Piktybinis širdies navikas. Širdies navikai vaikams. Navikų formacijų veislės

4290 0

Apibrėžimas

Širdies navikai yra gerybiniai ar piktybiniai navikai, veikiantys širdies sienelę, perikardą arba turintys intrakavitarinį augimą. Piktybiniai širdies navikai gali būti pirminiai ir antriniai, atsirandantys dėl naviko augimo ar metastazių. Dažniau toks apibendrintas, piktybinis naviko procesas aptinkamas sergant plaučių, stemplės ir limfogranulomatozės vėžiu.

Epidemiologija

Neišvystyta.

Profilaktika

Neišvystyta.

klasifikacija

Pirminių širdies navikų klasifikacijos daugiausia yra darbinio pobūdžio ir daugiausia grindžiamos patomorfologiniu naviko vaizdu.

Remiantis šiuo kriterijumi, visų pirma įprasta išskirti gerybinius ir piktybinius navikus. Pagal lokalizaciją širdyje išskiriami intrakavitariniai, miokardo ir epikardo navikai, taip pat navikai, pažeidžiantys širdies vožtuvus.

Gerybiniai navikai sudaro mažiausiai 2/3 visų širdies navikų; tarp navikų, diagnozuotų in vivo, šis rodiklis yra dar didesnis.Pirmieji piktybiniai navikai yra reti ir dažniausiai pasitaiko vaikams.

Gerybiniai širdies navikai: miksoma, papiliarinė fibroelastoma, rabdomioma, fibroma, lipoma, hemantioma, neurinoma, feochromocitoma.
Piktybiniai širdies navikai: angiosarkoma, miozarkoma, fibrosarkoma, liposarkoma.

Etiologija

Daugumos širdies navikų etiologija nenustatyta. Nemažai gerybinių širdies navikų turi šeiminį paveldimą pobūdį (miksomos, papiliarinės fibroelastomos).

Patogenezė

Patogenezė priklauso ne tik nuo histologijos, bet ir nuo naviko makrostruktūros bei pirminės lokalizacijos. Potencialiai bet kokios lokalizacijos širdies navikai turi „piktybinę“ eigą. Net esant gerybiniam pobūdžiui, intrakardinis, intraperikardinis ar vidinis naviko augimas gali sukelti reikšmingą širdies ir jos vožtuvų funkcijos sutrikimą.

Dažniausiai (apie 90% širdies navikų stebėjimų) klinikinėje praktikoje būtina susidoroti su miksomomis, dauguma jų - mezenchiminio audinio dariniai. Miksomos susidaro per daugelį paciento gyvenimo metų. Patogenetiniu požiūriu šie navikai vadinami intrakardine endodermine heterotopija. Moterims miksomos nustatomos 2–3 kartus dažniau nei vyrams.

Ryžiai. 1. „Mixoma LP“. a - echokardiografija, miksoma yra pritvirtinta prie žiedkočio prie tarpląstelinės pertvaros, užstringa kairioji AV skylė; b - MRT, tas pats pacientas prieš operaciją

Pagal lokalizaciją daugumai mikomų būdingas prieširdžių augimas (LA ne mažiau kaip 75%, PP - 20%). Dviejų prieširdžių augimas yra daug retesnis, o daugialypis - kaip kazuistika.

Klinikinis vaizdas

Priklauso nuo naviko vietos ir dydžio. Esant kairiojo prieširdžio vietai, pagrindinė simptomatika yra susijusi su „mitralinės stenozės“ klinika arba sisteminės embolijos pasekmėmis. Mitralinio vožtuvo stenozės simptomai ryškiausi, kai užstringa kairioji AV anga (1, 2 pav.). Tačiau dažniausiai miksomos ir kiti pirminiai širdies navikai echokardiografijos metu aptinkami atsitiktinai, be specifinių klinikinių simptomų. Esant pažengusiems naviko augimo etapams, galimas stazinis širdies nepakankamumas ir širdies ritmo sutrikimai. Esant miokardo ir perikardo pažeidimams, atskleidžiami skilvelio susitraukimo funkcijos pažeidimo požymiai arba perikardito simptomai (dažniau pirminių piktybinių navikų atveju).

Ryžiai. 2. Operacijos metu pašalinto naviko paruošimas

Skyrių tyrimų duomenimis, širdies navikai aptinkami 0,0017 - 0,28% visų skrodimų. Metastazavę (antriniai) navikai yra 10-40 kartų dažnesni.

Šiuolaikinių vaizdavimo metodų galimybės, širdies chirurgijos pažanga pavertė problemą klinikine. Didžiausią širdies navikų grupę sudaro gerybinės rabdomiomos, fibromos, teratomos ir miksomos. Piktybiniai navikai yra 3 kartus rečiau. Paprastai tai yra sarkomos, iš kurių dažniau užfiksuojama angiosarkoma, dažniausiai pasireiškianti berniukams, greitai ir masiškai metastazuojanti per kraujagysles.

Nepaisant didelės pažangos širdies navikų aptikimo srityje, magnetinio rezonanso tomografijos įdiegimo į kasdienę praktiką, šios patologijos intravitalinės diagnostikos patirtis vaikystėje yra nereikšminga. Mes turime savo duomenis apie sėkmingą širdies navikų diagnozę, kurie pateikiami šiame darbe.

Gerybiniai navikai randami 75% visų pirminių širdies navikų.

Rabdomiomos yra labiausiai paplitęs vaikų širdies navikas. 50–80% atvejų jie derinami su gumbine skleroze. Histologiškai jas vaizduoja didelės verpstės formos vakuolinės ląstelės su didelėmis glikogeno atsargomis, branduolys, perkeltas į periferiją ir granuliuota citoplazma. Makroskopiškai rabdomiomos dažnai būna daugkartinės, pilkai geltonos spalvos, nuo mažo žirnio iki milžiniško mazgo, palyginti su širdimi, paveikia širdies kamerų ir pertvarų sienas ir gali išplisti į skilvelio ertmę ( 1 pav.) Ir papildomai (2 pav.).

Ryžiai. 1.Širdies navikas (pažymėtas žymenimis), kilęs iš tarpskilvelinės pertvaros į kairiojo skilvelio ertmę.

Ryžiai. 2. Kairiojo skilvelio navikas, plintantis daugiausia ekstrakardiškai ir sklindantis iš kairiojo skilvelio sienelės, pereinant prie tarpskilvelinės pertvaros.

