Kolju luude düsplaasia. Kiuline luude düsplaasia. Kiudse düsplaasia vormid

Patsient D. Sünniaeg 18.05.2005 (11 -aastane).

Anamnes morbi : 18.05.2005 haige alates 2014. aasta septembrist, kui esmakordselt ilmus näo asümmeetria - näo keskmise tsooni suurenemine vasakul. Dünaamikas suurenes deformatsioon mõõdukalt. Võtsime ühendust riigieelarvelise tervishoiuasutusega “SPC spetsiaalne meditsiiniline abi DZM -i lastele”, kus ta 2014. aasta veebruaris läbis statsionaarse ravi - vasakul ülemise lõualuu osaline resektsioon, vastavalt histoloogilisele uuringule - ülemise lõualuu kiuline düsplaasia diagnoositi. Tulevikus jäi vasakul näo keskmise tsooni asümmeetria ja deformatsioon ilma dünaamikata. 20.01.2017 hospitaliseeritud riigieelarvelise tervishoiuasutuse näo- ja näokirurgia ja hambaravi osakonnas "SPC eriarstiabi DZM -i lastele".

Seisund mõõduka raskusega haiglaravi ajal; stabiilne. Elundite ja süsteemide patoloogiat ei leitud.

Pärast arstidega konsulteerimist otsustati teha plaaniline kirurgiline ravi vasakul asuva lõualuu keha osalise resektsiooni ulatuses, vasakul ülemise lõualuu alveolaarprotsess koos ülalõuaurke revisjoniga. lahkus multifunktsionaalse argoonplasmasüsteemi abil Plasmajet.

Riis. 1. Patsiendi välimus frontaal- ja pool-aksiaalsetes projektsioonides

Kolju kompuutertomograafia alates 01.24.17 - vasakul on sfenoidse luu, tiibluu ja ülemise lõualuu suure tiiva paksenemine ja deformatsioon koos kortikaalsete plaatide hõrenemisega. Ülemine orbiidilõhe ja ümmargune ava vasakul on kitsendatud. Vasaku orbiidi külgsein paisub välja, deformeerides lihaskoonust. Vasak ülalõualuu, sphenoidne siinus täideti patoloogilise moodustisega. Kontrastaine patoloogilise kogunemise piirkondi ei tuvastatud.

Riis. 2. CT aksiaal- ja frontaalprojektsioonides. Kiulise düsplaasia piirkond on punasega esile tõstetud

Järeldus: vasakpoolse sfenoidi, sigomaalsete luude ja ülemise lõualuu kiulise düsplaasia CT -pilt.

01/01/17 arstide meeskond eesotsas prof. Zarichansky V.A. teostas operatsiooni.

Pärast suuõõne töötlemist kloorheksidiini biglükonaadi vesilahusega, m / a ja hüdropreparaadiga, kasutades 0,5% lidokaiini lahust - 10,0 ml, lõigati limaskest piki suu eesruumi ülemise kaare ülemist voldi paremal operatsioonijärgse armi piirkond, pikkusega umbes 3, 5 cm, ülemise lõualuu keha on eraldatud.

Riis. 3. Ülemine lõualuu on luustunud. Kasvaja eemaldamine

Luu on muutunud, hüperplastiline, täidab kogu ülalõualuu siinuse õõnsuse, vasakul ülemise lõualuu keha ja alveolaarprotsessi, mis ulatub nina külgseinani, kõva suulaeni ja ulatub sülgluu kehasse. Muutunud luukoe eemaldati vasakul alveolaarprotsessi piirkonnas, vasakul ülemise lõualuu keha (ülalõuaurke projektsioon) ja vasakul pool sülgluu keha. Hemostaas operatsiooni ajal, kasutades vaha, multifunktsionaalset argoonplasma süsteemi Plasmajet et vähendada verejooksu ja operatsiooni radikaalsust, samuti diatermokoagulatsiooni meetodit. Ortodontiliste näidustuste korral eemaldati hammas 6.3. Muutunud luu eemaldatud osad ja armide muutunud pehmete kudede killud saadetakse histoloogiliseks uurimiseks.

Operatsioon viidi läbi keskuse direktori prof. A.G. Prityko, opereeriv kirurg prof. Zarichansky V.A., assistendid: Molodtsova N.A. ja Saidova G.B.

Erinevate haiguste ja väärarengute hulgas, mis põhjustavad näokolju deformatsioone, tuleb märkida kiuline düsplaasia, mis alles 1940. aastaks eraldati iseseisva nosoloogilise vormina. Selle haiguse olemus on taandatud luukoe kahjustuste fookuste tekkele, kus see asendatakse rakuliste ja kiuliste kudedega, mis on veresoontes vaesed.

