Poglavlje 40
HEMORAGIJSKE BOLESTI I SINDROMI (DIJATEZA)
Hemoragijska dijateza opći je naziv za stanja koja karakterizira povećana sklonost tijela da krvari. Među uzrocima pojačanog krvarenja su:
Povrede vaskularnog zida - nasljedna Randu-Oslerova telangiektazija, hemoragični vaskulitis ili Shen-lain-Henoch purpura;
Patologija trombocita - Werlhofova trombocitopenija;
Poremećaji u sistemu zgrušavanja krvne plazme - hemofilija;
Trombohemoragični sindrom je sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije koji otežava tok mnogih ozbiljnih bolesti.
NASLJEDNA HEMORAGIJSKA TELEANGIEKTAZIJA
Nasljedna hemoragijska telangiektazija (Randu-Oslerova bolest) je nasljedna bolest koju karakterizira hemoragijski sindrom uzrokovan višestrukim telangiektazijama na koži i sluznicama. Nasljeđivanje bolesti javlja se autosomno dominantno.
Etiologija i patogeneza
Krvarenje kod Randu-Oslerove bolesti uzrokovano je nedovoljnim razvojem subendotelnog skeleta malih krvnih žila i inferiornošću endotela u određenim područjima vaskularnog korita. Neadekvatnost mezenhimskih tkiva može se manifestirati povećanom elastičnošću kože, slabošću ligamentnog aparata (prolaps zalistaka, uobičajene dislokacije). Teleangiektazije počinju da se formiraju u djetinjstvu, u dobi od 8-10 godina i postaju vidljive u dobi od oko 20 godina na sluznicama nosa, usana, desni, obraza,
skalp. Teleangiektazije mogu biti nepravilnog oblika, prvo u obliku malih mrlja, kasnije u obliku jarkocrvenih čvorića veličine 5-7 mm, koji nestaju pritiskom.
Kliničke manifestacije
Glavne kliničke manifestacije bolesti su krvarenje iz nosne šupljine, rjeđe iz gastrointestinalnog trakta, pluća (hemoptiza). Česta ponovljena krvarenja dovode do anemije uzrokovane nedostatkom gvožđa. S formiranjem arteriovenskih šantova pojavljuju se otežano disanje, cijanoza, hipoksična eritrocitoza.
Instrumentalne metode istraživanja
Dijagnoza bolesti je nesumnjiva ako postoji porodična anamneza i vidljive telangiektazije, uključujući i sluzokože, koje se otkrivaju posebnim pregledom pacijenta (bronhoskopija, FEGDS).
Tretman
Liječenje se sastoji u zaustavljanju krvarenja, za šta se koristi hemostatska terapija. Ako je lokalno djelovanje nemoguće, vrši se koagulacija krvarenja na sluznici.
HEMORAGIJSKI VASKULITIS
Hemoragični vaskulitis (Schenlein-Henoch purpura) je hiperergijski vaskulitis, vrsta sistemske vaskularne purpure, koju karakterizira taloženje imunih kompleksa (često sadrže IgA) u zidovima malih krvnih žila sa karakterističnim simetričnim hemoragičnim osipom, artritisom, sindromerijom abdomena i abdominalnim upalom. Bolest se obično javlja u mladosti, često nakon akutnih infekcija, hipotermije, alergijskih reakcija na lijekove, hranu, alkohol. U nekim slučajevima uzrok hemoragičnog vaskulitisa može biti kronična infekcija virusima hepatitisa B i C, tumor limfnog sistema, kolagenoza.
Kliničke manifestacije
Akutni početak s povećanjem tjelesne temperature, pojačanim simptomima intoksikacije.
Kožni hemoragični sindrom: petehije i purpura pojavljuju se na koži ekstenzorskih površina donjih ekstremiteta (slika 45, vidi umetak u boji).
Zglobni sindrom: oštećenje zgloba se manifestuje artralgijom, rjeđe benignim artritisom.
Abdominalni sindrom: ponekad vodeća klinička manifestacija može biti oštećenje krvnih žila trbušne šupljine s oštrim bolom i krvarenjem iz gastrointestinalnog trakta.
Bubrežni sindrom se manifestuje razvojem glomerulonefritisa, češće hematurijskog, rjeđe nefrotskog sindroma. Može postojati brzo progresivna varijanta glomerulonefritisa sa razvojem hroničnog zatajenja bubrega.
Tretman je liječenje osnovne bolesti. U primarnom obliku bolesti propisuje se plazmafereza, antikoagulansi, antiagregacijski agensi. Prilikom liječenja tokom egzacerbacije potreban je poluležajni režim. Koriste se sredstva za desenzibilizaciju. Kod abdominalnog sindroma propisuje se prednizolon. Može se koristiti plazmafereza.
Prognoza ovisi o brzini razvoja kroničnog glomerulonefritisa s hematurijom i progresijom zatajenja bubrega.
IDIOPATSKA TROMBOCITOPENIČKA LJUBIČASTA
Trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest) je bolest uzrokovana stvaranjem antitijela na trombocite i koju karakterizira trombocitopenija. Trombocitopenična purpura najčešće se javlja kod mladih ljudi. Razvoj idiopatske trombocitopenične purpure može biti izazvan akutnom respiratornom bolešću ili uzimanjem lijekova.
Kliničke manifestacije
Kod Verlhofove bolesti vodeći klinički i laboratorijski znaci su:
Purpura - mali hemoragični osip na koži ruku, grudi, vrata, ponekad i na sluznicama. Možda postoji
pojava opsežnih potkožnih krvarenja ili teškog krvarenja iz nosne šupljine, gastrointestinalnog trakta, šupljine maternice, intrakranijalnog krvarenja;
slezena je uvećana, ali se obično ne otkriva palpacijom;
povećano vrijeme zgrušavanja krvi, poremećeno povlačenje krvnog ugruška. Spontano krvarenje nastaje kada je broj trombocita 20 do 10 × 10 9 / l. U koštanoj srži, broj megakariocita je obično normalan ili povećan.
Tretman
Glukokortikosteroidi, ako su neučinkoviti, moguća je kombinacija s citostaticima. Ako je terapija lijekovima neučinkovita, indicirana je splenektomija.
DRUGE VRSTE TROMBOCITOPENIJE
Razlikuje se sekundarna (simptomatska) trombocitopenija koja se može javiti kod aplastične ili megaloblastične anemije, mijelofibroze, leukemije, SLE, virusne infekcije, metastaza malignog tumora u koštanoj srži, pod uticajem radioaktivnog zračenja, lekova (indometacin, butadion, su. ), citostatici. Povećanje razgradnje trombocita s trombocitopenijom opaženo je kod DV-sindroma, implantacije protetskih srčanih zalistaka, trombotičke trombocitopenične purpure.
Hemofilija
Hemofilija je koagulopatija uzrokovana nedostatkom faktora zgrušavanja krvi: VIII kod hemofilije A i IX kod hemofilije B, što dovodi do povećanja vremena zgrušavanja pune krvi. Hemofilija se odnosi na nasljedne bolesti od kojih boluju samo muškarci; majka pacijenta je nosilac defektnog gena. Hemofilija se nasljeđuje recesivno, spolno vezano.
Kliničke manifestacije
Karakteristično je produženo krvarenje, čak i kod manjih mehaničkih oštećenja. Lagane modrice mogu dovesti do opsežnih krvarenja, posebno hemartroze (nakupljanje krvi u
zglobna šupljina) s kasnijom ankilozom. Moguća su krvarenja iz nosa, gastrointestinalnog trakta, bubrega. Za hemofiliju je karakterističan hematomski tip krvarenja. Mogu se razviti intermuskularni, intramuskularni, subperiostalni, retroperitonealni hematomi koji dovode do destrukcije okolnih tkiva.
Laboratorijska dijagnostika
Povećanje vremena zgrušavanja krvi pri normalnim vrijednostima protrombinskog indeksa i trombinskih testova.
Smanjenje aktivnosti VIII i IX faktora koagulacije krvi (u teškim slučajevima, do 0-20 U / L).
Tretman
Dugi niz godina glavni tretman je davanje svježe smrznute plazme za koju se zna da sadrži različite faktore zgrušavanja. Trenutno se selektivno koriste krioprecipitat ili koncentrati faktora VIII (za hemofiliju A) ili faktora IX (za hemofiliju B).
DENTALNE MANIFESTACIJE
ZA KRVNE BOLESTI
Tokom embriogeneze, oralna sluznica, koja se pojavljuje u embriju 12. dana, igra ulogu krvotvornog organa. U kasnijim razdobljima razvoja embrija i fetusa, funkciju hematopoeze uzastopno preuzimaju jetra, slezena i koštana srž, međutim, tijekom života, oralna sluznica komunicira s hematopoetskim organima. To potvrđuje i proliferacija leukemijskih infiltrata prvenstveno u tkivima mezoderma, a posebno na oralnoj sluznici. Posebno jasno, često se na početku bolesti krvne bolesti manifestiraju izraženim promjenama na sluznici, parodontu i zubnom tkivu. Prva poruka o oštećenju usne šupljine kod akutne leukemije pripada Ebsteinu (1889), koji je opisao bljedilo, labavost, krvarenje sluzokože, zaostajanje desni od zuba. Kasnije su mnogi istraživači ukazivali na sličnost promjena u usnoj šupljini sa teškim oblikom skorbuta: bljedilo i oticanje usne sluznice, ruba gingive, posebno međuzubnih papila, koje mogu biti i tamne.
ali crvene boje, lako krvare, zubi su olabavljeni, "zakopani u desni". Ulcerozni stomatitis i / ili gingivitis se brzo razvija. Krvarenje sluznice i krvarenje desni često su prvi simptom leukemije. Destruktivne lezije oralne sluznice zauzimaju 2. mjesto po učestalosti nakon hemoragijskih manifestacija kod ovih pacijenata. Po dubini, destruktivni procesi se dijele na površinske i duboke. Kod površinskih lezija uočava se "šireća" erozija s neravnim rubovima ili zaobljenim aftima sa ili bez vjenčića hiperemije, prekrivenih tankim plakom koji se ne može ukloniti. Smatra se da je površinski erozivni i aftozni stomatitis karakterističan za mijeloičnu leukemiju. Kod pacijenata sa slabo diferenciranom leukemijom, koji imaju maligni tok, već na početku bolesti na sluznici obraza duž linije zatvaranja i na bočnim površinama jezika, pojavljuju se područja nekroze sa blagom inflamatornom reakcijom otkrivaju se okolna tkiva. Hemoragijski i ulcerativno-nekrotični procesi često se razvijaju u pozadini hipertrofije gingive, što je dovelo do sugeriranja izraza "leukemijski stomatitis". Patogenetska osnova ovih promjena, uz sistemsku imunosupresiju, trombocitopeniju i anemiju, su specifični procesi u oralnoj sluznici povezani sa njenom distrofijom i metaplazijom, što naglo smanjuje otpornost sluznice na različite faktore. Kod pacijenata s leukemijom često se otkrivaju gljivične lezije oralne sluznice, pojava herpetičnih erupcija, koja je povezana, s jedne strane, s oštećenjem retikulohistiocitnog sistema leukemijskim procesom, a s druge, s učinkom osnovna citostatska terapija.
