Вторичен имунодефицит. Човешки имунодефицит (първичен, вторичен), причини и лечение Лечение на имунодефицит zvenigorodskaya

Човешката имунна система е проектирана да реагира навреме на нахлуването на чужди елементи. Правилното му функциониране е да разпознае заплахата и да я елиминира. Първичен имунодефицит означава, че детето не е формирало защитен механизъм по време на вътрематочно развитие, или не го е получило поради наследствен фактор. В резултат на това навлизането на вредни микроорганизми в тялото му ще му донесе максимална вреда. Същото може да се каже и за атипични клетки, които имат отрицателен ефект върху здравето и причиняват патологии с различна тежест.

Трябва да се прави разлика между първични и вторични имунни дефицити. Първичната се определя при бебе малко след раждането. Тялото му е лишено от способността да се защитава срещу антигени, склонно е към инфекциозна инвазия. Това се изразява във факта, че бебето често е болно, страда от повтарящи се заболявания, трудно го понася и получава усложнения. Тежките форми на първичен имунодефицит водят до смърт в ранна детска възраст.

Има редки случаи, когато първичен имунен дефицит се проявява при възрастни. Това е възможно, но за това човек трябва да има висока компенсация за определен вид заболяване.

Клиниката на болестта е повторна инфекция, преход на болести в хронична форма. До какво води първичният имунодефицит:

Пациентът страда от бронхопулмонални аномалии.
Лигавиците и кожата му са засегнати.
Има проблеми с УНГ органите.
PIDS, като правило, води до лимфаденит, абсцеси, остеомиелит, менингит, сепсис.
Някои форми на първичен имунодефицит провокират алергии, автоимунни заболявания и растеж на злокачествени новообразувания.

Имунологията се занимава с изследване на дисфункциите на имунната защита - наука за развитието и формирането на защитен механизъм, който противодейства на проникването на антигени в тялото и унищожава клетките, увредени от вредни вещества и микроорганизми.

Колкото по -рано се диагностицира PIDS, толкова по -големи са шансовете на детето да оцелее и да продължи живота си при задоволително здраве. Навременното идентифициране на генна мутация е важно, което прави възможно определянето на семейното планиране.

Имунодефицитът се счита за постоянна аномалия на защитния механизъм, която причинява неуспех в имунния отговор към влиянието на антигените. Този провал може да бъде четири вида:

възраст, тоест възникнала в детството или в напреднала възраст;
придобити поради неправилна диета, начин на живот, лекарства, вирус на СПИН и др .;
развит в резултат на различни инфекции;
вроден или първичен идентификатор.

PIDS се класифицират според формата и тежестта на заболяването. Първичните имунодефицити включват:

ID, характеризиращ се с поражение на няколко клетъчни комплекси;
Ретикуларната дисгенеза, при която липсват стволови клетки, обрича новороденото на смърт.
Тежката комбинирана идентификация е наследствено заболяване, причинено от дисфункция на В и Т лимфоцити.
Синдром на Ди Джордж - или аномалии на тимуса, паращитовидните жлези - недоразвитие или липса на тимусна жлеза. В резултат на дефекта се засягат Т-лимфоцитите, възникват вродени сърдечни дефекти, деформации в костната структура, структурата на лицевите кости, бъбречни дефекти и дисфункции на централната нервна система.
Първичен имунодефицит поради увреждане на В-лимфоцитите.
Нарушения в миелоидните клетки, които провокират хронично грануломатозно заболяване (CGD) с аномалия в кислородния метаболизъм. Дефектът в производството на активен кислород води до хронични гъбични и бактериални инфекции.
Дефекти в сложни кръвни протеини, които нарушават хуморалната защита. В системата на комплемента може да липсват няколко компонента.

Трябва да знам!Клетъчният имунодефицит се характеризира с дефицит на имунокомпетентни клетки, които включват лимфоцити, плазмени клетки, макрофаги. Хуморален имунодефицит означава дисфункция в производството на антитела.

Симптоми на първичен имунодефицит

Признаците и симптомите показват първични имунни дефицити. Изучавайки клиничната картина на хода на заболяването, лекарите на клиниката идентифицират вид имунен дефицит. Това се улеснява от преглед, анализи, събиране на анамнеза за изясняване на генетичната патология.

