Displazia oaselor craniului. Displazia osoasă fibroasă. Forme de displazie fibroasă

Pacienta D. Data nașterii 18.05.2005 (11 ani).

Anamnes morbi : 18.05.2005 bolnav din septembrie 2014, când a apărut pentru prima dată asimetria facială - o creștere a zonei de mijloc a feței din stânga. În dinamică, deformația a crescut moderat. Am contactat Instituția de Sănătate de la Bugetul de Stat „SPT-uri Ajutor Medical Special pentru Copiii din DZM”, unde în februarie 2014 a fost supus unui tratament internat - rezecție parțială a maxilarului superior din stânga, conform examenului histologic - displazie fibroasă a maxilarului superior. a fost diagnosticat. În viitor, asimetria și deformarea zonei mijlocii a feței din stânga au rămas fără dinamică. 20.01.17 internat în Secția de Chirurgie Maxilo-facială și Stomatologie a Instituției de Sănătate Buget de Stat „Ajutor medical special CPS pentru copiii DZM”.

Starea în timpul spitalizării de severitate moderată; grajd. Patologia de la organe și sisteme nu a fost dezvăluită.

După o consultare a medicilor, s-a decis efectuarea unui tratament chirurgical planificat în cantitatea de rezecție parțială a corpului osului zigomatic din stânga, procesul alveolar al maxilarului superior în stânga cu o revizuire a sinusului maxilar pe partea stângă. lăsat folosind un sistem multifuncțional cu plasmă cu argon Plasmajet.

Orez. 1. Aspectul pacientului în proiecții frontale și semiaxiale

Scanarea CT a craniului din 24.01.17 - apare o îngroșare și deformare a aripii mari a osului sfenoid din stânga, a osului zigomatic și a maxilarului superior cu subțierea plăcilor corticale. Fisura orbitală superioară și foramenul rotund din stânga sunt îngustate. Peretele lateral al orbitei stângi se umflă, deformând conul muscular. Sinusurile maxilare stângi, sfenoidale au fost umplute cu o formațiune patologică. Nu au fost identificate zone de acumulare patologică a agentului de contrast.

Orez. 2. CT în proiecții axiale și frontale. Zona de displazie fibroasă este evidențiată cu roșu

Concluzie: imagine CT a displaziei fibroase a sfenoidului, oaselor zigomatice și maxilarului superior în stânga.

01/02/17 o echipă de medici condusă de prof. Zarichansky V.A. efectuat operatia.

După tratarea cavității bucale cu o soluție apoasă de bigluconat de clorhexidină, m/a și hidropreparare folosind soluție de lidocaină 0,5% - 10,0 ml, membrana mucoasă a fost incizată de-a lungul pliului de tranziție al arcului superior al vestibulului bucal din dreapta în zona cicatricei postoperatorii, aproximativ 3 în lungime, 5 cm.Corpul maxilarului superior este sechestrat.

Orez. 3. Maxilarul superior este scheletizat. Îndepărtarea tumorii

Osul este modificat, hiperplazic, umple întreaga cavitate a sinusului maxilar, corpul și procesul alveolar al maxilarului superior din stânga, extinzându-se până la peretele lateral al nasului, palatul dur și se extinde până la corpul osului zigomatic. Țesutul osos alterat a fost îndepărtat în regiunea procesului alveolar din stânga, corpul maxilarului superior (proiecția sinusului maxilar) în stânga și o parte a corpului osului zigomatic în stânga. Hemostază în timpul intervenției chirurgicale folosind ceară, sistem multifuncțional cu plasmă cu argon Plasmajet pentru a reduce sângerarea și radicalitatea operației, precum și metoda de diatermocoagulare. Pentru indicațiile ortodontice a fost îndepărtat un dinte 6.3. Părțile îndepărtate ale osului alterat și fragmentele de țesut moale alterat de cicatrice sunt trimise pentru examinare histologică.

Operațiunea s-a desfășurat sub îndrumarea directorului centrului prof. A.G.Prityko, chirurg operator prof. Zarichansky V.A., asistenți: Molodtsova N.A. și Saidova G.B.

Printre diferitele boli și malformații care duc la deformări ale craniului facial trebuie menționată displazia fibroasă, care abia până în 1940 a fost izolată ca formă nosologică independentă. Esența acestei boli se reduce la dezvoltarea focarelor de afectare a țesutului osos, în care este înlocuită cu țesut celular fibros și fibros, sărac în vasele de sânge.