Vrlo karakteristične promjene na oralnoj sluznici otkrivaju se kod bolesnika s anemijom. Treba napomenuti da često ovi pacijenti prvi posećuju stomatologa u vezi sa pritužbama na suva usta, grčeve u uglovima usana, krvarenje desni, češće pri pranju zuba ili grizu čvrstu hranu, osećaj peckanja, trnce, trnce ili oticanje jezika. Objektivno istraživanje otkriva znakove atrofije integumentarnog epitela, što se manifestira bljedilom, stanjivanjem, gubitkom elastičnosti sluznice. Sluzokoža je blago navlažena i brzo se suši tokom razgovora. Na mjestima njegovog najvećeg istezanja pojavljuju se oštro bolne pukotine sa oskudnim iscjetkom - fenomen "kutnog stomatitisa". Atrofija papila jezika daje sliku atrofičnog glositisa - glatkog, uglađenog jezika, obično sa dugotrajnim procesom. Razlog pojavljivanja
Za specifične promene na jeziku, uz nedostatak gvožđa, smatra se i nedostatak vitamina grupe B. Trofični poremećaji oralne sluznice smatraju se najozbiljnijim i prognostički najnepovoljnijim simptomima anemije deficijencije gvožđa. Uz oštećenje sluznice kod pacijenata sa anemijom deficijencije gvožđa, stradaju tkiva zuba i parodoncijuma. Gotovo svi pacijenti sa anemijom imaju karijes - indeks intenziteta karijesa je 11,8, a kod nekih pacijenata i više od 20,0. Klinički tok karijesa ima karakteristike: bezbolan je i uočava se ili estetskim nedostatkom, ili zaglavljivanjem hrane u zubnoj šupljini ili između zuba, ili pojavom otoka ili fistula u području zahvaćenog. zub.
Perniciozna (nedostatak B 12) anemija se trenutno susreće prilično često i ima specifične manifestacije iz usne duplje. Prije svega, ove promjene su posljedica neuroloških simptoma - bol, peckanje, trnci, trnci jezika, koji mogu biti nepodnošljivi, a kombinirani su s poremećajem okusa. Sluzokoža na pregledu je blijeda, često se uočavaju petehijalni osipi, kod težih oblika anemije - ekhimoze, područja pigmentacije. Atrofija epitela i papila jezika, karakteristična za bolesnike sa B 12-deficitnom anemijom, omogućila je davanje specifičnog naziva "Genter-Möllerov glositis" ("Hunterov" jezik). Vrlo je karakteristično da ti pacijenti nikada nemaju plak na jeziku.
- opći naziv za niz hematoloških sindroma koji se razvijaju uz kršenje jedne ili druge veze hemostaze (trombociti, vaskularni, plazma). Zajednički svim hemoragijskim dijatezama, bez obzira na njihovo porijeklo, su sindrom pojačanog krvarenja (ponovljena, produžena, intenzivna krvarenja, krvarenja različitih lokalizacija) i posthemoragijski anemični sindrom. Određivanje kliničkog oblika i uzroka hemoragijske dijateze moguće je nakon sveobuhvatnog pregleda sistema hemostaze - laboratorijskih i funkcionalnih testova. Liječenje uključuje hemostatiku, terapiju transfuzijom krvi, lokalno zaustavljanje krvarenja.
Opće informacije
Hemoragijska dijateza - bolesti krvi koje karakterizira tjelesna sklonost pojavi spontanih ili neadekvatnih krvarenja i krvarenja na traumatski faktor. Ukupno je u literaturi opisano više od 300 hemoragijskih dijateza. Patologija se temelji na kvantitativnim ili kvalitativnim defektima jednog ili više faktora koagulacije krvi. U ovom slučaju, stepen krvarenja može varirati od malih petehijskih osipa do ekstenzivnih hematoma, masivnog vanjskog i unutrašnjeg krvarenja.
Prema približnim podacima, u svijetu oko 5 miliona stanovnika pati od primarne hemoragijske dijateze. Uzimajući u obzir sekundarna hemoragijska stanja (na primjer, sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije), prevalencija hemoragijske dijateze je zaista visoka. Problem komplikacija povezanih s hemoragijskom dijatezom je u vidokrugu različitih medicinskih specijalnosti - hematologije, hirurgije, reanimacije, traumatologije, akušerstva i ginekologije i mnogih drugih. dr.
Klasifikacija hemoragijske dijateze
Hemoragijska dijateza se obično razlikuje ovisno o kršenju jednog ili drugog faktora hemostaze (trombocita, koagulacije ili vaskularnog). Ovaj princip je osnova za široko rasprostranjenu patogenetsku klasifikaciju i u skladu s njom se razlikuju 3 grupe hemoragijske dijateze: trombocitopatija, koagulopatija i vazopatija.
Trombocitopenija i trombocitopatija, ili hemoragijska dijateza povezana s defektom u hemostazi trombocita (trombocitopenična purpura, trombocitopenija kod radijacijske bolesti, leukemija, hemoragična aleukija; esencijalna trombocitemija, trombocitopatija).
Koagulopatija ili hemoragijska dijateza povezana s defektom koagulacijske hemostaze:
- s kršenjem prve faze koagulacije krvi - stvaranje tromboplastina (hemofilija)
- s kršenjem druge faze koagulacije krvi - pretvaranje protrombina u trombin (parahemofilija, hipoprotrombinemija, Stuart Prowerova bolest, itd.)
- s kršenjem treće faze koagulacije krvi - formiranje fibrina (fibrinogenopatija, kongenitalna afibrinogenemička purpura)
- sa oslabljenom fibrinolizom (sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije)
- sa oštećenom koagulacijom u različitim fazama (von Willebrandova bolest, itd.)
Vasopatije, ili hemoragijska dijateza povezana s defektom vaskularnog zida (Randu-Osler-Weberova bolest, hemoragični vaskulitis, nedostatak vitamina C).
Uzroci hemoragijske dijateze
Razlikovati nasljednu (primarnu) hemoragijsku dijatezu, koja se manifestira u djetinjstvu, i stečenu, najčešće sekundarnu (simptomatsku). Primarni oblici su porodični i povezani su s urođenim defektom ili nedostatkom, obično jednog faktora koagulacije. Primjeri nasljedne hemoragijske dijateze su hemofilija, Glanzmannova trombostenija, Randu-Oslerova bolest, Stuart Prowerova bolest itd. Izuzetak je von Willebrandova bolest, koja je multifaktorska koagulopatija uzrokovana kršenjem faktora VIII, vaskularnog faktora i adhezije trombocita.
Nedostatak nekoliko faktora hemostaze obično dovodi do razvoja simptomatske hemoragijske dijateze. Istovremeno može doći do smanjenja njihove sinteze, povećanja potrošnje, promjene svojstava, oštećenja vaskularnog endotela itd. i drugih), manjka vitamina (C, K itd.). Grupa jatrogenih uzroka uključuje dugotrajnu ili neadekvatnu dozu terapije antikoagulansima i tromboliticima.
Najčešće se stečena hemoragijska dijateza javlja u obliku sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije (trombohemoragični sindrom), koji komplicira razne patologije. Mogući sekundarni razvoj autoimunih, neonatalnih, posttransfuzijskih trombocitopenija, hemoragičnog vaskulitisa, trombocitopenične purpure, hemoragijskog sindroma sa bolešću zračenja, leukemije itd.
Simptomi hemoragijske dijateze
U klinici različitih oblika hemostaziopatija dominiraju hemoragični i anemični sindromi. Ozbiljnost njihovih manifestacija ovisi o patogenetskom obliku hemoragijske dijateze i povezanim poremećajima. S različitim vrstama hemoragijske dijateze mogu se razviti različite vrste krvarenja.
Mikrocirkulacija(kapilarni) tip krvarenja javlja se kod trombocitopatija i trombocitopenija. Manifestuje se petehijalno-pjegavim osipom i modricama na koži, krvarenjima u sluznicama, krvarenjem nakon vađenja zuba, gingivalnim, materničnim, nosnim krvarenjem. Hemoragije mogu nastati kod manjih povreda kapilara (pritiskom na kožu, mjerenjem krvnog pritiska i sl.).
Hematom vrsta krvarenja je karakteristična za hemofiliju, moguće je s predoziranjem antikoagulansa. Karakterizira ga stvaranje dubokih i bolnih hematoma u mekim tkivima, hemarthrosis, krvarenja u potkožnom masnom tkivu i retroperitonealnom tkivu. Masivni hematomi dovode do raslojavanja tkiva i razvoja destruktivnih komplikacija: kontrakture, deformirajuće artroze, patološke frakture. Po poreklu, takva krvarenja mogu biti spontana, posttraumatska, postoperativna.
Kapilarni hematom(mješovita) krvarenja koja prate tok sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije, von Willebrandove bolesti, uočavaju se kada se prekorači doza antikoagulansa. Kombinirajte petehijalne mrlje hemoragije i hematome mekih tkiva.
Mikroangiomatozni vrsta krvarenja javlja se kod hemoragijske angiomatoze, simptomatskih kapilaropatija. Kod ovih hemoragijskih dijateza javlja se uporno ponavljano krvarenje u jednoj ili dvije lokalizacije (obično nazalna, ponekad gastrointestinalna, plućna, hematurija).
Vasculitic purple vrsta krvarenja zabilježena je kod hemoragijskog vaskulitisa. To je krvarenje u malim tačkama, obično sa simetričnim rasporedom na udovima i trupu. Nakon nestanka krvarenja, zaostala pigmentacija ostaje na koži dugo vremena.
Česta krvarenja uzrokuju razvoj anemije zbog nedostatka željeza. Anemični sindrom koji prati tok hemoragijske dijateze karakteriziraju slabost, bljedilo kože, arterijska hipotenzija, vrtoglavica i tahikardija. Uz neke hemoragijske dijateze, može se razviti zglobni sindrom (otok zglobova, artralgija), abdominalni sindrom (mučnina, grčevi), bubrežni sindrom (hematurija, bol u leđima, disurija).
Dijagnostika
Svrha dijagnosticiranja hemoragijske dijateze je utvrđivanje njenog oblika, uzroka i težine patoloških promjena. Plan pregleda bolesnika sa sindromom krvarenja izrađuje hematolog u saradnji sa specijalistom (reumatolog, hirurg, akušer-ginekolog, traumatolog, infektolog i dr.).
Prije svega, pregledaju se klinički testovi krvi i urina, broj trombocita, koagulogram, izmet skrivene krvi. Ovisno o dobivenim rezultatima i navodnoj dijagnozi, propisuje se proširena laboratorijska i instrumentalna dijagnostika (biokemijski test krvi, sternalna punkcija, trepanobiopsija). Kod hemoragijske dijateze imunološke geneze prikazano je određivanje antieritrocitnih antitijela (Coombsov test), antitrombocitnih antitijela, lupus antikoagulansa i dr. Dodatne metode mogu uključivati funkcionalne testove na krhkost kapilara (turniquet, pinch, cuff test, itd.) , ultrazvuk bubrega, ultrazvuk jetre; Rendgen zglobova i sl. Za potvrdu nasljedne prirode hemoragijske dijateze preporučuje se konsultacija s genetičarom.
Liječenje hemoragijske dijateze
Prilikom odabira liječenja primjenjuje se diferencirani pristup, uzimajući u obzir patogenetski oblik hemoragijske dijateze. Dakle, uz pojačano krvarenje uzrokovano predoziranjem antikoagulansa i trombolitika, indicirano je ukidanje ovih lijekova ili korekcija njihove doze; imenovanje preparata vitamina K (vicasol), aminokaproične kiseline; transfuzija plazme. Terapija autoimune hemoragijske dijateze temelji se na primjeni glukokortikoida, imunosupresiva, provodljivosti; sa nestabilnim učinkom od njihove upotrebe, potrebna je splenektomija.
Kod nasljednog nedostatka jednog ili drugog faktora koagulacije indicirana je nadomjesna terapija njihovim koncentratima, transfuzije svježe smrznute plazme, eritrocitne mase i hemostatska terapija. U svrhu lokalnog zaustavljanja manjeg krvarenja prakticira se primjena podveza, pritisnog zavoja, hemostatskog spužve, leda; izvođenje tamponade nosa itd. U slučaju hemartroze rade se terapijske punkcije zglobova; s hematomima mekih tkiva - njihova drenaža i uklanjanje nakupljene krvi.
