Ekstrapüramidaalsüsteem on kompleksne kompleks, mis koosneb paljudest omavahel tihedalt seotud halli aine tuumadest. Funktsionaalsest vaatenurgast on see kompleks aluseks keeruliste tingimusteta reflekside (kaasasündinud, spetsiifiliste) rakendamiseks, mida nimetatakse instinktideks (kaitse-, toidu-, seksuaal-, ema- ja teised).
Ekstrapüramidaalkompleksi ülesanne on ka lihastoonuse, normaalsete sõbralike liigutuste (sünkinees) ja refleksmotoorsete reaktsioonide reguleerimine: sõbralikud liigutused kõndimisel, žestikuleerimine, käe kuumalt esemelt eemale tõmbamine või valulik tegevus. Selle süsteemi teine funktsioon on pakkuda posturaalseid reflekse (asend, asend ruumis). Ekstrapüramidaalsete häirete ravi on tavaliselt eluaegne.
Ekstrapüramidaalne süsteem
Peamised moodustised, mis moodustavad ekstrapüramidaalse süsteemi:
- läätsekujuline südamik;
- sabatuum;
- punane tuum;
- substantia nigra;
- subtalamuse tuum;
- retikulaarne moodustumine;
- väikeaju tuumad;
- premotoorne ajukoor (see piirkond on otseselt seotud nii ekstrapüramidaalsüsteemi kui ka püramiidsüsteemiga).
Need anatoomilised moodustised on omavahel ja teiste kesknärvisüsteemi moodustistega tihedalt seotud.
Ekstrapüramidaalsüsteemi moodustumist moodustavate rakkude toimimise häired ja nende rajad põhjustavad ekstrapüramidaalsete häirete esinemist. Seda haiguste rühma iseloomustavad mitmesugused sümptomid.
Mis on ekstrapüramidaalsed häired
Kaasaegne ekstrapüramidaalsete häirete klassifikatsioon jagab need kahte suurde rühma:
- 1. hüpokineetiline (parkinsonism, isoleeritud akineesia);
- 2. hüperkineetiline.
Hüperkineetilised häired võivad esinemise olemuse järgi olla:
- spontaanne (korea, ballism, müokloonuse sordid);
- toime või kinesiogeenne, mis on põhjustatud tahtelistest liigutustest (mõned tüüpi paroksüsmaalsed düskineesiad, kineetiline treemor, düstoonia);
- spetsiifiline kinesiogeenne - hüperkinees, mis tekib ainult teatud liigutuste sooritamisel (näiteks spasm kirjutamisel või muusikariistade mängimisel);
- refleks - põhjustatud välistest ärritustest (näiteks reflektoorne müokloonus).
Motoorse mustri alusel liigitatakse hüperkineetilised häired järgmiselt:
- rütmiline - põhjustatud agonistide ja antagonistide perioodilisest lihaste kokkutõmbumisest (treemor, müorütmia);
- valdavalt toniseeriv - provotseeritud agonistide ja antagonistide samaaegse lihaste kokkutõmbumise tõttu (düstoonia);
- valdavalt kloonilised (kiired, liikuvad, faasilised), mis väljenduvad nii lihtsate liigutustena, mis on põhjustatud ühe lihase kokkutõmbumisest, kui ka organiseeritult keerukate liigutustena, mis sarnanevad normaalsele motoorsele aktile (tikid, korea).
Hüperkineesi levimuse järgi jaotatakse need üldistatud, segmentaalseteks, fokaalseteks ja multifokaalseteks.
Valitud ekstrapüramidaalsed häired
Ekstrapüramidaalsüsteemi häirete kulgu kliiniline pilt ja variandid sõltuvad kahjustuse tsoonist ja mehhanismist.
Parkinsoni tõbi
Seda patoloogiat nimetatakse tavaliselt kesknärvisüsteemi degeneratiivsete haiguste rühmaks. Patoloogia patogeneetiline tegur on neuronite surm mitmetes ekstrapüramidaalsüsteemi koosseisudes:
- substantia nigra;
- pallidum;
- kestad.
Nende häirete etioloogiat ei ole veel kindlaks tehtud, kuid on tõendeid geneetilise eelsoodumuse kohta.
Eristada tuleks:
- Parkinsoni tõbi (esmane vorm): kõigi parkinsonismijuhtude struktuuris moodustab see haigus enamiku juhtudest (80%). Patoloogia tekkimine on tingitud geneetilistest teguritest.
- Sekundaarne parkinsonism ehk Parkinsoni sündroom. See on üks kesknärvisüsteemi erinevate kahjustuste või haiguste sümptomitest.
Kliiniline pilt
Aktiivsetes liigutustes toimub järkjärguline aeglustumine ja jäikuse ilmnemine: märgitakse, et paremakäeliste paremas käes on kõige varasemad muutused märgatavad, kuna rikkumised põhjustavad erineval määral tõsiseid raskusi kirjutamisel ja väikeste toimingute tegemisel. sõrmed. Seejärel, kui värin ja jäikus arenevad, muutuvad märgatavad muutused teistes kehaosades:
- Ilmub skeletilihaste hüpertoonilisus, mille tõttu moodustub järk-järgult teatud kehahoiak, mida iseloomustab jäsemete kummardus ja painutamine.
- Kõnnaks on iseloomulikud muutused: see muutub "segamiseks", "hakkimiseks". Ilmub tõukejõud: reeglina on sellisel patsiendil kõndima hakates raske astuda ja siis ei saa ta raskuskeskme ettepoole nihkumise tagajärjel peatuda. Seetõttu kaotab patsient tasakaalu. Kõnnaku individuaalsed omadused kustutatakse järk-järgult.
- Lõug ja jäsemed hakkavad värisema. See on eriti märgatav puhkeolekus.
- Tekib kangestumine, näoilmete vaesus, sajandeid haruldane pilgutamine – nn maskilaadne nägu.
- Vähenenud selgus, kõne arusaadavus.
- Hüpersalivatsioon on võimalik.
- Mõtlemise tempo aeglustub erineval määral.
- Tähelepanu väheneb koos intellektuaalsete võimete ja mälu säilimisega haiguse esimestel etappidel.
- Käitumismuutused: osal haigetel ca pooltel juhtudel kaob motivatsioon, aheneb huviring, väheneb afektiivne taust, kuni kroonilise depressioonini välja.
- Vegetatiivsed häired väljenduvad urineerimishäiretes, kõhukinnisuses, impotentsuses, haistmismeele halvenemises, rasu ületootmises, mis põhjustab naha ja juuste rasvumist.
Sekundaarset parkinsonismi põhjustavad haigused
Selle häire põhjuseks võivad olla järgmised toimingud ja patoloogiad:
- Ajuveresoonte ateroskleroos.
- Patsiendi teatud ravimite (näiteks mõnede antipsühhootikumide) kasutamine.
- Mürgistus, eelkõige etüülalkohol, süsinikmonooksiid, tsüaniidühendid, mangaan.
- Sõltuvus.
- Muud kesknärvisüsteemi degeneratiivsed haigused - need võivad mõjutada ekstrapüramidaalset sfääri ja seega põhjustada parkinsonismi.
- Kesknärvisüsteemi mõjutavad põletikulised protsessid (entsefaliit).
