পদ্ধতিগত সংযোগকারী টিস্যু রোগ। সংযোজক টিস্যু রোগ

রোগের এই গ্রুপটি খুব বৈচিত্র্যময়। আপনার জানা উচিত যে কিছু ক্ষেত্রে, অস্টিওআর্টিকুলার যন্ত্রপাতি, পেশী, সংযোজক টিস্যুর ক্ষতগুলি প্রাথমিক, তাদের লক্ষণগুলি রোগের ক্লিনিকাল ছবিতে একটি প্রধান স্থান দখল করে এবং অন্যান্য ক্ষেত্রে হাড়, পেশী, সংযোজক টিস্যুর ক্ষতি হয় এবং কিছু অন্যান্য রোগ (বিপাকীয়, অন্তocস্রাবী এবং অন্যান্য) এর পটভূমির বিরুদ্ধে ঘটে এবং তাদের লক্ষণগুলি অন্তর্নিহিত রোগের ক্লিনিকাল ছবির পরিপূরক।

কোলাজেনোসগুলি হ'ল সংযোজক টিস্যু, হাড়, জয়েন্ট, পেশীগুলির সিস্টেমিক ক্ষতগুলির একটি বিশেষ গোষ্ঠী - সংযোজক টিস্যুর ইমিউনো -প্রদাহজনক ক্ষতযুক্ত রোগের একটি গ্রুপ। নিম্নলিখিত কোলাজেনোসগুলি আলাদা করা হয়: সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমেটোসাস, সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা, পেরিয়ারটারাইটিস নোডোসা, ডার্মাটোমিওসাইটিস এবং রিউমাটিজম এবং রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিস, যা তাদের বিকাশের প্রক্রিয়াতে তাদের খুব কাছাকাছি।

অস্টিওআর্টিকুলার যন্ত্রপাতি, পেশী টিস্যু, বিভিন্ন ইটিওলজির প্রদাহজনিত রোগ (আর্থ্রাইটিস, মায়োসাইটিস), বিপাক-ডাইস্ট্রফিক (আর্থ্রোসিস, মায়োপ্যাথি), টিউমার এবং জন্মগত বিকাশের অসঙ্গতিগুলির মধ্যে পার্থক্য রয়েছে।

Musculoskeletal সিস্টেমের রোগের কারণ।

শেষ অবধি, এই রোগগুলির কারণগুলি স্পষ্ট করা হয়নি। এটি বিশ্বাস করা হয় যে এই রোগগুলির বিকাশের প্রধান কারণ হ'ল জেনেটিক (নিকটাত্মীয়দের মধ্যে এই রোগগুলির উপস্থিতি) এবং অটোইমিউন ডিসঅর্ডার (ইমিউন সিস্টেম তার দেহের কোষ এবং টিস্যুতে অ্যান্টিবডি তৈরি করে)। মাস্কুলোস্কেলেটাল সিস্টেমের রোগকে উস্কে দেয় এমন অন্যান্য কারণগুলি হল অন্তocস্রাবের ব্যাধি, স্বাভাবিক বিপাকীয় প্রক্রিয়াগুলির ব্যাধি, জয়েন্টগুলির দীর্ঘস্থায়ী মাইক্রোট্রমা, কারও কারও প্রতি সংবেদনশীলতা খাদ্য পণ্যএবং ওষুধ, সংক্রামক ফ্যাক্টর (স্থানান্তরিত ভাইরাল, ব্যাকটেরিয়া, বিশেষ করে স্ট্রেপটোকক্কাল, সংক্রমণ) এবং সংক্রমণের দীর্ঘস্থায়ী কেন্দ্রবিন্দুর উপস্থিতি (ক্ষয়, টনসিলাইটিস, সাইনোসাইটিস), হাইপোথার্মিয়াও গুরুত্বপূর্ণ।

মাস্কুলোস্কেলেটাল সিস্টেমের রোগের লক্ষণ।

Musculoskeletal সিস্টেম এবং সংযোজক টিস্যু সিস্টেমিক ক্ষত রোগের রোগীদের বিভিন্ন অভিযোগ উপস্থাপন করতে পারেন।

প্রায়শই এগুলি জয়েন্ট, মেরুদণ্ড বা পেশীতে ব্যথার অভিযোগ, সকালে চলাফেরায় শক্ত হওয়া, কখনও কখনও পেশী দুর্বলতা, জ্বর। প্রতিসম পরাজয় ছোট জয়েন্টগুলোতেচলাফেরার সময় হাত -পা ব্যথা সহ বাত রোগের বৈশিষ্ট্য, বড় জয়েন্টগুলোতে (কব্জি, হাঁটু, কনুই, নিতম্ব) অনেক কম সময় আক্রান্ত হয়। এটি স্যাঁতসেঁতে আবহাওয়া, ঠান্ডা সহ রাতে ব্যথাও বাড়ায়।

পরাজয় বড় জয়েন্টগুলোতেবাত এবং বিকৃত আর্থ্রোসিসের বৈশিষ্ট্য, বিকৃত আর্থ্রোসিস সহ, ব্যথা প্রায়শই শারীরিক পরিশ্রমের সময় ঘটে এবং সন্ধ্যায় তীব্র হয়। যদি মেরুদণ্ড এবং স্যাক্রোইলিয়াক জয়েন্টে ব্যথা হয় এবং দীর্ঘস্থায়ী অস্থিরতার সময় প্রদর্শিত হয়, প্রায়শই রাতে, তাহলে আমরা অ্যানকাইলোসিং স্পন্ডিলাইটিসের উপস্থিতি অনুমান করতে পারি।

যদি বিভিন্ন বড় জয়েন্টগুলো পর্যায়ক্রমে আঘাত করে, তাহলে আমরা রিউম্যাটিক আর্থ্রাইটিসের উপস্থিতি অনুমান করতে পারি। যদি ব্যথা প্রধানত মেটাটারসোফালঞ্জিয়াল জয়েন্টগুলোতে স্থানান্তরিত হয় এবং রাতে প্রায়শই ঘটে, তাহলে এগুলি গাউটের প্রকাশ হতে পারে।

এইভাবে, যদি কোনও রোগী ব্যথার অভিযোগ করে, জয়েন্টগুলোতে চলাফেরায় অসুবিধা হয়, তবে ব্যথার বৈশিষ্ট্যগুলি (স্থানীয়করণ, তীব্রতা, সময়কাল, লোডের প্রভাব এবং ব্যথাকে উত্তেজিত করতে পারে এমন অন্যান্য কারণগুলি) পুঙ্খানুপুঙ্খভাবে খুঁজে বের করা প্রয়োজন।

জ্বর, ত্বকের বিভিন্ন ফুসকুড়ি কোলাজেনোসিসের প্রকাশও হতে পারে।

রোগীর বিছানায় দীর্ঘস্থায়ী অস্থিরতার সাথে পেশীর দুর্বলতা দেখা যায় (কিছু ধরণের রোগের জন্য), কিছু স্নায়বিক রোগের সাথে: মায়াসথেনিয়া গ্র্যাভিস, মায়াতোনিয়া, প্রগতিশীল পেশীবহুল যথোপযুক্ত পুষ্টির অভাবএবং অন্যদের.

কখনও কখনও রোগীরা ঠান্ডা মন্ত্র এবং উপরের প্রান্তের আঙ্গুলের ঝাপসা হয়ে যাওয়ার অভিযোগ করে, বহিরাগত ঠান্ডার প্রভাবে উদ্ভূত হয়, কখনও কখনও আঘাত, মানসিক অভিজ্ঞতা, এই সংবেদনটি ব্যথা, ত্বকের ব্যথা হ্রাস এবং তাপমাত্রার সংবেদনশীলতার সাথে থাকে। এই ধরনের আক্রমণগুলি রায়নাউডের সিনড্রোমের বৈশিষ্ট্য, যা বিভিন্ন ভাস্কুলার রোগে ঘটে এবং স্নায়ুতন্ত্র... যাইহোক, এই ধরনের আক্রমণ এই ধরনের সঙ্গে অস্বাভাবিক নয় গুরুতর অসুস্থতাসিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার মতো সংযোগকারী টিস্যু।

রোগটি কীভাবে শুরু হয়েছিল এবং কীভাবে এগিয়ে গিয়েছিল তা নির্ণয়ের জন্য এটিও গুরুত্বপূর্ণ। ম্যাসকুলোস্কেলেটাল সিস্টেমের অনেক দীর্ঘস্থায়ী রোগ অগোচরে ঘটে এবং ধীরে ধীরে অগ্রসর হয়। রোগের তীব্র এবং সহিংস সূত্রপাত বাত রোগে দেখা যায়, রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিসের কিছু রূপ, সংক্রামক বাত: ব্রুসেলোসিস, আমাশয়, গনোরিয়াল এবং অন্যান্য। তীব্র পেশী ক্ষতি myositis, তীব্র পক্ষাঘাত, আঘাত সহ সংশ্লিষ্ট না সহ পরিলক্ষিত হয়।

পরীক্ষায়, রোগীর ভঙ্গির বিশেষত্ব প্রকাশ করা সম্ভব, বিশেষ করে, উচ্চারিত থোরাসিক কিফোসিস (মেরুদণ্ডের বক্রতা) একটি মসৃণতার সংমিশ্রণে কটিদেশীয় লর্ডোসিসএবং মেরুদণ্ডের সীমিত গতিশীলতা অ্যানকাইলোসিং স্পন্ডিলাইটিস নির্ণয় করা সম্ভব করে। মেরুদণ্ডের ক্ষত, জয়েন্টগুলোতে, প্রদাহজনক উত্সের তীব্র পেশী রোগ (মায়োসাইটিস) রোগীদের সম্পূর্ণ অস্থিরতা পর্যন্ত চলাচলকে সীমাবদ্ধ এবং সীমাবদ্ধ করে। বিকৃতি দূরবর্তী phalangesসংলগ্ন ত্বকে স্ক্লেরোটিক পরিবর্তনের সাথে আঙ্গুল, ত্বকের অদ্ভুত ভাঁজের উপস্থিতি এটি মুখের এলাকায় শক্ত করে (একটি থলির লক্ষণ), বিশেষত যদি এই পরিবর্তনগুলি প্রধানত অল্প বয়সের মহিলাদের মধ্যে পাওয়া যায়, তাহলে সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা নির্ণয় করা সম্ভব হয়।

কখনও কখনও পরীক্ষা পেশী একটি spastic shortening প্রকাশ করে, প্রায়ই flexors (পেশী সংকোচন)।

জয়েন্টগুলোতে প্যাল্পেশন স্থানীয় তাপমাত্রা বৃদ্ধি এবং তাদের চারপাশের ত্বকের ফোলাভাব প্রকাশ করতে পারে (সহ তীব্র রোগ), তাদের ব্যথা, বিকৃতি। প্যালপেশনের সময়, বিভিন্ন জয়েন্টের প্যাসিভ গতিশীলতাও পরীক্ষা করা হয়: এর সীমাবদ্ধতা হতে পারে জয়েন্টের ব্যথা (আর্থ্রাইটিস, আর্থ্রোসিস সহ), সেইসাথে অ্যাঙ্কাইলোসিস (যেমন, জয়েন্টের অচলতা)। এটা মনে রাখা উচিত যে জয়েন্টগুলোতে চলাফেরার সীমাবদ্ধতা পেশী এবং তাদের টেন্ডনের সিক্যাটারিক্যাল পরিবর্তনের ফলে মায়োসাইটিস, টেন্ডন এবং তাদের মায়ের প্রদাহ এবং আঘাতের ফলেও হতে পারে। জয়েন্টের প্যালেপশন ওঠানামা প্রকাশ করতে পারে, যা তীব্র প্রদাহে দেখা দেয় জয়েন্টে একটি বড় প্রদাহজনক প্রবাহ, পিউরুলেন্ট ইফিউশনের উপস্থিতি।

ল্যাবরেটরি এবং যন্ত্র গবেষণা পদ্ধতি।

সংযোজক টিস্যুর পদ্ধতিগত ক্ষতগুলির ল্যাবরেটরি ডায়াগনস্টিকসের লক্ষ্য মূলত এটিতে প্রদাহজনক এবং ধ্বংসাত্মক প্রক্রিয়াগুলির ক্রিয়াকলাপ নির্ধারণ করা। এই পদ্ধতিগত রোগগুলিতে প্যাথলজিকাল প্রক্রিয়ার ক্রিয়াকলাপ রক্তের সিরাম প্রোটিনের বিষয়বস্তু এবং গুণগত রচনার পরিবর্তনের দিকে পরিচালিত করে।

গ্লাইকোপ্রোটিন নির্ণয়... Glycoproteins (glycoproteins) হল বায়োপলিমার যা প্রোটিন এবং কার্বোহাইড্রেট উপাদান নিয়ে গঠিত। গ্লাইকোপ্রোটিনগুলি কোষের ঝিল্লির অংশ, পরিবহন অণু (ট্রান্সফারিন, সেরুলোপ্লাজমিন) হিসাবে রক্তে সঞ্চালিত হয়, গ্লাইকোপোটিনে কিছু হরমোন, এনজাইম এবং ইমিউনোগ্লোবুলিন অন্তর্ভুক্ত থাকে।

রিউম্যাটিক প্রক্রিয়ার সক্রিয় পর্যায়ের জন্য নির্দেশক (যদিও নির্দিষ্ট থেকে অনেক দূরে) সংজ্ঞা রক্তে সেরোমুকয়েড প্রোটিনের পরিমাণ, যার মধ্যে রয়েছে বেশ কিছু মিউকোপ্রোটিন। সেরোমিউকয়েডের মোট উপাদান প্রোটিন উপাদান (বায়ুরেট পদ্ধতি) দ্বারা নির্ধারিত হয়, সুস্থ মানুষের ক্ষেত্রে এটি 0.75 গ্রাম / লি।

বাতজনিত রোগে আক্রান্ত রোগীদের রক্তে তামাযুক্ত রক্তের গ্লাইকোপ্রোটিন সনাক্তকরণের একটি নির্দিষ্ট ডায়াগনস্টিক মান রয়েছে - সেরুলোপ্লাজমিন... সেরুলোপ্লাজমিন একটি পরিবহন প্রোটিন যা রক্তে তামা আবদ্ধ করে এবং α2-globulins এর অন্তর্গত। প্যারাফেনিল্ডিয়ামিন ব্যবহার করে ডিপ্রোটিনাইজড সিরামে সেরুলোপ্লাজমিন নির্ধারণ করুন। সাধারণত, এর উপাদান 0.2-0.05 g / l, প্রদাহ প্রক্রিয়ার সক্রিয় পর্যায়ে, রক্তের সিরামে এর মাত্রা বৃদ্ধি পায়।

হেক্সোসেসের বিষয়বস্তু নির্ধারণ... সর্বাধিক নির্ভুল হল সেই পদ্ধতি যেখানে অরসিন বা রিসোরসিনোলের সাথে একটি রঙের প্রতিক্রিয়া ব্যবহার করা হয়, তারপরে রঙের সমাধানের রঙিনতা এবং একটি ক্রমাঙ্কন বক্ররেখা ব্যবহার করে গণনা করা হয়। প্রদাহ প্রক্রিয়ার সর্বাধিক কার্যকলাপের সাথে হেক্সোসেসের ঘনত্ব বিশেষভাবে তীব্রভাবে বৃদ্ধি পায়।

ফ্রুক্টোজ সামগ্রী নির্ধারণ... এর জন্য, একটি প্রতিক্রিয়া ব্যবহার করা হয় যেখানে সালফিউরিক অ্যাসিডের সাথে গ্লাইকোপ্রোটিনের মিথস্ক্রিয়ার পণ্যে সিস্টাইন হাইড্রোক্লোরাইড যুক্ত করা হয় (ডিস্কে পদ্ধতি)। সাধারণ ফ্রুক্টোজ কন্টেন্ট 0.09 গ্রাম / লি।

সিয়ালিক অ্যাসিডের পরিমাণ নির্ধারণ... বাতজনিত রোগে প্রদাহ প্রক্রিয়ার সর্বাধিক কার্যকলাপের সময়কালে, রক্তে সিয়ালিক অ্যাসিডের পরিমাণ বৃদ্ধি পায়, যা প্রায়শই হেসের পদ্ধতি (প্রতিক্রিয়া) দ্বারা নির্ধারিত হয়। সিয়ালিক অ্যাসিডের স্বাভাবিক উপাদান 0.6 গ্রাম / লি। ফাইব্রিনোজেন সামগ্রী নির্ধারণ।

বাত রোগের রোগীদের মধ্যে প্রদাহ প্রক্রিয়ার সর্বাধিক কার্যকলাপের সাথে, রক্তে ফাইব্রিনোজেনের উপাদানকোনটি আছে সুস্থ মানুষসাধারণত 4.0 g / l এর বেশি হয় না।

সি-প্রতিক্রিয়াশীল প্রোটিন নির্ধারণ... বাতজনিত রোগে, রোগীদের রক্তের সিরামে সি-রিঅ্যাক্টিভ প্রোটিন দেখা যায়, যা সুস্থ মানুষের রক্তে অনুপস্থিত।

এছাড়াও ব্যবহার করুন রিউমাটয়েড ফ্যাক্টর নির্ধারণ.

সংযোজক টিস্যুর পদ্ধতিগত রোগের রোগীদের রক্ত ​​বিশ্লেষণে, এটি পাওয়া যায় বৃদ্ধি ESR, মাঝে মাঝে নিউট্রোফিলিক লিউকোসাইটোসিস.

এক্স-রে পরীক্ষা আপনাকে নরম টিস্যুতে ক্যালসিফিকেশন সনাক্ত করতে দেয়, যা বিশেষ করে সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মাতে দেখা যায়, তবে এটি অস্টিওআর্টিকুলার যন্ত্রের ক্ষত নির্ণয়ের জন্য সবচেয়ে মূল্যবান তথ্য সরবরাহ করে। সাধারণত, হাড় এবং জয়েন্টগুলির রেডিওগ্রাফ নেওয়া হয়।

বায়োপসিইহা ছিল তাত্পর্যপূর্ণরিউমাটোলজিকাল রোগ নির্ণয়ে। বিশেষ করে কোলাজেন রোগে পেশী ক্ষতির প্রকৃতি নির্ণয় করার জন্য সিস্টেমিক মায়োপ্যাথিসহ রোগের টিউমার প্রকৃতির সন্দেহ থাকলে বায়োপসি নির্দেশিত হয়।

Musculoskeletal সিস্টেমের রোগ প্রতিরোধ।

এই রোগের কারণ হয়ে উঠতে পারে এমন উপাদানগুলির প্রভাবকে সময়মত প্রতিরোধ করা। এটি একটি সংক্রামক এবং অসংক্রামক প্রকৃতির রোগের সময়মত চিকিৎসা, কম এবং উচ্চ তাপমাত্রার সংস্পর্শে আসা প্রতিরোধ এবং আঘাতজনিত কারণগুলি বাদ দেয়।

যদি হাড় বা পেশীর রোগের লক্ষণ দেখা দেয়, যেহেতু তাদের বেশিরভাগেরই গুরুতর পরিণতি এবং জটিলতা রয়েছে, তাই সঠিক চিকিত্সা নির্ধারিত করার জন্য ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করা প্রয়োজন।

এই বিভাগে মাসকুলোস্কেলেটাল সিস্টেম এবং সংযোগকারী টিস্যুর রোগ:

সংক্রামক আর্থ্রোপ্যাথি
প্রদাহজনক polyarthropathies
আর্থ্রোসিস
অন্যান্য যৌথ ক্ষত
সংযোগকারী টিস্যুর সিস্টেমিক ক্ষত
ডর্সোপ্যাথি বিকৃত করা
স্পন্ডিলোপ্যাথি
অন্যান্য ডরোসোপ্যাথি
পেশী রোগ
সিনোভিয়াল ঝিল্লি এবং টেন্ডনের ক্ষত
অন্যান্য নরম টিস্যু রোগ
হাড়ের ঘনত্ব এবং কাঠামোর ব্যাধি
অন্যান্য অস্টিওপ্যাথি
চন্ড্রোপ্যাথি
Musculoskeletal সিস্টেম এবং সংযোগকারী টিস্যু অন্যান্য ব্যাধি

আঘাতগুলি "জরুরী" বিভাগে আলোচনা করা হয়েছে

পেশীর শ্রেণীবিভাগে পেশীর তালিকা

আর্থ্রাইটিস এবং আর্থ্রোসিস (যৌথ রোগ)
বাত (যৌথ প্রদাহ)
আর্থ্রোসিস (অস্টিওআর্থারাইটিস)
অ্যাঙ্কিলাইজিং স্পন্ডিলাইটিস (অ্যাঙ্কিলাইজিং স্পন্ডিলাইটিস)
মেরুদণ্ডের হেমাঙ্গিওমা
যৌথ hygroma
পিউরুলেন্ট বার্সাইটিস
ওয়েজেনারের গ্রানুলোমাটোসিস
হিপ ডিসপ্লাসিয়া (নিতম্বের জন্মগত স্থানচ্যুতি)
কোকিসিগোডেনিয়া (লেজের হাড়ের ব্যথা)
ইন্টারভারটেব্রাল ডিস্ক হার্নিয়েশন
পেশী মায়োসাইটিস
অস্টিওমেলাইটিস

বিভাজন সংযোগ টিস্যু রোগ (DZST), বা কোলাজেনোস (historicalতিহাসিক তাত্পর্য একটি শব্দ), সংক্রামক টিস্যু এবং এর ডেরিভেটিভস এর সিস্টেমিক ইমিউনোইনফ্লেমেটরি ক্ষত দ্বারা চিহ্নিত রোগের একটি গ্রুপ। এই ধারণাটি একটি গোষ্ঠী, তবে নোসোলজিকাল নয়, যার সাথে এই শব্দটি পৃথক নোসোলজিকাল ফর্মগুলি নির্দেশ করা উচিত নয়। DZST মোটামুটি সংখ্যক রোগকে একত্রিত করে। সর্বাধিক সাধারণ হল সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমেটোসাস (এসএলই), সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা (এসজেএস), ডার্মাটোমিওসাইটিস (ডিএম); এই গ্রুপের রোগগুলিও অন্তর্ভুক্ত বাতজ্বর(traditionতিহ্যগতভাবে কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেমের রোগের বিভাগে বর্ণিত)। বর্তমানে, এটি প্রমাণিত হয়েছে যে ডিজেডএসটি -র সাথে, ইমিউন হোমিওস্টেসিসের গভীর ব্যাধি ঘটে, অটোইমিউন প্রক্রিয়াগুলির বিকাশে প্রকাশ করা হয়, যেমন। ইমিউন সিস্টেমের প্রতিক্রিয়া, তার নিজের শরীরের অ্যান্টিজেন (অটোএন্টিজেন) এর বিরুদ্ধে নির্দেশিত অ্যান্টিবডি বা সংবেদনশীল লিম্ফোসাইটের উপস্থিতির সাথে।

অটোইমিউন প্যাথলজির ভিত্তি হল একটি ইমিউনোরেগুলেটরি ভারসাম্যহীনতা, যা দমনমূলক দমন এবং টি-লিম্ফোসাইটের "সহায়ক" ক্রিয়াকলাপে বৃদ্ধি, তারপরে বি-লিম্ফোসাইট সক্রিয়করণ এবং স্বতন্ত্র অ্যান্টিঅ্যান্টিবডিগুলির অতিরিক্ত উত্পাদন দ্বারা প্রকাশ করা হয়।

DZST কে একত্রিত করে এমন কয়েকটি সাধারণ বৈশিষ্ট্য রয়েছে:

প্যাথোজেনেসিসের সাধারণতা হল অটোঅ্যান্টিবডিগুলির অনিয়ন্ত্রিত উৎপাদন এবং রক্তে চলাচলকারী ইমিউন অ্যান্টিজেন-অ্যান্টিবডি কমপ্লেক্স গঠনের মাধ্যমে ইমিউন হোমিওস্ট্যাসিসের লঙ্ঘন

একটি তীব্র প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়ার পরবর্তী বিকাশের সাথে টিস্যু (বিশেষত মাইক্রোভাসকুলেচার, কিডনি, জয়েন্ট ইত্যাদি);

রূপগত পরিবর্তনের মিল

তীব্রতা এবং ক্ষমা সময়কাল সঙ্গে দীর্ঘস্থায়ী কোর্স;

অনির্দিষ্ট প্রভাব (সংক্রমণ, বিচ্ছিন্নতা, টিকা, ইত্যাদি) এর প্রভাবের অধীনে উত্তেজনা;

একাধিক ক্ষত (ত্বক, জয়েন্ট, সেরাস মেমব্রেন, কিডনি, হার্ট, ফুসফুস);

ইমিউনোসপ্রেসিভ ওষুধের থেরাপিউটিক প্রভাব (গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েডস, সাইটোস্ট্যাটিক্স)।

এই গোষ্ঠীতে অন্তর্ভুক্ত সমস্ত রোগগুলি স্বাধীন ক্লিনিকাল এবং রূপগত প্রকাশ দ্বারা পৃথক করা হয়, অতএব, প্রতিটি নির্দিষ্ট ক্ষেত্রে একজনকে সঠিক নোসোলজিকাল রোগ নির্ণয়ের জন্য চেষ্টা করা উচিত।

এই অধ্যায়ে সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমেটোসাস, সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা, ডার্মাটোমিওসাইটিসের জন্য ডায়াগনস্টিক অনুসন্ধান আলোচনা করা হয়েছে।

সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমেটোসাস

সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমেটোসাস (এসএলই) তরুণদের (প্রধানত মহিলাদের) একটি সিস্টেমিক অটোইমিউন রোগ, যা ইমিউনোরেগুলেটরি প্রক্রিয়ার জিনগতভাবে নির্ধারিত অসম্পূর্ণতার পটভূমির বিরুদ্ধে বিকাশ করে, যার ফলে নিজের কোষ এবং তাদের উপাদানগুলিতে অ্যান্টিবডিগুলির অনিয়ন্ত্রিত উৎপাদন হয়, যার বিকাশ ঘটে অটোইমিউন এবং ইমিউনো-জটিল দীর্ঘস্থায়ী ক্ষত [নাসোনোভা ভিএ, 1989]। রোগের সারাংশ সংযোজক টিস্যু এবং মাইক্রোভাসকুলেচার, ত্বক, জয়েন্ট এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির ইমিউনো-প্রদাহজনক ক্ষত নিয়ে গঠিত (যখন ভিসারাল ক্ষতগুলি অগ্রগণ্য, রোগের কোর্স এবং পূর্বাভাস নির্ধারণ করে)।

SLE, বিভিন্ন লেখকের মতে, প্রতি 100,000 জনসংখ্যার 2.7-4.8 এর ফ্রিকোয়েন্সি সহ ঘটে; তরুণ ও মধ্য বয়সে অসুস্থ নারী ও পুরুষের অনুপাত 9: 1 (ইন শৈশবঅথবা মেনোপজের পরে, অনুপাত কমে যায় 2: 1)। এই পরিস্থিতি এই অনুমানকে নিশ্চিত করে যে যৌন হরমোনগুলি এসএলই -এর সূচনা এবং বিকাশে একটি নির্দিষ্ট ভূমিকা পালন করে। যদিও এই রোগ পুরুষদের মধ্যে অনেক কম ঘন ঘন বিকশিত হয়, এটি মহিলাদের মতই মারাত্মক।

এসএলই জেনেটিক্যালি নির্ধারিত রোগের অন্তর্গত: জনসংখ্যা গবেষণায় দেখা গেছে যে এসএলই শুরু হওয়ার প্রবণতা দ্বিতীয় শ্রেণীর হিস্টোকম্প্যাটিবিলিটি (এইচএলএ), কিছু পরিপূরক উপাদানগুলির জিনগতভাবে নির্ধারিত ঘাটতি, সেইসাথে কিছু রিসেপ্টর এবং টিউমারের জিন পলিমারফিজমের সাথে সম্পর্কিত। নেক্রোসিস ফ্যাক্টর a (TNF- a)।

