Provoacă dermatita herpetiformă. Dermatita Duhring: cauze, diagnostic, dietă și tratament. Prevenirea dermatitei Dühring

Conţinut

Boala Duhring este considerată o boală cronică a pielii. Într-un alt mod, boala se numește dermatită herpetiformă, care afectează zona dermei și a epidermei, formând o erupție caracteristică. Recurența patologiei apare la orice vârstă, însoțită de apariția unor pete eritematoase, vezicule polimorfe cu lichid ca herpesul și mâncărime severă.

Care este dermatita Dühring

Dermatita buloasă, polimorfă sau herpesică este denumită în alt mod boala Duhring. Termenul se referă la o boală cronică a pielii cu erupții polimorfe. Este rar, doar la 1% dintre oameni, uneori afectează membranele mucoase (în 10% din cazuri). Herpetiformis și-a primit numele de la numele profesorului care a descris pentru prima dată simptomele și cauzele sale la sfârșitul secolului al XIX-lea.

Cauzele dermatitei

Până acum, medicii nu știu exact ce cauzează dermatita herpetică. Cercetările moderne au stabilit că un posibil factor care provoacă sindromul Duhring este o reacție autoimună, perturbarea tractului gastro-intestinal. Motivele sunt scăderea imunității, sensibilitatea crescută la gluten din cereale și halogeni. Modificările endocrine (sarcină, menopauză) afectează, de asemenea, debutul bolii herpetiforme.

S-a dovedit că femeile suferă de dermatită herpetiformă mai rar decât bărbații. Boala poate afecta adulții în vârstă de 25-55 de ani, este extrem de rar ca bolile copilului și ale persoanelor în vârstă să fie afectate. Cauzele sindromului herpetiform pot fi toxemia, vaccinarea, oboseala nervoasă, fizică și limfogranulomatoza. Oamenii de știință au descoperit că pacienții sunt sensibili la iod, ceea ce a dat o părere despre reacția alergică a organismului.

Forme de dermatită

În funcție de tipul predominant de erupție pe piele, se disting următoarele forme de boală herpetiformă:

  • dermatită veziculară herpetică- erupția este reprezentată de vezicule cu conținut transparent seros;
  • papular- erupția are aspect de acnee cu cap roșu, uneori pot exista pustule cu vârf pronunțat;
  • herpetiformis bulos- erupțiile sunt similare veziculelor, dar de dimensiuni mai mari;
  • urticariale- erupția seamănă cu o arsură de urzică.

În funcție de natura evoluției dermatitei, se disting următoarele forme, găsite în medicina clinică:

  • herpetiformă acută- caracterizat printr-un debut brusc al simptomelor, o stare gravă a pacientului, febră, tulburări de somn, modificări ale numărului de sânge;
  • herpetiformă cronică- caracterizată printr-o schimbare a perioadelor de remisie și exacerbare, cedarea este lungă - până la un an.

Simptomele dermatitei Dühring

Dermatoza herpetiformă a lui Dühring se caracterizează prin sindrom polietiologic - se dezvoltă pe fondul altor boli (disfuncție a intestinului subțire sau formarea de reacții alergice). Pacientul începe să simtă mâncărimi, arsuri, furnicături pe piele și atacuri de zgârieturi. Poate începe febra, deteriorarea bunăstării și, după câteva ore, pot apărea pete veziculare sau papulare de diametru mare cu cavități în interior.

Erupția herpetiformă este o combinație de pete roșii, sângeroase și vezicule distinse. Există edem, papule, veziculare și urticariale sunt "vizibile" arsuri. Erupțiile sunt diferite prin simetrie - pot fi găsite pe suprafețele membrelor angajate în extensii, fese, umeri, spate. Există pete frecvente pe față și pe scalp. Dacă fața este afectată de dermatită, membrana mucoasă și epiteliul gurii suferă, de asemenea. La început, se umflă, devin roșii, apoi vezicule și vezicule veziculare le acoperă.

Erupția este similară cu herpesul, care a dat numele de herpetiformis. După trei zile, veziculele se deschid, formând eroziuni de o culoare roșu aprins, cu margini neuniforme și ușoară durere. Ulcerele se păstrează în gură aproximativ o semilună, sunt localizate în palat și obraji și lasă cruste. După ce elementele se vindecă și simptomele se diminuează, apare remisiunea, după ceva timp se întoarce din nou cu exacerbarea herpetiformă.

În cazul unei complicații a dermatitei, pacientul are dureri corporale, febră, dureri la nivelul articulațiilor și mușchilor. Apariția acestor simptome poate provoca în vântul rece, hipotermia corpului, care este un alt factor în similitudinea bolii cu herpesul. Manifestarea simptomelor herpetiforme la nivelul organelor genitale și palmelor este extrem de rară, în timp ce este posibil să nu existe mâncărime la nivelul organelor genitale.

Diagnostic

Pe baza manifestărilor tipice, se efectuează un diagnostic de dermatită herpetiformă. Diagnosticați Dühring după examinarea pacientului prin localizarea veziculelor pe membrană mucoasă și față. Reacțiile distinctive ale bolii herpetiforme sunt:

  • simptom negativ Nikolsky;
  • cicluri de boală;
  • polimorfism erupție cutanată;
  • absența unui anumit tip de celule (acantolitice);
  • test histologic conform lui Jadasson.

Eozinofilia este prezentă în sângele periferic al unui pacient cu dermatită, dermatologii studiază conținutul blisterelor pentru serozitate plus sensibilitatea pielii la iod. La copii, în diagnosticul dermatitei, eozinofilia și sensibilitatea la iod pot fi absente. Testele arată prezența anumitor anticorpi în membrana bazală a zonelor herpetiforme afectate ale pielii sau în focarele inflamatorii interne.

Următoarele forme de boală herpetiformă se disting, în funcție de gradul de diferențiere a veziculelor:

  • adevărat pemfig acantolitic;
  • dermatită neacantolitică;
  • eritem multiform;
  • toxicodermă buloasă.

