MCB 10 trombocytopeni. Trombocytopeni Idiopatisk trombocytopenisk purpura

En sykdom som forårsaker en reduksjon i antall blodplater i blodet kalles trombocytopeni. Det er om ham som artikkelen faktisk vil fortelle. Blodplater er små blodceller som er fargeløse og er viktige komponenter som er involvert i blodpropp. Sykdommen er ganske alvorlig, siden sykdommen kan føre til blødning i de indre organene (spesielt i hjernen), og dette er en dødelig slutt.

Klassifisering

Som de fleste medisinske sykdommer har trombocytopeni sin egen klassifisering, som dannes på grunnlag av patogenetiske faktorer, årsaker, symptomer og forskjellige manifestasjoner.

I henhold til etiologisk kriterium skilles to typer sykdom:

hoved;
sekundær.

De er preget av det faktum at den primære typen manifesterer seg i form av en uavhengig sykdom, og den sekundære typen er provosert av en rekke andre sykdommer eller patologiske abnormiteter.

I henhold til varigheten av sykdomsforløpet i menneskekroppen, er det to typer ubehag: akutt og kronisk... Akutt - preget av en kort eksponeringstid for kroppen (opptil seks måneder), men manifestert av umiddelbare symptomer. Den kroniske formen er preget av en langvarig nedgang i blodplater i blodet (over seks måneder). Det er den kroniske formen som er farligere, siden behandlingen tar opptil to år.

I henhold til kriteriene for alvorlighetsgraden av sykdomsforløpet, preget av den kvantitative sammensetningen av blodplater i blodet, skilles tre grader:

I - sammensetningen er lik 150-50x10 9 / l - alvorlighetskriteriet er tilfredsstillende;
II - 50–20x10 9 / l - redusert sammensetning, som viser seg med mindre skader på huden;
III - 20x10 9 / l - preget av utseendet av indre blødninger i kroppen.

Normen for blodceller i kroppen er fra 140 000 til 440 000 / μl. Men det er i kvinnekroppen at disse indikatorene stadig endres. Endringer påvirkes av slike faktorer:

menstruasjon;
svangerskap;
komplikasjoner etter graviditet.

Blodplater vises i kroppen fra beinmargen, som ved å stimulere megakaryocytter syntetiserer blodceller. De syntetiserte blodplater sirkulerer gjennom blodet i syv dager, hvoretter prosessen med stimulering gjentas.

I følge Internasjonal klassifisering av sykdommer av den tiende konvokasjonen (ICD-10), har denne sykdommen sine egne koder:

D50 -D89 - sykdommer i sirkulasjonssystemet og andre typer insuffisiens.
D65 -D69 - lidelser i blodpropp.

Årsaker

Ofte er årsaken til sykdommen en allergisk reaksjon av kroppen mot forskjellige medisiner, som følge av hvilken legemiddel trombocytopeni observeres. Med en slik ubehag produserer kroppen antistoffer rettet mot stoffet. Medisiner som påvirker utseendet på blodsirkulasjonssvikt i kroppene inkluderer beroligende midler, alkaloid og antibakterielle midler.

Immunitetsproblemer forårsaket av konsekvensene av blodoverføringer kan også være årsakene til mangel.

Spesielt ofte manifesterer sykdommen seg med en mismatch av blodgrupper. Autoimmun trombocytopeni observeres oftest i menneskekroppen. I dette tilfellet er immunsystemet ikke i stand til å gjenkjenne blodplatene og avviser dem fra kroppen. Som et resultat av avvisning produseres antistoffer for å fjerne fremmede celler. Årsakene til denne trombocytopenien er:

Patologisk nyresvikt og kronisk hepatitt.
Lupus, dermatomyositis og sklerodermi.
Leukemiske sykdommer.

Hvis sykdommen har en uttalt form for en isolert sykdom, kalles den idiopatisk trombocytopeni eller Werlhofs sykdom (ICD-10 kode: D69.3). Etiologien til idiopatisk trombocytopenisk purpura (ICD-10: D63.6) er fortsatt uklar, men medisinske forskere er tilbøyelige til å tro at årsaken er en arvelig disposisjon.

Manifestasjonen av sykdommen i nærvær av medfødt immunsvikt er også karakteristisk. Slike mennesker er mest utsatt for faktorene for sykdomsutbruddet, og årsakene til dette er:

skade på det røde beinmarget fra eksponering for legemidler;
immunsvikt fører til skade på megakaryocytter.

Det er en produktiv natur av sykdommen, som skyldes utilstrekkelig produksjon av blodplater av beinmargen. I dette tilfellet oppstår deres utilstrekkelighet, og som et resultat flyter det til ubehag. Årsakene regnes som myelosklerose, metastaser, anemi, etc.

Mangel på blodplater i kroppen observeres hos mennesker med redusert sammensetning av vitamin B12 og folsyre. Overdreven radioaktiv eller strålingseksponering er ikke utelukket for forekomsten av utilstrekkelige blodceller.

Således er det to typer årsaker som påvirker forekomsten av trombocytopeni:

Fører til ødeleggelse av blodceller: idiopatisk trombocytopenisk purpura, autoimmune abnormiteter, hjertekirurgi, kliniske sirkulasjonsforstyrrelser hos gravide og bivirkninger av legemidler.
Bidrar til en reduksjon i produksjonen av antistoffer i benmargen: viral påvirkning, metastatiske manifestasjoner, cellegift og stråling, samt overdreven alkoholforbruk.

Symptomer

Symptomene på trombocytopeni har forskjellige typer manifestasjoner. Det kommer an på:

for det første fra årsaken til forekomsten;
for det andre om arten av sykdomsforløpet (kronisk eller akutt).

De viktigste tegnene på skade på kroppen er manifestasjoner på huden i form av blødninger og blødninger. Blødninger observeres oftest på lemmer og bagasjerom. Skade på ansikt og lepper på en person er mulig. For klarhet er manifestasjonen av blødninger på menneskekroppen vist på bildet nedenfor.

Trombocytopeni er preget av symptomer på langvarig blødning etter tanntrekking. Videre kan blødningens varighet enten være en dag eller ledsages av flere dager. Det avhenger av sykdomsgraden.

Med symptomer er det ingen økning i leverstørrelsen, men ofte observerer leger utvidelsen av lymfeknuter i livmorhalsen. Dette fenomenet er ofte ledsaget av en økning i kroppstemperatur til subfebrile verdier (fra 37,1 til 38 grader). En økning i forekomsten av røde blodlegemer i kroppen er bevis på tilstedeværelsen av en sykdom som kalles lupus erythematosus.

Symptomer på blodplatemangel observeres ganske enkelt etter å ha tatt blod for analyse. Den kvantitative sammensetningen vil avvike vesentlig fra grenseverdiene. Med en nedgang i antall blodplater i blodet, observeres deres økning i størrelse. På huden gjenspeiles dette i form av utseende av røde og blålige flekker, noe som indikerer transformasjon av blodceller. Ødeleggelsen av erytrocytter blir også observert, noe som fører til en reduksjon i den kvantitative sammensetningen, men antallet retikulocytter øker. Fenomenet forskyvning av leukocyttformelen til venstre observeres.

Menneskekroppen med redusert sammensetning av blodceller er preget av en økning i sammensetningen av megakaryocytter, som skyldes hyppig og omfattende blødning. Varigheten av blodpropp øker markant, og reduksjonen i blodproppene som frigjøres fra såret reduseres.

I henhold til symptomene på sykdommens manifestasjon, er det tre grader av komplikasjon: mild, moderat og alvorlig.

En mild grad er preget av årsakene til sykdomsutbruddet hos kvinner med langvarig og tung menstruasjon, samt med intradermal blødning og blødning fra nesen. Men på et mildt stadium er diagnosen av sykdommen ekstremt vanskelig, derfor er det mulig å verifisere tilstedeværelsen av en sykdom bare etter en detaljert medisinsk undersøkelse.

Den gjennomsnittlige graden er preget av manifestasjon av et hemoragisk utslett i hele kroppen, som er mange punkterte blødninger under huden og på slimhinnen.

Alvorlige er imidlertid preget av lidelser i mage -tarmkanalen forårsaket av blødninger. Indikatorer på blodplater i blodet er opptil 25x109 / l.

Symptomer på sekundær trombocytopeni har lignende symptomer.

Graviditet og ubehag: symptomer

Trombocytopeni hos gravide kvinner er preget av betydelige forskjeller i kvantitativ sammensetning av kropper i kvinnens blod. Hvis det ikke er noen diagnose av sykdommen hos gravide, men blodplatens sammensetningsindeks reduseres noe, indikerer dette at deres vitale aktivitet avtar og deltakelsen i sirkulasjonens periferi øker.

Hvis det er en redusert sammensetning av blodplater i blodet til en gravid kvinne, så er disse direkte forutsetninger for utvikling av sykdommen. Årsakene til det reduserte antallet blodplater er høye dødsrater for disse kroppene og lave forekomster av nye. Kliniske tegn er preget av subkutan blødning. Årsakene til mangel på fargeløse kropper er feil sammensetning og normer for ernæring eller en liten mengde matinntak, samt skade på immunsystemet og forskjellige blodtap. Gjennom dette produseres små kropper av benmargen i små mengder eller har en uregelmessig form.

Trombocytopeni under graviditet er svært farlig, derfor blir diagnosen, og spesielt behandlingen, gitt maksimal oppmerksomhet. Faren er at mangel på blodplater i mors blod under graviditet bidrar til forekomst av blødning hos barnet. Den farligste blødningen i livmoren er hjerneblødning, hvis resultat er preget av dødelige konsekvenser for fosteret. Ved de første tegnene på en slik faktor bestemmer legen for tidlig fødsel for å utelukke konsekvensene.

Trombocytopeni hos barn: symptomer

Trombocytopeni hos barn er sjelden. Risikogruppen inkluderer barn i skolealder, hvis forekomst oftere manifesteres i vinter- og vårperioden.

Trombocytopeni og dets symptomer hos barn skiller seg praktisk talt ikke fra voksne, men det er viktig for foreldre i de tidlige stadiene av sykdomsutviklingen å diagnostisere det ved de første tegnene. Barnas symptomer inkluderer hyppig blødning fra nesehulen og forekomst av et lite utslett på kroppen. I utgangspunktet oppstår utslett på nedre ekstremiteter av kroppen, og deretter kan de sees på hendene. Med mindre blåmerker oppstår hevelse og blåmerker. Slike tegn gir oftest ikke bekymring for foreldre på grunn av fravær av smertesymptomer. Dette er en viktig feil, fordi enhver sykdom i den forsømte formen er farlig.

