Какъв е белодробният праг. Белодробни заболявания и техните симптоми: възможни патологии и техните прояви. Какви са лезиите и как да ги идентифицираме

Белите дробове са сдвоен орган, разположен в гръдната кухина и изпълняващ редица функции.

Основната задача на белите дробове е газообменът.В алвеолите въглеродният диоксид и кислород се обменят между вдишвания въздух и венозната кръв.

Това е жизненоважна функция, когато се наруши, настъпва остра или хронична хипоксия и когато дишането спре, бързо се развива клинична, а след това и биологична смърт.

Също така белите дробове са място, което директно контактува с външната среда и следователно всички патогенни агенти, предавани от въздушни капчици.

Като се има предвид значението за организма като цяло, белодробните заболявания и техните симптоми са изключително важни точки, които изискват най -бързото и ефективно лечение.

Всички белодробни патологии са разделени на няколко групи:

  1. Вродени заболявания.
    • Дисплазиите са малформации. Те включват: липсата или недоразвитието на белодробното или бронхиалното дърво, малформации на белодробните съдове, кистозна дегенерация и др.
    • Белодробни симптоми на системни заболявания. Синдром на Брутон, кистозна фиброза.
  2. Придобити патологии.
    • Остри форми
    • С поражението на бронхиалното дърво. Бронхит от бактериален, вирусен, токсичен или термичен произход.
    • С увреждане на белодробната тъкан. Абсцес, гангрена на белите дробове. Пневмония с различна етиология.
    • Хронични форми
    • С поражението на бронхиалното дърво. Хроничен бронхит, бронхиална астма, бронхиектазии, ХОББ.
    • С увреждане на белодробната тъкан. Белодробен емфизем, пневмокониоза, туберкулоза.

Прави се разлика между доброкачествени и злокачествени заболявания.В по -голяма степен това се отнася за туморни процеси в белите дробове. Доброкачествените тумори включват: фиброма, липом, аденом. Злокачествените новообразувания включват лимфом, саркома, плоскоклетъчен карцином.

Последици за човешкото тяло.Белодробните заболявания и техните симптоми могат да имат голямо разнообразие от последствия за човек. При своевременно лечение острите възпалителни патологии най -често имат благоприятна прогноза, както за живота, така и за здравето. Хроничните заболявания, при правилно лечение, в по -голямата си част не представляват заплаха за човешкия живот, но значително намаляват качеството на живот.

Доброкачествените и злокачествените заболявания, както и масивните гнойни процеси (абсцес, гангрена), изискват хирургическа намеса по здравословни причини. Злокачествените белодробни заболявания и техните симптоми често са фини, поради което се диагностицират късно. Следователно те често метастазират и имат съмнителна или лоша прогноза. Ракът на белия дроб е най -честата причина за смърт при белодробни заболявания, следвана от пневмония.

Могат ли белите дробове да болят: най -честите симптоми на белодробни заболявания

Могат ли белите дробове да болят? Сама по себе си белодробната тъкан няма рецептори за болка. Това означава, че с развитието на локални патологични промени чувството за болка не възниква.

Но мнозина могат да кажат, че определено са усетили чувството на болка в гърдите. Изводът е, че гръдната кухина е облицована от плеврата, която има два листа - висцерален (покриващ органи, включително белите дробове) и париетален или париетален - облицоващ гръдния кош отвътре.

Висцералната плевра, подобно на белите дробове, няма рецептори за болка и не може да навреди. Въпреки това, париеталната плевра има болезнени окончания и когато тя се привлича в патологичния процес, възниква болка. Следователно, отговаряйки на въпроса, "могат ли белите дробове да болят?" отговорът е не, но с оглед на факта, че болката може да възникне при увреждане на плеврата.

Признаци, че имате белодробен проблем.Почти всички белодробни патологии имат доста характерни клинични прояви. Те включват кашлица (суха и мокра), задух, усещане за тежест и гръдна болка, кръвохрачене и др. Често тези симптоми са придружени от неспецифични прояви - треска, обща слабост, сънливост, намален апетит.

В какви случаи трябва спешно да отидете на лекар?Всяко белодробно заболяване е причината да посетите общопрактикуващ или семеен лекар. Почти всички заболявания на дихателната система са склонни към прогресия. Това означава, че забавянето на консултацията влошава състоянието на пациента и усложнява процеса на лечение. Но има и признаци, при които трябва незабавно да потърсите медицинска помощ. На първо място, това е отделянето на храчки с ивици кръв.

Във всички случаи това е симптом на сериозни нарушения и често първите прояви на белодробен кръвоизлив. Тежкият задух също е тревожен знак, при който трябва незабавно да се консултирате с лекар. Заболявания като бронхиална астма или ХОББ водят до стесняване на лумена на бронхите и хронична хипоксия, което има пагубен ефект върху цялото тяло. А остър пристъп на бронхиална астма е животозастрашаващо състояние. За да го избегнете, трябва редовно да приемате лекарства, които само лекар може да предпише правилно.

Белодробни заболявания и техните симптоми: клиничната картина на най -често срещаните патологии

Всички белодробни заболявания и техните симптоми в началните етапи са много сходни. За всички патологии без изключение са характерни увеличаване на дихателната честота, увеличаване на сърдечната честота и нарушение на акта на вдишване или излизане.

Конкретно заболяване може да бъде идентифицирано само чрез резултатите от физически преглед (палпация, перкусия и аускултация) и данни от лабораторни изследвания (общ анализ на кръв и урина, ЕКГ) и инструментални методи на изследване (рентген, компютърна томография, бронхоскопия). Невъзможно е да се установи точна диагноза без допълнителни изследвания. Основните белодробни заболявания и техните симптоми са представени по -долу.

Бронхит- Това е възпаление на стените на бронхиалното дърво със стесняване на лумена им. Бронхитът може да бъде остър или хроничен. Те се появяват или влошават, като правило, през студения сезон. Клиничната картина включва общо неразположение, суха кашлица, която преминава във влажна, към която се присъединява лека или жълтеникава храчка. При фоново отслабване на имунитета телесната температура може да се повиши до максимални цифри от 38,5-39 градуса. Без подходящо лечение бронхитът може да прогресира до пневмония.

Алвеолит- заболяване, характеризиращо се с масивно възпаление на алвеолите и интерстициума на белите дробове. Тези белодробни заболявания и техните симптоми зависят от специфичната форма - идиопатична, алергична или токсична. Симптомите, общи за всички форми, са прогресиращ задух (най -вече с физическо натоварване), суха кашлица без храчки, цианоза, общо неразположение, възможно е повишаване на температурата до 38 градуса.

- възпалението на белодробната тъкан е по -често от инфекциозен произход. В същото време алвеолите са по -ангажирани в патологичния процес, в който се отделя възпалителният ексудат. В зависимост от степента на увреждане, пневмонията може да бъде фокална, сегментарна, лобарна, сливаща се и тотална. Разпространението на тези форми на белодробно заболяване и техните симптоми също се различават по тежест и трудност при лечението. Основните симптоми са повишаване на телесната температура над 39 градуса, силна кашлица с отделяне на голямо количество гнойни храчки, когато плеврата се изтегли в процеса, болката в гърдите се присъединява. Дишането става късо, ускорено и може да се чуе хриптене.

Белодробен абсцес- Това е ограничена област от гнойно-разрушителния процес в тъканите на белите дробове. Развива се с намаляване на имунитета или под формата на усложнения на други заболявания. Най -често срещаният причинител са стафилококите. Абсцесът може да бъде остър или хроничен. При остро развитие се наблюдава рязко повишаване на телесната температура над 39,5 градуса, повишено изпотяване, тежко неразположение, суха кашлица и болки в гърдите. При хроничен абсцес отгоре излиза хроничната хипоксия с цианоза и гнойна храчка, която се отделя при кашлица.

Белодробен емфизем- Това е патология, която се проявява с повишено съдържание на въздух в белодробната тъкан и разрушаване на алвеолите. При него не се осъществява нормален газообмен. Най-често се развива на фона на хроничен обструктивен бронхит и продължително пушене. Клинично емфиземът се проявява със силен задух, цианоза, разширяване на гръдния кош и изпъкналост на междуребрените пространства и надключичната ямка. Гръдният кош приема характерна "форма на цевта".

Белодробна туберкулозаДали е инфекциозно заболяване, причинено от Mycobacterium tuberculosis или бацила на Кох. Тя може да има различни форми: дисеминирана, милиарна, инфилтративна, ограничена, циротична, кавернозна и др. Това белодробно заболяване и неговите симптоми не се откриват за известно време, само от време на време може да се появи несвързана кашлица. При продължително развитие първо се появяват неспецифични симптоми: общо неразположение, бледност, апатия, повишена температура до 37,5 градуса, повишено изпотяване. Регионалните лимфни възли много често се увеличават. След известно време се появява кашлица с отделяне на бистра или жълтеникава храчка, хемоптиза.

Рак на белия дроб или бронхогенен карцином- злокачествено новообразувание на белодробната тъкан, което се развива от епитела на стените на бронхите. Тя може да бъде централна или периферна, в зависимост от локализацията. Чести прояви са бърза загуба на тегло, общо неразположение, ниска температура. Това белодробно заболяване и неговите симптоми не се проявяват веднага. Централният рак дава клиниката много по -рано от периферния.

Първите прояви са прогресиращ задух, белодробен колапс, хипоксия. Веднага има кашлица, към която бързо се присъединява храчка, набраздена от кръв. Болката често се появява, тъй като процесът бързо засяга плеврата. Периферният рак клинично се проявява само в късните етапи и има подобни симптоми, но в по -малка степен.

Обхваща спектъра на кистозни и аденоматозни образувания в лобовете, които са хамартоми с кистозна структура.

Изключете съпътстващи органични дефекти (до 20%): бъбреци, тънки черва, диафрагмална херния, хидроцефалия, скелетни аномалии.

Пренатална диагноза: полихидрамнион (компресия на хранопровода или директна комуникация на кистата с дихателните пътища) или водянка (сърдечна недостатъчност поради нарушено венозно връщане).