Alături de aceasta, se remarcă și neoplasmul structurilor osoase; totuși, acest proces, de regulă, este imperfect, caracterizat prin neregularitatea țesutului osos nou format, variația structurii sale, apariția structurilor defecte și modificări pronunțate de resorbție. Leziunile sunt clar delimitate de țesutul osos normal și pot fi localizate în orice zonă a scheletului.

Înfrângerea oaselor părților faciale și cerebrale ale craniului este descrisă ca una dintre varietățile de displazie fibroasă, numită „leontiaza osoasă” sau „hemicranioză”. Prenumele se datorează creșterilor osoase și fibroase extinse care creează o deformare caracteristică a craniului, în care fața pacientului devine asemănătoare cu capul unui leu. Termenul „hemicranioză” indică frecvența leziunilor unilaterale ale craniului. Trebuie remarcat faptul că termenul „leontiaza osoasă” nu reflectă esența procesului, ci doar mărturisește manifestările externe ale deformării, care pot fi de același tip în boli de natură patologică diferită. Cu toate acestea, cel mai adesea această deformare este însoțită de displazia fibroasă a oaselor craniului.

În ciuda literaturii extinse despre displazia fibroasă, adevărata cauză a acestei boli este încă necunoscută. Doar una dintre formele de displazie - cea a lui Albright - este adesea combinată cu tulburări hormonale. În alte tipuri de displazie, nu au fost descrise modificări endocrine semnificative. Cu displazie fibroasă, nu există modificări biochimice și hematologice, sindrom de durere.

Displazia fibroasă apare pe toate continentele, dar cea mai mare incidență a leziunilor craniene faciale a fost raportată în Africa de Vest. În cele mai multe cazuri, boala începe în copilărie și afectează în principal femeile. Progresia lentă a leziunii are loc de obicei până la sfârșitul pubertății, după care procesul se stabilizează de obicei. Cazurile de malignitate a leziunilor osoase sunt extrem de rare și nesigure, dar există fracturi patologice, în special ale oaselor extremităților și, de obicei, leziunea „spontană” este cea care dezvăluie mai întâi procesul osos displazic. Intervențiile chirurgicale, mai ales înainte de sfârșitul pubertății, sunt ineficiente, deoarece duc la o recidivă constantă a leziunii.

În funcție de manifestările radiologice ale displaziei în oasele craniului, aceasta poate fi împărțită în mai multe tipuri:

a) sclerotic;

b) asemănător chistului,

c) asemănător unei pagini.

Tip sclerotic

Caracterizat prin formarea de zone de restructurare intensivă a țesutului osos, compactarea acestuia, cel mai adesea în zona bazei craniului, oasele frontale și maxilare, oasele nazale. Sinusurile paranazale din zona creșterilor osoase își pierd complet aerisirea și sunt înlocuite cu țesut osos dens, fără structură. Dacă sunt afectate oasele care formează orbita sau cavitatea nazală, deformarea și îngustarea acestor cavități, exoftalmia, respirația nazală afectată, simptomele neurologice apar din cauza comprimării trunchiurilor nervoase în canalele îngustate. Leziunile sunt adesea unilaterale sau asimetrice. Procesul nu se răspândește de obicei prin cusăturile acoperișului craniului.

Tip asemănător chistului

Cel mai adesea se dezvoltă în osul mandibular. „Chisturile” sunt unice și multiple, au adesea un contur ondulat și o margine corticală clară, o formă rotunjită aproape regulată.

În zonele de iluminare, pot exista focare mici de calcificare sau insule de țesut osos fără structură. Stratul cortical de-a lungul marginii inferioare a corpului maxilarului este adesea extins din interior, dar osteoporoza nu este întreruptă nicăieri și reacția periostală este absentă.

Secțiuni de țesut osos compactat alternează cu zone de iluminare, dar fără îngroșarea accentuată a stratului cortical. În cele două observații ale noastre, modificările au fost localizate în oasele occipitale și frontale și au fost combinate la ambii pacienți cu remodelare sclerotică a oaselor bazei craniului și a oaselor faciale individuale.

De menționat că la jumătate dintre pacienți am observat, alături de modificări ale țesutului osos în aceleași părți ale maxilarelor, s-au putut observa diverse defecte în formarea dinților sau acumularea de bulgări de ciment, i.e. există osteocementodisplazie.

