La paralysie bulbaire se développe lorsqu'elle est endommagée. Syndrome bulbaire et pseudobulbaire. Comment se déroule le traitement ?

Le syndrome bulbaire désigne la pathologie des nerfs crâniens, lorsqu'aucun nerf n'est touché, mais tout un groupe : glossopharyngé, vague et hypoglosse, dont les noyaux sont situés dans la moelle allongée.

Symptômes et causes du syndrome bulbaire

Le syndrome bulbaire (sinon - paralysie bulbaire) est unilatéral ou bilatéral. Dans le contexte de la pathologie, les troubles de la déglutition surviennent le plus souvent. Cela conduit au fait que cela devient difficile ou impossible (aphagie). De plus, généralement dans le contexte du syndrome, il existe des troubles de l'articulation de la parole et de la voix - il acquiert une teinte nasale et rauque.

Des troubles du système autonome peuvent également se développer, se manifestant généralement sous la forme d'une altération de l'activité cardiaque et de la respiration.

Les signes les plus courants du syndrome bulbaire sont :

Manque d'expressions faciales, incapacité à mâcher, avaler, fermer la bouche tout seul ;
Nourriture liquide entrant dans le nasopharynx ;
Accrochage du voile du palais et déviation de la luette du côté opposé à la défaite de la paralysie ;
Absence de réflexes palatins et pharyngés ;
Troubles de l'élocution nasale ;
Troubles de la phonation ;
Troubles cardiovasculaires ;
Arythmie.

Les médecins attribuent diverses maladies aux principales causes du syndrome bulbaire :

Myopathie - oculopharyngée, syndrome de Kearns-Sayre. Une caractéristique de la maladie héréditaire de la myopathie oculopharyngée, en tant que l'une des causes du syndrome bulbaire, est une apparition tardive (le plus souvent après 45 ans), ainsi qu'une faiblesse musculaire, limitée aux muscles du visage et aux muscles bulbaires. Le principal syndrome inadapté est la dysphagie ;
Maladies du motoneurone - Amyotrophie spinale de Fazio-Londe, sclérose latérale amyotrophique, amyotrophie bulbo-spinale de Kennedy. Au début de la maladie, il est difficile d'avaler plus d'aliments liquides que solides. Cependant, avec la progression de la maladie, ainsi que la faiblesse de la langue, une faiblesse des muscles du visage et de la mastication se développe et la langue dans la cavité buccale devient atrophique et immobile. Il y a une faiblesse des muscles respiratoires et une salivation constante;
Myotonie dystrophique, qui touche souvent les hommes. La maladie débute à l'âge de 16-20 ans. Le syndrome bulbaire entraîne une dysphagie, un ton nasal de la voix, un étouffement et, dans certains cas, des troubles respiratoires;
Myoplégie paroxystique, se manifestant par des attaques partielles ou généralisées de faiblesse musculaire, pouvant durer d'une demi-heure à plusieurs jours. Une consommation accrue de sel de table, une alimentation abondante et riche en glucides, le stress et les émotions négatives, ainsi qu'une activité physique accrue provoquent le développement de la maladie. Les muscles respiratoires sont rarement impliqués;
Myasthénie grave, dont la principale manifestation clinique est une fatigue musculaire excessive. Ses premiers symptômes sont généralement des dysfonctionnements des muscles oculomoteurs et des muscles des muscles faciaux et des membres. Le syndrome bulbaire affecte souvent les muscles masséters, ainsi que les muscles du larynx, du pharynx et de la langue;
Polyneuropathie, dans laquelle on observe une paralysie bulbaire sur fond de tétraplégie ou de tétraparésie avec des troubles assez caractéristiques qui permettent de faciliter le diagnostic et le traitement du syndrome bulbaire;
La poliomyélite, qui est reconnue par des symptômes infectieux généraux, le développement rapide de la paralysie (généralement dans les 5 premiers jours de la maladie) avec beaucoup plus de dommages à la partie proximale qu'à la partie distale ;
Processus se produisant dans la fosse crânienne postérieure, le tronc cérébral et la région cranio-spinale, y compris les maladies tumorales, vasculaires, granulomateuses et les anomalies osseuses. Habituellement, ces processus impliquent deux moitiés de la moelle allongée;
Dysphonie psychogène et dysphagie, qui peuvent accompagner à la fois des troubles psychotiques et des troubles de conversion.

Syndrome pseudobulbaire

Le syndrome pseudobulbaire ne survient généralement que dans le contexte de lésions bilatérales des voies cortico-nucléaires qui vont aux noyaux des nerfs bulbaires à partir des centres corticaux moteurs.

Cette pathologie se manifeste par une paralysie centrale de la déglutition, des troubles de la phonation et de l'articulation de la parole. En outre, dans le contexte du syndrome pseudobulbaire, il peut y avoir:

Dysphagie ;
Dysarthrie ;
Dysphonie.

Cependant, contrairement au syndrome bulbaire, dans ces cas, l'atrophie des muscles de la langue ne se développe pas. Les réflexes palatin et pharyngé sont également généralement préservés.

Le syndrome pseudobulbaire, en règle générale, est observé dans le contexte de l'encéphalopathie discirculatoire, des troubles aigus de la circulation cérébrale dans les deux hémisphères du cerveau, de la sclérose latérale amyotrophique. Il est considéré comme moins dangereux car il n'altère pas les fonctions vitales.

Diagnostic et traitement du syndrome bulbaire

Après avoir consulté un thérapeute pour le diagnostic du syndrome bulbaire, il est généralement nécessaire de se soumettre à une série d'études :

Analyse d'urine générale ;
EMG des muscles de la langue, des membres et du cou ;
Test sanguin général et biochimique ;
CT ou IRM du cerveau ;
œsophagoscopie ;
Examen ophtalmologique ;
Tests cliniques et EMG pour la myasthénie grave avec stress pharmacologique ;
recherche sur le LCR ;

En fonction des symptômes cliniques et de la nature de la pathologie, le médecin peut prédire l'issue et l'efficacité du traitement proposé pour le syndrome bulbaire. En règle générale, la thérapie vise à éliminer les causes de la maladie sous-jacente. Dans le même temps, des mesures sont prises pour soutenir et réanimer des fonctions importantes du corps altérées, à savoir :

Respiration - ventilation artificielle des poumons;
Avaler - thérapie médicamenteuse avec prosérine, vitamines, ATP;
Bave - la nomination de l'atropine.

