Базална колобома. Колобома на ириса: какво е това, симптоми и лечение. Симптоми и признаци

Представлява полиетиологично заболяване, характеризиращо се с изолирано или комбинирано разцепване на ириса, ретината, хороидеята, зрителния нерв или клепача. Чести клинични прояви на всички форми на колобома са намалена зрителна острота, усещане за болка в очите, астенопични оплаквания. Специфичната диагностика зависи от вида на лезията и може да включва външен преглед, визометрия, офталмоскопия, биомикроскопия, ултразвук по В режим, КТ, ЯМР. Не е разработено консервативно лечение за колобома. Хирургическата тактика зависи от формата на заболяването и може да включва перитомия, колагенопластика, лазерна коагулация, витректомия.

Главна информация

Колобомата е придобита или вродена патология на органа на зрението, която се проявява чрез пълно или частично разцепване на неговите структури. Терминът колобома е въведен от Уолтър през 1821 г., преведен от гръцки като „липсваща част“. Честотата на колобома в популацията е около 0,5-0,7 на 10 000 новородени. Според статистиката сред всички форми колосната ирис е най -често срещана (1: 6000). Патологията се среща с еднаква честота сред мъжете и жените. Вроденото делене на хороидеята е една от причините за слепота и зрителни увреждания в детска възраст. Заболяването е най -често в Китай (7.5: 10000), САЩ (2.6: 10000) и Франция (1.4: 10000).

Причини

Вродената колобома е генетично обусловено заболяване с преобладаващо автозомно доминантно наследяване. Променливите мутации в гена PAX6 са свързани с голям брой очни малформации, включително колобома. В същото време е доказано, че аномалиите на ДНК метилирането на отделни хистони под въздействието на фактори на околната среда водят до епигенетични промени, които също могат да бъдат задействащ фактор за тази патология. Разцепването на структурите на очната ябълка е следствие от нарушение на затварянето на ембрионалната цепка на 4-5 седмици от ембрионалното развитие. Причината за вродената лезия може да бъде инфекция на майката с цитомегаловирус в ранните етапи на бременността.

За разлика от други форми, ирисовата колобома може да бъде наследена както по автозомно доминантно, така и по автозомно рецесивен начин. Автозомно -доминантният тип е свързан с лезия на гена PAX6, локализиран в късото рамо на хромозома 11. Типът мутирал ген в автозомно -рецесивния път на предаване не е установен. Когато настъпи делеция на 24-DEL, NT1353, разцепването на ириса обикновено се свързва с микрофталмия. Развитието на придобитата форма се влияе от фактори като злоупотреба с алкохол и хормонален дисбаланс. Иридоретиналната колобома се образува, когато генът SHH на дългата ръка на хромозома 7 е мутиран, хориоретинал - когато е засегнат генът GDF6 8q22 или PAX6 11p13. Причината за комбинираното разделяне на главата на зрителния нерв, ретината и хороидеята е мутация на гена SHH, локализиран върху хромозома 7q36.

Колобома на клепачите с придобит генезис често възниква поради тъканна некроза или белези при травматични наранявания. Тази патология може да бъде провокирана и от постоперативни дефекти на фона на иридектомия при патологични новообразувания на ириса.

Симптоми на колобома

От клинична гледна точка в офталмологията се изолира колобома на ириса, ретината, хороидеята, главата на зрителния нерв, лещата и клепачите. Когато всички горепосочени структури са включени в патологичния процес, се развива пълна колобома, с по -малко обширна лезия - частична. Разцепването може да бъде едностранно или да включва и двете очи. В типичната си форма дефектът се локализира в долния назален квадрант, което се дължи на топографията на пукнатината на очния канал. Колобома с локализация в други части на органа на зрението се нарича атипична. Клиничните прояви зависят от формата на заболяването.

При колобома на ириса се образува изразен козметичен дефект, наподобяващ круша или ключалка. На фона на нормално или незначително намаляване на зрителната острота пациентите не могат да регулират количеството светлинни лъчи, влизащи в ретината. Резултатът е патология на светоусещането. С поражението на цялата дебелина на хороидеята се добавят симптомите на скотома (появата на области на потъмняване пред очите). Двустранната колобома води до развитие на нистагъм. Заболяването може да протече изолирано или да бъде една от проявите на синдромите Charge или Ecardi.

Изолирана колобина на ретината се характеризира с латентен ход. Пациентите се оплакват само с развитието на вторични усложнения под формата на сълзи, придружени от отлепване на ретината. Дългосрочното съществуване на патология води до образуването на говеда. Аномалията се проявява клинично чрез зони на потъмняване пред очите. Когато лещата се разцепи, нейната пречупваща функция се нарушава, което причинява образуването на зони с различно пречупване на светлината. Клинично заболяването се проявява със симптомите на астигматизъм. Колобомата на клепачите, като правило, е придружена от непълно затваряне, нараняване на конюнктивата с мигли и развитие на ерозивни дефекти. Тази патология често се усложнява от вторичен конюнктивит.

Диагноза колобома

Методите за диагностика на колобома зависят от формата на заболяването. Колобомата на ириса се характеризира с появата на дефект във формата на круша или ключалка, които се визуализират по време на външен преглед. При извършване на ултразвукова биомикроскопия вродената форма в повечето случаи е придружена от хипоплазия на цилиарното тяло. Цилиарните процеси са по -къси и по -широки от нормалното. Случайността на влакната и неясната структура на цинковия лигамент показват неговото недоразвитие. Степента на намаляване на зрителната острота се определя по метода на визиометрията.

