Основата на протеиновия протеин се състои от аминокиселини - органични съединения в човешкото тяло. За да се идентифицират проблеми с функционирането на черния дроб и бъбреците, е необходимо да се извърши кръвен тест за аминокиселини, тъй като нарушеният метаболизъм на аминокиселини води до заболявания на тези органи. Скоростта на абсорбция и метаболитния дисбаланс се установяват чрез анализ на 20 аминокиселини.
Признаци на нарушение
Следната комбинация от симптоми при деца и възрастни са признаци на нарушение на аминокиселинния метаболизъм:
- умствена изостаналост;
- влошаване на зрението;
- кожни лезии от различен тип;
- специфична миризма и цвят на урината.
- периодично.
Някои аминокиселини се синтезират в тялото, а някои се доставят чрез прием на храна.
Видове
Аланин... С помощта на аминокиселината аланин централната нервна система и мозъкът получават енергия. Аланинът участва в метаболизма на органични киселини и захари, а също така произвежда, което помага за укрепване на имунната система. В допълнение, глюкоза може да бъде произведена от този тип аминокиселини, тоест регулацията се извършва с участието на аланин.
Аргинин.Това е несъществена аминокиселина, с помощта на която крайният азот се отстранява от човешкото тяло.
Аспарагинова киселина.Съдържа се в протеинов състав. С увеличаване на концентрацията му в урината се появява дикарбоксилна аминоацидурия.
Глутаминова киселина... Глутаминовата аминокиселина изпълнява много функции в организма, включително участие в обмяната на протеини и въглехидрати, стимулиране на окислителните процеси, повишаване на устойчивостта на организма към хипоксия (), нормализиране на метаболизма. Той помага за премахване на токсините и амоняка от тялото.
Глицин.Процесите на възбуждане и инхибиране протичат в централната нервна система. Глицинът е отговорен за нормалното функциониране на тези процеси. Той помага за подобряване на умствената работа и също така помага на човек да се справи със стреса.
Треонин.Треонинът стимулира имунната система, подобрява снабдяването с енергия. Неговите функции включват неутрализиране на амоняк.
Метионин.Детоксикацията на ксенобиотиците става с помощта на метионин. Хормони, витамини, протеини и се активират от метионин.
Тирозин.Синтезът на тирозин може да се осъществи в тялото. Това е незаменима аминокиселина. Повишеното съдържание на тирозин в кръвта показва възможен сепсис.
Валин.Синтезът на растежа на телесната тъкан е невъзможен без валин. Той насърчава стимулирането на координацията, подобрява умственото представяне и активността. Увредените тъкани се възстановяват благодарение на валин, а метаболизмът в мускулите също се осъществява с негово участие.
Фенилаланин... Аминокиселината фенилаланин също допринася за способността за учене. Фенилаланинът може да намали болката и да потисне апетита. Влияе и върху настроението.
Левцин и изолевцин.Левцинът и изолевцинът са аминокиселини, които работят заедно, за да осигурят енергия. Друга функция е да защитава мускулната тъкан. Изолацията засяга психическата стабилност и физическата издръжливост. Развитието е невъзможно без него. Той също така регулира нивата на кръвната захар и играе важна роля при психични и физически проблеми. Левцинът е отговорен за възстановяването на кожата, мускулите, костите, тъй като произвежда хормон на растежа.
Диагностика
- Болест на Кушинг - високи нива на аланинин;
- Подагра - повишен аланин, повишена глутаминова киселина, намален глицин;
- - ниско съдържание на глицин;
- Протеинова непоносимост - високо съдържание на аланинин;
- Кетотична хипогликемия - липса на аланин;
- Хронична бъбречна недостатъчност - липса на аланин, аргинин, глутаминова киселина, тирозин, повишен глицин;
- Хиперинсулинемия тип 2 - високи нива на аргинин;
- Ревматоиден артрит - липса на аргинин, тирозин, повишено ниво на глутаминова киселина;
- Дикарбоксилна аминоацидурия - повишена концентрация на аспарагинова киселина в урината;
- Рак на панкреаса - повишени нива на глутаминова киселина;
- Хиперамонемия тип 1 - повишено съдържание на глицин;
- - повишено съдържание на глицин;
- Тежки изгаряния - повишено съдържание на глицин;
- На гладно - повишено съдържание на глицин, валин.
- Нарушаване на протеиновата толерантност - повишено ниво на треонин;
- Чернодробно заболяване - повишени нива на треонин, метионин;
- Дефицит на пируват карбоксилаза - повишени нива на треонин;
- Амониева интоксикация - повишени нива на треонин;
- Хомоцистинурия - повишено ниво на треонин;
- Карциноиден синдром - повишени нива на треонин;
- Хомоцистинурия - намалено ниво на треонин;
- Нарушаване на протеиновото хранене - ниско ниво на треонин, повишено ниво на валин;
- - повишени нива на тирозин, фенилаланин;
- Микседем - понижено ниво на тирозин;
- Хипотиреоидизъм - намалено ниво на тирозин;
- Поликистоза на бъбреците - ниски нива на тирозин;
- Хипотермия - ниски нива на тирозин;
- Фенилкетонурия - намалени нива на тирозин, повишени нива на фенилаланин;
- Карциноиден синдром - намалени нива на тирозин, повишени нива на валин;
- Чернодробна енцефалопатия - липса на валин (също показва липса на координация, повишена чувствителност на кожата към дразнители), повишено съдържание на фенилаланин;
- Преходна тирозинемия на новородени - повишено съдържание на фенилаланин;
- Вирусен хепатит - високи нива на фенилаланин;
- Хиперфенилаланинемия - високи нива на фенилаланин.
Анормалните кръвни тестове на аминокиселини са причина за безпокойство.
Според лекарите следните групи хора трябва да направят кръвен тест за аминокиселини (32 показателя):
- бебета;
- вегетарианци и на диета;
- спортисти и хора с повишена физическа активност.
Процедура за изпитване
Кръвен тест за аминокиселини може да бъде направен в много клиники. Преди да преминете анализа на аминокиселините, не яжте 4 часа. държан от петата. Възможно е образуването на хематом. Периодът на анализ е около 16 дни.
Кръвният тест за аминокиселини за деца е от голямо значение, тъй като помага за своевременно идентифициране на здравословни проблеми и започване на лечение.
Провежда се кръвен тест за аминокиселини и ацилкарнитини, за да се идентифицират наследствени заболявания. Колкото по -рано се открие патологията, толкова по -вероятно е да се предотвратят сериозни заболявания.
[06-225 ] Аминокиселинен кръвен тест (32 индикатора)
5645 рубли
Да поръчам
Аминокиселините са важни органични вещества, в структурата на които има карбоксилни и аминови групи. Цялостно проучване, което определя съдържанието на аминокиселини и техните производни в кръвта, разкрива вродени и придобити нарушения на метаболизма на аминокиселините.
