Kod kronične mijeloične leukemije prema MCB 10. Akutna mijeloična leukemija (akutna mijeloična leukemija). Simptomi i abnormalnosti

Kod akutne mijeloične leukemije maligna transformacija i nekontrolirana proliferacija abnormalno diferenciranih, dugovječnih progenitornih stanica mijeloidne serije uzrokuju pojavu blastnih stanica u cirkulirajućoj krvi, zamjenu normalne koštane srži malignim stanicama.

Kod po ICD-10

C92.0 Akutna mijeloična leukemija

Simptomi i dijagnoza akutne mijeloične leukemije

Simptomi uključuju umor, bljedilo, groznicu, infekciju, krvarenje, lako podkožno krvarenje; simptomi leukemijske infiltracije prisutni su kod samo 5% pacijenata (često u obliku kožnih manifestacija). Za postavljanje dijagnoze potrebno je pregledati bris periferne krvi i koštane srži. Liječenje uključuje indukcijsku kemoterapiju za postizanje remisije i terapiju nakon remisije (sa ili bez transplantacije matičnih stanica) kako bi se spriječio recidiv.

Incidencija akutne mijeloične leukemije raste s godinama i najčešća je leukemija kod odraslih osoba sa srednjom dobi od početka od 50 godina. Akutna mijeloična leukemija može se razviti kao sekundarni karcinom nakon kemoterapije ili terapije zračenjem za različite vrste raka.

Akutna mijeloična leukemija uključuje niz podtipova koji se međusobno razlikuju po morfologiji, imunofenotipu i citohemiji. Na osnovu dominantnog tipa ćelije, opisano je 5 klasa akutne mijeloične leukemije: mijeloična, mijeloidno-monocitna, monocitna, eritroidna i megakariocitna.

Akutna promijelocitna leukemija je posebno važan podtip i čini 10-15% svih slučajeva akutne mijeloične leukemije. Javlja se kod najmlađe grupe pacijenata (srednja dob 31) i pretežno u određenoj etničkoj grupi (Hispanjolci). Ova varijanta često debituje s poremećajima krvarenja.

Liječenje akutne mijeloične leukemije

Cilj inicijalne terapije akutne mijeloične leukemije je postizanje remisije, a za razliku od akutne limfoblastne leukemije, kod akutne mijeloične leukemije odgovor se postiže manjim brojem lijekova. Osnovni režim indukcije remisije uključuje kontinuiranu intravensku infuziju citarabina ili citarabina u visokim dozama tokom 5-7 dana; za to vreme daunorubicin ili idarubicin se primenjuje intravenozno tokom 3 dana. Neki režimi uključuju 6-tioguanin, etopozid, vinkristin i prednizolon, ali je efikasnost ovih režima nejasna. Liječenje obično rezultira teškom mijelosupresijom, infektivnim komplikacijama i krvarenjem; obično je potrebno dosta vremena prije nego što se koštana srž obnovi. U ovom periodu od vitalnog je značaja pažljiva preventivna i suportivna terapija.

Kod akutne promijelocitne leukemije (APL) i nekih drugih varijanti akutne mijeloične leukemije u vrijeme postavljanja dijagnoze može biti prisutna diseminirana intravaskularna koagulacija (DIC), pogoršana oslobađanjem prokoagulanata od strane leukemijskih stanica. Kod akutne promijelocitne leukemije sa t (15; 17) translokacijom, upotreba AT-RA (transretinoična kiselina) pospješuje diferencijaciju blastnih stanica i korekciju diseminirane intravaskularne koagulacije unutar 2-5 dana; kada se kombinuje sa daunorubicinom ili idarubicinom, ovaj režim može izazvati remisiju kod 80-90% pacijenata sa dugotrajnom stopom preživljavanja od 65-70%. Arsenov trioksid je takođe efikasan kod akutne promijelocitne leukemije.

Nakon postizanja remisije, provodi se faza intenziviranja s ovim ili drugim lijekovima; Režimi visokih doza citarabina mogu produžiti trajanje remisije, posebno kod pacijenata mlađih od 60 godina. Profilaksa oštećenja centralnog nervnog sistema se obično ne sprovodi, jer uz dovoljnu sistemsku terapiju oštećenje centralnog nervnog sistema je retka komplikacija. Prednosti potporne nege nisu dokazane kod pacijenata koji se intenzivno leče, ali može biti od koristi u drugim situacijama. Ekstramedularna zahvaćenost je rijetka kao izolirani recidiv.

MKB 10 ili međunarodna klasifikacija svih bolesti 10. saziva ima gotovo sve kratke oznake poznatih patologija, uključujući i onkološke. Leukemija, ukratko prema ICD 10, ima dva precizna kodiranja:

S91- Limfoidni oblik.
C92- Mijeloidni oblik ili mijeloična leukemija.

Ali morate uzeti u obzir i prirodu bolesti. Za označavanje se koristi podgrupa koja se piše iza tačke.

Limfocitna leukemija

Kodiranje	Limfoidna leukemija
C 91.0	Akutna limfoblastna leukemija sa T ili B progenitornim ćelijama.
C 91.1	Limfoplazmatski oblik, Richterov sindrom.
C 91.2	Subakutna limfocitna (šifra se trenutno ne koristi)
C 91.3	Prolimfocitne B-ćelije
C 91.4	Dlakaste ćelije i leukemijska retikuloendotelioza
C 91.5	T-ćelijski limfom ili leukemija odraslih s parametrom povezanim s HTLV-1. Opcije: tinjajući, akutni, limfomatoidni, tinjajući.
C 91.6	Prolimfocitne T-ćelije
C 91.7	Hronična pojava velikih zrnastih limfocita.
C 91.8	Zrele B-ćelije (Burkitt)
C 91.9	Nerafinirana forma.

Mijeloidna leukemija

Uključuje granulocitne i mijelogene.

Kodovi	Mijeloidna leukemija
C 92.0	Akutna mijeloična leukemija (AML) sa niskom stopom diferencijacije, kao i oblik sa sazrijevanjem. (AML1 / ETO, AML M0, AML M1, AML M2, AML sa t (8; 21), AML (bez FAB klasifikacije) NOS)
C 92.1	Hronični oblik (CML), BCR/ABL-pozitivan. Filadelfijski hromozom (Ph1) je pozitivan. t (9:22) (q34; q11). Sa velikom krizom. Izuzeci: neklasifikovana mijeloproliferativna bolest; atipično, BCR / ABL-negativno; Hronična mijelomonocitna leukemija.
C 92.2	Atipična hronična, BCR/ABL negativna.
Od 92.3	Mijeloidni sarkom u kojem se neoplazma sastoji od nezrelih atipičnih meleoilnih stanica. Takođe uključuje granulocitni sarkom i hlorom.
C 92.4	Akutna promijelocitna leukemija sa parametrima: AML M3 i AML M3 sa t (15; 17).
Od 92.5	Akutni mijelomonocitni sa parametrima AML M4 i AML M4 Eo sa inv (16) ili t (16; 16)
C 92.6	Sa abnormalnošću 11q23 i varijacijom MLL hromozoma.
Od 92.7	Drugi oblici. Izuzetak je hipereozinofilni sindrom ili kronični eozinofilni sindrom.
C 92.8	Sa multilinearnom displazijom.
Od 92.9	Nesofisticirani oblici.

