L'article présente les résultats d'une enquête menée auprès de 85 patients présentant des crises néonatales (NS). Les problèmes de pathogenèse et de thérapie de ces affections sont discutés, l'importance des méthodes d'examen instrumentales modernes et les conséquences à long terme les plus fréquentes de la SN sont montrées.
Approche moderne de la compréhension et du traitement des crises néonatales
Article a mené les résultats de l'enquête 85 patients atteints de crises néonatales (NS). Discuté des questions sur la pathogenèse et le traitement de ces conditions, l'importance des méthodes instrumentales modernes d'examen et les conséquences à long terme les plus fréquentes de la NA.
Malgré le fait que les crises néonatales (SN) soient le résultat de nombreuses raisons, les principales, selon la plupart des chercheurs, sont l'encéphalopathie ischémique-hypoxique, l'hémorragie intracrânienne, les infections et les malformations congénitales. Tous ces diagnostics sont très généralisés et ne répondent pas aux exigences de la classification moderne des lésions périnatales du système nerveux. Malgré le fait que les crises néonatales soient considérées de manière crédible comme un signe de lésions neurologiques graves du cerveau, elles provoquent de nombreuses controverses scientifiques sur la pathogenèse. Par exemple, la SN est-elle une conséquence de lésions cérébrales, ou ce qu'on appelle des crises endommageant le cerveau ? Malheureusement, les facteurs de risque de NA ne sont toujours pas bien compris. Les crises néonatales sont fréquentes et peuvent être les premières manifestations d'un dysfonctionnement neurologique après diverses blessures. Les crises chez les nouveau-nés sont cliniquement significatives, principalement parce que très peu sont idiopathiques. Des recherches plus poussées menant à un diagnostic rapide de la maladie sous-jacente sont importantes car un démarrage précoce peut améliorer le pronostic.
Les crises néonatales conduisent à une apoptose non physiologique, mais il n'est pas clair si cela entraîne d'autres dommages neuronaux cliniquement significatifs dans tous les types de crises, s'il est possible de prévenir des conséquences négatives à l'aide de la thérapie. Par conséquent, de nombreux cliniciens ne savent pas quand traiter les crises et comment évaluer l'adéquation du traitement.
Un cerveau immature semble plus sujet aux crises; ils sont plus fréquents pendant la période néonatale qu'à tout autre moment de la vie. Cela peut indiquer un développement plus précoce des synapses excitatrices, prédominant sur les influences inhibitrices, dans les premiers stades de la maturation. La prévalence des crises cliniques chez les nourrissons nés à terme est de 0,7 à 2,7 pour 1000 naissances vivantes. L'incidence est plus élevée chez les prématurés - de 57,5 à 132 pour 1000 naissances vivantes (poids de naissance<1500 г).
Chez 75 % des patients, l'épilepsie débute dans l'enfance. Ainsi, à l'avenir, dans la plupart des cas, les neurologues observent l'évolution de l'épilepsie. Par conséquent, le moment le plus important est l'apparition de l'épilepsie, sa thérapie adéquate dans le but principal d'éviter la transformation de certaines crises d'épilepsie en d'autres, ayant atteint leur contrôle maximal.
Les crises néonatales sont reconnues de manière fiable comme l'un des principaux syndromes neurologiques chez les enfants au cours des 4 premières semaines de vie. C'est aujourd'hui l'un des problèmes les plus controversés en neurologie, à commencer par la définition. Si nous supposons que la SN est une réaction généralisée du système nerveux néonatal à divers troubles neurologiques, somatiques, endocriniens et métaboliques, alors nous pouvons les traiter comme un symptôme transitoire ne nécessitant pas de traitement, ce qui est très largement représenté en néonatologie. De nombreuses autres définitions des crises néonatales sont connues. Malheureusement, aucune d'entre elles ne nécessite ni une recherche des causes ni une étude des conséquences de l'AN. Nous privilégions le point de vue de la plupart des neurologues, qui considèrent la SN comme le premier signe fiable d'atteinte cérébrale sévère chez un nouveau-né, à l'exception des crises idiopathiques qui sont beaucoup moins fréquentes. Une grande dispersion dans les statistiques indique le plus souvent son imperfection pour de nombreuses raisons objectives. L'incidence minimale de la SN est plus typique pour les pays sous-développés, où la SN passe souvent inaperçue des néonatologistes ou des parents de nouveau-nés, et les méthodes de diagnostic sont imparfaites. Il est très important pour les cliniciens et fait peu connu que les crises latentes sont plus typiques chez les nouveau-nés, elles sont également appelées crises électrographiques. La plupart des crises électriques ne sont pas accompagnées de corrélats cliniques. Dans le même temps, toutes les crises cliniques ne sont pas corrélées aux modifications de l'EEG. Les crises néonatales diffèrent par leur description clinique des crises chez les adultes, et les crises chez les nourrissons prématurés diffèrent des crises chez les nourrissons nés à terme. L'organisation du cortex cérébral, la synaptogenèse et la myélinisation des neurones efférents sont peu développées chez le nouveau-né, ce qui conduit rarement à une propagation bisynchrone de l'excitation. Par conséquent, les crises fragmentées sont plus fréquentes chez les nouveau-nés et l'activité électrique peut ne pas se propager à la surface des électrodes EEG. Ce n'est qu'avec l'aide d'une méthode de recherche telle que la surveillance vidéo-EEG qu'il est possible de faire des diagnostics différentiels de divers types d'apnée. Le phénomène de déconnexion électroclinique est le plus souvent déterminé chez les nouveau-nés présentant des crises fragmentées, des paroxysmes toniques généralisés et myocloniques focaux, qui peuvent ne pas être accompagnés de corrélats EEG simultanés.
Une analyse de la littérature des dernières décennies montre que la majorité des auteurs, tant en Russie qu'à l'étranger, sont enclins à considérer les lésions cérébrales hypoxiques-ischémiques pendant la période périnatale comme la principale cause de l'apparition de la NA. J.M. Rennie (1997) croit que les crises représentent une réponse cérébrale courante à un accident vasculaire cérébral. D. Evans, M. Levene (1998) portent une attention particulière à l'importance des hypoxies-ischémies de sévérité modérée et sévère, lorsque les SN apparaissent dans les 24 premières heures de la vie d'un enfant et ont un pronostic défavorable. Et H. Tekgul, K. Gauvreau et al (2006), ayant mené une étude sur 89 enfants atteints de SN, indiquent que dans 82% des cas chez les nouveau-nés de ce groupe, une hypoxie-ischémie cérébrale globale a été détectée, entraînant la mort chez 7% des enfants et dans 28%, des changements neurologiques bruts à l'âge de 12-18 mois. Le terme généralement accepté dans la littérature de lésion cérébrale hypoxique-ischémique est parfois remplacé par le concept dépassé d'« encéphalopathie hypoxique-ischémique ». D'une manière ou d'une autre, les critères de cette affection la plus fréquente et la plus mortelle en périnatologie n'ont pas encore été déterminés. Il s'agit d'un ensemble d'indicateurs, qui incluent le score d'Apgar non seulement à la naissance, mais également après 5 minutes, la gravité de l'acidose, le besoin de ventilation mécanique, les convulsions et autres. Les causes de la SN sont de nombreux processus pathologiques de la mère et de l'enfant, notamment des troubles métaboliques, des malformations corticales congénitales, des infections, parmi lesquelles la méningite bactérienne est la plus fréquente.
La pertinence de l'étude des crises néonatales est déterminée non seulement par leur connaissance insuffisante, mais aussi dans une plus large mesure par leurs conséquences neurologiques sévères, qui incluent des déficiences motrices, des déficits cognitifs, une inadaptation sociale et la formation d'épilepsie tardive. De nombreuses études scientifiques sont consacrées à la recherche de facteurs de risque de développement de la SN, qui pourraient contribuer à améliorer l'algorithme de prise en charge d'un patient atteint de SN, en fonction de la cause d'apparition, des symptômes neurologiques dans les premières heures de vie, des indicateurs de le bilan énergétique du corps du nouveau-né et les méthodes de recherche instrumentale.
Compte tenu du caractère symptomatique de la majorité des crises néonatales, nous nous sommes fixé comme tâche principale - de déterminer la proportion de pathologie cérébrale périnatale et, en particulier, intranatale, dans le développement de la SN. Il est également important pour nous d'évaluer les approches modernes de l'observation et du traitement des patients atteints de SN dans les soins de santé pratiques. Nous considérons la création d'un algorithme pour la gestion d'un nouveau-né avec NA comme l'une des tâches.
matériaux et méthodes... L'étude a inclus 85 enfants âgés de 1 mois à 17 ans qui avaient souffert de crises néonatales. L'exception était les nouveau-nés atteints de SN idiopathique. Une évaluation approfondie des antécédents obstétricaux et postnatals précoces a été associée à un examen neurologique de l'enfant. Patients âgés de 1 mois. jusqu'à 1 an il y avait 33 (1er groupe), de 1 à 5 ans - 40 (2ème groupe) et de 5 à 17 ans - 12 (3ème groupe).
