Luupus nahahaigus. Erütematoosluupus, mis see haigus on? Foto, ravi ja oodatav eluiga. Haiguse hematoloogilised tunnused

Enamikul süsteemse erütematoosluupusega (SLE) inimestel (85-l 100-st) on naha, juuste, küünte ja limaskestade struktuuris muutusi. Enamasti ei ole need häired tõsised ja kaovad õige ravi korral (kortikosteroidid ja malaariavastased ravimid) kergesti. Ja ainult aeg-ajalt võtab haigus tõsise käigu ja muutub patsiendi ja arsti probleemiks. SLE-ga on kahte tüüpi löövet: spetsiifiline ja mittespetsiifiline.

Spetsiifiline lööve:

Liblika sümptom -kõige sagedamini kerge punane lööve, mis ilmub põsesarnadele ja ninasillale. Lööve ei levi näiteks lõuale ega otsmikule. Need näoosad jäävad kõikidel haigusperioodidel puhtaks. Mõnikord on lööve lame, rohkem nagu põsepuna ja mõnikord on see kergelt paistes, selgete vistrike tunnustega. Mõjutatud koht võib sügelema, sagedamini ei sügelema "punane", vaid lööve koos vistrikutega.

Juhtub, et nii arstid kui patsiendid ajavad liblika sündroomi segi rosaatsea ja aknega. Nende haigustega lööve levib aga lõuani ja võib tekkida otsmikul, mida erütematoosluupuse puhul kunagi ei juhtu.

Subakuutne naha erütematoosluupus- kahte tüüpi:

Esimene tüüp näeb välja nagu punased suured vistrikud. Patsiendid kurdavad, et lööve sügeleb palju. Lööve ilmub tavaliselt näole, rinnale või kätele ning algab alati iiveldusega pärast päikese käes viibimist.

Teisel tüübil on lame kahjustus ja see muutub väljapoole laienemise tõttu suuremaks. Haiguse progresseerumisel lööbe keskosa kaob, aja jooksul tekib kahjustus mitme või mitme väikese, ümara lööbega mõjutatud ala kujul, mille sees on selge keskpunkt. Lööbed paiknevad näol, rinnal, kätel ja seljal, on päikese suhtes väga tundlikud ja nagu teisedki alaägeda luupuse vormid, sügelevad. Kuid vaatamata kriimustamisele paraneb kõik ilma armideta ja kui armid jäävad, siis pole need väga suured ja peaaegu nähtamatud.

Krooniline diskoidne luupus- 100-st SLE-ga inimesest 20 on seda luupuse vormi.

Seda tüüpi haiguse kahjustatud piirkonnad ilmnevad tursunud roosade või punaste nahapiirkondadena, mille pinnale tekivad koorikud ja/või soomused. Kui kahjustus "küpseb", on selle keskosa surutud ja moodustub arm. Lööve on harva lõua all ja peaaegu mitte kunagi jalgadel. Diskoidluupuse "lemmikkohad" on peanahk ja kõrvad. Kahjustused sügelevad ja laienedes jätavad keskossa armi. Kui nägu on pigmenteerunud, muutub see (kohati) depigmenteerituks ja valgele näole tekivad vastupidi tumedad laigud. Neid vigastusi peetakse moonutavateks, seetõttu on väga oluline õigeaegne diagnoos panna ja ravi peaks olema üsna agressiivne.

Mittespetsiifilised lööbed

Mittespetsiifilised lööbed on lööbed, mida võib täheldada teiste haiguste korral, kuid need esinevad ka SLE-ga inimestel, näiteks: inimesel võib tekkida viirusnakkuste omaga sarnane lööve või nahakahjustused, nagu allergiaga kaasnevad. Tavaliselt on mõjutatud nägu, rind, selg ja õlad. See võib olla sügelev. Seda tüüpi lööve kaob kiiresti ja kui patsienti ravitakse kortikosteroididega, pole haiguse tunnuseid.

Sagedamini mõjutab see SLE ägeda algusega patsiente. See lööve ei ole spetsiifiline, kuna see võib esineda koos teiste nahakahjustustega. Näiteks mitte sageli, kuid juhtub, et haigestuvad ka vaskuliidi lööbe all kannatavad inimesed.

Vaskuliidi lööve võib ilmneda järgmiselt:

punane lööve sõrmede või varvaste otstel
haavandid, mis tekivad hüppeliigese ümber või jalgadel
pehmed punased punnid säärtel
nõgestõbi (väikeste veresoonte põletiku tõttu
küünte ja peopesade mittespetsiifilised kahjustused, mõnikord koos villidega

Juuste väljalangemine (kiilaspäisus)

Juuste väljalangemine esineb 45 patsiendil 100-st Juuste väljalangemine toimub kas täielikult või kohati. Kui haigus on kontrolli all, hakkavad juuksed uuesti kasvama. Väga harva võib pähe jääda väike piirkond, kus on toimunud juuksefolliikulite hävimine ja sinna jääb paraku igaveseks kiilaspäisus.

Küünte muutused

10 protsendil juhtudest tekivad küüntes muutused (praod, kõverdumine ja isegi küüneplaadi kadu). Need sümptomid on seotud muutustega küünealuse väikestes anumates.

Limaskestade haavandid (erosioonne haavandiline erütematoosluupus)

Kõige sagedamini on kahjustatud suulae limaskestad. Erinevalt ninahaavanditest on need haavandid valutud. Haavandid ninas võivad olla nii sügavad, et kahjustub limaskesta pind, kõhrkude ja nahk ning ninna tekib auk.

Ravi

Peamine ravi on malaariavastaste ravimite nagu hüdroksüklorokviin ( Plaquenil ) või klorokviin. Kasutatakse ka steroidseid kreeme, kuid neid tuleks näole kasutada ettevaatusega, kuna need võivad põhjustada veresoonte laienemist. Mõningaid kahjustusi, eriti diskoidseid kahjustusi, ravitakse suurepäraselt kortikosteroididega; mõnikord on vaja mõõdukaid immunosupressantide annuseid. Vaskuliitseid kahjustusi, eriti haavanditega komplitseeritud, ravitakse tsüklofosfamiidiga.

Ja edasi. Kõik, kes on vähemalt korra põdenud erütematoosluupust, peavad järgima nelja reeglit. Need kõlavad järgmiselt:

Hoidke päikese käes, eriti keset päeva.
Kasutage kvaliteetset päikesekaitsekreemi kõigil avatud kehapiirkondadel, sealhulgas kätel.
Kandke laia äärega mütsi.
Kandke alati pikki varrukaid.

Süsteemse erütematoosluupuse tekkes mängivad teatud rolli hormonaalsed häired, eriti östrogeeni hulga suurenemine. See seletab asjaolu, et haigus registreeritakse sagedamini noortel naistel ja noorukitel tüdrukutel. Mõnedel andmetel mängivad patoloogia tekkimisel olulist rolli viirusnakkused ja keemiline mürgistus.

See haigus kuulub autoimmuunhaiguste hulka. Selle olemus seisneb selles, et immuunsüsteem hakkab vastusena mõnele stiimulile tootma antikehi. Need mõjutavad negatiivselt terveid rakke, kuna need mõjutavad nende DNA struktuuri. Seega toimub antikehade toimel sidekoes ja veresoontes negatiivne muutus.

Esinemise põhjused

Millised põhjused soodustavad süsteemse erütematoosluupuse teket ja mis see on? Haiguse etioloogia pole teada. Selle arengus eeldatakse viirusinfektsiooni, aga ka geneetiliste, endokriinsete ja metaboolsete tegurite rolli.

Patsientidel ja nende sugulastel leitakse lümfotsütotoksilisi antikehi ja antikehi kaheahelalise RNA vastu, mis on püsiva viirusinfektsiooni markerid. Kahjustatud kudede (neerud, nahk) kapillaaride endoteelis tuvastatakse viiruselaadsed kandmised; viirus on tuvastatud eksperimentaalsetes mudelites.

SLE-d esineb peamiselt noortel (20-30-aastastel) naistel, kuid haigusjuhtumid ei ole haruldased ka noorukitel ja vanematel inimestel (üle 40-50-aastased). Juhtudest märgitakse vaid 10% meestest, kuid haigus on neil raskem kui naistel. Insolatsioon, ravimite talumatus, stress on sageli provotseerivad tegurid; naistel sünnitus või abort.

Klassifikatsioon

Haigus klassifitseeritakse vastavalt haiguse kulgemise etappidele:

Äge süsteemne erütematoosluupus. Haiguse kõige pahaloomulisemat vormi iseloomustab pidevalt progresseeruv kulg, sümptomite järsk tõus ja paljusus ning resistentsus ravile. Seda tüüpi lastel esineb sageli süsteemset erütematoosluupust.
Subakuutset vormi iseloomustab ägenemiste sagedus, kuid sümptomite raskusaste on väiksem kui SLE ägeda kulgemise korral. Elundite kahjustused tekivad haiguse esimese 12 kuu jooksul.
Kroonilist vormi iseloomustab ühe või mitme sümptomi pikaajaline manifestatsioon. Eriti iseloomulik on SLE kombinatsioon antifosfolipiidide sündroomiga haiguse kroonilises vormis.

Samuti on haiguse käigus kolm peamist etappi:

Minimaalne. Esinevad kerged peavalud ja liigesevalud, perioodiline kehatemperatuuri tõus, halb enesetunne, samuti haiguse esmased nahanähud.
Mõõdukas. Näo ja keha märkimisväärne kahjustus, osalemine anumate, liigeste, siseorganite patoloogilises protsessis.
Väljendas. Tekivad komplikatsioonid siseorganitest, ajust, vereringesüsteemist ja luu- ja lihaskonnast.

Süsteemset erütematoosluupust iseloomustavad luupuse kriisid, mille puhul haiguse aktiivsus on maksimaalne. Kriisi kestus võib ulatuda ühest päevast kahe nädalani.

Erütematoosluupuse sümptomid

Süsteemne erütematoosluupus avaldub paljude sümptomitena, mis on põhjustatud peaaegu kõigi elundite ja süsteemide kudede kahjustusest. Mõnel juhul piirduvad haiguse ilmingud eranditult naha sümptomitega ja siis nimetatakse seda haigust diskoidseks erütematoosluupuseks, kuid enamikul juhtudel on siseorganitel mitu kahjustust ja siis räägitakse haiguse süsteemsest olemusest.

Haiguse algstaadiumis iseloomustab erütematoosluupust pidev kulg koos perioodiliste remissioonidega, kuid peaaegu alati muutub see süsteemseks. Sagedamini on näol erütematoosne dermatiit nagu liblikas - erüteem põskedel, põsesarnadel ja alati ka nina tagaküljel. Ilmub ülitundlikkus päikesekiirguse suhtes – fotodermatoosid on tavaliselt ümara kujuga, olemuselt mitmekordsed.

Liigesekahjustus esineb 90% SLE-ga patsientidest. Patoloogiline protsess hõlmab reeglina käte sõrmede väikeseid liigeseid. Lüüasaamine on sümmeetriline, patsiendid on mures valu ja jäikuse pärast. Liigeste deformatsioon on haruldane. Tavaline on aseptiline (põletikulise komponendita) luunekroos. Mõjutatud on reieluu pea ja põlveliiges. Kliinikus domineerivad alajäseme funktsionaalse rikke sümptomid. Kui patoloogilises protsessis osaleb sidemete aparaat, tekivad ebastabiilsed kontraktuurid, rasketel juhtudel nihestused ja subluksatsioonid.

SLE tavalised sümptomid:

Liigeste valulikkus ja turse, lihasvalu;
Seletamatu palavik;
Lööve näonahal on punetus või naha värvuse muutus;
Valu rinnus koos sügava hingamisega;
Suurenenud juuste väljalangemine;
Sõrmede või varvaste naha valgenemine või siniseks muutumine külma või stressi all (Raynaud 'sündroom);
Ülitundlikkus päikese suhtes;
Jalgade ja/või silmade ümbruse turse (turse);
Lümfisõlmede turse.

Haiguse dermatoloogiliste tunnuste hulka kuuluvad:

Klassikaline lööve ninasillal ja põskedel;
Laigud jäsemetel, kehatüvel;
kiilaspäisus;
Haprad küüned;
Troofilised haavandid.

