Esmane hüperaldosteronism - teabe ülevaade. Primaarne hüperaldosteronism (Connesi sündroom) Primaarne ja sekundaarne hüperaldosteronism

- patoloogiline seisund, mis on põhjustatud neerupealise koore peamise mineralokortikoidi hormooni aldosterooni suurenenud tootmisest. Esmase hüperaldosteronismi, arteriaalse hüpertensiooni, peavalude, kardialgia ja südame rütmihäirete korral on täheldatud ähmast nägemist, lihasnõrkust, paresteesiat, krampe. Sekundaarse hüperaldosteronismi, perifeerse turse, kroonilise neerupuudulikkuse korral arenevad muutused silmapõhjas. Erinevat tüüpi hüperaldosteronismi diagnostika hõlmab vere ja uriini biokeemilist analüüsi, funktsionaalseid stressitestid, ultraheli, stsintigraafiat, MRI -d, selektiivset venograafiat, südame, maksa, neerude ja neeruarterite seisundi uurimist. Hüperaldosteronismi ravi koos aldosteroomiga, neerupealiste vähk, neeru reninoom - operatiivne, teiste vormidega - ravimitega.

ICD-10

E26

Üldine informatsioon

Hüperaldosteronism hõlmab tervet sündroomide kompleksi, mis on patogeneesis erinevad, kuid kliiniliste tunnuste poolest sarnased, esinevad aldosterooni liigse sekretsiooni korral. Hüperaldosteronism võib olla primaarne (neerupealiste endi patoloogia tõttu) ja sekundaarne (reniini hüpersekretsiooni tõttu teiste haiguste korral). Primaarset hüperaldosteronismi diagnoositakse 1-2% sümptomaatilise arteriaalse hüpertensiooniga patsientidest. Endokrinoloogias on 60-70% primaarse hüperaldosteronismiga patsientidest naised vanuses 30-50 aastat; kirjeldas mõningaid hüperaldosteronismi avastamise juhtumeid lastel.

Hüperaldosteronismi põhjused

Sõltuvalt etioloogilisest tegurist eristatakse mitmeid primaarse hüperaldosteronismi vorme, millest 60-70% juhtudest on tingitud Conni sündroomist, mille põhjuseks on aldosteroom-aldosterooni tootv neerupealise koore adenoom. Neerupealise koore kahepoolse difuusse nodulaarse hüperplaasia esinemine viib idiopaatilise hüperaldosteronismi tekkeni.

Esineb harvaesinev primaarse hüperaldosteronismi perekondlik vorm, millel on autosoomne domineeriv pärimisviis 18-hüdroksülaasi ensüümi defekti tõttu, mis ei ole reniin-angiotensiinisüsteemi kontrolli all ja mida korrigeeritakse glükokortikoididega (esineb noortel patsientidel, kellel esineb sageli hüpertensiooni juhtumid perekonna ajaloos). Harvadel juhtudel võib esmase hüperaldosteronismi põhjustada neerupealiste vähk, mis võib toota aldosterooni ja deoksükortikosterooni.

Sekundaarne hüperaldosteronism esineb mitmete kardiovaskulaarsüsteemi haiguste, maksa- ja neerupatoloogia tüsistusena. Sekundaarset hüperaldosteronismi täheldatakse südamepuudulikkuse, pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni, maksatsirroosi, Barteri sündroomi, neeruarteri düsplaasia ja stenoosi, nefrootilise sündroomi, neerureninoomi ja neerupuudulikkuse korral.

Reniini sekretsiooni suurenemise ja sekundaarse hüperaldosteronismi tekke põhjuseks on naatriumi kadu (koos dieediga, kõhulahtisus), tsirkuleeriva vere mahu vähenemine koos verekaotuse ja dehüdratsiooniga, liigne kaaliumi tarbimine, teatud ravimite (diureetikumid, KSK-d) pikaajaline kasutamine. , lahtistid). Pseudohyperaldosteronism areneb, kui distaalsete neerutuubulite reaktsioon aldosteroonile on häiritud, kui vaatamata kõrgele seerumi tasemele täheldatakse hüperkaleemiat. Neerupealiste välist hüperaldosteronismi esineb üsna harva, näiteks munasarjade, kilpnäärme ja soolte patoloogias.

Patogenees

Primaarne hüperaldosteronism (madala juurega) on tavaliselt seotud neerupealise koore kasvajate või hüperplastiliste kahjustustega ning seda iseloomustab aldosterooni suurenenud sekretsiooni kombinatsioon hüpokaleemia ja arteriaalse hüpertensiooniga.

Primaarse hüperaldosteronismi patogeneesi aluseks on liigse aldosterooni mõju vee-elektrolüütide tasakaalule: naatriumi- ja veeioonide reabsorptsiooni suurenemine neerutuubulites ja kaaliumioonide eritumine uriiniga, mis põhjustab vedelikupeetust ja hüpervoleemia, metaboolne alkaloos ning vereplasma reniini tootmise ja aktiivsuse vähenemine. On hemodünaamika rikkumine - veresoonte seina tundlikkuse suurenemine endogeensete survetegurite toimele ja perifeersete veresoonte vastupidavus verevoolule. Esmase hüperaldosteronismi korral põhjustab väljendunud ja pikaajaline hüpokaleemiline sündroom düstroofseid muutusi neerutuubulites (kaaliumpumpiline nefropaatia) ja lihastes.

Sekundaarne (vysokoreninovy) hüperaldosteronismi esineb kompenseeriv, vastuseks neerude verevoolu mahu vähenemisele erinevate neeru-, maksa-, südamehaiguste korral. Sekundaarne hüperaldosteronism areneb tänu reniin-angiotensiinisüsteemi aktiveerimisele ja reniini tootmise suurendamisele neerude juxtaglomerulaarse aparatuuri rakkude poolt, mis tagavad neerupealise koore liigse stimuleerimise. Primaarsele hüperaldosteronismile iseloomulikud väljendatud elektrolüütide häired ei esine sekundaarsel kujul.

Hüperaldosteronismi sümptomid

Esmase hüperaldosteronismi kliiniline pilt peegeldab vee ja elektrolüütide tasakaalu häireid, mis on põhjustatud aldosterooni hüpersekretsioonist. Primaarse hüperaldosteronismi, raske või mõõduka arteriaalse hüpertensiooni, peavalude, südamevalu (kardialgia), südame rütmihäirete, silmapõhja muutuste ja nägemisfunktsiooni halvenemisega (hüpertensiivne angiopaatia, angioskleroos, retinopaatia) patsientidel esineb naatriumi- ja veepeetus. .

Kaaliumi puudus põhjustab kiiret väsimust, lihaste nõrkust, paresteesiat, krampe erinevates lihasrühmades, perioodilist pseudohalvatust; rasketel juhtudel - müokardi düstroofia, kaaliumpumpilise nefropaatia, nefrogeense diabeedi insipidus tekkeni. Primaarse hüperaldosteronismi korral südamepuudulikkuse puudumisel perifeerset turset ei täheldata.

Sekundaarse hüperaldosteronismi korral täheldatakse kõrget vererõhku (diastoolse vererõhuga> 120 mm Hg), mis viib järk -järgult veresoonte seina ja koe isheemia kahjustumiseni, neerufunktsiooni halvenemiseni ja kroonilise neerupuudulikkuse tekkeni, silmapõhi (hemorraagia, neuroretinopaatia). Sekundaarse hüperaldosteronismi kõige sagedasem sümptom on turse; hüpokaleemia on haruldane. Sekundaarne hüperaldosteronism võib tekkida ilma arteriaalse hüpertensioonita (näiteks Barteri sündroomi ja pseudohüperaldosteronismi korral). Mõnel patsiendil esineb hüperaldosteronismi halvasümptomaatiline kulg.

Diagnostika

Diagnostika hõlmab hüperaldosteronismi erinevate vormide eristamist ja nende etioloogia kindlakstegemist. Esialgse diagnoosi osana analüüsitakse reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi funktsionaalset seisundit, määrates aldosterooni ja reniini sisalduse veres ja uriinis puhkeolekus ja pärast stressitesti, kaaliumi-naatriumi tasakaalu ja AKTH-d, mis reguleerivad sekretsiooni. aldosteroonist.

