Zsíros hepatózis kódja. Hepatosis terhesség alatt: tünetek és kezelés, hatások a magzatra. „Csináld magad” lehetőségek

Az alkoholos zsírhepatosis tipikus klinikai és laboratóriumi jellemzői:

• betegek panaszkodnak a nehézség és a duzzanat érzésére, a fájdalomra a jobb hypochondriumban és az epigastriumban; a zsíros ételek intoleranciája; általános gyengeség, gyors fáradékonyság, csökkent teljesítmény, ingerlékenység; puffadás; a betegek 50% -ánál a szubjektív megnyilvánulások hiányoznak;
• a vezető klinikai tünet a hepatomegalia; a máj mérsékelten megnagyobbodott, állaga sűrűn rugalmas vagy tésztaszerű, széle lekerekített; a tapintás mérsékelten fájdalmas lehet;
• A májfunkciós tesztek kismértékben megváltoznak, a betegek körülbelül 20-30%-ában mérsékelten megemelkedik az aminotranszferázok (ALT, ASAT) és az alkalikus foszfatáz aktivitása a vérszérumban, enyhén emelkedik a bilirubin és a γ-szint a vérben. glutamil-transzpeptidáz; a trigliceridek, szabad zsírsavak, lipoproteinek vérszintjének lehetséges emelkedése;
• A máj ultrahangja a következő jellemző jeleket tárja fel: máj megnagyobbodás, egyenletes echogenitás növekedés, a máj kontúrjának egyenetlensége, a szerkezet egységessége (a szerkezet finomabb, sok apró, azonos pontból áll, mintha megszórták volna „búzadarával”. AF Bluger (1984) szerint azonban a máj akusztikai heterogenitása is azonosítható azzal összefüggésben, hogy a szövetében különböző méretű és alakú tömörödött területek találhatók;
• a radioizotópos hepatográfia a máj szekréciós-kiválasztó funkciójának megsértését tárja fel;
• A máj punkciós biopsziája kritikus a zsíros hepatosis diagnosztizálásában. A diagnózis akkor megbízható, ha a májsejtek legalább 50%-a zsírcseppeket tartalmaz, amelyek a hepatocita sejtmagját és sejtszervecskéit a perifériára tolják. Ezek a változások a centrilobuláris zónában a legkifejezettebbek;
• az alkoholfogyasztástól való absztinencia mellett a zsíros hepatosis teljesen fordított fejlődésen megy keresztül.

A krónikus alkoholizmusban a zsíros hepatosis speciális és ritka formája a Zieve-szindróma. Jellemzője, hogy a máj kifejezett zsíros degenerációját hiperbilirubinémia, hiperkoleszterinémia, hipertrigliceridémia, hemolitikus anémia kíséri. Az eritrociták hemolízisét a vérszérum és az eritrociták E-vitamin-tartalmának csökkenése okozza, amely egy erős antioxidáns faktor. Az antioxidáns aktivitás csökkenése hozzájárul a szabad gyökök lipidoxidációjának éles aktiválásához és az eritrociták hemolíziséhez.

Klinikailag a Tsive-szindróma akut alkoholos hepatitisként alakul ki súlyos sárgasággal, májfájdalommal, jelentős testhőmérséklet-emelkedéssel és epehólyag-szindrómával.

A.F.Blyuger és I.N. Novitsky (1984) az alkoholos zsírhepatosis egy speciális formájáról számolnak be. "Tömeges elhízásmáj ". Ezt a formát súlyos hepatomegalia, fényes hepatocelluláris elégtelenség, cholestasis jellemzi. Még halálos kimenetel is lehetséges.

A máj alkoholos zsírdegenerációjának diagnosztizálása során emlékezni kell arra, hogy a zsíros hepatosis elhízással, cukorbetegséggel, fehérjehiánnyal és gyógyszeres májkárosodással is jár.

A fejlődés kezdeti szakaszában a zsír felhalmozódik a hepatocitákban, ami idővel egyszerűen a májsejtek degenerációjához vezet.

Ha a betegséget nem diagnosztizálják korai stádiumban, és nem végeznek megfelelő terápiát, akkor a parenchymában visszafordíthatatlan gyulladásos változások lépnek fel, amelyek szöveti nekrózis kialakulásához vezetnek. Ha a zsírmájbetegséget nem kezelik, akkor cirrózissá alakulhat ki, amely már nem kezelhető. A cikkben megvizsgáljuk a betegség kialakulásának okát, a kezelési módszereket és az ICD-10 szerinti osztályozást.

A zsíros hepatosis okai és előfordulása

A betegség kialakulásának okait még nem bizonyították pontosan, de ismertek olyan tényezők, amelyek magabiztosan provokálhatják ennek a betegségnek a megjelenését. Ezek tartalmazzák:

• teljesség;
• cukorbetegség;
• az anyagcsere folyamatok megsértése (lipid);
• minimális testmozgás tápláló, magas zsírtartalmú napi étrend mellett.

A legtöbb zsíros hepatosis esetet az átlag feletti életszínvonalú fejlett országok orvosai regisztrálják.

Számos egyéb tényező is összefügg a hormonális zavarokkal, mint például az inzulinrezisztencia és a cukor jelenléte a vérben. Az örökletes tényező sem hagyható ki, ennek is fontos szerepe van. Ennek ellenére a fő ok az egészségtelen táplálkozás, a mozgásszegény életmód és a túlsúly. Minden oknak semmi köze az alkoholtartalmú italok fogyasztásához, ezért a zsíros hepatózist gyakran alkoholmentesnek nevezik. De ha a fenti okokhoz hozzáadja az alkoholfüggőséget, akkor a zsíros hepatosis sokszor gyorsabban fejlődik.

Az orvostudományban nagyon kényelmes a betegségek kódolása a rendszerezésükhöz. A betegszabadságon még egyszerűbb a diagnózist kód segítségével jelezni. Az összes betegség kódja megtalálható a betegségek, sérülések és különféle egészségügyi problémák nemzetközi osztályozásában. Jelenleg a tizedik felülvizsgálati lehetőség van érvényben.

A tizedik revízió nemzetközi osztályozása szerint minden májbetegség K70-K77 kóddal van titkosítva. És ha zsíros hepatózisról beszélünk, akkor az ICD 10 szerint a K76.0 kód alá tartozik (zsírmáj degeneráció).

A hepatosis tüneteiről, diagnózisáról és kezeléséről külön anyagokból tudhat meg többet:

Zsíros hepatosis kezelése

A nem alkoholos hepatosis kezelési rendje a lehetséges kockázati tényezők kiküszöbölése. Ha a beteg elhízott, akkor meg kell próbálnia optimalizálni. Kezdje a teljes tömeg legalább 10%-os csökkentésével. Az orvosok minimális fizikai aktivitást javasolnak a diétás étkezésekkel párhuzamosan a cél elérése érdekében. Korlátozza a zsírok használatát az étrendben, amennyire csak lehetséges. Ugyanakkor érdemes emlékezni arra, hogy a drasztikus fogyás nemcsak hogy nem lesz előnyös, hanem éppen ellenkezőleg, károsíthatja, súlyosbíthatja a betegség lefolyását.

Ebből a célból a kezelőorvos felírhat tiazolidinoidokat biguanidokkal kombinálva, de ezt a gyógyszersort még nem vizsgálták teljesen, például a májtoxicitás szempontjából. A metformin segíthet korrigálni a szénhidrát-anyagcsere metabolikus zavarait.

Ennek eredményeként magabiztosan kijelenthetjük, hogy a napi étrend normalizálásával, a testzsír csökkentésével és a rossz szokások feladásával a beteg javulást fog érezni. És csak így lehet leküzdeni egy olyan betegséget, mint az alkoholmentes hepatosis.

MÁJBETEGSÉGEK (K70-K77)

Tartalma: gyógyászati:

• idioszinkratikus (kiszámíthatatlan) májbetegség
• mérgező (kiszámítható) májbetegség

Ha szükséges egy mérgező anyag azonosítása, további külső okkódot (XX. osztály) kell alkalmazni.

Kizárva:

• Budd-Chiari szindróma (I82.0)

Beleértve:

• máj:
  • kóma NOS
  • encephalopathia NOS
• májgyulladás:
  • fulmináns, máshová nem sorolt, májkárosodással
  • rosszindulatú, máshová nem sorolt, májelégtelenséggel járó
• máj (sejt) nekrózis májelégtelenséggel
• sárga atrófia vagy májdystrophia

Kizárva:

• alkoholos májkárosodás (K70.4)
• májelégtelenség komplikációja:
  • abortusz, méhen kívüli vagy moláris terhesség (O00-O07, O08.8)
  • terhesség, szülés és gyermekágy (O26.6)
• magzat és újszülött sárgasága (P55-P59)
• vírusos hepatitis (B15-B19)
• toxikus májkárosodással kombinálva (K71.1)

Nem tartalmazza: hepatitis (krónikus):

• alkoholos (K70.1)
• gyógyászati ​​(K71.-)
• granulomatózus NEC (K75.3)
• reaktív, nem specifikus (K75.2)
• vírusos (B15-B19)

Kizárva:

• alkoholos májfibrózis (K70.2)
• a máj szívszklerózisa (K76.1)
• májzsugorodás):
  • alkoholos (K70.3)
  • veleszületett (P78.3)
• mérgező májkárosodással (K71.7)

Kizárva:

• alkoholos májbetegség (K70.-)
• amiloid máj degeneráció (E85.-)
• cisztás májbetegség (veleszületett) (Q44.6)
• májvéna trombózis (I82.0)
• hepatomegalia NOS (R16.0)
• portális véna trombózis (I81)
• májtoxicitás (K71.-)

Oroszországban a Betegségek 10. revíziójának nemzetközi osztályozását (ICD-10) egységes normatív dokumentumként fogadták el, amely figyelembe veszi az előfordulási gyakoriságot, az összes osztály egészségügyi intézményeibe történő lakossági látogatások okait és a halálokokat. .

Az ICD-10-et 1999-ben vezették be az egészségügyi gyakorlatba az Orosz Föderáció egészében az Orosz Egészségügyi Minisztérium 97.05.27-i rendeletével. 170. sz

A WHO 2017-ben, 2018-ban új felülvizsgálatot (ICD-11) tervez.

A WHO által módosított és kiegészített

Változások feldolgozása és fordítása © mkb-10.com

zsíros hepatózis kódja mkb által

A Betegségek, gyógyszerek rovatban a szerző Szergej szenatorov zsíros hepatosis kérdésére a legjobb válasz a Súlyos .. Az anyósnak volt

A krónikus zsíros hepatózist (zsíros degeneráció, zsírinfiltráció, máj steatosis stb.) a hepatocyták zsíros (néha fehérjeelemekkel együtt járó) degenerációja és krónikus lefolyása jellemzi. Etiológia, patogenezis: leggyakrabban alkoholizmus, ritkábban endogén (súlyos hasnyálmirigy-gyulladással, bélgyulladással) fehérje- és vitaminhiány, krónikus mérgezés szén-tetrakloriddal, szerves foszforvegyületekkel, egyéb hepatotróp hatású toxikus anyagokkal, bakteriális toxinokkal, különféle anyagcserezavarokkal a szervezetben ( hypovitaminosis , általános elhízás, diabetes mellitus, thyrotoxicosis stb.). A májkárosodás patogenezise ezekben az esetekben főként a hepatociták lipidmetabolizmusának megsértésére és a lipoproteinek képződésére redukálódik. A disztrófiás és nekrobiotikus elváltozások progressziójában nemcsak a károsító faktor májsejtre gyakorolt ​​közvetlen hatása fontos, hanem a toxikus-allergiás folyamatok is.

Tünetek a. Lehetséges malosymptomaticus forma, amelyben a klinikát az alapbetegség megnyilvánulásai (thyrotoxicosis, diabetes mellitus stb.), Más szervek toxikus károsodása vagy a gyomor-bél traktus egyidejű betegségei eltakarják. Más esetekben kifejezett dyspeptikus tünetek, általános gyengeség, tompa fájdalom a jobb hypochondriumban; néha enyhe sárgaság. A máj mérsékelten megnagyobbodott, sima felületű, tapintásra fájdalmas. A splenomegalia nem gyakori. A vérszérum aminotranszferáztartalma mérsékelten vagy enyhén megemelkedik, és gyakran emelkedik a koleszterin és a béta-lipoprotein tartalma is. A bromszulfalein és a vafaverdin tesztek eredményei jellemzőek: a legtöbb esetben késleltetett e gyógyszerek májkiürülése figyelhető meg. Egyéb laboratóriumi vizsgálatok nem gyakoriak. A diagnosztikában meghatározó jelentőségűek a máj punkciós biopsziájának (a májsejtek zsíros degenerációjának) adatai.

A lefolyás viszonylag kedvező: sok esetben, különösen a károsító hatásának kizárásával és az időben történő kezeléssel lehetséges a gyógyulás. A hepatosis azonban bizonyos esetekben krónikus hepatitissé és cirrhosissá alakulhat át. Megkülönböztető diagnózis. A splenomegalia hiánya lehetővé teszi, hogy bizonyos fokú biztonsággal megkülönböztessük a krónikus hepatózist a hepatitistől és a májcirrhosistól. Májcirrhosis esetén általában májstigmák (májcsillagok - teleangiectasia, élénkvörös vagy karmazsin nyelv, "gyöngyházfényű" körmök stb.) A portális hipertónia jelei vannak, ami hepatosis esetén nem fordul elő. Szem előtt kell tartani a hepatolentikuláris degenerációt, a hemochromatosist is. A perkután májbiopszia nagyon fontos a hepatosis és más májelváltozások differenciáldiagnózisában.

Kezelés. Törekedni kell az etiológiai tényező hatásának megszüntetésére. Az alkoholtartalmú italok fogyasztása szigorúan tilos. 5. számú étrendet írjon fel magas tartalmú teljes állati eredetű fehérje (kutya / nap) és lipotróp faktorok (túró, főtt tőkehal, élesztő, hajdina, zabpehely stb.) tartalommal. Korlátozza az állati eredetű zsírok, különösen a tűzálló zsírok bevitelét. Lipotróp gyógyszereket írnak fel: kolin-klorid, liponsav, folsav, B12-vitamin, kivonatokat és májhidrolizátumokat tartalmazó gyógyszerek (napi 5 ml intramuszkuláris Sirepar, Essentiale stb.).

A kapszulában lévő foszfogliv is megfelelő, a májsejteket zsírszövet váltja fel, a máj megnő

ez a máj zsírrétegben, én "Esenziale Forte"-t használtam

Zsírmáj hepatosis

A betegség leírása

A zsírmáj hepatosis (máj steatosis, zsírmáj betegség, zsírmáj infiltráció) egy krónikus májbetegség, amelyet a májsejtek zsíros degenerációja jellemez. Elég gyakran előfordul, alkohol, mérgező anyagok (gyógyszerek) hatására alakul ki, cukorbetegség, vérszegénység, tüdőbetegségek, súlyos hasnyálmirigy- és bélgyulladás, alultápláltság, elhízás esetén.

Okoz

A hepatózis a fejlődési mechanizmus szerint a máj túlzott zsírbevitele, a máj zsírokkal és szénhidrátokkal való túlterhelése, vagy a zsírok májból történő kiürülésének zavara miatt következik be. A zsírok májból történő kiválasztásának megsértése a zsírok feldolgozásában részt vevő anyagok (fehérje, lipotróp faktorok) mennyiségének csökkenésével következik be. A zsírokból a foszfolipidek, béta-lipoproteinek, lecitin képződése károsodik. A felesleges szabad zsírok pedig a májsejtekben rakódnak le.

Tünetek

A hepatosisos betegek általában nem jelentkeznek panaszokkal. A betegség lefolyása törlődik, lassan halad. Idővel állandóan tompa fájdalmak jelentkeznek a jobb hypochondriumban, hányinger, hányás és székletzavarok jelentkeznek. A beteg aggódik a gyengeség, fejfájás, szédülés, fáradtság miatt edzés közben. Nagyon ritkán figyelhető meg a kifejezett klinikai képpel járó hepatosis: súlyos fájdalom, fogyás, viszketés, puffadás. A vizsgálat során megnagyobbodott, enyhén fájdalmas májat találnak. A betegség lefolyása általában nem súlyos, de néha a zsíros hepatosis krónikus hepatitissé vagy májcirrhosisba fordulhat.

Diagnosztika

A hasüreg ultrahangjával - a máj echogenitásának növekedése, méretének növekedése. A biokémiai vérvizsgálat során a májvizsgálatok aktivitásának enyhe növekedése és a fehérjefrakciók változása.

Kezelés

Mindenekelőtt ki kell zárni vagy minimalizálni kell annak a tényezőnek a hatását, amely a zsír lerakódásához vezetett a májban. Ez szinte mindig lehetséges az alkohollal kapcsolatban, ha nem a függőség kialakulásáról beszélünk, amikor narkológus segítségére van szükség. A diabetes mellitusban és hiperlipidémiában szenvedő betegeket endokrinológusnak, illetve kardiológusnak közösen kell ellenőriznie. Minden betegnek zsírszegény étrendre és megfelelő napi fizikai aktivitásra van szüksége.

Az elhízott betegeknél az orvosok általában szükségesnek tartják a beteg súlyának csökkentését. A fogyás hatása a zsíros hepatosis lefolyására nem egyértelmű. A gyors fogyás természetesen a gyulladás aktivitásának növekedéséhez és a fibrózis progressziójához vezet. Az nkg/év súlycsökkenés pozitívan befolyásolja a steatosis súlyosságát, a gyulladást és a májfibrózis mértékét. A leghatékonyabb fogyás nem több, mint 1,6 kg / hét, amelyet napi 25 kalória / kg / nap kalóriabevitellel érnek el.

Zsírmáj hepatosis az ICD osztályozásban:

sziasztok kedves orvosok. kérdés Taskentből. most nagyon nehéz állapotban vagyunk, mivel a bátyámat már 4 hónapja nem lehet kezelni hepatitis "A" miatt. semmi gyógyszer nem segít. ma voltunk virológusnál, azt mondta, hogy ez lehet a májzsugor kezdete. kérlek segíts nekünk. nem tudod kideríteni, hogy ez milyen hepatitis? miért nem kezelik?

Melyik orvoshoz kell fordulnom zsírmáj hepatózisa esetén:

Jó napot.67 éves vagyok 158cm magas,78kg súlyú.Férjem halála után kezdünk hízni. Nem élek vissza alkohollal. Mérsékelten sétálok, mit tegyek? Az elemzések normálisak - és az ultrahangos diagnózis: zsíros májgyulladás, krónikus epehólyag-gyulladás, krónikus hasnyálmirigy-gyulladás visszhangja. Mit kell tenni?

Zsírmáj degeneráció (K76.0)

Verzió: MedElement Disease Handbook

Általános információ

Rövid leírás

A zsírmáj degenerációja olyan betegség, amelyet az alkoholos májbetegséghez hasonló változásokkal járó májkárosodás jellemez (a hepatociták zsíros degenerációja A hepatocyta a máj fő sejtje: egy nagy sejt, amely különféle anyagcsere-funkciókat lát el, beleértve a különböző anyagok szintézisét és felhalmozódását. a szervezet, a mérgező anyagok semlegesítése és az epe képződése (hepatocita)

), azonban zsírmáj degeneráció esetén a betegek nem fogyasztanak olyan mennyiségben alkoholt, amely májkárosodást okozhat.

A NAFLD-ben leggyakrabban használt definíciók a következők:

1. Nem alkoholos zsírmájbetegség (NAFL). A máj zsíros degenerációjának jelenléte a hepatociták károsodásának jelei nélkül hepatocyta - a máj fő sejtje: egy nagy sejt, amely különféle metabolikus funkciókat lát el, beleértve a szervezet számára szükséges különféle anyagok szintézisét és felhalmozódását, a mérgező anyagok semlegesítését és epe képződése (hepatocita)

ballon dystrophia formájában vagy fibrózis jelei nélkül. A cirrhosis és a májelégtelenség kialakulásának kockázata minimális.

2. Nem alkoholos steatohepatitis (NASH). Máj steatosis és gyulladás jelenléte a májsejtek károsodásával A hepatocyta a máj fő sejtje: egy nagy sejt, amely különféle metabolikus funkciókat lát el, beleértve a szervezet számára szükséges különféle anyagok szintézisét és felhalmozódását, a mérgező anyagok semlegesítését és a májsejtek képződését. epe (hepatocita)

(ballon dystrophia) fibrózis jeleivel vagy anélkül. Előrehaladhat májcirrózisig, májelégtelenségig és (ritkán) májrákig.

3. Nem alkoholos májcirrhosis (NASH cirrhosis). A cirrhosis jeleinek jelenléte steatosis vagy steatohepatitis jelenlegi vagy korábbi szövettani bizonyítékával.

4. Kriptogén cirrhosis - cirrhosis nyilvánvaló etiológiai okok nélkül. A kriptogén cirrhosisban szenvedő betegeknél általában magas az olyan anyagcserezavarokhoz kapcsolódó kockázati tényezők, mint az elhízás és a metabolikus szindróma. Egyre gyakrabban derül ki, hogy a kriptogén cirrhosis, ha részletesen megvizsgáljuk, alkohollal összefüggő betegség.

5. A NAFLD tevékenység értékelése (NAS). A steatosis, a gyulladás és a ballon dystrophia jeleinek átfogó értékelésével számított pontok összessége. Hasznos eszköz a májszövet szövettani változásainak szemikvantitatív mérésére NAFLD-ben szenvedő betegeknél a klinikai vizsgálatok során.

K75.81 – Alkoholmentes steatohepatitis (NASH)

K74.0 - Májfibrózis

K 74.6 - Egyéb és nem meghatározott májcirrózis.

Osztályozás

A zsírmáj degeneráció típusai:

1. Makrovezikuláris típus. A májgyulladásban a zsír felhalmozódása lokális jellegű, és a hepatocita magja eltolódik a központtól. Makrovezikuláris (durva csepp) típusú zsírmáj-infiltráció esetén a trigliceridek általában felhalmozódott lipidként működnek. Ebben az esetben a zsírhepatózis morfológiai kritériuma a máj triglicerid-tartalma a száraz tömeg 10%-át meghaladó mértékben.

2. Mikrovezikuláris típus. A zsír felhalmozódása egyenletesen megy végbe, és a mag a helyén marad. A mikrovezikuláris (kis cseppecskés) zsírdegeneráció során a trigliceridektől eltérő lipidek (például szabad zsírsavak) felhalmozódnak.

Léteznek fokális és diffúz májsteatosisok is. Leggyakrabban diffúz steatosis fordul elő, amely zonális jellegű (a lebeny második és harmadik zónája).

Etiológia és patogenezis

Az elsődleges, alkoholmentes zsírbetegséget a metabolikus szindróma egyik megnyilvánulásaként tekintik.

A hiperinzulinizmus aktiválja a szabad zsírsavak és trigliceridek szintézisét, csökkenti a zsírsavak béta-oxidációjának sebességét a májban és a lipidek kiválasztását a véráramba. Ennek eredményeként a hepatociták zsíros degenerációja során hepatociták alakulnak ki - a máj fő sejtje: egy nagy sejt, amely különféle metabolikus funkciókat lát el, beleértve a szervezet számára szükséges különféle anyagok szintézisét és felhalmozódását, a mérgező anyagok semlegesítését és az epe képződését ( májsejtek)

A gyulladásos folyamatok kialakulása túlnyomórészt centrilobuláris jellegű, és fokozott lipidperoxidációval jár.

A méreganyagok belekből történő felszívódásának fokozása bizonyosan fontos.

A testtömeg éles csökkenése;

Krónikus fehérje-energia alultápláltság.

Gyulladásos bélbetegség;

Cöliákia A cöliákia egy krónikus betegség, amelyet a glutén emésztésében részt vevő enzimek hiánya okoz.

Vékonybél divertikulózis;

Mikrobás szennyeződés A szennyeződés bármely szennyeződés bejutása egy bizonyos környezetbe, amely megváltoztatja ennek a környezetnek a tulajdonságait.

Műtétek a gyomor-bél traktuson.

típusú diabetes mellitus;

Trigliceridémia stb.

Járványtan

Az elterjedtség jele: Elterjedt

Nemek aránya (m/f): 0,8

A becsült prevalencia a különböző országok általános népességének 1–25%-a. A fejlett országokban az átlagos szint 2-9%. Sok leletet véletlenül fedeznek fel az egyéb indikációkra végzett májbiopsziák során.

Leggyakrabban a betegséget életkorban észlelik, bár egyetlen életkor sem zárja ki a diagnózist (kivéve a szoptatott gyermekeket).

A nemek aránya nem ismert, de feltételezik a női túlsúlyt.

Tényezők és kockázati csoportok

A magas kockázatú csoportba tartoznak:

az esetek több mint 30%-a a májzsugorodás kialakulásával függ össze. A májzsugorodás a leggyakoribb hepatosis, melynek során zsír halmozódik fel a májsejtekben

és 20-47%-ban nem alkoholos steatohepatosisban.

2. 2-es típusú diabetes mellitusban vagy csökkent glükóztoleranciában szenvedők. A betegek 60% -ában ezek az állapotok zsíros degenerációval kombinálva, 15% -ban - nem alkoholos steatohepatitisben fordulnak elő. A májkárosodás súlyossága összefügg a glükóz-anyagcsere-zavar súlyosságával.

3. A nem alkoholos steatohepatitisben szenvedő betegek 20-80%-ában diagnosztizált hyperlipidaemiás személyek. Jellemző tény, hogy a nem alkoholos steatohepatitis gyakoribb kombinációja a hipertrigliceridémiával, mint a hiperkoleszterinémiával.

4. Középkorú nők.

és nem kontrolláló vérnyomás. Gyakrabban fordul elő a máj zsíros degenerációja az esszenciális hipertóniában szenvedő betegeknél, akiknél nincsenek kockázati tényezők a máj zsíros degenerációjának kialakulásában. A betegség prevalenciája a becslések szerint közel 3-szor magasabb, mint az életkorban és nemben, valamint a vérnyomás ajánlott szinten tartásában a kontroll csoportokban.

Malabszorpciós szindróma A malabszorpciós szindróma (felszívódási zavar) a vékonybélben fellépő felszívódási zavar következtében fellépő hipovitaminózis, vérszegénység és hipoproteinémia kombinációja.

(az ileojejunal Ileojejunal felrakásának következménye - az ileumhoz és a jejunumhoz kapcsolódik.

anasztomózis, a vékonybél kiterjesztett reszekciója, gyomorplasztika elhízás esetén stb.);

és néhány másik.