Osnovni principi liječenja diseminirane intravaskularne koagulacije uključuju aktivno uklanjanje uzroka ovog stanja; prestanak intravaskularne koagulacije, supresija hiperfibrinolize, nadomjesna terapija hemokomponentama itd.
Komplikacije i prognoza
Najčešća komplikacija hemoragijske dijateze je anemija uzrokovana nedostatkom željeza. Kod ponavljajućih krvarenja u zglobovima može se razviti ukočenost zglobova. Kompresija nervnih stabala masivnim hematomima prepuna je pareze i paralize. Posebnu opasnost predstavljaju obilna unutrašnja krvarenja, krvarenja u mozgu, nadbubrežne žlijezde. Česta ponovljena transfuzija krvnih produkata je faktor rizika za razvoj posttransfuzijskih reakcija, infekcije hepatitisom B i HIV infekcije.
Tok i ishodi hemoragijske dijateze su različiti. Uz adekvatnu patogenetsku, zamjensku i hemostatsku terapiju, prognoza je relativno povoljna. U malignim oblicima s nekontroliranim krvarenjem i komplikacijama, ishod može biti fatalan.
kliničke vježbe
"HEMORAGIJSKE DIJATEZE"
Trajanje časa: 4 sati Tip časa - praktični
Svrha i ciljevi lekcije: proučiti glavne kliničke oblike hemoragije
dijateze kod djece, naučiti prepoznati poremećaje u sistemu hemostaze, upoznati se sa savremenim principima terapije i prevencije hemoragijske dijateze. Učenik treba da zna:
1. Etiologija i patogeneza hemoragijske dijateze u djece
2. Klasifikacija hemoragijske dijateze
3. Vodeći klinički oblici, simptomi, laboratorijska dijagnostika
4. Principi liječenja
5. Prevencija
6. Prognoza
Učenik treba da bude u stanju da:
1. Identifikujte pritužbe, prikupite i analizirajte istoriju bolesti i život pacijenta
2. Izvršite pregled pacijenta
3. Istaknuti vodeće kliničke simptome i sindrome
4. Napravite plan istraživanja e
5. Procijeniti rezultate laboratorijskih ispitivanja
6. Formulirati kliničku dijagnozu prema klasifikaciji
Nacrtajte plan liječenja
Glavna pitanja teme:
1. Fiziološke osnove hemostaze
2. Osnove dijagnostike hemoragijske dijateze
3. Klasifikacija hemoragijske dijateze
4. Etiopatogeneza, klinički simptomi, principi patogenetske terapije, prevencija i prognoza glavnih oblika hemoragijske dijateze:
Hemoragijska dijateza zbog patologije vaskularnog zida - imunološki mikrotrombovaskulitis (Schönlein-Henochova bolest)
Hemoragijska dijateza zbog patologije trombocitne hemostaze - hemoragijska trombocitopenijska bolest (Werlhofova bolest)
Hemoragijska dijateza uzrokovana nedostatkom faktora koagulacije plazme (nasljedna koagulopatija) - hemofilija A, B (Božićna bolest), C (Rosenthalova bolest), von Willebrandova bolest.
Pitanja za samostalno učenje:
1. Strukturna inferiornost vaskularnog zida:
kongenitalna hemoragijska telangiektazija (Randu-Oslerova bolest) Louis-Bar simptom
2. Kongenitalne bolesti vezivnog tkiva:
Marfanov simptom
osteogenesis imperfecta (Lobsteinova bolest)
3. Stečene lezije vezivnog tkiva:
skorbut - purpura izazvana steroidima
4. Psihogena purpura (Münghausenov simptom)
5. Vaskularne lezije kod raznih bolesti: dijabetes melitus, proširene vene, difuzni ahiokeratom (Andresep-Fabryjeva bolest)
6. Neonatalna aloimuna trombocitopenična purpura (NAPP)
7. Autoimuna trombocitopsija (AIT11)
8. DIC sindrom
INSTRUKCIJE
Hemoragijska dijateza je opšti naziv za stanja koja karakteriše pojačano krvarenje.
Shema koagulacije krvi
Shematski proces zgrušavanja krvi može se podijeliti u tri faze:
1. formiranje protrombina ili kontakt-kalikrein - kenin - kaskadna aktivacija. Ova faza dovodi do formiranja kompleksa faktora sposobnih da pretvore protrombin u trombin; ovaj kompleks (faktor Xa + faktor Va + Ca++ joni + trombocitni fosfolipid) naziva se protrombinaza. Postoje dva načina za aktiviranje ove faze - vanjski i unutarnji. Prva faza - faza formiranja protrombinaze, traje od 4 minute. 50 sec. do 6 min. 50 sec.
2. druga faza, ili opšti put stvaranja trombina - formiranje trombina - pretvaranje protrombina u trombin pod uticajem protrombinaze, traje 2-5 sekundi.
3. treća faza - formiranje fibrina, traje 2-5 sekundi.
Uz sistem koagulacije, koji osigurava stvaranje tromba, postoji sistem čije je djelovanje usmjereno na uklanjanje (liziranje) tromba. Fibrinoliza je od velike važnosti za zacjeljivanje rana, a također je i način na koji se tijelo nosi sa začepljenjem krvnih sudova.
Fibrinoliza je fiziološki proces koji uklanja nerastvorljive naslage fibrina (ugrušak fibrina) enzimskom razgradnjom stabilnih polimera fibrina. Pod uticajem plazmina tromb se rastvara.
Postoje plazma i ćelijski fibrinolitički sistemi.
Fibrinolitički sistem u plazmi Fibrinolitički sistem plazme uključuje: plazminogen (proenzim)
aktivatori plazminogena
plazmin (enzim)
inhibitori plazmina
inhibitori aktivatora plazminogena
Ćelijski fibrinolitički sistem
Leukociti i makrofagi su u stanju da direktno učestvuju u lizi fibrina, oslobađajući proteolitičke enzime. Osim toga, leukociti i makrofagi fagocitiraju fibrin i razne ćelijske fragmente koji su se nakupili na mjestu ozljede.
Inhibitori zgrušavanja krvi - antikoagulantni sistem
Uz sistem za zgrušavanje krvi, postoji i antikoagulantni sistem, predstavljen različitim inhibitorima zgrušavanja krvi. Sistem koagulacije krvi i antikoagulantni sistem su normalno u dobro izbalansiranom odnosu. Zadaci antikoagulantnog sistema su sprečavanje aktivacije faktora koagulacije, sprečavanje nastanka masivne intravaskularne tromboze i ograničavanje koagulacione reakcije na mesto povrede.
Sve antikoagulantne supstance koje se formiraju u organizmu mogu se podeliti u dve grupe:
Primarni antikoagulansi su supstance koje se sintetiziraju neprestano, bez obzira na koagulaciju krvi i fibrinolizu, i oslobađaju se u krvotok konstantnom brzinom (antitrombin III, heparin, heparin kofaktor II, aI-Antitripsin, neksin-I proteaza, trombomodulin);
Sekundarni antikoagulansi su tvari nastale od faktora zgrušavanja krvi i drugih proteina kao rezultat hemokoagulacije i fibrinolize (antitrombin I, metafaktor Va, metafaktor X1a, proizvodi fibrinolize).
DIJAGNOSTIKA POREMEĆAJA HEMOSTAZE
Studija vaskularne trombocitne hemostaze
Vaskularna komponenta
Pinch test. Doktor skuplja kožu ispod ključne kosti i štipa. Normalno, nema promjena ni odmah nakon štipanja niti tokom dana. Sa smanjenjem otpora pojavljuju se petehije ili modrice, posebno nakon 24 sata.
Test turniketa ili test manžetne. Manžetna tonometra se nanosi na rame, održavajući pritisak na nivou od 90-100 mm. rt. Art. u roku od 5 minuta. Zatim se manžetna skida i nakon 5 minuta broj petehija na unutrašnjoj površini podlaktice odbrojava se 2 cm dole od pregiba lakta u krugu prečnika 5 cm. Normalno, broj petehija ne prelazi -10 ; 11-20 - slabo pozitivan test; 20-30 pozitivnih testova; 30 ili više - oštro pozitivan test. f
Trombocitna komponenta
Određivanje broja trombocita u krvi. Broj trombocita u kapilarnoj krvi je normalno 150 - 350 x 10/l.
Određivanje trajanja krvarenja (prema Dukeu). Trajanje krvarenja odražava elastičnost krvnih žila, njihovu sposobnost grčenja tijekom ozljeda, kao i sposobnost trombocita da se prilijepe i agregiraju. Princip metode je određivanje trajanja krvarenja iz mikrožila kože (područje ušne resice nakon punkcije lancetom do dubine od 3,5 mm). Norma - 2 - 3 minute. Produženje trajanja krvarenja - kod trombocitopenije, trombocitopatije, poremećaja (oštećenja) vaskularnog zida.
Određivanje funkcije agregacije trombocita. Proučavao se agregatometrom. Normalno (prema Weissu) - pri koncentraciji adenozin difosfata (ADP) od 10 mikrona / ml - 77,7%, pri koncentraciji od 1 mikrona / ml - 30,7%. Agregacija se smanjuje kod kongenitalnih i stečenih trombocitopatija, trombocitopenije, hipotireoze i liječenja nesteroidnim protuupalnim lijekovima. Povećanje je karakteristično za sistemski vaskulitis, sistemske bolesti vezivnog tkiva.
Proučavanje hemostaze plazme (koagulacije)
Procjena prve faze zgrušavanja krvi -
faze stvaranja protrombinaze
Vrijeme zgrušavanja(prema Lee-Whiteu). Metoda se sastoji u određivanju brzine stvaranja ugruška u venskoj krvi na temperaturi od 37 °. Norma je 8-12 minuta, prema mikro metodi - 5-10 minuta. Izraženo produljenje vremena zgrušavanja krvi opaža se pri dubokom nedostatku faktora zgrušavanja krvi, pri trombocitopeniji, trombocitopatiji i pri liječenju heparinom. Skraćivanje vremena ukazuje na hiperkoagulabilnost.
Aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme (A PTT)
V norma - 30-42 sek
Elongacija - APTT ukazuje na hipokoagulaciju i uočava se kod nedostatka svih faktora plazme, osim VII, i liječenja heparinom i antikoagulansima
Aktivnost faktora: norma
Autokoagulacijski test odražava stanje prokoagulantnih i antikoagulansnih procesa
Vrijeme rekalcifikacije plazme Normalno 80-140 s Više od 140 s - hipokoagulacija Manje od 80 s - hiperkoagulacija Procjena druge faze plazma hemostaze - faze stvaranja trombina
Protrombinsko (tromboplastično) vrijeme. Norma je 11 - 15 sekundi. Hipokoagulacijom se povećava protrombinsko vrijeme. Kod hiperkoagulacije se smanjuje.
Protrombotički indeks,% -
protrombinsko vrijeme kontrolne plazme - _-_ - _ - _-__ - _. ----- __ --- _-._-_---- „__ x 100
pacijentovo protrombinsko vrijeme ________
Norma je 80 - 100% (prema nekim izvorima, do 120%).
Norma je od 1 do 1,4.
Procjena treće faze zgrušavanja krvi
Koncentracija fibrinogena u plazmi. Norma je 1,8 - 4,01 g / l. povećanje fibrinogena se bilježi kod hiperkoagulacije, upalnih procesa,
maligni tumori, sistemski vaskulitis, sistemske bolesti vezivnog tkiva, u prvoj fazi DIC -a. Smanjenje nivoa fibrinogena može biti urođeno i stečeno (koagulopatija potrošnje kod DIC sindroma, u primarnoj fibrinolizi).
Trombinsko vrijeme. Norma je 12 - 16 sekundi. Elongacija ukazuje na hiperkoagulabilnost i nedostatak fibrinogena u plazmi.