Първичните недостатъци на клетъчния имунитет водят до вирусни и гъбични инфекции. Повтарящите се настинки, тежки ARVI, варицела, паротит, чести прояви на херпес се считат за характерни признаци. Пациентът страда от млечница, пневмония, стомашно -чревни инфекции, причинени от гъбички. Клетъчният имунодефицит увеличава риска от рак и лимфом.
Липсата на хуморална защита провокира бактериални инфекции. Това са пневмония, кожни абсцеси, еризипел, стафилокок, стрептокок.
Недостатъчността на нивото на секреторен имуноглобулин А причинява увреждане на лигавиците в устата, носа, очите, червата, страдат бронхите.
Комбинираният ИД се характеризира с усложнения от вирусни и бактериални инфекции. Проявите на тази форма на първичен имунодефицит са неспецифични - те се изразяват в малформации, туморни процеси, лимфоидни тъкани, тимус, мегалобластна анемия.
Вродената неутропения и дисфункцията на фагоцитозата на гранулоцитите пораждат бактериални възпалителни процеси с абсцеси, абсцеси. Резултатът може да бъде сепсис.
Свързаните с комплементарни първични имунодефицити водят до бактериални инфекции, автоимунни заболявания, както и до повтарящи се отоци по тялото, крайниците - наследствен ангиоедем (HAE).

Причини за първичен имунодефицит

В ембриона вътре в утробата се образуват дисфункции на имунната система. Този процес се влияе от различни фактори. Пренаталната диагностика показва комбинация от вродени малформации на плода с имунодефицит. Етиологията на PIDS се основава на три патологии.

Генетични мутации, което означава, че са настъпили промени в гените, върху които имунокомпетентните клетки изпълняват своите функции. Тоест процесът на развитие и диференциация на клетките е нарушен. Наследяването на аномалията е по автозомно -рецесивен начин, когато и двамата родители са носители на мутагена. Само малък брой мутации се развиват спонтанно или чрез зародишна линия (в зародишните клетки).
Тератогенен фактор е въздействието върху ембриона на опасни токсини, които водят до вродена първична имунна недостатъчност. Провокират се инфекции с ID TORCH - цитомегаловирус, херпес, рубеола, токсоплазмоза при бременни жени.
Неясна етиология. Имунен дефицит, причината за който не е ясна.

Такива състояния включват асимптоматични ИД, които се проявяват с инфекциозни усложнения в провокативни ситуации. Ако дори един от елементите на защитния механизъм е изложен на аномалии, тогава защитните сили отслабват, пациентът става обект за инвазия на различни инфекции.

Диагностика на първичен имунен дефицит

Състоянията на имунодефицит се идентифицират по тип, тъй като първичната идентификация е най -често вродена, тогава нейният тип се определя през първите месеци или седмици. Посещението на лекар е необходимо при чести заболявания на бебето, настинки, развитие на гъбични, вирусни, бактериални инфекции. Аномалиите в развитието на детето също могат да зависят от първичния имунодефицит. За да се реши проблемът, са необходими спешна диагностика и незабавно лечение.

Методът за идентифициране на заболяването включва следните процедури:

общ преглед, при който се обръща внимание на лезии на кожата, лигавиците, гнойни процеси, подкожен оток на мастната тъкан;
изследване на левкоцитната формула съгласно общ кръвен тест, ID се показва от наличието на левкопения, неутропения, агранулоцитоза и други нарушения;
биохимията на кръвта показва дисгаммаглобулинемия, наличие на нехарактерни метаболити, което показва първична хуморална идентификация;
специфични изследвания за отговора на имунната система. Изследват се показателите за активността на имунокомпетентните клетки;
молекулярно -генетичен анализ - метод за генно секвениране за типа мутация. Това е начин за определяне на синдромите на Брутън, Ди Джорджи, Дънкан, Уискот-Олдрич.

Лекарят прави разлика между състояния на имунодефицит с придобита вторична идентификация, произтичаща от влиянието на радиация, токсични вещества, автоимунни заболявания и онкология. При възрастни диагнозата е трудна, тъй като признаците са изгладени, симптомите са неявни.

Пренатална диагностика

Определянето на първичната идентификация чрез биопсия на хорионните ворси се нарича пренатална идентификация на формата на заболяването. В допълнение се изследва културата на клетките на феталните води, феталната кръв. Това са сложни тестове, които се показват в случаите, когато при родителите се открие мутаген.

