Süsteemne sklerodermia on erinevaid organeid mõjutav haigus, mis põhineb sidekoe muutusel, kus ülekaalus on fibroos ja veresoonte kahjustused oblitereeriva endarteriidi näol.

Süsteemse sklerodermia esinemissagedus on ligikaudu 12 juhtu miljoni elaniku kohta. Naised haigestuvad seitse korda sagedamini kui mehed. Kõige sagedamini esineb haigus 30–50-aastastel.

Süsteemse sklerodermia põhjused

Sageli eelnevad haigusele sellised tegurid nagu infektsioon, alajahtumine, stress, hamba väljatõmbamine, tonsillektoomia, hormonaalsed muutused naise organismis (rasedus, abort, menopaus), kokkupuude mürgiste kemikaalidega, vaktsineerimine.

Haiguse täpset põhjust ei ole kindlaks tehtud. Praegu on üks peamisi geneetilise eelsoodumuse teooria. Selle haiguse perekondlikud juhtumid on kindlaks tehtud. Lisaks on haige sugulastel teiste reumaatiliste haiguste (reumatoidartriit, süsteemne erütematoosluupus) esinemissagedus võrreldes üldpopulatsiooniga suurem. Viiruse kokkupuute teooriat toetab viiruste (eriti retroviiruste ja herpesviiruste) aktiivsusega seotud immuunsuse muutuste tuvastamine. Kuid spetsiifilist süsteemset sklerodermat põhjustavat viirustemplit pole veel leitud.

Süsteemse sklerodermia sümptomid

Haiguse peamine sümptom on fibroblastide funktsiooni suurenemine. Fibroblastid on peamised sidekoe rakud, mis sünteesivad kollageeni ja elastiini, tänu millele on sidekude väga vastupidav ja samas elastne. Funktsiooni suurenemisega hakkavad fibroblastid tootma suures koguses kollageeni ja suureneb fibro- moodustumine. Lõpuks moodustuvad skleroosikolded erinevates elundites ja kudedes. Lisaks mõjutavad fibrootilised muutused ka veresoonte seina, mis pakseneb. Verevool on takistatud ja selle tulemusena moodustuvad verehüübed. Sellised muutused veresoontes põhjustavad kudede normaalse verevarustuse häireid ja isheemiliste protsesside arengut.

Sidekude on kehas laialdaselt esindatud, seetõttu on süsteemse sklerodermiaga mõjutatud peaaegu kõik elundid ja kuded. Seetõttu on haiguse sümptomid väga mitmekesised.
Haiguse ägeda, kiiresti progresseeruva variandi korral on naha sklerootiliste muutuste ja siseorganite fibroosi tekkimine iseloomulik ühe kuni kahe aasta jooksul alates haiguse algusest. Selle valiku puhul ilmneb väga kiiresti pidevalt kõrge kehatemperatuur ja kehakaalu langus. Ägeda, kiiresti progresseeruva variandiga patsientide suremus on kõrge.

Süsteemse sklerodermia kroonilise kulgemise korral on haiguse esmased nähud iseloomulikud Raynaudi sündroomi, naha või liigeste kahjustuste kujul. Neid ilminguid saab isoleerida mitu aastat. Seejärel ilmnevad kliinilises pildis siseorganite kahjustuse sümptomid.

Nahakahjustused on süsteemse sklerodermia kõige levinum sümptom ja esineb enamikul patsientidest. Esialgu on kahjustatud näo ja käte nahk. Tüüpilistel juhtudel läbivad sklerodermia muutused naha turse tõttu kõvenemise staadiumid, seejärel tekivad induratsioon (fibroosist tingitud naha kõvenemine) ja osaline koe atroofia. Samal ajal muutub näonahk tihedaks ja liikumatuks, selle pinge tõttu tekivad suu ümber rahakotikortsud, nägu muutub maski sarnaseks.

Sklerodaktüülia on ka haiguse iseloomulik sümptom. Sel juhul moodustub käte naha pingutamine koos sõrmede ("vorsti" sõrmede) deformatsiooniga.

Koos naha pinguldamisega tuvastatakse ka troofilisi häireid haavandite, mädanemise, küüneplaatide deformatsiooni ja kiilaspäisuse fookuste kujul.

Vaskulaarsed häired on haiguse kõige levinum esmane sümptom. Kõige tavalisemad on vasospastilised kriisid (Raynaud 'sündroom). Sel juhul toimub külma, erutuse või väliste põhjuste puudumisel käte väikeste veresoonte ahenemine reeglina. Sellega kaasneb sõrmeotste tuimus, kahvatus või isegi sinine värvus. Kudeisheemiast tingitud haiguse progresseerumisel tekivad sõrmeotstele pikaajalised mitteparanevad haavandid ("rotihammustused"). Rasketel juhtudel areneb sõrmede viimaste falangide nekroos.

Liigeste kahjustus mis väljendub valus neis, hommikuses jäikuses, kalduvuses liigeseümbruse kudede tihenemisest ja atroofiast tingitud painde deformatsioonidele. Kahjustatud liigeseid nende kohal katsudes on võimalik määrata kõõluste hõõrdemüra. Süsteemset sklerodermiat iseloomustab lihaste kõvenemine ja lihaste atroofia. Luuhaigus avaldub sõrmede luude osteolüüsis (hävitamises) koos falanksi lühenemisega.

Sõrmede distaalsete falangide osteolüüs

Süsteemse sklerodeemia korral on seedesüsteemi kõige haavatavamad organid söögitoru ja sooled... Söögitorus moodustub selle seina tihendamise tõttu sklerootiline deformatsioon koos toidu normaalse läbimise rikkumisega. Patsiendid kaebavad kooma üle rinnus, iiveldust, kõrvetisi ja oksendamist. Olulise deformatsiooni korral võib söögitoru valendiku laiendamiseks olla vajalik operatsioon. Harvemini haigestub sool, kuid haiguse sümptomid vähendavad oluliselt patsientide elukvaliteeti. Kliinilises pildis domineerivad valu, kõhulahtisus, kehakaalu langus. Kõhukinnisus on iseloomulik käärsoole lüüasaamisele.

Kopsukahjustus on praegu süsteemse sklerodermiaga patsientide suremuse põhjuste hulgas esiplaanil. Iseloomulikud on kahte tüüpi kopsukahjustused: interstitsiaalne haigus - fibroosne alveoliit ja difuusne pneumoskleroos, samuti pulmonaalne hüpertensioon. Interstitsiaalsete kahjustuste välised ilmingud on mittespetsiifilised ja hõlmavad õhupuudust, kuiva köha, üldist nõrkust ja kiiret väsimust. Pulmonaalne hüpertensioon avaldub progresseeruva õhupuuduse, kopsude ülekoormuse ja südamepuudulikkuse tekkes. Sageli saavad patsientide surma põhjuseks kopsutromboos ja äge parema vatsakese puudulikkus.

Sklerodermat iseloomustab südame kõikide kihtide kahjustus. Müokardi fibroosiga suureneb südame suurus, südamepuudulikkuse tekkega moodustub vere stagnatsioon õõnsustes. Väga sageli tekivad patsientidel laienenud südame innervatsiooni rikkumise tõttu arütmiad. Arütmiad on sklerodermiaga patsientide äkksurma peamine põhjus. Südameklappide skleroosiga moodustuvad stenoosi tüüpi defektid. Ja perikardi fibroosiga areneb adhesiivne perikardiit.

Keskmes neerukahjustus esineb väikeste veresoonte skleroos koos isheemia tekke ja neerurakkude surmaga. Sklerodermia progresseeruva variandi korral tekib sageli neerukriis, mida iseloomustab äkiline tekkimine, neerupuudulikkuse ja pahaloomulise hüpertensiooni kiire areng. Sklerodermia kroonilist varianti iseloomustab mõõdukalt väljendunud muutus neerudes, mis jääb pikka aega asümptomaatiliseks.

Süsteemse sklerodermia diagnoosimine

Süsteemse sklerodermia diagnoos on usaldusväärne, kui on olemas üks "peamine" või kaks "väikest" kriteeriumi (American College of Rheumatology).

"Suur" kriteerium:
- Proksimaalne sklerodermia: naha sümmeetriline paksenemine sõrmede piirkonnas, mis ulatub proksimaalselt metakarpofalangeaalsetest ja metatarsofalangeaalsetest liigestest. Nahamuutusi võib täheldada näol, kaelal, rinnal ja kõhul.
"Väikesed" kriteeriumid:
- Sklerodaktüülia: eespool loetletud nahamuutused, mis piirduvad sõrmedega.
- Digitaalarmid – naha tagasitõmbumise piirkonnad sõrmede distaalsetes falangides või materjali kadu sõrmeotstest.
- kahepoolne basaalfibroos; retikulaarsed või lineaarsed-nodulaarsed varjud, mis on tavalise röntgenuuringuga kõige enam väljendunud kopsude alumistes osades; võib esineda "rakukopsu" tüüpi ilminguid.

Venemaal on välja pakutud järgmised süsteemse sklerodermia tunnused.

Süsteemse sklerodermia ravi

Sklerodermiaga patsientidel soovitatakse järgida teatud režiimi: vältida psühhoemotsionaalseid šokke, pikaajalist kokkupuudet külma ja vibratsiooniga. Vasospasmihoogude esinemissageduse ja raskuse vähendamiseks tuleks kanda sooja riietust. Soovitatav on suitsetamisest loobuda, loobuda kofeiini sisaldavatest jookidest, samuti vasokonstriktsiooni põhjustavatest ravimitest: sümpatomimeetikumid (efedriin), beetablokaatorid (metoprolool).

Sklerodermia ravi peamised valdkonnad on:

Veresoonteteraapia Raynaudi sündroomi raviks koeisheemia, pulmonaalse hüpertensiooni ja nefrogeense hüpertensiooni nähtudega. Kasutatakse angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitoreid (enalapriil), kaltsiumikanali blokaatoreid (verapamiil) ja prostaglandiini E. Lisaks kasutatakse trombotsüütide agregatsiooni vastaseid aineid (courantil) verehüüvete vältimiseks.

Põletikuvastaseid ravimeid on soovitav välja kirjutada juba haiguse arengu varases staadiumis. Spetsiifilise skeemi järgi soovitatakse kasutada mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid (ibuprofeen), hormonaalseid ravimeid (prednisoloon) ja tsütostaatikume (tsüklofosfamiid).

Penitsillamiini kasutatakse liigse fibroblastide moodustumise pärssimiseks.

Süsteemse sklerodermia kirurgiline ravi seisneb nahavigade kõrvaldamises plastilise kirurgia abil, samuti söögitoru ahenemise kõrvaldamises, sõrmede surnud osade amputeerimises.

Süsteemse sklerodermia tüsistused ja prognoos

Kiiresti progresseeruva sklerodermia vormiga on prognoos halb, haigus lõpeb surmaga 1-2 aastat pärast avaldumist, isegi õigeaegse ravi alustamisega. Kroonilises vormis, õigeaegse ja kompleksse ravi korral, on viieaastane elulemus kuni 70%.

Arst terapeut E.V. Sirotkina

Nahakahjustused on süsteemse vaskuliidi tavaline kliiniline tunnus, mis hõlmab väikeseid ja keskmise suurusega veresooni. Dermatoloogiliste ilmingute olemus sõltub suuresti patoloogilises protsessis osalevate veresoonte suurusest ja vaskuliidi immunoloogilisest spetsiifilisusest. Naha histoloogiline uurimine on oluline vyskuliidi diagnoosi kinnitamiseks, aitab varajases diferentsiaaldiagnostikas ja õigeaegses adekvaatse ravi määramisel. Arsti oluline ülesanne on kahtlustada, kui raske süsteemne vaskuliit koos mitme organi kahjustusega on peidetud dermatoloogiliste ilmingutega. Selles artiklis esitatakse kliinilised ja histoloogilised andmed nahakahjustuste kohta erinevate süsteemsete vaskuliitide korral, samuti olemasolevad diferentsiaaldiagnostika läbiviimise algoritmid.

Süsteemne vaskuliit on heterogeenne haiguste rühm, mille peamiseks morfoloogiliseks tunnuseks on veresoone seina põletik ning kliiniliste ilmingute spekter sõltub kahjustatud veresoonte tüübist, suurusest ja asukohast ning kaasnevate põletikuliste häirete raskusastmest. Nahakahjustustega vaskuliidi esinemissagedus on 15,4–29,7 juhtu miljoni elaniku kohta aastas. Naised on sagedamini haiged kui mehed, täiskasvanud, välja arvatud hemorraagiline vaskuliit, mis esineb peaaegu eranditult (90%) lastel. Naha ilmingud võivad olla vaskuliidi esimesed kliinilised sümptomid, kuid reeglina ilmnevad need teiste süsteemsete nähtude taustal. Kliiniliselt võib nahakahjustustega vaskuliit kaasneda mitmesuguste mittespetsiifiliste või vähemspetsiifiliste dermatoloogiliste sümptomitega, mille hulka kuuluvad nahaalused sõlmed, palpeeritav purpur, vesiikulid, paapulid, livedo, haavandid, digitaalsed infarktid ja gangreen. Süsteemse vaskuliidiga patsientide nahakahjustus ei mõjuta haiguse prognoosi, kuid see võib olla korduv ja raskesti ravitav. Võttes arvesse süsteemse vaskuliidi nahakahjustuste paljusid ilminguid ja märkimisväärset hulka haigusi, mis võivad jäljendada vaskuliiti, ei ole üllatav, et kliinilises praktikas tekivad sageli raskused naha vaskuliidiga patsientide diagnoosimisel ja õigel klassifitseerimisel. Tänapäeval on kõige vastuvõetavam 2012. aasta Chapel Hillis toimunud rahvusvahelise konsensuskonverentsi süsteemse vaskuliidi histopatoloogiline klassifikatsioon (tabel 1).