Klinikai kép

Klinikai diagnosztikai kritériumok

Tünetek, természetesen

A legtöbb nem alkoholos zsírmájbetegségben szenvedő betegnek nincs panasza.

Enyhe kellemetlen érzés a has jobb felső negyedében (körülbelül 50%);

Fájdalom a has jobb felső negyedében (30%);

Mérsékelt hepatosplenomegalia Hepatosplenomegalia - a máj és a lép egyidejű jelentős megnagyobbodása

Az artériás hipertónia AH (arteriális hipertónia, hypertonia) a vérnyomás tartós emelkedése 140/90 Hgmm-ről. és magasabb.

Dislipidémia A diszlipidémia a koleszterin és más lipidek (zsírok) metabolizmusának megsértése, amely a vérben való arányuk megváltozásával jár.

Csökkent glükóz tolerancia.

A telangiectasia megjelenése A telangiectasia a kapillárisok és a kis erek helyi túlzott kiterjedése.

Palmar erythema Erythema - a bőr korlátozott hyperemia (fokozott vérellátása).

Ascites Ascites - a transzudát felhalmozódása a hasüregben

Sárgaság, gynecomastia Gynecomastia - mellnagyobbodás férfiaknál

A májelégtelenség jeleit és a fibrózis, cirrhosis, nem fertőző májgyulladás egyéb jeleit kódolni kell a megfelelő alcímekbe.

Az alkohollal, gyógyszerekkel, terhességgel és egyéb etiológiai okokkal azonosított kapcsolat más alcímekbe is kódolást igényel.

Diagnosztika

Laboratóriumi diagnosztika

A betegek 50-90%-ában kimutathatók, azonban ezen jelek hiánya nem zárja ki a nem alkoholos steatohepatitis (NASH) jelenlétét.

A szérum transzaminázok szintje enyhén emelkedik - 2-4-szeresére.

Az AST/ALT arány értéke NASH-ban:

Kevesebb, mint 1 - a betegség kezdeti szakaszában megfigyelhető (összehasonlításképpen, akut alkoholos hepatitisben ez az arány általában> 2);

Egyenlő 1 vagy több - kifejezettebb májfibrózis mutatója lehet;

2-nél több kedvezőtlen prognosztikai jelnek minősül.

2. A betegek 30-60% -ánál az alkalikus foszfatáz (általában legfeljebb kétszeres) és a gamma-glutamil-transzpeptidáz (lehet izolálható, nem kapcsolódik az alkalikus foszfatáz növekedéséhez) aktivitásának növekedését észlelik. A 96,5 U/L feletti GGTP szint növeli a fibrózis kockázatát.

3. A hyperbilirubinémia az esetek 12-17%-ában a norma %-án belül fordul elő.

A klinikai gyakorlatban az inzulinrezisztenciát az immunreaktív inzulin és a vércukorszint arányával értékelik. Emlékeztetni kell arra, hogy ez egy számított mutató, amelyet különféle módszerekkel számítanak ki. A mutatót a vér és a faj trigliceridszintje befolyásolja.

7. Hipertrigliceridémia a NASH-ban szenvedő betegek 20-80%-ánál figyelhető meg.

Sok betegnek alacsony a HDL-koleszterinszintje a metabolikus szindróma részeként.

A betegség előrehaladtával a koleszterinszint gyakran csökken.

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az alacsony pozitív antinukleáris antitest-titer nem ritka a NASH-ban, és a betegek kevesebb, mint 5%-ánál lehet pozitív alacsony antinukleáris antitest-titer.

inkább cirrhosisra vagy súlyos fibrózisra jellemzőek.

Sajnos ez a mutató nem specifikus; növekedése esetén számos onkológiai betegség (hólyag, emlő stb.) kizárása szükséges.

11. Komplex biokémiai vizsgálatok (BioPredictive, Franciaország):

Steato teszt - lehetővé teszi a máj steatosis jelenlétének és mértékének azonosítását;

Nash-teszt - lehetővé teszi a NASH kimutatását túlsúlyos, inzulinrezisztenciában, hiperlipidémiában, valamint cukorbetegségben szenvedő betegeknél).

Lehetőség van más tesztek alkalmazására is, ha nem alkoholos fibrózisra vagy hepatitisre gyanakszik - Fibro-teszt és Acti-teszt.

Megkülönböztető diagnózis

Komplikációk

Fibrosis A fibrózis a rostos kötőszövet elszaporodása, amely például gyulladás következtében lép fel.

Májcirrhosis A májcirrhosis egy krónikus, progresszív betegség, amelyet a máj parenchyma dystrophiája és elhalása jellemez, amelyet annak göbös regenerációja, a kötőszövet diffúz burjánzása és a máj szerkezetének mélyreható átalakulása kísér.

Részletesen (különösen gyorsan alakul ki tirozinemiás betegeknél. A tirozinemia a tirozin megnövekedett koncentrációja a vérben. A betegség a tirozinvegyületek vizelettel történő kiválasztásának fokozódásához, hepatosplenomegalia, nodularis májcirrhosis, vesetubuláris reabszorpció többszörös hibáihoz vezet. rezisztens angolkórban pedig D-vitamin.Tirozinémia és rezisztens angolkór kiürülése jelentkezik.számos öröklött (p)fermentopátia:fumaril-acetoacetáz-hiány (I.típus),tirozin-aminotranszferáz (II-es típus),4-hidroxi-fenil-piruvát-hidroxiláz (III-as típus)

Szinte megkerülve a "tiszta" fibrózis stádiumát);

Májelégtelenség (ritkán - a cirrhosis gyors kialakulásával párhuzamosan).

Kezelés

Előrejelzés

A nem alkoholos zsírmájbetegségben a várható élettartam nem alacsonyabb, mint az egészséges egyéneknél.

A betegek felénél progresszív fibrózis, 1/6-ánál májcirrhosis alakul ki.

Kórházi ápolás

Profilaxis

1. A testtömeg normalizálása.

2. A betegeket hepatitisvírus-szűréssel kell ellátni. Vírusos hepatitis hiányában fel kell ajánlani nekik a hepatitis B és A elleni védőoltást.

/ Belső betegségek / 3. fejezet MÁJBETEGSÉGEK ÉS CHILIARITÁSI RENDSZER-p

A MÁJ ÉS EPEPE RENDSZER BETEGSÉGEI

Az epeúti diszkinézia.

Zsíros hepatosis (FH) - máj steatosis, krónikus zsírmájbetegség - független krónikus betegség vagy szindróma, amelyet a hepatocyták zsíros degenerációja okoz intra- és / vagy extracelluláris zsírlerakódással.

ICD10: K76.0 – Máshova nem sorolt ​​zsírmájbetegség.

Az FG polietiológiai betegség. Gyakran előfordul a kiegyensúlyozatlan táplálkozás okozta anyagcserezavarok következtében. Különösen, ha rossz szokásról van szó, vagy vannak olyan körülmények, amikor a teljes napi étkezési szükségletet majdnem 1 fogadással kielégítik. Ilyenkor a májban és más szervekben a szénhidrátok és fehérjék lerakódásának korlátozott lehetőségeit figyelembe véve könnyen és korlátlanul lerakódó zsírokká alakulnak.

A GH gyakran egy másodlagos tünetegyüttes, amely elhízással, cukorbetegséggel, endokrin betegségekkel, elsősorban Cushing-kórral, krónikus alkoholizmussal, mérgezéssel, beleértve a gyógyszereket, krónikus keringési elégtelenséggel, metabolikus X-szindrómával és sok más belső szervi betegséggel jár.

A májszövetben a zsír túlzott felhalmozódása következtében elsősorban a szerv, mint a szénhidrátok (glikogén) dinamikus raktárának működése zavar, ami a normális vércukorszint fenntartását szolgáló mechanizmusok destabilizálódásához vezet. Ezenkívül az etiológiai tényezőknek való hosszan tartó expozícióhoz kapcsolódó anyagcsere-változások toxikus, sőt gyulladásos hepatociták károsodást, steatohepatitis kialakulását, a májfibrózisba való fokozatos átmenetet okozhatják. Sok esetben a GH-t okozó etiológiai tényezők hozzájárulhatnak homogén koleszterin kövek kialakulásához az epehólyagban.

Az FG-t általános gyengeség, csökkent munkaképesség, tompa sajgó fájdalmak a jobb hypochondriumban, rossz alkoholtolerancia jellemzik. Sokan vannak hipoglikémiás állapotok paroxizmális éles gyengeség, izzadás, "üresség" érzése formájában a hasban, amelyek gyorsan elmúlnak étel, akár egy cukorka elfogyasztása után. A legtöbb beteg hajlamos a székrekedésre.

Az FH-s betegek túlnyomó többsége napi 1-2 alkalommal eszik. Sokan nagy mennyiségű sört fogyasztottak, hosszan tartó gyógyszeres kezelést folytattak, mérgező hatások mellett dolgoznak, különféle belső szervek betegségei: cukorbetegség, metabolikus X-szindróma, krónikus keringési elégtelenség stb.

Az objektív vizsgálat általában figyelmet fordít a beteg túlsúlyára. Az ütőhangszerek által meghatározott májméretek megnövekednek. A máj elülső széle lekerekített, tömörített, gyengén érzékeny.

Az FG során más szervekben észlelt kóros elváltozások tünetei általában olyan betegségekhez kapcsolódnak, amelyek a máj zsíros degenerációjához vezettek.

A vér és a vizelet általános elemzése: nincs eltérés.

Biokémiai vérvizsgálat: megnövekedett koleszterinszint, trigliceridszint, fokozott AST és ALT aktivitás.

Ultrahangos vizsgálat: a máj megnagyobbodása a máj parenchyma echogenitásának diffúz vagy fokális egyenetlen növekedésével, a szövetmintázat kimerülése kis érelemekkel. Portális hipertónia nincs. Általában a hasnyálmirigy steatosisának jeleit egyidejűleg észlelik: a mirigy térfogatának növekedését, a parenchyma diffúzan megnövekedett echogenitását a Wirsung-csatorna kóros kiterjedésének hiányában. Konkrementumok az epehólyagban, az epehólyag diffúz, retikuláris vagy polypos cholesterosisának jelei rögzíthetők.

Laparoszkópos vizsgálat: a máj megnagyobbodott, felülete sárgásbarna.

Májbiopszia: diffúz vagy lokalizált a lebeny különböző részein a májsejtek zsíros degenerációja, a zsírcseppek májon kívüli elhelyezkedése. A betegség hosszú lefolyása során feltárulnak a steatohepatitis jelei - sejtes gyulladásos beszűrődés, túlnyomórészt a lebenyek közepén. Néha a beszivárgások elfogják a teljes lebenyet, átterjednek a portális traktusokra és a periportális zónára, ami a májfibrózis kialakulásának valószínűségét jelzi.

Alkoholos májbetegséggel, krónikus hepatitisszel végzik.

Az LH-val ellentétben az alkoholos májbetegséget a hosszú távú alkoholfogyasztásról szóló anamnesztikus információk jellemzik. Az alkoholisták májbiopsziájában nagyszámú Mallory kis testét - kondenzált sima endoplazmatikus retikuluumot - tartalmazó hepatocitát mutatnak ki. Vérükben a hosszú távú alkoholizmus markere észlelhető - a transzferrin nem tartalmaz sziálsavakat.

A krónikus hepatitis különbözik a GH-tól az általános és biokémiai vérvizsgálatok eltéréseiben, jelezve a krónikus gyulladásos folyamat jelenlétét a májban, a szerv fehérjeképző és liposzintetikus funkcióinak megsértését. A hepatitis B, C, D, G vírusok fertőzésének markerei kimutathatók. A punkciós májbiopszia eredményei lehetővé teszik a GH és a krónikus hepatitis megbízható megkülönböztetését.

Általános vérvizsgálat.

Immunológiai elemzés a hepatitis B, C, D, G markereinek jelenlétére.

A hasi szervek ultrahangja.

A máj punkciós biopsziája.

Kötelező átmenet a frakcionált étrendre - napi 5-6 étkezés a kalória egyenletes eloszlásával és az élelmiszer összetevőinek összetételével (szénhidrátok-fehérjék-zsírok). Az állati zsírok használata korlátozott. Túrós és növényi rostokat tartalmazó ételek ajánlottak. Székrekedésre való hajlam esetén a párolt rozs- vagy búzakorpát napi 3-4 alkalommal 1-3 teáskanál étkezés közben kell fogyasztani.

A kiegyensúlyozott multivitamin-készítmények, mint a "Troll", "Jungle", "Enomdan" és hasonlók napi bevitele kötelező.

A GI kezelésére a leghatékonyabb gyógyszer az Essentiale-forte, amely esszenciális foszfolipideket és E-vitamint tartalmaz. Az Essentiale-Forte-val ellentétben az Essentiale nem tartalmaz E-vitamint, és a parenterális adagolásra szánt Essentiale sem. Az Essentiale-forte-t 2 kapszulát kell bevenni naponta háromszor étkezés közben 1-2 hónapig.

Más lipotróp gyógyszerek is használhatók az FH kezelésére:

Legalon - 1-2 tabletta naponta 3-szor.

Lipofarm - 2 tabletta naponta háromszor.

Lipostabil - 1 kapszula naponta háromszor.

Liponsav - 1 tabletta (0,025) naponta háromszor.

A kezelés hatékonyságát ultrahanggal lehet nyomon követni, amely a máj méretének csökkenésére, a szervi parenchyma echogenitásának csökkenésére irányul.

Általában kedvező. Az ártalmak, a hatékony kezelés, a multivitamin készítmények profilaktikus bevitelének kizárásával teljes gyógyulás lehetséges.

TESZTEK AZ ÖNIRÁNYÍTÁSHOZ

Milyen körülmények között nem tud zsíros hepatózis kialakulásához vezet?

Napi 1-2 étkezés.

Állati zsírokat tartalmazó élelmiszerek túlzott fogyasztása.

Túró, növényi termékek fogyasztása.

Szakmai és háztartási mérgezés.

Milyen betegségek nem tud zsíros hepatózis kialakulásához.

Krónikus keringési elégtelenség.

Milyen betegségek és szindrómák nem tud a zsíros hepatosis kialakulását okozó etiológiai tényezőnek való hosszan tartó expozíció esetén fordul elő?

Bármi felmerülhet.

Mik a klinikai megnyilvánulásai nem jellemző zsíros májgyulladásra?

Túlsúly.

A máj méretének növekedése.

A máj sűrű, lekerekített, érzékeny széle.

A biokémiai vérvizsgálat mely eltérései nem jellemzőek zsíros hepatosisra?

Megnövekedett koleszterin-, triglicerid-tartalom.

Az AST és az ALT fokozott aktivitása.

Magas bilirubin szint.

A zsírhepatosisos betegek vizsgálati tervének mely pontjai zárhatók ki anélkül, hogy a diagnózis minősége romlik.

Biokémiai vérvizsgálat: éhgyomri cukor, összfehérje és frakciói, bilirubin, koleszterin, húgysav, AST, ALT, gamma-glutamil-transzpeptidáz, sziálsavmentes transzferrin.

Immunológiai elemzés a hepatitis B, C, D, G vírusok markereinek jelenlétére.

A hasi szervek ultrahangja.

A máj punkciós biopsziája.

Milyen ultrahang eredmények nem jellemzőek zsíros hepatosisra?

Megnövekedett májtérfogat.

A máj parenchyma magas echogenitása.

A hasnyálmirigy lipomatózisának jelei.

Az epekőbetegség jelei.

A portális hipertónia jelei.

Mik a kritériumok nem enged megkülönböztetni a máj zsíros degenerációját algoholikus betegségben a zsíros hepatosistól?

Sziálsav-mentes transzferin jelenléte a vérben.

A biopsziás minták sok Malory testet tartalmazó sejtet tartalmaznak.

Zsírcseppek jelenléte az intracelluláris vakuólumokban és a hepatocitákon kívül.

Minden kritérium lehetővé teszi.

Ezt egyik kritérium sem teszi lehetővé.

Átállás a frakcionált étrendre, napi 5-6-szoros táplálékfelvétellel.

A diéta kalóriabevitelének egyenletes elosztása a nap folyamán.

Lipotróp (túró) és növényi termékek használata.

Milyen gyógyszerek nem következik zsíros hepatosisban szenvedő betegeknek adni?

Mik a klinikai megnyilvánulásai nem jellemző zsíros májgyulladásra?

Fájdalmas fájdalom a jobb hypochondriumban.

Megnövekedett hastérfogat, ascites.

Székrekedésre való hajlam.

Pigmentált hepatosis - a hepatocitákban a bilirubin metabolizmusának és szállításának örökletes rendellenességei, amelyek állandó vagy visszatérő sárgaságban nyilvánulnak meg a máj morfológiai szerkezetének változása nélkül.

Felnőtteknél a májban a bilirubin metabolizmusában a következő rendellenességek fordulnak elő:

A Gilbert-szindróma a nem konjugált hiperbilirubinémia szindróma.

A Rotor-szindróma a konjugált hiperbilirubinémia szindróma.

A Dabin-Jones-szindróma a konjugált hiperbilirubinémia szindróma, melaninszerű pigment túlzott lerakódásával a hepatocitákban.

Másoknál gyakrabban fordul elő a klinikai gyakorlatban a nem konjugált hiperbilirubinémia, Gilbert-szindróma.

A Gilbert-szindróma (SG) egy genetikailag meghatározott enzimpátia, amely a bilirubin konjugációjának megsértését okozza a májban, ami a vér nem konjugált bilirubin tartalmának növekedésében, sárgaságban, a lipofuscin pigment felhalmozódásában nyilvánul meg a májsejtekben.

ICD10: E80.4 - Gilbert-szindróma.

A szindróma az UGTA1A1 és GNT1 gének autoszomális domináns defektusával jár, ami a májban semlegesítést biztosító glükuronil-transzferáz enzim elégtelen képződését okozza a májsejtekben, beleértve a bilirubin glükuronsavval való konjugációját. A férfiak 10-szer gyakrabban szenvednek SJ-ben, mint a nők. Az akut vírusos hepatitis („post-hepatitis” nem konjugált hiperbilirubinémia) a GS kiváltó tényezője lehet.

A betegség patogenezisében a fő szerepet a következők játsszák:

A nem konjugált bilirubint a sima endoplazmatikus retikulumba - hepatocita mikroszómáiba szállító fehérjék szállítási funkciójának zavarai.

Az UDP-glükuronil-transzferáz mikroszomális enzim elégtelensége, amelynek részvételével a bilirubin konjugációját glükuron- és más savakkal végzik.

Az SF, valamint a pigment hepatosis egyéb formái esetén a máj megőrzi a normál szövettani szerkezettel azonos szövettani szerkezetét. A hepatocitákban azonban kimutatható egy arany vagy barna pigment, a lipofuscin felhalmozódása. Általában nincs jele a dystrophiának, nekrózisnak, fibrózisnak a májban az SF-ben, mint más pigmentes hepatosisoknál.

SJ-ben szenvedő betegek epehólyagjában bilirubinból álló fogkő képződhet.

Minden SJ-ben szenvedő beteg panaszkodik a sclera és a bőr visszatérő sárgaságára. Egyéb panasz általában nincs. Csak elszigetelt esetekben tapasztal gyors fáradtságot, nehézséget a jobb hypochondriumban. A sárgaság érzelmi és fizikai stressz körülményei között, légúti fertőzések esetén, műtét után, alkoholfogyasztás után, koplalás vagy alacsony kalóriatartalmú (a normának kevesebb, mint 1/3-a) zsírszegény étrend (vegetáriánus) során jelentkezik és nő, bizonyos fogyasztás után. gyógyszerek (nikotinsav, rifampicin). Az FS-ben szenvedő betegek gyakran neurotikusak, mert aggódnak a sárgaságuk miatt.

A betegség vezető tünete a scleralis icterus. A bőr sárgasága csak néhány betegnél jelentkezik. A bőr fakó-ikteres színe jellemzi, különösen az arcon. Egyes esetekben a tenyér, a lábfej, a hónalj és a nasolabialis háromszög részleges elszíneződése tapasztalható. Egyes esetekben a vér megnövekedett bilirubinszintje ellenére a bőr normális színű - sárgaság nélküli kolémia. Egyes betegeknél az arc pigmentfoltja lép fel, a törzs bőrén szétszórt pigmentfoltok jelennek meg.

Magának Gilbertnek a leírása szerint a betegség tipikus lefolyása során egy triádnak kell feltárulnia: májmaszk, szemhéj xanthelasma, sárga bőrszín.

Egyes klinikusok a csalánkiütést, a hidegre való túlérzékenységet és a libabőrt tekintik erre a szindrómára jellemzőnek.

A betegek 1/4-én végzett objektív vizsgálat kimutathatja a máj mérsékelt növekedését. A máj tapintása lágy, fájdalommentes. Az epehólyagban pigmentkövek képződésével lehetséges a kolelitiasis klinikai megnyilvánulása, a krónikus calculous epehólyag-gyulladás

Teljes vérkép: az SJ esetek harmadában 160 g / l fölé emelkedett hemoglobintartalom, eritrocitózis, csökkent ESR észlelhető (ezek a változások általában a gyomor fokozott savasságával társulnak).

Általános vizelet elemzés: a szín normális, nincs bilirubin.

Biokémiai vérvizsgálat: izolált, nem konjugált hyperbilirubinémia, amely csak ritkán haladja meg a µmol/l szintet, átlagosan körülbelül 35 µmol/l. Minden egyéb biokémiai paraméter,

jellemző májfunkció, általában normális.

Műszeres módszerek (ultrahang, számítógépes tomográfia, izotópos szcintigráfia) nem mutatnak ki a máj SF-re jellemző szerkezeti változását.

Az epehólyagban végzett ultrahangvizsgálat gyakran feltárja a pigment szerkezetének kőzeteit. Szúrásos májbiopszia: nekrózis, gyulladás jelei nincsenek, fibrózisos folyamatok aktiválódása. A májsejtekben egy pigment, a lipofuscin jelenlétét határozzák meg.

A Gilbert-szindróma kimutatását elősegítő provokatív tesztek az élelmiszerek energiaértékének korlátozásával és nikotinsav-terheléssel, amelyek növelik a nem konjugált hiperbilirubinémia szintjét:

Vizsgálja meg a szérum bilirubint reggel éhgyomorra. Ezután 2 napon belül a beteg korlátozott energiaértékű táplálékot kap - körülbelül 400 kcal / nap. Vizsgálja meg újra a szérum bilirubin szintjét. Ha kiderül, hogy 50%-kal vagy több az eredetinél, akkor a mintát pozitívnak kell tekinteni.

A kezdeti szérum bilirubin tartalmat rögzítjük. Adjon be intravénásan 5 ml 1%-os nikotinsavoldatot. 5 óra elteltével a bilirubin kontrollvizsgálatát végezzük. Ha a szintje több mint 25%-kal emelkedik, a teszt pozitívnak minősül.

Az egyik legmeggyőzőbb diagnosztikai teszt a stressz-teszt fenobarbitál vagy zixorin - transzportfehérjék és hepatocita-glükuroniltranszferáz induktoraival - beteg kinevezésével:

10 nappal a fenobarbitál napi 0 alkalommal vagy a zixorin napi 0,2-3 alkalommal történő orális adagolása után Gilbert-szindrómás betegeknél a nem konjugált bilirubin szintje jelentősen csökken vagy normalizálódik.

Elsősorban hemolitikus sárgasággal, főleg örökletes mikroszferocitózissal történik. Figyelembe veszik az olyan kritériumokat, mint a Gilbert-szindróma első klinikai tüneteinek (sárgaság) megjelenése serdülőkorban, míg a hemolitikus sárgaság sokkal korábban, gyermekkorban jelentkezik. A mikroszferocitózist splenomegalia és mérsékelt vérszegénység jellemzi, ami nem jellemző az SF esetében. A szérum bilirubin szintje FS-ben általában alacsonyabb, mint hemolitikus sárgaságban.

A krónikus hepatitistől eltérően, amely túlnyomórészt nem konjugált hiperbilirubinémia is lehet, a Gilbert-szindróma nem mutatja a hepatotróp vírusok hordozásának jeleit. A hepatitistől eltérően a hepatomegalia laboratóriumi adatai nem utalnak aktív gyulladásos folyamat jelenlétére a májban. A májbiopsziák elemzése nem tárja fel gyulladás jeleit, májsejtek nekrózisát, aktív fibrózist. A hepatocitákban egy pigment, a lipofuscin jelenlétét határozzák meg.

Általános vérvizsgálat.

Biokémiai vérvizsgálat: bilirubin, koleszterin, AST, ALT, gamma-glutamil-transzpeptidáz.

A hasi szervek ultrahangja.

A máj punkciós biopsziája.

Provokatív tesztek az élelmiszerek energiaértékének vagy a nikotinsav bevitelének korlátozásával.

Gyakorlati tesztek glükuronil-transzferáz induktorokkal - fenobarbitál vagy zixorin.

Az SJ nem indokolja semmilyen speciális kezelés felírását. Profilaktikus komplex vitaminterápia javasolt. Emlékeztetni kell arra, hogy az ilyen embereknek tápláló, magas kalóriatartalmú étrendre van szükségük, elegendő mennyiségű zsírral. Abba kell hagyniuk az alkoholfogyasztást. A pályaorientáció során figyelembe veszik az érzelmi és fizikai túlterhelés nem kívánatosságát. Kerülni kell azokat a gyógyszereket, amelyek sárgaságot okozhatnak (niacin). Egyidejű epekőbetegség esetén a minimálisan invazív, laparoszkópos műtéttel végzett kolecisztektómia a kezelés hatékony módja.

A folyamat klasszikus menetében a prognózis kedvező.

A Dabin-Johnson-szindróma (SDS) egy genetikailag meghatározott enzimpátia, amely a bilirubin májban történő szállításának károsodását okozza, ami a vér konjugált bilirubin-tartalmának növekedésében, sárgaságban és a melaninszerű pigment felhalmozódásában nyilvánul meg a májsejtekben. .

ICD10: E80.6 – A bilirubin anyagcsere egyéb rendellenességei.

A diabetes mellitus örökletes betegség. A DMD-ben szenvedő egyéneknek autoszomális recesszív genetikai hibájuk van, ami a szerves anionok transzferének károsodását okozza, beleértve a konjugált bilirubin transzportját a májsejtekből az epeutakba. A férfiaknál az SDD gyakrabban fordul elő, mint a nőknél.

