Сега, кога ќе видите „чудна“ личност на улица, може да им кажете на вашите сопатници што се случува со него.
Синдромологија
Севкупно, постојат неколку десетици различни болести на нервниот систем поврзани со „подкортексот“, и ако на ова ги додадете варијантите на курсот, добивате импресивна листа. Но, сета оваа разновидност на „шаблони“, како во калеидоскопот, може да се состои од мали индивидуални екстрапирамидални дејства што се прекршени. Така се формирале екстрапирамидални симптоми. Тие вклучуваат општи нарушувања како што се нарушен мускулен тонус и движење.
Повреда на тонот
Промените во мускулниот тонус, манифестирани или со дифузна или ограничена хипотензија на мускулите (ова е доста ретко), или со значително зголемување (велат, крути мускули) е првиот и важен симптом.
Хипотензијата се дефинира како летаргија и целосна усогласеност, амплитудата кај големите зглобови е претерано голема. Како што знаете, нормалниот, физиолошки тон сè уште дава одреден отпор кога се обидувате да ја свиткате и расклопите дури и целосно опуштената рака. Чувството е како да ја свиткувате и расклопувате раката на жива личност. Во случај на мускулна хипотензија, екстрапирамидалните нарушувања се манифестираат со симптомот на „куклени раце“. Не можете да се ослободите од впечатокот дека мрдате висечка марионетска рака.
Екстрапирамидалната ригидност е дифузно зголемување на тонусот или мускулна хипертензија. Во овој случај, отпорот на раката, или ногата, кои не можат да се релаксираат, е постојан од самиот почеток на движењето до крајот. Екстрапирамидални симптоми во овој случај наликува на "запчаник". Мускулите заборавија како да работат непречено и да се движат во ситни „грчи“, што наликува на наизменичното движење на запчаник. Во случај „запчаникот“ да има многу мал „чекор“, тогаш можеме да зборуваме за восочна флексибилност. Во секој случај, отпорот што го дава мускулот на пациентот е значителен и постојан. Овој пораз е карактеристичен за Паркинсоновата болест, која директно отелотворува многу екстрапирамидални нарушувања.
движења
Но, мускулниот тонус може патолошки да се промени и за време на движење и за време на одмор. Тоа не е показател за нарушување на автоматските движења, туку само нарушување на подготовката за нив. Затоа, постојат и несвесни промени во моторната активност, имено хипокинезија (осиромашување на движењата) и хиперкинеза, кои се манифестираат со различни движења.
Посебна, мешана варијанта на нарушувања на движењето со зголемување на тонот е тремор или редовно треперење, што се јавува во еден ритам. Треморот, како и другите дискинезии, исчезнуваат за време на спиењето, како кај возрасните така и кај децата, и се појавуваат по будењето. Треморот може да биде присутен кај различни болести, како што е паркинсонизмот, или може да биде единствениот симптом. Во некои случаи, присуството на тремор овозможува дијагноза на ендокрина патологија (може да се појави, на пример, со тиреотоксикоза).
Со субкортикални синдроми, често постои "комонвелт" на ефектите на дистонија (оштетен тон) со дискинезии (нарушувања на движењето). Често ригидноста се комбинира со хипокинезија (брадикинезија, олигокинезија), на пример, кај Паркинсонова болест. Спротивно на тоа, мускулната хипотонија е поврзана со хиперкинеза, на пример, со хореа. Последната комбинација се јавува кога е зафатен неостриатумот, а ригидноста и хиперкинезата се појавуваат кога супстанција нигра е оштетена. За оваа појава ќе зборуваме подетално.
