VPS -i põhjused. Kaasasündinud südamepuudulikkuse ülevaade. Ainevahetushäired kui loote kaasasündinud südamepuudulikkuse põhjus

Kaasasündinud südamepuudulikkus lastel on kardiovaskulaarsüsteemi patoloogiliste seisundite rühm, mis tekkis perinataalsel perioodil. Sõltuvalt haiguse tüübist tekivad iseloomulikud sümptomid, millega kaasnevad mitmesugused tüsistused. Laste CHD -d tuleb jälgida ja ravida õigeaegselt, et anda lapsele võimalus elada ilma piiranguteta.

Arengumehhanism

Loote täielikuks arenguks on vajalik oma vereringe, seetõttu areneb kardiovaskulaarne süsteem teistest varem - moodustumine algab juba 14. päeval pärast viljastumist. 22 päeva pärast hakkab süda pulseerima ja veel mõne päeva pärast hakkab veri ringlema. Ja kuigi südame süsteem on sel perioodil alles kujunemise algfaasis, sõltub palju sellest, kuidas kulgevad loote arenguprotsessid, ema seisund ja välised tegurid.

Kardiovaskulaarsüsteemi kaasasündinud väärarengud arenevad 14–60 päeva jooksul alates viljastumisest. Raseduse normaalse kulgemise ja loote õige arengu korral peaks beebi süda teiseks kuuks moodustuma:

• vaheseinad kasvavad, süda muutub neljakambriliseks;
• on arterite pagasiruumi jagunemine aordiks ja kopsuarteriks;
• vatsake on jagatud kaheks pooleks;
• moodustuvad südameklapid.

Kuid negatiivsete tegurite mõju toob kaasa asjaolu, et südame süsteemi arengus esineb ebaõnnestumine - nii moodustuvad kaasasündinud defektid.

Alates 12. rasedusnädalast saate määrata, millised patoloogiad võivad lapsel areneda. See võimaldab vanematel otsustada, kas rasedus katkestada või jätta. Kuid tuleb meeles pidada, et on võimalik meditsiiniline viga ja laps võib sündida tervena. Igal juhul võimaldab CHD kahtlus lapsel valmistuda võimalikeks operatsioonideks, mis tuleb teha kohe pärast sündi, et päästa tema elu.

CHD arengut mõjutavad tegurid

Enamikul juhtudel esineb kaasasündinud südamehaigus lastel geneetilise eelsoodumuse tagajärjel. Kui kellelgi perekonnast on diagnoositud kaasasündinud südame -veresoonkonna haigused, siis suure tõenäosusega kanduvad nad lapsele edasi.

Vanemate defektide olemasolu ja nende arengu tõenäosust lapsel käsitletakse protsendina. Niisiis, see esineb 13% paaridest, kui ühel vanematest on kaasasündinud südamehaigus. Muud tüüpi patoloogiaid esineb tõenäosusega 1-10%.

CHD arengut lapsel mõjutab ema elustiil raseduse planeerimisel ja tiinuse ajal. See hõlmab mitte ainult nikotiini ja alkohoolseid jooke, vaid ka ravimite võtmist. Millised ravimid on ohtlikud:

• vere vedeldajad toimeaine varfariinnaatriumiga (varfariin, Marevan, Warfarex);
• krambivastased ja epilepsiavastased ravimid;
• kortikosteroidravimid;
• immunosupressandid;
• psühhostimulandid;
• barbituraadid.

Lastel, kelle emad töötasid ebasoodsates tingimustes, on suur risk kaasasündinud südame- ja muude organite patoloogiate tekkeks. Raskuste tõstmine või keemiliste aurude sissehingamine mõjutab negatiivselt loote arengut. Ema kanduvad nakkushaigused on lapse südame süsteemile väga ohtlikud.

Isegi kerge haigus esimesel trimestril võib mõjutada südame ja vereringesüsteemi arengut.

Nakkushaiguste ülekandmine ema poolt raseduse ajal, nagu toksoplasmoos, leetrid, herpes, punetised ja tuulerõuged, mõjutab loote üldist arengut, sealhulgas vereringesüsteemi.

Ema kroonilised haigused mängivad olulist rolli defektide tekkimisel:

• diabeet;
• autoimmuunhaigused;
• epilepsia;
• fenüülketonuuria;
• nefrogeenne hüpertensioon;
• raske neerupatoloogia.

Lapsel on suur CHD tekkimise oht, kui ema on alla 17 -aastane või üle 40 -aastane, peaksid selles vanuses naised külastama arsti sagedamini ja läbima uuringuid kui teised. Südame ebanormaalne areng võib ilmneda esimese trimestri raske toksikoosi, pikaajalise stressi ja varase raseduse katkemise ohu korral.

UPU tüübid

Tuntud on rohkem kui sada CHD -d ja südame süsteemi seisundi täpseks kirjeldamiseks jagatakse need patoloogiad tavaliselt mitme kriteeriumi järgi. Esiteks määratakse defektid lokaliseerimise koha järgi:

• klapiaparaadis;
• südame veresoontes;
• südamelihase seintes;
• interventrikulaarses vaheseinas.

Teadlased on välja pakkunud mitmeid CHD klassifikatsioone, mis põhinevad sarnastel tunnustel, kuid kõige üldistavam süstematiseerimine on "sinine" - tsüanoosi ja "valge" - ilma naha tsüanoosita. "Siniseid" defekte diagnoositakse siis, kui süsteemsesse vereringesse sisenev venoosne veri tungib kõigisse keha kudedesse, põhjustab hapnikuvaegust, mis põhjustab tsüanoosi.

On kaks alamliiki: rikastumise ja kopsuvereringe ammendumisega. "Siniste" pahede hulka kuuluvad:

• suurte laevade ülevõtmine;
• parema vatsakese kahekordsed anumad;
• kopsuveenide ebanormaalne äravool;
• Ebsteini pahe;
• tavaline arteriaalne pagasiruum.

"Valgeid" defekte iseloomustab arteriaalse vere vabanemine veenidesse. Enamik lapsi näeb aastaid tervena välja ja sümptomid ilmnevad ainult aktiivse kasvu, puberteedi ja pikaajalise stressi perioodidel.

Tsüanoosita anomaaliad jagunevad 4 alamliiki:

• vereringe väikese ringi rikastamisega;
• väikese ringi vaesumisega;
• suure ringi vaesumisega;
• südame kõrvalekaldega seotud vead, ilma vereringehäireteta.

Valgete pahede hulka kuuluvad:

• avatud ovaalne aken;
• aordi koarktatsioon;
• kahepoolse, ventiilide ja kopsuarteri stenoos.

On olemas rahvusvaheline CHD klassifikatsioon, mis eristab mitte ainult "valgeid" ja "siniseid" kõrvalekaldeid, vaid ka järgmisi tüüpe:

• vere ristväljutamisega (tsüanootiliste ja tsüanootiliste defektide kombinatsioon);
• südameklapi haigus;
• hemodünaamilised häired;
• vatsakeste lihaste defektid;
• südame rütmihäired;
• koronaararterite defektid.

Vereringehäirete põhjal eristatakse sümptomite suurenemise järgi 4 kraadi:

• väikesed muudatused;
• mõõdukad ilmingud;
• ootamatu;
• terminal.

Kui tekib lõppfaas, on sageli isegi kirurgiline sekkumine võimetu, seetõttu tuleks CHD ravi alustada õigeaegselt.

UPU suur pilt

Lapsepõlves esinevad CHD sümptomid võivad avalduda erineval viisil, sõltuvalt patoloogia tüübist. Mõnel lapsel on alates esimesest elupäevast märgata iseloomulikke südamehaiguste tunnuseid, teistel esinevad CHD sümptomid varases koolieelses eas, teistel tekivad kaasasündinud kõrvalekallete esimesed ilmingud alles noorukieas ja enamasti need on "valged" defektid.

Kaasasündinud südamepuudulikkuse tavalised sümptomid on:

• naha ja limaskestade värvimuutus - need kas omandavad sinakasvärvi või muutuvad tavalisest palju kahvatumaks;
• pidevalt külmad jäsemed;
• liigne higistamine;
• emakakaela veresoonte pulseerimine ja turse;
• kiire väsimus;
• rahutu uni;
• püsivad "verevalumid" silmade all;
• sagedane õhupuudus, isegi puhkeolekus.

Täiendav märk imikutel on sinised huuled ja põsed toitmise ajal ja nutmise ajal. CHD -ga lapsed on väga rahutud, sageli keelduvad nad rinnaga ja magavad rahutult. Kõik see mõjutab nende arengut, võrreldes tervete eakaaslastega hakkavad defektidega beebid hiljem omandama vajalikke oskusi, saavad vähe kaalu.

Rasketel juhtudel täheldatakse astmahooge ja lühiajalist teadvusekaotust. Kuid CHD diagnoosimine on võimatu ainult nendel põhjustel, kesknärvisüsteemi haigustega lastel on sarnased sümptomid.

CHD -ga lastel täheldatakse seda, mida iseloomustab õhupuudus, südame löögisageduse tõus, turse ja siseorganite rohkus. Ma eristan selle oleku 4 kraadi:

• Kerge aste, mis sageli ei vaja ravi. Lapse seisund on stabiilne, uuringu käigus diagnoositakse väikesed kõrvalekalded.
• Selles etapis on sümptomid rohkem väljendunud, täheldatakse hingamisprobleeme, laps kaotab isu.
• Hapniku puudus mõjutab närvisüsteemi tööd - südame patoloogiale lisanduvad arenguprobleemid.
• Rasket (terminaalset) staadiumi iseloomustab hingamisdepressioon ja.

Elundite ja kudede ebapiisav hapnikuvarustus mõjutab ainevahetust. Lapse kehas hakkavad kogunema happelised reaktsiooniga mürgised ainevahetusproduktid. Tekib suurenenud happesus - atsidoos, mille dekompensatsioonietapp võib lõppeda surmaga, eriti imikueas.

Avage ovaalne aken

Kõigist CHD tüüpidest on seda tüüpi patoloogia palju tavalisem kui teised. Tavaliselt on igal perinataalse perioodi lapsel parempoolse ja vasaku aatriumi vahel auk, kuid pärast sündi kasvab see mitme kuu jooksul üle. Mõnel lapsel võib ovaalne aken olla avatud kuni kaheaastaseni, kuid kui see ei suurene, vaid vastupidi, muutub väiksemaks, siis see seisund ei vaja ravi.

Selle kodade vaheseina defektiga lapsed peavad läbima südame ultraheliuuringu iga 6 kuu tagant, et jälgida selle seisundit dünaamikas. Enamikul lastel ei avaldu avatud ovaalne aken mingil viisil ja paljud saavad oma puudusest teada alles täiskasvanueas.

Avatud ovaalse aknaga võivad kaasneda järgmised sümptomid:

• Tsüanoos;
• kiire väsimus;
• pearinglus;
• lühiajaline teadvusekaotus.

