Kan damarları için myastenia gravis için hazırlıklar. Myastenia gravis için antibiyotikler ne yapabilirsin. Yapay akciğer ventilasyonu


Gelişimin otoimmün doğasına sahip bir nöromüsküler hastalık, Latin Myasthenia Gravis'ten miyastenia gravis'tir. 100.000 kişiden 10'u bu hastalıktan muzdarip. Hastaların %50'den fazlası remisyona ulaşır.

Bazıları, bir risk grubu olan myastenia gravis'e yatkındır. O içerir:

  • 20 - 40 yaş arası gençler;
  • Kadın cinsiyeti - istatistiklere göre, kadınlar erkeklerden 3 kat daha sık hastalanır, ancak yetişkinlikte bu göstergeler eşitlenir.

Miyastenia gravis gelişiminin ana nedeni, vücudun kendi dokularına karşı otoimmün reaksiyonudur. Böyle bir süreç şu şekilde başlatılabilir:

  • genler;
  • Stres;
  • ARVI.

Provoke edici faktöre bağlı olarak, myastenia gravis 2 büyük sınıfa ayrılır:

  • doğuştan;
  • Edinilen.

İlk tip, bir genetik mutasyonun sonucudur. Başarısızlık, kasların kasılma fonksiyonunun ihlaline yol açar. İkinci form genellikle timus tümörünün bir sonucudur. Myastenia gravis vücudun herhangi bir yerindeki kas liflerini etkileyebilir. Hastalığın oküler formu daha yaygındır. Çocuklar nadiren bu rahatsızlıktan muzdariptir. Toplam hasta sayısının %3'ünden azını oluştururlar.

Klinik tablo

Hangi kas grubu hastalık tarafından yakalanırsa, hastalar etkilenen bölgedeki genel semptomları fark edeceklerdir:

  • Aşırı yorgunluk;
  • Artan zayıflık;
  • Azaltılmış performans ve işlevsellik.

Patolojik odak bir kişiye rahatsızlık verir. Bu kusurlu parça, kendisine verilen görevlerle baş edemez. Vücudun herhangi bir bölümünün kasları acı çekebilir. Ancak özellikle çoğu zaman gözler sürece dahil olur. Bu hastaya çok fazla rahatsızlık verir. Ancak kasları dinlendirmek, gerginliklerini gidermek rahatlama sağlar. Ama kısa ömürlüdür.

Zamanla, uzun süreli gevşeme bile hastanın semptomlarının şiddetini azaltmaz. Farmakolojideki gelişmeler, hastaların hastalıklarla savaşmasını sağlar. Klinik uygulamada, aşağıdaki miyastenia gravis formları ayırt edilir:

  • Hafif;
  • Ağır.

teşhis

Bir doktorun bir hastalığın gerçeğini kaydetmesi için semptomlar tek başına yeterli değildir. Patolojik sürecin herhangi bir çalışması, araçsal yöntemlerle sınırlı değildir. Doktor hastayı muayene eder, hastalığın klinik belirtilerini bulur. Hastanın tıbbi geçmişini inceler. Ve sonra ona laboratuvar ve enstrümantal teşhis atar. Myastenia gravis'i tespit etmek için standart bir test seti aşağıdakilerden oluşur:

  • Patolojik kas yorgunluğunu tespit etmeyi amaçlayan fonksiyonel testler;
  • Etkilenen bölgelerdeki aktiviteyi gösteren elektromiyografik inceleme;
  • Nöromüsküler sinyalin blokajını ve aynı zamanda sürecin ciddiyetini belirlemenizi sağlayan azalma testi;
  • Proserin testi;
  • Biyokimyasal kan testi;
  • immünogramlar;

Tanı koymak zorsa, aşağıdakiler tarafından ayırıcı bir çalışma önerilebilir:

  • İğne elektromiyografisi;
  • Sinir liflerinin iletken fonksiyonlarının incelenmesi;
  • Belirli kasların elektromiyografisi - titreme.

Tedavi

Miyastenia gravis için bir tedavi hattı seçimi birçok faktöre bağlıdır:

  • Hastalığın formları;
  • Hastanın durumu;
  • Eşlik eden patolojiler;
  • Sürecin yaygınlığı.

İlaç standart olarak reçete edilir. Ancak bazı durumlarda ameliyat önerilir. Timustaki otoimmün süreçler timektomi ameliyatına neden olabilir. Etkili ilaçlar arasında "Proserin", "Kalinin" ve potasyum içeriği yüksek ilaçlar bilinmektedir. Ayrıca bağışıklık sistemini uyaran ilaçları da reçete edin.

Hastanın durumunu hafifleten semptomatik tedavi aşağıdaki ilaçları içerir:

  • Antikolinesteraz - "Ipigrix";
  • sitostatik;
  • Glukokortikoidler - "Prednisolone", "Metipred";
  • İmmünoglobulinler.

Hızla ilerleyen değişiklikler durumunda, ekstrakorporeal hemokreksiyon reçete edilir - hastanın kanını kendi dokularına karşı antikorlardan temizlemeye yardımcı olan bir yöntem. İlk prosedür bile insanlara daha iyi hissetme şansı verir. Daha fazla terapi, kalıcı bir etki elde etmeye yardımcı olur.

Kriyoforez etkili bir yöntemdir. Bu prosedür, azaltılmış bir sıcaklık yardımıyla etkileyerek kanı zararlı maddelerden temizlemenizi sağlar. Bu tür bir tedavi, arka arkaya 5-7 gün boyunca bir kursta gerçekleştirilir. Kademeli plazma filtrasyonu yöntemi yaygın olarak kullanılmaktadır. Bu prosedür nano temizleyiciler kullanılarak gerçekleştirilir. Kanı temizliyorlar ve sonra hastaya geri veriyorlar.

Myastenia gravis'i tedavi etmenin bir başka modern yöntemi, ekstrakorporeal immünofarmakoterapi olarak kabul edilebilir. Hastadan lenfositlerin çıkarılmasını, ilaç tedavisini ve ardından kan sistemine gönderilmesini içerir. Benzer bir teknik yardımıyla hastalarda bir yıl içinde stabil bir remisyon sağlamak mümkün oldu. Doktor tavsiyelerine uymak özellikle önemlidir, çünkü myastenia gravis ile kullanımı tehlikeli sonuçlarla dolu kontrendike ilaçlar vardır.

Göz şekli

Orbita hastalığı, en yaygın hastalık türlerinden biridir. Çoğu zaman, miyastenia gravis sürecinin başlaması ve ardından diğer organlara yayılması onunla olur. Hastalar tarafından belirtilen ana semptomlar:

  • Diplopi, yani çift görme. Hastalar birden fazla tam görüntü görür;
  • Azalmış görme keskinliği ve netliği;
  • Yörüngelerin dönme ve motor fonksiyonlarında ihlal;
  • Pitoz, yani göz kapaklarının sarkması. Sonuç olarak, palpebral fissür normal olarak açılıp kapanamaz.

Açıklanan tüm özellikler bir veya iki yörünge için geçerli olabilir. Genellikle, gözlerini kısa bir süre kapatarak hastalar rahatlama yaşarlar. Bununla birlikte, TV okumak veya izlemekle ilişkili hafif stres rahatsız edicidir.

Bulbar formu

Bu tip myastenia gravis yaşamı tehdit edici olabilir. O gerektirir:

  • Disfoni - vokal fonksiyon bozukluğu;
  • Disfaji - yutma bozukluğu;
  • Dizartri - farinks, gırtlak ve ayrıca yumuşak damak kas aparatının çalışmasında düzensizlik.

Tarif edilen semptomatik belirtiler tehlikeli sonuçlar doğurur. Disfaji, yutma güçlüğüne dönüşebilir. Bu tür hastalar için gıda maddelerinin listesi son derece azdır. Yemek doktor tarafından reçete edilir. Hastalar tüple beslenmek zorunda kalıyor, kilo veriyor ve zayıflıyor. Bu, genel durumlarının kötüleştiği ve iyileşmeye katkıda bulunmadığı anlamına gelir.

Ses oluşum bozukluğu hastaların sosyal yaşam alanını azaltır. Ve gırtlağı kapatan ses tellerinin parezinin neden olduğu solunum problemlerinden dolayı dizatri ölümcül olabilir. Bu boğulma - boğulma ile doludur.

genelleştirilmiş form

En olumsuz hastalık türü sistemik, yani yaygın. Bu tehlikeli myastenia gravis türü, bu patolojik süreci olan hastalarda her zaman ölümlerin %1'ine kadar neden olur. Genelleştirilmiş form, solunum kasları da dahil olmak üzere çok sayıda kası yakalar - bu, bakım sağlanmazsa başarısızlığa ve ölüme neden olabilir.

Bu hastalığa genellikle sürecin yaygınlığı eşlik eder. Zamanla, sınırlı form sistemik hale gelir. Ve hastalarda remisyonlar nadir olmamakla birlikte, kural olarak aniden ortaya çıkar ve sona erer. Bu nedenle, miyastenik ataklar ve koşullar ayırt edilir.

İlkler hızlı başlar ve çabuk biter. İkincisi, birkaç yıla kadar devam eden uzun vadeli bir süreci temsil eder. Bununla birlikte, bu miyastenik durum ilerlemeye eğilimli değildir.

Kontrendikasyonlar

Bu rahatsızlıktan mustarip hastalar bazı sınırlamalara zorlanırlar. Bunlar şunları içerir:

  • Aşırı fiziksel aktivite;
  • Güneşlenme, yani doğrudan güneş ışığında kalın;
  • Magnezyumlu ilaçlar - "Magnesia" ve "Panangin", "Asparkam";
  • Küriform kas gevşeticiler;
  • Eylemlerini artıran antipsikotikler, sakinleştiriciler ve ilaçlar - "Gidazepam", "Corvalcaps";
  • Veroshpiron ve Spironolaktonlar hariç diüretikler;
  • Aminoglikozitler - "Gentamisin" ve "Streptomisin", florokinolonlar - "Enoksasin" ve "Siprofloksasin" gibi bazı antibiyotiklerin kullanımı;
  • aşılar.

Miyastenia gravis için kontrendike ilaçlar göz ardı edilmemelidir. "Miyastenia gravis için hangi antibiyotikler kullanılabilir?" sorusuna cevap veren ilaç tabloları ve listeleri vardır. Komplikasyonlar listesinde bu hastalığa sahip fonlardan kaçınılmalıdır. Bu ilaçlar "Glutalite" içerir. Yani bu hapların kullanımı bir kontrendikasyondur. Doktor reçetelerine uymak, hastalığın olumlu seyrinin anahtarıdır.

Myastenia gravis (kelimenin tam anlamıyla " Kas Güçsüzlüğü») - bir otoimmün nöromüsküler hastalık.

Myastenia gravis formları ve semptomları

  1. 1 Oküler (sarkık üst göz kapağı - sabahları bir kişi gözlerini normal ve tamamen açar, ancak akşamları üst göz kapağı sarkmaya başlar).
  2. 2 Bulbar (bozuk yutma ve çiğneme fonksiyonu).
  3. 3 Genelleştirilmiş (kafayı tutmak zor, enine bir gülümsemenin varlığı, alında derin kırışıklıklar, bol tükürük; daha sonra uzuvların kasları zayıflar ve sonunda tamamen atrofi).

Birincil semptomlar:

  • aşırı yorgunluk;
  • iskelet kası zayıflığı;
  • yoğun hareket ve uzun süreli çalışma ile kaslar zayıflar;
  • kas işlevini tamamen durdurur ve bir süre sonra işlevlerine devam eder;
  • sabah hasta, yeni uyanıyor, iyi hissediyor, birkaç saat sonra yukarıdaki tüm semptomlar ortaya çıkıyor.

Myastenia gravis'in nedenleri:

  1. 1 biyokimyasal düzeyde nöromüsküler sinaps ihlali;
  2. Timusta 2 otoimmün hasar (timus bezi) - hastanın bağışıklık sistemi dokularını yabancı olanlar için alır.