- Onkoloogiline ajukahjustus.
- Mõned pärilikud haigused.
- Traumaatiline ajukahjustus, sealhulgas korduvad peavigastused (isegi mitte väga rasked).
Haiguse vormi (esmane või sekundaarne) määramiseks on vaja tuvastada anamneesis haigusseisundid, mis soodustavad parkinsonismi tekkimist:
- raske ateroskleroos;
- hüpertooniline haigus;
- mürgiste ainete kasutamine, mis võivad seda patoloogiat esile kutsuda;
- patsiendi neuroinfektsioonid või traumaatiline ajukahjustus.
Ravi
Parkinsonismivastaste ravimite kasutamist on soovitav alustada siis, kui motoorsed piirangud on juba ilmnenud. Raviks kasutatakse järgmisi ravimirühmi:
- levodopa;
- amantadiin;
- monoamiini oksüdaasi inhibiitorid;
- dopamiini sünergistid;
- antikolinergilised ravimid (Cyclodol).
Stabiilse tulemuse saavutamiseks tuleb ravimite annust pidevalt suurendada. Tuleb meeles pidada, et see funktsioon põhjustab kõrvalreaktsioonide vältimatut arengut. Selle soovimatu nähtuse leevendamiseks tuleb ravi alustada kergete ja väikeses annuses ravimitega ning annust suurendada ainult äärmisel vajadusel. Hea tulemuse annab erinevate toimemehhanismidega ravimite kombineerimine.
Sümptomaatiline ravi: vegetatiivsed häired kõrvaldatakse kõhukinnisuse korral tõhusate vahenditega; depressiooni, suurenenud ärevust ja düssomniat leevendavad antidepressandid. Uimastiraviga sobivad hästi rahvapärased abinõud, mis mõjutavad samu sümptomeid.
Essentsiaalne treemor (healoomuline, perekondlik treemor)
See on kehahoiaku värin, mida täheldatakse muidu tervetel inimestel, sageli mitmel sama pereliikmel. Anomaalial on autosoomne domineeriv pärimismehhanism. Patogenees ja selle esinemine pole veel kindlaks tehtud.
Haigus esineb sageli eakatel ja keskealistel inimestel.
Iseloomulik on värina lokaliseerimine ühes või mõlemas käes ja peas. Hüperkineetiline häire ei laiene alajäsemetele. Mõnel patsiendil on värisev hääl.
Aja jooksul võib värin edasi areneda, kuid ei too kaasa puudeid, välja arvatud juhul, kui inimese töö on seotud kirjutamise või muude liigutustega, mis hõlmavad käte peenmotoorikat.
Väikeste alkoholiannuste võtmise taustal väheneb treemor veidi.
Ravi
Kui treemor ei ole märkimisväärne, ei ole ravi vaja.
Progresseeruv supranukleaarne halvatus (Steele-Richardson-Olshevsky sündroom)
See on haruldane degeneratiivse iseloomuga haigus, millel on juhuslik iseloom.
Patogeneesi aluseks on keskaju, pons varoli, väikeaju basaaltuumade ja hambatuuma neuronite degeneratsioon ja surm. Iseloomulik on ka dopamiini ja gamma-linoleenhappe sisalduse vähenemine sabatuumas ja kestas.
Haigus esineb vanuses 45–75. Mehed on sagedamini haiged (esinevad 2 korda sagedamini kui naised).
Supranukleaarne oftalmopleegia on iseloomulik tunnus. Sellest algab haigus ja hiljem liitub pilgu horisontaalne parees.
Hilisemaid etappe iseloomustab silmade sujuva jälgimise rikkumine.
Sageli liituvad lihasdüstoonia, peamiselt kaela sirutajad, jäsemete lihaste jäikus ja hüpokineesia. Pärast selliste kõrvalekallete ilmnemist on vajalik Parkinsoni tõve ja sümptomaatilise parkinsonismi diferentsiaaldiagnoos.
Progresseeruvat supranukleaarset halvatust Parkinsoni tõvest eristavad spetsiifilised tunnused:
- allapoole suunatud pilgu väljendunud parees;
- pilgu horisontaalne parees;
- pagasiruumi sirutajate tooni ülekaal;
- treemori puudumine.
Farmakoteraapia alustamise korral on selle haiguse parkinsonismivastased ravimid ebaefektiivsed.
Oftalmopleegia kombinatsioon kaela ja kehatüve lihaste jäikusega kutsub esile sagedased kukkumised.
Mõnel juhul liitub näonärvi rikkumine, düsartria, düsfaagia. Kaugelearenenud staadiumides on iseloomulikud pseudobulbaarse halvatuse ilmingud:
- suurenenud okserefleks;
- suurenenud alalõua refleks;
- vägivaldse naeru ja nutmise ilmumine;
- kõõluste reflekside tugevdamine;
- patoloogilised sirutajarefleksid.
Sageli täheldatakse intelligentsuse langust.
Ajukoore fokaalseid düsfunktsioone ei registreerita.
Progresseeruvat supranukleaarset halvatust saab kahtlustada siis, kui keskealine või eakas kaebab sagedaste kukkumiste üle ning läbivaatusel fikseeritakse ekstrapüramidaalhäired, kaelasirutajate düstoonia või pilgu parees.
Ravi
Reeglina on uimastiravi ebaefektiivne. Patsientide eeldatav eluiga pärast haiguse algust ületab harva 10 aastat. Jäikust ja hüpokineesiat saab vähendada dopamiinergiliste ravimite abil. M-antikolinergilised ained ja antidepressandid aitavad parandada kõnet, kõnnakut ning kõrvaldada vägivaldse naermise ja nutmise. Kuid haigus areneb edasi. Aja jooksul ühineb toidu aspiratsioon, areneb kurnatus.
Kortikobasaalne degeneratsioon
See haruldane haigus on juhuslik.
Patoloogia debüüt toimub vanemas eas ja väljendub ühe või mitme jäseme lüüasaamises.
Peamine patogeneetiline seos on neuronite surm ning ajukoore ja mustaaine glioos.
Neuroloogiline uuring näitab parkinsonismi sümptomeid. Kuid Parkinsoni sündroomi diagnoos ei selgita kõiki kliinilisi ilminguid.
Esiplaanile tulevad apraksia nähtused. Hiljem lisanduvad muud kortikaalsete funktsioonide häired:
- afaasia;
- agnosia;
- sensoorne tähelepanematus;
- kerge dementsus.
Diferentsiaaldiagnostiline märk on parkinsonismivastaste ravimite ebaefektiivsus.
Haigus areneb pidevalt, põhjustades puude ja surma.
Striatonigraalne degeneratsioon
Haiguse nimi näitab enim mõjutatud struktuure - substantia nigra, subtalamuse ja sabatuum, kest, pallidum.
Vanuserühm, kellele see haigus on iseloomulik, on alates 60. eluaastast. Meestel ja naistel esineb see sama sagedusega.
Parkinsoni sündroom on iseloomulik, kuid treemor on vähem väljendunud. Intellektuaalset sfääri see ei mõjuta.
Esineb vegetatiivseid häireid ja siis neuroloogiline uuring paljastab lisaks ekstrapüramidaalsetele ka püramidaalsed häired ja väikeaju refleksid.
