Биологическая зрелость организма человека наступает в течение периода полового созревания, когда пробуждается половой инстинкт. В переходный период происходит активизация деятельности желез внутренней секреции, развитие половых органов. Период, когда наступает половое созревание, и его интенсивность, могут быть различными и зависеть от характера питания, состояния здоровья, климата, социально-экономических и бытовых условий. Немаловажная роль принадлежит и наследственным особенностям.
Развитие женских половых органов
Для развития женских половых органов характерно неравномерное совершение в различные возрастные периоды до тех пор, пока не наступит половая зрелость. В утробе матери половые органы девочки растут неравномерно, что объясняется действием эстрогенных веществ матери или, точнее, плацентарных гормонов. Эстрогенные гормоны продолжают влиять на состояние половых органов девочки еще в течение некоторого времени после ее рождения, и его проявлениями являются характерные морфологические и биохимические особенности организма девочки. Кроме этого, имеют место быть некоторые яркие функциональные проявления, среди которых, к примеру, выделения крови и слизи из половой щели у новорожденных девочек, увеличение молочных желез и выделение молозива. Эти явления носят название полового криза новорожденных.
Но плацентарные гормоны оказывают влияние на девушку в течение короткого времени. Содержание эстрогенных веществ в моче новорожденных девочек заметно убывает в течение 5-6-ти дней после рождения, в связи с чем половые органы подвергаются обратному развитию, для которого характерно более медленное течение. В дальнейшем половые органы девочки можно охарактеризовать «нейтральным» ростом, т.е. свободным от выраженного влияния половых гормонов, если сравнивать их с другими органами. В частности, матка достигает размеров, свойственных периоду гормональной гипертрофии новорожденных, примерно к 10-ти годам жизни. Более интенсивный рост гениталий начинается с 9-10-ти летнего возраста.
Таким образом, развитие можно охарактеризовать в следующем виде:
- усиленный рост незадолго до рождения;
- обратное развитие вскоре после рождения;
- замедленный рост гениталий в первые годы жизни;
- усиленное развитием в предпубертатном и, в особенности, пубертатном периодах.
Развитие половых органов у мальчиков
Половые органы у мальчиков начинают развиваться еще, когда плод находится в утробе матери, на третьем месяце беременности. Сначала происходит формирование головки полового члена и его пещеристых тел. После этого отмечается рост кожного покрова полового члена. В одно время с формированием полового члена и мочеиспускательного канала происходит формирование мошонки. Мужские половые железы (яички) опускаются в мошонку на 8-ом месяце беременности. Интенсивно яички начинают расти с момента рождения и до года, их размер в среднем увеличивается в 3,7 раз, а масса – в 3,6 раз. В возрасте с 10-ти до 15-ти лет происходит увеличение размера яичек в 7,5 раз, массы — в 9,5 раз.
Простатой и семенными пузырьками выполняется функция дополнительных желез полового аппарата. До момента, когда наступит половая зрелость, простата представляет собой мышечный орган, развитие железистой части которого происходит до , и достижение дефинитивного строения относится к 17-ти годам.
Особенности периода полового созревания
Во время полового созревания происходит перестроение всего организма, изменение психики подростка. Особенностями периода полового созревания является его неравномерность, опережение одних процессов другими, снижение работоспособности, возникновение невротических реакций – раздражимости, плаксивости.
Начинают возникать новые отношения между полами, мальчики стараются показать свою силу перед девочками, для девочек характерно повышение интереса к своему внешнему виду. Порой первые любовные переживания приводят к тому, что подростки начинают хуже учиться, становятся замкнутыми.
Беременная женщина всегда быстрее хочет узнать, кто родится – мальчик или девочка.
На каком же сроке формируются половые органы ребенка? От чего зависит пол будущего малыша?
Об этом можно узнать из данной статьи.
В утробе женщины плод развивается около 40 недель. На протяжении этого периода зародыш превращается в эмбрион, у которого постепенно формируются органы и их системы.
Условно всю беременность разделяют на три периода, так называемые триместры, которые состоят из трех месяцев. Все это время происходит , которое делится на такие важные этапы:
- Формирование зародыша – эмбриона
- Развитие плода – фетальная стадия
В первый месяц начинает формироваться нижние и верхние конечности, голова, позвоночник, а также важные органы – сердце и мозг.
К семи неделям у плода уже можно различить пальцы, уши и глаза. В этот период образовываются желудок и печень. У сердца выделяются 4 отделения. Продолжается развитие нервной системы. Ближе ко второму месяцу эти органы усовершенствуются.
К одиннадцатой недели важнейшие органы уже сформированы, происходит развитие мышечной ткани. С помощью стетоскопа можно услышать биение сердца. Малыш начинает совершать движения, однако так, что женщина этого еще не чувствует.
К концу первого триместра можно определить будущего ребенка.
На протяжении второго триместра у плода можно определить части лица и тела. К девятнадцатой неделе системы органов уже сформированы, и они продолжают свой рост и развитие.