Miyastenia gravis için faydalı ürünler

Potasyum cilt hastalıkları için gereklidir, kas fonksiyonunun geri kazanılmasına yardımcı olur. Bu nedenle potasyum iyonlarından zengin besinlerin tüketilmesi önerilir.

  • taze meyveler (portakal, muz, avokado, kavun);
  • taze sebzeler (baklagiller: fasulye, lima ve mercimek; patates, şalgam, balkabağı);
  • ezilmiş tahıl değil;
  • kuru kayısı, kuru üzüm.

Ayrıca, myastenia gravis ile kalsiyum açısından zengin yiyecekler yemek zorunludur. Aşağıdaki gibi süreçlerde yer alır:

  • kas kontraktilitesi ve sinir dokularının uyarılabilirliğini arttırır;
  • kemikleri ve dişleri güçlü tutar, bu da yaralanma durumunda kırılmaları önler. Sonuçta, miyastenia gravisli insanlar, sıradan insanlardan daha fazla yaralanmaya eğilimlidir.

Kalsiyum Kaynakları:

  • ana: süt ürünleri;
  • taze sebzeler: lahana (karnabahar, beyaz lahana), şalgam (yaprakları), kuşkonmaz, mercimek, baklagiller;
  • Fındık;
  • yumurta sarısı;
  • sardalya ve somonun yumuşak kemikleri.

Kalsiyumun vücutta iyi emilebilmesi için fosforla birlikte tüketilmesi gerekir (1'e 2 oranında). Fosforun myastenia gravis'teki bir diğer çok önemli özelliği: hücrelerde enerjinin korunmasına yardımcı olur.

  • süzme peynir;
  • et;
  • beyin;
  • sığır karaciğeri;
  • bir balık;
  • tahıllar: karabuğday, inci arpa, yulaf ezmesi;
  • fındık (ceviz).

Miyastenia gravis için geleneksel tıp:

1 numaralı tarif

200 gram yulaf alın, iyice durulayın ve 0,5 litre su dökün. 40 dakika kaynatın. Sonra bir saat ısrar edin, süzün.

3 ay - günde 4 r, 0,5 bardak almanız ve yemeklerden 30 dakika önce bir çay kaşığı bal eklemeniz gerekir. Ardından 3 hafta ara verin. Son kullanma tarihinden sonra yulaf suyu alımını tekrarlayın (3 ay daha).

2 numaralı tarif

3 baş sarımsağı alın, doğrayın, üzerine 4 limon ekleyin (2 adet kabuklu, 2 adet soyulmuş). Karışıma bir bardak keten yağı ve 1 kilo bal ekleyin. Tüm malzemeleri tahta kaşıkla karıştırın. Bu yulaf ezmesini günde 3 r, yemeklerden 30 dakika önce 10 gram alın.

3 numaralı tarif

Bir bardak şeker ve 200 gram soğan alın, bir litre su dökün, karıştırın. 30-40 gram bal ekleyin ve küçük bir ateşte 90 dakika pişirin. Hazırlanan karışım günde üç defa bir yemek kaşığı kadar alınmalıdır.

Miyastenia gravis'in en iyi tedavisi için tüm bu tarifler değiştirilmelidir.

Miyastenia gravis için tehlikeli ve zararlı yiyecekler

Kasları gevşettiği için magnezyum içeren yiyecekler hariç tutulmalıdır:

  • bitkisel gıdalar (ıspanak, brokoli, beyaz fasulye, işlenmemiş tahıllar, kuru kayısı, böğürtlen, ahududu, susam);
  • hayvansal ürünler (pisi balığı, karides, sazan, levrek, uskumru, morina, süt ürünleri).

Diüretik ürünler kontrendikedir, miyastenia gravis tedavisinde son derece gerekli olan potasyum ve kalsiyumu yıkarlar.

Myastenia gravis, tekrarlayan veya kademeli olarak ilerleyen bir seyir türü ile kendini gösteren kronik bir nöromüsküler hastalıktır. Miyastenia gravisli insanlar, günün sonunda bazen patolojik süreçten etkilenen kasların şiddetli parezisine yol açan artan kas yorgunluğundan muzdariptir.

nedenler

Bu hastalığın nedenleri hakkında tek bir bakış açısı yoktur. Farklı zamanlarda kalıtsal, bulaşıcı, otoimmün teoriler dile getirilmiştir. Ayrıca, bu durumun gelişimi ile timus bezinin (timus) bir tümörü arasında açık bir bağlantı vardır, ancak ikincisi her zaman mevcut değildir ve çıkarılması her zaman durumda bir iyileşmeye yol açmaz.

Mevcut aile öyküsü ile miyastenia gravis alma riskinin önemli ölçüde arttığı söylenmelidir. Bununla birlikte, aynı ailedeki hasta kişilerde, miyastenia gravis belirtileri çok sıklıkla minimalden (oküler myastenia gravis) mümkün olan maksimuma (myastenia gravis) kadar değişir.

Hastalık oldukça yaygındır, miyastenia gravis insidansı 100.000 nüfus başına 5 ila 10 kişi arasında değişmektedir. Kadınlar daha sık hastalanırlar (2 ila 1 oranında), hastalığın başlama yaşı esas olarak 15-45 yıllarına düşer. Hastalık çocuklarda ortaya çıktığında vakalar açıklanır. Daha sıklıkla, yaşamın ilk ayında kaybolan erken kas zayıflığı vardır.

Mevcut kronik hastalıkların arka planına karşı miyastenik sendromun gelişme olasılığına dikkat edilmelidir: dermatomiyozit, endokrin organ tümörleri, bağ dokusunun sistemik hastalıkları, vb.

Belirtiler

Semptomların çeşitli şiddeti, lokalizasyonu vardır, ancak tek bir cümle ile karakterize edilebilirler - kas zayıflığı. Sürecin lokalizasyonuna ve belirtilerin ciddiyetine bağlı olarak, çeşitli miyastenia gravis biçimleri ayırt edilir:

  • Göz şekli.
  • Bulbar formu.
  • Genelleştirilmiş form (myastenia gravis, Erb-Goldflam hastalığı).
  • Malign fulminan myastenia gravis.
  • Miyastenik kriz.

Myastenia gravis, esas olarak, genellikle bir tarafta veya her iki tarafta eşit olmayan, göz kapağı zayıflığının gelişmesiyle kendini gösterir. Aynı zamanda, hastalığın başlangıcında, görsel stresten sonra, öğleden sonra geç saatlerde göz kapağı düşer. Çift görme ve diğer geçici görme bozuklukları sıklıkla not edilir. Hastalığın başlangıcından iki yıl sonra, süreç diğer anatomik bölgelere taşınmadıysa, daha fazla genelleme olası değildir. Lokalize myastenia gravis (oküler form) yaşamı tehdit edici değildir.

Myastenia gravis'in bulbar formu, yumuşak damak, dil, farenks kaslarının zayıflığının gelişmesi ile karakterizedir. Hasta konuşma bozukluklarından, yutma eyleminin bozukluklarından muzdariptir. Aynı zamanda, değişiklikler, hastalığın bu formunu gerçek bulbar sendromundan ayıran farklı yüklerle gün boyunca dinamik olarak değişir.

Genelleştirilmiş form, yaygın bir kas zayıflığıdır. Her şey, kural olarak, boyun kaslarıyla başlar, hasta bir kişinin başını tutması zorlaşır, yavaş yavaş hastalık diğer kas gruplarına yayılır, uzuv kaslarının parezi ortaya çıkmaya başlar. Hastanın yürüyüşü bozulur, yüz ifadeleri bozulur. Sabahları, kestirdikten sonra, uzun bir dinlenmeden sonra durumda gözle görülür bir iyileşme var. En ufak bir fiziksel aktivite bazen ciddi zayıflığa yol açar.


Hastalığın seyrinin kötü huylu tipi, yalnızca timus tümörünün varlığında, genellikle kötü huylu olduğunda bulunur. Hastalık yaklaşık 50 yaşından itibaren kendini gösterir ve kısa bir süre içinde (aylar, hatta bazen haftalar) tam sakatlığa yol açar. Aşırı aşamalarda, iskelet solunum kasları, yaşamı tehdit eden koşullar geliştirme olasılığından etkilenir.

Miyastenik kriz, bu patolojinin genelleştirilmiş formunun özel bir tezahürüdür. Krizin kesin nedenleri tespit edilmemiştir, menstrüasyon, psiko-duygusal aşırı efor, ateş veya diğer nedenlerin arka planına karşı daha sık gelişir. Hastalığın tedavisinde yetersiz ilaç dozu da komplikasyonların gelişmesine yol açabilir. Bir krizle, solunum kasları da dahil olmak üzere tüm kasların belirgin bir zayıflığı gelişir. Krizin süresi çok değişkendir ve birkaç on dakika, saat ve hafta ve bazı durumlarda aylar sürebilir.

Miyastenik kriz ve kolinerjik arasındaki fark.

teşhis

Kural olarak, hastalığın teşhisi zor değildir, çünkü miyastenia gravisin tüm belirtileri oldukça karakteristiktir. Ayrıca standart bir nörolojik muayene ile bile hızlı kas yorgunluğu, miyastenik tendon refleksleri ve kademeli yorgunluk tespit edilebilir. Özel testler ve ek araştırma yöntemleri de kullanılır:

Göz kapağı sarkması testi - sarkık göz kapaklarının altından karakteristik bir görünüm vardır, bir kişi nadiren açık gözlerle bakabilir, göz kapakları hızla düşer.
Soğutma testi. Göz kapaklarında daha sık yapılır. Bir göz kapağına bir parça buz konur, soğuduktan sonra göz kapağının çalışmasında bir iyileşme kaydedilir.
Proserin testi. (Daha sonra semptom-sendromlar bölümü gelecek ve talebi kontrol ediniz) Hastaya deri altına 2-3 ml proserin %0.05 solüsyonu enjekte edilir. Myastenia gravis ile, etkilenen kasların işlevi, yarım saat içinde pratik olarak geri yüklenir. Bu durum bazen 2-3 saatten daha erken olmayan ilk duruma gelir.
nöromüsküler iletimin karakteristik miyastenik reaksiyonunu tanımlamanıza, kasların yeniden uyarıldığında hızlı yorgunluğunu ortaya çıkarmanıza olanak tanır.

Tedavi

Myastenia gravis tedavisi kolay bir iş değildir. Hastayı, hastalığın patogenezinde etkili olan antikolinesteraz ilaçlarının sürekli veya çok uzun süreli alımına hemen ayarlamanız gerekir. Kalimin ve daha az kullanılan proserin, vücut ağırlığına, semptomların şiddetine, yaşa ve diğer faktörlere göre dikkatli bir şekilde dozlanmalıdır.

Hormon tedavisi, özellikle semptomların akut gelişimi ve hızlı ilerlemesi ile sıklıkla kullanılır. Çoğu zaman, yüksek doz pulsoterapi, minimum dozajlara daha fazla geçiş ile gerçekleştirilir. Ayrıca hormonlarla (metipred, deksametazon, vb.) pulsoterapi kullanımının arka planına karşı plazmaferez seansları (dolaşımdaki otoimmün komplekslerden kanın saflaştırılması) yapılması tavsiye edilir.

Miyastenik krizin tedavisi, hayati fonksiyonların korunmasıyla başlamalı, yavaş yavaş plazmaferez seyrine, hormon tedavisine, timus tümörünün varlığının açıklığa kavuşturulmasına geçilmelidir. Sık miyastenik krizlerle birlikte timoma varlığı (özellikle büyüme), timomanın cerrahi olarak çıkarılmasının bir göstergesidir. Ne yazık ki, hastaların sadece yaklaşık %50'si durumlarında bir iyileşme olduğunu bildirmektedir.