Striatonigraalse degeneratsiooni ravimeetodeid turustatakse halvasti. Parkinsoni tõve ravimid on ebaefektiivsed.
Torsioondüstoonia
Seda terminit nimetatakse tavaliselt düstooniaks, millega ei kaasne muid neuroloogilisi häireid, eeldusel, et sünnivigastusi pole.
Selle häire patogeneesi ja selle arenguni viivaid biokeemilisi häireid ei ole piisavalt uuritud.
Diagnoos tehakse, välistades järjekindlalt muud põhjused.
Kõigist torsioondüstoonia juhtudest on registreeritud nii selle haiguse sporaadilisi kui ka pärilikke vorme. Pärilikule levikule on iseloomulikud järgmised ülekandeteed:
- autosoomne dominantne;
- autosoomne retsessiivne või retsessiivne;
- seotud x-kromosoomiga.
Alates lapsepõlvest mõjutab haigus peamiselt jalalihaseid. Sellel varasel vormil on hilise algusega düstooniaga võrreldes ebasoodsam prognoos.
Umbes 30% juhtudest kaotavad patsiendid patoloogia tagajärjel kõndimisvõime.
Patoloogia tunnused
Kliinilist pilti iseloomustavad vägivaldsed liigutused, ebatavalised poosid. Jaladest algav haigus levib kaela, kehatüve, jäsemete ja näo lihastesse. Alguses tekivad vägivaldsed liigutused vabatahtlike liigutuste tegemisel. Haiguse progresseerumisel muutuvad need püsivaks ja põhjustavad puude.
Torsioondüstoonia erijuht on Segawa tõbi (DOPA-sensitive düstoonia), mis pärineb autosomaalselt dominantselt. Algab lapsepõlves. Selle patoloogia lihasdüstoonia on kombineeritud hüpokineesia ja jäikusega.
Ravi
Ravi on sümptomaatiline, kuid tõhusus on sageli madal.
Kõige tõhusamad m-antikolinergilised ained suurtes annustes. Ravi alustatakse väikeste annustega, mida suurendatakse järk-järgult kuni tulemuse saavutamiseni või kõrvaltoimete tekkeni.
Mõnel juhul aitavad haloperidool ja fenotiasiinid, kuid neile on iseloomulikud kõrvalnähud parkinsonismi näol.
Mõnikord saab sümptomeid vähendada diasepaami, baklofeeni, karbamasepiini abil.
Ühepoolse kahjustuse korral on näidustatud talamotoomia.
Segawa tõve korral on levodopa väikesed annused näidanud suurt efektiivsust.
Segmentaalne düstoonia
Selle haiguse erinevus torsioondüstooniast seisneb selles, et lihastoonuse häire tagajärjel tekkinud vägivaldsed liigutused registreeritakse ainult teatud lihasrühmades ja kehaosades.
On olemas hüpotees, et see patoloogia on teatud tüüpi torsioondüstoonia.
Blefarospasm, oromandibulaarne düstoonia ja spinotserebellaarne degeneratsioon võivad esineda eraldi.
Blefarospasm on silmaümbruse lihaste kontrollimatu spasm.
Oromandibulaarne düstoonia väljendub suuümbruse närimisrühma lihaste, keele- ja näolihaste tahtmatute kontraktsioonide kaudu. Väliselt väljendub see venitamises, huulte kortsutamises, lõualuude kokku surumises, liigutustes ja keele väljaulatudes. Kombinatsioonis blefarospasmiga nimetatakse anomaaliat Meige näo spasmiks.
Spastiline tortikollis on segmentaalse düstoonia erijuht ja seda iseloomustavad vägivaldsed pea liigutused küljele. Seda hüperkineesi saab kombineerida pea ette- või tahapoole kallutamisega.
Haiguse alguses on patoloogiline toonus mööduv, kuid haiguse edenedes muutub häire püsivaks, mille tulemusena on inimese pea alati ebaloomulikus asendis. Esimestel kuudel on iseloomulikud spontaansed remissioonid, kuid see ei mõjuta patoloogia progresseerumist.
Ravi
Farmakoteraapia on enamikul juhtudel ebaefektiivne.
Mõnikord taandub diasepaami, baklofeeni, karbamasepiini mõjul sümptomatoloogia mõnevõrra.
Kasutatud A-tüüpi botuliintoksiini süste häiritud toonusega lihastesse. Sellel ainel on omadus ajutiselt blokeerida atsetüülkoliini vabanemist presünaptilisest membraanist. Mõju kestus on mitu nädalat kuni mitu kuud. Ravimit võib süstida korduvalt. Tänapäeval on see kõige tõhusam meetod enamiku segmentaalse düstoonia tüüpide raviks.
Spinotserebellaarne degeneratsioon
Seda haigust edastab autosoomne domineeriv mehhanism ja see debüteerib kolmandal või neljandal elukümnendil.
Patoloogia on kõige tüüpilisem Portugali elanikele.
Kliinilist pilti iseloomustavad mõõdukalt väljendunud parkinsonismi sümptomid. Domineerivad spastilisus, reflekside vähenemine, väikeaju häired, väline oftalmopleegia. Mõnikord lisandub neuropaatia.
Intellektuaalne sfäär ei kannata. Aju struktuurihäired vastavad strionigraalse degeneratsiooni patoloogilistele kõrvalekalletele. Kuid musta keha lüüasaamisega liituvad pallid, kest, saba- ja subtalamuse tuumad, muutused väikeaju dentate tuumas.
Haiguse ravi ei ole välja töötatud.
Professionaalne spasm
Tegemist on düstoonilise häirega, mis kujuneb välja professionaalsete oskuste ja kõrget täpsust nõudvate liigutuste alusel:
- kirjutamise spasm;
- juuksuri spasm;
- telegraafioperaatorid;
- viiuldaja;
Kliinilised ilmingud kirjutamisspasmi näitel: käe- ja küünarvarre lihaste vägivaldne kokkutõmbumine kirjutamise ajal.
Patoloogia edenedes ilmneb lihasdüstoonia koos muude toimingutega - raseerimine, kosmeetika kasutamine, toiduvalmistamine, söögiriistade kasutamine.
Narkootikumide ravi on väga ebaefektiivne ja patsiendid peavad enamasti õppima teist kätt kasutama.
Haiguse patogeneesi uuritakse. On tõendeid selle kohta, et kõrvalekalde põhjuseks on kahjustatud jäseme eferentsete signaalide töötlemise halvenemine.