ইটিওলজি। এসএলইতে নির্দিষ্ট ইটিওলজিক্যাল ফ্যাক্টর প্রতিষ্ঠিত হয়নি, তবে, বেশ কয়েকটি ক্লিনিকাল প্রকাশ (সাইটোপেনিক সিনড্রোম, এরিথেমা এবং এনান্থেমা) এবং রোগের কিছু নিদর্শন এসএলইকে রোগের কাছাকাছি নিয়ে আসা সম্ভব করে। ভাইরাল ইটিওলজি... বর্তমানে, আরএনএ গ্রুপের (তথাকথিত ধীর, বা সুপ্ত, ভাইরাস) অন্তর্গত ভাইরাসগুলির সাথে গুরুত্ব সংযুক্ত। রোগের পারিবারিক ক্ষেত্রে সনাক্তকরণ, অন্যান্য বাত বা এলার্জি রোগের পরিবারে ঘন ঘন সনাক্তকরণ, বিভিন্ন অনাক্রম্যতা রোগের অনুমতি দেয়

Yut পারিবারিক জেনেটিক প্রবণতার সম্ভাব্য তাত্পর্য সম্পর্কে চিন্তা করুন।

এসএলই সনাক্তকরণ অনেকগুলি অনির্দিষ্ট কারণ দ্বারা সহজতর হয় - বিচ্ছিন্নতা, অনির্দিষ্ট সংক্রমণ, সেরার প্রশাসন, কিছু ওষুধ গ্রহণ (বিশেষত, হাইড্রালাজিন গ্রুপ থেকে পেরিফেরাল ভাসোডিলেটর), চাপ। SLE প্রসব বা গর্ভপাতের পরে শুরু হতে পারে। এই সমস্ত তথ্য আমাদের SLE কে একটি বহুমুখী রোগ হিসাবে বিবেচনা করার অনুমতি দেয়।

প্যাথোজেনেসিস। একটি বংশগত প্রবণতার পটভূমির বিরুদ্ধে ভাইরাস (এবং সম্ভবত অ্যান্টিভাইরাল অ্যান্টিবডি) এর ইমিউন সিস্টেমের উপর প্রভাবের কারণে, ইমিউন রেসপন্সের ডিসিয়গ্রুলেশন ঘটে, যা হিউমোরাল ইমিউনিটির হাইপারঅ্যাক্টিভিটি বাড়ে। রোগীদের শরীরে, অ্যান্টিবডিগুলির অনিয়ন্ত্রিত উত্পাদন বিভিন্ন কাপড়, কোষ, শরীরের প্রোটিন (বিভিন্ন কোষের অর্গানেল এবং ডিএনএ সহ)। এটি প্রতিষ্ঠিত হয়েছে যে এসএলইতে, 200 টিরও বেশি সম্ভাব্য অ্যান্টিজেনিক সেলুলার উপাদানগুলির মধ্যে কেবল 40 টিতে অটোঅ্যান্টিবডি তৈরি হয়। পরবর্তীকালে, ইমিউন কমপ্লেক্স গঠন এবং বিভিন্ন অঙ্গ এবং টিস্যুতে তাদের জমা (প্রধানত মাইক্রোভাসকুলেটরে) ঘটে। ইমিউনোরেগুলেশনের বিভিন্ন ত্রুটিগুলি বৈশিষ্ট্যযুক্ত, সাইটোকাইনের অতিরিক্ত উৎপাদন দ্বারা চিহ্নিত (IL-6, IL-4 এবং IL-10)। আরও, স্থির ইমিউন কমপ্লেক্সগুলি নির্মূল করার সাথে সম্পর্কিত প্রক্রিয়াগুলি চালানো হয়, যা লাইসোসোমাল এনজাইমগুলি মুক্ত করে, অঙ্গ এবং টিস্যুগুলির ক্ষতি করে এবং ইমিউন প্রদাহের বিকাশের দিকে পরিচালিত করে। সংযোজক টিস্যুর প্রদাহ এবং ধ্বংসের প্রক্রিয়ায়, নতুন অ্যান্টিজেন নির্গত হয়, যার প্রতিক্রিয়ায় অ্যান্টিবডি তৈরি হয়, নতুন ইমিউন কমপ্লেক্স তৈরি হয় এবং এইভাবে, দুষ্ট চক্ররোগের দীর্ঘস্থায়ীতা নিশ্চিত করা।

শ্রেণীবিভাগ। বর্তমানে আমাদের দেশে [Nasonova VA, 1972-1986] এসএলই কোর্সের ক্লিনিকাল ভেরিয়েন্টের একটি কার্যকরী শ্রেণিবিন্যাস গ্রহণ করেছে, যা বিবেচনায় নিয়ে: 1) কোর্সের প্রকৃতি; 2) প্যাথলজিকাল প্রক্রিয়ার কার্যকলাপ; 3) অঙ্গ এবং সিস্টেমের ক্ষতির ক্লিনিকাল এবং রূপগত বৈশিষ্ট্য।

রোগের প্রকৃতির প্রকৃতি:

তীব্র, সাবাকিউট, দীর্ঘস্থায়ী (পুনরাবৃত্ত পলিআর্থারাইটিস, ডিসকয়েড লুপাস সিনড্রোম, রায়নাউড সিনড্রোম, ভারলহফ সিনড্রোম, সজোগ্রেন সিনড্রোম)।

প্রক্রিয়াটির ক্রিয়াকলাপের পর্যায় এবং ডিগ্রী।

সক্রিয় পর্যায়: উচ্চ কার্যকলাপ (III), মাঝারি (II), ন্যূনতম (I)।

পর্যায়টি নিষ্ক্রিয় (ক্ষমা)।

ক্ষতগুলির ক্লিনিকাল এবং রূপগত বৈশিষ্ট্য:

ত্বক (প্রজাপতির লক্ষণ, ক্যাপিলারাইটিস, এক্সুডেটিভ এরিথেমা, পুরপুরা, ডিস্কয়েড লুপাস ইত্যাদি);

জয়েন্টগুলি (আর্থ্রালজিয়া, তীব্র, সাবাকিউট এবং দীর্ঘস্থায়ী পলিআর্থারাইটিস);

সেরাস ঝিল্লি (পলিসেরোসাইটিস: প্লিউরিসি, পেরিকার্ডাইটিস, পেরেসপ্লেনিট);

হার্ট (মায়োকার্ডাইটিস, এন্ডোকার্ডাইটিস, মাইট্রাল ভালভের অপ্রতুলতা);

ফুসফুস (তীব্র, দীর্ঘস্থায়ী নিউমোনিটিস, নিউমোস্ক্লেরোসিস);

কিডনি (লুপাস নেফ্রাইটিস নেফ্রোটিক বা মিশ্র ধরনের; মূত্রনালীর সিন্ড্রোম);

স্নায়ুতন্ত্র (মেনিনজোয়েন্সফ্যালোপোলাইরাডিকুলোনুরাইটিস, পলিনুরাইটিস)।

রোগের তীব্র, সাবাকিউট এবং ক্রনিক কোর্স বরাদ্দ করুন। তীব্র কোর্স: হঠাৎ শুরু - রোগীরা জ্বর শুরু হওয়ার দিন, পলিআর্থারাইটিস, ত্বকে পরিবর্তন দেখা দিতে পারে। পরবর্তী 3-6 মাসে, পলিসিনড্রোমিজম, গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিস (লুপাস নেফ্রাইটিস), এবং সিএনএসের ক্ষতি হয়। চিকিত্সা ছাড়াই রোগের সময়কাল 1-2 বছরের বেশি নয়, তবে, গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড এবং দীর্ঘমেয়াদী রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপির সাথে সময়মত স্বীকৃতি এবং সক্রিয় চিকিত্সার সাথে সম্পূর্ণ ক্ষমা অর্জন করা যেতে পারে। রোগের এই রূপটি মূলত কিশোর -কিশোরী, শিশু এবং তরুণদের মধ্যে পরিলক্ষিত হয়।

সাবাকিউট কোর্স: প্রায়শই ঘটে, ধীরে ধীরে শুরু হয় যেন ধীরে ধীরে, সাধারণ উপসর্গ, আর্থ্রালজিয়া, পুনরাবৃত্ত আর্থ্রাইটিস, ত্বকের বিভিন্ন অনির্দিষ্ট ক্ষত। স্রোতের আনডুলেশন আলাদা। রোগের একটি বিস্তারিত ছবি 2-3 এর পরে গঠিত হয়, কম প্রায়ই-3-4 বছর পরে।

দীর্ঘস্থায়ী কোর্স: রোগটি দীর্ঘদিন ধরে বিভিন্ন সিন্ড্রোমের পুনরাবৃত্তি দ্বারা প্রকাশ পায় - পলিআর্থারাইটিস, কম প্রায়ই পলিসেরোসাইটিস, ডিস্কয়েড লুপাস সিন্ড্রোম, রায়নাউড সিনড্রোম। রোগের 5-10 তম বছরে, অন্যান্য অঙ্গের ক্ষত (কিডনি, ফুসফুস) যোগ দেয়।

রোগের দীর্ঘস্থায়ী কোর্সে, 20-30% রোগীরা তথাকথিত অ্যান্টিফসফোলিপিড সিনড্রোম বিকাশ করে, যা একটি ক্লিনিকাল এবং ল্যাবরেটরি লক্ষণ জটিল (শিরা এবং / অথবা ধমনী থ্রম্বোসিস, প্রসূতি রোগের বিভিন্ন রূপ, থ্রোম্বোসাইটোপেনিয়া এবং বিভিন্ন অঙ্গ ক্ষতি) । একটি চরিত্রগত ইমিউনোলজিক্যাল সাইন হল অ্যান্টিবডি যা ফসফোলিপিডস এবং ফসফোলিপিড-বাইন্ডিং প্রোটিনের সাথে প্রতিক্রিয়া করে (অ্যান্টিফসফোলিপিড সিনড্রোমের আরও বিশদ পরে আলোচনা করা হবে)।

প্যাথলজিক্যাল প্রক্রিয়ার ক্রিয়াকলাপের তিনটি ডিগ্রি রয়েছে, যেমন। সম্ভাব্য বিপরীতমুখী অনাক্রম্য-প্রদাহজনক ক্ষতির তীব্রতা, যা প্রতিটি নির্দিষ্ট রোগীর থেরাপির প্রকৃতি নির্ধারণ করে। ক্রিয়াকলাপকে রোগের "তীব্রতা" থেকে আলাদা করা উচিত, যা রোগীর জীবনের জন্য সম্ভাব্য বিপজ্জনক অপরিবর্তনীয় পরিবর্তনগুলির একটি সেট হিসাবে বোঝা যায়।

ক্লিনিকাল ছবি। রোগের প্রকাশগুলি অত্যন্ত বৈচিত্র্যময়, যা অঙ্গ এবং সিস্টেমের ক্ষতির বহুগুণ, কোর্সের প্রকৃতি, প্রদাহ প্রক্রিয়ার কার্যকলাপের পর্যায় এবং ডিগ্রী দ্বারা নির্ধারিত হয়।

ডায়াগনস্টিক অনুসন্ধানের প্রথম পর্যায়ে, তথ্য পাওয়া যায়, যার ভিত্তিতে একটি ধারণা তৈরি করা সম্ভব: 1) রোগের সূত্রপাতের বৈচিত্র সম্পর্কে; 2) রোগের প্রকৃতির প্রকৃতি; 3) প্যাথলজিক্যাল প্রক্রিয়ায় নির্দিষ্ট অঙ্গ এবং সিস্টেমের জড়িততার মাত্রা; 4) পূর্ববর্তী চিকিত্সা এবং এর কার্যকারিতা, সেইসাথে চিকিত্সার সম্ভাব্য জটিলতা সম্পর্কে।

রোগের সূত্রপাতের বিকল্পগুলি বিভিন্ন হতে পারে। প্রায়শই, রোগটি বিভিন্ন সিন্ড্রোমের সংমিশ্রণ দিয়ে শুরু হয়; monosymptomatic সূত্রপাত সাধারণত অস্বাভাবিক। এই বিষয়ে, এসএলই -এর সম্ভাব্যতা সম্পর্কে ধারণাটি রোগীর এমন একটি সংমিশ্রণ হওয়ার মুহূর্ত থেকে উদ্ভূত হয়, যা এসএলই নির্ণয়ের জন্য অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ।

এসএলই -এর প্রথম দিকে, সর্বাধিক সাধারণ সিন্ড্রোমগুলি হল জয়েন্ট, ত্বক, সেরাস ঝিল্লির ক্ষত, সেইসাথে জ্বর। সুতরাং, এসএলই সম্পর্কিত সবচেয়ে "সন্দেহজনক" হবে বিভিন্ন সংমিশ্রণ: 1) জ্বর, পলিআর্থারাইটিস, ত্বকে ট্রফিক পরিবর্তন (বিশেষত, চুল পড়া - অ্যালোপেসিয়া); 2) polyarthritis, জ্বর, pleural ক্ষতি (pleurisy); 3) জ্বর, ট্রফিক ত্বকের ব্যাধি, ছিদ্র

প্লুরার জেনিয়া। এই সংমিশ্রণের ডায়াগনস্টিক তাত্পর্য উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পায় যদি ত্বকের ক্ষত এরিথেমা বিকাশে থাকে, তবে, রোগের প্রাথমিক সময়কালে, এরিথেমা শুধুমাত্র 25% ক্ষেত্রে ঘটে; তবুও, এই পরিস্থিতি তালিকাভুক্ত সংমিশ্রণের ডায়াগনস্টিক মান হ্রাস করে না।

রোগের malosymptomatic সূত্রপাত অস্বাভাবিক, যাইহোক, SLE এর আত্মপ্রকাশ ব্যাপক শোথের বিকাশের কারণে নেফ্রোটিক বা মিশ্র ধরণের নেফ্রোটিক বা মিশ্র ধরনের বিস্তৃত গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিসের বিকাশের কারণে ঘটেছে।

প্যাথলজিক্যাল প্রক্রিয়ায় বিভিন্ন অঙ্গের অংশগ্রহণ তাদের লক্ষণ দ্বারা প্রকাশ পায় প্রদাহজনক ক্ষত: বাত, মায়োকার্ডাইটিস, পেরিকার্ডাইটিস, নিউমোনাইটিস, গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিস, পলিনুরাইটিস ইত্যাদি।

পূর্বে পরিচালিত চিকিত্সা সম্পর্কে তথ্য একজনকে বিচার করতে দেয়: 1) এর পর্যাপ্ততা; 2) রোগের কোর্সের তীব্রতা এবং প্রক্রিয়ার কার্যকলাপের মাত্রা (কর্টিকোস্টেরয়েডের প্রাথমিক ডোজ, তাদের ব্যবহারের সময়কাল, রক্ষণাবেক্ষণ ডোজ, অন্তর্ভুক্তি মেডিকেল কমপ্লেক্সগুরুতর রোগ প্রতিরোধের জন্য সাইটোস্ট্যাটিক্স, লুপাস নেফ্রাইটিসের উচ্চ কার্যকলাপ, ইত্যাদি); 3) কর্টিকোস্টেরয়েড এবং সাইটোস্ট্যাটিক থেরাপির জটিলতার উপস্থিতি।

প্রথম পর্যায়ে, রোগের দীর্ঘ সময় ধরে রোগ নির্ণয়ের বিষয়ে নির্দিষ্ট সিদ্ধান্ত নেওয়া যেতে পারে, তবে, রোগের শুরুতে, গবেষণার পরবর্তী পর্যায়ে রোগ নির্ণয় করা হয়।

ডায়াগনস্টিক অনুসন্ধানের দ্বিতীয় পর্যায়ে, অঙ্গের ক্ষতি এবং তাদের কার্যকরী ব্যর্থতার মাত্রা নির্দেশ করে প্রচুর ডেটা পাওয়া সম্ভব।

মাস্কুলোস্কেলেটাল সিস্টেমের ক্ষতি রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিস (আরএ) এর অনুরূপ পলিআর্থারাইটিস দ্বারা প্রকাশ পায়, হাতের ছোট জয়েন্টগুলোতে সমান্তরাল ক্ষতি (প্রক্সিমাল ইন্টারফ্যাল্যাঞ্জেল, মেটাকারপোফালঞ্জেল, কব্জি) এবং বড় জয়েন্টগুলি (কম প্রায়ই)। রোগের একটি প্রসারিত ক্লিনিকাল ছবির সঙ্গে, জয়েন্টগুলোতে ডিফিগারেশন নির্ধারিত হয়, periarticular edema কারণে। রোগের সাথে, ছোট জয়েন্টগুলির বিকৃতি বিকশিত হয়। জয়েন্টগুলোতে পরাজয় ছড়িয়ে পড়া মায়ালজিয়াসের সাথে হতে পারে, খুব কমই - এডিমা এবং পেশী দুর্বলতার সাথে সত্যিকারের পলিমোসাইটিস। কখনও কখনও শুধুমাত্র আর্থ্রালজিয়া হয়।

জয়েন্টগুলোতে যতবার ত্বক প্রভাবিত হয়। জাইগোমেটিক খিলান এবং অনুনাসিক সেতু ("প্রজাপতি") এলাকায় মুখে সবচেয়ে সাধারণ এরিথেমেটাস ফুসকুড়ি। নাক এবং গালে প্রদাহজনক ফুসকুড়ি "প্রজাপতির" রূপরেখা পুনরাবৃত্তি বিভিন্ন সংস্করণে পরিলক্ষিত হয়: 1) ভাস্কুলার (ভাস্কুলিটিক) "প্রজাপতি" - অস্থিতিশীল, স্পন্দনশীল, মধ্যবর্তী অঞ্চলে একটি সায়ানোটিক ছায়া সহ ত্বকের বিস্তৃত লালভাব মুখ, বহিরাগত কারণের (তীব্রতা, বায়ু, ঠান্ডা) বা উত্তেজনার প্রভাবে তীব্রতর; 2) "বাটারফ্লাই" টাইপ সেন্ট্রিফিউগাল এরিথেমা (ত্বকের পরিবর্তনগুলি কেবল নাকের সেতুতে স্থানীয়করণ করা হয়)। "প্রজাপতি" ছাড়াও, ডিসকয়েড অগ্ন্যুত্পাত লক্ষ্য করা যায় - কেরটিক ডিসঅর্ডারের সাথে এরিথেমেটাস ক্রমবর্ধমান ফলক এবং মুখ, অঙ্গ এবং কাণ্ডের ত্বকের পরবর্তী ক্ষয়। অবশেষে, কিছু রোগীর মধ্যে, অদৃশ্য exudative erythema পরিলক্ষিত হয় ত্বকে, বুকে, শরীরের খোলা অংশে ফোটোডার্মাটোসিসের লক্ষণ।

ত্বকের ক্ষতগুলির মধ্যে রয়েছে ক্যাপিলারাইটিস - এটি আঙ্গুলের প্যাড, নখের বিছানা, হাতের তালুতে একটি ছোট বিন্দু হেমোরেজিক ফুসকুড়ি। শক্ত তালুতে ত্বকের ক্ষতগুলি enanthema এর সাথে মিলিত হতে পারে। ব্যথাহীন আলসারেশন মুখ বা নাসোফ্যারিঞ্জিয়াল অঞ্চলের শ্লেষ্মা ঝিল্লিতে পাওয়া যেতে পারে।

90% রোগীর মধ্যে সেরাস মেমব্রেন আক্রান্ত হয় (ক্লাসিক ডায়াগনস্টিক ট্রায়াড: ডার্মাটাইটিস, আর্থ্রাইটিস, পলিসেরোসাইটিস)। বিশেষ করে প্রায়ই, প্লুরা, পেরিকার্ডিয়াম এবং কম সময়ে পেরিটোনিয়ামের ক্ষত সনাক্ত করা হয়। প্লিউরিসি এবং পেরিকার্ডাইটিসের লক্ষণগুলি "গাইড" এর আগের বিভাগগুলিতে বর্ণিত হয়েছে, আমরা কেবল এসএলই -তে এর বৈশিষ্ট্যগুলির উপর জোর দিয়েছি: 1) শুষ্ক প্লিউরিসি এবং পেরিকার্ডাইটিস বেশি সাধারণ; 2) নিষ্কাশন ফর্ম সঙ্গে, exudate পরিমাণ ছোট; 3) সেরাস ঝিল্লির ক্ষত স্বল্প সময়ের জন্য স্থায়ী হয় এবং সাধারণত এক্স-রে পরীক্ষার মাধ্যমে প্লুরোপেরিকার্ডিয়াল আঠালো বা কস্টাল, ইন্টারলোবার, মিডিয়াস্টিনাল প্লুরার ঘন হওয়ার জন্য পূর্ব নির্ণয় করা হয়; 4) আঠালো প্রক্রিয়াগুলির বিকাশের একটি সুস্পষ্ট প্রবণতা রয়েছে (সমস্ত ধরণের সংমিশ্রণ এবং সিরাস গহ্বরের বিলুপ্তি)।

কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেমের ক্ষতি SLE এর খুব বৈশিষ্ট্য এবং রোগের বিভিন্ন পর্যায়ে পরিলক্ষিত হয়।

প্রায়শই, পেরিকার্ডাইটিস ঘটে, পুনরায় প্রত্যাহারের প্রবণতা সহ। পূর্বে যতটা মনে হয়েছিল তার চেয়ে অনেক বেশি সময়, এন্ডোকার্ডিয়াম মাইট্রালের কাস্পে ওয়ার্টি এন্ডোকার্ডাইটিস (লুপাস এন্ডোকার্ডাইটিস) আকারে প্রভাবিত হয়, সেইসাথে এওর্টিক বা ট্রিকাস্পিড ভালভ। দ্বিতীয় পর্যায়ে প্রক্রিয়াটির দীর্ঘ পথের সাথে, সংশ্লিষ্ট ভালভের অপ্রতুলতার লক্ষণগুলি সনাক্ত করা যেতে পারে (গর্তের স্টেনোসিসের লক্ষণগুলি একটি নিয়ম হিসাবে উল্লেখ করা হয় না)।

ফোকাল মায়োকার্ডাইটিস প্রায় কখনই স্বীকৃত হয় না, তবে ছড়িয়ে পড়া মায়োকার্ডাইটিস, যা কঠিন, নির্দিষ্ট লক্ষণ দেয় (দেখুন "মায়োকার্ডাইটিস")।

ভাস্কুলার ক্ষতি নিজেকে রায়নাউড সিনড্রোম আকারে প্রকাশ করতে পারে: হাত এবং / অথবা পায়ের প্যারক্সিসমাল ধমনী রক্ত ​​সরবরাহ ব্যাধি, ঠান্ডা বা উত্তেজনার প্রভাবে উদ্ভূত। আক্রমণের সময়, paresthesias লক্ষ্য করা হয়, আঙ্গুলের ত্বক ফ্যাকাশে হয়ে যায় এবং / অথবা সায়ানোটিক, আঙ্গুলগুলি ঠান্ডা হয়। বেশিরভাগ হাত এবং পায়ের আঙ্গুলগুলি II-V আঙ্গুল দ্বারা প্রভাবিত হয়, শরীরের অন্যান্য দূরবর্তী অংশগুলি (নাক, কান, চিবুক ইত্যাদি) কম।

ফুসফুসের সম্পৃক্ততা একটি অন্তর্নিহিত রোগ এবং গৌণ সংক্রমণের কারণে হতে পারে। ফুসফুসে প্রদাহজনক প্রক্রিয়া (নিউমোনিটিস) হয় তীব্রভাবে অগ্রসর হয় বা কয়েক মাস ধরে স্থায়ী হয় এবং নিউমোনিয়ার মতো ইনফ্লেমেটরি অনুপ্রবেশ সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলির সাথে নিজেকে প্রকাশ করে। ফুসফুসের টিস্যু(এটি লক্ষ করা উচিত যে শ্বাসকষ্টের সাথে সংমিশ্রণে একটি অনুৎপাদনশীল কাশি আকারে প্রক্রিয়াটির একটি বিশেষত্ব রয়েছে)। ফুসফুসের ক্ষতির আরেকটি রূপ হল দীর্ঘস্থায়ী ইন্টারস্টিশিয়াল পরিবর্তন (পেরিভাসকুলার, পেরিব্রোনকিয়াল এবং ইন্টারলোবুলার কানেক্টিভ টিস্যুর প্রদাহ), যা ধীরে ধীরে প্রগতিশীল ডিসপেনিয়া দ্বারা প্রকাশ পায় এবং এক্স-রে পরীক্ষায় ফুসফুসে পরিবর্তন ঘটে; কার্যত কোনও শারীরিক পরিবর্তন নেই, তাই ডায়াগনস্টিক অনুসন্ধানের দ্বিতীয় পর্যায়ে ফুসফুসের অনুরূপ ক্ষত সম্পর্কে বিচার করা প্রায় অসম্ভব।

পাচনতন্ত্রের পরাজয় প্রধানত ব্যক্তিগত লক্ষণ দ্বারা প্রকাশিত হয়, যা প্রথম পর্যায়ে ধরা পড়ে। শারীরিক পরীক্ষায়, কখনও কখনও এপিআই-গ্যাস্ট্রিয়া এবং অগ্ন্যাশয়ের প্রক্ষেপণে অস্পষ্ট ব্যথা পাওয়া যায়, সেইসাথে স্টোমাটাইটিস। বেশ কয়েকটি ক্ষেত্রে, হেপাটাইটিস বিকশিত হয়: পরীক্ষার সময়, লিভারের একটি বর্ধন এবং এর ব্যথা উল্লেখ করা হয়।

SLE প্রায়শই কিডনিকে প্রভাবিত করে (লুপাস গ্লোমেরুলোনফ্রাইটিস বা লুপাস নেফ্রাইটিস), যার বিবর্তন নির্ভর করে আরও ভাগ্যঅসুস্থ এসএলইতে কিডনির ক্ষতি বিভিন্ন বিকল্পের আকারে ঘটতে পারে, তাই সরাসরি পরীক্ষার তথ্য

রোগীর ব্যাপক পরিবর্তন হতে পারে। মূত্রথলির বিচ্ছিন্ন প্যাথলজিতে, শারীরিক পরীক্ষার সময় কোন পরিবর্তন সনাক্ত করা যায় না; গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিসের সাথে, নেফ্রোটিক সিনড্রোমের সাথে এগিয়ে যাওয়ার সময়, বৃহৎ শোথ নির্ধারিত হয়, প্রায়শই এএইচ। ক্রমাগত উচ্চ রক্তচাপের সাথে দীর্ঘস্থায়ী নেফ্রাইটিস গঠনের ক্ষেত্রে, বাম ভেন্ট্রিকলে বৃদ্ধি প্রকাশ করা হয়, স্টার্নামের ডানদিকে দ্বিতীয় ইন্টারকোস্টাল স্পেসে II টোনটির উচ্চারণ।

অটোইমিউন থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া (ওয়ার্লহফ সিনড্রোম) ত্বকে বিভিন্ন আকারের সাধারণ হেমোরেজিক ফুসকুড়ি দ্বারা প্রকাশিত হয় ভিতরেঅঙ্গ, বুক, পেট, শ্লেষ্মা ঝিল্লি। সামান্য আঘাতের পরেও রক্তপাত দেখা যায়, উদাহরণস্বরূপ, দাঁত তোলার পরে, নাক দিয়ে রক্ত ​​পড়া, মাঝে মাঝে প্রচুর পরিমাণে এবং রক্তশূন্যতার দিকে পরিচালিত করে। সময়ের সাথে সাথে, ত্বকের রক্তক্ষরণ বিভিন্ন রং (নীল-সবুজ, বাদামী, হলুদ) অর্জন করে। এসএলই দীর্ঘ সময় ধরে শুধুমাত্র ওয়ার্লহফের সিনড্রোম দ্বারা প্রকাশ করা যেতে পারে যা এসএলই -র জন্য সাধারণ অন্যান্য ক্লিনিকাল লক্ষণ ছাড়া।

স্নায়ুতন্ত্রের পরাজয় রোগের সমস্ত পর্যায়ে বিভিন্ন রোগীর বিভিন্ন ডিগ্রীতে প্রকাশ করা হয়, যেহেতু স্নায়ুতন্ত্রের প্রায় সব অংশই রোগগত প্রক্রিয়ার সাথে জড়িত। রোগীরা মাইগ্রেন-টাইপ মাথাব্যথার অভিযোগ করে, খিঁচুনি হতে পারে। সেরিব্রাল সঞ্চালন ব্যাধি (স্ট্রোকের বিকাশ পর্যন্ত) সম্ভব। রোগীর সরাসরি পরীক্ষা দুর্বল সংবেদনশীলতা, স্নায়ু কাণ্ডের ব্যথা, টেন্ডন রিফ্লেক্স, প্যারেসথেসিয়াস সহ পলিনুরাইটিসের লক্ষণ প্রকাশ করে। জৈব মস্তিষ্কের সিন্ড্রোম মানসিক দুর্বলতা, বিষণ্নতার পর্ব, স্মৃতিশক্তি হ্রাস এবং ডিমেনশিয়া দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