Но за откриване на X-свързан тежък комбиниран имунен дефицит, този метод дава точен резултат и също така изяснява диагнозата при синдроми на първична идентификация, хронична грануломатоза и други състояния на SCID.

Лечение на първични имунодефицити

Различната етиология и патогенеза на заболяванията не позволяват разработването на обща методология за лечение на патологията. При тежки форми терапевтичното лечение не е от значение, то носи само временно облекчение, но смъртта е неизбежна от усложненията на имунодефицита. В тези случаи помага само трансплантацията на костен мозък или ембрионална тимусна жлеза.

Дефицитът на клетъчен имунитет се компенсира с използването на специфични стимулиращи колонии лекарства. Това е заместваща имунотерапия с тималин, тактивин, левамизол и други средства, изборът на които се прави от имунолога. Ферментопатиите се коригират от ензими, метаболити. Биотинът е често срещано лекарство в тази серия.

Дисглобулинемията (липса на хуморална защита) се лекува с имуноглобулинова подмяна, в зависимост от липсващите вещества от този тип. Но основната пречка за развитието на болестта е предотвратяването на инфекции. Освен това ваксинацията на деца с първична идентификация няма ефект, опасна е.

Прогноза и превенция

С тежка първична идентификация детето е обречено, умира през първата година от живота си. Други патологии на имунната система се лекуват, както е описано по -горе. Основната задача на родителите е своевременно да посещават лекар и да се грижат за децата. Детето не трябва да бъде заразено с вирусни, бактериални, гъбични патогени.

Ако планирате да имате бебе и имате проблеми с генна мутация, тогава е необходима консултация с имунолог. По време на бременност трябва да се подложите на пренатална диагностика, да се предпазите от инфекции и да следвате всички препоръки на лекаря.

За пациентите с ИД е важно да спазват личната хигиена, да се грижат за устната кухина, носната лигавица и очите внимателно, без да се нарушава тяхната цялост. Необходима е балансирана диета, изключване на контакти с пациенти по време на епидемии, лекарствена профилактика на инфекции.

Усложнения след имунодефицит

Първичните имунодефицити водят до тежки усложнения. Резултатът от последствията може да бъде смъртта на човек. Тези състояния се считат за сепсис, абсцеси, пневмония, тежки инфекции. Възможни са автоимунни заболявания, когато провалът на имунната система е, че тя унищожава собствените си клетки. Рискът от рак и дисбаланс на стомашно -чревния тракт, сърдечно -съдовата система се увеличава.

Заключение

Първичният имунодефицит не винаги е присъда. Необходимо е постоянно да се наблюдава от имунолог, това ще помогне да се поддържа задоволително качество на живот и да се живее дълго.

Имунодефицитите се разбират като състояния на отслабена имунна система, във връзка с които хората, страдащи от имунодефицит, са много по -склонни да се справят с инфекциозни заболявания, докато протичането на инфекцията обикновено е по -сериозно и по -малко лечимо от здравите хора.

В зависимост от произхода всички имунодефицити обикновено се делят на първични (наследствени) и вторични (придобити).

Първичните имунодефицити са наследствени нарушения на имунната система. Такива генетични дефекти се срещат при едно дете от 10 000. Към днешна дата около 150 такива генетични дефекта са дешифрирани, което води до сериозни нарушения във функционирането на имунната система.

Симптоми на имунодефицит

Хроничните инфекциозни заболявания са водещата проява както на първични, така и на вторични имунни дефицити. Инфекциите могат да засегнат УНГ органи, горни и долни дихателни пътища, кожа и др.

Инфекциозните заболявания, техните прояви и тежест зависят от вида на имунодефицита. Както бе споменато по -горе, има около 150 вида първичен имунодефицит и няколко десетки вторичен имунодефицит, докато някои форми имат характеристики на хода на заболяването, прогнозата на заболяването може да се различава значително.

Понякога имунодефицитите също могат да допринесат за развитието на алергични и автоимунни заболявания.

Първични имунодефицити

Първичните имунодефицити са наследствени заболявания, които се предават съответно от родител на дете. Някои форми могат да се проявят в много ранна възраст, други могат да останат скрити в продължение на много години.