Uzroci

Podsjetimo, tačan razlog za razvoj raka krvi nije poznat. Zato je lekarima tako teško da se bore protiv ove bolesti i spreče je. Ali postoji niz faktora koji mogu povećati šanse za onkologiju crvene tečnosti.

Povećano zračenje
Ekologija.
Loša prehrana.
gojaznost.
Prekomjerna upotreba lijekova.
Višak težine.
Pušenje, alkohol.
Štetan rad povezan sa pesticidima i hemikalijama koji mogu uticati na hematopoetsku funkciju.

Simptomi i abnormalnosti

Anemija nastaje kao rezultat inhibicije crvenih krvnih zrnaca, zbog čega kisik ne dolazi do zdravih stanica u potpunosti.
Jake i česte glavobolje. Počinje od 3. faze, kada nastaje intoksikacija zbog malignog tumora. Takođe može biti rezultat uznapredovale anemije.
Perzistentne prehlade i zarazne i virusne bolesti sa dugim periodom. To se dešava kada se zdravi leukociti zamijene atipičnima. Ne ispunjavaju svoju funkciju i tijelo postaje manje zaštićeno.
Bol u zglobovima i povlačenje.
Slabost, umor, pospanost.
Sistematska niska temperatura bez razloga.
Promene mirisa, ukusa.
Gubitak težine i apetita.
Dugotrajno krvarenje sa smanjenjem broja trombocita u krvi.
Bol, upala limfnih čvorova po cijelom tijelu.

Dijagnostika

Tačna dijagnoza može se postaviti tek nakon temeljitog pregleda i prolaska određene liste testova. Ljudi su najčešće uhvaćeni na abnormalnim očitanjima u biohemijskim i općim testovima krvi.

Za precizniju dijagnozu vrši se punkcija koštane srži iz karlične kosti. Ćelije se kasnije šalju na biopsiju. Također, onkolog provodi kompletan pregled tijela: MRI, ultrazvuk, CT, rendgenski snimak, za identifikaciju metastaza.

Liječenje, terapija i prognoza

Glavna vrsta liječenja koja se koristi je kemoterapija, kada se u krvotok ubrizgavaju hemijski otrovi koji imaju za cilj uništavanje abnormalnih krvnih stanica. Opasnost i neefikasnost ovakvog tretmana je u tome što se uništavaju i zdrava krvna zrnca, kojih je tako malo.

Ako se identifikuje primarni fokus, liječnik može propisati hemiju za potpuno uništenje koštane srži u ovom području. Nakon zahvata može se izvršiti i zračenje kako bi se uništili ostaci ćelija raka. U tom procesu, matične ćelije se presađuju od donora.

Frekvencija. 13,2 slučaja na 100.000 stanovnika među muškarcima i 7,7 slučajeva na 100.000 stanovnika među ženama.

KLASIFIKACIJA
FAB klasifikacija(Francusko-američki britanski) zasniva se na morfologiji leukemijskih ćelija (struktura jezgra, odnos veličine jezgra i citoplazme). Akutna mijeloblastna (nelimfoblastna) leukemija (AML) .. M0 - bez sazrevanja ćelija, mijelogena diferencijacija se dokazuje samo imunološki.. M1 - bez sazrevanja ćelija .. M2 - AML sa diferencijacijom ćelija, .. M3 - promijelocitna .. M4 - mijelomonocitna .. M5 - monoblastna leukemija .. M6 - eritroleukemija .. M7 - megakarioblastna leukemija. Akutna limfoblastna leukemija (ALL): .. L1 - bez diferencijacije ćelija (morfološki homogene ćelije) .. L2 - sa diferencijacijom ćelija (morfološki heterogena populacija ćelija) .. L3 - leukemija slična burketu. Nediferencirana leukemija - ova kategorija uključuje leukemije čije ćelije se ne mogu identificirati kao mijeloblastne ili limfoblastne (ni hemijskim niti imunološkim metodama). Mijelopoetska displazija .. Refraktorna anemija bez blastoza (u blastima koštane srži i promijelocitima<10%) .. Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) .. Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации.. Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

REAL klasifikacija(Revidirana evropsko-američka klasifikacija limfoidnih neoplazmi), revidirana (evropsko-američka) klasifikacija limfoidnih hematoloških maligniteta. Tumori pre B ćelija .. Pre B limfoblastna leukemija / limfom. Tumori pre T ćelija .. Pre T limfoblastna leukemija / limfom. Tumori perifernih B ćelija .. hronična limfocitna leukemija / limfom iz malih limfocita .. Limfoplazmacitni limfom .. Limfom iz ćelija plašta .. Folikularni limfom .. Limfom iz ćelija marginalne zone. Difuzni limfom iz velikih limfocita .. Burkettov limfom. Tumori perifernih T ćelija i NK ćelija .. T ćelijska hronična limfocitna leukemija .. Leukemija od velikih granularnih limfocita .. Gljivična mikoza i Sesari sindrom T ćelijski limfom .. Angioimunoblastični limfom T ćelija i limfomocentrični angiocentrični NK ćelije .. .. Intestinalni T-ćelijski limfom .. T-ćelijska leukemija/limfom odraslih .. Anaplastični limfom velikih ćelija

AML opcije(Klasifikacija SZO, 1999). AML sa t (8; 21) (q22; q22). AML sa t (15; 17) (q22; q11 12). Akutna mijelomonoblastna leukemija. AML sa patološkom eozinofilijom koštane srži (inv (16) (p13q22) ili t (16; 16) (p13; q11). AML sa defektima 11q23 (MLL). Akutna eritroidna leukemija. Akutna megakariocitna leukemija. AML sa multilinearnom displazijom Sekundarni AML.

Imunohistohemijska studija(određivanje ćelijskog fenotipa) neophodno je da se razjasni imunološka varijanta leukemije koja utiče na režim liječenja i kliničku prognozu

... Akutna limfoblastna leukemija(247640, , mutacija somatskih ćelija) - 85% svih slučajeva, što čini do 90% svih dječjih leukemija. Kod odraslih se razvija prilično rijetko. Citokemijske reakcije: pozitivne na terminalnu deoksinukleotidil transferazu; negativan na mijeloperoksidozu, glikogen. Upotreba markera ćelijske membrane omogućila je identifikaciju podvrsta .. B - ćelijski - 75% svih slučajeva .. Uz odsustvo formiranja rozeta .. T - ćelijski .. Druge opcije (rijetko). Diferencijalna dijagnoza podvrsta je važna za prognozu, jer T-ćelijske varijante je teško liječiti.