Dans le 1er groupe d'âge, chez 76% des patients dans les premiers jours de la vie, à l'exception de NS, une ischémie cérébrale de grade II-III a été vérifiée et chez 24% des nouveau-nés, elle a été associée à une hémorragie intraventriculaire et dans 18% - à un SNC syndrome dépressif. Il est d'usage de parler des conséquences neurologiques de la pathologie cérébrale périnatale vers l'âge de 12-18 mois. À l'âge de 1 an, 52 % des patients atteints de SN ont reçu un diagnostic d'épilepsie et 71 % ont développé un déficit neurologique persistant. Chez tous les nourrissons, selon les résultats de l'USDG, les troubles de la circulation sanguine étaient associés à des signes d'hypoxie antérieure. La neuroimagerie (IRM et CT) est un algorithme incontestablement accepté pour l'examen des nouveau-nés atteints de SN dans le monde. Aucun des nouveau-nés des enfants du premier groupe examinés par nous n'a eu de neuro-imagerie au cours du premier mois de vie. Chez 29% des enfants examinés souffrant de crises d'épilepsie récurrentes, selon l'IRM et la tomodensitométrie, des changements bruts ont été révélés - à l'âge de 1 an, l'image d'hydrocéphalie ventriculaire interne et de changements kystiques-atrophiques dans les hémisphères cérébraux prévalait. La NSH, en tant que méthode de diagnostic la plus accessible, a été réalisée chez 60% des patients atteints de SN. Chez 9 enfants examinés, des kystes périventriculaires prédominaient, dans 4 - hémorragies intraventriculaires, dans 5 autres - signes d'hydrocéphalie intraventriculaire. Les données de l'ophtalmoscopie réalisée chez 65% des patients ont montré une atrophie partielle des nerfs optiques chez 30% et chez 70% - des phénomènes d'angiopathie rétinienne de gravité variable.
Lors de l'analyse des données de l'anamnèse des patients du 2e groupe d'âge (1 an - 5 ans), nous n'avons pas remarqué de grandes différences statistiques dans les symptômes des premiers jours de vie. Plus tard, 60% des enfants ont développé une paralysie cérébrale infantile, chez 22% des patients, elle était associée à une épilepsie focale symptomatique et à 18% - à un syndrome de West symptomatique. C'est-à-dire qu'à l'âge de 5 ans, plus d'un tiers (40 %) des enfants ayant subi une SN souffraient d'épilepsie. Selon les données d'IRM, réalisées chez 13 enfants sur 40, 13 % avaient une hydrocéphalie ventriculaire mixte, 10 % avaient des modifications kystiques-atrophiques et 7 % avaient une anomalie du développement du cerveau, en particulier une hypoplasie du corps calleux. . Selon les résultats de l'USDG, chez 30% des patients, l'asymétrie du flux sanguin dans les artères vertébrales prévalait, et chez 20% d'entre eux, elle était associée à une dystonie veineuse sévère, chez 7% des patients, des signes d'hypoxie antérieure ont été décrits.
Les 12 patients du 3ème groupe (5-17 ans) ont eu une ischémie cérébrale de degré II-III au cours de la période néonatale ; À notre avis, l'indicateur 100 % des troubles ischémiques dans ce groupe n'a pas de raisons objectives, mais encore une fois il permet de noter la fréquence élevée d'hypoxie-ischémie chez les nouveau-nés atteints de SN. Le degré d'ischémie prédominait chez les grands prématurés, ainsi que la fréquence des séquelles neurologiques. Les données de l'examen neurologique et les méthodes de recherche instrumentale ne différaient pas des deux groupes précédents, ce qui nous a permis de tirer une conclusion sur la formation de résultats neurologiques à l'âge de 12-18 mois chez les enfants atteints de SN. Nous considérons la fréquence des maux de tête (73%) et des troubles cognitifs sous forme de diminution de la mémoire, de la perception, de la concentration de l'attention chez 62% des patients testés par un psychologue comme une différence significative entre le 3ème groupe d'âge et les deux premiers. C'est dans ce groupe de patients que l'on peut juger de manière fiable les conséquences à long terme des crises néonatales. Et les complications tardives les plus courantes étaient les céphalées, en fait, d'origine périnatale, et le trouble déficitaire de l'attention.
Le diagnostic de l'épilepsie nécessite aujourd'hui une surveillance EEG obligatoire, c'est-à-dire un enregistrement EEG continu. Malheureusement, nous avons constaté que même un EEG de routine n'est pas effectué pour tous les patients atteints de SN, que ce soit dans les premiers jours de la vie ou au cours de sa première année. La raison de cette étude était uniquement l'apparition des crises, ce qui nécessitait une différenciation des crises d'épilepsie. L'EEG continu est recommandé chez les enfants présentant une pathologie périnatale du système nerveux central et du SN, afin de ne pas manquer les convulsions en cas d'absence visuelle, afin de déterminer la fréquence et la durée des crises. Malheureusement, l'accès à la surveillance EEG est limité dans la plupart des cliniques, et l'interprétation dépend largement du spécialiste effectuant l'EEG, ce qui nécessite une expérience considérable. La détection d'anomalies intercritiques dans l'EEG de base est utile pour déterminer le pronostic chez les nourrissons à terme et prématurés. Le pire pronostic est associé au schéma de « suppression du flash » et à la persistance d'ondes persistantes de faible amplitude.
33 patients atteints de SN âgés de 3 mois. jusqu'à 17 ans dans un hôpital, une surveillance vidéo-EEG a été réalisée. Lors de la surveillance de l'éveil dans l'enregistrement de fond, des changements organiques ont été enregistrés sur l'EEG dans 60,6 % des cas (20 personnes). Dans la grande majorité - 72,7% des patients (24 personnes), une activité épileptiforme a été enregistrée au cours de l'étude. Chez 15,2 % (5 personnes) hospitalisées dans le service des nourrissons et des jeunes enfants avec des lésions du système nerveux central et des troubles mentaux diagnostiqués avec un syndrome de West symptomatique, il y avait des modifications électroencéphalographiques caractéristiques de diverses variantes de l'hypsarythmie modifiée.
Dans l'épilepsie focale et multifocale symptomatique, des modifications épileptiformes régionales et multirégionales ont été enregistrées dans 51,5% (17 personnes) des cas ; dans 3% des cas (1 personne), des complexes ressemblant à des schémas épileptiformes bénins de l'enfance ont été observés. Chez un enfant, l'EEG a enregistré une inhibition du rythme cortical.
Une surveillance vidéo-EEG a été réalisée chez 21 patients après avoir reçu les résultats d'un EEG de routine. Au cours de l'EEG de routine initial, des troubles épileptiformes ont été détectés chez 23,8% des enfants ayant des antécédents de crises néonatales. La surveillance vidéo-EEG de l'éveil et du sommeil a révélé une activité épileptiforme dans 85,7 % des cas, et dans 61,9 % des cas, l'activité épileptiforme n'a été détectée pour la première fois que lors d'un examen de surveillance EEG, c'est-à-dire une méthode EEG de routine utilisant une technique standard de l'enregistrement de l'activité bioélectrique du cerveau n'a pas révélé de troubles épileptiformes. De manière isolée, uniquement en état de sommeil, une activité épileptiforme a été détectée dans 28,6 % des cas, ce qui augmente l'importance des études de suivi EEG dans cet état physiologique.
L'objectif principal du traitement des crises néonatales est de soulager les symptômes de la maladie sous-jacente et de maintenir des paramètres respiratoires, une composition sanguine en glucose-électrolyte et un régime thermique optimaux. Le plus grand débat est la question - traiter ou ne pas traiter NS ? Les crises néonatales prolongées ou mal contrôlées sont associées à de moins bons résultats que les crises peu fréquentes ou facilement contrôlées, mais la gravité des troubles sous-jacents peut entraîner un mauvais contrôle des crises et de mauvais résultats. Il n'y a pas de données cliniques qui montrent que le traitement anticonvulsivant modifie les résultats neurologiques tout en contrôlant les troubles neurologiques sous-jacents. Bon nombre des schémas AED les plus couramment utilisés sont inefficaces pour soulager toutes les crises, qu'elles soient cliniques ou électriques. Une activité EEG anormale persiste chez une proportion significative de nouveau-nés, qui présentent une réponse cliniquement positive à l'AED.
Il peut être nécessaire d'essayer de contrôler les crises fréquentes ou prolongées, surtout si l'homéostasie, la ventilation et la pression artérielle sont altérées. Il est jugé nécessaire de prescrire un DEA s'il y a trois crises par heure ou plus, ou si une crise dure 3 minutes ou plus. Après le contrôle clinique des crises, les crises EEG persistantes sont rarement traitées car elles sont généralement brèves et fragmentaires - une escalade supplémentaire de la dose augmente le risque d'effets secondaires. De nombreux anticonvulsivants inhibent la respiration et altèrent la fonction myocardique. La durée du traitement soulève également un débat considérable, mais lorsque les crises sont contrôlées en une semaine et que l'état neurologique est normal, la DEA est généralement annulée.
Le médicament de premier choix en pratique néonatale reste le phénobarbital (PB) à la dose de 20-40 mg/kg/jour à diviser en 2 prises. Dans le même temps, des études récentes montrent que FB ne soulage que la composante clinique des crises et n'affecte pas la fréquence et la durée des "crises électriques", c'est-à-dire que le phénomène de déconnexion électroclinique se forme. Le médicament de deuxième ligne de choix est la diphénine à la dose de 10-20 mg/kg/jour. Des études récentes ont montré un bon effet du valproate à la dose de 20 mg/kg/jour. Il existe des preuves de l'effet positif du topiramate dans la pratique néonatale. À ce jour, aucune donnée comparative fiable sur l'avantage d'un certain DEA dans le traitement de la NA n'a été obtenue.
conclusions
1. Les crises néonatales sont dans la plupart des cas une conséquence des lésions cérébrales périnatales du nouveau-né, et le plus souvent une hypoxie-ischémie.
2. La plupart des NS ne sont pas visualisés et ne se manifestent que par des attaques "électriques" latentes.
3. À ce jour, il n'existe aucun algorithme pour la prise en charge des patients atteints de SN. La surveillance EEG et la neuro-imagerie sont extrêmement rares au cours des premiers jours et mois de la vie d'un enfant.
4. Le traitement de la NA est en discussion, mais nécessite avant tout l'élimination de la cause du développement de la NA, dès les premières minutes de la vie.
