Készítmények myasthenia gravis vérerekre. Antibiotikumok a myasthenia gravis ellen, amit lehet. Mesterséges tüdőszellőztetés

Az autoimmun eredetű neuromuszkuláris betegség a myasthenia gravis – a latin Myasthenia Gravis szóból. 100 000 emberből tíz szenved ettől a betegségtől. A betegek több mint 50%-a remissziót ér el.

Egyesek hajlamosak a myasthenia gravisra - kockázati csoport. Magába foglalja:

20-40 éves fiatalok;
Női szex - a statisztikák szerint a nők háromszor gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak, de felnőttkorban ezek a mutatók kiegyenlítődnek.

A myasthenia gravis kialakulásának fő oka a szervezet saját szöveteire adott autoimmun reakciója. Egy ilyen folyamat elindítható:

gének;
Feszültség;
ARVI.

A provokáló tényezőtől függően a myasthenia gravis két nagy csoportra osztható:

Veleszületett;
Szerzett.

Az első típus egy genetikai mutáció eredménye. A sikertelenség az izmok összehúzódási funkciójának megsértéséhez vezet. A második forma gyakran a csecsemőmirigy daganatának következménye. A myasthenia gravis hatással lehet az izomrostokra a test bármely részén. A betegség okuláris formája gyakoribb. A gyermekek ritkán szenvednek ettől a betegségtől. Az összes betegszám kevesebb mint 3%-át teszik ki.

Klinikai kép

Bármelyik izomcsoportot is érinti a betegség, a betegek általános tüneteket észlelnek az érintett területen:

Túlzott fáradtság;
Fokozott gyengeség;
Csökkent teljesítmény és funkcionalitás.

A kóros fókusz kényelmetlenséget okoz egy személynek. Ez a hibás alkatrész nem birkózik meg a rábízott feladatokkal. A test bármely részének izmai szenvedhetnek. De különösen gyakran a szem részt vesz a folyamatban. Ez sok kellemetlenséget okoz a betegnek. Az izmok pihentetése, a belőlük lévő feszültség oldása azonban megkönnyebbülést ad. De ez rövid életű.

Idővel még a hosszan tartó ellazulás sem csökkenti a beteg tüneteinek súlyosságát. A farmakológia fejlődése lehetővé teszi a betegek számára a betegség elleni küzdelmet. A klinikai gyakorlatban a myasthenia gravis következő formáit különböztetik meg:

Könnyűsúlyú;
Nehéz.

Diagnosztika

A tünetek önmagukban nem elegendőek ahhoz, hogy az orvos rögzítse a betegség tényét. A kóros folyamat bármely vizsgálata nem korlátozódik az instrumentális módszerekre. Az orvos megvizsgálja a beteget, megtudja a betegség klinikai tüneteit. Megvizsgálja a beteg kórtörténetét. Aztán laboratóriumi és műszeres diagnosztikát rendel hozzá. A myasthenia gravis kimutatására szolgáló standard tesztkészlet a következőkből áll:

Funkcionális tesztek a kóros izomfáradtság kimutatására;
elektromiográfiás vizsgálat, amely aktivitást jelez az érintett területeken;
Csökkentő teszt, amely lehetővé teszi a neuromuszkuláris jel blokádjának azonosítását, és ezzel egyidejűleg a folyamat súlyosságát;
Proserine teszt;
biokémiai vérvizsgálat;
Immunogramok;

Ha nehéz a diagnózis felállítása, differenciálvizsgálatot írhatnak elő:

tűs elektromiográfia;
Az idegrostok vezető funkcióinak tanulmányozása;
Specifikus izmok elektromiográfiája - jitter.

Kezelés

A myasthenia gravis terápiás vonalának kiválasztása számos tényezőtől függ:

A betegség formái;
a beteg állapota;
Egyidejű patológiák;
A folyamat elterjedtsége.

Általában gyógyszert írnak fel. Bizonyos esetekben azonban műtét javasolt. A csecsemőmirigyben fellépő autoimmun folyamatok thymectomiás műtétet okozhatnak. A hatékony gyógyszerek közül ismertek a "Proserin", "Kalinin" és magas káliumtartalmú gyógyszerek. És olyan gyógyszereket is felírhat, amelyek stimulálják az immunrendszert.

A tüneti kezelés, amely enyhíti a beteg állapotát, a következő gyógyszereket tartalmazza:

Antikolinészteráz - "Ipigrix";
citosztatikumok;
Glükokortikoidok - "Prednizolon", "Metipred";
Immunglobulinok.

Gyorsan előrehaladó változások esetén extrakorporális hemokorrekciót írnak elő - egy olyan módszert, amely segít megtisztítani a páciens vérét a saját szövetei elleni antitestektől. Már az első eljárás is lehetőséget ad az embereknek, hogy jobban érezzék magukat. A további terápia segít a tartós hatás elérésében.

A krioforézis hatékony módszer. Ez az eljárás lehetővé teszi, hogy a csökkentett hőmérséklet segítségével megtisztítsa a vért a káros anyagoktól. Az ilyen kezelést 5-7 egymást követő napon keresztül végezzük. A kaszkádos plazmaszűrés módszerét széles körben alkalmazzák. Ezt az eljárást nano tisztítószerekkel hajtják végre. Megtisztítják a vért, majd visszaadják a betegnek.

A myasthenia gravis kezelésének másik modern módszere az extrakorporális immunfarmakoterápia. Ez magában foglalja a limfociták kinyerését a páciensből, gyógyszeres kezelésüket, majd a vérrendszerbe küldését. Hasonló technika segítségével egy éven belül stabil remissziót lehetett előidézni a betegekben. Különösen fontos betartani az orvos ajánlásait, mivel a myasthenia gravis esetében vannak ellenjavallt gyógyszerek, amelyek használata veszélyes következményekkel jár.

Szem alakja

Az orbitális betegség az egyik leggyakoribb betegségtípus. Gyakran vele kezdődik a myasthenia gravis folyamata, majd átterjed más szervekre. A betegek által feljegyzett fő tünetek:

Diplopia, vagyis kettős látás. A betegek egynél több teljes képet látnak;
Csökkent látásélesség és tisztaság;
A pályák forgási és motoros funkcióinak megsértése;
Ptosis, vagyis a szemhéjak lelógása. Ennek eredményeként a palpebrális repedés nem tud normálisan kinyílni és zárni.

Az összes leírt jellemző egy vagy mindkét pályára vonatkozhat. Általában, ha rövid időre becsukják a szemüket, a betegek megkönnyebbülést tapasztalnak. Az olvasással vagy tévénézéssel kapcsolatos enyhe stressz azonban kényelmetlen.

Bulbar forma

Az ilyen típusú myasthenia gravis életveszélyes lehet. Ez magában foglalja:

Dysphonia - a hangfunkció zavara;
Dysphagia - nyelési zavar;
Dysarthria - a garat, a gége és a lágy szájpad izomrendszerének működési zavara.

A leírt tüneti megnyilvánulások veszélyes következményekkel járnak. A dysphagia teljes nyelési képtelenséggé válhat. Az ilyen betegek élelmiszereinek listája rendkívül szűkös. Az ételt az orvos írja fel. A betegeket szondán kell táplálni, lefogynak és elgyengülnek. Ez azt jelenti, hogy általános állapotuk romlik, ami nem járul hozzá a gyógyuláshoz.

A hangképzés zavara csökkenti a betegek szociális szféráját. A dysatria pedig végzetes lehet a gégét lezáró hangszalagok parézise által okozott légzési problémák miatt. Ez tele van fulladással - fulladással.

Általánosított forma

A betegség legkedvezőtlenebb típusa szisztémás, azaz gyakori. A myasthenia gravisnak ez a veszélyes típusa változatlanul az e kóros folyamatban szenvedő betegek halálozásának 1%-át okozza. Az általánosított forma nagyszámú izmot rögzít, beleértve a légzőizmokat is - ez kudarcot és halált okozhat, ha nem gondoskodnak róla.

Ezt a betegséget gyakran kíséri a folyamat prevalenciája. Idővel a korlátozott forma szisztémássá válik. És bár a remissziók nem ritkák a betegeknél, általában előfordulnak és hirtelen véget érnek. Ezért megkülönböztetünk myastheniás epizódokat és állapotokat.

Az elsők gyorsan kezdődnek és érnek véget. Ez utóbbiak egy folyamatos, folyamatos, akár több éves folyamatot jelentenek. Ez a myastheniás állapot azonban nem hajlamos a progresszióra.

Ellenjavallatok

Az ebben a betegségben szenvedő betegek bizonyos korlátozásokat kénytelenek betartani. Ezek tartalmazzák:

Túlzott fizikai aktivitás;
Insoláció, azaz tartózkodjon közvetlen napfényben;
Magnéziumtartalmú gyógyszerek - "Magnesia" és "Panangin", "Asparkam";
Curariform izomrelaxánsok;
Antipszichotikumok, nyugtatók és hatásukat fokozó gyógyszerek - "Gidazepam", "Corvalcaps";
Diuretikumok, a Veroshpiron és a Spironolactones kivételével;
Egyes antibiotikumok, például aminoglikozidok - "Gentamicin" és "Streptomycin", fluorokinolonok - "Enoxacin" és "Ciprofloxacin" alkalmazása;
Oltások.

A myasthenia gravis ellenjavallt gyógyszereit nem szabad figyelmen kívül hagyni. Vannak táblázatok és listák a gyógyszerekről, amelyek megválaszolják a "Milyen antibiotikumok használhatók a myasthenia gravis kezelésére?" Kerülni kell azokat az alapokat, amelyeknél ez a betegség szerepel a szövődmények listáján. Ezek a gyógyszerek közé tartozik a "Glutalite". Tehát ezeknek a tablettáknak a használata ellenjavallat. Az orvos előírásainak betartása a kulcsa a betegség kedvező lefolyásának.

Myasthenia gravis (szó szerint lefordítva: " izomgyengeség») - autoimmun neuromuszkuláris betegség.

A myasthenia gravis formái és tünetei

1 Ocularis (lelógó felső szemhéj - reggel az ember normálisan és teljesen kinyitja a szemét, de este a felső szemhéj kezd lelógni).
2 Bulbar (csökkent nyelési és rágási funkció).
3 Generalizált (nehezen tartható fej, keresztirányú mosoly jelenléte, mély ráncok a homlokon, erős nyáladzás; ekkor a végtagok izmai gyengülnek, végül teljesen sorvadnak).