Диагноза: рентгенография на гръдния кош - виждат се множество отделни мехурчета, често с нива на течност в рамките на един лоб.

Първа помощ: консултация с хирург, планиране на операция. С пренатално установена диагноза - възможно най -рано.

Внимавайбелодробна хипертония на здрав белодроб.

Вроден лобарен емфизем

Вроден лобарен емфизем: почти винаги спешна медицинска помощ с пренадуване на единия белодробен лоб (без емфизематозно разрушаване на белодробната тъкан).

Причини: малформации на хрущяла, бронхиално дърво, стеноза или външна компресия (съдова аномалия или тумор), полиалвеоларен лоб.

Внимание: Винаги изключвайте лигавичен (мекониев) щепсел като причина (бронхоскопия).

Усложнения / проблеми: изместване, компресия и излишен приток на кръв в здрава белодробна тъкан.

Първа помощ: наблюдение → операция. Спешна операция (лобектомия) се налага рядко.

Белодробна секвестрация

Белодробна секвестрация: кистозна или хомогенна област, предимно в долните дялове, по -често вляво. Това е нефункционална тъкан, която не е свързана с бронхиалната система. Кръвта се доставя най -често от аортата. Венозният отток може да се осъществи в системните или белодробните вени. Те се развиват от допълнителния зачатък на белите дробове от предното черво. Колкото по -рано се образува дефектът, толкова по -често белите дробове и секвестрацията имат обща плевра.

Увеличава се вероятността от съпътстващи дефекти.

Усложнения: увеличен ляв -десен шънт и вследствие на това сърдечна недостатъчност (> 80% от анастомозите - с съдовете на хранопровода или фундуса на стомаха).

Пренатална диагностика: ултразвук.

Диагностика, постнатална рентгенова снимка, КТ при необходимост, ангиография (ЯМР ангиография) и сканиране с метилен дифосфонат (натрупване в секвестрация).

Лечение: методът на избор е операция дори при липса на клиника поради риск от инфекция. Преди операция - лечение според клиничната картина.

Агенезия и аплазия на белите дробове

Двустранната агенезия е изключително рядък дефект, несъвместим с живота. Понякога трахеята също липсва. Бронхиалните артерии и вени обикновено отсъстват. Може да се комбинира с малформации на хранопровода, лицето и аспленията. Едностранният процес се среща много по-често, при 50-60% от пациентите се наблюдават други вродени малформации: сърце, пикочно-полова система, прешлени и ребра, диафрагмална херния и пр. Единственият бял дроб е компенсаторно увеличен. В него често се откриват бронхиектазии.

Белодробна хипоплазия (малък бял дроб)

Белодробната хипоплазия се среща при 10% от педиатричните аутопсии и е свързана с други вродени малформации в 85% от случаите. Клинично се характеризира с развитието на SDR, тежестта на която зависи от степента на хипоплазия. Вродената хипоплазия на белите дробове може да бъде първична, или идиопатична, и вторична (много по -често), едностранна и двустранна. Първичната белодробна хипоплазия се дължи на генетични фактори. Описано е в тризомии 13, 18 и 21, известни са някои генетични синдроми, при близнаци, семейни случаи.

Причини за вторична хипоплазия:

  1. аномалии на съдовете, захранващи белия дроб (стеноза на белодробната артерия, тетралогия на Fallot и др.);
  2. липса на вода;
  3. компресия на белите дробове с интраторакални маси (вродена диафрагмална херния, вродена воднянка на плода);
  4. компресия на белите дробове с деформации на гръдния кош (асфитна гръдна дистрофия, тежка сколиоза);
  5. липса на дихателно движение в матката поради нервно -мускулни заболявания.

Диагнозата идиопатична белодробна хипоплазия се поставя при липса на всички горепосочени причини. Патологичната анатомия на двете форми на хипоплазия е от същия тип. Макроскопски: и двата белия дроб могат да бъдат намалени равномерно или има изразена асиметрия (например с диафрагмална херния). В случаите, когато хипоплазията е непосредствената причина за смъртта, белодробната маса се намалява с повече от 40% и често е само 20-30% от нормалната маса за дадена гестационна възраст. Обикновено при доносени фетуси и новородени белодробната маса е -50 г. По -голямо значение за определяне на хипоплазия има показателят за относителната белодробна маса, т.е. съотношението на масата на белите дробове към масата на плода. Обикновено при фетуси и новородени 28 гестационна седмица и по -големи този показател е 0,012, при недоносени бебета до 28 седмици - 0,015 аспирационни синдрома и т.н., относителното тегло ще бъде по -високо). В зависимост от микроскопичната картина се разграничават две основни форми на белодробна хипоплазия. В първия случай белите дробове са малки, но по отношение на зрялостта отговарят на гестационната възраст, въпреки че броят на алвеолите е намален, във втория има изразена незрялост на белодробната тъкан. Тази форма се комбинира с олигохидрамнион. Специалното оцветяване разкрива липсата на еластична тъкан в интерлобарните прегради. Имунохистохимично е установено значително намаляване на количеството колаген тип IV. Морфометричните изследвания показват, че независимо от причината, алвеоларният радиален брой намалява в хипопластичния бял дроб. Алвеоларното радиално броене лесно се определя на хистологичните проби по броя на алвеоларните прегради, разположени по права линия, изтеглена перпендикулярно от крайната бронхиола до плеврата или лобуларната преграда. При доносени бебета нормалният радиален алвеоларен брой е 4,1-5,3. Друг метод за определяне на хипоплазия е чрез измерване на количеството белодробна ДНК като индикатор за общата клетъчна популация на белите дробове.

Хиперплазия на белите дробове

По -често това е вторичен дефект. Увеличаването на белия дроб се наблюдава при кистозно-аденоматозна белодробна болест, вроден емфизем, като компенсаторен процес при едностранна агенезия или хипоплазия. Истинската хиперплазия винаги е двустранен процес поради запушване на горните дихателни пътища. Белодробна хиперплазия в комбинация с атрезия на ларинкса се наблюдава при автозомно -рецесивен синдром на Фрейзър, характеризиращ се с криптофталм, аномалии на ухото, бъбреците, синдактилия и крипторхизъм. Макроскопски: при изразено увеличение на белите дробове диафрагмата се измества надолу, белите дробове са с отпечатъци от ребра, относителната маса се увеличава. Микроскопски: по -зряла белодробна тъкан с увеличаване на алвеоларната повърхност в сравнение с теглото на новороденото и гестационната възраст. Хиперплазия на белия дроб с атрезия на ларинкса се дължи на липсата на изтичане на течност от белите дробове в амнионната кухина поради запушване.

Аксесоар на белия дроб (трахеален аксесоар на белия дроб)

Този изключително рядък дефект е причинен от нарушение на разделянето на първичните бронхиални бъбреци. Необходимо е да се диференцира с белодробна секвестрация и с "трахеален бронх".

Подкова белия дроб

Отнася се за редки дефекти, при които белите дробове са частично свързани чрез основите си зад сърцето и пред хранопровода. При липса на други дефекти, той е асимптоматичен, но е описан в комбинация с различни съдови аномалии на белите дробове и други дефекти, като хипоплазия на десния или левия бял дроб и синитарен синдром.

Извънматочна белодробна тъкан

Възможно е да има ектопия на белодробна тъкан в областта на шията, коремната кухина и гръдната стена, често комбинирана със скелетни аномалии и диафрагмална херния. Понякога извънматочната белодробна тъкан в корема се нарича екстралобарна секвестрация. Ектопия на шията се наблюдава при инионцефалия, аномалия на Клипел-Фейл и синдром на котешки плач. Причините за белодробна ектопия не са известни.

Хетеротопия в белите дробове

Хетеротопиите са описани под формата на островчета от тъкан на надбъбречните жлези, панкреаса, щитовидната жлеза (без С клетки), черния дроб, набраздените мускули, които също се срещат в белодробни секвестри и хипопластичен бял дроб. Тяхното значение не е голямо, тъй като такива хетеротопии се наблюдават само при деца с други тежки дефекти, главно на сърцето. При аненцефалия с притока на кръв или при поглъщане огнища на глиална тъкан могат да навлязат в белия дроб. В резултат на родова травма в съдовете могат да се наблюдават емболи от мозъчната тъкан, които понякога се бъркат с хамартоми или хетеротопна тъкан.

Кистозна белодробна болест

Съществуващата класификация на кистозна белодробна болест далеч не е идеална. В момента се разграничават вродени и придобити кисти. Придобитите кисти при кърмачета могат да бъдат резултат от инфекция, компресия на бронха от увеличена белодробна артерия, наличие на чуждо тяло в бронха, бронхиална хипоплазия. Няма да ги обхващаме в този раздел. Вродените кисти включват: бронхогенни кисти, белодробна секвестрация, кистозна аденоматозна белодробна болест, полиалвеоларен лоб, вроден лобарен емфизем, лимфангиоматозни кисти и ентерогенни кисти.

Вродени кисти на белия дроб.

Рядък порок

Единични или множество кисти, винаги свързани с бронхиалното дърво (постнатално често изпълнени с течност), ограничени до един лоб.

Диференциална диагноза: пневмоторакс.

Лечение: операцията е метод на избор. При напрегнати кисти може да се направи пункция като спешна мярка. Увеличаването на размера и напрежението може да дойде много бързо.

Бронхогенни кистиса вродени кистозни образувания. поради нарушение на развитието на първичното черво. Обикновено те се намират в медиастинума близо до трахеалния кил (51%), но могат да бъдат разположени в дясната паратрахеална област, по протежение на хранопровода, в хилума на белия дроб или на различни други места. Бронхогенните кисти рядко се свързват с трахеобронхиалното дърво или се намират в белодробната тъкан. При новородени те са безсимптомни или могат да причинят SDR. Макроскопски: закръглена киста с гладка или грапава вътрешна повърхност, с диаметър 1-4 см, прикрепена към трахеобронхиалното дърво, но не свързана с нея. Съдържание - бистра серозна течност, в случаи на инфекция - мътна или кървава. Микроскопски: кистата е облицована с ресничест кубичен или колонен епител, понякога се наблюдава плоска метаплазия. Стената се състои от малко количество съединителна тъкан, гладки мускули, огнища на хрущял и рядко бронхиални жлези. Бронхогенните кисти се комбинират с белодробна секвестрация, допълнителен лоб на белия дроб, описан при синдрома на Даун.