A bilirubin hepatocitákból az epeutak lumenébe történő irányított transzportjának mechanizmusának megsértése következtében a konjugált bilirubin egy része visszatér a vérbe. A posztmikroszómális hepatocelluláris sárgaság a vérben a direkt bilirubin mérsékelt növekedésével fordul elő. Patogenetikailag az SDS megegyezik a Rotor-szindrómával, amelytől egy jellemzőben különbözik - nagy mennyiségű melaninszerű pigment felhalmozódása a májsejtekben, ami a májnak sötét kékes-zöld, majdnem fekete színt ad. Cukorbetegségben szenvedő betegeknél az epehólyagban a bilirubin sóiból származó fogkő képződhet.

Jellemzőek a sclera, a bőr visszatérő sárgasága, esetenként enyhe viszketéssel járó panaszok. A sárgaság időszakában sok beteg általános gyengeséget, fizikai és szellemi fáradtságot, étvágytalanságot, enyhe hányingert, keserűséget a szájban, néha tompa sajgó fájdalmakat érez a jobb hypochondriumban. Sárgaság esetén a vizelet sötét színűvé válik.

A sárgaságot kiválthatja fizikai és pszicho-érzelmi stressz, légúti vírusfertőzés okozta láz, túlzott alkoholfogyasztás, anabolikus szteroidok használata.

Az epehólyag-gyulladás általában tünetmentes, de néha epekólikaként, a calculous epehólyag-gyulladás tüneteiként nyilvánul meg, és esetenként obstruktív sárgaságot is okozhat.

Az objektív megnyilvánulások között szerepel a sclera és a bőr mérsékelt icterusa, a máj térfogatának enyhe növekedése. A máj tapintása nem tömörített, fájdalommentes.

Teljes vérkép: nincs eltérés.

Általános vizeletelemzés: sötét szín, magas bilirubintartalom.

Biokémiai vérvizsgálat: a bilirubintartalom növekedése a konjugált frakció miatt.

A brómszulfaleint tartalmazó minták, radioizotópos hepatográfia a máj kiválasztó funkciójának kifejezett megsértését mutatják.

Ultrahang: a máj normál szerkezetű. Az intra- és extrahepatikus epeutak nem tágulnak ki. A portál hemodinamikája nem sérül. Az epehólyagban sűrű, visszhang-pozitív fogkő észlelhető.

Laparoszkópia: a máj felszíne sötét kékeszöld vagy fekete.

Szúrás biopszia: a máj morfológiai szerkezete nem változik. A hepatocitákban melaninszerű pigmentet mutatnak ki.

Obstruktív sárgasággal történik, amelyből az SDD-t a vér koleszterinszintjének növekedésének hiánya, a kolesztázisra specifikus enzimek - alkalikus foszfatáz, gamma-glutamil-transzpeptidáz - aktivitása különbözteti meg. Az SDD-vel végzett ultrahangos vizsgálat nem mutatja az intra- és extrahepatikus epeutak tágulását - ez az obstruktív sárgaság sajátos jele.

Általános vérvizsgálat.

Általános vizeletelemzés a bilirubin, urobilin, hemosiderin meghatározásával.

Coprogram a stercobilin meghatározásával.

Biokémiai vérvizsgálat: bilirubin, koleszterin, alkalikus foszfatáz, AST, ALT, gamma-glutamil-transzpeptidáz.

Teszt bromszulfaleinnel a máj kiválasztó funkciójának értékelésére.

Radioizotópos hepatográfia a máj kiválasztó funkciójának felmérésére.

Immunológiai elemzés: a hepatitis B, C, G vírusfertőzés markerei.

A hasi szervek ultrahangja.

A máj punkciós biopsziája.

Különleges kezelés nem szükséges. Az SDD-ben szenvedő egyéneknek teljesen fel kell hagyniuk az alkoholfogyasztással. Kerülniük kell a mérgezést, korlátozni kell a gyógyszerek bevitelét, amennyire csak lehetséges. Komplex multivitamin készítmények szedése javasolt. Epeköves betegség jelenlétében, különösen, ha kólikás rohamokkal jár, minimálisan invazív műtéti módszerekkel végzett kolecisztektómia javasolt.

A letöltés folytatásához össze kell gyűjtenie a képet.

Gilbert-szindróma

ICD-10 kód

E80.4. Gilbert-szindróma.

A Gilbert-szindróma pigmentális hepatózis (egyszerű familiáris kolémia, alkotmányos hiperbilirubinémia, idiopátiás nem konjugált hiperbilirubinémia, nem hemolitikus familiáris sárgaság), autoszomális domináns öröklődési móddal, amelyet a vér nem kötött (indirekt) bilirubintartalmának mérsékelt, időszakos növekedése jellemez. A szindrómát először a francia orvosok írták le, A.N. Gilbert és P. Lereboullet 1901-ben.

Ez a hepatitis pigmentált hepatosis leggyakoribb formája, amely a lakosság 2-5%-ánál fordul elő. A kaukázusiak körében a szindróma prevalenciája 2-5%, a mongoloidok között - 3%, a negroidok között - 36%. A betegség serdülőkorban nyilvánul meg, és szinte az egész életen át folytatódik. Férfiaknál gyakoribb.

Etiológia és patogenezis

A szindrómát egy gén mutációja okozza UGT1A1, amely az uridin-difoszfát-glükuronil-transzferáz (UDPGT) enzimet kódolja. A szindróma patogenezisében a következő kapcsolatok állnak:

A bilirubin befogásának megsértése a hepatociták vaszkuláris pólusának mikroszómái által;

A bilirubin transzportjának megzavarása a glutation-8-transzferáz által, amely nem konjugált bilirubint juttat a hepatocita mikroszómákhoz;

Az UDFGT mikroszomális enzim elégtelensége, amelyet a bilirubin glükuron- és más savakkal való konjugálására használnak.

Gilbert-szindrómában az UDFGT aktivitása csak 10-30%-kal csökken a normához képest, a fő jelentőséget a hepatociták bilirubinfelvételének megsértésének tulajdonítják, ami a membrán permeabilitásának rendellenességével és a máj károsodásával jár. intracelluláris transzport fehérje.

Bilirubin csere a vérplazmában történő transzportjából, a máj általi befogásából, konjugációból, epével történő kiválasztásból áll (6-1. ábra).

Az emberi szervezet naponta körülbelül 250-300 mg nem konjugált bilirubint termel: ennek a mennyiségnek 70-80%-a az eritrocita hemoglobin napi lebomlásának eredménye; 20-30%-a hemfehérjékből képződik a csontvelőben vagy a májban. Egészséges emberben egy napig a keringő eritrociták körülbelül 1%-a szétesik.

A bilirubin, amely a retikuloendotél sejtjeiben képződik, mérgező vegyület. Nem konjugált, indirekt vagy szabad, kötetlen bilirubinnak nevezik (a meghatározási reakció sajátossága miatt), vízben oldhatatlan. Ezért van jelen a vérplazmában albuminnal alkotott vegyület formájában. Az albumin-bilirubin komplex megakadályozza a bilirubin bejutását a vizeletbe a glomeruláris membránon keresztül.

A véráramlással az indirekt bilirubin bejut a májba, ahol a bilirubinnak ez a formája kevésbé toxikus formává alakul át - direkt (kötött, konjugált) bilirubinná. Mindkét frakció alkotja a teljes bilirubint.

A májban a nem konjugált bilirubin elválik az albumintól a máj mikrobolyhok szintjén.

Rizs. 6-1. A bilirubin cseréje és konjugációja

cytes, annak intrahepatikus fehérje általi befogása. A bilirubin konjugációját mono- és diglukuronidok (konjugált bilirubin) képződésével az UDFGT biztosítja.

A bilirubin felszabadulása az epébe a pigmentcsere utolsó szakasza, és a hepatociták citoplazmatikus membránjain keresztül történik.

Az epében a konjugált bilirubin makromolekuláris komplexet képez koleszterinnel, foszfolipidekkel és epesókkal. Ezután az epével a nyombélbe és a vékonybélbe kerül, ahol urobilinogénné alakul, aminek egy része a bélfalon keresztül szívódik fel, bejut a portális vénába és a vérárammal a májba (intestinalis-máj keringés) kerül. ), ahol teljesen megsemmisült.

A vékonybélből származó urobilinogén fő mennyisége a vastagbélbe kerül, ahol a baktériumok hatására szterkobilinogénné alakul, és a széklettel ürül ki. A székletben lévő szterkobilinogén és szterkobilin mennyisége 47-276 mg / nap között változik, testtömegtől és nemtől függően.

A bilirubin kevesebb mint 2%-a ürül ki a vizelettel urobilin formájában.

Klinikai kép

Az enyhe sárgaság, beleértve a sclera icterust is, a betegség fő tünete. Egyes esetekben a bőr elszíneződése lép fel (6-2. ábra, a), különösen a lábfej, a tenyér, a nasolabialis háromszög, a hónalj.

Rizs. 6-2. Gilbert-szindróma: a - beteg - szépségverseny résztvevője; b - ultrahang: nincs változás; c - a máj makropreparációja lipofuscin felhalmozódásával

A betegeket nappali fényben kell megvizsgálni. Elektromos világítás esetén a bőrszín torzul, és félreértelmezhető.

A bőr és a látható nyálkahártyák sárgasága jól láthatóvá válik, ha a vérszérum bilirubinszintje eléri a 43-50 μmol / l-t és afelettit.

A sárgaság és a hiperbilirubinémia időszakos, ezért ezek a tünetek ritkán maradnak fenn. A stressz (például a vizsgák vagy a nagy fizikai terhelés során, amely súlyemeléskor jelentkezik) hozzájárul a sárgaság megjelenéséhez és a sclera fokozott icterusához. Különböző műtétek, megfázás, helytelen táplálkozás, koplalás, alkoholfogyasztás és egyes gyógyszerek fogyasztása hozzájárul a tünetek erősödéséhez. A Gilbert-szindrómában a teljes bilirubin 21 és 51 μmol / l között van, és időszakosan 85-140 μmol / l-re emelkedik.

Az esetek felében diszpepsziás panaszok figyelhetők meg: puffadás, székletzavar, hányinger, böfögés, étvágytalanság. A sárgaság megjelenését kellemetlen érzés a májban és gyengeség kísérheti.

A szindróma kötőszöveti diszpláziával jár (különösen gyakran hasonló a Marfan- és Ehlers-Danlos-szindrómához).

Diagnosztika

A betegség diagnosztizálása magában foglalja a vizsgálatot.

szérum bilirubin teszt, ami az éhezés hátterében emelkedik. A beteg 2 napig kap táplálékot, melynek energiaértéke nem haladja meg a 400 kcal/nap értéket. A vérszérum bilirubinszintjét éhgyomorra és 48 óra elteltével határozzuk meg, a minta pozitív, ha emelkedése

50-100%.

Fenobarbitál teszt- a bilirubin szintje csökken a fenobarbitál szedése közben a konjugált májenzimek indukciója miatt.

Nikotinsav teszt- a gyógyszer intravénás beadása a bilirubin szintjének növekedését okozza az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkenése miatt.

A stercobilin székletvizsgálatának eredménye általában negatív.

A májvizsgálatok, különösen az AST, ALT, ALP stb. enzimek szintje általában a normál határokon belül van, vagy kissé megemelkedett. Megfigyelhető az összfehérje és a diszproteinémia növekedése; protrombin idő - normál határokon belül. A hepatitis B, C, D vírusoknak nincsenek markerei.

A molekuláris diagnosztika magában foglalja az UDFGT gén DNS-elemzését.

A hasi szervek ultrahangjának segítségével meghatározzuk a máj parenchyma méretét és állapotát (6-2. ábra, b); mérete, alakja, falvastagsága, esetleges kövesség az epehólyagban és az epeutakban.

Ha a krónikus hepatitis (CG), májcirrhosis kizárására utaló jelek vannak, a máj perkután punkciós biopsziáját végezzük a biopszia morfológiai értékelésével.

Patomorfológia

A máj morfológiai elváltozásait a hepatociták zsíros degenerációja és a sárgásbarna lipofuscin pigment felhalmozódása jellemzi, gyakrabban az epekapillárisok mentén a lebenyek közepén (6-2. ábra, c).

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist minden típusú hiperbilirubinémia (6-1. táblázat), hemolitikus anémia, veleszületett májcirrhosis és hepatitis, epeutak vagy vékonybél atrezia esetén végezzük.

6-1. táblázat. Az örökletes hepatosis differenciáldiagnózisa

Kezelés

A betegeknek általában nincs szükségük speciális kezelésre, mivel a Gilbert-szindróma nem betegség, hanem a test egyéni, genetikailag meghatározott jellemzője. A tanulás, munka, pihenés, táplálkozás rendjének betartása alapvető fontosságú.

Az alkoholos italok és a zsíros ételek erősen nemkívánatosak, a fizikai túlterhelés (profi sport), a napozás, az étkezések közötti hosszú szünetek, a folyadékkorlátozás nem javasolt.

A terápia és a Gilbert-szindróma súlyosbodásának megelőzésének összetevői:

Diétás terápia;

A provokáló tényezők kiküszöbölése (fertőzések, fizikai és mentális stressz, hepatotoxikus gyógyszerek és alkohol használata);

Insoláció ellenjavallata.

A sárgaság epizódja önmagában is megoldódhat, gyógyszerek alkalmazása nélkül.

Ha a bilirubinszint eléri az 50 μmol / l-t, és rossz egészségi állapot kíséri, akkor lehetséges a fenobarbitál rövid kúra (1,5-2,0 mg / kg vagy 30-200 mg / nap 2 adagban, 2-4 hétig) bevétele. . A fenobarbitál (luminal *) olyan gyógyszerek része, mint a corvalol *, a barboval *, a valocordin *, ezért néha szívesebben használják ezeket a gyógyszereket (20-30-40 csepp naponta háromszor 1 hétig),

bár az ilyen kezelés hatása csak a betegek kis hányadánál figyelhető meg. A hepatociták monooxidázrendszerének enzimek induktorai a fenobarbitál mellett a zixorin (flumecinol *) is, amelyet serdülőknek 0,4-0,6 g-os (4-6 kapszula) adagban hetente egyszer vagy 0,1 g-os adagban naponta háromszor írnak fel. 2-4 héten belül. Ezen gyógyszerek hatására a vér bilirubinszintje csökken, a dyspeptikus tünetek megszűnnek, de a kezelés során letargia, álmosság és ataxia lép fel. Ilyen esetekben ezeket a gyógyszereket minimális dózisban írják fel lefekvés előtt, ami lehetővé teszi hosszú ideig történő bevételüket.

Tekintettel arra, hogy a betegek jelentős részében epehólyag-gyulladás és epekőbetegség alakul ki, javasolt choleretic gyógynövények infúziója, időszakos szorbit (xilit), Karlovy Vary só stb. csövezése. Hepatoprotektorok láthatók: ursodeoxikólsav készítmények (ursosan *). , ursofalk *), foszfolipidek (esszenciális *), szilibinin (carsil *), máriatövis gyümölcs kivonat (legalon 70 *), mezei articsóka levél kivonat (chophytol *), liv 52 *; choleretikumok: cholagol *, cholenzyme *, allochol *, berberin *, cholosas *; vitaminterápia, különösen B-vitaminok.

A konjugált bilirubin eliminációja fokozott diurézis, aktív szén felhasználásával lehetséges, amely a bilirubint adszorbeálja a bélben.

A májterület termikus fizioterápiája ellenjavallt.

A fényterápia révén a szövetekben rögzült bilirubin elpusztul, ezáltal olyan perifériás receptorok szabadulnak fel, amelyek képesek megkötni a bilirubin új részeit, megakadályozva annak áthatolását a vér-agy gáton.

Profilaxis

A megelőzés magában foglalja a munka, a táplálkozás és a pihenés rendjének betartását. Kerülje a jelentős fizikai megerőltetést, a folyadékkorlátozást, az éhezést és a hiperinsolációt. Az alkoholtartalmú italok, hepatotoxikus gyógyszerek használata elfogadhatatlan.

A Gilbert-szindróma nem ok a védőoltások elutasítására.

A krónikus fertőzési gócok átszervezése és az epeutak meglévő patológiájának kezelése kötelező.

Előrejelzés

A prognózis kedvező. A hiperbilirubinémia egy életen át fennáll, de nem kíséri progresszív elváltozások a májban és megnövekedett mortalitás. Az életbiztosításban az ilyen embereket a normál kockázatok közé sorolják. Fenobarbitállal történő kezelés esetén a bilirubinszint a normál értékre csökken. Lehetséges epeúti gyulladás kialakulása, epekőbetegség, pszichoszomatikus rendellenességek.

Az ilyen szindrómában szenvedő gyermekek szüleinek konzultálniuk kell egy genetikussal a következő terhesség megtervezése előtt.

Ugyanezt kell tenni, ha egy gyermeket tervező házaspár rokonainál diagnosztizálják ezt a szindrómát.

ZSÍRMÁJ DEGENERÁCIÓ

ICD-10 kód

K76.0. A máj zsíros degenerációja.

A hepatosis (máj steatosis, nem alkoholos steatohepatitis) olyan májbetegségek csoportja, amelyek a májsejtek anyagcserezavarán és a májsejtekben disztrófiás elváltozásokon alapulnak, míg a gyulladásos jelenségek hiányoznak vagy enyhék.

Az elmúlt években jelentősen megnőtt a zsírmáj degeneráció előfordulása, ami főként az elhízás gyakoriságának növekedésével függ össze. A májbiopszián átesett betegeknél a nyugati országokban a hepatosisos esetek körülbelül 7-9%-át, Japánban pedig 1-2%-át mutatják ki.

Etiológia és patogenezis

A betegség okai az elhízás, a cukorbetegség, a diszlipidémia, a gyors fogyás, a fehérjehiány az étrendben, a zsírsavak β-oxidációjának veleszületett rendellenességei, az α-1-antitripszin hiány, a máj mérgező anyagoknak való kitettsége, beleértve az alkoholt is. stb. A hepatosis lehet önálló betegség és más betegségek megnyilvánulása is.

A májszövetben (hepatocitákban és Ito-sejtekben) túlzott zsírfelhalmozódást okozhat első hatás(6-3. ábra, a, d) - lipidekkel, egyszerű szénhidrátokkal és magas kalóriatartalmú ételekkel telített:

A máj szabad zsírsav-ellátásának növelése;

A szabad zsírsavak β-oxidációjának sebességének csökkentése a máj mitokondriumában;

A zsírsavak fokozott szintézise a máj mitokondriumában;

Nagyon alacsony sűrűségű lipoproteinek szintézisének vagy szekréciójának csökkentése, valamint összetételükben lévő trigliceridek exportja.

Az étrend megsértésének eredménye az inzulinrezisztencia és a zsírmáj beszűrődése.

Második hatás(lásd 6-3. ábra, d) a lipidek májból történő kiválasztásának megsértését jelenti, ami akkor következik be, amikor a feldolgozásukban részt vevő anyagok (fehérje, lipotróp faktorok) mennyisége csökken. A zsírokból a foszfolipidek, β-lipoproteinek, lecitin képződése károsodik. A patogenezisben a tumor nekrózis faktor-α, endotoxin, immunfaktorok fontosak. Feltételezhető, hogy a steatosis kialakulásának okaitól függetlenül a máj gyulladásos-nekrotikus elváltozásainak alapja univerzális mechanizmusok. Mivel nagyon reaktív vegyületek, a szabad zsírsavak a lipidperoxidáció szubsztrátjaként szolgálnak. A keletkező szabad gyökök a lipidek, a membránok fehérje komponenseinek, a májreceptoroknak stb. pusztulását okozzák, további változásokat okozva a májban.

Osztályozás

Különbséget kell tenni a pigment és a zsíros hepatosis között. A "hepatosis" kifejezés leggyakrabban zsíros hepatózist (steatosist) jelent, mivel a pigmentes hepatosis sokkal ritkábban fordul elő, és külön kell kezelni (lásd: "Ritka szindrómák"), a Gilbert-szindróma kivételével.

Klinikai megjelenés és diagnózis

A kezdeti szakaszban a tünetek minimálisak. A betegség lefolyása általában látens, csak a máj transzaminázok aktivitásának növekedését és a hepatomegaliát figyelik meg. Sok betegnél a májműködési zavarokat véletlenül, más betegségek kivizsgálása során diagnosztizálják. A májban a gyulladás minimális vagy mérsékelten kifejezett aktivitása van, amelyet a vérszérum biokémiai vizsgálatai mutatnak ki. Kezelés nélkül azonban a májcirrhosisba való átmenet figyelhető meg, a májelégtelenség jelenségei fokozatosan fokozódnak.

A zsíros hepatózist az ultrahang-diagnosztikával foglalkozó orvosok gyakran jellegzetes jelek alapján állapítják meg: a máj egyenletes növekedése, echogenitásának diffúz (néha kifejezett) növekedése, miközben megőrzi homogenitását, bár a folyamat előrehaladtával jellegzetes granularitás. a parenchyma jelenik meg, jelezve a steatohepatitis és a hepatitis kialakulásának kezdetét (6-3. ábra, b).

Patomorfológia

Morfológiai vizsgálatok szerint a steatohepatitis a trigliceridek túlzott felhalmozódása a májban, amely a sejtmembránok és a májsejtek más organellumainak károsodásával, gyulladásos folyamattal, fibrózissal a májcirrhosisig (6-3. ábra, c) jár együtt.

Rizs. 6-3. A máj funkciói és betegségei: a - a máj részvétele a lipidanyagcserében; b - ultrahang: hepatomegalia és a máj fokozott echogenitása; c - makrodrog: májzsugorodás; d - a májpatológia szakaszos kialakulása

Kezelés

A diétaterápia tartós és biztonságos módszer a zsírmáj betegségeinek kezelésére.

A zsírsavak oxidációjának normalizálása a mitokondriumokban, a trigliceridek májból történő transzportjának javítása és a lipid-peroxidációs folyamatok csökkentése érdekében lipidanyagcserét javító gyógyszereket írnak fel - májvédők, B 12-vitamin, folsav, tioktinsav (liponsav) sav *), stb.

Profilaxis

Az egészséges életmód és az egészséges táplálkozás az elsődleges prevenció sarokkövei (6-4. ábra). Megfelelő fizikai aktivitás javasolt.

Rizs. 6-4. Táplálkozási piramis a zsírmáj degenerációjához

Az alábbiakban az orvosi megfigyelést ismertetjük (lásd: „A krónikus hepatitis megelőzése”).

Előrejelzés

A kiváltó tényezők kizárásával és az időben történő kezeléssel a gyógyulás lehetséges, azonban a hepatosis krónikus hepatitissé és cirrhosisba alakulhat át (lásd 6-3. ábra, d).

KRÓNIKUS HEPATITISZ

ICD-10 kód

K73. Krónikus hepatitis.

A krónikus hepatitis olyan betegségek csoportja, amelyeket a májban diffúz gyulladásos folyamatok kísérnek, amelyek több mint 6 hónapig tartanak, amelyet biokémiai paraméterek, a máj morfológiai vizsgálatának eredményei, valamint a vérszérum specifikus markerei igazolnak.

A hCG prevalenciáját nem állapították meg pontosan a kitörölt és tünetmentes formák nagy száma, valamint a populációs vizsgálatok hiánya miatt. Krónikus vírusos hepatitis (CVH), amelyet a hepatitis B (29,2%), C (33,3%), krónikus hepatitis B + C (16,7%), ritkábban B + D (4,1%), D + G (legfeljebb, mint 2%). Az esetek 16,7%-ában ismeretlen etiológiájú hepatitist észlelnek.

Osztályozás

A hepatitis modern osztályozását a táblázat mutatja be. 6-2. Az etiológiát figyelembe véve a hepatitis következő típusait különböztetjük meg.

. Specifikus vírusos hepatitis. Az ilyen hepatitis fő formái a hepatitis A, B és C. A hepatitis D kevésbé gyakori a világon. A hepatitis E továbbra is jelentős probléma a fejlődő országokban. Más hepatitis vírusokat (G, TTV stb.) is leírtak, de klinikai jelentőségük nem nagy.

. Nem specifikus vírusos hepatitis vírusok egy csoportja okozza, amelyek a májat és más szerveket is megfertőzhetik. Például a fertőző mononukleózis vírusa (Epstein-Barr vírus) szelektíven befolyásolja a retikuloendoteliális rendszer sejtjeit (klinikailag angina, hypersplenismus, hepatitis stb. formájában nyilvánul meg). Az adenovírus pharyngoconjunctiva lázat, akut tüdőgyulladást, hepatitist okoz. A herpes simplex vírus AIDS indikátor fertőzés.

Hepatitis - etiológiailag független betegség megnyilvánulása(leptospirózissal, pszeudotuberkulózissal).

A kábítószer-használattal összefüggő hepatitis - mérgező-allergiásés gyógyászati ​​hepatitis. Az alkoholos hepatitis acetaldehiddel és más tényezőkkel kombinált elváltozás.

. Nem specifikus reaktív hepatitis- a májsejtek reakciója a szomszédos szervek patológiájára: hasnyálmirigy, epehólyag, nyombél. A reaktív hepatitis krónikus hasnyálmirigy-gyulladásban, nyombélfekélyben szenvedő betegeknél alakul ki.

Között a krónikus hepatitis autoimmun formái azonosított 3 típusú betegségek (lásd a táblázatot. 6-2).

Sor ritka májbetegségek a krónikus perzisztáló hepatitis klinikai és szövettani jellemzői lehetnek:

Elsődleges biliáris cirrhosis;

Wilson-Konovalov-kór;

Elsődleges szklerotizáló cholangitis;

α-1-antitripszin hiánya.

A fibrózis stádiumát a májbiopsziák patomorfológiai vizsgálata alapján állapítjuk meg (6-3. táblázat), nagyjából - ultrahang adatok alapján (6-4. táblázat).

6-2. táblázat. A krónikus hepatitis osztályozása (Nemzetközi Szakértői Csoport, Los Angeles, 1994)

* A májszövet szövettani vizsgálatának eredményei alapján és feltételesen - az ALT és AST aktivitás mértéke szerint állapítják meg (1,5-2 norma - minimum, 2-5 norma - alacsony, 5-10 norma - közepes, 10 norma felett - kiejtett). ** A máj morfológiai vizsgálata alapján és feltételesen - ultrahangos adatok alapján állapították meg.

6-3. táblázat. A hepatitis szövettani aktivitásának indexe pontokban (Knodell R.. J. et al., 1994)

Jegyzet: 1-3 pont - a krónikus hepatitis aktivitásának minimális mértéke; 4-8 - közepes súlyosságú krónikus hepatitis; 9-12 pont - mérsékelt krónikus hepatitis; 13-18 pont - súlyos krónikus hepatitis.