Il est assez important, dans le contexte du syndrome pseudobulbaire et bulbaire, d'effectuer des soins approfondis de la cavité buccale et, si nécessaire, d'observer les patients pendant les repas pour éviter l'aspiration.

Le syndrome bulbaire se développe lorsque les parties caudales du tronc cérébral (medulla oblongata) ou ses connexions avec l'appareil exécutif sont endommagées. Les fonctions de la moelle allongée sont diverses et vitales.

Les noyaux des nerfs IX, X et XII sont des centres de contrôle de l'activité réflexe du pharynx, du larynx et de la langue et participent à l'articulation et à la déglutition. Ils reçoivent des informations intéroceptives et sont liés à de nombreux réflexes viscéraux (toux, déglutition, éternuements, salivation, succion) et à diverses réponses sécrétoires. Dans la moelle allongée, le faisceau longitudinal médial (postérieur) passe, ce qui est important pour réguler les mouvements de la tête et du cou et coordonner ces derniers avec les mouvements oculaires. Il contient les noyaux relais des conducteurs auditifs et vestibulaires. Des chemins ascendants et descendants le traversent, reliant les niveaux inférieurs et supérieurs du système nerveux. La formation réticulaire joue un rôle important dans la facilitation ou la suppression de l'activité motrice, la régulation du tonus musculaire, la conduite de l'afférentation, l'activité réflexe posturale et autre, le contrôle de la conscience, ainsi que les fonctions viscérales et autonomes. De plus, à travers le système vague, la moelle allongée est impliquée dans la régulation des processus respiratoires, cardiovasculaires, digestifs et autres processus métaboliques du corps.

Ici, nous considérerons les formes étendues de paralysie bulbaire qui se développent avec des lésions bilatérales des noyaux des nerfs IX, X et XII, ainsi que leurs racines et nerfs à l'intérieur et à l'extérieur du crâne. Nous avons également inclus ici les lésions des muscles et des synapses correspondants, qui conduisent aux mêmes troubles des fonctions motrices bulbaires : déglutition, mastication, articulation, phonation et respiration.

Les principales causes du syndrome bulbaire sont :

1. Maladies du motoneurone (SLA, amyotrophie spinale Fazio-Londe, amyotrophie bulbo-spinale de Kennedy).

2. Myopathies (oculopharyngées, syndrome de Kearns-Sayr).

3. Myotonie dystrophique.

4. Myoplégie paroxystique.

5. Myasthénie grave.

6. Polyneuropathie (Guillain-Barré, post-vaccination, diphtérie, paranéoplasique, avec hyperthyroïdie, porphyrie).

7. Poliomyélite.

8. Processus dans le tronc cérébral, la fosse crânienne postérieure et la région cranio-spinale (vasculaire, tumeur, syringobulbia, méningite, encéphalite, maladies granulomateuses, anomalies osseuses).

1. Maladies du motoneurone.

Le stade final de toutes les formes de syndrome latéral amyotrophique (SLA) ou le début de sa forme bulbaire sont des exemples typiques de dysfonctionnement bulbaire. Habituellement, la maladie commence par des lésions bilatérales du noyau du nerf XII et ses premières manifestations sont une atrophie, des fasciculations et une paralysie de la langue. Aux stades précoces, une dysarthrie sans dysphagie ou une dysphagie sans dysarthrie peut survenir, mais une détérioration progressive de toutes les fonctions bulbaires est observée assez rapidement. Au début de la maladie, on observe plus souvent des difficultés à avaler des aliments liquides que des aliments solides, mais au fur et à mesure que la maladie progresse, une dysphagie se développe lors de la consommation d'aliments solides. Dans le même temps, la faiblesse des muscles masticateurs puis des muscles faciaux rejoint la faiblesse de la langue, le voile du palais pend, la langue dans la cavité buccale est immobile et atrophique. Des fasciculations y sont visibles.

Anartria. Bave constante. Faiblesse des muscles respiratoires. Dans la même zone ou dans d'autres régions du corps, des symptômes d'atteinte des motoneurones supérieurs apparaissent.

Critères de diagnostic de la SLA :

la présence de signes d'endommagement du motoneurone inférieur (y compris l'EMG - confirmation du processus neural antérieur dans les muscles cliniquement intacts); symptômes cliniques de lésions du motoneurone supérieur (syndrome pyramidal); parcours progressif.

La « paralysie bulbaire progressive » est désormais considérée comme l'une des variantes de la forme bulbaire de la SLA (tout comme la « sclérose latérale primitive » comme un autre type de SLA qui survient sans signes cliniques de lésions des cornes antérieures de la moelle épinière).

* Pour plus de détails, consultez la section Syndrome de la SLA.

L'augmentation de la paralysie bulbaire peut être une manifestation de l'amyotrophie spinale progressive, en particulier - ter

le stade final de l'amyotrophie de Werdnig-Hoffmann, et chez les enfants - l'amyotrophie spinale de Fazio-Londe. Cette dernière appartient aux amyotrophies spinales autosomiques récessives d'apparition dans la petite enfance. Chez l'adulte, on sait que l'amyotrophie spinale bulbaire liée à l'X commence à l'âge de 40 ans et plus (maladie de Kennedy). Caractérisé par une faiblesse et une atrophie des muscles des membres supérieurs proximaux, des fasciculations spontanées, un volume limité de mouvements actifs dans les mains, une diminution des réflexes tendineux avec les muscles biceps et triceps de l'épaule. Au fur et à mesure que la maladie progresse, des troubles bulbaires (généralement légers) se développent : étouffement, atrophie de la langue, dysarthrie. Les muscles des jambes sont ensuite impliqués. Signes caractéristiques : gynécomastie et pseudohypertrophie des muscles du mollet.

Avec les amyotrophies spinales progressives, le processus se limite à endommager les cellules des cornes antérieures de la moelle épinière. Contrairement à la SLA, le processus est ici toujours symétrique, il ne s'accompagne pas de symptômes d'atteinte du motoneurone supérieur et a une évolution plus favorable.

