Amino kiseline- Ovo je osnovni dio proteina ili proteina. Kada su njihovi pokazatelji normalni, tada se svi procesi u tijelu odvijaju normalno. Analiza se radi prema 32 indikatora vađenjem krvi, a kao biomaterijal za ovu analizu može poslužiti i urin. Krv se daruje na prazan želudac.

Razlozi za propisivanje testa za aminokiseline.

Kontrola normalnog funkcionisanja svih tjelesnih sistema.
Za precizniju dijagnozu bolesti povezanih s kršenjem metabolizma aminokiselina.

Norme za sadržaj aminokiselina u krvi u μmol / l za odrasle.

Alanin -177-583.
Arginin - 15-140.
Asparaginska kiselina - 1-240.
Citrulin - 16-51.
Glutaminska kiselina - 92-497.
Glicin - 122-422.
Metionin - 6-34.
Ornitin - 27-183.
Fenilalanin -20-87.
Tirozin - 24-96.
Valine 92-313.
Leucine 74-196.
Isoleucine 35-104.
Hidroksiprolin-0-96.
Serine-60-172.
Asparagin 31-90.
Alfa-aminoadipinska kiselina< 1,5.
Glutamin -372-876.
Beta-alanin<5.
Taurin-29-136.
Histidin-57-114.
Treonin-73-216.
1-metilhistidin-0-12.
3-metilhistidin-0-9.8.
Gama-aminobutirna to-ta-<1,5.
Beta-aminoizobuterna kiselina-ta-0-3.2.
Alfa-aminobuterna kiselina<40.
Proline -99-363.
Cistationin<0,3.
Lysine-120-318.
Cistin 0,8-30.
Cisteinska kiselina-ta-0.

Za šta su odgovorne aminokiseline?

Amino kiseline odgovori za mnoge procese koji se odvijaju unutar ljudskog organizma - učestvuju u radu jetre, bubrega, stimulišu probavni sistem. Metabolizam također nije potpun bez njih.

Aminokiseline aktiviraju mentalnu aktivnost, poboljšavaju pamćenje i aktiviraju metabolizam. Endokrini sistem također ne može normalno funkcionirati bez aminokiselina. Prekoračenje granica određenih normi ukazuje na ozbiljne bolesti, najčešće jetre i bubrega. Ljudsko tijelo je u stanju samostalno sintetizirati polovinu navedenih aminokiselina, ostatak mora doći izvana zajedno s hranom. Ljudske potrebe za svakom aminokiselinom su male i iznose 0,5-2 grama dnevno. Isključivanje bilo koje aminokiseline iz prehrane povlači za sobom kršenje delikatne ravnoteže metaboličkih procesa u našem tijelu.

Period analize: 10 dana.

Amino kiseline su organska jedinjenja koja su gradivni blokovi proteina i mišićnog tkiva. Poremećaj metabolizma aminokiselina uzrok je mnogih bolesti (jetre i bubrega). Analiza aminokiselina (urina i krvi) je primarno sredstvo za procjenu apsorpcije proteina iz ishrane, kao i metaboličke neravnoteže koja je u osnovi mnogih kroničnih poremećaja.

Sastav studije:

1-metilhistidin (1MHIS).
3-metilhistidin (3MHIS).
a-aminoadipinska kiselina (AAA).
a-aminobutirna kiselina (AABA).
b-alanin (BALA).
b-aminoizobuterna kiselina (BAIBA).
y-aminobutirna kiselina (GABA).
Alanin (Ala).
Arginin (Arg).
Asparagin (ASN).
Asparaginska kiselina (Asp).
Valin (Val).
Hidroksiprolin (HPRO).
Histidin (HIS).
Glicin (Gly).
Glutamin (GLN).
Glutaminska kiselina (Glu).
Izoleucin (ILEU).
Leucin (LEU).
Lizin (LYS).
Metionin (Met).
Ornitin (Orn).
Proline (PRO).
Serin (SER).
Taurin (TAU).
Tirozin (Tyr).
Treonin (THRE).
Fenilalanin (Phe).
Cistationin (CYST).
Cisteinska kiselina (CYSA).
Cistin (CYS).
Citrulin (Cit).

Alanin- učestvuje u proizvodnji antitela, sintezi glukoze, aktivnosti centralnog nervnog sistema. Količina alanina utiče na funkcionisanje bubrega, sposobnost organizma da se očisti od proteinskih toksina.

Arginin- je uslovno neesencijalna aminokiselina, odnosno mora stalno da ulazi u organizam sa hranom. Arginin je uključen u proizvodnju dušikovog oksida, pomaže u ubrzavanju sinteze hormona rasta i drugih hormona, ubrzava zacjeljivanje i jača krvne sudove. U organizmu je prisutan u slobodnom obliku iu sastavu proteina. Arginin je u osnovi sinteze ornitina.

Ornitin- stimuliše oslobađanje insulina i hormona rasta. Pomaže u zaštiti jetre od djelovanja toksičnih tvari, a također stimulira regeneraciju i obnovu stanica jetre. Izuzetno važna uloga ornitina povezana je sa njegovim učešćem u urinarnom ciklusu, što je neophodno za uklanjanje amonijaka. Amonijak nastaje tokom razgradnje proteina i otrovan je za organizam. Ornitin je uključen u njegovu preradu sa stvaranjem uree. Urea takođe ima toksično dejstvo, povećava nervnu razdražljivost. Zahvaljujući ornitinu, ovi toksini se eliminišu iz organizma.

Asparaginska kiselina- učestvuje u reakcijama transaminacije i ciklusu uree.

Citrulin- stimuliše detoksikaciju amonijaka, podržava imuni sistem. Ima važnu ulogu u metaboličkim procesima u tijelu.

Glutaminska kiselina- utiče na apsorpciju kalcija, metabolizam ugljikohidrata i važan je neurotransmiter.

Glycine- reguliše metabolizam, poboljšava moždanu aktivnost.

Meteonin- sprečava taloženje masti na zidovima krvnih sudova i u jetri, poboljšava probavu, štiti organizam od dejstva toksičnih materija i zračenja.

fenilalanin- učestvuje u stvaranju neurotransmitera, norepinefrina i dopamina, poboljšava mentalnu aktivnost, normalizuje apetit.

Tirozin- normalizira aktivnost hipofize, štitne žlijezde, nadbubrežne žlijezde, iz nje se sintetišu norepinefrin i dopamin.

Valine- reguliše mišićnu aktivnost, regeneriše oštećena tkiva. Neophodan je za održavanje normalnog metabolizma dušika u tijelu i može ga koristiti mišići kao izvor energije.

Leucin i izoleucin- učestvuju u procesima oporavka kostiju, mišića, kože, aktiviraju proizvodnju hormona rasta, smanjuju šećer u krvi i izvori su energije. Smanjena koncentracija: akutno gladovanje, hiperinzulinizam, hepatična encefalopatija. Povećana koncentracija: ketoacidurija, gojaznost, gladovanje, virusni hepatitis.