Primaarset hüperaldosteronismi iseloomustab aldosterooni taseme tõus vereseerumis, plasma reniini aktiivsuse (ARP) vähenemine, kõrge aldosterooni / reniini suhe, hüpokaleemia ja hüpernatreemia, madal suhteline uriinitihedus, igapäevane kaaliumi ja aldosterooni eritumine uriiniga. Sekundaarse hüperaldosteronismi peamine diagnostiline kriteerium on ARP tõus (renoomiga - üle 20-30 ng / ml / h).

Hüperaldosteronismi üksikute vormide eristamiseks viiakse läbi test spironolaktooniga, test hüpotüasiidi koormusega ja "marss". Hüperaldosteronismi perekondliku vormi tuvastamiseks viiakse läbi genoomne tüpiseerimine PCR abil. Hüperaldosteronismi korral, mida korrigeeritakse glükokortikoididega, on diagnostiline väärtus prooviravi deksametasooniga (prednisoloon), mille puhul haiguse ilmingud kõrvaldatakse ja vererõhk normaliseerub.

Kahjustuse olemuse (aldosteroom, difuusne nodulaarne hüperplaasia, vähk) selgitamiseks kasutatakse paikseid diagnostikameetodeid: neerupealiste ultraheli, stsintigraafia, neerupealiste CT ja MRI, selektiivne venograafia koos aldosterooni ja kortisool neerupealiste veenide veres. Samuti on oluline tuvastada haigus, mis põhjustas sekundaarse hüperaldosteronismi, uurides südame, maksa, neerude ja neeruarterite seisundit (ehhokardiograafia, EKG, maksa ultraheli, neerude ultraheli, ultraheli ja kahepoolne skaneerimine). neeruarterid, multispiraalne CT, MR angiograafia).

Hüperaldosteronismi ravi

Hüperaldosteronismi ravimeetodi ja taktika valik sõltub aldosterooni hüpersekretsiooni põhjusest. Patsiente uurib endokrinoloog, kardioloog, nefroloog, silmaarst. Narkootikumide ravi kaaliumi säästvate diureetikumidega (spirolaktoon) viiakse läbi mitmesuguste hüporenineemilise hüperaldosteronismi vormidega (neerupealise koore hüperplaasia, aldosteroom) operatsiooni ettevalmistava etapina, mis aitab normaliseerida vererõhku ja kõrvaldada hüpokaleemia. Näidatud on madala soolasisaldusega dieet, mille kaaliumisisaldusega toiduainete sisaldus on suurenenud, samuti kaaliumipreparaatide kasutuselevõtt.

Aldosteroomi ja neerupealiste vähi ravi on operatiivne, see seisneb kahjustatud neerupealise eemaldamises (adrenalektoomia) koos vee-elektrolüütide tasakaalu esialgse taastamisega. Kahepoolse neerupealiste hüperplaasiaga patsiente ravitakse tavaliselt konservatiivselt (spironolaktoon) kombinatsioonis AKE inhibiitorite, kaltsiumikanali antagonistidega (nifedipiin). Hüperaldosteronismi hüperplastiliste vormide korral on täielik kahepoolne adrenalektoomia ja parempoolne adrenalektoomia koos vasaku neerupealise vahesumma resektsiooniga ebaefektiivsed. Hüpokaleemia kaob, kuid soovitud hüpotensiivne toime puudub (vererõhk normaliseerub ainult 18% juhtudest) ja ägeda neerupealiste puudulikkuse tekkimise oht on suur.

Hüperaldosteronismi korral, mis on kohandatav glükokortikoidraviga, on hormonaalsete ja ainevahetushäirete kõrvaldamiseks ning vererõhu normaliseerimiseks ette nähtud hüdrokortisoon või deksametasoon. Sekundaarse hüperaldosteronismi korral viiakse kombineeritud antihüpertensiivne ravi läbi põhihaiguse patogeneetilise ravi taustal EKG ja vereplasma kaaliumisisalduse kohustusliku kontrolli all.

Neeruarterite stenoosist tingitud sekundaarse hüperaldosteronismi korral on vereringe ja neerufunktsiooni normaliseerimiseks võimalik perkutaanne endovaskulaarne ballooni laienemine, kahjustatud neeruarteri stentimine ja avatud rekonstrueeriv kirurgia. Kui tuvastatakse neeru reninoom, on näidustatud kirurgiline ravi.

Hüperaldosteronismi ennustamine ja ennetamine

Hüperaldosteronismi prognoos sõltub põhihaiguse tõsidusest, kardiovaskulaarsete ja kuseteede kahjustuste määrast, õigeaegsusest ja ravist. Radikaalne kirurgiline ravi või piisav ravimteraapia annab suure tõenäosuse taastuda. Neerupealiste vähi korral on prognoos halb.

Hüperaldosteronismi vältimiseks on vajalik arteriaalse hüpertensiooni, maksa- ja neeruhaigustega isikute pidev ambulatoorne jälgimine; meditsiiniliste soovituste järgimine ravimite võtmise ja toitumise osas.

Aldosterooni taseme tõus (hüperaldosteronism) on vererõhu tõusu, kardiovaskulaarsete tüsistuste, neerufunktsiooni languse ja elektrolüütide suhte muutuste üks põhjusi. Nad klassifitseerivad primaarse ja sekundaarse hüperaldosteronismi, mis põhinevad erinevatel etioloogilistel teguritel ja patogeneetilistel mehhanismidel. Esmase patoloogia tüübi arengu kõige levinum põhjus on Conni sündroom.

Näita kõike

Connes'i sündroom

Connes'i sündroom- haigus, mis tuleneb aldosterooni suurenenud tootmisest neerupealise koore kasvaja poolt. Primaarse aldosteronismi (PHA) struktuuris ulatub selle patoloogia esinemissagedus 70% -ni juhtudest, seetõttu ühendavad mõned need mõisted. Viimastel andmetel esineb arteriaalse hüpertensiooniga patsientide seas halvasti ravile alluv Conni sündroom 5-10% juhtudest. Naised haigestuvad 2 korda sagedamini, samal ajal kui patoloogia ilmneb järk-järgult, sümptomid ilmnevad 30-40 aasta pärast.

Primaarse ja sekundaarse hüperaldosteronismi mõiste ja põhjused:

	Esmane hüperaldosteronism	Sekundaarne hüperaldosteronism
Määratlus	Sündroom, mis areneb neerupealise koore liigse aldosterooni tootmise (harva aldosterooni tootva ekstrarenaalse lokaliseerimisega kasvaja) tagajärjel, mille tase on reniin-angiotensiin-aldosteroonisüsteemist (RAAS) suhteliselt sõltumatu ja ei ole alla surutud naatriumi koormuse järgi	Sündroom, mis tuleneb kolloid-osmootse vererõhu langusest ja RAAS-i stimuleerimisest (paljude haiguste tüsistusena)
Põhjused	Haigus on seotud neerupealiste patoloogiaga: aldosterooni tootv adenoom (Conni sündroom) - 70%; neerupealise koore glomerulaartsooni kahepoolne hüperplaasia (idiopaatiline hüperaldosteronism) - kuni 30%; haruldased haigused (aldosterooni tootv kartsinoom, glomerulaar -neerupealise koore ühepoolne hüperplaasia, perekondlik hüperaldosteronism, I, II, III tüüp, MEN - I).	Seotud teiste elundite ja süsteemide patoloogiaga: neeruhaigus (nefrootiline siider, neeruarteri stenoos, neerukasvajad jne); südamehaigus (südame paispuudulikkus); muud põhjused (AKTH hüpersekretsioon, diureetikumide võtmine, tsirroos, tühja kõhuga)

Etioloogia

Kõige tavalisem aldosterooni tootva adenoomi lokaliseerimine on vasakpoolses neerupealises. Kasvaja on üksildane, ei saavuta suuri suurusi (kuni 3 cm), on healoomuline (pahaloomulisi aldosteroome esineb äärmiselt harva).



Kõhuõõne CT -skaneerimine. Neerupealiste adenoom



Patogenees

Aldosteroon on mineralokortikoidhormoon, mida toodab neerupealised. Selle süntees toimub glomerulaarpiirkonnas. Aldosteroon mängib juhtivat rolli vee ja elektrolüütide tasakaalu reguleerimisel organismis. Selle sekretsiooni kontrollib peamiselt PAA süsteem.

