A szisztémás scleroderma különböző szerveket érintő betegség, amely a kötőszövet elváltozásán alapul, túlsúlyban a fibrózis és az erek károsodása obliteráló endarteritis formájában.

A szisztémás scleroderma incidenciája körülbelül 12 eset/millió lakos. A nők hétszer gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak. A betegség leggyakrabban a 30-50 éves korosztályban fordul elő.

A szisztémás scleroderma okai

A betegséget gyakran olyan tényezők előzik meg, mint fertőzés, hipotermia, stressz, foghúzás, mandulaműtét, hormonális változások a női szervezetben (terhesség, abortusz, menopauza), mérgező vegyszerekkel való érintkezés, védőoltás.

A betegség pontos okát nem állapították meg. Jelenleg az egyik fő a genetikai hajlam elmélete. A betegség családi eseteit megállapították. Ezen túlmenően a beteg hozzátartozóiban az általános populációhoz képest magasabb az egyéb reumás betegségek (rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus) előfordulása. A vírusexpozíció elméletét alátámasztja a vírusok (különösen a retrovírusok és herpeszvírusok) aktivitásával összefüggő immunitás-változások azonosítása. De a szisztémás szklerodermát okozó specifikus víruslenyomatot még nem találták meg.

Szisztémás scleroderma tünetei

A betegség fő tünete a fibroblasztok fokozott működése. A fibroblasztok a kötőszövet fő sejtjei, amelyek kollagént és elasztint szintetizálnak, aminek köszönhetően a kötőszövet rendkívül tartós és egyben rugalmas. A funkció növekedésével a fibroblasztok nagy mennyiségben kezdenek kollagént termelni, és fokozódik a fibro-képződés. Végül különböző szervekben és szövetekben szklerózis gócok képződnek. Emellett a fibrotikus elváltozások az érfalat is érintik, ami megvastagodik. A véráramlás akadályozott, és ennek eredményeként vérrögök képződnek. Az erek ilyen változásai a szövetek normális vérellátásának megzavarásához és ischaemiás folyamatok kialakulásához vezetnek.

A kötőszövet széles körben képviselteti magát a szervezetben, ezért a szisztémás scleroderma szinte minden szervet és szövetet érint. Ezért a betegség tünetei nagyon változatosak.
A betegség akut, gyorsan progresszív változata esetén a bőr szklerotikus elváltozásai és a belső szervek fibrózisa a betegség kezdetétől számított egy-két éven belül jellemző. Ezzel az opcióval nagyon gyorsan megjelenik a folyamatosan magas testhőmérséklet és testsúlycsökkenés. Az akut, gyorsan progresszív variánsban szenvedő betegek mortalitása magas.

A szisztémás scleroderma krónikus lefolyása esetén a betegség kezdeti jelei Raynaud-szindróma, bőr- vagy ízületi elváltozások formájában jelentkeznek. Ezek a megnyilvánulások sok éven át izolálhatók. Ezt követően a belső szervek károsodásának tünetei jelennek meg a klinikai képben.

Bőrelváltozások a szisztémás scleroderma leggyakoribb tünete, és a legtöbb betegnél előfordul. Kezdetben az arc és a kéz bőre érintett. A scleroderma elváltozások jellemző esetekben az ödéma miatti bőrkeményedés szakaszain mennek keresztül, majd induráció (fibrózis miatti bőrkeményedés) és részleges szövetsorvadás lép fel. Ezzel párhuzamosan az arcbőr sűrűsödik, mozdulatlanná válik, feszülése miatt a száj körül erszényes ráncok keletkeznek, az arc maszkhoz válik.

A szklerodaktília is a betegség jellegzetes tünete. Ebben az esetben a kezek bőrének megfeszülése alakul ki az ujjak deformációjának kialakulásával ("kolbászszerű" ujjak).

A bőr feszesítésével együtt trofikus rendellenességeket is észlelnek fekélyesedés, nyálkahártya, a körömlemezek deformációja és a kopaszság gócainak megjelenése formájában.

Érrendszeri rendellenességek a betegség leggyakoribb kezdeti jelei. A leggyakoribbak a vasospasticus krízisek (Raynaud-szindróma). Ebben az esetben a hideg, az izgalom hatására vagy külső okok hiányában a kis erek beszűkülnek, általában a kezek. Ezt az ujjbegyek zsibbadása, sápadtsága vagy akár kékes elszíneződése kíséri. A szöveti ischaemia miatti betegség előrehaladtával az ujjbegyeken hosszan tartó, nem gyógyuló fekélyek ("patkányharapások") keletkeznek. Súlyos esetekben az ujjak utolsó phalangusainak nekrózisa alakul ki.

Ízületi sérülés fájdalomban, reggeli merevségben, hajlítási deformitásokban nyilvánul meg az ízület körüli szövetek tömörödése és sorvadása miatt. A felettük lévő érintett ízületek tapintásakor meg lehet határozni az inak súrlódási zaját. A szisztémás sclerodermát az izmok keményedése és izomsorvadása jellemzi. A csontbetegség az ujjak csontjainak oszteolízisében (megsemmisülésében) nyilvánul meg, a falanx megrövidülésével.

Az ujjak disztális falángjainak osteolízise

Az emésztőrendszer legsérülékenyebb szervei szisztémás sclerodémia esetén nyelőcső és belek... A nyelőcsőben falának összenyomódása miatt szklerotikus deformáció képződik, amely megzavarja a táplálék normál áthaladását. A betegek mellkasi kómáról, hányingerről, gyomorégésről és viszketésről panaszkodnak. Jelentős deformitás esetén műtétre lehet szükség a nyelőcső lumenének kiszélesítése érdekében. A bél ritkábban érintett, de a betegség tünetei jelentősen csökkentik a betegek életminőségét. A klinikai képet a fájdalom, a hasmenés, a fogyás uralja. A székrekedés a vastagbél vereségére jellemző.

Tüdőkárosodás jelenleg a szisztémás sclerodermában szenvedő betegek halálozási okai között kerül előtérbe. A tüdőkárosodás két típusa jellemző: intersticiális betegség - fibrózisos alveolitis és diffúz pneumoszklerózis, valamint pulmonalis hypertonia. Az intersticiális elváltozások külső megnyilvánulásai nem specifikusak, és közé tartozik a légszomj, száraz köhögés, általános gyengeség és gyors fáradékonyság. A pulmonális hipertónia progresszív légszomjban, tüdőtorlódásban és szívelégtelenségben nyilvánul meg. Gyakran a tüdőtrombózis és az akut jobb kamrai elégtelenség a betegek halálának oka.

A szklerodermát a szív minden rétegének károsodása jellemzi. A szívizom fibrózisával a szív mérete megnövekszik, a szívelégtelenség kialakulásával az üregekben a vér stagnálása alakul ki. Nagyon gyakran a megnagyobbodott szív beidegzésének megsértése miatt szívritmuszavarok fordulnak elő a betegeknél. Az aritmiák a sclerodermában szenvedő betegek hirtelen halálának vezető okai. A szívbillentyűk szklerózisával stenotikus típusú hibák alakulnak ki. A szívburok fibrózisával pedig adhezív pericarditis alakul ki.

Szívében vesekárosodás van a kis erek szklerózisa ischaemia kialakulásával és a vesesejtek pusztulásával. A scleroderma progresszív változatánál gyakran alakul ki veseválság, amelyet a veseelégtelenség és a malignus magas vérnyomás hirtelen kialakulása, gyors kialakulása jellemez. A scleroderma krónikus változatát a vesékben mérsékelten kifejezett elváltozás jellemzi, amely hosszú ideig tünetmentes marad.

A szisztémás scleroderma diagnózisa

A szisztémás scleroderma diagnózisa akkor megbízható, ha van egy „nagy” vagy két „kisebb” kritérium (American College of Rheumatology).

"Nagy" kritérium:
- Proximális scleroderma: a bőr szimmetrikus megvastagodása az ujjak területén, amely proximálisan terjed a metacarpophalangealis és a lábközépcsont ízületektől. Bőrelváltozások figyelhetők meg az arcon, a nyakon, a mellkason és a hason.
"Kis" kritériumok:
- Sclerodactyly: a fent felsorolt ​​bőrelváltozások, amelyek az ujjakra korlátozódnak.
- Digitális hegek – bőrbehúzódásos területek az ujjak disztális falán, vagy anyagvesztés az ujjbegyekből.
- kétoldali bazális fibrózis; retikuláris vagy lineáris-csomós árnyékok, amelyek legkifejezettebbek a tüdő alsó részein, szabványos röntgenvizsgálattal; előfordulhatnak "sejttüdő" típusú megnyilvánulások.

Oroszországban a szisztémás scleroderma következő jeleit javasolták.

Szisztémás scleroderma kezelés

A szklerodermában szenvedő betegeknek ajánlott egy bizonyos kezelési rendet betartani: kerülni kell a pszicho-érzelmi sokkot, a hosszan tartó hideget és a vibrációt. Meleg ruházatot kell viselni az érgörcsrohamok előfordulásának és súlyosságának csökkentése érdekében. Javasolt a dohányzás abbahagyása, a koffeintartalmú italok, valamint az érszűkületet okozó gyógyszerek: szimpatomimetikumok (efedrin), béta-blokkolók (metoprolol) elhagyása.

A szkleroderma kezelésének fő területei a következők:

Érterápia a Raynaud-szindróma kezelésére szöveti ischaemia, pulmonalis hypertonia és nefrogén hipertónia jeleivel. Angiotenzin-konvertáló enzim-inhibitorokat (enalapril), kalciumcsatorna-blokkolókat (verapamil) és prosztaglandin E-t használnak, emellett vérlemezke-gátló szereket (courantil) alkalmaznak a vérrögképződés megelőzésére.

Már a betegség kialakulásának korai szakaszában célszerű gyulladáscsökkentő gyógyszereket felírni. Nem szteroid gyulladáscsökkentők (ibuprofen), hormonális szerek (prednizolon) és citosztatikumok (ciklofoszfamid) ajánlottak meghatározott séma szerint.

A penicillamint a felesleges fibroblasztképződés visszaszorítására használják.

A szisztémás scleroderma sebészi kezelése a bőrhibák plasztikai műtétekkel történő megszüntetéséből, valamint a nyelőcső szűkületének megszüntetéséből, az ujjak elhalt részeinek amputációjából áll.

A szisztémás scleroderma szövődményei és prognózisa

A scleroderma gyorsan progrediáló formájával a prognózis rossz, a betegség a megjelenést követően 1-2 évvel a kezelés időben történő megkezdése mellett is halállal végződik. Krónikus formában, időben és komplex kezeléssel az ötéves túlélési arány akár 70%.

E. V. Sirotkina orvos terapeuta

A bőrelváltozások a kis és közepes méretű ereket érintő szisztémás vasculitis gyakori klinikai tünete. A bőrgyógyászati ​​megnyilvánulások jellege nagymértékben függ a kóros folyamatban részt vevő erek méretétől és a vasculitis immunológiai sajátosságától. A bőr szövettani vizsgálata fontos a vysculitis diagnózisának megerősítéséhez, segít a korai differenciáldiagnózisban és a megfelelő terápia időben történő felírásában. Az orvos fontos feladata annak gyanúja, ha súlyos szisztémás vasculitis, több szervi elváltozással bőrgyógyászati ​​megnyilvánulásokkal rejtőzik. Ez a cikk bemutatja a különböző szisztémás vasculitisek bőrelváltozásainak klinikai és szövettani adatait, valamint a differenciáldiagnosztika végrehajtására szolgáló meglévő algoritmusokat.

A szisztémás vasculitis a betegségek heterogén csoportja, amelynek fő morfológiai jellemzője az érfal gyulladása, a klinikai megnyilvánulások spektruma az érintett erek típusától, méretétől és elhelyezkedésétől, valamint az egyidejű gyulladásos rendellenességek súlyosságától függ. A bőrelváltozásokkal járó vasculitis incidenciája 15,4-29,7 eset/millió lakos évente. A nők gyakrabban betegek, mint a férfiak, felnőttek, kivéve a hemorrhagiás vasculitist, amely szinte kizárólag (90%) gyermekeknél fordul elő. A bőr megnyilvánulásai lehetnek a vasculitis első klinikai tünetei, de általában más szisztémás tünetek hátterében jelentkeznek. Klinikailag a bőrelváltozásokkal járó vasculitis a nem specifikus vagy kevésbé specifikus bőrgyógyászati ​​tünetek arzenáljával jelentkezhet, amelyek magukban foglalják a bőr alatti csomókat, tapintható purpurát, hólyagokat, papulákat, élőlényeket, fekélyeket, digitális infarktusokat és gangrénát. A szisztémás vasculitisben szenvedő betegek bőrelváltozása nem befolyásolja a betegség prognózisát, de előfordulhat, hogy visszatérő lefolyású és nehezen kezelhető. Tekintettel a szisztémás vasculitisben a bőrelváltozások megnyilvánulási formáinak széles körére és a vasculitist utánzó betegségek jelentős számára, nem meglepő, hogy a klinikai gyakorlatban gyakran adódnak nehézségek a bőrérgyulladásban szenvedő betegek diagnosztizálása és helyes osztályozása során. Ma a legelfogadhatóbb a szisztémás vasculitisek kórszövettani besorolása a Chapel Hill-i Nemzetközi Konszenzus Konferencia 2012-ben (1. táblázat).

1. táblázat: A szisztémás vasculitis frissített osztályozása és nómenklatúrája (Chapel Hill, 2012)

Nagy kaliberű vasculitis		Óriássejtes arteritis (GCA)
		Takayasu arteritis
Közepes vasculitis		Polyarteritis nodosa (PN)
		Kawasaki betegség
Kisér vasculitis	ANCA-asszociált vasculitis	Mikroszkópos polyangiitis (MPA)
		Granulomatosis polyangiitissel (Wegener granulomatosis) (GPA)
		Eozinofil granulomatózis polyangiitisszel (Churg-Strauss szindróma) (EGPA)
	Immunkomplex vasculitis	Krioglobulinémiás vasculitis
		IgA-asszociált vasculitis (Schönlein-Henoch-kór)
		Hipokomplementer urticariás vasculitis
		A vese glomeruláris kapillárisainak alapmembránjaihoz képződő autoantitestekkel kapcsolatos vasculitis
Vasculitis változó érbetegséggel		Behcet-kór
		Kogan szindróma
Egy szervet érintő vasculitis		Bőr leukocytoclasticus vasculitis
		Bőr arteritis
		A központi idegrendszer elsődleges vasculitise
		Izolált aortitis
Szisztémás betegségekkel összefüggő vasculitis		Szisztémás lupus erythematosushoz (SLE) társuló vasculitis
		Rheumatoid arthritishez társuló vasculitis (RA)
		Szarkoidózishoz társuló vasculitis
Ismert (feltételezett) etiológiájú vasculitis		HCV-vel összefüggő krioglobulinémiás vasculitis
		Gyógyszer által kiváltott immunkomplex vasculitis
		Gyógyszer okozta ANCA vasculitis
		Paraneoplasztikus vasculitis

A vasculitisek másik gyakran használt osztályozása az American College of Rheumatology (ACR) osztályozása, amely elsősorban klinikai bizonyítékokon alapul. Mindazonáltal mindkét osztályozást a vasculitisben szenvedő betegek csoportjainak összehasonlítására fejlesztették ki, nem pedig az egyes betegek diagnosztikai kritériumaiként.

