Глава 40

Глава 40
ХЕМОРАГИЧНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ И СИНДРОМИ (ДИАТЕЗА)

Хеморагичната диатеза е общото наименование за състояния, характеризиращи се с повишена склонност на тялото да кърви. Сред причините за повишено кървене са:

Нарушения на съдовата стена-наследствена телеангиектазия на Ранду-Ослер, хеморагичен васкулит или пурпура на Шен-лайн-Хенох;

Патология на тромбоцитите - тромбоцитопения на Werlhof;

Нарушения в системата за коагулация на кръвната плазма - хемофилия;

Тромбохеморагичният синдром е дисеминиран интраваскуларен коагулационен синдром, който усложнява хода на много сериозни заболявания.

НАСЛЕДНА ХЕМОРАГИЧНА ТЕЛЕАНГИЕКТТАЗИЯ

Наследствена хеморагична телеангиектазия (болест на Ранду-Ослер) е наследствено заболяване, характеризиращо се с хеморагичен синдром, причинен от множество телеангиектазии по кожата и лигавиците. Наследяването на болестта се осъществява по автозомно -доминиращ начин.

Етиология и патогенеза

Кървенето при болестта на Ранду-Ослер се причинява от недостатъчно развитие на субендотелиалния скелет на малките съдове и малоценност на ендотела в определени области на съдовото легло. Неадекватността на мезенхимните тъкани може да се прояви чрез повишена еластичност на кожата, слабост на лигаментния апарат (пролапси на клапани, обичайни изкълчвания). Телангиектазиите започват да се образуват в детството, на възраст 8-10 години и стават видими на възраст около 20 години върху лигавиците на носа, устните, венците, бузите,

скалп. Телангиектазиите могат да бъдат неправилни, първо под формата на малки петна, по-късно под формата на яркочервени възли с размер 5-7 мм, които изчезват при натискане.

Клинични проявления

Основните клинични прояви на заболяването са кървене от носната кухина, по -рядко от стомашно -чревния тракт, белите дробове (хемоптиза). Честото повтарящо се кървене води до желязодефицитна анемия. С образуването на артериовенозни шънти се появява задух, цианоза, хипоксична еритроцитоза.

Инструментални методи на изследване

Диагнозата на заболяването не се съмнява в наличието на фамилна анамнеза и видими телеангиектазии, включително върху лигавиците, което се разкрива при специален преглед на пациента (бронхоскопия, FEGDS).

Лечение

Лечението се състои в спиране на кървенето, за което се използва хемостатична терапия. Ако локалното действие е невъзможно, се извършва коагулация на кървящите области на лигавицата.

Хеморагичен васкулит

Хеморагичният васкулит (пурпура на Schenlein-Henoch) е хиперергичен васкулит, вид системна съдова пурпура, характеризираща се с отлагане на имунни комплекси (често съдържащи IgA) в стените на малки съдове с характерни симетрични хеморагични обриви, артрит, абдоминален синдром и гломерулонефрит. Заболяването обикновено се проявява в млада възраст, често след остри инфекции, хипотермия, алергични реакции към лекарства, храна, алкохол. В някои случаи причината за хеморагичен васкулит може да бъде хронична инфекция с вируси на хепатит В и С, тумор на лимфната система, колагеноза.

Клинични проявления

Остро начало с повишаване на телесната температура, увеличаване на симптомите на интоксикация.

Кожен хеморагичен синдром: петехиите и пурпурата се появяват върху кожата на екстензорните повърхности на долните крайници (фиг. 45, вижте цветна вложка).

Артикуларен синдром: ставното увреждане се проявява с артралгия, по -рядко с доброкачествен артрит.

Коремен синдром: понякога водещата клинична проява може да бъде увреждане на съдовете на коремната кухина с остра болка и кървене от стомашно -чревния тракт.

Бъбречният синдром се проявява с развитието на гломерулонефрит, по -често хематурен, по -рядко с нефротичен синдром. Възможно е да има бързо прогресиращ вариант на гломерулонефрит с развитие на хронична бъбречна недостатъчност.

Лечениее за лечение на основното заболяване. При първичната форма на заболяването се предписват плазмафереза, антикоагуланти, антиагреганти. При лечение по време на обостряне се изисква режим на полулегла. Използват се десенсибилизиращи средства. При абдоминален синдром се предписва преднизолон. Може да се използва плазмафереза.

Прогнозазависи от бързината на развитие на хроничен гломеруло-нефрит с хематурия и прогресията на бъбречната недостатъчност.

ИДИОПАТИЧНА ТРОМБОЦИТОПЕННА ЛИЛОТА

Тромбоцитопеничната пурпура (болестта на Верлхоф) е заболяване, причинено от образуването на антитела към тромбоцитите и характеризиращо се с тромбоцитопения. Тромбоцитопеничната пурпура най -често се среща при млади хора. Развитието на идиопатична тромбоцитопенична пурпура може да бъде предизвикано от остро респираторно заболяване или прием на лекарства.

Клинични проявления

При болестта на Верлхоф водещите клинични и лабораторни признаци са:

Пурпура - малки хеморагични обриви по кожата на ръцете, гърдите, шията, понякога по лигавиците. Може би има

появата на обширен подкожен кръвоизлив или тежко кървене от носната кухина, стомашно -чревния тракт, маточната кухина, вътречерепно кървене;

далакът е увеличен, но обикновено не се открива чрез палпация;

увеличено време на съсирване на кръвта, нарушено прибиране на кръвния съсирек. Спонтанно кървене възниква с брой на тромбоцитите от 20 до 10 × 10 9 / L. В костния мозък броят на мегакариоцитите обикновено е нормален или увеличен.

Лечение

Глюкокортикостероидите, ако са неефективни, е възможна комбинация с цитостатици. Ако лекарствената терапия е неефективна, е показана спленектомия.

ДРУГИ ВИДОВЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ

Разграничава се вторична (симптоматична) тромбоцитопения, която може да възникне при апластична или мегалобластна анемия, миелофиброза, левкемия, СЛЕ, вирусна инфекция, метастази на злокачествен тумор в костния мозък, под въздействието на радиоактивно излъчване, лекарства (индометацин, бутадион, сулфонамиди ), цитостатици. Увеличаване на разграждането на тромбоцитите с тромбоцитопения се наблюдава при DV-синдром, имплантиране на протезни сърдечни клапи, тромботична тромбоцитопенична пурпура.

Хемофилия

Хемофилията е коагулопатия, причинена от дефицит на фактори на кръвосъсирването: VIII при хемофилия А и IX при хемофилия В, което води до увеличаване на времето на съсирване на цялата кръв. Хемофилията се отнася до наследствени заболявания, от които страдат само мъже; майката на пациента е носител на дефектния ген. Хемофилията се наследява по рецесивен, свързан с пола модел.

Клинични проявления

Характерно е продължителното кървене, дори при леки механични повреди. Леките синини могат да доведат до обширни кръвоизливи, по -специално хемартроза (натрупване на кръв в

ставна кухина) с последващата й анкилоза. Възможно е кървене от носа, стомашно -чревния тракт, бъбреците. Хематомният тип кървене е характерен за хемофилия. Може да се развият междумускулни, интрамускулни, субпериостални, ретроперитонеални хематоми, водещи до разрушаване на околните тъкани.

Лабораторна диагностика

Увеличаване на времето за съсирване на кръвта при нормални стойности на протромбиновия индекс и тромбиновите тестове.

Намаляване на активността на VIII и IX фактори на кръвосъсирването (в тежки случаи до 0-20 U / L).

Лечение

В продължение на много години основното лечение е прилагането на прясно замразена плазма, за която е известно, че съдържа различни фактори на съсирването. Понастоящем селективно се използват криопреципитат или концентрати на фактор VIII (за хемофилия А) или фактор IX (за хемофилия В).

ЗУБНИ ПРОМЕНИ

ЗА КРЪВНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ

По време на ембриогенезата, лигавицата на устната кухина, която се появява в ембриона на 12 -ия ден, играе ролята на хематопоетичен орган. В следващите периоди на развитие на ембриона и плода функцията на хематопоезата последователно се поема от черния дроб, далака, костния мозък, но през целия живот устната лигавица комуникира с хематопоетичните органи. Това се потвърждава от пролиферацията на левкемични инфилтрати предимно в тъканите на мезодермата и по -специално върху устната лигавица. Особено ясно, често в началото на заболяването, кръвните заболявания се проявяват с изразени промени в лигавицата, пародонта и зъбните тъкани. Първото съобщение за лезията на устната кухина при остра левкемия принадлежи на Ebstein (1889), който описва бледност, хлабавост, кървене на лигавицата, изоставане на венците от зъбите. По -късно много изследователи посочиха сходството на промените в устната кухина с тежка форма на скорбут: бледност и подуване на устната лигавица, венците на ръба, особено междузъбните папили, които също могат да бъдат тъмни

но червени на цвят, лесно кървят, зъбите са хлабави, „заровени във венците“. Язвен стоматит и / или гингивит се развива бързо. Кървенето на лигавицата и кървенето на венците често са първият симптом на левкемия. Деструктивните лезии на устната лигавица заемат 2 -ро място по честота след хеморагични прояви при тези пациенти. По дълбочина разрушителните процеси се делят на повърхностни и дълбоки. При повърхностни лезии се наблюдава „разпространяваща се“ ерозия с неравни ръбове или заоблени афти със или без венче от хиперемия, покрита с тънка неотстранима плака. Смята се, че повърхностният ерозивен и афтозен стоматит е характерен за миелоидната левкемия. При пациенти с слабо диференцирана левкемия, които имат злокачествен ход, още в началото на заболяването върху лигавицата на бузите по линията на затваряне и по страничните повърхности на езика, участъци от некроза с лека възпалителна реакция на се разкриват околните тъкани. Хеморагичните и улцеративно-некротичните процеси често се развиват на фона на хипертрофия на венците, което дава основание да се предположи терминът „левкемичен стоматит“. Патогенетичната основа на тези промени, заедно със системна имуносупресия, тромбоцитопения и анемия, са специфични процеси в устната лигавица, свързани с нейната дистрофия и метаплазия, което рязко намалява устойчивостта на лигавицата към различни фактори. При пациенти с левкемия често се откриват гъбични лезии на устната лигавица, появата на херпесни изригвания, което е свързано, от една страна, с увреждане на ретикулохистиоцитната система от левкемичен процес, а от друга, с ефекта на основна цитостатична терапия.

