Antrinis imunodeficitas. Žmogaus imunodeficitas (pirminis, antrinis), priežastys ir gydymas Imunodeficito gydymas zvenigorodskaya

Žmogaus imuninė sistema skirta laiku reaguoti į svetimų elementų invaziją. Tinkamas jo funkcionalumas yra atpažinti grėsmę ir ją pašalinti. Pirminis imunodeficitas reiškia, kad vaikas nesuformavo apsauginio mechanizmo gimdos vystymosi metu arba jis jo negavo dėl paveldimo veiksnio. Dėl to kenksmingi mikroorganizmai, patekę į jo kūną, atneš jam didžiausią žalą. Tą patį galima pasakyti apie netipines ląsteles, kurios neigiamai veikia sveikatą ir sukelia įvairaus sunkumo patologijas.

Reikėtų atskirti pirminius ir antrinius imunodeficitus. Pirminis nustatomas kūdikiui netrukus po gimimo. Jo kūnas netenka galimybės apsiginti nuo antigenų, yra linkęs į infekcinę invaziją. Tai išreiškiama tuo, kad kūdikis dažnai serga, jis kenčia nuo pasikartojančių negalavimų, vargu ar gali juos pakęsti, ir jam kyla komplikacijų. Sunkios pirminio imunodeficito formos sukelia mirtį kūdikystėje.

Retais atvejais pirminis imuniteto trūkumas pasireiškė suaugusiesiems. Tai įmanoma, tačiau tam žmogus turi gauti didelę kompensaciją už tam tikros rūšies ligą.

Ligos klinika yra pakartotinė infekcija, ligų perėjimas į lėtinę formą. Ką lemia pirminis imunodeficitas:

  1. Pacientas kenčia nuo bronchopulmoninių anomalijų.
  2. Pažeista jo gleivinė ir oda.
  3. Yra problemų su ENT organais.
  4. PIDS paprastai sukelia limfadenitą, abscesus, osteomielitą, meningitą, sepsį.
  5. Tam tikros pirminio imunodeficito formos išprovokuoja alergiją, autoimunines ligas ir piktybinių navikų augimą.

Imunologija užsiima imuninės gynybos disfunkcijų tyrimu - mokslu apie gynybos mechanizmo kūrimą ir formavimąsi, kuris neutralizuoja antigenų įsiskverbimą į organizmą ir naikina kenksmingų medžiagų ir mikroorganizmų pažeistas ląsteles.

Kuo anksčiau diagnozuotas PIDS, tuo didesnė tikimybė, kad vaikas išgyvens ir tęs savo sveikatą. Svarbu laiku nustatyti geno mutaciją, kuri leidžia nustatyti šeimos planavimą.

Imunodeficitas laikomas nuolatine gynybos mechanizmo anomalija, dėl kurios sutrinka imuninis atsakas į antigenų įtaką. Šis gedimas gali būti keturių tipų:

  • amžius, tai yra, atsiradęs vaikystėje ar senatvėje;
  • įgytas dėl netinkamos mitybos, gyvenimo būdo, vaistų, AIDS viruso ir kt .;
  • išsivystė dėl įvairių infekcijų;
  • įgimtas ar pirminis ID.

PIDS klasifikuojami pagal ligos formą ir sunkumą. Pagrindiniai imunodeficitai yra šie:

  • ID, kuriam būdingas kelių ląstelių kompleksų pralaimėjimas;
  • Tinklinė disgenezė, kurioje nėra kamieninių ląstelių, pasmerkia naujagimį iki mirties.
  • Sunkus kombinuotas ID yra paveldima liga, kurią sukelia B ir T limfocitų disfunkcija.
  • DiGeorge sindromas - arba užkrūčio liaukos, prieskydinių liaukų anomalijos - nepakankamas išsivystymas arba užkrūčio liaukos nebuvimas. Dėl defekto pažeidžiami T-limfocitai, atsiranda įgimtų širdies ydų, kaulų struktūros deformacijų, veido kaulų struktūros, inkstų defektų ir centrinės nervų sistemos veiklos sutrikimų.
  • Pirminis imunodeficitas dėl B-limfocitų pažeidimo.
  • Mieloidinių ląstelių sutrikimai, provokuojantys lėtinę granulomatozinę ligą (CGD) ir deguonies apykaitos sutrikimą. Aktyvaus deguonies gamybos trūkumas sukelia lėtines grybelines ir bakterines infekcijas.
  • Sudėtingų kraujo baltymų trūkumai, pažeidžiantys humoralinę apsaugą. Komplemento sistemoje gali trūkti kelių komponentų.

Reikia žinoti! Ląstelių imunodeficitui būdingas imunokompetentingų ląstelių, įskaitant limfocitus, plazmos ląsteles, makrofagus, trūkumas. Humoralinis imunodeficitas reiškia disfunkciją gaminant antikūnus.

Pirminiai imunodeficito simptomai

Požymiai ir simptomai rodo pirminį imunodeficitą. Studijuodami klinikinį ligos eigos vaizdą, klinikos gydytojai nustato imuniteto trūkumo tipą. Tai palengvina tyrimas, analizė, anamnezės rinkimas genetinei patologijai išsiaiškinti.

