Противопоказания за лечение на миастения гравис. Миастения гравис: Съвременни подходи към лечението. Как да се лекува заболяване

Промените в миастения гравис зависят от антителата към ацетилхолиновите рецептори. Те намаляват количеството на ацетилхолинестеразата в синапса.

Какво е миастения гравис

Как възниква появата на нервно -мускулна патология:

• Ставите между мускулите и нервите се наричат ​​синапси. Нервните окончания в края на синапса са оборудвани с везикули, които съдържат невротрансмитера ацетилхолин.
• От друга страна, мускулите съдържат рецептори за медиатора.
• Когато се даде команда на мускул да се свие, по нерва се движи импулс. Освобождава се ацетилхолин, импулсът се свързва с желания рецептор.
• Миастения гравис възниква, когато предаването на нервен импулс е блокирано. Не се наследява, увеличава се след физическо натоварване.
• В случай на заболяване броят на никотиновите ацетилхолинови рецептори в крайните мускулни плочи е само 30%.

Форми на миастения гравис

В неврологията болестта е получила своя код съгласно МКБ 10. Формите на миастения гравис са разделени на две групи: локални и генерализирани. Последният тип се изразява чрез селективност на мястото на лезията по време на патогенезата: някои мускули страдат по -често от други. Например:

1. Сред очните мускули е често срещана патология, която повдига горния клепач.
2. В ръката трицепсовият мускул на рамото страда много повече от другите.
3. Детската миастения гравис е отделна форма, чиито симптоми се проявяват при раждането.

Миастения гравис - очна форма

Астеничната офталмоплегия е свързана с такива заболявания като лагофталм, птоза, нарушено движение на очите, диплопия. Тези симптоми се причиняват от очна миастения гравис, при която са засегнати мускулните влакна, които повдигат горния клепач, кръговия мускул на клепачите и окуломоторните мускули. Признаци на слабост на очните мускули са патологична умора, която може да се увеличи с:

Забележка!

Гъбичките вече няма да ви притесняват! Елена Малишева разказва подробно.

Елена Малишева - Как да отслабнете, без да правите нищо!

• физическа дейност;
• прилив на емоции, разочарование;
• стрес;
• след курс на антихолинестеразни лекарства.

Миастения гравис - генерализирана форма

Често срещана форма на миастения гравис е генерализирана, при която са засегнати всички мускули. Първо се нарушава работата на окуломоторните мускули, след това мускулните влакна на шията и изражението на лицето. Генерализираната миастения гравис не позволява на пациента да държи главата си, той го прави с големи трудности. На лицето се показва напречна усмивка, на челото се появяват дълбоки бръчки. Увеличават се лигавенето и умората на мускулите на ръцете и краката. Пациентът не може да се грижи за себе си, той ходи лошо.

Булбарна миастения гравис

Нарушаването на процесите на дъвчене, преглъщане, промяна на речта, гласово изтощение са признаци, характеризиращи бульбарната форма на миастения гравис (астенична булбарна парализа, псевдобулбарен синдром). Заболяването се характеризира с дизартрия (нарушение на говора), дисфония (назалност, дрезгавост) и дисфагия (нарушено преглъщане), т.е.симптоми, свързани с мускулите на мекото небце и ларинкса, лицевите мускули, окуломоторните мускули. Външни прояви: младост на лицето, усмивка "ръмжене", летаргия на изражението на лицето.

Миастеничен синдром на Ламберт-Ийтън

Това явление принадлежи към категорията на редки форми на миастения гравис. Синдромът на Ламберт-Ийтън е заболяване, при което процесът на нервно-мускулно предаване е нарушен. Състоянието се характеризира с бърза мускулна умора, пристъпи на слабост, офталмоплегия (парализа на очните мускули), миалгия и автономни нарушения. Миастеничният синдром може да се появи при дребноклетъчен рак на белия дроб, злокачествени тумори и автоимунни заболявания. За пациентите с този синдром е трудно да се изправят от легнало или седнало положение.

Причини за миастения гравис

Миастения гравис може да бъде вродена или придобита. Вроденото възниква в резултат на промяна в гена COLQ (мутация в гените на протеини, отговорни за мускулната контракция). Във възрастта жените страдат от това заболяване по -често от мъжете. При автоимунен процес, насочен срещу ацетилхолиновите рецептори, човешкият имунитет произвежда антитела в мускулната тъкан. Причините за придобита миастения гравис са описани по -долу:

• тумор на тимусната жлеза (тимома, тимус);
• различни автоимунни процеси;
• тежки стресови ситуации;
• вирусни заболявания.

Симптоми на миастения гравис

За да научите повече за болестта, да разберете миастения гравис - какво е това, да разпознаете причината ще помогне консултация с невролог, който надеждно ще определи признаците на миастения гравис. Миастеничните симптоми са два вида: хората се оплакват от слабост в различни мускулни групи и дисфункция на нервната система. Следните проблеми са признаци на заболяване:

• с повтарящи се движения - умора;
• диплопия, свързана със слабост на очните мускули;
• птоза на клепачите;
• яснотата на зрението намалява;
• затруднено преглъщане;
• дизартрия, замъглено произношение;
• дишането е нарушено;
• повишена сърдечна честота;
• проблеми със изпражненията, диария, запек.

Диагностика на миастения гравис

Преди поставянето на диагнозата се изключват други заболявания, които могат да съпътстват патологията. Най -надеждният диагностичен метод е прозериновият тест. Как става това? Пациентът се инжектира подкожно с лекарството прозерин. Това ще подобри за кратко нервно -мускулната функция на предаване. Диагностиката на миастения гравис включва и други методи за откриване на болестта:

• кръвен тест за антитела;
• изследване на пациента, клиничен преглед;
• тест за намаляване (иглена електромиография);
• компютърна томография на тимусната жлеза.

Тест за намаляване

Един от вариантите за изучаване на процеса на нервно -мускулно предаване е тестът за намаляване на миастения гравис, при който се изследват пет мускулни групи. Всеки от тях е подложен на процес на ритмична стимулация, тоест мускулните влакна правят контракции, причинени от изкуственост. В този процес се записват показатели за мускулни реакции към стимулация. Терминът "намаляване" се отнася до намаляване на честотата на мускулните реакции в отговор на стимулация, което е характерно за миастения гравис. Наличието на намаление показва невромускулна патология.

Прозеринов тест

Лекарство, което драстично подобрява работата на нервно -мускулните синапси, е прозеринът. Когато се поставя под въпрос въпросът за наличието на патология, се използва прозеринов тест за теста за миастения гравис. Тестът се състои от следните стъпки:

1. В ход е тест за намаляване.
2. Прозеринът се инжектира подкожно или интрамускулно със спринцовка.
3. На фона на действието на прозерин, тестът за намаляване се повтаря.
4. Ако има значително подобрение в резултатите от теста за намаляване, спирането на трансмисията е оправдано.