Liigne aldosteroon mängib Connesi sündroomi patogeneesis suurt rolli. See soodustab kaaliumi suurenenud eritumist neerude kaudu (hüpokaleemia) ja naatriumi reabsorptsiooni (hüpernatreemia), põhjustab vere leelistumist (alkaloos). Naatriumioonid kogunevad kehasse vedelikku, suurendades tsirkuleeriva vere (BCC) mahtu, mis põhjustab vererõhu tõusu. Kõrge BCC pärsib reniini sünteesi neerude kaudu. Pikaajaline kaaliumioonide kaotus põhjustab veelgi nefroni düstroofiat (kaalium -penihappe neer), arütmiat, müokardi hüpertroofiat ja lihaste nõrkust. Tuleb märkida, et südame -veresoonkonna katastroofide äkksurma oht suureneb järsult (keskmiselt 10–12 korda).






Kliinik

Primaarse hüperaldosteronismi sümptomid arenevad järk -järgult. Conni sündroomiga patsientidel on:

• püsiv vererõhu tõus, mis on haiguse ajaloos ravimitele vastupidav;
• peavalu;
• südame löögisageduse häired kaaliumi puudumise tõttu, bradükardia, U -laine ilmumine EKG -le;
• neuromuskulaarsed sümptomid: nõrkus (eriti vasika lihastes), krambid ja paresteesiad jalgades, võivad tekkida teetaniad;
• neerufunktsiooni kahjustus (hüpokaleemiline nefrogeenne diabeet insipidus): uriini mahu suurenemine päevas (polüuuria), öise diureesi ülekaal päevasel ajal (noktuuria);
• janu (polüdipsia).

Sekundaarne aldosteronism väljendub põhihaiguse ilmingutes, arteriaalne hüpertensioon ja hüpokaleemia ei pruugi esineda, iseloomulik on turse.

Diagnostika

Conni sündroomi diagnoosimine on soovitatav inimestele, kellel on arteriaalne hüpertensioon, mida ei saa ravida, kombinatsioonis kõrgenenud vererõhuga ja hüpokaleemiaga (tuvastatud kliiniliste sümptomite või vereanalüüside tulemuste põhjal), kuni hüpertensiooni alguseni kuni 40 -aastased , kellel on koormatud perekonna anamneesis südame -veresoonkonna haigused, samuti kui lähedastel on kinnitatud PHA diagnoos. Laboratoorne diagnostika on üsna keeruline ja nõuab kinnitust funktsionaalsete testide ja instrumentaalsete uurimismeetodite abil.

Laboratoorsed uuringud

Pärast riskirühma moodustamist määratakse patsiendid:

• plasma aldosterooni tase (tõus 70%);
• vere kaaliumisisaldus (vähenemine 37-50% patsientidest);
• reniini aktiivsus plasmas (ARP) või selle otsene kontsentratsioon (RCC) (vähenemine enamikul patsientidest);
• aldosterooni-reniini suhe (ARC) on kohustuslik sõelumismeetod.

APC taseme usaldusväärsete tulemuste saamine sõltub patsiendi ettevalmistusest enne analüüsi ja vastavalt protokollile võetud vereproovide võtmise tingimustele. Patsient peab välistama Veroshpironi ja teiste diureetikumide, lagritsaravimite ning umbes 2 nädala pärast teiste aldosterooni ja reniini taset mõjutavate ravimite võtmise: b-blokaatorid, AKE inhibiitorid, AR I blokaatorid, tsentraalsed a-adrenomimeetikumid, MSPVA-d, reniini inhibiitorid , dihüdropüridiinid. Hüpertensiooni kontrollimisel tuleb kasutada ravimeid, millel on minimaalne toime aldosterooni tasemele (verapamiil, hüdralasiin, prazosiinvesinikkloriid, doksasosiin, terasoosiin). Kui patsiendil on pahaloomuline hüpertensiooni kulg ja antihüpertensiivsete ravimite ärajätmine võib põhjustada tõsiseid tagajärgi, määratakse ARS nende võtmise taustal, võttes arvesse viga.

ARS -i tulemust mõjutavad ravimid:

Lisaks erinevate ravimite võtmisele on tulemuste tõlgendamist mõjutavad ka muud tegurid. :

• vanus> 65 aastat (reniini tase väheneb, mis viib ARS -i näitajate ülehindamiseni);
• kellaaeg (uuring viiakse läbi hommikul);
• tarbitud soola kogus (tavaliselt mitte piiratud);
• sõltuvus kehaasendist (ärkamisel ja püstiasendisse üleminekul suureneb aldosterooni tase kolmandiku võrra);
• neerufunktsiooni väljendunud langus (APC suureneb);
• naistel: menstruaaltsükli faas (uuring viiakse läbi follikuliini faasis, kuna luteaalfaasis esineb füsioloogiline hüperaldosteroneemia), rasestumisvastaste vahendite võtmine (reniini vähenemine plasmas), rasedus (ARS -i vähenemine).

Kui APC on positiivne, soovitatakse ühte funktsionaalsetest testidest. Kui patsiendil on spontaanne hüpokaleemia, reniini ei määrata ja aldosterooni kontsentratsioon on suurem kui 550 pmol / l (20 ng / dl), ei ole PHA diagnoosi vaja stressitestidega kinnitada.

Funktsionaalsed testid aldosterooni taseme määramiseks:

Funktsionaalsed testid	Metoodika	Testi tulemuste tõlgendamine
Naatriumi laadimise test	Kolme päeva jooksul suurendatakse soola tarbimist 6 g -ni päevas. On vaja kontrollida naatriumi igapäevast eritumist, normaliseerida kaaliumisisaldust ravimite abil. Igapäevane aldosterooni eritumine (SEA) määratakse uuringu kolmandal päeval hommikul	PHA ebatõenäoline - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA suure tõenäosusega - SEA> 12 mg (> 33,3 nmol)
Katsetage 0,9% naatriumkloriidi lahusega	Hommikul tehke intravenoosne infusioon 2 liitri 0,9% lahusega 4 tunni jooksul (lamamisasendis tund enne algust). Vereanalüüs aldosterooni, reniini, kortisooni, kaaliumi määramiseks testi alguses ja 4 tunni pärast. Jälgige vererõhku, pulssi. Variant 2: patsient võtab istumisasendi 30 minutit enne infusiooni ja infusiooni ajal	Infusioonijärgse aldosterooni taseme korral on PHA ebatõenäoline< 5 нг/дл; Kahtlane - 5 kuni 10 ng / dL; PHA tõenäoliselt> 10 ng / dL (istudes> 6 ng / dL)
Kaptopriili test	Kaptopriil annuses 25-50 mg üks tund pärast ärkamist. Aldosteroon, ARP ja kortisool määratakse enne kaptopriili võtmist ja 1-2 tunni pärast (kogu selle aja peab patsient olema istuvas asendis)	Norma on aldosterooni taseme langus rohkem kui kolmandiku võrra algväärtusest. PHA - aldosteroon jääb madala ARP -ga kõrgeks
Fludrokortisooni supressiooni test	Võttes 4 päeva jooksul 0,1 mg fludrokortisooni 4 p / päevas, kaaliumipreparaate 4 r / d (sihttase 4,0 mmol / l) piiramatu soola tarbimisega. Neljandal päeval kell 7.00 määratakse kortisool, kell 10.00 - aldosteroon ja ARP istudes, kortisooli korratakse	PHA - aldosterooniga> 170 pmol / l, ARP< 1 нг/мл/ч; Kortisool kell 10.00 ei ole madalam kui kell 7.00 (kortisooli mõju välistamine)

Instrumentaalsed uuringud

Kõigile patsientidele tehakse pärast laboratoorsete testide tulemuste saamist:

• Neerupealiste ultraheli - kasvajate avastamine läbimõõduga üle 1,0 cm.
• Neerupealiste CT - määrab 95% täpsusega kasvaja suuruse, kuju, paikse asukoha, eristab healoomulisi kasvajaid ja vähki.
• Stsintigraafia - aldosteroomi korral esineb 131 I -kolesterooli ühepoolne kogunemine, neerupealise koore hüperplaasiaga - kumulatsioon mõlema neerupealise koes.
• Neerupealiste veenide kateteriseerimine ja võrdlev selektiivne venoosse vere proovide võtmine (CVVS) - võimaldab selgitada primaarse aldosteronismi tüüpi, on eelistatud meetod ühepoolse aldosterooni sekretsiooni diferentsiaaldiagnostikaks adenoomi korral. Lateralisatsiooni gradient arvutatakse mõlema poole aldosterooni ja kortisooli taseme suhte põhjal. Näidustuseks on diagnoosi selgitamine enne kirurgilist ravi.