Много характерни промени в устната лигавица се откриват при пациенти с анемия. Трябва да се отбележи, че често тези пациенти първо посещават зъболекаря във връзка със оплаквания от сухота в устата, гърчове в ъглите на устата, кървене на венците, по -често при миене на зъби или отхапване на твърда храна, усещане за парене, изтръпване, изтръпване или подуване на езика. Обективно проучване разкрива признаци на атрофия на покривния епител, която се проявява с бледност, изтъняване, загуба на еластичност на лигавицата. Лигавицата е леко навлажнена и бързо изсъхва при разговор. В местата на най -голямото му разтягане се появяват рязко болезнени пукнатини с оскъдно отделяне - явлението "ъглов стоматит". Атрофията на папилите на езика дава картина на атрофичен глосит - гладък, полиран език, обикновено с продължителен процес. Причината за появата

За специфични промени в езика, наред с недостиг на желязо, се счита липсата на витамини от група В. Трофичните нарушения на устната лигавица се считат за най -сериозните и прогностично неблагоприятни симптоми на желязодефицитна анемия. Наред с увреждането на лигавицата при пациенти с желязодефицитна анемия, тъканите на зъба и пародонта страдат. Почти всички пациенти с анемия имат кариес - индексът на интензивността на кариеса е 11.8, а при някои пациенти - повече от 20.0. Клиничният ход на кариеса има характеристики: той е безболезнен и се забелязва или от естетически дефект, или от забиване на храна в зъбната кухина или между зъбите, или от появата на подуване или фистули в областта на засегнатия зъб.

В момента злокачествена (дефицит на В12) анемия се среща доста често и има специфични прояви от устната кухина. На първо място, тези промени се дължат на неврологични симптоми - болка, парене, изтръпване, изтръпване на езика, които могат да бъдат непоносими и са съчетани с нарушение на вкуса. Лигавицата при преглед е бледа, често се наблюдават петехиални обриви, при тежки форми на анемия - екхимоза, области на пигментация. Атрофията на епитела и папилите на езика, характерна за пациенти с В12 -дефицитна анемия, направи възможно да се даде специфично наименование „глосит на Гентер -Мьолер“ („език на Хънтър“). Много е характерно, че тези пациенти никога нямат плака по езика.

- общото наименование за редица хематологични синдроми, които се развиват в нарушение на една или друга връзка на хемостазата (тромбоцитни, съдови, плазмени). Общи за всички хеморагични диатези, независимо от техния произход, са синдромът на повишено кървене (повтарящо се, продължително, интензивно кървене, кръвоизливи на различни локализации) и постхеморагичен анемичен синдром. Определяне на клиничната форма и причините за хеморагична диатеза е възможно след цялостно изследване на системата за хемостаза - лабораторни изследвания и функционални тестове. Лечението включва кръвоспиращо, кръвопреливна терапия, локално спиране на кървенето.

Главна информация

Хеморагична диатеза - кръвни заболявания, характеризиращи се с тенденцията на организма към появата на спонтанни или неадекватни кръвоизливи и кървене към травматичния фактор. Общо в литературата са описани повече от 300 хеморагични диатези. Патологията се основава на количествени или качествени дефекти на един или няколко фактора на кръвосъсирването. В този случай степента на кървене може да варира от малки петехиални обриви до обширни хематоми, масивно външно и вътрешно кървене.

По приблизителни данни в света около 5 милиона от населението страда от първична хеморагична диатеза. Като се вземат предвид вторичните хеморагични състояния (например синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация), разпространението на хеморагична диатеза е наистина високо. Проблемът с усложненията, свързани с хеморагична диатеза, е в полезрението на различни медицински специалности - хематология, хирургия, реанимация, травматология, акушерство и гинекология и много други. д -р

Класификация на хеморагична диатеза

Хеморагичната диатеза обикновено се разграничава в зависимост от нарушението на един или друг фактор на хемостазата (тромбоцитни, коагулационни или съдови). Този принцип е в основата на широко използваната патогенетична класификация и в съответствие с нея се разграничават 3 групи хеморагична диатеза: тромбоцитопатия, коагулопатия и вазопатия.

Тромбоцитопения и тромбоцитопатия, или хеморагична диатеза, свързана с дефект в тромбоцитната хемостаза (тромбоцитопенична пурпура, тромбоцитопения при лъчева болест, левкемия, хеморагична алеукия; есенциална тромбоцитемия, тромбоцитопатия).

Коагулопатияили хеморагична диатеза, свързана с дефект в коагулационната хемостаза:

• с нарушение на първата фаза на кръвосъсирването - образуване на тромбопластин (хемофилия)
• с нарушение на втората фаза на кръвосъсирването - превръщането на протромбин в тромбин (парахемофилия, хипопротромбинемия, болест на Стюарт Проуър и др.)
• с нарушение на третата фаза на кръвосъсирването - образуване на фибрин (фибриногенопатия, вродена афибриногенемична пурпура)
• с нарушена фибринолиза (синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация)
• с нарушена коагулация в различни фази (болест на von Willebrand и др.)

Вазопатии, или хеморагична диатеза, свързана с дефект в съдовата стена (болест на Ранду-Ослер-Вебер, хеморагичен васкулит, дефицит на витамин С).

Причини за хеморагична диатеза

Разграничаване на наследствена (първична) хеморагична диатеза, проявена в детска възраст, и придобита, най -често вторична (симптоматична). Първичните форми са семейни и са свързани с вроден дефект или дефицит, обикновено на един коагулационен фактор. Примери за наследствена хеморагична диатеза са хемофилия, тромбостения на Гланцман, болест на Ранду-Ослер, болест на Стюарт Проуер и др. Изключението е болестта на фон Вилебранд, която представлява многофакторна коагулопатия, причинена от нарушение на фактор VIII, съдов фактор и адхезия на тромбоцитите.

Недостатъчността на няколко фактора на хемостазата обикновено води до развитие на симптоматична хеморагична диатеза. В същото време може да има намаляване на техния синтез, увеличаване на консумацията, промяна в свойствата, увреждане на съдовия ендотел и др. И други), дефицит на витамини (С, К и др.). Групата на ятрогенните причини включва продължителна или неадекватна дозова терапия с антикоагуланти и тромболитици.

Най -често придобитата хеморагична диатеза се проявява под формата на синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (тромбохеморагичен синдром), което усложнява различни патологии. Възможно вторично развитие на автоимунни, неонатални, посттрансфузионни тромбоцитопении, хеморагичен васкулит, тромбоцитопенична пурпура, хеморагичен синдром с лъчева болест, левкемия и др.

Симптоми на хеморагична диатеза

В клиниката на различни форми на хемостазиопатия доминират хеморагичен и анемичен синдром. Тежестта на техните прояви зависи от патогенетичната форма на хеморагична диатеза и свързаните с нея нарушения. При различни видове хеморагична диатеза могат да се развият различни видове кървене.

Микроциркулаторен(капилярен) тип кървене възниква при тромбоцитопатии и тромбоцитопении. Проявява се като петехиално-петнисти обриви и синини по кожата, кръвоизливи в лигавиците, кървене след изваждане на зъб, венци, матка, кървене от носа. Кръвоизливи могат да възникнат при леко нараняване на капилярите (при натискане върху кожата, измерване на кръвното налягане и др.).

Хематомвидът на кървенето е характерен за хемофилия, възможно е при предозиране на антикоагуланти. Характеризира се с образуване на дълбоки и болезнени хематоми в меките тъкани, хемартроза, кръвоизливи в подкожната мастна тъкан и ретроперитонеална тъкан. Масивните хематоми водят до разслояване на тъканите и развитие на деструктивни усложнения: контрактури, деформираща артроза, патологични фрактури. По произход такова кървене може да бъде спонтанно, посттравматично, следоперативно.

Капилярен хематом(смесени) кръвоизливи съпътстват хода на синдрома на дисеминирана интраваскуларна коагулация, болест на von Willebrand, които се наблюдават при надвишаване на дозата на антикоагуланти. Комбинирайте кръвоизливи с петехиални петна и хематоми на меките тъкани.

Микроангиоматозенвид кървене възниква при хеморагична ангиоматоза, симптоматични капиляропатии. При тези хеморагични диатези се появяват постоянни повтарящи се кръвоизливи в една или две локализации (обикновено назални, понякога стомашно -чревни, белодробни, хематурия).

Васкулитно лилавовид кървене се отбелязва при хеморагичен васкулит. Това е кръвоизлив в малки точки, обикновено със симетрично разположение по крайниците и багажника. След изчезването на кръвоизливи, остатъчната пигментация остава върху кожата за дълго време.

Честото кървене причинява развитието на желязодефицитна анемия. Анемичният синдром, който съпътства хода на хеморагична диатеза, се характеризира със слабост, бледност на кожата, артериална хипотония, замаяност и тахикардия. При някои хеморагични диатези може да се развие ставен синдром (подуване на ставите, артралгия), коремен синдром (гадене, спазми), бъбречен синдром (хематурия, болки в гърба, дизурия).

Диагностика

Целта на диагностицирането на хеморагична диатеза е да се определи нейната форма, причини и тежест на патологичните промени. План за преглед на пациент със синдром на кървене се изготвя от хематолог заедно с лекуващ специалист (ревматолог, хирург, акушер-гинеколог, травматолог, специалист по инфекциозни заболявания и др.).

На първо място се изследват клинични изследвания на кръв и урина, брой на тромбоцитите, коагулограма, изпражнения от окултна кръв. В зависимост от получените резултати и предполагаемата диагноза се предписва разширена лабораторна и инструментална диагностика (биохимичен кръвен тест, гръдна пункция, трепанобиопсия). При хеморагична диатеза с имунна генеза е показано определянето на антиеритроцитни антитела (тест на Кумбс), антитромбоцитни антитела, лупус антикоагулант и др. Допълнителните методи могат да включват функционални тестове за чупливост на капилярите (турникет, щипка, маншетен тест и др.) , ултразвук на бъбреците, ултразвук на черния дроб; Рентгенография на ставите и др. За да се потвърди наследствената природа на хеморагичната диатеза, се препоръчва да се консултирате с генетик.

Лечение на хеморагична диатеза

При избора на лечение се практикува диференциран подход, като се отчита патогенетичната форма на хеморагична диатеза. Така че, при повишено кървене, причинено от предозиране на антикоагуланти и тромболитици, е показано премахването на тези лекарства или коригирането на тяхната доза; назначаването на препарати от витамин К (виказол), аминокапронова киселина; кръвопреливане. Терапията на автоимунна хеморагична диатеза се основава на използването на глюкокортикоиди, имуносупресори, провеждане; с нестабилен ефект от тяхното използване се налага спленектомия.

При наследствен дефицит на един или друг коагулационен фактор е показана заместителна терапия с техните концентрати, преливане на прясно замразена плазма, еритроцитна маса и хемостатична терапия. С цел локално спиране на незначително кървене се практикува нанасяне на турникет, превръзка под налягане, кръвоспираща гъба, лед; провеждане на тампонада на носа и пр. При хемартроза се извършват терапевтични пункции на ставите; с хематоми на меките тъкани - тяхното дрениране и отстраняване на натрупаната кръв.

Основните принципи на лечение за дисеминирана интраваскуларна коагулация включват активно елиминиране на причината за това състояние; спиране на интраваскуларната коагулация, потискане на хиперфибринолизата, заместваща хемокомпонентна терапия и др.