Elsődleges tünetek:

túlzott fáradtság;
a vázizomzat gyengesége;
az izmok gyengülnek intenzív mozgással és hosszan tartó munkával;
az izom teljesen leáll, és egy idő után újra működik;
a beteg reggel, éppen felébredve jól érzi magát, néhány óra múlva a fenti tünetek mindegyike megjelenik.

A myasthenia gravis okai:

1 a neuromuszkuláris szinapszis megsértése biokémiai szinten;
2 a csecsemőmirigy (csecsemőmirigy) autoimmun károsodása – a páciens immunrendszere idegen szövetekért veszi a szöveteit.

Hasznos termékek myasthenia gravis kezelésére

A kálium szükséges a bőrbetegségekhez, segít az izomműködés helyreállításában. Ezért ajánlatos kálium-ionokban gazdag ételeket fogyasztani.

friss gyümölcsök (narancs, banán, avokádó, dinnye);
friss zöldségek (hüvelyesek: közönséges bab, lima és lencse; burgonya, rutabaga, sütőtök);
nem zúzott gabona;
szárított sárgabarack, mazsola.

Ezenkívül a myasthenia gravis esetén feltétlenül kalciumban gazdag ételeket kell fogyasztani. Olyan folyamatokban vesz részt, mint:

izom-összehúzódást és növeli az idegszövetek ingerlékenységét;
erősen tartja a csontokat és a fogakat, ami sérülések esetén megelőzi a töréseket. Végül is a myasthenia gravisban szenvedők hajlamosabbak a sérülésekre, mint a hétköznapi emberek.

Kalcium források:

fő: tejtermékek;
friss zöldségek: káposzta (karfiol, fehér káposzta), fehérrépa (levelei), spárga, lencse, hüvelyesek;
diófélék;
tojássárgája;
szardínia és lazac puha csontjai.

Ahhoz, hogy a kalcium jól felszívódjon a szervezetben, foszforral kell fogyasztani (1:2 arányban). A foszfor másik nagyon fontos tulajdonsága a myasthenia gravisban: segít megőrizni az energiát a sejtekben.

túró;
hús;
agy;
marha máj;
egy hal;
gabonafélék: hajdina, gyöngy árpa, zabpehely;
dió (dió).

A myasthenia gravis hagyományos orvoslása:

1. számú recept

Vegyünk 200 gramm zabot, alaposan öblítsük le, és öntsünk 0,5 liter vizet. 40 percig forraljuk. Ezután ragaszkodjon egy óráig, szűrje le.

Meg kell venni 3 hónapig - 4 r naponta, 0,5 csésze, és adjunk hozzá egy teáskanál mézet 30 perccel étkezés előtt. Ezután 3 hét szünet. Lejáratuk után ismételje meg a zableves fogadását (még 3 hónapig).

2. számú recept

Vegyünk 3 fej fokhagymát, aprítsuk fel, adjunk hozzá 4 citromot (2 citrom héjjal, 2 hámozott). Adjunk hozzá egy pohár lenolajat és 1 kilogramm mézet. Az összes hozzávalót fakanállal összekeverjük. Vegyünk ilyen zabkásat 3 r naponta, 10 grammot 30 perccel étkezés előtt.

3. számú recept

Vegyünk egy pohár cukrot és 200 gramm hagymát, öntsünk egy liter vizet, keverjük össze. Adjunk hozzá 30-40 gramm mézet, és főzzük 90 percig kis lángon. Az elkészített keveréket naponta háromszor egy evőkanál kell bevenni.

Mindezeket a recepteket a myasthenia gravis legjobb kezelésére váltogatni kell.

Veszélyes és káros élelmiszerek a myasthenia gravis számára

A magnéziumot tartalmazó ételeket ki kell zárni, mivel ellazítja az izmokat:

növényi élelmiszerek (spenót, brokkoli, fehér bab, feldolgozatlan gabonafélék, szárított sárgabarack, szeder, málna, szezámmag);
állati eredetű termékek (lepényhal, garnélarák, ponty, tengeri sügér, makréla, tőkehal, tejtermékek).

A vizelethajtó termékek ellenjavallt, kimossák a káliumot és a kalciumot, ami rendkívül szükséges a myasthenia gravis kezelésében.

A myasthenia gravis egy krónikus neuromuszkuláris betegség, amely visszatérő vagy fokozatosan progresszív lefolyásban nyilvánul meg. A myasthenia gravisban szenvedők fokozott izomfáradtságtól szenvednek, ami a nap végén néha a kóros folyamat által érintett izmok súlyos paréziséhez vezet.

Okoz

Ennek a betegségnek az okait illetően nincs egységes álláspont. Különböző időkben örökletes, fertőző, autoimmun elméleteket fogalmaztak meg. Ezen állapot kialakulása és a csecsemőmirigy daganata (csecsemőmirigy) között is egyértelmű összefüggés van, bár ez utóbbi nem mindig van jelen, és eltávolítása sem mindig vezet az állapot javulásához.

Azt kell mondani, hogy a myasthenia gravis kialakulásának kockázata jelentősen megnő a családi anamnézissel. Az ugyanabban a családban élő betegeknél azonban a myasthenia gravis megnyilvánulásai nagyon gyakran a minimálistól (szemészeti myasthenia gravis) a lehető legnagyobbig (myasthenia gravis) változnak.

A betegség meglehetősen gyakori, a myasthenia gravis előfordulása 100 000 lakosonként 5-10 fő között változik. A nők gyakrabban (2:1 arányban) betegszenek meg, a betegség kezdeti kora főként 15-45 évre esik. Leírják azokat az eseteket, amikor a betegség gyermekeknél fordul elő. Gyakrabban jelentkezik korai izomgyengeség, amely az élet első hónapjában eltűnik.

Meg kell jegyezni a myastheniás szindróma kialakulásának lehetőségét a meglévő krónikus betegségek hátterében: dermatomyositis, endokrin szervek daganatai, kötőszövet szisztémás betegségei stb.

Tünetek

A tünetek különböző súlyosságúak, lokalizációjúak, de egy kifejezéssel jellemezhetők - izomgyengeség. A folyamat lokalizációjától és a megnyilvánulások súlyosságától függően a myasthenia gravis számos formáját különböztetik meg:

Szem alakja.
Bulbar forma.
Generalizált forma (myasthenia gravis, Erb-Goldflam betegség).
Rosszindulatú fulmináns myasthenia gravis.
Myastheniás válság.

A myasthenia gravis elsősorban a szemhéjgyengeség kialakulásában nyilvánul meg, gyakran az egyik oldalon vagy egyenetlenül mindkét oldalon. Ugyanakkor a betegség kezdetén a szemhéj leesik késő délután, vizuális stressz után. Gyakran észlelnek kettős látást és egyéb átmeneti látáskárosodást. Ha két évvel a betegség kezdete után a folyamat nem költözött át más anatómiai zónákra, akkor a további általánosítás valószínűtlenné válik. A lokalizált myasthenia gravis (szemforma) nem életveszélyes.

A myasthenia gravis bulbáris formáját a lágy szájpadlás, a nyelv, a garat izomzatának gyengesége jellemzi. A beteg beszédzavaroktól, nyelési zavaroktól szenved. Ugyanakkor a változások dinamikusan változnak a nap folyamán, különböző terhelésekkel, ami megkülönbözteti a betegség ezen formáját a valódi bulbar-szindrómától.

Az általánosított forma gyakori izomgyengeség. Minden általában a nyak izmaival kezdődik, a beteg ember számára nehéz lesz tartani a fejét, fokozatosan a betegség más izomcsoportokra is átterjed, a végtagok izmainak parézise kezd megjelenni. A beteg járása zavart, arckifejezése torz. Érezhető javulás tapasztalható reggel, szunyókálás után, hosszú pihenés után. A legkisebb fizikai aktivitás néha súlyos gyengeséghez vezet.

A betegség lefolyásának rosszindulatú típusa csak a csecsemőmirigy-daganat jelenlétében van jelen, gyakran rosszindulatú. A betegség körülbelül 50 éves kortól debütál, és rövid időn belül (hónapok, sőt néha hetek) teljes rokkantsághoz vezet. Szélsőséges stádiumban a vázizom légzőizmok életveszélyes állapotok kialakulásának valószínűségével érintettek.

A myastheniás krízis e patológia általánosított formájának sajátos megnyilvánulása. A válság pontos okait nem azonosították, gyakrabban alakul ki menstruáció, pszichoemotikus túlterhelés, láz vagy egyéb okok hátterében. A betegség kezelésében alkalmazott gyógyszerek elégtelen adagolása szövődmények kialakulásához is vezethet. Válság esetén minden izom, beleértve a légzőizmokat is, kifejezett gyengesége alakul ki. A válság időtartama igen széles skálán mozog, és akár több tíz percet, órát, hetet, esetenként hónapokat is igénybe vehet.

A különbség a myastheniás válság és a kolinerg között.

Diagnosztika

A betegség diagnosztizálása általában nem nehéz, mivel a myasthenia gravis összes megnyilvánulása meglehetősen jellemző. Szokásos neurológiai vizsgálattal is kimutatható a gyors izomfáradtság, a myastheniás ínreflexek és a fokozatos kimerültség. Speciális teszteket és további kutatási módszereket is alkalmaznak:

Szemhéj lógási teszt - jellegzetes kinézet a lelógó szemhéjak alól, az ember ritkán tud nyitott szemmel nézni, a szemhéjak gyorsan leesnek.
Hűtési teszt. Gyakrabban hajtják végre a szemhéjon. Az egyik szemhéjra egy darab jeget helyeznek, lehűlés után a szemhéj működése javul.
Proserine teszt. (később lesz tünet-szindrómák rész, és nézd meg a kérést) A betegnek 2-3 ml proserin 0,05%-os oldatot adunk szubkután. Myasthenia gravis esetén az érintett izmok működése gyakorlatilag fél óra alatt helyreáll. Ez az állapot néha legkorábban 2-3 órán belül jelentkezik.
lehetővé teszi a neuromuszkuláris átvitel jellegzetes myastheniás reakciójának azonosítását, hogy felfedje az izmok gyors kifáradását, amikor újra stimulálják őket.

Kezelés

A myasthenia gravis kezelése nem könnyű feladat. Azonnal hozzá kell igazítani a beteget a betegség patogenezisére ható antikolinészteráz gyógyszerek állandó vagy nagyon hosszú távú beviteléhez. A Kalimin készítményeket és a ritkábban használt proserint gondosan kell adagolni, figyelembe véve a testsúlyt, a tünetek súlyosságát, az életkort és egyéb tényezőket.

