Код за мастна хепатоза. Хепатоза по време на бременност: симптоми и лечение, ефекти върху плода. Направи си сам варианти

Типични клинични и лабораторни характеристики на алкохолната мастна хепатоза:

• пациентите се оплакват от чувство на тежест и раздуване, болка в десния хипохондриум и епигастриума; непоносимост към мазни храни; обща слабост, бърза умора, намалена работоспособност, раздразнителност; подуване на корема; при 50% от пациентите липсват субективни прояви;
• водещият клиничен признак е хепатомегалия; черният дроб е умерено увеличен, консистенцията му е плътно еластична или тестена, ръбът е заоблен; палпацията може да бъде умерено болезнена;
• функционалните чернодробни тестове са леко променени, при приблизително 20-30% от пациентите се наблюдава умерено повишаване на активността на аминотрансферазите (ALT, ASAT) и алкалната фосфатаза в кръвния серум, леко повишаване на съдържанието на билирубин и γ- глутамил транспептидаза в кръвта; възможно повишаване на кръвните нива на триглицериди, свободни мастни киселини, липопротеини;
• Ултразвукът на черния дроб разкрива следните характерни признаци: уголемяване на черния дроб, равномерно повишаване на ехогенността, неяснота на контура на черния дроб, еднородност на структурата (структурата е по-деликатна, състои се от много малки еднакви точки, сякаш поръсени с “грис.” Въпреки това, според AF Bluger (1984), също така е възможно да се идентифицира акустичната хетерогенност на черния дроб поради възможното присъствие в неговата тъкан на зони на уплътняване с различни размери и форми;
• радиоизотопната хепатография разкрива нарушение на секреторно-отделителната функция на черния дроб;
• пункционната биопсия на черния дроб е от решаващо значение при диагностицирането на мастна хепатоза. Диагнозата е надеждна, когато най-малко 50% от хепатоцитите съдържат мастни капчици, които изтласкват ядрото и органелите на хепатоцита към периферията. Тези промени са най-силно изразени в центролобуларната зона;
• с въздържане от прием на алкохол, мастната хепатоза претърпява пълно обратно развитие.

Специална и рядка форма на мастна хепатоза при хроничен алкохолизъм е синдромът на Zieve. Характеризира се с това, че изразената мастна дегенерация на черния дроб е придружена от хипербилирубинемия, хиперхолестеролемия, хипертриглицеридемия, хемолитична анемия. Хемолизата на еритроцитите се дължи на намаляване на съдържанието на витамин Е в кръвния серум и еритроцитите, мощен антиоксидантен фактор. Намаляването на антиоксидантната активност допринася за рязкото активиране на окисляването на свободните радикали на липидите и хемолизата на еритроцитите.

Клинично синдромът на Zive протича като остър алкохолен хепатит с тежка жълтеница, болка в черния дроб, значително повишаване на телесната температура и синдром на холестаза.

A.F.Blyuger и I.N. Novitsky (1984) съобщават за специална форма на алкохолна мастна хепатоза - „Масивно затлъстяванечерен дроб ".Тази форма се характеризира с тежка хепатомегалия, ярка хепатоцелуларна недостатъчност, холестаза. Възможен е дори летален изход.

При поставяне на диагноза алкохолна мастна дегенерация на черния дроб, трябва да се помни, че мастната хепатоза се развива и при затлъстяване, захарен диабет, белтъчен дефицит и медицинско увреждане на черния дроб.

В началния етап на развитие мазнините се натрупват в хепатоцитите, което с течение на времето просто води до дегенерация на чернодробните клетки.

Ако заболяването не се диагностицира на ранен етап и не се проведе подходяща терапия, тогава в паренхима настъпват необратими възпалителни промени, които водят до развитие на тъканна некроза. Ако мастната хепатоза не се лекува, тя може да се развие в цироза, която вече не се лекува. В статията ще разгледаме защо се развива болестта, методи за нейното лечение и класификация според ICD-10.

Причини за мастна хепатоза и нейното разпространение

Причините за развитието на болестта все още не са точно доказани, но са известни фактори, които с увереност могат да провокират появата на това заболяване. Те включват:

• пълнота;
• диабет;
• нарушение на метаболитните процеси (липид);
• минимални упражнения с питателна ежедневна диета с високо съдържание на мазнини.

Повечето случаи на мастна хепатоза се регистрират от лекари в развитите страни с жизнен стандарт над средния.

Има редица други фактори, свързани с хормоналните нарушения, като инсулинова резистентност и наличие на захар в кръвта. Не може да се пропусне и наследственият фактор, той също играе важна роля. Но все пак основната причина е нездравословното хранене, заседналият начин на живот и наднорменото тегло. Всички причини нямат нищо общо с приема на алкохолни напитки, следователно мастната хепатоза често се нарича безалкохолна. Но ако добавите алкохолната зависимост към горните причини, тогава мастната хепатоза ще се развие много пъти по-бързо.

В медицината е много удобно да се използва кодирането на заболявания за тяхното систематизиране. Още по-лесно е да посочите диагнозата в болничния лист с помощта на код. Кодовете за всички заболявания са представени в Международната класификация на болестите, нараняванията и различните здравословни проблеми. В момента е в сила десетата опция за ревизия.

Всички чернодробни заболявания според Международната класификация от десета ревизия са криптирани под кодове K70-K77. И ако говорим за мастна хепатоза, тогава според ICD 10 тя попада под код K76.0 (мастна дегенерация на черния дроб).

Можете да научите повече за симптомите, диагностиката и лечението на хепатоза от отделни материали:

Лечение на мастна хепатоза

Режимът на лечение на безалкохолна хепатоза е да се елиминират възможните рискови фактори. Ако пациентът е с наднормено тегло, тогава трябва да се опитате да го оптимизирате. И започнете с намаляване на общата маса с поне 10%. Лекарите препоръчват да се използва минимална физическа активност успоредно с диетичните хранения за постигане на целта. Ограничете максимално използването на мазнини в диетата. В същото време си струва да се помни, че драстичното отслабване не само няма да бъде от полза, но може, напротив, да навреди, влошавайки хода на заболяването.

За тази цел лекуващият лекар може да предпише тиазолидиноиди в комбинация с бигуаниди, но тази линия лекарства все още не е напълно проучена, например за хепатотоксичност. Метформин може да помогне за коригиране на метаболитните нарушения във въглехидратния метаболизъм.

В резултат на това можем уверено да кажем, че с нормализирането на ежедневната диета, намаляването на телесните мазнини и изоставянето на лошите навици пациентът ще почувства подобрение. И само по този начин е възможно да се борим с такова заболяване като безалкохолна хепатоза.

ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ЧЕРН дроб (K70-K77)

Включени: лечебни:

• идиосинкратично (непредвидимо) чернодробно заболяване
• токсично (предвидимо) чернодробно заболяване

Ако е необходимо да се идентифицира токсично вещество, се използва допълнителен външен код за причина (клас XX).

Изключено:

• Синдром на Budd-Chiari (I82.0)

Включено:

• чернодробна:
  • кома NOS
  • енцефалопатия NOS
• хепатит:
  • фулминантен, некласифициран другаде, с чернодробно увреждане
  • злокачествени, некласифицирани другаде, с чернодробно увреждане
• чернодробна (клетъчна) некроза с чернодробна недостатъчност
• жълта атрофия или чернодробна дистрофия

Изключено:

• алкохолно чернодробно увреждане (K70.4)
• чернодробна недостатъчност, усложняваща:
  • аборт, извънматочна или моларна бременност (O00-O07, O08.8)
  • бременност, раждане и пуерпериум (O26.6)
• жълтеница на плода и новороденото (P55-P59)
• вирусен хепатит (B15-B19)
• в комбинация с токсично увреждане на черния дроб (K71.1)

Изключва: хепатит (хроничен):

• алкохолик (K70.1)
• лечебен (K71.-)
• грануломатозен NEC (K75.3)
• реактивен неспецифичен (K75.2)
• вирусен (B15-B19)

Изключено:

• алкохолна чернодробна фиброза (K70.2)
• сърдечна склероза на черния дроб (K76.1)
• цироза на черния дроб):
  • алкохолик (K70.3)
  • вродена (P78.3)
• с токсично увреждане на черния дроб (K71.7)

Изключено:

• алкохолно чернодробно заболяване (K70.-)
• амилоидна дегенерация на черния дроб (E85.-)
• кистозна чернодробна болест (вродена) (Q44.6)
• тромбоза на чернодробните вени (I82.0)
• хепатомегалия NOS (R16.0)
• тромбоза на порталната вена (I81)
• чернодробна токсичност (K71.-)

В Русия Международната класификация на болестите от 10-та ревизия (МКБ-10) е приета като единен нормативен документ, който да отчита честотата, причините за обжалването на населението в лечебни заведения от всички отдели и причините за смъртта.

ICD-10 е въведен в здравната практика в Руската федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Русия от 27.05.97. № 170

Нова ревизия (ICD-11) е планирана от СЗО през 2017-2018 г.

Изменено и допълнено от СЗО

Обработка и превод на промените © mkb-10.com

код за мастна хепатоза от mkb

В раздел Болести, Лекарства на въпроса за мастна хепатоза, зададен от автора Сергей сенаторов, най-добрият отговор е Сериозен.. Свекървата имаше

Хроничната мастна хепатоза (мастна дегенерация, мастна инфилтрация, чернодробна стеатоза и др.) се характеризира с мастна (понякога с протеинови елементи) дегенерация на хепатоцитите и хронично протичане. Етиология, патогенеза: най-често алкохолизъм, по-рядко ендогенен (при тежък панкреатит, ентерит) протеинов и витаминен дефицит, хронична интоксикация с тетрахлорметан, органофосфорни съединения, други токсични вещества с хепатотропно действие, бактериални токсини, различни метаболитни нарушения в организма (хиповитаминоза , общо затлъстяване, захарен диабет, тиреотоксикоза и др.). Патогенезата на увреждането на черния дроб в тези случаи се свежда главно до нарушение на липидния метаболизъм в хепатоцитите и образуването на липопротеини. При прогресията на дистрофичните и некробиотичните промени е важно не само прякото действие на увреждащия фактор върху чернодробната клетка, но и токсико-алергичните процеси.

Симптоми за. Възможна е малосимптомна форма, при която клиниката е маскирана от прояви на основното заболяване (тиреотоксикоза, захарен диабет и др.), токсично увреждане на други органи или съпътстващи заболявания на стомашно-чревния тракт. В други случаи има изразени диспептични симптоми, обща слабост, тъпа болка в десния хипохондриум; понякога лека жълтеница. Черният дроб е умерено увеличен, с гладка повърхност, болезнен при палпация. Спленомегалия е рядка. Съдържанието на аминотрансферази в кръвния серум е умерено или леко повишено, а съдържанието на холестерол и бета-липопротеини също често се повишава. Резултатите от тестовете за бромсулфалеин и вафавердин са характерни: в повечето случаи се наблюдава забавяне на екскрецията на тези лекарства от черния дроб. Други лабораторни изследвания са рядкост. Данните от пункционна биопсия на черния дроб (мастна дегенерация на хепатоцитите) са от решаващо значение за диагнозата.

Курсът е относително благоприятен: в много случаи, особено с изключване на действието на увреждащия агент и навременното лечение, е възможно възстановяване. Въпреки това, хепатозата в някои случаи може да се трансформира в хроничен хепатит и цироза. Диференциална диагноза. Липсата на спленомегалия позволява с известна степен на увереност да се разграничи хроничната хепатоза с хепатит и цироза на черния дроб. При цироза на черния дроб обикновено има чернодробни стигмати (чернодробни звездички - телеангиектазия, яркочервен или пурпурен език, "перлени" нокти и др.), признаци на портална хипертония, което не се случва при хепатоза. Трябва също да се има предвид хепатоленкуларна дегенерация, хемохроматоза. Перкутанната чернодробна биопсия е много важна за диференциалната диагноза на хепатоза с други чернодробни лезии.

Лечение. Необходимо е да се стремим към прекратяване на действието на етиологичния фактор. Приемът на алкохолни напитки е строго забранен. Предписвайте диета номер 5 с високо съдържание на пълноценни протеини от животински произход (куче / ден) и липотропни фактори (извара, варена треска, мая, елда, овесени ядки и др.). Ограничете приема на мазнини, особено огнеупорни мазнини, от животински произход. Предписват се липотропни лекарства: холин хлорид, липоева, фолиева киселина, витамин В12, лекарства, съдържащи екстракти и чернодробни хидролизати (sirepar 5 ml интрамускулно дневно, Essentiale и др.).

фосфоглив в капсули също е подходящ, чернодробните клетки се заменят с мастна тъкан, черният дроб се увеличава по размер

това е черният дроб в пластове мазнини, аз използвах "Esenziale Forte"

Мастна чернодробна хепатоза

Описание на заболяването

Мастната чернодробна хепатоза (чернодробна стеатоза, мастен черен дроб, мастен черен дроб) е хронично чернодробно заболяване, характеризиращо се с мастна дегенерация на чернодробните клетки. Среща се доста често, развива се под въздействието на алкохол, токсични вещества (лекарства), със захарен диабет, анемия, белодробни заболявания, тежък панкреатит и ентерит, недохранване, затлъстяване.

Причини

Според механизма на развитие хепатозата възниква поради прекомерен прием на мазнини в черния дроб, претоварване на черния дроб с хранителни мазнини и въглехидрати или поради нарушено отделяне на мазнини от черния дроб. Нарушаването на отделянето на мазнини от черния дроб възниква с намаляване на количеството на веществата, участващи в преработката на мазнините (протеини, липотропни фактори). Образуването на фосфолипиди, бета-липопротеини, лецитин от мазнините е нарушено. А излишните свободни мазнини се отлагат в чернодробните клетки.

Симптоми

Пациентите с хепатоза обикновено не подават оплаквания. Ходът на заболяването е изтрит, бавно прогресиращ. С течение на времето има постоянна тъпа болка в десния хипохондриум, гадене, повръщане, нарушения на изпражненията. Пациентът се тревожи за слабост, главоболие, виене на свят, умора по време на тренировка. Много рядко се наблюдава хепатоза с изразена клинична картина: силна болка, загуба на тегло, сърбеж, подуване на корема. При преглед се установява увеличен, леко болезнен черен дроб. Протичането на заболяването обикновено не е тежко, но понякога мастната хепатоза може да премине в хроничен хепатит или цироза на черния дроб.

Диагностика

С ултразвук на коремната кухина - увеличаване на ехогенността на черния дроб, увеличаване на неговия размер. При биохимично изследване на кръвта, леко повишаване на активността на чернодробните тестове и промени в протеиновите фракции.

Лечение

На първо място, трябва или да се изключи, или да се сведе до минимум ефектът на фактора, довел до отлагането на мазнини в черния дроб. Това почти винаги е възможно по отношение на алкохола, ако не говорим за формиране на зависимост, когато се изисква помощта на нарколог. Пациентите със захарен диабет и хиперлипидемия трябва да бъдат наблюдавани съвместно от ендокринолог и кардиолог, съответно. Всички пациенти се нуждаят от диета с ниско съдържание на мазнини и адекватна ежедневна физическа активност.

При пациенти със затлъстяване лекарите обикновено намират за необходимо да намалят телесното тегло на пациента. Ефектът от загубата на тегло върху хода на мастната хепатоза е двусмислен. Бързата загуба на тегло естествено води до увеличаване на активността на възпалението и прогресиране на фиброзата. Намаляването на теглото на кг / година има положителен ефект върху тежестта на стеатозата, възпалението и степента на чернодробна фиброза. Най-ефективна загуба на тегло се счита за не повече от 1,6 кг / седмица, което се постига с дневен прием на калории от 25 калории / кг / ден.

Мастна чернодробна хепатоза в класификацията на МКБ:

здравейте скъпи лекари. въпрос от Ташкент. сега сме в много тежко състояние, тъй като брат ми не може да се лекува от хепатит "А" вече 4 месеца. нито едно лекарство не помага. днес посетихме вирусолог, той каза, че това може да е началото на чернодробна цироза. Моля, помогнете ни. не мога да разбера какъв вид хепатит е това? защо не се лекува?

Към кой лекар трябва да се обърна, ако има мастна чернодробна хепатоза:

Добър ден.Аз съм на 67 години,висока 158см,тегло 78кг.Започваме да напълняваме след смъртта на съпруга ми. Не злоупотребявам с алкохол. Ходя умерено, какво да правя? Анализите са нормални - и ултразвуковата диагноза: ехо признаци на мастна хепатоза, хроничен холецистит, хроничен панкреатит. Какво да правя?

Мастна чернодробна дегенерация (K76.0)

Версия: MedElement Disease Handbook

Главна информация

Кратко описание

Мастната чернодробна дегенерация е заболяване, характеризиращо се с увреждане на черния дроб с промени, подобни на тези при алкохолно чернодробно заболяване (мастната дегенерация на хепатоцитите хепатоцитът е основната чернодробна клетка: голяма клетка, която изпълнява различни метаболитни функции, включително синтеза и натрупването на различни вещества, необходими за тялото, неутрализиране на токсични вещества и образуване на жлъчка (хепатоцит)

), обаче, с мастна дегенерация на черния дроб, пациентите не консумират алкохол в количества, които могат да причинят увреждане на черния дроб.

Дефинициите, които най-често се използват в NAFLD са:

1. Неалкохолна мастна чернодробна болест (NAFL). Наличието на мастна дегенерация на черния дроб без признаци на увреждане на хепатоцитите хепатоцит - основната клетка на черния дроб: голяма клетка, която изпълнява различни метаболитни функции, включително синтез и натрупване на различни вещества, необходими за организма, неутрализиране на токсични вещества и образуването на жлъчка (хепатоцити)

под формата на балонна дистрофия или без признаци на фиброза. Рискът от развитие на цироза и чернодробна недостатъчност е минимален.

2. Безалкохолен стеатохепатит (NASH). Наличието на чернодробна стеатоза и възпаление с увреждане на хепатоцитите хепатоцитът е основната чернодробна клетка: голяма клетка, която изпълнява различни метаболитни функции, включително синтез и натрупване на различни вещества, необходими за организма, неутрализиране на токсични вещества и образуване на жлъчка ( хепатоцит)

(балонна дистрофия) със или без признаци на фиброза. Може да прогресира до чернодробна цироза, чернодробна недостатъчност и (рядко) рак на черния дроб.

3. Безалкохолна цироза на черния дроб (NASH Cirrhosis). Наличие на признаци на цироза с настоящи или предишни хистологични данни за стеатоза или стеатохепатит.

4. Криптогенна цироза – цироза без очевидни етиологични причини. Пациентите с криптогенна цироза обикновено имат високи рискови фактори, свързани с метаболитни нарушения като затлъстяване и метаболитен синдром. Все по-често криптогенната цироза, когато се изследва подробно, се оказва свързано с алкохола заболяване.

5. Оценка на активността на NAFLD (NAFD). Съвкупността от точки, изчислена с цялостна оценка на признаци на стеатоза, възпаление и балонна дистрофия. Това е полезен инструмент за полуколичествено измерване на хистологични промени в чернодробната тъкан при пациенти с NAFLD в клинични проучвания.

K75.81 - Неалкохолен стеатохепатит (NASH)

K74.0 - Фиброза на черния дроб

K 74.6 - Друга и неуточнена цироза на черния дроб. \

Класификация

Видове мастна чернодробна дегенерация:

1. Макровезикуларен тип. Натрупването на мазнини при хепатит има локален характер и ядрото на хепатоцита е изместено от центъра. При мастна чернодробна инфилтрация от макровезикуларен (едрокапков) тип триглицеридите, като правило, действат като натрупани липиди. В този случай морфологичният критерий за мастната хепатоза е съдържанието на триглицериди в черния дроб над 10% от сухото тегло.

2. Микровезикуларен тип. Натрупването на мазнини става равномерно и сърцевината остава на мястото си. При микровезикуларна (малка капчица) мастна дегенерация се натрупват липиди, различни от триглицеридите (например свободни мастни киселини).

Има също фокална и дифузна чернодробна стеатоза. Най-често се появява дифузна стеатоза, която има зонален характер (втората и третата зона на лобула).

Етиология и патогенеза

Първичната неалкохолна мастна болест се счита за една от проявите на метаболитен синдром.

Хиперинсулинизмът води до активиране на синтеза на свободни мастни киселини и триглицериди, намаляване на скоростта на бета-окисляване на мастните киселини в черния дроб и отделяне на липиди в кръвния поток. В резултат на мастната дегенерация на хепатоцитите се развива хепатоцит - основната клетка на черния дроб: голяма клетка, която изпълнява различни метаболитни функции, включително синтез и натрупване на различни вещества, необходими за организма, неутрализиране на токсични вещества и образуване на жлъчка ( хепатоцит)

Появата на възпалителни процеси има предимно центролобуларен характер и е свързана с повишена липидна пероксидация.

Повишаването на абсорбцията на токсините от червата е от определено значение.

Рязко намаляване на телесното тегло;

Хронично протеиново-енергийно недохранване.

Възпалително заболяване на червата;

Цьолиакия Цьолиакия е хронично заболяване, причинено от дефицит на ензими, участващи в храносмилането на глутена.

Дивертикулоза на тънките черва;

Микробно замърсяване Замърсяването е навлизането в определена среда на всякакви примеси, които променят свойствата на тази среда.

Операции на стомашно-чревния тракт.

захарен диабет тип II;

Триглицеридемия и др.

Епидемиология

Признак на разпространение: Широко разпространен

Съотношение на пола (m/f): 0,8

Приблизителното разпространение е между 1% и 25% от общото население в различни страни. В развитите страни средното ниво е 2-9%. Много находки се откриват случайно по време на чернодробна биопсия, извършена по други индикации.

Най-често заболяването се открива във възрастта, въпреки че нито една възраст (с изключение на кърмените деца) не изключва диагнозата.

Съотношението на половете е неизвестно, но се предполага, че женският пол ще преобладава.

Фактори и рискови групи

Групата с висок риск включва:

повече от 30% от случаите са свързани с развитието на чернодробна стеатоза Чернодробната стеатоза е най-честата хепатоза, при която мазнините се натрупват в чернодробните клетки

и в 20-47% с безалкохолна стеатохепатоза.

2. Лица със захарен диабет тип 2 или нарушен глюкозен толеранс. При 60% от пациентите тези състояния се срещат в комбинация с мастна дегенерация, при 15% - с неалкохолен стеатохепатит. Тежестта на чернодробното увреждане е свързана с тежестта на нарушението на метаболизма на глюкозата.

3. Лица с диагностицирана хиперлипидемия, която се открива при 20-80% от пациентите с неалкохолен стеатохепатит. Характерен факт е по-честата комбинация на неалкохолен стеатохепатит с хипертриглицеридемия, отколкото с хиперхолестеролемия.

4. Жени на средна възраст.

и неконтролиращо кръвно налягане. Има по-високо разпространение на мастна дегенерация на черния дроб при пациенти с есенциална хипертония без рискови фактори за развитие на мастна дегенерация на черния дроб. Разпространението на заболяването се оценява почти 3 пъти по-високо, отколкото в контролните групи, съответстващо по възраст и пол и поддържане на кръвното налягане на препоръчителното ниво.

Синдром на малабсорбция Синдромът на малабсорбция (малабсорбция) е комбинация от хиповитаминоза, анемия и хипопротеинемия, дължаща се на малабсорбция в тънките черва

(като следствие от налагането на ileojejunal ileojejunal - свързан с илеума и йеюнума.

анастомоза, разширена резекция на тънките черва, гастропластика при затлъстяване и др.);

и някои други.

Клинична картина

Клинични диагностични критерии

Симптоми, разбира се

Повечето пациенти с неалкохолна мастна чернодробна болест нямат оплаквания.