2. Myopathies. Certaines formes de myopathie (oculopharyngée, syndrome de Kearns-Sayr) peuvent se manifester par une violation des fonctions bulbaires. La myopathie oculopharyngée (dystrophie) est une maladie héréditaire (autosomique dominante) caractérisée par un début tardif (généralement après 45 ans) et une faiblesse musculaire, limitée aux muscles du visage (ptosis bilatéral) et aux muscles bulbaires (dysphagie). Le ptosis, les troubles de la déglutition et la dysphonie évoluent lentement. Le principal syndrome inadapté est la dysphagie. Le processus ne s'étend aux membres que chez certains patients et dans les derniers stades de la maladie.

L'une des formes d'encéphalomyopathie mitochondriale, à savoir le syndrome de Kearns-Sayr ("ophtalmoplégie plus"), se manifeste, en plus du ptosis et de l'ophtalmoplégie, un complexe de symptômes myopathiques qui se développe plus tard que les symptômes oculaires. L'atteinte des muscles bulbaires (larynx et pharynx) n'est généralement pas assez brutale, mais peut entraîner des modifications de la phonation et de l'articulation, un étouffement.

Signes obligatoires du syndrome de Kearns-Sayr :

ophtalmoplégie externe

dégénérescence pigmentaire rétinienne

troubles de la conduction cardiaque

(bradycardie, bloc auriculo-ventriculaire, syncope,

mort subite possible)

une augmentation du niveau de protéines dans le liquide céphalo-rachidien

3. Myotonie dystrophique.

La myotonie dystrophique (ou dystorophie myotonique de Ross-Solimo-Kurshman-Steinert-Batten) est héréditaire sur un mode autosomique dominant et touche 3 fois plus souvent les hommes que les femmes. Ses débuts tombent à l'âge de 16-20 ans. Le tableau clinique se compose de syndromes myotoniques, myopathiques et de troubles extramusculaires (modifications dégénératives du cristallin, des testicules et d'autres glandes endocrines, de la peau, de l'œsophage, du cœur et parfois du cerveau). Le syndrome myopathique est plus prononcé dans les muscles du visage (muscles masséters et temporaux, ce qui conduit à une expression faciale caractéristique), du cou et, chez certains patients, des membres. L'atteinte des muscles bulbaires entraîne un tonus nasal de la voix, une dysphagie et une suffocation, et parfois une détresse respiratoire (y compris l'apnée du sommeil).

4. Myoplégie paroxystique (paralysie périodique). La myoplégie paroxystique est une maladie (hypokaliémie

ciel, formes hyperkaliémiques et normokalémiques), se manifestant par des attaques généralisées ou partielles de faiblesse musculaire (sans perte de conscience) sous forme de parésie ou de plégie (jusqu'à la tétraplégie) avec une diminution des réflexes tendineux et une hypotonie musculaire. La durée des crises varie de 30 minutes à plusieurs jours. Facteurs provoquants : aliments riches en glucides, abus de sel, émotions négatives, activité physique, sommeil nocturne. L'atteinte des muscles cervicaux et crâniens n'est notée que dans quelques crises. Rarement, les muscles respiratoires sont impliqués dans le processus à un degré ou à un autre.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec les formes secondaires de myoplégie, que l'on retrouve chez les patients atteints de thyréotoxicose, d'hyperaldostéronisme primaire, d'hypokaliémie dans certaines maladies gastro-intestinales, de maladie rénale. Les variantes yat-trogéniques de la paralysie périodique sont décrites lors de la prescription de médicaments qui favorisent l'excrétion du potassium de l'organisme (diurétiques, laxatifs, réglisse).

5. Myasthénie grave.

Le syndrome bulbaire est l'une des manifestations les plus dangereuses de la myasthénie grave. La myasthénie grave (myasthénie grave) est une maladie dont la principale manifestation clinique est la fatigue musculaire pathologique, qui diminue jusqu'à guérison complète après la prise d'anticholinestérasiques. Les premiers symptômes sont souvent des dysfonctionnements des muscles oculomoteurs (ptosis, diplopie et mobilité réduite des globes oculaires) et des muscles faciaux, ainsi que des muscles des membres. Chez environ un tiers des patients, la mastication est impliquée

muscles, muscles du pharynx, du larynx et de la langue. Il existe des formes généralisées et locales (principalement oculaires).

Le diagnostic différentiel de la myasthénie grave est réalisé avec les syndromes myasthéniques (syndrome de Lambert-Eaton, syndrome myasthénique avec polyneuropathies, complexe myasthénie grave-polymyosite, syndrome myasthénique avec intoxication botulinique).

6. Polyneuropathies.

La paralysie bulbaire dans les polyneuropathies est observée dans le tableau du syndrome polyneuropathique généralisé sur fond de tétraparésie ou de tétraplégie avec des troubles sensoriels caractéristiques, ce qui facilite le diagnostic de la nature des troubles bulbaires. Ces dernières sont caractéristiques de formes telles que la polyneuropathie aiguë démyélinisante de Guillain-Barré, les polyneuropathies post-infectieuses et post-vaccinales, la diphtérie et la polyneuropathie paranéoplasique, ainsi que la polyneuropathie dans l'hyperthyroïdie et la porphyrie.

7. Poliomyélite.

La poliomyélite aiguë, en tant que cause de la paralysie bulbaire, est reconnue par la présence de symptômes infectieux généraux (pré-paralytiques), le développement rapide de la paralysie (généralement dans les 5 premiers jours de la maladie) avec plus de dommages à la partie proximale qu'à la partie distale. Une période de développement inverse de la paralysie est caractéristique peu de temps après leur apparition. Il existe des formes spinales, bulbaires et bulbospinales. Les membres inférieurs sont plus souvent touchés (dans 80 % des cas), mais le développement de syndromes hémitypiques ou de type croisé est possible. La paralysie est de nature lente avec une perte des réflexes tendineux et le développement rapide d'une atrophie. La paralysie bulbaire peut être observée dans la forme bulbaire (10-15% de toute la forme paralytique de la maladie), dans laquelle les noyaux non seulement des nerfs 1X, X (moins souvent XII), mais aussi du nerf facial sont touchés. La défaite des cornes antérieures des segments IV-V peut provoquer une paralysie respiratoire. Chez l'adulte, la forme bulbospinale se développe plus souvent. L'implication de la formation réticulaire du tronc cérébral peut entraîner des troubles cardiovasculaires (hypotension, hypertension, arythmies cardiaques), respiratoires ("respiration atactique"), des troubles de la déglutition et des troubles du niveau d'éveil.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec d'autres infections virales pouvant affecter le motoneurone inférieur : la rage et le zona. D'autres maladies nécessitant souvent un diagnostic différentiel avec la poliomyélite aiguë sont le syndrome de Guillain-Barré, la porphyrie aiguë intermittente, le botulisme, les polyneuropathies toxiques, la myélite transverse et la compression médullaire aiguë dans l'abcès épidural.

