Bulbarna paraliza nastaje pri oštećenju. Bulbarni i pseudobulbarni sindrom. Kako se provodi tretman?

Bulbarni sindrom odnosi se na patologiju kranijalnih živaca, kada nije zahvaćen jedan živac, već cijela skupina: glosofaringealni, vagusni i hipoglosalni, čija se jezgra nalaze u produženoj moždini.

Simptomi i uzroci bulbarnog sindroma

Bulbarni sindrom (inače - bulbarna paraliza) je jednostran ili obostran. U pozadini patologije najčešće se javljaju poremećaji gutanja. To dovodi do činjenice da postaje teško ili nemoguće (afagija). Također, obično u pozadini sindroma, postoje poremećaji artikulacije govora i glasa - poprima nosnu i promuklu nijansu.

Mogu se razviti i poremećaji autonomnog sistema, koji se obično manifestuju u obliku oslabljene srčane aktivnosti i disanja.

Najčešći znakovi bulbar sindroma su:

  • Nedostatak izraza lica, nemogućnost samostalnog žvakanja, gutanja, zatvaranja usta;
  • Tečna hrana koja ulazi u nazofarinks;
  • Obješenje mekog nepca i odstupanje uvule na stranu suprotnu od poraza paralize;
  • Nedostatak palatinskih i faringealnih refleksa;
  • Nejasan, nazalni govor;
  • Poremećaji fonacije;
  • Kardiovaskularni poremećaji;
  • Aritmija.

Ljekari pripisuju različite bolesti glavnim uzrocima bulbarnog sindroma:

  • Miopatija - okulofaringealna, Kearns-Sayreov sindrom. Značajka nasljedne bolesti okulofaringealne miopatije, kao jednog od uzroka bulbarnog sindroma, je kasni početak (najčešće nakon 45 godina), kao i mišićna slabost, ograničena na mišiće lica i mišiće bulbarice. Glavni neprilagođeni sindrom je disfagija;
  • Bolesti motornog neurona - Fazio-Londe spinalna amiotrofija, amiotrofična lateralna skleroza, Kennedyjeva bulbospinalna amiotrofija. Na početku bolesti teško je progutati više tečne hrane nego čvrste. Međutim, s napredovanjem bolesti, istovremeno sa slabošću jezika, razvija se slabost mišića lica i mišića za žvakanje, a jezik u usnoj šupljini postaje atrofičan i nepomičan. Postoji slabost respiratornih mišića i stalno lučenje sline;
  • Distrofična miotonija, koja često pogađa muškarce. Bolest počinje u dobi od 16-20 godina. Bulbarni sindrom dovodi do disfagije, nazalnog tona glasa, gušenja, au nekim slučajevima i do respiratornih poremećaja;
  • Paroksizmalna mioplegija, koja se manifestira djelomičnim ili generaliziranim napadima mišićne slabosti, koji mogu trajati od pola sata do nekoliko dana. Povećana konzumacija kuhinjske soli, obilna hrana bogata ugljikohidratima, stres i negativne emocije, te povećana fizička aktivnost izazivaju razvoj bolesti. Retko su zahvaćeni respiratorni mišići;
  • Miastenija gravis, čija je glavna klinička manifestacija pretjerani zamor mišića. Prvi simptomi obično su disfunkcija okulomotornih mišića i mišića mišića lica i udova. Bulbar sindrom često pogađa mišiće za žvakanje, kao i mišiće grkljana, ždrijela i jezika;
  • Polineuropatija, u kojoj se bulbarna paraliza opaža na pozadini tetraplegije ili tetrapareze s prilično karakterističnim poremećajima koji omogućuju lakše dijagnosticiranje i liječenje bulbarnog sindroma;
  • Poliomijelitis, koji se prepoznaje po općim infektivnim simptomima, brz razvoj paralize (obično u prvih 5 dana bolesti) sa značajno većim oštećenjem proksimalnog od distalnog;
  • Procesi koji se javljaju u stražnjoj lobanjskoj jami, moždanom deblu i kranio-spinalnoj regiji, uključujući tumorske, vaskularne, granulomatozne bolesti i anomalije kostiju. Obično ovi procesi uključuju dvije polovine produžene moždine;
  • Psihogena disfonija i disfagija, koje mogu pratiti i psihotične poremećaje i poremećaje konverzije.

Pseudobulbarni sindrom

Pseudobulbarni sindrom obično se javlja samo u pozadini obostranih lezija kortikalno-nuklearnih puteva koji odlaze do jezgara živaca bulbarne grupe iz motornih kortikalnih centara.

Ova se patologija očituje paralizom centralnog gutanja, fonacijom i poremećajima artikulacije govora. Također, u pozadini pseudobulbarnog sindroma, mogu postojati:

  • Disfagija;
  • Dizartrija;
  • Disfonija.

Međutim, za razliku od bulbarnog sindroma, u tim se slučajevima ne razvija atrofija mišića jezika. Palatinski i ždrijelni refleksi su također obično očuvani.

Pseudobulbarni sindrom, u pravilu, opaža se u pozadini discirkulacijske encefalopatije, akutnih poremećaja cerebralne cirkulacije u obje hemisfere mozga, amiotrofične lateralne skleroze. Smatra se manje opasnim jer ne narušava vitalne funkcije.

Dijagnostika i liječenje bulbarnog sindroma

Nakon konsultacije sa terapeutom za dijagnozu bulbarnog sindroma, obično je potrebno proći niz studija:

  • Opća analiza urina;
  • EMG mišića jezika, udova i vrata;
  • Opći i biokemijski test krvi;
  • CT ili MRI mozga;
  • Ezofagoskopija;
  • Pregled oftalmologa;
  • Klinički i EMG testovi za mijasteniju gravis sa farmakološkim stresom;
  • CSF istraživanje;

Ovisno o kliničkim simptomima i prirodi tijeka patologije, liječnik može predvidjeti ishod i učinkovitost predloženog liječenja bulbarnog sindroma. U pravilu, terapija je usmjerena na uklanjanje uzroka osnovne bolesti. Istodobno se poduzimaju mjere za podršku i oživljavanje oslabljenih važnih funkcija tijela, a to su:

  • Disanje - umjetna ventilacija pluća;
  • Gutanje - terapija lijekovima proserinom, vitaminima, ATP;
  • Balanje - imenovanje atropina.