Huulte punase piiri punetus ja haavandid (haavandid).
Erosioon (pinnadefektid - limaskesta "erosioon") ja haavandid suu limaskestal.
Luupusheiliit on huulte väljendunud tihe turse, mille hallid soomused on tihedalt üksteise kõrval.

Kardiovaskulaarsüsteemi kahjustused:

Lupus müokardiit.
Perikardiit.
Endokardiit Liebman-Sachs.
Koronaararterite kahjustus ja müokardiinfarkti areng.
Vaskuliit.

Närvisüsteemi kahjustuste korral on kõige sagedasem ilming asteeniline sündroom:

Nõrkus, unetus, ärrituvus, depressioon, peavalud.

Edasise progresseerumisega on võimalik epilepsiahoogude, mälu ja intelligentsuse halvenemise, psühhoosi teke. Mõnedel patsientidel tekib seroosne meningiit, optiline neuriit, intrakraniaalne hüpertensioon.

SLE nefroloogilised ilmingud:

Luupusnefriit on põletikuline neeruhaigus, mille puhul glomerulaarmembraan pakseneb, ladestub fibriin ja tekivad hüaliinsed trombid. Adekvaatse ravi puudumisel võib patsiendil tekkida püsiv neerufunktsiooni langus.
Hematuuria ehk proteinuuria, millega ei kaasne valu ja mis inimest ei häiri. See on sageli ainus luupuse ilming kuseteede süsteemis. Kuna SLE diagnoositakse õigeaegselt ja algab efektiivne ravi, tekib äge neerupuudulikkus vaid 5% juhtudest.

Erosiivsed ja haavandilised kahjustused – patsiendid on mures söögiisu puudumise, iivelduse, oksendamise, kõrvetiste, valu erinevates kõhupiirkondades.
Sooleinfarkt soolestikku varustavate veresoonte põletikust - "ägeda kõhu" pilt tekib tugevate valudega, mis lokaliseeruvad sagedamini naba ümbruses ja alakõhus.
Luupushepatiit - kollatõbi, maksa suuruse suurenemine.

Pleuriit.
Äge luupuse pneumoniit.
Kopsude sidekoe kahjustus mitme nekroosikolde moodustumisega.
Pulmonaalne hüpertensioon.
Kopsuemboolia.
Bronhiit ja kopsupõletik.

Enne arsti külastamist on luupust peaaegu võimatu ennustada. Küsige nõu, kui teil on ebatavaline lööve, palavik, liigesevalu või väsimus.

Süsteemne erütematoosluupus: foto

Kuidas süsteemne erütematoosluupus välja näeb, pakume vaatamiseks üksikasjalikke fotosid.

Diagnostika

Süsteemse erütematoosluupuse kahtluse korral suunatakse patsient reumatoloogi ja dermatoloogi konsultatsioonile. Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimiseks on välja töötatud mitu diagnostiliste märkide süsteemi.

Praegu eelistatakse Ameerika Reumaliidu väljatöötatud süsteemi kui kaasaegsemat.

Süsteem sisaldab järgmisi kriteeriume:

liblika sümptom:
diskoidne lööve;
haavandite moodustumine limaskestadel;
neerukahjustus - valk uriinis, kiibid uriinis;
ajukahjustus, krambid, psühhoos;
naha suurenenud valgustundlikkus - nahalööbe ilmnemine pärast päikese käes viibimist;
artriit - kahe või enama liigese kahjustus;
polüserosiit;
erütrotsüütide, leukotsüütide ja trombotsüütide arvu vähenemine kliinilises vereanalüüsis;
antinukleaarsete antikehade (ANA) tuvastamine veres.
spetsiifiliste antikehade ilmumine veres: anti-DNA antikehad, anti-Cm antikehad, valepositiivne Wassermani reaktsioon, antikardiolipiini antikehad, luupuse antikoagulant, positiivne test LU rakkudele.

Süsteemse erütematoosluupuse ravi peamine eesmärk on pärssida organismi autoimmuunvastust, mis on kõigi sümptomite aluseks. Patsientidele määratakse erinevat tüüpi ravimid.

Süsteemse erütematoosluupuse ravi

Kahjuks ei ole luupuse täielik väljaravimine võimalik. Seetõttu valitakse ravi nii, et see vähendab sümptomite avaldumist, peatab põletikulised ja autoimmuunsed protsessid.

SLE ravi taktika on rangelt individuaalne ja võib haiguse käigus muutuda. Luupuse diagnoosimine ja ravi on sageli patsiendi ja erinevate erialade arstide koostöö.

Kaasaegsed ravimid luupuse raviks:

Glükokortikosteroidid (prednisoon või teised) on võimsad ravimid, mis võitlevad luupuse põletikuga.
Tsütostaatilised immunosupressandid (asatiopriin, tsüklofosfamiid jt) – immuunsüsteemi pärssivad ravimid võivad olla suureks abiks luupuse ja teiste autoimmuunhaiguste korral.
TNF-α blokaatorid (infliksimab, adalimumab, etanertsept).
Kehaväline detoksikatsioon (plasmaferees, hemosorptsioon, krüoplasma sorptsioon).
Pulssravi suurte glükokortikosteroidide ja/või tsütostaatikumide annustega.
Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid – saab kasutada luupuse põhjustatud põletiku, turse ja valu raviks.
Sümptomaatiline ravi.

Kui teil on luupus, saate enda abistamiseks võtta mitmeid meetmeid. Lihtsad meetmed võivad vähendada ägenemisi ja parandada teie elukvaliteeti:

Lõpetage suitsetamine.
Treeni regulaarselt.
Sööge tervislikku toitumist.
Ettevaatust päikese eest.
Piisav puhkus.

Eluprognoos süsteemse luupusega on ebasoodne, kuid viimased edusammud meditsiinis ja kaasaegsete ravimite kasutamine annavad võimaluse eluiga pikendada. Juba enam kui 70% patsientidest elab üle 20 aasta pärast haiguse esmaseid ilminguid.

Samas hoiatavad arstid, et haiguse kulg on individuaalne ning kui ühel osal haigetest areneb SLE aeglaselt, siis teistel juhtudel on võimalik haiguse kiire areng. Teine süsteemse erütematoosluupuse tunnus on ootamatult ja spontaanselt tekkida võivate ägenemiste ettearvamatus, mis ähvardab tõsiste tagajärgedega.

Hea teada:

Lisa kommentaar Tühista vastus

Analüüside dekodeerimine võrgus

Arsti konsultatsioon

Meditsiini valdkonnad

Populaarne

haigusi saab ravida ainult kvalifitseeritud arst.

Erütematoosluupus - vormid (süsteemne, diskoidne, meditsiiniline jne), haiguse etapid, sümptomid ja ilmingud (foto). Sümptomite tunnused naistel ja lastel

Erütematoosluupus

Praegu eristatakse järgmisi nelja peamist erütematoosluupuse vormi:

3. Vastsündinute erütematoosluupus vastsündinutel.

4. Meditsiinilise luupuse sündroom.

Naha erütematoosluupus (diskoidne, alaäge)

Selle luupuse vormi korral on kahjustatud ainult nahk, limaskestad ja liigesed. Sõltuvalt lööbe asukohast ja ulatusest võib naha erütematoosluupus olla piiratud (diskoidne) või laialt levinud (subakuutne nahaluupus).

Süsteemne erütematoosluupus

Seda erütematoosluupuse vormi iseloomustab siseorganite kahjustus koos nende ebaõnnestumise tekkega. See on süsteemne erütematoosluupus, mis avaldub teatud siseorganite erinevate sündroomidena, mida kirjeldatakse allpool jaotises "Sümptomid".

Vastsündinu erütematoosluupus

See luupuse vorm on süsteemne ja areneb vastsündinutel. Vastsündinute erütematoosluupus oma kulgu ja kliiniliste ilmingute poolest vastab täielikult haiguse süsteemsele vormile. Vastsündinute luupus on väga haruldane ja mõjutab imikuid, kelle emad on raseduse ajal põdenud süsteemset erütematoosluupust või mõnda muud immunoloogilist häiret. See aga ei tähenda, et luupust põdev naine saaks haige lapse. Vastupidi, enamikul juhtudel kannavad luupust põdevad naised ja sünnitavad terveid lapsi.

Ravimitest põhjustatud luupuse sündroom

Mõnede ravimite (näiteks hüdralasiin, prokaiinamiid, metüüldopa, guinidiin, fenütoiin, karbamasepiin jt) võtmine kõrvaltoimetena kutsub esile mitmesuguse sümptomite spektri (artriit, lööve, palavik ja valu rinnus), mis sarnaneb süsteemse erütematoosluupuse ilmingutega. Kliinilise pildi sarnasuse tõttu nimetatakse neid kõrvaltoimeid ravimist põhjustatud luupuse sündroomiks. Kuid see sündroom ei ole haigus ja kaob täielikult pärast selle arengut esile kutsunud ravimi kasutamise lõpetamist.

Erütematoosluupuse sümptomid

Üldised sümptomid

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid on väga varieeruvad ja mitmekesised, kuna põletikuline protsess kahjustab erinevaid organeid. Sellest lähtuvalt ilmneb iga luupuse antikehade poolt kahjustatud elundi osas vastav kliiniline sümptomatoloogia. Ja kuna erinevatel inimestel võib patoloogilises protsessis osaleda erinev arv organeid, siis erinevad ka nende sümptomid oluliselt. See tähendab, et kahel erineval süsteemse erütematoosluupusega inimesel ei ole samasuguseid sümptomeid.

liigeste (eriti suurte) valulikkus ja turse;
Pikaajaline seletamatu kehatemperatuuri tõus;
kroonilise väsimuse sündroom;
Lööve nahal (näol, kaelal, kehatüvel);
Valu rinnus, mis tekib sügaval sisse- või väljahingamisel;
Juuste väljalangemine;
Sõrmede ja varvaste naha terav ja tugev pleegitamine või siniseks muutumine külmas või stressiolukorras (Raynaud' sündroom);
Jalade ja silmaümbruse turse;
Paistes ja hellad lümfisõlmed;
Tundlikkus päikesekiirguse suhtes;
Peavalud ja peapööritus;
Krambid;
Depressioon.

Need üldised sümptomid esinevad reeglina mitmesugustes kombinatsioonides kõigil süsteemse erütematoosluupusega inimestel. See tähendab, et kõik luupuse all kannatavad inimesed täheldavad vähemalt nelja ülaltoodud levinud sümptomit. Erütematoosluupuse erinevate organite üldine peamine sümptomatoloogia on skemaatiliselt näidatud joonisel 1.

Joonis 1 – erütematoosluupuse üldised sümptomid erinevatest elunditest ja süsteemidest.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid nahalt ja limaskestadelt: punased laigud näol, sklerodermia koos erütematoosluupusega (foto)

Muutused naha värvuses, struktuuris ja omadustes või lööbe tekkimine nahal on süsteemse erütematoosluupuse kõige levinum sündroom, mida esineb 85-90% seda haigust põdevatel inimestel. Seega on praegu umbes 28 erinevat erütematoosluupusega naha muutuste varianti. Vaatleme erütematoosluupuse kõige tüüpilisemaid nahasümptomeid.

Joonis 2 - Lööve näol "liblika" kujul.

Vaskuliitne "liblikas" on sinaka varjundiga difuusne pulseeriv erüteem, mis paikneb ninal ja põskedel. See punetus on ebastabiilne, see suureneb, kui nahk puutub kokku pakase, tuule, päikese või lainetega, ja vastupidi, väheneb soodsates keskkonnatingimustes (vt joonis 3).
"Liblika" tüüpi tsentrifugaalne erüteem (Bietta erüteem) on põskedel ja ninal paiknevate püsivate punaste tursete laikude kogum. Veelgi enam, põskedel ei asu laigud kõige sagedamini nina lähedal, vaid vastupidi, templites ja piki kujuteldavat habeme kasvujoont (vt joonis 4). Need laigud ei lähe läbi ja nende intensiivsus ei vähene soodsates keskkonnatingimustes. Laigude pinnal on mõõdukas hüperkeratoos (naha koorumine ja paksenemine).
Kaposi "liblikas" on erkroosade, tihedate ja tursete täppide kogum, mis paiknevad põskedel ja ninal üldiselt punase näo taustal. Selle liblikakuju iseloomulik tunnus on see, et laigud paiknevad paistes ja punasel näonahal (vt joonis 5).
Diskoidtüüpi elementidest pärinev "liblikas" on põskedel ja ninal paiknevate erepunaste, tursete, põletikuliste, ketendavate laikude kogum. Sellise "liblika" kujul olevad laigud on alguses lihtsalt punased, seejärel muutuvad need turseks ja põletikuliseks, mille tagajärjel nahk selles piirkonnas pakseneb, hakkab maha kooruma ja surema. Peale selle, kui põletikuline protsess möödub, jäävad nahale armid ja atroofiapiirkonnad (vt joonis 6).