Екстралобарна секвестрациядиагностициран при бебета на възраст под 1 месец. Съотношението момчета: момичета-4: 1. Макроскопски: изолирана област на белия дроб със собствена плевра, често кистозни промени. Той се намира навсякъде - от шията до диафрагмата, по -често зад левия долен лоб, докато често се открива дефект на диафрагмата. Тя може да бъде разположена в дебелината на диафрагмата или перикарда. Около 15% от екстралобарните секвестри са локализирани в коремната кухина, понякога свързани с хранопровода или стомаха. Микроскопски: сред огнищата на нормално оформените алвеоли има малки, но разширени и хрущялни бронхи, в някои случаи разширяването на бронхите е по-изразено, а алвеолите са недоразвити. Бронхиоли и алвеоларни ходове с неправилна форма. Бронхите не са свързани с трахеобронхиалното дърво. Лимфните съдове са разширени, което прилича на вродени лимфангиектазии. Артериалните съдове са с нормална структура, но могат да се намерят и тънкостенни съдове. Поради липсата на нормален дренаж на бронхите в тях застоява тайна, която допринася за инфекция, образуване на кисти и фиброза. Екстралобарната секвестрация може да се комбинира с кистозна аденоматозна белодробна болест, тип II и III. В 65% от случаите се наблюдават дефекти на други органи, от които най -характерни са диафрагмалната херния, хипоплазия на белите дробове, ИБС и фуния гръден кош. TTP дефект - до 6 -та седмица от ембрионалното развитие.

При интралобарна секвестрацияанормалната област обикновено се намира в задно-вътрешните части на долния лоб на левия бял дроб сред нормалната белодробна тъкан и не е отделена от околния паренхим. Рядко се комбинира с други PR. Изключително рядко се диагностицира при новородени. С еднаква честота се среща при момчета и момичета. Макроскопски: анормалната област изглежда като ателектатичен сегмент или поликистозна тъкан, кистите са изпълнени с жълтеникаво-белезникава прозрачна течност или желеобразни маси. Микроскопски: кистите са облицовани с цилиндричен или кубичен епител, белодробната тъкан е недоразвита. При по -големи деца и възрастни в тази област се отбелязва хронично възпаление с бронхиектазии, фиброза, кисти, въз основа на което много автори смятат, че в по -напреднала възраст това е като правило придобит процес и рядко вроден.

Инфантилен (вроден) лобарен емфизем (вроден голям свръхпрозрачен лоб)характеризира се с разтягане на сегмент или лоб на белия дроб поради вътрешна или външна обструкция на бронхите. Момчетата са по -често болни. Клинично се диагностицира при новородени с SDS и бебета, изключително рядко при по -големи деца (придобит емфизем трябва да се изключи), може да причини смърт. Горните лобове са засегнати главно, рядко два лоба. Причините за дефекта са: стеноза, атрезия, необичайно отделяне на бронхите, дефекти в развитието на бронхиалния хрущял, лигавични гънки, лигавици и аспириран меконий в лумена на бронхите, запушване на бронхите от анормални съдове или бронхогенни кисти и др. Тези промени допринасят за преразтягане на белодробния участък, дистално от мястото на запушване, фактът, че по време на издишване от него се отстранява по -малко въздух, отколкото влиза (клапнен механизъм). Макроскопски: засегнатият лоб е увеличен, с остър оток, той пролабира през предния медиастинум към здравия бял дроб, притискайки съседните области. Микроскопски: видими са равномерно разтегнати ацини с алвеоларни торбички и алвеоли 3-10 пъти по-големи от нормата, има фокални разкъсвания в алвеоларните прегради. В някои случаи този вид емфизем се причинява от увеличаване на броя на алвеолите (3-5 пъти повече от нормалното) в засегнатия лоб (полиалвеоларен лоб), размерът на алвеолите не се променя. Инфантилният лобарен емфизем често се свързва с други дефекти, особено на сърцето. Придобит детски емфизем се наблюдава при недоносени бебета на механична вентилация.

Вродено кистозно-аденоматозно белодробно заболяване (кистозно-аденоматозна белодробна дисплазия, кистозно-аденоматозен хамартом на белите дробове)- доста често (25% от всички вродени малформации на белите дробове) хамартоматозно белодробно заболяване, характеризиращо се с наличието на аденоматозни пролифериращи кисти, наподобяващи по структура бронхиоли. Кистите обикновено се свързват с трахеобронхиалното дърво, кръвоснабдяването и венозното изтичане се осъществяват от нормални белодробни съдове, с изключение на случаите на комбинация с екстралобарни секвестри. Дефектът е описан за първи път от Ch "in and Tang през 1949 г. Честотата е 1 случай на 25 000-35 000 раждания. В повечето случаи се диагностицира през първите 6 месеца от живота, в 70% - от раждането или през първият месец от живота, рядко по -късно Почти 90% от всички наблюдения, описани в литературата, се проявяват клинично при деца под 2 -годишна възраст. При новородени, в 80% от случаите, клинично се наблюдават различна степен на тежест на SDR, при по -възрастните деца-персистираща или рецидивираща пневмония.преобладаващо при фетуси на 22,6 ± 3 гестационна седмица, но наблюденията са описани при фетуси на възраст 5-8 седмици.При антенатална диагноза този дефект трябва да се диференцира от диафрагмална херния, бронхогенни кисти, белодробна секвестрация и вроден лобарен емфизем.

Етиологията и патогенезата на този дефект не са известни. Предполага се, че нарушение на нормалното съзряване на белите дробове може да се дължи на бронхиална атрезия или анормално деление. Това води до дисплазия на белодробната тъкан дистално от засегнатия сегмент. Образуването на диспластична белодробна тъкан в плода може да причини белодробна хипоплазия или дори нейната аплазия. За разлика от нормално развиващия се белодроб, с кистозно-аденоматозна дисплазия, в него се наблюдава увеличаване на клетъчната пролиферация и намаляване на процеса на апоптоза. В засегнатата тъкан, както при плода, така и при новородените, експресията на някои растежни фактори се увеличава, по-специално, тромбоцитен растежен фактор (TGF-BB, TFR-BB), глиален невротропен фактор (GNTP-GDNF), които са известни да бъде сред факторите, които стимулират растежа и развитието на белите дробове, а експресията на GDNF в засегнатата тъкан корелира със степента на пролиферация. Отбелязва се и разпадане в ембрионалния период между паракринни фактори.

В зависимост от клиничните прояви, прогнозата и морфологията се разграничават пет вида дефект.

  • Тип 0 - ацинарна дисплазия - дефект, несъвместим с живота. Комбинира се със сърдечни дефекти и дермална дисплазия. Макроскопски: белите дробове са малки, плътни, на разреза, кистите приличат на малко разширени малки бронхи. Микроскопски: сред изобилния мезенхим има малки (0,5 см в диаметър) бронхиолоподобни структури, облицовани с висок цилиндричен епител с клетки, произвеждащи бокална слуз (лигавичната диференциация е уникална за този вид дефект); фибромускулната стена съдържа хрущяли и жлези .
  • Тип I - кистозната дисплазия е най -често срещаният тип (50-75%). Той се диагностицира през първата седмица или месец от живота, но може да се появи при по -големи деца и дори при възрастни. Макроскопски: една или повече мултилокуларни големи кисти (с диаметър 3-10 см), пълни с въздух и течност, заобиколени от по-малки кисти и притиснат нормален белодробен паренхим. Микроскопски: по-големите кисти са облицовани с ресничести, псевдоредови цилиндрични, а по-малките са облицовани с кубичен или цилиндричен епител. В 1/3 от случаите има клетки, произвеждащи слуз, в епителната обвивка на големи кисти или в бронхиоло-, алвеолоподобни структури близо до най-големите кисти. Понякога се наблюдава пролиферация на папиларен епител вътре в кистите и в съседните на тях подобни на бронхиоли структури, което прилича на бронхогенен рак. Кистозната стена се състои от еластична, гладка мускулна и колагенова тъкан, в 5-10% от случаите се открива хрущял. Обикновено се лекува хирургично с благоприятна прогноза.
  • Тип II - междинен - ​​вторият по честота тип (около 20-25%). Наблюдава се само през първата година от живота, има по -лоша прогноза и по -честа комбинация с други вродени малформации на сърцето, централната нервна система, пикочните пътища, опорно -двигателния апарат, диафрагмалната херния, някои от тях не са съвместими с живота (за например арения, сиреномелия). Този вид дефект се наблюдава при екстралобарна секвестрация. Макроскопски: засегнатата част или целият бял дроб на разреза има гъбест вид и се състои от тясно съседни малки кисти с диаметър от 0,5 до 2 см, свързващи се с бронхите и пълни с въздух, ако детето диша. Вътрешната повърхност на кистите е гладка, лъскава или грапава. Те са равномерно разпределени между белодробната тъкан, сливайки се с нея. Микроскопски: кисти приличат на разширени терминални бронхиоли, облицовани с дихателен куб или колонен епител, в стената има влакнести, еластични и гладкомускулни влакна. Муцинозните клетки и хрущялите отсъстват, но в 5-10% от случаите може да има огнища на набраздени мускули (рабдомиоматозен субвариант).
  • Тип III - твърд - се среща рядко (5%) и практически само при момчетата. Бременността се усложнява от полихидрамнион поради компресия на хранопровода от увеличени дялове или бели дробове. При продължително компресиране на долната куха вена възниква фетална воднянка. В кръвта на майката през 2-ри триместър на бременността се наблюдава увеличаване на количеството а-фето-протеин. Макроскопски: големи, плътни, тумороподобни маси заемат целия лоб или целия бял дроб, медиастинумът винаги е изместен и засегнатият бял дроб често е хипопластичен (кистозна хипоплазия на белите дробове). Разрезът показва малки кухини, наподобяващи кисти, рядко с диаметър повече от 0,2 см (с изключение на разпръснати, по-големи структури, подобни на бронхиоли). Белодробният паренхим извън кистите е недоразвит. Микроскопски: засегнатата тъкан прилича на незрял бял дроб без бронхи. Звездни бронхолоподобни структури с неправилна форма са облицовани с кубичен епител и заобиколени от алвеоларни канали и алвеоли, също облицовани с кубичен епител. Лигавичните клетки и хрущялите отсъстват. Кистите, наблюдавани при описаните по -горе видове, отсъстват. Прогнозата зависи от разпространението на процеса и количеството на запазената белодробна тъкан, степента на изместване на медиастинала и наличието на вродени малформации. Смъртността е висока.
  • Тип IV - периферна киста, дистален ацинар - се среща в 2-10% от случаите. Момчетата и момичетата са засегнати еднакво често. Наблюдава се при новородени и малки деца през първите 4 години от живота. Макроскопски: големи, многослойни, тънкостенни кисти, съдържащи въздух, са локализирани в периферията на белия дроб и могат да притискат други органи на гръдния кош, понякога усложнени от пневмоторакс. Микроскопски кистите са облицовани с сплескан алвеоларен епител (алвеолоцити тип I). Стената се състои от плътна мезенхимна тъкан с ясно видими артерии и артериоли. Лигавичните клетки, хрущялите и мускулите липсват. Прогнозата за хирургично лечение е благоприятна.