AktivnostXIIIfaktor u plazmi. Norma je 70 - 130%. Nedostatak faktora XIII kod C-avitaminoze, leukemije, radijacijske bolesti, teške bolesti jetre, DIC sindroma sa konzumacijskom koagulopatijom. Sa povećanjem aktivnosti faktora XIII povećava se rizik od tromboze.
ŠEMA PREGLEDA BOLESNIKA Medicinska istorija
1. Prilikom razjašnjenja tegoba obratiti pažnju na krvarenje iz sluzokože prilikom vađenja zuba ili tokom nicanja zuba, tokom injekcije (češće kod hemofilije i produženo), noćna krvarenja su karakteristična za GTB (Werlhofova bolest).
2. Obratite pažnju na prirodu kožnih krvarenja. Kod hemoragičnog vaskulitisa karakteristične su petehije malih tačaka, ponekad - urtikarijalni i makulopapulozni elementi, nalaze se na udovima, uglavnom - ekstenzori, uvijek; simetrično. Kod trombocitopenične purpure krvarenja su asimetrična, omiljena lokalizacija, polimorfne su prirode (od velikih ekhimoza d (petehije, od ljubičaste do plavo-zelene i žute), kod hemofilije su obično ekstenzivne, mogu biti duboke sa sporom resorpcijom i obično posttraumatski 3 Obratite pažnju na bolove u zglobovima kod hemofilije i hemoragičnog vaskulitisa Kod hemofilijskog vaskulitisa može doći do artralgija i otoka zglobova, ali su oni uvijek reverzibilni, dok su kod hemofilije češće zahvaćeni veliki zglobovi koji su povrijeđeni.
4. Saznajte da li je ranije (3 - 4 sedmice) prethodila neka zarazna bolest (upala grla, šarlah, ARVI, itd.), da li su rađene vakcinacije, da li su uočene alergije na hranu ili lijekove, da li je bilo ozljeda.
5. Pojasniti da li se dijete prvi put javlja sa ovakvim tegobama, da li je ranije bilo hospitalizovano, da li je terapija sprovedena i njeni rezultati.
Anamneza života
1. Potrebno je utvrditi da li je uočeno krvarenje kod roditelja i bliskih srodnika pacijenta: ako je pacijent muškog pola, da li je bilo krvarenja od djeda i oca.
2. Saznajte o prethodnim bolestima i prisutnosti hroničnih žarišta infekcije (hronični tonzilitis, zubni karijes, tubintoksikacija itd.)
Objektivno istraživanje
Utvrditi stanje pacijenta u smislu težine uz procjenu općeg razvoja (astenizacija, zaostajanje u rastu).
Prilikom pregleda organa i sistema, pre svega, pažnja se obraća na:
1. Prisustvo hemoragijskih manifestacija, krvarenja iz nosa, sluzokože usta, desni, mjesta uboda ili oštećenja kože;
2. Stanje kože - prisustvo asimetričnih krvarenja na ekstremitetima, približno iste veličine i oblika, ili asimetričnih krvarenja različitih veličina, koje nastaju uglavnom spontano, opsežne posttraumatske ekhimoze;
3. Osteoartikularni sistem: oblik zglobova, njihova pokretljivost, prisustvo hemartroze i analize;
4. Limfni sistem: zahvaćenost perifernih limfnih čvorova u patološkom procesu (nisu uključeni u hemoragijsku dijatezu);
5. Kardiovaskularni sistem: mogućnost pojave sistolnog (anemičnog) šuma, češće, nakon krvarenja;
6. Respiratorni organi (kod ove patologije promjene nisu karakteristične);
7. Gastrointestinalni trakt: prisustvo bolova u stomaku, mučnina, povraćanje, ponekad sa krvlju. Zbog jakih bolova u trbuhu bolesnik zauzima prinudni položaj na boku sa nogama dovedenim do trbuha, moguća je česta stolica s krvlju (abdominalni sindrom je karakterističan za hemoragični vaskulitis), jetra i slezena nisu povećane;
8. Bubrežni sindrom: karakterističan za hemoragični vaskulitis (umjerena proteinurija sa mikrohematurijom), u nekim slučajevima se opaža subakutni s prijelazom u kronični glomerulonefritis, moguća su krvarenja, trombocitopenija;
9. Prisustvo metroragije kod djevojčica u pubertetu (sa HTB);
10. Promene na centralnom nervnom sistemu: hemoragični vaskulitis karakterišu prolazni konvulzije, pareza. Moguća su krvarenja u mozgu i fundusu.
Na osnovu istorije i preliminarnih nalaza potkrepiti preliminarnu dijagnozu kod određenog pacijenta. Nakon potvrđivanja preliminarne dijagnoze, izraditi plan pregleda pacijenta.
1. Kompletna krvna slika
2. Koagulogram
3. Duke vrijeme krvarenja
4. Povlačenje krvnog ugruška 5. Biohemijski testovi krvi (fibrinogen, haptoglobin, alfa i gama globulini, urea, kreatinin)
6. Određivanje antihemofilnih faktora (VIII - IX - XI)
7. Opća analiza urina
8. Rendgen kostiju i zglobova
9. Pregled fundusa
10. Pregledi ORL, stomatologa, hirurga, ortopeda, neurologa.
Na osnovu anamneze, objektivnih podataka i laboratorijskih pretraga postaviti kliničku dijagnozu prema klasifikaciji. Navedite od kojih bolesti je potrebno razlikovati ovu bolest.
NAPRAVITE PLAN LIJEČENJA ZA PACIJENTA
3. Supstitucijska terapija (za hemofiliju) - transfuzija svježe pripremljene krvi, antihemofilna plazma, gama globulin.
4. Za zaustavljanje krvarenja, za lokalnu hemostazu, nanesite 5 -6% rastvor epsilonaminokaproične kiseline, hemostatsku spužvu, trombin, želatinu, prednju i zadnju tamponadu (za krvarenje).
5. U slučaju krvarenja u zglob u akutnom periodu: imobilizacija, hladno, sa masivnim krvarenjem - punkcija sa aspiracijom krvi i naknadnom primjenom hidrokortizona.
6. Nesteroidni protuupalni lijekovi (indometacin) - za zglobni i abdominalni sindrom Shenlein-Henochove bolesti.
7. Terapija kortikosteroidima u kratkom tečaju za hemoragični vaskulitis (s fulminantnim oblicima i nekrotičnim varijantama), s trombocitopenijom.
8. Heparin terapija za hemoragični vaskulitis. ja - -
9. Transfer na hirurško odjeljenje radi splenektomije (za ITP).
Poremećaji u sistemu hemostaze mogu uticati na sve njegove veze: vaskularne, trombocitne, koagulacionu (plazmu), stoga je prihvaćeno razlikovati 3 grupe hemoragijske dijateze:
1.koagulopatija
2.trombocitopenija i trombocitopatija
3.vazopatija
HEMORAGIJSKI VASKULITIS (imuni mikrotrombovaskulitis, Shenlein-Henochova bolest)
Jedna od najčešćih hemoragijskih bolesti (23-25 slučajeva) na 10.000 djece mlađe od 14 godina) koja se zasniva na aseptičnoj upali i dezorganizaciji zidova mikrosula, višestruke mikrotromboze koje zahvataju sudove kože i unutrašnjih organa. .
etiologija
Nepoznato. Može postojati povezanost sa streptokoknim i virusnim infekcijama, upalom pluća, alergijama na hranu i lijekove, opekotinama, hipotermijom itd. Kod oko 40% pacijenata nije moguće utvrditi nikakav specifičan faktor.
PATOGENEZA
Patogeneza se sastoji u štetnom dejstvu cirkulišućih imunoloških kompleksa (CIC) i aktiviranih komponenti sistema komplementa na mikrožilne sudove. U zdravom tijelu, imunokompleksi se iz tijela eliminiraju fagocitnim stanicama. Prekomjerna akumulacija CIC-a u uvjetima dominacije antigena (AH) ili nedovoljne proizvodnje antitijela dovodi do njihovog taloženja na endotelu mikrovaskulature uz sekundarnu aktivaciju proteina sistema komplementa na klasičnom putu i sekundarnu dezorganizaciju vaskularnog zida. Kao rezultat toga, razvija se mikrotrombovaskulitis i dolazi do sljedećih pomaka u hemostatskom sistemu:
1. Značajna aktivacija trombocita, česta cirkulacija spontanih agregata u krvi.
2. Teška hiperkoagulacija, u kombinaciji sa smanjenjem antitrombina III u plazmi. što dovodi do sekundarnog trombofilnog stanja, povećane rezistencije na heparin.
3. Trombopenija.
4. Povećan nivo von Willebrandovog faktora. što odražava ozbiljnost i prevalenciju oštećenja vaskularnog endotela.
5. Depresija fibrinolize.
Dakle, formiranje trombocita i sinteza prokoagulanata u HE premašuje njihovu potrošnju, što je dokumentovano stabilnom hiperkoagulabilnošću. i hiperfibrinogenemija.
Klinički znakovi krvarenja - crijevno krvarenje, hematurija posljedica su nekrotičnih promjena, reorganizacije vaskularnog zida, trombocitopenije i konzumirajuće koagulopatije (kao kod DIC -a). posebnosti treba uzeti u obzir u liječenju pacijenata sa hepatitisom B.
KLASIFIKACIJA
(A.S. Kalinichenko, 1996. modificirali G.A. Lyskin et al., 2000.)
1. Klinički oblici (sindromi)
Koža i koža-zglobna
Jednostavno
Nekrotično
Sa hladnom urtikarijom i edemom
Abdominalni i kožno-trbušni
Bubrežne i kožno-bubrežne (uključujući one s nefrotskim sindromom)
Mješovito 2. Opcije protoka
Munjevito (kod djece mlađe od 5 godina)
Akutna (dozvoljena u roku od 1 mjeseca)
Subakutna (dozvoljena do 3 mjeseca)
Produženo (dozvoljeno do 6 mjeseci)
Hronični
3. Nivo aktivnosti:
I stepen (minimum) - stanje zadovoljavajuće. Temperatura je normalna ili subfebrilna. Osip na koži nije obilan. Zglobne manifestacije u obliku artralgija. Abdominalni i bubrežni sindromi su odsutni. ESR do 20 mm/h
II stepen (umjeren) - Stanje umjerene težine. Teški kožni sindrom, groznica, glavobolja, slabost, mijalgija. Izražen je artikularni sindrom. Umjereni abdominalni i urinarni sindrom. U krvi, umjerena leukocitoza i neutrofilija (do 10 x 10 / l), eozinofilija, povećan ESR - 20-40 mm / h, disproteinemija, povećan sadržaj gama globulina, smanjen sadržaj albumina.
III stepen (maksimalni) - Stanje je teško. Izraženi su simptomi intoksikacije, visoka temperatura, kožni sindrom (drenaža osipa, često sa žarištima nekroze), zglobni, abdominalni sindrom (paroksizmalni bol u trbuhu, povraćanje, pomiješano s krvlju).
Teški bubrežni sindrom
Može doći do oštećenja centralnog nervnog sistema i perifernog NS-a. Krv: teška leukocitoza (10-20x10 9/l) sa neutrofilijom, značajno povećan ESR (preko 40 mm/h)_, disproteinemija, može biti anemija, sniženi trombociti.
komplikacije:
Infekcija crijeva, crijevna perforacija, krvarenje iz probavnog trakta, peritonitis, sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije, posthemoragična anemija, tromboza i srčani udar u organima.
KLINIKA
1. Kožni sindrom: papularno-hemoragijski osip na pozadini upalne infiltracije i edema, jasno ograničeni elementi osipa, rijetko se spajaju, nekrotiziraju, raspored je simetričan, ostavljajući iza sebe smeđu pigmentaciju.