  1. Pirminiai ląstelių imuniteto trūkumai sukelia virusines ir grybelines infekcijas. Pakartotiniai peršalimai, sunkus ARVI, vėjaraupiai, kiaulytė, dažni herpeso pasireiškimai laikomi būdingais požymiais. Ligonį kamuoja pienligė, pneumonija, virškinimo trakto infekcijos, kurias sukelia grybeliai. Ląstelių imunodeficitas padidina vėžio ir limfomos riziką.
  2. Humoralinės apsaugos trūkumas sukelia bakterines infekcijas. Tai pneumonija, odos pūliniai, raudonėliai, stafilokokai, streptokokai.
  3. Dėl nepakankamo sekrecinio imunoglobulino A lygio pažeidžiamos burnos, nosies, akių, žarnyno, bronchų gleivinės.
  4. Kombinuotam ID būdingos virusinių ir bakterinių infekcijų komplikacijos. Šios pirminio imunodeficito formos apraiškos yra nespecifinės - jos išreiškiamos apsigimimais, naviko procesais, limfoidiniais audiniais, užkrūčio liauka, megaloblastine anemija.
  5. Įgimta neutropenija ir granulocitų fagocitozės disfunkcija sukelia bakterinius uždegiminius procesus su abscesais, abscesais. Rezultatas gali būti sepsis.
  6. Su komplementu susiję pirminiai imunodeficitai sukelia bakterines infekcijas, autoimunines ligas, taip pat pasikartojančią kūno, galūnių edemą - paveldimą angioedemą (HAE).

Pirminio imunodeficito priežastys

Imuninės sistemos sutrikimai susidaro embrione gimdos viduje. Šiam procesui įtakos turi įvairūs veiksniai. Prenatalinė diagnozė rodo įgimtų vaisiaus apsigimimų ir imunodeficito derinį. PIDS etiologija pagrįsta trimis patologijomis.

  1. Genetinės mutacijos, tai reiškia, kad pasikeitė genai, kuriuose imunokompetentingos ląstelės atlieka savo funkcijas. Tai yra, sutrinka ląstelių vystymosi ir diferenciacijos procesas. Anomalija paveldima autosominiu recesyviniu būdu, kai abu tėvai yra mutageno nešiotojai. Tik nedaugelis mutacijų išsivysto spontaniškai arba gemalo linija (lytinėse ląstelėse).
  2. Teratogeninis veiksnys yra pavojingų toksinų, sukeliančių įgimtą pirminį imunodeficitą, poveikis embrionui. Išprovokuojamos ID TORCH infekcijos - citomegalovirusas, herpesas, raudonukė, toksoplazmozė nėščioms moterims.
  3. Neaiški etiologija. Imuniteto nepakankamumas, kurio priežastis nėra aiški.

Tokios sąlygos apima besimptomį ID, kuris pasireiškia infekcinėmis komplikacijomis provokuojančiose situacijose. Jei net vienas iš gynybos mechanizmo elementų susiduria su anomalijomis, tada gynyba susilpnėja, pacientas tampa įvairių infekcijų invazijos objektu.

Pirminio imunodeficito diagnozė

Imunodeficito būsenos nustatomos pagal tipą, nes pirminis ID dažniausiai yra įgimtas, tada jo tipas nustatomas per pirmuosius mėnesius ar savaites. Apsilankymas pas gydytoją reikalingas dėl dažnų kūdikio ligų, peršalimo, grybelinių, virusinių, bakterinių infekcijų vystymosi. Vaiko vystymosi anomalijos taip pat gali priklausyti nuo pirminio imunodeficito. Norint išspręsti problemą, būtina skubiai diagnozuoti ir nedelsiant pradėti gydymą.

Ligos nustatymo metodas apima šias procedūras:

  • bendras tyrimas, kurio metu atkreipiamas dėmesys į odos, gleivinės pažeidimus, pustulinius procesus, poodinę riebalinio audinio edemą;
  • leukocitų formulės tyrimas pagal bendrą kraujo tyrimą, ID nurodo leukopenija, neutropenija, agranulocitozė ir kiti sutrikimai;
  • kraujo biochemija rodo disgammaglobulinemiją, būdingų metabolitų buvimą, rodantį pirminį humoralinį ID;
  • specifiniai imuninės sistemos atsako tyrimai. Tiriami imunokompetentingų ląstelių aktyvumo rodikliai;
  • molekulinė genetinė analizė - genų sekos metodas mutacijos tipui. Tai būdas nustatyti Brutono, Dee Giorgi, Duncan, Wiskott-Aldrich sindromus.

Gydytojas išskiria imunodeficito būsenas su įgytu antriniu ID, atsirandančiu dėl radiacijos, toksinių medžiagų, autoimuninių ligų ir onkologijos įtakos. Suaugusiesiems diagnozė yra sunki, nes simptomai išnyksta, simptomai yra numanomi.

Prenatalinė diagnozė

Pirminio ID nustatymas atliekant chorioninių vilnelių biopsiją vadinamas prenataliniu ligos formos identifikavimu. Be to, tiriama vaisiaus vandenų ląstelių kultūra, vaisiaus kraujas. Tai yra sudėtingi testai, kurie parodomi tais atvejais, kai tėvams nustatomas mutagenas.