* Състав на изследването:
- Аланин (ALA)
- Аргинин (ARG)
- Аспарагинова киселина (ASP)
- Цитрулин (CIT)
- Глутаминова киселина (GLU)
- Глицин (GLY)
- Метионин (MET)
- Орнитин (ORN)
- Фенилаланин (PHE)
- Тирозин (TYR)
- Валин (VAL)
- Левцин (LEU)
- Изолевцин (ILEU)
- Хидроксипролин (HPRO)
- Серин (SER)
- Аспарагин (ASN)
- Глутамин (GLN)
- Бета-аланин (BALA)
- Таурин (TAU)
- Хистидин (HIS)
- Треонин (THRE)
- 1-метилхистидин (1MHIS)
- 3-метилхистидин (3MHIS)
- Алфа-аминомаслена киселина (AABA)
- Пролин (PRO)
- Цистатионин (CYST)
- Лизин (LYS)
- Цистин (CYS)
- Цистеинова киселина (CYSA)
Синоними руски
Скрининг за аминоацидопатии; аминокиселинен профил.
СинонимиАнглийски
Профил на аминокиселини, плазма.
Методизследвания
Високоефективна Течна хроматография.
Какъв биоматериал може да се използва за изследване?
Венозна кръв.
Как правилно да се подготвим за изследването?
- Елиминирайте алкохола от диетата за 24 часа преди изследването.
- Не яжте 8 часа преди изследването, можете да пиете чиста негазирана вода.
- Напълно изключете приема на лекарства в рамките на 24 часа преди изследването (съгласувано с лекаря).
- Премахнете физическия и емоционалния стрес в рамките на 30 минути преди изследването.
- Не пушете 30 минути преди изследването.
Обща информация за изследването
Аминокиселините са органични вещества, съдържащи карбоксилни и аминови групи. Известни са около 100 аминокиселини, но в синтеза на протеини участват само 20. Тези аминокиселини се наричат "протеиногенни" (стандартни) и, ако е възможно синтез в организма, се класифицират на несъществени и незаменими. Основните аминокиселини включват аргинин, валин, хистидин, изолевцин, левцин, лизин, метионин, треонин, триптофан, фенилаланин. Заменимите аминокиселини са аланин, аспарагин, аспартат, глицин, глутамат, глутамин, пролин, серин, тирозин, цистеин. Протеиногенни и нестандартни аминокиселини, техните метаболити участват в различни метаболитни процеси в организма. Дефектът на ензимите на различни етапи от трансформацията на веществата може да доведе до натрупване на аминокиселини и техните продукти на превръщане и да има отрицателен ефект върху състоянието на организма.
Нарушенията в метаболизма на аминокиселините могат да бъдат първични (вродени) или вторични (придобити). Първичните аминоацидопатии обикновено се наследяват автозомно рецесивно или са свързани с Х хромозомата и се проявяват в ранна детска възраст. Заболяванията се развиват поради генетично обусловен дефицит на ензими и / или транспортни протеини, свързани с метаболизма на определени аминокиселини. В литературата са описани повече от 30 варианта на аминоацидопатии. Клиничните прояви могат да варират от леки доброкачествени нарушения до тежка метаболитна ацидоза или алкалоза, повръщане, умствено изоставане и забавяне на растежа, летаргия, кома, синдром на внезапна детска смърт, остеомалация и остеопороза. Вторичните нарушения на метаболизма на аминокиселините могат да бъдат свързани със заболявания на черния дроб, стомашно -чревния тракт (например, улцерозен колит, болест на Crohn), бъбреците (например синдром на Fanconi), неадекватно или неадекватно хранене, неоплазми. Ранната диагностика и навременното лечение могат да предотвратят развитието и прогресията на симптомите на заболяването.
Това изследване дава възможност за цялостно определяне на концентрацията в кръвта на стандартни и непротеиногенни аминокиселини, техните производни и за оценка на състоянието на метаболизма на аминокиселините.
Аланин (ALA) може да се синтезира в човешкото тяло от други аминокиселини. Участва в процеса на глюконеогенеза в черния дроб. Според някои доклади повишеното съдържание на аланин в кръвта е свързано с повишаване на кръвното налягане, индекс на телесна маса ,.
Аргинин (ARG) в зависимост от възрастта и функционалното състояние на организма, той принадлежи към полу-незаменими аминокиселини. Поради незрелостта на ензимните системи, недоносените бебета не са в състояние да се образуват, следователно те се нуждаят от външен източник на това вещество. Повишаването на нуждата от аргинин се случва по време на стрес, хирургично лечение и травма. Тази аминокиселина участва в клетъчното делене, заздравяването на рани, освобождаването на хормони, образуването на азотен оксид и карбамид.
Аспарагинова киселина (ASP) може да се образува от цитрулин и орнитин и е предшественик на някои други аминокиселини. Аспарагинова киселина и аспарагин (ASN)участват в глюконеогенезата, синтеза на пуринови основи, азотния метаболизъм, функцията на АТФ синтетазата. В нервната система аспарагинът играе ролята на невротрансмитер.
Цитрулин (CIT) може да се образува от орнитин или аргинин и е важен компонент от цикъла на карбамида в черния дроб (орнитинов цикъл). Цитрулинът се намира във филагрин, хистони и играе роля при автоимунно възпаление при ревматоиден артрит.
Глутаминова киселина (GLU) - несъществена аминокиселина, която е от голямо значение за азотния метаболизъм. Свободната глутаминова киселина се използва в хранително -вкусовата промишленост като подобрител на вкуса. Глутаминова киселина и глутаматса важни възбуждащи невротрансмитери в нервната система. Намаляване на отделянето на глутамат се отбелязва при класическата фенилкетонурия.
Глицин (СЛАЙНА) е несъществена аминокиселина, която може да се образува от серин от пиридоксин (витамин В6). Той участва в синтеза на протеини, порфирини, пурини и е инхибиращ медиатор в централната нервна система.
Метионин (MET) - незаменима аминокиселина, чието максимално съдържание се определя в яйца, сусам, зърнени храни, месо, риба. От него може да се образува хомоцистеин. Дефицитът на метионин води до развитие на стеатохепатит.
Орнитин (ORN) не е кодиран от човешка ДНК и не участва в синтеза на протеини. Тази аминокиселина се образува от аргинин и играе ключова роля в синтеза на урея и елиминирането на амоняка от тялото. Препаратите, съдържащи орнитин, се използват за лечение на цироза, астеничен синдром.
Фенилаланин (PHE) - незаменима аминокиселина, която е предшественик на тирозин, катехоламини, меланин. Генетичен дефект в метаболизма на фенилаланин води до натрупване на аминокиселини и неговите токсични продукти и развитие на аминоацидопатия - фенилкетонурия. Заболяването е свързано с нарушено психическо и физическо развитие, припадъци.