Hidroksiprolin- sadržan je u tkivima gotovo cijelog tijela, dio je kolagena, koji čini većinu proteina u tijelu sisara. Sinteza hidroksiprolina je poremećena nedostatkom vitamina C.

Povećana koncentracija: hidroksiprolinemija, uremija, ciroza jetre.

Serine- pripada grupi neesencijalnih aminokiselina, učestvuje u formiranju aktivnih centara niza enzima, obezbeđujući njihovu funkciju. Važan je u biosintezi drugih neesencijalnih aminokiselina: glicina, cisteina, metionina, triptofana. Serin je početni proizvod sinteze purinskih i pirimidinskih baza, sfingolipida, etanolamina i drugih važnih metaboličkih proizvoda.

Smanjena koncentracija: nedostatak fosfoglicerat dehidrogenaze, giht. Povećana koncentracija serina: intolerancija na proteine. Urin - opekotine, Hartnupova bolest.

Asparagin- potrebno je održavati ravnotežu u procesima koji se odvijaju u centralnom nervnom sistemu; sprječava i pretjerano uzbuđenje i pretjeranu inhibiciju, učestvuje u sintezi aminokiselina u jetri. Povećana koncentracija: opekotine, Hartnupova bolest, cistinoza.

Alfa aminoadipinska kiselina- metabolit glavnih biohemijskih puteva lizina. Povećana koncentracija: hiperlizinemija, alfa-aminoadipinska acidurija, alfa-ketoadipinska acidurija, Reyeov sindrom.

Glutamin- obavlja niz vitalnih funkcija u organizmu: učestvuje u sintezi aminokiselina, ugljikohidrata, nukleinskih kiselina, cAMP i c-GMP, folne kiseline, enzima koji provode redoks reakcije (NAD), serotonina, n-aminobenzojeve kiseline; neutralizira amonijak; pretvara u aminobutirnu kiselinu (GABA); je u stanju da poveća propusnost mišićnih ćelija za jone kalijuma.

Smanjena koncentracija glutamina: reumatoidni artritis

Povećana koncentracija: krv - hiperamonemija uzrokovana sljedećim razlozima: hepatična koma, Reyeov sindrom, meningitis, cerebralno krvarenje, defekti u ciklusu uree, nedostatak ornitin transkarbamilaze, slučajevi karbamoil fosfat sintaze, citrulinemija, argimocininska kiselina sintaza 1 hiperlizemija, netolerancija na lizinurski protein. Urin - Hartnupova bolest, generalizovana aminoacidurija, reumatoidni artritis.

Beta-alanin- je jedina beta-amino kiselina, nastala od dihidrouracila i karnozina. Povećana koncentracija: hiper-β-alaninemija.

Taurin- podstiču emulzifikaciju masti u crijevima, djeluje antikonvulzivno, djeluje kardiotropno, poboljšava energetske procese, stimulira reparativne procese kod degenerativnih bolesti i procesa praćenih poremećenim metabolizmom očnog tkiva, pomaže u normalizaciji funkcije ćelijskih membrana i poboljšanju metabolizma procesi.

Smanjena koncentracija taurina: krv - manično-depresivni sindrom, depresivne neuroze.

Povećana koncentracija taurina: urin - sepsa, hiper-β-alaninemija, nedostatak folne kiseline (B 9), prvi trimestar trudnoće, opekotine.

Histidin- dio je aktivnih centara mnogih enzima, prekursor je u biosintezi histamina. Podstiče rast i popravku tkiva. Nalazi se u velikim količinama u hemoglobinu; koristi se u liječenju reumatoidnog artritisa, alergija, čireva i anemije. Nedostatak histidina može oštetiti sluh.

Smanjena koncentracija histidina: reumatoidni artritis. Povećana koncentracija histidina: histidinemija, trudnoća, Hartnupova bolest, generalizirana aminoacidurija.

Treonin- esencijalna je aminokiselina koja doprinosi održavanju normalnog metabolizma proteina u organizmu, važna je za sintezu kolagena i elastina, pomaže jetri, učestvuje u metabolizmu masti, stimuliše imuni sistem.

Smanjena koncentracija treonina: kronično zatajenje bubrega, reumatoidni artritis. Povećana koncentracija treonina: Hartnupova bolest, trudnoća, opekotine, hepatolentikularna degeneracija.

1-metilhistidin je glavni derivat anserina. Enzim karnozinaza pretvara anserin u β-alanin i 1-metilhistidin. Visoki nivoi 1-metilhistidina imaju tendenciju da inhibiraju enzim karnozinazu i povećavaju koncentraciju anserina. Smanjena aktivnost karnozinaze javlja se i kod pacijenata sa Parkinsonovom bolešću, multiplom sklerozom i kod pacijenata nakon moždanog udara. Nedostatak vitamina E može dovesti do 1-metilhistidinurije zbog pojačanih oksidativnih efekata u skeletnim mišićima.

Povećana koncentracija: kronično zatajenje bubrega, mesna dijeta.

3-methistidin je indikator nivoa razgradnje proteina u mišićima.

Smanjena koncentracija: post, dijeta. Povećana koncentracija: kronično zatajenje bubrega, opekotine, višestruke ozljede.

Gama-aminobuterna kiselina- nalazi se u centralnom nervnom sistemu i učestvuje u neurotransmiterskim i metaboličkim procesima u mozgu. Ligandi GABA receptora smatraju se potencijalnim agensima za liječenje različitih poremećaja mentalnog i centralnog nervnog sistema, uključujući Parkinsonovu i Alchajmerovu bolest, poremećaje spavanja (nesanicu, narkolepsiju) i epilepsiju. Pod uticajem GABA aktiviraju se i energetski procesi mozga, povećava se respiratorna aktivnost tkiva, poboljšava se iskorišćavanje glukoze u mozgu, poboljšava se opskrba krvlju.

Beta-aminoizobutirna (β)- aminoizobuterna kiselina - neproteinska aminokiselina, koja je proizvod katabolizma timina i valina. Povećana koncentracija: razne vrste neoplazmi, bolesti praćene povećanim uništavanjem nukleinskih kiselina u tkivima, Downov sindrom, pothranjenost proteina, hiper-beta-alaninemija, beta-aminoizobuterna acidurija, trovanje olovom.

alfa-aminobutirna (α)- aminobutirna kiselina je glavni intermedijarni proizvod biosinteze oftalmičke kiseline. Povećana koncentracija: nespecifična aminoacidurija, gladovanje.

Proline- jedna od dvadeset proteinogenih aminokiselina, deo je svih proteina svih organizama.

Smanjena koncentracija: Huntingtonova horeja, opekotine.

Povećana koncentracija: u krvi - hiperprolinemija tipa 1 (nedostatak prolin oksidaze), hiperprolinemija tipa 2 (nedostatak pirolin-5-karboksilat dehidrogenaze), nedostatak proteina u novorođenčadi. Urin - hiperprolijemija tipa 1 i 2, Josephov sindrom (teška prolinurija), karcinoidni sindrom, iminoglicinurija, Wilson-Konovalovova bolest (hepatolentikularna degeneracija).