Лек дискомфорт в горния десен квадрант на корема (около 50%);

Болка в горния десен квадрант на корема (30%);

Умерена хепатоспленомегалия Хепатоспленомегалия - едновременно значително увеличение на черния дроб и далака

Артериална хипертония AH (артериална хипертония, хипертония) е постоянно повишаване на кръвното налягане от 140/90 mm Hg. и по-високо.

Дислипидемия Дислипидемията е нарушение на метаболизма на холестерола и други липиди (мазнини), което се състои в промяна в съотношението им в кръвта

Нарушен глюкозен толеранс.

Появата на телеангиектазии Телеангиектазията е локално прекомерно разширение на капилярите и малките съдове.

Палмарна еритема Еритема - ограничена хиперемия (повишено кръвообращение) на кожата

Асцит Асцит - натрупване на трансудат в коремната кухина

Жълтеница, гинекомастия Гинекомастия - уголемяване на гърдите при мъже

Признаците на чернодробна недостатъчност и други признаци на фиброза, цироза, неинфекциозен хепатит изискват кодиране в съответните подзаглавия.

Установената връзка с алкохол, лекарства, бременност и други етиологични причини също изисква кодиране в други подпозиции.

Диагностика

Лабораторна диагностика

се откриват при 50-90% от пациентите, но липсата на тези признаци не изключва наличието на неалкохолен стеатохепатит (NASH).

Нивото на серумните трансаминази се повишава леко - 2-4 пъти.

Стойността на съотношението AST / ALT в NASH:

По-малко от 1 - наблюдава се в началните стадии на заболяването (за сравнение, при остър алкохолен хепатит това съотношение обикновено е> 2);

Равно на 1 или повече – може да е индикатор за по-изразена чернодробна фиброза;

Повече от 2 се счита за неблагоприятен прогностичен признак.

2. При 30-60% от пациентите се открива повишаване на активността на алкалната фосфатаза (обикновено не повече от два пъти) и гама-глутамил транспептидазата (може да бъде изолирана, не е свързана с повишаване на алкалната фосфатаза). Нивата на GGTP> 96,5 U / L увеличават риска от фиброза.

3. В 12-17% от случаите хипербилирубинемията се среща в рамките на % от нормата.

В клиничната практика инсулиновата резистентност се оценява чрез съотношението на нивата на имунореактивния инсулин и кръвната глюкоза. Трябва да се помни, че това е изчислен показател, който се изчислява по различни методи. Индикаторът се влияе от нивото на триглицеридите в кръвта и расата.

7. Хипертриглицеридемия се наблюдава при 20-80% от пациентите с NASH.

Много пациенти ще имат нисък HDL холестерол като част от техния метаболитен синдром.

С напредването на заболяването нивата на холестерола често намаляват.

Трябва да се има предвид, че нисък положителен титър на антинуклеарни антитела не е необичаен при NASH и по-малко от 5% от пациентите може да имат положителен нисък титър на антинуклеарни антитела.

са по-характерни за цироза или тежка фиброза.

За съжаление този показател не е специфичен; в случай на увеличаването му е необходимо да се изключат редица онкологични заболявания (пикочен мехур, гърда и др.).

11. Комплексни биохимични тестове (BioPredictive, Франция):

Стеато тест - ви позволява да идентифицирате наличието и степента на чернодробна стеатоза;

Тест на Nash - ви позволява да откриете NASH при пациенти с наднормено тегло, инсулинова резистентност, хиперлипидемия, както и пациенти със захарен диабет).

При съмнение за неалкохолна фиброза или хепатит е възможно да се използват и други изследвания - Фибро-тест и Акти-тест.

Диференциална диагноза

Усложнения

Фиброза Фиброзата е пролиферация на фиброзна съединителна тъкан, която се появява, например, в резултат на възпаление.

Цироза на черния дроб Чернодробната цироза е хронично прогресиращо заболяване, характеризиращо се с дистрофия и некроза на чернодробния паренхим, придружено от неговата нодуларна регенерация, дифузна пролиферация на съединителната тъкан и дълбоко преструктуриране на чернодробната архитектоника.

В детайли (развива се особено бързо при пациенти с тирозинемия. Тирозинемията е повишена концентрация на тирозин в кръвта. Болестта води до увеличаване на екскрецията на тирозинови съединения с урината, хепатоспленомегалия, нодуларна цироза на черния дроб, множество дефекти на бъбречната тубулна реабсорбция и витамин D при резистентен рахит Тирозинемия и екскреция се наблюдават при резистентен рахит редица наследствени (p) ферментопатии: дефицит на фумарилацетоацетаза (тип I), тирозин аминотрансфераза (тип II), 4-хидроксифенилпируват хидроксилаза (тип III)

Почти заобикаляйки стадия на "чиста" фиброза);

Чернодробна недостатъчност (рядко - успоредно с бързото образуване на цироза).

Лечение

Прогноза

Продължителността на живота при безалкохолна мастна чернодробна болест не е по-ниска от тази на здрави индивиди.

Половината от пациентите развиват прогресираща фиброза, а 1/6 развиват чернодробна цироза.

Хоспитализация

Предотвратяване

1. Нормализиране на телесното тегло.

2. Пациентите трябва да бъдат изследвани за хепатитни вируси. При липса на вирусен хепатит трябва да им се предложи ваксинация срещу хепатит В и А.

/ Вътрешни болести / Глава 3 ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ЧЕРНОДРОДНИЯ ДРОБ И СИСТЕМА НА ХИЛИАРНОСТ-стр

ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ЧЕРН дроб и жлъчна система

Дискинезия на жлъчните пътища.

Мастна хепатоза (FH) - чернодробна стеатоза, хронична мастна дегенерация на черния дроб - независимо хронично заболяване или синдром, причинен от мастна дегенерация на хепатоцити с интра- и / или извънклетъчно отлагане на мазнини.

ICD10: K76.0 - Затлъстяване на черния дроб, некласифицирано другаде.

FG е полиетиологично заболяване. Често се появява в резултат на метаболитни нарушения, причинени от небалансирана диета. Особено ако има лош навик или има обстоятелства, при които цялата дневна нужда от храна се задоволява с почти 1 прием. В такива случаи, като се имат предвид ограничените възможности за отлагане на въглехидрати и протеини в черния дроб и други органи, те се превръщат в лесно и безкрайно отлагани мазнини.

GH често е вторичен синдром, който придружава затлъстяването, захарния диабет, ендокринните заболявания, преди всичко болестта на Кушинг, хроничен алкохолизъм, интоксикация, включително лекарства, хронична циркулаторна недостатъчност, метаболитен Х-синдром и много други заболявания на вътрешните органи.

В резултат на прекомерно натрупване на мазнини в чернодробната тъкан, функцията на органа като динамично депо на въглехидрати (гликоген) се нарушава преди всичко, което води до дестабилизиране на механизмите за поддържане на нормално ниво на глюкоза в кръвта . В допълнение, метаболитните промени, свързани с продължително излагане на етиологични фактори, могат да причинят токсично и дори възпалително увреждане на хепатоцитите, образуване на стеатохепатит с постепенен преход към чернодробна фиброза. В много случаи етиологичните фактори, които причиняват GH, могат да допринесат за образуването на хомогенни холестеролни камъни в жлъчния мехур.

FG се характеризира с оплаквания от обща слабост, намалена работоспособност, тъпи болки в десния хипохондриум, лоша поносимост на алкохол. Много от тях имат хипогликемични състояния под формата на пароксизмална остра слабост, изпотяване, чувство на "празнота" в корема, които бързо преминават след ядене на храна, дори един бонбон. Повечето пациенти имат склонност към запек.

По-голямата част от пациентите с GI имат навика да се хранят 1-2 пъти на ден. Мнозина имат анамнеза за пиене на голямо количество бира, продължителна лекарствена терапия, работа в условия на токсични ефекти, различни заболявания на вътрешните органи: захарен диабет, метаболитен X-синдром, хронична циркулаторна недостатъчност и др.

Едно обективно изследване обикновено обръща внимание на наднорменото тегло на пациента. Определените от перкусия размери на черния дроб се увеличават. Предният ръб на черния дроб е заоблен, уплътнен, слабо чувствителен.

Симптомите на патологични промени в други органи, открити по време на ФГ, обикновено са свързани със заболявания, довели до образуване на мастна дегенерация на черния дроб.

Общ анализ на кръв и урина: няма отклонения.

Биохимичен кръвен тест: повишени нива на холестерол, триглицериди, повишена активност на AST и ALT.

Ултразвуково изследване: уголемяване на черния дроб с дифузно или фокално неравномерно повишаване на ехогенността на чернодробния паренхим, изчерпване на тъканния модел с малки съдови елементи. Няма портална хипертония. Като правило, едновременно се откриват признаци на панкреатична стеатоза: увеличаване на обема на жлезата, дифузно повишена ехогенност на нейния паренхим при липса на патологично разширение на канала на Wirsung. Могат да се регистрират конкременти в жлъчния мехур, признаци на дифузна, ретикуларна или полипозна холестероза на жлъчния мехур.

Лапароскопско изследване: черният дроб е увеличен, повърхността му е жълтеникаво-кафява.

Чернодробна биопсия: дифузна или локализирана в различни части на лобула мастна дегенерация на чернодробни клетки, екстрахепатална локализация на мастни капки. При дълъг ход на заболяването се разкриват признаци на стеатохепатит - клетъчна възпалителна инфилтрация с преобладаваща локализация в центъра на лобулите. Понякога инфилтратите улавят цялата лобула, разпространяват се в порталните трактове и перипорталната зона, което показва вероятността от образуване на чернодробна фиброза.

Провежда се при алкохолно чернодробно заболяване, хроничен хепатит.

За разлика от LH, алкохолното чернодробно заболяване се характеризира с анамнестична информация за продължителна злоупотреба с алкохол. При биопсии на черния дроб на алкохолици се открива голям брой хепатоцити, съдържащи малките тела на Малори - кондензиран гладък ендоплазмен ретикулум. В кръвта им се открива маркер за продължителен алкохолизъм - трансферинът не съдържа сиалови киселини.

Хроничният хепатит се различава от GH по отклонения в общите и биохимичните кръвни изследвания, което показва наличието на хроничен възпалителен процес в черния дроб, нарушения на протеинообразуващите и липосинтетичните функции на органа. Откриват се маркери на инфекция с вируси на хепатит B, C, D, G. Резултатите от пункционна биопсия на черния дроб позволяват надеждно да се разграничат GH и хроничния хепатит.

Общ анализ на кръвта.

Имунологичен анализ за наличие на маркери на хепатит B, C, D, G.

Ултразвук на коремните органи.

Пункционна биопсия на черния дроб.

Задължителен преход към фракционно хранене - 5-6 хранения на ден с равномерно разпределение на приема на калории и компонентен състав (въглехидрати-протеини-мазнини) на храната. Използването на животински мазнини е ограничено. Препоръчват се ястия, съдържащи извара и растителни влакна. При склонност към запек задушените ръжени или пшенични трици трябва да се консумират по 1-3 чаени лъжички 3-4 пъти на ден по време на хранене.

Задължителен е ежедневният прием на балансирани мултивитаминови препарати като "Трол", "Джунгла", "Еномдан" и други подобни.

Най-ефективното средство за лечение на GH е Essentiale-forte, който съдържа есенциални фосфолипиди и витамин E. За разлика от Essentiale-Forte, Essentiale не съдържа витамин E, нито Essentiale за парентерално приложение. Есенциале-форте приемайте по 2 капсули 3 пъти дневно по време на хранене в продължение на 1-2 месеца.

Други липотропни лекарства могат да се използват за лечение на GH:

Легалон - 1-2 таблетки 3 пъти на ден.

Липофарм - 2 таблетки 3 пъти на ден.

Липостабил - по 1 капсула 3 пъти на ден.

Липоева киселина - 1 таблетка (0,025) 3 пъти дневно.

Ефективността на лечението може да се проследи с помощта на ултразвук, който разкрива тенденция към намаляване на размера на черния дроб, намаляване на ехогенността на паренхима на органа.

Обикновено благоприятно. С изключване на вредата, ефективно лечение, профилактичен прием на мултивитаминови препарати е възможно пълно възстановяване.

ТЕСТОВЕ ЗА САМОКОНТРОЛ

Какви обстоятелства не могаводят до образуване на мастна хепатоза?

Хранене 1-2 пъти на ден.

Прекомерна консумация на храни, съдържащи животински мазнини.

Хранене на извара, растителни продукти.

Професионална и битова интоксикация.

Какви заболявания не могаза образуване на мастна хепатоза.

Хронична циркулаторна недостатъчност.

Какви заболявания и синдроми не могавъзникват при продължително излагане на етиологичния фактор, причинил образуването на мастна хепатоза?

Всичко може да възникне.

Какви са клиничните прояви не типичноза мастна хепатоза?

Наднормено тегло.

Увеличаване на размера на черния дроб.

Плътен, заоблен, чувствителен ръб на черния дроб.

Какви аномалии на биохимичния кръвен тест не са характерни за мастната хепатоза?

Повишено съдържание на холестерол, триглицериди.

Повишена активност на AST и ALT.

Високи нива на билирубин.

Кои точки от плана за изследване на пациенти с мастна хепатоза могат да бъдат изключени, без да се нарушава качеството на диагнозата.

Биохимичен кръвен тест: захар на гладно, общ протеин и неговите фракции, билирубин, холестерол, пикочна киселина, AST, ALT, гама-глутамил транспептидаза, трансферин без сиалова киселина.

Имунологичен анализ за наличие на маркери на вируси на хепатит B, C, D, G.

Ултразвук на коремните органи.

Пункционна биопсия на черния дроб.

Какви резултати от ултразвук не са характерни за мастната хепатоза?

Увеличен обем на черния дроб.

Висока ехогенност на чернодробния паренхим.

Признаци на липоматоза на панкреаса.

Признаци на жлъчнокаменна болест.

Признаци на портална хипертония.

Какви са критериите не позволявайтеза разграничаване на мастната дегенерация на черния дроб при алгохолна болест от мастната хепатоза?

Наличието на трансферин без сиалова киселина в кръвта.

Биопсичните проби съдържат много клетки, съдържащи тела на Малори.

Наличието на мастни капчици във вътреклетъчните вакуоли и извън хепатоцитите.

Всички критерии позволяват.

Нито един от критериите не позволява това да се направи.

Преминаването към фракционно хранене с 5-6 пъти прием на храна през деня.

Равномерно разпределение на приема на калории от диетата през целия ден.

Използването на липотропни (извара) и билкови продукти.

Какви лекарства не следвада се дава на пациенти с мастна хепатоза?

Какви са клиничните прояви не типичноза мастна хепатоза?

Болезнени болки в десния хипохондриум.

Увеличен обем на корема, асцит.

Склонност към запек.

Пигментирана хепатоза - наследствени нарушения на метаболизма и транспорта на билирубина в хепатоцитите, проявяващи се с постоянна или повтаряща се жълтеница при липса на промени в морфологичната структура на черния дроб.

При възрастни се откриват следните варианти на нарушения в метаболизма на билирубина в черния дроб:

Синдромът на Гилбърт е синдром на неконюгирана хипербилирубинемия.

Роторният синдром е синдром на конюгирана хипербилирубинемия.

Синдромът на Dabin-Jones е синдром на конюгирана хипербилирубинемия с прекомерно отлагане на меланиноподобен пигмент в хепатоцитите.

По-често от други в клиничната практика се среща неконюгирана хипербилирубинемия, синдром на Gilbert.

Синдромът на Гилбърт (SG) е генетично обусловена ензимопатия, която причинява нарушена конюгация на билирубина в черния дроб, което се проявява чрез повишаване на съдържанието на неконюгиран билирубин в кръвта, жълтеница и натрупване на липофусцин пигмент в хепатоцитите.

ICD10: E80.4 - Синдром на Гилбърт.

Синдромът е свързан с автозомно доминантен дефект в гените UGTA1A1 и GNT1, което причинява недостатъчно образуване в хепатоцитите на ензима глюкуронил трансфераза, който осигурява неутрализация в черния дроб, включително конюгиране на билирубин с глюкуронова киселина. Мъжете страдат от SJ 10 пъти по-често от жените. Остър вирусен хепатит ("постхепатитна" неконюгирана хипербилирубинемия) може да бъде отключващ фактор за GS.

В патогенезата на заболяването основна роля играят:

Нарушения в транспортната функция на протеини, които доставят неконюгиран билирубин до гладкия ендоплазмен ретикулум - хепатоцитни микрозоми.

Неадекватност на микрозомалния ензим UDP-глюкуронилтрансфераза, с участието на който се осъществява конюгиране на билирубин с глюкуронова и други киселини.

При SF, както и при други форми на пигментна хепатоза, черният дроб запазва хистологична структура, идентична с нормалната. Въпреки това, в хепатоцитите може да се установи натрупване на златист или кафяв пигмент, липофусцин. По правило няма признаци на дистрофия, некроза, фиброза в черния дроб при SF, както при други пигментни хепатози.

В жлъчния мехур при пациенти със SJ могат да се образуват камъни, състоящи се от билирубин.

Всички пациенти със SJ се оплакват от повтарящо се пожълтяване на склерата и кожата. Обикновено няма други оплаквания. Само в единични случаи изпитвате бърза умора, усещане за тежест в десния хипохондриум. Жълтеница се появява и нараства при емоционален и физически стрес, при респираторни инфекции, след операция, след пиене на алкохол, по време на гладуване или нискокалорична (по-малко от 1/3 от нормата) диета с ниско съдържание на мазнини (вегетарианство), след прием на някои лекарства (никотинова киселина, рифампицин). Пациентите с FS често са невротични, защото се тревожат за своята жълтеница.

Водещият симптом на заболяването е склералната жълтеница. Пожълтяване на кожата има само при някои пациенти. Характеризира се с мътно-иктеричен цвят на кожата, особено на лицето. В някои случаи има частично оцветяване на дланите, стъпалата, аксиларните области и назолабиалния триъгълник. В някои случаи, въпреки повишеното ниво на билирубин в кръвта, кожата има нормален цвят - холемия без жълтеница. При някои пациенти се появява пигментация на лицето, по кожата на багажника се появяват разпръснати пигментни петна.

Според описанието на самия Гилбърт, при типичния ход на заболяването трябва да се разкрие триада: чернодробна маска, ксантелазма на клепачите, жълт цвят на кожата.

Някои клиницисти смятат, че уртикария, свръхчувствителност към студ и настръхване са характерни за този синдром.

Обективно проучване при 1/4 от пациентите може да разкрие умерено увеличение на черния дроб. Палпацията на черния дроб е мека, безболезнена. С образуването на пигментни камъни в жлъчния мехур са възможни клинични прояви на холелитиаза, хроничен калкулозен холецистит

Пълна кръвна картина: в една трета от случаите на SJ се открива повишено съдържание на хемоглобин над 160 g / l, еритроцитоза, намалена ESR (тези промени обикновено се комбинират с повишена стомашна киселинност).

Общ анализ на урината: цветът е нормален, няма билирубин.

Биохимичен кръвен тест: изолирана неконюгирана хипербилирубинемия, която само в редки случаи надвишава нивото от µmol / l, средно около 35 µmol / l. Всички други биохимични параметри,

характеризираща чернодробната функция, обикновено нормална.

Инструменталните методи (ултразвук, компютърна томография, изотопна сцинтиграфия) не разкриват промени в структурата на черния дроб, специфични за SF.

Ултразвукът в жлъчния мехур често разкрива камъни от структурата на пигмента. Пункционна чернодробна биопсия: няма признаци на некроза, възпаление, активиране на фиброзните процеси. Наличието на пигмент, липофусцин, се определя в чернодробните клетки.

Провокативните тестове с ограничаване на енергийната стойност на храната и с натоварване с никотинова киселина, които причиняват повишаване на нивото на неконюгирана хипербилирубинемия, помагат за откриване на синдрома на Гилбърт:

Изследвайте серумния билирубин сутрин на празен стомах. След това, в рамките на 2 дни, пациентът получава храна с ограничена енергийна стойност - около 400 kcal / ден. Прегледайте отново нивото на серумния билирубин. Ако се окаже, че е повече от първоначалната с 50% или повече, тогава пробата се счита за положителна.

Отчита се първоначалното съдържание на серумен билирубин. Въведете интравенозно 5 ml 1% разтвор на никотинова киселина. След 5 часа се извършва контролно изследване на билирубина. Ако нивото му се повиши с повече от 25%, пробата се счита за положителна.

Един от най-убедителните диагностични тестове е стрес тест с назначаване на пациент с фенобарбитал или зиксорин - индуктори на транспортни протеини и хепатоцитна глюкуронилтрансфераза:

10 дни след началото на перорално приложение на фенобарбитал 0 пъти дневно или зиксорин 0,2 - 3 пъти на ден след хранене при хора със синдром на Гилбърт, нивото на неконюгиран билирубин значително намалява или се нормализира.

Провежда се предимно с хемолитична жълтеница, предимно с наследствена микросфероцитоза. Вземат се предвид критерии като появата на първите клинични симптоми (жълтеница) на синдрома на Гилбърт в юношеството, докато хемолитичната жълтеница се появява много по-рано, в детска възраст. Микросфероцитозата се характеризира със спленомегалия и умерена анемия, което не е така при SF. Серумните нива на билирубин обикновено са по-ниски при FS, отколкото при хемолитична жълтеница.

За разлика от хроничния хепатит, който също може да бъде предимно неконюгирана хипербилирубинемия, синдромът на Gilbert не показва признаци на носител на хепатотропни вируси. За разлика от хепатита, няма лабораторни данни за хепатомегалия, които да показват наличието на активен възпалителен процес в черния дроб. При анализ на чернодробни биопсии не се откриват признаци на възпаление, некроза на чернодробни клетки, активна фиброза. В хепатоцитите се определя наличието на пигмент липофусцин.

Общ анализ на кръвта.

Биохимичен кръвен тест: билирубин, холестерол, AST, ALT, гама-глутамил транспептидаза.

Ултразвук на коремните органи.

Пункционна биопсия на черния дроб.

Провокативни тестове с ограничаване на енергийната стойност на храната или приема на никотинова киселина.

Тестове с упражнения с индуктори на глюкуронил трансфераза - фенобарбитал или зиксорин.

SD не е причина за предписване на специфично лечение. Може да бъде показана профилактична комплексна витаминна терапия. Трябва да се помни, че такива хора се нуждаят от пълноценна, висококалорична диета с достатъчно количество мазнини в диетата. Те трябва да спрат да пият алкохол. При професионалното ориентиране се взема предвид нежелателността на емоционално и физическо претоварване. Трябва да избягвате приема на лекарства, които могат да предизвикат жълтеница (ниацин). При наличие на съпътстваща жлъчнокаменна болест холецистектомията с минимално инвазивна лапароскопска хирургия е ефективен начин за нейното лечение.

При класическия ход на процеса прогнозата е благоприятна.

Синдромът на Dabin-Johnson (SDS) е генетично детерминирана ензимопатия, която причинява нарушаване на транспорта на билирубин в черния дроб, което се проявява чрез повишаване на съдържанието на конюгиран билирубин в кръвта, жълтеница и натрупване на меланиноподобен пигмент в хепатоцитите .

ICD10: E80.6 - Други нарушения на метаболизма на билирубина.

Захарният диабет е наследствено заболяване. Хората с ДМД имат автозомно рецесивен генетичен дефект, който причинява нарушение на трансфера на органични аниони, включително транспортирането на конюгиран билирубин от хепатоцитите към жлъчните пътища. При мъжете SDD се среща по-често, отколкото при жените.

