ANEMİ, birim kan hacmi başına toplam hemoglobin miktarında bir azalma (genellikle kırmızı kan hücrelerinin sayısında paralel bir azalma ile) ile karakterize edilen klinik ve hematolojik bir sendromdur. Tüm anemiler ikincil olarak kabul edilir. Anemik sendrom klinik olarak önde gelen veya orta derecede şiddetli olabilir. Tüm anemilerde ortak olan dolaşım-hipoksik sendroma ek olarak, her aneminin kendine özgü semptomları vardır.
Eritropoezin düzenlenmesinde bağışıklık, endokrin ve sinir mekanizmaları rol oynar. Eritropoez, kalıtım ve çevresel faktörlerden etkilenir. Vücutta yeterli miktarda amino asit, demir, vitamin B1, B2, B6, B12, C, folik asit, eser elementler Co, Cu ve diğer maddeler varsa normal eritropoez mümkündür. Eritropozu aktive edin - karaciğerde sentezlenen eritropoietinojen, böbreklerin jukstaglomerüler aparatının eritrojenini, eritropoezin yerel hormonu - eritropoietin. Eritropoietin - ACTH, kortikosteroidler, büyüme hormonu, androjenler, prolaktin, vazopressin, tiroksin, insülin üretimini uyarır. Eritropoez östrojenler, glukagon tarafından inhibe edilir.
Eritropoezi ihlalinde ortaya çıkan eritrositlerin patolojik rejenerasyon hücreleri 1. Megalosit, megaloblast; Jolly cisimleri ve Kebot'un halkaları ile eritrositler; bazofilik tanecikli eritrositler. 2. Anizositoz - eritrosit büyüklüğünün patolojisi: Normalde, bir eritrositin çapı 7.2-7.5 mikrondur; Mikrositler - 6,7 mikrondan az; makrositler - 7.7 mikrondan fazla; Megalositler (megaloblastlar) - 9,5 mikrondan fazla; Mikrosferositler yoğun renklidir - 6,0 mikrondan az. 3. Poikilositoz - eritrositlerin şeklindeki bir değişiklik (orak hücre, hedef benzeri, ovalositler, akantositler, stomatositler, vb.) 4. Anizokromi - eritrositlerin farklı renkleri (hipo-, hiper-, normokromik, polikromazi) 5.Sideroblastlar demir kemik iliği içeren eritrokaryositlerdir (normalde %20-40)
WHO tavsiyesine göre: 1. Erkeklerde HB içeriğinin alt sınırı 130 g / l, kadınlarda - 120 g / l, hamile kadınlarda - 110 g / l'dir. 2. Erkeklerde eritrosit içeriğinin alt sınırı 4.0 * 10 12 / l, kadınlarda - 3.9 * 10 12 / l'dir. 3. Hematokrit - kan hücrelerinin ve plazma hacminin oranı. Normalde erkekler - %0.4-0.48, kadınlar - %0.36-0.42. 4. Eritrositteki Hb İçeriği: Hb (g / l): Er (l) = ng. 5.Renk indeksi: Hb (g / l) * 0.03: Er (l) = 0.85-1.0. 6. Erkeklerde serum demiri - µmol / l, kadınlarda - 11.5-25 µmol / l.
7. Kan serumunun toplam demir bağlama kapasitesi (OZHSSKK) - bir litre kan serumunu bağlayabilen demir miktarı. Normal - μmol / l, 8.OZHSSSC - serum. demir = gizli HSSSC. Normal - μmol / L. 9.Ref. demir: OZHSSSC = demir ile transferrin doygunluğu. Normal - %16-50. 10. Vücuttaki demir rezervlerinin değerlendirilmesi: kan serumunda ferritin tayini (radyoimmün ve enzim-bağışıklık yöntemleri), normal - mcg / l, erkeklerde 94 mcg / l, kadınlarda 34 mcg / l; eritrositlerde protoporfirin içeriğinin belirlenmesi - μmol / l; desferal testi (desferal sadece demir rezervlerini bağlar). In / m 500 mg desferal uygulanır, normalde 0.6-1.3 mg demir idrarla atılır. WHO tavsiyesine göre:
Anemilerin etyopatogenetik sınıflandırması 1. Akut post-hemorajik (OPHA) 2. Demir eksikliği (IDA) 3. Porfirinlerin bozulmuş sentezi veya kullanımı ile ilişkili (sideroachrestic) (CAA) 4. Bozulmuş DNA ve RNA (B12 ve folat) sentezi ile ilişkili eksik, megaloblastik) (MGBA) 5. Hemolitik (GA) 6.Aplastik, hipoplastik - kemik iliği hücrelerinin (AA) inhibisyonu ile 7. Aneminin diğer çeşitleri: bulaşıcı hastalıklar, böbrek, karaciğer, endokrin patoloji, vb. patogenez ile anemiler 1.Kan kaybına bağlı anemi (OPGA, IDA) 2.Kan oluşumundaki bozulmaya bağlı anemi (IDA, CAA, MGBA, AA) 3. Artmış kan yıkımına bağlı anemi (GA)
Anemilerin renk indeksine göre sınıflandırılması 1.Hipokromik (IDA, CAA, talasemi) 2.Hiperkromik (MGBA) 3.Normokromik (OPGA, AA, GA) Kemik iliği hematopoezinin durumuna göre 1.Rejeneratif (IDA, MGBA, CAA, OPGA) 2.Hiperrejeneratif (GA) 3.Rejeneratif (AA) Retikülosit - eritroid serisinin çevreye giden en genç hücresi - bu, mikrop rejenerasyonunun bir göstergesidir (norm 1.2 - 2%) Şiddete göre 1.Hafif ( Hb g/l) 2.Orta şiddette (Hb g\l) 3.Şiddetli (Hb g\l)
Anemi sendromunda tanı aşamaları 1. Aneminin olası nedenini (kalıtım, provoke edici faktörler) belirlemek için anamnez. 2. Muayene, anemi tipinin belirlenmesi. Zorunlu araştırma yöntemleri: CBC (Er, HB, CP veya Er'deki HB içeriği) Ht (hematokrit) retikülositler (N = 1.2-2%) lökositler ve trombositler Kemik iliği incelemesi ile serum demir sternal ponksiyon (hücresel kompozisyon, kemik iliğinde hücre oranı) )
Ek araştırma yöntemleri: iliumun trepanobiyopsisi (kemik iliğinde doku ilişkisi: hücreler / yağ = 1/1) Coombs'un hemosiderin ozmotik direnci için idrar testi Yaşam beklentisi için hemoglobin elektroferez çalışması Er c Cr Aşağıdakilere yol açan altta yatan hastalığın belirlenmesi anemi: gizli dışkı kanı (Gregersen veya Weber yöntemleri). Cr 51 ile işaretlenmiş kendi yıkanmış eritrositlerinin intravenöz uygulamasından sonraki 7 gün içinde dışkı radyoaktivitesinin hesaplanması. Ağız yoluyla verilen radyoaktif demirin incelenmesi, ardından birkaç gün boyunca dışkı radyoaktivitesinin belirlenmesi (normalde demirin %20'si emilir); EGDFS; RRS, irrigo-, kolonoskopi; bir jinekolog ile kadınların konsültasyonu; kan pıhtılaşma sisteminin incelenmesi vb. Anemi sendromu için tanı adımları
B 12 vitamini ve folik asit, DNA ve RNA sentezi sürecinde pürin ve pirimidin bazlarının değişiminin ana aşamalarında yer alır. Vücut 4 yıl için yeterli olan 4 mg B12 vitamini içerir. DNA ve RNA sentezinde bozulma ile ilişkili anemiler
B 12 vitamini metabolizması (siyanokobalamin) Normal hematopoez Yağ asitlerinin metabolizması Metilkobalamin B 12'nin yemekle alınması (bunun için günlük gereksinim 1 μg'dır) + Midede Intrinsic Castle faktörü (gastromukoprotein) İleumda emilir Folik asit 5-deoksiadenosilkobalamin Tetra Metilmalonik asit (toksik) + propiyonik asit DNA sentezi Süksinik asit Kan B 12 + transkobalamin-2 Portal ven Karaciğer (depo B 12)
B 12 vitamini eksikliğinin nedenleri 1. Gıdalarda yetersiz B 12 içeriği. 2. Bozulmuş emilim: a) gastromukoprotein sentezinin bozulması: mide fundusunun atrofik gastrit; mide ve gastromukoproteinin parietal hücrelerine karşı antikor üretimi ile otoimmün reaksiyonlar; gastrektomi (midenin rezeksiyonu sonrası yarılanma ömrü 12 - 1 yıldır; gastrektomiden sonra B 12 eksikliği belirtileri 5-7 yıl sonra ortaya çıkar); mide kanseri; gastromukoproteinlerin konjenital yetersizliği; b) ince bağırsakta B 12 emiliminin bozulması; malabsorpsiyon sendromunun eşlik ettiği ince bağırsak hastalıkları (kronik enterit, çölyak hastalığı, ladin, Crohn hastalığı) ileal rezeksiyon; ince bağırsak kanseri; ince bağırsakta vitamin B 12 kompleksi + gastromukoprotein için reseptörlerin doğuştan yokluğu; c) B12 vitamininin yarışmalı ele geçirilmesi; geniş bir tenya tarafından istila; belirgin bağırsak disbiyozu. 3. Karaciğerde transkobalamin-2 üretiminin azalması ve B 12 vitamininin kemik iliğine taşınmasında bozulma (karaciğer sirozu ile).
12-eksiklikli anemi gelişiminde ana patojenetik bağlantılar Hematopoetik hücrelerde, özellikle eritroblastlarda DNA sentezinin ihlali Hücre bölünmesinin ihlali Embriyonik tip hematopoez (megaloblastik) Megaloblastlar, kemik iliğindeki hemolizleri nedeniyle nadiren megalositlere olgunlaşır ve sağlamazlar hematopoietik fonksiyon içeriğinde bir artış konjuge olmayan bilirubin, ürobilin, sterkobilin, iç organların hemosiderozu ile serum demirini artırabilir) Hücre çekirdeği protoplazmada yavaş yavaş olgunlaşır, artan HB - hiperkromi içeriği (Jolly'nin küçük bedenleri, Kebot's halkalar), nötrofillerin hipersermentasyonu
Ana ayırıcı kriterler B 12 -eksiklik anemisi 1. Dolaşım-hipoksik sendrom 2. Sideropenik sendrom yok 3. Gastroenterolojik sendrom: iştah azalması, vücut ağırlığı, glossit (düz kırmızı dil), epigastriumda ağırlık, kararsız dışkı, aklorhidri, mb. hepatosplenomegali 4. Nörolojik sendrom (füniküler miyeloz): Toksik metilmalonik asit birikimi ile ilişkili omuriliğin arka-yan kolonlarında distrofik süreçler, kendini şu şekilde gösterir: ekstremitelerin duyarlılığında bozulma, yürüyüşte ve hareketlerin koordinasyonunda değişiklikler, kas sertliği alt ekstremiteler, parmakların bozulmuş hareketi, ataksi, titreşim duyarlılığının ihlali.
5. Hematolojik sendrom: hiperkromik anemi (CP 1.1-1.3'ün üzerinde); anizositoz (megalositoz), poikilositoz, bazofilik taneciklilik, Kebot halkaları, Jolly'nin cisimleri; üçlü sitopeni; hipersegmental nötrofili; megaloblastik tip hematopoez (sternal ponksiyon verilerine göre); kandaki B 12'deki azalma 200 pg / ml'den azdır; B 12 eksikliği anemisi için ana ayırıcı kriterler
B 12 eksikliğinden daha az görülür.Vücuttaki FA rezervi 2-3 ay için tasarlanmıştır.FA tüm ürünlerdedir, ısıtıldığında yok edilir.Tüm jejunumda emilir, mb. ishal FA emilimi için taşıma proteinlerine gerek yoktur Konjenital FA kusurları zeka geriliği ile birleşir ve PK Folat eksikliği anemisinin eklenmesiyle düzeltilmez
Folat eksikliği anemisi için ana ayırıcı kriterler 1. Anamnez: gebelik, yenidoğan dönemi, kronik alkolizm, kronik hemoliz, miyeloproliferatif hastalıklar, ilaçlar (folik asit antagonistleri, anti-tüberküloz, antikonvülsanlar). Eritropoez muzdarip. 2. Füniküler miyeloz yok, mide hasarı. 3. B alımı için retikülositik kriz yoktur Kemik iliğinde megaloblastlar sadece B 12 eksikliği anemisi ve folat eksikliği anemisi olan bir boya ile boyanır - hayır. 5. Kandaki folik asidin 3 mg/ml'den (N - 3-25 mg/ml) daha az azalması.
Megaloblastik anemilerin (MGBA) tedavisi 1. Vitamin B 12 (siyanokobalamin) - i.m. μg (4-6 hafta). 2. Nörolojik bozukluklar için: B12 (1000 mcg) + kobalamid (500 mcg) nörolojik semptomlar kaybolana kadar. 3. Gerekirse - 2 haftada bir ömür boyu B12 (500 mcg) uygulaması veya önleyici tedavi - yılda 1-2 kez B12 (400 mcg). 4. Sadece sağlık nedenleriyle eritromas transfüzyonu (tüm anemiler için!): Нв 
Aplastik anemi (AA) AA, çok sayıda endojen ve ekzojen faktörün, kök hücre ve mikroçevresindeki kalitatif ve kantitatif değişikliklerin neden olduğu, ana morfolojik işareti periferik kanda pansitopeni ve yağ dejenerasyonu olan hematolojik bir sendromdur. kemik iliği. P. Ehrlich (1888) ilk olarak AA'yı tanımladı. "Aplastik anemi" terimi 1904'te Shoffard tarafından tanıtıldı. Morbidite Yılda 1 milyon nüfus başına 4-5 kişi (Avrupa'da) İnsidansın yaş zirveleri 20 ve 65 yaş
Etiyolojik faktörler AA ilaçları, kimyasallar, virüsler, otoimmün süreçler; vakaların %50'sinde etiyoloji bilinmemektedir (idiyopatik AA). AA patogenezi 1, 2 veya 3 filizin (pansitopeni) inhibisyonu ile fonksiyonel kemik iliği yetmezliği. Pluripotent kan kök hücresinde hasar Hematopoezin baskılanması a) İmmün (hücresel, hümoral) mekanizmaların etkisi b) Hematopoezi uyaran faktörlerin eksikliği c) Demir, B12, protoporfirin hematopoietik doku tarafından kullanılamaz.
Aplastik anemi olabilir 1.Konjenital (konjenital anomali sendromu olan veya olmayan) 2.Edinilmiş AA kurs boyunca salınır 1.Aktif 2.Subakut 3.Kronik AA formları 1.İmmün 2.İmmün olmayan Klinik AA sendromları 1.Dolaşım- hipoksik 2. Septik-nekrotik 3. Hemorajik
Eritrositlerdeki CP ve demir içeriğinin laboratuvar ve enstrümantal çalışmalarından elde edilen veriler normaldir (normokromik A), retikülositler azalır (rejeneratif A), serum demiri artar, demir ile transferrin doygunluğu% 100, eritrositler, HB (g / l'ye kadar) , trombositopeni (m. b.'den 0'a), lökopeni (mb'ye kadar her µl'de 200'e kadar), karaciğer, dalak ve lenf düğümleri genellikle genişlemez, kemik iliği (ilium trepanobiyopsisi): tüm mikropların aplazisi, kemik iliğinin değiştirilmesi yağ ile. %80 AA - pansitopeni %8-10 - anemi %7-8 - anemi ve lökopeni, %3-5 - trombositopeni.
Şiddetli AA 1.Periferik kanda (3 filizden 2'si engellenir) Granülositler 0,5-0,2 * 10 9 / L Trombositler 20*10 9 / L'den az Retikülositler %1'den az 2. Miyelogram Miyelokaryositler, normun %25'inden az Miyelokaryositler % , ve miyeloid hücreler %30'dan az 3. Trepanobiyopsi Hafif formda - yağ dokusunun %40'ı Orta ile - %80 Şiddetli - mutlak yağ dokusu baskınlığı ile (panmiyeloftis) Ayırıcı tanı AA Akut lösemi başlangıcı Kronik lenfositik lösemi (kemik iliği) formu) Kemik iliğinde kanser metastazları B12 eksikliği anemisinin bir belirtisi olarak yaşlılarda pansitopeni
100 gr / l; granülositler> 1.5 * 10 9 / l; trombosit> 100*10 9/l; kan nakline gerek yok. 2. Kısmi remisyon: HB> 80 g / l; granülositler> 0,5 * 10 9 / l; trombosit> 20*10 9/l; tüketim yok "başlık =" (! LANG: AA tedavisinin değerlendirilmesi 1. Tam remisyon: HB> 100 g / l; granülosit> 1.5 * 109 / l; trombosit> 100 * 109 / l; kan nakline gerek yoktur. 2.Kısmi remisyon: HB> 80 g / l; granülosit> 0,5 * 109 / l; trombosit> 20 * 10 9 / l; tüketim yok" class="link_thumb"> 31 !} AA tedavisinin değerlendirilmesi 1. Tam remisyon: HB> 100 g / l; granülositler> 1.5 * 10 9 / l; trombosit> 100*10 9/l; kan nakline gerek yok. 2. Kısmi remisyon: HB> 80 g / l; granülositler> 0,5 * 10 9 / l; trombosit> 20*10 9/l; kan nakline gerek yok. 3. Klinik ve hematolojik gelişmeler: hematolojik parametrelerin iyileştirilmesi; iki aydan fazla bir süre için kan transfüzyonu ihtiyacında azalma. 4. Etki eksikliği: hematolojik iyileşme yok; kan transfüzyonu ihtiyacı korunur. 100 gr / l; granülositler> 1.5 * 10 9 / l; trombosit> 100*10 9/l; kan nakline gerek yok. 2. Kısmi remisyon: HB> 80 g / l; granülositler> 0,5 * 10 9 / l; trombosit> 20*10 9/l; tüketim yok> 100 g/l; granülosit> 1.5*109/l; trombosit> 100*10 9/l; kan nakline gerek yok 2. Kısmi remisyon: HB> 80 g/l; granülosit> 0, 5* 10 9 / l; trombositler> 20 * 10 9 / l; kan nakline gerek yok 3. Klinik ve hematolojik iyileşmeler: hematolojik parametrelerde iyileşme; iki aydan daha uzun süre kan nakli ihtiyacında azalma 4. Etki eksikliği: yok hematolojik gelişmeler; kan transfüzyonu ihtiyacı devam ediyor. "> 100 g / l; granülositler> 1.5 * 10 9 / l; trombosit> 100*10 9/l; kan nakline gerek yok. 2. Kısmi remisyon: HB> 80 g / l; granülositler> 0,5 * 10 9 / l; trombosit> 20*10 9/l; tüketim yok "başlık =" (! LANG: AA tedavisinin değerlendirilmesi 1. Tam remisyon: HB> 100 g / l; granülosit> 1.5 * 109 / l; trombosit> 100 * 109 / l; kan nakline gerek yoktur. 2.Kısmi remisyon: HB> 80 g / l; granülosit> 0,5 * 109 / l; trombosit> 20 * 10 9 / l; tüketim yok"> title="AA tedavisinin değerlendirilmesi 1. Tam remisyon: HB> 100 g / l; granülositler> 1.5 * 10 9 / l; trombosit> 100*10 9/l; kan nakline gerek yok. 2. Kısmi remisyon: HB> 80 g / l; granülositler> 0,5 * 10 9 / l; trombosit> 20*10 9/l; atık eksikliği"> !}
Hemolizin neden olduğu sistemler Glutatyon sistemi: Hücrelerin önemli bileşenlerini oksidanlar, peroksitler, ağır metal iyonları tarafından denatürasyondan korur. Fosfolipidler: zarın iyonlara geçirgenliğini belirler, zarın yapısını belirler, proteinlerin enzimatik aktivitesini etkiler. Eritrosit membran proteini: %20 spektrin - polipeptit zincirlerinin heterojen bir karışımı; %30 - aktomiyosin. Glikoliz, glikozun laktik aside anaerobik dönüştürülmesinin bir yoludur, bu süreçte ATP oluşur - hücrelerin kimyasal enerji pili. Diğer glikoliz substratları: fruktoz, mannoz, galaktoz, glikojen. Pentoz-fosfat döngüsü, glikozu dönüştürmenin anaerobik oksidatif bir yoludur. Adenil sistemi: adenilat kinaz ve ATPaz.