Koos sellega täheldatakse ka luustruktuuride neoplasmi; see protsess on aga reeglina ebatäiuslik, seda iseloomustab äsja moodustunud luukoe ebakorrapärasus, selle struktuuri kirevus, defektsete struktuuride välimus ja väljendunud resorptiivsed muutused. Kahjustused on selgelt piiritletud normaalsest luukoest ja võivad paikneda luustiku mis tahes piirkonnas.

Kolju näo- ja ajuosade luude lüüasaamist kirjeldatakse kui ühte kiulise düsplaasia sorti, mida nimetatakse "luu leontiaasiks" või "hemikranioosiks". Eesnimi on tingitud ulatuslikest luu- ja kiulistest kasvudest, mis tekitavad koljule iseloomuliku deformatsiooni, mille puhul patsiendi nägu muutub lõvi pea sarnaseks. Mõiste "hemikranioos" näitab kolju ühepoolsete kahjustuste sagedust. Tuleb märkida, et mõiste "luu leontiaas" ei peegelda protsessi olemust, vaid annab tunnistust ainult deformatsiooni välistest ilmingutest, mis võivad olla erinevat tüüpi patoloogiliste haiguste puhul sama tüüpi. Kuid enamasti kaasneb selle deformatsiooniga kolju luude kiuline düsplaasia.

Hoolimata ulatuslikust kirjandusliku düsplaasia kirjandusest on selle haiguse tegelik põhjus endiselt teadmata. Ainult üks düsplaasia vormidest - Albright - on sageli kombineeritud hormonaalsete häiretega. Teiste düsplaasia tüüpide puhul ei ole kirjeldatud olulisi endokriinseid muutusi. Kiudse düsplaasia korral ei esine biokeemilisi ja hematoloogilisi muutusi, valusündroomi.

Kiuline düsplaasia esineb kõigil mandritel, kuid kõige rohkem on näo kraniaalseid kahjustusi esinenud Lääne -Aafrikas. Enamikul juhtudel algab haigus lapsepõlves ja mõjutab peamiselt naisi. Kahjustuse aeglane progresseerumine toimub tavaliselt kuni puberteedi lõpuni, pärast mida protsess tavaliselt stabiliseerub. Luukahjustuste pahaloomulise kasvaja juhtumid on äärmiselt haruldased ja ebausaldusväärsed, kuid esineb patoloogilisi luumurde, eriti jäsemete luudel, ja tavaliselt on see "spontaanne" vigastus esimene, mis näitab luude düsplastilist protsessi. Kirurgilised sekkumised, eriti enne puberteedi lõppu, on ebaefektiivsed, kuna need põhjustavad kahjustuse pidevat kordumist.

Vastavalt kolju luude düsplaasia radioloogilistele ilmingutele võib selle jagada mitut tüüpi:

a) sklerootiline;

b) tsüstitaoline,

c) lehelaadne.

Sklerootiline tüüp

Iseloomustab luukoe intensiivse ümberkorraldamise piirkondade moodustumine, selle tihendamine, kõige sagedamini kolju aluse, eesmise ja ülalõualuu ning ninaluu piirkonnas. Paranasaalsed siinused luude kasvamise piirkonnas kaotavad täielikult õhulisuse ja asendatakse tiheda struktuurita luukoega. Kui kahjustatud on orbiiti või ninaõõnde moodustavad luud, tekivad nende õõnsuste deformatsioon ja kitsenemine, eksoftalmos, nina hingamise halvenemine, neuroloogilised sümptomid, mis on tingitud närvide tüvede kokkusurumisest kitsendatud kanalites. Kahjustused on sageli ühepoolsed või asümmeetrilised. Tavaliselt ei levi protsess kolju katuse õmbluste kaudu.

Tsüstitaoline tüüp

Kõige sagedamini areneb see alalõualuus. "Tsüstid" on üksikud ja mitmekordsed, neil on sageli laineline kontuur ja selge kortikaalne äär, peaaegu korrapärane ümar kuju.

Valgustustsoonide sees võib leida peenepunkti kaltsifikatsioonikoldeid või struktuureerimata luukoe saari. Kortikaalne kiht piki lõualuu keha alumist serva laieneb sageli seestpoolt, kuid osteoporoos ei katke kusagil ja periostaalne reaktsioon puudub.

Tihendatud luukoe piirkonnad vahelduvad valgustuspiirkondadega, kuid ilma kortikaalse kihi järsu paksenemiseta. Meie kahes tähelepanekus lokaliseerusid muutused kukla- ja esiosa luudes ning need kombineeriti mõlemal patsiendil, kellel oli kolju aluse ja üksikute näo luude sklerootiline ümberkujundamine.