5. Les conséquences de la SN sont des déficits neurologiques persistants, des troubles cognitifs, l'épilepsie.
E.A. Morozova
Académie médicale d'État de Kazan
Morozova Elena Aleksandrovna - Candidate en sciences médicales, professeure agrégée du département de neurologie pédiatrique
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Pour déterminer le pronostic ultérieur, les facteurs étiologiques des crises jouent le plus grand rôle. Par exemple, chez les enfants dont les crises se sont développées dans le contexte d'anomalies cérébrales congénitales, d'hypoxie-ischémie ou postnatale, le pronostic est pire que celui des enfants présentant des hémorragies sous-arachnoïdiennes mineures ou une hypocalcémie transitoire.
L'EEG est également un critère pronostique précieux chez le nouveau-né convulsif. De plus, pour le pronostic, le contexte principal de l'activité bioélectrique est plus important que la nature des changements épileptiformes. Les enfants ayant des crises fréquentes et prolongées ont généralement un plus mauvais pronostic que les enfants ayant des crises peu fréquentes. Cependant, il existe des exceptions : les enfants atteints de crises néonatales familiales bénignes ont des crises fréquentes et un excellent pronostic. Enfin, les enfants dont le statut neurologique est normal pendant les périodes de crises ont un meilleur pronostic que les enfants atteints de troubles neurologiques.
Crises néonatales familiales bénignes
Contrairement aux enfants plus âgés, moins de syndromes épileptiques ont été décrits chez les nouveau-nés car toutes les crises néonatales ne sont pas symptomatiques. Le plus souvent, les crises néonatales se développent en réponse à un accident vasculaire cérébral aigu. Cependant, cinq syndromes épileptiques sont connus chez les nouveau-nés et les nourrissons, dont trois de bon pronostic et deux de mauvais pronostic : crises néonatales familiales bénignes (également appelées crises néonatales familiales), crises néonatales bénignes, épilepsie partielle bénigne du nourrisson, crises d'épilepsie), encéphalopathie épileptique myoclonique précoce (EMEE).
Le diagnostic des crises néonatales familiales bénignes chez les nouveau-nés épileptiques repose sur cinq critères :
- état neurologique normal;
- absence d'autres raisons pour les crises ;
- développement ultérieur normal et intelligence normale;
- positif familial anamnèse pour les convulsions chez les nouveau-nés ou les nourrissons;
- l'apparition de crises au cours de la période néonatale ou de la petite enfance.
Chez de nombreux enfants, les crises débuteront au cours de la première semaine de vie, et seulement dans un petit nombre de cas plus tard. Cette condition est l'un des nombreux syndromes épileptiques néonatals héréditaires. L'analyse de liaison dans des familles nombreuses de patients atteints de crises néonatales bénignes a révélé deux loci de maladie situés sur les chromosomes 20ql3.3 et 8q24. Ces gènes codent pour les canaux potassiques voltage-dépendants exprimés dans le cerveau (KCNQ2 et KCNQ3). Les crises, généralement fréquentes dans les premiers jours de la vie, s'arrêtent ensuite. Les enfants sont généralement en parfaite santé entre les attaques. Le type de crise le plus courant est la crise clonique, focale ou multifocale, mais il existe également des crises généralisées. Les crises généralisées sont courtes, ne durent pas plus de 1 à 2 minutes, mais peuvent se développer fréquemment, jusqu'à 20 à 30 fois par jour.
L'EEG intercritique est de peu d'aide pour diagnostiquer les crises néonatales familiales bénignes car il peut être normal ou pathologique. Aucun changement diagnostique spécifique n'a été trouvé sur l'EEG. Si des anomalies sont détectées sur l'EEG, elles sont généralement transitoires. L'EEG critique est caractérisé par un aplatissement du rythme de base, puis des changements bilatéraux se produisent sous la forme de pointes et d'ondes aiguës. Ces changements peuvent être corrélés à une crise généralisée.
Le plus commun cause des crises néonatales, encéphalopathie hypoxique-ischémique. De nombreuses autres maladies peuvent provoquer des crises néonatales, notamment des maladies métaboliques, des infections, des traumatismes, des anomalies cérébrales, des hémorragies, des embolies et des maladies maternelles. Étant donné que les crises pendant la période néonatale peuvent indiquer une maladie grave, potentiellement dangereuse et potentiellement réversible, il est nécessaire d'organiser une approche opportune et compétente pour l'examen des nouveau-nés souffrant de crises.
Détaillé étudier L'état neurologique du nouveau-né peut révéler la cause des crises. L'examen du fond d'œil peut révéler des signes de choriorétinite, suggérant une infection intra-utérine. Dans ce cas, la détermination des titres d'anticorps contre les agents pathogènes des infections congénitales (TORCH) chez la mère et l'enfant est indiquée. Le syndrome d'Ecardi, diagnostiqué uniquement chez les filles, comprend un certain nombre de caractéristiques : colobome de l'iris, lacunes rétiniennes, crises d'épilepsie résistantes et absence du corps calleux. À l'examen de la peau, on peut voir des taches hypopigmentées caractéristiques de la sclérose tubéreuse, ou des éruptions vésiculaires croûteuses typiques avec syndrome d'incontinence pigmentaire. Les deux syndromes neurocutanés sont associés à des crises myocloniques généralisées d'apparition précoce. Une odeur corporelle inhabituelle suggère un trouble métabolique congénital.
Nécessaire analyses sang pour déterminer la concentration de glucose, de calcium, de magnésium, d'électrolytes et d'azote uréique. Si une hypoglycémie est suspectée, un test sérique avec une bandelette de test Dextrostix est indiqué afin que le traitement puisse commencer immédiatement. L'hypocalcémie peut survenir seule ou en association avec une hypomagnésémie. Une diminution des taux de calcium sérique est souvent associée à une blessure à la naissance ou à un accident vasculaire cérébral (encéphalopathie hypoxique-ischémique) au cours de la période périnatale. Les autres causes de crises néonatales comprennent le diabète maternel, la prématurité, le syndrome de DiGeorge et une alimentation riche en phosphore. Hypomagnésémie (< 1,5 мг/дл) часто сочетается с гипокальциемией и обычно наблюдается у младенцев, рожденных от матерей пониженного питания. В этой ситуации судороги резистентны к терапии кальцием, однако эффективно внутримышечное введение магния в дозе 0,2 мл/кг 50% раствора сульфата магния (MgS04).
Étudier électrolytes une courbe sérique peut révéler une hyponatrémie sévère (sodium sérique< 135 ммоль/л) или гипернатриемию (уровень натрия в сыворотке >150 mmol/L), qui peuvent provoquer des convulsions chez les nouveau-nés.
LP indiqué pour presque tous les nouveau-nés présentant des convulsions, si la cause des convulsions n'est pas associée à des troubles métaboliques, tels que la glycémie au gypse ou une hypocalcémie secondaire due à une teneur élevée en phosphates dans l'alimentation ; dans ce dernier cas, dans la période intercritique, l'état de l'enfant est normal et un effet rapide est observé avec une thérapie adéquate. Les résultats de LP peuvent indiquer une méningite bactérienne ou une encéphalite aseptique. Un diagnostic rapide et un traitement adéquat améliorent le pronostic chez ces enfants.
Du sang dans LCR indique un traumatisme du plexus choroïde lors d'une ponction ou d'une hémorragie sous-arachnoïdienne / intraventriculaire. L'examen du liquide céphalo-rachidien après centrifugation peut aider au diagnostic différentiel d'autres affections. Un surnageant clair indique une lésion vasculaire (voie sanguine), tandis que la couleur xanthochrome permet le diagnostic d'hémorragie sous-arachnoïdienne. Cependant, les nourrissons en bonne santé atteints d'un ictère physiologique modéré peuvent avoir une teinte jaunâtre du LCR, ce qui rend le test du surnageant moins fiable pendant la période néonatale.
Nombreux congénital les troubles métaboliques peuvent provoquer des convulsions chez les nouveau-nés. Étant donné que ces conditions sont souvent héritées selon un mode autosomique récessif ou récessif lié à l'X, une histoire familiale détaillée doit être prise pour déterminer s'il y a eu des crises précoces ou un décès parmi les frères et sœurs et les proches parents du patient. La détermination des taux sériques d'ammonium est importante pour détecter les anomalies du cycle de l'urée (cycle de Krebs), telles que les déficiences en ornithine trans-carbamylase, en argininosuccinate lyase et en carbamoyl phosphate synthétase. En plus des crises cloniques généralisées, dans les premiers jours de la vie, les nouveau-nés atteints de ces maladies souffrent de léthargie, évoluant vers le coma, l'anorexie, les vomissements et une fontanelle bombée. Si l'analyse des gaz du sang révèle un déficit en anions et une acidose métabolique avec hyperammoniémie, une détermination urgente du taux d'acides organiques dans l'urine est nécessaire pour exclure une acidémie méthylmalonique ou propionique.
La maladie du sirop d'érable l'urine doit être suspectée si l'acidose métabolique est associée à des crises cloniques généralisées, des vomissements et une augmentation du tonus musculaire (rigidité musculaire) au cours de la première semaine de vie.
Résultat dépistage un test utilisant la 2,4-dinitrophénylhydrazine, qui détecte les dérivés céto dans les urines, est positif pour cette maladie. D'autres maladies métaboliques pouvant provoquer des convulsions chez les nouveau-nés comprennent l'hyperglycémie non cétosique (maladie mortelle grave, taux élevés de glycine plasmatique et du LCR, convulsions généralisées persistantes et léthargie qui évolue rapidement vers le coma), l'hyperglycémie cétotique (dans laquelle les convulsions sont associées à des vomissements , troubles électrolytiques et acidose métabolique), maladie de Lee (qui peut être supposée avec une augmentation des taux sanguins de lactate et de LCR ou une augmentation du rapport lactate/pyruvate). Un déficit en biotinidase doit également être exclu.