Meditsiinilised ekstrapüramidaalsed häired
Ekstrapüramidaalsed ravimihäired tulenevad teatud ravimite kõrvaltoimetest:
Häire nimi | Iseloomulik | Taktika |
Meditsiiniline parkinsonism | Arendusmehhanismid:
Iseärasused:
Diferentsiaaldiagnoos, mis põhineb ajaloo andmetel | Antipsühhootiliste ravimite tühistamine ja nende asendamine tugevama m-antikolinergilise toimega ravimitega või m-antikolinergiliste ravimite määramine. Levodopa võtmine on ebaefektiivne ja võib põhjustada vaimse tervise probleeme. |
Äge ravimi hüperkinees | Äge düstoonia, mis väljendub blefarospasmis, spastilises tortikollis ja muus hüperkineesis korea või näolihaste spasmide kujul. See areneb pikaajalise ravi tulemusena dopamiini retseptori blokaatoritega. Sümptomid tekivad ravikuuri esimesel nädalal, sagedamini 1-48 tunni jooksul. Tüüpilisem noortele | M-antikolinergiliste ainete (bensatropiin, difenhüdramiin) kasutamine on efektiivne. |
Hiline neuroleptiline akatiisia | Akatiisia on motoorne rahutus. Sellisel patsiendil on pidev liikumisvajadus. Selle toime areng on kõige tüüpilisem antipsühhootikumide pikaajalisel kasutamisel. Häired esinevad sagedamini naistel | Patoloogiat esile kutsunud ravimi tühistamine, asendades ravimid, millel on rohkem väljendunud m-antikolinergiline toime |
Hiline neuroleptiline hüperkinees | Need arenevad dopamiini retseptoreid blokeerivate antipsühhootikumide pikaajalise kasutamise tulemusena. Selle häire tekkimise tõenäosus suureneb koos vanusega. Patogenees on teadmata. On olemas hüpotees, et see patoloogia on tingitud dopamiini retseptorite tundlikkuse suurenemisest antipsühhootikumide toimel. Kuid see areneb ainult mõnel patsiendil. Hüperkineesi ilmnemine on iseloomulik mitte varem kui kuus kuud pärast ravi algust. Häire avaldub täiskasvanutel näo- ja suulihaste ning lastel jäsemete koreoatetoidsete liigutustena. Üldine kõrvalekalle on haruldane, enamasti eakatel patsientidel. Ilmuda võivad puugid. Diferentsiaaldiagnoos – ajaloo põhjal | Noores eas ja lastel mööduvad häired sageli iseenesest. Eakatel patsientidel püsib see pikka aega. Seda kõrvalekallet on raske ravida. Antipsühhootikumi ärajätmine võib aidata. M-antikolinergilised ravimid on tõhusad |
Pahaloomuline neuroleptiline sündroom | Manifestatsioonid:
Surm on 5-20%. Häire areneb 2-3% patsientidest, kes saavad ravi antipsühhootikumidega. Pahaloomulise neuroleptilise sündroomi tekkimine on tüüpilisem noortele. Kõrvalekalded võivad tekkida igal ajal, kuid sagedamini - esimesel ravikuul. Sümptomid suurenevad tavaliselt 1-2 päeva jooksul. Patoloogiat tuleks eristada järgmiste tingimustega:
Seda patoloogiat eristab ravimiparkinsonismi autonoomsete häirete ja hüpertermia olemasolu. Võimalikud tüsistused:
|
Taastumine võtab aega 2-3 nädalat. Antipsühhootiliste ravimite järsk ärajätmine põhjustab võõrutussündroomi väljakujunemist. Seetõttu peab patsient olema pideva järelevalve all. |
Muud liikumishäired |
| Annuse korrigeerimine selle vähendamise või rikkumise põhjustanud ravimi tühistamise suunas |
Gilles de la Tourette'i sündroom
See haigus on praegu teadmata etioloogiaga. Selle päritolu seost etniliste või sotsiaalsete tegurite ja perinataalse patoloogiaga ei ole kindlaks tehtud.
Haigus avaldub 5–15-aastaselt ning kulgeb vahelduvate ägenemiste ja remissioonidega.
Perekondlikud juhtumid on teada. Pärandi tüüp on autosoomne dominantne. Poisid on sagedamini haiged. Patogenees on ebaselge, morfoloogilisi muutusi ei ole kindlaks tehtud.
Kuna teadaolevalt kaovad haiguse sümptomid dopamiini retseptori blokaatorite toimel, siis arvatakse, et selle põhjuseks on dopamiinergilise süsteemi liigne aktiivsus.
Kliiniline pilt
Patoloogia iseloomulik ilming on mitmekordne krooniline motoorne ja vokaalne tikk. Kõige sagedamini algab haigus liikumishäiretega. Puugid haaravad tõenäolisemalt näolihaseid ja avalduvad pilgutamises, ümises, kulmude kergitamises, silmade sulgemises, huulte kokku surumises või näolihaste tõmblemises. Hiljem liituvad teised motoorsed tikid, seejärel vokaalsed tikid, mis väljenduvad mühisemise, vilistamise, urisemise, ohkamise, köhimise, nurinana. Ja mitmel juhul täheldati tahtmatut sõnadest karjumist, sealhulgas solvavaid, kuuldud fraaside tahtmatut kordamist.
Tikkide lokaliseerimine ja olemus on ebastabiilsed, võivad muutuda. Mõnda aega saab neid tahtepingutusega alla suruda. Mõnel juhul esinevad keerulised puugid: püsti hüppamine või korduv enesevigastamine (küünte, huulte närimine, juuste tõmblemine).
Sensoorsed tikid esinevad korduvate aistingute kujul: kõdi, külm, soojus, survetunne.
Tihti kaasnevad puugiga käitumishäired: neuroosid, obsessiivsused, tähelepanupuudulikkuse häire ja hüperaktiivsus.
Vasakukäelised ja ambideksterid on patsientide seas tavalisemad. Elektroentsefalogramm näitab mittespetsiifilisi muutusi.
Sageli tehakse diagnoos aastaid pärast haiguse algust.
Paljud puugid võivad põhjustada sotsiaalset väära kohanemist, põhjustades depressiivset seisundit ja rasketel juhtudel enesetapukavatsusi.
Diferentsiaaldiagnoos
Diferentsiaaldiagnostikat tuleks teha mitmesuguste lapsepõlvele iseloomulike tikkidega, mis on hea prognoosiga ja ei vaja ravi. Lapse- ja noorukiea puugid peatuvad sageli iseenesest.
Sarnane hüperkinees on iseloomulik Wilsoni tõvele.
Huntingtoni sündroomi iseloomustab dementsuse ja hüperkineetiliste häirete tunnused. Lõplik diagnoos tehakse geneetilise diagnoosi abil.
Kui anamneesis pole märke reumaatiliste rünnakute, polüartriidi ja südamekahjustuste kohta, võib Sidengami korea segi ajada Gilles de La Tourette'i sündroomiga. Kuid selle haigusega kaob hüperkinees 3-6 kuu pärast.
Mitut tikki tuleks eristada entsefaliidi tagajärgedest ning psühhostimulantide ja antipsühhootikumide kasutamisest.
Ravi
Ravi on pikaajaline, sümptomaatiline.
Pooltel patsientidest on klonidiin efektiivne. Ravimi väljakirjutamisel tuleb arvestada selle kõrvalmõjudega: unisus, süljeeritus, suukuivus.
Haloperidooli peetakse tõestatud ja tõhusaks vahendiks. Ravi algab väikese annusega, mida suurendatakse järk-järgult kuni toime ilmnemiseni või kõrvaltoimete ilmnemiseni.
Karbamasepiin või klonasepaam on tõhusad.
Näitab perenõustamist ja psühhoteraapiat.
Rahutute jalgade sündroom
See on tavaline krooniline haigus, mis on sageli perekondlik ja millel on autosoomne domineeriv pärilikkusmehhanism. Seda patoloogiat iseloomustab pidev vajadus jalgade liigutamiseks raskesti kirjeldatavate ebameeldivate aistingute tõttu alajäsemete sügavates kudedes.