Gyakran alkalmazzák a hormonterápiát, különösen a tünetek akut kialakulása és gyors előrehaladása esetén. Leggyakrabban a pulsoterápiát nagy dózisokkal végzik, további átállással a minimális dózisokra. A hormonokkal (metipred, dexametazon stb.) végzett pulsoterápia hátterében is tanácsos plazmaferézis-üléseket (a vér tisztítása a keringő autoimmun komplexekből) végezni.

A myastheniás krízis kezelését a létfontosságú funkciók fenntartásával kell kezdeni, fokozatosan haladva a plazmaferezis, a hormonterápia, a csecsemőmirigy-daganat jelenlétének tisztázása felé. A timoma jelenléte (különösen a növekvő) gyakori myastheniás krízisekkel kombinálva a timoma műtéti eltávolításának indikációja. Sajnos a betegeknek csak körülbelül 50%-a számol be állapota javulásáról.

Ezenkívül a myasthenia gravis terápiának tartalmaznia kell tiszta káliumkészítményeket (semmiképpen sem Panangin, mert a magnézium a tünetek súlyosbodásához vezethet!), Kálium-megtakarító diuretikumok (verospiron), anyagcsere-gyógyszerek (riboxin, B-vitaminok) kijelölése. Gyógytorna, speciális mozgásterápia, masszázs előrendelése indokolt.

A myasthenia gravis kezelésére nem alkalmazható gyógyszerek listája

Szigorúan be kell tartania más betegségek kezelésének speciális megközelítéseit is. Van egy lista azokról a gyógyszerekről, amelyek nem használhatók myasthenia gravis kezelésére:

Mi van, ha terhesség?...

Meg kell jegyezni, hogy a terhesség nem ellenjavallat a myasthenia gravis kezelésére szolgáló fő gyógyszerek felírásához. Terhesség alatt el kell hagyni a hormonterápiát, a plazmaferézis kezelését és a nagy dózisú káliumtartalmú gyógyszerek alkalmazását.

A myasthenia gravis gyógyszereinek megválasztása az izomszövet károsodásának mértékétől és a szinaptikus vezetés károsodásának mértékétől függ. A káliumhiányhoz kapcsolódó ioncsere-változás is speciális megközelítést igényel a terápiás gyógyszerek kiválasztásában. Radikális kezelési módszereket alkalmaznak - műtétet vagy a csecsemőmirigy besugárzását.

A kezelés modern aspektusai

Autoimmun kóros folyamat, amelyet parézis és bénulás kísér. A myasthenia gravis modern gyógyszerei lehetővé teszik a betegek munkaképességének megőrzését, a rokkantság elkerülését és az életminőség javítását. Az elektromiográfiás adatok, az antikolinészteráz gyógyszerekkel végzett farmakológiai vizsgálat, valamint a vérszérum autoantitestek jelenlétének vizsgálata segít a hatékony kezelés előírásában.

Milyen fájdalomcsillapítók lehetségesek a myasthenia gravis esetén, azt az orvos egyénileg határozza meg, a betegség stádiumától függően. A kezeléshez a következő gyógyszereket írják fel:

Fortalgin;
Voltaren;
ibuprofen;
ketoprofen;
Spazmalgon;
Coldrex;
Tempalgin.

A pszichotróp anyagok - aminazin, amitriptilin - súlyosbíthatják a myasthenia gravis lefolyását. A benzodiazepin-származékok és a Sonapax biztonságos gyógyszerek.

Generalizált myasthenia gravisban szenvedő betegeknél a klorofillt a nasopharynx egyidejű betegségeinek kezelésére használják. Az antiszeptikus terápia biztosítja a fertőzött szövetek oxigénnel való ellátását. A beteg általános állapotát javítja az Actovegin, amely kitágítja a koszorúereket és javítja az idegrendszer működését. Ha a beteg szívelégtelenségben szenved, gyógyszereket alkalmaznak egy fontos szerv normál működésének fenntartására:

Preduct;
Mildronát.

Immunszuppresszív terápia

Az immunszuppresszánsokat a következőkre írják fel:

ciklosporin;
Prednizolon.

A terápia során azonban megnő a fertőzéses szövődmények és a rosszindulatú daganatok kialakulásának kockázata.

Az azatioprin a legbiztonságosabb gyógyszer. Befolyásolja a glükokortikoidok felszívódását, és jelentősen csökkentheti az adagjukat. A gyógyszer mellékhatásai annak megszüntetéséhez vezetnek. A beteg fejfájásról, hidegrázásról, lázról panaszkodik. A személynél a májműködési zavar tünetei jelentkeznek.

A metotrexát erős immunszuppresszáns, kis dózisban alkalmazzák, mivel a gyógyszer jelentős toxicitású. A beteg kellemetlen érzést tapasztal az epigasztrikus régióban, émelygést, hányást. Sok ember fájdalmat érez a máj területén, megváltozik az enzimaktivitás, megjelennek a májzsugorodás jelei.

A metotrexát-terápia után adott Leucovorin csökkenti annak toxicitását. A myasthenia gravisban szenvedő betegek neuroleptikumokkal és nyugtatókkal való kezelése ellenjavallt.

Az izomtónust csökkentő gyógyszerek

Bizonyos esetekben nem depolarizáló izomrelaxánsokat használnak myasthenia gravis esetén:

Trakrium;
Esmeron.

Tekintettel az ellenjavallatokra, az orvos igyekszik nem felírni izomlazító gyógyszereket a betegek kezelésére, mivel sok beteg fokozott érzékenységgel rendelkezik a hatásukra.

Ne használjon nem depolarizáló izomrelaxánsokat, mert sok esetben a betegnél előre nem látható reakció alakul ki beadásukra. A szukcinilkolin a vérszérum káliumszintjének jelentős növekedését és magas hőmérsékletet okoz a betegben.

Az időszakos bénulásban szenvedő betegek görcsrohamai izomgyengeséggel járnak. A csecsemőmirigy eltávolítására irányuló művelet során az orvos nem használ dekompenzált izomrelaxánsokat. A tiopentál-nátrium teljes érzéstelenítést biztosít.

Az izomlazító hatású myasthenia gravis tabletták használata tilos a betegek minden kategóriája számára. Különösen veszélyes a beteg egészségére a Midocalm, Sirdalud, Meprotan. Az izomrelaxánsok alkalmazása a betegség kezdeti formájában szenvedő betegeknél légzésleállást okoz.

Glükokortikoid terápia

A prednizolon növeli a kolinerg receptorok számát. Szedése után megnő az izomerő. A betegség korai szakaszában jelentkező bizonyos kockázat elkerülése érdekében a terápiát kórházi körülmények között végzik. Ezenkívül a betegnek antikolinészteráz gyógyszereket írnak fel. A glükokortikoidokkal végzett kezelést hosszú ideig végezzük. Nagyon népszerű az időszakos módszer, amikor a beteg több órán keresztül megnövelt adagot szed a gyógyszerből. A kezelés során mellékhatások jelentkezhetnek:

megnövekedett vérnyomás;
gyomorfekély.

Az azatioprint olyan myasthenia gravisban szenvedő betegeknél alkalmazzák, akiket nehéz prednizolonnal kezelni. A dexametazont az orvos javasolja, figyelembe véve a beteg állapotát, mivel a gyógyszer 10-szer aktívabb, mint más glükokortikoidok. A cirkadián terápiára azonban nem alkalmas, mert rontja a beteg állapotát.

A glükokortikoidokkal végzett kezelés magában foglalja a lúgosító gyógyszerek szedését: a betegnek Phosphalugelt vagy Ranitidint írnak fel. A diabetes mellitus kialakulásának megelőzése érdekében a betegnek speciális étrendet kell követnie. Korlátozza a nagy mennyiségű szénhidrátot tartalmazó élelmiszerek fogyasztását. A glükózszint meghatározásához rendszeresen vérmintákat vesznek.

Kolinészteráz inhibitorok

A betegség enyhe formájával a betegnek olyan gyógyászati anyagokat írnak fel, amelyek megakadályozzák az acetilkolin csökkenését a neuromuszkuláris csomópontok területén. A Proserin alkalmazása a myasthenia gravisban szenvedő betegek kezelésében aktív izomstimulációt biztosít, de a gyógyszer nagy dózisai károsítják az izomvezetést.

A diklofenak-nátriumot terápiás blokád végrehajtására használják idegkárosodás és erős fájdalom esetén. Ez a választott gyógyszer, mivel a Novocaine és Lidocain használatával végzett eljárások tilosak myasthenia gravisban szenvedő betegeknél.

Az Axamon (Ipidacrine) a perifériás idegrendszer betegségeinél használatos. A gyógyszert a betegek jól tolerálják. A gyógyszer kettős hatású, míg a Proserin, az Oksazil és a Kalimin csak a perifériás idegrendszerre hatnak.

A betegeknek káliumtartalmú gyógyszereket írnak fel. Terápiához a KCL-t por formájában használják. A gyomornyálkahártyára gyakorolt mellékhatása miatt étkezés után, tejjel kell bevenni. A Potassium-Normin és a Kalipoz gyógyszereket naponta többször szájon át kell beadni.

A következő magnézium- és káliumtartalmú gyógyszereket nem szabad felírni a betegnek:

Panangin;
Asparkam.

Patogenetikai hatás

A myasthenia gravis kezelése során az orvos pulzusterápiát végez metilprednizolonnal és bizonyos terápiás sémákkal. A kortikoszteroidokat terápiás dózisban írják fel minden nap vagy minden második napon. Az adagolás egy hétig tart, majd az orvos csökkenti a gyógyszer adagját.

A beteg állapotának romlása esetén lépcsőzetes terápiás sémát alkalmaznak, amely az egyszeri dózis növelésén alapul, amíg el nem éri a gyógyszer adagonkénti maximális megengedett mennyiségét. A Metipred magas mineralokortikoid aktivitású gyógyszer, ezért gyakrabban használják kezelésre, stabilizálja a beteg állapotát.

Az immunglobulinok alkalmazása

A kezeléshez (MG) adományozott vérből nyert immunglobulinok (IVIG) infúzióját írják elő. A módszer célja a páciens testének védekezőképességének növelése. Az MG-ben szenvedő betegek funkcionális változásai jelentősek. A páciensnek adott immunglobulin nem okoz súlyos mellékhatásokat. A betegek kezelésében a következő gyógyszereket alkalmazzák:

Gamimun-N;
Pentaglobin;
Octagam 10%;
Intraglobin.