Ayrıca, myastenia gravis tedavisi saf potasyum müstahzarları (hiçbir şekilde Panangin değil, çünkü magnezyum semptomların şiddetlenmesine neden olabilir!), Potasyum tutucu diüretiklerin (verospiron), metabolik ilaçların (riboksin, B vitaminleri) atanmasını içermelidir. Fizyoterapi, özel egzersiz terapisi, masaj randevusu haklı.

Miyastenia gravis için kullanılmaması gereken ilaçların listesi

Ayrıca diğer hastalıkların tedavisine yönelik özel yaklaşımlara da kesinlikle uymalısınız. Miyastenia gravis için kullanılamayan ilaçların bir listesi vardır:

Ya hamilelik?..

Hamileliğin, miyastenia gravis tedavisi için ana ilaçların reçetelenmesine bir kontrendikasyon olmadığı belirtilmelidir. Hamilelik sırasında hormon tedavisi, plazmaferez seansları ve yüksek dozda potasyum içeren ilaç kullanımı terk edilmelidir.

Miyastenia gravis için ilaç seçimi, kas dokusu hasarının derecesine ve sinaptik iletimdeki bozulmanın büyüklüğüne bağlıdır. Potasyum eksikliği ile ilişkili iyon değişimindeki değişiklik, tedavi için ilaç seçiminde de özel bir yaklaşım gerektirir. Radikal tedavi yöntemleri kullanırlar - timus bezinin ameliyatı veya ışınlanması.

Tedavinin modern yönleri

Parezi ve felç eşliğinde otoimmün patolojik süreç. Miyastenia gravis için modern ilaçlar, hastaların çalışma kapasitesini korumanıza, sakatlıktan kaçınmanıza ve yaşam kalitesini artırmanıza olanak tanır. Elektromiyografi verileri, antikolinesteraz ilaçları kullanan bir farmakolojik test ve otoantikorların varlığı için kan serumu çalışması, etkili tedavinin reçete edilmesine yardımcı olur.

Miyastenia gravis ile hangi ağrı kesicilerin mümkün olduğu, hastalığın evresine bağlı olarak doktor tarafından bireysel olarak belirlenir. Tedavi için aşağıdaki ilaçlar reçete edilir:

  • Fortalgin;
  • Voltaren;
  • İbuprofen;
  • ketoprofen;
  • Spazmalgon;
  • soğukreks;
  • Tempalgin.

Psikotrop maddeler - Aminazin, Amitriptilin - myastenia gravis'in seyrini ağırlaştırabilir. Güvenli ilaçlar benzodiazepin türevleri ve Sonapax'tır.

Genelleştirilmiş miyasteni gravisli hastalarda, nazofarenksin eşlik eden hastalıklarını tedavi etmek için Klorofil kullanılır. Antiseptik tedavi, enfekte olmuş dokuların oksijenlenmesini sağlar. Hastanın genel durumu, koroner damarları genişleten ve sinir sisteminin işleyişini iyileştiren Actovegin tarafından iyileştirilir. Hasta kalp yetmezliği çekiyorsa, önemli bir organın normal işleyişini sürdürmek için ilaçlar kullanılır:

  • Ön ürün;
  • Mildronat.

immünosupresif tedavi

İmmünosupresanlar aşağıdakiler için reçete edilir:

  • siklosporin;
  • Prednizolon.

Bununla birlikte, tedavi sırasında enfeksiyöz komplikasyon riski ve malign tümörlerin gelişimi artar.

Azatioprin en güvenli ilaçtır. Glukokortikoidlerin emilimini etkiler ve dozlarını önemli ölçüde azaltabilir. İlacın yan etkileri iptaline yol açar. Hasta baş ağrısı, titreme, ateş şikayet ediyor. Kişi karaciğer fonksiyon bozukluğu semptomları geliştirir.

Metotreksat güçlü bir bağışıklık bastırıcıdır, ilacın önemli toksisitesi olduğu için küçük bir dozda kullanılır. Hasta epigastrik bölgede rahatsızlık, bulantı, kusma yaşar. Birçok insan karaciğer bölgesinde ağrı yaşar, enzim aktivite değişiklikleri ve siroz belirtileri ortaya çıkar.

Metotreksat tedavisinden sonra verilen Leucovorin toksisitesini azaltır. Miyastenia gravis hastası bir hasta, nöroleptikler ve sakinleştiricilerle tedavide kontrendikedir.

Kas tonusunu azaltmak için ilaçlar

Bazı durumlarda, miyastenia gravis için depolarizan olmayan kas gevşeticiler kullanılır:

  • Trakrium;
  • Esmeron.

Kontrendikasyonlar göz önüne alındığında, doktor, hastaların tedavisi için kas gevşetici ilaçlar reçete etmemeye çalışır, çünkü birçok hasta eylemlerine karşı artan bir duyarlılığa sahiptir.

Depolarizan olmayan kas gevşeticiler kullanmayın, çünkü çoğu durumda hasta bunların uygulanmasına karşı öngörülemeyen bir reaksiyon geliştirir. Süksinilkolin ilacı, kan serumundaki potasyum seviyesinde belirgin bir artışa ve hastada yüksek sıcaklığa neden olur.

Periyodik felçli hastalarda kas güçsüzlüğünün eşlik ettiği nöbetler olur. Timus bezini çıkarmak için yapılan operasyon sırasında doktor dekompanse kas gevşetici kullanmaz. Tiyopental sodyum tam anestezi sağlar.

Kas gevşetici etkisi olan miyastenia gravis için tabletlerin kullanımı tüm hasta kategorileri için yasaktır. Hastanın sağlığı için özellikle tehlikeli olan Midocalm, Sirdalud, Meprotan'dır. Hastalığın ilk formu olan hastalarda kas gevşetici kullanımı solunum durmasına neden olur.

Glukokortikoid tedavisi

Prednizolon, kolinerjik reseptör sayısını arttırır. Aldıktan sonra kas gücü artar. Hastalığın erken evrelerinde belirli bir riskten kaçınmak için tedavi hastane ortamında gerçekleştirilir. Hastaya ayrıca antikolinesteraz ilaçları reçete edilir. Glukokortikoidlerle tedavi uzun süre gerçekleştirilir. Aralıklı yöntem, hasta birkaç saat boyunca ilacın artan dozunu aldığında çok popülerdir. Tedavi sırasında yan etkiler görünebilir:

  • artan kan basıncı;
  • Mide ülseri.

Azatioprin, Prednisolone ile tedavisi zor olan miyastenia gravisli hastalarda kullanılır. Deksametazon, ilaç diğer glukokortikoidlerden 10 kat daha aktif olduğu için hastanın durumu dikkate alınarak doktor tarafından önerilmektedir. Ancak hastanın durumunu kötüleştirdiği için sirkadiyen tedavi için uygun değildir.

Glukokortikoidlerle tedavi, alkalize edici ilaçlar almayı içerir: hastaya Fosfalugel veya Ranitidin reçete edilir. Diabetes mellitus gelişimini önlemek için hasta özel bir diyet izlemelidir. Çok miktarda karbonhidrat içeren gıdaların alımını sınırlayın. Glikoz seviyelerini belirlemek için düzenli olarak kan örnekleri alınır.

kolinesteraz inhibitörleri

Hastalığın hafif bir formu ile hastaya, nöromüsküler düğümler alanında asetilkolin azalmasını önleyen tıbbi maddeler reçete edilir. Proserin'in miyastenia gravisli hastaların tedavisinde kullanılması aktif kas stimülasyonu sağlar, ancak ilacın yüksek dozları kas iletiminin bozulmasına neden olur.

Diklofenak sodyum, sinir hasarı ve yoğun ağrı varlığında terapötik bir blokaj yapmak için kullanılır. Myastenia gravis hastalarında Novocaine ve Lidocaine kullanımı ile ilgili prosedürler yasak olduğu için tercih edilen ilaçtır.

Axamon (Ipidacrine) periferik sinir sistemi hastalıkları için kullanılır. İlaç hastalar tarafından iyi tolere edilir. İlacın çift etkisi vardır, Proserin, Oksazil ve Kalimin ise sadece periferik sinir sistemi üzerinde hareket eder.

Hastalara potasyum içeren ilaçlar reçete edilir. Tedavi için KCL toz halinde kullanılır. Mide mukozasına yan etkisi göz önüne alındığında yemeklerden sonra sütle birlikte alınır. İlaçlar Potasyum-Normin ve Kalipoz günde birkaç kez oral uygulama için tasarlanmıştır.

Magnezyum ve potasyum içeren aşağıdaki ilaçlar hastaya reçete edilmemelidir:

  • panangin;
  • Asparkam.

Patogenetik etki

Miyastenia gravis tedavisi sırasında doktor, Metilprednizolon ve belirli tedavi rejimlerini kullanarak nabız tedavisi uygular. Kortikosteroidler, her gün veya gün aşırı terapötik bir dozda reçete edilir. Uygulamanın seyri bir hafta sürer ve daha sonra doktor ilacın dozunu azaltır.

Hastanın durumunun kötüleşmesi durumunda, doz başına izin verilen maksimum ilaç miktarına ulaşılana kadar tek bir dozda bir artışa dayanan aşamalı bir tedavi şeması kullanılır. Metipred, mineralokortikoid aktivitesi yüksek bir ilaçtır, bu nedenle tedavi için daha sık kullanılır, hastanın durumunu stabilize eder.

İmmünoglobulinlerin kullanımı

Tedavi (MG) için, bağışlanan kandan elde edilen immünoglobulinlerin (IVIG) infüzyonu reçete edilir. Yöntemin amacı, hastanın vücudunun savunmasını arttırmaktır. MG'li hastalarda fonksiyonel değişiklikler önemlidir. Bir hastaya verilen immünoglobulin ciddi yan etkilere neden olmaz. Hastaların tedavisinde ilaçlar kullanılır:

  • Gamimun-N;
  • Pentaglobin;
  • Octagam %10;
  • intraglobin.

Bir krizde, immünoglobulinler ancak acil resüsitasyon önlemlerinden sonra reçete edilir. İnsana özgü protein, ciddi komplikasyonların gelişmesini engeller. Gün aşırı doktor tarafından reçete edilen dozda uygulanır.

Miyastenia gravisli hastalar sıklıkla infüzyondan sonra bulantı ve baş ağrısından şikayet ederler. Doktor, hastanın bağışıklık sisteminin çalışmasını değerlendirir, T hücrelerinin sayısını not eder. Çalışma sırasında, bağışıklık partiküllerinin kusurları tespit edilir ve serumda - timik hümoral faktörlerin artan aktivitesi.

İmmünoglobulinlerin konsantrasyonu, vücudun savunmasını etkileyen iç organların durumunu yansıtır. Belirli bir fraksiyon içeren normal insan proteini, ilk kez standart bir dozda uygulandığında grip benzeri semptomlara neden olur:

  • çarpıntı;
  • uyuşukluk;
  • konvülsiyonlar;
  • Yüksek sıcaklık.

Başka bir ciddi sorun daha var - bir çöküş ve kan basıncında bir artış durumunda hastanın durumunu sürekli izlemek, tedaviyi iptal etmek, intravenöz plazma solüsyonu ve antihistaminikler enjekte etmek gerekir.

Miyastenia gravis tedavisinde sitostatikler kullanılır:

  • siklofosfamid;
  • siklosporin;
  • siklofosfamid;

Çoğu zaman, etki elde edildikten sonra ilacın dozu azaltılır. Siklofosfamid almak yan etkilere neden olur:

  • lökopeni;
  • Hepatit a;
  • pankreas iltihabı;
  • septisemi;
  • bağırsak bozuklukları;
  • baş dönmesi
  • görme bozukluğu.