Joonis 4 - "Butterfly" tüüpi tsentrifugaalne erüteem.

Joonis 5 – Kaposi "Liblikas".

Joonis 6 - "Liblikas" diskoidsete elementidega.

Joonis 7 – Sõrmede ja peopesade padjandite kapillariit erütematoosluupusega.

Aftoosne stomatiit;
Suu limaskesta enanteem (limaskesta piirkonnad, millel on hemorraagia ja erosioon);
suuõõne kandidoos;
Erosioonid, haavandid ja valkjad naastud suu ja nina limaskestal.

Erütematoosluupuse kuivuse sündroomi iseloomustab naha ja tupe kuivus.

Süsteemse erütematoosluupuse (luupuse artriit) sümptomid luude, lihaste ja liigeste korral

Liigeste, luude ja lihaste kahjustused on tüüpilised erütematoosluupusele ja esinevad 90–95% erütematoosluupusega inimestest. Luupusega liigese-lihassündroom võib avalduda järgmistes kliinilistes vormides:

Pikaajaline tugeva intensiivsusega valu ühes või mitmes liigeses.
Polüartriit, mis hõlmab sõrmede, metakarpofalangeaal-, randme- ja põlveliigeste sümmeetrilisi interfalangeaalseid liigeseid.
Kahjustatud liigeste hommikune jäikus (hommikustel tundidel, vahetult pärast ärkamist on liigestes liigutusi raske ja valus teha, kuid mõne aja pärast, pärast "soojendust", hakkavad liigesed peaaegu normaalselt funktsioneerima) .
Sõrmede paindekontraktuurid sidemete ja kõõluste põletiku tõttu (sõrmed külmuvad painutatud asendis ning neid ei ole võimalik sirgeks ajada, kuna sidemed ja kõõlused on lühenenud). Kontraktuurid tekivad harva, mitte rohkem kui 1,5-3% juhtudest.
Käte reumatoidne välimus (paistes liigesed painutatud, mittepüstitavate sõrmedega).
Reieluu pea, õlavarreluu ja teiste luude aseptiline nekroos.
Lihasvalu.
Lihaste nõrkus.
Polümüosiit.

Nagu ka naha, liiges-lihassündroom koos erütematoosluupusega võib avalduda ülaltoodud kliinilistes vormides mis tahes kombinatsioonis ja koguses. See tähendab, et ühel luupust põdeval inimesel võib olla ainult luupusartriit, teisel artriit + polümüosiit ja kolmandal liiges-lihassündroomi kliiniliste vormide kogu spekter (lihasvalu, artriit, hommikune jäikus jne)).

Süsteemse erütematoosluupuse korral on liigesekahjustus migreeruv (tekkib ja kaob sama liigese artriit), reumatoidartriidi korral aga progresseeruv (sama kahjustatud liiges valutab pidevalt ja selle seisund aja jooksul halveneb);
Hommikune jäikus süsteemse erütematoosluupuse korral on mõõdukas ja seda täheldatakse ainult artriidi aktiivse kulgemise ajal ning reumatoidartriidi korral on see konstantne, esineb isegi remissiooni ajal ja väga intensiivne;
Erütematoosluupusele on iseloomulikud mööduvad paindekontraktuurid (liiges deformeerub aktiivse põletiku perioodil ja taastab seejärel oma normaalse struktuuri remissiooni ajal) ja need puuduvad reumatoidartriidi korral;
Pöördumatuid kontraktuure ja liigeste deformatsioone ei esine erütematoosluupuse puhul peaaegu kunagi ning need on iseloomulikud reumatoidartriidile;
Erütematoosluupuse liigeste düsfunktsioon on ebaoluline ja reumatoidartriidi korral - väljendunud;
Erütematoosluupusega luude erosioon puudub ja reumatoidartriidi korral;
Erütematoosluupuse reumatoidfaktorit ei tuvastata pidevalt ja ainult 5–25% inimestest ning reumatoidartriidi korral on see vereseerumis alati 80%;
Positiivne LE-test erütematoosluupuse korral esineb 85% ja reumatoidartriidi korral vaid 5-15%.

Süsteemse erütematoosluupuse kopsusümptomid

Erütematoosluupusega kopsusündroom on süsteemse vaskuliidi (vaskulaarne põletik) ilming ja areneb ainult haiguse aktiivse kulgemise taustal teiste organite ja süsteemide kaasamise taustal patoloogilises protsessis ligikaudu 20-30% patsientidest. Teisisõnu ilmneb erütematoosluupuse kopsukahjustus ainult samaaegselt naha ja luu- ja lihaskonna sündroomiga ning see ei arene kunagi naha ja liigeste kahjustuste puudumisel.

Luupuspneumoniit (kopsuvaskuliit) on kopsupõletik, mis tekib kõrge kehatemperatuuri, õhupuuduse, hääletute räigutuste ja kuiva köhaga, millega mõnikord kaasneb hemoptüüs. Luupuspneumoniidi korral ei mõjuta põletik mitte kopsude alveoole, vaid rakkudevahelisi kudesid (interstitium), mille tulemusena on protsess sarnane SARSiga. Luupuspneumoniidiga röntgenülesvõtetel ilmnevad kettakujulise vormi atelektaasid (laienemised), infiltraatide varjud ja kopsumustri suurenemine;
Pulmonaalhüpertensiooni sündroom (suurenenud rõhk kopsuveenide süsteemis) väljendub tugevas õhupuuduses ning organite ja kudede süsteemses hüpoksias. Pulmonaalse luupuse hüpertensiooniga ei ole kopsude röntgenpildil muutusi;
Pleuriit (kopsu pleura membraani põletik) - väljendub tugevas valus rinnus, tugevas õhupuuduses ja vedeliku kogunemises kopsudesse;
kopsuemboolia (PE);
Hemorraagia kopsudes;
Diafragma fibroos;
Kopsude düstroofia;
Polüserosiit on kopsu pleura, südamepauna ja kõhukelme rändav põletik. See tähendab, et inimesel tekib vaheldumisi perioodiliselt pleura, perikardi ja kõhukelme põletik. Need serosiidid väljenduvad valu kõhus või rinnus, südamepauna, kõhukelme või rinnakelme hõõrdumise müra. Kuid kliiniliste sümptomite vähese raskuse tõttu näevad polüserosiiti sageli arstid ja patsiendid ise, kes peavad oma seisundit haiguse tagajärjeks. Iga polüserosiidi kordumine põhjustab adhesioonide moodustumist südamekambrites, rinnakelmel ja kõhuõõnes, mis on röntgenpildil selgelt nähtavad. Liimihaiguse tõttu võib põrnas ja maksas tekkida põletikuline protsess.

Süsteemse erütematoosluupuse neeru sümptomid

Süsteemse erütematoosluupuse korral tekib 50–70% inimestest neerupõletik, mida nimetatakse luupusnefriidiks või luupusnefriidiks. Reeglina tekib erineva aktiivsuse ja neerukahjustuse raskusastmega nefriit viie aasta jooksul süsteemse erütematoosluupuse tekkest. Paljudel inimestel on luupuse nefriit koos artriidi ja dermatiidiga ("liblikas") üks luupuse esmaseid ilminguid.

Kiiresti progresseeruv luupusnefriit - avaldub raske nefrootilise sündroomi (turse, valgu tekkimine uriinis, verejooksu häired ja vere üldvalgu taseme langus), pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni ja neerupuudulikkuse kiire arenguga;
Glomerulonefriidi nefrootiline vorm (väljendub valgu ja verega uriinis koos arteriaalse hüpertensiooniga);
Aktiivne luupusnefriit koos kuseteede sündroomiga (väljendub valguga uriinis rohkem kui 0,5 g päevas, vähesel hulgal verd uriinis ja leukotsüütidest uriinis);
Nefriit minimaalse kuseteede sündroomiga (väljendub valgusisaldusega uriinis alla 0,5 g päevas, üksikute erütrotsüüdid ja leukotsüüdid uriinis).

Luupusnefriidi kahjustuste olemus on erinev, mille tulemusena tuvastab Maailma Terviseorganisatsioon 6 klassi morfoloogilisi muutusi neerude struktuuris, mis on iseloomulikud süsteemsele erütematoosluupusele:

I klass - neerudes on normaalsed muutumatud glomerulid.
II klass - neerudes on ainult mesangiaalsed muutused.
III klass - vähem kui pooltel glomerulitest on neutrofiilide infiltratsioon ja mesangiaal- ja endoteelirakkude proliferatsioon (arvu suurenemine), veresoonte valendiku ahenemine. Kui glomerulites tekivad nekroosiprotsessid, tuvastatakse ka basaalmembraani hävimine, raku tuumade lagunemine, hematoksüliini kehad ja verehüübed kapillaarides.
IV klass - muutused neerude struktuuris on sama iseloomuga kui III klassis, kuid need mõjutavad enamikku glomerulitest, mis vastab difuussele glomerulonefriidile.
V klass - neerudes ilmneb glomerulaarkapillaaride seinte paksenemine koos mesangiaalse maatriksi laienemisega ja mesangiaalsete rakkude arvu suurenemisega, mis vastab difuussele membraansele glomerulonefriidile.
VI klass - neerudes tuvastatakse glomerulide skleroos ja rakkudevaheliste ruumide fibroos, mis vastab skleroseerivale glomerulonefriidile.

Praktikas avastatakse neerudes luupusnefriidi diagnoosimisel reeglina IV klassi morfoloogilised muutused.

Süsteemse erütematoosluupuse kesknärvisüsteemi sümptomid

Närvisüsteemi kahjustus on süsteemse erütematoosluupuse raske ja ebasoodne ilming, mis on põhjustatud erinevate närvistruktuuride kahjustustest kõigis osakondades (nii kesk- kui ka perifeerses närvisüsteemis). Närvisüsteemi struktuurid on kahjustatud vaskuliidi, tromboosi, hemorraagia ja südameinfarkti tagajärjel, mis on tingitud veresoonte seina terviklikkuse ja mikrotsirkulatsiooni rikkumisest.

Migreeni tüüpi peavalud, mida ei leevenda mitte-narkootilised ja narkootilised valuvaigistid;
Mööduvad isheemilised atakid;
Tserebraalse vereringe häire;
Krambid;
korea;
Tserebraalne ataksia (liigutuste koordinatsiooni häired, kontrollimatute liigutuste ilmnemine, tics jne);
Kraniaalnärvi neuriit (nägemis-, haistmis-, kuulmis- jne);
Nägemisnärvi neuriit koos nägemise halvenemisega või täieliku kadumisega;
põikmüeliit;
Perifeerne neuropaatia (närvitüvede sensoorsete ja motoorsete kiudude kahjustus neuriidi tekkega);
Tundlikkuse rikkumine - paresteesia ("hiilimise tunne", tuimus, kipitus);
Orgaaniline ajukahjustus, mis väljendub emotsionaalses ebastabiilsuses, depressiooniperioodides, samuti mälu, tähelepanu ja mõtlemise olulises kahjustuses;
Psühhomotoorne agitatsioon;
entsefaliit, meningoentsefaliit;
Püsiv unetus koos lühikeste uneperioodidega, mille jooksul inimene näeb värvilisi unenägusid;
Meeleoluhäired:
Ärev depressioon koos hukkamõistva sisu häälehallutsinatsioonide, visandlike ideede ja korrapäratute, ebasüstemaatiliste pettekujutlustega;
Maania-eufooriline seisund, millega kaasneb meeleolu tõus, hoolimatus, enesega rahulolu ja vähene teadlikkus haiguse tõsidusest;

Deliroossed-oneiroidsed teadvuse hägusused (väljendub unenägude vaheldumises fantastilistel teemadel värviliste visuaalsete hallutsinatsioonidega. Inimesed seostavad end sageli hallutsinatsioonistseenide vaatlejate või vägivallaohvritena. Psühhomotoorne agitatsioon, segaduses ja kiuslik, millega kaasneb liikumatus koos lihaspingetega ja pikaajaline nutt);
Deliirne teadvuse hägusus (väljendub hirmutundest, aga ka heledatest õudusunenägudest uinumisel ja ähvardava iseloomuga mitmevärvilistest visuaalsetest ja kõnehallutsinatsioonidest ärkveloleku ajal);
Insuldid.

