MKB-10 kod: esencijalna trombocitemija D 47.3, policitemija vera D 45, idiopatska mijelofibroza D 47.1
Kratki epidemiološki podaci
Hronične mijeloproliferativne bolesti (CMPD) čine grupu Ph-negativnih, klonski uslovljenih hroničnih leukemija mijeloidnog porekla, praćenih transformacijom pluripotentne hematopoetske matične ćelije i karakterizirane proliferacijom jedne ili više klica mijelopoeze. (2,3) Ove bolesti se najčešće javljaju u drugoj polovini života, prosečna starost pacijenata je 50-60 godina. Esencijalna trombocitemija (ET) je češća kod žena, dok je policitemija vera (PI) tipičnija za muškarce. U posljednje vrijeme postoji tendencija povećanja incidencije CMPD-a kod žena u reproduktivnoj dobi. U reproduktivnom periodu ET je češći od ostalih CMPD (1).
Klasifikacija
Prema najnovijoj klasifikaciji SZO (2001.), među CMPD-ima postoje 3 nozološka oblika: esencijalna trombocitemija, policitemija vera i idiopatska mijelofibroza (MI).
Razlikuju se sljedeće faze IP-a:
Faza 1 - asimptomatska, traje do 5 godina ili više
Stadijum 2A - eritremijski uznapredovali stadijum, bez mijeloične metaplazije slezine, 10-20 godina
Faza 2B - eritremija sa mijeloidnom metaplazijom slezine
Faza 3 - post-eritremična mijeloična metaplazija sa i bez mijelofibroze (1)
U razvoju MI razlikuju se sljedeće faze:
1.proliferativni (rani / prefibrotični)
2.napredni (fibrozni / fibrozno-sklerotski)
3.transformacija u akutnu leukemiju (2)
Dijagnostika
Među općim simptomima CMPD-a ističu se takozvani oslabljeni konstitucijski simptomi: niska temperatura, gubitak težine, pojačano znojenje, kao i svrab kože različite jačine, koji se pogoršava nakon vodenih procedura. Vaskularne komplikacije, koje karakteriziraju brojne kliničke manifestacije, glavni su uzrok koji ugrožava zdravlje i život bolesnika s CMPD-om. Među mikrocirkulacijskim vaskularnim poremećajima preovlađuju poremećaji na nivou mozga: bolne migrene, vrtoglavica, mučnina i povraćanje, prolazni ishemijski napadi, moždani udari, mentalni poremećaji, prolazna oštećenja vida i sluha. Osim toga, mikrovaskularne komplikacije se manifestiraju anginom pektoris, eritromelalgijom, koju karakteriziraju napadi akutnih pekućih bolova u prstima gornjih i donjih ekstremiteta sa ljubičastim crvenilom kože i edemom. Tromboze venskih i arterijskih sudova predstavljaju drugu grupu vaskularnih poremećaja u CMPD-u i često su uzrok smrti (duboka venska tromboza donjih ekstremiteta, tromboembolija plućne arterije i njenih grana, moždani udar, infarkt miokarda i drugih organa, tromboza hepatične i donje šuplje vene sa razvojem Budd-Chiari sindroma). Hemoragijske komplikacije, spontane ili izazvane čak i manjim hirurškim intervencijama, kreću se od manjih (krvarenje iz nosa, gingive, ekhimoze) do direktno opasnih po život (krvarenje iz gastrointestinalnog trakta i drugih šupljina). Splenomegalija, koja je karakterističan simptom svih CMPD-a, razvija se u različitim stadijumima bolesti. Razlozi za povećanje slezene su kako depozicija viška količine krvnih zrnaca tokom ET, stadijum 2A IP, tako i razvoj ekstramedularne hematopoeze u stadijumu 2B IP i MI. Često je splenomegalija praćena povećanjem jetre, iako se javlja izolirana hepatomegalija. Poremećaj metabolizma mokraćne kiseline (hiperurikemija i urikozurija) je također uobičajena karakteristika svih CMPD-a. Klinički se manifestuje bubrežnim kolikama, urolitijazom, gihtom, gihtnom poliartralgijom i njihovom kombinacijom. (1,3)
Stadij hematoloških ishoda, koji je manifestacija prirodne evolucije CMPD-a, karakterizira razvoj mijelofibroze različite težine ili transformacija u akutnu leukemiju. Osim toga, moguća je i međusobna transformacija CMPD-a, tako da trenutno nije greška mijenjati dijagnozu PI, ET ili MI. (2)
Nepovoljni ishodi trudnoće u kombinaciji sa CMPD-om uočeni su u 50-60% prije pojave novih lijekova i razvoja modernih metoda liječenja. Najčešće komplikacije trudnoće su spontani pobačaji u različitim periodima, intrauterina retardacija rasta (IUGR), intrauterina smrt fetusa, prijevremeni porođaj, abrupcija placente, preeklampsija. (5, 6)
Esencijalna trombocitemija u 1/3 pacijenata je asimptomatska i otkriva se tek rutinskim pregledom analize periferne krvi. Povećanje slezene, obično beznačajno, opaženo je u 50-56% slučajeva, a hepatomegalija je uočena u 20-50% pacijenata. Prve manifestacije bolesti kod 20-35% pacijenata su krvarenje, a kod 25-80% (prema različitim izvorima) - tromboza. (1)
U početnim stadijumima PI, glavne manifestacije bolesti povezane su sa sindromom pletorike (prekomerne proizvodnje eritrocita), koji se manifestuje eritrocijanotičnom obojenošću kože lica i vidljivih sluzokoža, posebno mekog nepca, što je u oštroj suprotnosti sa uobičajenim obojenost tvrdog nepca (Kupermanov simptom), groznica i povišena temperatura ekstremiteta. U isto vrijeme, neki pacijenti su prilagođeni obilju i možda nemaju nikakve tegobe. Približno 25% pacijenata na početku bolesti razvije vensku trombozu, infarkt miokarda ili cerebralne poremećaje, a u 30-40% slučajeva bilježe se manifestacije hemoragijskog sindroma. Svrab se javlja kod svakog drugog pacijenta. Otkrivene su spleno- i hepatomegalija, kao i različite manifestacije trombohemoragičnog sindroma. U fazi hematoloških ishoda posteritremična mijelofibroza se razvija u 10-20% bolesnika, transformacija u akutnu leukemiju javlja se u 20-40% slučajeva. (1,3)
Povećanje slezine je glavni klinički simptom kod IM i javlja se kod 97-100% pacijenata. MI je dugo vremena asimptomatski, a splenomegalija se otkriva slučajno. Najčešći razlog posete lekaru kod pacijenata sa IM je slabost, koja je uzrokovana anemijom kod polovine pacijenata, uključujući tešku anemiju kod 25%. Kod značajne splenomegalije pacijenti se često žale na težinu u abdomenu, osjećaj kompresije želuca i crijeva, periodične akutne bolove uzrokovane infarktom slezene i perisplenitisom, hepatomegalija se javlja kod više od polovine pacijenata u trenutku postavljanja dijagnoze. Evolucija IM dovodi do razvoja akutne leukemije kod 5-20% pacijenata. (2)
ET se može posumnjati sa upornim povećanjem broja trombocita preko 600x109/L. U koštanoj srži nalazi se proliferacija velikog broja hiperplastičnih multilobularnih megakariocita. Koštana srž je obično normo- ili hipercelularna. Nisu uočene promjene u eritroidnoj i granulocitnoj hematopoezi.
Prisustvo PI treba pretpostaviti kada se nivo hemoglobina podigne iznad 165 g/L kod žena. U pravilu je povećan i sadržaj leukocita i trombocita i iznosi 10-12x10 9/l, odnosno više od 400x10 9/l. U pravilu se javlja povećanje alkalne fosfataze u neutrofilima u 80% slučajeva i serumskog vitamina B12. Prilikom pregleda koštane srži utvrđuje se tipična slika njene hipercelularnosti sa proliferacijom tri hematopoetske klice i često hiperplazijom megakariocita.
Kod infarkta miokarda u perifernoj krvi se nalaze poikilocitoza eritrocita, dakrociti, normoblasti. U prefibroznom stadijumu bolesti anemija je umerena ili je nema, dok je teška anemija karakteristična za kasnije stadijume bolesti. Histološkim pregledom se otkriva kolagenska fibroza, au kasnijim fazama - osteomijeloskleroza, što dovodi do smanjenja celularnosti koštane srži i dovodi do njenog zatajenja. (2)
Zbog sličnosti kliničkih i morfoloških karakteristika, potrebna je i intragrupna diferencijacija i kod Ph-pozitivne leukemije (hronična mijeloidna leukemija) na osnovu kliničkih i laboratorijskih podataka. (2)
Tretman
Program liječenja CMPD-a tokom trudnoće:
1) svim trudnicama sa trombocitozom propisuje se acetilsalicilna kiselina u dozi od 75-100 mg;
2) sa nivoom trombocita većim od 600x10 9/l - rekombinantni interferon-α (IF-α) se daje u dozi od 3 miliona IU dnevno (ili svaki drugi dan), što omogućava održavanje broja trombocita na nivo od 200 - 300x10 9 litara;
3) ako je trombocitoza veća od 400x10 9 L, nastavlja se davanje IF-α ako je ovaj tretman sproveden i pre trudnoće i/ili postoji visok trombogeni rizik.
4) direktne antikoagulanse (niskomolekularni heparin) prema indikacijama u slučaju odstupanja u plazma linku hemostaze. (4)
Za prevenciju tromboembolijskih komplikacija preporučuje se korištenje medicinskih kompresijskih čarapa. Da biste smanjili rizik od krvarenja, morate prestati uzimati aspirin 2 sedmice prije porođaja. Regionalnu anesteziju ne treba koristiti ranije od 12 sati od posljednje profilaktičke doze LMWH, u slučaju terapijske doze LMWH - ne prije 24 sata kasnije. Možete početi uzimati LMWH 4 sata nakon uklanjanja epiduralnog katetera. Kod planiranog carskog reza, profilaktičku dozu LMWH treba prekinuti jedan dan prije porođaja i nastaviti 3 sata nakon završetka operacije (ili 4 sata nakon uklanjanja epiduralnog katetera). (6)
U postporođajnom periodu, koji je opasan za razvoj tromboembolijskih komplikacija, potrebno je nastaviti liječenje 6 sedmica. Zbog činjenice da se rekombinantni IF-α izlučuje u mlijeko, dojenje tokom liječenja je kontraindikovano. (6)
BIBLIOGRAFIJA
1. Klinička hematološka onkologija ed. Volkova M.A. M., "Medicina" - 2001-str 263-300.
2. Rukavitsyn OA, Pop VP // Kronična leukemija. M., “Binom. Laboratorij znanja "- 2004. - str. 44-81.
3. Vodič za hematologiju ed. Vorobieva A. I. M., "Nudiamed" - 2003 -T.2 - str.16-29.
4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. et al.. Hronične mijeloproliferativne bolesti i trudnoća. // Terapijski arhiv. -2006.
5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. et al. Praktično uputstvo za terapiju esencijalne trombocitemije. Saopštenje Talijanskog društva za hematologiju, Talijanskog društva za eksperimentalnu hematologiju i Italijanske grupe za transplantaciju koštane srži. // Haematologica. - 2004 - februar, 89 (2). - str.215-232.
6. Harrison C. Trudnoća i njeno liječenje kod negativnih mijeloproliferativnih bolesti u Filadelfiji. // British Journal of Haematology. - 2005 - vol. 129 (3) - str.293-306.
U Rusiji je Međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije (ICD-10) usvojena kao jedinstveni normativni dokument koji uzima u obzir učestalost, razloge posjeta stanovništva medicinskim ustanovama svih odjela i uzroke smrti. .
ICD-10 je uveden u zdravstvenu praksu širom Ruske Federacije 1999. godine naredbom Ministarstva zdravlja Rusije od 27.05.97. br. 170
SZO planira novu reviziju (ICD-11) 2017-2018.
Kako je izmijenio i dopunio SZO
Obrada i prijevod izmjena © mkb-10.com
Hronične mijeloproliferativne bolesti i trudnoća
HRONIČNE MIJELOPROLIFERATIVNE BOLESTI I TRUDNOĆA
Kod ICD-10: esencijalna trombocitemija D 47.3, policitemija vera D 45, idiopatska mijelofibroza D 47.1
Kratki epidemiološki podaci
Hronične mijeloproliferativne bolesti (CMPD) čine grupu Ph-negativnih, klonski uslovljenih hroničnih leukemija mijeloidnog porekla, praćenih transformacijom pluripotentne hematopoetske matične ćelije i karakterizirane proliferacijom jedne ili više klica mijelopoeze. (2,3) Ove bolesti se najčešće javljaju u drugoj polovini života, prosečna starost pacijenata je godine. Esencijalna trombocitemija (ET) je češća kod žena, dok je policitemija vera (PI) tipičnija za muškarce. U posljednje vrijeme postoji tendencija povećanja incidencije CMPD-a kod žena u reproduktivnoj dobi. U reproduktivnom periodu ET je češći od ostalih CMPD (1).
Prema najnovijoj klasifikaciji SZO (2001.), među CMPD-ima postoje 3 nozološka oblika: esencijalna trombocitemija, policitemija vera i idiopatska mijelofibroza (MI).