Mõnikord ulatub tunne kätele.
Tavaliselt avaldub häire puhkeolekus, mistõttu võib see segada uinumist. Liigutused võivad jätkuda ja uneseisund (salvestatud sonograafiaga).
Etioloogiat ei ole kindlaks tehtud.
Rahutute jalgade sündroom esineb sageli raseduse ajal koos ureemiliste või diabeetiliste neuropaatiate, primaarse amüloidoosi ja pahaloomuliste kasvajatega.
Füüsilisel läbivaatusel avastatakse põhihaigus või kerge neuropaatia, kuid enamasti kõrvalekaldeid ei leita.
Rahutute jalgade sündroomi ja rauavaegusaneemia kombinatsiooni korral viib aneemia ravi sageli paranemiseni.
On olemas tõhusad dopamiinergilised ravimid (levodopa, bromokriptiin), bensodiasepiinid (Diasepaam, Clonasepaam), narkootilised analgeetikumid (Codeine, Oxycodone).
Ekstrapüramidaalsüsteem on sügav ja iidne süsteem liigutuste reguleerimiseks teadvuseta tasandil. Meie kauged esivanemad - kalad, kahepaiksed, see on peamine ja ainus. Imetajatel ja inimestel on selle tähendus muutunud. See reguleerib lihastoonust, teadvuseta motoorseid reaktsioone, tasakaalu säilitamist ja osaleb stereotüüpsete liigutuste automatiseerimises. Üsna sageli märkavad neuroloogid selliseid nähtusi ja sümptomeid, mis viitavad ekstrapüramidaalsete haiguste esinemisele. Millised on ekstrapüramidaalsüsteemi kahjustuste sümptomid? Vestlus sellest tulebki.
Sa ei saa omaks võtta mõõtmatust
Ekstrapüramidaalsete häirete sümptomid ja ravi on terve neuroloogia osa ja sellel alal on isegi spetsialiseerumine, nagu on olemas eraldi ambulatoorsed ja isegi statsionaarsed keskused, kus diagnoositakse ja ravitakse ekstrapüramidaalse närvisüsteemi haigusi. Seetõttu piirdume ainult ekstrapüramidaalseid häireid iseloomustavate peamiste tunnuste kirjeldamisega. See "mosaiikne" lähenemine on täiesti piisav, et äratada huvi teema vastu ja õpetada isegi "visuaalse diagnostika" põhitõdesid. Nüüd, kui näete tänaval "veidrat" inimest, saate ehk oma kaaslastele rääkida, mis temaga toimub.
Sündroomoloogia
Kokku on "subkorteksiga" seotud mitukümmend erinevat närvisüsteemi haigust ja kui lisada sellele kursuse valikud, saate muljetavaldava nimekirja. Kuid kogu see "mustrite mitmekesisus", nagu kaleidoskoobis, võib koosneda väikestest eraldiseisvatest ekstrapüramidaalsetest toimingutest, mida on rikutud. Nii tekkisid ekstrapüramidaalsed sümptomid. Nende hulka kuuluvad üldised häired nagu lihastoonus ja liikumishäired.
Tooni rikkumine
Lihastoonuse muutused, mis väljenduvad kas hajutatud või piiratud lihaste hüpotoonias (see on üsna haruldane) või olulisel tõusul (nad ütlevad, et jäigad lihased) on esimene ja oluline sümptom.
Hüpotensioon on defineeritud kui letargia ja täielik vastavus, suurte liigeste amplituud on liiga suur... Teatavasti annab normaalne, füsioloogiline toonus siiski teatud vastupanu, kui üritada ka täiesti lõdvestunud kätt painutada-sirguda. On tunda, et sa painutad ja kõverdad elava inimese kätt. Lihase hüpotensiooni korral väljenduvad ekstrapüramidaalsed häired "nukukäte" sümptomina. On võimatu vabaneda muljest, et liigutad rippuvat nukukätt.
Ekstrapüramidaalne jäikus on difuusne toonuse tõus või lihaste hüpertensioon. Sel juhul on käe või jala vastupanu, mis ei saa lõdvestuda, konstantne liikumise algusest lõpuni. Ekstrapüramidaalne sümptomatoloogia sarnaneb sel juhul "hammasrattaga". Lihased on unustanud, kuidas sujuvalt töötada ja liikuda pisikeste "tõmblustega", mis meenutab hammasratta vahelduvat liikumist. Juhul, kui "hambal" on väga väike "samm", võime rääkida vahajasest painduvusest. Igal juhul on patsiendi lihase vastupanu märkimisväärne ja püsiv. See kahjustus on iseloomulik Parkinsoni tõvele, mis personifitseerib otseselt paljusid ekstrapüramidaalseid häireid.
Liikumine
Kuid lihastoonust võib patoloogiliselt muuta nii liikumisel kui ka puhkeolekus. See ei ole automaatsete liigutuste häire näitaja, vaid ainult nendeks valmistumise rikkumine. Seetõttu on motoorses aktiivsuses ka alateadlikud muutused, nimelt hüpokineesia (liigutuste ammendumine) ja hüperkinees, mis väljenduvad mitmesugustes liigutustes.
Kõrgenenud toonusega liikumishäire eriline segavariant on treemor ehk regulaarne treemor, mis tekib ühes rütmis. Värinad, nagu ka teised düskineesiad, kaovad une ajal nii täiskasvanutel kui ka lastel ja ilmnevad pärast ärkamist. Treemor võib esineda mitmesuguste seisundite, näiteks parkinsonismi korral, või see võib olla ainus sümptom. Mõnel juhul võimaldab treemori esinemine diagnoosida endokriinset patoloogiat (see võib tekkida näiteks türeotoksikoosi korral).
Subkortikaalsete sündroomide puhul esineb sageli düstoonia (toonuse häired) ja düskineesiate (liikumishäirete) mõju "ühine ühendus". Rigiidsus on sageli kombineeritud hüpokineesiaga (bradükineesia, oligokineesia), näiteks Parkinsoni tõve korral. Seevastu lihaste hüpotoonia on seotud hüperkineesiga, näiteks koreaga. Viimane kombinatsioon ilmneb neostriatumi mõjul ning jäikus ja hüperkinees avalduvad mustandi mõjul. Just sellest nähtusest räägime üksikasjalikumalt.
Parkinsonism
Esmapilgul, kui ekstrapüramidaalne närvisüsteem "kontrollib" teadvuseta liigutusi, siis ekstrapüramidaalsed häired peaksid väljenduma motoorsetes häiretes. Kui püramiidsed teed on kahjustatud, tekib halvatus. Kui see on täielik ja liigutused pole võimalikud, nimetatakse seda plegiaks ja osaliselt säilinud funktsiooni korral nimetavad neuroloogid seda pareesiks. Kuidas "teadvuseta halvatus" välja näeb? Esmapilgul on seda nähtust lihtsalt võimatu ette kujutada. Kuid selgub, et on olemas selline ekstrapüramidaalne patoloogia nagu "treemori paralüüs" või Parkinsoni tõbi. Tõenäoliselt on kõik sellist neuroloogilist diagnoosi kuulnud.