Hemolitik anemiler (HA) HA, ana semptomu ER'nin artan parçalanması ve yaşam sürelerinin günlerden kısalması olan bir dizi kalıtsal ve edinsel hastalığı birleştirir. Kalıtsal HA, işlevsel olarak kusurlu hale gelen ER'nin yapısındaki kusurlarla ilişkilidir. Edinilmiş HA, Er'in yok edilmesine katkıda bulunan çeşitli faktörlerden kaynaklanır (hemolitik zehirler, mekanik etkiler, otoimmün süreçler, vb.). Patolojik hemoliz olabilir 1. Lokalizasyon a) hücre içi (RES hücreleri, esas olarak dalak) b) intravasküler 2. Akış aşağı a) akut b) kronik
GA için ana kriterler 1. Konjuge olmayanlara bağlı bilirubin artışı: idrardaki safra pigmentleri negatiftir; idrarda ürobilin ve dışkıda stercobilin; Kaşıntı olmadan "Limon" sarılığı. 2. Hücre içi hemolizli splenomegali. 3. Anemi: kemik iliğindeki eritroid soyunun normokromik, hiperrejeneratif, hiperplazisi. 4. Hemolitik krizler. 5.M.b. safra taşları (pigment taşları) - safra taşları. İntravasküler hemoliz şu şekilde karakterize edilir: hemoglobinemi (kan plazmasında serbest HB); hemoglobinüri ve hemosiderinüri (kırmızı veya siyah idrar); iç organların hemosiderozu; çeşitli lokalizasyonların mikrotromboz eğilimi.
İntravasküler hemolizli HA 1. Kalıtsal HA: A. Enzimopatiler (G-6-PD eksikliği). B. Hemoglobinopatiler (orak hücreli anemi). 2. Edinilmiş HA: A. Immune - termal ve bifazik hemolizinli AIHA. B. Bağışık olmayan - PNH, valflerin, damarların, yürüyenlerin protezleri için mekanik.
Kalıtsal hemolitik anemilerin sınıflandırılması A. Eritrosit membran proteininin yapısının ihlali nedeniyle membranopatiler 1. Mikrosferositoz, eliptositoz, stomatositoz, piropoikilositoz. 2. Eritrosit membran lipidlerinin bozulması: akantositoz, lesitin-kolesterol-ariltransferaz aktivitesinin eksikliği, eritrosit zarında artan lesitin içeriği, infantil infantil piknositoz.
B. Fermentopatiler 1. Pentoz fosfat döngüsünün enzimlerinin eksikliği. 2. Glikoliz enzim aktivitesinin eksikliği 3. Glutatyon metabolizması enzimlerinin eksikliği. 4. ATP kullanımına dahil olan enzimlerin aktivite eksikliği. 5. Ribofosfat pirofosfat kinaz aktivitesinin eksikliği. 6. Porfirinlerin sentezinde yer alan enzimlerin aktivitesinin ihlali. B. Hemoglobinopatiler 1. HB'nin birincil yapısındaki bir anomalinin neden olduğu. 2. Normal HB'yi oluşturan polipeptit zincirlerinin sentezindeki azalmadan kaynaklanır. 3. Bir çift heterozigot durumla koşullandırılmıştır. 4. Hastalığın gelişimine eşlik etmeyen HB anomalileri.
Kalıtsal fermentopatiler Er'de Glikoz-6-fosfat dehidrojenaz (G-6-FDG) Yetersizliği Afrika, Latin Amerika, Akdeniz ülkelerinde daha sık görülür, ülkemizde - Azerbaycan, Ermenistan, Dağıstan; Çoğunlukla erkekler etkilenir (tekrarlayan cinsiyete bağlı gen); Kriz, akut enfeksiyonları, ilaçları (parasetamol, nitrofuranlar, sülfonamidler, tüberkülostatikler, vb.) ve bazı baklagilleri, diyabette asidoz ve kronik böbrek yetmezliğini tetikler. İntravasküler hemoliz. Er morfolojisi değişmez. Ozmotik direnç Er N veya hafif. Er'deki bir krizden sonra Heinz'in küçük bedenlerini (denatüre HB) bulabilirsiniz. Kalıtsal fermentopati grubundaki tanı, Er'deki heksoz veya pentoz döngülerinin çeşitli enzimlerinin eksikliğinin saptanmasına dayanır.
Membranopatiler Bunların arasında en yaygın olanı, Er membranındaki bir kusura, bir sferosit oluşumu ile hücreye Na ve H2O iyonlarının geçirgenliğinde bir artış eşlik eden kalıtsal mikrosferositozdur (Minkowski-Shoffard hastalığı). Dalak sinüslerinden geçen sferosit, çap olarak 7.2-7.5 mikrondan küçülür. 
Hemoglobinopatiler HB'nin protein kısmının bozulmuş sentezi ile kalıtsal HA. HB molekülü 4 hem molekülü ve 4 polipeptit zincirinden (2 α ve 2 β) oluşur. Polipeptit zincirlerinde amino asitlerin yer değiştirmesi, patolojik HB (S, F, A2, vb.) oluşumuna yol açar. Hastalık, Akdeniz ülkeleri, Afrika, Hindistan ve Kafkas cumhuriyetlerinde homozigotlarda daha sık görülür. Homozigot hastalarda, çocukluktan itibaren hastalığın şiddetli, bazen ölümcül belirtileri ve heterozigotlarda > yıl sağkalım oranına sahip hafif formlar. Er'in ömrü kısalır. Hemoliz bölgesi Cr 51 ile işaretlenmiş Er ile incelenir. Hb anormallikleri (S, F, A2 vb.) Hb elektroforezi (immünoforez) ile tespit edilir. Anormal HB'yi ölçmek mümkündür. 20-30 yaşında. Er'in ömrü kısalır. Hemoliz bölgesi Cr 51 ile işaretlenmiş Er ile incelenir. Hb anormallikleri (S, F, A2 vb.) Hb elektroforezi (immünoforez) ile tespit edilir. Anormal HB ölçülebilir. "> 
Orak hücreli GA İntravasküler hemoliz. Patolojik HB S, Er şeklinde orak şeklinde bir değişikliğe yol açar. Homozigotlar - Hb S vakalarının %'sinde Er'de, sürekli olarak Er'in kanında hemolizli orak şeklinde bulunur. Heterozigotlar - hipoksi koşulları (enfeksiyonlar, uçakta uçuşlar, dağlara tırmanma vb.) Teşhis testi - turnike ile bağlanmış bir parmaktan kan alınması (heterozigotlarda).
Talasemi Hücre içi hemoliz. Erfetal Hb Fe'de %20'ye kadar (N - %4 olarak) ve Hb A2'de artış. Er'in artan ozmotik direnci. Yüksek serum Fe'li hipokromik anemi (iç organların hemosiderozu olan sideroachresia). Hedef şekilli Er ve içlerinde bazofilik taneciklilik.
Edinilmiş hemolitik anemilerin sınıflandırılması A. İmmün hemolitik anemiler 1. Antikorlara maruz kalma ile ilişkili HA (immün HA): –izoimmun (alloimmün): Rh çatışması, uyumsuz kan transfüzyonu; -Hastalıkların, virüslerin neden olduğu heteroimmun; –Transimmun - antikorlar plasenta yoluyla anneden fetüse bulaşır; 2.Kendi değişmemiş ER'sine karşı antikorları olan otoimmün HA: -eksik termal aglütininlerle (doğrudan Coombs testi kullanılarak otoimmün HA'nın %'sinde saptanır), -termal hemolizinlerle, -tam soğuk aglütininlerle, -bifazik soğuk hemolizinlerle ilişkili. 3. Otoimmün GA, kemik iliği normositlerinin antijenine karşı antikorlar içerir.
Aglütininler daha sık hücre içi ve hemolizinler - intravasküler hemoliz verir. Eksik ısı aglütininleri otoaglütinasyona neden olmazken, soğuk aglütininler yapar ve genellikle Raynaud sendromu ile birleştirilir. GA, etkisiz eritropoez ile ilişkili hastalıklarda gelişebilir: -B 12 eksikliği anemisi; - eritropoietik porfiriler; - birincil "şant" hiperbilirubinemi.
Edinilmiş HA Paroksismal noktürnal hemoglobinüri (Markiafava-Micheli hastalığı) 2 Er popülasyonu ile kan sisteminin iyi huylu bir tümörüne benzer bir somatik mutasyon nedeniyle kusurlu Er klonu oluşur: normal ve kusurlu bir zar ile; pansitopeni gelişimi ile eşzamanlı olarak lökositleri ve trombositleri mutasyona uğratın; intravasküler hemoliz; kompleman varlığında asidoza doğru kan pH'ında bir değişiklik hemolize yol açar (Hem, Crosby, sukroz testleri); direkt Coombs testi negatiftir.
Otoimmün HA En yaygın; Bunlar: a) idiyopatik - etiyolojisi bilinmeyen (% 18.8-70), b) semptomatik - malign neoplazmalar, sistemik kan hastalıkları, DZST, CAH, UC, sıtma, toksoplazmoz, sepsis vb. Antikorların varlığı, doğrudan Coombs testi, PCR, ELISA, radyoimmünoassay ile belirlenir.
Otoimmün HA tedavisi 1. Akut fazda ısı aglutininleri ile glukokortikoid hormonlar; prednizolon mg / gün, 3: 2: 1 oranında 3 doza bölünür. 2. Eksik termal aglutininlerle GA'nın kronik seyrinde, prednizolon mg / gün. 3. Şiddetli alevlenme ile tam soğuk aglutininli HA ile, prednizolon mg / gün. 4. Splenektomi - hormonların etkisizliği, hormon kesilmesinden sonra hızlı nüksler, hormon tedavisinin komplikasyonları. 5. Sitostatikler: azatioprin mg / gün; siklofosfamid gün aşırı 400 mg; vinkristin 2 mg haftada bir intravenöz olarak; klorbutin 2.5-5 mg / gün 2-3 ay - hormonların etkisinin yokluğunda. 6. Şiddetli anemide indirekt Coombs testi ile seçilen yıkanmış eritrositlerin transfüzyonu. 7. Dissemine intravasküler koagülasyon (DIC) sendromundan kaynaklanan komplikasyonlarla birlikte şiddetli HA'da plazmaferez. 8. İmmünoglobulin C 0,5-1 g / kg vücut ağırlığı.
GA'nın intravasküler hemoliz ile tedavi prensipleri 1. İnfüzyon tedavisi - akut böbrek yetmezliğinin önlenmesi: soda, inülinli glikoz çözeltisi, aminofilin 10-20 ml, furosemid 40-60 mg, mannitol 1 g / kg vücut ağırlığı. 2. ICE'nin Önlenmesi - küçük dozlarda heparin. 3. Enfeksiyonla mücadele - antibiyotikler (orak hücreli anemi). 4. Artan ARF - periton diyalizi, hemodiyaliz.
Hücre içi hemoliz ile GA tedavisinin prensipleri 1. İnfüzyon tedavisi. 2. Yıkanmış eritrositler, desferal, folik asit (talasemi) transfüzyonu. 3.AIGA - prednizolon mg / gün. 4. Sağlık nedenleriyle hemotransfüzyon. 5. Splenektomi.
Hemolitik kriz tedavisi 1. Dolaşan kan hacminin değiştirilmesi: reopoliglusin ml; reoglumal ml; izotonik sodyum klorür çözeltisi 1000 ml; albümin, merkezi venöz basıncın kontrolü altında %10 ml. 2. Toksik ürünlerin nötralizasyonu ve diürezin uyarılması. Hemodez (düşük moleküler ağırlıklı polivinilpirolidon, kolloidal solüsyon) ml, kurs başına 2-8 enjeksiyon. Polidez Jr. Diürez stimülasyonu: Gerekirse tekrar 4 saat sonra furosemid mg IV. 10 ml izotonik sodyum klorür çözeltisi başına% 2.4 ml'lik bir aminofilin çözeltisi (arteriyel hipotansiyon yokluğunda).
3. Asidozun giderilmesi: %4 ml sodyum bikarbonat IV. 4. Ekstrakorporeal tedavi - yukarıdaki önlemlerin etkisinin yokluğunda - plazmaferez, hemodiyaliz. 5. Glukokrtikoid hormonlar: Otoimmün HA, şok, çökme durumunda - intravenöz prednizolon hastanın vücut ağırlığının 1-1.5 mg/kg'ı, 3-4 saat sonra tekrar (gerekirse). 6. Aneminin kontrolü: HB'de 40 g / l ve altına düşme ile - ml başına ayrı ayrı seçilen eritrositlerin transfüzyonu; eritrositler, dolaylı Coombs testi ile seçilen, taze dondurularak 4-5 kez yıkanmalıdır. PNH'nin arka planına karşı bir krizde, eritrositler hazırlık anından itibaren 7-9 gündür (daha yeni olanlar hemoliz riskini arttırır).
1N Retikülositler N veya N veya Syv. Fe N veya Trombositler NNN veya Lökositler NNN Dalak NN Sıklıkla E / BN Karaciğer N Sıklıkla N Kemik iliği Orta derecede eritrosit hiperplazisi "başlık =" (! LANG: Aneminin ayırıcı tanısı IDASAAGAMBAAAA CPBO N veya N veya N veya Sikülit N veya N veya Sikülit Lökositler NNN Dalak NN Sıklıkla E / B N Karaciğer N Sıklıkla N Kemik iliği Orta derecede eritrosit hiperplazisi" class="link_thumb"> 60 !} Aneminin ayırıcı tanısı İşaretler IDASAAGAMBAAAA CP 1N Retikülositler N veya N veya Syv. Fe N veya Trombositler NNN veya Lökositler NNN Dalak NN Sıklıkla E / B N Karaciğer N Sıklıkla N Kemik iliği Eritrosit soyunun orta derecede hiperplazisi, sideroblastlar. Eritrosit soyunun orta hiperplazisi, sideroblastlar Eritrosit soyunun şiddetli hiperplazisi. Megaloblastik tip hematopoez Baskısı 1N Retikülositler N veya N veya Syv. Fe N veya Trombositler NNN veya Lökositler NNN Dalak NN Sıklıkla E / W N Karaciğer N Sıklıkla N Kemik iliği Orta derecede eritrosit hiperplazisi> 1N Retikülositler N veya N veya Sy. Fe N veya Trombositler NNN veya Lökositler NNN veya Lökositler Sık NN N Karaciğer N Kemik iliği Orta eritrosit soy hiperplazisi, sideroblastlar Orta düzeyde eritrosit soy hiperplazisi, sideroblastlar İşaretli eritrosit soy hiperplazisi Megaloblastik tip hematopoez İnhibisyonu> 1N Retikülositler N veya N veya N veya N veya N veya N veya N veya N veya N veya N veya N veya N veya N veya N veya N veya N veya N veya N veya N veya N veya N veya N veya N veya N veya N veya S veya N veya N veya N veya S veya N veya S veya N veya N veya N veya S veya N veya veya N veya N veya N veya N veya S veya N veya veya N veya N veya N veya N veya N veya N veya N veya N veya N veya N veya N veya N veya N veya veya N veya) syngo Singosit retikülosit sitoplastisi - şuruplu Kemik iliği hiperplazmik sideroblastlar sideroblastlar Fe N veya Trombositler NNN veya Lökositler NNN Dalak NN Sıklıkla E / BN Karaciğer N Sıklıkla N Kemik iliği Orta derecede eritrosit hiperplazisi "başlık =" (! LANG: Aneminin ayırıcı tanısı IDASAAGAMBAAAA CPBO N veya N veya N veya Sikülit N veya N veya Sikülit Lökositler NNN Dalak NN Sıklıkla E / B N Karaciğer N Sıklıkla N Kemik iliği Orta derecede eritrosit hiperplazisi"> title="Aneminin ayırıcı tanısı İşaretler IDASAAGAMBAAAA CP 1N Retikülositler N veya N veya Syv. Fe N veya Trombositler NNN veya Lökositler NNN Dalak NN Sıklıkla E / B N Karaciğer N Sıklıkla N Kemik iliği Orta derecede eritrosit hiperplazisi"> !}
G-6-FDG Vitamin E enziminin eksikliğinden kaynaklanan GA tedavisi. Ksilitol 0.25-0.5 günde 3 kez + riboflavin 0.02-0.05 günde 3 kez (glutatyon sentezinin ihlali durumunda). Akut böbrek yetmezliğinin önlenmesi: ml% 5 glikoz, insülin, sodyum bikarbonat,% 2.4 ml aminofilin,% 10 mannitol (1 g / kg) + lasix ml infüzyonu: DIC'nin önlenmesi - küçük dozlarda heparin. hemodiyaliz. indirekt Coombs testi ile seçilen yıkanmış eritrositlerin infüzyonu, bazen splenektomi.
Mikrosferositoz tedavisi Splenektomi Endikasyonları: hemolitik krizlerle birlikte şiddetli anemi; GA komplikasyonları: safra taşı hastalığı, biliyer kolik; GA komplikasyonları: bacağın trofik ülserleri; kalıcı hemolitik sarılık. Splenektomi için göreceli endikasyonlar: remisyonlu kriz seyri; splenomegali, hipersplenizm; mutlak göstergelerin daha az ifadesi. Sağlık nedenleriyle eritromas transfüzyonu
Orak hücreli anemi tedavisi 1.Dehidrasyonun önlenmesi 2.Enfeksiyöz komplikasyonların önlenmesi (3 aydan 5 yıla kadar - oral olarak mg olarak penisilin; 3 yıl sonra - polivalan pnömokok aşısı ile aşılama). 3. Yıkanmış veya çözülmüş eritrositlerin transfüzyonu yetişkinlerde ve çocuklarda ana tedavi yöntemidir. Eritromas transfüzyonu için endikasyonlar: şiddetli anemi, azalmış retikülositler; felçlerin önlenmesi; kan transfüzyonları, eritrositlerdeki HB 6 içeriğini azaltır ve felç riskini azaltır; karın operasyonları için hazırlık; bacağın trofik ülserleri; anemi varlığında günlük 1 mg/gün folik asit alınması.
Talasemi tedavisi Homozigot formun tedavisi: HB seviyesini g / l içinde tutmak için yıkanmış veya çözülmüş eritrositlerin transfüzyonu; hemosideroz - desferal (vücuttan demiri uzaklaştıran bir kompleks) ile sık kan nakli komplikasyonları durumunda, askorbik asit mg yutulması ile 10 mg / kg vücut ağırlığı dozunda; splenomegali varlığında, hipersplenizm - splenektomi Heterozigot formun tedavisi: günde 2 kez folik asit 0.005; demir preparatları kontrendikedir.