Sellise defektiga lapsed on külmetusohtlikud, seetõttu tuleb nende eest hoolitseda, kuna haiguse ajal suureneb südame ja veresoonte koormus.

Avatud arteriaalne defekt

Arterikanal asub aordi ja kopsuarteri vahel ning see on vajalik ainult raseduse ajal vere transportimiseks. Kui sünnitus toimus õigeaegselt ilma komplikatsioonideta ja laps sündis normaalkaalus, siis see kanal sulgub mõne päeva jooksul. Enneaegsetel imikutel võib arterioosjuha sulgemine kesta kuni kolm kuud. Kui pärast seda aega pole sulgemist toimunud, räägivad nad kaasasündinud defekti olemasolust.

Väike kanal ei avaldu mingil viisil ja seda saab tuvastada ainult ultraheli abil. Järgmised märgid viitavad kaudselt laiale kanalile:

• pikkusest ja kaalust maha jäämine normist;
• hingamisraskused
• kahvatu nahk;
• rahutu uni;
• halb isu.

Kõik need märgid võivad kaasneda muude haigustega, mis ei ole seotud südame süsteemiga, seetõttu on vajalik lapse põhjalik uurimine. Kui te ei alusta ravi õigeaegselt, ilmub lapse rinnale väike eend. Kuuldes on kuulda müra, kuid neid saab kuulata ainult kogenud tehnik. Selle anomaaliaga lapsed arenevad sageli, mis võib põhjustada lapse surma.

Suurte veresoonte ülevõtmine on tõsine viga, milles aord ja kopsuarter ei asu õigesti - aort lahkub paremast südamest ja kopsuarter vasakult. Sellise struktuuriga ei suhtle suured ja väikesed vereringesüsteemid üksteisega ning venoosne veri ei ole hapnikuga küllastunud.

Alates sünnist jälgitakse last, kuigi esimestel päevadel on seisund rahuldav. Sümptomid suurenevad järk -järgult:

• tekib õhupuudus;
• pulss kiireneb;
• moodustub turse.

Lapse keha püüab defekti korvata veremahu suurenemisega, mis põhjustab südame ülekoormust ja tõsist südamepuudulikkust.

Süda hakkab kasvama, uurimisel on nähtavad muutused kopsudes, maks hakkab talitlushäireid tegema ja suureneb ka. See defekt ei sobi kokku eluga ja nõuab anumate liigutamiseks kiiret operatsiooni.

Diagnostika

Lapse südamepuudulikkus avastatakse sageli isegi raseduse ajal, seejärel viiakse diagnoosi kinnitamiseks või eemaldamiseks kohe pärast sündi läbi uuring. Mõnel lapsel avastatakse südame defektid lastearsti vastuvõtul kuulamise ajal - kuuleb südame nurinat, mida ei tohiks olla.

Kui kahtlustate CHD -d, määratakse lapsele põhjalik eksam, mis võib hõlmata järgmisi meetodeid:

• Loote ehhokardiograafia on ultraheliuuring, mis viiakse läbi perinataalsel perioodil, kui laps on emakas.
• Südame ultraheli - tehakse südame patoloogiate tuvastamiseks, selle struktuuri, suuruse määramiseks ja veresoonte ja ventiilide seisundi kontrollimiseks.
• - võimaldab hinnata südamelihase seisundit.
• Holteri jälgimine - tuvastab varjatud rütmi ja südame juhtivuse häired.
• Rindkere röntgen - näitab südame ja kopsude suurust. Mõnikord viiakse see läbi kontrastaine sisestamisega kateetri kaudu.
• Pulssoksümeetria - kontrollib hapniku küllastumise taset veres.
• MRI ja CT tehakse diagnoosi kahtluse korral.

Diagnostika jaoks on vaja üldiste ja biokeemiliste vereanalüüside uuringute tulemusi, et mõista, kui palju muutub vere keemiline koostis, ja tuvastada siseorganite rikkumisi.

Kuidas CHD -d ravitakse?

CHD ravi sõltub patoloogia tõsidusest, lapse vanusest ja kaasuvatest haigustest. Enamikul inimestel on kaasasündinud südamehaigus hüvitise staadiumis ega ohusta tervist kogu elu. Selle seisundi säilitamiseks jälgige oma tervist ja järgige mitmeid reegleid:

• Õigeaegselt läbida südameuuringud.
• Loobuge rasketest füüsilistest tegevustest, piirduge kergete spordialadega: võimlemine, ujumine või füsioteraapia harjutused.
• Jälgige igapäevast režiimi, magage piisavalt.
• Sööge õigesti, piirake kõrge kolesteroolisisaldusega toitude tarbimist. Kontrollige tarbitud soola kogust ja järgige joomise režiimi.
• Vältige närvilist ülepinget, kaitske end stressirohke olukordade eest.

Narkootikumide ravi on suunatud haiguse sümptomite vähendamisele. Selleks määrake ravimid, mille eesmärk on hingamise normaliseerimine, rõhu vähendamine, tahhükardia kõrvaldamine. "Valge" välimuse defekte saab pidevalt säilitada ravimitega ilma operatsioonita.

"Sinised" kõrvalekalded nõuavad 90% juhtudest operatsiooni varases lapsepõlves. Operatsiooni edukus sõltub selle rakendamise õigeaegsusest. Enam kui 70% toimingutest tagab lapse täieliku taastumise. On juhtumeid, kui lapse südames tehti operatsioone emakas. Kuid neid väga keerulisi manipulatsioone ei kasutata nii sageli kui vaja, kuna enamikul haiglatel pole vajalikku varustust ja kõrgelt kvalifitseeritud spetsialiste.

CHD -ga toiminguid saab teha järgmiselt:

• suletud - sekkumine toimub anumatele, mõjutamata südant;
• avatud - tehakse kõhu südameoperatsioon.

Kui patsiendi elu on ohus, tehakse erakorralisi operatsioone. Enamasti tehakse neid varases eas või vahetult pärast sündi. Erakorralisi sekkumisi viiakse läbi ka rasketes tingimustes, kuid samal ajal on võimalik operatsiooniks valmistuda ja läbi viia kõik vajalikud uuringud.

Plaanilised sekkumised viiakse läbi, kui otsest ohtu elule ei ole, kuid operatsioon on vajalik, et lapse seisund ei halveneks. Mõnel juhul piisab ühest kirurgilisest sekkumisest, kuid rasketes olukordades võib osutuda vajalikuks korduv operatsioon.

Pärast operatsiooni võib tekkida defekti retsidiiv - veresoonte stenoos, klapipuudulikkus, aordi koarktatsioon. Statistika kohaselt elab alla poole retsidiividega lastest üle 10 aasta. Proteesimise ajal tekivad järgmised probleemid - laps kasvab proteesidest välja ja on vaja korduvat sekkumist, seetõttu, kui on võimalus operatsiooni edasi lükata, viiakse see läbi nii hilja kui võimalik.

Kaasasündinud südamepuudulikkusega lastel esineb sageli hingamisteede nakkushaiguste tüsistusi. Külmetus esineb peaaegu alati komplikatsioonidega, mis põhjustavad südamele suuremat stressi. Kopsu stenoos ja kombineeritud defektid suurendavad tuberkuloosi tekke riski. Vereringe halvenemise tõttu ei suuda lapse immuunsus haigusega toime tulla, mis viib surma.

Pärast proteesimist on lastel suur oht trombide tekkeks proteesi kohas, mistõttu peavad nad pidevalt võtma verd vedeldavaid ravimeid, mis on suur tõenäosus sellise tüsistuse tekkeks pärast trikuspidaalklapi proteesimist.

CHD -ga lapsed on sageli ebakindlad ja emotsionaalselt ebastabiilsed - füüsiliste piirangute tõttu ei arene suhted laste meeskonnas. Paljudel on raskusi õppimisega, mis ei ole seotud mitte ainult kesknärvisüsteemi defektide mõjuga, vaid ka sagedaste haigusest tingitud puudumistega.

Mõned kaasasündinud südamehaigused, näiteks kodade vaheseina defekt või tervisliku eluviisi korral ei mõjuta negatiivselt lapse seisundit. Enamik neist saab oma veast teada alles täiskasvanuna.

Kui kaasasündinud südamepuudulikkus mõjutab oluliselt lapse tervist, siis otsustatakse puude tuvastamise küsimus. Sõltuvalt anomaalia tüübist ja tõsidusest määratakse eluaegne või ajutine puue. Mõnikord eemaldatakse puue pärast operatsiooni või luuakse vähem raske rühm.

Loote emakasisese arengu ajal võib soodustavate tegurite mõjul häirida kardiovaskulaarsüsteemi normaalset moodustumist. Selle tulemusena moodustuvad kaasasündinud väärarengud, mis võivad olla eluga ühilduvad ja kokkusobimatud. Patoloogia areng on sageli seotud ema ebaõige eluviisiga raseduse ajal, kuigi mõnel juhul mängib pärilikkus olulist rolli.

Kaasasündinud südamepuudulikkus (CHD) on defektne seisund, mis mõjutab südame erinevaid osi ja selle lähedal asuvaid suuri veresooni, mis määratakse kindlaks kohe pärast sündi. Paljud selliste häiretega lapsed ei jää ellu, kuid mõnel juhul võib läbi viia kirurgilise ravi, mis võimaldab lapsel jätkata normaalset elu.

Laste seas on kaasasündinud südamepuudulikkus suhteliselt tavaline, umbes 1% vastsündinute koguarvust.

Õigeaegne abi haigele lapsele põhineb õigeaegsel ja õigel diagnoosil. Mõnel juhul on vajalik väga kiire kirurgiline sekkumine, mis võimaldab päästa inimese elu. Defekte on võimalik omandada, seega on oluline teada, kuidas need erinevad kaasasündinutest.

Video: kaasasündinud südamepuudulikkus lastel

Kaasasündinud südamehaiguste statistika

Südamepuudulikkus on üks tõsisemaid arenguhäireid, millest WHO teatas 2015. aasta aprilli uudiskirjas. Näiteks on need närvisüsteemi kaasasündinud väärarengute järel teisel kohal. CHD tüüpe on palju ja nende protsent on järgmine:

• Kõige sagedamini esineb vatsakeste vaheseina defekti - 31% südamepuudulikkusega vastsündinute koguarvust.
• Aordi stenoos määratakse peaaegu 8% vastsündinutest.
• Kopsuklapi stenoos, arterioosjuha sulgemata jätmine ja kodade vahel paikneva vaheseina defekt moodustavad igaüks 7%.
• Aordiklapi stenoos esineb peaaegu 6% juhtudest.
• Falloti tetrad moodustavad kuni 5%.

