Uzrokuje herpetiformis dermatitis. Dermatitis Duhring: uzroci, dijagnoza, dijeta i liječenje. Prevencija Dühringovog dermatitisa

Sadržaj

Duhringova bolest se smatra hroničnom bolešću kože. Na drugi način, bolest se naziva herpetiformni dermatitis, koji zahvaća područje dermisa i epiderme, formirajući karakterističan osip. Ponavljanje patologije javlja se u bilo kojoj dobi, praćeno pojavom eritematoznih mrlja, polimorfnih vezikula s tekućinom poput herpesa i jakim svrbežom.

Šta je Dühringov dermatitis

Bulozni, polimorfni ili herpes dermatitis inače se naziva Duhringova bolest. Pojam se odnosi na kroničnu bolest kože s polimorfnim erupcijama. Rijetko se javlja, samo u 1% ljudi, ponekad zahvaća sluznicu (u 10% slučajeva). Herpetiformis je dobio ime po imenu profesora koji je prvi opisao njegove simptome i uzroke krajem 19. stoljeća.

Uzroci dermatitisa

Do sada liječnici ne znaju točno što uzrokuje herpetični dermatitis. Savremenim istraživanjima utvrđeno je da je mogući faktor koji izaziva Duhringov sindrom autoimuna reakcija, poremećaj gastrointestinalnog trakta. Razlozi su smanjeni imunitet, povećana osjetljivost na gluten iz žitarica i halogene. Endokrine promjene (trudnoća, menopauza) također utječu na pojavu herpetiformne bolesti.

Dokazano je da žene rjeđe pate od herpetiformnog dermatitisa od muškaraca. Bolest može zahvatiti odrasle osobe od 25 do 55 godina, izuzetno je rijetko da su pogođene bolesti djeteta i starijih osoba. Uzroci herpetiformnog sindroma mogu biti toksemija, cijepljenje, nervni, fizički umor i limfogranulomatoza. Naučnici su otkrili da su pacijenti osjetljivi na jod, što je dalo mišljenje o alergijskoj reakciji organizma.

Oblici dermatitisa

Ovisno o dominantnom tipu osipa na koži, razlikuju se sljedeći oblici herpetiformne bolesti:

  • herpetični vezikularni dermatitis- osip je predstavljen vezikulama sa seroznim providnim sadržajem;
  • papularni- osip izgleda kao akne s crvenom glavom, ponekad mogu postojati pustule s izraženim vrhom;
  • bulozni herpetiformis- osipovi su slični vezikulama, ali su veće veličine;
  • urtikarija- osip podseća na opekotinu od koprive.

Ovisno o prirodi toka dermatitisa razlikuju se sljedeći oblici koji se nalaze u kliničkoj medicini:

  • akutni herpetiformis- odlikuje se iznenadnim pojavom simptoma, ozbiljnim stanjem pacijenta, groznicom, smetnjama u spavanju, promjenama krvne slike;
  • hronični herpetiformis- karakterizirana promjenom perioda remisije i egzacerbacije, spuštanje je dugo - do godinu dana.

Simptomi Dühringovog dermatitisa

Dühringovu herpetiformnu dermatozu karakterizira polietiološki sindrom - razvija se u pozadini drugih bolesti (disfunkcija tankog crijeva ili stvaranje alergijskih reakcija). Pacijent počinje osjećati svrbež, peckanje, trnce po koži i napade grebanja. Može početi groznica, pogoršanje zdravlja, a nakon nekoliko sati mogu se pojaviti vezikularne ili papularne mrlje velikog promjera sa šupljinama iznutra.

Herpetiformni osip je kombinacija crvenih, krvavih mrlja i nadutih žuljeva. Postoji edem, papule, vidljive su vezikularne i urtikarijske "opekotine". Osipi se razlikuju po simetriji - mogu se naći na površinama udova zahvaćenih ekstenzijama, stražnjici, ramenima, donjem dijelu leđa. Česte su mrlje na licu i tjemenu. Ako je lice zahvaćeno dermatitisom, stradaju i sluznica i epitel usta. U početku nabubre, pocrvene, a zatim su prekrivene mjehurićima i vezikularnim mjehurićima.

Osip je sličan herpesu, koji je dobio ime herpetiformis. Nakon tri dana, vezikule se otvaraju i tvore erozije jarko crvene boje s neravnim rubovima i blagom bolnošću. Čirevi se drže u ustima oko polumjeseca, lokalizirani su u nepcu i obrazima te ostavljaju kore. Nakon što elementi zacijele i simptomi se povuku, dolazi do remisije, nakon nekog vremena ponovo se vraća uz herpetiformnu egzacerbaciju.

U slučaju komplikacije dermatitisa, pacijent ima bolove u tijelu, groznicu, bolove u zglobovima i mišićima. Pojava ovih simptoma može izazvati boravak na hladnom vjetru, hipotermiju tijela, što je još jedan faktor u sličnosti bolesti s herpesom. Manifestacija herpetiformnih simptoma na genitalijama i dlanovima je izuzetno rijetka, dok svrbeža na genitalijama možda nema.

Dijagnostika

Dijagnoza herpetiformnog dermatitisa provodi se na temelju tipičnih manifestacija. Dühringa dijagnosticirajte nakon pregleda pacijenta prema položaju mjehurića na sluznici i licu. Posebne reakcije herpetiformne bolesti su:

  • negativan simptom Nikolskog;
  • ciklusi bolesti;
  • polimorfizam osipa;
  • odsustvo određene vrste ćelija (akantolitičke);
  • histološki test prema Jadassonu.

Eozinofilija je prisutna u perifernoj krvi pacijenata sa dermatitisom, dermatolozi proučavaju sadržaj plikova na seroznost plus osetljivost kože na jod. Kod djece, u dijagnostici dermatitisa, eozinofilija i osjetljivost na jod mogu izostati. Testovi pokazuju prisutnost određenih antitijela u bazalnoj membrani zahvaćenih herpetiformnih područja kože ili u unutrašnjim upalnim žarištima.

U zavisnosti od stepena diferencijacije mjehurića razlikuju se sljedeći oblici herpetiformne bolesti:

  • pravi akantolitički pemfigus;
  • neakantolitički dermatitis;
  • multiformni eritem;
  • bulozna toksikoderma.