Cistationin- aminokiselina koja sadrži cistein, učestvuje u biosintezi cisteina, ismetionina i serina.

Lysine- esencijalna je aminokiselina, koja je dio gotovo svakog proteina, neophodna je za rast, obnavljanje tkiva, proizvodnju antitijela, hormona, enzima, albumina, djeluje antivirusno, održava nivo energije, učestvuje u stvaranju kolagena i obnavljanje tkiva, poboljšava apsorpciju kalcijuma iz krvi i transport u koštano tkivo.

Smanjena koncentracija: karcinoidni sindrom, netolerancija na lizinurski protein.

Povišene koncentracije: krv - hiperlizinemija, glutarna acidemija tip 2. Urin - cistinurija, hiperlizinemija, prvi trimestar trudnoće, opekotine.

Cistin u tijelu- važan je dio proteina kao što su imunoglobulini, inzulin i somatostatin, jača vezivno tkivo. Smanjenje koncentracije cistina: gladovanje proteina, opekotine. Povećane koncentracije cistina: krv - sepsa, kronično zatajenje bubrega. Urin - cistinoza, cistinurija, cistinska lizinurija, prvi trimestar trudnoće.

Cisteinska kiselina- aminokiselina koja sadrži sumpor. Intermedijarni proizvod razmjene cisteina i cistina. Učestvuje u reakcijama transaminacije, jedan je od prekursora taurina.

U ljudskom organizmu se sintetiše samo polovina esencijalnih aminokiselina, a ostatak esencijalnih aminokiselina (arginin, valin, histidin, izoleucin, leucin, lizin, metionin, treonin, triptofan, fenilalanin) se moraju uneti hranom. Isključivanje bilo koje esencijalne aminokiseline iz ishrane dovodi do razvoja negativnog balansa dušika, što se klinički manifestira disfunkcijom nervnog sistema, slabošću mišića i drugim znacima metaboličke i energetske patologije.

Nemoguće je precijeniti ulogu aminokiselina u tjelesnoj aktivnosti.

Indikacije:

dijagnostika nasljednih i stečenih bolesti povezanih s poremećenim metabolizmom aminokiselina;
diferencijalna dijagnoza uzroka kršenja metabolizma dušika, uklanjanje amonijaka iz tijela;
praćenje usklađenosti sa dijetnom terapijom i učinkovitosti liječenja;
procjena nutritivnog statusa i modifikacija ishrane.

Priprema
Uoči testa nije preporučljivo jesti povrće i voće koje može promijeniti boju mokraće (cikla, šargarepa, brusnica itd.), uzimati diuretike.

Sakupljajte strogo jutarnji dio urina, koji se izdvaja odmah nakon spavanja. Prije prikupljanja mokraće potrebno je provesti temeljni higijenski toalet vanjskih genitalnih organa. Prilikom prvog jutarnjeg mokrenja mala količina urina (prve 1-2 sekunde) se pušta u toalet, a zatim se cijeli dio urina sakupi u čistu posudu, bez prekida mokrenja. Sipajte urin u sterilnu plastičnu posudu sa poklopcem na navoj, otprilike 50 ml. Prilikom sakupljanja urina, preporučljivo je ne dodirivati posudu tijelom. Neophodno je posudu sa urinom dostaviti u ordinaciju što je pre moguće od trenutka uzimanja biomaterijala.

Interpretacija rezultata
Interpretacija rezultata se vrši uzimajući u obzir dob, prehrambene navike, kliničko stanje i druge laboratorijske podatke.
Mjerne jedinice - μmol / L.

1,1-metilhistidin (1-metilhistidin)

<= 1 года: 17–419
> 1 godinu ranije< 3 лет: 18–1629
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 10–1476
> 6 godina do<= 8 лет: 19–1435
> 8 godina do< 18 лет: 12–1549
> = 18 godina: 23-1339

2,3-metilhistidin (3-metilhistidin)

<= 1 года: 88–350
> 1 godinu ranije< 3 лет: 86–330
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 56–316
> 6 godina do<= 8 лет: 77–260
> 8 godina do< 18 лет: 47–262
> = 18 godina: 70–246

3.a-aminoadipinska kiselina (AAA)

<= 30 дней: 0–299,7
> 30 dana ranije< 2 лет: 0–403,1
> = 2 godine ranije<= 11 лет: 0–211,1
> 11 godina ranije<= 17 лет: 0–167
> 17 godina: 0-146.7

4.a-aminobuterna kiselina (Alfa-amino-n-maslačna kiselina)

<= 1 года: 0–63
> 1 godinu ranije< 3 лет: 0–56
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 0–38
> 6 godina do<= 8 лет: 0–30
> 8 godina do< 18 лет: 0–31
> = 18 godina: 0-19

5.b-alanin (Beta-Alanin)

<= 1 года: 0–219
> 1 godinu ranije< 3 лет: 0–92
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 0–25
> 6 godina do<= 8 лет: 0–25
> 8 godina do< 18 лет: 0–49
> = 18 godina: 0–52

6.b-aminoizobuterna kiselina (Beta-aminoizobuterna kiselina)

<= 1 года: 18–3137
> 1 godinu ranije< 3 лет: 0–980
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 15–1039
> 6 godina do<= 8 лет: 24–511
> 8 godina do< 18 лет: 11–286
> = 18 godina: 0-301

7.y-aminobuterna kiselina (gama amino-n-maslačna kiselina)

<= 1 года: 0–25
> 1 godinu ranije< 3 лет: 0–13
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 0–11
> 6 godina do<= 8 лет: 0–6
> 8 godina do< 18 лет: 0–5
> = 18 godina: 0-5

8. Alanin

<= 1 года: 93–3007
> 1 godinu ranije< 3 лет: 101–1500
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 64–1299
> 6 godina do<= 8 лет: 44–814
> 8 godina do< 18 лет: 51–696
> = 18 godina: 56-518

9. Arginin

<= 1 года: 10–560
> 1 godinu ranije< 3 лет: 20–395
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 14–240
> 6 godina do<= 8 лет: 0–134
> 8 godina do< 18 лет: 0–153
> = 18 godina: 0-114

10. Asparagin (ASN)

<= 30 дней: 0–2100,3
> 30 dana ranije< 2 лет: 0–1328,9
> = 2 godine ranije<= 11 лет: 0–687,8
> 11 godina ranije<= 17 лет: 0–913,9
> 17 godina: 0–454,2

11. Asparaginska kiselina

<= 1 года: 0–64
> 1 godinu ranije< 3 лет: 0–56
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 0–30
> 6 godina do<= 8 лет: 0–9
> 8 godina do< 18 лет: 0–11
> = 18 godina: 0-10