Tratamentul dermatitei lui Dühring

Tratamentul dermatitei herpetiforme a lui Duhring ar trebui să fie cuprinzător. Se folosesc medicamente sulfonice, vitamine, antihistaminice, corticosteroizi. Pentru bolile severe, persistente, sunt prescrise antibiotice. Pentru a menține starea pacientului, este prescrisă o dietă care ar trebui să interzică glutenul, iar medicina tradițională este utilizată ca profilaxie pentru infecția herpetiformă.

Medicament

Tratamentul dermatitei Duhring, în funcție de formă, se efectuează cu următoarele medicamente:

  1. Herpetiformă ușoară- administrarea medicamentelor sulfonice (Dapsone, DDS, Avlosulfon), Diucifon. Odată cu acestea, sunt luate vitaminele C, P, B, antihistaminice.
  2. Herpetiformă severă- Corticosteroizii sunt prescriși în interior (soluție de prednisolonă, dexametazonă), iar în caz de intoleranță - sulfapiridine. Pentru ameliorarea mâncărimii cu dermatită, medicamentele antihistaminice sunt utilizate sub formă de unguente și tablete, iar vitaminele complexe sunt utilizate pentru a susține imunitatea. Experții au pus un prognostic pozitiv pentru vindecarea bolii herpetiforme.

etnostiinta

Dermatita herpetiformă a lui Dühring poate fi tratată cu metode de plante medicinale care au efecte antiinflamatorii și antihistaminice. Dintre componentele pe bază de plante din decocturi, comprese sau perfuzii, acestea utilizează:

  • calendula;
  • ienupăr;
  • troscot;
  • vasc;
  • lemn dulce;
  • cătină;
  • aralia;
  • leuzee.

Dieta pentru dermatita Dühring

Un factor important în terapia complexă este dieta pentru dermatita Duhring. Limită aportul de alimente cu secară și grâu. Recomandări detaliate privind tipurile de alimente, dieta unui pacient cu dermatită de tip herpetiform sunt prezentate în tabel:

Grup de produse

Puteți mânca

Interzis

Pâine, cereale

Făină de porumb, făină de orez, amidon

Grâu, orz, făină de secară

Carne, pește, păsări de curte fără grăsimi, fierte la cuptor, lapte, produse lactate, cu excepția iaurtului

Cârnați, afumături, găluște, paste, plăcinte cu carne

Orice altele decât cerealele, leguminoasele, varza

Leguminoase, varză, cereale

Orez, porumb, hrișcă

Gris, orz perlat, paste, taitei

Legume, supe, piure de cartofi

Cu mazăre, linte, fasole, tăiței

Fara restrictii

Apă minerală 1,5-2 litri pe zi, ceai, cafea

Cvas, cafea, cicoare, bere

Video: Dermatita lui Dühring

Foto de dermatită herpetiformă

Atenţie! Informațiile prezentate în articol au doar scop informativ. Materialele articolului nu necesită autotratare. Numai un medic calificat poate diagnostica și oferi recomandări pentru tratament, pe baza caracteristicilor individuale ale unui anumit pacient.

Ați găsit o greșeală în text? Selectați-l, apăsați Ctrl + Enter și o vom remedia!

Boala Dühring, sau dermatită herpetiformă buloasă, este o dermatoză caracterizată printr-o erupție polimorfă primară (adevărat polimorfism), mâncărime severă, senzație de arsură, parestezii și curs cronic cu recăderi și remisiuni periodice.

Prevalența bolii

Datele disponibile de la diverși autori sunt ambigue. Numărul de pacienți la 100 mii populație variază de la 11,3 la 75,5. Mai mult, potrivit studiilor unor autori, bărbații sunt mai predispuși să se îmbolnăvească, în opinia altora, femeile. Dermatita herpetiformă a lui Dühring apare în principal în statele din nordul Europei în rândul populației adulte, în principal de vârstă mijlocie (30-40 de ani), oarecum mai rar în rândul persoanelor în vârstă. La copii, această patologie este destul de rară, dar printre ei aproximativ 10% sunt sugari.

Cauzele și mecanismul de dezvoltare a patologiei

Boala este cunoscută de peste 130 de ani, dar cauzele și patogeneza acesteia nu au fost încă stabilite definitiv. În 1966 și în anii următori, au început să apară rapoarte despre identificarea bolii celiace la mulți pacienți cu dermatită herpetiformă. Boala celiacă sau enteropatia sensibilă la gluten este o afectare a vilozităților epiteliului intestinului subțire de către proteina gluten sau similară hordeină, avenină etc., conținută în glutenul plantelor de cereale - orz, grâu, secară, ovăz. Această patologie intestinală este adesea însoțită de simptome de malabsorbție.

Teoria genetică

Pe baza rezultatelor studiilor de familie, la 4-7% dintre pacienții cu boala Duhring au fost identificate cele mai apropiate rude cu aceeași boală și un procent semnificativ mai mare cu prezența rudelor care suferă de boală celiacă. În plus, au fost identificați gemeni monozigoți, dintre care unul suferă de enteropatie sensibilă la gluten, iar celălalt - dermatită herpetiformă.

Toate acestea și multe alte fapte au servit ca bază pentru asumarea naturii genetice și a asemănării dintre aceste două condiții patologice. Confirmarea este prezența la 90% dintre astfel de pacienți în al șaselea cromozom al diferitelor forme ale aceleiași gene, care determină varianta dezvoltării bolii (dermatita Duhring sau boala celiacă).

Teoria autoimună a patogeniei dermatitei herpetiforme

Examenul serologic al zonelor afectate ale pielii utilizând tehnica imunofluorescenței directe la majoritatea pacienților relevă depuneri fixe de imunoglobulină „A” (IgA) la joncțiunea epidermei cu dermul sau în stratul papilar al pielii. IgA este un anticorp și se află sub formă de granule în regiune și în interiorul papilelor dermice, situate în apropierea membranei bazale.

Acești anticorpi sunt direcționați împotriva constituenților structurali ai papilelor dermei. La unii pacienți s-au găsit complecși gluten-IgA, care circulă și în sânge. Conform diverselor date, la 30-100% dintre pacienții cu dermatită herpetiformă fără simptome gastro-intestinale în membrana mucoasă a intestinului subțire, se constată atrofia parțială sau completă a vilozităților epiteliului membranei mucoase a intestinului subțire, similar cu boala celiaca.