Tuleb märkida, et pooltel täheldatud patsientidest koos muutustega luukoes samades lõualuudes võis täheldada mitmesuguseid defekte hammaste moodustumisel või tsemenditükkide kogunemist, s.t. esineb osteotsementodüsplaasia.

Kiudse düsplaasia diferentsiaaldiagnostikas tuleb kõigepealt arvesse võtta Pageti tõbe, mis tavaliselt mõjutab vanema vanuserühma inimesi ja peamiselt mehi. Muutused toimuvad kõige sagedamini koljus, kuid need pole peaaegu kunagi isoleeritud ning luustruktuuri iseloomulik ümberkorraldamine tuvastatakse samaaegselt selgroolülides, vaagnaluudes ja alajäsemetel.

Pageti tõve korral kolju deformatsioon väljendub kolju ajuosa suuruse suurenemises, mis on põhjustatud kogu forniksi luude märkimisväärsest paksenemisest. Sel juhul võib koljuõõs isegi väheneda. Naturaalsete luude normaalne struktuur kaob, välimine kompaktne plaat muutub järsult tihendatuks, muutub karmiks ja diploe trabekulaarse mustri asemel ilmuvad väikesed mitmekordsed ümarad luukoe tihenduspiirkonnad, mis vahelduvad valgustustsoonidega. Näokolju luid tavaliselt ei muudeta ja kolju aluse pindala on skleroositud. Kolju laienenud ajuosa ripub justkui näo kohal. Eesmine kraniaalne lohk ulatub ülespoole ja sella turcica lameneb. Paranasaalsed siinused on ebatavaliselt suured. Lisaks koljuõõne deformatsioonile deformeeruvad järsult ka vaagen ja selgroolülid.

Kiuline düsplaasia on luuhaigus, mis põhineb kasvajasarnasel protsessil, mis on seotud osteogeense mesenhüümi ebanormaalse arenguga. Sellisel juhul toimub luukoe asendamine kiudkoega, mille tagajärjel tekib luude deformatsioon. Selle patoloogia arengu põhjused ei ole piisavalt selged. Sõltuvalt kahjustuse fookuse levikust eristatakse kiulise düsplaasia monoosseid (kui protsessi kaasatakse üks luu) ja polüosseid (kui on mõjutatud mitu luud) vorme.

Olemasolevast kirjandusest ei leidnud me teavet kolju aluse kiulise düsplaasia kohta ja seetõttu peame asjakohaseks viidata meie enda tähelepanekule kolju aluse polüosseous fibrous düsplaasiaga patsiendist, kelle puhul tegime operatsiooni vastavalt meie oma tehnika kahjustuse eemaldamiseks.

Patsient N., 35 -aastane, lubati osakonda 14.3.1991 kaebustega pideva peavalu, vasaku silmamuna väljaulatuvuse ja kahekordse nägemise üle. Haigus sai alguse 1989. aasta alguses, „kui patsient märkas vasaku silmamuna väljaulatuvat osa. Tulevikus lisandusid sellele peavalu ja kahekordne nägemine. Arsti külastades diagnoositi patsiendil glaukoom ja määrati sümptomaatiline ravi, mis ei toonud kaasa tema seisundi paranemist. CT -skaneerimine näitas "kolju aluse neoplasmi. Patsient saadeti meie osakonda kirurgilise sekkumise võimaluse lahendamiseks.

Vastuvõtmisel on patsiendi seisund rahuldav, märgitakse vasakpoolne eksoftalm. Sise- ja ENT -organite patoloogilisi muutusi ei leitud. Vere- ja uriinianalüüside näitajad ilma patoloogiliste muutusteta.

Silmaarsti järeldus: vasakpoolne eksoftalmos, nägemisnärvi papilla stagnatsiooni esialgsed nähtused. Nägemine on rahuldav (Vis.OD = 1,0; OS = 0,9). Silmamunade liikuvus ei ole piiratud.

Arvutitomogrammid näitavad kompaktset tihendust, mis on iseloomulik düsplastilisele luuhaigusele ja mis paikneb peamiselt vasakul asuva sphenoidse luu kehas (joonis 1, a. Täheldatakse sphenoidse luu "turset", mille tõttu tema keha omandab ümar kuju. suure ja eesmise ning külgpinnad, samuti sphenoidse luu väiksema tiiva alumine pind. Vasaku orbiidi ülemise ja välimise seina tagumiste osade deformatsiooni tõttu on ülemine orbiidilõhe nägemisnärvi kokkusurumine ja vasaku silmamuna nihkumine ettepoole (joonis 1, b).