Tannkjøttblødning indikerer mangel på blodplater i blodet til både et barn og en voksen. På samme tid utskilles avføring hos en syk person, og oftere hos barn, sammen med blodpropp. Blødning med vannlating er ikke utelukket.

Avhengig av graden av påvirkning av sykdommen på immunsystemet, skilles det mellom immun og ikke-immun trombocytmangel. Immun trombocytopeni er forårsaket av massiv død av blodceller under påvirkning av antistoffer. I en slik situasjon skiller ikke immunsystemet mellom sine egne blodlegemer og blir avvist fra kroppen. Ikke immun, manifesterer seg imidlertid med en fysisk effekt på blodplatene.

Diagnostikk

En person blir diagnostisert ved de første tegn og symptomer på sykdommen. Den viktigste diagnosemetoden er en klinisk blodprøve, ifølge resultatene som et bilde av den kvantitative sammensetningen av blodplater er synlig.

Hvis det oppdages avvik i antall blodceller i kroppen, foreskrives en indikasjon for benmargsundersøkelse. Dermed bestemmes tilstedeværelsen av megakaryocytter. Hvis de er fraværende, har trombedannelse et brudd, og deres tilstedeværelse indikerer ødeleggelse av blodplater eller avsetning i milten.

Årsakene til mangel diagnostiseres ved hjelp av:

genetiske tester;
elektrokardiogram;
tester for tilstedeværelse av antistoffer;
ultralydstudier;
Røntgen og endoskopi.

Trombocytopeni under graviditet diagnostiseres ved hjelp av et koagulogram, eller, med enkle ord, en blodproppstest. En slik analyse lar deg nøyaktig bestemme sammensetningen av blodplater i blodet. Forløpet av fødselsprosessen avhenger av antall blodplater.

Behandling

Behandling for trombocytopeni begynner med terapi, der et legemiddel kalt Prednisolon er foreskrevet på sykehuset.

Viktig! Behandlingsmetoder foreskrives av en strengt behandlende lege bare etter bestått passende undersøkelse og diagnostisering av sykdommen.

Dosen for å ta medisinen er angitt i instruksjonene, ifølge hvilken 1 ml av legemidlet brukes per 1 kg av sin egen vekt. Med sykdommens progresjon økes dosen med 1,5–2 ganger. I de første stadiene er ubehag preget av rask og effektiv gjenoppretting, derfor kan du merke en forbedring av helsen etter å ha tatt stoffet. Å ta stoffet fortsetter til personen er fullstendig helbredet, noe som må bekreftes av den behandlende legen.

Virkningen av glukokortikosteroider har en positiv effekt på kampen mot ubehag, men i de fleste tilfeller forsvinner bare symptomene, og sykdommen forblir. Brukes til å behandle mangel hos barn og ungdom.

Behandling for idiopatisk kronisk trombocytopeni er ved å fjerne milten. Denne prosedyren i medisin kalles splenektomi og er preget av dens positive effekter. I forkant av operasjonen økes doseringen av stoffet Prednisolon tre ganger. Dessuten injiseres det ikke i en muskel, men direkte i en menneskelig vene. Etter splenektomi fortsetter stoffet å bli administrert i de samme dosene i opptil to år. Først etter at den angitte perioden er utløpt, utføres en undersøkelse og sertifisering av suksessen til den utførte miltomi.

Hvis fjerningsoperasjonen mislyktes, foreskrives pasienten immunsuppressiv kjemoterapi med cytostatika. Disse stoffene inkluderer: Azathioprine og Vincristine.

Med diagnosen ervervet mangel av ikke-immun natur, behandles trombocytopeni symptomatisk ved å ta østrogener, progestiner og androxoner.

Mer alvorlige former for idiopatisk trombocytopeni er forårsaket av kraftig blødning. En transfusjon utføres for å gjenopprette blod. Alvorlig behandling kan resultere i seponering av medisiner som kan påvirke blodplaters evne til å koagulere negativt.

Etter å ha diagnostisert sykdommen, blir pasienten registrert, og prosedyren for å undersøke ikke bare pasienten, men også hans pårørende blir utført for å samle en arvelig historie.

Medfødte trombocytopenier er for det meste en del av arvelige syndromer, for eksempel Wiskot-Aldrich syndrom, Fanconi anemi, Bernard-Soulier syndrom, May-Hegglin anomali, etc. ...
Årsakene til ervervet trombocytopeni er ekstremt varierte. Så, refusjon av blodtap med infusjonsmedier, plasma, erytrocytmasse kan føre til en reduksjon i blodplate-konsentrasjonen med 20-25% og forekomsten av den såkalte fortynningstrombocytopenien. I hjertet av trombocytopenifordelingen er sekvestrering av blodplater i milten eller vaskulære svulster - hemangiomer med utelukkelse av en betydelig mengde blodplatemasse fra det generelle blodet. Distribusjonstrombocytopeni kan utvikle seg ved sykdommer ledsaget av massiv splenomegali: lymfomer, sarkoidose, portalhypertensjon, milttuberkulose, alkoholisme, Gauchers sykdom, Feltysyndrom, etc.
Den mest tallrike gruppen er trombocytopeni på grunn av økt ødeleggelse av blodplater. De kan utvikle seg både i forbindelse med mekanisk ødeleggelse av blodplater (for eksempel med proteser av hjerteklaffer, ekstrakorporeal sirkulasjon, paroksysmal nattlig hemoglobinuri), og i nærvær av en immunkomponent.
Alloimmun trombocytopeni kan skyldes transfusjon av andre blodgrupper; transimmun - penetrering av mors antistoffer mot blodplater gjennom morkaken til fosteret. Autoimmun trombocytopeni er assosiert med produksjon av antistoffer mot sine egne uendrede blodplate -antigener, som forekommer ved idiopatisk trombocytopenisk purpura, systemisk lupus erythematosus, autoimmun thyroiditt, myelomatose, kronisk hepatitt, HIV -infeksjon, etc.
Heteroimmun trombocytopeni er forårsaket av dannelse av antistoffer mot fremmede antigener som er festet på overflaten av blodplater (medisinsk, viralt, etc.). Legemiddelindusert patologi oppstår når man tar beroligende midler, antibakterielle midler, sulfonamidmedisiner, alkaloider, gullforbindelser, vismut, heparininjeksjoner, etc.), vaksinasjon.
Trombocytopeni på grunn av utilstrekkelig dannelse av blodplater (produktiv) utvikler seg med mangel på hematopoietiske stamceller. Denne tilstanden er typisk for aplastisk anemi, akutt leukemi, myelofibrose og myelosklerose, tumormetastaser i benmargen, mangel på jern, folsyre og vitamin B12, effekten av strålebehandling og cytostatisk cellegift.
Til slutt oppstår trombocytopeni av forbruk i forbindelse med et økt behov for blodplater for å sikre blodpropp, for eksempel med spredt intravaskulært koagulasjonssyndrom, trombose.

I Russland har International Classification of Diseases of the 10. revisjon (ICD-10) blitt vedtatt som et enkelt normativt dokument for å ta hensyn til forekomsten, årsakene til at befolkningen appellerer til medisinske institusjoner ved alle avdelinger og dødsårsaker.

ICD-10 ble introdusert i helsepraksis i hele Den russiske føderasjon i 1999 etter ordre fra Russlands helsedepartement datert 27.05.1997. Nr. 170

WHO planlegger en ny revisjon (ICD-11) i 2017 2018.

Som endret og supplert av WHO

Behandling og oversettelse av endringer © mkb-10.com

Trombocytopeni -kode i henhold til ICD 10

Blodplater spiller en vesentlig rolle i menneskekroppen og er en gruppe blodceller.

0 - purpura på grunn av en allergisk reaksjon;
1 - defekter i strukturen av blodplater med deres normale antall;
2 - purpura av annen, ikke -trombocytopenisk opprinnelse (ved forgiftning);
3 - idiopatisk trombocytopenisk purpura;
4 - andre mangler ved primære blodplater;
5 - sekundære lesjoner;
6 - uspesifiserte varianter av patologier;
7 - andre varianter av blødninger (pseudohemofili, økt skjørhet i blodkar, og så videre);
8 - uspesifiserte hemoragiske tilstander.

Denne gruppen sykdommer er lokalisert under rubrikken for blodpatologier, hematopoietiske organer og immunforstyrrelser i cellulær genese.

Fare for trombocytopeni

På grunn av alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner, inneholder trombocytopeni i den internasjonale klassifiseringen av sykdommer nødprotokoller for alvorlige hemoragiske syndromer.

Livsfare med en sterk nedgang i antall blodplater vises selv når det oppstår riper, siden såret ikke blir helbredet av primære blodpropper og fortsetter å blø.

Personer med mangel på hvite blodlegemer kan dø av spontane indre blødninger, så sykdommen krever rettidig diagnose og adekvat behandling.

Sekundær trombocytopeni

Definisjon og bakgrunn [rediger]

Legemiddelindusert immuntrombocytopeni er oftest forårsaket av antistoffer mot stoffet som kryssreagerer med blodplate-antigener. Mindre vanlig er legemidlet fikset på blodplater med dannelsen av et komplett antigen, der det fungerer som en hapten, og blodplater som en bærer.

Medisiner som oftest forårsaker trombocytopeni er oppført i tabellen. 16.5.

Heparinindusert trombocytopeni er en heparinindusert, immunmediert protrombotisk lidelse ledsaget av trombocytopeni og venøs og / eller arteriell trombose.

Omtrent 1% av pasientene etter bruk av heparin utvikler heparinindusert trombocytopeni i minst en uke, og omtrent 50% av dem utvikler trombose. Heparinindusert trombocytopeni er noe mer vanlig hos kvinner.

