Първичен хипералдостеронизъм - преглед на информацията. Първичен хипералдостеронизъм (синдром на Кон) Първичен и вторичен хипералдостеронизъм

- патологично състояние, причинено от повишено производство на алдостерон - основният минералокортикоиден хормон на кората на надбъбречната жлеза. При първичен хипералдостеронизъм се наблюдават артериална хипертония, главоболие, кардиалгия и нарушения на сърдечния ритъм, замъглено зрение, мускулна слабост, парестезии и конвулсии. При вторичен хипералдостеронизъм се развиват периферни отоци, хронична бъбречна недостатъчност, промени във фундуса. Диагностиката на различни видове хипералдостеронизъм включва биохимичен анализ на кръв и урина, функционални стрес тестове, ултразвук, сцинтиграфия, ЯМР, селективна венография, изследване на състоянието на сърцето, черния дроб, бъбреците и бъбречните артерии. Лечение на хипералдостеронизъм с алдостерома, надбъбречен рак, бъбречен ренином - оперативно, с други форми - медикаменти.

МКБ-10

E26

Главна информация

Хипералдостеронизмът включва цял комплекс от синдроми, различни по патогенеза, но сходни по клинични признаци, възникващи с прекомерна секреция на алдостерон. Хипералдостеронизмът може да бъде първичен (поради патологията на самите надбъбречни жлези) и вторичен (поради хиперсекреция на ренин при други заболявания). Първичният хипералдостеронизъм се диагностицира при 1-2% от пациентите със симптоматична артериална хипертония. В ендокринологията 60-70% от пациентите с първичен хипералдостеронизъм са жени на възраст 30-50 години; описа няколко случая на откриване на хипералдостеронизъм при деца.

Причини за хипералдостеронизъм

В зависимост от етиологичния фактор се разграничават няколко форми на първичен хипералдостеронизъм, от които 60-70% от случаите се приписват на синдрома на Кон, причината за който е алдостерома-аденома на надбъбречната кора, произвеждащ алдостерон. Наличието на двустранна дифузна нодуларна хиперплазия на надбъбречната кора води до развитие на идиопатичен хипералдостеронизъм.

Има рядка фамилна форма на първичен хипералдостеронизъм с автозомно доминиращ начин на наследяване поради дефект в ензима 18-хидроксилаза, който е извън контрол на системата ренин-ангиотензин и се коригира с глюкокортикоиди (среща се при млади пациенти с чести случаи на хипертония в фамилната анамнеза). В редки случаи първичният хипералдостеронизъм може да бъде причинен от рак на надбъбречната жлеза, който може да произвежда алдостерон и дезоксикортикостерон.

Вторичният хипералдостеронизъм възниква като усложнение на редица заболявания на сърдечно -съдовата система, чернодробна и бъбречна патология. Вторичен хипералдостеронизъм се наблюдава при сърдечна недостатъчност, злокачествена артериална хипертония, чернодробна цироза, синдром на Бартер, дисплазия и стеноза на бъбречната артерия, нефротичен синдром, бъбречен ренином и бъбречна недостатъчност.

Увеличаването на секрецията на ренин и развитието на вторичен хипералдостеронизъм се причиняват от загуба на натрий (с диета, диария), намаляване на обема на циркулиращата кръв със загуба на кръв и дехидратация, прекомерен прием на калий, продължителна употреба на някои лекарства (диуретици, КОК , слабителни). Псевдохипералдостеронизмът се развива, когато се наруши реакцията на дисталните бъбречни тубули към алдостерон, когато въпреки високото му серумно ниво се наблюдава хиперкалиемия. Екстра-надбъбречният хипералдостеронизъм е доста рядък, например при патология на яйчниците, щитовидната жлеза и червата.

Патогенеза

Първичният хипералдостеронизъм (с нисък корен) обикновено се свързва с туморни или хиперпластични лезии на кората на надбъбречната жлеза и се характеризира с комбинация от повишена секреция на алдостерон с хипокалиемия и артериална хипертония.

В основата на патогенезата на първичния хипералдостеронизъм е ефектът на излишния алдостерон върху водно-електролитния баланс: повишена реабсорбция на натриеви и водни йони в бъбречните тубули и повишена екскреция на калиеви йони в урината, водеща до задържане на течности и хиперволемия, метаболитни алкалоза и намаляване на производството и активността на ренин в кръвната плазма. Налице е нарушение на хемодинамиката - повишаване на чувствителността на съдовата стена към действието на ендогенни пресорни фактори и устойчивостта на периферните съдове към притока на кръв. При първичен хипералдостеронизъм изразеният и продължителен хипокалиемичен синдром води до дистрофични промени в бъбречните тубули (калиенична нефропатия) и мускулите.

Вторичен (висококоренинов) хипералдостеронизъм възниква компенсаторно, в отговор на намаляване на обема на бъбречния кръвен поток при различни заболявания на бъбреците, черния дроб, сърцето. Вторичният хипералдостеронизъм се развива поради активирането на системата ренин-ангиотензин и засилването на производството на ренин от клетките на юкстагломеруларния апарат на бъбреците, които осигуряват прекомерно стимулиране на надбъбречната кора. Изразените електролитни нарушения, характерни за първичния хипералдостеронизъм, не се срещат във вторичната форма.

Симптоми на хипералдостеронизъм

Клиничната картина на първичния хипералдостеронизъм отразява нарушения във водно-електролитния баланс, причинени от хиперсекрецията на алдостерон. Поради задържане на натрий и вода при пациенти с първичен хипералдостеронизъм, тежка или умерена артериална хипертония, главоболие, болки в сърцето (кардиалгия), сърдечни аритмии, промени във фундуса с влошаване на зрителната функция (хипертонична ангиопатия, ангиосклероза, ретинопатия) .

Дефицитът на калий води до бърза умора, мускулна слабост, парестезии, гърчове в различни мускулни групи, периодична псевдопарализа; в тежки случаи - до развитие на миокардна дистрофия, калепенова нефропатия, нефрогенен диабет безвкусен. При първичен хипералдостеронизъм при липса на сърдечна недостатъчност не се наблюдава периферен оток.

При вторичен хипералдостеронизъм се наблюдава високо ниво на кръвно налягане (с диастолично кръвно налягане> 120 mm Hg), което постепенно води до увреждане на съдовата стена и тъканна исхемия, влошаване на бъбречната функция и развитие на хронична бъбречна недостатъчност, промени в очното дъно (кръвоизлив, невроретинопатия). Най -честият симптом на вторичен хипералдостеронизъм е оток; хипокалиемията е рядка. Вторичният хипералдостеронизъм може да възникне без артериална хипертония (например при синдром на Бартер и псевдохипералдостеронизъм). При някои пациенти има малкосимптомно протичане на хипералдостеронизъм.

Диагностика

Диагностиката включва диференциране на различни форми на хипералдостеронизъм и определяне на тяхната етиология. Като част от първоначалната диагностика се анализира функционалното състояние на системата ренин-ангиотензин-алдостерон с определяне на алдостерон и ренин в кръвта и урината в покой и след стрес тестове, калиево-натриев баланс и ACTH, които регулират секрецията на алдостерон.