În acest sens, cea mai răspândită este teoria autoimună a patogenezei bolii, conform căreia mecanismul dezvoltării patologiei constă în afectarea țesutului autoimun.

Factori provocatori

Astfel, se presupune că cauza genetică a bolii se realizează prin mecanismul autoimun în prezența unor factori provocatori - boli de fond și tulburări în organism. Principalele sunt:

  1. Utilizarea unei cantități relativ semnificative de produse din făină și feluri de mâncare cu orz perlat, gri și orz, amidon, care conțin gluten și componente proteice similare, precum și hipersensibilitate la iod, preparate de iod și fructe de mare (conțin iod). În acest sens, dieta pentru dermatita Duhring este baza terapiei patogenetice.
  2. Reacții alergice la vaccinuri și / sau medicamente (mai rar).
  3. Boli autoimune ale țesutului conjunctiv.
  4. Tiroidita acută sau cronică.
  5. Diabet zaharat de tip I.
  6. Tumori maligne.
  7. Boli ale sângelui (limfogranulomatoză).
  8. Modificări fiziologice în sistemul endocrin (în perioada pubertății, sarcinii, menopauzei).
  9. Infecții virale, invazii helmintice și intoxicație a corpului.
  10. Expunerea la razele ultraviolete și condițiile stresante.

Simptomele dermatitei Dühring

Natura fluxului

Boala începe treptat, poate dura câteva săptămâni sau chiar luni și este însoțită de mâncărime ușoară și arsuri ale pielii, care sunt precursori. Dobândind un curs cronic, dermatita herpetiformă este întreruptă de remisii periodice, a căror durată variază de la 3 luni la 1 an. Recidivele pot dura ani de zile.

Începutul se manifestă printr-o creștere moderată a temperaturii și senzații subiective sub formă de stare generală de rău, apetit scăzut, arsură și furnicături ale pielii.

Descrierea erupțiilor cutanate

O caracteristică a erupțiilor cutanate cu această patologie este adevăratul polimorfism, datorită unei combinații de diferite elemente primare (eritem, noduli, papule, vezicule) cu atașare suplimentară a falsului polimorfism sub forma unei combinații de elemente secundare (eroziuni, cruste și excoriație) ). Apariția unei erupții este întotdeauna însoțită de o senzație de arsură și mâncărime intensă.

Petele eritematoase au un contur rotunjit destul de clar și, de regulă, sunt de dimensiuni mici. Dacă se dezvoltă umflături, acestea se ridică oarecum deasupra pielii sănătoase, iar suprafața devine netedă și roz-roșu intens.

Apoi, treptat, datorită „transpirației” părții lichide a sângelui prin pereții vaselor dilatate, se formează o erupție urticară (nodulară) pe fundalul petelor. Toate acestea arată ca niște stupi.

Elementele urticariale din dermatita lui Duhring tind să crească în direcția periferică și să se unească între ele, ca urmare a cărora se formează focare mari de culoare roz-albăstrui cu limite clare, care au contururi bizare, festonate sau (mai rar), rotunjite. Suprafața leziunilor este acoperită cu vezicule separate (vezicule), cruste seroase și sângeroase și excoriație (urme de zgâriere). Focarele în sine tind să se contopească cu formarea inelelor cu diametrul de până la 20-30 mm, arce, figuri cu contururi bizare și ghirlande.

Veziculele sunt mici (nu mai mult de 2-3 mm). Ele pot apărea atât pe pete, cât și pe fundalul unei suprafețe a pielii sănătoase din punct de vedere vizual. Veziculele sunt acoperite dens și conțin lichid seros. Dacă sunt grupate, seamănă cu o erupție pe herpes simplex. Ca urmare a uscării lor, se formează o crustă ușoară. Dar mai des, conținutul lor devine treptat tulbure și, ca urmare a adăugării unei infecții secundare (mai ales la zgâriere), se formează o pustulă cu conținut purulent.

După deschiderea veziculelor, sunt expuse suprafețe erozive care nu sunt predispuse la fuziune, care se acoperă cu o crustă sângeroasă și se epitelizează rapid. Dacă există erupții sub formă de bule (tauri), atunci acestea se caracterizează prin aceeași dezvoltare clinică și evolutivă ca și pentru vezicule. Diferența lor constă doar în dimensiunea lor diferită, ajungând la 5-20 mm în diametru în bule. În conținutul de vezicule și vezicule, un număr mare de eozinofile se găsesc adesea din primele zile sau ceva mai târziu.

Erupțiile sunt în principal simetrice și sunt localizate pe scalp, pe pielea feței și pe ceafă, pe brațe și picioare (suprafața extensorului), în zona umărului, cotului și articulațiilor genunchiului, pe pielea regiunilor lombosacrale și gluteale. Mai puțin frecventă pentru dermatita herpetiformă este leziunea membranelor mucoase, dar, potrivit unor autori, poate fi detectată la 50% dintre pacienți. În cazuri excepționale, eritemul, veziculele sau bulele de pe mucoasa bucală sunt ulterior transformate în eroziune.

În funcție de predominanța elementelor primare ale erupției cutanate, se disting în mod convențional următoarele forme principale de dermatoză:

  • papular;
  • urticoid;
  • vezicular;
  • pustulos.

După ce erupția cutanată se rezolvă, peelingul apare la locul său, dispărând treptat zonele de hiperpigmentare sau depigmentare.

Diagnostic

Diagnosticul se face pe baza:

  • date despre istoricul medical - prezența unor rude apropiate cu dermatită sau boală celiacă a lui Duhring, dezvoltarea bolii sau exacerbarea acesteia după administrarea de produse sau medicamente care conțin gluten sau iod;
  • natura erupției cutanate - polimorfism adevărat și fals, specificitatea localizării, simetrie, tendința de a fuziona și gruparea elementelor;
  • mâncărime severă și arsură care însoțesc erupția;
  • prezența eozinofiliei în sânge și / sau lichid vezical; în același timp, absența sa nu exclude patologia;
  • test pozitiv al lui Jadasson, care constă în impunerea unui unguent de iodură de potasiu 50% pe pielea antebrațului sub formă de compresă timp de 1 zi;
  • date de examinare histologică - prezența veziculelor sub epidermă cu acumulări semnificative de eozinofile și neutrofile la vârful papilelor dermice, vaselor de sânge dermice dilatate; acestea din urmă sunt înconjurate de infiltrate formate din acumulări de eozinofile și fragmente de nuclee distruse („praf nuclear”) cu leucocite neutrofile;
  • detectarea în zona membranei bazale IgA (atunci când se efectuează o reacție imunofluorescentă directă).