Etiologi og patogenese

Heparin-indusert trombocytopeni er et resultat av en humoral immunrespons rettet mot et kompleks av endogen trombocyttfaktor 4 og eksogent heparin, autoantistoffer gjenkjenner bare endogen blodplatefaktor 4 når de kombineres med heparin. Dette immunkomplekset aktiverer sirkulerende blodplater gjennom overflatereseptorene, FcγRIIA, noe som resulterer i trombocytopeni og hyperkoagulering. Egenskapene til heparin (storfe> svin), dets sammensetning (ufraksjonert> lav molekylvekt> fondaparinux), dose (profylaktisk> terapeutisk> enkelt), administrasjonsvei (subkutan> intravenøs) og administrasjonsvarighet (mer enn 4 dager> mindre enn 4 dager) er alle faktorer som bestemmer utviklingen og alvorlighetsgraden av trombocytopeni.

Kliniske manifestasjoner

Med legemiddelindusert trombocytopeni vises petekier, gastrointestinal blødning og hematuri vanligvis flere timer etter bruk av stoffet. Varigheten av trombocytopeni avhenger av hastigheten på eliminering av stoffet. Vanligvis, 7 dager etter at den ble kansellert, er antallet blodplater normalisert.

Heparinindusert trombocytopeni kan utvikle seg i alle aldre (> 3 måneder), men tilfeller er sjeldne hos barn. Moderat trombocytopeni begynner vanligvis 5-10 dager etter at heparin er administrert. Hvis pasienten allerede har blitt utsatt for heparin i løpet av de siste 100 dagene, er en rask reaksjon mulig når nedgangen i antall blodplater oppstår i løpet av minutter eller timer etter administrering av heparin. Forsinket heparinindusert trombocytopeni er også mulig, trombocytopeni utvikler seg etter uttak av medisiner. Trombocytopeni er vanligvis asymptomatisk og blødning er sjelden. Heparinindusert trombocytopeni er forbundet med høy risiko for trombotiske komplikasjoner (f.eks. Lungeemboli, hjerteinfarkt, trombotisk slag) med sterk tendens til arteriell trombose i lemarteriene og dyp venetrombose. Ytterligere mikrovaskulær trombose kan føre til utvikling av venøs gangren / lemamputasjon. Andre komplikasjoner inkluderer hudnekrose på stedet for heparininjeksjoner og anafylaktoide reaksjoner (f.eks. Feber, hypotensjon, leddsmerter, kortpustethet, kardiopulmonal svikt) etter en intravenøs bolus.

Sekundær trombocytopeni: Diagnose

Diagnosen heparinindusert trombocytopeni kan mistenkes på grunnlag av det kliniske bildet - trombocytopeni, trombose, fravær av en annen årsak til trombocytopeni. Diagnosen bekreftes ved påvisning av antistoffer mot blodplatens endogene faktor 4 / heparinkompleks og bekreftes ved påvisning av unormale blodplateaktiverende antistoffer ved bruk av en serotoninfrigivelsesanalyse eller en heparinindusert blodplateaktiveringstest.

Differensialdiagnose

Differensialdiagnose inkluderer ikke-immun heparinassosiert trombocytopeni (på grunn av direkte interaksjon mellom heparin og blodplater i sirkulasjon de første dagene etter heparinadministrasjon), samt postoperativ hemodilusjon, sepsis, ikke-heparinindusert trombocytopeni, spredt intravaskulær koagulasjon og polyvaskulær koagulasjon .

Sekundær trombocytopeni: Behandling

For noen pasienter som får heparin, anbefales det regelmessig overvåking av antall blodplater. Hvis det er mistanke om eller bekreftet heparinindusert trombocytopeni, består behandlingen av å stoppe heparin og bruke alternative antikoagulantia-enten med anti-Xa-faktorer uten heparin (danaparoid, fondaparinux) eller direkte trombinhemmere (f.eks. Argatroban, bivalirudin). Warfarin er kontraindisert under den akutte trombocytopeniske fasen fordi det kan forårsake mikrovaskulær trombose, med potensial for nekrose av den iskemiske lemmen (venøs gangren syndrom). Trombocytopeni forsvinner vanligvis etter gjennomsnittlig 4 dager, med verdier større enn 150 x 109 / l, selv om det i noen tilfeller kan ta fra 1 uke til 1 måned.

Prognosen for trombocytgjenoppretting er god, men posttrombotiske komplikasjoner kan oppstå (f.eks. Amputasjon av lemmer hos 5-10% av pasientene, hjerneslag, bilateral hemoragisk adrenal nekrose med binyreinsuffisiens). Dødelighet fra heparinindusert trombocytopeni (f.eks. Dødelig lungeemboli) forekommer i 5-10% av tilfellene.

Forebygging

Annet [rediger]

Trombocytopenisk purpura på grunn av transfusjon av røde blodlegemer

1. Det kliniske bildet. Trombocytopenisk purpura er en sjelden komplikasjon av transfusjon av røde blodlegemer. Det manifesteres av plutselig trombocytopeni, blødning fra slimhinner og petechiae, som oppstår 7-10 dager etter transfusjon. Diagnosen er basert på historie. Denne formen for trombocytopenisk purpura er mest vanlig hos kvinner som har multipar og hos mennesker som har gjennomgått flere transfusjoner av røde blodlegemer. Når det gjelder utviklingsmekanismen, ligner den på trombocytopeni hos nyfødte, forårsaket av mors antistoffer. Trombocytopenisk purpura forårsaket av transfusjon av røde blodlegemer forekommer hos personer som mangler Zw a -antigenet. Det er vist at dette antigenet er en del av glykoproteinet IIb / IIIa. Transfusjon av erytrocytmasse med en blanding av blodplater som bærer Zw a -antigenet fører til utseendet av antistoffer mot dette antigenet. Det antas at de kryssreagerer med glykoprotein IIb / IIIa av pasientens egne blodplater.

en. Trombocyttransfusjon utføres ikke fordi det vanligvis er ineffektivt. I tillegg kan blodplatedonorer i denne sykdommen bare være 2% av mennesker hvis blodplater ikke bærer Zw a -antigenet.

b. Prednison, 1-2 mg / kg / dag i munnen, reduserer hemoragisk syndrom og øker antall blodplater.

v. Sykdommen forsvinner av seg selv etter at pasientens blod frigjøres fra giverens blodplater.

d. Deretter bør erytrocytmassen av donorer som mangler Zw a -antigenet brukes til transfusjon.

Trombocytopeni - beskrivelse, årsaker, symptomer (tegn), diagnose, behandling.

Kort beskrivelse

Trombocytopeni er et lavt antall blodplater i perifert blod, den vanligste årsaken til blødning. Med en nedgang i antall blodplater mindre enn 100 ´109 / l, forlenges blødningstiden. I de fleste tilfeller vises petechiae eller purpura når antall blodplater faller til 20-50 ´ 109 / l. Alvorlig spontan blødning (f.eks. Gastrointestinal) eller hemoragisk slag oppstår når trombocytopeni er mindre enn 10 ´ 109 / L.

Årsaker

Trombocytopeni kan oppstå som en manifestasjon av legemiddelallergi (allergisk trombocytopeni), forårsaket av produksjon av antiplatelet antistoffer (autoimmun trombocytopeni), forårsaket av infeksjoner, forgiftninger, tyrotoksikose (symptomatisk).

Hos nyfødte kan trombocytopeni skyldes penetrasjon av den syke mors autoantistoffer gjennom morkaken (transimmun trombocytopeni).

Trombocytopoieses patologi Modning av megakaryocytter undertrykkes selektivt av tiaziddiuretika og andre legemidler, spesielt de som brukes i cellegift, etanol En spesiell årsak til trombocytopeni er ineffektiv trombopoese assosiert med megaloblastisk type hematopoiesis (forekommer med mangel på vitamin B 12 og folsyre) , samt med mangel på myballoblastisk type hematopoiesis. I benmargen påvises morfologisk og funksjonelt unormale (megaloblastiske eller dysplastiske) megakaryocytter, noe som gir opphav til en mengde defekte blodplater som blir ødelagt i beinmargen.

Abnormiteter i blodplatebassengdannelsen oppstår når blodplater elimineres fra blodet, den vanligste årsaken er avsetning i milten. Under normale forhold inneholder milten en tredjedel av blodplatebassenget. Utvikling av splenomegali ledsages av avsetning av et større antall av celler med utelukkelse fra hemostasesystemet. Med svært store miltstørrelser er det mulig å deponere 90% av hele blodplatepuljen.De resterende 10% i det perifere blodet har en normal sirkulasjonstid.

Økt ødeleggelse av blodplater i periferien er den vanligste formen for trombocytopeni; slike tilstander er preget av en forkortet blodplate levetid og et økt antall benmarg megakaryocytter. Disse lidelsene omtales som immun eller ikke-immun trombocytopenisk purpura Immun trombocytopenisk purpura Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) er prototypen på immun-mediert trombocytopeni (det er ingen åpenbare eksterne årsaker til ødeleggelse av blodplater). Se Purpura idiopatisk trombocytopeni Andre autoimmune trombocytopenier på grunn av syntese av antiplatelet antistoffer: trombocytopeni etter transfusjon (assosiert med eksponering for isoantistoffer), medikamentindusert trombocytopeni (f.eks. Forårsaket av kinidin), trombocytopeni i kombinasjon med 70% og andre autoimmune sykdommer. Behandlingen tar sikte på å korrigere den underliggende patologien. Det er nødvendig å slutte å ta alle potensielt farlige stoffer. HA -terapi er ikke alltid effektivt. Transfuserte blodplater gjennomgår samme akselerert ødeleggelse Ikke-immun trombocytopenisk purpura Infeksjoner (f.eks. Viral eller malaria) Massiv transfusjon av lavt blodplater hermetisert blod DIC Protetiske hjerteklaffer Trombotisk trombocytopenisk purpura.

Trombocytopeni (* 188000, Â). Kliniske manifestasjoner: makrotrombocytopeni, hemoragisk syndrom, ribbe aplasi, hydronefrose, tilbakevendende hematuri. Laboratorietester: autoantistoffer mot blodplater, forkortelse av blodplaters levetid, økt koagulasjonstid, turnstiltesten er normal, defekter i plasmakomponenten i hemostase.

Mai - Hegglin -anomali (Hegglin syndrom, Â). Makrotrombocytopeni, basofile inneslutninger i nøytrofile og eosinofiler (Döhles små kropper).

Epstein syndrom (153650, Â). Makrotrombocytopeni i kombinasjon med Allport syndrom.

Fechtner familie syndrom (153640, Â). Makrotrombocytopeni, inneslutninger i leukocytter, nefritt, døvhet.