Liječenje Dühringovog dermatitisa

Liječenje Duhringovog herpetiformnog dermatitisa treba biti sveobuhvatno. Koriste se sulfoni, vitamini, antihistaminici, kortikosteroidi. Za teške, uporne bolesti, propisuju se antibiotici. Za održavanje pacijentovog stanja propisana je dijeta koja bi trebala zabraniti gluten, a tradicionalna medicina se koristi kao profilaksa za herpetiformnu infekciju.

Lijekovi

Liječenje Duhringovog dermatitisa, ovisno o obliku, provodi se sljedećim lijekovima:

  1. Blagi herpetiformis- uzimanje sulfonskih lijekova (Dapsone, DDS, Avlosulfon), Diucifon. Uz njih se uzimaju vitamini C, P, B, antihistaminici.
  2. Teški herpetiformis- Kortikosteroidi se propisuju unutra (prednizolon, rastvor deksametazona), a u slučaju intolerancije - sulfapiridini. Za ublažavanje svraba kod dermatitisa koriste se antihistaminici u obliku masti i tableta, a kompleksni vitamini za podršku imunitetu. Stručnjaci daju pozitivnu prognozu za izlječenje herpetiformne bolesti.

etnonauka

Dühringov dermatitis herpetiformis može se liječiti metodama biljne medicine koje imaju protuupalno i antihistaminsko djelovanje. Od biljnih sastojaka dekocija, obloga ili infuzija koriste se:

  • neven;
  • kleka;
  • knotweed;
  • imela;
  • sladić;
  • krkavina;
  • aralija;
  • leuzee.

Dijeta za Dühringov dermatitis

Važan faktor u kompleksnoj terapiji je dijeta za Duhringov dermatitis. Ograničava unos hrane sa ražom i pšenicom. Detaljne preporuke o vrstama hrane, prehrani bolesnika s dermatitisom herpetiformnog tipa prikazane su u tabeli:

Grupa proizvoda

Možeš jesti

Zabranjeno

Hleb, žitarice

Kukuruzno brašno, pirinčano brašno, skrob

Pšenično, ječmeno, raženo brašno

Meso, riba, perad bez masti, kuhano u pećnici, mlijeko, mliječni proizvodi osim jogurta

Kobasice, dimljeno meso, knedle, pastete, pite sa mesom

Bilo koje osim žitarica, mahunarki, kupusa

Mahunarke, kupus, žitarice

Pirinač, kukuruz, heljda

Griz, biserni ječam, testenina, rezanci

Povrće, čorbe, pire krompir

Sa graškom, sočivom, pasuljem, rezancima

Nema ograničenja

Negazirana mineralna voda 1,5-2 l dnevno, čaj, kafa

Kvas, kafa, cikorija, pivo

Video: Dühringov dermatitis

Fotografija herpetiformis dermatitisa

Pažnja! Informacije predstavljene u članku su samo u informativne svrhe. Materijali članka ne zahtijevaju samoliječenje. Samo kvalificirani liječnik može postaviti dijagnozu i dati preporuke za liječenje, na osnovu individualnih karakteristika određenog pacijenta.

Pronašli ste grešku u tekstu? Odaberite ga, pritisnite Ctrl + Enter i popravit ćemo ga!

Dühringova bolest ili bulozni herpetiformis dermatitis je dermatoza koju karakterizira primarni polimorfni osip (pravi polimorfizam), jak svrab, osjećaj peckanja, parestezije i kronični tok s periodičnim relapsima i remisijama.

Prevalencija bolesti

Dostupni podaci različitih autora su dvosmisleni. Broj oboljelih na 100 hiljada stanovnika kreće se od 11,3 do 75,5. Štaviše, prema studijama nekih autora, češće obolijevaju muškarci, prema drugima žene. Dühringov dermatitis herpetiformis javlja se uglavnom u sjevernoeuropskim državama među odraslim stanovništvom, uglavnom srednjih godina (30-40 godina), nešto rjeđe među starijim osobama. Kod djece je ova patologija prilično rijetka, ali među njima je oko 10% dojenčadi.

Uzroci i mehanizam razvoja patologije

Bolest je poznata više od 130 godina, ali njeni uzroci i patogeneza još nisu konačno utvrđeni. 1966. i narednih godina počeli su se pojavljivati ​​izvještaji o identifikaciji celijakije kod mnogih pacijenata s dermatitisom herpetiformisom. Celijakija ili enteropatija osjetljiva na gluten je oštećenje resica epitela tankog crijeva proteinom glutenom ili sličnim hordeinom, aveninom itd., Sadržanom u glutenu žitarica - ječma, pšenice, raži, zobi. Ova patologija crijeva često je praćena simptomima malapsorpcije.

Genetska teorija

Na osnovu rezultata porodičnih studija, u 4-7% pacijenata sa Duhringovom bolešću, najbliži srodnici sa istom bolešću i značajno veći procenat identifikovani su sa prisustvom srodnika koji boluju od celijakije. Osim toga, identificirani su monozigotni blizanci, od kojih jedan pati od enteropatije osjetljive na gluten, a drugi - dermatitis herpetiformis.

Sve ove i mnoge druge činjenice poslužile su kao osnova za pretpostavku genetske prirode i sličnosti između ova dva patološka stanja. Potvrda je prisustvo 90% takvih pacijenata u šestom hromozomu različitih oblika istog gena, koji određuju varijantu razvoja bolesti (Duhringov dermatitis ili celijakija).

Autoimunska teorija patogeneze herpetiformnog dermatitisa

Serološki pregled zahvaćenih područja kože tehnikom direktne imunofluorescencije kod većine pacijenata otkriva fiksirane naslage imunoglobulina “A” (IgA) na spoju epidermisa sa dermisom ili u papilarnom sloju kože. IgA je antitijelo i nalazi se u obliku granula u regiji i unutar dermalnih papila, smještenih blizu bazalne membrane.

Ova antitijela su usmjerena protiv strukturnih sastojaka papila dermisa. Kod nekih pacijenata pronađeni su gluten-IgA kompleksi koji kruže i krvlju. Prema različitim podacima, kod 30-100% bolesnika s herpetiformnim dermatitisom bez gastrointestinalnih simptoma na sluznici tankog crijeva, nalazi se djelomična ili potpuna atrofija resica epitela sluznice tankog crijeva, slično celijakija.