En cas d'infraction techniciens anesthésie locale lors de l'accouchement, il est possible d'injecter accidentellement un anesthésique local au fœtus, ce qui peut provoquer de graves convulsions toniques. L'état des nouveau-nés dans ces cas est souvent considéré comme une conséquence d'un accouchement traumatique; à la naissance, une hypotension musculaire, une altération des réflexes de la tige, des signes de troubles respiratoires, nécessitant parfois une ventilation mécanique, sont notés. À l'examen, vous pouvez voir le site de ponction de la peau et la rupture des tissus mous de la tête. Une augmentation du niveau d'anesthésique dans le plasma du nouveau-né confirme le diagnostic. Le traitement comprend des soins de soutien et une diurèse forcée par l'administration de liquides intraveineux, associés à une surveillance pour éviter un apport hydrique excessif.
Famille bénigne les nouveau-nés sont caractérisés par un mode de transmission autosomique dominant; les crises font leurs débuts au 2-3ème jour de la vie, la fréquence atteint 10-20 crises par jour. Dans la période intercritique, la pathologie n'est pas détectée. Les convulsions s'arrêtent spontanément à 1-6 mois de vie. Les crises dites du cinquième jour surviennent au 5e (4-6e) jour de vie chez les nouveau-nés en bonne santé sans aucun trouble neurologique. Les crises sont de nature multifocale. Elles ne durent que la journée (24 heures), le pronostic est favorable.
Dépendance à la pyridoxine- une maladie rare qui doit être exclue chez le nouveau-né présentant des signes de détresse fœtale (état pathologique du fœtus lors d'une hypoxie intra-utérine, asphyxie), si des crises cloniques généralisées débutent peu après l'accouchement. Les crises sont résistantes aux anticonvulsivants traditionnels tels que le phénobarbital et la phénytoïne. Lors de la collecte de l'anamnèse, il est possible de supposer que des crises de cette nature se sont produites in utero. Dans certains cas, les symptômes de dépendance à la pyridoxine apparaissent plus tard - dans la petite enfance ou la petite enfance. La maladie se transmet sur le mode autosomique récessif. Bien que le défaut biochimique exact de cette maladie soit inconnu, la pyridoxine est nécessaire à la synthèse de la glutamate décarboxylase, qui est impliquée dans la synthèse du GABA. Les nourrissons atteints de cette maladie ont besoin de doses élevées de pyridoxine pour maintenir des niveaux adéquats de synthèse de GABA.
À soupçon pour les convulsions dépendantes de la pyridoxine, l'administration intraveineuse de pyridoxine à une dose de 100-200 mg est recommandée pendant l'enregistrement EEG. Si le diagnostic de dépendance à la pyridoxine est correct, les crises cessent peu de temps après l'administration de la pyridoxine et l'EEG revient à la normale en quelques heures. Cependant, cet effet dès la première administration intraveineuse de pyridoxine n'est pas observé dans tous les cas de dépendance à la pyridoxine. Administration orale de pyridoxine à la dose de 10-20 mg/jour pendant 6 semaines. recommandé pour les nouveau-nés dans les cas où la suspicion de dépendance à la pyridoxine persiste après l'absence d'effet de l'administration intraveineuse de pyridoxine. À l'avenir, l'étude du taux de pyridoxal-5-phosphate dans le sang et le LCR pourrait être une méthode de diagnostic plus précise pour confirmer la dépendance à la pyridoxine. Les patients présentant une dépendance à la pyridoxine nécessitent un traitement de substitution à la pyridoxine à vie (par voie orale à la dose de 10 mg/jour). En général, plus le diagnostic est posé tôt et le traitement par la pyridoxine est commencé, meilleur est le pronostic. Les enfants ne recevant pas de traitement ont des crises persistantes et réfractaires et développent inévitablement un retard mental.
Convulsions en tant que manifestation de la toxicomanie, elle peut survenir dans les premiers jours de la vie, cependant, elle ne se développe parfois qu'après quelques semaines en raison de l'allongement de la période d'élimination (excrétion) du médicament chez les nouveau-nés. La cause des crises peut être la consommation par la mère de barbituriques, de benzodiazépines, d'héroïne et de méthadone pendant la grossesse. Les nourrissons peuvent éprouver de l'irritabilité, de la léthargie, des myoclonies ou des crises cloniques. La mère de l'enfant peut refuser de prendre ces médicaments, mais une analyse de sang ou d'urine peut aider à identifier le médicament qui cause les crises de l'enfant.
Chez les nourrissons enfants avec des crises focales avec suspicion d'accident vasculaire cérébral ou d'hémorragie intracrânienne et de graves anomalies de la structure du cerveau, y compris la lisencéphalie et la schizencéphalie (sans manifestations cliniques ou se manifestant sous la forme d'une microcéphalie), l'IRM ou la TDM sont indiquées. La neuroimagerie est recommandée pour les nouveau-nés et dans les cas où les crises ne peuvent pas être expliquées par des changements dans les taux de glucose, de calcium et des troubles électrolytiques dans les tests sanguins. Les nouveau-nés présentant des anomalies chromosomiques et une ALD présentent un risque élevé de développer des convulsions. Ces patients doivent être testés pour le caryotype sérique et les acides gras à longue chaîne sériques, respectivement.
Traitement des crises néonatales... Un traitement antiépileptique doit être administré aux nouveau-nés présentant des convulsions résultant d'une encéphalopathie hypoxique-ischémique ou d'une hémorragie intracrânienne aiguë. Doses et recommandations pour la prise de phénobarbital, de diazépam et d'autres médicaments utilisés dans le traitement des crises néonatales. L'activité anticonvulsivante de la phénytoïne et du phénobarbital est équivalente mais pas assez élevée chez le nouveau-né et permet de maîtriser les crises dans moins de 50 % des cas. L'utilisation généralisée de l'EEG chez les nouveau-nés présentant des crises néonatales atypiques a révélé de nombreux patients présentant une activité motrice pathologique de nature non épileptique.
Ils appartiennent à des formes rares d'épilepsie ; à ce jour, moins de 200 cas ont été décrits. Aussi souvent chez les garçons que chez les filles, dans 100% des cas - fardeau héréditaire avec des attaques similaires pendant la période néonatale.
Quelles sont les causes des crises néonatales idiopathiques familiales bénignes :
Le mode de transmission autosomique dominant a été prouvé. Le gène est cartographié sur le bras long du chromosome 20, locus 20q13.2, le deuxième gène sur le bras long du chromosome 8, locus 8q24.
Symptômes des crises néonatales idiopathiques familiales bénignes :
L'âge d'apparition est le 1er-7ème jour de vie, le plus souvent le 2ème-3ème jour.
Les attaques atteignent une fréquence allant jusqu'à 3-6 par jour, durant 1-8 minutes. Les convulsions sont liées au rythme veille-sommeil, plus souvent pendant le sommeil. Les crises sont le plus souvent de nature focale : crises à court terme légèrement fluides telles que apnée ou clonage, manifestations toniques, symptômes oculaires sont caractéristiques (fixation du regard des yeux grands ouverts, déviation des yeux vers le haut, contractions nystagmoïdes, clignement des yeux des paupières, dilatation pupillaire), oroautomatique (orofaciale), oro-alimentaire. La période de persistance des crises peut aller jusqu'à plusieurs semaines.
La psyché est banale.
La neurologie était normale.
Diagnostic des crises néonatales idiopathiques familiales bénignes :
La base du diagnostic est la nature des crises, les facteurs étiologiques spécifiés et les données EEG, bien qu'ils soient bien sûr insuffisamment étudiés. La très faible amplitude d'activité à cet âge est comparable au niveau de "bruit" de l'encéphalographe lui-même. L'EEG intercritique ne contient pas de phénomènes spécifiques. Lors d'une attaque - suppression symétrique bilatérale de l'amplitude pendant 5-19 s (phase tonique avec apnée), puis - salves rythmiques d'ondes lentes "raides", interrompues par des polyspikes de grande amplitude et des ondes pointues (phase clonique).
Diagnostic différentiel
Elle est réalisée avec des troubles métaboliques, des lésions périnatales et des anomalies cérébrales, des crises idiopathiques bénignes du nouveau-né (« crises du cinquième jour »), des infections, une carence en cholécalciférol.
Prévision
Les crises s'arrêtent spontanément après quelques semaines de vie (68% - dans les 6 premières semaines), sans conséquences. Chez certains enfants, les convulsions récidivent à 3-4 mois. vie, 10 à 15 % se transforment en épilepsie.
Traitement des crises néonatales idiopathiques familiales bénignes :
Phénobarbital 5 mg/kg/jour
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CONFUSIONS DE NOUVEAU-NÉS. PROBLÈMES ÉTABLIS, LITIGES ET NON RÉSOLU
Département de psychoneurologie FPK et PP de l'Académie de médecine pédiatrique d'État de Saint-Pétersbourg; Hôpital municipal pour enfants de Sainte-Olga, Saint-Pétersbourg
Une complication, et parfois la seule manifestation clinique d'un certain nombre de maladies neurologiques et d'états pathologiques chez les nouveau-nés, sont les « crises néonatales » (NS), dont le développement est corrélé de manière fiable avec des résultats défavorables. Chez les nouveau-nés, il y a peu
un répertoire de symptômes neurologiques, tandis que les convulsions sont le phénomène clinique le plus décrit indiquant un dysfonctionnement cérébral aigu. Ce n'est que dans de rares cas que les convulsions néonatales peuvent être corrélées avec l'apparition de l'épilepsie en tant que maladie nosologiquement indépendante. Il existe trois syndromes épileptiques dépendants de l'âge de la période néonatale inclus dans la classification internationale des épilepsies (1989, 2001) - les encéphalopathies épileptiques « SN familiales bénignes », « myocloniques précoces » et « infantiles précoces ». La définition de « épilepsie » à « NS non familiale idiopathique » (« convulsions du 5e jour »), selon J. Engel (2006), est facultative.