Medfødt trombocytopeni (600588, 11q23.3-qter sletting, Â). Kliniske manifestasjoner: medfødt dysmegakaryocytisk trombocytopeni, litt uttalt hemoragisk syndrom. Laboratorietester: sletting 11q23.3-qter, en økning i antall megakaryocytter, gigantiske granuler i perifere blodplater.

Syklisk trombocytopeni (188020, Â). Hemoragisk syndrom, syklisk nøytropeni.

Paris-Trousseau trombocytopeni (188025, 11q23-sletting, TCPT-genfeil, Â). Kliniske manifestasjoner: hemoragisk syndrom, trombocytopeni, hypertelorisme, øre -anomalier, mental retardasjon, koartasjon av aorta, utviklingsforsinkelse i embryonperioden, hepatomegali, syndaktyly. Laboratorietester: gigantiske granulater i blodplater, megakaryocytose, mikromegakaryocytter.

TAR -syndrom (fra: trombocytopeni - fraværende radius - trombocytopeni og fravær av radius, * 270400, r). Medfødt fravær av radius i kombinasjon med trombocytopeni (uttrykt hos barn, senere glatt ut); trombocytopenisk purpura; defekte megakaryocytter i det røde beinmarget; noen ganger er abnormiteter i utviklingen av nyrene og CHD notert.

Symptomer (tegn)

Det kliniske bildet er bestemt av den underliggende sykdommen som forårsaket trombocytopeni.

Diagnostikk

Diagnostikk Trombocytopeni - en indikasjon for å undersøke benmargen for tilstedeværelsen av megakaryocytter, fraværet deres indikerer brudd på trombocytopoiesis og tilstedeværelsen av enten perifer ødeleggelse av blodplater, eller (i nærvær av splenomegali) av avsetning av blodplater i milten Patologi for trombocytopoiesis. Diagnosen bekreftes ved påvisning av megakaryocytisk dysplasi i beinmargsutstrykningen. Unormaliteter i dannelsen av en pool av blodplater. Diagnosen hypersplenisme stilles ved moderat trombocytopeni, påvisning av et normalt antall megakaryocytter i beinmargsutstrykingen og en betydelig økning i milten. Kjente tilgjengelige, men uspesifikke metoder for påvisning av blodplate -antistoffer.

Behandling

Trombocytopoiesis patologi. Behandlingen er basert på eliminering av det skadelige middelet, hvis det er mulig, eller behandlingen av den underliggende sykdommen; blodplatens halveringstid er vanligvis normal, noe som tillater blodplatetransfusjon i nærvær av trombocytopeni og tegn på blødning. Trombocytopeni forårsaket av mangel på vitamin B 12 eller folsyre forsvinner ved gjenoppretting av normale nivåer.

Amegakaryocytisk trombocytopeni reagerer godt på terapi, vanligvis er anti-tymocytt immunglobulin og cyklosporin foreskrevet.

Unormaliteter i dannelsen av en blodplate. Behandling gis vanligvis ikke, selv om splenektomi kan løse problemet. Under transfusjoner avsettes noen blodplater, noe som gjør transfusjoner mindre effektive enn i tilstander med redusert beinmargsaktivitet.

Behandling av idiopatisk trombocytopenisk purpura - se Idiopatisk trombocytopenisk purpura.

Komplikasjoner og tilhørende tilstander En reduksjon i blodplatedannelse kombineres med aplastisk anemi, myelofthisis (erstatning av benmargen med tumorceller eller fibrøst vev) og noen sjeldne medfødte Evans syndrom syndrom (Fisher -Evans syndrom) - en kombinasjon av autoimmun tromolytisk anemi og autoimmun autoimmun.

ICD-10 D69 Purpura og andre hemoragiske tilstander

Trombocytopeni og trombocyttdysfunksjon

En lidelse i blodsystemet der et utilstrekkelig antall blodplater sirkulerer i det - celler som gir hemostase og spiller en nøkkelrolle i blodkoagulasjonsprosessen, er definert som trombocytopeni (ICD -10 -kode - D69.6).

Hvorfor er trombocytopeni farlig? En redusert konsentrasjon av blodplater (mindre enn 150 tusen / μl) forverrer blodproppene så mye at det er fare for spontan blødning med betydelig blodtap ved den minste skade på karene.

Blodplateforstyrrelser inkluderer en unormal økning i antall blodplater (trombocytemi ved myeloproliferative sykdommer, trombocytose som et reaktivt fenomen), redusert antall blodplater - trombocytopeni og blodplatedysfunksjon. Enhver av disse tilstandene, inkludert en tilstand med økning i antall blodplater, kan forårsake nedsatt hemostatisk blodproppdannelse og blødning.

Blodplater er fragmenter av megakaryocytter som gir hemostase i sirkulerende blod. Trombopoietin syntetiseres av leveren som respons på en nedgang i antall benmargsmegakaryocytter og blodplater som sirkulerer og stimulerer benmargen til å syntetisere blodplater fra megakaryocytter. Blodplater sirkulerer i blodet i 7-10 dager. Omtrent 1/3 av blodplatene deponeres midlertidig i milten. Det normale blodplatetallet er 40 000 / μl. Imidlertid kan antall blodplater variere noe med fasen i menstruasjonssyklusen, nedgang i sen graviditet (svangerskapstrombocytopeni) og økning i respons på inflammatoriske cytokiner i den inflammatoriske prosessen (sekundær eller reaktiv trombocytose). Etter hvert blir blodplater ødelagt i milten.

ICD-10 kode

Årsaker til trombocytopeni

Årsaker til trombocytopeni inkluderer nedsatt blodplateproduksjon, økt trombocytbinding i milten med normal overlevelse, økt ødeleggelse eller forbruk av blodplater, fortynning av blodplater og en kombinasjon av det ovennevnte. En økning i blodplatebinding i milten antyder splenomegali.

Risikoen for blødning er omvendt proporsjonal med antall blodplater. Med et trombocyttall på mindre enn / μL forårsakes lett blødning og risikoen for større blødninger øker. Med et blodplate -nivå mellom og / μl, kan blødning forekomme selv med en mindre skade; med et blodplatetall på mindre enn / μl, er spontan blødning mulig; hvis antall blodplater er mindre enn 5000 / μl, er det sannsynlig at alvorlig spontan blødning utvikles.

Trombocyttdysfunksjon kan oppstå når det er en intracellulær defekt i blodplateavvik eller når en ekstern stimulus skader funksjonen til normale blodplater. Dysfunksjon kan være medfødt eller ervervet. Av medfødte lidelser er von Willebrands sykdom vanligst og intracellulære blodplatefeil er mindre vanlige. Ervervet blodplatedysfunksjon er ofte forårsaket av forskjellige medisinske tilstander, aspirin eller andre medisiner.

Andre årsaker til trombocytopeni

Ødeleggelse av blodplater kan oppstå på grunn av immunårsaker (HIV-infeksjon, medisiner, bindevevssykdommer, lymfoproliferative sykdommer, blodoverføringer) eller som et resultat av ikke-immun årsaker (gram-negativ sepsis, akutt respiratorisk nødsyndrom). Kliniske funn og laboratoriefunn er lik de for idiopatisk trombocytopenisk purpura. Bare en studie av sykehistorien kan bekrefte diagnosen. Behandling er forbundet med korreksjon av den underliggende sykdommen.

Akutt lungesviktsyndrom

Pasienter med akutt respiratorisk nødsyndrom kan utvikle ikke-immun trombocytopeni, muligens på grunn av trombocyttavsetning i kapillærsjiktet i lungene.

Blodoverføring

Post-transfusjon purpura er forårsaket av immunødeleggelse som ligner ITP, bortsett fra en historie med blodtransfusjon over en periode på 3 til 10 dager. Pasientene er hovedsakelig kvinner med mangel på blodplateantigen (PLA-1), som er tilstede hos de fleste. Transfusjoner av PLA-1-positive blodplater stimulerer produksjonen av PLA-1-antistoffer, som (ukjent mekanisme) kan reagere med pasientens PLA-1-negative blodplater. Resultatet er alvorlig trombocytopeni som forsvinner innen 2-6 uker.

Bindevev og lymfoproliferative sykdommer

Bindevev (f.eks. SLE) og lymfoproliferative sykdommer kan forårsake immuntrombocytopeni. Glukokortikoider og splenektomi er ofte effektive.

Narkotikaindusert immunødeleggelse

Kinidin, kinin, sulfonamider, karbamazepin, metyldopa, aspirin, orale antidiabetika, gullsalter og rifampicin kan forårsake trombocytopeni, vanligvis forårsaket av en immunrespons, der stoffet binder seg til en blodplate for å danne et nytt "fremmed" antigen. Denne tilstanden kan ikke skilles fra ITP, bortsett fra en historie med bruk av narkotika. Når du slutter å ta medisinen, øker antall blodplater innen 7 dager. Gullindusert trombocytopeni er et unntak, ettersom gullsalter kan forbli i kroppen i mange uker.

Trombocytopeni utvikler seg hos 5% av pasientene som får ufraksjonert heparin, noe som er mulig selv med svært lave doser heparin (for eksempel ved spyling av et arterielt eller venekateter). Mekanismen er vanligvis immun. Blødning kan forekomme, men oftere danner blodplater aggregater som forårsaker vaskulær okklusjon med utvikling av paradoksal arteriell og venøs trombose, noen ganger livstruende (f.eks. Trombotisk okklusjon av arterielle kar, hjerneslag, akutt hjerteinfarkt). Heparin bør seponeres hos alle pasienter med avansert trombocytopeni eller en reduksjon i antall blodplater med mer enn 50%. Siden 5 dager med heparinbehandling er tilstrekkelig for å behandle venøs trombose, og de fleste pasientene begynner å ta orale antikoagulantia samtidig med heparin, er heparinuttak vanligvis trygt. Lavmolekylær heparin (LMWH) er mindre immunogen enn ikke -fraksjonert heparin. Imidlertid brukes LMWH ikke ved heparinindusert trombocytopeni, ettersom de fleste antistoffer kryssreagerer med LMWH.

Gram-negativ sepsis

Gram-negativ sepsis forårsaker ofte ikke-immun trombocytopeni, noe som er i samsvar med alvorlighetsgraden av infeksjonen. Kausal trombocytopeni kan være mange faktorer: spredt intravaskulær koagulering, dannelse av immunkomplekser som kan samhandle med blodplater, aktivering av komplement og avsetning av blodplater på den skadede endoteloverflaten.

