Protocol cronic cor pulmonale pk. Inima pulmonară. De ce și cum se dezvoltă

Acest fișier este preluat din colecția Medinfo

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

E-mail: [e-mail protejat]

sau [e-mail protejat]

sau [e-mail protejat]

FidoNet 2: 5030/434 Andrey Novicov

Scriem rezumate la comandă - e-mail: [e-mail protejat]

Medinfo are cea mai mare colecție rusă de medicamente

rezumate, istorii de cazuri, literatură, programe de instruire, teste.

Vizitați http://www.doktor.ru - server medical rusesc pentru toată lumea!

CONFERINȚĂ PRIVIND BOLILE INTERNE.

TEMA: INIMA PULMONARĂ.

Relevanța subiectului: Bolile sistemului bronhopulmonar, pieptului sunt de mare importanță în afectarea inimii. Majoritatea autorilor desemnează înfrângerea sistemului cardiovascular în bolile sistemului bronhopulmonar cu termenul de cor pulmonale.

Cor pulmonale cronice se dezvoltă la aproximativ 3% dintre pacienții care suferă de boli pulmonare cronice, iar în structura generală a mortalității prin insuficiență cardiacă congestivă, cor pulmonale cronice reprezintă 30% din cazuri.

Cor pulmonale este hipertrofie și dilatare sau numai dilatarea ventriculului drept rezultată din hipertensiunea circulației pulmonare, care s-a dezvoltat ca urmare a bolilor bronhiilor și plămânilor, a deformărilor toracice sau a leziunilor primare ale arterelor pulmonare. (OMS 1961).

Hipertrofia ventriculului drept și dilatarea acestuia cu modificări ca urmare a afectării cardiace primare sau defecte congenitale nu aparțin conceptului de cor pulmonale.

Recent, clinicienii au observat că hipertrofia și dilatarea ventriculului drept sunt deja manifestări tardive ale cor pulmonale, când nu mai este posibil să se trateze rațional astfel de pacienți, astfel încât a fost propusă o nouă definiție a cor pulmonale:

„Cor pulmonale este un complex de tulburări hemodinamice în circulația pulmonară, care se dezvoltă ca urmare a bolilor aparatului bronhopulmonar, a deformărilor toracice și a leziunilor primare ale arterelor pulmonare, care în etapa finală manifestată prin hipertrofie ventriculară dreaptă și insuficiență circulatorie progresivă ”.

ETIOLOGIA INIMII PULMONARE.

Cor pulmonale este o consecință a bolilor a trei grupe:

Boli ale bronhiilor și plămânilor, care afectează în primul rând trecerea aerului și a alveolelor. Acest grup include aproximativ 69 de boli. Acestea determină dezvoltarea cor pulmonale în 80% din cazuri.

bronșită obstructivă cronică

pneumoscleroza de orice etiologie

pneumoconioză

tuberculoza, nu de la sine, ca rezultatele post-tuberculoza

LES, sarcoidoză Boeck, alveolită fibroasă (endogenă și exogenă)

Boli care afectează în principal pieptul, diafragma cu mobilitate limitată:

cifoscolioza

leziuni multiple ale coastei

Sindromul Pickwick al obezității

spondilită anchilozantă

supurație pleurală după suferința pleureziei

Boli care afectează în principal vasele pulmonare

hipertensiune arterială primară (boala Ayerza)

embolie pulmonară recurentă (PE)

compresia arterei pulmonare din vene (anevrism, tumoare etc.).

Bolile din al doilea și al treilea grup sunt cauza dezvoltării cor pulmonale în 20% din cazuri. De aceea se spune că, în funcție de factorul etiologic, se disting trei forme de cor pulmonale:

bronhopulmonar

toracodiafragmatic

vasculară

Standarde pentru valorile care caracterizează hemodinamica circulației pulmonare.

Presiunea sistolică în artera pulmonară este de aproximativ cinci ori mai mică decât presiunea sistolică din circulația sistemică.

Se spune că hipertensiunea pulmonară este dacă presiunea sistolică în artera pulmonară în repaus este mai mare de 30 mm Hg, presiunea diastolică este mai mare de 15 și presiunea medie este mai mare de 22 mm Hg.

PATOGENEZA.

Hipertensiunea pulmonară este piatra de temelie a patogeniei cor pulmonale. Deoarece cor pulmonale se dezvoltă cel mai adesea în caz de boli bronhopulmonare, vom începe cu aceasta. Toate bolile, și în special bronșita obstructivă cronică, vor duce în primul rând la insuficiență respiratorie (pulmonară). Insuficiența pulmonară este o afecțiune în care compoziția normală a gazelor din sânge este perturbată.

Aceasta este o stare a corpului în care fie nu se asigură menținerea unei compoziții normale de gaze din sânge, fie aceasta din urmă se realizează prin funcționarea anormală a aparatului de respirație extern, ducând la o scădere a capacităților funcționale ale corpului.

Există 3 etape ale insuficienței pulmonare.

Hipoxemia arterială stă la baza patogeniei care stă la baza bolilor cronice de inimă, în special în bronșita obstructivă cronică.

Toate aceste boli duc la insuficiență respiratorie. Hipoxemia arterială va duce simultan la hipoxie alveolară datorită dezvoltării fibrozei pulmonare, a emfizemului pulmonar și a creșterii presiunii intraalveolare. În condiții de hipoxemie arterială, funcția nespiratorie a plămânilor este perturbată - încep să se producă substanțe biologice active, care au nu numai efect bronhospastic, ci și vasospastic. În același timp, apare o încălcare a arhitecturii vasculare a plămânilor - unele dintre vase mor, altele se extind etc. Hipoxemia arterială duce la hipoxie tisulară.

A doua etapă a patogeniei: hipoxemia arterială va duce la o restructurare a hemodinamicii centrale - în special, o creștere a cantității de sânge circulant, policitemie, poliglobulie, o creștere a vâscozității sângelui. Hipoxia alveolară va duce la vasoconstricție hipoxemică printr-o cale reflexă numită reflexul Euler-Liestrand. Hipoxia alveolară a dus la vasoconstricție hipoxemică, o creștere a presiunii intra-arteriale, care duce la o creștere a presiunii hidrostatice în capilare. Afectarea funcției non-respiratorii a plămânilor duce la eliberarea de serotonină, histamină, prostaglandine, catecolamine, dar cel mai important lucru este că, în condiții de țesut și hipoxie alveolară, interstițiul începe să producă mai multă enzimă de conversie a angiotensinei. Plămânii sunt principalul organ în care se produce această enzimă. Transformă angiotensina 1 în angiotensină 2. Vasoconstricția hipoxemică, eliberarea substanțelor biologic active în condiții de restructurare a hemodinamicii centrale va duce nu numai la o creștere a presiunii în artera pulmonară, ci la o creștere persistentă a acesteia (peste 30 mm Hg) , adică la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare. Dacă procesele continuă mai departe, dacă boala de bază nu este tratată, atunci în mod natural, unele dintre vasele din sistemul arterei pulmonare mor, din cauza pneumosclerozei, iar presiunea crește constant în artera pulmonară. În același timp, hipertensiunea pulmonară secundară persistentă va duce la deschiderea șunturilor între artera pulmonară și arterele bronșice și sângele neoxigenat intră în circulația sistemică prin venele bronșice și, de asemenea, contribuie la o creștere a activității ventriculului drept.

Deci, a treia etapă este hipertensiunea pulmonară persistentă, dezvoltarea șunturilor venoase, care sporesc activitatea ventriculului drept. Ventriculul drept nu este puternic de la sine, iar hipertrofia cu elemente de dilatare se dezvoltă rapid în el.

A patra etapă este hipertrofia sau dilatarea ventriculului drept. Distrofia miocardică a ventriculului drept va contribui la fel ca și hipoxia tisulară.

Așadar, hipoxemia arterială a dus la hipertensiune pulmonară secundară și hipertrofie a ventriculului drept, la dilatarea acestuia și la dezvoltarea insuficienței circulatorii predominant ventriculare drepte.

Patogenia dezvoltării cor pulmonale în forma toracodiafragmatică: în această formă, principalul este hipoventilația plămânilor datorită cifoscoliozei, supurației pleurale, deformărilor coloanei vertebrale sau obezității în care diafragma crește ridicat. Hipoventilația plămânilor va duce în primul rând la un tip restrictiv de insuficiență respiratorie, spre deosebire de obstructiv care este cauzat de cor pulmonale cronice. Și atunci mecanismul este același - un tip restrictiv de insuficiență respiratorie va duce la hipoxemie arterială, hipoxemie alveolară etc.

Patogeneza dezvoltării inimii pulmonare sub formă vasculară este că odată cu tromboza ramurilor principale ale arterelor pulmonare, aportul de sânge către țesutul pulmonar scade brusc, deoarece, împreună cu tromboza ramurilor principale, există o îngustare reflexă prietenoasă a ramuri mici. În plus, cu o formă vasculară, în special cu hipertensiune pulmonară primară, dezvoltarea cor pulmonale este facilitată de modificări umorale pronunțate, adică o creștere notabilă a cantității de sertonină, prostaglandine, catecolamine, eliberarea convertazei, o angiotensină -enzima convertitoare.

Patogeneza cor pulmonale este în mai multe etape, în mai multe etape, în unele cazuri nu este complet clară.

CLASIFICAREA INIMII PULMONARE.

Nu există o clasificare unică a cor pulmonale, dar prima clasificare internațională este în principal etiologică (OMS, 1960):

inima bronhopulmonară

toracodiafragmatic

vasculară

Se propune o clasificare internă a cor pulmonale, care prevede împărțirea cor pulmonale în funcție de rata de dezvoltare:

• subacut

  cronic

Cor pulmonale acute se dezvoltă în câteva ore, minute, zile maxime. Cor pulmonale subacute se dezvoltă în câteva săptămâni sau luni. Cor pulmonale cronice se dezvoltă pe parcursul mai multor ani (5-20 de ani).

Această clasificare prevede compensarea, dar cor pulmonale acute sunt întotdeauna decompensate, adică necesită asistență imediată. Subacutul poate fi compensat și descompensat în principal de tipul ventricular drept. Cor pulmonale cronice pot fi compensate, subcompensate, decompensate.

Prin geneza sa, cor pulmonale acute se dezvoltă în forme vasculare și bronhopulmonare. Cor pulmonale subacute și cronice pot fi vasculare, bronhopulmonare, toracodiafragmatice.

Cor pulmonale acute se dezvoltă în principal:

cu embolie - nu numai cu tromboembolism, ci și cu gaze, tumori, grăsimi etc.,

cu pneumotorax (în special supapă),

cu un atac de astm bronșic (în special cu status astmatic - o stare calitativ nouă a pacienților cu astm bronșic, cu o blocadă completă a receptorilor beta2-adrenergici și cu cor pulmonale acute);

cu pneumonie de drenaj acut

pleurezie totală dreaptă

Un exemplu practic de boală cardiacă pulmonară subacută este trombolismul recurent al ramurilor mici ale arterelor pulmonare, cu un atac de astm bronșic. Un exemplu clasic este limfangita canceroasă, în special cu corionepitelioamele, cu cancer pulmonar periferic. Forma toracodifragmatică se dezvoltă cu hipoventilație de origine centrală sau periferică - miastenie gravis, botulism, poliomielită etc.

Pentru a distinge în ce stadiu cor pulmonale de stadiul de insuficiență respiratorie trece în stadiul de insuficiență cardiacă, a fost propusă o altă clasificare. Cor pulmonale este împărțit în trei etape:

insuficiență latentă latentă - există o încălcare a funcției respirației externe - VC / FVC este redusă la 40%, dar nu există modificări ale compoziției gazelor din sânge, adică această etapă caracterizează insuficiența respiratorie a etapei 1-2 .

stadiul insuficienței pulmonare severe - dezvoltarea hipoxemiei, hipercapniei, dar fără semne de insuficiență cardiacă la periferie. Există dispnee în repaus, care nu poate fi atribuită leziunilor cardiace.

stadiul insuficienței cardiace pulmonare de diferite grade (edem la nivelul membrelor, creșterea abdomenului etc.).