S tim u vezi, najraširenija je bila autoimuna teorija patogeneze bolesti, prema kojoj se mehanizam razvoja patologije sastoji u oštećenju autoimunog tkiva.

Provocirajući faktori

Dakle, pretpostavlja se da se genetski uzrok bolesti realizuje putem autoimunog mehanizma uz prisustvo provocirajućih faktora – pozadinskih bolesti i poremećaja u organizmu. Glavni su:

  1. Upotreba relativno značajne količine proizvoda od brašna i jela sa bisernim ječmom, grizom i zrnom ječma, škrobom koji sadrži gluten i slične proteinske komponente, kao i preosjetljivost na jod, pripravke joda i plodove mora (sadrže jod). S tim u vezi, prehrana za Duhringov dermatitis osnova je patogenetske terapije.
  2. Alergijske reakcije na vakcine i / ili lijekove (rjeđe).
  3. Autoimune bolesti vezivnog tkiva.
  4. Akutni ili kronični tiroiditis.
  5. Dijabetes melitus tip I.
  6. Maligni tumori.
  7. Krvne bolesti (limfogranulomatoza).
  8. Fiziološke promjene u endokrinom sistemu (tokom puberteta, trudnoće, menopauze).
  9. Virusne infekcije, helmintičke invazije i opijenost tijela.
  10. Izloženost ultraljubičastim zracima i stresnim uslovima.

Simptomi Dühringovog dermatitisa

Priroda toka

Bolest počinje postepeno, može trajati nekoliko sedmica ili čak mjeseci, a praćena je blagim svrabom i pečenjem kože, koji su prethodnici. Stjecanjem kroničnog tijeka, dermatitis herpetiformis prekida se periodičnim remisijama, koje traju od 3 mjeseca do 1 godine. Relapsi mogu trajati godinama.

Početak se očituje umjerenim povećanjem temperature i subjektivnim osjećajima u obliku opće slabosti, smanjenog apetita, peckanja i trnjenja kože.

Opis osipa

Karakteristika kožnih osipa s ovom patologijom je pravi polimorfizam, uzrokovan kombinacijom različitih primarnih (eritema, čvorića, papula, žuljeva) elemenata s daljnjim dodavanjem lažnog polimorfizma u obliku kombinacije sekundarnih elemenata (erozije, kore i eksorijacija) ). Pojavu osipa uvijek prati peckanje i jak svrab.

Eritematozne mrlje imaju prilično jasne zaobljene obrise i u pravilu su male veličine. Ako se razvije natečenost, oni se nešto uzdižu iznad zdrave kože, a površina postaje glatka i tamno ružičasto-crvena.

Zatim se postupno, zbog "znojenja" tekućeg dijela krvi kroz stijenke proširenih žila, na pozadini mrlja stvara urtikarski (nodularni) osip. Sve ovo izgleda kao koprivnjača.

Urtikarski elementi u Duhringovom dermatitisu imaju tendenciju rasta u perifernom smjeru i stapanje jedno s drugim, uslijed čega nastaju velika plavičasto-ružičasta žarišta s jasnim granicama, koja imaju bizarne, češljaste ili (rjeđe) pravilne zaobljene obrise. Površina lezija je prekrivena zasebnim vezikulama (vezikulama), seroznim i krvavim krustima i ekskorijacijama (tragovi ogrebotina). Sama žarišta nastoje se spojiti stvaranjem prstenova promjera do 20-30 mm, lukova, figura s bizarnim obrisima i vijencima.

Vezikule su male (ne više od 2-3 mm). Mogu se pojaviti i na mrljama i na pozadini vizualno zdrave površine kože. Mehurići su gusto prekriveni i sadrže seroznu tečnost. Ako su grupisani, podsjećaju na herpes simplex osip. Kao rezultat njihovog sušenja nastaje svijetla kora. Ali češće njihov sadržaj postupno postaje zamućen i kao rezultat dodavanja sekundarne infekcije (osobito pri češanju) nastaje pustula s gnojnim sadržajem.

Nakon otvaranja mjehurića, izložene su erozivne površine, koje nisu sklone fuziji, koje su prekrivene krvavom korom i brzo se epiteliziraju. Ako postoje osipi u obliku mjehurića (bikova), tada ih karakterizira isti klinički i evolucijski razvoj kao i za vezikule, njihova razlika leži samo u različitoj veličini, dosežući promjer 5-20 mm u mjehurićima. U sadržaju mjehurića i mjehurića, veliki broj eozinofila često se nalazi od prvih dana ili nešto kasnije.

Osipi su uglavnom simetrične prirode i lokalizirani su na tjemenu, na koži lica i stražnjeg dijela vrata, na rukama i nogama (ekstenzorna površina), u predjelu zglobova ramena, lakta i koljena , na koži lumbosakralne i glutealne regije. Uobičajeno za herpetiformis dermatitis je lezija sluznice, ali prema nekim autorima može se otkriti u 50% pacijenata. U iznimnim slučajevima, eritem, vezikule ili bule na usnoj sluznici naknadno se pretvaraju u eroziju.

Ovisno o prevladavanju primarnih elemenata osipa, konvencionalno se razlikuju sljedeći glavni oblici dermatoze:

  • papularni;
  • urtikoid;
  • vezikularni;
  • pustular.

Nakon što osip nestane, na njegovom mjestu dolazi do ljuštenja, postupno nestaju područja hiperpigmentacije ili depigmentacije.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja na osnovu:

  • podaci iz anamneze - prisutnost bliskih srodnika s Duhringovim dermatitisom ili celijakijom, razvoj bolesti ili njeno pogoršanje nakon uzimanja proizvoda ili lijekova koji sadrže gluten ili jod;
  • priroda osipa - pravi i lažni polimorfizam, specifičnost lokalizacije, simetrija, tendencija spajanja i grupiranja elemenata;
  • jak svrab i peckanje koji prate osip;
  • prisutnost eozinofilije u krvi i / ili tekućini mjehura; istovremeno, njegovo odsustvo ne isključuje patologiju;
  • pozitivan test na Jadasson, koji se sastoji u nanošenju 1 dana 50% masti s kalijevim jodidom na kožu podlaktice u obliku obloga;
  • podaci o histološkom pregledu - prisutnost mjehurića ispod epidermisa sa značajnim nakupljanjem eozinofila i neutrofila na vrhu dermalnih papila, proširenih dermalnih krvnih žila; potonji su okruženi infiltratima koji se sastoje od nakupina eozinofila i fragmenata uništene jezgre ("nuklearna prašina") s neutrofilnim leukocitima;
  • detekcija u području bazalne membrane IgA (pri provođenju izravne imunofluorescentne reakcije).