8. Processus dans le tronc cérébral, la fosse crânienne postérieure et la région craniospinale.

Certaines maladies impliquent parfois facilement les deux moitiés de la moelle allongée, compte tenu de la petite taille et de la forme compacte de la partie caudale du tronc cérébral : tumeurs de nature intramédullaire (gliome ou épendymome) ou extramédullaire (neurofibromes, méningiomes, hémangiomes, tumeurs métastatiques) ; la tuberculose, la sarkaïdose et d'autres processus granulomateux peuvent ressembler aux symptômes cliniques d'une tumeur. Les processus volumétriques s'accompagnent tôt ou tard d'une augmentation de la pression intracrânienne. Les hémorragies parenchymateuses et sous-arachnoïdiennes, les TBI et d'autres processus accompagnés d'hypertension intracrânienne et de moelle allongée dans le foramen magnum peuvent entraîner une hyperthermie, des troubles respiratoires, un coma et la mort du patient par arrêt respiratoire et cardiaque. Autres causes : syringobulbia, troubles congénitaux et anomalies de la région craniospinale (platybasie, maladie de Paget), processus toxiques et dégénératifs, méningite et encéphalite, entraînant un dysfonctionnement des parties caudales du tronc cérébral.

9. Dysphonie psychogène et dysphagie.

Les troubles psychogènes des fonctions bulbaires nécessitent parfois un diagnostic différentiel avec une véritable paralysie bulbaire. Des troubles psychogènes de la déglutition et de la phonation peuvent être observés aussi bien dans le tableau des troubles psychotiques que dans le cadre des troubles de la conversion. Dans le premier cas, ils sont généralement observés dans le contexte de troubles du comportement cliniquement évidents, dans le second, ils sont rarement une manifestation monosymptomatique de la maladie, et dans ce cas, leur reconnaissance est facilitée par l'identification de troubles démonstratifs polysyndromiques. Il est nécessaire d'utiliser à la fois des critères positifs pour le diagnostic des troubles psychogènes et l'exclusion des maladies organiques avec l'utilisation de méthodes d'examen paracliniques modernes.

Tests diagnostiques du syndrome du boulevard

Test sanguin général et biochimique ; analyse d'urine générale; CT ou IRM du cerveau ; EMG des muscles de la langue, du cou et des extrémités ; tests cliniques et EMG pour la myasthénie grave avec stress pharmacologique ; examen par un ophtalmologiste; ECG ; étude du liquide céphalo-rachidien; oesophagoscopie; consultation d'un thérapeute.

Le dysfonctionnement de la moelle allongée provoque une paralysie bulbaire, également appelée syndrome bulbaire. Cette maladie s'exprime en violation des fonctions de déglutition, de mastication et de respiration du corps humain. Cela se produit à la suite de la paralysie de diverses parties de la cavité buccale.

La raison du développement de la paralysie bulbaire est la défaite des noyaux des nerfs crâniens, ainsi que de leurs racines et troncs. Distinguer les lésions unilatérales et bilatérales, ainsi que les paralysies bulbaires et pseudobulbaires.

Principales parties du cerveau

La différence entre les lésions unilatérales et bilatérales des noyaux réside dans des symptômes moins prononcés dans le premier cas et une manifestation plus vive des symptômes dans le second.

Quant à ce type de maladie, comme la paralysie bulbaire et la pseudobulbaire, il existe plusieurs différences dans ces affections.

Ainsi, avec la forme pseudobulbaire de la maladie, ce n'est pas la moelle allongée qui est endommagée, mais ses autres parties, ce qui affecte la symptomatologie. Sur cette base, le patient ne présente pas de manifestation telle qu'un arrêt respiratoire ou des troubles du rythme cardiaque, mais des pleurs ou des rires incontrôlés se manifestent.

Causes de la maladie

Il existe plusieurs causes de paralysie bulbaire, notamment :

Génétique.
Dégénératif.
Infectieux.

En règle générale, la paralysie bulbaire et la paralysie pseudobulbaire se développent à la suite de l'une ou l'autre maladie et, en fonction de cela, la division ci-dessus se produit. Par exemple, l'amyatrophie de Kennedy est une maladie génétique à la suite de laquelle cette maladie se manifeste.

À quoi ressemble une langue de travers avec la paralysie ?

À leur tour, des maladies telles que le syndrome de Gaia Barré, la maladie de Lyme ou la polio agissent comme une cause dégénérative.

De plus, une parésie bulbaire et une paralysie peuvent se développer à la suite de la sclérose latérale amyotrophique, du botulisme, de la syringobulbie, de la méningite et de l'encéphalite.

Important! Les personnes qui ont dû faire face à un phénomène tel que l'AVC ischémique (une violation transitoire de la circulation cérébrale) risquent de contracter une paralysie bulbaire infectieuse.

Symptômes

Les symptômes de la paralysie bulbaire sont assez spécifiques et, contrairement au type de maladie pseudobulbaire, ils peuvent entraîner un arrêt cardiaque ou respiratoire.

Le principal symptôme de cette maladie est la difficulté du réflexe de déglutition, qui peut entraîner une augmentation de la salivation incontrôlée chez le patient.

De plus, la maladie se caractérise par :

violation des fonctions de la parole;
Difficulté à mâcher les aliments
contraction de la langue, en cas de paralysie;
saillie de la langue située dans la gorge dans le sens opposé à la paralysie ;
affaissement du palais supérieur;
violation de la phonation;

Phonation - utiliser le larynx pour produire des sons

arythmie;
violation des fonctions respiratoires et cardiaques du corps.

La paralysie bulbaire infectieuse est similaire à la pseudobulbaire dans de nombreux symptômes, cependant, dans le deuxième type de maladie, aucun arrêt cardiaque et respiratoire n'est observé. De plus, il n'y avait pas de contraction de la langue avec sa paralysie.