Diferentsiaaldiagnostika

Connesi sündroomi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi neerupealise koore idiopaatilise hüperplaasiaga, sekundaarse hüperaldosteronismi, essentsiaalse hüpertensiooni, endokriinsete haigustega, millega kaasneb vererõhu tõus (Itsenko-Cushingi sündroom, feokromotsütoom), hormonaalselt mitteaktiivsete kasvajate ja vähiga. Pahaloomuline aldosterooni tootv kasvaja CT-l võib ulatuda suurte mõõtmeteni, on väga tihe, ebahomogeenne ja hägune.

Diferentsiaaldiagnostika:

	Connesi sündroom (aldosterooni tootv adenoom)	Idiopaatiline hüperaldosteronism	Sekundaarne hüperaldosteronism
Laboratoorsed näitajad		aldosteroon, ↓↓ reniin, ARS, ↓ kaalium	aldosteroon, reniin, - ARS, ↓ kaalium
Ortostaatiline (marssiv) test - aldosterooni taseme uurimine pärast ärkamist horisontaalses asendis, korduv uurimine pärast püstiasendis (kõndimine) 3 tundi	Algselt kõrge aldosterooni tase, mõni kord väheneb uuesti või samal tasemel	Suurenenud aldosterooni tase (säilitades tundlikkuse AT-II suhtes)	Suurenenud aldosterooni tase
CT -skaneerimine	ühe neerupealiste väike mass	neerupealised ei muutu või mõlemal küljel on väikesed sõlmelised moodustised	Neerupealised ei ole laienenud, neerude suurus võib väheneda
Neerupealiste veenide kateteriseerimine selektiivse vereprooviga	Lateraliseerimine	-	-

Ravi

Aldosteroomiga tehakse laparoskoopiline adrenalektoomia (pärast 4 -nädalast operatsioonieelset ettevalmistust ambulatoorsel tasemel). Narkootikumide ravi toimub vastunäidustustega operatsioonile või muudele hüperaldosteronismi vormidele:

• Peamine patogeneetiline ravi on aldosterooni antagonistid - Veroshpiron 50 mg 2 r / d koos annuse suurendamisega 7 päeva pärast 200-400 mg / päevas 3-4 annusena (kuni 600 mg / päevas);
• Vererõhu alandamiseks - dihüdropüridiinid 30–90 mg päevas;
• Hüpokaleemia korrigeerimine - kaaliumipreparaadid.



Spironolaktooni kasutatakse idiopaatilise HA raviks. Vererõhu alandamiseks on vaja lisada salureetikume, kaltsiumi antagoniste, AKE inhibiitoreid ja angiotensiin II antagoniste. Kui diferentsiaaldiagnostika käigus tuvastatakse glükokortikoidide pärsitud hüperaldosteronism, määratakse deksametasoon.

Aldosteronism on kliiniline sündroom, mis on seotud aldosterooni liigse sekretsiooniga neerupealise koores. Kõige võimsam, neerupealiste toodetud, arvatakse, et see on loodud naatriumi säilitamiseks kehas.

Protsess on tingitud naatriumi ülekandmisest distaalsetest tuubulitest torukujulistesse rakkudesse ja selle vahetamisest kaaliumi ja vesinikuga. Sarnaseid protsesse täheldatakse ka higinäärmetes ja soolestikus.

Kontrollib reniin-angiotensiini mehhanismi sekretsiooni. Tänu neerurakkudes paiknevale proteolüütilisele ensüümile on võimalik tuvastada neeruarterioolides ringleva vere mahu järsk vähenemine. Selle ensüümi liigset sekretsiooni võib seostada ka verevoolu kiiruse vähenemisega.

Suurenenud aldosterooni tootmine põhjustab naatriumi ja vesiniku retentsiooni, mis normaliseerib veremahtu neerudes, hoides reniini sekretsiooni ebaolulisena.

Sellest, mis põhjustab aldosterooni liigset tootmist, määratakse diagnoos - primaarne või sekundaarne aldosteronism.

Meditsiinipraktikas nimetatakse seda ka Connesi sündroomiks, mis on seotud välimusega. Haigus on põhjustatud endokriinsüsteemi häiretest ja on üsna tavaline. Hormoon-aktiivne kasvaja paikneb neerupealise koore glomerulaarpiirkonnas.

Neerude arütmia, neerude veremahu vähenemine ja neerude vasokonstriktsioon võivad mõjutada hormooni hüpersekretsiooni, mis aitab kaasa selle haiguse arengule. Peaksite teadma, et ödeem ja hüpertensioon ei kaasne alati aldosteronismiga; Bartteri sündroomiga võivad need sümptomid täielikult puududa, kuid hüpokaleemia, alkaloos ja reniini aktiivsus plasmas püsivad.

Esinemise põhjused

Liigne hormooni tootmine neerupealise koorega põhjustab kasvaja teket, enamikul juhtudel räägime aldosteroomist või kahepoolsest, harvemini leitakse kartsinoomi. Märgitakse, et õiglasem sugu on haigusele vastuvõtlikum.

Meesorganism talub seda haigust kergemini, harvadel juhtudel on vaja meditsiinitöötajate abi.

Sekundaarse aldosteronismi põhjused võivad olla haigused, millega kaasneb neeru isheemia, mitmesugused maksahaigused, südamepuudulikkus, suhkurtõbi, müokardiinfarkt, kopsupõletik.

Sageli esineb haigus pikaajaliste dieetide taustal, kus igapäevane toitumine ei ole naatriumiga rikastatud. Hormonaalne tasakaalutus esineb ka pikaajalise ravi korral koos.

Päritolu mehhanism

Esmane aldosteronism on tingitud aldosterooni suurenenud sekretsioonist, mis aitab kaasa kaaliumi ja vesiniku olulisele vabanemisele organismist. Kaaliumi puudust iseloomustab lihasnõrkus, mis võib areneda lihashalvatuseks.

Arvatakse, et üks peamisi sümptomeid on neerutuubulite düstroofsed muutused ja tundlikkuse vähenemine antidiureetilise hormooni suhtes. Selle tulemusena areneb rakusisene atsidoos ja rakuväline alkaloos, mis on hüpertensiooni arengu esimene etapp. Kõrge vererõhu sümptomiteks on migreen, silmapõhja muutused ja südamelihase hüpertroofia.

Rääkides sekundaarse aldosteronismi patogeneesist, tuleks arvestada põhihaiguse esmase rolliga. Mõnel juhul räägime reniini liigsest tootmisest, teistel - onkootilisest survest ja hüpovoleemiast. Sellega seoses eristatakse hüpertensiivset sündroomi, tursesündroomi ja vorme ilma turse ja hüpertensioonita.

Kliiniline pilt

Primaarse aldosteronismi tunnused:

• suurenenud vererõhk
• migreen
• pidev janu
• ja rikkalik urineerimine
• valutav valu südames
• hingeldus
• tahhükardia
• lihaste nõrkus
• krambid
• vereanalüüs näitab kaaliumisisalduse järsku langust

Haiguse kriitilist staadiumi iseloomustavad järgmised sümptomid:

• lihaste halvatus
• nägemise kaotus
• iiveldus
• oksendama
• võrkkesta või nägemisnärvi turse

Sekundaarse aldosteronismi tunnused:

• südamepuudulikkus
• krooniline nefriit
• Botkini tõbi
• krooniline hepatiit
• maksatsirroos
• suurenenud turse

Diagnostilised meetodid

Hüpokaleemia tunnustega primaarse aldosteronismi tuvastamiseks kasutatakse aldaktooni manustamisel põhinevat diagnostilist testi. Aldosteroomide diagnoosimiseks kasutatakse neerupealiste radioisotoopide kuvamist, radioisotooppreparaati süstitakse esialgu intravenoosselt ja alles nädal hiljem tehakse pildistamisprotseduur.

