Másodlagos immunhiány. Emberi immunhiány (elsődleges, másodlagos), okai és kezelése Az immunhiány kezelése zvenigorodskaya

Az emberi immunrendszert úgy tervezték, hogy időben reagáljon az idegen elemek inváziójára. Helyes funkciója a fenyegetés felismerése és megszüntetése. Az elsődleges immunhiány azt jelenti, hogy a gyermek nem alakított ki védőmechanizmust a méhen belüli fejlődés során, vagy örökletes tényező miatt nem kapta meg. Ennek eredményeképpen a szervezetébe belépő káros mikroorganizmusok maximális kárt okoznak neki. Ugyanez mondható el az atipikus sejtekről is, amelyek negatív hatással vannak az egészségre, és különböző súlyosságú patológiákat okoznak.

Különbséget kell tenni az elsődleges és a másodlagos immunhiány között. Az elsődlegeset csecsemőben határozzák meg röviddel a születés után. Teste megfosztva az antigének elleni védekezés képességétől, hajlamos a fertőző invázióra. Ez abban nyilvánul meg, hogy a baba gyakran beteg, ismétlődő betegségekben szenved, nehezen viseli el őket, és szövődményeket kap. Az elsődleges immunhiány súlyos formái csecsemőkorban halálhoz vezetnek.

Ritka esetekben fordul elő felnőttkori elsődleges immunhiány. Ez lehetséges, de ehhez egy személynek magas kompenzációval kell rendelkeznie egy bizonyos típusú betegségért.

A betegség klinikája újrafertőzés, a betegségek krónikus formába való átmenete. Mit eredményez az elsődleges immunhiány:

A beteg bronchopulmonalis rendellenességekben szenved.
Nyálkahártyája és bőre érintett.
Problémák vannak az ENT szervekkel.
A PIDS általában limfadenitishez, tályogokhoz, osteomyelitishez, agyhártyagyulladáshoz, szepszishez vezet.
Az elsődleges immunhiány bizonyos formái allergiát, autoimmun betegségeket és rosszindulatú daganatok növekedését idézik elő.

Az immunológia az immunvédelem működési zavarainak tanulmányozásával foglalkozik - egy olyan védelmi mechanizmus kifejlesztésének és kialakulásának tudománya, amely megakadályozza az antigének behatolását a szervezetbe, és elpusztítja a káros anyagok és mikroorganizmusok által károsított sejteket.

Minél hamarabb diagnosztizálják a PIDS -t, annál nagyobb esélye van a gyermeknek, hogy túlélje és kielégítő egészséggel folytathassa életét. Fontos a génmutáció időben történő azonosítása, amely lehetővé teszi a családtervezés meghatározását.

Az immunhiányt a védekezési mechanizmus tartós anomáliájának tekintik, amely az antigének hatására bekövetkező immunválasz meghibásodását okozza. Ez a hiba négyféle lehet:

életkor, azaz gyermekkorban vagy idős korban keletkezik;
helytelen étrend, életmód, gyógyszeres kezelés, AIDS -vírus stb.
különböző fertőzések következtében alakultak ki;
veleszületett vagy elsődleges azonosító.

A PIDS -et a betegség formája és súlyossága szerint osztályozzák. Az elsődleges immunhiányok közé tartozik:

ID, amelyet több sejtkomplex veresége jellemez;
A retikuláris diszgenezis, amelyben nincsenek őssejtek, halálra ítéli az újszülöttet.
A súlyos kombinált ID egy örökletes betegség, amelyet a B és T limfociták diszfunkciója okoz.
DiGeorge -szindróma - vagy a csecsemőmirigy, a mellékpajzsmirigy rendellenességei - fejletlenség vagy a csecsemőmirigy hiánya. A hiba következtében a T-limfociták érintettek, veleszületett szívhibák, deformációk a csontszerkezetben, az arccsontok szerkezetében, vesehibák és a központi idegrendszer működési zavarai jelentkeznek.
Elsődleges immunhiány a B-limfociták károsodása miatt.
A mieloid sejtek rendellenességei, amelyek krónikus granulomatózus betegséget (CGD) provokálnak, az oxigén -anyagcsere rendellenességével. Az aktív oxigén termelésének hibája krónikus gombás és bakteriális fertőzésekhez vezet.
A komplex vérfehérjék hibái, amelyek rontják a humorális védelmet. Számos összetevő hiányozhat a komplement rendszerből.

Tudni kell! A sejtes immunhiányt az immunkompetens sejtek hiánya jellemzi, ideértve a limfocitákat, plazmasejteket, makrofágokat. A humorális immunhiány az ellenanyagok termelődésének zavarait jelenti.

Elsődleges immunhiányos tünetek

A jelek és tünetek elsődleges immunhiányokra utalnak. A betegség lefolyásának klinikai képét tanulmányozva a klinika orvosai azonosítják az immunhiány egyik típusát. Ezt megkönnyíti a vizsgálat, elemzések, a genetikai patológia tisztázására szolgáló anamnézis gyűjtése.