Вродени белодробни лимфангиектазии (лимфангиоматозни кисти)са първични и вторични. Вторичен поради запушване на лимфния или венозен дренаж на белите дробове, първичен - изключително рядък дефект. Момчетата са засегнати 2 пъти по -често. Причините са разнородни. Може да се наследи по автозомно -рецесивен начин, но в повечето случаи дефектът е спорадичен. Често комбинирани с други вродени малформации, особено аспления и сърдечни дефекти, са описани в синдромите на Noonan, Turner и Down. Първичните белодробни лимфангиектазии са изолирани (засегнат е само белия дроб) или проява на генерализирани лимфангиектазии. Клинично изразен SDR се наблюдава при новородени. В повечето случаи смъртта настъпва в първите часове или дни от живота, но понякога тя може да бъде диагностицирана само за първи път при възрастни. Макроскопски: белите дробове са уголемени, плътни, грудкови. В широките интерлобарни прегради и под плеврата се виждат множество кисти с диаметър до 5 mm, подчертаващи лобарната структура на белите дробове. В близост до портата на белите дробове кистите са с продълговата форма. Съдържанието на кистите е лимфно, или когато е свързано с бронхите, въздух и лимфа. Микроскопски: кистите са локализирани в съединителната тъкан под плеврата, в интерлобарните прегради, близо до бронхиолите и артериите. Серийните секции показват, че те са част от сложна мрежа от взаимосвързани лимфни канали, които са много различни по размер и лишени от клапи. Кистите са облицовани с сплескан ендотел (антигените CD 31 и фактор 8 са маркер на ендотела на лимфните съдове). В тънката стена се откриват еластични, колагенови влакна и рядко гладкомускулни клетки. Липсата на гигантски клетки от чужди тела в стената на кистата отличава тази патология от персистиращия интерстициален емфизем, който обикновено е усложнение на механичната вентилация при недоносени бебета.

Ентерогенни кисти- Това е форма на еднокамерни дублиращи кисти на стомашно-чревния тракт. В гръдната кухина те са локализирани в задния медиастинум вдясно, прикрепени към хранопровода, рядко свързани с бронха. Микроскопски: стената на кистата е облицована с многослоен плосък, от време на време стомашен или тънкочревен епител. Стомашният епител може да се язва, което води до перфорация на кистата. Ентерогенните кисти могат да се комбинират с аномалии на долните шийни и горните гръдни прешлени.

Капилярна алвеоларна дисплазия- нарушение на структурата на белодробните съдове. Рядка смъртоносна патология, която е причина за вродена белодробна хипертония, персистираща фетална циркулация и SDR при новородени. Микроскопски: пролиферацията на съединителната тъкан в интерлобарните и междуалвеоларните прегради, при които броят на капилярите е намален, няма контакт между алвеоларния епител и капиляра. Белодробните лобули са малки, радиалният брой е намален. Стените на малките артерии са удебелени поради хипертрофия на гладкомускулната тъкан. В допълнение, има анормално местоположение на белодробните вени, които съпътстват белодробните артерии в центъра на ацинуса, а не в интерлобарните прегради, както се наблюдава в нормалната белодробна тъкан. Стените на анормално разположените вени са удебелени. Причините за дефекта не са известни. Рядко се засягат братята. Може да се комбинира с дефекти на стомашно -чревния тракт и пикочните пътища.

Белодробни артериовенозни фистули- анормална комуникация между артериите и вените. Процесът е по -често локализиран в долния лоб. Наблюдава се при 25% от пациентите с болест на Ранду - Вебер - Ослер (фамилна хеморагична телеангиектазия) - автозомно доминантно наследствено заболяване с висока проникване. Хомозиготните форми понякога са смъртоносни в ранна детска възраст.

Вроден дефицит на сърфактант (вродена алвеоларна протеиноза)

Това е автозомно-рецесивен наследствен дефицит на един от протеините на повърхностно активното вещество, протеин В на повърхностно активното вещество (SP-B), причинен от мутация в кодон 121 на гена SP-B и неговата РНК, иРНК SP-B. Клинично се характеризира с бързо прогресираща дихателна недостатъчност веднага след раждането. Макроскопски: белите дробове са плътни, увеличени повече от 2 пъти, без въздух. Микроскопски: алвеолите са разширени, облицовани с кубичен епител и изпълнени с еозинофилни, зърнести, PIC положителни маси с дескваматирани алвеолоцити и изобилие от макрофаги. В последния етап се наблюдава удебеляване на алвеоларните прегради поради пролиферацията на фибробласти. Имунохистохимично се определя от липсата или намаляването на протеин на повърхностно активното вещество с нормално количество протеини А и С. Прогнозата е лоша. Във всички случаи, описани в литературата, смъртта е настъпила в рамките на 1 година от живота.

Първична белодробна хипертония

Хипертонията на белодробната циркулация при новородени може да бъде свързана с персистиране на феталните артерии на белите дробове, хипертрофия на мускулния им слой, пролиферация и фиброза на интимата, понякога фибриноидна некроза и артериит, което води до прекапилярна обструкция на клоните на белодробната артерия и образуването на вторични гломусни анастомози. При тази опция болестта протича по светкавичен тип, децата умират през първите месеци от живота си. Често се наблюдава внезапна смърт. Хипертрофия на мускулната мембрана на белодробните съдове (главно малки интраацинарни артерии) се наблюдава и при вътрематочна асфиксия, белодробна хипоплазия, преждевременно затваряне на артериалния дуктус, херния на диафрагмата.

Доброкачествен семеен пневмоторакс

Изключително рядко се среща при новородени, основно се наблюдава при юноши от мъжки пол. Описани са семейства както с автозомно -доминантни, така и с автозомно -рецесивен тип наследяване.

Белодробната болест е често срещана диагноза през последните години. Поради големия брой разновидности и подобни симптоми, за неспециалиста е много трудно да определи какво може да бъде свързано с неразположение и болка.

Само опитен лекар знае точно какво представляват белодробните заболявания и как правилно да се лекуват.

Огромен брой видове заболявания

Списъкът с най -често срещаните белодробни заболявания при хората е следният:

Всички тези заболявания, свързани с белите дробове, се проявяват в доста остра форма и ако не се лекуват своевременно, могат да доведат до сериозни последици както за здравословното състояние, така и за живота на болния.

Формите на проявление на хронични белодробни заболявания са много опасни. Такива заболявания включват:

  • Трахеобронхиална дискинезия;
  • Форми на пневмония;
  • Хронично cor pulmonale;
  • Поликистозен;
  • Астма;
  • Болест на Брутон;
  • Синдром на Картахена.

Пневмонията, наричана още пневмония, се развива поради възпалителния процес, дължащ се на проникването на различни видове инфекции, от гъбични до вирусни. В допълнение, един от възможните патогени може да бъде химикал, който е влязъл в тялото при вдишване. Болестта се разпространява по цялото тяло, или е в състояние да се "скрие" само в определена част.

Други често срещани аномалии в белите дробове са заболявания, чиито имена са плеврит и бронхит.

Първият е свързан с плеврален оток или възпалителен процес в него (външната мембрана, която „обгръща“ белите дробове). Плевритът може да възникне поради инфекция или нараняване, които засягат гръдната област. Това заболяване може да бъде началото на развитието на злокачествен тумор.

Бронхитът се диагностицира в 2 вида: хронична и остра форма на проявление. Причината за появата на последното е възпаление на бронхиалната лигавица. Заболяването е особено често срещано сред възрастните и малките деца. Дихателните пътища се заразяват поради алергии, когато се вдишва химически замърсен въздух.

Бронхиалната астма най -често се проявява под формата на пристъпи на кашлица или болезнено задушаване с периодичен характер. Докато се случи пристъп, бронхите и целият гръден кош се стесняват рязко, което затруднява дишането. В този случай лигавицата набъбва, епителните реснички не изпълняват основните си функции, което води до неправилно функциониране на белите дробове.

Асфиксията и силикозата са често срещани опасни белодробни заболявания.

Първият се нарича кислороден глад, който възниква поради отрицателни външни влияния, които пряко засягат дихателния процес. Заболяването се появява с притискане, различни наранявания на шията или гърдите, патологични аномалии в ларинкса, с нарушения в работата на мускулите, отговорни за дишането.