Süsteemse erütematoosluupuse seedetrakti ja maksa sümptomid

Erütematoosluupus põhjustab seedetrakti ja kõhukelme veresoonte kahjustusi, mille tagajärjel tekivad düspeptilised sündroomid (toidu seedimise häired), valusündroom, anoreksia, kõhuorganite põletik ning mao limaskestade erosiooni- ja haavandilised kahjustused. , arenevad sooled ja söögitoru.

Aftoosne stomatiit ja keele haavandid;
Düspeptiline sündroom, mis väljendub iivelduse, oksendamise, isu puudumise, puhitus, kõhupuhitus, kõrvetised ja ärritunud väljaheide (kõhulahtisus);
Anoreksia, mis tuleneb pärast söömist ilmnevatest ebameeldivatest düspeptilistest sümptomitest;
Valendiku laienemine ja söögitoru limaskesta haavandid;
Mao ja kaksteistsõrmiksoole limaskesta haavandid;
Kõhuvalu sündroom (kõhuvalu), mida võivad põhjustada nii kõhuõõne suurte veresoonte vaskuliit (põrn, mesenteriaalarterid jne) kui ka soolepõletik (koliit, enteriit, ileiit jne), maksa ( hepatiit), põrn (spleniit) või kõhukelme (peritoniit). Valu lokaliseerub tavaliselt nabas ja on kombineeritud eesmise kõhuseina lihaste jäikusega;
Suurenenud lümfisõlmed kõhuõõnes;
Maksa ja põrna suuruse suurenemine koos hepatiidi, rasvhepatoosi või põrna võimaliku arenguga;
Luupushepatiit, mis väljendub maksa suuruse suurenemises, naha ja limaskestade kollasuses, samuti AST ja ALAT aktiivsuse suurenemises veres;
Kõhuõõne veresoonte vaskuliit koos seedetrakti verejooksuga;
astsiit (vaba vedeliku kogunemine kõhuõõnde);
Serosiit (kõhukelme põletik), millega kaasneb tugev valu, mis jäljendab "ägeda kõhu" pilti.

Seedetrakti ja kõhuorganite luupuse mitmesuguseid ilminguid põhjustavad veresoonte vaskuliit, serosiit, peritoniit ja limaskestade haavandid.

Südame-veresoonkonna süsteemi süsteemse erütematoosluupuse sümptomid

Erütematoosluupusega kahjustuvad välis- ja sisemembraanid, aga ka südamelihas ning lisaks arenevad välja väikeste veresoonte põletikulised haigused. Kardiovaskulaarne sündroom areneb 50-60% süsteemse erütematoosluupusega inimestel.

Perikardiit – on perikardi (südame väliskesta) põletik, mille puhul inimesel on valud rinnaku taga, õhupuudus, tuim südamehääl ja ta võtab sundasendi (inimene ei saa valetada, see on tal on lihtsam istuda, nii et ta magab isegi kõrgel padjal). Mõnel juhul võib rinnaõõnes efusiooni korral kuulda perikardi hõõrdumist. Perikardiidi diagnoosimise peamine meetod on EKG, mis näitab T-laine pinge langust ja ST-segmendi nihkumist.
Müokardiit on südamelihase (müokardi) põletik, mis väga sageli kaasneb perikardiidiga. Isoleeritud müokardiit koos erütematoosluupusega on haruldane. Müokardiidi korral tekib inimesel südamepuudulikkus ja valud rinnus.
Endokardiit on südamekambrite limaskesta põletik, mis avaldub Liebman-Sachsi ebatüüpilise tüügaste endokardiidina. Luupusendokardiidiga osalevad mitraal-, trikuspidaal- ja aordiklapid põletikulises protsessis nende puudulikkuse tekkega. Kõige sagedamini moodustub mitraalklapi puudulikkus. Endokardiit ja südame klapiaparaadi kahjustus tekivad tavaliselt ilma kliiniliste sümptomiteta ning seetõttu avastatakse need alles ehhokardiograafia või EKG käigus.
Flebiit ja tromboflebiit on veresoonte seinte põletik, millega kaasneb verehüüvete moodustumine neis ja sellest tulenevalt tromboos erinevates elundites ja kudedes. Kliiniliselt väljenduvad need seisundid pulmonaalhüpertensiooni, arteriaalse hüpertensiooni, endokardiidi, müokardiinfarkti, korea, müeliidi, maksa hüperplaasia, väikeste veresoonte tromboosi, millega kaasneb nekroosikolde moodustumine erinevates elundites ja kudedes, samuti kõhuorganite infarktidena. (maks, põrn, neerupealised, neerud) ja tserebrovaskulaarsed õnnetused. Flebiit ja tromboflebiit on põhjustatud antifosfolipiidide sündroomist, mis areneb erütematoosluupusega.
Koroniit (südame veresoonte põletik) ja pärgarterite ateroskleroos.
Isheemiline südamehaigus ja insult.
Raynaud 'sündroom on mikrotsirkulatsiooni häire, mis väljendub sõrmede naha järsu valgenemise või siniseks muutumises vastusena külmale või stressile.
Naha marmormuster (retikulaarne livedo) mikrotsirkulatsiooni häire tõttu.
Sõrmeotste nekroos (sõrmeotsad sinised).
Võrkkesta vaskuliit, konjunktiviit ja episkleriit.

Erütematoosluupus

Süsteemne erütematoosluupus kulgeb lainetena, vahelduvate ägenemiste ja remissioonidega. Pealegi ilmnevad inimese ägenemiste korral sümptomid erinevatest mõjutatud organitest ja süsteemidest ning remissiooniperioodidel puuduvad haiguse kliinilised ilmingud. Luupuse progresseerumine seisneb selles, et iga järgneva ägenemisega suureneb juba kahjustatud elundite kahjustuse aste ja patoloogilises protsessis osalevad teised elundid, mis toob kaasa uute sümptomite ilmnemise, mida varem ei esinenud.

Äge kulg – erütematoosluupus algab järsult, kehatemperatuuri järsu tõusuga. Mõni tund pärast temperatuuri tõusu ilmneb artriit korraga mitmes liigeses koos terava valu ja nahalööbega, sealhulgas "liblikas". Veelgi enam, sõna otseses mõttes mitme kuu jooksul (3–6) liituvad polüserosiit (pleura, perikardi ja kõhukelme põletik), luupusnefriit, meningoentsefaliit, müeliit, radikuloneuriit, tõsine kaalulangus ja kudede alatoitumus artriidi, dermatiidi ja temperatuuriga. Haigus progresseerub patoloogilise protsessi kõrge aktiivsuse tõttu kiiresti, kõigis elundites ilmnevad pöördumatud muutused, mille tagajärjel tekib 1–2 aastat pärast luupuse tekkimist ravi puudumisel hulgiorgani puudulikkus, mis lõpeb. surmas. Erütematoosluupuse äge kulg on kõige ebasoodsam, kuna patoloogilised muutused elundites arenevad liiga kiiresti.
Alaäge kulg - erütematoosluupus avaldub järk-järgult, algul tekivad valud liigestes, seejärel liitub artriidiga nahasündroom ("liblikas" näol, lööbed kehanahal) ja kehatemperatuur tõuseb mõõdukalt. Pikka aega on patoloogilise protsessi aktiivsus madal, mille tulemusena haigus progresseerub aeglaselt ning elundikahjustus jääb pikaks ajaks minimaalseks. Pikka aega on vigastusi ja kliinilisi sümptomeid ainult 1 kuni 3 elundit. Kuid aja jooksul on patoloogilises protsessis endiselt kaasatud kõik elundid ja iga ägenemisega kahjustatakse kõiki organeid, mida pole varem kahjustatud. Luupuse alaägeda kulgemise korral on iseloomulikud pikaajalised remissioonid - kuni kuus kuud. Haiguse alaäge käik on tingitud patoloogilise protsessi keskmisest aktiivsusest.
Krooniline kulg - erütematoosluupus avaldub järk-järgult, alguses ilmnevad artriit ja nahamuutused. Lisaks on patoloogilise protsessi madala aktiivsuse tõttu paljude aastate jooksul inimesel kahjustatud ainult 1–3 elundit ja sellest tulenevalt kliinilised sümptomid ainult nende küljelt. Aastate pärast (10–15 aastat) põhjustab erütematoosluupus endiselt kõigi elundite kahjustusi ja vastavate kliiniliste sümptomite ilmnemist.

Erütematoosluupusel on olenevalt elundi kaasamise määrast patoloogilises protsessis kolm aktiivsusastet:

I aktiivsusaste - patoloogiline protsess on passiivne, elundikahjustus areneb äärmiselt aeglaselt (enne puudulikkuse teket kulub kuni 15 aastat). Pikka aega mõjutab põletik ainult liigeseid ja nahka ning tervete elundite kaasamine patoloogilisesse protsessi toimub aeglaselt ja järk-järgult. Esimene aktiivsusaste on iseloomulik erütematoosluupuse kroonilisele kulgemisele.
II aktiivsusaste - patoloogiline protsess on mõõdukalt aktiivne, elundikahjustus areneb suhteliselt aeglaselt (puudulikkuse tekkeni kulub kuni 5-10 aastat), mõjutamata elundite kaasamine põletikulisesse protsessi toimub ainult ägenemiste korral (keskmiselt üks kord 4-6 kuu jooksul). Patoloogilise protsessi teine aktiivsusaste on iseloomulik erütematoosluupuse alaägedale kulgemisele.
III aktiivsusaste - patoloogiline protsess on väga aktiivne, elundikahjustus ja põletiku levik toimub väga kiiresti. Patoloogilise protsessi kolmas aktiivsusaste on iseloomulik erütematoosluupuse ägedale kulgemisele.

Allolev tabel näitab erütematoosluupuse patoloogilise protsessi igale kolmele aktiivsusastmele iseloomulike kliiniliste sümptomite raskusastet.

Erütematoosluupuse sümptomid naistel

Naiste erütematoosluupuse sümptomid on täielikult kooskõlas haiguse mis tahes vormi kliinilise pildiga, mida on kirjeldatud ülaltoodud jaotistes. Naiste luupuse sümptomitel ei ole spetsiifilisi tunnuseid. Ainsad sümptomatoloogia tunnused on erinevalt meestest ühe või teise organi kahjustuste suurem või väiksem sagedus, kuid kliinilised ilmingud ise kahjustatud organi küljelt on täiesti tüüpilised.

Erütematoosluupus lastel

Reeglina mõjutab haigus 9-14-aastaseid tüdrukuid, st neid, kellel on kehas hormonaalsed muutused (menstruatsiooni algus, häbeme- ja kaenlakarvade kasv jne) algamas ja õitsemas. Harvadel juhtudel areneb luupus 5–7-aastastel lastel.

Erütematoosluupus: haiguse erinevate vormide ja tüüpide sümptomid (süsteemne, diskoidne, dissemineeritud, vastsündinu). Luupuse sümptomid lastel - video

Süsteemne erütematoosluupus lastel ja rasedatel naistel: põhjused, tagajärjed, ravi, toitumine (arsti soovitused) - video

Loe rohkem:

Jäta tagasiside

Kui järgite arutelureegleid, saate sellele artiklile lisada oma kommentaare ja tagasisidet.

Nahaluupus viitab kollageense iseloomuga sidekoe haigustele, avaldub sageli diskoidse erütematoosluupuse kujul, harvemini esineb pindmist vormi - Bietta erüteem ja kõige harvematel juhtudel Kaposi-Irganga erütematoosluupus. Ravi õigeaegse alustamise ja ennetava režiimi range järgimisega on haiguse prognoos soodne. Kaugelearenenud rasketel juhtudel on võimalik haiguse levik siseorganitesse ja kehasüsteemidesse.