6-4. táblázat. Ultrahang kritériumok a májfibrózis szakaszaihoz krónikus hepatitisben gyermekeknél

Vegyes hepatitis 2 vagy több fajta vírus egyidejű replikációja esetén a fő diagnózis. Az egyik replikációjával és a másik integrációjával kialakul a fő hepatitis és a velejáró.

Krónikus vírusos hepatitis

ICD-10 kódok

B18. Krónikus vírusos hepatitis.

818.0. Krónikus vírusos hepatitis B D-ágenssel.

818.1. Krónikus vírusos hepatitis B D-agens nélkül.

818.2. A vírusos hepatitis C krónikus.

818.8. Egyéb krónikus vírusos hepatitis.

818.9. Meghatározatlan krónikus vírusos hepatitis. Az esetek több mint 70%-ában a krónikus hepatitis okozója a hepatotróp B, C és D vírus. A világon 350-400 millió ember fertőződött meg hepatitis B vírussal, és évente körülbelül 1 millió ember hal meg a kapcsolódó betegségekben. hepatitis B vírus (HBV) fertőzéssel... A HBV-fertőzés prevalenciája a különböző országokban 0,1 és 20% között mozog. Csökken az akut HBV-fertőzés krónikussá válásának kockázata az életkorral: perinatális fertőzés esetén eléri a 90%-ot, 1-5 éves korban 25-35%-ot, felnőttek fertőzése esetén pedig kevesebb mint 10%-ot.

Etiológia és patogenezis

A hepatitis B és C kialakulásának mechanizmusa, diagnózisa az ábrán látható. 6-5. A vírusos hepatitis B (8 fő genotípus - A-H) a vérben és más biológiai folyadékokban (sperma, nyál, orrgarat nyálka) található, és négy fő módon terjed:

Szexuális;

Perinatális (anyától gyermekig a prenatális időszakban és a szülés során);

Parenterális (véren keresztül);

Vízszintes (szoros háztartási érintkezéssel vagy fertőzött közös tárgyakon keresztül; főleg kora gyermekkorban figyelhető meg).

Gyermekeknél a vírusos hepatitis B fő átviteli útja a perinatális. Ha egy terhes nő vírusos hepatitis B hordozója (és ráadásul HBeAg-pozitív), az újszülött fertőzésének valószínűsége a vírushordozó kialakulásával 90%. Felnőttként ezeknek a gyerekeknek 25%-a hal meg krónikus májelégtelenségben vagy májrákban. Bár a HBsAg, HBeAg és HBV DNS megtalálható az anyatejben, az etetés típusa nem befolyásolja a HBV átvitelének kockázatát. A hepatitis B fertőzés további kockázati tényezői a következők:

Vér és/vagy összetevői transzfúziója;

Gyógyszerek, tetoválások, piercingek és egyéb invazív eljárások befecskendezése a bőrön;

Védelem nélküli, behatoló szex, különösen anális és vaginális közösülés;

Szervátültetés;

Munka egészségügyi intézményekben;

Hemodialízis.

Azokban a régiókban, ahol alacsony a HBV-fertőzés endemicitása, a serdülők és a fiatalok a legmagasabb a megbetegedések. A vírusos hepatitis B átvitelének leggyakoribb módja ezekben a csoportokban a szexuális és parenterális (nem biztonságos gyógyszerinjekciókkal, különösen az eldobható fecskendők ismételt használatával).

Úgy tartják, hogy krónikus hepatitis B(CHB) egy elsődleges krónikus betegség, vagy olyan betegség, amely az akut fertőzés egy törölt vagy szubklinikai formája után jelentkezik.

CHB fázisok:

Kezdeti vagy immuntolerancia;

Immunválasz (replikatív), kifejezett klinikai és laboratóriumi aktivitással;

Integratív;

HBsAg szállítása.

A hepatitis B DNS vírus (HBV DNS) maga nem okoz citolízist. A hepatociták károsodása a keringő vírus- és májantigénekre adott immunválaszokhoz kapcsolódik. A vírusreplikáció 2. fázisában a vírus antigének expresszálódnak: HBsAg (felszíni), HBcAg, (nukleáris), HBeAg (6-5. ábra, a), az immunválasz kifejezettebb, ami a májparenchyma masszív nekrózisát okozza. és a vírus további mutációja.

A hepatitis B vírus replikációja a májon kívül is lehetséges - csontvelősejtekben, mononukleáris sejtekben, pajzsmirigyben és nyálmirigyekben, ami a betegség extrahepatikus megnyilvánulásait okozza.

Átviteli útvonalak krónikus hepatitis C(CHC) hasonlóak a CHB-hez. A vírusos hepatitis B-vel ellentétben a hepatitis C RNS-vírus közvetlen hepatotoxikus hatással rendelkezik. Következésképpen a vírus replikációja és fennmaradása a szervezetben összefügg a hepatitis aktivitásával és progressziójával. Érdekes, hogy a vírusos hepatitis C képes blokkolni az általa érintett sejtek apoptózisát (programozott halálát), hogy hosszú ideig az emberi szervezetben maradhasson. Az apoptózis egy normális folyamat, amely megszabadítja a testet az "elhasználódott" vagy beteg sejtektől. A hepatitis C vírus genomjában kódolt, NS5A néven ismert fehérje blokkolja a káliumcsatornák megnyitását a májsejtekben, megvédi azok "menedékét" a természetes haláltól, és így hosszú ideig az emberi szervezetben marad. A vírusos hepatitis C életciklusa az ábrán látható. 6-5, b.

Rizs. 6-5. Krónikus hepatitis C és B: a - hepatitis C és B diagnózisa és a hepatitis B szerológiai markereinek dinamikája; b - a hepatitis C vírus életciklusa

Kórokozó krónikus hepatitis D(HGO) egy RNS-tartalmú részecske, amelynek külső héját a HBsAg képviseli. A részecske közepén a hepatitis D vírus antigénje található, A delta vírus csak vírusos hepatitis B jelenlétében képes a májsejtekben szaporodni, mivel fehérjéi a delta vírus részecske sejtjéből való távozásra használják fel. A betegség a vírusos hepatitis B-vel egyidejűleg koinfekció vagy felülfertőződés formájában jelentkezik.

Klinikai kép

A krónikus hepatitis klinikai képe gyenge és nem specifikus. A betegek 25% -ánál tünetmentes lefolyás figyelhető meg. A krónikus hepatitis kialakulása gyakrabban fordul elő akut hepatitis kimenetelében, atipikus (törölt, anicterikus, szubklinikai) formák formájában, és rendkívül ritkán - az akut hepatitis manifeszt (ikterikus) formáival. A hepatitis akut fázisát és a betegség krónikus formájának klinikai tüneteinek megjelenését 5 év vagy több választja el.

A hCG klinikai megnyilvánulásai a gyermek fertőzéskori életkorától és a morfológiai tünetek súlyosságától függenek.

máj változásai, fertőző folyamat fázisai (replikáció, integráció), premorbid háttér. Gyermekeknél, a felnőttekkel ellentétben, kolesztatikus változat A HCG ritka; cholestasis jelenlétében ki kell zárni az intra- vagy extrahepatikus csatornák veleszületett patológiáját, az α-1-antitripszin hiányt, a cisztás fibrózist. A betegség fő szindrómáit a táblázat tartalmazza. 6-5.

táblázat 6-5. A krónikus vírusos hepatitis fő szindrómái

Extrahepatikus megnyilvánulások A vírus extrahepatikus replikációjával összefüggő, inkább a CHC-re jellemző, visszatérő dermatitis, vérzéses vasculitis, glomerulonephritis, arthropathiák, pajzsmirigygyulladás, Sjogren-szindróma, pancreatopathiák formájában nyilvánulhat meg. Az extrahepatikus megnyilvánulások gyakran a pubertás korban alakulnak ki, a lányokat endokrin rendellenességek, a fiúknál glomerulonephritis és más betegségek jellemzik.

Az extrahepatikus megnyilvánulások közé tartoznak a vaszkuláris változások (6-6. táblázat; 6-6. ábra). Gyermekeknél sokkal kevésbé gyakoriak, jelenlétük megköveteli a májfunkció kiterjedt tanulmányozását.

táblázat 6-6. Vaszkuláris extrahepatikus megnyilvánulások krónikus hepatitisben

Rizs. 6-6. Vaszkuláris extrahepatikus megnyilvánulások krónikus hepatitisben: a - telangiectasia; b - kapilláris; c - palmaris erythema

Diagnosztika

Konkrét módszerek. Az enzimhez kötött immunszorbens assay (ELISA) segítségével a hCG fő markereit a polimeráz láncreakció (PCR) - DNS vagy RNS vírus segítségével detektáljuk (6-7. táblázat; 6-5. ábra, a).

6-7. táblázat. Krónikus hepatitis B és C markerdiagnosztikája

Szerológiai markerek A vírusos hepatitis B-t a betegség diagnózisának és stádiumának megállapítására használják.

Az antigéneket fent mutattuk be (lásd 6-5. ábra, a). A vírus felszíni antigénje elleni antitestek (anti-HBsAg) 3-6 hónap elteltével jelennek meg a vérben, és sok évig, esetleg egész életen át fennmaradnak. Felismerésük vagy korábbi fertőzést vagy korábbi védőoltást jelez.

A vérben a magantigén (HBcAg) általában nem kering, azonban a betegség korai szakaszában megjelennek ellene antitestek, titerük gyorsan eléri a maximumot, majd fokozatosan csökken (de nem tűnik el teljesen). Először az IgM osztályba tartozó antitestek (anti-HBcAg IgM), majd az IgG jelennek meg. A betegség kezdetén rövid időre megjelenik a vérben az E-antigén (HBeAg), ami az ellene termelődő antitestek (anti-HBe) kialakulásával jár együtt.

A krónikus CHB fertőzést a HBsAg és az anti-HBcAg IgG jelenléte jellemzi a vérben.

CHC-ban a virémia (HCV RNS) mellett az IgM és IgG osztályba tartozó antitestek is kimutathatók. Az RNS exacerbációja nélkül a HCV és az anti-HCV IgM nem mutatható ki, de az IgG osztályba tartozó antitestek megmaradnak (lásd 6-7. táblázat).

NAK NEK nem specifikus módszerek biokémiai, immunológiai tesztek és műszeres vizsgálatok.

Biokémiai vizsgálatok nem hordoznak információt a betegség etiológiájáról, hanem tükrözik a májkárosodás természetét és működésének állapotát. Ezek tartalmazzák:

A májenzimek szintjének emelkedése: krónikus hepatitisben az ALT emelkedése kifejezettebb, mint az AST, ami az enzimek eltérő lokalizációjával jár (ALT - a citoplazmában, AST - a mitokondriumokban), cirrhosisban, éppen ellenkezőleg, az AST aktivitása felülmúlja az ALT aktivitását; az enzimek, például a laktát-dehidrogenáz, γ-glutamil-transzpeptidáz, növekedése is jellemzi,

ALF;

A zsír- és pigmentanyagcsere megsértése: a bilirubin közvetlen frakciójának növekedése, az összkoleszterin, a β-lipoproteinek, az alkalikus foszfatáz aktivitás, az 5-nukleotidáz tartalom;

A máj fehérjeszintetikus funkciójának megsértése: az összfehérje csökkenése, a timol teszt emelkedése, a szublimát teszt csökkenése, a protrombin szintjének csökkenése, a globulin frakciók, különösen a γ növekedése miatt tartós diszproteinémia -globulinok és az albuminszint csökkenése.

A májműködési zavarokat tükröző biokémiai szindrómákat az 1. fejezet mutatja be (lásd 1-8. táblázat, A fehérjefrakciók változása - 1-16. ábra, b).

Immunológiai vizsgálatok. A T-szuppresszorok szintjének csökkenése, a szérum immunglobulinok szintjének növekedése jellemzi.

Instrumentális módszerek. A máj ultrahangja a krónikus hepatitis kötelező kutatási módszere, mivel lehetővé teszi a máj vizualizálását, méretének meghatározását, a májcirrhosis és a portális hipertónia feltárását. Ez a módszer még a betegség tünetmentes lefolyása esetén is feltárhatja a máj növekedését, a parenchyma echogenitásának megváltozását. Használható reohepatográfia, a máj punkciós biopsziája.

Randizni máj biopszia a májbetegségek diagnosztizálásának aranystandardja (6-7. ábra, a). A biopszia során egy körülbelül 1 mm átmérőjű májdarabot kapunk egy speciális tű segítségével. Az eljárás helyi vagy általános érzéstelenítésben, ultrahangos vezérlés mellett történik, mivel a tű mozgásának ellenőrzése szükséges, ami biztonságossá teszi a manipulációt.

A hCG aktivitás mértékét leggyakrabban egy félkvantitatív szövettani aktivitási index, más néven Knodell-rendszer segítségével pontokban határozzák meg (lásd 6-3. táblázat). A májbiopszia (szövetminta) szövettana lehetővé teszi, hogy döntést hozzon a vírusellenes terápia szükségességéről és taktikájáról.

Patomorfológia

A májbiopsziák morfológiai vizsgálata már az elsődleges krónikus hepatitisben szenvedő gyermek életének első hónapjaiban évekig fennálló gyulladásos tüneteket, valamint májcirrhosis kialakulásával járó progresszív fibrózist tár fel.

Rizs. 6-7. Krónikus hepatitis diagnosztikája: a - biopsziás technika; szövettani kép: b - CHB (festés hematoxilinozinnal; χ 400); c - CHC (x 400).

A CHB-t nekrózis jellemzi (6-7. ábra, b); A CHC-ben patognomóniás tünet a hepatocita sejtmagok, az úgynevezett opak üvegtesti hepatociták vakuolizációja, valamint lépcsőzetes nekrózisuk (6-7. ábra, c).

Megkülönböztető diagnózis

Kezelés

V replikációs fázis (exacerbáció) kórházi kezelés egy speciális osztályon, ágynyugalom, szigorú diétás terápia látható.

Alap terápia időpontot is tartalmaz vírusellenes gyógyszerek. Kinevezési jelzések:

Az aktív hepatitis replikáció markereinek jelenléte;

Az ALT szintje több mint 2-3-szor magasabb a normálnál;

A kolesztázis hiánya és a dekompenzációval járó májcirrhosis jelei;

Súlyos egyidejű betegségek hiánya a dekompenzáció szakaszában;

Autoimmun betegségek hiánya, immunhiányos állapot, vegyes hepatitis.

Interferon induktorok alacsony toxicitás és mellékhatások hiánya jellemzi, az interferon készítményekkel ellentétben használatuknak köszönhetően jelentősen meg lehet növelni a gyermekek és felnőttek várható élettartamát (6-8. ábra).

Rizs. 6-8. Krónikus hepatitis (lefolyás és kezelés): a - krónikus vírusos B és C hepatitisben szenvedő gyermekek és felnőttek vírusellenes kezelése és az eltöltött életévek; b - a hepatitis B természetes lefolyása

Interferon készítmények ellenjavallt pszichózisban, járványos szindrómában, súlyos neutro- és thrombocytopeniában, autoimmun betegségekben (AIH, pajzsmirigygyulladás stb.), dekompenzált májcirrhosisban és vesebetegségben, dekompenzáció stádiumában lévő szívbetegségben.

Az interferon-a-2b (reaferon *, roferon *, neuroferon *) - liofilizátum orális szuszpenzió készítéséhez - étkezés előtt 30 perccel, felhasználás előtt 1-2 ml hűtött forralt vizet adnak a készítmény tartalmához. az üveg. Az injekciós gyógyszert CHB-vel injektálják 5 millió NE / m 2 dózisban, CHC-val - 3 millió NE / m 2 testfelületet hetente háromszor (1 alkalommal 72 órás időközönként) s / c vagy i / m. Az interferon számított dózisát kezdetben 3 hónapon belül kell beadni. Ezen időszak után kontrollvizsgálatot végeznek (a vírus RNS-e vagy DNS-e, aktivitás). Ha ezeknek a mutatóknak nincs egyértelmű pozitív dinamikája (az RNS, a vírus DNS eltűnése a vérből, az ALT csökkenése), akkor jobb, ha abbahagyja a kezelést ezen a séma szerint, vagy váltson át kombinált terápiára. De ha az ALT-aktivitás csökken, az RNS, a vírus DNS-koncentrációja csökken a vérben, a kiválasztott séma szerinti kezelést további 3 hónapig folytatják, majd ellenőrzést végeznek.

laboratóriumi kutatás. A CHC pozitív dinamikája esetén a kezelést 3 hónapig folytatják a kezelés eredményeinek megszilárdítása érdekében. Így a CHB kezelési ideje 6 hónap, a CHC esetében - 9-12 hónap.

A gyermekgyógyászati ​​gyakorlatban a Viferont használják (az α-interferon és a membránstabilizátorok kombinációja), amelyet rektális kúpokban állítanak elő. Adagok gyermekeknek: 3 éves korig - 1 millió NE, 3 éves kor felett - 2 millió NE naponta kétszer, hetente háromszor 12 órás időközönként. Azoknál a betegeknél, akiket a Viferon protokoll program szerint kezeltek, a kezelés hatékonyságát a fenti elvek szerint értékelik. Ha ebben a betegcsoportban a kontrollvizsgálat során 3 hónappal a terápia megkezdése után nincs pozitív hatás, akkor a Viferon helyettesíthető Reaferon *, Roferon *-ra.

Az α-interferon meglumin-akridon-acetát induktorát (cikloferon *) krónikus hepatitis esetén napi 6-10 mg / kg dózisban, naponta 10 injekcióban, majd hetente háromszor 3 hónapon keresztül komplex terápiaként adják be.

A tiloron (amiksin) vírusellenes gyógyszert 7 évesnél idősebb gyermekek számára írják fel 0,125 tablettákban, szájon át étkezés után, az első 2 napon naponta, majd 125 mg minden második napon - 20 tabletta, majd 125 mg hetente egyszer 10-20 héten keresztül. . A HCA kezelési ideje 2-3 hét, a CHB esetében - 3-4 hét.

CHB-ben a vírusreplikáció hátterében a lamivudin (zeffix, epivir *) vírusellenes kemoterápiás gyógyszer javasolt belsőleges oldatban és tablettákban. Gyermekeknek 3 hónapos kortól napi 3 mg/ttkg, de legfeljebb 100 mg szájon át naponta 1 alkalommal, 9-12 hónapos kúra alatt. A serdülők (16 éves és idősebb) számára naponta egyszer 100 mg-os tablettákat írnak fel szájon át, függetlenül az étkezéstől.

Általánosságban elmondható, hogy az interferonterápia a CHB-ben szenvedő betegek 40%-ában és a CHC-ban szenvedő betegek 35%-ában hatásos, de a kezelés befejezése után a betegek 10-30%-ánál lehetséges a betegség visszaesése.

Súlyos krónikus hepatitis C esetén előírják glükokortikoidok: prednizolon vagy metilprednizolon 0,001 tablettában; 0,0025 és 0,005 mg 1-2 mg/ttkg naponta 2 részre osztva, a napi ritmus figyelembevétele nélkül. A remisszió elérése után az adagot 5-10 mg-mal csökkentik napi 0,3-0,6 mg / kg fenntartó dózisra: 10-15 mg / nap prednizolon vagy 8-12 mg / nap metilprednizolon.

A kezelés hatékonyságának kritériumai:

. biokémiai - a leginformatívabb az ALT-szint meghatározása, és a kezelés során az ALT-aktivitást meg kell határozni a teljes kurzus alatt és a lemondás után további 6 hónapig, majd 3-6 havonta 3 évig;

Virológiai - az RNS, a vírus DNS meghatározása PCR segítségével;

Szövettani - a leginkább informatív a kezelés hatékonyságának értékeléséhez, de a gyakorlatban nem mindig valósíthatók meg, különösen a gyermekgyógyászatban.

Biokémiai remisszió a kezelés végén az enzimszintek normalizálását jelenti közvetlenül a terápia befejezése után; teljes remisszió- az AST és ALT szintjének normalizálása és a vírus RNS-ének, DNS-ének eltűnése közvetlenül a kezelés után; stabil biokémiai remisszió- a transzaminázok normál értékének megőrzése a kezelés leállítását követő 6 hónap elteltével vagy tovább; stabil teljes remisszió- az AST és ALT normál szintjének fenntartása, valamint a vírus RNS-ének, DNS-ének hiánya 6 hónappal a kezelés után.

Ha stabil, teljes remissziót érünk el, javasolt legalább 2 évig folytatni a beteg megfigyelését, hathavonta 1 gyakorisággal. A remisszió szakaszában (a CVH integráció szakaszában) vírusellenes terápiát általában nem végeznek, a kezelés az étrend megszervezéséből, a kezelési rend megszervezéséből, a gyomor-bélrendszeri betegségek megelőzésére szolgáló indikációk szerinti probiotikumok, enzimek, gyógynövények, hashajtók alkalmazásából áll. diszfunkció és bél autointoxicáció.

Kísérő terápia tüneti és patogenetikai kezelés.

A kolesztázis megállítása érdekében az ursodeoxikólsav készítményeket (ursosan *, urdoksa *, ursofalk *) monoterápiaként alkalmazzák a hepatitis nem replikatív fázisában, a replikációs fázisban - interferonokkal kombinálva 6-12 hónapig 10 mg-os dózisban. / kg naponta egyszer lefekvés előtt.

A hepatociták védelmére képes hepatoprotektorokat legfeljebb 1,5-2 hónapos kurzusokban írják fel. Ismételt kúra - 3-6 hónap múlva az indikációk szerint.

Az articsókalevél kivonat (chophytol *) egy gyógynövény, amely májvédő és choleretikus hatással bír. A Hofitol *-ot 6 évesnél idősebb gyermekek számára írják fel 1-2 tablettában vagy 1/4 teáskanálban. oldat orális adagolásra naponta 3 alkalommal étkezés előtt, serdülők - 2-3 tabletta vagy 0,5-1 teáskanál. oldat naponta 3-szor, tanfolyam - 10-20 nap. Oldat intramuszkuláris vagy intravénás lassú beadásra - 100 mg (1 ampulla) 8-15 napig; az átlagos dózisok jelentősen növelhetők, különösen a fekvőbeteg-kezelésben.

A "Liv 52 *" hepatoprotector növényi eredetű biológiailag aktív anyagok komplexe; 6 évesnél idősebb gyermekek számára 1-2 tabletta naponta 2-3 alkalommal, serdülőknek - 2-3 tabletta naponta 2-3 alkalommal.

Az ademetionin (Heptral *) egy hepatoprotektor, amelynek koleretikus és cholekinetikus, valamint bizonyos antidepresszáns hatása van. A gyermekeket óvatosan írják fel orálisan, intramuszkulárisan, intravénásan. Intenzív ellátással

a kezelés első 2-3 hetében - 400-800 mg / nap intravénásan lassan vagy intramuszkulárisan; a port csak speciális oldószerben (L-lizin oldat) kell feloldani. Fenntartó terápia esetén - 800-1600 mg / nap szájon át étkezések között, rágás nélkül, lehetőleg reggel.

Profilaxis

A fő megelőző intézkedéseknek a hepatitisz vírusokkal való fertőzés megelőzésére kell irányulniuk, ezért a betegség törölt formáiban szenvedő betegek korai azonosítása és megfelelő kezelése szükséges. A HBsAg hordozóinak rendszeres (legalább 6 havonta) monitorozásra van szükségük a biokémiai és virológiai paraméterek tekintetében, hogy megakadályozzák a vírus aktiválódását és replikációját.

A hepatitis B elleni oltásra rekombináns vakcinákat használnak: "Biovac B *", "Engerix B *", "Euvax B *", "Shanvak-B *" és mások. RD újszülöttek és 10 év alatti gyermekek számára - 10 μg (0, 5 ml szuszpenzió), 10 év feletti gyermekek számára - 20 μg (1 ml szuszpenzió).

A hepatitis B hordozó anyától született újszülötteknek a vakcinával együtt hepatitis B immunglobulin beadása javasolt, míg a gyógyszereket különböző helyekre kell beadni. Az Orosz Föderációban hatályos szabályokkal összhangban a gyermekek ebbe a kategóriájába négyszer kerül sor a rendszer szerint: 0 (születésnapon) -1- 2-12 hónapos korig. A hepatitis B ellen a 11-13 éves serdülőket ugyanezen rendszer szerint kell beoltani.

Az egészségügyi dolgozókat és a hepatitis B fertőzés kockázati csoportjába tartozó személyeket széles körben beoltják. A vakcinázás az Orosz Föderáció lakosságának hepatitis B vírussal való fertőzöttségének fokozatos csökkenéséhez vezet.

A hepatitis C elleni vakcinát még nem fejlesztették ki, ezért a hepatitis C megelőzése a parenterális (beleértve a transzfúziós) fertőzés minden lehetőségének elnyomásán alapul.

A gyógyszertári megfigyelést az alábbiakban ismertetjük.

Előrejelzés

A teljes gyógyulás valószínűsége elhanyagolható. A CHB-vel a kórokozó vírus hosszú távú perzisztenciája következik be, esetleg aktív patológiás folyamattal kombinálva. Átlagosan 30 év elteltével a krónikus aktív hepatitis B-ben szenvedő betegek 30%-ánál alakul ki májcirrózis. 5 éven belül megközelítőleg minden negyedik hepatitis B okozta cirrhosisban szenvedő betegnél alakul ki májfunkció dekompenzáció, további 5-10%-ban májrák (lásd 6-8. ábra). Kezelés nélkül a cirrózisos betegek körülbelül 15%-a hal meg 5 éven belül. Az esetek 1-1,5%-ában cirrhosis alakul ki, a fennmaradó 89%-ban HBsAg-hordozás esetén tartós remisszió következik be. ΧΓD esetén a prognózis rossz: az esetek 20-25%-ában a folyamat májcirrhosisba torkollik; nem történik felszabadulás a kórokozóból. A CHC lassan, gyengéden áramlik, a virémia sok éven át tartó megszűnése nélkül, a transzaminázaktivitás időszakos növekedésével és kifejezett fibrózisra való hajlamával. A folyamat előrehaladtával májcirrhosis és hepatocelluláris karcinóma alakul ki.

AUTOIMMUN HEPATITISZ

ICD-10 kód

K75.4. Autoimmun hepatitis.

Az AIH a máj progresszív, ismeretlen etiológiájú hepatocelluláris gyulladása, amelyet periportális hepatitis jelenléte, más autoimmun betegségekkel való gyakori társulás, az immunglobulinok koncentrációjának növekedése (hipergammaglobulinémia) és autoantitestek jelenléte jellemez a vérben.