Sageli kasutatakse ka röntgendiagnostikat, kasutades pneumosupprarenograafiat ja angiograafiat; seda meetodit peetakse üheks kõige tõhusamaks.

Nagu näitab praktika, on sekundaarse aldosteronismi diagnoosimine üsna raske. Pikka aega on uuritud uriiniga eritumist aldosterooniga, elektrolüütide tasakaalu ning naatriumi ja kaaliumi suhet.

Teraapiad

Pärast põhjalikku diagnoosimist ja diagnoosimist määratakse aldosteronismi ravimeetodid. Esmaseks raviks on soovitatav kirurgiline sekkumine. Neerupealistes moodustunud kasvaja eemaldatakse operatiivsel meetodil, pärast mida on patsiendi taastumine tagatud.

Neoplasmi eemaldamisega kaasneb rõhu normaliseerimine ja elektrolüütide tasakaalu taastamine. Patsiendi taastusravi toimub võimalikult lühikese aja jooksul, ebameeldivad sümptomid kaovad täielikult.

Sekundaarse aldosteronismi ravis on põhimõtteline erinevus ja see on seotud kõigi põhjuste kõrvaldamisega, mis põhjustavad hormooni täiendavat stimuleerimist. Arst määrab kõige tõhusama ravi koos liigsete hormoonide blokaatoritega.

Kompleksse ravi korral pakutakse rakendust. Diureetikumid eemaldavad kehast kogu liigse vedeliku, mis tagab turse kadumise. Põhihaiguse kõrvaldamine on patsiendi taastumise võti, õigesti valitud ravi, mis kombineeritakse edukalt hormooniblokaatorite ja diureetikumidega ning mille määrab haiguse arenguaste.

Sekundaarse aldosteronismi ravi toimub paralleelselt põhiraviga, kõige populaarsemad skeemid on prednisolooni kasutamine koos diureetikumide või aldaktooniga.

Prognoosid

Patsiendi õigeaegse ravi korral on primaarse aldosteronismi haiguse ravi eeldatavasti soodne. Kuid ainult siis, kui neerudes ja veresoonkonnas pole pöördumatuid muutusi. Kirurgilise sekkumise ja moodustumise eemaldamisega ei kaasne vererõhu järsk langus ega kollaps. Pärast operatsiooni täheldatakse sümptomi täielikku kadumist, hormoonide sekretsioon taastatakse järk -järgult.

Ilma ravita sureb haigus progresseeruvate kaasuvate haiguste tõttu. Pahaloomulisel aldosteroomil pole soodsat prognoosi.

Õigeaegne ravi ja kirurgiline ravi hilisemal perioodil on enamikul juhtudel tingitud puudest ja 1. puude rühma määramisest, organismi taastumisperioodi operatsioonijärgsel perioodil määrab organismis toimunud muutuste pöörduvusaste.

Sekundaarse aldosteronismi ravi prognoos sõltub kaasuvate haiguste tõsidusest, samuti on oluline, kui palju neerud on mõjutatud. Sageli kaasneb neerupatoloogiaga pahaloomuliste kasvajate teke ().

Connes'i sündroom (primaarne aldosteronism, Conni sündroom) on sündroom, mis on põhjustatud autonoomsest (st reniin-aldosteroonisüsteemist sõltumatust) aldosterooni hüpersekretsioonist neerupealise koores.

Connesi sündroomi põhjused

Selle arengu kõige levinumad otsesed põhjused on aldosterooni tootv neerupealiste adenoom või kahepoolne neerupealiste hüperplaasia; palju harvem - ühepoolne hüperplaasia, neerupealiste kartsinoom või perekondlik hüperaldosteronism (eristatakse I ja II tüüpi). Alla 40 -aastastel inimestel on Connesi sündroomi põhjuseks oluliselt sagedamini neerupealiste adenoom kui kahepoolne neerupealiste hüperplaasia.

Mineralokortikoidide hüpersekretsiooni põhjused:

• Aldosterooni tootv neerupealiste adenoom

Aldosterooni tootvad adenoomid moodustavad primaarse aldosteronismi struktuuris umbes 35–40% juhtudest. Üksikud healoomulised adenoomid on peaaegu alati ühepoolsed (ühepoolsed). Enamasti on need väikesed (20-85% vaatlustest - alla 1 cm). Väljaspool adenoomi võib ülejäänud neerupealise koes, samuti kontralateraalses neerupealises (mis raskendab diferentsiaaldiagnostikat kahepoolse hüperplaasiaga) esineda fokaalset või hajutatud koe hüperplaasiat.

• Kahepoolne neerupealiste hüperplaasia
• Primaarne ühepoolne neerupealiste hüperplaasia (harv)
• Perekondlik hüperaldosteronism (I ja II tüüp), glükokortikoid-kontrollitud (harv)
• Neerupealiste kartsinoom (harva)

Enamik aldosteronismi juhtumeid (aldosterooni taseme tõus vereplasmas), mis esinevad kliinilises praktikas, on reniin-aldosteroonisüsteemi aktiivsuse suurenemise tagajärg (vastuseks vähenenud neeru perfusioonile, näiteks neeruarteri stenoosiga või mõne kroonilise haiguse korral). millega kaasneb turse teke). Diferentsiaaldiagnostika jaoks võite kasutada plasma reniini aktiivsuse (ARP) määramist:

• sekundaarse aldosteronismi korral on see näitaja suurenenud,
• Conni sündroomiga - vähenenud.

Varem oli domineeriv seisukoht primaarse aldosteronismi suhteline haruldus. Kuid aldosteroon-reniini suhte (ARC) tehnika laiema kasutamisega, mis võimaldab tuvastada selle seisundi kergemaid vorme (tavaliselt kahepoolse neerupealiste hüperplaasiaga), on Connesi sündroomi levimuse kohta varem olemasolevad ideed muutunud. Praegu arvatakse, et primaarne aldosteronism on üks sagedasemaid (kui mitte kõige sagedasemaid) sümptomaatilise arteriaalse hüpertensiooni põhjuseid. Niisiis, mõned aruanded näitavad, et Connesi sündroomiga inimeste osakaal arteriaalse hüpertensiooniga patsientide üldpopulatsioonis võib ulatuda 3-10%-ni ja III astme arteriaalse hüpertensiooniga patsientide seas - kuni 40%.

Conni sündroomi võib tuvastada igas vanuserühmas (kõige tüüpilisem vanus on 30-50 aastat), sagedamini naistel. Primaarse aldosteronismi klassikalised kliinilised laboratoorsed sümptomid on järgmised:

• arteriaalne hüpertensioon;
• hüpokaleemia;
• liigne kaaliumi eritumine neerude kaudu;
• hüpernatreemia;
• metaboolne alkaloos.

Vaatame mõnda neist ilmingutest lähemalt.

Arteriaalne hüpertensioon

Arteriaalne hüpertensioon esineb peaaegu kõigil Connesi sündroomiga patsientidel.

Arteriaalse hüpertensiooni arengu mehhanismid

Liigse aldosterooni koguse survestav toime on peamiselt seotud naatriumi retentsiooni tekkega (see toime realiseerub aldosterooni toime genoomsete mehhanismide kompleksi kaudu torukujuliste epiteelirakkude naatriumikanalitele) ja hüpervoleemiaga; teatud roll on määratud ka perifeersete veresoonte koguresistentsuse suurenemisele.

Connesi sündroomiga inimestel esinevat arteriaalset hüpertensiooni iseloomustab tavaliselt kõrge vererõhk, sageli resistentse, pahaloomulise hüpertensioonina. Võib tuvastada vasaku vatsakese olulist hüpertroofiat, mis on sageli ebaproportsionaalne arteriaalse hüpertensiooni raskusastme ja kestusega. Olulist rolli selle arengus omistatakse müokardi fibroosi protsesside tõhustamisele, mis on tingitud liigse aldosterooni koguse toimest müokardi fibroblastidele. Ülemäärase aldosterooni kontsentratsiooni profibrootilisi toimeid (mis avalduvad selle mittegenoomse toimemehhanismi kaudu sihtrakkudele) saab üsna selgelt väljendada ka veresoonte seinas (aterosklerootiliste kahjustuste kiirenenud progresseerumiskiirusega) ja neerudes (koos interstitsiaalse fibroosi ja glomeruloskleroosi protsessides).