2. Zglobni sindrom: javlja zajedno sa kožom. Karakterizira ga oticanje velikih zglobova, promjenjivi bol. Sindrom brzo prestaje, s relapsima, pojavljuju se osipi.
3. abdominalni sindrom: kratko (ne duže od 2-3 dana). Mogući teški tok: mučnina, povraćanje sa jakim bolovima u stomaku, sa znacima od 10
hemokolitis s razvojem komplikacija (posebno kod male djece): perforacija, crijevna intususcepcija, peritonitis, gastrointestinalno krvarenje
4. Bubrežni sindrom: javlja se kod 1/3 - 1/2 pacijenata. Razvija se u roku od 1-4 sedmice nakon pojave bolesti. Teče prema tipu CGN sa mikro- i makrohematurijom. Klinički znakovi nestaju nakon nekoliko tjedana ili mjeseci.
5. Vaskularni sindrom: utiče na pluća i krvne sudove centralnog nervnog sistema. U klinici - glavobolje, meningealni simptomi. Promjene u krvnom testu - povećanje fibrinogena, alfa -2 - i gama globulina, von Willebrandovog faktora. Ponekad može doći do leukocitoze. Sa gubitkom krvi - anemija, retikulocitoza.
LIJEČENJE
Dijeta sa eliminacijom alergene hrane
Strogi odmor u krevetu najmanje 3 sedmice
Primjena fibrinogena, krioprecipitata, suhe plazme i svih inhibitora proteaze, posebno epsilonaminokaproične kiseline, strogo je kontraindikovana u hemostatske svrhe. Ovi lijekovi povećavaju trombogeni pomak, uzrokujući depresiju fibrinolize, induciraju bubrežnu trombozu i uzrokuju smrt pacijenata.
Primjena glukokortikoida trenutno se smatra neprikladnom, jer ne skraćuje trajanje bolesti i ne sprječava oštećenje bubrega. Glukokortikoidi značajno povećavaju hiperkoagulaciju, uzrokujući depresiju fibrinolize. Prednizolon je indiciran za: fulminantne oblike i nekrotične varijante
OSNOVNA TERAPIJA
1. Disagreganti. Curantil potiskuje prvi talas agregacije - doza od 2-4 mg/kg mase. Trental - ustima ili intravenoznim kapanjem. Indometacin - ima učinak razvrstavanja - doza od 2-4 mg / kg.
2. Heparin- antikoagulant - doza od 200 - 700 U po kg tjelesne težine dnevno s / c ili iv, učestalost primjene najmanje 4 puta dnevno pod kontrolom zgrušavanja krvi (prema Lee-Whiteu). Ukidanje lijeka treba se odvijati postupno sa smanjenjem pojedinačne doze svaka 2-3 dana uz održavanje učestalosti primjene. Ako je maksimalna doza heparina neefikasna, izvodi se etapa plazmafereza s transfuzijom svježe smrznute plazme. Kod težih oblika bolesti, posebno kod fulminantnih, terapija počinje intenzivnom plazmaferezom. Prve 3-4 sesije dnevno, zatim sa pauzom od 1-3 dana. Paralelno se koriste disagreganti i heparin.
3. Aktivatori fibrinolize. Nikotinska kiselina i njeni derivati (teonikol, komplamin).
PREVENCIJA
Sanacija žarišta hronične infekcije, dispanzersko posmatranje. Aktivni sportovi, razne fizioterapeutske procedure i boravak su kontraindicirani.
na suncu. jedanaest
HEMOFILIJA
Hemofilija je nasljedna koagulopatija uzrokovana poremećajima u sistemu koagulacije krvi povezanim s nedostatkom ili abnormalnostima faktora koagulacije plazme.
Samo muškarci pate od hemofilije; bolest je uzrokovana oštećenjem gena koji se nalazi na X hromozomu i koji kontroliše sintezu antihemofilnog globulina A (faktor VIILC). Hemofilija se prenosi na recesivan način. Provodnici (prenosioci) bolesti su žene. Ako muškarac sa hemofilijom i samim tim ima abnormalni X hromozom i normalan Y hromozom, a zdrava žena sa normalnim X hromozomima. rođene djevojčice, onda će sve postati nosioci hemofilije, jer su od oca naslijedile jedan abnormalni X hromozom i jedan zdrav X hromozom od majke. Same kćeri ovih roditelja neće dobiti hemofiliju, jer je genetski defekt u jednom X hromozomu nadoknađen drugim zdravim X hromozomom. Sinovi ovih roditelja neće imati hemofiliju i neće je prenijeti na sljedeću generaciju, jer su od oca naslijedili zdrav Y hromozom, a od majke zdrav X hromozom.
Dakle, od sve djece muškarca s hemofilijom, sinovi su 100% zdravi, a kćeri 100% su nosioci (provodnici) hemofilije. Žene koje su nosioci gena za hemofiliju nemaju kliničke manifestacije hemofilije, ali mogu rađati sinove sa hemofilijom. Ako je žena nositeljica hemofilije sa jednim zdravim i jednim abnormalnim X kromosomom, udaje se za zdravog muškarca, tada njezini sinovi mogu biti zdravi ili bolesni s hemofilijom, a njezine kćeri mogu biti ili zdrave ili nositeljice gena za hemofiliju. Shodno tome, sinovi žena koje su nosioci hemofilije imaju jednaku šansu da dobiju abnormalni ili normalan X hromozom, tj. 50% će se roditi sa hemofilijom. Kćerke nositeljica imaju 50% rizik da budu nositeljice gena za hemofiliju. Žene - nositelji (dirigenti) gena za hemofiliju imaju drugi normalni X kromosom i u pravilu ne pate od krvarenja, koagulacijska aktivnost antihemofilnog globulina (UPG.C faktor) smanjuje se u prosjeku za pola i iznosi oko 50 % norme.
U rijetkim slučajevima, djevojčice mogu imati hemofiliju ako naslijede 2 atipična X hromozoma: jedan od oca sa hemofilijom, drugi od majke koja je nosilac hemofilijskog hema.
Najkarakterističniji klinički simptom kod hemofilije, krvarenje je krvarenje koje ima sljedeće karakteristike:
1. Krvarenje je obilno u odnosu na uzrok;
2. Krvarenje kod hemofilije je produženo, traje satima i može trajati nekoliko dana;
3. Krvarenje kod hemofilije ne nastaje odmah nakon povrede, već dva sata kasnije. Ugrušak nastao na mjestu ozljede labav je, širok, voluminozan, ali ne pomaže u zaustavljanju krvarenja, jer krv i dalje curi uz rubove.
4. Hemofilno krvarenje ima tendenciju da se ponovi tamo gdje je prethodno krvarenje bilo.
5. Krvarenje kod hemofilije ima tendenciju širenja, često se stvaraju hematomi, koji mogu prodrijeti u mišiće, zglobove i unutrašnje šupljine.
Osoba s hemofilijom krvari često, lako, dugo i obilno. U slučaju kršenja integriteta kapilara, javlja se na bilo kojem oštećenom dijelu tijela. Bolesnici s hemofilijom se izgledom ne razlikuju od zdrave djece. Blijede tek nakon gubitka krvi. Kada se razvije hemartroza, lokalna 12
atrofija mišića. S razvojem sekundarne anemije, na vrhu se pojavljuje sistolni šum i lagano širenje granica srčane tuposti.
Gastrointestinalni trakt je normalan, jetra i slezina nisu uvećane.
Mokraćni sistem je normalan, ako nema hematurije i kamenja.
U neurološkim studijama promjene se otkrivaju samo u slučajevima stiskanja živaca hematomom. Kod cerebralnih krvarenja, neurološki simptomi zavise od lokacije krvarenja.
Klinički, kod hemofilije razlikuju se sljedeće vrste krvarenja:
Potkožno krvarenje
Krvarenje kože
Krvarenje iz sluzokože
Hematomi i hemoragije u centralnom nervnom sistemu
Hemoragije u zglobovima (hemartroze)
Prema kliničkom toku, hemofilija se deli na tri oblika:
* umjereno
* težak:,
Najvažnije laboratorijske pretrage su:
1. Indikatori odložene koagulacije venske krvi;
2. Pokazatelji smanjenja aktivnosti VIII i IX faktora koagulacije
3. Pokazatelji smanjenja potrošnje protrombina
Trenutno je važno ne samo dijagnosticirati hemofiliju, već i utvrditi oblik hemofilije kod ovog pacijenta: hemofilija A ili B. (KTP). AGH se troši u procesu zgrušavanja krvi, a KTP djeluje katalitički.
Sa ciljem da Diferencijalna dijagnoza hemofilije A i B primijeniti sljedeće dodatne laboratorijske pretrage:
1. Mešanje krvne plazme pacijenata sa hemofilijom A i B normalizuje vreme zgrušavanja rekalcifikovane oksalatne plazme.
2. Dodatak AHG ispitivanoj plazmi normalizuje koagulaciju rekalcifikovane oksalatne plazme kod hemofilije A, ne utiče na zgrušavanje plazme kod hemofilije B.
3. Dodavanje "ustajalog" seruma zdrave osobe u plazmu pacijenta sa hemofilijom normalizuje zgrušavanje rekalcifikovane oksalatne plazme kod hemofilije B nije efikasno kod hemofilije A, jer "ustajali" serum sadrži CTP, a w sadrži AHG. 13
Patogeneza krvarenja kod hemofilije je složena. Ovdje dolazi do oštećenja sistema hemostaze, koja ovisi o poremećaju koagulacije krvi i funkcionalnoj vaskularnoj leziji. Koagulopatija kod hemofilije je uzrokovana usporavanjem stvaranja aktivne trombinaze zbog nedostatka AHG ili CTP u krvnoj plazmi. Povećana otpornost na trombocite je od određene važnosti. Kod hemofilije, metabolizam proteina je poremećen. Primjećuju se promjene u enzimskom i mineralnom metabolizmu, kao i endokrino-vegetativni pomaci. Patološka prevladavanje androgenih spolnih hormona nad estrogenima pomaže u usporavanju zgrušavanja krvi.
Diferencijalna dijagnoza hemofilije izvodi se kod svih kongenitalnih hemoragijskih dijateza:
1.hipotromboplastinemija (von Willebrand-Jurgens, urođeni nedostatak Hagemanovog faktora)
2.hipotrombinemija
Precizna dijagnoza se postavlja ispitivanjem svih faktora koagulacije, kod inhibitorne hemofilije – pozitivne reakcije na prisustvo pozitivnih antikoagulansa.
LIJEČENJE HEMOFILIJE
Sva vanjska krvarenja kod hemofilije se liječe lokalno. Od ugrušaka, rana se ispere penicilinom, razrijeđenom fiziološkom otopinom. Zatim se stavlja gaza natopljena jednim od hemostatskih sredstava (adrenalin, hemostatski sunđeri bogati tromboplastinom). Tamponi sa svježim ljudskim mlijekom dobri su za krvarenje iz usta i nosne sluznice. Kravlje mlijeko nema ovaj učinak jer ne sadrži dovoljno tromboplastina. Mora se imati na umu da rana koja krvari mora biti dobro komprimirana i navlažena.
Ako je moguće, ranu ne treba šivati. Ako pod utjecajem lokalnog liječenja krvarenje ne prestane, hemostatski učinak treba postići općom terapijom.
Prvo mjesto među općim metodama liječenja krvarenja u bolesnika s hemofilijom je transfuzija krvi. Hemostatski učinak transfuzije krvi nastaje zbog:
1. Velika količina AHG i KTP u transfuziranoj krvi
2. Blagotvoran učinak transfundirane krvi na kapilare čije su stijenke tako zbijene. Osim toga, transfuzija krvi stimulira koštanu srž i zamjenjuje gubitak krvi.