Cor pulmonale cronice în ceea ce privește insuficiența pulmonară, saturația oxigenului arterial, hipertrofia ventriculară dreaptă și insuficiența circulatorie este împărțită în 4 etape:

prima etapă - insuficiență pulmonară de gradul 1 - VC / CVC este redusă la 20%, compoziția gazelor nu este perturbată. Hipertrofia ventriculară dreaptă este absentă la ECG, dar există hipertrofie la ecocardiogramă. Nu există insuficiență circulatorie în acest stadiu.

insuficiență pulmonară 2 - VC / VC până la 40%, saturația oxigenului până la 80%, apar primele semne indirecte de hipertrofie ventriculară dreaptă, insuficiență circulatorie +/-, adică numai dispnee în repaus.

a treia etapă - insuficiență pulmonară 3 - VC / FVC mai mică de 40%, saturație sanguină arterială până la 50%, semne de hipertrofie ventriculară dreaptă apar pe ECG sub formă de semne directe. Insuficiența circulației sângelui 2A.

etapa a patra - insuficiență pulmonară 3. Saturația oxigenului din sânge mai mică de 50%, hipertrofie ventriculară dreaptă cu dilatație, insuficiență circulatorie 2B (distrofică, refractară).

CLINICA INIMII PULMONARE ACUTE.

Cea mai frecventă cauză de dezvoltare este PE, o creștere acută a presiunii intratoracice datorită unui atac de astm bronșic. Hipertensiunea arterială precapilară în cor pulmonale acute, ca și în forma vasculară a cor pulmonale cronice, este însoțită de o creștere a rezistenței pulmonare. Urmează dezvoltarea rapidă a dilatației ventriculare drepte. Insuficiența ventriculară dreaptă acută se manifestă prin dificultăți de respirație pronunțate transformându-se într-o dispnee inspiratorie, cianoză în creștere rapidă, dureri în piept de diferite natură, șoc sau colaps, mărirea rapidă a ficatului, edem la nivelul picioarelor, ascită, pulsație epigastrică, tahicardie (120- 140), respirând greu, pe alocuri slăbit vezicular; se aud raluri umede, pestrițe, mai ales în părțile inferioare ale plămânilor. O mare importanță în dezvoltarea inimii pulmonare acute sunt metodele de cercetare suplimentare, în special ECG: o abatere bruscă a axei electrice spre dreapta (R 3> R 2> R 1, S 1> S 2> S 3), P- pulmonale apare - un dinte ascuțit P, în al doilea, al treilea standard conduce. Blocul de ramificare a fasciculului drept este complet sau incomplet, inversiunea ST (adesea ascensiune), S în primul derivat este profund, Q în al treilea derivat este profund. Unda S negativă în al doilea și al treilea derivat. Aceleași simptome pot apărea și în infarctul miocardic acut al peretelui posterior.

Îngrijirea de urgență depinde de cauza cor pulmonale acute. Dacă a existat PE, atunci sunt prescrise analgezice, medicamente fibrinolitice și anticoagulante (heparină, fibrinolizină), streptodecază, streptokinază) până la tratamentul chirurgical.

În starea astmatică - doze mari de glucocorticoizi intravenoși, medicamente bronhodilatatoare prin bronhoscop, transfer în ventilație mecanică și spălare bronșică. Dacă acest lucru nu se face, atunci pacientul moare.

Cu pneumotorax valvular - tratament chirurgical. Odată cu pneumonia de drenaj, împreună cu tratamentul cu antibiotice, sunt prescrise în mod necesar diuretice și glicozide cardiace.

CLINICA INIMII PULMONARE CRONICE.

Pacienții sunt îngrijorați de respirația scurtă, a cărei natură depinde de procesul patologic din plămâni, de tipul insuficienței respiratorii (obstructivă, restrictivă, mixtă). Cu procese obstructive, dispnee de natură expiratorie cu o rată de respirație neschimbată, cu procese restrictive, durata expirației scade și rata respiratorie crește. Într-un studiu obiectiv, împreună cu semnele bolii de bază, apare cianoza, cel mai adesea difuză, caldă datorită conservării fluxului sanguin periferic, spre deosebire de pacienții cu insuficiență cardiacă. La unii pacienți, cianoza este atât de pronunțată încât pielea capătă o culoare din fontă. Venele gâtului umflate, edemul extremităților inferioare, ascita. Pulsul este accelerat, marginile inimii se extind spre dreapta, iar apoi spre stânga, tonurile sunt înăbușite din cauza emfizemului, accentul celui de-al doilea ton peste artera pulmonară. Suflare sistolică la procesul xifoid din cauza dilatării ventriculului drept și a insuficienței relative a valvei tricuspidiene drepte. În unele cazuri, cu insuficiență cardiacă severă, puteți asculta un murmur diastolic pe artera pulmonară - murmurul Graham-Still, care este asociat cu o insuficiență relativă a valvei pulmonare. Deasupra percuției plămânilor, sunetul este boxy, respirație veziculară, dur. În părțile inferioare ale plămânilor, raluri umede stagnante, care nu sună. La palparea abdomenului - un ficat mărit (unul dintre semnele fiabile, dar nu precoce ale cor pulmonale, deoarece ficatul poate fi deplasat din cauza emfizemului). Severitatea simptomelor depinde de etapă.

Prima etapă: pe fondul bolii de bază, respirația crește, cianoza apare sub formă de acrocianoză, dar marginea dreaptă a inimii nu este mărită, ficatul nu este mărit, datele fizice din plămâni depind de boala de baza.

A doua etapă - scurtarea respirației se transformă în atacuri de sufocare, cu dificultăți de respirație, cianoza devine difuză, din datele cercetării obiective: pulsația apare în regiunea epigastrică, tonurile sunt înăbușite, accentul celui de-al doilea ton peste artera pulmonară nu este constantă. Ficatul nu este mărit, poate fi omis.

A treia etapă - semnele de insuficiență ventriculară dreaptă se alătură - o creștere a marginii drepte a matității cardiace, o creștere a dimensiunii ficatului. Umflare constantă la nivelul membrelor inferioare.

A patra etapă - dificultăți de respirație în repaus, poziție forțată, adesea însoțită de tulburări de ritm respirator, cum ar fi Cheyne-Stokes și Biota. Edemul este constant, nu este supus tratamentului, pulsul este slab, frecvent, inima bovină, tonuri înăbușite, murmur sistolic la procesul xifoid. Există o masă de respirație șuierătoare umedă în plămâni. Ficatul are o dimensiune considerabilă, nu se contractă sub influența glicozidelor și a diureticelor, pe măsură ce se dezvoltă fibroza. Pacienții dorm în permanență.

Diagnosticul inimii toracodiafragmatice este adesea dificil, trebuie să ne amintim întotdeauna despre posibilitatea dezvoltării sale în cifoscolioză, spondilita anchilozantă, etc. Cel mai important semn este apariția timpurie a cianozei și o creștere vizibilă a scurtării respirației fără atacuri de astm. Sindromul Pickwick se caracterizează printr-o triadă de simptome - obezitate, somnolență, cianoză severă. Acest sindrom a fost descris pentru prima dată de Dickens în Documentele postume ale clubului Pickwick. Asociată cu leziuni cerebrale traumatice, obezitatea este însoțită de sete, bulimie, hipertensiune arterială. Deseori se dezvoltă diabetul zaharat.

Cor pulmonale cronice în hipertensiunea pulmonară primară se numește boala Aerza (descrisă în 1901). O boală polietiologică, de origine necunoscută, afectează în principal femeile cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani. Studiile patomorfologice au stabilit că în hipertensiunea pulmonară primară apare îngroșarea intimei arterelor precapilare, adică se observă îngroșarea mediilor în arterele tipului muscular și se dezvoltă necroza fibrinoidă, urmată de scleroză și dezvoltarea rapidă a hipertensiune pulmonara. Simptomele sunt variate, de obicei plângeri de slăbiciune, oboseală, durere la nivelul inimii sau articulațiilor, 1/3 din pacienți pot prezenta leșin, amețeli, sindrom Raynaud. Și în viitor, respirația scurtă crește, care este semnul care indică faptul că hipertensiunea pulmonară primară trece într-un stadiu final stabil. Cianoza crește rapid, care se exprimă până la gradul de nuanță din fontă, devine permanentă, umflarea crește rapid. Diagnosticul hipertensiunii pulmonare primare se stabilește prin excludere. Cel mai adesea, acest diagnostic este patologic. La acești pacienți, întreaga clinică progresează fără fundal sub forma unor tulburări respiratorii obstructive sau restrictive. Cu ecocardiografie, presiunea din artera pulmonară atinge valorile maxime. Tratamentul este ineficient, moartea apare din cauza tromboembolismului.

Metode de cercetare suplimentare pentru cor pulmonale: într-un proces cronic în plămâni - leucocitoză, o creștere a numărului de eritrocite (policitemie asociată cu creșterea eritropoiezei datorită hipoxemiei arteriale). Date cu raze X: apar foarte târziu. Unul dintre simptomele timpurii este umflarea trunchiului arterei pulmonare pe o radiografie. Artera pulmonară este bombată, aplatizând adesea talia inimii și mulți medici confundă această inimă cu configurația mitrală a inimii.

ECG: există semne indirecte și directe ale hipertrofiei ventriculare drepte:

abaterea axei electrice a inimii spre dreapta - R 3> R 2> R 1, S 1> S 2> S 3, unghiul este mai mare de 120 de grade. Cel mai de bază semn indirect este o creștere a intervalului undei R în V 1 cu mai mult de 7 mm.

semne directe - blocarea mănunchiului drept al mănunchiului Său, amplitudinea undei R în V 1 este mai mare de 10 mm cu blocarea completă a mănunchiului drept al mănunchiului Său. Apariția unei unde T negative cu o deplasare a undei sub izolină în al treilea, al doilea cablu standard, V1-V3.

Spirografia are o mare importanță, ceea ce relevă tipul și gradul de insuficiență respiratorie. La ECG, semnele de hipertrofie ventriculară dreaptă apar foarte târziu și dacă apar doar abateri ale axei electrice spre dreapta, atunci se vorbește deja de hipertrofie pronunțată. Diagnosticul cel mai de bază este cardiografia Doppler, ecocardiografia - o creștere a inimii drepte, o creștere a presiunii în artera pulmonară.

PRINCIPIILE TRATAMENTULUI INIMII PULMONARE.

Tratamentul cor pulmonale constă în tratarea bolii de bază. Odată cu exacerbarea bolilor obstructive, sunt prescrise bronhodilatatoare, expectorante. Cu sindromul Pickwick - tratamentul obezității etc.

Reduceți presiunea în artera pulmonară cu antagoniști de calciu (nifedipină, verapamil), vasodilatatoare periferice care reduc preîncărcarea (nitrați, corvaton, nitroprusid de sodiu). Cea mai mare importanță este nitroprusida de sodiu în combinație cu inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei. Nitroprusid 50-100 mg intravenos, kapoten 25 mg de 2-3 ori pe zi sau enalapril (a doua generație, 10 mg pe zi). De asemenea, utilizează tratamentul cu prostaglandină E, medicamente antiserotoninice etc. Dar toate aceste medicamente sunt eficiente doar la începutul bolii.

Tratamentul insuficienței cardiace: diuretice, glicozide, oxigenoterapie.

Terapia anticoagulantă, antiplachetară - heparină, trentală etc. Datorită hipoxiei tisulare, distrofia miocardică se dezvoltă rapid, prin urmare sunt prescrise cardioprotectoare (orotat de potasiu, panangină, riboxină). Glicozidele cardiace sunt prescrise foarte atent.

PREVENIREA.

Prima este prevenirea bronșitei cronice. Secundar - tratamentul bronșitei cronice.

Presiunea crescută în sistemul capilar pulmonar (hipertensiune pulmonară, hipertensiune) este cel mai adesea o boală secundară care nu este direct legată de leziunile vasculare. Condițiile primare nu sunt bine înțelese, dar rolul mecanismului vasoconstrictor, îngroșarea peretelui arterial, fibroza (compactarea țesuturilor) a fost dovedit.

În conformitate cu ICD-10 (Clasificarea internațională a bolilor), numai forma primară de patologie este codificată ca I27.0. Toate semnele secundare sunt atașate ca complicații la boala cronică de bază.