Миастения гравис - лечение и прогноза

Прогресивната набраздена мускулна слабост трябва да се лекува с лекарства. В някои случаи нищо друго освен операцията няма да помогне. Лечението на миастения гравис с адекватна терапия може да превърне обострянето на болестта в ремисия. Невромускулната патология има като цяло благоприятна прогноза, която може да се влоши при неправилно приемане на лекарства. Това обаче не се отнася за миастенични кризи, които се характеризират с остра дихателна недостатъчност. Прогнозата в този случай не е обнадеждаваща.

Лекарства за миастения гравис

Лекарствата, дозите, продължителността на терапията трябва да бъдат избрани от лекуващия лекар, тъй като при различни форми на заболяването и тежестта на състоянието се предписва неговата цел. По време на обостряне на заболяването се предписва процедурата за плазмафереза ​​(500 ml през ден с заместване с албумин и плазма) и се прилага интравенозен имуноглобулин. Обичайните лекарства за миастения гравис включват спиране на дефекта в предаването на импулси от нервите към мускулите:

• антихолинестеразни лекарства (каламин);
• калиеви соли;
• глюкокортикоидна терапия (преднизолон);
• цитостатична терапия (азатиоприн, циклоспорин);
• микофенолатен мофетил (cellcept).

Тимектомия за миастения гравис

Отдавна е открито, че мускулната патология е свързана с нарушение на тимусната жлеза. Тимектомията (операция за отстраняване на тимусната жлеза) сега се счита за стандартна операция. В 75% от случаите пациентите изпитват подобрение след операцията. За пълно отстраняване на тимусната жлеза се използва транстернален хирургичен подход (с дисекция на гръдната кост). По -рядко се използва трансцервикален достъп (катетър).

Миастения гравис - лечение с народни средства

Официалната медицина категорично забранява лечението на болестта с народни лекарства. Те не могат да излекуват патологията, но могат да облекчат хода на заболяването. По -разумно е да се използват традиционни лекарства в комбинация с лекарства, предписани от лекар. Трябва да разберете дали лекарството може да се използва с вашата медицинска история. Лечението на миастения гравис с народни средства се извършва с помощта на продукти като овес, лук с чесън, сушени плодове.

Диета за миастения гравис

Пациентите с болестта трябва да коригират диетата си в съответствие със стадия на заболяването. Защитните функции на организма са отслабени, така че храненето с миастения гравис играе важна роля за възстановяването. Важно е да се консумират печени картофи, стафиди, банани и сушени кайсии. Няма да навреди да намерите източници за получаване на такива микроелементи като фосфор, калций. Приемът на калций трябва да се комбинира с фосфор, така че има по -добро усвояване на веществата. Важно е да приемате калиеви добавки и витамини.

Миастения гравис при деца

Трудно е да се лекува миастения гравис при деца, тъй като те не могат надеждно да опишат симптомите си. Всичко започва с нарушения на окуломоторните, дъвчещите и лицевите мускули. Патологична умора настъпва в мускулните влакна на таза, ръцете и шията. Как изглежда лицето на дете с болест? Няма емоции, безжизненост се вижда, погледът остава неподвижен, горният клепач на окото е спуснат. Мускулната умора и слабост са по -изразени вечер.

Забранените при патологията действия включват прекомерно хоби за спорт, тежка физическа активност, продължително излагане на пряка слънчева светлина (инсолация). В допълнение към ограничаването на двигателните функции, има лекарства, които са противопоказани за миастения гравис:

• магнезий (магнезия, аспаркам);
• D-пенициламин;
• антипсихотици;
• курариформни мускулни релаксанти;
• диуретици, с изключение на верошпирон;
• флуоридни кортикостероиди;
• хининови производни;
• антибиотици.

Видео: Миастения гравис болест

Информацията, представена в статията, е само с информационна цел. Материалите на статията не изискват самолечение. Само квалифициран лекар може да диагностицира и да даде препоръки за лечение въз основа на индивидуалните характеристики на конкретен пациент.

Миастения гравис

1. Пресинаптичен терминал

emerg / 325 emerg / 325 (спешно), med / 3260 med / 3260 (бременност), oph / 263 oph / 263 (око)

Миастения гравис (лат. Миастения гравис; Старогръцки μῦς - „мускул“ и ἀσθένεια - „безсилие, слабост“) е автоимунно нервно -мускулно заболяване, характеризиращо се с патологично бърза умора на набраздените мускули.

Миастения гравис (астенична булбарна парализа, астенична офталмоплегия, фалшива бульбарна парализа, болест Erb-Goldflam) е класическо автоимунно заболяване при хора. Основната клинична проява на миастения гравис е синдромът на патологична мускулна умора (повишени прояви на миастения гравис след тренировка и тяхното намаляване след почивка).

История

За първи път болестта е описана от Томас Уилис през 1672 г. Антителата за миастения гравис са изолирани за първи път от Щраус през 1960 г. Окончателният автоимунен произход на заболяването е доказан от Patrick и Lindstrom в експеримент върху зайци, имунизирани с Torpedo californica AChR, който показва признаци на миастения гравис.

Епидемиология

Заболяването обикновено започва на възраст между 20 и 40 години; по -често жените са болни. Напоследък честотата на миастения гравис нараства, в момента разпространението е приблизително 5-10 души на население.

Етиология

Миастения гравис е вродена и придобита. Вродената миастения гравис се причинява от мутации в гените на различни протеини, отговорни за изграждането и функционирането на нервно -мускулните синапси. В синапсите (по-специално в крайните плочи на нервно-мускулните синапси) ацетилхолинестеразата присъства като тетрамер на Т изоформата, прикрепена към колагеноподобен протеин, кодиран от отделен ген COLQ. Мутацията на този ген е една от най -честите причини за наследствена миастения гравис. Друга често срещана причина за миастения гравис са различни мутации в никотиновата ацетилхолинова рецепторна субединица.

Понякога, по -често при млади хора, има тумор на тимусната жлеза, който се отстранява хирургично.

Патогенеза

В механизма на развитие на миастения гравис автоимунните процеси играят роля; антителата се намират в мускулната тъкан и тимусната жлеза. Мускулите на клепачите често са засегнати, появява се птоза, която варира по тежест през целия ден; са засегнати дъвчещите мускули, преглъщането е нарушено, походката се променя. Вредно е хората да се чувстват нервни, тъй като причиняват болка в гърдите и задух.

Провокиращ фактор може да бъде стресът, претърпян от ARVI, както и дисфункция на имунната система на организма, което води до образуване на антитела срещу собствените клетки на тялото - ацетилхолинови рецептори на постсинаптичната мембрана на нервно -мускулните връзки (синапси). Автоимунната миастения гравис не се наследява.