При колобома на зрителния нерв по метода на офталмоскопия се определя леко увеличение на диаметъра му. Визуализират се заоблени светлинни депресии с добре очертани ръбове. Ултразвуковото сканиране в режим В или компютърната томография (КТ) могат да открият дълбоки дефекти в задния полюс на очната ябълка. В някои случаи с ядрено -магнитен резонанс (ЯМР) се определя хипоплазия на вътречерепния оптичен нерв. След 20 -годишна възраст често се образува регматогенно отлепване на ретината. С прогресирането при пациенти с патологични ямки в главата на зрителния нерв се определят ЯМР признаци на макулен оток, което често води до разкъсване и отлепване на ретината. Хистологичното изследване разкрива концентрично ориентирани гладкомускулни влакна.

Колобомата на хороидеята с офталмоскопия е бяла формация с остриеви ръбове. По правило дефектът се локализира в долните части на фундуса. С визометрията се определя късогледство, чиято степен зависи от степента на лезията. Когато биомикроскопията на лещата колобома има формата на разцепване, която се намира в долния вътрешен квадрант. Прогресирането на патологията води до изразена деформация на екватора на лещата.

Лечение на колобома

Тактиката на лечение на колобома зависи от формата и степента на лезията. При леко разцепване на ириса и липса на нарушена функция на органа на зрението хирургическа интервенция не е показана. При намаляване на зрителната острота е необходимо да се извърши перитомия, последвана от зашиване на ръбовете на ириса. За да се предотврати по -нататъшното прогресиране на колобома, се препоръчва поведението на колагенопластика. Целта на операцията е да се образува колагеново скеле, което предотвратява прогресията на колобома.

В случай на увреждане на зрителния нерв, лазерната коагулация е показана само за пациенти с образуване на субретинална неоваскуларна мембрана. Витректомията, последвана от лазерна коагулация на ретината, се препоръчва, когато зрителната острота намалява до 0,3 диоптъра със съпътстващо макулно отлепване на ретината. В допълнение, методът за лечение на хориоретинална колобома е ендодренаж през междинната мембрана с по -нататъшна лазерна фотокоагулация на ретината около маргиналната зона. При изразена колобома на лещата е необходимо да се отстрани, последвано от имплантиране на вътреочна леща. От своя страна дефектът под формата на разцепен клепач се елиминира с помощта на блефаропластика.

Прогноза и превенция

Не са разработени конкретни превантивни мерки за предотвратяване развитието на колобома. За предотвратяване на нарушения на светоусещането при ирисова колобома се препоръчва използването на мрежести очила или тонирани контактни лещи с прозрачен център. Пациентите с първични прояви на тази патология трябва да бъдат преглеждани от офталмолог два пъти годишно със задължителна визометрия, биомикроскопия и офталмоскопия на фундуса. При леко разцепване на структурите на очната ябълка прогнозата за живота и работоспособността е благоприятна. Обширната лезия може да бъде усложнена от пълно намаляване на зрителната острота до пълна слепота, което води до увреждане на пациента.

Човешкото тяло е хармонично и неразделно, всичко в него е взаимосвързано и осигурено за конкретни цели, изпълнява своите функции. Никой обаче не е имунизиран от факта, че именно в тялото му настъпват някои промени, понякога в негативна посока. Органите на зрението са много уязвими към различни влияния, които имат ирис - същият, който придава цвят на очите. Тя обаче е необходима не само за красота, но и за зрение. Една от често срещаните аномалии, които могат да повлияят на това колко добре човек вижда, е колобомата на ириса.

Ирис: неговите функции

Ирисът на окото е онази част от органа на зрението, на която всеки обръща внимание, когато общува с друг човек. Тя е тази, която е отговорна за цвета на очите на човек, тъй като съдържа пигментни клетки с определен нюанс. В цялата очна система той се намира директно между предната камера и лещата, той е елемент от хороидеята. Основната функция на ириса е да контролира потока от светлинни лъчи, които достигайки до ретината, позволяват на човек да вижда. Другата му функция е да предпазва самата ретина от прекомерно свръх осветление. По този начин качеството на зрението до голяма степен ще зависи от това колко правилно работи.

Формата на ириса е кръгла, с гладка дупка в средата - зеницата. Мембраната се състои от две мускулни групи, едната от които е разположена около зеницата и я кара да се свива (сфинктер), а други мускули (разширители) присъстват в целия ирис и помагат на зеницата. Мускулите реагират на светлината и в зависимост от нейното количество причиняват увеличаване или стесняване на зеницата. Колкото повече светлина, толкова повече зеницата се стеснява.

Какво е колобома?

Загадъчната дума „колобома“ означава дефект във всяка мембрана на окото, при която част от тази мембрана отсъства. Обикновено такова нарушение е вродено, но се откриват и придобити форми.

На бележка!Терминът "колобома" се появи в началотоXIX век, той е въведен в медицината и за първи път е използван от учения Уолтър. От гръцки език терминът се превежда като липсващ елемент или липсваща част.