Unele caracteristici ale alimentării cu sânge a plămânilor

Plămânii au o cantitate de sânge dublată: sistemul de arteriole, capilare și venule este inclus în schimbul de gaze. Și țesutul însuși primește nutriție de la arterele bronșice.

Artera pulmonară este împărțită în trunchiurile dreapta și stânga, apoi în ramuri și vase lobare de calibru mare, mediu și mic. Cele mai mici arteriole (parte a rețelei capilare) au un diametru de 6-7 ori mai mare decât în ​​circulația sistemică. Mușchii lor puternici sunt capabili să îngusteze, să închidă sau să extindă complet patul arterial.

Odată cu constricția, rezistența la fluxul de sânge crește și presiunea internă în vase crește, expansiunea reduce presiunea, reduce forța de rezistență. Apariția hipertensiunii pulmonare depinde de acest mecanism. Rețeaua totală de capilare pulmonare acoperă o suprafață de 140 m2.

Venele cercului pulmonar sunt mai late și mai scurte decât în ​​circulația periferică. Dar au și un strat muscular puternic, capabil să influențeze pomparea sângelui către atriul stâng.

Cum este reglementată presiunea din vasele pulmonare?

Valoarea tensiunii arteriale în vasele pulmonare este reglementată:

• receptori presori în peretele vascular;
• ramuri ale nervului vag;
• nervul simpatic.

Zonele de receptori extinse sunt situate în arterele mari și medii, în locurile de ramificare, în vene. Spasmul arterelor duce la afectarea saturației cu oxigen a sângelui. Iar hipoxia tisulară favorizează eliberarea de substanțe în sânge care cresc tonusul și provoacă hipertensiune pulmonară.

Iritarea fibrelor nervoase vage crește fluxul de sânge prin țesutul pulmonar. Nervul simpatic, pe de altă parte, provoacă un efect vasoconstrictor. În condiții normale, interacțiunea lor este echilibrată.

Indicatorii presiunii în artera pulmonară sunt luați ca normă:

• sistolic (nivel superior) - de la 23 la 26 mm Hg;
• diastolic - de la 7 la 9.

Hipertensiunea arterială pulmonară, potrivit experților internaționali, începe de la nivelul superior - 30 mm Hg. Artă.

Factori care provoacă hipertensiune într-un cerc mic

Principalii factori ai patologiei, conform clasificării lui V. Parin, sunt împărțiți în 2 subspecii. Factorii funcționali includ:

• constricția arteriolelor ca răspuns la oxigen scăzut și concentrații mari de dioxid de carbon în aerul inhalat;
• o creștere a volumului mic de sânge care trece;
• creșterea presiunii intrabronșice;
• viscozitate crescută a sângelui;
• insuficiență ventriculară stângă.

Factorii anatomici includ:

• obliterarea completă (suprapunerea lumenului) vaselor de sânge de către un tromb sau embol;
• deficiență de ieșire din venele zonale datorită comprimării lor în anevrism, tumoră, stenoză mitrală;
• modificări ale circulației sanguine după îndepărtarea plămânului prin intervenție chirurgicală.

Ce cauzează hipertensiunea pulmonară secundară?

Hipertensiunea pulmonară secundară apare ca urmare a bolilor cronice cunoscute ale plămânilor și inimii. Acestea includ:

• boli inflamatorii cronice ale bronhiilor și țesutului pulmonar (pneumoscleroză, emfizem, tuberculoză, sarcoidoză);
• patologie toracogenă care încalcă structura toracică și a coloanei vertebrale (spondilita anchilozantă, consecințele toracoplastiei, cifoscolioza, sindromul Pickwick la persoanele obeze);
• stenoză mitrală;
• defecte cardiace congenitale (de exemplu, nedeschiderea canalului Botallov, „ferestre” în septul atrial și interventricular);
• tumori ale inimii și plămânilor;
• boli însoțite de tromboembolism;
• vasculită în zona arterei pulmonare.

Ce cauzează hipertensiunea arterială primară?

Hipertensiunea pulmonară primară se mai numește idiopatică, izolată. Prevalența patologiei este de 2 persoane la 1 milion de locuitori. Motivele finale rămân neclare.

S-a constatat că femeile reprezintă 60% dintre pacienți. Patologia se găsește atât în ​​copilărie, cât și la bătrânețe, dar vârsta medie a pacienților identificați este de 35 de ani.

În dezvoltarea patologiei, sunt importanți 4 factori:

• proces aterosclerotic primar în artera pulmonară;
• inferioritate congenitală a peretelui vaselor mici;
• tonus crescut al nervului simpatic;
• vasculita vaselor pulmonare.

A fost stabilit rolul genei mutante a proteinelor osoase, angioproteinele, influența acestora asupra sintezei serotoninei, coagularea crescută a sângelui datorită blocării factorilor anticoagulanți.

Un rol special este acordat infecției cu virusul herpes simplex de tipul opt, care provoacă modificări metabolice care duc la distrugerea pereților arterelor.

Rezultatul este hipertrofia, apoi extinderea cavității, pierderea tonusului ventricular drept și dezvoltarea eșecului.

Alte cauze și factori ai hipertensiunii

Există multe cauze și leziuni care pot provoca hipertensiune pulmonară. Unele dintre ele trebuie evidențiate.

Dintre bolile acute:

• sindromul de detresă respiratorie la adulți și nou-născuți (leziuni toxice sau autoimune ale membranelor lobulilor respiratori ai țesutului pulmonar, cauzând o lipsă de substanță tensioactivă la suprafața sa);
• inflamație difuză severă (pneumonită) asociată cu dezvoltarea unei reacții alergice masive la mirosurile inhalate de vopsea, parfum, flori.

În acest caz, hipertensiunea pulmonară poate fi cauzată de alimente, medicamente și remedii populare.

Hipertensiunea pulmonară la nou-născuți poate fi cauzată de:

• circulația fetală persistentă;
• aspirația meconiului;
• hernie diafragmatică;
• hipoxie generală.

La copii, hipertensiunea este favorizată de amigdalele palatine mărite.

Clasificare după natura fluxului

Este convenabil pentru clinicieni să împartă hipertensiunea în vasele pulmonare până la momentul dezvoltării în forme acute și cronice. Această clasificare ajută la „combina” cele mai frecvente cauze și evoluția clinică.

Hipertensiunea arterială acută apare din cauza:

• embolie pulmonară;
• stare astmatică pronunțată;
• sindrom de detresă respiratorie;
• insuficiență bruscă a ventriculului stâng (datorită infarctului miocardic, crizei hipertensive).

Cursul cronic al hipertensiunii pulmonare este cauzat de:

• creșterea fluxului sanguin pulmonar;
• o creștere a rezistenței la vasele mici;
• presiune crescută în atriul stâng.

Un mecanism de dezvoltare similar este tipic pentru:

• defecte ale septului interventricular și interatrial;
• brevet ductus arteriosus;
• boala mitrală;
• creșterea excesivă a mixomului sau a trombului în atriul stâng;
• decompensarea treptată a insuficienței cronice a ventriculului stâng, de exemplu, cu boală ischemică sau cardiomiopatii.

Bolile duc la hipertensiune pulmonară cronică:

• natura hipoxică - toate bolile obstructive ale bronhiilor și plămânilor, deficit prelungit de oxigen la altitudine, sindromul de hipoventilație asociat cu leziuni toracice, respirația aparatului;
• origine mecanică (obstructivă), asociată cu îngustarea arterelor - o reacție la medicamente, toate variantele de hipertensiune pulmonară primară, tromboembolism recurent, boli ale țesutului conjunctiv, vasculită.

Tablou clinic

Simptomele hipertensiunii pulmonare apar dacă presiunea din artera pulmonară crește de 2 ori sau mai mult. Pacienții cu aviz de hipertensiune pulmonară:

• dificultăți de respirație, agravate de efortul fizic (poate dezvolta paroxistică);
• slăbiciune generală;
• rareori pierderea cunoștinței (spre deosebire de cauzele neurologice fără convulsii și urinare involuntară);
• dureri toracice paroxistice, similare cu angina pectorală, dar însoțite de o creștere a dificultății de respirație (oamenii de știință le explică printr-o conexiune reflexă a vaselor pulmonare și coronare);
• un amestec de sânge în spută atunci când tuse este caracteristic unei presiuni crescute semnificativ (asociată cu eliberarea eritrocitelor în spațiul interstițial);
• Răgușeala vocii este determinată la 8% dintre pacienți (cauzată de compresia mecanică a arterei pulmonare dilatate a nervului recurent din stânga).

Dezvoltarea decompensării ca urmare a insuficienței cardiace pulmonare este însoțită de durere în hipocondrul drept (întinderea ficatului), edem la picioare și picioare.

Când examinează un pacient, medicul acordă atenție următoarelor:

• nuanță albastră a buzelor, degetelor, urechilor, care crește pe măsură ce dificultățile de respirație se înrăutățesc;
• simptomul degetelor "tambur" este detectat numai cu boli inflamatorii prelungite, defecte;
• pulsul este slab, aritmiile sunt rare;
• tensiunea arterială este normală, cu tendința de scădere;
• palparea în zona epigastrică vă permite să determinați tremurările crescute ale ventriculului drept hipertrofiat;
• un al doilea ton accentuant pe artera pulmonară este auscultat, este posibil suflul diastolic.

Conexiunea hipertensiunii pulmonare cu cauzele permanente și anumite boli face posibilă distingerea variantelor în cursul clinic.

Hipertensiune portopulmonară

Hipertensiunea pulmonară duce la o creștere simultană a presiunii în vena portă. În acest caz, pacientul poate avea ciroză hepatică sau nu. Însoțește boala hepatică cronică în 3-12% din cazuri. Simptomele nu diferă de cele enumerate. Umflarea și greutatea în hipocondrul din dreapta sunt mai pronunțate.

Hipertensiune pulmonară cu stenoză mitrală și ateroscleroză

Boala se caracterizează prin severitatea cursului. Stenoza mitrală contribuie la apariția leziunilor aterosclerotice ale arterei pulmonare la 40% dintre pacienți datorită presiunii crescute pe peretele vasului. Mecanismele funcționale și organice ale hipertensiunii sunt combinate.

Pasajul atrioventricular stâng îngust din inimă este „prima barieră” pentru fluxul sanguin. În prezența îngustării sau blocării vaselor mici, se formează o „a doua barieră”. Acest lucru explică ineficiența intervenției chirurgicale pentru a elimina stenoza în tratamentul bolilor de inimă.

Prin cateterizarea camerelor cardiace, se detectează o presiune ridicată în interiorul arterei pulmonare (150 mm Hg și mai mare).

Modificările vasculare progresează și devin ireversibile. Plăcile aterosclerotice nu cresc la dimensiuni mari, dar sunt suficiente pentru îngustarea ramurilor mici.

Inima pulmonară

Termenul „cor pulmonale” include un complex simptomatic cauzat de deteriorarea țesutului plămânilor (forma pulmonară) sau a arterei pulmonare (forma vasculară).

Există opțiuni de flux:

1. acută - tipică pentru embolizarea pulmonară;
2. subacut - se dezvoltă cu astm bronșic, carcinomatoză pulmonară;
3. cronice - cauzate de emfizem, spasm funcțional al arterelor, transformându-se într-o îngustare organică a patului, caracteristică bronșitei cronice, tuberculozei pulmonare, bronșiectaziei, pneumoniei frecvente.

Creșterea rezistenței în vase oferă o sarcină pronunțată pe inima dreaptă. Lipsa generală de oxigen afectează miocardul. Grosimea ventriculului drept crește odată cu trecerea la distrofie și dilatare (expansiune persistentă a cavității). Semnele clinice ale hipertensiunii pulmonare cresc treptat.

Crizele hipertensive în vasele „cercului mic”

Cursul de criză însoțește adesea hipertensiunea pulmonară asociată cu defecte cardiace. O deteriorare bruscă a stării din cauza unei creșteri bruște a presiunii în vasele pulmonare este posibilă o dată pe lună sau mai des.

Nota pacientilor:

• dificultăți de respirație crescute seara;
• o senzație de compresie externă a pieptului;
• tuse severă, uneori cu hemoptizie;
• durere în regiunea interscapulară cu iradiere la secțiunile anterioare și stern;
• cardiopalmus.