В резултат на нарушение на механизма на насочен транспорт на билирубин от хепатоцитите в лумена на жлъчните пътища, част от конюгирания билирубин се връща в кръвта. Постмикрозомната хепатоцелуларна жълтеница протича с умерено повишаване на директния билирубин в кръвта. Патогенетично SDS е идентичен със синдрома на Ротор, от който се различава по една особеност - натрупването в хепатоцитите на голямо количество меланиноподобен пигмент, което придава на черния дроб тъмно синкаво-зелен, почти черен цвят. При пациенти със захарен диабет в жлъчния мехур може да се образуват камъни от билирубинови соли.

Характерни са оплакванията от повтаряща се жълтеница на склерата, кожата, понякога заедно с лек сърбеж. В периода на жълтеница много пациенти усещат обща слабост, физическа и умствена умора, намален апетит, леко гадене, горчивина в устата, понякога тъпа болка в десния хипохондриум. Когато се появи жълтеница, урината става тъмна на цвят.

Жълтеницата може да бъде провокирана от физически и психо-емоционален стрес, треска, причинена от респираторна вирусна инфекция, излишък на алкохол и употреба на анаболни стероиди.

Жлъчната холелитиаза обикновено протича безсимптомно, но понякога се проявява като жлъчни колики, симптоми на калкулозен холецистит, а в някои случаи може да причини обструктивна жълтеница.

Сред обективните прояви има умерена жълтеница на склерата и кожата, леко увеличение на обема на черния дроб. Палпацията на черния дроб не е уплътнена, безболезнена.

Пълна кръвна картина: без отклонения.

Общ анализ на урината: тъмен цвят, високо съдържание на билирубин.

Биохимичен кръвен тест: повишаване на съдържанието на билирубин поради конюгираната фракция.

Проби с бромсулфалеин, радиоизотопна хепатография разкриват изразено нарушение на екскреторната функция на черния дроб.

Ултразвук: черният дроб е с нормална структура. Интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища не са разширени. Порталната хемодинамика не е нарушена. В жлъчния мехур могат да се открият плътни, ехо-положителни конкременти.

Лапароскопия: повърхността на черния дроб е тъмно синкавозелена или черна.

Пункционна биопсия: морфологичната структура на черния дроб не се променя. В хепатоцитите се открива пигмент, подобен на меланин.

Извършва се с обструктивна жълтеница, от която SDD се отличава с липсата на повишаване на нивото на холестерола в кръвта, активността на ензими, специфични за холестаза - алкална фосфатаза, гама-глутамил транспептидаза. Ултразвуковото сканиране със SDD не показва разширяването на интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища - специфичен признак за обструктивна жълтеница.

Общ анализ на кръвта.

Общ анализ на урината с определяне на билирубин, уробилин, хемосидерин.

Копрограма с дефиницията на стеркобилин.

Биохимичен кръвен тест: билирубин, холестерол, алкална фосфатаза, AST, ALT, гама-глутамил транспептидаза.

Тествайте с бромсулфалеин за оценка на екскреторната функция на черния дроб.

Радиоизотопна хепатография за оценка на екскреторната функция на черния дроб.

Имунологичен анализ: маркери за инфекция с вируси на хепатит B, C, G.

Ултразвук на коремните органи.

Пункционна биопсия на черния дроб.

Не се изисква специално лечение. Хората с SDD трябва напълно да спрат да пият алкохол. Те трябва да избягват всяка интоксикация, да ограничат приема на лекарства колкото е възможно повече. Те могат да бъдат посъветвани да приемат комплексни мултивитаминови препарати. При наличие на жлъчнокаменна болест, особено ако протича с пристъпи на колики, е показана холецистектомия с минимално инвазивни хирургични методи.

За да продължите да изтегляте, трябва да съберете снимката.

Синдром на Гилбърт

Код по ICD-10

E80.4. Синдром на Гилбърт.

Синдромът на Гилбърт е пигментна хепатоза (обикновена фамилна холемия, конституционална хипербилирубинемия, идиопатична неконюгирана хипербилирубинемия, нехемолитична фамилна жълтеница) с автозомно доминантно унаследяване, характеризиращо се с умерено интермитентно повишаване на съдържанието на билирубин в кръвта. Синдромът е описан за първи път от френските лекари A.N. Гилбърт и П. Леребуле през 1901г.

Това е най-честата форма на хепатит пигментирана хепатоза, която се среща при 2-5% от населението. Сред бялата раса разпространението на синдрома е 2-5%, сред монголоидите - 3%, сред негроидите - 36%. Болестта се проявява в юношеството и продължава почти през целия живот. По-често се среща при мъжете.

Етиология и патогенеза

Синдромът се причинява от мутация в ген UGT1A1,който кодира ензима уридин дифосфат глюкуронил трансфераза (UDPGT). В патогенезата на синдрома се крият следните връзки:

Нарушаване на улавянето на билирубина от микрозомите на съдовия полюс на хепатоцитите;

Нарушаване на транспорта на билирубина от глутатион-8-трансфераза, която доставя неконюгиран билирубин до хепатоцитните микрозоми;

Неадекватност на микрозомалния ензим UDFGT, който се използва за конюгиране на билирубина с глюкуронова и други киселини.

При синдрома на Гилбърт активността на UDFGT намалява само с 10-30% в сравнение с нормата, основното значение се отдава на нарушението на усвояването на билирубина от хепатоцитите, което е свързано с аномалия на пропускливостта на мембраната и дефект в протеин на вътреклетъчния транспорт.

Обмяна на билирубинсе състои от транспортирането му в кръвната плазма, улавяне от черния дроб, конюгиране, жлъчна екскреция (фиг. 6-1).

Всеки ден човешкото тяло произвежда около 250-300 mg неконюгиран билирубин: 70-80% от това количество е резултат от ежедневното разграждане на еритроцитния хемоглобин; 20-30% се образува от хем протеини в костния мозък или черния дроб. При здрав човек на ден се разпадат около 1% от циркулиращите еритроцити.

Билирубинът, който се образува в клетките на ретикулоендотелия, е токсично съединение. Нарича се неконюгиран, индиректен или свободен, несвързан билирубин (поради спецификата на реакцията при определянето му), е водонеразтворим. Ето защо той присъства в кръвната плазма под формата на съединение с албумин. Комплексът албумин-билирубин предотвратява навлизането на билирубина в урината през гломерулната мембрана.

С кръвния поток индиректният билирубин навлиза в черния дроб, където тази форма на билирубин се превръща в по-малко токсична форма - директен (свързан, конюгиран) билирубин. И двете фракции съставляват общия билирубин.

В черния дроб неконюгираният билирубин се отделя от албумина на нивото на микровилите на хепато-

Ориз. 6-1.Обмяна и конюгиране на билирубин

цити, улавянето му от интрахепатален протеин. Конюгирането на билирубин с образуването на моно- и диглюкурониди (конюгиран билирубин) се осигурява от UDFGT.

Освобождаването на билирубин в жлъчката е крайният етап на пигментния обмен и се осъществява през цитоплазмените мембрани на хепатоцитите.

В жлъчката конюгираният билирубин образува макромолекулен комплекс с холестерол, фосфолипиди и жлъчни соли. След това с жлъчката навлиза в дванадесетопръстника и тънките черва, където се трансформира в уробилиноген, част от който се абсорбира през чревната стена, навлиза в порталната вена и се транспортира с приток на кръв към черния дроб (чревно-чернодробна циркулация), където е напълно унищожен.

Основното количество уробилиноген от тънките черва навлиза в дебелото черво, където под действието на бактерии се превръща в стеркобилиноген и се отделя с изпражненията. Количеството на фекален стеркобилиноген и стеркобилин варира от 47 до 276 mg / ден, в зависимост от телесното тегло и пола.

По-малко от 2% от билирубина се екскретира в урината като уробилин.

Клинична картина

Леката жълтеница, включително иктер на склерата, е основният симптом на заболяването. В някои случаи се появява оцветяване на кожата (фиг. 6-2, а), особено на стъпалата, дланите, назолабиалния триъгълник, подмишниците.

Ориз. 6-2.Синдром на Гилбърт: а - пациент - участник в конкурс за красота; б - ултразвук: няма промени; в - макропрепарат на черния дроб с натрупване на липофусцин

Пациентите трябва да се изследват на дневна светлина. При електрическо осветление цветът на кожата се изкривява и може да бъде погрешно интерпретиран.

Пожълтяването на кожата и видимите лигавици става ясно видимо, когато нивото на билирубина в кръвния серум достигне 43-50 μmol / L и повече.

Жълтеницата и хипербилирубинемията са периодични, така че тези симптоми рядко са постоянни. Стресът (например по време на изпити или по време на много физическо натоварване, което възниква при вдигане на тежести) допринася за появата на жълтеница и повишена жълтеница на склерата. За засилването на симптомите допринасят различни операции, настинки, неправилно хранене, гладуване, пиене на алкохол и някои видове лекарства. Общият билирубин при синдрома на Gilbert варира от 21 до 51 μmol / L и периодично се повишава до 85-140 μmol / L.

В половината от случаите се наблюдават диспептични оплаквания: метеоризъм, нарушение на изпражненията, гадене, оригване, липса на апетит. Появата на жълтеница може да бъде придружена от дискомфорт в черния дроб и слабост.

Синдромът е свързан с дисплазия на съединителната тъкан (особено често подобно на синдромите на Marfan и Ehlers-Danlos).

Диагностика

Диагностицирането на заболяване включва тестване.

Серумен билирубин тест,което се издига на фона на гладуването. Пациентът получава храна за 2 дни, чиято енергийна стойност не надвишава 400 kcal / ден. Нивото на билирубин в кръвния серум се определя на празен стомах и след 48 ч. Пробата е положителна, ако повишаването му е

50-100%.

Фенобарбитален тест- нивото на билирубина намалява при прием на фенобарбитал поради индуцирането на конюгирани чернодробни ензими.

Тест за никотинова киселина- интравенозното приложение на лекарството причинява повишаване на нивото на билирубина поради намаляване на осмотичната резистентност на еритроцитите.

Резултатът от теста на изпражненията за стеркобилин обикновено е отрицателен.

Чернодробните тестове, по-специално нивата на ензимите AST, ALT, ALP и др., като правило, са в нормални граници или леко повишени. Може да се наблюдава повишаване на общия протеин и диспротеинемия; протромбиново време - в нормални граници. Няма маркери за вируси на хепатит В, С, D.

Молекулярната диагностика включва ДНК анализ на UDFGT гена.

С помощта на ултразвук на коремните органи се определят размера и състоянието на чернодробния паренхим (фиг. 6-2, б); размер, форма, дебелина на стената, възможни камъни в жлъчния мехур и жлъчните пътища.

Ако има индикации за изключване на хроничен хепатит (ХГ), чернодробна цироза, се извършва перкутанна пункционна биопсия на черния дроб с морфологична оценка на биопсията.

Патоморфология

Морфологичните промени в черния дроб се характеризират с мастна дегенерация на хепатоцитите и натрупване в тях на жълтеникаво-кафяв липофусцин пигмент, по-често в центъра на лобулите по протежение на жлъчните капиляри (фиг. 6-2, в).

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза се провежда с всички видове хипербилирубинемия (Таблица 6-1), хемолитични анемии, вродена цироза на черния дроб и хепатит, атрезия на жлъчните пътища или тънките черва и др.

Таблица 6-1.Диференциална диагноза на наследствена хепатоза

Лечение

Пациентите, като правило, не се нуждаят от специално лечение, тъй като синдромът на Гилбърт не е заболяване, а индивидуална, генетично обусловена характеристика на тялото. Спазването на режима на обучение, работа, почивка, хранене е от основно значение.

Алкохолните напитки и мазните храни са силно нежелателни, не се препоръчва физическо претоварване (професионален спорт), излагане на слънце, дълги паузи между храненията и ограничаване на течностите.

Компоненти на терапията и предотвратяването на обостряния на синдрома на Гилбърт:

Диета терапия;

Елиминиране на провокиращи фактори (инфекции, физически и психически стрес, употреба на хепатотоксични лекарства и алкохол);

Противопоказание за изолация.

Епизод на жълтеница може да премине от само себе си, без употребата на лекарства.

Ако нивото на билирубина достигне 50 μmol / l и е придружено от лошо здраве, е възможно да се приема фенобарбитал в кратък курс (1,5-2,0 mg / kg или 30-200 mg / ден в 2 дози в продължение на 2-4 седмици) . Фенобарбитал (луминал *) е част от такива лекарства като корвалол *, барбовал *, валокордин *, поради което понякога предпочитат да използват тези лекарства (20-30-40 капки 3 пъти на ден в продължение на 1 седмица),

въпреки че ефектът от такова лечение се наблюдава само при малка част от пациентите. Индукторите на ензимите на моноксидазната система на хепатоцитите, в допълнение към фенобарбитала, включват зиксорин (флумецинол *), предписан на юноши в доза от 0,4-0,6 g (4-6 капсули) веднъж седмично или 0,1 g 3 пъти на ден в рамките на 2-4 седмици. Под въздействието на тези лекарства нивото на билирубина в кръвта намалява, диспептичните симптоми изчезват, но в хода на лечението се появяват летаргия, сънливост и атаксия. В такива случаи тези лекарства се предписват в минимални дози преди лягане, което позволява да се приемат продължително време.

Поради факта, че значителна част от пациентите развиват холецистит и жлъчнокаменна болест, се препоръчва да се приемат настойки от холеретични билки, периодични тръби от сорбитол (ксилит), сол от Карлови Вари и др. Показани са хепатопротектори: препарати с урсодеоксихолева киселина (урсосан * , ursofalk*), фосфолипиди (Essentiale*), Силибинин (Carsil*), Екстракт от плодове на бял трън (Legalon 70*), Екстракт от листата на полски артишок (Hofitol*), Liv 52*; холеретици: холагол*, холензим*, алохол*, берберин*, холосас*; витаминна терапия, особено витамини от група В.

Елиминирането на конюгирания билирубин е възможно с помощта на засилена диуреза, използването на активен въглен, който адсорбира билирубин в червата.

Топлинната физиотерапия за чернодробната област е противопоказана.

Чрез фототерапията се постига разрушаване на билирубина, фиксиран в тъканите, като по този начин се освобождават периферни рецептори, които могат да свързват нови порции билирубин, предотвратявайки проникването му през кръвно-мозъчната бариера.

Предотвратяване

Профилактиката включва спазване на режима на работа, хранене, почивка. Избягвайте значителни физически натоварвания, ограничаване на течностите, гладуване и хиперинзолация. Употребата на алкохолни напитки, хепатотоксични лекарства е неприемлива.

Синдромът на Гилбърт не е причина за отказ от ваксинации.

Рехабилитация на хронични огнища на инфекция и лечение на съществуващата патология на жлъчните пътища са задължителни.

Прогноза

Прогнозата е благоприятна. Хипербилирубинемията продължава цял живот, но не е придружена от прогресивни промени в черния дроб и повишена смъртност. При застраховката живот такива хора се класифицират като нормален риск. При лечение с фенобарбитал нивото на билирубина се понижава до нормални стойности. Възможно е развитието на възпаление в жлъчните пътища, камъни в жлъчката, психосоматични разстройства.

Родителите на деца с този синдром трябва да се консултират с генетик, преди да планират следващата си бременност.

Същото трябва да се направи, ако роднини на семейна двойка, която планира да имат деца, са диагностицирани с този синдром.

МАСТНА ДЕГЕНЕРАЦИЯ НА ЧЕРН дроб

Код по ICD-10

K76.0. Мастна дегенерация на черния дроб.

Хепатозата (чернодробна стеатоза, неалкохолен стеатохепатит) е група чернодробни заболявания, които се основават на метаболитни нарушения в хепатоцитите и развитие на дистрофични промени в чернодробните клетки, докато възпалителните явления липсват или са леки.

През последните години се наблюдава значително увеличение на честотата на мастната чернодробна дегенерация, свързана главно с увеличаване на разпространението на затлъстяването. Сред пациентите, подложени на чернодробна биопсия, се откриват приблизително 7-9% от случаите на хепатоза в западните страни и 1-2% в Япония.

Етиология и патогенеза

Причините за заболяването се считат за затлъстяване, захарен диабет, дислипидемия, бърза загуба на тегло, липса на протеин в диетата, вродени дефекти в β-окислението на мастните киселини, дефицит на α-1-антитрипсин, излагане на чернодробни токсични вещества, включително алкохол , и др. Хепатозата може да бъде както самостоятелно заболяване, така и проява на други заболявания.

Прекомерното натрупване на мазнини в чернодробната тъкан (в хепатоцитите и Ито клетките) може да бъде резултат от първо въздействие(фиг. 6-3, а, г) - наситени с липиди, прости въглехидрати и висококалорична храна:

Увеличаване на доставката на свободни мастни киселини в черния дроб;

Намаляване на скоростта на β-окисление на свободните мастни киселини в чернодробните митохондрии;

Повишен синтез на мастни киселини в чернодробните митохондрии;

Намаляване на синтеза или секрецията на липопротеини с много ниска плътност и износа на триглицериди в техния състав.

Резултатът от нарушението на диетата е инсулинова резистентност и мастна чернодробна инфилтрация.

Второ въздействие(виж фиг. 6-3, г) предполага нарушение на екскрецията на липиди от черния дроб, което се получава, когато количеството на веществата, участващи в тяхната обработка (протеини, липотропни фактори), намалява. Образуването на фосфолипиди, β-липопротеини, лецитин от мазнините е нарушено. В патогенезата са важни тумор некрозис фактор-α, ендотоксин, имунни фактори. Предполага се, че независимо от причините за развитието на стеатоза, в основата на възпалително-некротичните промени в черния дроб са универсални механизми. Като силно реактивни съединения, свободните мастни киселини служат като субстрат за липидна пероксидация. Генерираните свободни радикали причиняват разрушаването на липидите, протеиновите компоненти на мембраните, чернодробните рецептори и т.н., причинявайки допълнителни промени в черния дроб.

Класификация

Разграничаване на пигментна и мастна хепатоза. Най-често терминът "хепатоза" означава мастна хепатоза (стеатоза), тъй като пигментната хепатоза се среща много по-рядко и се разглежда отделно (вижте "Редки синдроми"), с изключение на синдрома на Гилбърт.

Клинично представяне и диагноза

В началните етапи симптомите са минимални. По правило протичането на заболяването е латентно, отбелязва се само повишаване на активността на чернодробните трансаминази и хепатомегалия. При много пациенти чернодробните дисфункции се диагностицират случайно, при преглед за други заболявания. Има минимална или умерено изразена активност на възпаление в черния дроб, установена чрез биохимични изследвания на кръвния серум. Въпреки това, без лечение, може да се наблюдава преход към цироза на черния дроб, явленията на чернодробна недостатъчност постепенно се увеличават.

Мастната хепатоза често се заключава от лекарите по ултразвукова диагностика въз основа на характерни признаци: равномерно увеличаване на черния дроб, дифузно повишаване на неговата ехогенност (понякога изразено), като се запазва неговата хомогенност, въпреки че с напредването на процеса, характерна грануларност на паренхима се появява, което показва началото на развитието на стеатохепатит и хепатит (фиг. 6-3, б).

Патоморфология

Според морфологични изследвания стеатохепатитът е прекомерно натрупване на триглицериди в черния дроб, което е придружено от увреждане на клетъчните мембрани и други органели на хепатоцитите, възпалителен процес, фиброза до чернодробна цироза (фиг. 6-3, в).

Ориз. 6-3.Функции и заболявания на черния дроб: а - участие на черния дроб в липидния метаболизъм; b - ултразвук: хепатомегалия и повишена ехогенност на черния дроб; в - макропрепарат: чернодробна стеатоза; г - поетапно образуване на чернодробна патология

Лечение

Диетичната терапия е постоянен и безопасен метод за лечение на мастно чернодробно заболяване.

За да се нормализира окисляването на мастните киселини в митохондриите, да се подобри транспортирането на триглицеридите от черния дроб и да се намалят процесите на липидна пероксидация, се предписват лекарства, които подобряват липидния метаболизъм - хепатопротектори, витамин В 12, фолиева киселина, тиоктова киселина (липоева киселина киселина *) и др.

Предотвратяване

Здравословният начин на живот и здравословното хранене са в основата на първичната превенция (Фигура 6-4). Препоръчва се адекватна физическа активност.

Ориз. 6-4.Хранителна пирамида за мастна дегенерация на черния дроб

Диспансерното наблюдение е описано по-долу (вижте "Профилактика на хроничен хепатит").

Прогноза

С изключване на причинните фактори и навременното лечение е възможно възстановяване, но хепатозата може да се трансформира в хроничен хепатит и цироза (виж фиг. 6-3, г).

ХРОНИЧЕН ХЕПАТИТ

Код по ICD-10

K73. Хроничен хепатит.

Хроничният хепатит е група заболявания, придружени от развитие на дифузен възпалителен процес в черния дроб, продължаващ повече от 6 месеца, потвърден от биохимични показатели, резултатите от морфологичното изследване на черния дроб, както и специфични маркери в кръвния серум.

Разпространението на hCG не е точно установено поради големия брой изтрити и асимптоматични форми, липсата на популационни изследвания. Хроничен вирусен хепатит (CVH), причинен от персистиране на вируси на хепатит B (29,2%), C (33,3%), хроничен хепатит B + C (16,7%), по-рядко B + D (4,1%), D + G (не повече от 2%). В 16,7% от случаите се открива хепатит с неизвестна етиология.

Класификация

Съвременната класификация на хепатита е представена в табл. 6-2. Като се има предвид етиологията, се разграничават следните видове хепатит.

. Специфичен вирусен хепатит.Основните форми на такъв хепатит са хепатит A, B и C. Хепатит D е по-рядко срещан в света. Хепатит Е остава основен проблем в развиващите се страни. Описани са и други вируси на хепатит (G, TTV и др.), но клиничното им значение не е голямо.

. Неспецифичен вирусен хепатитса причинени от група вируси, които могат да заразят както черния дроб, така и други органи. Например, вирусът на инфекциозната мононуклеоза (вирус на Epstein-Barr) селективно засяга клетките на ретикулоендотелната система (клинично се проявява под формата на ангина, хиперспленизъм, хепатит и др.). Аденовирусът причинява фарингоконюнктивална треска, остра пневмония, хепатит. Вирусът на херпес симплекс е инфекция, индикатор за СПИН.

хепатит - проява на етиологично независимо заболяване(с лептоспироза, псевдотуберкулоза).

Хепатит, свързан с употребата на лекарства - токсично-алергичнии лекарствен хепатит.Алкохолният хепатит е комбинирана лезия с ацеталдехид и някои други фактори.

. Неспецифичен реактивен хепатит- реакцията на чернодробните клетки към патологията на съседни органи: панкреас, жлъчен мехур, дванадесетопръстник. Реактивен хепатит се развива при пациенти с хроничен панкреатит, язва на дванадесетопръстника.

Между автоимунни форми на хроничен хепатитидентифицирани 3 вида заболявания (вж. таблица. 6-2).

Ред редки чернодробни заболяванияможе да има клинични и хистологични характеристики на хроничен персистиращ хепатит:

Първична билиарна цироза;

болест на Уилсън-Коновалов;

Първичен склерозиращ холангит;

Липса на α-1-антитрипсин.

Етапът на фиброза се установява въз основа на патоморфологично изследване на чернодробни биопсии (Таблица 6-3), грубо - по данни от ултразвук (Таблица 6-4).

Таблица 6-2.Класификация на хроничния хепатит (Международна експертна група, Лос Анджелис, 1994 г.)

* Установява се според резултатите от хистологичното изследване на чернодробната тъкан и ориентировъчно - според степента на активност на ALT и AST (1,5-2 норми - минимум, 2-5 норми - ниски, 5-10 норми - умерени, над 10 норми - произнесе). ** Установява се въз основа на морфологично изследване на черния дроб и приблизително - по данни от ултразвук.

Таблица 6-3.Индекс на хистологична активност на хепатита в точки (Knodell R.J. et al., 1994)

Забележка: 1-3 точки - минималната степен на активност на хроничен хепатит; 4-8 - умерен хроничен хепатит; 9-12 точки - умерен хроничен хепатит; 13-18 точки - тежък хроничен хепатит.