Más autoimmun betegségekhez hasonlóan az AIH is gyakrabban fordul elő nőknél, összességében körülbelül 15-20 eset/100 000 lakosság. Gyermekkorban az AIH aránya a krónikus hepatitisek között 1,2-8,6% között mozog, 6-10 éves korban figyelve. A lányok és fiúk aránya 3-7:1.

Etiológia és patogenezis

Az AIH kialakulásának patogenetikai mechanizmusa a membrán HLA receptorok veleszületett hibáján alapul. A betegekben a HLA haplotípussal összekapcsolt T-szuppresszorok működési hibája van, ennek következtében a B-limfociták kontrollálatlan IgG antitestek szintézise lép fel, ami tönkreteszi a normál hepatociták membránjait, és kóros immunreakciók alakulnak ki saját hepatocitáik ellen. Gyakran nem csak a máj vesz részt a folyamatban, hanem a külső és belső szekréció nagy mirigyei is, beleértve a hasnyálmirigyet, a pajzsmirigyet, a nyálmirigyeket. Az AIH patogenezisében a genetikai hajlam (az autoantigénekkel szembeni immunreaktivitás) tekinthető a fő tényezőnek, amely azonban önmagában nem elegendő. Úgy gondolják, hogy a folyamat végrehajtásához kiváltó ágensekre (triggerekre) van szükség, amelyek között a vírusok (Epstein-Barr, kanyaró, hepatitis A és C) és egyes gyógyszerek (például interferon készítmények) és a kedvezőtlen környezeti tényezők is számításba jönnek.

Rizs. 6-9. AIH patogenezise

Az AIH patogenezise az ábrán látható. 6-9. A hepatociták károsodásának effektor mechanizmusa valószínűleg jobban összefügg az autoantitestek reakciójával a hepatociták hepatospecifikus antigénjeivel, mint a direkt T-sejt citotoxicitással.

Osztályozás

Jelenleg 3 típusú AIH létezik:

- típus 1- a klasszikus változat, ez teszi ki a betegség összes esetének 90%-át. A simaizomsejtek elleni antitestek kimutatása (Simaizom antitest- SMA) és nukleáris antigének (májspecifikus

mókus - Antinukleáris antitestek- ANA) címben serdülőknél több mint 1:80, gyermekeknél 1:20-nál nagyobb;

-2. típus- az összes AIH eset mintegy 3-4%-át teszi ki, a legtöbb beteg 2 és 14 év közötti gyermek. A máj és a vese mikroszómái elleni antitestek kimutatása (Máj vese mikroszómák- LKM-1);

-típus 3- oldható májantigén elleni antitestek jelenléte jellemzi (Oldható májantigén- SLA) és hepato-pancreas antigén (LP).

Az AIG néhány jellemzőjét a típusok figyelembevételével táblázatban mutatjuk be. 6-8.

táblázat 6-8.Az AIH típusok osztályozása és jellemzői

Klinikai kép

A betegséget az esetek 50-65%-ában a vírusos hepatitishez hasonló tünetek hirtelen fellépése jellemzi. Egyes esetekben fokozatosan kezdődik, és fokozott fáradtságban, anorexiában és sárgaságban nyilvánul meg. Egyéb tünetek közé tartozik a láz, az ízületi fájdalom, a vitiligo (pigmentációs rendellenességek, amelyek a melanin pigment eltűnését eredményezik a bőr bizonyos területein) és orrvérzés. A bordaív széle alól a máj 3-5 cm-rel kiemelkedik és sűrűbbé válik, lépmegnagyobbodás van, a has megnagyobbodott (6-10. ábra, a). Általában a krónikus májpatológia extrahepatikus jeleit észlelik: pókvénák, telangiectasias, palmaris erythema. Egyes betegek cushingoid megjelenésűek: akne, hirsutizmus és rózsaszín striák a combon és a hason; 67%-uknál más autoimmun betegséget diagnosztizálnak: Hashimoto pajzsmirigygyulladás, rheumatoid arthritis stb.

Diagnosztika

A diagnózis a citolízis, a kolesztázis, a hipergammaglobulinémia, az IgG-koncentráció növekedése, a hipoproteinémia és az ESR éles növekedése szindrómák kimutatásán alapul, amelyet a hepatociták elleni autoantitestek kimutatása igazol.

Jellegzetes hypersplenismus szindróma, a jelei:

Splenomegalia;

Pancitopénia (az összes vérsejt számának csökkenése): vérszegénység, leukopenia, neutropenia, limfopenia, thrombocytopenia (éles súlyossággal, vérzéses szindróma jelenik meg);

A csontvelő kompenzációs hiperpláziája.

A diagnosztikában abszolút jelentőséggel bírnak a műszeres kutatási módszerek (szkennelés, májbiopszia stb.).

Patomorfológia

Az AIH-val járó máj morfológiai változásai jellegzetesek, de nem specifikusak. A HCG általában a máj multilobuláris cirrhosisává alakul (6-10. ábra, b); nagyfokú aktivitás jellemzi: periportális

nekrózis, port-portális vagy központi-portális híd nekrózis, ritkábban - portális vagy lebenyes hepatitis, főleg limfocita infiltráció nagyszámú plazmasejttel, rozetták kialakulása (6-10. ábra, c).

Rizs. 6-10. AIH: a - májcirrhosisban szenvedő gyermek; b - makropreparáció: makronoduláris cirrhosis; c - mikropreparáció: szövettani kép (festés hematoxilin-eozinnal; χ 400)

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist CHB, epehólyag-gyulladás, Wilson-Konovalov-kór, gyógyszeres hepatitis, α-1-antitripszin-hiány stb. esetén végzik.

Megkülönböztetünk egy határozott és valószínű AIH-t. Az első lehetőséget a fenti mutatók jelenléte jellemzi, beleértve az autoantitest-titerek növekedését. Ezenkívül nincsenek vírusmarkerek a vérszérumban, az epeutak károsodása, a réz lerakódása a májszövetben, nincs utalás vérátömlesztésre és hepatotoxikus gyógyszerek alkalmazására.

Az AIH valószínű változata akkor indokolt, ha a meglévő tünetek lehetővé teszik az AIH-ról való gondolkodást, de nem elegendőek a diagnózis felállításához.

Kezelés

Az alap az immunszuppresszív terápia. Prednizolon, azathioprin vagy ezek kombinációi írhatók fel, amelyek 3 éven belül a betegek 65%-ánál lehetővé teszik klinikai, biokémiai és szövettani remisszió elérését. A kezelést legalább 2 évig folytatják, amíg az összes kritérium remisszióba nem kerül.

A prednizolont 2 mg / kg dózisban írják fel (a maximális adag 60 mg / nap), 2 hetente 5-10 mg-mal fokozatosan csökkentve, a biokémiai paraméterek heti ellenőrzése mellett. A transzaminázok szintje normalizálódásának hiányában az azitioprint 0,5 mg / kg kezdeti dózisban írják elő (a maximális dózis 2 mg / kg).

A remisszió kezdetétől számított egy év elteltével kívánatos az immunszuppresszív terápia megszakítása, de csak a máj kontroll szúrási biopsziája után. A morfológiai vizsgálatnak jeleznie kell a gyulladásos elváltozások hiányát vagy minimális aktivitását.

A glükokortikoid-terápia hatástalansága miatt a ciklosporint (sandimmum neoral *) az első életévtől szájon át történő alkalmazásra használják, amely 100 mg 50 ml-es oldatban szabadul fel injekciós üvegben, 10, 25, 50 és 100 kapszulákban. mg,

a gyógyszert napi 2-6 mg / kg dózisban írják fel (legfeljebb 15 mg / m 2 hetente). A ciklofoszfamidot (ciklofoszfamid *) intravénás csepegtetéssel írják fel 10-12 mg / kg dózisban 1 alkalommal 2 héten belül, majd 0,05 g-os tablettákban 15 mg / kg-os dózisban 1 alkalommal 3-4 héten belül, tanfolyami adag - nem több 200 mg/kg.

Elsődleges kezelésrezisztencia a betegek 5-14%-ánál figyelhető meg. Elsősorban a májtranszplantációs központokban kérnek konzultációt.

Profilaxis

Az elsődleges prevenciót nem fejlesztették ki, a másodlagos prevenció a korai diagnózisból, a betegek diszpanziós megfigyeléséből (lásd alább) és a hosszú távú immunszuppresszív terápiából áll.

Előrejelzés

A betegség kezelés nélkül folyamatosan fejlődik, és nincs spontán remissziója - májcirrózis alakul ki. Az 1-es típusú AIH-val a glükokortikoidok gyakrabban hatásosak, és a prognózis is viszonylag kedvező: sok esetben hosszú távú klinikai remissziót lehet elérni. A 2-es típusú AIH-ban a betegség általában gyorsan májzsugorodásig fejlődik. A 3-as típus klinikailag nem pontosan meghatározott, és lefolyását nem vizsgálták.

Az immunszuppresszív terápia hatástalansága miatt a betegeknek májátültetést mutatnak be, amely után az 5 éves túlélési arány több mint 90%.

Gyógyászati ​​hepatitis

ICD-10 kód

K71. Gyógyászati ​​hepatitis.

A kábítószerrel összefüggő hepatitis egy toxikus májkárosodás, beleértve az idioszinkratikus (kiszámíthatatlan) és a mérgező (kiszámíthatatlan) gyógyszer okozta májbetegséget, amely hepatotoxikus gyógyszerek és mérgező anyagok beviteléhez kapcsolódik.

Etiológia és patogenezis

A máj fontos szerepet játszik a xenobiotikumok (idegen anyagok) anyagcseréjében. A máj endoplazmatikus retikulumában található enzimcsoport, amelyet citokróm P450 néven ismernek, a májban zajló metabolizmus legfontosabb enzimcsaládja. A citokróm P450 a mérgező és gyógyászati ​​termékek körülbelül 90%-át asszimilálja.

Gyakran a máj válik káros hatásuk célpontjává. A májkárosodás közvetlen és közvetett típusait különböztetjük meg.

A májkárosodás közvetlen típusa a gyógyszer dózisától függ, és magának a gyógyszernek a máj sejtjeire és sejtszervecskéire gyakorolt ​​hatásának köszönhető. A kötelező dózisfüggő hepatotoxikus hatású gyógyszerek közé tartozik a paracetamol és az antimetabolitok, amelyek hepatociták nekrózisához vezetnek. Közvetlen májkárosodást okozhatnak még tetraciklin, merkaptopurin, azatioprin, androgének, ösztrogének stb.

A májkárosodás közvetett típusa Függetlenül a gyógyszeradagtól, nitrofuránok, rifampicin, diazepam, meprobamát stb. szedésekor figyelhető meg.. Ez a típus a gyermek testének egyéni reakcióját tükrözi a kábítószerekkel szembeni túlérzékenység megnyilvánulásaként.

A máj részt vesz a különböző xenobiotikumok metabolizmusában biotranszformációs folyamatokon keresztül, amelyek két fázisra oszlanak.

. Első fázis- oxidatív reakciók, amelyek a P450 citokrómokat érintik. Ebben a fázisban aktív metabolitok képződhetnek, amelyek egy része hepatotoxikus tulajdonságokkal rendelkezik.

. Második fázis, melynek során a korábban képződött metabolitok glutationnal, szulfáttal vagy glükuroniddal konjugálnak, melynek eredményeként nem toxikus hidrofil vegyületek képződnek, amelyek a májból a vérbe vagy az epébe ürülnek.

A gyógyszeres vagy gyógyszeres hepatitis különleges helyet foglal el a mérgező májelváltozások között. Kialakulásuk gyakrabban fordul elő ellenőrizetlen kábítószer-használat következtében (6-11. ábra, a). Szinte minden gyógyszer okozhat májkárosodást és különböző súlyosságú hepatitis kialakulását.

A toxinok nagyjából háztartási és ipari méreganyagokra oszthatók. Vannak szerves természetű ipari mérgek (szén-tetraklorid, klórozott naftalin, trinitrotoluol, triklór-etilén stb.), fémek és metalloidok (réz, berillium, arzén, foszfor), rovarölő szerek (diklór-difenil-triklóretán - DDT, karbofosz stb.).

Rizs. 6-11. Gyógyszeres hepatitis: a - gyógyszeres hepatitis kialakulása hepatocita nekrózissal; b - a gyógyszeres hepatitis szövettani képe akut leukémia kezelését követően (hematoxilin-eozinos festés; χ 400)

A májsejtek károsodásának különösen súlyos formái akkor alakulnak ki, ha olyan anyagokkal mérgezik, mint a paracetamol, a halvány gombagombaméreg, a fehér foszfor, a szén-tetraklorid és az összes ipari méreg.

Klinikai kép

A táblázatban bemutatjuk a májkárosodás tipikus formáit a gyógyszerek hepatotoxikus hatásával.

6-9.

6-9. táblázat. A leggyakoribb hepatotoxikus gyógyszerhatások

A gyógyszeres reakciók átmenetiek lehetnek, krónikus hepatitis ritkán figyelhető meg. A májfunkciós tesztek néhány héten belül (legfeljebb 2 hónapon belül) normalizálódhatnak a gyógyszer megvonása után, de cholestaticus hepatitis esetén ez az időszak 6 hónapra is megnőhet. A sárgaság mindig súlyosabb májkárosodásra, esetleg akut májelégtelenség kialakulására utal.

Diagnosztika

A gyógyszeres májelváltozások diagnosztizálásának alapja az alkalmazott, felírt vagy öngyógyításként alkalmazott gyógyszerek gondosan összegyűjtött anamnézise. Általában a gyógyszer bevétele és a betegség kezdete közötti idő 4 naptól 8 hétig tart.

Biopszia indokolt, ha fennáll a máj korábbi patológiájának gyanúja, vagy ha a vér biokémiai paraméterei (májfunkciós vizsgálatok) nem normalizálódtak a gyógyszer megvonása után.

Patomorfológia

A májpályák diszkomplexációja, a hepatociták súlyos fehérje (szemcsés és ballonos) degenerációja, a májsejtek polimorfizmusa, a májsejtek magjában disztrófiás és nekrobiotikus elváltozások figyelhetők meg (6-11. ábra, b).

Megkülönböztető diagnózis

A májelégtelenség, sárgaság differenciáldiagnózisánál figyelembe kell venni a gyógyszerek toxikus hatásának lehetőségét. Ki kell zárni az egyéb okokat: vírusos hepatitis, epeutak betegségei stb. Ritka esetekben differenciáldiagnosztikát kell végezni veleszületett anyagcsere-betegségekkel, amelyek májkárosodást okozhatnak, I-es típusú glikogenózissal (Gierke-kór),

III. típusú (kanyaró-betegség), IV. típusú (Andersen-kór), VI. típusú (Hers-betegség). Ezeket a betegségeket a glikogén túlzott felhalmozódása okozza a májsejtekben. A gyógyszeres eredetű krónikus májelváltozásokat is meg kell különböztetni a lipidózisoktól: Gaucher-kór (a nitrogéntartalmú cerebrozidok retikulohisztiocita sejtekben történő felhalmozódásán alapul) és Niemann-Pick-kór (amely a foszfolipidek felhalmozódása a retikuloendothel rendszer sejtjeiben) szfingomielin). A galaktoszémia és a fruktonémia kizárása is szükséges.

Kezelés

A kezelés előfeltétele és fő feltétele a hepatotoxikus gyógyszer használatának teljes elutasítása.

A magas kalóriatartalmú (90-100 kcal/kg/nap) fehérjében (2 g/kg/nap) és szénhidrátban gazdag étrend segít helyreállítani a máj funkcionális állapotát. Terápiás célokra olyan esszenciális foszfolipidek javasoltak, amelyek membránstabilizáló és májvédő hatásúak, valamint gátolják a lipidperoxidációs folyamatokat. A tioktsavat is felírják.

tétel (liponsav *, lipamid *), amely antioxidáns hatása miatt csökkenti a gyógyszerek toxikus hatását; 12 év feletti gyermekek - flavonoid szilibinin (carsil *) 5 mg / kg 3 részre osztva (ne rágja a tablettát, vegye be étkezés után, bő vízzel).

Előrejelzés

A prognózis attól függ, hogy milyen gyorsan törlik a májkárosodást okozó gyógyszert. Általában a klinikai megnyilvánulások és a biokémiai paraméterek változásai néhány napon, ritkán heteken belül normalizálódnak.

A prognózis mindig komoly, ha kialakul egy kép a hepatocelluláris elégtelenséggel járó krónikus májkárosodásról.

Krónikus hepatitis megelőzése

Az elsődleges prevenció nem alakult ki, a másodlagos prevenció az akut vírusos hepatitisben szenvedő gyermekek korai felismeréséből és megfelelő kezeléséből áll.

A hepatitis A és B elleni védőoltás széles körű bevezetése nemcsak az akut, hanem a krónikus hepatitis problémáját is megoldja.

MÁJZSUGORODÁS

ICD-10 kódok

K71.7. Mérgező májkárosodás fibrózissal és májcirrózissal.

K74. A májfibrózis és cirrhosis kriptogén. K74.3. Primer biliaris cirrhosis. K74.4. Másodlagos májcirrózis. K74.5. Biliáris cirrhosis, nem meghatározott. K74.6. Egyéb és nem meghatározott májcirrhosis. P78.3. Veleszületett cirrhosis.

A májcirrhosis egy krónikus progresszív betegség, amelyet a máj parenchyma dystrophiája és elhalása jellemez, amelyet annak göbös regenerációja, a kötőszövet diffúz proliferációja kísér. A máj és más szervek különböző betegségeinek késői stádiuma, amikor a máj szerkezete felborul, a máj funkcióit nem látják el maradéktalanul, ennek következtében májelégtelenség alakul ki.

Meg kell különböztetni a májcirrózist a fibrózisától. A fibrózis a kötőszövet gócos proliferációja, különböző májelváltozásokkal: tályogok, infiltrátumok, granulomák stb.

A gazdaságilag fejlett országokban a májcirrhosis a lakosság 1%-ánál fordul elő, a 35-60 éves betegek 6 fő halálozási okának egyike. Évente 40 millió ember hal meg a világon vírusos májcirrózisban és hepatocelluláris karcinómában, amely a hepatitis B vírus hordozásának hátterében alakul ki. Gyakrabban figyelhető meg férfiaknál, a női nemhez viszonyított arány 3: 1.

Az epeúti atresia a csecsemők biliaris cirrhosisának egyik gyakori oka, előfordulási gyakorisága 10 000-30 000 újszülöttből 1.

Etiológia és patogenezis

A máj és más szervek számos betegsége, hosszan tartó gyógyszerhasználat (lásd 6-11. ábra, a, 6-12, a) stb. májcirrózishoz vezet. Ezenkívül más betegségek is fontosak a cirrózis kialakulásában:

Elsődleges biliáris cirrhosis;

Örökletes anyagcsere-rendellenességek (hemochromatosis, hepatolentikuláris degeneráció, galaktosémia, α-1-antitripszin-hiány stb.);

A májból történő vénás kiáramlás megsértése (Budd-Chiari-szindróma, veno-okkluzív betegség, súlyos jobb kamrai szívelégtelenség) stb.

Biliáris atresia fejlődési anomáliákra utalt, ami a legtöbb esetben méhen belüli hepatitishez kapcsolódik, amelyet gyakran valamelyik reovírus okoz. Egyes gyermekeknél ez a malformáció olyan kedvezőtlen tényezőknek köszönhető, amelyek a méhen belüli élet 4-8 hetében hatnak. Általában ezeknek a gyerekeknek más szervek (gyakrabban a vesék, a szív, a gerinc) fejlődési rendellenességei vannak. Egyes gyerekek a 13. és a 18. kromoszómapárban lévő triszómiákkal társulnak. Az atresiát az intra-, extrahepatikus epeutak különböző formáinak teljes elzáródása jellemzi. Gyakrabban (az esetek 70-80% -ában) az atresia intrahepatikus formája van.

A májcirrózis egyik fő jele és szövődménye az portális hipertónia szindróma, amely a portális vénában (az a vénában, amely a hasi szervekből a májba szállítja a vért) több mint 5 Hgmm nyomásnövekedés miatt következik be. A portális vénában megnövekedett nyomás következtében a vér nem tud kifolyni a hasi szervekből, és ezekben a szervekben vérpangás lép fel (6-12. ábra, b).

A máj hozzávetőleges sejtösszetétele: 70-80% - hepatociták, 15% - endotélsejtek, 20-30% - Kupffer-sejtek (makrofágok), 5-8% - Ito-sejtek (6-13. ábra, a). Ito sejtek(szinonimák: stellate májsejtek, zsírtároló sejtek, lipociták) a Disse perisinusoidális terében találhatók, kulcsszerepet játszanak a májcirrhosis patogenezisében. Mivel a máj kötőszövetének fő sejtjei, ezek alkotják az extracelluláris mátrixot, normál esetben lipideket halmoznak fel. Amikor a máj károsodik, az Ito-sejtek I. típusú kollagént és citokineket kezdenek termelni, fibroblaszt-szerű tulajdonságokat szerezve (6-13. ábra, b). Ez a folyamat hepatociták és Kupffer-sejtek részvételével megy végbe.

Rizs. 6-12. Májcirrhosis: a - etiológiai tényezők; b - a máj portális rendszere és a portális hipertónia kialakulásának mechanizmusa

A májcirrhosis patogenezise az ábrán látható. 6-13, b, de a betegek hozzávetőleg 10-35%-ánál a májcirrhosis etiológiája és patogenezise ismeretlen marad.

1 Rizs. 6-13. a - a májlebeny része és sejtes összetétele; b - a májcirrhosis patogenezise

A máj cirrhosisos elváltozásai általában diffúz jellegűek, csak biliaris cirrhosis esetén lehetnek fokálisak. A gyulladással és fibrózissal összefüggő hepatociták elpusztulása a máj normális felépítésének megzavarásához vezet: a máj normál érrendszerének elvesztéséhez a portocaval shuntok kialakulása és a megőrzött hepatociták regenerációs csomópontjai (6-14. ábra, a) képződnek. boncolási anyagban vagy in vivo MRI segítségével kimutatható normál májlebenyek (6-14. ábra, b).

Rizs. 6-14. Változások a májban cirrhosisban: a - a máj mikronoduláris cirrhosisának makropreparációja; b - A máj MRI-je: a nyíl a regenerációs csomópontot jelzi

Osztályozás

Az extrahepatikus epeúti atresia (epehólyag atresia nélkül vagy azzal kombinálva), intrahepatikus epeúti atresia (extrahepatikus epeúti atresia nélkül vagy azzal kombinálva), teljes atresia. A májcirrhosis osztályozását a táblázat tartalmazza. 6-10.

táblázat 6-10. A májcirrhosis osztályozása

Klinikai kép

A máj elsődleges biliáris cirrhosisával, amely a máj epevezetékeinek gyulladásában nyilvánul meg, az epe kiáramlásának zavarával, sárgaság, viszketés, láz és egyéb tünetek figyelhetők meg. Az epeúti veleszületett atresiával járó biliaris cirrhosis gyorsan kialakul, és egészségügyi okokból műtét hiányában halálhoz vezet.

Alkoholos májcirrhosis azoknál a személyeknél alakul ki, akik hosszú ideig túlzottan nagy adagban fogyasztanak alkoholtartalmú italokat, a gyermekkori hepatológia nem veszi figyelembe.

Az idősebb gyermekek májcirrózisa lassan fejlődik ki, és kezdetben tünetmentes lehet. A táblázatban feltüntetett jelek. A 6-11-esek általában fokozatosan fejlődnek, és láthatatlanok egy olyan gyermek számára, aki hosszú ideje krónikus máj- vagy más szervbetegségben szenved, valamint szülei számára.

A betegség kezdetén hepatomegalia figyelhető meg. A májsejtek fokozatos pusztulása, a fibrózis az alapbetegség előrehaladtával ahhoz vezet, hogy a máj méretének csökkenése. A máj méretének csökkenése különösen jellemző a vírusos és autoimmun hepatitis okozta cirrhosisban.

6-11. táblázat. A májcirrózis jelei

A májcirrózis szövődményei a portális hipertónia szindróma (6-12. táblázat), az alsó végtagok visszér, a nyelőcső kitágult vénáiból származó vérzés, májkóma.

táblázat 6-12. A portális hipertónia szindróma diagnosztikája

Visszér- a májcirrhosis szövődménye, amely végtagfájdalomban, a vénák látható és jelentős növekedésében nyilvánul meg. Vérzés a nyelőcső kitágult vénáiból a szájból történő vérfolyásban és/vagy a széklet megfeketedésében nyilvánul meg. Májkóma- agykárosodás, amely a nagy mennyiségű mérgező anyag vérben történő felhalmozódása következtében alakul ki, általában dekompenzált cirrózissal alakul ki; táblázatban mutatjuk be a hepatocelluláris elégtelenség szindrómájának főbb jeleit. 6-13.

táblázat 6-13. A hepatocelluláris elégtelenség szindróma jelei

Diagnosztika

A biokémiai elemzés során kezdetben a citolízis, a kolesztázis, a gyulladás szindrómáit, majd később a hepatodepresszív szindrómát észlelik (lásd az 1-8. táblázatot).

Az ultrahang mikronoduláris (6-15. ábra, a) vagy makronoduláris (6-15. ábra, b) típusú májcirrózist ír le. Ezeknek a neveknek a szövettani szinonimái:

Kis-noduláris cirrhosis - jellemző a kis csomók (körülbelül 1 mm átmérőjű) kialakulása;

Nagy-csomós cirrhosis - a máj architektonika korábbi megsemmisülésének területein nagy rostos hegek tárulnak fel.

Patomorfológia

A máj biliaris cirrhosisát élénken reprezentáló klasszikus máj makropreparációt mutat be az ábra. 6-15, c.

A gyermek élete során csak a biopsziával lehet pontosan jelezni a májzsugorodást, amely a májsejtek súlyos disztrófiás elváltozásait, cholestasist, kötőszöveti proliferációs gócokat (rostos csomópontokat) tár fel, amelyek között a szigetecskék normális májsejtek találhatók (6. ábra). 15. d).

Megkülönböztető diagnózis

Kezelés

A májcirrhosis kezelésének fő elvei a következők.

A májzsugorhoz vezető okok megszüntetése (etiotróp kezelés): vírusellenes terápia (vírusos hepatitis), elvonási tünetek (alkoholos cirrhosis), gyógyszerelvonás (gyógyszeres hepatitis).