Razlikuju se sljedeće faze IP-a:
Faza 1 - asimptomatska, traje do 5 godina ili više
Stadijum 2A - eritremijski uznapredovali stadijum, bez mijeloične metaplazije slezine, godine
Faza 2B - eritremija sa mijeloidnom metaplazijom slezine
Faza 3 - post-eritremična mijeloična metaplazija sa i bez mijelofibroze (1)
U razvoju MI razlikuju se sljedeće faze:
1.proliferativni (rani / prefibrotični)
2.napredni (fibrozni / fibrozno-sklerotski)
3.transformacija u akutnu leukemiju (2)
Među općim simptomima CMPD-a ističu se takozvani oslabljeni konstitucijski simptomi: niska temperatura, gubitak težine, pojačano znojenje, kao i svrab kože različite jačine, koji se pogoršava nakon vodenih procedura. Vaskularne komplikacije, koje karakteriziraju brojne kliničke manifestacije, glavni su uzrok koji ugrožava zdravlje i život bolesnika s CMPD-om. Među mikrocirkulacijskim vaskularnim poremećajima preovlađuju poremećaji na nivou mozga: bolne migrene, vrtoglavica, mučnina i povraćanje, prolazni ishemijski napadi, moždani udari, mentalni poremećaji, prolazna oštećenja vida i sluha. Osim toga, mikrovaskularne komplikacije se manifestiraju anginom pektoris, eritromelalgijom, koju karakteriziraju napadi akutnih pekućih bolova u prstima gornjih i donjih ekstremiteta sa ljubičastim crvenilom kože i edemom. Tromboze venskih i arterijskih sudova predstavljaju drugu grupu vaskularnih poremećaja u CMPD-u i često su uzrok smrti (duboka venska tromboza donjih ekstremiteta, tromboembolija plućne arterije i njenih grana, moždani udar, infarkt miokarda i drugih organa, tromboza hepatične i donje šuplje vene sa razvojem Budd-Chiari sindroma). Hemoragijske komplikacije, spontane ili izazvane čak i manjim hirurškim intervencijama, kreću se od manjih (krvarenje iz nosa, gingive, ekhimoze) do direktno opasnih po život (krvarenje iz gastrointestinalnog trakta i drugih šupljina). Splenomegalija, koja je karakterističan simptom svih CMPD-a, razvija se u različitim stadijumima bolesti. Razlozi za povećanje slezene su kako depozicija viška količine krvnih zrnaca tokom ET, stadijum 2A IP, tako i razvoj ekstramedularne hematopoeze u stadijumu 2B IP i MI. Često je splenomegalija praćena povećanjem jetre, iako se javlja izolirana hepatomegalija. Poremećaj metabolizma mokraćne kiseline (hiperurikemija i urikozurija) je također uobičajena karakteristika svih CMPD-a. Klinički se manifestuje bubrežnim kolikama, urolitijazom, gihtom, gihtnom poliartralgijom i njihovom kombinacijom. (1,3)
Stadij hematoloških ishoda, koji je manifestacija prirodne evolucije CMPD-a, karakterizira razvoj mijelofibroze različite težine ili transformacija u akutnu leukemiju. Osim toga, moguća je i međusobna transformacija CMPD-a, tako da trenutno nije greška mijenjati dijagnozu PI, ET ili MI. (2)
Nepovoljni ishodi trudnoće u kombinaciji sa CMPD-om uočeni su u 50-60% prije pojave novih lijekova i razvoja modernih metoda liječenja. Najčešće komplikacije trudnoće su spontani pobačaji u različitim periodima, intrauterina retardacija rasta (IUGR), intrauterina smrt fetusa, prijevremeni porođaj, abrupcija placente, preeklampsija. (5, 6)
Esencijalna trombocitemija u 1/3 pacijenata je asimptomatska i otkriva se tek rutinskim pregledom analize periferne krvi. Povećanje slezene, obično beznačajno, opaženo je u 50-56% slučajeva, a hepatomegalija je uočena u 20-50% pacijenata. Prve manifestacije bolesti kod 20-35% pacijenata su krvarenje, a kod 25-80% (prema različitim izvorima) - tromboza. (1)
U početnim stadijumima PI, glavne manifestacije bolesti povezane su sa sindromom pletorike (prekomerne proizvodnje eritrocita), koji se manifestuje eritrocijanotičnom obojenošću kože lica i vidljivih sluzokoža, posebno mekog nepca, što je u oštroj suprotnosti sa uobičajenim obojenost tvrdog nepca (Kupermanov simptom), groznica i povišena temperatura ekstremiteta. U isto vrijeme, neki pacijenti su prilagođeni obilju i možda nemaju nikakve tegobe. Približno 25% pacijenata na početku bolesti razvije vensku trombozu, infarkt miokarda ili cerebralne poremećaje, a u 30-40% slučajeva bilježe se manifestacije hemoragijskog sindroma. Svrab se javlja kod svakog drugog pacijenta. Otkrivene su spleno- i hepatomegalija, kao i različite manifestacije trombohemoragičnog sindroma. U fazi hematoloških ishoda posteritremična mijelofibroza se razvija u 10-20% bolesnika, transformacija u akutnu leukemiju javlja se u 20-40% slučajeva. (1,3)
Povećanje slezene je glavni klinički simptom kod IM i javlja se u % pacijenata. MI je dugo vremena asimptomatski, a splenomegalija se otkriva slučajno. Najčešći razlog posete lekaru kod pacijenata sa IM je slabost, koja je uzrokovana anemijom kod polovine pacijenata, uključujući tešku anemiju kod 25%. Kod značajne splenomegalije pacijenti se često žale na težinu u abdomenu, osjećaj kompresije želuca i crijeva, periodične akutne bolove uzrokovane infarktom slezene i perisplenitisom, hepatomegalija se javlja kod više od polovine pacijenata u trenutku postavljanja dijagnoze. Evolucija IM dovodi do razvoja akutne leukemije kod 5-20% pacijenata. (2)
Na ET se može posumnjati uz uporno povećanje broja trombocita preko 600 × 10 9 / L. U koštanoj srži nalazi se proliferacija velikog broja hiperplastičnih multilobularnih megakariocita. Koštana srž je obično normo- ili hipercelularna. Nisu uočene promjene u eritroidnoj i granulocitnoj hematopoezi.
Prisustvo PI treba pretpostaviti kada se nivo hemoglobina podigne iznad 165 g/L kod žena. U pravilu je povećan i sadržaj leukocita i trombocita i iznosi 10-12x10 9/l, odnosno više od 400x10 9/l. U pravilu se javlja povećanje alkalne fosfataze u neutrofilima u 80% slučajeva i serumskog vitamina B12. Prilikom pregleda koštane srži utvrđuje se tipična slika njene hipercelularnosti sa proliferacijom tri hematopoetske klice i često hiperplazijom megakariocita.
Kod infarkta miokarda u perifernoj krvi se nalaze poikilocitoza eritrocita, dakrociti, normoblasti. U prefibroznom stadijumu bolesti anemija je umerena ili je nema, dok je teška anemija karakteristična za kasnije stadijume bolesti. Histološkim pregledom se otkriva kolagenska fibroza, au kasnijim fazama - osteomijeloskleroza, što dovodi do smanjenja celularnosti koštane srži i dovodi do njenog zatajenja. (2)
Zbog sličnosti kliničkih i morfoloških karakteristika, potrebna je i intragrupna diferencijacija i kod Ph-pozitivne leukemije (hronična mijeloidna leukemija) na osnovu kliničkih i laboratorijskih podataka. (2)
Program liječenja CMPD-a tokom trudnoće:
1) svim trudnicama sa trombocitozom prepisuje se acetilsalicilna kiselina u dozi od mg;
2) na nivou trombocita većem od 600 × 10 9/L - rekombinantni interferon-α (IF-α) se daje u dozi od 3 miliona IU dnevno (ili svaki drugi dan), što omogućava održavanje broja trombocita na nivo od 10 9 L;
3) ako je trombocitoza veća od 400 × 10 9 L, nastavlja se primjena IF-α ako je ovo liječenje provedeno i prije trudnoće i/ili postoji visok trombogeni rizik.
4) direktne antikoagulanse (niskomolekularni heparin) prema indikacijama u slučaju odstupanja u plazma linku hemostaze. (4)
Za prevenciju tromboembolijskih komplikacija preporučuje se korištenje medicinskih kompresijskih čarapa. Da biste smanjili rizik od krvarenja, morate prestati uzimati aspirin 2 sedmice prije porođaja. Regionalnu anesteziju ne treba koristiti ranije od 12 sati od posljednje profilaktičke doze LMWH, u slučaju terapijske doze LMWH - ne prije 24 sata kasnije. Možete početi uzimati LMWH 4 sata nakon uklanjanja epiduralnog katetera. Kod planiranog carskog reza, profilaktičku dozu LMWH treba prekinuti jedan dan prije porođaja i nastaviti 3 sata nakon završetka operacije (ili 4 sata nakon uklanjanja epiduralnog katetera). (6)
U postporođajnom periodu, koji je opasan za razvoj tromboembolijskih komplikacija, potrebno je nastaviti liječenje 6 sedmica. Zbog činjenice da se rekombinantni IF-α izlučuje u mlijeko, dojenje tokom liječenja je kontraindikovano. (6)
1. Klinička hematološka onkologija ed. Volkova M.A. M., "Medicina" str.
2. Rukavitsyn OA, Pop VP // Kronična leukemija. M., “Binom. Laboratorij znanja „str.44-81.
3. Vodič za hematologiju ed. Vorobieva A. I. M., "Nudiamed" T.2 - str.16-29.
4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. et al.. Hronične mijeloproliferativne bolesti i trudnoća. // Terapijski arhiv. -2006.
5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. et al. Praktično uputstvo za terapiju esencijalne trombocitemije. Saopštenje Talijanskog društva za hematologiju, Talijanskog društva za eksperimentalnu hematologiju i Italijanske grupe za transplantaciju koštane srži. //Haematologica.feb.,89(2). - str..
6. Harrison C. Trudnoća i njeno liječenje kod negativnih mijeloproliferativnih bolesti u Filadelfiji. // British Journal of Haematology.vol. 129 (3) -str ..
Esencijalna trombocitoza
Definicija i pozadina [uredi]
Sinonimi: porodična trombocitemija, nasledna trombocitemija
Porodična trombocitoza je varijanta trombocitoze koju karakterizira kontinuirano povećanje broja trombocita koje utječe na liniju trombocita/megakariocita i može uzrokovati trombozu i krvarenje, ali ne uzrokuje mijeloproliferaciju.
Prevalencija porodične trombocitoze nije poznata. Porodična trombocitoza je autosomno dominantni poremećaj sa visokim stepenom penetracije.
Etiologija i patogeneza [uredi]
Porodična trombocitoza je uzrokovana embrionalnim mutacijama u THPO genu (3q26,3-q27) ili u MPL genu (MPL S505N) (1p34)
Kliničke manifestacije [uredi]
Porodična trombocitoza se obično javlja pri rođenju, ali se može otkriti u bilo kojoj dobi. Pacijenti se često identifikuju rutinskim analizama krvi. Klinička slika je slična sporadičnoj esencijalnoj trombocitemiji i može uključivati mikrocirkulacijske poremećaje koji dovode do kratkotrajnih epizoda nesvjestice i vrtoglavice, povećanog rizika od trombotičkih komplikacija, krvarenja i blage splenomegalije. Pacijenti s mutacijama u genu MPL također često pokazuju fibrozu koštane srži, ali izgleda da nemaju hemoragijske komplikacije. Tijek bolesti je blaži nego kod sporadične esencijalne trombocitemije i lišen je rizika od maligne transformacije ili progresije u mijelofibrozu sa mijeloidnom metaplazijom.
Esencijalna trombocitoza: dijagnoza [uredi]
Dijagnoza se zasniva na identifikaciji povišenog broja trombocita (više od 450x10 9/l) i isključivanju sekundarnih uzroka trombocitemije. Za potvrdu dijagnoze potrebno je genetsko testiranje.
Diferencijalna dijagnoza [uredi]
Diferencijalna dijagnoza uključuje trombocitozu u mijeloproliferativnim neoplazmama - kronična mijeloična leukemija, policitemija, primarna mijelofibroza, sporadična esencijalna trombocitemija i mijelodisplastični poremećaji s trombocitozom, uključujući sideroblastnu anemiju ili 5q sindrom. Diferencijalna dijagnoza uključuje i stanje praćeno sekundarnom trombocitozom – manjak željeza, maligne novotvorine, kronične upalne bolesti, splenektomiju ili aspleniju, te produženu regeneraciju koštane srži.
Esencijalna trombocitoza: liječenje [uredi]
Liječenje se temelji na primjeni niskih doza acetilsalicilne kiseline. Ne postoji konsenzus o upotrebi terapije za snižavanje trombocita uprkos povećanom riziku od tromboze.
prevencija [uredi]
Povećan rizik od tromboze i čest razvoj fibroze koštane srži s mutacijama u genu MPL mogu utjecati na očekivani životni vijek.