Първичният хипералдостеронизъм се характеризира с повишаване на нивото на алдостерон в кръвния серум, намаляване на активността на ренин в плазмата (ARP), високо съотношение алдостерон / ренин, хипокалиемия и хипернатриемия, ниска относителна плътност на урината, значително увеличение на ежедневно отделяне на калий и алдостерон в урината. Основният диагностичен критерий за вторичен хипералдостеронизъм е повишена честота на ARP (с ренином - повече от 20-30 ng / ml / h).

За да се разграничат отделните форми на хипералдостеронизъм, се провеждат тест със спиронолактон, тест с натоварване с хипотиазид и "маршов" тест. За да се идентифицира фамилната форма на хипералдостеронизъм, геномното типизиране се извършва чрез PCR. При хипералдостеронизъм, коригиран с глюкокортикоиди, пробното лечение с дексаметазон (преднизолон) е с диагностична стойност, при което проявите на заболяването се елиминират, а кръвното налягане се нормализира.

За да се изясни естеството на лезията (алдостерома, дифузна нодуларна хиперплазия, рак), се използват локални диагностични методи: ултразвук на надбъбречните жлези, сцинтиграфия, КТ и ЯМР на надбъбречните жлези, селективна венография с едновременно определяне на нивата на алдостерон и кортизол в кръвта на надбъбречните вени. Също така е важно да се установи заболяването, което е причинило развитието на вторичен хипералдостеронизъм чрез изследване на състоянието на сърцето, черния дроб, бъбреците и бъбречните артерии (ехокардиография, ЕКГ, ултразвук на черния дроб, ултразвук на бъбреците, ултразвуково и дуплексно сканиране бъбречни артерии, мултиспирална КТ, МР ангиография).

Лечение на хипералдостеронизъм

Изборът на метод и тактика за лечение на хипералдостеронизъм зависи от причината за хиперсекрецията на алдостерон. Пациентите се преглеждат от ендокринолог, кардиолог, нефролог, офталмолог. Медикаментозното лечение с калий-съхраняващи диуретици (спиролактон) се провежда при различни форми на хипоренинемичен хипералдостеронизъм (хиперплазия на кората на надбъбречните жлези, алдостерома) като подготвителен етап за операция, която помага за нормализиране на кръвното налягане и премахване на хипокалиемията. Показана е диета с ниско съдържание на сол с повишено съдържание в диетата на храни, богати на калий, както и въвеждането на калиеви препарати.

Лечението на алдостерома и рак на надбъбречната жлеза е оперативно, то се състои в отстраняване на засегнатата надбъбречна жлеза (адреналектомия) с предварително възстановяване на водно-електролитния баланс. Пациентите с двустранна надбъбречна хиперплазия обикновено се лекуват консервативно (спиронолактон) в комбинация с АСЕ инхибитори, антагонисти на калциевите канали (нифедипин). При хиперпластични форми на хипералдостеронизъм пълната двустранна адреналектомия и дясностранната адреналектомия в комбинация с междинната резекция на лявата надбъбречна жлеза са неефективни. Хипокалиемията изчезва, но желаният хипотензивен ефект отсъства (кръвното налягане се нормализира само в 18% от случаите) и съществува висок риск от развитие на остра надбъбречна недостатъчност.

При хипералдостеронизъм, подлежащ на корекция на глюкокортикоидната терапия, се предписва хидрокортизон или дексаметазон за елиминиране на хормонални и метаболитни нарушения и нормализиране на кръвното налягане. При вторичен хипералдостеронизъм се провежда комбинирана антихипертензивна терапия на фона на патогенетично лечение на основното заболяване под задължителен контрол на ЕКГ и нивото на калий в кръвната плазма.

В случай на вторичен хипералдостеронизъм, дължащ се на стеноза на бъбречните артерии, са възможни перкутанна рентгенова ендоваскуларна балонна дилатация, стентиране на засегнатата бъбречна артерия и отворена реконструктивна хирургия за нормализиране на кръвообращението и бъбречната функция. Ако се открие бъбречен ренином, е показано хирургично лечение.

Прогнозиране и превенция на хипералдостеронизъм

Прогнозата за хипералдостеронизъм зависи от тежестта на основното заболяване, степента на увреждане на сърдечно -съдовата и отделителната система, навременността и лечението. Радикалното хирургично лечение или адекватната медикаментозна терапия осигурява голяма вероятност за възстановяване. При надбъбречен рак прогнозата е лоша.

За да се предотврати хипералдостеронизъм, е необходимо постоянно диспансерно наблюдение на лица с артериална хипертония, чернодробни и бъбречни заболявания; спазване на медицинските препоръки относно приема на лекарства и диетата.

Увеличаването на нивата на алдостерон (хипералдостеронизъм) е една от причините за повишено кръвно налягане, сърдечно -съдови усложнения, намалена бъбречна функция и промени в съотношението на електролитите. Те класифицират първичен и вторичен хипералдостеронизъм, които се основават на различни етиологични фактори и патогенетични механизми. Най -честата причина за развитието на първичния тип патология е синдромът на Кон.

Покажи всички

Синдром на Кон

Синдром на Кон- заболяване в резултат на повишено производство на алдостерон от тумор на надбъбречната кора. В структурата на първичния алдостеронизъм (PHA) честотата на тази патология достига 70% от случаите, поради което някои комбинират тези понятия. Според последните данни, сред пациентите с артериална хипертония, слабо реагиращи на медикаментозно лечение, синдромът на Кон се среща в 5-10% от случаите. Жените боледуват 2 пъти по-често, докато началото на патологията е постепенно, симптомите се появяват след 30-40 години.

Понятието и причините за първичен и вторичен хипералдостеронизъм:

	Първичен хипералдостеронизъм	Вторичен хипералдостеронизъм
Определение	Синдром, който се развива в резултат на прекомерно производство на алдостерон от кората на надбъбречните жлези (рядко произвеждащ алдостерон тумор с екстрадренална локализация), чието ниво е относително автономно от системата ренин-ангиотензин-алдостерон (RAAS) и не се потиска чрез натриев товар	Синдром в резултат на намаляване на колоидно-осмотичното кръвно налягане и стимулиране на RAAS (като усложнение на редица заболявания)
Причини	Заболяването е свързано с патологията на надбъбречните жлези: аденом, произвеждащ алдостерон (синдром на Кон) - 70%; двустранна хиперплазия на гломерулната зона на надбъбречната кора (идиопатичен хипералдостеронизъм) - до 30%; редки заболявания (карцином, произвеждащ алдостерон, едностранна хиперплазия на гломерулната надбъбречна кора, фамилен хипералдостеронизъм от типове I, II, III, MEN - I).	Свързани с патологията на други органи и системи: бъбречно заболяване (нефротичен сайдер, стеноза на бъбречна артерия, бъбречни тумори и др.); сърдечно заболяване (застойна сърдечна недостатъчност); други причини (хиперсекреция на ACTH, прием на диуретици, цироза на черния дроб, гладуване)

Етиология

Най-честата локализация на аденома, произвеждаща алдостерон, е в лявата надбъбречна жлеза. Туморът е единичен, не достига големи размери (до 3 см), е доброкачествен (злокачествени алдостероми се срещат изключително рядко).