Tabel 1. Süsteemse vaskuliidi uuendatud klassifikatsioon ja nomenklatuur (Chapel Hill, 2012)

Suurekaliibriline vaskuliit		Hiidrakuline arteriit (GCA)
		Takayasu arteriit
Keskmine vaskuliit		Nodoosne polüarteriit (PN)
		Kawasaki haigus
Väikeste veresoonte vaskuliit	ANCA-ga seotud vaskuliit	Mikroskoopiline polüangiit (MPA)
		Granulomatoos polüangiidiga (Wegeneri granulomatoos) (GPA)
		Eosinofiilne granulomatoos polüangiidiga (Churg-Straussi sündroom) (EGPA)
	Immunokompleksne vaskuliit	Krüoglobulineemiline vaskuliit
		IgA-ga seotud vaskuliit (Schönlein-Henochi tõbi)
		Hüpokomplementaarne urtikaaria vaskuliit
		Vaskuliit, mis on seotud autoantikehadega neeru glomerulaarkapillaaride basaalmembraanide vastu
Vaskuliit koos muutuva vaskulaarse haigusega		Behceti haigus
		Kogani sündroom
Vaskuliit, mis mõjutab ühte elundit		Naha leukotsütoklastiline vaskuliit
		Naha arteriit
		Kesknärvisüsteemi esmane vaskuliit
		Isoleeritud aortiit
Süsteemsete haigustega seotud vaskuliit		Süsteemse erütematoosluupusega (SLE) seotud vaskuliit
		Reumatoidartriidiga seotud vaskuliit (RA)
		Sarkoidoosiga seotud vaskuliit
Teadaoleva (oletatava) etioloogiaga vaskuliit		HCV-ga seotud krüoglobulineemiline vaskuliit
		Ravimitest põhjustatud immunokompleksne vaskuliit
		Ravimitest põhjustatud ANCA vaskuliit
		Paraneoplastiline vaskuliit

Teine sageli kasutatav vaskuliidi klassifikatsioon on American College of Rheumatology (ACR) klassifikatsioon, mis põhineb peamiselt kliinilistel tõenditel. Mõlemad klassifikatsioonid töötati välja vaskuliidiga patsientide rühmade võrdlemiseks, mitte aga üksikute patsientide diagnostiliste kriteeriumidena.

Vaid mõnel vaskuliidil on patognoomilised kliinilised, instrumentaalsed (PET-angiograafia) ja laboratoorsed ilmingud, mis kinnitab veel kord nahabiopsia kui kõige täpsema diagnoosimeetodi vajadust (joon. 1). Teisest küljest ei saa vaskuliidi histoloogilist kinnitust kõrvale jätta haigusloost, kliinilistest ja laboratoorsetest uuringutest ja/või angiograafilistest tunnustest.

Joonis 1. Nahakahjustustega vaskuliidi histoloogiline klassifikatsioon (optimaalse biopsia meetodi valik) Carlson J.A., 2010)

Schönlein-Henochi tõve ja naha leukotsütoklastilise vaskuliidi korral kannatavad naha pindmised veresooned, nodoosne polüarteriit ja hiidrakuline arteriit aga lihase tüüpi sügavaid veresooni, mis paiknevad nahaaluses rasvkoes. Enamik teisi vaskuliidi vorme, nagu krüoglobulineemiline ja ANCA-ga seotud vaskuliit, võivad mõjutada nii väikeseid kui ka suuri veresooni. Naha biopsia diagnostiline väärtus sõltub suuresti biopsia sügavusest. Kõigi vaskuliitide täpseks diagnoosimiseks, välja arvatud leukotsütoklastiline ja Schönlein-Henochi tõbi, on vaja teha nahaaluse rasvkoe sisselõike (koe lõikamine) või ekstsisiooniline (koe väljalõikamine) biopsia.

Väikeste veresoonte vaskuliidiga patsientide nahakahjustuste iseloomulik tunnus on purpur, mis on palpeeritav. See nahalööbe element on tingitud erütrotsüütide ekstravasatsioonist läbi veresoonte seina pärisnahka. Purpuri domineeriv lokaliseerimine on alajäsemete ja selja sümmeetrilised alad (foto 1). Leukotsütoklastilise vaskuliidi korral võivad suure hulga hävinud leukotsüütide tõttu tekkida aseptilised pustuloossed elemendid purpuri tipus (foto 2). Purpur võib olla asümptomaatiline, mõnikord sügelev või põletav ning jätab endast maha hüperpigmentatsiooni.

Foto 1. Erinevas vanuses purpur jalgadel hemorraagilise vaskuliidiga

Foto 2. Purpur pustuloossete elementidega säärel leukotsütoklastilise vaskuliidiga

Andmed teatud tüüpi nahalööbe ja erinevat tüüpi vaskuliidi seoste kohta on toodud tabelis 2.

Tabel 2. Nahalööbe elemendid süsteemse vaskuliidiga patsientidel (autorXu L.Y.jt, 2009)

Vaskuliidi tüüp	Palpeeritav purpur	Paapulid	Vesiikulid	Subkutaansed sõlmed	Livedo	Haavandid	Digitaalne nekroos
Schönlein-Henochi haigus	++++
Krüoglobulineemiline vaskuliit	++++
Hüpokomplementaarne urtikaaria vaskuliit
Naha leukotsütoklastiline vaskuliit	++++
Nodoosne polüarteriit				++++	++++
Mikroskoopiline polüangiit	++++
Granulomatoos koos polüangiidiga	++++

Jaapani dermatoloog T. Kawakami lõi 2009. aastal nahavaskuliidi diagnostilise algoritmi, mis põhineb immunoloogilistel (ANCA, krüoglobuliin, IgA) ja histoloogilistel andmetel (joonis 2).

Joonis 2. Primaarse nahavaskuliidi diagnostiline algoritm (vastavalt T. Kawakami, 2010)

Selle algoritmi puudusteks on see, et ei võeta arvesse haiguse kliinilist pilti ja teadaolevaid immunoloogilisi tunnuseid (24% HPA-ga patsientidest on MPO-ANCA suhtes positiivsed, 26% MPA-ga patsientidest ja vähem kui 5% patsientidest EHPA on PR-3-ANCA suhtes positiivne), mis tõestab veel kord süsteemse vaskuliidi diagnoosimisel integreeritud lähenemisviisi tähtsust.

Nodoosne polüarteriit

Nodoosne polüarteriit(UP) on süsteemne nekrootiline vaskuliit, mida iseloomustab keskmiste ja väikeste arterite kahjustus koos mikroaneurüsmide moodustumisega, mis põhjustab koeisheemia ja südameinfarkti arengut.

Kirjanduse andmetel täheldatakse nahailminguid 26-60% nodosa polüarteriidiga patsientidest. Nahakahjustustega kaasnevad tavaliselt muud UP süsteemsed ilmingud (palavik, kaalulangus, müalgia, artralgia, perifeerne neuropaatia). Agard C. jt uuringute kohaselt olid nahakahjustused (purpur, nahaalused sõlmed) esimesed sümptomid 11% nodoosse polüarteriidiga patsientidest. Süsteemsed ilmingud võivad ilmneda alles 1-20 aastat pärast nahalööbe tekkimist. Nodosa polüartriidi kõige sagedasemad dermatoloogilised ilmingud on südameinfarkt, haavandid, retikulaarne livedo, nahaalused sõlmed ja isheemilised muutused sõrmede distaalsetes falangides (foto 3). Kõige sagedasem nahalööbe lokaliseerimine on alajäsemed (95%). Nahaalused sõlmed helepunasest kuni tsüanootilise värvusega on 0,5–2 cm suurused, tavaliselt kahepoolsed, paiknevad säärtel ja reitel, harvemini kätel, kehatüvel, peas, kaelal, tuharatel. Seoses sõlmede isheemiaga tekivad haavandid (foto 4). Livedo reticularis võib esineda iseseisvalt või samaaegselt nahaaluste sõlmedega. Livedo levinuim lokaliseerimine on ala- ja ülajäsemed, harvem pagasiruumi. Livedo on tsüanootilise värvusega rõngakujuline kollatähni purse, mis moodustab võrgu. UP patognoomiliseks sümptomiks on nn "stellate" ehk puutaolise livedo ilmumine, mis erineb retikulaarsest livedost lööbe näol (puutaoline livedo koosneb rebenenud või ebakorrapärastest rõngastest) (foto 5). Vaatamata kliinilistele erinevustele kasutatakse kirjanduses terminit "võrkuline livedo" väga sageli mis tahes livedo tähistamiseks. Mõnedel nodoosse polüarteriidiga patsientidel tekivad atroofilised tähearmid (naha valge atroofia).

Foto 3. Sõrmede distaalsete falangide gangreen sõlmelise polüarteriidiga patsiendil

Foto 4. Jalahaavandid sõlmelise polüarteriidiga patsiendil

Foto 5. Puutaoline eludo sõlmelise polüarteriidiga patsiendil

Muud nodosa polüartriidi ilmingud on urtikaaria, mööduv erüteem, pindmine flebiit, Raynaud 'sündroom ja nahaalune hemorraagia. Pustuloossed muutused on iseloomulikud UP-le ja tulenevad reeglina nekrootiliste muutuste sekundaarsest nakatumisest.

Ühe retrospektiivse uuringu kohaselt täheldati nahakahjustusi pooltel (52%) nodoosse polüarteriidiga patsientidest (n = 112). Tüüpilised ilmingud olid subkutaansed sõlmed ja haavandilised nekrootilised muutused (20,7% patsientidest), elutu (15,5% patsientidest) ja polümorfne lööve (13,8%). Muud nahakahjustuste elemendid olid vähem levinud (joonis 3).

Joonis 3. Nahailmingute struktuur sõlmelise polüarteriidiga patsientidel haiguse alguses

Nodosa polüarteriidi klassikaline histoloogiline tunnus on keskmise läbimõõduga veresoonte nekrootilise põletiku esinemine (foto 6). Nodosa polüarteriidi arengus on neli histoloogilist etappi: degeneratiivne, äge põletik, granulatsioonikoe areng ja terminaalne. Degeneratiivne staadium hõlmab keskmise vaskulaarse membraani koagulatsiooninekroosi, fibriinseid eksudaate välise elastse membraani ümber, neutrofiilset infiltratsiooni ning välise ja sisemise elastse membraani osalist hävimist. Ägeda põletiku staadiumi iseloomustab neutrofiilne, lümfotsüütiline ja eosinofiilne infiltratsioon, sisemise elastse membraani täielik hävimine, kogu veresoone seina fibriinsed eksudaadid koos keskmise membraani täieliku hävimisega, fibroblastide vohamine, ödeemilised muutused ümbritsevas sidekoes ja vaskulaarse valendiku täielik hävitamine koos fibriini trombi moodustumisega. Granulatsioonikoe arengustaadiumis asendavad lümfotsüüdid neutrofiile, eraldades granulatsioonikoe, mis katab veresoone keskmise ja välimise kesta ning võib sisemise elastse membraani defektide kaudu tungida veresoonte valendikku ja aidata kaasa veresoonte paksenemisele. intiima. Lõppstaadium hõlmab armkoe moodustumist veresoone seinas ja fibroblastide perivaskulaarset proliferatsiooni.

Foto 6. Nodosa polüarteriit. Keskmise kaliibriga nekrotiseeriv vaskuliit (vastavalt Carlson J.A., 2010)

Haavandiliste kahjustuste korral avastatakse histoloogilisel uuringul nahaaluse rasvkoe keskmise läbimõõduga veresoonte vyskuliit koos neutrofiilse infiltratsiooniga, leukotsütoklaasia, endoteeli turse ja fibroos koos dermaalse nekroosi ja epidermise haavandilise defektiga. Nahaalused sõlmed on histoloogiliselt esindatud lihaste tüüpi veresoonte neutrofiilse vaskuliidiga, mille domineeriv lokaliseerimine on bifurkatsioonide piirkondades.

Mikroskoopiline polüangiit

Mikroskoopiline polüangiit(MPA) - süsteemne vaskuliit väikeste veresoonte (arterioolide, kapillaaride ja veenide) kahjustusega ilma ekstravaskulaarsete granuloomide moodustumiseta. Mikroskoopilist polüangiiti iseloomustab segmentaalse nekrootilise glomerulonefriidi teke, hemoptüüs ja seos ANCA-ga (26% patsientidest on positiivsed PR-3 antikehade suhtes ja 58% patsientidest on positiivsed MPO antikehad). Enamikul mikroskoopilise polüangiidiga patsientidel eelneb pulmoloogiliste ja nefroloogiliste sümptomite tekkele artralgia, müalgia ja põhiseaduslikud (palavik, kaalulangus).

Dermatoloogilisi ilminguid avastatakse 15% patsientidest MPA alguses ja kuni 65% patsientidest haiguse keskel. Mikroskoopilise polüangiidi kõige iseloomulikum dermatoloogiline tunnus on palpeeritav purpur, mida leidub ligikaudu 50% patsientidest ning mis paikneb alajäsemetel. Muude dermatoloogiliste ilmingute hulka kuuluvad nahaalused verejooksud, nahaalused sõlmed, palmi erüteem, livedo, hemorraagilised punnid, vesiikulid, infarktid, rõngakujuline erüteem, haavandid ja telangiektaasiad. Mõnede teadete kohaselt on mikroskoopilise polüangiidi (n = 14) nahailmingute hulgas sagedamini purpur, mis on palpeeritav, haavandilised nekrootilised muutused, livedo.

MPA klassikalised histoloogilised tunnused naha biopsia järgi on pärisnaha ja nahaaluse rasva väikeste veresoonte neutrofiilne vaskuliit. Keskmise läbimõõduga anumate osalemine patoloogilises protsessis on haruldane. Teised histoloogilised tunnused hõlmavad dermise ülaosa lümfotsüütilist perivaskulaarset infiltratsiooni, keskmise ja sügava dermise segatud lümfotsüütilist ja neutrofiilset perivaskulaarset infiltratsiooni ning keskmise dermise segatud lümfotsüütilist ja histiotsüütilist infiltratsiooni. Dermiform livedo on histoloogiliselt esindatud pärisnaha ja nahaaluse rasva sügavate kihtide veresoonte vaskuliidiga. Väikese kaliibriga veresoonte kahjustus on MPA diagnostiline kriteerium, mis hõlmab sõlmelise polüarteriidi diagnoosimist. HPA ja MPA eristav histoloogiline tunnus on granuloomide moodustumise puudumine MPA-s.

Granulomatoos koos polüangiidiga (Wegeneri granulomatoos)

Granulomatoos koos polüangiidiga(GPA) - süsteemne vaskuliit, mis Chapel Hilli rahvusvahelise konsensuskonverentsi klassifikatsiooni järgi sisaldab järgmist triaadi: hingamisteede granulomatoosne põletik, keskmise ja väikese läbimõõduga veresoonte nekrootiline vaskuliit, nekrootiline glomerulonefriit. Kuid ainult 16% HPA-ga patsientidest on kõik kolm klassifitseerimiskriteeriumit. GPA tüüpilised laboratoorsed ilmingud on positiivsus PR-3 antikehade (66%) ja MPO vastaste antikehade suhtes (24%). HPA kliinilise kuluga kaasnevad sageli põhiseaduslikud ilmingud (palavik, kaalulangus), artralgia, müalgia ja ülemiste hingamisteede kahjustused (nohu, sinusiit, nina- ja suuhaavandid, nina vaheseina perforatsioon, sadulataoline nina deformatsioon, trahhea stenoosi granulomatoosne põletik koos ).