În diagnosticul diferențial al displaziei fibroase, este necesar în primul rând să se țină cont de boala Paget, care afectează de obicei persoanele de grupe de vârstă mai înaintate și în principal bărbații. Modificările apar cel mai adesea la nivelul craniului, dar aproape niciodată nu sunt izolate, iar restructurarea caracteristică a structurii osoase este detectată simultan la nivelul vertebrelor, oaselor pelvine și extremităților inferioare.

Deformarea craniului în boala Paget se exprimă printr-o creștere a dimensiunii secțiunii cerebrale a craniului, cauzată de o îngroșare semnificativă a oaselor întregului fornix. În acest caz, cavitatea craniană poate chiar să scadă. Structura normală a oaselor tegumentare dispare, placa exterioară compactă devine puternic compactată, devine aspră și, în locul modelului trabecular al diploei, apar mici zone rotunjite multiple de compactare a țesutului osos, alternând cu zone de iluminare. Oasele craniului facial nu sunt de obicei modificate, iar zona bazei craniului este sclerozată. Partea cerebrală mărită a craniului, parcă, atârnă peste cea facială. Fosa craniană anterioară iese în sus, iar sella turcică se aplatizează. Sinusurile paranazale sunt neobișnuit de mari. Pe lângă deformarea cavității craniene, pelvisul și corpurile vertebrale sunt, de asemenea, deformate brusc.

Displazia fibroasă este o boală osoasă bazată pe un proces asemănător tumorii asociat cu dezvoltarea anormală a mezenchimului osteogen. În acest caz, are loc procesul de înlocuire a țesutului osos cu țesut fibros, în urma căruia are loc deformarea oaselor. Motivele dezvoltării acestei patologii nu sunt suficient de clare. În funcție de răspândirea focarului leziunii, se face o distincție între formele monooase (când un os este implicat în proces) și poliosoase (când sunt afectate mai multe oase) forme de displazie fibroasă.

În literatura de specialitate disponibilă nu am putut găsi informații despre displazia fibroasă a bazei craniului și, prin urmare, considerăm oportun să citam propria observație a unui pacient cu displazie fibroasă poliosoasă a bazei craniului, la care am efectuat o operație conform propria noastră tehnică de îndepărtare a leziunii.

Pacientul N., 35 de ani, a fost internat în secție la 14.03.91 cu plângeri de cefalee constantă, proeminență a globului ocular stâng și vedere dublă. Boala a debutat la începutul anului 1989, „când pacientul a observat o proeminență a globului ocular stâng. În viitor, la aceasta s-au alăturat o durere de cap și vedere dublă. Când a vizitat un medic, pacienta a fost diagnosticată cu glaucom și i-a prescris un tratament simptomatic, care nu i-a îmbunătățit starea. Scanarea CT a evidențiat un „neoplasm al bazei craniului. Pacienta a fost trimisă în secția noastră pentru a rezolva problema posibilității intervenției chirurgicale.

La internare, starea pacientului este satisfăcătoare, se observă exoftalmia stângă. Nu s-au constatat modificări patologice din partea organelor interne și ORL. Indicatori ai testelor de sânge și urină fără modificări patologice.

Concluzia medicului oftalmolog: exoftalmia stângă, fenomenele inițiale de stagnare a papilei nervului optic. Vederea este satisfăcătoare (Vis.OD = 1,0; OS = 0,9). Mobilitatea globilor oculari nu este limitată.

Tomografiile computerizate evidențiază o compactare caracteristică bolii displazice osoase, localizată preponderent în corpul osului sfenoid din stânga (Fig. 1, a. Se observă focusuri de „umflare” a osului sfenoid, datorită cărora corpul acestuia capătă un formă rotunjită.suprafețele anterioare și laterale ale marii, precum și suprafața inferioară a aripii mici a osului sfenoid.Datorită deformării secțiunilor posterioare ale pereților superiori și exteriori ai orbitei stângi, fisura orbitală superioară este îngustat.Comprimarea nervului optic și deplasarea anterior a globului ocular stâng (fig. 1, b).