Csak néhány vasculitis rendelkezik patognomonikus klinikai, műszeres (PET-angiográfia) és laboratóriumi megnyilvánulásokkal, ami ismét megerősíti a bőrbiopszia szükségességét, mint a legpontosabb diagnózist (1. ábra). Másrészt a vasculitis szövettani igazolása nem maradhat el az anamnézistől, a klinikai és laboratóriumi vizsgálatoktól és/vagy az angiográfiás jellemzőktől.

1. ábra A bőrelváltozásokkal járó vasculitisek szövettani osztályozása (az optimális biopsziás módszer kiválasztása) Carlson J. A., 2010)

A Schönlein-Henoch-kór és a bőr leukocitoklasztikus vasculitise esetén a bőr felületes erei szenvednek, míg a polyarteritis nodosa és az óriássejtes arteritis az izomtípusú mélyereket érinti, amelyek a bőr alatti zsírszövetben helyezkednek el. A vasculitis legtöbb egyéb formája, mint például a krioglobulinémiás és az ANCA-asszociált vasculitis egyaránt érintheti a kis és nagy ereket. A bőrbiopszia diagnosztikai értéke nagymértékben függ a biopszia mélységétől. Az összes vasculitis pontos diagnosztizálásához, a leukocytoclasticus és a Schönlein-Henoch-kór kivételével, a bőr alatti zsírszövet incisiós (szövetvágás) vagy excisiós (szövetkivágás) biopsziája szükséges.

A kiserek vasculitisében szenvedő betegek bőrelváltozásainak jellegzetes jele a purpura, amely tapintható. A bőrkiütés ezen eleme az eritrocitáknak az érfalon keresztül a dermisbe történő extravazációjának eredménye. A purpura domináns lokalizációja az alsó végtagok és a hát szimmetrikus területei (1. fotó). Leukocitoklasztikus vasculitis esetén aszeptikus pustuláris elemek képződhetnek a purpura csúcsán (2. kép), a nagyszámú elpusztult leukocita miatt. A purpura tünetmentes lehet, néha viszkető vagy égető, és hiperpigmentációt hagy maga után.

Fénykép 1. Különböző korú purpura a lábakon vérzéses érgyulladással

2. fotó. Purpura pustuláris elemekkel a lábszáron leukocytoclasticus vasculitissel

Az egyes típusú bőrkiütések és a különböző típusú vasculitisek összefüggésére vonatkozó adatokat a 2. táblázat tartalmazza.

2. táblázat: A bőrkiütés elemei szisztémás vasculitisben szenvedő betegeknél (byXu L.Y.et al., 2009)

Vasculitis típusa	Tapintható purpura	Papulák	Hólyagok	Szubkután csomók	Livedo	Fekélyek	Digitális nekrózis
Schönlein-Henoch betegség	++++
Krioglobulinémiás vasculitis	++++
Hipokomplementer urticariás vasculitis
Bőr leukocytoclasticus vasculitis	++++
Polyarteritis nodosa				++++	++++
Mikroszkópos polyangiitis	++++
Granulomatosis polyangiitissel	++++

2009-ben T. Kawakami japán bőrgyógyász elkészített egy diagnosztikai algoritmust a bőrérgyulladásra, amely immunológiai (ANCA, krioglobulin, IgA) és szövettani adatokon alapul (2. ábra).

2. ábra: Diagnosztikai algoritmus az elsődleges bőrvaszkulitiszhez (T. Kawakami, 2010 szerint)

Ennek az algoritmusnak az a hátránya, hogy nem veszik figyelembe a betegség klinikai képét és az ismert immunológiai jellemzőket (a HPA-ban szenvedő betegek 24%-a pozitív MPO-ANCA-ra, az MPA-ban szenvedő betegek 26%-a és a betegek kevesebb mint 5%-a Az EHPA pozitív a PR-3-ANCA-ra), ami ismét bizonyítja a szisztémás vasculitis diagnózisának integrált megközelítésének fontosságát.

Polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa(UP) egy szisztémás nekrotikus vasculitis, amelyet a közepes és kis artériák károsodása jellemez, mikroaneurizmák kialakulásával, ami szöveti ischaemia és szívroham kialakulásához vezet.

A szakirodalom szerint a polyarteritis nodosa-ban szenvedő betegek 26-60% -ánál bőrmegnyilvánulások figyelhetők meg. A bőrelváltozásokat általában az UP egyéb szisztémás megnyilvánulásai (láz, fogyás, izomfájdalom, ízületi fájdalom, perifériás neuropátia) kísérik. Agard C. és munkatársai kutatása szerint a bőrelváltozások (purpura, bőr alatti csomók) voltak az első tünetek a polyarteritis nodosa-ban szenvedő betegek 11%-ánál. A szisztémás megnyilvánulások csak 1-20 évvel a bőrkiütés megjelenése után jelentkezhetnek. A polyarthritis nodosa leggyakoribb bőrgyógyászati ​​megnyilvánulása a szívinfarktus, fekélyek, reticularis livedo, subcutan csomók és ischaemiás elváltozások az ujjak disztális falán belül (3. kép). A bőrkiütések leggyakoribb lokalizációja az alsó végtagok (95%). A bőr alatti csomók az élénkvöröstől a cianotikus színig 0,5-2 cm méretűek, általában kétoldaliak, a lábakon és a combokon, ritkábban a karokon, törzsön, fejen, nyakon, fenéken lokalizálódnak. A csomópontok ischaemiája miatt fekélyek jelennek meg (4. fotó). A Livedo reticularis önállóan vagy szubkután csomókkal egyidejűleg is előfordulhat. A livedo leggyakoribb lokalizációja az alsó és felső végtag, ritkábban a törzs. A Livedo egy gyűrű alakú, cianotikus színű makulakitörés, amely hálót alkot. Az UP patognomonikus tünete az úgynevezett "stellate" vagy faszerű livedo megjelenése, amely a retikuláris livedo-tól a kiütés alakjában különbözik (a faszerű livedo szakadt vagy szabálytalan gyűrűkből áll) (5. fotó). A klinikai különbségek ellenére az irodalomban a "retikuláris livedo" kifejezést nagyon gyakran használják bármilyen livedo megjelölésére. Egyes polyarteritis nodosa-ban szenvedő betegeknél atrófiás, csillagszerű hegek (a bőr fehér sorvadása) alakulnak ki.

3. fotó Az ujjak distalis falángjainak gangrénája polyarteritis nodosa-ban szenvedő betegnél

4. kép Lábfekélyek polyarteritis nodosa-ban szenvedő betegnél

Fénykép 5. Faszerű livedo polyarteritis nodosa-ban szenvedő betegnél

A polyarthritis nodosa egyéb megnyilvánulásai közé tartozik a csalánkiütés, az átmeneti erythema, a felületes flebitis, a Raynaud-szindróma és a subungualis vérzés. A pustuláris változások jellemzőek az UP-ra, és általában a nekrotikus változások másodlagos fertőzéséből erednek.

Egy retrospektív vizsgálat szerint a polyarteritis nodosa (n = 112) betegek felében (52%) figyeltek meg bőrelváltozásokat. A tipikus megnyilvánulások a bőr alatti csomók és a fekélyes nekrotikus elváltozások (a betegek 20,7%-ánál), az élőkép (a betegek 15,5%-ánál) és a polimorf bőrkiütés (13,8%) voltak. A bőrelváltozások egyéb elemei ritkábban fordultak elő (3. ábra).

3. ábra A bőr manifesztációinak felépítése polyarteritis nodosában szenvedő betegeknél a betegség kezdetén

A polyarteritis nodosa klasszikus szövettani jele a közepes átmérőjű erek nekrotikus gyulladásának jelenléte (6. kép). A polyarteritis nodosa kialakulásának négy szövettani szakasza van: degeneratív, akut gyulladásos stádium, granulációs szövet kialakulása és terminális. A degeneratív stádium magában foglalja a középső vaszkuláris membrán koagulációs nekrózisát, a külső rugalmas membrán körüli fibrines váladékokat, a neutrofil infiltrációt és a külső és belső rugalmas membrán részleges károsodását. Az akut gyulladás stádiumát neutrofil, limfocitás és eozinofil beszűrődés, a belső elasztikus membrán teljes pusztulása, a teljes érfal fibrines váladéka a középső membrán teljes pusztulásával, a fibroblasztok proliferációja, a környező kötőszövet ödémás elváltozásai, ill. a vaszkuláris lumen teljes obliterációja fibrin thrombus képződésével. A granulációs szövet fejlődési szakaszában a limfociták helyettesítik a neutrofileket, elválasztva a granulációs szövetet, amely lefedi az ér középső és külső héját, és a belső rugalmas membrán hibáin keresztül behatolhat az erek lumenébe, és hozzájárulhat az ér megvastagodásához. intima. A terminális szakasz magában foglalja a hegszövet képződését az érfalban és a fibroblasztok perivaszkuláris proliferációját.

Fotó 6. Polyarteritis nodosa. Közepes kaliberű nekrotizáló vasculitis (Carlson J.A., 2010 szerint)

Fekélyes elváltozások esetén a szövettani vizsgálat a bőr alatti zsír közepes átmérőjű ereinek vasculitisét neutrofil infiltrációval, leukocytoclasia, endoteliális ödéma és fibrózis, dermális nekrózissal és fekélyes epidermisz defektussal tárja fel. A szubkután csomópontokat szövettanilag az izom típusú erek neutrofil vasculitise képviseli, amelyek túlnyomórészt a bifurkációk területein lokalizálódnak.

Mikroszkópos polyangiitis

Mikroszkópos polyangiitis(MPA) - szisztémás vasculitis a kis erek (arteriolák, kapillárisok és venulák) károsodásával, extravascularis granulomák kialakulása nélkül. A mikroszkópos polyangiitist a szegmentális nekrotikus glomerulonephritis kialakulása, a hemoptysis és az ANCA-val való kapcsolat jellemzi (a betegek 26%-a pozitív PR-3 antitestekre és a betegek 58%-a MPO antitestekre). A legtöbb mikroszkopikus polyangiitisben szenvedő betegnél a pulmológiai és nefrológiai tünetek kialakulását ízületi fájdalom, izomfájdalom és alkotmányos (láz, fogyás) előzi meg.

Dermatológiai megnyilvánulásokat a betegek 15%-ánál észlelnek az MPA kezdetén, és a betegek 65%-ánál a betegség közepén. A mikroszkopikus polyangiitis legjellemzőbb bőrgyógyászati ​​tünete a purpura, amely tapintható és a betegek mintegy 50%-ánál megtalálható, és az alsó végtagokon lokalizálódik. Egyéb bőrgyógyászati ​​megnyilvánulások közé tartoznak a subungualis vérzések, a bőr alatti csomók, az erythema palmaris, a livedo, a hemorrhagiás bullák, a hólyagok, az infarktusok, az erythema annularis, a fekélyek és a telangiectasias. Egyes jelentések szerint a mikroszkopikus polyangiitis (n = 14) bőrmegnyilvánulásai között gyakoribb a purpura, ami tapintható, fekélyes nekrotikus elváltozások, livedo.

Az MPA klasszikus szövettani jelei a bőrbiopszia szerint a dermisz és a bőr alatti zsír kisereinek neutrofil vasculitise. A közepes méretű hajók részvétele a kóros folyamatban ritka. További szövettani jellemzők közé tartozik a felső dermisz limfocitás perivaszkuláris infiltrációja, vegyes limfocitás és neutrofil perivaszkuláris infiltráció a dermisz közepén és mélyén, valamint vegyes limfocitás és hisztiocitás infiltráció a dermisz közepén. A dermiform livedo-t szövettanilag a dermisz és a bőr alatti zsír mélyrétegeinek ereinek vasculitise képviseli. A kis kaliberű erek elváltozása az MPA diagnosztikai kritériuma, amely magában foglalja a polyarteritis nodosa diagnózisát. A HPA és az MPA közötti differenciált szövettani jellemző az, hogy az MPA-ban nincs granuloma.

Granulomatosis polyangiitissel (Wegener granulomatosis)

Granulomatosis polyangiitissel(GPA) - szisztémás vasculitis, amely a Chapel Hill-i Nemzetközi Konszenzus Konferencia besorolása szerint a következő triádot tartalmazza: a légutak granulomatózus gyulladása, közepes és kis átmérőjű erek nekrotikus vasculitise, nekrotikus glomerulonephritis. Azonban a HPA-ban szenvedő betegek mindössze 16%-a rendelkezik mindhárom besorolási kritériummal. A GPA tipikus laboratóriumi megnyilvánulása a PR-3 elleni antitestek (66%) és az MPO elleni antitestek (24%) pozitivitása. A HPA klinikai lefolyását gyakran kísérik alkotmányos megnyilvánulások (láz, fogyás), ízületi fájdalmak, izomfájdalmak és felső légúti károsodások (nátha, arcüreggyulladás, orrüreg- és szájnyálkahártya fekélyek, orrsövény perforáció, nyereg- mint az orr deformitása, a légcső granulomatózus gyulladása kialakulásával ).

A HPA-ban szenvedő betegek bőrelváltozásai különböző vizsgálatok szerint 14-77%-os gyakorisággal fordulnak elő, és a betegek 10%-ánál ezek jelentik a betegség első tüneteit. A HPA bőrkiütésének leggyakoribb eleme a tapintható purpura, amely az alsó végtagokon lokalizálódik.

Papulo-nekrotikus elváltozások kevésbé gyakoriak HPA-ban szenvedő betegeknél, de specifikusabb tünet a purpurához képest, amely tapintható. A rheumatoid csomók tipikus lokalizációjú területein bőrön kívüli nekrotikus granulomák vagy papulo-nekrotikus elváltozások jelenhetnek meg (7. fotó). Figyelembe véve, hogy a GPA-t kapó betegek egyharmada pozitiv volt a rheumatoid faktorra és az ízületi szindróma jelenlétét a debütálás során, az ilyen betegeknél gyakran diagnosztizálnak rheumatoid arthritist. Ilyen esetekben a differenciáldiagnózis elvégzésében nagy jelentősége van a ciklikus citrullin fehérje elleni antitestek meghatározásának, amelyek nem mutathatók ki GPA-ban szenvedő betegeknél.