Усложнения и прогноза

Най -честото усложнение на хеморагичната диатеза е желязодефицитната анемия. При повтарящи се ставни кръвоизливи може да се развие скованост на ставите. Компресирането на нервните стволове от масивни хематоми е изпълнено с пареза и парализа. Особена опасност представляват обилното вътрешно кървене, кръвоизливи в мозъка, надбъбречните жлези. Честото многократно преливане на кръвни продукти е рисков фактор за развитието на посттрансфузионни реакции, инфекция с хепатит В и HIV инфекция.

Протичането и резултатите от хеморагичната диатеза са различни. При адекватна патогенетична, заместваща и хемостатична терапия прогнозата е относително благоприятна. При злокачествени форми с неконтролирано кървене и усложнения резултатът може да бъде фатален.

клинично упражнение

"ХЕМОРАГИЧНИ ДИАТЕТИ"

Продължителност на урока: 4часа Тип на урока - практически

Целта и задачите на урока: да се изучат основните клинични форми на хеморагична

диатеза при деца, научете се да разпознавате нарушения в системата за хемостаза, запознайте се със съвременните принципи на терапия и профилактика на хеморагична диатеза. Ученикът трябва да знае:

1. Етиология и патогенеза на хеморагична диатеза при деца

2. Класификация на хеморагичната диатеза

3. Водещи клинични форми, симптоми, лабораторна диагностика

4. Принципи на лечение

5. Превенция

6. Прогноза

Ученикът трябва да може да:

1. Идентифицирайте оплаквания, съберете и анализирайте медицинската история и живота на пациента

2. Направете преглед на пациента

3. Да се ​​подчертаят водещите клинични симптоми и синдроми

4. Направете план на проучването

5. Оценете резултатите от лабораторните тестове

6. Формулирайте клинична диагноза според класификацията
Очертайте план за лечение

Основните въпроси по темата:

1. Физиологични основи на хемостазата

2. Основи на диагностиката на хеморагична диатеза

3. Класификация на хеморагична диатеза

4. Етиопатогенеза, клинични симптоми, принципи на патогенетичната терапия, превенция и прогноза на основните форми на хеморагична диатеза:

Хеморагична диатеза поради патология на съдовата стена - имунен микротромбоваскулит (болест на Шенлайн -Хенох)

Хеморагична диатеза поради патология на тромбоцитната хемостаза - хеморагична тромбоцитопенична болест (болест на Werlhof)

Хеморагична диатеза, причинена от дефицит на плазмените коагулационни фактори (наследствена коагулопатия) - хемофилия А, В (Коледна болест), С (болест на Розентал), болест на фон Вилебранд.

Въпроси за самостоятелно изучаване:

1. Структурна малоценност на съдовата стена:

вродена хеморагична телеангиектазия (болест на Ранду-Ослер) симптом на Луи-Бар

2. Вродени заболявания на съединителната тъкан:

Симптом на Марфан

остеогенеза несъвършена (болест на Лобщайн)

3. Придобити лезии на съединителната тъкан:

скорбут - индуцирана от стероиди пурпура

4. Психогенна пурпура (симптом на Мюнгхаузен)

5. Съдови лезии при различни заболявания: захарен диабет, разширени вени, дифузен ахиокератом (болест на Андресеп-Фабри)

6. Неонатална алоимунна тромбоцитопенична пурпура (NAPP)

7. Автоимунна тромбоцитопсия (AIT11)

8. DIC синдром

ИНСТРУКЦИИ

Хеморагичната диатеза е общото наименование за състояния, характеризиращи се с повишено кървене.

Схема за коагулация на кръвта

Схематичният процес на коагулация на кръвта може да бъде разделен на три фази:

1. образуване на протромбин или контактно -каликреин - кенин - каскадно активиране. Тази фаза води до образуването на комплекс от фактори, способни да превръщат протромбин в тромбин; този комплекс (фактор Ха + фактор Va + Ca ++ йони + тромбоцитен фосфолипид) се нарича протромбиназа. Има два начина за активиране на тази фаза - външен и вътрешен. Първата фаза - фазата на образуване на протромбиназа, продължава от 4 минути. 50 сек. до 6 мин. 50 сек.

2. втората фаза, или общият път на образуване на тромбин - образуване на тромбин - превръщането на протромбин в тромбин под въздействието на протромбиназа, продължава 2-5 секунди.

3. третата фаза - образуване на фибрин, тя продължава 2-5 секунди.

Наред със системата за коагулация, която осигурява образуването на тромб, съществува система, чието функциониране е насочено към елиминиране (лизиране) на тромб. Фибринолизата е от голямо значение при заздравяването на рани и също така е начинът на тялото да се справи с запушването на кръвоносен съд.

Фибринолизата е физиологичен процес, който елиминира неразтворимите фибринови отлагания (фибринов съсирек) чрез ензимно разграждане на стабилни фибринови полимери. Под влияние на плазмин тромбът се разтваря.

Има плазмени и клетъчни фибринолитични системи.

Плазмено -фибринолитична системаПлазмената фибринолитична система включва: плазминоген (проензим)

активатори на плазминоген

плазмин (ензим)

инхибитори на плазмин

инхибитори на активатора на плазминоген

Клетъчна фибринолитична система

Левкоцитите и макрофагите могат да участват директно в лизиса на фибрин, освобождавайки протеолитични ензими. В допълнение, левкоцитите и макрофагите фагоцитозират фибрин и различни клетъчни фрагменти, натрупани на мястото на нараняване.

Инхибитори на кръвосъсирването - антикоагулантна система

Заедно със системата за коагулация на кръвта съществува антикоагулантна система, представена от различни инхибитори на коагулацията на кръвта. Системата за коагулация на кръвта и антикоагулантната система обикновено са в добре балансирана връзка. Задачите на антикоагулантната система са да предотвратят активирането на коагулационните фактори, да предотвратят появата на масивна вътресъдова тромбоза и да ограничат коагулационната реакция до мястото на нараняване.

Всички образувани в организма антикоагуланти могат да бъдат разделени на две групи:

Първичните антикоагуланти са вещества, синтезирани постоянно, независимо от кръвосъсирването и фибринолизата, и се отделят в кръвта с постоянна скорост (антитромбин III, хепарин, хепарин кофактор II, aI-антитрипсин, нексин-I протеаза, тромбомодулин);

Вторичните антикоагуланти са вещества, образувани от фактори на кръвосъсирването и други протеини в резултат на хемокоагулация и фибринолиза (антитромбин I, метафактор Va, метафактор X1a, продукти на фибринолизата).

ДИАГНОЗА НА ХЕМОТАЗНИ РАЗПОЛОЖЕНИЯ

Проучване на съдовата тромбоцитна хемостаза

Съдов компонент

Тест за прищипване.Лекарят събира кожата под ключицата и прави щипка. Обикновено няма промени нито веднага след щипка, нито през деня. С намаляване на резистентността се появяват петехии или синини, особено след 24 часа.

Тест на турникет или маншет.Към рамото се поставя маншет с тонометър, поддържащ налягането на ниво 90-100 мм. rt. Изкуство. в рамките на 5 минути. След това маншетът се отстранява и след 5 минути броят на петехиите по вътрешната повърхност на предмишницата се преброява на 2 см надолу от лакътния огън в кръг с диаметър 5 см. Обикновено броят на петехиите не надвишава -10 ; 11-20 - слабо положителен тест; 20-30 положителен тест; 30 или повече - рязко положителен тест. е

Компонент от тромбоцити

Определяне на броя на тромбоцитите в кръвта.Броят на тромбоцитите в капилярната кръв обикновено е 150 - 350 x 10 / l.

Определяне на продължителността на кървенето (според Дюк).Продължителността на кървенето отразява еластичността на кръвоносните съдове, способността им да спазмират в случай на нараняване, както и способността на тромбоцитите да се залепват и агрегират. Принципът на метода е да се определи продължителността на кървене от кожните микросъдове (областта на ушната мида след пробиване на ланцет до дълбочина 3,5 мм). Норма - 2 - 3 минути. Удължаване на продължителността на кървенето - с тромбоцитопения, тромбоцитопатия, нарушения (увреждане) на съдовата стена.

Определяне на функцията на агрегация на тромбоцитите.Изучава се с помощта на агрегометър. Обикновено (според Weiss) - при концентрация на аденозин дифосфат (ADP) от 10 микрона / ml - 77,7%, при концентрация от 1 микрона / ml - 30,7%. Агрегацията намалява при вродени и придобити тромбоцитопатии, тромбоцитопения, хипотиреоидизъм и лечение с нестероидни противовъзпалителни средства. Увеличението е характерно за системния васкулит, системните заболявания на съединителната тъкан.

Изследване на плазмената (коагулационна) хемостаза

Оценка на първата фаза на кръвосъсирването -

фази на образуване на протромбиназа

Време за съсирване(според Лий-Уайт). Методът се състои в определяне на скоростта на образуване на съсиреци във венозна кръв при температура 37 °. Нормата е 8-12 минути, по микро метода-5-10 минути. Наблюдава се значително удължаване на времето за коагулация на кръвта при дълбок дефицит на фактори на кръвосъсирването, при тромбоцитопения, тромбоцитопатия и при лечение с хепарин. Съкращаването на времето показва хиперкоагулация.

А-активирано частично тромбопластиново време (А РТТ)

Vнорма - 30-42 сек

Удължаване - APTT показва хипокоагулация и се наблюдава при дефицит на всички плазмени фактори, с изключение на VII, и лечение с хепарин и антикоагуланти

Факторна активност: норма

Автокоагулационният тест отразява състоянието на прокоагулантните и антикоагулантните процеси

Време за повторно определяне на плазмата Нормално 80-140 сек Повече от 140 сек - хипокоагулация По -малко от 80 сек - хиперкоагулация Оценка на втората фаза на плазмената хемостаза - фазата на образуване на тромбин

Протромбиново (тромбопластично) време.Нормата е 11 - 15 секунди. При хипокоагулация протромбиновото време се увеличава. При хиперкоагулация се намалява.

Протромботичен индекс,% -

протромбиново време на контролната плазма.-_-_-_-_-__-_. ----- __ --- _-._-_---- „__ x 100

протромбиново време на пациента ________

Нормата е 80 - 100% (според някои източници до 120%).

Нормата е от 1 до 1,4.

Оценка на третия етап на кръвосъсирването

Концентрация на плазмен фибриноген.Нормата е 1,8 - 4,01 g / l. повишаване на фибриногена се отбелязва при хиперкоагулация, възпалителни процеси,

злокачествени тумори, системен васкулит, системни заболявания на съединителната тъкан, в първия етап на DIC. Намаляването на нивото на фибриноген може да бъде вродено и придобито (консумация на коагулопатия при DIC, при първична фибринолиза).

