Диференциална диагноза на SD 2 с безвкусен диабет. Диабет безвкусен. Диагностика и диференциална диагноза. Вазопресин: Ефекти и основи на физиологията

Диабет безвкусен - заболяване, причинено от абсолютен или относителен дефицит на хипоталамичния хормон вазопресин (ADH-антидиуретичен хормон).

Честотата на заболяването не е известна, среща се при 0,5-0,7% от ендокринните пациенти.

Регулиране на освобождаването на вазопресин и неговите ефекти

Вазопресини окситоцин се синтезират в супраоптичните и паравентикуларните ядра на хипоталамуса, опаковани в гранули със съответните неврофизини и транспортирани по аксоните до задния лоб на хипофизата (неврохипофиза), където се съхраняват до освобождаването им. Резервите на вазопресин в неврохипофизата по време на хронично стимулиране на секрецията му, например при продължително въздържане от пиене, рязко намаляват.

Секрецията на вазопресин се причинява от много фактори. Най -важният от тях е осмотично кръвно налягане, т.е. осмоларност (или по друг начин осмоларност) на плазмата. В предния хипоталамус се намира близо, но отделно от супраоптичното и паравентикуларното ядро. осморецептор ... Когато осмоларитетът на плазмата е на определен нормален минимум или праг, концентрацията на вазопресин в него е много ниска. Ако осмоларността на плазмата надвишава този праг на настройка, осмоцентърът възприема това и концентрацията на вазопресин рязко се повишава. Системата за осморегулация реагира много чувствително и много точно. Някои се увеличават чувствителността към осморецепторите е свързана с възраст.

Осморецепторът е неравномерно чувствителен към различни плазмени вещества. Натрий(Na +) и неговите аниони са най -мощните стимуланти на осморецепторната и вазопресиновата секреция.Na и нейните аниони обикновено определят 95% от плазмената осмоларитет.

Много ефективен при стимулиране на секрецията на вазопресин чрез осморецептора захароза и манитол... Глюкозата практически не стимулира осморецептора, както и карбамида.

Най -надеждният оценителен фактор за стимулиране на секрецията на вазопресин е определянетоNa + и плазмената осмоларност.

Секрецията на вазопресин се влияе от кръвен обем и кръвно налягане... Тези влияния се осъществяват чрез барорецептори, разположени в предсърдията и аортната дъга. Стимулите от барорецептора пътуват по аферентни влакна до мозъчния ствол като част от блуждаещите и глософарингеалните нерви. От мозъчния ствол сигналите се предават към неврохипофизата. Намаляването на кръвното налягане или намаляване на обема на кръвта (напр. Загуба на кръв) значително стимулира секрецията на вазопресин. Но тази система е много по -малко чувствителна от осмотичните стимули към осморецептора.

Един от най -ефективните фактори, които стимулират отделянето на вазопресин, е гадене, спонтанни или причинени от процедури (повръщане, алкохол, никотин, апоморфин). Дори с предстоящото гадене, без повръщане, нивото на вазопресин в плазмата се повишава 100-1000 пъти!

По -малко ефективен от гаденето, но също толкова устойчив стимул за секрецията на вазопресин е хипогликемия, особено остър. Намаляването на нивата на глюкоза с 50% от първоначалното ниво в кръвта увеличава съдържанието на вазопресин с 2-4 пъти при хората, а при плъховете-с 10 пъти!

Увеличава секрецията на вазопресин ренин-ангиотензиновата система... Нивото на ренин и / или ангиотензин, необходимо за стимулиране на вазопресин, все още не е известно.

Смята се също, че неспецифичен стреспричинени от фактори като болка, емоции, упражнения, увеличава секрецията на вазопресин. Въпреки това остава неизвестно как стресът стимулира секрецията на вазопресин - по някакъв специален начин или чрез понижаване на кръвното налягане и гадене.

Инхибира секрецията на вазопресин вазоактивни вещества като норепинефрин, халоперидол, глюкокортикоиди, опиати, морфин. Но все още не е ясно дали всички тези вещества действат централно или чрез увеличаване на кръвното налягане и обема.

След като попадне в системната циркулация, вазопресинът бързо се разпределя в извънклетъчната течност. Равновесието между вътрешно и извънсъдовото пространство се постига в рамките на 10-15 минути. Вазопресинът се инактивира главно в черния дроб и бъбреците. Малка част не се унищожава и се екскретира в урината непокътната.

Ефекти. Най -важният биологичен ефект на вазопресина е задържане на вода в тялоточрез намаляване на потока на урината. Точката на приложение на неговото действие е епителът на дисталните и / или събирателните тубули на бъбреците. При липса на вазопресин, клетъчните мембрани, облицоващи тази част на нефрона, образуват непреодолима пречка за дифузията на вода и разтворими вещества. При такива условия хипотоничният филтрат, образуван в по -проксималните части на нефрона, преминава непроменен през дисталните тубули и събирателните канали. Специфичното тегло (относителната плътност) на такава урина е ниско.

Вазопресинът повишава пропускливостта на дисталните и събиращи тубули за вода. Тъй като водата се реабсорбира без осмотични вещества, концентрацията на осмотични вещества в нея се увеличава, а обемът й, т.е. количеството намалява.

Има доказателства, че локален тъканен хормон, простагландин Е, инхибира действието на вазопресин в бъбреците. На свой ред нестероидните противовъзпалителни средства (например индометацин), които инхибират синтеза на простагландини в бъбреците, увеличават ефекта на вазопресина.

Вазопресинът действа и върху различни извънбъбречни системи, като кръвоносни съдове, стомашно -чревен тракт, централна нервна система.

Жаждаслужи като незаменимо допълнение към антидиуретичната активност на вазопресина ... Жаждата е съзнателното усещане за необходимостта от вода.Жаждата се стимулира от много фактори, които причиняват отделянето на вазопресин. Най -ефективният от тях е хипертонична среда.Абсолютното ниво на плазмената осмолалност, при което се появява чувството на жажда, е 295 мосмола / кг. При тази осмоларност на кръвта урината обикновено се екскретира с максимална концентрация. Жаждата е вид спирачка, чиято основна функция е да предотврати степен на дехидратация, която надвишава компенсаторния капацитет на антидиуретичната система.

Усещането за жажда бързо се увеличава право пропорционално на осмоларността на плазмата и става непоносимо, когато осмоларитетът е само 10-15 момола / кг над праговото ниво. Консумацията на вода е пропорционална на усещането за жажда. Намаляването на обема на кръвта или кръвното налягане също ви прави жадни.

Етиология

Развитието на централните форми на безвкусен диабет се основава на поражението на различни части на хипоталамуса или задния лоб на хипофизната жлеза, т.е. неврохипофиза. Причините могат да включват следните фактори:

инфекции остри или хронични: грип, менингоенцефалит, скарлатина, магарешка кашлица, тиф, сепсис, тонзилит, туберкулоза, сифилис, ревматизъм, бруцелоза, малария;

черепно -мозъчна травма : случайно или хирургично; токов удар; родова травма по време на раждане;

психическа травма ;

бременност;

хипотермия ;

тумор на хипоталамуса или хипофизата : метастатичен или първичен. Рак на млечната и щитовидната жлеза, бронхите метастазират в хипофизната жлеза. Инфилтрация с туморни елементи при лимфогрануломатоза, лимфосаркома, левкемия, генерализирана ксантоматоза (болест на Хенд-Шюлер-Криспен). Първични тумори: аденом, глиома, тератом, краниофарингиом (особено често), саркоидоза;

ендокринни заболявания : Синдроми на Simmonds, Sheehn, Lawrence-Moon-Biedl, хипофизна джуджета, акромегалия, гигантизъм, адинозогенитална дистрофия;

идиопатичен: при 60-70% от пациентите причината за заболяването остава неясна. Сред идиопатичните форми наследственият захарен диабет, проследен в няколко поколения, има забележимо представяне. Типът наследяване е автозомно доминантно и рецесивно;

автоимунен : разрушаване на ядрата на хипоталамуса в резултат на автоимунен процес. Смята се, че тази форма се среща сред идиопатичен безвкусен диабет, при който се появяват автоантитела към клетки, секретиращи вазопресин.

С периферни При безвкусен диабет производството на вазопресин се запазва, но чувствителността на рецепторите на бъбречните тубули към хормона намалява или отсъства или хормонът се разрушава интензивно в черния дроб, бъбреците, плацентата.

Нефрогенен безвкусен диабетпо -често се наблюдава при деца и се причинява от анатомична малоценност на бъбречните тубули (вродени деформации, кистозни дегенеративни процеси) или увреждане на нефрона (амилоидоза, саркоидоза, отравяне с литий, метоксифлурамин). или намаляване на чувствителността на рецепторите на епитела на бъбречните тубули към вазопресин.

Клиника за безвкусен диабет

Оплаквания

жаденот умерена до болезнена, не пуска пациенти нито през деня, нито през нощта. Понякога пациентите пият 20-40 литра вода на ден. В този случай има желание да се вземе ледена вода;

полиурияи повишено уриниране. Урината се отделя лека, без урохроми;

физически и психическислабост;

намален апетитотслабване; развитието е възможно затлъстяванеако захарният диабет се развие като един от симптомите на първични хипоталамични нарушения.

диспептични разстройстваот стомаха - усещане за пълнота, оригване, епигастрална болка; червата - запек; жлъчен мехур - тежест, болка в дясното подребрие;

психични и емоционални разстройства: главоболие, емоционален дисбаланс, безсъние, намалена умствена активност, раздразнителност, сълзливост; понякога се развиват психози.

нарушение на менструацията, при мъжете - потентност.

Анамнеза

Началото на заболяването може да бъде остро, внезапно; по -рядко - постепенно, а симптомите се увеличават с влошаване на заболяването. Черепно -мозъчните или психични наранявания, инфекции, хирургични интервенции на мозъка могат да действат като причина. Най -често причината не може да бъде идентифицирана. Понякога се установява обременена наследственост за захарен диабет.

Поток хронично заболяване.

Инспекция

емоционална лабилност;

суха кожа, намалено слюноотделяне и изпотяване;

телесното тегло може да бъде намалено, нормално или увеличено;

езикът често е сух поради жажда, границите на стомаха се понижават поради постоянното претоварване с течности. С развитието на гастрит или дискинезия на жлъчните пътища е възможна повишена чувствителност и болка при палпация на епигастриума и десния хипохондрий;

сърдечно -съдовата и дихателната системи, черният дроб обикновено не е засегнат;

отделителната система: често уриниране, полиурия, никтурия;

знацидехидратацияорганизъм, ако течността, загубена с урината, не се попълни по някаква причина - липса на вода, тестване със „сухо хранене“ или чувствителността на центъра на „жаждата“ намалява:

тежка обща слабост, главоболие, гадене, повтарящо се повръщане, утежняваща дехидратация;

хипертермия, конвулсии, психомоторна възбуда;

нарушение на сърдечно -съдовата система: тахикардия, хипотония до колапс и кома;

съсирване на кръвта: увеличаване на броя на Hb, еритроцитите, Na + (N136-145 mmol / l или meq / l) креатинин (N60-132 μmol / l, или 0.7-1.5 mg%);

специфичното тегло на урината е ниско - 1000-1010, полиурия продължава.

Тези явления на хиперосмоларна дехидратация са особено характерни за вродения нефрогенен безвкусен диабет при деца.

Диагнозата се поставявъз основа на класическите признаци на безвкусен диабет и лабораторни и инструментални изследвания:

полидипсия, полиурия

ниско специфично тегло на урината - 1000-1005

плазмена хиперосмоларност,> 290 mosm / kg (N280-296 mosm / kg вода, или mmol / kg вода);

хипоосмоларност на урината,< 100-200 мосм/кг;

хипернатриемия,> 155 meq / l (N136-145 meq / l, mmol / l).