Tačiau norint nustatyti su X susijusį sunkų kombinuotą imunodeficitą, šis metodas duoda tikslų rezultatą, taip pat paaiškina pirminių ID sindromų, lėtinės granulomatozės ir kitų SCID sąlygų diagnozę.

Pirminių imunodeficitų gydymas

Skirtinga ligų etiologija ir patogenezė neleidžia sukurti bendros patologijos gydymo metodikos. Esant sunkioms formoms, terapinis gydymas nėra svarbus, jis atneša tik laikiną palengvėjimą, tačiau mirtis neišvengiama dėl imunodeficito komplikacijų. Tokiais atvejais padeda tik kaulų čiulpų ar embriono užkrūčio liaukos transplantacija.

Ląstelinio imuniteto trūkumas kompensuojamas naudojant specifinius kolonijas stimuliuojančius vaistus. Tai yra pakaitinė imunoterapija timalinu, taktivinu, levamizolu ir kitomis priemonėmis, kurias pasirenka imunologas. Fermentopatijas koreguoja fermentai, metabolitai. Biotinas yra įprastas šios serijos vaistas.

Disglobulinemija (humoralinės apsaugos stoka) gydoma pakeičiamu imunoglobulinu, priklausomai nuo trūkstamų šio tipo medžiagų. Tačiau pagrindinė ligos progresavimo kliūtis yra infekcijų prevencija. Be to, vaikų su pirminiu ID skiepijimas neturi jokio poveikio, jis yra pavojingas.

Prognozė ir prevencija

Su sunkiu pirminiu ID vaikas yra pasmerktas, jis miršta pirmaisiais gyvenimo metais. Kitos imuninės sistemos patologijos gydomos taip, kaip aprašyta aukščiau. Pagrindinė tėvų užduotis - laiku apsilankyti pas gydytoją ir prižiūrėti vaikus. Vaikas neturėtų būti užkrėstas virusiniais, bakteriniais, grybeliniais patogenais.

Jei planuojate susilaukti kūdikio ir turite problemų dėl genų mutacijos, būtina konsultuotis su imunologu. Nėštumo metu turite atlikti prenatalinę diagnostiką, apsisaugoti nuo infekcijų ir laikytis visų gydytojo rekomendacijų.

Pacientams, turintiems ID, svarbu laikytis asmens higienos, rūpintis burnos ertme, nosies gleivine ir akimis, nepažeidžiant jų vientisumo. Būtina subalansuota mityba, kontaktų su pacientais pašalinimas epidemijų metu, infekcijų prevencija vaistais.

Komplikacijos po imunodeficito

Pirminis imunodeficitas sukelia rimtų komplikacijų. Pasekmių rezultatas gali būti žmogaus mirtis. Šios sąlygos laikomos sepsiu, pūliniais, pneumonija, sunkiomis infekcijomis. Galimos autoimuninės ligos, kai imuninės sistemos gedimas yra tas, kad ji sunaikina savo ląsteles. Padidėja vėžio ir virškinimo trakto, širdies ir kraujagyslių sistemos disbalanso rizika.

Išvada

Pirminis imunodeficitas ne visada yra sakinys. Būtina nuolat stebėti imunologo, tai padės išlaikyti patenkinamą gyvenimo kokybę ir ilgai gyventi.

Imunodeficitai suprantami kaip susilpnėjusios imuninės sistemos būsenos, dėl kurių žmonės, kenčiantys nuo imunodeficito, daug dažniau susiduria su infekcinėmis ligomis, tuo tarpu infekcijos eiga paprastai yra rimtesnė ir mažiau gydoma nei sveiki žmonės.

Priklausomai nuo kilmės, visi imunodeficitai paprastai skirstomi į pirminius (paveldimus) ir antrinius (įgytus).

Pirminiai imunodeficitai yra paveldimi imuninės sistemos sutrikimai. Tokie genetiniai defektai pasitaiko vienam vaikui iš 10 000. Iki šiol buvo iššifruota apie 150 tokių genetinių defektų, dėl kurių atsirado rimtų imuninės sistemos veikimo sutrikimų.

Imunodeficito simptomai

Lėtinės infekcinės ligos yra pagrindinis pirminio ir antrinio imunodeficito pasireiškimas. Infekcijos gali paveikti ENT organus, viršutinius ir apatinius kvėpavimo takus, odą ir kt.

Infekcinės ligos, jų apraiškos ir sunkumas priklauso nuo imunodeficito tipo. Kaip minėta aukščiau, yra apie 150 pirminio imunodeficito tipų ir kelios dešimtys antrinio imunodeficito, nors kai kurios formos turi ligos eigos ypatumų, ligos prognozė gali labai skirtis.

Kartais imunodeficitas taip pat gali prisidėti prie alerginių ir autoimuninių ligų vystymosi.

Pirminiai imunodeficitai

Pirminiai imunodeficitai yra paveldimos ligos, atitinkamai perduodamos iš tėvų vaikui. Kai kurios formos gali pasireikšti labai ankstyvame amžiuje, kitos gali likti paslėptos daugelį metų.