Širdies teratomos retai būna piktybinės. Navikas yra pastatytas iš visų trijų embrioninių audinių ir paprastai išauga į priekinę tarpuplaučio dalį, paprastai einančią iš perikardo. Teratomos gali susidaryti tarpšoninėse širdies, dešiniojo prieširdžio ir skilvelio pertvarose. Naujagimiams naviko tūris gali viršyti širdies tūrį.

Miomos atrodo kaip pavieniai dariniai laisvojoje kairiojo skilvelio sienelėje (retai - tarpskilvelinė pertvara), 40% jų randama 1 metų vaikams.

Miksomos yra pagamintos iš daugiabranduolių lipidų turinčių ląstelių, panardintų į myxoid stromą, kurioje gausu glikozaminoglikanų. Ląstelės yra išdėstytos grupėmis aplink indus. 10% atvejų navike randama kalcio nuosėdų. Miksomos būdingos paaugliams (3 pav.), Vaikams jos pasitaiko retai. Daugiau nei 80% visų maišelių atsiranda iš prieširdžių pertvaros ir mitralinio vožtuvo. Miksoma gali būti atsitiktinė (90% atvejų) arba šeiminis navikas (10%), paveldėtas autosomiškai dominuojančiai (miksomos sindromas) pagal Carney sindromą. Šeimyniniame variante miksoma paprastai yra daugialypė ir linkusi pasikartoti.

Ryžiai. 3. Kairiojo prieširdžio miksoma.
a) 1 ir 2 - aortos siena, 3 - miksoma.

b) Pašalintos mikomos makro pavyzdys.

Priešingai nei atsitiktiniai miksomos variantai, šeimyniniai atvejai dažniau pasitaiko vaikams ir moterims. 70–75% visų Carney sindromo atvejų sukelia 17q23-q24 chromosomos onkosupresinio geno PRKAR1A mutacija, veikianti per baltymų kinazės A reguliavimo subvieneto baltymą 1A. Rečiau Carney sindromą sukelia mutacija 2p16 chromosomoje. Tarp dviejų genetinių sindromo variantų nėra fenotipiškai skirtumų. Pacientams, sergantiems Carney sindromu ir miksoma, nustatoma baltymų kinazės A geno mutacija. Sindromas pasireiškia daugybine lentigeneze, kurioje vyrauja amžiaus dėmės ant veido, vokų, junginės ir burnos gleivinės. Būdingas endokrininis hiperaktyvumas. Tiesą sakant, miksoma, be širdies nepakankamumo, gali pasireikšti karščiavimu, sąnarių skausmu, dusuliu, šiurkščiu diastoliniu ūžesiu ir „naviko paspaudimu“: naviko poveikis vožtuvo lapeliams. Miksomatozinio audinio laisvumas dažnai sukelia emboliją.

Angiomos (hemangiomos arba labai retai - limfangiomos) atsiranda iš proliferuojančių endotelio ląstelių. Įsiskverbusi į tarpskilvelinę pertvarą, gali visiškai užsikimšti laidumo sistema. Hemangiomų komplikacija yra hemoraginė širdies tamponada.

Lipomos, leiomyomos, mezoteliomos, fibroelastomos yra labai retos.

Piktybiniai navikai sudaro 25% pirminių širdies navikų. Sarkomos atsiranda iš mezenchiminių ląstelių, dažniau atsiranda dešiniajame prieširdyje, retai pasitaiko vaikams. Joms būdinga histologinė įvairovė, agresyvus augimas ir metastazių intensyvumas. Rabdomiosarkomos, kurioms būdingas invazinis augimas ir metastazės, yra labai retos. Didžioji dauguma visų rabdomiosarkomos atvejų yra vaikams, o tai paaiškinama jų kilme iš embrioninių ląstelių. Fibrosarkomos yra pagamintos iš susipynusių susiliejusių ląstelių sruogų su pailgais branduoliais ir daugybe mitozių, jos veikia kelias širdies kameras, naviko mazguose yra aiškiai apibrėžti kraujavimo ir nekrozės židiniai. Angiosarkomos, dažniausiai pasitaikantys piktybiniai širdies navikai, yra pastatyti iš daugybės įvairaus skersmens kraujagyslių kanalėlių, kuriuos sudaro netipinės endotelio ląstelės.

Pavieniais atvejais buvo aprašytos limfomos, histiocitomos, leiomiosarkomos, liposarkomos ir osteosarkomos.

Širdies navikų klinikinis vaizdas nespecifinis ir jį lemia ne tiek histologinis tipas, kiek lokalizacija ir paraneoplastinės reakcijos, imituojančios sistemines ligas. Mūsų pastebėjimais, iš pradžių klaidingos diagnozės buvo hemoraginis vaskulitas, epilepsija, pneumonija. Gerybiniai navikai, esantys išorinių takų srityje arba įtekėjimo srityje, keičiantys natūralią kraujo tėkmę, gali suteikti ryškesnių simptomų nei piktybiniai. Dešinės širdies navikai greitai pasireiškia bendru silpnumu, dusuliu, žandikaulio pulsu, prastesnės venos sindromu, edema ir ascitu. Kairiosios širdies navikai pasireiškia neproduktyviu kosuliu, karščiavimu, šaltkrėčiu, dusuliu, galvos svaigimu, šaltu prakaitavimu krūvio metu ar naktį. Navikas, esantis kairiojo skilvelio ar prieširdžio ertmėje, gali būti embolų šaltinis, kai atsiranda netikėtų smegenų išemijos epizodų su traukuliais ar sutrikusi kraujotaka periferiniuose induose. Pirmieji dažni kūdikių ir mažų vaikų simptomai gali būti nerimas, apetito praradimas ir vystymosi vėlavimas. Bet kokio amžiaus žmonėms būdingi blyškumo, tachikardijos, dusulio, hemoptizės, alpimo laikotarpiai. Invazinis naviko augimas gali sutrikdyti ritmą, laidumą ir vainikinę kraujotaką. Mūsų 4 mėnesių pacientui EKG parodė į infarktą panašius miokardo pokyčius anterolaterinėje sienelėje ir kairiojo skilvelio viršūnėje.