Examinarea relevă:

• starea agitată a pacientului;
• incapacitatea de a se culca în pat din cauza dificultății de respirație;
• cianoză severă;
• puls slab, rapid;
• pulsație vizibilă în artera pulmonară;
• venele gâtului umflate și palpitante;
• eliberarea unor cantități abundente de urină ușoară;
• este posibilă defecare involuntară.

Diagnostic

Diagnosticul hipertensiunii în circulația pulmonară se bazează pe identificarea semnelor sale. Acestea includ:

• hipertrofia inimii drepte;
• determinarea presiunii crescute în artera pulmonară în funcție de rezultatele măsurătorilor prin cateterizare.

Oamenii de știință ruși F. Uglov și A. Popov au propus să distingă 4 niveluri crescute de hipertensiune în artera pulmonară:

• Gradul I (ușor) - de la 25 la 40 mm Hg. Art.;
• Gradul II (moderat) - de la 42 la 65;
• III - de la 76 la 110;
• IV - peste 110.

Metode de examinare utilizate în diagnosticul hipertrofiei camerelor drepte ale inimii:

1. Radiografia - indică extinderea marginilor drepte ale umbrei inimii, o creștere a arcadei arterei pulmonare, dezvăluie anevrismul acesteia.
2. Metode cu ultrasunete (ultrasunete) - vă permit să determinați cu precizie dimensiunea camerelor inimii, grosimea pereților. Un tip de ultrasunete - ultrasunete Doppler - arată o încălcare a fluxului sanguin, a debitului, a prezenței obstacolelor.
3. Electrocardiografie - relevă semne timpurii ale hipertrofiei ventriculare și atriale drepte printr-o abatere caracteristică a axei electrice spre dreapta, o undă „P” atrială mărită.
4. Spirografia este o metodă pentru studierea posibilității de respirație, stabilește gradul și tipul insuficienței respiratorii.
5. Pentru a detecta cauzele hipertensiunii pulmonare, tomografia pulmonară se efectuează folosind secțiuni de raze X de diferite adâncimi sau, într-un mod mai modern, tomografia computerizată.

Metode mai complexe (scintigrafie cu radionuclizi, angiopulmonografie). Biopsia pentru a studia starea țesutului pulmonar și modificările vasculare este utilizată numai în clinicile specializate.

În timpul cateterizării cavităților inimii, se măsoară nu numai presiunea, ci și saturația de oxigen din sânge. Acest lucru ajută la identificarea cauzelor hipertensiunii secundare. În timpul procedurii, recurg la introducerea vasodilatatoarelor și verifică reacția arterelor, care este necesară în alegerea tratamentului.

Cum se efectuează tratamentul?

Tratamentul hipertensiunii pulmonare vizează excluderea patologiei de bază care a determinat creșterea presiunii.

În faza inițială, medicamentele anti-astm, medicamentele vasodilatatoare oferă ajutor. Remediile populare pot îmbunătăți și mai mult starea de spirit alergică a corpului.

Dacă pacientul este diagnosticat cu embolizare cronică, atunci singurul remediu este îndepărtarea chirurgicală a trombului (embolectomie) prin excizia acestuia din trunchiul pulmonar. Operația se desfășoară în centre specializate, este necesar să treceți la circulația artificială. Mortalitatea ajunge la 10%.

Hipertensiunea pulmonară primară este tratată cu blocante ale canalelor de calciu. Eficacitatea acestora duce la o scădere a presiunii în arterele pulmonare la 10-15% dintre pacienți, însoțită de un răspuns bun de la pacienții cu afecțiuni critice. Acesta este considerat un semn de bun augur.

Un analog al Prostaciclinei, Epoprostenol, este injectat intravenos printr-un cateter subclavian. Se utilizează forme de inhalare a medicamentelor (Iloprost), comprimate de Beraprost din interior. Efectul administrării subcutanate a unui medicament precum Treprostinil este studiat.

Bosentan este utilizat pentru a bloca receptorii care cauzează vasospasm.

În același timp, pacienții au nevoie de medicamente pentru a compensa insuficiența cardiacă, diuretice, anticoagulante.

Un efect temporar este exercitat prin utilizarea soluțiilor de Euphyllin, No-shpy.

Există remedii populare?

Este imposibil să se vindece hipertensiunea pulmonară cu remedii populare. Recomandările privind utilizarea preparatelor diuretice, agenții pentru calmarea tusei se aplică foarte atent.

Nu vă implicați în vindecare cu această patologie. Timpul pierdut în diagnosticare și inițierea terapiei poate fi pierdut pentru totdeauna.

Prognoza

Fără tratament, durata medie de supraviețuire a pacienților este de 2,5 ani. Tratamentul cu epoprostenol prelungește perioada la cinci ani la 54% dintre pacienți. Prognosticul hipertensiunii pulmonare este slab. Pacienții mor din cauza insuficienței progresive a ventriculului drept sau a tromboembolismului.

Pacienții cu hipertensiune pulmonară asociată cu boli de inimă și scleroză arterială trăiesc până la vârsta de 32-35 de ani. Cursul de criză agravează starea pacientului, este considerat un prognostic nefavorabil.

Complexitatea patologiei necesită o atenție maximă la cazurile de pneumonie frecventă, bronșită. Prevenirea hipertensiunii pulmonare constă în prevenirea dezvoltării pneumosclerozei, emfizemului, detectarea precoce și tratamentul chirurgical al defectelor congenitale.

Tablou clinic, diagnostic și tratament al bolilor cardiace reumatice

Boala cardiacă reumatică este o patologie dobândită. De obicei este clasificată ca o boală vasculară în care leziunile sunt direcționate împotriva țesuturilor inimii, provocând malformații. În același timp, articulațiile și fibrele nervoase sunt afectate în corp.

Răspunsul inflamator este declanșat în principal de streptococul hemolitic de grup A, care provoacă boli ale tractului respirator superior (angina pectorală). Mortalitatea și tulburările hemodinamice apar ca urmare a deteriorării valvelor cardiace. Cel mai adesea, procesele reumatice cronice cauzează leziuni ale valvei mitrale, mai rar valvul aortic.

Leziuni ale valvei mitrale

Febra reumatică acută duce la dezvoltarea stenozei mitrale la 3 ani de la dezvoltarea bolii. S-a constatat că fiecare al patrulea pacient cu boală cardiacă reumatică a izolat stenoza mitrală. În 40% din cazuri, se dezvoltă o leziune a valvei combinate. Conform statisticilor, stenoza mitrală este mai frecventă la femei.

Inflamația duce la deteriorarea marginii pliantelor supapei. După o perioadă acută, apare îngroșarea și fibroza marginilor valvelor. Când cordoanele și mușchii tendonului sunt implicați în procesul inflamator, acestea sunt scurtate și cicatriciale. Drept urmare, fibroza și calcificarea duc la modificări ale structurii valvei, care devine rigidă și imobilă.

Leziunile reumatice duc la înjumătățirea deschiderii supapei. Acum, pentru a împinge sângele prin deschiderea îngustă din atriul stâng în ventriculul stâng, este necesară o presiune mai mare. Creșterea presiunii în atriul stâng duce la „blocare” în capilarele pulmonare. Clinic, acest proces se manifestă prin scurtarea respirației la efort.

Pacienții cu o astfel de patologie tolerează foarte puțin o creștere a ritmului cardiac. Eșecul funcțional al valvei mitrale poate provoca fibrilație și edem pulmonar. Această dezvoltare a evenimentelor poate apărea la pacienții care nu au observat niciodată simptomele bolii.

Caracteristici clinice

Boala reumatică a inimii cu valva mitrală se manifestă la pacienții cu simptome:

• dispnee;
• tuse și respirație șuierătoare în timpul unui atac.

La debutul bolii, este posibil ca pacientul să nu acorde atenție simptomelor, deoarece nu are o manifestare pronunțată. Numai în timpul exercițiilor fizice procesele patologice sunt exacerbate. Pe măsură ce boala progresează, pacientul nu poate respira normal în timp ce stă culcat (ortopnee). Luând doar o poziție de ședere forțată, pacientul respiră. În unele cazuri, dificultăți severe de respirație apar noaptea cu atacuri de sufocare, care obligă pacientul să stea în poziție așezată.

Pacienții pot rezista stresului moderat. Cu toate acestea, acestea prezintă un risc de edem pulmonar, care poate fi declanșat de:

• pneumonie;
• stres;
• sarcina;
• actul sexual;
• fibrilatie atriala.

Cu o criză de tuse, poate apărea hemoptizie. Cauzele complicațiilor sunt asociate cu ruperea venelor bronșice. O astfel de sângerare abundentă rareori pune viața în pericol. În timpul sufocării, poate apărea flegmă pătată de sânge. Cu un curs lung al bolii, pe fondul insuficienței cardiace, poate apărea infarct pulmonar.

Tromboembolismul pune viața în pericol. În timpul fibrilației atriale, un cheag de sânge detașat poate intra în rinichi, arterele inimii, zona bifurcației aortice sau creierul cu flux de sânge.

Simptomele includ:

• dureri în piept;
• răgușeală (cu compresia nervului laringian);
• ascita;
• mărirea ficatului;
• umflătură.

Diagnostic

Pentru a face un diagnostic, se efectuează o serie de examinări. Medicul examinează pulsul, presiunea, interoga pacientul. În cazul în care hipertensiunea pulmonară nu s-a dezvoltat încă, pulsul și presiunea sunt normale. În hipertensiunea pulmonară severă, apare o modificare a ritmului cardiac. În timpul auscultației, sunt detectate modificări ale sunetelor cardiace și se evaluează severitatea stenozei.

Metodele instrumentale de sondaj includ:

1. Raze x la piept.
2. Ecocardiografie.
3. Ecografie Doppler.
4. Cateterism cardiac.
5. Angiografie coronariană.

ECG este una dintre cele mai puțin sensibile metode de cercetare, care vă permite să detectați semnele numai în prezența unui grad sever de stenoză. Radiografia vă permite să evaluați gradul de mărire a atriului stâng. Ecocardiografia confirmă diagnosticul. Metoda evaluează îngroșarea, calcificarea și mobilitatea plăcilor supapei.

Ecografia Doppler detectează severitatea stenozei și viteza fluxului sanguin. Dacă pacientul intenționează să fie supus unei intervenții chirurgicale pentru înlocuirea valvei, cateterizarea cardiacă este inclusă în examinare.

Tratament

Boala cardiacă reumatică cronică este tratată conservator și prompt. Tratamentul conservator include:

• Schimbările stilului de viață.
• Prevenirea reapariției febrei reumatice.
• Terapie cu antibiotice pentru endocardită (dacă există).
• Prescrierea de anticoagulante (warfarină).
• Diuretice (Furosemid, Lasix etc.).
• Nitrații (atunci când există o defecțiune cronică a valvei).
• Blocante beta.

Alegerea intervenției chirurgicale depinde de severitatea stării pacientului. Pentru a atenua starea, efectuați:

• comisurotomie mitrală închisă sau deschisă (separarea pliantelor valvulare, curățarea acestora de calcificări și cheaguri de sânge în timpul intervenției chirurgicale);
• înlocuirea valvei mitrale;
• valvuloplastie percutanată cu balon.

Repararea balonului se efectuează la pacienții ale căror cuspizi de supapă sunt suficient de flexibili și mobili. Cateterul este introdus prin vena femurală în septul atrial. Așezați balonul la locul stenozei găurii și umflați-l. Datorită acestei proceduri, stenoza este redusă. Operația vă permite să întârziați înlocuirea supapei. Riscul unei intervenții chirurgicale plastice cu balon este minim, ceea ce permite femeilor care așteaptă să fie operat un copil.

Dacă pacientul are un grad sever de calcificare, modificări pronunțate ale valvei, este indicată o intervenție chirurgicală de înlocuire a valvei. Trebuie avut în vedere faptul că procesele reumatice din inimă vor duce mai devreme sau mai târziu la consecințe grave. Medicamentele oferă doar ameliorare temporară. După înlocuirea valvei, tratamentul cu anticoagulante (warfarină) sub controlul coagulării sângelui este important. Cu o terapie inadecvată după proteze, este posibil riscul de tromboembolism.