Zararlı ilaçlar

Miyastenia gravisli bir hastada aşağıdaki ilaçlar kontrendikedir:

  • antikonvülsanlar;
  • antibiyotikler (aminoglikozitler);
  • B blokerleri;
  • Lityum karbonat;
  • Prokainamid hidroklorür;
  • Triheksifenidil Hidroklorür;
  • antimalaryal ve antiromatizmal ajanlar;
  • Gözyaşı;
  • hipoglisemik ilaçlar.

Yasaklanan ilaçlar miyastenik semptomların gelişmesine katkıda bulunur ve iskelet kası zayıflığını arttırır. Antibakteriyel ilaçlar hastalığın semptomlarını şiddetlendirir. Aşağıdaki ilaçların alınması önerilmez:

  • ampisilin;
  • imipenem;
  • Eritromisin.

Miyastenia gravis için uyku hapları kontrendikedir. Benzodiazepin türevleri ve barbitüratlarla tedavi kabul edilemez. Magnezyum içeren ilaçlar hastanın durumunu önemli ölçüde kötüleştirir. Nöromüsküler uyarıların iletimini etkileyen diüretikler almayın.

Bir doktor tarafından reçete edilen ilaçlar, hasta ders almalı, refahını kontrol etmeli ve sağlıklı bir yaşam tarzı sürdürmelidir.

Gelişimin otoimmün doğasına sahip bir nöromüsküler hastalık, Latin Myasthenia Gravis'ten miyastenia gravis'tir. 100.000 kişiden 10'u bu hastalıktan muzdarip. Hastaların %50'den fazlası remisyona ulaşır.

nedenler

Bazıları, bir risk grubu olan myastenia gravis'e yatkındır. O içerir:

  • 20 - 40 yaş arası gençler;
  • Kadın cinsiyeti - istatistiklere göre, kadınlar erkeklerden 3 kat daha sık hastalanır, ancak yetişkinlikte bu göstergeler eşitlenir.

Miyastenia gravis gelişiminin ana nedeni, vücudun kendi dokularına karşı otoimmün reaksiyonudur. Böyle bir süreç şu şekilde başlatılabilir:

Provoke edici faktöre bağlı olarak, myastenia gravis 2 büyük sınıfa ayrılır:

  • doğuştan;
  • Edinilen.

İlk tip, bir genetik mutasyonun sonucudur. Başarısızlık, kasların kasılma fonksiyonunun ihlaline yol açar. İkinci form genellikle timus tümörünün bir sonucudur. Myastenia gravis vücudun herhangi bir yerindeki kas liflerini etkileyebilir. Hastalığın oküler formu daha yaygındır. Çocuklar nadiren bu rahatsızlıktan muzdariptir. Toplam hasta sayısının %3'ünden azını oluştururlar.

Klinik tablo

Hangi kas grubu hastalık tarafından yakalanırsa, hastalar etkilenen bölgedeki genel semptomları fark edeceklerdir:

  • Aşırı yorgunluk;
  • Artan zayıflık;
  • Azaltılmış performans ve işlevsellik.

Patolojik odak bir kişiye rahatsızlık verir. Bu kusurlu parça, kendisine verilen görevlerle baş edemez. Vücudun herhangi bir bölümünün kasları acı çekebilir. Ancak özellikle çoğu zaman gözler sürece dahil olur. Bu hastaya çok fazla rahatsızlık verir. Ancak kasları dinlendirmek, gerginliklerini gidermek rahatlama sağlar. Ama kısa ömürlüdür.

Zamanla, uzun süreli gevşeme bile hastanın semptomlarının şiddetini azaltmaz. Farmakolojideki gelişmeler, hastaların hastalıklarla savaşmasını sağlar. Klinik uygulamada, aşağıdaki miyastenia gravis formları ayırt edilir:

teşhis

Bir doktorun bir hastalığın gerçeğini kaydetmesi için semptomlar tek başına yeterli değildir. Patolojik sürecin herhangi bir çalışması, araçsal yöntemlerle sınırlı değildir. Doktor hastayı muayene eder, hastalığın klinik belirtilerini bulur. Hastanın tıbbi geçmişini inceler. Ve sonra ona laboratuvar ve enstrümantal teşhis atar. Myastenia gravis'i tespit etmek için standart bir test seti aşağıdakilerden oluşur:

  • Patolojik kas yorgunluğunu tespit etmeyi amaçlayan fonksiyonel testler;
  • Etkilenen bölgelerdeki aktiviteyi gösteren elektromiyografik inceleme;
  • Nöromüsküler sinyalin blokajını ve aynı zamanda sürecin ciddiyetini belirlemenizi sağlayan azalma testi;
  • Proserin testi;
  • Biyokimyasal kan testi;
  • immünogramlar;

Tanı koymak zorsa, aşağıdakiler tarafından ayırıcı bir çalışma önerilebilir:

  • İğne elektromiyografisi;
  • Sinir liflerinin iletken fonksiyonlarının incelenmesi;
  • Belirli kasların elektromiyografisi - titreme.

Tedavi

Miyastenia gravis için bir tedavi hattı seçimi birçok faktöre bağlıdır:

  • Hastalığın formları;
  • Hastanın durumu;
  • Eşlik eden patolojiler;
  • Sürecin yaygınlığı.

İlaç standart olarak reçete edilir. Ancak bazı durumlarda ameliyat önerilir. Timustaki otoimmün süreçler timektomi ameliyatına neden olabilir. Etkili ilaçlar arasında "Proserin", "Kalinin" ve potasyum içeriği yüksek ilaçlar bilinmektedir. Ayrıca bağışıklık sistemini uyaran ilaçları da reçete edin.

Hastanın durumunu hafifleten semptomatik tedavi aşağıdaki ilaçları içerir:

  • Antikolinesteraz - "Ipigrix";
  • sitostatik;
  • Glukokortikoidler - "Prednisolone", "Metipred";
  • İmmünoglobulinler.

Hızla ilerleyen değişiklikler durumunda, ekstrakorporeal hemokreksiyon reçete edilir - hastanın kanını kendi dokularına karşı antikorlardan temizlemeye yardımcı olan bir yöntem. İlk prosedür bile insanlara daha iyi hissetme şansı verir. Daha fazla terapi, kalıcı bir etki elde etmeye yardımcı olur.

Kriyoforez etkili bir yöntemdir. Bu prosedür, azaltılmış bir sıcaklık yardımıyla etkileyerek kanı zararlı maddelerden temizlemenizi sağlar. Bu tür bir tedavi, arka arkaya 5-7 gün boyunca bir kursta gerçekleştirilir. Kademeli plazma filtrasyonu yöntemi yaygın olarak kullanılmaktadır. Bu prosedür nano temizleyiciler kullanılarak gerçekleştirilir. Kanı temizliyorlar ve sonra hastaya geri veriyorlar.

Myastenia gravis'i tedavi etmenin bir başka modern yöntemi, ekstrakorporeal immünofarmakoterapi olarak kabul edilebilir. Hastadan lenfositlerin çıkarılmasını, ilaç tedavisini ve ardından kan sistemine gönderilmesini içerir. Benzer bir teknik yardımıyla hastalarda bir yıl içinde stabil bir remisyon sağlamak mümkün oldu. Doktor tavsiyelerine uymak özellikle önemlidir, çünkü myastenia gravis ile kullanımı tehlikeli sonuçlarla dolu kontrendike ilaçlar vardır.

Göz şekli

Orbita hastalığı, en yaygın hastalık türlerinden biridir. Çoğu zaman, miyastenia gravis sürecinin başlaması ve ardından diğer organlara yayılması onunla olur. Hastalar tarafından belirtilen ana semptomlar:

  • Diplopi, yani çift görme. Hastalar birden fazla tam görüntü görür;
  • Azalmış görme keskinliği ve netliği;
  • Yörüngelerin dönme ve motor fonksiyonlarında ihlal;
  • Pitoz, yani göz kapaklarının sarkması. Sonuç olarak, palpebral fissür normal olarak açılıp kapanamaz.

Açıklanan tüm özellikler bir veya iki yörünge için geçerli olabilir. Genellikle, gözlerini kısa bir süre kapatarak hastalar rahatlama yaşarlar. Bununla birlikte, TV okumak veya izlemekle ilişkili hafif stres rahatsız edicidir.

Bulbar formu

Bu tip myastenia gravis yaşamı tehdit edici olabilir. O gerektirir:

  • Disfoni - vokal fonksiyon bozukluğu;
  • Disfaji - yutma bozukluğu;
  • Dizartri - farinks, gırtlak ve ayrıca yumuşak damak kas aparatının çalışmasında düzensizlik.

Tarif edilen semptomatik belirtiler tehlikeli sonuçlar doğurur. Disfaji, yutma güçlüğüne dönüşebilir. Bu tür hastalar için gıda maddelerinin listesi son derece azdır. Yemek doktor tarafından reçete edilir. Hastalar tüple beslenmek zorunda kalıyor, kilo veriyor ve zayıflıyor. Bu, genel durumlarının kötüleştiği ve iyileşmeye katkıda bulunmadığı anlamına gelir.

Ses oluşum bozukluğu hastaların sosyal yaşam alanını azaltır. Ve gırtlağı kapatan ses tellerinin parezinin neden olduğu solunum problemlerinden dolayı dizatri ölümcül olabilir. Bu boğulma - boğulma ile doludur.

genelleştirilmiş form

En olumsuz hastalık türü sistemik, yani yaygın. Bu tehlikeli myastenia gravis türü, bu patolojik süreci olan hastalarda her zaman ölümlerin %1'ine kadar neden olur. Genelleştirilmiş form, solunum kasları da dahil olmak üzere çok sayıda kası yakalar - bu, bakım sağlanmazsa başarısızlığa ve ölüme neden olabilir.

Bu hastalığa genellikle sürecin yaygınlığı eşlik eder. Zamanla, sınırlı form sistemik hale gelir. Ve hastalarda remisyonlar nadir olmamakla birlikte, kural olarak aniden ortaya çıkar ve sona erer. Bu nedenle, miyastenik ataklar ve koşullar ayırt edilir.

İlkler hızlı başlar ve çabuk biter. İkincisi, birkaç yıla kadar devam eden uzun vadeli bir süreci temsil eder. Bununla birlikte, bu miyastenik durum ilerlemeye eğilimli değildir.

Kontrendikasyonlar

Bu rahatsızlıktan mustarip hastalar bazı sınırlamalara zorlanırlar. Bunlar şunları içerir:

  • Aşırı fiziksel aktivite;
  • Güneşlenme, yani doğrudan güneş ışığında kalın;
  • Magnezyumlu ilaçlar - "Magnesia" ve "Panangin", "Asparkam";
  • Küriform kas gevşeticiler;
  • Eylemlerini artıran antipsikotikler, sakinleştiriciler ve ilaçlar - "Gidazepam", "Corvalcaps";
  • Veroshpiron ve Spironolaktonlar hariç diüretikler;
  • Aminoglikozitler - "Gentamisin" ve "Streptomisin", florokinolonlar - "Enoksasin" ve "Siprofloksasin" gibi bazı antibiyotiklerin kullanımı;
  • aşılar.

Miyastenia gravis için kontrendike ilaçlar göz ardı edilmemelidir. "Miyastenia gravis için hangi antibiyotikler kullanılabilir?" sorusuna cevap veren ilaç tabloları ve listeleri vardır. Komplikasyonlar listesinde bu hastalığa sahip fonlardan kaçınılmalıdır. Bu ilaçlar "Glutalite" içerir. Yani bu hapların kullanımı bir kontrendikasyondur. Doktor reçetelerine uymak, hastalığın olumlu seyrinin anahtarıdır.

umozg.ru

Miyastenia gravisli hastalarda bronkopulmoner enfeksiyon tedavi prensipleri

Myastenia gravis, kasın postsinaptik zarının asetilkolin reseptörüne yönelik otoimmün bir sürece dayanan klasik bir otoimmün hastalıktır. Miyastenia gravis gelişiminde önde gelen bağlantı, çeşitli lokalizasyonun artan kas zayıflığının gelişiminde klinik olarak ifade edilen nöromüsküler iletimin ihlalidir. Şu anda, hastalığın patogenezinin araştırılmasında, tanıda, miyastenia gravisli çeşitli hasta gruplarının yönetimi ve tedavisine yönelik yaklaşımlarda büyük başarılar elde edilmiştir. Bununla birlikte, patojenetik tedaviye rağmen, bu hastalığı tamamen iyileştirmek için spesifik bir yaklaşım yoktur. Hastalığın gelişiminin sonucu, seçilen tedavinin etkinliğine ve belirli kas gruplarının tamamen uyarılmamasına yol açabilen artan kas zayıflığının ilerleme hızına bağlıdır.