Vrlo je važno, u pozadini pseudobulbarnog i bulbarnog sindroma, pažljivo njegovati usnu šupljinu, kao i, ako je potrebno, nadzirati pacijente tijekom obroka kako bi se spriječila aspiracija.

Bulbarni sindrom razvija se oštećenjem kaudalnih dijelova moždanog debla (medulla oblongata) ili njegovim vezama s izvršnim aparatom. Funkcije duguljaste moždine su raznolike i vitalne.

Jezgra IX, X i XII nerava su centri kontrole refleksne aktivnosti ždrijela, larinksa i jezika i uključeni su u osiguravanje artikulacije i gutanja. Oni primaju interoceptivne informacije i povezani su sa mnogim visceralnim refleksima (kašljanje, gutanje, kijanje, salivacija, sisanje) i različitim sekretornim odgovorima. U produženoj moždini prolazi medijalni (stražnji) uzdužni snop, što je važno za regulaciju pokreta glave i vrata i koordinaciju potonjeg s pokretima očiju. Sadrži jezgre releja slušnog i vestibularnog vodiča. Uzlazne i silazne staze prolaze kroz njega, povezujući niže i više nivoe nervnog sistema. Retikularna formacija igra važnu ulogu u olakšavanju ili suzbijanju motoričke aktivnosti, regulaciji mišićnog tonusa, provođenju aferentacije, u posturalnoj i drugoj refleksnoj aktivnosti, kontroli svijesti, kao i visceralnim i autonomnim funkcijama. Osim toga, kroz vagusni sistem, produžena moždina je uključena u regulaciju respiratornih, kardiovaskularnih, probavnih i drugih metaboličkih procesa u tijelu.

Ovdje ćemo razmotriti proširene oblike bulbarne paralize koji se razvijaju s bilateralnim lezijama jezgara IX, X i XII živaca, kao i njihovih korijena i živaca unutar i izvan lubanje. Ovdje smo također uključili lezije odgovarajućih mišića i sinapsi, koje dovode do istih poremećaja motoričkih funkcija bulbarice: gutanja, žvakanja, artikulacije, fonacije i disanja.

Glavni uzroci bulbar sindroma su:

1. Bolesti motornog neurona (ALS, Fazio-Londeova spinalna amiotrofija, Kennedyjeva bulbospinalna amiotrofija).

2. Miopatije (okulofaringealne, Kearns-Sayrov sindrom).

3. Distrofična miotonija.

4. Paroksizmalna mioplegija.

5. Miastenija gravis.

6. Polineuropatija (Guillain-Barré, nakon vakcinacije, difterija, paraneoplastična, sa hipertireozom, porfirija).

7. Poliomijelitis.

8. Procesi u moždanom deblu, stražnjoj lobanjskoj jami i kranio-spinalnoj regiji (vaskularni, tumori, syringobulbia, meningitis, encefalitis, granulomatozne bolesti, koštane anomalije).

1. Bolesti motornog neurona.

Završna faza svih oblika amiotrofičnog lateralnog sindroma (ALS) ili početak njegove bulbarne forme tipični su primjeri bulbarne disfunkcije. Obično bolest počinje obostranim oštećenjem jezgre XII živca, a prve manifestacije su joj atrofija, fascikulacije i paraliza jezika. U ranim fazama može se javiti dizartrija bez disfagije ili disfagija bez dizartrije, ali se prilično brzo uočava progresivno pogoršanje svih bulbarnih funkcija. Na početku bolesti otežano gutanje tekuće hrane uočava se češće od čvrste hrane, ali kako bolest napreduje, disfagija se razvija pri konzumiranju čvrste hrane. U isto vrijeme, slabost mišića za žvakanje, a zatim mišića lica pridružuje se slabosti jezika, meko nepce visi, jezik u usnoj šupljini je nepomičan i atrofičan. Pokazuje fascinacije.

Anartria. Stalno slinjenje. Slabost respiratornih mišića. Na istom području ili u drugim dijelovima tijela otkrivaju se simptomi zahvaćenosti gornjih motornih neurona.

Kriterijumi za dijagnozu ALS-a:

prisutnost znakova oštećenja donjeg motornog neurona (uključujući EMG - potvrda prednjeg nervnog procesa u klinički netaknutim mišićima); klinički simptomi oštećenja gornjeg motornog neurona (piramidalni sindrom); progresivni kurs.

“Progresivna bulbarna paraliza” se danas smatra jednom od varijanti bulbarnog oblika ALS-a (baš kao i “primarna lateralna skleroza” kao drugi tip ALS-a koji se javlja bez kliničkih znakova lezija prednjih rogova kičmene moždine).

* Za detalje pogledajte odjeljak ALS sindrom.

Povećanje bulbarne paralize može biti manifestacija progresivne spinalne amiotrofije, posebno - ter

završna faza amiotrofije Werdnig-Hoffmanna, a kod djece-spinalna amiotrofija Fazio-Londe. Ovo posljednje odnosi se na autosomno recesivne spinalne amiotrofije koje počinju u ranom djetinjstvu. Poznato je da kod odraslih X-vezana bulbarna spinalna amiotrofija počinje u dobi od 40 ili više godina (Kennedyjeva bolest). Karakteristične su slabost i atrofija mišića proksimalnih gornjih ekstremiteta, spontane fascikulacije, ograničen volumen aktivnih pokreta u rukama, smanjeni tetivni refleksi s mišićima bicepsa i tricepsa ramena. Kako bolest napreduje, razvijaju se bulbarni (obično blagi) poremećaji: gušenje, atrofija jezika, dizartrija. Kasnije su uključeni mišići nogu. Karakteristične značajke: ginekomastija i pseudohipertrofija mišića lista.

S progresivnom spinalnom amiotrofijom, proces je ograničen na oštećenje stanica prednjih rogova leđne moždine. Za razliku od ALS-a, ovdje je proces uvijek simetričan, nije praćen simptomima zahvaćenosti gornjeg motornog neurona i ima povoljniji tok.

