Mitte-Hodgkini pahaloomulised lümfoomid. Mitte-Hodgkini lümfoomi sümptomid ja ravimeetodid. Kõrgekvaliteedilised mitte-Hodgkini lümfoomid

Mitte-Hodgkini lümfoom- terve rühm rohkem kui 30 seotud haigust, millel ei ole Hodgkini tõve tunnuseid. Lümfoom on vähiliik, mis mõjutab lümfisüsteemi, mis koosneb lümfisõlmedest (väikesed suletud lümfotsüütide kogumid), mida ühendab väikeste veresoonte süsteem.

Lümfo- ja retikulosarkoomide standardiseeritud esinemissagedus on meestel 2–6,9 ja naistel 0,9–5.

Mitte-Hodgkini lümfoomi mehed haigestuvad palju sagedamini kui naised, nende vanus diagnoosimise ajal on väga erinev.

Mitte-Hodgkini lümfoomi esinemine

Etioloogia Mitte-Hodgkini lümfoomi päritolu pole teada. Arvatakse, et põhjuseks on viirusnakkuse tungimine inimkehasse või immuunsüsteemi allasurumine, eriti pärast elundisiirdamist. Epstein-Barri viirus põhjustab tõenäoliselt Burketti lümfoomi, mitte-Hodgkini lümfoomi tüüpi.

Mitte-Hodgkini lümfoomi kulg

Mitte-Hodgkini lümfoomide (lümfosarkoomide) variandid määratakse kindlaks vastavalt WHO morfoloogilisele klassifikatsioonile, mis on korrelatsioonis kliiniliseks kasutamiseks mõeldud mitte-Hodgkini lümfoomide rahvusvahelises töövormis esitatud pahaloomulisuse astmega.

Madala astme mitte-Hodgkini lümfoomid:

lümfotsüütne, difuusne tüüp;
prolümfotsüütne, nodulaarne tüüp;
lümfoplasmatsüütiline.

Keskmise astme mitte-Hodgkini lümfoomid:

prolümfotsüütiline-lümfoblastne, nodulaarne tüüp;
prolümfotsüütne, difuusne tüüp;
prolümfotsüütiline-lümfoblastne, difuusne tüüp.

Kõrgekvaliteedilised mitte-Hodgkini lümfoomid:

immunoblastne, difuusne tüüp;
lümfoblastne (makro-, mikro-, keerd- ja keerdumata tuumaga), difuusne tüüp;
Burkitti kasvaja.

Mycosis fungoides, retikulosarkoomid (kaasaegsete kontseptsioonide kohaselt esindavad enamikku viimastest lümfoidkasvajad ja väikest osa histiotsüütilist varianti), plasmatsütoom ja klassifitseerimata lümfoomid on eraldatud WHO klassifikatsiooni eraldi osadesse.

Sest nodulaarne lümfosarkoom iseloomulik on pseudofollikulaarsete struktuuride teke, mis erinevalt tõelistest folliikulitest on määratud nii lümfisõlme ajukoores kui medullas, on suured, hägused kontuurid ja suhteliselt monomorfse rakulise koostisega.

Difuusne kasvutüüp on iseloomulik kõigile mitte-Hodgkini lümfoomide variantidele. Hajus lümfotsüütne lümfosarkoom mida iseloomustab veresoonte seintesse imbuvate rakkude, näiteks väikeste lümfotsüütide täielik vohamine, mis viib lümfisõlmede normaalse mustri täieliku kadumiseni. Sellised muutused on sarnased KLL-i puhul tuvastatutega ning seetõttu on diferentsiaaldiagnostikas määrava tähtsusega kliiniliste ja hematoloogiliste tunnuste kompleks (ajaparameetrid, kasvajaprotsessi lokalisatsioon, perifeerse vere pilt, luuüdi jne).

Hajus lümfoplasmatsüütne lümfosarkoom iseloomulik on lümfoid- ja plasmarakkude kombineeritud proliferatsioon, leitakse ka plasmaseerunud lümfotsüüte. Muutused selles lümfosarkoomi variandis on sarnased Waldenstromi makroglobulineemiaga kaasneva pildiga; haigus on sageli kombineeritud erinevat tüüpi monoklonaalse gammopaatiaga.

Difuusset prolümfotsüütilist lümfosarkoomi iseloomustab väikestest lümfotsüütidest suuremate rakkude vohamine, millel on ümmargused või ebakorrapärase kujuga tuumad ("lõigatud" tuumad), milles on nähtavad 1-2 tuuma. Tuuma kromatiin on vähem tihe kui väikese lümfotsüüdi oma. Kui protsess on üldistatud, on kõige sagedamini kahjustatud perifeersed lümfisõlmed, maks, põrn ja luuüdi (25-45% juhtudest). Viie aasta elulemus on 63-70%. Kaasaegne ravi tagab enamiku patsientide praktilise paranemise protsessi esimeses etapis.

Hajus lümfoblastse lümfosarkoomiga leitakse lümfoblasti tüüpi rakkude proliferatsioon, mille hulgas tekivad makro- ja mikrogeneratsioonid. Tuvastada saab rakke, mille tuumad on ajukujulise (keerdunud, keerdunud) kujuga. Neid täheldatakse sagedamini lastel, kellel on protsess lokaliseerunud mediastiinumi lümfisõlmedesse ja neil on reeglina T-rakuline iseloom. Lümfoblastilist lümfosarkoomi iseloomustab suure hulga rakkude olemasolu mitoosi seisundis, lagunevad rakud.

Hajus immunoblastne lümfosarkoom erineb suurte mono- või mitmetuumaliste rakkude massilise kasvu poolest, millel on suur tsentraalselt paiknev tuum ja rohke basofiilse tsütoplasma tsoon. Ilmub suur hulk mitoose, surevaid rakke. Koos immunoblastidega leitakse märkimisväärne hulk plasmarakke. Prognoos on ebasoodne, patsientide viieaastane elulemus jääb vahemikku 21–32%.

Burkitti lümfoom erineb lümfoidse tüüpi blastsete rakkude monomorfse proliferatsiooni poolest hüperbasofiilse, sageli vakuoleeritud kitsa tsütoplasmaga. Selle taustal on tüüpiline, ehkki mittespetsiifiline tunnus suurte makrofaagide olemasolu, mis loovad pildi "sõidutaevast". On olemas arvamus Burkitti lümfoomirakkude läheduse kohta osaliselt blast-transformeeritud B-lümfotsüütidele. Erinevalt teistest mitte-Hodgkini lümfoomide vormidest on kasvaja peamiselt lokaliseeritud

ekstranodaalselt.

Kell retikulosarkoom(histiotsüütiline lümfoom), suhteliselt haruldane kasvaja, rakkude proliferatsioon koos makrofaagide morfoloogiliste ja funktsionaalsete tunnustega, suured ümara või pikliku kujuga rakud, mis sisaldavad kerget, keskmise suurusega oakujulist tuuma, millel on 1-2 tuuma, mida ümbritseb üsna suur kiht. leitakse nõrgalt basofiilse tsütoplasma lai serv. Mõned rakud näitavad fagotsütoosi võimet. Rakke iseloomustab mittespetsiifilise esteraasi kõrge aktiivsus, lüsosüümi sekretsioonivõime ja spetsiifiliste markerite puudumine.

diferentseerimata tüüpi iseloomustab teravalt anaplastiliste rakkude vohamine, millel on suur, ebakorrapärase kujuga tuum, mida ümbritseb kitsas nõrgalt basofiilse tsütoplasma tsoon. Arvatakse, et mõned neist kasvajatest on lümfoidse päritoluga.

Lisaks ülaltoodud klassifikatsioonile kasutatakse ka teisi. Niisiis soovitavad mõned autorid jagada lümfosarkoomid sõltuvalt protsessi esmasest lokaliseerimisest; termin "lümfotsütoom" rõhutab ekstramedullaarsete kasvajate healoomulist kulgu, mis koosnevad peamiselt väikeste lümfotsüütide (või lümfotsüütide ja prolümfotsüütide) küpsetest vormidest, moodustades nodulaarse kasvu struktuuri. Seetõttu eraldatakse nad madala astme mitte-Hodgkini lümfoomidest eraldi lümfoidkasvajate rühma.

Mitte-Hodgkini lümfoomide progresseerumisega võib kaasneda haiguse morfoloogilise variandi muutus, nodulaarse lümfosarkoomi muutumine hajusaks.

Mitte-Hodgkini lümfoomi sümptomid

Kõigi mitte-Hodgkini lümfoomide morfoloogiliste variantide puhul esineb võrdselt sageli nii lümfisõlmede üldiselt kui ka nende üksikute rühmade, Waldeyeri lümfoidringi ja seedetrakti kahjustusi. Retroperitoneaalsete lümfisõlmede ja kõhuõõne, luude ja pehmete kudede sagedasemat primaarset kahjustust täheldatakse lümfoblastiliste, põrna - prolümfotsüütiliste variantidega. Patoloogiline protsess, olenemata haiguse morfoloogilisest variandist, levib enamikul juhtudel kõigepealt mitte lümfisõlmedega külgnevatesse tsoonidesse. Lümfoblastilise variandi korral esineb sageli külgnevate lümfisõlmede rühmade kahjustusi.

Mõnevõrra sagedasem on prolümfotsüütilise variandi puhul varane ekstranodaalne metastaas, metastaas luuüdis, osalemine maksa ja põrna patoloogilises protsessis, ümara ja lõhestunud tuumaga rakkude juuresolekul luuüdi kahjustus ja leukeemia. Samas esineb blastvariantides varem luuüdi haaratus ja lümfisõlmede suurenemine.

Suurimad erinevused morfoloogiliste variantide vahel märgitakse ellujäämise hindamisel. Lõhenenud ja ümarate tuumadega väikeste rakkude prolümfotsütaarse variandi viieaastane elulemus on vastavalt 70 ja 53%. Lõhenenud tuumaga suurte rakkude prolümfotsüütilis-lümfoblastilises variandis läheneb elulemus blastvariantide omale ja on 14–21 kuud.

Seedetrakti primaarses kahjustuses suure pahaloomulise kasvajaga mitte-Hodgkini lümfoomide I-II staadiumis elulemus ületab oluliselt nende variantidega patsientide üldrühmas täheldatuid.