Naha luupuse põhjused

Naha erütematoosluupuse põhjuseks võib olla välistegurite negatiivne mõju: liigne insolatsioon, sagedane hüpotermia, kroonilise infektsiooni (tavaliselt streptokokk) esinemine, allergia ravimite suhtes või patsiendil esinenud autoallergia. Seda haigust registreeritakse sagedamini niiske ja jaheda kliimaga riikides ning reeglina noortel või keskealistel naistel.

Naha luupuse viiruslikku etioloogiat kinnitavad mikroskoopilised uuringud, analüüsimiseks võetud kahjustatud nahapiirkondades määratakse viirustaolised kandmised.

Naha luupuse sümptomid

Nahaluupust väljendab kõige sagedamini diskoidsele luupusele omane sümptomite kolmik: algul tekivad nähtavale nahale erütematoossed lööbed, hiljem tekivad neist täppidest hüperkeratoosilised moodustised koos atroofiaaladega.

Erüteem ilmneb täpselt määratletud piiridega roosa või punaka täpina. Seejärel moodustuvad keskele hallikasvalge värvusega kuivad soomused, mis hoiavad tihedalt kinni, kuna alumisel osal on okkalaadsed väljakasvud, mis kasvavad folliikuliteks - follikulaarne hüperkeratoos. Kui proovite neid eemaldada, tekivad valulikud aistingud.

Järk-järgult hakkavad nende asemele moodustuma atroofiakolded ja moodustumine omandab diskoidsele luupusele iseloomuliku välimuse - valge atroofilise koe sileda armi, mida ümbritseb sügava hüperkeratoosi ja läbipaistva punase servaga infiltratsiooni tsoon. See paikneb sagedamini naha nähtavates piirkondades, peamiselt ninal ja põskedel.

Mõjutatud pind sarnaneb piirjoontes liblika kujuga. Lööbed võivad olla kõrvadel, kaelal, rinnal. Sageli esinevad need peanahal, mõjutavad huulte punast piiri ja suu limaskesta erosioonide tekkega.

Nahaluupuse pindmise variandi, Bietti tsentrifugaalse erüteemi puhul paistab silma ainult üks kolmest märgist – see on hüpereemia. Hüperkeratoosi, infiltratsiooni ja atroofiliste fookuste moodustumist reeglina ei täheldata. Erüteemiliste laikude iseloomulik asukoht on näo pind, millel on sellele haigusele omane "luupuse liblika" sümptom. Mitmeid lööbeid kogu kehas nimetatakse levinud naha erütematoosluupuseks.

Selle haiguse arengu variandiga ei kipu erüteemilised laigud kasvama ja imbuma. Nad lõpetavad kasvamise pärast teatud suuruse saavutamist. Kahjustused paiknevad kaootiliselt näonahal, harvem rindkere ülaosa ja selja nahal. Kui lööve ilmub käte nahale, on laigud lilla värvusega hüperkeratoosi atroofiliste fookustega.

Kaposi-Irganga erütematoosluupus on haiguse haruldane vorm, mis tekib sageli pärast nahavigastusi. Seda iseloomustab ühe või mitme iseseisva tiheda liikuva sõlme olemasolu, mis on kaetud normaalse nahaga. See paikneb kõige sagedamini peas ja kätes. Kõigi nahaluupuse vormide puhul on haiguse pikaajaline pidev kulg koos retsidiividega kevadel ja suvel, see tähendab päikese aktiivsuse suurenemisega.

Naha luupuse diagnoosimine

Olulist rolli mängib esmane arstlik läbivaatus ja eristamine teistest kliinilistes ilmingutes sarnastest nahahaigustest. Diagnoosi selgitamiseks kasutatakse laialdaselt mikroskoopilist uurimist ja histoloogilist uuringut.

Naha luupuse ravi

Edukas tulemus sõltub piisavast ja õigeaegsest ravist. Kompleksne ravi on kohustuslik. Soovitatav on tuvastatud kroonilise patoloogia rehabilitatsioon. Lokaalselt ja ainult arsti juhiste järgi kasutatakse kortikosteroidsalve. Kui haigus on remissioonis, on võimalik ambulatoorne ravi.

Patsiendid peaksid eriti hoolikalt järgima ennetavat režiimi: võimalikult vähe on vaja viibida päikese käes, pakases ja vältida külma tuult. Kevad-suvisel perioodil on soovitatav kasutada päikesekaitsekreeme, vihmavarje või laia äärega mütse. Kõik patsiendid on eluaegse eri-dermatoloogi ja reumatoloogi järelevalve all.

Haridus: Diplom erialal "Üldmeditsiin" saadud 2009. aastal Meditsiiniakadeemias. I. M. Sechenov. 2012. aastal lõpetas magistriõppe traumatoloogia ja ortopeedia erialal nimelises linnakliinikus. Botkin traumatoloogia, ortopeedia ja katastroofikirurgia osakonnas.

Erütematoosluupus on autoimmuunpatoloogia, mille puhul kahjustuvad veresooned ja sidekude ning selle tulemusena ka inimese nahk. Haigus on süsteemne, s.o. rikkumine toimub mitmes kehasüsteemis, avaldades negatiivset mõju sellele üldiselt ja eriti üksikutele organitele, sealhulgas immuunsüsteemile.

Naiste vastuvõtlikkus haigustele on mitu korda kõrgem kui meestel, mis on seotud naise keha struktuuriliste iseärasustega. Kõige kriitilisem vanus süsteemse erütematoosluupuse (SLE) tekkeks on puberteedi periood, raseduse ajal ja mõni ajavahemik pärast seda, mil keha läbib taastumisfaasi.

Lisaks loetakse laste vanus vanuses alates 8. eluaastast eraldiseisvaks kategooriaks patoloogia alguse jaoks, kuid see ei ole määrav parameeter, sest ei ole välistatud haiguse kaasasündinud tüüp või selle avaldumine varases eluetapis.

Mis haigus see on?

Süsteemne erütematoosluupus (SLE, Liebmann-Sachsi tõbi) (ladina lupus erythematodes, inglise systemic lupus erythematosus) on difuusne sidekoehaigus, mida iseloomustab sidekoe ja selle derivaatide süsteemne immuunkompleksi kahjustus koos mikroveresoonkonna veresoonte kahjustusega.

Süsteemne autoimmuunhaigus, mille puhul inimese immuunsüsteemi poolt toodetud antikehad kahjustavad tervete rakkude DNA-d, sidekude on valdavalt kahjustatud vaskulaarse komponendi kohustusliku esinemisega. Oma nime sai haigus oma iseloomuliku tunnuse tõttu - lööve nina- ja põsesillal (haigestunud piirkond meenutab kujult liblikat), mis keskajal arvati meenutab hundihammustuse kohti.

Lugu

Erütematoosluupus sai oma nime ladinakeelsest sõnast "lupus" - hunt ja "erütematoos" - punane. See nimi anti nahamärkide sarnasuse tõttu pärast näljase hundi hammustamist tekkinud kahjustustega.

Erütematoosluupuse ajalugu sai alguse 1828. aastal. See juhtus pärast seda, kui prantsuse dermatoloog Biett kirjeldas esmakordselt nahasümptomeid. Palju hiljem, pärast 45 aastat, märkas dermatoloog Kaposhi, et mõnel patsiendil on koos naha sümptomitega ka siseorganite haigusi.

Aastal 1890. Inglise arst Osler avastas, et süsteemne erütematoosluupus võib ilmneda ilma naha ilminguteta. LE- (LE) rakkude fenomeni kirjelduseks on rakkude fragmentide tuvastamine veres, 1948. a. võimaldab patsiente tuvastada.

1954. aastal. patsientide verest leiti teatud valke – antikehi, mis toimivad nende enda rakkude vastu. Seda leidu hakati kasutama süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimiseks mõeldud tundlike testide väljatöötamisel.

Esinemise põhjused

Haiguse põhjused pole täielikult välja selgitatud. Määrati ainult oletatavad tegurid, mis soodustavad patoloogiliste muutuste tekkimist.

Geneetilised mutatsioonid – on tuvastatud spetsiifiliste immuunsushäiretega ja süsteemse erütematoosluupuse eelsoodumusega seotud geenide rühm. Nad vastutavad apoptoosi protsessi eest (keha vabastamine ohtlikest rakkudest). Kui potentsiaalsed kahjurid säilivad, kahjustatakse terveid rakke ja kudesid. Teine võimalus on immuunkaitse juhtimise protsessi rikkumine. Fagotsüütide reaktsioon muutub ülemäära tugevaks, ei lõpe võõragentide hävitamisega, nende oma rakud võetakse "võõrateks".

Vanus - maksimaalne süsteemne erütematoosluupus mõjutab inimesi vanuses 15–45 aastat, kuid on juhtumeid, mis on tekkinud lapsepõlves ja eakatel.
Pärilikkus – on teada perekondliku haiguse juhtumeid, mis on tõenäoliselt edasi antud vanematest põlvkondadest. Haige lapse saamise risk jääb aga väikeseks.
Rass – Ameerika uuringud on näidanud, et mustanahalised haigestuvad 3 korda sagedamini kui valged ja see põhjus on rohkem väljendunud indiaanlastel, mehhiklastel, aasialastel ja hispaanlastel.
Sugu – teadaolevalt haigete naiste hulgas on naisi 10 korda rohkem kui mehi, seega püüavad teadlased luua seost suguhormoonidega.

Välisteguritest on kõige patogeensem intensiivne päikesekiirgus. Kirg päevitamise vastu võib esile kutsuda geneetilisi muutusi. Arvatakse, et süsteemse luupuse all kannatavad sagedamini inimesed, kes on tööalaselt sõltuvad tegevusest päikese käes, pakases, ümbritseva õhu temperatuuri järsu kõikumisega (meremehed, kalurid, põllumajandustöötajad, ehitajad).

Märkimisväärsel osal patsientidest ilmnevad süsteemse luupuse kliinilised tunnused hormonaalsete muutuste perioodil, raseduse, menopausi, hormonaalsete rasestumisvastaste vahendite võtmise taustal, intensiivse puberteedi perioodil.

Samuti on haigus seotud ülekantud infektsiooniga, kuigi ühegi patogeeni rolli ja mõjuastet on endiselt võimatu tõestada (sihipärane töö viiruste rolli osas on käimas). Katsed tuvastada seost immuunpuudulikkuse sündroomiga või tuvastada haiguse nakkavust on seni ebaõnnestunud.

Patogenees

Kuidas tekib süsteemne erütematoosluupus pealtnäha tervel inimesel? Teatud tegurite ja immuunsüsteemi vähenenud funktsiooni mõjul organismis tekib talitlushäire, mille käigus hakkavad tootma keha “natiivsete” rakkude vastased antikehad. See tähendab, et keha hakkab kudesid ja elundeid tajuma võõrkehadena ja käivitatakse enesehävitusprogramm.

Selline keha reaktsioon on oma olemuselt patogeenne, provotseerides põletikulise protsessi arengut ja tervete rakkude allasurumist erineval viisil. Kõige sagedamini on kahjustatud veresooned ja sidekude. Patoloogiline protsess viib naha terviklikkuse rikkumiseni, selle välimuse muutumiseni ja vereringe vähenemiseni kahjustuses. Haiguse progresseerumisel on mõjutatud kogu organismi siseorganid ja süsteemid.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt kahjustuse piirkonnast ja kulgemise olemusest jaguneb haigus mitmeks tüübiks:

Teatud ravimite põhjustatud erütematoosluupus. Viib SLE sümptomite ilmnemiseni, mis võivad pärast ravimi ärajätmist spontaanselt kaduda. Ravimid, mis võivad põhjustada erütematoosluupuse teket, on arteriaalse hüpotensiooni (arterioolide vasodilataatorid), antiarütmikumid, krambivastased ravimid.
Süsteemne erütematoosluupus. Haigus on kalduvus kiirele progresseerumisele koos mis tahes organi või kehasüsteemi kahjustusega. See kulgeb palaviku, halb enesetunne, migreen, näo- ja kehalööve, aga ka erineva iseloomuga valud mis tahes kehaosas. Kõige levinumad on migreen, artralgia ja neeruvalud.
Vastsündinu luupus. See esineb vastsündinutel, sageli koos südamedefektidega, tõsiste immuun- ja vereringehäiretega, kõrvalekalletega maksa arengus. Haigus on äärmiselt haruldane; Konservatiivse ravi meetmed võivad tõhusalt vähendada vastsündinute luupuse ilminguid.
Diskoidne luupus. Kõige levinum haigusvorm on Bietta tsentrifugaalne erüteem, mille peamisteks ilminguteks on nahasümptomid: punane lööve, epidermise paksenemine, põletikulised naastud, mis muutuvad armideks. Mõnel juhul põhjustab haigus suu ja nina limaskestade kahjustusi. Diskoidi tüüp on Kaposi-Irganga erütematoosluupus, mida iseloomustab korduv kulg ja sügavad nahakahjustused. Selle haigusvormi kulgemise tunnuseks on artriidi nähud, samuti inimese töövõime langus.