Medicii nu pot prezice momentul exact de dezvoltare a stenozei. Cu prevenirea cu succes a febrei reumatice și a comisurotomiei, pacienții pot trăi mult timp fără semne de stenoză valvulară.

Boala reumatică a valvei aortice

În cazuri rare, bolile reumatice de inimă pot duce la stenoză aortică. Rareori această patologie este izolată. În majoritatea cazurilor, este detectată o leziune combinată a supapelor. Deteriorarea pliantelor duce la fibroză, rigiditate și stenoză severă.

Cu atacuri de reumatism, se dezvoltă valvulita (inflamația valvelor). Acest lucru duce la aderența marginilor pliantelor supapei, cicatrizarea, îngroșarea și scurtarea pliantelor. Ca rezultat, valva tricuspidă normală devine fuzionată, cu o deschidere mică.

La pacienții cu procese cronice, are loc adaptarea la modificările patologice. Hipertrofia miocardică menține debitul cardiac mult timp fără simptome și dilatarea valvei. Boala se caracterizează printr-o perioadă asimptomatică prelungită. Pacientul se poate plânge de atacuri de angină după efort.

Inflamația reumatică a valvei poate duce la căderea pliantelor. Ca urmare a prolapsului, sângele din aortă este pompat în ventriculul stâng. Pacientul dezvoltă insuficiență cardiacă. Epuizarea completă a inimii apare la 15 ani de la debutul bolii.

Dezvoltarea patologiei duce la dificultăți de respirație, amețeli, sufocare la culcare (ortopnee). În timpul examinării, medicul dezvăluie un impuls de umplere mică, o încălcare a sunetelor inimii, un murmur de ejecție sistolică dură în aortă. În plus, medicul vă prescrie un EchoCG.

Tratamentul include:

• prevenirea endocarditei infecțioase;
• prevenirea atacurilor reumatice;
• schimbarea stilului de viață;
• corectarea activității fizice.

Pentru a opri atacurile anginei pectorale, pacienților li se prescriu nitrați cu acțiune îndelungată. Tratamentul include numirea glicozidelor cardiace și a diureticelor. Progresia bolii agravează prognosticul, prin urmare, înlocuirea valvei este indicată pacienților cu un stadiu tardiv de stenoză valvulară, deoarece tratamentul medicamentos nu oferă o îmbunătățire a stării.

Prevenirea

Patologia reumatică cronică este prevenită prin tratarea la timp a laringitei, faringitei cauzate de streptococul hemolitic A. Bolile sunt tratate cu antibiotice penicilinice sau eritromicină în caz de alergie la peniciline.

Prevenirea secundară este de a preveni atacurile reumatice și febra. Pacienților li se prescriu antibiotice în mod individual. Cu semne de cardită, pacienții continuă să primească un tratament cu antibiotice timp de zece ani după febra reumatică. Este demn de remarcat faptul că neglijarea prevenției primare duce la riscul apariției malformațiilor după reumatism. Tratamentul conservator al defectelor ajută la încetinirea progresului patologiei și crește supraviețuirea pacientului.

Semne, grade și tratamentul hipertensiunii pulmonare

Hipertensiunea pulmonară este o patologie în care se observă o creștere persistentă a tensiunii arteriale în patul vascular al unei artere. Această boală este considerată progresivă și, în cele din urmă, duce la moartea unei persoane. Simptomele hipertensiunii pulmonare se manifestă în funcție de gravitatea bolii. Este foarte important să îl identificați la timp și să începeți tratamentul în timp util.

• Cauze
• Clasificare
• Hipertensiune pulmonară primară
• Hipertensiune secundară
• Simptome
• Diagnostic
• Tratament
• Efecte
• Prevenirea

Această afecțiune se găsește uneori la copii. Cu hipertensiunea pulmonară la nou-născuți, nu există nicio posibilitate de circulație pulmonară pentru a menține sau a reduce rezistența vasculară deja redusă a plămânilor la naștere. De obicei, această afecțiune este observată la copiii prematuri sau post-termen.

Cauze

Există multe motive și factori de risc care duc la apariția bolii. Principalele afecțiuni împotriva cărora se dezvoltă sindromul sunt bolile pulmonare. Cel mai adesea, acestea sunt boli bronhopulmonare, în care structura țesutului pulmonar este perturbată și apare hipoxia alveolară. În plus, boala se poate dezvolta pe fondul altor boli ale sistemului pulmonar:

• Bronșiectazii. Principalul simptom al acestei boli este considerat a fi formarea de cavități în partea inferioară a plămânilor și supurație.
• Bronsita cronica obstructiva. În acest caz, țesutul pulmonar se schimbă treptat, iar căile respiratorii sunt închise.
• Fibroza țesutului pulmonar. Această afecțiune se caracterizează printr-o schimbare a țesutului pulmonar atunci când țesutul conjunctiv înlocuiește celulele normale.

Plămân și bronșiectazie normale

Hipertensiunea pulmonară poate fi cauzată și de boli de inimă. Dintre acestea, se acordă importanță malformațiilor congenitale, cum ar fi un canal deschis de botal, defecte în septuri și o fereastră ovală deschisă. O condiție prealabilă pot fi bolile în care capacitățile funcționale ale mușchiului inimii sunt perturbate, contribuind la staza sângelui în cercul mic al circulației sanguine. Astfel de afecțiuni includ cardiomiopatia, boala coronariană și hipertensiunea.

Există mai multe moduri în care se dezvoltă hipertensiunea arterială pulmonară:

1. Hipoxia alveolară este principala cauză a dezvoltării bolii. Odată cu aceasta, alveolele primesc o cantitate insuficientă de oxigen. Acest lucru se observă cu o ventilație pulmonară inegală, care crește treptat. Dacă o cantitate redusă de oxigen intră în țesutul pulmonar, vasele fluxului sanguin al sistemului pulmonar se îngustează.
2. Modificări ale structurii țesutului pulmonar atunci când țesutul conjunctiv crește.
3. O creștere a numărului de celule roșii din sânge. Această afecțiune se datorează hipoxiei și tahicardiei constante. Microtrombii apar ca urmare a vasospasmului și a aderenței crescute a celulelor sanguine. Blochează lumenul vaselor pulmonare.

Hipertensiunea pulmonară primară la copii se dezvoltă din motive necunoscute. Diagnosticul copiilor a arătat că baza bolii este instabilitatea neurohumorală, predispoziția ereditară, patologia sistemului homeostazic și leziunile vasculare ale circulației pulmonare de natură autoimună.

Mai mulți alți factori pot contribui la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare. Acesta poate fi aportul anumitor medicamente care afectează țesutul pulmonar: antidepresive, cocaină, amfetamine, anorexigene. Toxinele pot afecta, de asemenea, dezvoltarea bolii. Acestea includ otrăvurile de origine biologică. Există anumiți factori demografici și medicali care pot duce la apariția hipertensiunii. Acestea includ sarcina, sexul feminin, hipertensiunea. Ciroza hepatică, infecțiile cu HIV, bolile de sânge, hipertiroidismul, afecțiunile ereditare, hipertensiunea portală și alte boli rare pot ajuta la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare. Comprimarea vaselor pulmonare de către o tumoare, consecințele obezității și a unei celule toracice deformate, precum și creșterea în zonele muntoase, pot avea un efect.

Clasificare

Există două forme importante ale bolii, primară și secundară.

Hipertensiune pulmonară primară

Cu această formă, se observă o creștere persistentă a presiunii în artă, nu pe fondul bolilor sistemului cardiovascular și respirator. Fără patologie toraco-diafragmatică. Acest tip de boală este considerat ereditar. Se transmite de obicei într-o manieră autosomală recesivă. Uneori dezvoltarea are loc într-o manieră dominantă.

O condiție prealabilă pentru dezvoltarea acestei forme poate fi activitatea puternică de agregare a trombocitelor. Acest lucru duce la faptul că un număr mare de vase mici situate în sistemul pulmonar circulator sunt înfundate cu cheaguri de sânge. Din această cauză, există o creștere bruscă a presiunii intravasculare din sistem, care acționează asupra pereților arterei plămânilor. Pentru a face față acestui lucru și pentru a împinge cantitatea necesară de sânge mai departe, partea musculară a peretelui arterial este mărită. Așa se dezvoltă hipertrofia ei compensatorie.

Hipertensiunea arterială primară se poate dezvolta pe fondul fibrozei concentrice a arterei pulmonare. Acest lucru duce la o îngustare a lumenului său și la o creștere a presiunii fluxului sanguin. Ca rezultat al acestui fapt și, de asemenea, datorită incapacității vaselor pulmonare sănătoase de a menține avansarea sângelui cu presiune ridicată sau a incapacității vaselor modificate de a menține avansarea sângelui cu presiunea normală, se dezvoltă un mecanism compensator. Se bazează pe apariția ocolurilor, care sunt șunturi arteriovenoase deschise. Corpul încearcă să scadă hipertensiunea arterială prin transferarea sângelui prin ele. Cu toate acestea, peretele muscular din arteriole este slab, astfel încât șunturile eșuează rapid. Acest lucru creează zone care, de asemenea, măresc valoarea presiunii. Shunturile perturbă fluxul corect de sânge, ceea ce duce la întreruperea proceselor de oxigenare a sângelui și de alimentare cu oxigen a țesuturilor. În ciuda cunoașterii tuturor acestor factori, hipertensiunea pulmonară primară este încă slab înțeleasă.

Hipertensiune secundară

Cursul acestui tip de boală este ușor diferit. Este cauzată de multe boli - afecțiuni hipoxice, defecte congenitale ale inimii și așa mai departe. Bolile cardiace care contribuie la dezvoltarea formei secundare:

• Boli care cauzează eșecul LV. Afecțiunile care sunt cauza principală a hipertensiunii arteriale și care însoțesc bolile acestui grup includ: leziuni miocardice ischemice, defecte ale valvei aortice, leziuni miocardice și cardiomiopatice ale VS.
• Boli care duc la creșterea presiunii în camera atrială stângă: anomalii de dezvoltare, leziuni tumorale ale atriului și stenoză mitrală.

Dezvoltarea hipertensiunii pulmonare poate fi împărțită în două verigi:

• Mecanisme funcționale. Dezvoltarea lor se datorează încălcării normelor normale sau formării de noi caracteristici patologice funcționale. Terapia medicamentoasă vizează în mod specific corectarea și eliminarea acestora. Legăturile funcționale includ o creștere a volumului de sânge pe minut, o creștere a vâscozității sângelui, reflexul patologic al lui Savitsky, efectul infecțiilor frecvente de natură bronhopulmonară și efectul elementelor biologic active asupra arterei.
• Mecanisme anatomice. Apariția lor este precedată de anumite defecte anatomice ale arterei plămânilor sau ale sistemului circulator pulmonar. În acest caz, terapia medicamentoasă nu aduce practic niciun beneficiu. Unele defecte pot fi corectate prin intervenție chirurgicală.

În funcție de severitatea hipertensiunii, se disting patru grade.

1. Hipertensiune pulmonară de 1 grad. Această formă continuă fără a perturba activitatea planului fizic. Exercițiile fizice normale nu provoacă dificultăți de respirație, amețeli, slăbiciune sau dureri în piept.
2. Gradul 2. Boala provoacă o ușoară întrerupere a activității. Efortul obișnuit este însoțit de dificultăți de respirație, slăbiciune, dureri în piept și amețeli. În repaus, nu există astfel de simptome.
3. Gradul 3 se caracterizează printr-o afectare semnificativă a activității fizice. Exercițiile fizice ușoare pot provoca dificultăți de respirație și alte simptome de mai sus.
4. Gradul 4 este însoțit de semnele menționate anterior la cel mai mic efort și în repaus.

Există încă două forme ale bolii:

1. Hipertensiune tromboembolică cronică. Se dezvoltă rapid ca urmare a tromboembolismului trunchiului și al ramurilor mari ale arterei. Caracteristicile sunt debutul acut, progresia rapidă, dezvoltarea insuficienței pancreatice, hipoxia și scăderea tensiunii arteriale.
2. Hipertensiune pulmonară datorată mecanismelor neclare. Cauzele prezumabile includ sarcoidoza, tumorile și mediastita fibroasă.