Klassifikatsioon

Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni kohaselt eristatakse 10. revisjonis „Vereringesüsteemi kaasasündinud anomaaliaid (väärarenguid)” (Q20-Q28). Selle klassifikatsiooni kohaselt hõlmavad kaasasündinud südamepuudulikkused järgmisi haigusi:

• Q20 - Südamekambrite ja liigeste kaasasündinud väärarendid.
• Q21 - kaasasündinud.
• Q22 Kopsu- ja trikuspidaalklappide kaasasündinud väärarengud
• Q23 - Aordi kaasasündinud väärarengud ja
• Q24 - muud südame kaasasündinud väärarengud

Teise laialt levinud klassifikatsiooni kohaselt jagunevad UPU -d kahte rühma:

1. Valged vead - nende arengu ajal ei segune venoosne veri arteriaalse verega, kuna veri väljub vasakult küljelt paremale.
2. Sinised defektid - nende esinemisega kaasneb venoosse vere segamine arteriaalsega. Vere väljavool toimub paremalt küljelt vasakule.

Põhjused

Enamikul juhtudel peetakse kaasasündinud südamerikkeid põhjustavaid pärilikke tegureid. Samuti võivad looteid mõjutada välised mõjutegurid, mis on sageli kombineeritud samade pärilike eelsoodumustega.

Geneetiline eelsoodumus

Kõige sagedamini esitatakse see kohalike mutatsioonide või kromosomaalsete muutuste kujul, mis põhjustavad rohkem või vähem väärarenguid. Tänapäeval eristatakse erinevate kromosoomipaaride trisoomiaid, mis põhjustavad CHD -d peaaegu 8% juhtudest. Kõige tavalisemad, mis esinevad geenimutatsioonide taustal, on kodade vaheseina defektid, vatsakeste vaheseina defektid, elektrijuhtivushäired ja vere väljavoolu häired.

Mõju etioloogilised tegurid

Kaasasündinud südamerikete tekkimisel mängivad olulist rolli ebasoodsad mõjutegurid, mis on enamasti suunatud väljastpoolt emakas arenevale organismile. Nende mõjul muteeruvad teatud DNA osad, mille tagajärjel häiritakse kardiovaskulaarsüsteemi normaalset moodustumist.

Mõjutegurid on järgmised:

• Füüsilised nähtused, mille hulgas radioaktiivne kiirgus avaldab eriti negatiivset mõju lootele.
• Keemilisi komponente, mis sisalduvad erinevates alkohoolsetes jookides, sigarettides, mõnedes ravimites ja mutageenides, leidub ka madala kvaliteediga värvides ja lakkides.
• Bioloogilist mõju saab läbi viia erinevate rasedate naiste nakkushaiguste kaudu. Kõige sagedamini põhjustavad punetised südamerikkeid ja suhkurtõbi, süsteemne erütematoosne luupus, fenüülketonuuria võivad põhjustada ka kaasasündinud muutusi.

UPU suhe sõnaga

Eelmise sajandi 70ndatel viidi läbi uuringud, mis kinnitasid südamepuudulikkuse ja soo vahelist seost. Selleks uuriti üle 30 tuhande CHD -ga patsienti, mille tulemusel jagati kaasasündinud südamerikked "neutraalseteks", "naissoost" ja "meesteks". Näiteks on tüdrukutel suurem tõenäosus haigestuda Lautembacheri haigusesse, avatud arterioosjuhasse, samuti on suurem tõenäosus teisese tüübi kodade vaheseina defekti tekkeks. Poiste puhul esineb sagedamini aordi stenoosi ja koarktatsiooni. Ebsteini anomaalia, täielik atrioventrikulaarne vaheseina defekt, kopsu stenoos, aordi-kopsu vaheseina defekt ja vatsakeste vaheseina defekt loetakse neutraalseks.

Patogenees

Südamelihas lõpetab oma moodustumise põhietapid kuni raseduse esimese trimestri lõpuni. Juba 20. nädalal saab ultraheli abil kindlaks teha enamiku kaasasündinud südamerikkeid. Patoloogia arengus eristatakse järgmisi etappe:

• Esiteks, tõsiste hemodünaamiliste häirete puudumisel käivitatakse kompenseerivad mehhanismid, mis tagavad enam -vähem normaalse südametegevuse. Oluliste muutuste esinemine hemodünaamikas põhjustab müokardi hüpertroofiat ja dekompensatsiooni.
• Teine on suhteline hüvitis, kui lapse füüsiline aktiivsus mõnevõrra paraneb.
• Kolmas on lõppseis. See avaldub olulistes düstroofsetes ja hävitavates häiretes, mis on põhjustatud dekompensatsiooni tekkimisest. Nakkuste või teiste elundite haiguste lisandumine lähendab surma.

Vaated

Kodade vaheseina defekt

Üsna sageli leitud naissoost elanikkonnast. Seda iseloomustab ava või mitme defekti olemasolu vaheseinas, mis eraldab paremat ja vasakut aatriumi. Sõltuvalt defekti asukohast, selle suurusest, verevoolu tugevusest vasakust aatriumist paremale määratakse enam -vähem väljendunud kliinilised tunnused. Ka teiste kõrvalekallete või kaasasündinud defektide olemasolu mõjutab patsiendi seisundit. Näiteks võib MPP defekti avastada Downi sündroomi korral ja kombineerida teiste südamehäiretega.

Vatsakeste vaheseina defekt

Südame ebanormaalse emakasisese moodustumise ajal võib tekkida interventrikulaarse vaheseina defekt, mille tõttu veri vasakust vatsakesest siseneb paremale. Esitatud CHD võib esineda nii isoleeritult kui ka koos teiste südame- ja arenguhäiretega. Poiste ja tüdrukute esinemissagedus on peaaegu sama. Viga on ohtlik selle poolest, et see võib põhjustada pulmonaalset hüpertensiooni koos kõigi sellest tulenevate tagajärgedega, mistõttu peab see õigeaegselt reageerima kirurgilisele ravile.

Aordi koarktatsioon

7,5% kõigist CHD juhtudest on põhjustatud esitatud patoloogiast. Seda määratakse sagedamini poistel ja seda kombineeritakse sageli teiste kaasasündinud südamepuudulikkustega. Aordi koarktatsiooni iseloomustab selle valendiku segmentaalne kitsenemine, mille tagajärjel ei saa vasaku vatsakese veri tavaliselt siseneda süsteemsesse vereringesse.

Patenteeritud arterioosjuha

Seda peetakse kaasasündinud südamehaiguseks, mille puhul vastsündinutel määratud Botalli kanal tulevikus üle ei kasva, mille tõttu aordist pärinev arteriaalne veri juhitakse osaliselt kopsuarterisse. Enamikul juhtudel ei põhjusta patoloogia tõsiseid kliinilisi ilminguid, kuid see nõuab kirurgilist korrektsiooni, kuna täiskasvanueas võib see põhjustada äkilist südame seiskumist.

Kopsu atreesia

See on kopsuklapi klambrite täielik või osaline alaareng, mille tõttu kopsuava ei sulgu täielikult. Parema vatsakese poolt kopsuarterisse surutud veri naaseb lõdvalt suletud ventiilide kaudu osaliselt tagasi, mille tagajärjel peab vatsake iga kord suurema jõu rakendama, et suurem osa verest välja suruda. Lisaks satub kopsudesse ebapiisav kogus verd, mis omakorda põhjustab kehas hapnikuvaegust.

Kopsuklapi stenoos

Erinevatel põhjustel võib kopsuava olla tavalisest väiksem. Lisaks võivad kopsuklapi voldikutel endal esineda kõrvalekaldeid, mille tõttu luumen on ahenenud või nende avanemine ei toimu täielikult, mille tagajärjel ei saa verevool tavaliselt liikuda paremast vatsakesest kopsutüve poole. Vere vatsakese kitsendatud ava kaudu vere surumiseks peate töötama suurema jõuga, mis mõjutab selle funktsionaalsust.

Falloti tetrad

Kaasasündinud väärareng on väga raske, kuna see ühendab neli eraldi kardiovaskulaarset kõrvalekallet. Eelkõige määratakse Falloti tetraadiga kindlaks:

• kopsuarteri stenoos;
• parema vatsakese hüpertroofia;
• aordi dekstrapositsioon.

Selle patoloogia korral segatakse arteriaalne veri venoosse verega. Samuti on kopsuarteri ahenenud ava kaudu verel raske kopsuvereringesse pääseda. Kõik see toob kaasa hapnikuvaeguse, mis väljendub vastavas kliinikus.

Suurte laevade ülevõtmine

Viitab väga keerulistele kaasasündinud väärarengutele, esineb 5% juhtude koguarvust. Peamised anumad on südame peamised anumad, milleks on aord ja kopsutüvi. Selle patoloogia korral paiknevad need vatsakeste suhtes erinevalt normist: kopsu pagasiruum lahkub vasakust vatsakesest (tavaliselt paremalt) ja aort paremalt (tavaliselt vasakult). Kuna hapnikurikas veri ei sisene süsteemsesse vereringesse, surevad sellise patoloogiaga vastsündinud väga kiiresti.

Dekstrokardia

Kaasasündinud arenguanomaalia, mida iseloomustab südame parempoolne paigutus, erinevalt vasakpoolsest, mis määratakse normis. See tähendab, et süda koos kõigi sellest laienevate veresoontega asub enamasti rindkere paremal küljel. Seda patoloogiat kombineeritakse sageli teiste paarimata siseorganite "peegli" paigutusega. Kui dekstrakardiat ei kombineerita teiste kaasasündinud südamepuudulikkustega, ei esine hemodünaamikas eluohtlikke ega tervisele ohtlikke muutusi.

Ebsteini anomaalia

Harv anomaalia, mis moodustab umbes 1% kõigist CHD -dest. Selle patoloogia korral on muutus trikuspidaalklapi klambrite asukohas. Tavaliselt pärinevad nad atrioventrikulaarsest ringist ja selle patoloogia korral - parema vatsakese seintest. Selle tulemusena selgub, et parem vatsake on väiksem ja parem aatrium on pikenenud ebanormaalselt paiknevate ventiilideni. Ventiili defekti võib kombineerida muude defektidega, nagu foramen ovale sulgemata jätmine jne. Õigeaegse kirurgilise abi puudumine viib südamepuudulikkuse kohese arenguni ja patsiendi surma.

Diagnostika

See viiakse läbi patsiendi uuringu, uuringu, instrumentaalse ja laboratoorse uuringu kaudu. Mõnel juhul on väga oluline diagnoos teha varases staadiumis, kuna sellest võib sõltuda patsiendi elu.

Kliinik

Kaasasündinud südamepuudulikkuse varajane diagnoosimine võimaldab paljudel juhtudel päästa lapse elu, seetõttu saab CHD -d esimestel päevadel pärast sündi määrata järgmiste tunnuste järgi:

• lapsel on väga kahvatu või vastupidi tsüanootiline nahk;
• tsüanoos intensiivistub sageli, kui laps pingutab (karjudes või imedes);
• käed ja jalad on lahedad, isegi kui laps on soojalt riides.