প্রক্রিয়ার সাধারণীকরণের সাথে লিম্ফ নোড, প্লীহা, লিভার (সাধারণত মাঝারি) এর সমস্ত গোষ্ঠীর বৃদ্ধি রয়েছে।

দৃষ্টি অঙ্গের ক্ষতি শুষ্ক keratoconjunctivitis আকারে নিজেকে প্রকাশ করে, যা ল্যাক্রিমাল গ্রন্থিগুলির রোগগত পরিবর্তন এবং তাদের কার্যকারিতা লঙ্ঘনের কারণে ঘটে। শুষ্ক চোখ কনজেক্টিভাইটিস, কর্নিয়াল ক্ষয় বা চাক্ষুষ প্রতিবন্ধকতার সাথে কেরাটাইটিসের বিকাশের দিকে পরিচালিত করে।

অ্যান্টিফসফোলিপিড সিনড্রোমের সাথে, নির্দেশিত ক্লিনিকাল ছবি ছাড়াও, থ্রম্বোসিস - শিরা (গভীর শিরাতে) নিম্ন অঙ্গপ্রত্যঙ্গেরবারবার পালমোনারি এমবোলিজমের সাথে), ধমনী (মস্তিষ্কের ধমনীতে, স্ট্রোক এবং ক্ষণস্থায়ী ইস্কেমিক আক্রমণের দিকে পরিচালিত করে)। হৃৎপিণ্ডের দিক থেকে, ভালভুলার ত্রুটি, অন্তraসত্ত্বা থ্রোম্বি (হৃদয়ের মাইক্সোমা অনুকরণ), মায়োকার্ডিয়াল ইনফার্কশনের বিকাশের সাথে করোনারি ধমনীর থ্রম্বোসিস সনাক্ত করা যায়। অ্যান্টিফসফোলিপিড সিনড্রোমের ত্বকের ক্ষতগুলি বিভিন্ন, যার মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ হল লিভডো রেটিকুলারিস।

সুতরাং, অধ্যয়নের দ্বিতীয় পর্যায়ের পরে, একাধিক অঙ্গের ক্ষত প্রকাশিত হয় এবং অঙ্গের ক্ষতির মাত্রা খুব আলাদা: সবেমাত্র লক্ষণীয় ক্লিনিকাল (এমনকি সাবক্লিনিকাল) থেকে উচ্চারণ পর্যন্ত, উল্লেখযোগ্যভাবে বাকিদের উপর বিরাজমান, যা এর জন্য পূর্বশর্ত তৈরি করে ডায়াগনস্টিক ত্রুটিস্বাধীন রোগের প্রকাশ হিসাবে এই পরিবর্তনের ব্যাখ্যার কারণে (উদাহরণস্বরূপ, গ্লোমেরুলোনফ্রাইটিস, মায়োকার্ডাইটিস, বাত)।

SLE এর জন্য ডায়াগনস্টিক অনুসন্ধানের তৃতীয় ধাপ খুবই গুরুত্বপূর্ণ কারণ: ১) এটি চূড়ান্ত রোগ নির্ণয় করতে সাহায্য করে; 2) ইমিউন রোগের তীব্রতা এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির ক্ষতির মাত্রা প্রদর্শন করে; 3) প্যাথলজিক্যাল (লুপাস) প্রক্রিয়ার কার্যকলাপের মাত্রা প্রকাশ করে।

তৃতীয় পর্যায়ে, পরীক্ষাগারের রক্ত ​​পরীক্ষা সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ। সূচক দুটি গ্রুপ আছে:

1) সরাসরি ডায়াগনস্টিক মান (উচ্চারিত ইমিউন ব্যাধি প্রকাশ):

ক) এলই-কোষ (লুপাস এরিথেমেটোসাস কোষ)-পরিপক্ক নিউট্রোফিলস, অন্যান্য রক্ত ​​কোষের ফাগো-উদ্ধৃত পারমাণবিক প্রোটিন, অ্যান্টি নিউক্লিয়ার ফ্যাক্টরের প্রভাবে ক্ষয়প্রাপ্ত;

খ) অ্যান্টিনিউক্লিয়ার ফ্যাক্টর (এএনএফ) - অটোঅ্যান্টিবডিগুলির একটি ভিন্ন ভিন্ন জনসংখ্যা যা কোষের নিউক্লিয়াসের বিভিন্ন উপাদানগুলির সাথে প্রতিক্রিয়া করে এবং রক্তে সঞ্চালিত হয় (একটি উচ্চ শিরোনামে - 1:32 এবং উচ্চতর, এটি 95% রোগীদের মধ্যে সনাক্ত করা হয়); বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এএনএফের অনুপস্থিতি এসএলই রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করে না;

গ) নেটিভ অ্যান্টিবডি (অর্থাৎ পুরো অণুতে) ডিএনএ; তাদের ঘনত্ব বৃদ্ধি রোগের ক্রিয়াকলাপ এবং লুপাস নেফ্রাইটিসের বিকাশের সাথে সম্পর্কিত;

ডি) এসএম-নিউক্লিয়ার অ্যান্টিজেনের অ্যান্টিবডি, রো / লা রাইবোনুক্লিওপ্রোটিন; এই অ্যান্টিবডিগুলি এসএলই এর জন্য নির্দিষ্ট বলে বিবেচিত হয় (এগুলি 30% ইমিউনোফ্লোরোসেন্স দ্বারা সনাক্ত করা হয় এবং 20% ক্ষেত্রে হেমাগ্লুটিনেশন দ্বারা);

ই) "রোসেট" এর ঘটনা - লিউকোসাইট দ্বারা বেষ্টিত টিস্যুতে (হেমোটক্সিলিন সংস্থা) অবাধে পরিবর্তিত নিউক্লিয়াস মিথ্যা বলা;

ই) এসএলইতে অ্যান্টিফোসফোলিপিড সিনড্রোমের নির্ণয় "লুপাস অ্যান্টিকোগুল্যান্টস" এর সংজ্ঞার উপর ভিত্তি করে - ফসফোলিপিডের নির্দিষ্ট অ্যান্টিবডি, যা কার্যকরী পরীক্ষা (থ্রোম্বোপ্লাস্টিনের সময় বৃদ্ধি) এবং এনজাইম ইমিউনোসেস ব্যবহার করে কার্ডিওলিপিনের অ্যান্টিবডি নির্ধারণ করার সময় সনাক্ত করা হয়। "লুপাস অ্যান্টিকোগুল্যান্ট" শব্দটি ভুল, যেহেতু এই অ্যান্টিবডিগুলির উপস্থিতির প্রধান ক্লিনিকাল প্রকাশ হ'ল থ্রম্বোসিস (এবং রক্তপাত নয়)।

এই অ্যান্টিবডিগুলি তথাকথিত প্রাথমিক অ্যান্টিফসফোলিপিড সিনড্রোম -এও পাওয়া যায় - একটি স্বাধীন রোগ যার মধ্যে থ্রম্বোসিস, প্রসূতি রোগবিদ্যা, থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া, রেটিকুলার লিভডো এবং অটোইমিউন হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া পরিলক্ষিত হয়।

2) অনির্দিষ্ট তীব্র পর্যায়ের সূচক, যার মধ্যে রয়েছে:

ক) রক্তের সিরামে oc2- এবং y-globulins- এর পরিমাণ বৃদ্ধির সঙ্গে ডিসপ্রোটিনিমিয়া;

খ) সি-প্রতিক্রিয়াশীল প্রোটিনের উপস্থিতি;

গ) ফাইব্রিনোজেনের পরিমাণ বৃদ্ধি;

D) ESR বৃদ্ধি

উচ্চারিত আর্টিকুলার ক্ষতগুলির সাথে, এটি আরএফ (রিউমাটয়েড ফ্যাক্টর) এর একটি ছোট টাইটারে সনাক্ত করা যেতে পারে - আইজিজির এফসি -ফ্র্যাগমেন্টের একটি অ্যান্টিবডি। ভ্যালার-রোজ পরীক্ষা বা ল্যাটেক্স পরীক্ষা ব্যবহার করে আরএফ সনাক্ত করা হয়।

গবেষণা করার সময় পেরিফেরাল রক্তলিউকোপেনিয়া সনাক্ত করা যায়, প্রায়শই প্রকাশ করা হয় (1-1.2109 / l রক্ত), লিউকোসাইট রক্তের গণনাকে মেটামাইলোসাইট এবং মাইলোসাইটের সাথে লিম্ফোপেনিয়া (লিম্ফোসাইটের 5-10%) এর সংমিশ্রণে স্থানান্তরিত করে। মাঝারি হাইপোক্রোমিক অ্যানিমিয়া পাওয়া যায়, কিছু ক্ষেত্রে - হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া (জন্ডিস, রেটিকুলোসাইটোসিস, পজিটিভ কোম্বস টেস্ট সহ)। থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া, হেমোরেজিক সিনড্রোম দ্বারা প্রকাশিত, এছাড়াও খুব কমই পরিলক্ষিত হয়।

কিডনি ক্ষতির জন্য, প্রস্রাবের পরিবর্তন বৈশিষ্ট্যযুক্ত, যা নিম্নরূপ শ্রেণীবদ্ধ করা যেতে পারে [তারিভা I.E., 1983]:

1) সাবক্লিনিকাল প্রোটিনুরিয়া (প্রস্রাবে প্রোটিনের পরিমাণ 0.5 গ্রাম / দিন, প্রায়শই সামান্য লিউকোসাইটুরিয়া এবং এরিথ্রোসাইটুরিয়ার সাথে মিলিত হয়);

2) আরো উচ্চারিত প্রোটিনুরিয়া, যা নেফ্রাইটিক সিনড্রোমের সাথে একটি সাব্যাকিউট বা সক্রিয় লুপাস নেফ্রাইটিসের অভিব্যক্তি। খুব উচ্চ প্রোটিনুরিয়া (অ্যামাইলয়েডোসিসের মতো) বিরল। মাঝারি হেমাটুরিয়া লক্ষ করা যায়। লিউকোসাইটুরিয়া কিডনিতে লুপাস প্রদাহজনক প্রক্রিয়া এবং দ্বিতীয়বার মূত্রনালীর সংক্রমণের ঘন ঘন সংযোজনের ফলাফল হতে পারে। খুব বেশি লিউকোসাইটুরিয়া একটি দ্বিতীয় মূত্রনালীর সংক্রমণের ফল।

কিডনির পঞ্চচার বায়োপসি অনির্দিষ্ট মেসাঞ্জিও-মেমব্রেনাস পরিবর্তনগুলি প্রকাশ করে, প্রায়শই একটি ফাইব্রোপ্লাস্টিক উপাদান থাকে। বৈশিষ্ট্য হল: 1) পরিবর্তিত নিউক্লিয়াস (হেমাটক্সিলিন সংস্থা) সনাক্তকরণ প্রস্তুতির মধ্যে রেনাল টিস্যুতে অবাধে পড়ে আছে; 2) গ্লোমেরুলির কৈশিক ঝিল্লি "তারের লুপ" রূপ নেয়; 3) "ওয়্যার লুপ", ফাইব্রিনয়েডে গ্লোমেরুলির বেসমেন্ট ঝিল্লিতে ইলেকট্রন-ঘন আমানতের আকারে ইমিউন কমপ্লেক্সের জমা

আমানত।

এক্স -রে পরীক্ষার মাধ্যমে জানা যায়: ১) আর্টিকুলার সিনড্রোমের জয়েন্টগুলোতে পরিবর্তন - হাতের জয়েন্ট এবং কব্জির জয়েন্টে এপিফিসিয়াল অস্টিওপরোসিস; শুধুমাত্র আর্থ্রাইটিস এবং বিকৃতির দীর্ঘস্থায়ী কোর্সে সাবলিক্সেশন সহ যৌথ স্থান সংকুচিত হয়; 2) নিউমোনিটিসের বিকাশের সাথে ফুসফুসে পরিবর্তন; রোগের দীর্ঘ পথের সাথে - ডিস্কো -এর মতো অ্যাটলেক্টাসিস, পালমোনারি প্যাটার্নকে শক্তিশালীকরণ এবং বিকৃতি, যা ডায়াফ্রামের উচ্চ অবস্থানের সাথে মিলিত হয়; 3) "লুপাস" হৃদরোগ বা exudative pericarditis এর বিকাশ।

একটি ইলেক্ট্রোকার্ডিওগ্রাফিক স্টাডি ভেন্ট্রিকুলার কমপ্লেক্স (টি ওয়েভ এবং সেগমেন্ট 57) এর টার্মিনাল অংশে অনির্দিষ্ট পরিবর্তনগুলি সনাক্ত করতে সহায়তা করে, যেমন মায়োকার্ডাইটিস এবং পেরিকার্ডাইটিসে পূর্বে বর্ণিত হয়েছে।

মস্তিষ্কের গণিত টমোগ্রাফি (সিটি) এবং চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং (এমআরআই) সিএনএস ক্ষতিগ্রস্ত রোগীদের রোগগত পরিবর্তন সনাক্ত করতে পারে।

ডায়াগনস্টিক অনুসন্ধান পরিচালনা করার সময়, লুপাস প্রক্রিয়ার কার্যকলাপের মাত্রা নির্ধারণ করা প্রয়োজন (সারণী 21)।

কারণ নির্ণয়. এসএলই-র ক্লাসিক কোর্সের ক্ষেত্রে, রোগ নির্ণয় সহজ এবং "প্রজাপতি", পুনরাবৃত্তিমূলক পলিয়ারাইথ্রাইটিস এবং পলিসেরোসাইটিস সনাক্তকরণের উপর ভিত্তি করে, যা ক্লিনিকাল ডায়াগনস্টিক ট্রায়াড তৈরি করে, যা এলই-কোষ বা অ্যান্টি-নিউক্লিয়ার ফ্যাক্টরের উপস্থিতি দ্বারা পরিপূরক টাইটার রোগীদের অল্প বয়স, প্রসবের সাথে সংযোগ, গর্ভপাত, মাসিকের কাজ শুরু, বিচ্ছিন্নতা এবং সংক্রমণ গৌণ গুরুত্বপূর্ণ। অন্যান্য ক্ষেত্রে রোগ নির্ণয় করা অনেক বেশি কঠিন, বিশেষ করে যদি উপরে তালিকাভুক্ত শাস্ত্রীয় ডায়াগনস্টিক লক্ষণ অনুপস্থিত থাকে। এই পরিস্থিতিতে, 1982 সালে আমেরিকান রিউমাটোলজিকাল অ্যাসোসিয়েশন (এআরএ) দ্বারা উন্নত ডায়াগনস্টিক মানদণ্ড এবং 1992 সালে সংশোধিত (সারণী 22) সাহায্য করে।

চার বা ততোধিক মানদণ্ড পূরণ হলে রোগ নির্ণয় নির্ভরযোগ্য। যদি চারটির কম মানদণ্ড থাকে, তাহলে SLE নির্ণয় সন্দেহজনক এবং রোগীর গতিশীল পর্যবেক্ষণ প্রয়োজন। এই পদ্ধতিটি ন্যায্য: এটি রোগীদের কর্টিকোস্টেরয়েড নির্ধারণের বিরুদ্ধে ডাক্তারকে স্পষ্টভাবে সতর্ক করে দেয়, যেহেতু অন্যান্য রোগগুলি (প্যারানিওপ্লাস্টিক সিনড্রোম সহ) একই লক্ষণগুলির সাথে ঘটতে পারে, যেখানে কর্টিকোস্টেরয়েডগুলি contraindicated হয়।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের. SLE কে অবশ্যই বিভিন্ন রোগ থেকে আলাদা করতে হবে। এসএলই -তে প্যাথলজিক্যাল প্রক্রিয়ায় জড়িত অঙ্গ এবং সিস্টেমের তালিকা রোগের তালিকা হিসাবে বড় যেগুলি ভুলভাবে নির্ণয় করা যেতে পারে

সারণী 22. SLE এর জন্য ডায়াগনস্টিক মানদণ্ড

Bani Yati rrSfinJb0LShe "ডিগ্রী বিভিন্ন জাবোল অনুকরণ করতে পারে- যে PPI ™ particularly রোগের শুরুতে বিশেষভাবে প্রচলিত, কিন্তু Oak ™ e *" yaIRUYuTM n ° 1-2 অভিব্যক্তি অঙ্গ (সিস্টেম)। উদাহরণস্বরূপ, IR nss? ™ * b ° N "ZNI n the প্লুরার রাগ বিবেচনা করা যেতে পারে

অথবা HSULZI ^^ I etiolop ™; মায়োকার্ডাইটিস - কিভাবে বাত বাত হয়

Fekgtio ^ নোট ^ 6 বাত থেকে পৃথক করার জন্য অদ্ভুত গবেষণা, তুচ্ছ হেপাটাইটিস (CAH), হেমোরেজিক হেপাটাইটিস দেবে (thrombocytopenic purpura), থেকে অন্যান্য রোগ

বাত এবং জ্বরের উপস্থিতিতে রোগের শুরুতে কিশোর -কিশোরী এবং যুবকদের মধ্যে, একটি নিয়ম হিসাবে, রিউম্যাটিজমের সাথে পার্থক্য করার প্রয়োজন দেখা দেয়। রিউম্যাটিক আর্থ্রাইটিস লুপাসের থেকে প্রকাশের বৃহত্তর তীব্রতা, বড় জয়েন্টের প্রধান ক্ষতি, ক্ষণস্থায়ীতার মধ্যে আলাদা। আপনার পূর্ববর্তী সংক্রমণের ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনস্টিক মান সংযুক্ত করা উচিত নয় - এনজিনা, যেহেতু এটি একটি অনির্দিষ্ট কারণ হতে পারে যা SLE এর ক্লিনিকাল লক্ষণগুলির কারণ হতে পারে। হৃদরোগের ক্ষতির লক্ষণ (রিউম্যাটিক হৃদরোগ) উপস্থিত হওয়ার মুহূর্ত থেকে বাত রোগ নির্ণয় নির্ভরযোগ্য হয়ে ওঠে; পরবর্তী গতিশীল পর্যবেক্ষণ উদীয়মান হৃদযন্ত্রের ত্রুটি সনাক্ত করতে দেয়, যখন SLE তে, যদি মাইট্রাল ভালভের অপ্রতুলতা থাকে, তবে এটি তাত্পর্যপূর্ণভাবে প্রকাশ করা হয়, স্বতন্ত্র হেমোডাইনামিক ব্যাঘাত ছাড়া, মাইট্রাল পুনর্বিবেচনা তীব্রভাবে প্রকাশ করা হয় না। এসএলই থেকে ভিন্ন, লিউকোসাইটোসিস বাত রোগের তীব্র পর্যায়ে লক্ষ করা যায়; LE কোষ, ANF সনাক্ত করা হয় না।

এসএলই এবং রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিসের মধ্যে ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস মিলের কারণে রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে কঠিন ক্লিনিকাল লক্ষণ: হাতের ছোট জয়েন্টের প্রতিসম ক্ষত, এর সাথে জড়িত

অন্যান্য জয়েন্ট বন্ধ, সকালের কঠোরতা। প্রভাবিত জয়েন্টগুলোতে আরএ -তে আক্রান্ত জয়েন্টগুলোতে প্রোলিফারেটিভ কম্পোনেন্টের প্রাধান্য, পেশী নষ্টের প্রাথমিক বিকাশ যা প্রভাবিত জয়েন্টগুলোকে গতিশীল করে এবং যৌথ ক্ষতির স্থায়িত্বের উপর ভিত্তি করে। আর্টিকুলার পৃষ্ঠের ক্ষয় এসএলইতে অনুপস্থিত, কিন্তু চারিত্রিক বৈশিষ্ট্যআরএ। উচ্চ টিটারে রিউমাটয়েড ফ্যাক্টর (আরএফ) RA এর বৈশিষ্ট্য, এসএলইতে এটি খুব কমই পাওয়া যায় এবং কম টাইটারে। ব্যতিক্রমীভাবে কঠিন ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়েরএসএলই এবং ভিসারাল আরএ। একটি সুবিধাজনক পরিস্থিতি হল যে উভয় ক্ষেত্রেই পরিশোধিত রোগ নির্ণয় চিকিত্সার প্রকৃতিকে প্রভাবিত করে না (কর্টিকোস্টেরয়েড থেরাপি)।

দীর্ঘস্থায়ী সক্রিয় হেপাটাইটিস (সিএএইচ) -এ জ্বর, বাত, প্লিউরিসি, ত্বকে ফুসকুড়ি, গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিসের আকারে পদ্ধতিগত প্রকাশ হতে পারে; লিউকোপেনিয়া, থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া, এলই কোষ, এএনএফ পাওয়া যায়। পার্থক্য বিবেচনায় নেওয়া উচিত: 1) CAH মধ্য বয়সে আরো প্রায়ই বিকাশ করে; 2) CAH রোগীদের ইতিহাসে তীব্র ভাইরাল হেপাটাইটিস আছে; 3) সিএএইচ এর সাথে, লিভারের কাঠামো এবং কার্যক্রমে উচ্চারিত পরিবর্তনগুলি প্রকাশিত হয় - সাইটোলাইটিক এবং কোলেস্ট্যাটিক সিন্ড্রোম, লিভার ব্যর্থতার লক্ষণ, হাইপারস্প্লেনিজম এবং তারপরে পোর্টাল হাইপারটেনশন; 4) এসএলই এর সাথে, লিভারের ক্ষতি খুব ঘন ঘন হয় না এবং হালকা হেপাটাইটিস আকারে এগিয়ে যায় (সাইটোলাইটিক সিনড্রোমের মাঝারি লক্ষণ সহ); 5) সিএএইচ -তে, ভাইরাল লিভারের ক্ষতির বিভিন্ন চিহ্ন চিহ্নিত করা হয় (অ্যান্টিভাইরাল অ্যান্টিবডি এবং ভাইরাল অ্যান্টিজেন নিজেই)।

সংক্রামক এন্ডোকার্ডাইটিস (প্রাথমিক) সহ, হার্টের ক্ষতি (অর্টিক বা মাইট্রাল ভালভের অপ্রতুলতা) দ্রুত সনাক্ত করা হয়, অ্যান্টিবায়োটিক থেরাপির একটি স্পষ্ট প্রভাব, এলই কোষ, ডিএনএ, এএনএফের অ্যান্টিবডি, একটি নিয়ম হিসাবে, সনাক্ত করা হয় না। সময়মত রক্ত ​​সংস্কৃতি প্যাথোজেনিক মাইক্রোফ্লোরার বৃদ্ধি সনাক্ত করতে পারে।

থ্রোম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরা (ইডিওপ্যাথিক বা লক্ষণীয়) এর সাথে, এসএলইতে পরিলক্ষিত অনেক সিন্ড্রোম অনুপস্থিত, জ্বর নেই, সাধারণ পরীক্ষাগারের লক্ষণ (এলই কোষ, এএনএফ, ডিএনএর অ্যান্টিবডি)।

ডিজেডএসটি গ্রুপ থেকে অন্যান্য নোসোলজিকাল ফর্মের সাথে পার্থক্য সবচেয়ে কঠিন। সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা এবং ডার্মাটোমিওসাইটিসের মতো রোগের সাথে SLE এর অনেক মিল থাকতে পারে; এই রোগগুলিতে ANF এবং LE- কোষগুলি সনাক্ত করার সম্ভাবনা দ্বারা রোগ নির্ণয়ের জটিলতা আরও বেড়ে যায় (যদিও কম শিরোনামে)। এসএলই -তে অভ্যন্তরীণ অঙ্গ (বিশেষত কিডনি) -এর আরও বেশি ঘনঘন এবং আরো প্রকট ক্ষতি, এসজেএস -এ ত্বকের ক্ষত সম্পূর্ণ ভিন্ন প্রকৃতির, ডিএম -এ স্পষ্ট মায়োপ্যাথিক সিনড্রোম। যাইহোক, কিছু ক্ষেত্রে, শুধুমাত্র রোগীর দীর্ঘমেয়াদী গতিশীল পর্যবেক্ষণ সঠিক রোগ নির্ণয়ের অনুমতি দেয়। কখনও কখনও এটি অনেক মাস বা এমনকি বছর লাগে, বিশেষ করে SLE এর দীর্ঘস্থায়ী কোর্সে ন্যূনতম কার্যকলাপের সাথে।

SLE- এর একটি বিস্তারিত ক্লিনিকাল ডায়াগনোসিস প্রণয়ন রোগের কার্যকরী শ্রেণিবিন্যাসে প্রদত্ত সমস্ত শিরোনাম বিবেচনা করে; রোগ নির্ণয় করা উচিত: একটি দীর্ঘস্থায়ী কোর্সে (সাধারণত মনো- বা অলিগোসিনড্রোমিক), নেতৃস্থানীয় ক্লিনিকাল সিন্ড্রোম নির্দেশ করা উচিত; 2) প্রক্রিয়ার কার্যকলাপ; 3) অঙ্গ এবং সিস্টেমের ক্ষতির ক্লিনিকাল এবং রূপগত বৈশিষ্ট্য, কার্যকরী ব্যর্থতার পর্যায়ে নির্দেশ করে (উদাহরণস্বরূপ, লুপাস নেফ্রাইটিস - রেনাল ব্যর্থতার পর্যায়, মায়োকার্ডাইটিস সহ - হৃদযন্ত্রের উপস্থিতি বা অনুপস্থিতি, ফুসফুসের ক্ষতি সহ - উপস্থিতি বা শ্বাসকষ্টের অনুপস্থিতি, ইত্যাদি); 4) নির্দেশ করুন

চলমান থেরাপির জ্ঞান (যেমন, কর্টিকোস্টেরয়েড); 5) থেরাপির জটিলতা (যদি থাকে)।

চিকিৎসা। রোগের প্যাথোজেনেসিসের পরিপ্রেক্ষিতে, এসএলই রোগীদের একটি জটিল দেখানো হয় প্যাথোজেনেটিক থেরাপিযার কাজগুলি হল: 2) ইমিউনোসপ্রেসভ থেরাপির জটিলতা প্রতিরোধ; 3) ইমিউনোসপ্রেসভ থেরাপির সময় উদ্ভূত জটিলতার চিকিত্সা; 4) স্বতন্ত্র, উচ্চারিত সিন্ড্রোমের উপর প্রভাব; 5) শরীর থেকে সঞ্চালিত ইমিউন কমপ্লেক্স এবং অ্যান্টিবডি অপসারণ।

প্রথমত, মানসিক-মানসিক চাপ, বিচ্ছিন্নতা, সক্রিয়ভাবে সংক্রামক সংক্রমণের চিকিত্সা করা, কম চর্বিযুক্ত খাবার গ্রহণ করা প্রয়োজন এবং উচ্চ সামগ্রীবহু অসম্পৃক্ত ফ্যাটি এসিড, ক্যালসিয়াম এবং ভিটামিন ডি রোগের তীব্রতা এবং সাইটোস্ট্যাটিক ওষুধের সাথে চিকিত্সার সময়, সক্রিয় গর্ভনিরোধক প্রয়োজন। একটি উচ্চ ইস্ট্রোজেন কন্টেন্ট সঙ্গে গর্ভনিরোধক গ্রহণ করা উচিত নয় কারণ তারা রোগকে বাড়িয়ে তোলে।

SLE এর চিকিৎসায় ইমিউন প্রদাহ এবং ইমিউনোকম্প্লেক্স প্যাথলজি দমন করার জন্য, প্রধান ইমিউনোসপ্রেসেন্টস ব্যবহার করা হয়: কর্টিকোস্টেরয়েড, সাইটোস্ট্যাটিক ওষুধ, অ্যামিনোকুইনোলিন ডেরিভেটিভস। চিকিত্সার সময়কাল, মাত্রা, ওষুধের পছন্দ, সেইসাথে রক্ষণাবেক্ষণ ডোজ দ্বারা নির্ধারিত হয়: 1) রোগের কার্যকলাপের ডিগ্রী; 2) প্রবাহের প্রকৃতি (তীক্ষ্ণতা); 3) রোগগত প্রক্রিয়ায় অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির ব্যাপক অংশগ্রহণ; 4) কর্টিকোস্টেরয়েড বা সাইটোস্ট্যাটিক্স সহনশীলতা এবং ইমিউনোসপ্রেসভ থেরাপির জটিলতার উপস্থিতি (বা অনুপস্থিতি); 5) contraindications উপস্থিতি।