Traditionnellement, les « crises néonatales » sont définies comme des phénomènes cliniques pathologiques, indépendants du stimulus, répétés, à relativement court terme, qui manifestent des changements paroxystiques dans les principaux
fonctions neurologiques du nouveau-né et sont le résultat de décharges excessives de neurones dans le cortex cérébral. Dans ce cas, les SN peuvent s'accompagner d'une altération de la conscience et se manifestent non seulement par des contractions convulsives des muscles des membres, mais souvent par des automatismes moteurs, comportementaux, oculaires et autonomes inhabituels. Actuellement, il est recommandé d'utiliser le terme « convulsions » avec prudence et d'utiliser la définition de « crises d'épilepsie » de manière plus large, car elle reflète plus précisément les manifestations cliniques et électrographiques chez les nouveau-nés. Dans de nombreuses unités de soins intensifs, une tactique de diagnostic de l'HC est adoptée, basée uniquement sur des critères cliniques, c'est-à-dire sans confirmation EEG. Cependant, les données révélées au cours des dernières décennies indiquent que souvent avec les phénomènes paroxystiques, qui sont traditionnellement considérés comme NS, il n'y a pas de corrélats électrographiques critiques (d'attaque). D'autre part, chez les nouveau-nés gravement malades, l'EEG enregistre parfois une activité de « crise » sans la présence de manifestations paroxystiques à ce moment-là. Les faits établis présentent des difficultés dans le diagnostic correct des crises d'épilepsie, l'interprétation des changements électrographiques, le choix des tactiques de traitement optimales et la prédiction des résultats.
On sait que les crises chez les nouveau-nés sont plus fréquentes que dans la population des enfants plus âgés, et leur diagnostic est souvent difficile, car les crises d'épilepsie chez les nourrissons sont phénoménologiquement moins bien formées et structurellement moins organisées. La sous-estimation de la gravité de l'état des nouveau-nés peut être à l'origine d'un sous-diagnostic du syndrome convulsif, d'une mise en route tardive du traitement et, par conséquent, d'une augmentation du risque de développer un déficit neurologique persistant.
La nécessité d'un diagnostic précoce de la NA est déterminée par les aspects suivants :
1) les convulsions chez les nouveau-nés sont généralement causées par de graves troubles intracrâniens et, dans certains cas, par des affections potentiellement mortelles, dont le diagnostic rapide nécessite un traitement spécifique;
2) l'évolution du statut des crises nécessite la fourniture d'un soutien adéquat pour le fonctionnement des organes et systèmes internes de l'enfant ;
3) on suppose que les crises « en elles-mêmes » peuvent endommager le cerveau de l'enfant ;
4) le diagnostic de NA en combinaison avec l'établissement de l'étiologie est un critère clinique important pour prédire le développement des enfants.
Souvent, le processus inverse se produit - surdiagnostic du syndrome convulsif, suivi d'une prescription déraisonnable d'anticonvulsivants, ce qui peut théoriquement entraîner des conséquences néfastes.
Malgré le grand nombre d'études consacrées à l'étude du SN, il existe jusqu'à présent
Il existe de nombreux points de vue non identifiés, controversés et souvent contradictoires sur presque tous les aspects du problème.
Étiologie des convulsions néonatales et des épilepsies néonatales
Les crises néonatales en tant que symptôme clinique sont une réponse non spécifique du cerveau immature d'un enfant à des facteurs indésirables. Dans plus de 90 % des cas, les crises chez le nouveau-né sont en effet symptomatiques et seulement 5 à 7 % répondent aux critères d'idiopathie, c'est-à-dire d'origine génétique ou d'étiologie inconnue. Presque toute la variété des processus intracrâniens pathologiques, un certain nombre de troubles somatiques, endocriniens et métaboliques survenant chez les jeunes enfants peuvent conduire au développement d'un syndrome convulsif. Beaucoup d'entre eux sont uniques et significatifs seulement dans la période néonatale. Les crises néonatales sont le plus souvent le symptôme d'un accident vasculaire cérébral transitoire aigu, par exemple une encéphalopathie asphytique, des hémorragies intracrâniennes, etc., mais elles peuvent également être le début clinique d'un certain nombre de maladies neurologiques statiques - dysgénésie cérébrale, phakomatose et et les syndromes chromosomiques. L'encéphalopathie hypoxique-ischémique est la principale cause (50-60%) des crises symptomatiques chez les nouveau-nés matures, tandis que chez les prématurés, il s'agit d'hémorragies intraventriculaires. Les conditions hypoglycémiques et les déséquilibres électrolytiques sont fréquents chez les nouveau-nés, mais sont relativement rares en tant que seule cause principale des crises.
Les "crises néonatales familiales bénignes" sont une forme autosomique dominante d'épilepsie néonatale. Il s'agit d'une maladie génétiquement déterminée, qui est un exemple illustratif, une sorte de modèle clinique des « canalopathies ». Les gènes codant pour la synthèse des protéines nécessaires au fonctionnement des canaux potassiques neuronaux voltage-dépendants sont localisés sur le bras long des chromosomes 20d (gène KSKr2) et 8d (gène KSKr3). Les mutations génétiques correspondantes conduisent au développement d'un tableau clinique caractéristique. L'étiologie des « crises néonatales bénignes non familiales » est inconnue. Il existe des faits indiquant de faibles niveaux de zinc dans le liquide céphalo-rachidien. On suppose que le développement de la maladie est associé à une infection à rotavirus. Des cas de mutations sporadiques du gène KSKr2 chez des enfants atteints de « SN bénigne » sans antécédents familiaux ont été décrits, pouvant rapprocher les mécanismes étiopathogénétiques des formes bénignes « familiales » et « non familiales » de l'épilepsie néonatale.
"L'encéphalopathie épileptique précoce" (syndrome d'Otahar) est une maladie polyétiologique, dont le développement est associé dans 90-95% des cas
avec des troubles structurels et morphologiques cérébraux d'origines diverses, par exemple, avec des malformations corticales, avec des modifications kystiques-atrophiques dans le cerveau et avec des phakomatoses. Chez les enfants atteints d'une variante cryptogénique du syndrome, une mutation du gène BTXVR1, codant pour la fonction de libération synaptique et de transport des neurotransmetteurs excitateurs, a été décrite. L'étiologie de l'encéphalopathie myoclonique précoce (EME) reste souvent incertaine. Ces dernières années, des rapports sont apparus qui montrent la relation entre le développement de la maladie et des anomalies métaboliques congénitales (hyperglycinémie non cétonique, acidurie propionique, affections dépendantes de la pyridoxine, etc.). Chez un certain nombre d'enfants atteints d'EMR, une mutation génétique du chromosome 11p15.5, codant pour la fonction de libération et de transport du glutamate mitochondrial, a été isolée.
L'utilisation cliniquement fondée des méthodes de neuroimagerie, des études biochimiques, immunologiques, du liquide céphalo-rachidien et, si nécessaire, des études génétiques et histologiques peut diagnostiquer la plupart des maladies neurologiques chez les nouveau-nés. Cependant, même dans les conditions modernes, dans 3 à 10% des cas, il n'est pas possible d'établir la cause des crises néonatales.
ASPECTS PATHOPHYSIOLOGIQUES DES CONSUSIONS NÉONATALES ET DES SYNDROMES ÉPILEPTIQUE NÉONATAUX
La pathogenèse des crises néonatales, comme l'épilepsie en général, est complexe et mal comprise. On pense que la base physiologique du développement des crises est une dépolarisation excessive des membranes des cellules nerveuses, ce qui conduit à l'apparition d'une décharge électrique hypersynchrone dans le pool de neurones du cortex cérébral. Normalement, les processus dynamiques de dépolarisation et de repolarisation fournissent un potentiel membranaire stable du neurone.
Les cliniciens savent depuis longtemps que les crises sont plus fréquentes chez les nouveau-nés que chez les enfants plus âgés et les adultes. Les mécanismes fins (transitoires) dépendants de l'âge de la membrane moléculaire du fonctionnement de la membrane cellulaire d'un neurone « immature », découverts ces dernières années, ont en partie permis de mieux comprendre le phénomène d'une tendance accrue du cerveau « en développement » à convulsions. Les caractéristiques suivantes, dépendantes de l'âge, peuvent contribuer à un déséquilibre de l'équilibre ionique sur la membrane cellulaire :
1) la prévalence du cotransporteur chlorure KKSS1 sur KSS2 chez les nouveau-nés, ce qui conduit à une augmentation, par rapport au neurone "mature", de la concentration intracellulaire en ions C1-. L'activation des récepteurs membranaires GABA-ergiques dans ces conditions ne provoque pas l'entrée de C1 dans la cellule (hyperpolarisation), comme cela se produit dans le « cerveau mature », mais au contraire, le long du gradient de concentration, la libération de C1-dans l'extracellulaire. l'espace (dépolarisation). En conséquence, le neuro-
le médiateur GABA dans les premières semaines/mois de la vie des enfants a un effet paradoxal, « excitant » ;
2) expression significative par rapport au cerveau mature des récepteurs membranaires glutamatergiques "excitateurs" - NMDA et AMPA ;
3) maturation retardée dans le cerveau néonatal du système anticonvulsivant GABA dans la substance noire. Dans ces conditions, l'exposition à des facteurs déclencheurs (hypoxie-ischémie, troubles métaboliques, etc.) peut conduire à une dépolarisation excessive du neurone « immature ».