7. kép Papulo-nekrotikus kiütés a könyökön GPA-ban szenvedő betegnél

A GPA-ban szenvedő betegek bőrelváltozásainak egyéb megnyilvánulásai a bőr alatti csomók, hólyagok, digitális infarktusok, subungualis vérzések, pyoderma gangrenosumra emlékeztető fekélyek és polimorf kiütések. A polyarteritis nodosával ellentétben a HPA-ra nem jellemző a livedo jelenléte. A megfigyelés alatt álló GPA-s betegeknél (n = 25) az esetek 52%-ában bőrelváltozások, köztük nekrotikus papulák (28%-ban), digitális infarktusok (16%-ban), polimorf kiütések (12%-ban) fordultak elő.

A HPA-ban szenvedő betegek bőrbiopsziájában négy szövettani változás van:

1. A kis és közepes kaliberű dermis ereinek nekrotizált neutrofil vasculitise.
2. Palisade granuloma központi maggal, amelyet bazofil kollagén képvisel, hisztiociták és neutrofilek veszik körül (az úgynevezett "kék" granuloma).
3. Granulomatosus vasculitis perivaszkuláris limfohisztiocita beszűrődéssel és a bőr alatti zsírszövet izom-típusú érfalainak óriássejtek általi infiltrációjával.
4. Perivaszkuláris infiltráció atípusos limfocitákkal.

A HPA-ban szenvedő betegek bőrelváltozásainak biopsziája gyakran granulomatózus elváltozásokat mutat, és ritkán vasculitis jeleit.

Eozinofil granulomatózis polyangiitissel (Churg-Strauss szindróma)

Eozinofil granulomatózis polyangiitissel(EGPA) - szisztémás vasculitis, amelyet a bronchiális asztma jelenléte (általában későn), allergiás tünetek (allergiás rhinitis, orrpolipok), perifériás és szöveti eozinofília, valamint a kis és közepes méretű erek nekrotikus vasculitise jellemez. Az MPO elleni antitestek az EGPA-ban szenvedő betegek 40%-ában, a PR-3 elleni antitestek pedig a betegek 5%-ában találhatók. A perifériás neuropátiával kísért bőrelváltozások a Churg-Strauss-szindróma jellegzetes jellemzői. Egyéb klinikai tünetek közé tartoznak a tüdőbeszűrődések, a hasi fájdalom, az ileus, az arthralgiák, az izomfájdalmak és az alkotmányos tünetek. Az EGPA-ban szenvedő betegek 40-75%-ánál bőrelváltozások figyelhetők meg, és a betegek 6%-ánál a betegség első tünetei. A többi ANCA-asszociált vasculitishez hasonlóan az EGPA-ra jellemző bőrelváltozás az alsó végtagokon tipikus lokalizációjú tapintható purpura, amelyet a bőrmegnyilvánulásokkal rendelkező betegek felénél észlelnek. A betegek egyharmadánál szubkután csomókat és papulo-nekrotikus elváltozásokat észlelnek az alsó végtagokban, az ulnaris extensor felszínén, az ujjakon és a fejbőrön. Az EGPA egyéb bőrgyógyászati ​​megnyilvánulásai közé tartozik az élő retikulum, fekélyek, hólyagok, erythema multiforme, digitális arteritis, panniculitis és arcödéma. Az EGPA-ban szenvedő betegek körében az esetek 36%-ában találtak bőrelváltozást, elsősorban fekélyes-nekrotikus elváltozásokat, digitális arteritist, tapintható purpurát, panniculitist. A bőrgyógyászati ​​megnyilvánulások viszonylag alacsony gyakorisága annak tudható be, hogy a legtöbb ilyen vasculitisben szenvedő beteg reumatológus látókörébe került, már pulmanológus által felírt glükokortikoid kezelésben részesült.

A bőrbiopszia az EGPA három fő szövettani jellemzőjét tárja fel:

1. A dermis felületes és középső rétegének kis és közepes méretű ereinek eozinofil és neutrofil vasculitise.
2. A dermis intersticiális beszűrődése eozinofilekkel.
3. "Vörös" granuloma kialakulása (8. fotó). A "vörös" granuloma egy központi magból áll, amelyet az eozinofilek és a kollagénrostok bomlástermékei, valamint a periféria mentén elhelyezkedő hisztiociták képviselnek.

8. fotó Eosinophil granulomatosis polyangiitissel. Közepes átmérőjű erek vasculitise eozinofil infiltrátumokkal (Carlson J.A., 2010 szerint)

A szisztémás vasculitisben szenvedő betegek bőrelváltozásai a betegség gyakori klinikai tünetei. A bőrelváltozások spektruma meglehetősen széles, míg a bőrgyógyászati ​​elváltozások bizonyos változatai specifikusak a szisztémás vasculitis bizonyos formáira (például polyarthritis nodosa - faszerű livedo, az ujjak disztális részének gangrénája, HPA és EGPA - papulo-). nekrotikus változások). A bőrgyógyászati ​​megnyilvánulásokkal járó szisztémás vasculitis korai diagnosztizálása és a megfelelő terápia kijelölése érdekében a klinikai tünetek és az immunológiai adatok mellett fontos a bőr és a bőr alatti szövet szövettani vizsgálata is.

A szisztémás scleroderma vagy progresszív szisztémás szklerózis a kötőszövet autoimmun szisztémás gyulladásos betegségeinek csoportjába tartozik. Jellemzője a szakaszos lefolyás és a klinikai megnyilvánulások nagy polimorfizmusa, amely a bőr, egyes belső szervek és a mozgásszervi rendszer jellegzetes elváltozásaihoz kapcsolódik.

Ezek az elváltozások egy széles körben elterjedt kaszkád mikrokeringési zavaron, gyulladáson és generalizált fibrózison alapulnak. A szisztémás scleroderma várható élettartama a lefolyás természetétől, a stádiumtól és a test szerveinek és rendszereinek domináns károsodásától függ.

A betegek életkorral összefüggő morbiditása és túlélése

Az átlagos statisztikai adatok szerint az 1 év alatti elsődleges incidencia 1 000 000 lakosonként 2,7-12 eset, a patológia általános prevalenciája 30-450 eset / 1 000 000 lakos. A betegség kialakulása különböző korcsoportokban lehetséges, beleértve a fiatalokat is (juvenilis scleroderma).

Leggyakrabban azonban 30-50 éves korban jelentkezik, bár a kezdeti tünetek részletes tanulmányozását gyakran korábbi életkorban észlelik. A betegség a nőket (különböző források szerint) 3-7-szer gyakrabban érinti, mint a férfiakat. Kisebb nemi különbség figyelhető meg a gyermekek és a 45 év feletti felnőttek morbiditási statisztikájában.

A betegek túlélési arányát (élettartamát) vizsgáló retrospektív adatok a betegség lefolyásának változataitól és természetes fejlődésétől függően a következő eltéréseket mutatják:

• akut, gyorsan progresszív lefolyásban, ahol a szöveti fibrózis túlsúlya és a kezdeti tünetek bőrelváltozások formájában jelentkeznek, a várható élettartam nem haladja meg az 5 évet, míg a túlélési arány csak 4%;
• szubakut, mérsékelten progresszív lefolyás esetén az immunrendszer veresége dominál kezdeti tünetekkel ízületi szindróma formájában; a várható élettartam akár 15 év is lehet, a túlélési arány az első 5 évben - 75%, 10 év - körülbelül 61%, 15 év - átlagosan 50%;
• krónikus, lassan progresszív lefolyásban érrendszeri patológia uralkodik, kezdeti jelekkel Raynaud-szindróma formájában; a túlélési arány a betegség első 5 évében átlagosan 93%, 10 évesnél körülbelül 87%, 15 évesnél pedig 85%.

A betegség etiológiája és patogenezise

A szisztémás scleroderma kialakulásának okai nem teljesen ismertek. Jelenleg úgy gondolják, hogy ez egy multifaktoriális betegség, amelyet a következők okoznak:

1. Genetikai hajlam, melynek egyedi mechanizmusait már megfejtették. A betegség egyes szöveti kompatibilitási antigénjeivel való kapcsolata, a klinikai megnyilvánulások kapcsolata specifikus autoantitestekkel stb. Korábban a genetikai hajlamot a szisztémás scleroderma vagy más, ahhoz közel álló esetek, a családtagok patológiája vagy immunrendszeri rendellenességei miatt érvelték. vagy rokonai.

2. A vírusok hatása, amelyek közül a citomegalovírus és a retrovírusok fő hatását vesszük figyelembe. Figyelmet fordítanak az aktivált látens (látens) vírusfertőzés szerepének vizsgálatára, a molekuláris mimikri jelenségére stb. Ez utóbbi az immunrendszer humorális antitestek termelésében nyilvánul meg, amelyek immunkomplexek képződésével pusztítják el az antigéneket. , valamint a sejttoxikus T-limfociták szaporodásában. Elpusztítják a test vírusokat tartalmazó sejtjeit.

3. Exogén és endogén kockázati tényezők hatása. Különös jelentőséget tulajdonítanak:

• hipotermia és gyakori és hosszan tartó napfénynek való kitettség;
• rezgés;
• ipari szilícium por;
• ipari és hazai eredetű vegyszerekre - kőolajtermék-feldolgozás gőzei, PVC, növényvédő szerek, szerves oldószerek;
• Egyes repceolajat és L-triptofán-kiegészítőket tartalmazó élelmiszerek
• implantátumok és bizonyos gyógyszerek, például bleomicin (tumorellenes antibiotikum), vakcinák;
• neuroendokrin rendellenességek, gyakori stresszes állapotok, vaszkuláris spasztikus reakciókra való hajlam.

A betegség kialakulásának összetett mechanizmusának sematikus bemutatása

A szisztémás scleroderma jellemző vonása a fibroblasztok túlzott kollagénfehérje termelése. Normális esetben ez hozzájárul a sérült kötőszövet helyreállításához, és heggel helyettesíti (szklerózis, fibrózis).

Az autoimmun kötőszöveti betegségekben a fiziológiai változások normál körülmények között túlzottan felerősödnek, kóros formákat öltve. Ennek a jogsértésnek az eredményeként a normál kötőszövetet hegszövet váltja fel, a bőr megkeményedik, ízületek és szervek megváltoznak. Ennek a folyamatnak a kidolgozásának általános sémája a következő.

A genetikai hajlam hátterében álló vírusok és kockázati tényezők befolyásolják:

1. Kötőszöveti struktúrák, ami a sejtmembránok hibájához és a fibroblasztok működésének növekedéséhez vezet. Ez a kollagén, a fibrokinetin (az extracelluláris mátrix nagy glikoproteinje), a proteoglikánok és a glikozoaminoglikánok túlzott termelését eredményezi, amelyek összetett fehérjék, amelyek magukban foglalják az immunglobulinokat (antitesteket), a legtöbb fehérje hormont, interferont stb.
2. Mikrocirkulációs ágy, melynek következtében az endotélium (az erek belső falának hámja) károsodik. Ez pedig a miofibroblasztok (a fibroblasztokhoz és a simaizomsejtekhez egyidejűleg hasonló sejtek) proliferációjához, a vérlemezkék kis erekben való lerakódásához és az érfalakhoz való adhéziójához (adhéziójához), fibrinfilamentumok lerakódásához vezet. a kis erek belső bélése, az ödéma és az utóbbiak permeabilitásának zavara.
3. A szervezet immunrendszere, ami az immunválasz kialakulásában részt vevő T- és B-limfociták egyensúlyának felbomlásához vezet, aminek következtében előbbiek működése megzavarodik, utóbbiak aktivizálódnak.

Mindezek a tényezők viszont a következő rendellenességek további fejlődését okozzák:

• A kollagénrostok túlzott képződése, majd progresszív generalizált fibrózis a dermisben, a mozgásszervi rendszerben és a belső szervekben. A fibrózis a kötőszövet túlzott növekedése.
• A kiserek falában túlzott kollagénfehérjék termelés, azokban lévő bazális membránok megvastagodása és érfibrózis, fokozott véralvadás és trombózis a kiserekben, lumenük szűkülése. Mindez a kis erek károsodásához vezet, olyan érgörcsök kialakulásával, mint a Raynaud-szindróma, valamint a belső szervek szerkezetének és működésének megsértése.
• A citokinek (specifikus peptid információs molekulák), az immunkomplexek és az autoantitestek képződésének fokozódása, ami a kiserek belső bélésének gyulladásához (vaszkulitisz) és ennek megfelelően a belső szervek károsodásához is vezet.

Így a patogenetikai lánc fő láncszemei ​​a következők:

• a sejtes és humorális típusú immunitás mechanizmusainak megsértése;
• a kis erek veresége az érfal endotéliumának megsemmisülésével és diszfunkciójával, belső héjának megvastagodásával és mikrotrombózissal, a vér mikrocirkulációs csatorna lumenének szűkülésével és magának a mikrocirkulációnak a megsértésével;
• a kollagénfehérjék képződési folyamatainak megsértése a simaizomrostok és a kollagén fokozott képződésével, ami a szervek és rendszerek kötőszövetének rostos átstrukturálódásában nyilvánul meg, működésük megsértésével.

A szisztémás scleroderma osztályozása és az egyes formák rövid leírása

A diagnózis felállításakor a szisztémás scleroderma jeleit olyan jellemzőkkel összhangban határozzák meg, mint a betegség klinikai formája, lefolyásának változata és a patológia fejlődési stádiuma.

A következő klinikai formák vannak

Diffúz

Hirtelen alakul ki, és 3-6 hónap elteltével tünetegyüttesek sokaságával nyilvánul meg. 1 éven belül kiterjedt, generalizált elváltozás jelentkezik a felső és alsó végtagok, arc, törzs bőrén. Ezzel egy időben vagy valamivel később Raynaud-szindróma alakul ki. A tüdő, a vese, a gyomor-bél traktus és a szívizmok szöveteinek károsodása korán jelentkezik. A körömágy videokapillaroszkópiájával megállapítható a kis erek kifejezett elhagyása (csökkenése) a körömágy vaszkuláris területeinek (avaszkuláris zónáinak) kialakulásával. A vérvizsgálatok során kimutatják a sejt DNS-molekula folytonosságát befolyásoló enzim (topoizomeráz 1) elleni antitesteket.