MKB 10. Klasa III (D50-D89)
MKB 10. Klasa III. Bolesti krvi, krvotvornih organa i određeni poremećaji koji uključuju imuni mehanizam (D50-D89)
Isključuje: autoimune bolesti (sistemske) NOS (M35.9), određena stanja koja nastaju u perinatalnom periodu (P00-P96), komplikacije trudnoće, porođaja i puerperijuma (O00-O99), kongenitalne anomalije, deformacije i hromozomske abnormalnosti (Q00 - Q99), endokrine bolesti, poremećaji u ishrani i metabolički poremećaji (E00-E90), bolesti uzrokovane virusom humane imunodeficijencije [HIV] (B20-B24), traume, trovanja i neke druge posljedice vanjskih uzroka (S00-T98), neoplazme (C00-D48) Klinički i laboratorijski simptomi, znaci i abnormalnosti, neklasifikovani na drugom mjestu (R00-R99)
Ova klasa sadrži sljedeće blokove:
D50-D53 Nutritivne anemije
D55-D59 Hemolitičke anemije
D60-D64 Aplastične i druge anemije
D65-D69 Poremećaji zgrušavanja krvi, purpura i druga hemoragijska stanja
D70-D77 Druge bolesti krvi i hematopoetskih organa
D80-D89 Određeni poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam
Sljedeće kategorije su označene zvjezdicom:
D77 Ostali poremećaji krvi i hematopoetskih organa u bolestima klasifikovanim na drugom mestu
Anemije povezane s prehranom (D50-D53)
D50 Anemija zbog nedostatka gvožđa
D50.0 Anemija usled nedostatka gvožđa kao posledica gubitka krvi (hronična) Posthemoragijska (hronična) anemija.
Isključuje: akutnu posthemoragijsku anemiju (D62) kongenitalnu anemiju zbog gubitka krvi fetusa (P61.3)
D50.1 Sideropenična disfagija Kelly-Patersonov sindrom. Plummer-Vinsonov sindrom
D50.8 Druge anemije zbog nedostatka gvožđa
D50.9 Anemija zbog nedostatka željeza, nespecificirana
D51 Anemija zbog nedostatka vitamina B12
Isključuje: nedostatak vitamina B12 (E53.8)
D51.0 Anemija zbog nedostatka vitamina B12 zbog nedostatka unutrašnjeg faktora.
Kongenitalna insuficijencija unutrašnjeg faktora
D51.1 Anemija zbog nedostatka vitamina B12 zbog selektivne malapsorpcije vitamina B12 sa proteinurijom.
Imerslund (-Gresbeck) sindrom. Megaloblastična nasledna anemija
D51.2 Nedostatak transkobalamina II
D51.3 Druge dijetetske anemije zbog nedostatka vitamina B12. Vegetarijanska anemija
D51.8 Druge anemije zbog nedostatka vitamina B12
D51.9 Anemija zbog nedostatka vitamina B12, nespecificirana
D52 Anemija zbog nedostatka folne kiseline
D52.0 Anemija zbog nedostatka nutritivne folne kiseline Megaloblastna alimentarna anemija
D52.1 Anemija zbog nedostatka folata uzrokovana lijekovima Ako je potrebno, identificirati lijek
koristite dodatni vanjski kod razloga (klasa XX)
D52.8 Druge anemije zbog nedostatka folata
D52.9 Nespecificirana anemija zbog nedostatka folata Anemija zbog neadekvatnog unosa folne kiseline, NOS
D53 Druge nutritivne anemije
Uključuje: megaloblastnu anemiju, refraktorni vitamin
nom B12 ili folati
D53.0 Anemija zbog nedostatka proteina. Anemija zbog nedostatka aminokiselina.
Isključuje1: Lesch-Nyhanov sindrom (E79.1)
D53.1 Druge megaloblastične anemije, neklasifikovane na drugom mestu. Megaloblastna anemija NOS.
Isključuje: Di Guglielmovu bolest (C94.0)
D53.2 Anemija zbog skorbuta.
Isključuje2: skorbut (E54)
D53.8 Druge specificirane nutritivne anemije
Anemija deficita:
Isključuje: pothranjenost bez spominjanja
anemije kao što su:
Nedostatak bakra (E61.0)
Nedostatak molibdena (E61.5)
Nedostatak cinka (E60)
D53.9 Nutritivna anemija, nespecificirana Jednostavna hronična anemija.
Isključuje1: anemija NOS (D64.9)
HEMOLITIČKE ANEMIJE (D55-D59)
D55 Anemija zbog poremećaja enzima
Isključuje1: anemija zbog nedostatka enzima uzrokovana lijekovima (D59.2)
D55.0 Anemija zbog nedostatka glukoza-6-fosfat dehidrogenaze [G-6-PD]. Favizam. G-6-PD anemija
D55.1 Anemija zbog drugih poremećaja metabolizma glutationa
Anemija zbog nedostatka enzima (sa izuzetkom G-6-PD) povezana s heksoza monofosfatom [HMP]
šant metaboličkog puta. Hemolitička ne-sferocitna anemija (nasljedna) tip 1
D55.2 Anemija zbog poremećaja glikolitičkih enzima
Hemolitički nesferocitni (nasljedni) tip II
Zbog nedostatka heksokinaze
Zbog nedostatka piruvat kinaze
Zbog nedostatka trioza fosfat izomeraze
D55.3 Anemija zbog abnormalnosti u metabolizmu nukleotida
D55.8 Druge anemije uzrokovane poremećajima enzima
D55.9 Anemija zbog poremećaja enzima, nespecificirana
D56 Talasemija
Isključuje1: vodenjak fetusa zbog hemolitičke bolesti (P56.-)
D56.1 Beta talasemija Cooleyeva anemija. Teška beta talasemija. Beta talasemija srpastih ćelija.
D56.3 Nošenje znaka talasemije
D56.4 Nasljedna perzistencija fetalnog hemoglobina [NPFH]
D56.9 Talasemija, nespecificirana Mediteranska anemija (sa drugim hemoglobinopatijama)
Talasemija (manja) (mješovita) (sa drugim hemoglobinopatijama)
D57 Poremećaji srpastih ćelija
Isključuje: druge hemoglobinopatije (D58.-)
beta talasemija srpastih ćelija (D56.1)
D57.0 Anemija srpastih ćelija sa krizom. Hb-SS bolest sa krizom
D57.1 Anemija srpastih ćelija bez krize.
D57.2 Dvostruki heterozigotni poremećaji srpastih stanica
D57.3 Nošenje osobine srpastih ćelija. Nošenje hemoglobina S. Heterozigotni hemoglobin S
D57.8 Drugi poremećaji srpastih ćelija
D58 Druge nasljedne hemolitičke anemije
D58.0 Nasljedna sferocitoza Aholurična (porodična) žutica.
Kongenitalna (sferocitna) hemolitička žutica. Minkowski-Shoffard sindrom
D58.1 Nasljedna eliptocitoza Elitocitoza (kongenitalna). Ovalocitoza (kongenitalna) (nasljedna)
D58.2 Druge hemoglobinopatije Abnormalni hemoglobin NOS. Kongenitalna anemija s Heinzovim tijelima.
Hemolitička bolest uzrokovana nestabilnim hemoglobinom. Hemoglobinopatija NOS.
Isključuje: porodičnu policitemiju (D75.0)
Hb-M bolest (D74.0)
nasljedna perzistencija fetalnog hemoglobina (D56.4)
policitemija povezana s visinom (D75.1)
D58.8 Druge specificirane nasljedne hemolitičke anemije Stomatocitoza
D58.9 Nasljedna hemolitička anemija, nespecificirana
D59 Stečena hemolitička anemija
D59.0 Autoimuna hemolitička anemija izazvana lijekovima.
Ako je potrebno identificirati lijek, koristi se dodatna šifra vanjskih uzroka (klasa XX).
D59.1 Druge autoimune hemolitičke anemije Autoimuna hemolitička bolest (hladni tip) (toplinski tip). Hronična bolest uzrokovana hladnim hemaglutininima.
Tip prehlade (sekundarni) (simptomatski)
Termički tip (sekundarni) (simptomatski)
Isključuje: Evansov sindrom (D69.3)
hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta (P55.-)
paroksizmalna hladna hemoglobinurija (D59.6)
D59.2 Neautoimuna hemolitička anemija izazvana lijekovima Anemija zbog nedostatka enzima lijekova.
Ako je potrebno identificirati lijek, koristi se dodatna šifra vanjskih uzroka (klasa XX).
D59.3 Hemolitičko-uremijski sindrom
D59.4 Druge neautoimune hemolitičke anemije
Ako je potrebno identificirati uzrok, koristi se dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).
D59.5 Paroksizmalna noćna hemoglobinurija [Markiafava-Mikeli].
D59.6 Hemoglobinurija zbog hemolize uzrokovane drugim vanjskim uzrocima.
Isključuje: hemoglobinurija NOS (R82.3)
D59.8 Druge stečene hemolitičke anemije
D59.9 Stečena hemolitička anemija, nespecificirana Hronična idiopatska hemolitička anemija
APLASTIČNE I DRUGE ANEMIJE (D60-D64)
D60 Stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca (eritroblastopenija)
Uključuje: aplaziju crvenih krvnih zrnaca (stečena) (odrasli) (sa timomom)
D60.0 Hronična stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca
D60.1 Prolazna stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca
D60.8 Druge stečene čiste aplazije crvenih krvnih zrnaca
D60.9 Stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca, nespecificirana
D61 Druge aplastične anemije
Isključuje: agranulocitozu (D70)
D61.0 Konstitucijska aplastična anemija
Aplazija (čista) crvenih krvnih zrnaca:
Blackfen-Daymondov sindrom. Porodična hipoplastična anemija. Fanconijeva anemija. Pancitopenija sa malformacijama
D61.1 Medicinska aplastična anemija Ako je potrebno, identificirati lijek
koristite dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).
D61.2 Aplastična anemija uzrokovana drugim vanjskim uzročnicima
Ako je potrebno utvrditi uzrok, koristite dodatnu šifru vanjskih uzroka (klasa XX).
D61.3 Idiopatska aplastična anemija
D61.8 Druge specificirane aplastične anemije
D61.9 Aplastična anemija, nespecificirana Hipoplastična anemija NOS. Hipoplazija koštane srži. Panmieloftiz
D62 Akutna posthemoragijska anemija
Isključuje1: kongenitalna anemija zbog fetalnog krvarenja (P61.3)
D63 Anemija kod hroničnih bolesti klasifikovanih na drugom mestu
D63.0 Anemija u neoplazmi (C00-D48 +)
D63.8 Anemija u drugim hroničnim bolestima klasifikovanim na drugom mestu
D64 Druge anemije
Isključuje: refraktornu anemiju:
Sa viškom eksplozija (D46.2)
Sa transformacijom (D46.3)
Sa sideroblastima (D46.1)
Bez sideroblasta (D46.0)
D64.0 Nasljedna sideroblastna anemija Hipohromna sideroblastna anemija povezana sa seksom
D64.1 Sekundarna sideroblastna anemija zbog drugih bolesti.
Ako je potrebno identificirati bolest, koristi se dodatna šifra.
D64.2 Sekundarna sideroblastna anemija uzrokovana lijekovima ili toksinima.
Ako je potrebno utvrditi uzrok, koristite dodatnu šifru vanjskih uzroka (klasa XX).
D64.3 Druge sideroblastične anemije
Reaguje na piridoksin, nije klasifikovan na drugom mestu
D64.4 Kongenitalna diseritropoetska anemija Dishemopoetska anemija (kongenitalna).
Isključuje: Blackfen-Daymondov sindrom (D61.0)
Di Guglielmoova bolest (C94.0)
D64.8 Druge specificirane anemije Dječija pseudo leukemija. Leukoeritroblastična anemija
POREMEĆAJI KOLABILJNOSTI KRVI, LJUBIČASTA I DRUGI
HEMORAGIJSKA STANJA (D65-D69)
D65 Diseminirana intravaskularna koagulacija [defibrinacijski sindrom]
Stečena afibrinogenemija. Koagulopatija potrošnje
Difuzna ili diseminirana intravaskularna koagulacija
Stečeno fibrinolitičko krvarenje
Isključuje: sindrom defibrinacije (komplikuje):
Kod novorođenčeta (P60)
D66 Nasljedni nedostatak faktora VIII
Nedostatak faktora VIII (funkcionalno oštećenje)
Isključuje1: nedostatak faktora VIII sa vaskularnim poremećajem (D68.0)
D67 Nasljedni nedostatak faktora IX
Faktor IX (funkcionalno oštećenje)
Plazma tromboplastična komponenta
D68 Drugi poremećaji koagulacije
Abortus, ektopična ili molarna trudnoća (O00-O07, O08.1)
Trudnoća, porođaj i puerperijum (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D68.0 von Willebrandova bolest Angiohemofilija. Nedostatak faktora VIII sa vaskularnim oštećenjem. Vaskularna hemofilija.
Isključuje: nasljednu krhkost kapilara (D69.8)
nedostatak faktora VIII:
Sa funkcionalnim oštećenjem (D66)
D68.1 Nasljedni nedostatak faktora XI Hemofilija C. Nedostatak prekursora tromboplastina u plazmi
D68.2 Nasljedni nedostatak drugih faktora koagulacije Kongenitalna afibrinogenemija.
Disfibrinogenemija (kongenitalna) Hipoprokonvertinemija. Ovrenova bolest
D68.3 Hemoragijski poremećaji zbog antikoagulansa koji cirkulišu u krvi. Hyperheparin.