Таблица 6-4.Ултразвукови критерии за етапите на чернодробна фиброза при хроничен хепатит при деца

Смесен хепатитустановена като основна диагноза при наличие на едновременна репликация на 2 вида вирус или повече. С репликацията на единия и интегрирането на другия се установяват основният хепатит и съпътстващият хепатит.

Хроничен вирусен хепатит

ICD-10 кодове

B18. Хроничен вирусен хепатит.

818.0. Хроничен вирусен хепатит В с D-агент.

818.1. Хроничен вирусен хепатит В без D-агент.

818.2. Вирусният хепатит С е хроничен.

818.8. Друг хроничен вирусен хепатит.

818.9. Неуточнен хроничен вирусен хепатит.В повече от 70% от случаите причината за хроничния хепатит са хепатотропните вируси B, C и D. В света има 350-400 милиона души, заразени с вируса на хепатит B, а около 1 милион души годишно умират от заболявания, свързани с инфекция с вируса на хепатит В (HBV)... Разпространението на HBV инфекцията в различните страни варира от 0,1 до 20%. Рискът от хронизиране на острата HBV инфекция с възрастта намалява: при перинатална инфекция достига 90%, при инфекция на възраст 1-5 години - 25-35%, а при инфекция на възрастни - по-малко от 10%.

Етиология и патогенеза

Механизмът на образуване, диагностика на хепатит В и С са показани на фиг. 6-5. Вирусният хепатит В (8 основни генотипа - A-H) се намира в кръвта и други биологични течности (сперма, слюнка, назофарингеална слуз), предавани по четири основни начина:

Сексуален;

Перинатален (от майка на дете в пренаталния период и по време на раждане);

Парентерално (чрез кръв);

Хоризонтални (при близък контакт с домакинството или чрез заразени общи предмети; наблюдава се главно в ранна детска възраст).

При децата основният път на предаване на вирусен хепатит В е перинатален. Ако бременната жена е носител на вирусен хепатит B (и освен това е HBeAg-положителна), вероятността от инфекция на новородено с развитие на носител на вируса е 90%. Като възрастни 25% от тези деца умират от хронична чернодробна недостатъчност или рак на черния дроб. Въпреки че HBsAg, HBeAg и HBV ДНК се намират в кърмата, видът на хранене не влияе на риска от предаване на HBV. Други рискови фактори за инфекция с хепатит В включват:

Преливане на кръв и/или нейни компоненти;

Инжектиране на наркотици, татуировки, пиърсинг и други инвазивни процедури върху кожата;

Незащитен проникващ секс, особено анален и вагинален полов акт;

Трансплантация на органи;

Работа в лечебни заведения;

Хемодиализа.

В региони с ниска ендемичност на HBV инфекцията, юношите и младите хора са с най-висока честота. Най-честите пътища на предаване на вирусен хепатит В в тези групи са сексуални и парентерални (с опасни инжекции с лекарства, по-специално многократна употреба на спринцовки за еднократна употреба).

Вярва се, че хроничен хепатит В(CHB) е първично хронично заболяване или заболяване, което възниква след изтрита или субклинична форма на остра инфекция.

CHB фази:

Първоначална или имунна толерантност;

Имунен отговор (репликативен), протичащ с изразена клинична и лабораторна активност;

Интегративен;

Пренасяне на HBsAg.

Самият ДНК вирус на хепатит В (HBV ДНК) не предизвиква цитолиза. Увреждането на хепатоцитите е свързано с имунни отговори в отговор на циркулиращи вирусни и чернодробни антигени. Във 2-ра фаза на вирусна репликация се експресират вирусни антигени: HBsAg (повърхностен), HBcAg, (ядрен), HBeAg (фиг. 6-5, а), имунният отговор е по-изразен, което причинява масивна некроза на чернодробния паренхим и по-нататъшна мутация на вируса.

Възможна е репликация на вируса на хепатит В и извън черния дроб – в клетките на костния мозък, мононуклеарните клетки, щитовидната жлеза и слюнчените жлези, което предизвиква екстрахепатални прояви на заболяването.

Пътища на предаване хроничен хепатит С(CHC) са подобни на тези с CHB. За разлика от вирусния хепатит В, вирусът на хепатит С РНК има директен хепатотоксичен ефект. В резултат на това репликацията на вируса и неговото персистиране в организма са свързани с активността и прогресията на хепатита. Интересно е, че вирусният хепатит С е способен да блокира апоптозата (програмираната смърт) на клетките, засегнати от него, за да се задържи дълго време в човешкото тяло. Апоптозата е нормален процес, който освобождава тялото от "износени" или болни клетки. Протеин, кодиран в генома на вируса на хепатит С, известен като NS5A, блокира отварянето на калиеви канали в чернодробните клетки, като предпазва техните „убежища“ от естествена смърт и по този начин остава в човешкото тяло за дълго време. Жизненият цикъл на вирусния хепатит С е показан на фиг. 6-5, б.

Ориз. 6-5.Хроничен хепатит C и B: а - диагностика на хепатит C и B и динамиката на серологичните маркери на хепатит B; b - жизнен цикъл на вируса на хепатит С

Причинител хроничен хепатит D(HGO) е РНК-съдържаща частица, чиято външна обвивка е представена от HBsAg. В центъра на частицата е антигенът на вируса на хепатит D. Делта вирусът е способен да се размножава в чернодробните клетки само в присъствието на вируса на хепатит В, тъй като неговите протеини се използват за излизане от клетката на делта вирусната частица. Заболяването протича едновременно с вирусен хепатит В под формата на коинфекция или суперинфекция.

Клинична картина

Клиничната картина на хроничния хепатит е слаба и неспецифична. При 25% от пациентите се наблюдава асимптоматично протичане. Образуването на хроничен хепатит възниква по-често в резултат на остър хепатит, протичащ под формата на атипични (изтрити, аниктерични, субклинични) форми и изключително рядко - с манифестни (иктерични) форми на остър хепатит. Острата фаза на хепатита и появата на клинични симптоми на хроничната форма на заболяването са разделени от 5 години или повече.

Клиничните прояви на hCG зависят от възрастта на детето към момента на инфекцията, тежестта на морфологичните

промени в черния дроб, фази на инфекциозния процес (репликация, интеграция), преморбиден фон. При деца, за разлика от възрастните, холестатичен вариант HCG се среща рядко; при наличие на холестаза е необходимо да се изключи вродена патология на интра- или екстрахепаталните пасажи, дефицит на α-1-антитрипсин, кистозна фиброза. Основните синдроми на заболяването са показани в табл. 6-5.

Таблица 6-5.Основните синдроми на хроничен вирусен хепатит

Екстрахепатални проявисвързана с екстрахепатална репликация на вируса, по-характерна за CHC, може да се прояви като рецидивиращ дерматит, хеморагичен васкулит, гломерулонефрит, артропатии, тиреоидит, синдром на Sjogren, панкреатопатии. Екстрахепаталните прояви често се развиват в пубертета, момичетата се характеризират с развитие на ендокринни нарушения, а момчетата развиват гломерулонефрит и други заболявания.

Екстрахепаталните прояви включват съдови промени (Таблица 6-6; Фиг. 6-6). При децата те са много по-рядко срещани, тяхното присъствие задължава разширено изследване на чернодробната функция.

Таблица 6-6.Съдови екстрахепатални прояви при хроничен хепатит

Ориз. 6-6.Съдови екстрахепатални прояви при хроничен хепатит: а - телеангиектазия; б - капилярна; в - палмарна еритема

Диагностика

Специфични методи. С помощта на ензимно-свързан имуносорбентен анализ (ELISA) се откриват основните маркери на hCG, с помощта на полимеразна верижна реакция (PCR) - ДНК или РНК вирус (Таблица 6-7; Фиг. 6-5, а) .

Таблица 6-7.Маркерна диагностика на хроничен хепатит В и С

Серологични маркеривирусен хепатит В се използва за установяване на диагнозата и стадия на заболяването.

Антигените бяха представени по-горе (виж Фиг. 6-5, а). Антителата срещу повърхностния антиген на вируса (anti-HBsAg) се появяват в кръвта след 3-6 месеца и се запазват в продължение на много години или вероятно за цял живот. Откриването им показва или предишна инфекция, или предишна ваксинация.

Ядреният антиген (HBcAg) в кръвта обикновено не циркулира, но антителата към него се появяват в ранните стадии на заболяването, техният титър бързо достига максимум и след това постепенно намалява (но не изчезва напълно). Първо се появяват антитела от клас IgM (anti-HBcAg IgM), след това се появяват IgG. Антиген Е (HBeAg) се появява в кръвта за кратко време в началото на заболяването, което е придружено от производството на антитела към него (anti-HBe).

Хроничната CHB инфекция се характеризира с наличието на HBsAg и анти-HBcAg IgG в кръвта.

При CHC, в допълнение към виремия (HCV RNA), се откриват антитела от класовете IgM и IgG. Без екзацербация на РНК, HCV и анти-HCV IgM не се откриват, но антителата от клас IgG остават (виж Таблици 6-7).

ДА СЕ неспецифични методивключват биохимични, имунологични изследвания и инструментални изследвания.

Биохимични тестовене носят информация за етиологията на заболяването, но отразяват естеството на увреждането на черния дроб и състоянието на неговата функция. Те включват:

Повишаване на нивото на чернодробните ензими: при хроничен хепатит повишаването на ALT е по-изразено от AST, което е свързано с различна локализация на ензимите (ALT - в цитоплазмата, AST - в митохондриите), при цироза, напротив, активността на AST преобладава над тази на ALT; също така се характеризира с повишаване на ензими като лактат дехидрогеназа, γ-глутамил транспептидаза,

ALF;

Нарушение на метаболизма на мазнините и пигментите: повишаване на директната фракция на билирубина, съдържанието на общ холестерол, β-липопротеини, активност на алкална фосфатаза, 5-нуклеотидаза;

Нарушение на протеино-синтетичната функция на черния дроб: намаляване на общия протеин, повишаване на тимоловия тест, намаляване на сублиматния тест, намаляване на нивото на протромбина, персистираща диспротеинемия поради увеличаване на глобулиновите фракции, особено γ -глобулини и намаляване на албумина.

Биохимичните синдроми, отразяващи чернодробни дисфункции, са представени в глава 1 (виж Таблица 1-8, промени в протеиновите фракции - Фиг. 1-16, б).

Имунологични изследвания.Характеризира се с намаляване на нивата на Т-супресори, повишаване на нивата на серумните имуноглобулини.

Инструментални методи.Ултразвукът на черния дроб е задължителен метод за изследване на хроничен хепатит, тъй като позволява визуализиране на черния дроб, определяне на неговия размер, разкриване на чернодробна цироза и портална хипертония. Дори при асимптоматично протичане на заболяването, този метод може да разкрие увеличение на черния дроб, промяна в ехогенността на паренхима. Може да се използва реохепатография, пункционна биопсия на черния дроб.

днес чернодробна биопсияе златният стандарт за диагностика на чернодробни заболявания (фиг. 6-7, а). По време на биопсията с помощта на специална игла се получава парче черен дроб с диаметър около 1 мм. Процедурата се извършва под местна или обща анестезия и под ултразвуков контрол, тъй като е необходимо да се контролира движението на иглата, което прави манипулацията безопасна.

Степента на активност на hCG най-често се оценява с помощта на полуколичествен хистологичен индекс на активност, известен също като системата Knodell, определен в точки (вж. Таблица 6-3). Хистологията на биопсия (тъканна проба) на черния дроб ви позволява да вземете решение за необходимостта и тактиката на антивирусна терапия.

Патоморфология

Морфологичното изследване на чернодробни биопсии още през първите месеци от живота на детето с първичен хроничен хепатит разкрива признаци на възпаление, които персистират в продължение на много години, както и прогресираща фиброза с образуване на чернодробна цироза.

Ориз. 6-7.Диагностика на хроничен хепатит: а - биопсична техника; хистологична картина: b - CHB (оцветяване с хематоксилинеозин; χ 400); c - CHC (x 400).

CHB се характеризира с некроза (фиг. 6-7, б); патогномоничен признак при CHC е вакуолизиране на хепатоцитни ядра, т. нар. непрозрачни хепатоцити на стъкловидното тяло, както и тяхната стъпаловидна некроза (фиг. 6-7, в).

Диференциална диагноза

Лечение

V фаза на репликация (екзацербация)Показани са хоспитализация в специализирано отделение, почивка на легло, строга диетична терапия.

Основна терапиявключва уговорка антивирусни лекарства.Показания за назначаването му:

Наличието на маркери за активна репликация на хепатит;

Нивата на ALT са повече от 2-3 пъти по-високи от нормалното;

Липса на холестаза и признаци на чернодробна цироза с декомпенсация;

Липса на тежки съпътстващи заболявания в стадия на декомпенсация;

Липса на автоимунни заболявания, имунодефицитно състояние, смесен хепатит.

Индуктори на интерферонсе характеризират с ниска токсичност и липса на странични ефекти, за разлика от интерфероновите препарати, поради употребата им е възможно значително да се увеличи продължителността на живота при деца и възрастни (фиг. 6-8).

Ориз. 6-8.Хроничен хепатит (протичане и лечение): а - антивирусно лечение на деца и възрастни с хроничен вирусен хепатит B и C и натрупаните години живот; b - естествен ход на хепатит В

Препарати с интерферонпротивопоказан при психози, епидемичен синдром, тежка неутро- и тромбоцитопения, автоимунни заболявания (AIH, тиреоидит и др.), декомпенсирана чернодробна цироза и бъбречни заболявания, сърдечни заболявания в стадий на декомпенсация.

Интерферон-а-2b (реаферон *, роферон *, невроферон *) - лиофилизат за приготвяне на суспензия за перорално приложение - се предписва 30 минути преди хранене, към съдържанието на бутилката се добавят 1-2 ml охладена преварена вода преди употреба. Лекарството в инжекции се инжектира с CHB в доза от 5 милиона IU / m 2, с CHC - 3 милиона IU / m 2 телесна повърхност три пъти седмично (1 път с интервал от 72 часа) s / c или i / м. Изчислената доза интерферон първоначално се прилага в рамките на 3 месеца. След този период се провежда контролно изследване (РНК или ДНК на вируса, активност). Ако няма ясна положителна динамика на тези показатели (изчезването на РНК, ДНК на вируса от кръвта, намаляване на ALT), по-добре е да спрете лечението по тази схема или да преминете към комбинирана терапия. Но ако има намаление на ALT активността, спад в концентрацията на РНК, ДНК на вируса в кръвта, лечението по избраната схема продължава още 3 месеца, последвано от контрол.

лабораторни изследвания. При положителна динамика на CHC лечението продължава 3 месеца, за да се консолидират резултатите от лечението. Така курсът на лечение за CHB е 6 месеца, за CHC - 9-12 месеца.

В педиатричната практика се използва Viferon (комбинация от α-интерферон с мембранни стабилизатори), който се произвежда в ректални супозитории. Дози за деца: до 3 години - 1 милион IU, над 3 години - 2 милиона IU 2 пъти дневно с интервал от 12 часа 3 пъти седмично. При пациенти, лекувани по протоколната програма с Viferon, ефективността на лечението се оценява съгласно горните принципи. Ако при тази категория пациенти по време на контролното проучване 3 месеца след началото на терапията няма положителен ефект, тогава Viferon може да бъде заменен с Reaferon *, Roferon *.

Индукторът на α-интерферон меглумин акридон ацетат (циклоферон *) се прилага при хроничен хепатит при 6-10 mg / kg на ден, 10 инжекции дневно, след това 3 пъти седмично в продължение на 3 месеца като комплексна терапия.

Антивирусното лекарство тилорон (амиксин) се предписва на деца над 7 години в таблетки от 0,125 перорално след хранене, първите 2 дни дневно, след това 125 mg през ден - 20 таблетки, след това 125 mg веднъж седмично в продължение на 10-20 седмици . Курсът на лечение за HCA е 2-3 седмици, за CHB - 3-4 седмици.

При CHB на фона на вирусна репликация се препоръчва антивирусното химиотерапевтично лекарство ламивудин (zeffix, epivir *) в перорален разтвор и таблетки. Дозировка 3 mg / kg на ден за деца на възраст от 3 месеца, но не повече от 100 mg перорално 1 път на ден за курс от 9-12 месеца. Таблетки от 100 mg 1 път на ден се предписват на юноши (на възраст 16 години и повече) през устата, независимо от приема на храна.

Като цяло терапията с интерферон е ефективна при 40% от пациентите с CHB и при 35% от пациентите с CHC, но при 10-30% от пациентите след края на лечението са възможни рецидиви на заболяването.

При тежък хроничен хепатит С се предписва глюкокортикоиди:преднизолон или метилпреднизолон в таблетки от 0,001; 0,0025 и 0,005 mg при 1-2 mg / kg на ден в 2 разделени дози, без да се отчита дневният ритъм. След постигане на ремисия дозата се намалява с 5-10 mg до поддържаща доза от 0,3-0,6 mg / kg на ден: 10-15 mg / ден преднизолон или 8-12 mg / ден метилпреднизолон.

Критерии за ефективност на лечението:

. биохимичен - най-информативно е определянето на нивото на ALT, а по време на лечението активността на ALT трябва да се определя през целия курс и още 6 месеца след отмяната, а след това на всеки 3-6 месеца в продължение на 3 години;

Вирусологично - определяне на РНК, ДНК на вируса с помощта на PCR;

Хистологични - най-информативни за оценка на ефективността на лечението, но на практика не винаги са осъществими, особено в педиатрията.

Биохимична ремисияв края на лечението включва нормализиране на нивата на ензимите веднага след края на курса на терапия; пълна ремисия- нормализиране на нивата на AST и ALT и изчезването на РНК, ДНК на вируса веднага след лечението; стабилна биохимична ремисия- поддържане на нормалната стойност на трансаминазите след 6 месеца или повече след прекратяване на терапията; стабилна пълна ремисия- поддържане на нормални нива на AST и ALT и липса на РНК, ДНК на вируса 6 месеца след лечението.

Ако се постигне стабилна пълна ремисия, се препоръчва да продължите наблюдението на пациента най-малко 2 години с честота 1 на всеки шест месеца. Във фазата на ремисия (фаза на интеграция на CVH) антивирусна терапия обикновено не се провежда, лечението се състои в организиране на диета, режим, включване на пробиотици, ензими, билкови лекарства, лаксативи според показанията за предотвратяване на стомашно-чревна дисфункция и чревни автоинтоксикация.

Съпътстваща терапияе симптоматично и патогенетично лечение.

За да се спре холестазата, препарати с урсодезоксихолова киселина (ursosan *, urdoksa *, ursofalk *) се използват като монотерапия в нерепликативната фаза на хепатита, в репликативната фаза - в комбинация с интерферони до 6-12 месеца при 10 mg / кг веднъж дневно преди лягане.

Хепатопротекторите със способността да защитават хепатоцитите се предписват на курсове до 1,5-2 месеца. Повторен курс - след 3-6 месеца според показанията.

Екстракт от листа на артишок (chophytol*) е билково лекарство, което има хепатопротективно и жлъчегонно действие. Хофитол * се предписва за деца над 6 години по 1-2 таблетки или 1/4 ч.л. разтвор за перорално приложение 3 пъти на ден преди хранене, юноши - 2-3 таблетки или 0,5-1 ч.л. разтвор 3 пъти на ден, курс - 10-20 дни. Разтвор за интрамускулно или интравенозно бавно приложение - 100 mg (1 ампула) за 8-15 дни; средните дози могат да бъдат значително увеличени, особено при стационарно лечение.

Хепатопротектор "Liv 52 *" е комплекс от биологично активни вещества от растителен произход; за деца над 6 години се предписва по 1-2 таблетки 2-3 пъти дневно, за юноши по 2-3 таблетки 2-3 пъти на ден.

Адеметионин (Heptral*) е хепатопротектор, който има холеретичен и холекинетичен, както и известен антидепресивен ефект. Децата се предписват с повишено внимание перорално, интрамускулно, интравенозно. С интензивно лечение в

първите 2-3 седмици от лечението - 400-800 mg / ден интравенозно бавно или интрамускулно; прахът се разтваря само в специален доставен разтворител (разтвор на L-лизин). За поддържаща терапия - 800-1600 mg / ден перорално между храненията, без дъвчене, за предпочитане сутрин.

Предотвратяване

Основните превантивни мерки трябва да са насочени към предотвратяване на инфекция с вируси на хепатит, поради което е необходимо ранно идентифициране на пациенти с изтрити форми на заболяването и тяхното адекватно лечение. Носителите на HBsAg изискват редовен (поне веднъж на всеки 6 месеца) мониторинг на биохимични и вирусологични параметри, за да се предотврати активирането и репликацията на вируса.

За ваксинация срещу хепатит В се използват рекомбинантни ваксини: "Biovac B*", "Engerix B*", "Euvax B*", "Shanvak-B*" и др. RD за новородени и деца под 10-годишна възраст - 10 μg (0,5 ml суспензия), за деца над 10 години - 20 μg (1 ml суспензия).

Новородените, родени от майки - носители на хепатит В, заедно с ваксината, се препоръчват да се прилага имуноглобулин срещу хепатит В, докато лекарствата трябва да се инжектират на различни места. В съответствие с правилата, съществуващи в Руската федерация, тази категория деца се ваксинират четири пъти по схемата: 0 (на рождения ден) -1- 2-12-месечна възраст. Срещу хепатит В юноши на възраст 11-13 години трябва да бъдат ваксинирани по същата схема.

Медицинските работници и хората от рисковите групи за инфекция с хепатит В са широко ваксинирани. Ваксинацията води до постепенно намаляване на нивото на заразяване на населението на Руската федерация с вируса на хепатит В.

Все още не е разработена ваксина срещу хепатит С и затова превенцията на хепатит С се основава на потискането на всички възможности за парентерална (включително трансфузионна) инфекция.

Диспансерното наблюдение е описано по-долу.

Прогноза

Вероятността за пълно възстановяване е незначителна. При CHB има дългосрочно персистиране на вируса на патогена, вероятно комбинация с активен патологичен процес. Средно след 30 години 30% от пациентите с хроничен активен хепатит В развиват чернодробна цироза. В рамките на 5 години приблизително всеки четвърти пациент с цироза, причинена от хепатит В, развива декомпенсация на чернодробната функция, други 5-10% от пациентите развиват рак на черния дроб (вж. Фиг. 6-8). Без лечение приблизително 15% от пациентите с цироза умират в рамките на 5 години. В 1-1,5% от случаите се образува цироза, а в останалите 89% настъпва дългосрочна ремисия при носене на HBsAg. При ΧΓD прогнозата е неблагоприятна: в 20-25% от случаите процесът се влива в чернодробна цироза; освобождаване от патогена не настъпва. CHC протича бавно, нежно, без прекъсване на виремията в продължение на много години, с периодично повишаване на активността на трансаминазата и с изразена склонност към фиброза. С напредването на процеса се развиват чернодробна цироза и хепатоцелуларен карцином.

АВТОИМУНЕН ХЕПАТИТ

Код по ICD-10

K75.4. Автоимунен хепатит.

AIH е прогресивно хепатоцелуларно възпаление на черния дроб с неизвестна етиология, характеризиращо се с наличие на перипортален хепатит, честа връзка с други автоимунни заболявания, повишаване на концентрацията на имуноглобулини (хипергамаглобулинемия) и наличие на автоантитела в кръвта.

Подобно на други автоимунни заболявания, AIH се среща по-често при жените, като общата честота е приблизително 15-20 случая на 100 000 души от населението. В детската възраст делът на AIH сред хроничния хепатит варира от 1,2 до 8,6%, наблюдаван на възраст 6-10 години. Съотношението на момичетата към момчетата е 3-7: 1.