Caracteristicile cursului clinic la copii

La majoritatea copiilor, dermatita Duhring se dezvoltă după o boală infecțioasă. Debutul bolii, de regulă, este acut cu o temperatură care crește în timpul săptămânii la 39 ° și simptome severe de intoxicație generală - letargie sau, dimpotrivă, excitare, letargie și lipsa poftei de mâncare.

Pe cap, gât, trunchi (spate, suprafața frontală a pieptului, abdomenului, feselor), pe pielea extremităților (cu excepția suprafețelor palmar și plantar), focarele edematoase apar simetric, față de care alte tipuri de erupții cutanate apar repede. Mai ales de multe ori, erupțiile sunt localizate în zona organelor genitale externe și în pliurile mari ale pielii.

Dermatita herpetiformă buloasă se caracterizează prin elemente mai mari decât la adulți, supurația și localizarea lor mai frecventă pe membranele mucoase ale cavității bucale, precum și un conținut mai rar al unui număr crescut de eozinofile din conținutul vezicilor. La copii, există o predominanță a formelor comune de localizare a erupției cutanate cu dezvoltarea poliadenitei (o creștere a mai multor ganglioni limfatici), dar o tendință mai mică de grupare și fuziune a elementelor. Cum se tratează boala?

Tratamentul dermatitei herpetiforme a lui Dühring

Metoda complexă de tratament include recomandarea unei diete, care prevede limitarea sau excluderea (în perioadele de recidivă) a produselor alimentare menționate mai sus, precum și varza, leguminoasele, fasolea, cvasul pâinii, berea, sarea de masă, fructe de mare, cârnați, ciocolată, înghețată. Vă recomandăm mâncăruri folosind orez, hrișcă, porumb, consumul unei cantități crescute de fructe, din băuturi - ceai negru și verde, cafea naturală, apă minerală cu un conținut redus de iod și brom.

Tratamentul dermatitei Dühring cu remedii populare include în principal remedii externe care ajută la reducerea mâncărimii și inflamației - băi cu infuzie de Sf., Uleiuri și unguente care conțin extracte din aceleași plante.

Dintre medicamente, cele mai eficiente sunt medicamentele din seria sulfonelor (dapsonă, diafenil sulfonă, SDS, avlosulfonă, sulfapiridină, diucifon etc.) conform unei anumite scheme ca monoterapie medicamentoasă. În cazurile de curs prelungit sau sever, acestea sunt combinate cu medicamente glucocorticosteroizi.

RCHRH (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății din Ministerul Sănătății din Republica Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice ale Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan - 2017

Dermatita herpetiformă (L13.0)

Dermatovenereologie

Informații generale

Scurta descriere


Aprobat
Comisia mixtă pentru calitatea serviciilor medicale
Ministerul Sănătății al Republicii Kazahstan
din 29 iunie 2017
Protocolul nr. 24


Dermatita herpetiformă(dermatită herpetiformă Duhring ; Boala Duhring) - boală inflamatorie a pielii asociată cu enteropatie glutenică și caracterizată prin erupții polimorfe pruriginoase, curs recurent cronic, depunere granulară de IgA în papilele dermului.

PARTEA INTRODUCTIVĂ

Codul (codurile) ICD-10:

Data elaborării protocolului: 2017 an.

Abrevieri utilizate în protocol:

DG - dermatită herpetiformă
Fond reciproc - imunofluorescență directă
ELISA - test imunosorbent legat
GKS - glucocorticosteroizi
RCT - studiu controlat randomizat
PHC - asistență medicală primară
IG - imunoglobulină
i / v - intravenos
in m - intramuscular
gr - gram
mg - miligram
ml - mililitru
rr - soluţie
filă - comprimat

Utilizatori ai protocolului: medic generalist, terapeut, pediatri, dermatovenerolog.

Scala nivelului probelor:


A Meta-analiză de înaltă calitate, revizuirea sistematică a ECA sau ECA mari cu probabilitate foarte mică (++) de prejudecată ale cărei rezultate pot fi generalizate la populația relevantă.
V Revizuirea sistematică de înaltă calitate (++) a studiilor de cohortă sau de control de caz sau de studii de cohortă sau de control de caz de înaltă calitate (++) cu risc foarte scăzut de prejudecată sau ECR cu risc scăzut (+) de prejudecată care poate fi generalizat populației relevante ...
CU Un studiu de cohortă sau caz-control sau studiu controlat fără randomizare cu risc scăzut de prejudecată (+).
Rezultate care pot fi generalizate la populația relevantă sau ECA cu risc foarte mic sau scăzut de prejudecată (++ sau +), ale căror rezultate nu pot fi extinse direct la populația relevantă.
D Descrierea unei serii de cazuri sau cercetări necontrolate sau opinii ale experților.
GPP Cea mai bună practică clinică.

Clasificare


Clasificare:

Nu există o clasificare general acceptată.
În funcție de tipul predominant de erupție cutanată, se disting o serie de forme clinice de HD:
Bullous;
Asemănător herpesului;
· Urticarial;
Tricofitoid;
· Strofular;
· Eczematoid.
Notă: dacă dermatita veziculară herpetică se dezvoltă sub influența tumorilor cancerigene, atunci este adesea numită dermatoză para-oncologică.

Diagnostic


METODE, ABORDĂRI ȘI PROCEDURI DE DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT

Criterii de diagnostic

Plângeri și anamneză:
Plângeri despre:
· Iritatii ale pielii;
Mâncărime de intensitate variabilă (pronunțată, moderată);
Senzatie arzatoare.
Anamneză:
• boli de piele în familie, din trecut și din prezent;
· Debutul bolii și evoluția acesteia (durata, numărul exacerbărilor);
· Eficacitatea terapiei anterioare și a altor factori.