Korlátozott

Ritkábban előforduló induktív bőrelváltozások, a patológia késői és lassabb fejlődése, hosszú ideig tartó csak Raynaud-szindróma, a pulmonalis artériás magas vérnyomás késői kialakulása, az arc, a kéz és a láb korlátozott bőrelváltozásai, a bőr meszesedésének késői kialakulása jellemzi. , teleangiectasia és az emésztőrendszer elváltozásai ... A kapillaroszkópia során a kitágult kis ereket kifejezett vaszkuláris zónák jelenléte nélkül határozzák meg. A vénás vér elemzése során specifikus anticentromer (antinukleáris) autoantitesteket mutatnak ki a sejtmag különböző komponensei ellen.

Kereszt

Ennek a formának a jellemzője a szisztémás scleroderma tüneteinek kombinációja a kötőszövet egy vagy több szisztémás patológiájának tüneteivel - rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus, dermatomyositis vagy polymyositis stb.

Szkleroderma szkleroderma nélkül

Vagy egy zsigeri forma, amely a bőr megvastagodása nélkül megy végbe, de Raynaud-szindrómával és a belső szervek károsodásának jeleivel - tüdőfibrózissal, akut szkleroderma kialakulásával, szív-, emésztőrendszeri károsodással. Az Scl-70 (nukleáris topoizomeráz) elleni autoimmun antitesteket a vérben határozzák meg.

Fiatalkori szisztémás scleroderma

A 16 éves kor előtti fejlődés kezdete lineáris (gyakrabban aszimmetrikus) vagy fokális scleroderma. Lineárisan - a cicatricialis változásokkal járó bőrterületek (általában a fejbőrön, az orr hátsó részén, a homlokon és az arcon, ritkábban az alsó végtagokon és a mellkason) lineárisak. Ezzel a formával hajlamosak a kontraktúrák kialakulása (a mozgások korlátozása az ízületek területén) és a végtagok fejlődési rendellenességeinek lehetősége. A belső szervek kóros elváltozásai meglehetősen jelentéktelenek, és főleg műszeres vizsgálatok során észlelhetők.

Indukált

Amelynek kialakulása időben egyértelműen összefügg a környezeti tényezők (kémiai, hideg stb.) hatásával. A bőr megvastagodása széles körben elterjedt, gyakran diffúz jellegű, néha érelváltozásokkal kombinálva.

Prescleroderma

Klinikailag izolált Raynaud-szindrómaként jelentkezik, kapillaroszkópos képpel és/vagy betegségekre jellemző immunológiai változásokkal kombinálva.

A szisztémás scleroderma változatai a lefolyás jellegétől és a progresszió sebességétől függően

1. Akut, gyorsan progresszív változat - a betegség kezdetétől számított első 2 évben a bőr és a belső szervek generalizált diffúz fibrózisa alakul ki, elsősorban a tüdőben, a szívben és a vesében. Korábban a legtöbb esetben a betegség gyorsan halállal végződött. A modern adekvát terápia alkalmazásával a prognózis enyhén javult.
2. Szubakut, mérsékelten progresszív. A klinikai tünetek és a laboratóriumi adatok szerint immungyulladásos folyamat jeleinek túlsúlya jellemzi - sűrű bőrödéma, myositis, ízületi gyulladás. Az átfedő szindrómák nem ritkák.
3. Krónikus, lassan progresszív. A szisztémás scleroderma ezen változatát a következők jellemzik: az érrendszeri elváltozások túlsúlya - hosszú távú (sok éven át) a betegség korai szakaszában a Raynaud-szindróma fennállása, amelyet a mérsékelten kifejezett bőrelváltozások lassú fejlődése kísér; a szövetek ischaemiájával (alultápláltsággal) kapcsolatos rendellenességek fokozatos növekedése; a pulmonalis hipertónia és az emésztőrendszer elváltozásainak fokozatos kialakulása.

A betegség szakaszai

1. Kezdeti - a betegség 1-3 lokalizációjának jelenléte.
2. Az általánosítás szakasza, amely a folyamat megnyilvánulásainak poliszindrómás jellegű elváltozásainak konzisztenciáját tükrözi.
3. Terminális vagy késői, amelyet egy vagy több szerv - légzési, szív- vagy veseelégtelenség - működési zavar jellemez.

A felsorolt ​​három paraméter felhasználása a betegség diagnózisának megfogalmazásában lehetővé teszi, hogy a beteg kezelési programjának elkészítésével kapcsolatban tájékozódjunk.

A fő tünetek

A szisztémás scleroderma kialakulásának mechanizmusa és az elváltozások gyakorisága alapján érthető e betegség tüneteinek nagy száma és változatossága. A folyamat szakaszos fejlődése miatt azonban vannak bizonyos lehetőségek a patológia diagnosztizálására a fejlődés korai szakaszában, előre jelezve és befolyásolva a betegek várható élettartamát.

A diagnosztikát a fő jellemző kezdeti és távolabbi jelek figyelembevételével végzik:

1. A bőr veresége sűrű ödéma formájában.
2. Érrendszeri betegségek és Raynaud-szindróma.
3. A mozgásszervi rendszer károsodása.
4. Változások a belső szervekben.

A betegek panaszai a korai szakaszban

A betegek általános gyengeséget, gyors fáradtságot, rossz közérzetet, gyakran 38°-ot meg nem haladó hőmérsékletemelkedést, csökkent étvágyat, testsúlyt stb. észlelnek. Ezek a megnyilvánulások főként a szisztémás scleroderma diffúz formáiban fordulnak elő, nem specifikusak és nem engedik meg gyanítani a megjelenést. a patológia tünetei a jellegzetes tünetek megjelenése előtt.

A bőr és a nyálkahártyák

A bőrelváltozás a betegség egyik fő diagnosztikai tünete, és a legtöbb szisztémás sclerodermában szenvedő betegnél kialakul. A bőr jellegzetes elváltozásainak folyamata, amelyek főként az arc és a kéz területén lokalizálódnak, fejlődésének szakaszain megy keresztül:

• sűrű ödéma;
• induratív;
• atrófiás.

Az arckifejezések elszegényedéséhez ("hipomimia") vezetnek. A beteg ember arca jellegzetes "maszkszerű" megjelenést kölcsönöz - az arc bőre megvastagszik, feszesebbé, feszesebbé válik, az orr hegye kiélesedik, a száj körül függőleges redők és ráncok jelennek meg, amelyek tasakszerűen összegyűlnek ( tasak tünet), a száj átmérője a szájüregbe csökken. A szisztémás scleroderma kombinálható Sjogren-szindrómával.

A kezek elváltozásai sclerodactyliában fejeződnek ki, amelyet sűrű ödéma, fibrózis és bőrkeményedés is jellemez, ami különösen reggelente merevség érzéséhez, a mozgáskorlátozás növekedéséhez, a bőr megváltozásához vezet. ujjak megjelenése, amelyek "kolbász" formájúak.

Ezek a tünetek lehetővé teszik a diagnózis pontos felállítását még a beteg első felületes vizuális vizsgálatával is.

A betegség diffúz formájában az ödéma, a bőr megkeményedése és sorvadása az arcon és a kézen túlnyúlik. A törzs, az alsó és a felső végtag bőrére terjednek. Ezekkel a jelekkel együtt gyakran megfigyelhetők korlátozottan vagy diffúzan elterjedt csökkent pigmentációjú vagy teljesen depigmentált bőrterületek, valamint fokális vagy diffúz hiperpigmentáció.

A bőr alatt későbbi megnyilvánulásként meszesedések (kalcium-sók felhalmozódása) képződnek, amelyek aludttes nekrózishoz, szövetpusztuláshoz és fekélyek kialakulásához vezethetnek, alvó (morzsa formájában) tömeg felszabadulásával.

A korai diagnózis felállításához fontos a 4 pontos „bőrszámlálás” módszere, amely lehetővé teszi olyan korai megnyilvánulások felmérését, mint az ödéma miatti bőrfeszülés kezdeti mértéke. A módszer alapja a bőr tapintása 17 szakaszban - az arcon, a mellkason, a hason, valamint a felső és alsó végtagok szimmetrikus területein. A vizsgaeredmények értékelése pontokban történik:

• változás hiánya - 0 pont;
• a bőr sűrűsége jelentéktelen, ha a bőr viszonylag könnyű, de a szokásosnál nehezebb, akkor hajtogatható - 1 pont;
• mérsékelt sűrűség, ha a bőr nehezen hajtogatható - 2 pont;
• kifejezett sűrűség, "táblaszerű" - 3 pont.

A bőrbiopszia vizsgálatakor intenzív fibrózist határoznak meg.

A szisztémás scleroderma okozhat tartós orrfolyást?

A nyálkahártyák gyakran a bőrrel egy időben érintettek. Ez szubatrofiás vagy atrófiás nátha formájában nyilvánul meg, amelyet tartós szárazság és orrdugulás kísér, amelyet nehezen korrigálhat membránok a folyamatban.

Érrendszeri patológia

Gyakran bőrbetegségekkel kombinálva. A szisztémás scleroderma korai és gyakori megnyilvánulása, amely a betegség általános (széles körben elterjedt) természetét tükrözi. Az érrendszeri betegségek leggyakoribb tünete a Raynaud-szindróma. Ez a terminális artériák és arteriolák szimmetrikus vaszkuláris spasztikus krízise, ​​melynek következtében a szövetekbe való véráramlás károsodik (ischaemia).

A rohamokat a kézujjak, ritkábban a lábujjak bőrének két- vagy háromfázisú színváltozása (sápadtság - cianotikusság - vörösség) kíséri, egyidejűleg fájdalom, paresztézia és zsibbadás. őket. Bár a fő lokalizáció az ujjak, ezek a tünetek hajlamosak közvetlenül az egész kézre, lábfejre, és néha az orrhegyekre, a nyelvre és az állra is átterjedni, dysartriát (beszédartikulációs zavart) okozva.

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a görcsök megváltozott falú edényekben fordulnak elő, a rohamok elhúzódnak. A Raynaud-szindróma rohamok spontán módon is előfordulhatnak, de gyakrabban hideg vagy pszichogén tényező hatására alakulnak ki.

Súlyosságukat fokokban vagy pontokban értékelik:

• I fokozat - csak a bőrszín változásainak jelenléte szubjektív érzések és trofikus változások nélkül.
• II fokozat - fájdalom, bizsergés vagy zsibbadás érzése az ujjakban a szindróma támadása során. Egyetlen hegek jelenléte az ujjak bőrén lehetséges.
• III fokú - súlyos fájdalom a támadás során vagy / és be nem gyógyult egyetlen fekély.
• IV fok - többszörös fekélyek vagy gangréna területek.

Az érgörcsök és falakban bekövetkező változások a szövetek alultápláltságához és trofikus rendellenességekhez vezetnek - a bőr domborulatának kialakulásához, kiszáradásához és megzavarásához, a körmök deformációjához, fájdalmas, hosszan tartó nem gyógyuló és visszatérő fekélyekhez és gennyedéshez.

A trofikus fekélyek főként az ujjak terminális falán ("digitális fekélyek"), valamint a legnagyobb mechanikai hatású helyeken találhatók - a könyök- és térdízületekben, a sarokcsontokban és a bokában. Az ujjak disztális falán gyakran találnak pontszerű hegeket (a "patkányharapás" tünete), amelyek atrófiás folyamatok eredményeként alakulnak ki.

Az ujjbegyek térfogata csökken, elvékonyodnak a körömfalángok csontjainak felszívódása (akroosteolízis) következtében. Emellett bőrelhalás és gangréna alakulhat ki, majd önamputáció következik be a distalis, sőt a középső phalangusban.

A folyamat krónikus lefolyása során az arcon, a mellkas elülső és hátsó felületén, a végtagokon, az ajkak nyálkahártyáján, a kemény szájpadláson, a nyelvben gyakran előfordulhat, hogy néhány után fellépő telangiectasias. hónapokkal vagy akár évekkel a betegség kezdetétől, és a meszesedésekhez hasonlóan a szisztémás scleroderma késői megnyilvánulásai.

Vázizom rendszer

Az ízületek és a periartikuláris szövetek elváltozásai

A szisztémás scleroderma leggyakoribb és néha első megnyilvánulása az ízületi károsodás, amely a következőkben nyilvánul meg:

• az "inak súrlódásának" tünete, amely gyakran megelőzi a bőr keményedését; az ínhüvelyek szövetének és maguknak az inaknak a megkeményedése következtében jön létre, és "roppanásként" definiálják az ízületek tapintása során az aktív mozgások során;
• polyarthralgia, ritkábban a rheumatoid típusú polyarthritis, de az ízületek kifejezett destruktív változásai nélkül; ugyanakkor a betegek 20% -ánál eróziós elváltozásokat találnak az ízületi felületeken;
• merevség az ízületekben, különösen a kézben, főleg egy éjszakai alvás után;
• flexiós kontraktúra kialakulása az ízületekben, elsősorban az ízületi membránok, a periartikuláris szalagok, az inak és az izmok változásai miatt;
• csontok oszteolízise (reszorpció) az ujjak terminális falánjainak disztális részének területén, amely az utóbbi deformációjában és megrövidülésében, valamint néha a mandibuláris folyamatok és a radiális csontok disztális harmadának oszteolízisében nyilvánul meg.

Az ízületi gyulladással járó betegség kialakulása leginkább a szisztémás scleroderma keresztes formájára és szubakut lefolyására jellemző.

Az izomszövet bevonása

A myopathia (izomdystrophia) egyik formájaként fejeződik ki:

• nem gyulladásos természetű nem progresszív rostos myopathia - a betegség leggyakoribb formája; a proximális hely izomcsoportjainak mérsékelt izomgyengeségében és a kreatin-foszfokináz (az izomszövetben található enzim) szintjének enyhe növekedésében nyilvánul meg a vérben;
• gyulladásos, izomgyengeséggel és fájdalommal, a vérben a kreatin-foszfokináz szintjének kétszeresére vagy többszörösére emelkedése, valamint gyulladásos változások az izombiopszia és az elektromiográfia eredményeiben.

Ezenkívül a betegség diffúz formáját a kontraktúrák okozta izomsorvadás és az ízületi mobilitás károsodása is kíséri.

Belső szervek

Gasztrointesztinális traktus (GIT)

Szisztémás scleroderma a gyomor-bél traktus elváltozásaival a betegek 70% -ánál fordul elő. Az emésztőrendszer bármely része érintett lehet, de 70-85%-ban a nyelőcső (scleroderma oesophagitis) és a belek.