Genetinius defektus, sukeliančius pirmines imunodeficito būsenas, galima suskirstyti į šias grupes:

  • humoralinis imunodeficitas (antikūnų ar imunoglobulinų gamybos stoka);
  • ląstelinis (dažniausiai limfocitinis) imunodeficitas;
  • fagocitozės defektai (bakterijų gaudymas leukocitais);
  • komplemento sistemos defektai (baltymai, kurie prisideda prie svetimų ląstelių sunaikinimo);
  • kombinuotas imunodeficitas;
  • kiti imunodeficitai, susiję su pagrindinių imuninės sistemos grandžių pažeidimais.

Antrinis imunodeficitas

Antriniai imunodeficitai yra įgytos imuninės sistemos ligos, taip pat pirminiai imunodeficitai, susiję su susilpnėjusia imunine sistema ir padidėjusiu infekcinių ligų dažniu. Galbūt labiausiai žinomas antrinis imunodeficito sutrikimas yra AIDS, atsirandanti dėl ŽIV infekcijos.

Antriniai imunodeficitai gali būti susiję su infekcijomis (ŽIV, sunkiomis pūlingomis infekcijomis ...), vaistais (prednizolonu, citostatikais), radiacija, tam tikromis lėtinėmis ligomis (cukriniu diabetu).

Tai reiškia, kad bet kokie veiksmai, kuriais siekiama susilpninti mūsų imuninę sistemą, gali sukelti antrinį imunodeficitą. Tačiau imunodeficito išsivystymo greitis ir jo neišvengiamumas gali labai skirtis, pavyzdžiui, sergant ŽIV infekcija, imunodeficito vystymasis yra neišvengiamas, tuo tarpu ne visi cukriniu diabetu sergantys žmonės gali turėti imunodeficito būseną net praėjus metams nuo ligos pradžios.

Imunodeficito prevencija

Dėl paveldimo pirminio imunodeficito pobūdžio šios grupės ligų profilaktika nėra.

Antrinio imunodeficito prevencija daugiausia susijusi su vengimu užsikrėsti ŽIV (apsaugota lytis, sterilių medicinos priemonių naudojimas ir kt.).

Imunodeficito komplikacijos

Pagrindinės tiek pirminio, tiek antrinio imunodeficito komplikacijos yra sunkios infekcinės ligos: pneumonija, sepsis, abscesai ... Atsižvelgiant į labai didelį šių ligų nevienalytiškumą, prognozė ir galimos komplikacijos turėtų būti nustatomos individualiai.

Imunodeficito diagnostika

Būtina sąlyga imunodeficitui nustatyti yra lėtinė (dažnai pasikartojanti) infekcija. Daugeliu atvejų paprasčiausi tyrimai gali atskleisti rimtus imuninės sistemos sutrikimus: bendrą (absoliutų) leukocitų skaičių, taip pat jų neutrofilų, limfocitų ir monocitų potipius , imunoglobulinų IgG, IgA, IgM kiekis serume, žmogaus imunodeficito viruso (ŽIV) tyrimas.

Daug rečiau tenka diagnozuoti subtilesnius imuninės sistemos elementus: makrofagų fagocitinį aktyvumą, B ir T limfocitų potipius (vadinamųjų CD žymenų nustatymas) ir jų gebėjimą dalytis, uždegimo faktorių gamybą. (citokinai), komplemento sistemos elementų nustatymas ir kt.

Pirminio imunodeficito gydymas

Priklausomai nuo imunodeficito sunkumo ir tipo, gydymas gali turėti savo ypatybes.

Svarbūs dalykai yra galimybė įvertinti gyvų vakcinų, mesti rūkyti ir gerti alkoholį, skirti plataus spektro antibiotikų nuo bakterinių infekcijų ar šiuolaikinių antivirusinių vaistų nuo virusų sukeltų ligų.

Galima imunokorekcija:

  • kaulų čiulpų transplantacijos pagalba (svarbus imuninės sistemos organas);
  • atskirų imuninės sistemos elementų, pavyzdžiui, imunoglobulinų, papildymas;

Antrinis imunodeficito gydymas

Antrinio imunodeficito gydymas grindžiamas šiais bendrais principais:

  • kova su infekcija;
  • vakcinacija (jei nurodyta);
  • pakaitinė terapija, pavyzdžiui, imunoglobulinai;
  • imunomoduliatorių naudojimas.

Verta pagalvoti apie mūsų apsauginį skydą net tada, kai atsiranda pirmieji jo silpnėjimo požymiai: dažni peršalimai, silpnumas, galvos svaigimas ir kt. Daugelis veiksnių gali išprovokuoti IDS, todėl norint pasirinkti tinkamą ligos pašalinimo būdą, būtina žinoti jo išvaizdos pobūdį. Imunologas raginamas aiškiai nustatyti būtiną ligos priežastį.

Yra du pagrindiniai patologijos tipai.

  1. Pirminis imunodeficitas yra įgimta liga, kurią sukelia genetiniai defektai arba įvairios įtakos gimdos vystymuisi. Priklausomai nuo poveikio lygio ir proceso lokalizacijos, jie yra: ląsteliniai, antikūnai, kartu, išreikšti komplemento sistemos trūkumu ir fagocitozės defektais.
  2. Antrinis imunodeficitas. Ši patologija yra daug dažnesnė. Ligą sukelia įvairūs aplinkos veiksniai, kurie neigiamai veikia beveik visus imuninės sistemos elementus. Šiai grupei priklauso įgytas imunodeficito sindromas, žinomas kaip žmogaus imunodeficito virusas (ŽIV).