HIV -infeksjon

Pasienter smittet med HIV kan utvikle immuntrombocytopeni som ligner ITP, unntatt i forbindelse med HIV. Trombocyttallet kan økes ved administrering av glukokortikoider, som ofte avstå fra å bruke til blodplatetallet faller under / μL, ettersom disse stoffene kan redusere immuniteten ytterligere. Trombocyttallet stiger vanligvis også etter at antivirale legemidler er brukt.

Trombocytopenipatogenese

Patogenesen av trombocytopeni ligger enten i patologien til hematopoiesis -systemet og en reduksjon i blodplateproduksjon av myeloide celler i benmargen (megakaryocytter), eller i strid med hemodierese og økt ødeleggelse av blodplater (fagocytose), eller i sekvestrasjonspatologier og blodplater oppbevaring i milten.

I beinmargen til friske mennesker produseres gjennomsnittlig blodplater daglig, men ikke alle sirkulerer i systemisk sirkulasjon: reserveplater lagres i milten og frigjøres ved behov.

Når undersøkelsen av pasienten ikke viser noen sykdommer som forårsaket en reduksjon i blodplatene, stilles diagnosen trombocytopeni av ukjent opprinnelse eller idiopatisk trombocytopeni. Men dette betyr ikke at patologien oppsto "bare sånn."

Trombocytopeni, assosiert med en nedgang i produksjonen av blodplater, utvikler seg med mangel på vitamin B12 og B9 (folsyre) i kroppen og aplastisk anemi.

Leukopeni og trombocytopeni kombineres med dysfunksjon i benmargen assosiert med akutt leukemi, lymfosarkom, kreftmetastaser fra andre organer. Undertrykkelse av blodplateproduksjon kan skyldes endringer i strukturen til hematopoietiske stamceller i benmargen (det såkalte myelodysplastiske syndromet), medfødt hypoplasi av hematopoiesis (Fanconi syndrom), megakaryocytose eller myelofibrose i beinmargen.

Trombocytopeni symptomer

Trombocyttforstyrrelser fører til det typiske blødningsmønsteret i form av flere petechiae på huden, vanligvis mer på beina; spredt liten ekkymose på steder med mindre skader; blødning av slimhinnene (neseblod, blødning i mage -tarmkanalen og genitourinaltraktor, vaginal blødning), alvorlig blødning etter operasjon. Alvorlig blødning i mage-tarmkanalen og sentralnervesystemet kan være livstruende. Imidlertid er manifestasjoner av alvorlig vevsblødning (for eksempel dyp visceralt hematom eller hemartrose) atypiske for blodplatepatologi og antyder tilstedeværelsen av lidelser i sekundær hemostase (for eksempel hemofili).

Autoimmun trombocytopeni

Patogenesen for økt ødeleggelse av blodplater er delt inn i immun og ikke-immun. Og den vanligste er autoimmun trombocytopeni. Listen over immunpatologier der den manifesterer seg inkluderer: idiopatisk trombocytopeni (immuntrombocytopenisk purpura eller Werlhof sykdom), systemisk lupus erythematosus, Sharp eller Sjogrens syndrom, antifosfolipidsyndrom, etc. Alle disse tilstandene er forenet av at kroppen produserer antistoffer som angriper sine egne friske celler, inkludert blodplater.

Det må tas i betraktning at når antistoffer fra en gravid kvinne med immuntrombocytopenisk purpura kommer inn i fosterets blodstrøm, oppdages forbigående trombocytopeni hos et barn i den nyfødte perioden.

Ifølge noen rapporter kan antistoffer mot blodplater (deres membran glykoproteiner) påvises i nesten 60% av tilfellene. Antistoffene har immunglobulin G (IgG), og som et resultat blir blodplater mer sårbare for økt fagocytose av miltmakrofager.

Medfødt trombocytopeni

Mange abnormiteter og deres resultat - kronisk trombocytopeni - har en genetisk patogenese. Stimulerer megakaryocytter protein syntetisert i leveren, trombopoietin kodet på kromosom 3p27, og er ansvarlig for effekten av trombopoietin på et spesifikt reseptorprotein som kodes av C-MPL genet.

Det antas at medfødt trombocytopeni (spesielt amegakaryocytisk trombocytopeni), så vel som arvelig trombocytopeni (med familiær aplastisk anemi, Wiskott-Aldrich, May-Hegglin syndromer, etc.) er assosiert med en mutasjon av et av disse genene. For eksempel danner et arvet mutantgen konstant aktiverte trombopoietinreseptorer, noe som forårsaker overproduksjon av unormale megakaryocytter, som ikke klarer å danne et tilstrekkelig antall blodplater.

Gjennomsnittlig levetid for blodplater i sirkulasjon er 7-10 dager, cellesyklusen deres er regulert av det anti-apoptotiske membranproteinet BCL-XL, som er kodet av BCL2L1-genet. I prinsippet er funksjonen til BCL-XL å beskytte celler mot skade og indusert apoptose (død), men det viste seg at når genet er mutert, fungerer det som en aktivator for apoptotiske prosesser. Derfor kan ødeleggelsen av blodplater skje raskere enn deres dannelse.

Men arvelig adskillelse trombocytopeni, karakteristisk for hemorragisk diatese (Glanzmann trombasthenia) og Bernard-Soulier syndrom, har en litt annen patogenese. På grunn av en gendefekt observeres trombocytopeni hos små barn, assosiert med brudd på blodplatestrukturen, noe som gjør det umulig for dem å "holde sammen" for å danne en blodpropp, noe som er nødvendig for å stoppe blødning. I tillegg brukes slike defekte blodplater raskt i milten.

Sekundær trombocytopeni

Forresten, om milten. Splenomegali - en økning i miltens størrelse - utvikler seg av forskjellige årsaker (på grunn av leverpatologier, infeksjoner, hemolytisk anemi, obstruksjon av levervenen, infiltrasjon av tumorceller i leukemi og lymfomer, etc.), og dette fører til det faktum at det kan dvele opptil en tredjedel av hele blodplatemassen. Resultatet er en kronisk lidelse i blodsystemet, som diagnostiseres som symptomatisk eller sekundær trombocytopeni. Med en økning i dette organet er splenektomi i mange tilfeller indikert for trombocytopeni, eller ganske enkelt fjerning av milten ved trombocytopeni.

Kronisk trombocytopeni kan også utvikle seg på grunn av hypersplenisk syndrom, noe som betyr hyperfunksjon av milten, samt for tidlig og for rask ødeleggelse av blodceller av fagocytter. Hypersplenisme er av sekundær karakter og skyldes oftest malaria, tuberkulose, revmatoid artritt eller en svulst. Så faktisk blir sekundær trombocytopeni en komplikasjon av disse sykdommene.

Sekundær trombocytopeni er forbundet med en bakteriell eller systemisk virusinfeksjon: Epstein-Barr-virus, HIV, cytomegavirus, parvovirus, hepatitt, varicella zoster-virus (forårsakende vannkopper) eller rubivirus (forårsaker meslinger).

Når kroppen (direkte på benmargen og dens myeloide celler) utsettes for ioniserende stråling og en stor mengde alkohol forbrukes, kan sekundær akutt trombocytopeni utvikles.

Trombocytopeni hos barn

Ifølge studier, i andre trimester av svangerskapet, overstiger nivået av blodplater i fosteret 150 tusen / μl. Trombocytopeni hos nyfødte er tilstede etter 1-5% av fødslene, og alvorlig trombocytopeni (når blodplater er mindre enn 50 tusen / μl) forekommer i 0,1-0,5% av tilfellene. Samtidig er en betydelig del av spedbarn med denne patologien født for tidlig eller det har funnet sted placentainsuffisiens eller fosterhypoksi. Hos 15-20% av nyfødte er trombocytopeni alloimmun - som et resultat av mottak av antistoffer mot blodplater fra moren.

Neonatologer tror at andre årsaker til trombocytopeni er genetiske defekter i benmargsmegakaryocytter, medfødte autoimmune patologier, tilstedeværelse av infeksjoner og spredt intravaskulær koagulasjonssyndrom (spredt intravaskulær koagulasjon).

I de fleste tilfeller er trombocytopeni hos eldre barn symptomatisk, og blant mulige patogener er sopp, bakterier og virus, for eksempel cytomegalovirus, toxoplasma, rubella eller meslingervirus. Akutt trombocytopeni er spesielt vanlig med en sopp- eller gramnegativ bakteriell infeksjon.

Vaksinasjoner for trombocytopeni hos barn gjøres med forsiktighet, og i alvorlige former for patologi kan profylaktisk vaksinasjon ved injeksjoner og kutane applikasjoner (med hudskarphet) være kontraindisert.

Trombocytopeni under graviditet

Trombocytopeni under graviditet kan ha mange årsaker. Det skal imidlertid tas i betraktning at gjennomsnittlig antall blodplater under graviditet synker (opptil 215 tusen / μl), og dette er normalt.

For det første, hos gravide, er en endring i antall blodplater assosiert med hypervolemi - en fysiologisk økning i blodvolum (i gjennomsnitt med 45%). For det andre øker trombocyttforbruket i denne perioden, og megamaryocytter i benmargen produserer ikke bare blodplater, men også betydelig mer tromboxan A2, som er nødvendig for blodplateaggregering under blodkoagulering (koagulering).

I tillegg syntetiseres dimerisk glykoprotein PDGF i a -granulat av blodplater av gravide kvinner intensivt - blodplatevekstfaktor, som regulerer vekst, deling og differensiering av celler, og spiller også en viktig rolle i dannelsen av blodkar (inkludert i fosteret).

Som fødselsleger merker, observeres asymptomatisk trombocytopeni hos omtrent 5% av gravide kvinner med normal drektighet; trombocytopeni av ukjent opprinnelse forekommer i 65-70% av tilfellene. 7,6% av gravide kvinner har en moderat grad av trombocytopeni, og 15-21% av kvinnene med preeklampsi og preeklampsi utvikler alvorlig trombocytopeni under graviditet.

IDIOPATISK THROMBOCYTOPENIC PURPLE ICD-10 KODE;

ANEMIA DIAMOND-BLACKFENE ICD-10 KODE

D61. Andre aplastiske anemier. Typer AA:

Medfødt [Fanconi-anemi (AF), Diamond-Blackfen-anemi (ADB), medfødt dyskeratose, Schwachman-Diamond-Oski-anemi, amegakaryocytisk trombocytopeni];

Ervervet (idiopatisk, forårsaket av virus, medisiner eller kjemikalier).