Põrna esmane mitte-Hodgkini lümfoom- haruldane lokaliseerimine (vähem kui 1 % ), samas kui selle osalust patoloogilises protsessis leitakse sageli (40–50%) lümfosarkoomide puhul. Mõnevõrra sagedamini leitakse põrna esmane kahjustus prolümfotsüütilises variandis. Sagedamini on põrna lümfoomiga patoloogilises protsessis kaasatud luuüdi. Lümfoblastilise variandi korral paiknevad põrna metastaasid aga sagedamini kõhu lümfisõlmedes.

Kõige sagedamini esineb kopsukahjustus madala astme mitte-Hodgkini lümfoomide korral. Selle esmase lokaliseerimise prognoosi määrab ka morfoloogiline variant. Närvisüsteemi kahjustus määratakse reeglina mitte-Hodgkini lümfoomide blastvariantidega.

Mis tahes histoloogilise tüübi mitte-Hodgkini lümfoomide nodulaarset tüüpi iseloomustab haiguse soodsam kulg. Lümfotsüütilise variandi puhul täheldatakse vaatamata protsessi kiirele üldistamisele ka suhteliselt healoomulist kulgu.

Hajusate lümfosarkoomide teatud morfoloogiliste variantide kliinilisel ja hematoloogilisel pildil on oma omadused. Jah, selleks lümfotsüütiline variant iseloomulik on protsessi üsna varajane üldistus. Erinevalt kroonilisest lümfotsütaarsest leukeemiast on sageli võimalik jälgida erinevate lümfisõlmede rühmade haaratuse järjestust ja patoloogilist protsessi, luuüdi histoloogilisel uurimisel tuvastatakse sõlmeline või sõlmeline-difuusne kahjustus (ja erinevalt lümfisõlmede hajususest). infiltratsioon kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral).

Protsessi üldistamine toimub keskmiselt 3-24 kuu pärast. Luuüdi kahjustusi saab tuvastada ka normaalse hemogrammiga (47% patsientidest ei muudeta seda diagnoosi ajal), mõnel patsiendil tuvastatakse lümfotsütopeenia. Hoolimata luuüdi varasest üldistamisest ja protsessi kaasamisest, on haiguse prognoos selle variandi puhul suhteliselt soodne (kuni 75% patsientidest elab kauem kui 5 aastat).

Kliiniline ja hematoloogiline iseärasus on erinev Lümfosarkoomi T-raku variant: splenomegaalia, lümfisõlmede üldine suurenemine, infiltraadid kopsudes, nahakahjustused. Esmane fookus on lümfisõlmede T-sõltuv parakortikaalne piirkond. Veres on kõrge lümfotsütoos, enamiku lümfotsüütide tuumad on väändunud. Selle haruldase variandi keskmine eluiga on lühike - 10 kuud.

Haruldase lümfoplasmatsüütilise tsütoloogilise variandi korral määravad haiguse kulgu kliinilised sündroomid kasvaja lokaliseerimine, protsessi levimusaste ja sageli ka IgM sisaldus vereseerumis.

Prolümfotsüütiline variant leitud 45–51% kõigist lümfosarkoomi juhtudest. Sellega tuvastatakse sageli kukla-, parotiid-, popliteaal- ja lümfisõlmede suurenemine. Vaatamata protsessi ebaühtlasele generaliseerumisele ja sagedasele leukeemiale (25–45%), on selle valiku korral patsientide viieaastane elulemus 63–70%. Prolümfotsüüdi-lümfoblastilise subvariandi korral on prognoos ebasoodsam.

lümfoblastne variant,üsna heterogeenne oma morfoloogiliste (keerdunud, keerdumata tuum, makro-, mikrovormid) ja immunoloogiliste (T- ja B-fenotüüp) omaduste poolest, esineb kõige sagedamini lastel. Mõjutatud on erineva lokaliseerimisega lümfisõlmed. Seda haigust iseloomustab kasvajate kiire kasv ja uute anatoomiliste tsoonide kaasamine protsessi. Sagedamini kui teiste lümfosarkoomide korral leitakse hemogrammis esialgne tsütopeenia, lümfotsüütide T-raku fenotüüp.

B-rakulise päritoluga Burkitti lümfoom on omistatud lümfoblasti tüüpi lümfosarkoomile. Selle klassikaline variant avaldub peamiselt luude (eriti alalõua), neerude, munasarjade, retroperitoneaalsete piirkondade lümfisõlmede, kopsude, parotiidsete süljenäärmete kahjustustes. Luuüdi osaleb protsessi harva. Lokaliseeritud vormide korral on prognoos soodne pikaajaliste remissioonidega kuni täieliku paranemiseni. Kõige tavalisem T-lümfoblastilise lümfoomi tüüp on "protümotsüüdid". Enamikul juhtudest on kahjustatud mediastiinum, metastaasid tuvastatakse kesknärvisüsteemis, kopsudes; 50% juhtudest - leukeemia. Seda haigust avastatakse sagedamini esimese 5 eluaasta poistel ja 13–16-aastastel noorukitel.

Immunoblastne lümfosarkoom(domineerib B-raku fenotüüp) võib areneda primaarse kasvajana seedetraktis, lümfisõlmedes, Waldeyeri rõngastes jne. Sageli avastatakse tsütopeenia, leukeemia - harvadel juhtudel. Haigus progresseerub kiiresti, patsientide viieaastane elulemus on 21-32%, kuid üksiku kasvaja eemaldamine võib kaasa aidata paljude aastate remissioonile ja isegi paranemisele. Immunoblastilist lümfosarkoomi kui sekundaarset protsessi kirjeldatakse hulgimüeloomi, Waldenströmi makroglobulineemia ja teiste lümfoproliferatiivsete haiguste korral.

Seente mükoos on pahaloomuline lümfoidkasvaja, mis esineb alati peamiselt pärisnaha ülemistes kihtides, mis koosnevad polümorfsetest T-abistajatest. Haiguse esimene ilming võib olla mittespetsiifiline põletik. Diagnoos kinnitatakse histoloogiliste, tsütokeemiliste uuringute põhjal (lümfoidrakud annavad positiivse reaktsiooni happelise fosfataasi, beeta-glükuronidaasi ja mittespetsiifilise happeesteraasi suhtes). On seisukoht, et haiguse varajane krooniline faas võib olla reaktiivne ja "lümfoblastne" kujutab endast tõelist pahaloomulist transformatsiooni. Cesari sündroomi, mida iseloomustab ajukujulise tuumaga lümfoidrakkude ilmumine hemogrammi, peetakse seente mükoosi leukeemiliseks faasiks.

Pahaloomuliste mitte-Hodgkini lümfoomide histiotsüütiline variant on haruldane. Selle kliiniline pilt on mitmekesine. Metastaase võib leida paljudes elundites. Leukeemilisus ja luuüdi kaasatus on haruldased, sageli esineb tsütopeenia.

Tuvastatud uute vormide nosoloogiline kuuluvus on endiselt vaieldav. Niisiis, Lennerti lümfoomi, mida algselt kirjeldati kui lümfogranulomatoosi ebatavalist varianti, millel on kõrge epiteelirakkude sisaldus, peetakse iseseisvaks vormiks. Tüüpiliste Berezovski-Sternbergi rakkude puudumine, fibroos, kõrge immunoblastide, plasmarakkude sisaldus, üleminekud lümfosarkoomile olid aluseks selle haiguse eristamisel lümfogranulomatoosist ja isoleerimisel nime all "Lennerti lümfoom" (suure sisaldusega pahaloomuline lümfoom). epitelioidsete histiotsüütide, lümfoepiteliaalse lümfoomi, epiteelirakkude lümfoomi). Lennerti lümfoomi kliiniliste ilmingute tunnuseks on lümfisõlmede mandlite sagedane kahjustus, patsientide vanus, polüklonaalse gammopaatia ja allergiliste nahalöövete esinemine ajaloos.

Tehakse ettepanek viidata ka viimastel aastatel kirjeldatud mitte-Hodgkini lümfoomidele angioimmunoblastiline lümfadenopaatia koos düsproteineemiaga(lümfogranulomatoos X). Kliiniliselt väljendub haigus palaviku, kehakaalu languse, nahalööbe, generaliseerunud lümfadenopaatia, sageli koos hepato- ja splenomegaaliaga, püsiva hüperglobulineemia ja mõnikord hemolüüsi nähtudega. Histoloogiliselt on iseloomulik triaad: väikeste veresoonte vohamine, immunoblastide vohamine, PAS-positiivsete amorfsete masside ladestumine veresoonte seintesse. Eosinofiilide ja histiotsüütide arv kõigub, kuid mõnikord on viimaste arv märgatavalt suurenenud. Võib-olla hiiglaslike rakkude olemasolu, väikesed nekroosikolded. Paljud teadlased ei pea ülalkirjeldatud muutusi pahaloomuliseks lümfoomiks, vaid reaktiivseks, mis on seotud B-lümfotsüütide süsteemi häiretega.

Lümfotsüüdid võivad paikneda erinevates organites ja kudedes (põrn, lümfisõlmed, magu, kopsud, nahk jne). Haigus areneb aeglaselt. Pikka aega on põrn veidi suurenenud, lümfisõlmed on normaalse suurusega või veidi suurenenud. Veres on leukotsüütide arv normaalne või normilähedane, ülekaalus või normaalses sisalduses küpsed lümfotsüüdid. Trombotsüütide tase on normi piires, nende arv võib mõnel patsiendil 7-10 aasta pärast väheneda 1*10 9 /l-1,4*10 9 /l-ni. Sagedamini ilmneb vaid väike kalduvus hemoglobiini taseme ja erütrotsüütide arvu langusele, retikulotsüüdid kõiguvad 1,5-2% piires. Luuüdi biopsia näitab individuaalseid proliferaate, mis koosnevad küpsetest lümfotsüütidest; Suurenenud lümfisõlmede ja teiste kahjustatud elundite histoloogilised uuringud aitavad diagnoosi kinnitada. Lümfotsütoomi pahaloomuline kasvaja koos transformatsiooniga lümfosarkoomiks või krooniliseks lümfotsüütiliseks leukeemiaks ei ole kohustuslik ja kui see juhtub, siis sageli mitme kuu või aasta pärast.

Mitte-Hodgkini lümfoomi diagnoosimine

Lümfosarkoomi esimesed sümptomid on ühe (49,5%) või kahe (15%) lümfisõlmede rühma suurenemine, generaliseerunud adenopaatia (12%), joobeseisundi tunnused, leukotsütoos (7,5%) või leukotsütopeenia (12%) hemogrammis. , lümfotsütoos (18%), suurenenud ESR (13,5%). Diferentsiaaldiagnostika tuleks läbi viia kroonilise lümfoidse leukeemia, nakkusliku mononukleoosi, mittespetsiifilise lümfadenopaatia korral. Esimeste haigusnähtude ilmnemisest kuni tõelise diagnoosi seadmiseni mööduvad sageli kuid.