Етиология и патогенеза

Патогенетичният механизъм на развитие на AIH се основава на вроден дефект в мембранните HLA рецептори. Пациентите имат дефект във функцията на Т-супресори, свързани с HLA хаплотипа; в резултат на това се получава неконтролиран синтез на IgG антитела от В-лимфоцити, разрушаващи мембраните на нормалните хепатоцити и се развиват патологични имунни реакции срещу собствените им хепатоцити. Често в процеса участва не само черният дроб, но и големи жлези с външна и вътрешна секреция, включително панкреаса, щитовидната жлеза, слюнчените жлези. Генетичното предразположение (имунореактивност към автоантигени) се счита за основен фактор в патогенезата на AIH, което обаче не е достатъчно само по себе си. Смята се, че за осъществяване на процеса са необходими задействащи агенти (тригери), сред които се отчитат вируси (Епщайн-Бар, морбили, хепатит А и С) и някои лекарства (например интерферонови препарати) и неблагоприятни фактори на околната среда.

Ориз. 6-9.Патогенеза на AIH

Патогенезата на AIH е показана на фиг. 6-9. Ефекторният механизъм на увреждане на хепатоцитите вероятно е свързан повече с реакцията на автоантитела към хепато-специфични антигени на хепатоцитите, отколкото с директната Т-клетъчна цитотоксичност.

Класификация

В момента има 3 вида AIH:

- тип 1- класическата версия, тя представлява 90% от всички случаи на заболяването. Откриване на антитела срещу клетките против гладката мускулатура (Гладкомускулно антитяло- SMA) и ядрени антигени (чернодробно-специфични

катерица - Антинуклеарни антитела- ANA) в заглавието повече от 1:80 при юноши и повече от 1:20 при деца;

-тип 2- съставлява около 3-4% от всички случаи на AIH, като повечето пациенти са деца от 2 до 14 години. Откриване на антитела към чернодробни и бъбречни микрозоми ( Чернодробни бъбречни микрозоми- LKM-1);

-тип 3- характеризира се с наличието на антитела срещу разтворимия чернодробен антиген (Разтворим чернодробен антиген- SLA) и хепато-панкреатичен антиген (LP).

Някои характеристики на AIG, като се вземат предвид видовете, са представени в табл. 6-8.

Таблица 6-8.Класификация и особености на видовете AIH

Клинична картина

Заболяването в 50-65% от случаите се характеризира с внезапна поява на симптоми, подобни на тези при вирусен хепатит. В някои случаи започва постепенно и се проявява с повишена умора, анорексия и жълтеница. Други симптоми включват треска, артралгия, витилиго (пигментационни аномалии, при които меланиновият пигмент изчезва от областите на кожата) и кървене от носа. Черният дроб изпъква изпод ръба на крайбрежната дъга с 3-5 см и става по-плътен, има спленомегалия, коремът се увеличава (фиг. 6-10, а). По правило се откриват екстрахепатални признаци на хронична чернодробна патология: паякообразни вени, телеангиектазии, палмарна еритема. Някои пациенти имат кушингоиден вид: акне, хирзутизъм и розови стрии по бедрата и корема; 67% са диагностицирани с други автоимунни заболявания: тиреоидит на Хашимото, ревматоиден артрит и др.

Диагностика

Диагнозата се основава на откриване на синдроми на цитолиза, холестаза, хипергамаглобулинемия, повишаване на концентрацията на IgG, хипопротеинемия, рязко повишаване на ESR, потвърдено от откриването на автоантитела срещу хепатоцити.

Характеристика синдром на хиперспленизъм,неговите признаци:

Спленомегалия;

Панцитопения (намаляване на броя на всички кръвни клетки): анемия, левкопения, неутропения, лимфопения, тромбоцитопения (с остра степен на тежест се появява синдром на кървене);

Компенсаторна хиперплазия на костния мозък.

В диагностиката от абсолютна важност са инструменталните методи на изследване (сканиране, чернодробна биопсия и др.).

Патоморфология

Морфологичните промени в черния дроб с AIH са характерни, но неспецифични. HCG, като правило, се превръща в мултилобуларна цироза на черния дроб (фиг. 6-10, б); характеризиращ се с висока степен на активност: перипортален

некроза, портално-портална или централно-портална мостова некроза, по-рядко - портален или лобуларен хепатит, предимно лимфоцитна инфилтрация с голям брой плазмени клетки, образуване на розетки (фиг. 6-10, в).

Ориз. 6-10. AIH: а - дете с изход от чернодробна цироза; б - макропрепарат: макронодуларна цироза; в - микропрепарат: хистологична картина (оцветяване с хематоксилин-еозин; х 400)

Диференциална диагноза

Провежда се диференциална диагноза с CHB, холецистит, болест на Уилсън-Коновалов, лекарствен хепатит, дефицит на α-1-антитрипсин и др.

Разграничава се определен и вероятен AIH. Първият вариант се характеризира с наличието на горните показатели, включително повишаване на титрите на автоантитела. Освен това в кръвния серум няма вирусни маркери, увреждане на жлъчните пътища, отлагане на мед в чернодробната тъкан, няма индикации за кръвопреливане и употреба на хепатотоксични лекарства.

Вероятният вариант на AIH е оправдан, когато съществуващите симптоми позволяват да се мисли за AIH, но са недостатъчни за поставяне на диагноза.

Лечение

Основата е имуносупресивната терапия. Предписвайте преднизолон, азатиоприн или техни комбинации, които позволяват постигането на клинична, биохимична и хистологична ремисия при 65% от пациентите в рамките на 3 години. Лечението продължава най-малко 2 години, докато всички критерии са в ремисия.

Преднизолон се предписва в доза от 2 mg / kg (максималната доза е 60 mg / ден) с постепенно намаляване с 5-10 mg на всеки 2 седмици при седмично наблюдение на биохимичните параметри. При липса на нормализиране на нивото на трансаминазите, азитиопринът се предписва допълнително в начална доза от 0,5 mg / kg (максималната доза е 2 mg / kg).

След една година от началото на ремисията е желателно да се отмени имуносупресивната терапия, но само след контролна пункционна биопсия на черния дроб. Морфологичното изследване трябва да покаже липсата или минимална активност на възпалителните промени.

При неефективността на глюкокортикоидната терапия се използва циклоспорин (sandimum neoral *) за перорално приложение от първата година от живота, който се освобождава в разтвор от 100 mg в 50 ml във флакон, капсули от 10, 25, 50 и 100 mg,

лекарството се предписва в доза от 2-6 mg / kg на ден (не повече от 15 mg / m 2 на седмица). Циклофосфамид (циклофосфамид *) се предписва интравенозно капково в доза 10-12 mg / kg 1 път на 2 седмици, след това в таблетки от 0,05 g при 15 mg / kg 1 път на 3-4 седмици, курсова доза - не повече от 200 mg/kg.

Първична резистентност към лечението се наблюдава при 5-14% от пациентите. Те подлежат предимно на консултация в центровете за чернодробна трансплантация.

Предотвратяване

Първичната профилактика не е разработена, вторичната превенция се състои в ранна диагностика, диспансерно наблюдение на пациентите (описано по-долу) и продължителна имуносупресивна терапия.

Прогноза

Болестта без лечение непрекъснато прогресира и няма спонтанна ремисия - образува се цироза на черния дроб. При АИХ тип 1 глюкокортикоидите са по-ефективни и прогнозата е относително благоприятна: в много случаи е възможно да се постигне дългосрочна клинична ремисия. При AIH тип 2 заболяването обикновено прогресира бързо до цироза на черния дроб. Тип 3 не е клинично добре дефиниран и неговото протичане не е проучено.

При неефективността на имуносупресивната терапия на пациентите е показана чернодробна трансплантация, след която 5-годишната преживяемост е повече от 90%.

Лекарствен хепатит

Код по ICD-10

K71. Лекарствен хепатит.

Медицински хепатит - токсично увреждане на черния дроб, включително идиосинкратично (непредвидимо) и токсично (предвидимо) медицинско чернодробно заболяване, свързано с приема на хепатотоксични лекарства и токсични вещества.

Етиология и патогенеза

Черният дроб играе важна роля в метаболизма на ксенобиотиците (чужди вещества). Група ензими, разположени в ендоплазмения ретикулум на черния дроб, известна като цитохром Р450, е ​​най-важното семейство ензими за метаболизма в черния дроб. Цитохром Р450 усвоява около 90% от токсичните и лекарствени продукти.

Често черният дроб става мишена за вредните им ефекти. Различават се преки и косвени видове чернодробни увреждания.

Директен тип увреждане на черния дробзависи от дозата на лекарството и се дължи на ефекта на самото лекарство върху чернодробните клетки и неговите органели. Към лекарства със задължително дозозависимо хепатотоксично действие се отнасят парацетамол и антиметаболити, водещи до некроза на хепатоцитите. Директното увреждане на черния дроб може да бъде причинено и от тетрациклин, меркаптопурин, азатиоприн, андрогени, естрогени и др.

Индиректен тип увреждане на черния дробнезависимо от дозата на лекарствата, наблюдавана при прием на нитрофурани, рифампицин, диазепам, мепробамат и др. Този вид отразява индивидуалната реакция на детския организъм като проява на свръхчувствителност към лекарства.

Черният дроб участва в метаболизма на различни ксенобиотици чрез процеси на биотрансформация, които са разделени на две фази.

. Фаза първа- окислителни реакции с участието на цитохроми Р450. По време на тази фаза могат да се образуват активни метаболити, някои от които имат хепатотоксични свойства.

. Втора фаза,при което образуваните преди това метаболити се конюгират с глутатион, сулфат или глюкуронид, в резултат на което се образуват нетоксични хидрофилни съединения, които се екскретират от черния дроб в кръвта или жлъчката.

Медикаментозният, или причинен от лекарства, хепатит заема специално място сред токсичните чернодробни лезии. Образуването им се случва по-често в резултат на неконтролираното използване на лекарства (фиг. 6-11, а). Почти всяко лекарство може да причини увреждане на черния дроб и развитие на хепатит с различна тежест.

Токсините могат да бъдат грубо разделени на битови и промишлени токсини. Има промишлени отрови от органичен характер (тетрахлорид на въглерод, хлориран нафталин, тринитротолуен, трихлоретилен и др.), метали и металоиди (мед, берилий, арсен, фосфор), инсектициди (дихлордифенилтрихлороетан - ДДТ, и др. карбофофос).

Ориз. 6-11.Лекарствен хепатит: а - образуване на лекарствен хепатит с хепатоцитна некроза; b - хистологична картина на лекарствен хепатит след лечение на остра левкемия (оцветяване с хематоксилин-еозин; χ 400)

Особено тежки форми на увреждане на хепатоцитите се развиват при отравяне с вещества като парацетамол, отрова от бледа поганка, бял фосфор, тетрахлорметан, всички промишлени отрови.

Клинична картина

Типичните форми на чернодробно увреждане с хепатотоксични ефекти на лекарствата са представени в табл.

6-9.

Таблица 6-9.Най-честите хепатотоксични лекарствени ефекти

Лекарствените реакции могат да бъдат преходни, рядко се наблюдава хроничен хепатит. Чернодробните функционални тестове могат да се нормализират в рамките на няколко седмици (до 2 месеца) след спиране на лекарството, но при холестатичен хепатит този период може да се увеличи до 6 месеца. Жълтеницата винаги показва по-тежко увреждане на черния дроб, вероятно развитие на остра чернодробна недостатъчност.

Диагностика

Основата за диагностициране на лекарствени лезии на черния дроб е внимателно събрана история на лекарствата, използвани, предписани или използвани като самолечение. Обикновено интервалът от време между приема на лекарството и началото на заболяването е от 4 дни до 8 седмици.

Биопсия може да бъде показана, ако има подозрение за предшестваща чернодробна патология или при липса на нормализиране на биохимичните параметри на кръвта (тестове за чернодробна функция) след спиране на лекарството.

Патоморфология

Наблюдават се дискомплексиране на чернодробните трактове, тежка протеинова (грануларна и балонна) дегенерация на хепатоцитите, полиморфизъм на хепатоцитните ядра, дистрофични и некробиотични изменения в ядрата на хепатоцитите (фиг. 6-11, б).

Диференциална диагноза

Възможността за токсични ефекти на лекарствата трябва да се вземе предвид при диференциалната диагноза на чернодробна недостатъчност, жълтеница. Необходимо е да се изключат други причини: вирусен хепатит, заболявания на жлъчните пътища и др. В редки случаи е необходимо провеждане на диференциална диагностика с вродени метаболитни заболявания, които могат да причинят чернодробно увреждане, тип I гликогеноза (болест на Gierke),

Тип III (болест на морбили), тип IV (болест на Андерсен), тип VI (болест на Нейната). Тези заболявания се причиняват от прекомерно натрупване на гликоген в чернодробните клетки. Хроничните чернодробни лезии с лекарствен произход също трябва да се разграничават от липидозите: болест на Гоше (въз основа на натрупване на азот-съдържащи цереброзиди в ретикулохистиоцитни клетки) и болест на Niemann-Pick (в резултат на натрупване на фосфолипиди в клетките на ретикулоендотелната система, главно сфингомиелин). Също така е необходимо да се изключат галактоземия и фруктоземия.

Лечение

Предпоставка и основно условие за лечение е пълното отхвърляне на употребата на хепатотоксично лекарство.

Висококалорична (90-100 kcal / kg на ден) диета, богата на протеини (2 g / kg на ден) и въглехидрати, помага за възстановяване на функционалното състояние на черния дроб. За терапевтични цели се препоръчват есенциални фосфолипиди, които имат мембранно стабилизиращ и хепатопротективен ефект, както и инхибитори на процесите на липидна пероксидация. Предписва се и тиоктова киселина.

партида (липоева киселина*, липамид*), която намалява токсичния ефект на лекарствата поради антиоксидантния си ефект; деца над 12 години - флавоноид силибинин (карсил *) 5 mg / kg в 3 разделени дози (не дъвчете хапчета, приемайте след хранене с много вода).

Прогноза

Прогнозата зависи от това колко бързо се отменя лекарството, причинило увреждане на черния дроб. Обикновено клиничните прояви и промените в биохимичните параметри се нормализират в рамките на няколко дни, рядко седмици.

Прогнозата винаги е сериозна, когато се формира картина на хронично чернодробно увреждане с хепатоцелуларна недостатъчност.

Профилактика на хроничен хепатит

Първичната профилактика не е разработена, вторичната превенция се състои в ранно разпознаване и адекватно лечение на деца с остър вирусен хепатит.

Широкото въвеждане на ваксинация срещу хепатит А и В ще реши проблема не само с острия, но и с хроничния хепатит.

ЦИРОЗА НА ЧЕРНИЯ ДРОБ

ICD-10 кодове

K71.7. Токсично увреждане на черния дроб с фиброза и цироза на черния дроб.

K74. Фиброзата и цирозата на черния дроб са криптогенни. K74.3. Първична билиарна цироза. K74.4. Вторична цироза на черния дроб. K74.5. Билиарна цироза, неуточнена. K74.6. Друга и неуточнена цироза на черния дроб. P78.3. Вродена цироза.

Чернодробната цироза е хронично прогресиращо заболяване, характеризиращо се с дистрофия и некроза на чернодробния паренхим, придружено от неговата нодуларна регенерация, дифузна пролиферация на съединителната тъкан. Това е късен стадий на различни заболявания на черния дроб и други органи, при които структурата на черния дроб е нарушена, а функциите на черния дроб не се изпълняват пълноценно, в резултат на което се развива чернодробна недостатъчност.

Необходимо е да се разграничи цирозата на черния дроб от неговата фиброза. Фиброзата е фокална пролиферация на съединителна тъкан с различни чернодробни лезии: абсцеси, инфилтрати, грануломи и др.

В икономически развитите страни цирозата на черния дроб се среща при 1% от населението, тя е една от 6-те основни причини за смърт при пациенти на възраст от 35 до 60 години. Всяка година 40 милиона души умират в света от вирусна цироза на черния дроб и хепатоцелуларен карцином, който се развива на фона на пренасянето на вируса на хепатит В. По-често се наблюдава при мъжете, съотношението с женския пол е 3: 1.

Атрезия на жлъчката е една от честите причини за билиарна цироза при кърмачета, с честота 1 на 10 000-30 000 новородени.

Етиология и патогенеза

Много заболявания на черния дроб и други органи, продължителната употреба на лекарства (виж фиг. 6-11, а, 6-12, а) и др. водят до цироза на черния дроб. В допълнение, други заболявания са важни за образуването на цироза:

Първична билиарна цироза;

Наследствени метаболитни нарушения (хемохроматоза, хепатоленкуларна дегенерация, галактоземия, дефицит на α-1-антитрипсин и др.);

Нарушение на венозния отток от черния дроб (синдром на Budd-Chiari, венооклузивна болест, тежка деснокамерна сърдечна недостатъчност) и др.

Атрезия на жлъчкатасе отнасят до аномалии на развитието, които в повечето случаи са свързани с вътрематочен хепатит, често причинен от някой от реовирусите. При някои деца появата на тази малформация се дължи на неблагоприятни фактори, които са действали на 4-8 седмици от вътреутробния живот. Обикновено тези деца имат малформации на други органи (по-често бъбреците, сърцето, гръбначния стълб). Някои деца имат връзка с тризомии на 13-та и 18-та двойка хромозоми. Атрезията се характеризира с пълно затваряне на интра-, екстрахепаталните жлъчни пътища в различни форми. По-често (в 70-80% от случаите) има интрахепатална форма на атрезия.

Един от основните признаци и усложнения на чернодробната цироза е синдром на портална хипертония,което възниква поради повишаване на налягането в порталната вена (вена, която доставя кръв от коремните органи към черния дроб) повече от 5 mm Hg. В резултат на повишено налягане в порталната вена кръвта не може да изтича от коремните органи и в тези органи се получава застой на кръвта (фиг. 6-12, б).

Приблизителният клетъчен състав на черния дроб: 70-80% - хепатоцити, 15% - ендотелни клетки, 20-30% - клетки на Купфер (макрофаги), 5-8% - Ито клетки (фиг. 6-13, а). Ито клетки(синоними: чернодробни звездовидни клетки, клетки, съхраняващи мазнини, липоцити), разположени в перисинусоидното пространство на Disse, играят ключова роля в патогенезата на чернодробната цироза. Като основни клетки на съединителната тъкан в черния дроб, те образуват извънклетъчен матрикс, нормално натрупвайки липиди. Когато черният дроб е увреден, Ито клетките започват да произвеждат тип I колаген и цитокини, придобивайки свойства, подобни на фибробласти (фиг. 6-13, б). Този процес протича с участието на хепатоцити и Купферови клетки.

Ориз. 6-12.Чернодробна цироза: а - етиологични фактори; b - порталната система на черния дроб и механизмът на образуване на портална хипертония

Патогенезата на чернодробната цироза е показана на фиг. 6-13, б, но при приблизително 10-35% от пациентите етиологията и патогенезата на чернодробната цироза остават неизвестни.

1 Ориз. 6-13.а - част от чернодробната лобула и нейния клетъчен състав; б - патогенеза на чернодробна цироза

Промените в черния дроб с цироза обикновено са дифузни, само при билиарна цироза могат да бъдат фокални. Смъртта на хепатоцитите, свързана с възпаление и фиброза, води до нарушаване на нормалната чернодробна архитектоника: загуба на нормалната чернодробна васкулатура с развитие на портокавални шънтове и образуване на регенерационни възли на запазени хепатоцити (фиг. 6-14, а), вместо нормални чернодробни лобули, открити в аутопсионен материал или in vivo с помощта на ЯМР (фиг. 6-14, б).

Ориз. 6-14.Промени в черния дроб при цироза: а - макропрепарат за микронодуларна цироза на черния дроб; b - ЯМР на черния дроб: стрелката показва регенерационния възел

Класификация

Разпределете екстрахепатална жлъчна атрезия (без или в комбинация с атрезия на жлъчния мехур), интрахепатална атрезия на жлъчните пътища (без или в комбинация с екстрахепатална жлъчна атрезия), обща атрезия. Класификацията на чернодробната цироза е представена в табл. 6-10.

Таблица 6-10.Класификация на чернодробната цироза

Клинична картина

При първична билиарна цироза на черния дроб, която се проявява с възпаление на жлъчните пътища на черния дроб с нарушен изтичане на жлъчка, се наблюдават жълтеница, сърбеж, треска и други симптоми. Билиарната цироза, свързана с вродена атрезия на жлъчните пътища, се формира бързо, което води до смърт при липса на хирургична интервенция по здравословни причини.

Алкохолната цироза на черния дроб се развива при хора, които консумират алкохолни напитки в прекомерно големи дози за дълго време, не се разглежда в детската хепатология.

Чернодробната цироза при по-големи деца се развива бавно и първоначално може да бъде безсимптомна. Знаците, посочени в табл. 6-11, като правило, се развиват постепенно и са невидими за дете, което дълго време страда от хронично заболяване на черния дроб или други органи, и за родителите му.

В началото на заболяването се наблюдава хепатомегалия. Постепенно унищожаване на хепатоцитите, фиброза с прогресирането на основното заболяване водят до намаляване на размера на черния дроб.Намаляването на размера на черния дроб е особено характерно при цироза, причинена от вирусен и автоимунен хепатит.

Таблица 6-11.Признаци на чернодробна цироза

Усложнения на чернодробна цирозаса синдром на портална хипертония (Таблица 6-12), разширени вени на долните крайници, кървене от разширените вени на хранопровода, чернодробна кома.

Таблица 6-12.Диагностика на синдрома на порталната хипертония

Разширени вени- усложнение на чернодробна цироза, проявяващо се с болка в крайниците, видимо и значително увеличение на вените. Кървене от разширени вени на хранопроводапроявява се с изтичане на кръв от устата и/или почерняване на изпражненията. Чернодробна кома- увреждане на мозъка, което се развива в резултат на натрупване на голямо количество токсични вещества в кръвта, като правило се развива с декомпенсирана цироза; Основните признаци на синдрома на хепатоцелуларната недостатъчност са представени в табл. 6-13.

Таблица 6-13.Признаци на синдром на хепатоцелуларна недостатъчност

Диагностика

При биохимичния анализ първоначално се откриват синдромите на цитолиза, холестаза, възпаление, а по-късно - хепатодепресивен синдром (виж таблици 1-8).

Ултразвукът описва микронодуларни (фиг. 6-15, а) или макронодуларни (фиг. 6-15, б) видове чернодробна цироза. Хистологични синоними за тези имена:

Малонодуларната цироза се характеризира с образуване на малки възли (около 1 mm в диаметър);

Едронодуларна цироза - в областите на предходно разрушаване на чернодробната архитектоника се разкриват големи фиброзни белези.

Патоморфология

Класически макропрепарат на черния дроб, ясно представящ билиарна цироза на черния дроб, е показан на фиг. 6-15, c.

По време на живота на детето само биопсия може точно да покаже чернодробна цироза, която разкрива тежки дистрофични промени в хепатоцитите, холестаза, огнища на пролиферация на съединителна тъкан (фиброзни възли), между които са разположени островчета нормални чернодробни клетки (фиг. 6-15, д).

Диференциална диагноза

Лечение

Основните принципи за лечение на чернодробна цироза са следните.

Елиминиране на причините, довели до цироза (етиотропно лечение): антивирусна терапия (вирусен хепатит), симптоми на отнемане (алкохолна цироза), отнемане на лекарства (лекарствен хепатит).

Ориз. 6-15.Чернодробна цироза според ултразвукови данни: а - микронодуларна; б - макронодуларен: вродена атрезия на жлъчните пътища с образуване на цироза: в - макропрепарат; d - микропрепарат (оцветяване с хематоксилин-еозин; χ 400)

Диета терапия.