... Akutna mijeloična leukemijačešće se javljaju kod odraslih, podtip zavisi od nivoa diferencijacije ćelija. U većini slučajeva, klon mijeloblasta dolazi iz hematopoetskih matičnih stanica sposobnih za višestruku diferencijaciju u jedinice koje formiraju kolonije granulocita, eritrocita, makrofaga ili megakariocita, stoga kod većine pacijenata maligni klonovi ne pokazuju znakove limfoidnih ili eritroidnih klica. najčešće se opaža; ima četiri varijante (M0 - M3) .. M0 i M1 - akutna leukemija bez diferencijacije ćelija .. M2 - akutna sa ćelijskom diferencijacijom .. M3 - promijelocitna leukemija, koju karakteriše prisustvo abnormalnih promijelocita sa ogromnim granulama; često u kombinaciji sa DIC-om, zbog tromboplastičnog efekta granula, što dovodi u sumnju preporučljivost primjene heparina u terapiji. Prognoza za M3 je nepovoljnija nego za M0-M1 .. Mijelomonoblastne i monoblastne leukemije (M4 i M5, respektivno) karakterizira dominacija neeritroidnih ćelija monoblastnog tipa. M4 i M5 čine 5-10% svih slučajeva AML-a. Čest simptom je stvaranje ekstrakoštanih žarišta hematopoeze u jetri, slezeni, desni i koži, hiperleukocitoza koja prelazi 50-100109/L. Osetljivost na terapiju i stopa preživljavanja su niži nego kod drugih varijanti akutne mijeloične leukemije.. Eritroleukemija (M6). Varijanta akutne mijeloične leukemije, praćena povećanom proliferacijom eritroidnih prekursora; karakteristično je prisustvo abnormalnih blastnih eritrocita. Efikasnost lečenja eritroleukemije je slična rezultatima terapije drugih podtipova ili nešto niža Megakarioblastna leukemija (M7) je retka varijanta, u kombinaciji sa fibrozom koštane srži (akutna mijeloskleroza). Slabo podložan terapiji. Prognoza je loša.
Patogeneza je uzrokovana proliferacijom tumorskih stanica u koštanoj srži i njihovim metastazama u različite organe. Supresija normalne hematopoeze povezana je sa dva glavna faktora:. oštećenje i pomicanje klice normalne hematopoeze slabo diferenciranim leukemijskim stanicama. proizvodnju inhibitora od strane blast ćelija koji inhibiraju rast normalnih hematopoetskih ćelija.

Faze akutne leukemije... Prvenstveno - aktivna faza. Remisija (u toku lečenja) - kompletna kliničko-hematološka.. Sadržaj blasta u koštanoj srži je manji od 5% sa normalnom celularnošću.. U kliničkoj slici nema proliferativnog sindroma. Relaps (rani i kasni) .. Izolovana koštana srž - sadržaj blasta u koštanoj srži je više od 25% .. Ekstramedularna ... Neuroleukemija (neurološki simptomi, citoza više od 10 ćelija, blasti u likvoru) . .. Testikularni (povećanje veličine jednog ili dva testisa, prisustvo blasta je potvrđeno citološkim i histološkim studijama) .. Mješovito. Terminalna faza (u nedostatku liječenja i otpornosti na terapiju)

Simptomi (znakovi)

Klinička slika akutne leukemije određuje se stepenom infiltracije koštane srži blastnim ćelijama i inhibicijom hematopoetskih klica. Ugnjetavanje hematopoeze koštane srži .. Anemični sindrom (mijeloftozna anemija) .. Hemoragični sindrom (zbog trombocitopenije uočene kožne hemoragije - petehije, ekhimoze; krvarenja iz sluzokože. Unutarnja krvarenja iz nosa. Limfoproliferativni sindrom .. Hepatosplenomegalija .. Otečeni limfni čvorovi. Hiperplastični sindrom.. Bol u kostima.. Lezije kože (leukemidi), meninga (neuroleukemija) i unutrašnjih organa. Sindrom intoksikacije .. Gubitak težine .. Groznica .. Hiperhidroza .. Teška slabost.

Dijagnostika

Dijagnoza akutna leukemija se potvrđuje prisustvom blasta u koštanoj srži. Za identifikaciju podvrste leukemije koriste se histohemijske, imunološke i citogenetske metode istraživanja.

Laboratorijsko istraživanje... U perifernoj krvi nivo leukocita može varirati od teške leukopenije (ispod 2,0109/l) do hiperleukocitoze; anemija, trombocitopenija; prisustvo blastnih ćelija do totalne blastoze. Hiperurikemija zbog ubrzanog životnog ciklusa ćelije. Hipofibrinogenemija i povećan sadržaj produkata razgradnje fibrina zbog istovremene DIC. Uticaj droga. HA ne treba davati dok se ne postavi konačna dijagnoza. Visoka osjetljivost blastnih stanica na prednizolon dovodi do njihovog uništenja i transformacije, što otežava dijagnozu.
Kompleksni tretman; cilj je postizanje potpune remisije. Trenutno, hematološki centri koriste različite protokole kemoterapije zasnovane na principima polikemoterapije i intenziviranja liječenja.

. Hemoterapija sastoji se od nekoliko faza.. Indukcija remisije... U ALL - jedna od shema: kombinacija intravenozne vinkristina sedmicno, oralnog prednizolona dnevno, daunorubicina i asparaginaze 1-2 mjeseca u kontinuitetu... Sa AML - kombinacija intravenske citarabin kap po kap ili s/c, daunorubicin IV, ponekad u kombinaciji sa tioguaninom. Intenzivnija post-indukcijska kemoterapija, uništavajući preostale ćelije leukemije, produžava trajanje remisije.. Konsolidacija remisije: nastavak sistemske kemoterapije i prevencija neuroleukemije kod ALL (endolumbalna primjena metotreksata kod ALL u kombinaciji sa zračnom terapijom u mozak sa hvatanje kičmene moždine) .. Potporna terapija: periodični kursevi remisije ponovne indukcije.