A sejtes immunitás elsődleges hiányosságai vírusos és gombás fertőzésekhez vezetnek. Ismétlődő megfázás, súlyos ARVI, bárányhimlő, mumpsz, a herpesz gyakori megnyilvánulásai jellemző jelek. A beteg rigóban, tüdőgyulladásban, gombák által okozott gyomor -bél traktus fertőzésekben szenved. A sejtes immunhiány növeli a rák és a limfóma kockázatát.
A humorális védelem hiánya bakteriális fertőzést vált ki. Ezek tüdőgyulladás, bőr tályogok, erysipelas, staphylococcus, streptococcus.
A szekréciós immunglobulin A szintjének elégtelensége károsítja a száj, az orr, a szem, a belek nyálkahártyáját, a hörgők szenvednek.
A kombinált azonosítót a vírusos és bakteriális fertőzések szövődményei jellemzik. Az elsődleges immunhiány ezen formájának megnyilvánulásai nem specifikusak - malformációkban, tumoros folyamatokban, nyirokszövetekben, csecsemőmirigyben, megaloblasztos anaemiában fejeződnek ki.
A veleszületett neutropenia és a granulociták fagocitózisának diszfunkciója bakteriális gyulladásos folyamatokat eredményez tályogokkal, tályogokkal. Az eredmény szepszis lehet.
A komplementhez kapcsolódó elsődleges immunhiányok bakteriális fertőzésekhez, autoimmun betegségekhez, valamint a test, a végtagok visszatérő ödémájához vezetnek - örökletes angioödéma (HAE).

Az elsődleges immunhiány okai

Az immunrendszer működési zavarai a méhen belüli embrióban alakulnak ki. Ezt a folyamatot különböző tényezők befolyásolják. A születés előtti diagnózis a magzat veleszületett rendellenességeinek és az immunhiánynak a kombinációját mutatja. A PIDS etiológiája három patológián alapul.

Genetikai mutációk, azaz változások történtek azokban a génekben, amelyeken az immunkompetens sejtek ellátják funkcióikat. Vagyis a sejtek fejlődési és differenciálódási folyamata megszakad. Az anomália öröklődése autoszomális recesszív módon történik, amikor mindkét szülő hordozza a mutagént. Csak néhány mutáció alakul ki spontán módon vagy csíravonal útján (a csírasejtekben).
A teratogén faktor a veszélyes toxinok embriójára gyakorolt hatása, amely veleszületett elsődleges immunhiányhoz vezet. Az ID TORCH fertőzéseket provokálják - citomegalovírus, herpesz, rubeola, toxoplazmózis terhes nőknél.
Nem világos etiológia. Immunhiány, amelynek oka nem világos.

Ilyen állapotok közé tartozik a tünetmentes azonosító, amely fertőző szövődményekkel nyilvánul meg provokatív helyzetekben. Ha még a védekezési mechanizmus egyik eleme is ki van téve rendellenességeknek, akkor a védekezés gyengül, a páciens különféle fertőzések inváziójának tárgyává válik.

Az elsődleges immunhiány diagnózisa

Az immunhiányos állapotokat típus szerint azonosítják, mivel az elsődleges azonosító leggyakrabban veleszületett, majd típusát az első hónapokban vagy hetekben határozzák meg. Az orvos látogatása szükséges a baba gyakori betegségei, megfázás, gombás, vírusos, bakteriális fertőzések kialakulása esetén. A gyermek fejlődésének rendellenességei az elsődleges immunhiánytól is függhetnek. A probléma megoldásához sürgős diagnózis és azonnali kezelés szükséges.

A betegség azonosítási módszere a következő eljárásokat foglalja magában:

általános vizsgálat, amelyben figyelmet fordítanak a bőr, a nyálkahártya elváltozásaira, a pustuláris folyamatokra, a zsírszövet bőr alatti ödémájára;
a leukocita képlet általános vérvizsgálat szerinti vizsgálata, a leukopenia, a neutropenia, az agranulocytosis és más rendellenességek jelenléte az ID -t jelzi;
a vér biokémiája diszgammaglobulinémiát mutat, jellegtelen metabolitok jelenlétét, ami elsődleges humorális ID -t jelez;
specifikus kutatások az immunrendszer válaszára. Az immunkompetens sejtek aktivitásának mutatóit tanulmányozzák;
molekuláris genetikai elemzés - génszekvenálási módszer a mutáció típusához. Ez a Bruton, Dee Giorgi, Duncan, Wiskott-Aldrich szindrómák meghatározásának egyik módja.

Az orvos megkülönbözteti az immunhiányos állapotokat a sugárzás, a mérgező anyagok, az autoimmun betegségek és az onkológia hatásaiból származó másodlagos azonosítókkal. Felnőtteknél a diagnózis nehéz, mivel a jelek kisimulnak, a tünetek implicitek.

Prenatális diagnózis

Az elsődleges azonosítást a korionbolyhok biopsziájával határozzák meg a betegség formájának prenatális azonosításának. Ezenkívül a magzati vizek, a magzati vér sejtjeinek tenyésztését vizsgálják. Ezek összetett tesztek, amelyeket olyan esetekben mutatnak be, amikor a szülőkben mutagént észlelnek.