Krízishelyzetben az immunglobulinokat csak sürgős újraélesztési intézkedések után írják fel. A humán specifikus fehérje megakadályozza a súlyos szövődmények kialakulását. Minden második napon adják be az orvos által előírt adagban.

Gyakran a myasthenia gravisban szenvedő betegek hányingerről és fejfájásról panaszkodnak az infúzió után. Az orvos értékeli a páciens immunrendszerének munkáját, megjegyzi a T-sejtek számát. A vizsgálat során az immunrészecskék hibáit, a szérumban pedig a csecsemőmirigy humorális faktorainak fokozott aktivitását észlelik.

Az immunglobulinok koncentrációja a belső szervek állapotát tükrözi, amelyek befolyásolják a szervezet védekezését. Egy specifikus frakciót tartalmazó normál humán fehérje standard dózisban első alkalommal adva influenzaszerű tüneteket okoz:

szívdobogásérzés;
álmosság;
görcsök;
magas hőmérsékletű.

Van egy másik súlyos probléma - folyamatosan ellenőrizni kell a beteg állapotát, összeomlás és vérnyomásemelkedés esetén meg kell szakítani a kezelést, intravénás plazmaoldatot és antihisztaminokat kell beadni.

A myasthenia gravis kezelésében citosztatikumokat használnak:

ciklofoszfamid;
ciklosporin;
ciklofoszfamid;

Gyakran a hatás elérése után a gyógyszer adagja csökken. A ciklofoszfamid szedése mellékhatásokat okoz:

leukopenia;
hepatitisz A;
a hasnyálmirigy gyulladása;
vérmérgezés;
bélrendszeri rendellenességek;
szédülés
látás károsodás.

Káros gyógyszerek

A következő gyógyszerek ellenjavallt myasthenia gravisban szenvedő betegeknél:

görcsoldó szerek;
antibiotikumok (aminoglikozidok);
B-blokkolók;
lítium-karbonát;
prokainamid-hidroklorid;
trihexifenidil-hidroklorid;
malária és reumaellenes szerek;
szemcsepp;
hipoglikémiás gyógyszerek.

A tiltott gyógyszerek hozzájárulnak a myastheniás tünetek kialakulásához és fokozzák a vázizomzat gyengeségét. Az antibakteriális gyógyszerek súlyosbítják a betegség tüneteit. A következő gyógyszerek szedése nem javasolt:

ampicillin;
imipenem;
Eritromicin.

Az altatók a myasthenia gravis ellen ellenjavallt. A benzodiazepin-származékokkal és barbiturátokkal történő kezelés nem megengedett. A magnéziumot tartalmazó gyógyszerek jelentősen rontják a beteg állapotát. Ne szedjen olyan diuretikumokat, amelyek befolyásolják a neuromuszkuláris impulzusok vezetését.

Az orvos által felírt gyógyszereket a betegnek tanfolyamokon kell szednie, ellenőriznie kell a jólétet és egészséges életmódot kell folytatnia.

Okoz

Egyesek hajlamosak a myasthenia gravisra - kockázati csoport. Magába foglalja:

20-40 éves fiatalok;
Női szex - a statisztikák szerint a nők háromszor gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak, de felnőttkorban ezek a mutatók kiegyenlítődnek.

A myasthenia gravis kialakulásának fő oka a szervezet saját szöveteire adott autoimmun reakciója. Egy ilyen folyamat elindítható:

A provokáló tényezőtől függően a myasthenia gravis két nagy csoportra osztható:

Veleszületett;
Szerzett.

Klinikai kép

Bármelyik izomcsoportot is érinti a betegség, a betegek általános tüneteket észlelnek az érintett területen:

Túlzott fáradtság;
Fokozott gyengeség;
Csökkent teljesítmény és funkcionalitás.

Diagnosztika

Funkcionális tesztek a kóros izomfáradtság kimutatására;
elektromiográfiás vizsgálat, amely aktivitást jelez az érintett területeken;
Csökkentő teszt, amely lehetővé teszi a neuromuszkuláris jel blokádjának azonosítását, és ezzel egyidejűleg a folyamat súlyosságát;
Proserine teszt;
biokémiai vérvizsgálat;
Immunogramok;

Ha nehéz a diagnózis felállítása, differenciálvizsgálatot írhatnak elő:

tűs elektromiográfia;
Az idegrostok vezető funkcióinak tanulmányozása;
Specifikus izmok elektromiográfiája - jitter.

Kezelés

A myasthenia gravis terápiás vonalának kiválasztása számos tényezőtől függ:

A betegség formái;
a beteg állapota;
Egyidejű patológiák;
A folyamat elterjedtsége.

A tüneti kezelés, amely enyhíti a beteg állapotát, a következő gyógyszereket tartalmazza:

Antikolinészteráz - "Ipigrix";
citosztatikumok;
Glükokortikoidok - "Prednizolon", "Metipred";
Immunglobulinok.

Szem alakja

Az orbitális betegség az egyik leggyakoribb betegségtípus. Gyakran vele kezdődik a myasthenia gravis folyamata, majd átterjed más szervekre. A betegek által feljegyzett fő tünetek:

Diplopia, vagyis kettős látás. A betegek egynél több teljes képet látnak;
Csökkent látásélesség és tisztaság;
A pályák forgási és motoros funkcióinak megsértése;
Ptosis, vagyis a szemhéjak lelógása. Ennek eredményeként a palpebrális repedés nem tud normálisan kinyílni és zárni.

Bulbar forma

Az ilyen típusú myasthenia gravis életveszélyes lehet. Ez magában foglalja:

Dysphonia - a hangfunkció zavara;
Dysphagia - nyelési zavar;
Dysarthria - a garat, a gége és a lágy szájpad izomrendszerének működési zavara.

Általánosított forma

Az elsők gyorsan kezdődnek és érnek véget. Ez utóbbiak egy folyamatos, folyamatos, akár több éves folyamatot jelentenek. Ez a myastheniás állapot azonban nem hajlamos a progresszióra.

Ellenjavallatok

Az ebben a betegségben szenvedő betegek bizonyos korlátozásokat kénytelenek betartani. Ezek tartalmazzák:

Túlzott fizikai aktivitás;
Insoláció, azaz tartózkodjon közvetlen napfényben;
Magnéziumtartalmú gyógyszerek - "Magnesia" és "Panangin", "Asparkam";
Curariform izomrelaxánsok;
Antipszichotikumok, nyugtatók és hatásukat fokozó gyógyszerek - "Gidazepam", "Corvalcaps";
Diuretikumok, a Veroshpiron és a Spironolactones kivételével;
Egyes antibiotikumok, például aminoglikozidok - "Gentamicin" és "Streptomycin", fluorokinolonok - "Enoxacin" és "Ciprofloxacin" alkalmazása;
Oltások.

umozg.ru

A bronchopulmonalis fertőzés kezelésének elvei myasthenia gravisban szenvedő betegeknél

A myasthenia gravis egy klasszikus autoimmun betegség, amely az izom posztszinaptikus membránjának acetilkolin receptora ellen irányuló autoimmun folyamaton alapul. A myasthenia gravis kialakulásának vezető láncszeme a neuromuszkuláris vezetés megsértése, amely klinikailag kifejeződik a különböző lokalizációjú növekvő izomgyengeség kialakulásában. Jelenleg nagy sikereket értek el a betegség patogenezisének tanulmányozásában, a diagnosztikában, a myasthenia gravisban szenvedő betegek különböző csoportjainak kezelésében és kezelésében. A patogenetikai terápia ellenére azonban nincs specifikus megközelítés a betegség teljes gyógyítására. A betegség kialakulásának kimenetele a kiválasztott terápia hatékonyságától és a fokozódó izomgyengeség progressziójának sebességétől függ, ami bizonyos izomcsoportok teljes ingerletlenségéhez vezethet.

A myasthenia gravisban szenvedő betegeknél a klinikailag legjelentősebb a fő és a segédlégzési izmok részvétele a kóros folyamatban, amelyet végső soron a légzési elégtelenség különböző mértéke fejez ki. Ezek a változások a tüdő szellőző funkciójának megsértéséhez vezetnek, stagnálást okozva, ami "kedvező" a fertőző és gyulladásos folyamat kialakulásához. A Johns Hopkins Egyetemi Kórházban 1990 és 1998 között végzett tanulmány kimutatta, hogy a myasthenia gravishoz kapcsolódó légzési elégtelenségben szenvedő betegek 46%-ánál tüdőgyulladás alakul ki.

A fertőző folyamat kialakulásának fontossága összefügg a myasthenia gravis különféle formáiban szenvedő betegek kezelésével. Az antikolinészteráz gyógyszerekkel végzett fő terápia mellett a myasthenia gravis kezelése az autoimmun folyamat aktivitásának elnyomására irányul, amelyet a szervezet általános immunválaszának elnyomásával hajtanak végre. A myasthenia gravis kezelésének módszerei közé tartozik a glükokortikoszteroidokkal végzett pulzusterápia, a citotoxikus immunszuppresszánsok (azatioprin, ciklofoszfamid) alkalmazása, a thymectomia. A felsorolt kezelési módszerek az immunitás elnyomásával kapcsolatban további hátteret teremtenek a bakteriális szövődmények kialakulásához. Fontos megjegyezni, hogy egyes gyógyszerek, mint például a ciklofoszfamid, közvetlen toxikus hatással vannak a tüdőszövetre. Így a fertőzés szerepe a myasthenia gravisban egyértelmű.

A bronchopulmonalis betegségek kialakulásának problémájának sürgőssége a myasthenia gravisban szenvedő betegek ilyen szövődményeinek kezelésének összetettségéhez kapcsolódik. Egyes, a szokásos gyakorlatban az egyidejű betegségek kezelésében alkalmazott gyógyszerek (curariform gyógyszerek, D-penicillamin, interferon-alfa, magnéziumsók, béta-blokkolók, kalciumcsatorna-blokkolók stb.) gátló hatásuk miatt ellenjavallt myasthenia gravisban. a neuromuszkuláris vezetésről. A myasthenia gravisban abszolút ellenjavallt gyógyszerek közé tartoznak az antibiotikumok is: aminoglikozidok, makrolidok, fluorokinolonok. Ez bizonyos korlátozásokat ír elő ezeknél a betegeknél a fertőző szövődmények (IO) kezelésében, amint azt korábban említettük, és amelyek gyakran a légzőrendszerből származnak.