2. Miopatije. Neki oblici miopatije (okulofaringealni, Kearns-Sayreov sindrom) mogu se manifestirati kao kršenje bulbarnih funkcija. Okulofaringealna miopatija (distrofija) je nasljedna (autosomno dominantna) bolest koju karakterizira kasni početak (obično nakon 45 godina) i mišićna slabost, koja je ograničena na mišiće lica (bilateralna ptoza) i bulbarne mišiće (disfagija). Ptoza, poremećaji gutanja i disfonija sporo napreduju. Glavni neprilagođeni sindrom je disfagija. Proces se proteže na udove samo kod nekih pacijenata iu kasnijim stadijumima bolesti.

Jedan od oblika mitohondrijske encefalomiopatije, naime Kearns-Sayrov sindrom ("oftalmoplegija plus"), manifestuje se, pored ptoze i oftalmoplegije, kompleks miopatskih simptoma koji se razvija kasnije od simptoma oka. Uključenost bulbarnih mišića (grkljan i ždrijelo) obično nije dovoljno gruba, ali može dovesti do promjena u fonaciji i artikulaciji, gušenja.

Obavezni znakovi Kearns-Sayrovog sindroma:

vanjska oftalmoplegija

pigmentna degeneracija retine

poremećaji srčane provodljivosti

(bradikardija, atrioventrikularni blok, sinkopa,

moguća iznenadna smrt)

povećanje nivoa proteina u cerebrospinalnoj tečnosti

3. Distrofična miotonija.

Distrofična miotonija (ili miotonična distorofija Rossa-Solima-Kurshmana-Steinert-Battena) nasljeđuje se na autosomno dominantan način i pogađa muškarce 3 puta češće od žena. Njen debi pada u dobi od 16-20 godina. Kliničku sliku čine miotonični, miopatski sindromi i ekstramuskularni poremećaji (degenerativne promjene u sočivu, testisima i drugim endokrinim žlijezdama, koži, jednjaku, srcu, a ponekad i u mozgu). Miopatski sindrom je najizraženiji u mišićima lica (masažerni i temporalni mišići, što dovodi do karakterističnog izraza lica), vratu i, kod nekih pacijenata, u udovima. Zahvaćenost bulbarnih mišića dovodi do nazalnog tona glasa, disfagije i gušenja, a ponekad i respiratornog distresa (uključujući apneju u snu).

4. Paroksizmalna mioplegija (periodična paraliza). Paroksizmalna mioplegija je bolest (hipokalemična

neba, hiperkalemijski i normokalemijski oblici), koji se manifestiraju generaliziranim ili djelomičnim napadima mišićne slabosti (bez gubitka svijesti) u obliku pareze ili plegije (do tetraplegije) sa smanjenjem tetivnih refleksa i hipotonije mišića. Trajanje napada varira od 30 minuta do nekoliko dana. Izazivački faktori: bogata hrana bogata ugljikohidratima, zloupotreba soli, negativne emocije, tjelesna aktivnost, noćni san. Samo u nekoliko napadaja uočeno je zahvaćanje cervikalnih i lobanjskih mišića. Rijetko su respiratorni mišići uključeni u ovaj ili onaj stepen.

Diferencijalna dijagnoza provodi se sa sekundarnim oblicima mioplegije, koji se nalaze u bolesnika s tireotoksikozom, s primarnim hiperaldosteronizmom, hipokalemijom u nekim gastrointestinalnim bolestima, bolestima bubrega. Yat-trogene varijante periodične paralize opisane su pri propisivanju lijekova koji potiču eliminaciju kalija iz tijela (diuretici, laksativi, sladić).

5. Miastenija gravis.

Bulbarni sindrom je jedna od najopasnijih manifestacija mijastenije gravis. Miastenija gravis (myasthenia gravis) je bolest čija je vodeća klinička manifestacija patološki zamor mišića, koji se smanjuje do potpunog oporavka nakon uzimanja antikolinesteraznih lijekova. Prvi simptomi često su disfunkcija okulomotornih mišića (ptoza, diplopija i ograničenje pokretljivosti očnih jabučica) i mišića lica, kao i mišića udova. U oko jedne trećine pacijenata uključeno je žvakanje

mišiće, mišiće ždrijela, larinksa i jezika. Postoje generalizirani i lokalni (uglavnom očni) oblici.

Diferencijalna dijagnoza miastenije gravis provodi se s miasteničnim sindromima (Lambert-Eatonov sindrom, miastenični sindrom s polineuropatijama, kompleks miastenije gravis-polimiozitis, miastenični sindrom s intoksikacijom botulinom).

6. Polineuropatije.

Bulbarna paraliza kod polineuropatija uočava se na slici generaliziranog polineuropatijskog sindroma na pozadini tetrapareze ili tetraplegije sa karakterističnim senzornim poremećajima, što olakšava dijagnozu prirode bulbarnih poremećaja. Potonji su karakteristični za takve oblike kao što su akutna demijelinizirajuća Guillain-Barréova polineuropatija, postinfektivne i postvakcinalne polineuropatije, difterija i paraneoplastična polineuropatija, kao i polineuropatija kod hipertireoze i porfirije.

7. Poliomijelitis.

Akutni poliomijelitis, kao uzrok bulbarne paralize, prepoznaje se po prisutnosti općih zaraznih (pred-paralitičkih) simptoma, brzom razvoju paralize (obično u prvih 5 dana bolesti) s većim oštećenjem proksimalnog nego distalnog. Period obrnutog razvoja paralize karakterističan je ubrzo nakon njihove pojave. Postoje spinalni, bulbarni i bulbospinalni oblici. Donji ekstremiteti su češće zahvaćeni (u 80% slučajeva), ali je moguć razvoj sindroma hemitipa ili unakrsnog tipa. Paraliza je spore prirode s gubitkom refleksa tetiva i brzim razvojem atrofije. Bulbarna paraliza se može uočiti kod bulbarnog oblika (10-15% cjelokupnog paralitičkog oblika bolesti), kod kojeg su zahvaćena jezgra ne samo 1X, X (rjeđe XII) živaca, već i facijalnog živca. Poraz prednjih rogova IV-V segmenata može uzrokovati respiratornu paralizu. U odraslih se bulbospinalni oblik češće razvija. Uključivanje retikularne formacije moždanog debla može dovesti do kardiovaskularnih (hipotenzija, hipertenzija, srčane aritmije), respiratornih ("ataktično disanje") poremećaja, poremećaja gutanja i poremećaja u stupnju budnosti.