Най-често заболяването се проявява през преходната възраст при момичета (11-13 години), по-рядко при момчета на същата възраст. Все по-често заболяването се открива при деца в предучилищна възраст (5-7 години).

Прогноза

Преди това миастения гравис беше сериозно заболяване с висока смъртност - 30-40%. Въпреки това, със съвременните методи за диагностика и лечение, смъртността е станала минимална - по -малко от 1%, около 80%, на фона на правилното лечение, постигат пълно възстановяване или ремисия. Заболяването е хронично и изисква внимателно наблюдение и лечение.

Клинична картина

Има няколко форми на миастения гравис (очен, генерализиран, булбарен и миастеничен синдром на Ламберт-Ийтън (с рак на белия дроб и др.). Болестта често започва с очни симптоми (увиснали клепачи, двойно виждане). Характерна особеност е динамичността на симптомите : сутрин, птозата може да бъде по -малка, отколкото вечер, двойното виждане се променя в тежестта. Тогава слабостта на проксималните мускули на крайниците се присъединява по -често (трудно е да се изкачиш по стълбите, да станеш от стола, да повдигнеш ръцете нагоре) .В същото време, на фона на физическа активност, слабостта ясно се увеличава във всички мускулни групи (след тест с 10 клека, слабостта се увеличава не само в мускулите на краката, но и в ръцете, птозата се усилва .) Могат да се присъединят булбарни разстройства (на фона на дълъг разговор или по време на хранене, гласът придобива назален оттенък, появява се дизартрия, трудно се произнася "P", "W", "S" След почивка тези явления изчезват.) Освен това, бульбарните нарушения могат да станат по -изразени (има нарушение на преглъщането, поп изтръпване, получаване на течна храна в носа).

Приемането на антихолинестеразни лекарства (Калимин, Прозерин) значително подобрява състоянието на пациентите - такива пациенти се опитват да ядат на върха на ефекта на антихолинестеразните лекарства.

Диагностика

В стандартни случаи диагнозата миастения гравис включва:

1. Клиничен преглед и изясняване на медицинската история.
2. Функционален тест за идентифициране на синдрома на патологична мускулна умора. Електромиографско изследване: тест за намаляване
3. Прозеринов тест
4. Повторно намаляване на теста за откриване на реакция към прозерин
5. Клиничен преглед за установяване на обратимостта на миастеничните промени в присъствието на прозерин
6. Кръвен тест за антитела към ацетилхолинови рецептори и антитела към титин
7. Компютърна томография на органите на предния медиастинум (тимусна жлеза, синоним: тимус).

В случаи на сложна диференциална диагноза се извършва електромиография на иглата, изследване на проводимата функция на нервите, електромиография на отделни мускулни влакна (трептене), биохимични изследвания (креатин фосфокиназа, лактат, пируват, 3-хидроксибутират).

Лечение

В случаите на лека нано диагностицирана миастения гравис и очна форма, при лечението се използват само препарати от калимин и калий.

Калимин 60N 1 таб 3 пъти на ден с интервал от поне 6 часа. Калиев хлорид 1 g 3 пъти на ден или калий-нормин 1 таб 3 пъти на ден.

В случаи на тежка мускулна слабост или наличие на булбарни нарушения се прилага глюкокортикоидна терапия: преднизолон в доза от 1 mg / kg телесно тегло строго през ден сутрин (обичайните дози са 60-80 mg на ден, минималните ефективната доза е 50 mg на ден през ден).

Една таблетка преднизолон съдържа съответно 5 mg, дневната доза преднизолон е 12-16 таблетки. Таблетката на Metipred съдържа 4 mg, но по отношение на ефективността е равна на 1 таб преднизолон 5 mg, следователно, по отношение на metipred, броят на таблетките е същият 12-16 таба, а общата доза ще бъде по-малка.

Преднизолон 60 mg сутрин през ден.

Приемането на преднизолон е дългосрочно, ремисия може да настъпи след 1-2 месеца, след което дозата на преднизолон 0,5 таб се намалява до поддържаща доза от 10-40 mg през ден. И след това бавно с повишено внимание, 0,25 таблетки, докато лекарството е напълно изключено.

Приемането на преднизолон изисква контрол на кръвната захар и контрол от местен терапевт (кръвно налягане, профилактика на стероидни язви, остеопороза).

През първите 1-2 години от началото на заболяването, с генерализирана форма на миастения гравис, се извършва операция за отстраняване на тимусната жлеза (тимектомия). Ефектът от тимектомията се развива в рамките на 1-12 месеца от момента на тимектомията; ефективността на тимектомията се оценява след 1 година.

В напреднала възраст, с недостатъчна ефективност на преднизолоновата терапия, ако е невъзможно да се предпише преднизолон и ако преднизолон се отмени, се предписва цитостатична терапия. В леки случаи азатиоприн 50 mg (1 таб) 3 пъти на ден. В по-сериозни случаи-циклоспорин (сандимун) при 200-300 mg на ден или клетъчен прием при 1000-2000 mg на ден.

При обостряне на миастения гравис са допустими и оправдани плазмаферезата и въвеждането на интравенозен имуноглобулин. Плазмеферезата е препоръчително да се извършва 500 ml през ден N5-7 с заместване с плазма или албумин.

Имуноглобулинът се инжектира интравенозно в доза 5-10 g на ден до обща доза 10-30 g, средно 20 g. Имуноглобулинът се инжектира бавно, 15 капки в минута.

Противопоказания за миастения гравис

Карен ван Ренсбург, BPharm

Миастения гравис е нервно -мускулно заболяване, характеризиращо се с патологична бърза умора на набраздените мускули. Преди няколко години това заболяване имаше много лоша прогноза. В момента съществуват различни методи за лечение на миастения гравис, което значително подобрява качеството на живот на пациентите, страдащи от това заболяване.

Клиника

Миастения гравис е нарушение на нервно -мускулното предаване. Той е класифициран като автоимунно заболяване, тъй като тялото започва да произвежда антитела, които пречат на нервните окончания в мускула, върху които действа невротрансмитер ацетилхолин. Тези антитела могат да блокират, модифицират и унищожат ацетилхолиновите рецептори, предотвратявайки свиването на мускулите.

Основните клинични прояви на миастения гравис са следствие от слабост (често нестабилна) на различни групи набраздени мускули: окуломоторна (увисване на клепачите, страбизъм, „двойно виждане“, ограничена подвижност на очните ябълки), дъвчене и лицеви мускули (непълни) затваряне на очите, невъзможност да се издуят бузите, ухилени зъби, нарушение на дъвченето и т.н.), луковични мускули (затруднено преглъщане, назален, попадане на храна в носа, дрезгавост, нарушения на артикулацията), скелетни мускули (мускули на краката , ръце, шия, багажник). При слабост на междуребрените мускули, диафрагмата, мускулите на ларинкса, придружени от натрупване на храчки и слюнка в дихателните пътища, възникват дихателни нарушения. Най-честите лезии са окуломоторните мускули (при 40-50% от пациентите при първия клиничен преглед и до 95% с напредването на заболяването), булбар (около 40%), мускулите на крайниците и багажника (20-30%) на пациентите. Тежестта на симптомите при пациенти с миастения гравис е много променлива.