Тирозин (TYR)влиза в тялото с храна или се синтезира от фенилаланин. Той е предшественик на невротрансмитерите (допамин, норепинефрин, адреналин) и пигмента меланин. При генетични нарушения на метаболизма на тирозин възниква тирозинемия, която е придружена от увреждане на черния дроб, бъбреците и периферна невропатия. Важна диференциална диагностична стойност е липсата на повишаване на нивото на тирозин в кръвта при фенилкетонурия, за разлика от някои други патологични състояния.
Валин (VAL), Левцин (LEU)и изолевцин (ILEU)- незаменими аминокиселини, които са важни източници на енергия в мускулните клетки. При ферментопатии, които нарушават метаболизма им и водят до натрупване на тези аминокиселини (особено левцин), има „болест на кленов сироп“ (левциноза). Патогномоничният симптом на това заболяване е сладкият мирис на урина, който наподобява кленов сироп. Симптомите на аминоацидопатия започват в ранна възраст и включват повръщане, дехидратация, летаргия, хипотония, хипогликемия, гърчове и опистотонус, кетоацидоза и аномалии на централната нервна система. Заболяването често е фатално.
Хидроксипролин (HPRO)образуван чрез хидроксилиране на пролин под въздействието на витамин С. Тази аминокиселина осигурява стабилност на колагена и е неговият основен компонент. При недостиг на витамин С се нарушава синтеза на хидроксипролин, намалява стабилността на колагена и настъпва увреждане на лигавиците - симптоми на скорбут.
Серин (SER)е част от почти всички протеини и участва в образуването на активни центрове на много ензими в организма (например трипсин, естерази) и синтеза на други несъществени аминокиселини.
Глутамин (GLN)е частично незаменима аминокиселина. Нуждата от него нараства значително с наранявания, някои стомашно -чревни заболявания, интензивни физически натоварвания. Той участва в метаболизма на азота, синтеза на пурин, регулирането на киселинно-алкалния баланс и изпълнява невротрансмитерната функция. Тази аминокиселина ускорява лечебните и възстановителни процеси след наранявания и операции.
Гама аминомаслена киселина (GABA)синтезиран от глутамин и е най -важният инхибиторен невротрансмитер. GABA лекарствата се използват за лечение на различни неврологични разстройства.
Бета-аминоизомаслена киселина (BAIBA)е метаболитен продукт на тимин и валин. Повишаване на нивото му в кръвта се наблюдава при дефицит на бета-аминоизобутират-пируват аминотрансфераза, гладуване, отравяне с олово, лъчева болест и някои неоплазми.
Алфа аминомаслена киселина (AABA)- предшественик на синтеза на очна киселина, която е аналог на глутатион в лещата на окото.
Бета аланин (BALA),за разлика от алфа-аланин, той не участва в синтеза на протеини в организма. Тази аминокиселина е част от карнозин, който като буферна система предотвратява натрупването на киселини в мускулите по време на физическо натоварване, намалява мускулната болка след тренировка и ускорява процеса на възстановяване след наранявания.
Хистидин (HIS)- незаменима аминокиселина, която е предшественик на хистамина, е част от активните центрове на много ензими, съдържа се в хемоглобина, насърчава регенерацията на тъканите. При рядък генетичен дефект в хистидазата се появява хистидинемия, която може да се прояви с хиперактивност, забавяне на развитието, трудности в обучението и в някои случаи умствена изостаналост.
Треонин (THRE)- незаменима аминокиселина, необходима за синтеза на протеини и образуването на други аминокиселини.
1-метилхистидин (1MHIS)е ансериново производно. Концентрацията на 1-метилхистидин в кръвта и урината корелира с консумацията на месни храни и се увеличава с дефицит. Повишаване на нивото на този метаболит се случва с дефицит на карозиназа в кръвта и се наблюдава при болестта на Паркинсон, множествена склероза.
3-метилхистидин (3MHIS)е продукт на метаболизма на актин и миозин и отразява нивото на разграждане на протеини в мускулната тъкан.
Пролин (PRO)синтезиран в организма от глутамат. Хиперпролинемията, дължаща се на генетичен дефект в ензимите или на фона на недостатъчно хранене, високи нива на млечна киселина в кръвта, чернодробно заболяване може да доведе до гърчове, умствена умора и друга неврологична патология.
Лизин (LYS)- незаменима аминокиселина, която участва в образуването на колаген и възстановяването на тъканите, функцията на имунната система, синтеза на протеини, ензими и хормони. Липсата на глицин в организма води до астения, загуба на памет и нарушаване на репродуктивните функции.
Алфа аминоадипинова киселина (AAA)- междинен продукт от метаболизма на лизин.
Цистеин (CYS)е незаменима аминокиселина за деца, възрастни хора и хора с малабсорбция на хранителни вещества. При здрави хора тази аминокиселина се синтезира от метионин. Цистеинът е част от кератините на косата и ноктите, участва в образуването на колаген, е антиоксидант, предшественик на глутатиона и предпазва черния дроб от вредните ефекти на метаболитите на алкохола. Цистине димерна цистеинова молекула. При генетичен дефект в транспорта на цистин в бъбречните тубули и чревните стени възниква цистинурия, която води до образуване на камъни в бъбреците, уретерите и пикочния мехур.
Цистатионин (CYST)- междинен продукт от метаболизма на цистеина по време на синтеза му от хомоцистеин. При наследствен дефицит на ензима цистатионаза или придобита хиповитаминоза В 6, нивото на цистатионин в кръвта и урината се увеличава. Това състояние се описва като цистатионинурия, която е доброкачествена без очевидни патологични признаци, но в редки случаи може да се прояви като дефицит на интелигентност.
Цистеинова киселина (CYSA)образуван по време на окисляването на цистеин и е предшественик на таурин.
Таурин (TAU)се синтезира от цистеин и за разлика от аминокиселините е сулфонова киселина, съдържаща сулфо група вместо карбоксилна група. Тауринът е част от жлъчката, участва в емулгирането на мазнини, е инхибиращ невротрансмитер, подобрява репаративните и енергийните процеси, има кардиотонични и хипотензивни свойства.
В спортното хранене аминокиселините и протеините се използват широко и се използват за увеличаване на мускулната маса. При вегетарианците, поради липсата на животински протеини в храната, може да има недостиг на някои незаменими аминокиселини. Това проучване дава възможност да се оцени адекватността на тези видове хранене и, ако е необходимо, да се извърши тяхната корекция.
За какво се използват изследванията?
- Диагностика на наследствени и придобити заболявания, свързани с метаболитни нарушения на аминокиселините;
- диференциална диагноза на причините за нарушения на азотния метаболизъм, отстраняване на амоняка от тялото;
- наблюдение на спазването на диетичната терапия и ефективността на лечението;
- оценка на хранителния статус и промяна в храненето.
Кога е насрочено изследването?
- Ако има съмнение за нарушение на метаболизма на аминокиселините при деца, включително новородени (повръщане, диария, метаболитна ацидоза, специална миризма и цвят на пелените, нарушено умствено развитие);
- с хиперамонемия (повишаване на нивото на амоняк в кръвта);
- с обременена фамилна анамнеза, наличие на вродени аминоацидопатии при роднини;
- при наблюдение на спазването на диетичните препоръки, ефективността на лечението;
- при изследване на спортисти (например културисти), използващи спортно хранене (протеини и аминокиселини);
- при преглед на вегетарианци.