Diferencijalna dijagnoza provodi se s drugim virusnim infekcijama koje mogu utjecati na donji motorni neuron: bjesnoćom i herpes zosterom. Druge bolesti koje često zahtijevaju diferencijalnu dijagnozu s akutnim poliomijelitisom uključuju Guillain-Barréov sindrom, akutnu povremenu porfiriju, botulizam, toksične polineuropatije, poprečni mijelitis i akutnu kompresiju leđne moždine u epiduralnom apscesu.

8. Procesi u moždanom deblu, stražnjoj lobanjskoj jami i kraniospinalnoj regiji.

Neke bolesti ponekad lako zahvate obje polovice produžene moždine, s obzirom na malu veličinu i kompaktan oblik kaudalnog dijela moždanog stabla: tumori intramedularne (glioma ili ependimoma) ili ekstramedularne prirode (neurofibromi, meningiomi, hemangiomi, metastatski tumori) ; tuberkuloza, sarkaidoza i drugi granulomatozni procesi mogu ličiti na kliničke simptome tumora. Volumetrijski procesi prije ili kasnije popraćeni su povećanjem intrakranijalnog tlaka. Parenhimska i subarahnoidna krvarenja, TBI i drugi procesi praćeni intrakranijalnom hipertenzijom i produženom moždinom u foramen magnumu mogu dovesti do hipertermije, respiratornih poremećaja, kome i smrti pacijenta od zastoja disanja i srca. Ostali razlozi: siringobulbija, kongenitalni poremećaji i abnormalnosti kraniospinalne regije (platibazija, Pagetova bolest), toksični i degenerativni procesi, meningitis i encefalitis, što dovodi do disfunkcije kaudalnih dijelova moždanog debla.

9. Psihogena disfonija i disfagija.

Psihogeni poremećaji bulbarnih funkcija ponekad zahtijevaju diferencijalnu dijagnozu s pravom bulbarnom paralizom. Psihogeni poremećaji gutanja i fonacije mogu se uočiti kako na slici psihotičnih poremećaja, tako iu okviru poremećaja konverzije. U prvom slučaju, obično se promatraju u pozadini klinički očiglednih poremećaja ponašanja, u drugom, rijetko su monosimptomatska manifestacija bolesti, au ovom slučaju njihovo prepoznavanje olakšava identifikacija polisindromskih demonstrativnih poremećaja. Neophodno je koristiti kako pozitivne kriterije za dijagnostiku psihogenih poremećaja, tako i isključivanje organskih bolesti uz korištenje savremenih parakliničkih metoda ispitivanja.

Dijagnostički testovi za bulevarski sindrom

Opći i biokemijski test krvi; opća analiza urina; CT ili MRI mozga; EMG mišića jezika, vrata i ekstremiteta; klinički i EMG testovi za miasteniju gravis s farmakološkim stresom; pregled kod oftalmologa; EKG; proučavanje cerebrospinalne tekućine; ezofagoskopija; konsultacija terapeuta.

Disfunkcija produžene moždine uzrokuje bulbarnu paralizu, koja se naziva i bulbarni sindrom. Ova se bolest izražava u kršenju funkcija gutanja, žvakanja i disanja ljudskog tijela. To nastaje kao posljedica paralize različitih dijelova usne šupljine.

Razlog za razvoj bulbarne paralize je poraz jezgara kranijalnih živaca, kao i njihovih korijena i debla. Razlikovati unilateralne i bilateralne lezije, kao i bulbarnu i pseudobulbarnu paralizu.

Glavni dijelovi mozga

Razlika između jednostranih i bilateralnih lezija jezgri leži u manje izraženim simptomima u prvom slučaju i življoj manifestaciji simptoma u drugom.

Što se tiče ove vrste bolesti, poput bulbarne paralize i pseudobulbarne, postoji nekoliko razlika u tim bolestima.

Dakle, s pseudobulbarnim oblikom bolesti nije oštećena produžena moždina, već drugi njezini dijelovi koji utječu na simptomatologiju. Na temelju toga pacijent nema takvu manifestaciju kao što je zastoj disanja ili smetnje srčanog ritma, već se očituje nekontrolirano plakanje ili smijeh.

Uzroci bolesti

Postoji nekoliko uzroka bulbarne paralize, a posebno:

  1. Genetski.
  2. Degenerativno.
  3. Zarazno.

U pravilu se bulbarna paraliza i pseudobulbarna paraliza razvijaju kao posljedica jedne ili druge bolesti, a ovisno o tome dolazi do gornje podjele. Na primjer, Kennedyjeva amijatrofija je genetska bolest zbog koje se ova bolest manifestira.

Kako izgleda iskrivljeni jezik s paralizom?

Zauzvrat, bolesti kao što su Gaia Barreov sindrom, Lajmska bolest ili dječja paraliza djeluju kao degenerativni uzrok.

Osim toga, bulbarna pareza i paraliza mogu se razviti kao rezultat amiotrofične lateralne skleroze, botulizma, siringobulbije, meningitisa i encefalitisa.

Bitan! Ljudi koji su se suočili s takvim fenomenom kao što je ishemijski moždani udar (prolazna cerebrovaskularna nezgoda) su u opasnosti od stjecanja zarazne bulbarne paralize.

Simptomi

Simptomi bulbarne paralize su prilično specifični, a za razliku od pseudobulbarnog tipa, bolest može dovesti do srčanog ili respiratornog zastoja.

Glavni simptom ove bolesti je poteškoća pri refleksu gutanja, što može dovesti do povećanog nekontroliranog lučenja sline u pacijenta.

Osim toga, bolest karakteriziraju:

  • kršenje govornih funkcija;
  • Poteškoće sa žvakanjem hrane
  • trzanje jezika, u slučaju paralize;
  • izbočina jezika koji se nalazi u grlu u smjeru suprotnom od paralize;
  • opuštenost gornjeg nepca;
  • kršenje fonacije;

Fonacija - upotreba grkljana za stvaranje zvukova

  • aritmija;
  • kršenje respiratornih i srčanih funkcija tijela.