Вродената форма на колобома се формира при нероденото дете по време на неговото развитие в утробата. Очите на ембриона започват да се развиват още през втората седмица след зачеването. Освен това възниква образуването на оптичната чаша, в долната част на която за първи път има малка празнина, която се затваря с течение на времето. Ирисът обаче се развива едва на 4-5 месец от бременността. Ако човек е предопределен да срещне колобома, тогава тя започва да се образува точно по това време и е свързана с нарушение на процесите на затваряне на ембрионалната цепка.

Сама по себе си колобомата е или сложен дефект, свързан с нарушения наведнъж в областта на ретината, хороидеята и лещата и т.н., или се характеризира с наличието само на леко нарушение на ръба на обиколка на зеницата.

На бележка!Вродената колобома обикновено засяга около 1 на 6000 души. Това е доста добре позната форма на очни аномалии.

Таблица. Видове колобом.

Тип	Информация
Вродени или придобити	Различава се в зависимост от причината за аномалията.
Пълна или непълна	Оказва се, че при колобома слоевете на ириса могат да бъдат засегнати в различни количества - или всички наведнъж, или частично. В зависимост от това в конкретен случай ще се определи вида на колобомата.
Едностранно или двустранно	В първия случай е засегнато едното око, във втория - и двете наведнъж.
Нетипично и типично	Типичната колобома обикновено се локализира в долната носна част на ириса, но други места дават правото да се нарече аномалията атипична.

Също така самата колобома може да бъде различна. Разграничете колобомата на хороидеята, лещата, акомодационния апарат, клепачите или зрителните нерви.

Симптоми

Ирисовата колобома не е толкова трудна за разпознаване, колкото изглежда. Тази част от окото претърпява доста силни промени - върху нея се образува видим за окото дефект, наподобяващ форма на ключалка или круша по форма и обикновено се намира в долната част на ириса. Ръбът на зеницата може да бъде пълен, ако колобомата не се простира отвъд ириса. Окото реагира по същия начин на светлина, неговите функции като такива не се нарушават. Но окото не може напълно да регулира потока от светлинни лъчи, влизащи в ретината. Заради това качеството на зрението с колобома все още намалява в сравнение със здраво око... Ако дефектът се появи от двете страни, тогава пациентът може да има нистагъм.

На бележка!При колобома се отбелязва специален вид заслепяване на очите, което не е слепота в обичайния смисъл на думата.

Най -често срещаната колобома е едностранна, но понякога дефектът може да се види и в двете очи. Ако патологията е вродена, тогава зеницата може да се свие, както обикновено, но с придобитата си форма функциите на сфинктера на зеницата са нарушени. С придобита колобома зеницата не може да реагира на светлина.

Една от опасностите на колобомата е психологическата травма. Децата са особено податливи на това. може да придобие необичайна форма - това е козметичен дефект, който обърква мнозина.

Причини за патология

Няма много причини за колобоми; те могат да бъдат разделени на групи в зависимост от вида на дефекта. Така, вродена колобомасе образува поради нарушения в развитието на човешкия ембрион. Придобитосе появява в резултат на нараняване, развитие на редица некрози или поради операции.

Обикновено колобома съществува самостоятелно, но в някои случаи с нея се наблюдават и други патологии - например при т. Нар. Синдром на Чарц, присъстват и сърдечни заболявания, дефекти на слуха и забавяне на развитието. При синдрома на Екарди се наблюдава не само колобома на ириса, но и хипоплазия на зрителните нерви, колобома на хороидеята и др.

Диагностика на патология

Въпреки факта, че е доста лесно да се идентифицира ирис колобома, само чрез преглед на очите, лекарите все още извършват редица прегледи. Като начало, разбира се, се извършва рутинен външен преглед и се събира анамнезата на пациента. След това се прави проучване за това как окото реагира на светлинните лъчи. Може да се нуждаете и от биомикроскопия, ЯМР на мозъка.

На бележка!Опитен лекар лесно може да определи дали колобомата е вродена или придобита.

Само след пълен преглед и определяне на естеството на патологията, офталмологът ще реши необходимостта от операция за коригиране на този дефект. В някои случаи е доста лесно да се използват по -прости методи за корекция.

Патологично лечение

Ако колобома е вродена и се забелязва при дете, тогава обикновено не се предприемат спешни мерки за лечение. Като начало лекарят ще следи състоянието на очите на бебето, ще проведе редица изследвания - всички те се провеждат през първите 6 месеца след раждането на бебето. Може да са необходими превантивни мерки.

Само шест месеца по -късно лекарят ще може да реши дали има индикации за операция за елиминиране на колобомата. Например няма смисъл от хирургическа интервенция, ако колобомата е малка и не влияе върху здравето на очите и качеството на зрението.

За да се намали количеството светлина, постъпващо през зеницата към ириса и дразнещо окото, се използват контактни лещи от тъмни цветове с прозрачен център или очила с мрежа. Тези мерки ще помогнат да се избегне заслепяване. Операцията ще се извърши само в случай на специални индикации - като сериозно зрително увреждане.

На бележка!Има различни видове операции за коригиране на дефект, като колобома. Сред тях има както такива, които причиняват доста сериозни увреждания на окото, така и такива, които се считат за по -малко травматични. Но лекарят най -вероятно ще избере техниката в зависимост от определени показания.