Parkinsonism tekib siis, kui substantia nigra neuronid kaotavad pigmendi melaniini.... Selle tulemusena toimub nende degeneratsioon, algab dopamiini kadu. Sama protsess toimub ka juttkehas. Kõige sagedamini ilmneb EPS (ekstrapüramidaalsed sümptomid) sümmeetriliselt ja teadmata põhjusel. See on Parkinsoni tõbi. Kuid mõnikord tekib ühelt poolt ekstrapüramidaalne puudulikkus. See juhtub siis, kui näiteks on põhjus: vastavate veresoonte hemorraagia või tromboos (insult). Selle tulemusena areneb sekundaarne parkinsonism ja keha vastasküljel.
Kahjuks on iga kolmas parkinsonismi juhtum seotud narkootikumidega ja on seotud antipsühhootikumide kuritarvitamisega seoses neuroleptilise sündroomi tekkega. Seda esineb sageli narkosõltlastel ja ainete kuritarvitajatel, kes kasutavad kloorpromasiini, haloperidooli ja muid ravimeid, teadmata tagajärgi.
Kliinik
Tõenäoliselt peavad need inimesed, kes tahavad mõista, mis on ekstrapüramidaalsed liikumishäired, näidata Parkinsoni tõvega patsienti. Muidugi ei hakka ta tantsima ja hüppama, nagu korea puhul, tema nägu ei moonuta vägivaldne naer ning ta sõrmed ei tee veidraid ja ussilaadseid liigutusi, nagu athetoosi puhul. Kuid kõigi kliiniliste tunnuste kohaselt uurivad õpilased eelkõige parkinsonismi. Otsustage ise. Parkinsonismi iseloomulikud kliinilised ja neuroloogilised tunnused on:
- akineesia (kõigi teadlike liigutuste vaesumine, žestide täielik puudumine);
- tõukejõud, retropulssioon, lateropulsioon. Patsient hakkab liikuma väga suurte raskustega ja kui ta on alustanud, ei saa ta seda enam lõpule viia. Tema viimased sammud on vastavalt suunatud ette, taha või küljele;
- amimia, hüpomimia (maskilaadne nägu), millel liikuvad silmad lihtsalt "elavad". Parkinsonismiga patsient ei kaota okulomotoorsete lihaste liikuvust ja neis ei ilmne "käigu" nähtust. Seetõttu on sellisel patsiendil lihtsam oma silmadega suhelda, näiteks esemele osutades, selle asemel, et öelda sõnu või alustada sellist valulikku liigutust;
- düsartria ja monotoonne kõne. Kõnekomponent liitub, kuna esineb keele- ja häälelihaste jäikus;
- ilmnevad värinad, "müntide loendamise" tüüpi, peamiselt kätes, pöialdes ja nimetissõrmedes.
Võib-olla on parkinsonismi üks silmatorkavamaid ilminguid "kukkuva pea" test. Kui patsient lamab selili, et tõsta oma pead ja järsult eemaldada käed, siis iga normaalse inimese pea lööb diivanile. Parkinsoni tõve puhul sellist reaktsiooni ei esine. "Sakilise" hüpertoonilisuse tõttu vajub pea aeglaselt, vaevumärgatavate tõmblustega diivanile.
Lisaks parkinsonismile, mis on klassikaline jäikuse ja hüpertensiooni näide, vaatleme selle alternatiivi - ekstrapüramidaalset hüpotoonilist sündroomi - hüperkineesiat.
Hüperkinees ehk neostriatumi kahjustus
Tutvustame teist, suurt subkortikaalsete ehk subkortikaalsete häirete rühma, mis põhinevad liigsel kehalisel aktiivsusel. Lisaks juttkeha kahjustusele on võimalik kahjustada ka kõige iidsemat struktuuri – pallidumit. Selle tulemusena tekib pallidaarne sündroom, mida mõnikord nimetatakse striopallidaarseks.
Morfoloogiliselt on need haigused olukorrad, kus striatumi mõju "allstruktuuridele" on järsult nõrgenenud ja motoorsete impulsside kõige mitmekesisem ringlus toimub kuni signaali spontaanse nõrgenemiseni. Selle rühma haiguste peamised esindajad on:
- Atetoos.
See haigus tekib siis, kui väikeste neuronite võrgustik juttkehas sureb ja asendub gliaalarmidega. Selle tulemusena tekivad patsiendil veidrad, ussilaadsed ja äärmiselt keerukad liigutused. Tekib kalduvus sõrmi üle sirutada, "väänata". Lisaks tekivad keele- ja näolihaste grimassid, võib ilmuda naer või nutt;
- Torsioonspasm või torsioondüstoonia.
See pole midagi muud kui kehatüve lihaste atetoos. Samal ajal pole liigutused vähem veidrad ja meenutavad vingerdamist. Piltlikult öeldes on see "pudelis korgitseri sisenemine". Selle tulemusena on sellistel patsientidel väga raske kõnnak. Dütooniline motoorne aktiivsus pole midagi muud kui agonistide - antagonistide rütmilised lihasspasmid.
Siinkohal tuleks teha kõrvalepõik, mille järel võib selguda kõigi vägivaldsete kehaliigutuste päris füüsiline alus. Tavaliselt pärast kokkutõmbumist lihas lihtsalt lõdvestub ja läheb puhkeolekusse. Kuid sel juhul on pärssivad mõjud blokeeritud. Lihas ei saa lihtsalt lõõgastuda. Ja selleks, et kuidagi asendada täielik lõõgastus, toimub agonistide - antagonistide lihaste vahelduv kontraktsioon, "tõmbades" vastassuundades.
Hüperkineesi teine variant, mille puhul on kahjustatud kest ja keskne keskmine talamuse tuum, on spastiline tortikollis. Sageli on kahjustatud sternocleidomastoid ja trapetsius lihased. Tulemuseks on tahtmatud ja aeglased liigutused, mis tõmbavad ja pööravad pead küljele ja alla. Sageli tuleb seda käsitsi toetada.
- Korea.
See on huvitav subkortikaalne sündroom, mis väljendub kiiretes, täiesti kaootilistes lihasliigutustes, mis meenutavad väga tahtlikke liigutusi. Tavainimesel on isegi raske aru saada, et teda ei mängita ja tema ees ei "lollita". Korea puhul on tantsiv, põrkuv kõnnak, grimassi tegemine. Kõige tähtsam on
Lokaalne subkortikaalne vestibulaarne sündroom kirjeldas N.S. Blagoveštšenskaja, V.K. Egorova, 1976. Seda täheldasid autorid ajupoolkerade intratserebraalsete neuroektodermaalsete kasvajatega, mis paiknesid parietotemporaalses, parietotemporaalses-kuklapiirkonnas, frontotemporaalses ja fronto-parietaalses piirkonnas. Seda sündroomi iseloomustab eksperimentaalse nüstagmi selge ülekaal, sagedamini eksperimentaalse nüstagmi fookuse, pärssimise ja dissotsiatsiooni suunas. Kasvaja mõju tõttu subkortikaalsetele-ajustruktuuridele vestibulaarsete testide ajal täheldatakse väljendunud autonoomseid, sensoorseid ja motoorseid reaktsioone. Loetletud sümptomid eelnevad aju üldiste sümptomite ilmnemisele või avastatakse siis, kui need on madala raskusastmega.