25. aprillil 1991 tehti operatsioon - kolju aluse kiulise düsplaasia fookuse eemaldamine lähenemise kaudu vasakul asuva infratemporaalse lohu kaudu. Endotrahheaalse anesteesia korral tehti nahale kaarjas sisselõige, alustades vasaku ajapiirkonna esiservast ja lõpetades kõrvapõletiku tasemel. Pärast nahaaluse rasvakihi lahkamist viidi läbi nahaklapi eraldamine ja nihutamine, kuni paljastus temporoparotiidne piirkond. Lisaks lõigati mõlemal küljel kumeralt kaenlaalune kaar, misjärel eraldati ajaline lihas luust (hiljem kasutatakse lihast operatsioonijärgse õõnsuse kustutamiseks). Pärast mobiliseeritud ajutise lihase allapoole nihkumist ja tükeldatud sülgkaart (koos lisatud närimislihasega) lõigati temporomandibulaarsed liigesesidemed. Seejärel nihutatakse alumise lõualuu pea Gosse tõmburi abil, mis on sisestatud operatsioonihaavasse (üks laiendaja konks glenoidfossa). See võimaldas laiendada opereerivat haava, eraldada pehmed koed kolju alusest ja paljastada infratemporaalne lohk. Dura mater'i esiletõstetud keskmine arter on hüübinud ja tükeldatud okaste avade lähedal. Alustades sphenoidse luu suurema tiiva külgpinnast, eemaldati operatsioonimikroskoobi juhtimisel, kasutades puuri ja elektrilist imemist, infratemporaalne harja ja sama luu suurema tiiva ajapinna zygomatic serv. . Luud resekteeriti seni, kuni paljastus aju ajuturse kõvakesta pind. Operatsiooni selles etapis jõuti infratemporaalsesse lohku, mille ülemisel seinal (sphenoidse luu keha tasemel) oli patoloogilise koe valkjashall fookus. Patoloogilise koe nähtav osa jõudis ajalise lohu põhja esiosani (sphenoidse luu suurema tiiva külgpinnale). Kasutades haava ja kirurgilisi salve (operatsioonimikroskoobi kontrolli all), eemaldati patoloogilise koe fookused koos kolju aluse ja näokarkassi luude kahjustatud piirkondadega. Leiti, et patoloogilises protsessis osalesid suurema tiiva ülemine, eesmine ja külgpind, samuti sphenoidse luu väikese tiiva alumine pind. Pärast hemostaasi rakendamist kustutati operatsioonijärgne õõnsus ajalise lihasega, mis täitis ka defektid, mis tekkisid pärast operatsiooni kolju põhjas, orbiidi ülemise ja välimise seina tagumistes osades. Seejärel viiakse alumise lõualuu pea tagasi glenoidfossa ja sülgkaar kinnitatakse traadiga algsesse kohta. Operatsiooni viimases etapis kuivatati kirurgiline haav ja õmmeldi nahk.

Patoloogiline uuring näitas luuüdi asendavas proovis kiulist sidekoe. Mõnes selle piirkonnas määratakse halvasti tuntud luutalad, moodustades erineva küpsusastmega rakulise luu. Kohati koosneb kiuline kude kaootiliselt paiknevatest küpsete kollageenikiudude kimpudest ja spindlikujulistest rakkudest. Järeldus: kiuline düsplaasia.

Patsient lasti haiglast välja heas korras 31. päeval pärast operatsiooni. Eksoftalmod ja diploopia on kadunud. Uurimisel 6 ja 12 kuud pärast operatsiooni ei olnud patsiendil kaebusi. Kompuutertomogrammidel ei leitud haiguse kordumise märke (joonis 2,).

Seega näitab ülaltoodud tähelepanek polüosseous kiulise düsplaasia tekkimise võimalust kolju põhjas, mille äratundmine on keeruline. Kirurgiline sekkumine on optimaalne meetod selle patoloogiaga patsientide raviks. Sekkumise radikaalsuse saab saavutada kirurgiaga (autori sõnul), kasutades infratemporaalset fossa lähenemist. CT võimaldab teil tuvastada patoloogia patoloogilisi kudesid, määrata kahjustuse leviku piire ja hinnata ravi efektiivsust.

Kirjandus

1. Rzayev P.M. Meetod kolju aluse kasvaja eemaldamiseks. Patent 980024, kuupäev 09.11.92. Aserbaidžaani Vabariigi teaduse ja tehnoloogia patendi- ja litsentsikomitee ametlik bülletään. Bakuu 1998; 37-38.

(2) Strukov A.I., Serov V.V. Patoloogiline anatoomia: õpik. Ed. 3., rev. ja lisage. M: Meditsiin 1993; 688.

Kiudse düsplaasia mõiste all on tavaks mõelda luukoe struktuuri rikkumist, kui torukujuliste või lamedate luude normaalne täisväärtuslik kude sünnib uuesti sidekoesse, mille hulka kuuluvad ka luude vaheseinad - trabekulaadid.

