Злокачествено новообразувание на сърцето. Сърдечни тумори при деца. Разновидности на туморни образувания

4290 0

Определение

Сърдечните тумори са доброкачествени или злокачествени новообразувания, които засягат сърдечната стена, перикарда или имат вътрекавитарен растеж. Злокачествените тумори на сърцето могат да бъдат както първични, така и вторични, причинени от растежа или метастазите на тумора. По -често такъв обобщен, злокачествен туморен процес се открива при рак на белия дроб, хранопровода и лимфогрануломатозата.

Епидемиология

Не е разработен.

Предотвратяване

Не е разработен.

Класификация

Класификациите на първичните сърдечни тумори са предимно от работен характер и се основават главно на патоморфологичната картина на тумора.

Според този критерий е обичайно преди всичко да се изолират доброкачествени и злокачествени тумори. Чрез локализация в сърцето се изолират интракавитарни, миокардни и епикардни тумори, както и тумори с увреждане на сърдечните клапи.

Доброкачествените тумори представляват поне 2/3 от всички сърдечни новообразувания; сред туморите, диагностицирани in vivo, този показател е още по -висок.Първичните злокачествени тумори са редки и се срещат предимно при деца.

  • Доброкачествени сърдечни тумори: миксома, папиларен фиброеластом, рабдомиома, фиброма, липома, хентиом, неврином, феохромоцитом.
  • Злокачествени тумори на сърцето: ангиосаркома, миосаркома, фибросаркома, липосаркома.

Етиология

Етиологията на повечето сърдечни тумори не е установена. Редица доброкачествени новообразувания на сърцето имат семеен наследствен характер (миксоми, папиларни фиброеластоми).

Патогенеза

Патогенезата зависи не само от хистологията, но и от макроструктурата и първичната локализация на тумора. Потенциално сърдечните тумори от всяка локализация имат „злокачествен“ ход. Дори с доброкачествен характер, интракардиален, интраперикарден или интрамурален туморен растеж може да причини значителна дисфункция на сърцето и неговите клапи.

Най -често (около 90% от наблюденията на сърдечни тумори) в клиничната практика трябва да се справят с миксоми, повечето от тях - производни на мезенхимна тъкан. Миксомите се образуват в продължение на много години от живота на пациента. От патогенетична гледна точка, тези тумори се означават като интракардиална ендодермална хетеротопия. При жените миксомите се откриват 2-3 пъти по-често, отколкото при мъжете.

Ориз. 1. Mixoma LP. а - ехокардиография, миксомата е фиксирана на педикула към междупредсърдната преграда, задръстване на лявата AV дупка; б - ЯМР, един и същ пациент преди операцията

По локализация по -голямата част от миксомите имат интра -предсърден растеж (LA най -малко 75%, PP - 20%). Дву предсърдното нарастване е много по -рядко, а множественото - като казуистика.

Клинична картина

Зависи от местоположението и размера на тумора. С местоположението на лявото предсърдие основната симптоматика е свързана или с клиниката на "митрална стеноза", или с последиците от системната емболия. Симптомите на стеноза на митралната клапа са най -изразени, когато левият AV отвор е заседнал (фиг. 1, 2). Най -често обаче миксоми и други първични сърдечни тумори се откриват случайно по време на ехокардиография, без специфични клинични симптоми. При напреднали етапи на туморен растеж са възможни застойна сърдечна недостатъчност и нарушения на сърдечния ритъм. При лезии на миокарда и перикарда се разкриват признаци на увреждане на контрактилната функция на вентрикула или симптоми на перикардит (по -често при първични злокачествени образувания).

Ориз. 2. Подготовка на тумора, отстранен по време на операцията

Според секционни проучвания сърдечните тумори се откриват при 0,0017 - 0,28% от всички аутопсии. Метастатичните (вторични) тумори са 10-40 пъти по-чести.

Възможностите на съвременните образни методи, напредъкът в сърдечната хирургия превърнаха проблема в клиничен. Най -голямата група сърдечни тумори е представена от доброкачествени рабдомиоми, фиброми, тератоми и миксоми. Злокачествените тумори се срещат 3 пъти по -рядко. Обикновено това са саркоми, от които по -често се регистрира ангиосарком, засягащ предимно момчета, бързо и масивно метастазиращ през кръвоносните съдове.

Въпреки значителния напредък в откриването на сърдечни тумори, въвеждането на ядрено -магнитен резонанс в ежедневната практика, опитът от in vivo диагностика на тази патология в детска възраст е незначителен. Разполагаме със собствени данни за успешната диагностика на сърдечни тумори, които са представени в тази работа.

Доброкачествените тумори се откриват в 75% от всички първични сърдечни тумори.

Рабдомиомите са най -честите сърдечни тумори при деца. В 50-80% от случаите те се комбинират с туберозна склероза. Хистологично те са представени от големи вретеновидни вакуолизирани клетки с големи запаси от гликоген, ядро, изместено към периферията и гранулирана цитоплазма. Макроскопски рабдомиомите често са множествени, сиво-жълти, с размери от малък грах до гигантски възел спрямо сърцето, засягат стените на сърдечните камери и прегради и могат да се разпространят и в кухината на вентрикула (фиг. 1) и екстракардиално (фиг. 2).

Ориз. 1.Сърдечен тумор (обозначен с маркери), произхождащ от интервентрикуларната преграда в кухината на лявата камера.


Ориз. 2.Тумор на лявата камера, разпространяващ се главно екстракардиално и излизащ от стената на лявата камера с прехода към интервентрикуларната преграда.