În funcție de presiune, există încă trei tipuri de boală:

1. Formă ușoară, când presiunea este de la 25 la 36 mm Hg;
2. Hipertensiune pulmonară moderată, presiune de la 35 la 45 mm Hg;
3. Formă severă cu o presiune mai mare de 45 mm Hg.

Simptome

Boala poate fi asimptomatică și compensată. În acest sens, se găsește cel mai adesea atunci când începe să se dezvolte o formă severă. Manifestările inițiale sunt observate atunci când presiunea din sistemul arterial al plămânilor crește de două sau mai multe ori în comparație cu norma. Odată cu dezvoltarea bolii, apar simptome precum pierderea în greutate, dificultăți de respirație, oboseală, răgușeală, tuse și palpitații. O persoană nu le poate explica. Într-un stadiu incipient al bolii, leșinul poate apărea din cauza hipoxiei cerebrale acute și a tulburărilor de ritm cardiac, precum și a amețelilor.

Deoarece semnele hipertensiunii pulmonare nu sunt foarte specifice, este dificil să se pună un diagnostic precis bazat pe plângeri subiective. Prin urmare, este foarte important să efectuați un diagnostic amănunțit și să acordați atenție tuturor simptomelor, cel puțin cumva indicând probleme cu artera pulmonară sau alte sisteme din corp, un eșec în care poate duce la dezvoltarea hipertensiunii.

Diagnostic

Deoarece o boală de natură secundară este o complicație a altor boli, este important să se identifice afecțiunea de bază în timpul diagnosticului. Acest lucru este posibil datorită următoarelor măsuri:

• Studiul anamnezei bolii. Aceasta include colectarea de informații despre când a apărut scurtarea respirației, durerea toracică și alte simptome, cu ce pacientul însuși asociază astfel de afecțiuni și cum au fost tratate.
• Analiza stilului de viață. Acestea sunt informații despre obiceiurile proaste ale pacientului, bolile similare la rude, condițiile de muncă și de viață, prezența condițiilor patologice congenitale și operațiile anterioare.
• Examinarea vizuală a pacientului. Medicul trebuie să acorde atenție prezenței unor semne externe precum pielea albastră, modificări ale formei degetelor, mărirea ficatului, edem al extremităților inferioare, pulsarea venelor gâtului. Plămânii și inima sunt, de asemenea, ascultate cu un fonendoscop.
• ECG. Vă permite să vedeți semne de creștere a secțiunilor inimii drepte.
• O radiografie a organelor toracice ajută la detectarea unei creșteri a dimensiunii inimii.
• Ecografia inimii. Ajută la estimarea dimensiunii inimii și la determinarea indirectă a presiunii din artera plămânilor.
• Cateterismul arterial. Folosind această metodă, puteți determina presiunea din ea.

Astfel de date vor ajuta la determinarea dacă hipertensiunea pulmonară primară la om sau secundară, tactica de tratament și prognosticul. Pentru a stabili clasa și tipul bolii, precum și pentru a evalua toleranța activității fizice, se efectuează spirometrie, CT toracică, evaluarea capacității pulmonare difuze, ultrasunete ale cavității abdominale, analize de sânge etc.

Tratament

Tratamentul hipertensiunii pulmonare se bazează pe mai multe metode.

1. Tratament fără medicamente. Include consumul de cel mult 1,5 litri de lichid pe zi, precum și reducerea cantității de sare de masă consumată. Terapia cu oxigen este eficientă, deoarece ajută la eliminarea acidozei și la refacerea funcțiilor sistemului nervos central. Este important ca pacienții să evite situațiile care provoacă dificultăți de respirație și alte simptome, astfel încât evitarea efortului fizic este o recomandare bună.
2. Terapia medicamentoasă: diuretice, antagoniști ai calciului, nitrați, inhibitori ai ECA, agenți antiplachetari, antibiotice, prostaglandine și așa mai departe.
3. Tratamentul chirurgical al hipertensiunii pulmonare: trombendarectomie, septostomie atrială.
4. Metode populare. Tratamentul alternativ poate fi utilizat numai la recomandarea unui medic.

Efecte

O complicație obișnuită a bolii este insuficiența cardiacă pancreatică. Este însoțit de o tulburare a ritmului inimii, care se manifestă prin fibrilație atrială. Pentru stadiile severe de hipertensiune, este caracteristică dezvoltarea trombozei arteriolelor pulmonare. În plus, în patul vaselor de sânge se pot dezvolta crize hipertensive, care se manifestă prin atacuri de edem pulmonar. Cea mai periculoasă complicație a hipertensiunii este moartea, care apare de obicei datorită dezvoltării tromboembolismului arterial sau a insuficienței cardiopulmonare.

Într-un stadiu sever al bolii, este posibilă tromboza arteriolelor pulmonare

Pentru a evita astfel de complicații, este necesar să începeți tratamentul bolii cât mai curând posibil. Prin urmare, la primul semn, trebuie să vă grăbiți la medic și să vă supuneți unei examinări complete. În procesul de tratament, trebuie să respectați recomandările medicului.

Prevenirea

Puteți preveni această boală teribilă cu ajutorul unor măsuri care vizează îmbunătățirea calității vieții. Este necesar să renunți la obiceiurile proaste și să eviți stresul psiho-emoțional. Orice boli trebuie tratate în timp util, în special cele care pot duce la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare.

Având grijă de tine, poți evita multe boli care îți scurtează durata de viață. Să ne amintim că sănătatea noastră depinde adesea de noi înșine!

Lăsând un comentariu, acceptați Acordul de utilizare

• Aritmie
• Ateroscleroza
• Varice
• Varicocele
• Hemoroizi
• Hipertensiune
• Hipotensiune
• Diagnostic
• Distonie
• Accident vascular cerebral
• Infarct
• Ischemie
• Sânge
• Operațiuni
• Inima
• Navele
• Angină pectorală
• Tahicardie
• Tromboză și tromboflebită

• Ceai de inimă
• Hipertoniu
• Brățară sub presiune
• Normalife
• Allapinin
• Asparkam
• Detralex

PH este o boală cronică gravă cu prognostic slab; este recomandabil să se recomande pacienților o activitate zilnică rațională. Pentru toți pacienții, recomandările generale sunt importante, respectarea cărora ajută la reducerea riscului unei posibile agravări a evoluției bolii.
Anestezia epidurală este recomandată ca metodă de alegere pentru procedurile chirurgicale la pacienții cu PH.

Comentarii. Chirurgia electivă la pacienții cu HAP este considerată a fi cu risc crescut. Cea mai preferată metodă de anestezie este în prezent anestezia epidurală. La pacienții care primesc terapie orală specifică PAH, în timpul pregătirii și desfășurării intervențiilor chirurgicale, este posibil să se ia în considerare problema inhalării și / sau administrării intravenoase de medicamente.

3.2 Tratamentul medicamentos.

Există două secțiuni ale terapiei medicamentoase la pacienții cu PH: terapia de susținere (anticoagulante orale și agenți antiplachetari, diuretice, glicozide cardiace, oxigenoterapie) și terapia specifică, inclusiv antagoniști ai calciului, prostanoizi, antagoniști ai receptorilor endotelinei, inhibitori ai fosfodiesterazei tip 5.

3,2,1 Terapie de susținere.

Anticoagulante și agenți antiplachetari.
Warfarina este recomandată pacienților cu IPH, PAH moștenit, asociat cu PAH în timpul tratamentului cu anorectice.

Comentarii. INR țintă pentru HAP este 1,5-2,5. Pentru alte forme de PH, decizia de a prescrie anticoagulante trebuie luată de la caz la caz, pe baza unei evaluări a raportului risc / eficacitate. În special, pacienții cu PH portopulmonar prezintă un risc ridicat de sângerare din venele esofagiene dilatate.
Se recomandă prescrierea warfarinei pacienților cu CTEPH.

Comentarii.În CTEPH, nivelurile țintă de INR în timpul terapiei cu warfarină ** sunt 2,5 - 3,5.
Utilizarea heparinelor cu greutate moleculară mică este recomandată ca alternativă la warfarină la pacienții cu PH cu risc crescut de sângerare sau în caz de intoleranță la aceasta din urmă.
Puterea recomandării I (nivel de evidență C).
Comentarii. Cele mai ușor disponibile heparine cu greutate moleculară mică sunt nadroparina și enoxaparina **. În prima lună de terapie, dozele de nadroparină 15000 UAXaIC sunt utilizate de 2 ori pe zi sau enoxaparină 1 mg / kg greutate corporală de 2 ori pe zi, ulterior, doze profilactice mai mici: nadoparină 7500 UAXaIC de 1-2 ori pe zi și enoxaparină 20- 40 mgx de 1-2 ori ...
Se recomandă prescrierea de agenți antiplachetari la pacienții cu HAP cu un test pozitiv de vasoreactivitate, cu intoleranță la anticoagulanți orali.
Puterea recomandării IIb (nivel de evidență C).
Comentarii. Utilizarea acidului acetilsalicilic 75-150mg nu este asociată cu necesitatea controlului de laborator.
Cu simptome climatice severe, pacienților cu PH postmenopauză li se recomandă terapia de substituție hormonală, cu condiția să se realizeze o hipocoagulare adecvată cu ajutorul terapiei anticoagulante.
Puterea recomandării IIa (nivel de evidență C).
Comentarii. Există încă întrebări nerezolvate cu privire la terapia de substituție hormonală la pacienții cu HAP în timpul menopauzei. Acest tip de terapie poate fi probabil discutat în cazul simptomelor severe ale menopauzei.
Diuretice
Numirea diureticelor este recomandată în toate cazurile de decompensare a VD la pacienții cu PH.
Puterea recomandării I (nivel de evidență C).
Comentarii. Dozele diuretice trebuie titrate cu precizie pentru a evita o scădere bruscă a volumului sanguin circulant și o scădere a tensiunii arteriale. Se utilizează diuretice de buclă: furosemid ** 20-120 mg / zi, acid etacrilic 50-100 mg / zi, torasemid 5-20 mg / zi. Este recomandabil să adăugați antagoniști ai adosteronului: veroshpiron ** 25-150mg, eplerenonă 20mg.
În toate cazurile de prescriere a diureticelor, se recomandă monitorizarea atentă a nivelului de electroliți din sânge, precum și a stării funcției renale. ...
Puterea recomandării I (nivel de evidență C).
Terapia cu oxigen.
Terapia cu oxigen este recomandată pacienților cu PH pe fondul unei boli pulmonare obstructive cronice (BPOC) timp de cel puțin 15 ore pe zi pentru a obține o presiune parțială de O2 în sângele arterial mai mare de 8 kPA. ...
Puterea recomandării I (nivel de evidență C).
Comentarii. Este important să mențineți saturația O2 la 90% sau mai mult în orice moment.
În ambulatoriu, se recomandă oxigenoterapia pentru a îmbunătăți simptomele clinice și pentru a corecta desaturarea în timpul exercițiului. ...
Puterea recomandării IIb (nivel de evidență C).
Glicozide cardiace și medicamente inotrope.
Numirea digoxinei ** 0,25 mg / zi este recomandată pentru încetinirea ritmului ventricular în tahiaritmii supraventriculare la pacienții cu PH. ...
Puterea recomandării I (nivel de evidență C).
Glicozidele cardiace sunt recomandate pentru progresia CHF la pacienții cu PH. ...
Puterea recomandării IIb (nivel de evidență C).
Dobutamina la pacienții cu PH este recomandată ca suport inotrop în stadiul terminal al bolii.
Puterea recomandării I (nivel de evidență C).
Alte medicamente cardiovasculare.
Se recomandă tratamentul anemiei / deficitului de fier la pacienții cu PH. ...
Puterea recomandării IIb (nivel de evidență C).
Comentarii. Deficitul de fier se găsește la 43% dintre pacienții cu IPH, 46% dintre pacienții cu HAP datorită sclerodermiei sistemice și 56% dintre pacienții cu sindrom Eisenmenger. La aceste categorii de pacienți, s-a demonstrat că deficitul de fier poate duce la o deteriorare a toleranței la efort și, probabil, la o creștere a mortalității, indiferent de gravitatea anemiei. Este necesară monitorizarea regulată a stării metabolismului fierului la toți pacienții cu HAP pentru determinarea la timp a deficitului de fier și pentru numirea terapiei cu medicamente care conțin fier. Mai multe studii au arătat că absorbția fierului este afectată în HAP, deci poate fi preferată administrarea intravenoasă, deși nu au fost efectuate studii controlate în acest domeniu.
Nu este recomandată numirea de inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei, blocanți ai receptorilor angiotensinei, blocanți β, ivabradină la pacienții cu HAP în absența unei patologii concomitente.