Luukoe patoloogiline protsess kuulub kasvajahaiguste kategooriasse. Kiuline düsplaasia on oma olemuselt lokaalne ja võib levida suurtele luukohtadele. Haigusprotsessis osaleb üks või mitu luu. Haiguse täpseid põhjuseid ei ole kindlaks tehtud.

Kiuline düsplaasia viitab kasvajalaadsetele protsessidele, millel pole midagi pistmist tõeliste kasvajate neoplasmidega. Degeneratsiooni areng sidekudedesse toimub mesenhümaalse koe moodustumise häirete tõttu, mis vastutab luukoe normaalse moodustumise eest. Esimesed sümptomid ilmnevad lastel juba varases lapsepõlves. Meditsiinilises kirjanduses on kirjeldatud erakorralisi juhtumeid, kui kiuline düsplaasia, mis näitab monofokaalset tüüpi voolu, esmakordselt diagnoositi eakatel inimestel.

Naissoost osa elanikkonnast on haigusele vastuvõtlikumad kui mehed. Mõnikord esines juhtumeid, kui kiud muudeti healoomuliseks kasvajaks, kuid protsessi pahaloomulisus on äärmiselt haruldane.

Esimest korda esitleti kiulist düsplaasiat meditsiinikirjanduses sada aastat tagasi. Eelmise sajandi kahekümnendate aastate lõpus avaldas arst Venemaalt pärit Braytsov teadusliku aruande luukoe kiulise degeneratsiooni tunnuste ja sümptomite kohta kliiniku, radioloogia ja mikroskoopilise histoloogilise pildi seisukohast.

Kümme aastat hiljem kirjeldas arst Albright sarnast multifokaalset protsessi. Kirjeldatud mitmeid luukahjustusi koos igasuguste endokrinopaatiate ja iseloomulike muutustega nahal. Samal ajal tõstis teine teadlane Albrecht üksikasjalikult esile luukoe multifokaalse protsessi seose ning puberteediperioodi häirete ja hormonaalse küpsemise vahelise seose. Mitmed teadlased on kirjeldanud monofokaalseid häireid, jõudes etioloogilise olemuse kohta erinevatele järeldustele. Tänapäeval leitakse kiuline düsplaasia paljude autorite nimede all.

Kiudse düsplaasia tüübid

Kirjanduses ja kliinilises praktikas on kasutusele võetud klassifikatsioon, mis koosneb kahest peamisest vormist - monoosseous ja polyossal. Esimesel juhul on luukoe kahjustus ühes piirkonnas, teist tüüpi haigus mõjutab mitmeid luid, mis on anatoomiliselt seotud ühe kehapoolega.

Multifokaalne vorm mõjutab tavaliselt väikelapsi ja seda kombineeritakse sageli endokrinopaatiate ja naha melanoosiga. Haigustüüp, mis mõjutab ühte luud, võib areneda igas vanuses, ei too kaasa samaaegseid endokrinopaatiad ja hüperpigmentatsiooni.

Vene onkoloogilises ja ortopeedilises praktikas on tavaks kasutada klassifikatsiooni, mis kannab autori sõnul Zatsepini nime. On haiguse alamliike:

Intraosseous düsplaasia on polüosaalse ja monosaalse iseloomuga. Luukoe mikroskoopia tuvastab kiulise sidekoe fokaalsed moodustised. Mõnikord esineb kogu luu keha kiulise degeneratsiooni juhtumeid. Samal ajal ei esine luude deformatsioone, pindmise luukihi struktuur ei kannata.
Kahju kokku. Mõjutatud on kõik luu osad, alates kortikaalsest kihist kuni luuüdi kanalini. Järk -järgult, kiulise degeneratsiooni tõttu, täheldatakse luude deformatsioonide arengut, mis põhjustab sagedasi luumurde. Sageli mõjutab polüosoosne protsess reieluu, sääreluu ja luude keha.
Kasvaja degeneratsiooni tüüp. Sellega kaasnevad alati kiulise koe kasvud, mis mõnel juhul jõuavad kolossaalsete suurusteni. Praktikas esineb see üksikjuhtudel.
Albrighti sündroom. Kliinilist vormi diagnoositakse sageli lastel, see ühendab endas kliinilised sümptomid: luude düsplaasia ja endokriinsüsteemi häired, puberteedihäired, puusade ja jalgade ebaproportsionaalne areng lapsel ning naha pigmentatsiooni häired. Esineb vaagnarõnga ja niudepiirkonna, reieluu ja sääreluu väljendunud deformatsioon. Laste erinevate süsteemide häired on progresseeruva ja kiire iseloomuga.
Kiud -kõhre düsplaasia taandub sageli pahaloomuliseks kasvajaks.
Lubjastav kliiniline vorm. Sageli mõjutab haigus väikese sääre ja sääreluu keha.