12. Valine

<= 1 года: 11–211
> 1 godinu ranije< 3 лет: 11–211
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 0–139
> 6 godina do<= 8 лет: 16–91
> 8 godina do< 18 лет: 0–75
> = 18 godina: 11–61

13. Hidroksiprolin

<= 1 года: 0–2536
> 1 godinu ranije< 3 лет: 0–89
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 0–46
> 6 godina do<= 8 лет: 0–19
> 8 godina do< 18 лет: 0–22
> = 18 godina: 0-15

14. Histidin

<= 1 года: 145–3833
> 1 godinu ranije< 3 лет: 427–3398
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 230–2635
> 6 godina do<= 8 лет: 268–2147
> 8 godina do< 18 лет: 134–1983
> = 18 godina: 81-1128

15. Glicin

<= 1 года: 362–18614
> 1 godinu ranije< 3 лет: 627–6914
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 412–5705
> 6 godina do<= 8 лет: 449–4492
> 8 godina do< 18 лет: 316–4249
> = 18 godina: 229-2989

16. Glutamin (GLN)

<= 30 дней: 0–2279,4
> 30 dana ranije< 2 лет: 0–4544,3
> = 2 godine ranije<= 11 лет: 0–1920,6
> 11 godina ranije<= 17 лет: 0–822
> 17 godina: 0-1756.2

17. Glutaminska kiselina

<= 1 года: 0–243
> 1 godinu ranije< 3 лет: 12–128
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 0–76
> 6 godina do<= 8 лет: 0–39
> 8 godina do< 18 лет: 0–62
> = 18 godina: 0–34

18. Izoleucin

<= 1 года: 0–86
> 1 godinu ranije< 3 лет: 0–78
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 0–62
> 6 godina do<= 8 лет: 0–34
> 8 godina do< 18 лет: 0–28
> = 18 godina: 0-22

19. Leucin

<= 1 года: 0–200
> 1 godinu ranije< 3 лет: 15–167
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 12–100
> 6 godina do<= 8 лет: 13–73
> 8 godina do< 18 лет: 0–62
> = 18 godina: 0-51

20. Lysine

<= 1 года: 19–1988
> 1 godinu ranije< 3 лет: 25–743
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 14–307
> 6 godina do<= 8 лет: 17–276
> 8 godina do< 18 лет: 10–240
> = 18 godina: 15–271

21. Metionin

<= 1 года: 0–41
> 1 godinu ranije< 3 лет: 0–41
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 0–25
> 6 godina do<= 8 лет: 0–23
> 8 godina do< 18 лет: 0–20
> = 18 godina: 0-16

22. Ornitin

<= 1 года: 0–265
> 1 godinu ranije< 3 лет: 0–70
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 0–44
> 6 godina do<= 8 лет: 0–17
> 8 godina do< 18 лет: 0–18
> = 18 godina: 0-25

23. Proline

<= 1 года: 28–2029
> 1 godinu ranije< 3 лет: 0–119
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 0–78
> 6 godina do<= 8 лет: 0–20
> 8 godina do< 18 лет: 0–28
> = 18 godina: 0-26

24. Serine

<= 1 года: 18–4483
> 1 godinu ranije< 3 лет: 284–1959
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 179–1285
> 6 godina do<= 8 лет: 153–765
> 8 godina do< 18 лет: 105–846
> = 18 godina: 97–540

25. Taurin

<= 1 года: 37–8300
> 1 godinu ranije< 3 лет: 64–3255
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 76–3519
> 6 godina do<= 8 лет: 50–2051
> 8 godina do< 18 лет: 57–2235
> = 18 godina: 24-1531

26. Tirozin

<= 1 года: 39–685
> 1 godinu ranije< 3 лет: 38–479
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 23–254
> 6 godina do<= 8 лет: 22–245
> 8 godina do< 18 лет: 12–208
> = 18 godina: 15-115

27. Treonin

<= 1 года: 25–1217
> 1 godinu ranije< 3 лет: 55–763
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 30–554
> 6 godina do<= 8 лет: 25–456
> 8 godina do< 18 лет: 37–418
> = 18 godina: 31–278

28. Triptofan

<= 1 года: 14–315
> 1 godinu ranije< 3 лет: 14–315
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 10–303
> 6 godina do<= 8 лет: 10–303
> 8 godina do< 18 лет: 15–229
> = 18 godina: 18-114

29. Phenylalanine

<= 1 года: 14–280
> 1 godinu ranije< 3 лет: 34–254
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 20–150
> 6 godina do<= 8 лет: 21–106
> 8 godina do< 18 лет: 11–111
> = 18 godina: 13–70

30. Cistationin

<= 1 года: 0–302
> 1 godinu ranije< 3 лет: 0–56
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 0–26
> 6 godina do<= 8 лет: 0–18
> 8 godina do< 18 лет: 0–44
> = 18 godina: 0-30

31. Cystine

<= 1 года: 12–504
> 1 godinu ranije< 3 лет: 11–133
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 0–130
> 6 godina do<= 8 лет: 0–56
> 8 godina do< 18 лет: 0–104
> = 18 godina: 10–98

32. Citrulin

<= 1 года: 0–72
> 1 godinu ranije< 3 лет: 0–57
> = 3 godine ranije<= 6 лет: 0–14
> 6 godina do<= 8 лет: 0–9
> 8 godina do< 18 лет: 0–14
> = 18 godina: 0-12

Povećanje ukupnog nivoa aminokiselina u krvi moguće je sa:

eklampsija;
kršenje tolerancije na fruktozu;
dijabetička ketoacidoza;
otkazivanja bubrega;
Reyeov sindrom.

Do smanjenja ukupnog nivoa aminokiselina u krvi može doći kada:

hiperfunkcija kore nadbubrežne žlijezde;
vrućica;
Hartnupova bolest;
Chorea of Huntington;
neadekvatna ishrana, post (kwashiorkore);
sindrom malapsorpcije kod teških bolesti gastrointestinalnog trakta;
hipovitaminoza;
nefrotski sindrom;
groznica papatači (komarac, flebotomija);
reumatoidni artritis.

Primarne aminoacidopatije:

povećan arginin, glutamin - nedostatak arginaze;
povećan arginin sukcinat, glutamin - nedostatak arginosukcinaze;
povećan citrulin, glutamin - citrulinemija;
povećan cistin, ornitin, lizin - cistinurija;
povećan valin, leucin, izoleucin - bolest javorovog sirupa (leucinoza);
povećan fenilalanin - fenilketonurija;
povećan tirozin - tirozinemija.

Sekundarne aminoacidopatije:

povećan glutamin - hiperamonemija;
povećan alanin - laktacidoza (laktacidoza);
povećan glicin - organska acidurija;
povećan tirozin - prolazna tirozinemija u novorođenčadi.