КТ на корема. Надбъбречен аденом



Патогенеза

Алдостеронът е минералокортикоиден хормон, произвеждан от надбъбречната кора. Неговият синтез се осъществява в гломерулната зона. Алдостеронът играе водеща роля в регулирането на водния и електролитен баланс в организма. Секрецията му се контролира главно от системата PAA.

Излишъкът от алдостерон играе важна роля в патогенезата на синдрома на Кон. Той насърчава повишеното отделяне на калий от бъбреците (хипокалиемия) и реабсорбция на натрий (хипернатриемия), води до алкализиране на кръвта (алкалоза). Натриевите йони натрупват течност в тялото, увеличавайки обема на циркулиращата кръв (BCC), което води до повишаване на кръвното налягане. Високият BCC инхибира синтеза на ренин в бъбреците. Дългосрочната загуба на калиеви йони допълнително води до нефронна дистрофия (бъбрек с калиева пенинова киселина), аритмии, хипертрофия на миокарда, мускулна слабост. Отбелязва се, че рискът от внезапна смърт от сърдечно -съдови катастрофи се увеличава рязко при пациентите (средно 10-12 пъти).






Клиника

Симптомите на първичен хипералдостеронизъм се развиват постепенно. Пациентите със синдром на Кон имат:

• устойчиво повишаване на кръвното налягане, устойчиво на медикаментозно лечение в историята на заболяването;
• главоболие;
• нарушения в ритъма на сърдечния ритъм поради липса на калий, брадикардия, появата на U вълна на ЕКГ;
• нервно -мускулни симптоми: слабост (особено в мускулите на прасеца), спазми и парестезии в краката, може да се появи тетания;
• нарушена бъбречна функция (хипокалиемичен нефрогенен безвкусен диабет): увеличаване на обема на урината на ден (полиурия), преобладаване на нощната диуреза през деня (никтурия);
• жажда (полидипсия).

Вторичният алдостеронизъм се изразява в проявите на основното заболяване, може да няма артериална хипертония и хипокалиемия, характерно е наличието на оток.

Диагностика

Диагностиката на синдрома на Connes се препоръчва при лица с артериална хипертония, която не подлежи на медикаментозна терапия, с комбинация от повишено кръвно налягане и хипокалиемия (открити по клинични симптоми или резултати от кръвни изследвания), с настъпване на хипертония до 40 години, с обременена фамилна анамнеза за сърдечно -съдови заболявания, както и ако роднините имат потвърдена диагноза PGA. Лабораторната диагностика е доста трудна и изисква потвърждение с помощта на функционални тестове и инструментални методи за изследване.

Лабораторни изследвания

След формирането на рискова група, пациентите се определят:

• плазмено ниво на алдостерон (увеличение със 70%);
• калий в кръвта (намаление при 37-50% от пациентите);
• активност на плазмения ренин (ARP) или неговата директна концентрация (RCC) (намаляване при повечето пациенти);
• съотношението алдостерон-ренин (ARC) е задължителен скринингов метод.

Получаването на надеждни резултати от нивото на APC зависи от подготовката на пациента преди анализа и спазването на условията за вземане на кръвни проби съгласно протокола. Пациентът трябва да изключи Veroshpiron и други диуретици, лекарства от женско биле и след около 2 седмици други лекарства, които влияят на нивото на алдостерон и ренин: b-блокери, ACE инхибитори, AR I блокери, централни а-адреномиметици, НСПВС, инхибитори ренин , дихидропиридини. Контролът на хипертонията трябва да се извършва с лекарства с минимален ефект върху нивото на алдостерон (верапамил, хидралазин, празозин хидрохлорид, доксазозин, теразозин). Ако пациентът има злокачествен ход на хипертония и оттеглянето на антихипертензивни лекарства може да доведе до сериозни последици, ARS се определя на фона на техния прием, като се отчита грешката.

Лекарства, повлияващи резултата от ARS:

В допълнение към приемането на различни лекарства, има и други фактори, които влияят върху тълкуването на резултатите. :

• възраст> 65 години (нивото на ренин намалява, което води до надценяване на показателите на ARS);
• време на деня (изследването се извършва сутрин);
• количеството консумирана сол (обикновено не е ограничено);
• зависимост от положението на тялото (при събуждане и преминаване в изправено положение нивото на алдостерон се увеличава с една трета);
• значително намаляване на бъбречната функция (повишаване на APC);
• при жените: фазата на менструалния цикъл (изследването се провежда във фоликулиновата фаза, тъй като физиологична хипералдостеронемия настъпва в лутеалната фаза), прием на контрацептиви (намаляване на плазмения ренин), бременност (намаляване на ARS).

Ако APC е положителен, се препоръчва един от функционалните тестове. Ако пациентът има спонтанна хипокалиемия, ренинът не се определя и концентрацията на алдостерон е по -висока от 550 pmol / l (20 ng / dl), диагнозата PHA не е необходимо да се потвърждава чрез стрес тестове.

Функционални тестове за определяне на нивото на алдостерон:

Функционални тестове	Методология	Тълкуване на резултатите от теста
Тест за зареждане с натрий	В рамките на три дни приемът на сол се увеличава до 6 g на ден. Необходимо е да се контролира ежедневната екскреция на натрий, да се нормализира съдържанието на калий с помощта на лекарства. Ежедневната екскреция на алдостерон (SEA) се определя на третия ден от проучването сутрин	PHA е малко вероятно - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA е много вероятно - SEA> 12 mg (> 33,3 nmol)
Тествайте с 0,9% разтвор на натриев хлорид	На сутринта направете интравенозна инфузия на 2 литра 0,9% разтвор в продължение на 4 часа (при условие, че пациентът лежи един час преди началото). Кръвен тест за алдостерон, ренин, кортизон, калий в началото на теста и след 4 часа. Следете кръвното налягане, сърдечната честота. Вариант 2: пациентът заема седнало положение 30 минути преди и по време на инфузията	PHA е малко вероятно след нива на алдостерон след инфузия< 5 нг/дл; Съмнително - 5 до 10 ng / dL; PHA вероятно> 10 ng / dL (седнал> 6 ng / dL)
Тест с каптоприл	Каптоприл в доза 25-50 mg един час след събуждане. Алдостерон, ARP и кортизол се определят преди приема на Каптоприл и след 1-2 часа (през цялото това време пациентът трябва да е в седнало положение)	Нормата е намаляване на нивото на алдостерон с повече от една трета от първоначалната стойност. PHA - алдостеронът остава повишен с нисък ARP
Тест за потискане на флудрокортизон	Приемане на 0,1 mg флудрокортизон 4 r / d за 4 дни, калиеви препарати 4 r / d (целево ниво 4,0 mmol / l) с неограничен прием на сол. На 4 -ия ден в 7:00 ч. Се определя кортизол, в 10:00 ч. - алдостерон и ARP седящ, кортизолът се повтаря	С PHA - алдостерон> 170 pmol / l, ARP< 1 нг/мл/ч; Кортизолът в 10:00 не е по -нисък от 7:00 (изключване на влиянието на кортизола)

Инструментални изследвания

Извършва се за всички пациенти след получаване на резултатите от лабораторни изследвания:

• Ултразвук на надбъбречните жлези - откриване на тумори с диаметър повече от 1,0 см.
• КТ на надбъбречните жлези - с точност 95% определя размера на тумора, формата, локалното местоположение, диференцира доброкачествени новообразувания и рак.
• Сцинтиграфия - с алдостерома има едностранно натрупване на 131 I -холестерол, с хиперплазия на надбъбречната кора - натрупване в тъканта на двете надбъбречни жлези.
• Катетеризацията на надбъбречните вени и сравнителната селективна проба от венозна кръв (CVVS) - позволява да се изясни вида на първичния алдостеронизъм, е предпочитаният метод за диференциална диагноза на едностранната секреция на алдостерон при аденом. Градиентът на латерализацията се изчислява от съотношението на нивата на алдостерон и кортизол от двете страни. Индикацията за провеждане е да се изясни диагнозата преди хирургично лечение.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на синдрома на Кон се провежда с идиопатична хиперплазия на надбъбречната кора, с вторичен хипералдостеронизъм, есенциална хипертония, ендокринни заболявания, придружени от повишаване на кръвното налягане (синдром на Иценко-Кушинг, феохромоцитом), с хормонално неактивни неоплазми и рак. Злокачествен тумор, произвеждащ алдостерон, при КТ може да достигне големи размери, да е много плътен, нехомогенен и замъглен.

Диференциална диагноза:

	Синдром на Кон (аденома, произвеждащ алдостерон)	Идиопатичен хипералдостеронизъм	Вторичен хипералдостеронизъм
Лабораторни показатели		алдостерон, ↓↓ ренин, ARS, ↓ калий	алдостерон, ренин, - ARS, ↓ калий
Ортостатичен (маршируващ) тест - изследване на нивото на алдостерон при събуждане в хоризонтално положение, повторно изследване след изправено положение (ходене) в продължение на 3 часа	Първоначално високи нива на алдостерон, някои намаляват при повторен тест или на същото ниво	Повишени нива на алдостерон (поддържане на чувствителност към AT-II)	Повишени нива на алдостерон
CT сканиране	малка маса на една от надбъбречните жлези	надбъбречните жлези не са променени или има малки възлови образувания от двете страни	Надбъбречните жлези не са увеличени, размерът на бъбреците може да бъде намален
Катетеризация на надбъбречните вени със селективно вземане на кръв	Латерализация	-	-

Лечение

С алдостерома се извършва лапароскопска адреналектомия (след 4 седмици предоперативна подготовка на амбулаторно ниво). Лечението с лекарства се провежда с противопоказания за операция или други форми на хипералдостеронизъм:

• Основното патогенетично лечение са алдостероновите антагонисти - Veroshpiron 50 mg 2 r / d с увеличаване на дозата след 7 дни до 200 - 400 mg / ден в 3-4 дози (до максимум 600 mg / ден);
• За понижаване на кръвното налягане - Дихидропиридини 30–90 mg / ден;
• Корекция на хипокалиемия - калиеви добавки.



Спиронолактон се използва за лечение на идиопатична НА. За понижаване на кръвното налягане е необходимо да се добавят салуретици, калциеви антагонисти, АСЕ инхибитори и антагонисти на ангиотензин II. Ако по време на диференциалната диагноза се открие потиснат от глюкокортикоиди хипералдостеронизъм, се предписва дексаметазон.

Алдостеронизмът е клиничен синдром, свързан с прекомерна секреция на алдостерон в надбъбречната кора. Най -мощният, произвеждан от надбъбречните жлези, се смята, че е предназначен да задържа натрий в организма.

Процесът се дължи на прехвърлянето на натрий от дисталните тубули в тубуларните клетки и неговия обмен с калий и водород. Подобни процеси се отбелязват и в потните жлези и в червата.

Контролира секрецията на ренин-ангиотензиновия механизъм. Благодарение на протеолитичния ензим, локализиран в бъбречните клетки, може да се открие рязко намаляване на обема на кръвта, който циркулира в бъбречните артериоли. Хиперсекрецията на този ензим може също да бъде свързана с намаляване на скоростта на кръвния поток.

Повишеното производство на алдостерон причинява задържане на натрий и водород, което нормализира обема на кръвта в бъбреците, като поддържа секрецията на ренин незначителна.

От това, което причинява излишното производство на алдостерон, се определя диагнозата - първичен или вторичен алдостеронизъм.

В медицинската практика се нарича още синдром на Кон, свързан с външния вид. Заболяването се причинява от нарушаване на ендокринната система и е доста често срещано. Хормоноактивен тумор е локализиран в гломерулната зона на кората на надбъбречната жлеза.

Бъбречна аритмия, намален обем на кръвта в бъбреците и вазоконстрикция на бъбреците могат да повлияят на хиперсекрецията на хормона, което допринася за развитието на това заболяване. Трябва да знаете, че отокът и хипертонията не винаги съпътстват алдостеронизма; при синдрома на Бартър тези симптоми може да липсват напълно, но хипокалиемията, алкалозата и активността на ренин в плазмата продължават.

Причини за възникване

Прекомерното производство на хормона от кората на надбъбречната жлеза води до образуване на тумор, в повечето случаи това е алдостерома или двустранен, по -рядко се открива карцином. Отбелязва се, че нежният пол е по -податлив на болестта.

Мъжкото тяло понася по -лесно това заболяване; в редки случаи е необходима помощта на медицински персонал.

Причините за вторичния алдостеронизъм могат да бъдат заболявания с бъбречна исхемия, различни чернодробни заболявания, сърдечна недостатъчност, захарен диабет, инфаркт на миокарда, пневмония.

Често болестта възниква на фона на дългосрочни диети, при които ежедневната диета не е обогатена с натрий. Хормонален дисбаланс възниква и при продължителна терапия в комбинация с.

Механизмът на възникване

Първичният алдостеронизъм се дължи на повишената секреция на алдостерон, което допринася за значително освобождаване на калий и водород от тялото. Дефицитът на калий се характеризира с мускулна слабост, която може да се развие в мускулна парализа.

Счита се за един от основните симптоми, при който бъбречните тубули претърпяват дистрофични промени и загуба на чувствителност към антидиуретичен хормон. В резултат на това се развива вътреклетъчна ацидоза и извънклетъчна алкалоза, които са първият етап в развитието на хипертонията. Симптомите на високо кръвно налягане включват мигрена, промени в фундуса и хипертрофия на сърдечния мускул.

Говорейки за патогенезата на вторичния алдостеронизъм, трябва да се вземе предвид основната роля на основното заболяване. В някои случаи говорим за прекомерно производство на ренин, в други - за онкотично налягане и хиповолемия. В тази връзка се разграничават хипертоничен синдром, едематозен синдром и форми без поява на оток и хипертония.

Клинична картина

Признаци на първичен алдостеронизъм:

• повишено кръвно налягане
• мигрена
• постоянна жажда
• и обилно уриниране
• болки в сърцето
• диспнея
• тахикардия
• мускулна слабост
• конвулсии
• кръвният тест показва рязко намаляване на съдържанието на калий

Критичният стадий на заболяването се характеризира със следните симптоми:

• мускулна парализа
• загуба на зрение
• гадене
• повръщам
• подуване на ретината или зрителния нерв

Признаци на вторичен алдостеронизъм:

• сърдечна недостатъчност
• хроничен нефрит
• Боткин болест
• хроничен хепатит
• цироза на черния дроб
• повишено подуване

Диагностични методи

За откриване на първичен алдостеронизъм с признаци на хипокалиемия се използва диагностичен тест, основан на приложението на алдактон. За диагностициране на алдостероми се използва радиоизотопно изобразяване на надбъбречните жлези, радиоизотопният препарат се инжектира предварително интравенозно и само седмица по -късно се извършва образната процедура.