De az X-hez kötött súlyos kombinált immunhiány kimutatására ez a módszer pontos eredményt ad, és tisztázza a diagnózist az elsődleges ID-szindrómákban, a krónikus granulomatosisban és az SCID egyéb feltételeiben.

Az elsődleges immunhiányok kezelése

A betegségek különböző etiológiája és patogenezise nem teszi lehetővé a patológia kezelésére vonatkozó általános módszertan kidolgozását. Súlyos formákban a terápiás kezelés nem releváns, csak átmeneti enyhülést hoz, de a halál elkerülhetetlen az immunhiányos szövődmények miatt. Ezekben az esetekben csak a csontvelő vagy az embrionális csecsemőmirigy transzplantáció segít.

A sejtes immunitás hiányát specifikus kolónia-stimuláló gyógyszerek alkalmazásával kompenzálják. Ez egy helyettesítő immunterápia timalinnal, taktivinnel, levamizollal és más eszközökkel, amelyeket az immunológus választ. A fermentopátiákat enzimek, metabolitok korrigálják. A biotin gyakori gyógyszer ebben a sorozatban.

A diszglobulinémiát (a humorális védelem hiányát) immunglobulinpótlással kezelik, az ilyen típusú anyagok hiányától függően. De a betegség előrehaladásának fő akadálya a fertőzések megelőzése. Sőt, az elsődleges azonosítójú gyermekek oltása semmiféle hatással nincs, veszélyes.

Előrejelzés és megelőzés

Súlyos elsődleges azonosító esetén a gyermek halálra van ítélve, az élet első évében meghal. Az immunrendszer egyéb patológiáit a fentiek szerint kezeljük. A szülők fő feladata, hogy orvoshoz forduljanak és időben gondoskodjanak a gyermekekről. A gyermeket nem szabad megfertőzni vírusos, bakteriális, gombás kórokozókkal.

Ha gyermeket tervez, és problémái vannak a génmutációval, akkor konzultálnia kell egy immunológussal. A terhesség alatt prenatális diagnosztikát kell végezni, meg kell védeni magát a fertőzésektől, és be kell tartania az orvos összes ajánlását.

Az ID -vel rendelkező betegeknél fontos a személyes higiénia betartása, a szájüreg, az orrnyálkahártya és a szemek gondos ápolása, integritásuk károsítása nélkül. Kiegyensúlyozott étrend, a betegekkel való érintkezés kizárása járványok idején, a fertőzések gyógyszeres megelőzése szükséges.

Komplikációk immunhiány után

Az elsődleges immunhiányok súlyos szövődményekhez vezetnek. A következmények következménye lehet egy személy halála. Ezeket az állapotokat szepszisnek, tályognak, tüdőgyulladásnak, súlyos fertőzéseknek tekintik. Autoimmun betegségek lehetségesek, ha az immunrendszer kudarca az, hogy elpusztítja saját sejtjeit. A rák és a gyomor -bél traktus, a szív- és érrendszer egyensúlyhiányának kockázata nő.

Következtetés

Az elsődleges immunhiány nem mindig mondat. Szükséges, hogy az immunológus folyamatosan ellenőrizze, ez segít fenntartani a kielégítő életminőséget és hosszú ideig élni.

Az immunhiányok alatt a gyengített immunrendszer állapotát értjük, amellyel összefüggésben az immunhiányos emberek sokkal nagyobb valószínűséggel foglalkoznak fertőző betegségekkel, míg a fertőzés lefolyása általában súlyosabb és kevésbé kezelhető, mint az egészséges embereké.

A származástól függően minden immunhiányt általában primer (örökletes) és másodlagos (szerzett) csoportokra osztanak.

Az elsődleges immunhiányok az immunrendszer örökletes rendellenességei. Ilyen genetikai hibák fordulnak elő 10 000 gyermek közül egynél. A mai napig körülbelül 150 ilyen genetikai hibát sikerült megfejteni, ami súlyos rendellenességekhez vezet az immunrendszer működésében.

Immunhiányos tünetek

A krónikus fertőző betegségek az elsődleges és másodlagos immunhiányok vezető megnyilvánulása. A fertőzések hatással lehetnek az ENT szervekre, a felső és alsó légutakra, a bőrre stb.

A fertőző betegségek, megnyilvánulásuk és súlyosságuk az immunhiány típusától függ. Amint fentebb említettük, körülbelül 150 típusú primer immunhiány és több tucat másodlagos immunhiány létezik, míg egyes formák a betegség lefolyásának sajátosságaival rendelkeznek, a betegség prognózisa jelentősen eltérhet.

Néha az immunhiány is hozzájárulhat az allergiás és autoimmun betegségek kialakulásához.

Elsődleges immunhiányok

Az elsődleges immunhiányok örökletes betegségek, amelyeket ennek megfelelően adnak át szülőről gyermekre. Egyes formák nagyon korai életkorban nyilvánulhatnak meg, mások sok évig rejtve maradhatnak.