Силикозата се определя като заболяване, което е често срещано сред хората в определени професии, свързани с работа в среда, където има много прах, чиито частици съдържат силициев диоксид. Опасни зони - съоръжения в строеж, мини, металургична промишленост,

Причинителят на заболяване като туберкулоза е микобактерията. Предава се от гостоприемника по въздуха и слюнката. Основните прояви са пряко свързани с общото здравословно състояние на пациента, както и с това колко патогени са влезли. Емфиземът се характеризира с отделяне на стените, разположени между алвеолите, поради което те значително увеличават обема си.

Последицата от това е, че белите дробове растат, всички пасажи се стесняват и структурата на органа става хлабава и отпусната. Такова увреждане намалява нивото на обмен на кислород и въглероден диоксид до критични нива. На пациента става трудно да диша.

Най -опасното от белодробните заболявания е ракът, който в повечето случаи завършва със смърт. Има шанс за излекуване при тези хора, които са започнали терапия още преди основната проява на симптомите. Проблемът обаче е, че ракът е най -трудната за разпознаване болест.

В медицината все още не са идентифицирани симптоми, които определено да показват ужасна диагноза. Общоприето е, че трябва незабавно да отидете в болница, ако имате силна кашлица, болка в гърдите и наличие на кръв в отхрачващото отделяне.

Последици за човешкото тяло

Белите дробове са доста сложен орган, състоящ се от важни елементи на дихателните пътища. Бронхите, както и трахеята могат да бъдат уязвими, ако човек страда от някое от възможните заболявания, свързани с белите дробове.

Списъкът на болестите, свързани с появата на възпалителен процес и гнойно отделяне, може да се комбинира в цяла категория гнойни белодробни заболявания:

Гнойните белодробни заболявания са представени от следния списък:

  • Емпиема на външната мембрана на белите дробове;
  • Инфекциозно унищожаване в остра форма;
  • Абсцес на гангренозен орган (остра форма);
  • Гангрена е широко разпространена;
  • Хроничен абсцес;
  • Гноен абсцес в остра форма.

Списъкът на белодробните заболявания е доста обширен, в момента няма ясна класификация. Всички нарушения се диференцират по признака на въздействие върху определени органи или тъкани, както и по източника на възникване.

Неспецифичните белодробни заболявания включват:

  1. Хроничен бронхит;
  2. Някои експерти включват бронхиална астма в тази група;
  3. Хроничен абсцес;
  4. Пневмония;
  5. Обструктивен емфизем;
  6. Пневмофиброза.

Ако говорим за ефекта върху дихателните пътища и негативния ефект върху тях, тогава можем да различим много опасни заболявания. На първо място, това е астма, която се характеризира с чести спазми, причиняващи тежък задух и затруднено дишане.

Заболяването може да бъде при човек от раждането, както и като усложнение след алергия, не е изключена възможността за възникване от негативните ефекти на околната среда.

Продължителната мъчителна кашлица се характеризира с хронична обструктивна белодробна болест. От раждането детето може да развие муковисцидоза, при която инфекциите в организма периодично се повтарят поради прекомерно натрупване на слуз в бронхите. Острият бронхит и емфиземът имат отрицателен ефект върху дихателните пътища.

Болести, които влияят негативно на алвеолите, са пневмония, туберкулоза, емфизем, рак. Плюс това белодробен оток, характерен за загубата на белодробна течност от най -малките кръвоносни съдове. Тази категория включва и остър респираторен дистрес синдром, който причинява непоправими увреждания на главния дихателен орган.

Наложително е да се вентилират белите дробове, докато пациентът може да се възстанови. Друго заболяване в тази група е пневмокониозата, която се появява в резултат на вдишване на опасни вещества, които могат да причинят всякакъв вид увреждане на органа. Това може да бъде циментов прах или въглища, азбест и др. д -р

Белодробни заболявания, които имат отрицателен ефект върху кръвоносните съдове - белодробна емболия и хипертония. Първият е резултат от венозна тромбоза на долните крайници. Наличието на кръвни съсиреци в белодробните артерии може да причини недостиг на кислород и задух. Хипертонията е повишено налягане в белодробните артерии. Най -често пациентът изпитва силна болка в гърдите и задух.

Белодробни заболявания и техните симптоми

Белодробните заболявания при хората се комбинират, в повечето случаи, с общи симптоми, които се проявяват в честа кашлица, задух, болка в гърдите и отделяне на кръв, освен това се отбелязва дихателна недостатъчност.

Често се диагностицират гъбични белодробни заболявания, чиито симптоми са както следва:

  • Кашлица, значително различна от тази при настинка;
  • Голямо количество храчки, чието отделяне доставя остра болка в белите дробове;
  • Голяма слабост;
  • Намалена активност;
  • Силен глад за сън.

Признаците на белодробно заболяване като пневмония са изразени и са придружени от температурни промени, кашлица и задух. Пациентът се чувства изтощен, тревожен, оплаква се от болка в областта на гръдния кош.

Признаците на емфизем се появяват вече в късните етапи, когато белите дробове са сериозно повредени. Телесното тегло намалява, кожата става червена, издишването изисква значителни усилия, а гърдите стават като „бъчва“.

Ракът е почти невъзможно да се диагностицира в ранните му стадии. Ето защо, при всякакви отклонения от нормата, се изисква да не се отлага посещението в болницата. Симптомите на това белодробно заболяване при жените са сходни в ранните етапи с обикновената настинка. Ето защо мнозина не обръщат внимание на неразположението си и постепенното влошаване на състоянието на тялото.

Разграничават се следните симптоми:

  • Кръв в храчките;
  • Необяснима загуба на тегло;
  • „Свирка“ от гърдите при издишване;
  • Болка при кашлица;
  • Диспнея.

Признаци на белодробни заболявания - рак - при мъжете са треска, чести вирусни заболявания, тежка кашлица и нарушения на сърдечния ритъм.

Белодробни заболявания и техните симптоми са сходни помежду си в начални прояви, но ефектът е върху напълно противоположни части на дихателните пътища. Астмата може да увреди белодробната тъкан.

Заболяването може да бъде идентифицирано по шумно дишане, кашлица, „синкава“ кожа, често кихане. Острият бронхит се проявява с бурна нощна кашлица, която причинява остра болка. В хроничния стадий симптомът се зачестява, отделя се слуз, тялото набъбва, тенът на кожата се доближава до синьо.

Плевритът се характеризира със силна болка по време на дишане и движения на гърдите.

Туберкулозата се счита за опасна по отношение на проявата на признаци, тъй като пациентът обикновено не се оплаква от болка или кашлица. Само с течение на времето става забележимо, че човек драстично отслабва, изпотява се, непрекъснато го привлича сън и телесната температура се повишава.

Повече за белодробни заболявания

Чести са заболяванията на белите дробове и бронхите. През последните години се наблюдава стабилна тенденция към увеличаване на процента пациенти, страдащи от заболявания на бронхопулмоналната система.

Симптоматично такива патологии се изразяват по два начина: или под формата на остър тежък процес, или под формата на бавни прогресивни форми. Пренебрегването, неправилното лечение и принципът „някак си ще мине от само себе си“ водят до трагични последици.

Невъзможно е да се установи причината за заболяването у дома. Само квалифициран пулмолог може да диагностицира патологичния процес.

Отличителна черта на много белодробни заболявания е сложната диагностика. Причините за специфична патология могат да бъдат субективни. Но има редица общи фактори, които провокират появата и развитието на възпалителния процес:

  • неблагоприятна екологична ситуация в региона; наличието на вредни индустрии;
  • обостряне на други хронични заболявания;
  • патология на сърдечно -съдовата система;
  • нарушение на електролитния баланс в организма, повишени нива на захар;
  • нервни заболявания;
  • наличието на лоши навици.

Всеки патологичен процес в белите дробове има специфични признаци, които се проявяват с развитието му. В началните етапи проявите на всички белодробни заболявания са много сходни.

  1. Наличието на кашлица. Кашлицата е първият признак на възможно белодробно заболяване. Патологичният процес провокира възпаление, дразнене на рецепторите и рефлекторно свиване на мускулите на дихателните пътища.
    Кашлицата е естествен опит на организма да се освободи от натрупаната храчка. Вече по тембър на кашлицата може да се прецени дали пациентът има някаква патология: крупа, ларинготрахеобронхит, бронхиектазия.

При пристъпи на кашлица пациентът изпитва:

  • дискомфорт;
  • болка и усещане за парене в гръдната кост;
  • липса на въздух;
  • потискащо усещане в гърдите.
  1. Производство на храчки... Като следствие от патологичния процес се разглежда храчката, наситена с патогенни микроби. При възпаление количеството на отделянето се увеличава значително. Болестта на пациента се определя от цвета на храчката, нейната миризма и консистенция. Неприятната миризма показва гнилостни процеси в белите дробове, бялото, пенливо отделяне е признак на белодробен оток.
  2. Присъствиекръвв храчки илислюнка... Често това е знак за опасно заболяване. Причината може да бъде увреждане на малък съд, злокачествени новообразувания и белодробен абсцес. Във всеки случай наличието на кръв в храчките или слюнката изисква незабавно обучение на специалисти.
  3. Затруднено дишане... Симптом на почти всички заболявания на бронхите и белите дробове. В допълнение към белодробните проблеми, тя може да бъде причинена от дисфункция на сърдечно -съдовата система.
  4. Болезнени усещания в гръдната кост. Болката в гърдите е характерен признак на засягане на плеврата. Най -често се срещат при различни форми на плеврит, рак, огнища на метастази в тъканите на плеврата. Хроничните белодробни патологии се считат за една от предпоставките за плеврит.

При инфекциозни лезии на белите дробове симптомите се появяват внезапно и ярко. Почти веднага се появява треска, има рязко покачване на температурата, втрисане и обилно изпотяване.

Класификация

Характерна особеност на белодробните заболявания е тяхното въздействие не само върху различни части на белите дробове, но и върху други органи.