Крайната степен на миастенични разстройства е криза (при 10-15% от пациентите) - бързо влошаване на двигателните нарушения, съчетано с нарушено дишане и преглъщане. Ако в този момент на пациента не се окаже спешна помощ, съществува реална заплаха от смърт.

По естеството на протичането, стационарната форма на миастения гравис се отличава, като правило, протичаща в продължение на много години, без да утежнява симптомите на заболяването, и прогресивна (при повечето пациенти) с освобождаване на следните видове: бързо прогресираща ( развиващ се в рамките на 6 месеца), бързо прогресиращ (в рамките на 6 седмици) и злокачествен, характеризиращ се с остро начало и бързо развитие с добавяне на булбарни и дихателни нарушения в рамките на 2-3 седмици. Формата на миастения гравис може да бъде локална (обикновено очна) и генерализирана, с различна степен на тежест на увреждане на определени мускулни групи. Освен това, като се вземе предвид степента на мускулна дисфункция, е възможно да се разграничат (много условно) леки, умерени и тежки форми на миастения гравис.

Диагностика

Мускулната слабост и редица други симптоми, наблюдавани при миастения гравис, могат да възникнат при различни други неврологични и ендокринни заболявания. В тази връзка квалифициран неврологичен преглед с дефиниция на слабост и патологична умора на различни мускулни групи играе важна роля в диагностиката на миастения гравис.

За да се изключи тумор на тимусната жлеза (тимома), както и да се определят промени в тимусната жлеза (хиперплазия, киста, мастна инволюция), се използват редица специални методи за изследване. Тимома се наблюдава при 10-12% от изследваните пациенти, хиперплазия при 60-70%, а при останалите миастения гравис. Има предположения, че тимусът може да е източник на оригиналните ацетилхолинови рецептори, към които се произвеждат антитела.

Лечение

Има различни начини за лечение на миастения гравис, в зависимост от фактори като възраст, вид на миастения гравис, скорост на прогресия.

Основните методи за лечение на миастения гравис

1. Антихолинестеразните лекарства (прозерин, оксазил, калимин и др.) Подобряват нервно -мускулното предаване, са в основата на симптоматичната терапия на миастения гравис. Ефектът на антихолинестеразните лекарства се засилва от едновременното приложение на калиеви соли.
2. Кортикоидната терапия (адренокортикотропен хормон, преднизолон и неговите производни) се провежда по време на приема на антихолинестеразни лекарства, но техните дози изискват значително намаляване, за да се избегне холинергична криза. Поради калиевия ефект на глюкокортикоидите, пациентите трябва да получават калиеви добавки.
3. Тимектомия. Отстраняването на тимусната жлеза е широко разпространен и доста ефективен метод за лечение на миастения гравис. Операцията е ефективна само при относително кратка продължителност на заболяването (8-10 години) при пациенти на възраст не над 50-60 години.
4. Лъчева терапия се използва за потискане на функцията на тимусната жлеза. Това е методът на избор за лечение на пациенти с неоперабилни тимоми с противопоказания за хирургично лечение.
5. Имуносупресивна терапия. Азатиоприн, метотрексат се използват, когато антихолинестеразните лекарства и кортикостероидите са неефективни, при възрастни хора с остра миастения гравис, които не са показани за тимектомия.
6. Плазмафереза. Подобрението, отбелязано в този случай, се обяснява с отстраняването, заедно с плазмата, на антитела към ацетилхолиновите рецептори, както и други плазмени компоненти, които имат патологичен ефект. При правилно лечение пациентите могат да получат възстановяване на мускулната сила, способността да водят нормален живот и дори продължителна ремисия.

Ролята на фармацевта

Тъй като фармацевтът може да се обърне от пациенти с миастения гравис или техните роднини, той трябва да разполага с най -новата информация за безопасната употреба на лекарства, предписани от лекаря, лекарства, които трябва да се избягват, и да може да даде съвети, които да помогнат на пациента да се справи с миастения гравис .

1. Емоционална подкрепа. Важно е да предупредите членовете на семейството на пациенти с миастения гравис за необходимостта от тяхната подкрепа. Те трябва да бъдат насърчавани да събират възможно най -много информация за болестта и нейното лечение. Семейството трябва да бъде подготвено да посрещне нуждите на пациента, които могат да възникнат, и да предложи тяхната помощ. Например, много пациенти не са склонни да търсят помощ при пазаруване и грижи за деца. Основните съвети, като например използването на електрическа четка за зъби, могат да улеснят живота на пациентите с миастения гравис. Посещението на лекар с пациента също може да бъде полезно, тъй като членовете на семейството винаги могат да получат информация за проблемите, които могат да възникнат.
2. Хранене. Трябва да се вземат предвид фактори като диета и избор на храна, за да се осигури подходящо хранене за пациента, когато мускулите, необходими за дъвчене и поглъщане на храна, са засегнати от миастения гравис. Ако пациентът е уморен по време на хранене, това може да доведе до недохранване или избор на храна, които не осигуряват здравословна и здравословна диета. Храненето трябва да се планира за време, когато пациентите се чувстват добре и мускулната слабост е минимална. Когато са засегнати преглъщащите мускули, храната може да заседне в гърлото, а присъствието на член на семейството, който знае как да изпълнява маневрата на Хаймлих, може да бъде животоспасяващо.
3. Посещение на зъболекар. Някои стоматологични процедури трябва да бъдат леко модифицирани, за да се приспособи промяната на мускулната сила в устата. Някои пациенти трябва да се избягват при пациенти с миастения гравис и трябва да се внимава да се избегнат всякакви артикулационни странични ефекти, причинени от лекарствата, които пациентите с миастения гравис приемат. Ако пациент с тежка миастения гравис е изправен пред сериозна стоматологична процедура, понякога се препоръчва предоперативна плазмафереза. За локална анестезия се предпочитат амидни производни пред естери. Трябва да се избягва вътресъдова анестезия.
4. Странични ефекти на лекарства за лечение на миастения гравис. Някои лекарства, дадени за миастения гравис, могат да причинят стомашно -чревен дискомфорт и диария. По това време можете да сервирате на малки порции ориз, банани, ябълков сос и препечени крутони. Ако симптомите продължават, определено трябва да посетите лекар.
5. Лекарства, които трябва да се използват с повишено внимание при пациенти с миастения гравис. С миастения гравис, повече от всяко друго заболяване, трябва да обърнете внимание на факта, че много лекарства причиняват влошаване на състоянието на пациентите, по -специално бензодиазепини, хинин, хинидин, морфин, мускулни релаксанти, инхалационни анестетици, неомицин, стрептомицин, тетрациклин, сулфонамиди, D-пенициламин, хидантоин, магнезиеви соли, рентгеноконтрастни вещества и цитрати (таблица). Поради това се препоръчва внимателно да се следи дали пациентите изпитват увеличаване на мускулната слабост след назначаването на ново лекарство.
6. Други фактори, провокиращи миастения гравис. Обострянето на миастения гравис може да възникне под влияние на инфекция, прегряване, прием на алкохол, менструация, бременност, соматични заболявания.
7. Безопасност на пациента. Пациентите с генерализирана миастения гравис често имат затруднения при ходене, а пациентите с очна миастения гравис често имат диплопия (двойно виждане). Това може да доведе до факта, че пациентът не е в безопасност у дома, домът може да се превърне в място, където често му се случват инциденти и наранявания.