Paroksismal gece hemoglobinüri tedavisi 1. Ağır anemide raf ömrü en az 7 gün olan yıkanmış veya taze donmuş eritrositlerin transfüzyonu; anti-eritrosit veya anti-lökosit antikorlarının varlığında - dolaylı Coombs testi ile seçilen eritrosit kütlesinin transfüzyonu. 2. Anabolik hormonlar: Kolestaz kontrolü altında en az 2-3 ay boyunca günde 0,005*4 kez Nerobol. 3. Antioksidanlar: E vitamini - kas içinden 3-4 ml / gün (0.15-0.2 g tokoferol asetat); 0.2 ml% 5'lik bir E vitamini çözeltisi içeren kapsüllerde, yemeklerden sonra günde 2 kapsül; kurs 1-3 ay. 4. Şiddetli demir eksikliği durumunda - bilirubin göstergelerinin kontrolü altında küçük dozlarda (ferroplex, 1 tablet günde 3 kez) demir takviyeleri. 5. Tromboz tedavisi: Karın derisinin altında günde 2 kez 2,5 bin heparin.
Slayt 1
Slayt 2
Slayt 3
Slayt 4
Slayt 5
Slayt 6
Slayt 7
Slayt 8
Slayt 9
Slayt 10
Slayt 11
Slayt 12
Slayt 13
Slayt 14
Slayt 15
Slayt 16
Slayt 17
Slayt 18
Slayt 19
Slayt 20
"Anemi" konulu sunum web sitemizden tamamen ücretsiz olarak indirilebilir. Proje konusu: Biyoloji. Renkli slaytlar ve çizimler, sınıf arkadaşlarınızla veya izleyicilerinizle etkileşim kurmanıza yardımcı olacaktır. İçeriği görüntülemek için oynatıcıyı kullanın veya raporu indirmek istiyorsanız oynatıcının altındaki ilgili metne tıklayın. Sunum 20 slayt içerir.
Sunum slaytları
Slayt 1
Anemi, birim kan hacmi başına hemoglobin ve (veya) eritrosit seviyesindeki bir azalmadır. Belirleyici kriter hemoglobindir, çünkü bazı anemilerde eritrositlerde azalma her zaman gözlenmez (IDA, talasemi).
Slayt 2
DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ
DEA, kan serumu, kemik iliği ve depodaki demir içeriğinin azaldığı, HB, eritrosit oluşumunda bozulmaya, dokularda anemi oluşumuna ve trofik bozukluklara yol açan bir bozukluktur.
Slayt 3
BEKLEME NEDENLERİ.
1. Kronik kan kaybı 2. Artan demir alımı 3. Sindirimle ilgili demir eksikliği 4. Bozulmuş demir emilimi 5. Yeniden dağıtım demir eksikliği 6. Hipo-, atransferrinemide demir taşınmasının bozulması
Slayt 4
TEŞHİS
UAC: Azaltılmış hemoglobin, renk indeksi, eritrositler (daha az ölçüde). Eritrositlerin şekli ve boyutu değişir: poikilocytosis (farklı eritrosit formları), mikrositoz, anizositoz (eşit olmayan boyut). Kemik iliği: Genellikle normal; kırmızı filizin orta derecede hiperplazisi. Özel bir boyama ile sideroblastlarda (demir içeren eritrokaryositler) azalma ortaya çıkar. Biyokimya. Serum demiri tayini (azaltılmış). Normalde kadınlarda 11.5-30,4 μmol/l ve erkeklerde 13.0-31.4'tür. Bu analiz çok önemlidir, ancak belirlemede hatalar mümkündür (temiz tüpler değil), bu nedenle normal serum seviyesi. demir henüz IDA'yı dışlamaz. Serum Toplam Demir Bağlama Kapasitesi (TIBC) - yani. transferrin tarafından bağlanabilen demir miktarı. Norm 44.8-70 μmol / l'dir. IDA ile bu gösterge yükselir.
Slayt 5
DEA'nın akılcı tedavisi bir takım ilkeler sağlar: 1. DEA'yı sadece diyetle durdurmak mümkün değildir 2. Tedavinin aşamalarına ve süresine uyum - kansızlığın durdurulması - vücuttaki demir deposunun yenilenmesi İlk aşama, hastalığın başlangıcından itibaren sürer. hemoglobinin normalleşmesine tedavi (4-6 hafta), ikinci aşama - tedavi "Doygunluk" - 2-3 ay. 3. Terapötik demir dozunun doğru hesaplanması
Slayt 6
B12 VİTAMİNİ EKSİKLİĞİ ANEMİSİ
Bu anemi ilk olarak Addison ve ardından Birmer tarafından 150 yıldan daha uzun bir süre önce (1849) tanımlanmıştır ve buna göre bu iki araştırmacının adı altında bilinmektedir. 20. yüzyılın başında, bu anemi, herhangi bir tedaviye yanıt vermeyen en yaygın kan hastalıklarından biriydi - dolayısıyla başka bir isim - pernisiyöz veya pernisiyöz anemi.
Slayt 7
VÜCUTTA B12 VİTAMİNİ EKSİKLİĞİNİN NEDENLERİ
1. Bozulmuş emilim 2. Rekabetçi B12 tüketimi 3. B12 vitamini rezervlerinde azalma 4. Besin eksikliği 5. Transkobalamin –2 eksikliği veya ona karşı antikor üretimi (nadir).
Slayt 8
Gastrointestinal sistemin lezyonu.
Glossit, her şeyden önce, yazarın açıklamasına göre tipiktir - Gunther's: kırmızı cilalı, koyu kırmızı dil. Herkeste tespit edilmez - önemli ve uzun süreli B12 vitamini eksikliği (% 10-25) varlığında. Bazı hastalarda daha az belirgin glossit belirtileri olabilir - dil bölgesinde ağrı, yanma, karıncalanma, bazı durumlarda iltihaplanma, erozyon oluşumu. Nesnel olarak - dilin ahududu rengi vardır, papillalar yumuşatılır, uç ve kenarlarda iltihap alanları vardır. Gastrointestinal sistemin diğer lezyonları arasında vitamin B12 eksikliğinin bir sonucu olabilen atrofik gastrit bulunur.
Slayt 9
Sinir sistemine zarar
Periferik sinirler en sık etkilenir, bunu omuriliğin arka ve yan kolonları izler. Semptomlar, periferik parestezi ile başlayarak yavaş yavaş ortaya çıkar - bacaklarda karıncalanma, uyuşma, alt ekstremitelerde emekleme hissi; daha sonra bacaklarda sertlik ve yürüme dengesizliği ortaya çıkar. Nadir durumlarda üst uzuvlar tutulur, koku alma duyusu, işitme bozukluğu, zihinsel bozukluklar, deliryum, halüsinasyonlar meydana gelir. Proprioseptif ve titreşim duyarlılığı kaybı, refleks kaybı objektif olarak ortaya çıkar. Daha sonra bu bozukluklar artar, Babinsky refleksi ortaya çıkar ve ataksi devreye girer.
Slayt 10
UAC. Renk indeksinde (1.1'in üzerinde) ve MCV'de artış. Eritrositlerin boyutu artar, megaloblastlar olabilir, yani. anemi hiperkromik ve makrositiktir. Anizositoz ve poikilositoz karakteristiktir. Eritrositlerde bazofilik ponksiyon bulunur, Joly cisimleri ve Kebot halkaları şeklinde çekirdek kalıntıları bulunur. Lökositler, trombositler ve retikülositler değişir. Lökositler - sayı azalır (genellikle 1.5-3.0 10), nötrofillerin segmentasyonu artar (5-6 veya daha fazla). Trombositler - orta derecede trombositopeni; hemorajik sendrom genellikle olmaz. Retikülositler - seviye keskin bir şekilde azalır (% 0,5'ten 0'a).
Slayt 11
Sternal ponksiyon tanıda kritik öneme sahiptir. B12 vitamini uygulanmadan önce yapılmalıdır, çünkü kemik iliği hematopoezinin normalleşmesi, yeterli dozda B12 vitamini verilmesinden 48-72 saat sonra gerçekleşir. Kemik iliğinin sitogramında, tanıyı morfolojik olarak doğrulamayı mümkün kılan, değişen derecelerde olgunlukta megaloblastlar (çekirdek ve sitoplazmanın kendine özgü bir morfolojisine sahip büyük atipik hücreler) bulunur. Kırmızı filizin keskin patolojik hiperplazisi nedeniyle L: Er = 1: 2, 1: 3 (N = 3: 1, 4: 1) oranı. Kemik iliğinde belirgin bir olgunlaşma ve megaloblast ölümü ihlali var, oksifilik formlar yok, bu nedenle kemik iliği bazofilik görünüyor - "mavi kemik iliği".
Slayt 12
B12 EKSİKLİĞİ ANEMİSİ TEDAVİSİ
Tedavinin seyri, bir kurs için günlük B12 vitamini, 500 mcg kas içi enjeksiyonlarından oluşur - 30-40 enjeksiyon. Daha sonra, 2-3 ay boyunca haftada bir kez, daha sonra aynı süre boyunca ayda 2 kez 500 mcg'lik bir idame tedavisi önerilir. Amerikalı hematologların tavsiyelerine göre, bakım tedavisi yaşam için yapılmalıdır - ayda bir 250 mcg (veya 10-15 gün boyunca günde 400 mcg'de yılda 1-2 kez tedavi).
Slayt 13
hemolitik anemiler
eritrositlerin yaşam süresinin kısaldığı bir grup hastalık, yani. kan yıkımı, kan oluşumuna üstün gelir.
Slayt 14
Edinilmiş hemolitik anemiler
En yaygın olarak bağışıklık mekanizması tarafından giyilir: En yaygın varyant, otoimmün hemolitik anemilerdir. Bu durumda, eritrositin kendi değişmemiş antijenine karşı antikorlar üretilir. Bunun nedeni, kişinin kendi antijeninin yabancı olarak algılanmasıyla bağlantılı olarak doğal immünolojik toleransın bozulmasıdır. Otoimmün G.A. semptomatik ve idiyopatik olabilir.
Slayt 15
Laboratuvar özellikleri. KLA: Çoğu durumda anemi keskin değildir (HB 60-70 g / l'ye düşer), ancak akut krizlerde daha düşük sayılar olabilir. Anemi daha sıklıkla normokromiktir (veya orta derecede hiperkromiktir). Retikülositoz not edilir - ilk başta önemsiz (% 3-4), hemolitik krizden çıktıktan sonra -% 20-30'a kadar veya daha fazla. Eritrositlerin boyutunda değişiklikler gözlenir: makrositoz, mikrositoz ve ikincisi daha karakteristiktir. Lökosit sayısı orta derecede artar (20 + 10 9 / l'ye kadar), sola kayma ile (hemolize lösemoid reaksiyonu). Kan biyokimyası. Hafif hiperbilirubinemi (25-50 µmol / L). Proteinogramda globulinlerde bir artış olabilir.
Slayt 16
Tedavi. Ana ilaç prednizondur. Günde 1 mg / kg reçete edilir, 3 gün sonra etki olmazsa, doz iki katına çıkar. İntravenöz olarak enjekte edilirse - doz da intravenöz olarak iki katına çıkar - 4 kat daha fazla. Olumlu etki genellikle %90 veya daha fazladır. Hemoliz durdurulduktan sonra doz kademeli olarak azaltılır. Ancak prednizolon dozu azaltıldığında sıklıkla nüksler gözlenir. 6 ay içinde anemiyi durdurmak mümkün değilse, splenektomi endikedir. Etkili bir önlem - vakaların% 70-80'inde tedavi. Sonuç negatif ise sitostatikler (azatioprin, siklofosfamid) kullanılır.
Bireysel slaytlar için sunumun açıklaması:
1 slayt
Slayt Açıklaması:
KGBPOU "Kansk Tıp Fakültesi" ANEMİ TEDAVİSİ: DEMİR EKSİKLİĞİ, B12-EKSİKLİĞİ, HİPO- VE APLASTİK, HEMOLİTİK Öğretmen: Ershova A.Yu.
2 slayt
Slayt Açıklaması:
Anemi (WHO) için kriterler normal Popülasyon Hemoglobin alt limiti (g/l) Hematokrit Çocuklar 6 ay. - 59 ay 110 0,33 6 - 11 yaş arası çocuklar 115 0,34 12 - 14 yaş arası çocuklar 120 0,36 Hamile olmayan kadınlar (15 yaş üstü) 120 0,36 Hamile kadınlar 110 0,33 Erkekler (15 yaş üstü) 130 0,39
3 slayt
Slayt Açıklaması:
Aneminin patojenik varyantları I. Kan kaybına bağlı anemi (akut ve kronik) II. Bozulmuş kan oluşumuna bağlı anemiler: a) demir eksikliği anemileri b) bozulmuş DNA sentezi ile ilişkili anemiler - megaloblastik anemiler (B12 eksikliği, folat eksikliği) c) kemik iliği yetmezliği ile ilişkili anemiler: hipo ve aplastik anemiler (toksik etkilerden) , radyasyona maruz kalma, bağışıklık oluşumundan) d) eritropoez düzensizliği ile ilişkili anemi. III. Kan tahribatına bağlı anemi - hemolitik anemi (doğuştan, edinilmiş, akut ve kronik). IV. Karışık anemiler (kronik hastalıkların anemisi vb.)
4 slayt
Slayt Açıklaması:
M C B - 10 Diyetle ilgili anemiler (D50-D53) D50 Demir eksikliği anemisi D51 Vitamin B12 eksikliği anemisi D52 Folat eksikliği anemisi D53 Diğer beslenme anemileri
5 slayt
Slayt Açıklaması:
M K B - 10 HEMOLİTİK ANEMİLER (D55-D59) D55 Enzim bozukluklarına bağlı anemi Hariç: ilaçlara bağlı enzim eksikliği anemisi (D59.2) D56 Talasemi D57 Orak hücre hastalıkları D58 Diğer kalıtsal hemolitik anemiler D59 Edinilmiş hemolitik anemi
6 slayt
Slayt Açıklaması:
MK B - 10 APLASTİK VE DİĞER ANEMİLER (D60-D64) D60 Edinilmiş saf kırmızı hücre aplazisi [eritroblastopeni] Kapsananlar: kırmızı hücre aplazisi (yetişkinler) (edinilmiş) (timoma ile) D61 Diğer aplastik anemiler Hariç Tutulanlar: agranülositoz (hemorajik) D62 D63 * Başka yerde sınıflanmış kronik hastalıklarda anemi D64 Diğer anemiler
7 slayt
Slayt Açıklaması:
Aneminin patojenik varyantını belirlerken, doktor aşağıdaki hükümlere göre yönlendirilmelidir: Serum demir düzeyi belirlenene kadar demir takviyeleri reçete etmeyin. Retikülosit sayısı ve kemik iliği delinmesine kadar B12 vitamini reçete etmeyin.
8 slayt
Slayt Açıklaması:
Örneğin, hastanın kategorik olarak reddedilmesi durumunda kemik iliğini incelemek mümkün değilse ve B12 eksikliği anemisi şüphesi varsa (başlangıçtaki retikülosit seviyesini belirledikten sonra), birkaç enjeksiyon yapılmasına izin verilir. B12 vitamini, ardından retikülositik bir krizi tespit etmek için 3-7 gün sonra retikülosit sayısının yeniden incelenmesi. Folik asit eksikliği de benzer şekilde kanıtlanmıştır.
9 slayt
Slayt Açıklaması:
Aneminin şiddeti (A.A.Miterev'e göre) - hafif Hb 120-90g / l - orta Hb 90-70g / l - 70g / l'den az şiddetli Hb
10 slayt
Slayt Açıklaması:
Demir metabolizması: intravenöz demir tedavisinin faydaları Demir eksikliği anemisinin evreleri5 5 Crichton RR, 2006 WHO Tanım Aşama 1 Aşama 2 Norm Demir eksikliği Demir eksikliği anemisi Demir deposu Demir taşınması Eritronik demir Ferritin (μg / L) 30-300<30 < 15 Насыщениетрансферрина(%) 20-45 <20 <20 Гемоглобин(г/дл) норма(12-13) норма(12-13) пониженный (< 12-13)
11 slayt
Slayt Açıklaması:
Vücudun toplam demiri: 2.5-4 g Her ml kan yaklaşık 0.5 mg demir içerir 1 Huch R, 2006 8 Hentze WM, 2004 Esas olarak kardiyovasküler sistem, karaciğer ve kaslarda bulunur1: Eritrositler 1.8 g Makrofajlar RES 0.6 g Karaciğer 1.0 g Kemik beyni 0.3g Kas (miyoglobin) 0.3g Diğer dokular8 0.1g Taşıyıcı protein nedeniyle Transferrin 0.003g
12 slayt
Slayt Açıklaması:
Demir, ferritin şeklinde depolanır Ferritin - 4.500'e kadar demir iyonu içeren bir protein5 Ferritin vücudun tüm hücrelerinde bulunur Ferritinin karaciğer ve dalak - depo organlarında ferritin Serum ferritin çok düşük bir demir konsantrasyonu içerir1 Ferritin Ferritin proteini aşağıdakilerden oluşur 24 alt birim Ferritin ABD'nin Montaj alt birimi National Library of Medicine 1 Huch R, 2006 5 Crichton RR, 2006 Kadınlar 25-180 μg / L Erkekler 30-300 μg / L
13 slayt
Slayt Açıklaması:
Serum ferritini, demir depolama düzeyi ile ilişkilidir1 Serum demir düzeyi, vücutta biriken demir miktarının güvenilir bir göstergesidir. 15 mg/l'nin altına düşmek, mutlak demir eksikliği anlamına gelir 1 μg/l serum ferritini = 10 mg demir birikmiş sağlıklı kişi 1 Huch R, 2006 5 Crichton RR , 2006 21 Brownlie T, 2004
14 slayt
Slayt Açıklaması:
Enflamasyon sırasında demir değişimi5 plazma ferritin bir akut faz proteinidir, demir eksikliğinden bağımsız olarak enfeksiyon, iltihaplanma veya neoplastik süreç sırasında seviyesi normal veya yükselebilir. Plazma ferritin ayrıca akut veya kronik karaciğer hasarında da birikebilir. Enflamasyondan bağımsız olarak demir durumunun çözünür transferrin reseptörleri belirteci 5 Crichton RR, 2006
15 slayt
Slayt Açıklaması:
Transferrin - demirin bir taşıma şekli Transferrin doygunluğu - dolaşımdaki transferrin içindeki demir içeriğinin bir göstergesi Doygunlukta< 20% недостаточно железа поступает в костный мозг и эритропоэз становится «железонедостаточным» Трансферрин 200-400 мг/л Насыщениетрансферрина 20-45%
16 slayt
Slayt Açıklaması:
Demir emilimi: 1 ila 3 mg / gün Normal demir emilimi 1 ila 2 mg / gün duodenumda8 Artan talep ile emilim 2-3 mg / gün'e çıkabilir9 Asimile demir, karaciğere ve diğer dokulara taşınır Taşıma proteini: transferrin ( Tf) 8 Henzte MW, 2004 9 Huch R, 2006 Ulaştırma
17 slayt
Slayt Açıklaması:
Demir eksikliği anemisi Tedavinin amacı: iyileşme (5 yıl içinde tam klinik ve hematolojik remisyon). Görevler: normal kırmızı kan ve serum demir parametrelerinin restorasyonu; normal performansı uygun seviyede sürdürmek. 1. Tedavi organizasyonu. Ağır veya etiyolojik olarak belirsiz demir eksikliği anemisi vakaları dışında çoğu hasta ayakta tedavi edilir. Bu gibi durumlarda, jinekolojik, gastroenterolojik veya diğer bölümlerde aneminin en olası doğası ilkesine dayanarak hastalar hastaneye yatırılır. 2. Tedavinin izlenmesi. Hastalığın ilk tespiti veya alevlenmesi döneminde, kan her 10-14 günde bir izlenir, tıbbi muayenelerin sıklığı aynı olmalıdır. 3-5 gün içinde eritrosit ve hemoglobin sayısındaki artışa güvenmemelisiniz. Kısmi remisyon döneminde, hastanın çalışabildiği ancak hematolojik norma ulaşılmadığı zaman, aylık olarak kan kontrolü ve tıbbi muayene yapılır. Normal bir kırmızı kan bileşimi ile tam remisyon döneminde, ilk yıl boyunca üç ayda bir, daha sonra her 6 ayda bir gözlem yapılır. İyileşme, 5 yıl içinde alevlenmelerin olmaması olarak kabul edilir. Alevlenme sırasında bir hematolog ile istişare - 2 ayda 1 kez, ardından 4-6 ayda 1 kez.