Nahakahjustused HPA-ga patsientidel esinevad erinevate uuringute kohaselt 14–77% sagedusega ja 10% patsientidest on need haiguse esimesed sümptomid. HPA nahalööbe kõige levinum element on purpur, mis on palpeeritav ja lokaliseerub alajäsemetel.

Papulo-nekrootilised muutused on HPA-ga patsientidel harvemad, kuid need on spetsiifilisemad sümptomid võrreldes purpuriga, mis on käegakatsutav. Reumatoidsõlmede tüüpilise lokaliseerimise piirkondades võivad ilmneda naha ekstravaskulaarsed nekrootilised granuloomid või papulo-nekrootilised muutused (foto 7). Arvestades ühe kolmandiku GPA-ga patsientide positiivsust reumatoidfaktori suhtes ja liigesesündroomi esinemist debüüdil, diagnoositakse sellistel patsientidel sageli reumatoidartriit. Sellistel juhtudel on diferentsiaaldiagnostika läbiviimisel suur tähtsus tsüklilise tsitrulliini valgu vastaste antikehade määramisel, mida GPA-ga patsientidel ei tuvastata.

Foto 7. Papulo-nekrootiline lööve küünarnukil GPA-ga patsiendil

Teised nahakahjustuste ilmingud GPA-ga patsientidel on nahaalused sõlmed, vesiikulid, digitaalsed infarktid, nahaalused hemorraagiad, gangrenoosse püodermaga sarnased haavandid ja polümorfne lööve. Erinevalt nodoossest polüarteriidist ei iseloomusta HPA-d livedo esinemine. GPA-ga patsientidel, kes olid vaatluse all (n = 25), tekkisid nahakahjustused 52% juhtudest, sealhulgas nekrootilised papulid - 28%, digitaalsed infarktid - 16%, polümorfsed lööbed - 12%.

HPA-ga patsientidel on naha biopsias neli histoloogilist muutust:

1. Väikese ja keskmise kaliibriga pärisnaha veresoonte nekrotiseerunud neutrofiilne vaskuliit.
2. Keskse tuumaga palisaadi granuloom, mida esindab basofiilne kollageen, mida ümbritsevad histiotsüüdid ja neutrofiilid (nn "sinine" granuloom).
3. Granulomatoosne vaskuliit perivaskulaarsete lümfohistiotsütaarsete infiltraatidega ja nahaaluse rasvkoe lihastüüpi veresoonte seinte infiltratsiooni olemasolu hiiglaslike rakkude poolt.
4. Perivaskulaarne infiltratsioon ebatüüpiliste lümfotsüütidega.

HPA-ga patsientide nahakahjustuste biopsiad näitavad sageli granulomatoosseid muutusi ja harva vaskuliidi tunnuseid.

Eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga (Churg-Straussi sündroom)

Eosinofiilne granulomatoos koos polüangiidiga(EGPA) - süsteemne vaskuliit, mida iseloomustab bronhiaalastma (tavaliselt hilise algusega), allergiliste sümptomite (allergiline riniit, ninapolüübid), perifeerne ja kudede eosinofiilia ning väikeste ja keskmise suurusega veresoonte nekrootiline vaskuliit. MPO-vastaseid antikehi leitakse 40%-l EGPA-ga patsientidest, PR-3-vastaseid antikehi 5%-l patsientidest. Nahakahjustused, millega kaasneb perifeerne neuropaatia, on Churg-Straussi sündroomi iseloomulik tunnus. Muude kliiniliste tunnuste hulka kuuluvad kopsuinfiltraadid, kõhuvalu, iileus, artralgia, müalgia ja põhiseaduslikud sümptomid. Nahakahjustusi täheldatakse 40–75% EGPA-ga patsientidest ja 6% patsientidest on haiguse esimesed sümptomid. Nagu ka teiste ANCA-ga seotud vaskuliitide puhul, on EGPA puhul iseloomulik nahakahjustus palpeeritav purpur tüüpilise lokaliseerimisega alajäsemetel, mida tuvastatakse pooltel nahailmingutega patsientidest. Nahaalused sõlmekesed ja papulo-nekrootilised muutused alajäsemetel, küünarnuki sirutajapinnal, sõrmedes ja peanahas tuvastatakse kolmandikul patsientidest. Muud EGPA dermatoloogilised ilmingud hõlmavad livedo reticulum, haavandid, vesiikulid, multiformne erüteem, digitaalne arteriit, pannikuliit ja näo turse. EGPA-ga patsientide seas leiti 36% juhtudest nahakahjustusi, peamiselt haavandilisi nekrootilisi muutusi, digitaalset arteriiti, palpeeritavat purpuri, pannikuliiti. Dermatoloogiliste ilmingute suhteliselt madal esinemissagedus võib olla tingitud sellest, et enamik selle vaskuliidiga patsiente sattus reumatoloogi tähelepanu alla, saades juba pulmanoloogi määratud glükokortikoidravi.

Naha biopsia paljastab EGPA kolm peamist histoloogilist tunnust:

1. Pärisnaha pindmiste ja keskmiste kihtide väikeste ja keskmise suurusega veresoonte eosinofiilne ja neutrofiilne vaskuliit.
2. Pärisnaha interstitsiaalne infiltratsioon eosinofiilidega.
3. "Punase" granuloomi moodustumine (foto 8). "Punane" granuloom koosneb tsentraalsest tuumast, mida esindavad eosinofiilide ja kollageenikiudude lagunemissaadused ning perifeeria ääres paiknevad histiotsüüdid.

Foto 8. Eosinofiilne granulomatoos polüangiidiga. Keskmise läbimõõduga veresoonte vaskuliit eosinofiilsete infiltraatidega (vastavalt Carlson J.A., 2010)

Süsteemse vaskuliidiga patsientide nahakahjustused on selle haiguse tavalised kliinilised tunnused. Nahakahjustuste spekter on üsna lai, samas kui mõned dermatoloogiliste muutuste variandid on spetsiifilised süsteemse vaskuliidi teatud vormidele (näiteks polüartriit nodosa - puutaoline livedo, sõrmede distaalsete osade gangreen, HPA ja EGPA - papulo- nekrootilised muutused). Dermatoloogiliste ilmingutega süsteemse vaskuliidi varaseks diagnoosimiseks ja piisava ravi määramiseks on lisaks kliinilistele sümptomitele ja immunoloogilistele andmetele oluline läbi viia naha ja nahaaluse koe histoloogiline uuring.

Süsteemne sklerodermia ehk progresseeruv süsteemne skleroos kuulub sidekoe autoimmuunsete süsteemsete põletikuliste haiguste rühma. Seda iseloomustab etapiviisiline kulg ja kliiniliste ilmingute suur polümorfism, mis on seotud naha, mõnede siseorganite ja lihas-skeleti süsteemi iseloomulike kahjustustega.

Need kahjustused põhinevad laialt levinud kaskaadi mikrotsirkulatsiooni häirel, põletikul ja generaliseerunud fibroosil. Oodatav eluiga süsteemse sklerodermia korral sõltub kulgemise olemusest, staadiumist ja valdavatest organite ja kehasüsteemide kahjustustest.

Patsientide vanusega seotud haigestumus ja elulemus

Keskmiste statistiliste andmete kohaselt on esmane esinemissagedus 1 aasta jooksul 1 000 000 elaniku kohta vahemikus 2,7 kuni 12 juhtu ja selle patoloogia üldine levimus on 30 kuni 450 juhtu aastas 1 000 000 elaniku kohta. Haiguse areng on võimalik erinevates vanuserühmades, sealhulgas noorte seas (juveniilne sklerodermia).

Kuid selle algust täheldatakse kõige sagedamini vanuses 30–50 aastat, kuigi esialgsete märkide üksikasjalik uurimine tuvastatakse sageli varasemas eas. Naistel esineb haigus (erinevatel andmetel) 3-7 korda sagedamini kui mehi. Väiksemat soolist erinevust märgitakse haigestumuse statistikas laste ja üle 45-aastaste täiskasvanute seas.

Patsientide elulemuse (kui kaua nad elavad) uuringute retrospektiivsed andmed olenevalt haiguse kulgemise variantidest ja selle loomulikust arengust näitavad järgmisi erinevusi:

• ägeda, kiiresti progresseeruva kulgemise korral, kus ülekaalus on kudede fibroos ja esialgsed sümptomid nahakahjustuste kujul, ei ületa oodatav eluiga 5 aastat, samas kui elulemus on vaid 4%;
• alaägeda, mõõdukalt progresseeruva kulgemise korral domineerib immuunsüsteemi kahjustus esialgsete sümptomitega liigesesündroomi kujul; oodatav eluiga võib olla kuni 15 aastat, elulemus esimese 5 aasta jooksul - 75%, 10 aastat - umbes 61%, 15 aastat - keskmiselt 50%;
• kroonilise, aeglaselt progresseeruva kulgemise korral domineerib vaskulaarne patoloogia esialgsete tunnustega Raynaud' sündroomi kujul; elulemus haiguse esimese 5 aasta jooksul on keskmiselt 93%, 10 aastat on umbes 87% ja 15 aastat on 85%.

Haiguse etioloogia ja patogenees

Süsteemse sklerodermia arengu põhjuseid ei mõisteta hästi. Praegu arvatakse, et see on multifaktoriaalne haigus, mida põhjustavad:

1. Geneetiline eelsoodumus, mille üksikud mehhanismid on juba lahti mõtestatud. Haiguse seos mõne koega kokkusobivuse antigeeniga, kliiniliste ilmingute seos spetsiifiliste autoantikehadega jne. Varem põhjendati geneetilist eelsoodumust süsteemse sklerodermia või mõne muu lähedase haigusjuhtude, patoloogia või immuunhäirete esinemisega pereliikmetel. või sugulased.

2. Viiruste mõju, mille hulgas käsitletakse tsütomegaloviiruse ja retroviiruste peamist mõju. Tähelepanu pööratakse ka aktiveeritud latentse (latentse) viirusinfektsiooni rolli uurimisele, molekulaarse mimikri nähtusele jne. Viimane väljendub humoraalsete antikehade tootmises immuunsüsteemi poolt, mis hävitavad antigeene koos immuunkomplekside moodustumisega. , samuti raku toksiliste T-lümfotsüütide paljunemisel. Nad hävitavad viiruseid sisaldavad keharakud.

3. Eksogeensete ja endogeensete riskitegurite mõju. Erilist tähtsust omistatakse:

• hüpotermia ja sagedane ja pikaajaline kokkupuude päikesevalgusega;
• vibratsioon;
• tööstuslik räni tolm;
• tööstusliku ja majapidamises kasutatavatele keemilistele ainetele - naftatoodete töötlemise aurud, PVC, pestitsiidid, orgaanilised lahustid;
• Teatud toidud, mis sisaldavad rapsiõli ja L-trüptofaani toidulisandeid
• implantaadid ja teatud ravimid, näiteks bleomütsiin (kasvajavastane antibiootikum), vaktsiinid;
• neuroendokriinsed häired, sagedased stressitingimused, kalduvus veresoonte spastilistele reaktsioonidele.

Haiguse arengu keeruka mehhanismi skemaatiline esitus

Süsteemse sklerodermia iseloomulik tunnus on kollageeni valgu liigne tootmine fibroblastide poolt. Tavaliselt aitab see kaasa kahjustatud sidekoe taastumisele ja viib selle asendumiseni armiga (skleroos, fibroos).

Autoimmuunsete sidekoehaiguste korral võimenduvad normaalsetes tingimustes füsioloogilised muutused liigselt, omandades patoloogilised vormid. Selle rikkumise tagajärjel asendub normaalne sidekude armkoega, tekib naha kõvenemine ning muutused liigestes ja elundites. Selle protsessi arendamise üldine skeem on järgmine.

Viirused ja riskitegurid geneetilise eelsoodumuse taustal mõjutavad:

1. Sidekoe struktuurid, mis põhjustab rakumembraanide defekte ja fibroblastide funktsiooni suurenemist. Selle tulemuseks on kollageeni, fibrokinetiini (rakuvälise maatriksi suur glükoproteiini), proteoglükaanide ja glükosoaminoglükaanide liigne tootmine, mis on kompleksvalgud, mis hõlmavad immunoglobuliine (antikehi), enamikku valguhormoone, interferooni jne.
2. Mikrotsirkulatsioonikiht, mille tagajärjel kahjustub endoteel (veresoonte siseseina epiteel). See omakorda põhjustab müofibroblastide (rakud, mis sarnanevad samaaegselt fibroblastide ja silelihasrakkudega) vohamist, trombotsüütide ladestumist väikestesse veresoontesse ja nende adhesiooni (adhesiooni) veresoonte seintele, fibriini filamentide ladestumist. väikeste veresoonte sisevooder, tursed ja viimaste läbilaskvuse häired.
3. Organismi immuunsüsteem, mis viib immuunvastuse tekkega seotud T- ja B-lümfotsüütide tasakaaluhäireni, mille tagajärjel häirub esimeste funktsioon ja aktiveeruvad teised.

Kõik need tegurid põhjustavad omakorda järgmiste häirete edasist arengut:

• Liigne kollageenkiudude moodustumine, millele järgneb progresseeruv generaliseerunud fibroos pärisnahas, luu-lihassüsteemis ja siseorganites. Fibroos on sidekoe liigne kasv.
• Kollageenivalkude liigne tootmine väikeste veresoonte seintes, basaalmembraanide paksenemine ja nendes veresoonte fibroos, vere hüübivuse suurenemine ja tromboos väikestes veresoontes, nende valendiku ahenemine. Kõik see viib väikeste veresoonte kahjustuseni koos veresoonte spasmide, nagu Raynaud 'sündroom, tekkega ning siseorganite struktuuri ja funktsioonide rikkumisega.
• Tsütokiinide (spetsiifilised peptiidi infomolekulid), immuunkomplekside ja autoantikehade moodustumise suurenemine, mis põhjustab ka väikeste veresoonte sisevoodri põletikku (vaskuliit) ja vastavalt ka siseorganite kahjustusi.

Seega on patogeneetilise ahela peamised lülid:

• rakulise ja humoraalse immuunsuse mehhanismide rikkumine;
• väikeste veresoonte lüüasaamine koos vaskulaarseina endoteeli hävimise ja talitlushäiretega, selle sisemise kesta paksenemise ja mikrotromboosiga, vere mikrotsirkulatsioonikanali valendiku ahenemisega ja mikrotsirkulatsiooni enda kahjustusega;
• kollageenvalkude moodustumise protsesside rikkumine silelihaskiudude ja kollageeni suurenenud moodustumisega, mis väljendub elundite ja süsteemide sidekoe kiulises ümberstruktureerimises koos nende funktsiooni rikkumisega.