Тромбиново време.Нормата е 12 - 16 секунди. Удължаването показва хиперкоагулация и липса на плазмен фибриноген.

ДейностXIIIфактор в плазмата.Нормата е 70 - 130%. Дефицит на фактор XIII при С-авитаминоза, левкемия, лъчева болест, тежко чернодробно заболяване, ДИК синдром с консумационна коагулопатия. С увеличаване на активността на фактор XIII рискът от тромбоза се увеличава.
СХЕМА ЗА ПРЕГЛЕД НА ПАЦИЕНТА Медицинска история

1. Когато изяснявате оплаквания, обърнете внимание на кървенето от лигавиците по време на екстракция на зъб или по време на никнене на зъби, по време на инжектирането (по -често с хемофилия и са продължителни), кръвотечението от носа през нощта е характерно за GTB (болестта на Werlhof).

2. Обърнете внимание на естеството на кожните кръвоизливи. Когато хеморагичният васкулит ^ се характеризира с дребни петехии, понякога - уртикариални и макулопапуларни елементи, разположени по крайниците, главно - екстензори, винаги; симетрично. При тромбоцитопенична пурпура кръвоизливи са асиметрични, като: любима локализация, имат полиморфен характер (от голяма екхимоза d (петехии, от лилаво до синьо-зелено и жълто), при хемофилия те обикновено са обширни, могат да бъдат дълбоки с бавна резорбция и обикновено посттравматични.3 Да обърнем внимание на болки в ставите при хемофилия и хеморагичен васкулит При хемофилиен васкулит може да има артралгии и подуване на ставите, но те винаги са обратими, докато при хемофилия по-често се засягат големи стави, които са били наранени.

4. Разберете дали някое инфекциозно заболяване (възпалено гърло, скарлатина, ARVI и др.) Е предшествало по -рано (за 3 - 4 седмици), дали са били ваксинирани, дали са наблюдавани хранителни или лекарствени алергии, дали е имало наранявания.

5. Изяснете дали детето първо кандидатства с такива оплаквания, дали е било хоспитализирано преди това, дали е проведена терапията и резултатите от нея.

Анамнеза на живота

1. Необходимо е да се установи дали е наблюдавано кървене при родителите и близките роднини на пациента: ако пациентът е мъж, тогава дали е имало кървене от дядото и бащата.

2. Научете за предишни заболявания и наличието на хронични огнища на инфекция (хроничен тонзилит, зъбен кариес, тубинтоксикация и др.)

Обективно изследване

Определете състоянието на пациента по отношение на тежестта с оценка на общото развитие (астенизация, забавяне на растежа).

При изследване на органи и системи на първо място се обръща внимание на:

1. Наличие на хеморагични прояви, кървене от носа, лигавиците на устата, венците, местата на инжектиране или увреждане на кожата;

2. Състояние на кожата - наличие на асиметрични кръвоизливи по крайниците, с приблизително еднакъв размер и форма, или асиметрични кръвоизливи с различни размери, възникващи предимно спонтанно, обширна посттравматична екхимоза;

3. Остеоартикуларна система: формата на ставите, тяхната подвижност, наличие на хемартроза и анализи;

4. Лимфна система: включване на периферните лимфни възли в патологичния процес (те не участват в хеморагична диатеза);

5. Сърдечно -съдова система: възможността за систоличен (анемичен) шум, по -често, след кървене;

6. Дихателни органи (при тази патология промените не са характерни);

7. Стомашно -чревен тракт: наличие на коремна болка, гадене, повръщане, понякога с кръв. Поради силна коремна болка, пациентът заема принудително положение настрани с крака, донесени до стомаха, възможни са чести изпражнения с кръв (абдоминален синдром е характерен за хеморагичен васкулит), черният дроб и далакът не са увеличени;

8. Бъбречен синдром: характерен за хеморагичен васкулит (умерена протеинурия с микрохематурия), в някои случаи се наблюдава подостър с преход към хроничен гломерулонефрит, възможни са кървене, тромбоцитопения;

9. Наличието на метрорагия при момичета в пубертета (с HTB);

10. Промени в централната нервна система: хеморагичният васкулит се характеризира с преходни конвулсии, парези. Възможни са кръвоизливи в мозъка и фундуса.

Въз основа на историята и предварителните находкиобосновават предварителната диагноза при конкретен пациент. След като потвърдите предварителната диагноза, очертайте план за преглед на пациента.

1. Пълна кръвна картина

2. Коагулограма

3. Време на кървене според Duque

4. Прибиране на кръвен съсирек 5. Биохимични кръвни тестове (фибриноген, хаптоглобин, алфа и гама глобулини, урея, креатинин)

6. Определяне на антихемофилни фактори (VIII - IX - XI)

7. Общ анализ на урината

8. Рентгенография на кости и стави

9. Преглед на очното дъно

10. Преглед на УНГ, зъболекар, хирург, ортопед, невролог.

Въз основа на анамнезата, обективните данни и лабораторните тестове поставете клинична диагноза според класификацията. Посочете с какви заболявания е необходимо да се разграничи това заболяване.

НАПРАВЕТЕ ПЛАН ЗА ЛЕЧЕНИЕ ЗА ПАЦИЕНТА

3. Заместителна терапия (при хемофилия) - преливане на прясно приготвена кръв, антихемофилна плазма, гама глобулин.

4. За да спрете кървенето, за локална хемостаза нанесете 5-6% разтвор на епсилонаминокапроева към вас, хемостатична гъба, тромбин, желатин, предна и задна тампонада (за кървене).

5. При кървене в ставата в острия период: обездвижване, студ, с масивен кръвоизлив - пункция с аспирация на кръвта и последващо приложение на хидрокортизон.

6. Нестероидни противовъзпалителни средства (индометацин)-за ставния и коремния синдром на болестта на Шенлайн-Хенох.

7. Краткосрочна кортикостероидна терапия за хеморагичен васкулит (с фулминантни форми и некротични варианти), с тромбоцитопения.

8. Хепаринова терапия за хеморагичен васкулит. аз - -

9. Трансфер в хирургичното отделение за спленектомия (за ITP).

Нарушенията в системата за хемостаза могат да засегнат всички нейни връзки: съдови, тромбоцитни, коагулационни (плазмени), поради което е прието да се разграничат 3 групи хеморагична диатеза:

1. коагулопатия

2. тромбоцитопения и тромбоцитопатия

3. вазопатия

Хеморагичен васкулит (имунен микротромбоваскулит, болест на Шенлайн-Хенох)

Едно от най-честите хеморагични заболявания (23-25 ​​случая) на 10 000 деца под 14 години), което се основава на асептично възпаление и дезорганизация на стените на микросъдовете, множествена микротромбоза, засягаща съдовете на кожата и вътрешните органи .

етиология

Неизвестно. Възможно е да има връзка със стрептококови и вирусни инфекции, пневмония, хранителни и лекарствени алергии, изгаряния, хипотермия и др. При около 40% от пациентите не е възможно да се установи някакъв специфичен фактор.

ПАТОГЕНЕЗА

Патогенезата се състои в увреждащия ефект върху микросъдовете на циркулиращите имунни комплекси (CIC) и активираните компоненти на комплементната система. В здраво тяло имунните комплекси се елиминират от тялото чрез фагоцитни клетки. Прекомерното натрупване на CIC при условия на преобладаване на антигени (AH) или недостатъчно производство на антитела води до тяхното отлагане върху ендотела на микроваскулатурата с вторично активиране на протеини на комплементната система по класическия път и вторична дезорганизация на съдовата стена. В резултат на това се развива микротромбоваскулит и в хемостатичната система настъпват следните промени:

1. Значително активиране на тромбоцитите, честа циркулация на спонтанни агрегати в кръвта.

2. Тежка хиперкоагулация, комбинирана с намаляване на плазмения антитромбин III. което води до вторично тромбофилно състояние, повишена хепаринова резистентност.

3. Тромбопения.

4. Повишено ниво на фактора на von Willebrand. отразяващи тежестта и разпространението на съдовите ендотелни увреждания.

5. Депресия на фибринолизата.

По този начин образуването на тромбоцити и синтезът на прокоагуланти в НЕ надвишава тяхната консумация, което се документира от стабилна хиперкоагулация. iхиперфибриногенемия.

Клиничните признаци на кървене - чревно кървене, хематурия са резултат от некротични промени, реорганизация на съдовата стена и тромбоцитопения и консумационна коагулопатия (както при DIC). трябва да се вземат предвид особеностите при лечението на пациенти с хепатит В.

КЛАСИФИКАЦИЯ

(A.S. Kalinichenko, 1996 модифицирано от G.A. Lyskin et al., 2000)

1. Клинични форми (синдроми)

Кожа и кожа-ставни

Прост

Некротичен

При студена уртикария и оток

Коремни и кожа-коремни

Бъбречни и кожно-бъбречни (включително тези с нефротичен синдром)

Смесени 2. Опции за потока

Светкавично (при деца под 5 години)

Остър (разрешен в рамките на 1 месец)

Подостър (разрешен до 3 месеца)

Продължително (разрешено до 6 месеца)

Хронично

3. Ниво на активност:

I степен (минимум) - задоволително състояние. Температурата е нормална или субфебрилна. Кожните обриви не са изобилни. Артикуларни прояви под формата на артралгии. Абдоминален и бъбречен синдром липсват. ESR до 20 мм / ч

II степен (умерена) - състояние със средна тежест. Тежък кожен синдром, треска, главоболие, слабост, миалгия. Ставният синдром се изразява. Умерен коремен и пикочен синдром. В кръвта умерена левкоцитоза и неутрофилия (до 10 x 10 / l), еозинофилия, повишена ESR - 20-40 mm / h, диспротеинемия, повишено съдържание на гама глобулин, намалено съдържание на албумин.

III степен (максимум) - Състоянието е тежко. Изразени са симптоми на интоксикация, висока температура, кожен синдром (дренаж на обрив, често с огнища на некроза), ставен, коремен синдром (пароксизмална коремна болка, повръщане, примесено с кръв).

Тежък бъбречен синдром

Възможно е да има увреждане на централната нервна система и периферната НС. Кръв: тежка левкоцитоза (10-20x10 9 / l) с неутрофилия, значително повишаване на ESR (над 40 mm / h) _, диспротеинемия, може да има анемия, намаляване на тромбоцитите.

Усложнения:

Чревна обструкция, чревна перфорация, стомашно-чревно кървене, перитонит, синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, постхеморагична анемия, тромбоза и инфаркти в органите.

КЛИНИКА

1. Кожен синдром: папулозно-хеморагичен обрив на фона на възпалителна инфилтрация и оток, ясно ограничени елементи на обрива, рядко се сливат, некротизират, подреждането е симетрично, оставяйки след себе си кафява пигментация.

2. Артикуларен синдром: възниква заедно с кожната. Характеризира се с подуване на големи стави, летлива болка. Синдромът бързо спира, с рецидиви се появяват обриви.