Генетичните дефекти, които причиняват състояния на първичен имунодефицит, могат да бъдат разделени на следните групи:

хуморални имунодефицити (липса на производство на антитела или имуноглобулини);
клетъчни (обикновено лимфоцитни) имунодефицити;
дефекти във фагоцитозата (улавяне на бактерии от левкоцити);
дефекти на системата на комплемента (протеини, които допринасят за унищожаването на чужди клетки);
комбинирани имунодефицити;
други имунодефицити, свързани с разрушаване на основните звена на имунната система.

Вторични имунодефицити

Вторичните имунодефицити са придобити заболявания на имунната система, както и първични имунодефицити, свързани с отслабена имунна система и повишена честота на инфекциозни заболявания. Може би най-известното вторично имунодефицитно разстройство е СПИН в резултат на HIV инфекция.

Вторичните имунодефицити могат да бъдат свързани с инфекции (HIV, тежки гнойни инфекции ...), лекарства (преднизолон, цитостатици), радиация, някои хронични заболявания (захарен диабет).

Тоест всяко действие, насочено към отслабване на имунната ни система, може да доведе до вторичен имунодефицит. Скоростта на развитие на имунодефицита и неговата неизбежност могат да варират значително, например при HIV инфекция, развитието на имунна недостатъчност е неизбежно, докато не всички хора със захарен диабет могат да имат състояние на имунна недостатъчност дори години след началото на заболяването.

Превенция на имунодефицит

Поради наследствения характер на първичните имунодефицити, няма профилактика за тази група заболявания.

Предотвратяването на вторичен имунен дефицит се свежда главно до избягване на HIV инфекция (защитен секс, използване на стерилни медицински инструменти и др.).

Усложнения на имунодефицита

Основните усложнения както при първичните, така и при вторичните имунодефицити са тежки инфекциозни заболявания: пневмония, сепсис, абсцеси ... Като се има предвид много голямата хетерогенност на тези заболявания, прогнозата и възможните усложнения трябва да се определят индивидуално.

Диагностика на имунодефицити

Предпоставка за откриване на имунодефицит е хронична (често повтаряща се) инфекция. В повечето случаи най -простите тестове могат да разкрият сериозни сривове в имунната система: общия (абсолютен) брой левкоцити, както и техните подтипове неутрофили, лимфоцити и моноцити , нивото на серумните имуноглобулини IgG, IgA, IgM, тест за вируса на човешки имунодефицит (HIV).

Много по-рядко се налага диагностициране на по-фини елементи на имунната система: фагоцитна активност на макрофагите, подтипове В- и Т-лимфоцити (определяне на т. Нар. CD маркери) и способността им да се делят, продуциране на възпаление фактори (цитокини), определяне на елементи от системата на комплемента и др ...

Лечение на първичен имунодефицит

В зависимост от тежестта на имунодефицита и неговия тип, лечението може да има свои собствени характеристики.

Важни моменти са оценката на възможността за използване на живи ваксини, отказване от тютюнопушене и пиене на алкохол, предписване на широкоспектърни антибиотици за бактериални инфекции или съвременни антивирусни лекарства за заболявания, причинени от вируси.

Възможна е имунокорекция:

с помощта на трансплантация на костен мозък (важен орган на имунната система);
попълване на отделни елементи на имунната система, например имуноглобулини;

Лечение на вторичен имунодефицит

Лечението на вторичен имунен дефицит се основава на следните общи принципи:

борба с инфекцията;
ваксинация (ако е посочена);
заместителна терапия, например, имуноглобулини;
използване на имуномодулатори.

Струва си да помислим за нашия защитен щит, дори когато се появят първите признаци на отслабването му: чести настинки, слабост, замаяност и т.н. Много фактори могат да провокират IDS, затова е необходимо да се знае естеството на появата му, за да се избере адекватен метод за елиминиране на болестта. Имунологът е призован да идентифицира ясно предпоставката, довела до заболяването.

Има два основни вида патология.

Първичен имунодефицит е вродено заболяване, причинено или от генетични дефекти, или от различни влияния по време на вътреутробното развитие. В зависимост от нивото на експозиция и локализацията на процеса те биват: клетъчни, антитела, комбинирани, изразени чрез дефицит на комплементната система и дефекти във фагоцитозата.
Вторичен имунодефицит. Тази патология е много по -често срещана. Заболяването се причинява от голямо разнообразие от фактори на околната среда, които влияят негативно на почти всички елементи на имунната система. Тази група включва синдром на придобита имунна недостатъчност, известен като вирус на човешката имунна недостатъчност (HIV).