Nyelőcső

A nyelőcső hipotenziója (csökkent tónusa) nemcsak az utóbbi, hanem az egész gyomor-bél traktus károsodásának leggyakoribb formája. Morfológiai alapja a nyelőcső falának fibrózisa és széles körben elterjedt simaizomsorvadása. Jellemző tünetek a nyelési nehézség, tartós gyomorégés, a szegycsont mögött a táplálékcsomót tartó csomó érzése, amely étkezés után vagy/és vízszintes helyzetben súlyosbodik.

Az oesophagogastroszkópia és röntgenvizsgálat során meghatározzák a nyelőcső szűkült alsó részeit, ami jelentősen megnehezíti a szilárd és száraz táplálék felvételét, illetve a kitágult felső (2/3) részeket, a perisztaltika hullámok hiányát, ill. a fal rugalmasságának (merevségének) hiánya, néha a nyelőcső rekeszizom lyukak sérvének jelenléte. Az alsó nyelőcső-záróizom alacsony tónusa miatt a savas gyomortartalom a nyelőcsőbe kerül (gasztrooesophagealis reflux), és benne eróziók, fekélyek és cicatrialis szűkületek képződnek, gyötrelmes gyomorégéssel és erős mellkasi fájdalommal.

Egyes betegeknél a gastrooesophagealis reflux betegség elhúzódó lefolyása esetén a nyálkahártya nyelőcsőhámja a gyomor, vagy akár a vékonybél nyálkahártyájának hámjával azonos sejtekkel helyettesíthető (metaplasia), ami hajlamosít nyelőcsőrák.

Gyomor és nyombél

A gyomor és a nyombél hipotenziója az élelmiszertömeg evakuálásának és a gyomorban való visszatartásának megsértésének oka. Ez étkezés közben gyors jóllakottság érzést, gyakori böfögést, fájdalmat és elnehezülést okoz az epigasztrikus régióban, esetenként gyomorvérzést okoz többszörös teleangiectasia kialakulása miatt, eróziók és fekélyek a nyálkahártyán.

Bélelváltozások

Sokkal ritkábban fordulnak elő, mint a nyelőcsőben, kivéve a vastagbelet, amelynek gyakorisága közel azonos. A szisztémás scleroderma teljes klinikáján azonban gyakran a bélpatológia tünete válik vezetővé. A legjellemzőbbek a következők:

• a duodenitis jelei, amelyek gyomorfekélyhez hasonlítanak;
• a vékonybélben kialakuló patológia túlnyomórészt a felszívódás zavart okoz, puffadásban nyilvánul meg, részleges bénulásos vékonybélelzáródás tünetei (ritkán), felszívódási zavar - gyakori hasmenés nagy mennyiségű zsírral a székletben (steatorrhoea), felváltva székrekedés, ami a testtömeg jelentős csökkenéséhez vezet;
• a vastagbél károsodása esetén tartós és gyakori székrekedés lép fel (kevesebb, mint 2 független székletürítés hetente), széklet inkontinencia, részleges visszatérő bélelzáródás kialakulása lehetséges.

Légzőrendszer

Az esetek több mint 70%-ában érintettek, és az elmúlt évtizedekben a vezető halálokokká váltak a szisztémás sclerodermában szenvedő betegek körében. A tüdőkárosodást ismétlődő perifokális tüdőgyulladás kíséri, tüdőtágulat kialakulása, subpleurális ciszták, tályogok, mellhártyagyulladás, ismételt spontán pneumothorax előfordulása, tüdőrák, amely 3-5-ször gyakrabban fordul elő, mint a megfelelő korcsoportokban szisztémás scleroderma nélkül, fokozatos (2-10 éven belül) tüdőelégtelenség kialakulása. A tüdőben bekövetkező változások két klinikai és morfológiai változatban fordulnak elő:

1. Az intersticiális elváltozás típusa szerint (intersticiális tüdőbetegség), amelyet tüdőfibrózis és diffúz pneumoszklerózis jellemez, legkifejezettebben a tüdő alsó részein. A kóros elváltozások a betegség első öt évében alakulnak ki, és a legkifejezettebbek a betegség diffúz formában szenvedő betegeknél. A szisztémás scleroderma klinikai tünetei nem különböznek specifikusságban - száraz köhögés, gyakran hackelés, nehézlégzéssel járó légszomj, fáradtság és a "celofán recsegésére" (auszkultációval) emlékeztető zihálás a hátsó alsó részekben. tüdő.
   A vizsgálat kimutatja a tüdő létfontosságú kapacitásának csökkenését, az alsó szakaszokon megnövekedett és deformált tüdőmintázatot (a röntgenfelvételen), számítógépes tomográfiával - a tüdőszövet egyenetlen elsötétülését (a "mattüveg" tünete) és a "sejtes tüdő" képe (későbbi szakaszokban).
2. Izolált (elsődleges) pulmonális hipertónia, amely a tüdő vaszkuláris elváltozásaiból ered, vagy másodlagos (10%), amely intersticiális patológia következtében alakul ki a szisztémás scleroderma késői szakaszában. Mindkét típusú pulmonális hipertónia gyakran 10-40%-ban alakul ki a betegség kezdetétől számított 10 év elteltével. Fő tünete a gyorsan (több hónapon át tartó) előrehaladó légszomj. A pulmonalis hypertonia fő szövődményei a jobb kamrai elégtelenséggel járó cor pulmonale, valamint a tüdőartéria trombózisa, amely általában halálos kimenetelű.

A szív megváltozik

A betegség egyik legkedvezőtlenebb és leggyakrabban előforduló (16-90%) lokalizációját jelentik, és első helyen állnak a szisztémás sclerodermában szenvedő betegek hirtelen halálozási okai között. A változások a következőkben találhatók:

• vezetési zavarok és szívritmuszavarok (70%-ban), amelyek különösen rontják a betegség prognózisát;
• szívizomgyulladás kialakulása (ebben az esetben a túlélési arány a legalacsonyabb), különösen a polymyositisben szenvedők körében;
• a szív belső membránjának (endokardium) károsodása billentyűhibák kialakulásával, elsősorban a kéthúsbillentyű;
• adhezív vagy (ritkábban) exudatív pericarditis kialakulása, amely szívtamponádot okozhat;
• szívelégtelenség, amely nagyon ritkán alakul ki, de a korrekciós gyógyszerek alkalmazásával szembeni ellenállás jellemzi.

A fő tünetek a légszomj kisebb fizikai terhelés vagy nyugalmi állapotban, kellemetlen érzés és tompa, hosszan tartó fájdalom a szegycsontban és attól balra, szívdobogás és szívleállás, remegés a szívben.

Vesekárosodás

A modern hatékony gyógyszerek elérhetősége miatt viszonylag ritka. A vese arteriolákban bekövetkező változásokon alapulnak, amelyek a veseszövet korlátozott nekrózisának okai a megfelelő vérellátás megsértése miatt.

Leggyakrabban ezek a változások látensen jelentkeznek, kisebb funkcionális károsodásokkal, amelyeket csak vizelet- és vérvizsgálatok határoznak meg. Ritkábban glomerulonephritis vagy látens krónikus nephropathia alakul ki.

A scleroderma vesekrízis (akut nephropathia) formájában kifejezett elváltozások 5-10% között alakulnak ki (főleg a szisztémás scleroderma diffúz formájával). Jellemzője a hirtelen fellépő és gyorsan progresszív vese artériás hipertónia, magas vizeletfehérjeszint és veseelégtelenség. Az akut nephropathiában szenvedő betegek mindössze 23%-a éli túl 5 évnél tovább. Általában 15 évnél hosszabb vesekárosodás esetén csak 13% él túl, míg e szövődmény nélkül - körülbelül 72%.

A legújabb módszerek a szisztémás scleroderma diagnosztizálására

A viszonylag új laboratóriumi vizsgálatok közé tartoznak az antinukleáris antitestek (ANA) meghatározására szolgáló módszerek:

• topoizomeráz-1 (Scl-70) elleni antitestek, amelyek izolált Raynaud-szindróma jelenlétében a szisztémás scleroderma (gyakrabban diffúz) kialakulásának előfutárai;
• immunogenetikai markerek HLA-DR3 / DRw52; jelenlétük Scl-70 elleni antitestekkel kombinálva 17-szeres növekedést jelent a tüdőfibrózis kockázatában;
• anticentromer antitestek - a betegek 20% -ában jelen vannak, általában korlátozott formájú patológiával; izolált Raynaud-szindróma jelenlétében is a betegség markerének tekinthető;
• RNS-polimeráz III elleni antitestek - 20-25%-ban fordulnak elő, főleg diffúz formában és vesekárosodással; rossz prognózissal járnak.

Ritkábban más autoantitestek jelenlétét határozzák meg, amelyek gyakorisága a betegségben sokkal kisebb. Ezek közé tartoznak a Pm-Scl (3-5%), az U 3 -RNP (7%), az U 1 -RNP (6%) és néhány egyéb antitestek.

Az Oroszországi Reumatológusok Szövetsége által javasolt, a szisztémás sclerodermára vonatkozó klinikai irányelvek további műszeres vizsgálati módszereket tartalmaznak a különböző szervek elváltozásainak természetének és mértékének tisztázására:

• az emésztőrendszer számára - esophagogastroduodenoscopia, kontrasztos radiográfia, nyomásmanometria a nyelőcsőben, endoszkópos gyomor pH-metria, a nyelőcső metaplasztikus részének biopsziája;
• légzőrendszerre - testpletizmográfia, nagyfelbontású számítógépes tomográfia, a külső légzés és a tüdő diffúziós kapacitásának meghatározása spirometriával és az egyszeri légzés technikájával légzésvisszatartással;
• pulmonalis hypertonia és szívelváltozások meghatározására - Doppler echokardiográfia, jobb szív elektrokardiográfiája és katéterezése, Holter elektrokardiográfiás monitorozás, radioizotópos szcintigráfia;
• bőrre, izmokra, ízületek szinoviális membránjára és belső szervek szöveteire - biopsziás vizsgálatok;
• a körömágy széles látószögű videokapillaroszkópiája, "bőrszámlálás" (fentebb leírtuk).

Megkülönböztető diagnózis

A szisztémás scleroderma differenciált diagnosztikáját olyan kötőszöveti betegségek és szindrómák esetén végezzük, mint a szisztémás lupus erythematosus, dermatomyositis, rheumatoid arthritis, Raynaud-kór, korlátozott scleroderma, Buschke-scleroderma, pszeudoscleroderma, tumorral társuló multifokális fibrosis, reumatoid arthritis és scleroderma.

A szisztémás scleroderma diagnosztizálása klinikai tünetek kombinációja alapján történik (prioritás), műszeres és laboratóriumi módszerek. Ebből a célból az "Oroszországi Reumatológusok Szövetsége" olyan kritériumok alkalmazását javasolta, mint az alapvető és kiegészítő jelek, amelyek lehetővé teszik a differenciáldiagnózist. A megbízható diagnózis felállításához elegendő az alábbi jelek közül 3 fő vagy az egyik fő tünet (szklerodermiás bőrelváltozások, jellegzetes emésztőrendszeri elváltozások, körömfalangok osteolízise) három vagy több további tünet kombinációjával.

A főbb jellemzők a következők:

1. A bőrelváltozások szklerodermiás természete.
2. Raynaud-szindróma és digitális fekélyek és/vagy hegek.
3. Izom-ízületi elváltozások kontraktúrák kialakulásával.
4. A bőr meszesedése.
5. Osteolízis.
6. A tüdő bazális részének fibrózisa.
7. A gyomor-bél traktus scleroderma jellegű elváltozása.
8. Vezetési és szívritmuszavarral járó nagyfokális kardioszklerózis kialakulása.
9. Scleroderma akut nephropathia.
10. A körömágy videokapillaroszkópiájának tipikus eredményei.
11. Olyan specifikus antinukleáris antitestek kimutatása, mint főleg az Scl-70, az anticentromer antitestek és az RNS polimeráz III elleni antitestek.

További jelek:

• Testtömeg-csökkenés több mint 10 kg-mal.
• A szöveti trofizmus zavarai.
• A poliszerozit jelenléte általában ragasztó (ragasztó) formájú.
• Telangiectasia.
• A nephropathia krónikus lefolyása.
• Polyarthralgia.
• Trigeminus neuralgia (trigymenitis), polyneuritis.
• Az ESR-mutatók növekedése több mint 20 mm / óra.
• A megnövekedett gammaglobulin-tartalom a vérben, meghaladja a 23%-ot.
• Antinukleáris faktor (ANF) vagy autoantitestek jelenléte a DNS ellen.
• A rheumatoid faktor azonosítása.

Szisztémás scleroderma kezelés

A betegség kezelése hosszú távú, általában élethosszig tartó. Átfogóan kell elvégezni, a patológia formájától, a lefolyás természetétől és bizonyos szervek és rendszerek folyamatban való részvételétől függően.

A terápia hatékonysága jelentősen csökken a fenti kockázati tényezők jelenléte, valamint olyan provokáló tényezők jelenléte mellett, mint az egészségtelen táplálkozás, a dohányzás (!), az alkohol- és energiafogyasztás (!) Italok, kávé és erősen főzött tea, fizikai és neuropszichés stressz, elégtelen pihenés.

Napozhatok szisztémás szklerodermával?

Az ultraibolya sugárzás az egyik meglehetősen magas kockázati tényező, amely a betegség lefolyásának súlyosbodásához vezethet. Ezért a napfénytől nem védett helyen tartózkodni, különösen a fokozott naptevékenység időszakában, nem kívánatos. A tengerparti pihenés nem ellenjavallt, de csak az őszi hónapokban és árnyékban való tartózkodás esetén. Használjon mindig maximális UV-védelemmel rendelkező krémeket is.

Teljesítmény jellemzői

A szisztémás scleroderma esetében különösen fontos a táplálkozás, amelynek újrafelhasználhatónak kell lennie az étkezések közötti rövid szünetekkel, kis mennyiségben, különösen a nyelőcső károsodása esetén. Javasoljuk az allergén élelmiszerek kizárását és a megfelelő fehérjetartalmú élelmiszerek (tej és tejtermékek, nem fűszeres sajtok, hús és hal), mikro- és makroelemek, különösen kalciumsók fogyasztása.

Károsodott veseműködés esetén (nefropátia, veseelégtelenség) a fehérjék felhasználását szigorúan adagolni kell, és ha az emésztőrendszer különböző részei érintettek, olyan étrendet és élelmiszer-feldolgozást kell követni, amely megfelel e szervek rendellenességeinek, figyelembe véve a táplálkozás sajátosságait szklerodermában.

Szintén kívánatos a szénhidrátok bevitelének korlátozása, különösen glükokortikoszteroid gyógyszerek, valamint elegendő mennyiségű, alacsony cukortartalmú zöldség, bogyó és gyümölcs bevitele esetén.