Süsteemse sklerodermia klassifikatsioon ja üksikute vormide lühikirjeldus

Diagnoosi koostamisel täpsustatakse süsteemse sklerodermia tunnuseid vastavalt sellistele tunnustele nagu haiguse kliiniline vorm, selle kulgemise variant ja patoloogia arengustaadium.

On järgmised kliinilised vormid

Hajus

See areneb ootamatult ja 3-6 kuu pärast avaldub see paljude sündroomidega. 1 aasta jooksul esineb ulatuslik, üldistatud nahakahjustus üla- ja alajäsemetel, näol, kehatüvel. Samal ajal või mõnevõrra hiljem areneb Raynaud' sündroom. Kopsude, neerude, seedetrakti ja südamelihaste kudede kahjustused tekivad varakult. Küüntepõhja videokapillaroskoopiaga määratakse väikeste veresoonte väljendunud kõledus (vähenemine) koos küünealuse avaskulaarsete piirkondade (avaskulaarsete tsoonide) moodustumisega. Vereanalüüsides tuvastatakse ensüümi (topoisomeraas 1) antikehad, mis mõjutavad raku DNA molekuli järjepidevust.

Piiratud

Seda iseloomustavad harvem esinevad induratiivsed nahamuutused, patoloogia hiline ja aeglasem areng, pikk ainult Raynaud' sündroomi periood, hüpertensiooni hiline areng kopsuarteris, piiratud nahakahjustused näol, kätel ja jalgadel, naha lupjumise hiline areng. , telangiektaasiad ja seedetrakti kahjustused ... Kapillaroskoopia läbiviimisel määratakse laienenud väikesed veresooned ilma väljendunud avaskulaarsete tsoonideta. Venoosse vere analüüsimisel tuvastatakse spetsiifilised antitsentromeerilised (antinukleaarsed) autoantikehad raku tuuma erinevate komponentide vastu.

Rist

Selle vormi iseloomulik tunnus on süsteemse sklerodermia sümptomite kombinatsioon ühe või mitme muu sidekoe süsteemse patoloogia sümptomitega - reumatoidartriidiga, süsteemse erütematoosluupusega, dermatomüosiidi või polümüosiidiga jne.

Skleroderma ilma sklerodermiata

Või vistseraalne vorm, mis kulgeb ilma naha paksenemiseta, kuid Raynaudi sündroomi ja siseorganite kahjustuse tunnustega - kopsufibroosiga, neerude ägeda sklerodermia tekkega, südame-, seedetrakti kahjustusega. Scl-70 (tuuma topoisomeraas) vastased autoimmuunsed antikehad määratakse veres.

Juveniilne süsteemne sklerodermia

Arengu algus enne 16. eluaastat on lineaarse (sagedamini asümmeetrilise) või fokaalse sklerodermia tüüpi. Lineaarsega - nahapiirkonnad, millel on tsikatritaalsed muutused (tavaliselt peanahal, nina tagaküljel, otsmikul ja näol, harvem alajäsemetel ja rinnal) on lineaarsed. Selle vormiga on kalduvus moodustada kontraktuure (liikumispiirang liigeste piirkonnas) ja jäsemete arengu anomaaliate võimalus. Siseorganite patoloogilised muutused on üsna ebaolulised ja tuvastatakse peamiselt instrumentaalsete uuringute käigus.

Indutseeritud

Mille areng on ajaliselt selgelt seotud keskkonnategurite (keemiline, külm jne) mõjuga. Naha paksenemine on laialt levinud, sageli hajusa iseloomuga, mõnikord koos vaskulaarsete kahjustustega.

Presklerodermia

Kliiniliselt avaldub isoleeritud Raynaud 'sündroomina koos kapillaroskoopilise pildi ja/või haigustele iseloomulike immunoloogiliste muutustega.

Süsteemse sklerodermia variandid olenevalt kulgemise iseloomust ja progresseerumise kiirusest

1. Äge, kiiresti progresseeruv variant - esimese 2 aasta jooksul alates haiguse algusest tekib naha ja siseorganite, peamiselt kopsude, südame ja neerude generaliseerunud difuusne fibroos. Varem lõppes haigus enamikul juhtudel kiiresti surmaga. Kaasaegse adekvaatse ravi kasutamisel on prognoos veidi paranenud.
2. Alaäge, mõõdukalt progresseeruv. Kliiniliste sümptomite ja laboratoorsete andmete kohaselt iseloomustab seda immuunpõletikulise protsessi tunnuste ülekaal - tihe nahaturse, müosiit, artriit. Kattuvad sündroomid ei ole haruldased.
3. Krooniline, aeglaselt progresseeruv. Seda süsteemse sklerodermia varianti eristab: vaskulaarsete kahjustuste ülekaal - pikaajaline (palju aastaid) haiguse varases staadiumis, Raynaud' sündroomi olemasolu, millega kaasneb mõõdukalt väljendunud nahamuutuste aeglane areng; kudede isheemiaga (alatoitumusega) seotud häirete järkjärguline suurenemine; pulmonaalse hüpertensiooni ja seedetrakti kahjustuste järkjärguline areng.

Haiguse etapid

1. Esialgne - haiguse 1 kuni 3 lokaliseerimise esinemine.
2. Üldistamise staadium, mis peegeldab kahjustuste süsteemset olemust koos protsessi ilmingute polüsündroomse iseloomuga.
3. Terminal ehk hiline, mida iseloomustab ühe või mitme organi – hingamis-, südame- või neerupuudulikkus – talitlushäire.

Kolme loetletud parameetri kasutamine haiguse diagnoosi koostamisel võimaldab teil orienteeruda seoses patsiendi raviprogrammi koostamisega.

Peamised sümptomid

Süsteemse sklerodermia tekkemehhanismi ja kahjustuste levimuse põhjal on selle haiguse sümptomite suur hulk ja mitmekesisus mõistetav. Protsessi etapiviisilist arengut arvestades on aga teatud võimalused patoloogia diagnoosimiseks selle arengu varases staadiumis, patsientide eluea prognoosimiseks ja mõjutamiseks.

Diagnostika viiakse läbi, võttes arvesse peamisi iseloomulikke esialgseid ja kaugemaid märke:

1. Naha kahjustus tiheda turse kujul.
2. Vaskulaarsed häired ja Raynaud' sündroom.
3. Lihas-skeleti süsteemi kaotus.
4. Siseorganite muutused.

Patsientide kaebused varases staadiumis

Patsiendid märgivad üldist nõrkust, kiiret väsimust, halb enesetunne, sageli kõrgenenud temperatuur mitte üle 38 °, söögiisu vähenemine, kehakaal jne. Need ilmingud esinevad peamiselt süsteemse sklerodermia difuussete vormide korral, ei ole spetsiifilised ega võimalda kahtlustada selle tekkimist. patoloogia enne iseloomulike sümptomite ilmnemist.

Nahk ja limaskestad

Nahakahjustus on haiguse üks peamisi diagnostilisi sümptomeid ja areneb enamikul süsteemse sklerodermiaga patsientidel. Naha iseloomulike muutuste protsess, mis paiknevad peamiselt näo ja käte piirkonnas, läbib oma arenguetappe:

• tihe turse;
• induratiivne;
• atroofiline.

Need toovad kaasa näoilmete vaesumise ("hüpomimia"). Haige nägu omandab iseloomuliku "maskitaolise" välimuse - näonahk on paksenenud, tihenenud ja pingul, ninaots teravneb, suu ümber tekivad vertikaalsed voldid ja kortsud, mis kogunevad nagu kotike (koti sümptom ), väheneb suu läbimõõt suuõõnde. Süsteemset sklerodermiat saab kombineerida Sjogreni sündroomiga.

Käte muutused väljenduvad sklerodaktüülias, mida iseloomustab ka tihe turse, fibroos ja naha kõvenemine, mis põhjustab jäikustunnet, eriti hommikuti, liigutuste piiratuse suurenemist, naha muutusi. sõrmede välimus, mis on "vorstide" kujul.

Need sümptomid võimaldavad täpselt diagnoosi panna isegi patsiendi esimese pealiskaudse visuaalse kontrolliga.

Haiguse difuusse vormi korral ulatuvad naha tursed, kõvenemine ja atroofia üle näo ja käte. Nad levivad kehatüve, ala- ja ülemiste jäsemete nahale. Koos nende tunnustega täheldatakse sageli nahapiirkondi, millel on piiratud või hajusalt levinud pigmentatsiooni langus või täielikult depigmenteerunud, samuti fokaalne või hajus hüperpigmentatsioon.

Naha all moodustuvad hilisema ilminguna kaltsifikatsioonid (kaltsiumisoolade kogunemine), mis võivad põhjustada juustu nekroosi, kudede hävimist ja haavandite teket juustu (puru kujul) massi vabanemisega.

Varajase diagnoosi kindlakstegemiseks on oluline 4-punktiline "naha loendamise" meetod, mis võimaldab hinnata selliseid varajasi ilminguid nagu naha pingulduse esialgne aste selle turse tõttu. Meetod põhineb naha palpeerimisel 17 lõigus - näol, rinnal, kõhul ning üla- ja alajäsemete sümmeetrilistel aladel. Eksamitulemusi hinnatakse punktides:

• muudatuste puudumine - 0 punkti;
• naha tihedus on ebaoluline, kui nahk on suhteliselt hele, kuid tavapärasest raskem, saab voltida - 1 punkt;
• mõõdukas tihedus, kui nahka on raske voltida - 2 punkti;
• väljendunud tihedus, "lauataoline" - 3 punkti.

Naha biopsia uurimisel määratakse intensiivne fibroos.

Kas süsteemne sklerodermia võib põhjustada püsivat nohu?

Limaskestad on sageli kahjustatud samaaegselt nahaga. See väljendub subatroofilise või atroofilise riniidina, millega kaasneb püsiv kuivus ja ninakinnisus, mida on raske korrigeerida, farüngiit, stomatiit, paksuse suurenemine, keele atroofia ja lühenemine, mis on iseloomulik märk limaskesta haaratusest. membraanid protsessis.

Vaskulaarne patoloogia

Sageli kombineeritakse nahahaigustega. See on süsteemse sklerodermia varajane ja sagedane ilming, mis peegeldab haiguse üldist (laialt levinud) olemust. Vaskulaarsete haiguste kõige levinum tunnus on Raynaud' sündroom. Tegemist on terminaalsete arterite ja arterioolide sümmeetrilise vaskulaarse spastilise kriisiga, mille tagajärjel on häiritud verevool kudedesse (isheemia).

Rünnakuga kaasneb käte sõrmede, harvemini varvaste naha järjestikune kahe- või kolmefaasiline värvimuutus (kahvatus - tsüanootsus - punetus), millega kaasneb samaaegne valu, paresteesia ja tuimus. neid. Kuigi peamine lokalisatsioon on sõrmed, kipuvad need sümptomid levima otse kogu käele, jalgadele ja mõnikord ka ninaotstele, keelele ja lõuale, põhjustades düsartriat (kõne artikulatsiooni häire).

Tulenevalt asjaolust, et juba muutunud seintega anumates tekivad spasmid, on rünnakud pikenenud. Raynaud' sündroomi rünnakud võivad tekkida spontaanselt, kuid sagedamini arenevad need külma või psühhogeense teguri mõjul.

Nende raskusastet hinnatakse kraadides või punktides:

• I aste - ainult nahavärvi muutuste olemasolu ilma subjektiivsete aistingute ja troofiliste muutusteta.
• II aste - valu, kipitus või tuimus sõrmedes sündroomi rünnaku ajal. Võimalik on üksikute armide esinemine sõrmede nahal.
• III aste - tugev valu rünnaku ajal või / ja üksikud paranemata haavandid.
• IV aste - mitmed haavandid või gangreenipiirkonnad.

Veresoonte spasmid ja muutused nende seintes põhjustavad kudede alatoitumist ja troofilisi häireid – naha reljeefi tekkimist, kuivust ja katkemist, küünte deformatsiooni, valulikke, pikaajaliselt mitteparanevaid ja korduvaid haavandeid ja mädanemist.

Troofilised haavandid paiknevad peamiselt sõrmede terminaalsetel falangidel ("digitaalsed haavandid"), aga ka kõige suurema mehaanilise mõjuga kohtades - küünar- ja põlveliigeste, kannaluude ja pahkluude piirkonnas. Sõrmede distaalsetel falangetel leitakse sageli täpilisi arme ("rotihammustuse" sümptom), mis on tekkinud atroofiliste protsesside tulemusena.

Sõrmeotsad vähenevad mahult, muutuvad õhemaks küünefalange luude resorptsiooni tõttu (akroosteolüüs). Lisaks võib tekkida naha nekroos ja gangreen, millele järgneb eneseamputatsioon distaalsetes ja isegi keskmistes falangides.

Protsessi kroonilises käigus näol, rindkere esi- ja tagapindadel, jäsemetel, huulte limaskestadel, kõvasuulael, keelel võib sageli esineda mitmekuulisi või mitmekuulisi telangiektaasiaid. isegi aastaid pärast haiguse algust ja on sarnaselt kaltsifikatsioonidega süsteemse sklerodermia hilised ilmingud.

Lihas-skeleti süsteem

Liigeste ja periartikulaarsete kudede kahjustused

Süsteemse sklerodermia kõige levinumad ja mõnikord ka esimesed ilmingud on liigesekahjustused, mis väljenduvad:

• "kõõluste hõõrdumise" sümptom, mis sageli eelneb naha kõvenemisele; see tekib kõõluste ümbriste koe ja kõõluste endi kõvenemise tagajärjel ning seda määratletakse kui "krõmpsu" liigeste palpeerimisel nendes aktiivsete liikumiste ajal;
• polüartralgia, harvemini reumatoidtüüpi polüartriit, kuid ilma liigeste destruktiivsete muutusteta; samal ajal leitakse 20% patsientidest erosioonseid muutusi liigespindades;
• liigeste, eriti käte jäikus, peamiselt pärast öist und;
• paindekontraktuuri tekkimine liigestes, peamiselt sünoviaalmembraanide, periartikulaarsete sidemete, kõõluste ja lihaste muutuste tõttu;
• luude osteolüüs (resorptsioon) sõrmede terminaalsete falangide distaalsete osade piirkonnas, mis väljendub viimaste deformatsioonis ja lühenemises ning mõnikord ka alalõua protsesside ja radiaalsete luude distaalse kolmandiku osteolüüsis.

Haiguse tekkimine artriidiga on kõige iseloomulikum süsteemse sklerodermia ristvormile ja selle alaägedale kulgemisele.

Lihaskoe kaasamine

Seda väljendatakse ühe müopaatia (lihasdüstroofia) vormina:

• mitte-põletikulise iseloomuga mitteprogresseeruv kiuline müopaatia - selle haiguse kõige levinum vorm; väljendub mõõdukas lihasnõrkuses proksimaalse asukoha lihasrühmades ja kreatiinfosfokinaasi (lihaskoes sisalduv ensüüm) taseme kerge tõus veres;
• põletikulised, millega kaasneb nõrkus ja valu lihastes, kreatiinfosfokinaasi taseme tõus veres 2 korda või rohkem, samuti põletikulised muutused lihaste biopsiate ja elektromüograafia tulemustes.