La maladie dans l'enfance

Si avec les adultes tout est plus ou moins clair, alors avec les petits enfants tout n'est pas aussi simple qu'il y paraît.

Ainsi, chez les jeunes enfants, il est difficile de diagnostiquer la maladie par le symptôme principal - une salivation accrue à la suite d'un réflexe de déglutition difficile. Tous les 3 enfants ont un tel symptôme, et non pas parce qu'il y a une pathologie, mais à cause des particularités du corps de l'enfant.

Comment reconnaître une maladie chez un enfant ? Pour ce faire, vous devez examiner la cavité buccale du bébé et faire attention à la position de la langue. S'il est anormalement déplacé sur le côté ou si ses contractions sont notées, il est logique de contacter un spécialiste pour une analyse approfondie.

De plus, ces enfants ont du mal à avaler des aliments, ils peuvent tomber de la bouche ou pénétrer dans le nasopharynx, lorsqu'il s'agit de liquide.

De plus, un enfant malade peut présenter une paralysie partielle du visage, qui se manifeste par l'absence de changements dans les expressions faciales du bébé.

Comment la maladie est-elle diagnostiquée?

Le diagnostic de cette maladie n'inclut pas la présence d'un grand nombre de tests et de méthodes instrumentales de traitement. La base est l'examen externe du patient par un spécialiste, ainsi qu'une procédure telle que l'électromyographie.

L'électromyographie est une étude des potentiels bioélectriques qui apparaissent dans les muscles humains lorsque les fibres musculaires sont excitées.

Sur la base des données obtenues, le médecin tire une conclusion et prescrit un traitement.

Traitement

En règle générale, le traitement de la paralysie bulbaire est effectué dans un hôpital. Cependant, il ne vient pas à l'esprit d'une personne de prendre rendez-vous avec un chirurgien à l'avance, et un appel à un établissement médical présentant des symptômes caractéristiques de cette maladie se produit déjà à un stade ultérieur de la maladie, ce qui met en danger la vie du patient. .

Pour cette raison, il est important d'éliminer la menace pour la vie humaine. En particulier:

Le patient peut avoir besoin d'enlever le mucus de la gorge pour la ventilation mécanique. Ce n'est qu'une fois que la vie du patient n'est pas menacée que son transport vers un établissement médical est possible.

L'hôpital organise des traitements visant à éliminer les symptômes et à éliminer directement, notamment :

Pour reprendre le réflexe de déglutition, une personne se voit prescrire de la prosérine, de l'adénosine triphosphate et un complexe vitaminique

Pour éliminer la salivation incontrôlée, le patient reçoit de l'atropine

Pour éliminer les manifestations symptomatiques, on prescrit des médicaments caractéristiques d'un symptôme particulier (pour chaque personne individuellement)

Malgré le fait que la base du traitement vise à éliminer la cause, ce syndrome est difficile à traiter, et comme les racines nerveuses dans les profondeurs du cerveau sont généralement touchées, il est peu probable qu'une intervention chirurgicale pour corriger le problème soit prescrite.

Néanmoins, grâce aux méthodes de traitement modernes, la paralysie bulbaire n'est pas une condamnation à mort, et il est possible de vivre avec elle normalement, à condition d'utiliser une thérapie de soutien. Par conséquent, si des symptômes primaires apparaissent, il vaut mieux consulter à nouveau un spécialiste et avoir de bonnes nouvelles que de retarder et d'entendre un diagnostic désagréable. Prenez soin de vous et de vos proches et ne vous soignez pas.

Développement progressif d'un dysfonctionnement du groupe bulbaire des nerfs crâniens caudaux, causé par des lésions de leurs noyaux et / ou de leurs racines. Une triade de symptômes est caractéristique : dysphagie, dysarthrie, dysphonie. Le diagnostic est établi sur la base de l'examen du patient. Des examens complémentaires (analyse du liquide céphalo-rachidien, scanner, IRM) sont réalisés pour déterminer la pathologie sous-jacente à l'origine de la paralysie bulbaire. Le traitement est prescrit en fonction de la maladie en cause et des symptômes sous-jacents. Des mesures urgentes peuvent être nécessaires : réanimation, ventilation mécanique, lutte contre l'insuffisance cardiaque et les troubles vasculaires.

informations générales

La paralysie bulbaire survient lorsque les noyaux et/ou les racines du groupe bulbaire des nerfs crâniens sont endommagés dans la moelle allongée. Le bulbe comprend les nerfs glossopharyngé (paire IX), vague (paire X) et hypoglosse (paire XII). Le nerf glossopharyngien innerve les muscles du pharynx et assure sa sensibilité, est responsable des sensations gustatives du 1/3 postérieur de la langue et assure l'innervation parasympathique de la glande parotide. Le nerf vague innerve les muscles du pharynx, du voile du palais, du larynx, du tube digestif supérieur et des voies respiratoires ; donne une innervation parasympathique des organes internes (bronches, cœur, tractus gastro-intestinal). Le nerf hypoglosse assure l'innervation des muscles de la langue.

La cause de la paralysie bulbaire peut être une ischémie cérébrale chronique, qui se développe à la suite d'une athérosclérose ou d'un spasme vasculaire chronique dans l'hypertension. Les facteurs rares provoquant des lésions du groupe bulbaire des nerfs crâniens comprennent les anomalies cranio-vertébrales (principalement la malformation de Chiari) et les polyneuropathies sévères (syndrome de Guillain-Barré).

Symptômes de la paralysie bulbaire progressive

Les manifestations cliniques de la paralysie bulbaire sont basées sur une parésie périphérique des muscles du pharynx, du larynx et de la langue, qui entraîne des troubles de la déglutition et de la parole. Le complexe symptomatique clinique de base est une triade de signes : troubles de la déglutition (dysphagie), troubles de l'articulation (dysarthrie) et de la sonorité de la parole (dysphonie). Les troubles de la déglutition commencent par une difficulté à prendre des liquides. En raison de la parésie du palais mou, le liquide de la cavité buccale pénètre dans le nez. Puis, avec une diminution du réflexe pharyngé, des troubles de la déglutition et des aliments solides se développent. La restriction de la mobilité de la langue entraîne des difficultés à mâcher les aliments et à déplacer le morceau de nourriture dans la bouche. La dysarthrie bulbaire se caractérise par une parole floue, un manque de clarté dans la prononciation des sons, à cause de laquelle la parole du patient devient incompréhensible pour les autres. La dysphonie apparaît comme une voix rauque. Il y a nasolalie (nasale).