Primaarsed ekstranodaalsed kahjustused võivad tekkida igas elundis, kus on lümfoidkoe. Kirjeldatud on ainult 15 isoleeritud maksakahjustuse juhtu, kuid selle metastaatilist kahjustust leitakse enam kui 50% patsientidest. Protsessi esmane lokaliseerimine põrnas (vähem kui 1%), piimanäärmes, kopsudes ja pleuras on haruldane.

Lümfosarkoomi diagnoos tehakse lümfisõlmede või muude kasvajamoodustiste histoloogilise uurimise põhjal, kohustuslikud on nende tsütoloogilised (jäljed, punkt-), tsütokeemilised ja immunoloogilised uuringud. Diagnostika eesmärgil ja patoloogilise protsessi levimuse hindamiseks uuritakse luuüdi punkt- ja biopsiat.

Lümfotsütoomid kulgevad soodsalt pikka aega. Perifeersed lümfisõlmed on sageli veidi suurenenud, põrnavariandis on põrn suur, leitakse madal lümfotsüütide sisaldus veres ja nende fokaalne proliferatsioon luuüdis. Kasvaja substraat koosneb valdavalt küpsetest lümfotsüütidest (või lümfotsüütidest ja prolümfotsüütidest), mis moodustavad nodulaarse kasvu struktuuri. Pika aja pärast on võimalik lümfotsüütide muutumine lümfosarkoomideks või krooniliseks lümfotsüütiliseks leukeemiaks.

Mitte-Hodgkini lümfoomi ravi

Lümfosarkoomi ravi määrab eelkõige morfoloogiline variant (pahaloomulisuse aste), patoloogilise protsessi (staadium) levimuse iseloom, kasvaja suurus ja asukoht, patsiendi vanus, teiste haiguste esinemine.

Mitte-Hodgkini lümfoomide põhiliseks ravimeetodiks on polükemoteraapia, mis võib tagada kliinilise ja hematoloogilise remissiooni arengu, selle konsolideerimise ja retsidiivivastase ravi. Lokaalne kiiritusravi on enamikul juhtudel õigustatud kombinatsioonis keemiaraviga või kasvajamoodustiste palliatiivse kiiritusega. Iseseisva meetodina saab mitte-Hodgkini lümfoomide kiiritusravi kasutada ainult selgelt tõestatud haiguse I staadiumis madala raskusastmega mitte-Hodgkini lümfoomide korral, kus protsessis on kaasatud luud.

Pärast lokaalset kiiritusravi või kasvaja kirurgilist eemaldamist püsib paljudel patsientidel täielik remissioon kauem kui 5-10 aastat. Haigus progresseerub aeglaselt koos protsessi üldistamisega.

Madala raskusastmega mitte-Hodgkini lümfoomidega eakaid patsiente, samuti raskete kaasuvate haiguste esinemist, võib ravida monokemoteraapiaga (kloorbutiin, pafentsiil, tsüklofosfamiid jne). Põrna esmase kahjustuse korral tehakse olenemata haiguse morfoloogilisest variandist splenektoomia, millele järgneb keemiaravi. Mao isoleeritud kahjustuse korral kaasatakse selle resektsioon kombineeritud raviprogrammi. Nahakahjustuste korral kasutatakse keemiaravi, sealhulgas prospidiini ja spirobromiini.

Haiguse III-IV staadiumis agressiivsete mitte-Hodgkini lümfoomide korral viiakse remissiooni esilekutsumine läbi polükemoteraapia kursustega, millele järgneb konsolideeriv ravi. Kõige agressiivsema kasvaja kasvu piirkonnas võib kasutada kohalikku kiiritusravi, see on efektiivne ka neelurõnga primaarsete lümfosarkoomide korral. Kuna aga protsessi üldistamise võimalust ei saa välistada, on soovitatav kiiritusravi kombineerida keemiaraviga.

Madala astme pahaloomuliste kasvajate mitte-Hodgkini lümfoomide üldistatud staadiumides kasutatakse programme COP, COPPP, BACOP jne.

Plahvatusvariantide puhul on noortel soovitav välja kirjutada programmid ägeda lümfoblastse leukeemia raviks ja neuroleukeemia ennetamiseks.

Mitte-Hodgkini lümfoomide tsütostaatilise ravi tulemused sõltuvad ka hematoloogilise elustamise, immunokorrektsiooni ja antibiootikumiravi õigeaegsest kasutamisest.

Kuna mõnel patsiendil jääb vereloome mõneks ajaks puutumatuks, on võimalik läbi viia polükemoteraapiat ambulatoorselt, mis ambulatoorse vaatluse selge korraldusega hõlbustab raviprotsessi ja võimaldab patsientidel vältida onkoloogiliste ja hematoloogiliste haiglate raskeid psühholoogilisi mõjusid. .

Pärast kliinilise ja hematoloogilise remissiooni saavutamist 2 aasta jooksul 3-kuuliste intervallidega. retsidiivivastane ravi. Stabiilse remissiooni saavutamisel ravi katkestatakse.

Viimase 10 aasta jooksul on elulemus agressiivsete mitte-Hodgkini lümfoomide korral 5–6 tsütotoksilist ravimit sisaldavate programmide kasutamise tõttu märgatavalt suurenenud. Kaasaegne ravi aitab kaasa täieliku remissiooni saavutamisele 70–80% patsientidest ja 5-aastase retsidiivivaba elulemuse saavutamisele 65–70% patsientidest.

Viimastel aastatel on kogunenud kliiniline kogemus allogeensete ja autoloogsete luuüdi siirdamiste kasutamisel mitte-Hodgkini lümfoomide puhul.

Lümfotsütoomid ei pruugi pikka aega eriravi vajada. Nende ravis kasutatakse vastavalt näidustustele kasvaja kirurgilist eemaldamist, monokemoteraapiat (tsüklofosfamiid, kloorbutiin), glükokortikosteroide, antihistamiine ja muid aineid. Lümfosarkoomiks või krooniliseks lümfotsüütiliseks leukeemiaks muutumise korral on nende haiguste jaoks ette nähtud kombineeritud tsütostaatilise ravi programmid.

Prognoos haigus sõltub lümfoomi tüübist, haiguse staadiumist, levikust, ravivastusest jne. Õigesti valitud ravi suurendab paranemise prognoosi.

Mitte-Hodgkini lümfoomi ennetamine

Praeguseks ei ole teada, kuidas oleks võimalik mitte-Hodgkini lümfoomi teket ära hoida. Enamik mitte-Hodgkini lümfoomiga inimesi ei ole teadaolevate riskiteguritega kokku puutunud.

06.04.2017

Mis on mitte-Hodgkini lümfoom? Onkoloogiline haigus, mis esineb hematopoeetiliste võrsete lümfoidrakkudes.

Kui võrrelda seda lümfogranulomatoosiga, siis on patsientide elulemus vaid 25% kõigist diagnoositud juhtudest.

See haigus erineb teistest vähivormidest selle poolest, et sellel on täiesti erinev bioloogiline iseloom, täiesti erinevad sümptomid, struktuur ja prognoos.

1971. aastal tegi väljapaistev Saksa kirurg Theodor Billroth ettepaneku nimetada seda neoplastilist kasvajat mitte-Hodgkini lümfoomiks või vähiks.

Haiguse põhjused

Põhjuseid ja tegureid, mis võivad põhjustada mitte-Hodgkini lümfoomi, ei ole kindlaks tehtud. Eeldatakse, et selle põhjuseks on viirused, kiirgus või koostoime kemikaalidega.

Haiguse päritolu saab alguse lümfotsüütide mutatsioonist, samas muutuvad raku geneetilised tunnused, kuid miks see juhtub, pole selge.

On soovitusi, et lastel tekib patoloogia järgmistel põhjustel:

Immuunsüsteemi kaasasündinud patoloogiad.
Omandatud HIV-nakkus.
Pärast elundisiirdamist, kui enda immuunsüsteem on alla surutud.
Viirushaiguste esinemine.
Kiiritus.
Teatud kemikaalide ja erinevate ravimite mõju.

Mitte-Hodgkini lümfoomid on vähisurmade põhjuste hulgas kuuendal kohal. Statistika kohaselt kannatavad mehed selle haiguse all sagedamini kui naised.

Võib märkida, et haigus muutub üha tavalisemaks. Inimesed haigestuvad vanemas eas. Kuigi neljakümneselt piiri ületanud inimestega kaasneb haigestumise oht.

Patsiendi vanus ja haiguse tüüp on omavahel seotud. Lastel ja noorukitel diagnoositakse agressiivne mitte-Hodgkini lümfoom. See võib olla väikerakuline, suurrakuline lümfoom, difuusse või lümfoblastse päritoluga kasvajad. Ja kui me räägime vanematest inimestest, avastavad nad tõenäolisemalt follikulaarset lümfoomi, selle arengu aste võib olla erinev.

Lisaks on vihjeid, et pärast somaatiliste elundite siirdamist võib ilmneda patoloogia.

Märgid, mis näitavad haiguse algust

Haigust on kahte tüüpi, see on agressiivne ja loid. Mõnel juhul diagnoositakse haiguse väga agressiivne areng. Seejärel hakkab kasvaja katma suuremat kehapiirkonda.

Kui diagnoositakse kõrge pahaloomulise kasvajaga mitte-Hodgkini lümfoomid, kulgeb haigus liiga agressiivselt. Teised mitte-Hodgkini lümfoomide sordid, mille pahaloomulisuse aste on palju madalam, esinevad pikemas manifestatsioonis, need võivad olla kroonilised. Küll aga oskavad nad end spontaanselt väljendada.

Tuleb märkida, et agressiivsel kujul kulgevat haigust saab täielikult ravida ning kroonilist ja pikaajalist haigust ei saa ravida.

Hoolimata asjaolust, et traditsiooniline ravi ikka aitab, on raskuseks see, et see kordub sageli ja see viib juba patsiendi surmani. Mitte-Hodgkini lümfoomi diagnoosiga patsiendid elavad seitsmekümnel protsendil juhtudest kuni seitse aastat. Eeldatav eluiga ei sõltu valitud ravimeetodist.