Comentarii.În prezent, nu există date convingătoare în favoarea eficacității și siguranței inhibitorilor enzimei de conversie a angiotensinei și a sartanilor, β-blocantelor și ivabradinei la pacienții cu HAP. Numirea acestor medicamente este recomandată numai în prezența bolilor cardiovasculare concomitente, cum ar fi hipertensiunea arterială, bolile coronariene, insuficiența cardiacă ventriculară stângă.

3,2,2 Terapie specifică.

Antagoniști ai calciului.
Antagoniștii de calciu sunt recomandați în doze mari la pacienții cu IPH, PAH moștenit, PAH datorită medicamentelor cu RPE pozitiv.
Puterea recomandării I (nivel de evidență C).
Comentarii. Este posibil să se utilizeze dihidropiridină AA și diltiazem. Pacienții cu o frecvență cardiacă în repaus mai mică de 80 de bătăi / min. Se recomandă nifedipina în forme prelungite sau alte AK de dihidropiridină de generație III. Cu tahicardie relativă (ritmul cardiac în repaus mai mare de 80 de bătăi pe minut), se recomandă diltiazem în doză de 240-720 mg.
Amlodipina este recomandată ca medicament de elecție pentru pacienții cu PH cu simptome de insuficiență cardiacă ventriculară dreaptă.
Puterea recomandării IIa (nivel de evidență C).
Comentarii. Dozele zilnice de AK, care au demonstrat eficacitate, sunt suficient de mari - pentru nifedipină ** - 120-240 mg, pentru amlodipină ** - până la 10-15 mg. Se recomandă titrarea treptată a dozei de medicament treptat, timp de câteva săptămâni, la maximul tolerat.
Pacienții cu HAP idiopatic / moștenit, HAP datorat medicamentelor care iau doze mari de AA, necesită o monitorizare dinamică atentă, cu o vizită repetată după 3-4 luni. După inițierea terapiei.
Puterea recomandării I (nivel de evidență C).
Comentarii. Este necesar să se controleze stabilitatea efectului clinic al AK. La pacienții cu IPH cu OPP pozitiv după 3-4 luni de terapie continuă cu AK, se recomandă evaluarea eficacității terapiei cu CPOS obligatoriu după 3-4 luni. În cazul unui răspuns inadecvat - care nu atinge I sau II FC (OMS), absența unei îmbunătățiri semnificative / aproape normalizare a parametrilor hemodinamici - este necesară corectarea terapiei. În unele cazuri, este necesar să se combine AK cu alte medicamente specifice PAH, deoarece abolirea acestora duce la deteriorarea clinică.
Continuarea tratamentului AA în doze mari este recomandată pacienților cu HAP idiopatică / moștenită, HAP datorită consumului de medicamente în FC I-II și îmbunătățiri semnificative hemodinamice aproape de normalizare. ...
Puterea recomandării I (nivel de evidență C).
Adăugarea terapiei specifice PAH a fost recomandată la pacienții cu PAH idiopatică / moștenită, PAH datorită consumului de medicamente în FC III-IV fără îmbunătățiri semnificative ca urmare a tratamentului cu doze mari de AA).
Puterea recomandării I (Nivelul de dovezi C.
Administrarea cu doze mari de AA nu este recomandată la pacienții cu HAP fără RP sau în cazul RP negativ, cu excepția situațiilor clinice când prescrierea dozelor standard de medicamente se datorează altor indicații. ...
Puterea recomandării III (Nivel de evidență C).
Comentarii. Numirea AK fără RP sau RP negativă este plină de apariția efectelor secundare severe - hipotensiune arterială, sincopă, insuficiență cardiacă ventriculară dreaptă.
Prostaglandine / Prostanoizi.
Prostaglandine. Acesta este un grup de compuși lipidici cu o structură unică, format dintr-un singur substrat de acid arahidonic. ... Prostaglandina E1 (PGE1) este o prostaglandină vasodilatatoare cu efecte antiaggregatorii și antiproliferative. Datorită timpului de înjumătățire scurt (3-5 minute), este posibilă titrarea rapidă a dozei la valoarea maximă și, dacă este necesar, oprirea rapidă a acțiunii medicamentului. 90% din PGE1 este inactivat în plămâni, prin urmare, atunci când este administrat intravenos, intrarea sa în circulația sistemică este extrem de mică, în urma căreia nu există o hipotensiune arterială sistemică pronunțată.
Se recomandă utilizarea PGE1 intravenos până la 30 ng / kg / min pentru RP în timpul CPOS.
Puterea recomandării IIb (nivel de evidență C).
Comentarii. Anterior, PGE1 a fost utilizat sub formă de perfuzii intravenoase până la anevrice timp de 2-3 săptămâni pe fondul terapiei pe termen lung cu antagoniști de calciu. În prezent, datorită apariției iloprostului inhalator și a terapiei specifice PAH orale, este rațional să îl utilizați exclusiv pentru testarea vasoreactivității în PR.
Nu se recomandă utilizarea PGE1 intravenos pentru terapia continuă. ...
Puterea recomandării III (Nivel de evidență C).
Prostaciclină (prostaglandină I2). Un vasodilatator endogen puternic, cu o gamă întreagă de efecte suplimentare - antiaggregator, antiproliferativ și citoprotector, care vizează prevenirea remodelării vasculare pulmonare - reducerea afectării celulelor endoteliale și hipercoagulare. La pacienții cu PH de etiologie diferită, s-a dovedit o încălcare a producției de prostaciclină, dovadă fiind o scădere a expresiei prostaciclinei sintază în arterele pulmonare, o scădere a excreției metaboliților prostaciclinei în urină. Din clasa de prostanoizi cu caracteristici farmacocinetice diferite și efecte farmacodinamice similare, singurul medicament recomandat în țara noastră este iloprostul sub formă de inhalare.
Iloprost. Un analog chimic stabil al prostaciclinei sub formă de aerosoli pentru inhalare este utilizat la pacienții cu PH sub formă de terapie mono- și combinată specifică PAH. Eficacitatea iloprostului inhalat a fost evaluată într-un studiu randomizat, controlat cu placebo, AIR-1 la pacienți cu HAP și forme inoperabile de CTEPH cu FC III-IV (NYHA). Inhalările de iloprost / placebo au fost efectuate de 6-9 ori, 2,5-5 mcg per inhalare în timpul zilei (în medie 30 mcg pe zi). Iloprost a îmbunătățit simptomele clinice, toleranța la efort, a influențat PVR și frecvența evenimentelor clinice.
Iloprostul în formă inhalată este recomandat pentru tratamentul formelor moderate până la severe de PH: IPH moștenit de PAH, PAH datorită CTD, PAH în timp ce iau medicamente, forme ineficiente de CTEPH.
Puterea recomandării I (nivel de evidență B) pentru pacienții cu FC III.

Comentarii.În studiul STEP, la 60 de pacienți tratați anterior cu bosentan, aderența la iloprost inhalat a dus la o creștere a D6MX (p< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
Antagoniști ai receptorilor de endotelină.
Endotelina-1 (ET-1). Este o peptidă de origine endotelială, caracterizată prin proprietăți vasoconstrictoare și mitogene puternice în raport cu celulele musculare netede. Activarea sistemului endotelinei la pacienții cu HAP este demonstrată prin evaluarea concentrațiilor sale plasmatice și tisulare. Acesta este motivul utilizării ARE care blochează receptorii de tip A (ETA) sau ambele tipuri de receptori, ETA și ETV, în același timp. Activarea receptorilor ETA și ETV a celulelor musculare netede determină efecte vasoconstrictoare și mitogene. Stimularea receptorilor ETT promovează clearance-ul ET-1 în plămâni, o creștere a producției de NO și prostaciclină. Cu toate acestea, în PAH, există o deficiență evidentă a receptorilor ETV în endoteliu. Trei mari studii clinice randomizate (ECA) au fost efectuate cu ARE. S-a demonstrat acum că, în ciuda diferențelor de activitate față de diferiți receptori, eficacitatea ARE dual și selectiv la pacienții cu HAP este comparabilă.
Ambrisentan. Non-sulfonamida ARE, un derivat al acidului propanoic, un antagonist selectiv al receptorilor ETA. Medicamentul a fost studiat într-un pilot și două ECA controlate cu placebo, două ECA controlate cu placebo de 12 săptămâni ARIES-1 (n = 202) și ARIES-2 (n = 192) au studiat eficacitatea și siguranța ambrisentanului utilizat în diferite scheme de dozare - 2,5 mg sau 5 mg în ARIES-1; 5 mg sau 10 mg în ARIES-2. Ambele ECR au inclus pacienți cu vârsta peste 18 ani cu HAP de diferite etiologii (IPH, HAP datorită anorecticelor, HAP-SSTC sau HAP-HIV), cu orice PK. Cu toate acestea, majoritatea pacienților au avut FC II (ARIES-1: 32%; ARIES-2: 45%) sau III (ARIES-1: 58%; ARIES-2: 52%), cu o mică proporție de FC I (ARIES- 1: 2, 5%; ARIES-2: 1,5%) și IV (ARIES-1: 7%; ARIES-2: 2%). Creșterea medie corectată cu placebo a D6MX până la săptămâna 12 a tratamentului (obiectiv principal) în ARIES-1 a fost de + 31m (p = 0,008) și + 51m (p = 0,001) în grupurile de tratament cu 5 mg și respectiv 10 mg; în ARIES-2 + 32m (p = 0,02) și + 59m (p = 0,001) în grupurile de tratament 2,5 și respectiv 5 mg ambrisentan. La 280 de pacienți care au finalizat 48 de săptămâni de monoterapie cu ambrisentan, îmbunătățirea D6MX a fost de + 39 m comparativ cu valoarea inițială. În 3 grupuri de regimuri de dozare diferite ale terapiei, creșterea D6MX a variat de la +31 la + 59m.
Comparativ cu placebo, ambrisentan nu a afectat riscul de deces sau necesitatea spitalizării. În ECA ARIES-1/2, incidența deceselor și a cerințelor de spitalizare din cauza progresiei PAH nu a diferit semnificativ între grupurile ambrisentan și placebo.
Ambrisentan este recomandat pentru tratamentul pacienților cu HAP pentru a îmbunătăți toleranța la efort și a încetini progresia simptomelor clinice (Tabelul 9).

Concentrația recomandării IIb (nivel de evidență C) pentru pacienții cu FC IV.
Comentarii.În ECA, eficacitatea medicamentului a fost stabilită la pacienții cu IPH, PAH moștenit, PAH datorită CTD cu FC II-III (OMS). Doza recomandată este de 5 mg o dată pe zi, cu o posibilă creștere de până la 10 mg. Incidența disfuncției hepatice este de 0,8 până la 3%, ceea ce necesită monitorizare lunară. Pe fondul terapiei cu ambrisentan, edemul periferic apare mai des decât alte ARE.
Bosentan. ARE, care blochează ambele tipuri de receptori, a fost evaluată în PAH (IPH, PAH-CSTD, sindrom Eisenmenger) în 6 ECA (Studiu-351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2). A demonstrat capacitatea de a îmbunătăți toleranța la efort și FC, parametrii hemodinamici și ecocardiografici și de a crește timpul până la deteriorarea clinică la pacienții cu HAP comparativ cu placebo.
Bosentan ** este recomandat la pacienții cu IPH, HAP asociată cu CTD, sindromul Eisenmenger pentru a îmbunătăți toleranța la efort și a încetini progresia bolii.
Concentrația recomandării I (nivel de evidență A) pentru pacienții cu FC II-III.
Concentrația recomandării IIb (nivel de evidență C) pentru pacienții cu FC IV (Tabelul 9).
Se recomandă prescrierea bosentanului la o doză inițială de 62,5 mg de două ori pe zi, urmată de o creștere a dozei la 125 mg de două ori pe zi sub monitorizare atentă lunară a enzimelor hepatice.