Kod AML M3 se provodi tretman preparatima retinoične kiseline (tretinoin).
... Transplantacija koštane srži je metoda izbora kod akutne mijeloične leukemije i za recidiv svih akutnih leukemija. Glavni uslov za transplantaciju je potpuna klinička i hematološka remisija (sadržaj blasta u koštanoj srži je manji od 5%, odsustvo apsolutne limfocitoze). Prije operacije možete provesti kemoterapiju u ultravisokim dozama, samostalno ili u kombinaciji sa terapijom zračenjem (sa ciljem potpunog uništenja leukemijskih stanica).Optimalni donor je identičan blizanac ili sestra; češće se koriste donatori sa 35% podudaranja za Ag HLA. U nedostatku kompatibilnih donora koristi se autotransplantacija koštane srži uzete u periodu remisije.Glavna komplikacija je reakcija transplantat protiv domaćina. Razvija se kao rezultat transplantacije donorskih T - limfocita, koji prepoznaju primaočev Ag kao stran i izazivaju imunološki odgovor na njih. Akutna reakcija se razvija u roku od 20-100 dana nakon transplantacije, odložena - nakon 6-12 mjeseci... Glavni ciljni organi su koža (dermatitis), gastrointestinalni trakt (proljev) i jetra (toksični hepatitis)... Liječenje je dugo, obično ograničeno propisivanje kombinacija prednizolona, ciklosporina i niskih doza azatioprina.. Na tok posttransplantacijskog perioda također utiču pripremni režimi liječenja, razvoj intersticijske pneumonije i odbacivanje transplantata (rijetko).

. Supstituciona terapija.. Transfuzija eritrocitne mase za održavanje nivoa Hb ne niže od 100 g/l. Uslovi transfuzije: nesrodni donor, upotreba leukocitnih filtera.. Transfuzija sveže trombocitne mase (smanjuje rizik od krvarenja). Indikacije: broj trombocita manji od 20109 / l; hemoragijski sindrom sa brojem trombocita manjim od 50109/l.

. Prevencija infekcija- glavni uslov za preživljavanje pacijenata sa neutropenijom kao rezultat kemoterapije.. Potpuna izolacija pacijenta.. Strogi sanitarni i dezinfekcioni režim - često mokro čišćenje (do 4-5 r / dan), ventilacija i kvarcovanje odjeljenja; upotreba jednokratnih instrumenata, sterilne odeće za medicinsko osoblje.. Profilaktička upotreba antibiotika, antifungalnih i antivirusnih lekova (ako je sadržaj segmentiranih neutrofila manji od 0,5109/l, indikovana je profilaksa Pneumocistis pneumonije) ... kombinacije baktericidnih antibiotika širokog spektra: cefalosporina, aminoglikozida i polusintetičkih penicilina... Kod sekundarnog porasta tjelesne temperature nakon liječenja antibioticima širokog spektra empirijski se koriste antifungalni agensi (amfotericin B). prevencija i liječenje faktora neutropenije (na primjer, molgramostim).

Prognoza. Prognoza za djecu s akutnom limfocitnom leukemijom je dobra: 95% ili više ima potpunu remisiju. 70-80% pacijenata nema nikakvih manifestacija bolesti u roku od 5 godina, smatraju se izliječenim. Ako dođe do recidiva, u većini slučajeva može se postići druga potpuna remisija. Pacijenti sa drugom remisijom su kandidati za transplantaciju koštane srži sa dugotrajnom stopom preživljavanja od 35-65%. Prognoza kod pacijenata sa akutnom mijeloidnom leukemijom je nepovoljna. 75% pacijenata koji se adekvatno liječe modernim režimima kemoterapije postiže potpunu remisiju, 25% pacijenata umire (trajanje remisije je 12-18 mjeseci). Postoje izvještaji o izlječenju u 20% slučajeva uz nastavak intenzivnog liječenja nakon remisije. Prognoza za M3 - varijantu AML-a se poboljšava liječenjem preparatima retinoične kiseline. Pacijenti mlađi od 30 godina nakon postizanja prve potpune remisije mogu se podvrgnuti transplantaciji koštane srži. Dugotrajna remisija se razvija kod 50% mladih pacijenata koji su podvrgnuti alogenskoj transplantaciji. Ohrabrujući rezultati postignuti su i autolognim transplantacijama koštane srži.

Dobne karakteristike
. Djeca.. 80% svih akutnih leukemija su SVE .. Nepovoljni prognostički faktori u SVE ... Uzrast djeteta ispod 1 godine i preko 10 godina ... Muški spol ... T - ćelijska varijanta ALL ... Broj leukocita u trenutku postavljanja dijagnoze više 20109 / L ... Nedostatak kliničke i hematološke remisije na pozadini indukcije.. Prognoza i tok. 80% izlaza u kliničko-hematološku remisiju. 5-godišnja stopa preživljavanja - 40-50%.

. Starije osobe... Smanjena tolerancija na alogenu koštanu srž. Maksimalna starost za transplantaciju je 50 godina. Autologna transplantacija se može izvesti kod pacijenata starijih od 50 godina bez oštećenja organa i opšteg somatskog blagostanja.

Skraćenice... MDS - mijelodisplastični sindrom. ALL - akutna limfoblastna leukemija. AML - akutna mijeloična leukemija.

MKB-10. C91.0 Akutna limfoblastna leukemija C92 Mijeloidna leukemija [mijeloidna leukemija] .. C93.0 Akutna monocitna leukemija