Какво означават резултатите?
- Аланин (ALA):
- Аргинин (ARG):
- Аспарагинова киселина (ASP):
- Цитрулин (CIT):
- Глутаминова киселина (GLU):
- Глицин (GLY)
- Метионин (MET)
- Орнитин (ORN)
- Фенилаланин (PHE)
- Тирозин (TYR)
- Валин (VAL)
- Левцин (LEU)
- Изолевцин (ILEU)
- Хидроксипролин (HPRO)
- Серин (SER)
- Аспарагин (ASN)
- Алфа-аминоадипинова киселина (AAA)
- Глутамин (GLN)
- Бета -аланин (BALA): 0 - 5 μmol / L.
- Таурин (TAU)
- Хистидин (HIS)
- Треонин (THRE)
- 1-метилхистидин (1MHIS)
- 3-метилхистидин (3MHIS)
- Гама-аминомаслена киселина (GABA)
- Бета-аминоизомаслена киселина (BAIBA)
- Алфа -аминомаслена киселина (AABA): 0 - 40 μmol / l.
- Пролин (PRO)
- Цистатионин (CYST): 0 - 0,3 μmol / L.
- Лизин (LYS)
- Цистин (CYS)
- Цистеинова киселина (CYSA): 0.
Тълкуването на резултатите се извършва, като се вземат предвид възрастта, хранителните характеристики, клиничното състояние и други лабораторни данни.
Увеличаването на общото ниво на аминокиселини в кръвта е възможно с:
- еклампсия;
- нарушение на толерантността към фруктозата;
- диабетна кетоацидоза;
- бъбречна недостатъчност;
- Синдром на Reye.
Намаляване на общото ниво на аминокиселини в кръвта може да настъпи, когато:
- хиперфункция на надбъбречната кора;
- треска;
- Болест на Хартнуп;
- Хорея от Хънтингтън;
- неправилно хранене, гладуване (kwashiorkore);
- синдром на малабсорбция при тежки заболявания на стомашно -чревния тракт;
- хиповитаминоза;
- нефротичен синдром;
- треска папатачи (комар, флеботомия);
- ревматоиден артрит.
Първични аминоацидопатии
Подобрение аргинин, глутамин- недостиг на аргиназа.
Подобрение аргинин сукцинат, глутамин- недостиг на аргиносукциназа.
Подобрение цитрулин, глутамин- цитрулинемия.
Подобрение цистин, орнитин, лизин- цистинурия.
Подобрение валин, левцин, изолевцин- болест на кленов сироп (левциноза).
Подобрение фенилаланин- фенилкетонурия.
Подобрение тирозин- тирозинемия.
Вторични аминоацидопатии
Подобрение глутамин- хиперамонемия.
Подобрение аланин- лактатна ацидоза (лактатна ацидоза).
Подобрение глицин- органични киселини.
Подобрение тирозин- преходна тирозинемия при новородени.
Литература
- Част 8. Аминокиселини. В: Scriver CR, Beaudet AL, Valle D, Sly WS, Childs B, Kinzler KW, Vogelstein B, eds. Метаболитните и молекулярните основи на наследствената болест... 8 -мо изд. Ню Йорк, Ню Йорк: McGraw-Hill, Inc; 2001; 1665-2105.
- Част IV. Нарушения на метаболизма и транспорта на аминокиселини. Fernandes J, Saudubray J-M, Van den Berghe G, eds. Диагностика и лечение на вродени метаболитни заболявания... 3 -то изд. Ню Йорк, Ню Йорк: Спрингър; 2000; 169-273.
- Част 2. Нарушения на метаболизма на аминокиселините. Nyhan WL, Barshop BA, Ozand PT, eds. Атлас на метаболитни заболявания... 2 -ро изд. Ню Йорк, Ню Йорк: Oxford University Press Inc; 2005; 109-189.
- Blau N, Duran M, Blaskovics ME, Gibson KM, eds. Ръководство на лекаря за лабораторна диагностика на метаболитни заболявания... 2 -ро изд. Ню Йорк, Ню Йорк: Спрингър; 2003 г.
- База данни за човешки метаболоми. Режим на достъп: http://www.hmdb.ca/
Аргинин (Arg), валин (Val), левцин (Leu), метионин (Met), фенилаланин (Phe), аланин (Ala), аспарагинова киселина (Asp), глицин (гли), глутаминова киселина (Glu), пролин (Pro) ), Тирозин (Tyr), орнитин (Orn), цитрулин (Cit).
Аминокиселините в кръвта са специални структурни химични единици, които образуват протеини. Много от тях се произвеждат в черния дроб, но някои не могат да се синтезират, затова трябва да се допълват с храна. В допълнение към факта, че те участват в образуването на протеини, които изграждат тъканите и органите на човешкото тяло, някои от тях:
Ако в човешкото тяло липсва една от аминокиселините, тогава започват сериозни проблеми, които водят до депресия, затлъстяване, бъбречна недостатъчност, храносмилателни проблеми и т.н., до забавяне на растежа и развитието. Спортистите, които поддържат положителен азотен баланс с помощта на анаболни лекарства и спортно хранене, са в специална рискова група. Поради изключването на много необходими храни от диетата, там пристигат и вегетарианци, вегани и тези, които отслабват с помощта на диети от специфично естество.
Анализът на аминокиселините в кръвта и урината е признат за незаменим начин за оценка и определяне на тяхното достатъчно съдържание, степента на усвояване на хранителния протеин, както и метаболитен дисбаланс в основата на хронични заболявания на черния дроб, бъбреците, дихателните органи и сърдечно -съдовата система система.
Функции на есенциалните аминокиселини
Аминокиселините включват 12 индикатора: аргинин, аланин, аспарагинова и глутаминова киселини, цитрулин, метионин, глицин, орнитин, валин, фенилаланин, тирозин, съотношение левцин / изолевцин.
Аланинът участва в нормализирането на въглехидратния метаболизъм и е неразделна част от пантеноловата киселина (витамин В5) и коензим А, който произвежда необходимата енергия за мускулната активност. Той забавя растежа на неоплазми, включително злокачествени, като стимулира имунната система. Увеличава размера и подобрява активността на тимусната жлеза, която произвежда Т-лимфоцити (предпазват организма от туморни клетки и сигнализират за началото на синтеза на антитела), а също така подобрява процесите на детоксикация в черния дроб (неутрализиране на амоняка).- Аргининът е основен компонент в метаболизма на мускулната тъкан. Той помага за поддържане на оптимален азотен баланс, тъй като участва в детоксикацията и транспортирането на излишния азот в тялото.