Miyastenia gravisli hastalarda klinik olarak en önemli olanı, ana ve yardımcı solunum kaslarının, sonuçta değişen derecelerde solunum yetmezliği ile ifade edilen patolojik sürece dahil edilmesidir. Bu değişiklikler, akciğerlerin havalandırma fonksiyonunun ihlaline yol açarak, bulaşıcı ve enflamatuar bir sürecin gelişimi için "olumlu" olan durgunluğa neden olur. 1990-1998 yılları arasında Johns Hopkins Üniversite Hastanesinde yapılan bir çalışmada, miyastenia gravis ile ilişkili bir tür solunum sıkıntısı yaşayan hastaların %46'sında pnömoni geliştiği gösterilmiştir.

Enfeksiyöz sürecin gelişiminin önemi, çeşitli miyastenia gravis formları olan hastalarda yürütülen tedavi ile ilişkilidir. Antikolinesteraz ilaçları ile yapılan ana tedaviye ek olarak, miyastenia gravis tedavisi, vücudun genel bağışıklık tepkisini baskılayarak gerçekleştirilen otoimmün sürecin aktivitesini bastırmayı amaçlar. Miyastenia gravis tedavisine yönelik yöntemler, glukokortikosteroidlerle nabız tedavisinin kullanımını, sitotoksik immünosupresanların (azatiyoprin, siklofosfamid) kullanımını, timektomiyi içerir. Bağışıklığın baskılanması ile bağlantılı olarak listelenen tedavi yöntemleri, bakteriyel komplikasyonların gelişimi için ek bir arka plan oluşturur. Siklofosfamid gibi bazı ilaçların akciğer dokusu üzerinde doğrudan toksik etkiye sahip olduğuna dikkat etmek önemlidir. Bu nedenle miyastenia graviste enfeksiyonun rolü açıktır.

Bronkopulmoner hastalıkların gelişimi sorununun aciliyeti, miyastenia gravisli hastalarda bu tür komplikasyonların tedavisinin karmaşıklığı ile ilişkilidir. Eşlik eden hastalıkların tedavisinde standart uygulamada kullanılan bazı ilaçlar (kürariform ilaçlar, D-penisilamin, interferon-alfa, magnezyum tuzları, beta blokerler, kalsiyum kanal blokerleri vb.) inhibitör etkileri nedeniyle miyastenia graviste kontrendikedir. nöromüsküler iletim üzerine. Miyastenia graviste kesinlikle kontrendike olan ilaçlar ayrıca bazı antibiyotikleri içerir: aminoglikozitler, makrolidler, florokinolonlar. Bu, bu hastalarda, daha önce belirtildiği gibi, sıklıkla solunum sisteminden ortaya çıkan bulaşıcı komplikasyonların (IO) tedavisi konusunda belirli kısıtlamalar getirir.

Bu nedenle miyastenia gravisli hastalarda IO tedavisinin karmaşıklığı nedeniyle bu hasta grubunun tedavisinde yeni yaklaşımların araştırılması gerekli hale gelmektedir. Ne yazık ki, materyallerin hazırlanması sırasında bu konuda İngilizce literatür bulunamadı.

Bu çalışmanın amacı balgam ve trakeobronşiyal sekresyonların mikrobiyolojik yapısını incelemek ve myastenia gravis ile ilişkili enfeksiyöz ve inflamatuar hastalıkları olan hastalarda antibiyotik ve immünoterapinin klinik etkinliğini değerlendirmekti.

Malzemeler ve araştırma yöntemleri

Çalışma grubunu jeneralize myastenia gravisli 19 hasta (6 erkek, 13 kadın; hastaların yaşları 22 ile 81 arasında); bunlardan 3 erkek, 7 kadın - kronik trakeobronşit alevlenmesi ile, 3 erkek, 1 kadın - artık hastane pnömonisi belirtileri olan; 2 kadın - kronik obstrüktif bronşitli; Lambert-Eaton sendromlu 1 kadın; 2 kadın - bakteriyel fokal pnömonili (birinin timektomi öyküsü vardı). Enfeksiyöz sürecin alevlenmesinin klinik belirtileri şunlardı: mukopürülan balgamla öksürük, üretiminde artış, nefes darlığı, yorgunluk, bazı hastalarda subfebril durumu vardı. Tedaviye başlamadan önce, geleneksel bir klinik ve laboratuvar çalışması yapıldı, balgamın bakteriyolojik bileşimi, trakeadan salgılar (veya trakeostomi), solunum fonksiyonu göstergeleri (FVD), X-ışını veya bilgisayarlı tomografi (BT) çalışmaları. göğsün.

Hastalardan alınan numuneler 2 saat içinde bir bakteriyolojik laboratuvara teslim edildi ve burada biyomateryal ve standart besleyici besiyerine aşılamanın kalitesini değerlendirmek için yayma mikroskopisi yapıldı. Bir görme alanında lökosit sayısı 25'ten fazla ve epitel hücre sayısı 10'dan az ise balgam örnekleri kabul edilebilir olarak kabul edildi. İzole edilen patojenler ekilirken tür tanımlaması yapılmıştır (BBL Crystal test sistemleri). Mikroorganizmaların antibiyotik duyarlılığı agar difüzyon yöntemi ile belirlendi.

Durumun ciddiyeti ve hastaları tedavi etmenin zorluğu, immün yetmezlik ve iyatrojenizmden kaynaklanmaktadır. Bu nedenle, bir hastada, miyastenik krizle bağlantılı olarak akciğerlerin uzun süreli yapay ventilasyonu sonucu gelişen trakeal stenoz vardı. Başka bir hastada dil kanseri vardı ve açık trakeostomi uygulandı. Bu durumlarda, durum ağırlaşır: immünolojik koruma azalır, trakeobronşiyal sekresyonun tahliyesi bozulur, bu da nozokomiyal dirençli mikroorganizma suşlarının kolonizasyonuna ve pürülan-enfeksiyöz komplikasyonların gelişmesine katkıda bulunur. Ve bir hastada daha, miyastenia gravis için reçete edilen antikolinesteraz ilacı piridostigmin (Kalimin) alındığında durumun ciddiyeti doğrudan ağırlaştı. Piridostigmin alırken hastanın balgam üretimi 300 ml/gün'e kadar çıktı. Bu bağlamda, hasta ilacı almayı bırakmaya ve bağımsız olarak pozisyonel sabah drenajı yapmaya zorlandı.

Oskültatuar görüntü yetersizdi: veziküler solunum, akciğerlerin alt yan kısımlarında zayıflamış, lokal nemli ve dağınık kuru hırıltılar, istirahat solunum hızı 18-20 bpm.

FVD çalışmasında ventilasyon bozuklukları ortaya çıktı. FEV1'deki düşüş ortalama %60'tan %49'a çıktı.

Antibiyotik tedavisi olarak tüm hastalara sefoperazon/sulbaktam intravenöz veya intramüsküler olarak günde 2 kez 1.0 g dozda verildi. Terapi süresi 7-10 gündü (bulaşıcı sürecin aktivite derecesine bağlı olarak). Balgamın reolojik özelliklerini iyileştirmek için, tüm hastalara bir nebülizör veya per os yoluyla mukolitikler (asetilsistein (Fluimucil) 300 mg 2 r / gün) reçete edildi.

İnsan intravenöz immünoglobulin G (IVIG: Octagam, Biaven V.I., Octaglobin) immün ikame amaçlı tedavi programına dahil edildi. Tedavi, metilprednizolon, piridostigmin ve potasyum klorür dahil olmak üzere temel temel tedavinin arka planına karşı gerçekleştirildi.

Bu çalışmada klinik vakayı açıklamak bizim için önemli görünüyor. 74 yaşında bir hastaya 2010 yılı Aralık ayından beri jeneralize myastenia gravis teşhisi konmuştur. Durumun ciddiyetine göre değişen günlük rejime göre 80 ve 40 mg metilprednizolon almıştır. Ağustos 2012'de şiddetli halsizlik, çabuk yorulma, az fiziksel eforla artan nefes darlığı şikayetleri ile başvurdu. Hastanın objektif muayenesi orta şiddette bir durum gösterdi, ciltte görünür patoloji yoktu, periferik lenf düğümleri genişlemedi, ayaklar macunsuydu. Göğüs perküsyonuyla kutu sesi belirlendi, her iki taraftan ekskisyon 3 cm (1.5 + 1.5) idi. Oskültasyonda, sağdaki S4-5, S9 segmentlerinin projeksiyonunda solunum keskin bir şekilde zayıfladı, hırıltı yoktu, otururken solunum hareketlerinin sayısı dakikada 18 idi. Kalp atış hızı - dakikada 85, kan basıncı - 130/85 mm Hg. Sanat., sıcaklık 36.8 ° C Karın palpasyonu ağrısızdır, karın organları genişlemez. Laboratuvar araştırmasının sonuçları tabloda sunulmaktadır. 1. S1–2 segmentlerinin izdüşümünde soldaki göğüs organlarının sunulan BT taramalarında, sınırlı pnömofibrozisin arka planına karşı düzensiz, biraz infiltre konturlara sahip düzensiz bir kavite oluşumu belirlenir (Şekil 1). Solda, S9 segmentinin izdüşümünde, heterojen bir yapının büyük bir sızıntısı var (Şekil 2). Tanısal bronkoskopi yapıldı: bronşlar geçirilebilirdi, mukoza zarı soluk pembe renkli, atrofikti. Sonuç: kronik atrofik trakeobronşit, evre II.

Böylece, hasta, myastenia gravis'in arka planına karşı, akciğer dokusunun tahrip olmasıyla pnömoni geliştirdi. Balgam olmaması nedeniyle etiyolojik faktör belirlenemedi. Uzun süreli yüksek dozda metilprednizolon uygulamasının arka planına karşı, hastanın vücutta cilt morlukları ile kendini gösteren trombositopeni belirtileri geliştirdiğini ve bir kompleks antibiyotik ve immünoterapi kürü başlatıldığını belirtmek önemlidir. 10 gün süreyle sefoperazon/sulbaktam intravenöz olarak enjekte edildi. Aynı zamanda IVIG uygulandı, kurs dozu 15.0 g idi IVIG'nin dahil olduğu terapi, klinik ve laboratuvar verileri ve tekrarlanan CT sonuçları ile teyit edilen enfeksiyöz ve enflamatuar sürecin daha hızlı bir şekilde remisyonunu sağlamayı mümkün kıldı. patolojik sürecin pozitif dinamiklerinin not edildiği akciğer muayeneleri (Tablo 1) : trombosit seviyesinde bir artış - 131 × 109 / l'ye kadar, lökositozda 15.0 × 109 / l'ye düşüş, azalma C-reaktif protein seviyesi - 5.0 mg / l'ye kadar.

Hasta bir endokrinolog tarafından konsülte edildi: yürürken ve fiziksel eforla sırt ağrısı, 3 yılda boyda 4 cm azalma, otururken sırtta yorgunluk hissi; muayenede torasik kifoz belirlenir, laboratuvar muayenesi sonuçları tabloda sunulur. 2.