A gyógyszeres kezelés és rehabilitáció elvei

A terápia fő céljai a következők:

• a remisszió szakaszának elérése vagy a folyamat aktivitásának maximális lehetséges elnyomása;
• a funkcionális állapot stabilizálása;
• a vérerek változásaival és a fibrózis progressziójával kapcsolatos szövődmények megelőzése;
• a belső szervek károsodásának megelőzése vagy működésük meglévő megsértésének korrekciója.

Különösen aktív terápiát kell végezni a betegség észlelését követő első években, amikor a szervezet rendszereiben és szerveiben a fő és legjelentősebb változások intenzíven bekövetkeznek. Ebben az időszakban még lehetséges a gyulladásos folyamatok súlyosságának csökkentése és a fibrotikus elváltozások formájában jelentkező következmények csökkentése. Sőt, még van lehetőség a már kialakult rostos elváltozások befolyásolására részleges visszafejlődésük szempontjából.

1. Cuprenil (D-penicillamin) tablettákban, amely gyulladáscsökkentő hatással rendelkezik, hatással van a kötőszöveti anyagcsere folyamatokra és kifejezett antifibrotikus hatással rendelkezik. Ez utóbbi csak hat hónapos - egy éves - alkalmazás után valósul meg. A cuprenil a választott gyógyszer a patológia gyors progressziójára, a diffúz bőrinduratív folyamatokra és az aktív fibrózisra. Fokozatosan növekvő, majd csökkenő adagokban írják fel. A fenntartó adagokat 2-5 évig szedik. Az esetleges mellékhatások (vesetoxikus hatás, károsodott bélműködés, bőrgyulladás, vérképzőszervekre gyakorolt ​​hatások stb.) kapcsán, amelyek a betegek megközelítőleg 30%-ánál figyelhetők meg, a gyógyszert állandó orvosi felügyelet mellett szedik.
2. Immunszuppresszánsok: metotrexát, azatioprin, ciklofoszfamid és mások. A metotrexát hatásos a bőrszindróma, az izom- és ízületi károsodások ellen, különösen a betegség korai, gyulladásos szakaszában. A ciklofoszfamidot a folyamat nagy aktivitására, a tüdőfibrózis kialakulásával járó intersticiális tüdőkárosodásra (abszolút indikáció a felhasználásra), kifejezett immunológiai változásokra és olyan esetekben alkalmazzák, amikor a korábban alkalmazott kezelésnek nincs észrevehető hatása.
3. Enzim szerek (Lidase és Ronidase) - lebontják a mukopoliszacharidokat és csökkentik a hialuronsav viszkozitását. Krónikus folyamatokra írják fel szubkután vagy intramuszkuláris injekciók során, valamint iontoforézis formájában és a szöveti induráció vagy kontraktúrák területén.
4. Glükokortikoszteroidokat (Dexamethasone, Metipred, Prednisolone, Triamcinolon) írnak fel, ha a II vagy III fokú folyamat aktív, valamint akut vagy szubakut lefolyás esetén. Alkalmazásukat a vesefunkció folyamatos ellenőrzése mellett végzik.
5. Vaszkuláris gyógyszerek - a főbbek a kalciumtubulus-blokkolók (Corinfar, Nifedipin, Cordaflex, Foridon), angiotenzin-konvertáló enzim-gátlók (Captopril, Kapoten stb.), amelyeket már a betegség kezdeti szakaszában írtak fel, prosztanoidok (Iloprost, Vasaprostan) , az endokrin receptorok antagonistái Boszentán), amelyek mind a szisztémás, mind a pulmonalis erekben csökkentik a rezisztenciát.
6. Thrombocyta-aggregációt gátló szerek (Curantil, Trental) és véralvadásgátlók (kis dózisú acetilszalicilsav, Fraxiparine).
7. Nem szteroid gyulladáscsökkentő (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indometacin) és aminokinolin (Plaquenil) gyógyszerek.

Új módszer a génmanipulált biológiai termékek alkalmazása szisztémás sclerodermában. Jelenleg is folyik a hatékonyságuk és a szisztémás scleroderma súlyos formáiban való alkalmazásuk kilátásainak vizsgálata. Viszonylag új irányt képviselnek a kötőszövet egyéb szisztémás betegségeinek terápiájában.

Ezek közé a gyógyszerek közé tartozik az Etarnecept és az Inflixicamb, amelyek elnyomják az autoimmun reakciókat, az immunszuppresszáns Rituximab, amely a B-limfocita receptorok elleni monoklonális antitest (kis dózisú glükokortikoszteroidokkal kombinálva), a béta-I növekedési faktor transzformáló antitestjei, az immunocitikus szuppresszív immunoszuppresszánsok. az extracelluláris mátrix, aminek következtében a bőr szindróma csökken, és a tüdőfunkció javul a szisztémás scleroderma, gamma és alfa interferonok diffúz formájában.

Kezelés hagyományos orvoslással

Kívánatos a hagyományos orvoslás bevonása a kezelési komplexumba. Azonban mindig emlékezni kell arra, hogy a szisztémás scleroderma népi gyógymódokkal történő kezelése soha nem lehet az egyetlen, vagy nem szabad használni főként. Csak kisebb kiegészítésül (!) szolgálhat a szakorvosok által felírt fő terápiához.

Ezekre a célokra felhasználhatók a növényi olajok, valamint gyógynövények (orbáncfű, körömvirág) növényi olajban készült infúziói, amelyekkel naponta többször kell kenni az érintett bőrfelületeket, hogy lágyítsák, javítsák a táplálkozást. és csökkenti a gyulladásos folyamatok súlyosságát. Az ízületek, a bőr és az erek számára hasznos meleg fürdőt venni muskátli, hullámos rebarbara, fenyőbimbók vagy tűlevelek, nyírfalevél, zabszalma infúziójával.

Gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív tulajdonságokkal rendelkeznek a saponaria officinalis, a szahalini hajdina, a harpagophytum gyökértea alkoholos tinktúrái vagy infúziói (szájon át történő adagolásra), valamint a zsurló, a tüdőfű és a csomósfű gyógynövénygyűjteményéből készült infúziók. Gyulladáscsökkentő és értágító hatású a következő növénykeverékek infúziója: immortelle, orbáncfű, édes lóhere, réti muskátli, réti lóhere, cickafark, madárfű, mentalevél, útifű és oregánó, málna és vörösáfonya, gyermekláncfű gyökerei . A gyógynövényeknek sok más kombinációja is létezik díjak formájában.

Masszázs és testmozgás, gyógytorna

A komplex terápia és rehabilitáció rendszerébe tartozik még (aktivitás hiányában vagy a folyamat elhanyagolható aktivitása esetén): masszázs és szisztémás scleroderma gyakorlatok sorozata, amelyek javítják a légzés és a szív működését, az érrendszeri tónus szabályozását, az ízületek javítását. mobilitás stb.; fizioterápiás kurzusok - iontoforézis gyulladáscsökkentő, érrendszeri és enzimkészítményekkel (Lidaza), termikus eljárások (paraffin, ozokerit), dimetil-szulfoxid alkalmazása a leginkább érintett ízületeken; gyógyfürdő kezelés (iszapterápia és balneoterápia).

Lehetséges a terhesség és van-e esély a gyermekvállalásra?

A terhességet jelentős hormonális változások kísérik a szervezetben, ami meglehetősen nagy kockázatot jelent egy nő számára a betegség lefolyásának súlyosbodása, valamint a magzat és a születendő gyermek számára. Ez azonban lehetséges. A szisztémás scleroderma nem abszolút ellenjavallat a terhességre és a szülésre, még természetesen. Különösen nagy esély van a gyermek hordozására a szubakut vagy krónikus lefolyású betegség kezdeti szakaszában, ha nincs folyamataktivitás és kifejezett kóros elváltozások a belső szervekben, különösen a vesékben és a szívben.

A terhesség megtervezését azonban feltétlenül egyeztetni kell a kezelőorvossal annak érdekében, hogy megoldják bizonyos gyógyszerek lemondásának lehetőségét és általában a kezelés korrekcióját hormonális, citosztatikus, érrendszeri, thrombocyta-aggregáció gátló szerek, szöveti anyagcserét javító gyógyszerek stb. A terhesség időszakát trimeszterenként legalább 1 alkalommal meg kell figyelni és ki kell vizsgálni, nemcsak szülész-nőgyógyász szakorvosnak, hanem reumatológusnak is.

A terhesség elhúzódásának lehetőségének megoldása érdekében a nőt az első trimeszterben, majd később - a betegség felerősödésének vagy a terhesség lefolyásának szövődményeinek gyanúja esetén - kórházba kell helyezni.

Az időben történő megfelelő kezelés végrehajtása, a helyes foglalkoztatás, a beteg állandó ambuláns megfigyelése szabályainak betartása, a provokáló tényezők kiküszöbölése vagy minimalizálása, a rizikófaktorok hatása lassíthatja a betegség előrehaladását, jelentősen csökkentheti a beteg agresszivitásának mértékét. lefolyása, javítja a túlélési prognózist és javítja az életminőséget.

Gyomor- és nyombélfekélyek.

Gyomorfekély --- krónikus visszatérő betegség, hajlamos a progresszióra, a kóros folyamatban való részvétellel együtt gyomor (F)és duodenum (duodenum) az emésztőrendszer egyéb szervei, ami a beteg életét veszélyeztető szövődmények kialakulásához vezet.
Ez a betegség elsősorban a munkaképes korú lakosságot érinti.

Etiológia.

• Örökletes hajlam(ha több a veleszületett HCI vagy IgA, akkor a védekezési reakció kisebb).
• Pszicho-szociális tényező
• Táplálkozási tényező. Szisztematikus étkezési zavarok. A nagyon forró étel 96%-os alkoholnak felel meg a gyomor nyálkahártyáján. Az elfogyasztott étel mennyisége is fontos. Gyakran kell enni, kis adagokban.
• Rossz szokások. Dohányzó gyenge kockázati tényező, de bosszantó.
• A tudósok körében a befolyás ellentmondásos változata létezik Alkohol a gyomor nyálkahártyáján.
  Hidd el, hogy állandó használat Alkohol nagyon kis mennyiségben, legfeljebb 20-30 g, kiváló minőségű (eperfa vodka, whisky, gin) hozzájárul a fekélyek hegesedéséhez, ha nincs egyidejű gyomorhurut és duodenitis; a bor, a konyak pedig éppen ellenkezőleg, negatív hatással van a peptikus fekélybetegségre. De emlékeznünk kell arra, hogy még a legjobb minőségű, kiváló minőségű alkohol nagy mennyiségben is káros a gyomornyálkahártyára.
• Kávé és tea irritáló hatással van a gyomorra, növeli a savasságot.
• Vaszkuláris faktor. Időseknél az érrendszeri érelmeszesedés ischaemiához vezet, a védőgát megbomlik, fekély képződik. Úgy tartják, hogy a fekély gyomorinfarktus.
• Fertőző faktor, Helicobakter Pilory.

Patogenezis.

Három fő patogenetikai mechanizmus létezik:

• Idegrendszer
• Hormonális vagy humorális
• Helyi, a legfontosabb

1.Idegrendszer.
A kis állandó stressz sokkal veszélyesebb, mint a ritka erőszakos. Az agykéreg szabaddá válik, nem kihalt, pangó izgalom gócai alakulnak ki, aktiválódik a subcortex, aktiválódik a hypotolamus, az agyalapi mirigy, a mellékvese, a vagus és a gastroduodenalis zóna.
Vagyis a gastroduodenális zóna szabályozásának idegi mechanizmusa megszakad.
A mozgékonyság elveszett, görcs lehet, és hipertónia stb.

2. Hormonális mechanizmus.
Hipofízis - Hipotalamusz - Mellékvese.
A kortikoszteroidok hatására a nyálkahártya gátja és vérellátása megszakad.

3. Helyi tényező.
A legfontosabb tényező. Enélkül a fenti tényezők nem vezetnek fekélyekhez. A lokális tényező az agresszió és a védekezési tényezők kölcsönhatása.
Az egészséges emberben egyensúlyban vannak ezek a tényezők.

Agressziós tényezők:

• HCI,
• pepszin,
• epe,
• duodeno-gyomor reflux,
• csökkent motilitás,
• görcs,
• hipertónia.

Védelmi tényezők:

• nyálkahártyát borító nyálkaréteg, ha normál állagú, viszkozitású összetétel;
• nyálkás, normál trofizmus;
• a regeneráció szintje (ha normális regeneráció, akkor ez védőfaktor);
• normál vérellátás;
• bikarbonátok.

A fiataloknál fontos szerepet játszanak az agresszió tényezői, ezek növekedése. Az időseknél pedig a védőfaktorok csökkenése játszik fontos szerepet.
A nyombélfekély patogenezisében különleges szerepet játszik hipermotilitás és túlérzékenység n.vagus aktiváció hatása alatt (agressziótényezők). A klinikán egyértelmű, ritmikus fájdalmak, gyomorégés, fokozott savasság jelentkezik. A peptikus fekélybetegség patogenezisében a nyálkahártya (barrier) állapota, a védekezési faktorok állapota, a hiperszekréció nem számít. Mivel gyomorfekély fordul elő a gyomorhurut hátterében, gyakori a rosszindulatú daganat, nyombélfekéllyel - ritkán.

Fogamzóképes korú nőknél a szövődmények 10-15-ször ritkábban fordulnak elő, mint a férfiaknál. Nőknél a fekélyek is ritkábban kiújulnak, lágyabban gyógyulnak, a hegek lágyabbak, mint a férfiaknál. A terhesség kezdetével a relapszusok leállnak, az exacerbáció alábbhagy. A menopauza beálltával a peptikus fekélybetegség gyakorisága és lefolyása kiegyenlítődik a férfiakéval.

Klinikai tünetek.