3. Коремен синдром: кратък (не повече от 2 - 3 дни). Вероятно тежко протичане: гадене, повръщане със силна коремна болка, с признаци на 10

хемоколит с развитие на усложнения (особено при малки деца): перфорация, чревна инвагинация, перитонит, стомашно -чревно кървене

4. Бъбречен синдром: се среща при 1/3 - 1/2 пациенти. Развива се в рамките на 1-4 седмици след началото на заболяването. Той протича според вида на CGN с микро- и макрохематурия. Клиничните признаци изчезват след няколко седмици или месеци.

5. Съдов синдром: засяга белите дробове и кръвоносните съдове на централната нервна система. В клиниката - главоболие, менингиални симптоми. Промени в кръвния тест - повишаване на фибриногена, алфа -2 - и гама глобулина, фактор на фон Вилебранд. Понякога може да има левкоцитоза. С кръвозагуба - анемия, ретикулоцитоза.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета с елиминиране на алергенни храни

Строг режим на легло в продължение на поне 3 седмици

За хемостатични цели е строго противопоказано прилагането на фибриноген, криопреципитат, суха плазма и всички протеазни инхибитори, особено епсилонаминокапронова киселина. Тези лекарства увеличават тромбогенната промяна, причинявайки депресия на фибринолизата, предизвикват бъбречна тромбоза и причиняват смърт на пациенти.

Използването на глюкокортикоиди понастоящем се счита за неподходящо, тъй като не съкращава продължителността на хода на заболяването и не предотвратява увреждане на бъбреците. Глюкокортикоидите значително увеличават хиперкоагулацията, причинявайки депресия на фибринолизата. Преднизолон е показан за: фулминантни форми и некротични варианти

ОСНОВНА ТЕРАПИЯ

1. Дезагреганти.Курантил потиска първата вълна на агрегиране - доза от 2-4 mg / kg маса. Трентал - през устата или интравенозно капково. Индометацин - има дезагрегиращ ефект - доза 2-4 mg / kg.

2. Хепарин- антикоагулант - доза 200 - 700 U на kg телесно тегло на ден s / c или iv, честотата на приложение най -малко 4 пъти на ден под контрола на кръвосъсирването (според Lee -White). Отмяната на лекарството трябва да се извършва постепенно с намаляване на еднократната доза на всеки 2-3 дни, като се поддържа честотата на приложение. Ако максималната доза хепарин е неефективна, се извършва поетапна плазмафереза ​​с преливане на прясно замразена плазма. При тежки форми на заболяването, особено при фулминант, терапията започва с интензивна плазмафереза. Първите 3 - 4 сесии дневно, след това с почивка от 1-3 дни. Паралелно се използват дезагреганти и хепарин.

3. Активатори на фибринолиза.Никотинова киселина и нейните производни (теоникол, компламин).

ПРЕДОТВРАТЯВАНЕ

Саниране на огнища на хронична инфекция, диспансерно наблюдение. Активните спортове, различните физиотерапевтични процедури и престоят са противопоказани.

на слънце. единадесет

ХЕМОФИЛИЯ

Хемофилията е наследствена коагулопатия, причинена от нарушения в системата за кръвосъсирване, свързани с дефицит или отклонения в плазмените фактори на коагулация.

Само мъже страдат от хемофилия; заболяването се причинява от увреждане на ген, разположен на Х -хромозомата и контролиращ синтеза на антихемофилен глобулин А (фактор VIILC). Хемофилията се предава по рецесивен начин. Диригентите (предавателите) на болестта са жени. Ако мъжът има хемофилия и следователно има анормална Х хромозома и нормална Y хромозома и здрава жена с нормални Х хромозоми. се раждат момичета, тогава всички те ще станат носители на хемофилия, защото са наследили една анормална Х хромозома от баща си и една здрава Х хромозома от майка си. Самите дъщери на тези родители няма да получат хемофилия, тъй като генетичен дефект в една Х хромозома се компенсира от втора здрава Х хромозома. Синовете на тези родители няма да имат хемофилия и няма да я предадат на следващото поколение, защото са наследили здрава Y хромозома от баща си и здрава Х хромозома от майка си.

По този начин, от всички деца на мъж с хемофилия, синовете са 100% склонни да бъдат здрави, а дъщерите са 100% вероятни да бъдат носители (проводници) на хемофилия. Жените, които са носители на гена на хемофилия, нямат клинични прояви на хемофилия, но могат да раждат синове с хемофилия. Ако една жена е носител на хемофилия с една здрава и една анормална Х -хромозома, омъжи се за здрав мъж, тогава нейните синове могат да бъдат или здрави, или болни от хемофилия, а дъщерите й могат да бъдат или здрави, или носители на гена на хемофилия. Следователно, синовете на жените, които са носители на хемофилия, имат равен шанс да получат анормална или нормална Х хромозома, т.е. 50% ще бъдат родени с хемофилия. Дъщерите на женски носители имат 50% риск да бъдат носители на гена на хемофилия. Жените - носители (проводници) на гена на хемофилия имат втора нормална Х -хромозома и като правило не страдат от кървене, коагулантната активност на антихемофилния глобулин (UPG.C фактор) намалява средно наполовина и е около 50 % от нормата.

В редки случаи момичетата могат да имат хемофилия, ако наследят 2 атипични Х хромозоми: едната от баща с хемофилия, другата от майка, която е носител на хемофилиен хем.

Най -характерният клиничен симптомпри хемофилия кървенето е кървене, което има следните характеристики:

1. Кървенето е прекомерно в сравнение с причината за него;

2. Кървенето с хемофилия е продължително, продължава с часове и може да продължи няколко дни;

3. Кървенето при хемофилия не възниква веднага след нараняване, а два часа по -късно. Съсирекът, образуван на мястото на нараняване, е хлабав, широк, обемен, но не помага да се спре кървенето, тъй като кръвта продължава да се стича по краищата му.

4. Хемофилното кървене има тенденция да се повтаря там, където преди това е имало кървене.

5. Кървенето при хемофилия има тенденция да се разпространява, често се образуват хематоми, които могат да проникнат в мускулите, ставите и вътрешните кухини.

Човек с хемофилия кърви често, лесно, дълго и обилно. В случай на нарушаване на целостта на капилярите, това се случва във всяка повредена област на тялото. Пациентите с хемофилия не се различават по външен вид от здравите деца. Те стават бледи едва след загуба на кръв. Когато се развие хемартроза, локално 12

мускулна атрофия. С развитието на вторична анемия се появява систоличен шум на върха и леко разширяване на границите на сърдечната тъпота.

Стомашно -чревният тракт е нормален, черният дроб и далакът не са увеличени.

Пикочната система, ако няма хематурия и камъни, е нормална.

В неврологичните изследвания промените се откриват само в случаите на компресия на нервите от хематоми. При мозъчни кръвоизливи неврологичните симптоми зависят от местоположението на кръвоизлива.

Клинично при хемофилия се разграничават следните видове кръвоизливи:

Подкожен кръвоизлив

Кожно кървене

Кървене от лигавиците

Хематоми и кръвоизливи в централната нервна система

Кръвоизливи в ставите (хемартроза)

Според клиничния ход хемофилията е разделена на три форми:

* умерено

* тежък :,

Най -важните лабораторни изследвания са:

1. Показатели за забавено коагулиране на венозна кръв;

2. Показатели за намаляване на активността на VIII и IX коагулационни фактори

3. Показатели за намаляване на консумацията на протромбин

Понастоящем е важно не само да се диагностицира хемофилия, но и да се установи формата на хемофилия при този пациент: хемофилия А или В. (KTP). AGH се консумира в процеса на съсирване на кръвта, а KTP действа каталитично.

С цел на диференциална диагноза на хемофилия А и Вприложете следните допълнителни лабораторни тестове:

1. Смесването на кръвната плазма на пациенти с хемофилия А и В нормализира времето на съсирване на повторно определената оксалатна плазма.

2. Добавянето на AGG към изследваната плазма нормализира коагулацията на повторно определена оксалатна плазма при хемофилия А и не влияе върху кръвосъсирването при хемофилия В.

3. Добавянето на "застоял" серум на здрав човек към плазмата на пациент с хемофилия нормализира съсирването на повторно определена оксалатна плазма при хемофилия В не е ефективно при хемофилия А, тъй като "застоялият" серум съдържа CTP и w съдържа AGH. 13

Патогенезата на кървене при хемофилия е сложна. Тук има лезия на системата за хемостаза, която зависи от нарушение на кръвосъсирването и от функционална съдова лезия. Коагулопатията при хемофилия се причинява от забавяне на образуването на активна тромбиназа поради липса на AHG или CTP в кръвната плазма. Повишената устойчивост на тромбоцитите е от известно значение. При хемофилия се нарушава протеиновият метаболизъм. Отбелязват се промени в ензимния и минерален метаболизъм, както и ендокринно-вегетативни промени. Патологичното преобладаване на андрогенните полови хормони над естрогенните спомага за забавянето на кръвосъсирването.

Диференциална диагноза на хемофилияизвършва се с всички вродени хеморагични диатези:

1. хипотромбопластинемия (фон Willebrand-Jurgens, вроден дефицит на фактора на Хагеман)

2. хипотромбинемия

Точна диагноза се поставя чрез изследване на всички коагулационни фактори, с инхибиторна хемофилия - положителна реакция към наличието на положителни антикоагуланти.

ЛЕЧЕНИЕ НА ХЕМОФИЛИЯ

Всички външни кръвоизливи при хемофилия се лекуват локално. От съсиреци раната се измива с пеницилин, разреден физиологичен разтвор. След това се прилага марля, напоена с едно от хемостатичните средства (адреналин, богати на тромбопластин хемостатични гъби). Тампоните с прясно човешко мляко са добри за кървене от устата и носната лигавица. Кравето мляко няма този ефект, тъй като не съдържа достатъчно тромбопластин. Трябва да се помни, че кървящата рана трябва да бъде добре притисната и овлажнена.

Ако е възможно, раната не трябва да се зашива. Ако под влияние на локално лечение кървенето не спре, хемостатичният ефект трябва да се постигне чрез общо лечение.

Първото място сред общите методи за лечение на кървене при пациенти с хемофилия е кръвопреливането. Хемостатичният ефект от кръвопреливането се дължи на:

1. Голямо количество AHG и KTP в прелята кръв

2. Благоприятният ефект на прелятата кръв върху капилярите, чиито стени по този начин се уплътняват. В допълнение, кръвопреливането стимулира костния мозък и замества загубата на кръв.

При ХемофилияИ трябва да прелеете прясна кръв, богата на лабилен AGH

(фактор VIII) и при GSMOFILII IN- обикновен донор, "застояла" кръв, тъй като последният съдържа стабилен компонент на плазмения тромбопластин - KTP (фактор IX) в достатъчни количества. четиринадесет

Ако е невъзможно да се определи вида на хемофилия, трябва да предпочетете

преливане SVSZH6Yкръв или плазма (като се има предвид, че повечето хора с хемофилия са тип А).