Így a myasthenia gravisban szenvedő betegek IO kezelésének összetettsége miatt szükségessé válik e betegcsoport terápiájában új megközelítések keresése. Sajnos az anyagok készítése során nem találtunk angol nyelvű szakirodalmat a kérdésben.

A tanulmány célja a köpet, a tracheobronchialis váladék mikrobiológiai tájképének tanulmányozása, valamint az antibiotikum és immunterápia klinikai hatékonyságának értékelése volt myasthenia gravishoz társuló fertőző és gyulladásos betegségekben szenvedő betegeknél.

Anyagok és kutatási módszerek

A vizsgálati csoport 19 generalizált myasthenia gravisban szenvedő betegből állt (6 férfi, 13 nő; a betegek életkora 22 és 81 év között volt); közülük 3 férfi, 7 nő - krónikus tracheobronchitis súlyosbodásával, 3 férfi, 1 nő - kórházi tüdőgyulladás maradványaival; 2 nő - krónikus obstruktív bronchitisben; 1 nő Lambert-Eaton szindrómában; 2 nő - bakteriális gócos tüdőgyulladásban (egyikük kórelőzményében thymectomia szerepel). A fertőző folyamat súlyosbodásának klinikai jelei a következők voltak: köhögés nyálkahártya-gennyes köpettel, fokozott termelés, légszomj, fáradtság, néhány beteg subfebrilis állapota volt. A kezelés megkezdése előtt hagyományos klinikai és laboratóriumi vizsgálatot végeztek, a köpet bakteriológiai összetételének, a légcsőváladéknak (vagy tracheostomiának), a légzésfunkció indikátorainak (FVD), röntgen vagy számítógépes tomográfia (CT) vizsgálatát. a mellkasról.

A betegektől vett mintákat 2 órán belül egy bakteriológiai laboratóriumba szállították, ahol kenetmikroszkóppal értékelték a bioanyag minőségét, és standard táptalajra oltották be. A köpetminták akkor tekinthetők elfogadhatónak, ha egy látómezőben a leukociták száma több mint 25, a hámsejtek száma pedig 10-nél kevesebb volt. Az izolált kórokozók vetésekor faj-azonosítást végeztünk (BBL Crystal tesztrendszerek). A mikroorganizmusok antibiotikum érzékenységét agar diffúziós módszerrel határoztuk meg.

Az állapot súlyossága és a betegek kezelésének nehézsége az immunhiány és az iatrogenizmus következménye. Így egy betegnél trachea szűkület volt, amely a tüdő elhúzódó mesterséges lélegeztetése következtében alakult ki, myastheniás krízis kapcsán. Egy másik betegnek nyelvrákja volt, és nyílt tracheostomián esett át. Ezekben az esetekben súlyosbodik a helyzet: csökken az immunológiai védelem, megszakad a tracheobronchialis váladék kiürítése, ami hozzájárul a nozokomiálisan rezisztens mikroorganizmus törzsek megtelepedéséhez és gennyes-fertőző szövődmények kialakulásához. És még egy betegnél az állapot súlyosságát közvetlenül súlyosbította a myasthenia gravisra felírt piridosztigmin (Kalimin) antikolinészteráz gyógyszer szedése. A piridostigmin szedése során a beteg köpettermelése napi 300 ml-re emelkedett. Ebben a tekintetben a beteg kénytelen volt abbahagyni a gyógyszer szedését, és önállóan végezni pozicionális reggeli vízelvezetést.

A halláskép gyatra volt: hólyagos légzés, legyengült a tüdő alsó-oldalsó részein, lokális nedves és szétszórt száraz lárma, nyugalmi légzésszám 18-20 bpm.

Az FVD vizsgálata során lélegeztetési zavarokat tártak fel. A FEV1 csökkenése átlagosan 60%-ról 49%-ra változott.

Antibiotikumos terápiaként minden beteg cefoperazon/szulbaktámot kapott intravénásan vagy intramuszkulárisan, napi kétszer 1,0 g dózisban. A terápia időtartama 7-10 nap volt (a fertőző folyamat aktivitásának mértékétől függően). A köpet reológiai tulajdonságainak javítása érdekében minden betegnek mucolitikumokat (acetilciszteint (Fluimucil) 300 mg 2 r / nap) írtak fel porlasztón keresztül vagy per os.

A humán intravénás immunglobulin G (IVIG: Octagam, Biaven V.I., Octaglobin) immunszubsztitúciós céllal került be a kezelési programba. A kezelést az alapvető alapterápia hátterében végeztük, beleértve a metilprednizolont, a piridosztigmint és a kálium-kloridot.

Fontosnak tűnik számunkra a klinikai eset leírása ebben a tanulmányban. Egy 74 éves betegnél 2010 decembere óta diagnosztizáltak generalizált myasthenia gravis-t. Az állapot súlyosságától függően 80 és 40 mg metilprednizolont vett be, váltakozó napi rend szerint. 2012 augusztusában jelentkezett súlyos gyengeség, gyors fáradtság, kis fizikai erőfeszítéssel fokozódó légszomj panaszaival. A beteg objektív vizsgálata közepesen súlyos állapotot mutatott, a bőr látható patológiás volt, a perifériás nyirokcsomók nem voltak megnagyobbodva, a láb pépes volt. Mellkasütéssel meghatároztuk a dobozhangot, mindkét oldalról 3 cm (1,5 + 1,5) volt a kimozdulás. Auskultáció során a jobb oldali S4-5, S9 szelvények vetületében a légzés erősen legyengült, zihálás hiányzott, a légzőmozgások száma ülve percenként 18 volt. Pulzusszám - 85 percenként, vérnyomás - 130/85 Hgmm. Art., hőmérséklet 36,8 °C. A has tapintása fájdalommentes, a hasi szervek nem bővülnek. A laboratóriumi vizsgálatok eredményeit a táblázat tartalmazza. 1. Az S1-2 szegmensek vetületében a bal oldali mellkasi szervek CT-felvételein egyenetlen, kissé infiltrált kontúrú, szabálytalan üregképződményt állapítanak meg a korlátozott pneumofibrosis hátterében (1. ábra). A bal oldalon az S9 szegmens vetületében egy heterogén szerkezetű nagy beszivárgás látható (2. ábra). Diagnosztikai bronchoscopia történt: a hörgők átjárhatóak, a nyálkahártya halvány rózsaszínű, atrófiás. Következtetés: krónikus atrófiás tracheobronchitis, II.

Tehát a beteg a myasthenia gravis hátterében tüdőgyulladást fejlesztett ki a tüdőszövet pusztulásával. Az etiológiai tényezőt a köpet hiánya miatt nem lehetett azonosítani. Fontos megjegyezni, hogy a nagy dózisú metilprednizolon hosszú távú alkalmazása mellett a betegnél thrombocytopenia jelei jelentkeztek, ami a test bőrzúzódásával nyilvánult meg, és komplex antibiotikum- és immunterápiás kúrát kezdtünk. A cefoperazont / szulbaktámot intravénásan injekciózták 10 napig. Ezzel egyidejűleg IVIG-t is adtunk, a kúra dózisa 15,0 g. Az IVIG bevonásával végzett terápia lehetővé tette a fertőző és gyulladásos folyamat gyorsabb remisszióját, amit klinikai és laboratóriumi adatok, valamint ismételt CT eredményei igazolnak. tüdővizsgálatok, ahol a kóros folyamat pozitív dinamikáját észlelték (1. táblázat): a vérlemezkék szintjének növekedése - 131 × 109 / l-ig, a leukocitózis csökkenése 15,0 × 109 / l-re, a vérlemezkék szintjének csökkenése a C-reaktív fehérje szintje - legfeljebb 5,0 mg / l.

A beteget endokrinológus kereste fel: járáskor és fizikai megerőltetéskor jelentkeznek hátfájásra panaszok, 3 év alatt 4 cm-rel csökken a magasság, ülés közben fáradtságérzet jelentkezik a hátban; a vizsgálat során mellkasi kyphosis megállapítása történik, a laboratóriumi vizsgálat eredményeit a táblázat tartalmazza. 2.

A gerinc oldalsó vetületű röntgenfelvétele az 1. és 2. ágyéki csigolya kompressziós töréseit mutatta ki. Kettősenergiás röntgenabszorptiometria: a T-kritérium szerinti csontsűrűség az ágyéki gerincben - 3,0 SD, a csont ásványianyag-sűrűsége a T-kritérium szerint a combnyakában - 2,0 SD.

Diagnózis: gyógyszeres (glukokortikoid) csontritkulás a csigolyatestek kompressziós töréseivel. Javasolt: kiegyensúlyozott étrend a kalciumban és D-vitaminban gazdag élelmiszerek fokozott bevitelével, megfelelő fizikai aktivitás fenntartásával és az egészségi állapotnak megfelelő terhelésű mozgással; alfacalcidol (Alpha D3-Teva) 0,75 μg naponta, ibandronsav (Bonviva) 3,0 ml bolus 3 havonta egyszer.

Eredmények és vita

24 köpet- és hörgőváladék-mintát vizsgáltunk bronchopulmonalis betegségben szenvedő betegektől. A klinikailag jelentősebb mikroorganizmusok a következők voltak: S. pneumoniae (33,4%), S. aureus (20,8%), S. pyogenes (12,5%) (3. ábra). A nem fermentáló Gram-negatív baktériumok között a P. aeruginosa törzsek voltak (12,5%). A bioanyag négy mintájában a mikrobiális asszociáció növekedését figyelték meg: a P. aeruginosa és a Candida albicans gombák, egy másik mintában pedig a Kl. pneumoniae + S. pneumoniae. Nagy érdeklődésre tart számot az izolált kórokozók cefperazon/szulbaktám iránti érzékenységének vizsgálata. Megállapították, hogy a mikroorganizmusok összes törzse bekerült a cefoperazon/szulbaktám antimikrobiális hatásspektrumába; és csak egy mintában (P. aeruginosa + Candida albicans) mutatott gyenge aktivitást az antibiotikum az izolált kórokozóval szemben.

Tehát a myasthenia gravis hátterében krónikus bronchitisben és tüdőgyulladásban szenvedő betegek köpetének klinikai vizsgálata lehetővé tette a mikrobiológiai táj heterogenitásának feltárását. A vezető kórokozók a Gram-pozitív kórokozók voltak, mint például a S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes (ezek aránya 66,7%). A cefoperazon/szulbaktám nagy aktivitást mutatott ezekkel a mikroorganizmus-törzsekkel szemben. Ezzel egyidejűleg a P. aeruginosa és a Kl gram-negatív kórokozók növekedése is megfigyelhető volt. pneumoniae (12,5%), amelyek érzékenyek voltak a cefoperazonra/szulbaktámra. Egyes gram-negatív mikroorganizmusok a P. aeruginosa és a Candida nemzetséghez tartozó gombák (4,2%), Kl. pneumoniae S. pneumoniae-vel (16,7%); ilyen esetekben flukonazol (Diflucan) gombaölő terápiát írtak elő, ami jelentősen javította a betegség lefolyását.