Značajke kliničkog tijeka kod djece

Kod većine djece Duhringov dermatitis razvija se nakon zarazne bolesti. Početak bolesti, u pravilu, je akutne prirode s temperaturom koja se tijekom tjedna povećava na 39 °, i teškim simptomima opće intoksikacije - letargija ili, obrnuto, uzbuđenje, letargija i nedostatak apetita.

Na glavi, vratu, trupu (leđima, prednjoj površini grudi, trbuhu, stražnjici), na koži ekstremiteta (s izuzetkom palmarne i plantarne površine) simetrično se pojavljuju edematozna žarišta, naspram kojih se pojavljuju druge vrste osipa brzo se pojavljuju. Posebno su osipi lokalizirani u području vanjskih spolnih organa i u velikim kožnim naborima.

Bulozni dermatitis herpetiformis karakteriziraju veći elementi nego kod odraslih, njihova češća supuracija i lokalizacija na sluznicama usne šupljine, kao i rjeđi sadržaj povećanog broja eozinofila u sadržaju plikova. Kod djece prevladavaju uobičajeni oblici lokalizacije osipa s razvojem poliadenitisa (povećanje više limfnih čvorova), ali je manja sklonost grupiranju i spajanju elemenata. Kako liječiti bolest?

Liječenje Dühringovog dermatitisa herpetiformis

Složena metoda liječenja uključuje preporuku dijete, koja predviđa ograničenje ili isključenje (u periodima recidiva) gore navedenih prehrambenih proizvoda, kao i kupusa, mahunarki, pasulja, hljebnog kvasa, piva, kuhinjske soli, plodovi mora, kobasice, čokolada, sladoled. Preporučujemo jela koja koriste pirinač, heljdu, kukuruz, konzumiranje povećane količine voća, od pića - crni i zeleni čaj, prirodnu kafu, mineralnu vodu sa niskim sadržajem joda i broma.

Liječenje Dühringovog dermatitisa narodnim lijekovima uključuje uglavnom vanjske lijekove koji pomažu u smanjenju svrbeža i upale - kupke s infuzijom sv. Ulja, ulja i masti koji sadrže ekstrakte istih biljaka.

Od lijekova, najefikasniji su lijekovi iz serije sulfona (dapson, diafenil sulfon, SDS, avlosulfon, sulfapiridin, diucifon itd.) Prema određenoj shemi kao monoterapija lijekovima. U slučajevima produženog ili teškog tijeka, kombiniraju se s glukokortikosteroidnim lijekovima.

RCHRH (Republički centar za razvoj zdravstvene zaštite Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan - 2017

Herpetiformni dermatitis (L13.0)

Dermatovenerologija

opće informacije

Kratki opis


Odobreno
Zajednička komisija za kvalitet medicinskih usluga
Ministarstvo zdravlja Republike Kazahstan
od 29.06.2017
Protokol br. 24


Dermatitis herpetiformis(dermatitis herpetiformis Duhring ; Duhringova bolest) - upalna bolest kože povezana s celijakijom i koju karakteriziraju polimorfne erupcije svraba, kronični rekurentni tok, granularno taloženje IgA u papilama dermisa.

UVODNI DIO

Kodovi (i) MKB-10:

Datum izrade protokola: 2017 godina.

Kratice korištene u protokolu:

DG - herpetiformis dermatitis
Zajednički fond - direktna imunofluorescencija
ELISA - povezani imunosorbentni test
GKS - glukokortikosteroidi
RCT - randomizirano kontrolirano ispitivanje
PHC - primarne zdravstvene zaštite
Ig - imunoglobulin
i / v - intravenozno
in / m - intramuskularno
gr - gram
mg - miligrama
ml - mililitra
rr - rješenje
tab - tablet

Korisnici protokola: ljekar opšte prakse, terapeut, pedijatar, dermatovenerolog.

Skala nivoa dokaza:


A Visokokvalitetna meta-analiza, sistematski pregled RCT-a ili velikih RCT-a s vrlo niskom vjerovatnoćom (++) pristranosti, čiji se rezultati mogu generalizirati na relevantnu populaciju.
V Kvalitetan (++) sistematski pregled kohortnih ili studija kontrole slučaja ili visokokvalitetne (++) kohorte ili studije kontrole slučaja s vrlo niskim rizikom od pristranosti ili RCT-a s niskim (+) rizikom od pristranosti koji se može generalizirati relevantnoj populaciji ...
WITH Kohortna studija ili studija slučaj-kontrola ili kontrolirana studija bez randomizacije s niskim rizikom od pristranosti (+).
Rezultati koji se mogu generalizirati na relevantnu populaciju ili RCT -e s vrlo niskim ili niskim rizikom od pristranosti (++ ili+), čiji se rezultati ne mogu izravno proširiti na relevantnu populaciju.
D Opis niza slučajeva ili nekontrolisanog istraživanja ili stručnog mišljenja.
GPP Najbolja klinička praksa.

Klasifikacija


Klasifikacija:

Ne postoji općeprihvaćena klasifikacija.
Ovisno o dominantnoj vrsti osipa, razlikuju se brojni klinički oblici HD -a:
Bullous;
Herpes-sličan;
· Urtikarija;
Trichophytoid;
· Strofular;
· Ekcematoid.
Napomena: ako se herpetični vezikularni dermatitis razvije pod utjecajem karcinogenih tumora, tada se često naziva para-onkološka dermatoza.