Броят на необходимите трансфузии при пациенти с хемофилия не е същият. Зависи от нивото на VIII и IX фактори в кръвта на пациентите и кръвта на донора. Кървенето спира, когато нивото на VIII и IX факторите достигне 25 - 30%. В случаи на голяма загуба на кръв се приема инфузия на големи дози кръв: при по -малки деца - 5 - 10 ml / kg, при по -големи деца - еднократна доза - 150 - 2000 ml.

Напоследък се подготвя препарат, обогатен с AGG - криопреципитат глобулин. Концентрацията на антихемофилен глобулин е 15-20 пъти по -висока от концентрацията му в нормалната плазма.

Английският учен Бринхаус получава крио утайка, в която концентрацията на AGH е 100 пъти по -висока от концентрацията му в нормалната плазма. Старият и свеж човешки серум за хемофилия В и С в доза от 20 мл под кожата има добър кръвоспиращ ефект.

С цел дългосрочно предотвратяване на кървене при хемофилия В, 20 ml човешки серум трябва да се инжектират под кожата всеки месец в продължение на една година. След това на всеки 2 месеца в същата доза.

Широко се използват лекарства, които намаляват пропускливостта на съдовата стена: хлорид, млечна киселина, калциев фосфат, калциев глюконат.

Употребата на витамин К при хемофилия не дава задоволителни резултати, тъй като витамин К повишава нивото на протромбин в кръвта, докато при хемофилия количеството на протромбина е нормално.

Витамин Р действа главно върху съдовата пропускливост и не заема доминиращо място в лечението на хемофилия.

Операция при пациенти с хемофилия може да се наложи при заболявания, които не са свързани с хемофилия, при лечение на усложнения от хемофилия. Когато има жизненоважни индикации за операция (удушена херния, остър апендицит и др.), Тя трябва да се извърши безболезнено. 1 час преди операцията се прави преливане на прясна кръв за хемофилия А и редовна донорска кръв за хемофилия В.

Преливането се повтаря 12 часа след операцията. За коремни операции трябва да се използва обща анестезия. Лечението се извършва съгласно общите хирургични правила.

Въпреки постигнатия напредък в лечението на хемофилия, прогнозата остава сериозна, особено при деца.

ХЕМОРАГИЧНА ТРОМБОЦИТОПЕННА ЗАБОЛЯВАНЕ HTB е общо заболяване на организма с участието на много регулаторни механизми в патологичния процес. Поражението на хемостатичната система е само особен израз на това. Същността на процеса се крие в нарушаването на образуването или "връзването" на тромбоцитите от мегакариоцитите.

Заболяването може да се появи на всяка възраст, дори през неонаталния период, въпреки че често се среща при деца на 5-6 години.

В етиологията и патогенезата на HTB, дисфункцията на нервната система, автономно-ендокринната система, ретикулоендотелната система и метаболитните промени са важни. Основните патогенетични фактори на увреждане 1

" " " 15

хемостазата са промени в съдовата стена, тромбоцитопения и свързани физико -химични нарушения на кръвта.

Клиничната класификация предвижда разделянето на HTB в три форми: лека, умерена и тежка.В хода на заболяването те се разграничават остър, псевдоостър и

хронична форма. "=." "..-,

КЛАСИФИКАЦИЯ НА ХЕМОРАГИЧНА ДИАТЕЗАДЕЦА

Тромбоцитопенична пурпура според А. Б. Мазурин, 1996.

Тип: L. Вродена

Б. Придобита форма:! неимунен:

II автоимунен -

III изоимунен ":

IV медикаменти (алергични) Период: 1. Тежест на кризата: а) лека

б) умерено

в) тежък

2. Клинична ремисия

3. Клинична и хематологична ремисия Курс: 1. Остра

2. Хроничен: а) с редки рецидиви б) с чести рецидиви ____________ в) непрекъснато рецидивиращ

хеморагичен

васкулит според А. С. Калиниченко, 1996

Клинични прояви: прости. (кожни лезии) и смесени (ставен, коремен и бъбречен синдром) По видове и варианти на курса: "".

А) пикантно ,? Б) подостър (продължителен)

Б) хронично

Г) повтарящи се

РЕЗУЛТАТИ: 1. Възстановяване

2. Преход към хронична форма

3. Изход към хроничен нефрит

Хеморагична тромбоцитопенична болест клиничносе проявява като подкожни и кожни кръвоизливи, спонтанно кървене от лигавиците поради увреждане на кръвоносните съдове и рязко намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта. При това заболяване продължителността на кървенето се увеличава, липсата на прибиране на кръвния съсирек и съпротивлението на капилярите намалява. Заболяването се среща при деца от двата пола. Обективно проучване при деца с HTB има намалено хранене, бледност на кожата. Аускултаторен систоличен шум се чува на върха на сърцето. Далакът се усеща под реберната дъга. В противен случай няма отклонения от вътрешните органи. Подкожно кръвоизливи с HTB се характеризират с:

1. Полиморфизъм:заедно с голяма екхимоза се открива малък петехиален обрив.

2. Полихромност:яркочервено, синьо, зеленикаво, жълто на цвят.

3. Различна локализация:кожата, лигавицата на небцето, сливиците, фаринкса, задната фарингеална стена.

Космените фоликули не са засегнати, без кръвоизлив, който е различен от скорбут. 16

Подкожните кръвоизливи са толкова често срещан симптом, че при тяхно отсъствие диагнозата хеморагична тромбоцитопенична пурпура обикновено е неправилна. При хеморагична тромбоцитопения няма тенденция към разпространение на подкожни кръвоизливи, поради което под кожата няма депо за кръв, поради което рядко има нагряване и пареза на нервите.

От кухинни кръвоизливи при деца се отбелязват кръвоизливи в устната кухина, носа, кървене от дупката на извадения зъб. Рядко има кръвоизливи в областта на очите, кървене от ушите, рядко се наблюдава хематурия. Възможни са мозъчни кръвоизливи, които се развиват по време на заболяването и могат да бъдат първите му признаци. Кожното кървене не е необичайно, може да бъде продължително, но не е толкова заплашително, както при тежка хемофилия.

Рядко се срещат хемартроза и хематоми. Диагнозата се поставя въз основа на анамнеза, клинични и лабораторни изследвания.

ЛАБОРАТОРНИ ЗНАКИ

1. Характерна особеност на хеморагичната тромбоцитопенична болест е намаляването на броя на тромбоцитите в периферната кръв. Обикновено при деца броят на тромбоцитите е 300 000 в I mm j (A.F. Tour). При HTB при една група деца броят на тромбоцитите е леко намален и варира от 80 000 - 100 000, при други рязко намалява - до 20 000 - 30 000, при трети - достига 10 000 и по -ниски. ... ...

2. Продължителността на кървенето се увеличава. Обикновено продължителността на кървенето е 2,5 - 3 минути (според Дюк). При HTB продължителността на кървенето достига 15-30. -минути, а "в някои случаи и няколко часа. Продължителността на кървенето зависи от намалената резистентност на капилярите и нарушението на контрактилната реакция на кръвоносните съдове.

3. Прибиране на кръвен съсирек - значително намалено или напълно отсъстващо. Обикновено индексът на прибиране е 0,3-0,5. .- ". h"

4. Определянето на степента на резистентност и чупливост на капилярите има голяма диагностична стойност. При HTB симптомът на турникета е рязко положителен.

5. Времето за съсирване на кръвта обикновено е нормално. "-.;

6. Нивото на протромбин е нормално, а проромбичният индекс е 83 - 100%.

7. Количеството на фибриноген в кръвта е нормално. ...

8. Ретикулоцитозата по време на кървене е добре изразена. Броят на ретикулоцитите се увеличава до 20-40% 0, в единични случаи достига 100% 0.

Необходимо диференцирайте GTBс болест Шенлайн-Хенохпри които кръвоизливът се локализира в областта на големите стави и на задните части.

За разлика от HTB, при хеморагичен васкулит има подуване и болезненост на ставите, схващащи коремни болки и дифузен хеморагичен

Нефрит; кървенето от лигавиците не е продължително, поради което вторичната анемия при тези пациенти не се развива, далакът не се увеличава. Лабораторните данни са противоположни на тези, получени при тромбоцитопенична болест.

Броят на тромбоцитите, продължителността на кървенето и прибирането на кръвни съсиреци

Глоба. Диференциална диагноза с хемофилияописани в раздела "Хемофилия" .17

При диагностициране на скорбут е необходимо да се има предвид, че кръвоизливи в последния са локализирани около космените фоликули, което не се открива при HTB. И при двете заболявания се появяват кръвоизливи в областта на венците. С HTB те се намират върху здрава лигавица, а при скорбут - върху възпалена. Количеството аскорбинова киселина в кръвта при скорбут рязко намалява.

Извършване на диференциална диагностика с псевдохемофилия,трябва да се помни, че при последните съдържанието на фактори I, II, V или VII се намалява в кръвта. При HTB съдържанието на фактори на съсирването е нормално. При болен левкемияхеморагичните явления и тромбоцитопенията се появяват рано. Разликата е изразен хепатолиенален синдром. Наличието на млади форми на бяла кръв в кръвта, прогресираща анемия и по -тежко протичане с левкемия.

За пълно обхващане на хеморагичния синдром е необходимо да се подчертаят заболявания, които възникват с нарушение на ретикулоендотелната система, метаболитни заболявания, сърдечно -съдова система и,придружени от кръвоизливи в една или друга степен.

В клиниката на повечето чернодробни заболявания, особено тежки (вирусен хепатит, цироза, остра дистрофия), се появява хеморагичен синдром. Активните коагулационни протеини се образуват интра- и екстрахепатално, докато увреждането на чернодробния паренхим води до намаляване на плазмените фактори I, II, V, VII, IX, X.

При гликогенна хепатозакръвоизливи са причинени от липсата на глюкоза-6-фосфатаза в тромбоцитите.

При бъбречни заболявания кръвоизливи са по -редки, те могат да бъдат открити при 1/3 от пациентите с остра и хронична уремия.Уремията се характеризира с кръвоизливи на менингите, ендокарда, перикарда, плеврата.

При пациенти с вродени сърдечни дефектиособено с ляв-десен шунт. склонност към кръвоизливи, конгестивен черен дроб, кислород) недостатъчност на костния мозък и черния дроб - хронична хипоксия, реактивна еритроцитоза, които допринасят за появата на значителни нарушения в процеса; съсирване на кръвта.

Клинично при пациенти с вродени сърдечни дефекти се появяват дифузни петнисти кръвоизливи в кожата и лигавиците, по -рядко - кървене от горните дихателни пътища и стомашно -чревния тракт.