Ako je potrebno identificirati korišteni antikoagulant, koristite dodatnu šifru vanjskih uzroka
D68.4 Nedostatak stečenog faktora koagulacije
Nedostatak faktora zgrušavanja zbog:
Nedostatak vitamina K
Isključuje1: nedostatak vitamina K kod novorođenčeta (P53)
D68.8 Drugi specificirani poremećaji koagulacije Prisustvo inhibitora sistemskog eritematoznog lupusa
D68.9 Nespecificirani poremećaj koagulacije
D69 Purpura i druga hemoragijska stanja
Isključuje: benignu hipergamaglobulinemsku purpuru (D89.0)
krioglobulinemična purpura (D89.1)
idiopatska (hemoragijska) trombocitemija (D47.3)
munjevita purpura (D65)
trombotična trombocitopenična purpura (M31.1)
D69.0 Alergijska purpura
D69.1 Kvalitativni defekti trombocita Bernard-Soulierov sindrom (gigantski trombociti).
Glanzmannova bolest. Sindrom sivih trombocita. Trombastenija (hemoragijska) (nasljedna). Trombocitopatija.
Isključuje 1: von Willebrandova bolest (D68.0)
D69.2 Druga netrombocitopenična purpura
D69.3 Idiopatska trombocitopenična purpura Evansov sindrom
D69.4 Druge primarne trombocitopenije
Isključuje: trombocitopenija sa odsustvom radijusa (Q87.2)
prolazna neonatalna trombocitopenija (P61.0)
Wiskott-Aldrich sindrom (D82.0)
D69.5 Sekundarna trombocitopenija Ako je potrebno identificirati uzrok, koristi se dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).
D69.6 Trombocitopenija, nespecificirana
D69.8 Druga specificirana hemoragijska stanja Krhkost kapilara (nasljedna). Vaskularna pseudohemofilija
D69.9 Hemoragijsko stanje, nespecificirano
OSTALE BOLESTI KRVI I HEMOROMORNIH ORGANA (D70-D77)
D70 Agranulocitoza
Agranulocitni tonzilitis. Dječja genetska agranulocitoza. Costmannova bolest
Ako je potrebno identificirati lijek koji je izazvao neutropeniju, koristite dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).
Isključuje: prolazna neonatalna neutropenija (P61.5)
D71 Funkcionalni poremećaji polimorfonuklearnih neutrofila
Defekt u receptorskom kompleksu ćelijske membrane. Hronična (dječja) granulomatoza. Kongenitalna disfagocitoza
Progresivna septička granulomatoza
D72 Drugi poremećaji bijelih krvnih zrnaca
Isključuje: bazofiliju (D75.8)
imunološki poremećaji (D80-D89)
preleukemija (sindrom) (D46.9)
D72.0 Genetske abnormalnosti leukocita
Anomalija (granulacija) (granulocit) ili sindrom:
Isključuje: Chédiak-Higashi (-Steinbrink) sindrom (E70.3)
D72.8 Drugi specificirani poremećaji bijelih krvnih zrnaca
Leukocitoza. Limfocitoza (simptomatska). Limfopenija. Monocitoza (simptomatska). Plazmacitoza
D72.9 Poremećaj bijelih krvnih zrnaca, nespecificiran
D73 Bolesti slezene
D73.0 Hiposplenizam Postoperativna asplenija. Atrofija slezine.
Isključuje1: asplenija (kongenitalna) (Q89.0)
D73.2 Hronična kongestivna splenomegalija
D73.5 Infarkt slezine Ruptura slezine nije traumatska. Uvijanje slezine.
Isključuje1: traumatska ruptura slezene (S36.0)
D73.8 Druge bolesti slezene Fibroza slezene NOS. Perisplenitis. Splenitis NOS
D73.9 Bolest slezene, nespecificirana
D74 Methemoglobinemija
D74.0 Kongenitalna methemoglobinemija Kongenitalna insuficijencija NADH-methemoglobin reduktaze.
Hemoglobinoza M [Hb-M bolest] Methemoglobinemija nasljedna
D74.8 Druge methemoglobinemije. Stečena methemoglobinemija (sa sulfhemoglobinemijom).
Toksična methemoglobinemija. Ako je potrebno identificirati uzrok, koristi se dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).
D74.9 Methemoglobinemija, nespecificirana
D75 Druge bolesti krvi i hematopoetskih organa
Isključuje: povećani limfni čvorovi (R59.-)
hipergamaglobulinemija NOS (D89.2)
Mezenterični (akutni) (kronični) (I88.0)
Isključuje1: nasledna ovalocitoza (D58.1)
D75.1 Sekundarna policitemija
Smanjena zapremina plazme
D75.2 Esencijalna trombocitoza
Isključuje1: esencijalna (hemoragična) trombocitemija (D47.3)
D75.8 Druge specificirane bolesti krvi i hematopoetskih organa Bazofilija
D75.9 Bolest krvi i hematopoetskih organa, nespecificirana
D76 Određene bolesti koje uključuju limforetikularno tkivo i retikulohistiocitni sistem
Isključuje: Letterer-Siwe bolest (C96.0)
maligna histiocitoza (C96.1)
retikuloendotelioza ili retikuloza:
Histiocitna medularna (C96.1)
D76.0 Histiocitoza Langerhansovih ćelija, neklasifikovana na drugom mestu Eozinofilni granulom.
Hand-Schüller-Krisgenova bolest. Histiocitoza X (hronična)
D76.1 Hemofagocitna limfohistiocitoza Porodična hemofagocitna retikuloza.
Histiocitoza iz mononuklearnih fagocita osim Langerhansovih ćelija, NOS
D76.2 Hemofagocitni sindrom povezan s infekcijom.
Ako je potrebno, koristi se dodatni kod za identifikaciju infektivnog agensa ili bolesti.
D76.3 Drugi sindromi histiocitoze Retikulohistiocitom (gigantske ćelije).
Sinusna histiocitoza sa masivnom limfadenopatijom. Ksantogranulom
D77 Ostali poremećaji krvi i krvotvornih organa u bolestima klasifikovanim na drugom mestu.
Fibroza slezene u šistosomijazi [bilharziasis] (B65. -)
ODVOJENI POREMEĆAJI KOJI UKLJUČUJU IMUNSKI MEHANIZAM (D80-D89)
Uključuje: defekte u sistemu komplementa, poremećaje imunodeficijencije, isključujući bolesti,
uzrokovane virusom humane imunodeficijencije [HIV] sarkoidozom
Isključuje: autoimune bolesti (sistemske) NOS (M35.9)
funkcionalni poremećaji polimorfonuklearnih neutrofila (D71)
bolest virusa humane imunodeficijencije [HIV] (B20-B24)
D80 Imunodeficijencije sa pretežno nedostatkom antitijela
D80.0 Nasljedna hipogamaglobulinemija
Autosomno recesivna agamaglobulinemija (švajcarski tip).
X-vezana agamaglobulinemija [Brutonova] (sa nedostatkom hormona rasta)
D80.1 Neporodična hipogamaglobulinemija Agamaglobulinemija sa B-limfocitima koji nose imunoglobuline. Opća agamaglobulinemija. Hipogamaglobulinemija NOS
D80.2 Selektivni nedostatak imunoglobulina A
D80.3 Selektivni nedostatak podklasa imunoglobulina G
D80.4 Selektivni nedostatak imunoglobulina M
D80.5 Imunodeficijencija sa povišenim nivoima imunoglobulina M
D80.6 Nedostatak antitela sa nivoom imunoglobulina blizu normalnog ili sa hiperimunoglobulinemijom.
Nedostatak antitijela s hiperimunoglobulinemijom
D80.7 Prolazna hipogamaglobulinemija kod djece
D80.8 Druge imunodeficijencije sa dominantnim defektom antitela. Nedostatak lakog lanca kapa
D80.9 Imunodeficijencija s dominantnim defektom antitijela, nespecificirana
D81 Kombinovane imunodeficijencije
Isključuje1: autosomno recesivna agamaglobulinemija (švicarski tip) (D80.0)
D81.0 Teška kombinovana imunodeficijencija sa retikularnom disgenezom
D81.1 Teška kombinovana imunodeficijencija sa niskim brojem T i B ćelija
D81.2 Teška kombinovana imunodeficijencija sa niskim ili normalnim brojem B-ćelija
D81.3 Nedostatak adenozin deaminaze
D81.5 Nedostatak purin nukleozid fosforilaze
D81.6 Nedostatak molekula MHC klase I. Sindrom golih limfocita
D81.7 Nedostatak molekula klase II glavnog kompleksa histokompatibilnosti
D81.8 Druge kombinovane imunodeficijencije Nedostatak karboksilaze zavisne od biotina
D81.9 Kombinovana imunodeficijencija, nespecificirana Teški kombinovani poremećaj imunodeficijencije NOS
D82 Imunodeficijencije povezane s drugim značajnim defektima
Isključuje: ataktička telangiektazija [Louis-Bar] (G11.3)
D82.0 Wiskott-Aldrich sindrom Imunodeficijencija sa trombocitopenijom i ekcemom
D82.1 Dee Georgov sindrom Sindrom faringealnog divertikuluma.
Aplazija ili hipoplazija sa imunološkim nedostatkom
D82.2 Imunodeficijencija s patuljastim oblikom zbog kratkih udova
D82.3 Imunodeficijencija zbog nasljednog defekta uzrokovanog Epstein-Barr virusom.
X-vezana limfoproliferativna bolest
D82.4 Sindrom hiperimunoglobulina E
D82.8 Imunodeficijencija povezana s drugim specificiranim značajnim defektima
D82.9 Imunodeficijencija povezana s velikim defektom, nespecificirana
D83 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija
D83.0 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija s dominantnim abnormalnostima u broju i funkcionalnoj aktivnosti B ćelija
D83.1 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija s dominacijom poremećaja imunoregulatornih T ćelija
D83.2 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija s autoantitijelima na B ili T ćelije
D83.8 Druge uobičajene varijabilne imunodeficijencije
D83.9 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija, nespecificirana
D84 Druge imunodeficijencije
D84.0 Defekt funkcionalnog antigena-1 limfocita
D84.1 Defekt u sistemu komplementa. Nedostatak inhibitora C1 esteraze
D84.8 Drugi specificirani poremećaji imunodeficijencije
D84.9 Imunodeficijencija, nespecificirana
D86 Sarkoidoza
D86.1 Sarkoidoza limfnih čvorova
D86.2 Sarkoidoza pluća sa sarkoidozom limfnih čvorova
D86.8 Sarkoidoza drugih specificiranih i kombinovanih lokalizacija. Iridociklitis kod sarkoidoze (H22.1).
Višestruke paralize kranijalnih živaca u sarkoidozi (G53.2)
Uveoparotična groznica [Herfordtova bolest]
D86.9 Sarkoidoza, nespecificirana
D89 Drugi poremećaji koji uključuju imuni mehanizam, neklasifikovani na drugom mestu
Isključuje: hiperglobulinemija NOS (R77.1)
monoklonska gamopatija (D47.2)
neuspjeh i odbacivanje grafta (T86 .-)
D89.0 Poliklonska hipergamaglobulinemija. Hipergamaglobulinemična purpura. Poliklonska gamopatija NOS
D89.2 Hipergamaglobulinemija, nespecificirana
D89.8 Drugi specificirani poremećaji koji uključuju imuni mehanizam, neklasifikovani na drugom mestu
D89.9 Nespecificirani poremećaj koji uključuje imunološki mehanizam Imunološka bolest NOS
Naše tijelo je dizajnirano na način da svaki njegov dio ima određenu ulogu. Tako se, na primjer, krv sastoji od raznih struktura, od kojih svaka obavlja svoju funkciju. Trombociti su jedna od najvažnijih krvnih zrnaca koja sudjeluju u zaustavljanju krvarenja, popravljaju oštećenje krvnih žila i vraćaju njihov integritet, lijepe se i stvaraju ugrušak na mjestu oštećenja, osim toga, odgovorni su za zgrušavanje krvi. Ove male ćelije bez nuklearne energije igraju ogromnu ulogu u našem hematopoetskom sistemu, a bez njih svaka najmanja povreda ili krvarenje može biti fatalno.
Broj trombocita kod svake osobe treba pratiti na osnovu rezultata testa. Nizak nivo može ugroziti pretjerano tečnu krv i probleme sa zaustavljanjem krvarenja. Ali postoji i suprotan fenomen, ljudi moraju da otkriju šta je trombocitoza kada im se u krvi nađe veliki broj trombocita. Ovo stanje ne sluti na dobro, jer znači da je krv previše viskozna i gusta, što znači da se žile mogu začepiti krvnim ugrušcima. Koji su uzroci i znakovi trombocitoze, koliko je ova bolest opasna i kako biti, pokušat ćemo otkriti sva ova pitanja.
Uzroci
Trombocitoza je stanje krvi kada nivo trombocita prelazi 400 hiljada na 11 mm 3 krvi. Postoje 2 stepena razvoja bolesti:
- primarna trombocitoza (ili esencijalna);
- sekundarna trombocitoza (ili reaktivna).