Lisaks kaasneb haiguse difuusse vormiga kontraktuuridest põhjustatud lihaste atroofia ja liigeste liikuvuse halvenemine.

Siseorganid

Seedetrakt (GIT)

Süsteemne sklerodermia koos seedetrakti kahjustustega esineb 70% patsientidest. Mõjutada võib mis tahes seedetrakti osa, kuid 70–85% juhtudest on see söögitoru (skleroderma ösofagiit) ja sooled.

Söögitoru

Söögitoru hüpotensioon (langenud toonus) on kõige levinum kahjustus mitte ainult viimases, vaid ka kogu seedetraktis. Selle morfoloogiline alus on fibroos ja söögitoru seinte silelihaste laialt levinud atroofia. Tüüpilised sümptomid on neelamisraskused, püsivad kõrvetised, tüki tunne, mis hoiab toidutükki rinnaku taga, süveneb pärast söömist või/ja horisontaalasendis.

Esophagogastroskoopia ja röntgenuuringu tegemisel määratakse söögitoru kitsenenud alumised osad, mis raskendab oluliselt tahke ja kuiva toidu võtmist ning laienenud ülemised (2/3) osad, peristaltika lainete puudumine ja seina elastsuse (jäikuse) puudumine, mõnikord söögitoru diafragma aukude hernia olemasolu. Söögitoru alumise sulgurlihase madala toonuse tõttu paiskub happeline maosisu söögitorru (gastroösofageaalne refluks) ning selles tekivad erosioonid, haavandid ja lülisamba kitsenemine, millega kaasnevad piinavad kõrvetised ja tugev valu rinnus.

Mõne patsiendi gastroösofageaalse reflukshaiguse pika kulgemise korral võib limaskesta söögitoru epiteel asenduda mao või isegi peensoole limaskesta epiteeliga identsete rakkudega (metaplaasia), mis soodustab söögitoru vähk.

Magu ja kaksteistsõrmiksool

Mao ja kaksteistsõrmiksoole hüpotensioon on toidumassi evakueerimise ja maos kinnipidamise rikkumise põhjus. See põhjustab söömise ajal kiiret küllastustunnet, sagedast röhitsemist, valu ja raskustunnet epigastimaalses piirkonnas, mõnikord mitmete telangiektaasiate, erosioonide ja haavandite tekkest tingitud maoverejooksu.

Soole muutused

Neid esineb palju harvemini kui söögitorus, välja arvatud jämesool, mille esinemissagedus on peaaegu sama. Kuid sageli muutub juhtivaks soolepatoloogia sümptomatoloogia kogu süsteemse sklerodermia kliinikus. Kõige tüüpilisemad on:

• duodeniidi nähud, mis sarnanevad peptilise haavandiga;
• ülekaalulise patoloogia arenguga peensooles on imendumine häiritud, mis väljendub puhitus, osalise paralüütilise peensoole obstruktsiooni sümptomid (harva), malabsorptsiooni sündroom - sagedane kõhulahtisus koos suure rasvasisaldusega väljaheites (steatorröa), vaheldumisi kõhukinnisus ja mis põhjustab kehakaalu märkimisväärset langust;
• jämesoole kahjustusega tekib püsiv ja sagedane kõhukinnisus (vähem kui 2 iseseisvat roojamist nädalas), roojapidamatus ja osalise korduva soolesulguse teke.

Hingamissüsteem

Neid mõjutab rohkem kui 70% juhtudest ja viimastel aastakümnetel on neist saanud süsteemse sklerodermiaga patsientide peamine surmapõhjus. Kopsukahjustusega kaasneb korduv perifokaalne kopsupõletik, emfüseemi teke, subpleuraalsed tsüstid, abstsessid, pleuriit, korduva spontaanse pneumotooraksi esinemine, kopsuvähk, mis esineb 3-5 korda sagedamini kui vastavates vanuserühmades ilma süsteemse sklerodermiata, järkjärguline (2-10 aasta jooksul) kopsupuudulikkuse teke. Muutused kopsudes esinevad kahe kliinilise ja morfoloogilise variandi kujul:

1. Vastavalt interstitsiaalsele kahjustuse tüübile (interstitsiaalne kopsuhaigus), mida iseloomustab kopsufibroos ja difuusne pneumoskleroos, mis on kõige enam väljendunud kopsude alumistes osades. Patoloogilised muutused arenevad välja juba haiguse esimese viie aasta jooksul ja on enim väljendunud difuusse haigusvormiga inimestel. Süsteemse sklerodermia kliinilised sümptomid ei erine spetsiifilisuse poolest - kuiv köha, sageli häkkimine, õhupuudus koos raske väljahingamisega, väsimus ja krepiteeriv vilistav hingamine, mis meenutab "tsellofaani pragunemist" (auskultatsioonil) tsellofaani tagumises alumises osas. kopsud.
   Uuring näitab kopsude elutähtsuse vähenemist, alumistes lõikudes (röntgenogrammil) suurenenud ja deformeerunud kopsumustrit, kompuutertomograafiaga - kopsukoe ebaühtlast tumenemist ("matistunud klaasi" sümptom) ja pilt "rakulistest kopsudest" (hilisemates etappides).
2. Isoleeritud (primaarne) pulmonaalne hüpertensioon, mis tuleneb kopsude vaskulaarsetest kahjustustest või sekundaarne (10%), mis areneb süsteemse sklerodermia hilises staadiumis interstitsiaalse patoloogia tagajärjel. Mõlemat tüüpi pulmonaalne hüpertensioon areneb sageli 10-40% juhtudest 10 aasta pärast haiguse algusest. Selle peamine sümptom on kiiresti arenev (mitme kuu jooksul) õhupuudus. Pulmonaalhüpertensiooni peamised tüsistused on cor pulmonale koos parema vatsakese puudulikkusega, samuti kopsuarteri tromboos, mis tavaliselt lõppeb surmaga.

Süda muutub

Need on haiguse üks ebasoodsamaid ja sagedasemaid (16–90%) lokalisatsioone ning on süsteemse sklerodermiaga patsientide äkksurma põhjuste hulgas esikohal. Muudatused on:

• juhtivuse häired ja südame rütmihäired (70%), mis eriti halvendavad haiguse prognoosi;
• müokardiidi areng (sel juhul on elulemus madalaim), eriti polümüosiidiga inimestel;
• südame sisemembraani (endokardi) kahjustus klapi defektide, peamiselt kahekõrvaklapi, tekkega;
• adhesiivse või (harvemini) eksudatiivse perikardiidi teke, mis võib põhjustada südame tamponaadi;
• südamepuudulikkus, mis areneb väga harva, kuid mida iseloomustab resistentsus korrigeerivate ravimite kasutamisele.

Peamised sümptomid on õhupuudus väikese füüsilise koormuse korral või puhkeolekus, ebamugavustunne ja nüri pikaajaline valu rinnaku piirkonnas ja sellest vasakul, südamepekslemine ja südameseiskus, värinatunne südames.

Neerukahjustus

Kaasaegsete tõhusate ravimite kättesaadavuse tõttu on see suhteliselt haruldane. Need põhinevad muutustel neeruarterioolides, mis on neerukoe piiratud nekroosi põhjuseks selle piisava verevarustuse rikkumise tõttu.

Enamasti esinevad need muutused latentselt, väikeste funktsionaalsete häiretega, mis määratakse ainult uriini ja vereanalüüsidega. Harvem areneb glomerulonefriit või latentne krooniline nefropaatia.

Rasked muutused sklerodermilise neerukriisi (äge nefropaatia) kujul tekivad 5–10% (peamiselt süsteemse sklerodermia difuusse vormi korral). Seda iseloomustab äkiline tekkimine ja kiiresti progresseeruv neerude arteriaalne hüpertensioon, kõrge valgusisaldus uriinis ja neerupuudulikkus. Ainult 23% ägeda nefropaatiaga patsientidest elab üle 5 aasta. Üldiselt jääb üle 15 aasta kestnud neerukahjustusega ellu vaid 13%, ilma selle tüsistuseta - umbes 72%.

Uusimad meetodid süsteemse sklerodermia diagnoosimiseks

Suhteliselt uued laboratoorsed testid hõlmavad antinukleaarsete antikehade (ANA) määramise meetodeid:

• topoisomeraas-1 (Scl-70) vastased antikehad, mis isoleeritud Raynaud' sündroomi korral on süsteemse sklerodermia (sagedamini difuusse) tekke eelkäijad;
• immunogeneetilised markerid HLA-DR3 / DRw52; nende olemasolu kombinatsioonis Scl-70 vastaste antikehadega suurendab kopsufibroosi riski 17 korda;
• antitsentromeersed antikehad - esinevad 20% patsientidest, tavaliselt piiratud patoloogiaga; peetakse ka haiguse markeriks isoleeritud Raynaud' sündroomi korral;
• antikehad RNA polümeraas III vastu - esinevad 20-25%, peamiselt difuussel kujul ja neerukahjustusega; neid seostatakse halva prognoosiga.

Harvemini määratakse teiste autoantikehade olemasolu, mille esinemissagedus haiguse korral on palju väiksem. Nende hulka kuuluvad antikehad Pm-Scl (3–5%), U 3 -RNP (7%), U 1 -RNP (6%) ja mõnede teiste vastu.

Venemaa Reumatoloogide Assotsiatsiooni poolt välja pakutud süsteemse sklerodermia kliinilised juhised sisaldavad täiendavaid instrumentaalseid uurimismeetodeid erinevate elundite kahjustuste olemuse ja ulatuse selgitamiseks:

• seedetrakti jaoks - esophagogastroduodenoscopy, kontrastradiograafia, rõhu manomeetria söögitorus, endoskoopiline mao pH-meetria, söögitoru metaplastilise osa biopsia;
• hingamiselundkonnale - bodypletüsmograafia, kõrglahutusega kompuutertomograafia, välishingamise ja kopsu difusioonivõime määramine spiromeetria ja hinge kinnipidamisega ühe hingetõmbe tehnika abil;
• pulmonaalhüpertensiooni ja südamekahjustuste määramiseks - doppleri ehhokardiograafia, elektrokardiograafia ja parema südame kateteriseerimine, holteri elektrokardiograafiline monitooring, radioisotoopstsintigraafia;
• naha, lihaste, liigeste sünoviaalmembraani ja siseorganite kudede jaoks - biopsiauuringud;
• küünte voodi laia väljaga video kapillaroskoopia, "nahaarv" (kirjeldatud eespool).

Diferentsiaaldiagnoos

Süsteemse sklerodermia diferentseeritud diagnostika viiakse läbi selliste sidekoehaiguste ja -sündroomidega nagu süsteemne erütematoosluupus, dermatomüosiit, reumatoidartriit, Raynaud tõbi, piiratud skleroderma, Buschke skleroderma, pseudoskleroderma, multifokaalne ajufibroos, reumatoidartriit ja kasvajaga seotud sklerodertriit.

Süsteemse sklerodermia diagnoosimine toimub kliiniliste sümptomite (prioriteet on antud), instrumentaalsete ja laboratoorsete meetodite kombinatsiooni alusel. Sel eesmärgil soovitas "Venemaa reumatoloogide ühendus" kasutada selliseid kriteeriume kui põhi- ja lisamärke, mis võimaldavad diferentsiaaldiagnostikat. Usaldusväärse diagnoosi seadmiseks piisab kolmest peamisest või ühest peamistest tunnustest (sklerodermilised nahamuutused, iseloomulikud muutused seedesüsteemis, küünefalangide osteolüüs) kombinatsioonis kolme või enama täiendava tunnusega.

Peamised omadused on järgmised:

1. Nahakahjustuste sklerodermiline olemus.
2. Raynaud' sündroom ja sõrmehaavandid ja/või armid.
3. Lihas-liigese kahjustused koos kontraktuuride tekkega.
4. Naha lupjumine.
5. Osteolüüs.
6. Kopsude basaalosade fibroos.
7. Sklerodermia iseloomuga seedetrakti kahjustus.
8. Suure fokaalse kardioskleroosi areng koos juhtivuse ja südame rütmihäiretega.
9. Sklerodermia äge nefropaatia.
10. Küünte voodi videokapillaroskoopia tüüpilised tulemused.
11. Selliste spetsiifiliste tuumavastaste antikehade, nagu peamiselt Scl-70, antitsentromeersed antikehad ja RNA polümeraas III vastased antikehad, tuvastamine.

Täiendavad märgid:

• Kehakaalu langus rohkem kui 10 kg võrra.
• Kudede trofismi häired.
• Polüserosiidi olemasolu on reeglina kleepuval (kleepuval) kujul.
• Teleangiektaasia.
• Nefropaatia krooniline kulg.
• Polüartralgia.
• Kolmiknärvi neuralgia (trigümeniit), polüneuriit.
• ESR-i näitajate tõus on üle 20 mm / tunnis.
• Suurenenud gammaglobuliinide sisaldus veres, üle 23%.
• Antinukleaarse faktori (ANF) või autoantikehade olemasolu DNA suhtes.
• Reumatoidfaktori paljastamine.

Süsteemse sklerodermia ravi

Haiguse ravi on pikaajaline, tavaliselt eluaegne. See tuleks läbi viia kõikehõlmavalt, sõltuvalt patoloogia vormist, kulgemise olemusest ja teatud elundite ja süsteemide kaasamisest protsessi.

Ravi efektiivsus väheneb märkimisväärselt ülaltoodud riskitegurite, aga ka selliste provotseerivate tegurite olemasolu taustal nagu ebatervislik toitumine, suitsetamine (!), alkohoolsete ja energiatarbimisega (!) Joogid, kohv ja tugevalt keedetud tee, füüsiline ja neuropsüühiline stress, puhkuse puudumine.

Kas ma saan päevitada süsteemse sklerodermiaga?

Ultraviolettkiirgus on üks üsna kõrgeid riskitegureid, mis võib viia haiguse kulgu ägenemiseni. Seetõttu on päikesevalguse eest kaitsmata kohtades viibimine, eriti päikese aktiivsuse suurenemise perioodil, ebasoovitav. Mere ääres puhkamine pole vastunäidustatud, vaid ainult sügiskuudel ja varjus viibimise tingimusel. Samuti tuleks alati kasutada maksimaalse UV-kaitsega kreeme.