Dijagnostika


METODE, PRISTUPI I POSTUPCI DIJAGNOSTIKE I LIJEČENJA

Dijagnostički kriteriji

Žalbe i anamneza:
Pritužbe o:
· Osip na koži;
Svrab različitog intenziteta (izražen, umjeren);
Osećaj pečenja.
Anamneza:
• kožne bolesti u porodici, prošlosti i sadašnjosti;
· Početak bolesti i njen tok (trajanje, broj egzacerbacija);
· Efikasnost prethodne terapije i drugi faktori.

Pregled:
Opšti status:
· Ispitivanje i procena opštih svojstava kože;
· Pregled krajnika, ušiju, nosa, očiju;
· Procjena stanja perifernih limfnih čvorova, pluća, krvožilnog sistema, probavnog trakta, bubrega, jetre (palpacija, udaraljke i auskultacija).
Lokalni status:
· Priroda kožnih lezija (morfologija - eksudativna, duž toka kožnog procesa - hronična);
Lokalizacija;
Elementi osipa (eritem, papula, žuljevi, žuljevi);
· Dermografizam.

Glavni subjektivni i objektivni simptomi:
· Hronični, ponavljajući tok;
· Polimorfizam osipa (mrlje, plikovi, papule, plikovi);
· Sklonost grupisanju;
· Simetrija osipa;
· Dominantna lezija ekstenzorskih površina gornjih i donjih ekstremiteta, tjemena, koljena i laktova, križnice i stražnjice;
· Karakteristični primarni morfološki element osipa je mjehur različitih veličina, obično s gustim pokrovom, sa seroznim ili zamućenim, ponekad hemoragičnim sadržajem, koji se javlja na edematoznoj hiperemičnoj podlozi. Nakon otvaranja nastaje erozija koja se brzo epitelizira ostavljajući hiperpigmentaciju;
· Negativan simptom Nikolskog.

Llaboratorijska istraživanja (UD-V):
Za postavljanje dijagnoze potrebne su sljedeće laboratorijske pretrage.
· Citološki pregled: određivanje broja eozinofila u sadržaju mjehurića (eozinofilija);
· Histološki pregled uzorka biopsije kože (dobijen iz svježe lezije koja sadrži šupljinu - mjehurić): otkrivanje subepidermalne lokacije šupljine i određivanje sadržaja fibrina, neutrofilnih i eozinofilnih leukocita kože;
· PIF: identifikacija granularnih naslaga imunoglobulina klase A u papilarnom dermisu u biopsiji kože;
ELISA: određivanje sadržaja IgA antitela na tkivnu transglutaminazu i sadržaja IgA antitela na endomizijum u krvnom serumu.

Instrumentalno istraživanje: Ne.

Indikacije za konsultacije sa specijalistom:
· Konsultacija gastroenterologa - u prisustvu bolesti gastrointestinalnog trakta;
· Konsultacija neuropatologa - u prisustvu oboljenja nervnog sistema;
· Konsultacije terapeuta - u prisustvu pratećih bolesti;
· Konsultacije sa onkologom - u slučaju sumnje na onkološka oboljenja.

Dijagnostički algoritam:(shema)

Dijagnostički algoritam za HD

Dijagnostički indikatori Procjena pokazatelja i zaključak
1 a) Polimorfni osip (mrlje; žuljevi, papule, žuljevi);
a-1) mjehurići različitih veličina, obično sa gustim pokrovom, sa seroznim ili zamućenim, ponekad hemoragičnim sadržajem;
a-2) erozije se brzo epiteliziraju, ostavljajući hiperpigmentaciju;
b) sklonost grupisanju; simetrija osipa;
c) karakteristična lokalizacija (prevladavajuća lezija ekstenzorskih površina gornjih i donjih ekstremiteta, vlasišta, koljena i laktova, križnice i stražnjice);
d) jak svrab;
e) simptom Nikolskog je negativan;
Postoje svi navedeni klinički znaci i simptomi (a (1,2), b, c, d, e).
Provedite studiju indikatora br. 2 i/ili 3.
Postoje neki od navedenih kliničkih znakova i simptoma (dva ili tri od pet (a, b, c, d, e). Sprovedite studiju pokazatelja br. 2,3,4,5.
2 Određivanje količine u sadržaju blistera (eozinofilija) Rezultat je pozitivan.
Ako su prisutni svi navedeni klinički simptomi i znakovi, dijagnoza HD se smatra potvrđenom. 		Rezultat je negativan. Sprovesti studiju pokazatelja br. 3,4,5.
3 Identifikacija subepidermalne lokacije šupljine i određivanje sadržaja fibrina, neutrofilnih i eozinofilnih leukocita u njoj histološkim pregledom biopsije kože dobijene iz svježe lezije koja sadrži šupljinu (mjehurić) Rezultat je pozitivan. Ako su prisutni svi navedeni klinički simptomi i znakovi, dijagnoza HD se smatra potvrđenom. Rezultat je negativan. Provesti studiju indikatora №2,4,5.
4 Detekcija zrnatih naslaga imunoglobulina klase A u papilarnom sloju dermisa u biopsiji kože PIF metodom Rezultat je pozitivan. Uporedite sa rezultatima pokazatelja 2,3,5.
Rezultat je negativan. Uporedite sa rezultatima indikatora 2,3,5.
Dijagnoza HD se postavlja nakon poređenja sa svim dijagnostičkim pokazateljima.
5 Određivanje sadržaja IgA antitijela na tkivnu transglutaminazu i sadržaja IgA antitijela na endomizijum u krvnom serumu ELISA-om Rezultat je pozitivan. Uporedite sa rezultatima pokazatelja 2,3,4.
Rezultat je negativan. Uporedite sa rezultatima pokazatelja 2,3,4.
Dijagnoza HD se postavlja nakon poređenja sa svim dijagnostičkim pokazateljima.

Diferencijalna dijagnoza


Diferencijalna dijagnoza i opravdanje za dodatna istraživanja:
Diferencijalna dijagnoza HD -a provodi se s vulgarnim pemphigusom, Lever -ovim buloznim pemfigoidom, buloznom toksikodermom, linearnom IgA dermatozom, kao i s atopijskim dermatitisom, šugom, papularnom urtikarijom u djece.