18 slayt
Slayt Açıklaması:
3. Planlanan tedavi A. Hasta ve ailesi için bilgiler: 1. Bu hastada anemi gelişiminin nedeni. 2. Hastalığın başlıca tedavi edilebilirliği. 3. İlaç tedavisi şartları (ilk demir tedavisi kursu - 2-3 ay, tam kurs - 1 yıla kadar). 4. Kendi kendini kontrol etme olasılığı (kırmızı kan ve serum demiri normları). 5. Vasıfsız tedavi, vejeteryanlık, oruç, kendi kendine ilaç tedavisi için "reçeteler" hastalarının bu kategorisi için zararın açıklaması.
19 slayt
Slayt Açıklaması:
B. Hasta ve ailesine tavsiyeler: Eritrosit> 3.5x10 | 2 / L ve Hb> N0 g / L olduğu ilk aşamalar hariç, hastalığın tespit edildiği andan itibaren demir preparatları ile tedaviye başlayın. Bu durumlarda bağımsız bir yöntem olarak diyet ve bitkisel ilaç kullanabilirsiniz, ancak 1 ay içinde etkisiz kalırsa. hastayı ilaç tedavisi ihtiyacına ikna etmek gerekir. Mümkünse etiyolojik faktörleri ortadan kaldırın: Menoraji durumunda hemostatik bitkisel ilaç uygulayın; gastrointestinal sistemin kronik hastalıklarını tedavi etmek, böbrekler; kalıcı kanama durumunda hastayı (tku) hemoroidlerin veya uterus fibroidlerinin cerrahi tedavisine ihtiyaç olduğuna ikna edin. Et ürünleri ağırlıklı olarak tıbbi beslenmeyi organize edin (et, karaciğer, kan sosisleri, iyi emilen ve heme olmayan demir, 3 değerlikli demir ile daha iyi emilen heme 2 değerlikli demir içerir, örneğin bitkisel ürünlerde bulunur. tahıllar - kepek ekmeği, buğday, fasulye, karabuğday, darı, yulaf ezmesi, elma, nar, kayısı, kiraz eriği, armut, şeftali, fındık, havuç, pancar, domates, maydanoz, süt) ve doğal vitamin kaynakları, özellikle C vitamini Ürünlerden ve müstahzarlardan (siyah frenk üzümü, limon, deniz iğdesi) demir emilimini artıran . Ağır dönemleri olan kadınlar için - nar ve fındık. Tedavi süresi boyunca kronik ev, profesyonel ve mümkünse ilaç zehirlenmesini (benzin, boyalar, steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar, biseptol) dışlamak.
20 slayt
Slayt Açıklaması:
DEA tedavisi DEA'yı tek başına diyetle tedavi etmek gerçekçi değildir. Tercih edilen tedavi - oral demir preparatları (aşırı doz ve şiddetli alerjik reaksiyonlardan kaçınmak için) Günlük demir dozunun yaklaşık 200-300 mg olması arzu edilir. Tedavi süresi, hemoglobin seviyesi tam terapötik dozda normale dönene kadar ve daha sonra depodaki demir depolarını normalleştirmek için yarım terapötik dozda 2-3 aya kadardır. Sürekli kan kaybı ile - demir preparatları ile düzenli önleyici tedavi kursları.
21 slayt
Slayt Açıklaması:
Parenteral uygulama için demir preparatları - katı endikasyonlara göre: demir emiliminin bozulması, enterit, geniş bağırsak rezeksiyonları, ilaçların oral yoldan uygulanmasına karşı toleranssızlık veya buna kontrendikasyonlar (peptik ülser, akut aşamada ülseratif kolit, vb.). Kan nakli sadece sağlık nedenleriyle gerçekleştirilir - belirgin hemodinamik bozukluklar ("hemometreye değil tonometreye odaklanın"), anemik koma tehdidi veya acil ameliyat ihtiyacı
22 slayt
Slayt Açıklaması:
DEMİR HAZIRLIKLARI Demir tuzlarına dayalı (sülfat, fumarat, glukonat, klorür) Polimaltoz kompleksinde Fe +++ İçeren Maltofer, Maltofer Fol Ferrum Lek Fe +++ Fe ++: Aktiferrin, Sorbifer Durules, Fenuls, Tardiferon, Hemofer, Ferroplex , Totofer
23 slayt
Slayt Açıklaması:
24 slayt
Slayt Açıklaması:
DEMİR HAZIRLIKLARININ EMİŞİ Fe ++ emilimini artıran maddeler Fe ++ emilimini azaltan maddeler Askorbik asit Amber asit Fruktoz Sistein Sorbitol Nikotinamid Tanen Fosfatlar Kalsiyum tuzları Antasitler Tetrasiklinler
25 slayt
Slayt Açıklaması:
Maltofer Iron (III) hidroksit polimaltoz 100 mg, çiğnenebilir tabletler N30 20 mg / 1 ml, şurup, şişe, 75 ml veya 150 ml 50 mg / 1 ml, oral uygulama için damla, şişe, 30 ml 20 mg / 1 ml, çözelti oral uygulama için, şişe 5 ml N 10 50 mg / 1 ml, enjeksiyon için çözelti, ampuller 2 ml N 5
26 slayt
Slayt Açıklaması:
Faydaları Maltofer Maltofer, DEA tedavisinde yüksek derecede etkinliğe sahiptir ve LDJ Maltofer iyi tolere edilir ve diğer demir preparatlarına kıyasla önemli ölçüde daha az yan etkiye neden olur Maltofer gıda veya diğer ilaçlarla etkileşime girmez Kullanım kolaylığı ve tedaviye yüksek uyum
27 slayt
Slayt Açıklaması:
İlaçlarla etkileşim Klinik öncesi çalışmalarda, Maltofer'in çeşitli ilaçlarla etkileşimi incelenmiştir. Radyoizotoplarla işaretlenmiş PKI'nin emilimi, diğer ilaçların varlığında karşılaştırıldı. Enjekte edilen ilaçların hiçbiri PCL'nin absorpsiyonunu etkilemedi En yaygın olarak kullanılan ilaçların hiçbiriyle etkileşim yoktu Gıda bileşenleri absorpsiyonu etkilemez - Maltofer yiyeceklerle birlikte alınır
28 slayt
Slayt Açıklaması:
29 slayt
Slayt Açıklaması:
Maltofer Fol Demir (III) hidroksit polimaltoz İçindekiler: 100 mg demir ve 0.35 mg folik asit
30 slayt
Slayt Açıklaması:
31 slayt
Slayt Açıklaması:
Parenteral uygulama için demir preparatları Demir (III) hidroksit sükroz kompleksi (Venofer) - IV uygulama için çözelti 100 mg, 5 ml (ilk gün 50 mg, daha sonra haftada 1-3 kez 100 mg, tercihen IV damla) Demir (III ) hidroksit polimaltoz (Ferrum Lek) - 100 mg, 2 ml'lik intramüsküler uygulama için çözelti. (İlaç Kullanımına İlişkin Federal Kılavuz İlkeler, 2009)
32 slayt
Slayt Açıklaması:
Standart dozaj Yetişkinler ve yaşlı hastalar: Hemoglobin düzeyine bağlı olarak 5-10 ml Venofer® (100-200 mg demir) haftada 1-3 kez. Çocuklar: İlacın çocuklarda kullanımına ilişkin yalnızca sınırlı veri bulunmaktadır. gerekirse hemoglobin düzeyine bağlı olarak haftada 1-3 kez vücut ağırlığının kilogramı başına 0.15 ml'den fazla olmayan Venofer® (3 mg demir) enjekte edilmesi önerilir.
33 slayt
Slayt Açıklaması:
Maksimum tolere edilen tek doz Yetişkinler ve yaşlı hastalar için: jet enjeksiyon için: 10 ml Venofer® (200 mg demir), uygulama süresi en az 10 dakikadır; damla uygulaması için: endikasyonlara bağlı olarak, tek bir doz 500 mg demire ulaşabilir. İzin verilen maksimum tek doz 7 mg / kg'dır ve haftada bir kez uygulanır, ancak 500 mg demiri geçmemelidir. İlacın uygulama zamanı ve seyreltme yöntemi için yukarıya bakınız.
34 slayt
Slayt Açıklaması:
Tedavi için Venofer® ilacının toplam hacmi Toplam terapötik dozun izin verilen maksimum tek dozu aşması durumunda, ilacın fraksiyonel olarak uygulanması önerilir. Venofer® ile tedaviye başladıktan 1-2 hafta sonra hematolojik parametrelerde herhangi bir iyileşme olmazsa, ilk tanıyı yeniden gözden geçirmek gerekir.
35 slayt
Slayt Açıklaması:
36 slayt
Slayt Açıklaması:
Polinükleer demirin (III) sınıflandırılması -karbonhidrat komplekslerinin hidroksiti Kararlı / kararsız - Zayıf / güçlü tip 1 tip 2 dekstrange demir kompleksi demir sakarat örneği ilaç adı Cosmofer, Ferrum Lek Venofer karakteristik kararlı ve güçlü orta derecede kararlı ve orta derecede güçlü moleküler ağırlık, kDa> 100 30-100 transferrin ile reaktivite (demir μg%) 52,7 140,7
37 slayt
Slayt Açıklaması:
Tip 1 - demir dekstran Yüksek moleküler ağırlıklı parenteral uygulama için hazırlıklar, düşük moleküler ağırlığa göre daha fazla alerjik reaksiyonlara neden olur1 Tüm dekstran bazlı demir kompleksleri dekstran kaynaklı anafilaktik reaksiyonlara neden olabilir1,2 Demir dekstranın girişine karşı anafilaktik reaksiyonlar %1,75-2.2 oranında gelişir ilk ilaç uygulaması olan diyaliz hastalarındaki vakaların oranı3 ABD'de bildirilen demir dekstrana atfedilen 30 ölüm4 Gastroenteroloji / İnflamatuar Bağırsak Hastalığı
38 slayt
Slayt Açıklaması:
Tip 2 - demir sakarat Yan etkilerin gelişimi açısından, daha düşük moleküler ağırlık, tip 1 komplekslere göre bir avantajdır 1 Demir dekstrana kıyasla daha düşük ciddi advers reaksiyon sıklığına yol açan biyolojik polimerler içermez 1 Düzenli post- pazarlama güvenlik raporları, sakarat jölenin mevcut tüm parenteral demir preparatlarının en güvenlisi olarak kabul edildiğini doğrulamıştır 5 Gastroenteroloji / İnflamatuar Bağırsak Hastalığı
39 slayt
Slayt Açıklaması:
Demirin karboksimaltozu (Ferinject®), IBD ile ilişkili anemisi olan hastalarda olumlu güvenlik özelliklerine sahip yeni, etkili bir ilaçtır. oral demir takviyelerinden daha fazla IBD'de aneminin optimal yönetimine ilişkin tüm bilgiler, Gachet ve ark. (Gasche C ve ark. İnflamatuar barsak hastalıklarında demir eksikliği ve aneminin tanı ve tedavisine ilişkin kılavuzlar) Inflamm Bowel Dis 2007: 13; 1545-53 IBD hastalarında demirin vücuda verilmesi için tercih edilen yol intravenöz yoldur . Bu uygulama yolunun daha etkili olduğu, daha hızlı bir hemoglobin seviyesi tepkisini desteklediği ve vücut demir depolarının oral demir takviyesinden daha iyi yenilenmesini sağladığı gösterilmiştir. Ek olarak, intravenöz demir takviyesi, yaşam kalitesini oral demir takviyesinden daha fazla artırır ve IBD'li hastalarda anemi tedavisi için en uygun seçim gibi görünmektedir.1,2 Demir karboksimaltoz (Ferinject®), etkili, iyi tolere edilen ve IBD ile anemi için hızlı etkili ilaç. Kullanımla ilgili tam bilgi için, Ferinject® Özellikleri Özetine bakın IBD'de aneminin optimal tedavisi ile ilgili tüm bilgiler, Gachet ve ark. (Gasche C ve ark. İnflamatuar barsak hastalıklarında demir eksikliği ve aneminin tanı ve tedavisine ilişkin kılavuzlar)
40 slayt
Slayt Açıklaması:
Demir dozunun mg cinsinden hesaplanması A = M * (Hb1-Hb2) x 0.24 + D burada: A mg cinsinden demir miktarıdır; M, kg cinsinden vücut ağırlığıdır; Hb1 - vücut ağırlığı 35 kg'dan az 130 g / l, 35 kg'dan fazla - 150 g / l için hemoglobin normatif değeri; Hb2 - hastanın g / l cinsinden hemoglobin seviyesi; D - 35 kg - 15 mg / kg'dan az vücut ağırlığı için, 35 kg - 500 mg'dan fazla vücut ağırlığı için demir deposunun tahmini değeri.
41 slayt
Slayt Açıklaması:
Hamile kadınlarda Fe preparatlarının profilaktik uygulaması için endikasyonlar (Tüm Rusya Pratisyen Hekimler Derneği'nin Tavsiyeleri) Hamileliğin başlangıcında 110 g / l'nin altında Hb seviyesi Hastanın anemi eğilimi Hastada 2 yıl içinde mevcut doğum Genç yaş (20 yaşından küçük) Hasta, eti hariç tutan özel bir diyete uyar.
42 slayt
Slayt Açıklaması:
Gebe kadınlarda Fe preparatlarının profilaktik uygulaması için endikasyonlar Gebelik öncesi rahim içi araç kullanımı Gebelik öncesi ağır adet kanaması Çoğul gebelik
43 slayt
Slayt Açıklaması:
Azalmış ferritin seviyeleri<30 мкг/л указывает на снижение запасов железа; <15 мкг/л – на истощение запасов железа <12 мкг/л – развитие ЖДА Снижение насыщения трансферрина <15% свидетельствует на неадекватное обеспечение эритрона и тканей железом
44 slayt
Slayt Açıklaması:
45 slayt
Slayt Açıklaması:
Amerika Birleşik Devletleri'nde, hamile kadınlarda IDA'nın evrensel profilaksisi, kliniğe ilk ziyaret anından doğum anına kadar 30 mg / gün oral demir takviyesi şeklinde önerilmektedir. Danimarka'da - 20. haftadan doğuma kadar günde 50-70 mg demir.
46 slayt
Slayt Açıklaması:
Nils Milman'a (2008) göre: Serum ferritin düzeyi > 70 mcg/L olan kadınlar - demir takviyesine ihtiyaç duymazlar Ferritin düzeyleri 30-70 mcg/L - demir reçete edilmelidir 30-40 mg/gün Ferritin düzeyleri ile<30 мкг/сут следует назначить железо 80-100 мг/сут
47 slayt
Slayt Açıklaması:
Hemokonsantrasyon Gebeliğin II ve III trimesterinde Hemokonsantrasyon (Hb> 135 g/l), özellikle dozlar yüksek olduğunda veya gebeliğin başlangıcında erken başlandığında Fe preparatlarının günlük alımı ile ilişkilidir. Hamileliğin ikinci yarısındaki yüksek bir HB (>135 g/l), prematüre bebek sahibi olma veya düşük doğum ağırlıklı bebek sahibi olma riski ile ilişkilidir ve prematüre doğum riski iki katına çıkar.
48 slayt
Slayt Açıklaması:
Temel belgeler Taslak ulusal standart "Demir eksikliği anemisi olan hastaların yönetimi için protokol", 2011 1 HAMİLE KADINLARDA VE EBEVEYNLERDE BELİRLİ DEMİR EKSİKLİĞİNİN TEDAVİSİ (tıbbi teknoloji) Moskova, 2010 Serov V.N., Burlev V.A., Konovodova E.N., ve diğerleri . ..
49 slayt
Slayt Açıklaması:
Demir preparatlarına modern bakış Hamilelik sırasında kadınlarda oral Fe veya Fe + folik asit preparatlarının profilaktik kullanımının etkinliği ve güvenliği gerçekleştirildi: 23.200 hamile kadında 49 çalışmada, Cochrane Collaboration uluslararası kar amacı gütmeyen bir organizasyondur. randomize kontrollü çalışmalar yürüterek ilaçların ve tekniklerin etkinliğini araştırır. Araştırma sonuçları sistematik derlemeler, meta-analitik materyaller Cochrane Kütüphanesi veri tabanında yayınlanmaktadır Cochrane İşbirliği Merkezleri ayrıca kanıta dayalı olarak klinik kılavuzların oluşturulmasıyla da ilgilenmektedir. İşbirliği, 100 ülkeden 28.000'den fazla gönüllü bilim insanını bir araya getiriyor. Örgütün adı, epidemiyolog Archibald Cochran'ın adıyla ilişkilidir. Cochrane İşbirliği, Dünya Sağlık Örgütü ile yönetim kurulu düzeyinde etkileşime girer ve ortak projeler uygular. En önemlilerinden biri DSÖ Üreme Sağlığı Kütüphanesidir. The Nordic Cochrane Center'ın bir parçası olan Rusya'da Cochrane Collaboration'ın bir şubesi kuruldu.
50 slayt
Slayt Açıklaması:
Gizli ve gizli demir eksikliğinin önlenmesi HAMİLE KADINLARDA VE ANNELERDE BELİRLİ DEMİR EKSİKLİĞİNİN ÖNLENMESİ (tıbbi teknoloji) Moskova, 2010 Serov V.N., Burlev V.A., Konovodova E.N., ve diğerleri Birinci ve ikinci trimesterlerde önlenmesi tavsiye edilir. Günlük dozda en az 20 mg elementer demir içeren hamile kadınlar için multivitamin preparatları reçete ederek PDJ'nin geliştirilmesi ... 4 hafta boyunca günde 50 mg elementer demir ...
51 slayt
Slayt Açıklaması:
FeSO4, Fe (II) - 45mg vücuttaki Fe eksikliğini giderir Vitamin C - 50mg demir emilimini artırır Vitamin B1, B2, B5, B6, PP antihipoksik etkiye sahiptir, demir eksikliğinden kaynaklanan karbonhidrat, protein ve yağların bozulan metabolizmasını onarır PP - kan damarlarının hücre duvarını güçlendirir Demir sülfat + vitaminlerin orijinal bileşimi Fenuls FENULS konjenital malformasyonların etkili bir şekilde önlenmesi için gerekli olan suda çözünen 9 temel vitaminden 6'sını içerir. Kalan 3'ü B9 (folik asit), B8 ve B12'dir.
52 slayt
Slayt Açıklaması:
Güvenlik Kandaki kararlı Fe konsantrasyonu Düşük doz aşımı riski Yenilikçi salınım şekli: mikrodiyaliz granüllü kapsüller Fenüllerin patolojik birikimi yok
53 slayt
Slayt Açıklaması:
İyi tolerans Fe2 + iyonları mide mukozasını tahriş etmez Gastrointestinal sistemden minimum yan etkiler Mikrodiyaliz granülleri Enterik kapsüllerde Fenüller Mide mukozası üzerindeki tahriş edici etki tamamen ortadan kaldırılmıştır.