At Hemofilija I treba ga transfuzirati svježom krvlju bogatom labilnim AGH
(faktor VIII), i at GSMOFILII IN- obični davalac, "ustajala" krv, budući da potonja sadrži stabilnu komponentu plazma tromboplastina - KTP (faktor IX) u dovoljnim količinama. četrnaest
Ako je nemoguće odrediti vrstu hemofilije, radije birajte
transfuzija SVSZH6Y krv ili plazma (s obzirom da je većina ljudi s hemofilijom tip A).
Broj potrebnih transfuzija kod pacijenata sa hemofilijom nije isti. Zavisi od nivoa VIII i IX faktora u krvi pacijenata i krvi davaoca. Krvarenje prestaje kada nivo faktora VIII i IX dostigne 25 - 30%. U slučajevima velikog gubitka krvi uzima se infuzija velikih doza krvi: u mlađe djece - 5 - 10 ml / kg, u starije djece - jednokratna doza - 150 - 2000 ml.
Nedavno se priprema preparat obogaćen AGG - krioprecipitat globulin. Koncentracija antihemofilnog globulina je 15-20 puta veća od koncentracije u normalnoj plazmi.
Engleski naučnik Brinhaus dobio je krio precipitat, u kojem je koncentracija AGH 100 puta veća od njegove koncentracije u normalnoj plazmi. Stari i svježi ljudski serum za hemofiliju B i C u dozi od 20 ml ispod kože ima dobar hemostatski učinak.
U cilju dugotrajne prevencije krvarenja kod hemofilije B, ubrizgati pod kožu 20 ml humanog seruma svaki mjesec u toku jedne godine. Zatim svaka 2 mjeseca u istoj dozi.
Široko se koriste lijekovi koji smanjuju propusnost vaskularnog zida: klorid, mliječna kiselina, kalcijum fosfat, kalcijum glukonat.
Upotreba vitamina K kod hemofilije ne daje zadovoljavajuće rezultate, jer vitamin K povećava nivo protrombina u krvi, dok je kod hemofilije količina protrombina normalna.
Vitamin P djeluje uglavnom na vaskularnu permeabilnost i ne zauzima dominantno mjesto u liječenju hemofilije.
Operacija kod pacijenata s hemofilijom može biti neophodna za bolesti koje nisu povezane s hemofilijom, u liječenju komplikacija hemofilije. Kada postoje vitalne indikacije za operaciju (zadavljena kila, akutni upalu slijepog crijeva, itd.), treba je izvesti bezbolno. 1 sat prije operacije radi se transfuzija svježe krvi za hemofiliju A i redovnog donatora za hemofiliju B.
Transfuzija se ponavlja 12 sati nakon operacije. Za abdominalne operacije treba koristiti opću anesteziju. Liječenje se provodi prema općim hirurškim pravilima.
Unatoč napretku u liječenju hemofilije, prognoza ostaje ozbiljna, posebno kod djece.
HEMORAGIJSKA TROMBOCITOPENIJA HTB je opća bolest organizma sa uključenošću mnogih regulatornih mehanizama u patološki proces. Poraz hemostatskog sistema je samo poseban izraz ovoga. Suština procesa leži u prekidu formiranja ili "vezivanja" trombocita iz megakariocita.
Bolest se može pojaviti u bilo kojoj dobi, čak i tokom neonatalnog perioda, iako se često javlja kod djece od 5-6 godina.
U etiologiji i patogenezi HTB značajna je disfunkcija nervnog sistema, autonomno-endokrinog sistema, retikuloendotelnog sistema i metaboličke promene. Glavni patogenetski faktori oštećenja 1
" " " 15
hemostaze su promjene na vaskularnom zidu, trombocitopenija i povezani fizičko-hemijski poremećaji krvi.
Klinička klasifikacija predviđa podjelu HTB-a u tri oblika: lagana, umjerena i teška. U toku bolesti postoje akutni, pseudo-akutni i
hronični oblik. "=." "..-,
KLASIFIKACIJA HEMORAGIJSKE DIJATEZE DJECA
Trombocitopenična purpura prema A.B. Mazurinu, 1996.
Tip: L. Kongenitalna
B. Stečeni obrazac:! ne imuna:
II autoimuna -
III izoimuna ":
IV lijekovi (alergijski) Period: 1. Kriza po težini: a) blaga
b) umjereno
c) teška
2. Klinička remisija
3. Klinička i hematološka remisija Kurs: 1. Akutna
2. Hronični: a) sa rijetkim relapsima b) sa čestim relapsima ____________ c) kontinuiranim relapsima
hemoragijski
vaskulitis prema A.S. Kalinichenku, 1996
Kliničke manifestacije: jednostavne. (lezije kože) i mješovite (zglobni, abdominalni i bubrežni sindrom) Po vrstama i varijantama toka: "".
A) ljuto ,? B) subakutna (trajna)
B) hronična
D) ponavljajuća
ISHODI: 1. Oporavak
2. Prelazak u hroničnu formu
3. Eksodus u hronični nefritis
Hemoragijska trombocitopenična bolest klinički manifestira se potkožnim i kožnim krvarenjima, spontanim krvarenjem iz sluznice zbog oštećenja krvnih žila i naglim smanjenjem broja trombocita u krvi. S ovom bolešću produžuje se trajanje krvarenja, smanjuje se uvlačenje krvnog ugruška i smanjuje se otpor kapilara. Bolest se javlja kod djece oba pola. Objektivno istraživanje kod djece sa HTB ima smanjenu ishranu, bljedilo kože. Auskultatorni sistolni šum se čuje na vrhu srca. Slezena se opipa ispod obalnog luka. Inače, nema odstupanja od unutrašnjih organa. Potkožno krvarenja sa HTB-om karakteriziraju:
1. Polimorfizam: uz veliku ekhimozu nalazi se i mali petehijalni osip.
2. Polihromija: jarko crvene, plave, zelenkaste, žute boje.
3. Različite lokalizacije: koža, sluzokoža nepca, krajnici, ždrijelo, stražnji zid ždrijela.
Folikuli dlake nisu zahvaćeni, bez krvarenja, što se razlikuje od skorbuta. 16
Potkožna krvarenja toliko su česti simptomi da je, u njihovom odsustvu, dijagnoza hemoragične trombocitopenične purpure obično pogrešna. S hemoragičnom trombocitopenijom nema tendencije širenja potkožnih krvarenja, stoga nema podloga krvi ispod kože, stoga rijetko dolazi do suppurationa i pareze živaca.
Iz kavitetnih krvarenja kod djece, bilježe se krvarenja u usnoj šupljini, nosu, krvarenje iz rupe izvađenog zuba. Rijetko se javljaju krvarenja u predjelu očiju, krvarenje iz ušiju, rijetko se opaža hematurija. Moguća su moždana krvarenja koja se razvijaju tokom bolesti i mogu biti prvi njeni rani znaci. Krvarenje po koži nije neuobičajeno, može se produžiti, ali nije tako opasno kao kod teške hemofilije.
Hemartroza i hematomi su rijetki. Dijagnoza se postavlja na osnovu anamneze, kliničkih i laboratorijskih pretraga.
LABORATORIJSKI ZNAKOVI
1. Karakteristična karakteristika hemoragijske trombocitopenične bolesti je smanjenje broja trombocita u perifernoj krvi. Normalno, kod dece, broj trombocita je 300.000 u I mm j (A.F. Tour). Kod HTB-a, u jednoj grupi djece, broj trombocita je neznatno smanjen i kreće se od 80.000 - 100.000, u drugima je naglo smanjen - na 20.000 - 30.000, u drugima - dostiže 10.000 i ispod. ... ...
2. Trajanje krvarenja se povećava. Normalno, trajanje krvarenja je 2,5 - 3 minute (prema Dukeu). Kod HTB-a, trajanje krvarenja doseže 15-30. -minuta, au nekim slučajevima i nekoliko sati. Trajanje krvarenja zavisi od smanjenog otpora kapilara i kršenja kontraktilne reakcije krvnih sudova.
3. Povlačenje krvnog ugruška - značajno smanjeno ili potpuno odsutno. Normalno, indeks povlačenja je 0,3-0,5. .- ". h"
4. Određivanje stepena otpornosti i krhkosti kapilara je od velike dijagnostičke vrednosti. Kod HTB-a, simptom podveza je oštro pozitivan.
5. Vrijeme zgrušavanja krvi je obično normalno. "-.;
6. Nivo protrombina je normalan, a prorombični indeks je 83 - 100%.
7. Količina fibrinogena u krvi je normalna. ...
8. Retikulocitoza tokom krvarenja je dobro izražena. Broj retikulocita se povećava na 20-40% 0, u izoliranim slučajevima dostiže 100% 0.
Neophodno razlikovati GTB sa bolešću Schönlein-Henoch u kojoj je krvarenje lokalizirano u području velikih zglobova i na stražnjici.
Za razliku od HTB-a, kod hemoragičnog vaskulitisa dolazi do otoka i osjetljivosti zglobova, grčevitog bola u trbuhu i difuznog hemoragijskog
Nefritis; krvarenje iz sluzokože nije produženo, stoga se kod ovih bolesnika ne razvija sekundarna anemija, slezena nije uvećana. Laboratorijski podaci su suprotni onima dobijenim kod trombocitopenične bolesti.
Broj trombocita, trajanje krvarenja i povlačenje krvnih ugrušaka
U redu. Diferencijalna dijagnoza sa hemofilija opisano u odjeljku "Hemofilija" .17
Prilikom dijagnosticiranja skorbuta potrebno je uzeti u obzir da su krvarenja u potonjem lokalizirana oko folikula dlake, što se ne događa s HTB -om. Kod obe bolesti dolazi do krvarenja u predelu desni. Kod HTB-a se nalaze na zdravoj sluznici, a kod skorbuta na upaljenoj. Količina askorbinske kiseline u krvi kod skorbuta je naglo smanjena.
Provođenje diferencijalne dijagnostike sa pseudohemofilija, mora se imati na umu da je kod potonjeg sadržaj faktora I, II, V ili VII nizak u krvi. Kod HTB -a sadržaj faktora zgrušavanja je normalan. U bolesnom leukemija rano se javljaju hemoragični fenomeni i trombocitopenija. Razlika je u izraženom hepato-lienalnom sindromu. Prisutnost mladih oblika bijele krvi u krvi, progresivna anemija i teži tok sa leukemijom.
Za potpuni obuhvat hemoragijskog sindroma potrebno je istaknuti bolesti koje se javljaju kod poremećaj retikuloendotelnog sistema, metaboličke bolesti, kardiovaskularni sistem i, praćene krvarenjima u ovom ili onom stepenu.
U klinici većine bolesti jetre, posebno teških (virusni hepatitis, ciroza, akutna distrofija), javlja se hemoragijski sindrom. Aktivni proteini koagulacije nastaju intra- i ekstrahepatično, dok oštećenje parenhima jetre dovodi do smanjenja faktora u plazmi I, II, V, VII, IX, X.
At glikogena hepatoza hemoragije su uzrokovane odsustvom glukoza-6-fosfataze u trombocitima.
Kod bolesti bubrega krvarenja su rjeđa, mogu se naći kod 1/3 bolesnika sa akutnom i hroničnom uremijom.Uremiju karakteriziraju krvarenja moždane ovojnice, endokarda, perikarda, pleure.
Kod pacijenata sa urođene srčane mane naročito kod lijevo-desnog šanta. sklonost krvarenjima, kongestivna jetra, kisik) insuficijencija koštane srži i jetre - kronična hipoksija, reaktivna eritrocitoza, koji doprinose pojavi značajnih poremećaja u procesu; zgrušavanje krvi.
Klinički se kod pacijenata s urođenim srčanim manama javljaju difuzna mrljasta krvarenja na koži i sluznicama, rjeđe krvarenja iz gornjih dišnih puteva i gastrointestinalnog trakta.