Сърдечните тератоми рядко са злокачествени. Туморът е изграден от трите ембрионални тъкани и по правило израства в предния медиастинум, обикновено изхождащ от перикарда. Тератомите могат да се образуват в междукамерните прегради на сърцето, дясното предсърдие и вентрикула. При новородени обемът на тумора може да надвишава обема на сърцето.

Миомите изглеждат като единични образувания в свободната стена на лявата камера (рядко - междукамерната преграда), при 40% се откриват при деца на 1 -годишна възраст.

Миксомите са изградени от натоварени с липиди многоядрени клетки, потопени в миксоидна строма, богата на гликозаминогликани. Клетките са подредени в групи около съдовете. В 10% от случаите в тумора се откриват калциеви отлагания. Миксомите са типични за юноши (фиг. 3), те са редки при деца. Повече от 80% от всички миксоми идват от предсърдната преграда и митралната клапа. Миксомата може да бъде или спорадична (90% от случаите), или семеен тумор (10%), наследствено автозомно доминиращо (миксомен синдром) в рамките на синдрома на Карни. В семейния вариант миксомата обикновено е множествена и склонна към рецидив.


Ориз. 3.Миксома на лявото предсърдие.
а) 1 и 2 - аортна стена, 3 - миксома.


б)Макро-образец на отстранен миксом.

За разлика от спорадичните варианти на миксома, семейните случаи са по -чести при деца и жени. 70-75% от всички случаи на синдром на Карни са причинени от мутация на PRKAR1A онкосупресивен ген върху хромозома 17q23-q24, действащ чрез протеина 1А на регулаторната субединица на протеин киназа А. По-рядко синдромът на Карни се причинява от мутация на хромозома 2р16. Няма фенотипно различия между двата генетични варианта на синдрома. При пациенти със синдром на Carney и миксома се открива мутация в гена протеин киназа А. Синдромът се проявява чрез множествена лентигенеза с преобладаващо местоположение на старчески петна по лицето, клепачите, конюнктивата и устната лигавица. Характерна е ендокринната хиперактивност. Всъщност миксомата, в допълнение към сърдечна недостатъчност, може да се прояви с повишена температура, болки в ставите, задух, груб диастоличен шум и „туморно щракване“: въздействието на тумора върху клапните клапани. Разхлабването на миксоматозна тъкан често води до емболия.

Ангиомите (хемангиоми или много рядко лимфангиоми) произхождат от пролифериращи ендотелни клетки. Инфилтрацията на интервентрикуларната преграда може да доведе до пълно блокиране на проводимата система. Усложнение на хемангиомите е хеморагична сърдечна тампонада.

Липомите, лейомиомите, мезотелиомите, фиброеластомите са изключително редки.

Злокачествените тумори представляват 25% от първичните сърдечни тумори. Саркомите произхождат от мезенхимни клетки, по -често се срещат в дясното предсърдие и са редки при деца. Типично за тях е хистологичното разнообразие, агресивният растеж и интензивността на метастазите. Рабдомиосаркомите, характеризиращи се с инвазивен растеж и метастази, са много редки. По -голямата част от всички случаи на рабдомиосаркома се откриват при деца, което се обяснява с произхода им от ембрионални клетки. Фибросаркомите са изградени от преплитащи се нишки на веретенови клетки с удължени ядра и многобройни митози, те засягат няколко сърдечни камери, в туморните възли, огнищата на кръвоизлив и некроза са ясно определени. Ангиосаркомите, най -често срещаните злокачествени тумори на сърцето, са изградени от множество съдови тубули с различен диаметър, образувани от атипични ендотелни клетки.

В единични случаи са описани лимфоми, хистиоцитоми, лейомиосаркоми, липосаркоми и остеосаркоми.

Клиничната картина на сърдечните туморинеспецифичен и се определя не толкова от хистологичния тип, колкото от локализацията и паранеопластичните реакции, които имитират системни заболявания. В нашите наблюдения първоначално погрешните диагнози са хеморагичен васкулит, епилепсия, пневмония. Доброкачествените тумори, разположени в областта на външните пътища или в зоната на притока, променящи естествения кръвен поток, могат да дадат по -ярки симптоми от злокачествените. Туморите в дясното сърце бързо се проявяват с обща слабост, задух, югуларен пулс, синдром на долната куха вена, оток, асцит. Туморите на лявото сърце се проявяват с непродуктивна кашлица, треска, втрисане, задух, замаяност, студено изпотяване при натоварване или през нощта. Тумор, разположен в кухината на лявата камера или предсърдието, може да бъде източник на емболи с неочаквани епизоди на церебрална исхемия с конвулсии или нарушено кръвообращение в периферните съдове. Първите общи симптоми при кърмачета и малки деца могат да бъдат тревожност, загуба на апетит и забавяне на развитието. На всяка възраст са характерни периоди на бледност, тахикардия, задух, хемоптиза, припадък. Инвазивният туморен растеж може да причини нарушения в ритъма, проводимостта и коронарния кръвен поток. При нашия 4-месечен пациент ЕКГ показа подобни на инфаркт промени в миокарда в предно-страничната стена и върха на лявата камера.