Mõnel juhul degenereeruvad need vähirakud suuremaks pahaloomulisteks kasvajateks ning see juhtub kiiresti ja ootamatult. Pärast sellist degeneratsiooni muutub see hajusaks B-suurrakuks ja hiljem võib see katta ka luuüdi. Kui see juhtub, vähendab see oluliselt patsiendi taastumisvõimalusi ja oodatav eluiga pärast seda on umbes aasta.

Mitte-Hodgkini lümfoomid erinevad leukeemiast selle poolest, et nad hakkavad arenema lümfisüsteemis ja seejärel mõjutavad luuüdi. Sellist diagnoosi saab panna igale inimesele igas vanuses. Alguses esineb patoloogia perifeersetes ja vistseraalsetes lümfisõlmedes, seedetraktis. Mõnikord võib seda leida põrnas, kopsudes ja teistes elundites.

Need lümfoomid jagunevad asukoha järgi:

Sõlmed, need, mis paiknevad otse lümfisõlmedes.
Ekstranodaalne.
Levib vere ja lümfi kaudu.

Need kasvajad katavad esialgu kogu keha. Seetõttu leitakse nende diagnoosimisel kasvajaid mis tahes kehapiirkonnas.

Kui lümfoom esineb väga agressiivsel kujul, tähendab see, et haigus areneb väga kiiresti, see tähendab, et see areneb. Seega, kui ilmnevad esimesed sümptomid ja patsient läheb kliinikusse, leitakse, et peaaegu kogu keha on haigusega kaetud.

Sümptomid

Kuid teisest küljest võib see haigus areneda erineval viisil, nagu ka mis tahes muu haigus. Kuid kuna see areneb lümfoidkoes, on sellel spetsiifilised sümptomid ja need on:

Lümfadenopaatiat määrab lümfisõlmede suurenemine.
Ekstranodaalse kasvaja välimus. Näitab konkreetse organi kahjustust. Näiteks võib see olla mao, kesknärvisüsteemi, naha lümfoom.
Keha nõrkus.
Kehatemperatuuri tõus.
Järsk kaalulangus.

Kõik need sümptomid ilmnevad süsteemse tervise halvenemisega.

Mõnel juhul ilmnevad mitte-Hodgkini lümfoomi sümptomid, mis näitavad, et haigus on mõjutanud mitte ainult lümfisüsteemi, vaid ka kõiki organeid, kudesid ja muid kehasüsteeme.

Selline tendents haiguse arengule on olemas, 45 protsendil patsientidest kulgeb haigus aeglases, kroonilises vormis ja ülejäänutel on haiguse kulg agressiivne.

Kõige sagedamini diagnoositakse haigust seedetraktis, peas ja kaelas. Kuid bronhides ja kopsudes tuvastatakse peamiselt neoplasmi sekundaarsed ilmingud.

Möödunud sajandi lõpus suurenes kesknärvisüsteemi esmaste kasvajaprotsesside diagnoosimine. Tuleb märkida, et neerudes ja põies on patoloogia haruldane.

Diagnoosi ajal on oluline kindlaks teha onkoloogilise protsessi olemasolu või puudumine luuüdis.

Haiguse etapid

Lümfoomi klassidesse jagunemine toimub vastavalt selle pahaloomulisuse astmele ja struktuurile.

Pahaloomulise kasvaja astme võib jagada kolme tüüpi:

Madal.
Keskmine.
Kõrge.

Kuid haigusel on neli etappi:

Esimest etappi iseloomustab ühe lümfisõlme ja ühe kasvaja kahjustus, mis ei võimaldanud metastaase naaberorganitesse ja -süsteemidesse.
Teine etapp, see on juba mitme lümfisõlme kahjustus, võib mõjutada ka diafragma ühte külge. Sel juhul võivad kohalikud sümptomid ilmneda või mitte. Kui haiguse vorm selles staadiumis on B-rakk, siis on võimalik kasvajat kirurgiliselt eemaldada. Kuigi mõnel juhul pole eemaldamine siiski võimalik.
Kolmas etapp, selles etapis on kahjustatud diafragma mõlemad pooled, rind. Samuti võivad metastaasid katta kõhuõõnde. Võib esineda luuüdi kasvajaid.
Neljas staadium on kõige raskem staadium, kus pole enam vahet, kus esmane patoloogia paikneb. Seda iseloomustab lokaliseerimispiirkond, see on luuüdi, kesknärvisüsteem ja luustiku luud.

Haiguse ravi

Enne ravi alustamist tuleb patsientidele läbi viia täiendavad uuringud.

On vaja kontrollida südame tööd, selleks on ette nähtud elektrokardiogramm ja ehhokardiogramm. Samuti selgitatakse, kuidas haigus mõjutas siseorganeid, ainevahetusprotsesse ja kas organismis on infektsioon.

Peaasi, et peale esmaseid analüüse nende tulemused kuhugi ei kaoks, sest hiljem läheb neid vaja, kui raviprotsessis on muudatusi.

Lisaks tuleb kindlaks teha patsiendi veregrupp, sest ükski ravimeetod ei ole täielik ilma vereülekandeta. Seetõttu on rühma määramiseks ette nähtud vere annetamine.

Mitte-Hodgkini lümfoomi ravi

Ükskõik, milline meetod selleks valitud on, on selle eesmärk patsiendi eluea pikendamine ja selle kvaliteedi parandamine. Siiski tuleb märkida, et selle eesmärgi edukus sõltub kasvaja tüübist ja selle arenguastmest. Kui neoplasmil on selged piirid, saab seda kergesti eemaldada, nii et patsiendi eluiga saab pikendada. Kuigi siis on ikkagi vaja läbida eriravi, et haigus ei korduks.

Juhul, kui patoloogiline protsess on haaranud kogu keha, tuleks rakendada kasvajavastast ravi inimtegevuse eluea säilitamise meetoditega.

Kui haigus viib patsiendi siiski paratamatult surma, rakendatakse kõiki ravimeetodeid, mis ei ole suunatud mitte ainult elu jätkumisele, vaid ka selle kvaliteedile.

Meetodid hõlmavad järgmist:

Sümptomite kõrvaldamine.
Vaimne abi.
Sotsiaalne abi.
Psühholoogiline tugi.

Peaaegu nelikümmend protsenti agressiivse lümfoomi ravijuhtudest, kui prognoos oli soodne, lõpeb positiivsete tulemustega.

Agressiivsete vormidega patsientidele, kui prognoos on soodne, määratakse tavapärane meditsiiniline ravi. Selleks määratakse intravenoosselt doksorubitsiin, onkoviin, tsüklofosfamiid, prednisoloon. Pärast seda määratakse keemiaravi ravimid, et vältida haiguse remissiooni. Lisaks on see üks patsiendi eluea pikendamise meetodeid.

Osalise remissiooniga pahaloomulist lümfoomi ravitakse ravimite ja patoloogia lokaliseerimiskohtade kiiritamise abil.

Üks väljakutseid on vanemate inimeste teraapia. Kuna ravi positiivne tulemus sõltub suuresti patsiendi vanusest.

Näiteks saavutatakse ravis täielik remissioon, kui patsient on alla neljakümne aasta vana, juhtub seda kuuekümne viiel protsendil juhtudest. Kuuekümne aasta pärast langeb see näitaja järsult kolmekümne viie protsendini. Kuid on ka mürgistusest põhjustatud surmade statistika, see ulatub kolmekümne protsendini.

Spetsiaalset tehnikat kasutatakse patsientide raviks, kellel esineb haiguse ägenemisi kogu keha kahjustamise korral.

Selle valik sõltub järgmistest teguritest:

Teatud tüüpi neoplasm.
Varem kasutatud ravimeetod.
Keha reaktsioon ravile.
Patsiendi vanus.
Keha üldine seisund.
Kõigi kehasüsteemide töö.
Luuüdi seisundid.

Tuleb märkida, et haiguse retsidiivi korral ei ole vaja kasutada ravimeid, mida kasutati patsiendi esmakordsel ravil.

Kuid kui ägenemine tekkis aasta pärast remissiooni algust, võite kasutada algselt määratud ravi.

Difuusse suurrakulise lümfoomi ja selle suure suuruse korral on suur risk retsidiivide tekkeks. Sel juhul on vaja kasutada suuremate annustega ravimeid. Arstid nimetavad seda ravi "meeleheite teraapiaks". Täielik remissioon saavutatakse vaid kahekümne viiel protsendil juhtudest ja isegi siis pole see pikaajaline. Seejärel määratakse patsiendile keemiaravi, kasutades ravimi suuri annuseid, kuid selleks peab patsient olema kõrge somaatilise seisundiga.

Selline ravi on võimalik esimestel retsidiividel, isegi kui haigus kulgeb agressiivses olekus.

Kui haigus kulgeb aeglaselt, saab valida mis tahes tüüpi ravi. Kuna selliste vormide jaoks pole standardset ravi. Lõppude lõpuks on sellised kasvajad ravi suhtes tundlikud, nii et taastumist ei toimu. Sel juhul kasutatakse tavapäraseid keemiaravi protseduure. Pärast sellist ravi tekivad lühikesed remissioonid, mis lõppevad kiiresti ägenemistega.

Kiiritust kasutatakse ainult patoloogia arengu algfaasis. Alates teisest etapist kasutatakse lisaks kiiritamisele ka ravimeid.

Kui luuüdis tuvastatakse kasvajakahjustusi, kasutatakse standardseid raviskeeme. Kasutatakse selliseid ravimeid nagu kloorbutiin koos prednisolooniga. Hiljem tehakse kemoterapeutilisi protseduure.

See ravimeetod võib pikendada patsiendi eluiga, kuid see ei saa garanteerida, et retsidiive on palju vähem. Ravimite kasutamist ei peatata enne remissiooni saabumist. Lõplik ravimeetod on kiiritus, kuid seda kasutatakse vastavalt näidustustele.

Pärast ravi määratakse patsiendile interferooni süstid kolm korda päevas pooleteise aasta jooksul. See toetab patsiendi nõrka immuunsüsteemi.

Hiljuti on sagedamini kasutatud sellist ravimit nagu rituksimab, see on patoloogilise protsessi pahaloomuliste rakkude jaoks kahjulik ravim. Seda saab kasutada iseseisva ravivahendina ja kombinatsioonis teiste ravimitega.

Ravi rahvapäraste ravimitega

Mitte-Hodgkini lümfoomi raviks võite kasutada ravimtaimedest ja seentest valmistatud infusioone, tinktuure, dekokte.