La 25 aprilie 1991 a fost efectuată o operație - îndepărtarea focarului de displazie fibroasă a bazei craniului prin abordare prin fosa infratemporală din stânga. Sub anestezie endotraheală s-a făcut o incizie cutanată arcuită, începând de la marginea anterioară a regiunii temporale stângi și terminând la nivelul lobului auricular. După disecția stratului adipos subcutanat, s-au efectuat separarea și deplasarea lamboului cutanat până când regiunea temporoparotidă a fost expusă. În plus, arcul zigomatic a fost tăiat oblic pe ambele părți, după care mușchiul temporal a fost separat de os (mai târziu mușchiul este folosit pentru a oblitera cavitatea postoperatorie). După deplasarea în jos a mușchiului temporal mobilizat și a arcului zigomatic disecat (împreună cu mușchiul masticator atașat), ligamentele articulației temporomandibulare au fost disecate. Apoi, cu ajutorul retractorului Gosse introdus în plaga operațională (un cârlig al expansorului este introdus în fosa glenoidă), capul maxilarului inferior este deplasat în jos. Acest lucru a făcut posibilă extinderea plăgii operaționale, separarea țesuturilor moi de baza craniului și expunerea fosei infratemporale. Artera medie evidentiata a durei mater este coagulata si disecata in apropierea foramenului spinos. Pornind de la suprafața laterală a aripii mari a osului sfenoid, sub controlul unui microscop operator folosind o freză și o aspirație electrică, s-au îndepărtat creasta infratemporală și marginea zigomatică a suprafeței temporale a aripii mari a aceluiași os. . Oasele au fost rezecate până când suprafața durei mater a lobului temporal al creierului a fost expusă. În această etapă a operației s-a ajuns la fosa infratemporală, pe al cărei perete superior (la nivelul corpului osului sfenoid) a fost localizat un focar de țesut patologic cenușiu-albicios. Partea vizibilă a țesutului patologic a ajuns în partea anterioară a fundului fosei temporale (până la suprafața laterală a aripii mari a osului sfenoid). Folosind o freză și tăvi chirurgicale (sub controlul unui microscop operator), au fost îndepărtate focarele de țesut patologic împreună cu zonele afectate ale bazei craniului și oasele scheletului facial. S-a constatat că în procesul patologic au fost implicate suprafețele superioare, anterioare și laterale ale aripii mari, precum și suprafața inferioară a aripii mai mici a osului sfenoid. După implementarea hemostazei, cavitatea postoperatorie a fost obliterată cu mușchiul temporal, care a umplut și defectele apărute după operația pe baza craniului, părțile posterioare ale pereților superiori și exteriori ai orbitei. Apoi capul maxilarului inferior este returnat în fosa glenoidă, iar arcul zigomatic este fixat cu un fir în locul său inițial. În etapa finală a operației, rana chirurgicală a fost drenată și pielea a fost suturată.

Un examen patologic a evidențiat țesut conjunctiv fibros în specimen care înlocuiește măduva osoasă. În unele dintre zonele sale, sunt determinate grinzi osoase prost cunoscute, formând os spongios de maturitate diferită. În unele locuri, țesutul fibros este format din fascicule localizate haotic de fibre de colagen mature și celule în formă de fus. Concluzie: displazie fibroasă.

Pacienta a fost externată din spital în stare bună în a 31-a zi după operație. Exoftalmia și diplopia au dispărut. La examinare la 6 și 12 luni după operație, pacientul nu a avut plângeri. Nu au fost găsite semne de recidivă a bolii pe tomogramele computerizate (Fig. 2,).

Astfel, observația de mai sus indică posibilitatea dezvoltării displaziei fibroase poliosoase la baza craniului, a cărei recunoaștere este dificilă. Intervenția chirurgicală este metoda optimă pentru tratarea pacienților cu această patologie. Radicalismul intervenției se poate realiza prin intervenție chirurgicală (conform autorului) folosind abordul fosei infratemporale. CT vă permite să identificați țesutul patologic într-o anumită patologie, să determinați limitele răspândirii leziunii și să judecați eficacitatea tratamentului.

Literatură

1.Rzayev P.M. O metodă pentru îndepărtarea unei tumori de la baza craniului. Brevet 980024 din 09.11.92.Buletinul Oficial al Comitetului de brevete și licențe pentru știință și tehnologie al Republicii Azerbaidjan. Baku 1998; 37-38.

(2) Strukov A.I., Serov V.V. Anatomie patologică: manual. Ed. a 3-a, rev. si adauga. M: Medicină 1993; 688.