Ако е необходимо, се извършва проби :

Тест за суха храна.Този тест се провежда в болница, продължителността му обикновено е 6-8 часа, с добра поносимост - 14 часа. Не се дава течност. Храната трябва да е протеинова. Урината се събира на всеки час и се измерва обемът и специфичното тегло на всяка часова порция. Измерете телесното тегло след всеки 1 литър отделена урина.

Оценка: липсата на значителна динамика на специфичното тегло на урината в две последващи порции със загуба от 2% от телесното тегло показва липсата на стимулация на ендогенен вазопресин.

Тест с интравенозно приложение на 50 ml 2,5% разтворNaClв рамките на 45 минути. При безвкусен диабет обемът и плътността на урината не се променят значително. При психогенна полидипсия увеличаването на осмотичната концентрация в плазмата бързо стимулира отделянето на ендогенен вазопресин и количеството на отделената урина намалява, а специфичното му тегло се увеличава.

Тест с въвеждането на вазопресинови препарати - 5 IU интравенозно или интрамускулно.При истинския безвкусен диабет здравето се подобрява, полидипсията и полиурията намаляват, осмоларността на плазмата намалява и осмоларитетът на урината се увеличава.

Диференциална диагноза на безвкусен диабет

Според основните признаци на безвкусен диабет - полидипсия и полиурия, това заболяване се диференцира от редица заболявания, протичащи с тези симптоми: психогенна полидипсия, захарен диабет, компенсаторна полиурия при ХБН (хронична бъбречна недостатъчност).

Нефрогенен резистентен на вазопресин диабет безвкусен (вроден или придобит) се диференцира въз основа на полиурия с първичен алдостеронизъм, хиперпаратиреоидизъм с нефрокалциноза, синдром на малабсорбция при хроничен ентероколит.

При захарен диабет

Таблица 22

С психогенна полидипсия

Таблица 23

Знак	Диабет безвкусен	Психогенна полидипсия
обща причина	Черепно -мозъчни инфекции, травми (включително хирургични)	Постепенно Психотравма, психогенен стрес
Наличието на тумор	Тумори на хипофизната жлеза, саркома, лимфогрануломатоза и др.	Отсъстващ
Осмоларност:
Тест за суха храна (не повече от 6-8 часа)	Без динамика	Количеството урина намалява, специфичното тегло и осмоларността се нормализират
Благополучие с този тест	Влошава се, жаждата става мъчителна	Състоянието и благосъстоянието не се нарушават
Интравенозен инжекционен тест 50 ml 2,5% NaCl	Количеството урина и нейната плътност без динамика	Количеството урина намалява, а специфичното тегло 
	Подобрява се благосъстоянието, намаляват се полидипсията и полиурията	Чувствайте се по -зле (главоболие)

Централна (хипоталамо-хипофизна) с нефрогенен диабет безвкусен

Таблица 24

Знак	Централен безвкусен диабет	Диабет insipidus нефрогенен
	Черепно -мозъчна травма, инфекции, тумори.	Семейство; хиперпаратиреоидизъм; приемане на лекарства - литиев карбонат, демеклоциклин, метоксифлуран
Тест с интравенозно приложение на 5 IU вазопресин	Здравословното състояние се подобрява, полидипсията и полиурията намаляват. Плазмената осмоларитет urine и урината	Без динамика
Промени се откриват в урината	Отсъстващ	Албуминурия, цилиндрурия
Креатин в кръвта
Артериална хипертония		BP често 

Лечение на захарен диабет

Етиологични : за тумори на хипоталамуса или хипофизата - операция, или лъчева терапия, криодеструкция, въвеждане на радиоактивен итрий.

За инфекциозни процеси - антибактериална терапия.

С хемобластоза - цитостатична терапия.

Заместителна терапия - лекарства, които заместват вазопресин:

Адиуретин(синтетичен аналог на вазопресин) интраназално 1-4 капки във всяка ноздра 2-3 пъти на ден; предлага се във флакони от 5 ml, 1 ml - 0,1 mg от активното вещество;

Адиурекрин(извлечение от задния лоб на хипофизата на говеда). Предлага се под формата на прах. Вдишвайте 0,03-0,05 2-3 пъти на ден. Продължителността на действието на една инхалация е 6-8 часа. При възпалителни процеси в носната кухина абсорбцията на адиурекрин се нарушава и ефективността му рязко намалява;

RP: adiurecrini 0.05Dsd # 30.S. вдишвайте през носа, 1 ml ампули;

Питуитрин.Формуляр за освобождаване 5 единици дейност. Водоразтворим екстракт от задния лоб на хипофизата на говеда. Въвежда се в 5 единици (1 ml) 2-3 пъти дневно / m. Често причинява симптоми интоксикация с вода(главоболие, коремна болка, диария, задържане на течности) и алергии;

DDAVP(1 дезамино-8D-аргинин-вазопресин)-синтетичен аналог на вазопресин;

диуретици от групата на тиазидите(Хипотиазид и други). Хипотиазид 100 mg на ден намалява гломерулната филтрация, екскрецията на Na + с намаляване на количеството урина. Ефектът на тиазидните диуретици не се открива при всички пациенти с безвкусен диабет и отслабва с времето;

Хлорпропамид(перорален хипогликемичен медикамент) е ефективен при някои хора с безвкусен диабет. Таблетки 0,1 и 0,25. Назначава се в дневна доза от 0,25 на 2-3 дози. Механизмът на антидиуретичното действие не е напълно изяснен, предполага се, че той потенцира вазопресин, поне с минимални количества в организма.

За да се избегне хипогликемия и хипонатриемия, е необходимо да се контролира нивото на глюкоза и Na + в кръвта.

Диабет insipidus е хронично заболяване на хипоталамо-хипофизната система, което се развива поради дефицит в организма на хормона вазопресин, или антидиуретичен хормон (ADH), чиято основна проява е отделянето на големи количества урина с ниска плътност . Разпространението на тази патология е около 3 случая на 100 000 души; мъжете и жените на възраст 20-40 години страдат от нея еднакво. Среща се и при деца.

Въпреки факта, че болестта е малко известна в широките кръгове, е много важно да се знаят симптомите на болестта, защото ако диагнозата се извърши навреме, лечението значително се опростява.

Вазопресин: Ефекти и основи на физиологията

Вазопресинът причинява спазъм на малките съдове, повишава кръвното налягане, намалява осмотичното налягане и диурезата.

Вазопресинът, или антидиуретичният хормон (ADH), се синтезира от клетките на хипоталамуса, откъдето се прехвърля през супраоптично-хипофизния тракт към задния лоб на хипофизната жлеза (неврохипофиза), където се натрупва и се освобождава директно от там в кръвта. Секрецията му се увеличава в случай на увеличаване на осмотичната концентрация на кръвната плазма и ако по някаква причина обемът на извънклетъчната течност стане по -малък, отколкото би трябвало да бъде. Инактивирането на антидиуретичния хормон се случва в бъбреците, черния дроб и млечните жлези.

Антидиуретичният хормон засяга много органи и процеси, които протичат в тях:

• (увеличава реабсорбцията на вода от лумена на дисталните бъбречни тубули обратно в кръвта; в резултат на това концентрацията на урината се увеличава, обемът й намалява, обемът на циркулиращата кръв се увеличава, осмоларността на кръвта намалява и хипонатриемията е отбелязано);
• сърдечно -съдовата система (увеличава обема на циркулиращата кръв; в големи количества - повишава съдовия тонус, увеличава периферното съпротивление, а това води до повишаване на кръвното налягане; поради спазъм на малките съдове, повишена агрегация на тромбоцитите (увеличава склонността към тяхното залепване) заедно) хемостатичен ефект);
• централната нервна система (стимулира секрецията на адренокортикотропен хормон (ACTH), участва в механизмите на паметта и в регулирането на агресивното поведение).

Класификация на захарен диабет

Обичайно е да се разграничават 2 клинични форми на това заболяване:

1. Неврогенен безвкусен диабет (централен).Развива се в резултат на патологични промени в нервната система, по -специално в областта на хипоталамуса или задния лоб на хипофизната жлеза. Като правило, причината за заболяването в този случай са операции за пълно или частично отстраняване на хипофизната жлеза, инфилтративна патология на тази област (хемохроматоза, саркоидоза), травма или промени в възпалителния характер. В някои случаи неврогенният безвкусен диабет е идиопатичен, като се определя едновременно при няколко членове на едно и също семейство.
2. Нефрогенен безвкусен диабет (периферен).Тази форма на заболяването е следствие от намаляване или пълна липса на чувствителност на дисталните бъбречни тубули към биологичните ефекти на вазопресин. По правило това се наблюдава в случай на хронично бъбречно заболяване (със или на фона на поликистоза на бъбреците), продължително намаляване на калия в кръвта и повишаване на нивата на калций, при недостатъчен прием на протеин с храната - протеиново гладуване, Синдром на Sjogren и някои вродени дефекти. В някои случаи заболяването е фамилно.

Причини и механизми за развитие на безвкусен диабет

Факторите, предразполагащи към развитието на тази патология, са:

• инфекциозни заболявания, особено вирусни;
• мозъчни тумори (менингиом, краниофарингиом);
• метастази в хипоталамичната област на рак с екстрацеребрална локализация (обикновено бронхогенна - произхождаща от тъканите на бронхите и рак на гърдата);
• травма на черепа;
• генетично предразположение.

В случай на недостатъчен синтез на вазопресин, реабсорбцията на вода в дисталните бъбречни тубули е нарушена, което води до елиминиране на големи количества течност от тялото, значително повишаване на осмотичното налягане на кръвната плазма, дразнене на жаждата център, разположен в хипоталамуса, и развитието на полидипсия.

Клинични прояви на безвкусен диабет

Първите симптоми на това заболяване са постоянна жажда и често, обилно уриниране.

Болестта дебютира внезапно, с появата и често обилното уриниране (полиурия): обемът на отделената урина на ден може да достигне 20 литра. Тези два симптома смущават пациентите както през деня, така и през нощта, принуждавайки ги да се събудят, да отидат до тоалетната и след това да пият вода отново и отново. Урината, отделена от пациента, е лека, прозрачна, с ниско специфично тегло.

Поради постоянна липса на сън и намаляване на съдържанието на течности в организма, пациентите се притесняват от обща слабост, бърза умора, емоционален дисбаланс, раздразнителност, суха кожа и намалено изпотяване.

На етапа на подробни клинични симптоми се отбелязват следните:

• липса на апетит;
• намаляване на телесното тегло на пациента;
• признаци на разтягане и пролапс на стомаха (тежест в епигастриума, болка в стомаха);
• признаци на жлъчна дискинезия (тъпа или схващаща болка в десния хипохондрий, повръщане, киселини в стомаха, оригване, горчив вкус в устата и т.н.);
• признаци (подуване на корема, скитащи болки в целия корем, нестабилни изпражнения).

Когато приемът на течности е ограничен, състоянието на пациента се влошава значително - той се притеснява от интензивно главоболие, сухота в устата, ускорен, повишен сърдечен ритъм. Кръвното налягане намалява, кръвта се сгъстява, което допринася за развитието на усложнения, повишава се телесната температура, отбелязват се психични разстройства, тоест дехидратация на организма, развива се синдром на дехидратация.

Симптоми на захарен диабет при мъжетеса намалено сексуално желание и потентност.

Симптоми на безвкусен диабет при жените:до аменорея, свързано с нея безплодие и ако настъпи бременност, повишен риск от спонтанен аборт.