A légúti fertőzéses folyamat ebben a betegcsoportban a megfelelő antimikrobiális kezelés ellenére rohamosan zajlott. Ismeretes, hogy a myasthenia gravisban az immunrendszer általános depressziója van mind a specifikus, mind a nem specifikus védekezési faktorok elnyomása miatt, amely az immunrendszer lebontását igényli.

Fontos megjegyezni az alkalmazott antibiotikum fő tulajdonságait. A cefoperazon/szulbaktám mind Gram-pozitív, mind Gram-negatív mikroorganizmusokkal, köztük a P. aeruginosával szemben is hatásos volt. Ezenkívül az antibiotikum stabil a béta-laktamázok hatására, az irreverzibilis inhibitor - szulbaktám - miatt, szinergikusan növelve az alkalmazott antibiotikum hatékonyságát (a cefoperazon minimális gátló koncentrációja a rá érzékeny mikroorganizmusok törzseihez képest csökken 4-szeresére). Nagyon fontos a beteg jó toleranciája a gyógyszerrel szemben, vagyis az antibiotikum nem befolyásolja a neuromuszkuláris vezetést.

Tehát a méregtelenítés, az antibakteriális és más típusú terápia mellett az IVIG-t széles körben használják a fertőző és gyulladásos folyamatok különböző lokalizációira. Az IVIG (Octagam, Biaven V.I., Pentaglobin stb.) olyan antitestek repertoárját tartalmazza, amelyek antigének széles körének inaktiválására képesek. Az immunglobulinok a szerzett immunitás egyik tényezője, amely opszonizálja a fertőző gócokat, elősegíti a bakteriális ágens és metabolitjainak gyors eliminációját, aktiválva az immunválaszok egész kaszkádját.

Következtetés

A hosszú távú tapasztalat lehetővé teszi az IVIG alkalmazását a légúti bakteriális fertőzések komplex terápiájában. A betegség lefolyása jelentősen javul, a betegek gyógyulási ideje felgyorsul, és ami a legfontosabb, csökken a rezisztens mikroorganizmus-törzsek megtelepedésének kockázata, és ennek megfelelően csökken az ismételt fertőzési epizód kockázata.

Irodalom

Sanadze A.G. Myasthenia gravis és myastheniás szindrómák. 2012, p. 252.
Shcherbakova N.I.A myasthenia gravis kezelési stratégiájának és taktikájának patogenetikai alátámasztása (A doktori értekezés szerzőjének absztraktja). 2007, p. 3-50.
Varelas PN, Chua HC, Natterman J., Barmadia L., Zimmerman P., Yahia A., Ulatowski J., Bhardwaj A., Williams MA, Hanley DF Ventilatory care in myasthenia gravis krízis: a kiindulási nemkívánatos események arányának értékelése // Crit Care Med. 2002, dec. 30 (12): 2663-2668.
Sulkowski S., Sulkowska M. Alveoláris sejtek ciklofoszfamid által kiváltott tüdőkárosodásban. II. A kísérleti endogén lipid tüdőgyulladás patogenezise // Histol Histopathol. 1999, okt. 14 (4): 1145-1152.
Sanadze A.G., Sokolova V.I., Shcherbakova N.I., Nikiforuk N.M. Az immunglobulin minimális dózisának alkalmazásának hatékonysága a tályogos tüdőgyulladás által komplikált súlyos myasthenia gravis kezelésében // A klinikai közlekedési gyógyászat aktuális problémái. 2001, 6. kötet: p. 280-286.
Skeie G. O. et al. Útmutató az autoimmun neuromuszkuláris transzmissziós rendellenességek kezelésére // Journal of Neurology. 2010, 17: 893–902.
Serrano M. C., Rabinstein A. A. Az akut neuromuszkuláris légzési elégtelenség okai és következményei // Arch Neurol. szept. 2010. évf. 67 (#9): 1089-1092.
Latysheva E.A., Latysheva T.V. Intravénás immunglobulinok alkalmazása az intenzív terápiában // Általános újraélesztés. 2012, VIII; 3, 45-49.

V.I.Sokolova, az orvostudományok kandidátusa A.G. Sanadze, az orvostudományok doktora, D. A. Sychev professzor1, az orvostudományok doktora, M. B. Babarina professzor, az orvostudomány kandidátusa, D. A. Zaikov

GBOU DPO RMAPO MH RF, Moszkva

www.lvrach.ru

Generalizált myasthenia gravis: a fokozott izomfáradtság okai

A myasthenia gravis súlyos autoimmun betegség, amelyet progresszív izomgyengeség kísér. Ebben az esetben csak a harántcsíkolt izomrostok érintettek. A szív és a simaizom normális marad. Ha egy ilyen betegség első tüneteit észlelik, azonnal forduljon szakemberhez.

A súlyos gyengeség a myasthenia gravis fő tünete

A fejlesztés okai

Ezt a betegséget először Thomas Willis brit orvos írta le a 17. század második felében. Kialakulásának pontos okai jelenleg már ismertek. A myasthenia gravis akkor alakul ki, amikor a szervezet immunrendszere elkezd antitesteket termelni a neuromuszkuláris csomópontok posztszinoptikus membránjának saját acetilkolin receptorai ellen. Az ilyen szinapszisoknak köszönhetően az idegimpulzusok a harántcsíkolt izmokhoz jutnak.

A myasthenia gravis megzavarja azon szinapszisok tevékenységét, amelyek idegimpulzusokat továbbítanak a harántcsíkolt izmokhoz

A felső légutak bármely fertőző betegsége, súlyos stressz, valamint az idegrendszer zavara kiváltó tényezővé válhat az autoimmun reakció kialakulásában.

A betegség másik oka a neuromuszkuláris szinapszisok munkájában bekövetkező biokémiai eltolódások. Ez a hipotalamusz és a csecsemőmirigy működésének megsértésének hátterében fordulhat elő.

A fent leírt okok mindegyike hozzájárul az acetilkolin elégtelen termeléséhez vagy túlságosan gyors megsemmisüléséhez, ami miatt az idegimpulzus átvitele a harántcsíkolt izomsejtbe történik.

A csecsemőmirigy rendellenességei myasthenia gravis kialakulásához vezethetnek

Jegyzet. A harántcsíkolt izomrostok abban különböznek a sima- és szívizmoktól, hogy az ember önállóan szabályozza tevékenységét.

A mai napig megállapították, hogy a myasthenia gravis nem öröklődik. Gyakrabban alakul ki fiatal (20-40 éves) nőknél. Az ilyen patológia előfordulási gyakorisága körülbelül 5 eset 100 000 emberre számítva.

Klinikai kép

Jelenleg ennek a betegségnek több fajtája létezik. Mindegyikük a saját tüneteiben nyilvánul meg. A patológia fő formái a következők:

bulbar myasthenia gravis;
szem myasthenia gravis;
generalizált myasthenia gravis.

A betegség legenyhébb formája a szem. A következő klinikai megnyilvánulások jellemzik:

Az egyik oldalon a szemhéj lelógása (ez a kezdeti jel, ami később a második századra is jellemző).
Aktív pislogással a szemhéj még lejjebb kezd esni.
Az egyik szemhéj "lelógása" következtében kettős látás lép fel.

A betegség ilyen lefolyása ritka. A myasthenia gravis bulbáris formája gyakoribb. A következő klinikai kép jellemzi:

A beteg gyorsan elfárad a hosszan tartó táplálékfelvétel során.
Ugyanakkor a hangja rekedtté, nazálissá válik. A jövőben megnehezíti az "s", "r" és "w" betűk kiejtését.
Ha a táplálékfelvételt nem állítják le időben, akkor az ember elveszíti a nyelési képességét, és beszéde gyakorlatilag elnémulhat.

Bulbáris és generalizált myasthenia gravis esetén a páciensnek számos jellegzetes külső jele van

Jegyzet. A myasthenia gravisban szenvedő, bulbar betegségben szenvedő betegek a gyógyszerhatás csúcsán próbálnak enni.

Másoknál gyakrabban létezik a myasthenia gravis általános formája. Az ilyen patológia a következő tünetek jelenlétét jelenti:

A betegség kezdetben az oculomotoros izmokat érinti, és csak ezután vesznek részt más lokalizációjú harántcsíkolt izomrostok a kóros folyamatban.
A beteg mozdulatlanná válik.
Nehéz neki állandóan egyenesen tartani a fejét.
Nyálcsorgatás figyelhető meg a szájból.
A jövőben a beteg számára nehéz lesz hosszú ideig járni. Idővel ez a tünet rosszabbodik. Az embernek nehéz lesz felkelnie és kiszolgálnia magát.
Idővel izomsorvadás lép fel, ami különösen hangsúlyos a végtagokban.
Csökkenti az ínreflexek súlyosságát.

Fontos! A myasthenia gravis jellemzője, hogy kellően hosszú pihenés vagy alvás után ezek a tünetek kevésbé hangsúlyosak, és a személy sokkal jobban érzi magát.

Alvás és pihenés során helyreállnak a szinapszisokban lévő acetilkolin tartalékok, és a beteg jobban érzi magát

Diagnosztikai jellemzők

Abban az esetben, ha a myasthenia gravis jellegzetes megnyilvánulásai jelentkeznek, neurológushoz kell fordulni. Ez az orvos pontosan tudja, milyen betegségről van szó, és hogyan lehet megerősíteni vagy cáfolni a jelenlétét. A myasthenia gravis diagnózisa a következő lépéseket tartalmazza:

A beteg megkérdezése (nem csak a fő panaszok tisztázása, hanem minden körülmény, amely a patológia kialakulását megelőzte).
Klinikai vizsgálat.
Funkcionális tesztek elvégzése a gyors izomfáradtság jelenlétének tisztázása érdekében (például a pácienst megkérik, hogy gyorsan pislogjon).
Elektromiográfiás vizsgálat.
Proserin teszt.
Ismételt elektromiográfiás vizsgálat (annak tisztázása érdekében, hogy a proserin teszt hogyan befolyásolta az izomaktivitást).
Ismételt klinikai vizsgálat (a proserin tesztnek az izomaktivitásra gyakorolt hatásának mértékének meghatározása céljából történik).
Vérvizsgálat az acetilkolin receptorok és a titin elleni antitestek jelenlétére.
A csecsemőmirigy számítógépes tomográfiája.