В третьем триместре малыш в утробе реагирует на различные звуки, он может спать, кожные покровы его становятся естественного цвета, глазами он может воспринимать яркие вспышки цвета.
К тридцатой недели ребенок может сосать пальцы, закрывать и открывать глаза.
Легкие крохи формируются полностью к тридцать седьмой недели. Начинается усиленный плода.
С сороковой по сорок вторую неделю малыш готовится к появлению в свет.
На каком сроке происходит формирование пола плода
Пол малыша устанавливается практически сразу после оплодотворения в зависимости от набора хромосом. Однако половые клетки формируются только на пятой недели беременности.
Формирование репродуктивных органов происходит примерно на седьмой неделе. До этого периода внешние половые органы девочки и мальчика выглядят почти одинаково, поэтому их нельзя еще различить при помощи любых методов.
На восьмой недели яички плода начинают выделять половой , а также ингибитор протоков, которые называются мюллеровым, который приводит к тому, что данные протоки исчезают. Если эти протоки отсутствуют, то формируются женские органы. Внешние половые органы развиваются к концу девятой недели.
У мальчиков после одиннадцатой недели формируется половой член и мошонка, но яички до начала третьего триместра еще спрятаны в животике.
Выяснить пол крохи с помощью ультразвукового исследования можно в начале второго триместра. Хотя в этом случае не исключаются ошибочные предположения.
Достоверно определить пол ребенка можно лишь в четыре – четыре с половиной месяца.
Важно отметить, что с мужской пол плода легче выясняется, чем женский. Поскольку на ранних этапах развития половых губ органы часто отекают, поэтому их на можно спутать с мужскими органами.
Факторы, от которых зависит пол ребенка
Если пара желает определенный пол малыша, то об этом следует позаботиться еще до оплодотворения.
Есть мнение, что употребление некоторых перед беременностью также может воздействовать на формирование пола.
Для зачатия мальчика необходимо принимать в пищу продукты, содержащие соль и калий. Рекомендуется употребление всех сортов рыбы и мяса, яичного белка, грибов.
Среди овощей – желательно кушать горох, картофель, чечевицу и фасоль. Фрукты, способствующие рождению мальчика, — это бананы, черешня, финики, абрикосы. Также рекомендуется употреблять черный шоколад.
Чтобы зачать девочку, следует кушать блюда из ингредиентов, содержащих кальций и магний. Для этого советуют употреблять яйца, молоко и молочную продукцию, манку и рис. Среди фруктов желательны малина, яблоки, ананасы, клубника, арбузы, груши. Полезными считаются мед, желе, варенье, сахар.
Существуют такие вероятные факторы, которые в некоторой степени воздействуют на формирование пола малыша:
- В первую очередь, пол крохи зависит от набора хромосом клеток мужских и женских. В яйцеклетке содержатся лишь Х-хромосомы. Сперматозоид, кроме этой хромосомы, имеет также Y-хромосомы. При зачатии Х-хромосомой пол у ребенка женский, в другом случае – мужской.
- Считается также, что пол может зависеть от дня оплодотворения. Если
Когда женщина поняла, что в ней началась новая жизнь, она с нетерпением ожидает, когда же станет известно, кто у нее будет: мальчик или девочка. Без сомнения, этот вопрос волнует всех будущих родителей. И до определенного момента приходится лишь строить предположения о поле ребенка. Но хотелось бы точнее знать, как он формируется и когда происходят определяющие процессы онтогенеза.
Общие сведения
Согласно статистике, мальчики рождаются на 5% чаще девочек. Но к сожалению, они же и больше погибают в родах и в грудном возрасте. Так что общая динамика будет одинаковой. Но для каждой отдельной семьи популяционная статистика мало о чем говорит. Паре важно знать, кто у них получился и кого следует ждать при рождении.
Из курса школьной программы многие помнят, что половая принадлежность человека заложена в последовательностях ДНК. Мужские признаки кодируются генами, расположенными в Y-хромосоме, а женские возникают при сочетании двух X-хромосом. Такие наборы содержатся в половых клетках, потому и будущий ребенок будет иметь частичку материала родителей.
Как формируется пол
Началом зачатия считается оплодотворение яйцеклетки сперматозоидом. Это гаметы, содержащие половые хромосомы: XX в ооците и XY в спермии. Каждая клетка отдает половину своего генетического материала на построение нового организма. По большому счету пол плода определяет мужская гамета, ведь именно в ней находятся две разноименные хромосомы: X и Y.
Известно, что построение нового генетического материала происходит при конъюгации (сближении) гомологичных хромосом с дальнейшим обменом их участков (кроссинговером). Однако этот процесс характерен только для аутосом (соматических), но не для гомосом (половых). Последние не смешиваются, а передаются малышу в том виде, в котором они были в яйцеклетке или спермии. Но какие из них встретятся в процессе построения зародыша – ответить довольно сложно.