AA forekommer med en frekvens på 1-2 tilfeller per 1 000 av befolkningen per år og regnes som en sjelden blodsykdom. Ervervede AA-er utvikler seg med en frekvens på 0,2-0,6 slitasje per år. Den gjennomsnittlige årlige frekvensen av AA -sykelighet hos barn i perioden fra 1979 til 1992 i Hviterussland er 0,43 ± 0,04 slitasje. Forskjellen i AA -forekomsten hos barn før og etter katastrofen ved atomkraftverket i Tsjernobyl ble ikke oppnådd.

ADB er beskrevet under mange navn; delvis rødcelleaplasi, medfødt hypoplastisk anemi, ekte erytrocytisk anemi, primær rødcellet sykdom, ufullkommen erytrogenese. Sykdommen er sjelden, L.K. Diamond et al. på 60 -tallet. XX århundre. bare beskrevet 30 tilfeller av denne sykdommen, til dags dato har mer enn 400 tilfeller blitt beskrevet.

I lang tid ble det antatt at forekomsten av ADB er 1 tilfelle per levende nyfødt. I 1992 rapporterte L. Wranne en høyere forekomst på 10 tilfeller per nyfødt. Forekomsten av ADB ifølge de franske og engelske registre er 5-7 tilfeller per levende nyfødt. Kjønnsforholdet er nesten det samme. Mer enn 75% av tilfellene av ADB er sporadiske; 25% er av familiekarakter, og i noen familier er flere pasienter registrert. Pasientregisteret med ADB i USA og Canada inkluderer 264 pasienter i alderen 10 måneder til 44 år.

D61.0. Konstitusjonell aplastisk anemi.

AF er en sjelden autosomal recessiv sykdom preget av flere medfødte fysiske abnormiteter, progressiv benmargssvikt og en disposisjon for utvikling av ondartede neoplasmer. Forekomsten av AF er 1 tilfelle per LLC av befolkningen. Sykdommen er vanlig blant alle nasjonaliteter og etniske grupper. Minimumsalderen for manifestasjon av kliniske tegn er neonatalperioden ™, maksimal alder er 48 år. Pasientregisteret med AF fra Research Institute of Pediatric Hematology fra Ministry of Health of the Russian Federation inneholder data fra 69 pasienter. Gjennomsnittsalderen for sykdomsutbrudd er 7 år (2,5-12,5 år). 5 familiesaker ble identifisert.

HEMORRAGISKE Sykdommer Purpura og andre hemoragiske tilstander

D69.3. Idiopatisk trombocytopenisk purpura.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP) anses av mange hematologer for å være en vanlig hemoragisk sykdom. I den eneste studien i vårt land ble det imidlertid vist at forekomsten av ITP i Chelyabinsk -regionen er 3,82 ± 1,38 tilfeller av bruk per år og har ingen veksttrend.

Trombocytopeni: symptomer og behandling

Trombocytopeni - hovedsymptomene:

Røde flekker på huden
Hovne lymfeknuter
Forhøyet temperatur
Hovne lymfeknuter i nakken
Mindre blødninger på hud og slimhinner
Blå flekker på huden

Klassifisering

Som de fleste medisinske sykdommer har trombocytopeni sin egen klassifisering, som dannes på grunnlag av patogenetiske faktorer, årsaker, symptomer og forskjellige manifestasjoner.

I henhold til etiologisk kriterium skilles to typer sykdom:

De er preget av det faktum at den primære typen manifesterer seg i form av en uavhengig sykdom, og den sekundære typen er provosert av en rekke andre sykdommer eller patologiske abnormiteter.

I henhold til sykdomsforløpet i menneskekroppen er det to typer ubehag: akutt og kronisk. Akutt - preget av en kort eksponeringstid for kroppen (opptil seks måneder), men manifestert av umiddelbare symptomer. Den kroniske formen er preget av en langvarig nedgang i blodplater i blodet (over seks måneder). Det er den kroniske formen som er farligere, siden behandlingen tar opptil to år.

I henhold til kriteriene for alvorlighetsgraden av sykdomsforløpet, preget av den kvantitative sammensetningen av blodplater i blodet, skilles tre grader:

I - sammensetningen er lik 150-50x10 9 / l - alvorlighetskriteriet er tilfredsstillende;
II - 50–20x10 9 / l - redusert sammensetning, som viser seg med mindre skader på huden;
III - 20x10 9 / l - preget av utseendet av indre blødninger i kroppen.

Hastigheten av blodceller i kroppen er lik v / μl. Men det er i kvinnekroppen at disse indikatorene stadig endres. Endringer påvirkes av slike faktorer:

I følge International Classification of Diseases of the Tenth Convocation (ICD-10) har denne sykdommen sine egne koder:

D50 -D89 - sykdommer i sirkulasjonssystemet og andre typer insuffisiens.
D65 -D69 - lidelser i blodpropp.

Årsaker

Immunitetsproblemer forårsaket av konsekvensene av blodoverføringer kan også være årsakene til mangel.

Patologisk nyresvikt og kronisk hepatitt.
Lupus, dermatomyositis og sklerodermi.
Leukemiske sykdommer.

Manifestasjonen av sykdommen i nærvær av medfødt immunsvikt er også karakteristisk. Slike mennesker er mest utsatt for faktorene for sykdomsutbruddet, og årsakene til dette er:

skade på det røde beinmarget fra eksponering for legemidler;
immunsvikt fører til skade på megakaryocytter.

Således er det to typer årsaker som påvirker forekomsten av trombocytopeni:

Fører til ødeleggelse av blodceller: idiopatisk trombocytopenisk purpura, autoimmune abnormiteter, hjertekirurgi, kliniske sirkulasjonsforstyrrelser hos gravide og bivirkninger av legemidler.
Bidrar til en reduksjon i produksjonen av antistoffer i benmargen: viral påvirkning, metastatiske manifestasjoner, cellegift og stråling, samt overdreven alkoholforbruk.

Symptomer

Symptomene på trombocytopeni har forskjellige typer manifestasjoner. Det kommer an på:

for det første fra årsaken til forekomsten;
for det andre om arten av sykdomsforløpet (kronisk eller akutt).

Trombocytopeni er preget av symptomer på langvarig blødning etter tanntrekking. Videre kan blødningens varighet enten være en dag eller ledsages av flere dager. Det avhenger av sykdomsgraden.

I henhold til symptomene på sykdommens manifestasjon, er det tre grader av komplikasjon: mild, moderat og alvorlig.

Den gjennomsnittlige graden er preget av manifestasjon av et hemoragisk utslett i hele kroppen, som er mange punkterte blødninger under huden og på slimhinnen.

Alvorlige er imidlertid preget av lidelser i mage -tarmkanalen forårsaket av blødninger. Indikatorer på blodplater i blodet er opptil 25x109 / l.

Symptomer på sekundær trombocytopeni har lignende symptomer.

Graviditet og ubehag: symptomer

Trombocytopeni hos barn: symptomer

Trombocytopeni hos barn er sjelden. Risikogruppen inkluderer barn i skolealder, hvis forekomst oftere manifesteres i vinter- og vårperioden.

Diagnostikk

Årsakene til mangel diagnostiseres ved hjelp av:

genetiske tester;
elektrokardiogram;
tester for tilstedeværelse av antistoffer;
ultralydstudier;
Røntgen og endoskopi.

Behandling

Behandling for trombocytopeni begynner med terapi, der et legemiddel kalt Prednisolon er foreskrevet på sykehuset.

Viktig! Behandlingsmetoder foreskrives av en strengt behandlende lege bare etter bestått passende undersøkelse og diagnostisering av sykdommen.

Hvis fjerningsoperasjonen mislyktes, foreskrives pasienten immunsuppressiv kjemoterapi med cytostatika. Disse stoffene inkluderer: Azathioprine og Vincristine.

Med diagnosen ervervet mangel av ikke-immun natur, behandles trombocytopeni symptomatisk ved å ta østrogener, progestiner og androxoner.

Etter å ha diagnostisert sykdommen, blir pasienten registrert, og prosedyren for å undersøke ikke bare pasienten, men også hans pårørende blir utført for å samle en arvelig historie.

Hos barn behandles ubehag godt og uten komplikasjoner, men i noen tilfeller er ikke muligheten for symptomatisk behandling utelukket.

Behandling av trombocytopeni med tradisjonell medisin har også sine egne betydelige prestasjoner. Først av alt, for å bli kvitt problemet med utilstrekkelige blodplater i blodet, bør honning med valnøtter inkluderes i dietten. Avkok av brennesle og nypeblad hjelper også godt. For forebyggende tiltak brukes bjørk, bringebær eller rødbetsjuice.

Hvis du tror du har trombocytopeni og symptomer som er karakteristiske for denne sykdommen, kan en hematolog hjelpe deg.

Vi foreslår også å bruke vår online diagnosetjeneste for sykdom, som, basert på de angitte symptomene, velger sannsynlige sykdommer.

Koden må inneholde et ekstra siffer etter prikken, som vil klargjøre diagnosen:

0 - purpura på grunn av en allergisk reaksjon;
1 - defekter i strukturen av blodplater med deres normale antall;
2 - purpura av annen, ikke -trombocytopenisk opprinnelse (ved forgiftning);
3 - idiopatisk trombocytopenisk purpura;
4 - andre mangler ved primære blodplater;
5 - sekundære lesjoner;
6 - uspesifiserte varianter av patologier;
7 - andre varianter av blødninger (pseudohemofili, økt skjørhet i blodkar, og så videre);
8 - uspesifiserte hemoragiske tilstander.

Denne gruppen sykdommer er lokalisert under rubrikken for blodpatologier, hematopoietiske organer og immunforstyrrelser i cellulær genese.

Fare for trombocytopeni

På grunn av alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner, inneholder trombocytopeni i den internasjonale klassifiseringen av sykdommer nødprotokoller for alvorlige hemoragiske syndromer.

Livsfare med en sterk nedgang i antall blodplater vises selv når det oppstår riper, siden såret ikke blir helbredet av primære blodpropper og fortsetter å blø.