Võimsusfunktsioonid

Eriti oluline on süsteemse sklerodermia korral toitumine, mis peaks olema korduvkasutatav väikeste pausidega toidukordade vahel, eriti söögitoru kahjustuse korral. Soovitatav on välistada allergeensed toidud ning tarbida piisava proteiinisisaldusega (piim ja piimatooted, mitte vürtsikad juustud, liha ja kala), mikro- ja makroelementide, eriti kaltsiumisoolade sisaldusega toite.

Neerufunktsiooni kahjustuse (nefropaatia, neerupuudulikkus) korral tuleb valke kasutada rangelt doseeritult ning seedetrakti erinevate osade kahjustuse korral järgida nende häiretele vastavat dieeti ja toidu töötlemist. elundid, võttes arvesse toitumise eripära sklerodermia korral.

Samuti on soovitav piirata süsivesikute tarbimist, eriti glükokortikosteroidravimite võtmisel ning piisavas koguses vähese suhkrusisaldusega köögivilju, marju ja puuvilju.

Narkomaania ravi ja taastusravi põhimõtted

Teraapia peamised eesmärgid on:

• remissiooni staadiumisse jõudmine või protsessi aktiivsuse maksimaalne võimalik mahasurumine;
• funktsionaalse seisundi stabiliseerimine;
• veresoonte muutustega ja fibroosi progresseerumisega seotud tüsistuste ennetamine;
• siseorganite kahjustuste ennetamine või nende toimimise olemasolevate rikkumiste korrigeerimine.

Eriti aktiivne ravi peaks olema esimestel aastatel pärast haiguse avastamist, mil toimuvad intensiivselt peamised ja olulisemad muutused kehasüsteemides ja organites. Sel perioodil on veel võimalik vähendada põletikuliste protsesside raskust ja vähendada tagajärgi fibrootiliste muutuste näol. Pealegi on veel võimalus mõjutada juba tekkinud kiulisi muutusi nende osalise pöördsuunalise arengu osas.

1. Cuprenil (D-penitsillamiin) tablettidena, millel on põletikuvastane toime, mõju sidekudede ainevahetusprotsessidele ja väljendunud fibroosivastane toime. Viimane realiseerub alles pärast kuue kuu kuni aasta taotlemist. Kuprenil on valitud ravim patoloogia kiire progresseerumise, hajusa naha induratiivse protsessi ja aktiivse fibroosi korral. Seda määratakse järk-järgult suurendavate ja seejärel vähendavate annustena. Säilitusannuseid võetakse 2–5 aasta jooksul. Seoses võimalike kõrvaltoimetega (toksiline toime neerudele, soolefunktsiooni häired, dermatiit, toimed vereloomeorganitele jne), mida täheldatakse ligikaudu 30% patsientidest, võetakse ravimit pideva meditsiinilise järelevalve all.
2. Immunosupressandid Metotreksaat, asatiopriin, Tsüklofosfamiid ja teised. Metotreksaadil on tõhus toime nahasündroomi, lihas- ja liigesekahjustuste korral, eriti haiguse varases, põletikulises staadiumis. Tsüklofosfamiidi kasutatakse kõrge protsessiaktiivsuse, interstitsiaalse kopsukahjustuse korral koos kopsufibroosi tekkega (absoluutne näidustus kasutamiseks), väljendunud immunoloogiliste muutuste korral ja juhtudel, kui varem kasutatud ravi ei avalda märgatavat mõju.
3. Ensüümained (Lidase ja Ronidase) – lagundavad mukopolüsahhariide ja vähendavad hüaluroonhappe viskoossust. Need on ette nähtud kroonilise protsessi jaoks subkutaansete või intramuskulaarsete süstide, samuti iontoforeesi vormis ja kudede induratsiooni või kontraktuuride piirkonnas.
4. Glükokortikosteroidid (deksametasoon, metipred, prednisoloon, triamtsinoloon) on ette nähtud, kui II või III astme protsess on aktiivne, samuti ägeda või alaägeda kulgemise korral. Nende kasutamine toimub neerufunktsiooni pideva jälgimisega.
5. Vaskulaarsed ravimid - peamised on kaltsiumtuubulite blokaatorid (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorid (Captopril, Kapoten jt), mis on välja kirjutatud juba haiguse algstaadiumis, prostanoidid (Iloprost, Vasaprostan). , endokriinsete retseptorite antagonistid bosentaan), mis vähendavad resistentsust nii süsteemsetes kui ka kopsuveresoontes.
6. Trombotsüütidevastased ained (Curantil, Trental) ja antikoagulandid (atsetüülsalitsüülhappe väikesed annused, Fraxiparine).
7. Mittesteroidsed põletikuvastased (Ibuprofeen, Nurofen, Piroksikaam, Indometatsiin) ja aminokinoliini (plaquenil) ravimid.

Uus meetod on geneetiliselt muundatud bioloogiliste toodete kasutamine süsteemse skleroderma korral. Praegu jätkub nende tõhususe ja süsteemse sklerodermia raskete vormide kasutamise väljavaadete uurimine. Need kujutavad endast suhteliselt uut suunda teiste sidekoe süsteemsete haiguste ravis.

Nende ravimite hulka kuuluvad etarnetsept ja infliksikamb, mis pärsivad autoimmuunreaktsioone, immunosupressant Rituksimab, mis on monoklonaalsed antikehad B-lümfotsüütide retseptorite vastu (kombinatsioonis glükokortikosteroidide väikeste annustega), antikehad transformeerivate beeta-I kasvufaktori vastu, rakuvälise sünteesimmunoglobuusi pärssimine. maatriks, mille tulemusena nahasündroom väheneb ja kopsufunktsioon paraneb süsteemse sklerodermia, gamma- ja alfa-interferoonide difuussel kujul.

Ravi traditsioonilise meditsiiniga

Ravi kompleksi on soovitav kaasata traditsiooniline meditsiin. Siiski on alati vaja meeles pidada, et süsteemse sklerodermia ravi rahvapäraste ravimitega ei tohiks kunagi olla ainus ega kasutada seda peamise ravina. See võib olla vaid väike täiendus (!) spetsialistide määratud põhiteraapiale.

Nendel eesmärkidel võib kasutada nii taimeõlisid kui ka ravimtaimede (naistepuna, saialill) leotisi taimeõlis, millega on vaja kahjustatud nahapiirkondi mitu korda päevas määrida, et need pehmendavad, toitumist parandavad. ja vähendada põletikuliste protsesside raskust. Liigestele, nahale ja veresoontele on kasulik võtta sooja vanni pelargooniumi, lainelise rabarberi, männipungade või -okaste, kaselehtede, kaeraõlgede tõmmistega.

Põletikuvastased ja immunosupressiivsed omadused on alkohoolsetel tinktuuridel või infusioonidel (suukaudseks manustamiseks), saponaria officinalis, Sahhalini tatra, harpagophytum juurte tee, korte, kopsurohu ja ürdiekstraktid. Põletikuvastase ja veresooni laiendava toimega on tõmmis järgmistest taimede segust: immortelle, naistepuna, magus ristik, heinamaa kurereha, heinamaa ristik, raudrohi, linnurohi, piparmündilehed, jahubanaan ja pune, vaarikad ja pohlad, võilillejuured . Tasude kujul on palju muid ravimtaimede kombinatsioone.

Massaaž ja võimlemine, füsioteraapia

Kompleksteraapia ja taastusravi süsteem sisaldab ka (aktiivsuse puudumisel või protsessi ebaolulise aktiivsuse korral): massaaži ja süsteemse sklerodermia harjutuste komplekti, mis parandavad hingamise ja südame funktsiooni, veresoonte toonuse reguleerimist, liigese paranemist. liikuvus jne; füsioteraapia kursused - iontoforees põletikuvastaste, veresoonte ja ensüümpreparaatidega (Lidaza), termilised protseduurid (parafiin, osokeriit), dimetüülsulfoksiidiga aplikatsioonid enim mõjutatud liigestele; spaaravi (mudaravi ja balneoteraapia).

Kas rasedus on võimalik ja kas on võimalus last ilmale tuua?

Rasedusega kaasnevad olulised hormonaalsed muutused organismis, mis on naise jaoks üsna suur risk nii haiguse kulgu ägenemise kui ka loote ja sündimata lapse jaoks. Siiski on see võimalik. Süsteemne sklerodermia ei ole absoluutne raseduse ja sünnituse vastunäidustus, isegi loomulikult. Eriti suur on lapse kandmise võimalus alaägeda või kroonilise haiguse algstaadiumis, kui puudub protsessi aktiivsus ja väljendunud patoloogilised muutused siseorganites, eriti neerudes ja südames.

Raseduse planeerimine tuleb aga tingimata kokku leppida raviarstiga, et lahendada teatud ravimite ärajätmise ja üldiselt ravi korrigeerimise küsimus hormonaalsete, tsütostaatikumide, vaskulaarsete, trombotsüütide agregatsiooni vastaste, kudede ainevahetust parandavate ravimite jms kasutamisega. .raseduse perioodi peab jälgima ja kontrollima vähemalt 1 kord trimestris, mitte ainult sünnitusarst-günekoloog, vaid ka reumatoloog.

Raseduse pikenemise võimaluse lahendamiseks tuleks naine haiglasse sattuda esimesel trimestril ja hiljem, kui on kahtlus haiguse ägenemisele või raseduse käigu tüsistustele.

Õigeaegne adekvaatse ravi rakendamine, õige töötamine, patsiendi pideva dispanseri jälgimise reeglite järgimine, provotseerivate tegurite kõrvaldamine või minimeerimine, riskitegurite mõju võib aeglustada haiguse progresseerumist, vähendada oluliselt patsiendi agressiivsust. selle kulgu, parandada ellujäämise prognoosi ja parandada elukvaliteeti.

Mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandid.

Peptiline haavand --- krooniline korduv haigus, mis on kalduvus progresseerumisele, mis on seotud patoloogilise protsessiga kõht (F)ja kaksteistsõrmiksool (kaksteistsõrmiksool) muud seedesüsteemi organid, mis põhjustab patsiendi elu ohustavate tüsistuste tekkimist.
See haigus mõjutab peamiselt tööealist elanikkonda.

Etioloogia.

• Pärilik eelsoodumus(kui kaasasündinud on rohkem HCI või IgA, on kaitsereaktsioon väiksem).
• Psühhosotsiaalne tegur
• Toidufaktor. Süstemaatilised söömishäired. Väga kuum toit võrdub mao limaskestale mõjuva 96% alkoholiga. Oluline on ka söödud toidukogus. Sa pead sööma sageli, väikeste portsjonitena.
• Halvad harjumused. Suitsetamine nõrk riskitegur, aga tüütu.
• Teadlaste seas on vastuoluline versioon mõjust Alkohol mao limaskestal.
  Uskuge seda pidevat kasutamist Alkohol väga väikeses koguses, mitte rohkem kui 20-30g, kõrge kvaliteediga (mooruspuuviin, viski, džinn) soodustavad haavandite armistumist, kui kaasuvat gastriiti ja duodeniiti ei esine; ja vein, konjak, vastupidi, avaldavad negatiivset mõju peptilisele haavandile. Kuid me peame meeles pidama, et isegi kõrge kvaliteediga kõrge kvaliteediga alkohol suurtes kogustes kahjustab mao limaskesta.
• Kohv ja tee mõjub maole ärritavalt, suurendab happesust.
• Vaskulaarne tegur. Eakatel põhjustab veresoonte ateroskleroos isheemiat, kaitsebarjäär on häiritud ja tekib haavand. Arvatakse, et haavand on maoinfarkt.
• Nakkusfaktor, Helicobakter Pilory.

Patogenees.

On kolm peamist patogeneetilist mehhanismi:

• Närvimehhanism
• Hormonaalne või humoraalne
• Kohalik, kõige tähtsam

1.Närvimehhanism.
Väikesed pidevad pinged on palju ohtlikumad kui haruldased vägivaldsed. Paljastub ajukoor, tekivad kustunud, seisva erutuse kolded, aktiveerub subkorteks, aktiveeruvad hüpotolamus, ajuripats, neerupealised, aktiveeruvad vagus ja gastroduodenaalne tsoon.
See tähendab, et gastroduodenaalse tsooni reguleerimise närvimehhanism on häiritud.
Motiilsus on raisatud, võib esineda spasme, hüpertoonilisust jne.

2. Hormonaalne mehhanism.
Hüpofüüs – hüpotalamus – neerupealised.
Kortikosteroidide mõjul on limaskesta barjäär ja verevarustus häiritud.

3. Kohalik tegur.
Kõige olulisem tegur. Ilma selleta ei põhjusta ülaltoodud tegurid haavandit. Lokaalne tegur on agressiooni ja kaitsetegurite koosmõju.
Tervel inimesel on nende tegurite vahel tasakaal.

Agressiooni tegurid:

• HCI,
• pepsiin,
• sapp,
• duodeno-mao refluks,
• motoorsete oskuste halvenemine,
• spasm,
• hüpertoonilisus.

Kaitsetegurid:

• limaskesta kattev limakiht, kui normaalne konsistents, viskoossus koostis;
• limane, normaalne trofism;
• regeneratsiooni tase (tavalise regenereerimise korral on see kaitsefaktor);
• normaalne verevarustus;
• bikarbonaadid.

Noorte puhul mängivad olulist rolli agressiivsuse tegurid, nende suurenemine. Ja eakatel mängib olulist rolli kaitsefaktorite vähenemine.
Kaksteistsõrmiksoole haavandite patogeneesis mängib erilist rolli hüpermotiilsus ja hüpersekretsioon n.vaguse aktivatsiooni mõjul (agressiivsuse tegurid). Kliinikus on selged, rütmilised valud, kõrvetised, suurenenud happesus. Haavandtõve patogeneesis ei oma tähtsust limaskesta (barjääri) seisund, kaitsefaktorite seisund, hüpersekretsioon. Kuna maohaavand tekib gastriidi taustal, esineb pahaloomulisi kasvajaid sageli, kaksteistsõrmiksoole haavandiga - harva.

Fertiilses eas naistel esineb tüsistusi 10-15 korda vähem kui meestel. Naistel korduvad haavandid samuti harvemini, paranevad pehmemalt, armid on pehmemad kui meestel. Raseduse algusega ägenemised peatuvad, ägenemine taandub. Menopausi algusega ühtlustub haavandtõve sagedus ja kulg meestega.

Kliinilised sümptomid.