Haiguse kliinik

Tavaliselt ei täheldata luu fibroosiga tõsiseid deformatsioone. Multifokaalseid kahjustusi esineb sagedamini lastel. Luukoe lüüasaamisega kaasnevad sisesekretsiooninäärmete, südame ja veresoonte aktiivsuse häired. Selle haiguse vormi sümptomid on väga erinevad. Sageli on lastel kaebusi valu kohta reie piirkonnas, mis ei ole intensiivsed ja on märke luude järkjärgulisest deformatsioonist. Mõnel juhul avastatakse haigus alles pärast reieluu või fibula patoloogiliste luumurdude tekkimist.

Haiguse moodustumise poliosiaalne tüüp mõjutab tavaliselt torukujuliste õõnsate luude kudesid - reieluu, sääreluu, küünarluu. Luu lamedate piirkondade lüüasaamist esindavad protsessid ribi iliumis, koljus, abaluu ja luuplaatides. Üsna sageli on kliinilises praktikas mõjutatud jalad või käed, kuigi randmeosa seda ei mõjuta.

Kahjustuse intensiivsus sõltub otseselt patoloogilise protsessi lokaliseerimise kohast. Kui degeneratsioon hõlmab ülemise jäseme luustikku, saab tavaliselt kliiniliselt tuvastada ainult pulgakujulist laienemist. Kui sõrmede falange on mõjutatud, omandavad nad lühendatud välimuse.

Reie- ja sääreluu kehal, suurtel ja väikestel, on märkimisväärne koormus, mis viib nende väljendunud kõveruseni ja iseloomulike deformatsioonide tekkimiseni.

Sageli täheldatakse reieluu lühenemist. Selge kumerus annab luule saua või bumerangi kuju. Sageli liigub reieluu suurem trohhanter ülespoole ja jõuab niude tiivale. Lonkamine areneb kirurgilise reieluukaela deformatsiooni tõttu. Jäsemete lühendamine on märkimisväärne ja nõuab kirurgilist ravi.

Kui fibula on kahjustatud, puuduvad jäsemete deformatsiooni tunnused. Sääreluu lüüasaamisega omandavad sääred mõõgataolise kuju, lakkavad kasvamast. Võrreldes reieluu patoloogilise protsessi arenguga ei ole lühendamine nii märkimisväärne, ravi on lihtsam ja tõhusam.

Niudeluu kiulise olemuse degeneratsiooniga areneb lastel vaagnapiirkonna struktuuri ja funktsioonide rikkumine. Asendi häired arenevad küfoosi või skolioosi kujul. Kui laste protsess mõjutab samaaegselt reie- ja vaagnaluude piirkondi, selgroogu või ribisid, põhjustab see pagasiruumi kesktelje suuremat nihkumist. Stress lülisamba piirkonnas suureneb rohkem, intensiivistab sümptomeid ja nõuab ravi vastavalt kohandamist.

Lüüasaamisega ühe luu, kliiniline pilt, haiguse prognoos loetakse edukaks. Tavaliselt piirab protsessi ainult luukoe kahjustus ja naha ja sisesekretsiooni näärmete kaasuvate häirete puudumine. Kahjustus on nii laialt levinud kui ka intraosseous, mis mõjutab kliinilisi ilminguid. Suurenenud füüsilise aktiivsusega kurdavad lapsed jalgade valu ja lonkatust. Rasketel juhtudel on patoloogilise luumurru oht, mille ravi viiakse läbi ortopeedilise aparaadi abil.

Diagnostilised uurimismeetodid

Diagnoos tehakse järgmiste näitajate põhjal:

Tüüpilised kaebused ja anamneesiandmed.
Kliinilised sümptomid.
Röntgeniandmed.
Kitsaste spetsialistide - endokrinoloogi, kardioloogi - konsultatsioon.

Patoloogilise protsessi moodustumise esimestel etappidel luukoes ilmneb röntgenogrammidel tsoon, mis näeb välja nagu mattklaas. Haiguse käigus omandab luukoe iseloomuliku "perforeeritud" välimuse. Luukoes toimub tihendamise ja selgitamise piirkondade vaheldumine. Röntgenpildil või tomogrammil on kolju ja rindkere jäsemete või lamedate luude luude deformatsioon hästi määratletud. Kui leitakse ainulaadne kahjustus, on vaja põhjalikku uurimist, et välistada mitme kahjustuse tekkimise võimalus ja määrata tõhus ravi.