Arstlik läbivaatus põhineb patsiendi põhjalikumal uurimisel. Objektiivse uurimisega saab tuvastada ülaltoodud sümptomid. Südame auskultatsioonil on kaasasündinud südamehaiguse iseloomulikumad tunnused:

• südame helid võivad olla kurdid ja nõrgenenud;
• esimene ja teine ​​toon võivad olla kaheharulised, mis viib kolme- või neljaliikmelise rütmi moodustumiseni;
• täiendavaid toone saab määratleda kolmanda ja neljanda kujul.

Lisaks võib esineda sagedast hingamist koos roietevaheliste ruumide laienemisega, samuti erinevat vererõhku, kui seda võrrelda kätel ja jalgadel. Mõnel juhul on südame ja maksa piirid laienenud.

Üldiselt kombineeritakse CHD kliinilised sümptomid järgmisteks sündroomideks:

• Südame - seotud kardiovaskulaarsüsteemi kaebustega.
• Südamepuudulikkus - võib esineda nii ägedas kui ka kroonilises vormis.
• Hingamisteede häired - avalduvad kopsude vereringes hapnikuga rikastumise märkidena.
• Krooniline süsteemne hüpoksia - on märke trummipulgadest, kellaprillidest ja füüsilise arengu mahajäämusest.

Instrumentaalsed uurimismeetodid

Kaasasündinud südamepuudulikkuse täpne diagnoosimine põhineb instrumentaalsete ja laboratoorsete uurimismeetodite kasutamisel. Esiteks tehakse seda:

• Elektrokardiograafia - selle abil määratakse parema ja vasaku vatsakese hüpertroofia, parema aatriumi hüpertroofia, samuti saab dekompensatsiooni staadiumis määrata parema aatriumi laienemise.
• Rindkereõõne organite röntgenülesvõte tehakse peamiselt anteroposterioorses projektsioonis ja seejärel muutuvad nähtavaks struktuurimuutused, näiteks dekstrakardia ja kardiomegaalia. Samuti võib suureneda parem aatrium, kitsas veresoonte kimp jne.
• Ehhokardiograafia - võimaldab teil hinnata intrakardiaalset hemodünaamikat, samuti teada saada kaasasündinud kõrvalekallete olemust. Ehhokardiogramm tehakse koos EKG või PCG -ga, seejärel on võimalik saada maksimaalset teavet.
• Südame kateteriseerimine - viiakse läbi rõhu määramiseks südame erinevates osades koos intrakavitaarse EKG -ga. Samuti selgitatakse välja vere gaasiline koostis, mis defektide korral võib olla arteriaalse hüpokseemia tasemel.
• Angiokardiograafiline uuring - kaasasündinud väärarengute korral määratakse sageli suur laienenud parema kodade õõnsus. Sellistel juhtudel eemaldatakse kontrastaine pikaks ajaks paremast aatriumist, mis on peamiselt seotud patoloogilise hemodünaamikaga.
• Elektrofüsioloogiline uuring - seda meetodit näidatakse kõigile patsientidele südamepuudulikkuse korral, kuna see aitab kindlaks teha patoloogilise fookuse lokaliseerimise koos ebanormaalsete verevooluteedega.

Ravi

Kaasasündinud südamepuudulikkusega patsientide peamine abi on kirurgiline sekkumine. Kõrvalteraapia on ravimite kasutamine.

Narkootikumide ravi

Seda tehakse erandjuhtudel. Näiteks kasutatakse radikaalseid ravimeid, kui aordikanal on avatud. Seejärel määratakse indometatsiin selle nakkuse korral.

Sümptomaatiline ravi viiakse läbi selliste CHD tüsistuste tekkimisel nagu südamepuudulikkus (äge ja krooniline kulg), arütmia, düspnoe-tsüanootiline rünnak, südame isheemiatõbi.

Kirurgia

Seda tehakse südamehäirete kõrvaldamiseks, mis aitab parandada intrakardiaalset hemodünaamikat. Südamepuudulikkuse määramisel sünnieelsel perioodil lahendatakse kirurgilise sekkumise mahu ja optimaalse meetodi küsimus.

CHD -l on kolm faasi, mille järgi valitakse kirurgiline ravi:

• Esimest etappi peetakse hädaolukorraks, seega tehakse operatsioon hädaolukorras. Palju sõltub patsiendi individuaalsetest omadustest, kuid standardjuhtudel, kui kopsuvereringe on ammendunud, luuakse kunstlik botallikanal ja selle rikastamisel tekib kopsuarteri stenoos.
• Teine etapp vastab defektidele, mis aeglaselt arenevad, seetõttu saab kirurgilist ravi teha plaanipäraselt. Täpsem tehnika sõltub konkreetsest hemodünaamikahäirest.
• Kolmandat faasi iseloomustab kardioskleroosi progresseerumine, millega kaasneb üldine kurnatus. Täheldatakse siseorganite düstroofseid ja atroofilisi muutusi, samuti muid pöördumatuid muutusi, mille tagajärjel selles faasis kirurgilist ravi ei teostata.

Video: kaasasündinud südamepuudulikkuse ravi täiskasvanutel

Tüsistused

Peaaegu kõigi kaasasündinud südamepuudulikkuste korral areneb südamepuudulikkus, mis võib olla äge või krooniline. Lisaks võivad sinised defektid (st need, milles esineb naha tsüanoos) olla bakteriaalse endokardiidi tõttu keeruline.

Vastsündinutel, kellel on kopsuvereringe ülekoormus, areneb sageli kopsupõletik, samal ajal kui rõhu tõus kopsuarteris põhjustab vastupidi pulmonaalset hüpertensiooni.

Aordi lokaliseerimise ja struktuuri mitmesuguste rikkumiste korral koos sellest ulatuvate arteritega võib tekkida stenokardia, müokardi isheemia kuni südameatakk. Kui aordi stenoos on nii väljendunud, et veri ei sisene ajju piisavas koguses, tekib minestamine ja pool minestamine.

Düspnoe rünnakud tsüanoosiga on tingitud mitmesugustest tõsistest häiretest, nagu Falloti tetraad ja suurte veresoonte häiritud asukoht.

Ennustamine ja ennetamine

Ennustav järeldus sõltub suuresti sellest, kui varakult õige diagnoos tehti ja kas radikaalne ravi on võimalik. Kui operatsioon oli edukas, peetakse prognoosi suhteliselt soodsaks. Enamikul juhtudel on operatsiooni läbiviimiseks vastunäidustuste olemasolu pettumust valmistava prognostilise järelduse sõnastamise põhjus.

Puuduvad konkreetsed ennetusmeetmed. Ainus asi, kui perekonnas on kaasasündinud südamerikkeid, tasub järgida sündimise küsimust tasakaalukalt.

On väga suur tõenäosus saada CHD -ga laps kaasasündinud patoloogia esinemisel emal või isal ja veelgi enam mõlemal vanemal korraga.

Kui rase naine on teadlik pärilikust eelsoodumusest väärarengute tekkeks, tuleb sellest teavitada sünnieelse kliiniku arste. Sellistel juhtudel on vajalik ultraheliuuring, mitu korda loote emakasisese arengu erinevatel perioodidel. Samuti saab teha geneetilisi teste, mis võimaldavad suure tõenäosusega eeldada arengupuudusega lapse sündi.

Lisaks tuleks raseduse ajal vältida ebasoodsaid mõjutegureid, mille puhul on oluline järgida järgmisi soovitusi:

• Enne rasedust tuleb teid kontrollida TORCH -nakkuste suhtes, mille esinemine suurendab kaasasündinud väärarengute, sealhulgas südame, riski.
• Kui tüdruk ei põdenud lapsepõlves punetisi, siis tuleb teda ammu enne rasedust selle haiguse vastu vaktsineerida, et mitte haigestuda raseduse ajal.
• Raseduse ajal peaksite olema väga ettevaatlik erinevate ravimite võtmisel, seega on parem mitu korda küsida ja uuesti kontrollida, kui lapse tervist kahjustada.
• Rasedatel naistel ja veelgi parem enne rasestumist ja rinnaga toitmist on rangelt keelatud suitsetada või alkoholi juua.

Video: südamehaigus

Südamehaigus - mis see on? Üldnimetus tähendab südamehaiguste rühma, mida ühendab patoloogiate esinemine südamelihase, ventiilide ja veresoonte struktuuris. Diagnoositakse kaasasündinud ja omandatud südamerikkeid. Omandatud patoloogia võib areneda igas vanuses. See ilmneb tüsistusena pärast nakkushaigusi või paljude tegurite tõttu. Kaasasündinud südamehaigus moodustub loote arengu ajal ja seda leitakse sageli enne sündi sõeluuringul. Sümptomite erinevused tulenevad patoloogia tüübist, kuid kõige spetsiifilisemad on naha kahvatus, müra olemasolu südames, süda või kopsupuudulikkus, füüsilise arengu hilinemine. Selle diagnoosi kindlakstegemiseks kasutatakse kaasaegseid uurimismeetodeid. Kirurgiline operatsioon on peamine viis kaasasündinud südamehaiguste parandamiseks. Kui see patoloogia on eluohtlik, tehakse operatsioon esimestel tundidel või päevadel.

Kaasasündinud südamepuudulikkus

Peamine tegur, mis provotseerib kaasasündinud defekti teket, on verevoolu moodustumise kõrvalekalded, millega kaasneb südamepuudulikkus. Umbes 1% beebidest on sündinud kaasasündinud südamepuudulikkusega. See on ebaoluline kõrvalekalle südame ja veresoonte anatoomias või südamelihase keeruline patoloogia, mis kujutab endast tõsist ohtu inimestele. Kaasasündinud südamehaigus on sõltumatu elundi kõrvalekalle, kuid sellega võivad kaasneda mitmesugused närvi-, luu- ja lihaskonna või seedesüsteemi häired.

Sageli täheldatud kaasasündinud südamepuudulikkus:

• vatsakeste vaheseina defekt;
• kodade vaheseina defekt;
• aordi kitsendamine ja kinnikasvamine;
• kopsuarteri ülekasv;
• suletud arteriaalne kanal;
• peamiste laevade nihkumine.

Vatsakeste vaheseina defekt

VSD on kaasasündinud südamehaigus, mis avaldub aukuna vatsakeste vahel lihas. Sarnast defekti täheldatakse tavaliselt vastsündinutel - umbes kolmandikul kõigist kaasasündinud südamepuudulikkustest. Selle lokaliseerimise peamine koht on interventrikulaarse vaheseina ülemine (membraanne) kolmandik otse aordiklapi klambrite all ja trikuspidaalklapi kõrval. 2% juhtudest on augud keskmises lihases. On äärmiselt haruldane, et mõlemat defekti täheldatakse korraga.

Aukude suurused varieeruvad 1 kuni 30 mm ja suuremad. Defektid liigitatakse suurteks (võrdsed või suuremad kui aordi luumen), keskmised (veerand kuni pool aordi luumenit) ja väikesed. Vaheseina ülemises membraanipiirkonnas on suured ovaalsed või ümarad augud. Keskosas on väikesed ümarad augud. VSD -d kombineeritakse sageli teiste defektidega: avatud ductus arteriosus, ASD, aordi kitsenemine, mitraalklapi patoloogia ja aordi või kopsuarteri luumenuse vähenemine.