1. Valu sündroom --- Südame, tsentraalne peptilise haavandi sündroom (mitte sellepärast, et see on tugev, vaid spetsiifiline peptilise haavandi haigusele).Valu võib olla tuim, põletav, valutav, paroksüsmaalne, terav ja sellega kaasneda ka oksendamine.Mõnel juhul võib patsientidel esineda kõhupuhitus ja puhitus kui valusümptom.

a) Toidu tarbimisega seotud valu ööpäevane rütm - - päeva jooksul selge aja vaheldumine antud patsiendi jaoks. Näiteks:
Söömine - puhkus, 1, 2, 3 tunni pärast - valu - see juhtub püloroduodenaalse tsooni peptilise haavandiga patsientidel.
Söömine --- valu - siis puhka mõne aja pärast--- see on tüüpiline mao sissepääsu haavanditega.
Samas on olemas varakult (30-60 minuti pärast), hiline (pärast 1,5-2 tundi), näljane (6-7 tundi pärast söömist) ja öised valud.

b) Haiguse hooajalise perioodilisuse esinemine.
Enamasti 90% haiguse ägenemisest sügis-kevadperioodil. Lisaks jälgitakse seda patsienti sageli teatud kuudel. (Näiteks: tingimata septembris ja mais, harvadel juhtudel talve-suveperioodil) .

v) Valu lokaliseerimine - valu on lokaliseeritud teatud piiratud piirkonnas epigastimaalses piirkonnas, peamiselt keskjoonest paremal.

• Patsiendid osutavad sageli sõrmega punktile.
• Kaksteistsõrmiksoole haavandi korral, kui haavand on tagaseinal, võib valu olla vasakul - see on valu ebatüüpiline lokaliseerimine.
• Kerge pindmise palpatsiooniga vastab kohalik tundlikkus ja hellus haavandi lokaliseerimisele.
• Löökpillid Mendeli järgi (St. Mendel) - mööda kõhu sirglihaseid, ülalt alla, vaheldumisi koputada paremale ja siis vasakule nabani. Ühel hetkel leitakse valu. See punkt vastab ligikaudu haavandite projektsioonile, valu punkti lokaliseerimisele.

2. Kõrvetised.
Tavaliselt eelneb kõrvetised peptilisele haavandile mitu kuud, aastat, haavandieelsel perioodil. Sõltuvalt haavandi asukohast tekivad nii kõrvetised kui ka valu.

3. Oksendada.
Täpselt nagu kõrvetised, oleneb see motoorikahäiretest. See on gastroösofageaalne refluks, nagu ka kõrvetised.
Oksendada haavandiga patsientidel tekib see tavaliselt valu haripunktis ja toob leevendust. Mõnel patsiendil võib oksendamise ekvivalent olla iiveldus ja liigne süljeeritus.
Oksendamine vahetult pärast söömist viitab mao südameosa kahjustusele, 2-3 tunni pärast - umbes mao kehahaavandile, 4-6 tundi pärast söömist - umbes pyloruse või kaksteistsõrmiksoole haavandile. Oksendamine "kohvipaksu" kujul viitab maohaavandi (harvem kaksteistsõrmiksoole haavandi) verejooksule. Ja noortel on sageli haiguse ägenemise ajal väga kangekaelne. kõhukinnisus, koliit.

Peptilise haavandi haiguse iseärasused noorukitel.

Maohaavandeid neil praktiliselt ei esine, kaksteistsõrmiksoole haavandeid täheldatakse 16-20 korda sagedamini.

See toimub kahes vormis:

• Latentne
• Valus

1. Latentne see juhtub mao düspepsia sündroomi kujul (röhitsemine, iiveldus, hüpersalivatsioon). Selle patoloogiaga lapsed on füüsiliselt halvasti arenenud, neurootilised, kapriissed, neil on halb isu, kehv õppeedukus. See võib kesta 2-5 aastat ja muutuda valulikuks.
2. Valulik vorm.
Äärmiselt väljendunud valusündroom, lastel on see tugevam kui täiskasvanutel, püsiv valu. Noorukieas tekivad sageli tüsistused – perforatsioon, verejooks.

Täiskasvanute peptilise haavandi haiguse iseärasused.

Eakatel ja eakatel, üle 50-aastastel patsientidel esineb maohaavandeid 2-3 korda sagedamini kui kaksteistsõrmiksoole haavandeid.
Maohaavandite lokaliseerimine.
Lokaliseerimine on sagedasem mao sisselaske (kardiaalse) osa, väiksema kumeruse ja väljalaske (püloorilise) osa piirkonnas. Haavandid on suured, sageli hiiglaslikud, kortsus ja raskesti ravitavad. Valusündroom on nõrk, väljendub düspepsia, happesuse tase on langetatud. Haavandid tekivad atroofilise gastriidi (atroofiline hüpertroofiline gastriit) taustal. Tüsistused tekivad 2-3 korda sagedamini kui noortel. Ja selles vanuses haavandite pahaloomulisus esineb väga sageli.
Kaksteistsõrmiksoole haavandite lokaliseerimine.
90% kaksteistsõrmiksoole haavanditest lokaliseeritakse sibulas (bulbar, esialgne sektsioon), 8-10% - postbulbaarsed haavandid (suure kaksteistsõrmiksoole nibu tsoon).
Haavandite tüsistused:
Verejooks, perforatsioon, kaetud perforatsioon, penetratsioon (kõhunäärme poole, väike omentum), tsikatritiaalne haigus, püloorse stenoos, pahaloomuline kasvaja.

ULTRA LIIGID.

Haavandid, mis asuvad mao sissepääsu (kardiaalses) osas.

Südameosa on mao ülemine osa, mis külgneb söögitoruga läbi südameava. Südamehaavandite korral täheldatakse järgmisi sümptomeid.
1. Valu lokaliseeritud xiphoid protsessis, rinnaku taga.
2. Valu kiirgab rindkere vasakus pooles, vasakus käes, keha vasakus pooles, paroksüsmaalne valu (väga sarnane südame isheemiatõvega), nitroglütseriin ei peata. Enamasti on need haavandid üle 40-aastastel meestel.
3. Kõrvetised.

Maohaavandi diferentsiaaldiagnostika ja
Patsiendile antakse validool ja antatsiid. Peptilise haavandi korral rahustab antatsiid koheselt. Isheemilise haiguse korral leevendab validool valu 2 minutiga ja kui 20-30 minuti pärast, siis pole tegemist isheemilise südamehaigusega. Neid haavandeid on raske avastada, kuna endoskoop läbib selle piirkonna kiiresti ja seda on raskem tuvastada. Pahaloomulised kasvajad ja verejooksud on tavalised.

Haavandid mao väiksemal kumerusel.

Klassikaline peptiline maohaavand, kui on infektsioonH. Pilory, tavaliselt asuvad väikesel kumerusel.
Seda iseloomustab:
1. Varajane, valutav, mõõdukas valu epigastimaalses piirkonnas (epigastrium), mis kestab 1-1,5 tundi ja lõpeb pärast toidu eemaldamist maost.
2. Düspepsia.
3. Kaalulangus 20-30% patsientidest.

Antrumi haavandid.

Haavanditega antrum (vestibüül) mao püloorses osas ilmnevad järgmised sümptomid:
1. Valu esineb sagedamini tühja kõhuga, öösel ja 1,5–2 tundi pärast söömist (hilja). Tavaliselt taandub valu pärast söömist.
2. Sageli täheldatud Kõrvetised.

Mao pyloruse püloorse kanali haavandid.

Püloori kanal - mao eritav osa, mis läheb kaksteistsõrmiksoole. See on mao väga tundlik neuromuskulaarne piirkond.Seetõttu on selles osakonnas paiknevate haavandite korral sümptomid üsna väljendunud.
Sümptomeid siin iseloomustavadPüloori triaad:
1. Valusündroom päris kangekaelne. Valukiirgab paremasse hüpohondriumisse, tagasi.
2. Sage oksendamine ja selle taustal
3. Kaalulangus.

Valu on mitut tüüpi. Üks pool, klassikaline versioon - päeva jooksul pärast söömist tekib valu 1 tunni pärast.
Mõnikord ei sõltu valu tekkimine toidu tarbimisest, on paroksüsmaalne või laineline valu.
Koos valuga tekib oksendama, kuni 5-10 korda ägenemise ajal, esimesed 10 päeva. Neid haavandeid on väga raske ravida.50%-l neist patsientidest ei sulgu haavandid pärast pikka raviperioodi. 1/3 patsientidest avanevad haavandid pärast paranemist peagi uuesti.

Bulbar kaksteistsõrmiksoole haavandid.

Lokaliseerimisel haavandid kaksteistsõrmiksoole sibulas (bulbaarne tsoon) on iseloomulikud:
1. Valu igaõhtune, näljane. Koos haavandi asukohaga KDP pirni tagaseinal valu kiirgub nimmepiirkonda. Valu kaob kohe pärast söömist.
2. Kõrvetised.

Postbulbaarne kaksteistsõrmiksoole haavand.

Valu on lokaalnemitte epigastriumis, vaid sees parem hüpohondrium, kõhu paremas ülemises kvadrandis,kiirgab selga, parema abaluu alla.Valu võib olla paroksüsmaalne, meenutades maksa- või neerukoolikuid.
Kollatõbi võib ilmneda, kui haavand asub Vateri nibu piirkonnas, kuna patoloogiline protsess hõlmabsapiteed, pankreas. Kõik see annab pildi koletsüstiidist, hepatiidist.

Väga sageli 70% nendest haavanditest veritsevad. Muude piirkondade haavandite korral veritseb ainult 10%. Pärast haavandite armistumist võib tekkida värativeeni kokkusurumine, seejärel astsiit. Kui naistel on ebaselge etioloogiaga astsiit, tuleb mõelda kas jämesoole vähile või värativeeni haavandite armistumisele. Kui valu taandub kohe pärast söömist, siis on tegemist sibulahaavanditega ja kui valu ei kao 20-30 minutit peale söömist, siis on tegemist postbulbaarhaavanditega.

Peptilise haavandi diagnoosimine.

• Esophagogastroduodenoscopy (EGDS) koos biopsiaga
• röntgen
• Helicobacter Pylori testimine (väljaheide, okse, veri või endoskoopia biopsia).
• Palpatsioon.

EESMÄRGILISE HAIGUSE RAVI.

Konservatiivset ravi kasutatakse enamusel, kellel ei ole keerulist kulgu (ei jne).
Konservatiivne lähenemine ei ole mitte ainult õige lähenemisviis ravimitele, vaid ka dieettoitumine, halbade harjumuste kaotamine, töö- ja puhkerežiimi õige korraldus, vanus, kursuse kestus, varasema ravi efektiivsus ja Arvesse võetakse haavandi asukohta ja suurust, HCI sekretsiooni olemust, mao motoorika seisundit ning kaksteistsõrmiksoole ja kaasuvaid haigusi.

Dieet.

• Sagedased, osalised toidukorrad, 3-4 korda päevas.
• Toidul peavad olema puhverdavad, antatsiidsed omadused. Toit peaks olema pehme, õrn, kergesti seeditav, puhver - valk-rasv, vähem süsivesikuid.
• 100-120g valku, 100-120g rasvu, mitte rohkem kui 400g süsivesikuid päevas.
• Vitamiinid: kibuvitsamarjamahl, astelpajuõli, kuid ei soovitata kaasuva koletsüstiidi, bakteriaalse koletsüstiidi, gastriidi, duodeniidi korral, kuna sapi väljumisel kaksteistsõrmiksoole, makku, tekib limaskesta liigne ärritus.
• Piimal, leival, lihal on tooteid antatsiidsed puhverdavad omadused. Tabel number 1 on soovitatav, kuid olenevalt seisundist kohandab seda arst

Narkootikumide ravi.

• Antatsiidid - keskkonna puhverdamise ehk HCI sidumise eesmärk.
  Mitteimenduv pikatoimelised antatsiidid ei häiri elektrolüütide tasakaalu, sisaldavad Al ja Mg sooli Pikatoimelised antatsiidid on ette nähtud seedevahelisel perioodil, 2,5 tundi pärast sööki või 30 minutit enne sööki.
  Antatsiidid --- Almagel, Maalox, Maylanta, Gastal, Fosfolugel, Polisilan, Bedelix, Supralox, Mutesa, Rogel, Normogastrin, Gelusil-lakk, Riopan-place.
• H2 blokaatorid:
  Esimese põlvkonna ravimid:
  tsimetidiin, 200 mg 3 korda päevas, kohe pärast sööki ja 2 tabletti. öösel See mõjub hästi verejooksuga patsientidele.
  Hemostaatilise toime saavutamiseks võite määrata lahuse intravenoosselt tilgutades. Antatsiididel on sama hemostaatiline toime.

  Teise põlvkonna ravimid:
  Grupp Zantaka või A-Zantaka. Sünonüümid - Pektoran, Ranisa, Raniplex, Ranitidin.

  Kolmanda põlvkonna ravimid (kõige rafineeritum rühm):
  GruppFamotidiin - Axid, Kvamatel. Kõik need ravimid on ette nähtud 1 tab 2 korda päevas, 1 tab hommikul, 2 tab õhtul. Kui patsient on öösel eriti rahutu, siis võite kohe anda öösel 2tab.
  Grupp Tiotidiin- ka H2-blokaator.
• Sukralfaadi rühm -Venter, Ulkar, Keal, nad blokeerivad vesinikioonide pöörddifusiooni limaskestale, moodustavad hea kaitsemembraani ja neil on afiinsus granulatsioonikoe suhtes.
  Erinäidustus sukralfaadi kasutamiseks on dialüüsi saavatel ureemiaga patsientidel hüperfosfateemia.
• Vismuti preparaadid - Vikair, Vikalin, Denol.
  Vikair, vikalin nMääratakse 40 minutit pärast söömist, kui patsient sööb 3 korda päevas. Esimesed 1-2 nädalat soovitavalt antatsiidid ja vismutipreparaadid koos. Need ravimid võivad põhjustada kivide moodustumist.
  Denol - moodustab kaitsekile, omab tsütoprotektiivseid omadusi ja pärsib ka Helikobakter Pilory't, antatsiide ei tohi De-Nol'iga samaaegselt välja kirjutada, seda ei tohi võtta koos piimaga.

• Motoorset taastumist reguleerivad preparaadid.
  Raglan, Cerucal.
  Samuti määrata Motilium, Perinorm, Debridat, Peridis, Duspatalin, Dicetel.
  Nauzekam, Nauzein, Eglanil (Dogmatil, Sulpiel).
  Enamik põhjustab uimasust, letargiat, toimib aju keskstruktuuride, retikulaarse moodustumise tasemel.
  Eglonil- lahus, süstide kujul öösel, 2 ml. 10 päeva jooksul (ägenemiste ja tugeva valu ajal), seejärel 1 tab. 2-3 korda päevas.
• Antikolinergilised ained -- Atropiin, platüfülliin, metatsiin, gastrotsepiin. gastrotsepiin - süstid 1 amp 1-2 korda päevas i / m või 10-50 mg 1 tab 2 korda päevas, vanematele vanuserühmadele ette nähtud sagedamini.
• Solcoseryl rühm või Actovegin - - toimib vere mikrotsirkulatsioonile.
• Tsütoprotektorid - -Misoprastool, Cytotec. Nad suurendavad mao limaskesta ja kaksteistsõrmiksoole tsütoprotektiivseid omadusi, suurendavad barjäärifunktsiooni,parandavad verevoolu mao limaskestas, neil on ka üsna kõrge sekretsioonivastane aktiivsus. Määratud abivahend raskesti paranevate haavandite või MSPVA-de põhjustatud gastroduodenaalsete erosiivsete ja haavandiliste kahjustuste ravi ja ennetamine.
• Antibiootikumid - ette nähtud põletiku, deformatsiooni, infiltratsiooni korral Helicobakter Pilory juuresolekul.