Симптоми на захарен диабет при децапроизнесе. При новородени и малки деца състоянието с това заболяване обикновено е тежко. Наблюдава се повишаване на телесната температура, възниква необяснимо повръщане и се развиват нарушения на нервната система. При по -големи деца до юношеството симптом на безвкусен диабет е намокрянето в леглото или енурезата.

Могат да се определят и всякакви други симптоми, свързани с основното заболяване, причинило недостиг на вазопресин в организма, като:

• тежки главоболия (с мозъчни тумори);
• болка в гърдите или в областта на млечните жлези (с рак на бронхите и млечните жлези съответно);
• зрително увреждане (ако туморът натисне зоната, отговорна за зрителната функция);
• повишаване на телесната температура (с възпалителни заболявания на мозъка) и така нататък;
• симптоми на хипофизна недостатъчност - панхипопитуитаризъм (с органично увреждане на хипофизната област).

Диагностика на безвкусен диабет

Диагностичният критерий е обилно дневно отделяне на урина - от 5 до 20 литра или дори повече, с ниска относителна плътност на урината - 1.000-1.005.

При общия анализ на кръвта има признаци на нейното удебеляване (повишено съдържание на еритроцити - еритроцитоза, висок хематокрит (съотношението на обема на кръвните клетки към обема на плазмата)). Повишава се осмоларността на кръвната плазма (над 285 mmol / l).

При определяне на нивото на антидиуретичен хормон в кръвната плазма се отбелязва неговото намаляване - по -малко от 0,6 ng / l.

Ако след проведените изследвания диагнозата захарен диабет все още поражда съмнения у специалиста, на пациента може да бъде назначен тест с въздържание от прием на течности. Тя трябва да се извършва изключително под наблюдението на лекар, тъй като, както бе споменато по -горе, състоянието на пациента се влошава значително при ограничен прием на течности - лекарят трябва да проследи това състояние и да осигури на пациента медицинска помощ навреме. Критериите за оценка на тази извадка са:

• обема на отделената урина;
• относителната му плътност;
• телесното тегло на пациента;
• общото му здравословно състояние;
• нивото на кръвното налягане;
• сърдечен ритъм.

Ако по време на този тест количеството на отделената урина намалява, специфичното му тегло се увеличава, кръвното налягане, пулса и телесното тегло на пациента остават стабилни, пациентът се чувства задоволително, като не забелязва появата на нови неприятни за него симптоми, диагнозата диабет insipidus се отхвърля.

Диференциална диагноза за безвкусен диабет

Основните патологични състояния, от които трябва да се разграничи неврогенният диабет insipidus, са:

• психогенна полидипсия;
• хронична бъбречна недостатъчност;
• нефрогенен безвкусен диабет.

Чести симптоми за безвкусен диабет и психогенна полидипсия са повишена жажда и. Психогенната полидипсия обаче не се развива внезапно, но постепенно, докато състоянието на пациента (да, това заболяване е присъщо на жените) не се променя значително. При психогенна полидипсия няма признаци на удебеляване на кръвта, симптомите на дехидратация не се развиват в случай на тест за ограничаване на течността: обемът на отделената урина намалява, а плътността й става по -голяма.

Жажда и обилна диуреза също могат да съпътстват. Това състояние обаче е придружено и от наличието на уринарен синдром (наличието в урината на протеини, левкоцити и еритроцити, не придружено от никакви външни симптоми) и високо диастолично (популярно - "по -ниско") налягане. В допълнение, при бъбречна недостатъчност се определя повишаване на кръвните нива на урея и креатинин, които са в рамките на нормата при безвкусен диабет.

При захарен диабет, за разлика от безвкусния, в кръвта се определя високо ниво на глюкоза, освен това се увеличава относителната плътност на урината и се отбелязва глюкозурия (отделяне на глюкоза в урината).

Нефрогенният безвкусен диабет е подобен по клинични прояви на централната си форма: силна жажда, често обилно уриниране, признаци на сгъстяване на кръвта и дехидратация, ниско специфично тегло на урината - всичко това е присъщо и на двете форми на заболяването. Разликата между периферната форма е нормално или дори повишено ниво на антидиуретичен хормон (вазопресин) в кръвта. Освен това в този случай няма ефект на диуретици, тъй като причината за периферната форма е нечувствителността на рецепторите на бъбречните тубуларни клетки към ADH.

Лечение на захарен диабет

Ако туморът е причина за безвкусен диабет, основната посока на лечение е да се отстрани хирургично.

Лечението на симптоматичния безвкусен диабет започва с елиминирането на причината, която го е причинила, например с лечението на инфекциозен процес или мозъчно увреждане, отстраняване на тумора.

Идиопатичният безвкусен диабет и другите му форми се лекуват с заместителна терапия с вазопресин до отстраняване на причината. Синтетичният вазопресин - десмопресинът понастоящем се предлага в различни лекарствени форми - под формата на разтвор (капки за нос), таблетки, спрей. Таблетната форма на лекарството, наречена Minirin, се счита за най -удобната за употреба, както и ефективна и безопасна. В резултат на приема на лекарството обемът на урината намалява, а специфичното тегло се увеличава, осмоларността на кръвната плазма намалява до нормални стойности. Честотата на уриниране и обемът на отделената урина се нормализират, постоянното чувство на жажда изчезва.

Диабет . – това е група от метаболитни заболявания, характеризиращи се с хипергликемия, която е резултат от дефекти в секрецията на инсулин, действие на инсулина или и двете. (СЗО, 1999 г.).

Класификация.

• Диабет тип 1 (разрушаване на В-клетките на панкреаса, водещо до абсолютен инсулинов дефицит). А) Автоимунен. Б) Идиопатичен.
• SD тип 2. А) С преобладаваща инсулинова резистентност и относителен инсулинов дефицит. Б) С преобладаващ дефект в секрецията на инсулин със и без инсулинова резистентност. През 21 век започват да регистрират диабет тип 2 при деца и юноши! Около 10% от захарния диабет е „не диабет тип 1“.
• Други специфични видове диабет

• Генетични дефекти във функцията на В-клетките. "Моди"-диабет: 5 подтипа (4 от тях са генетични дефекти, които правят В-клетките "мързеливи", а 1 е дефект в глюкогеназата, който е отговорен за чувствителността на В-клетките към глюкозния сигнал)
• Генетични дефекти в действието на инсулина (инсулинова резистентност тип А)
• Болести на екзокринния панкреас
• Ендокринопатии (тиреотоксикоза, гигантизъм и др.)
• Захарен диабет, предизвикан от лекарства и химикали
• Инфекции, придружени от развитието на диабет (вродена рубеола, CMV)
• Необичайни форми на имунно-медииран захарен диабет (антитела срещу инсулин, антитела срещу инсулин)
• Генетични синдроми, придружени от диабет (Down, Klinefelter, Turner, хорея на Хънтингтън, синдром на Bordet-Biedl, синдром на Prader-Willi).

• Гестационен захарен диабет. Нарушена глюкозна толерантност по време на бременност.

Диагностични критерии.

• Капилярна глюкоза на гладно> 6,7 mmol / L (плазма> 7,0) в поне 2 проучвания в различни дни
• 2 часа след зареждане с глюкоза по време на глюкозно -толерантен тест, плазмена или кръвна капилярна глюкоза> 11,1 mmol / L
• Симптоми на диабет + в произволна кръвна проба> 11,1 mmol / L.
• Нарушен глюкозен толеранс: 2 часа след зареждане с глюкоза захарта е повече от 7,8 mmol / l, но по -малко от 11,1 mmol / l.

Клиника за открит захарен диабет.

Засегнати от автоимунния процес 75-85% от В-клетките. Хипергликемия, глюкозурия. "Големи" симптоми на диабет: полиурия, полидипсия, загуба на тегло с добър апетит.

Диференциална диагноза с безвкусен диабет.

Прилики: полиурия, полидипсия, загуба на тегло

Разлики: полиурия с ниска относителна плътност на урината, аглюкозурия, нормогликемия.

Захарен диабет тип 1 при деца. Това е автоимунно заболяване с генетична природа, при което абсолютният или относителният инсулинов дефицит се причинява от прогресивно унищожаване на В клетки поради автоимунно разстройство, свързано с определени антигени на хистосъвместимост, локализирани на късата ръка на хромозома 6, както и с INS 1 и TNF гени.

Етиология и патогенеза.

Това е многофакторно заболяване. Дори индивид с генетично предразположение (1) може да не развие болестта. За осъществяване на болестта са необходими т. Нар. Провокиращи събития (2): b-цитотропни вируси (Coxsackie, рубеола, морбили, паротит, CMV, EBV), утежнен ход на бременността, протеин от краве мляко (говежди серумни албуминови пептиди са способни да задействане на кръстосан имунен отговор срещу b -клетки при хора, предразположени към автоалергии), хранителни цианиди (бадеми, кайсиеви семена, тапиока), нитрозамини (пушено месо), фактори на околната среда (пасивно пушене).

• Имунологични аномалии, развитие на смесена автоимунна реакция срещу В-клетки (3) à Прогресивно намаляване на секрецията на инсулин, латентен захарен диабет (4)-явен захарен диабет с остатъчна секреция на С-пептид (5)-терминален захарен диабет, пълно унищожаване от В-клетки. (6)

В скоби - етапите на развитие на диабет тип 1.

При около 20% от пациентите с диабет тип 1 той е компонент на 2 многоорганни автоимунни синдрома:

Болест на Адисън: хипопаратиреоидизъм, витилиго, хипотиреоидизъм, злокачествена анемия, хроничен активен хепатит, алопеция, синдром на малабсорбция, кандидоза

Болест на Грейвс: тежка миастения гравис, витилиго, синдром на малабсорбция

Етиология според Шабалов.

А. Имунно-медииран диабет. Автоимунни процеси, дължащи се на генетично предразположение към HLA гените. Автоимунното възпаление може да бъде спонтанно и индуцирано (вируси).

Б. Вирусно индуциран. В-цитотропни вируси.

В. Токсичен (багрила, b-адренергични агонисти, тиазиди, алфа-IF)

Г. Вродени. Вродена хипоплазия / аплазия на В-клетки, изолирани или в комбинация с дефекти на панкреаса (аплазия, хипоплазия, ектопия).

Д. Нарушаване на екзокринната функция на панкреаса (панкреатит, травма, муковисцидоза).

Е. Редки форми: Синдром на твърд човек, производство на антитела към инсулиновите рецептори.

Клиника.

Явен захарен диабет тип 1: латентният диабет се проявява внезапно, понякога през целия ден. Импулсът е стрес, остро заболяване или други събития, които увеличават нуждата от инсулин.

"Големи" симптоми на диабет: полиурия, полидипсия, загуба на тегло с добър апетит.

Полиурията е следствие от хипергликемия, глюкозурия, осмотична диуреза.

Загубата на тегло е следствие от прогресивна дехидратация, повишена липолиза и протеинов катаболизъм.

Повишена умора, нарастваща слабост, намалена производителност.

Сухота на кожата и лигавиците, добавяне на гъбични и гнойни инфекции. Изтъняване на подкожната мазнина, атрофия на скелетните мускули, често уголемяване на черния дроб.

При малки деца: липса на печалби, тревожност, често напитки, обрив от пелени, вулвит, баланопостит, полиурия (лепкавост, нишестени петна), регургитация, повръщане, разхлабени изпражнения.

Лечение.

Принципи на лечение... Физическа активност, диетична терапия, самоконтрол, инсулинова терапия. Постигане на целеви гликемични стойности от 5,5-10,0 mmol / l.

Основните видове инсулин.