Често се използва и рентгенова диагностика с помощта на пневмосупраренография и ангиография, като този метод се отбелязва като един от най-ефективните.

Както показва практиката, е доста трудно да се диагностицира вторичен алдостеронизъм. Дълго време се изследва екскрецията с урината с алдостерон, електролитния баланс и съотношението на натрий и калий.

Терапии

След задълбочена диагноза и диагностика се определят методите за лечение на алдостеронизъм. За първично лечение се препоръчва хирургическа интервенция. Образуваният в надбъбречните жлези тумор се отстранява чрез оперативен метод, след което възстановяването на пациента е гарантирано.

Премахването на неоплазмата е придружено от нормализиране на налягането и възстановяване на електролитния баланс. Рехабилитацията на пациента протича в най -кратки срокове, неприятните симптоми напълно изчезват.

Лечението на вторичния алдостеронизъм има фундаментална разлика и е свързано с елиминирането на всички причини, които предизвикват допълнително стимулиране на хормона. Лекуващият лекар ще предпише най -ефективната терапия в комбинация с излишните хормонални блокери.

При комплексно лечение се осигурява приложение. Диуретиците премахват излишната течност от тялото, което гарантира, че подуването изчезва. Премахването на основното заболяване е ключът към възстановяването на пациента, правилно подбраната терапия, която успешно ще се комбинира с хормонални блокери и диуретици и се определя от степента на развитие на заболяването.

Лечението на вторичен алдостеронизъм, протича паралелно с основното лечение, най -популярните схеми са използването на преднизолон с диуретици или алдактон.

Прогнози

С навременното лечение на пациента се предвижда благоприятно лечение на болестта на първичния алдостеронизъм. Но само ако няма необратими промени в бъбреците и съдовата система. Хирургическата интервенция и отстраняването на образуването не е придружено от рязко намаляване на кръвното налягане или колапс. След операцията се отбелязва пълно изчезване на симптома, секрецията на хормони постепенно се възстановява.

Без лечение смъртта настъпва поради прогресиращи съпътстващи заболявания. Злокачествената алдостерома няма благоприятна прогноза.

Ненавременното лечение и хирургичното лечение в по -късен период в повечето случаи се дължат на увреждане и назначаването на инвалидност група 1, продължителността на възстановяването на организма в следоперативния период се определя от степента на обратимост на промените в организма.

Прогнозата за лечение на вторичен алдостеронизъм зависи от тежестта на съпътстващите заболявания, важно е и колко са засегнати бъбреците. Често бъбречната патология е придружена от образуването на злокачествени тумори ().

Синдром на Кон (първичен алдостеронизъм, Синдром на Кон) е синдром, причинен от автономна (т.е. независима от системата ренин-алдостерон) хиперсекреция на алдостерон в надбъбречната кора.

Причини за синдрома на Кон

Най-честите непосредствени причини за неговото развитие са алдостерон-продуциращ надбъбречен аденом или двустранна надбъбречна хиперплазия; много по -рядко - едностранна хиперплазия, надбъбречен карцином или фамилен хипералдостеронизъм (различават се типове I и II). При лица на възраст под 40 години причината за синдрома на Кон е значително по -често надбъбречен аденом, отколкото двустранна надбъбречна хиперплазия.

Причини за хиперсекреция на минералокортикоиди:

• Надбъбречен аденома, произвеждащ алдостерон

Аденомите, произвеждащи алдостерон, представляват около 35-40% от случаите в структурата на първичния алдостеронизъм. Самотните доброкачествени аденоми почти винаги са едностранни (едностранни). В повечето случаи те са малки (в 20-85% от наблюденията - по -малко от 1 см). Извън аденома, в останалата част от надбъбречната тъкан, както и в контралатералната надбъбречна жлеза, може да възникне фокална или дифузна тъканна хиперплазия (което усложнява диференциалната диагноза с двустранна хиперплазия).

• Двустранна надбъбречна хиперплазия
• Първична едностранна надбъбречна хиперплазия (рядко)
• Семеен хипералдостеронизъм (типове I и II), контролиран от глюкокортикоиди (рядко)
• Надбъбречен карцином (рядко)

Повечето случаи на алдостеронизъм (повишени нива на алдостерон в кръвната плазма), които се срещат в клиничната практика, са вторични поради повишената активност на системата ренин-алдостерон (в отговор на намалена бъбречна перфузия, например със стеноза на бъбречна артерия или при някои хронични състояния, придружен от развитие на оток). За диференциална диагноза можете да използвате определянето на активността на плазмения ренин (ARP):

• при вторичен алдостеронизъм този показател се увеличава,
• със синдром на Кон - намален.

Преди това доминиращата гледна точка беше относителната рядкост на първичния алдостеронизъм. Въпреки това, с по-широкото използване на техниката на съотношението алдостерон-ренин (ARC), което позволява откриването на по-леки форми на това състояние (обикновено с двустранна надбъбречна хиперплазия), предишните идеи за разпространението на синдрома на Кон се промениха. В момента се смята, че първичният алдостеронизъм е една от най -честите (ако не и най -честите) причини за симптоматична артериална хипертония. И така, някои доклади показват, че делът на хората със синдром на Кон сред общата популация от пациенти с артериална хипертония може да достигне 3-10%, а сред пациентите с артериална хипертония от 3 -та степен - до 40%.

Синдромът на Кон може да бъде открит във всяка възрастова група (най-типичната възраст е 30-50 години), по-често при жени. Класическите клинични лабораторни симптоми на първичен алдостеронизъм включват:

• артериална хипертония;
• хипокалиемия;
• прекомерно отделяне на калий от бъбреците;
• хипернатриемия;
• метаболитна алкалоза.

Нека разгледаме по -отблизо някои от тези прояви.

Артериална хипертония

Артериалната хипертония се среща при почти всички пациенти със синдром на Кон.

Механизми на развитие на артериална хипертония

Пресорните ефекти на прекомерното количество алдостерон са свързани главно с развитието на задържане на натрий (този ефект се осъществява чрез комплекс от геномни механизми на действие на алдостерон върху натриевите канали на тубуларни епителни клетки) и хиперволемия; определена роля се отдава и на увеличаване на общото периферно съдово съпротивление.

Артериалната хипертония при хора със синдром на Кон обикновено се характеризира с високи нива на кръвно налягане, често като резистентна, злокачествена хипертония. Може да се открие значителна хипертрофия на лявата камера, често непропорционална на тежестта и продължителността на артериалната хипертония. Важна роля в неговото развитие се отдава на усилването на процесите на миокардна фиброза поради действието на прекомерно количество алдостерон върху миокардните фибробласти. Профибротичните ефекти на прекомерната концентрация на алдостерон (реализиран чрез неговите негеномни механизми на действие върху клетките-мишени) могат да бъдат доста ясно представени също в съдовата стена (с ускорена скорост на прогресия на атеросклеротични лезии) и бъбреците (с увеличаване в процесите на интерстициална фиброза и гломерулосклероза).