Personer med mangel på hvite blodlegemer kan dø av spontane indre blødninger, så sykdommen krever rettidig diagnose og adekvat behandling.

Legg til en kommentar Avbryt svar

Scottped på akutt gastroenteritt

Selvmedisinering kan være helsefarlig. Rådfør deg med lege ved første tegn på sykdom.

ICD -kode: D69.5

Sekundær trombocytopeni

Søk

Søk etter ClassInform

Søk i alle klassifiseringer og oppslagsverk på ClassInform -nettstedet

Søk etter skattenummer

OKPO av TIN

Søk etter OKPO -kode etter TIN

OKTMO av TIN

Søk etter OKTMO -kode etter TIN

OKATO av INN

Søk etter OKATO -kode etter TIN

OKOPF av TIN

Søk etter OKOPF -kode etter TIN

OKOGU av TIN

Søk etter OKOGU -kode etter TIN

OKFS av TIN

Søk etter OKFS -kode etter TIN

PSRN av TIN

Søk OGRN etter INN

Finn ut TIN

Søk etter TIN for organisasjonen etter navn, TIN for IP etter navn

Motpartssjekk

Motpartssjekk

Informasjon om motparter fra FTS -databasen

Omformere

OKOF i OKOF2

Oversettelse av OKOF -klassifiseringskoden til OKOF2 -koden

OKDP i OKPD2

Oversettelse av OKDP -klassifiseringskoden til OKPD2 -koden

OKP i OKPD2

Oversettelse av OKPD -klassifiseringskoden til OKPD2 -koden

OKPD i OKPD2

Oversettelse av OKPD -klassifiseringskoden (OK (KPES 2002)) til OKPD2 -koden (OK (KPES 2008))

OKUN i OKPD2

Oversettelse av OKUN -klassifiseringskoden til OKPD2 -koden

OKVED i OKVED2

Oversettelse av OKVED2007 -klassifiseringskoden til OKVED2 -koden

OKVED i OKVED2

Oversettelse av OKVED2001 -klassifiseringskoden til OKVED2 -koden

OKATO i OKTMO

Oversettelse av OKATO -klassifiseringskoden til OKTMO -koden

TN VED i OKPD2

Oversettelse av TN VED -koden til OKPD2 -klassifiseringskoden

OKPD2 i TN VED

Oversettelse av OKPD2 -klassifiseringskoden til TN VED -koden

OKZ-93 i OKZ-2014

Oversettelse av OKZ-93 klassifiseringskoden til OKZ-2014-koden

Endringer i klassifiseringer

Endringer 2018

Feed av effektive endringer i klassifikatoren

Helt-russiske klassifisere

ESKD -klassifisering

Helt-russisk klassifisering av produkter og designdokumenter OK

OKATO

Helt-russisk klassifisering av objekter for administrativ-territorial inndeling OK

OKW

Helt-russisk klassifisering av valutaer OK (MK (ISO 4)

OKVGUM

Helt-russisk klassifisering av varetyper, emballasje og emballasjematerialer OK

OKVED

All-Russian Classifier of Economic Activities OK (NACE Rev. 1.1)

OKVED 2

All-Russian Classifier of Economic Activities OK (NACE REV. 2)

OGR

Helt-russisk klassifisering av vannkraftressurser OK

Okei

Hele russisk klassifisering av måleenheter OK (MK)

OKZ

All-russisk klassifisering av yrker OK (ISKZ-08)

OKIN

Helt-russisk klassifisering av informasjon om befolkningen OK

OKISZN

Helt-russisk klassifisering av informasjon om sosial beskyttelse av befolkningen. OK (gyldig til 01.12.2017)

OKISZN-2017

Helt-russisk klassifiserende informasjon om sosial beskyttelse av befolkningen. OK (gyldig fra 01.12.2017)

OKNPO

All-russisk klassifisering av grunnskoleutdanningen OK (gyldig til 01.07.2017)

OKOGU

All -russisk klassifisering av regjeringsorganer OK 006 - 2011

OK OK

Hele russisk klassifiseringsinformasjon om helrussiske klassifisere. OK

OKOPF

Helt-russisk klassifisering av organisatoriske og juridiske former OK

OKOF

Helrussisk klassifisering av anleggsmidler OK (gyldig til 01.01.2017)

OKOF 2

All-russisk klassifisering av anleggsmidler OK (SNA 2008) (gyldig fra 01.01.2017)

OKP

Helrussisk klassifisering av produkter OK (gyldig til 01.01.2017)

OKPD2

Helt-russisk klassifisering av produkter etter type økonomisk aktivitet OK (CPA 2008)

OKPDTR

Helrussisk klassifisering av arbeideryrker, ansattstillinger og OK lønnskategorier

OKPIiPV

Helt-russisk klassifisering av mineraler og grunnvann. OK

OKPO

Helrussisk klassifisering av foretak og organisasjoner. OK 007–93

OKS

Helt-russisk klassifisering av standarder OK (MK (ISO / infoko MKS))

OKSVNK

All-russisk klassifisering av spesialiteter av høyeste vitenskapelige kvalifikasjon OK

OCSM

Hele russisk klassifisering av verdens land OK (MK (ISO 3)

OXO

Helt-russisk klassifisering av spesialiteter innen utdanning OK (gyldig til 01.07.2017)

OXO 2016

All-russisk klassifisering av spesialiteter etter utdanning OK (gyldig fra 01.07.2017)

OCTS

Helt-russisk klassifisering av transformasjonshendelser OK

OKTMO

All-russisk klassifisering av territorier med kommunale formasjoner OK

OKUD

Helt-russisk klassifisering av styringsdokumentasjon OK

OKFS

Helrussisk klassifisering av eierskapsformer OK

OECD

All-russisk klassifisering av økonomiske regioner. OK

OKUN

Helrussisk klassifisering av tjenester til befolkningen. OK

TN VED

Varenomenklatur for utenlandsk økonomisk aktivitet (TN VED EAEU)

VRI ZU klassifikator

Klassifikator for typer tillatt bruk av tomter

KOSGU

Klassifiserer for offentlig forvaltning

FKKO 2016

Føderal klassifiseringskatalog for avfall (gyldig til 24.06.2017)

FKKO 2017

Føderal klassifiseringskatalog for avfall (gyldig fra 24.06.2017)

BBK

Internasjonale klassifiseringer

Universal Decimal Classifier

ICD-10

Internasjonal klassifisering av sykdommer

ATX

Anatomical Therapeutic Chemical Classification of Medicines (ATC)

MKTU-11

Internasjonal klassifisering av varer og tjenester 11. utgave

ICDO-10

Internasjonal klassifisering for industrielle design (10. utgave) (LOC)

Referanser

Samlet tariff- og kvalifikasjonsoppslagsbok for jobber og yrker av arbeidere

EKSD

Samlet kvalifikasjonsoppslagsbok av stillinger til ledere, spesialister og ansatte

Profesjonelle standarder

2017 Professional Standards Handbook

Jobbinstruksjoner

Eksempler på stillingsbeskrivelser som tar hensyn til profesjonelle standarder

FSES

Forbundsstatens utdanningsstandarder

Ledige stillinger

Hele russisk database med ledige stillinger Arbeid i Russland

Våpenbeholdning

Statens matrikel for sivil- og tjenestevåpen og ammunisjon til dem

2017 kalender

2017 produksjonskalender

Kalender 2018

Produksjonskalender 2018

Sekundær trombocytopeni

Definisjon og bakgrunn [rediger]

Medisiner som oftest forårsaker trombocytopeni er oppført i tabellen. 16.5.

Heparinindusert trombocytopeni er en heparinindusert, immunmediert protrombotisk lidelse ledsaget av trombocytopeni og venøs og / eller arteriell trombose.

Etiologi og patogenese

Kliniske manifestasjoner

Sekundær trombocytopeni: Diagnose

Differensialdiagnose

Sekundær trombocytopeni: Behandling

Forebygging

Annet [rediger]

Trombocytopenisk purpura på grunn av transfusjon av røde blodlegemer

en. Trombocyttransfusjon utføres ikke fordi det vanligvis er ineffektivt. I tillegg kan blodplatedonorer i denne sykdommen bare være 2% av mennesker hvis blodplater ikke bærer Zw a -antigenet.

b. Prednison, 1-2 mg / kg / dag i munnen, reduserer hemoragisk syndrom og øker antall blodplater.

v. Sykdommen forsvinner av seg selv etter at pasientens blod frigjøres fra giverens blodplater.

d. Deretter bør erytrocytmassen av donorer som mangler Zw a -antigenet brukes til transfusjon.

Purpura og andre hemoragiske tilstander (D69)

Ekskludert:

godartet hypergammaglobulinemisk purpura (D89.0)
kryoglobulinemisk purpura (D89.1)
idiopatisk (hemoragisk) trombocytemi (D47.3)
lyn purpura (D65)
trombotisk trombocytopenisk purpura (M31.1)

ICD-10 ble introdusert i helsepraksis i hele Den russiske føderasjon i 1999 etter ordre fra Russlands helsedepartement datert 27.05.1997. Nr. 170

WHO planlegger en ny revisjon (ICD-11) i 2017 2018.

Som endret og supplert av WHO

Trombocytopeni: symptomer og behandling

Trombocytopeni - hovedsymptomene:

Røde flekker på huden
Hovne lymfeknuter
Forhøyet temperatur
Hovne lymfeknuter i nakken
Mindre blødninger på hud og slimhinner
Blå flekker på huden

Klassifisering

Som de fleste medisinske sykdommer har trombocytopeni sin egen klassifisering, som dannes på grunnlag av patogenetiske faktorer, årsaker, symptomer og forskjellige manifestasjoner.

I henhold til etiologisk kriterium skilles to typer sykdom:

De er preget av det faktum at den primære typen manifesterer seg i form av en uavhengig sykdom, og den sekundære typen er provosert av en rekke andre sykdommer eller patologiske abnormiteter.

I henhold til kriteriene for alvorlighetsgraden av sykdomsforløpet, preget av den kvantitative sammensetningen av blodplater i blodet, skilles tre grader:

I - sammensetningen er lik 150-50x10 9 / l - alvorlighetskriteriet er tilfredsstillende;
II - 50–20x10 9 / l - redusert sammensetning, som viser seg med mindre skader på huden;
III - 20x10 9 / l - preget av utseendet av indre blødninger i kroppen.