Infektivna bulbarna paraliza slična je pseudobulbarnoj u mnogim simptomima, međutim, u drugoj vrsti bolesti, ne opaža se zastoj srca i disanja. Takođe, nije bilo trzanja jezika sa njegovom paralizom.

Bolest u detinjstvu

Ako je s odraslima sve manje -više jasno, onda s malom djecom nije sve tako jednostavno kako se čini.

Dakle, kod male djece teško je dijagnosticirati bolest po glavnom simptomu - povećanoj salivaciji kao posljedici otežanog refleksa gutanja. Svako 3 djece ima takav simptom, i to ne zato što postoji patologija, već zbog posebnosti djetetovog tijela.

Kako prepoznati bolest kod djeteta? Da biste to učinili, morate pregledati bebinu usnu šupljinu i obratiti pažnju na položaj jezika. Ako je neprirodno pomaknut u stranu ili se primijeti njegovo trzanje, ima smisla kontaktirati stručnjaka za temeljitu analizu.

Osim toga, takva djeca imaju problema s gutanjem hrane, mogu ispasti iz usta ili ući u nazofarinks, kada je u pitanju tekućina.

Osim toga, bolesno dijete može doživjeti djelomičnu paralizu lica, koja se očituje u odsustvu promjena u izrazu lica bebe.

Kako se bolest dijagnosticira?

Dijagnoza ove bolesti ne uključuje prisustvo velikog broja testova i instrumentalnih metoda liječenja. Osnova je vanjski pregled pacijenta od strane specijaliste, kao i postupak poput elektromiografije.

Elektromiografija je proučavanje bioelektričnih potencijala koji nastaju u ljudskim mišićima pri pobuđivanju mišićnih vlakana.

Na temelju prikupljenih podataka, liječnik donosi zaključak i propisuje liječenje.

Liječenje

U pravilu se liječenje bulbarne paralize provodi u bolnici. Međutim, ne pada na pamet osobi da unaprijed zakaže termin kod kirurga, a žalba zdravstvenoj ustanovi sa simptomima karakterističnim za ovu bolest javlja se već u kasnijoj fazi bolesti, što predstavlja prijetnju po život pacijenta .

Iz tog razloga, važno je ukloniti prijetnju ljudskom životu. Posebno:

Pacijent će možda morati ukloniti sluz iz grla radi mehaničke ventilacije. Tek nakon što život pacijenta nije u opasnosti, moguće ga je transportirati u zdravstvenu ustanovu.

Bolnica organizira liječenje usmjereno na uklanjanje simptoma i direktno uklanjanje, posebno:

Da bi se nastavio refleks gutanja, osobi se propisuju Proserin, adenozin trifosfat i vitaminski kompleks

Kako bi se uklonilo nekontrolirano lučenje sline, pacijentu se prikazuje atropin

Za uklanjanje simptomatskih manifestacija propisuju se lijekovi koji su karakteristični za određeni simptom (za svaku osobu pojedinačno)

Unatoč činjenici da je temelj liječenja usmjeren na uklanjanje uzroka, ovaj sindrom je teško liječiti, a budući da su živčani korijeni u dubinama mozga obično pogođeni, malo je vjerojatno da je propisana operacija za ispravljanje problema.

Ipak, zahvaljujući savremenim metodama liječenja, bulbarna paraliza nije smrtna kazna i sa njom se može normalno živjeti, pod uvjetom da se koristi suportivna terapija. Stoga, ako se pojave primarni simptomi, bolje je još jednom konzultirati stručnjaka i dobiti dobre vijesti nego odgađati i čuti neugodnu dijagnozu. Čuvajte sebe i svoje najmilije i nemojte se samoliječiti.

Postepeno se razvija disfunkcija bulbarne skupine kaudalnih kranijalnih živaca, uzrokovana oštećenjem njihovih jezgara i / ili korijena. Karakteristična je trijada simptoma: disfagija, dizartrija, disfonija. Dijagnoza se postavlja na osnovu pregleda pacijenta. Dodatni pregledi (analiza likvora, CT, MRI) se provode kako bi se utvrdila osnovna patologija koja je uzrokovala bulbarnu paralizu. Liječenje se propisuje u skladu s uzrokom bolesti i temeljnim simptomima. Mogu biti potrebne hitne mjere: reanimacija, mehanička ventilacija, borba protiv zatajenja srca i vaskularnih poremećaja.

Opće informacije

Bulbarna paraliza nastaje kada su jezgre i / ili korijeni bulbarne grupe kranijalnih živaca oštećeni u produženoj moždini. Bulbar uključuje glosofaringealni (IX par), vagusni (X par) i hipoglossalni (XII par) živce. Glosofaringealni živac inervira mišiće ždrijela i osigurava njegovu osjetljivost, odgovoran je za osjećaj okusa zadnje 1/3 jezika i osigurava parasimpatičku inervaciju parotidne žlijezde. Vagusni nerv inervira mišiće ždrijela, mekog nepca, grkljana, gornjeg probavnog trakta i respiratornog trakta; daje parasimpatičku inervaciju unutrašnjih organa (bronhija, srca, gastrointestinalnog trakta). Hipoglosni nerv obezbeđuje inervaciju mišića jezika.

Uzrok bulbarne paralize može biti kronična cerebralna ishemija, koja se razvija kao posljedica ateroskleroze ili kroničnog vaskularnog spazma kod hipertenzije. Rijetki faktori koji uzrokuju oštećenje bulbarne skupine kranijalnih živaca uključuju kraniovertebralne anomalije (prvenstveno Chiari malformacije) i teške polineuropatije (Guillain-Barréov sindrom).

Simptomi progresivne bulbarne paralize

Kliničke manifestacije bulbarne paralize temelje se na perifernoj parezi mišića ždrijela, grkljana i jezika, što rezultira smanjenim gutanjem i govorom. Osnovni klinički kompleks simptoma je trijada znakova: poremećaj gutanja (disfagija), poremećena artikulacija (dizartrija) i zvučnost govora (disfonija). Poremećaji pri gutanju hrane počinju s poteškoćama u uzimanju tekućine. Zbog pareze mekog nepca, tekućina iz usne šupljine ulazi u nos. Zatim, sa smanjenjem faringealnog refleksa, razvijaju se poremećaji gutanja i krute hrane. Ograničavanje pokretljivosti jezika dovodi do poteškoća u žvakanju hrane i premještanju grudvice hrane u usta. Bulbarnu dizartriju karakterizira zamagljen govor, nedostatak jasnoće u izgovoru zvukova, zbog čega govor pacijenta postaje nerazumljiv za druge. Disfonija se javlja kao promukao glas. Postoji nazolalija (nazalna).