Antrinio imunodeficito priežasčių sąrašas yra gana platus:

  • svarbių medžiagų trūkumas tinkamam kūno vystymuisi dėl netinkamos mitybos;
  • lėtinių infekcijų poveikį organizmui, kurios, nuolat veikdamos imuninę sistemą, ilgainiui sumažina jos reaktyvumą. Taip pat tokios ligos blogai veikia kraujodaros sistemos būklę, kuri yra atsakinga už itin svarbių limfocitų susidarymą;
  • helmintozė;
  • kraujo netekimas ar inkstų nepakankamumas;
  • įvairių rūšių apsinuodijimai, ilgas viduriavimas, dėl kurio smarkiai prarandamos visos būtinos maistinės medžiagos;
  • cukrinis diabetas ar skydliaukės sutrikimas;
  • onkologinės ligos.

Procedūros procesas

Paruošimas

Jei jūs ar jūsų vaikas dažnai sergate ir terapija neveikia, verta patikrinti imuninę sistemą. Prieš pirmą apsilankymą pas gydytoją galite šiek tiek pasiruošti, kad konsultacija būtų greita ir efektyvi. Pavyzdžiui:

  1. Užsirašykite visus pastebėtus simptomus.
  2. Surinkite visus ankstesnius bandymų rezultatus, kuriuos kada nors turėjote.
  3. Šiek tiek pažiūrėkite į savo šeimos ligos istoriją.
  4. Sudarykite naujausių vaistų ir vitaminų sąrašą.
  5. Iš anksto paruoškite visus klausimus, kuriuos planuojate užduoti gydytojui.
Tokie veiksmai padės sveikatos priežiūros darbuotojui greitai diagnozuoti ligą ir paskirti reikiamą gydymą.

Savijautos pašalinimo procesas

Pirminio imunodeficito gydymas atliekamas šiais būdais:

  • etiotropinė terapija (šiuo atveju ištaisomas paciento genomo trūkumas);
  • gydymas imunostimuliatoriais;
  • kaulų čiulpų, imunoglobulinų, užkrūčio ląstelių transplantacija.

Vaikų, taip pat ir suaugusiųjų, imunodeficito gydymas atliekamas prižiūrint specialistui. Antrinis IDS yra daug lengviau išgydomas nei pirminis, nes trumpalaikiai veiksniai yra būtina jo atsiradimo sąlyga. Todėl, naudojant tinkamą gydymą, galima juos veiksmingai slopinti. Nustačius ir nustatant tikrąją priežastį, skiriamas gydymo kursas.

Vaikai dažniau kenčia nuo antrinio IDS, nes jie dar nėra visiškai sukūrę mechanizmo, kaip elgtis su kenksmingais aplinkos veiksniais.

Atsižvelgiant į vitaminų ir mineralų trūkumą, skiriami tinkami vitaminų kompleksai. Jei nustatoma lėtinė infekcija, pirmiausia dezinfekuojami jos židiniai.

Imunostimuliatoriai padeda stiprinti imuninę sistemą po patirtų negalavimų ir operacijų.

Simptomai

Simptomai skiriasi priklausomai nuo ligos tipo ir kiekvienas žmogus gali turėti individualų charakterį. Tarp jų:

  • dažni infekciniai sutrikimai, kurie kartkartėmis kartojasi;
  • infekcija ir kitos kraujo ligos;
  • vystymosi vėlavimas;
  • virškinimo trakto problemos;
  • grybelinės infekcijos;
  • stomatitas;
  • Plaukų slinkimas;
  • alerginės reakcijos;
  • svorio metimas.

Kontraindikacijos

Beveik kiekvienas imunostimuliatorius turi savo kontraindikacijas. Ypač atsargiai reikia gydyti vaikus, turinčius autoimuninių problemų. Tokie vaikai turėtų vartoti vaistus tik taip, kaip nurodė gydantis gydytojas. Tačiau, taip pat nėščia.

Komplikacijos

Tipiškos abiejų ligos tipų komplikacijos yra sunkios infekcinės patologijos, tokios kaip pneumonija, sepsis ir kitos, kurios priklauso nuo IDS atsiradimo priežasties. Ankstyva diagnozė gali užkirsti kelią ilgalaikėms problemoms.

Kainos ir klinikos

Tokia sudėtinga problema turėtų pasitikėti tik ilgametę patirtį turintys profesionalai. Portalo svetainė padės pasirinkti tinkamą kliniką ir gydytoją, įskaitant jūsų finansines galimybes.

  • 388 apžvalgos
  • 21 klinika kur teikiama paslauga Imunodeficito gydymas Maskvoje
  • 3.6 - vidutinis įvertinimas, apskaičiuotas remiantis pacientų atsiliepimais ir rekomendacijomis
Jums gali būti įdomu
Paslauga kaina, patrinti.
Gydymas vaistu (PAK) Khodanova R.N. (hemopunktūra) 1 procedūra 1800
Specifinė imunoterapija su 1 alergenu (1 apsilankymas) 1270
Specifinė imunoterapija su alergenais 1 injekcija (vaisto kaina neįskaičiuota) 1000
Alergenų specifinė imunoterapija (ASIT) - palaikomasis ASIT kursas 12700
Vaistų, skirtų alergenams specifinei imuninei terapijai (ASIT), administravimas 36450
Alergenų specifinė imunoterapija 3000
Alergenų specifinė imunoterapija 14500
Alergenų specifinės imunoterapijos programa „Fostal“ 11040
Specifinė imunoterapija 1300
Alergenų specifinė imunoterapija po liežuviu (palaikomasis kursas) 15800

Imunodeficitas - tai imuninės sistemos disfunkcija, pasireiškianti organizmo atsparumo įvairiems virusams, bakterijoms, grybeliams sumažėjimu.