1. Fájdalom szindróma --- Szív-, centrális peptikus fekély szindróma (nem azért, mert erős, hanem peptikus fekélybetegségre specifikus).A fájdalom lehet tompa, égető, fájó, paroxizmális, éles, és hányással is járhat.Egyes esetekben a betegeknél felfúvódás és puffadás jelentkezhet, ami a fájdalom tünetének megfelelő.

a) A táplálékfelvételhez kapcsolódó fájdalom napi ritmusa - - napközben egyértelmű időbeli váltakozás adott betegnél. Például:
Étkezés - pihenés, 1, 2, 3 óra elteltével - fájdalom - ez a pyloroduodenalis zóna peptikus fekélyében szenvedő betegeknél fordul elő.
Evés --- fájdalom - majd egy idő után pihenj--- ez jellemző a gyomor bejáratának fekélyeivel.
Ugyanakkor vannak korán (30-60 perc után), késői (1,5-2 óra után), éhes (evés után 6-7 órával) és éjszakai fájdalmak.

b) A betegség szezonális gyakoriságának jelenléte.
A legtöbb esetben a betegség súlyosbodásának 90% -a az őszi-tavaszi időszakban. Sőt, ezt a beteget gyakran megfigyelik bizonyos hónapokban (például: szükségszerűen szeptemberben és májusban, ritka esetekben a téli-nyári időszakban) .

v) A fájdalom lokalizációja - a fájdalom egy bizonyos korlátozott területen lokalizálódik az epigasztrikus régióban, főleg a középvonaltól jobbra.

• A betegek gyakran mutatnak egy pontra az ujjukkal.
• A nyombélfekély esetén, ha a fekély a hátsó falon van, akkor a fájdalom bal oldalon lehet - ez a fájdalom atipikus lokalizációja.
• Enyhe felületes tapintással a helyi érzékenység és érzékenység megfelel a fekély lokalizációjának.
• Ütőhangszerek Mendel szerint (St. Mendel) - a rectus hasizmok mentén, felülről lefelé, váltakozva ütögess jobbra, majd balra a köldökig. Egy ponton fájdalom észlelhető. Ez a pont nagyjából megfelel a fekélyek vetületének, a fájdalom pontszerű lokalizációjának.

2. Gyomorégés.
Általában a gyomorégés megelőzi a gyomorfekélyt több hónapig, évig, a fekély előtti időszakban. Gyomorégés is előfordul, valamint fájdalom, a fekély helyétől függően.

3. Hányás.
Csakúgy, mint a gyomorégés, ez is a motoros károsodástól függ. Ez gastrooesophagealis reflux, akárcsak a gyomorégés.
Hányás fekélyes betegeknél általában a fájdalom csúcspontján jelentkezik, és enyhülést hoz. Egyes betegeknél a hányás egyenértékű hányinger és túlzott nyálfolyás lehet.
Az étkezés utáni hányás a gyomor szívizom részének elváltozását jelzi, 2-3 óra elteltével - körülbelül gyomorfekély, étkezés után 4-6 órával - a pylorus vagy a nyombélfekély. A "kávézacc" formájában jelentkező hányás gyomorfekély (ritkán nyombélfekély) vérzésére utal. A fiataloknak pedig gyakran nagyon makacs állapotuk van a betegség súlyosbodásakor. székrekedés, vastagbélgyulladás.

A peptikus fekélybetegség sajátosságai serdülőkorban.

Gyomorfekélyük gyakorlatilag nincs, a nyombélfekélyt 16-20-szor gyakrabban figyelik meg.

2 formában történik:

• Rejtett
• Fájdalmas

1. Rejtett gyomor-diszpepsziás szindróma (böfögés, hányinger, fokozott nyálfolyás) formájában fordul elő. Az ilyen patológiában szenvedő gyermekek fizikailag gyengén fejlettek, neurotikusak, szeszélyesek, rossz étvágyuk, rossz tanulmányi teljesítményük. 2-5 évig tarthat, és fájdalmassá válhat.
2. Fájdalmas forma.
Rendkívül kifejezett fájdalom szindróma, gyermekeknél erősebb, mint felnőtteknél, tartós fájdalom. Serdülőkorban gyakran előfordulnak szövődmények - perforáció, vérzés.

A peptikus fekélybetegség sajátosságai felnőtteknél.

Időseknél és időseknél, 50 év feletti betegeknél a gyomorfekély 2-3-szor gyakoribb, mint a nyombélfekély.
A gyomorfekély lokalizációja.
A lokalizáció gyakrabban fordul elő a gyomor bemeneti (kardiális) részén, a kisebb görbületen és a kilépő (pylorus) részen. A fekélyek nagyok, gyakran óriásiak, ráncosak és nehezen kezelhetők. A fájdalom szindróma enyhe, dyspepsia kifejeződik, a savasság szintje csökken. A fekélyek az atrófiás gastritis (atrófiás hipertrófiás gastritis) hátterében alakulnak ki. A szövődmények 2-3-szor gyakrabban fordulnak elő, mint a fiataloknál. És ebben a korban nagyon gyakran előfordul a fekélyek kisebbítése.
A nyombélfekély lokalizációja.
A nyombélfekélyek 90% -a az izzóban lokalizálódik (bulbar, kezdeti szakasz), 8-10% - postbulbaris fekélyek (a nagy nyombélbimbó zónája).
A fekélyek szövődményei:
Vérzés, perforáció, fedett perforáció, penetráció (hasnyálmirigy felé, kisebb omentum), cicatricial betegség, pylorus szűkület, rosszindulatú daganat.

ULTRA TÍPUSAI.

A gyomor bejárati (kardiális) részében található fekélyek.

A szívszakasz a gyomor felső része, amely a szívnyíláson keresztül a nyelőcső mellett található. Szívfekély esetén a következő tünetek figyelhetők meg.
1. Fájdalom lokalizált a xiphoid folyamatnál, a szegycsont mögött.
2. A fájdalom sugárzik a mellkas bal felében, a bal karban, a test bal felében a paroxizmális fájdalmakat (nagyon hasonló a szívkoszorúér-betegséghez), nem szünteti meg a nitroglicerin. Leggyakrabban ezek a fekélyek 40 év feletti férfiaknál fordulnak elő.
3. Gyomorégés.

A gyomorfekély differenciáldiagnosztikája és
A beteget beadják validol és antacid. Peptikus fekély esetén a savlekötő azonnal megnyugtat. Ischaemiás betegség esetén a validol 2 percen belül enyhíti a fájdalmat, és ha 20-30 perc múlva, akkor ez nem ischaemiás szívbetegség. Ezeket a fekélyeket nehéz felismerni, mivel az endoszkóp gyorsan áthalad ezen a területen, nehezebben észlelhető. Gyakran előfordul rosszindulatú daganat és vérzés.

Fekélyek a gyomor kisebb görbületén.

Klasszikus peptikus gyomorfekély, ha fertőzés vanH. Pilory,általában található kis görbületen.
Ezt a következők jellemzik:
1. Korai, fájó, közepes fájdalom az epigasztrikus régióban (epigastrium), 1-1,5 óráig tart, és a táplálék gyomorból való evakuálása után ér véget.
2. Dyspepsia.
3. Fogyás a betegek 20-30%-ában.

Antrum fekélyek.

Fekélyekkel antrum (előszoba) a gyomor pylorus részében a következő tünetek jelennek meg:
1. Fájdalom gyakrabban fordul elő éhgyomorra, éjszaka és étkezés után 1,5-2 órával (későn). A fájdalom általában evés után csökken.
2. Gyakran megfigyelhető Gyomorégés.

A gyomor pylorusának pylorus csatornájának fekélyei.

Pylorus csatorna - a gyomor kiválasztó része, amely a nyombélbe jut. Ez egy nagyon érzékeny neuromuszkuláris terület a gyomorban., ezért az ezen a szakaszon elhelyezkedő fekélyek esetén a tünetek meglehetősen hangsúlyosak.
A tüneteket itt az jellemziA Pyloric Triad:
1. Fájdalom szindróma elég makacs. Fájdalomsugárzik a jobb hypochondriumba, vissza.
2. Gyakori hányásés ennek fényében
3. Fogyás.

Fájdalom több típusa van. egyrészt klasszikus változat - az étkezést követő nap folyamán a fájdalom 1 óra múlva jelentkezik.
Néha a fájdalom megjelenése nem függ a táplálékfelvételtől, van paroxizmális vagy hullámos fájdalom.
A fájdalommal együtt jelentkezik hányás, akár 5-10 alkalommal az exacerbáció időszakában, az első 10 nap. Ezeket a fekélyeket nagyon nehéz kezelni, a betegek 50%-ánál hosszú kezelés után a fekélyek nem záródnak le. A betegek 1/3-ánál a gyógyulás után a fekélyek hamarosan újra megnyílnak.

Bulbar nyombélfekély.

Lokalizáláskor fekélyek a nyombélben (bulbar zóna) jellemzőek:
1. Fájdaloméjszaka, éhes. A fekély helyével a KDP izzó hátsó falán fájdalom sugárzik az ágyéki régióba. A fájdalom étkezés után azonnal eltűnik.
2. Gyomorégés.

Postbulbar nyombélfekély.

A fájdalom lokalizáltnem az epigastriumban, hanem benne jobb hipochondrium, a has jobb felső negyedében,hátra sugárzik, a jobb lapocka alá.A fájdalom paroxizmális lehet, máj- vagy vesekólikára emlékeztet.
Sárgaság jelentkezhet, ha a fekély a Vater mellbimbó területén található, mivel a kóros folyamat magában foglaljaepeutak, hasnyálmirigy. Mindez képet ad a kolecisztitisről, a hepatitisről.

Nagyon gyakran ezeknek a fekélyeknek a 70%-a vérzik. Más területeken lévő fekélyek esetén csak 10% vérzik. A fekélyek hegesedése után a portális véna összenyomódása, majd ascites léphet fel. Ha nőknél az ascites etiológiája nem tisztázott, gondolni kell a függelékek rákos megbetegedésére, vagy a portális véna fekélyeinek hegesedésére. Ha a fájdalom evés után azonnal alábbhagy, akkor ezek bulbaris fekélyek, és ha a fájdalom evés után 20-30 perccel nem múlik el, akkor ezek posztbulbaris fekélyek.

Peptikus fekély diagnosztikája.

• Esophagogastroduodenoscopy (EGDS) biopsziával
• röntgen
• A Helicobacter Pylori vizsgálata (széklet, hányás, vér vagy endoszkópos biopszia).
• Tapintással.

CÉLBETEGSÉG KEZELÉSE.

Konzervatív kezelést alkalmaznak a legtöbben, akiknek nincs bonyolult lefolyása (nem stb.)
A konzervatív megközelítés nemcsak a helyes gyógyszeres megközelítést jelenti, hanem a diétás táplálkozást, a rossz szokások megszüntetését, a munka- és pihenési rend helyes megszervezését, az életkort, a tanfolyam időtartamát, a korábbi kezelés hatékonyságát, valamint a helyszínt is. Figyelembe veszik a fekély méretét és méretét, a HCI szekréció jellegét, a gyomor motilitás állapotát, valamint a nyombél és a kísérő betegségeket.

Diéta.

• Gyakori, részleges étkezés, napi 3-4 alkalommal.
• Az élelmiszernek pufferező, savlekötő tulajdonságokkal kell rendelkeznie. Az étel legyen puha, gyengéd, könnyen emészthető, puffer - fehérje-zsír, kevesebb szénhidrát.
• 100-120g fehérje, 100-120g zsír, legfeljebb 400g szénhidrát naponta.
• Vitaminok: csipkebogyó lé, homoktövis olaj, de nem ajánlott egyidejűleg előforduló epehólyag-gyulladásra, bakteriális epehólyag-gyulladásra, gyomorhurutra, nyombélgyulladásra, mivel az epe kimegy a nyombélbe, gyomorba, túlzott nyálkahártya-irritáció lép fel.
• A tej, a kenyér, a hús savlekötő puffer tulajdonságokkal rendelkezik. Az 1. számú táblázat javasolt, de állapottól függően az orvos módosítja

Drog terápia.

• Antacidok - a cél a környezet pufferelése, azaz a HCI megkötése.
  Nem szívódik fel a hosszan tartó hatású savlekötők nem zavarják az elektrolit egyensúlyt, Al és Mg sóit tartalmazzák.. Hosszan ható savlekötőket az emésztésközi időszakban, étkezés után 2,5 órával vagy étkezés előtt 30 perccel írnak fel.
  Antacidok --- Almagel, Maalox, Maylanta, Gastal, Fosfolugel, Polisilan, Bedelix, Supralox, Mutesa, Rogel, Normogastrin, Gelusil-lakk, Riopan-place.
• H2-blokkolók:
  1. generációs gyógyszerek:
  cimetidin, 200 mg naponta háromszor, közvetlenül étkezés után és 2 tabletta. éjszaka Jól működik a vérzéses betegeknél.
  A vérzéscsillapító hatás elérése érdekében intravénás csepegtető oldatot írhat fel. Az antacidok ugyanolyan vérzéscsillapító hatásúak.

  2. generációs gyógyszerek:
  Csoport Zantaka vagy A-Zantaka. Szinonimák - Pektoran, Ranisa, Raniplex, Ranitidin.

  3. generációs gyógyszerek (legkifinomultabb csoport):
  CsoportFamotidin - Axid, Kvamatel. Mindezeket a gyógyszereket naponta kétszer 1 tablettával, reggel 1 tablettával, este 2 tablettával írják fel. Ha a beteg különösen nyugtalan éjszaka, akkor azonnal beadhat 2tab-ot éjszaka.
  Csoport Tiotidin- H2-blokkoló is.
• Sucralfat csoport -Venter, Ulkar, Keal, blokkolják a hidrogénionok fordított diffúzióját a nyálkahártyába, jó védőmembránt képeznek, és affinitásuk van a granulációs szövethez.
  A szukralfát alkalmazásának speciális indikációja a hiperfoszfatémia dializált urémiában szenvedő betegeknél.
• Bizmut készítmények - Vikair, Vikalin, Denol.
  Vikair, vikalin n40 perccel étkezés után nevezik ki, ha a beteg naponta háromszor eszik. Az első 1-2 hétben lehetőleg savkötők és bizmut készítmények együtt. Ezek a gyógyszerek kövek kialakulásához vezethetnek.
  Denol - védőfóliát képez, citoprotektív tulajdonságokkal rendelkezik, és elnyomja a Helikobakter Pilory-t is, savkötőket nem szabad a De-Nol-lal egyidejűleg felírni, nem szabad tejjel bevenni.