Indeks: N10.11

Biomaterijal: Krv sa EDTA

Kompleksne komponente: Aminokiseline (32 indikatora): alanin (ALA), arginin (ARG), asparaginska kiselina (ASP), citrulin (CIT), glutaminska kiselina (GLU), glicin (GLY), metionin (MET), ornitin (ORN), fenilalanin (PHE), tirozin (TYR), valin (VAL), leucin (LEU), izoleucin (ILEU), hidroksiprolin (HPRO), serin (SER), asparagin (ASN), a-aminoadipinska kiselina (AAA), glutamin (GLN ), b-alanin (BALA), taurin (TAU), histidin (HIS), treonin (THRE), 1-metilhistidin (1MHIS), 3-metilhistidin (3MHIS), y-aminomaslačna kiselina (GABA), b-aminoizobuterna kiselina (BAIBA), a-aminobutirna kiselina (AABA), prolin (PRO), cistationin (CYST), lizin (LYS), cistin (CYS), cisteinska kiselina (CYSA) - u krvi.

Aminokiseline su organske supstance koje sadrže karboksilne i aminske grupe. U ljudskom tijelu se dijele na zamjenjive i nezamjenjive. Esencijalne aminokiseline - triptofan, valin, treonin, arginin, histidin, izoleucin, lizin, leucin, metionin, fenilalanin. Zamjenjivi - prolin, glicin, alanin, aspartat, glutamat, asparagin, glutamin, tirozin, serin, cistein. Proteinogene i nestandardne aminokiseline su aminokiseline čiji metaboliti učestvuju u različitim metaboličkim procesima u organizmu. Patologija enzima u bilo kojoj fazi transformacije tvari može dovesti do nakupljanja aminokiselina i proizvoda njihove konverzije, što negativno utječe na homeostazu.

Kada je metabolizam aminokiselina poremećen, to može biti ili primarna manifestacija (urođena) ili sekundarna (stečena). Kliničke manifestacije ovih patoloških stanja su različite, ali rana dijagnoza i pravovremeno liječenje mogu spriječiti razvoj i napredovanje simptoma bolesti.

Ova studija pomaže u sveobuhvatnoj procjeni koncentracije standardnih i neproteinogenih aminokiselina i njihovih derivata u krvi, a također pomaže u određivanju stanja metabolizma aminokiselina u ljudskom tijelu.

Rezultati ovog istraživanja mogu se koristiti u različite svrhe, najčešće u dijagnostici nasljednih i stečenih bolesti koje su povezane s procesom metaboličkih poremećaja aminokiselina, diferencijalnoj dijagnozi uzroka poremećaja metabolizma dušika, praćenju dijetoterapije i praćenje efikasnosti lečenja, procena stanja uhranjenosti i promena u ishrani.

Povećanje ukupnog broja aminokiselina u organizmu može dovesti do: eklampsije, poremećene tolerancije na fruktozu, dijabetičke ketoacidoze, zatajenja bubrega, Reyeovog sindroma.

Smanjenje ukupne koncentracije aminokiselina uključuje sljedeće razloge kao što su: hiperfunkcija kore nadbubrežne žlijezde, produžena groznica, Hartnupova bolest, Huntingtonova koreja, neadekvatna prehrana, odnosno gladovanje, sindrom malapsorpcije kod teških bolesti gastrointestinalnog trakta, hipovitaminoza, nefrotski sindrom i reumatoidni artritis

Kliničke manifestacije primarnih aminoacidopatija razlikuju se ovisno o zahvaćenoj aminokiselini.

Povećanje arginina, glutamina, manifestuje se nedostatkom arginaze. Povećanje arginin sukcinata, glutamin - nedostatak arginosukcinaze.

A također i povećanje citrulina, glutamina (citrulinemija), cistina, izoleucina (bolest javorovog sirupa), valina, lizina (cistinurija), ornitina, leucina, drugim riječima - leucinoza).

Povećanje koncentracije fenilalanina dovodi do fenilketonurije, a povećanje tirozina dovodi do tirozinemija.

Sekundarne aminoacidopatije karakteriziraju sljedeće manifestacije:

Povećan glutamin - hiperamonemija. Povećanje koncentracije aminokiseline alanina - laktacidoza ili, kako se još naziva, laktacidoza.

Kršenje koncentracije glicina dovodi do organskog acidurija, posljedica je i patološki visok nivo tirozina prolazna tirozinemija u novorođenčadi.

Optimalno vrijeme za vađenje krvi je od 8:00 do 11:00 sati.
Dan prije studije pridržavati se utvrđene dnevne prehrane. Ne preporučuje se prekomjerna konzumacija proizvoda iste vrste: samo meso, samo povrće itd.
24 sata prije uzimanja krvi isključite:
- fizičko i emocionalno preopterećenje; zracno putovanje; temperaturni efekti (posjeta kupkama i saunama, hipotermija, itd.); kršenje režima "spavanje-budnost";
- konzumiranje alkohola;
- uzimanje dodataka prehrani;
- instrumentalne medicinske preglede (ultrazvuk, rendgen itd.) ili procedure (fizioterapija, masaža itd.).
Najmanje 12 sati (ali ne više od 14 sati) prije uzimanja krvi odbijte jesti i piti, osim vode za piće. Posljednji obrok prije uzimanja krvi je lagani obrok.
Nemojte pušiti 1 sat prije uzimanja krvi.
Prije uzimanja krvi morate mirovati najmanje 20 minuta.
Kada se pripremate za vađenje krvi u pozadini terapije lijekovima, uzimanje ili prestanak uzimanja lijekova treba se dogovoriti s liječnikom koji prisustvuje.

4150,00 RUB

Cijena usluge: Rostov na Donu

Uzimanje biomaterijala se dodatno plaća

Vađenje krvi iz periferne vene: 130,00 rub.

99-10-115. Aminokiseline i acilkarnitini u krvi (42 indikatora, HPLC-MS metoda)

Nomenklatura Ministarstva zdravlja Ruske Federacije (Naredba br. 804n): B03.016.019.003 "Sveobuhvatno određivanje koncentracije aminokiselina (42 indikatora) metodom visokoefikasne tečne hromatografije u krvi"

biomaterijal: EDTA krv

Rok izvođenja radova (u laboratoriji): 5 w.d. *

Opis

Što se tiče sinteze u organizmu, postoje neesencijalne i nezamenljive aminokiseline. Esencijalne aminokiseline uključuju: arginin, valin, izoleucin, leucin, metionin, fenilalanin. Neesencijalne aminokiseline uključuju: alanin, asparaginsku kiselinu, glicin, glutaminsku kiselinu, tirozin. Kod defekta enzima u različitim fazama transformacije može doći do nakupljanja aminokiselina i proizvoda njihove konverzije, što negativno djeluje na organizam. Razlikovati primarne (kongenitalne) i sekundarne (stečene) poremećaje metabolizma aminokiselina. Kongenitalne bolesti uzrokovane su nedostatkom enzima i/ili transportnih proteina koji su povezani s metabolizmom aminokiselina. Poremećaji stečenih aminokiselina su povezani sa oboljenjima jetre, gastrointestinalnog trakta, bubrega, neadekvatnom ili neadekvatnom ishranom, sa neoplazmama.