Kodade vaheseina defekt

ASD on südame arengu patoloogia, mille korral vaheseinas ilmneb ava kodade vahel. Selle anomaalia korral voolab teatud kogus verd vasakust aatriumist pidevalt paremale. Seetõttu suureneb rõhk kopsuvereringes ja vastavalt suureneb parema vatsakese koormus. See kaasasündinud anomaalia võib areneda iseseisvalt või kaasneda muude häiretega.

Ravi puudumine põhjustab südamelihase raiskamist, rütmihäireid ja võimalikku verehüüvete teket, mis võib põhjustada insuldi või müokardiinfarkti. Selle kaasasündinud patoloogia korral ei ületa eeldatav eluiga 50 aastat.

DMPP -l on 3 modifikatsiooni:

• avatud ovaalne aken. See auk moodustub sünnieelse perioodi jooksul. Pärast sündi suletakse see spetsiaalse ventiiliga, mis on aastaga täielikult kasvanud. Mõnikord kaasasündinud anomaalia tõttu ei sulgu klapilehed ja vähimagi rõhu tõusu korral võib osa verd voolata vasakult paremale vatsakesele.
• Esmane vaheseina defekt asub interatriaalse vaheseina alumises kolmandikus kodade ja vatsakeste vaheliste ventiilide kohal. Mõnel juhul laieneb patoloogia ventiilidele, mis lakkavad normaalselt töötamast.
• Vaheseina sekundaarne defekt moodustub selle ülemises osas. Ava ühendab ülemise kodade. Samal ajal võib täheldada ülemise õõnesveeni moodustumise patoloogiaid.

Aordi koarktatsioon ja stenoos

Aordi koarktatsioon on kaasasündinud arengupatoloogia, mis avaldub aordi valendiku täieliku või osalise sulgemisena selle istmikul või rindkere ja kõhu piirkonnas. Objektiivselt on see kaasasündinud veresoonte defekt, mille korral süda areneb normaalselt. Selle klassifitseerimine kaasasündinud südamehaiguseks on seletatav kardiovaskulaarsüsteemi dünaamika kõrvalekaldega ja aordi sulgemine areneb samaaegselt teiste südame struktuuri defektidega.

Sulgemise lokaliseerimine on teada - see on aordikaare ülemineku piirkond laeva allapoole. Seda asukohta seletatakse laeva luumenuse loomuliku vähenemisega kaarel.

Eristab "täiskasvanu" või "lapse" tüüpi patoloogiat. Esimesel juhul toimub anuma kitsenemine suletud arteriaalkanaliga vasaku subklaviaarteri haru all. Teises pole arterioosjuha suletud.

Anatoomilistest omadustest põhjustatud koarktatsiooni on ka kolme tüüpi:

• Isoleeritud - ilma teiste südamepatoloogiateta;
• Kombineeritud avatud arterioosjuhaga - postductal, juxtaductal, preductal.
• Kaasas kaasasündinud südamehaigused - ASD, VSD jne.

Aordi stenoos on aordiklapi lähedal asuva anuma kitsenemine (seinte paksenemine). Selle tõttu aeglustub vasaku vatsakese verevool. Selle kõrvalekaldega kaasneb mitraalklapi defekt. Haigus on kaasasündinud või omandatud. Kaasasündinud kõrvalekaldeid leitakse pärast sündi või vanemas eas.

Kopsuarteri stenoos

See on kaasasündinud südamehaigus, mis avaldub kopsuarteri ülekasvuna. Laeva valendiku kitsendamine aeglustab verevoolu ja tõstab vatsakese koormust. Selle tulemusena areneb vatsakeste hüpertroofia koos hemodünaamiliste kõrvalekalletega.

On mitmeid arteriaalse stenoosi tüüpe:

• ventiil - kitsendus asub parema vatsakese klapi kõrval. Selle põhjuseks on klapi defekt;
• subvalvulaarne - parema vatsakese kitsendamine;
• supravalve - kitsendus klapi all.

1. ja 3. tüüpi stenoosiga kaasneb mõnikord VSD.

Patenteeritud arterioosjuha

See on südame arengu kaasasündinud patoloogia, mille korral toimub side kopsuarteri ja aordi vahel mööda ballaali anumat. Normaalses seisundis toimub selle ülekasv esimese 2-4 kuu jooksul. Sellise anomaalia korral segatakse arteriaalne ja venoosne veri, mis suurendab vatsakese koormust ja rõhku kopsuringis.

Suurte laevade ülevõtmine

Selle kardiovaskulaarsüsteemi patoloogia määrab peamiste anumate asukoha muutus. Sel juhul muudab aordi koos kopsuarteriga asendit. Ülevõtmise ajal asuvad nad paralleelselt ja tavaolukorras peaksid nad ristuma. Ebanormaalne veresoonte nihe on kaasasündinud sinist tüüpi südamepuudulikkus, mis nõuab kohest operatsiooni.

Ülevõtmist on kahte tüüpi:

• normaalse pulmonaalse verevooluga. Võib kaasneda ASD, VSD, avatud arterioosjuha;
• kopsu verevoolu vähenemisega. Sellega võib kaasneda kopsuarteri ahenemine või selle kombinatsioon PSMG -ga.

Kaasasündinud südamepuudulikkuse põhjused

Kaasasündinud südamehaiguste tekkimise põhjused vastsündinutel on järgmised:

• Kromosomaalne patoloogia;
• Geenide mutatsiooniline deformatsioon;
• Väliste tegurite mõju;
• Polügeenne multifaktoriaalne eelsoodumus.

Igasugused kõrvalekalded kromosoomides põhjustavad nende struktuuri ja koguse ebanormaalset arengut. See kutsub esile arvukalt keha moodustumise polüsüsteemi patoloogiaid, näiteks kaasasündinud südamerikkeid. Täiendava kromosoomi ilmumine paaris viib järgmiste kõrvalekallete tekkeni - interventrikulaarsete ja interratriaalsete vaheseinte defektid või nende erinevad kombinatsioonid. Sugukromosoomide kõrvalekalded põhjustavad avasid interventrikulaarses vaheseinas või aordivalendiku ahenemist.

Keskkonna kahjulike mõjude tegurite hulgas tuleks erilist tähelepanu pöörata rasedatele ohtlikele viirushaigustele, kiirgusele, konkreetsete ravimite kasutamisele, halbadele harjumustele ja kahjulikes tingimustes töötamisele. Need on vastsündinute kaasasündinud südamepuudulikkuse põhjused, eriti kui need esinevad enne emakasisese arengu 20. nädalat, kui siseorganid pannakse. Eriti ohtlikud on: punetised, herpes, tuberkuloos, tsütomegaalia, toksoplasmoos jt.

Kaasasündinud südamepuudulikkuse klassifikatsioon

Praktikas kasutatakse kaasasündinud südamerikete klassifitseerimise meetodeid hemodünaamilise patoloogia alusel. Arvestades selle mõju kopsuvereringele, klassifitseeritakse kaasasündinud südamerikked:

• väikeste kõrvalekalletega kopsuvereringes - südame kaasasündinud mitraalklapi defekt, aordiklapi ülekasv, kopsuklapi puudulikkus jne.
• verevoolu suurenemisega ilma tsüanoosita - avatud arterioosjuha, aordi -kopsu fistul, VSD, ASD ja teised.
• ebapiisava verevooluga ilma tsüanoosita - kopsuarteri ahenemine, tsüanoosi areng - Fallot, Ebsteini tõbi, parema vatsakese vähearenenud areng.
• südame osade ja peamiste veresoonte vaheliste ühendustega - arterite nihkumine, üksik arteriaalne pagasiruum, aordi ja kopsutüve kõrvalekalle vatsakesest, Taussing -Bingi tõbi jne.

• "Sinised" kaasasündinud südame defektid - Fallot'i kolmik või tetrad, kolmikuklapi ummistumine, põhianumate nihkumine. Iseloomulikud on sinised huuled ja küüneplaadid.
• "Kahvatu" tüüpi kaasasündinud väärareng koos arteriovenoosse eritisega - suletud arterite kanal. Sümptom on naha kahvatus.
• Verevoolu teel oleva takistuse moodustumine - aordi luumeni sulgemine.

Statistika kohaselt sureb üle 50% lastest ilma vajaliku ravita enne üheaastaseks saamist. Varajane diagnoosimine ja õigeaegne sekkumine võivad oluliselt vähendada suremust.

Sümptomid

Kaasasündinud südamehaiguse sümptomid on väga mitmekesised ja seda saab kergesti segi ajada mõne muu kehahaigusega. Pole sugugi vajalik, et kaasasündinud südamehaigus avalduks kohe pärast sündi. Sageli on juhtum, kui ultraheli seadmed ei suuda raseduse ajal seda defekti noore südame arengus kindlaks teha. Maailma sündinud laps võib mõnda aega meeldida vanematele, kes ei arva isegi beebi ebamugavust.

Kaasasündinud südamehaiguse sümptomid vastsündinutel.

Peamine sümptom nii varases eas on südame nurin. Selles eluetapis aitavad seda määrata ainult õigeaegsed visiidid pediaatrisse. Hoolikalt südant kuulates saab kogenud arst kergesti diagnoosida kaasasündinud südamehaiguse tunnuseid. Samuti peaksid emad jälgima lapse nahavärvi. Reeglina võib nahk ebapiisava aktiivse vereringe ja hapnikuga küllastumise tõttu omandada kahvatu ja mõnel juhul isegi sinakasvärvi. Muud kaasasündinud südamehaiguste sümptomid on letargia ja südamepekslemine. Imetavad emad peaksid pöörama tähelepanu beebi isule. Kui vastsündinu sageli sülitab ja ei ima hästi, pöörduge kohe spetsialisti poole. Kaasasündinud südamehaiguste kõige märgatavam märk on aga nutmine. Esimestel elupäevadel on lapsed sageli kapriissed, kuna nende keha alles valmistub stabiilseks tööks, kuid kui laps hakkab samal ajal siniseks muutuma, peaks see olema juba äratus.

Kaasasündinud südamehaiguste sümptomid lastel.

Kaasasündinud südamehaiguse peamised sümptomid võivad ilmneda alles kaheaastaselt. Laste südamehaiguste kõige märgatavam märk on õhupuudus ja tugev füüsiline aktiivsus pole üldse vajalik. Õhupuuduse tundmiseks piisab, kui laps ütleb lihtsalt riimi või vestleb mõnda aega.