Kui otsmikusagara on kahjustatud, optilis-kineetilise nüstagmi nõrgenemine fookuse vastasküljele, mis on seotud pilgu kortikaalse keskpunkti kahjustusega (väli 8).
Kui kolle asub oimusagara sügavad osad fookusega kontralateraalsel küljel on optikokineetilise nüstagmi nõrgenemine või kadumine, mis on tavaliselt kombineeritud hemianopsiaga.
Parietotemporaalsete sügavate kasvajatega ja parieto-ajaline-oktsipitaalne lokaliseerimine esineb optikokineetilise nüstagmi prolaps või järsk nõrgenemine fookuse vastassuunas. Selle põhjuseks on ajupoolkerade sügavate paraventrikulaarsete piirkondade optiliste-motoorsete radade kannatused. Seda kasvaja lokaliseerimist raskendavad sageli dislokatsioonisündroomid, mis põhjustab tüve vestibulaarsete häirete kinnitumise tõttu vestibulaarsete häirete tüsistusi. Vestibulaarraja kahjustuse paikse diagnoosi määramisel tuleb arvestada, et vestibulaarseid häireid võivad põhjustada perifeeria protsessid.
Niisiis, müofastsiaalne päästikupunktid paiknevad sternocleidomastoid lihaste (lihaste) clavicular sektsioonis võivad põhjustada vestibulaarfunktsiooni häiret ja ruumitaju halvenemist koos keha tasakaalu ja ruumis orienteerumise häirega, kehahoiaku pearinglust. Mõned patsiendid ei suuda hinnata ruumilisi suhteid ja komistavad uksest sisse astudes ukseraamile sellel küljel, kus asuvad kõige aktiivsemad päästikupunktid.
Kirjeldus:
Neuroleptilised ekstrapüramidaalsed häired on neuroloogiliste tüsistuste kompleks, mis avaldub neuroleptiliste ravimite (antipsühhootikumide) kasutamisega seotud liikumishäiretena. Antipsühhootikumid võivad põhjustada peaaegu kogu ekstrapüramidaalsete häirete spektrit: düstoonia, korea, akatiisia, stereotüüpsus. Vastavalt Ameerika DSM-IV klassifikatsioonile võib antipsühhootikumide kasutamisega seotud ekstrapüramidaalsed liikumishäired jagada parkinsonismiks, ägedaks düstooniaks, ägedaks akatiisiaks ja tardiivseks düskineesiaks.
Sümptomid:
Neuroleptilise parkinsonismi tunnused, mis eristavad seda muu etioloogiaga parkinsonismist, on alaäge areng, ilmingute sümmeetria, kombinatsioon ravimite düskineesiaga (düstoonia või akatiisia), endokriinsed häired (prolaktiini tõus), mitteprogresseeruv kulg, ebaoluline (enamikul juhtudel). kehahoiaku ebastabiilsuse tõsidus ja tõsiste asendihäirete puudumine. Sümptomiteks on bradükineesia (aeglane liikumistempo, raskused algliigutuste tegemisel, raskused pööramisel), jäikus (jäikus, lihaspinge), hammasratta sümptom (katkestused, ajalised liigutused), jäsemete treemor, maskitaoline nägu, süljeeritus. Kui need sümptomid jõuavad selgelt väljendunud astmeni, võib tekkida akineesia, millest ei saa erineda. Rasketel juhtudel ja võib ka areneda.
Tüüpiline puhketreemor ("pillide veeretamine") neuroleptilise parkinsonismi korral on haruldane, kuid üldine üldine treemor on tavaline nii puhkeolekus kui ka liikumise ajal. Mõnikord esineb värinat, mis hõlmab ainult perioraalset piirkonda ("jänese sündroom").
Parkinsoni sündroom peegeldub reeglina vaimses sfääris: iseloomulikud on nähtused nn. vaimne parkinsonism ehk "zombisündroom", mis hõlmab emotsionaalset (emotsionaalne ükskõiksus, anhedoonia, tegevusest rõõmu puudumine), kognitiivset (vaimne alaareng, keskendumisraskused, "peas tühi tunne") ja sotsiaalset (algatusvõime kaotus, energia vähenemine). , sotsiaalsete sidemete kaotus) parkinsonism. Mõnel juhul on psühhofarmakoteraapia kõrvalmõjuna esinevaid sekundaarseid negatiivseid sümptomeid (abulia, anhedoonia, afekti lamestumine, emotsionaalne isoleeritus, kehv kõne) raske eristada skisofreeniaspektri häiretele iseloomulikest esmastest negatiivsetest sümptomitest; lisaks ei kaasne uimastite parkinsonismi psühhoemotsionaalsete ilmingutega alati märgatavaid neuroloogilisi häireid.
Ägeda düstoonia kliinilist pilti iseloomustab äkiline tekkimine pea- ja kaelalihaste düstooniliste spasmide tekkega. Järsku tekib kas sunniviisiline suu avanemine, keele väljaulatuvus, vägivaldsed grimassid, pea tagasi pööramine või viskamine. Samuti võib tekkida. Paljudel patsientidel on täheldatud okulogüürilisi kriise, mis väljenduvad silmamunade vägivaldses ja sõbralikus röövimises, mis kestab mitu minutit kuni mitu tundi. Mõnel patsiendil täheldatakse palpebraalsete lõhede laienemist ("punnisilmade" nähtus). Tüvelihaste kaasamisel võib areneda opistotonus, nimmepiirkonna hüperlordoos ja skolioos. Mõnel juhul esineb "Pisa torni" sündroom, mida iseloomustab pagasiruumi tooniline laterofleksia. Jäsemed on harva kaasatud.
Motoorsed häired võivad olla lokaalsed ja esineda tüüpilistes piirkondades, mõjutades üksikut lihasrühma, või üldistatud, millega kaasneb üldine motoorne erutus koos hirmu, teadvuse ahenemise ja autonoomse häirega (rohke higi, vasomotoorsed reaktsioonid jne).
Dütoonilised spasmid tunduvad eemaletõukav ja äärmiselt raskesti talutavad. Mõned neist (näiteks larüngospasm – kõri lihaste düstoonia) on eluohtlikud. Lihasspasmid on mõnikord nii tugevad, et võivad põhjustada liigeseid.
subjektiivselt kogetud intensiivse ebameeldiva rahutustundena, liikumisvajadusena, mis on eriti väljendunud alajäsemetel. Patsiendid muutuvad närviliseks, tallatakse üle, peavad ärevuse leevendamiseks pidevalt kõndima ega suuda mitu minutit paigal istuda ega seista.
Akatiisia kliiniline pilt hõlmab sensoorseid ja motoorseid komponente. Sensoorne komponent sisaldab ebameeldivaid sisemisi aistinguid – patsiendid mõistavad, et need aistingud kutsuvad neid pidevalt liikuma, kuid sageli on neil raske neile konkreetseid kirjeldusi anda. Need aistingud võivad olla üldised (ärevus, sisemine pinge, ärrituvus) või somaatilised (raskustunne või düsesteesia jalgades). Akatiisia motoorset komponenti esindavad stereotüüpsed liigutused: patsiendid võivad näiteks toolil askeldada, pidevalt kehaasendit muuta, torsot kiigutada, jalad risti, jalgu kiikuda ja koputada, sõrmi peksa, neid puudutada. , kratsivad pead, silitavad nägu, võtavad lahti ja kinnitavad nööbid. Seisvas asendis liiguvad patsiendid sageli jalalt jalale või marsivad paigale.