• Свръхкраткодействащи (аналози на човешки инсулин). NovoRapid. Начало на действие след 0-15 минути. Максимално действие за 1-1,5 часа. Продължителност на действието 3-5 часа.
• Кратка актьорска игра. Actrapid. Започнете след 30-45 минути. Пик за 1-3 часа. Продължителност 6-8 часа.
• Средна продължителност. Протафан Н.М. Започнете след 1,5 часа. Пик за 4-12 часа. Продължителност 24 часа.
• Дългосрочни действия. Лантус. Започнете след 1 час. Пикът не е. Продължителност 24-29 часа.

Дози и схеми.

Дозата на инсулина се избира индивидуално под гликемичен контрол.

Началната доза при пациент без кетоацидоза: 0,4-0,5 U / kg / ден. Базалната доза инсулин може да бъде от 1/3 до 2/3 от дневната доза, в зависимост от начина на приложение.

Инсулинова терапия от Шабалов.

Краткодействащ инсулин: начална доза 0,25-0,5 U / kg / ден. 30 минути преди хранене. 50% преди закуска, 15-20% преди обяд, 20-25% преди вечеря, 5-10% преди лягане.

Базалният инсулин е със средна продължителност или продължителност. Неговата доза е 0,35 U / kg / ден. Контрол на дозата - според глюкозата на гладно (оптимално 3,5-5,5).

Че. базално + ултракъсо точно преди хранене (хумалог) или кратко 30 минути преди хранене в размер на 1-1,3 U на 12,0 g HC (1 XE).

Режими:

1. 2 пъти на ден смес от кратък + среден инсулин преди закуска и вечеря.
2. 3 пъти на ден: смес от кратко + средно преди закуска, кратко преди вечеря, средно преди лягане
3. Кратък инсулин преди основно хранене, среден инсулин преди лягане
4. Всеки индивидуален режим

Принципите на диетичната терапия.

• Физиологично хранене по отношение на калоричното съдържание и състав
• Индивидуална диета за деца с наднормено тегло
• Дневно съдържание на калории в храната = 1000 + (100 x M), където M е възрастта в години
• 50% от дневните калории - HC, 20% - B, 30% - G. Достатъчно витамин и минерали
• Изключване на лесно смилаеми въглеводороди (захар, мед, бонбони, пшенично брашно, нишесте, грозде, банани). Замяната им с HC с голямо количество фибри (ръжено брашно, трици, зърнени храни, зеленчуци, плодове, горски плодове).
• Зависимост от времето на прием на храна и количеството на HC от времето на приложение и дозата на инсулина. Тези. отчитане на XE (12,0 g HC). 1 XE изисква 1-1,3 U инсулин. Ако сте въвели ултракъсо, веднага започнете да ядете. Ако е кратко, започнете да ядете 30 минути след инжектирането.
• Използване на заместители на захарта (за деца, аспартам 40 mg / kg / ден, захарин 2,0 mg / kg / ден).

Показания за назначаване на инсулинова терапия.

Започваме инсулинова терапия от момента на установяване на диагнозата диабет тип 1 (информация от Шабалов). Като цяло диабетът тип 1 е абсолютна индикация за инсулинова терапия. o_O

Критерии за обезщетение .

• Гликемия на гладно: идеална 3.6 - 6.1. Оптимално 4.0-7.0. Субоптимално> 8.0. Висок риск от усложнения> 9,0
• Постпрандиална гликемия: идеална 4.4-7.0. Оптимално 5-11.0. Субоптимално 11-14. Висок риск от усложнения 11-14.
• Гликемия през нощта. Идеално 3.6-6.0. Оптималното не е по -ниско от 3,6. Субоптимално под 3.6 или повече от 9.0. Висок риск от усложнения по -малко от 3,0 и повече от 11,0.
• GlycoHb. Идеален<6,05%. Оптимальный <7,6%. Субоптимальный 7,6-9,0%. Высокий риск осложнений более 9,0%.

Диабетна кетоацидоза ... - тежка метаболитна декомпенсация на диабета, която се развива в резултат на абсолютен инсулинов дефицит.

Причини.

• Късно диагностициран захарен диабет
• Неадекватна инсулинова терапия за диабет
• Нарушаване на режима на инсулинова терапия (пропускане на инжекции, използване на инсулини с изтекъл срок на годност, липса на самоконтрол).
• Тежки хранителни разстройства
• Рязко увеличаване на нуждата от инсулин (инфекции, стрес, травма, съпътстващи ендокринни заболявания - тиреотоксикоза, хиперкортицизъм, феохромоцитом, използването на GCS).

Клиника.

Етапи.

• Етап 1 (компенсирана кетоацидоза или кетоза): на фона на симптоми на дехидратация се появяват гадене, повръщане, преходна болка в корема; евентуално разхлабени изпражнения (токсичен гастроентерит). Лигавиците са светли, езикът е сух с бяло покритие. Миризмата на ацетон от устата. рН 7,3 и по-ниско, BE = (-10). Глюкоза 16-20. Кетонови тела 1,7-5,2 mmol / l. K и Na са нормални или повишени. Урея - N. Osmolarity 310-320.
• Етап 2 (декомпенсирана кетоацидоза или прекома): шумно токсично дишане на Kussmaul! Експресиран коремен синдром (клиника "остър корем") - силна болка, мускулно напрежение на предната коремна стена, положителни симптоми на дразнене на перитонеума. Повтарящо се повръщане (често "утайка от кафе"). Кожата, лигавиците са сухи, езикът е покрит с кафяво покритие. Акроцианоза. Тахикардия, понижено кръвно налягане. Сопор. рН = 7,28-7,1. БЪДЕТЕ до (-20). Глюкоза 20-30. Кетонови тела 5.2-17.0. Хипокалиемия, хипонатриемия.
• Етап 3 (диабетна кетоацидотична кома). Липса на съзнание, потискане на рефлексите, намалено отделяне на урина до анурия („токсичен бъбрек“). Спрете повръщането. Увеличаване на хемодинамичните нарушения. Рядкото шумно дишане се заменя с често плитко дишане. Тежка мускулна хипотония. Тахикардия, нарушения на сърдечния ритъм. Симптомите на дехидратация са тежки. Изсушете езика като четка. рН< 7,1. BE (-25). Глюкоза >25-30, но в рамките на 40. Хипокалиемия, хипонатриемия, повишена урея. Кетонови тела 5.2-17.0.

Диагностика. според клинични данни от етапи и лабораторни данни.

Принципи на лечение .

Основни цели.

1. Въвеждането на инсулин за спиране на катаболните процеси и намаляване на хипергликемията.
2. Рехидратация.
3. Възстановяване на CBS, нормализиране на електролитния баланс
4. Премахване на интоксикацията и лечение на съпътстващи заболявания.

Оценка на степента на дехидратация.

Степен 1: загуба на тегло 3%, клиниката е минимална.

Степен 2: 5%. Суха лигавица, намален тургор на тъканите.

Степен 3: 10% Потънали очни ябълки, петна по кожата изчезват след натискане за 3 секунди или повече

Степен 4:> 10% Шок, слабост, липса на периферна съдова пулсация

DKA 1

Ако степента на дехидратация е по-малка от 5%-рехидратация per os и подкожно приложение на краткодействащ инсулин (Actrapid) след 4-6 часа със скорост 0,8-1,0 U / kg / ден. От тях при 1 ИНЖЕКЦИЯ - 0,2-0,3 U / kg (30% от дневната доза). В 2 ИНЖЕКЦИИ - 30%. В третия - 25%. През 4 -ти - 15%.

В бъдеще той се прехвърля в един от режимите на инсулинова терапия: краткодействащ + продължителен.

ДКА 2-3

1. Инсулинова терапия. Непрекъснато интравенозно приложение на краткодействащ инсулин (Actrapid) във физиологичен разтвор със скорост 0,1 U / kg / час. При малки деца 0,05 U / kg / час.

1. Инфузионна терапия. Извършва се от физик. От момента на началото на инфузията и инсулиновата терапия започва мониторинг на глюкозата, CBS, електролитите.

• Изчисляване на обема на инжектираната течност с DKA 2-3 градуса.

V инфузия на първия ден = телесно тегло в kg x степен на дехидратация + поддържане V

Обем на поддръжка

• Разпределение на V инфузионна терапия през деня

50% за първите 6 часа

25% за следващите 6 часа

25% за оставащите 12 часа

1. Възстановяване на електролитни нарушения.

Дефицит на калий... Ако има доказателства за неговия дефицит преди началото на инфузионната терапия, тя трябва да се прилага едновременно с физическа терапия. По -често те започват да го попълват 1-2 часа след началото на инфузионната терапия (за всеки 1 литър физически - 40 mmol KCl).

1. Борба с ацидозата. В началото на терапията бикарбонатите не са показани (риск от повишена хипокалиемия, повишена осмоларност, повишена хипоксия, повишена ацидоза на ЦНС). Прилага се само при рН< 7,0 из расчета 2,5 мл/кг в/в капельно за 1 час с дополнительным введением калия.
2. Когато CBS се нормализира, детето се прехвърля на подкожно инжектиране на краткодействащ инсулин след 4-5 часа (1 U / kg / ден). Интравенозната инфузия на actrapid се спира 20 минути след 1 инжекция. На следващия ден - на базата на болус режим на инсулинова терапия.

ВНИМАНИЕ !!

• Намаляването на нивото на гликемия през първите часове трябва да бъде 4-5 mmol / h
• Ако това не се случи, увеличаваме дозата на инсулина с 50%, а с увеличаване на гликемията - с 50-100%
• С намаляване на гликемията до 12-15-замяна на инфузионния разтвор с глюкоза за поддържане на кръвната захар на 8-12.
• С повишаване на гликемията с повече от 15, дозата на инсулина се увеличава с 25%
• Ако нивото на глюкозата падне под 8 - сменете инфузионния разтвор на 10% глюкоза
• Ако гликемията остава ниска въпреки инжектираната глюкоза, е необходимо да се намали дозата на инсулина, но не я спирайте! И глюкозата, и инсулинът са необходими за възстановяване на анаболните процеси и намаляване на кетозата!

Съдови усложнения при захарен диабет .

Поражението на капилярите е патогномоничен симптом на диабет тип 1 ("универсална капиляропатия").

Общо за всички локализации: аневризматични промени в капилярите; удебеляване на стената на артериолите, капилярите и венулите поради натрупване на гликопротеини, неутрални мукополизахариди в базалната мембрана. Пролиферация и десквамация на ендотела, водеща до съдова заличаване.

Патогенеза.

1. Нарушаване на обмена на GAGs в съдовата стена и появата в нея на излишък от продукти от пътя на метаболизма на глюкозата - цикъл на сорбитол.
2. Неензимно гликозилиране на кръвни протеини, вкл. и Hb при състояния на хронична хипергликемия
3. Ролята на тромбоцитите: при диабет те имат повишена склонност към агрегация, повишено производство на тромбоксани и простагландини, намалено производство на простациклин от ендотела.

Диабетна нефропатия.

Етапи на развитие.

1. Бъбречна хиперфункция. Повишена СКФ (> 140 / ml / min). Увеличение на компютъра. Бъбречна хипертрофия. Нормоалбуминурия (<30 мг/сут). Развивается в дебюте СД.
2. Етапът на първоначалните структурни промени. Удебеляване на сутеренните мембрани. Разширяване на мезангиума. Високата GFR и нормоалбуминурията продължават. 2-5 години от началото на диабета.
3. Начало на нефропатия. Микроалбуминурия (от 30 mg / ден). СКФ е висока или нормална. Нестабилно повишаване на кръвното налягане. 5-15 години от началото на диабета.
4. Тежка нефропатия. Протеинурия (> 500 mg / ден). СКФ е нормално или умерено намалено. Артериална хипертония. 10-25 години от началото на диабета.
5. Уремия. Намалена GFR<10 мл/мин. Интоксикация. АГ. Более 20 лет от начала СД или через 5-7 лет от появления протеинурии.

Клиника.

Лечение.