- С помощта на аспарагинова-аспарагинова киселина се образуват амидни връзки в токсичния амоняк. Той се намира в свободна форма в състава на протеини и играе особена роля при обмена на азотни вещества, образуването на урея и пиримидинови основи. Той има имуномодулиращ биологичен ефект, стабилизира баланса на инхибиране и възбуждане в централната нервна система, повишава издръжливостта и т.н.
- Глутаминовата киселина е невротрансмитер, който предава импулси към централната нервна система. Той подобрява проникването на калций през кръвно-мозъчната бариера и може да се използва от мозъчните клетки като източник на енергия, тъй като е от съществено значение в процеса на въглехидратния метаболизъм. Той също така премахва азотните атоми по време на образуването на глутамин, като по този начин дезактивира амоняка.
- Цитрулинът не се намира в протеините. Той се произвежда в черния дроб по време на превръщането на амоняка в карбамид и биосинтезата на аргинин като страничен продукт. С патологично повишена концентрация, той има токсичен ефект. Дете с вроден дефицит на един от ензимите, използвани за химическо разграждане на протеини в урината, не се развива добре. Той може да има изразена умствена изостаналост, тъй като поради нарушения в кръвта се натрупват аминокиселините цитрулин и амоняк.
Глицинът намалява мускулната дегенерация, тъй като е източник на вещество, открито в мускулите и използвано при синтеза на ДНК и РНК - креатин. Той действа като инхибиращ невротрансмитер и предотвратява епилептични припадъци. Той служи за синтеза на жлъчка и нуклеинови киселини, както и на незаменими аминокиселини.- Метионинът участва в обработката и елиминирането на мастните отлагания в стените на артериите и в черния дроб. Синтезът на цистеин и таурин зависи от количеството метионин в организма. Той подобрява храносмилането, предпазва от радиация, осигурява процеси на детоксикация, намалява мускулната слабост и е полезен при химични алергии и остеопороза.
- Орнитинът помага за освобождаването на растежен хормон, който помага за изгарянето на мазнините. Този ефект се засилва от използването на орнитин в комбинация с карнитин и аргинин. Също така е от съществено значение за функционирането на имунната система, участва в възстановяването на чернодробните клетки и процесите на детоксикация.
- Фенилаланинът се превръща в тирозин, който се използва при синтеза на два основни невротрансмитери: норепинефрин и допамин. Следователно, той има ефект върху настроението, подобрява паметта, намалява болката и увеличава способността за учене, потиска прекомерния апетит. Използва се при лечение на артрит, болка по време на менструация, депресия, затлъстяване, мигрена, болест на Паркинсон.
- Тирозинът е предшественик на невротрансмитерите допамин и норепинефрин и е много важен за обмена на фенилаланин. Участва в регулирането на настроението; неговият дефицит води до липса на норепинефрин, който се изразява в депресивно състояние. Тирозинът помага за намаляване на телесните мазнини, намалява апетита и подобрява производството на мелатонин (бори се със стареенето и е отговорен за здравословния сън), функцията на ендокринната система, надбъбречните жлези и хипофизата. Хормоните на щитовидната жлеза се образуват, когато йодните атоми се комбинират с тирозин.
- Валинът има стимулиращ ефект и служи за възстановяване на целостта на тъканите, мускулния метаболизъм и поддържа нормалния азотен метаболизъм в организма. Той принадлежи към групата на аминокиселини с разклонена верига и се използва от мускулите като източник на енергия. Той също така често се използва за тежки аминокиселинни дефицити в резултат на пристрастяване към определени лекарства. Твърде много може да доведе до симптоми като пълзене по кожата (парестезия) и дори халюцинации.
- Изолевцинът е една от трите аминокиселини с разклонена верига, които се използват за синтезиране на хемоглобин. Помага за регулиране и стабилизиране на кръвната захар, а също така подпомага енергийните процеси. Метаболизмът на изолевцин се случва в мускулната тъкан. Той е необходим за много психични заболявания, липсата на тази аминокиселина води до симптоми, подобни на хипогликемия.
- Левцинът също принадлежи към аминокиселинната група с разклонена верига. Заедно те помагат за защита на мускулната тъкан и осигуряват енергия и подкрепа за възстановяването на костите, мускулите и кожата. Ето защо те се препоръчват да се приемат в следоперативния период или след различни наранявания. Левцинът понижава нивата на захарта леко и стимулира отделянето на растежен хормон. Излишъкът от него може да увеличи количеството амоняк в организма.
Причини и последици от нарушения на концентрацията на аминокиселини в кръвта
Изследванията на лекарите показват, че липсата на аминокиселини води до провал на всички синтетични процеси в човешкото тяло. Бързо обновяващите се системи (хуморални и репродуктивни системи, костен мозък и др.) Са особено засегнати.
Наследствените нарушения, характеризиращи се с промени в концентрацията на аминокиселини в кръвта и ацилкарнитини, представляват най -многобройната хетерогенна група от метаболитни заболявания (тирозинемия, ПКУ, хистидинемия, хипергликемия и др.). Стойностите на точната лабораторна диагностика на тези заболявания се определят от факта, че често техните форми имат подобна клинична картина, което усложнява процеса на идентифициране на болестта. Прекомерното натрупване и повишените нива на много аминокиселини имат токсични ефекти.
- Оптималното време за процедурата за вземане на кръв е от 8:00 до 11:00 часа.
- Ден преди изследването се придържайте към установената ежедневна диета. Не се препоръчва прекомерна консумация на продукти от същия тип: само месо, само зеленчуци и т.н.
- За 24 часа преди вземане на кръв изключете:
- - физическо и емоционално претоварване; въздушно пътуване; температурни ефекти (посещение на бани и сауни, хипотермия и др.); нарушение на режима "сън-будност";
- - консумация на алкохол;
- - приемане на хранителни добавки;
- - инструментални медицински прегледи (ултразвук, рентгенови лъчи и др.) или процедури (физиотерапия, масаж и др.).
- Най -малко 12 часа (но не повече от 14 часа) преди вземане на кръв се въздържайте от ядене и пиене, с изключение на питейна вода. Последното хранене преди вземането на кръв е лека храна.
- Не пушете 1 час преди вземане на кръвни проби.
- Преди да вземете кръв, трябва да останете в покой поне 20 минути.
- Когато се подготвяте за вземане на кръв на фона на лекарствена терапия, приемането или преустановяването на лекарства трябва да бъде съгласувано с лекуващия лекар.
Аминокиселини- органични съединения, които са основната съставка на протеините (протеини). Нарушеният метаболизъм на аминокиселините е причина за много заболявания (черен дроб и бъбреци). Анализът на аминокиселини (урина и кръв) е основното средство за оценка на усвояването на хранителните протеини, както и на метаболитния дисбаланс в основата на много хронични разстройства.
Биоматериал за цялостен анализ на аминокиселини в лабораторията Hemotest може да бъде кръв или урина.