Az elsődleges immunhiányos állapotokat okozó genetikai hibák a következő csoportokra oszthatók:

humorális immunhiányok (antitestek vagy immunglobulinok termelésének hiánya);
sejtes (általában limfocita) immunhiányok;
a fagocitózis hibái (a baktériumok leukociták általi befogása);
a komplement rendszer hibái (olyan fehérjék, amelyek hozzájárulnak az idegen sejtek elpusztításához);
kombinált immunhiányos állapotok;
egyéb immunhiányok, amelyek az immunrendszer fő kapcsolatainak lebontásával járnak.

Másodlagos immunhiányok

A másodlagos immunhiányok az immunrendszer szerzett betegségei, valamint az immunrendszer gyengülésével és a fertőző betegségek gyakoribb előfordulásával járó elsődleges immunhiányok. Talán a legismertebb másodlagos immunhiányos betegség a HIV-fertőzésből származó AIDS.

A másodlagos immunhiányok fertőzésekkel (HIV, súlyos gennyes fertőzések ...), gyógyszerekkel (prednizon, citosztatikumok), sugárzással, bizonyos krónikus betegségekkel (diabetes mellitus) járhatnak.

Vagyis minden olyan intézkedés, amely az immunrendszerünk gyengítését célozza, másodlagos immunhiányhoz vezethet. Az immunhiány kialakulásának üteme és elkerülhetetlensége azonban nagymértékben változhat, például HIV -fertőzés esetén az immunhiány kialakulása elkerülhetetlen, miközben nem minden cukorbeteg emberben lehet immunhiányos állapot akár évekkel a betegség kezdete után.

Az immunhiány megelőzése

Az elsődleges immunhiányok örökletes jellege miatt ezen betegségek csoportjára nincs profilaxis.

A másodlagos immunhiány megelőzése elsősorban a HIV -fertőzés elkerülését jelenti (védett szex, steril orvosi eszközök használata stb.).

Az immunhiány szövődményei

Mind az elsődleges, mind a másodlagos immunhiányos megbetegedések fő szövődményei a súlyos fertőző betegségek: tüdőgyulladás, szepszis, tályogok ... Figyelembe véve ezen betegségek nagyon nagy heterogenitását, a prognózist és a lehetséges szövődményeket egyedileg kell meghatározni.

Az immunhiányok diagnosztizálása

Az immunhiány kimutatásának előfeltétele a krónikus (gyakran visszatérő) fertőzés. A legtöbb esetben a legegyszerűbb tesztek is kimutathatják az immunrendszer súlyos károsodását: a leukociták teljes (abszolút) számát, valamint a neutrofilek, limfociták és monociták altípusait , az IgG, IgA, IgM szérum immunglobulinok szintjét, humán immunhiányos vírus (HIV) tesztjét.

Sokkal ritkábban van szükség az immunrendszer finomabb elemeinek diagnosztizálására: a makrofágok fagocita aktivitása, a B- és T-limfociták altípusai (az úgynevezett CD-markerek meghatározása) és osztódási képességük, gyulladásos faktorok termelése (citokinek), a komplement rendszer elemeinek meghatározása stb.

Az elsődleges immunhiány kezelése

Az immunhiány súlyosságától és típusától függően a kezelésnek saját jellemzői lehetnek.

Fontos pontok az élő vakcinák alkalmazhatóságának, a dohányzásról való leszokásnak és az alkoholfogyasztásnak a megvalósíthatóságának értékelése, széles spektrumú antibiotikumok felírása bakteriális fertőzések esetén vagy modern vírusellenes gyógyszerek vírusok okozta betegségek esetén.

Az immunkorrekció lehetséges:

csontvelő -transzplantáció (az immunrendszer fontos szerve) segítségével;
az immunrendszer egyes elemeinek, például immunglobulinok feltöltése;

Másodlagos immunhiányos kezelés

A másodlagos immunhiány kezelése a következő általános elveken alapul:

a fertőzés elleni küzdelem;
oltás (ha feltüntetik);
helyettesítő terápia, például immunglobulinok;
immunmodulátorok használata.

Érdemes a védőpajzsunkra gondolni akkor is, amikor gyengülésének első jelei jelentkeznek: gyakori megfázás, gyengeség, szédülés stb. Számos tényező provokálhatja az IDS -t, ezért ismerni kell megjelenésének jellegét, hogy megfelelő módszert válasszunk a betegség kiküszöbölésére. Az immunológust fel kell hívni, hogy egyértelműen azonosítsa a betegség előfeltételét.

A patológia két fő típusa létezik.

Az elsődleges immunhiány egy veleszületett betegség, amelyet genetikai hibák vagy a méhen belüli fejlődés során bekövetkező különböző hatások okoznak. Az expozíció szintjétől és a folyamat lokalizációjától függően ezek: sejtes, antitest, kombinálva, a komplementrendszer hiányában és a fagocitózis hibáiban kifejezve.
Másodlagos immunhiány. Ez a patológia sokkal gyakoribb. A betegséget számos környezeti tényező okozza, amelyek negatívan befolyásolják az immunrendszer szinte minden elemét. Ebbe a csoportba tartozik az emberi immunhiányos vírus (HIV) néven ismert szerzett immunhiányos szindróma.