Пол будущего ребенка формируется при делении оплодотворенной яйцеклетки (зиготы). Казалось бы, все просто: встретятся X и Y хромосомы – получится мальчик. Но генов, расположенных в мужской гомосоме, еще недостаточно. Для определения половой принадлежности также необходимы гены, локализующиеся в X-хромосоме. Они определяют чувствительность тканей к андрогенам и эстрогенам (и те, и другие есть в организме женщины при беременности). И если даже плод с мужским генетическим набором будет иметь дефектный ген, кодирующий рецепторы к половым гормонам, то последние не смогут оказать своего эффекта на развивающиеся органы. Поэтому внешне он будет иметь больше женских признаков.
Формирование половых признаков будущего малыша – процесс довольно сложный и генетически запрограммированный.
Когда это происходит?
Важное значение для будущих родителей имеет вопрос о том, когда формируется пол ребенка. Правильно будет сказать, что это происходит сразу после зачатия. Ведь именно в первые дни происходит деление зиготы и формирование бластоцисты с набором генетического материала, полученного от обоих родителей. В дальнейшем происходит лишь реализация той программы, которая закодирована в хромосомах.
Процесс внутриутробного развития происходит поэтапно. Органы и системы будущего малыша формируются в эмбриогенезе, т. е. в самом начале индивидуального пути (онтогенеза). Сначала интенсивно делятся зародышевые клетки, в дальнейшем образуя ткани (экто-, мезо- и энтодерму). А те, в свою очередь, подвергаются сложной дифференцировке с трансформацией в органы. Половая система проходит такие этапы развития:
- Образование полового бугорка (6 неделя).
- Развитие яичек и яичников (7 неделя).
- Синтез собственных половых гормонов (8 неделя).
- Разделение на половые складки и губно-мошоночные бугорки (9 неделя).
- Явные половые признаки: пенис и мошонка у мальчиков, половые губы и клитор у девочек (11 неделя).
В дальнейшем происходит дальнейшее усовершенствование наружных половых органов плода, что происходит под влиянием гормона дигидротестостерона. У девочек его мало, поэтому гениталии внешне практически не меняются, если сравнивать с 8 неделей. А у мальчиков развитие идет дальше и на 12 неделе происходит формирование крайней плоти полового члена. В это время яички еще находятся в брюшной полости, а в мошонку опускаются только в 7–8 месяцев гестации. У девочек яичники можно определить с 10 недель беременности.
Как можно определить пол?
Определение пола будущего ребенка – важный этап в диагностике любой беременности. Каждая мама хочет поскорее узнать, кто у нее все-таки родится и сбудутся ли ее ожидания. Это не менее важно, чем то, как и когда могут формироваться половые признаки. Существует несколько методик, позволяющих это сделать. Одни из них более достоверны, другие – менее. Но даже те, которые не признаны классической медициной, имеют право на существование.
Традиционные
Наиболее точными и достоверными средствами определения пола будущего ребенка являются традиционные инструментальные и лабораторные методы диагностики. Узнать во время беременности, кто развивается в утробе – мальчик или девочка – можно следующими способами:
- УЗИ (эхография).
- Амниоцентез.
- Биопсия хориона.
Ультразвуковой скрининг позволяет узнать пол ребенка начиная с 12 недель после зачатия. Этот метод один из наиболее достоверных, а при использовании трехмерного сканирования информативность существенно повышается. Оценка морфологических характеристик плода происходит путем измерения угла, образованного половым бугорком и спинкой. Для мальчиков он будет более 30 градусов, а у девочек – меньше указанного значения. Но бывают случаи, когда ребенок неудобно расположен для визуализации (повернулся спинкой). Тогда придется лишь ожидать удобного момента. Некоторые дети разворачиваются так, что разглядеть их половую принадлежность невозможно даже на позднем сроке беременности.
Если эхография не позволяет определить половую принадлежность ребенка, то можно воспользоваться другими методиками. Единственный их недостаток – инвазивность. Речь идет об амниоцентезе и биопсии хориона. В первом случае берут околоплодные воды, а во втором – кусочек плодовой оболочки. В дальнейшем материал направляют на цитогенетическое исследование, анализирующее кариотип (хромосомный набор). Но при использовании таких методов существует определенный риск для плода, что не позволяет их применять настолько широко, как УЗИ.
Определять пол плода лучше всего традиционными средствами, среди которых наибольшее распространение получило ультразвуковое исследование.
Нетрадиционные
Помимо всем известного УЗИ, проводимого в каждом триместре беременности, и инвазивных методик, информацию о поле будущего ребенка дадут и другие способы. Они не признаются врачами, но могут использоваться родителями совершенно спокойно без риска навредить ребенку. В домашних условиях определить, кто родится, помогут и такие средства:
- Сроки овуляции и полового акта.
- Время обновления крови.
- Китайские или японские таблицы.
- Народные приметы.
- Лунный календарь.
- Карты Таро.
- Маятник.
Безусловно, эти методы дают незначительную результативность. Но простота их использования и независимость от медицинского персонала покрывают низкую достоверность и обуславливают широкое распространение среди некоторых женщин.