Izgled pacijenta je karakterističan: lice je hipomimično, usta su otvorena, uočava se slinjenje, poteškoće pri žvakanju i gutanju hrane i njen gubitak iz usta. U vezi s porazom vagusnog živca i kršenjem parasimpatičke inervacije somatskih organa, javljaju se poremećaji respiratorne funkcije, srčanog ritma i vaskularnog tonusa. Ovo su najopasnije manifestacije bulbarne paralize, jer često progresivna respiratorna ili srčana insuficijencija dovodi do smrti pacijenata.

Prilikom pregleda usne šupljine primjećuju se atrofične promjene na jeziku, njegovo presavijanje i neravnine, mogu se primijetiti fascikularne kontrakcije mišića jezika. Ždrijelni i nepčani refleksi oštro su smanjeni ili se ne izazivaju. Jednostrana progresivna bulbarna paraliza popraćena je opuštanjem polovice mekog nepca i odstupanjem njene uvule na zdravu stranu, atrofičnim promjenama na 1/2 jezika, odstupanjem jezika prema leziji kada izvire. Kod bilateralne bulbarne paralize uočava se glosoplegija - potpuna nepokretnost jezika.

Dijagnostika

Neurolog može dijagnosticirati bulbarnu paralizu pažljivo proučavajući neurološki status pacijenta. Proučavanje funkcije bulbarnih živaca uključuje procjenu brzine i razumljivosti govora, tona glasa, jačine salivacije; pregled jezika na prisutnost atrofija i fascikulacija, procjena njegove pokretljivosti; pregled mekog nepca i test faringealnog refleksa. Važno je odrediti učestalost disanja i otkucaja srca, istraživanje pulsa za otkrivanje aritmija. Laringoskopija vam omogućuje da utvrdite nepostojanje potpunog zatvaranja glasnica.

Tijekom dijagnoze progresivna bulbarna paraliza mora se razlikovati od pseudobulbarne paralize. Potonje se javlja sa supranuklearnim lezijama kortiko-bulbarnih puteva koji povezuju jezgra produžene moždine s korteksom mozga. Pseudobulbarna paraliza očituje se središnjom parezom mišića grkljana, ždrijela i jezika s hiperrefleksijom karakterističnom za sve središnje pareze (povećani ždrijelni i nepčani refleksi) i povećanjem mišićnog tonusa. Klinički se razlikuje od bulbarne paralize u odsustvu atrofičnih promjena na jeziku i prisutnosti refleksa oralnog automatizma. Često je praćen nasilnim smijehom koji je posljedica spastične kontrakcije mišića lica.

Osim pseudobulbarne paralize, progresivna bulbarna paraliza zahtijeva razlikovanje od psihogene disfagije i disfonije, različitih bolesti s primarnim mišićnim lezijama koje uzrokuju miopatsku parezu grkljana i ždrijela (miastenija gravis, Rossolimo-Steinert-Kurshman miotonija, paroksizmalna mioplegija, okulopiaza). Također je potrebno dijagnosticirati osnovnu bolest koja je dovela do razvoja bulbarnog sindroma. U tu svrhu provodi se studija cerebrospinalne tekućine, CT i MRI mozga. Tomografske studije omogućuju vizualizaciju tumora mozga, zona demijelinizacije, cerebralnih cista, intracerebralnih hematoma, cerebralnog edema, pomicanja moždanih struktura u sindromu dislokacije. CT ili RTG snimka kraniovertebralnog spoja može otkriti abnormalnosti ili posttraumatske promjene u ovom području.

Liječenje progresivne bulbarne paralize

Terapeutska taktika za bulbarnu paralizu izgrađena je uzimajući u obzir osnovnu bolest i vodeće simptome. U slučaju infektivne patologije provodi se etiotropna terapija, u slučaju cerebralnog edema propisuju se dekongestivni diuretici, u slučaju tumorskih procesa, zajedno s neurokirurgom, pitanje uklanjanja tumora ili izvođenja obilazne operacije radi sprječavanja sindroma dislokacije riješeno.

Nažalost, mnoge bolesti kod kojih se javlja bulbarni sindrom progresivni su degenerativni procesi koji se javljaju u cerebralnim tkivima i nemaju učinkovito specifično liječenje. U takvim slučajevima provodi se simptomatska terapija kako bi se podržale vitalne funkcije tijela. Dakle, s teškim respiratornim poremećajima, dušnik se intubira sa pacijentom spojenim na ventilator, s teškom disfagijom, osigurava se hranjenje sondom, uz pomoć vazoaktivnih lijekova i infuzijske terapije, ispravljaju se vaskularni poremećaji. Da biste smanjili disfagiju, prepišite neostigmin, ATP, vitamine gr. B, glutaminska kiselina; s hipersalivacijom - atropin.

Prognoza

Progresivna bulbarna paraliza ima vrlo varijabilnu prognozu. S jedne strane, pacijenti mogu umrijeti od srčane ili respiratorne insuficijencije. S druge strane, uspješnim liječenjem osnovne bolesti (na primjer, encefalitisa), pacijenti se u većini slučajeva oporavljaju uz potpunu obnovu funkcije gutanja i govora. Zbog nedostatka učinkovite patogenetske terapije, bulbarna paraliza povezana s progresivnim degenerativnim oštećenjem središnjeg živčanog sustava (s multiplom sklerozom, ALS -om itd.) Ima nepovoljnu prognozu.

Bulbar sindrom je ozbiljan neurološki poremećaj. Patologija dovodi do paralize jezika, mišića ždrijela, usana. Progresivna bulbarna paraliza je opasna po zdravlje i teško se liječi.

Pacijent može osjetiti da ima poteškoća s neovisnim unosom hrane. Morat ćete posjetiti medicinsku ustanovu čim se pojave prvi simptomi.

Ako zanemarite znakove, doći će do nepovratnih posljedica. Bulbar sindrom je opasna bolest i mora se odmah liječiti.