54 slayt
Slayt Açıklaması:
Eritropoietin: etki mekanizması Eritropoietin Eritroblastlar Retikülositler BOE-E CFE-E Apoptoz (eritropoietin yokluğunda) BOE-E, Patlama oluşturan eritroid birimi; CFU-E, Koloni Oluşturan Eritroid Birimi Fisher Kırmızı Kan Hücreleri. Exp Biol Med 2003; 228: 1-14 Endojen eritropoietin, progenitör hücrelerden kırmızı kan hücrelerinin oluşumunu uyarmak için (çeşitli sitokinlerle birlikte) hareket eder.1 Eritropoietin ayrıca eritropoezinin sonraki aşamalarını, özellikle koloni oluşturan eritroid hücreleri (CFU) etkiler. Sonuç olarak, bu hücreler normoblastlar aracılığıyla retikülositlere ve olgun eritrositlere çoğalır ve farklılaşır. Eritropoietin yokluğunda, CFU hücreleri apoptoza uğrar; eritropoietin, kemik iliğinde hücre apoptozunu inhibe ederek eritroid progenitör hücrelerin olgun eritrositlere dönüşmesine izin verir.
55 slayt
Slayt Açıklaması:
ERİTROPOETİNİN ETKİLERİ Eritropoietin, morfolojik olarak tanımlanabilir normoblastların oluşumu ile eritroid soyunun belirli progenitör hücrelerinin proliferasyonunu, farklılaşmasını ve olgunlaşmasını uyarır.
56 slayt
Slayt Açıklaması:
Recormon'un deri altı uygulaması (epoetin beta) Kronik böbrek yetmezliği olan hastalar için önerilir Avrupa ve Amerika tedavi standartları Daha az yan etki sıklığı ile daha güvenli (kan basıncında daha az sıklıkta artış) Terapötik dozu %20-30 oranında azaltmaya izin verir
57 slayt
Slayt Açıklaması:
Rekormon (epoetin beta) - çeşitli dozaj formları 1000, 2000, 10.000 IU'luk şırınga tüpleri - kullanıma hazır çözelti "Reco-Pen" kalemi için kartuşlar 10.000, 20.000 IU - çözelti hazırlama için toz
58 slayt
Slayt Açıklaması:
59 slayt
Slayt Açıklaması:
TAVSİYE TEDAVİ AMACI Anemi semptomlarının giderilmesi Hedef hemoglobin düzeyi 11-12 g/dL Kan transfüzyonu ihtiyacını ortadan kaldırın
60 slayt
Slayt Açıklaması:
Kronik böbrek yetmezliği olan hastalarda aneminin Rekormon ile tedavisi Düzeltme aşaması İdame tedavisi aşaması
61 slayt
Slayt Açıklaması:
Düzeltme aşaması Hemoglobin seviyesinin 11 g / dl'ye (10-12 g / dl) kadar düzeltilmesi S / c - 20 IU / kg x 3 kez / hafta veya IV - 40 IU / kg x 3 kez / hafta Dört hafta sonra - kontrol Hemoglobin, hematokrit haftalık %0.5 hacim (Hb 1.5 g/dl) veya daha fazla artarsa, tedaviye aynı dozda devam edin Hematokritteki artış hacimce %0.5 (Hb 1.5 g/dl) dl'den az ise ) haftada bir, daha sonra doz haftada 20 IU / kg x 3 kez artırılır s / c veya haftada 40 x 3 kez Uygulama yönteminden bağımsız olarak, haftalık doz 720 IU / kg'ı geçmemelidir (yani 240 IU / kg bir kez)
62 slayt
Slayt Açıklaması:
Destekleyici tedavi Hematokritin % 30-35 hacmen korunması, hemoglobin seviyesi 10-12 g / dL Önceki enjeksiyondan alınan dozun yarı yarıya azaltılması gerekir Gelecekte, doz HB, Hct kontrolü altında bireysel olarak ayarlanır
63 slayt
Slayt Açıklaması:
64 slayt
Slayt Açıklaması:
ERITROPOETIN (Rusya) - intravenöz ve subkutan uygulama için çözelti (ampuller) 0,5 ve 2 bin IU / ml 1 ml
65 slayt
Slayt Açıklaması:
4. İlaç tedavisi Demir preparatları yeterli dozlarda ve uzun süre reçete edilmelidir. Düşük verimlilik ve belirgin yan etkiler nedeniyle, aşağıdakiler reçete edilmemelidir: azaltılmış demir, demirli aloe şurubu, hemostimulin, ferramid. Demir içeren gıda takviyeleri terapötik amaçlar için uygun değildir, çünkü içlerindeki demir içeriği 18 mg'dan fazla değildir ve günde en az 250 mg'dır. Kullanımları, nüksetmeyi önlemek için yalnızca tam remisyon döneminde mümkündür. Tercih edilen ilaçlar, yeterli miktarda demir ve emilimini uyaran takviyeleri içeren geciktirici formlar olarak kabul edilmelidir. Tardiferon (hamile kadınlar için hipotardiferon). 1-2 masada atandı. günde (1tab- 80mg demir +2), kesinlikle yemeklerden sonra. Mide mukozasını koruyan mukoproteaz içerir, biyoyararlanımı yüksektir. Hipotardiferon, hamile kadınlar için gerekli olan folik asit içerir. Sorbifer. 1 masa tarafından atandı. Yemeklerden sonra günde 2 kez (1tab- 100mg demir + 2). İyi tolere edilir, ilacın emilimini kolaylaştıran askorbik asit içerir.
66 slayt
Slayt Açıklaması:
Sorbifer. 1 masa tarafından atandı. Yemeklerden sonra günde 2 kez (1tab- 100mg demir + 2). İyi tolere edilir, ilacın emilimini kolaylaştıran askorbik asit içerir. Aktiferrin. Aneminin ciddiyetine bağlı olarak günde 1 ila 3 kapak (1 kapak - 34.8 mg demir + 2) reçete edilir. Çocuklar için formlar var: şurup ve damla. İlaç oldukça etkilidir, ancak bireysel hoşgörüsüzlük mümkündür. Ferroplex. 2 masaya atandı. Günde 4 kez (1 sekme - 10 mg demir + 2). Yukarıda açıklanan geciktirici formlarla karşılaştırıldığında, etkisizdir, ancak mükemmel şekilde tolere edilir, neredeyse yan etki yaratmaz. Belki de hamile kadınların anemisi için randevu. Dikkat! Hastayı dışkı renginin siyaha dönüşmesi konusunda uyarın ve istisnasız tüm demir takviyelerinin üreticinin talimatlarına bakılmaksızın kesinlikle yemeklerden sonra alınması konusunda uyarın. Parenteral demir (ferrumlek ilacı) kullanımı iki durumla sınırlıdır: oral ilaçlara tam hoşgörüsüzlük; örneğin acil bir operasyona hazırlanırken kırmızı kan sayımlarını hızlı ve kısa bir süre stabilize etme ihtiyacı. Anafilaktik reaksiyonlara, hiper pıhtılaşmaya neden olabilir. Ayakta tedavi bazında, sadece kas içinden reçete edilir, enjeksiyonlar (bir ampulün içeriği) her gün, 10-15 enjeksiyonluk bir kurs verilir.
67 slayt
Slayt Açıklaması:
* Tedavi süresi DEA'nın şiddetine bağlı olarak 6-10 haftadır. * Demir preparatları ile tedavinin erken kesilmesi DEA'nın nüksetmesine yol açar. * Depo demir oluşturmak için profilaktik demir kursu süresi: hafif derecede - 1.5-2 ay, orta - 2 ay, şiddetli - 2.5-3 ay. * Demir preparatları ile tedavide ilk "+" klinik belirti, kas zayıflığının kaybolması veya azalmasıdır (çünkü demir, miyofibrillerin kasılmasında rol oynayan enzimlerin bir parçasıdır). * Demir preparatları ile tedavinin etkinliği için kriterler: 1. Tedavinin 7-10. gününde retikülositik krizin ortaya çıkması; 2. 3-4 haftada Hb'de önemli artış; 3. Tedavi sürecinin sonunda klinik ve laboratuvar parametrelerinin tamamen normalleştirilmesi.
68 slayt
Slayt Açıklaması:
5. Yardımcı ilaçlar A. Demir emilimini artırmak ve eritropoezi uyarmak için - mikro elementlerin eklenmesiyle multivitamin preparatları: Complivit, 1 sekme. yemekle birlikte bir gün. B. Protein metabolizmasının düzeltilmesi için - potasyum orotat 1 tablo. (0.5 g) 20 gün boyunca günde 3 defa. B vitaminlerinin enjekte edilebilir formda atanması haklı değildir. V. Fitoterapi. Kuşburnu kaynatma. Çilekleri doğrayın ve 1 yemek kaşığı başına 1 bardak kaynar su üzerine kaynar su dökün. ben. çilek, 20-30 dakika bekletin. Gün boyunca iç. Antianemik koleksiyon. Isırgan otu, ip, frenk üzümü yaprağı, çilek yaprağını eşit olarak karıştırın, soğuk su (1 çorba kaşığı L. Karışım başına 1 bardak su) 2-3 saat dökün, sonra ateşe verin, 5-7 dakika kaynatın, soğutun, boşaltın . Gün boyunca iç. Gebe kadınlarda demir eksikliği anemisi için yaklaşık bir tedavi rejimi: hipotardiferon, 1 tablo. sabah ve akşam yemeklerden sonra; prenavit 1 kapak. Günde 2 kez, orotatkaliya 1 masa. (0.5 g) 20 gün boyunca günde 3 defa; fitoterapi; diyet tedavisi. Yaşlılarda demir eksikliği anemisi için yaklaşık tedavi rejimi: sorbifer, 1 tablo. yemeklerden sonra sabah ve akşam; undevit 1 tablet günde 2 defa, potasyum orotat 1 masa. (0.5 g) 20 gün boyunca günde 3 defa; bitkisel ilaç, diyet tedavisi.
69 slayt
Slayt Açıklaması:
Rehabilitasyon tedavisi ve korunma Birincil: Demir eksikliği riski olan kişiler (prematüre bebekler, çoğul gebeliklerden gelen çocuklar, hızlı büyüyen ergenlik dönemindeki kızlar, menorajili kadınlar, hamile kadınlar, emziren kadınlar, mide problemi olan hastalar, karaciğer, ince bağırsak, b- kronik kan kaybı olan nye): Demirden zengin bir diyet ve periyodik kan testleri önerilir. İkincil: Kısmi remisyon döneminde, hasta çalışabilecek duruma geldiğinde hemoglobin sayıları normale dönene kadar günlük ilaç tedavisine devam edilmelidir. Hemoglobin miktarı 120 g / l'ye ulaştığında, demir preparatlarından biri adetten 7 gün sonra veya bir yıla kadar her ayın 7 günü için reçete edilir. Tam remisyon döneminde, tedavi olmaksızın hemoglobin sayıları normal olduğunda, ilkbahar ve sonbaharda bir aylık nüks önleyici ferroplex veya tardiferon kursları. Rehabilitasyon tedavisinin etkinliği için kriterler: ilkbahar ve sonbaharda bir aylık anti-nüksetme tedavisi kursları sırasında normal sayıda kırmızı kan ve serum demirinin üç yıl boyunca korunması.
70 slayt
Slayt Açıklaması:
Tıbbi uzmanlık Geçici sakatlık uzmanlığı. İşgücü kaybı terimleri tıbbi (klinik, eritrosit ve hemoglobin sayısı) ve sosyal faktör - hastanın çalışmasının doğası tarafından belirlenir.Zor fiziksel emek ve erkeklerde tehlikeli endüstrilerde, çalışma kapasitesi hemoglobin sayıları ile restore edilir. 130 g / l, kadınlarda -120 g / l. Hafif fiziksel emekle, hemoglobin rakamlarına, zihinsel emeği olan kişilerde 10 g / l - verilenlerden 20 g / l daha düşük izin verilir. Tıbbi ve sosyal uzmanlık. Şiddetli, düzeltilmesi zor anemisi olan hastalar MSEC'e gönderilir. Teşhis formülasyonunda anemi, altta yatan hastalığın bir semptomunun veya komplikasyonunun yerini alır.
71 slayt
Slayt Açıklaması:
Megaloblastik anemiler B12-eksik anemiler 1849 - Addison zararlı veya habis anemi tanımladı 1872 Biermer "ilerleyici zararlı anemiler" olarak adlandırdı
72 slayt
Slayt Açıklaması:
B12 Duodenum İleum R + B12 HF HF + B12 R + B12 Kan TrK II + B12 HF + B12 Lümen Epitel Mide TrK II + B12 TrK II B12 HF + B12 TrK II HF Doku hücreleri Vitamin B12 değişim şeması R - R-protein HF - Castle TrK intrinsik faktör - transkobalamin tripsin
73 slayt
Slayt Açıklaması:
B12 vitamini kaynağı Et, karaciğer, böbrek, yumurta, süt ürünleri Vücuttaki B12 rezervi 2-5 mg (3-6 yıl rezerv) Günlük B12 vitamini ihtiyacı 3-7 μg
74 slayt
Slayt Açıklaması:
B12 vitamini eksikliğinin nedenleri (en yaygın) HF salgısı eksikliği Atrofik gastrit (otoimmün dahil) Gastrektomi HF üretiminde kalıtsal kusurlar Mide kanserinin geniş kapsamlı formları Malabsorpsiyon sendromu Malabsorpsiyon sendromlu çeşitli hastalıklar: Çölyak hastalığı Chr. enterit İnce bağırsağın rezeksiyonu İnce bağırsak tümörleri, granülomatöz lezyonlar B12 vitamininin rekabetçi emilimi Geniş tenya istilası Kör halka sendromu İnce bağırsağın çoklu divertikülozu
75 slayt
Slayt Açıklaması:
B12 vitamini eksikliğinin nedenleri (nadir) Ting R. ve ark., Arch Intern Med. 2006; 166: 1975-1979. ↓ gıdalardan B12 alımı Sıkı vejetaryen diyet İlaçlar PASK Colchicine Neomisin Metformin (?)
76 slayt
Slayt Açıklaması:
B12 (folat eksikliği) anemisinde periferik kan resmi Jolly'nin korpüskülleri Kebot halkaları CP> 1 Retikülositlerin pansitopenisi ↓ Makrositoza eğilimli anizositoz Eritrositlerin hiperkromisi Jolly'nin cisimleri, Kebot halkaları, eritrosit granülositlerinin bazofilik delinmesi Hiplositler
77 slayt
Slayt Açıklaması:
Makrositoz, B12 veya folat eksikliği anemisine özgü değildir! B12 ve folat eksikliği dışındaki en yaygın makrositoz nedenleri İlaçlar Alkolizm Karaciğer hastalığı Hipotiroidizm Multipl miyelom Miyelodisplastik sendrom Aplastik anemi Akut lösemi Aslinia F., et al.; 2006
78 slayt
Slayt Açıklaması:
Kemik iliğinde - megaloblastik tip hematopoez, kırmızı filiz Megaloblast'ın tahrişi
79 slayt
Slayt Açıklaması:
Kanın biyokimyasal analizinde, serbest bilirubin nedeniyle orta derecede hiperbilirubinemi (47 μmol / l'ye kadar) karakteristiktir.
80 slayt
Slayt Açıklaması:
VİTAMİN-B12 VE YAPRAK EKSİKLİĞİ ANEMİLERİ Tedavi amacı: stabil klinik ve hematolojik remisyonun sağlanması ve sürdürülmesi. Görevler: megaloblastikten normoblastik hematopoez transferi; B12 vitamini ve (veya) folik asidin kalıcı olarak uygulanmasıyla normoblastik tipte hematopoezin ömür boyu sürdürülmesi. 1. Tedavi organizasyonu. Megaloblastik anemiler ayaktan tedavi edilir. Bununla birlikte, sağlık nedenleriyle transfüzyon tedavisi gerektiren durumlarda, tedavi veya hematoloji bölümünde yatış gereklidir. Hastalığın ilk tespitinde, remisyon başlangıcında ve daha sonra yılda bir kez bir hematolog ile istişare tavsiye edilir.
81 slayt
Slayt Açıklaması:
2. Planlanan tedavi A. Hasta ve ailesi için bilgiler: Hastalığın doğası hakkında kısa bilgi. Prensip olarak, yeterli destekleyici tedavi ile stabil bir klinik ve hematolojik remisyon yaratmak mümkündür. Kan testinin her 3 ayda bir kontrol edilmesi, B12 vitamininin aylık bazda, hatta stabil remisyon döneminde bile kontrol edilmesi gerekir. B. Hasta ve ailesine tavsiyeler: Protein ve vitamin bileşimi (et, karaciğer, böbrek, yumurta, süt ürünleri) açısından eksiksiz beslenme. Gıda rasyonunun günlük ihtiyacı B12 -3-7mkg'dır. Vücuttaki B12 rezervleri 2-5 mg'dır (3-6 yıl rezerv). Gerekirse, gastrointestinal sistemin kronik hastalıkları için kurs tedavisine girmek gerekir.
82 slayt
Slayt Açıklaması:
B12 eksikliği anemisinin tedavisi Siyanokobalamin 500 mcg günde 1 kez IM veya SC 4-6 hafta boyunca (ciddi vakalarda günde 2 kez). Füniküler miyeloz ile doz, uygulama başına 1000 mcg'ye yükseltilir (folik asit nörolojik semptomları artırabilir). Tedavinin etkinliğinin bir göstergesi, 5-8. günlerde retikülositik krizin başlaması ve kademeli olarak tam klinik ve hematolojik remisyonun elde edilmesidir. Anemik koma durumunda, belirgin hemodinamik bozukluklar - tek grup uyumlu eritromas transfüzyonu.
83 slayt
Slayt Açıklaması:
B12 vitamini eksikliğinin gelişmesini önlemek için, siyanokobalamin idame dozlarının (ayda 2 kez 500 μg) uygulanması gerekir. B12 vitamini tedavisinin etkisinin olmaması bir yanlış tanıya işaret eder.
84 slayt
Slayt Açıklaması:
Hamile kadınlar için yaklaşık tedavi rejimi: B12 vitamini 10 gün boyunca günde 500 mcg kas içinden, sonra gün aşırı 10 enjeksiyon, ardından 10 günde 1 kez 200 mcg; B12 vitamini ile tedavinin başlangıcından itibaren 1. günden 30. güne kadar folik asit 15 mg / gün; hipotardiferon 1 sekmesi. 1-2 ay boyunca 30. günden itibaren günde. Demir hazırlıkları gereklidir çünkü hamile kadınlarda, anemi, kural olarak, karışık oluşumun. Yaşlılar için yaklaşık tedavi rejimi: B12 vitamini 10 gün boyunca günde 500 mcg kas içi, daha sonra her gün 10 enjeksiyon, daha sonra haftada bir kez 500 mcg, 2-3 ay, daha sonra 2 haftada bir - 2 ayda bir, daha sonra ayda bir. yaşam için; folik asit 10 mg / gün; multivitamin hazırlama (undevit), 1 sekme. B12 vitamini ile tedavinin başlangıcından itibaren 30. günden itibaren günde 2 kez, 1-2 ay, 2-3 ay ara ile.
85 slayt
Slayt Açıklaması:
Rehabilitasyon tedavisi ve korunma 1. Birincil bir korunma yoktur. 2. Hastaların dispanser kaydı: Tam remisyon döneminde, ayda bir kez 500 μg B12 vitamini uygulanır. Gerekirse (megaloblastik hematopoez belirtileri varlığında) ilkbahar ve sonbaharda B12 vitamini 10 günde 1 kez 200 μg enjekte edilir. Klinik ve hematolojik remisyon döneminde B12- ve folat eksikliği anemisi kaplıca tedavisi için bir kontrendikasyon değildir, fizyoterapi kullanımında kısıtlamalar gerektirmez. 3. Total mide rezeksiyonu geçirmiş kişiler için: vitB12 - yaşam boyu ayda bir 100 mcg + 1-1,5 ay boyunca yılda 2 kez kurslarda demir takviyesi. Rehabilitasyon tedavisinin etkinliği için kriterler: Sadece destekleyici tedavi varlığında normoblastik hematopoezin (normal eritrosit sayısı, Hb, renk indeksi 1.1'den yüksek olmayan; makrositoz yokluğu) korunması. Nörolojik bozuklukların olmaması: tat alma duyusunda bozulma, ayaklarda ve avuç içlerinde uyuşma, paresteziler vb. Tıbbi muayene Hasta, megaloblastik hematopoez belirtileri tamamen ortadan kalkana ve kırmızı kan sayımı normale dönene kadar geçici olarak devre dışı bırakılır.