Терапия на развитите усложнения на чернодробна цироза: симптоматично лечение на чернодробна енцефалопатия, синдром на портална хипертония и др.

Патогенетични: отстраняване на излишното желязо и мед (хемохроматоза, болест на Уилсън-Коновалов), имуносупресивна терапия (AIH), лечение на холестаза (първична билиарна цироза).

С установена диагноза жлъчна атрезияхирургично лечение: холедохоеюностомия или протоентеростомия (операция на Kasai - създаване на директна анастомоза между декапсулираната отворена повърхност на черния дроб в

област на портата и червата), трансплантация на част от черния дроб. Лечението е поддържащо преди операцията. Глюкокортикоидите са неефективни, както и другите лекарства. В същото време витамин К трябва да се прилага парентерално веднъж седмично, периодично трябва да се провеждат курсове на хепатопротектори, витамини Е, D.

Лечение на усложнения от чернодробна цироза

Строга почивка на легло;

Хипононатриева диета: с минимален и умерен асцит - ограничаване на приема на готварска сол до 1,0-1,5 g / ден; с напрегнат асцит - до 0,5-1,0 g / ден;

Ограничаване на приема на течности до 0,8-1,0 литра на ден;

Диуретична терапия: алдостеронови антагонисти и натриуретици;

Терапевтична парацентеза (3-6 литра) с интравенозно приложение на разтвор на албумин (при скорост 6-8 g на 1 литър отстранена асцитна течност);

Ултрафилтрация с помощта на перитонеално-венозен шънт, трансюгуларен интрахепатален портосистемен шънт;

Чернодробна трансплантация.

ДиуретициХидрохлоротиазид (хипотиазид *) в таблетки и капсули се прилага перорално на деца от 3 до 12 години при 1-2 mg / kg на ден в 1 доза. Хипокалиемията може да бъде избегната чрез приемане на лекарства, съдържащи калий или ядене на храни, богати на калий (плодове, зеленчуци).

Спиронолактон (верошпирон*, алдактон*, веропилактон*) в таблетки, капсули, начална дневна доза - 1,33 mg / kg, максимална - 3 mg / kg на 2 приема, или 30-90 mg / m2, курс - 2 седмици.. . Противопоказан в ранна детска възраст.

Фуросемид (лазикс*) 40 mg таблетки и гранули за приготвяне на суспензия, 1% ампули - 2 ml. Новородени се предписват 1-4 mg / kg на ден 1-2 пъти, 1-2 mg / kg интравенозно или интрамускулно 1-2 пъти дневно, деца - 1-3 mg / kg на ден, юноши - 20 -40 mg / ден

Диуретиците се предписват сутрин. Необходимо е да се контролира нивото на калий в кръвния серум, ЕКГ.

Критерият за ефективност на терапията е положителен воден баланс, възлизащ на 200-400 ml / ден с малък обем на асцит и 500-800 ml / ден - с едематозно асцитичен синдром при по-големи деца. Парацентезаизвършва се по строги показания (с голямо количество течност) с едновременно приложение на албумин в количество 4-5 g IV. Ако лекарствената терапия е неефективна, е възможно хирургично лечение (шунтиране).

Хемостатична терапия (ε-аминокапронова киселина, викасол*, калциев глюконат, дицинон*, еритроцитна маса).

Възстановяване на обема на циркулиращата кръв (разтвор на албумин, плазма).

Фармакологично намаляване на порталното налягане (вазопресин, соматостатин, октреотид).

Механична тампонада на хранопровода (сонда Sengstaken-Blackmore).

Ендоскопски методи за спиране на кървене (склеротерапия с етаноламин, полидоканол, лигиране на венозни стволове).

Трансюгуларен интрахепатален портосистемен шънт.

Профилактика на стресови стомашно-чревни язви (блокери на Н2-хистаминовите рецептори, PPI).

Профилактика на чернодробна енцефалопатия (лактулоза, сифонни клизми).

Предотвратяване на спонтанен бактериален перитонит (антибиотици).

Основните фармакологични средства за хеморагичен синдром

ε-Аминокапронова киселина за интравенозно приложение и в гранули за приготвяне на суспензия за перорално приложение, дневна доза за деца под 1 година - 3 g; 2-6 години - 3-6 g, 7-10 години - 6-9 g.

Менадион натриев бисулфат (викасол *) 1% разтвор се предписва за деца под 1 година - 2-5 mg / ден, 1-2 години - 6 mg / ден, 3-4 години - 8 mg / ден, 5-9 години - 10 mg / ден, 10-14 години - 15 mg / ден. Продължителността на лечението е 3-4 дни, след 4-дневна почивка курсът се повтаря.

Етамзилат (дицинон *) се произвежда в таблетки от 250 mg и под формата на 12,5% разтвор в ампули от 2 mg (250 mg в ампула) за интрамускулно и интравенозно приложение. За кървене деца под 3 години се инжектират с 0,5 ml, 4-7 години - 0,75 ml, 8-12 години - 1-1,5 ml и 13-15 години - 2 ml. Тази доза се повтаря на всеки 4-6 часа в продължение на 3-5 дни. В бъдеще лечението с дицинон * може да продължи в таблетки (дневна доза - 10-15 mg / kg): деца под 3 години - 1/4 таблетка всяка, 4-7 години - 1/2 таблетка, 8- 12 години - по 1 таблетка и 13-15 години - 1,5-2 таблетки 3-4 пъти на ден.

Средство за укрепване на съдовата стена - флавоноид троксерутин, аскорбинова киселина + рутозид (аскорутин*).

За намаляване на порталното налягане се използва десмопресин (минирин *), аналог на естествения хормон аргинин-вазопресин, 100-200 mg на нощ.

Лечение злокачествена неоплазма на черния дробизвършва се от специалисти на онкологичния център. Показания за спленектомия

Сегментарна екстрахепатална портална хипертония.

Тежък хиперспленизъм с хеморагичен синдром.

Закъснение във физическото и сексуалното развитие на деца с чернодробна цироза.

Гигантска спленомегалия със силен болков синдром (сърдечни удари, периспленит).

Лечение спонтанен бактериален перитонитизвършва се с цефалоспорини от III-IV поколение.

Радикалното лечение на чернодробна цироза е чернодробната трансплантация.

Предотвратяване

Основата вторична превенцияе своевременно етиотропно и патогенетично лечение на остър и хроничен хепатит.

Профилактика на цироза сама по себе си третичени четвъртичен,тъй като провеждат лечение, насочено към стабилизиране на патологичния процес в черния дроб, предотвратяване на обостряния, намаляване на риска от развитие и прогресиране на усложнения. Децата трябва да бъдат под динамично наблюдение в специализирани клиники и центрове, а амбулаторно - под наблюдението на педиатър и гастроентеролог. Имунопрофилактиката се провежда строго индивидуално.

Предотвратяването на усложнения, например първото кървене от разширени вени на хранопровода, е възможно благодарение на ендоскопско изследване поне 1 път на 2-3 години, за да се наблюдава динамично възможното им развитие. Състоянието на пациенти с начален стадий на разширени вени на хранопровода се проследява ендоскопски веднъж на 1-2 години. Профилактичното лечение се провежда с умерена и тежка степен.

Прогноза

Прогнозата за чернодробна цироза е неблагоприятна и като правило несигурна и непредсказуема, тъй като зависи от причината за цирозата, възрастта на пациента, стадия на заболяването и възможността за непредвидени фатални усложнения. Сама по себе си цирозата на черния дроб е нелечима (с изключение на случаите, когато е направена чернодробна трансплантация), но правилното лечение на цироза позволява дълго време (20 години или повече) да се компенсира заболяването. Спазването на диетата, традиционните и алтернативни методи на лечение (фиг. 6-16), отказът от лошите навици значително увеличават шансовете на пациента за компенсиране на заболяването.

Ориз. 6-16.Възможности за лечение на пациенти с цироза

Без хирургично лечение децата с билиарна атрезия умират на 2-3-та година от живота. Колкото по-рано се извърши операцията, толкова по-добра е прогнозата. Около 25-50% от ранно оперираните деца оцеляват 5 или повече години, когато получат чернодробна трансплантация. Резултатът зависи от наличието или отсъствието на възпалителен и склеротичен процес в черния дроб.

ЧЕРНОДРОБНА НЕДОСТАТЪЧНОСТ

ICD-10 кодове

K72. Чернодробна недостатъчност. K72.0. Остра и подостра чернодробна недостатъчност. K72.1. Хронична чернодробна недостатъчност. K72.9. Чернодробно увреждане, неуточнено.

Чернодробната недостатъчност е комплекс от симптоми, характеризиращи се с нарушение на една или повече функции на черния дроб, в резултат на увреждане на неговия паренхим (синдром на хепатоцелуларен или хепатоцелуларен недостатъчност). Портосистемната или чернодробна енцефалопатия е симптомокомплекс от нарушения на централната нервна система, който се проявява при чернодробна недостатъчност с дълбоко увреждане на множество жизнени функции на черния дроб.

Смъртността от чернодробна недостатъчност е 50-80%. При остра чернодробна недостатъчност е възможно развитие на чернодробна енцефалопатия, която е рядка при остри чернодробни заболявания, но смъртността може да достигне 80-90%.

Етиология и патогенеза

Остра чернодробна недостатъчностпротича при тежки форми на вирусен хепатит A, B, C, D, E, G, отравяне с хепатотропни отрови (алкохол, някои лекарства, промишлени токсини, микотоксини и афлатоксини, въглероден диоксид и др.). Неговите причинители могат да бъдат херпесни вируси, цитомегаловирус, вирус на инфекциозна мононуклеоза, прост и херпес зостер, вирус Коксаки, причинител на морбили; септицемия с чернодробни абсцеси. Остра чернодробна недостатъчност се описва при токсична хепатоза (синдром на Reye, състояние след откъсване на тънките черва), болест на Wilson-Konovalov, синдром на Budd-Chiari.

Синдром на Budd-Chiari(код по МКБ-10 - I82.0) се развива в резултат на прогресивно стесняване или затваряне на чернодробните вени. Поради тромбофлебит на пъпната вена и канала на Arancian, който се влива в устието на лявата чернодробна вена, синдромът на Budd-Chiari може да започне в ранна детска възраст. В резултат на това се развива стагнация в черния дроб с компресия на чернодробните клетки.

Синдром на Рейе(код по ICD-10 - G93.7) - остра енцефалопатия с мозъчен оток и мастна чернодробна инфилтрация, която се появява при здрави новородени, деца и юноши (по-често на възраст 4-12 години), свързана с предишна вирусна инфекция ( например варицела едра шарка или грип тип А) и прием на лекарства, съдържащи ацетилсалицилова киселина.

Хронична чернодробна недостатъчносте следствие от прогресирането на хронични чернодробни заболявания (хепатит, чернодробна цироза, злокачествени чернодробни тумори и др.). Основните етиологични фактори са посочени на фиг. 6-17, а.

В основата на патогенезата чернодробна недостатъчностима два процеса. Първо, тежката дистрофия и широко разпространената некробиоза на хепатоцитите водят до значително намаляване на чернодробната функция. Второ, поради многобройните колатерали между порталната и празната вена, значителна част от абсорбираните токсични продукти навлизат в системното кръвообращение, заобикаляйки черния дроб. Отравянето се причинява от неутрализирани продукти на разпадане на протеини, крайни метаболитни продукти (амоняк, феноли).

Появата чернодробна енцефалопатияпри чернодробна недостатъчност се свързва с нарушения на хомеостазата, киселинно-алкалното състояние и електролитния състав на кръвта (респираторна и метаболитна алкалоза, хипокалиемия, метаболитна ацидоза, хипонатриемия, хипохлоремия, азотемия). Церебротоксични вещества навлизат в системното кръвообращение от стомашно-чревния тракт и черния дроб: аминокиселини и продуктите на техния разпад (амоняк, феноли, меркаптани); продукти от хидролиза и окисление на въглехидрати (млечна киселина, пирогроздена киселина, ацетон); продукти на нарушен метаболизъм на мазнините; фалшиви невротрансмитери (аспарагин, глутамин), които имат токсични ефекти върху централната нервна система. Механизмът на увреждане на мозъчната тъкан е свързан с дисфункция на астроцитите, които съставляват приблизително 30% от мозъчните клетки. Астроцитите играят ключова роля в регулирането на пропускливостта на кръвно-мозъчната бариера, в осигуряването на транспорта на невротрансмитери до невроните на мозъка, както и в унищожаването на токсични вещества (по-специално амоняк) (фиг. 6-17 , б).

Ориз. 6-17.Хронична чернодробна недостатъчност и чернодробна енцефалопатия: а - етиология на чернодробна недостатъчност; b - механизмът на образуване на чернодробна енцефалопатия

Обмен на амоняк.При здрави хора черният дроб превръща амоняка в пикочна киселина в цикъла на Кребс. Необходим е при превръщането на глутамата в глутамин, което се медиира от ензима глутамат синтетаза. При хронично чернодробно увреждане броят на функциониращите хепатоцити намалява, създавайки предпоставки за хиперамонемия. Когато се появи портосистемно шунтиране, амонякът, заобикаляйки черния дроб, навлиза в системното кръвообращение - възниква хиперамонемия. Влизане на амоняк

в мозъка, води до нарушаване на функционирането на астроцитите, причинявайки морфологични промени в тях. В резултат на това при чернодробна недостатъчност възниква мозъчен оток и вътречерепно налягане се повишава.

При състояния на цироза на черния дроб и портосистемно шунтиране се повишава активността на глутаматсинтетазата на скелетните мускули, където започва процесът на разрушаване на амоняка. Това обяснява намаляването на мускулната маса при пациенти с чернодробна цироза, което от своя страна също допринася за хиперамонемия. Процесите на метаболизъм и отделяне на амоняк също протичат в бъбреците.

Клинична картина

Клиничната картина се проявява с нарушения на съзнанието и когнитивните функции, сънливост, монотонен говор, треперене и дискоординация на движенията. Особено важни признаци са бързото намаляване на размера на черния дроб, неговото омекване и чувствителност при палпация. Таблица 6-14 обобщават накратко клиничните прояви на етапите на чернодробна недостатъчност и енцефалопатия, разликите между остра и хронична чернодробна недостатъчност - в табл. 6-15.

Таблица 6-14.Класификация на етапите на чернодробна недостатъчност и енцефалопатия

Таблица 6-15.Диференциална диагноза на остра и хронична чернодробна недостатъчност

Чернодробната кома се предшества от общо възбуда, която преминава в депресия на съзнанието: ступор и ступор, след което настъпва пълната му загуба. Появяват се менингеални явления, патологични рефлекси (хващане, смучене), двигателно безпокойство, конвулсии. Дишането става неправилно, като Кусмаул или Чейн-Стокс. Пулсът е малък, неравномерен. От устата и от

чернодробна миризма се излъчва от кожата (fetor hepatica),поради освобождаването на метил меркаптан; нарастване на жълтеница и хеморагичен синдром, нарастване на асцита и хипопротеинемичния оток (фиг. 6-18, а). Клиничните прояви на декомпенсирани и терминални стадии са ясно показани на фиг. 6-18, б-г. Терминът "злокачествена форма" (най-тежката форма) обозначава качествено ново клинично състояние, което възниква при пациенти с вирусен хепатит В, ако развият масивна или субмасивна чернодробна некроза.

Ориз. 6-18.Чернодробна недостатъчност: а - клинични прояви; a и b - декомпенсиран стадий; в - терминален стадий ("плаваща очна ябълка"); г - чернодробна кома

През следващите 2-3 дни се развива дълбока чернодробна кома. Понякога настъпва кома, заобикаляйки етапа на възбуда.

Диагностика

Извършват се лабораторни и инструментални изследвания.

Общият кръвен тест показва анемия, левкоцитоза, тромбоцитопения, повишена СУЕ.

При биохимично изследване се диагностицират билирубинемия, азотемия, хипоалбуминемия, хипохолестеролемия, повишават се нивата на ALT, AST, ALP, нивата на фибриноген, калий, натрий, намаляват протромбиновия индекс, метаболитна ацидоза.

Ултразвукът, CT сканирането на черния дроб разкрива промяна в размера и структурата на чернодробния паренхим.

Патоморфология

Морфологичните промени в черния дроб засягат всички негови тъканни компоненти: паренхим, ретикулоендотел, строма на съединителната тъкан, в по-малка степен - жлъчни пътища.

Разграничаване три варианта на острата форма на заболяването:

Остра циклична форма;

Холестатичен (перихолангиолитичен) хепатит;

Масивна чернодробна некроза.

Тежестта на морфологичните промени зависи от тежестта и етиологията на заболяването (фиг. 6-19, а, б). В разгара на заболяването преобладават алтернативни, ексудативни процеси, в периода на възстановяване - процесите на пролиферация и регенерация.

Ориз. 6-19.Чернодробна некроза, макро- и микропрепарати: а - етиологията е неизвестна; б - аденовирусна етиология; с - х 250; d - χ 400 (оцветяване с хематоксилин-еозин)

При холестатичен (перихолангиолитичен) хепатит морфологичните промени засягат главно интрахепаталните жлъчни пътища (холангиолит и перихолангиолит).

Чернодробната некроза е изключителна степен на промени в черния дроб, които могат да бъдат масивни, когато почти целият чернодробен епител умира или се запазва лека граница на клетките по периферията на лобулите, или субмасивна, при която повечето хепатоцити претърпяват некробиоза, главно в центъра на лобулите (фиг. 6-19, в, г).

Диференциална диагноза

За целите на диференциалната диагноза е необходимо да се изключат екстрахепаталните причини за появата на симптоми от централната нервна система. Определете нивото на амоняк в кръвта при постъпване в болница на пациент с чернодробна цироза и признаци на увреждане на ЦНС. Необходимо е да се установи наличието в анамнезата на пациента на такива патологични състояния като метаболитни нарушения, стомашно-чревно кървене, инфекции, запек.

Когато се появят симптоми на чернодробна енцефалопатия, се извършва диференциална диагноза със заболявания, които включват следното.

Интракраниални патологични състояния: субдурален хематом, вътречерепно кървене,

инсулт, мозъчен тумор, мозъчен абсцес.

Инфекции: менингит, енцефалит.

Метаболитна енцефалопатия, която се развива на фона на хипогликемия, електролитни нарушения, уремия.

Хиперамонемия, причинена от вродени аномалии на пикочните пътища.

Токсична енцефалопатия, причинена от прием на алкохол, остра интоксикация, енцефалопатия на Вернике.

Токсична енцефалопатия, възникнала на фона на приемане на лекарства: успокоителни и антипсихотици, антидепресанти, салицилати.

Постконвулсивна енцефалопатия.

Лечение

Лечението се състои в ограничаване на количеството протеин в диетата, предписване на лактулоза. Пациенти с чернодробна енцефалопатия са кандидати за чернодробна трансплантация.

В комплекса от терапевтични мерки за чернодробна недостатъчност има етапи (фиг. 6-20), а също така има основна (стандартна) терапия и редица по-радикални средства, насочени към прочистване на организма от токсични продукти на метаболитни нарушения, т.к. както и заместване (временни или постоянни) функции на засегнатия черен дроб.

Основна терапияострата чернодробна недостатъчност е насочена към коригиране на електролита, енергийния баланс, киселинно-алкалното състояние, витамини и кофактори, нарушения на коагулационната система на кръвта, хемоциркулация, елиминиране на хипоксия, предотвратяване на усложнения, предотвратяване на абсорбцията на гнилостни продукти на разпад от червата. Основната терапия включва използването на глюкокортикоиди.

Общи принципи на лечение на пациент с остра чернодробна недостатъчност

Индивидуална длъжност на медицинска сестра.

Следете отделянето на урина, кръвната захар и жизнените показатели на всеки час.

Ориз. 6-20.Етапи на лечение на чернодробна енцефалопатия

Контрол на серумния калий 2 пъти на ден.

Кръвен тест, определяне на съдържанието на креатинин, албумин, оценка на коагулограмата ежедневно.

Профилактика на рани от залежаване.

Общи принципи на лечение на пациент с хронична чернодробна недостатъчност

Активно наблюдение на състоянието на пациента, като се вземе предвид тежестта на симптомите на енцефалопатия.

Ежедневно претегляне на пациента.

Ежедневна оценка на баланса на консумираната и отделяната течност на ден.

Ежедневно определяне на кръвен тест, електролитно съдържание, креатинин.

Определяне на съдържанието на билирубин, албумин, активност на AST, ALT, ALP 2 пъти седмично.

Коагулограма, съдържание на протромбин.

Оценка на необходимостта и възможността от чернодробна трансплантация в крайния стадий на чернодробна цироза.

Лечение на чернодробна енцефалопатия

Елиминиране на провокиращи фактори.

Спиране на стомашно-чревно кървене.

Потискане на растежа на протеолитична микрофлора в дебелото черво и лечение на инфекциозни заболявания.

Нормализиране на електролитните нарушения.

Намаляване на степента на хиперамонемия:

а) намаляване на амонячния субстрат:

Почистване на стомашно-чревния тракт (сифонни клизми, лаксативи);

Намален прием на протеин;

б) свързване на амоняк в кръвта:

Орнитин (hepa-merz *);

в) потискане на образуването на амоняк:

Широкоспектърни антибиотици;

Подкиселяване на чревното съдържимо с лактулоза. За намаляване на съдържанието на амоняк се препоръчват клизми.

или използване на лаксативи за изпразване на червата поне 2 пъти на ден. За целта се предписва лактулоза (нормаза*, дуфалак*) под формата на сироп по 20-50 ml през устата на всеки час до появата на диария, след това по 15-30 ml 3-4 пъти на ден. За използване в клизма, препаратът се разрежда до 300 ml в 500-700 ml вода.

Преди изписването на пациента от болницата, дозата на лактулозата трябва да се намали до 20-30 ml през нощта, с възможно последващо отмяна на амбулаторния етап.

ДА СЕ радикални методи на лечениевключват следните мерки за масово отстраняване на токсични продукти от кръвта на пациента.

Насочвана хемодилуция.

плазмафереза.

Заместено кръвопреливане.

Временно (или постоянно) заместване на черния дроб на пациента чрез екстракорпорално свързване на ксено черен дроб (свишки), кръстосана циркулация.

Хетеро- и ортотопична трансплантация на черен дроб.

Предотвратяване

Най-добрият начин за предотвратяване на чернодробна недостатъчност е предотвратяването на риска от развитие на цироза или хепатит. Това изисква специфична имунизация, важно е да се спазва здравословен начин на живот, правила за лична хигиена и диетична терапия.

Въвеждането на специфичен имуноглобулин при случайно преливане на заразена кръв и при раждане на дете на майка, която е носител на HBsAg или пациент с хепатит В, ще позволи пасивна имунизация. Активна имунизация - ваксиниране на дете в първия ден след раждането, неваксинирани деца от всякаква възраст, както и лица от рискови групи: професионални (лекари, спешни работници, военни и др.), лица на програмирана хемодиализа и др. (реваксинация на всеки 7 години). Ваксинацията срещу вирусен хепатит B предпазва от инфекция с хепатит D.

Прогноза

Чрез елиминиране на причината за чернодробната недостатъчност могат да се намалят проявите на чернодробна енцефалопатия. Хроничната чернодробна кома е фатална, но при остра хепатоцелуларна недостатъчност понякога е възможно възстановяване. С развитието на чернодробна енцефалопатия смъртността може да достигне 80-90%.

Развитието на мастна хепатоза се основава на нарушението на метаболитните процеси в човешкото тяло. В резултат на това чернодробно заболяване здравата органна тъкан се заменя с мастна тъкан. В началния етап на развитие мазнините се натрупват в хепатоцитите, което с течение на времето просто води до дегенерация на чернодробните клетки.