Пациентите с нестабилна походка могат да се чувстват по -уверени с рамката за ходене. В апартамента трябва да премахнете всички безплатни килими на пода и внимателно да поставите кабелите извън местата, където се разхождат. Подметката на обувката на пациента трябва да бъде нехлъзгаща, без високи токчета. Парапетите по стълбите, в банята и под душа също могат да осигурят допълнителна подкрепа. Трябва да се носи и гривна за медицинско предупреждение, която да предупреждава, че пациентът страда от миастения гравис.

Причинява лекарствено индуцирана миастения гравис при 1-7% от пациентите

Причинява лекарствено индуцирана миастения гравис.

След лечение с интерферон-алфа може да настъпи миастенична криза

Като пречи на освобождаването на ацетилхолин, магнезият може да попречи на нервно -мускулното предаване.

Обикновено при парентерално приложение на магнезий се наблюдава увеличаване на симптомите на миастения гравис, но понякога се наблюдава при перорално приложение.

Пациентите с миастения гравис трябва да избягват парентералното приложение на магнезий

и приемайте перорални магнезиеви лекарства с повишено внимание

Възможен електролитен дисбаланс поради загуба на калий

Лекарства за обща анестезия

При пациенти с миастения гравис общата анестезия може да увеличи ефектите на лекарства, които блокират нервно -мускулното предаване. Инхалационната анестезия може да действа директно върху предаването на възбуждане от нерва към мускула (енфлуран, халотан, изофлуран)

Подготовка за локална анестезия

Интравенозното приложение на лидокаин и прокаин може да засили ефектите на лекарства, които блокират нервно -мускулното предаване

Недеполяризиращи мускулни релаксанти (мивакуриум, атракурий, тубокурарин)

Причиняват дългосрочна невромускулна блокада, която може да доведе до неврогенна мускулна атрофия, периферна невропатия и миопатия

Деполяризиращи мускулни релаксанти (сукцинилхолин)

Може да се използва, но с изключително внимание

Аминогликозидни антибиотици (амикацин, гентамицин, канамицин, неомицин, нетилмицин, стрептомицин, тобрамицин)

Пречи на нервно -мускулното предаване

Може да причини тежка мускулна слабост

Може директно да блокира мускулната контрактилност

Влошава симптомите на миастения гравис

Хинидин и хинин

Пречи на образуването или освобождаването на ацетилхолин

Бета -блокери (включително тимолол, капки за очи)

Може да причини мускулна умора, преходна диплопия

Намалява освобождаването на ацетилхолин от двигателните нервни окончания

Пациентите с миастения гравис, за които е показано лечение с кортикостероиди, трябва да се прилагат постепенно, като постепенно се увеличава дозата, за да се избегне първоначалното обостряне на заболяването. И също толкова постепенно след края на лечението е необходимо да се намали дозата.

Въз основа на материали от sapj.co.za

Превод Светлана Бондарева

Важно за превенцията, тактиките и лечението →

Преглед на съществуващите варианти на аденом на простатата.

Противопоказани лекарства за миастения гравис

Невромускулно заболяване с автоимунен характер на развитие е миастения гравис - от латинската Myasthenia Gravis. Десет души ще страдат от това заболяване. Повече от 50% от пациентите постигат ремисия.

Причини

Някои са предразположени към миастения гравис - рискова група. Включва:

• Младежи на възраст 20 - 40 години;
• Женски пол - според статистиката жените боледуват 3 пъти по -често от мъжете, но в зряла възраст тези показатели се изравняват.

Основната причина за развитието на миастения гравис е автоимунната реакция на организма към собствените му тъкани. Такъв процес може да бъде стартиран чрез:

В зависимост от провокиращия фактор, миастения гравис е разделена на 2 големи класа:

Първият вид е резултат от генетична мутация. Неуспехът води до нарушаване на съкратителната функция на мускулите. Втората форма често е следствие от тумор на тимуса. Миастения гравис може да засегне мускулните влакна във всяка част на тялото. Очната форма на заболяването е по -честа. Децата рядко страдат от това заболяване. Те съставляват по -малко от 3% от общия брой пациенти.

Клинична картина

Която и мускулна група да бъде уловена от заболяването, пациентите ще забележат общи симптоми в засегнатата област:

• Прекомерна умора;
• Повишена слабост;
• Намалена производителност и функционалност.

Патологичният фокус причинява дискомфорт на човек. Тази дефектна част не се справя със задачите, които са й възложени. Мускулите от всяка част на тялото могат да страдат. Но особено често в процеса участват очите. Това причинява много неудобства на пациента. Почивка на мускулите, облекчаване на напрежението от тях, дава облекчение. Но е краткотраен.

С течение на времето дори продължителната релаксация няма да намали тежестта на симптомите на пациента. Напредъкът във фармакологията позволява на пациентите да се борят с болестта. В клиничната практика се разграничават следните форми на миастения гравис:

Диагностика

Само симптомите не са достатъчни, за да може лекарят да запише факта на заболяване. Всяко изследване на патологичния процес не се ограничава до инструментални методи. Лекарят преглежда пациента, установява клиничните признаци на заболяването. Преглежда медицинската история на пациента. И тогава той му възлага лабораторна и инструментална диагностика. Стандартният набор от тестове за откриване на миастения гравис се състои от следното:

• Функционални тестове, насочени към откриване на патологична мускулна умора;
• Електромиографско изследване, което показва активност в засегнатите райони;
• Тест за намаляване, който ви позволява да идентифицирате блокадата на нервно -мускулния сигнал и в същото време тежестта на процеса;
• Прозеринов тест;
• Биохимичен кръвен тест;
• Имунограми;

Ако е трудно да се постави диагноза, може да се предпише диференциално проучване от:

• Иглена електромиография;
• Изследване на проводимите функции на нервните влакна;
• Електромиография на специфични мускули - трептене.