Как можно влиять на пол ребенка?
Многие паря хотят, чтобы у них родился ребенок определенного пола. И поэтому для них становится актуальным вопрос, можно ли повлиять на то, кто родится. При естественном оплодотворении есть некоторые способы, но ни один из них не дает 100%-ной гарантии. Например, можно запланировать зачатие мальчика или девочки, соблюдая определенную диету. Но ее сложно назвать сбалансированной, поэтому длительное применение может навредить здоровью.
Есть мнение, что сперматозоиды с набором хромосом XY живут меньше, чем те, у которых кариотип содержит две женские гомосомы, но они же и более активны. Поэтому для зачатия мальчика рекомендуют частые половые контакты, которые по времени должны совпадать со сроками овуляции. Если же попытка оплодотворения совершается за несколько дней до выхода яйцеклетки из фолликула, то есть больше вероятности, что родится девочка, так как останутся только самые жизнеспособные спермии.
Планирование пола ребенка можно осуществлять и другими нетрадиционными способами, например, зная время обновления крови или высчитывая дату зачатия по различным календарям. Однако их эффективность ставится под сомнение, что, впрочем, не мешает в использовании.
Наиболее достоверным и действенным способом программирования пола будущего ребенка является выбор спермия с необходимым хромосомным набором при экстракорпоральном оплодотворении. Может использоваться и другая методика. При получении нескольких эмбрионов подсаживают в матку именно того, пол которого соответствует пожеланиям родителей.
Процесс и сроки формирования пола ребенка являются очень важным аспектом эмбриогенеза. Любая пара хочет знать, кто у них родится. Некоторые даже стараются повлиять на механизм формирования половой принадлежности. Но, как бы там ни было, для каждого родителя ребенок станет самым дорогим, независимо от того, мальчик он или девочка.
Нарушение формирования половых органов включает в себя целую группу заболеваний врожденного характера, которые проявляются в различных нарушениях развития со стороны половой системы. В данной статье мы рассмотрим что является причиной появления нарушений, выясним какие же признаки нарушений и как лечить данные заболевания.
Причинами нарушения формирования нормального пола могут быть следующие:
- Аномалии генетического аппарата . При этом характер расстройств напрямую зависит от пораженного гена;
- Хромосомные болезни , самыми распространенными из которых являются болезнь Тернера-Шерешевского, болезнь Клайнфельтера и др.
Нарушение формирования пола должно быть выявлено как можно раньше, иначе впоследствии оно приведет к формированию более грубой патологии в виде ложного мужского, ложного женского либо истинного гермафродитизма.
У плодов мужского пола нарушение полового развития чаще всего обусловлено нарушением формирования мужских половых желез - яичек и вследствие этого - нарушением выделения ими мужских половых гормонов, в частности тестостерона. Иногда выделение гормонов остается на нормальном уровне, в то время как ткани организма попросту перестают на них реагировать. Все эти изменения могут приводить к ложному мужскому гермафродитизму.
У плодов женского пола нарушение формирования пола происходит либо в результате избыточного выделения мужских половых гормонов в организме плода (например, при надпочечниковой недостаточности), либо когда эти гормоны в избытке имеются в организме матери и действуют на половые органы ребенка. Все вышеуказанное приводит к развитию ложного женского гермафродитизма.
Причины развития мужского и женского истинного гермафродитизма до сих пор остаются не до конца понятными. Изменения в генетическом аппарате, которые теоретически могут приводить к развитию патологии, выявляются лишь у пятой части всех больных.
Половые органы плода формируются в сроки около 8- 15-й недели беременности. Доказано, что для нормального формирования мужских половых органов необходимо наличие в крови плода достаточного уровня мужских половых гормонов. Если же их недостаточно, то половые органы не приобретают должных мужских признаков развития и становятся похожими на женские.
Формирование женских половых органов происходит вообще без участия гормонов. Если же в организм плода каким-либо образом поступают излишки мужских половых гормонов, то половые органы развиваются неправильно, по мужскому типу.
Признаки заболевания
Так как понятие о неправильном формировании половых органов достаточно широкое, то и различных форм заболеваний в этой группе огромное множество. Однако все они имеют некоторые общие черты. Все нарушения принято делить на две большие группы: с наличием гермафродитизма и без него. При нарушениях без гермафродитизма половые органы ребенка при рождении и в дальнейшем устроены на первый взгляд правильно и имеют вид женских или мужских. Однако в дальнейшем, при половом созревании, начинают появляться признаки недостаточности половых желез. Начинается отставание в росте, замедление развития половых органов, в дальнейшем развивается бесплодие. В период новорожденности можно заподозрить наличие патологии, так как у этих детей часто имеются множественные пороки развития различных органов. Ниже приведены наследственные болезни, наиболее часто сопровождающиеся нарушением развития половых органов у ребенка.
Синдром Тернера-Шерешевского
Причиной является отсутствие в клетках организма одной из Х-хромосом. В результате этого происходит нарушение развития яичников.