Erütematoosluupuse sümptomid

Süsteemse haigusena iseloomustavad erütematoosluupust järgmised sümptomid:

kroonilise väsimuse sündroom;
liigeste turse ja hellus, samuti lihasvalu;
seletamatu palavik;
valud rinnus koos sügava hingamisega;
suurenenud juuste väljalangemine;
punetus, nahalööbed näol või naha värvuse muutus;
tundlikkus päikese suhtes;
turse, jalgade, silmade turse;
paistes lümfisõlmed;
Sõrmede, varvaste sinine värvuse muutus või valgeks muutumine, külmas või stressis viibimine (Raynaud' sündroom).

Mõnedel inimestel on peavalu, krambid, pearinglus, depressioon.

Uued sümptomid võivad ilmneda aastaid hiljem ja pärast diagnoosi. Mõnel patsiendil kannatab üks kehasüsteem (liigesed või nahk, vereloomeorganid), teistel patsientidel võivad ilmingud mõjutada paljusid organeid ja olla mitme organi iseloomuga. Kehasüsteemide kahjustuse tõsidus ja sügavus on igaühe jaoks erinev. Lihased ja liigesed on sageli kahjustatud, põhjustades artriiti ja müalgiat (lihasvalu). Nahalööbed on erinevatel patsientidel sarnased.

Kui patsiendil on mitu organit, ilmnevad järgmised patoloogilised muutused:

neerupõletik (luupusnefriit);
veresoonte põletik (vaskuliit);
kopsupõletik: pleuriit, kopsupõletik;
südamehaigused: koronaarvaskuliit, müokardiit või endokardiit, perikardiit;
verehaigused: leukopeenia, aneemia, trombotsütopeenia, verehüüvete oht;
aju või kesknärvisüsteemi kahjustused ja see kutsub esile: psühhoosi (käitumise muutus), peavalu, peapöörituse, halvatuse, mäluhäired, nägemishäired, krambid.

Kuidas erütematoosluupus välja näeb, foto

Alloleval fotol on näha, kuidas haigus inimestel avaldub.

Selle autoimmuunhaiguse sümptomite ilming võib erinevatel patsientidel oluliselt erineda. Kuid kahjustuste levinumad lokaliseerimiskohad on reeglina nahk, liigesed (peamiselt käed ja sõrmed), süda, kopsud ja bronhid, aga ka seedeelundid, küüned ja juuksed, mis muutuvad hapramaks ja altid väljalangemisele. , samuti aju ja närvisüsteem.

Haiguse etapid

Sõltuvalt haiguse sümptomite tõsidusest on süsteemsel erütematoossel luupusel mitu etappi:

Äge staadium - selles arengujärgus erütematoosluupus progresseerub järsult, patsiendi üldine seisund halveneb, ta kurdab pidevat väsimust, palavikku kuni 39-40 kraadi, palavikku, valu ja lihasvalusid. Kliiniline pilt areneb kiiresti, 1 kuu jooksul hõlmab haigus kõiki keha organeid ja kudesid. Ägeda erütematoosluupuse prognoos ei ole lohutav ja sageli ei ületa patsiendi eluiga 2 aastat;
Subakuutne staadium - haiguse progresseerumise kiirus ja kliiniliste sümptomite raskusaste ei ole samad, mis ägedas staadiumis ning haiguse hetkest kuni sümptomite ilmnemiseni võib kuluda rohkem kui 1 aasta. Selles etapis asendub haigus sageli ägenemiste ja püsiva remissiooni perioodidega, prognoos on üldiselt soodne ja patsiendi seisund sõltub otseselt ettenähtud ravi piisavusest;
Krooniline vorm - haiguse kulg on aeglane, kliinilised sümptomid on kerged, siseorganeid praktiliselt ei mõjuta ja keha tervikuna toimib normaalselt. Vaatamata erütematoosluupuse suhteliselt kergele kulgemisele ei ole võimalik haigust praeguses staadiumis välja ravida, ainus, mida saab teha, on sümptomite raskusastet ravimite abil leevendada ägenemise hetkel.

SLE tüsistused

Peamised tüsistused, mida SLE provotseerib:

1) Südamehaigused:

perikardiit - südamekoti põletik;
südant toitvate koronaararterite kõvenemine trombootiliste trombide kuhjumise tõttu (ateroskleroos);
endokardiit (kahjustatud südameklappide infektsioon), mis on tingitud südameklappide kõvenemisest, verehüüvete kuhjumisest. Sageli tehakse ventiilide siirdamist;
müokardiit (südamelihase põletik), mis põhjustab raskeid arütmiaid, südamelihase haigusi.

2) Neerupatoloogiad (nefriit, nefroos) arenevad 25%-l SLE-ga patsientidest. Esimesed sümptomid on jalgade turse, valgu ja vere olemasolu uriinis. Neerude puudulikkus on äärmiselt eluohtlik. Ravi hõlmab tugevaid SLE-ravimeid, dialüüsi ja neerusiirdamist.

3) Verehaigused, eluohtlikud.

erütrotsüütide (varustavad rakke hapnikuga), leukotsüütide (infektsioonide ja põletike pärssimine), trombotsüütide (sooduvad vere hüübimist) arvu vähenemine;
hemolüütiline aneemia, mis on põhjustatud punaste vereliblede või trombotsüütide puudumisest;
patoloogilised muutused hematopoeetilistes organites.

4) Kopsuhaigused (30%), pleuriit, rinnalihaste, liigeste, sidemete põletikud. Ägeda tuberkuloosse erütematoosluupuse (kopsukoe põletik) tekkimine. Kopsuemboolia - arterite ummistus emboolide (verehüübed) tõttu vere suurenenud viskoossuse tõttu.

Diagnostika

Erütematoosluupuse olemasolu võib oletada naha punaste põletikukollete põhjal. Erütematoosi välisnähud võivad aja jooksul muutuda, mistõttu on nende põhjal raske täpset diagnoosi panna. On vaja kasutada täiendavate uuringute komplekti:

üldised vere- ja uriinianalüüsid;
maksaensüümide taseme määramine;
antinukleaarse keha analüüs (ANA);
rindkere röntgen;
ehhokardiograafia;
biopsia.

Diferentsiaaldiagnoos

Krooniline erütematoosluupus eristatakse samblikest, tuberkuloossest leukoplaakiast ja luupusest, varasest reumatoidartriidist, Sjogreni sündroomist (vt suukuivus, kuiva silma sündroom, valgusfoobia). Huulte punase piiri kaotamisega eristub krooniline SLE Manganotti abrasiivsest vähieelsest keiliitist ja aktiinilisest keiliitist.

Kuna siseorganite kahjustus on erinevate nakkusprotsesside käigus alati sarnane, eristatakse SLE-d puukborrelioosist, süüfilisest, mononukleoosist (lastel nakkuslik mononukleoos: sümptomid), HIV-nakkusest.

Süsteemse erütematoosluupuse ravi

Ravi peab olema konkreetse patsiendi jaoks võimalikult sobiv.

Hospitaliseerimine on vajalik järgmistel juhtudel:

püsiva temperatuuri tõusuga ilma nähtava põhjuseta;
eluohtlike seisundite korral: kiiresti progresseeruv neerupuudulikkus, äge pneumoniit või kopsuverejooks.
neuroloogiliste tüsistuste ilmnemisega.
trombotsüütide, erütrotsüütide või vere lümfotsüütide arvu olulise vähenemisega.
juhul, kui SLE ägenemist ei ole võimalik ambulatoorselt ravida.

Süsteemse erütematoosluupuse raviks ägenemise ajal kasutatakse laialdaselt hormonaalseid ravimeid (prednisoloon) ja tsütostaatikume (tsüklofosfamiid) vastavalt konkreetsele skeemile. Lihas-skeleti süsteemi organite kahjustuste ja temperatuuri tõusuga on ette nähtud mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (diklofenak).

Konkreetse organi haiguse piisavaks raviks on vaja konsulteerida selle valdkonna spetsialistiga.

Toitumisreeglid

Ohtlikud ja kahjulikud toidud luupuse jaoks:

suur kogus suhkrut;
kõik praetud, rasvane, soolane, suitsutatud, konserveeritud;
toidud, mille suhtes on allergilisi reaktsioone;
magus sooda, energiajoogid ja alkohoolsed joogid;
kui teil on probleeme neerudega, on kaaliumi sisaldav toit vastunäidustatud;
konservid, vorstid ja tehases valmistatud vorstid;
poe majoneesi, ketšupit, kastmeid, kastmeid;
kondiitritooted koorega, kondenspiimaga, kunstlike täidistega (tehasemoosid, konservid);
kiirtoit ja tooted, mis sisaldavad ebaloomulikke täiteaineid, värvaineid, rebijaid, maitse- ja lõhnatugevdajaid;
kolesterooli sisaldavad toidud (saiakesed, leib, punane liha, kõrge rasvasisaldusega piimatooted, koorepõhised kastmed, kastmed ja supid);
pika säilivusajaga tooted (see tähendab neid tooteid, mis riknevad kiiresti, kuid koostises olevate erinevate keemiliste lisandite tõttu säilivad väga kaua - siin võib näiteks üheaastase säilivusajaga piimatooteid omistada).

Nende toitude söömine võib kiirendada haiguse progresseerumist, mis võib lõppeda surmaga. Need on maksimaalsed tagajärjed. Ja vähemalt aktiveerub luupuse puhkestaadium, mille tõttu kõik sümptomid süvenevad ja tervislik seisund oluliselt halveneb.

Eluaeg

Elulemus 10 aastat pärast süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimist on 80%, 20 aasta pärast - 60%. Peamised surmapõhjused: luupusnefriit, neuroluupus, vahelduvad infektsioonid. On juhtumeid, kus elulemus on 25-30 aastat.

Üldiselt sõltub süsteemse erütematoosluupuse elukvaliteet ja kestus mitmest tegurist:

Patsiendi vanus: mida noorem on patsient, seda suurem on autoimmuunprotsessi aktiivsus ja haigus progresseerub agressiivsemalt, mis on seotud immuunsüsteemi suurema reaktiivsusega noores eas (rohkem autoimmuunseid antikehi hävitab nende enda kudesid).
Ravi õigeaegsus, regulaarsus ja adekvaatsus: hormoonide, glükokortikosteroidide ja teiste ravimite pikaajalise kasutamisega saate saavutada pika remissiooniperioodi, vähendada tüsistuste riski ja selle tulemusena parandada elukvaliteeti ja selle kestust. Pealegi on väga oluline alustada ravi juba enne tüsistuste tekkimist.
Haiguse kulgu variant: äge kulg on äärmiselt ebasoodne ja paari aasta pärast võivad tekkida rasked, eluohtlikud tüsistused. Ja kroonilise kuluga, mis on 90% SLE juhtudest, saate elada täisväärtuslikku elu kuni kõrge eani (kui järgite kõiki reumatoloogi ja terapeudi soovitusi).
Režiimi järgimine parandab oluliselt haiguse prognoosi. Selleks peab teid pidevalt jälgima arst, järgima tema soovitusi, konsulteerima õigeaegselt arstiga, kui ilmnevad haiguse ägenemise sümptomid, vältima kokkupuudet päikesevalgusega, piirama veeprotseduure, juhtima tervislikku eluviisi ja ägenemiste ennetamiseks järgige muid reegleid.