Хипокалиемия

Хипокалиемията е честа, но не универсална проява на синдрома на Кон. Наличието и тежестта на хипокалиемията може да зависи от редица фактори. Така че, той почти винаги присъства и е доста ясно изразен в алдостерон-продуциращ надбъбречен аденом, но може да отсъства при двустранна надбъбречна хиперплазия. Хипокалиемията може също да отсъства или да е незначителна по тежест в ранните етапи на формиране на синдрома на Кон, както и със значително ограничаване на приема на натрий в тялото с храната (например по време на ограничаването на натриевия хлорид при промяна на начина на живот, препоръчан за пациент с артериална хипертония).

Експертите посочват, че нивата на калий могат да се повишат (и хипокалиемията може да бъде елиминирана / маскирана) с:

• дългосрочно и болезнено прилагане на венепункция (механизмите могат да включват дихателна алкалоза с хипервентилация; освобождаване на калий от мускулни депа с многократно свиване на юмрука; венозен застой с продължително затягане с турникет);
• хемолиза от всякакъв характер;
• освобождаването на калий от еритроцитите в случаи на забавено центрофугиране на кръвта и когато кръвта е в студ / лед.

Диагностика на синдрома на Кон

Етапи на диагностициране на синдрома на Connes, установяване на типа лезия на надбъбречната жлеза и избор на тактика на лечение

Диагностиката на синдрома на Кон при хора с артериална хипертония се състои от няколко етапа:

1. идентифициране на самия първичен алдостеронизъм, за което те използват изследване на електролити на кръв и урина, скринингови тестове (на първо място, определяне на съотношението алдостерон-ренин) и верификационни тестове (с натриев товар, каптоприл и др.);
2. определяне на вида лезия на надбъбречните жлези - едно- или двустранно (компютърна томография и отделно изследване на съдържанието на алдостерон в кръвта на всяка от надбъбречните вени).

Идентифициране на самия синдром на Кон

Изследването на нивата на калий и натрий в кръвта е рутинен лабораторен тест за хипертония. Откриването на хипокалиемия и хипернатриемия още в началния етап на диагностичното търсене предполага наличието на синдром на Кон. Диагностицирането на първичния алдостеронизъм не е много трудно при пациенти с подробна картина на синдрома на Кон (на първо място, с отчетлива хипокалиемия, която не е свързана с други причини). В същото време през предходните две десетилетия съществува честа възможност за наличие на първичен алдостеронизъм сред лица с нормокалиемия. Като се има предвид това, се счита за необходимо да се проведат допълнителни проучвания за изключване на синдрома на Connes при доста широка категория пациенти с артериална хипертония:

• при кръвно налягане> 160/100 mm Hg. Изкуство. (и особено> 180/110 mm Hg и);
• с резистентна артериална хипетнезия;
• при лица с хипокалиемия (както спонтанни, така и предизвикани от употребата на диуретик, особено ако той продължава след прием на калиеви добавки);
• с артериална хипертония при лица с увеличаване на размера на надбъбречната жлеза според инструментални изследвания (надбъбречен инциденталом; доказано е обаче, че само ~ 1% от всички надбъбречни инциденталоми са причина за първичен алдостеронизъм).

Оценка на екскрецията на електролити (калий и натрий) в урината

Това изследване заема доста важно място в диагностиката на причините за хипокалиемия. Изследването на нивата на калий и натрий се извършва в урина, събрана в рамките на 24 часа от пациент, който не приема калиеви добавки и се въздържа от приемане на диуретици в продължение на поне 3-4 дни. В случай, че екскрецията на натрий надвишава 100 mmol / ден (това е нивото, при което степента на загуба на калий може да бъде определена доста ясно), нивото на екскреция на калий> 30 mmol / ден показва хиперкалиурия. Наред с първичния алдостеронизъм, увеличаването на калиевата екскреция може да се дължи на редица причини.

Причини за хипокалиемия, свързана с повишена бъбречна екскреция на калий:

1. Повишено отделяне на калий от събирателните канали на нефрона:
   1. повишена екскреция на натрий (напр. с диуретик)
   2. повишена осмоларност на урината (глюкоза, урея, манитол)
2. Висока концентрация на калий в събирателните канали на нефрона:
   • с увеличаване на вътресъдовия кръвен обем (нисък плазмен ренин):
     • първичен алдостеронизъм
     • Синдром на Liddle
     • приемане на амфотерицин В
   • с намаляване на вътресъдовия кръвен обем (високи нива на ренин в плазмата):
     • Синдром на Бартър
     • Синдром на Giletman
     • хипомагнезиемия
     • повишена екскреция на бикарбонат
     • вторичен алдостеронизъм (напр. с нефротичен синдром)

След като е установено, че причината за хипокалиемията на пациента е увеличаване на екскрецията на калий в урината, се счита за желателно да се направи опит за коригиране на хипокалиемията. При липса на противопоказания се предписват калиеви добавки (калий 40-80 mmol / ден), диуретиците се прекратяват. Възстановяването на калиевия дефицит може да отнеме от 3 седмици до няколко месеца след продължителна употреба на диуретици. След този период приемането на калий се преустановява и калият в кръвта се повтаря> 3 дни след преустановяването. Ако нивата на калий в кръвта се нормализират, плазменият ренин и алдостерон трябва да бъдат преоценени.

Оценка на съотношението алдостерон-ренин

Този тест понастоящем се счита за основен скринингов метод при диагностицирането на синдрома на Кон. Нормалните стойности на нивата на алдостерон по време на вземане на кръвни проби в легнало положение са 5-12 ng / dl (в единици SI-180-450 pmol / l), активност на плазмения ренин-1-3 ng / ml / h, алдостерон-ренин съотношение - до 30 (в единици SI - до 750). Важно е да се отбележи, че показаните нормални стойности са само приблизителни стойности; за всяка конкретна лаборатория (и за специфични лабораторни комплекти) те могат да се различават (необходимо е сравнение с показатели при здрави индивиди и при лица с есенциална артериална хипертония). Предвид тази липса на стандартизация на метода, човек може да се съгласи с мнението, че при тълкуването на резултатите от оценката на съотношението алдостерон-ренин „клиницистът се нуждае от гъвкавост на преценката“. По-долу са основните насоки за оценка на съотношението алдостерон-ренин.

Препоръки за оценка на съотношението алдостерон-ренин

Подготовка на пациента:

• Корекция на хипокалиемия, ако има такава.
• Либерализация на приема на сол.
• Прекратяване за поне 4 седмици на лекарства, които повишават нивото на ренин и намаляват концентрацията на алдостерон, което води до фалшиви резултати:
  • спиронолактон, еплеренон, амилорид, триамтерен;
  • продукти, съдържащи женско биле.
• Отмяна за поне 2 седмици на други лекарства, които могат да повлияят на резултата от теста:
  • β-AB, централни а2-агонисти (клонидин), НСПВС (намаляват нивото на ренин);
  • АСЕ инхибитори, сартани, директни инхибитори на ренин, дихидропиридинови блокери на калциевите канали (повишават нивото на ренин, намаляват съдържанието на алдостерон).