Prin termenul de displazie fibroasă, se obișnuiește să se însemne o încălcare a structurii țesutului osos, atunci când țesutul normal cu drepturi depline al oaselor tubulare sau plate renaște în țesut conjunctiv, care include sept oase - trabecule.

Procesul patologic al țesutului osos aparține categoriei bolilor tumorale. Displazia fibroasă este de natură locală, capabilă să se răspândească în zone mari ale osului. Un singur os sau mai multe sunt implicate în procesul bolii. Cauzele exacte ale bolii nu au fost stabilite.

Displazia fibroasă se referă la procese asemănătoare tumorilor, care nu au nimic de-a face cu neoplasmele tumorale adevărate. Dezvoltarea degenerării în țesuturi conjunctive are loc din cauza tulburărilor în formarea țesutului mezenchimal, care este responsabil pentru formarea normală a țesutului osos. Primele simptome se găsesc la copii deja în copilărie timpurie. În literatura medicală, există descrieri ale incidentelor excepționale când displazia fibroasă, care prezintă un tip de flux monofocal, a fost diagnosticată pentru prima dată la persoanele în vârstă.

Partea feminină a populației este mai susceptibilă la boală decât bărbații. Uneori au fost cazuri când fibrosul a fost transformat într-un neoplasm tumoral benign, dar malignitatea procesului este extrem de rară.

Pentru prima dată, displazia fibroasă a fost prezentată în literatura medicală în urmă cu o sută de ani. La sfârșitul anilor douăzeci ai secolului trecut, un medic din Rusia Braytsov a publicat un raport științific despre semnele și simptomele degenerării fibroase a țesutului osos din punct de vedere al clinicii, radiologiei și tabloului histologic microscopic.

Zece ani mai târziu, medicul Albright a descris un proces similar de natură multifocală. A descris leziuni osoase multiple în combinație cu endocrinopatii de toate tipurile și modificări caracteristice ale pielii. Totodată, un alt om de știință, Albrecht, a evidențiat în detaliu problema conexiunii dintre procesul multifocal din țesutul osos și tulburările din perioada pubertății și maturizarea hormonală. O serie de oameni de știință au descris tulburări monofocale, ajungând la concluzii diferite despre natura etiologică. Astăzi, displazia fibroasă se găsește sub numele multor autori.

Tipuri de displazie fibroasă

În literatura de specialitate și practica clinică a fost adoptată o clasificare, constând din două forme principale - monoosoasă și poliosală. În primul caz, există o leziune a țesutului osos într-o singură zonă, al doilea tip de boală afectează un număr de oase care sunt legate anatomic de o parte a corpului.

Forma multifocală afectează de obicei copiii mici și este adesea combinată cu endocrinopatii și melanoză cutanată. Un tip de boală care afectează un singur os se poate dezvolta la orice vârstă, nu implică endocrinopatii și hiperpigmentări concomitente.

În practica oncologică și ortopedică rusă, se obișnuiește să se utilizeze clasificarea care poartă numele de Zatsepin conform autorului. Există subspecii ale bolii:

Displazia intraosoasă este de natură poliosală și monoosoasă. Microscopia țesutului osos identifică formațiuni focale ale țesutului conjunctiv fibros. Uneori apar cazuri de degenerare fibroasă a întregului corp al osului. În același timp, nu există deformări osoase, structura stratului osos superficial nu suferă.
Dauna totala. Toate părțile osului sunt afectate, de la stratul cortical până la canalul măduvei osoase. Treptat, din cauza degenerescentei fibroase, se observă dezvoltarea deformărilor osoase, ducând la fracturi frecvente. Adesea, procesul poliosos afectează corpurile femurului, tibiei și fibulei.
Tip tumoral de degenerare. Este întotdeauna însoțită de creșteri de țesut fibros, ajungând în unele cazuri la dimensiuni colosale. În practică, apare în cazuri izolate.
Sindromul Albright. Forma clinică este adesea diagnosticată la copii, combină simptome clinice: displazia osoasă și tulburările endocrine, tulburările pubertale, dezvoltarea disproporționată a șoldurilor și picioarelor la copil și tulburări de pigmentare a pielii. Există o deformare pronunțată a inelului pelvin și a regiunii iliace, a femurului și a fibulei piciorului inferior. Tulburările în diferite sisteme la copii sunt de natură progresivă și rapidă.
Displazia fibrocartilaginoasă degenerează adesea într-un neoplasm malign.
Forma clinică calcifiantă. Adesea boala afectează corpul mic și tibiei piciorului inferior.