Изследват се следните основни аминокиселини: аланин, аргинин, аспарагинова киселина, цитрулин, глутаминова киселина, глицин, метионин, орнитин, фенилаланин, тирозин, валин, левцин, изолевцин, хидроксипролин, серин, аспарагин, α-аминоадипинова киселина, глутамин, β -таурин, хистидин, треонин, 1-метилхистидин, 3-метилхистидин, γ-аминомаслена киселина, β-аминоизомаслена киселина, α-аминомаслена киселина, пролин, цистатионин, лизин, цистин, цистеинова киселина.
Аланин - важен източник на енергия за мозъка и централната нервна система; укрепва имунната система чрез производство на антитела; активно участва в метаболизма на захари и органични киселини. Той може да бъде суровина за синтеза на глюкоза в организма, което го прави важен източник на енергия и регулатор на нивата на кръвната захар.
Намалена концентрация: хронично бъбречно заболяване, кетотична хипогликемия.
Повишена концентрация: хипераланинемия, цитрулининемия (умерено увеличение), болест на Кушинг, подагра, хипероротининемия, хистидинемия, дефицит на пируват карбоксилаза, непоносимост към лизинуринов протеин.
Аргинин е условно несъществена аминокиселина. Участва в цикъла на трансаминиране и елиминиране на крайния азот от тялото, тоест продукт на разпадане на отработените протеини. Силата на цикъла (орнитин - цитрулин - аргинин) определя способността на организма да създава урея и да се очиства от протеиновите отпадъци.
Намалена концентрация: 3 дни след операция на коремната кухина, хронична бъбречна недостатъчност, ревматоиден артрит.
Повишена концентрация: хипераргининемия, в някои случаи хиперинсулинемия тип II.
Аспарагинова киселина е част от протеините, играе важна роля в реакциите на цикъла на карбамида и трансаминирането, участва в биосинтеза на пурини и пиримидини.
Намаляване на концентрацията: 1 ден след операцията.
Повишена концентрация: урина - дикарбоксилна аминоацидурия.
Цитрулин увеличава снабдяването с енергия, стимулира имунната система, преобразува се в L-аргинин в метаболитните процеси. Деактивира амоняка, който уврежда чернодробните клетки.
Повишена концентрация на цитрулин: цитрулинемия, чернодробно заболяване, интоксикация с амоний, дефицит на пируват карбоксилаза, разстройство на лизинуринов протеин.
Урина - цитрулинемия, болест на Хартнуп, аргининосукцинатна ацидурия.
Глутаминова киселина е невротрансмитер, който предава импулси в централната нервна система. Играе важна роля в метаболизма на въглехидратите и насърчава проникването на калций през кръвно-мозъчната бариера. Намалена концентрация: хистидинемия, хронична бъбречна недостатъчност.
Повишена концентрация: рак на панкреаса, подагра, глутамин, ацидурия, ревматоиден артрит. Урина - дикарбоксилна аминоацидурия.
Глицин е регулатор на метаболизма, нормализира процесите на възбуждане и инхибиране в централната нервна система, има антистресов ефект, повишава умствената работоспособност.
Намалена концентрация: подагра, диабет.
Повишена концентрация: септицемия, хипогликемия, тип 1 хиперамонемия, тежки изгаряния, глад, пропионова ацидемия, метилмалонова ацидемия, хронична бъбречна недостатъчност. Урина - хипогликемия, цистинурия, болест на Хартнуп, бременност, хиперпролинемия, глицинурия, ревматоиден артрит.
Метионин незаменима аминокиселина, която подпомага преработката на мазнините, предотвратявайки тяхното отлагане в черния дроб и артериалните стени. Синтезът на таурин и цистеин зависи от количеството метионин в организма. Насърчава храносмилането, осигурява процеси на детоксикация, намалява мускулната слабост, предпазва от радиация, полезен е при остеопороза и химични алергии.
Намалена концентрация: хомоцистинурия, нарушено хранене на протеини.
Повишена концентрация: карциноиден синдром, хомоцистинурия, хиперметионинемия, тирозинемия, тежко чернодробно заболяване.
Орнитин подпомага освобождаването на растежен хормон, който помага на тялото да изгаря мазнините. Той е необходим за имунната система, участва в детоксикационните процеси и възстановяването на чернодробните клетки.
Намалена концентрация: карциноиден синдром, хронична бъбречна недостатъчност.
Повишена концентрация: спирална атрофия на хороидната мембрана и ретината, тежки изгаряния, хемолиза.
Фенилаланин - незаменима аминокиселина, в тялото тя може да се превърне в тирозин, който от своя страна се използва при синтеза на два основни невротрансмитери: допамин и норепинефрин. Влияе на настроението, намалява болката, подобрява паметта и способността за учене, потиска апетита.
Повишена концентрация: преходна тирозинемия на новородени, хиперфенилаланинемия, сепсис, чернодробна енцефалопатия, вирусен хепатит, фенилкетонурия.
Тирозин е предшественик на невротрансмитерите норепинефрин и допамин.Участва в регулирането на настроението; липсата на тирозин води до недостиг на норепинефрин, което води до депресия. Потиска апетита, намалява мастните депа, насърчава производството на мелатонин и подобрява функциите на надбъбречните, щитовидната и хипофизната жлези, а също така участва в метаболизма на фенилаланин. Хормоните на щитовидната жлеза се образуват, когато йодните атоми са свързани с тирозин.
Намалена концентрация: поликистозна бъбречна болест, хипотермия, фенилкетонурия, хронична бъбречна недостатъчност, карциноиден синдром, микседем, хипотиреоидизъм, ревматоиден артрит.
Повишена концентрация: хипертирозинемия, хипертиреоидизъм, сепсис.
Валин незаменима аминокиселина, която има стимулиращ ефект. От съществено значение за мускулния метаболизъм, възстановяването на увредените тъкани и поддържането на нормален азотен метаболизъм в тялото, може да се използва от мускулите като източник на енергия.
Намалена концентрация: хиперинсулинизъм, чернодробна енцефалопатия.
Повишена концентрация: кетоацидурия, хипервалинемия, недостатъчно белтъчно хранене, карциноиден синдром, остър глад.
Левцин и изолевцин - защитават мускулната тъкан и са източници на енергия, както и допринасят за възстановяването на костите, кожата, мускулите. Те са в състояние да понижат нивата на кръвната захар и да стимулират отделянето на растежен хормон.
Намалена концентрация: остър глад, хиперинсулинизъм, чернодробна енцефалопатия.
Повишена концентрация: кетоацидурия, затлъстяване, гладуване, вирусен хепатит.
Хидроксипролин се съдържа в тъканите на почти цялото тяло, е част от колагена, който представлява по -голямата част от протеина в тялото на бозайниците. Синтезът на хидроксипролин се нарушава поради недостиг на витамин С.
Повишена концентрация: хидроксипролинемия, уремия, чернодробна цироза.