Във всеки случай на хеморагичен синдром при деца трябва да се мисли за остра левкемия! "

Основните показатели за нормална коагулограма (според Е. Иванов, 4983)

Фаза на съсирване	Тестове	Норми
1. Образуване на протромбин	Време на коагулация на кръвта според Лий-Уайт в мин. в епруветка без силикон	5-7 , 14-20
2. Образуване на тромбин	Протромбинов индекс (%) Протромбиново време (сек.) Протромбиново съотношение	80-100 11-15 1-1,4
3. Образуване на фибрин	Фибриноген А (г / л) Фибриноген В, тромбиново време (сек.)	1,7-3,5 14-16
4. Антикоагулантна система	Толерантност към плазмения хепарин (мин.)	10-16
5. Посткоагулация	Прибиране на кръвен съсирек (%) Хемотокрит	60-15 0,35-0, ф

ЛИТЕРАТУРА Основни:

1. Детски болести. Редактирано от Л. А. Исаева, 1996

2. Детски болести. Под редакцията на Н. П. Шабалов, 2002 г.

Допълнителен "

1. М. П. Павлова Хематологични заболявания при деца. Минск, 1996

2. I.A. Alekseev Pediatric Hematology St. Petersburg, 1998

3. Б. Я. Резник Детска хематология с миелограм Атлас Киев, Г

	Хеморагичен васкулит	Идиопатична тромбоцитопенична пурпура	Хемофилия
Общ. анамнеза	Няма значение	Рецесивно предаване (истински ITP)	Рецесивен Х-свързан ген
Алергична анамнеза	Претеглено (индивидуално и наследствено)	Няма значение	Няма значение
Наличието на огнища на хребета. инфекции	Характерно	Няма значение	Няма значение
Възраст	Училище		Ранно (до 3 години)
	Няма значение	По -често момичета	Момчета. Момичета с b-ти баща и хетерозиготни. майка, със С. Клайнфелтер с дете и b-ти баща
Провокативни. f-op	Алерген (обикновено лек.), Информация

Хеморагичен синдром

Кървене

Кървене на слуз	Не е типично	Характерно е	Не е типично
Коремни	Не е типично	Не е типично	Характерни са
След екстракция на зъб	Не е типично	Веднага след интервенцията и за дълго време	Забавено
Други синдроми	Става (краткотрайна болка, подуване, летливост, изчезва без следа)	На острова. периодът може да бъде л / г	Хемартроза (остра болка, сус, по размер, кожата над нея е гореща, в бъдеще може да има деформация на сист-а)
	Бъбречни (с развитие в тежки случаи)	Бъбречни (без развитие на нефрит)	Бъбречни. кървене.
	Коремни (в резултат на кръвоизлив в мезентерията, ст-ку червата)		Коремни (в резултат на коремни хематоми)
Симптом на турникета

Лабораторни данни

Тромбоцити		номер, може да бъде морфол. модифициран
Време за съсирване според Лий-Уайт
Прибиране на подслон. съсирек
Адхезивна функция на тромбоцитите
Други методи	Протеинограма (съдържа алфа-2, гамаглобулини). Имунограма (съдържаща CEC)	Имунограма (съдържаща Ig G). Откриване. антитромбоцитни АНТ	Тестове за корекция и тестове за смесване за обт. вид хемофилия

Левкемия

Остра клиника левкемия

5 периода: пред-левкемичен, остър, ремисия, рецидив и терминален.

Бледа кожа, характерни хемороиди. (кръвоизливи - от петехии до екхимоза), кървене от слуз.об -проверка, характеризираща се с периферни l / u, особено цервикални, p / мускулни, ингвинални. Редки прояви на остра левкемия - рев. кожни и p / f клетки под формата на левкемоиди, некротични. хит. кожата и лигавиците на устата. С остър. левкемия, засягане на белите дробове, централната нервна система, секс е възможен. органи и очи, но това е характерно> за рецидиви на забрава, ако се появят тези симптоми. в началото. период - тогава това е лоша прогноза. знак. Промените в белите дробове настъпват под "маската" на бронхит, пневмония, плеврит. Рентгеновото изследване разкрива дифузно. izm-I в интерстициума на белите дробове под формата на потъмняване.

Увреждането на централната нервна система (невролевкемия) се характеризира с левкемичен "менингит", "менингоенцефалит" или "енцефалит". Общо за всички форми е общият мозък. и споменаване. симптоми, клонично-тонични гърчове. Характерно изумен. ChMN. Левкозн. хит. В хипоталната област той протича под формата на диенцефален S. (жажда, полиурия, затлъстяване, хипертермия). Участието в езерото-th pr-ss на половите органи се определя чрез палпация и уплътняване на тестисите и сперматозоидите при момчетата и яйчниците при момичетата.

Синдроми: интоксикация, анемия, костно-ставни, пролиферативни (хиперпластични), хемороиди (миелобластични).

При лимфоидни варианти, пролиферация на левкемия. to-k се осъществява не само в костния мозък, но и извън него, показвайки се в периферията. l / u, черен дроб и далак.

С остър. миел. левкемия пролиферация левкемия. до-до само в костния мозък,> изразена недостатъчност на костния мозък на S. взрив инфилтрация, анемия, гранулоцитопения с инф. усложнение.

Деца на 1 -ва година от живота признаци на отр. левкемията може да започне с t 0, остър апетит (анорексия), увеличаваща се бледност, явления на разпръскване. Остър. левкемията при деца под 1 година е трудна с наличието. екстрамедуларни локализации на pr-ss, независимо от опцията за забрава.

Остри варианти на хода на обостряне (рецидив). левкемията при деца е разнообразна, може да има случаи, подобни на / I / острия период, но може да има първи промени само в пункцията на костния мозък, без клиника.

Диагностика:основното е значението на бластната то-к в пунктата на костния мозък и появата им в периферната кръв. В хемограмата: HB, E-s, тромбоцити. В зависимост от броя на левкоцитите се разграничават случаи с N-ти брой левкоцити, намаление (1,0 x 10 9 / l и<), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.

Абсолютният показател е появата на взрив to-k. Възможно е обаче да има случаи с тяхното отсъствие в периферията. кръв.

Хеморагична диатеза(HD) е група от заболявания и синдроми, обединени от водещия клиничен признак - повишено кървене, причинено от дефект в един или повече компоненти на хемостазата.

Класификация:
1. Тромбоцитопения и тромбоцитопатия - HD поради количествен дефицит на тромбоцитите или във връзка с нарушение на тяхната адхезивно -агрегативна функция;
2. Коагулопатия - поради наследствен или придобит дефицит на плазмените коагулационни фактори;
3. Хиперфибринолитични кръвоизливи - поради прекомерна фибринолиза;
4. Поради патологията на съдовата стена.

Видове кървене:
1. Хематомен тип - болезнени обширни кръвоизливи в подкожната тъкан, мускулите, хемартроза. Характерно за хемофилия А и В.
2. Петехиално петнисти (натъртени) - характерни за тромбоцитопения и тромбоцитопатия, проявяващи се с кръвоизливи в кожата и лигавиците, вариращи от петехии до обширна екхимоза. Характерно е цъфтенето на синини. Локализация: корем, странични повърхности на багажника, подбедриците.
3. Васкулит -лилав тип - кожен хеморагичен обрив в местата на притискане на кожата. Наблюдава се при васкулит.
4. Смесен тип натъртване-хематом-комбинация от петехиално-петнисти и хематомни видове кръвоизливи. Хемартрозата е необичайна.
5. Ангиоматозен тип - с телеангиектазии, хематоми, проявяващи се с тежко кървене от ясно видим разширен съд с определена локализация.

Хеморагична диатеза, причинена от патология на тромбоцитната хемостаза.
Тромбоцитопения- състояния, при които броят на тромбоцитите в периферната кръв е по -малък от 140x109 / l.

Има 4 групи тромбоцитопении:
1. Изкуствена („псевдотромбоцитопения“) (с грешки при приготвянето на лекарства и броене - броят на тромбоцитите се намалява, но няма клинични признаци);
2. Тромбоцитопения поради недостатъчно производство на тромбоцити в костния мозък (миелосупресивни лекарства, радиация, апластична анемия, алкохолна интоксикация, вирусна инфекция, вродена мегакариоцитна хипоплазия);
3. Тромбоцитопения, дължаща се на повишено разрушаване на тромбоцитите (обикновено с имунен произход, синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, тромботична тромбоцитопенична пурпура);
4. Тромбоцитопения, свързана с нарушено разпределение на тромбоцитните басейни (спленомегалия, хемодилюция, дължаща се на масивни трансфузии).

Тежестта на кървенето зависи от степента на тромбоцитопения. Когато нивото на тромбоцитите в периферната кръв е под 100x109 / l, времето за кървене се удължава. Ако броят на тромбоцитите в кръвта намалее до стойност най -малко 50x109 / l и тяхната функция не е нарушена, обикновено няма хеморагичен синдром. Намаляването на броя на тромбоцитите под 50x109 / l се счита за тежка тромбоцитопения и вече може да бъде придружено от хеморагични прояви.

Но най -често спонтанно кървене се наблюдава, когато броят на тромбоцитите в периферната кръв е под 20x109 / l.

Форми на имунна тромбоцитопения:
- изоимунен (неонатална автоимунна тромбоцитопенична пурпура, посттрансфузия, рефрактерност на пациента към трансфузия на тромбоцити);
- автоимунен;
- имунна тромбоцитопения, дължаща се на синтеза на индуцирани от лекарството антитела.

Автоимунни тромбоцитопении:
- първичен,
- вторични (с DZST, лимфопролиферативни заболявания, автоимунни заболявания, вирусни инфекции, автоимунна хемолитична анемия).

Първична идиопатична тромбоцитопенична пурпура (заболяване
Verlhof).
Етиологията е неизвестна. Патогенеза: образуване на антитромбоцитни автоантитела, главно в далака.

Клинична картина:
Острата форма се развива след вирусна инфекция, ваксинация, продължава по -малко от 6 месеца, наблюдава се при деца. Хроничната форма е типична за жените, развива се постепенно, протича с периоди на обостряния и ремисии. Продължава месеци, години.

Основният синдром е хеморагичен:кървене от носа, кървене от венците, хеморагичен кожен обрив. В тежки случаи - груба хематурия, хемоптиза, мелена, хиперполименорея. Усложнения: мозъчни кръвоизливи, субарахноидални кръвоизливи, кръвоизливи в ретината.

При преглед:хеморагичен обрив с петехиални синини по кожата, който се появява без видима причина или под влияние на леко физическо въздействие. Цветът на обрива се променя в зависимост от възрастта. Най -честата локализация: предната повърхност на тялото, горните и долните крайници, местата на инжектиране. Бледност на кожата, може да има лека спленомегалия.

Лабораторни данни:намаляване на общия брой тромбоцити под 100x109 / l, в кръвна намазка - морфологични промени в тромбоцитите (анизоцитоза, пойкилоцитоза, шизоцитоза, микроцитоза). Възможна е анемия.