A myasthenia gravis diagnózisa magában foglalja a modern orvosi vívmányok felhasználását

Mindezen diagnosztikai intézkedések elvégzése után az orvos vagy megállapítja a diagnózist, vagy megcáfolja azt.

Jegyzet. Egyes esetekben kevesebb diagnosztikai intézkedést hajtanak végre, különösen akkor, ha a myasthenia gravis kifejezett klinikai képe van.

Kezelés

Ha a myasthenia gravis diagnózisa megerősítette ennek a súlyos betegségnek a jelenlétét, akkor a kezelést a lehető legkorábban el kell kezdeni. A myasthenia gravis kezelésének megkezdésének üteme határozza meg a további lefolyását és a fizikai képességek korlátozottságának mértékét.

Szem alakja

Enyhe esetekben, amikor a betegség szemészeti formája jelentkezik, a következő gyógyszerek alkalmazása szükséges:

Kalimin vagy Proserin;
kálium klorid.

Fontos! Ezen gyógyszerek adagjának kiválasztása leggyakrabban álló körülmények között történik. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy túladagolás esetén súlyos szövődmények alakulhatnak ki. Kezdeti megnyilvánulásaikkal ellenszert (ebben az esetben atropint) kell bevezetni.

A Kalimin vagy Proserin, valamint a kálium-klorid szükséges dózisának kiválasztása után a beteget kiengedik a kórházból. A további kezelés és a prognózis egyértelmű összefüggést mutat. Minél pontosabban követi a beteg a szakember ajánlásait, annál magasabb az életminősége, és annál kisebb a súlyos szövődmények kialakulásának kockázata.

Myasthenia gravis esetén a betegnek nagyszámú gyógyszert kell szednie

Bulbar forma

A bulbar formánál a myasthenia gravis kezelését glükokortikoszteroidokkal kell kiegészíteni. Ezeknek a gyógyszereknek megvannak a mellékhatásai a megnövekedett vérnyomás és a glükóz-anyagcsere-zavarok formájában, de gyakran csak ezek mentik meg az embert a súlyos izomgyengeségtől.

Leggyakrabban a "Prednizolon" vagy a "Metilprednizolon" tabletta gyógyszert használják. Vegye be őket minden második nap reggel. Az ilyen gyógyszerek dózisát 1 mg / 1 kg emberi tömeg alapján választják ki.

Jegyzet. A prednizolon minimális adagja, amely terápiás hatást fejthet ki, 50 mg minden második napon. Emiatt a betegeknek legalább 10 tablettát kell egyszerre használniuk, ami persze gyakran okoz némi nehézséget.

A glükokortikoszteroidokat ilyen adagokban legalább 1-2 hónapig vegye be. A jövőben fokozatosan csökken a prednizon adagja. Nem lehet teljesen visszavonni. Normális állapothoz a betegeknek minden második napon 10-20 mg ilyen gyógyszert kell bevenniük. Ebben az esetben feltétlenül ellenőrizni kell azokat a negatív hatásokat, amelyek az ilyen gyógyszerek szisztematikus bevitelével járnak. A helyi háziorvos további gyógyszereket ír fel a betegnek erre a célra.

Tanács! A glükokortikoszteroidok szedése közben jelentkező mellékhatások miatt nem szabad önállóan módosítani az adagjukat. Ezt csak orvos tudja helyesen megtenni.

Ha a glükokortikoszteroidok szedése ellenjavallt (például idős korban), akkor a betegnek citosztatikus gyógyszerek alkalmazása javasolt. Általában a kezdeti orvosság itt az Azathioprin gyógyszer. Ha a hatékonysága nem kielégítő, akkor erősebb citosztatikumokat írnak elő.

A betegség általános formájával fontos a csecsemőmirigy időben történő eltávolítása.

Általánosított forma

A generalizált myasthenia gravis okai és tünetei komolyabb terápiás intézkedéseket igényelnek. A diagnózis felállítása után 1-2 éven belül a beteget sebészeti beavatkozásnak vetik alá a csecsemőmirigy eltávolítására. Leggyakrabban az ilyen manipuláció klinikai hatása 1-12 hónap elteltével jelentkezik. 1 év elteltével az orvosok elvégzik a páciens második teljes vizsgálatát, és tisztázzák, mekkora volt a műtéti beavatkozás haszna.

A jövőben ugyanazt a gyógyszeres terápiát végzik el, mint a szemészeti és a bulbáris formában.

Az izomgyengeség éles növekedésével a betegnek az "Immunglobulin" gyógyszert és a plazmaferézist írják fel.

Mit nem lehet tenni a myasthenia gravisszal?

A myasthenia gravis ellenjavallatai jelenleg ismertek. A főbbek a következők:

Komoly fizikai tevékenység.
Magnézium tartalmú gyógyszerek szedése.
Hosszan tartó közvetlen napfénynek való kitettség.
Curariform izomrelaxánsok szedése.
Diuretikumok alkalmazása (a "Spironolakton" kivételével).
Antipszichotikumok alkalmazása.
Nyugtatók használata (a "Grandaxin" gyógyszerek kivételével).
A legtöbb antibiotikumot a fluorokinolonok és aminoglikozidok csoportjából szedik.
A kinin származékaiból származó gyógyszerek alkalmazása.
Fluort tartalmazó kortikoszteroidok alkalmazása.
A "D-penicillamin" gyógyszer bevétele.

Ezenkívül a betegnek bizonyos étrendet kell követnie. A myasthenia gravis megfelelő táplálkozása gyakorlatilag kiküszöböli a magnéziumban gazdag ételeket (lepényhal, tengeri sügér, garnélarák, sügér, tőkehal, makréla, tejtermékek, fehér bab, spenót, feldolgozatlan gabonafélék, brokkoli, szeder, szezámmag, málna, szárított sárgabarack és mások) .

A myasthenia gravis nem ellenjavallat a terhességnek

A myasthenia gravis és a terhesség nem zárja ki egymást. A modern orvosi fejlődés lehetővé teszi egy ilyen betegségben szenvedő nő számára, hogy teljes értékű babát szüljön anélkül, hogy károsítaná saját egészségét. Ha nincsenek szülészeti javallatok, akkor az ilyen betegeknél a szülés természetes módon történik. Ha van rá lehetőség, császármetszés történik. Ebben az esetben a myasthenia gravis érzéstelenítésének terhes nőknél epidurálisnak kell lennie. Ez a fájdalomcsillapítás biztonságosabb lesz. A myasthenia gravisban szenvedő betegek általános érzéstelenítését csak a csecsemőmirigy eltávolítása után próbálják ki. Myasthenia gravisban szenvedő betegeknél a szoptatás ellenjavallt.

Fontos! Ezen ellenjavallatok figyelmen kívül hagyása a betegség lefolyásának súlyosbodásához vezethet.

A myasthenia gravis a szakemberek állandó felügyeletét és ajánlásaik szigorú végrehajtását igényli. Csak ez a megközelítés teszi lehetővé a páciens számára, hogy élete a lehető legteljesebb legyen.

pozhelezam.ru

Myasthenia gravis - mi ez a betegség?

A myasthenia gravis a krónikus autoimmun betegségek egyike. Csökkent izomtónus és gyors fáradtság jellemzi. Ennek a betegségnek az ICD 10 kódja a G70, amely ugyanabba a csoportba tartozik a neuromuszkuláris rostok különböző rendellenességeivel.

Először a 17. században írtak le ilyen állapotot, és az utóbbi időben egyre többen találkoztak ezzel. A myasthenia gravis, ahogy ezt a betegséget teljes mértékben nevezik, gyakoribb a nők körében, és 20-30 éves korban alakul ki, gyermekeknél nagyon ritka. Ha a betegséget nem kezelik, akkor fokozatosan előrehalad, ami idővel a beteg halálához vezethet.

A betegség okai

A myasthenia gravis egy rosszul ismert betegség. Úgy gondolják, hogy genetikai eredetű. A neuromuszkuláris rostok munkájáért felelős gén munkája megszakad. Normális esetben ezek a szinapszisoknak nevezett kapcsolatok impulzusokat továbbítanak az idegektől az izmokhoz, és ezek összehúzódását okozzák. Ezt a folyamatot különféle biokémiai reakciók szabályozzák, amelyekben az acetilkolin mediátor és a chilineszteráz enzim vesz részt.

A betegség patogenezise összetett: egyes esetekben az ezen anyagok szintéziséért felelős csecsemőmirigy és hipotalamusz munkája megzavarodik. Ha túl kevés acetilkolin vagy túl sok kolinészteráz termelődik, az idegimpulzusok blokkolódnak, és az izom nem tudja ellátni funkcióit.

Az ilyen jogsértés okai az immunrendszer meghibásodásai, amikor a szervezet antitesteket termel saját sejtjei ellen, elpusztítva az acetilkolint. Ez megfázás vagy fertőző betegség, súlyos stressz, hormonális egyensúlyhiány vagy a szervezet túlterheltsége miatti legyengülése után fordulhat elő.

A betegség jelei

A betegség fő tünete a fokozott izomfáradtság. A fizikai munka során, különösen az ismétlődő mozgások során, fokozatosan növekszik az izomgyengeség, ami idővel parézishez vagy bénuláshoz vezethet. Pihenés után azonban a myasthenia gravis tünetei eltűnnek, és reggel a betegek több órán keresztül nagyon jól érzik magukat. A betegség különböző szakaszaiban és formáiban a következő tünetek jelennek meg:

kettős látás;
ptosis - a felső szemhéj lelógása;
nyáladzás;
hangváltozás;
a rágás diszfunkciója, gyors fáradtság szilárd étel fogyasztása közben;
fulladás étkezés közben;
nehéz légzés;
rossz arckifejezések;
a járás megváltozása;
a végtagok és a nyak izmainak gyengesége;
száraz bőr.

A myasthenia gravis egyik első jele a ptosis - a felső szemhéj lelógása

A myasthenia gravis formái

Ez a betegség mindenkinél eltérő módon alakul ki. A myasthenia gravis leggyakrabban a szem és az arcizmok gyengeségével kezdődik, majd ez a megsértés áthalad a nyak és a törzs izmaira. De néhány embernek csak néhány jele van a betegségnek. Ennek megfelelően többféle myasthenia gravis létezik.