Списъкът с причини за вторичен имунен дефицит е доста широк:

липса на важни вещества за правилното развитие на организма, поради недохранване;
въздействието върху организма на хронични инфекции, които, повлиявайки постоянно имунната система, в крайна сметка намаляват нейната реактивност. Също така, такива заболявания имат лош ефект върху състоянието на хематопоетичната система, която е отговорна за създаването на изключително важни лимфоцити;
хелминтоза;
загуба на кръв или бъбречна недостатъчност;
различни видове отравяния, продължителна диария, поради която има рязка загуба на всички основни хранителни вещества;
захарен диабет или нарушение на щитовидната жлеза;
онкологични заболявания.

Процедурен процес

Подготовка

Ако вие или вашето дете често сте болни и терапията не работи, си струва да проверите имунната си система. Преди първото посещение при лекаря можете да се подготвите малко, така че консултацията да бъде бърза и ефективна. Например:

Запишете всички симптоми, които забележите.
Съберете всички предишни резултати от тестове, които някога сте имали.
Разгледайте малко медицинската история на вашето семейство.
Направете списък с последните си лекарства и витамини.
Подгответе предварително всички въпроси, които планирате да зададете на лекаря.

Подобни действия ще помогнат на здравния работник бързо да диагностицира заболяването и да предпише необходимата терапия.

Процесът на премахване на неразположението

Лечението на първичен имунодефицит се извършва по следните методи:

етиотропна терапия (в този случай се коригира геномният дефицит на пациента);
лечение с имуностимуланти;
трансплантация на костен мозък, имуноглобулини, тимусни клетки.

Лечението на имунодефицит при деца, както и при възрастни, се извършва под наблюдението на специалист. Вторичната IDS се лекува много по -лесно от първичната, тъй като преходните фактори са предпоставките за нейната поява. Следователно е възможно да се постигне ефективен потискащ ефект върху тях, като се използва правилната терапия. След диагностициране и установяване на истинската причина се предписва курс на лечение.

Децата са по -често податливи на вторични IDS, защото все още не са разработили напълно механизъм за справяне с вредните фактори на околната среда.

На фона на липса на витамини и минерали се предписват подходящи витаминни комплекси. Ако се установи наличието на хронична инфекция, тогава преди всичко огнищата й се дезинфекцират.

Имуностимулаторите помагат за укрепване на имунната система след страдания и операции.

Симптоми

Признаците се различават в зависимост от вида на заболяването и всеки човек може да има индивидуален характер. Между тях:

чести инфекциозни разстройства, които се повтарят от време на време;
инфекции и други кръвни заболявания;
забавяне на развитието;
проблеми с храносмилателния тракт;
гъбични инфекции;
стоматит;
косопад;
алергични реакции;
отслабване.

Противопоказания

Приемът на почти всеки имуностимулатор има свои противопоказания. Трябва да се внимава особено при лечение на деца с автоимунни проблеми. Такива деца трябва да приемат лекарства само според указанията на лекуващия лекар. Въпреки това, както и бременна.

Усложнения

Типични усложнения и за двата вида заболяване са сериозни инфекциозни патологии, като пневмония, сепсис и други, които зависят от причината за появата на ИДС. Ранната диагностика може да предотврати дългосрочни проблеми.

Цени и клиники

На такъв труден проблем трябва да се доверяват само професионалисти с дългогодишен опит. Сайтът на портала ще помогне при избора на достойна клиника и лекар, включително като вземе предвид вашите финансови възможности.