La pathogenèse des "crises néonatales familiales bénignes" est associée à une "canalopathie" potassique. Les mutations du gène KCNQ2-Q3 entraînent un dysfonctionnement des canaux potassiques neuronaux, en conséquence, le transport des ions K + vers l'espace intercellulaire diminue, ce qui conduit à une dépolarisation excessive sur la membrane neuronale. Les canaux potassiques sont représentés de manière diffuse et inégale dans le cortex cérébral, ce qui peut être l'une des explications de la prédominance des crises d'épilepsie multifocales dans le DSS. Il n'est pas encore tout à fait clair pourquoi les manifestations cliniques de la maladie sont limitées à une période strictement définie et relativement courte de la vie d'un enfant. Deux hypothèses sont envisagées. On suppose que le dysfonctionnement des canaux potassiques neuronaux ne peut pas à lui seul provoquer des crises chez un enfant. Pour le développement des crises d'épilepsie, il est nécessaire d'associer une « canalopathie » à un déséquilibre entre les neurotransmetteurs excitateurs et inhibiteurs, ce qui est la « norme » physiologique chez les jeunes enfants. En quelques semaines/mois, on constate la disparition du déséquilibre des neurodiateurs, qui se traduit cliniquement par l'autolimitation du syndrome épileptique. Une autre explication de ce fait est associée à une expression différente des canaux potassiques à différentes périodes de l'ontogenèse corticale précoce.
Il n'existe actuellement aucun modèle expérimental convaincant pour étudier la pathogenèse de l'encéphalopathie épileptique néonatale - « encéphalopathie myoclonique précoce » et « encéphalopathie épileptique précoce infantile ».
Contrairement aux adultes et aux enfants plus âgés, les crises chez les nouveau-nés ont rarement un tableau clinique détaillé et sont plus souvent représentées par des crises abortives ou focales. On pense que "l'immaturité" phénoménologique du NS est associée aux caractéristiques ontogénétiques du cerveau fœtal - il s'agit tout d'abord de l'incomplétude au moment de la naissance de l'organisation cortico-neuronale, de la synaptogenèse et de la myélinisation des structures cérébrales; connexions interhémisphériques commissurales insuffisamment développées; le système limbique du cerveau et ses connexions avec les structures souches sont relativement bien formés ; représentation inégale des canaux ioniques dans le cortex. Les caractéristiques anatomiques et physiologiques notées du cerveau immature expliquent en partie la prédominance des foyers
convulsions, une tendance à développer des crises fragmentées, l'absence de survenue de crises tonico-cloniques généralisées primaires et l'absence dans certains cas d'enregistrement de décharges épileptiformes sur l'EEG au moment du paroxysme clinique. En revanche, il est généralement admis que tout phénomène clinique paroxystique est en fait épileptique s'il se développe à la suite d'une décharge hypersynchrone d'un grand nombre de neurones du cortex cérébral. Cette définition implique que l'activité épileptique est initiée dans le cortex cérébral et, par conséquent, doit être enregistrée sur l'EEG convexe au moment du paroxysme clinique. Cependant, l'utilisation du monitorage vidéo EEG a montré que chez les nouveau-nés dans 2/3 des cas il n'y a pas de corrélation stricte entre les phénomènes cliniques traditionnellement considérés comme des crises et l'enregistrement de l'activité épileptiforme des crises. Cette condition a été décrite comme « clinique » ou « convulsions électrographiquement non confirmées ». Assez souvent, la situation inverse se produit, lorsque sur l'EEG d'un enfant dans un état critique, une activité épileptiforme est enregistrée en l'absence à ce moment de toute manifestation clinique paroxystique ("convulsions électrographiques"). Ces conditions sont définies par le terme "dissociation électro-clinique (QED)". En lien avec la découverte du phénomène QED ces dernières années, la question de ce qui est généralement considéré comme des crises chez le nouveau-né et quelle devrait être la tactique de prise en charge des enfants atteints de crises « cliniques » et « électrographiques » a été discutée ces dernières années.
Les explications suivantes sont proposées pour le développement de « crises cliniques » chez les nouveau-nés, c'est-à-dire des crises sans conformité EEG :
1) ces phénomènes sont épileptiques, cependant, la génération d'activité paroxystique provient des noyaux du tronc cérébral, des formations sous-corticales et/ou des sections profondes des lobes temporaux, et en raison d'une myélinisation incomplète, l'activité épileptique ne s'étend pas à la surface et n'est pas enregistré sur l'EEG ;
2) un autre point de vue suggère que des mécanismes non épileptiques sous-tendent certains des phénomènes paroxystiques qui étaient auparavant considérés comme des crises a priori. En fait, ce sont des réflexes primitifs qui se manifestent à la suite d'une dépression fonctionnelle du cortex cérébral et de la "libération" des structures souches sous son influence inhibitrice, c'est-à-dire la réalisation du "phénomène de libération de la tige".
Les "crises électrographiques", c'est-à-dire les cas où l'EEG enregistre une activité épileptique sans manifestations cliniques, représentent également un problème non résolu d'interprétation et de choix des tactiques de traitement optimales. Ce phénomène électrographique se produit : 1) chez les enfants qui utilisent des relaxants musculaires pour synchroniser leur respiration avec un ventilateur ; 2) chez un nouveau-né initialement épileptique
stupas recevant un traitement anticonvulsivant; 3) chez les enfants atteints d'atteintes cérébrales diffuses, qui sont dans un état pré- ou comateux. Ainsi, on suppose que les "crises électrographiques" sont le reflet d'une suppression fonctionnelle ou médicamenteuse des manifestations cliniques, et leur développement est basé sur les mêmes processus physiopathologiques fondamentaux que dans les vraies crises d'épilepsie. La fréquence des « crises électrographiques » néonatales est inconnue. M. Scher et al. (2002) ont noté ce phénomène EEG chez les nouveau-nés significativement plus souvent que les cas de coïncidence clinique et électrographique complète. Selon certains auteurs, ces phénomènes électrographiques devraient être considérés comme une sorte de « crises d'épilepsie1 » avec des tactiques de traitement appropriées et une prédiction des résultats. Cependant, leur diagnostic n'est possible que lors de l'enregistrement d'un EEG en période néonatale.
Jusqu'à présent, la question de savoir à quel point les crises elles-mêmes jouent un rôle dans les lésions cérébrales des nouveau-nés reste en suspens et, par conséquent, dans quelle mesure le traitement prophylactique à long terme du syndrome convulsif est-il recommandé. Des études expérimentales ont montré que des crises répétées, qui ont tendance à se prolonger en raison de troubles hémodynamiques et métaboliques systémiques, peuvent entraîner des modifications du flux sanguin cérébral, une diminution des taux d'ATP, une activation des mécanismes glutamatergiques et l'initiation de processus d'apoptose, et finalement, la mort neuronale. Des expériences ultérieures ont remis en cause cette théorie. Il a été démontré que le "cerveau immature" maintient des "niveaux d'énergie" suffisants pendant l'état de mal épileptique. Il a été suggéré que les nouveau-nés sont relativement résistants aux effets néfastes des crises isolées. D'autre part, des études achevées ces dernières années indiquent que les convulsions chez les nouveau-nés, si elles n'entraînent pas directement la mort des neurones, peuvent, du fait de l'activation de processus moléculaires-biochimiques complexes, provoquer une diminution de la synthèse des protéines, un violation de la prolifération gliale, migration cellulaire, modifications de la synaptogenèse neuronale et myélinisation cérébrale retardée. Les convulsions induites expérimentalement chez les ratons nouveau-nés étaient corrélées de manière fiable avec des difficultés ultérieures dans leur apprentissage.
L'utilisation de médicaments antiépileptiques chez les nouveau-nés présentant des phénomènes cliniques paroxystiques sans confirmation EEG de leur genèse épileptique soulève la question de savoir comment cela peut affecter le développement ultérieur des enfants. Dans les observations cliniques, il a été montré que les effets secondaires des anticonvulsivants traditionnels peuvent être à l'origine du développement ultérieur de troubles cognitifs et comportementaux chez les enfants. De plus, il a été montré dans des conditions expérimentales que
le phénobarbital, la phénytoïne, le clonazépam, le valproate sont capables d'activer les mécanismes de l'apoptose, contrairement au topiramate. Ainsi, les conséquences neurologiques néfastes chez les nouveau-nés présentant des convulsions sont dues à des lésions cérébrales primaires chez les nourrissons résultant de l'exposition à des facteurs étiologiques ; effets dommageables médiatisés des crises sur le cerveau des nouveau-nés; effets secondaires de l'utilisation à long terme d'anticonvulsivants.
ÉPIDÉMIOLOGIE
La véritable incidence de la SN n'a pas été établie, ce qui est associé à un polymorphisme clinique, à des difficultés et à des concepts controversés de diagnostic électroclinique, à diverses approches méthodologiques pour l'inclusion d'enfants souffrant de crises dans l'analyse, ainsi qu'à une modification du spectre des troubles cérébraux. pathologie du nouveau-né survenue au cours des dernières décennies. L'absence d'une définition précise et complète des crises néonatales complique les études épidémiologiques et la comparaison correcte des résultats.
Dans des études basées sur des critères de diagnostic clinique, il a été indiqué que des convulsions surviennent chez 0,5 à 0,8 % des nouveau-nés nés à terme, atteignant 22,7 % chez les enfants ayant un âge gestationnel extrêmement court. Des études épidémiologiques plus récentes ont montré que des « crises cliniques », c'est-à-dire sans confirmation par EEG, surviennent chez 0,2 % des nourrissons nés à terme et 1,1 % des nourrissons prématurés. Dans les pays en développement, l'incidence des « crises cliniques » dans la population néonatale peut atteindre 12 %.