Studija pomaže da se odredi nivo aminokiselina u krvi, njihovih derivata, da se proceni stanje metabolizma aminokiselina. Nedovoljna količina neke od aminokiselina ili acilkarnitina u ishrani može dovesti do poremećaja redoks procesa u organizmu, što može dovesti do poremećaja centralnog nervnog sistema. Moguća su i slabost mišića i druga patološka stanja. Analize za acilkarnitine omogućuju vam da utvrdite kršenje metabolizma organskih i masnih kiselina.

Ova studija uključuje 42 indikatora:

3-hidroksibutirilkarnitin (C4OH)
3-hidroksiizovalerilkarnitin (C5OH)
3-hidroksimiristoilkarnitin (C14OH)
3-hidroksioktadekanoilkarnitin (3-hidroksistearoil, C18OH)
3-hidroksioktadecenoilkarnitin (3-hidroksioleil, C18: 1OH)
3-hidroksipalmitoilkarnitin (C16OH)
3-hidroksipalmitoleilkarnitin (C16: 1OH)
Besplatan L-karnitin
alanin (Ala)
arginin (Arg)
acetilkarnitin (C2)
butirilkarnitin (C4)
valin (val)
heksadecenoilkarnitin (C16: 1)
heksanoilkarnitin (C6)
glicin (Gly)
dekanoilkarnitin (C10)
Decenoilkarnitin (C10: 1)
dodekanoilkarnitin (lauroil, C12)
izovalerilkarnitin (C5)
leucin + izoleucin (Xle)
metionin (Met)
miristoilkarnitin (tetradekanoil, C14)
miristoleilkarnitin (tetradecenoil, C14: 1)
Oktadekanoilkarnitin (stearoil, C18)
Oktadecenoilkarnitin (Oleyl, C18: 1)
oktanoilkarnitin (C8)
Oktenoilkarnitin (C8: 1)
ornitin (Orn)
heksadekanoilkarnitin (C16)
propionilkarnitin (C3)
tetradekadienoilkarnitin (C14: 2)
tiglilkarnitin (C5: 1)
tirozin (Tyr)
fenilalanin (Phe)
citrulin (cit)
3-hidroksiheksanoilkarnitin (C6OH)
dekadienonoilkarnitin (C10: 2)
dodecenoilkarnitin (C12: 1)
Proline (Pro)
adipilkarnitin (C6DC)
Linoleilkarnitin (C18: 2)

Što se tiče sinteze u organizmu, postoje neesencijalne i nezamenljive aminokiseline. Esencijalne aminokiseline uključuju: arginin, valin, izoleucin,

Indikacije za termin

potvrda bolesti koje su uzrokovane kršenjem metabolizma aminokiselina i acilkarnitina u tijelu;
dijagnostika svih organa i sistema organizma.

Priprema za istraživanje

Interpretacija rezultata / Informacije za specijaliste

Interpretacija rezultata se vrši uzimajući u obzir starost, nutritivne karakteristike, kliničko stanje i druge laboratorijske podatke indikatora.
Podizanje referentnih vrijednosti: eklampsija; kršenje tolerancije na fruktozu; dijabetička ketoacidoza; zatajenje bubrega; Reyeov sindrom.
Snižavanje referentnih vrijednosti: hiperfunkcija kore nadbubrežne žlijezde; vrućica; Hartnupova bolest; Huntingtonova koreja; neadekvatna ishrana, post (kvašiorkor); sindrom malapsorpcije kod teških bolesti gastrointestinalnog trakta; hipovitaminoza; nefrotski sindrom; groznica papatači (komarac, flebotomija); reumatoidni artritis.

Najčešće se naručuje sa ovom uslugom

* Na stranici je naznačen maksimalni mogući termin za studiju. Odražava vrijeme potrebno da se završi studija u laboratoriji i ne uključuje vrijeme potrebno za dostavu biomaterijala u laboratorij.
Dostavljene informacije su samo za referencu i nisu javna ponuda. Za ažurne informacije obratite se medicinskom centru ili pozivnom centru Izvođača.

Amino kiseline- organska jedinjenja, koja su glavni sastojak proteina (proteina). Poremećaj metabolizma aminokiselina uzrok je mnogih bolesti (jetre i bubrega). Analiza aminokiselina (urina i krvi) je primarno sredstvo za procjenu apsorpcije proteina iz ishrane, kao i metaboličke neravnoteže koja je u osnovi mnogih kroničnih poremećaja.

Biomaterijal za sveobuhvatnu analizu aminokiselina u laboratoriji Hemotest može biti krv ili urin.

Istražuju se sljedeće esencijalne aminokiseline: alanin, arginin, asparaginska kiselina, citrulin, glutaminska kiselina, glicin, metionin, ornitin, fenilalanin, tirozin, valin, leucin, izoleucin, hidroksiprolin, serin, asparagin, α-aminoadimin, α-aminokiselina, glutamin - taurin, histidin, treonin, 1-metilhistidin, 3-metilhistidin, γ-aminomaslačna kiselina, β-aminoizobuterna kiselina, α-aminobutirna kiselina, prolin, cistationin, lizin, cistin, cisteinska kiselina.

Alanin - važan izvor energije za mozak i centralni nervni sistem; jača imunološki sistem stvaranjem antitijela; aktivno učestvuje u metabolizmu šećera i organskih kiselina. Može biti sirovina za sintezu glukoze u organizmu, što ga čini važnim izvorom energije i regulatorom nivoa šećera u krvi.

Smanjena koncentracija: kronična bolest bubrega, ketotička hipoglikemija.

Povećana koncentracija: hiperalaninemija, citrulinemija (umjereno povećanje), Cushingova bolest, giht, hiperorotinemija, histidinemija, nedostatak piruvat karboksilaze, netolerancija lizinurskog proteina.

Arginin je uslovno neesencijalna aminokiselina. Učestvuje u ciklusu transaminacije i eliminacije konačnog azota iz organizma, odnosno produkta raspadanja istrošenih proteina. Snaga ciklusa (ornitin - citrulin - arginin) određuje sposobnost tijela da stvara ureu i čisti se od proteinskog otpada.

Smanjena koncentracija: 3 dana nakon operacije na trbušnoj šupljini, kronično zatajenje bubrega, reumatoidni artritis.

Povećana koncentracija: hiperargininemija, u nekim slučajevima hiperinzulinemija tipa II.

Asparaginska kiselina dio je proteina, igra važnu ulogu u reakcijama ciklusa uree i transaminacije, učestvuje u biosintezi purina i pirimidina.

Smanjenje koncentracije: 1 dan nakon operacije.

Povećana koncentracija: urin - dikarboksilna aminoacidurija.

Citrulin povećava snabdevanje energijom, stimuliše imuni sistem, u metaboličkim procesima pretvara se u L-arginin. Deaktivira amonijak, koji oštećuje ćelije jetre.