Резултатите от клиничния преглед зависят от местоположението на тумора. Чести прояви на сърдечни тумори могат да бъдат треска, сърдечна недостатъчност, появата на нов шум в сърцето, увеличаване или появата на нов тембър на вече съществуващ шум, нарушения на ритъма и перикарден излив. Дявостранните тумори бързо се проявяват със сърдечна недостатъчност, оток, югуларен пулс, перикарден излив, асцит, хепатомегалия, синдром на долната куха вена и белодробна емболия. Левостранните тумори могат да се проявят със синкоп, мозъчно-съдов инцидент, периферна съдова емболизация. При подрастващите са възможни непродуктивна кашлица и кръвохрачене. За миксома на лявото предсърдие е характерен диастоличният плясък (поради въздействието на миксомата върху клапите на клапана) или диастоличен шум, когато миксомата се въвежда в левия атриовентрикуларен отвор. В нашите наблюдения 45% от всички случаи на сърдечни тумори са възникнали при деца през първите 3 месеца от живота, а всички сърдечни тумори при деца през първите 7 години от живота са представени от рабдомиоми. Миксоми са открити при деца на 10 и повече години.

Електрокардиографияразкрива неспецифични промени: промени в ST-T сегмента (често регистрирани при обструктивни варианти на рабдомиоми или фиброиди), намалено QRS напрежение (особено при перикарден излив), ритъмни нарушения (при тумори, аритмиите реагират много слабо на терапията) и проводимостта.

Лабораторни изследванияинформативна само за диференциална диагностика. При сърдечни тумори е възможно повишаване на СУЕ, параспецифични промени в кръвната картина. При застой в системната циркулация, активността на чернодробните трансаминази се увеличава. Активността на миокардната фракция на креатин киназата отразява предимно миокардна дисфункция, но не и злокачествеността или доброкачествеността на тумора.

Диференциалната диагноза се провежда със сърдечни дефекти, кардит, кардиомиопатии, миокардна фиброеластоза, идиопатична белодробна хипертония и други състояния, чиито прояви могат да бъдат симулирани от сърдечен тумор.

Рентгенография на гръдния кошпозволява да се идентифицира увеличаване на размера на сърцето, застой в белодробната циркулация, калцификации.

Ехокардиография (EchoCG)- първият и водещ метод за диагностициране на сърдечни тумори. С минималните разходи за изследването и разходите за време е възможно да се получи пълна информация за наличието на обемна лезия на сърцето, разпространението му в сърдечната кухина, екстракардиално или инвазивно интрамиокардно, размера на лезията, състоянието на мембраните на сърцето, клапанния апарат, степента на миокардна дисфункция. Ехографски туморът изглежда като деформация на сърдечната стена или, в случаите на интракавитарен миксом, като масова формация. В присъствието на педикула миксомата може да пролабира в съседна камера под действието на кръвния поток. В такива случаи, по-рано в М-режим, изображенията са били описани в периода на диастолни множествени линейни ехота (явлението "монети") между листовките на митралната клапа. Възможни са затруднения при малки тумори, особено при интрамиокардни тумори, които се характеризират с постоянни ритъмни нарушения. Но ехографският извод сам по себе си не ни позволява да говорим абсолютно надеждно за типа обемна формация. Например, откриването на закръглена формация в лявото предсърдие с висока надеждност свидетелства в полза на миксома, но е възможен и сферичен тромб.

Ядрено -магнитен резонанс (ЯМР)най -информативната образна техника за диагностициране на сърдечни тумори, която позволява по -точно от ехокардиографията да установи размера и степента на тумора, да представи обемна реконструкция и да диференцира тумора от тромба.

Заключение

Така първичните сърдечни тумори при деца и юноши се характеризират с неспецифична полиморфна клинична картина. Първият диагностичен метод е ултразвук на сърцето, който е в състояние да идентифицира обемна формация, да оцени нейния размер и връзката й със структурите на сърцето. Според ехокардиографията, без клинична интерпретация, други образни техники и хистологично изследване, е невъзможно да се правят безусловни изводи за вида на образуването на маса. Клиничната интерпретация на получените данни позволява диференциална диагноза и избор на най -обоснования метод на лечение.

Литература

  1. Лам К., Дикенс П., Чан А. Тумори на сърцето. 20-годишен опит с преглед на 12 485 последователни аутопсии // Архив на Патол. Лаборатория. Лекарство. 1993. Т. 117. С. 1027-1031.
  2. Rodriguez-Cruz E. Педиатрични сърдечни тумори // http: // emedicine.medscape. Последна актуализация 01 декември 2011 г.
  3. Basson C., MacRae C., Korf B., Merliss A. Генетична хетерогенност на фамилни предсърдни миксомни синдроми (комплекс Carney) // American Journal of Cardiology. 1997. Т. 79. П. 994-995.
  4. Leiber B., Olbrich G. Die klinischen Syndrome. Urban & Schwarzenberg, Muenchen, 1993. Bd. 12.
  5. М. А. Нечаенко Първични сърдечни тумори: М., Дис. ... д -р мед. Науки, 1993.
  6. Casey M., Vaughan C., He J. et al. Мутациите в регулаторната субединица на протеин киназа A R1 алфа причиняват фамилни сърдечни миксоми и комплекс на Карни // Journal Clinical Invest. 2000. Т. 106. С. 31-38.
  7. Голдщайн М., Кейси М., Карни Дж., Басон С. Молекулярно -генетична диагноза на фамилния миксомен синдром (комплекс Карни) // American Journal of Med. Genet. 1999. V. 86. P. 62-65.
  8. Reynen K. Сърдечни миксоми // New England Journal of Medicine. 1995. Т. 333. С. 1610-1617.
  9. Veugelers M., Bressan M., McDermott D. et al. Мутация на перинатална миозинова тежка верига, свързана с комплексен вариант на Carney // New England Journal of Medicine. 2004. Т. 351. С. 460-469.
  10. Yamomoto T., Nejima J., Ino T. et al. Случай на масивна лява предсърдна липома, заемаща перикардиално пространство // Jpn. Heart Journal. 2004. Т. 45. П. 715-721.
  11. Girrbach F., Mohr F., Misfeld M. Епикардиална липома - рядка диференциална диагноза в сърдечно -съдовата медицина // European J. of Cardiothorac. Surg. 2012. В. 41. С. 699-701.
  12. Beckwith C., Butera J., Sadaniantz A. et al. Non Hodghins лимфом, засягащ сърцето // Journal of Clinical Onkology. 2000. В. 18. П. 1996-1999.
  13. Терада Т. Първичен сърдечен лимфом // Tokai Journal of Experimental and Clinical Medicine. 2007. Т. 32. С. 14-16.
  14. Yalimiz H., Salik O. Tokcan A. Maligious Fibrous Histiocytoma of the Heart // Texas Heart Institute Journal. 2008. Т. 35. С. 84-85.
  15. Miyake C., Del Nido P., Alexander M. et al. Сърдечни тумори и свързани аритмии при педиатрични пациенти, с наблюдения върху хирургичната терапия за камерна тахикардия // Journal of American College Cardiology. 2011. В. 58. П. 1903-1909.
  16. Beroukhim R, Prakash A, Buechel E et al. Характеризиране на сърдечни тумори при деца чрез сърдечно -съдов магнитен резонанс: многоцентрово преживяване // Journal of American College Cardiology. 2011. В. 58. С. 1044-1054.