Ако е невъзможно да се преустанови приемането на тези лекарства при пациенти с артериална хипертония степен 3, е допустимо да се продължи приемането им със задължителната отмяна на спиронолактон, еплеренон, триамтерен и амилорид поне 6 седмици преди изследването.

• Отмяна на лекарства, съдържащи естроген.

Условия за вземане на кръвни проби:

• Кръвта трябва да се вземе в средата на сутринта, около 2 часа след като пациентът се събуди и стане от леглото. Непосредствено преди вземане на кръв пациентът трябва да седи 5-15 минути.
• Кръвта трябва да се взема внимателно, като се избягва застой и хемолиза.
• Преди центрофугиране кръвната проба трябва да е при стайна температура (не върху лед, което ще улесни превръщането на неактивния ренин в активен); след центрофугиране, плазмата трябва да бъде бързо замразена.

Фактори, които трябва да се имат предвид при тълкуването на резултатите

• Възраст (хората над 65 години имат по-голямо свързано с възрастта намаляване на нивата на ренин в сравнение с алдостерона).
• Час на деня, скорошен хранителен режим, позиция на тялото, продължителност на престоя в това положение.
• Вземат се лекарства.
• Спецификации на вземането на кръвна проба, включително всички усложнения, които могат да възникнат.
• Нива на калий в кръвта.
• Намалена бъбречна функция (може да има повишаване на алдостерона поради хиперкалиемия и намаляване на секрецията на ренин).

Практически важна е препоръката на Kaplan N.M.:

„Препоръките за оценка на съотношението алдостерон-ренин трябва да се следват възможно най-внимателно. Следващата стъпка е да се оценят отделно нивата на активността на алдостерон и плазмения ренин, като все още не се изчислява съотношението между тях. Ако активността на ренин в плазмата е очевидно ниска (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 mg / dl), препоръчително е да повторите това измерване отново. Ако се потвърдят ниски стойности на активността на плазмения ренин и високи нива на алдостерон, трябва да се извършат верификационни тестове. "

Изследването на съотношението алдостерон-ренин, както и провеждането на всички по-нататъшни проучвания, изисква обсъждане на тяхната цел с пациента; трябва да се планира диагностично търсене (за сметка на време и пари), като се вземе предвид готовността и желанието на пациента да се подложи на лапароскопска адреналектомия в бъдеще, ако бъде открит надбъбречен аденом.

Верификационен тест - проба от каптоприл

Плазмените нива на алдостерон се оценяват преди и 3 часа след перорално приложение на каптоприл в доза от 1 mg / kg от телесното тегло на субекта (при здрави хора, при пациенти с есенциална и реноваскуларна артериална хипертония, нивата на алдостерон са ясно намалени и това прави не се случва при синдрома на Кон). Нормален отговор се счита за> 30% намаление на алдостерона от изходното ниво.

Лечение на синдром на Кон

Продължително лечение с използване на антагонисти на минералокортикоидните рецептори (спиронолактон или еплеренон), с тяхната непоносимост - амилорид; често комбинацията с тиазиден диуретик може да бъде терапевтичният подход на избор при пациенти:

• който не може да извърши операция;
• които не искат да го изпълнят;
• при които артериалната хипертония продължава след операцията;
• диагнозата на синдрома на Кон, при която тя не остава напълно потвърдена въпреки прегледа.

Използването на антагонисти на минералокортикоидни рецептори при хора със синдром на Кон осигурява доста отчетливо понижение на кръвното налягане и позволява да се постигне регресия на хипертрофия на лявата камера. В началните етапи на лечение може да са необходими дози от 50-100 mg / ден или повече от спиронолактон или еплеренон; впоследствие по-ниските дози (25-50 mg / ден) са доста ефективни. Комбинацията с тиазидни диуретици може да намали дозата на тези лекарства. За дългосрочно лечение на синдрома на Кон, селективният представител на антагонистите на минералокортикоидните рецептори, еплеренон, с присъщата му значително по-ниска честота на страничните ефекти от спиронолактона, може да се счита за лекарство по избор.

Ако са необходими други, първоначалният избор включва блокери на калциевите канали (например амлодипин), тъй като при високи дози те имат известна способност да блокират алдостероновите рецептори. За контрол на артериалната хипертония могат да се използват и други класове антихипертензивни лекарства като компоненти на тактиката на лечение.

При лица с надбъбречен карцином могат да се използват лекарства от групите на антагонисти на стероидогенезата.

Първичен алдостеронизъм (синдром на Кон) е алдостеронизъм, причинен от автономно производство на алдостерон от кората на надбъбречните жлези (поради хиперплазия, аденом или карцином). Симптомите и признаците включват епизодична слабост, високо кръвно налягане и хипокалиемия. Диагнозата включва определяне на плазмените нива на алдостерон и активността на плазмения ренин. Лечението зависи от причината. Туморът се отстранява, ако е възможно; с хиперплазия спиронолактон или подобни лекарства могат да нормализират кръвното налягане и да причинят изчезването на други клинични прояви.

Алдостеронът е най -мощният минералокортикоид, произвеждан от надбъбречните жлези. Той регулира задържането на натрий и загубата на калий. В бъбреците алдостеронът предизвиква прехвърлянето на натрий от лумена на дисталните тубули към тубуларните клетки в замяна на калий и водород. Същият ефект се наблюдава в слюнчените, потните жлези, клетките на лигавицата на червата и обмяната между вътрешността и извънклетъчната течност.

Секрецията на алдостерон се регулира от системата ренин-ангиотензин и в по-малка степен от ACTH. Ренин, протеолитичен ензим, се натрупва в юкстагломеруларните клетки на бъбрека. Намаляването на обема и скоростта на кръвния поток в аферентните бъбречни артериоли индуцира секрецията на ренин. Ренинът превръща чернодробния ангиотензиноген в ангиотензин I, който се превръща в ангиотензин II посредством ангиотензин-конвертиращ ензим. Ангиотензин II индуцира секрецията на алдостерон и в по -малка степен секрецията на кортизол и дезоксикортикостерон, които също имат пресорна активност. Задържането на натрий и вода, причинено от повишената секреция на алдостерон, увеличава обема на циркулиращата кръв и намалява секрецията на ренин.

Синдромът на първичен хипералдостеронизъм е описан от J. Conn (1955) във връзка с алдостерон-продуциращ аденом на надбъбречната кора (алдостерома), чието отстраняване води до пълно възстановяване на пациента. Понастоящем колективната концепция за първичен хипералдостеронизъм обединява редица заболявания, сходни по клинични и биохимични характеристики, но различни по патогенеза, основани на прекомерно и независимо (или частично зависимо) производство на алдостерон от кората на надбъбречните жлези от системата ренин-ангиотензин.

, , , , , , , , , , ,

Код по МКБ-10

E26.0 Първичен хипералдостеронизъм

Какво причинява първичен алдостеронизъм?

Първичният алдостеронизъм може да бъде причинен от аденом, обикновено едностранен, от клетки на гломерулния слой на надбъбречната кора или по -рядко от надбъбречен карцином или хиперплазия. При надбъбречната хиперплазия, която е по -честа при по -възрастните мъже, и двете надбъбречни жлези са свръхактивни, няма аденом. Клиничната картина може да се наблюдава и при вродена надбъбречна хиперплазия, дължаща се на дефицит на 11-хидроксилаза, и с доминиращо наследствен потискан от дексаметазон хипералдостеронизъм.