паркинсонизам
На прв поглед, ако екстрапирамидалниот нервен систем „управува“ со несвесните движења, тогаш екстрапирамидалните нарушувања треба да се изразат во моторни нарушувања. Кога пирамидалните патишта се оштетени, се јавува парализа. Во случај да е комплетен, а не се можни движења, се нарекува плегија, а со делумно зачувана функција, невролозите ја нарекуваат пареза. Како изгледа „несвесната парализа“? На прв поглед, овој феномен е едноставно невозможно да се замисли. Но, излегува дека постои таква екстрапирамидална патологија како „парализа на тресење“ или Паркинсонова болест. Веројатно сите слушнале ваква невролошка дијагноза.
Паркинсонизам се јавува кога невроните во супстанција нигра го губат пигментот меланин.. Како резултат на тоа, се јавува нивната дегенерација, започнува губењето на допамин. Истиот процес се јавува и во стриатумот. Најчесто, ЕПС (екстрапирамидални симптоми) се појавуваат симетрично и од непозната причина. Ова е Паркинсонова болест. Но, понекогаш од една страна се јавува екстрапирамидална инсуфициенција. Ова се случува кога, на пример, постои причина: хеморагија или тромбоза на соодветните садови (мозочен удар). Како резултат на тоа, се развива секундарен паркинсонизам, и на спротивната страна од телото.
За жал, секој трет случај на паркинсонизам е предизвикан од лекови и е поврзан со злоупотреба на антипсихотици, поради развој на невролептичен синдром. Често тоа се случува кај зависници од дрога и злоупотреба на супстанции кои користат хлорпромазин, халоперидол и други лекови, не знаејќи ги последиците.
Клиника
Веројатно, на оние луѓе кои сакаат да разберат што се нарушувања на екстрапирамидалното движење, треба да им се покаже пациент со Паркинсонова болест. Се разбира, тој нема да танцува и скока, како во хореа, неговото лице нема да се искривува од насилна смеа, а прстите нема да прават бизарни и црвички движења, како во атетозата. Но, според севкупноста на клиничките знаци, токму паркинсонизмот го проучуваат студентите на прво место. Проценете сами. Карактеристичните клинички и невролошки знаци на паркинсонизам се:
- акинезија (осиромашување на сите свесни движења, целосно отсуство на гестови);
- погон, ретропулзија, латеропулзија. Пациентот почнува да се движи со голема тешкотија, а штом ќе почне, не може да го заврши. Неговите последни чекори, соодветно, се насочени напред, назад или настрана;
- амимија, хипомимија (лице налик на маска), на кое едноставно „живеат“ очите што се движат. Пациент со паркинсонизам не ја губи подвижноста на окуломоторните мускули, а кај нив нема појава на „запчаник“. Затоа, на таков пациент му е полесно да комуницира со очите, на пример, со покажување на некој предмет, наместо да кажува зборови или да започне такво болно движење;
- дизартрија и монотон говор. Говорната компонента се приклучува бидејќи има ригидност на јазикот и гласните мускули;
- има тремор, според типот на „броење монети“, главно во рацете, палците и показалците.
Можеби една од највпечатливите манифестации на паркинсонизам е тестот за „паѓање на главата“. Ако пациентот што лежи на грб ја подигне главата и остро ги отстрани рацете, тогаш главата на секој нормален човек ќе удри во каучот. Паркинсоновата болест ја нема оваа реакција. Поради „забината“ хипертоничност, главата полека, со едвај забележливи грчеви, паѓа на каучот.
Покрај паркинсонизмот, кој е класичен пример за ригидност и хипертензија, разгледајте ја неговата алтернатива - екстрапирамидалниот синдром на хипотензија-хиперкинезија.
Хиперкинеза или оштетување на неостриатумот
Ви ја претставуваме втората, голема група на субкортикални или субкортикални нарушувања, кои се засноваат на прекумерна моторна активност. Покрај поразот на стриатумот, можно е да се победи и најдревната структура - бледата топка. Како резултат на тоа, се јавува палидар синдром, кој понекогаш се нарекува стриопалидар.