Изборът на подходящо лечебно заведение е от голямо значение при лечението на колобома чрез операция. Струва си да се свържете с самата клиника, където работят опитни лекари, които са в състояние не само да диагностицират точно и да определят състоянието на очите, но и да извършат операцията правилно и точно, ако е необходимо.

Видео - Пластичен ирис

Как да предпазите очите си от нараняване?

Една от честите причини за ирисовите колобоми е нараняване на очите. Никой не е имунизиран от това, но можете да намалите риска от нараняване, като следвате редица препоръки. Нека да проучим как можете да се опитате да намалите риска от увреждане на очната ябълка.

Етап 1.Като начало трябва да отидете до най-близкия оптик и да закупите там висококачествени слънчеви очила. Те трябва не само да предпазват очите от ултравиолетово лъчение, но и да са издръжливи. Най-добре е да купите очила от висококачествена пластмаса, сякаш стъклени чаши се счупят, много малки фрагменти могат да попаднат в очите ви.

Стъпка 2.Струва си да се държите внимателно по време на шофиране - това ще помогне за намаляване на риска от инцидент и нараняване с различна тежест.

Стъпка 3.Не гледайте обекти, които отразяват слънцето дълго време. Също така, не гледайте самото слънце.

Стъпка 4.Важно е винаги да носите предпазни очила, когато работите със строителни инструменти, в градината или при всяка друга дейност, която представлява риск за очите. Пренебрегването на мерките за безопасност все още не е довело никого до добро.

Стъпка 5.Когато плувате в басейн и още повече в открити води, е важно да носите очила за плуване. Те ще предотвратят нещо да попадне в очите ви и да ги нарани.

Стъпка 6.Забранено е да търкате очите си. Особено важно е да не докосвате органите на зрението в движение, в движещо се превозно средство. Момичетата с дълги нокти трябва да бъдат много внимателни.

Колобомата на ириса не е най -тежкото очно заболяване. Напълно възможно е да живеете с нея и да не се притеснявате, че ще се развие патология или очите ще видят по -лошо. По -скоро ще има повече грижи за естетическия аспект. Независимо дали да отстраните дефекта или да оставите всичко както е, трябва да решите заедно с офталмолога.

Очната колобома е патология, характеризираща се с нарушение на целостта на структурите на органите на зрението: на човек липсва част от ириса, ретината, лещата, хороидеята и други елементи от външната част на зрителния апарат. Вродената колобома е по -честа, като правило, други дефекти се откриват паралелно - цепка на устната, разцепване на твърдото небце. В същото време дефектът не засяга зрителната острота, с редки изключения.

Болестта може да бъде придобита. В този случай факторите, провокиращи неговото развитие, са наранявания, хирургични интервенции, тежка интоксикация с тежки лезии на структурите на органите на зрението. Сама по себе си колобома на ириса на окото или други негови елементи не представлява заплаха за човешкия живот. Той може напълно да учи, да работи, но въпреки това качеството на живот е влошено - пациентите, особено децата, страдат от морален дискомфорт и собствената си „малоценност”. Лечението на заболяването е възможно само чрез операция. Дали има смисъл да се предприеме такава стъпка се определя само от лекаря, индивидуално за всеки отделен случай.

За информация: колобомата на мембраните на окото е доста рядка патология, среща се при едно новородено от осем хиляди. Основните причини за патологията са нарушено вътрематочно развитие. Ако майката има сериозни хронични заболявания, претърпяла е тежко инфекциозно заболяване, приемала е неподходящи лекарства или е водила нездравословен начин на живот.

Описание и сортове

Зрителният апарат на човека е сложна система, която включва много елементи и връзки, които са тясно свързани помежду си. Очната ябълка и клепачът са нейната външна част. Окото се състои от няколко мембрани, лезиите при колобома могат да засегнат някоя от тях или няколко наведнъж.

Дефект на ириса може лесно да се диагностицира въз основа на визуален преглед

В зависимост от това коя от частите е непълно развита, се диагностицират следните видове патология:

Колобома на века. Проявява се като триъгълен или полукръгъл прорез на повърхността на долния или горния клепач. Най -безобидният вид патология, но най -неприятният за децата: дефектът е ясно видим за другите, често се превръща в причина за въпроси и подигравки от връстници, което причинява развитието на комплекси и депресия при детето. При силно разцепване на клепачите съществува риск от изсушаване на повърхността на очната ябълка, което може да доведе до възпаление и язва.
Колобома на ириса-тази форма на заболяването е лесна за диагностициране, тъй като този вид патология се проявява визуално: тъмно капка или цепка с форма се вижда ясно на повърхността на окото. Когато голяма площ от структурата е разделена, ирисът може да отсъства напълно и да бъде представен като сноп влакна. Функционалността на сфинктера на зеницата в вродена форма не е нарушена, поради което зрението също не страда. Но с придобитата форма на заболяването сфинктерът остава неподвижен.
Колобома на ретината - този вид заболяване се характеризира с образуване на дефект, подобен на цепка, в ириса на окото. Ако макулата, която съдържа по -голямата част от рецепторите, отговорни за възприемането на светлината, е засегната, качеството на зрението е сериозно влошено.
Колобома на лещата - обикновено се засяга долният ръб на лещата: върху нея се появяват жлебове, прорези, формата се променя. Това се дължи на дефектното развитие на цилиарното тяло. Мускулните влакна на този елемент са отговорни за поддържането на лещата и нейното настаняване. Ако те са отслабени или недоразвити, лещата се деформира.
Хориоидална колобома - свързана е с лезии на ириса и цилиарното тяло, при изследване на фундуса в долната му част се открива синкаво или белезникаво петно. При тази форма на заболяването очната ябълка неизбежно се деформира, което улеснява откриването.
Колобома на зрителния нерв. Най -често лезии на главата на зрителния нерв се откриват заедно с лезии на лещата. Тази форма на дефект засяга сериозно зрението на пациента, проявява се чрез деформация на зениците и страбизъм.