Klinikinio tyrimo rezultatai priklauso nuo naviko vietos. Dažni širdies navikų pasireiškimai gali būti karščiavimas, širdies nepakankamumas, naujo ūžesio atsiradimas širdyje, jau esamo ūžesio padidėjimas ar naujo tembro atsiradimas, ritmo sutrikimai ir perikardo efuzija. Dešinės pusės navikai greitai pasireiškia širdies nepakankamumu, edema, kaklo pulsu, perikardo išsiliejimu, ascitu, hepatomegalija, prastesnės tuščiosios venos sindromu ir plaučių embolija. Kairysis navikas gali pasireikšti sinkopu, smegenų kraujotakos sutrikimu, periferinių kraujagyslių embolizacija. Paaugliams galimas neproduktyvus kosulys ir hemoptizė. Kairiojo prieširdžio miksomai būdingas diastolinis plojimas (dėl miksomos poveikio vožtuvo lapeliams) arba diastolinis ūžesys, kai miksoma įvedama į kairę atrioventrikulinę angą. Mūsų stebėjimais 45% visų širdies navikų atvejų vaikams pasireiškė per pirmuosius 3 gyvenimo mėnesius, o visus vaikų širdies navikus per pirmuosius 7 gyvenimo metus atstovavo rabdomiomos. Miksomos buvo aptiktos 10 metų ir vyresniems vaikams.

Elektrokardiografija atskleidžia nespecifinius pokyčius: ST-T segmento pokyčius (dažnai užfiksuojamus obstrukciniuose rabdomiomų ar fibroidų variantuose), sumažėjusią QRS įtampą (ypač esant perikardo efuzijai), ritmo sutrikimus (esant navikams, aritmija labai blogai reaguoja į gydymą) ir laidumą.

Laboratoriniai tyrimai informacinis tik diferencinei diagnostikai. Esant širdies navikams, galimas ESR padidėjimas, specifiniai kraujo skaičiaus pokyčiai. Sustojus sisteminei kraujotakai, padidėja kepenų transaminazių aktyvumas. Kreatinkinazės miokardo frakcijos aktyvumas visų pirma atspindi miokardo disfunkciją, bet ne piktybinį naviką ar gerybinį naviką.

Diferencinė diagnozė atliekama su širdies ydomis, karditu, kardiomiopatijomis, miokardo fibroelastoze, idiopatine plaučių hipertenzija ir kitomis ligomis, kurių apraiškas galima imituoti širdies naviku.

Krūtinės ląstos rentgenograma leidžia nustatyti širdies dydžio padidėjimą, stagnaciją plaučių kraujotakoje, kalcifikacijas.

Echokardiografija (EchoCG)- pirmasis ir pagrindinis širdies navikų diagnozavimo metodas. Esant minimalioms tyrimų ir laiko sąnaudoms, galima gauti išsamią informaciją apie širdies tūrinio pažeidimo buvimą, jo išplitimą širdies ertmėje, ekstrakardiškai ar invaziškai į miokardą, pažeidimo dydį, būklę. širdies membranos, vožtuvo aparatas, miokardo disfunkcijos laipsnis. Echografiškai navikas atrodo kaip širdies sienelės deformacija arba, intrakavitarinių mikomų atveju, kaip masė. Esant pedikuliui, miksoma gali patekti į gretimą kamerą, veikiant kraujotakai. Tokiais atvejais anksčiau M režimu vaizdai diastolės metu buvo apibūdinami kaip keli linijiniai aidai („monetų juostų“ reiškinys) tarp mitralinio vožtuvo lapelių. Sunkumai galimi esant mažiems navikams, ypač intramiokardo navikams, kuriems būdingi nuolatiniai ritmo sutrikimai. Tačiau pati echografinė išvada neleidžia mums visiškai patikimai kalbėti apie tūrinio formavimo tipą. Pavyzdžiui, suapvalintos formacijos aptikimas kairiajame prieširdyje labai patikimai rodo miksomos naudą, tačiau taip pat galimas sferinis trombas.

Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) informatyviausias širdies navikų diagnostikos metodas, leidžiantis tiksliau nei echokardiografija nustatyti naviko dydį ir apimtį, pateikti tūrinę rekonstrukciją ir atskirti naviką nuo trombo.

Išvada

Taigi pirminiams vaikų ir paauglių širdies navikams būdingas nespecifinis polimorfinis klinikinis vaizdas. Pirmasis diagnostikos metodas yra širdies ultragarsas, galintis nustatyti erdvę užimantį pažeidimą, įvertinti jo dydį ir ryšį su širdies struktūromis. Remiantis echokardiografija, be klinikinio aiškinimo, kitų vaizdavimo metodų ir histologinio tyrimo neįmanoma padaryti besąlygiškų išvadų apie masės susidarymo tipą. Klinikinis gautų duomenų aiškinimas leidžia atlikti diferencinę diagnostiką ir parinkti labiausiai pagrįstą gydymo metodą.