প্রক্রিয়ার ন্যূনতম কার্যকলাপের লক্ষণ এবং ক্লিনিকাল ছবিতে যৌথ ক্ষতির প্রাধান্য সহ রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে, এনএসএআইডি নির্ধারিত হতে পারে, তবে প্যাথলজিক্যাল প্রক্রিয়ার ন্যূনতম কার্যকলাপের সাথেও, জিসিএস পছন্দের মাধ্যম। রোগীদের একটি ডিসপেনসারিতে নিবন্ধিত করা উচিত যাতে রোগের তীব্রতার প্রথম লক্ষণগুলিতে ডাক্তার অবিলম্বে কর্টিকোস্টেরয়েড থেরাপি লিখে দিতে পারেন।

একটি প্রধান ত্বকের ক্ষত সহ রোগের দীর্ঘস্থায়ী কোর্সে, 0.25 গ্রাম / দিন হিংগামাইন (ডেলাগিল, রেজোহিন) বা হাইড্রোক্সাইক্লোরোকুইন (প্লাকুয়েনিল) অনেক মাস ব্যবহার করা যেতে পারে। যখন প্রক্রিয়াটির সাধারণীকরণের লক্ষণগুলি উপস্থিত হয় (রোগগত প্রক্রিয়ার অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির জড়িততা), পাশাপাশি কার্যকলাপের লক্ষণগুলি, তখন অবিলম্বে জিসিএসের সাথে আরও কার্যকর ইমিউনোসপ্রেসভ থেরাপিতে স্যুইচ করা প্রয়োজন।

সুতরাং, এসএলই এর প্রধান চিকিৎসা হল কর্টিকোস্টেরয়েড থেরাপি; এটি বাস্তবায়নের সময়, নিম্নলিখিত নীতিগুলি মেনে চলতে হবে:

1) শুধুমাত্র SLE এর নির্ভরযোগ্য রোগ নির্ণয়ের মাধ্যমে চিকিৎসা শুরু করুন (যদি SLE সন্দেহ হয়, কর্টিকোস্টেরয়েড নির্ধারিত করা উচিত নয়);

2) প্যাথোলজিক্যাল প্রক্রিয়ার কার্যকলাপ দমন করার জন্য GCS এর ডোজ যথেষ্ট হওয়া উচিত;

3) একটি উচ্চারিত ক্লিনিকাল প্রভাব (উন্নতি) শুরুর আগে "অত্যধিক" ডোজ দিয়ে চিকিত্সা করা উচিত সাধারণ অবস্থা, শরীরের তাপমাত্রা স্বাভাবিককরণ, পরীক্ষাগারের পরামিতিগুলির উন্নতি, অঙ্গ পরিবর্তনের ইতিবাচক গতিশীলতা), সাধারণত এটি প্রায় 2 মাস সময় নেয়;

4) প্রভাব অর্জনের পর, আপনি ধীরে ধীরে রক্ষণাবেক্ষণ ডোজ পরিবর্তন করা উচিত;

5) কর্টিকোস্টেরয়েড থেরাপির জটিলতা প্রতিরোধ বাধ্যতামূলক।

জিসিএস থেরাপি প্যাথলজিক্যাল প্রক্রিয়ার ক্রিয়াকলাপের দ্বিতীয় এবং তৃতীয় ডিগ্রির জন্য নির্দেশিত হয়, যা সর্বদা এসএলই এর সাবকিউট এবং তীব্র কোর্সের সাথে ঘটে। II ডিগ্রী ক্রিয়াকলাপের রোগীদের মাঝারি ডোজ নির্ধারিত হয় (
তৃতীয় শ্রেণীতে, বড় মাত্রা নির্ধারিত হয়। বড় ডোজ গ্রহণের সময়কাল 4-12 সপ্তাহ। ডোজ হ্রাস ধীরে ধীরে করা উচিত, ক্লিনিকাল এবং ল্যাবরেটরি নিয়ন্ত্রণের অধীনে, এবং ওষুধের রক্ষণাবেক্ষণ ডোজ (10-15 মিলিগ্রাম) অনেক বছর ধরে নেওয়া উচিত।

জিসিএস এর পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া রোধ করতে, ব্যবহার করুন: 1) পটাসিয়াম প্রস্তুতি (পটাসিয়াম অরোটেট, পটাসিয়াম ক্লোরাইড, প্যানাঙ্গিন); 2) অ্যানাবলিক ওষুধ (মেথ্যান্ড্রোস্টেনোলন 5-10 মিগ্রা); 3) মূত্রবর্ধক (saluretics); 4) অ্যান্টিহাইপারটেনসিভ ওষুধ (এসিই ইনহিবিটারস); 5) অ্যান্টাসিড

গুরুতর জটিলতার বিকাশের সাথে, নিম্নলিখিতগুলি নির্ধারিত হয়: 1) অ্যান্টিবায়োটিক (একটি দ্বিতীয় সংক্রমণের সাথে); 2) যক্ষ্মা বিরোধী ওষুধ (যক্ষ্মার বিকাশের সাথে, প্রায়শই পালমোনারি স্থানীয়করণ); 3) ইনসুলিন প্রস্তুতি, খাদ্য (ডায়াবেটিস মেলিটাসের বিকাশের সাথে); 4) অ্যান্টিফাঙ্গাল এজেন্ট (ক্যান্ডিডিয়াসিসের জন্য); 5) অ্যান্টি -আলসার থেরাপির একটি কোর্স (একটি "স্টেরয়েড" আলসারের উপস্থিতি সহ)।

কর্টিকোস্টেরয়েড থেরাপির সময়, পরিস্থিতি তৈরি হয় যখন প্রেডনিসোলোনের অতিরিক্ত উচ্চ মাত্রা (mg০ দিনের জন্য mg০ মিনিটের মধ্যে 1000 মিলিগ্রাম ইনট্রাভেনস ইনফিউশন) দেওয়ার প্রয়োজন হয়: 1) প্রক্রিয়ার কার্যকলাপে তীব্র বৃদ্ধি ("geেউ") ), আপাতদৃষ্টিতে পর্যাপ্তভাবে পরিচালিত থেরাপি সত্ত্বেও; 2) ডোজের প্রতিরোধ যা পূর্বে ইতিবাচক প্রভাব অর্জন করেছিল; 3) উচ্চারিত অঙ্গ পরিবর্তন (নেফ্রোটিক সিনড্রোম, নিউমোনিটিস, সাধারণীকৃত ভাস্কুলাইটিস, সেরিব্রোভাসকুলাইটিস)।

এটি বিশ্বাস করা হয় যে এই ধরনের পালস থেরাপি ডিএনএতে অ্যান্টিবডিগুলির সংশ্লেষণকে বাধা দিয়ে ইমিউন কমপ্লেক্স গঠন বন্ধ করে দেয়। কর্টিকোস্টেরয়েড-প্ররোচিত অ্যান্টিবডিগুলির মাত্রা ডিএনএতে কমিয়ে আনার ফলে বড় আকারের বিচ্ছিন্নতার কারণে ছোট আকারের ইমিউন কমপ্লেক্স তৈরি হয়।

পালস থেরাপির পরে প্রক্রিয়াটির ক্রিয়াকলাপের একটি উল্লেখযোগ্য দমন ভবিষ্যতে কর্টিকোস্টেরয়েডের ছোট রক্ষণাবেক্ষণ ডোজ নির্ধারণ করতে দেয়। রোগের স্বল্প মেয়াদে তরুণ রোগীদের মধ্যে পালস থেরাপি সবচেয়ে সফল।

কর্টিকোস্টেরয়েডের চিকিত্সা সবসময় সফল হয় না, যার কারণে: 1) জটিলতার বিকাশের সাথে ডোজ কমানোর প্রয়োজন (যদিও এই রোগীর ক্ষেত্রে এই ধরনের থেরাপি কার্যকর); 2) ড্রাগ অসহিষ্ণুতা; 3) কর্টিকোস্টেরয়েড থেরাপির প্রতিরোধ (সাধারণত প্রাথমিকভাবে সনাক্ত করা হয়) এই ধরনের ক্ষেত্রে (বিশেষ করে প্রোলিফারেটিভ বা মেমব্রেনাস লুপাস নেফ্রাইটিসের বিকাশের সাথে), সাইটোস্ট্যাটিক্স নির্ধারিত হয়: সাইক্লোফসফামাইড (0.5-1 গ্রাম / মি 2 ডোজের বোলাস প্রশাসন অন্তত 6 মাস অন্তর অন্তর, এবং তারপর প্রতি 3 মাসে 2 এর মধ্যে বছর) 10-30 মিলিগ্রাম / দিনের প্রেডনিসোলোনের সংমিশ্রণে। ভবিষ্যতে, আপনি GCS থেরাপিতে ফিরে আসতে পারেন, যেহেতু তাদের প্রতিরোধ সাধারণত অদৃশ্য হয়ে যায়।

কম গুরুতর, কিন্তু রোগের জিসিএস-প্রতিরোধী প্রকাশের চিকিৎসার জন্য, অ্যাজথিওপ্রিন বা মেথোট্রেক্সেট (আনুমানিক 15 মিলিগ্রাম / সপ্তাহ) এবং সাইক্লোস্পোরিন [5 mgDkgsut কম]] প্রেডনিসোলোনের কম ডোজ (10-30 mg / দিন).

সাইটোস্ট্যাটিক্স ব্যবহারের কার্যকারিতা মূল্যায়নের মানদণ্ড হল। 1) ক্লিনিকাল লক্ষণ হ্রাস বা অদৃশ্য হওয়া; 2) অদৃশ্য হয়ে গেছে

Nie স্টেরয়েড প্রতিরোধের; 3) প্রক্রিয়াটির কার্যকলাপে ক্রমাগত হ্রাস; 4) লুপাস নেফ্রাইটিসের অগ্রগতি রোধ করা।

সাইটোস্ট্যাটিক থেরাপির জটিলতা: 1) লিউকোপেনিয়া; 2) রক্তাল্পতা এবং thrombocytopenia; 3) ডিসপেপটিক লক্ষণ; 4) সংক্রামক জটিলতা

যখন লিউকোপেনিয়া দেখা দেয় (3.0 109 / l এর কম লিউকোসাইট), ওষুধের ডোজ কমিয়ে 1 মিলিগ্রাম / কেজি করা উচিত এবং লিউকোপেনিয়ায় আরও বৃদ্ধির সাথে সাথে ওষুধটি বাতিল করা হয় এবং প্রেডনিসোলোনের ডোজ 50%বৃদ্ধি করা হয়।

সাম্প্রতিক বছরগুলিতে, চিকিত্সার বহির্মুখী পদ্ধতিগুলি ব্যাপক হয়ে উঠেছে - প্লাজমাফেরেসিস, হেমোসর্পশন। এই পদ্ধতিগুলি আপনাকে শরীর থেকে সঞ্চালিত ইমিউন কমপ্লেক্সগুলি অপসারণ করতে, সেলুলার রিসেপ্টরগুলির জিসিএস -এর সংবেদনশীলতা বৃদ্ধি করতে এবং নেশা কমাতে দেয়। এগুলি সাধারণীকৃত ভাস্কুলাইটিস, গুরুতর অঙ্গের ক্ষতি (লুপাস নেফ্রাইটিস, নিউমোনাইটিস, সেরিব্রোভাসকুলাইটিস), সেইসাথে গুরুতর ইমিউন ডিসঅর্ডারগুলির জন্য ব্যবহৃত হয় যা কর্টিকোস্টেরয়েড থেরাপিতে সাড়া দেওয়া কঠিন।

সাধারণত, নাড়ি থেরাপির সাথে বা স্বাধীনভাবে পালস থেরাপি অকার্যকর হলে এক্সট্রাকর্পোরিয়াল পদ্ধতি ব্যবহার করা হয়। এটা লক্ষ করা উচিত যে extraporporeal পদ্ধতি cytopenic সিন্ড্রোম ব্যবহার করা হয় না।

রক্তের সিরামে অ্যান্টিফসফোলিপিড অ্যান্টিবডিগুলির উচ্চ স্তরের রোগীদের ক্ষেত্রে (তবে অ্যান্টিফসফোলিপিড সিনড্রোমের ক্লিনিকাল প্রকাশ ছাড়া), ছোট ডোজ ব্যবহার করা হয় এসিটিলসালিসিলিক অ্যাসিড(75 মিলিগ্রাম / দিন)। একটি উল্লেখযোগ্য অ্যান্টিফসফোলিপিড সিনড্রোম (ক্লিনিকাল প্রকাশের সাথে), হেপারিন এবং অ্যাসপিরিনের ছোট ডোজ নির্ধারিত হয়।

পূর্বাভাস। সাম্প্রতিক বছরগুলিতে, কার্যকর চিকিত্সা পদ্ধতির কারণে, পূর্বাভাসের উন্নতি হয়েছে (প্রায় 90% রোগী ক্ষমা অর্জন করতে সক্ষম)। যাইহোক, 10% রোগীদের মধ্যে, বিশেষত কিডনি ক্ষতিগ্রস্ত (দীর্ঘস্থায়ী রেনাল ব্যর্থতার অগ্রগতির কারণে মৃত্যু ঘটে) বা সেরিব্রোভাসকুলাইটিসের সাথে, পূর্বাভাসটি দুর্বল।

প্রতিরোধ. সময়মতো পর্যাপ্ত থেরাপি রোগের পুনরাবৃত্তি রোধ নিশ্চিত করে। প্রাথমিক প্রতিরোধের জন্য, "হুমকিযুক্ত" ব্যক্তিদের একটি গ্রুপ চিহ্নিত করা হয়, যার মধ্যে প্রাথমিকভাবে রোগীদের আত্মীয়স্বজন, পাশাপাশি বিচ্ছিন্ন ত্বকের ক্ষত (ডিসকয়েড লুপাস) থেকে ভুগছেন। এই ব্যক্তিদের সূর্যের এক্সপোজার, হাইপোথার্মিয়া এড়ানো উচিত, টিকা দেওয়া উচিত নয়, তাদের কাদা থেরাপি এবং অন্যান্য ব্যালেনোলজিক্যাল পদ্ধতি দেখানো উচিত নয়।

সিস্টেমেটিক কানেক্টিভ টিস্যু ডিজিজ বা, যেগুলোকে ডাকাও বলা হয়, ডাইফিউজ কানেক্টিভ টিস্যু ডিজিজ হচ্ছে এমন একটি রোগ যা সিস্টেমিক ডিসঅর্ডার এবং দেহ এবং এর অঙ্গগুলির অনেক সিস্টেমের প্রদাহকে উদ্দীপিত করে, এই প্রক্রিয়াটিকে অটোইমিউন এবং ইমিউনোকম্প্লেক্স প্রক্রিয়ার সাথে সংযুক্ত করে। এই ক্ষেত্রে, অতিরিক্ত তন্তুযুক্ত গঠন উপস্থিত হতে পারে। তাদের সকলেরই উচ্চারিত লক্ষণ রয়েছে।

পদ্ধতিগত রোগের তালিকা

এটা অন্তর্ভুক্ত:

• ডার্মাটোমিওসাইটিস ইডিওপ্যাথিক;
• পুনরাবৃত্ত পলিকন্ড্রাইটিস
• সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা;
• সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমেটোসাস;
• পুনরাবৃত্ত প্যানিকুলাইটিস;
• পলিমালজিয়া রিউম্যাটিকা;
• Sjogren এর রোগ;
• ছড়িয়ে ফ্যাসাইটিস;
• মিশ্র সংযোজক টিস্যু রোগ;
• বেচেটের রোগ;
• সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিস।

এই সমস্ত রোগের মধ্যে অনেক মিল রয়েছে। প্রতিটি সংযোগকারী টিস্যু রোগের খুব অনুরূপ প্যাথোজেনেসিস রয়েছে, সাধারণ লক্ষণ... প্রায়শই ফটোতে আপনি একই গ্রুপের অন্য রোগ নির্ণয়ের রোগীদের থেকে একটি রোগের রোগীদের আলাদা করতে পারেন না।

যোজক কলা. এটা কি?

রোগের তীব্রতা বোঝার জন্য, প্রথমে সংযোজক টিস্যু কী তা দেখে নেওয়া যাক।

সংযোজক টিস্যু হল শরীরের সমস্ত টিস্যুযা শরীরের কোন অঙ্গ বা সিস্টেমের কাজগুলির জন্য বিশেষভাবে দায়ী নয়। তদুপরি, এর সহায়ক ভূমিকা খুব কমই অনুমান করা যায়। এটি শরীরকে ক্ষতির হাত থেকে রক্ষা করে এবং সঠিক অবস্থানে রাখে, যেহেতু এটি পুরো শরীরের ফ্রেম। প্রতিটি অঙ্গের সমস্ত অঙ্গসংস্থান, সেইসাথে হাড়ের কঙ্কাল এবং সমস্ত শরীরের তরল, সংযোজক টিস্যু দ্বারা গঠিত। এই টিস্যুগুলি অঙ্গগুলির ওজনের 60% থেকে 90% পর্যন্ত দখল করে, তাই, সংযোগকারী টিস্যু রোগ প্রায়শই আচ্ছাদিত হয় সর্বাধিকজীব, যদিও কখনও কখনও তারা স্থানীয়ভাবে কাজ করে, শুধুমাত্র একটি অঙ্গকে coveringেকে রাখে।

পদ্ধতিগত সংযোগকারী টিস্যু রোগের বিকাশকে প্রভাবিত করে এমন কারণগুলি

কিভাবে সংযোজক টিস্যু রোগ ছড়ায় তার উপর নির্ভর করে শ্রেণীবিভাগ তাদের বিভাজিত রোগ বা পদ্ধতিগতভাবে বিভক্ত করে। উভয় ধরণের রোগের বিকাশের ক্ষেত্রে, প্রভাবের সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ কারণটিকে নিরাপদে জেনেটিক প্রিডিপোজিশন বলা যেতে পারে। অতএব, তাদের বলা হয় অটোইম্মিউন রোগযোজক কলা. কিন্তু এই রোগগুলির যেকোনো একটি বিকাশের জন্য, একটি ফ্যাক্টর যথেষ্ট নয়।

তাদের দ্বারা উন্মুক্ত জীবের অবস্থাও প্রভাবিত হয়:

• বিভিন্ন সংক্রমণ যা স্বাভাবিক ইমিউন প্রক্রিয়া ব্যাহত করে;
• মেনোপজ বা গর্ভাবস্থায় হতে পারে এমন হরমোনজনিত রোগ;
• বিভিন্ন বিকিরণ এবং বিষাক্ত পদার্থের শরীরে প্রভাব;
• নির্দিষ্ট ওষুধের প্রতি অসহিষ্ণুতা;
• বৃদ্ধি insolation;
• ছবির রশ্মি দিয়ে বিকিরণ;
• তাপমাত্রা ব্যবস্থা এবং আরও অনেক কিছু।

এটি জানা যায় যে এই গোষ্ঠীর প্রতিটি রোগের বিকাশের সময়, কিছু ইমিউন প্রক্রিয়ার গুরুতর লঙ্ঘন ঘটে, যার ফলে শরীরের সমস্ত পরিবর্তন ঘটে।

সাধারণ লক্ষণ

সিস্টেমিক কানেক্টিভ টিস্যু রোগের একটি অনুরূপ বিকাশ রয়েছে তা ছাড়াও, তাদের এখনও আছে অনেক সাধারণ বৈশিষ্ট্য:

• তাদের প্রত্যেকের একটি জিনগত প্রবণতা রয়েছে, প্রায়শই ষষ্ঠ ক্রোমোজোমের বৈশিষ্ট্যের কারণে;
• সংযোজক টিস্যুতে পরিবর্তনের অনুরূপ বৈশিষ্ট্য রয়েছে;
• রোগের কিছু উপসর্গ সাধারণ;
• রোগের এই সিরিজের নির্ণয় একটি অনুরূপ স্কিম অনুযায়ী পরিচালিত হয়;
• প্রায়শই, বিকাশের প্রথম পর্যায়ে রোগের বিকাশের লক্ষণগুলি গুরুত্ব সহকারে নেওয়া হয় না, যেহেতু সবকিছু দুর্বলভাবে প্রকাশিত আকারে ঘটে;
• এই সমস্ত ব্যাধিগুলি একই সময়ে বেশ কয়েকটি শরীরের সিস্টেমকে আচ্ছাদিত করে;
• উপযুক্ত সঙ্গে পরীক্ষাগার গবেষণাপ্রদাহজনক প্রক্রিয়ার কার্যকলাপের কিছু সূচক খুব অনুরূপ হবে;
• যে নীতি দ্বারা প্রতিটি রোগের চিকিৎসা করা হয় তা অন্যের চিকিৎসার নীতির কাছাকাছি।

যদি বিশেষজ্ঞরা শরীরে এই বংশগত সংযোজক টিস্যু রোগের সূত্রপাতের প্রকৃত কারণগুলি সঠিকভাবে প্রতিষ্ঠিত করতে পারেন, তাহলে রোগ নির্ণয় অনেক সহজ হয়ে যাবে। একই সময়ে, তারা সঠিকভাবে প্রয়োজনীয় পদ্ধতিগুলি স্থাপন করতে সক্ষম হবে যার জন্য রোগের চিকিত্সা এবং প্রতিরোধ প্রয়োজন। যে কারণে এই এলাকায় গবেষণা থেমে নেই। বিজ্ঞানীরা ভাইরাস সহ পরিবেশগত কারণ সম্পর্কে যা বলতে পারেন তা হল যে তারা কেবল এই রোগকে আরও বাড়িয়ে তুলতে পারে, যা পূর্বে একটি সুপ্ত আকারে এগিয়ে গিয়েছিল, এবং এমন একটি জীবের অনুঘটকও হতে পারে যার সমস্ত জেনেটিক পূর্বশর্ত রয়েছে।

চিকিৎসা

রোগের শ্রেণীবিভাগ তার কোর্সের ফর্ম অনুযায়ী অন্যান্য অনেক ক্ষেত্রে একইভাবে ঘটে:

• সহজ ফর্ম;
• গুরুতর ফর্ম;
• প্রতিরোধের সময়কাল।

সিস্টেমেটিক কানেকটিভ টিস্যু ডিজিজ প্রায় সবসময়ই কর্টিকোস্টেরয়েডের দৈনিক ডোজ দিয়ে সক্রিয় চিকিৎসার পরামর্শ দেয় বড় আকার... যদি রোগটি আরও আরামদায়ক কোর্সে চলে যায়, তবে বড় ডোজের প্রয়োজন নেই। এই ক্ষেত্রে, কর্টিকোস্টেরয়েডের ছোট ডোজ দিয়ে চিকিত্সা প্রদাহ বিরোধী ওষুধের সাথে সম্পূরক হতে পারে।

যদি কর্টিকোস্টেরয়েডগুলির সাথে চিকিত্সা অকার্যকর হয়, এটি সাইটোস্ট্যাটিক্স ব্যবহারের সাথে সমান্তরালভাবে বাহিত হয়। এই জাতীয় সংমিশ্রণে, কোষগুলির বিকাশের বাধা প্রায়শই ঘটে, যা তাদের নিজের দেহের কোষগুলির বিরুদ্ধে প্রতিরক্ষার ভুল প্রতিক্রিয়া করে।

গুরুতর আকারে রোগের চিকিত্সা কিছুটা ভিন্ন উপায়ে ঘটে। এটি ইমিউনোকম্প্লেক্সগুলি থেকে পরিত্রাণ পেতে প্রয়োজন যা ভুলভাবে কাজ শুরু করেছে, যার জন্য প্লাজমাফেরেসিস কৌশল ব্যবহার করা হয়। অস্বাভাবিক ইমিউনোঅ্যাক্টিভ কোষের নতুন গোষ্ঠীর উত্পাদন রোধ করার জন্য, লিম্ফ নোডগুলি বিকিরণ করার জন্য বেশ কয়েকটি পদ্ধতি করা হয়।

চিকিত্সা সফল হওয়ার জন্য, শুধুমাত্র ডাক্তারের প্রচেষ্টা যথেষ্ট নয়। অনেক বিশেষজ্ঞ বলছেন যে কোন অসুস্থতা থেকে পরিত্রাণ পেতে হলে আরো ২ টি বাধ্যতামূলক জিনিসের প্রয়োজন। প্রথমত, রোগীর ইতিবাচক মনোভাব এবং তার সুস্থ হওয়ার ইচ্ছা থাকতে হবে। এটি একাধিকবার লক্ষ্য করা গেছে যে নিজের প্রতি বিশ্বাস মানুষকে অবিশ্বাস্যভাবে ভয়ঙ্কর পরিস্থিতি থেকে বেরিয়ে আসতে সহায়তা করেছিল। দ্বিতীয়ত, পারিবারিক বৃত্তে এবং বন্ধুদের মধ্যে সমর্থন প্রয়োজন। প্রিয়জনদের বোঝা অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ, এটি একজন ব্যক্তিকে শক্তি দেয়। এবং তারপরে ফটোতে, অসুস্থতা সত্ত্বেও, তাকে খুশি দেখাচ্ছে, এবং তার প্রিয়জনদের সমর্থন পেয়েছে, সে তার সমস্ত প্রকাশে জীবনের পূর্ণতা অনুভব করে।

প্রাথমিক পর্যায়ে রোগের সময়মত নির্ণয় সর্বাধিক দক্ষতার সাথে পদ্ধতিগুলির চিকিত্সা এবং প্রতিরোধের অনুমতি দেয়। এটি প্রয়োজন বিশেষ মনোযোগসব রোগীর জন্য, যেহেতু হালকা লক্ষণ আসন্ন বিপদের সতর্কতা হতে পারে। কিছু খাবার ও ওষুধ, অ্যালার্জি, ব্রঙ্কিয়াল অ্যাজমার প্রতি বিশেষ সংবেদনশীলতার লক্ষণ আছে এমন লোকদের সঙ্গে কাজ করার সময় ডায়াগনস্টিক্স বিশেষভাবে বিস্তারিত হওয়া উচিত। ঝুঁকিপূর্ণ গ্রুপে এমন রোগীও অন্তর্ভুক্ত রয়েছে যাদের স্বজনরা ইতিমধ্যেই সাহায্যের জন্য অনুরোধ করেছেন এবং বিচ্ছিন্ন রোগের লক্ষণগুলি স্বীকার করে চিকিৎসা নিচ্ছেন। যদি সাধারণ রক্ত ​​পরীক্ষার স্তরে লঙ্ঘন ঘটে তবে এই ব্যক্তিটি এমন একটি গোষ্ঠীতে পড়ে যাকে নিবিড়ভাবে পর্যবেক্ষণ করা উচিত। এবং এমন ব্যক্তিদের সম্পর্কে ভুলে যাবেন না যাদের লক্ষণগুলি সংযোজক টিস্যুর ফোকাল রোগের উপস্থিতি নির্দেশ করে।

পদ্ধতিগত সংযোগকারী টিস্যু রোগ

1. সাধারণ মতামত

সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমেটোসাস, সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা, ডার্মাটোমিওসাইটিস -পলিমিওসাইটিস সিস্টেমিক কানেক্টিভ টিস্যু ডিজিজ (এসসিডিটি) উল্লেখ করে - নোসোলজিক্যালি স্বাধীন রোগের একটি গ্রুপ যার ইটিওলজি, প্যাথোজেনেসিস এবং ক্লিনিকাল প্রকাশের মধ্যে একটি নির্দিষ্ট মিল রয়েছে। তাদের একই ধরনের ওষুধ দিয়ে চিকিৎসা করা হয়।

সমস্ত সিটিডির ইটিওলজিতে একটি সাধারণ বিষয় হল বিভিন্ন ভাইরাসের সাথে সুপ্ত সংক্রমণ। ভাইরাসের টিস্যু ট্রপিজমকে বিবেচনায় নিয়ে, রোগীর জেনেটিক প্রবণতা, ভালভাবে সংজ্ঞায়িত এইচএলএ হিস্টোকম্প্যাটিবিলিটি অ্যান্টিজেনের বহনে প্রকাশ, বিভিন্ন রোগপ্রশ্নযুক্ত গ্রুপ থেকে।