Hüpokaleemia

Hüpokaleemia on Connesi sündroomi tavaline, kuid mitte universaalne ilming. Hüpokaleemia esinemine ja raskusaste võivad sõltuda mitmetest teguritest. Niisiis on see peaaegu alati olemas ja üsna selgelt väljendunud aldosterooni tootvas neerupealiste adenoomis, kuid võib kahepoolse neerupealiste hüperplaasia korral puududa. Hüpokaleemia võib puududa või olla ebaoluline ka Connesi sündroomi tekkimise varases staadiumis, samuti naatriumi tarbimise olulise piiramisega koos toiduga (näiteks naatriumkloriidi piiramise ajal soovitatud elustiili muutmisel). arteriaalse hüpertensiooniga patsiendile).

Eksperdid märgivad, et kaaliumisisaldus võib suureneda (ja hüpokaleemiat saab kõrvaldada / varjata) järgmiste teguritega:

• veenipunktsiooni pikaajaline ja valulik rakendamine (mehhanismid võivad hõlmata hingamisteede alkaloosi koos hüperventilatsiooniga; kaaliumi vabanemine lihastehoidlatest korduva rusika pigistamisega; venoosne staas pikaajalise klammerdamisega žgutiga);
• igasugune hemolüüs;
• kaaliumi vabanemine erütrotsüütidest vere hilinenud tsentrifuugimise korral ja kui veri on külmas / jääs.

Connesi sündroomi diagnoosimine

Connes'i sündroomi diagnoosimise etapid, neerupealiste kahjustuse tüübi kindlaksmääramine ja ravitaktika valimine

Conni sündroomi diagnoosimine arteriaalse hüpertensiooniga inimestel koosneb mitmest etapist:

1. primaarse aldosteronismi enda tuvastamine, milleks nad kasutavad vere- ja uriinielektrolüütide uurimist, sõeluuringuid (esiteks aldosteroon-reniini suhte määramine) ja kontrollkatseid (koos naatriumikoormusega, kaptopriiliga jne);
2. neerupealiste kahjustuse tüübi määramine - ühe- või kahepoolne (CT -skaneerimine ja eraldi uuring aldosterooni sisalduse kohta iga neerupealise veeni veres).

Connesi sündroomi enda tuvastamine

Kaaliumi ja naatriumi taseme uurimine veres on rutiinne laboratoorne test hüpertensiooni suhtes. Hüpokaleemia ja hüpernatreemia avastamine juba diagnostilise otsingu algstaadiumis viitab Conni sündroomi esinemisele. Primaarse aldosteronismi diagnoosimine ei ole väga raske patsientidel, kellel on üksikasjalik pilt Connesi sündroomist (esiteks, selge hüpokaleemiaga, mis ei ole seotud muude põhjustega). Samal ajal on viimase kahe aastakümne jooksul normokaleemiaga inimestel esinenud sageli esmase aldosteronismi esinemise võimalust. Seda arvesse võttes peetakse vajalikuks teha täiendavaid uuringuid, et välistada Connesi sündroom üsna laias arteriaalse hüpertensiooniga patsientide kategoorias:

• vererõhul> 160/100 mm Hg. Art. (ja eriti> 180/110 mm Hg ja);
• resistentse arteriaalse hüpetneesiaga;
• isikutel, kellel on hüpokaleemia (nii spontaanne kui ka diureetikumi kasutamisest tingitud, eriti kui see püsib pärast kaaliumipreparaatide võtmist);
• arteriaalse hüpertensiooniga inimestel, kellel on instrumentaalsete uuringute kohaselt suurenenud neerupealiste suurus (neerupealiste intsidentomaal; siiski on näidatud, et esmase aldosteronismi põhjuseks on ainult ~ 1% kõigist neerupealiste juhtudest).

Elektrolüütide (kaaliumi ja naatriumi) eritumise hindamine uriiniga

Sellel uuringul on hüpokaleemia põhjuste diagnoosimisel üsna oluline koht. Kaaliumi- ja naatriumisisalduse uuring viiakse läbi 24 tunni jooksul kogutud uriiniga patsiendilt, kes ei saa kaaliumipreparaate, ja hoidub vähemalt 3-4 päeva jooksul mingeid diureetikume võtmast. Kui naatriumi eritumine ületab 100 mmol / päevas (see on tase, mille juures saab kaaliumi kadu astet üsna selgelt hinnata), näitab kaaliumi eritumise tase> 30 mmol / päevas hüperkaliuria. Koos primaarse aldosteronismiga võib kaaliumi eritumise suurenemine olla tingitud mitmest põhjusest.

Hüpokaleemia põhjused, mis on seotud kaaliumi eritumise suurenemisega neerude kaudu:

1. Suurenenud kaaliumi eritumine nefroni kogumiskanalite kaudu:
   1. suurenenud naatriumi eritumine (nt koos diureetikumidega)
   2. suurenenud uriini osmolaarsus (glükoos, karbamiid, mannitool)
2. Kõrge kaaliumisisaldus nefroni kogumiskanalites:
   • koos intravaskulaarse vere mahu suurenemisega (madal plasma reniin):
     • primaarne aldosteronism
     • Liddle'i sündroom
     • amfoteritsiin B võtmine
   • intravaskulaarse vere mahu vähenemisega (kõrge reniini sisaldus plasmas):
     • Bartteri sündroom
     • Giletmani sündroom
     • hüpomagneseemia
     • suurenenud vesinikkarbonaadi eritumine
     • sekundaarne aldosteronism (nt nefrootilise sündroomiga)

Pärast seda, kui on kindlaks tehtud, et patsiendi hüpokaleemia põhjuseks on kaaliumi eritumise suurenemine uriiniga, peetakse soovitavaks teha katse hüpokaleemia korrigeerimiseks. Vastunäidustuste puudumisel on ette nähtud kaaliumipreparaadid (kaalium 40-80 mmol / päevas), diureetikumide kasutamine lõpetatakse. Pärast diureetikumide pikaajalist kasutamist võib kaaliumipuuduse taastamiseks kuluda 3 nädalat kuni mitu kuud. Pärast seda perioodi lõpetatakse kaaliumi lisamine ja vere kaaliumisisaldust korratakse> 3 päeva pärast katkestamist. Kui vere kaaliumisisaldus normaliseerub, tuleb plasma reniini ja aldosterooni uuesti hinnata.

Aldosterooni-reniini suhte hindamine

Seda testi peetakse praegu Connesi sündroomi diagnoosimisel peamiseks sõelumismeetodiks. Normaalsed aldosterooni tasemed vereproovide võtmisel lamavas asendis on 5-12 ng / dl (SI ühikutes-180-450 pmol / l), reniini aktiivsus plasmas-1-3 ng / ml / h, aldosteroon-reniin suhe - kuni 30 (SI ühikutes - kuni 750). Oluline on märkida, et näidatud normaalväärtused on ainult ligikaudsed väärtused; iga konkreetse labori (ja konkreetsete laborikomplektide) puhul võivad need erineda (on vaja võrrelda näitajaid tervetel ja essentsiaalse arteriaalse hüpertensiooniga inimestel). Arvestades meetodi standardimise puudumist, võib nõustuda arvamusega, et aldosterooni-reniini suhte hindamise tulemuste tõlgendamisel "vajab arst otsustusvõimet". Allpool on toodud peamised juhised aldosterooni-reniini suhte hindamiseks.

Soovitused aldosterooni-reniini suhte hindamiseks

Patsiendi ettevalmistamine:

• Hüpokaleemia korrigeerimine, kui see on olemas.
• Soola tarbimise liberaliseerimine.
• Vähemalt 4 nädala jooksul tühistatakse ravimid, mis suurendavad reniini taset ja vähendavad aldosterooni kontsentratsiooni, mis põhjustab valesid tulemusi:
  • spironolaktoon, eplerenoon, amiloriid, triamtereen;
  • lagritsa sisaldavad tooted.
• Testi tulemust mõjutada võivate ravimite tühistamine vähemalt 2 nädalaks:
  • β-AB, tsentraalsed a2-agonistid (klonidiin), mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (vähendavad reniini taset);
  • AKE inhibiitorid, sartaanid, otsesed reniini inhibiitorid, dihüdropüridiini kaltsiumikanali blokaatorid (suurendavad reniini taset, vähendavad aldosterooni sisaldust).