Literatūra

Lam K., Dickens P., Chan A. Širdies navikai. 20 metų patirtis peržiūrint 12 485 nuoseklius skrodimus // Pathol archyvas. Lab. Vaistas. 1993. V. 117. P. 1027-1031.
Rodriguezas-Cruzas E. Vaikų širdies navikai // http: // emedicine.medscape. Paskutinį kartą atnaujinta 2011 m. Gruodžio 1 d.
Basson C., MacRae C., Korf B., Merliss A. Šeiminių prieširdžių miksomos sindromų genetinis heterogeniškumas (Carney kompleksas) // American Journal of Cardiology. 1997. V. 79. P. 994-995.
Leiber B., Olbrich G. Die klinischen sindromas. Urban & Schwarzenberg, Muenchen, 1993. Bd. 12.
M.A. Nechaenko Pirminiai širdies navikai: M., Diss. ... daktaras med. Mokslai, 1993 m.
Casey M., Vaughan C., He J. ir kt. Baltymų kinazės A R1alpha reguliavimo subvieneto mutacijos sukelia šeimines širdies miksomas ir Carney kompleksą // Journal Clinical Invest. 2000. V. 106. P. 31-38.
Goldstein M., Casey M., Carney J., Basson C. Šeimos miksomos sindromo (Carney kompleksas) molekulinė genetinė diagnozė // American Journal of Med. Genet. 1999. V. 86. P. 62-65.
Reynen K. Širdies miksomos // New England Journal of Medicine. 1995. V. 333. P. 1610-1617.
Veugelers M., Bressan M., McDermott D. ir kt. Perinatalinės miozino sunkiosios grandinės mutacija, susijusi su Carney komplekso variantu // New England Journal of Medicine. 2004. V. 351. P. 460-469.
Yamomoto T., Nejima J., Ino T. ir kt. Masinės kairiojo prieširdžio lipomos, užimančios perikardo erdvę, atvejis // Jpn. Širdies žurnalas. 2004. V. 45. P. 715-721.
Girrbach F., Mohr F., Misfeld M. Epikardo lipoma - reta diferencinė širdies ir kraujagyslių medicinos diagnozė // European J. of Cardiothorac. Surg. 2012. V. 41. P. 699-701.
Beckwith C., Butera J., Sadaniantz A. ir kt. Ne Hodžino limfoma, apimanti širdį // Journal of Clinical Onkology. 2000. V. 18. P. 1996-1999.
Terada T. Pirminė širdies limfoma // Tokai Eksperimentinės ir klinikinės medicinos žurnalas. 2007. V. 32. P. 14-16.
Yalimiz H., Salik O., Tokcan A. Piktybinė pluoštinė širdies histiocitoma // Teksaso širdies instituto žurnalas. 2008. V. 35. P. 84-85.
Miyake C., Del Nido P., Alexander M. ir kt. Širdies navikai ir susijusios aritmijos vaikams, stebint chirurginę skilvelių tachikardijos terapiją // Amerikos koledžo kardiologijos leidinys. 2011. V. 58. P. 1903-1909.
Beroukhim R, Prakash A, Buechel E ir kt. Vaikų širdies navikų apibūdinimas širdies ir kraujagyslių magnetinio rezonanso tomografija: daugiacentrinė patirtis // Amerikos koledžo kardiologijos žurnalas. 2011. V. 58. P. 1044-1054.

Reta liga, kuri dažnai diagnozuojama po paciento mirties. Reikia prisiminti, kad sveika gyvensena, teigiamas požiūris padės sustiprinti organizmo imunitetą - pagrindinis vidaus gydytojas, neleidžiantis nesėkmėms, dėl kurių susiformuoja širdies vėžys.

Sąvoka ir statistika

Širdies vėžys gali reikšti naviko susidarymą kamerose, taip pat gali būti organo raumenų pažeidimas.

Miokardo onkologija ilgą laiką gali praeiti nepastebėta, užmaskuodama save kaip kitas.

Ligos simptomai pradeda nerimauti pacientui, kai aptinkamos metastazės.

Patologija yra reta. Taip yra dėl veiklos, kuri atsiranda dėl funkcinės kamerų ir kitų širdies struktūrinių komponentų paskirties. Paprastai kraujotaka ir audinių metabolizmas yra dideli.

Širdies navikų tipai

Patologija turi skirtingas apraiškas, vietas ir yra pagrįsta skirtingais audiniais.

Pirminiai navikai- širdyje susiformavusi patologija; turi įvairių formų, priklausomai nuo to, kurios audinių ląstelės susirgo atipizmu ir davė pradžią onkologiniam procesui.
Antriniai navikai- vėžio pažeidimas gretimiems organams ar organams, esantiems toliau nuo širdies, perdavė savo buvimą savo sričiai.

Pirminiai dariniai sudaro ketvirtadalį visų širdies vėžio atvejų. Jie būna įvairių formų:

sarkoma - dažnas naviko tipas,
- širdies srityje yra reta.

Sarkoma dažniau pasireiškia vidutinio amžiaus žmonėms. Dešinieji skyriai yra labiau paveikti naviko procesų nei kairioji.

Sarkoma yra pavojinga dėl greito naviko kūno augimo. Nenormalios ląstelės gali įsiveržti į širdies audinį ir užkrėsti gretimus organus. Vožtuvai, indai, esantys patologijos kelyje, įvairaus laipsnio pažeisti augančio naviko.

Sarkomos taip pat turi keletą porūšių:

Liposarkoma - pasireiškia suaugus ir yra reta. Naviko kūną sudaro lipoblastai. Liposarkoma yra širdies ertmėje ir turi išorinį panašumą į miksomą.Susidarymas gali sukurti masyvų kūną, kurio spalva paprastai yra gelsva. Navikas turi minkštą konsistenciją. Ši patologijos rūšis reaguoja į medicinines procedūras.
- kilęs iš raumenų audinio. Navikas yra balta masė, minkšta liesti. Jei pažvelgsime į mazgą per mikroskopą, tada jo sudėtyje yra kelių tipų ląstelių:
- fusiformas,
- apvalus,
- ovalus
- kitas.
Ši patologijos rūšis yra reta. Iš viso pirminių navikų rabdomiosarkoma atsiranda kas penktam pacientui. Šio tipo širdies navikus vyrai turi dažniau nei moterys.
- sudaro dešimtadalį pirminių navikų. Tai formacija su aiškiais pilkšvai baltos spalvos kraštais. Mazgas turi kolageno skaidulų ir į fibroblastus panašių ląstelių, turinčių skirtingą diferenciacijos laipsnį.
Angiosarkoma - pagal statistiką šis tipas užima trečdalį visų pirminių širdies navikų. Tai dažniau pasireiškia vyrams. Švietimas turi vientisą tankios konstitucijos struktūrą. Šiam naviko tipui būdinga tai, kad formacijos kūne yra kraujagyslių ertmės, kurios yra skirtingos formos ir dydžio.

Širdies vėžio nuotraukos

Antrinės kilmės širdies regiono navikai yra daug dažnesni. Jie gali atsirasti dėl onkologinių procesų šiuose organuose:

skrandis,
pieno liauka,
inkstai,
Skydliaukė,
plaučius.

Vėžio ląstelės plinta per limfą, taip pat per kraujotakos sistemą. Vėžio audiniai patenka į širdį, auga į organą.

Atsiradimo priežastys

Iki šiol mokslas nežino tikslių vėžio atsiradimo priežasčių širdies srityje.

Pirminius darinius gali sukelti šie reiškiniai:

miksomos (gerybinio naviko) degeneracija, kuri, savo ruožtu, gali atsirasti po organo operacijos;
dėl toksinio poveikio,
būti infekcinės ligos pasekmė,
dėl žalingo poveikio, kurį sukelia ir.