informacije: LEUKEMIJA je pojam koji objedinjuje brojne tumore hematopoetskog sistema koji nastaju iz hematopoetskih ćelija i zahvataju koštanu srž. Podjela leukemija u dvije glavne grupe - akutne i kronične - određena je strukturom tumorskih ćelija: akutne leukemije se klasificiraju kao ćelijski supstrat koji predstavljaju blasti, i kronične leukemije, u kojima se diferencira najveći dio tumorskih stanica. i sastoji se uglavnom od zrelih elemenata. Trajanje bolesti ne određuje svrstavanje određene leukemije u grupu akutnih ili kroničnih. Etiologija, patogeneza. Uzrok akutne leukemije i kronične mijeloične leukemije kod ljudi može biti kršenje sastava i strukture hromozomskog aparata, nasljedno ili stečeno pod utjecajem određenih mutagenih faktora. Jedno od njih je jonizujuće zračenje. Uzrok razvoja leukemije je i djelovanje hemijskih mutagena. Povećanje učestalosti akutne leukemije kod osoba izloženih benzenu, kao i kod pacijenata koji primaju citostatičke imunosupresive (imuran, ciklofosfamid, leukaran, sarkolizin, mustargen itd.); učestalost akutne leukemije među ovim kontingentom pacijenata povećava se stotinama puta. Poznate su činjenice o nastanku akutne mijeloične leukemije, akutne eritromijeloze na pozadini dugotrajne kemoterapije kronične limfocitne leukemije, Waldenstromove makroglobulinemije, multiplog mijeloma, limfogranulomatoze i drugih tumora. Prikazana je uloga nasljednih defekata u mijeloidnom i limfnom tkivu koji predisponiraju glukozu. Opisana su zapažanja dominantnog i recesivnog nasljeđivanja kronične limfocitne leukemije, niska incidencija ove leukemije u nekim etničkim grupama i povećana incidencija kod drugih. Češće u ovim slučajevima nije naslijeđena sama leukemija, već povećana varijabilnost - nestabilnost hromozoma, koja predisponira roditeljske mijeloične ili limfne stanice na leukemijsku transformaciju. Korištenje hromozomske analize omogućilo je da se utvrdi da je kod bilo koje leukemije klon tumorskih leukemijskih ćelija, potomaka jedne inicijalno mutirane ćelije, raspršen po cijelom tijelu. Nestabilnost genotipa malignih ćelija kod leukemije uzrokuje pojavu novih klonova u inicijalnom tumorskom klonu, među kojima se najautonomniji klonovi „odabiru“ tokom života organizma, kao i pod uticajem terapijskih sredstava. Ovaj fenomen objašnjava progresiju tijeka leukemije, njihovo odstupanje od kontrole citostatika. Akutne leukemije. Prema morfološkim (uglavnom citokemijskim) kriterijima razlikuju se sljedeći glavni oblici akutne leukemije: limfoblastna, mijeloblastna, promijelocitna, mijelomonoblastična, monoblastična, megakarioblastna, eritromijelozna, plazmablastična, nediferencirana, niskoprocentna leukemija. Sve akutne leukemije karakterizira rastuća „bezuzročna“ slabost, malaksalost, ponekad otežano disanje, vrtoglavica uzrokovana anemijom. Povišena tjelesna temperatura, intoksikacija su uobičajeni simptomi nelimfoblastne akutne leukemije. Povećanje limfnih čvorova, jetre i slezene u proširenom stadijumu ne javlja se kod svih akutnih leukemija, ali se može razviti bez obzira na oblik akutne leukemije u terminalnoj fazi. Česti hemoragični sindrom, uzrokovan prvenstveno trombocitopenijom: krvarenje sluzokože, petehijalni osip na koži, posebno nogama. U plućima, miokardu i drugim tkivima i organima mogu se pojaviti leukemični blastni infiltrati. Dijagnoza akutne leukemije se zasniva na podacima citološkog pregleda krvi i koštane srži, koji otkriva visok procenat blast ćelija. U ranim fazama obično ih nema u krvi, ali je izražena citopenija. Stoga je u slučaju citopenije, čak i kod jedne klice, neophodna punkcija koštane srži, koja se može uraditi ambulantno. U koštanoj srži postoji visok (desetine posto) sadržaj blasta kod svih akutnih leukemija, sa izuzetkom akutne niskoprocentne leukemije, kod koje dugi niz mjeseci postotak blastnih ćelija u krvi i koštanoj srži može biti manji. od 15-20, a u koštanoj srži sa ovim oblikom po pravilu je procenat blasta manji nego u krvi. Oblik akutne leukemije utvrđuje se histohemijskim metodama. Najčešći oblici akutne leukemije kod odraslih su mijeloblastna i mijelomonoblastična leukemija. Na početku bolesti kod ovih oblika, jetra i slezena su obično normalne veličine, limfni čvorovi nisu uvećani, međutim duboka granulocitopenija, anemija i trombocitopenija nisu rijetke. Često je izražena intoksikacija, povišena je tjelesna temperatura. Moćne ćelije imaju strukturna jezgra sa delikatnom mrežom hromatina, često nekoliko malih nukleola; citoplazma blastnih ćelija sadrži azurofilnu granularnost ili Auerova tjelešca, koja daju pozitivnu reakciju na peroksidazu i lipide. Kod mijelomonoblastične leukemije, ne samo da se ove tvari otkrivaju u citoplazmi, već i alfa-naftil esteraza, karakteristična za elemente monocitnog niza; alfa-naftil esterazu inhibira natrijum fluorid. Akutna limfoblastna leukemija je češća kod djece. U pravilu, od samog početka teče limfadenopatijom, povećanjem slezene, osalgijom. U krvi se u početku može primijetiti samo umjerena normohromna anemija, leukopenija, ali u koštanoj srži - totalna blastoza. Blast ćelije imaju zaobljeno jezgro sa delikatnom mrežom hromatina i 1-2 jezgra, i granularnu, usku citoplazmu. Tokom PIC reakcije, u citoplazmi se otkrivaju grudvice glikogena, koncentrisane u obliku ogrlice oko jezgra. Akutna promijepocitna leukemija je prilično rijetka; donedavno se odlikovala brzinom strujanja. Karakterizira ga teška intoksikacija, krvarenje i hipofibrinogenemija uzrokovana diseminiranom intravaskularnom koagulacijom. Limfni čvorovi, jetra i slezena obično nisu uvećani. Na hemogramu anemija, teška trombocitopenija, u koštanoj srži veliki procenat atipičnih blasta. Moćne ćelije različitih veličina i oblika imaju citoplazmu, gusto ispunjenu u nekim ćelijama sa velikom ljubičasto-smeđom granularnošću, smeštenu na jezgru, u drugima, sa finom obilnom azurofilnom granularnošću; Auerova mala tijela nisu neuobičajena. Zrnatost sadrži kisele sulfatne mukopolisaharide. Jezgra ovih leukemijskih ćelija u krvi često imaju dvokraki oblik, još češće je njihov oblik teško razlikovati zbog obilja granularnosti u citoplazmi. Neposredni uzrok