A másodlagos immunhiány okainak listája meglehetősen széles:

a szervezet megfelelő fejlődéséhez szükséges anyagok hiánya az alultápláltság miatt;
a szervezetre gyakorolt krónikus fertőzések hatása, amelyek folyamatosan befolyásolják az immunrendszert, végül csökkentik annak reaktivitását. Ezenkívül az ilyen betegségek rossz hatással vannak a vérképző rendszer állapotára, amely felelős a rendkívül fontos limfociták létrehozásáért;
helminthiasis;
vérveszteség vagy veseelégtelenség;
különféle mérgezések, hosszan tartó hasmenés, amely miatt az összes alapvető tápanyag éles veszteséggel jár;
cukorbetegség vagy pajzsmirigy rendellenesség;
onkológiai betegségek.

Eljárási folyamat

Készítmény

Ha Ön vagy gyermeke gyakran beteg, és a terápia nem működik, érdemes ellenőrizni az immunrendszert. Az első orvoslátogatás előtt felkészülhet egy kicsit, hogy a konzultáció gyors és hatékony legyen. Például:

Írja le az észlelt tüneteket.
Gyűjtse össze az összes korábbi vizsgálati eredményt, amelyet valaha is kapott.
Vessen egy pillantást a család kórtörténetére.
Készítsen listát a legújabb gyógyszerekről és vitaminokról.
Előzetesen készítsen elő minden kérdést, amelyet az orvosnak kíván feltenni.

Az ilyen intézkedések segítenek az egészségügyi dolgozónak gyorsan diagnosztizálni a betegséget és előírni a szükséges terápiát.

A rossz közérzet megszüntetésének folyamata

Az elsődleges immunhiány kezelése a következő módszerekkel történik:

etiotróp terápia (ebben az esetben a beteg genomiális hiányát korrigálják);
immunstimulánsokkal történő kezelés;
csontvelő, immunglobulinok, csecsemőmirigy -sejtek transzplantációja.

Az immunhiány kezelését gyermekeknél, valamint felnőtteknél szakember felügyelete mellett végzik. A másodlagos IDS sokkal könnyebben gyógyítható, mint az elsődleges, mert az átmeneti tényezők a megjelenés előfeltételei. Ezért lehetséges a megfelelő terápia alkalmazásával hatékony elnyomó hatásuk rájuk. A diagnózis és a valódi ok megállapítása után a kezelést kinevezik.

A gyermekek nagyobb valószínűséggel fogékonyak a másodlagos IDS -re, mert még nem fejlesztették ki teljesen a káros környezeti tényezők kezelésére szolgáló mechanizmust.

A vitaminok és ásványi anyagok hiánya miatt megfelelő vitamin komplexeket írnak elő. Ha krónikus fertőzés jelenlétét állapítják meg, akkor először a gócokat fertőtlenítik.

Az immunstimulánsok segítenek megerősíteni az immunrendszert betegségek és műtétek után.

Tünetek

A jelek a betegség típusától függően különböznek, és minden személy egyedi lehet. Közöttük:

gyakori fertőző rendellenességek, amelyek időről időre visszatérnek;
fertőzés és egyéb vérbetegségek;
fejlesztési késedelem;
emésztőrendszeri problémák;
gombás fertőzések;
szájgyulladás;
hajhullás;
allergiás reakciók;
fogyás.

Ellenjavallatok

Szinte minden immunstimuláns szedésének saját ellenjavallatai vannak. Különös figyelmet kell fordítani az autoimmun problémákkal küzdő gyermekek kezelésére. Az ilyen gyermekek kizárólag a kezelőorvos utasítása szerint szedjenek gyógyszereket. Azonban, valamint terhes.

Szövődmények

A betegség mindkét típusára jellemző szövődmények a súlyos fertőző patológiák, például a tüdőgyulladás, a szepszis és mások, amelyek az IDS kialakulásának okától függenek. A korai diagnózis megakadályozhatja a hosszú távú problémákat.

Árak és klinikák

Egy ilyen nehéz problémában csak a sokéves tapasztalattal rendelkező szakemberek bízhatnak. A portál webhely segítséget nyújt a méltó klinika és orvos kiválasztásában, beleértve az Ön pénzügyi lehetőségeit is.

388 vélemények
21 klinika ahol a szolgáltatást nyújtják Immunhiányos kezelés Moszkvában
3.6 - átlagos értékelés, a betegek véleménye és ajánlásai alapján számítva

Lehet, hogy érdekel

Szolgáltatás	ár, dörzsölje.
A gyógyszeres kezelés (PAK) Khodanova R. N. módszerével (hemopunktúra) 1 eljárás	1800
Specifikus immunterápia 1 allergénnel (1 látogatás)	1270
Specifikus immunterápia allergénekkel 1 injekció (a gyógyszerköltséget nem tartalmazza)	1000
Allergénspecifikus immunterápia (ASIT) - az ASIT fenntartó tanfolyama	12700
Allergén-specifikus immunterápia (ASIT) gyógyszereinek teljes beadása	36450
Allergén -specifikus immunterápia	3000
Allergén -specifikus immunterápia	14500
Allergén-specifikus immunterápiás program Fostal	11040
Specifikus immunterápia	1300
Szublingvális allergén-specifikus immunterápia (fenntartó tanfolyam)	15800

Az immunhiány az immunrendszer diszfunkciója, amely a szervezet különböző vírusokkal, baktériumokkal, gombákkal szembeni ellenálló képességének csökkenésében nyilvánul meg.