Antriniai onkologiniai navikai atsiranda dėl onkologijos išplitimo, išsivysčiusio kituose organuose, už jų ribų. Metastazės gali išaugti į širdies sritį iš netoliese esančių organų ir tolimesnių.

Širdies vėžio simptomai

Galimą širdies vėžį rodo šie požymiai:

skausmo atsiradimas krūtinėje,
dusulys,
vena cava priespaudos simptomai,
padidėjusios širdies kameros,
aukštos temperatūros
širdies ritmo pažeidimas,
greitas nuovargis,
hemoraginis efuzija randama perikarde,
veido raumenų patinimas,
laidumo sistemos darbo sutrikimai,
tamponada,
reikšmingas svorio kritimas,
staigi mirtis.

Vystymosi etapai

Prognozė ir gydymo taktika priklauso nuo to, kiek išsivystė vėžinis navikas.

Yra keturi etapai:

Pakeistų ląstelių atsiradimas, atsiradęs dėl DNR pažeidimo ląstelėse ir vėlesnio jų chaotiško dalijimosi. Toks pažeidimas vadinamas pirmuoju etapu.
Onkologinių formacijų susidarymas netipinių ląstelių atsiradimo vietoje yra antrasis ligos etapas.
Ligos plitimas į kitus organus su limfos tekėjimu arba per kraują. Vėžinio naviko dygimas už širdies ribų - metastazės vadinamos trečiąja ligos stadija.
Pagrindinis dėmesys skiriamas paūmėjimo būsenai. Tuo pačiu metu pastebimas naujų patologinių darinių atsiradimas kitose vietose. Onkologinio proceso vystymasis tokiu mastu apibrėžiamas kaip ketvirtoji ligos stadija.

Diagnostika

Širdies vėžį sunku nustatyti. Taip yra todėl, kad jo apraiškos yra panašios į kitas širdies ligas. Todėl problemai diagnozuoti naudojami keli metodai.

EKG - informatyvus patikrinimas, parodantis, ar nėra širdies plakimo ritmo pažeidimų. Taip pat galite gauti informacijos apie laidumo funkcijos būseną.
MRT - parodys širdies kamerų ir aplinkinių audinių bei organų būklę. KT taip pat pridės išsamios informacijos, įskaitant kietųjų audinių anomalijas. Šie metodai yra būtini, jei kyla prieštaringa problema.
„EchoCG“ - vienas iš pagrindinių paaiškinimo būdų:
- vėžio vieta,
- nustatyti naviko dydį,
- išaiškinti skysčio buvimo perikardo zonoje klausimą.
Laboratoriniai tyrimai:
- siekiant patikslinti diagnozę, atliekamas biopsijos tyrimas,
- imti kraujo mėginius klinikinei analizei ir biocheminiams tyrimams,
- naviko žymenys.

Širdies vėžio gydymas

Pradiniame etape širdies vėžys dažniausiai nėra aptinkamas. Gydymo proceso pradžioje navikas gali turėti daug metastazių į kitus organus. Todėl daugeliu atvejų operacija nėra atliekama.

Pagrindiniai gydymo metodai:

chemoterapija,
švitinimas,
palaikomoji terapija.

Procedūros leidžia:

sulėtinti patologijos vystymąsi;
sumažinti metastazių skaičių,
pagerinti paciento gyvenimo kokybę.

Kiek laiko jie gyvena su juo?

Jei širdies vėžys aptinkamas prieš metastazių atsiradimą, paciento gyvenimą galima pratęsti iki penkerių metų. Pažengusiais atvejais pacientas nuo patologijos diagnozavimo momento miršta ištisus metus, nepaisant to, kad gydymas atliekamas.

Jei navikas pašalinamas chirurginiu būdu, per dvejus metus gali susiformuoti naujas vėžinis navikas.

Širdies navikai gali būti ir piktybiniai, ir gerybiniai. Širdis yra labai jautri bet kokiems svetimkūniams, esantiems ant jos sienų, todėl, nepaisant esamo neoplazmo pobūdžio, ji gali kelti pavojų gyvybei. Reikėtų pažymėti, kad piktybiniai širdies navikai gali būti pirminio ir antrinio pobūdžio.

Pirminiai piktybiniai dariniai, atsirandantys iš pačių širdies audinių, yra labai reti. Antrinis vėžys, kuris išsivysto dėl metastazių iš pirminių navikų, esančių kituose organuose, į organo audinius, šiuo metu diagnozuojamas apie 30–40 kartų dažniau nei pirminiai širdies navikai.

Gerybinis

Pirminiai navikai yra gana reti, ir daugiau nei 75% atvejų tokie dariniai yra gerybiniai. Visi gerybiniai širdies navikai yra pirminiai ir dažniausiai išsivysto iš savo audinių. Dažniausi gerybiniai pažeidimai yra šie:

miksoma;
papiliarinė fibroelastoma;
lipoma;
hemangioma;
neurofibroma;
granuliuotas ląstelių navikas;
fibroma;
teratoma;
rabdomioma;
AV mazgo mezotelioma;
limfangioma.

Kiekvienas gerybinių navikų tipas, besivystantis širdies raumenų audiniuose, turi savo būdingų bruožų. Dažniausias gerybinių pažeidimų tipas yra miksoma. Šiuo metu miksoma sudaro daugiau nei 50% visų gerybinių audinių navikų. 90% atvejų miksoma yra izoliuota, o dar 10% - keli fragmentai, esantys skirtingose organo dalyse. Paprastai formacijos yra pritvirtintos kairiojo prieširdžio ovalo formos duobutės srityje. Tokios formacijos diagnozuojamos daugiausia vyresnio amžiaus moterims, tačiau retais atvejais jų galima rasti abiejų lyčių vaikams ir vidutinio amžiaus žmonėms. Tokios formacijos gali pasiekti gana didelius dydžius, būti paveiktos nekrozinio proceso ir sukelti daugybę komplikacijų.

Papiliarinės fibroelastomos turi ilgus čiuptuvus primenančius procesus. Tokios formacijos dažniausiai susidaro ant aortos vožtuvo gumbų. Be to, tokia formacija gali išplisti į mitralinį vožtuvą. Didelis širdies naviko audinių mobilumas pastebimas maždaug 40% atvejų, ir tokie dariniai yra labai pavojingi, nes tam tikromis aplinkybėmis jie gali išprovokuoti vožtuvų veikimo sutrikimą, o tai maždaug 30% atvejų gali sukelti pirmuosius trombus, tada plaučių arterijos tromboembolija ir dėl to paciento mirtis.