Primarni stadijum, odnosno trombocitoza mcb 10 (u međunarodnoj klasifikaciji bolesti) nastaje zbog kvara matičnih stanica u koštanoj srži, što zauzvrat uzrokuje patološku proliferaciju trombocita u krvi. Esencijalna trombocitoza je izuzetno rijetka kod beba i adolescenata, a obično se dijagnosticira kod starijih osoba starijih od 60 godina. Takva se odstupanja obično pronalaze nasumično, nakon sljedeće isporuke općeg kliničkog testa krvi. Od simptoma primarne trombocitoze mogu se uočiti glavobolje, koje često uznemiruju pacijenta, ali se patologija može manifestirati na različite načine kod različitih ljudi. Ovaj oblik bolesti može poprimiti kronični tok, sa sporim, ali stalnim povećanjem broja trombocita. Bez odgovarajućeg liječenja, pacijent može razviti mijelofibrozu, kada su matične stanice transformirane, ili tromboemboliju.
Reaktivna trombocitoza ili njen sekundarni oblik razvija se u pozadini bilo kojeg drugog patološkog stanja ili bolesti. To mogu biti ozljede, upale, infekcije i druge abnormalnosti. Najčešći uzroci sekundarne trombocitoze su:
- Akutne ili kronične zarazne bolesti, uključujući bakterijske, gljivične i virusne (npr. meningitis, hepatitis, upala pluća, drozd, itd.);
- Akutni nedostatak gvožđa u organizmu (anemija zbog nedostatka gvožđa);
- Splenektomija;
- Prisutnost malignog tumora (posebno pluća ili pankreasa);
- Ozljede, veliki gubitak krvi, uključujući i nakon kirurških intervencija;
- Razne upale koje izazivaju izbijanje trombocita u krv (npr. sarkoidoza, spondiloartritis, ciroza jetre; kolagenoza, itd.)
- Uzimanje nekih lijekova može dovesti do problema s hematopoezom (posebno uzimanje kortikosteroida, jakih antimikotika, simpatomimetika).
Ponekad se trombocitoza javlja kod trudnica, to se u većini slučajeva smatra konvertibilnim stanjem i nastaje zbog fizioloških razloga kao što su povećanje ukupnog volumena krvi, usporavanje metabolizma ili smanjenje razine željeza u tijelu.
Simptomi trombocitoze
Trombocitoza se može dugo vremena ne manifestirati na bilo koji način, a znakove bolesti je lako previdjeti. Međutim, zbog značajnog povećanja broja trombocita, kod osobe su poremećeni procesi mikrocirkulacije, koagulabilnost krvi, pojavljuju se problemi s krvnim žilama i protokom krvi u cijelom tijelu. Manifestacija trombocitoze može se razlikovati od pacijenta do pacijenta. Najčešće osobe s povećanim brojem trombocita imaju sljedeće tegobe:
- Slabost, letargija, umor;
- oštećenje vida;
- Česta krvarenja: iz nosa, materice, creva (krv u stolici);
- Plavkasta boja kože;
- Oticanje tkiva;
- Hladne ruke i stopala, trnci i bol u vrhovima prstiju;
- Nerazumni hematomi i potkožna krvarenja;
- Vizualno debele i ispupčene vene;
- Uporni svrab kože.
Simptomi se mogu pojaviti pojedinačno ili zajedno. Ne smijete zanemariti svaki od gore navedenih znakova, već kontaktirati stručnjaka za analizu i pregled, jer što se prije otkrije problem, lakše ćete ga riješiti.
Trombocitoza kod djece
Unatoč činjenici da trombocitoza najčešće pogađa odraslu populaciju, posljednjih godina postoji trend porasta incidencije bolesti kod djece. Uzroci trombocitoze kod djece se ne razlikuju mnogo od odraslih, može se pojaviti zbog oštećenja matičnih stanica, kao posljedica upalnih, bakterijskih i zaraznih bolesti, nakon traume, gubitka krvi ili operacije. Trombocitoza kod novorođenčeta može se razviti u pozadini dehidracije, kao iu prisutnosti bolesti koje karakterizira pojačano krvarenje. Osim toga, trombocitoza kod djece mlađe od godinu dana može biti povezana s niskim sadržajem hemoglobina u krvi, tj. anemija.
Ako se otkrije povećanje dopuštenih razina trombocita, liječenje ove patologije počinje prilagođavanjem prehrane bebe, ako se situacija ne promijeni, provodi se posebna terapija lijekovima.
Liječenje trombocitoze
Dalje preporuke lekara će zavisiti od težine i oblika bolesti.
Kod sekundarne trombocitoze, glavni zadatak je eliminirati osnovni uzrok koji je doveo do povećanja trombocita, odnosno riješiti se osnovne bolesti.
Ako trombocitoza nije povezana s drugom bolešću, a otkrivena je kao neovisna patologija, daljnje radnje ovisit će o tome koliko je kritično odstupanje od norme. Kod manjih promjena preporučuje se promjena prehrane. Prehrana treba biti zasićena hranom koja smanjuje viskozitet krvi, a to uključuje:
- sve vrste agruma;
- kisele bobice;
- paradajz;
- beli luk i luk;
- laneno i maslinovo ulje (umjesto suncokretovog).
Postoji i lista zabranjenih namirnica koje zgušnjavaju krv, a tu su: banane, šipak, mango, bobice orena i šipak, orasi i sočivo.
Uz poštivanje prehrane, neophodno je pridržavati se režima pijenja i konzumirati najmanje 2-2,5 litara dnevno, inače će biti teško postići pozitivan rezultat, jer se krv snažno zgušnjava dehidracijom.
Ako prilagodba prehrane nije donijela željeni rezultat, a pokazatelj je i dalje visok, onda ne možete bez uzimanja lijekova. Zakazivanje treba izvršiti samo specijalista. Terapija, u pravilu, uključuje uzimanje lijekova koji smanjuju zgrušavanje krvi (antikoagulansi i antiagregacijski agensi), kao i interferona i lijekova s hidroksiureom.
Ako se trombocitoza pojavi tijekom trudnoće, a njeni simptomi napreduju, tada se ženi propisuju lijekovi koji poboljšavaju uteroplacentarni protok krvi.
Liječenje trombocitoze narodnim lijekovima, uz pomoć dekocija bilja i ljekovitog bilja, odvija se, ali samo nakon dogovora s liječnikom. Morate shvatiti da neke fito-komponente mogu snažno utjecati na tijelo, pa čak i pogoršati situaciju.
Najvažnije po čemu je trombocitoza opasna je stvaranje ugrušaka i krvnih ugrušaka, koji u nesretnim okolnostima mogu dovesti do smrti. Stoga, kod prvih znakova upozorenja ili otkrivanja povišenog nivoa trombocita u krvi, odmah započnite liječenje, suvremene metode i alati pomoći će da se indikator brzo vrati u normalu.
Vodite računa o svom zdravlju!
Klasa III. Bolesti krvi, krvotvornih organa i određeni poremećaji koji uključuju imuni mehanizam (D50-D89)
Isključuje: autoimune bolesti (sistemske) NOS (M35.9), određena stanja koja nastaju u perinatalnom periodu (P00-P96), komplikacije trudnoće, porođaja i puerperijuma (O00-O99), kongenitalne anomalije, deformacije i hromozomske abnormalnosti (Q00 - Q99), endokrine bolesti, poremećaji u ishrani i metabolički poremećaji (E00-E90), bolesti uzrokovane virusom humane imunodeficijencije [HIV] (B20-B24), traume, trovanja i neke druge posljedice vanjskih uzroka (S00-T98), neoplazme (C00-D48) Klinički i laboratorijski simptomi, znaci i abnormalnosti, neklasifikovani na drugom mjestu (R00-R99)
Ova klasa sadrži sljedeće blokove:
D50-D53 Nutritivne anemije
D55-D59 Hemolitičke anemije
D60-D64 Aplastične i druge anemije
D65-D69 Poremećaji zgrušavanja krvi, purpura i druga hemoragijska stanja
D70-D77 Druge bolesti krvi i hematopoetskih organa
D80-D89 Određeni poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam
Sljedeće kategorije su označene zvjezdicom:
D77 Ostali poremećaji krvi i hematopoetskih organa u bolestima klasifikovanim na drugom mestu
Anemije povezane s prehranom (D50-D53)
D50 Anemija zbog nedostatka gvožđa
Uključeno: anemija:
... sideropenična
... hipohromna
D50.0 Anemija zbog nedostatka gvožđa koja je posledica gubitka krvi (hronična). Posthemoragijska (hronična) anemija.
Isključuje: akutnu posthemoragijsku anemiju (D62) kongenitalnu anemiju zbog gubitka krvi fetusa (P61.3)
D50.1 Sideropenična disfagija. Kelly-Patersonov sindrom. Plummer-Vinsonov sindrom
D50.8 Druge anemije uzrokovane nedostatkom gvožđa
D50.9 Anemija zbog nedostatka željeza, nespecificirana
D51 Anemija zbog nedostatka vitamina B12
Isključuje: nedostatak vitamina B12 (E53.8)
D51.0 Anemija zbog nedostatka vitamina B12 zbog nedostatka unutrašnjeg faktora.
anemija:
... Addison's
... Birmer
... poguban (urođen)
Kongenitalna insuficijencija unutrašnjeg faktora
D51.1 Anemija zbog nedostatka vitamina B12 zbog selektivne malapsorpcije vitamina B12 sa proteinurijom.
Imerslund (-Gresbeck) sindrom. Megaloblastična nasledna anemija
D51.2 Nedostatak transkobalamina II
D51.3 Druge anemije zbog nedostatka vitamina B12 povezane s ishranom. Vegetarijanska anemija
D51.8 Druge anemije zbog nedostatka vitamina B12
D51.9 Anemija zbog nedostatka vitamina B12, nespecificirana
D52 Anemija zbog nedostatka folne kiseline
D52.0 Nutritivna anemija zbog nedostatka folata. Megaloblastna alimentarna anemija
D52.1 Anemija uzrokovana nedostatkom folata. Ako je potrebno, identificirati lijek
koristite dodatni vanjski kod razloga (klasa XX)
D52.8 Druge anemije zbog nedostatka folata
D52.9 Nespecificirana anemija zbog nedostatka folata. Anemija zbog neadekvatnog unosa folne kiseline, NOS
D53 Druge nutritivne anemije
Uključuje: megaloblastnu anemiju, refraktorni vitamin
nom B12 ili folati
D53.0 Anemija zbog nedostatka proteina. Anemija zbog nedostatka aminokiselina.
Orotaciduricna anemija
Isključuje1: Lesch-Nyhanov sindrom (E79.1)
D53.1 Druge megaloblastične anemije, neklasifikovane na drugom mestu. Megaloblastna anemija NOS.
Isključuje: Di Guglielmovu bolest (C94.0)
D53.2 Anemija zbog skorbuta.
Isključuje2: skorbut (E54)
D53.8 Druge specificirane nutritivne anemije.
Anemija deficita:
... bakar
... molibden
... cink
Isključuje: pothranjenost bez spominjanja
anemije kao što su:
... nedostatak bakra (E61.0)
... nedostatak molibdena (E61.5)
... nedostatak cinka (E60)
D53.9 Nespecificirana nutritivna anemija Jednostavna hronična anemija.
Isključuje1: anemija NOS (D64.9)
HEMOLITIČKE ANEMIJE (D55-D59)
D55 Anemija zbog poremećaja enzima
Isključuje1: anemija zbog nedostatka enzima uzrokovana lijekovima (D59.2)
D55.0 Anemija zbog nedostatka glukoza-6-fosfat dehidrogenaze [G-6-PD]. Favizam. G-6-PD anemija
D55.1 Anemija zbog drugih poremećaja metabolizma glutationa.
Anemija zbog nedostatka enzima (sa izuzetkom G-6-PD) povezana s heksoza monofosfatom [HMP]
šant metaboličkog puta. Hemolitička ne-sferocitna anemija (nasljedna) tip 1
D55.2 Anemija zbog poremećaja glikolitičkih enzima.
anemija:
... hemolitički nesferocitni (nasljedni) tip II
... zbog nedostatka heksokinaze
... zbog nedostatka piruvat kinaze
... zbog nedostatka trioza fosfat izomeraze
D55.3 Anemija zbog abnormalnosti u metabolizmu nukleotida
D55.8 Druge anemije uzrokovane poremećajima enzima
D55.9 Anemija zbog poremećaja enzima, nespecificirana
D56 Talasemija
D56.0 Alfa talasemija.
Isključuje1: vodenjak fetusa zbog hemolitičke bolesti (P56.-)
D56.1 Beta talasemija. Cooleyeva anemija. Teška beta talasemija. Beta talasemija srpastih ćelija.
talasemija:
... srednji
... veliki
D56.2 Delta beta talasemija
D56.3 Nošenje znaka talasemije
D56.4 Nasljedna perzistencija fetalnog hemoglobina [NPFH]
D56.8 Druge talasemije
D56.9 Talasemija, nespecificirana. Mediteranska anemija (sa drugim hemoglobinopatijama)
Talasemija (manja) (mješovita) (sa drugim hemoglobinopatijama)
D57 Poremećaji srpastih ćelija
Isključuje: druge hemoglobinopatije (D58.-)
beta talasemija srpastih ćelija (D56.1)
D57.0 Anemija srpastih ćelija sa krizom. Hb-SS bolest sa krizom
D57.1 Anemija srpastih ćelija bez krize.