SZST এর প্যাথোজেনেটিক প্রসেস অন্তর্ভুক্ত করার জন্য ট্রিগারিং বা "ট্রিগারিং" প্রক্রিয়াগুলি অনির্দিষ্ট। প্রায়শই এটি হাইপোথার্মিয়া, শারীরিক প্রভাব (কম্পন), টিকা, ইন্টারকুরেন্ট ভাইরাল সংক্রমণ।

পূর্বাভাসপ্রাপ্ত রোগীর শরীরে ট্রিগারিং ফ্যাক্টরের প্রভাবে উদ্ভূত ইমিউনোঅ্যাক্টিভিটি বিস্ফোরণ নিজে থেকে ম্লান হতে সক্ষম হয় না। ভাইরাস দ্বারা আক্রান্ত কোষের অ্যান্টিজেনিক মিমিক্রির ফলস্বরূপ, একটি স্বয়ংসম্পূর্ণ প্রদাহজনক প্রক্রিয়ার একটি দুষ্ট বৃত্ত তৈরি হয়, যা রোগীর দেহে বিশেষ টিস্যু কাঠামোর সমগ্র সিস্টেমের অবনতি ঘটায় যা কোলাজেন সমৃদ্ধ তন্তুর স্তরে যোজক কলা. অতএব এই গ্রুপের রোগের পুরাতন নাম - কোলাজেনোস।

সমস্ত সিএফটিগুলির জন্য, এপিথেলিয়াল স্ট্রাকচারগুলির ক্ষতি বৈশিষ্ট্যযুক্ত - ত্বক, শ্লেষ্মা ঝিল্লি, বহিরাগত নিtionসরণের এপিথেলিয়াল গ্রন্থি। অতএব, এই গ্রুপের রোগগুলির একটি সাধারণ ক্লিনিকাল প্রকাশ হল সজোগ্রেনের শুকনো সিন্ড্রোম।

পেশী, সিরাস এবং সাইনোভিয়াল ঝিল্লি অগত্যা এক বা অন্যভাবে জড়িত, যা মায়ালজিয়া, আর্থ্রালজিয়া, পলিসেরোসাইটিস দ্বারা প্রকাশিত হয়।

এসএসটিডিতে অঙ্গ এবং টিস্যুগুলির সিস্টেমিক ক্ষতিগুলি এই গ্রুপের সমস্ত রোগে মাইক্রোস্কোপিক জড়িত মাইক্রোস্কোপিক সহ মাঝারি এবং ছোট জাহাজের সেকেন্ডারি ইমিউন কমপ্লেক্স ভাস্কুলাইটিসের বাধ্যতামূলক গঠনের মাধ্যমে সহজতর হয়।

ইমিউন কমপ্লেক্স ভাস্কুলাইটিসের একটি সাধারণ প্রকাশ হল রায়নাউডের অ্যাঞ্জিওস্পাস্টিক সিনড্রোম, যা বিবেচনাধীন গোষ্ঠীর সমস্ত রোগের ক্লিনিকাল ছবির একটি অপরিহার্য উপাদান।

এই গ্রুপ থেকে একযোগে বিভিন্ন রোগের বিশ্বাসযোগ্য লক্ষণ সহ ক্লিনিকাল ক্ষেত্রে, উদাহরণস্বরূপ, সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমেটোসাস, সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা, ডার্মাটোমিওসাইটিস-পলিমিওসাইটিস, সমস্ত এসটিডি-র মধ্যে নিকটতম সংযোগ নির্দেশ করে। এই ধরনের ক্ষেত্রে, আমরা একটি মিশ্র বিস্তৃত সংযোজক টিস্যু রোগ - শার্প সিন্ড্রোম সম্পর্কে কথা বলতে পারি।

... সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমেটোসাস

সংযোজক রোগ লুপাস পলিমিওসাইটিস

সংজ্ঞা

সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমেটোসাস (এসএলই) সংযোজক টিস্যুর একটি বিস্তৃত রোগ যা অটোঅ্যান্টিবডি গঠনের সাথে কাঠামগত উপাদানটিস্যু, কোষের নিউক্লিয়াসের উপাদান, সক্রিয় পরিপূরকের সাথে সংযুক্ত ইমিউন কমপ্লেক্সের রক্ত ​​সঞ্চালন, যা সেলুলার স্ট্রাকচার, রক্তবাহী জাহাজ, অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির কর্মহীনতায় সরাসরি ইমিউন এবং ইমিউন জটিল ক্ষতি করতে সক্ষম।

ইটিওলজি

এইচএলএ ডিআর 2 এবং ডিআর 3 সহ ব্যক্তিদের মধ্যে এই রোগটি বেশি দেখা যায়, কিছু পরিপূরক উপাদানগুলির উত্তরাধিকারসূত্রে অভাবযুক্ত পরিবারগুলিতে। "ধীর" গ্রুপ থেকে আরএনএ-ধারণকারী রেট্রোভাইরাসগুলির সংক্রমণ একটি ইটিওলজিকাল ভূমিকা পালন করতে পারে। SLE- এর প্যাথোজেনেটিক প্রক্রিয়া তীব্র সৌর ইনসোলেশন, inalষধি, বিষাক্ত, অনির্দিষ্ট সংক্রামক প্রভাব এবং গর্ভাবস্থার মাধ্যমে ট্রিগার করা যেতে পারে। 15-35 বছর বয়সী মহিলারা এই রোগে আক্রান্ত।

প্যাথোজেনেসিস

একটি জিনগত ত্রুটি এবং / অথবা ইমিউন সিস্টেমের জিনগত ভিত্তির "ধীর" রেট্রোভাইরাস দ্বারা পরিবর্তন কিছু রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতাকে নিয়ন্ত্রণের কারণ করে বাইরের প্রভাব... ক্রস-ইমিউনোরেক্টিভিটি স্বাভাবিক টিস্যু এবং অন্তraকোষীয় কাঠামোর নড়াচড়ার সাথে অ্যান্টিজেনের বিভাগে ঘটে।

অটোঅ্যান্টিবডিগুলির একটি বিস্তৃত পরিসীমা তৈরি হয় যা তাদের নিজস্ব টিস্যুতে আক্রমণাত্মক। নেটিভ ডিএনএ, স্বল্প পারমাণবিক আরএনএ পলিপেপটাইডস (অ্যান্টি-এসএম), রিবোনুক্লিওপ্রোটিন পলিপেপটাইডস (এন্টি-আরএনপি), আরএনএ পলিমারেজ (অ্যান্টি-রো), আরএনএতে প্রোটিন (অ্যান্টি-লা), কার্ডিওলিপিন (অ্যান্টিফসফোলিপিড অ্যান্টিবডি), হিস্টোনস, নিউরনগুলির বিরুদ্ধে স্বয়ংক্রিয় অ্যান্টিবডি সহ , রক্ত ​​কোষ - লিম্ফোসাইট, এরিথ্রোসাইট, প্লেটলেট ইত্যাদি।

রক্তে ইমিউন কমপ্লেক্সগুলি উপস্থিত হয় যা পরিপূরক এবং এটি সক্রিয় করতে পারে। প্রথমত, এগুলি নেটিভ ডিএনএ সহ আইজিএমের জটিলতা। অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির টিস্যুতে, সক্রিয় পরিপূরক সহ ইমিউন কমপ্লেক্সগুলির সংমিশ্রণগুলি ভাস্কুলার দেয়ালে স্থির থাকে। মাইক্রোফেজ সিস্টেমে প্রধানত নিউট্রোফিল থাকে, যা ইমিউন কমপ্লেক্স ধ্বংসের প্রক্রিয়ায় তাদের সাইটোপ্লাজম থেকে মুক্তি পায়। অনেকপ্রোটিস, পারমাণবিক অক্সিজেন মুক্তি। সক্রিয় সম্পূরক প্রোটিসগুলির সাথে, এই পদার্থগুলি টিস্যু এবং রক্তনালীগুলিকে ক্ষতি করে। একই সময়ে, কোলাজেন সংশ্লেষণের পরে ফাইব্রিনোজেনেসিসের প্রক্রিয়াগুলি পরিপূরকের সি 3 উপাদানটির মাধ্যমে সক্রিয় হয়।

ডিএনএ-হিস্টোন কমপ্লেক্স এবং সক্রিয় পরিপূরকগুলির সাথে প্রতিক্রিয়াশীল অটোঅ্যান্টিবডিগুলির দ্বারা লিম্ফোসাইটে একটি অনাক্রম্য আক্রমণ লিম্ফোসাইট ধ্বংসের সাথে শেষ হয় এবং তাদের নিউক্লিয়াস নিউট্রোফিল দ্বারা ফাগোসাইটোজড হয়। সাইটোপ্লাজমে থাকা নিউট্রোফিলস লিম্ফোসাইটের শোষিত পারমাণবিক উপাদান, সম্ভবত অন্যান্য কোষকে LE কোষ বলে। এটি সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমেটোসাসের একটি ক্লাসিক মার্কার।

ক্লিনিকাল ছবি

এসএলই এর ক্লিনিকাল কোর্স তীব্র, সাবাকিউট, ক্রনিক হতে পারে।

একটি তীব্র কোর্সে, সর্বকনিষ্ঠ রোগীদের বৈশিষ্ট্য, তাপমাত্রা হঠাৎ করে 38 তে উঠে যায় 0থেকে এবং উপরে, যৌথ ব্যথা আছে, ত্বকে পরিবর্তন, সেরাস ঝিল্লি, এবং ভাস্কুলাইটিস বৈশিষ্ট্য SLE প্রদর্শিত হয়। অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির সম্মিলিত ক্ষত - ফুসফুস, কিডনি, স্নায়ুতন্ত্র ইত্যাদি দ্রুত গঠিত হয়।চিকিৎসা ছাড়াই, 1-2 বছর পরে এই পরিবর্তনগুলি জীবনের সাথে বেমানান হয়ে যায়।

সাবএকিউট বৈকল্পিকের ক্ষেত্রে, যা এসএলই-এর জন্য সবচেয়ে সাধারণ, রোগটি সাধারণ সুস্থতার ক্রমশ অবনতি, কর্মক্ষমতা হ্রাসের সাথে শুরু হয়। জয়েন্টে ব্যথা দেখা দেয়। ত্বকের পরিবর্তন এবং এসএলই এর অন্যান্য সাধারণ প্রকাশ ঘটে। রোগটি তীব্রতা এবং ক্ষমা সময়ের সাথে তরঙ্গে এগিয়ে যায়। জীবনের সাথে অসঙ্গতিপূর্ণ একাধিক অঙ্গের অসুবিধা 2-4 বছরের তুলনায় আগে দেখা যায় না।

দীর্ঘস্থায়ী কোর্সে, এসএলই -এর সূচনা প্রতিষ্ঠা করা কঠিন। এই রোগটি দীর্ঘদিন ধরে স্বীকৃত নয়, কারণ এটি এই রোগের বৈশিষ্ট্যযুক্ত অনেকগুলি সিন্ড্রোমের লক্ষণ হিসাবে নিজেকে প্রকাশ করে। দীর্ঘস্থায়ী এসএলই এর ক্লিনিকাল মাস্ক হতে পারে স্থানীয় ডিস্কয়েড লুপাস, সৌম্য পলিআর্থারাইটিস অস্পষ্ট ইটিওলজি, অজানা ইটিওলজির পলিসেরোসাইটিস, অ্যাঞ্জিওস্পাস্টিক রায়নাউড সিনড্রোম, থ্রম্বোসাইটোপেনিক ভারলহফ সিনড্রোম, শুকনো সজোগ্রেন সিনড্রোম ইত্যাদি রোগের এই রূপে, এসএলই-র ক্লিনিকাল ছবি 5-10 বছর পরে দেখা যায় না।

SLE এর প্রসারিত পর্যায় দ্বারা চিহ্নিত করা হয় একাধিক উপসর্গবিভিন্ন টিস্যু কাঠামো, রক্তনালী, অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির ক্ষত। সর্বনিম্ন সাধারণ বিচ্যুতিগুলি একটি ত্রিভুজ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়: ডার্মাটাইটিস, পলিসেরোসাইটিস, আর্থ্রাইটিস।

এসএলইতে ত্বকের ক্ষতগুলির কমপক্ষে 28 টি রূপ রয়েছে। নীচে ত্বক এবং এর পরিশিষ্ট, শ্লেষ্মা ঝিল্লির মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ রোগগত পরিবর্তনগুলির একটি সংখ্যা রয়েছে।

· মুখের এরিথেমেটাস ডার্মাটাইটিস। নাকের গাল এবং সেতুর উপর, ক্রমাগত এরিথেমা আকার ধারণ করে, যার আকার প্রজাপতির মতো।

· ডিসকয়েড ক্ষত। মুখ, ট্রাঙ্ক, অঙ্গগুলিতে গোলাকার ফোকি উত্থাপিত হয়, মুদ্রার অনুরূপ, হাইপারেমিক প্রান্তের সাথে, depigmentation এবং এট্রোফিক পরিবর্তনকেন্দ্রে.

· নোডুলার (নোডুলার) ত্বকের ক্ষত।

· ফোটোসেন্সিটাইজেশন - সৌর ইনসোলেশনের ত্বকের রোগগত অতি সংবেদনশীলতা।

· অ্যালোপেসিয়া - সাধারণ বা প্যাচ টাক।

· Urticaria, ক্যাপিলারাইটিস (আঙ্গুলের প্যাডে ক্ষুদ্র বিন্দু হেমোরেজিক ফুসকুড়ি, হাতের তালু, নখের বিছানা), ত্বকের মাইক্রোইনফার্কশনের জায়গায় আলসারেশন আকারে ত্বকের জাহাজের ভাস্কুলাইটিস। মুখে একটি ভাস্কুলার "প্রজাপতি" দেখা দিতে পারে - একটি সায়ানোটিক রঙের সাথে নাক এবং গালের স্পন্দিত লালচেভাব।

· শ্লেষ্মা ঝিল্লিতে ক্ষয়, চিলাইটিস (তাদের ঘনত্বের মধ্যে ছোট গ্রানুলোমাস গঠনের সাথে ঠোঁটের ক্রমাগত ঘন হওয়া)।

লুপাস পলিসেরোসাইটিস প্লুরা, পেরিকার্ডিয়াম এবং কখনও কখনও পেরিটোনিয়ামের ক্ষত অন্তর্ভুক্ত করে।

এসএলইতে জয়েন্টগুলির পরাজয় কেবল আর্থ্রালজিয়াস, বিকৃতি ছাড়াই প্রতিসম অ-ক্ষয়কারী আর্থ্রাইটিসে সীমাবদ্ধ, অ্যানকাইলোসিস। লুপাস আর্থ্রাইটিস হল হাতের ছোট জয়েন্ট, হাঁটুর সন্ধি, ভোরের তীব্র কঠোরতার প্রতিসম ক্ষত দ্বারা চিহ্নিত। জ্যাককস সিনড্রোম তৈরি হতে পারে - টেন্ডন এবং লিগামেন্টের ক্ষতির কারণে জয়েন্টগুলির ক্রমাগত বিকৃতি সহ আর্থ্রোপ্যাথি, কিন্তু ক্ষয়কারী বাত ছাড়া। ভাস্কুলাইটিসের সাথে, ফিমার, হিউমারাস এবং অন্যান্য হাড়ের মাথার অ্যাসেপটিক নেক্রোসিস প্রায়শই বিকাশ লাভ করে

সহগামী SLE myositis myalgias, পেশী দুর্বলতা দ্বারা উদ্ভাসিত হয়।

ফুসফুস এবং প্লুরা প্রায়ই আক্রান্ত হয়। প্লুরার পরাজয় সাধারণত দ্বিপাক্ষিক। সম্ভাব্য আঠালো (আঠালো), শুষ্ক, exudative pleurisy। আঠালো pleurisy বস্তুগত উপসর্গের সাথে নাও হতে পারে। শুষ্ক pleurisy বুকে ব্যথা, pleural ঘর্ষণ শব্দ দ্বারা উদ্ভাসিত হয়। পারকিউশন শব্দের নিস্তেজতা, ডায়াফ্রামের গতিশীলতার সীমাবদ্ধতা ফুসফুসের গহ্বরে তরল জমা হওয়ার ইঙ্গিত দেয়, সাধারণত একটি ছোট আয়তনে।

অ্যাসেপটিক নিউমোনিটিস, এসএলই এর বৈশিষ্ট্য, একটি অনুৎপাদনশীল কাশি, শ্বাসকষ্ট দ্বারা প্রকাশ পায়। এর উদ্দেশ্যগত লক্ষণবিদ্যা নিউমোনিয়া থেকে আলাদা নয়। পালমোনারি ধমনীর ভাস্কুলাইটিস হিমোপটিসিস, পালমোনারি অপূর্ণতা, ডান হার্টের ওভারলোড সহ ছোট বৃত্তে চাপ বাড়তে পারে। পালমোনারি ইনফার্কশন গঠনের সাথে পালমোনারি ধমনীর শাখার সম্ভাব্য থ্রম্বোসিস।

কার্ডিয়াক প্যাথলজির ক্লিনিকাল প্রকাশ SLE এর প্যানকার্ডাইটিস বৈশিষ্ট্য দ্বারা হয়: পেরিকার্ডাইটিস, মায়োকার্ডাইটিস, এন্ডোকার্ডাইটিস, করোনারি ধমনীর ভাস্কুলাইটিস।

এসএলই সহ পেরিকার্ডাইটিস সাধারণত আঠালো (চটচটে) বা শুকনো হয় এবং পেরিকার্ডিয়াল ঘষার শব্দ দ্বারা প্রকাশ পেতে পারে। কম সাধারণভাবে, পেরিকার্ডিয়াল গহ্বরে তরল অল্প পরিমাণে জমে পেরিকার্ডিয়াল ইফিউশন ঘটে।

লুপাস মায়োকার্ডাইটিস হল তালের ব্যাঘাত, সঞ্চালন, হৃদযন্ত্রের ব্যর্থতার প্রধান কারণ।

Liebman-Sachs warty endocarditis পরবর্তী হার্ট অ্যাটাক সহ অভ্যন্তরীণ অঙ্গের জাহাজে একাধিক থ্রোম্বোয়েমবোলিজমের সাথে থাকতে পারে এবং হার্টের ত্রুটির সৃষ্টি হতে পারে। সাধারণত, অর্টিক ভালভের ব্যর্থতা, মাইট্রাল ভালভের অপ্রতুলতা রয়েছে। ভালভুলার স্টেনোসিস বিরল।

করোনারি ধমনীর লুপাস ভাস্কুলাইটিস হয় ইস্কেমিক ক্ষতিহৃদযন্ত্রের পেশী মায়োকার্ডিয়াল ইনফার্কশন পর্যন্ত।

কিডনিতে সম্ভাব্য পরিবর্তনের পরিসর খুবই বিস্তৃত। ফোকাল নেফ্রাইটিস উপসর্গবিহীন হতে পারে অথবা মূত্রনালীর পলল (মাইক্রোমেথুরিয়া, প্রোটিনুরিয়া, সিলিন্ডুরিয়া) -এর ন্যূনতম পরিবর্তন হতে পারে। লুপাস নেফ্রাইটিসের বিস্তৃত রূপগুলি এডমা, হাইপোপ্রোটিনেমিয়া, প্রোটিনুরিয়া, হাইপারকোলেস্টেরোলিমিয়া সহ নেফ্রোটিক সিন্ড্রোমের কারণ হতে পারে। প্রায়শই, একটি ম্যালিগন্যান্টের সাথে কিডনির ক্ষতি হয় ধমণীগত উচ্চরক্তচাপ... বিস্তৃত লুপাস নেফ্রাইটিসের বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, রেনাল ব্যর্থতা ঘটে এবং দ্রুত পচে যায়।

লুপাস হেপাটাইটিস সৌম্য, মধ্যপন্থী হেপাটোমেগালি দ্বারা প্রকাশিত, মাঝারি প্রতিবন্ধকতাযকৃতের কাজ. এটি কখনই লিভার ফেইলিউর, লিভার সিরোসিসের দিকে পরিচালিত করে না।

পেটে ব্যথা, কখনও কখনও খুব তীব্র, পূর্ববর্তী পেটের দেয়ালের পেশী টান (লুপাস পেটের সংকট) সাধারণত মেসেন্টেরিক ভাস্কুলাইটিসের সাথে যুক্ত।

বেশিরভাগ রোগী ভাস্কুলাইটিস, সেরিব্রাল ভাস্কুলার থ্রম্বোসিস এবং স্নায়ু কোষের সরাসরি ইমিউন ক্ষতি দ্বারা সৃষ্ট কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের ফোকাল এবং বিস্তৃত পরিবর্তনগুলি বিকাশ করে। সাধারণত মাথাব্যথা, বিষণ্নতা, সাইকোসিস, মৃগীরোগের খিঁচুনি, পলিনুরোপ্যাথি এবং মোটরের অসুবিধা সম্ভব।

এসএলই এর সাথে, পেরিফেরাল লিম্ফ নোড বৃদ্ধি পায়, স্প্লেনোমেগালি দেখা দেয়, যা প্রতিবন্ধী পোর্টাল হেমোডাইনামিক্সের সাথে সম্পর্কিত নয়।

এসএলই রোগীরা রক্তশূন্য। প্রায়শই হাইপোক্রোমিক অ্যানিমিয়া থাকে, যা লোহার পুনর্বিন্যাসের গ্রুপের অন্তর্গত। ইমিউন জটিল রোগ, যার মধ্যে এসএলই রয়েছে, ম্যাক্রোফেজগুলি হেমোসাইডারিন দেহের সাথে তীব্র প্রতিক্রিয়া দেখায়, যা লোহার ডিপো, তাদের থেকে অপসারণ (পুনরায় বিতরণ) অস্থি মজ্জা... শরীরে এই উপাদানটির মোট উপাদান স্বাভাবিক সীমার মধ্যে বজায় রাখার সময় হেমাটোপয়েসিসের জন্য আয়রনের ঘাটতি রয়েছে।

এসএলই রোগীদের মধ্যে হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া তখন ঘটে যখন তাদের ঝিল্লিতে স্থায়ী ইমিউন কমপ্লেক্সগুলি নির্মূল করার সময় এরিথ্রোসাইটগুলি ধ্বংস হয়ে যায়, সেইসাথে একটি বর্ধিত প্লীহা (হাইপারসপ্লেনিজম) এর ম্যাক্রোফেজের হাইপারঅ্যাক্টিভিটির ফলে।

SLE ক্লিনিকাল Raynaud's, Sjogren's, Verlhof's, antiphospholipid syndrome দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

রায়নাডের সিনড্রোম ইমিউন কমপ্লেক্স ভাস্কুলাইটিসের কারণে হয়। ঠান্ডার সংস্পর্শে আসার পর বা রোগীদের ক্ষেত্রে আবেগী মানসিক যন্ত্রনাশরীরের কিছু অংশের তীব্র স্পাস্টিক ইস্কেমিয়া আছে। হঠাৎ, আঙ্গুল ফ্যাকাশে এবং বরফ ছাড়া থাম্ব, কম প্রায়ই - পায়ের আঙ্গুল, চিবুক, নাক, কান। অল্প সময়ের পরে, ফ্যাকাশে একটি রক্তবর্ণ-সায়ানোটিক রঙ দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয়, পোস্টিসকেমিক ভাস্কুলার প্যারেসিসের ফলে ত্বক ফুলে যায়।

Sjogren এর সিনড্রোম হল শুষ্ক স্টোমাটাইটিস, কেরাটোকনজক্টিভাইটিস, অগ্ন্যাশয়ের প্রদাহ, গ্যাস্ট্রিক মিউকোসার গোপন অপ্রতুলতার বিকাশের সাথে লালা, ল্যাক্রিমাল এবং অন্যান্য এক্সোক্রাইন গ্রন্থির একটি অটোইমিউন ক্ষত। রোগীদের ক্ষেত্রে, প্যারোটিডের ক্ষতিপূরণমূলক হাইপারট্রফির কারণে মুখের আকৃতি পরিবর্তন হতে পারে লালা গ্রন্থি... Sjogren এর সিনড্রোম প্রায়ই Raynaud এর সিনড্রোমের সাথে ঘটে।

এসএলইতে ওয়ার্লহফের সিন্ড্রোম (লক্ষণীয় থ্রোম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরা) প্লেটলেট গঠনের প্রক্রিয়াগুলির অটোইমিউন দমন, অটোইমিউন বিক্রিয়া প্রক্রিয়ায় প্লেটলেটগুলির উচ্চ খরচ দ্বারা সৃষ্ট হয়। এটি intradermal petechial hemorrhages দ্বারা চিহ্নিত করা হয় - বেগুনি। সঙ্গে রোগীদের মধ্যে দীর্ঘস্থায়ী বৈকল্পিকএসএলই এর ক্লিনিকাল কোর্স, ভারলহফ সিনড্রোম দীর্ঘদিন ধরে এই রোগের একমাত্র প্রকাশ হতে পারে। লুপাসের সাথে, প্রায়শই রক্তে প্লেটলেটের মাত্রায় গভীর ড্রপ হেমোরেজ সহ হয় না। এই বইয়ের লেখকের অনুশীলনে, এমন কিছু ঘটনা ঘটেছিল যখন এসএলই-এর প্রাথমিক সময়ে রোগীদের রক্তের অনুপস্থিতিতে পেরিফেরাল রক্তে প্লেটলেটের সংখ্যা প্রতি 1000 লিউকোসাইটের 8-12-এর উপরে উঠেনি, যখন নীচের স্তর যা থ্রম্বোসাইটোপেনিক পুরপুরা সাধারণত শুরু হয় - প্রতি 1000 প্রতি 50।

অ্যান্টিফসফোলিপিড সিনড্রোম ফসফোলিপিডস, কার্ডিওলিপিনে অটোঅ্যান্টিবডিগুলির উত্থানের সাথে গঠিত হয়। অ্যান্টিফসফোলিপিড অ্যান্টিবডিগুলিকে লুপাস অ্যান্টিকোয়ুল্যান্ট বলা হয়। তারা রক্ত ​​জমাট বাঁধার কিছু পর্যায়ে নেতিবাচক প্রভাব ফেলে, থ্রম্বোপ্লাস্টিনের সময় বাড়ায়। অদ্ভুতভাবে, রক্তে লুপাস অ্যান্টিকোয়ুল্যান্টের উপস্থিতি থ্রোম্বোসিসের প্রবণতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয় এবং রক্তপাতের দিকে নয়। প্রশ্নে সিন্ড্রোম সাধারণত নিম্ন প্রান্তের গভীর শিরা থ্রম্বোসিস দ্বারা প্রকাশিত হয়। জাল লিভডো হ'ল নিম্ন প্রান্তের ত্বকে একটি ভ্রাম্যমান ভাস্কুলার প্যাটার্ন; এটি পায়ের ছোট শিরাগুলির থ্রম্বোসিসের ফলেও তৈরি হতে পারে। এসএলই রোগীদের ক্ষেত্রে অ্যান্টিফসফোলিপিড সিনড্রোম সেরিব্রাল, পালমোনারি এবং হেপাটিক ভেইন থ্রম্বোসিসের অন্যতম প্রধান কারণ। প্রায়শই রায়নাডের সিন্ড্রোমের সাথে মিলিত হয়।

কারণ নির্ণয়

সম্পূর্ণ রক্ত ​​গণনা: এরিথ্রোসাইট, হিমোগ্লোবিনের সংখ্যার হ্রাস, কিছু ক্ষেত্রে একই সাথে কালার ইনডেক্স (সিপি) এর মান হ্রাস পায়। কিছু ক্ষেত্রে, রেটিকুলোসাইটোসিস সনাক্ত করা হয় - হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়ার প্রমাণ। লিউকোপেনিয়া, প্রায়শই উচ্চারিত হয়। থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া, প্রায়ই গভীর। বর্ধিত ESR।