• При нормално отделяне на албумин в урината.

Внимателно коригиране на метаболизма на HC, стремете се да поддържате глико Hb не повече от 7,8%

• При наличие на микроалбуминурия

1. Цялостна корекция на UV обмена. Режим на инсулинова терапия, компенсация на диабета.
2. Корекция на кръвното налягане. АСЕ инхибитори: каптоприл, ренитек.
3. Корекция на интрареналната хемодинамика: АСЕ инхибитори дори при нормално кръвно налягане.

• Ако имате протеинурия

1. Корекция на обмена на HC
2. Корекция на кръвното налягане: АСЕ инхибитори (каптоприл, ренитек).
3. Диета с ниско съдържание на протеини: желателно е животно В да се замени със зеленчуци, ограничавайки животното до 0,6 g / kg / ден. Разширяване на дажбата на HC за покриване на разходите за енергия.
4. Корекция на липидния метаболизъм. Диета за понижаване на липидите; с холестерол> 6,5, назначаването на фибрати, никотинова киселина, инхибитори на хидроксиметилглутарил-коензим А-редуктаза (мевакор).

• На етапа на хронична бъбречна недостатъчност:

1. Намаляване на дозата инсулин (инхибирането на бъбречната инсулиназа инактивира инсулин).
2. Лечение на пациенти заедно с нефролози.
3. С повишаване на креатинина> 150 μmol / l - вземете решение за подготовката за диализа или перитонеална диализа.

Диабетна ретинопатия

1. Непролиферативна ретинопатия. Наличието на микроаневризми в ретината, единични кръвоизливи, оток на ретината, ексудативни огнища. Разширяване и изкривяване на венулите във фундуса.
2. Предпролиферативно. Наличието на венозни аномалии (изкривяване, примки, удвояване и изразени промени в калибъра на кръвоносните съдове). Голям брой твърди и "памучни" ексудати. Интраретинални микроваскуларни аномалии. Множество големи кръвоизливи в ретината.
3. Пролиферативно. Неоваскуларизация на диска на зрителния нерв и други части на ретината. Кръвоизлив в стъкловидното тяло. Образуването на влакнеста тъкан в областта на преретиналния кръвоизлив. Новообразуваните съдове на ириса (рубеоза) причиняват вторична глаукома.

Лечение

Етап 1: компенсация на диабета. Ангиопротектори (сулодексид).

Етапи 2 и 3: лазерна фотокоагулация (фокална, бариерна, панретинална).

Диабет безвкусен или диабет безвкусен- заболяване, при което поради липса на вазопресин (антидиуретичен хормон) се появява силна жажда и бъбреците отделят голямо количество нискоконцентрирана урина.

Това рядко заболяване е еднакво често срещано при жени, мъже и деца. Най -предразположени към него обаче са млади хора от 18 до 25 години.

Анатомия и физиология на бъбреците

Пъпка-сдвоен бобовиден орган, който се намира зад коремната кухина в лумбалната област от двете страни на гръбначния стълб на нивото на дванадесетия гръден и първия-втори лумбален прешлен. Теглото на един бъбрек е около 150 грама.

Бъбречна структура

Бъбрекът е покрит с мембрани - влакнести и мастни капсули, както и бъбречна фасция.

В бъбреците бъбречната тъкан и чашечно-тазовата система се различават условно.

Бъбречна тъкане отговорен за филтрирането на кръвта с образуването на урина, и чашка-тазова система- за натрупване и отделяне на получената урина.

В бъбречната тъкан има две вещества (слоеве): кортикални (разположени по -близо до повърхността на бъбрека) и мозъчни (разположени навътре от кортикалните). Те съдържат голям брой тясно свързани кръвоносни съдове и уринарни тубули. Това са структурните функционални единици на бъбрека - нефрони(има около един милион във всеки бъбрек).

Всеки нефрон започва от бъбречното тяло(Малпиги-Шумлянски), който е съдов гломерул (преплетено натрупване на най-малките капиляри), заобиколен от сферична куха структура (капсула на Шумлянски-Боуман).

Структурата на гломерула

Гломерулните съдове произхождат от бъбречната артерия. Първоначално, достигайки до бъбречната тъкан, тя намалява в диаметър и се разклонява, образувайки се донасящ кораб(носене на артериола). Освен това, довеждащият съд се влива в капсулата и се разклонява в най -малките съдове (самия гломерул), от които изходящ съд(еферентна артериола).

Прави впечатление, че стените на съдовете на гломерулите са полупропускливи (имат „прозорци“). Това осигурява филтрация на вода и някои разтворени вещества в кръвта (токсини, билирубин, глюкоза и други).

Освен това в стените на вливащия се и изтичащ съд е юкстагломеруларен апарат на бъбрека, в който се произвежда ренин.

Структурата на капсулата Шумлянски-Боуман

Състои се от два листа (външен и вътрешен). Между тях има процеповидно пространство (кухина), в което прониква течната част от кръвта от гломерула, заедно с някои вещества, разтворени в него.

Освен това от капсулата произлиза система от навити тръби. Първо, уринарните тубули на нефрона се образуват от вътрешния лист на капсулата, след това те се вливат в събирателните тубули, които са свързани помежду си и се отварят в бъбречните чашки.

Това е структурата на нефрона, в който се образува урина.

Физиология на бъбреците

Основни функции на бъбреците- отстраняване от организма на излишната вода и крайни продукти на метаболизма на определени вещества (креатинин, урея, билирубин, пикочна киселина), както и алергени, токсини, лекарства и други.

В допълнение, бъбреците участват в обмяната на калиеви и натриеви йони, синтеза на червените кръвни клетки и съсирването на кръвта, регулирането на кръвното налягане и киселинно-алкалния баланс, метаболизма на мазнини, протеини и въглехидрати.

Въпреки това, за да се разбере как се извършват всички тези процеси, е необходимо да се "въоръжат" с известни познания за работата на бъбреците и образуването на урина.

Процесът на уриниране се състои от три етапа:

• Гломерулна филтрация(ултрафилтрация) възниква в гломерулите на бъбречните корпускули: през „прозорците“ в стената им се филтрира течната част на кръвта (плазма) с някои вещества, разтворени в нея. След това навлиза в лумена на капсулата Шумлянски-Боуман


• Обратно засмукване(резорбция) възниква в уринарните тубули на нефрона. По време на този процес водата и хранителните вещества се абсорбират обратно, което не трябва да се отделя от тялото. Докато веществата, които трябва да се отделят, напротив, се натрупват.


• Секрет.Някои вещества, които трябва да се екскретират от тялото, влизат в урината вече в бъбречните тубули.

Как се образува урина?

Този процес започва с факта, че артериалната кръв навлиза в съдовия гломерул, при което потокът му се забавя донякъде. Това се дължи на високото налягане в бъбречната артерия и увеличаването на капацитета на съдовото легло, както и на разликата в диаметъра на съдовете: вливащият се съд е малко по-широк (с 20-30%) от изтичащия плавателен съд.

Поради това течната част от кръвта, заедно с разтворените в нея вещества, през "прозорците" започва да излиза в лумена на капсулата. В същото време стените на гломерулните капиляри нормално задържат формираните елементи и някои кръвни протеини, както и големи молекули, чийто размер е повече от 65 kDa. Въпреки това, токсините, глюкозата, аминокиселините и някои други вещества, включително полезни, преминават през тях. Така се образува първичната урина.

Освен това първичната урина влиза в пикочните каналчета, в които водата и хранителните вещества се абсорбират обратно от нея: аминокиселини, глюкоза, мазнини, витамини, електролити и други. В този случай веществата, които трябва да се отделят (креатинин, пикочна киселина, лекарства, калиеви и водородни йони), напротив, се натрупват. По този начин първичната урина се превръща във вторична урина, която влиза в събирателните канали, след това в бъбречната чаша и след това в уретера и пикочния мехур.

Прави впечатление, че около 150-180 литра първична урина се образува в рамките на 24 часа, докато вторичната урина е от 0.5 до 2.0 литра.

Как се регулира бъбречната функция?

Това е доста сложен процес, в който най-активно участват вазопресин (антидиуретичен хормон) и ренин-ангиотензиновата система (RAS).

Ренин-ангиотензинова система

Основни функции

• регулиране на съдовия тонус и кръвното налягане
• повишена реабсорбция на натрий
• стимулиране на производството на вазопресин
• повишен приток на кръв към бъбреците

Механизъм за активиране

В отговор на стимулиращия ефект на нервната система, намаляване на кръвоснабдяването на бъбречната тъкан или намаляване на нивото на натрий в кръвта, ренин започва да се произвежда в юкстагломеруларния апарат на бъбрека. На свой ред, ренинът насърчава превръщането на един от протеините на кръвната плазма в ангиотензин II. И вече всъщност ангиотензин II определя всички функции на системата ренин-ангиотензин.

Вазопресин

Това е хормон, който се синтезира (произвежда) в хипоталамуса (разположен пред краката на мозъка), след което навлиза в хипофизната жлеза (разположена в долната част на турското седло), откъдето се освобождава в кръвта.

Синтезът на вазопресин се регулира главно от натрий: с увеличаване на концентрацията му в кръвта, производството на хормона се увеличава, а с намаляване намалява.

Синтезът на хормона се увеличава и при стресови ситуации, намаляване на течността в организма или навлизане на никотин в него.

В допълнение, производството на вазопресин намалява с повишаване на кръвното налягане, инхибиране на системата ренин-ангиотензин, намаляване на телесната температура, алкохол и някои лекарства (например клофелин, халоперидол, глюкокортикоиди).

Как вазопресинът влияе върху бъбречната функция?

Основната задача на вазопресина- за насърчаване на реабсорбцията на вода (резорбция) в бъбреците, намалявайки количеството образуване на урина.

Механизъм на действие

С кръвния поток хормонът достига до бъбречните тубули, в които се прикрепя към специални места (рецептори), което води до увеличаване на тяхната пропускливост (появата на „прозорци“) за молекулите на водата. В резултат на това водата се всмуква обратно и урината се концентрира.

В допълнение към резорбцията на урина, вазопресинът регулира няколко други процеси в организма.

Функция на вазопресин:

• Допринася за свиването на капилярите на кръвоносната система, включително капилярите на гломерулите.
• Поддържа кръвното налягане.
• Влияе върху секрецията на адренокортикотропен хормон(синтезиран в хипофизната жлеза), който регулира производството на хормони на надбъбречната кора.
• Увеличава отделянето на тироид-стимулиращ хормон(синтезиран в хипофизната жлеза), който стимулира производството на тироксин от щитовидната жлеза.
• Подобрява съсирването на кръвтапоради факта, че причинява агрегация (слепване) на тромбоцитите и увеличава отделянето на определени фактори на кръвосъсирването.
• Намалява обема на вътреклетъчната и вътресъдовата течност.
• Регулира осмоларността на телесните течности(обща концентрация на разтворени частици в 1 литър): кръв, урина.
• Стимулира ренин-ангиотензиновата система.

При липса на вазопресин се развива рядко заболяване - безвкусен диабет.

Видове безвкусен диабет

Като се имат предвид механизмите на развитие на захарен диабет, той може да бъде разделен на два основни типа:

• Централен безвкусен диабет.Той се образува при недостатъчно производство на вазопресин в хипоталамуса или нарушение на освобождаването му от хипофизната жлеза в кръвта.


• Бъбречен (нефрогенен) безвкусен диабет.В тази форма нивото на вазопресин е нормално, но бъбречната тъкан не реагира на него.

Освен това, понякога т.нар психогенна полидипсия(повишена жажда) в отговор на стрес.

Също безвкусен диабет може да се образува по време на бременност... Причината е разрушаването на вазопресин от плацентарните ензими. По правило симптомите на заболяването се появяват през третия триместър на бременността, но след раждането те изчезват сами.