Srpasta ćelija (e):
... anemija)
... bolest) NOS
... kršenje )
D57.2 Dvostruki heterozigotni poremećaji srpastih stanica
bolest:
... Hb-SC
... Hb-SD
... Hb-SE
D57.3 Nošenje osobine srpastih ćelija. Nošenje hemoglobina S. Heterozigotni hemoglobin S
D57.8 Drugi poremećaji srpastih ćelija
D58 Druge nasljedne hemolitičke anemije
D58.0 Nasljedna sferocitoza. Aholurična (porodična) žutica.
Kongenitalna (sferocitna) hemolitička žutica. Minkowski-Shoffard sindrom
D58.1 Nasljedna eliptocitoza. Elitocitoza (kongenitalna). Ovalocitoza (kongenitalna) (nasljedna)
D58.2 Druge hemoglobinopatije. Abnormalni hemoglobin NOS. Kongenitalna anemija s Heinzovim tijelima.
bolest:
... Hb-C
... Hb-D
... Hb-E
Hemolitička bolest uzrokovana nestabilnim hemoglobinom. Hemoglobinopatija NOS.
Isključuje: porodičnu policitemiju (D75.0)
Hb-M bolest (D74.0)
nasljedna perzistencija fetalnog hemoglobina (D56.4)
policitemija povezana s visinom (D75.1)
methemoglobinemija (D74 .-)
D58.8 Druge specificirane nasljedne hemolitičke anemije. Stomatocitoza
D58.9 Nespecificirana nasljedna hemolitička anemija
D59 Stečena hemolitička anemija
D59.0 Autoimuna hemolitička anemija uzrokovana lijekovima.
Ako je potrebno identificirati lijek, koristi se dodatna šifra vanjskih uzroka (klasa XX).
D59.1 Druge autoimune hemolitičke anemije. Autoimuna hemolitička bolest (hladni tip) (toplinski tip). Hronična bolest uzrokovana hladnim hemaglutininima.
"Hladni aglutinin":
... bolest
... hemoglobinurija
Hemolitička anemija:
... tip prehlade (sekundarni) (simptomatski)
... termalni tip (sekundarni) (simptomatski)
Isključuje: Evansov sindrom (D69.3)
hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta (P55.-)
paroksizmalna hladna hemoglobinurija (D59.6)
D59.2 Neautoimuna hemolitička anemija izazvana lijekovima. Anemija zbog nedostatka enzima lijekova.
Ako je potrebno identificirati lijek, koristi se dodatna šifra vanjskih uzroka (klasa XX).
D59.3 Hemolitičko-uremijski sindrom
D59.4 Druge neautoimune hemolitičke anemije.
Hemolitička anemija:
... mehanički
... mikroangiopatski
... toksično
Ako je potrebno identificirati uzrok, koristi se dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).
D59.5 Paroksizmalna noćna hemoglobinurija [Markiafava-Mikeli].
D59.6 Hemoglobinurija zbog hemolize uzrokovane drugim vanjskim uzrocima.
hemoglobinurija:
... od opterećenja
... marširanje
... paroksizmalna prehlada
Isključuje: hemoglobinurija NOS (R82.3)
D59.8 Druge stečene hemolitičke anemije
D59.9 Stečena hemolitička anemija, nespecificirana. Hronična idiopatska hemolitička anemija
APLASTIČNE I DRUGE ANEMIJE (D60-D64)
D60 Stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca (eritroblastopenija)
Uključuje: aplaziju crvenih krvnih zrnaca (stečena) (odrasli) (sa timomom)
D60.0 Hronična stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca
D60.1 Prolazna stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca
D60.8 Ostale stečene čiste aplazije crvenih krvnih zrnaca
D60.9 Stečena čista aplazija crvenih krvnih zrnaca, nespecificirana
D61 Druge aplastične anemije
Isključuje: agranulocitozu (D70)
D61.0 Konstitucijska aplastična anemija.
Aplazija (čista) crvenih krvnih zrnaca:
... kongenitalno
... djeca
... primarni
Blackfen-Daymondov sindrom. Porodična hipoplastična anemija. Fanconijeva anemija. Pancitopenija sa malformacijama
D61.1 Medicinska aplastična anemija. Ako je potrebno, identificirati lijek
koristite dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).
D61.2 Aplastična anemija uzrokovana drugim vanjskim uzročnicima.
Ako je potrebno utvrditi uzrok, koristite dodatnu šifru vanjskih uzroka (klasa XX).
D61.3 Idiopatska aplastična anemija
D61.8 Druge specificirane aplastične anemije
D61.9 Aplastična anemija, nespecificirana. Hipoplastična anemija NOS. Hipoplazija koštane srži. Panmieloftiz
D62 Akutna posthemoragijska anemija
Isključuje1: kongenitalna anemija zbog fetalnog krvarenja (P61.3)
D63 Anemija kod hroničnih bolesti klasifikovanih na drugom mestu
D63.0 Anemija kod neoplazmi (C00-D48+)
D63.8 Anemija u drugim hroničnim bolestima klasifikovanim na drugom mestu
D64 Druge anemije
Isključuje: refraktornu anemiju:
... NOS (D46.4)
... sa viškom eksplozija (D46.2)
... sa transformacijom (D46.3)
... sa sideroblastima (D46.1)
... bez sideroblasta (D46.0)
D64.0 Nasljedna sideroblastna anemija. Hipohromna sideroblastna anemija povezana sa seksom
D64.1 Sekundarna sideroblastna anemija zbog drugih bolesti.
Ako je potrebno identificirati bolest, koristi se dodatna šifra.
D64.2 Sekundarna sideroblastna anemija uzrokovana lijekovima ili toksinima.
Ako je potrebno utvrditi uzrok, koristite dodatnu šifru vanjskih uzroka (klasa XX).
D64.3 Druge sideroblastične anemije.
Sideroblastna anemija:
... NOS
... koji reagiraju na piridoksin, nisu klasifikovani na drugom mjestu
D64.4 Kongenitalna diseritropoetska anemija. Dishemopoetska anemija (kongenitalna).
Isključuje: Blackfen-Daymondov sindrom (D61.0)
Di Guglielmoova bolest (C94.0)
D64.8 Druge specificirane anemije. Dječija pseudo leukemija. Leukoeritroblastična anemija
D64.9 Anemija, nespecificirana
POREMEĆAJI KOLABILJNOSTI KRVI, LJUBIČASTA I DRUGI
HEMORAGIJSKA STANJA (D65-D69)
D65 Diseminirana intravaskularna koagulacija [defibrinacijski sindrom]
Stečena afibrinogenemija. Koagulopatija potrošnje
Difuzna ili diseminirana intravaskularna koagulacija
Stečeno fibrinolitičko krvarenje
purpura:
... fibrinolitički
... munjevito
Isključuje: sindrom defibrinacije (komplikuje):
... kod novorođenčeta (P60)
D66 Nasljedni nedostatak faktora VIII
Nedostatak faktora VIII (funkcionalno oštećenje)
hemofilija:
... NOS
... A
... klasična
Isključuje1: nedostatak faktora VIII sa vaskularnim poremećajem (D68.0)
D67 Nasljedni nedostatak faktora IX
Božićna bolest
nedostatak:
... faktor IX (sa funkcionalnim oštećenjem)
... tromboplastična komponenta plazme
Hemofilija B
D68 Drugi poremećaji koagulacije
Isključeno: komplicira:
... pobačaj, ektopična ili molarna trudnoća (O00-O07, O08.1)
... trudnoća, porođaj i puerperijum (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D68.0 Von Willebrandova bolest. Angiohemofilija. Nedostatak faktora VIII sa vaskularnim oštećenjem. Vaskularna hemofilija.
Isključuje: nasljednu krhkost kapilara (D69.8)
nedostatak faktora VIII:
... NOS (D66)
... s funkcionalnim oštećenjem (D66)
D68.1 Nasljedni nedostatak faktora XI. Hemofilija C. Nedostatak prekursora tromboplastina u plazmi
D68.2 Nasljedni nedostatak drugih faktora koagulacije. Kongenitalna afibrinogenemija.
nedostatak:
... AC globulin
... proaccelerin
Nedostatak faktora:
... I [fibrinogen]
... II [protrombin]
... V [labilno]
... VII [stabilna]
... X [Stuart-Prower]
... XII [Hageman]
... XIII [fibrin-stabilizujući]
Disfibrinogenemija (kongenitalna) Hipoprokonvertinemija. Ovrenova bolest
D68.3 Hemoragijski poremećaji uzrokovani antikoagulansima koji cirkuliraju u krvi. Hyperheparin.
Nadogradnja sadržaja:
... antitrombin
... anti-VIIIa
... anti-IXa
... anti-Xa
... anti-XIa
Ako je potrebno identificirati korišteni antikoagulant, koristite dodatnu šifru vanjskih uzroka
(razred XX).
D68.4 Stečeni nedostatak faktora zgrušavanja.
Nedostatak faktora zgrušavanja zbog:
... bolest jetre
... nedostatak vitamina K
Isključuje1: nedostatak vitamina K kod novorođenčeta (P53)
D68.8 Drugi specificirani poremećaji koagulacije. Prisustvo inhibitora sistemskog eritematoznog lupusa
D68.9 Nespecificirani poremećaj koagulacije
D69 Purpura i druga hemoragijska stanja
Isključuje: benignu hipergamaglobulinemsku purpuru (D89.0)
krioglobulinemična purpura (D89.1)
idiopatska (hemoragijska) trombocitemija (D47.3)
munjevita purpura (D65)
trombotična trombocitopenična purpura (M31.1)
D69.0 Alergijska purpura.
purpura:
... anafilaktoidni
... Henoch (-Shenlein)
... netrombocitopenični:
... hemoragični
... idiopatski
... vaskularni
Alergijski vaskulitis
D69.1 Kvalitativni defekti trombocita. Bernard-Soulierov sindrom (gigantski trombociti).
Glanzmannova bolest. Sindrom sivih trombocita. Trombastenija (hemoragijska) (nasljedna). Trombocitopatija.
Isključuje 1: von Willebrandova bolest (D68.0)
D69.2 Još jedna netrombocitopenična purpura.
purpura:
... NOS
... senilan
... jednostavno
D69.3 Idiopatska trombocitopenična purpura. Evansov sindrom
D69.4 Druge primarne trombocitopenije.
Isključuje: trombocitopenija sa odsustvom radijusa (Q87.2)
prolazna neonatalna trombocitopenija (P61.0)
Wiskott-Aldrich sindrom (D82.0)
D69.5 Sekundarna trombocitopenija. Ako je potrebno identificirati uzrok, koristi se dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).
D69.6 Trombocitopenija, nespecificirana
D69.8 Druga specificirana hemoragijska stanja. Krhkost kapilara (nasljedna). Vaskularna pseudohemofilija
D69.9 Hemoragijsko stanje, nespecificirano
OSTALE BOLESTI KRVI I HEMOROMORNIH ORGANA (D70-D77)
D70 Agranulocitoza
Agranulocitni tonzilitis. Dječja genetska agranulocitoza. Costmannova bolest
neutropenija:
... NOS
... kongenitalno
... ciklično
... medicinski
... periodično
... slezena (primarna)
... toksično
Neutropenična splenomegalija
Ako je potrebno identificirati lijek koji je izazvao neutropeniju, koristite dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).
Isključuje: prolazna neonatalna neutropenija (P61.5)
D71 Funkcionalni poremećaji polimorfonuklearnih neutrofila
Defekt u receptorskom kompleksu ćelijske membrane. Hronična (dječja) granulomatoza. Kongenitalna disfagocitoza
Progresivna septička granulomatoza
D72 Drugi poremećaji bijelih krvnih zrnaca
Isključuje: bazofiliju (D75.8)
imunološki poremećaji (D80-D89)
neutropenija (D70)
preleukemija (sindrom) (D46.9)
D72.0 Genetske abnormalnosti leukocita.
Anomalija (granulacija) (granulocit) ili sindrom:
... Aldera
... May-Hegglin
... Pelger-Hueta
nasljedno:
... leukocita
... hipersegmentacija
... hiposegmentacija
... leukomelanopatija
Isključuje: Chédiak-Higashi (-Steinbrink) sindrom (E70.3)
D72.1 Eozinofilija.
eozinofilija:
... alergičan
... nasledna
D72.8 Drugi specificirani poremećaji bijelih krvnih stanica.
Leukemoidna reakcija:
... limfocitni
... monocitni
... mijelocitni
Leukocitoza. Limfocitoza (simptomatska). Limfopenija. Monocitoza (simptomatska). Plazmacitoza
D72.9 Nespecificiran poremećaj bijelih krvnih stanica
D73 Bolesti slezene
D73.0 Hiposplenizam. Postoperativna asplenija. Atrofija slezine.
Isključuje1: asplenija (kongenitalna) (Q89.0)
D73.1 Hipersplenizam
Isključeno: splenomegalija:
... NOS (R16.1)
.kongenitalno (Q89.0)
D73.2 Hronična kongestivna splenomegalija
D73.3 Apsces slezine
D73.4 Cista slezene
D73.5 Infarkt slezine. Ruptura slezine nije traumatska. Uvijanje slezine.