Симптоми на първичен алдостеронизъм

Клиничен случай на първичен хипералдостеронизъм

Пациент М., жена, на 43 години, е приета в отделението по ендокринология на Републиканската клинична болница в Казан на 31 януари 2012 г. с оплаквания от главоболие, замаяност при повишаване на кръвното налягане, до максимум 200/100 mm Hg . Изкуство. (с удобно кръвно налягане 150/90 mm Hg), генерализирана мускулна слабост, крампи на краката, обща слабост, бърза умора.

Медицинска история. Болестта се развива постепенно. В рамките на пет години пациентката отбелязва повишаване на кръвното налягане, за което е наблюдавана от лекар по местоживеене, получава антихипертензивна терапия (еналаприл). Преди около 3 години започнаха да ме притесняват повтарящи се болки в краката, крампи, мускулна слабост, възникващи без видими провокиращи фактори, преминаващи от само себе си в рамките на 2-3 седмици. От 2009 г. 6 пъти са били на стационарно лечение в неврологични отделения на различни здравни заведения с диагноза Хронична демиелинизираща полиневропатия, развиваща се подостро генерализирана мускулна слабост. Един от епизодите беше със слабост на мускулите на врата и увиснала глава.

На фона на инфузията на преднизолон и поляризираща смес се наблюдава подобрение в рамките на няколко дни. Според кръвните тестове калият е 2,15 mmol / l.

От 26.12.11 г. до 25.01.12 г. тя е хоспитализирана в РЦБ, където е приета с оплаквания от генерализирана мускулна слабост, повтарящи се крампи на краката. Направен е преглед, при който е установено: кръвен тест на 27.12.11: ALT - 29 U / L, AST - 14 U / L, креатинин - 53 μmol / L, калий 2.8 mmol / L, карбамид - 4,3 mmol / L, общо Протеин 60 g / l, общ билирубин. - 14,7 μmol / L, CPK - 44,5, LDH - 194, фосфор 1,27 mmol / L, калций - 2,28 mmol / L.

Анализ на урината от 27.12.11; специфично тегло - 1002, протеин - следи, левкоцити - 9-10 във FOV, епит. pl - 20-22 в f / z.

Хормони в кръвта: T3w - 4.8, T4w - 13.8, TSH - 1.1 μmE / l, кортизол - 362.2 (норма 230-750 nmol / l).

Ултразвук: Бъбречен лъв: 97x46 mm, паренхим 15 mm, повишена ехогенност, PCS - 20 mm. Повишава се ехогенността. Кухината не се разширява. Десен 98x40 мм. Паренхим 16 mm, повишена ехогенност, PCS 17 mm. Повишава се ехогенността. Кухината не се разширява. Около пирамидите от двете страни се визуализира хиперехоичен ръб. Въз основа на физически преглед и лабораторни данни се препоръчва допълнителен преглед за изключване на ендокринната патология на надбъбречната генеза.

Ултразвук на надбъбречните жлези: в проекцията на лявата надбъбречна жлеза се визуализира изоехогенна закръглена формация от 23x19 mm. В проекцията на дясната надбъбречна жлеза патологичните образувания не се визуализират надеждно.

Урина за катехоламини: Диуреза - 2.2 L, адреналин - 43.1 nmol / ден (норма 30-80 nmol / ден), норепинефрин - 127.6 nmol / L (норма 20-240 nmol / ден). Тези резултати изключват наличието на феохромоцитом като възможна причина за неконтролирана хипертония. Ренин от 01/13/12 -1,2 μIU / ml (N vert -4,4-46,1; хоризонт 2,8-39,9), алдостерон 1102 pg / ml (норма: лежащ 8-172, седящ 30 -355).

RCT от 18.01.12: RCT признаци на образуване на лявата надбъбречна жлеза (в медиалния педикул на лявата надбъбречна жлеза, изодензирана формация с овална форма с размери 25 * 22 * ​​18 mm, хомогенна, с плътност 47 HU се определя.

Въз основа на историята, клиничната картина, лабораторните и инструменталните методи на изследване е установена клиничната диагноза: Първичен хипералдостеронизъм (алдостерома на лявата надбъбречна жлеза), за първи път идентифициран като хипокалиемичен синдром, неврологични симптоми, синусова тахикардия. Периодични хипокалиемични гърчове с генерализирана мускулна слабост. Хипертонична болест на сърцето, степен 3, етап 1. CHF 0. Синусова тахикардия. Инфекцията на пикочните пътища се решава.

Синдромът на хипералдостеронизма протича с клинични прояви, дължащи се на три основни комплекса от симптоми: артериална хипертония, която може да има както кризисен ход (до 50%), така и персистираща; нарушение на нервно-мускулната проводимост и възбудимост, което е свързано с хипокалиемия (в 35-75% от случаите); нарушена бъбречна тубуларна функция (50-70% от случаите).

На пациента е препоръчано хирургично лечение за отстраняване на хормонообразуващия тумор на надбъбречната жлеза - лапароскопска адреналектомия вляво. Извършена е операция - лапароскопска адреналектомия вляво в условията на отделението по коремна хирургия на РЦН. Следоперативният период беше безпроблемен. На 4 -ия ден след операцията (02/11/12) нивото на калий в кръвта е 4,5 mmol/L. BP 130/80 mm Hg. Изкуство.

, , , , , ,

Вторичен алдостеронизъм

Вторичният алдостеронизъм е повишено производство на алдостерон от надбъбречните жлези в отговор на нехипофизни, извънбъбречни стимули, включително стеноза на бъбречната артерия и хиповолемия. Симптомите са подобни на тези на първичния алдостеронизъм. Лечението включва коригиране на основната причина.

Вторичният алдостеронизъм се причинява от намаляване на бъбречния кръвен поток, което стимулира ренин-ангиотензиновия механизъм с последваща хиперсекреция на алдостерон. Причините за намален бъбречен кръвен поток включват обструктивно заболяване на бъбречната артерия (напр. Атерома, стеноза), бъбречна вазоконстрикция (със злокачествена хипертония), оток (напр. Сърдечна недостатъчност, цироза с асцит, нефротичен синдром). Секрецията може да е нормална при сърдечна недостатъчност, но чернодробният кръвен поток и метаболизмът на алдостерон са намалени, така че нивата на циркулиращия хормон са високи.

Диагностика на първичен алдостеронизъм

Диагнозата се подозира при пациенти с хипертония и хипокалиемия. Лабораторното изследване се състои в определяне на плазмените нива на алдостерон и активността на плазмения ренин (ARP). Тестовете трябва да се правят, когато пациентът откаже лекарства, които повлияват ренин-ангиотензиновата система (например тиазидни диуретици, АСЕ инхибитори, ангиотензинови антагонисти, блокери), в рамките на 4-6 седмици. ARP обикновено се измерва сутрин в легнало положение на пациента. Обикновено пациентите с първичен алдостеронизъм имат плазмени нива на алдостерон по -високи от 15 ng / dL (> 0,42 nmol / L) и ниски нива на ARP, със съотношение плазмен алдостерон (нанограми / dL) към ARP [нанограми / (mlhh)] по -голямо от 20. ..