L'apparence du patient est caractéristique: le visage est hypomimique, la bouche est ouverte, une salivation est observée, des difficultés à mâcher et à avaler des aliments et sa perte par la bouche. En relation avec la défaite du nerf vague et une violation de l'innervation parasympathique des organes somatiques, des troubles de la fonction respiratoire, du rythme cardiaque et du tonus vasculaire se produisent. Ce sont les manifestations les plus dangereuses de la paralysie bulbaire, car une insuffisance respiratoire ou cardiaque souvent progressive entraîne la mort des patients.

Lors de l'examen de la cavité buccale, des changements atrophiques dans la langue, son pliage et ses irrégularités sont notés, des contractions fasciculaires des muscles de la langue peuvent être observées. Les réflexes pharyngés et palatins sont fortement diminués ou non évoqués. La paralysie bulbaire progressive unilatérale s'accompagne d'un affaissement de la moitié du voile du palais et d'une déviation de sa luette du côté sain, de modifications atrophiques de la moitié de la langue, d'une déviation de la langue vers la lésion lorsqu'elle fait saillie. Avec une paralysie bulbaire bilatérale, on observe une glossoplégie - une immobilité complète de la langue.

Diagnostique

Un neurologue peut diagnostiquer la paralysie bulbaire en étudiant attentivement l'état neurologique du patient. L'étude de la fonction des nerfs bulbaires comprend une évaluation de la vitesse et de l'intelligibilité de la parole, du timbre de la voix, du volume de salivation; examen de la langue pour la présence d'atrophies et de fasciculations, évaluation de sa mobilité; examen du palais mou et test du réflexe pharyngé. Il est important de déterminer la fréquence de la respiration et des battements cardiaques, l'étude du pouls pour détecter les arythmies. La laryngoscopie permet de déterminer l'absence de fermeture complète des cordes vocales.

Lors du diagnostic, la paralysie bulbaire progressive doit être distinguée de la paralysie pseudobulbaire. Ce dernier survient avec des lésions supranucléaires des voies cortico-bulbaires reliant les noyaux de la moelle allongée au cortex cérébral. La paralysie pseudobulbaire se manifeste par une parésie centrale des muscles du larynx, du pharynx et de la langue avec une hyperréflexie caractéristique de toute parésie centrale (augmentation des réflexes pharyngés et palatins) et une augmentation du tonus musculaire. Cliniquement diffère de la paralysie bulbaire par l'absence de modifications atrophiques de la langue et par la présence de réflexes d'automatisme buccal. Elle s'accompagne souvent de rires violents résultant de la contraction spastique des muscles du visage.

En plus de la paralysie pseudobulbaire, la paralysie bulbaire progressive nécessite une différenciation de la dysphagie et de la dysphonie psychogènes, diverses maladies avec lésions musculaires primaires qui provoquent une parésie myopathique du larynx et du pharynx (myasthénie grave, myotonie de Rossolimo-Steinert-Kurshman, myoplégie paroxystique, myopathie oculophysaire). Il est également nécessaire de diagnostiquer la maladie sous-jacente, qui a conduit au développement du syndrome bulbaire. À cette fin, une étude du liquide céphalo-rachidien, de la TDM et de l'IRM du cerveau est réalisée. Les études tomographiques permettent de visualiser les tumeurs cérébrales, les zones de démyélinisation, les kystes cérébraux, les hématomes intracérébraux, l'œdème cérébral, le déplacement des structures cérébrales dans le syndrome de luxation. La tomodensitométrie ou la radiographie de la jonction cranio-vertébrale peuvent révéler des anomalies ou des changements post-traumatiques dans cette zone.

Traitement de la paralysie bulbaire progressive

Les tactiques thérapeutiques pour la paralysie bulbaire sont construites en tenant compte de la maladie sous-jacente et des principaux symptômes. En cas de pathologie infectieuse, un traitement étiotrope est effectué, en cas d'œdème cérébral, des diurétiques décongestionnants sont prescrits, en cas de processus tumoraux, en collaboration avec un neurochirurgien, la question de l'ablation de la tumeur ou de la réalisation d'une opération de dérivation pour prévenir le syndrome de luxation est résolu.

Malheureusement, de nombreuses maladies dans lesquelles survient le syndrome bulbaire sont un processus dégénératif progressif se produisant dans les tissus cérébraux et n'ont pas de traitement spécifique efficace. Dans de tels cas, un traitement symptomatique est effectué pour soutenir les fonctions vitales du corps. Ainsi, en cas de troubles respiratoires graves, la trachée est intubée avec le patient connecté à un ventilateur, avec une dysphagie sévère, une alimentation par sonde est fournie, à l'aide de médicaments vasoactifs et d'une thérapie par perfusion, les troubles vasculaires sont corrigés. Pour réduire la dysphagie, prescrire de la néostigmine, de l'ATP, des vitamines gr. B, l'acide glutamique ; avec hypersalivation - atropine.

Prévoir

La paralysie bulbaire progressive a un pronostic très variable. D'une part, les patients peuvent mourir d'une insuffisance cardiaque ou respiratoire. D'autre part, avec un traitement réussi de la maladie sous-jacente (par exemple, l'encéphalite), dans la plupart des cas, les patients se rétablissent avec une restauration complète de la fonction de déglutition et de la parole. En raison de l'absence de thérapie pathogénique efficace, la paralysie bulbaire associée à des lésions dégénératives progressives du système nerveux central (avec sclérose en plaques, SLA, etc.) a un pronostic défavorable.

Le syndrome bulbaire est un trouble neurologique grave. La pathologie conduit à une paralysie de la langue, des muscles du pharynx, des lèvres. La paralysie bulbaire progressive est un danger pour la santé et est difficile à traiter.

Le patient peut avoir l'impression qu'il a des difficultés à manger seul. Vous devrez vous rendre dans un établissement médical dès l'apparition des premiers symptômes.

Si vous ignorez les signes, il y aura des conséquences irréversibles. Le syndrome bulbaire est une maladie dangereuse et doit être traitée rapidement.