Clinica bolii

Deformările severe cu fibroză osoasă nu sunt de obicei observate. Leziunile multifocale sunt mai frecvente la copii. Înfrângerea țesutului osos este însoțită de tulburări în activitatea glandelor endocrine, a inimii și a vaselor de sânge. Simptomele acestei forme de boală variază foarte mult. Adesea, copiii au plângeri de durere în regiunea femurală, care nu sunt intense și există un semn de deformare treptată a osului. În unele cazuri, boala este detectată numai după formarea fracturilor patologice ale femurului sau fibulei.

Tipul poliosal de formare a bolii afectează de obicei țesuturile oaselor tubulare goale - femurul, tibia, ulnarul. Înfrângerea zonelor plate ale osului este reprezentată de procese în ilionul, craniul, scapula și plăcile osoase ale coastei. Destul de des în practica clinică, leziunile picioarelor sau mâinilor devin o trăsătură caracteristică, deși încheietura mâinii nu este afectată.

Gradul de intensitate a leziunii depinde direct de locul de localizare a procesului patologic. Dacă degenerarea implică scheletul osos al membrului superior, de obicei, doar o expansiune asemănătoare masei poate fi detectată clinic. Când falangele degetelor sunt afectate, acestea capătă un aspect scurtat.

Corpul femurului și tibiei, mare și mic, are o sarcină semnificativă, ceea ce duce la curbura lor pronunțată și la dezvoltarea deformărilor caracteristice.

Se observă adesea scurtarea femurului. Curbura pronunțată conferă osului forma unui toiag sau bumerang. Adesea, trohanterul mare al femurului se deplasează în sus și ajunge la aripa ilionului. Schioparea se dezvoltă din cauza deformării colului femural chirurgical. Scurtarea membrelor este semnificativă și necesită tratament chirurgical.

Dacă fibula este deteriorată, nu există semne de deformare a membrelor. Odată cu înfrângerea tibiei, tibiele capătă o formă asemănătoare săbiei, încetează să crească în lungime. În comparație cu dezvoltarea procesului patologic în femur, scurtarea nu este atât de semnificativă, tratamentul este mai simplu și mai eficient.

Odată cu degenerarea naturii fibroase a corpului iliac, la copii se dezvoltă o încălcare a structurii și funcțiilor inelului pelvin. Tulburările de postură se dezvoltă sub formă de cifoză sau scolioză. Dacă procesul la copii afectează simultan zonele femurului și ale oaselor pelvine, coloana vertebrală sau coaste, aceasta duce la o deplasare mai mare a axei centrale a trunchiului. Stresul asupra zonei coloanei vertebrale crește mai mult, intensifică simptomele și impune ca tratamentul să fie ajustat corespunzător.

Odată cu înfrângerea unui singur os, tabloul clinic, prognosticul bolii este considerat de succes. De obicei, procesul este limitat doar de deteriorarea țesutului osos și de absența tulburărilor concomitente ale pielii și glandelor endocrine. Leziunea este atât larg răspândită, cât și intraosoasă, ceea ce afectează manifestările clinice. Odată cu creșterea activității fizice, copiii se plâng de dureri de picioare și șchiopătură. În cazurile severe, există riscul unei fracturi patologice, al cărei tratament se efectuează cu ajutorul unui aparat ortopedic.

Metode de cercetare diagnostic

Diagnosticul se face pe baza unor indicatori:

Plângeri tipice și date anamnestice.
Simptome clinice.
date cu raze X.
Consultarea specialiștilor restrâns - endocrinolog, cardiolog.

În primele etape ale formării procesului patologic în țesutul osos, pe radiograme este dezvăluită o zonă care arată ca o sticlă mată. Odată cu evoluția bolii, țesutul osos capătă un aspect caracteristic „perforat”. Există o alternanță de zone de compactare și clarificare în țesutul osos. La o radiografie sau tomogramă, deformarea osoasă a extremităților sau a oaselor plate ale craniului și toracelui este bine definită. Dacă se găsește o leziune unică, este necesară o examinare amănunțită pentru a exclude posibilitatea dezvoltării leziunilor multiple și pentru a prescrie un tratament eficient.