Az immunhiánynak 2 formája van:

veleszületett;
szerzett.

Az állapot kialakulását hajlamosító tényezők:

súlyos fertőző vagy vírusos betegségek (HIV, tuberkulózis, vírusos hepatitis);
onkológiai betegségek;
autoimmun betegségek (aplasztikus anaemia);
olyan állapotok, amelyek a szervezet kimerüléséhez vezetnek (vitaminhiány, stressz, depresszió, mikrohullámú sugárzás);
cukorbetegség, hormonális egyensúlyhiány;
trauma, műtét.

A tünetek nagyon változatosak, mivel a betegséget más patológiáknak álcázzák.

Amikor a légutakat érintik, a következők figyelhetők meg:

köhögés, orrfolyás, láz;
gyengeség, fejfájás.
Az emésztőrendszer elváltozásaira a következők jellemzőek:
hányás, hányinger;
fejfájás, szédülés;
gyomorvérzés;
hőmérséklet -emelkedés;
fájdalom a belekben.

A központi idegrendszer károsodását a következők jelzik:

fejfájás;
hőmérséklet -emelkedés;
görcsök.

Az immunhiány gyakori tipikus tünetei a következők:

tüdőgyulladás, amelyet nehéz kezelni;
hőmérséklet -emelkedés;
hasmenés több mint 3 hónapig;
candidiasis.

Diagnosztikai tesztek

Ezt a patológiát nehéz azonosítani. Ez csak egy átfogó vizsgálat után lehetséges, amely magában foglalja:

vér, vizelet klinikai elemzése;
az E, A, G, M immunglobulinok immunológiai elemzése;
vírusos hepatitis C, B kimutatása;
vérvizsgálat a HIV -re;
A tüdő röntgenfelvétele;
Az érintett szervek CT -vizsgálata.

A kezelés fő szakaszai

Mielőtt elkezdené a helyettesítő terápiát, amelyet egész életen át végeznek (donorplazma, szérumok stb. Segítségével), meg kell szabadulni az egyidejű fertőző betegségektől. Ehhez széles spektrumú antibiotikumokat, vírusellenes terápiát és gombaellenes gyógyszereket használnak. Immunstimuláló terápiát (Cycloferon, Inflamafertin) is végeznek. Javasolt vitamin- és ásványi komplexek, étrend -kiegészítők szedése. Szükség esetén antidepresszánsokat írnak fel. Szükséges betartani a megfelelő munka- és pihenési rendszert, feladni a rossz szokásokat - a dohányzást, az alkoholfogyasztást.

A leghatékonyabb kezelés a csontvelő -transzplantáció. De csak akkor hajtják végre, ha más módszerek sikertelenek.

Szövődmények

Ha nem kezelik, az immunhiány hozzájárul a fertőző folyamatok (szepszis, tüdőgyulladás) kialakulásához, amelyek nagyon nehezen kezelhetők és halálhoz vezethetnek.

Gyors navigáció az oldalon

Immunhiány - mi ez?

Az orvosok megjegyzik, hogy az elmúlt években a betegeket egyre gyakrabban diagnosztizálják olyan súlyos betegségekkel, amelyeket nehéz kezelni. Az immunhiány vagy tudományosan az immunhiány olyan kóros állapot, amelyben az immunrendszer nem működik megfelelően. A leírt jogsértésekkel felnőttek és gyermekek is szembesülnek. Mi ez a feltétel? Mennyire veszélyes?

Az immunhiányt a szervezet aktivitásának csökkenése vagy a védőreakció képtelenségének csökkenése jellemzi a celluláris vagy humorális immunkapcsolat elvesztése miatt.

Ez az állapot veleszületett vagy szerzett lehet. Sok esetben az IDS (különösen ha nem kezelik) visszafordíthatatlan, azonban a betegség átmeneti (átmeneti) is lehet.

Az emberi immunhiány okai

Az IDS -t okozó tényezőket még nem teljesen értették. Ennek ellenére a tudósok folyamatosan tanulmányozzák ezt a kérdést, hogy megakadályozzák az immunhiány kialakulását és előrehaladását.

Immunhiány, okai:

Az okot csak átfogó hematológiai diagnózis segítségével lehet azonosítani. Először is, a beteget véradásra küldik, hogy felmérje a sejtes immunitás paramétereit. Az elemzés során kiszámítják a védősejtek relatív és abszolút számát.