Причини за диабет insipidus

В зависимост от развитието до какъв тип безвкусен диабет могат да доведат, те се разделят на две групи.

Причини за централен безвкусен диабет

Мозъчни лезии:

• тумори на хипофизата или хипоталамуса
• усложнения след операция на мозъка
• понякога се развива след предишни инфекции: ARVI, грип и други
• енцефалит (възпаление на мозъка)
• черепни и мозъчни травми
• нарушено кръвоснабдяване на хипоталамуса или хипофизата
• метастази на злокачествени новообразувания в мозъка, които засягат работата на хипофизната жлеза или хипоталамуса
• заболяването може да бъде вродено

Причини за бъбречен безвкусен диабет

• заболяването може да бъде вродено(най -честата причина)
• болестта понякога е причинена от определени състояния или заболяванияпри които се уврежда медулата на бъбрека или пикочните тубули на нефрона.
• рядка форма на анемия(сърповидно клетка)
• поликистозен(множество кисти) или амилоидоза (тъканно отлагане на амилоид) на бъбреците
• хронична бъбречна недостатъчност
• повишаване на калия или намаляване на калция в кръвта
• приемане на лекарствакоито са токсични за бъбречната тъкан (напр. литий, амфотерицин В, демеклоцилин)
• понякога се среща при изтощени пациенти или в напреднала възраст

Въпреки това, в 30% от случаите, причината за захарен диабет остава неясна. Тъй като всички проведени проучвания не разкриват никакви заболявания или фактори, които биха могли да доведат до развитието на това заболяване.

Симптоми на безвкусен диабет

Въпреки различните причини, които водят до развитието на захарен диабет, симптомите на заболяването са почти еднакви за всички варианти на неговото протичане.

Тежестта на проявите на заболяването обаче зависи от две точки:

• колко имунни са рецепторите на нефронните тубули спрямо вазопресина
• степента на дефицит на антидиуретичен хормон или неговото отсъствие

По правило началото на болестта е внезапно, но може да се развие постепенно.

Повечето първите признаци на заболяване- тежка, мъчителна жажда (полидипсия) и често обилно уриниране (полиурия), които притесняват пациентите дори през нощта.

На ден могат да се отделят от 3 до 15 литра урина, а понякога количеството й достига до 20 литра на ден. Следователно пациентът е много жаден.

В бъдеще, с напредването на болестта, се присъединяват следните симптоми:

• Появяват се признаци на дехидратация (липса на вода в тялото): суха кожа и лигавици (сухота в устата), телесното тегло намалява.
• Поради консумацията на голямо количество течност, стомахът се разтяга, а понякога дори потъва.
• Поради липсата на вода в организма, производството на храносмилателни ензими в стомаха и червата е нарушено. Следователно апетитът на пациента намалява, развива се гастрит или колит и има тенденция към запек.
• Големи обеми урина причиняват разширяване на пикочния мехур.
• Тъй като няма достатъчно вода в тялото, изпотяването намалява.
• Кръвното налягане често пада и сърдечната честота се увеличава.
• Понякога има необяснимо гадене и повръщане.
• Пациентът бързо се уморява.
• Може да се повиши телесната температура.
• Понякога се появява нощно напикаване (енуреза).

Тъй като жаждата и обилното уриниране продължават през нощта, пациентът се развива психични и емоционални разстройства:

• безсъние и главоболие
• емоционална лабилност (понякога дори се развиват психози) и раздразнителност
• намалена умствена бдителност

Това са признаците на безвкусен диабет в типичните случаи. Проявите на болестта обаче могат да се различават леко при мъжете и жените, както и при децата.

Симптоми на захарен диабет при мъжете

Описаните по -горе признаци ще се присъединят към намаляване на либидото (привличане към противоположния пол) и потентността (мъжка импотентност).

Симптоми на безвкусен диабет при жените

Заболяването протича с обичайните симптоми. Въпреки това, жените понякога имат менструални нарушения, развива се безплодие и бременността завършва със спонтанен аборт.

Диабет безвкусен при деца

При юноши и деца над три години симптомите на заболяването практически не се различават от тези при възрастни.

Понякога обаче симптомите на заболяването не са изразени: детето се храни лошо и наддава, страда от често повръщане по време на хранене, има запек и мокри легла, оплаква се от болки в ставите. В този случай диагнозата се поставя късно, когато детето вече изостава във физическото и психическото развитие.

Докато при новородени и кърмачета (особено с бъбречен тип), проявите на заболяването са ярки и се различават от тези при възрастни.

Симптоми на безвкусен диабет при деца под една година:

• бебето предпочита водата пред майчиното мляко, но понякога жаждата отсъства
• бебето уринира често и на големи порции
• появява се безпокойство
• телесното тегло бързо се губи (детето отслабва буквално „пред очите ни“)
• тургорът на тъканите намалява (ако кожата е сгъната и освободена, тя бавно се връща в нормалното си положение)
• няма сълзи или има малко от тях
• възниква често повръщане
• сърдечната честота се увеличава
• телесната температура може бързо да се покачва и понижава

Бебе на възраст под една година не може да изрази с думи желанието си да пие вода, така че състоянието му бързо се влошава: губи съзнание и може да развие припадъци За съжаление понякога това се случва дорисмърт.

Диагностика на безвкусен диабет

Първо, лекарят установява няколко точки:

• Какво е количеството изпита течност и урината, отделена от пациента.Ако обемът му е повече от 3 литра, това е доказателство в полза на безвкусен диабет.

• Дали има нощно напикаване и често, обилно уриниране през нощта (ноктурия) и дали пациентът пие вода през нощта. Ако е така, тогава трябва да се посочи обемът на изпитата течност и отделената урина.

• Повишената жажда е свързана с психологическа причина.Ако тя отсъства, когато пациентът прави това, което обича, ходене или посещава, тогава най -вероятно той има психогенна полидипсия.

• Има ли болести(тумори, ендокринни нарушения и други), които могат да доведат до развитие на безвкусен диабет.

Ако всички симптоми и оплаквания показват, че е вероятно пациентът да има безвкусен диабет, тогава на амбулаторна база се провеждат следните проучвания:

• осмоларността и относителната плътност на урината (характеризира филтриращата функция на бъбреците), както и осмоларността на кръвния серум
• компютърна или магнитно -резонансна томография на мозъка
• Рентгенова снимка на sella turcica и черепа
• ехоенцефалография
• екскреторна урография
• Ултразвук на бъбреците
• нивото на натрий, калций, калий, азот, карбамид, глюкоза (захар) се определя в кръвния серум
• Тест на Зимницки

В допълнение, пациентът се преглежда от невролог, офталмолог и неврохирург.

Въз основа на лабораторни данни Диагностичните критерии за захарен диабет са следните показатели:

• повишен натрий в кръвта (повече от 155 meq / l)
• повишена осмоларност на кръвната плазма (повече от 290 mosm / kg)
• по-ниска осмоларност на урината (по-малко от 100-200 mosm / kg)
• ниска относителна плътност на урината (по -малко от 1010)

Когато осмоларността на урината и кръвта е в нормални граници, но оплакванията и симптомите на пациента предполагат безвкусен диабет, се извършва тест за ограничаване на течността (сухо хранене). Смисълът на теста е, че недостатъчният прием на течности в организма след определено време (обикновено след 6-9 часа) стимулира производството на вазопресин.

Трябва да се отбележи, че този тест позволява не само да се диагностицира, но и да се определи вида на безвкусен диабет.

Процедура за изпитване за ограничаване на течности

След нощен сън пациентът се претегля на гладно, измерва се кръвното налягане и пулса. Освен това се определя нивото на натрий в кръвта и осмоларността на кръвната плазма, както и осмоларността и относителната плътност на урината (специфично тегло).

След това пациентът спира приема на течности (вода, сокове, чай) за максимално възможния период.

Тестът се прекратява, ако пациентът:

• загуба на тегло 3-5%
• се появява непоносима жажда
• общото състояние рязко се влошава (гадене, повръщане, появява се главоболие, сърдечните контракции стават по -чести)
• нивата на натрий и осмоларитет в кръвта са над нормалните

Увеличаването на осмоларността на кръвта и натрия в кръвта, както и намаляването на телесното тегло с 3-5% са в полза на централен безвкусен диабет.

Докато намаляването на количеството отделена урина и липсата на загуба на тегло, както и нормалните серумни нива на натрий показват бъбречен безвкусен диабет.

Ако този тест потвърди безвкусния диабет, се прави тест с минирин за по -нататъшна диагноза.

Методология за теста минирин

На пациента се предписва минирин в таблетки и урината се събира според Зимницки преди и на фона на приема му.

Какво казват резултатите от тестовете?

При централен безвкусен диабет количеството отделена урина намалява, а относителната му плътност се увеличава. Докато при бъбречен захарен диабет тези показатели практически не се променят.

Трябва да се отбележи, че за диагностициране на заболяването нивото на вазопресин в кръвта не се определя, тъй като техниката е твърде скъпа и трудна за изпълнение.

Диабет безвкусен: диференциална диагноза

Най -често е необходимо да се разграничава безвкусният диабет от захарния диабет и психогенната полидипсия.

Знак	Диабет безвкусен	Диабет	Психогенна полидипсия
Жажда	силно изразено	изразено	силно изразено
Количеството отделена урина на ден	от 3 до 15 литра	до два до три литра	от 3 до 15 литра
Началото на заболяването	обикновено пикантни	постепенно	обикновено пикантни
Омокряне в леглото	понякога присъства	отсъстващ	понякога присъства
Повишена кръвна захар	Не	Да	Не
Наличието на глюкоза в урината	Не	Да	Не
Относителна плътност на урината	понижен	увеличен	понижен
Общо състояние при провеждане на тест със сухо хранене	влошава	не се променя	не се променя
Обемът на отделената урина по време на тест за сухо хранене	не се променя или намалява леко	не се променя	намалява до нормални числа, докато плътността му се увеличава
Нивото на пикочна киселина в кръвта	повече от 5 mmol / l	се увеличава при тежко заболяване	по -малко от 5 mmol / l

Лечение на захарен диабет

Първо, ако е възможно, се елиминира причината, която е причинила заболяването. След това се предписват лекарства в зависимост от вида на безвкусния диабет.

Лечение на централен безвкусен диабет

Извършва се, като се има предвид колко пациентът губи течност в урината:

• Ако обемът на урината е по -малък от четири литра на ден,лекарства не се предписват. Препоръчва се само> попълване на загубените течности и спазване на диета.


• Когато количеството урина е повече от четири литра на ден,се предписват вещества, които действат като вазопресин (заместителна терапия) или стимулират производството му (ако синтезът на хормона е частично запазен).

Медикаментозно лечение

Повече от 30 години десмопресин (адиуретин) се използва като заместителна терапия интраназално (инжектиране на лекарството в носните проходи). Производството му обаче вече е преустановено.

Ето защо понастоящем единственото лекарство, което се предписва като заместител на вазопресин - Минирин(таблетна форма на десмопресин).

Дозата Minirin, която потиска симптомите на заболяването, не се влияе от възрастта или теглото на пациента. Тъй като всичко зависи от степента на недостатъчност на антидиуретичния хормон или пълното му отсъствие. Следователно, дозировката на Minirin винаги се избира индивидуално през първите три до четири дни от приемането му. Лечението започва с минимални дози, които се увеличават при необходимост. Лекарството се приема три пъти на ден.

Към лекарствени вещества, които стимулира производството на вазопресин,включват хлорпропамид (особено ефективен при комбиниране на захарен диабет и безвкусен диабет), карбамазепин и мисклерон.

Лечение на бъбречен диабет безвкусен.