Hastigheten av blodceller i kroppen er lik v / μl. Men det er i kvinnekroppen at disse indikatorene stadig endres. Endringer påvirkes av slike faktorer:

I følge International Classification of Diseases of the Tenth Convocation (ICD-10) har denne sykdommen sine egne koder:

D50 -D89 - sykdommer i sirkulasjonssystemet og andre typer insuffisiens.
D65 -D69 - lidelser i blodpropp.

Årsaker

Immunitetsproblemer forårsaket av konsekvensene av blodoverføringer kan også være årsakene til mangel.

Patologisk nyresvikt og kronisk hepatitt.
Lupus, dermatomyositis og sklerodermi.
Leukemiske sykdommer.

Manifestasjonen av sykdommen i nærvær av medfødt immunsvikt er også karakteristisk. Slike mennesker er mest utsatt for faktorene for sykdomsutbruddet, og årsakene til dette er:

skade på det røde beinmarget fra eksponering for legemidler;
immunsvikt fører til skade på megakaryocytter.

Således er det to typer årsaker som påvirker forekomsten av trombocytopeni:

Fører til ødeleggelse av blodceller: idiopatisk trombocytopenisk purpura, autoimmune abnormiteter, hjertekirurgi, kliniske sirkulasjonsforstyrrelser hos gravide og bivirkninger av legemidler.
Bidrar til en reduksjon i produksjonen av antistoffer i benmargen: viral påvirkning, metastatiske manifestasjoner, cellegift og stråling, samt overdreven alkoholforbruk.

Symptomer

Symptomene på trombocytopeni har forskjellige typer manifestasjoner. Det kommer an på:

for det første fra årsaken til forekomsten;
for det andre om arten av sykdomsforløpet (kronisk eller akutt).

Trombocytopeni er preget av symptomer på langvarig blødning etter tanntrekking. Videre kan blødningens varighet enten være en dag eller ledsages av flere dager. Det avhenger av sykdomsgraden.

I henhold til symptomene på sykdommens manifestasjon, er det tre grader av komplikasjon: mild, moderat og alvorlig.

Den gjennomsnittlige graden er preget av manifestasjon av et hemoragisk utslett i hele kroppen, som er mange punkterte blødninger under huden og på slimhinnen.

Alvorlige er imidlertid preget av lidelser i mage -tarmkanalen forårsaket av blødninger. Indikatorer på blodplater i blodet er opptil 25x109 / l.

Symptomer på sekundær trombocytopeni har lignende symptomer.

Graviditet og ubehag: symptomer

Trombocytopeni hos barn: symptomer

Trombocytopeni hos barn er sjelden. Risikogruppen inkluderer barn i skolealder, hvis forekomst oftere manifesteres i vinter- og vårperioden.

Diagnostikk

Årsakene til mangel diagnostiseres ved hjelp av:

genetiske tester;
elektrokardiogram;
tester for tilstedeværelse av antistoffer;
ultralydstudier;
Røntgen og endoskopi.

Behandling

Behandling for trombocytopeni begynner med terapi, der et legemiddel kalt Prednisolon er foreskrevet på sykehuset.

Viktig! Behandlingsmetoder foreskrives av en strengt behandlende lege bare etter bestått passende undersøkelse og diagnostisering av sykdommen.

Hvis fjerningsoperasjonen mislyktes, foreskrives pasienten immunsuppressiv kjemoterapi med cytostatika. Disse stoffene inkluderer: Azathioprine og Vincristine.

Med diagnosen ervervet mangel av ikke-immun natur, behandles trombocytopeni symptomatisk ved å ta østrogener, progestiner og androxoner.

Etter å ha diagnostisert sykdommen, blir pasienten registrert, og prosedyren for å undersøke ikke bare pasienten, men også hans pårørende blir utført for å samle en arvelig historie.

Hos barn behandles ubehag godt og uten komplikasjoner, men i noen tilfeller er ikke muligheten for symptomatisk behandling utelukket.

Hvis du tror du har trombocytopeni og symptomer som er karakteristiske for denne sykdommen, kan en hematolog hjelpe deg.

Vi foreslår også å bruke vår online diagnosetjeneste for sykdom, som, basert på de angitte symptomene, velger sannsynlige sykdommer.

Difteri er en smittsom sykdom provosert av virkningen av en bestemt bakterie, overføring av hvilken (infeksjon) utføres av luftbårne dråper. Difteri, hvis symptomer består i aktivering av den inflammatoriske prosessen hovedsakelig i nasofarynx og oropharynx, er også preget av samtidige manifestasjoner i form av generell forgiftning og en rekke lesjoner som direkte påvirker utskillelsen, nervøsitet og kardiovaskulære systemer.

Meslinger er en akutt smittsom sykdom med en hastighet på nesten 100%. Meslinger, hvis symptomer er feber, betennelse som påvirker slimhinnene i munnhulen og øvre luftveier, makulopapulært hudutslett, generell forgiftning og konjunktivitt, er en av de viktigste dødsårsakene blant små barn.

Leptospirose er en sykdom av en smittsom natur, som er forårsaket av spesifikke patogener fra slekten Leptospira. Den patologiske prosessen påvirker først og fremst kapillærene, så vel som leveren, nyrene og musklene.

Faryngomykose (tonsillomykose) er en patologi i slimhinnen i svelget av akutt eller kronisk natur, hovedårsaken til utviklingen er infeksjon i kroppen med sopp. Faryngomykose rammer mennesker fra absolutt alle aldersgrupper, inkludert små barn. Sjelden når sykdommen forløper i en isolert form.

Giftig erytem er en sykdom, som et resultat av utviklingen av et polymorf utslett på menneskets hud. Sykdommen rammer oftest nyfødte barn, men det er mulig å se det hos voksne pasienter. Giftig erytem hos nyfødte utvikler seg hos 50% av barna de første dagene av livet. Denne tilstanden gjenspeiler barnets tilpasningsprosess til miljøet, så vel som til eksterne faktorer.

Med trening og avholdenhet kan de fleste klare seg uten medisin.

Symptomer og behandling av menneskelige sykdommer

Ettertrykk av materialer er bare mulig med tillatelse fra administrasjonen og en aktiv lenke til kilden.

All informasjon som gis er underlagt obligatorisk konsultasjon med den behandlende legen!

Spørsmål og forslag:

Sykdommen begynner gradvis eller akutt med begynnelsen av hemoragisk syndrom. Blødningstypen med trombocytopenisk purpura er petekial-flekket (blåst). Ifølge kliniske manifestasjoner er det to varianter av trombocytopenisk purpura: "tørr" - pasienten har bare kutant hemoragisk syndrom; "Våt" - blødning kombinert med blødning. Patognomoniske symptomer på trombocytopenisk purpura er blødninger i huden, slimhinner og blødninger. Fraværet av disse tegnene gir tvil om diagnosens korrekthet.
Kutant hemoragisk syndrom forekommer hos 100% av pasientene. Antallet ekkymose varierer fra enkelt til flere. De viktigste egenskapene til kutant hemoragisk syndrom ved trombocytopenisk purpura er som følger.
- Uoverensstemmelse mellom alvorlighetsgraden av blødning og graden av traumatisk påvirkning; deres spontane utseende er mulig (hovedsakelig om natten).
-Polymorfisme av hemoragiske utslett (fra petechiae til store blødninger).
-Polychromicity av hudblødninger (farge fra lilla til blågrønnaktig og gul, avhengig av alder på utseendet), som er forbundet med gradvis omdannelse av hemoglobin gjennom mellomliggende stadier av forfall til bilirubin.
-Asymmetri (ingen favorittlokalisering) av hemoragiske elementer.
-smertefrihet.
Ofte er det blødninger i slimhinnene, oftest mandlene, myk og hard smak. Blødninger i trommehinnen, sclera, glasslegem, fundus er mulig.
Blødning i sclera kan indikere trusselen om den alvorligste og farligste komplikasjonen av trombocytopenisk purpura - blødning i hjernen. Som regel skjer det plutselig og utvikler seg raskt. Klinisk manifesterer hjerneblødning seg som hodepine, svimmelhet, kramper, oppkast og fokale nevrologiske symptomer. Resultatet av hjerneblødning avhenger av volumet, lokalisering av den patologiske prosessen, diagnosens aktualitet og adekvat terapi.
For trombocytopenisk purpura er blødning fra slimhinnene karakteristisk. Ofte er de overdådige i naturen og forårsaker alvorlig posthemoragisk anemi som truer pasientens liv. Hos barn oppstår den vanligste blødningen fra slimhinnen i nesehulen. Blødning fra tannkjøttet er vanligvis mindre kraftig, men det kan også bli farlig under tanntrekking, spesielt hos pasienter med udiagnostisert sykdom. Blødning etter tannekstraksjon med trombocytopenisk purpura oppstår umiddelbart etter intervensjonen og gjenopptas ikke etter avslutning, i motsetning til sen, forsinket blødning ved hemofili. Hos jenter i puberteten er alvorlige menstruasjoner og metrorragier mulig. Mindre vanlige er gastrointestinal og nyreblødning.
Det er ingen karakteristiske endringer i indre organer med trombocytopenisk purpura. Kroppstemperaturen er vanligvis normal. Noen ganger oppdages takykardi, med auskultasjon av hjertet - en systolisk murring på toppen og på Botkins punkt, en svekkelse av I -tonen forårsaket av anemi. En forstørret milt er uvanlig og vil heller utelukke diagnosen trombocytopenisk purpura.
Akutte (varer opptil 6 måneder) og kroniske (varer mer enn 6 måneder) former av sykdommen skiller seg ut i løpet av løpet. Under den første undersøkelsen er det umulig å fastslå arten av sykdomsforløpet. Avhengig av graden av manifestasjon av hemoragisk syndrom, blodteller i løpet av sykdommen, er det tre perioder: hemoragisk krise, klinisk remisjon og klinisk og hematologisk remisjon.
Hemoragisk krise er preget av et uttalt blødningssyndrom, betydelige endringer i laboratorieparametere.
Under klinisk remisjon forsvinner hemoragisk syndrom, blødningstiden reduseres, sekundære endringer i blodkoagulasjonssystemet reduseres, men trombocytopeni vedvarer, selv om det er mindre uttalt enn ved en hemoragisk krise.
Klinisk og hematologisk remisjon innebærer ikke bare fravær av blødning, men også normalisering av laboratorieparametere.