Снимката показва как изглежда колобома на горния клепач при дете

В повечето случаи при новородено се откриват няколко вида вродена колобома наведнъж - в този случай те говорят за пълен дефект в структурите на окото. Ако лезията е локализирана само върху една структура, това се нарича непълен дефект. В допълнение, патологията е едностранна или двустранна, типична, ако се намира по -близо до моста на носа в долната част на окото, или нетипична, ако локализацията е различна.

Защо се развива дефектът?

Дефект на зрителния нерв (дефект на зрителния нерв), като правило, се открива веднага след раждането на дете, тоест е причинен от нарушения във вътрематочното развитие на плода. Зачатките на органите на зрението се появяват в ембриона още през втората седмица след зачеването - това са така наречените мехурчета, от които по -късно ще се образуват очите. С развитието на ембриона една от стените на пикочния мехур започва да стърчи навътре, образува се вдлъбната рудиментарна очна структура с цепка.

Освен това ръбовете на пролуката започват да се сближават и да се съединяват до около петата седмица от бременността. Този момент е много важен: ако ръбовете на процепа не се затварят напълно, след 2-3 месеца ще бъдат открити дефекти на ириса и други елементи на органа на зрението.

Нездравословният начин на живот, консумацията на алкохол и особено кокаин влияят върху вътрематочното образуване на очния мехур и навременното затваряне на палпебралната цепнатина, което може да доведе до развитие на колобома

Фактори, провокиращи нарушение на процеса на инфекция на зрителната цепнатина, могат да бъдат:

различни инфекции по време на бременността, които преминават през плацентата към плода;
сериозни лекарства, които могат да преминат през плацентарната бариера;
консумация на алкохол по време на бременност и други лекарства.

Недоразвитието на зрителния нерв най -често се отбелязва на фона на системни малформации при дете. Синдром на Даун, Едуардс, Патау, базална енцефалоцеле, фокална кожна хипоплазия, тризомии често са придружени от дефект в органите на зрението на детето.

Придобитата колобома е усложнение от наранявания на очите или страничен ефект от операцията. И двата вида патология могат да бъдат разграничени по типичните си прояви.

Важно: вродената колобома се наследява от родители на деца като автозомно доминантна черта. Ако бащата или майката имат генетично предразположение към това заболяване, вероятността детето да го развие е повече от 50%.

Характерни признаци и симптоми

Ако колобома е локализирана на ириса на окото, тогава тя се вижда с просто око. Всички други форми могат да бъдат открити само с внимателно изследване на очните структури. Диагнозата се усложнява от факта, че обикновено патологията се развива и протича безсимптомно. Симптомите на колобома могат лесно да бъдат объркани с други очни заболявания.

Можете да различите вродената от придобитата колобома по следните характерни признаци:

с патология от вродена природа, засягаща ириса, колобомата е насочена надолу, което се обяснява с особеностите на свръхрастежа на оптичната фисура през периода на вътрематочно развитие на плода;
вродена колобома може да се свие в отговор на лек стимул;
с дефект в хороидеята, ретината получава недостатъчно хранителни вещества, което води до образуване на светло петно върху нея - скотома. Тя се проявява като загуба на определена област в зрителното поле. Размерът му зависи от размера на скотомата.
с колобома на лещата органът променя формата си, което може да се прояви чрез симптоми на астигматизъм.

Страбизмът е характерен признак на дефект на лещата

Както бе споменато по -горе, зрителната острота обикновено не се влияе от дефекта. Но когато се изложи на прекалено ярка светкавица, внезапно може да се появи заслепяване, което изчезва от само себе си след известно време. За да се предотврати неприятен симптом, пациентът трябва да използва тонирани лещи или слънчеви очила. Ще скрие и козметичния дефект на лицето.

Забележка: не винаги е възможно да се диагностицира патология само въз основа на визуален преглед. За точно идентифициране на колобома ще е необходимо цялостно изследване на дълбоките структури на окото: офталмоскопия, рефрактометрия, биомикроскопия.

Трябва ли да се лекувам

В допълнение към козметичните, колобомата не причинява оптичен дефект в повечето случаи. Но неестетичният външен вид може да отнеме на човек толкова силен психологически комфорт, че е необходимо решение на проблема. Няма смисъл да се лекува колобома от всякаква форма на произход с консервативни методи. Само хирургическа интервенция с различни нива на сложност може да помогне: дефектните тъкани на ириса или външния клепач се зашиват.

При обширна колобома се показва пластика на външния орган на зрението.
При лезии на хороидеята, зашиването на тъканите е невъзможно, тъй като не е възможно точно да се открие локализацията на лезиите. Показана е съдова трансплантация.
Ако лещата е повредена, тя се отстранява и вместо това се имплантира специална леща. Изкуствената леща по нищо не отстъпва на естествената леща по способността си да пречупва светлината. Най -модерните модели също могат да се настанят.