Според лезиите бронхо-белодробните патологии се класифицират по следните критерии:

  • белодробни заболявания, засягащи дихателните пътища;
  • заболявания, засягащи алвеолите;
  • патологични лезии на плеврата;
  • наследствени белодробни патологии;
  • заболявания на бронхо-белодробната система;
  • гнойни процеси в белите дробове;
  • вродени и придобити белодробни дефекти.

Белодробни заболявания, засягащи дихателните пътища

  1. ХОББ(хронична обструктивна белодробна болест). При ХОББ бронхите и белите дробове са засегнати едновременно. Основните показатели са упорита кашлица, отделяне на храчки, задух. Понастоящем няма терапевтични методи, които да излекуват напълно патологията. Рискови групи - пушачи и пациенти, свързани с опасно производство. На третия етап продължителността на живота на пациента е около 8 години, на последния - по -малко от година.
  2. Емфизем... Патологията се разглежда като вид ХОББ. Заболяването се характеризира с нарушена вентилация, кръвообращение и разрушаване на белодробната тъкан. Емисиите на въглероден диоксид се характеризират със значителни, а понякога и критични показатели. Възниква както като самостоятелно заболяване, така и като усложнение на туберкулоза, обструктивен бронхит, силикоза. Вследствие на патологията се развива белодробна и дясно -вентрикуларна сърдечна недостатъчност, миокардна дистрофия. Основните симптоми при всички видове емфизем са обезцветяване на кожата, рязка загуба на тегло и задух.
  3. Асфиксия- кислородно гладуване. Характеризира се с недостиг на кислород и излишно количество въглероден диоксид. Има две групи асфиксия. Насилието се счита за тежка последица от бронхо-белодробни и други заболявания. Насилен - възниква при механични, токсични, барометрични лезии на бронхите и белите дробове. При пълно задушаване, необратими промени и смърт настъпват за по -малко от пет минути.
  4. Остър бронхит.С болестта проходимостта на бронхите е нарушена. Острият бронхит се характеризира със симптоми както на остро респираторно заболяване, така и на интоксикация. Тя може да има както формата на първична патология, така и да бъде резултат от усложнения на други процеси. Две често срещани причини са бронхиални инфекции или вируси. Остър бронхит с алергична природа е по -рядко срещан.

Симптоматично се изразява в непрекъсната кашлица, отделяне на храчки, обилно изпотяване. Самолечението, неправилният прием на лекарства, ненавременният достъп до специалисти заплашват преминаването на болестта в хронична форма.

Типична проява на хроничен бронхит е кашлицата, която се проявява при всяко леко понижаване на имунната активност.

Алвеоларна патология

Алвеоли - въздушни торбички, най -малката частица на белия дроб. Те приличат на мехурчета, чиито стени са едновременно техните прегради.

Белодробните патологии също се характеризират с алвеоларни лезии.

  1. Пневмония.Инфекциозно заболяване, причинено от вируси или бактерии. При пренебрегване на болестта, при ненавременно насочване към специалисти, тя се превръща в пневмония.

Характерна особеност е бързото, понякога реактивно развитие на патологията. При първите признаци е необходима незабавна медицинска помощ. Клинично изразено, както следва:

  • тежко, хрупкаво дишане;
  • рязко и силно повишаване на температурата, понякога до критични показатели;
  • отделяне на храчки под формата на лигавични бучки;
  • задух и втрисане;
  • при тежки ходове на заболяването се наблюдава промяна в цвета на кожата.
  1. Туберкулоза.Той причинява тежки процеси в белите дробове и, ако не се окаже незабавна помощ, води до смърт на пациента. Причинителят на патологията е пръчката на Кох. Рискът от заболяване при дълъг инкубационен период е от три седмици до една година. За да се изключи инфекцията, се посочва годишно проучване. Началните етапи на заболяването се характеризират с:
  • упорита кашлица;
  • ниска, но не падаща температура;
  • появата на кръвни ивици в слюнката и храчките.

Важно.При децата клиничната картина е по -изразена, болестта е по -тежка, развива се много по -бързо и води до най -тъжните последици. На първо място, родителите трябва да обърнат внимание на следните признаци:

  • детето е кашляло повече от 20 дни;
  • загуба на апетит;
  • намалено внимание, умора и апатия;
  • признаци на интоксикация.
  1. Белодробен оток... Това не е независимо заболяване и се счита за сериозно усложнение на други заболявания. Има няколко вида белодробен оток. Най -честите причини за появата са или проникването на течност в белодробното пространство, или разрушаването на външните стени на алвеолите от токсини, произведени от самото човешко тяло.

Белодробният оток е опасно заболяване, което изисква бърза и точна диагноза и незабавно лечение.

  1. Рак на белите дробове... Агресивен, бързо развиващ се онкологичен процес. Последният краен етап води до смъртта на пациента.

Излекуването е възможно в самото начало на заболяването, но малко хора обръщат внимание на упоритата кашлица - основният и основен симптом на ранен стадий на рак на белия дроб. За да се открие заболяването в най -ранните етапи, е необходима компютърна томография.

Основните симптоми на патологията са:

  • кашлица;
  • кръвни ивици и кръвни съсиреци в храчките;
  • диспнея;
  • постоянно повишена температура;
  • рязка и значителна загуба на тегло.

Допълнителна информация... Най -дългата продължителност на живота се наблюдава при пациенти с периферен рак на белия дроб. Официално са регистрирани случаи, когато пациентите са живели 8 или повече години. Характерна особеност на патолозите е бавното му развитие при пълна липса на болка. Само в крайния стадий на заболяването, с тотални метастази, пациентите развиват синдром на болка.

  1. Силикоза.Професионално заболяване на миньори, миньори, мелници. През светлинните години се утаяват зърна прах, най -малките фрагменти от бич и камък. Силикозата е коварна - симптомите на заболяването може или изобщо да не се появят в продължение на много години, или да са леки.

Заболяването винаги е придружено от намаляване на подвижността на белите дробове и нарушение на дихателния процес.

Туберкулозата, емфиземът, пневмотораксът се считат за сериозни усложнения. В последните етапи човек страда от постоянен задух, кашлица, треска.

  1. Остър респираторен синдром - ТОРС... Други имена са ТОРС и лилава смърт. Причинителят е коронавирус. Той се размножава бързо и в процеса на развитие разрушава белодробните алвеоли.

Заболяването се развива в рамките на 2-10 дни, придружено от бъбречна недостатъчност. Още след изписването пациентите показват увеличение на съединителната тъкан в белите дробове. Последните проучвания показват възможността вирусът да блокира всички връзки на имунния отговор на организма.

Патологични лезии на плеврата и гръдния кош

Плеврата е тънка торбичка, която обгражда белите дробове и вътрешността на гръдния кош. Както всеки друг орган, той може да бъде засегнат от заболяване.

При възпаление, механично или физическо увреждане на плеврата има:

  1. Плеврит.Възпалението на плеврата може да се разглежда като независима патология и като следствие от други заболявания. Около 70% от плеврита се причинява от инвазията на бактерии: Legionella, Staphylococcus aureus и други. С проникването на инфекция, с физически и механични увреждания, висцералните и париеталните слоеве на плеврата се възпаляват.

Характерните прояви на заболяването са пробождащи или тъпи болки в гръдната кост, силно изпотяване, при тежки форми на плеврит, кръвохрачене.

  1. Пневмоторакс... Възниква в резултат на проникването и натрупването на въздух в плевралната кухина. Има три вида пневмоторакс: ятрогенен (резултат от медицински процедури); травматичен (в резултат на вътрешно увреждане или нараняване), спонтанен (поради наследственост, белодробен дефект или друго заболяване).

Пневмотораксът е изпълнен с белодробен колапс и изисква незабавна медицинска помощ.

Болестите на гръдния кош са свързани с патологични процеси в кръвоносните съдове:

  1. Белодробна хипертония... Първите признаци на заболяването са свързани с нарушение и промяна в налягането в основните съдове на белите дробове.

Важно.Прогнозата е разочароваща. 20 души от сто умират. Времето за развитие на болестта е трудно да се предвиди, те зависят от много фактори и на първо място от стабилността на кръвното налягане и състоянието на белите дробове. Най -тревожният знак е често припадане. Във всеки случай процентът на преживяемост на пациентите, дори и с използването на всички възможни методи на лечение, не преминава петгодишния праг.

  1. Белодробна емболия... Една от основните причини е венозна тромбоза. Кръвният съсирек влиза в белите дробове и блокира притока на кислород към сърцето. Болест, която заплашва внезапен, непредсказуем кръвоизлив и смърт на пациента.

Постоянната болка в гърдите може да бъде проява на такива заболявания:

  1. Хипервентилация при наднормено тегло... Излишното телесно тегло оказва натиск върху гърдите. В резултат на това дишането е извън ритъма, възниква задух.
  2. Нервен стрес.Класически пример е миастения гравис, а мускулната слабост е автоимунно заболяване. Счита се за патологично разстройство на нервните влакна в белите дробове.

Заболявания на бронхопулмоналната система като наследствен фактор

Наследственият фактор играе важна роля при появата на патологии на бронхопулмоналната система. При заболявания, предавани от родители на деца, генните мутации провокират развитието на патологични процеси, независимо от външните влияния. Основните наследствени заболявания са:

  1. Бронхиална астма.Характерът на появата е ефектът на алергените върху тялото. Характеризира се с плитко дишане, задух, спастични симптоми.
  2. Първична дискинезия... Вродена патология на бронхите с наследствен характер. Причината за заболяването е гноен бронхит. Лечението е индивидуално.
  3. Фиброза.Наблюдава се свръхрастеж на съединителната тъкан и заместването й с алвеоларна тъкан. В резултат на това задух, слабост, апатия в ранните етапи. В по -късните стадии на заболяването кожата променя цвета си, появява се синкав оттенък, наблюдава се синдром на бутчето - промяна във формата на пръстите.

Агресивната форма на хронична фиброза съкращава живота на пациента до една година.