Болезнь можно заподозрить еще в младенческом возрасте. Сразу после рождения можно видеть отек, располагающийся на кистях и стопах ребенка, который продолжается до возраста 1-3 мес. На шее также имеется отек, но впоследствии он не исчезает, а превращается в складку, которая остается на коже. Масса тела ребенка ниже нормы, рост также отстает, мышцы слабые. У некоторых больных впоследствии выявляются пороки различных внутренних органов. Половые органы уменьшены в размерах и недоразвиты, хотя всегда имеют вид женских. Клитор увеличен. Наиболее значительное отставание больных в росте и развитии наблюдается во время периода полового созревания. Недоразвитие половых органов резко выражено. Матка и яичники имеют очень малые размеры и неспособны к выполнению детородной функции. Иногда яичники могут вообще отсутствовать. Молочные железы у этих девочек не растут. Вторичное оволосение в подмышечных впадинах и на лобке отсутствует. Менструации чаще всего так и не приходят. При синдроме Тернера-Шерешевского степень выраженности неправильного полового развития может быть различной. У некоторых больных даже возможно развитие половых органов по мужскому типу.
В этом случае при исследовании хромосомного набора в части клеток таких больных обнаруживается мужская Y-хромосома. Наличие заболевания во всех случаях подтверждается при помощи исследования хромосомного набора больных. В геноме обнаруживается лишь одна Х-хромосома, что говорит о наличии патологии. Внутренние половые органы исследуются при помощи ультразвуковых методов. Весьма информативно исследование половых гормонов крови. Параллельно выявляют пороки развития других органов, из которых чаще всего страдают почки и сердце.
Лечение синдрома Тернера-Шеревевского складывается из нескольких направлений.
- Лечение пороков развития. Часть из них корригируется хирургическим путем, другие лечатся медикаментозно. Обязательна операция с целью удаления и дальнейшего исследования зачатков яичников.
- Очень важным моментом является исправление низкого роста. В настоящее время с этой целью применяется введение больным гормона роста, стероидных гормонов.
- Лечение препаратами женских половых гормонов с целью устранения задержки полового развития и предупреждения связанных с ним осложнений.
- Современные технологии позволяют осуществлять такие манипуляции, как искусственное оплодотворение и введение больной донорской яйцеклетки с последующей возможностью вынашивания беременности. Это очень важное мероприятие, так как оно позволяет произвести максимальную реабилитацию больной в обществе.
Синдром Свайера
Под этим термином понимают нарушение полового развития у мальчиков при наличии в их клетках нормального набора мужских половых хромосом. При этом половые органы развиваются по женскому типу. Само по себе заболевание может быть обусловлено различными тонкими поломками в генетическом аппарате. Чаще всего при наличии Х- и Y-хромосом выявляют их аномальное строение, удвоение или утрату какого-либо их участка.
Внешне больной представляет собой вполне нормально сформированную женщину. Рост его имеет средние значения или несколько увеличен. Умственное развитие происходит нормально. Внутренние и наружные половые органы являются женскими. Клитор несколько увеличен. Яичники и яички отсутствуют, вместо них имеются небольшие тяжи. Диагностировать заболевание в детстве очень сложно. Заподозрить его легче в период полового созревания, когда оно задерживается у девочки. Зачатки половых желез впоследствии очень легко перерождаются в опухоли.
Лечение заболевания. Сразу после выявления патологии зачатки половых желез необходимо удалить хирургическим путем, так как они могут переродиться в опухоль. Больной признается женщиной, производится лечение женскими половыми гормонами.
Прогноз довольно благоприятный, если нет осложнений и проводится грамотное лечение.
Синдром Клайнфельтера
Заболевание возникает у детей, генотип которых содержит одну Y- и две или более Х-хромосомы. Избыточная Х-хромосома ответственна за развитие ряда нарушений в организме, в том числе и за недоразвитие мужских половых желез. У больных взрослого возраста при этом практически отсутствуют сперматозоиды в семенной жидкости, они являются бесплодными. Половые органы, однако, имеют вид мужских. Лишь в некоторых случаях половое развитие в юношеском возрасте может задерживаться, чаще всего оно нисколько не нарушено.
В младенческом возрасте проявления заболевания практически отсутствуют. До наступления полового развития болезнь выявить невозможно, так как она проявляется очень нехарактерно: немного отстает психическое развитие, дети без причины беспокойны, ведут себя либо слишком жизнерадостно, либо очень агрессивно, в школе учатся хуже, чем сверстники. Такие дети отстают в росте, они худощавого телосложения, с длинными ногами. Масса тела низкая. Со стороны половых органов отмечается уменьшение яичек, полового члена, яички могут находиться не в мошонке, а в брюшной полости. Иногда мочеиспускательный канал снизу расщеплен. Половое созревание начинается поздно. Рост волос на теле происходит по женскому типу. У некоторых больных развиваются молочные железы. Очень характерно то, что во время полового созревания у больных почти совсем не увеличиваются яички. Также характерным признаком является бесплодие. Способность к совершению полового акта сохраняется.