Povećana koncentracija citrulina: citrulinemija, bolest jetre, intoksikacija amonijumom, nedostatak piruvat karboksilaze, poremećaj tolerancije na lizinurski protein.

Urin - citrulinemija, Hartnupova bolest, argininosukcinatna acidurija.

Glutaminska kiselina je neurotransmiter koji prenosi impulse u centralni nervni sistem. Igra važnu ulogu u metabolizmu ugljikohidrata i potiče prodiranje kalcija kroz krvno-moždanu barijeru. Smanjena koncentracija: histidinemija, kronično zatajenje bubrega.

Povećana koncentracija: rak pankreasa, giht, glutamin, acidurija, reumatoidni artritis. Urin - dikarboksilna aminoacidurija.

Glycine je regulator metabolizma, normalizuje procese ekscitacije i inhibicije u centralnom nervnom sistemu, ima antistresno dejstvo, povećava mentalne performanse.

Smanjena koncentracija: giht, dijabetes.

Povećana koncentracija: septikemija, hipoglikemija, hiperamonemija tipa 1, teške opekotine, gladovanje, propionska acidemija, metilmalonska acidemija, kronično zatajenje bubrega. Urin - hipoglikemija, cistinurija, Hartnupova bolest, trudnoća, hiperprolinemija, glicinurija, reumatoidni artritis.

Metionin esencijalna aminokiselina koja pomaže u preradi masti, sprječavajući njihovo taloženje u jetri i zidovima arterija. Sinteza taurina i cisteina ovisi o količini metionina u tijelu. Pospješuje probavu, osigurava procese detoksikacije, smanjuje slabost mišića, štiti od zračenja, koristan je kod osteoporoze i kemijskih alergija.

Smanjena koncentracija: homocistinurija, poremećena proteinska ishrana.

Povećana koncentracija: karcinoidni sindrom, homocistinurija, hipermetioninemija, tirozinemija, teška bolest jetre.

Ornitin pomaže u oslobađanju hormona rasta, koji pomaže tijelu da sagorijeva masti. Neophodan je za imunološki sistem, učestvuje u procesima detoksikacije i obnavljanja ćelija jetre.

Smanjena koncentracija: karcinoidni sindrom, kronično zatajenje bubrega.

Povećana koncentracija: spiralna atrofija horoidne membrane i retine, teške opekotine, hemoliza.

fenilalanin - esencijalna aminokiselina, u tijelu se može pretvoriti u tirozin, koji se, pak, koristi u sintezi dva glavna neurotransmitera: dopamina i norepinefrina. Utječe na raspoloženje, smanjuje bol, poboljšava pamćenje i sposobnost učenja, suzbija apetit.

Povećana koncentracija: prolazna tirozinemija novorođenčadi, hiperfenilalaninemija, sepsa, hepatična encefalopatija, virusni hepatitis, fenilketonurija.

Tirozin prekursor je neurotransmitera norepinefrina i dopamina.Učestvuje u regulaciji raspoloženja; nedostatak tirozina dovodi do manjka norepinefrina, što dovodi do depresije. Suzbija apetit, smanjuje masne naslage, potiče proizvodnju melatonina i poboljšava funkcije nadbubrežne, štitne i hipofizne žlijezde, a također učestvuje u metabolizmu fenilalanina. Hormoni štitnjače nastaju kada su atomi joda povezani s tirozinom.

Smanjena koncentracija: policistična bolest bubrega, hipotermija, fenilketonurija, kronično zatajenje bubrega, karcinoidni sindrom, miksedem, hipotireoza, reumatoidni artritis.

Povećana koncentracija: hipertirozinemija, hipertireoza, sepsa.

Valine esencijalna aminokiselina koja djeluje stimulativno. Neophodan za mišićni metabolizam, popravku oštećenih tkiva i održavanje normalnog metabolizma dušika u tijelu, mišići mogu koristiti kao izvor energije.

Smanjena koncentracija: hiperinzulinizam, hepatična encefalopatija.

Povećana koncentracija: ketoacidurija, hipervalinemija, nedovoljna ishrana proteinima, karcinoidni sindrom, akutno gladovanje.

Leucin i izoleucin - štite mišićno tkivo i izvori su energije, kao i doprinose obnavljanju kostiju, kože, mišića. Oni su u stanju da snize nivo šećera u krvi i stimulišu oslobađanje hormona rasta.

Smanjena koncentracija: akutno gladovanje, hiperinzulinizam, hepatična encefalopatija.

Povećana koncentracija: ketoacidurija, gojaznost, gladovanje, virusni hepatitis.

Hidroksiprolin sadržan je u tkivima gotovo cijelog tijela, dio je kolagena, koji čini većinu proteina u tijelu sisara. Sinteza hidroksiprolina je poremećena nedostatkom vitamina C.

Povećana koncentracija: hidroksiprolinemija, uremija, ciroza jetre.

Serine pripada grupi neesencijalnih aminokiselina, učestvuje u formiranju aktivnih centara niza enzima, obezbeđujući njihovu funkciju. Važan je u biosintezi drugih neesencijalnih aminokiselina: glicina, cisteina, metionina, triptofana Serin je početni proizvod sinteze purinskih i pirimidinskih baza, sfingolipida, etanolamina i drugih važnih metaboličkih proizvoda.

Smanjena koncentracija: nedostatak fosfoglicerat dehidrogenaze, giht.

Povećana koncentracija serina: intolerancija na proteine. Urin - opekotine, Hartnupova bolest.

Asparagin neophodna za održavanje ravnoteže u procesima koji se odvijaju u centralnom nervu

sistem; sprječava i pretjerano uzbuđenje i pretjeranu inhibiciju, učestvuje u sintezi aminokiselina u jetri.

Povećana koncentracija: opekotine, Hartnupova bolest, cistinoza.

Alfa aminoadipinska kiselina - metabolit glavnih biohemijskih puteva lizina.

Povećana koncentracija: hiperlizinemija, alfa-aminoadipinska acidurija, alfa-ketoadipinska acidurija, Reyeov sindrom.

Glutamin obavlja niz vitalnih funkcija u organizmu: učestvuje u sintezi aminokiselina, ugljikohidrata, nukleinskih kiselina, cAMP i c-GMP, folne kiseline, enzima koji provode redoks reakcije (NAD), serotonina, n-aminobenzojeve kiseline; neutralizira amonijak; pretvara u aminobutirnu kiselinu (GABA); je u stanju da poveća propusnost mišićnih ćelija za jone kalijuma.

Smanjena koncentracija glutamina: reumatoidni artritis

Povećana koncentracija: Krv - Hiperamonemija uzrokovana sljedećim uzrocima: hepatična koma, Reyeov sindrom, meningitis, cerebralno krvarenje, defekti u ciklusu ureje, nedostatak ornitin transkarbamilaze, karbamoil fosfat sintaza, citrulinemija, hipermolinemija, citrulinemija, hipermolinemija intolerancija na proteine. Urin - Hartnupova bolest, generalizovana aminoacidurija, reumatoidni artritis.