  1. Хемосидероза.Причината е излишък от пигмент хемосидерин, масивно освобождаване на червени кръвни клетки в тъканите на тялото и тяхното разпадане. Показателни симптоми са хемоптиза и диспнея в покой.

Важно.Острата респираторна инфекция е основната причина за патологичните процеси в бронхопулмоналната система. Първите симптоми на заболяването не предизвикват безпокойство и страх у пациентите, те се лекуват у дома с традиционни средства. Заболяването прогресира в хронична фаза или остро възпаление в двата белия дроб.

Бронхопулмоналните заболявания са резултат от проникване на вируси в тялото. Засегнати са лигавиците и цялата дихателна система. Самолечението води до сериозни последици и дори до смърт.

Първичните прояви на заболявания на бронхите и белите дробове практически не се различават от симптомите на обикновена настинка. Инфекциозните заболявания на белите дробове имат бактериална природа. Развитието на възпалителни процеси протича бързо - понякога отнема няколко часа.

Заболяванията, причинени от бактерии, включват:

  • пневмония;
  • бронхит;
  • астма;
  • туберкулоза;
  • дихателни алергии;
  • плеврит;
  • дихателна недостатъчност.

Развитието на инфекцията е реактивно. За да се предотвратят животозастрашаващи последици, се извършват пълни комплекси от превантивни и терапевтични мерки.

Много бронхиални и белодробни патологии са придружени от остра и силна болка, причиняваща прекъсвания на дишането. Тук се прилага специфичен за пациента режим на лечение.

Белодробни заболявания с гноен характер

Всички гнойни белодробни заболявания се класифицират като сериозни патологии. Наборът от симптоми включва некроза, гнилостно или гнойно разпадане на белодробната тъкан. Гнойно -белодробната инфекция може да бъде тотална и да засегне органа напълно, или да бъде фокална и да засегне отделни сегменти на белия дроб.

Всички гнойни патологии на белите дробове водят до усложнения. Има три основни вида патология:

  1. Белодробен абсцес... Патогенен процес, при който белодробната тъкан се стопява и разрушава. В резултат на това се образуват гнойни кухини, заобиколени от некротичен белодробен паренхим. Причинители - Staphylococcus aureus, аеробни бактерии, аеробни микроорганизми. При абсцес на белия дроб се наблюдава повишена температура, болка в възпаления сегмент, храчки с гной и кашляне на кръв.

Лечението включва лимфен дренаж, антибиотична терапия.

Ако няма подобрение в рамките на два месеца, болестта става хронична. Най -тежкото усложнение на белодробния абсцес е гангрена.

  1. Белодробна гангрена... Тотален разпад на тъканите, гнилостни патогенни процеси в белите дробове. Като задължителен придружаващ симптом - отделяне на храчки с неприятна миризма. Фулминантната форма на заболяването е причина за смъртта на пациента в първия ден.

Симптомите на заболяването са повишаване на температурата до критични стойности, наливане на пот, нарушения на съня и упорита кашлица. В тежки стадии на заболяването пациентите са имали промяна в съзнанието.

Невъзможно е да се спаси пациентът у дома. И с всички успехи на гръдната медицина, смъртността на пациентите с белодробна гангрена е 40-80%.

  1. Гноен плеврит... Това е остро гнойно възпаление на париеталната и белодробната мембрана, докато процесът засяга и всички околни тъкани. Разграничаване на инфекциозни и неинфекциозни форми на плеврит. Развитието на болестта често е реактивно; незабавното лечение може да спаси пациента. Основните симптоми на патологията са:
  • задух и слабост;
  • болка отстрани на засегнатия орган;
  • втрисане;
  • кашлица.

Вродени белодробни дефекти

Необходимо е да се прави разлика между вродени патологии и вродени аномалии на белите дробове.

Белодробните аномалии не се проявяват клинично, модифицираният орган функционира нормално.

Малформациите са пълно анатомично нарушение на структурата на орган. Такива нарушения възникват по време на формирането на бронхопулмоналната система в ембриона. Основните белодробни дефекти включват:

  1. Аплазия- сериозна малформация, при която липсва или целият орган, или част от него.
  2. Агенезис- рядка патология, има пълно отсъствие на белия дроб и главния бронх.
  3. Хипоплазия- недоразвитие на белите дробове, бронхите, белодробната тъкан, кръвоносните съдове. Органите са в начален стадий. Ако хипоплазията засяга един или повече сегменти, тя не се проявява по никакъв начин и се открива случайно. Ако всичко е недоразвито, хипоплазията се проявява в признаци на дихателна недостатъчност.
  4. Трахеобронхомегалия,Синдром на Munier-Kuhn. Това се случва, когато еластичните и мускулните структури на бронхите и белите дробове са недоразвити, в резултат на това има гигантско разширение на тези органи.
  5. Трахеобронхомалация- следствие от дефекти в хрущялната тъкан на трахеята и бронхите. При вдишване просветът на дихателните пътища се стеснява, а при издишване се разширява значително. Последицата от патологията е постоянна апнея.
  6. Стеноза- намаляване на лумена на ларинкса и трахеята. Има сериозно увреждане на дихателната функция и процеса на преглъщане. Дефектът значително намалява качеството на живот на пациента.
  7. Допълнителен лоб на белия дроб... В допълнение към основната двойка бели дробове има допълнителни бели дробове. Те практически не се проявяват по никакъв начин, клиничните симптоми се проявяват само с възпаление.
  8. Последователност... Част от белодробната тъкан е отделена от основния орган, който има собствен кръвен поток, но не участва в процеса на обмен на газ.
  9. Неспарена вена... Дясната страна на белия дроб е разделена от азигосната вена.

Вродените малформации лесно се забелязват при ултразвук, а съвременните курсове на терапия позволяват да се спре по -нататъшното им развитие.

Диагностични методи и превантивни мерки

Колкото по -точно е поставена диагнозата, толкова по -бърз е пътят на пациента към възстановяване. При първия преглед пулмологът трябва да вземе предвид всички външни прояви на заболяването, оплакванията на пациента.

Въз основа на първоначалния преглед и разговора с пациента се съставя списък с необходимите изследвания, например:

  • Рентгенов;
  • флуорография;
  • кръвен тест,
  • томография;
  • бронхография;
  • тестване за инфекции.

Въз основа на получените данни се определя индивидуален режим на лечение, назначават се процедури и антибиотична терапия.

Но не, най -съвременните методи на лечение, не, най -ефективните лекарства ще бъдат от полза, ако не спазвате всички предписания и препоръки на специалист.

Превантивните мерки значително ще намалят риска от белодробни патологии. Правилата са прости, всеки може да ги спазва:

  • изключване на тютюнопушенето и прекомерната консумация на алкохол;
  • физическо възпитание и малка физическа активност;
  • втвърдяване;
  • почивка на морския бряг (а ако няма такава възможност - разходки в борова гора);
  • годишни посещения при пулмолога.

Описаните по -горе симптоми на белодробно заболяване са лесни за запомняне. Всеки трябва да ги познава. Знайте и потърсете помощта на лекарите при първите предупредителни знаци.

- груби промени в нормалната анатомична структура на белите дробове, възникващи на етапа на ембрионално формиране и развитие на бронхопулмоналната система и причиняващи нарушение или загуба на нейните функции. Белодробните малформации могат да се проявят в детска или зряла възраст, придружени от цианоза, задух, кашлица с гнойни храчки, хемоптиза, деформация на гръдния кош и т. Н. За да се диагностицират белодробни малформации, се правят рентгенова снимка, КТ, бронхоскопия и бронхография. Лечението на малформации на белите дробове може да бъде хирургично (белодробна резекция, пулмонектомия) или консервативно (медикаменти, FTL, масаж, отстраняване на бронхиалното дърво).

МКБ-10

Q33Вродени аномалии [малформации] на белия дроб

Главна информация

Белодробни малформации - вродени анатомични аномалии и дефекти във функционирането на белите дробове, бронхите и белодробните съдове. Честотата на белодробни малформации при деца варира от 10 до 20%. Сред вродените дефекти на белите дробове и бронхите има аномалии на тяхното развитие, които, за разлика от дефектите, не се проявяват клинично и не влияят върху функцията на променения орган (например аномалии в деленето на големи и средни бронхи) . Белодробните малформации, придружени от дихателна недостатъчност, се появяват още в ранна детска възраст и са придружени от забавяне на физическото развитие на детето.

На фона на малформации на белите дробове често се развиват възпалителни и гнойни процеси, причинявайки клиника за остри или хронични неспецифични заболявания, които могат да поемат много тежко протичане. Повече от половината хронични неспецифични белодробни заболявания са патогенетично свързани със съществуващите малформации на белите дробове.

Причини

Образуването на аномалии и малформации на белите дробове в пренаталния период може да настъпи под влияние на редица екзогенни и ендогенни тератогенни (увреждащи плода) фактори. Екзогенните фактори, които имат тератогенен ефект върху ембриона, включват физически (механични или термични наранявания, електромагнитно или радиоактивно излъчване), химически (всякакви отрови), биологични (вирусни или други инфекции, бактериални токсини) механизми на увреждане.

Ендогенните тератогенни фактори включват наследственост, генни и хромозомни аномалии, ендокринни патологии, биологично дефектни зародишни клетки (с късна бременност при жени или по -възрастни мъже при мъже). Видът на развиващия се белодробен дефект зависи не толкова от естеството на тератогенния фактор, колкото от продължителността на бременността, при която тялото на жената е засегнато от него.

Ако ефектът от тератогенен фактор настъпи през първите 3-4 седмици от бременността, когато са положени трахеята и главните бронхи, възможно е тези структури да развият дефекти до нарушаването на образуването на целия бял дроб. Тератогенните ефекти върху ембриона в периода от 6 до 10 седмици от бременността могат да причинят дефекти във формирането на сегментарни и подсегментарни бронхи, като кистозна или проста хипоплазия, както и развитие на вродена бронхиектазия. Късни малформации на белите дробове при плода могат да се образуват на 6-8 месец от бременността, когато се полага алвеоларната тъкан.