Таковы признаки заболевания в том случае, если у больного имеется только одна лишняя Х-хромосома. Если же их число больше, то картина еще более яркая. Все вышеописанные признаки выражены намного сильнее.
Помогает в диагностике заболевания исследование половых хромосом, содержания в крови женских и мужских половых гормонов.
Лечение , как правило, не назначается раньше 13-14-летнего возраста. Поводом для назначения терапии является нарушение полового развития и лабораторные признаки снижения функции половых желез. Применяется терапия мужскими половыми гормонами длительного действия. При наличии молочных желез их удаляют хирургическим путем.
Гермафродитизм
Это такое нарушение развития половых органов, когда вместо нормальных гениталий, присущих данному полу, развиваются гениталии и своего, и противоположного пола. Заболевание также имеет несколько различных форм, но они практически ничем не отличаются, кроме степени выраженности имеющегося порока развития.
У девочек различают всего пять степеней нарушения развития. Первая характеризуется тем, что половые органы лишь немного похожи на мужские, а пятая протекает с развитием типичных мужских гениталий. У мальчиков спектр выраженности порока примерно тот же самый. Другими нарушениями у них могут быть чрезвычайно малые размеры пениса, расщепление полового члена и мошонки, одно из яичек или оба находятся в брюшной полости, яички могут быть недоразвиты либо вообще отсутствовать, но редко могут оставаться и совершенно нормальными.
При дальнейшем достижений ребенком возраста полового созревания оно как таковое отсутствует. Если оно все же наступает, то протекает неправильно: оно преждевременно, у мальчиков развиваются женские признаки, и наоборот, могут одновременно развиваться признаки обоих полов. Описаны варианты, когда наблюдались менструации и в то же время активно выделялись сперматозоиды. Ниже представлены основные заболевания, сопровождающиеся развитием гермафродитизма.
Смешанное нарушение развития зачатков половых органов
Причинами чаще являются различные хромосомные заболевания. Строение половых органов у этих детей нельзя описать однозначно. В клинике встречаются варианты от почти нормальных женских до почти нормальных мужских гениталий. Половые железы устроены весьма своеобразно: с одной стороны находится почти нормальное яичко, а с другой - почти нормальный яичник. Соответственно устроены и внутренние половые органы: с одной стороны - половина матки с маточной трубой, а с другой - семявыносящий проток. Так как заболевание по своей природе близко к болезни Шерешевского-Тернера, то часто выявляются характерные для него признаки. При вступлении в период полового развития оно протекает медленно, половые органы уменьшены в размерах. Иногда развиваются мужские вторичные половые признаки. При решении вопроса о половой принадлежности ребенка ориентируются на степень выраженности мужских или женских половых признаков. Чаще всего новорожденному присваивается женский пол.
Нарушение развития половых органов с признаками ложного мужского гермафродитизма. Заболевание также имеет генетическую природу и обусловлено избытком некоторых генов. При этом яички с обеих сторон сильно недоразвиты. Внутренние половые органы являются женскими (имеется матка, маточные трубы), а наружные - мужскими (половой член, мошонка). Половое созревание в соответствующем периоде жизни не происходит. В ряде случаев заболевание сочетается со многими пороками развития внутренних органов.
При выборе пола ребенка руководствуются степенью развития мужских половых признаков и возможностью устранения пороков развития половых органов при помощи операции.
Синдром обратного развития половых желез
Сюда входит группа болезней, общим признаком которых является регресс до того сформировавшихся семенных желез. Существует три степени недоразвития яичек: полное отсутствие половых желез, глубокое недоразвитие яичек и отсутствие одного или обоих яичек.
При полном отсутствии половых желез наружные половые органы устроены по женскому типу. Внутренние половые органы недоразвиты, но имеют вид мужских. Болезнь может сочетаться с пороками других органов, неправильным развитием лица ребенка.
При глубоком недоразвитии яичек они значительно уменьшены в размерах, находятся в мошонке либо опускаются не до конца и расположены выше. Понятно, что и функция таких недоразвитых яичек будет в значительной мере снижена. Наружные половые органы сформированы либо как женские, либо как мужские, но размеры полового члена при этом очень резко уменьшены. Все внутренние половые органы являются мужскими.
Отсутствие яичек всегда наблюдается на фоне нормально сформированных внутренних и наружных мужских половых органов.
При всех вышеописанных формах заболевания половое созревание наступает поздно, протекает медленно, функция половых органов резко снижена. Пол ребенка признается мужским, он в дальнейшем неплохо адаптируется в обществе при условии проведения терапии препаратами гормонов и исправлении грубых нарушений хирургическим путем.