Морфолошки, овие болести се ситуации во кои влијанието на стриатумот врз „подредените структури“ е остро ослабено, а најразновидните циркулации на моторните импулси се случуваат додека сигналот не се спонтано ослабне. Главните претставници на оваа група на болести се:
- Атетоза.
Оваа болест се јавува кога мрежа од мали неврони во стриатумот умира и се заменуваат со глијални лузни. Како резултат на тоа, пациентот има бизарни, црви и крајно бизарни движења. Постои тенденција за претерано растегнување, „стискање“ на прстите. Покрај тоа, има гримаси на јазикот и мускулите на лицето, може да се појави смеа или плачење;
- Торзионски спазам или торзиона дистонија.
Ова не е ништо повеќе од атетоза на мускулите на трупот. Во исто време, движењата не се помалку бизарни и наликуваат на вртење. Зборувајќи фигуративно, ова е „влегување на шрафче во шише“. Кај такви пациенти, како резултат на тоа, одењето е многу тешко. Дистоничната моторна активност не е ништо повеќе од ритмички мускулни грчеви на агонисти - антагонисти.
Тука мора да направиме дигресија, по што самата физичка основа на сите насилни движења може да стане јасна. Нормално, по контракцијата, мускулот едноставно се опушта и оди во состојба на одмор. Но, во овој случај, инхибиторните влијанија се блокирани. Мускулите не можат едноставно да се релаксираат. А, за некако да се замени целосната релаксација, доаѓа до алтернативна контракција на мускулите на агонисти - антагонисти, „влечење“ во спротивни насоки.
Втората варијанта на хиперкинеза, во која е зафатена обвивката и централното средно јадро на таламусот, е спастична тортиколис. Често се засегнати стерноклеидомастоидните и трапезиусните мускули. Резултатот се движења, неволни и бавни, кои ја влечат и вртат главата настрана и надолу. Честопати треба да се поддржи со рака.
- Кореа.
Станува збор за интересен субкортикален синдром, кој се манифестира со брзи, целосно хаотични движења во мускулите, кои многу потсетуваат на произволни. Дури и на прост човек му е тешко да сфати дека не му изигруваат и дека не „играат будала“ пред него. Со хореа, танцување, скокање одење, се појавува гримаса. Од најголемо значење е
Локален субкортикален вестибуларен синдромопишан од Н.С. Благовешченскаја, В.К. Егорова, 1976. Тоа беше забележано од страна на авторите со интрацеребрални невроектодермални тумори на церебралните хемисфери лоцирани во париетално-темпоралните, париетално-темпорално-окципиталните, фронтотемпоралните и фронто-париеталните региони. Синдромот се карактеризира со јасна доминација на експериментален нистагмус, почесто кон фокусот, инхибиција и дисоцијација на експерименталниот нистагмус. Поради влијанието на туморот врз субкортикалните диенцефалични структури, за време на вестибуларните тестови се забележуваат изразени вегетативни, сензорни и моторни реакции. Наведената симптоматологија претходи на појавата на церебрални симптоми или се открива со нивната мала сериозност.
Во лезии на фронталниот лобус, постои слабеење на опто-кинетичкиот нистагмусво насока спротивна на фокусот, што е поврзано со оштетување на кортикалниот центар на погледот (поле 8).
Кога огништето се наоѓа во длабоки делови на темпоралниот лобусима слабеење или губење на оптокинетичкиот нистагмус на страната контралатерално на фокусот, што обично се комбинира со хемианопија.
Со длабоко вкоренети тумори на париетотемпоралниот и париетално-темпорално-окципитална локализацијадоаѓа до губење или нагло слабеење на оптокинетичкиот нистагмус во насока спротивна на фокусот. Ова се должи на страдањето на опто-моторните патишта во длабоките паравентрикуларни региони на церебралните хемисфери. Оваа локализација на туморот често се комплицира со синдроми на дислокација, што доведува до компликација на вестибуларните нарушувања поради додавање на вестибуларните нарушувања на стеблото. При утврдување на локална дијагноза на оштетување на вестибуларниот пат, мора да се земе предвид дека вестибуларните нарушувања можат да бидат предизвикани од процеси во периферијата.