• A motoros helyreállítási tevékenységet szabályozó készítmények.
  Raglan, Cerucal.
  Ki is nevezni Motilium, Perinorm, Debridat, Peridis, Duspatalin, Dicetel.
  Nauzekam, Nauzein, Eglanil (Dogmatil, Sulpiel).
  A legtöbb álmosságot, letargiát okoz, az agy központi struktúráinak, a retikuláris képződésnek a szintjén hatnak.
  Eglonil- oldat, éjszakai injekció formájában, 2 ml. 10 napon belül (exacerbáció és erős fájdalom idején), majd 1 tab. 2-3 alkalommal naponta.
• Antikolinerg szerek -- Atropin, Platyphyllin, Metacin, Gastrocepin. Gasztrocepin - injekciók 1 amp naponta 1-2 alkalommal i / m vagy 10-50 mg 1 tab naponta kétszer, idősebb korcsoportokban gyakrabban írják elő.
• Solcoseryl csoport vagy Actovegin - - befolyásolja a vér mikrokeringését.
• Citoprotektorok - -Misoprastol, Cytotec. Növelik a gyomornyálkahártya és a nyombél citoprotektív tulajdonságait, növelik a gát funkciót,javítja a véráramlást a gyomor nyálkahártyájában, és meglehetősen magas antiszekréciós aktivitással is rendelkezik. Hozzárendelt segédanyag nehezen gyógyuló fekélyekhez ill NSAID-ok által okozott gastroduodenális erozív és fekélyes elváltozások kezelése és megelőzése.
• Antibiotikumok - gyulladásra, deformációra, infiltrációra írják fel, Helicobakter Pilory jelenlétében.

GYOMOR- ÉS KETTŐS ULTRAHANGOK KEZELÉSÉRE VONATKOZÓ RENDSZEREK.

HelicobacterPylori ,
2000 előtt használták.

• Kolloid bizmut-szubcitrát (De-nol, Ventrixol, Pilotsid) 120 mg naponta négyszer, 14 napig + Metronidazol(trichopolumés más szinonimák) 250 mg naponta 4 alkalommal, 14 nap + Tetraciklin 0,5 g naponta 4 alkalommal, 14 napig + Gastrocepin 50 mg naponta kétszer, 8 hét DU és 16 hét DU.
• Bizmut K olloid szubcitrát (De-nol) 108 mg naponta 5 alkalommal, 10 napig + Metronidazol 200 mg naponta 5 alkalommal, 10 nap + Tetraciklin 250 mg naponta 5 alkalommal, 10 napig (a kombináció megfelel a gyógyszernek "Gastrostat") + Losec (omeprazol) 20 mg naponta kétszer, 10 nap és 20 mg naponta 1 alkalommal, 4 hét DU és 6 hét DU.
• Losec (omeprazol) 20 mg naponta kétszer, 7 napig és 20 mg naponta egyszer 4 héten keresztül DU és 6 hétig DU esetén + + Amoxicillin 0,5 g naponta 4 alkalommal ill Klacid 250 mg naponta négyszer, 7 napig
• Zantac (ranitidin, raniberl) 150 mg naponta kétszer, 7 nap és 300 mg naponta egyszer, 8 hét DU és 16 hét PUD esetén + Metronidazol (trichopolum és mások) 250 mg naponta négyszer, 7 napig + Amoxicillin 0,5 g naponta 4 alkalommal ill Klacid 250 mg naponta kétszer, 7 napig.
• Famotidin (kvamatel, ulfamid és más szinonimák) 20 mg naponta kétszer, 7 nap és 40 mg naponta egyszer, 8 hét DU és 16 hét PUD esetén + Metronidazol (trichopolum és mások) 250 mg naponta négyszer, 7 napig + Amoxicillin 0,5 g naponta 4 alkalommal ill Klacid 250 mg naponta kétszer, 7 napig.

Az első kombinációval a CO (nyálkahártya) fertőzés átlagosan az esetek 80% -ában, a többinél pedig legfeljebb 90% -ban megszűnik.

A kapcsolódó fekély kezelési rendjei Helicobacter pylori,
a Maastrichti Megállapodás értelmében.

A kezelés időtartama 7-14 nap.
1. vonal terápia.
Tripla terápia

• Omeprazol 20 mg naponta 2-szer ill Lansoprazol 30 mg naponta 2x ill Pantoprazol 40 mg naponta kétszer + Clarithromycin by 500 mg naponta kétszer + Amoxicillin 1000 mg naponta kétszer
• Omeprazol 20 mg naponta 2-szer ill Lansoprazol 30 mg naponta 2x ill Pantoprazol 40 mg naponta kétszer + Klaritromicin 500 mg naponta kétszer + Metronidazol 500 mg naponta kétszer.
• Ranitidin-bizmut-citrát 400 mg naponta kétszer + Klaritromicin 500 mg naponta kétszer + Amoxicillin 1000 mg naponta kétszer.
• Ranitidin-bizmut-citrát 400 mg naponta kétszer + Klaritromicin 500 mg naponta kétszer + Metronidazol 500 mg naponta kétszer.

2. vonal terápia.
Quadroterápia

• Omeprazol 20 mg naponta kétszer 1 20 mg naponta 4 alkalommal + Metronidazol 500 mg naponta háromszor + Tetraciklin 500 mg naponta 4 alkalommal.
• Lansoprazol 30 mg naponta kétszer + Bizmut-szubszalicilát / szubcitrát 120 mg naponta 4 alkalommal + Metronidazol 500 mg naponta háromszor + Tetraciklin 500 mg naponta 4 alkalommal.
• Pantoprazol 40 mg naponta kétszer + Bizmut-szubszalicilát / szubcitrát 120 mg naponta 4 alkalommal + Metronidazol 500 mg naponta háromszor + Tetraciklin 500 mg naponta 4 alkalommal.

De-nol alapú hármas terápia (kolloid bizmut-szubcitrát).

• De-nol 240 mg naponta kétszer + Tetraciklin 2000 mg naponta + Metronidazol 1000-1600 mg naponta.
• De-nol 240 mg naponta kétszer + Amoxicillin 2000 mg naponta + Metronidazol 1000-1600 mg naponta.
• De-nol 240 mg naponta kétszer + Amoxicillin 2000 mg naponta + Klaritromicin 500 mg naponta.
• De-nol 240 mg naponta kétszer + Klaritromicin 500 mg naponta + Metronidazol 1000-1600 mg naponta.
• De-nol 240 mg naponta kétszer + Amoxicillin 2000 mg naponta + Furozolidon 400 mg naponta.
• De-nol 240 mg naponta kétszer + Klaritromicin 500 mg naponta + Furozolidon 400 mg naponta.

A 7 vagy 14 napos eradikációs terápia lejárta után a kezelés eggyel folytatódik Szekréciót gátló gyógyszer, szerepel a kombinációban.
Elfogadott a napi adag fele egyszer(Például, De-Nol 240 mg naponta egyszer ill Omeprazol napi 20 mg) esetében 8 hét UBD és 5 héten belül DU.

Alkalmanként rövid ideig tartó tüneti szerként alkalmazzák Antacidok(foszfalugel, maalox stb.) ill
Prokinetika (motilium, koordináták, stb.) egyidejű peptikus fekély, motoros károsodás.

Az orosz orvosok gyakran használnak bizmut alapú hármas terápiát első vonalbeli kezelésként.
Például: Kolloid bizmut-szubcitrát + Amoxicillin + Furazolidon.

A fekély súlyosbodásának megelőzésére 2 féle kezelés javasolt.

• Hosszú időt tölteni (hónapokat vagy akár éveket) fenntartó terápia szekréciót gátló gyógyszerrel például az adag felében famotodin- egyenként 20 mg, ill omeprazol- 10 mg egyenként ill gastrocepin- egyenként 50 mg.
• Ha a fekélyre jellemző tünetek jelentkeznek, folytassa a fekélyellenes kezelést valamelyik szekréciót csökkentő gyógyszerrel az első 3-4 napban teljes napi adaggal, a következő 2 hétben pedig fenntartó adaggal.

A fekélyek folyamatos fenntartó terápia kijelölésének indikációi a következők:
1. Sikertelen időszakos fekélyellenes kezelés alkalmazása, melynek befejezése után évente 3 vagy több exacerbáció következik be.
2. A fekély bonyolult lefolyása (vérzés vagy perforáció az anamnézisben).
3. Nem szteroid gyulladáscsökkentő és egyéb gyógyszerek alkalmazását igénylő egyidejű betegségek jelenléte.
4. Egyidejűleg fekélyes erozív és fekélyes reflux oesophagitis.
5. Az érintett szerv falában bekövetkező durva cicatricial változások jelenlétében.
6. 60 év feletti betegek.
7. A gastroduodenitis és a HP jelenléte a CO-ban.

Az időszakos "igény szerinti" kezelés alkalmazásának indikációi a következők:
1. Újonnan diagnosztizált YABDKK.
2. A nyombélfekély szövődménymentes lefolyása rövid anamnézissel (legfeljebb 4 év).
3. A nyombélfekély kiújulásának gyakorisága nem több, mint 2 évente.
4. Tipikus fájdalom és jóindulatú fekélyhiba jelenléte az utolsó súlyosbodás során az érintett szerv falának durva deformációja nélkül.
5. Aktív gastroduodenitis és HP hiánya CO-ban.

1. táblázat. A Helicobacter pylori fertőzés eradikációs terápiájának vázlata
a Maastrichti Megállapodás (2000) értelmében

Első vonalbeli terápia Tripla terápia
Pantoprazol 40 mg naponta kétszer + klaritromicin 500 mg naponta kétszer +	Ranitidin-bizmut-citrát 400 mg naponta kétszer + klaritromicin 500 mg naponta kétszer + amoxicillin 1000 mg naponta 2 alkalommal ill + klaritromicin 500 mg naponta kétszer + metronidazol 500 mg naponta kétszer
Második vonalbeli terápia Quadroterápia
Omeprazol 20 mg naponta 2-szer ill Lansoprazol 30 mg naponta 2-szer ill Pantoprazol 40 mg naponta kétszer + Bizmut-szubszalicilát / szubcitrát 120 mg naponta 4 alkalommal + metronidazol 500 mg naponta háromszor + tetraciklin 500 mg naponta 4 alkalommal

- Ez egy krónikus, visszatérő jellegű gyomorbetegség, amelyet a gyomornyálkahártya és az alatta lévő szövetek károsodása kísér. A fő tünet az epigasztrikus fájdalom éhgyomorra vagy étkezés után, gyakran a hátba és a mellkasba sugárzik. Gyakran előfordul hányás, böfögés, gyomorégés, hányinger. A legveszélyesebb szövődmények a vérzés, a gyomorfal perforációja, a pylorus szűkülete, a fekély rosszindulatú elfajulása. Gasztroszkópiával és gyomorröntgennel, Helicobacter pylori fertőzés vizsgálatával diagnosztizálják. A szövődménymentes gyomorfekélyt konzervatív módon kezelik, bonyolult esetekben sebészeti beavatkozást alkalmaznak.

Általános információ

Gyógyszer okozta fekélyek

A gyomorfekélynek ugyanazok a fejlődési mechanizmusai, mint a nyombélfekélynek, és szintén osztályozzák.

A gyomorfekély tünetei

A nyombélfekélytől eltérően a gyomorfekélyt az étkezés után azonnal fellépő és felerősödő fájdalom jellemzi. A gyomorfekéllyel járó hányás megkönnyebbülést hoz. Gyakori tünet a gyomorégés, valamint a gyomor elnehezülése (a ürülési zavarral összefüggésben), a puffadás. Az étvágy általában csökken. Néha azonban a gyomor antrumában elhelyezkedő fekély éhséggel és éjszakai fájdalmakkal nyilvánulhat meg.

A nyombélfekély mellett a gyomorfekély is veszélyes olyan szövődményekkel, mint a vérzés, a gyomor perforációja. A fekélynek a pylorus területén történő lokalizálásával lehetséges a pyloroduodenalis szakasz szűkületének kialakulása. A gyomorban lokalizált fekélyeknél is magas a rosszindulatú daganatok kockázata, ellentétben a nyombélfekéllyel.

Diagnosztika

A gyomorfekély pontos diagnosztizálásához az alapvető információkat a gasztroszkópia – a gyomor endoszkópos vizsgálata – adja. A gyomor kontrasztos radiográfiájával kifejezett fekélyek is kimutathatók. A gyomortartalom vizsgálatakor bakteriális tenyésztést végeznek a helicobacteriumok azonosítására. Ugyanebből a célból kilégzési tesztet alkalmaznak, a Helicobacter azonosítását PCR-rel és ELISA-val. Az általános és biokémiai vérvizsgálat vérszegénységre utalhat, ha a fekélyes falból vérzik, a fekély specifikus jelei laboratóriumi vizsgálattal nem mutathatók ki. A széklet okkult vérzésre (okkult vér széklet) is vizsgálható.

A gyomorfekély kezelése

A gyomorfekély kezelésében nagy jelentőséggel bír az étrend szigorú betartása - a gyomor falát irritáló és a gyomornedv termelését fokozó élelmiszerek elutasítása. A gyomorfekélyben szenvedő betegeket ki kell zárni a fűszeres, sós, savanyú, sült és füstölt ételek, valamint a durva rostokban gazdag ételek étrendjéből. Az ételeket főzve vagy párolva ajánlott fogyasztani. A gyógyszeres terápia magában foglalja:

• protonpumpa-gátlók (omeprazol, rebeprazol, ezomeprazol és analógjai) vagy H2-hisztamin receptor blokkolók a gyomorszekréció elnyomására (ranitidin-csoportba tartozó gyógyszerek);
• gyomorvédő (bizmut, szukralfát) és savkötők;
• antibakteriális gyógyszerek a Helicobacter pylori fertőzés visszaszorítására (metronidazol). A H. pylori kiirtását célzó gyógyszeres terápiát általában 10-14 napig végzik, majd ezt követően folytatják a fenntartó kezelést savcsökkentő gyógyszerekkel.

A szövődménymentes gyomorfekély nem igényel sebészeti kezelést. A gyomor egy részének műtéti eltávolítása (reszekció) csak súlyos szövődmények esetén írható elő: perforáció, elzáródás, fekély rosszindulatú daganata gyomorrák kialakulásával. Ritkán fordul elő sebészi kezelés tartós, gyakran visszaeső, konzervatív terápiára nem reagáló betegség esetén.

A tünetekkel járó gyomorfekélyek kezelése mindenekelőtt a fekélyt kiváltó tényező eltávolítását igényli. Ez általában elég a pozitív hatáshoz. Kiegészítő terápiaként olyan szereket alkalmaznak, amelyek csökkentik a sósav szekrécióját (protonpumpa-gátlók, H2-gasztroprotektorok). A gyomorfekély szekréciós aktivitásának csökkenése műtéti úton - vagotómia végrehajtásával érhető el.

Előrejelzés és megelőzés

A gyomorfekély, valamint a nyombélfekély megelőzése a gyomor-bél traktus Helicobacter pylori fertőzésének időben történő felismerése és kezelése, a stresszes helyzetek elkerülése, a kontrollálatlan gyógyszerek szedése és a rendszeres kiegyensúlyozott táplálkozás. A szövődménymentes gyomorfekély időben történő felismeréssel és megfelelő terápiával biztonságosan gyógyítható. Rossz prognózis a szövődmények kialakulásával.