প্রস্রাবের সাধারণ বিশ্লেষণ: হেমাটুরিয়া, প্রোটিনুরিয়া, সিলিন্ডুরিয়া।

বায়োকেমিক্যাল রক্ত ​​পরীক্ষা: ফাইব্রিনোজেন, আলফা -২- এবং গামা-গ্লোবুলিন, মোট এবং পরোক্ষ বিলিরুবিন (হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া সহ) এর পরিমাণ বৃদ্ধি। কিডনির ক্ষতি, হাইপোপ্রোটিনেমিয়া, হাইপারকোলেস্টেরোলেমিয়া, ইউরিয়া, ক্রিয়েটিনিনের পরিমাণ বৃদ্ধি।

ইমিউনোলজিকাল গবেষণা আপনাকে পেতে দেয় ইতিবাচক ফলাফলএসএলই এর জন্য বেশ কিছু প্রতিক্রিয়া যা বেশ নির্দিষ্ট।

· LE- কোষ হচ্ছে নিউট্রোফিল যা সাইটোপ্লাজমে ফাগোসাইটোজড লিম্ফোসাইটের নিউক্লিয়াস ধারণ করে। প্রতি হাজার লিউকোসাইটের পাঁচটির বেশি এলই-কোষ সনাক্তকরণ ডায়াগনস্টিক মান।

· সার্কুলেটিং ইমিউন কমপ্লেক্স (CICs) এর মাত্রা বৃদ্ধি।

· এসএম অ্যান্টিজেনের অ্যান্টিবডি - সংক্ষিপ্ত পারমাণবিক আরএনএ পলিপেপটাইড।

· অ্যান্টি -নিউক্লিয়ার ফ্যাক্টর হল কোষের নিউক্লিয়াসের বিভিন্ন উপাদানের জন্য নির্দিষ্ট অ্যান্টি -নিউক্লিয়ার অটোএন্টিবডিগুলির একটি জটিলতা।

· নেটিভ ডিএনএ -তে অ্যান্টিবডি।

· রোসেট প্রপঞ্চ হল মুক্ত-মিথ্যা কোষের নিউক্লিয়াসকে ঘিরে লিউকোসাইটের গ্রুপ চিহ্নিত করা।

· অ্যান্টিফসফোলিপিড অটোঅ্যান্টিবডি।

· হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়াতে পজিটিভ কোম্বসের পরীক্ষা।

· রিউমাটয়েড ফ্যাক্টর মাঝারি ডায়াগনস্টিক টাইটারগুলিতে কেবল এসএলই এর উচ্চারিত আর্টিকুলার প্রকাশের সাথে উপস্থিত হয়।

ইসিজি - বাম ভেন্ট্রিকুলার মায়োকার্ডিয়াল হাইপারট্রফির লক্ষণ গঠিত ত্রুটি (মাইট্রাল অপ্রতুলতা এবং / অথবা এওর্টিক ভালভ), রেনাল উৎপত্তির ধমনী উচ্চ রক্তচাপ, বিভিন্ন ছন্দ এবং সঞ্চালনের ব্যাঘাত, ইস্কেমিক ব্যাঘাত।

ফুসফুসের রেডিওগ্রাফি - প্লুরাল ইফিউশন, ফোকাল ইনফ্লিট্রেশন (নিউমোনিটিস), ইন্টারস্টিশিয়াল পরিবর্তন (পালমোনারি ভাস্কুলাইটিস), পালমোনারি ধমনীর শাখাগুলির এমবোলিজমের সাথে হার্ট অ্যাটাকের ত্রিভুজাকার ছায়া।

প্রভাবিত জয়েন্টগুলির রেডিওগ্রাফি - মধ্যপন্থী অস্টিওপোরোসিস বিনা ইউসুরেশন, অ্যানকাইলোসিস।

আল্ট্রাসাউন্ড: প্লুরাল ইফিউশন, কখনও কখনও পেটে অল্প পরিমাণে মুক্ত তরল। পোর্টাল হেমোডাইনামিক্সের ঝামেলা ছাড়াই মধ্যপন্থী হেপাটোমেগালি, স্প্লেনোমেগালি দ্বারা নির্ধারিত। কিছু ক্ষেত্রে, হেপাটিক শিরা থ্রম্বোসিসের লক্ষণ নির্ধারিত হয় - খারাপ চিয়ারি সিনড্রোম।

ইকোকার্ডিওগ্রাফি - পেরিকার্ডিয়াল গহ্বরে প্রবাহ, প্রায়ই তাৎপর্যপূর্ণ (কার্ডিয়াক ট্যাম্পোনেড পর্যন্ত), হার্ট চেম্বারগুলির প্রসারণ, বাম ভেন্ট্রিকেলের ইজেকশন ভগ্নাংশে হ্রাস, ইস্কেমিক উৎপত্তির বাম ভেন্ট্রিকেলের দেয়ালের হাইপোকিনেসিয়া অঞ্চল, ত্রুটি মাইট্রাল এবং এওর্টিক ভালভ।

কিডনির আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা: উভয় অঙ্গের প্যারেনকাইমার ইকোজেনিসিটিতে একটি বিস্তৃত, প্রতিসম বৃদ্ধি, কখনও কখনও নেফ্রোস্ক্লেরোসিসের লক্ষণ।

কিডনির পঞ্চচার বায়োপসি - লুপাস নেফ্রাইটিসের রূপগত বৈকল্পিকগুলির মধ্যে একটি বাদ দেওয়া বা নিশ্চিত করা হয়।

SLE কার্যকলাপের ডিগ্রী নিম্নলিখিত মানদণ্ডের উপর ভিত্তি করে নির্ধারিত হয়।

· আমি আর্ট। - ন্যূনতম কার্যকলাপ। শরীরের তাপমাত্রা স্বাভাবিক। একটু ওজন কমানো। ত্বকে ডিসকয়েড ক্ষত। আর্থ্রালজিয়া। আঠালো পেরিকার্ডাইটিস। মায়োকার্ডিয়াল ডিসট্রোফি। আঠালো pleurisy। পলিনুরাইটিস। হিমোগ্লোবিন 120 গ্রাম / লি। ESR 16-20 মিমি / ঘন্টা। ফাইব্রিনোজেন 5 গ্রাম / লি কম। গামা গ্লোবুলিন 20-23%। LE কোষ অনুপস্থিত বা একক। Antinuclear ফ্যাক্টর 1:32 এর চেয়ে কম। ডিএনএতে অ্যান্টিবডিগুলির শিরোনাম কম। সিইসির স্তর কম।

· II আর্ট। - মাঝারি কার্যকলাপ... 38 পর্যন্ত জ্বর 0মাঝারি ওজন হ্রাস। ত্বকে অনির্দিষ্ট erythema। Subacute polyarthritis। শুকনো পেরিকার্ডাইটিস। মাঝারিভাবে উচ্চারিত মায়োকার্ডাইটিস। শুষ্ক pleurisy। ধমনী উচ্চ রক্তচাপ, হেমাটুরিয়া, প্রোটিনুরিয়া সহ মিশ্র ধরণের গ্লোমেরুলোনফ্রাইটিস ছড়িয়ে দিন। এনসেফালোনুরাইটিস। হিমোগ্লোবিন 100-110 গ্রাম / লি। ESR 30-40 মিমি / ঘন্টা। ফাইব্রিনোজেন 5-6 গ্রাম / লি। গামা গ্লোবুলিন 24-25%। LE কোষ প্রতি 1000 লিউকোসাইটে 1-4। Antinuclear factor 1:64। ডিএনএতে অ্যান্টিবডিগুলির শিরোনাম গড়। সিইসি স্তর গড়।

· তৃতীয় শিল্প। - সর্বাধিক কার্যকলাপ 38 এর বেশি জ্বর 0C. ওজন হ্রাস প্রকাশ। এরিথেমা লুপাসের আকারে ত্বকের ক্ষত, মুখে "প্রজাপতি", ক্যাপিলারাইটিস। তীব্র বা সাবাকিউট পলিআর্থারাইটিস। পেরিকার্ডিয়াল ইফিউশন। মায়োকার্ডাইটিস প্রকাশ করেছেন। লুপাস এন্ডোকার্ডাইটিস। Exudative pleurisy। নেফ্রোটিক সিনড্রোমের সাথে গ্লোমেরুলোনফ্রাইটিস ছড়িয়ে দিন। তীব্র এনসেফালোরাডিকুলোনুরাইটিস। হিমোগ্লোবিন 100 গ্রাম / লি কম। ESR 45 mm / hour এর বেশি। ফাইব্রিনোজেন 6 গ্রাম / লি এর বেশি। গামা গ্লোবুলিন 30-35%। LE কোষ প্রতি 1000 লিউকোসাইটে 5 এর বেশি। Antinuclear ফ্যাক্টর 1: 128 এর চেয়ে বেশি। ডিএনএতে অ্যান্টিবডিগুলির শিরোনাম বেশি। সিইসি স্তর উচ্চ।

সংশোধিত আমেরিকান রিউমাটোলজিক্যাল এসোসিয়েশন এসএলই ডায়াগনস্টিক মানদণ্ড:

যদি 4 বা নীচে তালিকাভুক্ত মানদণ্ড পূরণ করা হয় তবে রোগ নির্ণয় নির্ভরযোগ্য বলে বিবেচিত হয়। যদি কম মানদণ্ড থাকে, তবে নির্ণয়কে অনুমানযোগ্য বলে বিবেচনা করা হয় (বাদ দেওয়া হয় না)।

1. লুপয়েড "প্রজাপতি»: নাসোলাবিয়াল এলাকায় ছড়িয়ে পড়ার প্রবণতা সহ, গালের হাড়ের উপর সমতল বা উত্থাপিত, এরিথেমা স্থির।

2. ডিস্কয়েড ফুসকুড়ি:পার্শ্ববর্তী স্কেল, follicular প্লাগ, পুরাতন foci উপর atrophic scars সঙ্গে erythematous ফলক উত্থাপিত।

3. ফটোডার্মাটাইটিস:ত্বকে ফুসকুড়ি যা সূর্যের আলোর সংস্পর্শের ফলে প্রদর্শিত হয়।

4. মধ্যে ক্ষয় এবং ulceration মৌখিক গহ্বর: মৌখিক মিউকোসা বা নাসোফ্যারিনক্সের বেদনাদায়ক আলসার।

5. বাত:দুই বা ততোধিক পেরিফেরাল জয়েন্টগুলির অ-ক্ষয়কারী আর্থ্রাইটিস, ব্যথা, শোথ, এক্সডিউশন দ্বারা প্রকাশিত।

6. সেরোসাইটিস:প্লুরিসি, প্লুরাল ব্যথা, প্লুরাল রাবিং বা প্লুরাল ইফিউশনের লক্ষণ দ্বারা প্রকাশিত; পেরিকার্ডাইটিস, পেরিকার্ডিয়াল রাবিং দ্বারা প্রকাশিত, ইকোকার্ডিওগ্রাফি দ্বারা সনাক্ত করা ইন্ট্রাপেরিকার্ডিয়াল ইফিউশন।

7. কিডনির ক্ষতি:স্থায়ী প্রোটিনুরিয়া 0.5 গ্রাম / দিন বা তার বেশি বা হেমাটুরিয়া, প্রস্রাবে সিলিন্ডারের উপস্থিতি (এরিথ্রোসাইট, নলাকার, দানাদার, মিশ্র)।

8. কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষতি:খিঁচুনি - ড্রাগ বা মাদকের নেশার অভাবে, বিপাকীয় ব্যাধি (কেটোসিডোসিস, ইউরেমিয়া, ইলেক্ট্রোলাইট ব্যাঘাত); সাইকোসিস - সাইকোট্রপিক ওষুধ গ্রহণের অভাবে, ইলেক্ট্রোলাইট ব্যাঘাত।

9. হেমাটোলজিক্যাল পরিবর্তন:লিউকোপেনিয়া 4 10 9/ l এবং কম, দুই বা ততোধিক বার নিবন্ধিত; লিম্ফোপেনিয়া 1.5 10 9/ l এবং কম, কমপক্ষে দুবার নিবন্ধিত; থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া 100 এর কম 9/ l ওষুধের কারণে নয়।

10. রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা:বর্ধিত টাইটারে নেটিভ ডিএনএর বিরুদ্ধে অ্যান্টিবডি; মসৃণ পেশী অ্যান্টিবডি (অ্যান্টি-এসএম); অ্যান্টিফসফোলিপিড অ্যান্টিবডি (IgG বা IgM- এর বর্ধিত স্তর - কার্ডিওলিপিনের অ্যান্টিবডি, রক্তে লুপাস কোয়াগুল্যান্টের উপস্থিতি; সিফিলিটিক সংক্রমণের প্রমাণের অভাবে মিথ্যা ইতিবাচক ওয়াসারম্যান প্রতিক্রিয়া RIF - ট্রেপোনেমাল অ্যান্টিবডিগুলির ইমিউনোফ্লোরোসেন্ট সনাক্তকরণের প্রতিক্রিয়া)।

11. অ্যান্টি নিউক্লিয়ার অ্যান্টিবডি:লুপাসের মতো সিন্ড্রোম হতে পারে এমন ওষুধ গ্রহণের অভাবে তাদের বর্ধিত টাইটারে চিহ্নিত করা।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

এটি প্রাথমিকভাবে লুপয়েড হেপাটাইটিস (দীর্ঘস্থায়ী অটোইমিউন হেপাটাইটিস অতিরিক্ত শিশুসুলভ প্রকাশ সহ), রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিস, সেইসাথে মিশ্র পদ্ধতিগত সংযোজক টিস্যু রোগ (শার্পস সিনড্রোম), দীর্ঘস্থায়ী গ্লোমেরুলোনফ্রাইটিস, সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিস।

দীর্ঘস্থায়ী অটোইমিউন হেপাটাইটিসকে বহির্মুখী প্রকাশের সাথে লুপয়েডও বলা হয়, কারণ এর সাথে রয়েছে অভ্যন্তরীণ অঙ্গের একাধিক ক্ষত, আর্থ্রালজিয়া, পলিসেরোসাইটিস, ভাস্কুলাইটিস ইত্যাদি, যা এসএলই -এর অনুরূপ। যাইহোক, লুপয়েড হেপাটাইটিসের বিপরীতে, এসএলইতে, লিভারের ক্ষতি সৌম্য। হেপাটোসাইটের কোন ব্যাপক নেক্রোসিস নেই। লুপাস হেপাটাইটিস লিভার সিরোসিসে অগ্রসর হয় না। বিপরীতে, লুপয়েড হেপাটাইটিসে, পঞ্চচার বায়োপসি অনুসারে, লিভার প্যারেনকাইমাতে উচ্চারিত এবং মারাত্মক নেক্রোটিক ক্ষতি হয়, তারপরে সিরোসিসে রূপান্তর হয়। লুপয়েড হেপাটাইটিস ক্ষমা গঠনের সময়, বহির্মুখী ক্ষতগুলির লক্ষণগুলি প্রথমে ম্লান হয়ে যায়, তবে লিভারে প্রদাহজনক প্রক্রিয়ার ন্যূনতম লক্ষণ থাকে। সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমেটোসাসে, বিপরীতটি সত্য। লিভার নষ্ট হওয়ার লক্ষণগুলি প্রথমেই বিবর্ণ হয়ে যায়।

রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে, এসএলই এবং রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিসের প্রায় একই ক্লিনিকাল প্রকাশ রয়েছে: জ্বর, সকালের শক্ততা, আর্থ্রালজিয়া, হাতের ছোট জয়েন্টগুলির প্রতিসম আর্থ্রাইটিস। যাইহোক, রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিসে, জয়েন্টের ক্ষতি আরও গুরুতর। আর্টিকুলার পৃষ্ঠের ক্ষয়, প্রভাবিত জয়েন্টের অ্যানকাইলোসিসের পরে প্রসারিত প্রক্রিয়াগুলি সাধারণ। এসএলই -এর জন্য, ক্ষয়কারী অ্যানকাইলোসিং আর্থ্রাইটিস সাধারণ নয়। SLE এবং রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিসের ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস পদ্ধতিগত প্রকাশের সাথে, বিশেষত রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে, উল্লেখযোগ্য অসুবিধাগুলি উপস্থাপন করে। এসএলই এর একটি সাধারণ প্রকাশ হল গুরুতর গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিস, যা রেনাল ব্যর্থতার দিকে পরিচালিত করে। গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিস বাতজ্বরজনিত রোগে বিরল। যেসব ক্ষেত্রে এসএলই এবং রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিসের মধ্যে পার্থক্য করা সম্ভব নয়, সেখানে শার্পস সিনড্রোমের কথা ভাবা উচিত - সংযোজক টিস্যুর একটি মিশ্র পদ্ধতিগত রোগ যা এসএলই, রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিস, সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিস, পলিমিওসাইটিস ইত্যাদির সংমিশ্রণ ঘটায়।

জরিপ পরিকল্পনা

· প্লেটলেট কাউন্টের সাথে সম্পূর্ণ রক্ত ​​গণনা।

· সাধারণ প্রস্রাব বিশ্লেষণ।

· জিমনিটস্কির মতে পরীক্ষা করুন।

· জৈব রাসায়নিক রক্ত ​​পরীক্ষা: ফাইব্রিনোজেন, মোট প্রোটিন এবং ভগ্নাংশ, বিলিরুবিন, কোলেস্টেরল, ইউরিয়া, ক্রিয়েটিনিন।

· ইমিউনোলজিক্যাল বিশ্লেষণ: এলই কোষ, সিইসি, রিউমাটয়েড ফ্যাক্টর, এসএম অ্যান্টিজেনের অ্যান্টিবডি, অ্যান্টিনিউক্লিয়ার ফ্যাক্টর, নেটিভ ডিএনএ -র অ্যান্টিবডি, অ্যান্টিফসফোলিপিড অ্যান্টিবডি, ওয়াসারম্যান প্রতিক্রিয়া, প্রত্যক্ষ এবং পরোক্ষ কোম্বসের পরীক্ষা।

· ফুসফুসের রেডিওগ্রাফি।

· আক্রান্ত জয়েন্টের এক্স-রে।

· ইসিজি।

· প্লুরাল, পেট, লিভার, প্লীহা, কিডনির আল্ট্রাসাউন্ড।

· ইকোকার্ডিওগ্রাফি।

· ম্যাসকুলোকুটেনিয়াস ফ্ল্যাপের বায়োপসি (ইঙ্গিত অনুসারে - প্রয়োজনে, অন্যান্য সিস্টেমিক কানেকটিভ টিস্যু রোগের সাথে ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস, মিশ্র কানেকটিভ টিস্যু রোগের প্রমাণ - শার্প সিনড্রোম)।

· কিডনি বায়োপসি (ইঙ্গিত অনুযায়ী - যদি প্রয়োজন হয়, অন্যান্য সিস্টেমিক কিডনি রোগ, দীর্ঘস্থায়ী গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিসের সাথে পার্থক্য নির্ণয়)।

চিকিৎসা

SLE চিকিত্সা কৌশল অন্তর্ভুক্ত:

· ইমিউন মেকানিজমের হাইপারঅ্যাক্টিভিটি দমন, ইমিউন ইনফ্লামেশন, ইমিউন জটিল ক্ষত।

· নির্বাচিত ক্লিনিক্যালি উল্লেখযোগ্য সিন্ড্রোমের চিকিৎসা।

ইমিউন সিস্টেমের হাইপারঅ্যাক্টিভিটি কমাতে, প্রদাহজনক প্রক্রিয়া, গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড, ইমিউনোডিপ্রেসেন্টস (সাইটোস্ট্যাটিক্স), অ্যামিনোকুইনোলিন ওষুধ, বহির্মুখী পদ্ধতি (প্লাজমাফেরেসিস, হিমোসর্পশন) ব্যবহার করা হয়।

গ্লুকোকোর্টিকয়েড ওষুধ নির্ধারণের ভিত্তি হল এসএলই রোগ নির্ণয়ের নিশ্চিত প্রমাণ। রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে, ক্রিয়াকলাপের ন্যূনতম লক্ষণগুলির সাথে, গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড ওষুধগুলি অগত্যা ব্যবহৃত হয়, তবে নন-স্টেরয়েডাল প্রদাহ-বিরোধী ওষুধ নয়। এসএলই এর কোর্সের উপর নির্ভর করে, ইমিউন-ইনফ্ল্যামেটরি প্রসেসের কার্যকলাপ, গ্লুকোকোর্টিকয়েড সহ মনোথেরাপির বিভিন্ন স্কিম ব্যবহার করা হয়, অন্যান্য ওষুধের সাথে তাদের ব্যবহারের সাথে মিলিত হয়। চিকিত্সা শুরু হয় গ্লুকোকোর্টিকয়েডের একটি "অপ্রতিরোধ্য" ডোজ দিয়ে যখন ধীরে ধীরে একটি সহায়ক ডোজে রূপান্তরিত হয় যখন ইমিউন-প্রদাহ প্রক্রিয়াটি ম্লান হয়ে যায়। SLE এর জন্য সবচেয়ে সাধারণ চিকিৎসা হল ওরাল প্রিডনিসোলন এবং প্যারেন্টেরাল মিথাইলপ্রেডনিসোলন।

· ইমিউন প্রদাহের ন্যূনতম ক্রিয়াকলাপের সাথে এসএলই-এর দীর্ঘস্থায়ী কোর্সে, মৌখিক প্রেডনিসোলন 5-7.5 মিগ্রা / দিনের ন্যূনতম রক্ষণাবেক্ষণ ডোজগুলিতে নির্ধারিত হয়।

· দ্বিতীয় এবং তৃতীয় স্তরের সাথে তীব্র এবং সাবাকিউট ক্লিনিকাল কোর্সে। SLE কার্যকলাপ, prednisolone 1 মিলিগ্রাম / কেজি / দিন একটি ডোজ নির্ধারিত হয়। যদি 1-2 দিনের পরে রোগীর অবস্থার উন্নতি না হয়, তাহলে ডোজ 1.2-1.3 মিগ্রা / কেজি / দিনে বাড়ানো হয়। এই চিকিত্সা 3-6 সপ্তাহ ধরে চলতে থাকে। ইমিউন-ইনফ্ল্যামেটরি প্রক্রিয়ার ক্রিয়াকলাপ হ্রাসের সাথে, ডোজটি প্রতি সপ্তাহে 5 মিলিগ্রাম হ্রাস পায়। 20-50 মিগ্রা / দিনে মাত্রায় পৌঁছানোর পর, হ্রাসের হার 5-7.5 মিগ্রা / দিনের সর্বনিম্ন রক্ষণাবেক্ষণ ডোজ না হওয়া পর্যন্ত প্রতি সপ্তাহে 2.5 মিলিগ্রামে নেমে আসে।

· মারাত্মক ভাস্কুলাইটিস, লুপাস নেফ্রাইটিস, মারাত্মক রক্তাল্পতা, লিউকোপেনিয়া, থ্রোম্বোসাইটোপেনিয়া, লুপাস এনসেফালোরাডিকুলনিউরাইটিস সহ তীব্র সক্রিয়, প্রিডনিসোলোনের সাথে পদ্ধতিগত চিকিত্সার পটভূমির বিরুদ্ধে আন্দোলনের ব্যাধি, মিথাইলপ্রেডনিসোলনের সাথে পালস থেরাপি সহ অত্যন্ত সক্রিয় এসএলই সহ। পরপর তিন দিন, 1000 মিলিগ্রাম মিথাইলপ্রেডনিসোলন 30 মিনিটেরও বেশি সময় ধরে ইনজেকশন দেওয়া হয়। এই পদ্ধতি মাসিক 3-6 মাসের জন্য পুনরাবৃত্তি করা যেতে পারে। পালস থেরাপির পরের দিনগুলিতে, গ্লোমেরুলার পরিস্রাবণ হ্রাসের কারণে রেনাল ব্যর্থতা এড়ানোর জন্য রোগীর প্রেডনিসোলনের পদ্ধতিগত মৌখিক প্রশাসন চালিয়ে যেতে হবে।

ইমিউনোসপ্রেসেন্টস (সাইটোস্ট্যাটিক্স) শুধুমাত্র গ্লুকোকোর্টিকোস্টেরয়েড ওষুধের সাথে বা তাদের পদ্ধতিগত খাওয়ার পটভূমির বিরুদ্ধে এসএলই -এর জন্য নির্ধারিত হয়। ইমিউনোসপ্রেসেন্টস প্রদাহবিরোধী প্রভাব বাড়িয়ে তুলতে পারে এবং একই সাথে গ্লুকোকোর্টিকয়েডের প্রয়োজনীয় ডোজ কমাতে পারে, যার ফলে তাদের দীর্ঘমেয়াদী ব্যবহারের পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া হ্রাস পায়। Cyclophosphamide, azathioprine ব্যবহার করা হয়, কম প্রায়ই অন্যান্য cytostatics।

· উচ্চ এসএলই ক্রিয়াকলাপের সাথে, ব্যাপক আলসারেটিভ নেক্রোটিক ত্বকের ক্ষত সহ সিস্টেমিক ভাস্কুলাইটিস, ফুসফুসে গুরুতর রোগগত পরিবর্তন, কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্র, সক্রিয় লুপাস নেফ্রাইটিস, যদি গ্লুকোকোর্টিকয়েডের ডোজ আরও বাড়ানো অসম্ভব হয়, নিম্নলিখিতগুলি অতিরিক্তভাবে নির্ধারিত হয়:

o Cyclophosphamide 1-4 mg / kg / day মৌখিকভাবে, অথবা:

o Azathioprine 2.5 মিলিগ্রাম / কেজি / দিন মুখ দিয়ে।

· সক্রিয় লুপাস জেডের সাথে:

o আজাথিওপ্রিন 0.1 দিনে একবার মুখ দিয়ে এবং সাইক্লোফসফামাইড 1000 মিলিগ্রাম 3 মাসে 1 বার অন্তরঙ্গভাবে।

· মিথাইলপ্রেডনিসোলোনের সাথে তিন দিনের পালস থেরাপির কার্যকারিতা বাড়ানোর জন্য, দ্বিতীয় দিনে 1000 মিলিগ্রাম সাইক্লোফসফামাইড অতিরিক্তভাবে শিরায় দেওয়া হয়।

অ্যামিনোকুইনোলিন প্রস্তুতি গৌণ গুরুত্বের। এগুলি প্রদাহজনক প্রক্রিয়ার কম কার্যকলাপ, প্রধানত ত্বকের ক্ষত সহ SLE এর দীর্ঘস্থায়ী কোর্সের সাথে দীর্ঘমেয়াদী ব্যবহারের জন্য তৈরি।

·

·

রক্ত থেকে অতিরিক্ত অটোঅ্যান্টিবডি, ইমিউন কমপ্লেক্স এবং প্রদাহজনক মধ্যস্থতাকারীদের দূর করতে, নিম্নলিখিতগুলি ব্যবহার করা হয়:

· প্লাজমাফেরেসিস - 1000 মিলি পর্যন্ত একক অপসারণের সাথে 3-5 পদ্ধতি।

· অ্যাক্টিভেটেড কার্বন এবং ফাইবার শরবেন্টের উপর হেমোসর্পশন - 3-5 পদ্ধতি।

থ্রম্বোসাইটোপেনিক সিনড্রোমের চিকিৎসার জন্য ব্যবহৃত হয়:

· 5 দিনের জন্য 0.4 গ্রাম / কেজি / দিনে ইমিউনোগ্লোবুলিন প্রস্তুতি;

· দিনাজোল 10-15 মিগ্রা / কেজি / দিনে।

যখন থ্রম্বোসিসের প্রবণতা দেখা দেয়, কম আণবিক ওজন হেপারিন নির্ধারিত হয়, পেটের ত্বকের নিচে 5 হাজার ইউনিট দিনে 4 বার, অ্যান্টিপ্লেলেট এজেন্ট - দিনে 150 মিলিগ্রাম চিম।

প্রয়োজনে ব্রড-স্পেকট্রাম অ্যান্টিবায়োটিক, অ্যানাবলিক হরমোন, মূত্রবর্ধক, এসিই ইনহিবিটারস, পেরিফেরাল ভাসোডিলেটর ব্যবহার করুন।