388 отзиви
21 клиникакъдето се предоставя услугата Лечение на имунодефицит в Москва
3.6 - средна оценка, изчислена въз основа на прегледи и препоръки на пациентите

Може да се интересувате от

Обслужване	цена, руб.
Лечение с лекарството (PAK) по метода на Khodanova R.N. (хемопунктура) 1 процедура	1800
Специфична имунотерапия с 1 алерген (1 посещение)	1270
Специфична имунотерапия с инжектиране на алергени 1 (цената на лекарството не е включена)	1000
Алерген -специфична имунотерапия (ASIT) - поддържащ курс на ASIT	12700
Прилагане на лекарства за алерген-специфична имунна терапия (ASIT) пълен курс	36450
Алерген -специфична имунотерапия	3000
Алерген -специфична имунотерапия	14500
Алерген-специфична имунотерапевтична програма Fostal	11040
Специфична имунотерапия	1300
Сублингвална алерген-специфична имунотерапия (курс на поддържане)	15800

Имунодефицитът е нарушение на имунната система, което се проявява в намаляване на устойчивостта на организма към различни вируси, бактерии, гъбички.

Има 2 форми на имунен дефицит:

вродени;
придобити.

Фактори, предразполагащи към развитието на това състояние:

тежки инфекциозни или вирусни заболявания (ХИВ, туберкулоза, вирусен хепатит);
онкологични заболявания;
автоимунни заболявания (апластична анемия);
състояния, които водят до изчерпване на организма (дефицит на витамини, стрес, депресия, микровълнова радиация);
захарен диабет, хормонален дисбаланс;
травма, операция.

Симптомите са много разнообразни, тъй като болестта е прикрита като други патологии.

При засягане на дихателните пътища се наблюдават следните:

кашлица, хрема, треска;
слабост, главоболие.
За лезии на храносмилателния тракт се характеризират с:
повръщане, гадене;
главоболие, замаяност;
стомашно кървене;
повишаване на температурата;
болка в червата.

Увреждането на централната нервна система се обозначава с:

главоболие;
повишаване на температурата;
конвулсии.

Чести типични симптоми на имунен дефицит са:

пневмония, която е трудна за лечение;
повишаване на температурата;
диария за повече от 3 месеца;
кандидоза.

Диагностични тестове

Доста е трудно да се идентифицира тази патология. Това е възможно само след цялостен преглед, който включва:

клиничен анализ на кръв, урина;
имунологичен анализ на имуноглобулини E, A, G, M;
откриване на вирусен хепатит С, В;
кръвен тест за ХИВ;
Рентгенова снимка на белите дробове;
КТ на засегнатите органи.

Основните етапи на лечението

Преди да започнете заместителна терапия, която се провежда за цял живот (с помощта на донорска плазма, серуми и т.н.), е необходимо да се отървете от съпътстващите инфекциозни заболявания. За това се използват широкоспектърни антибиотици, антивирусна терапия, противогъбични лекарства. Провежда се и имуностимулираща терапия (циклоферон, инфламафертин). Препоръчва се прием на витаминни и минерални комплекси, хранителни добавки. При необходимост се предписват антидепресанти. Необходимо е да се спазва правилният режим на работа и почивка, да се откажат от лошите навици - пушене, пиене на алкохол.

Най -ефективното лечение е трансплантацията на костен мозък. Но това се извършва само след като други методи са се провалили.

Усложнения

Ако не се лекува, имунодефицитът допринася за развитието на инфекциозни процеси (сепсис, пневмония), които са много трудни за лечение и могат да доведат до смърт.

Бърза навигация по страници

Имунодефицит - какво е това?

Лекарите отбелязват, че във втория случай пациентите все повече се диагностицират със сериозни заболявания, които са трудни за лечение. Имунният дефицит или, научно, имунодефицитът е патологично състояние, при което имунната система не работи правилно. Описаните нарушения се сблъскват както с възрастни, така и с деца. Какво е това условие? Колко опасно е?

Имунодефицитът се характеризира с намаляване на активността или неспособността на организма да създаде защитна реакция поради загуба на клетъчна или хуморална имунна връзка.

Това състояние може да бъде вродено или придобито. В много случаи IDS (особено ако не се лекува) е необратимо, но болестта може да бъде и преходна (временна).

Причини за човешки имунодефицит

Факторите, причиняващи IDS, все още не са напълно разбрани. Въпреки това учените непрекъснато изучават този въпрос, за да предотвратят появата и прогресията на имунодефицита.

Имунодефицит, причини:

Причината може да бъде идентифицирана само с помощта на цялостна хематологична диагноза. На първо място, пациентът се изпраща да дари кръв, за да оцени параметрите на клетъчния имунитет. По време на анализа се изчислява относителният и абсолютният брой защитни клетки.