Luupuse diagnoosimine ei tähenda, et elu on läbi. Proovige haigusest jagu saada, võib-olla mitte otseses mõttes. Jah, tõenäoliselt olete mingil moel piiratud. Miljonid raskemate haigustega inimesed aga elavad eredat ja muljeterohket elu! Nii et saate ka.

Profülaktika

Ennetamise eesmärk on vältida ägenemiste teket, säilitada patsienti pikka aega stabiilse remissiooni seisundis. Luupuse ennetamine põhineb integreeritud lähenemisviisil:

Regulaarsed ambulatoorsed uuringud ja konsultatsioonid reumatoloogiga.
Ravimite võtmine rangelt ettenähtud annuses ja kindlaksmääratud ajavahemike järel.
Töö- ja puhkerežiimi järgimine.
Piisav uni, vähemalt 8 tundi päevas.
Piiratud soola ja piisava valgusisaldusega dieet.
Karastus, kõnnid, võimlemine.
Hormoonide sisaldavate salvide (näiteks Advantan) kasutamine nahakahjustuste korral.
Päikesekaitsekreemide (kreemide) kasutamine.

5062 0

Haiguse algust iseloomustab sageli nõrkus, kehakaalu langus, trofismi häired ja kehatemperatuuri tõus. Seejärel areneb polüsündroomne pilt iga sündroomi tüüpiliste tunnustega.

Nahakahjustused koos süsteemne erütematoosluupus (SLE) väga mitmekesine ja sageli ülima diagnostilise väärtusega. Ainult 10-15% patsientidest võivad nahamuutused puududa. 20-25% patsientidest on nahasündroom haiguse esialgne sümptom, 60-70% patsientidest ilmneb see haiguse erinevatel etappidel.

E. Dubois (1976) tuvastab kuni 28 SLE-i nahamuutuste varianti: erütematoossetest täppidest kuni tõsiste bulloossete lööbeteni. SLE nahakahjustused võib jagada spetsiifilisteks ja mittespetsiifilisteks.

Erütematoosluupuse nahavormile tüüpilised diskoidsed kahjustused koos hüpereemia, infiltratsiooni, follikulaarse hüperkeratoosi ja cicatricial atroofiaga esinevad 25% juhtudest, tavaliselt kroonilise süsteemse erütematoosluupusega.

Diskoidset erütematoosluupust iseloomustavad kolm peamist kliinilist sümptomit: erüteem, hüperkeratoos ja atroofia. Algust iseloomustab selgete piiridega väikese roosa või punase täpi ilmumine, mis on keskelt järk-järgult kaetud tihedate hallikasvalgete kuivade soomustega. Kaalud püsivad tihedalt, kuna nende alumisel pinnal on okkalaadsed eendid, mis on sukeldatud laienenud folliikulite avadesse (folliikulaarne hüperkeratoos). Iseloomulik on valu ilmnemine soomuste eemaldamisel (Benier-Meshchersky sümptom).

Järk-järgult hakkab kahjustuse keskel tekkima tsikatriaalne atroofia ja kahjustus omandab diskoidse luupuse patognoomilise välimuse: keskel on sile, õrn valge atroofiline arm, perifeeriasse jääb hüperkeratoosi tsoon ja kahjustus. infiltratsioon ja väljaspool on hüpereemia korolla. Lokaliseerimine on tüüpiline avatud nahapiirkondadele: näol (eriti ninal ja põskedel koos liblikakujulise kujuga), kõrvad, kael. Sageli on kahjustatud peanahk ja huulte punane piir (joon. 4.2). Võimalik kolde paiknemine suu limaskestal, kus need võivad haavanduda.

Tsentraalse erüteemiga Bietta (erütematoosluupuse pindmine vorm) on kolmest peamisest nahasümptomist selgelt väljendunud ainult hüpereemia, samas kui soomused ja tsikatriaalne atroofia puuduvad. Kahjustused paiknevad tavaliselt näol ja jäljendavad sageli liblika kuju (joonis 4.3).

Dissemineerunud erütematoosluupust iseloomustavad mitmed diskoidse luupuse või Bietta tsentrifugaalse erüteemi kolded, mis on hajutatud naha erinevates osades.

Löövetega nahal ei kaasne tavaliselt mingeid subjektiivseid aistinguid, samas on suu limaskesta erosioonikolded söömise ajal valusad. Erütematoosluupuse nahavormi iseloomustab pikaajaline pidev kulg koos fotosensibiliseerimisest tingitud halvenemisega kevadel ja suvel. Haruldaste nahavormide hulgas on sügav erütematoosluupus Kaposi-Irganga, kus koos tavaliste koldega on üks või mitu teravalt piiritletud tihedat normaalse nahaga kaetud liikuvat sõlme. Mõnikord muutuvad need sõlmed tüüpilisteks erütematoosluupuse koldeks.

Riis. 4.2. Diskoid-tüüpi kahjustused kombinatsioonis luupusheiliitiga, katkised juuksesambad kroonilise süsteemse erütematoosluupusega patsiendil

Riis. 4.3. Bietta tsentrifugaalne erüteemi liblikas kroonilise süsteemse erütematoosluupuse korral

Kõige tavalisemad nahakahjustused SLE korral- erineva kuju ja suurusega isoleeritud või ühinevad erütematoossed laigud, tursed, ümbritsevast tervest nahast teravalt piiritletud. Need on identsed erütematoosluupuse pindmise nahavormiga ja neid nähakse tavaliselt näol, kaelal, rinnal, küünarnukkidel, põlvedel ja pahkluudel. Selliste koldete paiknemist ninal ja põskedel koos "liblika" ("luupuse liblikas") figuuri moodustumisega peetakse patognoomiliseks.

Harvemini täheldatakse vaskulaarset "liblikat" näo keskmises tsoonis ebastabiilse, pulseeriva hajuspunetusena tsüanootilise varjundiga, mis intensiivistub päikesekiirguse, tuule, pakase või põnevuse mõjul (joonis 4.4). See on peaaegu eristamatu näo palavikulisest erüteemist. Mõnikord näeb "liblikas" välja nagu püsiv erysipelas, millel on näo, eriti silmalaugude, terav paistetus. Rohkete erütematoossete, järsult tursete rõngakujuliste löövetega nahakahjustused võivad simuleerida eksudatiivset multiformset erüteemi. Seda patoloogiat nimetatakse Rowelli sündroomiks.

Muude SLE nahailmingute hulka kuuluvad luupus cheilit(kongestiivne hüpereemia koos tihedate kuivade hallikate soomustega, mõnikord koorikud ja erosioonid, mille tagajärjeks on atroofia huulte punasel piiril), nn kapillariit (telangiektaasia ja atroofiaga sõrmede, peopesade ja tallapatjade turse erüteem jalgade pind ja enanteem - hemorraagilised laigud ja erosioon suu limaskestal.

Riis. 4.4. Vaskuliitiline "liblikas" patsiendil, kellel on äge süsteemne erütematoosluupus

Haruldasemate kahjustuste hulka kuuluvad: perny-sarnased kolded (luupus-külm), bulloossed, nodulaarsed, urtikaarialised, hemorraagilised ja papulonekrootilised lööbed, retikulaarsed ja hargnenud haavandid ja muud vaskuliidi vormid.

Lisaks on süsteemse erütematoosluupusega patsientidel sageli troofilised häired:üldine kuiv nahk, hajus juuste väljalangemine, deformatsioon ja haprad küüned.

Soovitav on põhjalikumalt peatuda Ameerika Reumatoloogide Assotsiatsiooni diagnostilistes kriteeriumides sisalduvatel nahailmingutel. Alopeetsia on üks SLE mittespetsiifilisi nahanähte, kuid see on nende hulgas kõige levinum, esineb 50% SLE-ga patsientidest ja see ei mõjuta mitte ainult pea, vaid ka kulmude, ripsmete jne. Eristage cicatricial ja mittearmilist alopeetsiat.

Cicatricial alopeetsia on iseloomulik kroonilisele süsteemsele erütematoosluupusele ja areneb tavaliselt diskoidsete fookuste kohas. Armideta alopeetsia väljendub juuste hajusas hõrenemises ja seda täheldatakse tavaliselt SLE tõsise ägenemise perioodil. Alopeetsia difuussed vormid on tavaliselt pöörduvad. Kasvutsooni serva katkisetest juustest moodustunud "tulbad" on ägeda või alaägeda SLE patognoomilised tunnused. Piisava ravi korral taastatakse normaalsed juuksed.

Süsteemse erütematoosluupuse urtikaariakahjustusi ei esine kunagi puhta naha erütematoosluupuse korral ja need on urtikaaria vaskuliit. Erinevalt tavalisest urtikaariast eksisteerivad villid kauem kui 24 tundi.Sellel patsientide rühmal ei täheldata tavaliselt tõsiseid siseelundite muutusi.

Fotosensibiliseerimine- sage ja oluline erütematoosluupuse tunnus, mida täheldatakse 30–60% nahavormi ja SLE-ga patsientidest, on üks RA diagnostilistest kriteeriumidest. Lokaliseerimine on iseloomulik peamiselt avatud nahapiirkondadele. Eksperimendi eriuuringud on näidanud, et patsiendid on tundlikud nii ultraviolettkiirte A- kui ka B-tsooni suhtes, samuti leidis kinnitust ultraviolettkiirgusega denatureeritud DNA antikehade tuvastamise fakt SLE-ga patsientidel ja nende puudumine. luupuse ja teiste fotodermatooside nahavormis esinevad antikehad.

Limaskestade lüüasaamine kuulub ka Ameerika Reumatoloogide Assotsiatsiooni kriteeriumide hulka. Nina ja suu limaskestal võivad esineda ebakorrapärased valkjad naastud või hõbevalged küünarnukikahjustused. Sageli täheldatakse valkja keratootilise servaga erosiivseid ja/või haavandilisi koldeid ja intensiivset erüteemi. Vaskuliidist tingitud võimalik nina vaheseina perforatsioon. Kahjustuse biopsia immunofluorestsentsuuring näitab tavaliselt immunoglobuliinide ja/või komplemendi ladestumist dermoepidermaalses ühenduskohas ja mõnikord ka veresoone seinas. Histoloogilisel uuringul tuvastatakse klassikaline leukotsütoklastiline angiit.

Teleangiektaasia- levinud sümptom kõigi difuussete sidekoehaiguste korral. Süsteemse erütematoosluupuse korral kirjeldatakse kolme tüüpi telangiektaasiaid: 1) väikesed lineaarsed telangiektaasiad küünealuse tagumisel harjal ja nahaalusel nahal; 2) ebakorrapärase kujuga, sõrmeotstest väändunud; 3) hajutatud laikudena peopesadel ja sõrmedel. Histoloogiliselt kujutavad telangiektaasiad endast ainult vasodilatatsiooni ilma põletikunähtudeta.

Viimastel aastatel on ilmunud märkimisväärne hulk töid alaägeda naha erütematoosluupuse kohta, mida kirjeldas R. Sontheimer 1979. aastal, andes sellele nime Subakuutne naha erütematoosluupus (SCLE)... SCLE nahakahjustuste kliinilisi sümptomeid iseloomustavad laialt levinud rõngakujulised kahjustused, mis moodustavad näol, rinnal, kaelal ja jäsemetel polütsüklilised laigud. Fookuse keskel - telangiektaasia, hüpopigmentatsioon. Arme ei jää.

Mõnikord võib lööve olla papuloskvamoosne, meenutades psoriaasi kahjustusi. Tavaliselt ei ole haiguse süsteemsed ilmingud nii väljendunud ja neid iseloomustab liigese lihase sündroom, ligikaudu 50% patsientidest vastab Ameerika Reumatoloogide Assotsiatsiooni kriteeriumidele. Siiski on kirjeldatud üsna raskeid vorme kesknärvisüsteemi (20%), neerude (10%) haaratusega. Immunoloogiline uuring näitas Ro (SSA) antigeeni spetsiifilisi antikehi 70% patsientidest; hiljem tehti kindlaks SCLE statistiliselt oluline seos HLADR3 ja B8-ga.