Хирургичното лечение на патологията е показано само ако колобомата е силно изразена и влияе върху качеството на зрението

Дефектите на зрителния нерв не могат да бъдат елиминирани дори чрез хирургическа намеса, досега няма такава техника, която да възстанови липсващите нервни влакна.

Допълнителни назначения се правят в зависимост от съпътстващите заболявания и нарушения:

Ако колобома се комбинира с други офталмологични патологии, придружени от увреждане на зрението, тогава те със сигурност също ще бъдат лекувани.
При лезии на клепачите се предписват овлажняващи, омекотяващи, защитни капки, за да се предотврати развитието на синдром на сухото око и възпаление.
При глаукома е необходимо редовно да се използват локални лекарства за намаляване на вътреочното налягане.
За отлепване на ретината се извършва фотокоагулация около ретината.
Ако се установи намаляване на зрението, лекарят избира коригиращи контактни лещи или очила.

Мултивитаминните комплекси и лечебните растения ще бъдат полезни за укрепване на очите и запазване на зрителните функции, което също е важно, но няма да помогне да се отървете от колобомата

При всяка диагноза поддържащите лекарства и народните средства няма да бъдат излишни: витаминни и минерални комплекси за очите с екстракт от лутеин и боровинки, отвари от лечебни растения, които помагат за укрепване на органите на зрението. Това са боровинки листа и плодове, лайка, липа, eyebright. Трябва да се разбере, че народните средства на базата на лечебни билки помагат за запазване на функциите на органите на зрението и частично предотвратяват развитието на определени патологии. Но те не са в състояние коренно да променят състоянието и зрителната острота на пациента.

Всички операции се извършват под обща анестезия, имат редица противопоказания и могат да доведат до нежелани странични ефекти и усложнения. Ето защо, ако колобомата не намалява зрителната острота, те се опитват да изключат хирургическата интервенция. Козметичният дефект се коригира с помощта на оптични устройства - контактни лещи или очила.

Резюме: Колобомата на окото е липса на част от тъканите на един от елементите на очния блок или клепача. Колобома се отнася до доста рядка, главно вродена патология, която не представлява пряка заплаха за здравето и живота на пациента, като по правило е придружена от други дефекти на лицето при новороденото. Но това може да причини сериозен морален дискомфорт и да послужи като тласък за развитието на други офталмологични заболявания. Превенцията на колобома се усложнява от факта, че дефектът често е причинен от генетична предразположеност. Възможно е да се намали рискът, ако по време на раждането детето бъдещата майка откаже да употребява алкохол, кокаин и други наркотици. Важно е да се избягват сериозни инфекциозни заболявания и токсични лекарства. Ако се открие патология, лечението се извършва само с обширни лезии чрез операция. в други случаи козметичният дефект се коригира с лещи или очила.

Колобома - в превод от гръцки - осакатена, липсваща, отрязана част. Това е името на дефект, при който няма сегмент от нито една структурна част на окото (мембрани, тъкани).

По -често това е вродена аномалия, с типична комбинация с различни малформации на очите, лицето и други органи. Възможно е също така колобома да се появи през живота в резултат на патологични процеси.

Класификация на патологията

Има няколко класификации, в които съществува колобома.

По време на възникване:

Вродената аномалия е най -често срещаният вариант. Тя може да бъде наследствена или да възникне, когато плодът е изложен на вредни фактори. В този случай затварянето на ембрионалната палпебрална пукнатина не се случва и целостта на очните мембрани се нарушава. Специална особеност е комбинацията с други очни дефекти и системни лезии.
Придобита колобома. В този случай част от очната мембрана се отстранява хирургично, например поради тумор, се разрушава от травма или се замества с белезна тъкан след възпаление.

Аномалията може да бъде открита в различни части на окото, поради което се различава по локализация:

ирис (най -често);
хороидея (хороидея); честа е хориоретиналната колобома, при която аномалията засяга и ретината;
ретина;
цилиарно (цилиарно) тяло;
леща (рядко);
стъкловидно тяло;
оптичен нерв (рядко);
клепачи.

По разпространение:

изолиран - засяга определен участък (ирис, нерв и др.);
комбинирани - участват няколко части на окото;
проникващ (или пълен) - всички очни мембрани са засегнати;
едностранни или двустранни дефекти (едното или и двете очи са повредени).

Според класическото описание на колобома се случва:

типичен;
атипичен (дефектът на очната мембрана не се вписва в традиционното описание по характер или локализация).

Симптоми на заболяването

Признаците на патология са разнообразни и неспецифични, те могат да се наблюдават при много очни заболявания. Оплакванията и клиниката се определят от локализацията на процеса и неговия обхват. Основните симптоми са както следва.

Козметичен дефект (клепачи, ирис) и свързани емоционални реакции (раздразнителност, депресия, комплекс за малоценност).
Непоносимост към ярко осветление. Зеничният сфинктер лошо регулира потока светлина в окото. Появява се заслепяващ ефект (придобита колобома на ириса).
Замъглено зрение и замъглено зрение.
Трудно е да се видят близки обекти. При аномалии на цилиарното тяло дефектът се запълва със съединителна тъкан с включване на хрущялни елементи. Акомодацията е нарушена, тъй като увреденото цилиарно тяло не регулира изкривяването на лещата в подходящ обем.
Чувство на дискомфорт, сухота в окото със значителен дефект в клепачите.
Прояви с аномалии на лещите.