Имунодефицитът може да бъде първичен, вторичен и комбиниран. Всяко заболяване, свързано с IDS, има специфична и индивидуална тежест на протичането.

В случай на патологични признаци е важно да се свържете своевременно с Вашия лекар, за да получите препоръки за по -нататъшно лечение.

Първичен имунодефицит (PID), характеристики

Това е комплексно генетично заболяване, което се проявява през първите няколко месеца след раждането (40%от случаите), в ранна детска възраст (до две години - 30%), в детска и юношеска възраст (20%), по -рядко след 20 години (10%).

Трябва да се разбере, че пациентите не страдат от IDS, а от тези инфекциозни и съпътстващи патологии, които имунната система не е в състояние да потисне. В тази връзка пациентите могат да изпитат следното:

Политопен процес. Това е множествена лезия на тъкани и органи. По този начин пациентът може едновременно да изпита патологични промени, например на кожата и пикочната система.
Трудности при лечението на едно заболяване. Патологията често се превръща в хроничен ход с чести рецидиви (повторения). Болестите са бързи и прогресиращи.
Висока чувствителност към всички инфекции, водещи до полиетиология. С други думи, едно заболяване може да причини няколко патогена едновременно.
Обичайният терапевтичен курс не дава пълен ефект, поради което дозата на лекарството се избира индивидуално, често в ударни дози. Независимо от това, почистването на организма от патогена е много трудно, поради което често се наблюдава пренасяне и латентен ход на заболяването.

Първичен имунодефицит е вродено състояние, зачатките на което са се образували вътреутробно. За съжаление, скринингът по време на бременност първоначално не открива тежка аномалия.

Това състояние се развива под въздействието на външен фактор. Вторичният имунен дефицит не е генетично заболяване; той се диагностицира със същата честота за първи път както в детството, така и в зряла възраст.

Фактори, причиняващи придобит имунен дефицит:

влошаване на екологичната среда;
микровълнова и йонизиращо лъчение;
остро или хронично отравяне с химикали, тежки метали, пестициди, некачествена храна или срок на годност;
продължително лечение с лекарства, които влияят върху функционирането на имунната система;
чести и прекомерни психически натоварвания, психоемоционално пренапрежение, преживявания.

Горните фактори влияят отрицателно върху имунната резистентност, поради което такива пациенти, в сравнение със здравите, по -често страдат от инфекциозни и онкологични патологии.

Основни причини, поради което може да се развие вторичен имунодефицит, са изброени по -долу.

Грешки в захранването -Човешкото тяло е много чувствително към липсата на витамини, минерали, протеини, аминокиселини, мазнини, въглехидрати. Тези елементи са от съществено значение за изграждането на кръвни клетки и поддържането на тяхната функция. Освен това е необходима много енергия за нормалното функциониране на имунната система, която идва от храната.

Всички хронични заболявания влияят отрицателно върху имунната защита, нарушавайки устойчивостта към чужди агенти, които проникват от външната среда в организма. При хроничен ход на инфекциозна патология функцията на хематопоезата се инхибира, поради което производството на млади защитни клетки се намалява значително.

Надбъбречни хормони.Прекомерното повишаване на хормоните инхибира функцията на имунната резистентност. Неизпълнението на работата се наблюдава в нарушение на обмена на материали.

Краткосрочно състояние, като защитна реакция, се наблюдава в резултат на тежки хирургични процедури или тежка травма. Поради тази причина пациентите, претърпели операция, са податливи на инфекциозни заболявания в продължение на няколко месеца.

Физиологични характеристики на тялото:

недоносеност;
деца от 1 до 5 години;
период на бременност и кърмене;
напреднала възраст

Характеристиките при хората от тези категории се характеризират с потискане на имунната функция. Факт е, че тялото започва да работи интензивно, за да прехвърли допълнителен стрес, за да изпълни своята функция или оцеляване.

Злокачествени новообразувания.На първо място, говорим за рак на кръвта - левкемия. При това заболяване има активно производство на защитни нефункционални клетки, които не могат да осигурят пълноценен имунитет.

Също така опасна патология е поражението на червения костен мозък, който е отговорен за хематопоезата и замяната на нейната структура със злокачествен фокус или метастази.

Наред с това всички други онкологични заболявания нанасят осезаем удар върху защитната функция, но нарушенията се появяват много по -късно и имат по -слабо изразени симптоми.