Лечение

Изборът на линия за лечение на миастения гравис зависи от много фактори:

• Форми на заболяването;
• Състоянието на пациента;
• Съпътстващи патологии;
• Разпространението на процеса.

Лекарствата се предписват стандартно. В някои случаи обаче се препоръчва операция. Автоимунните процеси в тимуса могат да причинят операция по тимектомия. Сред ефективните лекарства са известни "Proserin", "Kalinin" и лекарства с високо съдържание на калий. И също така предписвайте лекарства, които стимулират имунната система.

Симптоматичното лечение, което облекчава състоянието на пациента, включва следните лекарства:

• Антихолинестераза - "Ипигрикс";
• Цитостатици;
• Глюкокортикоиди - "Преднизолон", "Метипред";
• Имуноглобулини.

В случай на бързо прогресиращи промени се предписва екстракорпорална хемокорекция - метод, който помага за прочистване на кръвта на пациента от антитела срещу собствените му тъкани. Дори първата процедура дава на хората шанс да се почувстват по -добре. По -нататъшната терапия помага да се постигне траен ефект.

Криофорезата е ефективен метод. Тази процедура ви позволява да почистите кръвта от вредни вещества, като повлияете с помощта на понижена температура. Такова лечение се провежда в курс в продължение на 5-7 дни подред. Методът на каскадна плазмена филтрация е широко използван. Тази процедура се извършва с помощта на нано почистващи препарати. Те пречистват кръвта и след това я връщат на пациента.

Друг съвременен метод за лечение на миастения гравис може да се счита за екстракорпорална имунофармакотерапия. Тя включва извличане на лимфоцити от пациента, тяхното лекарствено лечение и последващо изпращане в кръвната система. С помощта на подобна техника беше възможно да се предизвика стабилна ремисия при пациенти в рамките на една година. Особено важно е да се придържате към препоръките на лекаря, тъй като при миастения гравис има противопоказани лекарства, употребата на които е изпълнена с опасни последици.

Форма на очите

Орбиталната болест е един от най -често срещаните видове заболявания. Често с нея започва процесът на миастения гравис и след това се разпространява в други органи. Основните симптоми, отбелязани от пациентите:

• Диплопия, тоест двойно виждане. Пациентите виждат повече от едно цялостно изображение;
• Намалена зрителна острота и яснота;
• Нарушаване на ротационните и двигателните функции на орбитите;
• Птоза, тоест увисване на клепачите. В резултат на това палпебралната фисура не може да се отвори и затвори нормално.

Всички описани характеристики могат да се отнасят до една или и двете орбити. Обикновено, затваряйки очи за кратко, пациентите изпитват облекчение. Лекият стрес, свързан с четенето или гледането на телевизия, обаче е неудобен.

Булбарна форма

Този вид миастения гравис може да бъде животозастрашаващ. Това включва:

• Дисфония - нарушение на гласовата функция;
• Дисфагия - преглъщане;
• Дизартрия - дезорганизация в работата на мускулния апарат на фаринкса, ларинкса, а също и на мекото небце.

Описаните симптоматични прояви водят до опасни последици. Дисфагията може да се превърне в пълна невъзможност за преглъщане. Списъкът с хранителни продукти за такива пациенти е изключително оскъден. Храната се предписва от лекаря. Пациентите трябва да се хранят с епруветка, те губят тегло и стават слаби. Това означава, че общото им състояние се влошава, което не допринася за възстановяването.

Разстройството на гласообразуването намалява социалната сфера на живот на пациентите. А дизатрията може да бъде фатална поради респираторни проблеми, причинени от пареза на гласните струни, които затварят ларинкса. Това е изпълнено с задушаване - задушаване.

Обобщена форма

Най -неблагоприятният вид заболяване е системно, тоест често срещано. Този опасен вид миастения гравис неизменно причинява до 1% от смъртните случаи при пациенти с този патологичен процес. Обобщената форма улавя голям брой мускули, включително дихателните - това може да причини неуспех и смърт, ако не се осигури грижа.

Това заболяване често е придружено от разпространението на процеса. С течение на времето ограничената форма преминава в системна. И въпреки че ремисиите не са необичайни при пациентите, те обикновено се появяват и завършват внезапно. Следователно се разграничават миастенични епизоди и състояния.

Първите започват и свършват бързо. Последните представляват дългосрочен процес, продължаващ до няколко години. Това миастенично състояние обаче не е склонно към прогресия.

Противопоказания

Пациентите, страдащи от това заболяване, са принудени да имат някои ограничения. Те включват:

• Прекомерна физическа активност;
• Изолация, тоест стойте на пряка слънчева светлина;
• Лекарства с магнезий - "Магнезия" и "Панангин", "Аспаркам";
• Curariform мускулни релаксанти;
• Антипсихотици, транквиланти и лекарства, които засилват действието им - "Гидазепам", "Корвалкапс";
• Диуретици, с изключение на Верошпирон и Спиронолактони;
• Използването на някои антибиотици като аминогликозиди - "Гентамицин" и "Стрептомицин", флуорохинолони - "Еноксацин" и "Ципрофлоксацин";
• Ваксинации.

Не трябва да се пренебрегват противопоказаните лекарства за миастения гравис. Има таблици и списъци с лекарства, които отговарят на въпроса "Какви антибиотици могат да се използват за миастения гравис?" Трябва да се избягват средства, които имат това заболяване в списъка с усложнения. Тези лекарства включват "глуталит". Така че използването на тези хапчета е противопоказание. Спазването на предписанията на лекаря е ключът към благоприятния ход на заболяването.

Миастения гравис е тежко автоимунно заболяване, което се проявява като патологична слабост на мускулите и прогресира бавно. По -често децата страдат от него, но тази патология се среща и при възрастни.

Малко за причините

Миастения гравис е вродено наследствено заболяване. Неговите признаци се появяват в ранна детска възраст. Синдромът може да се развие с различна скорост и тежест. Поради генетични аномалии връзката между невроните и мускулните влакна се нарушава. Поради факта, че мускулите действително се изключват, не функционират, тяхната атрофия постепенно се развива.

Учените все още не са успели да идентифицират напълно механизма на появата на болестта, но със сигурност е известно, че причината се крие в дефицита на ген, който е отговорен за работата на мионевралните връзки. На първо място, зрителните функции страдат, тъй като мускулите на очите атрофират. След това процесът преминава към лицевите мускули, шията, мускулите на ръцете, краката, преглъщащите мускули.

Често този вроден синдром води до сериозни последици и дори смърт на пациента, но при подходящо лечение е възможно възстановяване или временна ремисия. Тази патология може да бъде наследена от един от родителите или чрез поколение.