Rabdomiomos dažniausiai pasireiškia vaikams. Toks išsilavinimas gali būti diagnozuotas net pirmaisiais kūdikio gyvenimo metais. Nepaisant to, kad rabdomiomos daugeliu atvejų yra daugialypės, jos dažniausiai veikia tik vieną skilvelį. Dažnai rabdomiomos išsivysto tuberkuliozinės sklerozės fone.

Miomos dažniausiai pasitaiko vaikams. Tokie dariniai dažniausiai yra intramuraliai. Tokios formacijos išsivysto iš jungiamojo audinio ir nesugeba piktybiškai transformuotis.

Hemangiomos yra gana reti gerybiniai navikai. Paprastai jie vystosi iš endotelio audinio. Atsižvelgiant į tai, kad šie dariniai auga tarpskilvelinės pertvaros arba AV mazgo srityje, neretai tokie navikai sukelia staigią mirtį ar AV blokadą.

Pirminis ir antrinis

Visi širdyje besivystantys piktybiniai navikai gali būti sąlygiškai suskirstyti į pirminius ir antrinius. Pirminiai navikai išauga iš organo audinių, bet tada jie pradeda metastazuoti, todėl greitai pažeidžiami kiti organai. Antriniai širdies navikai su piktybiniais dariniais yra metastazių prasiskverbimo iš piktybinių darinių į organo audinius, susidarančių kituose organuose, pasekmė.

Pirminiai piktybiniai navikai sudaro apie 25% atvejų, susidarančių iš paties organo audinių. Pirminiams piktybiniams navikams būdingas spartus augimas, gebėjimas išprovokuoti stiprų skausmą, gebėjimas išaugti į tarpuplaučius ir išprovokuoti plaučių venų išsiplėtimą. Dažniausiai pasitaikantys piktybinių navikų histologiniai tipai

subjektai apima:
rabdomiosarkoma;
angiosarkoma;
mezoteliomą;
limfosarkoma;
neurofibrosarkoma;
liposarkoma;
osteosarkoma;
leiomiosarkoma;
sinovinė sarkoma;
liposarkoma;
timoma.

Diagnozuotų piktybinių navikų statistikoje pirminis vėžys sudaro itin didelę dalį.
Maždaug 70%širdies vėžys yra antrinis, tai yra, vystosi nuo metastazių. Dažniausiai antrinių navikų atsiradimas pastebimas dėl sarkomų išsivystymo įvairiuose organuose, be to, su bet kokios histologinės formos plaučių vėžiu. Be to, antrinių navikų atsiradimas dažnai būna susijęs su limfomomis, leukemijomis ir piktybiniais navikais pieno liaukose. Antrinių darinių prognozė dažnai būna dar blogesnė nei pirminių, nes, be širdies pažeidimo, dariniai gali atsirasti ir kituose gyvybiškai svarbiuose organuose.

Simptomai

Neoplazmų vystymasis dažnai nėra susijęs su kai kuriais ypač specifiniais simptomais, kurie gali tiksliai nurodyti jų buvimą šiame organe. Daugelis navikų pasireiškimų yra labai panašūs į tuos, kurie stebimi miokardo infarkto, širdies nepakankamumo, vainikinių arterijų ligos ir kitų įprastų ligų atvejais. Daugeliu atžvilgių esamo išsilavinimo apraiškos skiriasi priklausomai nuo lokalizacijos ypatumų ir kitų savybių. Pavyzdžiui, augliai už širdies ribų gali turėti bendrų simptomų, įskaitant:

karščiavimas;
greitas svorio kritimas;
bendras nuovargis;
krūtinės skausmas;
odos bėrimas.

Ekstrakardiniai navikai, net jei jie yra gerybiniai, gali išprovokuoti plyšimus ir širdies kraujavimą, dėl kurio atsiranda širdies tamponada. Navikai, kurie skiriasi intramikokardo augimu, sukelia greitą laidžios sistemos pažeidimą ir organo suspaudimą, kurį lydi intraventrikulinė ir atrioventrikulinė blokada, be to, paroksizminė tachikardija.

Vystantis intrakavitarinėms formacijoms, pastebimas vožtuvų veikimo sutrikimas, dėl kurio padidėja mitralinio ar širdies nepakankamumo simptomai. Esant tokioms formacijoms, simptominės apraiškos, kaip taisyklė, žymiai padidėja dėl fizinio krūvio, pasikeitus kūno padėčiai ir pasikeitus hemodinamikai.

Dažnai ilgą laiką naviko vystymosi simptomai širdyje gali visiškai nebūti. Šiuo atveju pirmosios apraiškos gali būti susijusios su plaučių kraujotakos sutrikimu. Labai dažnai tokie neoplazmai išprovokuoja tokių patologinių būklių vystymąsi kaip koroninė plaučių liga, hipertenzija, embolija. Be to, dažnai pirmasis naviko pasireiškimas yra smegenų išemija, miokardo infarktas, insultas, išeminiai galūnių procesai ir kitos gyvybei pavojingos sąlygos.

Diagnostikos metodai

Dėl esamų simptominių navikų apraiškų universalumo paprastai gerybiniai ir piktybiniai dariniai aptinkami atliekant daugybę diagnostinių tyrimų, kuriuos nustato kardiologas, kad nustatytų jų pobūdį. Be analizės rinkimo ir triukšmo klausymosi, būtina imtis šių priemonių:

transtorakalinė echokardiografija;
rentgenografija;
ertmių zondavimas;
radioizotopų nuskaitymas;
perikardo punkcija;
biopsija.

Be kita ko, norint nustatyti galimą pirminį naviką, būtina atlikti išsamią viso kūno diagnozę, be to, antrinius navikus, atsirandančius dėl pirminio darinio, atsiradusio iš pačios širdies audinių. Labai svarbus dalykas yra atlikti keletą kraujo tyrimų, nes dažnai piktybinių navikų fone, ESR padidėjimas, padidėjęs C reaktyvaus baltymo titras ir, be to, y-globulinai . Kai kuriais atvejais nustatoma trombocitopenija, anemija ir leukocitozė.