Isključuje1: traumatska ruptura slezene (S36.0)
D73.8 Druge bolesti slezene. Fibroza slezene NOS. Perisplenitis. Splenitis NOS
D73.9 Bolest slezine, nespecificirana
D74 Methemoglobinemija
D74.0 Kongenitalna methemoglobinemija. Kongenitalna insuficijencija NADH-methemoglobin reduktaze.
Hemoglobinoza M [Hb-M bolest] Methemoglobinemija nasljedna
D74.8 Druge methemoglobinemije. Stečena methemoglobinemija (sa sulfhemoglobinemijom).
Toksična methemoglobinemija. Ako je potrebno identificirati uzrok, koristi se dodatni vanjski kod uzroka (klasa XX).
D74.9 Methemoglobinemija, nespecificirana
D75 Druge bolesti krvi i hematopoetskih organa
Isključuje: povećani limfni čvorovi (R59.-)
hipergamaglobulinemija NOS (D89.2)
limfadenitis:
... NOS (I88.9)
... akutna (L04 .-)
... hronična (I88.1)
... mezenterični (akutni) (hronični) (I88.0)
D75.0 Porodična eritrocitoza.
policitemija:
... benigni
... porodica
Isključuje1: nasledna ovalocitoza (D58.1)
D75.1 Sekundarna policitemija.
policitemija:
... stečeno
... vezano za:
... eritropoetini
... smanjen volumen plazme
... visina
... stres
... emocionalno
... hipoksemična
... nefrogena
... relativno
Isključuje: policitemija:
... novorođenče (P61.1)
... istina (D45)
D75.2 Esencijalna trombocitoza.
Isključuje1: esencijalna (hemoragična) trombocitemija (D47.3)
D75.8 Druge specificirane bolesti krvi i krvotvornih organa. Bazofilija
D75.9 Bolest krvi i krvotvornih organa, nespecificirana
D76 Određene bolesti koje uključuju limforetikularno tkivo i retikulohistiocitni sistem
Isključuje: Letterer-Siwe bolest (C96.0)
maligna histiocitoza (C96.1)
retikuloendotelioza ili retikuloza:
... histiocitna medularna (C96.1)
... leukemična (C91.4)
... lipomelanotik (I89.8)
... maligni (C85.7)
... nelipidni (C96.0)
D76.0 Histiocitoza Langerhansovih ćelija, neklasifikovana na drugom mestu. Eozinofilni granulom.
Hand-Schüller-Krisgenova bolest. Histiocitoza X (hronična)
D76.1 Hemofagocitna limfohistiocitoza. Porodična hemofagocitna retikuloza.
Histiocitoza iz mononuklearnih fagocita osim Langerhansovih ćelija, NOS
D76.2 Hemofagocitni sindrom povezan s infekcijom.
Ako je potrebno, koristi se dodatni kod za identifikaciju infektivnog agensa ili bolesti.
D76.3 Drugi sindromi histiocitoze. Retikulohistiocitom (gigantske ćelije).
Sinusna histiocitoza sa masivnom limfadenopatijom. Ksantogranulom
D77 Ostali poremećaji krvi i krvotvornih organa u bolestima klasifikovanim na drugom mestu.
Fibroza slezene u šistosomijazi [bilharziasis] (B65. -)
ODVOJENI POREMEĆAJI KOJI UKLJUČUJU IMUNSKI MEHANIZAM (D80-D89)
Uključuje: defekte u sistemu komplementa, poremećaje imunodeficijencije, isključujući bolesti,
uzrokovane virusom humane imunodeficijencije [HIV] sarkoidozom
Isključuje: autoimune bolesti (sistemske) NOS (M35.9)
funkcionalni poremećaji polimorfonuklearnih neutrofila (D71)
bolest virusa humane imunodeficijencije [HIV] (B20-B24)
D80 Imunodeficijencije sa pretežno nedostatkom antitijela
D80.0 Nasljedna hipogamaglobulinemija.
Autosomno recesivna agamaglobulinemija (švajcarski tip).
X-vezana agamaglobulinemija [Brutonova] (sa nedostatkom hormona rasta)
D80.1 Neporodična hipogamaglobulinemija. Agamaglobulinemija sa B-limfocitima koji nose imunoglobuline. Opća agamaglobulinemija. Hipogamaglobulinemija NOS
D80.2 Selektivni nedostatak imunoglobulina A
D80.3 Selektivni nedostatak podklasa imunoglobulina G
D80.4 Selektivni nedostatak imunoglobulina M
D80.5 Imunodeficijencija sa povišenim nivoom imunoglobulina M
D80.6 Nedostatak antitela sa nivoom imunoglobulina blizu normalnog ili sa hiperimunoglobulinemijom.
Nedostatak antitijela s hiperimunoglobulinemijom
D80.7 Prolazna hipogamaglobulinemija u djece
D80.8 Druge imunodeficijencije s dominantnim defektom antitijela. Nedostatak lakog lanca kapa
D80.9 Imunodeficijencija s dominantnim defektom antitijela, nespecificirana
D81 Kombinovane imunodeficijencije
Isključuje1: autosomno recesivna agamaglobulinemija (švicarski tip) (D80.0)
D81.0 Teška kombinovana imunodeficijencija sa retikularnom disgenezom
D81.1 Teška kombinovana imunodeficijencija sa niskim brojem T i B ćelija
D81.2 Teška kombinovana imunodeficijencija sa niskim ili normalnim brojem B-ćelija
D81.3 Nedostatak adenozin deaminaze
D81.4 Neselofov sindrom
D81.5 Nedostatak purin nukleozid fosforilaze
D81.6 Nedostatak molekula klase I glavnog kompleksa histokompatibilnosti. Sindrom golih limfocita
D81.7 Nedostatak molekula klase II glavnog kompleksa histokompatibilnosti
D81.8 Druge kombinovane imunodeficijencije. Nedostatak karboksilaze zavisne od biotina
D81.9 Kombinovana imunodeficijencija, nespecificirana. Teški kombinovani poremećaj imunodeficijencije NOS
D82 Imunodeficijencije povezane s drugim značajnim defektima
Isključuje: ataktička telangiektazija [Louis-Bar] (G11.3)
D82.0 Wiskott-Aldrich sindrom. Imunodeficijencija sa trombocitopenijom i ekcemom
D82.1 Dee Georgov sindrom. Sindrom faringealnog divertikuluma.
timus:
... alimphoplazija
... aplazija ili hipoplazija sa imunološkim nedostatkom
D82.2 Imunodeficijencija s patuljastim oblikom zbog kratkih udova
D82.3 Imunodeficijencija zbog nasljednog defekta uzrokovanog Epstein-Barr virusom.
X-vezana limfoproliferativna bolest
D82.4 Sindrom hiperimunoglobulina E
D82.8 Imunodeficijencija povezana s drugim specificiranim značajnim defektima
D 82.9
Imunodeficijencija povezana s velikim defektom, nespecificirana
D83 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija
D83.0 Opća varijabilna imunodeficijencija sa dominantnim abnormalnostima u broju i funkcionalnoj aktivnosti B-ćelija
D83.1Česta varijabilna imunodeficijencija sa dominacijom poremećaja imunoregulatornih T ćelija
D83.2 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija s autoantitijelima na B- ili T-ćelije
D83.8 Druge uobičajene varijabilne imunodeficijencije
D83.9 Uobičajena varijabilna imunodeficijencija, nespecificirana
D84 Druge imunodeficijencije
D84.0 Funkcionalni antigen-1 defekt limfocita
D84.1 Defekt u sistemu komplementa. Nedostatak inhibitora C1 esteraze
D84.8 Drugi specificirani poremećaji imunodeficijencije
D84.9 Imunodeficijencija, nespecificirana
D86 Sarkoidoza
D86.0 Sarkoidoza pluća
D86.1 Sarkoidoza limfnih čvorova
D86.2 Sarkoidoza pluća sa sarkoidozom limfnih čvorova
D86.3 Sarkoidoza kože
D86.8 Sarkoidoza drugih specificiranih i kombinovanih lokalizacija. Iridociklitis kod sarkoidoze (H22.1).
Višestruke paralize kranijalnih živaca u sarkoidozi (G53.2)
sarkoid:
... artropatija (M14.8)
... miokarditis (I41.8)
... miozitis (M63.3)
Uveoparotična groznica [Herfordtova bolest]
D86.9 Sarkoidoza, nespecificirana
D89 Drugi poremećaji koji uključuju imuni mehanizam, neklasifikovani na drugom mestu
Isključuje: hiperglobulinemija NOS (R77.1)
monoklonska gamopatija (D47.2)
neuspjeh i odbacivanje grafta (T86 .-)
D89.0 Poliklonska hipergamaglobulinemija. Hipergamaglobulinemična purpura. Poliklonska gamopatija NOS
D89.1 Krioglobulinemija.
krioglobulinemija:
... bitno
... idiopatski
... mješovito
... primarni
... sekundarno
Krioglobulinemični (s):
... purpura
... vaskulitis
D89.2 Hipergamaglobulinemija, nespecificirana
D89.8 Drugi specificirani poremećaji koji uključuju imunološki mehanizam, neklasifikovani na drugom mjestu
D89.9 Nespecificirani poremećaj koji uključuje imunološki mehanizam Imunološka bolest NOS
Zgrušavanje krvi osigurava sadržaj ćelija u njoj, koje se nazivaju trombocitima. Proizvode se u koštanoj srži, imaju kratak vijek trajanja i izgledaju kao ploče. Nedostatak trombocita u krvi dovodi do lošeg zgrušavanja krvi, a pojedinac može iskrvariti iz male rane. Njihov povećan nivo naziva se trombocitoza. Javlja se kada se broj ovih ćelija poveća na više od 500.000 jedinica po kubnom milimetru. Takvo stanje može se pojaviti i kao samostalna (primarna) bolest i kao posljedica pojave drugih bolesti (reaktivnih). Zatim ćemo razmotriti uzroke reaktivne trombocitoze, njegovu identifikaciju i liječenje.
Značenje
Trombociti su ravne krvne ćelije bez boje ili jezgra. Proizvodi ih koštana srž od velikih megakariocita diobom. U tijelu pojedinca obavljaju jednu od važnih funkcija - učestvuju u procesu zgrušavanja krvi. Hvala im:
- krv se održava u tečnom stanju;
- eliminiraju se oštećeni vaskularni zidovi;
- krvarenje prestaje.
Prema svojim fiziološkim svojstvima, trombociti se mogu zalijepiti za površinu stijenke krvnih žila, slijepiti se, stvarajući krvni ugrušak i taložiti se na površini. Koristeći ova svojstva, popravljaju oštećene krvne žile. Treba napomenuti da životni vek ravnih krvnih zrnaca nije duži od deset dana, odnosno da je proces njihovog obnavljanja konstantno u toku, kao i iskorišćavanja mrtvih ćelija.
Vrste bolesti
Postoje dvije vrste trombocitoze:
- Primarna, ili esencijalna, je hematološka abnormalnost uzrokovana kvarom matičnih stanica koštane srži. Kao rezultat ovog poremećaja dolazi do povećane proizvodnje trombocita, što povećava njihov sadržaj u krvi. Najčešće se bolest javlja kod ljudi nakon šezdesete godine i dijagnostikuje se slučajno tokom opšteg testa krvi. Jedan od glavnih simptoma je glavobolja. Mehanizam progresije ove bolesti nije u potpunosti shvaćen.
- Sekundarni, ili reaktivni - nastaje u vezi s povećanjem trombocita u krvi zbog kroničnih anomalija koje pacijent pati. Djeca i mladi ljudi su podložni ovoj bolesti.
Uzroci trombocitoze kod odraslih
Primarna trombocitoza je uzrokovana neispravnim funkcioniranjem matičnih stanica kičmene moždine, koje počinju proizvoditi nekontrolirani broj trombocita.
Trombocitoza kod trudnica može biti uzrokovana usporenim metabolizmom, niskim nivoom željeza u tijelu i povećanim ukupnim volumenom krvi.
Simptomi primarne bolesti
Povećan broj trombocita je teško uočiti dok se ne uradi kompletna krvna slika. Iako dolazi do kršenja zgrušavanja krvi i protoka krvi u tijelu, javljaju se problemi s krvnim žilama. Manifestacije bolesti su različite. Osobe s esencijalnom trombocitozom imaju sljedeće simptome:
- jak umor, letargija, bol;
- pojava raznih krvarenja: crijevnih, nazalnih, materničnih;
- osećaj peckanja u vrhovima prstiju;
- oticanje tkiva i njihova plavkasta nijansa;
- pojava hematoma koji nisu povezani s modricama;
- svrab kože;
- vazospazam u prstima, stalni osjećaj hladnoće;
- bol u desnom hipohondriju povezan s povećanjem slezene i jetre;
- jasno povećanje trombocita;
- Često se pojavljuju znaci vegetativne distonije: jake glavobolje, česte palpitacije, otežano disanje, tromboza malih krvnih žila, povišen pritisak.
Ako se otkriju takvi znakovi, potrebno je konzultirati liječnika i napraviti opći test krvi kako bi se opovrgnula ili potvrdila trombocitoza kod djece ili odraslih, čiji su razlozi gore navedeni. Treba napomenuti da primarni tip bolesti često postaje kroničan.