Рядко заболяване, което често се диагностицира след смъртта на пациент. Трябва да помним, че здравословният начин на живот, позитивното отношение ще спомогнат за укрепването на имунитета на организма - основният вътрешен лекар, който не допуска неуспехи, водещи до образуването на рак на сърцето.

Концепция и статистика

Ракът на сърцето може да означава туморна формация вътре в камерите, може да бъде и увреждане на мускулите на органите.

Миокардната онкология може да премине незабелязано за дълго време, прикривайки се като други.

Симптомите на заболяването започват да причиняват безпокойство на пациента, когато се открият метастази.

Патологията е рядка.Това се дължи на активността, която се дължи на функционалното предназначение на камерите и други структурни компоненти на сърцето. Кръвообращението и тъканният метаболизъм обикновено са високи.

Видове сърдечни тумори

Патологията има различни прояви, местоположения и се основава на различни тъкани.

  • Първични тумори- патология, образувана в сърцето; има различни форми, в зависимост от клетките на кои тъкани се разболяха от атипизъм и даде началото на онкологичния процес.
  • Вторични тумори- раково увреждане на съседните органи или тези, които са разположени по -далеч от сърцето, е делегирало присъствието си в неговата област.

Първичните образувания представляват една четвърт от всички ракови заболявания на сърцето. Те идват в различни форми:

  • саркома - често срещан вид тумор,
  • - в областта на сърцето е рядкост.

Саркомата е по-честа при хора на средна възраст. Дясните участъци са обект на туморни процеси в по -голяма степен от лявата страна.

Саркомата е опасна с бързия растеж на туморното тяло. Анормалните клетки са способни да нахлуят в сърдечната тъкан и да заразят съседни органи. Вентилите, съдовете, които се намират по пътя на патологията, се увреждат в различна степен от нарастващ тумор.

Саркомите също имат няколко подвида:

  1. Липосаркома - среща се в зряла възраст и е рядкост. Тялото на тумора се състои от липобласти. Липосаркомата се намира в сърдечната кухина и има външно сходство с миксомата.Формацията е способна да създаде масивно тяло, чийто цвят обикновено е жълтеникав. Туморът има мека консистенция. Този вид патология реагира на медицински процедури.
  2. - произхожда от мускулната тъкан. Туморът е бяла маса, мека на допир. Ако погледнем възела под микроскоп, тогава в неговия състав се намират клетки от няколко вида форми:
    • веретенообразна,
    • кръгъл,
    • овал
    • други.

    Този вид патология е рядкост. В общия брой първични тумори рабдомиосаркома се среща при всеки пети пациент. Мъжете имат този вид сърдечен тумор по -често от жените.

  3. - съставлява една десета от първичните тумори. Това е формация с ясни граници със сивкаво-бял цвят. Възелът има колагенови влакна и фибробластоподобни клетки с различна степен на диференциация.
  4. Ангиосаркома - според статистиката този тип заема една трета от всички първични сърдечни тумори. По -често засяга мъжете. Образованието има бучка структура с плътна конституция. Този вид тумор се характеризира с наличието на съдови кухини в тялото на формацията, които имат различни форми и размери.

Снимки на рак на сърцето

Туморите в областта на сърцето от вторичен произход са много по -чести. Те могат да се появят в резултат на онкологични процеси в следните органи:

  • стомах,
  • млечна жлеза,
  • бъбреци,
  • щитовидната жлеза,
  • бели дробове.

Разпространението на раковите клетки става чрез лимфата, както и през кръвоносната система. Раковите тъкани навлизат в сърцето, израствайки в органа.

Причини за възникване

Към днешна дата науката не знае точните причини за появата на рак в областта на сърцето.

Първичните образувания могат да бъдат предизвикани от следните явления:

  • дегенерацията на миксома (доброкачествен тумор), която от своя страна може да възникне след операция на органа;
  • в резултат на токсични ефекти,
  • да бъде следствие от инфекциозно заболяване,
  • поради вредни влияния, причинени от и.