Rizs. 6-15. Májcirrhosis az ultrahangos adatok szerint: a - mikronoduláris; b - makronoduláris: az epeutak veleszületett atresiája cirrhosis kialakulásával: c - makropreparáció; d - mikropreparáció (festés hematoxilin-eozinnal; χ 400)

Diétás terápia.

A májcirrhosis kialakult szövődményeinek terápiája: hepatikus encephalopathia tüneti kezelése, portális hipertónia szindróma stb.

Patogenetikai: vas- és rézfelesleg eltávolítása (hemokromatózis, Wilson-Konovalov-kór), immunszuppresszív terápia (AIH), cholestasis (primer biliaris cirrhosis) kezelése.

Felállított diagnózissal epeúti atresia sebészi kezelés: choledochojejunostomia vagy protoenterostomia (Kasai műtét - közvetlen anasztomózis létrehozása a máj dekapszulázott nyitott felülete között

a kapu és a belek területe), a máj egy részének átültetése. A kezelés a műtét előtt támogató. A glükokortikoidok hatástalanok, akárcsak más gyógyszerek. Ugyanakkor a K-vitamint hetente egyszer parenterálisan kell beadni, és rendszeres időközönként hepatoprotektorok, E-, D-vitamin-kúrákat kell végezni.

A májcirrózis szövődményeinek kezelése

Szigorú ágynyugalom;

Hyponosodium diéta: minimális és mérsékelt ascites esetén - az asztali só bevitelének korlátozása 1,0-1,5 g / napra; feszült ascites esetén - akár 0,5-1,0 g / nap;

A folyadékbevitel korlátozása napi 0,8-1,0 literre;

Vízhajtó terápia: aldoszteron antagonisták és natriuretikumok;

Terápiás paracentézis (3-6 liter) albumin oldat intravénás beadásával (6-8 g / 1 liter eltávolított ascitic folyadék);

Ultraszűrés peritoneális-vénás shunt, transzjuguláris intrahepatikus portosisztémás sönt alkalmazásával;

Májátültetés.

Diuretikumok A tablettákban és kapszulákban lévő hidroklorotiazidot (hipotiazid *) szájon át adják be 3-12 éves gyermekeknek 1-2 mg / kg naponta 1 adagban. A hipokalémia elkerülhető káliumtartalmú gyógyszerek szedésével vagy káliumban gazdag ételek (gyümölcsök, zöldségek) fogyasztásával.

Spironolakton (veroshpiron *, aldacton *, veropilakton *) tablettákban, kapszulákban, kezdő napi adag - 1,33 mg / kg, maximum - 3 mg / kg 2 részre osztva, vagy 30-90 mg / m2, tanfolyam - 2 hét. . Csecsemőkorban ellenjavallt.

Furoszemid (lasix *) 40 mg tabletta és granulátum szuszpenzió készítéséhez, ampullák 1% - 2 ml. Újszülöttek 1-4 mg / kg naponta 1-2 alkalommal, 1-2 mg / kg intravénásan vagy intramuszkulárisan 1-2 alkalommal naponta, gyermekek - 1-3 mg / kg / nap, serdülők - 20-40 mg / nap

Reggel diuretikumokat írnak fel. Szükséges ellenőrizni a kálium szintjét a vérszérumban, az EKG-ban.

A terápia hatékonyságának kritériuma a pozitív vízháztartás, amely 200-400 ml / nap kis mennyiségű ascites mellett és 500-800 ml / nap - ödémás asciticus szindrómával idősebb gyermekeknél. Paracentézis szigorú indikációk szerint (nagy mennyiségű folyadékkal) 4-5 g albumin egyidejű adagolásával IV. Ha a gyógyszeres terápia hatástalan, műtéti kezelés (shunting) lehetséges.

Vérzéscsillapító terápia (ε-aminokapronsav, vicasol *, kalcium-glükonát, dicinon *, eritrocita tömeg).

A keringő vér térfogatának helyreállítása (albumin oldat, plazma).

A portális nyomás farmakológiai csökkentése (vazopresszin, szomatosztatin, oktreotid).

A nyelőcső mechanikus tamponádja (Sengstaken-Blackmore szonda).

Endoszkópos módszerek a vérzés megállítására (scleroterápia etanolaminnal, polidokanollal, vénatörzsek lekötése).

Transjuguláris intrahepatikus portosisztémás shunt.

Stressz-gasztrointesztinális fekélyek megelőzése (H2-hisztamin receptor blokkolók, PPI).

Hepatikus encephalopathia megelőzése (laktulóz, szifon beöntés).

A spontán bakteriális hashártyagyulladás megelőzése (antibiotikumok).

A hemorrhagiás szindróma fő farmakológiai hatóanyagai

ε-aminokapronsav intravénás beadásra és szemcsék formájában orális szuszpenzió készítéséhez, a napi adag 1 évesnél fiatalabb gyermekek számára 3 g; 2-6 éves korig - 3-6 g, 7-10 éves korig - 6-9 g.

Menadion-nátrium-hidrogén-szulfát (vicasol *) 1% -os oldatot írnak fel 1 év alatti gyermekek számára - 2-5 mg / nap, 1-2 év - 6 mg / nap, 3-4 év - 8 mg / nap, 5-9 év - 10 mg / nap, 10-14 éves korig - 15 mg / nap. A kezelés időtartama 3-4 nap, 4 napos szünet után a kurzust megismételjük.

Az etamsilátot (dicinon *) 250 mg-os tablettákban és 12,5% -os oldat formájában 2 mg-os ampullákban (250 mg ampullában) állítják elő intramuszkuláris és intravénás beadásra. Vérzés esetén a 3 év alatti gyermekek 0,5 ml-t, a 4-7 évesek - 0,75 ml-t, a 8-12 évesek - 1-1,5 ml-t és a 13-15 évesek - 2 ml-t injektálnak. Ezt az adagot 4-6 óránként ismételjük 3-5 napon keresztül. A jövőben a dicinon *-os kezelés folytatható tablettákban (napi adag - 10-15 mg / kg): 3 év alatti gyermekek - egyenként 1/4 tabletta, 4-7 éves korig - 1/2 tabletta, 8- 12 éves korig - 1 tabletta és 13-15 éves korig - 1,5-2 tabletta naponta 3-4 alkalommal.

Gyógyszer az érfal erősítésére - a flavonoid troxerutin, aszkorbinsav + rutozid (aszkorutin *).

A portális nyomás csökkentésére dezmopresszint (minirin *) használnak - az arginin-vazopresszin természetes hormon analógját, 100-200 mg / éjszaka.

Kezelés a máj rosszindulatú daganata az onkológiai központ szakemberei végzik. A splenectomia indikációi

Szegmentális extrahepatikus portális hipertónia.

Súlyos hipersplenizmus hemorrhagiás szindrómával.

A májcirrózisban szenvedő gyermekek fizikai és szexuális fejlődésének elmaradása.

Óriási splenomegalia súlyos fájdalom szindrómával (szívroham, periszplenitisz).

Kezelés spontán bakteriális peritonitis a III-IV generációs cefalosporinokkal végezték.

A májcirrózis radikális kezelése a májátültetés.

Profilaxis

Az alap másodlagos megelőzés az akut és krónikus hepatitis időben történő etiotróp és patogenetikai kezelése.

A cirrózis megelőzése önmagában harmadlagosés negyedidőszak, mivel olyan kezelést végeznek, amelynek célja a máj kóros folyamatának stabilizálása, az exacerbációk megelőzése, a szövődmények kialakulásának és progressziójának csökkentése. A gyermekeket dinamikus felügyelet alatt kell tartani speciális klinikákon és központokban, valamint járóbeteg alapon - gyermekorvos és gasztroenterológus felügyelete alatt. Az immunprofilaxist szigorúan egyénileg végzik.

A szövődmények megelőzése, például a nyelőcső visszér első vérzése, legalább 2-3 évente egyszeri endoszkópos vizsgálatnak köszönhetően lehetséges fejlődésük dinamikus megfigyelése érdekében. A nyelőcső-varikózis kezdeti stádiumában szenvedő betegek állapotát endoszkóposan 1-2 évente egyszer ellenőrizzük. A megelőző kezelést mérsékelt és súlyos fokokkal végezzük.

Előrejelzés

A májzsugorodás prognózisa kedvezőtlen, és általában bizonytalan és kiszámíthatatlan, mivel függ a cirrhosis okától, a beteg életkorától, a betegség stádiumától és az előre nem látható halálos szövődmények lehetőségétől. A májcirrhosis önmagában gyógyíthatatlan (kivéve azokat az eseteket, amikor májátültetésre került sor), azonban a cirrhosis megfelelő kezelése hosszú ideig (20 évig vagy tovább) lehetővé teszi a betegség kompenzálását. Az étrend betartása, a hagyományos és alternatív kezelési módszerek (6-16. ábra), a rossz szokások feladása jelentősen növeli a beteg esélyét a betegség kompenzálására.

Rizs. 6-16. A cirrhosisban szenvedő betegek kezelési lehetőségei

Sebészeti kezelés nélkül az epeúti atresiában szenvedő gyermekek a 2-3. életévben meghalnak. Minél korábban történik a műtét, annál jobb a prognózis. A korai műtéten átesett gyermekek körülbelül 25-50%-a 5 évig vagy tovább él, amikor májátültetést kapnak. Az eredmény a gyulladásos és szklerotikus folyamat jelenlététől vagy hiányától függ a májban.

MÁJELÉGTELENSÉG

ICD-10 kódok

K72. Májelégtelenség. K72.0. Akut és szubakut májelégtelenség. K72.1. Krónikus májelégtelenség. K72.9. Májkárosodás, nem meghatározott.

A májelégtelenség tünetegyüttes, amelyet a máj egy vagy több funkciójának megsértése jellemez, ami a parenchyma károsodásából ered (hepatocelluláris vagy hepatocelluláris elégtelenség szindróma). A portosisztémás vagy hepatikus encephalopathia a központi idegrendszeri rendellenességek tünetegyüttese, amely májelégtelenségben fordul elő, a máj számos létfontosságú funkciójának súlyos károsodásával.

A májelégtelenség okozta halálozás 50-80%. Akut májelégtelenségben hepatikus encephalopathia kialakulása lehetséges, ami akut májbetegségekben ritka, de a halálozási arány elérheti a 80-90%-ot.

Etiológia és patogenezis

Akut májelégtelenség A vírusos hepatitis A, B, C, D, E, G súlyos formáiban fordul elő, hepatotróp mérgek (alkohol, egyes gyógyszerek, ipari toxinok, mikotoxinok és aflatoxinok, szén-dioxid stb.) Okai lehetnek herpeszvírusok, citomegalovírus, fertőző mononucleosis vírus, herpes zoster és simplex vírus, Coxsackie vírus, kanyaró kórokozója; szeptikémia májtályogokkal. Az akut májelégtelenséget toxikus hepatosisban (Reye-szindróma, a vékonybél leválasztása utáni állapot), Wilson-Konovalov-kórban, Budd-Chiari-szindrómában írják le.

Budd-Chiari szindróma(ICD-10 kód - I82.0) a májvénák fokozatos szűkülése vagy záródása következtében alakul ki. A köldökvéna és a bal májvéna szájába torkolló aranci ductus tromboflebitise miatt a Budd-Chiari szindróma már kora gyermekkorban kialakulhat. Ennek eredményeként a májban stagnálás alakul ki a májsejtek összenyomódásával.

Reye-szindróma(ICD-10 kód - G93.7) - akut encephalopathia agyi ödémával és zsírmáj beszűrődésével, amely korábban egészséges újszülötteknél, gyermekeknél és serdülőknél (gyakrabban 4-12 éves korban) fordul elő, korábbi vírusfertőzéssel összefüggésben ( például varicella himlő vagy A) típusú influenza és acetilszalicilsavat tartalmazó gyógyszerek szedése.

Krónikus májelégtelenség krónikus májbetegségek (hepatitis, májcirrhosis, rosszindulatú májdaganatok stb.) progressziójának következménye. A fő etiológiai tényezőket az ábra mutatja. 6-17, a.

A patogenezis középpontjában májelégtelenség két folyamat van. Először is, a hepatociták súlyos disztrófiája és széles körben elterjedt necrobiosisa a májfunkció jelentős csökkenéséhez vezet. Másodszor, a portál és a vena cava közötti számos kollaterális miatt a felszívódott toxikus termékek jelentős része a máj megkerülésével kerül a szisztémás keringésbe. A mérgezést nem semlegesített fehérje bomlástermékek, anyagcsere végtermékek (ammónia, fenolok) okozzák.

Felbukkanás hepatikus encephalopathia májelégtelenségben a homeosztázis, a sav-bázis állapot és a vér elektrolit összetételének zavaraihoz kapcsolódik (légzési és metabolikus alkalózis, hypokalaemia, metabolikus acidózis, hyponatraemia, hypochloraemia, azotemia). A gyomor-bélrendszerből és a májból cerebrotoxikus anyagok kerülnek a szisztémás keringésbe: aminosavak és bomlástermékeik (ammónia, fenolok, merkaptánok); a szénhidrátok hidrolízisének és oxidációjának termékei (tejsav, piroszőlősav, aceton); károsodott zsíranyagcsere termékek; hamis neurotranszmitterek (aszparagin, glutamin), amelyek mérgező hatással vannak a központi idegrendszerre. Az agyszövet károsodásának mechanizmusa az asztrociták diszfunkciójához kapcsolódik, amelyek az agysejtek körülbelül 30%-át teszik ki. Az asztrociták kulcsszerepet játszanak a vér-agy gát permeabilitásának szabályozásában, a neurotranszmitterek agyi neuronokhoz való szállításában, valamint a mérgező anyagok (elsősorban az ammónia) elpusztításában (6-17. ábra). , b).

Rizs. 6-17. Krónikus májelégtelenség és hepatikus encephalopathia: a - májelégtelenség etiológiája; b - a hepatikus encephalopathia kialakulásának mechanizmusa

Ammóniacsere. Egészséges emberekben a máj a Krebs-ciklus során az ammóniát húgysavvá alakítja. Szükséges a glutamát glutaminná történő átalakulásának reakciójában, amelyet a glutamát szintetáz enzim közvetít. Krónikus májkárosodás esetén a működő hepatociták száma csökken, ami előfeltételeket teremt a hyperammonemia kialakulásához. Amikor a portosisztémás tolatás megtörténik, az ammónia a májat megkerülve belép a szisztémás keringésbe - hiperammonémia lép fel. Ammónia bejutása

az agyba, az asztrociták működésének megzavarásához vezet, morfológiai változásokat okozva bennük. Ennek eredményeként májelégtelenség esetén agyi ödéma lép fel, és a koponyaűri nyomás emelkedik.

Májcirrózis és portosisztémás sönt esetén a vázizmok glutamátszintetázának aktivitása megnő, ahol az ammónia pusztulási folyamata kezdődik. Ez magyarázza a májcirrózisban szenvedő betegek izomtömegének csökkenését, ami szintén hozzájárul a hiperammonémiához. Az anyagcsere és az ammónia kiválasztásának folyamatai a vesékben is előfordulnak.

Klinikai kép

A klinikai kép tudati és kognitív funkciók zavaraiban, álmosságban, monoton beszédben, remegésben és a mozgások koordinációjában nyilvánul meg. Különösen fontos jelek a máj méretének gyors csökkenése, lágyulása és tapintási érzékenysége. asztal A 6-14. ábra röviden összefoglalja a májelégtelenség és az encephalopathia stádiumainak klinikai megnyilvánulásait, az akut és krónikus májelégtelenség közötti különbségeket - táblázatban. 6-15.

6-14. táblázat. A májelégtelenség és az encephalopathia szakaszainak osztályozása

táblázat 6-15. Az akut és krónikus májelégtelenség differenciáldiagnózisa

A májkómát általános izgatottság előzi meg, amely tudatdepresszióba megy át: kábulat és kábulat, majd teljes elvesztése következik be. Meningeális jelenségek, kóros reflexek (fogás, szívás), motoros nyugtalanság, görcsök jelentkeznek. A légzés szabálytalanná válik, mint Kussmaul vagy Cheyne-Stokes. A pulzus kicsi, szabálytalan. A szájból és abból

májszag árad a bőrből (fetor hepatica), metil-merkaptán felszabadulása miatt; fokozódik a sárgaság és a hemorrhagiás szindróma, fokozódik az ascites és a hypoproteinémiás ödéma (6-18. ábra, a). A dekompenzált és terminális stádiumok klinikai megnyilvánulásai jól láthatóak az ábrán. 6-18, b-d. A "rosszindulatú forma" (a legsúlyosabb forma) kifejezés egy minőségileg új klinikai állapotot jelöl, amely vírusos hepatitis B-ben szenvedő betegeknél fordul elő, ha masszív vagy szubmasszív májelhalás alakul ki.

Rizs. 6-18. Májelégtelenség: a - klinikai megnyilvánulások; a és b - dekompenzált szakasz; c - terminális szakasz ("lebegő szemgolyó"); d - májkóma

A következő 2-3 napban mély májkóma alakul ki. Néha kóma lép fel, megkerülve az izgalom szakaszát.

Diagnosztika

Laboratóriumi és műszeres vizsgálatokat végeznek.

Az általános vérvizsgálat vérszegénységet, leukocitózist, thrombocytopeniát, megnövekedett ESR-t tár fel.

Egy biokémiai vizsgálatban bilirubinémiát, azotémiát, hipoalbuminémiát, hipokoleszterinémiát diagnosztizálnak, az ALT, AST, ALP szintje emelkedik, a fibrinogén, kálium, nátrium, protrombin index szintje csökken, metabolikus acidózist észlelnek.

A máj ultrahang-, CT-vizsgálata a máj parenchyma méretének és szerkezetének változását tárja fel.

Patomorfológia

A máj morfológiai változásai az összes szöveti komponenst érintik: parenchima, retikuloendotél, kötőszöveti stroma, kisebb mértékben - epeúti.

Megkülönböztetni a betegség akut formájának három változata:

Akut ciklikus forma;

Kolesztatikus (pericholangiolitikus) hepatitis;

Masszív májelhalás.

A morfológiai elváltozások súlyossága a betegség súlyosságától és etiológiájától függ (6-19. ábra, a, b). A betegség csúcspontján az alternatív, exudatív folyamatok érvényesülnek, a gyógyulás időszakában - a szaporodási és regenerációs folyamatok.

Rizs. 6-19. Májnekrózis, makro- és mikropreparátumok: a - ismeretlen etiológia; b - adenovírus etiológiája; c - χ 250; d - χ 400 (festés hematoxilin-eozinnal)

Kolesztatikus (pericholangiolitikus) hepatitisben a morfológiai változások főként az intrahepatikus epevezetékeket érintik (cholangiolitis és pericholangiolitis).

A májelhalás a májban végbemenő extrém mértékű elváltozás, amely akár tömeges is lehet, amikor a máj szinte teljes hámrétege elpusztul, vagy a lebenyek perifériáján egy jelentéktelen sejthatár megmarad, vagy szubmasszív, amelyben a legtöbb hepatocita nekrobiózison megy keresztül, főleg. a lebenyek közepén (6-19. ábra, c, d).

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis érdekében ki kell zárni a központi idegrendszerből származó tünetek megjelenésének extrahepatikus okait. Határozza meg az ammónia szintjét a vérben a májcirrózisban szenvedő és központi idegrendszeri károsodás jeleit mutató beteg kórházba történő felvételekor. Meg kell állapítani, hogy a beteg anamnézisében vannak-e olyan kóros állapotok, mint az anyagcserezavarok, a gyomor-bélrendszeri vérzés, fertőzések, székrekedés.

Amikor a hepatikus encephalopathia tünetei jelentkeznek, differenciáldiagnózist végeznek olyan betegségekkel, amelyek a következőket tartalmazzák.

Intrakraniális patológiás állapotok: subduralis hematoma, intracranialis vérzés,

stroke, agydaganat, agytályog.

Fertőzések: agyhártyagyulladás, agyvelőgyulladás.

Metabolikus encephalopathia, amely hipoglikémia, elektrolitzavarok, urémia hátterében alakult ki.

A húgyúti veleszületett rendellenességek által okozott hyperammonemia.

Alkoholfogyasztás által okozott toxikus encephalopathia, akut mérgezés, Wernicke-encephalopathia.

Mérgező encephalopathia, amely a gyógyszerek szedésének hátterében merült fel: nyugtatók és antipszichotikumok, antidepresszánsok, szalicilátok.

Posztkonvulzív encephalopathia.

Kezelés

A kezelés az étrendben lévő fehérje mennyiségének korlátozásából, laktulóz felírásából áll. A hepatikus encephalopathiában szenvedő betegek májátültetésre várnak.

A májelégtelenség terápiás intézkedéseinek komplexumában vannak szakaszok (6-20. ábra), valamint alapvető (standard) terápia és számos radikálisabb eszköz, amelyek célja a szervezet megtisztítása az anyagcsere-rendellenességek mérgező termékeitől, mint pl. valamint az érintett máj funkcióinak (átmeneti vagy tartós) pótlása.

Alap terápia az akut májelégtelenség az elektrolit-, energia-egyensúly, sav-bázis állapot, vitaminok és kofaktorok korrekciójára, a véralvadási rendszer, a vérkeringés zavaraira, a hipoxia megszüntetésére, a szövődmények megelőzésére, a rothadó bomlástermékek bélből történő felszívódásának megakadályozására irányul. . Az alapterápia magában foglalja a glükokortikoidok használatát.

Az akut májelégtelenségben szenvedő betegek kezelésének általános elvei

Egyéni ápolói állás.

Óránként ellenőrizze a vizelet mennyiségét, a vércukorszintet és az életjeleket.

Rizs. 6-20. A hepatikus encephalopathia kezelésének szakaszai

A szérum káliumszint ellenőrzése naponta 2 alkalommal.

Vérvétel, kreatinin, albumin tartalom meghatározása, koagulogram értékelés naponta.

Felfekvés megelőzése.

A krónikus májelégtelenségben szenvedő betegek kezelésének általános elvei

A beteg állapotának aktív monitorozása, figyelembe véve az encephalopathia tüneteinek súlyosságát.

A beteg súlya naponta.

Az elfogyasztott és a naponta kiválasztott folyadék egyensúlyának napi értékelése.

Napi vérkép, elektrolit tartalom, kreatinin meghatározása.

Bilirubin, albumin tartalom, AST, ALT, ALP aktivitás meghatározása heti 2 alkalommal.

Koagulogram, protrombin tartalom.

Májátültetés szükségességének és lehetőségének felmérése a májcirrhosis végső stádiumában.

Hepatikus encephalopathia kezelése

A provokáló tényezők kiküszöbölése.

A gyomor-bélrendszeri vérzés megállítása.

A proteolitikus mikroflóra növekedésének visszaszorítása a vastagbélben és a fertőző betegségek kezelése.

Az elektrolit zavarok normalizálása.

A hyperammonemia mértékének csökkentése:

a) az ammóniás szubsztrát redukálása:

A gyomor-bél traktus tisztítása (szifonos beöntés, hashajtók);

Csökkent fehérjebevitel;

b) ammónia megkötése a vérben:

ornitin (hepa-merz *);

c) az ammóniaképződés visszaszorítása:

széles spektrumú antibiotikumok;

A béltartalom savanyítása laktulózzal. Az ammóniatartalom csökkentése érdekében beöntés javasolt.

vagy hashajtók használata a belek ürítésére naponta legalább kétszer. Erre a célra a laktulózt (normáz *, duphalac *) szirupban írják fel, óránként 20-50 ml szájon át a hasmenés megjelenéséig, majd 15-30 ml naponta 3-4 alkalommal. Beöntésben történő felhasználáshoz a készítményt 300 ml-re hígítjuk 500-700 ml vízben.

Mielőtt a beteget elbocsátják a kórházból, a laktulóz adagját éjszaka 20-30 ml-re kell csökkenteni, majd a járóbeteg-szakaszban le kell mondani.

NAK NEK radikális kezelési módszerek tartalmazza a következő intézkedéseket a mérgező termékek tömeges eltávolítására a beteg véréből.

Irányított hemodilúció.

Plazmaferezis.

Helyettesített vérátömlesztés.

A beteg májának ideiglenes (vagy tartós) pótlása xenomáj (sertés) testen kívüli összekapcsolásával, keresztkeringés.

Hetero- és ortotop májátültetés.

Profilaxis

A májelégtelenség megelőzésének legjobb módja a cirrhosis vagy hepatitis kialakulásának kockázatának megelőzése. Ez speciális immunizálást igényel, fontos az egészséges életmód, a személyi higiéniai szabályok betartása, a diétaterápia.

Egy specifikus immunglobulin bevezetése fertőzött vér véletlen transzfúziója esetén és gyermek születése esetén HBsAg-hordozó anyának vagy hepatitis B-ben szenvedő betegnek lehetővé teszi a passzív immunizálást. Aktív immunizálás - egy gyermek vakcinázása az első 24 évben). A vírusos hepatitis B elleni védőoltás véd a hepatitis D fertőzés ellen.

Előrejelzés

A májelégtelenség okának megszüntetésével a hepatikus encephalopathia megnyilvánulásai csökkenthetők. A krónikus májkóma végzetes, de akut hepatocelluláris elégtelenség esetén néha lehetséges a gyógyulás. A hepatikus encephalopathia kialakulásával a mortalitás elérheti a 80-90% -ot.

A zsíros hepatózis kialakulása az emberi szervezet anyagcsere-folyamatainak megsértésén alapul. Ennek a májbetegségnek a következtében az egészséges szervszövetet zsírszövet váltja fel. A fejlődés kezdeti szakaszában a zsír felhalmozódik a hepatocitákban, ami idővel egyszerűen a májsejtek degenerációjához vezet.

Ha a betegséget nem diagnosztizálják korai stádiumban, és nem végeznek megfelelő terápiát, akkor a parenchymában visszafordíthatatlan gyulladásos változások lépnek fel, amelyek szöveti nekrózis kialakulásához vezetnek. Ha a zsírmájbetegséget nem kezelik, akkor cirrózissá alakulhat ki, amely már nem kezelhető. A cikkben megvizsgáljuk a betegség kialakulásának okát, a kezelési módszereket és az ICD-10 szerinti osztályozást.

A zsíros hepatosis okai és előfordulása

A betegség kialakulásának okait még nem bizonyították pontosan, de ismertek olyan tényezők, amelyek magabiztosan provokálhatják ennek a betegségnek a megjelenését. Ezek tartalmazzák:

• teljesség;
• cukorbetegség;
• az anyagcsere folyamatok megsértése (lipid);
• minimális testmozgás tápláló, magas zsírtartalmú napi étrend mellett.