86 slayt
Slayt Açıklaması:
Folat eksikliği anemisinin özellikleri Hematolojik sendrom - B12 eksikliği anemisindekine benzer Nörolojik bozukluk yok Dahili folik asit rezervleri 4 ay sonra tükenebilir.
87 slayt
Slayt Açıklaması:
↓ gıda ile folik asit alımı Dengesiz beslenme (örneğin, kronik alkolizm ile) Malabsorpsiyon Artan folik asit tüketimi Gebelik Artan vücut büyümesi Chr. hemolitik anemiler Folat eksikliği anemisinin nedenleri Günlük gereksinim 100-200 mcg Folik asit et, karaciğer, maya, ıspanakta bulunur İlaçlar: MT Antikonvülsan Trimetoprim Triamteren
88 slayt
Slayt Açıklaması:
Folat eksikliği anemisinin tedavisi Folik asit ağızdan 5-15 mg / gün Tam remisyona kadar 4-6 hafta Profilaktik amaçlı (kronik hemoliz, gebelik, emzirme için) 1 mg / gün folik asit.
89 slayt
Slayt Açıklaması:
HEMOLİTİK ANEMİLER Tedavinin amacı: hemoliz fenomeninin yokluğunda stabil klinik ve hematolojik remisyon oluşturulması. Amaçlar: 1. İlaç kullanarak hemoliz sürecini durdurmak. Gerekirse splenektomi; 2. normal hematopoezin restorasyonu, normal kırmızı kan sayımı; 3. Hemolitik krizlerin oluşmasını önlemek için bir idame tedavisi rejiminin geliştirilmesi ve uygulanması.
90 slayt
Slayt Açıklaması:
Hemolitik anemiler Genel hemoliz belirtileri: ↓ Hb Retikülositoz Hücre içi hemoliz ile birlikte serbest bilirubin düzeyinde olası splenomegali, serbest hemoglobin düzeyi, hemoglobinüri, intravasküler hemoliz ile hemosiderinüri Kemik iliğinde - kırmızı germ tahrişi
91 slayt
Slayt Açıklaması:
92 slayt
Slayt Açıklaması:
Kalıtsal hemolitik anemiler Membran proteininin yapısının ihlali nedeniyle: - kalıtsal (mikro) sferositoz, eliptositoz, stomatositoz Eritrosit zarı lipidlerinin ihlali nedeniyle: - kalıtsal akantositoz Globin zincirlerinin sentezinin ihlali nedeniyle: --talasemi, β-talasemi, hemoglobinopati
93 slayt
Slayt Açıklaması:
Kalıtsal hemolitik anemiler.
94 slayt
Slayt Açıklaması:
Kalıtsal sferositoz (Minkowski-Shoffard hastalığı) Hücre içi hemoliz - kronik veya kriz şeklinde (anemi, sarılık, splenomegali) İskelet deformiteleri (kule kafatası, Gotik damak, geniş burun köprüsü, küçük parmağın kısalması vb.)
95 slayt
Slayt Açıklaması:
Kalıtsal enzimopatiler (= kalıtsal sferositik olmayan hemolitik anemiler) Çoğu zaman - glukoz-6-fosfat dehidrojenaz eksikliği Bu durumda, kalıcı hemolitik anemi (hücre içi hemoliz ile) nadirdir İlaçları aldıktan sonra (sülfonamidler, nitrofuranlar, 5-NOC, nevigramon, antimalaryal ilaçlar) - intravasküler hemolizli hemolitik kriz
96 slayt
Slayt Açıklaması:
Hastane öncesi aşamada acil durumlar ve rahatlama Şiddetli sarılık ve kırmızı kan sayımlarında keskin bir düşüş ile hemolitik kriz, hematoloji hastanesinde acil hastaneye yatış için bir göstergedir, ayakta tedavi bazında durdurmaya çalışmamalısınız! 1. Tedavi organizasyonu. Hemolitik anemi şüphesine neden olan bir durumun ilk tespitinde, hasta hematoloji hastanesinde planlı (hafif vakalarda) veya acil (ağır vakalarda) hastaneye yatırılır. Yatarak muayene öncesi hacim: klinik kan testi, genel idrar analizi, safra pigmentleri için idrar analizi, bulaşıcı hastalık uzmanı tarafından muayene, kadınlar için - mümkünse bir jinekolog tarafından muayene - karın organlarının ultrasonu. Hemolitik anemi tanısı konan bir hastada alevlenme sırasında, ağır vakalarda - hematolojik bir hastanede yatış, hafif vakalarda - kortikosteroid tedavisinin atanması için bir hematolog ile zorunlu konsültasyon ve remisyona kadar hematolog ile birlikte hasta yönetimi elde edildi.
97 slayt
Slayt Açıklaması:
2. Planlanmış tedavi A. Hasta ve ailesi için bilgiler: 1. Bu hastada hastalığın olası etiyolojisi. 2. Klinik ve hematolojik remisyona ulaşmanın temel olasılığı. 3. Kortikosteroid tedavisi ihtiyacının gerekçesi. 4. Gerekirse, splenektomi endikasyonlarının gerekçesi. 5. Rejimin özelliklerinin açıklaması, istihdam, hipoalerjenik diyet, ilaç kısıtlamaları, fizyoterapiye kontrendikasyonlar. Konjenital hemolitik anemi durumunda, genetik risk hakkında bilgi. B. Hasta ve ailesi için ipuçları: 1. Çalışma ve dinlenme modu: hasta tehlikeli bir üretimde çalışıyorsa - mesleki tehlikeler olmaksızın istihdam konusuna karar verin; güney tatil beldelerinde yaz tatillerini hariç tutun, güneşlenme. 2. Kontrolsüz ilaç alımını, özellikle analjezikleri ve nonsteroid antiinflamatuar ilaçları dışlamak. Kahve, narenciye, çikolata, ahududu, çilek, acı baharatlar dışında hipoalerjenik bir diyet uygulayın. Yumurta alımını sınırlayın. 4. Aşırı sıcaklık etkilerini ortadan kaldırın: buhar banyosu, sauna, kış avcılığı ve balık avı ziyareti. 5. Konjenital otozomal ve baskın olarak kalıtsal hemolitik anemi (sferositik, ovalositik) durumunda, yüksek genetik risk nedeniyle doğum kesinlikle önerilmez.
98 slayt
Slayt Açıklaması:
B. İlaç tedavisi 1. Hastalığın ilk tespitinde veya alevlenmesinde yatak istirahati, alerjiye neden olabilecek gıdaların (çikolata, yumurta, çilek, ahududu) hariç tutulduğu bir diyet gerekir. 2. Tedavi, aneminin ciddiyetine bağlıdır: minimum anemi şiddeti ile: küçük dozlarda GCS. Gözlem; orta derecede: 2-3 hafta boyunca 60 mg / gün başlangıç dozunda prednizon. Etki yoksa, splenektomi yapılır. Yine etki olmazsa, aşağıdakiler reçete edilir: Siklofosfamid 100 mg/gün, Azatiyoprin 150 mg/gün, Rituximab haftada 375 mg/m2. Prednizolon üzerinde bir etkisi varsa, o zaman 20 mg / gün'e hızlı bir doz azaltma. şiddetli vakalarda: prednizolon 60 mg / gün ve>, intravenöz immünoglobulin, splenektomi. Kısmi remisyon döneminde, retikülosit sayısı normalleştiğinde (bu hemolizin durduğunu gösterir), demir eksikliği anemisinde olduğu gibi hepatoprotektörler reçete edilir.
99 slayt
Slayt Açıklaması:
Rehabilitasyon tedavisi ve önlenmesi İlkbahar ve sonbaharda profilaktik dozlarda demir preparatları kullanılır, hepatoprotektörlerin (Carsil, vb.) Yazılması gerekir. Kaplıca tedavisi kontrendikedir! Alevlenme, kan kontrolü ve tıbbi muayene sırasında - her 3-5 günde bir, kısmi remisyon döneminde - 14 günde bir, tam remisyon döneminde - 2-3 ayda bir. Rehabilitasyon tedavisi şu durumlarda etkilidir: hastanın retikülosit sayısı normaldir (hemoliz yok); kırmızı kan sayıları normaldir; cildin sarılığında bir artış yoktur. Tıbbi uzmanlık Geçici sakatlık uzmanlığı. Hasta, retikülosit sayıları normale dönene kadar devre dışı bırakılır. Hemoglobin sayılarına bağlı olarak çalışma kapasitesi kriterleri, bkz. "Demir eksikliği anemileri". Tıbbi ve sosyal uzmanlık. MSEC'e sevk için endikasyonlar: hastanın çalışma yeteneğini sürekli olarak bozan, sık krizlerle birlikte şiddetli hemolitik anemi. Splenektomi ameliyatı sonrası durum. İmmün hemoliz sonucu kalıcı, düzeltilemez pansitopeni.
104 slaytKemik iliği yetmezliğinde anemi Normokromik (daha az sıklıkla hiperkromik) Hiporejeneratif (↓ retikülositler) Nötrofilik granülositlerin içeriğindeki azalmaya bağlı lökopeni (granülositopeni) Trombositopeni Ateş, enfeksiyöz komplikasyonlar, mukoza zarının ülseratif-nekrotik lezyonları Ana resmin kanamalı özelliği patolojik süreç (yağ dokusu ile yer değiştirme, blast hücreleri tarafından sızma, vb.).
108 slayt
111 slayt
Slayt Açıklaması:
HİPOPLASTİK ANEMİ Tedavinin amacı: klinik ve hematolojik kompanzasyon durumunu korumak, hastanın ömrünü uzatmak. Görevler: kemik iliği hematopoezinin uyarılması; immünolojik bozuklukların düzeltilmesi. Acil durumlar ve hastane öncesi aşamada rahatlamaları Şiddetli hemorajik ve pürülan-nekrotik belirtiler mümkündür. Onların yokluğunda bile, hipoplastik anemi şüphesi, hematoloji hastanesinde acil yatış için bir göstergedir. Ayakta tedavi bazında kanamayı durdurma ve pürülan komplikasyonları tedavi etme girişimleri bir sonuç vermeyecektir!
112 slayt
Slayt Açıklaması:
1. Tedavi organizasyonu. İlk tespit ve alevlenme vakalarında - hematolojik bir hastanede yatış. Tazminat döneminde, hasta haftalık olarak izlenir, hematolog konsültasyonu - aylık. Klinik ve hematolojik remisyon durumunda (son derece nadirdir) - genel pratisyen veya yerel bir terapist hastayı ayda bir, bir hematolog - 3 ayda 1 kez muayene eder. 2. Planlanan tedavi Hastanede - endikasyonlara göre yoğun transfüzyon ve hormon tedavisi (günde 60-100 mg'a kadar glukokortikosteroidler) - splenektomi. Endikasyonlar ve koşullar varsa - kemik iliği nakli. Rehabilitasyon tedavisi ve önleme A. Ayakta hasta - ayrı ayrı seçilmiş dozlarda (15-45 mg / gün), anabolik steroidlerde prednizolon. B. Fitoterapi, homeopatik tedavi etkisizdir! V. Mümkünse, hematopoez hipoplazisine (kloramfenikol, sülfonamidler, klorpromazin, bukarban, butadion) neden olabilecek ilaçları tamamen ortadan kaldırmak, ev kimyasallarıyla teması ortadan kaldırmak, güneşlenme ve fizyoterapi tedavisini yasaklamak gerekir. Hamilelik ve doğum tavsiye edilmez. Hamile bir kadında hipoplastik anemi saptanması durumunda - hamileliğin sonlandırılması! Kaplıca tedavisi kesinlikle kontrendikedir! Tıbbi muayene Tıbbi ve sosyal muayene Hipoplastik anemisi olan tüm hastalar, ilk tespit döneminde ve ayrıca hastalığın alevlenmesi sırasında ve yatarak muayene ve tedaviden sonra MSEC'e sevk edilir. Kural olarak, bunlar II grubunun yaşam boyu geçersizlikleridir, sadece nadir durumlarda, sabit kan sayımı ile III sakatlık grubu kurulur ve hafif emeğe izin verilir.
114 slayt
Slayt Açıklaması:
Klinik tablo. İlk belirtiler, hipovoleminin hızlı gelişmesinden kaynaklanır (BCC'de azalma): baş dönmesi, bayılma, solgunluk, soğuk ter. Nabız ipliksi, sık. Kan basıncı düşük. 12-18 saat sonra, anemi semptomları birleşir: halsizlik, kulak çınlaması, görme bozukluğu; taşikardi ve arteriyel hipotansiyon kaydedildi. Kan kaybından hemen sonra hemoglobin ve eritrosit sayıları normale yakındır. 1-2 gün sonra, renk göstergesinde bir azalma olmaksızın kırmızı kan sayımlarında ilerleyici ve tek tip bir azalma olur - anemi normokromiktir. Kan kaybından 4-5 gün sonra retikülositik bir kriz meydana gelir - artan kemik iliği aktivitesinin bir sonucu olarak retikülosit sayısında keskin bir artış (norm %0.5-1.2'dir). Kanda granülositik serinin genç formları görünebilir: metamiyelositler, daha az sıklıkla miyelositler. Plazmada yeterli demir rezervi ile, bu aşamadan sonra, sideropeni (vücuttaki demir depolarında azalma) ile hızlı bir şekilde iyileşme meydana gelir, hipokromik demir eksikliği anemisi tablosu gelişir. Akut post-hemorajik aneminin dış kanama ile teşhisi zor değildir. Büyük iç kanama durumunda, dışkıda gizli kan için Gregersen testi, gastrointestinal kanaldan kanama ile artık nitrojen için bir kan testi ve boşlukların delinmesi teşhise yardımcı olur.
116 slayt
Slayt Açıklaması:
Tedavi: 1. Hastaneye yatış (cerrahi, travma, jinekolojik bölümler). 2. Kanamayı durdurma: -mekanik yöntemler: turnike uygulaması, basınçlı bandajlar, hemostatik sünger; - rahim kanamasını durdurmak; - in / in, in / m - 2-4 ml dicinonun% 12.5'lik çözeltisi,% 1 3-5 ml vicasol çözeltisi; -in / in-drop-100-200ml %5 aminokaproik asit çözeltisi; 3. Şok durumunda: - yatağın baş tarafını indirin; -v \ v-cap.- kristalloid solüsyonlar (tuz): %0.9 NaCl solüsyonu, Ringer solüsyonu, %5 glukoz solüsyonu, disol, asesol, laktosol (hacimleri kan kaybı hacmini önemli ölçüde aşmalıdır); Giriş / damla - 100 ml ve daha fazla %5 albümin solüsyonu veya kolloidal kan ikameleri: poliglusin (400-800 ml ve üzeri), reopoliglusin (400-800 ml ve üzeri), jelatinol (1000 ml ve üzeri) . Kristaloid çözeltilerin kolloidal olanlara oranı 2: 1 veya 3: 1'dir (kolloidal çözeltiler, yalnızca kristaloidlerin bol miktarda uygulanmasından sonra enjekte edilir, çünkü kolloidal olanlar doku dehidrasyonuna, metabolik komplikasyonlara, akut böbrek yetmezliğinin derinleşmesine, yaygın intravasküler gelişimini teşvik etmesine neden olur. pıhtılaşma sendromu). 4. Büyük kan kaybı durumunda - 1-1.5 litreden fazla kan nakline başvurmak gerekir. yetişkinlerde. 5. DEA için planlı ve rehabilitasyon tedavisi uygulanmaktadır.
Slayt Açıklaması:
Doktorun yaptığı her şeyi doğru ve güzel bir şekilde yapmasına izin verin. Hipokrat.
Slayt 2
DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ
DEA, kan serumu, kemik iliği ve depodaki demir içeriğinin azaldığı, HB, eritrosit oluşumunda bozulmaya, dokularda anemi oluşumuna ve trofik bozukluklara yol açan bir bozukluktur.
Slayt 3
BEKLEME NEDENLERİ.
1. Kronik kan kaybı 2. Artan demir alımı 3. Sindirimle ilgili demir eksikliği 4. Bozulmuş demir emilimi 5. Yeniden dağıtım demir eksikliği 6. Hipo-, atransferrinemide demir taşınmasının bozulması
Slayt 4
TEŞHİS
UAC: Azaltılmış hemoglobin, renk indeksi, eritrositler (daha az ölçüde). Eritrositlerin şekli ve boyutu değişir: poikilocytosis (farklı eritrosit formları), mikrositoz, anizositoz (eşit olmayan boyut). Kemik iliği: Genellikle normal; kırmızı filizin orta derecede hiperplazisi. Özel bir boyama ile sideroblastlarda (demir içeren eritrokaryositler) azalma ortaya çıkar. Biyokimya. Serum demiri tayini (azaltılmış). Normalde kadınlarda 11.5-30,4 μmol/l ve erkeklerde 13.0-31.4'tür. Bu analiz çok önemlidir, ancak belirlemede hatalar mümkündür (temiz tüpler değil), bu nedenle normal serum seviyesi. demir henüz IDA'yı dışlamaz. Serum Toplam Demir Bağlama Kapasitesi (TIBC) - yani. transferrin tarafından bağlanabilen demir miktarı. Norm 44.8-70 μmol / l'dir. IDA ile bu gösterge yükselir.
Slayt 5
TEDAVİ
DEA'nın akılcı tedavisi bir takım ilkeler sağlar: 1. DEA'yı sadece diyetle durdurmak mümkün değildir 2. Tedavinin aşamalarına ve süresine uyum - kansızlığın durdurulması - vücuttaki demir deposunun yenilenmesi İlk aşama, hastalığın başlangıcından itibaren sürer. hemoglobinin normalleşmesine tedavi (4-6 hafta), ikinci aşama - tedavi "Doygunluk" - 2-3 ay. 3. Terapötik demir dozunun doğru hesaplanması
Slayt 6
B12 VİTAMİNİ EKSİKLİĞİ ANEMİSİ
Bu anemi ilk olarak Addison ve ardından Birmer tarafından 150 yıldan daha uzun bir süre önce (1849) tanımlanmıştır ve buna göre bu iki araştırmacının adı altında bilinmektedir. 20. yüzyılın başında, bu anemi, herhangi bir tedaviye yanıt vermeyen en yaygın kan hastalıklarından biriydi - dolayısıyla başka bir isim - pernisiyöz veya pernisiyöz anemi.
Slayt 7
VÜCUTTA B12 VİTAMİNİ EKSİKLİĞİNİN NEDENLERİ
1. Bozulmuş emilim 2. Rekabetçi B12 tüketimi 3. B12 vitamini rezervlerinde azalma 4. Besin eksikliği 5. Transkobalamin –2 eksikliği veya ona karşı antikor üretimi (nadir).
Slayt 8
Gastrointestinal sistemin lezyonu.
Glossit, her şeyden önce, yazarın açıklamasına göre tipiktir - Gunther's: kırmızı cilalı, koyu kırmızı dil. Herkeste tespit edilmez - önemli ve uzun süreli B12 vitamini eksikliği (% 10-25) varlığında. Bazı hastalarda daha az belirgin glossit belirtileri olabilir - dil bölgesinde ağrı, yanma, karıncalanma, bazı durumlarda iltihaplanma, erozyon oluşumu. Nesnel olarak - dilin ahududu rengi vardır, papillalar yumuşatılır, uç ve kenarlarda iltihap alanları vardır. Gastrointestinal sistemin diğer lezyonları arasında vitamin B12 eksikliğinin bir sonucu olabilen atrofik gastrit bulunur.