SKEEMID MAO JA DUENAL ULTRAHELI RAVIKS.

HelicobacterPylori ,
kasutatud enne 2000.

• Kolloidne vismutsubtsitraat (De-nol, Ventrixol, Pilocid) 120 mg 4 korda päevas, 14 päeva + Metronidasool(trichopolum ja muud sünonüümid) 250 mg 4 korda päevas 14 päeva jooksul + Tetratsükliin 0,5 g 4 korda päevas, 14 päeva + Gastrotsepiin 50 mg 2 korda päevas, 8 nädalat DU ja 16 nädalat DU puhul.
• Vismuti K olloidsubtsitraat (De-nol) 108 mg 5 korda päevas, 10 päeva + Metronidasool 200 mg 5 korda päevas, 10 päeva + Tetratsükliin 250 mg 5 korda päevas, 10 päeva (kombinatsioon vastab ravimile "Gastrostat") + Losec (omeprasool) 20 mg 2 korda päevas, 10 päeva ja 20 mg 1 kord päevas, DU puhul 4 nädalat ja DU puhul 6 nädalat.
• Losec (omeprasool) 20 mg 2 korda päevas, 7 päeva ja 20 mg 1 kord päevas DU jaoks 4 nädalat ja DU jaoks 6 nädalat + + Amoksitsilliin 0,5 g 4 korda päevas või Klacid 250 mg 4 korda päevas, 7 päeva
• Zantac (ranitidiin, raniberl) 150 mg 2 korda päevas, 7 päeva ja 300 mg 1 kord päevas, 8 nädalat DU ja 16 nädalat PUD puhul + Metronidasool (trichopol ja teised) 250 mg 4 korda päevas, 7 päeva + Amoksitsilliin 0,5 g 4 korda päevas või Klacid 250 mg 2 korda päevas, 7 päeva.
• Famotidiin (kvamatel, ulfamiid ja muud sünonüümid) 20 mg 2 korda päevas, 7 päeva ja 40 mg 1 kord päevas, 8 nädalat DU ja 16 nädalat PUD puhul + Metronidasool (trichopol ja teised) 250 mg 4 korda päevas, 7 päeva + Amoksitsilliin 0,5 g 4 korda päevas või Klacid 250 mg 2 korda päevas, 7 päeva.

Esimese kombinatsiooniga elimineeritakse CO (limaskesta) infektsioon keskmiselt 80% juhtudest ja ülejäänud - kuni 90% või rohkem.

Haavandi raviskeemid, mis on seotud Helicobacter Pylori,
Maastrichti lepingu alusel.

Ravi kestus on 7-14 päeva.
1. rea teraapia.
Kolmekordne teraapia

• Omeprasool 20 mg 2 korda päevas või Lansoprasool 30 mg 2 korda päevas või Pantoprasool 40 mg 2 korda päevas + Klaritromütsiin poolt 500 mg 2 korda päevas + Amoksitsilliin 1000 mg 2 korda päevas
• Omeprasool 20 mg 2 korda päevas või Lansoprasool 30 mg 2 korda päevas või Pantoprasool 40 mg 2 korda päevas + Klaritromütsiin 500 mg 2 korda päevas + Metronidasool 500 mg 2 korda päevas.
• Ranitidiini vismuttsitraat 400 mg 2 korda päevas + Klaritromütsiin 500 mg 2 korda päevas + Amoksitsilliin 1000 mg 2 korda päevas.
• Ranitidiini vismuttsitraat 400 mg 2 korda päevas + Klaritromütsiin 500 mg 2 korda päevas + Metronidasool 500 mg 2 korda päevas.

2. rea teraapia.
Kvadroteraapia

• Omeprasool 20 mg 2 korda päevas 1 20 mg 4 korda päevas + Metronidasool 500 mg 3 korda päevas + Tetratsükliin 500 mg 4 korda päevas.
• Lansoprasool 30 mg 2 korda päevas + Vismuti subsalitsülaat / subtsitraat 120 mg 4 korda päevas + Metronidasool 500 mg 3 korda päevas + Tetratsükliin 500 mg 4 korda päevas.
• Pantoprasool 40 mg 2 korda päevas + Vismuti subsalitsülaat / subtsitraat 120 mg 4 korda päevas + Metronidasool 500 mg 3 korda päevas + Tetratsükliin 500 mg 4 korda päevas.

De-nol-põhised kolmikravi režiimid (kolloidne vismutisubtsitraat).

• De-nol 240 mg 2 korda päevas + Tetratsükliin 2000 mg päevas + Metronidasool 1000-1600 mg päevas.
• De-nol 240 mg 2 korda päevas + Amoksitsilliin 2000 mg päevas + Metronidasool 1000-1600 mg päevas.
• De-nol 240 mg 2 korda päevas + Amoksitsilliin 2000 mg päevas + Klaritromütsiin 500 mg päevas.
• De-nol 240 mg 2 korda päevas + Klaritromütsiin 500 mg päevas + Metronidasool 1000-1600 mg päevas.
• De-nol 240 mg 2 korda päevas + Amoksitsilliin 2000 mg päevas + Furosolidoon 400 mg päevas.
• De-nol 240 mg 2 korda päevas + Klaritromütsiin 500 mg päevas + Furosolidoon 400 mg päevas.

Pärast 7- või 14-päevase eradikatsiooniravi kuuri lõppu jätkatakse ravi ühega Sekretsioonivastane ravim, sisaldub kombinatsioonis.
Vastu võetud pool päevasest annusest üks kord(näiteks, De-Nol 240 mg üks kord päevas või Omeprasool 20 mg päevas) jaoks UBD puhul 8 nädalat ja DU puhul 5 nädala jooksul.

Mõnikord kasutatakse neid lühiajalise sümptomaatilise vahendina Antatsiidid(fosfalugeel, maaloks jne) ja
Prokineetika (motilium, koordinaadid jne) samaaegse peptilise haavandi, motoorsete häiretega.

Vene arstid kasutavad esmavaliku ravina sageli vismutil põhinevaid kolmikravi režiime.
Näiteks: Kolloidne vismutsubtsitraat + amoksitsilliin + furasolidoon.

Haavandi ägenemiste ennetamiseks on soovitatav kasutada kahte tüüpi ravi.

• Veeta pikka aega (kuud või isegi aastad) säilitusravi antisekretoorse ravimiga näiteks pooles annuses famotodin- 20 mg igaüks või omeprasool- 10 mg iga või gastrotsepiin- igaüks 50 mg.
• Haavandile iseloomulike sümptomite ilmnemisel jätkake haavandivastast ravi ühe sekretsioonivastaste ravimitega esimese 3-4 päeva jooksul täispäevaannusega, järgmise 2 nädala jooksul säilitusannusega.

Näidustused haavandilise haiguse pideva säilitusravi määramiseks on järgmised:
1. Katkendliku haavandivastase ravi ebaõnnestunud kasutamine, mille järel esineb 3 või enam ägenemist aastas.
2. Haavandi keeruline kulg (ajalugu verejooks või perforatsioon).
3. Samaaegsete haiguste esinemine, mis nõuavad mittesteroidsete põletikuvastaste ja muude ravimite kasutamist.
4. Samaaegne haavandiline erosioon ja haavandiline refluksösofagiit.
5. Mõjutatud elundi seintes esinevate jämedate cicatricial muutuste korral.
6. Üle 60-aastased patsiendid.
7. Gastroduodeniidi ja HP ​​esinemine CO-s.

Näidustused vahelduva "nõudmisel" ravi kasutamiseks on järgmised:
1. Äsja tuvastatud YABDPK.
2. Kaksteistsõrmiksoole haavandi tüsistusteta kulg lühikese ajalooga (mitte rohkem kui 4 aastat).
3. Kaksteistsõrmiksoole haavandi kordumise määr ei ületa 2 korda aastas.
4. Tüüpilise valu ja healoomulise haavandi defekti esinemine viimasel ägenemisel ilma kahjustatud organi seina ulatusliku deformatsioonita.
5. Aktiivse gastroduodeniidi ja HP ​​puudumine CO-s.

Tabel 1. Helicobacter pylori infektsiooni likvideerimisravi skeemid
Maastrichti lepinguga (2000)

Esimese rea teraapia Kolmekordne teraapia
Pantoprasool 40 mg 2 korda päevas + klaritromütsiin 500 mg 2 korda päevas +	Ranitidiin-vismuttsitraat 400 mg 2 korda päevas + klaritromütsiin 500 mg 2 korda päevas + amoksitsilliin 1000 mg 2 korda päevas või + klaritromütsiin 500 mg 2 korda päevas + metronidasool 500 mg 2 korda päevas
Teise rea teraapia Kvadroteraapia
Omeprasool 20 mg 2 korda päevas või Lansoprasool 30 mg 2 korda päevas või Pantoprasool 40 mg 2 korda päevas + Vismuti subsalitsülaat / subtsitraat 120 mg 4 korda päevas + metronidasool 500 mg 3 korda päevas + tetratsükliin 500 mg 4 korda päevas

- See on kroonilise korduva iseloomuga maohaigus, millega kaasneb defektide moodustumine mao limaskestas ja selle all asuvates kudedes. Peamine sümptom on epigastimaalne valu tühja kõhuga või pärast söömist, mis sageli kiirgub selga ja rindkere. Sageli täheldatakse oksendamist, röhitsemist, kõrvetisi, iiveldust. Kõige ohtlikumad tüsistused on verejooks, mao seina perforatsioon, pyloruse stenoos, haavandi pahaloomuline degeneratsioon. Diagnoositakse mao gastroskoopia ja röntgenuuringuga, Helicobacter pylori infektsiooni analüüsidega. Tüsistusteta maohaavandeid ravitakse konservatiivselt, keerulistel juhtudel kasutatakse kirurgilist abi.

Üldine informatsioon

Ravimitest põhjustatud haavandid

Maohaavandil on samad arengumehhanismid kui kaksteistsõrmiksoole haavandil ja see on samuti klassifitseeritud.

Maohaavandi sümptomid

Erinevalt kaksteistsõrmiksoole haavandist iseloomustab maohaavandeid valu, mis tekib ja intensiivistub vahetult pärast söömist. Maohaavanditega oksendamine toob leevendust. Sagedaseks sümptomiks on kõrvetised, samuti raskustunne maos (seotud tühjenemishäiretega), kõhupuhitus. Söögiisu on tavaliselt vähenenud. Mõnikord võib aga mao antrumis paiknev haavand avalduda nälja ja öiste valudega.

Nagu kaksteistsõrmiksoole haavand, on ka maohaavand ohtlik tüsistustega, nagu verejooks, mao perforatsioon. Haavandi lokaliseerimisega pylorilises piirkonnas on võimalik pyloroduodenaalse osa stenoosi teke. Maos lokaliseeritud haavanditel on erinevalt kaksteistsõrmiksoole haavanditest samuti suur risk pahaloomuliseks kasvajaks.

Diagnostika

Põhiteabe maohaavandite täpseks diagnoosimiseks annab gastroskoopia – mao endoskoopiline uuring. Samuti võib mao kontrastsel röntgenograafial tuvastada väljendunud haavandumist. Maosisu uurimisel tehakse helikobakterite tuvastamiseks bakterikultuur. Samal eesmärgil kasutatakse hingamistesti, Helicobacteri tuvastamist PCR ja ELISA abil. Üldine ja biokeemiline vereanalüüs võib näidata aneemia tunnuseid, kui haavandilisest seinast on verejooks, siis laboratoorsetes analüüsides haavandi spetsiifilisi tunnuseid tuvastada ei saa. Väljaheiteid võib uurida ka varjatud verejooksu suhtes (varjatud vereanalüüs väljaheites).

Maohaavandi ravi

Maohaavandi ravis on väga oluline dieedi range järgimine - mao seina ärritavate ja maomahla tootmise suurenemisele kaasaaitavate toitude tagasilükkamine. Maohaavandite all kannatavad patsiendid tuleks toidust välja jätta vürtsised, soolased, hapud, praetud ja suitsutatud toidud, jämedate kiudainetega rikkad toidud. Toitu on soovitatav süüa keedetud või aurutatult. Narkootikumide ravi hõlmab:

• prootonpumba inhibiitorid (omeprasool, rebeprasool, esomeprasool ja analoogid) või H2-histamiini retseptori blokaatorid mao sekretsiooni pärssimiseks (ranitidiini rühma ravimid);
• gastroprotektiivsed (vismut, sukralfaat) ja antatsiidid;
• antibakteriaalsed ravimid Helicobacter pylori infektsiooni pärssimiseks (metronidasool). H. pylori hävitamisele suunatud medikamentoosset ravi viiakse tavaliselt läbi 10-14 päeva, seejärel jätkatakse säilitusravi happesust alandavate ravimitega.

Tüsistusteta maohaavand ei vaja kirurgilist ravi. Mao osa kirurgiline eemaldamine (resektsioon) on ette nähtud ainult raskete tüsistuste korral: perforatsioon, obstruktsioon, haavandi pahaloomuline kasvaja koos maovähi tekkega. Harva kasutatakse kirurgilist ravi püsiva, sageli korduva haiguse korral, mis ei allu konservatiivsele ravile.

Sümptomaatilise maohaavandite ravi nõuab ennekõike haavandi esilekutsunud teguri eemaldamist. Tavaliselt piisab sellest positiivse efekti saavutamiseks. Täiendava ravina kasutatakse vesinikkloriidhappe sekretsiooni vähendavaid aineid (prootonpumba inhibiitorid, H2-gastroprotektorid). Maohaavandite sekretoorse aktiivsuse vähenemist saab saavutada kirurgiliselt - vagotoomia tegemisega.

Prognoos ja ennetamine

Maohaavandi, aga ka kaksteistsõrmiksoole haavandtõve ennetamine on seedetrakti Helicobacter pylori infektsiooni õigeaegne avastamine ja ravi, stressiolukordade vältimine, ravimite kontrollimatu tarbimine ja regulaarne tasakaalustatud toitumine. Tüsistusteta maohaavandeid saab ohutult ravida õigeaegse avastamise ja piisava raviga. Halb prognoos tüsistuste tekkega.