Вторичните онкологични тумори възникват вследствие на разпространението на онкологията, която се е развила в други органи, извън техните граници. Метастазите могат да проникнат в областта на сърцето от близките органи и тези, които са по -отдалечени.

Симптоми на рак на сърцето

Възможният рак на сърцето се обозначава със следните признаци:

  • появата на болка в гърдите,
  • диспнея,
  • симптоми на потискане на кухата вена,
  • разширени сърдечни камери,
  • висока температура
  • нарушение на ритмите в работата на сърцето,
  • бърза умора,
  • в перикарда се открива хеморагичен излив,
  • подуване на мускулите на лицето,
  • нарушения в работата на проводящата система,
  • тампонада,
  • значителна загуба на тегло,
  • внезапна смърт.

Етапи на развитие

Прогнозата и тактиката на лечение зависят от степента, до която се е развил раков тумор.

Има четири етапа:

  • Появата на променени клетки, които са резултат от увреждане на ДНК на клетките и последващото им хаотично делене. Такова нарушение се нарича първи етап.
  • Образуването на онкологични образувания на мястото на появата на атипични клетки е вторият стадий на заболяването.
  • Разпространението на болестта към други органи с лимфен поток или чрез кръвта. Покълване на раков тумор извън сърцето - метастазите се означават като трети стадий на заболяването.
  • Основният фокус е в състояние на обостряне. В същото време се наблюдава появата на нови патологични образувания на други места. Развитието на онкологичния процес се определя до такава степен като четвъртия стадий на заболяването.

Диагностика

Ракът на сърцето е трудно да се идентифицира. Това е така, защото неговите прояви са подобни на други сърдечни заболявания. Ето защо се използват няколко метода за диагностициране на проблема.

  • ЕКГ - информативна проверка, която показва дали има нередности в ритмите на сърдечния ритъм.Можете също така да получите информация за състоянието на проводимата функция.
  • ЯМР - ще покаже състоянието на камерите на сърцето и околните тъкани и органи. CT също ще добави подробна информация, включително аномалии в твърдите тъкани. Тези методи са необходими, ако има спорен въпрос.
  • EchoCG - един от основните методи за изясняване:
    • местоположението на рака,
    • определяне размера на тумора,
    • изясняване на въпроса за наличието на течност в перикардната зона.
  • Лабораторни изследвания:
    • за изясняване на диагнозата се извършва биопсично изследване,
    • вземайте кръвни проби за клиничен анализ и биохимични изследвания,
    • туморни маркери.

Лечение на рак на сърцето

В началните етапи ракът на сърцето най -често не се открива. До началото на лечебния процес туморът може да има много метастази в други органи. Следователно операцията не се извършва в повечето случаи.

Основните методи на лечение:

  • химиотерапия,
  • облъчване,
  • поддържаща терапия.

Процедурите позволяват:

  • забавяне развитието на патология,
  • намаляване на метастазите,
  • подобряване на качеството на живот на пациента.

Колко живеят с него?

Ако ракът на сърцето бъде открит преди появата на метастази, е възможно да се удължи животът на пациента до цели пет години. В напреднали случаи пациентът, от момента на диагностициране на патологията, умира през цялата година, въпреки провежданото лечение.

Ако туморът се отстрани чрез операция, в рамките на две години може да се образува нов раков тумор.

Сърдечните тумори могат да бъдат както злокачествени, така и доброкачествени. Сърцето е изключително чувствително към всякакви чужди предмети, разположени по стените му, следователно, независимо от естеството на съществуващата неоплазма, то е потенциално животозастрашаващо. Трябва да се отбележи, че злокачествените сърдечни тумори могат да бъдат както първични, така и вторични.

Първичните злокачествени образувания, които възникват от собствените тъкани на сърцето, са изключително редки. Вторичните ракови заболявания, които се развиват в резултат на метастази от първични тумори, разположени в други органи в тъканите на органа, в момента се диагностицират около 30-40 пъти по-често от първичните сърдечни тумори.

Доброкачествени

Първичните тумори са доста редки и в повече от 75% от случаите такива образувания са доброкачествени. Всички доброкачествени сърдечни тумори са първични и обикновено се развиват от собствените си тъкани. Най -честите доброкачествени лезии включват:

  • миксома;
  • папиларен фиброеластом;
  • липома;
  • хемангиома;
  • неврофиброма;
  • гранулиран клетъчен тумор;
  • фиброма;
  • тератом;
  • рабдомиома;
  • мезотелиом на AV възел;
  • лимфангиом.

Всеки вид доброкачествени тумори, развиващи се в тъканите на сърдечните мускули, има свои характерни черти. Най -често срещаният вид доброкачествени лезии е миксома. В момента миксомата представлява повече от 50% от всички доброкачествени тумори в тъканите. В 90% от случаите миксомата е изолирана, докато в други 10% има няколко фрагмента, разположени в различни части на органа. Обикновено образуванията са прикрепени в областта на овалната ямка на лявото предсърдие. Такива образувания се диагностицират главно при по-възрастни жени, но в редки случаи могат да бъдат открити при деца и хора на средна възраст от двата пола. Такива образувания могат да достигнат доста големи размери, да бъдат засегнати от некротичния процес и да причинят редица усложнения.

Папиларните фиброеластоми имат дълги процеси, подобни на пипала. Такива образувания най -често се образуват на върховете на аортната клапа. Освен това, такава формация може да се разпространи към митралната клапа. Значителна подвижност на сърдечните туморни тъкани се наблюдава в около 40% от случаите и такива образувания са изключително опасни, тъй като при определени обстоятелства могат да провокират неизправност на клапите, което в около 30% от случаите води до образуването на първи тромби, и след това тромбоемболия на белодробната артерия и в резултат на това смъртта на пациента.