Gydymas

Atlikus išsamų paciento būklės įvertinimą ir nustačius formavimosi lokalizaciją bei dydį, galima pasirinkti tinkamą gydymą. Terapija daugiausia priklauso nuo to, ar formavimas yra piktybinis, ar gerybinis. Jei navikas yra gerybinis, geriausias būdas būtų jį pašalinti. Kai kuriais atvejais chirurginė intervencija, net jei yra gerybinis darinys, yra neįmanoma, nes tokia terapija dėl pašalinamų audinių vietos ir dydžio gali sutrikdyti širdį. Jei operacija yra įmanoma, paciento krūtinė yra visiškai atidaryta ir jis prijungtas prie širdies ir plaučių aparato. tikslumas
testas

10 tūkstančių pasisekė
testavimas

Kai yra piktybinis navikas, prognozė paprastai priklauso nuo to, kuriame patologinio proceso etape jis buvo aptiktas. Pirminiuose piktybinio pobūdžio navikuose pastebimas spartus audinių plitimas, todėl radus tokį darinį dažnai tampa neįmanoma jo pašalinti dėl to, kad pašalinus pažeistus audinius, likę sveiki sugebėti atlikti savo funkciją.

Jei pirminis navikas dar nėra metastazavęs, tačiau tuo pat metu prisideda prie kraujotakos pažeidimo ir gali sukelti paciento mirtį, dažnai reikalinga organų transplantacija. Kadangi širdies transplantacijos neįmanoma dėl to, kad trūksta persodinamų organų, ši gydymo galimybė nėra prieinama daugeliui žmonių. Vidurinis, kaip ir pradinis išsilavinimas, turi labai prastą kurso ir raidos prognozę. Chemoterapija paprastai neturi įtakos širdies navikams. Mažiau nei 70% žmonių po diagnozės gyvena ilgiau nei 1 metus. Be to, 5 metų piktybinių pirminių ir antrinių navikų išgyvenamumas yra tik 3-5%.

Širdies navikas yra bet koks nenormaliai augančio audinio tipas, kuris yra piktybinis arba gerybinis. Dėl organo funkcinių savybių ši būklė dažnai būna mirtina net ir esant nevėžinei eigai. Iš esmės patologijos požymiai vystosi staiga ir primena kitų ligų apraiškas.

Naviko procesai veikia šiuos skyrius:

epikardas (audinys, dengiantis organą);
miokardas (raumenų sienelės);
endokardas (vidinė širdies ertmės gleivinė).

Pirminiai širdies navikai yra reti, pasireiškiantys maždaug vienam iš 2000 žmonių.Dažnai kitur kūno išsivystę navikai plinta į širdį ir yra antriniai. Nevėžinis pirminis navikas arba miksoma išsivysto kairiajame prieširdyje ir dažniau pasitaiko moterims.

Pagrindiniai gerybiniai tipai yra šie:

Miksomos yra labiausiai paplitęs organo navikas. Jie patenka į kas penktą širdies naviko aptikimo epizodą ir dažniausiai pažeidžia kairę organo kamerą.
Rabdomiomos išsivysto miokarde ar endokarde, taip pat aptinkamos kas penktą diagnozės atvejį. Dažnai susidaro kūdikiams tuberkuliozės sklerozės, riebalinių liaukų adenomų, inkstų navikų ir aritmijų fone. Paprastai formacijos atsiranda skilvelių sienelių viduje.
Miokardo ar endokardo fibroidai, veikiantys širdies vožtuvus. Dažniau lydi uždegiminis procesas.
Perikardo teratomos yra pritvirtintos prie didelių kraujagyslių pagrindų. Dažniausiai randama naujagimiams, tačiau rečiau nei cistos ar lipomos. Turi besimptomę eigą, aptinkama krūtinės ląstos rentgeno spinduliais. Chirurgija atliekama siekiant pašalinti kitų patologijų riziką. Gerybiniai širdies navikai auga lėtai ir bėgant metams gali nesikeisti.

Piktybiniai židiniai išsigimsta iš bet kurio širdies audinio ir dažniau pasitaiko vaikams. Greitai ir agresyviai augančios formacijos yra suskirstytos į penkias grupes:

Angiosarkomos sudaro apie trečdalį visų piktybinių navikų, pažeidžiančių dešinįjį prieširdį ir skilvelį.
Fibrosarkomos yra lokalizuotos prieširdžiuose ir sudaro iki 5% širdies vėžio atvejų.
Rabdomiosarkomos susiformuoja dryžuotame raumenų audinyje, atsiranda bet kokio amžiaus, dažniau vyrams.
Liposarkomos yra minkšti lipoblastų židiniai kairiajame prieširdyje, imituojantys miksomas.
Sinovinės sarkomos randamos prieširdžiuose ir perikarde. Dažnai tai yra pirminiai dariniai, kurie nėra linkę į augimą.

Daugeliu atvejų piktybiniai širdies navikai yra antriniai ir migruoja iš kitų organų ir sistemų. Karcinomos, sarkomos, leukemijos ir retikuloendoteliniai navikai auga bet kurioje širdies dalyje. Dažnai jie atsiranda krūties ir plaučių vėžio fone. Piktybinės melanomos dažnai veikia širdį.

Genų, provokuojančių naviko procesus, ekspresijai įtakos turi maisto toksinai, kurie dažniau kaupiasi riebaliniame audinyje. Širdį, esančią perikarde, nuo vėžio apsaugo raumenų struktūra ir membranos užpildymas skysčiu.

Pirminiai gerybiniai širdies navikai ir jų simptomai

Širdies naviko simptomai rodo pažeidimo sritį. Piktybiniuose procesuose neoplazmos pasireiškia širdies ir kraujagyslių ligų požymiais, kurie paprastai patvirtina metastazių buvimą. Klasifikacija išskiria tris navikų tipus, kurių pasireiškimai atsiranda dėl lokalizacijos:

Ekstrakardiniai navikai išreiškiami kūno temperatūros padidėjimu, sąnarių skausmais ir svorio kritimu, šaltkrėčiu ir bėrimu. Širdies ir vainikinių arterijų suspaudimas sukelia dusulį ir krūtinės skausmą. Augant ir plyšus židiniams, atsiranda tamponadų.
Intramiokardija (rabdomiomos, fibromos) daro spaudimą laidžiai sistemai, sukelia atrioventrikulinius ar intraventrikulinius blokadus, tachikardijos priepuolius.
Intrakavitarai trukdo vožtuvų veikimui ir kraujo pratekėjimui, pasireiškia mitralinio ir trišakio vožtuvo stenoze, širdies nepakankamumu, kuris didėja keičiantis kūno padėčiai.