Yra 2 imunodeficito formos:

  • įgimtas;
  • įgytas.

Veiksniai, lemiantys šios būklės vystymąsi:

  • sunkios infekcinės ar virusinės ligos (ŽIV, tuberkuliozė, virusinis hepatitas);
  • onkologinės ligos;
  • autoimuninės ligos (aplastinė anemija);
  • sąlygos, dėl kurių organizmas išeikvojamas (vitaminų trūkumas, stresas, depresija, mikrobangų spinduliuotė);
  • cukrinis diabetas, hormoninis disbalansas;
  • trauma, chirurgija.

Simptomai yra labai įvairūs, nes liga yra užmaskuota kaip kitos patologijos.

Pažeidus kvėpavimo takus, pastebima:

  • kosulys, sloga, karščiavimas;
  • silpnumas, galvos skausmas.
  • Virškinimo trakto pažeidimams būdingi:
  • vėmimas, pykinimas;
  • galvos skausmas, galvos svaigimas;
  • kraujavimas iš skrandžio;
  • temperatūros padidėjimas;
  • skausmas žarnyne.

Centrinės nervų sistemos pažeidimą rodo:

  • galvos skausmas;
  • temperatūros padidėjimas;
  • traukuliai.

Dažni būdingi imunodeficito simptomai:

  • pneumonija, kurią sunku gydyti;
  • temperatūros padidėjimas;
  • viduriavimas ilgiau nei 3 mėnesius;
  • kandidozė.

Diagnostiniai testai

Nustatyti šią patologiją yra gana sunku. Tai įmanoma tik atlikus išsamų tyrimą, kuris apima:

  • klinikinė kraujo, šlapimo analizė;
  • imunologinė E, A, G, M imunoglobulinų analizė;
  • virusinio hepatito C, B aptikimas;
  • kraujo tyrimas dėl ŽIV;
  • Plaučių rentgeno nuotrauka;
  • Pažeistų organų kompiuterinė tomografija.

Pagrindiniai gydymo etapai

Prieš pradedant pakaitinę terapiją, kuri atliekama visą gyvenimą (naudojant donoro plazmą, serumus ir pan.), Būtina atsikratyti gretutinių infekcinių ligų. Tam naudojami plataus spektro antibiotikai, antivirusinė terapija, priešgrybeliniai vaistai. Taip pat atliekama imunostimuliuojanti terapija (Cycloferon, Inflamafertin). Rekomenduojama vartoti vitaminų ir mineralų kompleksus, maisto papildus. Prireikus skiriami antidepresantai. Būtina laikytis teisingo darbo ir poilsio režimo, atsisakyti blogų įpročių - rūkymo, alkoholio vartojimo.

Veiksmingiausias gydymas yra kaulų čiulpų transplantacija. Bet tai atliekama tik tada, kai kiti metodai nepadeda.

Komplikacijos

Jei negydoma, imunodeficitas prisideda prie infekcinių procesų (sepsio, pneumonijos) vystymosi, kurie yra labai sunkiai gydomi ir gali būti mirtini.

Greita puslapio navigacija

Imunodeficitas - kas tai?

Gydytojai pastebi, kad pastaruoju atveju pacientams vis dažniau diagnozuojamos sunkios ligos, kurias sunku gydyti. Imuniteto nepakankamumas arba moksliškai imunodeficitas yra patologinė būklė, kai imuninė sistema neveikia tinkamai. Su aprašytais pažeidimais susiduria tiek suaugusieji, tiek vaikai. Kokia ši sąlyga? Kiek tai pavojinga?

Imunodeficitui būdingas organizmo aktyvumo sumažėjimas arba nesugebėjimas sukurti apsauginės reakcijos dėl ląstelinio ar humoralinio imuninio ryšio praradimo.

Ši būklė gali būti įgimta arba įgyta. Daugeliu atvejų IDS (ypač negydomas) yra negrįžtamas, tačiau liga taip pat gali būti laikina (laikina).

Žmogaus imunodeficito priežastys

Veiksniai, sukeliantys IDS, dar nėra visiškai suprantami. Nepaisant to, mokslininkai nuolat tiria šią problemą, kad išvengtų imunodeficito atsiradimo ir progresavimo.

Imunodeficitas, priežastys:

Priežastis galima nustatyti tik atlikus išsamią hematologinę diagnozę. Visų pirma, pacientas siunčiamas paaukoti kraujo, kad įvertintų ląstelių imuniteto parametrus. Analizės metu apskaičiuojamas santykinis ir absoliutus apsauginių ląstelių skaičius.

Imunodeficitas gali būti pirminis, antrinis ir kombinuotas. Kiekviena su IDS susijusi liga turi specifinį ir individualų eigos sunkumą.