A legtöbb zsíros hepatosis esetet az átlag feletti életszínvonalú fejlett országok orvosai regisztrálják.

Számos egyéb tényező is összefügg a hormonális zavarokkal, mint például az inzulinrezisztencia és a cukor jelenléte a vérben. Az örökletes tényező sem hagyható ki, ennek is fontos szerepe van. Ennek ellenére a fő ok az egészségtelen táplálkozás, a mozgásszegény életmód és a túlsúly. Minden oknak semmi köze az alkoholtartalmú italok fogyasztásához, ezért a zsíros hepatózist gyakran alkoholmentesnek nevezik. De ha a fenti okokhoz hozzáadja az alkoholfüggőséget, akkor a zsíros hepatosis sokszor gyorsabban fejlődik.

Az orvostudományban nagyon kényelmes a betegségek kódolása a rendszerezésükhöz. A betegszabadságon még egyszerűbb a diagnózist kód segítségével jelezni. Az összes betegség kódja megtalálható a betegségek, sérülések és különféle egészségügyi problémák nemzetközi osztályozásában. Jelenleg a tizedik felülvizsgálati lehetőség van érvényben.

A tizedik revízió nemzetközi osztályozása szerint minden májbetegség K70-K77 kóddal van titkosítva. És ha zsíros hepatózisról beszélünk, akkor az ICD 10 szerint a K76.0 kód alá tartozik (zsírmáj degeneráció).

Zsíros hepatosis kezelése

A nem alkoholos hepatosis kezelési rendje a lehetséges kockázati tényezők kiküszöbölése. Ha a beteg elhízott, akkor meg kell próbálnia optimalizálni. Kezdje a teljes tömeg legalább 10%-os csökkentésével. Az orvosok minimális fizikai aktivitást javasolnak a diétás étkezésekkel párhuzamosan a cél elérése érdekében. Korlátozza a zsírok használatát az étrendben, amennyire csak lehetséges. Ugyanakkor érdemes emlékezni arra, hogy a drasztikus fogyás nemcsak hogy nem lesz előnyös, hanem éppen ellenkezőleg, károsíthatja, súlyosbíthatja a betegség lefolyását.

Ebből a célból a kezelőorvos felírhat tiazolidinoidokat biguanidokkal kombinálva, de ezt a gyógyszersort még nem vizsgálták teljesen, például a májtoxicitás szempontjából. A metformin segíthet korrigálni a szénhidrát-anyagcsere metabolikus zavarait.

Ennek eredményeként magabiztosan kijelenthetjük, hogy a napi étrend normalizálásával, a testzsír csökkentésével és a rossz szokások feladásával a beteg javulást fog érezni. És csak így lehet leküzdeni egy olyan betegséget, mint az alkoholmentes hepatosis.

Legyen Ön az első, aki hozzászól!

A hepatomegalia diffúz változásokat okoz a májban és a hasnyálmirigyben

A hepatomegalia (ICD kód: 10 R16, R16.2, R16.0) a máj megnagyobbodásának folyamata. Több betegséget jelez. A hepatomegalia jelei világosak vagy enyhék. Közepes hepatomegalia, súlyos hepatomegalia van.

A zsíros és diffúz elváltozások kialakulásának okai eltérőek. Lehet szervi elhízás vagy gyakori mérgezés. Az időben történő ultrahangvizsgálat, a kezelés és az étrend segít megszabadulni a patológiától örökre.

Mi a patológia

A máj az emberi test szűrője. Ebben a szervben zajlanak le a nem mérgező és mérgező elemek bomlási folyamatai, amelyek ezt követően a vizelettel és a széklettel ürülnek ki. Az orvostudományban nincs külön koncepció, hogy a diffúz elváltozások önálló patológia.

A máj, a hasnyálmirigy vagy a lép megnagyobbodása (ICD kód: 10 R16, R16.2, R16.0) olyan szindróma, amely azt jelzi, hogy a parenchyma és más szervek szövetei nem kielégítőek.

A patológiát ultrahangvizsgálattal és tapintással határozzák meg.

A parenchyma diffúz elváltozásainak okai:

A fenti patológiák a parenchyma károsodását, duzzadását okozzák.

Diffúz változások jelei

A diffúz elváltozás, amely a szerv növekedésével és megnagyobbodásával jár, tapintásra nagyon jól érezhető. A változások másik kísértete a tapintásra fellépő fájdalmas érzés. Az ilyen tünetek azt jelzik, hogy azonnali kezelést kell végezni a májban. De mindenekelőtt meg kell találnia, hogy milyen okok miatt alakult ki a szervmegnagyobbodás szindróma. A tünetek tanulmányozása, a máj ultrahangvizsgálata, a hasnyálmirigy ultrahangvizsgálata után az orvos előírhatja a kezelést.

A diffúz elváltozások különböző életkorban alakulhatnak ki. De vannak olyan tényezők, amelyek provokálhatják ezt az állapotot.

A kockázati csoportba tartoznak a következők:

1. Alkoholfogyasztók. Az etanol káros hatással van a májra. Kiváltja a cirrhosis, a zsíros hepatosis és a rák kialakulását.
2. Hosszú ideig kontrollálatlanul szedett gyógyszereket, gyógyszereket, étrend-kiegészítőket, vitaminokat.
3. Gyenge immunitás. A vírusfertőzések májelváltozásokhoz vezetnek.
4. Alultáplált és túlsúlyos. A zsíros, fűszeres vagy sós ételek fogyasztása májnagyobbodást okoz.

A kóros folyamat tünetei közvetlenül függenek attól a patológiától, amely hepatomegaliát váltott ki.

Milyen tünetek figyelhetők meg a szerv növekedése és a fájdalomérzet mellett:

• fájdalom és kólika a jobb hypochondriumban, különösen belépéskor, vagy ha egy személy hirtelen felkel a székről vagy a kanapéról;
• a bőr sárgává válik, a szem sclera ugyanazt az árnyalatot kapja;
• bőrkiütések, viszketés;
• hasmenés és székrekedés;
• gyomorégés érzése, kellemetlen szag a szájból;
• hányinger, gyakran hányással végződik;
• májcsillagok a bőr bizonyos területein (zsíros hepatosis kialakulásával);
• a folyadék felhalmozódásának érzése a hasban.

Hepatomegalia is kialakulhat az extrahepatikus patológiák hátterében. Például anyagcserezavarokkal. A károsodott glikogén katabolizmus az anyag felhalmozódásához vezet a májban. Ennek következtében lassú növekedés tapasztalható. A májparenchyma mellett a vesék, a lép és a hasnyálmirigy mérete is megnő. Diffúz szervi folyamatokat és kardiovaszkuláris patológiákat váltanak ki.

Gyenge kontraktilitással a véráramlás megsértése alakul ki. Ennek eredményeként duzzanat és szervnövekedés alakul ki. Ezért a valódi okok meghatározásához ultrahangos vizsgálatot kell végezni.

A máj és a lép megnagyobbodása

A mérsékelt hepatomegalia és a splenomegalia (ICD kód: 10 R16, R16.2, R16.0) két olyan patológia, amely a legtöbb esetben egyidejűleg fordul elő. A splenomegalia a lép megnagyobbodása.

A következő okok miatt alakul ki:

A máj és a lép szenved azért, mert a két szerv működése szorosan összefügg. Ezenkívül a lép növekedése gyakrabban fordul elő gyermekeknél, legtöbbször újszülötteknél. Meghatározzák az ultrahang-diagnosztika megsértését.

Hepatomegalia gyermekeknél

Újszülötteknél és 10 év alatti gyermekeknél leggyakrabban mérsékelt (életkorral összefüggő) hepatomegalia kialakulása figyelhető meg. ICD kód R16, R16.2, R16.0. Vagyis a máj 10-20 mm-es növekedése elfogadható normának tekinthető. Ha egy 10 év alatti gyermek vagy újszülött mérete meghaladja a megengedett normát, miközben májkárosodás tünetei vannak, azonnal forduljon orvoshoz.

Milyen jelek jelezhetik a növekedés mellett a gyermekek patológiáinak kialakulását:

• fájdalom a jobb oldalon, még nyugalomban is;
• hányinger és hányás;
• a sclera és a bőr sárgulása;
• rossz lehelet;
• álmosság és fáradtság.

A szervek megnagyobbodásának okai gyermekeknél

A jelek a következők:

1. Ha veleszületett fertőzések miatt gyulladás lép fel. A hepatomegalia rubeola, toxoplazmózis, herpesz, májtályog, obstrukció, mérgezés, hepatitis A, B, C hátterében alakul ki.
2. Anyagcserezavarok esetén, amikor egy kismama nem táplálkozik megfelelően.
3. Ha genetikai rendellenességek vannak jelen. Ezek közé tartozik a túlzott mennyiségű porfin a szervezetben; örökletes enzimhibák; a fehérje-anyagcsere megsértése, a kötőszövet anyagcsere-betegségei.
4. A parenchyma jóindulatú megnagyobbodása esetén, például hepatitis, hipervitaminózis, vérmérgezés esetén.
5. Diagnosztizált veleszületett fibrózissal, multicisztózissal, cirrhosissal.
6. Az újszülöttek és 10 év alatti gyermekek szervi növekedésének okai az infiltratív elváltozások. Ez rosszindulatú daganatok, leukémia, limfóma, metasztázisok, hisztiocitózis esetén fordulhat elő.

A 10 év alatti gyermekek májában bekövetkező diffúz elváltozások másik oka az epehólyag által termelt vér és szekréció megzavarása. Az epeutak elzáródásával, érszűkülettel vagy trombózissal, szívelégtelenséggel, cirrhosissal alakul ki.

Néha a gyermekeknél enyhe diffúz hepatomegalia alakul ki a szervezet fertőzésre adott válaszaként. De ez az állapot nem patológia. Nem szükséges kezelni.

Lehetséges a máj és a hasnyálmirigy méretének korrigálása az ok megszüntetésével. A gyermekkori étrend szintén fontos. A diffúz elváltozások tünetei gyermekeknél ugyanazok, mint a felnőtteknél. A 10 év alatti gyermekek szeszélyessé válnak, étvágyuk eltűnik, székletzavarok figyelhetők meg.

A visszhangok, az ultrahangvizsgálat lehetővé teszi a növekedés mértékének pontos azonosítását: kifejezetlen, mérsékelt és kifejezett.

Kezelés gyermekeknél

Életkorral összefüggő fiziológiás mérsékelt máj-megnagyobbodás, gyermekeknél a hasnyálmirigy nem igényel kezelést. Ebben az esetben elegendő egy ultrahangos vizsgálat.

A kezelést csak akkor írják elő, ha olyan kóros folyamat van, amely a máj méretének megváltozását váltotta ki.

Mint fentebb említettük, nem csak a gyermekek, hanem a felnőttek számára is előfeltétel az étrend. Minden egészségtelen élelmiszer ki van zárva. Az étrend telített zöldségekkel és gyümölcsökkel.

Kezelés felnőtteknél

A kezelés az elvégzett vizsgálatok eredményein, ultrahangos vizsgálatokon és vizuális vizsgálaton alapul. Az ultrahang megmutatja, mennyit nőtt a szerv. A terápia fő célja a májnagyobbodás okának megszüntetése.

A vírusos hepatitis vírusellenes és hepatoprotektív kezelése teljes gyógyuláshoz vezet. A parenchyma helyreállítása folyamatban van. Hepatomegalia hiányzik.

Ha cirrózist diagnosztizálnak, akkor a legtöbb esetben nem gyógyítható. Mert az egészséges sejteket kötőszövettel helyettesítik. Sajnos ez a folyamat visszafordíthatatlan.

Minden egyes máj- vagy hasnyálmirigy-megnagyobbodással járó betegség egyedi specifikus kezelést igényel, amelyet csak az ultrahangos vizsgálat eredménye alapján lehet előírni. Néha az ultrahang vizsgálat nem elegendő, és MRI-vizsgálatra van szükség. De alapvetően minden hepatomegaliás betegnek májvédő kezelést írnak elő. A gyógyszerek segítenek az érintett sejtek gyors helyreállításában.

A helyreállítás leggyakoribb gyógymódjai a következők:

1. Hepabene.
2. FanDetox.
3. Liv 52.
4. Heptral.
5. Carsil.
6. Essentiale forte.
7. Oatsol.
8. Phosphogliv.
9. Ursofalk.

Célszerű egész évben ultrahangos vizsgálaton részt venni.

Kizárva:

• Budd-Chiari szindróma (I82.0)

Beleértve:

• máj:
  • kóma NOS
  • encephalopathia NOS
• májgyulladás:
  • fulmináns, máshová nem sorolt, májkárosodással
  • rosszindulatú, máshová nem sorolt, májelégtelenséggel járó
• máj (sejt) nekrózis májelégtelenséggel
• sárga atrófia vagy májdystrophia

Kizárva:

• alkoholos májkárosodás (K70.4)
• májelégtelenség komplikációja:
  • abortusz, méhen kívüli vagy moláris terhesség (O00-O07, O08.8)
• magzat és újszülött sárgasága (P55-P59)
• vírusos hepatitis (B15-B19)
• toxikus májkárosodással kombinálva (K71.1)

Nem tartalmazza: hepatitis (krónikus):

• alkoholos (K70.1)
• gyógyászati ​​(K71.-)
• granulomatózus NEC (K75.3)
• reaktív, nem specifikus (K75.2)
• vírusos (B15-B19)

Kizárva:

• alkoholos májfibrózis (K70.2)
• a máj szívszklerózisa (K76.1)
• májzsugorodás):
  • alkoholos (K70.3)
  • veleszületett (P78.3)
• mérgező májkárosodással (K71.7)

Kizárva:

• alkoholos májbetegség (K70.-)
• amiloid máj degeneráció (E85.-)
• cisztás májbetegség (veleszületett) (Q44.6)
• májvéna trombózis (I82.0)
• hepatomegalia NOS (R16.0)
• portális véna trombózis (I81)
• májtoxicitás (K71.-)

Oroszországban a Betegségek 10. revíziójának nemzetközi osztályozását (ICD-10) egységes normatív dokumentumként fogadták el, amely figyelembe veszi az előfordulási gyakoriságot, az összes osztály egészségügyi intézményeibe történő lakossági látogatások okait és a halálokokat. .

Az ICD-10-et 1999-ben vezették be az egészségügyi gyakorlatba az Orosz Föderáció egészében az Orosz Egészségügyi Minisztérium 97.05.27-i rendeletével. 170. sz

A WHO 2017-ben, 2018-ban új felülvizsgálatot (ICD-11) tervez.

A WHO által módosított és kiegészített

Változások feldolgozása és fordítása © mkb-10.com

Mi a zsíros hepatosis: ICD 10-es kód

A zsíros hepatózis kialakulása az emberi szervezet anyagcsere-folyamatainak megsértésén alapul. Ennek a májbetegségnek a következtében az egészséges szervszövetet zsírszövet váltja fel. A fejlődés kezdeti szakaszában a zsír felhalmozódik a hepatocitákban, ami idővel egyszerűen a májsejtek degenerációjához vezet.

Ha a betegséget nem diagnosztizálják korai stádiumban, és nem végeznek megfelelő terápiát, akkor a parenchymában visszafordíthatatlan gyulladásos változások lépnek fel, amelyek szöveti nekrózis kialakulásához vezetnek. Ha a zsírmájbetegséget nem kezelik, akkor cirrózissá alakulhat ki, amely már nem kezelhető. A cikkben megvizsgáljuk a betegség kialakulásának okát, a kezelési módszereket és az ICD-10 szerinti osztályozást.

A zsíros hepatosis okai és előfordulása

A betegség kialakulásának okait még nem bizonyították pontosan, de ismertek olyan tényezők, amelyek magabiztosan provokálhatják ennek a betegségnek a megjelenését. Ezek tartalmazzák:

A legtöbb zsíros hepatosis esetet az átlag feletti életszínvonalú fejlett országok orvosai regisztrálják.

Számos egyéb tényező is összefügg a hormonális zavarokkal, mint például az inzulinrezisztencia és a cukor jelenléte a vérben. Az örökletes tényező sem hagyható ki, ennek is fontos szerepe van. Ennek ellenére a fő ok az egészségtelen táplálkozás, a mozgásszegény életmód és a túlsúly. Minden oknak semmi köze az alkoholtartalmú italok fogyasztásához, ezért a zsíros hepatózist gyakran alkoholmentesnek nevezik. De ha a fenti okokhoz hozzáadja az alkoholfüggőséget, akkor a zsíros hepatosis sokszor gyorsabban fejlődik.

Az orvostudományban nagyon kényelmes a betegségek kódolása a rendszerezésükhöz. A betegszabadságon még egyszerűbb a diagnózist kód segítségével jelezni. Az összes betegség kódja megtalálható a betegségek, sérülések és különféle egészségügyi problémák nemzetközi osztályozásában. Jelenleg a tizedik felülvizsgálati lehetőség van érvényben.

A tizedik revízió nemzetközi osztályozása szerint minden májbetegség K70-K77 kóddal van titkosítva. És ha zsíros hepatózisról beszélünk, akkor az ICD 10 szerint a K76.0 kód alá tartozik (zsírmáj degeneráció).

A hepatosis tüneteiről, diagnózisáról és kezeléséről külön anyagokból tudhat meg többet:

Zsíros hepatosis kezelése

A nem alkoholos hepatosis kezelési rendje a lehetséges kockázati tényezők kiküszöbölése. Ha a beteg elhízott, akkor meg kell próbálnia optimalizálni. Kezdje a teljes tömeg legalább 10%-os csökkentésével. Az orvosok minimális fizikai aktivitást javasolnak a diétás étkezésekkel párhuzamosan a cél elérése érdekében. Korlátozza a zsírok használatát az étrendben, amennyire csak lehetséges. Ugyanakkor érdemes emlékezni arra, hogy a drasztikus fogyás nemcsak hogy nem lesz előnyös, hanem éppen ellenkezőleg, károsíthatja, súlyosbíthatja a betegség lefolyását.

Ebből a célból a kezelőorvos felírhat tiazolidinoidokat biguanidokkal kombinálva, de ezt a gyógyszersort még nem vizsgálták teljesen, például a májtoxicitás szempontjából. A metformin segíthet korrigálni a szénhidrát-anyagcsere metabolikus zavarait.

Ennek eredményeként magabiztosan kijelenthetjük, hogy a napi étrend normalizálásával, a testzsír csökkentésével és a rossz szokások feladásával a beteg javulást fog érezni. És csak így lehet leküzdeni egy olyan betegséget, mint az alkoholmentes hepatosis.

K70-K77 Májbetegségek. V. 2016

A betegségek nemzetközi osztályozása, 10. revízió (ICD-10)

K70-K77 Májbetegségek

K70-K77 Májbetegségek

Reye-szindróma (G93.7)

vírusos hepatitis (B15-B19)

K70 Alkoholos májbetegség

K71 Mérgező májkárosodás

Badda-Chiari szindróma (I82.0)

"Tiszta" cholestasis K71.1 Májnekrózissal járó toxikus májkárosodás Gyógyszerek okozta májelégtelenség (akut) (krónikus) K71.2 Akut hepatitisként fellépő toxikus májkárosodás

sárga atrófia vagy májdystrophia

májelégtelenség komplikációja:

• abortusz, méhen kívüli vagy moláris terhesség (O00-O07, O08.8)
• terhesség, szülés és gyermekágy (O26.6)

magzat és újszülött sárgasága (P55-P59)

vírusos hepatitis (B15-B19)

toxikus májkárosodással kombinálva (K71.1)

K74 Májfibrózis és cirrhosis

a máj szívszklerózisa (K76.1)

májzsugorodás:

• alkoholos (K70.3)
• veleszületett (P78.3)

toxikus májkárosodással (K71.7-) K74.0 Májfibrózis

• akut vagy szubakut
  • NOS (B17.9)
  • nem vírusos (K72.0)
• vírusos hepatitis (B15-B19)

toxikus májkárosodás (K71.1)

cholangitis májtályog nélkül (K83.0)

pylephlebitis májtályog nélkül (K75.1) K75.1 Portális phlebitis Pylephlebitis Kizárva: pylephlebiticus májtályog (K75.0)

amiloid máj degeneráció (E85.-)

cisztás májbetegség (veleszületett) (Q44.6)

májvéna trombózis (I82.0)

portális véna trombózis (I81.-)

mérgező májkárosodás (K71.-)

A máj fokális noduláris hiperpláziája

Hepatoptosis K76.9 Májbetegség, nem meghatározott

Portális hipertónia schistosomiasisban B65.- †)

Májsérülés szifiliszben (A52.7 †) K77.8 * Májsérülés máshova besorolt ​​betegségekben Májgranuléma a következő esetekben:

• berillium-betegség (J63.2 †)
• szarkoidózis (D86.8 †)

Megjegyzések. 1. Ez a verzió megfelel a WHO 2016-os verziójának (ICD-10 Version: 2016), amelynek néhány álláspontja eltérhet az ICD-10 Oroszország Egészségügyi Minisztériuma által jóváhagyott verziójától.

2. A cikkben szereplő számos orvosi kifejezés oroszra fordítása eltérhet az Oroszország Egészségügyi Minisztériuma által jóváhagyott ICD-10 fordításától. A fordítással, tervezéssel stb. kapcsolatos minden észrevételt és pontosítást köszönettel fogadunk e-mailben.

3. NOS – nincs további pontosítás.

4. NCDR – máshová nem sorolt.

5. A kereszt † jelöli az alapbetegség fő kódjait, amelyeket feltétlenül használni kell.

6. Csillaggal jelölik azokat a választható további kódokat, amelyek a betegségnek egy külön szervben vagy testterületen való megnyilvánulásához kapcsolódnak, ami önálló klinikai probléma.

/ Belső betegségek / 3. fejezet MÁJBETEGSÉGEK ÉS CHILIARITÁSI RENDSZER-p

A MÁJ ÉS EPEPE RENDSZER BETEGSÉGEI

Az epeúti diszkinézia.

Zsíros hepatosis (FH) - máj steatosis, krónikus zsírmájbetegség - független krónikus betegség vagy szindróma, amelyet a hepatocyták zsíros degenerációja okoz intra- és / vagy extracelluláris zsírlerakódással.

ICD10: K76.0 – Máshova nem sorolt ​​zsírmájbetegség.

Az FG polietiológiai betegség. Gyakran előfordul a kiegyensúlyozatlan táplálkozás okozta anyagcserezavarok következtében. Különösen, ha rossz szokásról van szó, vagy vannak olyan körülmények, amikor a teljes napi étkezési szükségletet majdnem 1 fogadással kielégítik. Ilyenkor a májban és más szervekben a szénhidrátok és fehérjék lerakódásának korlátozott lehetőségeit figyelembe véve könnyen és korlátlanul lerakódó zsírokká alakulnak.

A GH gyakran egy másodlagos tünetegyüttes, amely elhízással, cukorbetegséggel, endokrin betegségekkel, elsősorban Cushing-kórral, krónikus alkoholizmussal, mérgezéssel, beleértve a gyógyszereket, krónikus keringési elégtelenséggel, metabolikus X-szindrómával és sok más belső szervi betegséggel jár.

A májszövetben a zsír túlzott felhalmozódása következtében elsősorban a szerv, mint a szénhidrátok (glikogén) dinamikus raktárának működése zavar, ami a normális vércukorszint fenntartását szolgáló mechanizmusok destabilizálódásához vezet. Ezenkívül az etiológiai tényezőknek való hosszan tartó expozícióhoz kapcsolódó anyagcsere-változások toxikus, sőt gyulladásos hepatociták károsodást, steatohepatitis kialakulását, a májfibrózisba való fokozatos átmenetet okozhatják. Sok esetben a GH-t okozó etiológiai tényezők hozzájárulhatnak homogén koleszterin kövek kialakulásához az epehólyagban.

Az FG-t általános gyengeség, csökkent munkaképesség, tompa sajgó fájdalmak a jobb hypochondriumban, rossz alkoholtolerancia jellemzik. Sokan vannak hipoglikémiás állapotok paroxizmális éles gyengeség, izzadás, "üresség" érzése formájában a hasban, amelyek gyorsan elmúlnak étel, akár egy cukorka elfogyasztása után. A legtöbb beteg hajlamos a székrekedésre.

Az FH-s betegek túlnyomó többsége napi 1-2 alkalommal eszik. Sokan nagy mennyiségű sört fogyasztottak, hosszan tartó gyógyszeres kezelést folytattak, mérgező hatások mellett dolgoznak, különféle belső szervek betegségei: cukorbetegség, metabolikus X-szindróma, krónikus keringési elégtelenség stb.

Az objektív vizsgálat általában figyelmet fordít a beteg túlsúlyára. Az ütőhangszerek által meghatározott májméretek megnövekednek. A máj elülső széle lekerekített, tömörített, gyengén érzékeny.

Az FG során más szervekben észlelt kóros elváltozások tünetei általában olyan betegségekhez kapcsolódnak, amelyek a máj zsíros degenerációjához vezettek.

A vér és a vizelet általános elemzése: nincs eltérés.

Biokémiai vérvizsgálat: megnövekedett koleszterinszint, trigliceridszint, fokozott AST és ALT aktivitás.

Ultrahangos vizsgálat: a máj megnagyobbodása a máj parenchyma echogenitásának diffúz vagy fokális egyenetlen növekedésével, a szövetmintázat kimerülése kis érelemekkel. Portális hipertónia nincs. Általában a hasnyálmirigy steatosisának jeleit egyidejűleg észlelik: a mirigy térfogatának növekedését, a parenchyma diffúzan megnövekedett echogenitását a Wirsung-csatorna kóros kiterjedésének hiányában. Konkrementumok az epehólyagban, az epehólyag diffúz, retikuláris vagy polypos cholesterosisának jelei rögzíthetők.

Laparoszkópos vizsgálat: a máj megnagyobbodott, felülete sárgásbarna.

Májbiopszia: diffúz vagy lokalizált a lebeny különböző részein a májsejtek zsíros degenerációja, a zsírcseppek májon kívüli elhelyezkedése. A betegség hosszú lefolyása során feltárulnak a steatohepatitis jelei - sejtes gyulladásos beszűrődés, túlnyomórészt a lebenyek közepén. Néha a beszivárgások elfogják a teljes lebenyet, átterjednek a portális traktusokra és a periportális zónára, ami a májfibrózis kialakulásának valószínűségét jelzi.

Alkoholos májbetegséggel, krónikus hepatitisszel végzik.