Dijagnoza Dühringov herpetiformis dermatitis Pemphigus vulgaris Leverov bulozni pemfigoid Eksudativni multiformni eritem Subkornealna pustularna dermatoza
Obrazloženje za diferencijalnu dijagnozu - jak svrab;
- polimorfni osip (mrlje; plikovi, papule, plikovi);
- sklonost grupiranju;
- simetrija osipa;
- dominantna lezija ekstenzorskih površina gornjih i donjih ekstremiteta, tjemena, koljena i laktova, križnice i stražnjice;
- karakterističan morfološki element su mjehurići različitih veličina, obično s gustim pokrovom, sa seroznim ili zamućenim, ponekad i hemoragičnim sadržajem.
- erozija se brzo epitelizira, ostavljajući hiperpigmentaciju;
Simptom Nikolskog je negativan.
- monomorfni osip;
- karakterističan morfološki element su intraepidermalne vezikule s tankim mlohavim pokrovom, koje se brzo otvaraju;
- prvi osipi najčešće se pojavljuju na sluznici usta, nosa, ždrijela i / ili crvenom obrubu usana;
- bol prilikom jela, razgovora, gutanja pljuvačke. Tipični znakovi su hipersalivacija i specifičan miris iz usta;
- mjehurići i padine erozije prema fuziji i perifernom rastu;
- simptom Nikolskog je pozitivan;
- Akantolitičke ćelije se nalaze u razmazima otisaka.
- nedostatak intenzivnog svraba;
- napete subepidermalne vezikule sa gustim pokrivačem;
- nema sklonosti grupisanju;
- češće su lokalizirani u području nabora;
- PIF metoda - taloženje Ig G u području bazalne membrane.
- na sluznicama se stvaraju mjehurići koji se otvaraju stvaranjem bolnih erozija;
- na periferiji mrlja i/ili edematoznih papula formira se edematozni greben, a središte elementa, postepeno tonući, poprima cijanotičnu nijansu (simptom "mete", ili "irisa", ili "bikovskog oka" );
- osip ima tendenciju spajanja, formirajući vijence, lukove;
- pojavu osipa prati pogoršanje općeg stanja: malaksalost, glavobolja, groznica.
- površinske pustule - sukob sa mlohavom gumom;
- Histološki se mjehurići određuju direktno ispod stratum corneuma.

Lečenje u inostranstvu

Podvrgnite se liječenju u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD -u

Lečenje u inostranstvu

Dobijte savjete o medicinskom turizmu

Tretman

Pažnja!

  • Samoliječenje može nanijeti nepopravljivu štetu vašem zdravlju.
  • Podaci objavljeni na web stranici MedElement ne mogu i ne trebaju zamijeniti osobnu konsultaciju s liječnikom. Obavezno se obratite ljekaru ako imate bilo kakva zdravstvena stanja ili simptome koji vas muče.
  • O izboru lijekova i njihovoj dozi treba razgovarati sa stručnjakom. Samo liječnik može propisati pravi lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje pacijentovog tijela.
  • Web stranica MedElement je isključivo referentni resurs. Podaci objavljeni na ovoj web stranici ne smiju se koristiti za neovlaštene promjene u liječničkim receptima.
  • Uredništvo MedElementa nije odgovorno za bilo kakvu štetu po zdravlje ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.

Kronične rekurentne lezije kože, koje se manifestiraju polimorfnim osipom u obliku eritematoznih mrlja, plikova, papula, mjehurića i praćene jakim svrabom i pečenjem. Bolest je dobila ime zbog činjenice da su elementi osipa s Dühringovim dermatitisom grupirani na isti način kao i osip s herpesom. Dijagnostika se vrši histološkim pregledom, analizom sadržaja plikova i reakcijom direktne imunofluorescencije. U liječenju Duhringovog herpetiformnog dermatitisa djelotvorni su lijekovi sulfonske skupine i kortikosteroidi.

Opće informacije

Dühringov dermatitis herpetiformis javlja se u bilo kojoj dobi, ali najčešće se razvija u 30-40 godina. Muškarci su podložniji ovoj bolesti od žena. U nekim slučajevima, Duhringov dermatitis herpetiformis je kožna reakcija na maligni tumor unutarnjih organa u tijelu, odnosno djeluje kao para-onkološka dermatoza.

Uzroci nastanka

Uzroci i mehanizam razvoja Duhringovog herpetiformnog dermatitisa nisu poznati. Mnogi pacijenti imaju intoleranciju na protein glutein koji se nalazi u žitaricama. Detekcija IgA antitijela na granici dermisa i epidermisa, u području bazalne membrane, govori u prilog autoimune komponente u razvoju bolesti. Smatra se da određenu ulogu u nastanku Duhringovog herpetiformisnog dermatitisa imaju povećana osjetljivost na jod, naslijeđe, askariaza, upalni procesi gastrointestinalnog trakta (gastritis, peptički ulkus), virusna oboljenja (ARVI, herpes infekcija itd.).

Simptomi

Duhringov herpetiformisni dermatitis obično ima akutni početak s pojavom žarišta polimorfnog osipa. Osipu može prethoditi umjeren porast tjelesne temperature, opća slabost, svrab i trnci. Elementi osipa mogu se pojaviti na bilo kojem dijelu kože, osim na tabanima i dlanovima. Ali njihova najčešća lokacija su ekstenzorne površine ruku i nogu, područje lopatica, ramena, donjeg dijela leđa i stražnjice. Na dlanovima se mogu pojaviti petehije i ekhimoze - velike (više od 3 mm) mrlje intradermalnog krvarenja. Osip prati jaka nelagoda: peckanje, intenzivan svrab i parestezije. Poraz sluznice u Duhringovom dermatitisu herpetiformis, u pravilu, izostaje. U rijetkim slučajevima u usnoj šupljini mogu se pojaviti mjehurići koji brzo prelaze u eroziju.

Pravi polimorfizam osipa u Duhringovom dermatitisu herpetiformis povezan je s istovremenom pojavom na koži različitih veličina eritematoznih mrlja, žuljeva, papula i žuljeva. S vremenom, lažni se pridružuje pravom polimorfizmu: stvaraju se erozija i korice povezane s transformacijom osipa, kao i eksorijacija uzrokovana snažnim češanjem kože. Kada elementi osipa zacijele, na koži ostaju žarišta hipo- i hiperpigmentacije, ponekad ožiljci.