Akatiisia on sageli peamine põhjus, miks patsiendid ei järgi ravimiravi ja keelduvad ravist. Pidev ebamugavustunne võib suurendada patsiendi lootusetuse tunnet ja on üks enesetapumõtete ilmnemise põhjusi. Isegi kerge akatiisia on patsiendile äärmiselt ebameeldiv, sageli on põhjuseks ravist keeldumiseks ja kaugelearenenud juhtudel võib see olla põhjuseks. On tõendeid selle kohta, et akatiisia võib põhjustada patsiendi esialgsete psühhopatoloogiliste sümptomite süvenemist, viia enesetapuni ja vägivallategudeni.
Akatiisia esinemist ja raskust saab objektiivselt mõõta Burnsi akatiisia skaala abil.
Esinemise põhjused:
Mõiste "ravimite ekstrapüramidaalsed häired" hõlmab ka häireid, mis on põhjustatud teiste dopamiinergilist aktiivsust muutvate ravimite tarbimisest: näiteks antidepressandid, kaltsiumi antagonistid, antiarütmikumid, kolinomimeetikumid, liitium, parkinsonismivastased ravimid, krambivastased ained.
Ravi:
Ravi jaoks on ette nähtud:
Neuroleptilise parkinsonismi ravi hõlmab vajadust tühistada parkinsonismi tekke põhjustanud ravim, vähendada annust või asendada see leebema antipsühhootikumiga, mis põhjustab harvemini ekstrapüramidaalseid häireid. Paralleelselt määratakse vähemalt 2-3 kuuks antikolinergiliste ravimite rühma parkinsonismivastane aine: triheksüfenidil (parkopaan, tsüklodool) või biperideen (akinetoon) või benstropiin (kohentiin); teised autorid peavad soovitavaks määrata amantadiini, mis ei ole vähem efektiivne ja põhjustab vähem tõsiseid kõrvaltoimeid. Mitme kuu jooksul areneb märkimisväärsel osal patsientidest taluvus antipsühhootikumi ekstrapüramidaalse toime suhtes, mistõttu võib proovida järk-järgult parkinsonismivastast ravimit tühistada; Kui ravimi katkestamise taustal ilmnevad uuesti parkinsonismi sümptomid, peate jätkama selle võtmist pikka aega. Mõned allikad mainivad ka B6-vitamiini väljakirjutamise soovitavust.
Antipsühhootikumi ärajätmisel või selle annuse vähendamisel taanduvad parkinsonismi ilmingud tavaliselt mõne nädala jooksul, kuid mõnel patsiendil vähenevad liikumishäired või nende statsionaarne kulg aeglasemalt. Mõned vene autorid, kellel on aju orgaanilise residuaalse puudulikkusega patsientidel ekstrapüramidaalsete sümptomite pikaajaline kulg (I. Ya. Gurovitši järgi "pikenenud ekstrapüramidaalne sündroom"), soovitavad määrata suurtes annustes parkinsonismivastaseid korrektoreid koos nootroopsete ravimitega, vähendades samal ajal antipsühhootikumide annust. võetud või tegevus; samuti on soovitatav läbi viia kehaväliseid võõrutusmeetodeid - ja.
Lääne autorid soovitavad ägeda düstoonia korral kasutada antikolinergikuid, näiteks benstropiini (analoogid Venemaa turul - tsüklodool ja akineton), mille intravenoosne või intramuskulaarne manustamine toob kaasa järsu paranemise. Kui düstoonia püsib pärast kahte süsti, on soovitatav proovida bensodiasepiini (nt lorasepaami). Kui düstoonia kordub käimasoleva antipsühhootilise raviga, tuleb 2 nädala jooksul manustada fikseeritud annuses antikolinergilist ravimit.
Vene autorid soovitavad ägeda düstoonia korral kasutada järgmisi võimalusi:
Tüüpilise antipsühhootilise ravimi tühistamine või selle annuse vähendamine
Patsiendi üleviimine atüüpilisele antipsühhootikumile
Amantadiinsulfaadi (PC-Merz) määramine intravenoosselt 5 päeva jooksul, millele järgneb üleminek pillide võtmisele 1 kuu jooksul; kui düstoonilised sümptomid taastuvad, jätkake võtmist
Antikolinergilise ravimi retsept: triheksüfenidil (tsüklodool) või biperideen (akinetoon)
B6-vitamiini määramine
Bensodiasepiinide (diasepaam) määramine
Kloorpromasiini määramine intramuskulaarselt ja 20% kofeiini lahust subkutaanselt
Generaliseerunud düstooniatega - kloorpromasiini või tizertsiini samaaegne manustamine intramuskulaarselt ja parkinsonismivastaste korrektoride (akinetooni) manustamine ka intramuskulaarselt
Mõnedes Venemaa ja Lääne allikates soovitatakse rasketel juhtudel süstida intravenoosselt antihistamiine (difenhüdramiin), kofeiinnaatriumbensoaati või barbituraate.
Antipsühhootikumi järsu ärajätmisega seotud düstoonia nõuab selle uuesti määramist, kuni hüperkinees väheneb või kaob täielikult, seejärel vähendatakse järk-järgult ravimi annust.
Ägeda akatiisia ravis on kaks peamist strateegiat: traditsiooniline lähenemine on võetava antipsühhootikumi annuse vähendamine või patsiendi üleviimine madala toimevõimega või atüüpilisele antipsühhootikumile; teine strateegia on teatud ravimite kasutamine, mis on akatiisia korral tõhusad. Kõige laialdasemalt kasutatavad on beetablokaatorid, antikolinergilised ained, klonidiin, bensodiasepiinid. Raviresistentsetel juhtudel võib kasutada harvemini väljakirjutatud ravimeid, nagu amantadiin, buspiroon, piratsetaam ja amitriptüliin.
Kuigi antikolinergilised ained on osutunud tõhusaks neuroleptilise parkinsonismi ja düstoonia korral, on nende kliiniline kasulikkus akatiisia puhul tõestamata; Neid võib eelistada juhtudel, kui patsientidel on samaaegselt akatiisia ja parkinsonismi sümptomid. Lipofiilsed beetablokaatorid, nagu propranolool, on akatiisia kõige tõhusamate ravimite hulgas. Bensodiasepiinidel on ka teatav tõhusus, arvatavasti nende mittespetsiifiliste ärevusevastaste ja rahustavate omaduste tõttu. 5-HT2-retseptori blokaatorid, eriti ritanseriin, tsüproheptadiin, antidepressandid mianseriin ja (väikestes annustes) mirtasapiin, on samuti osutunud tõhusaks akatiisia korral. Efektiivne akatiisia ja valproaadi, gabapentiini, pregabaliini, nõrkade opioidide (kodeiin, hüdrokodoon, propoksüfeen), vitamiini B6 korral.
Laadimine ...