Да, миофасцијална тригерни точки, кој се наоѓа во клавикуларниот регион на стерноклеидомастоидните мускули (мускули) може да предизвика нарушување на вестибуларната функција и нарушување на просторната перцепција со нарушување на рамнотежата и ориентацијата на телото во просторот, постурална вртоглавица. Некои пациенти не се во можност да ги проценат просторните односи и, кога се обидуваат да поминат низ вратата, се сопнуваат на рамката на вратата од страната каде што се наоѓаат најактивните точки за активирање.
Опис:
Антипсихотичните екстрапирамидални нарушувања се комплекс на невролошки компликации кои се манифестираат со моторни нарушувања поврзани со употребата на антипсихотични лекови (антипсихотици). Антипсихотиците можат да предизвикаат речиси целиот спектар на екстрапирамидални нарушувања: дистонија, хореа, акатизија, стереотипи. Во согласност со американската класификација DSM-IV, нарушувањата на екстрапирамидалните движења поврзани со употребата на невролептици може да се поделат на паркинсонизам, акутна дистонија, акутна акатизија и тардивна дискинезија.
Симптоми:
Карактеристики на невролептичниот паркинсонизам, кои го разликуваат од паркинсонизам со друга етиологија, се субакутен развој, симетрија на манифестации, комбинација со дискинезии индуцирани од лекови (дистонија или акатизија), ендокрини нарушувања (зголемен пролактин), непрогресивен тек, слаб (во повеќето случаи) сериозноста на постуралната нестабилност и отсуството на груби постурални нарушувања. Симптомите вклучуваат брадикинезија (бавно темпо на движење, тешкотии во почетните движења, тешкотии со вртење), ригидност (вкочанетост, мускулна напнатост), симптом на запчаник (дисконтинуитет, запрепастувачки движења), тремор на екстремитетите, лице налик на маска, саливација. Ако овие симптоми достигнат изразен степен, може да се развие акинезија, која не се разликува од. Во тешки случаи, може да се развие.
Типичниот тремор во мирување („тркалање апчиња“) кај невролептичниот паркинсонизам е редок, но вообичаен е груб генерализиран тремор, кој се јавува и при мирување и при движење. Понекогаш има тремор што го зафаќа само периоралниот регион („синдром на зајаци“).
Синдромот на паркинсонизам, по правило, се рефлектира и во менталната сфера: карактеристични се таканаречените феномени. ментален паркинсонизам или „зомби синдром“, кој вклучува емоционален (емоционална рамнодушност, анхедонија, недостаток на задоволство од активностите), когнитивни (ретардација на размислување, тешкотии во концентрацијата, чувство на „празнина во главата“) и социјални (губење на иницијатива, намалена енергија, губење на социјалните врски) паркинсонизам. Во некои случаи, секундарните негативни симптоми (абулија, анхедонија, изедначување на афектот, емоционална изолација, сиромаштија на говорот), што е несакан ефект на психофармакотерапијата, тешко се разликуваат од примарните негативни симптоми карактеристични за нарушувањата на спектарот на шизофренија; дополнително, психоемоционалните манифестации на паркинсонизам индуциран од лекови не се секогаш придружени со забележливи невролошки нарушувања.
Клиничката слика на акутната дистонија се карактеризира со ненадеен почеток со развој на дистонични грчеви на мускулите на главата и вратот. Одеднаш има или присилно отворање на устата, испакнување на јазикот, насилни гримаси, со вртење или фрлање на главата назад. Може да се појави и. Голем број пациенти имаат окулогерични кризи, кои се манифестираат со насилно пријателско киднапирање на очното јаболко, кое трае од неколку минути до неколку часа. Некои пациенти имаат или проширување на палпебралните пукнатини (феноменот на „испакнати очи“). Со вклучување на мускулите на трупот може да се развие опистотонус, лумбална хиперлордоза и сколиоза. Во некои случаи, се забележува синдром на кривата кула во Пиза, кој се карактеризира со тоник латерофлексија на телото. Екстремитети ретко се зафатени.