Диагностика

Колобома се диагностицира, за да се определи вида на аномалията, назначаването на адекватно и навременно лечение. Лекарят провежда офталмологичен преглед, който включва редица диагностични процедури.

Инспекция

Колобома на ириса (иридоколобома) - няма сегмент от нормална тъкан в долната или долната носна част на ириса, от време на време и в двете очи.

Колобомата е крушовидна, триъгълна или с форма на цепка. С атипична локализация, тя може да бъде разположена над зеницата.

При колобома на клепачите се наблюдава триъгълен дефект, по -често в областта на долния клепач.

Тест за зрителна острота

Зрението не страда - с аномалии на клепачите, малки изолирани вродени дефекти на ириса.
Леко намален - с вродена аномалия на ириса, малки дефекти на хороидеята.
Тя рязко намалява до слепота - с обширни дефекти на хороидеята, увреждане на главата на зрителния нерв.

Преглед на фундуса

Увреждане на хороидеята - виждат се светли петна с ясни пигментирани граници. Тяхното разпространение е възможно с улавяне на част от главата на зрителния нерв.

Аномалия на зрителния нерв:

дискът е леко увеличен;
не е затворен поради дефект;
в долните части на диска се виждат сиви заоблени вдлъбнатини с ясна граница.

Биомикроскопия

С този метод можете да видите малки дефекти в ириса и лещата.

Откриват се помътняване на лещата, вдлъбнатини по нея, деформация на контурите.

В случай на увреждане на стъкловидното тяло дефектът се запълва с нишки от съединителна тъкан, съдържащи кръвоносни съдове.

Тестване на реакцията на зеницата към светлина

Методът помага да се изясни естеството на аномалията на ириса.

Вродена - ръбът на дефекта е ограничен от сфинктера. Следователно зеницата се разширява или стеснява в зависимост от степента на осветеност, макар и в по -малка степен от нормалното.
Придобит (посттравматичен, следоперативен) - на мястото на дефекта сфинктерът е повреден. Няма реакция на зеницата към светлината.

Периметрия (проверка на зрителните полета)

С тази лезия на хороидеята се определят скотоми (области на загуба на зрителни полета) поради нарушение на кръвоснабдяването на областта на ретината.

Ако се наблюдават аномалии на зрителния нерв - слепото петно се увеличава, възникват централни скотоми.

Съвременни методи - ЯМР, КТ и визуално сканиране

Изясняване на локализацията и разпространението на дефекти в мембраните на окото, позволява динамично наблюдение.

ЯМР на мозъка е показан за визуализиране на дефекти на зрителните нерви и изключване на обемни процеси.

При съмнение за вродена колобома се събира анамнеза и се изследват родителите и близките роднини на пациента.

Усложнения

При аномалия на зрителния нерв са възможни следните усложнения:

дезинсекция на ретината;
оток, разкъсване и дисекция на ретината;
субретинална перипапиларна неоваскуларна мембрана (пролиферация на капилярната мрежа във фундусната зона, водеща до намалено зрение);
развитието на висока миопия и миопичен астигматизъм.

Колобомата на ириса е рязко намаляване или загуба на зрение отстрани на болното око.

Предотвратяване на усложнения

За да се предотврати тази патология да доведе до рязко намаляване на зрението и други усложнения, е необходима ранна диагностика. Навременната корекция на зрението също е важна - ранното носене на очила или контактни лещи. Пациентът трябва да бъде под динамичното наблюдение на офталмолог, за да се предотврати прогресирането на процеса и развитието на усложнения.

Лечение

За малки дефекти на ириса трябва да носите слънчеви очила, тъмни контактни лещи с прозрачен център, мрежа, опушени очила. Това ще предотврати заслепяващия ефект. Цветните контактни лещи са удобни за маскиране на козметичен дефект.

В много случаи са показани различни видове хирургическа интервенция:

пластична хирургия - колобомата с голям размер на ириса се елиминира чрез зашиване на ръбовете на ириса;
фотокоагулация и други видове хирургична интервенция - със сложни лезии на зрителния нерв;
протезиране - дефектна леща се заменя с вътреочна;
колагенопластиката предотвратява увеличаване на изпъкналостта на очната ябълка, като косвено допринася за намаляване на размера на аномалията;
пластична хирургия на клепачите (блефаропластика) - с подходящи дефекти.

При колобома на зрителния нерв и хороидеята все още няма методи за ефективно въздействие, но в тази посока се извършват активни изследвания.

Колобомата е сериозна очна патология, която причинява много зрителни и психологически проблеми. Тя трябва да бъде диагностицирана своевременно, за да се вземат мерки навреме, за да се предотврати развитието на тежки усложнения. Натрупан е богат опит в предоставянето на необходимата помощ и са разработени различни методи на лечение, включително нежни и много ефективни хирургични методи за лечение на тази аномалия на органите на зрението.

Колобомата на окото е дефект, при който няма фрагмент от някоя от структурните му части (мембрана или тъкан). Най -често тази аномалия е вродена, но е възможна и придобита форма, появяваща се в резултат на наранявания и патологични процеси. Най -често (1: 6000) има вродена колобома на ириса на окото.