8-12 -aastasel etapil võib lapsel olla selline kaasasündinud südamepuudulikkuse märk nagu sagedased peavalud. Reeglina kaasnevad nendega nõrkus ja peapööritus ning isegi minestamine, eriti põnevates või eriolukordades, nii et te ei tohiks last emotsionaalse stressi ja muutustega kokku puutuda. Samuti tasub tähelepanu pöörata lapse kaebustele. Liiga sagedased südame- ja pulsirütmid on vaid mõned kaasnevad haigusnähud. Lisaks üldisele haiguspildile võib lisada ka perioodilisi südame-, kõhu- ja kogu alakehavalusid. Nende sümptomite tagajärjel on võimalik isegi vaimse ja füüsilise (nii kogu organismi kui ka üksikute organite) arengu viivitus. Kõige sagedamini külmub keha jäsemete, nii luu- kui ka pehmete lihaskoe kasv ja areng osaliselt või täielikult.

Kaasasündinud südamehaiguse sümptomid noorukitel.

Kaasasündinud südamehaiguse sümptomite järgi on võimalik haigust määrata mitte ainult beebil, vaid ka teismelisel. Reeglina on patsiendi välimuse peamine erinevus suu ümbruse naha sinine värvimuutus. Mõnel juhul võib sinisus levida kõrvadele ja ninale. Ka sõrmed ja varbad on sinised. Lisaks paksenevad välimised falangid ja küüneplaadid muutuvad peaaegu ümmarguseks. Seda sümptomit nimetatakse tavaliselt "kellaprillide" või "trummipulkade" sündroomiks.

Jalade ja jalgade ebamõistlik turse võib viidata ka südame töö häiretele.

Väline erinevus ei ole aga ainus märk kaasasündinud südamehaigustest. Tasub pöörata tähelepanu inimeste käitumisele. Reeglina on sellise haigusega inimesed harva "ringijuhid". Enamasti on need mitteaktiivsed flegmaatilised noorukid. Nad eelistavad õues mängudele vaikset puhkust varjus.

Kaasasündinud südamehaiguse sümptomid täiskasvanul.

Kaasasündinud südamehaiguse sümptomitega täiskasvanut võib ära tunda ka sellise märgi järgi kui „südame küür“. Seda kontseptsiooni on tavaks nimetada rindkere mahu muutuseks ülespoole.

Kaasasündinud südamehaigusega inimene peaks pidevalt jälgima hemoglobiini taset. Sellistel inimestel on see reeglina üle normi.

On veel üks sümptom, mis on iseloomulik igas vanuses ja kategoorias - see on vastuvõtlikkus kopsu viirushaigustele. Kopsuhaigused kummitavad inimest kõigil tema eluetappidel, kuni tehakse operatsioon ja kaasasündinud südamepuudulikkus kõrvaldatakse.

Teisisõnu: kes iganes sa oled, täiskasvanu või väikelaps, sa ei tohiks oma tervist üle hinnata. Kuulake oma keha ja pöörake tähelepanu selle muutustele, sest see võib olla konkreetse haiguse sümptom.

Diagnostika

Tänapäeval on võimalik tuvastada kaasasündinud südamerikkeid isegi loote emakasisese arengu ajal. Traditsiooniline uurimismeetod selles etapis on loote ultraheliuuring. Arst pöörab tähelepanu südame asendile, klapidega südamekambrite sümmeetriale ja suurusele, põhianumate vahekaugusele ja nende suunale. Kui avastatakse patoloogia, saadetakse rase naine spetsiaalsele loote ehhokardiograafiale. See võimaldab teil tuvastada ainult teatud arvu südame defekte: häired, mis muudavad südamekambrite suurust, defektid südamekambrite vahelistes vaheseintes, peamiste arterite ülevõtmine. Erinevatel põhjustel ei saa emakasisese arengu staadiumis tuvastada kõiki südame defekte.

Kaasasündinud südamepuudulikkuse diagnoosimise meetodid

Arstlik läbivaatus

Lapse sündimisel tehakse esmane diagnoos siis, kui last uurib lastearst või lastekardioloog. Arst teostab südame ja kopsude auskultatsiooni (kuulamist), mis võimaldab tuvastada nurinat - kõrvalisi helisid, mis erinevad südamelöögi rütmist. Samuti saab spetsialist tuvastada rikkumisi väliste tunnuste järgi: naha värv, rindkere kuju, pikkuse ja kaalu ebakõla vanuse normidega, õhupuudus, kiire hingamine.

Kui avastatakse kõrvalekaldeid normist, saadetakse laps täiendavatele uuringutele. Mõni eriti tõsine ja eluohtlik kaasasündinud südamerike ilmneb esimestel elutundidel. Vähem tõsiseid häireid diagnoositakse esimestel eluaastatel, kui vereringehäirete taustal tekivad komplikatsioonid. Ja mõned vead, mis ei kujuta endast suurt ohtu, ilmnevad alles üsna täiskasvanueas ennetavate uuringute käigus. Kõik sõltub südamehaiguste tüübist ja keha kompenseerivatest võimetest.

Täiendavad uurimismeetodid

• Ehhokardiograafia. Ehhokardiograafia, mis viiakse läbi juba sündinud lapse jaoks, võimaldab teil näha täpsemat pilti südame struktuurist, tuvastada selle defekte ja kõrvalekaldeid, hinnata südame tööd ja mõõta suurte anumate läbimõõtu. Ja kui kasutate Doppleri seadmeid, saate hinnata ka verevoolu kiirust ja suunda anumates ja südames endas.
• Elektrokardiograafia. Elektrokardiograafia salvestab südame töö, võimaldab teil diagnoosida rütmi ja juhtivuse rikkumisi. Elektrokardiogrammi järgi saab otsustada südamekambrite suurenemise olemasolu, mis võib olla elundi defekti arengu tagajärg.
• Vere keemia. Biokeemiline vereanalüüs aitab hinnata teiste elundite talitlushäireid südamehaiguste tekkimisel.
• Rindkere röntgen. Südame kuju muutuse, selle suuruse ja nende suuruste ning rindkere mahu suhte määramiseks kasutatakse rindkereõõne organite röntgenuuringut. Samuti võimaldab röntgenograafia tuvastada vedeliku stagnatsiooni kopsudes, mis on märk mitmetest kaasasündinud defektidest. Seda uuringut saab täiendada kontrastainete kasutuselevõtmisega reiearteri kateteriseerimise teel (angiograafia, ventrikulograafia). Selle tulemusena saate näha südame ja veresoonte kuju, hinnata nende läbilaskvust ja tuvastada ahenemist (stenoos). Selle kateetri kaudu on võimalik sisestada andur, mis hindab vererõhku südame ja veresoonte õõnsuses. Samuti on võimalik võtta verd, mille analüüsi abil on võimalik avastada, kas venoosne ja arteriaalne veri on segunenud, mis näitab südame struktuure ühendavate patoloogiliste moodustiste olemasolu.
• Pulssoksümeetria. Vere hapnikuga küllastumise hindamiseks tehakse pulssoksümeetria. Selleks kasutatakse spetsiaalset andurit, mis pannakse sõrmele. Sellest saadav teave edastatakse seadmesse, mis arvutab hapniku kontsentratsiooni erütrotsüütides.
• Magnetresonantstomograafia. Magnetresonantstomograafia võimaldab luua südamest mahulise kujutise, paljastada südame defekti asukoht ja olemus.

See haigus on lastel kõige sagedasem emakasisene kõrvalekalle. Seetõttu küsivad selle probleemiga silmitsi seisvad vanemad endalt, kas kaasasündinud südamehaigusi saab ravida?

Mõned keerulised südame defektid diagnoositakse vastsündinutel kohe haiglas. Sellega seoses saadetakse laps väljakirjutamise asemel kardioloogiaosakonda. Ravimeetodid ja patsiendi hooldus sõltuvad haiguse tõsidusest ja keerukusest. Sellise diagnoosiga kliiniline pilt on alati erinev.

Kaasasündinud südamepuudulikkuse ravi lastel

Ravi on suunatud patsiendi seisundi parandamisele, südameõõne defektide parandamisele, et laps saaks tulevikus elada normaalset elu, see tähendab saavutada patsiendi elukvaliteedi optimaalne tase.

Sõltuvalt patsiendi vanusest jälgib teda lastearst, laste kardioloog, täiskasvanueas - tavaline kardioloog.

Kirurgia abil on võimalik mõningaid südamepuudulikkusi täielikult ravida. Operatsioone teevad südamekirurgid: nii lapse esimestel päevadel kui ka esimesel eluaastal. Kui diagnoositakse arteriaalne ductus, on eluohtlike sümptomite puudumisel võimalik ootuspärane taktika. Lapse esimesel kahel eluaastal on defekti spontaanne sulgemise võimalus.

Südameoperatsiooni ajal lõigatakse rindkere sein või sisestatakse anum veresoontesse.

Kahjuks on kolmekambrilise südame diagnoosimisel (mida iseloomustab ühe aatriumi ja kahe vatsakese või kahe aatriumi ja ühe vatsakese olemasolu) kirurgiline sekkumine võimatu. Selline pahe ei sobi kokku eluga.

Raviprotsess hõlmab mitte ainult kirurgilist korrektsiooni, vaid ka terapeutilisi meetodeid.

Kaasasündinud südamepuudulikkuse ravis kasutatavad ravimeetodid on suunatud südamelihase tugevdamisele ja normaalse verevarustuse tagamisele. Terapeutilise ravi meetodid:

• ravimteraapia (ravimite võtmine);
• füsioteraapia protseduurid (terapeutiline massaaž, väike füüsiline aktiivsus).

Kaasasündinud südamedefektide kirurgilise ravi eesmärk on kõrvaldada südame defektid. Kirurgilise ravi meetodid:

• kahjustatud ventiilide eemaldamine ja asendamine;
• südamelihase piirkondade ühendamine;
• südamestimulaatori paigaldamine;
• siirdamine.

Terapeutiline ravi

Selle ravi aluseks on arsti määratud ravimite regulaarne tarbimine. Kõige sagedamini määrab kardioloog järgmised ravimid:

vasodilataatorid;

nootroopne;

süda;

diureetikumid;

hüpotensiivne;

vitamiine.

Ravimi võtmise periood sõltub haiguse tõsidusest. Ravimite toime aitab alandada vererõhku, normaliseerida aju tööd, parandada vereringet südamearterites ja suurendada immuunsust.

Tähtis!

Ravimi annuse ja kursuse kestuse peaks määrama kardioloog. Vastasel juhul võib eneseravimine provotseerida patsiendi seisundi halvenemist, samuti tüsistuste teket.

Ravimid

Kaasasündinud südamehaigus on väga tõsine haigus, mida saab absoluutsel enamusel ravida ainult operatsiooniga.

Mõned kaasasündinud südamehaigustega inimesed ei vaja ravimeid (näiteks sellise diagnoosiga nagu vatsakeste vaheseina defekt). Sellise defekti korral ei ole ravi tavaliselt näidustatud. Sellistel juhtudel soovitab arst vähendada füüsilist aktiivsust ja ennetavaid meetmeid.