Моторните нарушувања можат да бидат локални и да се појават во типични области, зафаќајќи изолирана група мускули или генерализирани, придружени со општа моторна ексцитација со афекти на страв, стеснување на свеста и автономни нарушувања (обилно потење, вазомоторни реакции итн.).
Дистоничните грчеви изгледаат одбивно и се исклучително тешки за поднесување. Некои од нив (како ларингоспазам - дистонија на мускулите на гркланот) се опасни по живот. Мускулните грчеви понекогаш се толку изразени што можат да предизвикаат зглобови.
субјективно доживеано како интензивно непријатно чувство на немир, потреба за движење, што е особено изразено во долните екстремитети. Пациентите стануваат нервозни, се префрлаат од нога на нога, мора постојано да одат за да се ослободат од анксиозноста и не можат да седат или да стојат мирни неколку минути.
Клиничката слика на акатизија вклучува сензорни и моторни компоненти. Сетилната компонента вклучува непријатни внатрешни сензации - пациентите се свесни дека овие сензации ги поттикнуваат постојано да се движат, но често е тешко да им се дадат конкретни описи. Овие сензации можат да бидат општи (анксиозност, внатрешна напнатост, раздразливост) или соматски (тежина или дистезија во нозете). Моторната компонента на акатизијата е претставена со движења од стереотипна природа: пациентите, на пример, можат да се нервираат на стол, постојано да ја менуваат положбата, да го замавнуваат торзото, да ги прекрстат нозете, да мрдаат и да чукаат со нозете, да тапкаат со прстите, да ги допираат , гребете им ги главите, галете им ги лицата, откачете ги и прицврстете ги копчињата. Кога стојат, пациентите често се префрлаат од нога на нога или маршираат на своето место.
Акатизија често е главната причина за неусогласеност на пациентот со терапијата со лекови и одбивање на терапија. Постојаната непријатност може да го зголеми чувството на безнадежност кај пациентот и е една од причините за самоубиствени мисли. Дури и блага акатизија е крајно непријатна за пациентот, често предизвикува одбивање на третман, а во напредни случаи може да биде причина. Постојат докази дека акатизијата може да ги влоши веќе постоечките психопатолошки симптоми на пациентот, да доведе до самоубиство и акти на насилство.
Присуството и сериозноста на акатизијата може објективно да се измерат со помош на скалата на акатизија Бурнс.
Причини за појава:
Терминот „екстрапирамидални нарушувања предизвикани од лекови“ исто така вклучува нарушувања предизвикани од земање други лекови кои ја менуваат допаминергичната активност: на пример, антидепресиви, антагонисти на калциум, антиаритмични лекови, холиномиметици, литиум, антипаркинсонски лекови, антиконвулзиви.
Третман:
За третман назначете:
Третманот на невролептичен паркинсонизам вклучува потреба да се откаже лекот што предизвикал развој на паркинсонизам, да се намали дозата или да се замени со поблаг антипсихотик, поретко предизвикувајќи екстрапирамидални нарушувања. Паралелно, се пропишува антипаркинсоно средство од групата антихолинергици во период од најмалку 2-3 месеци: трихексифенидил (паркопан, циклодол) или бипериден (акинетон) или бензтропин (когентин); други автори сметаат дека е пожелно да се препише амантадин, кој не е помалку ефикасен и со помала веројатност да предизвика сериозни несакани ефекти. Во рок од неколку месеци, значителен дел од пациентите развиваат толеранција на екстрапирамидалното дејство на антипсихотикот, така што може да се обиде постепено да го повлече антипаркинсонскиот лек; ако симптомите на паркинсонизам повторно се појават по прекинот на лекот, треба да се продолжи долго време. Некои извори ја споменуваат и пожелноста за препишување на витамин Б6.