Atsiradus patologiniams požymiams, svarbu laiku kreiptis į gydytoją, kad gautų rekomendacijas dėl tolesnio gydymo.

Pirminis imunodeficitas (PID), savybės

Tai sudėtinga genetinė liga, pasireiškianti per pirmuosius kelis mėnesius po gimimo (40%atvejų), ankstyvoje kūdikystėje (iki dvejų metų - 30%), vaikystėje ir paauglystėje (20%), rečiau po 20 metų. (10%).

Reikėtų suprasti, kad pacientai kenčia ne nuo IDS, o nuo tų infekcinių ir gretutinių patologijų, kurių imuninė sistema negali nuslopinti. Šiuo atžvilgiu pacientai gali patirti šiuos simptomus:

  • Politopinis procesas. Tai daugybinis audinių ir organų pažeidimas. Taigi pacientas vienu metu gali patirti patologinių pokyčių, pavyzdžiui, odos ir šlapimo sistemos.
  • Sunku gydyti vieną ligą. Patologija dažnai virsta lėtine eiga, kuriai dažnai pasikartoja (kartojasi). Ligos yra greitos ir progresuojančios.
  • Didelis jautrumas visoms infekcijoms, todėl atsiranda polietiologija. Kitaip tariant, viena liga gali sukelti kelis patogenus vienu metu.
  • Įprastas terapinis kursas nesuteikia visiško poveikio, todėl vaisto dozė parenkama individualiai, dažnai šoko dozėmis. Nepaisant to, labai sunku išvalyti patogeno kūną, todėl dažnai pastebimas nešiotis ir latentinė ligos eiga.

Pirminis imunodeficitas yra įgimta būklė, kurios pradmenys susiformavo gimdoje. Deja, patikrinimas nėštumo metu iš pradžių nenustato rimtų anomalijų.

Ši būklė vystosi veikiant išoriniam veiksniui. Antrinis imunodeficitas nėra genetinis sutrikimas; jis pirmą kartą diagnozuojamas taip pat dažnai vaikystėje ir suaugus.

Veiksniai, sukeliantys įgytą imunodeficitą:

  • ekologinės aplinkos blogėjimas;
  • mikrobangų ir jonizuojančioji spinduliuotė;
  • ūmus ar lėtinis apsinuodijimas chemikalais, sunkiaisiais metalais, pesticidais, nekokybišku ar pasibaigusio galiojimo maistu;
  • ilgalaikis gydymas vaistais, turinčiais įtakos imuninės sistemos veikimui;
  • dažnas ir per didelis psichinis stresas, psichoemocinis pervargimas, išgyvenimai.

Pirmiau minėti veiksniai neigiamai veikia imuninį atsparumą, todėl tokie pacientai, palyginti su sveikais, dažniau kenčia nuo infekcinių ir onkologinių patologijų.

Pagrindinės priežastys, dėl kurių gali išsivystyti antrinis imunodeficitas, išvardyti žemiau.

Maitinimo šaltinio klaidos -Žmogaus organizmas yra labai jautrus vitaminų, mineralų, baltymų, amino rūgščių, riebalų, angliavandenių trūkumui. Šie elementai yra būtini kraujo ląstelėms sukurti ir jų funkcijai palaikyti. Be to, normaliai imuninės sistemos veiklai reikia daug energijos, kuri gaunama iš maisto.

Visos lėtinės ligos neigiamai veikia imuninę apsaugą, mažindamos atsparumą svetimkūniams, kurie prasiskverbia iš išorinės aplinkos į organizmą. Lėtinės infekcinės patologijos metu kraujodaros funkcija yra slopinama, todėl jaunų apsauginių ląstelių gamyba žymiai sumažėja.

Antinksčių hormonai. Per didelis hormonų kiekio padidėjimas slopina imuninio atsparumo funkciją. Darbo nesėkmė pastebima pažeidžiant medžiagų mainus.

Trumpalaikė būklė, kaip gynybinė reakcija, pastebima dėl sunkių chirurginių procedūrų ar sunkios traumos. Dėl šios priežasties pacientai, kuriems buvo atlikta operacija, keletą mėnesių yra jautrūs infekcinėms ligoms.

Kūno fiziologinės savybės:

  • neišnešiotumas;
  • vaikai nuo 1 iki 5 metų;
  • nėštumo ir žindymo laikotarpis;
  • vyresnio amžiaus

Šių kategorijų žmonių savybėms būdingas imuninės funkcijos slopinimas. Faktas yra tas, kad kūnas pradeda intensyviai dirbti, kad perkeltų papildomą stresą, kad galėtų atlikti savo funkciją ar išgyventi.

Piktybiniai navikai. Visų pirma, mes kalbame apie kraujo vėžį - leukemiją. Sergant šia liga, aktyviai gaminamos apsauginės nefunkcinės ląstelės, kurios negali užtikrinti visaverčio imuniteto.

Taip pat pavojinga patologija yra raudonųjų kaulų čiulpų, atsakingų už kraujodarą ir jos struktūros pakeitimą piktybiniu židiniu ar metastazėmis, pralaimėjimas.