Eritematozne mrlje kod Duhringovog dermatitisa herpetiformisa imaju jasan obris i zaobljen oblik. Njihova glatka površina često je prekrivena ogrebotinama, krvavim i seroznim koricama. Vremenom postaju zasićeni izljevom iz proširenih žila i pretvaraju se u mjehuričaste (urtikarijske) formacije. Potonji rastu na periferiji i spajaju se, pretvarajući se u ružičasto-cijanotična žarišta prekrivena koricama, ogrebotinama i mjehurićima. Uz to, eritematozne mrlje mogu se pretvoriti u sočne ružičasto-crvene papule. Osim toga, pojava papula i osipa sličnih urtikarijama može se pojaviti bez stadija eritematozne mrlje.

Mjehuričasti elementi osipa s Duhringovim dermatitisom herpetiformis mogu biti male veličine - vezikule i promjera više od 2 cm - bulozne erupcije. Napunjeni su bistrom tečnošću, čija zamućenost ukazuje na infekciju. Mjehurići se otvore i osuše da formiraju koru. Zbog grebanja, kora se uklanja, a na mjestu mjehurića ostaje erozija.

Ovisno o prevlasti jedne ili druge vrste osipa nad ostalima, razlikuju se sljedeće vrste Duhringovog herpetiformnog dermatitisa: papularni, vezikularni, bulozni i urtikarijalni. Moguće su atipične varijante bolesti: trihofitoid, ekcematoid, strofuloid itd.

Akutna razdoblja Duhringovog herpetiformnog dermatitisa kombiniraju se s prilično dugotrajnim remisijama (od nekoliko mjeseci do godinu dana ili više). Egzacerbacije se često javljaju s pogoršanjem općeg stanja pacijenta, porastom temperature i poremećajima sna.

Dijagnostika

Ako sumnjate na Dühringov herpetiformis dermatitis, provodi se Jadassonova jodna analiza. Na zdravo područje kože nanosi se obloga od masti koja sadrži 50% kalijum jodida. Nakon 24 sata oblog se uklanja. Identifikacija crvenila, vezikula ili papula na njegovom mjestu govori u prilog Duhringovom dermatitisu herpetiformis. Ako je uzorak negativan, ponovite ga. Da biste to učinili, nakon 48 sati nanesite isti oblog na područje pigmentacije preostalo nakon bivših osipa. Jadassonov test se može izvesti uz unos jodnog preparata unutra. Ali takva je studija ispunjena oštrim pogoršanjem bolesti.

Kod Duhringovog herpetiformnog dermatitisa, klinički test krvi otkriva povećan sadržaj eozinofila. Citološki pregled sadržaja mjehurića također otkriva veliki broj eozinofila. Međutim, ovi podaci, poput Jadassonovog testa, nisu obavezni niti striktno specifični za bolest.

Najpouzdaniji način za dijagnosticiranje Duhringovog herpetiformnog dermatitisa je histološki pregled zahvaćene kože. Otkriva šupljine smještene ispod epidermisa, nakupine eozinofila, neutrofila i ostatke uništenih jezgri. Reakcija direktne imunofluorescencije (RIF) otkriva naslage IgA na vrhovima dermalnih papila dermatologa. Propisati dijetu koja isključuje žitarice i proizvode koji sadrže jod (morska riba, plodovi mora, salata itd.). Terapija lijekovima provodi se lijekovima grupe sulfona: diafenil sulfon, sulfasalazin, solusulfon i drugi. Ovi lijekovi se obično propisuju na usta u ciklusima od 5-6 dana, s prekidima od 1-3 dana. U slučajevima neefikasnosti terapije sulfonom, liječenje se provodi srednjim dozama kortikosteroida (prednizolon, deksametazon i dr.) Za ublažavanje svraba koriste se antihistaminici: loratadin, cetirizin, desloratadin.

Lokalno liječenje Duhringovog herpetiformnog dermatitisa uključuje tople kupke s otopinom kalijevog permanganata, otvaranje plikova i tretiranje briljantnom zelenom ili fucarcinumom, nanošenje kortikosteroidnih masti ili aerosola i nanošenje 5% dermatol masti.

Dühringova bolest je vrsta kožne bolesti. Do danas liječnici nisu uspjeli točno utvrditi uzrok koji izaziva razvoj ove bolesti.

Glavna značajka Duhringove bolesti je da ima dug tijek u kojem se na površini kože pojavljuje osip u obliku mjehurića i mjehurića koji su grupirani u prstenove ili vijence. Ovaj osip može biti prilično bolan i uzrokovat će neugodan osjećaj nelagode, popraćen jakim svrbežom i peckanjem.

Najčešće ljudi u dobi od 15 do 60 godina pate od Duhringove bolesti, pri čemu se vrhunac bolesti javlja upravo u dobi od 30 do 40 godina. Za razliku od žena, muškarci pate znatno češće

Simptomi

Najčešće se ova bolest očituje blagim povećanjem temperature, osjeća se slabost u cijelom tijelu. U području lezije osjeća se blago trnjenje kože i razvija se jak svrbež, popraćen osjećajem peckanja. Doslovno nekoliko dana kasnije, na površini kože pojavljuje se osip, koji po izgledu jako podsjeća na herpes.

Najčešće se ovaj osip počinje pojavljivati ​​na fleksionim dijelovima tijela, na primjer, na laktu, ramenu, nogama, stražnjici ili donjem dijelu leđa. U tom slučaju, osip se nikada neće pojaviti na površini stopala ili dlanova. Međutim, na dlanovima se mogu razviti potkožna krvarenja koja se nazivaju petehije. U najrjeđim slučajevima dolazi do osipa na sluznici usta, ali tu mogućnost ne treba isključiti.

U prisutnosti Duhringovog dermatitisa može se pojaviti raznolik (polimorfni) osip koji nastaje u obliku crvenih mrlja prekrivenih bolnom korom i uzrokujući jak svrbež ili papule, a moguće je i stvaranje prozirnih vezikula.

Unutar mjehurića nalazi se proziran ili blago zamućen sadržaj u kojem može doći do blage primjese krvi. Bukvalno nakon 3 ili 4 dana mjehurići se mogu otvoriti, nakon čega se na njihovom mjestu počinje formirati crvena erozija. Nakon zarastanja na mjestu erozije pojavljuju se ožiljci ili hiperpigmentirana područja.