Heaks vahendiks peetakse mõru koirohu, musta tibu, siiberi leotisi.

Kui arvestada seeni, siis võib kasutada shiitake, reishi, kasetšaga ja paljusid teisi. Seened on võimelised takistama metastaaside levikut, taastama hormonaalset tasakaalu, vähendama kõrvalmõjusid.kõrvaltoimed, mis ilmnevad pärast keemiaravi (iiveldus, kiilaspäisus, valu).

Kui võtate reishi ja shiitake seeni, saate taastada verevalemi ja aktiveerida immuunsüsteemi.

Kasvaja toksiinide organismist väljaviimiseks on vaja kaseseen segada ussijuurega (eelnevalt hakitud). Seejärel valage segu viinaga, katke kinni ja pange kahekümne üheks päevaks pimedasse kohta. Tinktuura on valmis, peaksite võtma nelikümmend tilka kuus korda päevas.

Kuidas keetmist valmistada?

Jahvatage ja segage saialilleõisi, jahubanaani lehti, ürdi apokalüpsist. Valage vette ja keetkeKümme minutit. Seejärel eemaldage kuumusest ja laske toatemperatuuril jahtuda. Joo mee ja sidruniga.

Prognoos

Kõik n mittespetsiifiline kopsuhaigus (ncl), prognoositud kasvaja skoori võiMannheimi peritoneaalne indeks (MPI). Iga negatiivne sümptom ja märk saab ühe punkti, lõpus summeeritakse.

Näiteks:

0 kuni 2 - prognoos on soodne.
2 kuni 3 - määramata.
3 kuni 5 - ebasoodne.

Millal andmed arvutatakse, valib arst sobiva ravimeetodi.

B-rakulised kasvajad saavad positiivse prognoosi ja T-rakulised kasvajad, vastupidi, ainult ebasoodsad. Prognoosi mõjutavad suuresti sellised tegurid nagu patsiendi vanus, neoplasmi tüüp, arengustaadium ja kahjustuse aste.

Selliseid patoloogiaid peetakse soodsaks: seedetrakti lümfoomid, süljenäärmed. Et mittesoodsad, sealhulgas: kesknärvisüsteemi lümfoomid, rinnanäärmed, luukoe, munasarjad.

Toitumine lümfoomi korral

Õige toitumise jaoks on mitu kriteeriumi:

Mõõdukalt kõrge kalorsusega, nii et patsient ei võtaks ülekaalu ja on üsna mitmekesine. Teisisõnu, toidus peaks olema kõik: köögiviljad, puuviljad, liha, kala, maitsetaimed, mereannid.
Vähendage konservide, suitsuliha, soola kogust.

Söögid peaksid olema sagedased, kuid osa peaks olema väike. Iga patsiendi lähenemine peaks olema individuaalne.

Inimesed ei saa süüa värsket toitu, nii et kaaviari ja oliive võib nende menüüsse lisada veidi. Kuid paralleelselt peab patsient võtma ravimit, mis aitab naatriumi kehast eemaldada.

Kui on ette nähtud keemiaravi kuur, siis seda teha ei saa, pärast keemiat, eriti kui kõrvalnähuks on oksendamine ja kõhulahtisus, on naatrium organismis vajalik.

Lümfisüsteem on onkoloogiliste haiguste osas üks haavatavamaid organeid. Samal ajal võib patoloogia areneda kas alguses süsteemis või omandada looduses, jõudes sinna teistest osakondadest.

Anomaalia peamine ilming on lümfisõlmede ühenduste tugev suurenemine.

Mitte-Hodgkini lümfoom on suurt tüüpi pahaloomulised kasvajad, mis erinevad oma rakulise struktuuri poolest. Üks levinumaid on B-rakk.

See haigusvorm hakkab moodustuma lümfoidkoe rakkudes ja mõjutab kiiresti teisi süsteeme ja elundeid. Selle üheks raskuseks peavad onkoloogid kasvajaprotsessi käitumise ettearvamatust.

Lisaks sellele iseloomustab haigust suur vastuvõtlikkus levida inimkeha ekstranodaalsetesse tsoonidesse.

Haiguse kõrvaldamise ja täieliku taastumise prognoos sõltub otseselt histoloogilisest vormist, vähirakkude kehakahjustuse määrast, haiguse staadiumist ja selle agressiivsusest.

Peaaegu kõiki seda tüüpi kõrvalekaldeid iseloomustab rakuline struktuur, kuigi need võivad hõlmata vähktõve lümfoproliferatiivseid ilminguid.

Patoloogiat on kahte tüüpi:

tavaline- kellel on hea 10-aastase elulemuse prognoos, nad on hästi ravitud ja peaaegu valutute sümptomitega. Neid nimetatakse ka follikulaarseteks;
agressiivne- nende arenemisaeg on lühike, seda ravitakse kombineeritult ja seejärel algstaadiumis. Metastaasid kiiresti.

Seda lümfoomi vormi iseloomustab sagedane kordumine - tundub, et see ilmneb aasta või kaks hiljem pärast edukat ravi. Eriti sageli registreeritakse selliseid juhtumeid etappides, mil patoloogia kulgeb ja areneb aktiivselt. Veelgi enam, kui kasvaja liigitatakse normaalseks tüübiks, määratakse teine ravi, mis võib olla efektiivne.

Klassifikatsioon

Peaaegu alati kopeerib B-raku vorm normaalse diferentseerumise etappe ja nende täielikku identsust normaalses olekus olevate rakkudega. See punkt raskendab oluliselt nende õigeaegset diagnoosimist.

Sellega seoses vaadati 2000. aastate alguses läbi patoloogia klassifikatsioon. Nüüd eristage tinglikult kahte selle vormi:

B-rakud, mis on vähieelses seisundis. See hõlmab leukeemiat, aga ka onkoloogiat, mille põhjuseks on geneetiline tegur;
sisse küpsema- Kasvajad.

Teine vorm on oma koostiselt ulatuslikum:

väikerakuline leukeemia;
prolümfotsüütiline leukeemia;
plasma kasvajad;
limaskestade lümfoidkoe anomaaliad;
kasvaja follikulaarsed ja nodulaarsed ilmingud;
difuusne B-rakuline lümfoom;
granulomatoos;
Epsteini viirus;
intravaskulaarne ja anaplastiline;
Burketi anomaalia;
patoloogiat ei klassifitseerita, selle tunnused on omased muudele mitte-Hodgkini B-manifestatsioonide vormidele.

Põhjused

Teadlased üle maailma töötavad seda tüüpi vähi tõelise põhjuse kontseptsiooni kallal. Kahjuks on seni õnnestunud tuvastada vaid kaudseid tegureid, mis teatud tingimustel võivad haigust esile kutsuda:

kokkupuude agressiivsete kemikaalidega- seda juhtub sageli ohtlikes tööstusharudes. Organismi sattudes kipuvad kahjulikud mürgised ühendid kogunema ja looma soodsad tingimused vähiprotsesside arenguks;
halb ökoloogia- suurim avastatud haigusjuhtude arv esineb suurtes suurlinnapiirkondades, kus saastetase on mitu korda normist kõrgem;
viiruslikud ilmingud, eriti Epsteini sündroom- need diagnoosid, eriti kroonilises või ravimata staadiumis, võivad esile kutsuda raku mutatsiooni ja põhjustada onkoloogia arengut;
ioniseerivate kiirte kõrge kontsentratsioon- sellise kokkupuute suured annused hävitavad kudede normaalset struktuuri molekulaarsel tasemel. Rakud hakkavad kontrollimatult kaootiliselt jagunema, mille tulemusena moodustub pahaloomuline kasvaja.

etapid

Patoloogia arenguastme ja agressiivsuse põhjal eristatakse järgmist nelja etappi:

1 etapp- haigus esineb ainult üksikult - ühes sõlmeliigeste rühmas. Seda etappi peetakse kasvaja moodustumise esialgseks etapiks ja see ei kanna keha jaoks pöördumatuid protsesse. Moodustis on liikumatu, hästi kontrollitav ja ravitav;
2 etapp- anomaalia kasvab, lümfoidkudede struktuurne sisaldus muutub dramaatiliselt, mis mõjutab diafragma ühel küljel asuvaid põhiorganeid. Selles etapis on äärmiselt oluline alustada kvaliteetset ravi, kuni patoloogia on väljunud oma esmase asukoha piiridest ega ole hakanud kasvama inimkeha naaberosadeks;
3 etapp- vähiprotsesside kõige tugevamat kasvu ja suurimat kahjustust täheldatakse rindkere piirkonnas ja kõhukelme tsoonis. Protsess mõjutab peaaegu kõiki keha põhisüsteeme, algab selle osaline talitlushäire;
4 etapp– pöördumatud hetked on täielikult kaasatud kogu organismile. Ravi on ebaefektiivne – maksimaalne, mis patsiendile ravi käigus antakse, on mõningane eluläve pikenemine ja haiguse kulgu sümptomaatiline leevendamine.

Sümptomid

Peamine sümptom, millele spetsialistid seda tüüpi vähi kahtluse korral suurt tähelepanu pööravad, on lümfisõlmede suurenemine. Sellele lisanduvad neoplasmid kolju piirkonnas, sageli kuklaluu peas, kaela kaenlaalustes või kubemes.

Anomaalia progresseerumisel ilmnevad järgmised sümptomid:

märkimisväärne kaalulangus- Järsk kaalulangus toimub vaid paari kuuga. Sellised muutused kehas tekivad suurenenud energiatarbimise tõttu, kui sellele langeb topeltkoormus;
krooniline väsimus- see erineb tavalisest ületöötamisest selle poolest, et seda ei provotseeri miski ja see tunne ei kao peale ärkamist või korralikult välja puhates;
higistamine öösel- isegi une ajal püüab keha haigusest jagu saada ja enamik selle osakondi jätkab tööd, kulutades energiat;
üldise temperatuuri tõus- selles olukorras pole indikaator liiga kõrge, kuid see kestab üsna pikka aega ja palavikuvastased ravimid peatavad seda halvasti;
huvi kaotamine toidu vastu- ei suuda suurenenud koormusega toime tulla, kaitseb keha end spontaanselt toidu seedimise protsessidega seotud lisafunktsioonide eest ja isu väheneb järsult.

Lisaks ülaltoodud sümptomitele võib haiguse esinemine viidata:

sügelemine- see juhtub, kui patoloogia on koondunud naha B-raku kudedesse;
soolestiku häired- kõhukelme kahjustustega. Sageli kaasneb erineva intensiivsusega valu;
õhupuudus ja köha- hingamisteede organite vahetus läheduses asuvate sõlmede kahjustuse korral;
liigesevalu- luu mitte-Hodgkini B-kahjustustega.