Ако заболяването не се диагностицира на ранен етап и не се проведе подходяща терапия, тогава в паренхима настъпват необратими възпалителни промени, които водят до развитие на тъканна некроза. Ако мастната хепатоза не се лекува, тя може да се развие в цироза, която вече не се лекува. В статията ще разгледаме защо се развива болестта, методи за нейното лечение и класификация според ICD-10.

Причини за мастна хепатоза и нейното разпространение

Причините за развитието на болестта все още не са точно доказани, но са известни фактори, които с увереност могат да провокират появата на това заболяване. Те включват:

• пълнота;
• диабет;
• нарушение на метаболитните процеси (липид);
• минимални упражнения с питателна ежедневна диета с високо съдържание на мазнини.

Повечето случаи на мастна хепатоза се регистрират от лекари в развитите страни с жизнен стандарт над средния.

Има редица други фактори, свързани с хормоналните нарушения, като инсулинова резистентност и наличие на захар в кръвта. Не може да се пропусне и наследственият фактор, той също играе важна роля. Но все пак основната причина е нездравословното хранене, заседналият начин на живот и наднорменото тегло. Всички причини нямат нищо общо с приема на алкохолни напитки, следователно мастната хепатоза често се нарича безалкохолна. Но ако добавите алкохолната зависимост към горните причини, тогава мастната хепатоза ще се развие много пъти по-бързо.

В медицината е много удобно да се използва кодирането на заболявания за тяхното систематизиране. Още по-лесно е да посочите диагнозата в болничния лист с помощта на код. Кодовете за всички заболявания са представени в Международната класификация на болестите, нараняванията и различните здравословни проблеми. В момента е в сила десетата опция за ревизия.

Всички чернодробни заболявания според Международната класификация от десета ревизия са криптирани под кодове K70-K77. И ако говорим за мастна хепатоза, тогава според ICD 10 тя попада под код K76.0 (мастна дегенерация на черния дроб).

Лечение на мастна хепатоза

Режимът на лечение на безалкохолна хепатоза е да се елиминират възможните рискови фактори. Ако пациентът е с наднормено тегло, тогава трябва да се опитате да го оптимизирате. И започнете с намаляване на общата маса с поне 10%. Лекарите препоръчват да се използва минимална физическа активност успоредно с диетичните хранения за постигане на целта. Ограничете максимално използването на мазнини в диетата. В същото време си струва да се помни, че драстичното отслабване не само няма да бъде от полза, но може, напротив, да навреди, влошавайки хода на заболяването.

За тази цел лекуващият лекар може да предпише тиазолидиноиди в комбинация с бигуаниди, но тази линия лекарства все още не е напълно проучена, например за хепатотоксичност. Метформин може да помогне за коригиране на метаболитните нарушения във въглехидратния метаболизъм.

В резултат на това можем уверено да кажем, че с нормализирането на ежедневната диета, намаляването на телесните мазнини и изоставянето на лошите навици пациентът ще почувства подобрение. И само по този начин е възможно да се борим с такова заболяване като безалкохолна хепатоза.

Бъдете първият, който ще коментира!

Хепатомегалия дифузни промени в черния дроб и панкреаса

Хепатомегалия (ICD код - 10 R16, R16.2, R16.0) е процес на уголемяване на черния дроб. Показва множество заболявания. Признаците на хепатомегалия са ярки или леки. Има умерена хепатомегалия, тежка хепатомегалия.

Причините за развитието на мастни и дифузни изменения са различни. Това може да бъде затлъстяване на органи или обикновено отравяне с отрови. Навременното ултразвуково изследване, лечение и диета ще ви помогнат да се отървете от патологията завинаги.

Какво е патология

Черният дроб е филтърът на човешкото тяло. Именно в този орган протичат процесите на разпад на нетоксични и токсични елементи, които впоследствие се отделят с урината и изпражненията. В медицината няма отделна концепция, че дифузните промени са независима патология.

Увеличаването на черния дроб, панкреаса или далака (код по МКБ - 10 R16, R16.2, R16.0) е синдром, който показва, че състоянието на паренхима и тъканите на други органи е незадоволително.

Патологията се определя с помощта на ултразвуково изследване и палпация.

Причини за дифузни промени в паренхима:

Горните патологии причиняват увреждане, подуване на паренхима.

Признаци на дифузни промени

Дифузното изменение, което води до нарастване и уголемяване на органа, се усеща много добре при палпация. Друг призрак от промени са болезнените усещания при палпация. Такива симптоми предполагат, че трябва да се проведе незабавно чернодробно лечение. Но преди всичко трябва да разберете по какви причини се е развил синдромът на уголемяване на органи. Когато се проучат симптомите, ултразвукови изследвания на черния дроб, ултразвук на панкреаса, лекарят ще може да предпише лечение.

Дифузните промени могат да се развият в различна възраст. Но има фактори, които могат да провокират това състояние.

Рисковата група включва хора:

1. Злоупотребяващи с алкохол. Етанолът има пагубен ефект върху черния дроб. Провокира развитието на цироза, мастна хепатоза и рак.
2. Безконтролно приемане на лекарства, лекарства, хранителни добавки, витамини продължително време.
3. Слаб имунитет. Вирусните инфекции водят до промени в черния дроб.
4. Недохранени и с наднормено тегло. Яденето на мазни, пикантни или солени храни причинява увеличен черен дроб.

Симптомите на патологичния процес пряко зависят от патологията, която е провокирала хепатомегалия.

Какви симптоми, в допълнение към увеличаването на органа и усещанията за болка, могат да се наблюдават:

• болка и колики в десния хипохондриум, особено при влизане или ако човек внезапно стане от стол или диван;
• кожата става жълта, склерата на очите придобива същия нюанс;
• кожни обриви, сърбеж;
• диария и запек;
• усещане за киселини, неприятна миризма от устата;
• чувство на гадене, често завършващо с повръщане;
• чернодробни звездички в определени области на кожата (с развитие на мастна хепатоза);
• усещане за натрупване на течност в корема.

Хепатомегалия може да се развие и на фона на екстрахепатални патологии. Например с метаболитни нарушения. Нарушеният катаболизъм на гликогена води до натрупване на веществото в черния дроб. В резултат на това има бавно нарастване. В допълнение към чернодробния паренхим се увеличават размерите на бъбреците, далака и панкреаса. Те провокират дифузни органни процеси и сърдечно-съдови патологии.

При слаб контрактилитет се развива нарушение на кръвния поток. В резултат на това се развива подуване и растеж на органите. Ето защо, за да се установят истинските причини, трябва да се направи ултразвуково сканиране.

Увеличаване на черния дроб и далака

Умерената хепатомегалия и спленомегалия (код по МКБ - 10 R16, R16.2, R16.0) са две патологии, които се появяват в повечето случаи едновременно. Спленомегалия е уголемяване на далака.

Развива се поради следните причини:

Черният дроб и далакът страдат поради факта, че функционалността на двата органа е тясно свързана. Освен това растежът на далака се среща по-често при деца, в повечето случаи при новородени. Определят се нарушения в ултразвуковата диагностика.

Хепатомегалия при деца

При новородени и деца под 10-годишна възраст най-често се наблюдава развитие на умерена (свързана с възрастта) хепатомегалия. Код по МКБ R16, R16.2, R16.0. Тоест увеличаването на черния дроб с 10-20 мм се счита за приемлива норма. Ако дете под 10 години или новородени имат размер, който надвишава допустимата норма, докато има симптоми на увреждане на черния дроб, трябва незабавно да посетите лекар.

Какви признаци, освен увеличение, могат да показват развитието на патологии при деца:

• болка в дясната страна, дори в покой;
• гадене и повръщане;
• пожълтяване на склерата и кожата;
• лош дъх;
• сънливост и умора.

Причини за увеличаване на органите при деца

Знаците са както следва:

1. Ако е налице възпаление поради вродени инфекции. Хепатомегалията се развива на фона на рубеола, токсоплазмоза, херпес, абсцес на черния дроб, обструкция, интоксикация, хепатит А, В, С.
2. При метаболитни нарушения, когато бременната жена не се храни правилно.
3. Ако има генетични нарушения. Те включват прекомерни количества порфини в тялото; наследствени ензимни дефекти; нарушение на протеиновия метаболизъм, метаболитни заболявания на съединителната тъкан.
4. При наличие на доброкачествено увеличение на паренхима, например при хепатит, хипервитаминоза, отравяне на кръвта.
5. С диагностицирана вродена фиброза, мултикистоза, цироза.
6. Причините за растежа на органа при новородени и деца под 10-годишна възраст са инфилтративни лезии. Това може да се случи при злокачествени неоплазми, левкемия, лимфом, метастази, хистиоцитоза.

Друга причина за дифузни промени в черния дроб при деца под 10 години е нарушеното изтичане на кръв и секрет, който се произвежда от жлъчния мехур. Развива се при запушване на жлъчните пътища, стеноза или тромбоза на кръвоносните съдове, сърдечна недостатъчност, цироза.

Понякога децата развиват лека дифузна хепатомегалия като реакция на тялото към инфекция. Но това състояние не е патология. Няма нужда да го лекувате.

Възможно е да се коригира размера на черния дроб и панкреаса, като се елиминира причината. Диетата в детска възраст също е важна. Симптомите на дифузни промени при деца са същите като при възрастните. Децата под 10 години стават капризни, апетитът им изчезва и се наблюдават нарушения на изпражненията.

Ехото, ултразвуковото изследване ви позволява да идентифицирате точно степента на увеличение: неизразена, умерена и изразена.

Лечение при деца

Свързано с възрастта физиологично умерено увеличение на черния дроб, панкреаса при деца не е необходимо да се лекува. В този случай е достатъчно да се подложите на ултразвуково изследване.

Лечението се предписва само ако има патологичен процес, който провокира промяна в размера на черния дроб.

Както бе споменато по-горе, предпоставка не само за децата, но и за възрастните е диетата. Всички нездравословни храни са изключени. Диетата е наситена със зеленчуци и плодове.

Лечение при възрастни

Лечението се основава на резултатите от направените изследвания, ултразвукови изследвания и визуален преглед. Ултразвукът ще покаже колко се е увеличил органът. Основната цел на терапията е да се премахне причината за увеличаване на черния дроб.

Антивирусното и хепатопротективното лечение на вирусен хепатит води до пълно възстановяване. Паренхимът се възстановява. Хепатомегалия отсъства.

Ако се диагностицира цироза, тогава в повечето случаи тя не се лекува. Защото има подмяна на здравите клетки със съединителна тъкан. За съжаление този процес е необратим.

Всяко заболяване, придружено от уголемяване на черния дроб или панкреаса, изисква индивидуално специфично лечение, което може да бъде предписано само въз основа на резултатите от ултразвуковото сканиране. Понякога ултразвуковото изследване не е достатъчно и се налага ЯМР сканиране. Но основно на всички пациенти с хепатомегалия се предписва хепатопротективно лечение. Лекарствата ще помогнат за бързото възстановяване на засегнатите клетки.

Най-често срещаните средства за възстановяване са:

1. хепабене.
2. FanDetox.
3. Liv 52.
4. Хептрал.
5. Карсил.
6. Essentiale forte.
7. Oatsol.
8. Фосфоглив.
9. Урсофалк.

Препоръчително е да се подлагате на ултразвуково изследване през цялата година.

Изключено:

• Синдром на Budd-Chiari (I82.0)

Включено:

• чернодробна:
  • кома NOS
  • енцефалопатия NOS
• хепатит:
  • фулминантен, некласифициран другаде, с чернодробно увреждане
  • злокачествени, некласифицирани другаде, с чернодробно увреждане
• чернодробна (клетъчна) некроза с чернодробна недостатъчност
• жълта атрофия или чернодробна дистрофия

Изключено:

• алкохолно чернодробно увреждане (K70.4)
• чернодробна недостатъчност, усложняваща:
  • аборт, извънматочна или моларна бременност (O00-O07, O08.8)
• жълтеница на плода и новороденото (P55-P59)
• вирусен хепатит (B15-B19)
• в комбинация с токсично увреждане на черния дроб (K71.1)

Изключва: хепатит (хроничен):

• алкохолик (K70.1)
• лечебен (K71.-)
• грануломатозен NEC (K75.3)
• реактивен неспецифичен (K75.2)
• вирусен (B15-B19)

Изключено:

• алкохолна чернодробна фиброза (K70.2)
• сърдечна склероза на черния дроб (K76.1)
• цироза на черния дроб):
  • алкохолик (K70.3)
  • вродена (P78.3)
• с токсично увреждане на черния дроб (K71.7)

Изключено:

• алкохолно чернодробно заболяване (K70.-)
• амилоидна дегенерация на черния дроб (E85.-)
• кистозна чернодробна болест (вродена) (Q44.6)
• тромбоза на чернодробните вени (I82.0)
• хепатомегалия NOS (R16.0)
• тромбоза на порталната вена (I81)
• чернодробна токсичност (K71.-)

В Русия Международната класификация на болестите от 10-та ревизия (МКБ-10) е приета като единен нормативен документ, който да отчита честотата, причините за обжалването на населението в лечебни заведения от всички отдели и причините за смъртта.

ICD-10 е въведен в здравната практика в Руската федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Русия от 27.05.97. № 170

Нова ревизия (ICD-11) е планирана от СЗО през 2017-2018 г.

Изменено и допълнено от СЗО

Обработка и превод на промените © mkb-10.com

Какво е мастна хепатоза: код по МКБ 10

Развитието на мастна хепатоза се основава на нарушението на метаболитните процеси в човешкото тяло. В резултат на това чернодробно заболяване здравата органна тъкан се заменя с мастна тъкан. В началния етап на развитие мазнините се натрупват в хепатоцитите, което с течение на времето просто води до дегенерация на чернодробните клетки.

Ако заболяването не се диагностицира на ранен етап и не се проведе подходяща терапия, тогава в паренхима настъпват необратими възпалителни промени, които водят до развитие на тъканна некроза. Ако мастната хепатоза не се лекува, тя може да се развие в цироза, която вече не се лекува. В статията ще разгледаме защо се развива болестта, методи за нейното лечение и класификация според ICD-10.

Причини за мастна хепатоза и нейното разпространение

Причините за развитието на болестта все още не са точно доказани, но са известни фактори, които с увереност могат да провокират появата на това заболяване. Те включват:

Повечето случаи на мастна хепатоза се регистрират от лекари в развитите страни с жизнен стандарт над средния.

Има редица други фактори, свързани с хормоналните нарушения, като инсулинова резистентност и наличие на захар в кръвта. Не може да се пропусне и наследственият фактор, той също играе важна роля. Но все пак основната причина е нездравословното хранене, заседналият начин на живот и наднорменото тегло. Всички причини нямат нищо общо с приема на алкохолни напитки, следователно мастната хепатоза често се нарича безалкохолна. Но ако добавите алкохолната зависимост към горните причини, тогава мастната хепатоза ще се развие много пъти по-бързо.

В медицината е много удобно да се използва кодирането на заболявания за тяхното систематизиране. Още по-лесно е да посочите диагнозата в болничния лист с помощта на код. Кодовете за всички заболявания са представени в Международната класификация на болестите, нараняванията и различните здравословни проблеми. В момента е в сила десетата опция за ревизия.

Всички чернодробни заболявания според Международната класификация от десета ревизия са криптирани под кодове K70-K77. И ако говорим за мастна хепатоза, тогава според ICD 10 тя попада под код K76.0 (мастна дегенерация на черния дроб).

Можете да научите повече за симптомите, диагностиката и лечението на хепатоза от отделни материали:

Лечение на мастна хепатоза

Режимът на лечение на безалкохолна хепатоза е да се елиминират възможните рискови фактори. Ако пациентът е с наднормено тегло, тогава трябва да се опитате да го оптимизирате. И започнете с намаляване на общата маса с поне 10%. Лекарите препоръчват да се използва минимална физическа активност успоредно с диетичните хранения за постигане на целта. Ограничете максимално използването на мазнини в диетата. В същото време си струва да се помни, че драстичното отслабване не само няма да бъде от полза, но може, напротив, да навреди, влошавайки хода на заболяването.

За тази цел лекуващият лекар може да предпише тиазолидиноиди в комбинация с бигуаниди, но тази линия лекарства все още не е напълно проучена, например за хепатотоксичност. Метформин може да помогне за коригиране на метаболитните нарушения във въглехидратния метаболизъм.

В резултат на това можем уверено да кажем, че с нормализирането на ежедневната диета, намаляването на телесните мазнини и изоставянето на лошите навици пациентът ще почувства подобрение. И само по този начин е възможно да се борим с такова заболяване като безалкохолна хепатоза.

K70-K77 Болести на черния дроб. V. 2016 г

Международна класификация на болестите 10-та ревизия (ICD-10)

K70-K77 Чернодробни заболявания

K70-K77 Чернодробни заболявания

Синдром на Рей (G93.7)

вирусен хепатит (B15-B19)

K70 Алкохолно чернодробно заболяване

K71 Токсично увреждане на черния дроб

Синдром на Бада-Киари (I82.0)

"Чиста" холестаза K71.1 Токсично увреждане на черния дроб с чернодробна некроза Чернодробна недостатъчност (остра) (хронична) поради лекарства K71.2 Токсично увреждане на черния дроб, протичащо като остър хепатит

жълта атрофия или чернодробна дистрофия

чернодробна недостатъчност, усложняваща:

• аборт, извънматочна или моларна бременност (O00-O07, O08.8)
• бременност, раждане и пуерпериум (O26.6)

жълтеница на плода и новороденото (P55-P59)

вирусен хепатит (B15-B19)

в комбинация с токсично увреждане на черния дроб (K71.1)

K74 Фиброза и цироза на черния дроб

сърдечна склероза на черния дроб (K76.1)

цироза на черния дроб:

• алкохолик (K70.3)
• вродена (P78.3)

с токсично увреждане на черния дроб (K71.7-) K74.0 Чернодробна фиброза

• остър или подостър
  • NOS (B17.9)
  • невирусен (K72.0)
• вирусен хепатит (B15-B19)

токсично увреждане на черния дроб (K71.1)

холангит без абсцес на черния дроб (K83.0)

пилефлебит без чернодробен абсцес (K75.1) K75.1 Портален флебит Пилефлебит Изключено:пилефлебитен чернодробен абсцес (K75.0)

амилоидна чернодробна дегенерация (E85.-)

кистозна чернодробна болест (вродена) (Q44.6)

тромбоза на чернодробните вени (I82.0)

тромбоза на порталната вена (I81.-)

токсично увреждане на черния дроб (K71.-)

Фокална нодуларна хиперплазия на черния дроб

Хепатоптоза K76.9 Чернодробно заболяване, неуточнено

Портална хипертония при шистозомиаза B65.-†)

Чернодробно увреждане при сифилис (A52.7 †) K77.8 * Чернодробно увреждане при други заболявания, класифицирани другаде Чернодробна гранулема в:

• берилий (J63.2 †)
• саркоидоза (D86.8 †)

Бележки. 1. Тази версия съответства на версията на СЗО от 2016 г. (версия на МКБ-10: 2016 г.), някои позиции на която може да се различават от версията на МКБ-10, одобрена от Министерството на здравеопазването на Русия.

2. Преводът на руски език на редица медицински термини в тази статия може да се различава от превода в МКБ-10, одобрен от Министерството на здравеопазването на Русия. Всички коментари и уточнения относно превод, дизайн и др. се приемат с благодарност по e-mail.

3. NOS - без допълнителни уточнения.

4. NCDR - некласифициран другаде.

5. Кръст † маркира основните кодове на основното заболяване, които трябва да се използват непременно.

6. Със звездичка са отбелязани незадължителни допълнителни кодове, свързани с проявата на заболяването в отделен орган или област от тялото, което е самостоятелен клиничен проблем.

/ Вътрешни болести / Глава 3 ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ЧЕРНОДРОДНИЯ ДРОБ И СИСТЕМА НА ХИЛИАРНОСТ-стр

ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ЧЕРН дроб и жлъчна система

Дискинезия на жлъчните пътища.

Мастна хепатоза (FH) - чернодробна стеатоза, хронична мастна дегенерация на черния дроб - независимо хронично заболяване или синдром, причинен от мастна дегенерация на хепатоцити с интра- и / или извънклетъчно отлагане на мазнини.

ICD10: K76.0 - Затлъстяване на черния дроб, некласифицирано другаде.

FG е полиетиологично заболяване. Често се появява в резултат на метаболитни нарушения, причинени от небалансирана диета. Особено ако има лош навик или има обстоятелства, при които цялата дневна нужда от храна се задоволява с почти 1 прием. В такива случаи, като се имат предвид ограничените възможности за отлагане на въглехидрати и протеини в черния дроб и други органи, те се превръщат в лесно и безкрайно отлагани мазнини.

GH често е вторичен синдром, който придружава затлъстяването, захарния диабет, ендокринните заболявания, преди всичко болестта на Кушинг, хроничен алкохолизъм, интоксикация, включително лекарства, хронична циркулаторна недостатъчност, метаболитен Х-синдром и много други заболявания на вътрешните органи.

В резултат на прекомерно натрупване на мазнини в чернодробната тъкан, функцията на органа като динамично депо на въглехидрати (гликоген) се нарушава преди всичко, което води до дестабилизиране на механизмите за поддържане на нормално ниво на глюкоза в кръвта . В допълнение, метаболитните промени, свързани с продължително излагане на етиологични фактори, могат да причинят токсично и дори възпалително увреждане на хепатоцитите, образуване на стеатохепатит с постепенен преход към чернодробна фиброза. В много случаи етиологичните фактори, които причиняват GH, могат да допринесат за образуването на хомогенни холестеролни камъни в жлъчния мехур.

FG се характеризира с оплаквания от обща слабост, намалена работоспособност, тъпи болки в десния хипохондриум, лоша поносимост на алкохол. Много от тях имат хипогликемични състояния под формата на пароксизмална остра слабост, изпотяване, чувство на "празнота" в корема, които бързо преминават след ядене на храна, дори един бонбон. Повечето пациенти имат склонност към запек.

По-голямата част от пациентите с GI имат навика да се хранят 1-2 пъти на ден. Мнозина имат анамнеза за пиене на голямо количество бира, продължителна лекарствена терапия, работа в условия на токсични ефекти, различни заболявания на вътрешните органи: захарен диабет, метаболитен X-синдром, хронична циркулаторна недостатъчност и др.

Едно обективно изследване обикновено обръща внимание на наднорменото тегло на пациента. Определените от перкусия размери на черния дроб се увеличават. Предният ръб на черния дроб е заоблен, уплътнен, слабо чувствителен.

Симптомите на патологични промени в други органи, открити по време на ФГ, обикновено са свързани със заболявания, довели до образуване на мастна дегенерация на черния дроб.

Общ анализ на кръв и урина: няма отклонения.

Биохимичен кръвен тест: повишени нива на холестерол, триглицериди, повишена активност на AST и ALT.

Ултразвуково изследване: уголемяване на черния дроб с дифузно или фокално неравномерно повишаване на ехогенността на чернодробния паренхим, изчерпване на тъканния модел с малки съдови елементи. Няма портална хипертония. Като правило, едновременно се откриват признаци на панкреатична стеатоза: увеличаване на обема на жлезата, дифузно повишена ехогенност на нейния паренхим при липса на патологично разширение на канала на Wirsung. Могат да се регистрират конкременти в жлъчния мехур, признаци на дифузна, ретикуларна или полипозна холестероза на жлъчния мехур.

Лапароскопско изследване: черният дроб е увеличен, повърхността му е жълтеникаво-кафява.

Чернодробна биопсия: дифузна или локализирана в различни части на лобула мастна дегенерация на чернодробни клетки, екстрахепатална локализация на мастни капки. При дълъг ход на заболяването се разкриват признаци на стеатохепатит - клетъчна възпалителна инфилтрация с преобладаваща локализация в центъра на лобулите. Понякога инфилтратите улавят цялата лобула, разпространяват се в порталните трактове и перипорталната зона, което показва вероятността от образуване на чернодробна фиброза.