Etapele inițiale ale procesului patologic în țesutul osos, în special cele de natură monoosoasă, pot să nu prezinte manifestări clinice și să fie o constatare accidentală cu raze X atunci când se efectuează un studiu din motive complet diferite. Pentru a clarifica diagnosticul, este recomandabil să se efectueze densitometrie și tomografie computerizată, care poate detecta anomalii în structura țesutului osos.

Dacă tabloul clinic al bolii nu este prea pronunțat, poate fi necesară observarea clinică pe termen lung, în special acest lucru se aplică copiilor mici și adolescenților în perioada pubertății.

Abordări terapeutice

Principalul tratament al displaziei fibroase este predominant chirurgical. Operația chirurgicală constă în următoarele: se efectuează excizia completă a zonei transformate a țesutului osos și defectul rezultat este înlocuit cu o grefă de țesut osos. Dacă se constată o fractură patologică a oaselor membrului inferior, tratamentul se efectuează cu aparatul Ilizarov. Aparatul este un sistem de fire și inele din oțel medical. Cu ajutorul aparatului se întinde scheletul osos și se restabilește lungimea și funcțiile normale ale membrului.

Prognosticul pentru viață și sănătate în displazia osoasă este considerat a fi relativ favorabil. Dacă nu efectuați un tratament adecvat, anulați operația, acest lucru va duce la deformații masive ale sistemului osos și la imobilizarea completă. Uneori există cazuri când displazia fibroasă a osului se transformă într-o tumoare benignă, care se formează la locul leziunii. Au fost descrise mai multe cazuri de malignitate. Tratamentul este efectuat de un oncolog.

Dacă un copil care suferă de o formă multifocală a bolii are tulburări endocrine sau cardiovasculare, este necesar ca tratamentul să fie efectuat de un profesionist restrâns, de profil adecvat, în colaborare cu un medic ortoped.

Din păcate, nu a fost încă posibil să se identifice motivele modificărilor. Medicii cred că totul este în mutații, dar încă nu există dovezi.

Medicii identifică în plus o serie de factori care predispun la fibroză. Printre ei:

diverse tulburări hormonale, mai ales periculoase în copilărie, când oasele tocmai se formează;
patologii ale aparatului ligamento-muscular, din cauza cărora zona tibiei, coapsei, maxilarelor suferă adesea;
prezența unei predispoziții fixate genetic;
alimentația necorespunzătoare a unei femei în timpul transportului unui copil (neglijarea fructelor și legumelor);
acțiunea factorilor de mediu și a obiceiurilor proaste;
utilizarea anumitor medicamente în timpul sarcinii;
toxicoză severă;
sindromul oligohidramnios etc.

Totuși, toți acești factori doar predispun la dezvoltarea bolii, dar prezența lor nu duce la aceasta în 100% din cazuri.

Clasificare

Odată cu dezvoltarea displaziei osoase fibroase la copii, se obișnuiește să se distingă mai multe forme ale bolii. În primul rând, divizarea are loc în patologie mono- și poliosală. În monopatologie, doar un os este afectat.

În polipatologie, mai multe oase sunt implicate în proces, dar numai pe o parte a corpului. De exemplu, displazia fibroasă a tibiei, maxilarului superior și craniului poate fi diagnosticată, dar numai pe stânga sau doar pe dreapta.

Există o altă clasificare în care se disting:

diplazie intraosoasă, în care pacientul are rareori deformări osoase severe, iar la examinare, există focare de fibroză în unul sau mai multe oase;
tipul total, în care întregul os este afectat în ansamblu, iar pacientul are deformări severe ale scheletului osos;
Sindromul Albright - o formă a bolii diagnosticată la copii și caracterizată prin progresie rapidă;
formă fibro-cartilaginoasă, care se caracterizează prin capacitatea de a degenera adesea într-o tumoare malignă.

În plus, se disting forme asemănătoare tumorilor și calcifiante, dar sunt foarte rare.

Simptome

Este important de înțeles că deformările congenitale pronunțate din această boală sunt de obicei absente. Simptomele patologiei sunt foarte diverse, în funcție de articulația afectată. Dacă oasele șoldului sunt afectate, pacientul se poate plânge de durere ușoară, deformarea se va produce treptat. Uneori, diagnosticul se pune numai după ce s-a format o fractură patologică.