Az immunhiány lehet elsődleges, másodlagos és kombinált. Minden IDS -hez társuló betegségnek sajátos és egyéni súlyossága van.

Patológiás jelek esetén fontos, hogy időben forduljon orvosához, hogy megkapja a további kezelésre vonatkozó ajánlásokat.

Elsődleges immunhiány (PID), jellemzői

Ez egy komplex genetikai betegség, amely a születést követő első hónapokban (az esetek 40%-a), a korai csecsemőkorban (legfeljebb két évig - 30%), gyermekkorban és serdülőkorban (20%), ritkábban 20 év után nyilvánul meg (10%).

Meg kell érteni, hogy a betegek nem IDS -ben szenvednek, hanem olyan fertőző és egyidejű patológiákban, amelyeket az immunrendszer nem képes elnyomni. Ebben a tekintetben a betegek a következőket tapasztalhatják:

Politopikus folyamat. Ez a szövetek és szervek többszörös elváltozása. Így a beteg egyidejűleg kóros elváltozásokat tapasztalhat, például a bőrben és a húgyúti rendszerben.
Nehézség egyetlen betegség kezelésében. A patológia gyakran krónikus folyamattá alakul, gyakori visszaesésekkel (ismétlésekkel). A betegségek gyorsak és progresszívak.
Nagy érzékenység minden fertőzésre, ami polietológiához vezet. Más szóval, egy betegség egyszerre több kórokozót is okozhat.
A szokásos terápiás kurzus nem ad teljes hatást, ezért a gyógyszer adagját egyedileg választják ki, gyakran sokkos dózisokban. Ennek ellenére nagyon nehéz megtisztítani a kórokozó testét, ezért gyakran megfigyelhető a betegség hordozása és látens lefolyása.

Az elsődleges immunhiány veleszületett állapot, melynek kezdetei méhen belül alakultak ki. Sajnos a terhesség alatti szűrés kezdetben nem észlel súlyos anomáliát.

Ez az állapot külső tényező hatására alakul ki. A másodlagos immunhiány nem genetikai rendellenesség; először gyermekkorban és felnőttkorban azonos gyakorisággal diagnosztizálják.

A szerzett immunhiányt kiváltó tényezők:

az ökológiai környezet romlása;
mikrohullámú és ionizáló sugárzás;
akut vagy krónikus mérgezés vegyszerekkel, nehézfémekkel, peszticidekkel, nem megfelelő vagy lejárt élelmiszerekkel;
hosszú távú kezelés olyan gyógyszerekkel, amelyek befolyásolják az immunrendszer működését;
gyakori és túlzott mentális stressz, pszicho-érzelmi túlterhelés, élmények.

A fenti tényezők negatívan befolyásolják az immunrezisztenciát, ezért az ilyen betegek az egészségesekkel összehasonlítva gyakrabban szenvednek fertőző és onkológiai patológiáktól.

Fő ok, amelyek miatt másodlagos immunhiány alakulhat ki, az alábbiakban felsoroljuk.

Tápellátási hibák - Az emberi szervezet nagyon érzékeny a vitaminok, ásványi anyagok, fehérjék, aminosavak, zsírok, szénhidrátok hiányára. Ezek az elemek elengedhetetlenek a vérsejtek felépítéséhez és működésének fenntartásához. Ezenkívül sok energiára van szükség az immunrendszer normális működéséhez, amely az élelmiszerből származik.

Minden krónikus betegség negatívan befolyásolja az immunrendszert, rontja a külső környezetből a szervezetbe behatoló idegen anyagokkal szembeni ellenállást. A fertőző patológia krónikus lefolyása során a hematopoiesis funkciója gátolt, ezért a fiatal védősejtek termelése jelentősen csökken.

Mellékvese hormonok. A hormonok túlzott növekedése gátolja az immunrezisztencia működését. A munka kudarca az anyagcsere megsértésével figyelhető meg.

A rövid távú állapot, mint védekező reakció, súlyos sebészeti beavatkozások vagy súlyos trauma következtében figyelhető meg. Emiatt a műtéten átesett betegek több hónapig fogékonyak a fertőző betegségekre.

A test élettani jellemzői:

koraszülés;
1-5 éves gyermekek;
terhesség és szoptatás;
magas kor

Az ezen kategóriákba tartozó emberek jellemzőit az immunfunkció elnyomása jellemzi. A tény az, hogy a szervezet intenzíven dolgozni kezd annak érdekében, hogy további stresszt vigyen át funkciója vagy túlélése érdekében.

Rosszindulatú daganatok. Először is vérrákról beszélünk - leukémiáról. Ezzel a betegséggel aktív védő nem funkcionális sejtek termelődnek, amelyek nem képesek teljes értékű immunitást biztosítani.

Ezenkívül veszélyes patológia a vörös csontvelő veresége, amely felelős a vérképzésért és szerkezetének rosszindulatú fókusz vagy metasztázisok helyettesítéséért.

Ezzel együtt minden más onkológiai betegség kézzelfogható csapást mér a védőfunkcióra, de a jogsértések sokkal később jelentkeznek, és kevésbé hangsúlyosak a tüneteik.