ХИВ е вирусът на човешкия имунодефицит.Потискането на имунната система води до опасно заболяване - СПИН. На пациента се увеличават всички лимфоидни възли, често се появяват язви в устната кухина, се диагностицират кандидоза, диария, бронхит, пневмония, синузит, гноен миозит, менингит.

Вирусът на имунодефицита засяга защитната реакция, следователно, пациентите умират от онези заболявания, които здравият организъм трудно може да предотврати, и отслабени от HIV инфекцията - още повече (туберкулоза, онкология, сепсис и др.).

Комбинирано разстройство на имунодефицита (CID)

Това е най -тежкото и рядко заболяване, което е много трудно да се излекува. KID е група от наследствени патологии, които водят до сложни нарушения на имунната резистентност.

По правило промените настъпват в няколко типа лимфоцити (например Т и В), докато при PID се нарушава само един вид лимфоцити.

KID се проявява в ранна детска възраст. Детето лошо набира телесно тегло, изостава в растежа и развитието. Тези деца имат висока чувствителност към инфекции: първите атаки могат да започнат веднага след раждането (например пневмония, диария, кандидоза, омфалит).

Като правило, след възстановяване, след няколко дни, настъпва рецидив или тялото е засегнато от друга патология с вирусна, бактериална или гъбична природа.

Лечение на първичен имунодефицит

Днес медицината все още не е измислила универсално лекарство, което помага за напълно преодоляване на всички видове състояния на имунодефицит. Предложената терапия обаче е насочена към облекчаване и премахване на негативните симптоми, повишаване на лимфоцитната защита и подобряване качеството на живот.

Това е най -сложната терапия, подбрана индивидуално. Продължителността на живота на пациента, като правило, зависи изцяло от навременния и редовен прием на медицински консумативи.

Лечението на първичен имунодефицит се постига чрез:

профилактика и съпътстваща терапия на инфекциозни заболявания в ранните етапи;
подобряване на защитата чрез трансплантация на костен мозък, подмяна на имуноглобулини, преливане на неутрофилна маса;
повишаване на функцията на лимфоцитите под формата на лечение с цитокини;
въвеждането на нуклеинови киселини (генна терапия) с цел предотвратяване или спиране на развитието на патологичен процес на хромозомно ниво;
витаминна терапия за укрепване на имунитета.

Ако ходът на заболяването се влоши, е необходимо да информирате лекуващия лекар.

Лечение на вторичен имунодефицит

По правило агресивността на състоянията на вторичен имунодефицит не е тежка. Лечението е насочено към премахване на основната причина за IDS.

Терапевтичен фокус:

в случай на инфекции - премахване на огнището на възпаление (с помощта на антибактериални и антивирусни лекарства);
за повишаване на имунната защита - имуностимуланти;
ако IDS е причинено от липса на витамини, тогава се предписва дълъг курс на лечение с витамини и минерали;
вирус на човешки имунодефицит - лечението се състои от високоактивна антиретровирусна терапия;
за злокачествени тумори - хирургично отстраняване на фокуса на атипична структура (ако е възможно), химиотерапия, радио-,
томотерапия и други съвременни методи на лечение.

Освен това, със захарен диабет, трябва внимателно да следите здравето си: да се придържате към хипо-въглехидратна диета, редовно да проверявате нивото на захарта у дома, да пиете своевременно хапчета инсулин или да прилагате подкожни инжекции.

KID лечение

Терапията за първични и комбинирани форми на имунен дефицит е много сходна. Най-ефективното лечение е трансплантацията на костен мозък (ако Т-лимфоцитите са повредени).

Днес трансплантацията се извършва успешно в много страни, за да помогне за преодоляване на агресивно генетично заболяване.

Прогноза: какво очаква пациента

На пациента трябва да се осигури висококачествена медицинска помощ в ранните етапи от развитието на болестта. Ако говорим за генетична патология, тогава тя трябва да бъде идентифицирана възможно най -рано чрез преминаване на много тестове и преминаване на цялостен преглед.

Децата, които страдат от PID или KID от раждането и не предприемат подходяща терапия, имат ниска преживяемост до две години.

При ХИВ инфекция е важно редовно да се тествате за антитела към вируса на човешкия имунодефицит, за да контролирате хода на заболяването и да предотвратите рязко прогресиране.