Az LH-val ellentétben az alkoholos májbetegséget a hosszú távú alkoholfogyasztásról szóló anamnesztikus információk jellemzik. Az alkoholisták májbiopsziájában nagyszámú Mallory kis testét - kondenzált sima endoplazmatikus retikuluumot - tartalmazó hepatocitát mutatnak ki. Vérükben a hosszú távú alkoholizmus markere észlelhető - a transzferrin nem tartalmaz sziálsavakat.

A krónikus hepatitis különbözik a GH-tól az általános és biokémiai vérvizsgálatok eltéréseiben, jelezve a krónikus gyulladásos folyamat jelenlétét a májban, a szerv fehérjeképző és liposzintetikus funkcióinak megsértését. A hepatitis B, C, D, G vírusok fertőzésének markerei kimutathatók. A punkciós májbiopszia eredményei lehetővé teszik a GH és a krónikus hepatitis megbízható megkülönböztetését.

Általános vérvizsgálat.

Immunológiai elemzés a hepatitis B, C, D, G markereinek jelenlétére.

A hasi szervek ultrahangja.

A máj punkciós biopsziája.

Kötelező átmenet a frakcionált étrendre - napi 5-6 étkezés a kalória egyenletes eloszlásával és az élelmiszer összetevőinek összetételével (szénhidrátok-fehérjék-zsírok). Az állati zsírok használata korlátozott. Túrós és növényi rostokat tartalmazó ételek ajánlottak. Székrekedésre való hajlam esetén a párolt rozs- vagy búzakorpát napi 3-4 alkalommal 1-3 teáskanál étkezés közben kell fogyasztani.

A kiegyensúlyozott multivitamin-készítmények, mint a "Troll", "Jungle", "Enomdan" és hasonlók napi bevitele kötelező.

A GI kezelésére a leghatékonyabb gyógyszer az Essentiale-forte, amely esszenciális foszfolipideket és E-vitamint tartalmaz. Az Essentiale-Forte-val ellentétben az Essentiale nem tartalmaz E-vitamint, és a parenterális adagolásra szánt Essentiale sem. Az Essentiale-forte-t 2 kapszulát kell bevenni naponta háromszor étkezés közben 1-2 hónapig.

Más lipotróp gyógyszerek is használhatók az FH kezelésére:

Legalon - 1-2 tabletta naponta 3-szor.

Lipofarm - 2 tabletta naponta háromszor.

Lipostabil - 1 kapszula naponta háromszor.

Liponsav - 1 tabletta (0,025) naponta háromszor.

A kezelés hatékonyságát ultrahanggal lehet nyomon követni, amely a máj méretének csökkenésére, a szervi parenchyma echogenitásának csökkenésére irányul.

Általában kedvező. Az ártalmak, a hatékony kezelés, a multivitamin készítmények profilaktikus bevitelének kizárásával teljes gyógyulás lehetséges.

TESZTEK AZ ÖNIRÁNYÍTÁSHOZ

Milyen körülmények között nem tud zsíros hepatózis kialakulásához vezet?

Napi 1-2 étkezés.

Állati zsírokat tartalmazó élelmiszerek túlzott fogyasztása.

Túró, növényi termékek fogyasztása.

Szakmai és háztartási mérgezés.

Milyen betegségek nem tud zsíros hepatózis kialakulásához.

Krónikus keringési elégtelenség.

Milyen betegségek és szindrómák nem tud a zsíros hepatosis kialakulását okozó etiológiai tényezőnek való hosszan tartó expozíció esetén fordul elő?

Bármi felmerülhet.

Mik a klinikai megnyilvánulásai nem jellemző zsíros májgyulladásra?

Túlsúly.

A máj méretének növekedése.

A máj sűrű, lekerekített, érzékeny széle.

A biokémiai vérvizsgálat mely eltérései nem jellemzőek zsíros hepatosisra?

Megnövekedett koleszterin-, triglicerid-tartalom.

Az AST és az ALT fokozott aktivitása.

Magas bilirubin szint.

A zsírhepatosisos betegek vizsgálati tervének mely pontjai zárhatók ki anélkül, hogy a diagnózis minősége romlik.

Biokémiai vérvizsgálat: éhgyomri cukor, összfehérje és frakciói, bilirubin, koleszterin, húgysav, AST, ALT, gamma-glutamil-transzpeptidáz, sziálsavmentes transzferrin.

Immunológiai elemzés a hepatitis B, C, D, G vírusok markereinek jelenlétére.

A hasi szervek ultrahangja.

A máj punkciós biopsziája.

Milyen ultrahang eredmények nem jellemzőek zsíros hepatosisra?

Megnövekedett májtérfogat.

A máj parenchyma magas echogenitása.

A hasnyálmirigy lipomatózisának jelei.

Az epekőbetegség jelei.

A portális hipertónia jelei.

Mik a kritériumok nem enged megkülönböztetni a máj zsíros degenerációját algoholikus betegségben a zsíros hepatosistól?

Sziálsav-mentes transzferin jelenléte a vérben.

A biopsziás minták sok Malory testet tartalmazó sejtet tartalmaznak.

Zsírcseppek jelenléte az intracelluláris vakuólumokban és a hepatocitákon kívül.

Minden kritérium lehetővé teszi.

Ezt egyik kritérium sem teszi lehetővé.

Átállás a frakcionált étrendre, napi 5-6-szoros táplálékfelvétellel.

A diéta kalóriabevitelének egyenletes elosztása a nap folyamán.

Lipotróp (túró) és növényi termékek használata.

Milyen gyógyszerek nem következik zsíros hepatosisban szenvedő betegeknek adni?

Mik a klinikai megnyilvánulásai nem jellemző zsíros májgyulladásra?

Fájdalmas fájdalom a jobb hypochondriumban.

Megnövekedett hastérfogat, ascites.

Székrekedésre való hajlam.

Pigmentált hepatosis - a hepatocitákban a bilirubin metabolizmusának és szállításának örökletes rendellenességei, amelyek állandó vagy visszatérő sárgaságban nyilvánulnak meg a máj morfológiai szerkezetének változása nélkül.

Felnőtteknél a májban a bilirubin metabolizmusában a következő rendellenességek fordulnak elő:

A Gilbert-szindróma a nem konjugált hiperbilirubinémia szindróma.

A Rotor-szindróma a konjugált hiperbilirubinémia szindróma.

A Dabin-Jones-szindróma a konjugált hiperbilirubinémia szindróma, melaninszerű pigment túlzott lerakódásával a hepatocitákban.

Másoknál gyakrabban fordul elő a klinikai gyakorlatban a nem konjugált hiperbilirubinémia, Gilbert-szindróma.

A Gilbert-szindróma (SG) egy genetikailag meghatározott enzimpátia, amely a bilirubin konjugációjának megsértését okozza a májban, ami a vér nem konjugált bilirubin tartalmának növekedésében, sárgaságban, a lipofuscin pigment felhalmozódásában nyilvánul meg a májsejtekben.

ICD10: E80.4 - Gilbert-szindróma.

A szindróma az UGTA1A1 és GNT1 gének autoszomális domináns defektusával jár, ami a májban semlegesítést biztosító glükuronil-transzferáz enzim elégtelen képződését okozza a májsejtekben, beleértve a bilirubin glükuronsavval való konjugációját. A férfiak 10-szer gyakrabban szenvednek SJ-ben, mint a nők. Az akut vírusos hepatitis („post-hepatitis” nem konjugált hiperbilirubinémia) a GS kiváltó tényezője lehet.

A betegség patogenezisében a fő szerepet a következők játsszák:

A nem konjugált bilirubint a sima endoplazmatikus retikulumba - hepatocita mikroszómáiba szállító fehérjék szállítási funkciójának zavarai.

Az UDP-glükuronil-transzferáz mikroszomális enzim elégtelensége, amelynek részvételével a bilirubin konjugációját glükuron- és más savakkal végzik.

Az SF, valamint a pigment hepatosis egyéb formái esetén a máj megőrzi a normál szövettani szerkezettel azonos szövettani szerkezetét. A hepatocitákban azonban kimutatható egy arany vagy barna pigment, a lipofuscin felhalmozódása. Általában nincs jele a dystrophiának, nekrózisnak, fibrózisnak a májban az SF-ben, mint más pigmentes hepatosisoknál.

SJ-ben szenvedő betegek epehólyagjában bilirubinból álló fogkő képződhet.

Minden SJ-ben szenvedő beteg panaszkodik a sclera és a bőr visszatérő sárgaságára. Egyéb panasz általában nincs. Csak elszigetelt esetekben tapasztal gyors fáradtságot, nehézséget a jobb hypochondriumban. A sárgaság érzelmi és fizikai stressz körülményei között, légúti fertőzések esetén, műtét után, alkoholfogyasztás után, koplalás vagy alacsony kalóriatartalmú (a normának kevesebb, mint 1/3-a) zsírszegény étrend (vegetáriánus) során jelentkezik és nő, bizonyos fogyasztás után. gyógyszerek (nikotinsav, rifampicin). Az FS-ben szenvedő betegek gyakran neurotikusak, mert aggódnak a sárgaságuk miatt.

A betegség vezető tünete a scleralis icterus. A bőr sárgasága csak néhány betegnél jelentkezik. A bőr fakó-ikteres színe jellemzi, különösen az arcon. Egyes esetekben a tenyér, a lábfej, a hónalj és a nasolabialis háromszög részleges elszíneződése tapasztalható. Egyes esetekben a vér megnövekedett bilirubinszintje ellenére a bőr normális színű - sárgaság nélküli kolémia. Egyes betegeknél az arc pigmentfoltja lép fel, a törzs bőrén szétszórt pigmentfoltok jelennek meg.

Magának Gilbertnek a leírása szerint a betegség tipikus lefolyása során egy triádnak kell feltárulnia: májmaszk, szemhéj xanthelasma, sárga bőrszín.

Egyes klinikusok a csalánkiütést, a hidegre való túlérzékenységet és a libabőrt tekintik erre a szindrómára jellemzőnek.

A betegek 1/4-én végzett objektív vizsgálat kimutathatja a máj mérsékelt növekedését. A máj tapintása lágy, fájdalommentes. Az epehólyagban pigmentkövek képződésével lehetséges a kolelitiasis klinikai megnyilvánulása, a krónikus calculous epehólyag-gyulladás

Teljes vérkép: az SJ esetek harmadában 160 g / l fölé emelkedett hemoglobintartalom, eritrocitózis, csökkent ESR észlelhető (ezek a változások általában a gyomor fokozott savasságával társulnak).

Általános vizelet elemzés: a szín normális, nincs bilirubin.

Biokémiai vérvizsgálat: izolált, nem konjugált hyperbilirubinémia, amely csak ritkán haladja meg a µmol/l szintet, átlagosan körülbelül 35 µmol/l. Minden egyéb biokémiai paraméter,

jellemző májfunkció, általában normális.

Műszeres módszerek (ultrahang, számítógépes tomográfia, izotópos szcintigráfia) nem mutatnak ki a máj SF-re jellemző szerkezeti változását.

Az epehólyagban végzett ultrahangvizsgálat gyakran feltárja a pigment szerkezetének kőzeteit. Szúrásos májbiopszia: nekrózis, gyulladás jelei nincsenek, fibrózisos folyamatok aktiválódása. A májsejtekben egy pigment, a lipofuscin jelenlétét határozzák meg.

A Gilbert-szindróma kimutatását elősegítő provokatív tesztek az élelmiszerek energiaértékének korlátozásával és nikotinsav-terheléssel, amelyek növelik a nem konjugált hiperbilirubinémia szintjét:

Vizsgálja meg a szérum bilirubint reggel éhgyomorra. Ezután 2 napon belül a beteg korlátozott energiaértékű táplálékot kap - körülbelül 400 kcal / nap. Vizsgálja meg újra a szérum bilirubin szintjét. Ha kiderül, hogy 50%-kal vagy több az eredetinél, akkor a mintát pozitívnak kell tekinteni.

A kezdeti szérum bilirubin tartalmat rögzítjük. Adjon be intravénásan 5 ml 1%-os nikotinsavoldatot. 5 óra elteltével a bilirubin kontrollvizsgálatát végezzük. Ha a szintje több mint 25%-kal emelkedik, a teszt pozitívnak minősül.

Az egyik legmeggyőzőbb diagnosztikai teszt a stressz-teszt fenobarbitál vagy zixorin - transzportfehérjék és hepatocita-glükuroniltranszferáz induktoraival - beteg kinevezésével:

10 nappal a fenobarbitál napi 0 alkalommal vagy a zixorin napi 0,2-3 alkalommal történő orális adagolása után Gilbert-szindrómás betegeknél a nem konjugált bilirubin szintje jelentősen csökken vagy normalizálódik.

Elsősorban hemolitikus sárgasággal, főleg örökletes mikroszferocitózissal történik. Figyelembe veszik az olyan kritériumokat, mint a Gilbert-szindróma első klinikai tüneteinek (sárgaság) megjelenése serdülőkorban, míg a hemolitikus sárgaság sokkal korábban, gyermekkorban jelentkezik. A mikroszferocitózist splenomegalia és mérsékelt vérszegénység jellemzi, ami nem jellemző az SF esetében. A szérum bilirubin szintje FS-ben általában alacsonyabb, mint hemolitikus sárgaságban.

A krónikus hepatitistől eltérően, amely túlnyomórészt nem konjugált hiperbilirubinémia is lehet, a Gilbert-szindróma nem mutatja a hepatotróp vírusok hordozásának jeleit. A hepatitistől eltérően a hepatomegalia laboratóriumi adatai nem utalnak aktív gyulladásos folyamat jelenlétére a májban. A májbiopsziák elemzése nem tárja fel gyulladás jeleit, májsejtek nekrózisát, aktív fibrózist. A hepatocitákban egy pigment, a lipofuscin jelenlétét határozzák meg.

Általános vérvizsgálat.

Biokémiai vérvizsgálat: bilirubin, koleszterin, AST, ALT, gamma-glutamil-transzpeptidáz.

A hasi szervek ultrahangja.

A máj punkciós biopsziája.

Provokatív tesztek az élelmiszerek energiaértékének vagy a nikotinsav bevitelének korlátozásával.

Gyakorlati tesztek glükuronil-transzferáz induktorokkal - fenobarbitál vagy zixorin.

Az SJ nem indokolja semmilyen speciális kezelés felírását. Profilaktikus komplex vitaminterápia javasolt. Emlékeztetni kell arra, hogy az ilyen embereknek tápláló, magas kalóriatartalmú étrendre van szükségük, elegendő mennyiségű zsírral. Abba kell hagyniuk az alkoholfogyasztást. A pályaorientáció során figyelembe veszik az érzelmi és fizikai túlterhelés nem kívánatosságát. Kerülni kell azokat a gyógyszereket, amelyek sárgaságot okozhatnak (niacin). Egyidejű epekőbetegség esetén a minimálisan invazív, laparoszkópos műtéttel végzett kolecisztektómia a kezelés hatékony módja.

A folyamat klasszikus menetében a prognózis kedvező.

A Dabin-Johnson-szindróma (SDS) egy genetikailag meghatározott enzimpátia, amely a bilirubin májban történő szállításának károsodását okozza, ami a vér konjugált bilirubin-tartalmának növekedésében, sárgaságban és a melaninszerű pigment felhalmozódásában nyilvánul meg a májsejtekben. .

ICD10: E80.6 – A bilirubin anyagcsere egyéb rendellenességei.

A diabetes mellitus örökletes betegség. A DMD-ben szenvedő egyéneknek autoszomális recesszív genetikai hibájuk van, ami a szerves anionok transzferének károsodását okozza, beleértve a konjugált bilirubin transzportját a májsejtekből az epeutakba. A férfiaknál az SDD gyakrabban fordul elő, mint a nőknél.

A bilirubin hepatocitákból az epeutak lumenébe történő irányított transzportjának mechanizmusának megsértése következtében a konjugált bilirubin egy része visszatér a vérbe. A posztmikroszómális hepatocelluláris sárgaság a vérben a direkt bilirubin mérsékelt növekedésével fordul elő. Patogenetikailag az SDS megegyezik a Rotor-szindrómával, amelytől egy jellemzőben különbözik - nagy mennyiségű melaninszerű pigment felhalmozódása a májsejtekben, ami a májnak sötét kékes-zöld, majdnem fekete színt ad. Cukorbetegségben szenvedő betegeknél az epehólyagban a bilirubin sóiból származó fogkő képződhet.

Jellemzőek a sclera, a bőr visszatérő sárgasága, esetenként enyhe viszketéssel járó panaszok. A sárgaság időszakában sok beteg általános gyengeséget, fizikai és szellemi fáradtságot, étvágytalanságot, enyhe hányingert, keserűséget a szájban, néha tompa sajgó fájdalmakat érez a jobb hypochondriumban. Sárgaság esetén a vizelet sötét színűvé válik.

A sárgaságot kiválthatja fizikai és pszicho-érzelmi stressz, légúti vírusfertőzés okozta láz, túlzott alkoholfogyasztás, anabolikus szteroidok használata.

Az epehólyag-gyulladás általában tünetmentes, de néha epekólikaként, a calculous epehólyag-gyulladás tüneteiként nyilvánul meg, és esetenként obstruktív sárgaságot is okozhat.

Az objektív megnyilvánulások között szerepel a sclera és a bőr mérsékelt icterusa, a máj térfogatának enyhe növekedése. A máj tapintása nem tömörített, fájdalommentes.

Teljes vérkép: nincs eltérés.

Általános vizeletelemzés: sötét szín, magas bilirubintartalom.

Biokémiai vérvizsgálat: a bilirubintartalom növekedése a konjugált frakció miatt.

A brómszulfaleint tartalmazó minták, radioizotópos hepatográfia a máj kiválasztó funkciójának kifejezett megsértését mutatják.

Ultrahang: a máj normál szerkezetű. Az intra- és extrahepatikus epeutak nem tágulnak ki. A portál hemodinamikája nem sérül. Az epehólyagban sűrű, visszhang-pozitív fogkő észlelhető.

Laparoszkópia: a máj felszíne sötét kékeszöld vagy fekete.

Szúrás biopszia: a máj morfológiai szerkezete nem változik. A hepatocitákban melaninszerű pigmentet mutatnak ki.

Obstruktív sárgasággal történik, amelyből az SDD-t a vér koleszterinszintjének növekedésének hiánya, a kolesztázisra specifikus enzimek - alkalikus foszfatáz, gamma-glutamil-transzpeptidáz - aktivitása különbözteti meg. Az SDD-vel végzett ultrahangos vizsgálat nem mutatja az intra- és extrahepatikus epeutak tágulását - ez az obstruktív sárgaság sajátos jele.

Általános vérvizsgálat.

Általános vizeletelemzés a bilirubin, urobilin, hemosiderin meghatározásával.

Coprogram a stercobilin meghatározásával.

Biokémiai vérvizsgálat: bilirubin, koleszterin, alkalikus foszfatáz, AST, ALT, gamma-glutamil-transzpeptidáz.

Teszt bromszulfaleinnel a máj kiválasztó funkciójának értékelésére.

Radioizotópos hepatográfia a máj kiválasztó funkciójának felmérésére.

Immunológiai elemzés: a hepatitis B, C, G vírusfertőzés markerei.

A hasi szervek ultrahangja.

A máj punkciós biopsziája.

Különleges kezelés nem szükséges. Az SDD-ben szenvedő egyéneknek teljesen fel kell hagyniuk az alkoholfogyasztással. Kerülniük kell a mérgezést, korlátozni kell a gyógyszerek bevitelét, amennyire csak lehetséges. Komplex multivitamin készítmények szedése javasolt. Epeköves betegség jelenlétében, különösen, ha kólikás rohamokkal jár, minimálisan invazív műtéti módszerekkel végzett kolecisztektómia javasolt.

A letöltés folytatásához össze kell gyűjtenie egy képet:

Zsíros hepatosis

A betegség leírása

A zsíros hepatózis a zsír felhalmozódása a májsejtekben, amely gyakran a máj reakciója különféle mérgezésekre (toxikus hatásokra).

Okoz

A zsíros hepatosis fő okai a következők:

• alkohollal való visszaélés
• diabetes mellitus és elhízás,
• elhízottság,
• Cushing-szindróma
• myxedema,
• kiegyensúlyozatlan táplálkozás (fehérjehiány),
• az emésztőrendszer krónikus betegségei felszívódási zavarral,
• mérgező anyagoknak való kitettség.

Tünetek

A zsíros hepatosisban szenvedő betegek általában nem jelentkeznek panaszokkal. A betegség lefolyása törlődik, lassan halad. Idővel állandó tompa fájdalmak jelennek meg a jobb hypochondriumban, előfordulhat hányinger, hányás, székletzavar.

Diagnosztika

Az orvos-terapeuta már klinikai vizsgálat során gyaníthatja a zsíros elfajulást a has tapintása során a máj méretének növekedésével. A máj megnagyobbodását a hasi ultrahang igazolja. A biokémiai vérvizsgálat során a májenzimek (AST, ALT, alkalikus foszfatáz) növekedését észlelik. Egyes esetekben CT-t, MRI-t és májbiopsziát végeznek a diagnózis megerősítésére.

Kezelés

A hagyományos orvoslás szerte a világon a zsírhepatosis, hepatomegalia és májcirrhosis kezelésében olyan gyógyszeres, szubsztitúciós és posztszindrómás terápiát kínál, amely némileg javíthatja a beteg közérzetét, de elkerülhetetlenül a betegségek progressziójához vezet, hiszen a vegyi anyagok bármilyen jelenléte az ember vérében káros hatással van a megváltozott májra.

A megfelelő táplálkozás, az alkoholfogyasztás megtagadása, az anyagcserezavarok korrekciója azonban általában az állapot javulásához vezet.

Zsíros hepatosis az ICD osztályozásban:

A fiam hepatitis C-ben szenved. Hogyan kaphat kezelést az állami program keretében?

A zsírmáj hepatosisának gyógyszeres kezelése

A zsírmáj hepatózis megjelenésének fő oka az anyagcsere-folyamatok munkájának megzavarása. Amikor a betegség aktiválódik, az egészséges májsejteket zsírszövetekkel helyettesítik. A betegség lehet gyulladásos vagy nem gyulladásos jellegű, de minden esetben, ha a kiváltó okok megnyilvánulnak, a betegséget megfelelően kezelni kell.

A zsírmáj hepatózisának kezelése gyógyszerekkel

A zsíros hepatosis diagnosztizálása során a betegnek időben el kell kezdenie a kezelést olyan gyógyszerekkel, amelyeket az orvos minden esetben csak egyedileg ír fel.

A terápia általános alapja van, amely a megjelent betegség kiváltó okainak megszüntetésére, valamint a zsírmáj hepatózisának megnyilvánulását kiváltó tényezők kiküszöbölésére irányul. Szükségszerűen előírt terápia, amelynek célja a belső anyagcsere-folyamatok normalizálása, valamint a belső szerv funkcióinak helyreállítása. A betegnek mérgezési terápiát kell végeznie, amelynek célja a máj megtisztítása a káros peszticidektől és veszélyes anyagoktól.

Milyen gyógyszerek javasoltak zsírmáj-hepatosisban szenvedő betegek számára?

• A máj alapvető funkcióinak védelmét és helyreállítását célzó gyógyszercsoport - Phosphogliv, Essentiale;
• Szulfoaminosavak, amelyek stabilizálják a belső folyamatokat - Metionin, Dibikor;
• Fitopreparációk - Karsil, Liv 52.

A leghatékonyabb gyógyszer a zsíros hepatosis kezelésére

Bármelyik, még a leghatékonyabb gyógyszer is a kellemetlen zsíros hepatosis kezelésére, csak egyéni alapon írható fel a betegeknek. Fontos azonban megjegyezni, hogy egy ilyen betegség jó minőségű gyógyítása lehetetlen anélkül, hogy teljesíteni kell a betegségben szenvedő összes betegre vonatkozó fontos feltételeket:

• a mindennapi életből minden olyan tényező teljes eltávolítása, amely a betegséget aktívvá vált;
• a szokásos étrend gondos korrekciója, valamint a mindennapi életben csak az egészséges életmód betartása;
• felírt gyógyszerek szedése, amelyek aktívan az anyagcsere normalizálására, valamint a máj káros tényezőktől való védelmére és tisztítására irányulnak.

Metformin zsírmáj hepatosisára

A zsírmáj hepatózisával, amelyet nem az alkoholtartalmú folyadékokkal való visszaélés tényezője okoz, a metformint gyakran írják fel a betegeknek. Ez a gyógyszer az anyagcsere-folyamatok normalizálójaként működik, és megvédi a belső szervet a negatív káros tényezőktől.

A metformin mellett a betegeknek olyan gyógyszereket is felírhatnak, mint a pioglitazon vagy a roziglitazon.

Lehetséges-e teljesen gyógyítani a zsírmáj hepatózisát?

A legtöbb beteg biztos abban, hogy a zsíros hepatosis nem gyógyul meg teljesen. De ez a vélemény mélyen téves. A meghatározott folyamat a májban reverzibilis. És a zsíros hepatosis megfelelő kezelési módjának kijelölésével örökre megszabadulhat tőle.

Az alapbetegségből felépült személy további létfontosságú tevékenysége is fontos szerepet játszik. Ez utóbbit a kezelőorvosnak rendszeresen be kell tartania, valamint be kell tartania az egészséges és egészséges táplálkozás szabályait.

Zsíros hepatosis - 10-es mikrobiális kód

A Betegségek Nemzetközi Osztályozása szerint a zsírmáj hepatózis (zsírmáj degeneráció) a 76.0 kód alá tartozik.

Az összes fénykép a Yandex Pictures ingyenes forrásból származik

Kedveled

A homeopátiát joggal ismerik el tudományként!

A férfiak nem kívánt betegsége - prosztatagyulladás

Hogyan lehet megtalálni a nitrátokat az élelmiszerekben

Megjegyzés hozzáadása Válasz visszavonása

hírek

Kategóriák

Legutóbbi hozzászólások

• Milena Isaeva a fogpótlásokról Kínában: ChinaStom, Heihe
• Ekaterina Ivanovna a fogpótlásokról Kínában: ChinaStom, Heihe
• Elena a fogpótlásokról Kínában: ChinaStom, Heihe
• Nazar on Vélemények a fogpótlásokról Kínában: ChinaStom, Heihe
• Alexey a végbél betegségeinek diagnosztizálásáról és kezeléséről

Blog az egészségről, az orvostudományról és a sportról © 2018. Minden jog fenntartva.