Класификация

Според степента на недоразвитие на белия дроб или отделните му анатомични, тъканни, структурни елементи в пулмологията се разграничават:

  • Агенезата е дефект в развитието, характеризиращ се с пълното отсъствие на белия дроб и съответния основен бронх.
  • Аплазията е дефект в развитието, при който белия дроб или част от него отсъства в присъствието на пън на рудиментарен главен бронх.
  • Хипоплазията е едновременно недоразвитие на елементите на белия дроб (бронхи, белодробен паренхим, съдове), настъпващо на нивото на сегмент, лоб или целия бял дроб. Простата хипоплазия се характеризира с равномерно намаляване на размера на белия дроб без значително нарушаване на неговата структура, като същевременно се поддържа отчетливо намаляване на бронхиалното дърво. Кистозна хипоплазия (кистозна или клетъчна белодробна, поликистозна) се среща сред всички белодробни малформации най-често (в 60-80% от случаите) и е придружена от едновременно недоразвитие на бронхите, белодробния паренхим и кръвоносните съдове с образуване на бронхогенни кухини в дисталната област подсегментарни бронхи, където хроничен възпалителен и гноен процес.

Сред малформациите на стените на трахеята и бронхите има:

  • Трахеоброхомегалия (трахеоцеле, мегатрахея, синдром на Mounier-Kuhn) е разширяване на лумена на трахеята и големите бронхи поради вродено недоразвитие на мускулни и еластични влакна на техните стени. Наличието на трахеобронхомегалия е придружено от устойчив ход на трахеобронхит.
  • Трахеобронхомалацията е нарушение на хрущяла на трахеята и бронхите, което ги кара да се срутят необичайно по време на дишане. Проявява се със стридор дишане, груба кашлица, пристъпи на апнея.
  • Синдромът на Уилямс-Кембъл е хипоплазия на хрущялната и еластичната тъкан на бронхите от III-VI порядък, проявена от генерализираното развитие на бронхиектазии на нивото на средните бронхи и бронхо-обструктивен синдром.
  • Бронхиоектатният емфизем на Лешке е вродена слабост на стените на бронхиолите, придружена от бронхиоектазии и центролобуларен емфизем.

Ограничените (локализирани) дефекти в структурата на стените на бронхите и трахеята включват:

  • Стенозата на трахеята и бронхите е рязко стесняване на бронхите и трахеята, в резултат на нарушение на развитието на хрущялните пръстени или външно притискане на трахеобронхиалното дърво от съдове. Клинично се проявява със стридорно дишане, пристъпи на цианоза, нарушено преглъщане, повтаряща се ателектаза.
  • Вроденият лобар (лобар) емфизем е нарушение на бронхиалната проходимост на нивото на бронхите от III-V порядък с образуването на клапан (клапан) механизъм, причинявайки рязко подуване на съответния лоб. Стесняването на лумена на бронха може да се развие в резултат на дефект в хрущяла, гънки на лигавицата, компресия от тумор или анормално разположени съдове и др. Лобарният емфизем се проявява с дихателна недостатъчност в различна степен, която се развива в първите часове след раждането.
  • Трахео- и бронхоезофагеалните фистули са отворена комуникация между трахеята (или бронхите) и хранопровода. Диагностициран малко след раждането, придружен от аспирация на храна, кашлица, цианоза, пристъпи на задушаване по време на хранене, развитие на аспирационна пневмония.
  • Дивертикули на бронхите и трахеята - образуват се поради хипоплазия на мускулната и еластична рамка на бронхите.

Вродените малформации на белите дробове, свързани с наличието на допълнителни (излишни) дисембриогенетични структури, включват:

  • Допълнителен лоб (или бял дроб) е наличието на допълнително натрупване на белодробна тъкан, независимо от нормално оформен бял дроб.
  • Белодробна секвестрация - наличие на анормален участък от белодробна тъкан, който се развива независимо от основния бял дроб и се захранва с кръв от собствените си артерии на големия кръг. Секвестрацията може да бъде разположена извън лоба (не-лоб) и вътре в него (вътрешен дял). В продължение на много години клиниката за секвестиране може да отсъства, прояви под формата на рецидивираща пневмония се появяват, когато секвестрацията е заразена.
  • Белодробните кисти са парабронхиални кухини, свързани с нарушена ембриогенеза на малки бронхи. Има дрениращи и не дрениращи кисти въз основа на наличието или отсъствието на комуникация с бронхиалното дърво. Кистите могат да нараснат до гигантски размери, като същевременно компресират околния белодробен паренхим.
  • Хамартомите са дисембрионални образувания, състоящи се от бронхиални стени и белодробен паренхим; прогресиращият растеж и злокачествеността не са типични.

Сред малформациите на белите дробове, характеризиращи се с анормално подреждане на анатомични структури, най -честите са:

  • Синдромът на Картахенер е обратно разположение на вътрешните органи, включително белите дробове. Обикновено се комбинира с хроничен бронхит, бронхиектазии и хроничен синузит, протича с чести обостряния на гноен бронхопулмонален процес. Възможни са модификации на терминалните фаланги и пирони според типа „очила за часовници“, „барабанни пръчки“.
  • Трахеален бронх - наличие на анормален бронх, простиращ се от трахеята над бронха на горния лоб.
  • Лоб на азигосната вена - частта от горния лоб на десния бял дроб, разделена от азигосната вена.

Най -честите малформации на кръвоносните съдове в белите дробове включват:

  • Стеноза на белодробната артерия - изолирани са изключително редки, обикновено се срещат заедно със сърдечни дефекти.
  • Артериовенозни аневризми - наличието на патологични съобщения между венозните и артериалните легла, придружени от смесване на венозна кръв с артериална и водещи до възникване на хипоксемия. Наличието на множество артериовенозни съобщения е характерно за болестта на Ранду-Ослер. Поражението на големи и средни артерии протича с образуването на артериовенозни фистули - разширения от типа аневризма. Пациентите развиват тежка хипоксемия и дихателна недостатъчност, хемоптиза.
  • Белодробна хипоплазия и агенезия - недоразвитието или липсата на клони на белодробната артерия често се открива в комбинация със сърдечни дефекти и белодробна хипоплазия.

Симптоми на белодробни малформации

Разнообразието от видове малформации на белите дробове съответства на полиморфизма на техните възможни клинични прояви. Латентният ход на много белодробни дефекти определя променливостта на времето за тяхното откриване. През първото десетилетие от живота се откриват 3,8%от всички белодробни малформации, през второто десетилетие - 18,2%, през третото - 26,6%, през четвъртото - 37,9%, при хората над 40 години - 14%.

Асимптоматичният ход на белодробните малформации се среща при 21,7% от пациентите, симптомите на нагнояване се проявяват при 74,1% от дефектите, усложненията на други заболявания - 4,2%.

Най-рано, в първите дни от живота на детето, има малформации на белите дробове, придружени от признаци на дихателна недостатъчност: лобарен емфизем, изразена стеноза на главните бронхи и трахея, бронхо- и трахеоезофагеални фистули, агенезия, аплазия и тежка хипоплазия на белия дроб. Характеризират се със стридорно дишане, пристъпи на задушаване, цианоза.

Диагностика на белодробни малформации

Диагностиката на малформации на белите дробове изисква цялостен специализиран преглед. Трябва да се подозират белодробни малформации при пациенти, страдащи от персистиращи хронични бронхопулмонални процеси от детството. Рентгенологичните и бронхологичните изследвания са от решаващо значение при диагностицирането на белодробни дефекти.

Рентгеновото изследване ви позволява да идентифицирате малформации на белите дробове, дори с асимптоматичния им ход. Според рентгенография и КТ на белите дробове е възможно да се определят промени в съдовия и бронхиалния модел (с хипоплазия), повишена прозрачност (с лобарен емфизем), изместване на медиастиналните органи (с хипоплазия или агенезия), контури на сянка (с хамартома или секвениране), обратна топография на белите дробове (със синдром на Картахенер) и др. По време на бронхоскопия и бронхография се оценява анатомичната структура на трахеята и бронхите, деформации (стеноза, фистули и др.) и промени в бронхите дърво се разкриват. В случай на малформации на белодробните съдове е препоръчително да се проведе ангиопулмонография.

Лечение на малформации на белите дробове

Изборът на адекватна тактика за лечение на белодробни малформации се извършва от пулмолози и гръдни хирурзи. Продиктува се от оценката на състоянието на пациента, тежестта на съществуващите нарушения и възможната прогноза. Спешна операция е показана при тежка дихателна недостатъчност в случаите на лобарен емфизем, аплазия и агенезия на белите дробове, с трахеоезофагеална фистула и стеноза на трахеята и бронхите.

При бронхиектазии и кистозна хипоплазия изборът на хирургично или консервативно лечение се определя от броя на променените сегменти в двата белия дроб, честотата на рецидивите и естеството на промените в белодробната тъкан. По правило при такива малформации на белите дробове променената част на белия дроб се резецира.

При широко разпространени промени в белите дробове се провежда консервативна терапия, насочена към предотвратяване на обостряния на гнойния процес. Тя включва годишни курсове на противовъзпалителна терапия, подобряване на дренажа на бронхиалното дърво (бронхоалвеоларен лаваж, отхрачващи средства, муколитични лекарства, масаж, инхалация, упражнения), спа рехабилитация.

Прогноза и превенция на белодробни малформации

При малформации на белите дробове, които не са свързани с развитието на дихателна недостатъчност и не са придружени от гнойно -възпалителни усложнения, прогнозата е задоволителна. Честите обостряния на бронхопулмоналния процес могат да причинят ограничаване на работоспособността на пациентите. Мерките за предотвратяване на вродени белодробни малформации включват: изключване на неблагоприятни тератогенни ефекти по време на бременност, медицинско генетично консултиране и преглед на двойки, които планират да имат бебе.

Зареждане ...Зареждане ...