Diagnostika

Selle diagnoosi kinnitamiseks või ümberlükkamiseks ning anomaalia progresseerumise üksikasjaliku kliinilise pildi saamiseks kasutatakse järgmist tüüpi kehauuringuid:

ülevaatus on diagnoosimise esialgne etapp. Kõige sagedamini diagnoosib arst seda kasvajavormi kõige sagedamini pärast patsiendi visuaalset uurimist ja lümfisõlmede palpeerimist;
lümfisõlmede biopsia koos järgnevate uuringutega- probleemsest piirkonnast võetakse koe fragment, mida seejärel tehakse sügavmikroskoopiline uuring. Biopsia on kohustuslik analüüs, ilma milleta ei saa onkoloogia lõplikku diagnoosi panna;
laparoskoopia- viitab anomaaliate tuvastamise kirurgilistele meetoditele. Sisestades sees spetsiaalse seadme, on võimalik mitte ainult kvalitatiivselt uurida patoloogiat, vaid ka võtta analüüsiks materjali fragment. Selle vähivormiga on selline uuring ette nähtud peaaegu 100% juhtudest;
toroskoopia- kehaosade siseuuringu endoskoopiline versioon, mis annab teavet kasvaja asukoha, suuruse ja kuju kohta;
luuüdi punktsioon on kõige informatiivsem uurimismeetod. Seda kasutatakse ajutegevusega seotud lümfoomide puhul. Vaatamata näilisele keerukusele ei peeta protseduuri korrektse läbiviimise korral ohtlikuks.

Ravi

Anomaalia kõrvaldamiseks kasutatakse järgmisi ravimeetodeid:

keemiaravi- peamine viis kasvaja mõjutamiseks selles olukorras. Põhineb tsütostaatikumide kasutamisel. See viiakse läbi annustena, kursuste kaupa. See on ette nähtud nii iseseisvalt kui ka kombineeritult, et suurendada positiivset dünaamikat;
kiiritusravi- iseseisva võimalusena kasutatakse seda harva - ainult hariduse kujunemise etappides ja seejärel tingimusel, et see on täpselt kinnitatud, vastasel juhul jääb hetk vahele ja aeg läheb kaotsi. Selle kasutamine on õigustatud ainult kohaliku viisina vähi ilmingute kõrvaldamiseks;
monoklonaalsed antikehad- laboris reprodutseeritud toode. Neid komponente kasutatakse onkoloogias aktiivselt vähirakkude aktiivsuse neutraliseerimiseks. Näidatud kui kompleksne toime ja resistentsus keemiaravi suhtes;
perifeersete tüvirakkude siirdamine- protseduur viiakse läbi siis, kui probleemi lahendamise alternatiivsete meetodite taustal ilmnevad korduvad protsessid ja siirdamine on ainus võimalus patsiendi elu päästa.

Prognoos

Kui ravi viiakse läbi õigeaegselt, on 10-aastase künnise ületamise prognoos, võttes arvesse haiguse staadiumi, järgmine:

etapis 1- rohkem kui 93% patsientidest;
2- kuni 50%;
3 jaoks- umbes 30%;
4 jaoks- vähem kui 8%.

Kasvaja seisundi pikaajalise tähelepanuta jätmise ja õigeaegse diagnoosi puudumise korral on prognoos väga pessimistlik - ainult 4% mitte-Hodgkini B-rakulise lümfoomiga patsientidest on võimalus elada 10 aastat.

Selles videos käsitletakse vähi-munandite geeniekspressiooni prognostilist rolli B-rakulise lümfoomiga patsientidel:

Kui leiate vea, tõstke esile mõni tekstiosa ja klõpsake Ctrl+Enter.

Mis on mitte-Hodgkini lümfoom?

Mitte-Hodgkini lümfoom on terve rühm enam kui kolmekümnest seotud haigusest, millel ei ole Hodgkini tõve tunnuseid.

Mitte-Hodgkini lümfoomi sümptomid

Mitte-Hodgkini lümfoomi kõige levinum sümptom on valutu lümfisõlmede turse, tavaliselt kaelas, kaenlaalustes või kubemes. Lümfisõlmed, hernetera suurused tükid, paiknevad kogu kehas. Need sisaldavad valgeid vereliblesid, mis aitavad võidelda infektsioonidega.

Turse põhjustavad teatud tüüpi valged verelibled, tuntud kui lümfotsüüdid, mis kogunevad lümfisõlmedesse. On väga ebatõenäoline, et teil on mitte-Hodgkini lümfoom, kui teil on lümfisõlmed paistes, kuna need näärmed paisuvad sageli vastusena infektsioonile.

Mõnedel mitte-Hodgkini lümfoomiga inimestel on ka muid sagedasemaid sümptomeid. Need võivad hõlmata järgmist:

öine higistamine;
tahtmatu kaalulangus;
kõrge temperatuur (palavik);
püsiv köha või lämbumistunne;
püsiv nahasügelus kogu kehas.

Muud sümptomid sõltuvad sellest, kus kehas paiknevad laienenud lümfisõlmed. Näiteks kui need mõjutavad magu, võib teil tekkida kõhuvalu või seedehäired.

Mõnikord on inimestel luuüdis ebanormaalseid rakke. See võib põhjustada: pidevat väsimust või suurenenud infektsiooniriski. Esineb ülemäärast verejooksu, nagu ninaverejooks, tugevad menstruatsioonid ja verelaigud naha all.

Millal pöörduda arsti poole?

Peaksite pöörduma perearsti poole, kui teil esineb mõni ülaltoodud sümptomitest, eriti kui teil on mandlid pidevalt paistes ilma muude infektsiooninähtudeta. Kuigi sümptomid ei ole tõenäoliselt põhjustatud mitte-Hodgkini lümfoomist, on kõige parem olla ettevaatlik ja lasta end kontrollida.

Diagnostika

Kui mitte-Hodgkini lümfoom on diagnoositud, tehakse haiguse staadiumi ja ulatuse kindlaksmääramiseks testid. Mitte-Hodgkini lümfoomiga patsientide ravi ja prognoos sõltub osaliselt lümfoomi staadiumist.

Diagnoosimiseks kasutatavad testid hõlmavad järgmist:

Füüsiline test.
Suurenenud lümfisõlmede või muude ebanormaalsete piirkondade biopsia.
Vereanalüüsid.
Pildistamise testid, näiteks CT.
Luuüdi aspiratsioon ja biopsia (ei ole alati tehtud).
Spinaalpunktsioon (mitte alati tehtud).

etapid

Lavastussüsteemi kasutatakse kõige sagedamini mitte-Hodgkini lümfoomi ulatuse kirjeldamiseks täiskasvanutel. Etappe kirjeldatakse rooma numbritega I-IV (1-4). Lümfoomidele, mis mõjutavad lümfisüsteemi välist organit, on staadiumisse lisatud E (nt IIE staadium), põrna mõjutavatele aga S.

ma lavastan

Ainult 1 lümfisõlme või lümfoidorgani lümfoom, näiteks harknääre (I).
Vähki leidub ainult ühes organis väljaspool lümfisüsteemi (IE).

II etapp

Lümfoomi leidub kahes või enamas lümfisõlmede rühmas, mis asuvad diafragma (rindkere ja kõhtu eraldav õhuke riba) samal küljel (üleval või all). Näiteks võib see hõlmata kaenla- ja kaelasõlmesid, kuid mitte kaenla- ja kubemesõlmede kombinatsiooni (II).
Lümfoom ulatub ühest lümfisõlmede rühmast külgneva elundini (IIE). See võib mõjutada ka teisi lümfisõlmede rühmi samal küljel diafragma.

III etapp

Lümfoom leiti diafragma mõlema külje lümfisõlmedes (üleval ja all).
Vähk võib olla levinud ka lümfisõlmede lähedal asuvasse piirkonda või elundisse (IIIe), põrna (IIIS) või mõlemasse (IIISE).

IV etapp

Vähk on levinud väljaspool lümfisüsteemi elundisse, mis ei ole kahjustatud sõlme vahetus läheduses.
Vähk on levinud luuüdi, maksa, ajju või seljaaju või pleurasse (õhuke kopsuvooder).

Lümfoomi kirjeldamiseks võib kasutada ka teisi modifikaatoreid.

Suured kasvajad – seda terminit kasutatakse rindkere kasvajate kirjeldamiseks, mis on levinud üle kolmandiku rindkere laiusest, või kasvajaid muudes piirkondades, mille läbimõõt on vähemalt 10 sentimeetrit (umbes 4 tolli). Tavaliselt näidatakse seda X-i lisamisega. Igale etapile saab määrata ka A või B. A B lisatakse (näiteks IIIB etapp), kui inimesel on mõni allpool loetletud sümptomitest:

Üle 10% kehakaalu langus viimase 6 kuu jooksul (ilma dieedita).
Seletamatu palavik.
Öise higistamise valamine.

Need sümptomid viitavad tavaliselt haiguse progresseerumisele. Kui inimesel on mingeid sümptomeid, soovitatakse intensiivsemat ravi. Kui B-sümptomeid pole, lisatakse staadiumile A-täht.

Mitte-Hodgkini lümfoomi tüübid

Mitte-Hodgkini lümfoomi (NHL) klassifitseerimine võib olla üsna segane (isegi arstide jaoks), kuna neid on nii palju, et kasutatud on mitut erinevat süsteemi. Maailma Terviseorganisatsiooni (WHO) uusim klassifikatsioonisüsteem. WHO lümfoomi hindamissüsteem põhineb sellel, kuidas nad mikroskoobi all välja näevad, lümfoomiraku kromosoomiomadustel ja teatud valkude olemasolul rakupinnal.

Allpool on loetletud levinumad lümfoomitüübid vastavalt sellele, kas tegemist on B- või T-rakuliste lümfoomidega. Siin ei käsitleta mõningaid haruldasi mitte-Hodgkini lümfoomi vorme.

Hajus mitte-Hodgkini lümfoomi B-rakud moodustavad suurema osa mitte-Hodgkini lümfoomidest. See on Ameerika Ühendriikides kõige levinum lümfoomi tüüp, umbes 1 juhtu 3-st. Rakud tunduvad mikroskoobiga vaadates üsna suured. Difuusne suur B-rakuline lümfoom (DLBCL) võib tekkida igas vanuserühmas, kuid esineb peamiselt eakatel (keskmine vanus 60 aastat). Tavaliselt algab see kiiresti kasvava massina sügaval kehas, näiteks rinnus või kõhus.