Нарушения образования мужского полового гормона - тестостерона
У таких больных яички не до конца сформированы и не опущены в мошонку. Все внутренние половые органы мужские, а наружные - женские. Как правило, страдают не только половые железы, имеется еще и недостаточная функция надпочечников. В дальнейшем ребенок отстает в росте и в умственном развитии. Во время полового созревания появляются признаки мужского пола, реже половое созревание не происходит вообще. Ребенку присваивается мужской пол.
Синдром отсутствия чувствительности тканей организма к мужским половым гормонам
Заболевание наследственное. Существует две формы заболевания - полная и неполная. Различия в том, что при полной наружные половые органы - женские, а при неполной они имеют черты и женских, и мужских. Яички не до конца опускаются в мошонку, находятся в паховых каналах, размеры их нормальные или увеличенные.
Внутренние половые органы мужского типа
Рост высокий, умственное развитие не страдает. В данной ситуации наиболее целесообразным является присвоение ребенку женского паспортного пола.
Нарушение синтеза тестостерона
Как известно, тестостерон является основным гормоном, вырабатываемым мужскими половыми железами. Наружные половые органы при его недостатке сформированы неправильно, причем степень нарушения может быть самой разной. Яички находятся в брюшной полости. Полового созревания никогда не происходит. Так как все остальные мужские половые гормоны, кроме тестостерона, вырабатываются в нормальном количестве, то пол ребенка следует признать мужским.
Адреногенитальный синдром девочек
Развивается вследствие влияния на 12-недельный плод женского пола мужских половых гормонов. При этом у родившегося ребенка внутренние половые органы всегда женские. Имеется почти нормальная матка и ее трубы, влагалище. Наружные же половые органы становятся похожими на мужские, причем это может быть выражено в различной степени, в зависимости от степени избытка мужских половых гормонов. Если с раннего возраста не начать проводить адекватного лечения, то в дальнейшем половое созревание происходит очень рано и при этом появляются мужские половые признаки. Пол чаще всего признают женским.
Нарушения полового развития при патологии надпочечников
Развиваются у ребенка в том случае, если во время беременности мать принимала препараты мужских половых гормонов, большие дозы женских половых гормонов. Причины могут быть и в патологии со стороны надпочечников самого плода. Наружные и внутренние половые органы устроены по женскому типу, однако наружные гениталии устроены несколько неправильно. В дальнейшем половое созревание протекает ускоренно, кости скелета окостеневают в соответствии с возрастом. Плоду присваивается женский пол. Особого лечения приданной патологии не требуется, необходимо только производить устранение неправильной формы наружных половых органов при помощи операции.
Истинный гермафродитизм
Как уже указывалось выше, истинные причины данной патологии до настоящего времени остаются невыясненными. При этом у одного и того же ребенка имеются и мужские, и женские половые органы. При наступлении полового созревания появляются как мужские, так и женские вторичные половые признаки. При выборе пола ребенка руководствуются тем, какие из половых органов более выражены. Чаще всего пол признают женским.
Реабилитация больных с нарушением развития половых органов является очень актуальным вопросом в настоящее время. Это обусловлено, во-первых, ростом количества детей с подобными пороками развития, а во-вторых, тем обстоятельством, что само по себе наличие порока является в дальнейшем глубокой психической травмой для конкретного ребенка. Реабилитационные мероприятия начинаются с выбора пола новорожденного. Это определяется характером генетических нарушений, возможностью хирургического исправления имеющегося порока. От грамотности врача в этом случае фактически зависит дальнейшая социальная адаптация ребенка.
Прогноз. В отношении жизни всегда благоприятный. В отношении же сохранения половой функции и возможности заведения потомства он всегда очень сомнителен.
Мужские и женские внутренние половые органы, хотя и значительно отличаются по строению, но тем не менее имеют общие зачатки. В начальной стадии развития существуют общие клетки, являющиеся источниками образования половых желез, связанные с мочевыми и половыми протоками (проток мезонефроса) (рис. 341). В период дифференцировки половых желез развития достигает только одна пара протоков. При образовании мужской особи из полового протока развиваются извитые и прямые канальцы яичка, семя-выносящий проток, семенные пузырьки, а мочевой проток редуцируется и остается лишь мужская маточка в colliculus seminalis как рудиментарное образование. При образовании женской особи развития достигает мочевой проток, являющийся источником образования маточной трубы, матки и влагалища, а половой проток в свою очередь редуцируется, также давая рудимент в виде epoophoron и paroophoron.
341. Схематическое изображение развивающейся мужской мочеполовой системы (по Hertig).
1 - диафрагмальная связка; 2 - придаток яичка; 3 - яичко до опускания в мошонку; 4 - мочевой пузырь; 5 - отверстия мочеточников; 6 - sinus prostaticus; 7 -предстательная железа; 8 - мочеиспускательный канал; 9 - мошонка; 10 - яичко после опускания; 11 - отверстие семяизвергательного протока; 12 - паховая связка; 13 - проток средней почки; 14 - мезонефральный проток; 15 - мочеточник; 16 - окончательная почка.