smrti bolesnika najčešće je moždano krvarenje. Akutna monoblastna leukemija je relativno rijetka. Tipičan početak ovog oblika malo se razlikuje od mijeloblastnog, ali su intoksikacija i porast tjelesne temperature do febrilnih brojeva izraženiji. Čest simptom je hiperplazija gingivalne sluznice zbog proliferacije leukemije u njima. U krvi se u početku može relativno očuvati granulocitna klica, uz blastne, nalazi se mnogo zrelih, manje ili više ružnih monocita. Power ćelije imaju strukturno jezgro u obliku zrna sa nekoliko nukleola i sivkastoplavu citoplazmu, ponekad sa oskudnom azurofilnom granularnošću. Citokemijski se otkriva pozitivna reakcija na alfa-naftil esterazu, potisnuta natrijum fluoridom, slabo pozitivna reakcija na peroksidazu i lipide. U serumu i urinu ovih pacijenata nivo lizozima je visok. Akutnu plazmablastnu leukemiju karakteriše pojava u koštanoj srži i krvi plazmablasta i plazma ćelija sa karakteristikama ćelijskog atipizma; osim toga, pronađene su mnoge nediferencirane eksplozije. Karakteristične citokemijske karakteristike ovog oblika akutne leukemije su nepoznate; njegova karakteristika je otkrivanje paraproteina u serumu. Često izražena ekstramedularna leukemijska žarišta - povećanje limfnih čvorova, jetre, slezene, leukemida u koži, testisima. Akutna megakarioblastna leukemija je vrlo rijetka. Karakterizira ga prisustvo u koštanoj srži i krvi megakarioblasta (ćelije sa blastom, ali hiperhromnim jezgrom, uska citoplazma sa filamentoznim izraslinama), kao i nediferenciranih blasta. Često se ružni megakariociti i fragmenti njihovih jezgara nalaze u krvi i koštanoj srži. Karakteristična je trombocitoza (više od 1000-lO (u četvrtom stepenu) μl). Akutna eritromijeloza je relativno rijetka. Bolest karakterizira hiperplazija crvenih krvnih zrnaca bez znakova teške hemolize. Klinički simptomi: progresija normo- ili hiperhromne anemije bez retikulocitoze (obično do 2%), blagi ikterus zbog razgradnje eritrokariocita, rastuća leukopenija i trombocitopenija. U koštanoj srži je povećan sadržaj crvenih krvnih zrnaca uz prisustvo multinukleiranih eritroblasta i nediferenciranih Power ćelija. Za razliku od drugih oblika akutne leukemije, crvene tumorske ćelije se često diferenciraju u stadijum oksifilnog normocita ili do eritrocita. Akutna eritromijeloza se često transformiše u akutni mijeloid. Neuroleukemija je jedna od najčešćih komplikacija akutne leukemije, rjeđe kronične mijeloične leukemije. Neuroleukemija je leukemijska lezija (infiltracija) nervnog sistema. Ova komplikacija je posebno česta kod akutne limfoblastne leukemije kod djece, rjeđe kod drugih oblika akutne leukemije. Do nastanka neuroleukemije dolazi zbog metastaza leukemijskih stanica u membrane mozga i kičmene moždine ili u tvar mozga (prognostički je riječ o težem tipu rasta tumora). Kliniku neuroleukemije čine meningealni i hipertenzivni sindromi. Primjećuju se trajna glavobolja, ponavljano povraćanje, letargija, razdražljivost, oticanje optičkih diskova, nistagmus, strabizam i drugi znaci oštećenja kranijalnih živaca i meningealni znakovi. Postoji visoka blastna citoza u cerebrospinalnoj tečnosti. Otkrivanje visoke citoze i blast ćelija u cerebrospinalnoj tečnosti je raniji znak nairoleukemije od opisane kliničke slike. Sa intracerebralnim metastazama - slika tumora mozga bez citoze. Tretman. Kod akutne leukemije indikovana je hitna hospitalizacija. U nekim slučajevima, uz tačnu dijagnozu, citostatsko liječenje moguće je ambulantno. Patogenetski tretman se koristi za postizanje remisije uz pomoć kombinovane primjene citostatika u cilju eliminacije svih očiglednih i sumnjivih leukemijskih žarišta, dok je moguća teška depresija hematopoeze. Remisija kod akutne leukemije je stanje u kojem je nivo trombocita u krvi veći od 10 -104 u 1 μl, leukocita veći od 3.000 μl, u koštanoj srži ima manje od 5% blasta, a limfoidnih ćelija manje više od 30%, nema proliferacija leukemije ekstrakorisne srži. Kod akutne limfoblastne leukemije u djece, obavezan kriterij za potpunost remisije je normalan sastav cerebrospinalne tekućine. Kod djece s akutnom limfoblastnom leukemijom, najefikasnija je kombinacija vinkristina, propisana u dozi od 1,4 mg/m2 (ne više od 2 mg) jednom tjedno, intravenozno, i prednizona oralno dnevno u dozi od 40 mg/m2. Ovom terapijom remisija se postiže kod oko 95% djece u roku od 4-6 sedmica. Već u periodu postizanja remisije počinje prevencija neuroleukemije: prvu lumbalnu punkciju uraditi sljedećeg dana nakon postavljanja dijagnoze akutne limfoblastne leukemije, a istovremeno intralumbalno primijeniti metotreksat (ametopterin) u dozi od 12,5 mg/m2. Lumbalne punkcije s uvođenjem metotreksata u naznačenoj dozi ponavljaju se svake 2 sedmice dok se ne postigne remisija. Odmah po dostizanju remisije sprovodi se poseban profilaktički kurs koji uključuje zračenje glave u dozi od 2400 rad iz bilateralnih polja sa zahvatom I i II vratnog pršljena, ali uz zaštitu očiju, usta, čitavog područja lubanje lica, i istovremenu 5-struku (za 3 tjedna zračenja) intralumbalnu primjenu metotreksata u istoj dozi (12,5 mg/m2). Kada se neuroleukemija dijagnosticira tokom lumbalne punkcije, profilaktičko zračenje glave se ukida, neuroleukemija se liječi intralumbalnom primjenom dva citostatika: metotreksata u dozi od 10 mg/m2 (maksimalno 10 mg) i citozara (početna doza 5 mg/m2 se postepeno povećava na 30 mg/m2). U periodu remisije akutne limfoblastne leukemije kod dece sprovodi se kontinuirana citostatička terapija sa tri citostatika - 6-merkaptopurin (50 mg/m2 dnevno) dnevno, ciklofosfamid (200 mg/m2 jednom nedeljno), metotreksat (20 mg / m2 jednom tjedno); liječenje se nastavlja 3,5-5 godina. Kod akutne limfoblastne leukemije kod odraslih i djece sa nepovoljnim početnim indikacijama (kasno započeto i prekinuto liječenje prije prijema na terapiju prema programu, uzrast preko 10-12 godina, početni broj leukocita više od 20.000 u 1 μL) u prvoj nedelji remisije koji se primaju po programu, uključujući vinkristin, prednizolon i rubomicin, propisana je jedna od citostatičkih kombinacija: COAP, ili CHOP, ili POMP. Kombinacija COAP-a se sastoji od ciklofosfamida i citozara, koji