U svakom slučaju hemoragijskog sindroma kod djece treba misliti na akutnu leukemiju! "
Glavni pokazatelji normalnog koagulograma (prema E. Ivanov, 4983)
| Faza zgrušavanja | Testovi | Norms |
| 1 . Formiranje protrombina | Vrijeme zgrušavanja krvi prema Lee-Whiteu u min. u nesilikonskoj epruveti | 5-7 , 14-20 |
| 2. Formiranje trombina | Protrombinski indeks (%) Protrombinsko vrijeme (sek.) Protrombinski odnos | 80-100 11-15 1-1,4 |
| 3. Formiranje fibrina | Fibrinogen A (g/L) Fibrinogen B, trombinsko vrijeme (sek.) | 1,7-3,5 14-16 |
| 4. Antikoagulantni sistem | Tolerancija na heparin u plazmi (min.) | 10-16 |
| 5. Postkoagulacija | Povlačenje krvnog ugruška (%) Hemotokrit | 60-15 0,35-0, f |
REFERENCE Glavna:
1. Bolesti u detinjstvu. Uredila L.A. Isaeva, 1996
2. Dječije bolesti. Urednik N.P. Šabalov, 2002.
Dodatno "
1.MPavlova Hematološke bolesti kod djece. Minsk, 1996
2.I.A. Aleksejev Pedijatrijska hematologija, Sankt Peterburg, 1998
3. B.Ya. Reznik Pedijatrijska hematologija s mijelografskim atlasom Kijev, G
|
Hemoragični vaskulitis |
Idiopatska trombocitopenična purpura |
Hemofilija |
|
|
General. anamneza |
Nema veze |
Recesivni prijenos (pravi ITP) |
Recesivni gen vezan za X |
|
Alergijska anamneza |
Utegnuto (individualno i nasljedno) |
Nema veze |
Nema veze |
|
Prisustvo žarišta grebena. infekcije |
Karakteristično |
Nema veze |
Nema veze |
|
Dob |
Škola |
Rano (do 3 godine) |
|
|
Nema veze |
Češće devojke |
Momci. Djevojčice sa b-tim ocem i heterozigotne. majka, sa S. Klinefelter sa djetetom i b. ocem |
|
|
Provokativno. f-op |
Alergen (obično lek.), Info |
Hemoragijski sindrom
Krvarenje
|
Krvarenje sluzi |
Nije tipično |
Karakteristično je |
Nije tipično |
|
Abdominalni |
Nije tipično |
Nije tipično |
Su karakteristične |
|
Nakon vađenja zuba |
Nije tipično |
Odmah nakon intervencije i dugo vremena |
Odgođeno |
|
Ostali sindromi |
Zglob (kratkotrajni bol, otok, volatilnost, nestaje bez traga) |
Na ostrvu. period može biti l/y |
Hemarthrosis (oštra bol, sus, veličine, koža iznad nje je vruća, u budućnosti može doći do deformacije sis-a) |
|
Bubrežni (sa razvojem u teškim slučajevima) |
Bubrežni (bez razvoja nefritisa) |
Renal. krvarenje. |
|
|
Trbušni (kao posljedica krvarenja u mezenteriju, st-ku crijeva) |
Abdominalni (kao rezultat abdominalnih hematoma) |
||
|
Simptom podveza |
Laboratorijski podaci
|
Trombociti |
broj, može biti morfol. modificirano | ||
|
Vrijeme zgrušavanja prema Lee-White-u | |||
|
Povlačenje skloništa. ugrušak | |||
|
Adhezivna funkcija trombocita | |||
|
Druge metode |
Proteinogram (sadrži alfa-2, gamaglobuline). Imunogram (sadrži CEC) |
Imunogram (koji sadrži Ig G). Detect. antiplatelet ANT |
Korekcioni testovi i testovi mešanja za obt. vrsta hemofilije |
Leukemija
Klinika akutna leukemija
5 perioda: preleukemijski, akutni, remisijski, relapsni i terminalni.
Blijeda koža, karakteristični hemoroidi. (hemoragije - od petehija do ekhimoze), krvarenja iz sluznice, karakterizirana perifernim l/u, posebno cervikalnim, p/mišićnim, ingvinalnim. Rijetke manifestacije akutnog leukemija - rev. koža i p/f ćelije u obliku leukemoida, nekrotične. hit. kože i sluznice usta. Sa akutnim. leukemija je moguća zahvaćenost pr-ss pluća, centralnog nervnog sistema, pola. organa i očiju, ali to je karakteristično> za recidive zaborava, ako se ovi simptomi pojave. u početku. period - onda je ovo loša prognostika. sign. Promjene na plućima nastaju pod "maskom" bronhitisa, upale pluća, pleuritisa. Rentgen je otkrio difuzno. izm-I u intersticijumu pluća u obliku zamračenja.
Oštećenje centralnog nervnog sistema (neuroleukemija) karakteriše leukemijski "meningitis", "meningoencefalitis" ili "encefalitis". Zajedničko svim oblicima je opći mozak. i mening. simptomi, kloničko-tonički grčevi. Karakteristično zadivljen. ChMN. Leukozn. hit. U hipotalnoj regiji teče u obliku diencefalnog S. (žeđ, poliurija, gojaznost, hipertermija). Uključenost u lak-th pr-ss polnih organa utvrđuje se palpacijom i zbijanjem testisa i sjemenih vrpci kod dječaka i jajnika kod djevojčica.
Sindromi: intoksikacija, anemija, koštani zglob, proliferativni (hiperplastični), hemoroidi (mijeloblastični).
Sa limfoidnim varijantama, proliferacija leukemije. to-k se odvija ne samo u koštanoj srži, već i izvan nje, pokazujući se na periferiji. l/y, jetra i slezena.
Sa akutnim. myel. leukemija proliferacija leukemije. to-to samo u koštanoj srži,> prisutan je izražen S. nedostatak koštane srži. blast. infiltracija, anemija, granulocitopenija sa inf. komplikacija.
Djeca 1. godine života znakovi otr. leukemija može početi sa t 0, oštrim apetitom (anoreksija), pojačanim bljedilom, disp. Sharp. leukemija kod djece mlađe od 1 godine je teška uz prisutnost. ekstramedularne lokalizacije pr-ss, bez obzira na opciju zaborava.
Varijante toka egzacerbacije (relapsa) akutne. leukemija kod djece je raznolika, mogu biti slučajevi slični /I/akutnom periodu, ali može doći do prvih promjena samo na punkciji koštane srži, bez klinike.
dijagnostika: glavno je značenje blast to-k u točkastoj koštanoj srži i njihova pojava u perifernoj krvi. U hemogramu: HB, E-s, trombociti. U zavisnosti od broja leukocita razlikuju se slučajevi sa N-im brojem leukocita, smanjenje (1,0 x 10 9/l i<), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.
Apsolutni indikator je pojava eksplozije to-k. Međutim, mogu postojati slučajevi njihovog odsustva na periferiji. krv.
Hemoragijska dijateza(HD) je grupa bolesti i sindroma koje objedinjuje vodeći klinički znak - pojačano krvarenje uzrokovano defektom jedne ili više komponenti hemostaze.klasifikacija:
1. Trombocitopenija i trombocitopatija - HD zbog kvantitativnog nedostatka trombocita ili u vezi s kršenjem njihove adhezivno-agregacijske funkcije;
2. Koagulopatija - zbog naslednog ili stečenog nedostatka faktora koagulacije plazme;
3. Hiperfibrinolitička krvarenja - zbog prekomjerne fibrinolize;
4. Zbog patologije vaskularnog zida.
Vrste krvarenja:
1. Tip hematoma - bolna opsežna krvarenja u potkožnom tkivu, mišićima, hemartroze. Tipično za hemofiliju A i B.
2. Petehijalno-pjegave (modrice) - karakteristične za trombocitopeniju i trombocitopatiju, manifestiraju se krvarenjima u koži i sluzokožama, od petehija do opsežnih ekhimoza. Karakteristično je cvjetanje modrica. Lokalizacija: trbuh, bočne površine trupa, potkoljenice.
3. Vaskulitis-ljubičasti tip - kožni hemoragični osip na mjestima kompresije kože. Promatrano kod vaskulitisa.
4. Mješoviti tip modrica-hematom - kombinacija petehijalno-pjegavih i hematomskih tipova krvarenja. Hemartroza je neuobičajena.
5. Angiomatozni tip - sa telangiektazijama, hematomima, koji se manifestuju jakim krvarenjem iz jasno vidljivog proširenog suda određene lokalizacije.
Hemoragijska dijateza uzrokovana patologijom trombocitne hemostaze.
Trombocitopenija- stanja u kojima je broj trombocita u perifernoj krvi manji od 140x109 / l.
Postoje 4 grupe trombocitopenija:
1. Veštački ("pseudotrombocitopenija") (sa greškama u pripremi lekova i brojanju - smanjen je broj trombocita, ali nema kliničkih znakova);
2. Trombocitopenija zbog nedovoljne proizvodnje trombocita u koštanoj srži (mijelosupresivni lijekovi, zračenje, aplastična anemija, intoksikacija alkoholom, virusna infekcija, kongenitalna megakariocitna hipoplazija);
3. Trombocitopenija zbog pojačanog razaranja trombocita (češće imunološkog porijekla, sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije, trombotička trombocitopenična purpura);
4. Trombocitopenija povezana sa poremećenom distribucijom trombocita (splenomegalija, hemodilucija zbog masivnih transfuzija).
Ozbiljnost krvarenja zavisi od stepena trombocitopenije. Kada je nivo trombocita u perifernoj krvi ispod 100x109/l, vrijeme krvarenja se produžava. Ako se broj trombocita u krvi smanji na vrijednost od najmanje 50x109 / l, a njihova funkcija nije narušena, obično nema hemoragijskog sindroma. Smanjenje broja trombocita ispod 50x109 / l smatra se teškom trombocitopenijom i već može biti popraćeno hemoragijskim manifestacijama.
No najčešće se spontano krvarenje opaža kada je broj trombocita u perifernoj krvi ispod 20x109 / l.
Oblici imunoloških trombocitopenija:
- izoimuna (neonatalna autoimuna trombocitopenična purpura, posttransfuzija, refraktornost pacijenta na transfuziju trombocita);
- autoimune;
- imunološka trombocitopenija zbog sinteze antitijela izazvanih lijekovima.
Autoimune trombocitopenije:
- primarni,
- sekundarni (sa DZST, limfoproliferativnim bolestima, autoimunim bolestima, virusnim infekcijama, autoimunom hemolitičkom anemijom).
Primarna idiopatska trombocitopenična purpura (bolest
Verlhof).
Etiologija je nepoznata. Patogeneza: stvaranje antitrombocitnih autoantitijela, uglavnom u slezeni.
Klinička slika:
Akutni oblik se razvija nakon virusne infekcije, vakcinacije, traje manje od 6 mjeseci, opaža se kod djece. Kronični oblik je tipičan za žene, razvija se postupno, nastavlja s periodima egzacerbacija i remisija. Traje mesecima, godinama.
Glavni sindrom je hemoragijski: krvarenje iz nosa, krvarenje iz desni, hemoragični kožni osip. U teškim slučajevima - velika hematurija, hemoptiza, melena, hiperpolimenoreja. Komplikacije: cerebralne hemoragije, subarahnoidne hemoragije, krvarenja u retini.
na pregledu: hemoragični osip na koži s petehijalnim modricama koji se pojavljuje bez ikakvog razloga ili pod utjecajem blagog fizičkog udara. Boja osipa se mijenja ovisno o dobi. Najčešća lokalizacija: prednja površina tijela, gornji i donji ekstremiteti, mjesta uboda. Blijedilo kože, može doći do blage splenomegalije.