Bulbarni nervi su zahvaćeni razvojem neurologije. To dovodi do promjena u centralnom nervnom sistemu. Kada su zahvaćeni završeci motornih živaca, dolazi do periferne paralize.

Uočeni su sljedeći uzroci bulbarnog sindroma:

  • , zbog čega je zahvaćena produžena moždina;
  • zarazna bolest glave;
  • maligni i benigni tumorski procesi;
  • modrice i prijelomi osnove lubanje;
  • upala u mozgu;
  • intoksikacija botulinum toksinom.

Često se događa da hipertenzija postane uzrok bulbarne paralize. Bolest vremenom pogoršava stanje pacijenta. Na toj pozadini razvija se ateroskleroza, javlja se vaskularni spazam, a to dovodi do moždanog udara, stoga se javlja bulbarni sindrom.

Ako se ne osjećate dobro, morate posjetiti ljekara. Ako se zanemari simptomi bulbarije, mogu se pojaviti različite komplikacije.

Simptomi

Postoji nekoliko vrsta bulbarnog sindroma. Akutni oblik patologije brzo prolazi i razvija se u pozadini moždanog udara, edema ili kontuzije mozga, encefalitisa. Ako je bolest progresivna, tada se bulbarna paraliza javlja polako.

Pojavljuje se u pozadini različitih patologija koje su povezane s centralnim nervnim sistemom. Najčešće je to Kennedyjeva amiatrofija, tumorska formacija u mozgu. Bulbarni sindrom je bilateralni i jednostrani. Patologija se često ogleda u pokretima larinksa, jezika, ždrijela.

Postoje tri znaka koji se javljaju kod bulbarne paralize:

  • Disfagija- to je kada je gutanje otežano. Pacijent ima poteškoća s gutanjem hrane zbog progresivne paralize mekog nepca. Slab pacijent može lako ugušiti hranu. Vremenom se razvija progresivna bulbarna paraliza, pa pacijent ima poteškoća u ishrani čak i mekom hranom.
  • Dizartrija. Došlo je do kršenja izgovora riječi. U početku pacijent može ispuštati zvukove, ali bulbarna paraliza dovodi do potpunog nedostatka govora.
  • Disfonija dovodi do oštećenja vokalnih funkcija. Osoba promatra kako promuklost i promuklost nastaju u njemu.

Kod pacijenata s bulbarnom paralizom, izrazi lica i izrazi lica mogu biti pogođeni. Usta mogu biti otvorena i pljuvačka će teći. Prilikom jela hrana može ispasti iz usta. Bulbar sindrom može dovesti do ozbiljnih posljedica u obliku poremećaja respiratornog i kardiovaskularnog sistema.

Pacijent ima promjene u usnoj šupljini. Jezik postaje neravnomjeran, naboran i povremeno se trza. Ako pacijent ima unilateralni bulbarni sindrom, promjene će biti s jedne strane. Kod bilateralne lezije jezik može biti potpuno nepokretan.

Kada dođe do promjena u hipoglosalnim živčanim završecima, slina se počinje snažno lučiti. Mnogi pacijenti mogu patiti od jake sline, pa redovno koriste rupčić. Kod prvih manifestacija bulbarnog sindroma potrebno je posjetiti specijaliste.

Dijagnostika

Dijagnozu i liječenje bulbarne paralize propisuje neuropatolog. Prije svega, stručnjak provodi neurološki pregled i elektromiografiju. Na temelju rezultata dijagnoze, liječnik identificira uzrok bulbarnog sindroma i propisuje liječenje. Specijalista mora odrediti brzinu disanja i otkucaje srca.

Za bulbarnu paralizu provode se sljedeće studije:

  • Radiografija omogućuje identifikaciju prijeloma i modrica na glavi, tumorskih procesa.

  • Elektromiografija pomaže provjeriti performanse mišića jezika, vrata, ruku, nogu. Ova vrsta dijagnoze otkriva mišićnu aktivnost u mirnom stanju i tijekom kontrakcije.
  • Ezofagoskopija. Ova metoda istraživanja pomaže u pregledu jednjaka. Procjenjuje se rad faringealnih mišića i glasnih žica.

  • Snimanje magnetnom rezonancom. Brza i kvalitetna dijagnostička metoda, otkriva različite bolesti u 90% slučajeva. MRI omogućuje procjenu stanja svih organa. Tomografija pomaže identificirati patologije mozga. Studija se najčešće provodi pomoću kontrastnog sredstva.
  • Elektrokardiogram. Omogućava pronalaženje različitih srčanih oboljenja, proučavanje srčanog ritma.

  • Laboratorijski testovi provode se kako bi se identificirala upala, infekcija, krvarenje. Propisana je opća analiza urina, krvi i pregled cerebrospinalne tekućine.

Prilikom izvođenja kompjuterske tomografije i MRI u mozgu se nalaze tumorske formacije, edem, ciste. Ako se pojave prvi simptomi bulbarne paralize, morate odmah posjetiti liječnika. Bolest vremenom samo napreduje, liječenje je neophodno. bolest može biti fatalna.

Bulbarna paraliza kod djece

Bulbarna paraliza se razvija kod nerođene djece. U oralnoj sluznici postoji jaka vlaga, ona bi u normalnom stanju trebala biti praktično suha. Ako pregledate bebina usta dok plače, primetićete da je jezik blago okrenut u stranu. Ovaj se simptom pojavljuje kada su poremećeni hipoglosalni živčani završeci.

Bulbarni sindrom kod djece se manifestira u rijetkim slučajevima, jer uzrokuje oštećenje moždanih stabljika. Oni prestaju funkcionirati, a život je nemoguć bez njih. Pseudobulbarna paraliza često se javlja kod djece, izuzetno je teška. Klinac ne pati samo od gubitka govora, već i od promjena tonusa mišića.

Mogu se razviti i hiperkineza i različiti poremećaji mišićno-koštanog sistema. To dovodi do činjenice da se javlja dječja cerebralna paraliza. Bolest može početi da muči novorođenčad i djecu do dvije godine. Najčešće se cerebralna paraliza javlja zbog porođajne traume.