se primjenjuju od 1. do 4. dana IV kursa u dozi od 50 mg/m2 3 puta dnevno sa špricem; vinkristin primijenjen u dozi od 1,4 mg/m2 IV prvog dana i prednizolon koji se daje dnevno od 1. do 4. dana u dozi od 100 mg/m2. CHOP kombinacija se sastoji od ciklofosfamida koji se daje intravenozno u dozi od 750 mg/m2 prvog dana kursa, adriamicina - 50 mg/m2 intravenozno prvog dana, vinkristina - 1,4 mg/m2 (maksimalno 2 mg) prvog dana IV. i prednizolon koji se daje dnevno od 1. do 5. dana kursa u dozi od 100 mg/m2 dnevno. Kombinacija POMP je dizajnirana za 5-dnevni kurs, uključujući 6-merkaptopurin (purinetol) u dozi od 300-500 mg/m2 dnevno oralno od 1. do 5. dana, vinkristin - 1,4 mg/m2 i.v. 1. dana, metotreksat - 7,5 mg/m2 IV dnevno od 1. do 5. dana i prednizon koji se daje oralno dnevno u dozi od 200 mg/m2 dnevno. Jedan od ovih kurseva se provodi na početku remisije kako bi se konsolidirala (konsolidacija). Zatim (nakon izlaska iz citopenije - podizanje nivoa leukocita na 3000 ćelija u 1 mm3) počinje terapija za održavanje remisije; kod akutne limfoblastne leukemije sprovodi se kontinuirano sa ista tri leka (6-merkaptopurin, metotreksat i ciklofosfamid) kao i kod dece od 2-10 godina, ali svakih mesec i po umesto ove terapije, oralno u tabletama ili, kao ciklofosfamid, u prahu, izvoditi naizmenično kurs. COAP, CHOP ili POMP (za cijelo vrijeme trajanja terapije održavanja, tj. za 5 kućnih ljubimaca, odaberite bilo koja dva od ova tri kursa za ovog pacijenta). Bez obzira na godine, pacijenti sa akutnom limfoblastnom leukemijom su prevenirani od neuroleemije sa dva citostatika: metotreksatom (10 mg/m2, maksimalno 10 mg) i citozarom (u sve većoj dozi od 5 do 30 mg - samo 5 intra-lumbalnih injekcija) ili zračenje glave (doza 24 grza 15 sesija) i metotreksat primijenjen intralumbalno 5 puta istovremeno sa zračenjem u dozi od 12,5 mg/m2. Kod akutne nelimfoblastne leukemije, glavni lijekovi koji se koriste za postizanje remisije su citosar i rubomicin (ili adriamicin). Mogu se prepisivati u kombinaciji "7 + Z": Cytosar se primjenjuje kontinuirano 7 dana u dnevnoj dozi od 200 mg/m2 ili 2 puta dnevno svakih 12 sati po 200 mg/m2 tokom 2 sata IV; rubomicin se daje intravenozno štrcaljkom u dozi od 45 mg/m2 (30 mg/m2 za osobe starije od 60 godina) 1., 2. i 3. dana kursa. 6-merkaptopurin se može dodati citosaru i rubomicinu, davati svakih 12 sati u dozi od 50 mg/m2, dok se doza citozara smanjuje na 100 mg/m2 na svakih 12 sati. Cytosar se primjenjuje 8 dana, 6-merkaptopurin - od 3. do 9. dana. Kada se postigne remisija, tok fiksiranja - konsolidacija - može biti isti kao onaj koji vodi do remisije. Za održavanje remisije koristi se ili ista kombinacija citozara i rubomicina (kurs "7 + 3"), koja se propisuje svaki mjesec sa intervalom od 2,5 ili 3 sedmice, ili 5-dnevna primjena cytosar s/c u dozi od 100 mg/m2 svakih 12 sati u kombinaciji (prvog dana kursa) sa jednim od takvih citostatika kao što je ciklofosfamid (750 mg/m2) ili rubomicin (45 mg/m2) ili vinkristin (1,4 mg/m2 prvog dana) i prednizolon ( 40 mg/m2) m2 od 1. do 5. dana) ili metotreksat (30 mg/m2). Terapija održavanja se nastavlja 5 godina, kao kod akutne limfoblastne leukemije. Svi pacijenti primaju profilaksu neuroleukemije. Prva lumbalna punkcija sa uvođenjem metotreksata u dozi od 12,5 mg/m2 (maksimalno 15 mg) radi se za sve oblike akutne leukemije u svim starosnim grupama u prvim danima nakon dijagnoze akutne leukemije. Kod odraslih se glavni tok prevencije neuroleukemije provodi nakon postizanja remisije; kod dece sa akutnom limfoblastnom leukemijom, tokom indukcije remisije, metotreksat se ponovo primenjuje u dozi od 12,5 mg/m2 (maksimalno 15 mg) svake 2 nedelje. U slučaju reakcija prije primjene, prednizolon se propisuje intravenozno u dozi od 120 mg. Hronična leukemija. Češće su limfocitna leukemija, mijeloična leukemija, multipli mijelom, eritremija, rjeđe kronična subleukemijska mijeloza (osteomijeloskleroza, mijelofibroza), kronična monocitna leukemija, Waldenstromova makroglobulinemija. Kod kronične mijeloične leukemije tumorski proces zahvaća i granulocitne i trombocitne i eritrocitne izrasline koštane srži. Progenitor tumora je prekursorska ćelija mijelopoeze. Proces se može proširiti na jetru, slezenu, au terminalnoj fazi može biti zahvaćeno bilo koje tkivo. U kliničkom toku kronične mijeloične leukemije razlikuju se produženi i terminalni stadijum. Na početku proširenog stadijuma bolesnik nema pritužbi, slezena nije uvećana ili blago uvećana, sastav periferne krvi je promenjen. U ovoj fazi, dijagnoza se može postaviti analizom "nemotivisane" prirode neutrofilne leukocitoze s pomakom u formuli na mijelocite i promijelocite, otkrivajući značajno povećan omjer leukocita/eritrocita u koštanoj srži i "Philadelphia" hromozomu u krvi. granulociti i ćelije koštane srži. U trepanatu koštane srži, već u ovom periodu, u pravilu se uočava gotovo potpuno pomicanje masti mijeloidnim tkivom. Produženi stadijum može trajati u prosjeku 4 godine. Pravilnom terapijom stanje pacijenata ostaje zadovoljavajuće, ostaju radno sposobni, normalan život uz ambulantno praćenje i liječenje. U terminalnoj fazi tok kronične mijeloične leukemije poprima obilježja maligniteta: visoka temperatura, brzo progresivna iscrpljenost, bol u kostima, jaka slabost, brzo povećanje slezine, jetre, a ponekad i otečeni limfni čvorovi. Ovu fazu karakterizira pojava i brzi rast znakova supresije normalnih hematopoetskih izraslina - anemija, trombocitopenija, komplikovana hemoragičnim sindromom, granulocitopenija, komplikovana infekcijom, nekroza sluzokože. Najvažniji hematološki znak terminalnog stadijuma hronične mijeloične leukemije je blastna kriza - povećanje sadržaja blast ćelija u koštanoj srži i krvi (prvo, češće mijeloblasti, zatim nediferencirani blasti). Kariološki, u terminalnoj fazi, u više od 80% slučajeva, utvrđuje se pojava aneuploidnih klonova hematopoetskih ćelija koji sadrže abnormalan broj hromozoma. Očekivano trajanje života pacijenata u ovoj fazi često ne prelazi 6-12 mjeseci. Liječenje kronične mijeloične leukemije provodi se od trenutka postavljanja dijagnoze. U proširenoj fazi, terapija