Laboratorijski podaci: smanjenje ukupnog broja trombocita ispod 100x109 / l, u razmazu krvi - morfološke promjene trombocita (anizocitoza, poikilocitoza, šizocitoza, mikrocitoza). Anemija je moguća.
Povećano vrijeme krvarenja i poremećeno povlačenje krvnog ugruška.
Smanjenje nivoa citotoksičnih T-limfocita, povećanje nivoa CEC, površinskih trombocitnih imunoglobulina, IgG.
Mijelogram: hiperplazija megakariocitne loze, povećanje broja i veličine megakariocita.
tretman:
- Primjena glukokortikosteroida: prednizolona 1-1,5 mg / kg tijekom 4-6 tjedana, u teškim slučajevima- pulsna terapija.
- Splenektomija (u nedostatku efekta GCS, razvoj ozbiljnih komplikacija, sa teškim hemoragijskim sindromom).
- Imenovanje citostatika (uz neefikasnost GCS i splenektomije).
- Druge metode (liječenje danazolom, imunoglobulinom, primjena az-interferona, plazmafereza, hemostatska terapija).
Trombocitopatije- grupa hemoragijske dijateze uzrokovane kršenjem funkcionalnog stanja trombocita nasljedne ili stečene geneze. Može biti povezano s defektom adhezije (Bernard-Soulierov sindrom), agregacijom (Glanzmannova trombastenija) ili oslobađanjem intratrombocitnih supstanci (Wiskott-Aldrichov sindrom).
Koagulopatija.
Razlikovati nasljedne i stečene koagulopatije.
Hemofilija A- najčešća nasljedna hemoragijska dijateza, koja je zasnovana na nedostatku faktora koagulacije plazme VIII C (antihemofilni globulin A) ili njegovih molekularnih abnormalnosti.
Javlja se sa učestalošću od 1 slučaja na 10.000 stanovnika. Samo muškarci su bolesni. Induktori (predajnici) su žene.
Patogeneza: Kršenje sinteze VIII C faktora uzrokuje kršenje stvaranja kompleksa faktora 1Xa + VIII a + Ca ++ + trombocitnog fosfolipida, uslijed čega je poremećena transformacija X u Xa faktor.
Klinika. Početne manifestacije se razvijaju u dobi od 9 mjeseci do 2 godine. Tipične manifestacije:
1. Krvarenja u velikim zglobovima gornjih i donjih ekstremiteta, često koljena i lakta. Hemoragije su izazvane traumom, a trauma može biti manja. Krvarenje se odlaže i razvija se za nekoliko sati. Postoje tri oblika oštećenja zglobova: akutna artroza, hronični hemoragični osteoartritis, sekundarni reumatoidni sindrom.
2. Hemoragije u mekim tkivima, hematomi, češće na udovima, trupu, potkožnom, intermuskularnom, subfascijalnom, retroperitonealnom, mogu dostići ogromne veličine (od 0,5 do 2-3 litre krvi i više). Ekstenzivne hematome prati porast temperature, teška anemija, pad krvnog tlaka, leukocitoza i ubrzana ESR.
3. Bubrežno krvarenje.
4. Dugotrajno ponavljano krvarenje nakon povreda i operacija, odloženo krvarenje, nakon 30-60 minuta, ponekad nakon 2-4 sata.
Komplikacije bolesti i liječenje:
- sekundarni reumatoidni sindrom,
- okoštavanje hematoma,
- komplikacije na mišićno-koštanom sistemu (subluksacije, kontrakture),
- kompresija hematomima (stenoza larinksa, dušnika, krvnih sudova, crijeva, kompresija nervnih stabala),
- infekcija, gnojenje hematoma,
- razvoj inhibitornih oblika hemofilije,
- amiloidoza bubrega i hronična bubrežna insuficijencija,
- hemolitička anemija,
- trombocitopenija, leukopenija imunološke geneze,
- Infekcija virusima B, C, D, G i HIV tokom transfuzijske terapije.
Laboratorijski kriterijumi:
1. Povećanje APTT.
2. Povećano vrijeme zgrušavanja.
3. Smanjena aktivnost faktora VIII C.
4. Odsustvo ili naglo smanjenje krvi VIII Ag.
PTV, TV, vrijeme krvarenja je normalno.
tretman:
- Hemostatska nadomjesna terapija lijekovima koji sadrže faktor VIII (antihemofilna plazma, krioprecipitat, liofilizirani koncentrat faktora VIII). Indikacije: krvarenje, akutna hemartroza, hematomi, bolni sindromi povezani sa krvarenjima u različitim tkivima, pokrivanje hirurških intervencija.
- Nespecifična hemostatska terapija: s-aminokaproična kiselina (kontraindikovana kod makrohematurije!).
- Sa inhibitornim oblikom - GCS.
Bilo koju kiruršku intervenciju treba provoditi samo u pozadini intravenske primjene antihemofilnih lijekova.
Hemofilija B- nasljedna hemoragijska dijateza zbog nedostatka aktivnosti faktora IX. muškarci se razbole, žene prenose.
Simptomi su slični onima kod hemofilije A, ali se hemartroza i hematomi razvijaju rjeđe.
Hemofilija C- nedostatak faktora XI, javlja se kod muškaraca i žena. Lakše teče. Laboratorijski testovi: povećanje APTT, kršenje ACT, smanjenje faktora XI i njegovog antigena.
Stečene koagulopatije.
Nastaju kod brojnih bolesti i kombinovane su.
Glavni razlozi:
1. Nedostatak faktora koagulacije zavisnih od vitamina K:
- hemoragijska bolest novorođenčadi,
- opstrukcija bilijarnog trakta,
- poremećaji apsorpcije vitamina K,
- nedovoljan unos vitamina K hranom,
- uzimanje lijekova - antagonista vitamina K i lijekova koji mijenjaju crijevnu mikrofloru.
2. Bolest jetre.
3. Ubrzano uništavanje faktora zgrušavanja:
- DIC sindrom,
- fibrinoliza.
4. Učinci inhibitora zgrušavanja:
- posebno inhibitori,
- antifosfolipidna antitela,
- inhibitori koagulacije miješanog djelovanja.
5. Uticaj faktora mešovitog delovanja:
- masivne transfuzije,
- korištenje umjetne cirkulacije krvi,
- lijekovi (antibiotici, antineoplastici),
- policitemija, urođene srčane mane, amiloidoza, nefrotski sindrom, leukemija.
Hemoragijska dijateza zbog strukturne inferiornosti vaskularnog zida.
Kongenitalna hemoragijska telangiektazija(Randu-Oslerova bolest) je autosomno dominantna bolest koju karakteriziraju višestruke telangiektazije kože i sluzokože, kao i hemoragijski sindrom različite lokalizacije. Kod ove bolesti postoji urođena insuficijencija mezenhima.
dijagnostika:
- teleangiektazije (male jarko crvene mrlje, čvorići, "pauci" koji blede pri pritisku), lokalizovane u nosu, usnama, nepcu, na desnima, obrazima, u respiratornom traktu, gastrointestinalnom traktu, MPS, krvarenje pri fizičkom naporu, stres;
- porodična priroda bolesti;
- odsustvo patologije u sistemu hemostaze.
Vaskulitis.
Vaskulitis je patološki proces karakteriziran upalom i nekrozom vaskularnog zida, što dovodi do ishemijskog oštećenja organa i tkiva koje opskrbljuju odgovarajući krvni sudovi.
klasifikacija:
Vaskulitis velikih krvnih žila:
- arteritis gigantskih ćelija,
- Takayasuov arteritis.
Srednji vaskulitis:
- nodozni poliarteritis,
- Kawasaki bolest.
Vaskulitis malog kalibra:
- Wegenerova granulomatoza,
- Churg-Straussov sindrom,
- mikroskopski poliangiitis,
- leukocitoklastični vaskulitis,
- hemoragični vaskulitis (Shenlein-Henoch purpura),
- esencijalni krioglobulinemični vaskulitis.
Najčešće Schönlein-Henoch hemoragični vaskulitis- sistemski nekrotizirajući vaskulitis, zahvaćajući uglavnom male krvne žile (kapilare, venule, arteriole), karakteriziran razvojem imunokompleksne inflamacije sa IgA imunološkim depozitima u zahvaćenim žilama. Češće se razvija kod djece od 5-14 godina. Učestalost je 23-25 na 10.000 djece.
etiologija: infektivnog faktora, uzimanje lijekova, korištenje vakcina i seruma, ugrize insekata, uzimanje određene hrane (jaja, čokolada, agrumi itd.).
Patogeneza: imunokompleksna nekrotizirajuća upala mikrovaskulature kože i unutrašnjih organa >> aktivacija sistema komplementa >> oštećenje endotela >> aktivacija sistema zgrušavanja krvi >> razvoj diseminirane intravaskularne koagulacije >> trombocitopenija konzumacije >> hemoragijski sindrom.
Klinika:
- Kožne lezije - opipljiv hemoragični petehijalni osip koji ne nestaje pritiskom, često nekrotične promjene na koži.
Lokalizacija: prvo - distalni dijelovi donjih ekstremiteta, zatim - bedra, stražnjica, fleksijske površine zapešća i lakatnih zglobova.
Poraz mišićno -koštanog sustava je poraz velikih zglobova donjih ekstremiteta s znakovima upale.
- Oštećenje gastrointestinalnog trakta - spastični bolovi u trbuhu, mučnina, povraćanje, mogu se javiti simptomi krvarenja.
- Oštećenje bubrega - javlja se češće kao akutni glomerulonefritis (hematurija, proteinurija, cilindrurija), mogući razvoj nefrotskog sindroma, zatajenje bubrega.
- Oštećenje pluća - češće hemoptiza.
- Oštećenje drugih organa - kardiovaskularni sistem, nervni sistem, pankreas.
Klinički oblici:
- jednostavno,
- zglobni,
- abdominalni i kožno-trbušni,
- bubrežni i kožno-bubrežni,
- mešoviti oblici,
- oblik sa krioglobulinemijom, Raynaudovim sindromom, hladnim edemom, urtikarijom,
- sa oštećenjem drugih organa.
Nivoi aktivnosti: minimalan, umjeren, izražen.
Laboratorijski podaci:
- Opća analiza krvi: leukocitoza sa pomakom leukoformupa ulijevo, ubrzana ESR.
- Opća analiza urina: proteinurija, cilindrurija, hematurija, hipoizostenurija.
- Hemija krvi: povećanje sadržaja fibrinogena, α2- i γ-globulina.
- Imunološki test krvi: umjerena limfocitopenija (zbog citotoksičnih stanica), povećanje sadržaja IgA i CEC.
- Određivanje sadržaja u krvi markera aktivacije ili oštećenja endotelnih stanica: povećanje sadržaja von Willebrandovog antigena, trombomodulina, smanjenje nivoa enzima koji konvertuje angiotenzin u fazi egzacerbacije i povećanje u fazi remisije, smanjenje nivoa proteina C i S.
- Studija sistema hemostaze: u vršnom periodu - skraćivanje vremena zgrušavanja i trajanja krvarenja, povećanje sadržaja fibrinogena, povećanje broja trombocita i povećanje njihove adhezivno-agregacijske sposobnosti, inhibicija fibrinolitičke aktivnosti, povećanje broj produkata razgradnje fibrina. Nakon toga se može razviti trombocitopenija konzumiranja i koagulopatija.
tretman:
- Antikoagulansi (nefrakcionisani heparin, heparini male molekulske mase), antiagregacijski agensi (trental, dipiridamol).
- Glukokortikosteroidi u teškim slučajevima.
- NSAIL.
- Ekstrakorporalna terapija (plazmafereza).
- U slučaju neefikasnosti lečenja - citostatici.
Učitavanje ...