Pirmieji signalai gali būti tromboembolija, suskirstyta į dešinę ir kairę:

dešiniųjų sekcijų pralaimėjimas sukelia plaučių hipertenziją ir cor pulmonale;
kairiųjų skyrių pažeidimas - smegenų išemija, insultai ir širdies priepuoliai.

Miksoma išsiskiria trimis specifinėmis savybėmis:

Simptomai, imituojantys bakterinį endokarditą ir kolageno-kraujagyslių ligas, klinikiškai nenustatant piktybinių navikų.
Emboliniai požymiai atsiranda, kai navikų fragmentai nuplėšiami ir patenka į kraują, o tai išprovokuoja trombozę.
Kraujo tėkmės užsikimšimas atsiranda, kai atidaromas bet koks širdies vožtuvas, dažniau mitralinis vožtuvas.

Bendrieji klinikiniai simptomai pastebimi 90% atvejų:

didėjantis silpnumas;
nesugebėjimas atlikti įprastos apkrovos;
blogas apetitas;
sąnarių skausmas;
temperatūros padidėjimas.

Kraujo tyrimas rodo hemolizinę anemiją, padidėjusį imunoglobulino kiekį ir uždegiminį procesą. Dusulio padidėjimas atitinka plaučių kamieno užsikimšimą trombu, tačiau simptomai išnyksta gulint.

Navikas, esantis epikarde, veikia vožtuvų funkciją, išprovokuoja širdies ūžesį. Jei garsai priklauso nuo kūno padėties, tai reiškia netikrą vožtuvo problemą. Kairiajame prieširdyje nėra kompensacinio padidėjimo.

Rentgeno nuotraukos fibroidai turi aiškias ribas, o tai yra svarbus diagnostikos kriterijus. Dėl ertmės susidarymo kairiajame skilvelyje būdingas kalcifikacija. Fibroma išprovokuoja aritmijas, širdies nepakankamumą, perikarditą ir hipertrofinę kardiomiopatiją, hemangiomas. Atsiradus dariniams tarpskilvelinėje pertvaroje, padidėja mirties rizika. Remiantis duomenimis, fibroidai dažnai išsivysto vaikams iki 10 metų.

Rabdomiomos yra intramuskuliniai navikai, kurie atsitiktinai randami kūdikiams. Jie yra susiję su glikogeno kaupimu ir gali sutrikdyti skilvelių susitraukimą. Kai išeikvojamos nurodyto polisacharido atsargos, navikai regresuoja.

Širdies rabdomiomos simptomai yra šie:

išemija;
tachikardija;
širdies dydžio padidėjimas;
kraujo tėkmės iš skilvelių blokavimo požymiai;
širdies ūžesys.

Kai simptomai atsiranda tuberkuliozės sklerozės fone, manoma, kad yra gerybinis pobūdis. Jei yra keli mazgeliai, operacijos nereikia.

Papiliarinė širdies fibroelastoma atsiranda bet kuriame amžiuje, tačiau žmonės, vyresni nei 60 metų, yra jautresni jai. Navikai yra ant mitralinio ar aortos vožtuvo, elgiasi slaptai, be simptomų.

Piktybinių navikų simptomai

Lyginant su gerybiniais navikais, piktybiniai sukelia sunkesnį ir greitesnį savijautos pablogėjimą ir gali išplisti į stuburą, šalia esančius minkštuosius audinius ir gyvybiškai svarbius organus.

Vėžio simptomai, atsirandantys tiesiogiai širdyje, yra šie:

staigus širdies nepakankamumas;
skysčio kaupimasis pagrindinio organo gleivinėje, užblokavus kraujotaką;
įvairios aritmijos.

Jei formacija išplito iš kitos kūno dalies, diagnozė nustatoma:

greitas širdies padidėjimas, formos pasikeitimas rentgeno spinduliuose;
širdies ritmo sutrikimai;
širdies nepakankamumas be priežasties.

Dauguma kūdikių, kuriems ligoninėje nustatyti navikai, paprastai neišgyvena iki pirmųjų gyvenimo metų.

Diagnostika

Jei įtariami širdies navikai, tiriamas paveldimas polinkis sirgti šia liga. Miksomos yra iš dalies genetinės. Piktybinio pažeidimo buvimas kitoje kūno dalyje gali rodyti širdies problemas, kurias sukelia metastazės. Miksomos diagnozuojamos pagal simptomus, echokardiogramos rezultatus. Naudojama kompiuterinė ir magnetinė tomografija, rečiau - angiokardiografija. Kartais reikalinga širdies kateterizacija, miokardo ir endokardo biopsija. Dešiniojo prieširdžio miksomos gali būti prieširdžių virpėjimas ir jose gali būti kalcio nuosėdų, matomų krūtinės ląstos rentgenogramoje.

Norint nustatyti rabdomiomą ir fibromą, pakanka paklausti paciento apie simptomus. Esant širdies priepuoliams ir tuberkuliozei, reikia įtarti gerybinį darinį. Diagnozę patvirtina echokardiografija ir angiokardiografija.

Gydymas ir prognozė

Gerybiniai širdies navikai, kurie negydomi, gali būti pavojingi gyvybei. Miksomos dažniausiai pašalinamos chirurginiu būdu, o daugybiniai mazgeliai, rabdomiomos ir miomos dažniausiai lieka nepaliesti.

Vėžio gydymas apima spindulinę ir cheminę terapiją, taip pat simptominį komplikacijų gydymą. Paprastai prognozė yra bloga.

Norėdami sumažinti navikų vystymosi ir augimo riziką, jums reikia:

mesti rūkyti;
sumažinti alkoholio kiekį;
vengti saulės spindulių poveikio.

Atliekant kraujo tyrimą, navikai aptinkami anksti, kai jie išgydomi. Tyrimai taip pat apima krūties mamografiją, gimdos kaklelio vėžio citologiją, storosios žarnos pažeidimų kolonoskopiją.

Pacientams, sergantiems širdies ūžesiu ir ritmo sutrikimais, reikia atlikti išsamų tyrimą. Esant vėžiui ir širdies priepuoliams, taip pat galima įtarti antrinį naviką.

Diagnostikos metu atliekamos šios procedūros.