Omurganın lateral projeksiyonda röntgeni, 1. ve 2. lomber vertebralarda kompresyon kırıklarını ortaya çıkardı. Çift enerjili X-ışını absorpsiyometrisi: lomber omurgadaki T kriterine göre kemik mineral yoğunluğu - 3.0 SD, femur boynundaki T kriterine göre kemik mineral yoğunluğu - 2.0 SD.

Teşhis: omur gövdelerinin kompresyon kırıkları ile ilaç (glukokortikoid) osteoporozu. Önerilen: Kalsiyum ve D vitamini açısından zengin gıdaların alımının arttırıldığı dengeli bir diyet, yeterli fiziksel aktiviteyi sürdürmek ve sağlık durumuna uygun bir yük ile egzersiz yapmak; alfacalcidol (Alpha D3-Teva) günlük 0.75 μg, ibandronik asit (Bonviva) 3 ayda bir 3.0 ml bolus.

Sonuçlar ve tartışma

Bronkopulmoner hastalığı olan hastalardan izole edilen 24 balgam ve bronşiyal sekresyon örneğini inceledik. Klinik olarak önemli mikroorganizmalar şunlardı: S. pneumoniae (%33.4), S. aureus (%20.8), S. pyogenes (%12.5) (Şekil 3). Fermente olmayan gram negatif bakteriler arasında P. aeruginosa suşları (%12.5) vardı. Biyomateryalin dört örneğinde mikrobiyal birliktelikte bir artış gözlemlendi: P. aeruginosa ve mantarlar Candida albicans ve başka bir Kl numunesinde. pnömoni + S. pnömoni. İzole patojenlerin sefperazon / sulbaktama duyarlılığının araştırılması büyük ilgi görmektedir. Tüm mikroorganizma suşlarının sefoperazon / sulbaktamın antimikrobiyal etki spektrumuna girdiği kaydedildi; ve sadece bir örnekte (P. aeruginosa + Candida albicans) antibiyotik, izole edilen patojene karşı zayıf aktivite gösterdi.

Bu nedenle, kronik bronşit alevlenmesi ve myastenia gravis arka planına karşı pnömonisi olan hastalarda balgamın klinik bir çalışması, mikrobiyolojik manzaranın heterojenliğini ortaya çıkarmayı mümkün kılmıştır. Önde gelen patojenler, S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes (%66.7) gibi gram pozitif patojenlerdi. Sefoperazon / sulbaktam, bu mikroorganizma suşlarına karşı yüksek aktivite göstermiştir. Aynı zamanda gram negatif patojenler P. aeruginosa ve Kl'nin üremesi gözlendi. pnömoni (sırasıyla %12,5), sefoperazon / sulbaktama duyarlıydı. Bazı gram-negatif mikroorganizmalar, P. aeruginosa'nın Candida (%4.2), Kl cinsinin mantarları ile ilişkilerini temsil ediyordu. S. pneumoniae ile birlikte pneumoniae (%16,7); bu gibi durumlarda, hastalığın seyrini önemli ölçüde iyileştiren flukonazol (Diflucan) ile mantar öldürücü tedavi reçete edildi.

Bu hasta grubunda solunum yollarının bulaşıcı süreci, yeterli antimikrobiyal tedaviye rağmen uyuşuk bir şekilde ilerledi. Miyastenia gravis ile, hem spesifik hem de spesifik olmayan savunma faktörlerinin baskılanması nedeniyle bağışıklık sisteminde genel bir depresyon olduğu ve bu da bağışıklık "bozulmalarının" düzeltilmesini gerektirdiği bilinmektedir.

Kullanılan antibiyotiğin temel özelliklerini not etmek önemlidir. Sefoperazon / sulbaktam, P. aeruginosa dahil olmak üzere hem gram pozitif hem de gram negatif mikroorganizmalara karşı aktifti. Ek olarak, antibiyotik, geri dönüşü olmayan inhibitör - sulbaktam nedeniyle beta-laktamazların etkisine karşı stabildir ve kullanılan antibiyotiğin etkinliğini sinerjik olarak arttırır (minimum sefoperazonun inhibitör konsantrasyonu, mikroorganizma suşlarına göre 4 kata kadar azalır) buna duyarlı). İlacın hastalar tarafından iyi toleransı çok önemlidir, yani antibiyotik nöromüsküler iletimi etkilemez.

Bu nedenle, detoksifikasyon, antibakteriyel ve diğer terapi türlerine ek olarak, IVIG şimdi enfeksiyöz ve inflamatuar sürecin çeşitli lokalizasyonu için yaygın olarak kullanılmaktadır. IVIG (Octagam, Biaven V.I., Pentaglobin, vb.), çok çeşitli antijenleri inaktive edebilen bir antikor repertuarı içerir. İmmünoglobulinler, enfeksiyöz odakları opsonize eden, bakteriyel ajanın ve metabolitlerinin hızlı bir şekilde ortadan kaldırılmasını teşvik eden ve bir dizi bağışıklık tepkisini aktive eden kazanılmış bir bağışıklık faktörüdür.

Çözüm

Uzun süreli deneyim, solunum yollarının bakteriyel bir enfeksiyonunun karmaşık tedavisinde IVIG kullanımına izin verir. Hastalığın seyri önemli ölçüde iyileşir, hastalar için tedavi süresi hızlandırılır ve en önemlisi, dirençli mikroorganizma suşları tarafından kolonizasyon riski ve buna bağlı olarak tekrarlayan enfeksiyon atağı riski azalır.

Edebiyat

  1. Sanadze A.G. Myastenia gravis ve miyastenik sendromlar. 2012, s. 252.
  2. Shcherbakova N.I. Myastenia gravis tedavisinin strateji ve taktiklerinin patogenetik olarak doğrulanması (Yazarın doktora tezinin özeti). 2007, s. 3-50.
  3. Varelas PN, Chua HC, Natterman J., Barmadia L., Zimmerman P., Yahia A., Ulatowski J., Bhardwaj A., Williams MA, Hanley DF Ventilatory care in myastenia gravis krizi: bazal advers olay oranının değerlendirilmesi // Kritik Bakım Med. 2002, Aralık; 30 (12): 2663-2668.
  4. Sulkowski S., Sulkowska M. Siklofosfamid kaynaklı akciğer hasarında alveolar hücreler. II. Deneysel endojen lipid pnömonisinin patogenezi // Histol Histopatol. 1999, Ekim; 14 (4): 1145-1152.
  5. Sanadze A.G., Sokolova V.I., Shcherbakova N.I., Nikiforuk N.M. Apse pnömonisi ile komplike olan şiddetli myastenia gravis tedavisinde minimal dozlarda immünoglobulin kullanmanın etkinliği // Klinik taşıma tıbbının gerçek sorunları. 2001, cilt 6: s. 280-286.
  6. Skeie G.O. et al. Otoimmün nöromüsküler iletim bozukluklarının tedavisi için kılavuzlar // Nöroloji Dergisi. 2010, 17: 893–902.
  7. Serrano M. C., Rabinstein A. A. Akut nöromüsküler solunum yetmezliğinin nedenleri ve sonuçları // Arch Neurol. Eylül 2010, Cilt. 67 (# 9): 1089-1092.
  8. Latysheva E.A., Latysheva T.V. Yoğun bakımda intravenöz immünoglobulinlerin kullanımı // Genel resüsitasyon. 2012, VIII; 3: 45-49.

V.I.Sokolova, Tıp Bilimleri Adayı A.G. Sanadze, Tıp Bilimleri Doktoru, Profesör D. A. Sychev1, Tıp Bilimleri Doktoru, Profesör M. B. Babarina, Tıp Bilimleri Adayı D. A. Zaikov

GBOU DPO RMAPO MH RF, Moskova

www.lvrach.ru

Genelleştirilmiş myastenia gravis: artan kas yorgunluğunun nedenleri

Myastenia gravis, ilerleyici kas güçsüzlüğünün eşlik ettiği ciddi bir otoimmün bozukluktur. Bu durumda sadece çizgili kas lifleri etkilenir. Kalp ve düz kaslar normal kalır. Böyle bir hastalığın ilk belirtileri tespit edilirse, hemen bir uzmana danışmalısınız.


Şiddetli zayıflık, myastenia gravis'in ana semptomudur.

gelişme nedenleri

Bu hastalık ilk kez 17. yüzyılın ikinci yarısında İngiliz doktor Thomas Willis tarafından tanımlandı. Şu anda, gelişiminin kesin nedenleri zaten biliniyor. Miyastenia gravis, vücudun bağışıklık sistemi, nöromüsküler kavşakların postsinoptik zarının kendi asetilkolin reseptörlerine karşı antikor üretmeye başladığında oluşur. Bu tür sinapslar sayesinde sinir uyarıları çizgili kaslara iletilir.


Miyastenia gravis ile sinir uyarılarını çizgili kaslara ileten sinapsların aktivitesi bozulur.

Üst solunum yollarının herhangi bir bulaşıcı hastalığı, şiddetli stres ve ayrıca sinir sisteminin bozulması, bir otoimmün reaksiyonun gelişiminde tetikleyici bir faktör olabilir.

Bu hastalığın bir başka nedeni, nöromüsküler sinapsların çalışmasındaki biyokimyasal kaymalar olabilir. Bu, hipotalamus ve timus bezinin aktivitesinin ihlalinin arka planında ortaya çıkabilir.

Yukarıda açıklanan tüm nedenler, sinir impulsunun çizgili kas hücresine iletilmesi nedeniyle asetilkolinin yetersiz üretimine veya aşırı hızlı yıkımına katkıda bulunur.


Timus bozuklukları, myastenia gravis gelişimine yol açabilir

Not. Çizgili kas lifleri, bir kişinin aktivitelerini kendi başına kontrol etmesi nedeniyle düz ve kalp kaslarından farklıdır.

Bugüne kadar, myastenia gravis'in kalıtsal olmadığı tespit edilmiştir. Daha sık genç kadınlarda (20-40 yaş) oluşur. Böyle bir patolojinin prevalansı 100.000 kişi başına yaklaşık 5 vakadır.

Klinik tablo

Şu anda, bu hastalığın birkaç türü vardır. Her biri kendi semptomlarında kendini gösterir. Patolojinin ana formları şunlardır:

  • bulbar myastenia gravis;
  • oküler myastenia gravis;
  • genelleştirilmiş myastenia gravis.

Hastalığın en hafif şekli gözdür. Aşağıdaki klinik belirtilerle karakterizedir:

  1. Göz kapağının bir tarafta sarkması (bu, daha sonra ikinci yüzyılın özelliği olan ilk işarettir).
  2. Aktif yanıp sönme ile göz kapağı daha da aşağı düşmeye başlar.
  3. Göz kapaklarından birinin "sarkması" sonucunda çift görme oluşur.

Hastalığın bu seyri nadirdir. Myastenia gravisin bulbar formu daha yaygındır. Aşağıdaki klinik tablo ile karakterize edilecektir:

  1. Hasta uzun süreli gıda alımı ile çabuk yorulur.
  2. Aynı zamanda sesi boğuk, nazal hale gelir. Gelecekte, "s", "r" ve "w" harflerini telaffuz etmesi zorlaşıyor.
  3. Yiyecek alımı zamanında durdurulmazsa, kişi yutma yeteneğini kaybeder ve konuşması neredeyse sessiz hale gelebilir.

Bulbar ve genelleştirilmiş myastenia gravis ile hastanın bir takım karakteristik dış belirtileri vardır.

Not. Miyastenia gravisli bulbar bozuklukları olan hastalar, ilaç etkisinin zirvesinde yemek yemeye çalışırlar.

Diğerlerinden daha sık olarak, genelleştirilmiş bir miyastenia gravis formu vardır. Böyle bir patoloji, aşağıdaki semptomların varlığını ima eder:

  1. Hastalık başlangıçta okülomotor kasları etkiler ve ancak daha sonra diğer lokalizasyonların çizgili kas lifleri patolojik sürece dahil olur.
  2. Hasta amimik olur.
  3. Başını her zaman dik tutmak onun için zordur.
  4. Ağızdan salya akması görülür.
  5. İlerleyen zamanlarda hastanın uzun süre yürümesi zorlaşır. Zamanla, bu semptom daha da kötüleşir. Bir insanın ayağa kalkıp kendine hizmet etmesi bile zorlaşıyor.
  6. Zamanla, özellikle uzuvlarda belirgin olan kas kaybı meydana gelir.
  7. Tendon reflekslerinin şiddetini azaltır.