Examinare fizică:
Stare generală:
· Examinarea și evaluarea proprietăților generale ale pielii;
· Examinarea amigdalelor, urechilor, nasului, ochilor;
· Evaluarea stării ganglionilor limfatici periferici, plămânilor, sistemului circulator, tractului digestiv, rinichilor, ficatului (palpare, percuție și auscultație).
Stare locală:
· Natura leziunilor cutanate (morfologie - exudativă, pe parcursul procesului cutanat - cronică);
Localizare;
Elemente ale erupției cutanate (eritem, papulă, vezicule, vezicule);
· Dermografism.

Principalele simptome subiective și obiective:
· Curs cronic, recurent;
· Polimorfismul erupțiilor (pete, vezicule, papule, vezicule);
· Tendința de grupare;
· Simetria erupțiilor cutanate;
· Leziunea predominantă a suprafețelor extensoare ale extremităților superioare și inferioare, ale scalpului, genunchilor și coatelor, sacrului și feselor;
· Elementul morfologic caracteristic primar al erupției cutanate este o vezică de diferite dimensiuni, de obicei cu o acoperire densă, cu conținut seros sau tulbure, uneori hemoragic, care apare pe un fond hiperemic edematos. După deschidere, se formează eroziune, care se epitelizează rapid, lăsând hiperpigmentarea;
· Simptom negativ al lui Nikolsky.

Lcercetare de laborator (UD-V):
Pentru a face un diagnostic, sunt necesare următoarele teste de laborator.
· Examenul citologic: determinarea numărului de eozinofile din conținutul veziculelor (eozinofilie);
· Examenul histologic al unui specimen de biopsie cutanată (obținut dintr-o leziune proaspătă care conține o cavitate - o bulă): dezvăluind locația subepidermică a cavității și determinând conținutul de fibrină, leucocite neutrofile și eozinofile ale pielii;
· PIF: identificarea depozitelor granulare ale imunoglobulinei de clasa A în dermul papilar într-o biopsie a pielii;
ELISA: determinarea conținutului de anticorpi IgA la transglutaminază tisulară și a conținutului de anticorpi IgA la endomisiu din serul sanguin.

Cercetare instrumentală: Nu.

Indicații pentru consultarea de specialitate:
· Consultarea unui gastroenterolog - în prezența bolilor tractului gastro-intestinal;
· Consultarea unui neuropatolog - în prezența bolilor sistemului nervos;
· Consultarea unui terapeut - în prezența bolilor concomitente;
· Consultarea unui medic oncolog - în caz de suspiciune de boli oncologice.

Algoritm de diagnosticare:(sistem)

Algoritm de diagnosticare pentru HD

Indicatori de diagnostic Evaluarea și concluzia indicatorului
1 a) Erupție polimorfă (pete; vezicule, papule, vezicule);
a-1) bule de diferite dimensiuni, de obicei cu o acoperire densă, cu conținut seros sau tulbure, uneori hemoragic;
a-2) eroziuni se epitelizează rapid, lăsând hiperpigmentarea;
b) tendință de grupare; simetria erupțiilor cutanate;
c) localizare caracteristică (leziune predominantă a suprafețelor extensoare ale extremităților superioare și inferioare, ale scalpului, genunchilor și coatelor, sacrului și feselor);
d) mâncărime severă;
e) Simptomul lui Nikolsky este negativ;
Există toate semnele și simptomele clinice enumerate (a (1,2), b, c, d, e).
Efectuați un studiu al indicatorilor # 2 și / sau 3.
Există câteva dintre semnele și simptomele clinice enumerate (două sau trei din cinci (a, b, c, d, e). Realizați un studiu al indicatorilor nr. 2,3,4,5.
2 Determinarea cantității din conținutul de blistere (eozinofilie) Rezultatul este pozitiv.
Dacă sunt prezente toate simptomele și semnele clinice enumerate, diagnosticul de HD este considerat confirmat. 		Rezultatul este negativ. Efectuați un studiu al indicatorilor nr. 3,4,5.
3 Identificarea localizării subepidermice a cavității și determinarea conținutului de fibrină, leucocite neutrofile și eozinofile din aceasta prin examinarea histologică a unei biopsii cutanate obținute dintr-o leziune proaspătă care conține o cavitate (bule) Rezultatul este pozitiv. Dacă sunt prezente toate simptomele și semnele clinice enumerate, diagnosticul de HD este considerat confirmat. Rezultatul este negativ. Efectuați un studiu al indicatorilor №2,4,5.
4 Detectarea depozitelor granulare ale imunoglobulinei de clasa A în stratul papilar al dermei într-o biopsie cutanată prin metoda PIF Rezultatul este pozitiv. Comparați cu rezultatele indicatorilor 2,3,5.
Rezultatul este negativ. Comparați cu rezultatele indicatorilor 2,3,5.
Diagnosticul HD se face după compararea cu toți indicatorii de diagnostic.
5 Determinarea conținutului de anticorpi IgA la transglutaminază tisulară și a conținutului de anticorpi IgA la endomisiu din serul sanguin prin ELISA Rezultatul este pozitiv. Comparați cu rezultatele indicatorilor 2,3,4.
Rezultatul este negativ. Comparați cu rezultatele indicatorilor 2,3,4.
Diagnosticul HD se face după compararea cu toți indicatorii de diagnostic.

Diagnostic diferentiat


Diagnostic diferențial și justificare pentru cercetări suplimentare:
Diagnosticul diferențial al HD se efectuează cu pemfigus vulgaris, pemfigoid bulos al Lever, toxicodermă buloasă, dermatoză liniară IgA, precum și cu dermatită atopică, scabie, urticarie papulară la copii.