A szem formáját a koponyaidegek károsodása jellemzi. Ennek első jele a felső szemhéj lelógása, leggyakrabban először az egyik oldalon. A beteg kettős látásról, a szemgolyó mozgatásának nehézségéről panaszkodik.
A myasthenia gravis bulbáris formája a rágó- és nyelőizmok elváltozása. Ezen funkciók megsértése mellett a beteg beszéde megváltozik, a hang csendes, orrhangú lesz, bizonyos hangok, például „p” vagy „b” kiejtése nehézségekbe ütközik.
De leggyakrabban a betegség generalizált formája van, amelyben először a szem izmait érintik, majd a folyamat átterjed a nyakra, a felső és az alsó végtagokra. Különösen gyakran érintett a csípő és a kar izomzata, nehéz a betegnek lépcsőzni, tárgyakat tartani. A betegség ezen formájának veszélye, hogy a gyengeség átterjed a légzőizmokra.

Nagyon fontos a helyes diagnózis időben történő felállítása a kezelés megkezdéséhez.

Hogyan határozzák meg a betegséget

A myasthenia gravis diagnózisa a beteg panaszain és az anamnézis gyűjtésén túl különféle vizsgálatokat, hardveres vizsgálatokat, elemzéseket foglal magában.

Az elektromiográfia segít meghatározni az izmok testmozgásra adott válaszát, a CT- vagy MRI-vizsgálatok pedig feltárják a hasonló tüneteket okozó betegségek hiányát. Végül is a myastheniás szindróma encephalitis, meningitis, rák, botulizmus, thyrotoxicosis esetén figyelhető meg. De a különbség ebben az esetben a myasthenia gravistól az, hogy az arcizmokat ritkán érintik, és amikor elektromiográfiát végeznek, az ismételt stimuláció hatására nem lassul, hanem növekszik az izompotenciál.

A myasthenia gravis és a Duchenne-izomdystrophia időben történő megkülönböztetése is szükséges, bár tüneteik eltérőek. Az izomdisztrófia főként fiúknál fordul elő, és gyermekkorban kezdődik.

Leggyakrabban a diagnózishoz immunológiai tesztet végeznek az acetilkolin elleni antitestek meghatározására, és proserin tesztet végeznek. Jelentése az, hogy 1 ml "Proserin" gyógyszer intramuszkuláris injekciója után a beteg állapota 30 perc múlva jelentősen javul, és 2-3 óra múlva a tünetek visszatérnek.

A myasthenia gravis diagnosztizálásának nagyon fontos módszere a különböző tesztek az izomgyengeség mértékének meghatározására, valamint annak megállapítására, hogy melyikük érintett jobban. Mivel a fáradtság az ismétlődő mozdulatokkal fokozódik, az alábbi tesztek hatékonyak lehetnek:

ha arra kéri a beteget, hogy legalább 30 másodpercig nézzen oldalra vagy felfelé, ptosis és kettős látás jelenik meg;
a dysarthria és a hangerő csökkenése érdekében meg kell kérni a pácienst, hogy olvasson fel valamit;
a nyaki izmok gyengesége észlelhető, ha a beteg hanyatt fekszik és felemeli a fejét, nem lesz képes egy percnél tovább súlyban tartani;
néha myasthenia gravis esetén M. Volker jelensége megnyilvánul - a kéz ismétlődő szorítása és szétfeszítése a ptosis növekedését okozza.

Az elektromiográfia segít meghatározni, hogyan reagálnak az izmok a stresszre

Betegségi válságok

A myasthenia gravis krónikus betegség, folyamatosan fejlődik. Ha a beteg nem kap megfelelő kezelést, állapota romlik. A betegség súlyos formáját myastheniás krízis megjelenése kísérheti. Jellemzője, hogy a páciens éles gyengeséget tapasztal a nyelésért és a rekeszizom mozgásáért felelős izmokban. Emiatt nehézkes a légzése, szaporodik a pulzusa, gyakran megfigyelhető a nyálfolyás. A légzőizmok bénulása miatt a beteg meghalhat.

Az antikolineszteráz gyógyszerek túladagolása esetén kolinerg krízis léphet fel. A szívverés lassulásában, nyálfolyásban, görcsökben, fokozott bélmozgásban fejeződik ki. Ez az állapot a beteg életét is veszélyezteti, ezért orvosi ellátásra szorul. Az antikolinészteráz gyógyszert törölni kell, és az antitódját, az Atropin oldatot intramuszkulárisan kell beadni.

Hogyan kell kezelni egy betegséget

A myasthenia gravis súlyos betegség, amely állandó orvosi felügyeletet és kezelést igényel. Ez gyakran a beteg fogyatékosságához vezet. De a myasthenia gravis helyes kezelése segít a hosszú távú remisszió elérésében. A terápia fő iránya a kolinészterázt gátló gyógyszerek alkalmazása. A myasthenia gravisban a leghatékonyabbak a Kalimin, Oksazil, Proserin, Galantamin, Ambenonium. Hosszú ideig kell őket alkalmazni, váltakozva a különböző eszközök között.

A kálium-kiegészítők fokozzák ezeknek a gyógyszereknek a hatását és javítják az izomösszehúzódást, ezért ilyeneket is felírnak, például "Kálium-normin" vagy "Kálium-klorid". A "Veroshpiron" diuretikum szintén elősegíti az antikolinészteráz szerek hatásának fokozását.

A generalizált myasthenia gravis komolyabb kezelést igényel. Súlyos esetekben hormonális szereket alkalmaznak. Leggyakrabban ez a "Prednizolon" vagy az azon alapuló gyógyszer "Metipred". Általában napi 12-16 tablettát írnak fel reggel minden második napon. Ha néhány hónap elteltével stabil remisszió figyelhető meg, az adagot fokozatosan csökkentik.

Az utóbbi időben a myasthenia gravis pulzusterápiával történő kezelését is elkezdték. Ez a módszer a Metipred nagy dózisainak beadásából áll 3-5 napig. Ha lehetséges a remisszió elérése, a gyógyszert fokozatosan megszüntetik. De néha hosszú ideig, gyakran több évig kell szednie, minden második napon 60 mg-ot.

A myasthenia gravis esetében nagyon fontos, hogy folyamatosan szedje az orvos által felírt gyógyszereket.

Az ilyen betegek kezelésére citosztatikus immunszuppresszánsokat is alkalmaznak. Az "azatioprin" az immunglobulinok blokkolásához és az acetilkolin elleni antitestek koncentrációjának csökkentéséhez szükséges. A ciklofoszfamid és a metotrexát gátolják aktivitásukat. Az ilyen terápia olyan betegek számára javasolt, akiknek a glükokortikoidok alkalmazása ellenjavallt. De néha ezeket a gyógyszereket váltogatják.

Adjuváns terápiaként pénzeszközöket használhat az izomszövet anyagcseréjének javítására. Ezek a kalciumkészítmények, "efedrin", "metionin", glutaminsav, tokoferol-acetát, B csoportba tartozó vitaminok. A népi gyógymódokkal való kezelést nem alkalmazzák, mivel sok gyógynövénykészítmény ellenjavallt a betegek számára. Tonik növények elfogadhatók: ginzeng, citromfű és mások orvosi javaslatra.

A myastheniás krízis szükségszerűen megköveteli a beteg felvételét a neurológiai osztályon lévő kórházba. Ott plazmaferézisen esik át, hogy megtisztítsák a vért az antitestektől, és mesterséges lélegeztetést végeznek a tüdőben. Az állapot gyorsabb javítása érdekében "Proserin", "Ephedrin" és immunglobulinok kerülnek bevezetésre.

A konzervatív terápia hatásának és a betegség progresszív lefolyásának hiányában sebészeti kezelést alkalmaznak. A thymectomia a csecsemőmirigy eltávolítása. A műtét után a betegek 70%-ánál javul az állapota. De a nehézség az, hogy ennek a betegségnek az érzéstelenítésének vannak sajátosságai.

Sok gyógyszer ellenjavallt ilyen betegeknél, különösen az izomrelaxánsok és nyugtatók, valamint a morfin és a benzodeazepinek. Ezért a műtétet akkor végezzük, ha a beteg súlyos állapotban van, és csak 70 év alatti betegeknél.

Nagyon fontos, hogy a myasthenia gravisban szenvedő betegek figyelmesek legyenek a szedett gyógyszerekre, mivel ezek közül sok ellenjavallt számukra.

A myasthenia gravis viselkedési szabályai

Ha időben felállítják a diagnózist, és a beteg minden orvosi előírást teljesít, munkaképessége és életmódja alig változik. A myasthenia gravis kezelése speciális gyógyszerek folyamatos beviteléből és bizonyos szabályok betartásából áll.

Az ilyen betegeknek orvosi javaslat nélkül napozni, nehéz fizikai munkát végezni, gyógyszereket inni tilos. A betegeknek feltétlenül tudniuk kell, hogy a myasthenia gravis esetében milyen ellenjavallatok vannak a gyógyszerek szedésére. Számos gyógyszer bonyolíthatja a betegség lefolyását vagy myastheniás krízist alakíthat ki. Ezek az ilyen gyógyszerek:

minden magnézium- és lítiumkészítmény;
izomrelaxánsok, különösen curariform;
nyugtatók, antipszichotikumok, barbiturátok és benzodiazepinek;
sok antibiotikum, például "Neomicin", "Gentamicin", "Norfloxacin", "Penicillin", "Tetraciklin" és mások;
minden diuretikum, kivéve a "Veroshpiron";
"Lidokain", "Kinin", orális fogamzásgátlók, antacidok, egyes hormonok.

A myasthenia gravis gyógyítható?

Korábban ezt a betegséget gyógyíthatatlannak tartották, az esetek 30%-a halállal végződött. Most a myasthenia gravis prognózisa kedvezőbb. A terápia helyes megközelítésével a betegek több mint 80% -a tartós remissziót tapasztal. Folytathatják normális életüket, és még működőképesek is maradhatnak. A beteg tartós fogyatékossága vagy akár halála is előfordulhat, ha az orvos nem fordul időben orvoshoz, vagy nem tartják be az előírt kezelést.

Sokan még csak nem is hallottak olyan betegségről, mint a myasthenia gravis. Ezért nem mindig kérnek orvosi segítséget időben. Ez veszélyes, mert komplikációkat okozhat. De a helyes kezelés és az orvos összes ajánlásának betartása elősegíti a beteg normális életvitelét.

moyaspina.ru

Lactofiltrum antibiotikumok szedése esetén