Серин принадлежи към групата на несъществените аминокиселини, участва в образуването на активни центрове на редица ензими, осигуряващи тяхната функция. Той е важен за биосинтеза на други несъществени аминокиселини: глицин, цистеин, метионин, триптофан. Серинът е първоначалният продукт на синтеза на пуринови и пиримидинови основи, сфинголипиди, етаноламин и други важни метаболитни продукти.
Намалена концентрация: дефицит на фосфоглицерат дехидрогеназа, подагра.
Повишена концентрация на серин: непоносимост към протеини. Урина - изгаряния, болест на Хартнуп.
Аспарагин необходими за поддържане на баланс в процесите, протичащи в централната нервна система
система; предотвратява както прекомерното възбуждане, така и прекомерното инхибиране, участва в синтеза на аминокиселини в черния дроб.
Повишена концентрация: изгаряния, болест на Хартнуп, цистиноза.
Алфа аминоадипинова киселина - метаболит на основните биохимични пътища на лизин.
Повишена концентрация: хиперлизинемия, алфа-аминоадипинова ацидурия, алфа-кетоадипична ацидурия, синдром на Рей.
Глутамин изпълнява редица жизненоважни функции в организма: участва в синтеза на аминокиселини, въглехидрати, нуклеинови киселини, сАМР и с-GMP, фолиева киселина, ензими, които извършват окислително-възстановителни реакции (NAD), серотонин, n-аминобензоена киселина; неутрализира амоняка; се превръща в аминомаслена киселина (GABA); е в състояние да увеличи пропускливостта на мускулните клетки за калиеви йони.
Намалена концентрация на глутамин: ревматоиден артрит
Повишена концентрация: Кръв - Хиперамонемия, причинена от следните причини: чернодробна кома, синдром на Рей, менингит, мозъчен кръвоизлив, дефекти в цикъла на карбамида, дефицит на орнитин транскарбамилаза, карбамоил фосфат синтаза, цитрулининемия, аргинин янтарна киселина, хоморея хеморемия хеморемия протеинова непоносимост. Урина - болест на Хартнуп, генерализирана аминоацидурия, ревматоиден артрит.
β-аланин - е единствената бета-аминокиселина, образувана от дихидроурацил и карнозин.
Повишена концентрация: хипер-β-аланинемия.
Таурин - насърчава емулгирането на мазнините в червата, има антиконвулсивно действие, има кардиотропен ефект, подобрява енергийните процеси, стимулира репаративните процеси при дегенеративни заболявания и процеси, придружени от нарушен метаболизъм на очната тъкан, помага за нормализиране на функцията на клетъчните мембрани и подобряване на метаболизма процеси.
Намалена концентрация на таурин: Кръвно - маниакално -депресивен синдром, депресивни неврози
Повишена концентрация на таурин: Урина-сепсис, хипер-β-аланинемия, дефицит на фолиева киселина (В9), първи триместър на бременността, изгаряния.
Хистидин е част от активните центрове на много ензими, е предшественик в биосинтеза на хистамин. Насърчава растежа и възстановяването на тъканите. В големи количества се намира в хемоглобина; използва се при лечение на ревматоиден артрит, алергии, язви и анемия. Липсата на хистидин може да увреди слуха.
Намалена концентрация на хистидин: Ревматоиден артрит
Повишена концентрация на хистидин: Хистидинемия, бременност, болест на Хартнуп, генерализирана
няма аминоацидурия.
Треонин - това е незаменима аминокиселина, която допринася за поддържането на нормалния протеинов метаболизъм в организма, важна е за синтеза на колаген и еластин, помага на черния дроб, участва в метаболизма на мазнините и стимулира имунната система.
Намалена концентрация на треонин: Хронична бъбречна недостатъчност, ревматоиден артрит.
Повишена концентрация на треонин: болест на Хартнуп, бременност, изгаряния, хепатолентикуларна дегенерация.
1-метилхистидин основното производно на ансерин. Ензимът карнозиназа превръща ансерин в β-аланин и 1-метилхистидин. Високите нива на 1-метилхистидин са склонни да инхибират ензима карнозиназа и да увеличат концентрациите на ансерин. Намаляване на активността на карнозиназата се наблюдава и при пациенти с болест на Паркинсон, множествена склероза и при пациенти след инсулт. Дефицитът на витамин Е може да доведе до 1-метилхистидинурия поради повишените окислителни ефекти върху скелетните мускули.
Повишена концентрация: хронична бъбречна недостатъчност, диета с месо.
3-метистидин е показател за нивото на разграждане на протеини в мускулите.
Намалена концентрация: гладуване, диета.
Повишена концентрация: хронична бъбречна недостатъчност, изгаряния, множество наранявания.
Гама-аминомаслена киселина - съдържа се в централната нервна система и участва в невротрансмитерните и метаболитните процеси в мозъка. GABA рецепторните лиганди се считат за потенциални агенти за лечение на различни психични и централни нервни разстройства, включително болестта на Паркинсон и Алцхаймер, нарушения на съня (безсъние, нарколепсия) и епилепсия. Под влияние на ГАМК се активират и енергийните процеси на мозъка, увеличава се дихателната активност на тъканите, подобрява се усвояването на глюкозата от мозъка и се подобрява кръвоснабдяването.
Бета (β) - аминоизомаслена киселина - не -протеинова аминокиселина е продукт на катаболизма на тимина и валина. Повишена концентрация: различни видове неоплазми, заболявания, придружени от повишено разрушаване на нуклеинови киселини в тъканите, синдром на Даун, недохранване на протеини, хипер-бета-аланинемия, бета-аминоизомаслена ацидурия, отравяне с олово.
Алфа (α) α-аминомаслената киселина е основният междинен продукт от биосинтеза на очната киселина. Повишена концентрация: неспецифична аминоацидурия, гладуване.
Пролин - една от двадесетте протеиногенни аминокиселини, е част от всички протеини на всички организми.
Намалена концентрация: хорея на Хънтингтън, изгаряния
Повишена концентрация: Хиперпролинемия от кръвен тип 1 (дефицит на пролин оксидаза), тип 2 хиперпролинемия (дефицит на пиролин-5-карбоксилат дехидрогеназа), протеинов дефицит при новородени. Урина - хиперпролиемия от тип 1 и 2, синдром на Йосиф (тежка пролинурия), карциноиден синдром, иминоглицинурия, болест на Уилсън -Коновалов (хепатолентикуларна дегенерация).
Цистатионин - цистеин-съдържаща аминокиселина, участва в биосинтезата на цистеин, изометионин и серин.
Лизин - това е незаменима аминокиселина, която е част от почти всеки протеин, необходима е за растеж, възстановяване на тъканите, производство на антитела, хормони, ензими, албумини, има антивирусен ефект, поддържа енергийните нива, участва в образуването на колаген и възстановяване на тъканите, подобрява усвояването на калция от кръвта и транспортирането му в костната тъкан.
Намалена концентрация: карциноиден синдром, непоносимост към лизинуринов протеин.
Увеличаване на концентрациите: Кръв - хиперлизинемия, глутарова ацидемия тип 2. Урина - цистинурия, хиперлизинемия, първи триместър на бременността, изгаряния.