Рабдомиомите са най -чести при деца. Такова образование може да бъде диагностицирано дори през първата година от живота на бебето. Въпреки факта, че рабдомиомите в по -голямата част от случаите са с множествен характер, те обикновено засягат само една камера. Често рабдомиомите се развиват на фона на туберозна склероза.

Миомите са най -чести при деца. Такива образувания обикновено се намират интрамурално. Такива образувания се развиват от съединителна тъкан и не са способни на злокачествена трансформация.

Хемангиомите са доста редки доброкачествени тумори. Обикновено те се развиват от ендотелна тъкан. Като се има предвид, че тези образувания растат в областта на интервентрикуларната преграда или AV възел, не е необичайно такива тумори да причинят внезапна смърт или AV блок.

Първични и вторични

Всички злокачествени тумори, развиващи се в сърцето, могат условно да бъдат разделени на първични и вторични. Първичните тумори израстват от тъканите на органа, но след това започват да метастазират, което води до бързо увреждане на други органи. Вторичните тумори на сърцето със злокачествени образувания са следствие от проникването на метастази от злокачествени образувания в тъканите на органа, които се образуват в други органи.

Първичните злокачествени тумори представляват около 25% от случаите, които се образуват от собствените тъкани на органа. Първичните злокачествени тумори се характеризират с бърз растеж, способността да провокират силна болка, способността да израстват в медиастинума и да провокират разширяването на белодробните вени. Най -често срещаните хистологични видове злокачествени

  • обекти включват:
  • рабдомиосаркома;
  • ангиосаркома;
  • мезотелиом;
  • лимфосаркома;
  • неврофибросаркома;
  • липосаркома;
  • остеосаркома;
  • лейомиосаркома;
  • синовиален саркома;
  • липосаркома;
  • тимома.

В статистиката на диагностицираните злокачествени тумори първичният рак представлява изключително голям процент.
При около 70%ракът на сърцето е вторичен, тоест развива се от метастази.Най -често появата на вторични тумори се наблюдава поради развитието на саркоми в различни органи и освен това с рак на белия дроб от всяка хистологична форма. В допълнение, появата на вторични неоплазми често се свързва с лимфоми, левкемии и злокачествени тумори в млечните жлези. Вторичните образувания често имат дори по -лоша прогноза от първичните, тъй като освен сърдечно увреждане, образувания могат да се появят и в други жизненоважни органи.

Симптоми

Развитието на новообразувания често не е придружено от някои изключително специфични симптоми, които могат да показват точно тяхното присъствие в този орган. Много от проявите на тумори са много подобни на тези, наблюдавани при инфаркт на миокарда, сърдечна недостатъчност, коронарна артериална болест и други често срещани заболявания. В много отношения проявите на съществуващото образование се различават в зависимост от особеностите на локализацията и други характеристики. Например, тумори извън сърцето могат да имат общи симптоми, включително:

  • треска;
  • бърза загуба на тегло;
  • общо изтощение;
  • болка в гърдите;
  • кожен обрив.

Екстракардиалните тумори, дори и да са доброкачествени, могат да провокират разкъсване и появата на сърдечно кървене, което води до сърдечна тампонада. Туморите, които се различават по интрамиокарден растеж, водят до бързо увреждане на проводящата система и компресия на органа, което е придружено от интравентрикуларни и атриовентрикуларни блокади и в допълнение, пароксизмална тахикардия.

С развитието на интракавитарни образувания се наблюдава неизправност на клапите, което води до увеличаване на симптомите на митрална или сърдечна недостатъчност. При такива образувания симптоматичните прояви обикновено се увеличават значително с физическо натоварване, промяна в положението на тялото и с промени в хемодинамиката.

Често, за дълго време, симптомите на развитие на тумор в сърцето може да липсват напълно. В този случай първите прояви могат да бъдат свързани с нарушена белодробна циркулация. Много често такива неоплазми провокират развитието на такива патологични състояния като cor pulmonale, хипертония, емболия. В допълнение, често първата проява на тумор е исхемия на мозъка, инфаркт на миокарда, инсулт, исхемични процеси на крайниците и други животозастрашаващи състояния.

Диагностични методи

Поради многостранността на съществуващите симптоматични прояви в туморите, като правило, доброкачествени и злокачествени образувания се откриват по време на редица диагностични изследвания, които се предписват от кардиолог за определяне на тяхната природа. В допълнение към събирането на анализ и слушането на шума, необходима мярка е да се извършат:

  • трансторакална ехокардиография;
  • рентгенография;
  • озвучаване на кухини;
  • радиоизотопно сканиране;
  • пункция на перикарда;
  • биопсия.

Освен всичко друго, е необходима цялостна диагностика на цялото тяло, за да се определи евентуален първичен тумор, а освен това и вторични тумори, произтичащи от първична формация, възникнала от тъканите на самото сърце. Много важен момент са редица кръвни тестове, тъй като често на фона на злокачествени тумори може да се наблюдава повишаване на СУЕ, съдържанието на повишен титър на С-реактивен протеин и в допълнение y-глобулини. В някои случаи се определят тромбоцитопения, анемия и левкоцитоза.