A HIV az emberi immunhiányos vírus. Az immunrendszer elnyomása veszélyes betegséghez - AIDS -hez - vezet. A beteg megnövelte az összes nyirokcsomót, a szájfekélyek gyakran ismétlődnek, candidiasis, hasmenés, hörghurut, tüdőgyulladás, arcüreggyulladás, gennyes myositis, meningitis diagnosztizálható.

Az immunhiányos vírus befolyásolja a védekezési reakciót, ezért a betegek meghalnak azoktól a betegségektől, amelyeket egy egészséges szervezet alig tud megelőzni, és meggyengülnek a HIV -fertőzés miatt - még inkább (tuberkulózis, onkológia, szepszis stb.).

Kombinált immunhiányos betegség (CID)

Ez a legsúlyosabb és ritka betegség, amelyet nagyon nehéz gyógyítani. A KID az örökletes patológiák csoportja, amelyek az immunrezisztencia komplex rendellenességeihez vezetnek.

Általában többféle limfocita (például T és B) változása következik be, míg PID esetén csak egy típusú limfocita zavart.

A KID kora gyermekkorban nyilvánul meg. A gyermek rosszul hízik, lemarad a növekedésben és a fejlődésben. Az ilyen gyermekek nagyon érzékenyek a fertőzésekre: az első támadások közvetlenül a születés után kezdődhetnek (például tüdőgyulladás, hasmenés, candidiasis, omphalitis).

Általános szabály, hogy a gyógyulás után néhány nap múlva visszaesés következik be, vagy a szervezetet egy másik vírusos, bakteriális vagy gombás patológia érinti.

Az elsődleges immunhiány kezelése

Ma az orvostudomány még nem talált fel olyan univerzális gyógyszert, amely segít leküzdeni az immunhiányos állapotok minden típusát. A javasolt terápia azonban a negatív tünetek enyhítésére és megszüntetésére, a limfocitikus védelem fokozására és az életminőség javítására irányul.

Ez a legösszetettebb terápia, amelyet egyénileg választanak ki. A beteg várható élettartama általában teljes mértékben az orvosi kellékek időben történő és rendszeres beszerzésétől függ.

Az elsődleges immunhiány kezelése a következőképpen érhető el:

a fertőző betegségek megelőzése és egyidejű terápiája a korai szakaszban;
a védelem javítása csontvelő -transzplantációval, immunglobulinok cseréjével, neutrofil tömeg transzfúziójával;
a limfociták működésének növelése citokinekkel történő kezelés formájában;
nukleinsavak bevezetése (génterápia) annak érdekében, hogy megakadályozzák vagy felfüggesszék a kóros folyamat kialakulását kromoszóma szinten;
vitamin terápia az immunitás támogatására.

Ha a betegség lefolyása súlyosbodik, erről tájékoztatni kell a kezelőorvost.

Másodlagos immunhiányos kezelés

A másodlagos immunhiányos állapotok agresszivitása általában nem súlyos. A kezelés célja az IDS kiváltó okának megszüntetése.

Terápiás fókusz:

fertőzések esetén - a gyulladás fókuszának megszüntetése (antibakteriális és vírusellenes gyógyszerek segítségével);
az immunitás fokozása - immunstimulánsok;
ha az IDS -t vitaminhiány okozta, akkor hosszú vitamin- és ásványianyag -kezelést írnak elő;
humán immunhiányos vírus - a kezelés rendkívül aktív antiretrovirális terápiából áll;
rosszindulatú daganatok esetén - az atipikus szerkezet fókuszának sebészeti eltávolítása (ha lehetséges), kemoterápia, rádió-,
tomoterápia és más modern kezelési módszerek.

Ezenkívül cukorbetegség esetén gondosan figyelnie kell egészségi állapotát: tartsa be a szénhidrát-csökkentett étrendet, rendszeresen ellenőrizze a cukorszintjét otthon, időben vegyen be inzulin pirulákat vagy adjon be szubkután injekciót.

KID kezelés

Az immunhiány elsődleges és kombinált formáinak terápiája nagyon hasonló. A leghatékonyabb kezelés a csontvelő-transzplantáció (ha a T-limfociták sérültek).

Manapság számos országban sikeresen hajtják végre a transzplantációt, hogy segítsenek leküzdeni egy agresszív genetikai betegséget.

Előrejelzés: mi vár a betegre

A betegnek magas színvonalú orvosi ellátást kell biztosítani a betegség kialakulásának korai szakaszában. Ha genetikai patológiáról beszélünk, akkor azt a lehető leghamarabb be kell azonosítani sok teszt elvégzésével és átfogó vizsgálat elvégzésével.

Azok a gyermekek, akik születésüktől szenvednek PID -ben vagy KID -ben, és nem alkalmaznak megfelelő terápiát, alacsony, akár két éves túlélési arányt mutatnak.

A HIV -fertőzés esetén fontos, hogy rendszeresen teszteljék az emberi immunhiányos vírus elleni antitesteket, hogy ellenőrizzék a betegség lefolyását és megakadályozzák az éles előrehaladást.