Često je ova bolest popraćena tako neugodnim simptomom kao što je obilna masna stolica, koja može imati neugodnu sivkastu nijansu. Zato je u slučaju pogoršanja zdravlja ili pojave prvih znakova Duhringove bolesti potrebno potražiti pomoć od iskusnog liječnika, koji će nakon pregleda pacijenta propisati liječenje.

U budućnosti će Duhringova bolest kronično napredovati, odnosno stalno će biti praćena ponavljajućim napadajima koji se manifestiraju tijekom života. Period remisije bit će prilično kratak, tijekom kojeg se dermatitis može pretvoriti u torpidnu fazu. U ovom slučaju dolazi do kršenja općeg stanja pacijenta - imunitet je značajno smanjen, zbog čega postoji rizik od razvoja raznih sekundarnih bolesti, koje značajno otežavaju liječenje.

Dijagnostika

U slučaju da postoji sumnja na prisustvo Duhringovog herpetiformisa, liječnik može provesti Jadassonov jodni test. Prilikom provođenja takve analize na zahvaćeno područje kože stavlja se poseban oblog u kojem se koristi mast koja uključuje 50% kalijevog joda. Takav oblog se mora nositi u roku od 24 sata, nakon čega se skida. Ako crvenilo ostane na koži, onda postoji Duhringova bolest.

Ali postoje slučajevi kada je rezultat negativan, tada se može propisati ponovna analiza. U tom slučaju stavlja se drugi oblog na područje pigmentacije koje ostaje nakon osipa, ali ne prije 48 sati kasnije. Treba imati na umu da takva analiza kao rezultat može dovesti do oštrog pogoršanja tijeka bolesti.

Prilikom dijagnosticiranja Duhringovog dermatitisa treba uzeti u obzir cjelokupnu kliničku sliku tijeka bolesti - to su sub -epidermalni mjehurići, koji imaju edematoznu hiperemičnu bazu, mogu biti popraćeni prilično jakim svrbežom i neugodnim peckanjem. Ne samo u sadržaju ovih mjehurića, već iu krvi, uočena je izražena eozinofilija. Pacijent počinje pokazivati ​​preosjetljivost na jod.

Za dijagnosticiranje ove bolesti mogu se koristiti i moderne laboratorijske tehnike. U prisutnosti Duhringovog dermatitisa pojavljuju se sub-epidermalni mjehurići, koji u nekim slučajevima mogu biti i intra-epidermalni. U slučaju nakupljanja fibrinskih vezikula u unutrašnjem sadržaju i prisutnosti eozinofilnih granulocita, postoji opasnost od razvoja mikroapscesa.

Profilaksa

Vrijedno je zapamtiti da je Duhringova bolest jedna od kroničnih bolesti koja može biti popraćena recidivima tijekom života osobe. Međutim, unatoč tome, za većinu pacijenata postoji potpuno povoljna prognoza, ako se pridržavate nekoliko prilično jednostavnih preporuka za prevenciju ove bolesti.

Da biste spriječili mogući razvoj recidiva, morate obratiti posebnu pažnju na vlastitu prehranu. Vrijedi potpuno isključiti iz prehrane hranu napravljenu od pšenice, ječma, zobi, raži, i naravno, trebali biste odbiti one proizvode koji sadrže jod - na primjer, morsku ribu, morske alge i još mnogo toga. Ljudima koji pate od Dühringove bolesti strogo je zabranjeno korištenje bilo kakvih lijekova koji sadrže jod.

Ova bolest može trajati nekoliko godina, uz periodično prekidanje na kratke periode stabilne remisije, čije trajanje može varirati od nekoliko sedmica do mjeseci. Postoje trenuci kada djeca koja su ušla u pubertet imaju potpuni oporavak.

Kao što je već spomenuto, potrebno je strogo slijediti jednostavnu prehranu u kojoj su svi proizvodi koji sadrže jod potpuno isključeni.

Pacijenti bi trebali biti stalno kod dermatologa na dispanzeru, dok su podvrgnuti periodičnim pregledima, tijekom kojih postoji rizik od otkrivanja prisutnosti onkoloških bolesti.

Tretman

Vrijedi se pripremiti za činjenicu da će liječenje Duhringove bolesti trajati dosta vremena. Prije nego što liječnik propiše tijek liječenja, pacijent će morati proći pregled na prisutnost bolesti gastrointestinalnog trakta, kao i onkoloških patologija.

Najefikasnije su metode liječenja tijekom kojih se koriste derivati ​​sulfonske serije - to su diucifon i diafenilsulfon, kao i drugi. Lijekove treba koristiti u ciklusima od 5 dana, tokom kojih se prave kratke pauze od 1 ili 2 dana (to određuje samo ljekar).

Tokom liječenja potrebno je pažljivo pratiti analize krvi i urina, jer postoji rizik od nuspojava, koje mogu uključivati ​​mučninu, jako povraćanje, aranulocitozu i drugo. Sveobuhvatno liječenje treba uključivati ​​upotrebu antioksidansa, kao i unitiola.

Diskusija i recenzije (3)

Larisa

Kada je moj sin imao 10 godina, razvio je Dühringovu bolest. Tada smo živjeli na Krimu. Kojim ljekarima se nismo obratili, niko nam nije mogao pomoći. Čak ni ljekari nisu mogli postaviti dijagnozu. Pokrenuli smo ga do te mjere da bismo mogli izgubiti dijete. Imao je visoku temperaturu, mjehurići na nogama su mu pucali. I svi su nam dali neku crvenu baltušku. A onda nam je brat mog muža rekao da ćemo ga hitno odvesti u Moskvu. Tamo su ga smjestili u kliniku, sad se ne sjećam koju. Odmah su postavili dijagnozu, napravili neku bijelu mast, namazali od glave do pete, ostali smo mjesec dana i otišlo je na oporavak. Sada moj sin ima 46 godina. Nakon tog incidenta, ovo se više nije ponovilo. Hvala bogu! A kad smo se vratili iz Moskve, naši ljekari su bili iznenađeni. U provinciji doktori ne znaju mnogo.
Učitavanje ...Učitavanje ...