Ülejäänud kaasasündinud südamehaigusega patsiendid võtavad ravimeid (enamasti toetavat tüüpi). Kasutatakse järgmisi ravimite rühmi:

• Diureetikumid - keha vedeliku reguleerimiseks. Neid kasutatakse südamepuudulikkuse korral.
• Südame glükosiidid - südame energia suurendamiseks.
• Vasodilataatorid - südame töö hõlbustamiseks, laiendades veresooni.
• Antiarütmikumid - kasutatakse juhtudel, kui patsiendil on ebaühtlane südamelöök.
• Antibiootikumid - kasutatakse endokardiidi tekke vältimiseks.
• Prostaglandiini inhibiitorid - kopsude verevoolu suurendamiseks ja kogu keha verevoolu parandamiseks.

Ravimeid kasutatakse sageli toetava ainena (nii enne kui ka pärast operatsiooni). Mõned patsiendid, kellel on südamepuudulikkus, mis ei parane täielikult isegi pärast operatsiooni, on sunnitud kasutama toetavaid ravimeid pikka aega (ja mõnikord kogu elu).

• Antibiootikume võib kasutada enne operatsiooni, mis ei ole seotud põhihaigusega (näiteks hambaravis ja muudes kõrvaloperatsioonides). Need ravimid on ette nähtud endokardiidi tekke vältimiseks.
• Antikoagulante kasutatakse peamiselt pärast operatsiooni - kui on verehüüvete tekkimise võimalus. Selleks võib aspiriini kasutada väikestes annustes või tõhusam vahend on varfariin.

Radikaalse abinõuna kasutatakse ravimeid kaasasündinud südamepuudulikkuse raviks harva. Ja ainult raviarsti määramisel.

Südamehaiguste ravimid on väga võimsad ja neid tuleb kasutada väga ettevaatlikult. See kehtib eriti laste kohta, kes saavad ravimeid vanemate käest. On hädavajalik täpselt teada, millist ravimit lapsele anda, millises annuses ja millal. Ebaõige vastuvõtt võib lapsele väga ohtlik olla.

Igal juhul peaks kaasasündinud südamehaiguste raviks mõeldud ravimeid määrama arst ja ainult arst! See haigus on nii tõsine, et enesega ravimine on lihtsalt vastuvõetamatu.

Rahvapärased abinõud

Kui me tegeleme sellist tüüpi südamepuudulikkusega nagu südame laienemine, siis on hädavajalik järgida järgmisi üldreegleid: on vaja vähendada toidu kogust, eemaldada pärastlõunane uinak ja kindlasti regulaarselt kõndida. värske õhk. On vaja minimeerida veetarbimist ja kustutada janu spetsiaalse palderjanitee ja piimaga.

Rahvameditsiinis on teada järgmised abinõud, mida kasutatakse kaasasündinud südamepuudulikkuse korral:

• Maikelluke langeb. Nende ettevalmistamiseks vajate väikese kaelaga purki, kuhu peate asetama värsked pungad või maikellukese õied. Pärast seda peaksite need peaaegu täielikult alkoholiga valama ja laskma tõmmata.
• Maikellukese infusioon valmistatakse lillede ja keeva veega segades. Infusiooni tuleb infundeerida umbes tund ja seda kasutatakse ligikaudu iga paari tunni järel.
• Motherwort tilkadel (millele on lisatud maikellukese tinktuuri) on mitmeid positiivseid omadusi, mis on kasulikud südamehaigustega patsientidele. Nende tilkade valmistamiseks peate ürdi infusiooni segama maikellukese tinktuuri tilkadega.
• Punast veini koos rosmariini lisamisega peetakse ka truuks rahvapäraseks abinõuks. Sellist ravimit nõutakse eelnevalt, vältides otsest päikesevalgust, ja aeg-ajalt raputatakse. Enne kasutamist puhastatakse saadud ravim ja raviperiood on vähemalt paar kuud. Sellise ravi efektiivsuse suurendamiseks korratakse seda mitu korda aasta jooksul.
• Juhul, kui defekt on seotud õhupuuduse ilmumisega, valmistatakse puder, mille koostisosadeks on nõgeselehed ja mesi ligikaudu võrdsetes osades. Saadud segu nõutakse, aeg -ajalt sisu segades. Tootmise viimases etapis kuumutatakse segu auru kohal vedela vee olekusse ja filtreeritakse seejärel läbi sideme või marli. Hoidke seda ravimit ainult jahedas kohas (eelistatavalt külmkapis). Sellise ravi positiivsete tulemuste saavutamiseks võetakse segu umbes kuu aega.

Ärge unustage, et traditsiooniline meditsiin lükkab sellised meetodid enamasti tagasi ja nende kasutamine tuleb tingimata kokku leppida raviarstiga.

Teave on ainult viitamiseks ja ei ole tegevuste juhend. Ärge ise ravige. Haiguse esimeste sümptomite korral pöörduge arsti poole.

Kaasasündinud südame defektid tekivad lapse sünnieelse perioodi jooksul. Anatoomiliselt on need anomaaliad südame ja selle struktuurielementide moodustumisel ja kasvamisel - lihaste vaheseinad kambrite vahel, klapiklambrid vatsakeste ja kodade õõnsuste, aordi ja kopsuarteri vahel.

Erinevatest allikatest saadud andmed seda tüüpi patoloogia esinemissageduse kohta erinevad üksteisest. Mõned autorid väidavad umbes 5-10 defekti juhtumit 100 vastsündinu kohta, teised - umbes 1 -l 300 -st.

Märge:haiguse prognoos sõltub defekti tüübist ja radikaalse ravi alustamise ajast. Teatud tüüpi haigusi tuntakse arstliku läbivaatuse käigus juhuslikult ära. Ilma ravita elavad sellised patsiendid vanaduseni.

Umbes 30 protsenti defektiga patsientidest ei saa haiguse raskuse tõttu päästa. Ülejäänud saab ravida varase operatsiooniga. Lisaks võimalike komplikatsioonide ohule peetakse nende kõrget hinda kirurgiliste sekkumiste negatiivseks aspektiks. Lihtsalt ei ole kõigil patsientidel ja nende lähedastel rahalisi võimalusi endale lubada sellist kallist ravi nagu südameoperatsioon.

Video "Lapse kaasasündinud südamepuudulikkus":

Kaasasündinud südamepuudulikkuse eelsoodumused ja põhjused

Patoloogiad tekivad teatud ravimite võtmise ajal päriliku eelsoodumuse ja kahjulike keskkonnatingimuste, nakkushaiguste, rasedate halbade harjumuste tõttu. Laste kaasasündinud südamepuudulikkus on sageli tingitud nende põhjuste kahjustavast mõjust raseduse esimesel trimestril.

Oht, et lapsel tekib kaasasündinud defekti üks variantidest, suureneb, kui rase on alla 17 -aastane ja kategoorias üle 40. Haigus areneb ka koormatud pärilikkuse korral. Kui perekonnas oli pahede juhtumeid, siis on nende esinemise tõenäosus pärijate seas üsna suur.

Ema endokriinseid haigusi peetakse loote defekti tekkimist soodustavaks teguriks:

• diabeet;
• türeotoksikoos ja muud haigused;
• neerupealiste patoloogia;
• hüpofüüsi neoplasmid.

Nakkushaigused võivad muutuda defektide põhjuseks:

• leetrid;
• mõned tüübid;
• süsteemsed sidekoehaigused (luupus);
• majapidamis- ja tööstusmürgid, erinevat tüüpi kiirgus;
• patoloogilised harjumused (alkoholi tarbimine, suitsetamine, ravimite, narkootikumide kontrollimatu tarbimine jne)

Pahede ühine süstematiseerimine

Kõige olulisem kriteerium, mille järgi tuleks kaasasündinud väärarengut hinnata, on vereringe seisund (hemodünaamika), eriti selle mõju kopsuvereringe verevoolule.

See omadus jagab pahed 4 põhirühma:

• defektid, mis ei too kaasa verevoolu muutust kopsuvereringes (ICC);
• pahed, mis suurendavad survet ICC -s;
• patoloogiad, mis vähendavad verevoolu ICC -s;
• kombineeritud rikkumised.

Defektid, mis ei põhjusta muutusi verevoolus ICC -s:

• ebanormaalsed võimalused südame asukoha jaoks;
• aordikaare ebatüüpiline asend;
• aordi koarktatsioon;
• aordi ahenemine erineval määral;
• atreesia (kolmik -aordiklapi enda spetsiifiline kitsenemine);
• kopsuklapi puudulikkus;
• mitraalne stenoos (nn mitraalklapi ahenemine, mis võimaldab verel voolata vasakust aatriumist vasakusse vatsakesse);
• mitraalklapi puudulikkus koos atreesiaga (väljendub klapiklambrite mittetäielikus sulgemises, mis provotseerib vere tagasivoolu vatsakesest aatriumisse süstooli ajal;
• kolme atriaga süda;
• koronaararterite ja juhtimissüsteemi defektid.

Rikkumised, mis põhjustavad rõhu ja verevoolu tõusu ICC -s:

• ei kaasne tsüanoos(tsüanoos) - avatud (avatud) arteriaalne (botalov) kanal, vaheseina defekt kodade vahel, vaheseina defekt vatsakeste vahel, Lutembashe kompleks (vasaku aatriumi ja vasaku vatsakese vahelise ava kaasasündinud kitsenemine ja defekt) kodade vaheline vahesein), aordi ja kopsuarteri vaheline fistul, laste koarktatsioon;
• koos tsüanoosiga- trikuspidaalklapi atreesia ja vatsakeste vahelise vaheseina ava kitsenemine, avatud botaaniline kanal, mis tagab vere tagasivoolu aordi kopsuarterist.

Vigad, mis põhjustavad vereringe vähenemist (hüpovoleemia) ICC -s:

• kopsuarteri (pagasiruumi) ahenemine (stenoos) ilma sinise värvita (tsüanoos);
• sinise värvimuutusega (tsüanoos) - kolmkõla, tetrad, Fallot'i pentad, kolmikuklapi atreesia koos kopsuarteri stenoosiga. Ebsteini anomaalia (haigus), millega kaasneb trikuspidaalklapi lehtede "ebaõnnestumine" parema vatsakese õõnsusse, parema vatsakese vähearenenud areng (hüpoplaasia).

Kombineeritud vead, mis tekivad veresoonte ja südame struktuuride anatoomiliselt ebatüüpilise asukoha tõttu:

• kopsu ja aordi arteri ülevõtmine (aort lahkub paremast vatsakesest ja kopsu pagasiruum vasakult);
• aordi ja kopsuarteri pagasiruumi väljavool ühest vatsakesest (paremal või vasakul). Võib olla täielik, osaline erinevate valikutega;
• Taussig-Bingi sündroom, kombinatsioon kõrgest interventrikulaarsest vaheseina defektist koos aordi ülevõtmisega, vasaku kopsu pagasiruumi ja parema vatsakese hüpertroofiaga, tavaline veresoonte pagasiruum, süda, mis koosneb kolmest kambrist ühe vatsakesega.

Märge:on loetletud peamised defektide tüübid ja rühmad. Tegelikult on neid üle saja. Iga pahe on omal moel individuaalne. Spetsiifiline on ka diagnoos, uurimine ja ravimeetodid, millest räägime allpool.