Patoloogilise protsessi algstaadiumid luukoes, eriti need, mis on üheluulised, ei pruugi kliinilisi ilminguid näidata ja võivad olla uuringu läbiviimisel juhuslikud röntgenikiirgused täiesti erinevatel põhjustel. Diagnoosi selgitamiseks on soovitatav läbi viia densitomeetria ja kompuutertomograafia, mis võimaldab tuvastada kõrvalekaldeid luukoe struktuuris.

Kui haiguse kliiniline pilt ei ole liiga väljendunud, võib osutuda vajalikuks pikaajaline kliiniline jälgimine, eriti kehtib see väikelaste ja noorukite kohta puberteedieas.

Terapeutilised meetodid

Kiulise düsplaasia peamine ravi on valdavalt kirurgiline. Kirurgiline operatsioon koosneb järgmisest: viiakse läbi luukoe muundatud ala täielik ekstsisioon ja tekkinud defekt asendatakse luukoe siirdamisega. Kui leitakse alajäseme luude patoloogiline luumurd, viiakse ravi läbi Ilizarovi aparaadiga. Seade on meditsiinilisest terasest valmistatud juhtmete ja rõngaste süsteem. Aparaadi abil venitatakse luustikku ja taastatakse jäseme normaalne pikkus ja funktsioonid.

Elu ja tervise prognoosi luu düsplaasia korral peetakse suhteliselt soodsaks. Kui te ei tee sobivat ravi, katkestage operatsioon, see toob kaasa luusüsteemi jämedad deformatsioonid ja täieliku liikumatuse. Mõnikord on juhtumeid, kui luu kiuline düsplaasia muundatakse healoomuliseks kasvajaks, mis moodustub kahjustuse kohas. Kirjeldatud on mitmeid pahaloomuliste kasvajate juhtumeid. Ravi viib läbi onkoloog.

Kui lapsel, kes põeb haiguse multifokaalset vormi, on endokriinsed või kardiovaskulaarsed häired, on vajalik, et ravi teostaks kitsas vastava profiiliga spetsialist koos ortopeediga.

Kahjuks pole siiani õnnestunud täpsemalt välja tuua muudatuste põhjuseid. Arstid usuvad, et kõik on seotud mutatsioonidega, kuid tõendeid veel pole.

Lisaks määravad arstid kindlaks mitmed fibroosi soodustavad tegurid. Nende hulgas:

mitmesugused hormonaalsed häired, eriti ohtlikud lapsepõlves, kui luud alles moodustuvad;
sidemete-lihaste aparaatide patoloogiad, mille tõttu sageli kannatab sääreluu, reie, lõualuude piirkond;
geneetiliselt fikseeritud eelsoodumuse olemasolu;
naise ebaõige toitumine lapse kandmise ajal (puu- ja köögiviljade hooletussejätmine);
keskkonnategurite ja halbade harjumuste tegevus;
teatud ravimite kasutamine raseduse ajal;
raske toksikoos;
oligohüdramnioni sündroom jne.

Kuid kõik need tegurid soodustavad ainult haiguse arengut, kuid nende olemasolu ei vii selleni 100% juhtudest.

Klassifikatsioon

Laste kiulise düsplaasia arenguga on tavaks eristada mitmeid haiguse vorme. Esiteks jaguneb see mono- ja polüossoalseks patoloogiaks. Monopatoloogias on kahjustatud ainult üks luu.

Polüpatoloogias osaleb protsessis mitu luud, kuid ainult ühel kehapoolel. Näiteks saab diagnoosida sääreluu, ülemise lõualuu ja kolju kiulist düsplaasiat, kuid ainult vasakul või ainult paremal.

On veel üks klassifikatsioon, milles nad eristavad:

intraosseous diplasia, mille korral patsiendil esineb harva tõsiseid luude deformatsioone ja uurimisel on fibroosi koldeid ühes või mitmes luus;
kogutüüp, mille korral on mõjutatud kogu luu tervikuna ja patsiendil on luu skeleti tõsised deformatsioonid;
Albrighti sündroom - haigusvorm, mida diagnoositakse lastel ja mida iseloomustab kiire progresseerumine;
fibro-kõhre vorm, mida iseloomustab võime sageli degenereeruda pahaloomuliseks kasvajaks.

Lisaks eristatakse kasvajasarnaseid ja lubjastavaid vorme, kuid need on väga haruldased.

Sümptomid

Oluline on mõista, et selle haiguse väljendunud kaasasündinud deformatsioonid tavaliselt puuduvad. Patoloogia sümptomid on väga erinevad, sõltuvalt kahjustatud liigesest. Kui puusaluu luud on kahjustatud, võib patsient kurta kerget valu, deformatsioon toimub järk -järgult. Mõnikord tehakse diagnoos alles pärast patoloogilise luumurru moodustumist.