Развитие яичка . Формирование яичка связано с протоками мочеполовой системы. На уровне средней почки (mesonephros) под мезотелием туловища формируются зачатки яичка в виде тяжей семенника, являющихся производным энтодермальных клеток желточного мешка. Гонадные клетки тяжей семенника развиваются вокруг протоков мезонефроса (половой проток). На IV мес внутриутробного развития семенной тяж исчезает и формируется яичко. В этом яичке каждый каналец мезонефроса разделяется на 3-4 дочерних канальца, которые превращаются в извитые канальцы, формирующие дольки яичка. Извитые канальцы соединяются в тонкий прямой каналец. Между извитыми канальцами проникают тяжи соединительной ткани, формирующие интерстициальную ткань яичка. Увеличивающееся яичко отодвигает париетальную брюшину; в результате образуются складка выше яичка (диафрагмальная связка) и нижняя складка (паховая связка полового протока). Нижняя складка превращается в проводник семенника (gubernaculum testis) и принимает участие в опускании яичка. В паховой области у места прикрепления gubernaculum testis формируется выпячивание брюшины (processus vaginalis), срастающееся со структурами передней брюшной стенки (рис. 342). В дальнейшем это выпячивание будет участвовать в формировании мошонки. После образования выпячивания брюшины передняя стенка углубления смыкается во внутреннее паховое кольцо. Яичко на VII - VIII мес внутриутробного развития проходит через паховый канал и к моменту рождения оказывается в мошонке лежащим за брюшинным выростом, к которому яичко прирастает с его наружной поверхности. При перемещении яичка из брюшной полости в мошонку или яичника в малый таз говорить об истинном его опускании не совсем правильно. В этом случае возникает не опускание, а несоответствие роста. Связки, находящиеся выше и ниже половых желез, отстают в темпах роста от туловища и таза и остаются на месте. В результате таз и туловище увеличиваются, а связки и железы «спускаются» навстречу развивающемуся туловищу.
342. Процесс опускания яичка в мошонку.
1 - брюшина; 2 - семявыносящий проток; 3 - яичко; 4 - паховая связка; 5 - мошонка; 6 - processus vaginalis.
Аномалии развития . Частой аномалией развития является врожденная паховая грыжа, когда паховый канал настолько широк, что через него внутренние органы выходят в мошонку. Наряду с этим встречается задержка яичка в брюшной полости около внутреннего отверстия пахового канала (крипторхизм).
Развитие яичника . В области семенного тяжа у женской особи половые клетки рассеяны в мезенхимной строме. Соединительнотканная основа и оболочка развиваются плохо. В мезенхиме яичника дифференцируются корковая и мозговая зоны. В корковой зоне формируются фолликулы, которые у новорожденной девочки под влиянием гормонов матери увеличиваются, а затем после рождения атрофируются. В мозговое вещество врастают сосуды. В эмбриональном периоде яичник располагается над входом в малый таз. С увеличением яичника на IV мес развития паховая связка mesonephros изгибается и превращается в подвешивающую связку яичника. Из ее нижнего конца формируются собственная связка яичника и круглая связка матки. Яичник будет находиться между двумя связками в малом тазу (рис. 343).
343. Схематическое изображение развивающихся женских половых органов (по Hertig).
1 - диафрагмальная связка средней почки;
2 - отверстие маточной трубы;
3 - яичник;
4 - паховая связка;
5 - мочевой пузырь;
6 - отверстия мочеточников;
7- мочеиспускательный канал;
8 - малая половая губа;
9 - большая половая губа;
10 - влагалище;
11 - круглая связка матки;
12 - круглая связка яичника (часть паховой связки);
13 - яичник;
14 - маточная труба после опускания;
15 - проток средней почки;
16 - мочеточник;
17 - окончательная почка.
Аномалии развития . Иногда наблюдается добавочный яичник. Более частой аномалией является изменение топографии яичника: он может располагаться у внутреннего отверстия пахового канала, в паховом канале или в толще больших половых губ. В этих случаях могут наблюдаться и аномалии развития наружных половых органов.
Развитие матки, маточных труб и влагалища . Придаток яичка, семявыносящий проток и семенные пузырьки развиваются из полового протока, в стенке которого формируется мышечный слой.
Маточные трубы, матка и влагалище формируются путем преобразования мочевых протоков. Этот проток на III мес развития между яичником и маткой превращается в маточную трубу с расширением на верхнем конце. Маточная труба также увлекается в таз опускающимся яичником (рис. 344).
344. Схематическое изображение образования матки, влагалища и мезонефральных протоков.
А, Б, В: 1 - мезонефральный проток; 2 - проток средней почки; 3 - мочеполовая пазуха. Г: 1 - маточная труба; 2 - тело матки; 3 - шейка матки; 4 - влагалище; 5 - мочеполовая пазуха.
Мочевые протоки в нижней части окружаются мезенхимными клетками и образуют непарную трубку, которая на II мес разделяется валиком. Верхняя часть обрастает мезенхимными клетками, утолщается и образует матку, а из нижней части развивается влагалище.
Loading...