Simptomi sekundarne bolesti
Ovu bolest karakterizira i povećan broj trombocita zbog velike snage hormona trombopoetina. On kontrolira diobu, sazrijevanje i protok formiranih trombocita u krvotok. Uz reaktivnu trombocitozu, dodaju se simptomi koji su navedeni u prethodnom paragrafu:
- jak bol u udovima;
- spontani pobačaj tijekom trudnoće i kršenje njegovog toka;
- hemoragijski sindrom povezan s abnormalnim i prekomjernim stvaranjem trombina, fibrina u cirkulirajućoj krvi.
Kod sekundarne trombocitoze, pacijent se često žali na simptome povezane s osnovnom bolešću. U tom slučaju nema povećanja slezene, bolest se brzo dijagnosticira i, uz pravovremeno liječenje osnovne bolesti, ubrzo nestaje bez poremećaja zgrušavanja krvi.
Trombocitoza kod djece
Treba napomenuti da broj trombocita nema stalnu vrijednost i da se mijenja s godinama. Norma za dijete mlađe od godinu dana je pokazatelj od 150.000 do 350.000 mm 3, a od 8 do 18 godina neznatno se mijenja i kreće se u rasponu od 18.000 - 45.000 mm 3. Velike vrijednosti sadržaja trombocita u krvi bebe objašnjavaju se njenim rastom i razvojem svih organa i sistema. Prateći njegovo zdravlje, pedijatar preporučuje sistematsku kompletnu krvnu sliku radi praćenja promjena u njegovom zdravstvenom stanju. Djeca, kao i odrasli, pate od oba oblika trombocitoze. Primarni oblik bolesti je rijedak i može biti posljedica genetske predispozicije ili leukemije i leukemije. Reaktivna trombocitoza kod djece često se javlja u pozadini takvih patoloških stanja kao što su:
- osteomijelitis;
- upala pluća;
- Anemija zbog nedostatka željeza;
- ozljede i operacije, praćene velikim gubitkom krvi;
- sve bakterijske, virusne i gljivične infekcije;
- uklanjanje ili atrofija slezene.
Bolest kod djeteta se možda neće dugo manifestirati. Međutim, ako postane letargičan, brzo se umori, desni počnu krvariti, krvari iz nosa i bez razloga se pojave modrice po tijelu, hitna je potreba za savjetovanjem s liječnikom. Gore navedene bolesti, kao i uzimanje određenih lijekova, mogu uzrokovati trombocitozu kod djece. Da bi se postavila dijagnoza, radi se opći test krvi i druge studije koje preporučuje liječnik, ovisno o stanju bebe. Svaki roditelj treba pažljivo pratiti zdravlje svog djeteta i pratiti sve promjene u njegovom stanju kako bi na vrijeme zatražio medicinsku pomoć.
Dijagnoza bolesti
Prilikom kontaktiranja ljekara, radi utvrđivanja dijagnoze bolesti, on preduzima sljedeće mjere:
- Razgovor sa pacijentom, tokom kojeg se saslušavaju pacijentove pritužbe, otkrivaju se sve prethodne bolesti i prisustvo hroničnih bolesti.
- Inspekcija. Posebna pažnja se poklanja vanjskoj koži, prisutnosti hematoma, pažljivo se pregledaju prsti, palpiraju jetra i slezena.
Nakon toga se provode dodatna istraživanja:
Nakon studije, uzimajući u obzir rezultate testova i uzroke trombocitoze, propisuje se liječenje za uklanjanje osnovne bolesti u sekundarnom obliku ili se provodi terapija primarne bolesti. Po potrebi se pacijent upućuje na konsultacije kod traumatologa, infektologa, gastroenterologa ili nefrologa.
Liječenje patologije kod djece
Za liječenje bolesti, terapija lijekovima se koristi u kombinaciji s pridržavanjem posebne prehrane, koja pomaže u normalizaciji nivoa ravnih krvnih stanica. Za upotrebu u terapiji lijekovima:
- Citostatici - "Myelobromol" i "Mielosan" za liječenje primarne trombocitoze.
- Za liječenje složenih bolesti koristi se postupak trombocitoforeze.
- Da bi se spriječilo stvaranje krvnih ugrušaka i poboljšala cirkulacija krvi, "Aspirin" se propisuje u nedostatku poremećaja u gastrointestinalnom traktu i "Trental".
- Ako tromboza ipak počne, liječi se Heparinom, Argatobanom, Bivalirudinom.
- U sekundarnom obliku bolesti identifikuju se uzroci trombocitoze i propisuje se liječenje kako bi se otklonila osnovna bolest. Nakon izlječenja, ravna krvna zrnca se normaliziraju.
S defektima povezanim s hematopoezom, nemoguće je izaći na kraj bez upotrebe lijekova za smanjenje broja trombocita i razrjeđivanje krvi. Potrebno je uzimati lijekove, poštujući recept pedijatra za njihovu dozu.
Uloga ishrane
Određene namirnice mogu pomoći u smanjenju visokog broja trombocita u krvi. Beba koja je dojena treba da dobija mleko bogato vitaminima i mineralima. Za to bi majka trebala jesti više hrane koja sadrži ove tvari. Starijoj deci lekari preporučuju sledeće namirnice koje blagotvorno utiču na trombocitozu u krvi:
- kefir, pavlaka, svježi sir;
- crvena repa;
- morski plodovi;
- bijeli luk;
- granate;
- svježi morski trn i brusnica;
- crveno nemasno meso i iznutrice;
- sok od grejpa;
- laneno ulje i riblje ulje.
Ljekari kažu da ljeti djeca češće imaju povećanje trombocita kao rezultat dehidracije organizma zbog dužeg izlaganja suncu. Da biste ih smanjili, koristite obilno piće koje potiče razrjeđivanje krvi. Osim jednostavne prokuhane vode, djetetu se preporučuje davanje raznih kompota, dekocija povrća, biljnih čajeva.
Bolest kod dojenčadi
Za tek rođene bebe, broj trombocita se normalno smatra između 100.000 i 420.000 po kubnom milimetru. Po prvi put se uzima krv za trombocite u dojenčadi čak i ako je to neophodno kako bi se isključila ili identificirala prisutnost urođenih patologija. Dalje, tokom preventivnih pregleda beba i kako se ne bi propustila reaktivna trombocitoza kod dojenčadi, propisuje se opći test krvi na tri mjeseca, šest mjeseci i godinu dana. Ponekad će doktor uraditi dodatni test krvi za ravne krvne ćelije. To se dešava kod čestih bolesti bebe, sumnje na nedostatak gvožđa, poremećaja u radu unutrašnjih organa.
Osim toga, radi se i analiza krvi kako bi se pratili rezultati liječenja i tokom perioda oporavka nakon operacije. Dobivanje informativnih podataka omogućava vam da na vrijeme prepoznate sva odstupanja u zdravlju bebe i spriječite opasnost.
Terapija lijekovima kod odraslih
Liječenje trombocitoze lijekovima pomaže u smanjenju broja ravnih krvnih stanica u krvi i smanjenju pojave komplikacija. Za to se koriste sljedeći lijekovi:
- Protuupalni nesteroidni lijekovi - "Aspirin" i mnogi drugi lijekovi na bazi acetilsalicilne kiseline, ali sa malo nuspojava.
- "Varfarin" je lijek nove generacije koji pomaže u uklanjanju krvnih ugrušaka.
- Antikoagulansi - "Fragmin", "Fraxiparin" - usporavaju zgrušavanje krvi.
- "Hydroxyurea" je antineoplastično sredstvo koje ima za cilj smanjenje stvaranja viška trombocita u koštanoj srži.
- Antiagregacijski agensi - "Curantil", "Trental" - pomažu u razrjeđivanju krvi.
- "Interferon" - imunostimulans ima dobar terapeutski učinak, ali ima nuspojave.
Ljekari savjetuju da se tokom liječenja ne koriste hormonski i diuretički lijekovi. U nedostatku učinka terapije lijekovima, trombocitoforeza se koristi za uklanjanje krvnih ugrušaka iz cirkulirajućeg volumena krvi.
Tradicionalne metode liječenja
U riznicama tradicionalne medicine postoji mnogo jednostavnih recepata, provjerenih, za razne bolesti, uključujući i trombocitozu, koje su uzrokovane raznim tegobama. Za liječenje možete koristiti sljedeće recepte:
- Ginger. Naribajte korijen biljke. Za pripremu čaja prelijte žlicu sirovine čašom kipuće vode, stavite na vatru i kuhajte pet minuta. Pijte tokom dana.
- Bijeli luk. Za pripremu tinkture uzmite dvije male glavice bijelog luka, zgnječite u kašu, prelijte čašom votke. Dobijenu smjesu inzistirajte mjesec dana i pijte po pola kašičice dva puta dnevno.
- Kakao. Napitak skuhajte u vodi od prirodnog praha. Pijte ujutru na prazan stomak bez dodavanja šećera.
- Donnik. Kašičicu suhe sirovine prelijte čašom kipuće vode, pokrijte ručnikom i ostavite pola sata. Uzimati tokom dana, koristiti tri sedmice.
Dijeta za trombocitozu
Kod ove bolesti odrasla osoba treba da dobija hranu bogatu vitaminima (posebno grupe B), magnezijumom (koji sprečava stvaranje krvnih ugrušaka), kao i supstance koje doprinose razrjeđivanju krvi i resorpciji krvnih ugrušaka. Za to se pacijentima s reaktivnom trombocitozom preporučuje korištenje:
- kuhana na pari ili kuhana riba i jetra;
- žitarice - zobene pahuljice, proso, ječam;
- povrće - kupus, paradajz, beli luk, luk, celer;
- mahunarke - grah i grašak;
- voće - smokve i sve agrume;
- sve kiselo bobice;
- orašasti plodovi - bademi, lješnjaci, pinjoli;
- morske alge;
- ulje - maslinovo i laneno, riblje ulje;
- kiseli prirodni sokovi, voćni napici, kvas, kompoti, biljne infuzije, zeleni čaj.
Treba napomenuti da s trombocitozom kod odraslih liječnici ne savjetuju korištenje:
- dimljena, slana, masna i pržena hrana;
- sočivo i heljda;
- orasi;
- banane, mango i šipak, aronija, šipak;
- gazirana voda.
Pravilnom prehranom možete značajno poboljšati svoje stanje.
Liječenje komplikacija
Nakon trombocitoze moguće su komplikacije:
- Tromboza i tromboembolija. Za njihovo liječenje koristite "Aspirin" i "Heparin". Kada su zahvaćene velike žile, pribjegavaju hirurškoj intervenciji, stentiranju ili bajpas graftu.
- Mijelofibroza je prekomjerni rast vezivnog tkiva u koštanoj srži. U tom slučaju pacijentu se propisuju glukokortikoidi i imunomodulatorna terapija.
- Anemija. Ukazuje na napredovanje bolesti. Za liječenje se koriste lijekovi koji sadrže željezo, vitamin B 12, folnu kiselinu i eritropoetine.
- Krvarenje. Liječi se Etamsilatom i askorbinskom kiselinom.
- Infektivne komplikacije. Za uklanjanje bakterija koriste se antibakterijska sredstva, provjeravaju osjetljivost na patogen.
Lijekove propisuje samo liječnik, birajući ih pojedinačno za određenog pacijenta. Kada je život pacijenta ugrožen, višak trombocita iz krvnih žila se uklanja trombocitoforezom.
Reaktivna trombocitoza (prema ICD-10, šifra bolesti dodijeljena je šifri D75) nije složena i opasna bolest, a kako bi se izborili s njom, liječnici savjetuju:
- Budite pažljivi prema svom zdravlju. Ako se otkriju znaci bolesti, obratite se klinici.
- Trombocitoza se često javlja tijekom trudnoće, ali vrijedi zapamtiti da je ovaj fenomen uzrokovan fiziološkim karakteristikama tijela i u većini slučajeva ne zahtijeva prilagodbu. Ako je potrebno, ljekar propisuje antitrombotičke lijekove.
- Roditelji treba da obrate posebnu pažnju na zdravlje svoje djece. U slučaju bilo kakve slabosti, brzog zamora i pojave nerazumnih modrica, dijete treba pokazati ljekaru.
- Bolest se uglavnom otkriva tijekom isporuke općeg testa krvi, stoga, ako sumnjate na bolest, morate proći jednostavan pregled.
- Neophodno je pratiti pravilnu ishranu. Jedite hranu bogatu vitaminima i mikroelementima: plodovi mora, crveno nemasno meso, zeleno povrće, svježe cijeđeni kiseli sokovi, mliječni proizvodi.
- Vodite zdrav način života - imajte svakodnevnu izvodljivu fizičku aktivnost, odbacite loše navike.
- Kada koristite tradicionalnu medicinu, prvo se obratite ljekaru.
Zaključak
Reaktivnu trombocitozu pacijenti općenito dobro podnose i samo u rijetkim slučajevima dolazi do tromboze. Terapija se sastoji od liječenja osnovne bolesti. Primarna trombocitemija je samostalna bolest i mnogo je rjeđa. Izazivaju ga tumorski procesi koji remete stvaranje trombocita u koštanoj srži, izbacujući njihov višak u krv. Osim toga, same ćelije imaju strukturne abnormalnosti i ne mogu normalno funkcionirati. Poznavajući uzrok mutacije gena, odabire se efikasna terapija savremenim lijekovima.
Učitavanje ...