Samuti tuleks mainida vastsündinute iseloomulikku luupuse löövet ( vastsündinu erütematoosluupus). See on väga haruldane sündroom. T. Zizic (1983) usub, et kirjanduses ei ole kirjeldatud rohkem kui 100 juhtumit, sellegipoolest on selle vormi kohta vaja teada. Vastsündinul võib esineda klassikaline rõngakujuline diskoidne erüteem, telangiektaasia, naha atroofia, folliikulite punnid ja soomused. Muutused kaovad esimese 6 elukuu jooksul, jättes mõnikord armide atroofia, püsiva hüper- või hüpopigmentatsiooni.

See nahakahjustus on tavaliselt kombineeritud südame osalise või täieliku blokaadiga, mis on tingitud selle radade fibroosist, mis on sageli vastsündinu surma põhjus. Süsteemsete nähtude hulka kuuluvad hepatosplenomegaalia, Coombsi-positiivne hemolüütiline aneemia, antikehad La (SSB) ja/või Ro (SSA) antigeenide ja RNA vastu. Antinukleaarne faktor ja LE rakud sageli puuduvad.

Immunoloogilised muutused kaovad tavaliselt ka 6 kuu jooksul, mõnikord on need vastsündinute erütematoosluupuse ainsaks tunnuseks. Ligikaudu 20%-l selliseid lapsi sünnitanud emadel tekib hiljem erütematoosluupus ehk nn mittetäielik erütematoosluupus, kuid enamus neist jääb kogu järgneva elu jooksul kliiniliselt asümptomaatiliseks ning eelnimetatud antikehad on seerumis tuvastatavad.

Selle kohta, kas SLE ja diskoidne erütematoosluupus on sama haiguse variandid, on vastakaid arvamusi.

Nende sarnasus määratakse järgmiste sätetega: 1) SLE ja diskoidse erütematoosluupuse nahailmingud võivad olla kliiniliselt ja patoloogiliselt eristamatud; 2) mõlema haiguse puhul leitakse teatud kliinilised sümptomid; 3) mõlema haiguse puhul võivad esineda sarnased hematoloogilised, biokeemilised ja immunoloogilised häired; 4) diskoidne erütematoosluupus läheb mõnikord üle süsteemseks erütematoosluupuseks (3-12%); 5) SLE-ga patsientidel tekivad tüüpilised diskoidsed kolded haiguse ägeda faasi taandumisel.

Samal ajal vajavad mõned faktid selgitamist: 1) suhteliselt väike protsent diskoidse vormi transformatsioonist süsteemseks; 2) diskoidse erütematoosluupuse laboratoorsete muutuste esinemine ei viita eelsoodumusele üleminekuks SLE-le (hematoloogilisi häireid täheldati 50% 77 diskoidse luupuse patsiendist, kuid pärast 5-aastast jälgimist need ei arenenud süsteemne erütematoosluupus); 3) komplemendi ladestumist tuvastatakse SLE-ga kahjustatud nahal ja diskoidse luupuse korral ei tuvastata; 4) suurem osa tüsistusteta diskoidse luupuse patsientidest talub füüsilisi traumasid, ultraviolettkiirgust, stressi, neil ei teki süsteemseid ilminguid; 5) vanuse ja soo suhe SLE alguses erineb oluliselt diskoidse erütematoosluupuse omast.

N. Rowell (1988) esitab diskoidse erütematoosluupuse ja süsteemse erütematoosluupuse mõnede kliiniliste ja laboratoorsete nähtude võrdleva sageduse (tabel 4.1).

Arvatakse, et diskoidne erütematoosluupus, nagu SLE, tuleneb eelsoodumusega isikute lümfotsüütide populatsiooni somaatilisest mutatsioonist, kuid nende geneetiline seisund on erinev. Seega on need iseseisvad haigused, mitte ühegi haiguse variandid. Samal ajal on mõlemal nosoloogilisel vormil mitu alatüüpi, mis on samuti geneetiliselt määratud.

Küsimus diskoidse luupuse SLE-ks muutumise võimaluse ja sageduse kohta jääb ebaselgeks. Arvatakse, et ainult diskoidsele luupusele iseloomuliku genotüübi olemasolul ei toimu kunagi üleminekut süsteemsele erütematoosluupusele, isegi erinevate välis- ja stressitegurite mõjul. Kui aga diskoidse luupusega patsientidel avastatakse HLA-B8, on suur risk haigestuda SLE-sse, eriti vanuses 15-40 aastat.

Tabel 4.1. Kliiniliste ja laboratoorsete andmete sagedus diskoidse erütematoosluupusega ja süsteemse erütematoosluupusega patsientide rühmades,%

Näitaja	DKV (n = 120)	SLE (n = 40)
Nahalööbed	100	80
Liigesevalu	23	70
Suurenenud kehatemperatuur	0	40
Raynaud' sündroom	14	35
"Külmavärinad"	22	22
ESR> 20 mm/h	20	85
Seerumi y-globuliin üle 30 g / l	29	76
LE rakud	1,7	83
Tuumavastane tegur	35	87
kuma homogeenne	24	74
»Täpiline	11	26
»Tuuma	0	5,4
Sadestuvad autoantikehad	4	42
Positiivne Wassermani reaktsioon	5	22
Positiivne RF	15	37
Positiivne edasi-tagasi Coombsi reaktsioon	2,5	15
Leukopeenia	12,5	37
Trombotsütopeenia	5	21

Liigeste ja periartikulaarsete kudede kahjustus

Artralgia esineb peaaegu 100% patsientidest. Valu ühes või mitmes liigeses võib kesta mõnest minutist mitme päevani. Haiguse kõrge aktiivsuse korral võib valu olla püsivam, põletike tekkega võivad kõige sagedamini tekkida käte proksimaalsed interfalangeaalsed liigesed, kämbla-, randme-, põlve- ja muud liigesed. Protsess on tavaliselt sümmeetriline.

Hommikune jäikus ja liigeste talitlushäired haiguse ägedas faasis on märkimisväärselt väljendunud, kuid vähenevad kiiresti protsessi aktiivsuse vähenemisega piisava ravi mõjul. Sünoviaalvedeliku koostis ägeda ja alaägeda artriidi korral süsteemse erütematoosluupusega patsientidel erineb oluliselt RA omast. Sünoviaalvedelik on tavaliselt selge, viskoosne, vähese leukotsüütide arvu ja ülekaalus mononukleaarsete rakkudega.

Liigese sündroom peaks hõlmama ka sidemete kahjustusi.- tendiniit, tendovaginiit, mis sageli põhjustab SLE-ga sõrmede mööduvaid paindekontraktuure. SLE kroonilise kulgemise korral koos valdava liigeste ja periartikulaarsete kudede kahjustusega muutuvad paindekontraktuurid pöördumatuks ja võivad põhjustada käe talitlushäireid. Fibroseeruvat kõõlusepõletikku koos väljendunud kontraktuuridega täheldati 5% patsientidest. Koos mõne kõõluste fibroosiga väheneb nende tugevus oluliselt.

Oleme täheldanud mitmeid juhtumeid kõõluse rebendiga, põlvekedra avulsiooniga. Periartikulaarsete pehmete kudede märkimisväärne kahjustus viib pika kroonilise artriidi kulgemise korral reumatoidse käe moodustumiseni (joonis 4.10). Röntgenuuringul tuvastatakse erosioon vaid 1-5% juhtudest ning need ei ole nii väljendunud kui RA puhul. Meie tähelepanekud võimaldasid tuvastada käe reumatoid-sarnase kahjustuse 20% kroonilise artriidiga süsteemse erütematoosluupusega patsientidest. Tabel 4.2 näitab erinevusi kroonilise polüartriidi vahel SLE ja RA korral.

SLE puhul on aseptiline luunekroos... Eriti sageli on kahjustatud reieluupea, meie tähelepanekute kohaselt kuni 25%. Küll aga võib olla haaratud õlavarreluu pea, nagu meie vaatlusel (joonis 4.11) juhtus mehel, kes haigestus 40-aastaselt süsteemse erütematoosluupusesse, kusjuures aseptiline nekroos tekkis juba 6 kuud pärast tekkimist. haigusest. Võimalik hulgi aseptiline nekroos koos randme, põlveliigese, labajala luude kahjustusega. Aseptilise luunekroosi teke võib olla tingitud nii kõrgest haiguse aktiivsusest kui ka massilisest kortikosteroidravist.

Müalgiat täheldatakse 35-45% patsientidest, kuid fokaalse müosiidi nähud on üsna haruldased. Mõnedel patsientidel nõuab väljendunud lihasnõrkus eristamist dermatomüosiidist. SLE-ga seotud müasteenilise sündroomi korral ALT, ASAT, kreatiinfosfokinaasi aktiivsus reeglina ei suurene. Biopsia abil tuvastatakse perivaskulaarsed infiltraadid, lihaskiudude vakuolatsioon ja/või lihaste atroofia. SLE lihaskahjustused ei erine mõnel juhul praktiliselt klassikalise dermatomüosiidi kahjustusest.

Tabel 4.2. Erinevused reumatoidartriidi ja süsteemse erütematoosluupuse kroonilise polüartriidi vahel

Märgid	Süsteemne erütematoosluupus	Reumatoidartriit
Liigesekahjustuse olemus	Rändaja	Progressiivne
Hommikune jäikus	Iseloomulik	Väljendas
Mööduvad paindekontraktuurid	On iseloomulikud	Iseloomulik
Liigeste deformatsioon	Minimaalne hilinemine	Märkimisväärne
Deformatsioonide tekkemehhanism	Eelistatav lüüasaamine	Liigeste hävitamine
	kõõluste-sidemete aparaat ja lihased	pinnad
Düsfunktsioon	Alaealine	Märkimisväärne
Luu erosioon	Iseloomulik	Tüüpiline
Anküloos	Iseloomulik	On iseloomulikud
Morfoloogiline pilt	Subakuutne sünoviit koos	Krooniline hüperplastiline
	tuumapatoloogia	sünoviit koos pannuse moodustumisega
Reumatoidfaktor	Tujukas, madalal	Kindel, kõrge krediit
	tiitrid 5-25% patsientidest	80% patsientidest
Positiivne LE raku test	86% patsientidest	5-15% patsientidest

Riis. 4.10. Reumatoidne käsi (Jacquesi sündroom) kroonilise süsteemse erütematoosluupuse korral

Kopsukahjustus

50–80% SLE-ga juhtudest esineb kuiv või efusioonne pleuriit... Patsiendid on mures valu rinnus, kerge kuiva köha, õhupuuduse pärast. Väikese efusiooni korral võib pleuriit kulgeda märkamatult ja alles röntgenuuringul selgub pleura või vedeliku paksenemine pleuraõõntes, tavaliselt mõlemal küljel, ja diafragma tõus. Samuti on üsna massiivne efusioon, ulatudes 1,5-2 liitrini. Kirjeldatud on SLE juhtumeid, kui efusioon mõlemalt küljelt ulatus kolmanda ribini ja tervislikel põhjustel tuli teha korduvaid punktsioone.

Ebapiisav ravi põhjustab tavaliselt massiivsete adhesioonide moodustumist ja pleuraõõnte hävimist, mis vähendab veelgi järsult kopsude elutähtsust. Massiivsete adhesioonide tõttu diafragma deformeerub, selle toon langeb, see tõmbub üles, moodustades mõlemal küljel, kuid sagedamini paremal. Luupuspleuriit on oluline diagnostiline tunnus, nagu ka pingutatud diafragma. Efusioonis võib leida LE-rakke, madala komplemendi ja kõrge immunoglobuliine.

Efusiooni koostis on eksudaat, mis sisaldab üle 3% valku, 0,55% glükoosi. Patoloogilises uuringus ilmnevad peaaegu kõigil patsientidel adhesioonide tunnused pleuriit, märkimisväärne pleura paksenemine. Mikroskoopiliselt näitab pleura makrofaagide ja lümfotsüütide kogunemist. Mõnel juhul on võimalik perivaskulaarne fibrinoidne nekroos koos neutrofiilse ja mononukleaarse infiltratsiooniga.

Riis. 4.11. Õlavarreluu pea aseptiline nekroos

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.