Лечение

След като е извършена цялостна оценка на състоянието на пациента и са идентифицирани локализацията и размерът на образуването, може да се избере адекватно лечение. Терапията до голяма степен зависи от това дали образуването е злокачествено или доброкачествено. Ако туморът е доброкачествен, най -добрият вариант е да го премахнете. В някои случаи хирургическата интервенция, дори при наличие на доброкачествена формация, е невъзможна, тъй като такава терапия, поради местоположението и размера на тъканите, които трябва да бъдат отстранени, може да доведе до нарушаване на работата на сърцето. Ако операцията е възможна, гръдният кош на пациента е напълно отворен и той е свързан със сърдечно-белодробна машина. точност
тест

10 хиляди успешни
тестване

Когато има злокачествена неоплазма, прогнозата обикновено зависи от това на какъв етап от патологичния процес е открита. При първични неоплазми със злокачествен характер се наблюдава бързо разпространение на тъкани, следователно, когато се открие такава формация, често става невъзможно да се отстрани поради факта, че след отстраняването на увредените тъкани, останалите здрави няма да могат да изпълняват своята функция.

Ако първичният тумор все още не е метастазирал, но в същото време допринася за нарушаването на кръвния поток и може да причини смъртта на пациента, често се налага трансплантация на орган. Тъй като трансплантацията на сърце не е възможна поради липса на трансплантируеми органи, тази опция за лечение не е достъпна за много хора. Средното, както и основното образование, имат изключително лоша прогноза за хода и развитието. Химиотерапията обикновено няма ефект върху сърдечните тумори. По -малко от 70% от хората живеят повече от 1 година след поставянето на диагнозата. В допълнение, 5-годишната преживяемост при злокачествени първични и вторични неоплазми е само 3-5%.

Сърдечен тумор е всякакъв вид необичайно растяща тъкан, която е злокачествена или доброкачествена. Поради функционалните характеристики на органа, това състояние често е фатално дори при нераково протичане. По принцип признаците на патология се развиват внезапно и наподобяват проявите на други заболявания.

Туморните процеси засягат следните отдели:

  • епикард (тъкан, която покрива орган);
  • миокард (мускулни стени);
  • ендокард (вътрешна обвивка на сърдечната кухина).

Първичните сърдечни тумори са редки и се срещат при около един на 2000 души. Често туморите, които се развиват другаде в тялото, се разпространяват в сърцето и са вторични. Нераков първичен тумор или миксома се развива в лявото предсърдие и е по -често при жените.

Основните доброкачествени видове включват:

  1. Миксомите са най -често срещаните неоплазми в даден орган. Те попадат при всеки пети епизод на откриване на тумор в сърцето и най -често засягат лявата камера на органа.
  2. Рабдомиомите се развиват в миокарда или ендокарда и също се откриват при всеки пети случай на диагноза. Често се образува при кърмачета на фона на туберозна склероза, аденоми на мастните жлези, тумори на бъбреците и аритмии. Обикновено образуванията се появяват вътре в стените на вентрикулите.
  3. Миоми, които се намират в миокарда или ендокарда, засягайки клапите на сърцето. По -често придружен от възпалителен процес.
  4. Перикардните тератоми са фиксирани в основите на големи съдове. Най -често се срещат при новородени, но са по -рядко срещани от кисти или липоми. Протичат безсимптомно, откриват се с рентгенография на гръдния кош. Операцията се извършва, за да се елиминира рискът от други патологии. Доброкачествените сърдечни тумори растат бавно и може да не се променят с годините.

Злокачествените огнища се дегенерират от всяка тъкан на сърцето и по -често се срещат при деца. Формациите, които растат бързо и агресивно, са разделени на пет групи:

  1. Ангиосаркомите представляват около една трета от всички злокачествени тумори, засягащи дясното предсърдие и вентрикула.
  2. Фибросаркомите са локализирани в предсърдията и представляват до 5% от раковите заболявания в сърцето.
  3. Рабдомиосаркомите се образуват в набраздена мускулна тъкан, появяват се на всяка възраст, по -често при мъже.
  4. Липосаркомите са меки огнища на липобласти в лявото предсърдие, които имитират миксоми.
  5. Синовиални саркоми се откриват в предсърдията и перикарда. Често това са първични образувания, които не са склонни към растеж.

В повечето случаи злокачествените тумори на сърцето са вторични и мигрират от други органи и системи. Карциноми, саркоми, левкемии и ретикулоендотелни тумори растат във всяка част на сърцето. Често те се появяват на фона на рак на гърдата и белия дроб. Злокачествените меланоми често засягат сърцето.

Експресията на гени, които провокират туморни процеси, се влияе от токсините от храната, които по -често се натрупват в мастната тъкан. Сърцето, разположено в перикарда, е защитено от рак чрез мускулната структура и пълненето на течността на мембраната.

Първични доброкачествени сърдечни тумори и техните симптоми

Симптомите на сърдечен тумор показват областта на лезията. При злокачествени процеси неоплазмите се проявяват с признаци на сърдечно -съдови заболявания, което обикновено потвърждава наличието на метастази. Класификацията разграничава три вида тумори, чиито прояви се дължат на локализация:

  1. Екстракардиалните новообразувания се изразяват с повишаване на телесната температура, болки в ставите и загуба на тегло, втрисане и обриви. Компресирането на камерите на сърцето и коронарните артерии провокира задух и болка в гърдите. С растежа и разкъсването на огнищата се развиват тампонади.
  2. Интрамиокардиалните (рабдомиоми, миоми) притискат проводящата система, причиняват атриовентрикуларни или интравентрикуларни блокади, пристъпи на тахикардия.
  3. Вътрекавитарните пречат на работата на клапаните и преминаването на кръвта, проявяват се със стеноза на митралната и трикуспидалната клапа, сърдечна недостатъчност, която се увеличава с промяна в положението на тялото.