Les convulsions confirmées électrographiquement sont notées beaucoup moins souvent - dans 0,7 à 2,7 cas pour 1000 enfants nés vivants. Dans une étude de population, M. Carrascosa et al. (1996) dans le groupe des nourrissons nés à terme, des crises confirmées par EEG ont été diagnostiquées dans 0,14 % des cas. Dans le même temps, chez les nouveau-nés de 3236 semaines de gestation, la fréquence du syndrome convulsif était de 1,3%, et chez les enfants avec une période de gestation extrêmement courte, une corrélation clinique et électrographique complète a été trouvée dans 2,8% des cas.
Ainsi, malgré les différentes approches du diagnostic de l'HC, les données présentées reflètent une tendance générale vers une diminution de l'incidence des crises, en fonction de l'augmentation de l'âge gestationnel des nouveau-nés.
CLASSIFICATION ET CLINIQUE
Phénotypes des convulsions néonatales
Malgré la variété des manifestations cliniques, il existe quatre principaux types de crises qui surviennent chez les nouveau-nés - fragmentées, cloniques, toniques et myocloniques. E. Mizrahi, P. Kellaway (1987) suggèrent d'isoler les "spasmes épileptiques". À l'heure actuelle, il n'existe pas de classification généralement acceptée de la SN. Dans de nombreux centres néonatals
La classification populaire proposée par I. Walpe (1989), qui comprend des phénomènes cliniques traditionnellement considérés comme des « crises néonatales », c'est-à-dire que l'auteur les considère a priori comme « épileptiques » en termes de genèse.
Il existe des différences phénoménologiques significatives entre la NA et les types de crises qui surviennent chez les enfants plus âgés. Les nouveau-nés ne présentent pas de crises tonico-cloniques généralisées, d'absences, de crises psychomotrices. Dans le même temps, l'auteur identifie un certain nombre de phénomènes cliniques uniques à leur manière et caractéristiques des jeunes enfants.
Les crises fragmentées (FA) sont les crises les plus fréquentes chez les nouveau-nés. En même temps, ils causent souvent des difficultés de diagnostic, car ils sont déguisés en phénomènes non épileptiques. Les crises paroxystiques qui, sur la base des manifestations cliniques, ne peuvent pas être clairement classées comme des crises cloniques, toniques ou myocloniques, sont appelées crises fragmentaires. La FA est plus souvent observée chez les nouveau-nés au début d'hémorragies intraventriculaires étendues ou lors d'accidents vasculaires cérébraux diffus. En conséquence, la FA est souvent associée à de mauvais résultats. Lors du diagnostic et de la différenciation de la FA avec des phénomènes non épileptiques, la surveillance vidéo EEG devient pertinente. Cependant, il a été montré qu'en cas de crises fragmentaires dans 7585 % des cas, il n'est pas possible d'enregistrer l'activité « d'attaque » sur l'EEG. Selon plusieurs auteurs, l'absence de corrélation critique est un critère d'exclusion de la genèse épileptique du paroxysme.
Les crises cloniques (CS) sont des contractions rythmiques et prolongées des membres et/ou des muscles faciaux avec une fréquence moyenne de 1 à 4 par seconde. Les CS formées phénoménologiquement se retrouvent chez les nouveau-nés âgés de plus de 34-36 semaines de gestation. L'organisation cortico-neuronale insuffisamment développée chez les enfants de moins de 28-30 semaines de gestation explique la faible incidence de CS chez les prématurés. Il existe des CS focales, qui sont en corrélation avec une pathologie cérébrale unilatérale, et des CS multifocales, qui surviennent dans les AVC diffus. CS généralisé primaire chez les nouveau-nés ne se produit pas. Dans l'écrasante majorité des cas de CS, il existe une corrélation électrographique critique - enregistrement au moment d'une attaque d'activité rythmique focale ou multifocale "d'onde de pointe".
Les convulsions toniques (TS) se manifestent par une tension symétrique à court terme des membres (TS généralisé) ou une tension de l'un des membres et/ou une adversion de la tête et des yeux (TS focal). Les crises tonico-cloniques généralisées primaires, commençant à partir de la phase tonique et se transformant en clonique, ne surviennent pas chez les nouveau-nés et les enfants au cours des premiers mois de la vie, ce qui est associé à des problèmes anatomiques et fonctionnels.
l'immaturité du cerveau du nourrisson. Sur l'EEG au cours de la période d'apparition du TS focal, des éclairs régionaux et continus d'ondes thêta / delta rythmiques ou de complexes « ondes de pointe » sont presque constamment enregistrés. Avec le TS généralisé, dans la plupart des cas, il n'y a pas de schéma ictal sur l'EEG, tandis que l'activité de fond est souvent fortement supprimée. Certains auteurs considèrent le HCS comme une manifestation de réflexes primitifs dans la structure du phénomène de "libération de la tige", alors que le pronostic est considéré comme extrêmement défavorable.
Les crises myocloniques (SEP) sont des tremblements en série des membres et du tronc avec atteinte des muscles faciaux. Distinguer les crises myocloniques focales, multifocales et généralisées. Les crises myocloniques doivent être différenciées de l'hyperkinésie pathologique (myoclonie "rachidienne", "sous-corticale"), ainsi que de la "myoclonie néonatale bénigne du sommeil". Les causes les plus fréquentes de SEP chez les jeunes enfants sont les malformations cérébrales, les anomalies métaboliques et les syndromes génétiques. Les myoclonies sont souvent notées dans la structure des symptômes de sevrage néonatals. Cependant, il n'est pas toujours possible d'établir leur genèse épileptique. La SEP est un symptôme clinique obligatoire de la forme d'épilepsie liée à l'âge - "Encéphalopathie myoclonique précoce". Les observations prospectives ont montré, dans la plupart des cas, un mauvais pronostic chez les enfants atteints de SEP à un âge précoce. Avec la SEP multifocale sur l'EEG, le schéma ictal n'est pas enregistré dans tous les cas. Dans la SEP généralisée, des décharges diffuses de haute amplitude d'activité aiguë sont enregistrées sur l'EEG.
Les spasmes épileptiques (SE) sont un type rare de crises d'épilepsie chez les enfants en période néonatale, qui est représenté par des paroxysmes en série sous forme de crises à court terme (<10 с), диффузных тонических напряжений конечностей, мышц шеи и туловища. ЭС могут быть флексорными, экстензорными или смешанными. Эпилептические спазмы являются облигатным видом приступов в структуре синдрома Отахара . На ЭЭГ в момент эпилептического спазма регистрируется генерализованная амплитудная депрессия ритма и/или диффузная вспышка низкоамплитудной быстрой активности .
La description du phénomène de « dissociation clinique et électrographique » a soulevé un certain nombre de questions et, en particulier, que faut-il considérer comme des convulsions néonatales, sur la base de quels critères diagnostiquer la SN - uniquement clinique ou uniquement électrographique ? Prenant en compte les concepts modernes de l'origine des « crises néonatales » (genèse épileptique et non épileptique de certains phénomènes cliniques considérés a priori comme des « crises »), E. Mizrahi, R. Kellaway (1987), en fonction de l'enregistrement sur l'EEG de l'activité épileptiforme « convulsive » par rapport à la clinique
des manifestations cliniques de crises néonatales ont été proposées.
1. "Convulsions cliniques." Les phénomènes cliniques, souvent sans confirmation électrographique critique, sont la partie principale de la FA, du ST généralisé et de la SEP focale et multifocale.
2. "Convulsions électrocliniques". Phénomènes cliniques avec confirmation EEG continue. Il s'agit de tous les types de CS, de ST focal, de SEP généralisée, de spasmes épileptiques, de convulsions se manifestant par une déviation des globes oculaires, et d'apnée isolée.
3. "Convulsions électrographiques". Cas où un enfant a une activité épileptiforme "convulsive" en l'absence de manifestations cliniques à ce moment-là.
Selon les auteurs, il est fondamentalement important de diagnostiquer et de distinguer ces conditions, car cela détermine la tactique de traitement dans la période aiguë (la nomination d'anticonvulsivants pour les "crises électrocliniques" et "électrographiques" et l'inopportunité du traitement pour les "crises cliniques" ") et le pronostic du développement de l'enfant (les résultats les plus défavorables chez les enfants atteints de "convulsions cliniques" et "électrographiques").
SIGNIFICATION DU DIAGNOSTIC EEG CHEZ LES NOUVEAU-NÉS AVEC CONSULS
L'EEG et ses modifications restent les principales méthodes objectives de diagnostic et de différenciation des paroxysmes épileptiques et non épileptiques chez l'enfant, y compris le nouveau-né. Diverses perturbations de l'activité de fond sont des marqueurs non spécifiques du dysfonctionnement cérébral du nourrisson et des prédicteurs fiables du pronostic du développement psychomoteur. Un certain nombre de schémas électrographiques de l'EEG de fond des nouveau-nés présentant des crises, par exemple, « dépression d'amplitude persistante », « dépression éclair » et autres, sont souvent corrélés avec des résultats défavorables à long terme du développement des enfants.
Les ondes aiguës morphologiquement épileptiformes sur l'EEG néonatal sont, d'une part, une constatation caractéristique et fréquente, et, d'autre part, le problème d'interprétation le plus difficile, en particulier chez les enfants présentant des convulsions dans la période inter-épileptique. Les ondes aiguës sur un EEG néonatal peuvent être la manifestation d'une activité à la fois normale ("ondes frontales vives", "adhérences sporadiques", etc.) et pathologique, mais non épileptique (par exemple, "adhérences rolandiques positives"). L'enregistrement des ondes aiguës sur l'EEG chez les enfants plus âgés et les adultes épileptiques est souvent un critère de confirmation du diagnostic en période intercritique. Cependant, des vagues aiguës uniques pathologiques sont souvent trouvées chez les nouveau-nés qui n'ont jamais eu de crises. De plus, l'activité pathologique "aiguë" a souvent une localisation focale / multifocale, qui ne coïncide pas avec le foyer de l'activité épileptiforme "d'apparition" chez les nouveau-nés.
avec des convulsions. Selon E. Mizrahi et al. (2005), les ondes aiguës uniques et irrégulières, ainsi que les « séries » courtes (moins de 10 s) d'ondes aiguës focales rythmiques enregistrées chez les nouveau-nés pendant la période intercritique des crises ne doivent pas être considérées dans le contexte de l'activité épileptiforme. Dans ce cas, la valeur diagnostique de l'activité pathologique est considérée comme un marqueur non spécifique des lésions parenchymateuses. Ainsi, selon les auteurs, seule la détection d'un schéma épileptique est un critère électrographique inconditionnel pour le diagnostic et la confirmation du syndrome convulsif du nouveau-né.