See võib areneda lümfisõlmedes, näiteks kaelas, kubemes, kaenlaalustes. See võib alata ka muudes piirkondades, näiteks sooltes, luudes või isegi ajus või seljaajus. Umbes 1 lümfoomi juhtumist kolmest on lokaliseeritud ainult ühes kehaosas. Lümfoome on lihtsam ravida, kui need on lokaliseeritud, kui siis, kui need levivad teistele kehaosadele. Geneetilised testid on näidanud, et DLBCL-i alatüüpe on erinevaid, kuigi need näevad mikroskoobi all ühesugused.

Nendel alatüüpidel on erinev ravivastus ja erinevad prognostilised tulemused. Suurrakuline mitte-Hodgkini lümfoom on kiiresti kasvav lümfoom, kuid sageli allub ravile hästi. Üldiselt ei esine pärast ravi algstaadiumit ligikaudu 3 inimesel neljast haiguse tunnuseid ja paljud neist patsientidest paranevad raviga.

Primaarne mediastiinumi B-rakuline lümfoom on DLBCL-i alatüüp, mille lümfoidrakud on suured, kuid taustal on palju fibroosi (armkude). See moodustab umbes 2% kõigist lümfoomidest. Umbes 2 inimest 3-st selle lümfoomiga on naised. Enamik neist on noored, 30ndates eluaastates. See lümfoom saab alguse mediastiinumist (rindkere keskosa rinnaluu taga).

See võib põhjustada hingamisprobleeme, kuna see avaldab sageli survet kopsudesse viivale hingetorule. Samuti võib see blokeerida ülemise õõnesveeni (suur veen, mis suunab verd kätelt ja peast südamesse), mis võib muuta käed ja näo punni. See on kiiresti kasvav lümfoom, kuid üldiselt allub ravile hästi.

Intravaskulaarne suur B-rakuline lümfoom: selles haruldases DLBCL-i alatüübis leidub lümfoomirakke ainult veresoontes, mitte lümfisõlmedes ega luuüdis. Seda peetakse DLBCL-iks.

Selle põhjuseks on 1 haigus 5-st. Tähendab, et rakud kipuvad lümfisõlmedes ringikujuliselt kasvama. Selle lümfoomiga inimeste keskmine vanus on umbes 60. See on haruldane lümfoomi tüüp, mida leidub väga noortel inimestel. See lümfoom esineb paljudes keha lümfisõlmede kohtades, aga ka luuüdis.

Follikulaarsed lümfoomid kasvavad sageli aeglaselt, kuid neid on raske ravida. Need lümfoomid ei pruugi esmakordsel diagnoosimisel ravi vajada. Selle asemel võib ravi edasi lükata, kuni lümfoom põhjustab probleeme. Aja jooksul areneb ligikaudu 1 kolmest follikulaarsest lümfoomist kiiresti kasvavad difuussed B-rakulised lümfoomid.

Krooniline lümfotsütaarne leukeemia/ väike lümfotsüütiline lümfoom – need haigused on omavahel tihedalt seotud. Paljud arstid usuvad, et need on sama haiguse nime kaks versiooni. Sama tüüpi vähirakke (tuntud kui väike lümfotsüüt) on näha nii kroonilise lümfotsütaarse leukeemia (CLL) kui ka väikese lümfotsüütilise lümfoomi (SLL) korral. Selle lümfoomi diagnoosimiseks kasutatakse kõige sagedamini väikest lümfotsüütilist lümfoomi (CLL), kui see on ainult lümfisõlmedes.

Ainus erinevus on see, kus vähirakud leitakse: enamus KLL-is ja luuüdis. SLL-i korral leidub vähirakke peamiselt lümfisõlmedes ja põrnas. Umbes 5–10% kõigist lümfoomidest on SLL-id.

Nii CLL kui ka SLL kasvavad aeglaselt. CLL on palju tavalisem ja kipub kasvama aeglasemalt. KLL-i ja SLL-i ravi on sama. Tavaliselt nad ei allu standardsele ravile, kuid olenevalt haiguse staadiumist ja kasvukiirusest elab enamik patsiente kauem kui 10 aastat. Mõnikord muutuvad need aeglaselt kasvavad lümfoomid agressiivsemaks tüübiks.

B-rakuline prolümfotsüütne lümfoom (B-PLL) on väga haruldane B-rakuline kasvaja, mis koosneb niinimetatud prolümfotsüütidest, mis tavaliselt hõlmavad perifeerset verd, luuüdi ja põrna. Nimetus "prolümfotsüüt" on tegelikult vale nimetus, kuna selle haiguse kasvajarakud on küpsed, aktiveeritud B-rakud. Definitsiooni järgi moodustavad need prolümfotsüüdid enam kui 55% vere ja luuüdi rakkudest.

B-PLL on äärmiselt haruldane haigus, mis hõlmab vähem kui 1% B-raku leukeemiatest. Kuna diagnoosi on muudetud, et välistada mantelrakulise lümfoomi, atüüpilise kroonilise lümfotsütaarse leukeemia (CLL) ja PLL/CLL (määratletud kui 15–55% prolümfotsüütidest) juhud, on B-PLL muutunud üha haruldasemaks. See mõjutab peamiselt vanemaid inimesi, kelle keskmine vanus on 65–70 aastat.

Mehed ja naised võrdselt. Valdav enamus patsientidest on kaukaaslased. Patsientidel on kiiresti tõusev valgevereliblede arv üle 100 000/µl ja ulatuslik splenomegaalia; aneemia ja trombotsütopeenia esinevad ligikaudu 50%. Sümptomid: sagedased on palavik, öine higistamine, kehakaalu langus.

Mitte-Hodgkini lümfoomi ravi

Ravivõimalused sõltuvad lümfoomi tüübist ja staadiumist (astmest), samuti muudest prognostilistest teguritest. Loomulikult pole ükski juhtum täpselt ühesugune, standardsed ravivõimalused on sageli kohandatud iga patsiendi olukorraga.

Mitte-Hodgkini lümfoomi peamised ravimeetodid on:

Keemiaravi.
Immunoteraapia.
Suunatud teraapia.
kiiritusravi.
Tüvirakkude siirdamine.
Harva võib kasutada operatsiooni.

Paljude inimeste jaoks on ravi teine oluline osa palliatiivne või toetav ravi. See võib aidata ennetada või ravida selliseid probleeme nagu infektsioonid, muutused vererakkudes või mõned lümfoomist põhjustatud sümptomid.

4. etapi DLBCL raviks soovitab arst tõenäoliselt keemiaravi.

Näiteks R-CHOP keemiaravi režiim. See hõlmab ravimi tsüklofosfamiidi, doksorubitsiini, vinkristiini ja prednisooni kombinatsiooni, millele on lisatud rituksimabi, monoklonaalset antikeha. Ravi kestab tavaliselt umbes kuus kuud. Aeglaselt kasvavate follikulaarsete lümfoomide raviks võib arst määrata rituksimabi ja keemiaravi ravimeid.

4. staadiumi lümfoomi prognoos varieerub sõltuvalt mitmest tegurist, sealhulgas:

lümfoomi tüüp;
kahjustatud organ;
patsiendi vanus;
üldine tervis.

4. staadiumiga inimeste viieaastane elulemus varieerub sõltuvalt NHL-i alatüübist ja muudest teguritest.

Informatiivne video

Viimastel aastakümnetel on onkoloogid üle maailma diagnoosinud mitte-Hodgkini lümfoomi üha enam. Selle haiguse tõttu hukkunute arv on peaaegu kahekordistunud. Võrreldes 1990. aastaga on kasv olenevalt piirkonnast ligikaudu 4-8% aastas. Kõige sagedamini haigestuvad mehed ja vanusega suureneb selle haiguse tõenäosus pidevalt nii meeste kui ka naiste puhul. Vene Föderatsioonis registreeritakse igal aastal umbes 25 tuhat inimest sellise diagnoosiga, mistõttu tekib üha sagedamini küsimus, mis on see haigus.

Mitte-Hodgkini lümfoom (NHL) on haiguste rühm, mis ühendab kliinilise kulgemise, rakulise koostise ja prognoosi poolest umbes 80 erinevat nosoloogilist vormi. Nende haiguste peamiseks tunnuseks on lümfotsüütide pahaloomuline degeneratsioon koos lümfisüsteemi ja siseorganite kahjustustega, sealhulgas, välja arvatud.

Haiguse klassifikatsioon

Mitte-Hodgkini lümfoomi ICD 10 järgi klassifitseeritakse haigus järgmiselt:

nodulaarne või follikulaarne
Perifeerne ja naha T-rakk
Hajus mitte-Hodgkini lümfoom (sage)
Rafineerimata ja muud vormid

Klassifikatsioon rakulise koostise järgi

Kõige sagedamini kasutatakse onkoloogilises praktikas Maailma Terviseorganisatsiooni poolt vastu võetud klassifikatsiooni, mis põhineb rakulisel koostisel. Selle klassifikatsiooni järgi jaguneb lümfoom kahte tüüpi:

. Nagu nimigi ütleb, on mõjutatud B-lümfotsüüdid, mis vastutavad humoraalse immuunvastuse eest vastutavate antikehade tootmise eest.

, haigestuvad sagedamini umbes 30-aastased mehed. Ravitavus ulatub 50% -ni.
MALT – marginaalse tsooni lümfoom. See mõjutab magu, kasvab väga aeglaselt, kuid paraneb halvasti.
Väikerakuline lümfotsüütne, aeglaselt kasvav, kuid mitte väga tundlik ravi suhtes.
või tüümuse suurrakuline B-rakuline lümfoom, mõjutab kõige sagedamini 30-40-aastaseid naisi. See on 50% juhtudest ravitav.
Põrna ja sõlme lümfoomid kasvavad aeglaselt.
Suurrakuline difuusne B-rakuline lümfoom, mida iseloomustab haiguse kiire agressiivne areng, mis on tüüpiline üle 60-aastastele meestele.
Follikulaarne lümfoom. Sageli areneb aeglaselt, kuid võib kiire kasvuga areneda hajusaks vormiks.
Primaarne kesknärvisüsteemi lümfoom on AIDS-iga seotud haigus.