Kui 3. astme arteriaalse hüpertensiooniga patsientidel ei ole nende ravimite katkestamine võimatu, on lubatud jätkata nende võtmist spironolaktooni, eplerenooni, triamtereeni ja amiloriidi kohustusliku tühistamisega vähemalt 6 nädalat enne uuringut.

• Östrogeeni sisaldavate ravimite tühistamine.

Vereproovide võtmise tingimused:

• Veri tuleb koguda keset hommikut, umbes 2 tundi pärast patsiendi ärkamist ja voodist tõusmist. Vahetult enne vere võtmist peaks patsient istuma 5-15 minutit.
• On vaja hoolikalt verd võtta, vältides staasi ja hemolüüsi.
• Enne tsentrifuugimist peaks vereproov olema toatemperatuuril (mitte jääl, mis hõlbustab mitteaktiivse reniini muundumist aktiivseks); pärast tsentrifuugimist tuleb plasma kiiresti külmutada.

Tulemuste tõlgendamisel arvestatavad tegurid

• Vanus (üle 65-aastastel inimestel on vanusega seotud reniini taseme langus võrreldes aldosterooniga rohkem).
• Kellaaeg, hiljutine toitumisrežiim, kehaasend, selles asendis viibimise pikkus.
• Ravimeid võetakse.
• Vereproovi võtmise eripära, sealhulgas võimalikud tüsistused.
• Vere kaaliumisisaldus.
• Neerufunktsiooni langus (hüperkaleemia ja reniini sekretsiooni vähenemise tõttu võib esineda aldosterooni taseme tõusu).

Praktiliselt oluline on Kaplan N.M. soovitus:

„Soovitusi aldosterooni-reniini suhte hindamiseks tuleks järgida nii täpselt kui võimalik. Järgmine samm on aldosterooni ja plasma reniini aktiivsuse taseme eraldi hindamine, kuid nende vahelist suhet veel arvutamata. Kui plasma reniini aktiivsus on selgelt madal (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 mg / dl), on soovitatav seda mõõtmist uuesti korrata. Kui kinnitatakse plasma reniini aktiivsuse madalaid väärtusi ja aldosterooni kõrget taset, tuleb teha kontrollkatsed. "

Aldosterooni ja reniini suhte uurimine, samuti kõigi täiendavate uuringute läbiviimine eeldab nende eesmärgi arutamist patsiendiga; tuleks planeerida diagnostiline otsing (aja ja raha arvelt), võttes arvesse patsiendi valmisolekut ja soovi teha neerupealiste adenoomi avastamisel tulevikus laparoskoopiline adrenalektoomia.

Kontrollkatse - proov kaptopriiliga

Plasma aldosterooni taset hinnatakse enne ja 3 tundi pärast kaptopriili annuse 1 mg / kg kehakaalu suukaudset manustamist (tervetel inimestel, essentsiaalse ja renovaskulaarse arteriaalse hüpertensiooniga patsientidel on aldosterooni tase selgelt vähenenud ja see ei esine Conni sündroomi korral). Normaalseks ravivastuseks loetakse aldosterooni vähenemist> 30% võrreldes algväärtusega.

Connes'i sündroomi ravi

Pikaajaline ravi mineralokortikoidi retseptori antagonistide (spironolaktoon või eplerenoon) kasutamisega, nende talumatusega - amiloriid; Sageli võib kombinatsioon tiasiiddiureetikumidega olla patsientide valitud raviviis:

• kes ei saa operatsiooni teha;
• kes ei taha seda täita;
• kellel arteriaalne hüpertensioon püsib pärast operatsiooni;
• Connesi sündroomi diagnoos, mille puhul see ei ole vaatamata uuringule täielikult kinnitatud.

Mineralokortikoidiretseptorite antagonistide kasutamine Connesi sündroomiga inimestel vähendab vererõhku üsna selgelt ja võimaldab saavutada vasaku vatsakese hüpertroofia taandarengut. Ravi algstaadiumis võib osutuda vajalikuks spironolaktooni või eplerenooni annus 50–100 mg päevas või rohkem; seejärel on väiksemad annused (25–50 mg päevas) üsna tõhusad. Kombinatsioon tiasiiddiureetikumidega võib vähendada nende ravimite annust. Connesi sündroomi pikaajaliseks raviks võib valitud ravimina lugeda mineralokortikoidi retseptori antagonistide selektiivset esindajat eplerenooni, mille kõrvaltoimete esinemissagedus on oluliselt väiksem kui spironolaktoonil.

Kui on vaja teisi, sisaldab esialgne valik kaltsiumikanali blokaatoreid (nt amlodipiin), kuna suurtes annustes on neil teatud võime aldosterooni retseptoreid blokeerida. Arteriaalse hüpertensiooni kontrollimiseks võib ravitaktika komponentidena kasutada ka teisi antihüpertensiivsete ravimite klasse.

Neerupealiste kartsinoomiga isikutel võib kasutada steroidogeneesi antagonistide rühmade ravimeid.

Primaarne aldosteronism (Connesi sündroom) on aldosteronism, mis on põhjustatud aldosterooni autonoomsest tootmisest neerupealise koore poolt (hüperplaasia, adenoomi või kartsinoomi tõttu). Sümptomite ja tunnuste hulka kuuluvad episoodiline nõrkus, kõrge vererõhk ja hüpokaleemia. Diagnostika hõlmab plasma aldosterooni taseme ja plasma reniini aktiivsuse määramist. Ravi sõltub põhjusest. Võimalusel eemaldatakse kasvaja; hüperplaasia korral võivad spironolaktoon või sarnased ravimid normaliseerida vererõhku ja põhjustada teiste kliiniliste ilmingute kadumist.

Aldosteroon on kõige võimsam neerupealiste toodetud mineralokortikoid. See reguleerib naatriumi retentsiooni ja kaaliumi kadu. Neerudes põhjustab aldosteroon naatriumi ülekandumist distaalsete tuubulite valendikust torukujulistesse rakkudesse vastutasuks kaaliumi ja vesiniku eest. Sama efekti täheldatakse süljenäärmetes, higinäärmetes, soole limaskesta rakkudes ning sisemise ja rakuvälise vedeliku vahetuses.

Aldosterooni sekretsiooni reguleerib reniin-angiotensiini süsteem ja vähemal määral AKTH. Reniin, proteolüütiline ensüüm, koguneb neeru juxtaglomerulaarrakkudesse. Verevoolu mahu ja kiiruse vähenemine aferentsetes neeruarterioolides indutseerib reniini sekretsiooni. Renin muudab maksa angiotensinogeeni angiotensiin I-ks, mis muundatakse angiotensiini konverteeriva ensüümi abil angiotensiin II-ks. Angiotensiin II indutseerib aldosterooni sekretsiooni ja vähemal määral ka kortisooli ja deoksükortikosterooni sekretsiooni, millel on ka survet avaldav toime. Suurenenud aldosterooni sekretsioonist tingitud naatriumi- ja veepeetus suurendab ringleva vere mahtu ja vähendab reniini vabanemist.

Primaarse hüperaldosteronismi sündroomi kirjeldas J. Conn (1955) seoses neerupealise koore aldosterooni tootva adenoomiga (aldosteroom), mille eemaldamine viis patsiendi täieliku paranemiseni. Praegu ühendab esmase hüperaldosteronismi kollektiivne kontseptsioon mitmeid haigusi, mis on kliiniliste ja biokeemiliste omaduste poolest sarnased, kuid patogeneesis erinevad, tuginedes reniin-angiotensiinisüsteemist liigsele ja sõltumatule (või osaliselt sõltuvale) haigusele, neerupealise koore aldosterooni tootmisele.

, , , , , , , , , , ,

ICD-10 kood

E26.0 Esmane hüperaldosteronism

Mis põhjustab esmast aldosteronismi?