Kui kaua elavad kaasasündinud südamehaigusega patsiendid?

Elu kestus ja kvaliteet sõltuvad defekti tüübist ja selle tõsidusest. Mõne pahega elavad inimesed vanaduseni, teistega juhtub surm esimese eluaasta jooksul. Peamine probleem on hiline kirurgiline ravi. Kahjuks on südameoperatsiooni maksumus väga kõrge ja materiaalsete vahendite puudumisel ei saa kõik patsiendid seda endale lubada. Probleemi täiendab ka selles valdkonnas töötavate meditsiinitöötajate ja haiglate puudus.

Kuidas tuvastada kaasasündinud südamehaigus?

Komplekssed südame defektid määratakse vastsündinutel isegi emakas. Vanemas eas saab tuvastada kaasasündinud südamehaiguste kergeid astmeid, mis on kompenseeritud olekus ja mida patsiendid ei tunne kuidagi. Esimesena saavad olemasoleva kaasasündinud defekti kindlaks teha ultraheli spetsialistid, kes uurivad rasedaid.

Südameuuring koosneb mitmest diagnostikameetodist, sealhulgas:

• patsiendi uurimine... Selles kaasasündinud defekti diagnoosimise etapis hinnatakse naha välimust, kehaehitust ja värvi. Juba saadud tulemuste põhjal võib kahtlustada haiguse esinemist;
• südameklappide kuulamine(auskultatsioon). Kõrvalise müra ja toonide lõhenemise abil on võimalik kindlaks teha lapse ja täiskasvanu olemasoleva südamepuudulikkuse variant;
• sõrmega rinnale koputamine(löökpillid). See meetod võimaldab teil määrata südame piire, selle suurust.

Ambulatoorsetes ja haiglatingimustes kasutatakse järgmist:

• elektrokardiograafia;
• Doppleri ehhokardiograafiline uuring;
• Südame ja veresoonte ultraheli;
• laboratoorsed diagnostika tüübid olemasolevate komplikatsioonide olemasolu kindlakstegemiseks;
• angiograafilised meetodid.

Kaebused ja kaasasündinud südamehaiguste sümptomid

Haiguse ilmingud sõltuvad defekti tüübist ja raskusastmest. Sümptomeid saab tuvastada kohe pärast lapse sündi ja mõnikord ka erinevates vanuserühmades: noorukitel, noores eas ja isegi eakatel patsientidel, keda pole varem uuritud ja kellel on kompenseeritud kerge kaasasündinud defekt.

Patsientidel on kõige sagedamini järgmised kaebused:

• , katkestused ja südamepekslemine;
• "Seisvad" nähtused, mille puhul teatud organites ja kehaosades koguneb verd. Kuna südame suutmatus täita "pumba" funktsiooni, ilmneb naha kahvatus või tsüanoos, akrotsüanoos (sõrmede tsüanoos, nasolabiaalne kolmnurk), rindkere väljaulatuvus (südame küür). Esinevad õhupuuduse, minestamise, nõrkuse, pearingluse, üldise füüsilise nõrkuse rünnakud kuni liikumisvõimetuseni. Suureneb maks, turse, seisva vedeliku kogunemine kõhuõõnde, pleura membraanide vahele, köha koos röga röga eraldamisega, mõnikord segatud verega, õhupuudus;
• kudede hapnikuvaeguse sümptomid, mis põhjustavad füüsilist alaarengut, ainevahetushäired (trummipulgad meenutavad sõrmed, välimuselt sarnased kellaprillidega).

Kaasasündinud defekti areng toimub reeglina kolmes etapis:

• I faas - keha kohanemine. Väiksema defekti korral täheldatakse ka haiguse kergeid sümptomeid. Tõsised vead põhjustavad südame dekompensatsiooni tunnuste kiiret moodustumist.
• II etapp - kompenseeriv, mis hõlmab kõiki keha kaitsevarusid ja millega kaasneb alati patsiendi üldise seisundi paranemine.
• III faas - terminaalne, mis on põhjustatud keha sisevarude ammendumisest ning ravimatu patoloogia ja vereringehäirete kohutavate sümptomite tekkimisest

Kaasasündinud südamehaiguste ravi

Inimene võib kogu oma elu elada kergete pahedega. Kuid rasked on sunnitud kirurgilise ravi alla, vastasel juhul on kaasasündinud südamepuudulikkusega elamine isegi täiskasvanueas suur probleem.

Milliseid ravimeetodeid saab kasutada:

• meditsiiniline(konservatiivne). Selle eesmärk on vähendada kroonilise südamepuudulikkuse nähtusi, valmistada patsient ette operatsiooniks;
• kirurgiline. Ainus meetod, mis võimaldab patsiendil elada. Operatsiooni saab teha hädaolukorras, kui patsiendi elu on hetkel ohus, või plaanipäraselt.

Planeeritud kirurgilisteks sekkumisteks valmistatakse ette teatud aeg, mis on vajalik patsiendi heaolu parandamiseks, infektsioonide vastupanuvõime suurendamiseks.

Ravimeetodi valik sõltub suuresti nii kaasasündinud väärarengu tüübist kui ka sellest, millises arengufaasis see on. Reeglina on haiguse esimeses faasis kirurgia ette nähtud ainult siis, kui esineb patsiendi elu ohustavaid sümptomeid. Patsiendile näidatakse füüsilise ja vaimse stressi piiramist, tema seisundi jälgimist, õiget toitumist, emotsionaalset rahu.

II etapi väljatöötamisega on kogu raviprotsess suunatud patsiendi seisundi hoidmisele kompenseerivas faasis. Vajadusel määrake uimastiravi, tehke kavandatud toiminguid.

Haiguse III faas on seisundi järsu halvenemise periood, südamepuudulikkuse raskete sümptomite ilmnemine. Selle kaasasündinud väärarengu faasi peamine ravi on südamefunktsiooni parandavate ravimite võtmine.

Saab määrata:

• südameglükosiidid, mis suurendavad südame löögisagedust;
• diureetikumid, mis eemaldavad kehast liigse vedeliku;
• veresooni laiendavad veresooned;
• prostanglandiinid (või nende inhibiitorid), mis parandavad verevoolu kopsudesse ja teistesse elunditesse ja süsteemidesse;
• arütmiavastased ravimid.

Kirurgiline sekkumine selles staadiumis on patsiendi äärmiselt halva üldise seisundi tõttu äärmiselt haruldane.

Oluline: tõsise defekti esinemisel tuleks võimalikult kiiresti läbi viia kirurgiline ravi, mis vähendab tüsistuste riski ja väldib defekti tagajärgedest tingitud tõsiseid muutusi elundite töös.

Sageli kasutatakse kaasasündinud südamedefektide ravimisel kaheastmelisi operatsioone. Eriti kui tegemist on dekompenseeritud seisundiga patsiendiga. Esimene etapp on hõlbustades toimimist(palliatiivne), mis väikese traumaga võimaldab parandada patsiendi heaolu ja valmistada teda ette järgmiseks etapiks.

Radikaalne operatsioon võimaldab teil defekti ja sellega seotud tagajärgi täielikult kõrvaldada.

Sel juhul saab rakendada mitut tüüpi toiminguid:

• Röntgeni kirurgilised sekkumised- madala traumaga operatsioonid, mis viivad spetsiaalselt volditud torude ja õhupalli sisestamiseni südameõõnde veresoonte kaudu, mis vajaduse korral võivad mõlemad suurendada veresoone valendikku, kanda plaastreid patoloogilistele avadele või tekitada puuduvaid auke ", eemaldage klapi stenoos.
• Suletud toimingud- toimingud ilma südameõõnt avamata. Stenooside läbivaatamine ja lõdvendamine selle meetodiga viiakse läbi kirurgi sõrmede või spetsiaalse instrumendiga ning arst siseneb poolde südamesse läbi kodade kõrvade.
• Avatud toimingud- operatsioonid, mis hõlmavad kopsu- ja südametegevuse ajutist seiskamist, patsiendi üleviimist südame-kopsu masinasse, järgnevat südameõõne avamist ja olemasolevate defektide kõrvaldamist

Juhtudel, kui operatsioon ei suuda kaasasündinud defekti kõrvaldada ja patsiendi seisund on väga raske, võib kasutada südame siirdamist.

Kaasaegsed tehnoloogiad võimaldavad mõnikord teha operatsiooni ja kõrvaldada kaasasündinud väärarengud isegi emakasisese arengu etapis.

Video "Kaasasündinud väärarengute kirurgiline ravi":

Millised on kaasasündinud südamepuudulikkuse komplikatsioonid?

Ravimata defekti tagajärjed võivad olla järgmised:

• äge ja krooniline südamepuudulikkus;
• nakkuslik toksiline endokardiit (põletikuline protsess endokardis - sisemine südame membraan);
• aju vereringe häired;
• põhjustatud südamelihase ebapiisavast verevarustusest;
• südamepuudulikkus.

Ärahoidmine

Kaasasündinud väärarengute ennetamine hõlmab raseda ettevalmistamist sünnituseks, välja arvatud halvad harjumused, hea toitumine, kõndimine, ravimite hoolikas kasutamine, leetrite punetiste fookuste vältimine ja kaasuvate haiguste ravi.

Andmed kaasasündinud südamepuudulikkuse kõige levinumate tüüpide kohta

Vatsakeste vaheseina defekt- esineb väga sageli. Rasketel juhtudel puudub vahesein täielikult. Selle patoloogia korral siseneb hapnikuga rikastatud veri vasaku vatsakese õõnsusest osade kaupa paremasse vatsakesse. Selle kogunemine põhjustab vererõhu tõusu kopsuringis. Laste defekt suureneb järk -järgult. Patsiendid näevad välja loid, kahvatud ja pingutuse korral ilmneb tsüanoos. Südant kuulates ilmuvad konkreetsed nurinad. Ilma ravita tekib imikutel tõsine puudus ja nad surevad varases lapsepõlves. Operatsioon hõlmab aukude õmblemist või plastmaterjalist plaastrite paigaldamist.

Kodade vaheseina defekt - tavaline defektitüüp, mille korral paremas aatriumis tekkinud suurenenud rõhk on hästi kompenseeritud. Seetõttu saavad opereerimata patsiendid elada täiskasvanueani. Operatsioon eemaldab defekti, samuti probleemide korral interventrikulaarses vaheseinas – õmblemine või plaastrid.

Arteriaalse (botaanilise) kanali ummistumine - Tavaliselt variseb pärast sündi kokku kanal, mis ühendas aordi ja areneva loote kopsuarteri. Selle ummistumise puudumine aitab kaasa vere väljumisele aordist kopsutüve luumenisse. Vereringe tsükli kopsuringis suureneb rõhk ja liigne veri, mis põhjustab järsult suurenevat koormust mõlemale südame vatsakesele. Ravi seisneb kanali ligeerimises.

Stepanenko Vladimir, kirurg