Първите сигнали могат да бъдат тромбоемболии, които са разделени на дясна и лява:

  • поражението на десните участъци причинява белодробна хипертония и cor pulmonale;
  • увреждане на левите участъци - церебрална исхемия, инсулти и инфаркти.

Myxoma се отличава с три специфични характеристики:

  1. Симптоми, които имитират бактериален ендокардит и колаген-съдови заболявания, без клинично откриване на злокачествени новообразувания.
  2. Емболични признаци се появяват, когато фрагменти от тумори се откъснат и навлязат в кръвта, което провокира тромбоза.
  3. Блокирането на кръвния поток възниква, когато се отвори някаква сърдечна клапа, по -често митралната клапа.

Общите клинични симптоми се наблюдават в 90% от случаите:

  • нарастваща слабост;
  • невъзможност за извършване на обичайното натоварване;
  • слаб апетит;
  • болки в ставите;
  • повишаване на температурата.

Кръвен тест показва хемолитична анемия, повишени нива на имуноглобулин и възпаление. Увеличаването на задуха съответства на блокирането на белодробния ствол от тромб, но симптомите изчезват в легнало положение.

Тумор, разположен в епикарда, засяга функцията на клапите, провокирайки сърдечен шум. Ако звуците зависят от положението на тялото, това означава неистински проблем с клапана. Няма компенсаторно увеличение в лявото предсърдие.

Миомите на рентгеновата снимка имат ясни граници, което е важен диагностичен критерий. За образуване на кухина в лявата камера е характерна калцификация. Фибромата провокира аритмии, сърдечна недостатъчност, перикардит и хипертрофична кардиомиопатия, хемангиоми. С появата на образувания в интервентрикуларната преграда рискът от смърт се увеличава. Според данните, миомите често се развиват при деца под 10 -годишна възраст.

Рабдомиомите са интрамускулни тумори, които се откриват случайно при бебета. Те са свързани с натрупването на гликоген и могат да нарушат камерната контракция. Когато резервите на посочения полизахарид се изчерпят, туморите регресират.

Симптомите на рабдомиома на сърцето включват:

  • исхемия;
  • тахикардия;
  • увеличаване на размера на сърцето;
  • признаци на блокиране на притока на кръв от вентрикулите;
  • сърдечни шумове.

Когато симптомите се появят на фона на туберозна склероза, се предполага доброкачествен характер. Ако има множество възли, не е необходима операция.

Папиларен фиброеластом на сърцето се появява на всяка възраст, но хората след 60 -годишна възраст са по -податливи на него. Туморите се намират на митралната или аортната клапа, държат се скрито, без симптоми.


Симптоми на злокачествени новообразувания

В сравнение с доброкачествените тумори, злокачествените провокират по-тежко и бързо влошаване на благосъстоянието, могат да се разпространят в гръбначния стълб, близките меки тъкани и жизненоважни органи.

Симптомите на рак, които се появяват директно в сърцето, включват:

  • внезапна сърдечна недостатъчност;
  • натрупване на течност в лигавицата на основния орган с блокиране на притока на кръв;
  • различни аритмии.

Ако образуването се е разпространило от друга част на тялото, тогава диагнозата определя:

  • бързо разширяване на сърцето, промяна във формата на рентгенови лъчи;
  • нарушения на сърдечния ритъм;
  • сърдечна недостатъчност без причина.

Повечето бебета с тумори, открити в болницата, обикновено не оцеляват до първата си година.

Диагностика

При съмнение за сърдечни тумори се изследва наследствена предразположеност към заболяването. Миксомите са частично генетични. Наличието на злокачествена лезия в друга част на тялото може да показва сърдечни проблеми, причинени от метастази. Миксомите се диагностицират въз основа на симптоми, резултати от ехокардиограма. Използва се компютърна и магнитна томография, по -рядко - ангиокардиография. Понякога се налага сърдечна катетеризация, миокардна и ендокардиална биопсия. Десните предсърдни миксоми могат да бъдат предсърдно мъждене и да съдържат калциеви отлагания, които са видими на рентгенография на гръдния кош.

За идентифициране на рабдомиома и фиброма е достатъчно да попитате пациента за симптомите. При наличие на инфаркти и туберозна склероза трябва да се подозира доброкачествена формация. Диагнозата се потвърждава от ехокардиография и ангиокардиография.


Лечение и прогноза

Доброкачествените сърдечни тумори, които не се лекуват, могат да бъдат животозастрашаващи. Миксомите най -често се отстраняват хирургично, а множество възли, рабдомиоми и фиброиди обикновено се оставят недокоснати.

Лечението на рак включва лъчева и химическа терапия, както и симптоматично лечение на усложнения. Обикновено прогнозата е лоша.

За да намалите риска от развитие и нарастване на тумори, се нуждаете от:

  • откажете пушенето;
  • намалете количеството алкохол;
  • избягвайте излагането на слънчева радиация.

Скринингът с кръвен тест открива туморите рано, когато са лечими. Тестовете включват също мамография на гърдата, цитология за рак на шийката на матката, колоноскопия за лезии на дебелото черво.

Пациентите със сърдечни шумове и ритъмни нарушения трябва да преминат цялостен преглед. При наличие на рак и инфаркт може да се подозира и вторичен тумор.

По време на диагностичния процес се извършват следните процедури.

Зареждане ...Зареждане ...