Önemli! Miyastenia gravis'in bir özelliği, yeterince uzun bir dinlenme veya uykudan sonra tüm bu semptomların daha az belirgin hale gelmesi ve kişinin kendini çok daha iyi hissetmesidir.


Uyku ve dinlenme sırasında sinapslardaki asetilkolin rezervleri yenilenir ve hasta kendini daha iyi hisseder.

Teşhis özellikleri

Miyastenia gravisin karakteristik belirtilerinin ortaya çıkması durumunda, bir nöroloğa danışmak gerekir. Bu doktor tam olarak ne tür bir hastalık olduğunu ve varlığını nasıl onaylayacağını veya inkar edeceğini biliyor. Myastenia gravis teşhisi aşağıdaki adımları içerir:

  1. Hastayla görüşme (sadece ana şikayetler değil, aynı zamanda patolojinin gelişmesinden önceki tüm koşullar da açıklığa kavuşturulur).
  2. Klinik muayene.
  3. Hızlı kas yorgunluğunun varlığını netleştirmek için fonksiyonel testler yapmak (örneğin, hastadan hızlı bir şekilde göz kırpması istenir).
  4. Elektromiyografik çalışma.
  5. Proserin testi.
  6. Tekrarlanan elektromiyografik çalışma (proserin testinin kas aktivitesini nasıl etkilediğini netleştirmek için gerçekleştirilir).
  7. Tekrarlanan klinik muayene (proserin testinin kas aktivitesi üzerindeki etki derecesini belirlemek için yapılır).
  8. Asetilkolin reseptörlerine ve titine karşı antikorların varlığı için bir kan testi.
  9. Timusun bilgisayarlı tomografisi.

Myastenia gravis teşhisi, modern tıbbi gelişmelerin kullanımını içerir.

Tüm bu teşhis önlemlerini uyguladıktan sonra, doktor ya bir teşhis koyar ya da reddeder.

Not. Bazı durumlarda, özellikle belirgin bir miyastenia gravis klinik tablosu olduğunda, daha az tanı önlemi gerçekleştirilir.

Tedavi

Miyastenia gravis tanısı bu ciddi hastalığın varlığını doğrulamışsa, tedavisine mümkün olduğunca erken başlanmalıdır. Miyastenia gravis için tedavinin başlama hızı, daha sonraki seyrini ve fiziksel yeteneklerin sınırlama derecesini belirleyecektir.

Göz şekli

Hafif vakalarda, hastalığın oküler formu ortaya çıktığında, aşağıdaki ilaçların kullanılması gerekir:

  • Kalimin veya Proserin;
  • Potasyum klorür.

Önemli! Bu ilaçların dozajının seçimi çoğunlukla sabit koşullarda gerçekleştirilir. Bunun nedeni, aşırı doz durumunda ciddi komplikasyonların gelişebilmesidir. İlk tezahürlerinde bir panzehir (bu durumda atropin) tanıtmak gerekir.

Gerekli Kalimin veya Proserin dozlarının yanı sıra potasyum klorürün seçilmesinden sonra hasta hastaneden taburcu edilir. Daha ileri tedavi ve prognoz net bir ilişkiye sahip olacaktır. Hasta uzmanın tavsiyelerini ne kadar doğru takip ederse, yaşam kalitesi o kadar yüksek ve majör komplikasyon gelişme riski o kadar düşük olur.


Myastenia gravis ile hasta çok sayıda ilaç almak zorundadır.

Bulbar formu

Bulbar formda, myastenia gravis tedavisi glukokortikosteroidlerle desteklenmelidir. Bu ilaçların artan kan basıncı ve glikoz metabolizması bozuklukları şeklinde kendi yan etkileri vardır, ancak çoğu zaman sadece bir kişiyi şiddetli kas zayıflığından kurtarırlar.

Çoğu zaman, tablet ilacı "Prednisolone" veya "Methylprednisolone" kullanılır. Onları her gün sabahları alın. Bu tür ilaçların dozu, 1 mg / 1 kg insan ağırlığı bazında seçilir.

Not. Terapötik etkiye sahip olabilecek minimum prednizolon dozu, gün aşırı 50 mg'dır. Sonuç olarak, hastalar aynı anda en az 10 tablet kullanmak zorunda kalıyor ve bu da elbette çoğu zaman bazı zorluklara neden oluyor.

En az 1-2 ay boyunca bu tür dozajlarda glukokortikosteroidler alın. Gelecekte, prednizolon dozunda kademeli bir azalma var. Tamamen geri alamazsınız. Normal bir durum için, hastalar her gün 10-20 mg böyle bir ilaç almalıdır. Bu durumda, bu tür ilaçların sistematik olarak alınmasıyla ortaya çıkan olumsuz etkilerin kontrol edilmesi zorunludur. Yerel pratisyen hekim, bu amaçlar için hastaya ek ilaçlar yazacaktır.

Tavsiye! Glukokortikosteroid alırken yan etkilerin gelişmesiyle, dozlarını bağımsız olarak ayarlamamalısınız. Bunu sadece bir doktor doğru şekilde yapabilir.

Glukokortikosteroid almak kontrendike ise (örneğin yaşlılıkta), hastanın sitostatik ilaçlar kullanması önerilir. Genellikle buradaki ilk çare, Azatiyoprin ilacıdır. Etkinliği yetersizse, daha güçlü sitostatikler reçete edilir.


Hastalığın genelleştirilmiş bir formu ile timus bezini zamanında çıkarmak önemlidir.

genelleştirilmiş form

Genelleştirilmiş miyasteni gravisin nedenleri ve semptomları daha ciddi terapötik önlemler gerektirir. Tanı konulduktan 1-2 yıl sonra hasta timus bezini çıkarmak için cerrahi bir operasyon geçirir. Çoğu zaman, bu tür manipülasyonların klinik etkisi 1-12 ay sonra ortaya çıkar. 1 yıl sonra doktorlar hastanın ikinci bir tam muayenesini yapar ve cerrahi müdahalenin ne kadar büyük faydası olduğunu açıklığa kavuşturur.

Gelecekte, aynı ilaç tedavisi, oftalmik ve bulbar formunda olduğu gibi gerçekleştirilir.

Kas zayıflığında keskin bir artış ile hastaya "İmmünoglobulin" ilacı ve plazmaferez reçete edilir.

Myastenia gravis ile ne yapılamaz?

Myastenia gravis için bazı kontrendikasyonlar şu anda bilinmektedir. Başlıcaları şunlardır:

  1. Ciddi fiziksel aktivite.
  2. Magnezyum içeren ilaçlar almak.
  3. Doğrudan güneş ışığına uzun süre maruz kalma.
  4. Kürariform kas gevşetici almak.
  5. Diüretik kullanımı ("Spironolakton" hariç).
  6. Antipsikotiklerin kullanımı.
  7. Sakinleştirici kullanımı ("Grandaxin" ilaçları hariç).
  8. Çoğu antibiyotik, florokinolonlar ve aminoglikozit grubundan alınır.
  9. Kinin türevleri olan ilaçların kullanımı.
  10. Florür içeren kortikosteroidlerin kullanımı.
  11. "D-penisilamin" ilacını almak.

Ayrıca hastanın belirli bir diyete uyması gerekecektir. Miyastenia gravis için doğru beslenme, magnezyum açısından zengin yiyecekleri (pisi balığı, levrek, karides, levrek, morina, uskumru, süt ürünleri, beyaz fasulye, ıspanak, işlenmemiş tahıllar, brokoli, böğürtlen, susam tohumları, ahududu, kuru kayısı ve diğerleri) neredeyse ortadan kaldırır. .


Myastenia gravis gebelik için bir kontrendikasyon değildir

Myastenia gravis ve hamilelik birbirini dışlayan şeyler değildir. Modern tıbbi gelişmeler, bu hastalığa sahip bir kadının kendi sağlığına zarar vermeden tam teşekküllü bir bebek doğurmasına izin veriyor. Obstetrik endikasyon yoksa, bu tür hastalarda doğum doğal bir şekilde gerçekleştirilir. Varsa sezaryen yapılır. Bu durumda, hamile bir kadında miyastenia gravis için anestezi epidural olmalıdır. Bu ağrı kesici daha güvenli olacaktır. Miyastenia gravisli hastalarda genel anestezi sadece timus çıkarıldığında denenir. Miyastenia gravisli hastalarda emzirme kontrendikedir.

Önemli! Bu kontrendikasyonların ihmal edilmesi, hastalığın seyrinin ağırlaşmasına neden olabilir.

Myastenia gravis, uzmanların sürekli gözetimini ve tüm tavsiyelerinin sıkı bir şekilde uygulanmasını gerektirir. Sadece bu yaklaşım hastanın hayatını mümkün olduğunca eksiksiz hale getirmesine izin verecektir.

pozhelezam.ru

Myastenia gravis - bu hastalık nedir?

Myastenia gravis, kronik otoimmün hastalıklardan biridir. Kas tonusunda azalma ve hızlı yorgunluk ile karakterizedir. Bu hastalık için ICD 10 kodu G70'dir, nöromüsküler liflerin çeşitli bozuklukları ile aynı gruptadır.

İlk kez, böyle bir durum 17. yüzyılda tanımlandı ve son zamanlarda bununla karşılaşan insan sayısı artıyor. Myastenia gravis, bu hastalık tam olarak adlandırıldığı gibi, kadınlarda daha sık görülür ve 20-30 yaşlarında gelişir, çocuklarda çok nadirdir. Hastalık tedavi edilmezse, yavaş yavaş ilerler ve bu da zamanla hastanın ölümüne yol açabilir.

Hastalığın nedenleri

Myastenia gravis tam olarak anlaşılamamış bir hastalıktır. Genetik kökenli olduğuna inanılıyor. Nöromüsküler liflerin çalışmasından sorumlu genin çalışması bozulur. Normalde, sinaps adı verilen bu bağlantılar, uyarıları sinirlerden kaslara ileterek kasılmalarına neden olur. Bu süreç, aracı asetilkolin ve enzim chilinesteraz içeren çeşitli biyokimyasal reaksiyonlarla düzenlenir.

Hastalığın patogenezi karmaşıktır: bazı durumlarda, bu maddelerin sentezinden sorumlu olan timus ve hipotalamusun çalışması bozulur. Çok az asetilkolin veya çok fazla kolinesteraz üretilirse sinir uyarıları bloke olur ve kas fonksiyonlarını yerine getiremez.

Böyle bir ihlalin nedenleri, vücudun kendi hücrelerine karşı antikorlar ürettiği ve asetilkolini yok ettiği zaman bağışıklık sisteminin arızalarıdır. Bu, soğuk algınlığı veya bulaşıcı bir hastalıktan, şiddetli stresten, hormonal dengesizlikten veya aşırı çalışma nedeniyle vücudun zayıflamasından sonra olabilir.

Hastalığın belirtileri

Hastalığın ana semptomu artan kas yorgunluğudur. Fiziksel çalışma sürecinde, özellikle tekrarlayan hareketlerle, kas zayıflığı yavaş yavaş artar, bu da zamanla felç veya felce yol açabilir. Ancak dinlendikten sonra, bu miyastenia gravis semptomları kaybolur ve sabahları hastalar birkaç saat boyunca kendilerini çok iyi hissederler. Hastalığın çeşitli aşamalarında ve formlarında aşağıdaki belirtiler ortaya çıkar:

  • çift ​​görme;
  • pitoz - üst göz kapağının sarkması;
  • salya;
  • ses değişikliği;
  • çiğneme disfonksiyonu, katı yiyecekler yerken yorgunluk;
  • yemek yerken boğulma;
  • nefes almada zorluk;
  • zayıf yüz ifadeleri;
  • yürüyüşte değişiklik;
  • uzuv ve boyun kaslarının zayıflığı;
  • kuru cilt.