Diagnostic Dermatita herpetiformă a lui Dühring Pemphigus vulgaris Penhigoidul braț al pârghiei Eritem exudativ multiform Dermatoza pustulară subcorneală
Motivarea diagnosticului diferențial - mâncărime severă;
- erupție polimorfă (pete; vezicule, papule, vezicule);
- tendinta de grupare;
- simetria erupțiilor cutanate;
- leziune predominantă a suprafețelor extensoare ale extremităților superioare și inferioare, ale scalpului, genunchilor și coatelor, sacrului și feselor;
- un element morfologic caracteristic sunt bulele de diferite dimensiuni, de obicei cu o acoperire densă, cu conținut seros sau tulburat, uneori hemoragic.
- eroziunea se epitelizează rapid, lăsând hiperpigmentare;
Simptomul lui Nikolsky este negativ.
- erupție monomorfă;
- un element morfologic caracteristic este veziculele intraepidermice cu capac subțire flacid, care se deschid rapid;
- primele erupții apar cel mai adesea pe membranele mucoase ale gurii, nasului, faringelui și / sau marginea roșie a buzelor;
- durere atunci când mănânci, vorbești, înghiți saliva. Semnele tipice sunt hipersalivația și un miros specific din gură;
- bulele și pantele de eroziune către fuziune și creștere periferică;
- Simptomul lui Nikolsky este pozitiv;
- Celulele acantolitice se găsesc în frotiurile de amprente.
- lipsa mâncărimii intense;
- vezicule subepidermice tensionate cu o acoperire densă;
- nu există nicio înclinație spre grupare;
- sunt mai des localizate în zona pliurilor;
- Metoda PIF - depunerea Ig G în zona membranei bazale.
- se formează bule pe membranele mucoase, care se deschid odată cu formarea eroziunilor dureroase;
- la periferia petelor și / sau papulelor edematoase, se formează o creastă edematoasă, iar centrul elementului, scufundându-se treptat, capătă o nuanță cianotică (simptom al unei „ținte”, sau „iris” sau „ochi de taur”) );
- erupțiile cutanate tind să se contopească, formând ghirlande, arcuri;
- apariția unei erupții cutanate este însoțită de o deteriorare a stării generale: stare generală de rău, cefalee, febră.
- pustule superficiale - intră în conflict cu o anvelopă flască;
- Histologic, bulele sunt determinate direct sub stratul cornos.

Tratament în străinătate

A urmat tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Tratament în străinătate

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Tratament

Atenţie!

  • Automedicația poate provoca daune ireparabile sănătății dumneavoastră.
  • Informațiile postate pe site-ul MedElement nu pot și nu ar trebui să înlocuiască o consultație personală cu un medic. Asigurați-vă că contactați un furnizor de asistență medicală dacă aveți afecțiuni sau simptome medicale care vă deranjează.
  • Alegerea medicamentelor și dozarea acestora trebuie discutate cu un specialist. Numai un medic poate prescrie medicamentul potrivit și dozajul acestuia, ținând cont de boală și de starea corpului pacientului.
  • Site-ul MedElement este doar o resursă de referință. Informațiile postate pe acest site nu trebuie utilizate pentru modificări neautorizate ale prescripțiilor medicului.
  • Editorii MedElement nu sunt responsabili pentru orice daune aduse sănătății sau daune materiale rezultate din utilizarea acestui site.

Leziuni cronice recurente ale pielii, manifestate printr-o erupție polimorfă sub formă de pete eritematoase, vezicule, papule, vezicule și însoțite de mâncărime severă și arsură. Boala și-a luat numele datorită faptului că elementele erupției cutanate cu dermatită Dühring sunt grupate în același mod cu erupția cutanată cu herpes. Diagnosticul se efectuează utilizând examinarea histologică, analiza conținutului de vezicule și reacția imunofluorescenței directe. În tratamentul dermatitei herpetiforme a lui Duhring, grupul sulfonic de medicamente și corticosteroizi este eficient.

Informații generale

Dermatita herpetiformă a lui Dühring apare la orice vârstă, dar cel mai adesea se dezvoltă în 30-40 de ani. Bărbații sunt mai susceptibili la această boală decât femeile. În unele cazuri, dermatita herpetiformă a lui Duhring este o reacție a pielii la o tumoare malignă a organelor interne din corp, adică acționează ca o dermatoză para-oncologică.

Cauzele apariției

Nu se cunosc cauzele și mecanismul de dezvoltare a dermatitei herpetiforme a lui Duhring. Mulți pacienți au o intoleranță la proteina gluteină găsită în cereale. Detectarea anticorpilor IgA la limita dermei și epidermei, în zona membranei bazale, vorbește în favoarea componentei autoimune în dezvoltarea bolii. Se presupune că un anumit rol în apariția dermatitei herpetiforme a lui Duhring îl joacă sensibilitatea crescută la iod, ereditatea, ascariaza, procesele inflamatorii ale tractului gastrointestinal (gastrită, ulcer peptic), bolile virale (ARVI, infecția cu herpes etc.).

Simptome

De obicei, dermatita herpetiformă a lui Duhring are un debut acut cu apariția focarelor de erupție polimorfă. Erupțiile pot fi precedate de o creștere moderată a temperaturii corpului, slăbiciune generală, senzație de mâncărime și furnicături. Elementele unei erupții cutanate pot apărea pe orice parte a pielii, cu excepția tălpilor și palmelor. Locația lor cea mai comună este însă suprafețele extensoare ale brațelor și picioarelor, zona omoplaților, umerilor, spatelui inferior și feselor. Petechii și echimoze - pete mari (mai mult de 3 mm) de hemoragie intradermică - pot apărea pe palme. Erupția este însoțită de disconfort sever: senzație de arsură, mâncărime intensă și parestezie. În general, înfrângerea mucoaselor din dermatita herpetiformă a lui Duhring este absentă. În cazuri rare, pot apărea vezicule în cavitatea bucală, transformându-se rapid în eroziune.

Adevăratul polimorfism al erupției cutanate în dermatita herpetiformă a lui Duhring este asociat cu apariția simultană pe piele de diferite dimensiuni a petelor eritematoase, vezicule, papule și vezicule. În timp, unul fals se alătură adevăratului polimorfism: se formează eroziune și cruste asociate cu transformarea erupțiilor cutanate, precum și excoriații cauzate de zgârieturile puternice ale pielii. Când elementele erupției cutanate se vindecă, focarele de hipo- și hiperpigmentare, uneori cicatrici, rămân pe piele.