Forma poliosală implică deteriorarea oaselor tubulare pe o parte. Cel mai mare și fibula, humerusul, ulna, radiusul și femurul sunt implicate. Displazia fibroasă a oaselor craniului și pelvisului apare și în formă poliosoasă. Omoplatul, coastele, coloana vertebrală pot fi implicate. Interesant este că oasele încheieturii mâinii nu fac de obicei parte din proces.

Membrele inferioare sunt întotdeauna îndoite. Acest lucru se întâmplă din cauza faptului că sunt forțați să suporte greutatea corpului asupra lor. Scurtarea femurului este deosebit de remarcabilă. În funcție de severitatea bolii, scurtarea poate ajunge la 10 cm pe o parte. În acest caz, pacientul începe să șchiopătească, să se plângă de dureri articulare.

Displazia fibroasă a articulației genunchiului sau a tibiei poate duce la faptul că piciorul inferior al unei persoane este îndoit, creșterea membrului din partea afectată încetinește. În consecință, curbura posturii este adesea detectată. Procesul este mai ales nefavorabil dacă femurale și oasele pelvine sunt afectate în același timp.

Patologia monosală are un curs mai favorabil. În funcție de tipul bolii și de severitate, gradul de deformare variază. De exemplu, dacă maxilarul inferior este afectat, mușcătura se poate modifica, poate apărea o asimetrie pronunțată a feței, iar dacă coastele sunt implicate, pieptul este deformat.

Ce medic tratează displazia fibroasă?

Displazia fibroasă este o boală complexă. Este tratată în primul rând de un chirurg sau traumatolog. Dacă sunt detectate procese tumorale, este necesară implicarea unui medic oncolog.

Diagnosticare

Diagnosticul bolii nu este dificil pentru un radiolog cu experiență. Este necesar să se găsească leziuni în imaginea membrului care seamănă cu sticlă tulbure sau zone pete, care alternează cu zone de țesut dens. În unele cazuri, dacă implicarea unui os este clar vizibilă și este necesar să se excludă implicarea altor părți ale scheletului, se efectuează densitometria. De asemenea, poate fi recomandată o scanare CT.

Patologia monoosoasă poate fi dificil de diagnosticat. În acest caz, se recomandă monitorizarea dinamică. De asemenea, pacientul trebuie să viziteze un terapeut, un oncolog, un ftiziatru. Adesea, pentru diferențierea leziunilor osoase tuberculoase, este necesară prelevarea de probe pentru tuberculoză.

Tratament

Displazia fibroasă se tratează în principal cu ajutorul tehnicilor chirurgicale. Se recomandă îndepărtarea structurilor osoase afectate și înlocuirea lor cu grefe. Dacă se constată fracturi patologice, atunci pacientului se aplică aparatul Ilizarov.

Dacă patologia este de natură poliosală, de exemplu, se constată displazia maxilarului superior, oaselor craniului și extremităților, se recomandă măsuri de prevenire a fracturilor patologice. Pacientului i se face masaj, fizioterapie, exerciții de fizioterapie sunt prescrise. Procesele sunt monitorizate constant în mod dinamic.

În terapie, medicamentele nu sunt utilizate din cauza ineficacității lor. Dacă sunt prescrise medicamente, acestea sunt utilizate în primul rând pentru a corecta comorbiditățile sau ameliorarea simptomelor.

Prevenirea

Nu există o metodă 100% eficientă pentru a preveni displazia fibroasă, deoarece cauza acestei boli este necunoscută. Femeile cărora le pasă de sănătatea copilului lor nenăscut sunt sfătuite să:

refuză să lucreze în industrii periculoase;
nu mai consumați alcool și fumat;
monitorizează-ți cu atenție dieta, controlând aportul de vitamine utile, macro și microelemente în organism;
preluarea în timp util a bolilor endocrine care pot afecta negativ dezvoltarea fătului;
alege modul optim de lucru și odihnește-te astfel încât impactul stresului în timpul sarcinii să fie minim.

Prognosticul pentru displazia fibroasă este în general considerat pozitiv. Cel mai mare pericol este reprezentat de forma poliosală a bolii, ducând la deformări pronunțate și la scăderea calității vieții.

Probabilitatea de malignitate este de 0,2%, iar dacă pacientul este sub observație dinamică constantă, oncologia poate fi detectată în stadiile incipiente ale dezvoltării sale, ceea ce face posibilă luarea de măsuri.

Video util despre displazia fibromusculară

Nu există articole înrudite.