Со укинување на антипсихотикот или намалување на неговата доза, манифестациите на паркинсонизам обично се повлекуваат во рок од неколку недели, но кај некои пациенти има побавно намалување на нарушувањата на движењето или нивниот стационарен тек. Некои руски автори препорачуваат да се препишуваат високи дози на антипаркинсонски коректори во комбинација со ноотропни лекови, паралелно да се намалува дозата на земените антипсихотици или да се препишуваат лекови со минимална екстрапирамидална активност; исто така се препорачува да се спроведат методи на екстракорпорална детоксикација - и.
Западните автори препорачуваат употреба на антихолинергични лекови при акутна дистонија, како што е бензтропин (аналози на рускиот пазар - циклодол и акинетон), интравенска или интрамускулна администрација на која доведува до нагло подобрување. Ако дистонијата не се подобри по две инјекции, може да се обиде со бензодиазепин (на пример, лоразепам). Ако дистонијата се повтори со тековната антипсихотична терапија, треба да се администрира фиксна доза на антихолинергичен лек за 2 недели.
Руските автори препорачуваат употреба на следниве опции за акутна дистонија:
Откажување на типичен антипсихотик или намалување на неговата доза
Трансфер на пациент на атипичен антипсихотик
Назначување на амантадин сулфат (PK-Merz) интравенски капе за 5 дена, проследено со префрлување на земање таблети за 1 месец; со враќање на дистонични симптоми - продолжи со земање
Назначување на антихолинергик: трихексифенидил (циклодол) или бипериден (акинетон)
Назначување на витамин Б6
Препишување бензодиазепини (диазепам)
Назначување на хлорпромазин интрамускулно и 20% раствор на кофеин субкутано
Со генерализирана дистонија - истовремена администрација на хлорпромазин или тизерцин интрамускулно и антипаркинсонски коректори (акинетон), исто така, интрамускулно
Во некои руски и западни извори, во тешки случаи се препорачува да се администрираат интравенски антихистаминици (дифенхидрамин), кофеин натриум бензоат или барбитурати.
Дистонија поврзана со нагло повлекување на антипсихотик бара негово повторно назначување додека хиперкинезијата не се намали или целосно исчезне, по што дозата на лекот постепено се намалува.
Во третманот на акутната акатизија, постојат две главни стратегии: традиционалниот пристап е да се намали дозата на земениот антипсихотик или да се префрли пациентот на нискомотен или атипичен антипсихотик; друга стратегија е употребата на одредени лекови кои се ефикасни при акатизија. Најшироко користени од нив се бета-блокатори, антихолинергици, клонидин, бензодиазепини. Поретко препишаните лекови како што се амантадин, буспирон, пирацетам и амитриптилин може да се користат во случаи отпорни на третман.
Иако антихолинергиците се покажаа како ефикасни кај невролептичниот паркинсонизам и дистонија, нивната клиничка корист при акатизија останува недокажана; тие може да се претпочитаат во случаи кога пациентите имаат и симптоми на акатизија и паркинсонизам. Липофилните бета-блокатори како што е пропранололот се меѓу најефикасните агенси во третманот на акатизија. Бензодиазепините, исто така, се чини дека се донекаде ефикасни, веројатно поради нивните неспецифични антианксиозни и седативни својства. Блокаторите на 5-HT2 рецепторот, како што се ритансерин, ципрохептадин, антидепресивите миансерин и (во ниски дози) миртазапин, исто така се покажаа ефикасни кај акатизија. Валпроати, габапентин, прегабалин, слаби опиоиди (кодеин, хидрокодон, пропоксифен), витамин Б6 се исто така ефикасни кај акатизија.
Се вчитува...