Les nerfs bulbaires sont affectés en raison du développement de la neurologie. Cela conduit à des changements dans le système nerveux central. Lorsque les terminaisons nerveuses motrices sont touchées, une paralysie périphérique se produit.

Les causes suivantes du syndrome bulbaire sont observées:

, à cause de laquelle la moelle allongée a été affectée;
maladie infectieuse de la tête;
processus tumoraux malins et bénins;
contusions et fractures de la base du crâne;
inflammation dans le cerveau;
intoxication à la toxine botulique.

Il arrive souvent que l'hypertension devienne la cause d'une paralysie bulbaire. La maladie aggrave l'état du patient au fil du temps. Dans ce contexte, l'athérosclérose se développe, un spasme vasculaire se produit, ce qui conduit à un accident vasculaire cérébral, par conséquent, un syndrome bulbaire se produit.

Si vous ne vous sentez pas bien, vous devez consulter un médecin. Si les symptômes bulbaires sont ignorés, diverses complications peuvent survenir.

Symptômes

Il existe plusieurs types de syndrome bulbaire. La forme aiguë de la pathologie passe rapidement et se développe dans le contexte d'un accident vasculaire cérébral, d'un œdème ou d'une contusion cérébrale, d'une encéphalite. Si la maladie est progressive, la paralysie bulbaire survient lentement.

Il se produit dans le contexte de diverses pathologies associées au système nerveux central. Le plus souvent, il s'agit de l'amyatrophie de Kennedy, une formation tumorale dans le cerveau. Le syndrome bulbaire est bilatéral et unilatéral. La pathologie se reflète souvent dans les mouvements du larynx, de la langue et du pharynx.

Il y a trois signes qui apparaissent avec la paralysie bulbaire :

Dysphagie- c'est lorsque la déglutition est altérée. Le patient a des difficultés à avaler les aliments en raison de la paralysie progressive du voile du palais. Un patient faible peut facilement s'étouffer avec de la nourriture. Au fil du temps, une paralysie bulbaire progressive se développe et le patient a des difficultés à manger même des aliments mous.
Dysarthrie. Il y a une violation de la prononciation des mots. Au début, le patient peut émettre des sons, mais la paralysie bulbaire entraîne une absence totale de parole.
La dysphonie entraîne une altération des fonctions vocales. Une personne observe comment l'enrouement et l'enrouement apparaissent en lui.

Chez un patient atteint de paralysie bulbaire, les expressions faciales et les expressions faciales peuvent être affectées. La bouche peut être ouverte et la salive coulera. En mangeant, la nourriture peut tomber de la bouche. Le syndrome bulbaire peut entraîner des conséquences graves sous forme de troubles des systèmes respiratoire et cardiovasculaire.

Le patient a des changements dans la cavité buccale. La langue devient inégale, ridée et se contracte parfois. Si le patient a un syndrome bulbaire unilatéral, les changements seront d'un côté. En cas de lésion bilatérale, la langue peut être complètement immobile.

Lorsque des modifications des terminaisons nerveuses hypoglosses se produisent, la salive commence à être fortement sécrétée. De nombreux patients peuvent souffrir de salivation sévère, ils utilisent donc régulièrement un mouchoir. Aux premières manifestations du syndrome bulbaire, il est nécessaire de consulter un spécialiste.

Diagnostique

Le diagnostic et le traitement de la paralysie bulbaire sont prescrits par un neuropathologiste. Tout d'abord, le spécialiste procède à un examen neurologique et à une électromyographie. Sur la base des résultats du diagnostic, le médecin identifie la cause du syndrome bulbaire et prescrit un traitement. Le spécialiste doit déterminer la fréquence respiratoire et la fréquence cardiaque.

Les études suivantes sont réalisées pour la paralysie bulbaire :

La radiographie permet d'identifier les fractures et les ecchymoses de la tête, les processus tumoraux.

L'électromyographie permet de vérifier les performances des muscles de la langue, du cou, des bras, des jambes. Ce type de diagnostic révèle une activité musculaire à l'état calme et pendant la contraction.
Oesophagoscopie. Cette méthode de recherche permet d'examiner l'œsophage. La performance des muscles pharyngés et des cordes vocales est évaluée.

Imagerie par résonance magnétique. Méthode de diagnostic rapide et de haute qualité, détecte diverses maladies dans 90% des cas. L'IRM permet d'évaluer l'état de tous les organes. La tomographie permet d'identifier les pathologies du cerveau. L'étude est le plus souvent réalisée à l'aide d'un produit de contraste.
Électrocardiogramme. Il permet de trouver différentes maladies cardiaques, d'étudier le rythme cardiaque.

Des tests de laboratoire sont effectués afin de détecter une inflammation, des infections, une hémorragie. Une analyse générale de l'urine, du sang et un examen du liquide céphalo-rachidien sont prescrits.

Lors de la tomodensitométrie et de l'IRM, des formations tumorales, des œdèmes, des kystes se trouvent dans le cerveau. Si les premiers symptômes de paralysie bulbaire apparaissent, vous devez immédiatement consulter un médecin. La maladie ne progresse qu'avec le temps, un traitement est indispensable. la maladie peut être mortelle.

Paralysie bulbaire chez les enfants

La paralysie bulbaire se développe chez les enfants à naître. Il y a une forte humidité dans la muqueuse buccale, elle doit être pratiquement sèche à l'état normal. Si vous examinez la bouche du bébé lorsqu'il pleure, vous remarquerez que la langue est légèrement tournée sur le côté. Ce symptôme apparaît lorsque les terminaisons nerveuses hypoglosses sont perturbées.

Le syndrome bulbaire chez les enfants se manifeste dans de rares cas, car il endommage les troncs cérébraux. Ils cessent de fonctionner et la vie est impossible sans eux. La paralysie pseudobulbaire survient souvent chez les enfants, elle est extrêmement difficile. L'enfant souffre non seulement d'une perte de la parole, mais également de modifications du tonus musculaire.

Une hyperkinésie et divers troubles du système musculo-squelettique peuvent également se développer. Cela conduit au fait que la paralysie cérébrale infantile se produit. La maladie peut commencer à déranger les nouveau-nés et les enfants jusqu'à l'âge de deux ans. Le plus souvent, la paralysie cérébrale survient en raison d'un traumatisme à la naissance.