Be to, visos kitos onkologinės ligos daro apčiuopiamą smūgį apsauginei funkcijai, tačiau pažeidimai atsiranda daug vėliau ir turi mažiau ryškių simptomų.

ŽIV yra žmogaus imunodeficito virusas. Imuninės sistemos slopinimas sukelia pavojingą ligą - AIDS. Pacientui padidėję visi limfoidiniai mazgai, dažnai pasikartoja burnos opos, diagnozuojama kandidozė, viduriavimas, bronchitas, pneumonija, sinusitas, pūlingas miozitas, meningitas.

Imunodeficito virusas veikia gynybinę reakciją, todėl pacientai miršta nuo tų ligų, kurių sveikas organizmas sunkiai gali užkirsti kelią, ir susilpnėja nuo ŽIV infekcijos - juo labiau (tuberkuliozė, onkologija, sepsis ir kt.).

Kombinuotas imunodeficito sutrikimas (CID)

Tai sunkiausia ir reta liga, kurią labai sunku išgydyti. KID yra paveldimų patologijų grupė, sukelianti sudėtingus imuninio atsparumo sutrikimus.

Paprastai pokyčiai vyksta kelių tipų limfocituose (pavyzdžiui, T ir B), o naudojant PID sutrikdoma tik vieno tipo limfocitai.

KID pasireiškia ankstyvoje vaikystėje. Vaikas blogai priauga kūno svorio, atsilieka augdamas ir vystydamasis. Šie vaikai yra labai jautrūs infekcijoms: pirmieji priepuoliai gali prasidėti iškart po gimimo (pavyzdžiui, plaučių uždegimas, viduriavimas, kandidozė, omfalitas).

Paprastai po atsigavimo po kelių dienų atsiranda recidyvas arba organizmą veikia kita virusinio, bakterinio ar grybelinio pobūdžio patologija.

Pirminio imunodeficito gydymas

Šiandien medicina dar neišrado universalaus vaisto, padedančio visiškai įveikti visų rūšių imunodeficito sąlygas. Tačiau siūloma terapija skirta palengvinti ir pašalinti neigiamus simptomus, padidinti limfocitų apsaugą ir pagerinti gyvenimo kokybę.

Tai sudėtingiausia terapija, parenkama individualiai. Paciento gyvenimo trukmė, kaip taisyklė, visiškai priklauso nuo savalaikio ir reguliaraus medicininių priemonių vartojimo.

Pirminio imunodeficito gydymas atliekamas šiais būdais:

  • infekcinių ligų prevencija ir kartu gydymas ankstyvosiose stadijose;
  • apsaugos pagerinimas persodinant kaulų čiulpus, pakeičiant imunoglobulinus, perpilant neutrofilinę masę;
  • limfocitų funkcijos padidinimas gydant citokinais;
    nukleorūgščių įvedimas (genų terapija), siekiant užkirsti kelią arba sustabdyti patologinio proceso vystymąsi chromosomų lygmeniu;
  • vitaminų terapija imunitetui palaikyti.

Jei ligos eiga pablogėja, būtina apie tai pranešti gydančiam gydytojui.

Antrinis imunodeficito gydymas

Paprastai antrinio imunodeficito būsenų agresyvumas nėra sunkus. Gydymas skirtas pašalinti pagrindinę IDS priežastį.

Terapinis dėmesys:

  • infekcijų atveju - uždegimo židinio pašalinimas (naudojant antibakterinius ir antivirusinius vaistus);
  • stiprinti imuninę sistemą - imunostimuliatoriai;
  • jei IDS sukėlė vitaminų trūkumas, tada skiriamas ilgas gydymo kursas vitaminais ir mineralais;
  • žmogaus imunodeficito virusas - gydymas susideda iš labai aktyvios antiretrovirusinės terapijos;
  • piktybiniams navikams - chirurginis netipinės struktūros židinio pašalinimas (jei įmanoma), chemoterapija,
  • tomoterapija ir kiti šiuolaikiniai gydymo metodai.

Be to, sergant cukriniu diabetu, turėtumėte atidžiai stebėti savo sveikatą: laikykitės angliavandenių dietos, reguliariai tikrinkite cukraus kiekį namuose, laiku išgerkite insulino tabletes arba švirkškite po oda.

KID gydymas

Pirminių ir kombinuotų imunodeficito formų terapija yra labai panaši. Efektyviausias gydymas yra kaulų čiulpų transplantacija (jei pažeisti T-limfocitai).

  • Šiandien transplantacija sėkmingai vykdoma daugelyje šalių, siekiant padėti įveikti agresyvią genetinę ligą.

Prognozė: kas laukia paciento

Ankstyvosiose ligos vystymosi stadijose pacientui turi būti suteikta aukštos kokybės medicininė pagalba. Jei mes kalbame apie genetinę patologiją, tada ji turėtų būti nustatyta kuo anksčiau, išlaikius daugybę testų ir išlaikius išsamų tyrimą.

Vaikai, kurie nuo gimimo kenčia nuo PID ar KID ir nesiima tinkamo gydymo, išgyvena iki dvejų metų.

Sergant ŽIV infekcija, svarbu reguliariai tirti antikūnus prieš žmogaus imunodeficito virusą, kad būtų galima kontroliuoti ligos eigą ir užkirsti kelią staigiam progresavimui.

Įkeliama ...Įkeliama ...