На първо място се осигурява достатъчен приток на течност в тялото, след това, ако е необходимо, се предписват лекарства.

Медикаментозно лечение

Практиката за предписване на лекарствени вещества, които парадоксално намаляват количеството на урината - тиазидни диуретици (диуретици): Хидрохлоротиазид, Индапамид, Триампур. Използването им се основава на факта, че предотвратяват реабсорбцията на хлор в пикочните каналчета на нефрона. В резултат на това съдържанието на натрий в кръвта леко намалява и реабсорбцията на вода се засилва.

Противовъзпалителните лекарства (ибупрофен, индометацин и аспирин) понякога се предписват като допълнение към лечението. Използването им се основава на факта, че те намаляват потока на определени вещества в уринарните тубули на нефрона, като по този начин намаляват обема на урината и увеличават нейната осмоларност.

Успешното лечение на захарен диабет обаче е невъзможно без спазване на определени хранителни правила.

Диабет безвкусен: диета

Хранене за захарен диабет има цели - намаляване на отделянето на урина в големи обеми и жажда, както и попълване на хранителни веществакоито се губят в урината.

Следователно, на първо място ограничаване на приема на сол(не повече от 5-6 грама на ден) и се раздава, а храната се приготвя, без да се добавя.

Полезен сушени плодоветъй като съдържат калий, който засилва производството на ендогенен (присъщ) вазопресин.

Освен това, е необходимо да се откажете от сладкото,за да не се увеличи жаждата. Препоръчва се също да се въздържате от пиене на алкохолни напитки.

Диетата включва достатъчно количество пресни зеленчуци, плодове и плодове, мляко и млечнокисели продукти. В допълнение, сокове, компоти, плодови напитки са полезни.

Много е важно това фосфорът влиза в тялото(това е необходимо за нормалното функциониране на мозъка), затова се препоръчва да се консумират постни риби, морски дарове и рибено масло.

Освен това, постните меса и яйцата са полезни(жълтък). Трябва обаче да се помни, че с безвкусен диабет все още трябва ограничениепротеини, за да не се увеличи тежестта върху бъбреците. Като има предвид, че мазнините (например масло и растително масло), както и въглехидратите (картофи, тестени изделия и други) трябва даприсъстват в диетата в достатъчно количество.

Препоръчително е да приемате храна частично: 5-6 пъти на ден.

Диабет безвкусен: лечение с народни средства

За да подобри състоянието на пациентите с това заболяване, майката природа е запазила няколко прекрасни рецепти.

За да намалите жаждата:

• Вземете 60 грама нарязан корен от репей, поставете в термос и залейте с един литър вряла вода. Оставете го за една нощ и сутрин отцедете. Вземете две трети от чаша три пъти на ден.


• Вземете 20 грама цветя от бъз, залейте с чаша вряла вода и оставете за един час. След това прецедете и добавете мед на вкус. Вземете една чаша три пъти на ден.


• Вземете 5 грама (една чаена лъжичка) нарязани млади орехови листа и залейте с чаша вряла вода. Оставете да се запари и вземете като чай.

За да се подобри храненето на мозъчните клетки

Консумирайте една чаена лъжичка грахово брашно дневно, което е богато на глутаминова киселина.

За подобряване на съня и намаляване на раздразнителносттасе прилагат успокоителни такси:

• Вземете в равни части натрошените корени на валериана, шишарки от хмел, билки от пустирник, шипки, листа от мента и разбъркайте всичко старателно. От получената смес вземете една супена лъжица суровини и залейте с чаша вряла вода. Оставете да престои един час и след това прецедете. Вземете 1/3 чаша през нощта при безсъние или повишена нервна възбуда.


• Вземете в равни части натрошените корени на валериана, копър и плодове от кимион, билки от пустирник и разбъркайте всичко старателно. След това вземете две супени лъжици суровини от получената смес и залейте с 400 мл вряща вода, оставете да се запари, докато се охлади и изцедете. Вземете половин чаша в случай на раздразнителност или нервно вълнение.

RCHRH (Републикански център за развитие на здравеопазването към Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2013 г.

Диабет insipidus (E23.2)

Ендокринология

Главна информация

Кратко описание

Одобрен

протокол от заседанието на Експертната комисия

относно развитието на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан

Диабет безвкусен(ND) (лат. Diabetes insipidus) е заболяване, причинено от нарушение на синтеза, секрецията или действието на вазопресин, проявяващо се чрез отделяне на големи количества урина с ниска относителна плътност (хипотонична полиурия), дехидратация и жажда.
Епидемиология . Разпространението на ND в различните популации варира от 0,004% до 0,01%. Налице е глобална тенденция към увеличаване на разпространението на ND, по -специално поради неговата централна форма, която е свързана с увеличаване на броя на хирургичните интервенции, извършени на мозъка, както и на броя на травматичните мозъчни наранявания, в които случаите на ND са около 30%. Смята се, че и жените, и мъжете страдат еднакво от ND. Пиковата честота настъпва на възраст 20-30 години.

Име на протокола:Диабет безвкусен

Код (кодове) за МКБ-10:
E23.2 - Диабет безвкусен

Дата на разработване на протокола:Април 2013 г.

Съкращения, използвани в протокола:
ND - безвкусен диабет
ПП - първична полидипсия
ЯМР - Ядрено -магнитен резонанс
BP - кръвно налягане
DM - захарен диабет
Ултразвук - ултразвуково изследване
Стомашно -чревен тракт - стомашно -чревен тракт
НСПВС-нестероидни противовъзпалителни средства
CMV - цитомегаловирус

Категория пациенти:мъже и жени на възраст от 20 до 30 години, анамнеза за травми, неврохирургични интервенции, тумори (краниофарингома, гермином, глиома и др.), инфекции (вродена CMV инфекция, токсоплазмоза, енцефалит, менингит).

Потребители на протокол:местен терапевт, ендокринолог на поликлиника или болница, неврохирург на болница, травматолог на болница, местен педиатър.

Класификация

Клинична класификация:
Най -често срещаните са:
1. Централна (хипоталамусна, хипофизна), поради нарушен синтез и секреция на вазопресин.
2. Нефрогенен (бъбречен, вазопресин -устойчив), характеризиращ се с бъбречна резистентност към действието на вазопресин.
3. Първична полидипсия: разстройство, когато патологичната жажда (дипсогенна полидипсия) или принудителното желание за пиене (психогенна полидипсия) и свързаният с нея излишък от прием на вода потискат физиологичната секреция на вазопресин, което в крайна сметка води до характерните симптоми на безвкусен диабет, докато синтезът на вазопресин по време на дехидратация на организма се възстановява.

Различават се и други редки видове безвкусен диабет:
1. Гестагенен, свързан с повишена активност на плацентарния ензим - аргинин аминопептидаза, която разрушава вазопресина. След раждането положението се нормализира.
2. Функционален: възниква при деца от първата година от живота и се причинява от незрелостта на концентрационния механизъм на бъбреците и повишената активност на фосфодиестераза тип 5, което води до бързо дезактивиране на вазопресиновия рецептор и кратка продължителност на вазопресин действие.
3. Ятрогенен: използването на диуретици.

Класификация на ND според тежестта на курса:
1. лека форма - отделяне на урина до 6-8 l / ден без лечение;
2. средно - отделяне на урина до 8-14 л / ден без лечение;
3. тежко - отделяне на урина повече от 14 л / ден без лечение.

ND класификация според степента на компенсация:
1. компенсация - по време на лечението жаждата и полиурията не се нарушават;
2. субкомпенсация - по време на лечението има епизоди на жажда и полиурия през деня;
3. декомпенсация - жаждата и полиурията продължават.

Диагностика

Списък на основните и допълнителни диагностични мерки:
Диагностични мерки преди планирана хоспитализация:
- общ анализ на урината;
- биохимичен кръвен тест (калий, натрий, общ калций, йонизиран калций, глюкоза, общ протеин, урея, креатинин, осмоларност на кръвта);
- оценка на отделянето на урина (> 40 ml / kg / ден,> 2 l / m2 / ден, осмоларност на урината, относителна плътност).

Основните диагностични мерки:
- тест за сухо хранене (тест за дехидратация);
- Тест с десмопресин;
- ЯМР на хипоталамо-хипофизната зона

Допълнителни диагностични мерки:
- ултразвук на бъбреците;
- Динамични тестове за състоянието на бъбречната функция

Диагностични критерии:
Оплаквания и анамнеза:
Основните прояви на ND са тежка полиурия (отделяне на урина над 2 l / m2 на ден или 40 ml / kg на ден при по-големи деца и възрастни), полидипсия (3-18 l / ден) и свързани нарушения на съня. Предпочитание се дава на обикновена студена / ледена вода. Възможно е да има суха кожа и лигавици, намалено слюноотделяне и изпотяване. Апетитът обикновено е намален. Тежестта на симптомите зависи от степента на невросекреторна недостатъчност. При частичен дефицит на вазопресин клиничните симптоми може да не са толкова ясни и да се проявяват в условия на лишаване от пиене или прекомерна загуба на течности. При вземане на анамнеза е необходимо да се изясни продължителността и продължителността на симптомите при пациентите, наличието на симптоми на полидипсия, полиурия, диабет при роднини, анамнеза за травма, неврохирургични интервенции, тумори (краниофарингиом, гермином, глиома и др.) , инфекции (вродена CMV инфекция, токсоплазмоза, енцефалит, менингит).
При новородени и кърмачета клиничната картина на заболяването е значително различна от тази при възрастните, тъй като те не могат да изразят желанието си за увеличен прием на течности, което усложнява навременната диагностика и може да доведе до развитие на необратимо увреждане на мозъка. Такива пациенти могат да получат загуба на тегло, суха и бледа кожа, липса на сълзи и изпотяване и повишаване на телесната температура. Те могат да предпочитат водата пред кърмата, а понякога болестта става симптоматична едва след отбиване на бебето. Осмоларността на урината е ниска и рядко надвишава 150-200 момол / кг, но полиурия се появява само в случай на повишен прием на течности от детето. Децата на такава ранна възраст много често и бързо развиват хипернатриемия и хиперосмолалност на кръвта с конвулсии и кома.
При по -големите деца жаждата и полиурията могат да излязат на преден план при клиничните симптоми; ако приемът на течности е недостатъчен, настъпват епизоди на хипернатриемия, които могат да прогресират до кома и конвулсии. Децата растат лошо и наддават на тегло, често имат повръщане по време на хранене, наблюдават се липса на апетит, хипотонични състояния, запек, умствена изостаналост. Изричната хипертонична дехидратация се проявява само в случаи на липса на достъп до течности.

Физическо изследване:
При преглед могат да се открият симптоми на дехидратация: суха кожа и лигавици. Систоличното кръвно налягане е нормално или леко понижено, диастоличното е повишено.

Лабораторни изследвания:
Според общия анализ на урината, тя е обезцветена, не съдържа никакви патологични елементи, с ниска относителна плътност (1,000-1,005).
За да се определи концентрационната способност на бъбреците, се провежда тест според Зимницки. Ако в някоя част специфичното тегло на урината е по -високо от 1.010, тогава диагнозата ND може да бъде изключена, но трябва да се помни, че наличието на захар и протеин в урината увеличава специфичното тегло на урината.
Плазмената хиперосмолалност - повече от 300 мосмола / кг. Нормалната плазмена осмоларитет е 280-290 момола / кг.
Хипоосмолалност на урината (по -малко от 300 mosmol / kg).
Хипернатриемия (повече от 155 meq / l).
При централната форма на ND се наблюдава намаляване на нивото на вазопресин в кръвния серум, а при нефрогенната форма е нормално или леко повишено.
Тест за дехидратация(тест за сухо хранене). Протокол за изпитване на дехидратация на G.I Робъртсън (2001).
Фаза на дехидратация:
- вземете кръв за осмоларност и натрий (1)
- събиране на урина за определяне на обема и осмоларитета (2)
- измерване на теглото на пациента (3)
- контрол на кръвното налягане и пулса (4)
В бъдеще, на редовни интервали, в зависимост от състоянието на пациента, повторете стъпки 1-4 след 1 или 2 часа.
Пациентът няма право да пие, също е желателно да се ограничи храната, поне през първите 8 часа от теста; При хранене храната не трябва да съдържа много вода и лесно смилаеми въглехидрати; варени яйца, зърнен хляб, постно месо, риба се предпочитат.
Тестът спира, когато:
- загуба на повече от 5% от телесното тегло
- непоносима жажда
- обективно тежко състояние на пациента
- повишаване на натриевата и осмоларността на кръвта над нормалните граници.