Има следните причини за заболяването при децата:

1. Неуспехи в биохимичните процеси поради патологии на тимуса, хипоталамуса.
2. Тимусът е атакуван от собствените си имунни клетки, поради което се произвежда и разгражда по -малко ацетилхолин.

Моля, обърнете внимание, че състоянието на болно дете може да влоши стресовите ситуации, остри респираторни вирусни инфекции и нарушен имунитет.

Симптоми

Симптомите на миастения гравис директно зависят от формата му. Основният симптом е необичайна слабост в мускулите. Пациентът се уморява бързо, не може да се справи с работа, обучение. Това е особено забележимо, ако трябва да изпълните редица подобни движения.

След почивка се възстановяват функциите на мускулите. Събуждайки се сутрин, пациентите се чувстват енергични, отпочинали, усещат прилив на енергия. След известно време започват да се натрупват характерни симптоми, пациентът се чувства буквално претоварен.

Миастения гравис

Миастения гравис може да се прояви по различни начини, всичко зависи от формата. Има три от тях:

1. булбар;
2. очен;
3. обобщено.

При булбарната форма страда само една локална мускулна група. Те осигуряват дъвчене, преглъщане, така че гласът на пациента започва да се променя. Става дрезгав, тих и дори почти безшумен.

При очната форма на миастения гравис страдат мускулите, които осигуряват движение на очните ябълки. Това са мускулите, които повдигат клепача, външният кръгъл. Пациент с миастения гравис е лесно разпознаваем по увиснали клепачи - той не може да ги повдигне поради мускулно увреждане.

Ако миастения гравис е генерализирана, постепенно се засягат окуломоторните, лицевите и шийните мускули. При пациентите се появяват дълбоки бръчки по лицето, а усмивката става неестествена, опъната. С течение на времето на човек става трудно дори да държи главата си. Това е следствие от отслабването на мускулите на врата.

Когато болестта прогресира, мускулите на ръцете и краката участват в патологичния процес. Такива пациенти практически губят способността да ходят, да се движат, тъй като мускулите не изпитват нормален стрес, с течение на времето той атрофира. Това е обобщената форма, която се среща най -често.

Миастения гравис може да бъде придружена от характерни кризи. Това е най -тежката форма на заболяването. По време на криза фарингеалните и дихателните мускули са напълно изключени. Това е пряка заплаха за живота, тъй като движенията на гръдния кош напълно спират, в резултат на което настъпва кислороден глад на тялото.

Диагностика

Много е важно да се проведе задълбочен преглед, за да се разбере степента, в която болестта прогресира, поради това, което се развива. За правилния подбор на схемата на лечение е необходимо да преминете през всички етапи на диагностика. Включва:

1. Електромиография. Това ще помогне да се идентифицира миастенична реакция.
2. Прозеринов тест. Пациентът се инжектира в мускула с лекарства антагонисти на холинестераза.
3. Серологични изследвания. Неговата цел е да идентифицира антитела на рецепторите за ацетилхолин при пациента.
4. CT. Помага за идентифициране на възможни тумори (например тимома).

Именно прозериновият тест е основният диагностичен метод, който най -накрая може да потвърди миастения гравис.

Лечение

Миастения гравис е сериозно и животозастрашаващо състояние. Когато се постави такава диагноза, е наложително незабавно да се започне лечение на миастения гравис. Често се налага и офталмологично лечение, тъй като болестта може да провокира очни нарушения. Също така ще трябва да се храните правилно.

Механизмът на терапията се основава на факта, че постоянно се вземат предвид новите прояви на миастения гравис и се коригира дозата на лекарствата. Тя не трябва да надвишава тази, която осигурява траен терапевтичен ефект. Болните деца и младите хора реагират по -лесно на терапията, ремисия настъпва по -рядко при възрастните хора.

Важно е родителите да запомнят, че дори обикновена настинка може да причини миастения гравис, затова всяко инфекциозно заболяване трябва да се лекува. На това настояват такива известни специалисти по инфекциозни заболявания, като например академик Юрий Владимирович Лобзин. Важно е да изберете добра клиника, която да осигури всички съвременни методи за лечение на това тежко заболяване.

Правилното лечение може да спре прогресията на заболяването, а в някои случаи може да се постигне пълно възстановяване. Терапията трябва напълно да отговаря на съвременните стандарти, тъй като през последните години в медицината методите за лечение на миастения гравис са значително подобрени.

Трябва да се вземе предвид симптоматиката на конкретен пациент. Заболяването може да има доста различни форми и тежест. Всичко зависи от причината за неговото развитие. Това може да бъде не само счупен генетичен код, но и инфекциозна лезия, травма на главата, ухапване от змия и т.н.

Лечението ще се основава на поддържане на правилното ниво на антихолинестеразни вещества в кръвта. Тези средства постоянно се въвеждат в тялото. Понякога е трудно веднага да се определи безопасната доза за конкретен пациент, тъй като прилагането на лекарства започва с изключително ниски дози. Такива пациенти се нуждаят от постоянна грижа и редовни курсове на лечение.

Предозирането на тези лекарства е изпълнено със сериозни странични ефекти и неприятни явления от черния дроб и бъбреците. Може дори да провокира холинергична криза, която се проявява под формата на гърчове, миоза, брадикардия. Те са придружени от болка в корема. Ако възникне такава криза, на пациента веднага се дава правилната доза атропин.

Същността на лечението е, че за пациента се избира антагонист на ацетилхолинестераза. Този подбор се извършва строго индивидуално. Важно е да се вземат предвид възрастта, теглото, формата и тежестта на заболяването на пациента. Предписват се също оксазил, прозерин, галантамин или каламин.

Ако се установи псевдопаралитична миастения гравис, на пациента се прилага допълнително спиронолактон, калиеви соли. Те поддържат състоянието на тялото. Ако пациентът страда от тежка форма на заболяването, му се предписват глюкокортикостероиди и цитостатици. Ако се открие тимома, единственото лечение е хирургично отстраняване на тумора.

За облекчаване на миастенична криза се използват прозерин, механична вентилация, плазмафереза, препарати на базата на човешки имуноглобулин. Ако това е болест на гравис (тежка наследствена форма), терапията ще се различава от лечението за други форми на заболяването.

Най -често се предписва пиридостигмин бромид. Лекарството причинява редица странични ефекти: диария, коремна болка, мускулни фасцикулации. Повишената доза от лекарството може да причини холинергична криза.

Имуномодулиращо лечение

Една от областите на терапията е модулирането на имунитета. За тази цел се предписват глюкокортикоиди. Те са ефективни, сравнително безопасни и евтини. Това е тайната на световната им популярност. Учените все още не са разбрали напълно как действат тези лекарства, но фактът е неоспорим, че те могат значително да облекчат състоянието на пациента и да доведат до дългосрочна ремисия.