β-alanin - je jedina beta-amino kiselina, nastala od dihidrouracila i karnozina.

Povećana koncentracija: hiper-β-alaninemija.

Taurin - podstiču emulzifikaciju masti u crijevima, djeluje antikonvulzivno, djeluje kardiotropno, poboljšava energetske procese, stimulira reparativne procese kod degenerativnih bolesti i procesa praćenih poremećenim metabolizmom očnog tkiva, pomaže u normalizaciji funkcije ćelijskih membrana i poboljšanju metabolizma procesi.

Smanjena koncentracija taurina: Krv - manično-depresivni sindrom, depresivne neuroze

Povećana koncentracija taurina: Urin - sepsa, hiper-β-alaninemija, nedostatak folne kiseline (B9), prvi trimestar trudnoće, opekotine.

Histidin dio je aktivnih centara mnogih enzima, prekursor je u biosintezi histamina. Podstiče rast i popravku tkiva. Nalazi se u velikim količinama u hemoglobinu; koristi se u liječenju reumatoidnog artritisa, alergija, čireva i anemije. Nedostatak histidina može oštetiti sluh.

Smanjena koncentracija histidina: reumatoidni artritis

Povećana koncentracija histidina: Histidinemija, trudnoća, Hartnupova bolest, generalizirana

naya aminoaciduria.

Treonin - esencijalna je aminokiselina koja doprinosi održavanju normalnog metabolizma proteina u organizmu, važna je za sintezu kolagena i elastina, pomaže jetri, učestvuje u metabolizmu masti, stimuliše imuni sistem.

Smanjena koncentracija treonina: kronično zatajenje bubrega, reumatoidni artritis.

Povećana koncentracija treonina: Hartnupova bolest, trudnoća, opekotine, hepatolentikularna degeneracija.

1-metilhistidin glavni derivat anserina. Enzim karnozinaza pretvara anserin u β-alanin i 1-metilhistidin. Visoki nivoi 1-metilhistidina imaju tendenciju da inhibiraju enzim karnozinazu i povećavaju koncentraciju anserina. Smanjena aktivnost karnozinaze javlja se i kod pacijenata sa Parkinsonovom bolešću, multiplom sklerozom i kod pacijenata nakon moždanog udara. Nedostatak vitamina E može dovesti do 1-metilhistidinurije zbog pojačanih oksidativnih efekata u skeletnim mišićima.

Povećana koncentracija: kronično zatajenje bubrega, mesna dijeta.

3-methistidin je pokazatelj nivoa razgradnje proteina u mišićima.

Smanjena koncentracija: post, dijeta.

Povećana koncentracija: kronično zatajenje bubrega, opekotine, višestruke ozljede.

Gama-aminobuterna kiselina - nalazi se u centralnom nervnom sistemu i učestvuje u neurotransmiterskim i metaboličkim procesima u mozgu. Ligandi GABA receptora smatraju se potencijalnim agensima za liječenje različitih poremećaja mentalnog i centralnog nervnog sistema, uključujući Parkinsonovu i Alchajmerovu bolest, poremećaje spavanja (nesanicu, narkolepsiju) i epilepsiju. Pod uticajem GABA aktiviraju se i energetski procesi mozga, povećava se respiratorna aktivnost tkiva, poboljšava se iskorišćavanje glukoze u mozgu, poboljšava se opskrba krvlju.

Beta (β) - aminoizobuterna kiselina - neproteinska aminokiselina je proizvod katabolizma timina i valina. Povećana koncentracija: razne vrste neoplazmi, bolesti praćene povećanim uništavanjem nukleinskih kiselina u tkivima, Downov sindrom, pothranjenost proteina, hiper-beta-alaninemija, beta-aminoizobuterna acidurija, trovanje olovom.

alfa (α) -aminobutirna kiselina je glavni intermedijarni proizvod biosinteze oftalmičke kiseline. Povećana koncentracija: nespecifična aminoacidurija, gladovanje.

Proline - jedna od dvadeset proteinogenih aminokiselina, deo je svih proteina svih organizama.

Smanjena koncentracija: Huntingtonova horeja, opekotine

Povećana koncentracija: U krvi - hiperprolinemija tipa 1 (nedostatak prolin oksidaze), hiperprolinemija tipa 2 (nedostatak pirolin-5-karboksilat dehidrogenaze), nedostatak proteina kod novorođenčadi. Urin - hiperprolijemija tipa 1 i 2, Josephov sindrom (teška prolinurija), karcinoidni sindrom, iminoglicinurija, Wilson-Konovalovova bolest (hepatolentikularna degeneracija).

Cistationin - aminokiselina koja sadrži cistein, učestvuje u biosintezi cisteina, ismetionina i serina.

Lysine - esencijalna je aminokiselina, koja je dio gotovo svakog proteina, neophodna je za rast, obnavljanje tkiva, proizvodnju antitijela, hormona, enzima, albumina, djeluje antivirusno, održava nivo energije, učestvuje u stvaranju kolagena i obnavljanje tkiva, poboljšava apsorpciju kalcijuma iz krvi i transport u koštano tkivo.

Smanjena koncentracija: karcinoidni sindrom, netolerancija na lizinurski protein.

Povišene koncentracije: Krv - hiperlizinemija, glutarna acidemija tip 2. Urin - cistinurija, hiperlizinemija, prvi trimestar trudnoće, opekotine.

Cistin je u organizmu važan dio proteina kao što su imunoglobulini, inzulin i somatostatin, te jača vezivno tkivo. Smanjenje koncentracije cistina: gladovanje proteina, opekotine Povećanje koncentracije cistina: Krv - sepsa, hronična bubrežna insuficijencija. Urin - cistinoza, cistinurija, cistinska lizinurija, prvi trimestar trudnoće.

Cisteinska kiselina - aminokiselina koja sadrži sumpor. Intermedijarni proizvod razmjene cisteina i cistina. Učestvuje u reakcijama transaminacije, jedan je od prekursora taurina.

U ljudskom organizmu se sintetiše samo polovina esencijalnih aminokiselina, a ostatak esencijalnih aminokiselina (arginin, valin, histidin, izoleucin, leucin, lizin, metionin, treonin, triptofan, fenilalanin) se moraju uneti hranom. Isključivanje iz ishrane bilo koje esencijalne aminokiseline iz ishrane dovodi do razvoja negativne ravnoteže dušika, klinički se manifestira disfunkcijom nervnog sistema, slabošću mišića i drugim znacima metaboličke i energetske patologije.

Indikacije za svrhu analize:

Dijagnoza bolesti povezanih s kršenjem metabolizma aminokiselina.
Procjena stanja ljudskog tijela.

Moraju se poštovati opšta pravila pripreme. Krv za istraživanje mora se uzeti na prazan želudac. Između posljednjeg obroka i uzimanja krvi treba proći najmanje 8 sati.

Sakupite urin za studiju u srednjem jutarnjem dijelu.