mijelozanom je efikasna u dozi od 2-4 mg / dan (sa nivoom leukocita više od 100 000 u 1 mm3, propisano je do 6 mg / dan). Liječenje se provodi ambulantno. Ako je mijelosan neefikasan, propisuje se mijelobromol (kod značajne splenomegalije može se izvršiti zračenje slezene). Kada proces uđe u terminalnu fazu, koriste se kombinacije citostatika, koji se obično koriste za liječenje akutne leukemije: vinkristin i prednizolon, VAMP, citosar i rubomicin. Na početku terminalne faze, mijelobromol je često efikasan. Hronična limfocitna leukemija je benigni tumor imunog sistema; osnovu tumora čine morfološki zreli limfociti. Početak bolesti često nije moguće utvrditi: usred potpunog zdravlja i odsustva bilo kakvih neugodnih subjektivnih osjeta kod pacijenta, u krvi se nalazi mala, ali postupno rastuća limfocitoza. U ranim fazama, broj bijelih krvnih zrnaca može biti normalan. Karakterističan simptom bolesti su otečeni limfni čvorovi. Ponekad se njihovo povećanje nađe istovremeno s promjenama u krvi, ponekad kasnije. Povećana slezena je čest simptom; rjeđe se povećava jetra. U krvi, uz povećanje broja limfocita, prisustvo pojedinačnih prolimfocita i ponekad rijetkih limfoblasta, često se mogu uočiti i takozvane Gumprechtove sjene karakteristične za kroničnu limfocitnu leukemiju - jezgra limfocita uništena su tokom pripreme lijeka. bris, u kojem se mogu vidjeti nukleole među kromatinskim tiroidnim žlijezdama. U uznapredovalom stadijumu bolesti, sadržaj neutrofila, trombocita i eritrocita može ostati na normalnom nivou dugi niz godina. U koštanoj srži kod hronične limfocitne leukemije nalazi se visok procenat limfocita. Razvoj bolesti često je praćen smanjenjem ukupnog nivoa gama globulina. Smanjenje humoralnog imuniteta manifestuje se čestim infektivnim komplikacijama, posebno pneumonijom. Druga česta komplikacija je citopenija, češće anemija i trombocitopenija. Ova komplikacija može biti povezana s pojavom autoantitijela protiv eritrocita i trombocita ili protiv eritrokariocita i megakariocita. Ali ovo nije jedini mehanizam citopenije kod hronične limfocitne leukemije; moguće supresivno djelovanje limfocita (posebno T-limfocita) na progenitorne ćelije eritropoeze ili trombocitopoeze. Terminalni stadijum kronične limfocitne leukemije, manifestiran rastom sarkoma ili blastnom krizom, rijetko se opaža, posebno blastna kriza. Razvoj limfosarkoma u nekim slučajevima može biti popraćen promjenom limfocitoze krvi neutrofilijom. Leukemija dlakavih ćelija je poseban oblik kronične limfocitne leukemije, u kojoj limfociti imaju homogeno jezgro nalik blastnom jezgru, vilozne izrasline citoplazme. Citoplazma ovih stanica sadrži dosta kisele fosfataze, koja je otporna na djelovanje vinske kiseline. Kliničku sliku karakterizira povećanje slezene, blago povećanje perifernih limfnih čvorova i izražena citopenija. U 75% slučajeva leukemije dlakavih ćelija, koja se nastavlja sa povećanjem slezine, splenektomija je efikasna. Ako citopenija nije povezana s povećanjem slezene ili postoje bilo kakve druge promjene organa ili limfadenopatija, terapija izbora je primjena interferona alfa (3.000.000-9.000.000 IU/m dnevno više mjeseci, uzimajući u obzir pozitivnu dinamiku krvna slika, promjene u Zaseban oblik je kronična limfocitna leukemija sa lezijama kože - Cesari oblik. Proces često počinje lezijama kože, svrabom, pojavom lokalnih limfnih infiltrata ispod epiderme, koji potom mogu postati totalni. Limfocitoza i postotak ružnih limfocita u krvi se postepeno povećavaju.To su obično velike ćelije sa uvučenim konturama jezgra petljaste strukture,ali ćelije mogu biti i male sa jezgrom u obliku graha.Dokazano je da ovi limfociti pripadaju T ćelijama Limfadenopatija može biti mješovite prirode: neki limfni čvorovi su povećani reaktivno zbog infekcije u koži, drugi - zbog svoje leukemijske infiltracije. Slezena može postati razvijaju u procesu bolesti. U liječenju Cesari oblika, dugotrajna primjena malih doza hlorbutina često daje učinak (2-4 mg / dan dnevno nekoliko mjeseci pod kontrolom krvnih pretraga, prvenstveno broja trombocita - 1 put u 2-3 tjedna ), koji ublažava svrab, smanjuje infiltraciju kože od leukemije. Liječenje kronične limfocitne leukemije, koja se manifestira povećanjem leukocitoze, umjerenom limfadenopatijom, počinje primjenom hlorobutina. Uz značajnu veličinu limfnih čvorova, koristi se ciklofosfamid. Terapija steroidima propisana je za autoimune komplikacije, hemoragični sindrom, kao i neefikasnost određenih citostatika (u potonjem slučaju, klorbutin ili ciklofosfamid se ponekad kombinira s prednizolonom). Dugotrajna upotreba steroida kod kronične limfocitne leukemije je kontraindicirana. Uz značajnu gustinu perifernih limfnih čvorova, uključenost trbušnih limfnih čvorova u proces, uspješno se koriste kombinacije lijekova poput VAMP-a ili kombinacije ciklofosfamida, vinkristina ili vinblastina i prednizona (COP ili CVP). Slezena, limfni čvorovi i koža su zračeni. Jedna od metoda liječenja autoimune citopenije kod kronične limfocitne leukemije je splenektomija. Liječenje infektivnih komplikacija je od posebnog značaja. Nedavno se leukocitofereza koristila za liječenje limfocitne leukemije s visokom leukocitozom i citopenijom. Bolesnici s kroničnom limfocitnom leukemijom održavaju dobro zdravlje i radnu sposobnost dugi niz godina. Hronična monoritična leukemija se odnosi na rijetke oblike leukemije, koje karakterizira visoka monocitoza u perifernoj krvi (20-40%) sa normalnim ili blago povećanim brojem leukocita. Uz zrele monocite, u krvi postoje pojedinačni promonociti. U koštanoj srži postotak monocita je neznatno povećan, ali u trepanatu se uočava hiperplazija tkiva koštane srži s difuznom proliferacijom monocitnih elemenata. U krvi i urinu visok sadržaj lizozima. Kod 50% pacijenata slezena je palpabilna. Dugotrajni uspješan tok kronične monocitne leukemije može se zamijeniti terminalnim stadijumom, koji ima iste karakteristike kao i terminalni stadijumi hronične mijeloične leukemije. U proširenoj fazi proces ne zahtijeva poseban tretman, samo kod duboke anemije potrebna je periodična transfuzija eritrocitne mase, koja se može obaviti ambulantno.