Увеличено време на кървене и нарушено прибиране на кръвния съсирек.
Намаляване на нивото на цитотоксични Т-лимфоцити, повишаване на нивото на ЦИК, повърхностни тромбоцитни имуноглобулини, IgG.

Миелограма: хиперплазия на мегакариоцитната линия, увеличаване на броя и размера на мегакариоцитите.

Лечение:
- Използването на глюкокортикостероиди: преднизолон 1-1,5 mg / kg за 4-6 седмици, в тежки случаи- пулсова терапия.
- Спленектомия (при липса на ефект на GCS, развитие на сериозни усложнения, с тежък хеморагичен синдром).
- Назначаване на цитостатици (с неефективността на GCS и спленектомията).
- Други методи (лечение с даназол, имуноглобулин, използване на az-интерферон, плазмафереза, хемостатична терапия).

Тромбоцитопатии- група хеморагична диатеза, причинена от нарушение на функционалното състояние на тромбоцитите с наследствен или придобит генезис. Може да бъде свързано с дефект в адхезията (синдром на Бернард-Солие), агрегация (тромбастения на Glanzmann) или освобождаване на интраагрегантни вещества (синдром на Wiskott-Aldrich).

Коагулопатия.
Разграничаване на наследствени и придобити коагулопатии.

Хемофилия А- най -честата наследствена хеморагична диатеза, която се основава на дефицит на плазмен коагулационен фактор VIII С (антихемофилен глобулин А) или негови молекулярни аномалии.

Среща се с честота 1 случай на 10 000 население. Боледуват само мъжете. Индукторите (предавателите) са жени.

Патогенеза:Нарушаването на синтеза на VIII С фактор причинява нарушение на образуването на комплекс от фактори 1Ха + VIII а + Са ++ + тромбоцитен фосфолипид, в резултат на което трансформацията на Х в фактор Ха се нарушава.

Клиника.Първоначалните прояви се развиват на 9 месеца - 2 години. Типични прояви:
1. Кръвоизливи в големи стави на горните и долните крайници, често коляното и лакътя. Кръвоизливи се предизвикват от травма и травмата може да е незначителна. Кървенето се забавя и се развива за няколко часа. Има три форми на увреждане на ставите: остра артроза, хроничен хеморагичен остеоартрит, вторичен ревматоиден синдром.

2. Кръвоизливи в меките тъкани, хематоми, по-често по крайниците, багажника, подкожно, междумускулно, подфасциално, ретроперитонеално, могат да достигнат огромни размери (от 0,5 до 2-3 литра кръв или повече). Обширните хематоми са придружени от повишаване на температурата, тежка анемия, понижаване на кръвното налягане, левкоцитоза и ускорена СУЕ.

3. Бъбречно кървене.

4. Дългосрочно повтарящо се кървене след наранявания и операции, забавено кървене, след 30-60 минути, понякога след 2-4 часа.

Усложнения на заболяването и лечение:
- вторичен ревматоиден синдром,
- вкостяване на хематоми,
- усложнения от опорно -двигателния апарат (сублуксации, контрактури),
- компресия от хематоми (стеноза на ларинкса, трахеята, кръвоносните съдове, червата, компресия на нервните стволове),
- инфекция, нагнояване на хематоми,
- развитие на инхибиращи форми на хемофилия,
- амилоидоза на бъбреците и хронична бъбречна недостатъчност,
- хемолитична анемия,
- тромбоцитопения, левкопения с имунна генеза,
- Инфекция с вируси B, C, D, G и HIV по време на трансфузионна терапия.

Лабораторни критерии:
1. Увеличаване на APTT.
2. Увеличено време на съсирване.
3. Намалена активност на фактор VIII C.
4. Отсъствие или рязко намаляване на кръвта на VIII Ag.
PTV, телевизия, времето за кървене е нормално.

Лечение:
- Хемостатична заместителна терапия с лекарства, съдържащи фактор VIII (антихемофилна плазма, криопреципитат, лиофилизиран концентрат фактор VIII). Показания: кървене, остра хемартроза, хематоми, синдроми на болка, свързани с кръвоизливи в различни тъкани, покриващи хирургични интервенции.
-Неспецифична хемостатична терапия: s-аминокапронова киселина (противопоказана при макрохематурия!).
- С инхибираща форма - GCS.

Всяка хирургична интервенция трябва да се извършва само на фона на интравенозно приложение на антихемофилни лекарства.

Хемофилия В- наследствена хеморагична диатеза поради дефицит на активност на фактор IX. мъжете се разболяват, жените предават.
Симптомите са подобни на тези при хемофилия А, но хемартрозата и хематомите се развиват по -рядко.

Хемофилия C.- дефицит на фактор XI, се среща при мъже и жени. Тече по -лесно. Лабораторни тестове: повишаване на APTT, нарушение на ACT, намаляване на фактор XI и неговия антиген.

Придобити коагулопатии.
Те възникват при редица заболявания и се комбинират.
Основни причини:
1. Дефицит на витамин К-зависими фактори на коагулация:
- хеморагична болест на новородени,
- запушване на жлъчните пътища,
- нарушения на усвояването на витамин К,
- недостатъчен прием на витамин К с храната,
- прием на лекарства - антагонисти на витамин К и лекарства, които променят чревната микрофлора.

2. Чернодробно заболяване.

3. Ускорено унищожаване на факторите на съсирването:
- DIC синдром,
- фибринолиза.

4. Ефекти на инхибиторите на коагулацията:
- по -специално инхибитори,
- антифосфолипидни антитела,
- инхибитори на коагулацията със смесено действие.

5. Влияние на фактори на смесено действие:
- масивни преливания,
- използване на изкуствено кръвообращение,
- лекарства (антибиотици, антинеопластични),
- полицитемия, вродени сърдечни дефекти, амилоидоза, нефротичен синдром, левкемия.

Хеморагична диатеза поради структурна малоценност на съдовата стена.

Вродена хеморагична телеангиектазия(Болест на Ранду-Ослер) е автозомно доминантно заболяване, характеризиращо се с множество телеангиектазии на кожата и лигавиците, както и хеморагичен синдром с различна локализация. При това заболяване има вродена недостатъчност на мезенхимата.

Диагностика:
- телеангиектазии (малки яркочервени петна, възли, "паяци", които побледняват при натискане), локализирани в областта на носа, устните, небцето, венците, бузите, дихателните пътища, стомашно -чревния тракт, MPS, кървене по време на физическо натоварване , стрес;
- семеен характер на заболяването;
- липса на патология в хемостатичната система.

Васкулит.
Васкулитът е патологичен процес, характеризиращ се с възпаление и некроза на съдовата стена, водещ до исхемично увреждане на органите и тъканите, доставяни от съответните съдове.

Класификация:
Васкулит на големи съдове:
- гигантски клетъчен артериит,
- артерит на Такаясу.

Среден васкулит:
- полиартериит нодоза,
- болест на Кавасаки.

Васкулит с малък калибър:
- грануломатоза на Вегенер,
- синдром на Churg-Strauss,
- микроскопичен полиангиит,
- левкоцитокластичен васкулит,
- хеморагичен васкулит (пурпура Shenlein-Henoch),
- есенциален криоглобулинемичен васкулит.

Най-често Хеморагичен васкулит на Шенлайн-Хенох- системен некротизиращ васкулит, засягащ предимно малки съдове (капиляри, венули, артериоли), характеризиращ се с развитие на имунокомплексно възпаление с IgA имунни отлагания в засегнатите съдове. Развива се по-често при деца на възраст 5-14 години. Честотата е 23-25 ​​на 10 000 деца.

Етиология:инфекциозен фактор, прием на лекарства, използване на ваксини и серуми, ухапвания от насекоми, прием на определени храни (яйца, шоколад, цитрусови плодове и др.).

Патогенеза:имунокомплекс некротизиращо възпаление на съдовете на микроваскулатурата на кожата и вътрешните органи >> активиране на комплементната система >> увреждане на ендотела >> активиране на системата за кръвосъсирване >> развитие на дисеминирана интраваскуларна коагулация >> тромбоцитопения на консумация >> хеморагичен синдром.

Клиника:
- Кожни лезии - осезаем хеморагичен петехиален обрив, който не изчезва с натиск, често некротични промени на кожата.

Локализация:първо - дисталните части на долните крайници, след това - бедрата, задните части, флексиращите повърхности на китката и лакътните стави.

Поражението на опорно -двигателния апарат е поражението на големите стави на долните крайници с признаци на възпаление.
- Увреждане на стомашно -чревния тракт - спастична коремна болка, гадене, повръщане, може да има симптоми на кървене.
- Бъбречно увреждане - възниква по -често като остър гломерулонефрит (хематурия, протеинурия, цилиндрурия), евентуално развитие на нефротичен синдром, бъбречна недостатъчност.
- Увреждане на белите дробове - по -често хемоптиза.
- Увреждане на други органи - сърдечно -съдова система, нервна система, панкреас.

Клинични форми:
- просто,
- ставни,
- коремна и кожа-коремна,
- бъбречно и кожно-бъбречно,
- смесени форми,
- форма с криоглобулинемия, синдром на Raynaud, студен оток, уртикария,
- с увреждане на други органи.

Нива на активност:минимален, умерен, изразен.

Лабораторни данни:
- Общ анализ на кръвта:левкоцитоза с изместване на левкоформата наляво, ускорена СУЕ.
- Общ анализ на урината:протеинурия, цилиндрурия, хематурия, хипоизостенурия.
- Химия на кръвта:повишаване на съдържанието на фибриноген, α2- и γ-глобулини.
- Имунологичен кръвен тест:умерена лимфоцитопения (поради цитотоксични клетки), повишаване на съдържанието на IgA и CEC.
- Определяне на съдържанието в кръвта на маркери за активиране или увреждане на ендотелните клетки:повишаване на съдържанието на антиген на фон Вилебранд, тромбомодулин, намаляване на нивото на ангиотензин-конвертиращия ензим във фазата на обостряне и увеличаване на фазата на ремисия, намаляване на нивото на протеини С и S.
- Изследване на системата за хемостаза:по време на пиковия период - съкращаване на времето на съсирване и продължителност на кървенето, увеличаване на съдържанието на фибриноген, увеличаване на броя на тромбоцитите и увеличаване на тяхната адхезивно -агрегативна способност, инхибиране на фибринолитичната активност, увеличаване на брой продукти на разграждане на фибрин. Впоследствие може да се развие тромбоцитопения при консумация и коагулопатия.

Лечение:
- Антикоагуланти (нефракциониран хепарин, нискомолекулни хепарини), антиагреганти (трентал, дипиридамол).
- Глюкокортикостероиди в тежки случаи.
- НСПВС.
- Екстракорпорална терапия (плазмафереза).
- При неефективност на лечението - цитостатици.