Avec le syndrome bulbaire, un enfant a un trouble moteur. Il se trouve que la partie supérieure du visage est endommagée, à cause de cela, une immobilité se produit. L'enfant n'a pas la possibilité de prendre soin de lui-même. Ces enfants ont l'air maladroits, il leur est difficile de mâcher et d'avaler de la nourriture, de continuer à baver dans la bouche. Le traitement approprié de la paralysie bulbaire doit être prescrit.

Traitement

Si le malade paralysie bulbaire aiguë, une assistance médicale doit être fournie en temps opportun. La thérapie visera à éliminer les complications de la pathologie. Tout d'abord, le patient est connecté à un ventilateur. Cela est nécessaire pour maintenir la viabilité du patient et rétablir la respiration avec le syndrome bulbaire.

Appliquée de la prosérine, de l'adénosine triphosphate, des vitamines, elles aident à activer les réflexes de déglutition, améliorent la motilité gastrique. En régulant la déglutition, la production de suc gastrique et de salive est réduite. Le patient reçoit une perfusion d'atropine. Le médicament est disponible sous diverses formes, mais comme le patient a une violation du réflexe de déglutition, le médicament est administré par voie intraveineuse.

Manger de la nourriture à travers un tube. Ce mode d'alimentation permet d'éviter que les aliments ne pénètrent dans le système respiratoire. Si une personne est dans le coma, les nutriments et le glucose sont injectés avec un compte-gouttes. Patients atteints de paralysie bulbaire, sensibles, irritables, dépressifs.

Il arrive que de nombreux patients refusent de manger par peur de s'étouffer. Ces patients sont référés pour traitement à un psychothérapeute. Un traitement médicamenteux est également prescrit pour le syndrome bulbaire.

Médicaments

Les médicaments suivants sont utilisés pour traiter la pathologie:

Neserin est prescrit pour restaurer les performances musculaires. Aide à améliorer les fonctions de déglutition, la motilité gastrique. S'il y a une pression artérielle élevée, le médicament l'abaisse.
L'atropine est utilisée pour la salivation sévère.
Des antibiotiques sont prescrits en cas de maladies infectieuses.
Le torasémide et le furosémide sont des diurétiques décongestionnants, nécessaires pour soulager l'enflure de la tête.
Parmidin, Alprostan, sont utilisés pour diverses maladies du système vasculaire.
Vitamines B, Neuromultivite, Milgamma, Vitagamma, elles sont prescrites pour soutenir et restaurer le système nerveux central.
Les moyens avec l'acide glutamique améliorent le processus métabolique dans le système nerveux.

Tous les médicaments doivent être pris après que le médecin les a prescrits. Certains médicaments ont un certain nombre de contre-indications et d'effets secondaires. Il n'est pas recommandé de se soigner soi-même, car vous ne pouvez qu'aggraver l'état du patient avec une paralysie bulbaire. Une nourriture spéciale doit être présente, car avec une maladie avancée, le patient ne peut pas manger de nourriture seul.

Le patient ne se nourrit que par un tube alimentaire nasogastrique ou gastrique, et un mélange spécial est passé à travers celui-ci. Le médecin doit montrer comment nourrir correctement le patient à la maison avec une paralysie bulbaire. Le spécialiste sélectionne le régime alimentaire nécessaire pour fournir au patient toutes les vitamines nécessaires à un prompt rétablissement.

La nourriture est donnée liquide, sans grumeaux ni morceaux solides. En règle générale, on utilise des fonds qui ont une masse homogène et passent facilement à travers un tube spécial. Nutrizone est produit sous forme de poudre et de boisson prête à l'emploi. Cette préparation contient toutes les protéines, graisses, glucides, vitamines, micro-éléments nécessaires.

La sonde d'alimentation du patient peut être utilisée pendant environ cinq jours. Ensuite, il est remplacé ou bien lavé et traité. Les seringues nécessaires à l'injection de nourriture doivent être nettoyées immédiatement après la tétée.

Méthodes traditionnelles de traitement

Vous pouvez combiner la médecine traditionnelle avec la thérapie médicamenteuse. Il existe de nombreuses recettes pour traiter la paralysie bulbaire progressive. La collection médicinale est préparée à base de gui blanc, racine de valériane, origan, achillée millefeuille. Pour préparer la teinture, toutes les plantes répertoriées sont prises en quantités égales, remplies d'eau bouillante. Vous devez utiliser le remède à base de plantes trois fois par jour, cent grammes avant les repas.

La recette suivante est à base de menthe, origan, gui, agripaume, thym, mélisse. Il est nécessaire de tout mélanger et de le remplir d'eau chaude. Attendez qu'il refroidisse et égouttez le contenu. Un remède pour le traitement de la paralysie bulbaire se prend par voie orale, cent grammes après un repas.
Teinture alcoolique à base de racine de pivoine. Pour cuisiner, vous devez râper la plante et verser de l'alcool un sur dix. Mettez la teinture dans un endroit chaud pendant sept jours, dès qu'elle est prête, filtrez-la. Il est nécessaire de prendre 35 gouttes trois fois par jour avant de manger.

Afin de faire une teinture de sauge, une plante est prise et versée avec de l'eau bouillante. Mettez dans un endroit chaud pendant huit heures. Filtrer et consommer une cuillère à soupe plusieurs fois par jour après les repas. Vous pouvez prendre des bains médicinaux de sauge et d'églantier pour le syndrome bulbaire. Prélevez environ 300 grammes de la plante, remplissez-la d'eau et laissez cuire 15 minutes. Laisser infuser environ une heure, filtrer et verser dans le bain. La procédure doit durer au moins trente minutes. Afin d'obtenir un effet dans le traitement de la paralysie bulbaire, vous devez prendre un bain plusieurs fois par semaine.

Il faut prendre des feuilles fraîches de sumac tannique et verser de l'eau chaude. Mettre dans un endroit chaud pendant une heure et filtrer. Vous devez utiliser une cuillère à soupe environ trois fois par jour. Si vous utilisez correctement les méthodes de traitement traditionnelles, cela aidera à réduire la paralysie bulbaire. Avant utilisation, vous devez consulter votre médecin.

La paralysie bulbaire progressive est très dangereuse si elle n'est pas traitée. Aux premiers symptômes, vous devez contacter un établissement médical. Un neurologue procédera à un examen et prescrira un diagnostic complet.