Slayt 9
Sinir sistemine zarar
Periferik sinirler en sık etkilenir, bunu omuriliğin arka ve yan kolonları izler. Semptomlar, periferik parestezi ile başlayarak yavaş yavaş ortaya çıkar - bacaklarda karıncalanma, uyuşma, alt ekstremitelerde emekleme hissi; daha sonra bacaklarda sertlik ve yürüme dengesizliği ortaya çıkar. Nadir durumlarda üst uzuvlar tutulur, koku alma duyusu, işitme bozukluğu, zihinsel bozukluklar, deliryum, halüsinasyonlar meydana gelir. Proprioseptif ve titreşim duyarlılığı kaybı, refleks kaybı objektif olarak ortaya çıkar. Daha sonra bu bozukluklar artar, Babinsky refleksi ortaya çıkar ve ataksi devreye girer.
Slayt 10
TEŞHİS
UAC. Renk indeksinde (1.1'in üzerinde) ve MCV'de artış. Eritrositlerin boyutu artar, megaloblastlar olabilir, yani. anemi hiperkromik ve makrositiktir. Anizositoz ve poikilositoz karakteristiktir. Eritrositlerde bazofilik ponksiyon bulunur, Joly cisimleri ve Kebot halkaları şeklinde çekirdek kalıntıları bulunur. Lökositler, trombositler ve retikülositler değişir. Lökositler - sayı azalır (genellikle 1.5-3.0 10), nötrofillerin segmentasyonu artar (5-6 veya daha fazla). Trombositler - orta derecede trombositopeni; hemorajik sendrom genellikle olmaz. Retikülositler - seviye keskin bir şekilde azalır (% 0,5'ten 0'a).
Slayt 11
Sternal ponksiyon tanıda kritik öneme sahiptir. B12 vitamini uygulanmadan önce yapılmalıdır, çünkü kemik iliği hematopoezinin normalleşmesi, yeterli dozda B12 vitamini verilmesinden 48-72 saat sonra gerçekleşir. Kemik iliğinin sitogramında, tanıyı morfolojik olarak doğrulamayı mümkün kılan, değişen derecelerde olgunlukta megaloblastlar (çekirdek ve sitoplazmanın kendine özgü bir morfolojisine sahip büyük atipik hücreler) bulunur. Kırmızı filizin keskin patolojik hiperplazisi nedeniyle L: Er = 1: 2, 1: 3 (N = 3: 1, 4: 1) oranı. Kemik iliğinde belirgin bir olgunlaşma ve megaloblast ölümü ihlali var, oksifilik formlar yok, bu nedenle kemik iliği bazofilik görünüyor - "mavi kemik iliği".
Slayt 12
B12 EKSİKLİĞİ ANEMİSİ TEDAVİSİ
Tedavinin seyri, bir kurs için günlük B12 vitamini, 500 mcg kas içi enjeksiyonlarından oluşur - 30-40 enjeksiyon. Daha sonra, 2-3 ay boyunca haftada bir kez, daha sonra aynı süre boyunca ayda 2 kez 500 mcg'lik bir idame tedavisi önerilir. Amerikalı hematologların tavsiyelerine göre, bakım tedavisi yaşam için yapılmalıdır - ayda bir 250 mcg (veya 10-15 gün boyunca günde 400 mcg'de yılda 1-2 kez tedavi).
Slayt 13
hemolitik anemiler
eritrositlerin yaşam süresinin kısaldığı bir grup hastalık, yani. kan yıkımı, kan oluşumuna üstün gelir.
Slayt 14
Edinilmiş hemolitik anemiler
En yaygın olarak bağışıklık mekanizması tarafından giyilir: En yaygın varyant, otoimmün hemolitik anemilerdir. Bu durumda, eritrositin kendi değişmemiş antijenine karşı antikorlar üretilir. Bunun nedeni, kişinin kendi antijeninin yabancı olarak algılanmasıyla bağlantılı olarak doğal immünolojik toleransın bozulmasıdır. Otoimmün G.A. semptomatik ve idiyopatik olabilir.
Slayt 15
Laboratuvar özellikleri. KLA: Çoğu durumda anemi keskin değildir (HB 60-70 g / l'ye düşer), ancak akut krizlerde daha düşük sayılar olabilir. Anemi daha sıklıkla normokromiktir (veya orta derecede hiperkromiktir). Retikülositoz not edilir - ilk başta önemsiz (% 3-4), hemolitik krizden çıktıktan sonra -% 20-30'a kadar veya daha fazla. Eritrositlerin boyutunda değişiklikler gözlenir: makrositoz, mikrositoz ve ikincisi daha karakteristiktir. Lökosit sayısı orta derecede artar (20 + 10 9 / l'ye kadar), sola kayma ile (hemolize lösemoid reaksiyonu). Kan biyokimyası. Hafif hiperbilirubinemi (25-50 µmol / L). Proteinogramda globulinlerde bir artış olabilir.
Slayt 16
Tedavi. Ana ilaç prednizondur. Günde 1 mg / kg reçete edilir, 3 gün sonra etki olmazsa, doz iki katına çıkar. İntravenöz olarak enjekte edilirse - doz da intravenöz olarak iki katına çıkar - 4 kat daha fazla. Olumlu etki genellikle %90 veya daha fazladır. Hemoliz durdurulduktan sonra doz kademeli olarak azaltılır. Ancak prednizolon dozu azaltıldığında sıklıkla nüksler gözlenir. 6 ay içinde anemiyi durdurmak mümkün değilse, splenektomi endikedir. Etkili bir önlem - vakaların% 70-80'inde tedavi. Sonuç negatif ise sitostatikler (azatioprin, siklofosfamid) kullanılır.
Slayt 17
APLASTİK ANEMİ
"Hipoplastik veya aplastik anemi" terimi, lökositopeni ve trombositopeninin eşlik ettiği kemik iliğinin panhipoplazisi anlamına gelir.
Slayt 18
farklı faktörler kemik iliği aplazisine neden olabilir
Fiziksel (iyonize radyasyon, yüksek frekanslı akımlar, titreşim -5%) Kimyasal (benzen, cıva, pestisitler, boyalar - %60) İlaçlar (kloramfenikol, makrolidler, sülfonamidler, analgin, vb. - %32) Bulaşıcı (viral hepatit, grip , bademcik iltihabı ... %28) Diğerleri (%8).
Slayt 19
Laboratuvar verileri
Anemi genellikle normokromik-normositiktir. Lökosit sayısı genellikle 1.5*109/l'den azdır (granülositopeni). Trombositler de azalır. Retikülositlerin içeriği de azalır. Serumdaki demir içeriği artar. Kemik iliği. Kemik iliği hipo ve aplazisinin resmi: eritroid (megakaryositler) ve granülositik serilerde (myelokaryositler) azalma. Trepanobiyopsi yapılmalıdır.
Slayt 20
İÇ ORGANLARIN KRONİK HASTALIKLARINA İLİŞKİLİ ANEMİ (Semptomatik).
HİPOPROLİFERATİF anemi - kırmızı hematopoietik mikropun anemi derecesine göre eritroid kütlesini artıramaması ile karakterize edilen anemi.
Tüm slaytları görüntüle
65'te 1
Konuyla ilgili sunum: ANEMİ
1 numaralı slayt
Slayt Açıklaması:
2 numaralı slayt
Slayt Açıklaması:
ANEMİ, birim kan hacmi başına toplam hemoglobin miktarında bir azalma (genellikle kırmızı kan hücrelerinin sayısında paralel bir azalma ile) ile karakterize edilen klinik ve hematolojik bir sendromdur. ANEMİ, birim kan hacmi başına toplam hemoglobin miktarında bir azalma (genellikle kırmızı kan hücrelerinin sayısında paralel bir azalma ile) ile karakterize edilen klinik ve hematolojik bir sendromdur. Tüm anemiler ikincil olarak kabul edilir. Anemik sendrom klinik olarak önde gelen veya orta derecede şiddetli olabilir. Tüm anemilerde ortak olan dolaşım-hipoksik sendroma ek olarak, her aneminin kendine özgü semptomları vardır.
3 numaralı slayt
Slayt Açıklaması:
Eritropoezin düzenlenmesinde bağışıklık, endokrin ve sinir mekanizmaları rol oynar. Eritropoezin düzenlenmesinde bağışıklık, endokrin ve sinir mekanizmaları rol oynar. Eritropoez, kalıtım ve çevresel faktörlerden etkilenir. Vücutta yeterli miktarda amino asit, demir, vitamin B1, B2, B6, B12, C, folik asit, eser elementler Co, Cu ve diğer maddeler varsa normal eritropoez mümkündür. Eritropozu aktive edin - karaciğerde sentezlenen eritropoietinojen, böbreklerin jukstaglomerüler aparatının eritrojenini, eritropoezin yerel hormonu - eritropoietin. Eritropoietin - ACTH, kortikosteroidler, büyüme hormonu, androjenler, prolaktin, vazopressin, tiroksin, insülin üretimini uyarır. Eritropoez östrojenler, glukagon tarafından inhibe edilir.
4 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
Eritropoez ihlali ile ortaya çıkan eritropoezin patolojik rejenerasyon hücreleri Eritropoez ihlali ile ortaya çıkan eritrositlerin patolojik rejenerasyon hücreleri Megalosit, megaloblast; Jolly cisimleri ve Kebot'un halkaları ile eritrositler; bazofilik tanecikli eritrositler. Anizositoz, eritrosit boyutunun bir patolojisidir: Normalde, bir eritrositin çapı 7.2-7.5 mikrondur; Mikrositler - 6,7 mikrondan az; makrositler - 7.7 mikrondan fazla; Megalositler (megaloblastlar) - 9,5 mikrondan fazla; Mikrosferositler yoğun renklidir - 6,0 mikrondan az. Poikilositoz - eritrositlerin şeklindeki bir değişiklik (orak hücre, hedef, ovalositler, akantositler, stomatoositler, vb.) %)
Slayt No. 5
Slayt Açıklaması:
6 numaralı slayt
Slayt Açıklaması:
WHO tavsiyesine göre: Erkeklerde HB içeriğinin alt sınırı 130 g / l, kadınlarda - 120 g / l, hamile kadınlarda - 110 g / l'dir. Erkeklerde eritrosit içeriğinin alt sınırı 4.0 * 1012 / l, kadınlarda - 3.9 * 1012 / l'dir. Hematokrit - kan hücrelerinin ve plazma hacminin oranı. Normalde erkekler - %0.4-0.48, kadınlar - %0.36-0.42. Eritrositteki Hb içeriği: Hb (g / l): Er (l) = 27-33 pg. Renk indeksi: Hb (g / l) * 0.03: Er (l) = 0.85-1.0. Erkeklerde serum demiri 13-30 μmol / l, kadınlarda - 11.5-25 μmol / l.
7 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
WHO tavsiyesine göre: Kan serumunun toplam demir bağlama kapasitesi (TIBCC), bir litre kan serumunu bağlayabilen demir miktarıdır. Normal - 50-84 μmol / l, OZHSSSC - serum. demir = gizli HSSSC. Normal - 46-54 μmol / l. syv. demir: OZHSSSC = demir ile transferrin doygunluğu. Normal - %16-50. Vücuttaki demir depolarının değerlendirilmesi: kan serumunda ferritin tayini (radyoimmün ve enzim-bağışıklık yöntemleri), normalde - 12-150 μg / l, erkeklerde ≈ 94 μg / l, kadınlarda ≈ 34 μg / l; eritrositlerde protoporfirin içeriğinin belirlenmesi - 18-90 μmol / l; desferal testi (desferal sadece demir rezervlerini bağlar). In / m 500 mg desferal uygulanır, normalde 0.6-1.3 mg demir idrarla atılır.
8 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
Anemilerin etyopatogenetik sınıflandırması Anemilerin etyopatogenetik sınıflandırması Akut post-hemorajik (OPHA) Demir eksikliği (IDA) Porfirinlerin bozulmuş sentezi veya kullanımı ile ilişkili (sideroachrestic) (CAA) DNA ve RNA sentezinde bozulma ile ilişkili (B12 ve folat eksikliği, Megaloblastik) , hipoplastik - kemik iliği hücrelerinin (AA) inhibisyonu ile Diğer anemi türleri: bulaşıcı hastalıklar, böbrek hastalıkları, karaciğer, endokrin patolojisi, vb. bozulmuş kan oluşumuna (IDA, CAA, MGBA, AA) Artan kan yıkımına bağlı anemi (HA)
9 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
Anemilerin renk indeksine göre sınıflandırılması Renk indeksine göre anemilerin sınıflandırılması Hipokromik (IDA, CAA, talasemi) Hiperkromik (MGBA) Normokromik (OPGA, AA, GA) Kemik iliği hematopoezinin durumuna göre Rejeneratif (IDA, MGBA, CAA, OPGA) Hiperrejeneratif (HA) AA) Retikülosit - eritroid serisinin çevreye giden en genç hücresi - bu, mikrop rejenerasyonunun bir göstergesidir (norm 1.2 - 2%) Şiddete göre Hafif (HB 110-90 g \ l) Orta (HB 90-70 gr\l) Ağır (HB 70-50 gr/l)
10 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
Anemi sendromu için tanı adımları Aneminin olası nedenini (kalıtım, provoke edici faktörler) belirlemek için öykü. Muayene, anemi varyantının belirlenmesi. Zorunlu araştırma yöntemleri: CBC (Er, HB, CP veya Er'deki HB içeriği) Ht (hematokrit) retikülositler (N = 1.2-2%) lökositler ve trombositler Kemik iliği incelemesi ile serum demir sternal ponksiyon (hücresel kompozisyon, kemik iliğinde hücre oranı) )
11 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
Anemi sendromunda tanı aşamaları Ek araştırma yöntemleri: iliumun trepanobiyopsisi (kemik iliğinde doku ilişkisi: hücreler / yağ = 1/1) Coombs'un eritrositlerin hemosiderin ozmotik direnci için idrar testi Yaşam beklentisi için hemoglobin elektroferez çalışması Er ile Cr51. Anemiye yol açan altta yatan hastalığın belirlenmesi: gizli kan dışkısı (Gregersen veya Weber yöntemleri). Cr51 ile etiketlenmiş kendi yıkanmış eritrositlerinin intravenöz uygulamasından sonraki 7 gün içinde dışkı radyoaktivitesinin hesaplanması. İçeride verilen radyoaktif demirin incelenmesi, ardından birkaç gün boyunca dışkının radyoaktivitesinin belirlenmesi (normalde demirin %20'si emilir); EGDFS; RRS, irrigo-, kolonoskopi; bir jinekolog ile kadınların konsültasyonu; kan pıhtılaşma sisteminin incelenmesi vb.
12 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
B12 vitamini ve folik asit, DNA ve RNA sentezi sürecinde pürin ve pirimidin bazlarının değişiminin ana aşamalarında yer alır. B12 vitamini ve folik asit, DNA ve RNA sentezi sürecinde pürin ve pirimidin bazlarının değişiminin ana aşamalarında yer alır. Vücut 4 yıl için yeterli olan 4 mg B12 vitamini içerir.
13 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
14 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
B12 Vitamini Eksikliğinin Nedenleri Gıdalarda B12 Eksikliği. Malabsorpsiyon: bozulmuş gastromukoprotein sentezi: mide fundusunun atrofik gastriti; mide ve gastromukoproteinin parietal hücrelerine karşı antikor üretimi ile otoimmün reaksiyonlar; gastrektomi (midenin rezeksiyonu sonrası B12'nin yarı ömrü 1 yıldır; gastrektomiden sonra B12 eksikliği belirtileri 5-7 yıl sonra ortaya çıkar); mide kanseri; gastromukoproteinlerin konjenital yetersizliği; ince bağırsakta B12 emiliminin ihlali; malabsorpsiyon sendromunun eşlik ettiği ince bağırsak hastalıkları (kronik enterit, çölyak hastalığı, ladin, Crohn hastalığı) ileal rezeksiyon; ince bağırsak kanseri; ince bağırsakta vitamin B12 kompleksi + gastromukoprotein için reseptörlerin doğuştan yokluğu; B12 vitamininin rekabetçi ele geçirilmesi; geniş bir tenya tarafından istila; belirgin bağırsak disbiyozu. Karaciğerde azalan transkobalamin-2 üretimi ve B12 vitamininin kemik iliğine taşınmasında bozulma (karaciğer sirozu ile).
15 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
Slayt No. 16
Slayt Açıklaması:
B12 eksikliği anemisi için ana ayırıcı kriterler Dolaşım-hipoksik sendrom Sideropenik sendrom yok Gastroenterolojik sendrom: iştah azalması, vücut ağırlığı, glossit (düz kırmızı dil), epigastriumda ağırlık, dengesiz dışkı, aklorhidri, mb. hepatosplenomegali Nörolojik sendrom (füniküler miyeloz): omuriliğin arka-yan kolonlarında, toksik metilmalonik asit birikimi ile ilişkili distrofik süreçler, kendini gösterir: ekstremitelerin bozulmuş duyarlılığı, yürüyüşte ve hareketlerin koordinasyonunda değişiklikler, altta sertlik ekstremiteler, bozulmuş parmak hareketleri, ataksi, titreşim bozukluğu hassasiyeti.
Slayt No. 17
Slayt Açıklaması:
Hematolojik sendrom: Hematolojik sendrom: hiperkromik anemi (CP 1.1-1.3'ün üzerinde); anizositoz (megalositoz), poikilositoz, bazofilik taneciklilik, Kebot halkaları, Jolly'nin cisimleri; üçlü sitopeni; hipersegmental nötrofili; megaloblastik tip hematopoez (sternal ponksiyon verilerine göre); kandaki B12'de 200 pg / ml'den daha az bir azalma;
18 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
19 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
20 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
21 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
B12 eksikliğinden daha az görülür B12 eksikliğinden daha az görülür Vücuttaki FA rezervi 2-3 ay için tasarlanmıştır.FA tüm gıdalarda bulunur, ısıtıldığında yok edilir.Tüm jejunumda emilir, mb . ishal FA emilimi için taşıma proteinlerine gerek yoktur Konjenital FA kusurları zeka geriliği ile birleştirilir ve FA'nın eklenmesiyle düzeltilmez
22 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
Folat eksikliği anemisi için ana ayırıcı kriterler Anamnez verileri: gebelik, yenidoğan dönemi, kronik alkolizm, kronik hemoliz, miyeloproliferatif hastalıklar, ilaçlar (folik asit antagonistleri, anti-tüberküloz, antikonvülsanlar). Eritropoez muzdarip. Füniküler miyeloz yok, mide lezyonları. B12 alırken retikülositik kriz yoktur. Kemik iliğinde megaloblastlar, sadece B12 eksikliği anemisi ile boya ile boyanır, ancak folat eksikliği anemisi ile boyanmaz. Kandaki folik asit azalması 3 mg/ml'den (N - 3-25 mg/ml) azdır.
23 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
Megaloblastik anemilerin tedavisi (MGBA) Vitamin B12 (siyanokobalamin) - i.m. 400-500 mcg (4-6 hafta). Nörolojik bozukluklar için: B12 (1000 mcg) + kobalamid (500 mcg) nörolojik semptomlar kaybolana kadar. Gerekirse - 2 haftada bir ömür boyu B12 (500 mcg) uygulaması veya önleyici tedavi - yılda 1-2 kez 10-15 gün B12 (400 mcg). Sadece sağlık nedenleriyle eritromas transfüzyonu (tüm anemiler için!): Нв< 50 г/л, Нв < 70 г/л с нарушением гемодинамики, развитие прекомы и комы, срочная подготовка к операции и т.д. Дегельминтизация – выведение лентеца широкого (феносал, мужской папоротник). Фолиевая кислота 5-15 мг/сут (до 30 мг/сут); профилактическая доза – 1-5 мг/сут. Критерии эффективности лечения субъективные улучшения в первые дни лечения; ретикулоцитарный криз на 5-7 день лечения; улучшение показателей крови ко второй неделе лечения, с нормализацией через 3-4 недели.