Petele eritematoase din dermatita herpetiformă a lui Duhring au un contur clar și o formă rotunjită. Suprafața lor netedă este adesea acoperită de zgârieturi, cruste sângeroase și seroase. De-a lungul timpului, acestea devin saturate cu revărsare din vasele dilatate și se transformă în formațiuni de tip vezicule (urticariale). Acestea din urmă cresc la periferie și se îmbină, transformându-se în focare roz-cianotice acoperite cu cruste, zgârieturi și bule. Împreună cu aceasta, petele eritematoase se pot transforma în papule suculente roz-roșii. În plus, apariția papulelor și a erupțiilor urticariale poate să apară fără stadiul petei eritematoase.

Elementele cu bule ale erupției cutanate cu dermatita herpetiformă a lui Duhring pot fi de dimensiuni mici - vezicule și mai mult de 2 cm diametru - erupții buloase. Sunt umplute cu un lichid limpede, a cărui turbiditate indică o infecție. Bulele se deschid și se usucă pentru a forma o crustă. Datorită zgârieturilor, scoarța este îndepărtată și eroziunea rămâne în locul bulei.

În funcție de predominanța unui anumit tip de erupție asupra restului, se disting următoarele tipuri de dermatită herpetiformă a lui Duhring: papulare, veziculare, buloase și urticariale. Sunt posibile variante atipice ale bolii: trichophytoid, eczematoid, strofuloid etc.

Perioadele acute de dermatită herpetiformă ale lui Duhring sunt combinate cu remisii destul de prelungite (de la câteva luni la un an sau mai mult). Exacerbările apar adesea cu o deteriorare a stării generale a pacientului, o creștere a temperaturii și tulburări de somn.

Diagnostic

Dacă suspectați dermatita herpetiformă a lui Dühring, se efectuează un test de iod al lui Jadasson. O compresă cu unguent care conține 50% iodură de potasiu se aplică pe o zonă sănătoasă a pielii. După 24 de ore, compresa este îndepărtată. Identificarea roșeață, vezicule sau papule în locul său vorbește în favoarea dermatitei herpetiforme a lui Duhring. Dacă eșantionul este negativ, repetați-l. Pentru a face acest lucru, după 48 de ore, aplicați aceeași compresă pe zona de pigmentare rămasă după fostele erupții cutanate. Testul Jadasson poate fi efectuat odată cu aportul preparatului de iod din interior. Dar un astfel de studiu este plin de o exacerbare accentuată a bolii.

Cu dermatita herpetiformă a lui Duhring, un test clinic de sânge relevă un conținut crescut de eozinofile. O examinare citologică a conținutului veziculelor relevă, de asemenea, un număr mare de eozinofile. Cu toate acestea, aceste date, precum testul Jadasson, nu sunt obligatorii sau strict specifice bolii.

Cel mai fiabil mod de a diagnostica dermatita herpetiformă a lui Duhring este examinarea histologică a pielii afectate. Descoperă cavități situate sub epidermă, acumulări de eozinofile, neutrofile și rămășițele nucleilor lor distruși. Reacția de imunofluorescență directă (RIF) detectează depunerile de IgA pe vârfurile papilelor dermice ale dermatologului. Prescrieți o dietă care să excludă cerealele și produsele care conțin iod (pește de mare, fructe de mare, salată etc.). Terapia medicamentoasă se efectuează cu medicamente din grupa sulfonă: diafenil sulfonă, sulfasalazină, solusulfonă și altele. Aceste medicamente sunt de obicei prescrise pe cale orală în cicluri de 5-6 zile, cu pauze de 1-3 zile. În cazurile de ineficiență a terapiei cu sulfonă, tratamentul se efectuează cu doze medii de corticosteroizi (prednisolonă, dexametazonă etc.). Antihistaminice sunt utilizate pentru ameliorarea mâncărimii: loratadină, cetirizină, desloratadină.

Tratamentul local al dermatitei herpetiforme a lui Duhring include băi calde cu o soluție de permanganat de potasiu, deschiderea veziculelor și tratarea acestora cu verde strălucitor sau fucarcin, aplicarea unguentelor sau aerosolilor corticosteroizi și aplicarea unguentului 5% dermatol.

Boala Dühring este un tip de boală a pielii. Până în prezent, medicii nu au reușit să stabilească cu exactitate cauza care provoacă dezvoltarea acestei boli.

Principala caracteristică a bolii Duhring este că are o evoluție lungă, în care apare o erupție pe suprafața pielii sub formă de bule și vezicule, care sunt grupate în inele sau ghirlande. Această erupție poate fi destul de dureroasă și poate provoca o senzație neplăcută de disconfort, însoțită de mâncărime severă și arsură.

Cel mai adesea, persoanele cu vârste cuprinse între 15 și 60 de ani suferă de boala Duhring, vârful bolii apărând tocmai în perioada de vârstă cuprinsă între 30 și 40 de ani. Spre deosebire de femei, bărbații suferă mult mai des

Simptome

Cel mai adesea, această boală se manifestă printr-o ușoară creștere a temperaturii, apare un sentiment de slăbiciune în tot corpul. În zona leziunii, se simte o ușoară furnicătură a pielii și se dezvoltă mâncărime severă, însoțită de o senzație de arsură. Literal, câteva zile mai târziu, apare o erupție pe suprafața pielii, care, în aparență, seamănă puternic cu herpesul.

Cel mai adesea, această erupție începe să apară pe părțile flexoare ale corpului, de exemplu, pe cot, umăr, picioare, fese sau partea inferioară a spatelui. În acest caz, erupția nu va apărea niciodată pe suprafața piciorului sau a palmelor. Cu toate acestea, pe palme se pot dezvolta hemoragii subcutanate numite petechii. În cele mai rare cazuri, se formează o erupție pe membranele mucoase ale gurii, dar nu trebuie exclusă această posibilitate.

În prezența dermatitei lui Duhring, poate apărea o erupție variată (polimorfă), care se formează sub formă de pete roșii acoperite cu o crustă dureroasă și care provoacă mâncărime severă sau papule, și este posibilă și formarea de vezicule transparente.