Цистинът в организма е важна част от протеини като имуноглобулини, инсулин и соматостатин и укрепва съединителната тъкан. Намаляване на концентрацията на цистин: протеиново гладуване, изгаряния Повишаване на концентрацията на цистин: Кръв - сепсис, хронична бъбречна недостатъчност. Урина - цистиноза, цистинурия, цистин лизинурия, първи триместър на бременността.
Цистеинова киселина - сяра-съдържаща аминокиселина. Междинен продукт от обмяната на цистеин и цистин. Участва в реакции на трансаминиране, е един от предшествениците на таурина.
В човешкото тяло се синтезира само половината от незаменимите аминокиселини, а останалите незаменими аминокиселини (аргинин, валин, хистидин, изолевцин, левцин, лизин, метионин, треонин, триптофан, фенилаланин) трябва да бъдат доставени с храна. Изключването от диетата на всяка незаменима аминокиселина от диетата води до развитие на отрицателен азотен баланс, клинично проявен от дисфункция на нервната система, мускулна слабост и други признаци на метаболитна и енергийна патология.
Показания за целите на анализа:
- Диагностика на заболявания, свързани с нарушение на аминокиселинния метаболизъм.
- Оценка на състоянието на човешкото тяло.
Трябва да се спазват общите правила за подготовка. Кръвта за изследване трябва да се взема на празен стомах. Между последното хранене и вземането на кръв трябва да изминат поне 8 часа.
Съберете урината за изследване в средната сутрешна порция.
Индекс: N10.11
Биоматериал: Кръв с EDTA
Сложни компоненти:Аминокиселини (32 индикатора): аланин (ALA), аргинин (ARG), аспарагинова киселина (ASP), цитрулин (CIT), глутаминова киселина (GLU), глицин (GLY), метионин (MET), орнитин (ORN), фенилаланин (PHE), тирозин (TYR), валин (VAL), левцин (LEU), изолевцин (ILEU), хидроксипролин (HPRO), серин (SER), аспарагин (ASN), а-аминоадипинова киселина (AAA), глутамин (GLN) ), b-аланин (BALA), таурин (TAU), хистидин (HIS), треонин (THRE), 1-метилхистидин (1MHIS), 3-метилхистидин (3MHIS), y-аминомаслена киселина (GABA), b-аминоизомаслена киселина (BAIBA), а -аминомаслена киселина (AABA), пролин (PRO), цистатионин (CYST), лизин (LYS), цистин (CYS), цистеинова киселина (CYSA) - в кръвта.
Аминокиселините са органични вещества, съдържащи карбоксилни и аминови групи. В човешкото тяло те се подразделят на сменяеми и незаменими. Незаменими аминокиселини - триптофан, валин, треонин, аргинин, хистидин, изолевцин, лизин, левцин, метионин, фенилаланин. Сменяеми - пролин, глицин, аланин, аспартат, глутамат, аспарагин, глутамин, тирозин, серин, цистеин. Протеиногенните и нестандартните аминокиселини са аминокиселини, чиито метаболити участват в различни метаболитни процеси в организма. Патологията на ензимите на всеки етап от трансформацията на веществата може да доведе до натрупване на аминокиселини и техните продукти на превръщане, като по този начин се отразява негативно върху хомеостазата.
Когато метаболизмът на аминокиселините е нарушен, той може да бъде или първична проява (вродена), или вторична (придобита). Клиничните прояви на тези патологични състояния са разнообразни, но ранната диагностика и навременното лечение могат да предотвратят развитието и прогресията на симптомите на заболяването.
Това изследване помага при цялостна оценка на концентрацията на стандартни и непротеиногенни аминокиселини и техните производни в кръвта, а също така помага да се определи състоянието на метаболизма на аминокиселини в човешкото тяло.
Резултатите от това изследване могат да се използват за различни цели, най -често при диагностика на наследствени и придобити заболявания, които са свързани с процеса на метаболитни нарушения на аминокиселините, диференциална диагноза на причините за нарушения на азотния метаболизъм, проследяване на диетична терапия и мониторинг на ефективността на лечението, оценка на хранителния статус и промените в храненето.
Увеличаването на общото количество аминокиселини в организма може да доведе до: еклампсия, нарушена толерантност към фруктоза, диабетна кетоацидоза, бъбречна недостатъчност, синдром на Reye.
Намаляването на общата концентрация на аминокиселини включва такива причини като: хиперфункция на надбъбречната кора, продължителна треска, болест на Хартнуп, хорея на Хънтингтън, недостатъчно хранене, а именно гладуване, синдром на малабсорбция при тежки заболявания на стомашно -чревния тракт, хиповитаминоза, нефротичен синдром и ревматоиден артрит
Клиничните прояви при първичните аминоацидопатии се различават в зависимост от засегнатата аминокиселина.
Увеличаването на аргинин, глутамин, се проявява с недостиг на аргиназа. Увеличаване на дефицита на аргинин сукцинат, глутамин - аргиносукциназа.
А също и увеличаване на цитрулин, глутамин (цитрулининемия), цистин, изолевцин (болест на кленов сироп), валин, лизин (цистинурия), орнитин, левцин, с други думи - левциноза).
Увеличаването на концентрацията на фенилаланин води до фенилкетонурия, а увеличаването на тирозина води до тирозинемия.
Вторичните аминоацидопатии се характеризират със следните прояви:
Повишен глутамин - хиперамонемия.Увеличаване на концентрацията на аминокиселината аланин - лактатна ацидозаили, както се нарича още, лактатна ацидоза.
Нарушаването на концентрацията на глицин води до органично ацидурия, също патологично високо ниво на тирозин е следствие от преходна тирозинемия при новородени.
- Оптималното време за процедурата за вземане на кръв е от 8:00 до 11:00 часа.
- Ден преди изследването се придържайте към установената ежедневна диета. Не се препоръчва прекомерна консумация на продукти от същия тип: само месо, само зеленчуци и т.н.
- За 24 часа преди вземане на кръв изключете:
- - физическо и емоционално претоварване; въздушно пътуване; температурни ефекти (посещение на бани и сауни, хипотермия и др.); нарушение на режима "сън-будност";
- - консумация на алкохол;
- - приемане на хранителни добавки;
- - инструментални медицински прегледи (ултразвук, рентгенови лъчи и др.) или процедури (физиотерапия, масаж и др.).
- Най -малко 12 часа (но не повече от 14 часа) преди вземане на кръв се въздържайте от ядене и пиене, с изключение на питейна вода. Последното хранене преди вземането на кръв е лека храна.
- Не пушете 1 час преди вземане на кръвни проби.
- Преди да вземете кръв, трябва да останете в покой поне 20 минути.
- Когато се подготвяте за вземане на кръв на фона на лекарствена терапия, приемането или преустановяването на лекарства трябва да бъде съгласувано с лекуващия лекар.
Зареждане ...