Колобома и хетерохромия (различна пигментация на очите) са доста редки патологии на зрителните органи.

Класификация на формите на заболяването

По време на възникване патологията се разделя на вродена и придобита. Вродена форма възниква поради генетични аномалииили излагане на вредни вещества по време на развитието на плода. Това се случва поради затварянето на палпебралната пукнатина и често е придружено от други нарушения. Всеки е податлив на дефект - от клепача до ретината и зрителния нерв.

Придобитата колобома е по -рядка. Може да възникне поради наранявания и в резултат на операция при отстраняване на увредени тъкани и мембрани.

Има няколко вида, в зависимост от зоната, засегната от дефекта:

При пълна колобома всички горепосочени елементи са засегнати. С частично - само един или няколко. Двустранният тип на заболяването засяга и двете очи.

Основни причини

Причината за придобитото (травматично) формата се състои в механични повредизрителен орган. Вродената форма има редица различни причини:

Системни проблеми в развитието: Едуардс, синдром на Даун и Патау, с енцефалит и други.
Неблагоприятни ефекти върху ембриона и плода. Употребата на майката от алкохол или други лекарства, инфекция с вируси, както и излагане на радиация и токсични вещества значително увеличава риска от патология при новородени.
Генни мутации - както наследствени, така и новообразувани.

Симптоми на заболяването

При вродена колобома на ириса има изразен козметичен дефект. Зеницата на пациента няма правилната кръгла форма, но прилича на ключалка, круша или триъгълник. Зрителната острота намалява леко или изобщо не намалява. Сериозен проблем възниква с регулирането на количеството светлина към ретината и светоусещането.

При големи увреждания на хориодеята потъмнените области се появяват пред очите на човек.

Разцепването на зрителния нерв има различни ефекти за намаляване на зрителната острота. Ако формата на колобома е изолирана, често не се наблюдават аномалии. Ако дефектът се комбинира с разцепването на други елементи на очната ябълка, се наблюдава намаляване на зрението до пълна слепота. Има разделяне на картината, главата се върти, способността да се смущава. Клиничната картина често е подобна на астигматизма.

Изолираната форма на ретинална колобома обикновено е безсимптомна. Пациентите започват да се оплакват само когато се открият вторични усложнения(), причинени от отлепване на ретината и разкъсване на ретината.

При дефект в лещата страда нейната рефракционна способност и се появяват симптоми на астигматизъм. Колобомата на клепача, освен естетически дефект, може да причини травма, сухота и възпаление на роговицата на окото, както и да допринесе за инфекция с конюнктивит.

Колобома на цилиарното тяло причинява пациентът има проблеми с акомодациятаи бинокулярно зрение.

Диагноза колобома

Заболяването, в зависимост от формата, се диагностицира по различни методи. Колобомата на ириса на окото се определя вече с повърхностно визуално изследване на окото (зеница във формата на круша). Ако се извърши ултразвукова биомикроскопия на вродената форма на заболяването, има намаляване на дължината и увеличаване на ширинатацилиарни процеси. Структурата на цинковия лигамент е неясна, влакната са разположени хаотично, което показва недоразвитието на този елемент. С помощта на визиометрия се измерва колко зрението е намаляло.

Ако зрителният нерв е повреден, използвайки метода на офталмоскопията, можете да забележите лекото му увеличаване на диаметъра. Ултразвукът и компютърната томография ви помагат да видите дефектите в задната част на окото. Хистологичното изследване дава възможност за откриване на гладкомускулни влакна с концентрична ориентация.

Хориоидалната колобома се проявява под формата на бели образувания със заострени ръбовекоито могат да бъдат открити чрез офталмоскопия. Изследването на зрителната острота показва късогледство, чието ниво корелира с размера на хороидната лезия.

Патологията на лещата при биомикроскопско изследване изглежда като разцепване, разположено в долния вътрешен квадрант. При по -нататъшно прогресиране на заболяването екваторът на лещата става все по -деформиран.

Лечение на колобома

Медицината все още не е разработила методи за консервативно лечение на това заболяване.

Ако дефектът на ириса е малък, не е необходимо лечение. Да се избягвайте симптомите на заслепяване, пациентът е ограничен до количеството на входящия светлинен поток - препоръчва се да се носят специални очила с мрежа вместо лещи или тонирани контактни лещи със светъл център.

В други случаи са показани различни видове операция.

Ако зрението е нарушено, ръбовете на ириса се събират, зашиват и подсилват с поддържаща рамка.
Ако нервът е повреден, чрез лазерна коагулация се образува мембранен комплекс.
Отлепванията на ретината се лекуват с лазерна фотокоагулация.
Ако колобомата на лещата е много напреднала, тя се заменя с вътреочна леща.
Проблемите с разцепени клепачи се решават по метода на блефаропластика.

Прогнози и опасност

Пациентите с колобома трябва да се подлагат на очен преглед два пъти годишно. Задължителна офталмоскопия на очно дъно, визиометрия и биомикроскопия. Прогнозата за пълноценен живот на пациента е положителнаако цепенето на мембраните и другите структури на зрителния орган е малко. Сериозните наранявания често се усложняват от критично намаляване на зрителната острота до пълна слепота, което води до увреждане на човек.

Внимание, само ДНЕС!