Polioosne vorm toob kaasa torukujuliste luude kahjustamise ühel küljel. Kaasatud on suurem ja fibula, õlavarreluu, küünarluu, raadius ja reieluu. Kolju ja vaagna luude kiuline düsplaasia esineb ka polüosseossel kujul. Kaasatud võivad olla abaluu, ribid, selg. Huvitaval kombel ei kuulu randme luud tavaliselt protsessi.

Alajäsemed on alati painutatud. See juhtub tänu sellele, et nad on sunnitud kandma keharaskust. Eriti tähelepanuväärne on reieluu lühenemine. Sõltuvalt haiguse tõsidusest võib lühendamine ühel küljel ulatuda 10 cm -ni. Sellisel juhul hakkab patsient lonkama, kurdavad liigesevalu.

Põlveliigese või sääreluu kiuline düsplaasia võib põhjustada asjaolu, et inimese sääre on painutatud, jäseme kasv kahjustatud küljelt aeglustub. Sellest tulenevalt tuvastatakse sageli kehahoia kõverus. Protsess on eriti ebasoodne, kui reie- ja vaagnaluud on samaaegselt mõjutatud.

Monosaalse patoloogia kulg on soodsam. Sõltuvalt haiguse tüübist ja raskusastmest on deformatsiooni aste erinev. Näiteks kui kahjustatud on lõualuu, võib hammustus muutuda, näo väljendunud asümmeetria võib ilmneda ja kui ribid on kaasatud, on rindkere deformeerunud.

Milline arst ravib kiulist düsplaasiat?

Kiuline düsplaasia on keeruline haigus. Seda ravib peamiselt kirurg või traumatoloog. Kui tuvastatakse kasvajaprotsessid, on vajalik onkoloogi kaasamine.

Diagnostika

Haiguse diagnoosimine pole kogenud radioloogi jaoks keeruline. Jäseme pildilt on vaja leida kahjustusi, mis sarnanevad häguse klaasiga või täpiliste tsoonidega, mis vahelduvad tiheda koe piirkondadega. Mõnel juhul, kui ühe luu kaasamine on selgelt nähtav ja on vaja välistada teiste luustiku osade kaasamine, viiakse läbi densitomeetria. Samuti võib soovitada CT -skannimist.

Monoosse patoloogia diagnoosimine võib olla keeruline. Sel juhul on soovitatav dünaamiline jälgimine. Samuti peab patsient külastama terapeudi, onkoloogi, fütiaatriaarsti. Sageli on tuberkuloossete luukahjustuste eristamiseks vaja võtta proove tuberkuloosi jaoks.

Ravi

Kiudse düsplaasia ravi toimub peamiselt kirurgiliste meetodite abil. Soovitatav on eemaldada kahjustatud luustruktuurid ja asendada need pookokstega. Kui leitakse patoloogilisi luumurde, rakendatakse patsiendile Ilizarovi aparaat.

Kui patoloogia on polüosaalse iseloomuga, näiteks leitakse ülemise lõualuu, kolju ja jäsemete luude düsplaasia, soovitatakse meetmeid patoloogiliste luumurdude vältimiseks. Patsiendile tehakse massaaž, määratakse füsioteraapia, määratakse füsioteraapia harjutused. Protsesse jälgitakse pidevalt dünaamiliselt.

Ravi ajal ei kasutata ravimeid nende ebaefektiivsuse tõttu. Kui ravimid on ette nähtud, kasutatakse neid peamiselt kaasuvate haiguste parandamiseks või sümptomite leevendamiseks.

Ärahoidmine

Kiudse düsplaasia vältimiseks pole 100% tõhusat meetodit, kuna selle haiguse põhjus pole teada. Naistel, kes hoolivad oma sündimata lapse tervisest, soovitatakse:

keelduda töötamast ohtlikes tööstusharudes;
lõpetage alkoholi joomine ja suitsetamine;
jälgige hoolikalt oma dieeti, kontrollides kasulike vitamiinide, makro- ja mikroelementide sissevõtmist kehasse;
võtta õigeaegselt kontrolli endokriinsete haiguste üle, mis võivad loote arengut negatiivselt mõjutada;
valige optimaalne töö- ja puhkerežiim, nii et stressi mõju raseduse ajal oleks minimaalne.

Kiulise düsplaasia prognoosi peetakse üldiselt positiivseks. Suurimat ohtu kujutab endast haiguse polüosaalne vorm, mis põhjustab tõsiseid deformatsioone ja elukvaliteedi langust.

Pahaloomulisuse tõenäosus on 0,2%ja kui patsient on pideva dünaamilise jälgimise all, saab onkoloogia avastada selle arengu varases staadiumis, mis võimaldab võtta meetmeid.

Kasulik video fibromuskulaarse düsplaasia kohta

Seotud artikleid pole.