L'activité ictale sur un EEG néonatal est significativement différente de celle des enfants plus âgés. L'activité épileptiforme généralisée primaire est extrêmement rare, voire inexistante, chez les nouveau-nés. Le plus souvent, le paroxysme électrographique a un début (multifocal) dans les régions centrales ou temporales et se propage le long des hémisphères cérébraux, modifiant la morphologie et d'autres caractéristiques au fur et à mesure que le tableau clinique se déroule. Souvent, il existe deux ou plusieurs foyers indépendants d'activité pathologique. La morphologie et la localisation de l'activité "d'attaque" peuvent différer significativement chez un enfant présentant le même type de phénomènes cliniques paroxystiques. L'activité ictale sur un EEG néonatal est le plus souvent représentée par un motif (multifocal) de localisation qui diffère de l'activité de fond en morphologie, en amplitude et en fréquence sous la forme d'une poussée rythmique d'activité de plus de 10 secondes avec un début et une fin distincts .
M. Scher (2002) identifie quatre modèles ictal sur l'EEG néonatal : activité « aiguë » rythmique focale sur un fond changé et inchangé ; activité rythmique multifocale; modèle rythmique focal / multifocal dans la gamme des rythmes de base (activité pseudo-alpha / bêta / thêta / delta). Les épidémies principalement généralisées de complexes épileptiformes ne surviennent que dans les crises myocloniques généralisées. Un peu plus souvent sur l'EEG néonatal, on note le phénomène de « synchronisation bilatérale secondaire », c'est-à-dire la diffusion diffuse séquentielle de l'activité épileptiforme à partir du foyer primaire.
L'activité ictale peut être corrélée à un phénomène clinique paroxystique, cependant, elle est plus souvent enregistrée sans correspondance clinique ("crises électrographiques"). La durée moyenne d'une « crise d'épilepsie électrographique » isolée chez les nouveau-nés, en règle générale, ne dépasse pas 2 à 3 minutes, mais leur durée cumulée peut être importante. « État de mal épileptique électrographique néonatal » est généralement défini si une activité épileptiforme continue est enregistrée pendant plus de 20 à 30 minutes ou sa durée totale
ness est plus de 50% de la durée totale d'enregistrement EEG. On pense que le pronostic du développement psychomoteur d'un enfant ne dépend pas tant de l'enregistrement de l'activité épileptiforme "de crise", mais est plutôt corrélé au degré de perturbations de l'EEG de fond.
Les difficultés techniques et organisationnelles lors du suivi EEG à long terme des nouveau-nés ont nécessité la sélection d'une cohorte d'enfants à risque de développer des SN « électrocliniques » et « électrographiques » afin d'optimiser les examens complémentaires et de confirmer le diagnostic. Des études de N. barola e! a1. (1998) ont montré que lors de l'enregistrement de changements significatifs dans l'activité de fond sur un EEG de routine chez les nouveau-nés dans les premières heures de la vie, le risque de développer des "crises électrographiques" dans les 24 heures suivantes atteint 80-90%. E.V. Gumennik (2007) a identifié 3 groupes de nouveau-nés atteints d'encéphalopathie hypoxique-ischémique, qui présentent un risque élevé de développer des « convulsions électrographiques », qui nécessitent une surveillance EEG. Ce sont des enfants: 1) avec des violations grossières de l'activité de fond sur l'EEG à court terme; 2) lors de l'enregistrement de l'activité épileptiforme sur un EEG de routine ; 3) les enfants souffrant d'asphyxie sévère ou dans un pré/coma.
En raison du fait que la surveillance EEG urgente est souvent difficile en raison de difficultés techniques, ces dernières années, la technique de "surveillance de la fonction cérébrale" ou EEG à intégration d'amplitude (aEEG) est devenue populaire dans les unités de soins intensifs des nouveau-nés. L'interprétation et l'évaluation des données aEEG sont assez simples et possibles par les néonatologistes en exercice. L'utilisation d'un petit nombre d'électrodes permet de nombreuses heures voire des observations quotidiennes. Une forte corrélation a été montrée entre les résultats de l'EEG standard et de l'aEEG, en particulier lors de l'évaluation de l'activité de fond normale et grossièrement pathologique. L'efficacité de la technique aEEG dans le diagnostic des "crises électrographiques" est légèrement inférieure à celle de l'EEG standard. En raison du petit nombre d'électrodes utilisées et de l'image électrographique significativement "comprimée" dans le temps, les crises focales autres que Roland (branches C3-C4), la localisation, ainsi que les crises de faible amplitude (< 2030 мкВ) и кратковременная (< 30 с) «приступная» эпилеп-тиформная активность . Совмещение двух методик (стандартная ЭЭГ и аЭЭГ) многократно увеличивает диагностические возможности электрографического исследования новорожденных.
Selon I. Walpe (2001), l'observation visuelle et l'évaluation du phénomène paroxystique sont suffisantes pour le diagnostic de NA suivi d'une mise en route immédiate du traitement. Actuellement, les tactiques deviennent populaires avant le début de l'introduction des anticonvulsivants.
eeg-confirmation de la genèse épileptique du phénomène paroxystique, c'est-à-dire seulement l'enregistrement de l'activité ictale. C'est la seule et nécessaire condition pour le diagnostic des "crises néonatales". La plupart des auteurs conviennent que le pronostic immédiat et à long terme des enfants atteints de NA est largement déterminé par l'étiologie. À cet égard, il existe un certain scepticisme quant à la perspective d'une amélioration des résultats malgré le succès du traitement des crises. D'autre part, l'effet dommageable des crises "par elles-mêmes" sur le développement du cerveau du nourrisson a été démontré. En conséquence, le traitement des SN doit être débuté immédiatement après leur diagnostic électroclinique correct.
Le phénobarbital, la phénytoïne et les benzodiazépines restent les médicaments de première intention dans le traitement du syndrome convulsif du nouveau-né. Une étude observationnelle et analytique récente a montré qu'à l'heure actuelle, il n'y a pas de données convaincantes prouvant que d'autres médicaments sont plus efficaces dans le traitement de la NA que les anticonvulsivants traditionnels.
Les schémas thérapeutiques standard peuvent arrêter les manifestations cliniques dans 70 à 90 % des cas. Cependant, la technique de surveillance vidéo EEG a montré qu'un contrôle clinique et électrographique complet de la SN avec l'utilisation de médicaments traditionnels n'est obtenu que dans 20 à 40 % des cas. Il a été constaté que la préservation de l'activité épileptique sur l'EEG, même en l'absence de manifestations cliniques, n'a pas d'effet moins dommageable sur le cerveau des nouveau-nés. Par conséquent, dans le contexte de la pratique médicale, un jugement basé uniquement sur les résultats cliniques peut créer une fausse impression de l'efficacité du traitement des crises néonatales. R. Sancar, M. Painter (2005) font une remarque rhétorique dans le titre de l'article : « Après tant d'années d'utilisation d'anticonvulsivants traditionnels, on aime toujours ce qui ne marche pas vraiment ! ...
Il existe des études isolées menées sur un petit contingent de nouveau-nés indiquant l'efficacité du valproate, de la carbamazépine et du topiramate. Ces faits nécessitent une étude plus approfondie et une confirmation.
Des études expérimentales ont montré que le neurotransmetteur « inhibiteur » GABA dans les premières semaines de la vie postnatale a un effet paradoxal et excitant. Ceci explique en partie la faible efficacité du phénobarbital et des benzodiazépines dans le traitement de la SN, puisque ces médicaments stimulent les récepteurs GABAergiques. Ces dernières années, la question s'est posée de la nécessité de rechercher des anticonvulsivants fondamentalement nouveaux dans le traitement des crises néonatales. Par exemple, il existe actuellement une étude active sur l'efficacité du médicament bumétanide, qui est utilisé aux États-Unis comme diurétique. Le bumétanide bloque l'entrée des ions Cl- dans l'espace intracellulaire
l'état du neurone « immature », réduisant et nivelant sa concentration intracellulaire, réduisant ainsi l'effet « excitant » paradoxal, dépendant de l'âge, du GABA. Les premières expériences sur des modèles animaux ont montré des résultats prometteurs.
La question de la durée du traitement prophylactique du SN reste en suspens. Il est proposé d'utiliser des médicaments antiépileptiques pendant plusieurs jours dans les cas où les crises ne se reproduisent pas et qu'il n'y a pas de changement dans l'état neurologique de l'enfant. Tout en maintenant un état dépressif, la durée du traitement se poursuit pendant un mois à vie et, dans de rares cas, jusqu'à trois mois. En revanche, un faible risque (8 %) de récidive des crises d'épilepsie chez les nouveau-nés après arrêt précoce des anticonvulsivants est montré. Il existe également des rapports indiquant que le risque de développer une épilepsie chez les enfants atteints de SN au cours des deux à trois prochaines années n'est pas statistiquement corrélé avec la durée du traitement du syndrome convulsif pendant la période néonatale. Il convient de garder à l'esprit que l'utilisation à long terme d'anticonvulsivants, en particulier de phénobarbital, a également un effet néfaste sur le développement cérébral du nourrisson.
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