Mitte-Hodgkini T - rakuline lümfoom. Seda iseloomustab tüümuses moodustuvate T-lümfotsüütide pahaloomuline muutus ja kontrollimatu kasv, mis vastutavad limaskestade ja naha barjääri (rakulise) immuunsuse eest.

T-rakuline lümfoblastne, areneb eellasrakkudest, haigestuvad sagedamini noored vanuses 30-40 aastat, 75% juhtudest mehed. Kursus on soodne vaid juhul, kui luuüdi ei ole kahjustatud.
T-killeridest moodustunud ekstranodaalne NHL võib areneda igas vanuses, võib olla erineva agressiivsusega.
Anaplastiline suur rakk. Sagedamini haigestub noores eas, kuid allub hästi ravile.
Naha T-rakuline lümfoom (Cesari sündroom), teine nimi on mycosis fungoides. See esineb 50-60-aastastel patsientidel, kasvukiirus ja prognoos sõltuvad sageli kaasnevast ja taustapatoloogiast.
Angioimmunoblastiline. Seda iseloomustab väga agressiivne kulg ja halb prognoos.
T-rakuline lümfoom koos enteropaatiaga. See on väga agressiivne ja sellel on halb prognoos. Esineb gluteenitalumatusega patsientidel.
T-rakuline mitte-Hodgkini lümfoom, mis mõjutab nahaalust rasva, teine nimi on pannikuliit-sarnane. Halb prognoos halva vastuse tõttu keemiaravile.

Klassifikatsioon haiguse agressiivsuse järgi

Sama mugav ja kliiniliselt oluline nii onkoloogide kui ka patsientide jaoks on klassifikatsioon protsessi agressiivsuse järgi, sest see määrab prognoosi, ravitaktika ja vaatluse. Eraldage:

1. Indolentne lümfoom- on madala agressiivsusega, areneb aeglaselt, mõnikord aastaid ennast näitamata, eluprognoos on enamasti soodne.
2. Agressiivne NHL-i vorm- mida iseloomustab suur kasvu- ja levimiskiirus, prognoos sõltub selle avastamise staadiumist ja tundlikkusest keemiaravi suhtes.
3. vahevorm- kasvab järk-järgult, suurendades pidevalt negatiivset mõju.

Haiguse võimalikud põhjused

Vaatamata meditsiini arengule ei ole lümfoomide arengu täpset põhjust veel kindlaks tehtud. Ainult mõnel neist on kindlaks tehtud riskifaktorid ja soodustavad tegurid, mis võivad haiguse arengut põhjustada, kuid mitte alati. Soodustavad tegurid võib jagada rühmadesse:

Infektsioon . Näiteks võib Epstein-Barri viirus vallandada follikulaarse B-rakulise lümfoomi Burkitti lümfoomi arengu. T-rakuline leukeemia viirus kutsub esile T-rakulise lümfoomi arengu täiskasvanutel. Bakter Helicobacter pylori, mis põhjustab peptilise haavandi haigust, võib samuti põhjustada mao MALT-lümfoomi. Lümfoome võivad põhjustada ka C-hepatiidi viirused, inimese 8. tüüpi herpes ja HIV-nakkus.
Keemilised kantserogeenid ja mutageenid – insektitsiidid, herbitsiidid, benseenid.
Ioniseeriv kiirgus.
Geneetilised haigused: Chediak-Higashi sündroom, Klinefelteri sündroom ja ataksia-telangiektaasia sündroom.
Immunosupressantide võtmine, kaasneva patoloogiaga.
Autoimmuunhaigused, nagu süsteemne erütematoosluupus, reumatoidartriit jne.
Vanadus ja rasvumine.

Siiski juhtub, et mitte-Hodgkini lümfoom areneb nende tegurite puudumisel.

Haiguse sümptomid

Kuna mitte-Hodgkini lümfoomid on rakulise koostise poolest erinevad ja võivad mõjutada mitmesuguseid organeid, iseloomustavad neid palju erinevaid sümptomeid. Üks levinud on lümfisõlmede lüüasaamine, nii kohalik kui ka laialt levinud.

Lümfoomide kõige olulisem sümptom on lümfadenopaatia. Mitte-Hodgkini lümfoomi, mille sümptomid on väga mitmekesised, kuid mitte alati spetsiifilised, kahtlustatakse sõlmede valutu suurenemise, üldiste mürgistusnähtude või konkreetse organi kahjustuse sümptomitega.

T-rakulise lümfosarkoomi korral on iseloomulikud järgmised sümptomid:

Lümfisõlmede üldine suurenemine
Põrna suurenemine või splenomegaalia
Kopsu- ja nahakahjustused

Kompressioonisündroomid on iseloomulikud mitte-Hodgkini lümfoomidele ja neid ei esine Hodgkini lümfoomi korral:

Ülemise õõnesveeni sündroom koos mediastiinumi lümfisõlmede kahjustusega ilmneb esmakordselt hüpereemia ja näo turse tõttu.
Harknääre mõjutamisel tekib hingetoru kokkusurumine, mis väljendub köhimises ja õhupuuduses.
Kusejuhi kokkusurumine vaagna- või retroperitoneaalsete lümfisõlmede poolt, mis võib põhjustada hüdroonefroosi ja sekundaarset neerupuudulikkust.

Lümfoom on pahaloomuline kasvaja ja 2-3 staadiumi saavutamisel ilmnevad sümptomid, mis on iseloomulikud mis tahes onkoloogilisele protsessile.

Kiire väsimus, nõrkus, vähenenud jõudlus
Ärrituvus, emotsionaalne labiilsus, apaatia.
Söögiisu ja kehakaalu langus
Suurenenud higistamine öösel
Pidev subfebriilne või palavikuline temperatuur
Kui kõhu- ja rindkere on kahjustatud, võib tekkida pleuraefusioon ja küloosne astsiit.
Aneemia, mida algselt leiti kolmandikul NHL-iga patsientidest, areneb hiljem välja peaaegu kõigis vormides.

Kui ilmneb mõni ülaltoodud sümptomitest või nende kompleks, peate võimalikult kiiresti konsulteerima arstiga. Prognoosi ja ravitaktika määramisel on väga oluline kindlaks teha haiguse staadium. Selleks kasutatakse muudetud klassifikatsiooni, mis põhineb protsessi levimustasemel kehas.

Haiguse etapid

Mitte-Hodgkini lümfoomil on neli etappi:

I (esimene) etapp. Iseloomustab ühe lümfisõlme lüüasaamine või üksiku kasvaja ilmnemine ilma kohalike ilminguteta.
II (teine) etapp. See avaldub mitme lümfisõlme kahjustuse või sõlmede laienemise ilmingutega ainult diafragma ühel küljel (kas kõhuõõnes või rindkeres) koos kohalike sümptomitega või ilma. B- ja suurrakuliste mitte-Hodgkini lümfoomide korral jaguneb see staadium opereeritavateks ja mitteopereeritavateks vormideks.
III (kolmas) etapp. Protsess on levinud mõlemal pool diafragmat ja epiduraalset tüüpi lümfoomid.
IV (neljas). Mitte-Hodgkini lümfoomi 4. staadium on kõige raskem, viimane staadium, mida iseloomustab protsessi üldine levik koos luuüdi, kesknärvisüsteemi ja luustiku kahjustusega.

Kahjuks on lümfoomide avastamise määr esimesel etapil äärmiselt madal, sagedamini tehakse diagnoos juba haiguse 2. või 3. staadiumis.

Protsessi staadiumi, agressiivsuse astme ja rakulise vormi kindlaksmääramine on oluline, et mitte-Hodgkini lümfoomi ettenähtud ravi oleks võimalikult tõhus.

Mitte-Hodgkini lümfoomide diagnoosimine

Igasugune diagnoos algab patsiendi küsitlemisega, anamneesi võtmisega, sealhulgas perekonna ja spetsialistiga, et tuvastada geneetiline eelsoodumus või kokkupuude keemiliste kantserogeenidega. Selguvad üldised mürgistuse sümptomid, millest patsient peab arsti teavitama. Tehakse uuring, mis võib paljastada suurenenud lümfisõlmed. Lisaks perifeersete lümfisõlmede suurenemisele on sageli üheks esimeseks hoiatusmärgiks radiograafiaga tuvastatav mediastiinumi laienemine.

Lisaks tavapärastele uurimismeetoditele, nagu vere biokeemia, rindkere radiograafia, tuleb läbi viia järgmised diagnostilised protseduurid:

Kõhuõõne organite ultraheliuuring (ultraheli), mis võimaldab uurida maksa, põrna, kõhusiseseid lümfisõlmi, neere
Kompuutertomograafia kasvaja lokaliseerimisel peas, kaelas, rindkeres, kõhus, vaagnas
MRI-d (magnetresonantstomograafiat) kasutatakse kasvaja lokaliseerimiseks pea- ja seljaajus.
Biopsia, see tähendab kasvaja fragmendi eemaldamine histoloogiliseks uurimiseks. See meetod on täpse diagnoosi tegemiseks lõplik.
Immunohistokeemilised, molekulaargeneetilised, tsütogeneetilised uuringud lümfoomi tüübi määramiseks, prognoosi selgitamiseks ja adekvaatse ravi määramiseks.
Luuüdi uurimine punktsiooni või biopsiaga, et välja selgitada, kas seda mõjutab kasvajaprotsess.
Spinaalne kraan kasvajarakkude tuvastamiseks tserebrospinaalvedelikus
Radionukliidide skaneerimine siseorganite ja luude kahjustuste kindlakstegemiseks.

Pärast täielikku uurimist, mis hõlmab kõiki ülaltoodud meetodeid, tehakse kindlaks haiguse staadium. Kui tehakse kindlaks mitte-Hodgkini lümfoomi diagnoos, määrab eluea prognoosi, paranemise tõenäosuse ja haiguse arengukiiruse rahvusvahelise prognostilise indeksi (IPI), mis hõlmab viit järgmist tegurit: patsient, patsiendi vanus, haiguse staadium, siseorganite kahjustus, LDH tase veres.

Soodsate märkide hulka kuuluvad:

Protsessi esimene ja teine etapp ravi alustamise ajal.
Patsiendi vanus on kuni 60 aastat.
Siseorganite puutumatus.
Hea üldine tervis.
Normaalne LDH tase.

Ja ebasoodsad on järgmised:

Kolmas ja neljas etapp.
Vanus üle 60 aasta.
Lümfisõlmede ja siseorganite laialt levinud kahjustused.
Patsiendi halb tervis.
Kõrge LDH tase.