পূর্বাভাস।

প্রতিকূল। বিশেষ করে অত্যন্ত সক্রিয় লুপাস নেফ্রাইটিস, সেরিব্রাল ভাস্কুলাইটিসের ক্ষেত্রে। SLE এর দীর্ঘস্থায়ী, নিষ্ক্রিয় কোর্স রোগীদের মধ্যে অপেক্ষাকৃত অনুকূল পূর্বাভাস। এই ধরনের ক্ষেত্রে, পর্যাপ্ত চিকিত্সা রোগীদের 10 বছরেরও বেশি আয়ু প্রদান করে।

... সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা

সংজ্ঞা

সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মা (এসএস) বা সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিস হল একটি বিস্তৃত সংযোজক টিস্যু রোগ যা ত্বক এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির মধ্যে ফাইব্রোস্ক্লেরোটিক পরিবর্তন, এন্ডার্টারাইটিস দূর করার আকারে ছোট জাহাজের ভাস্কুলাইটিস।

আইসিডি 10:এম 34 - সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিস।

M34.0 - প্রগতিশীল সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিস।

M34.1 - CR (E) ST সিনড্রোম।

ইটিওলজি।

এই রোগের আগে একটি অজানা আরএনএ-ধারণকারী ভাইরাসের সংক্রমণ, পলিভিনাইল ক্লোরাইডের সাথে দীর্ঘমেয়াদী পেশাদার যোগাযোগ, তীব্র কম্পনের পরিস্থিতিতে কাজ করে। এইচএলএ টাইপ বি 35 এবং সিডব্লিউ 4 হিস্টোকম্প্যাটিবিলিটি অ্যান্টিজেনযুক্ত ব্যক্তিরা এই রোগের ঝুঁকিপূর্ণ। এসএস আক্রান্ত রোগীদের সংখ্যাগরিষ্ঠের ক্রোমোসোমাল অ্যাবারেশন আছে - ক্রোমাটিড ফেটে যাওয়া, রিং ক্রোমোজোম ইত্যাদি।

প্যাথোজেনেসিস

ইটিওলজিক্যাল ফ্যাক্টরের এন্ডোথেলিয়াল কোষের সংস্পর্শের ফলে, একটি ইমিউনোপ্যাথোলজিকাল প্রতিক্রিয়া ঘটে। ক্ষতিগ্রস্ত এন্ডোথেলিয়াল কোষের অ্যান্টিজেনের প্রতি সংবেদনশীল টি-লিম্ফোসাইটগুলি লিম্ফোকাইন তৈরি করে যা ম্যাক্রোফেজ সিস্টেমকে উদ্দীপিত করে। পরিবর্তে, উদ্দীপিত ম্যাক্রোফেজ থেকে মনোকাইনগুলি এন্ডোথেলিয়ামের আরও বেশি ক্ষতি করে এবং একই সাথে ফাইব্রোব্লাস্টগুলির কার্যকে উদ্দীপিত করে। একটি ক্ষতিকর ইমিউন-ইনফ্ল্যামেটরি বৃত্ত তৈরি হয়। পেশী প্রকারের ছোট জাহাজের ক্ষতিগ্রস্ত দেয়ালগুলি ভাসোকনস্ট্রিক্টর প্রভাবের প্রতি অতি সংবেদনশীল হয়ে ওঠে। ভাসোস্পাস্টিক ইস্কেমিক রায়নাউড সিনড্রোমের প্যাথোজেনেটিক প্রক্রিয়া তৈরি হয়। ভাস্কুলার দেয়ালে সক্রিয় ফাইব্রোজেনেসিস লুমেন হ্রাস এবং আক্রান্ত জাহাজের বিলুপ্তির দিকে পরিচালিত করে। অনুরূপ অনাক্রম্য-প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়ার ফলস্বরূপ, ছোট জাহাজগুলিতে সংবহন ব্যাধি, অন্তর্বর্তী টিস্যু শোথ ঘটে, টিস্যু ফাইব্রোব্লাস্টের উদ্দীপনা, তারপরে ত্বক এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির অপরিবর্তনীয় স্ক্লেরোসিস হয়। ইমিউন শিফটের প্রকৃতির উপর নির্ভর করে রোগের বিভিন্ন রূপ তৈরি হয়। রক্তে Scl-70 (Scleroderma-70) এ অ্যান্টিবডির উপস্থিতি সিসির একটি বিস্তৃত রূপের সাথে যুক্ত। সেন্ট্রোমিয়ারের অ্যান্টিবডিগুলি ক্রেস্ট সিনড্রোমের বৈশিষ্ট্য। নিউক্লিয়ার অ্যান্টিবডি - স্ক্লেরোডার্মা কিডনির ক্ষতি এবং ডার্মাটোমিওসাইটিস -পলিমিওসাইটিসের সাথে ওভারল্যাপ সিনড্রোমের জন্য। এসএসের সীমিত এবং বিস্তৃত রূপগুলি প্যাথোজেনেটিকভাবে উল্লেখযোগ্যভাবে আলাদা:

· CC এর সীমিত (সীমিত) ফর্ম হিসেবে পরিচিত ক্রেস্ট-সিনড্রোম এর লক্ষণ হল ক্যালসিফিকেশন ( গঅ্যালসিনোসিস), রায়নাউড সিনড্রোম ( আরeynaud), খাদ্যনালীর পেরিস্টালসিসের ব্যাধি ( ঙsophageal গতিশীলতা রোগ), sclerodactyly ( এসক্লেরোড্যাক্টিলিয়া), তেলঙ্গিয়েক্টাসিয়া ( টিeleangiectasia)। প্যাথলজিকাল পরিবর্তনের দ্বারা চিহ্নিত করা হয় প্রধানত মুখের ত্বকে এবং আঙ্গুলের মেটাকারপোফ্যালঞ্জিয়াল জয়েন্টে দূরত্ব। এটি রোগের অপেক্ষাকৃত সৌম্য রূপ। অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির আঘাতগুলি বিরল এবং শুধুমাত্র রোগের একটি দীর্ঘায়িত কোর্সের সাথে প্রদর্শিত হয়, এবং যদি এটি ঘটে, তবে তারা এসএসের বিস্তৃত ফর্মের চেয়ে আরও সহজে এগিয়ে যায়।

· এসএস (প্রগতিশীল সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিস) এর বিস্তৃত রূপ স্ক্লেরোটিক ত্বকের পরিবর্তন দ্বারা চিহ্নিত করা হয় উপরের চেহারা metacarpophalangeal জয়েন্টগুলির কাছাকাছি, শরীরের অন্যান্য অংশ, এর পুরো পৃষ্ঠ পর্যন্ত। অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির ক্ষত সীমিত আকারের তুলনায় অনেক আগে ঘটে। আরও অঙ্গ এবং টিস্যু কাঠামো প্যাথলজিক্যাল প্রক্রিয়ায় জড়িত। কিডনি এবং ফুসফুস বিশেষত প্রায়ই এবং গুরুতরভাবে প্রভাবিত হয়।

ক্লিনিকাল ছবি

রোগটি তীব্র, সাবাকিউট, দীর্ঘস্থায়ী আকারে হতে পারে।

ডিফিউজ এসএসের তীব্র ফর্মটি এক বছরেরও কম সময়ের মধ্যে ত্বকের ক্ষতগুলির সমস্ত স্তরের দ্রুত বিকাশ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। একই সময়ে, অভ্যন্তরীণ অঙ্গ, প্রাথমিকভাবে কিডনি এবং ফুসফুসের ক্ষত দেখা দেয় এবং তাদের চূড়ান্ত বিকাশে পৌঁছায়। রোগের পুরো সময়কালে, সাধারণ, জৈব রাসায়নিক রক্ত ​​পরীক্ষার সূচকগুলির সর্বাধিক বিচ্যুতি প্রকাশ করা হয়, যা প্যাথলজিক্যাল প্রক্রিয়ার উচ্চ কার্যকলাপ প্রদর্শন করে।

একটি সাবকিউট কোর্সের সাথে, রোগটি অপেক্ষাকৃত ধীর গতিতে বিকশিত হয়, তবে সমস্ত ত্বকের ক্ষত, ভাসোমোটর ডিসঅর্ডার এবং ডিভিউজ সিভিএসের অভ্যন্তরীণ অঙ্গের ক্ষত উপস্থিতির সাথে। পরীক্ষাগার এবং জৈব রাসায়নিক পরামিতিগুলির বিচ্যুতি লক্ষ করা যায়, যা রোগগত প্রক্রিয়ার মাঝারি কার্যকলাপকে প্রতিফলিত করে।

এসএসের দীর্ঘস্থায়ী কোর্সটি ধীরে ধীরে শুরু, দীর্ঘ সময় ধরে ধীর অগ্রগতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। প্রায়শই, রোগের একটি সীমিত রূপ গঠিত হয় - ক্রেস্ট সিন্ড্রোম। অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির ক্লিনিক্যালি উল্লেখযোগ্য ক্ষত, পরীক্ষাগার এবং জৈব রাসায়নিক পরামিতিগুলির বিচ্যুতি সাধারণত পরিলক্ষিত হয় না। সময়ের সাথে সাথে, রোগীরা পালমোনারি ধমনীর এন্ডারটারাইটিস এবং এর শাখাগুলি, পালমোনারি ফাইব্রোসিসের লক্ষণগুলির কারণে পালমোনারি উচ্চ রক্তচাপের লক্ষণগুলি বিকাশ করতে পারে।

সাধারণ ক্ষেত্রে, এসএস ত্বকের রোগগত পরিবর্তনের সাথে শুরু হয়। রোগীরা উভয় হাতের আঙ্গুলের ত্বকের একটি বেদনাদায়ক ঘনত্বের উপস্থিতি লক্ষ্য করে (এডেমটাস ফেজ)। তারপর ত্বক ঘন হয় (ইনডাকটিভ ফেজ)। পরবর্তী স্ক্লেরোসিস তার পাতলা হওয়ার কারণ (এট্রোফিক পর্যায়)।

স্ক্লেরোসড ত্বক মসৃণ, চকচকে, টাইট, খুব শুষ্ক হয়ে যায়। এটি ভাঁজ করা যাবে না, যেহেতু এটি অন্তর্নিহিত ফ্যাসিয়া, পেরিওস্টেয়াম, পেরিয়ার্টিকুলার স্ট্রাকচারের সাথে সংযুক্ত। ভেলাস চুল অদৃশ্য হয়ে যায়। নখ বিকৃত। হাতের পাতলা ত্বকে, আঘাতমূলক আঘাত, স্বতaneস্ফূর্ত আলসারেশন এবং ফোড়াগুলি সহজেই উত্থিত হয় এবং ধীরে ধীরে নিরাময় করে। Telangiectasias প্রদর্শিত হয়।

মুখের ত্বকের ক্ষত, যা সিসির খুব বৈশিষ্ট্যযুক্ত, কোন কিছুতেই বিভ্রান্ত হতে পারে না। মুখটি অ্যামিক, মুখোশের মতো, অস্বাভাবিকভাবে চকচকে, অসমভাবে রঙ্গক হয়ে যায়, প্রায়শই তেলেঙ্গিয়েকটাসিয়াসের বেগুনি ফোকি থাকে। নাকটি পাখির চঞ্চুর আকারে নির্দেশিত। কপাল এবং গালের ত্বকের স্ক্লেরোটিক সংকোচন চোখের স্লিটকে প্রশস্ত করে এবং চোখের পলক ফেলতে কঠিন করে তোলে বলে একটি "অবাক" চেহারা দেখা যায়। মুখের ফাঁক সংকীর্ণ হয়। মুখের চারপাশের চামড়া সঙ্কুচিত হয়ে অ-প্রসারিত রেডিয়াল ভাঁজ তৈরি করে, যা "থলির" আকৃতির অনুরূপ।

সিসির সীমিত আকারে, ক্ষতগুলি আঙ্গুল এবং মুখের ত্বকে সীমাবদ্ধ। একটি বিস্তৃত ফর্মের সাথে, edematous, প্ররোচক-স্ক্লেরোটিক পরিবর্তনগুলি ধীরে ধীরে বুক, পিঠ, পা এবং পুরো শরীরে ছড়িয়ে পড়ে।

বুক এবং পিঠের ত্বকের পরাজয় রোগীর মধ্যে একটি করসেটের অনুভূতি তৈরি করে যা বুকের শ্বাসযন্ত্রের চলাফেরায় হস্তক্ষেপ করে। সমস্ত ত্বকের মোট স্ক্লেরোসিস রোগীর ছদ্ম -মমিফিকেশনের একটি চিত্র তৈরি করে - "জীবিত অবশিষ্টাংশ" এর ঘটনা।

ত্বকের পাশাপাশি শ্লেষ্মা ঝিল্লি প্রভাবিত হতে পারে। রোগীরা প্রায়ই শুষ্কতা, মুখে লালার অভাব, চোখে ব্যথা এবং কান্নার অক্ষমতা নির্দেশ করে। প্রায়শই এই অভিযোগগুলি এসএস সহ রোগীর মধ্যে "শুকনো" সজোগ্রেন সিনড্রোম গঠনের ইঙ্গিত দেয়।

একসাথে ত্বকে এডেমাস-প্রবর্তক পরিবর্তন এবং কিছু ক্ষেত্রে ত্বকের ক্ষত পর্যন্ত, রায়নাউডের অ্যাঞ্জিওস্পাস্টিক সিনড্রোম তৈরি হতে পারে। রোগীরা হঠাৎ ফ্যাকাশে আক্রমণ, আঙ্গুলের অসাড়তা, পা কম সময়, নাকের টিপস, কান ঠান্ডা লাগার পরে, আবেগের পটভূমির বিরুদ্ধে এবং এমনকি কোন স্পষ্ট কারণ ছাড়াই বিরক্ত হতে শুরু করে। প্যালার শীঘ্রই উজ্জ্বল হাইপ্রেমিয়ায় পরিণত হয়, প্রথমে ব্যাথার উপস্থিতির সাথে মাঝারি ফোলা এবং পরে স্পন্দিত তাপের সংবেদন। রায়নাউডের সিনড্রোমের অনুপস্থিতি সাধারণত রোগীর গুরুতর স্ক্লেরোডার্মা কিডনি ক্ষতির গঠনের সাথে যুক্ত।

আর্টিকুলার সিনড্রোমও বোঝায় প্রাথমিক প্রকাশএসএস এটি জয়েন্টগুলোতে এবং periarticular গঠন প্রভাবিত না করে polyarthralgia সীমাবদ্ধ হতে পারে। কিছু ক্ষেত্রে, এটি শক্ত এবং ব্যথার অভিযোগ সহ হাতের ছোট জয়েন্টগুলির সমান্তরাল ফাইব্রোসিং স্ক্লেরোডার্মা পলিআর্থারাইটিস। এটি রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিসের মতো প্রথমে এক্সুডেটিভ এবং তারপর প্রসারিত পরিবর্তন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। সিউডোআর্থারাইটিস স্ক্লেরোডার্মাও গঠন করতে পারে, যা সীমিত যৌথ গতিশীলতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যা আর্টিকুলার পৃষ্ঠের ক্ষতি না করে, কিন্তু যৌথ এবং পেশী টেন্ডনের ক্যাপসুলের আঠালোভাবে পরিবর্তিত বা স্ক্লেরোসড ত্বকের সাথে সংযুক্ত হয়। প্রায়শই, আর্টিকুলার সিন্ড্রোম অস্টিওলাইসিসের সাথে মিলিত হয়, আঙ্গুলের টার্মিনাল ফ্যাল্যাঞ্জগুলি ছোট করে - স্ক্লেরোড্যাক্টিলি। হাতের মধ্যম এবং তর্জনী আঙ্গুলের প্যারাসথেসিয়াস সহ কার্পাল টানেল সিন্ড্রোম, হাতের কনুই পর্যন্ত সামনের দিকে প্রসারিত ব্যথা, হাতের নমন সংকোচন হতে পারে।

পেশীর দুর্বলতা সিসির বিস্তৃত রূপের বৈশিষ্ট্য। এর কারণগুলি হল প্রসারিত পেশী এট্রোফি, অ-প্রদাহী পেশী ফাইব্রোসিস। কিছু ক্ষেত্রে, এটি প্রদাহজনক মায়োপ্যাথির একটি প্রকাশ, যা ডার্মাটোমিওসাইটিস-পলিমিওসাইটিস (ক্রস সিনড্রোম) রোগীদের ক্ষেত্রে অনুরূপ।

সাবকুটেনিয়াস ক্যালসিফিকেশন প্রধানত সীমিত সিভি (ক্রেস্ট সিনড্রোম) এবং রোগের বিস্তৃত ফর্ম সহ অল্প সংখ্যক রোগীর মধ্যে পাওয়া যায়। ক্যালসিফিকেশনগুলি প্রায়শই প্রাকৃতিক আঘাতের জায়গায় থাকে - হাতের আঙ্গুলের টিপস, কনুইয়ের বাইরের পৃষ্ঠ, হাঁটু - টিবিয়ার্জ -ওয়েইসেনবাখ সিনড্রোম।

এসএস -এ গিলে ফেলার সমস্যাগুলি দেয়ালের কাঠামোর ব্যাঘাতের কারণে এবং মোটর ফাংশনখাদ্যনালী এসএস রোগীদের মধ্যে, খাদ্যনালীর নীচের তৃতীয় অংশের মসৃণ পেশী কোলাজেন দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয়। খাদ্যনালীর উপরের তৃতীয়াংশের স্ট্রাইটেড পেশীগুলি সাধারণত প্রভাবিত হয় না। নীচের খাদ্যনালীর একটি স্টেনোসিস এবং উপরেরটির ক্ষতিপূরণ বিস্তার রয়েছে। খাদ্যনালীর মিউকোসার গঠন পরিবর্তিত হয় - বেরেটা মেটাপ্লাসিয়া। গ্যাস্ট্রোইসোফেজিয়াল রিফ্লাক্সের ফলস্বরূপ, ক্ষয়কারী রিফ্লাক্স এসোফ্যাগাইটিস প্রায়শই ঘটে, খাদ্যনালীর আলসার, খাদ্যনালী-গ্যাস্ট্রিক জংশনের আলসার পরবর্তী কঠোরতা বিকাশ করে। সম্ভাব্য অ্যাটনি এবং পেটের প্রসারণ, ডিউডেনাম... যখন বিস্তৃত গ্যাস্ট্রিক ফাইব্রোসিস হয়, তখন সাইডেরোপেনিক সিন্ড্রোম গঠনের সাথে লোহার শোষণ ব্যাহত হতে পারে। Atony, ক্ষুদ্রান্ত্রের প্রসারণ প্রায়ই বিকশিত হয়। ক্ষুদ্রান্ত্রের প্রাচীরের ফাইব্রোসিস ম্যালাবসর্পশন সিনড্রোম দ্বারা প্রকাশিত হয়। কোলনের পরাজয় ডাইভার্টিকুলোসিসের দিকে পরিচালিত করে, যা কোষ্ঠকাঠিন্যের দ্বারা প্রকাশিত হয়।

ক্রেস্ট-সিনড্রোম আকারে রোগের সীমিত আকারের রোগীদের ক্ষেত্রে, কখনও কখনও লিভারের প্রাথমিক ব্যিলারি সিরোসিস হতে পারে, যার প্রথম লক্ষণ ত্বকের "কারণহীন" চুলকানি হতে পারে।

ডিফিউজ সিভি সহ রোগীদের মধ্যে, ফুসফুসের ক্ষতি বেসাল আকারে এবং তারপর ছড়িয়ে পড়া পালমোনারি ফাইব্রোসিস প্রগতিশীল পালমোনারি অপূর্ণতা দ্বারা প্রকাশিত হয়। রোগীরা শারীরিক ক্রিয়াকলাপে ক্রমাগত শ্বাসকষ্টের অভিযোগ করে। শুকনো প্লুরিসি বুকে ব্যথা, প্লুরাল ঘর্ষণ শব্দ সহ হতে পারে। সীমিত সিভি সহ রোগীদের মধ্যে, পালমোনারি ধমনী এবং এর শাখাগুলির এন্ডার্টারাইটিস অপসারণের সময়, ডান হৃদয়ের ওভারলোডের সাথে পালমোনারি হাইপারটেনশন ঘটে।

সিসির বিস্তৃত রূপ কখনও কখনও হৃদরোগের দ্বারা জটিল হয়। মায়োকার্ডাইটিস, মায়োকার্ডিয়াল ফাইব্রোসিস, মায়োকার্ডিয়াল ইস্কেমিয়া করোনারি ধমনীর ভাস্কুলাইটিস অপসারণের কারণে ঘটে, মিট্রাল ভালভ লিফলেটের ফাইব্রোসিস তার অপ্রতুলতা গঠনের ফলে হেমোডাইনামিক ডিকম্পেন্সেশন হতে পারে।

কিডনির ক্ষতি হল সিসির বিস্তৃত রূপের বৈশিষ্ট্য। কিডনি রোগবিদ্যা রায়নাউড সিনড্রোমের এক ধরনের বিকল্প। স্ক্লেরোডার্মিক কিডনি রক্তনালী, গ্লোমেরুলি, টিউবুলস, ইন্টারস্টিশিয়াল টিস্যুগুলির ক্ষতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। দ্বারা ক্লিনিকাল প্রকাশস্ক্লেরোডার্মিক কিডনি গ্লোমেরুলোনফ্রাইটিস থেকে আলাদা নয়, যা ধমনী উচ্চ রক্তচাপ, প্রোটিনুরিয়া, হেমাটুরিয়া আকারে মূত্রনালীর সিন্ড্রোমের সাথে ঘটে। গ্লোমেরুলার পরিস্রাবণের একটি প্রগতিশীল হ্রাস দীর্ঘস্থায়ী রেনাল ব্যর্থতার দিকে পরিচালিত করে। কোন ভাসোকনস্ট্রিক্টর প্রভাব (হাইপোথার্মিয়া, রক্তের ক্ষতি, ইত্যাদি) এর সংমিশ্রণে আন্তloবর্ণীয় ধমনীর ফাইব্রোসিসকে মুছে ফেলার ফলে, কিডনির কর্টিকাল নেক্রোসিস তীব্র রেনাল ব্যর্থতার ক্লিনিকাল চিত্রের সাথে ঘটতে পারে - স্ক্লেরোডার্মিক রেনাল সংকট।

সেরিব্রাল ধমনীর ভাস্কুলাইটিস বিলুপ্ত করার কারণে স্নায়ুতন্ত্রের পরাজয় ঘটে। রাইনাউড সিনড্রোমের অন্যতম প্রকাশ হিসাবে ইন্ট্রাক্রানিয়াল ধমনীর সাথে জড়িত স্পাস্টিক খিঁচুনি খিঁচুনি, সাইকোসিস এবং ক্ষণস্থায়ী হেমিপারেসিসের কারণ হতে পারে।

এসএস এর বিস্তৃত ফর্মটি অটোইমিউন থাইরয়েডাইটিস, অঙ্গের তন্তুযুক্ত এট্রোফির আকারে থাইরয়েড গ্রন্থির ক্ষতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

কারণ নির্ণয়

· সম্পূর্ণ রক্ত ​​গণনা: স্বাভাবিক হতে পারে। কখনও কখনও হালকা হাইপোক্রোমিক অ্যানিমিয়া, হালকা লিউকোসাইটোসিস বা লিউকোপেনিয়ার লক্ষণ। ESR বৃদ্ধি পেয়েছে।

· সাধারণ প্রস্রাব বিশ্লেষণ: প্রোটিনুরিয়া, সিলিন্ডুরিয়া, মাইক্রোমেথুরিয়া, লিউকোসাইটুরিয়া, দীর্ঘস্থায়ী রেনাল ব্যর্থতার সাথে - প্রস্রাবের নির্দিষ্ট মাধ্যাকর্ষণ হ্রাস। অস্কিপ্রোলিনের বর্ধিত মলত্যাগ কোলাজেন বিপাকের একটি চিহ্ন।

· জৈব রাসায়নিক রক্ত ​​পরীক্ষা: স্বাভাবিক হতে পারে। সক্রিয় প্রক্রিয়ার সাথে রয়েছে ফাইব্রিনোজেন, আলফা -২- এবং গামা-গ্লোবুলিন, সেরোমিউকয়েড, হ্যাপটোগ্লোবিন, অক্সিপ্রোলিন।

· ইমিউনোলজিক্যাল বিশ্লেষণ: সিসি-র বিস্তৃত আকারে এসসিএল -70 এর নির্দিষ্ট অটোঅ্যান্টিবডি, রোগের সীমিত আকারে সেন্ট্রোমিয়ারে অটোঅ্যান্টিবডি, রেনাল ড্যামেজের পারমাণবিক অ্যান্টিবডি, সিসি-ডার্মাটোমাইসাইটিস-পলিমিওসাইটিসের ক্রস সিন্ড্রোম। বেশিরভাগ রোগীর ক্ষেত্রে রিউমাটয়েড ফ্যাক্টর ধরা পড়ে, কিছু ক্ষেত্রে একক LE- কোষ।

· ম্যাসকুলোকুটেনিয়াস ফ্ল্যাপের বায়োপসি: ছোট জাহাজের ভাস্কুলাইটিস, ফাইব্রোস্ক্লেরোটিক পরিবর্তন।

· থাইরয়েড গ্রন্থির পঞ্চচার বায়োপসি: অটোইমিউন থাইরয়েডাইটিসের মরফোলজিকাল লক্ষণ সনাক্তকরণ, ছোট জাহাজের ভাস্কুলাইটিস, অঙ্গের তন্তুযুক্ত আর্থ্রোফি।

· এক্স-রে পরীক্ষা: আঙ্গুল, কনুই, হাঁটুর জয়েন্টের টার্মিনাল ফ্যালাঞ্জের টিস্যুতে ক্যালসিফিকেশন; আঙ্গুলের দূরবর্তী ফ্যালাঞ্জের অস্টিওলাইসিস; অস্টিওপোরোসিস, জয়েন্ট স্পেস সংকীর্ণ, কখনও কখনও প্রভাবিত জয়েন্টগুলির অ্যানকাইলোসিস। বুকে - ইন্টারপুলারাল আঠালো, বেসাল, ডিফিউজ, প্রায়শই সিস্টিক (সেলুলার ফুসফুস) পালমোনারি ফাইব্রোসিস।

· ইসিজি: মায়োকার্ডিয়াল ডিসট্রোফি, ইস্কেমিয়া, লার্জ-ফোকাল কার্ডিওসক্লেরোসিস লঙ্ঘন পরিবহন, উত্তেজনা, বাম ভেন্ট্রিকুলার এবং অ্যাট্রিয়াল মায়োকার্ডিয়াল হাইপারট্রফি গঠিত মাইট্রাল ভালভের অপ্রতুলতার সাথে।

· ইকোকার্ডিওগ্রাফি: মাইট্রাল ত্রুটি যাচাই, অস্বাভাবিকতা সংকুচিত ফাংশনমায়োকার্ডিয়াম, হার্ট চেম্বারের প্রসারণ, পেরিকার্ডাইটিসের লক্ষণ সনাক্ত করা যেতে পারে।

· আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা: দ্বিপক্ষীয় বিস্তৃত কিডনি ক্ষতির কাঠামোগত লক্ষণ সনাক্তকরণ, নেফ্রাইটিসের বৈশিষ্ট্য, অটোইমিউন থাইরয়েডাইটিসের প্রমাণ, থাইরয়েড গ্রন্থির তন্তুযুক্ত এট্রোফি, কিছু ক্ষেত্রে, ব্যিলারি সিরোসিসের লক্ষণ।

আমেরিকান রিউমাটোলজিক্যাল অ্যাসোসিয়েশন সিস্টেমিক স্ক্লেরোডার্মার স্বীকৃতির জন্য ক্লিনিকাল মানদণ্ড:

· "বড়" মানদণ্ড:

o প্রক্সিমাল স্ক্লেরোডার্মা - দ্বিপক্ষীয়, সমান্তরাল ঘন হওয়া, প্রবর্তন, প্রবর্তন, আঙ্গুলের ডার্মিসের স্ক্লেরোসিস, মেটাকারপোফাল্যাঞ্জেল এবং মেটাটারসোফাল্যাঞ্জেল জয়েন্টগুলির কাছাকাছি প্রান্তের ত্বক, প্যাথলজিক্যাল প্রক্রিয়ায় মুখ, ঘাড়, বুক, পেটের ত্বকের জড়িত হওয়া।