Primaarse aldosteronismi võib põhjustada neerupealise koore glomerulaarkihi rakkude tavaliselt ühepoolne adenoom või harvem neerupealiste kartsinoom või hüperplaasia. Neerupealiste hüperplaasia korral, mis esineb sagedamini vanematel meestel, on mõlemad neerupealised üliaktiivsed, adenoom puudub. Kliinilist pilti võib täheldada ka 11-hüdroksülaasi puudulikkusest tingitud kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia ja domineeriva päriliku deksametasooni pärsitud hüperaldosteronismi korral.

Primaarse aldosteronismi sümptomid

Primaarse hüperaldosteronismi kliiniline juhtum

Patsient M., naine, 43 -aastane, võeti 31. jaanuaril 2012 Kaasani Vabariikliku Kliinilise Haigla endokrinoloogia osakonda kaebustega peavalu, pearingluse kohta, kui vererõhk tõuseb, kuni 200/100 mm Hg . Art. (mugava vererõhuga 150/90 mm Hg), üldine lihasnõrkus, jalakrambid, üldine nõrkus, kiire väsimus.

Haiguslugu. Haigus arenes järk -järgult. Viie aasta jooksul märkis patsient vererõhu tõusu, mille kohta elukohajärgne arst seda täheldas, anti antihüpertensiivset ravi (enalapriil). Umbes 3 aastat tagasi hakkasid mind häirima korduvad jalavalud, krambid, lihasnõrkus, mis tekkisid ilma nähtavate provotseerivate teguriteta, möödudes 2-3 nädala jooksul iseenesest. Alates 2009. aastast on 6 korda saanud statsionaarset ravi erinevate tervishoiuasutuste neuroloogilistes osakondades, kellel on diagnoositud krooniline demüeliniseeriv polüneuropaatia, alaägelt arenev üldine lihasnõrkus. Üks episoode oli kaelalihaste nõrkus ja pea rippumine.

Prednisolooni ja polariseeriva segu infusiooni taustal tekkis paranemine mõne päeva jooksul. Vereanalüüside kohaselt on kaalium 2,15 mmol / l.

26.12.11 kuni 25.01.12 viibis ta haiglas RCH -s, kus ta võeti vastu kaebustega üldise lihasnõrkuse, korduvate jalakrampide kohta. Viidi läbi uuring, kus selgus: vereanalüüs 27.12.2011: ALAT - 29 U / L, AST - 14 U / L, kreatiniin - 53 μmol / l, kaalium 2,8 mmol / l, karbamiid - Kokku 4,3 mmol / l Valk 60 g / l, üldbilirubiin. - 14,7 μmol / l, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol / l, kaltsium - 2,28 mmol / L.

Uriini analüüs alates 27.12.2011; erikaal - 1002, valk - jäljed, leukotsüüdid - 9-10 in FOV, epit. pl - 20–22 tolli f / z.

Hormoonid veres: T3w - 4,8, T4w - 13,8, TSH - 1,1 μmE / l, kortisool - 362,2 (norm 230-750 nmol / l).

Ultraheli: neerulõvi: 97x46 mm, parenhüüm 15 mm, suurenenud ehhogeensus, PCS - 20 mm. Ehhogeensus suureneb. Õõnsust ei laiendata. Paremal 98x40 mm. Parenhüüm 16 mm, suurenenud ehhogeensus, PCS 17 mm. Ehhogeensus suureneb. Õõnsust ei laiendata. Püramiidide ümber on mõlemal küljel visualiseeritud hüperehoiline äär. Füüsilise läbivaatuse ja laboratoorsete andmete põhjal soovitati täiendavat uurimist, et välistada neerupealiste tekke endokriinne patoloogia.

Neerupealiste ultraheli: vasaku neerupealise projektsioonis visualiseeritakse isokehoiline ümar moodustis 23x19 mm. Parema neerupealise projektsioonis pole patoloogilisi moodustisi usaldusväärselt visualiseeritud.

Katehhoolamiinide uriin: diurees - 2,2 l, adrenaliin - 43,1 nmol päevas (norm 30-80 nmol päevas), norepinefriin - 127,6 nmol / l (norm 20-240 nmol päevas). Need tulemused välistasid feokromotsütoomi esinemise kontrollimatu hüpertensiooni võimaliku põhjusena. Renin alates 13.01.2012-1,2 μIU / ml (N vert- 4,4-46,1; horisont 2,8-39,9), aldosteroon 1102 pg / ml (norm: lamades 8-172, istudes 30 -355).

RCT alates 01/18/12: vasaku neerupealise moodustumise märgid (vasaku neerupealise mediaalse pedikuli korral on ovaalse kujuga isodense moodustis mõõtmetega 25 * 22 * ​​18 mm, homogeenne, tihedusega 47 HU määratakse.

Anamneesi, kliinilise pildi, laboratoorsete ja instrumentaalsete uurimismeetodite põhjal tehti kindlaks kliiniline diagnoos: primaarne hüperaldosteronism (vasaku neerupealise aldosteroom), esmalt tuvastatud kui hüpokaleemiline sündroom, neuroloogilised sümptomid, siinustahhükardia. Perioodilised hüpokaleemilised krambid, millega kaasneb üldine lihasnõrkus. Hüpertensiivne südamehaigus, 3. aste, 1. aste. CHF 0. Siinuste tahhükardia. Kuseteede infektsioon laheneb.

Hüperaldosteronismi sündroom jätkub kliiniliste ilmingutega kolme peamise sümptomikompleksi tõttu: arteriaalne hüpertensioon, millel võib olla nii kriisikursus (kuni 50%) kui ka püsiv; neuromuskulaarse juhtivuse ja erutuvuse rikkumine, mis on seotud hüpokaleemiaga (35-75% juhtudest); neeru tubulaarse funktsiooni kahjustus (50-70% juhtudest).

Patsiendile soovitati kirurgilist ravi neerupealise hormooni tootva kasvaja eemaldamiseks - laparoskoopiline adrenalektoomia vasakul. Tehti operatsioon - laparoskoopiline adrenalektoomia vasakul RCH kõhuõõneoperatsiooni osakonna tingimustes. Operatsioonijärgne periood oli sündmusteta. Neljandal päeval pärast operatsiooni (11/12/12) oli vere kaaliumisisaldus 4,5 mmol/l. Vererõhk 130/80 mm Hg. Art.

, , , , , ,

Sekundaarne aldosteronism

Sekundaarne aldosteronism on neerupealiste suurenenud aldosterooni tootmine vastuseks mittehüpofüüsi ja neerupealiste välistele stiimulitele, sealhulgas neeruarteri stenoosile ja hüpovoleemiale. Sümptomid on sarnased primaarse aldosteronismi sümptomitega. Ravi hõlmab algpõhjuse kõrvaldamist.

Sekundaarse aldosteronismi põhjustab neerude verevoolu vähenemine, mis stimuleerib reniin-angiotensiini mehhanismi koos aldosterooni hüpersekretsiooniga. Neerude verevoolu vähenemise põhjused hõlmavad obstruktiivset neeruarteri haigust (nt ateroom, stenoos), neerude vasokonstriktsiooni (koos pahaloomulise hüpertensiooniga), turset (nt südamepuudulikkus, tsirroos koos astsiidiga, nefrootiline sündroom). Sekretsioon võib südamepuudulikkuse korral olla normaalne, kuid maksa verevool ja aldosterooni metabolism on vähenenud, mistõttu ringleva hormooni tase on kõrge.

Primaarse aldosteronismi diagnoos

Diagnoosi kahtlustatakse hüpertensiooni ja hüpokaleemiaga patsientidel. Laboratoorsed testid hõlmavad plasma aldosterooni taseme ja plasma reniini aktiivsuse (ARP) määramist. Kui patsient keeldub reniin-angiotensiinisüsteemi mõjutavatest ravimitest (nt tiasiiddiureetikumid, AKE inhibiitorid, angiotensiini antagonistid, blokaatorid), tuleb testid läbi viia 4-6 nädala jooksul. Tavaliselt mõõdetakse ARP -d hommikul lamavas asendis. Tavaliselt on primaarse aldosteronismiga patsientidel aldosterooni tase plasmas suurem kui 15 ng / dl (> 0,42 nmol / l) ja ARP tase madal, plasma aldosterooni (nanogrammid / dL) ja ARP [nanogramm / (mlhh)] suhe on suurem kui 20 ...