Десмопресинов тест... Тестът се провежда веднага след края на теста за дехидратация, когато е достигнат максималният потенциал за секреция / действие на ендогенен вазопресин. На пациента се дават 0,1 mg таблетки десмопресин под езика, докато се абсорбират напълно или 10 μg интраназално под формата на спрей. Осмоларността на урината се измерва преди приема на десмопресин и 2 и 4 часа след това. По време на теста на пациента е позволено да пие, но не повече от 1,5 пъти обема на урината, отделена по време на теста за дехидратация.
Тълкуване на резултатите от десмопресиновия тест: Обикновено или с първична полидипсия, урината е концентрирана над 600-700 мосмол / кг, осмоларността на кръвта и натрият остават в рамките на нормалните стойности и здравословното състояние не се променя значително. Десмопресинът практически не увеличава осмоларитета на урината, тъй като максималното ниво на неговата концентрация вече е достигнато.
При централна НД осмоларността на урината по време на дехидратация не надвишава осмоларитета на кръвта и остава на ниво по -малко от 300 мосмол / кг, осмоларитет на кръвта и натрий се увеличават, има изразена жажда, сухи лигавици, повишаване или намаляване на кръвното налягане, тахикардия . С въвеждането на десмопресин осмоларитетът на урината се увеличава с повече от 50%. При нефрогенни ND, осмоларността на кръвта и натрия се увеличава, осмоларитетът на урината е по -малък от 300 мосмол / кг, както при централния ND, но след употребата на десмопресин осмоларитетът на урината практически не се увеличава (увеличение до 50%).
Тълкуването на резултатите от извадката е обобщено в табл. ...


Инструментални изследвания:
Централната ND се счита за маркер на патологията на хипоталамо-хипофизната област. ЯМР на мозъка е метод на избор при диагностицирането на заболявания на хипоталамо-хипофизната област. В централната ND този метод има няколко предимства пред CT и други техники за изобразяване.
Ядрено -магнитен резонанс на мозъка се предписва за идентифициране на причините за централната НД (тумори, инфилтративни заболявания, грануломатозни заболявания на хипоталамуса и хипофизата и др. При нефрогенен диабет безвкусен: динамични тестове за състоянието на бъбречната функция и ултразвук на бъбреците. липсата на патологични промени според ЯМР, това изследване се препоръчва динамично, тъй като често има случаи, когато централната НД се появява няколко години преди откриването на тумора

Показания за консултация със специалист:
Ако подозирате наличието на патологични промени в хипоталамо-хипофизната област, се посочват консултации на неврохирург и офталмолог. Ако се открие патология на отделителната система, уролог и ако се потвърди психогенният вариант на полидипсия, е необходимо да се обърне към консултация с психиатър или невропсихиатър.

Диференциална диагноза

Провежда се между три основни състояния, придружени от хипотонична полиурия: централна ND, нефрогенна ND и първична полидипсия. Диференциалната диагноза се основава на 3 основни етапа.

Лечение в чужбина

Подложете се на лечение в Корея, Израел, Германия, САЩ

Получете съвет относно медицинския туризъм

Лечение

Цели на лечението:
Намаляване на тежестта на жаждата и полиурията до такава степен, че да позволи на пациента да води нормален живот.

Тактика на лечение:
Централна ND.
Десмопресин остава най -предпочитаното лекарство. Таблетките десмопресин (0,1 и 0,2 mg) са подходящи за повечето пациенти, въпреки че много пациенти продължават успешно да се лекуват с интраназален спрей десмопресин. Предвид индивидуалните фармакокинетични характеристики, изключително важно е да се определи продължителността на действието на единична доза от лекарството поотделно за всеки пациент.
Терапията с десмопресин под формата на таблетки се предписва в начална доза от 0,1 mg 2-3 пъти дневно през устата 30-40 минути преди хранене или 2 часа след хранене. Средните дози на лекарството варират от 0,1 mg до 1,6 mg на ден. Едновременният прием на храна може да намали степента на абсорбция от стомашно -чревния тракт с 40%. За интраназално приложение началната доза е 10 μg. Когато се инжектира, спреят се разпределя по предната повърхност на носната лигавица, което осигурява по -дълга концентрация на лекарството в кръвта. Нуждата от лекарството варира от 10 до 40 мкг на ден.
Основната цел на лечението с десмопресин е да се избере минималната ефективна доза от лекарството за облекчаване на жаждата и полиурията. Задължителното увеличаване на относителната плътност на урината, особено във всяка от пробите от анализ на урина според Зимницки, не трябва да се разглежда като цел на терапията, тъй като не всички пациенти с централна НД на фона на клинична компенсация на заболяването по време на тези тестове постигат нормални показатели за концентрирана бъбречна функция (физиологична променливост на концентрацията на урина през деня, съпътстваща бъбречна патология и др.).
Диабет безвкусен с неадекватна жажда.
Когато функционалното състояние на центъра на жаждата се промени към намаляване на прага на чувствителност, хипердипсия, пациентите са предразположени към развитие на такова усложнение от терапията с десмопресин като водна интоксикация, което е потенциално животозастрашаващо състояние. Такива пациенти периодично се съветват да пропуснат лекарството, за да освободят задържаната излишна течност или фиксирания прием на течности.
Състоянието на адипсия с централна ND може да се прояви чрез редуващи се епизоди на хипо- и хипернатриемия. Лечението на такива пациенти се извършва с фиксиран дневен обем прием на течности или с препоръки за прием на течности според обема на екскретираната урина + 200-300 мл допълнителна течност. Пациентите с нарушено усещане за жажда изискват специално динамично проследяване на състоянието с месечно, а в някои случаи и по -често, определяне на осмоларитета и натрия в кръвта.

Централна ND след операция на хипоталамуса или хипофизата и след травма на главата.
Заболяването в 75% от случаите има преходен, а в 3-5%-трифазен ход (фаза I (5-7 дни)-централна НД, фаза II (7-10 дни)-синдром на неадекватна секреция на вазопрезин, фаза III - постоянен централен ND). Десмопресин се предписва при наличие на симптоми на безвкусен диабет (полидипсия, полиурия, хипернатриемия, хиперосмолалност на кръвта) в доза от 0,05-0,1 mg 2-3 пъти дневно. На всеки 1-3 дни се оценява необходимостта от приемане на лекарството: следващата доза се пропуска, проследява се повторяемостта на симптомите на безвкусен диабет.
Нефрогенен ND.
За намаляване на симптоматичната полиурия се предписват тиазидни диуретици и диета с ниско съдържание на натрий. Антидиуретичният ефект в този случай се дължи на намаляване на обема на извънклетъчната течност, намаляване на скоростта на гломерулна филтрация, увеличаване на реабсорбцията на вода и натрий от първичната урина в проксималните тубули на нефроните и намаляване на количеството течност, постъпващо в събирателните канали. Изследванията обаче показват, че тиазидните диуретици могат да увеличат броя на молекулите на аквопорин-2 върху епителните клетъчни мембрани на нефронните тубули независимо от вазопресина. Докато приемате тиазидни диуретици, е желателно да компенсирате загубите на калий чрез увеличаване на консумацията му или предписване на калий-съхраняващи диуретици.
С назначаването на индометацин се развиват допълнителни много благоприятни ефекти, но НСПВС могат да провокират развитието на язва на дванадесетопръстника и стомашно -чревно кървене.

Лечение без лекарства:
С централна НД с нормална функция на центъра на жаждата - режим на безплатно пиене, нормална диета. При наличие на дисфункции на центъра на жаждата: - фиксиран прием на течности. С нефрогенен ND - ограничаване на солта, използването на храни, богати на калий.

Медикаментозно лечение:
Минирин, таблетки от 100, 200 мкг
Минирин, перорален лиофилизат 60, 120, 240 mcg
Presynex, спрей за нос, дозиран 10mcg / доза
Триампур-композитум таблетки 25 / 12,5 mg
Индометацин - таблетки с ентерично покритие 25 mg

Други лечения: -

Хирургическа интервенция: с неоплазми на хипоталамо-хипофизната област.

Превантивни действия:не се знае

Допълнително управление:амбулаторно проследяване

Показатели за ефективността на лечението и безопасността на диагностичните и лечебни методи, описани в протокола:намаляване на жаждата и полиурия.

1. Списък на използваната литература: 1. Методически препоръки, изд. Дедова И.И., Мелниченко Г.А. "Централен безвкусен диабет: диференциална диагноза и лечение", Москва, 2010, 36 стр. 2. Мелниченко Г.А., В.С. Пронин, Романцова Т.И. и други - „Клиника и диагностика на хипоталамо -хипофизни заболявания“, Москва, 2005, 104 стр. 3. Ендокринология: национални насоки, изд. Дедова II, Мелниченко Г. А., Москва, GEOTAR-Media, 2008, 1072 стр. 4. Пигарова Е.А. - Диабет insipidus: епидемиология, клинични симптоми, подходи за лечение, - "Doctor.ru", No 6, част II, 2009. 5. Практическа ендокринология / изд. Мелниченко Г. А.-Москва, „Практическа медицина“, 2009, 352 стр. 6. Невроендокринология / Хенри М. Кроненберг, ШломоМелмед, Кенет С. Полонски, П. Рийд Ларсен, превод от английски. Ed. Дедова И. И., Мелниченко Г. А., Москва, „ReadElsiver“, 2010, 472 стр.

Информация

Списък на разработчиците:
1. Данярова Л.Б - Кандидат на медицинските науки, началник на отдел „Ендокринология“ на Изследователския институт по кардиология и вътрешни болести, ендокринолог от най -високата категория.
2. Шиман Дж. Дж. - младши изследовател, катедра по ендокринология, изследователски институт по кардиология и вътрешни болести, ендокринолог.

Няма декларация за конфликт на интереси:отсъстващ.

Рецензенти:Ердесова К.Е. - кандидат на медицинските науки, професор, катедра „Стаж“ КазНМУ.

Посочване на условията за преразглеждане на протокола:Протоколът се преразглежда най -малко веднъж на всеки 5 години или след получаване на нови данни за диагнозата и лечението на съответното заболяване, състояние или синдром.

Прикачени файлове

Внимание!

• Самолечението може да причини непоправима вреда на вашето здраве.
• Информацията, публикувана на уебсайта на MedElement и в мобилните приложения "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Болести: Ръководство на терапевт" не може и не трябва да замества лична консултация с лекар. Не забравяйте да се свържете с доставчик на здравни услуги, ако имате някакви медицински състояния или симптоми, които ви притесняват.
• Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъдят със специалист. Само лекар може да предпише необходимото лекарство и неговата доза, като се вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
• Уебсайтът и мобилните приложения на MedElement „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Болести: Ръководство на терапевта“ са изключително информационни и справочни ресурси. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за неоторизирани промени в лекарските предписания.
• Редакторите на MedElement не носят отговорност за вреди за здравето или материални щети, произтичащи от използването на този сайт.