· "ছোট" মানদণ্ড:

o স্ক্লেরোড্যাক্টিলি - প্রবর্তন, স্ক্লেরোসিস, টার্মিনাল ফ্যালাঞ্জের অস্টিওলাইসিস, আঙ্গুলের বিকৃতি;

o হাতের আঙ্গুলের প্যাডে দাগ, টিস্যুর ত্রুটি;

o উভয় দিকে বেসাল পালমোনারি ফাইব্রোসিস।

সিসি নির্ণয়ের জন্য, একজন রোগীর অবশ্যই একটি "প্রধান" বা কমপক্ষে দুটি "ছোট" মানদণ্ড থাকতে হবে।

এসএস আক্রান্ত রোগীদের মধ্যে প্রেরণাদায়ক-স্ক্লেরোটিক প্রক্রিয়ার কার্যকলাপের ক্লিনিকাল এবং ল্যাবরেটরি লক্ষণ:

· 0 টেবিল চামচ - কার্যকলাপের অভাব।

· আমি আর্ট। - ন্যূনতম কার্যকলাপ। মাঝারি ট্রফিক ব্যাধি, আর্থ্রালজিয়া, ভ্যাসোপাস্টিক রায়নাউড সিনড্রোম, ESR 20 মিমি / ঘন্টা পর্যন্ত।

· II আর্ট। - মাঝারি কার্যকলাপ। আর্থ্রালজিয়া এবং / অথবা আর্থ্রাইটিস, আঠালো প্লুরিসি, কার্ডিওসক্লেরোসিসের লক্ষণ, ইএসআর - 20-35 মিমি / ঘন্টা।

· তৃতীয় শিল্প। - উচ্চ কার্যকলাপ জ্বর, ক্ষয়কারী ক্ষত সহ পলিআর্থারাইটিস, বড় ফোকাল বা ডিফিউজ কার্ডিওসক্লেরোসিস, মাইট্রাল ভালভের অপ্রতুলতা, স্ক্লেরোডার্মা কিডনি। ESR 35 মিমি / ঘন্টা অতিক্রম করে।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

এটি প্রাথমিকভাবে ফোকাল স্ক্লেরোডার্মা, অন্যান্য বিস্তৃত সংযোজক টিস্যু রোগ - রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিস, সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমেটোসাস, ডার্মাটোমিওসাইটিস -পলিমিওসাইটিস দ্বারা পরিচালিত হয়।

ফোকাল (স্থানীয়) স্ক্লেরোডার্মার ফলক, টিয়ারড্রপ, কণিকা, রৈখিক রূপগুলির মধ্যে পার্থক্য করুন। ফোকাল স্ক্লেরোডার্মার সাথে এসএসের সীমিত এবং বিস্তৃত রূপের বিপরীতে, আঙ্গুল এবং মুখের ত্বক প্যাথলজিক্যাল প্রক্রিয়ায় জড়িত নয়। পদ্ধতিগত প্রকাশ কদাচিৎ এবং শুধুমাত্র রোগের দীর্ঘায়িত কোর্সের সাথে ঘটে।

পেরিয়ের্টিকুলার ত্বকের প্ররোচক-স্ক্লেরোটিক ক্ষত সহ ছদ্ম আর্থ্রাইটিসের আকারে এসটি রোগীদের মধ্যে যখন আর্টিকুলার সিনড্রোম তৈরি হয় তখন বাত এবং এসএস এর মধ্যে পার্থক্য করা সহজ। রেডিওগ্রাফিক্যালি, এই ক্ষেত্রে, জয়েন্টের কোন গুরুতর ক্ষত নেই। যাইহোক, এসএস এবং রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিস উভয় ক্ষেত্রে, হাতের ছোট জয়েন্টগুলির প্রতিসম পলিআর্থারাইটিস ঘটতে পারে, একটি বৈশিষ্ট্যযুক্ত কঠোরতা, অ্যানকাইলোসিসের প্রবণতা সহ। এইরকম পরিস্থিতিতে, এসএসের পক্ষে রোগের বিভাজন আঙ্গুলের, মুখের ত্বকের প্ররোচক এবং তারপরে স্ক্লেরোটিক ক্ষত এবং শরীরের অন্যান্য অংশের ত্বকের এসএসের বিস্তৃত আকারে চিহ্নিত করতে সহায়তা করে। এসএস -এর জন্য, ফুসফুসের ক্ষতি (নিউমোফাইব্রোসিস) চরিত্রগত, যা বাত রোগীদের ক্ষেত্রে হয় না।

সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমেটোসাসের সাথে ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনোসিস সিসি নির্দিষ্ট ত্বকের ক্ষত সনাক্তকরণের উপর ভিত্তি করে। লুপাসে, এসএস এর বিপরীতে, পলিআর্থারাইটিস সৌম্য, কখনও বিকৃতির দিকে পরিচালিত করে না, জয়েন্টগুলির অ্যানকাইলোসিস। লুপাস সিউডোআর্থারাইটিস - জ্যাকোক্স সিনড্রোম - টেন্ডন এবং লিগামেন্টের ক্ষতির কারণে জয়েন্টগুলির ক্রমাগত বিকৃতি সহ আর্থ্রোপ্যাথি। এটি ক্ষয়কারী বাত ছাড়াই এগিয়ে যায়। এটি প্রভাবিত জয়েন্টের উপর প্রেরণামূলকভাবে পরিবর্তিত বা স্ক্লেরোসড ত্বকের সাথে যৌথ ক্যাপসুলের সংমিশ্রণের অনুপস্থিতিতে সিডোআর্থারাইটিস স্ক্লেরোডার্মা থেকে আলাদা। এসএস-নির্দিষ্ট অটোঅ্যান্টিবডিগুলির রক্তে এসসিএল -70 অ্যান্টিজেনের উপস্থিতির দ্বারা রোগের বিস্তৃত রূপটি সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমেটোসাস থেকে আলাদা করা যায়।

এসএসের জন্য, ডার্মাটোমিওসাইটিস-পলিমিওসাইটিস, ইনড্রেটিভ এবং স্ক্লেরোটিক ত্বকের ক্ষতগুলির বিপরীতে, মাধ্যমিকভাবে মাঝারিভাবে উচ্চারিত মায়োপ্যাথি বৈশিষ্ট্যযুক্ত। ডার্মাটোমিওসাইটিস-পলিমিওসাইটিসের সাথে, রক্তে ক্রিয়েটিন ফসফোকিনেস কার্যকলাপের উচ্চ মাত্রা সনাক্ত করা হয়, যা ক্লাসিক্যাল এসএস রূপের সাথে ঘটে না। যদি ডার্মাটোমিওসাইটিস-পলিমিওসাইটিসের লক্ষণগুলির সাথে এসএস লক্ষণগুলির সংমিশ্রণ থাকে তবে সিস্টেমিক সংযোগকারী টিস্যু ক্ষতির ওভারল্যাপ সিনড্রোম নির্ণয়ের সম্ভাবনা বিবেচনা করা উচিত।

জরিপ পরিকল্পনা

· সাধারণ রক্ত ​​বিশ্লেষণ।

· সাধারণ প্রস্রাব বিশ্লেষণ।

· প্রস্রাবে হাইড্রক্সিপ্রোলিনের উপাদান।

· ইমিউনোলজিকাল বিশ্লেষণ: অটোঅ্যান্টিবডি টু স্ক্ল-70০, অটোঅ্যান্টিবডি টু সেন্ট্রোমিয়ারস, অ্যান্টিনিউক্লিয়ার অ্যান্টিবডি, রিউমাটয়েড ফ্যাক্টর, এলই সেল, সিইসি।

· পেশীবহুল ফ্ল্যাপের বায়োপসি।

· থাইরয়েড গ্রন্থির সূক্ষ্ম সুই বায়োপসি।

· হাতের এক্স-রে পরীক্ষা, প্রভাবিত কনুই, হাঁটুর জয়েন্ট।

· বুকের এক্স - রে.

· ইসিজি।

· ইকোকার্ডিওগ্রাফি।

· পেটের অঙ্গ, কিডনি, থাইরয়েড গ্রন্থির আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা।

চিকিৎসা

চিকিত্সার কৌশলগুলি রোগীর শরীরে নিম্নলিখিত প্রভাবগুলি বাস্তবায়ন করে:

· ছোট জাহাজের এন্ডার্টারাইটিস, ত্বক শক্ত হয়ে যাওয়া, অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির ফাইব্রোসিস দূর করার কার্যকলাপের বাধা।

· লক্ষণীয় চিকিৎসাব্যথা (আর্থ্রালজিয়া, মায়ালজিয়া) এবং অন্যান্য সিন্ড্রোম, অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির প্রতিবন্ধকতা।

সক্রিয় রোগীদের অতিরিক্ত কোলাজেন গঠন দমন করা প্রদাহজনক প্রক্রিয়া, এসএস এর subacute কোর্স নির্ধারিত হয়:

· D-penicylamine (cuprenil) মৌখিকভাবে প্রতি দিন প্রতিদিন 0.125-0.25 এ। অকার্যকর হলে, ডোজ প্রতিদিন 0.3-0.6 পর্যন্ত বাড়ানো হয়। যদি ডি-পেনিসিলামিন গ্রহণের সাথে ত্বকের ফুসকুড়ি দেখা দেয়, তবে এর মাত্রা হ্রাস করা হয় এবং চিকিত্সার সাথে প্রেডনিসোলোন যুক্ত করা হয়-মুখ দিয়ে 10-15 মিগ্রা / দিন। এই ধরনের চিকিত্সার পটভূমির বিরুদ্ধে ক্রমবর্ধমান প্রোটিনুরিয়ার উপস্থিতি ডি-পেনিসিলামাইন সম্পূর্ণরূপে বিলোপের ভিত্তি।

কোলাজেন সংশ্লেষণ প্রক্রিয়াগুলির ক্রিয়াকলাপ কমাতে, বিশেষত অকার্যকরতার ক্ষেত্রে বা ডি-পেনিসিলামাইনের জন্য বৈপরীত্যের ক্ষেত্রে, আপনি আবেদন করতে পারেন:

· কোলচিসিন - 0.5 মিলিগ্রাম / দিন (প্রতি সপ্তাহে 3.5 মিলিগ্রাম) ডোজ ক্রমান্বয়ে 1-1.5 মিলিগ্রাম / দিন (প্রতি সপ্তাহে প্রায় 10 মিলিগ্রাম)। টানা দেড় থেকে চার বছর ওষুধ খাওয়া যেতে পারে।

গুরুতর এবং গুরুতর পদ্ধতিগত প্রকাশের সাথে ছড়িয়ে পড়া সিসির ক্ষেত্রে, গ্লুকোকোর্টিকয়েডস এবং সাইটোস্ট্যাটিক্সের ইমিউনোসপ্রেসভ ডোজ ব্যবহার করার পরামর্শ দেওয়া হয়।

· মৌখিক প্রেডনিসোলন 20-30 মিলিগ্রাম / দিনে ক্লিনিকাল প্রভাব অর্জন না হওয়া পর্যন্ত। তারপরে ওষুধের ডোজ ধীরে ধীরে 5-7.5 মিলিগ্রাম / দিনের রক্ষণাবেক্ষণ ডোজে হ্রাস করা হয়, যা 1 বছরের মধ্যে গ্রহণ করার পরামর্শ দেওয়া হয়।

প্রভাবের অভাবে, ঘটনা বিরূপ প্রতিক্রিয়াগ্লুকোকোর্টিকয়েডের বড় মাত্রা গ্রহণের জন্য, সাইটোস্ট্যাটিক ব্যবহার করা হয়:

· ওরাল আজাথিওপ্রিন 150-200 মিলিগ্রাম / দিন 15-20 মিলিগ্রাম / প্রেডনিসোলনের দিনে 2-3 মাসের জন্য মৌখিক প্রশাসনের সাথে মিলিত হয়।

এসএসের দীর্ঘস্থায়ী কোর্সে প্রধানত ত্বকের প্রকাশ, ফাইব্রোসিং প্রক্রিয়ার ন্যূনতম ক্রিয়াকলাপ, অ্যামিনোকুইনোলিন প্রস্তুতি নির্ধারণ করা উচিত:

· Hydroxychloroquine (Plaquenil) 0.2-1-2 ট্যাবলেট প্রতিদিন 6-12 মাসের জন্য।

· ক্লোরোকুইন (ডেলাগিল) 0.25-1-2 ট্যাবলেট প্রতিদিন 6-12 মাসের জন্য।

লক্ষণীয় এজেন্টগুলি মূলত ভাসোস্পাস্টিক প্রতিক্রিয়াশীলতা, রায়নাউডের সিনড্রোমের চিকিত্সা এবং অন্যান্য ভাস্কুলার রোগের ক্ষতিপূরণ দেওয়ার উদ্দেশ্যে করা হয়। এই উদ্দেশ্যে, ক্যালসিয়াম চ্যানেল ব্লকার, এসিই ইনহিবিটারস, এন্টিপ্লেলেটলেট এজেন্ট ব্যবহার করা হয়:

· নিফেডিপাইন - 100 মিলিগ্রাম / দিন পর্যন্ত।

· ভেরাপাপিল - 200-240 মিগ্রা / দিন পর্যন্ত।

· ক্যাপ্টোপ্রিল - 100-150 মিগ্রা / দিন পর্যন্ত।

· লিসিনোপ্রিল - প্রতিদিন 10-20 মিলিগ্রাম পর্যন্ত।

· Curantil - 200-300 mg / দিন।

আর্টিকুলার সিন্ড্রোমের সাথে, নন-স্টেরয়েডাল অ্যান্টি-ইনফ্লেমেটরি ওষুধের গ্রুপ থেকে ওষুধগুলি দেখানো হয়:

· ডিক্লোফেনাক সোডিয়াম (অরটোফেন) 0.025-0.05 - মুখে দিনে 3 বার।

· আইবুপ্রোফেন 0.8 - দিনে 3-4 বার মুখ দিয়ে।

· Naproxen 0.5-0.75 - দিনে 2 বার মুখ দিয়ে।

· ইন্দোমেথাসিন 0.025-0.05 - দিনে 3 বার মুখ দিয়ে।

· নিমসুলাইড 0.1 - দিনে 2 বার মুখ দিয়ে। এই ওষুধটি বেছে বেছে COX-2 তে কাজ করে এবং তাই খাদ্যনালী, পাকস্থলী এবং ডিউডেনামের ক্ষয়কারী এবং আলসারেটিভ ক্ষতযুক্ত রোগীদের ক্ষেত্রে ব্যবহার করা যেতে পারে, যাদের জন্য অ-নির্বাচনী অ-স্টেরয়েডাল প্রদাহ-বিরোধী ওষুধগুলি contraindicated হয়।

জন্য স্থানীয় চিকিৎসাআপনি প্রভাবিত ত্বকে প্রতিদিন 20-30 মিনিটের জন্য ডাইমক্সাইডের 25-50% দ্রবণ ব্যবহার করতে পারেন-প্রতি চিকিত্সার কোর্সে 30 টি পর্যন্ত। মলম মধ্যে সালফেটেড glycosaminoglycans দেখানো হয়। আপনি ত্বকের আংশিকভাবে পরিবর্তিত এলাকায় ইন্ট্রাডার্মাল ইনজেকশন, ইলেক্ট্রোফোরেসিস, ফোনোফোরেসিসের মাধ্যমে লিডেস প্রয়োগ করতে পারেন।

পূর্বাভাস

রোগের প্যাথোমরফোলজিক্যাল বৈকল্পিক দ্বারা নির্ধারিত। সীমিত আকারে, পূর্বাভাস বেশ অনুকূল। বিস্তৃত আকারে, এটি কিডনি, ফুসফুস, হার্টের ক্ষতির বিকাশ এবং ক্ষয়ক্ষতির উপর নির্ভর করে। সময়মতো এবং পর্যাপ্ত চিকিত্সা উল্লেখযোগ্যভাবে সিসি রোগীদের জীবনকে দীর্ঘায়িত করে।

4. Dermatomyositis-polymyositis

সংজ্ঞা

ডার্মাটোমিওসাইটিস (ডিএম) বা ডার্মাটোপোলাইমোসাইটিস হল একটি সিস্টেমিক প্রদাহজনক রোগ যা রোগাক্রান্ত প্রক্রিয়ায় কঙ্কাল এবং মসৃণ পেশী, ত্বক এবং ছোট জাহাজের প্রধান অংশীদারিত্বের সাথে তন্তুযুক্ত কাঠামোর সাথে প্রভাবিত টিস্যু প্রতিস্থাপন করে। ত্বকের ক্ষত অনুপস্থিতিতে, "পলিমোসাইটিস" (PM) শব্দটি ব্যবহার করা হয়।

আইসিডি 10:M33 - ডার্মাটোপলিমোসাইটিস।

M33.2 - পলিমিওসাইটিস।

ইটিওলজি

DM-PM এর ইটিওলজিক্যাল ফ্যাক্টর হতে পারে পিকার্নোভাইরাসের সাথে সুপ্ত সংক্রমণ, পেশী কোষের জিনোমে রোগজীবাণু প্রবর্তনের সাথে কক্সসাকি গ্রুপের কিছু ভাইরাস। টিউমার প্রক্রিয়ার একটি সংখ্যার সঙ্গে DM-PM এর যোগ হয় হয় এই টিউমারগুলির ভাইরাল ইটিওলজির পক্ষে সাক্ষ্য দিতে পারে, অথবা টিউমার কাঠামো এবং পেশী টিস্যুর অ্যান্টিজেনিক মিমিক্রির প্রদর্শনী হতে পারে। এইচএলএ টাইপ বি 8 বা ডিআর 3 হিস্টোকম্প্যাটিবিলিটি অ্যান্টিজেনযুক্ত ব্যক্তিরা এই রোগের জন্য প্রবণ।

প্যাথোজেনেসিস

সংক্রামিত এবং জিনগতভাবে প্রবণ ব্যক্তিদের মধ্যে রোগের প্যাথোজেনেটিক প্রক্রিয়াগুলির সূচনা অনির্দিষ্ট প্রভাব ফেলতে পারে: হাইপোথার্মিয়া, অতিরিক্ত সৌর ইনসোলেশন, টিকা, তীব্র নেশা ইত্যাদি। শরীর থেকে ইমিউন কমপ্লেক্স নির্মূলের জন্য মাইক্রোফেজ মেকানিজমের অন্তর্ভুক্তি ফাইব্রোজেনেসিস প্রসেস সক্রিয়করণ, ছোট জাহাজের সহগামী সিস্টেমিক প্রদাহ সৃষ্টি করে। ইমিউন সিস্টেমের হাইপারঅ্যাক্টিভিটির সাথে সম্পর্কিত, যার লক্ষ্য হল ভাইরিয়নের অন্তranসত্ত্বা অবস্থান ধ্বংস করা, অ্যান্টিবডি এমআই 2, জো 1, এসআরপি, নিউক্লিওপ্রোটিন এবং দ্রবণীয় পারমাণবিক অ্যান্টিজেনের অটোঅ্যান্টিবডি রক্তে উপস্থিত হয়।

ক্লিনিকাল ছবি

রোগটি তীব্র, সাবাকিউট এবং দীর্ঘস্থায়ী আকারে হতে পারে।

তীব্র ফর্মটি 39-40 পর্যন্ত শরীরের তাপমাত্রা সহ হঠাৎ জ্বরের সূত্রপাত দ্বারা চিহ্নিত করা হয় 0C. ব্যথা, পেশী দুর্বলতা, আর্থ্রালজিয়া, আর্থ্রাইটিস, কিউটেনিয়াস এরিথেমা অবিলম্বে উপস্থিত হয়। সমস্ত কঙ্কালের পেশীর সাধারণ ক্ষত দ্রুত বিকশিত হচ্ছে। মায়োপ্যাথি দ্রুত অগ্রসর হয়। অল্প সময়ের মধ্যে, রোগী প্রায় সম্পূর্ণ অচল হয়ে পড়ে। গ্রাস ও শ্বাসকষ্টের মারাত্মক ব্যাধি রয়েছে। অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির পরাজয়, প্রাথমিকভাবে হৃদয়, প্রদর্শিত হয় এবং দ্রুত পচে যায়। রোগের তীব্র আকারে আয়ু 2-6 মাসের বেশি হয় না।

সাবাকিউট কোর্সটি রোগীর রোগের স্মৃতির সূত্রপাতের অনুপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। মায়ালজিয়াস, আর্থ্রালজিয়াস আছে, ধীরে ধীরে পেশীর দুর্বলতা বাড়ছে। সোলার ইনসোলেশনের পরে, মুখের চারিত্রিক বৈশিষ্ট্যগত erythema, বুকের খোলা পৃষ্ঠতল গঠন করে। অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির ক্ষতির লক্ষণগুলি উপস্থিত হয়। রোগ এবং মৃত্যুর ক্লিনিকাল ছবির সম্পূর্ণ বিকাশ 1-2 বছরে ঘটে।

দীর্ঘস্থায়ী ফর্মটি সৌম্য, চক্রাকার দীর্ঘমেয়াদী ক্ষমা সহ। রোগের এই রূপটি খুব কমই দ্রুত মৃত্যুর দিকে পরিচালিত করে, মাঝারি, প্রায়ই স্থানীয় এট্রোফিক এবং পেশী, ত্বক, হালকা মায়োপ্যাথিতে পরিবর্তন, অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির পরিবর্তনের দ্বারা ক্ষতিপূরণ দেওয়া হয়।

পেশী রোগবিদ্যা DM-PM এর সবচেয়ে আকর্ষণীয় বৈশিষ্ট্য। রোগীরা প্রগতিশীল দুর্বলতার চেহারা লক্ষ্য করে, যা সাধারণত বিভিন্ন তীব্রতার মায়ালজিয়াস দ্বারা হয়। বস্তুনিষ্ঠ পরীক্ষায়, প্রভাবিত পেশীগুলি শোথের কারণে ময়লাযুক্ত, স্বর হ্রাস এবং বেদনাদায়ক। সময়ের সাথে সাথে, এথ্রোফি এবং ফাইব্রোসিসের ফলে প্যাথলজিক্যাল প্রক্রিয়ায় জড়িত পেশীর আয়তন কমে যায়।

প্রথমত, প্রক্সিমাল কঙ্কালের পেশী গোষ্ঠীগুলি পরিবর্তিত হয়। বাহু এবং পায়ের দূরবর্তী পেশী গোষ্ঠীগুলি পরে জড়িত।

বুকের পেশীগুলির প্রদাহ এবং ফাইব্রোসিস, ডায়াফ্রাম ফুসফুসের বায়ুচলাচল ব্যাহত করে, যার ফলে হাইপোক্সেমিয়া হয়, পালমোনারি ধমনীতে চাপ বৃদ্ধি পায়।

গলনালীর স্ট্রাইটেড পেশী এবং খাদ্যনালীর প্রক্সিমাল সেগমেন্টের পরাজয় গ্রাস প্রক্রিয়াকে ব্যাহত করে। রোগীরা সহজেই দম বন্ধ করে। তরল খাবার নাক দিয়ে েলে দেওয়া যেতে পারে। স্বরযন্ত্রের পেশীর পরাজয় কণ্ঠস্বর পরিবর্তন করে, যা অনুনাসিকভাবে কড়া হয়ে যায়, একটি অনুনাসিক কাঠের ছোপ দিয়ে।

ওকুলোমোটর, চিবানো এবং মুখের অন্যান্য পেশী সাধারণত প্রভাবিত হয় না।

ত্বকের রোগগত পরিবর্তনগুলি DM এর বৈশিষ্ট্য এবং PM এর জন্য প্রয়োজনীয় নয়। নিম্নলিখিত ত্বকের ক্ষত সম্ভব:

· ফটোডার্মাটাইটিস - এর প্রতি অতি সংবেদনশীলতা রোদে পোড়াখোলা ত্বকের উপরিভাগ।

অটোইমিউন রোগ কি? তাদের তালিকা খুব বিস্তৃত এবং প্রায় 80 টি রোগ রয়েছে যা অবশ্যই ভিন্নধর্মী এবং ক্লিনিকাল লক্ষণ, যা যাইহোক, একক বিকাশ প্রক্রিয়া দ্বারা একত্রিত হয়: এখন পর্যন্ত ওষুধের অজানা কারণে, ইমিউন সিস্টেম তার নিজের শরীরের কোষ গ্রহণ করে "শত্রু" এবং তাদের ধ্বংস করতে শুরু করে।

একটি অঙ্গ আক্রমণ অঞ্চলে পড়তে পারে - তারপর আমরা একটি অঙ্গ -নির্দিষ্ট ফর্মের কথা বলছি। যদি দুই বা ততোধিক অঙ্গ ক্ষতিগ্রস্ত হয়, তাহলে আমরা একটি পদ্ধতিগত রোগের মোকাবেলা করছি। তাদের মধ্যে কিছু পদ্ধতিগত প্রকাশের সাথে বা ছাড়াও হতে পারে, যেমন রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিস। কিছু রোগ বিভিন্ন অঙ্গের একযোগে ক্ষতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, অন্যদের মধ্যে, পদ্ধতিগততা শুধুমাত্র অগ্রগতির ক্ষেত্রে প্রদর্শিত হয়।

এগুলি সবচেয়ে অনির্দেশ্য রোগ: এগুলি অপ্রত্যাশিতভাবে দেখা দিতে পারে এবং স্বতaneস্ফূর্তভাবে পাস করতে পারে; জীবদ্দশায় একবার হাজির হন এবং আর কখনও কাউকে বিরক্ত করবেন না; দ্রুত অগ্রগতি এবং মৃত্যুতে শেষ ... কিন্তু প্রায়শই তারা দীর্ঘস্থায়ী রূপ নেয় এবং সারা জীবন চিকিত্সার প্রয়োজন হয়।

সিস্টেমিক অটোইমিউন রোগ। তালিকা

অন্য কোন পদ্ধতিগত অটোইমিউন রোগ আছে? তালিকা এই ধরনের প্যাথলজিস দিয়ে চালিয়ে যেতে পারে:

• ডার্মাটোপলাইমোসাইটিস হল সংক্রামক মসৃণ পেশী, ত্বক, প্রক্রিয়ার অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির সাথে সংযোগকারী টিস্যুর একটি গুরুতর, দ্রুত প্রগতিশীল ক্ষত;
• যা ভেনাস থ্রম্বোসিস দ্বারা চিহ্নিত করা হয়;
• সারকয়েডোসিস একটি মাল্টিসিস্টেম গ্রানুলোমাটাস রোগ যা প্রায়শই ফুসফুসের পাশাপাশি হার্ট, কিডনি, লিভার, মস্তিষ্ক, প্লীহা, প্রজনন এবং এন্ডোক্রাইন সিস্টেম, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট এবং অন্যান্য অঙ্গকে প্রভাবিত করে।

অঙ্গ-নির্দিষ্ট এবং মিশ্র রূপ

অঙ্গ-নির্দিষ্ট প্রকারের মধ্যে রয়েছে প্রাইমারি মাইক্সেডিমা, হাশিমোটোর থাইরয়েডাইটিস, থাইরোটক্সিকোসিস (ডিফিউজ গয়েটার), অটোইমিউন গ্যাস্ট্রাইটিস, মরাত্মক রক্তাল্পতা, (অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের অপ্রতুলতা), এবং গুরুতর মায়াসথেনিয়া গ্র্যাভিস।

মিশ্র ফর্মগুলির মধ্যে রয়েছে ক্রোনের রোগ, প্রাথমিক ব্যিলারি সিরোসিস, সিলিয়াক রোগ, দীর্ঘস্থায়ী সক্রিয় হেপাটাইটিস এবং অন্যান্য।

অটোইম্মিউন রোগ. প্রধান লক্ষণগুলির তালিকা

কোন অঙ্গটি প্রধানত প্রভাবিত হয় তার উপর নির্ভর করে এই ধরণের প্যাথলজি ভাগ করা যায়। এই তালিকায় সিস্টেমিক, মিশ্র এবং অঙ্গ-নির্দিষ্ট ফর্ম রয়েছে।

কারণ নির্ণয়

রোগ নির্ণয় ক্লিনিকাল ছবি এবং অটোইমিউন রোগের পরীক্ষাগার পরীক্ষার উপর ভিত্তি করে। একটি নিয়ম হিসাবে, তারা একটি সাধারণ, বায়োকেমিক্যাল এবং ইমিউনোলজিকাল রক্ত ​​পরীক্ষা করে।