Myastenia gravis'in ilk belirtilerinden biri pitozdur - üst göz kapağının sarkması

Myastenia gravis formları

Bu hastalık herkeste farklı şekillerde gelişir. Çoğu zaman, myastenia gravis, göz ve yüz kaslarının zayıflığı ile başlar, daha sonra bu ihlal boyun ve gövde kaslarına geçer. Ancak bazı insanlarda hastalığın yalnızca birkaç belirtisi vardır. Buna göre, birkaç çeşit myastenia gravis vardır.

  1. Oküler form, kraniyal sinirlere verilen hasar ile karakterizedir. Bunun ilk belirtisi, üst göz kapağının, çoğunlukla önce bir tarafta sarkmasıdır. Hasta çift görme, göz kürelerini hareket ettirme zorluğundan şikayet eder.
  2. Myastenia gravisin bulbar formu, çiğneme ve yutma kaslarının lezyonudur. Bu işlevlerin ihlaline ek olarak, hastanın konuşması değişir, ses sessizleşir, nazal olur, örneğin "p" veya "b" gibi bazı seslerin telaffuzunda zorluklar vardır.
  3. Ancak çoğu zaman, göz kaslarının önce etkilendiği, daha sonra sürecin boyun, üst ve alt ekstremitelere yayıldığı genel bir hastalık şekli vardır. Kolların uylukları ve kasları özellikle sıklıkla etkilenir, hastanın merdiven çıkması, nesneleri tutması zordur. Hastalığın bu formunun tehlikesi, zayıflığın solunum kaslarına yayılmasıdır.

Tedaviye başlamak için zamanında doğru tanı koymak çok önemlidir.

Hastalık nasıl tanımlanır

Miyastenia gravis tanısı, hastanın şikayetleri ve anamnez alınmasının yanı sıra çeşitli testler, donanımsal inceleme ve analizleri içerir.

Elektromiyografi, egzersize kas tepkisini belirlemeye yardımcı olur ve BT veya MRI taramaları benzer semptomlara neden olabilecek hastalıkların yokluğunu ortaya çıkarır. Sonuçta, ensefalit, menenjit, kanser, botulizm, tirotoksikoz ile miyastenik sendrom görülür. Ancak bu vakanın miyastenia gravisten farkı, yüz kaslarının nadiren etkilenmesi ve elektromiyografi yapıldığında, tekrarlanan stimülasyon üzerine kas potansiyelinde bir yavaşlama değil, bir artış olmasıdır.

Semptomları farklı olsa da zaman içinde myastenia gravis'i Duchenne musküler distrofisinden ayırmak gerekir. Kas distrofisi esas olarak erkeklerde görülür ve çocuklukta başlar.

Çoğu zaman, tanı için asetilkolin antikorlarını belirlemek için bir immünolojik test yapılır ve bir proserin testi yapılır. Anlamı, 1 ml "Proserin" ilacının kas içi enjeksiyonundan sonra, hastanın durumunun 30 dakika sonra önemli ölçüde iyileşmesi ve 2-3 saat sonra semptomların geri dönmesidir.

Miyastenia gravis teşhisi için çok önemli bir yöntem, kas zayıflığının derecesini ve bunlardan hangisinin daha fazla etkilendiğini belirlemek için çeşitli testlerdir. Tekrarlayan hareketlerle yorgunluk arttığından, aşağıdaki gibi testler etkili olabilir:

  • hastadan en az 30 saniye yana veya yukarı bakmasını isterseniz pitoz ve çift görme ortaya çıkar;
  • dizartriyi ve sesin gücünde azalmayı provoke etmek için hastadan yüksek sesle bir şeyler okumasını istemeniz gerekir;
  • hasta sırt üstü yatar ve başını kaldırırsa boyun kaslarının zayıflığını tespit etmek mümkündür, bir dakikadan fazla ağırlıkta tutamaz;
  • bazen myastenia gravis ile, M. Volker fenomeni kendini gösterir - tekrarlayan sıkma ve ellerin açılması, pitozda bir artışa neden olur.

Elektromiyografi, kasların strese nasıl tepki verdiğini belirlemeye yardımcı olur

Hastalık krizleri

Myastenia gravis kronik bir hastalıktır, sürekli ilerlemektedir. Hasta doğru tedaviyi almazsa durumu kötüleşir. Hastalığın şiddetli bir formuna miyastenik krizin başlangıcı eşlik edebilir. Hastanın diyaframın yutulmasından ve hareketinden sorumlu kaslarda keskin bir zayıflık yaşaması ile karakterizedir. Bu nedenle nefes alması zordur, kalp atış hızı artar, tükürük sık sık görülür. Solunum kaslarının felç olması nedeniyle hasta ölebilir.

Antikolinesteraz ilaçlarının aşırı dozda alınması durumunda kolinerjik kriz meydana gelebilir. Kalp atışının yavaşlaması, tükürük salgısı, kasılmalar, artan bağırsak hareketliliği ile ifade edilir. Bu durum hastanın hayatını da tehdit eder, bu nedenle tıbbi müdahaleye ihtiyacı vardır. Antikolinesteraz ilacı iptal edilmeli ve antitodu olan Atropin çözeltisi kas içine enjekte edilmelidir.

Bir hastalık nasıl tedavi edilir

Myastenia gravis, sürekli tıbbi gözetim ve tedavi gerektiren ciddi bir hastalıktır. Genellikle hastanın sakatlığına yol açar. Ancak miyastenia gravisin doğru tedavisi uzun süreli remisyon sağlamaya yardımcı olur. Tedavinin ana yönü, kolinesterazı bloke eden ilaçların kullanılmasıdır. Miyastenia gravis için en etkili olanı Kalimin, Oksazil, Proserin, Galantamine, Ambenonium'dur. Farklı araçlar arasında dönüşümlü olarak uzun süre uygulanmaları gerekir.

Potasyum takviyeleri, bu ilaçların etkisini arttırır ve kas kasılmasını iyileştirir, bu nedenle örneğin "Potasyum-normin" veya "Potasyum klorür" de reçete edilir. Diüretik "Veroshpiron" ayrıca antikolinesteraz ajanlarının etkisini arttırmaya yardımcı olur.

Genelleştirilmiş myastenia gravis daha ciddi tedavi gerektirir. Ağır vakalarda hormonal ajanlar kullanılır. Çoğu zaman "Prednisolone" veya buna dayalı bir ilaç "Metipred". Genellikle her gün sabahları günde 12-16 tablet atar. Birkaç ay sonra stabil bir remisyon gözlenirse, doz kademeli olarak azaltılır.

Son zamanlarda myastenia gravis'i de nabız tedavisi ile tedavi etmeye başladılar. Bu yöntem, 3-5 gün boyunca yüksek dozda Metipred verilmesinden oluşur. Remisyon elde etmek mümkünse, ilaç yavaş yavaş iptal edilir. Ancak bazen uzun bir süre, genellikle birkaç yıl boyunca, gün aşırı 60 mg almanız gerekir.


Miyastenia gravis ile doktorunuz tarafından reçete edilen ilaçları sürekli olarak almak çok önemlidir.

Bu tür hastaları tedavi etmek için sitostatik immünosupresanlar da kullanılır. İmmünoglobulinleri bloke etmek ve asetilkolin antikorlarının konsantrasyonunu azaltmak için "Azathioprine" gereklidir. Siklofosfamid ve Metotreksat aktivitelerini inhibe eder. Bu tedavi, glukokortikoidlerin kontrendike olduğu hastalar için endikedir. Ancak bazen bu ilaçlar değiştirilir.

Adjuvan tedavi olarak, kas dokusundaki metabolizmayı iyileştirmek için fon kullanabilirsiniz. Bunlar kalsiyum müstahzarları, "Efedrin", "Metionin", glutamik asit, tokoferol asetat, B grubu vitaminleridir. Birçok bitkisel preparat hastalar için kontrendike olduğundan halk ilaçları ile tedavi kullanılmaz. Tonik bitkiler kabul edilebilir: ginseng, limon otu ve diğerleri doktor tavsiyesi üzerine.

Miyastenik kriz mutlaka hastanın nöroloji bölümündeki bir hastaneye yatırılmasını gerektirir. Orada kanı antikorlardan ve akciğerlerin suni havalandırmasından temizlemek için plazmaferez geçirir. Durumun daha hızlı iyileştirilmesi için "Proserin", "Ephedrine" ve immünoglobulinler tanıtılır.

Konservatif tedavinin etkisinin yokluğunda ve hastalığın ilerleyici seyrinde cerrahi tedavi kullanılır. Timektomi, timus bezinin çıkarılmasıdır. Ameliyattan sonra hastaların% 70'inde durumlarında bir iyileşme var. Ancak zorluk, bu hastalık için anestezinin özelliklere sahip olmasıdır.

Bu tür hastalarda birçok ilaç, özellikle kas gevşeticiler ve sakinleştiriciler ile morfin ve benzodeazepinler kontrendikedir. Bu nedenle operasyon, hastanın durumu ciddi olduğunda ve sadece 70 yaş altı hastalarda yapılır.


Miyastenia gravisli hastaların birçoğu kontrendike olduğundan, alınan ilaçlara dikkat etmeleri çok önemlidir.

Myastenia gravis için davranış kuralları

Tanı zamanında konulursa ve hasta doktorun tüm reçetelerini yerine getirirse, çalışma kapasitesi ve yaşam tarzı pek değişmez. Miyastenia gravis tedavisi, sürekli olarak özel ilaçların alınmasından ve belirli kurallara uyulmasından oluşur.

Bu hastaların doktor tavsiyesi olmadan güneşlenmeleri, ağır fiziksel işler yapmaları ve ilaç içmeleri yasaktır. Hastalar, ilaç almak için myastenia gravis için hangi kontrendikasyonların olduğunu kesinlikle bilmelidir. Birçok ilaç hastalığın seyrini zorlaştırabilir veya miyastenik kriz geliştirebilir. Bunlar böyle ilaçlar:

  • tüm magnezyum ve lityum müstahzarları;
  • kas gevşeticiler, özellikle kürariform;
  • sakinleştiriciler, antipsikotikler, barbitüratlar ve benzodiazepinler;
  • birçok antibiyotik, örneğin "Neomisin", "Gentamisin", "Norfloksasin", "Penisilin", "Tetrasiklin" ve diğerleri;
  • "Veroshpiron" hariç tüm diüretikler;
  • "Lidokain", "Kinin", oral kontraseptifler, antasitler, bazı hormonlar.

Myastenia gravis tedavi edilebilir mi?

Daha önce, bu hastalık tedavi edilemez olarak kabul edildi, vakaların% 30'u ölümle sonuçlandı. Şimdi miyastenia gravisin prognozu daha elverişlidir. Tedaviye doğru yaklaşımla hastaların %80'inden fazlası kalıcı remisyon yaşar. Normal yaşamlarına devam edebilirler ve hatta işlevsel kalabilirler. Doktorun zamanında doktora gitmemesi veya öngörülen tedaviye uyulmaması durumunda kalıcı sakatlık ve hatta hastanın ölümü meydana gelebilir.

Birçoğu, miyastenia gravis gibi bir hastalığı duymadı bile. Bu nedenle, her zaman zamanında tıbbi yardım aramazlar. Bu, komplikasyonlara neden olabileceğinden tehlikelidir. Ancak doğru tedavi ve tüm doktor tavsiyelerine uyulması hastanın normal bir yaşam sürmesine yardımcı olacaktır.

moyaspina.ru

Antibiyotik alırken laktofiltrum

Yükleniyor ...Yükleniyor ...