În interiorul bulelor există un conținut transparent sau ușor tulbure, în care poate exista un ușor amestec de sânge. Literal, după 3 sau 4 zile, bulele se pot deschide, după care eroziunea roșie începe să se formeze în locul lor. După vindecare, apar cicatrici sau zone hiperpigmentate la locul eroziunii.

Destul de des, această boală este însoțită de un simptom atât de neplăcut ca scaunele grase abundente, care pot avea o nuanță cenușie neplăcută. De aceea, în caz de deteriorare a sănătății sau de apariția primelor semne ale bolii Duhring, este necesar să solicitați ajutor unui medic cu experiență, care, după examinarea pacientului, va prescrie un tratament.

În viitor, boala Duhring va continua cronic, adică va fi însoțită în mod constant de crize recurente care se manifestă de-a lungul vieții. Perioada de remisie va fi destul de scurtă, timp în care dermatita se poate transforma într-un stadiu torpid. În acest caz, se produce o încălcare a stării generale a pacientului - imunitatea este redusă semnificativ, ca urmare a riscului de a dezvolta o varietate de boli secundare, care complică semnificativ tratamentul.

Diagnostic

În cazul în care există suspiciunea prezenței herpetiformei lui Duhring, medicul poate efectua un test de iod al lui Jadasson. Când se efectuează o astfel de analiză, se aplică o compresă specială pe zona afectată a pielii, în care se utilizează un unguent, care include 50% iod de potasiu. O astfel de compresă trebuie purtată în 24 de ore, după care este îndepărtată. Dacă roșeața rămâne pe piele, atunci există boala Duhring.

Dar există momente în care rezultatul este negativ, atunci se poate prescrie o re-analiză. În acest caz, o a doua compresă se aplică pe zona de pigmentare care rămâne după erupție, dar nu mai devreme de 48 de ore mai târziu. Trebuie avut în vedere că o astfel de analiză poate duce la o exacerbare accentuată a evoluției bolii.

În timpul diagnosticului de dermatită Duhring, trebuie luat în considerare întregul tablou clinic al evoluției bolii - acestea sunt vezicule subepidermice, care au o bază hiperemică edematoasă, pot fi însoțite de mâncărime destul de severă și o senzație de arsură neplăcută. Nu numai în conținutul acestor bule, ci și în sânge, se observă o eozinofilie pronunțată. Pacientul începe să prezinte hipersensibilitate la iod.

Tehnici moderne de laborator pot fi, de asemenea, utilizate pentru a diagnostica această boală. În prezența dermatitei Duhring, apar vezicule sub-epidermice, care în unele cazuri pot fi și intra-epidermice. În cazul în care există o acumulare de vezicule de fibrină în conținutul intern și prezența granulocitelor eozinofile, există riscul de a dezvolta microabcese.

Prevenirea

Merită să ne amintim că boala Duhring este una dintre bolile cronice care pot fi însoțite de recăderi de-a lungul vieții unei persoane. Cu toate acestea, în ciuda acestui fapt, pentru majoritatea pacienților există un prognostic complet favorabil, dacă respectați câteva recomandări destul de simple pentru prevenirea acestei boli.

Pentru a preveni posibila dezvoltare a recăderii, trebuie să acordați o atenție specială propriei diete. Merită să excludeți complet alimentele din grâu, orz, ovăz, secară din dieta dvs. și, bineînțeles, ar trebui să refuzați produsele care includ iod - de exemplu, pește de mare, alge marine și multe altele. Persoanelor care suferă de boala Dühring li se interzice strict utilizarea oricăror medicamente care conțin iod.

Această boală poate dura câțiva ani, în timp ce se întrerupe periodic pentru perioade scurte de remisie stabilă, a căror durată poate varia de la câteva săptămâni la luni. Există momente în care copiii care au intrat în pubertate au o recuperare completă.

După cum sa menționat deja mai sus, este necesar să urmați cu strictețe o dietă simplă în care toate produsele care conțin iod sunt complet excluse.

Pacienții trebuie să fie în permanență cu un dermatolog pentru observarea dispensarului, în timp ce sunt supuși unor examinări periodice, în timpul cărora există riscul de a dezvălui prezența bolilor oncologice.

Tratament

Merită să vă pregătiți pentru faptul că tratamentul bolii Duhring va dura destul de mult. Înainte ca medicul să prescrie un curs de tratament, pacientul va trebui să fie supus unui examen pentru prezența bolilor tractului gastro-intestinal, precum și a patologiilor oncologice.

Cele mai eficiente sunt metodele de tratament, în timpul cărora se utilizează derivați din seria sulfonei - acestea sunt diucifonul și diafenilsulfona, precum și altele. Medicamentele trebuie utilizate în cicluri de 5 zile, timp în care se fac pauze scurte de 1 sau 2 zile (acest lucru este determinat doar de medicul curant).

În timpul tratamentului, este necesar să se monitorizeze îndeaproape testele de sânge și urină, deoarece există riscul reacțiilor adverse, care pot include greață, vărsături severe, aranulocitoză și multe altele. Tratamentul cuprinzător ar trebui să includă utilizarea de antioxidanți, precum și unitiol.

Discuție și recenzii (3)

Larissa

Când fiul meu avea 10 ani, a dezvoltat boala Dühring. Apoi am trăit în Crimeea. La care doctori nu am apelat, nimeni nu ne-a putut ajuta. Chiar și medicii nu au putut pune un diagnostic. L-am lansat până la punctul în care am putea pierde un copil. Avea febră mare, bulele de pe picioare îi izbucneau. Și toți ne-au dat un fel de baltushka roșie. Și apoi fratele soțului meu ne-a spus că îl vom duce urgent la Moscova. Acolo l-au pus într-o clinică, acum nu mai țin minte care. Au făcut imediat un diagnostic, au făcut un fel de unguent alb, l-au pătat din cap până în picioare, am rămas acolo o lună și a mers la recuperare. Acum fiul meu are 46 de ani. După acel incident, acest lucru nu s-a mai întâmplat. Slavă Domnului! Și când ne-am întors de la Moscova, medicii noștri au fost surprinși. În provincii, medicii nu știu multe.
Se încarcă ...Se încarcă ...