Провежда се при алкохолно чернодробно заболяване, хроничен хепатит.

За разлика от LH, алкохолното чернодробно заболяване се характеризира с анамнестична информация за продължителна злоупотреба с алкохол. При биопсии на черния дроб на алкохолици се открива голям брой хепатоцити, съдържащи малките тела на Малори - кондензиран гладък ендоплазмен ретикулум. В кръвта им се открива маркер за продължителен алкохолизъм - трансферинът не съдържа сиалови киселини.

Хроничният хепатит се различава от GH по отклонения в общите и биохимичните кръвни изследвания, което показва наличието на хроничен възпалителен процес в черния дроб, нарушения на протеинообразуващите и липосинтетичните функции на органа. Откриват се маркери на инфекция с вируси на хепатит B, C, D, G. Резултатите от пункционна биопсия на черния дроб позволяват надеждно да се разграничат GH и хроничния хепатит.

Общ анализ на кръвта.

Имунологичен анализ за наличие на маркери на хепатит B, C, D, G.

Ултразвук на коремните органи.

Пункционна биопсия на черния дроб.

Задължителен преход към фракционно хранене - 5-6 хранения на ден с равномерно разпределение на приема на калории и компонентен състав (въглехидрати-протеини-мазнини) на храната. Използването на животински мазнини е ограничено. Препоръчват се ястия, съдържащи извара и растителни влакна. При склонност към запек задушените ръжени или пшенични трици трябва да се консумират по 1-3 чаени лъжички 3-4 пъти на ден по време на хранене.

Задължителен е ежедневният прием на балансирани мултивитаминови препарати като "Трол", "Джунгла", "Еномдан" и други подобни.

Най-ефективното средство за лечение на GH е Essentiale-forte, който съдържа есенциални фосфолипиди и витамин E. За разлика от Essentiale-Forte, Essentiale не съдържа витамин E, нито Essentiale за парентерално приложение. Есенциале-форте приемайте по 2 капсули 3 пъти дневно по време на хранене в продължение на 1-2 месеца.

Други липотропни лекарства могат да се използват за лечение на GH:

Легалон - 1-2 таблетки 3 пъти на ден.

Липофарм - 2 таблетки 3 пъти на ден.

Липостабил - по 1 капсула 3 пъти на ден.

Липоева киселина - 1 таблетка (0,025) 3 пъти дневно.

Ефективността на лечението може да се проследи с помощта на ултразвук, който разкрива тенденция към намаляване на размера на черния дроб, намаляване на ехогенността на паренхима на органа.

Обикновено благоприятно. С изключване на вредата, ефективно лечение, профилактичен прием на мултивитаминови препарати е възможно пълно възстановяване.

ТЕСТОВЕ ЗА САМОКОНТРОЛ

Какви обстоятелства не могаводят до образуване на мастна хепатоза?

Хранене 1-2 пъти на ден.

Прекомерна консумация на храни, съдържащи животински мазнини.

Хранене на извара, растителни продукти.

Професионална и битова интоксикация.

Какви заболявания не могаза образуване на мастна хепатоза.

Хронична циркулаторна недостатъчност.

Какви заболявания и синдроми не могавъзникват при продължително излагане на етиологичния фактор, причинил образуването на мастна хепатоза?

Всичко може да възникне.

Какви са клиничните прояви не типичноза мастна хепатоза?

Наднормено тегло.

Увеличаване на размера на черния дроб.

Плътен, заоблен, чувствителен ръб на черния дроб.

Какви аномалии на биохимичния кръвен тест не са характерни за мастната хепатоза?

Повишено съдържание на холестерол, триглицериди.

Повишена активност на AST и ALT.

Високи нива на билирубин.

Кои точки от плана за изследване на пациенти с мастна хепатоза могат да бъдат изключени, без да се нарушава качеството на диагнозата.

Биохимичен кръвен тест: захар на гладно, общ протеин и неговите фракции, билирубин, холестерол, пикочна киселина, AST, ALT, гама-глутамил транспептидаза, трансферин без сиалова киселина.

Имунологичен анализ за наличие на маркери на вируси на хепатит B, C, D, G.

Ултразвук на коремните органи.

Пункционна биопсия на черния дроб.

Какви резултати от ултразвук не са характерни за мастната хепатоза?

Увеличен обем на черния дроб.

Висока ехогенност на чернодробния паренхим.

Признаци на липоматоза на панкреаса.

Признаци на жлъчнокаменна болест.

Признаци на портална хипертония.

Какви са критериите не позволявайтеза разграничаване на мастната дегенерация на черния дроб при алгохолна болест от мастната хепатоза?

Наличието на трансферин без сиалова киселина в кръвта.

Биопсичните проби съдържат много клетки, съдържащи тела на Малори.

Наличието на мастни капчици във вътреклетъчните вакуоли и извън хепатоцитите.

Всички критерии позволяват.

Нито един от критериите не позволява това да се направи.

Преминаването към фракционно хранене с 5-6 пъти прием на храна през деня.

Равномерно разпределение на приема на калории от диетата през целия ден.

Използването на липотропни (извара) и билкови продукти.

Какви лекарства не следвада се дава на пациенти с мастна хепатоза?

Какви са клиничните прояви не типичноза мастна хепатоза?

Болезнени болки в десния хипохондриум.

Увеличен обем на корема, асцит.

Склонност към запек.

Пигментирана хепатоза - наследствени нарушения на метаболизма и транспорта на билирубина в хепатоцитите, проявяващи се с постоянна или повтаряща се жълтеница при липса на промени в морфологичната структура на черния дроб.

При възрастни се откриват следните варианти на нарушения в метаболизма на билирубина в черния дроб:

Синдромът на Гилбърт е синдром на неконюгирана хипербилирубинемия.

Роторният синдром е синдром на конюгирана хипербилирубинемия.

Синдромът на Dabin-Jones е синдром на конюгирана хипербилирубинемия с прекомерно отлагане на меланиноподобен пигмент в хепатоцитите.

По-често от други в клиничната практика се среща неконюгирана хипербилирубинемия, синдром на Gilbert.

Синдромът на Гилбърт (SG) е генетично обусловена ензимопатия, която причинява нарушена конюгация на билирубина в черния дроб, което се проявява чрез повишаване на съдържанието на неконюгиран билирубин в кръвта, жълтеница и натрупване на липофусцин пигмент в хепатоцитите.

ICD10: E80.4 - Синдром на Гилбърт.

Синдромът е свързан с автозомно доминантен дефект в гените UGTA1A1 и GNT1, което причинява недостатъчно образуване в хепатоцитите на ензима глюкуронил трансфераза, който осигурява неутрализация в черния дроб, включително конюгиране на билирубин с глюкуронова киселина. Мъжете страдат от SJ 10 пъти по-често от жените. Остър вирусен хепатит ("постхепатитна" неконюгирана хипербилирубинемия) може да бъде отключващ фактор за GS.

В патогенезата на заболяването основна роля играят:

Нарушения в транспортната функция на протеини, които доставят неконюгиран билирубин до гладкия ендоплазмен ретикулум - хепатоцитни микрозоми.

Неадекватност на микрозомалния ензим UDP-глюкуронилтрансфераза, с участието на който се осъществява конюгиране на билирубин с глюкуронова и други киселини.

При SF, както и при други форми на пигментна хепатоза, черният дроб запазва хистологична структура, идентична с нормалната. Въпреки това, в хепатоцитите може да се установи натрупване на златист или кафяв пигмент, липофусцин. По правило няма признаци на дистрофия, некроза, фиброза в черния дроб при SF, както при други пигментни хепатози.

В жлъчния мехур при пациенти със SJ могат да се образуват камъни, състоящи се от билирубин.

Всички пациенти със SJ се оплакват от повтарящо се пожълтяване на склерата и кожата. Обикновено няма други оплаквания. Само в единични случаи изпитвате бърза умора, усещане за тежест в десния хипохондриум. Жълтеница се появява и нараства при емоционален и физически стрес, при респираторни инфекции, след операция, след пиене на алкохол, по време на гладуване или нискокалорична (по-малко от 1/3 от нормата) диета с ниско съдържание на мазнини (вегетарианство), след прием на някои лекарства (никотинова киселина, рифампицин). Пациентите с FS често са невротични, защото се тревожат за своята жълтеница.

Водещият симптом на заболяването е склералната жълтеница. Пожълтяване на кожата има само при някои пациенти. Характеризира се с мътно-иктеричен цвят на кожата, особено на лицето. В някои случаи има частично оцветяване на дланите, стъпалата, аксиларните области и назолабиалния триъгълник. В някои случаи, въпреки повишеното ниво на билирубин в кръвта, кожата има нормален цвят - холемия без жълтеница. При някои пациенти се появява пигментация на лицето, по кожата на багажника се появяват разпръснати пигментни петна.

Според описанието на самия Гилбърт, при типичния ход на заболяването трябва да се разкрие триада: чернодробна маска, ксантелазма на клепачите, жълт цвят на кожата.

Някои клиницисти смятат, че уртикария, свръхчувствителност към студ и настръхване са характерни за този синдром.

Обективно проучване при 1/4 от пациентите може да разкрие умерено увеличение на черния дроб. Палпацията на черния дроб е мека, безболезнена. С образуването на пигментни камъни в жлъчния мехур са възможни клинични прояви на холелитиаза, хроничен калкулозен холецистит

Пълна кръвна картина: в една трета от случаите на SJ се открива повишено съдържание на хемоглобин над 160 g / l, еритроцитоза, намалена ESR (тези промени обикновено се комбинират с повишена стомашна киселинност).

Общ анализ на урината: цветът е нормален, няма билирубин.

Биохимичен кръвен тест: изолирана неконюгирана хипербилирубинемия, която само в редки случаи надвишава нивото от µmol / l, средно около 35 µmol / l. Всички други биохимични параметри,

характеризираща чернодробната функция, обикновено нормална.

Инструменталните методи (ултразвук, компютърна томография, изотопна сцинтиграфия) не разкриват промени в структурата на черния дроб, специфични за SF.

Ултразвукът в жлъчния мехур често разкрива камъни от структурата на пигмента. Пункционна чернодробна биопсия: няма признаци на некроза, възпаление, активиране на фиброзните процеси. Наличието на пигмент, липофусцин, се определя в чернодробните клетки.

Провокативните тестове с ограничаване на енергийната стойност на храната и с натоварване с никотинова киселина, които причиняват повишаване на нивото на неконюгирана хипербилирубинемия, помагат за откриване на синдрома на Гилбърт:

Изследвайте серумния билирубин сутрин на празен стомах. След това, в рамките на 2 дни, пациентът получава храна с ограничена енергийна стойност - около 400 kcal / ден. Прегледайте отново нивото на серумния билирубин. Ако се окаже, че е повече от първоначалната с 50% или повече, тогава пробата се счита за положителна.

Отчита се първоначалното съдържание на серумен билирубин. Въведете интравенозно 5 ml 1% разтвор на никотинова киселина. След 5 часа се извършва контролно изследване на билирубина. Ако нивото му се повиши с повече от 25%, пробата се счита за положителна.

Един от най-убедителните диагностични тестове е стрес тест с назначаване на пациент с фенобарбитал или зиксорин - индуктори на транспортни протеини и хепатоцитна глюкуронилтрансфераза:

10 дни след началото на перорално приложение на фенобарбитал 0 пъти дневно или зиксорин 0,2 - 3 пъти на ден след хранене при хора със синдром на Гилбърт, нивото на неконюгиран билирубин значително намалява или се нормализира.

Провежда се предимно с хемолитична жълтеница, предимно с наследствена микросфероцитоза. Вземат се предвид критерии като появата на първите клинични симптоми (жълтеница) на синдрома на Гилбърт в юношеството, докато хемолитичната жълтеница се появява много по-рано, в детска възраст. Микросфероцитозата се характеризира със спленомегалия и умерена анемия, което не е така при SF. Серумните нива на билирубин обикновено са по-ниски при FS, отколкото при хемолитична жълтеница.

За разлика от хроничния хепатит, който също може да бъде предимно неконюгирана хипербилирубинемия, синдромът на Gilbert не показва признаци на носител на хепатотропни вируси. За разлика от хепатита, няма лабораторни данни за хепатомегалия, които да показват наличието на активен възпалителен процес в черния дроб. При анализ на чернодробни биопсии не се откриват признаци на възпаление, некроза на чернодробни клетки, активна фиброза. В хепатоцитите се определя наличието на пигмент липофусцин.

Общ анализ на кръвта.

Биохимичен кръвен тест: билирубин, холестерол, AST, ALT, гама-глутамил транспептидаза.

Ултразвук на коремните органи.

Пункционна биопсия на черния дроб.

Провокативни тестове с ограничаване на енергийната стойност на храната или приема на никотинова киселина.

Тестове с упражнения с индуктори на глюкуронил трансфераза - фенобарбитал или зиксорин.

SD не е причина за предписване на специфично лечение. Може да бъде показана профилактична комплексна витаминна терапия. Трябва да се помни, че такива хора се нуждаят от пълноценна, висококалорична диета с достатъчно количество мазнини в диетата. Те трябва да спрат да пият алкохол. При професионалното ориентиране се взема предвид нежелателността на емоционално и физическо претоварване. Трябва да избягвате приема на лекарства, които могат да предизвикат жълтеница (ниацин). При наличие на съпътстваща жлъчнокаменна болест холецистектомията с минимално инвазивна лапароскопска хирургия е ефективен начин за нейното лечение.

При класическия ход на процеса прогнозата е благоприятна.

Синдромът на Dabin-Johnson (SDS) е генетично детерминирана ензимопатия, която причинява нарушаване на транспорта на билирубин в черния дроб, което се проявява чрез повишаване на съдържанието на конюгиран билирубин в кръвта, жълтеница и натрупване на меланиноподобен пигмент в хепатоцитите .

ICD10: E80.6 - Други нарушения на метаболизма на билирубина.

Захарният диабет е наследствено заболяване. Хората с ДМД имат автозомно рецесивен генетичен дефект, който причинява нарушение на трансфера на органични аниони, включително транспортирането на конюгиран билирубин от хепатоцитите към жлъчните пътища. При мъжете SDD се среща по-често, отколкото при жените.

В резултат на нарушение на механизма на насочен транспорт на билирубин от хепатоцитите в лумена на жлъчните пътища, част от конюгирания билирубин се връща в кръвта. Постмикрозомната хепатоцелуларна жълтеница протича с умерено повишаване на директния билирубин в кръвта. Патогенетично SDS е идентичен със синдрома на Ротор, от който се различава по една особеност - натрупването в хепатоцитите на голямо количество меланиноподобен пигмент, което придава на черния дроб тъмно синкаво-зелен, почти черен цвят. При пациенти със захарен диабет в жлъчния мехур може да се образуват камъни от билирубинови соли.

Характерни са оплакванията от повтаряща се жълтеница на склерата, кожата, понякога заедно с лек сърбеж. В периода на жълтеница много пациенти усещат обща слабост, физическа и умствена умора, намален апетит, леко гадене, горчивина в устата, понякога тъпа болка в десния хипохондриум. Когато се появи жълтеница, урината става тъмна на цвят.

Жълтеницата може да бъде провокирана от физически и психо-емоционален стрес, треска, причинена от респираторна вирусна инфекция, излишък на алкохол и употреба на анаболни стероиди.

Жлъчната холелитиаза обикновено протича безсимптомно, но понякога се проявява като жлъчни колики, симптоми на калкулозен холецистит, а в някои случаи може да причини обструктивна жълтеница.

Сред обективните прояви има умерена жълтеница на склерата и кожата, леко увеличение на обема на черния дроб. Палпацията на черния дроб не е уплътнена, безболезнена.

Пълна кръвна картина: без отклонения.

Общ анализ на урината: тъмен цвят, високо съдържание на билирубин.

Биохимичен кръвен тест: повишаване на съдържанието на билирубин поради конюгираната фракция.

Проби с бромсулфалеин, радиоизотопна хепатография разкриват изразено нарушение на екскреторната функция на черния дроб.

Ултразвук: черният дроб е с нормална структура. Интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища не са разширени. Порталната хемодинамика не е нарушена. В жлъчния мехур могат да се открият плътни, ехо-положителни конкременти.

Лапароскопия: повърхността на черния дроб е тъмно синкавозелена или черна.

Пункционна биопсия: морфологичната структура на черния дроб не се променя. В хепатоцитите се открива пигмент, подобен на меланин.

Извършва се с обструктивна жълтеница, от която SDD се отличава с липсата на повишаване на нивото на холестерола в кръвта, активността на ензими, специфични за холестаза - алкална фосфатаза, гама-глутамил транспептидаза. Ултразвуковото сканиране със SDD не показва разширяването на интра- и екстрахепаталните жлъчни пътища - специфичен признак за обструктивна жълтеница.

Общ анализ на кръвта.

Общ анализ на урината с определяне на билирубин, уробилин, хемосидерин.

Копрограма с дефиницията на стеркобилин.

Биохимичен кръвен тест: билирубин, холестерол, алкална фосфатаза, AST, ALT, гама-глутамил транспептидаза.

Тествайте с бромсулфалеин за оценка на екскреторната функция на черния дроб.

Радиоизотопна хепатография за оценка на екскреторната функция на черния дроб.

Имунологичен анализ: маркери за инфекция с вируси на хепатит B, C, G.

Ултразвук на коремните органи.

Пункционна биопсия на черния дроб.

Не се изисква специално лечение. Хората с SDD трябва напълно да спрат да пият алкохол. Те трябва да избягват всяка интоксикация, да ограничат приема на лекарства колкото е възможно повече. Те могат да бъдат посъветвани да приемат комплексни мултивитаминови препарати. При наличие на жлъчнокаменна болест, особено ако протича с пристъпи на колики, е показана холецистектомия с минимално инвазивни хирургични методи.

За да продължите да изтегляте, трябва да съберете снимка:

Мастна хепатоза

Описание на заболяването

Мастната хепатоза е натрупване на мазнини в чернодробните клетки, което често е реакция на черния дроб на различни интоксикации (токсични ефекти).

Причини

Основните причини за мастна хепатоза са:

• злоупотребата с алкохол
• захарен диабет, съчетан със затлъстяване,
• затлъстяване,
• Синдром на Кушинг
• микседем,
• небалансирано хранене (недостиг на протеини),
• хронични заболявания на храносмилателната система със синдром на малабсорбция,
• излагане на токсични вещества.

Симптоми

Пациентите с мастна хепатоза обикновено не подават оплаквания. Ходът на заболяването е изтрит, бавно прогресиращ. С течение на времето се появяват постоянни тъпи болки в десния хипохондриум, може да има гадене, повръщане и нарушения на изпражненията.

Диагностика

Лекарят-терапевт може да подозира мастна дегенерация още по време на клиничен преглед чрез увеличаване на черния дроб по размер при палпация на корема. Уголемяването на черния дроб се потвърждава чрез ултразвук на корема. При биохимичен кръвен тест се открива повишаване на чернодробните ензими (AST, ALT, алкална фосфатаза). В някои случаи се извършват КТ, ЯМР и чернодробна биопсия за потвърждаване на диагнозата.

Лечение

Традиционната медицина по света, при лечението на мастна хепатоза, хепатомегалия и цироза на черния дроб, предлага лекарствена, заместваща и постсиндромна терапия, която може леко да подобри благосъстоянието на пациента, но неизбежно води до прогресиране на заболяванията, т.к. всяко присъствие на химикали в кръвта на човек има пагубен ефект върху изменения черен дроб.

Въпреки това, правилното хранене, отказът от алкохол, коригирането на метаболитните нарушения, като правило, водят до подобряване на състоянието.

Мастна хепатоза в класификацията на ICD:

Синът ми има хепатит С. Как може да се лекува по държавната програма?

Медикаментозно лечение на мастна чернодробна хепатоза

Основната причина за появата на мастна чернодробна хепатоза е нарушение в работата на метаболитните процеси. Когато заболяването се активира, здравите чернодробни клетки се заменят с мастна тъкан. Заболяването може да бъде възпалително или невъзпалително по природа, но във всеки случай, когато се проявят основните причини, заболяването трябва да се лекува по подходящ начин.

Лечение на мастна чернодробна хепатоза с лекарства

При диагностициране на мастна хепатоза пациентът трябва да започне своевременно лечение с лекарства, които се предписват от лекаря във всеки отделен случай.

Има обща основа за терапия, която е насочена към премахване на първопричините за появилото се заболяване, както и елиминиране на факторите, провокирали проявата на мастна чернодробна хепатоза. Задължително се предписва терапия, насочена към нормализиране на метаболитните вътрешни процеси, както и възстановяване на функциите на вътрешен орган. Пациентът трябва да проведе интоксикационна терапия, насочена към прочистване на черния дроб от вредни пестициди и опасни вещества.

Какви лекарства са показани за пациенти с мастна чернодробна хепатоза?

• Група лекарства, които са насочени към защита и възстановяване на основните функции на черния дроб, - Phosphogliv, Essentiale;
• Сулфоаминокиселини, които стабилизират вътрешните процеси - Метионин, Дибикор;
• Фитопрепарати - Карсил, Лив 52.

Най-ефективното средство за лечение на мастна хепатоза

Всяко, дори най-ефективното лекарство за неприятна мастна хепатоза, се предписва на пациентите само индивидуално. Но е важно да запомните, че висококачествено лечение на такова заболяване е невъзможно без да се изпълнят важни условия, които се отнасят за всички пациенти с това заболяване:

• пълно елиминиране от ежедневието на всички фактори, които са провокирали болестта да бъде активна;
• внимателна корекция на обичайната диета, както и придържане само към здравословен начин на живот в ежедневието;
• приемане на предписани лекарства, които са активно насочени към нормализиране на метаболизма, както и защита и прочистване на черния дроб от вредни фактори.

Метформин за мастна чернодробна хепатоза

При мастна чернодробна хепатоза, която не се провокира от фактора на злоупотреба с алкохол-съдържащи течности, метформин често се предписва на пациенти. Това лекарство действа като нормализатор на метаболитните процеси и предпазва вътрешния орган от негативни вредни фактори.

Заедно с метформин на пациентите могат да бъдат предписани лекарства като пиоглитазон или розиглитазон.

Възможно ли е да се излекува напълно мастната чернодробна хепатоза?

Повечето пациенти са сигурни, че мастната хепатоза не е напълно излекувана. Но това мнение е дълбоко погрешно. Посоченият процес в черния дроб е обратим. И с назначаването на правилния курс на лечение на мастна хепатоза, можете да се отървете от нея завинаги.

Тук важна роля играе и по-нататъшната жизнена дейност на излекуван от основното заболяване човек. Последното трябва редовно да се наблюдава от лекуващия лекар, както и да се придържа към редовното прилагане на правилата за здравословна и пълноценна диета.

Мастна хепатоза - микробен код 10

Съгласно Международната класификация на болестите мастната чернодробна хепатоза (мастна чернодробна дегенерация) се класифицира под код 76.0.

Всички снимки са взети от безплатен източник Yandex Pictures

Ти харесваш

Хомеопатията с право е призната за наука!

Нежелана болест на мъжете - простатит

Как да намерим нитрати в храните

Добавете коментар Отмяна на отговора

Новини

Категории

Последни коментари

• Милена Исаева за прегледи на зъбното протезиране в Китай: ChinaStom, Heihe
• Екатерина Ивановна за прегледи на зъбното протезиране в Китай: ChinaStom, Heihe
• Елена на Отзиви за зъбно протезиране в Китай: ChinaStom, Heihe
• Назар за прегледи на зъбното протезиране в Китай: ChinaStom, Heihe
• Алексей за диагностика и лечение на заболявания на ректума

Блог за здраве, медицина и спорт © 2018. Всички права запазени.