24 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
Aplastik anemi (AA) AA, çok sayıda endojen ve ekzojen faktörün, kök hücre ve mikroçevresindeki kalitatif ve kantitatif değişikliklerin neden olduğu, ana morfolojik işareti periferik kanda pansitopeni ve yağ dejenerasyonu olan hematolojik bir sendromdur. kemik iliği. P. Ehrlich (1888) ilk olarak AA'yı tanımladı. "Aplastik anemi" terimi 1904'te Shoffard tarafından tanıtıldı. Morbidite Yılda 1 milyon nüfus başına 4-5 kişi (Avrupa'da) İnsidansın yaş zirveleri 20 ve 65 yaş
Slayt No. 25
Slayt Açıklaması:
AA'nın etiyolojik faktörleri AA'nın etiyolojik faktörleri, kimyasallar, virüsler, otoimmün süreçler; vakaların %50'sinde etiyoloji bilinmemektedir (idiyopatik AA). AA patogenezi 1, 2 veya 3 filizin (pansitopeni) inhibisyonu ile fonksiyonel kemik iliği yetmezliği. Pluripotent kan kök hücresinde hasar Hematopoezin baskılanması Bağışıklık (hücresel, hümoral) mekanizmaların etkisi Hematopoezi uyaran faktörlerin eksikliği Demir, B12, protoporfirin hematopoietik doku tarafından kullanılamaz.
Slayt No. 26
Slayt Açıklaması:
Aplastik anemi olabilir Aplastik anemi Konjenital olabilir (konjenital anomali sendromu olsun ya da olmasın) Edinilmiş Kurs boyunca tahsis edin AA Akut Subakut Kronik AA Formları İmmün İmmün Olmayan Klinik AA sendromları Dolaşım-hipoksik Septik-nekrotik Hemorajik
27 No'lu Slayt
Slayt Açıklaması:
Laboratuvar ve enstrümantal çalışmalardan elde edilen veriler CP ve eritrositlerdeki demir içeriğinin laboratuvar ve enstrümantal çalışmalarından elde edilen veriler normaldir (normokromik A), retikülositler azalır (arejeneratif A), artmış serum demiri, demir ile transferrin doygunluğu %100, eritrositler ↓, HB ↓ (20-30 g / l'ye kadar), trombositopeni (0'a kadar olabilir), lökopeni (µl başına 200'e kadar olabilir), karaciğer, dalak ve lenf düğümleri genellikle genişlemez, kemik iliği (ilium trepanobiyopsisi) ): tüm mikropların aplazisi, yedek yağlı kemik iliği. %80 AA - pansitopeni %8-10 - anemi %7-8 - anemi ve lökopeni, %3-5 - trombositopeni.
28 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
Şiddetli AA Şiddetli AA Periferik kanda (3 filizden 2'si engellenir) Granülositler 0,5-0,2 * 109 / L Trombositler 20 * 109 / L'den az Retikülositler %1'den az Miyelogram Miyelokaryositler normalin %25'inden az Miyelokaryositler %25-50 , %30'dan az miyeloid hücreler Trepanobiyopsi Hafif formda - %40 yağ dokusu Ortalama - %80 Şiddetli formda - yağ dokusunun mutlak baskınlığı (panmiyelofizis) AA'nın ayırıcı tanısı Akut löseminin başlangıcı Kronik lenfositik lösemi ( kemik iliği formu) Kemik iliğinde kanser metastazları B12 eksikliği anemisinin bir belirtisi olarak yaşlılarda pansitopeni
29 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
30 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
AA tedavisi Kemik iliği restorasyonu: siklosplrin A (kum bağışıklığı), anti-lenfositik Ig (ALG), antiplatelet Ig (ATG), kortikosteroidler, donör kemik iliği transplantasyonu (ağır vakalarda yaşta yapılır)<40 лет, в ранние сроки). Заместительная терапия компонентами крови. Асептические условия; купирование и профилактика инфекции (АБТ). Если АТ, то плазмоферез. Андрогенные стероиды (нерабол, ретаболил). Спленэктомия. Колониестимулирующие факторы (агранулоцитарный колониестимулирующий фактор – лейкомакс; гранулоцитарный колониестимулирующий фактор - лейкоген). Эритропоэтин, тромбопоэтин. При необходимости выведение избытков железа.
Slayt No. 31
Slayt Açıklaması:
AA tedavisinin değerlendirilmesi Tam remisyon: HB> 100 g / l; granülositler> 1.5 * 109 / l; trombosit> 100 * 109 / l; kan nakline gerek yok. Kısmi remisyon: HB> 80 g / l; granülositler> 0,5 * 109 / l; trombosit> 20*109/l; kan nakline gerek yok. Klinik ve hematolojik iyileştirmeler: hematolojik parametrelerin iyileştirilmesi; iki aydan fazla bir süre için kan transfüzyonu ihtiyacında azalma. Etki yok: hematolojik iyileşme yok; kan transfüzyonu ihtiyacı korunur.
Slayt No. 32
Slayt Açıklaması:
Hemolizin neden olduğu sistemler Glutatyon sistemi: Hücrelerin önemli bileşenlerini oksidanlar, peroksitler, ağır metal iyonları tarafından denatürasyondan korur. Fosfolipidler: zarın iyonlara geçirgenliğini belirler, zarın yapısını belirler, proteinlerin enzimatik aktivitesini etkiler. Eritrosit membran proteini: %20 spektrin - polipeptit zincirlerinin heterojen bir karışımı; %30 - aktomiyosin. Glikoliz, glikozun laktik aside anaerobik dönüştürülmesinin bir yoludur, bu süreçte ATP oluşur - hücrelerin kimyasal enerji pili. Diğer glikoliz substratları: fruktoz, mannoz, galaktoz, glikojen. Pentoz-fosfat döngüsü, glikozu dönüştürmenin anaerobik oksidatif bir yoludur. Adenil sistemi: adenilat kinaz ve ATPaz.
33 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
Hemolitik anemiler (HA) HA, ana semptomu ER'nin artan parçalanması ve yaşam sürelerinin 90-120 ila 12-14 gün arasında kısalması olan bir dizi kalıtsal ve edinsel hastalığı birleştirir. Kalıtsal HA, işlevsel olarak kusurlu hale gelen ER'nin yapısındaki kusurlarla ilişkilidir. Edinilmiş HA, Er'in yok edilmesine katkıda bulunan çeşitli faktörlerden kaynaklanır (hemolitik zehirler, mekanik etkiler, otoimmün süreçler, vb.). Patolojik hemoliz olabilir 1. Lokalizasyon ile hücre içi (RES hücreleri, esas olarak dalak), intravasküler 2. Akut kronik seyri ile
Slayt No.34
35 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
GA için ana kriterler konjuge olmayanlara bağlı bilirubin artışı: idrarda safra pigmentleri negatiftir; idrarda ürobilin ve dışkıda stercobilin; Kaşıntı olmadan "Limon" sarılığı. Hücre içi hemoliz ile splenomegali. Anemi: normokromik, hiperrejeneratif, kemik iliğinde eritroid soyunun hiperplazisi. Hemolitik krizler. M. b. safra taşları (pigment taşları) - safra taşları. İntravasküler hemoliz şu şekilde karakterize edilir: hemoglobinemi (kan plazmasında serbest HB); hemoglobinüri ve hemosiderinüri (kırmızı veya siyah idrar); iç organların hemosiderozu; çeşitli lokalizasyonların mikrotromboz eğilimi.
36 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
İntravasküler hemolizli HA Kalıtsal HA: A. Enzimopatiler (G-6-PD eksikliği). B. Hemoglobinopatiler (orak hücreli anemi). 2. Edinilmiş HA: A. Immune - termal ve bifazik hemolizinli AIHA. B. Bağışık olmayan - PNH, valflerin, damarların, yürüyenlerin protezleri için mekanik.
37 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
38 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
39 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
Kalıtsal hemolitik anemilerin sınıflandırılması A. Eritrosit membran proteininin yapısının ihlali nedeniyle membranopatiler Mikrosferositoz, eliptositoz, stomatositoz, piropoikilositoz. Eritrosit zarındaki lipidlerin ihlali: akantositoz, lesitin-kolesterol-ariltransferaz aktivitesinin eksikliği, eritrosit zarında lesitin içeriğinin artması, infantil infantil piknositoz.
40 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
B. Fermentopati B. Fermentopati Pentoz fosfat döngüsünün enzimlerinin eksikliği. Glikoliz enzimlerinin etkinliği eksikliği Glutatyon metabolizması enzimlerinin eksikliği. ATP kullanımında yer alan enzimlerin aktivitesinin eksikliği. Ribofosfat pirofosfat kinaz aktivitesinin eksikliği. Porfirinlerin sentezinde yer alan enzimlerin aktivitesinin ihlali. B. HB'nin birincil yapısındaki bir anomalinin neden olduğu hemoglobinopatiler. Normal HB'yi oluşturan polipeptit zincirlerinin sentezindeki azalmadan kaynaklanır. Çift heterozigot durumun neden olduğu. HB anomalileri, hastalığın gelişimine eşlik etmez.
41 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
42 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
Kalıtsal fermentopatiler Er'de Glikoz-6-fosfat dehidrojenaz (G-6-FDG) Yetersizliği Afrika, Latin Amerika, Akdeniz ülkelerinde daha sık görülür, ülkemizde - Azerbaycan, Ermenistan, Dağıstan; Çoğunlukla erkekler etkilenir (tekrarlayan cinsiyete bağlı gen); Kriz, akut enfeksiyonları, ilaçları (parasetamol, nitrofuranlar, sülfonamidler, tüberkülostatikler, vb.) ve bazı baklagilleri, diyabette asidoz ve kronik böbrek yetmezliğini tetikler. İntravasküler hemoliz. Er morfolojisi değişmez. Ozmotik direnç Er N veya hafif. Er'deki bir krizden sonra Heinz'in küçük bedenlerini (denatüre HB) bulabilirsiniz. Kalıtsal fermentopati grubundaki tanı, Er'deki heksoz veya pentoz döngülerinin çeşitli enzimlerinin eksikliğinin saptanmasına dayanır.
43 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
Membranopatiler Bunlar arasında en yaygın olanı, Er membranındaki bir kusura, bir sferosit oluşumu ile hücreye Na ve H2O iyonlarının geçirgenliğinde bir artış eşlik eden kalıtsal mikrosferositozdur (Minkowski-Shoffard hastalığı). Dalak sinüslerinden geçen sferosit, çap olarak 7.2-7.5 mikrondan küçülür.< 6 (при этом кривая Прайс-Джонса сдвигается влево). Внутриклеточный гемолиз. Гемолитические кризы провоцируются инфекциями, переохлаждением, беременностью и др. Характерно снижение осмотической резистентности Эр: min до 0,6-0,7, max до 0,4% (в N – min – 0,46-0,48, max – 0,32-0,34%). Прибавление к Эр глюкозы значительно уменьшает гемолиз.
44 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
45 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
Hemoglobinopatiler HB'nin protein kısmının bozulmuş sentezi ile kalıtsal HA. HB molekülü 4 hem molekülü ve 4 polipeptit zincirinden (2 α ve 2 β) oluşur. Polipeptit zincirlerinde amino asitlerin yer değiştirmesi, patolojik HB (S, F, A2, vb.) oluşumuna yol açar. Hastalık, Akdeniz ülkeleri, Afrika, Hindistan ve Kafkas cumhuriyetlerinde homozigotlarda daha sık görülür. Homozigot hastalarda, çocukluktan itibaren hastalığın şiddetli, bazen ölümcül belirtileri ve heterozigotlarda, > 20-30 yıllık bir sağkalım oranına sahip hafif formlar. Er'in ömrü kısalır. Hemoliz bölgesi Cr51 ile işaretlenmiş Er ile incelenir. Hb anormallikleri (S, F, A2 vb.) Hb elektroforezi (immünoforez) ile tespit edilir. Anormal HB'yi ölçmek mümkündür.
Slayt Açıklaması:
50 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
Edinilmiş hemolitik anemilerin sınıflandırılması A. Antikorlara maruz kalma ile ilişkili HA'nın immün hemolitik anemisi (immün HA): izoimmün (alloimmün): Rh çatışması, uyumsuz kan transfüzyonu; hastalıkların, virüslerin neden olduğu heteroimmün; transimmün - antikorlar plasenta yoluyla anneden fetüse bulaşır; Kendi değişmemiş ER'sine karşı antikorları olan otoimmün HA: eksik ısı aglütininleri (doğrudan bir Coombs testi kullanılarak otoimmün HA'nın %70-80'inde saptanır), ılık hemolizinler ile, tam soğuk aglutininler ile bifazik soğuk hemolizinlerle bağlantılı. Kemik iliği normositlerinin antijenine karşı antikorlarla otoimmün GA.
53 numaralı slayt
Slayt Açıklaması:
Edinilmiş HA Paroksismal noktürnal hemoglobinüri (Markiafava-Micheli hastalığı) 2 Er popülasyonu ile kan sisteminin iyi huylu bir tümörüne benzer bir somatik mutasyon nedeniyle kusurlu Er klonu oluşur: normal ve kusurlu bir zar ile; pansitopeni gelişimi ile eşzamanlı olarak lökositleri ve trombositleri mutasyona uğratın; intravasküler hemoliz; kompleman varlığında asidoza doğru kan pH'ında bir değişiklik hemolize yol açar (Hem, Crosby, sukroz testleri); direkt Coombs testi negatiftir.
Slayt Açıklaması:
Akut fazda otoimmün HA Glukokortikoid hormonlarının ısı aglutininleri ile tedavisi; prednizolon 60-80 mg / gün, 3: 2: 1 oranında 3 doza bölünür. Eksik termal aglutininlere sahip kronik HA'da, prednizolon 20-40 mg / gün. Şiddetli alevlenme ile tam soğuk aglutininli HA ile, prednizolon 20-25 mg / gün. Splenektomi - hormonların etkisizliği, hormon kesilmesinden sonra hızlı nüksler, hormon tedavisinin komplikasyonları. Sitostatikler: azatioprin 100-150 mg / gün; siklofosfamid gün aşırı 400 mg; vinkristin 2 mg haftada bir intravenöz olarak; klorbutin 2.5-5 mg / gün 2-3 ay - hormonların etkisinin yokluğunda. Şiddetli anemide indirekt Coombs testi ile seçilen yıkanmış eritrositlerin transfüzyonu. Şiddetli HA'da plazmaferez, yaygın damar içi pıhtılaşma (yaygın damar içi pıhtılaşma) sendromundan kaynaklanan komplikasyonlar. 0,5-1 g / kg vücut ağırlığında immünoglobulin C.
56 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
İntravasküler hemoliz ile HA tedavisinin prensipleri İnfüzyon tedavisi - akut böbrek yetmezliğinin önlenmesi: soda, inülinli glikoz çözeltisi, aminofilin 10-20 ml, furosemid 40-60 mg, mannitol 1 g / kg vücut ağırlığı. DIC profilaksisi - küçük dozlarda heparin. Antibiyotiklerle enfeksiyonla mücadele (orak hücreli anemi). Artan ARF - periton diyalizi, hemodiyaliz.
57 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
58 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
Hemolitik kriz tedavisi Dolaşan kan hacminin geri ödenmesi: reopoliglusin 400-800 ml; reoglumal 400-800 ml; izotonik sodyum klorür çözeltisi 1000 ml; albumin %10 150-200 ml santral venöz basıncın kontrolü altında. Toksik ürünlerin nötralizasyonu ve diürezin uyarılması. Hemodez (düşük moleküler ağırlıklı polivinilpirolidon, kolloidal solüsyon) 300-500 ml, kurs başına 2-8 enjeksiyon. Polidez 250-1000 ml. Diürez stimülasyonu: Furosemid 40-80 mg IV, gerekirse 4 saat sonra tekrar. 10 ml izotonik sodyum klorür çözeltisi başına% 2.4 10-20 ml'lik bir aminofilin çözeltisi (arteriyel hipotansiyon yokluğunda).
Slayt No. 59
Slayt Açıklaması:
Asidozun giderilmesi: %4 200-400 ml sodyum bikarbonat IV. Asidozun giderilmesi: %4 200-400 ml sodyum bikarbonat IV. Ekstrakorporeal tedavi - yukarıdaki önlemlerin etkisinin yokluğunda - plazmaferez, hemodiyaliz. Glukokrtikoid hormonlar: Otoimmün HA, şok, çökme durumunda - intravenöz prednizon hastanın vücut ağırlığının 1-1.5 mg/kg'ı, yine 3-4 saat sonra (gerekirse). Aneminin giderilmesi: HB'de 40 g / l ve altına bir azalma ile - ayrı ayrı seçilmiş eritrositlerin transfüzyonu, 150-300 ml; eritrositler, dolaylı Coombs testi ile seçilen, taze dondurularak 4-5 kez yıkanmalıdır. PNH'nin arka planına karşı bir krizde, eritrositler hazırlık anından itibaren 7-9 gündür (daha yeni olanlar hemoliz riskini arttırır).
Slayt Açıklaması:
Orak hücre anemisinin tedavisi Dehidrasyonun önlenmesi Enfeksiyöz komplikasyonların önlenmesi (3 aydan 5 yıla kadar - oral olarak günde 125-250 mg penisilin; 3 yıl sonra - polivalan pnömokok aşısı ile aşılama). Yıkanmış veya çözülmüş eritrositlerin transfüzyonu yetişkinlerde ve çocuklarda ana tedavi yöntemidir. Eritromas transfüzyonu için endikasyonlar: şiddetli anemi, azalmış retikülositler; felçlerin önlenmesi; kan nakli, eritrositlerdeki HB6 içeriğini azaltır ve felç riskini azaltır; karın operasyonları için hazırlık; bacağın trofik ülserleri; anemi varlığında günlük 1 mg/gün folik asit alınması.
Slayt No. 64
Slayt Açıklaması:
Talasemi tedavisi Homozigot formun tedavisi: HB seviyesini 90-100 g / l aralığında tutmak için yıkanmış veya çözülmüş eritrositlerin transfüzyonu; 200-500 mg askorbik asit yutulması ile 10 mg / kg vücut ağırlığı dozunda hemosideroz - desferal (vücuttan demiri uzaklaştıran şelatör) ile sık kan transfüzyonlarının komplikasyonu durumunda; splenomegali varlığında, hipersplenizm - splenektomi Heterozigot formun tedavisi: günde 2 kez folik asit 0.005; demir preparatları kontrendikedir.
65 Numaralı Slayt
Slayt Açıklaması:
Paroksismal noktürnal hemoglobinüri tedavisi Ağır anemide raf ömrü en az 7 gün olan yıkanmış veya taze donmuş eritrositlerin transfüzyonu; anti-eritrosit veya anti-lökosit antikorlarının varlığında - dolaylı Coombs testi ile seçilen eritrosit kütlesinin transfüzyonu. Anabolik hormonlar: Kolestaz kontrolü altında en az 2-3 ay boyunca günde 0,005*4 kez Nerobol. Antioksidanlar: E vitamini - kas içinden 3-4 ml / gün erevit (0.15-0.2 g tokoferol asetat); 0.2 ml% 5'lik bir E vitamini çözeltisi içeren kapsüllerde, yemeklerden sonra günde 2 kapsül; kurs 1-3 ay. Şiddetli demir eksikliği ile - bilirubin göstergelerinin kontrolü altında küçük dozlarda (ferroplex, 1 tablet günde 3 kez) demir takviyeleri. Tromboz tedavisi: Karın derisinin altında günde 2 kez 2,5 bin heparin.
Yükleniyor ...