Тази група лекарства има редица странични ефекти, но те пряко зависят от дозата. Следователно лекарят трябва да предпише минималната ефективна доза за конкретен пациент. Най -популярното лекарство в тази група е преднизолон.

Предписва се с минимална дневна доза (10-25 mg) и след това дозата се увеличава бавно. В идеалния случай дневната доза трябва да бъде 60-80 mg (единична доза през ден). Може да се замени с метилпреднизолон.

Ако пациентът страда от тежка форма на заболяването, незабавно се предписва лечение с висока доза кортикостероиди. Лекарството се прилага всеки ден. Паралелно се извършва плазмафереза ​​или се инжектира имуноглобулин интравенозно. Целта на подобрената терапия е да стабилизира състоянието на пациента. Ще бъдат необходими 4 до 16 седмици, за да го достигнете. След подобрение дозата на кортикостероидите постепенно се намалява. Те са доведени до нивото на поддържаща грижа.

Азатиоприн е аналог на пурин, който забавя синтеза на нуклеинови киселини. Действа върху лимфоцитите. Когато използвате лекарството, е наложително да се следи чернодробната функция, състоянието на кръвта. Първоначално всеки ден се прави кръвен тест. Ако лекарството се понася добре от пациента, след 1-2 седмици дозата се увеличава. Максималната доза е 2-3 mg на kg телесно тегло (средната дневна доза е 150-200 mg).

Това лекарство се понася доста добре, въпреки че понякога може да причини гадене, лимфопения, кожни обриви, панкреатит, панцитопения.

Моля, обърнете внимание, че лечебният ефект може да не настъпи веднага. Често се появява 4-12 месеца след започване на лечението. Максималният ефект обикновено се наблюдава след шест месеца или година.

Азатиоприн се използва като допълнение към преднизолон. Предписва се на тези пациенти, които приемат продължителна имуносупресивна терапия. Благодарение на тази комбинация, дозата на кортикостероидите не може да бъде увеличена без загуба на тяхната ефективност. Това е така нареченият спаринг ефект, когато едно лекарство засилва лечебния ефект на друго.

Циклоспоринът е друго лекарство, което се предписва за миастения гравис. Той има сложно действие, което в крайна сметка забавя активирането на Т -клетките. Лекарството може да причини тремор, безсъние, бъбречна недостатъчност, високо кръвно налягане, главоболие. Тези странични ефекти зависят от използваната доза. Ако се намали, неприятните прояви могат да изчезнат или да бъдат сведени до минимум.

Циклоспорин рядко се предписва. Той има много по -изразени странични ефекти от другите лекарства, затова това лекарство се използва, ако останалите са показали ниска ефективност. Ако е предписано лекарство, важно е да се контролира нивото на електролитите в кръвта, магнезия и бъбречната функция. Те започват с малки дози, като постепенно довеждат дневната доза до терапевтично ефективна.

Ако се предписва циклоспорин, не трябва да се приемат диуретици (калий-съхраняващи) и НСПВС, а когато е необходимо да се приемат кортикостероиди, дозата им трябва да се намали доколкото е възможно. Няма да е възможно напълно да се анулира преднизолон.

Микофенолат мифетил е модерно лекарство. Учените все още не са разбрали напълно как работи, но резултатите са обнадеждаващи. Веществото забавя репликацията на В-, Т-клетки. Когато използвате лекарството, трябва да правите кръвен тест всеки месец. Учените са съгласни, че микофенолатът мифетил е толкова ефективен, колкото циклоспорн, но има по -малко странични ефекти.

Циклофосфамидът е ефективен имуносупресор, който се предписва при тежко заболяване, инхибиращ Т и В клетките. Рядко се предписва, само когато други лекарства не са показали своята ефективност. Вече след няколко месеца се наблюдава стабилна ремисия при 50% от тежките пациенти. Ако има забележими странични ефекти, това лекарство ще трябва да бъде отменено.

Метотрексат забавя клетъчното делене, но може да провокира гадене, цистит, мукозит, алопеция, миелосупресия. Лекарите го разглеждат като резервно лекарство, ако лекарствата от първа линия са неефективни.

Ритуксимаб е антитяло, което има повишен афинитет към CD20 клетъчния антиген. Може да причини треска, кожни обриви, гадене, а понякога и бронхоспазъм. Между приемането му можете да си направите доста дълга почивка - до шест месеца.

Краткосрочна терапия

Заедно с лекарства се предписва краткосрочно лечение: плазмафереза, имуноглобулин се инжектира интравенозно.

Механизмът на действие на имуноглобулина е, че неутрализира активирания комплимент, автоантитела, модулира цитокините и т.н. може да причини треска, главоболие и кожни обриви.

Целта на плазмаферезата е да премахне от кръвта автоантитела и други компоненти, произведени от имунната система. Извършват се 4-5 сесии на плазмафереза. По -често се предписва в процеса на подготовка на сътрудничество, в тежко състояние, когато симптомите нарастват бързо. Тези два метода имат приблизително еднаква ефективност.

Хирургично лечение

Хирургичният метод е тимектомия. Най -често се използва за премахване на миастения гравис. Извършва се, ако се постави точна диагноза на тимома, както и ако пациентите с генерализиран тип заболяване не са навършили 60 години.

Моля, обърнете внимание, че тимектомията не винаги е посочена в обобщена форма.

По време на бременност лекарствата се подбират с голямо внимание.

Патогенеза

През последните години има много нова информация за патогенезата и клиничната проява на миастения гравис. Учените са постигнали значителен напредък в изучаването на механизма на неговото развитие, въпреки че все още има много пропуски.

Сега има възможност не само да се постигне стабилна ремисия, но и да се предскаже по -нататъшното развитие на болестта при конкретен пациент. При терапията е важно да се вземе предвид естеството на хода на заболяването при отделен пациент, наличието на терапевтични и странични ефекти и тяхното съотношение.

Важно е лекарят да разбере същността на този проблем, основните етапи от развитието на болестта, да познава задълбочено целия арсенал от съвременни средства за терапия и да притежава алгоритми за лечение. Всичко това ще позволи на пациента да получи най -ефективната помощ.

Ако се открие миастения гравис, прогнозата зависи от формата на заболяването, както и от навременността и системността на лечението. Най -лошият отговор на лечението е генерализираната форма на миастения гравис.

Заболяването е с периодичен ритмичен характер. Ремисията се заменя с период на обостряне. Важно е редовно да стимулирате мускулите, за да не доведете до тяхната атрофия. Това се улеснява от физиотерапевтичните упражнения и гимнастиката.

Така че за успешното лечение на миастения гравис е важно да се извърши пълна диагноза и да се идентифицира причината за патологията. След това се избира комплекс от лекарства, които имат минимум противопоказания и странични ефекти. Това заболяване е изключително опасно, затова само лекарите трябва да се занимават с неговото лечение. Народните средства са категорично противопоказани.