Kod bulbar sindroma dijete ima motorički poremećaj. Događa se da je gornji dio lica oštećen, zbog čega dolazi do nepokretnosti. Dijete nema priliku da se samo brine o sebi. Takva djeca izgledaju nespretno, teško im je da žvaću i gutaju hranu, da i dalje sline u ustima. Mora se propisati ispravan tretman za bulbarnu paralizu.

Liječenje

Ako je pacijent akutna bulbarna paraliza, tada medicinsku pomoć treba pravovremeno pružiti. Terapija će biti usmjerena na uklanjanje komplikacija patologije. Prije svega, pacijent je priključen na respirator. To je potrebno kako bi se održala vitalnost pacijenta i obnovilo disanje s bulbarnim sindromom.

Primijenjeni proserin, adenozin trifosfat, vitamini, pomažu u aktiviranju refleksa gutanja, poboljšavaju pokretljivost želuca. Reguliranjem gutanja smanjuje se proizvodnja želučanog soka i sline. Pacijentu se daje drip sa atropinom. Lijek je dostupan u različitim oblicima, ali budući da pacijent ima poremećaj refleksa gutanja, lijek se primjenjuje intravenozno.

Unos hrane kroz cevčicu. Ova metoda hranjenja omogućuje izbjegavanje unošenja hrane u respiratorni sistem. Ako je osoba u komi, tada se hranjive tvari i glukoza ubrizgavaju kapaljkom. Bolesnici sa bulbarnom paralizom, osjetljivi, razdražljivi, depresivni.

Događa se da mnogi pacijenti mogu odbiti jesti jer se boje ugušiti. Takvi pacijenti se upućuju na liječenje kod psihoterapeuta. Terapija lijekovima je također propisana za bulbarni sindrom.

Lijekovi

Za liječenje patologije koriste se sljedeći lijekovi:

  • Neserin se propisuje za vraćanje mišićne učinkovitosti. Pomaže poboljšati funkcije gutanja, pokretljivost želuca. Ako postoji visok krvni tlak, lijek ga snižava.
  • Atropin se koristi za snažno lučenje sline.
  • Antibiotici se propisuju ako postoje zarazne bolesti.
  • Torasemid i Furosemid su dekongestivni diuretički lijekovi, potrebni za ublažavanje otoka u glavi.
  • Parmidin, Alprostan, koriste se za razne bolesti vaskularnog sistema.
  • Vitamini B, Neuromultivitis, Milgamma, Vitagamma, propisuju se za podršku i obnovu centralnog nervnog sistema.
  • Sredstva s glutaminskom kiselinom poboljšavaju metaboličke procese u nervnom sistemu.

Svi lekovi se moraju uzimati nakon što ih lekar prepiše. Neki lijekovi imaju niz kontraindikacija i nuspojava. Ne preporučuje se samoliječenje, jer bulbarnom paralizom možete samo pogoršati stanje pacijenta. Mora postojati posebna prehrana jer s uznapredovalom bolešću pacijent ne može sam jesti hranu.

Pacijent se hrani samo kroz nazogastričnu ili želučanu cijev za hranu, a kroz nju prolazi posebna smjesa. Ljekar bi trebao pokazati kako pravilno hraniti pacijenta kod kuće sa bulbarnom paralizom. Specijalist odabire potrebnu prehranu kako bi pacijentu pružio sve potrebne vitamine za brzi oporavak.

Hrana se daje u tečnom stanju, bez grudvica i čvrstih komada. U pravilu se koriste sredstva koja imaju homogenu masu i lako prolaze kroz posebnu cijev. Nutrizon se proizvodi u obliku praha i gotovog napitka. Ovaj preparat sadrži sve potrebne proteine, masti, ugljikohidrate, vitamine, elemente u tragovima.

Cijev za hranjenje pacijenata može se koristiti oko pet dana. Zatim se zamjenjuje ili dobro opere i obradi. Štrcaljke koje su potrebne za ubrizgavanje hrane treba očistiti odmah nakon hranjenja.

Tradicionalne metode liječenja

Možete kombinirati tradicionalnu medicinu s terapijom lijekovima. Postoji mnogo recepata za liječenje progresivne bulbarne paralize. Ljekovita zbirka se priprema na bazi bijele imele, korijena valerijane, origana, stolisnika. Za pripremu tinkture sve navedene biljke uzimaju se u jednakim količinama, napunjene kipućom vodom. Biljni lijek je potrebno koristiti tri puta dnevno, sto grama prije jela.

  • Sledeći recept se pravi od nane, origana, imele, majčine dušice, majčine dušice, matičnjaka. Potrebno je sve pomešati i napuniti vrelom vodom. Sačekajte da se ohladi i procijedite sadržaj. Lijek za liječenje bulbarne paralize uzima se oralno, sto grama nakon obroka.
  • Alkoholna tinktura na bazi korijena božura. Za kuvanje je potrebno biljku narendati i jednu od deset preliti alkoholom. Tinkturu stavite na toplo mjesto sedam dana, čim je spremna, procijedite. Potrebno je uzimati po 35 kapi tri puta dnevno prije jela.

  • Da bi se napravila tinktura od žalfije, uzima se biljka i prelije kipućom vodom. Ostavite na toplom mestu osam sati. Procijedite i konzumirajte po žlicu nekoliko puta dnevno nakon jela. Za bulbar sindrom možete uzeti terapeutske kupke od žalfije i šipka. Uzmite oko 300 grama biljke, napunite vodom i kuhajte 15 minuta. Ostavite da odstoji oko sat vremena, procijedite i sipajte u kadu. Postupak bi trebao trajati najmanje trideset minuta. Da biste postigli efekat u liječenju bulbarne paralize potrebno je da se kupate nekoliko puta sedmično.

  • Potrebno je uzeti svježe listove sumak tanina i preliti vrelom vodom. Stavite na toplo mesto na sat vremena i procedite. Trebate koristiti supenu kašiku oko tri puta dnevno. Ako pravilno koristite tradicionalne metode liječenja, to će pomoći u smanjenju bulbarne paralize. Prije upotrebe morate se posavjetovati sa svojim ljekarom.

Progresivna bulbarna paraliza je vrlo opasna ako se ne liječi. Kod prvih simptoma morate se obratiti zdravstvenoj ustanovi. Neurolog će provesti pregled i propisati sveobuhvatnu dijagnozu.

Učitavanje ...Učitavanje ...