Comentarii.Într-un studiu pilot de 12 săptămâni pe 351 la 32 de pacienți cu IPH și PAH-FDST FC III-IV placebo, creșterea corectată a D6MX în grupul cu bosentan a fost de + 76 m (IC 95%, 12-139; p = 0,021). În ECA BREATHE-1, 213 pacienți cu IPH și PAH-FDST au fost randomizați într-un raport 1: 1: 1 pentru a primi 62,5 mg bosentan sau placebo de două ori pe zi timp de 4 săptămâni, urmat de 125 mg sau 250 mg de două ori pe zi timp de 12 săptămâni, respectiv săptămâni. Bosentan a oferit o creștere de 44 m în D6MX comparativ cu placebo (95% CI, 21-67 m; p = 0,001). În RCT BREATHE-5 la pacienții cu sindrom Eisenmenger FC III, bosentan comparativ cu placebo timp de 16 săptămâni a furnizat o scădere a indicelui PVR cu -472,0 dyne / sec / cm 5 (p = 0,04), DLAav. - cu -5,5 mm, p = 0,04) și D6MX crescut cu + 53,1 m (p = 0,008). RCT-urile timpurii utilizând bosentan la pacienții cu HAP cu FC II (OMS) (IPH, PAH moștenit, PAH-CFST, PAH-HIV, PAH-anorectice, PAH-CHD) au arătat o îmbunătățire semnificativă a hemodinamicii, o creștere a timpului până la progresia PAH . La evaluarea parametrilor hemodinamici cu 6 luni. Tratamentul a arătat o scădere a PVR -22,6% (IC 95%, -33,5 -10,0), precum și o scădere a riscului de deteriorare clinică -77% (p = 0,01) cu 24 de săptămâni. Creșterea corectată cu placebo a D6MX în grupul cu bosentan a fost de + 19m (IÎ 95%, -33,6-10; p = 0,07).
Se recomandă monitorizarea lunară a nivelurilor de transaminază din sânge la pacienții cu HAP în timpul tratamentului cu bosentan.
Puterea recomandării I (Nivelul dovezilor A).
Comentarii. Efectele secundare ale bosentanului identificate în ECA includ funcția hepatică anormală cu niveluri crescute de transaminază, edem periferic, palpitații și durere toracică. Se recomandă monitorizarea lunară a nivelurilor de transaminază din sânge la pacienții cărora li se administrează bosentan. O creștere a nivelului de transaminaze este observată la aproximativ 10% dintre pacienți într-o manieră dependentă de doză și este reversibilă după reducerea dozei sau întreruperea medicamentului. Mecanismul cel mai probabil pentru efectul bosentanului asupra nivelului enzimelor hepatice este concurența dependentă de doză cu sărurile biliare, ceea ce duce la reținerea lor în hepatocite.
Se recomandă monitorizarea nivelurilor de hemoglobină și hematocrit din sânge la pacienții cu HAP care primesc bosentan.
Puterea recomandării I (Nivelul dovezilor A).
Comentarii. La pacienții cu PH, bosentanul poate provoca anemie.
Macitentanul este recomandat la pacienții cu HAP pentru a preveni progresia bolii (moartea, necesitatea prostanoidelor parenterale, agravarea clinică a HAP (scăderea D6MH, agravarea simptomelor clinice, necesitatea tratamentului suplimentar specific HAP) (Tabelul 9).
Concentrația recomandării I (nivel de evidență B) pentru pacienții cu FC II-III.
Concentrația recomandării IIb (nivel de evidență C) pentru pacienții cu FC IV.
Comentarii. Macitentan este un ARE dual care a fost studiat într-un studiu clinic pe termen lung, multicentric, dublu-orb, controlat cu placebo, SERAPHIN, pentru a evalua efectul terapiei asupra morbidității și mortalității pacienților cu HAP. 742 de pacienți cu IPH sau PAH moștenit, PAH-CFST, PAH după corecția chirurgicală a șunturilor CHD-sistemico-pulmonare, PAH-HIV sau datorită consumului de droguri / toxine au fost randomizați într-un raport 1: 1: 1 pentru a primi macitentan 3 mg ( n = 250) și 10 mg (n = 242) sau placebo (n = 250) o dată pe zi timp de aproximativ 100 de săptămâni. Obiectivul primar combinat a fost perioada de timp înainte de dezvoltarea primului eveniment clinic asociat cu agravarea PAH (progresia bolii, inițierea terapiei prostanoide parenterale, transplantul pulmonar, septostomia atrială) sau rezultatul fatal. Progresia PAH a fost stabilită când s-a atins un set de trei criterii - o scădere a D6MX cu 15% sau mai mult comparativ cu valoarea inițială (rezultatul a fost confirmat în două teste efectuate în zile diferite într-o perioadă de 2 săptămâni), agravarea a simptomelor clinice ale HAP (agravarea FC, apariția semnelor decompensare a pancreasului fără dinamică semnificativă atunci când se utilizează diuretice orale), necesitatea unei terapii suplimentare. Utilizarea macitentanului la doze de 3 mg (RR 0,70 (97,5% CI, 0,52-0,96; p = 0,01) și 10 mg (RR 0,55 (97,5% CI, 0,39- 0,76; p = 0,001) în comparație cu placebo a redus riscul de morbiditate și mortalitate în HAP cu 30% și, respectiv, 45%. D6MX a scăzut cu 9,4 m, în grupurile tratate cu macitentan, creșterea distanței a fost de +7,4 m când s-a prescris o doză de 3 mg (efectul terapiei + 16,8 m comparativ cu placebo (97,5% CI, 2,7-3,4; p = 0,01) și +12,5 m cu numirea de 10 mg (efectul terapiei +22,0 m față de placebo 97,5% CI, 3,2-40,8; p = 0,008) FC s-a îmbunătățit comparativ cu valoarea inițială până în luna a 6-a a tratamentului la 13% dintre pacienții din grupul placebo, 20% în grupul macitentan de 3 mg (p = 0,04) și 22% în grupul de 10 mg (p = 0,006) Comparativ cu grupul placebo, terapia cu macitentan a determinat o scădere semnificativă a PVR și o creștere a CI. Rapia macitentan se caracterizează printr-un profil de toleranță favorabil. Frecvența creșterii de peste 3 ori a transaminazelor și dezvoltarea edemului periferic nu au diferit în grupurile de tratament, ceea ce indică absența hepatotoxicității medicamentului. Odată cu numirea macitentanului, anemia a fost observată semnificativ mai des comparativ cu placebo. O scădere a hemoglobinei ≤ 8 g / dl a fost observată la 4,3% dintre pacienții care au luat macitentan 10 mg / zi.
La femeile care iau ARE, se recomandă contracepția adecvată, ținând seama de posibilul efect teratogen.
Puterea recomandării I (Nivelul dovezilor A).
Inhibitori de fosfodiesterază tip 5.
Inhibitorii fosfodiesterazei dependenți de cGMP (tip 5) previn degradarea cGMP, ceea ce duce la vasodilatație datorită efectului asupra sistemului NO / cGMP și determină o scădere a supraîncărcării PVR și RV. Sildenafil Inhibitor selectiv puternic al fosfodiesterazei de tip 5 (IFDE5) pentru administrare orală. La 4 ECA la pacienții cu HAP, s-au dovedit efectele pozitive ale sildenafilului sub formă de toleranță îmbunătățită la efort, simptome clinice și / sau hemodinamică.
Sildenafilul este recomandat pentru HAP pentru a îmbunătăți toleranța la efort (Tabelul 9).
Concentrația recomandării I (nivel de evidență A) pentru pacienții cu FC II-III.
Concentrația recomandării IIb (nivel de evidență C) pentru pacienții cu FC IV.

RCHRH (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății din Ministerul Sănătății din Republica Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice ale Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan - 2014

Hipertensiune pulmonară primară (I27.0)

Cardiologie

Informații generale

Scurta descriere

Aprobat de

La Comisia de experți pentru dezvoltarea asistenței medicale

Ministerul Sănătății al Republicii Kazahstan

Hipertensiune pulmonara- stare hemodinamică și fiziopatologică, determinată de o creștere a presiunii arteriale pulmonare medii (MPPA)> 25 mm Hg. în repaus, evaluat prin cateterism cardiac drept. ...

I. PARTEA INTRODUCTIVĂ:

Nume: Hipertensiune pulmonara

Cod protocol:

Cod MBK-10:

I27.0 - Hipertensiune pulmonară primară

Abrevieri utilizate în protocol:

Hipertensiunea arterială pulmonară asociată cu ALAG
Anticorpi antinucleari ANA
Antagoniști ai receptorilor de endotelină AER
Virusul imunodeficienței umane HIV
Organizația Mondială a Sănătății a OMS
Defecte cardiace congenitale CHD

PPA presiunea arterei pulmonare

Presiunea de pană DZLK în capilarele pulmonare
ASD defect de sept atrial
Defect septal ventricular VSD
RPP presiunea atrială dreaptă
Ecocardiografie D ecocardiografie doppler
Boala țesutului conjunctiv CTD
IPAH hipertensiune arterială pulmonară idiopatică
Tomografie computerizată CT

Angiografie coronariană CAG
HTA hipertensiune arterială pulmonară
Artera pulmonară PA

Hipertensiune pulmonară LH
Presiunea de pană DZLK în capilarele pulmonare

Rezistența vasculară pulmonară PVR
SDPA presiunea medie a arterei pulmonare

Presiunea sistolică RVS în ventriculul drept
Inhibitori ai fosfodiesterazei PDE-5 tip 5
BPOC boală pulmonară obstructivă cronică
CTEPH hipertensiune pulmonară cronică tromboembolică
PE-ecocardiografie ecocardiografie transesofagiană
Ritmul cardiac
Ecocardiografie ecocardiografie

Peptida natriuretică cerebrală BNP

EOC European Society of Cardiology
Asociația NYHA New York Heart
Raport normalizat internațional INR

TAPSE gama sistolică de mișcare a inelului valvei tricuspidiene

Indicele de ventilație-perfuzie V / Q

Data elaborării protocolului: anul 2014

Utilizatori ai protocolului: cardiologi (adulți, copii, inclusiv intervenționali), chirurgi cardiaci, medici generaliști, pediatri, terapeuți, reumatologi, oncologi (chimioterapie, mamologie), fizioterapi, pneumologi, specialiști în boli infecțioase.

Următoarele clase de recomandare și niveluri de dovezi sunt utilizate în acest protocol (Anexa 1).

Clasificare

Clasificare :

Clasificare fiziopatologică:

1. Precapilar: presiunea medie a aerului ≥25mm Hg, DZLK ≤15mm Hg, CO este normal / redus.

Grupuri clinice:

- LH al bolilor pulmonare;

- HTELG;

- LH cu factor etiologic multifactorial.

2. Postcapilar: SDLA ≥25 mm Hg, DZLK> 15 mm Hg, CO este normal / redus.

Grupuri clinice:

- LH în bolile inimii stângi.

Clasificarea clinică:

1. Hipertensiune arterială pulmonară:

1.2 ereditare:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Necunoscut

1.3 Indus de medicamente și toxine

1.4 Asociat cu:

1.4.1 Boli ale țesutului conjunctiv

1.4.2 Infecția cu HIV

1.4.3 Hipertensiune portală

1.4.5 Schistosomiaza

1.5 Hipertensiune arterială pulmonară persistentă la nou-născut

2. Hipertensiune pulmonară datorată bolilor inimii stângi:

2.1 Disfuncția sistolică

2.2 Disfuncție diastolică

2.3 Boală cardiacă valvulară

2.4 Obstrucție congenitală / dobândită a tractului de ieșire ventricular stâng.

3. Hipertensiune pulmonară datorată bolilor pulmonare și / sau hipoxemiei:

3.2 Boala pulmonară interstițială

3.3 Alte boli pulmonare cu o componentă mixtă restrictivă și obstructivă

3.4 Tulburări ale respirației în timpul somnului

3.5 Hipoventilația alveolară

3.6 Expunere cronică la mare altitudine

3.7 Malformații pulmonare

4. HTELG

5. Hipertensiune pulmonară cu mecanisme neclare și / sau multifactoriale:

5.1 Tulburări hematologice: anemie hemolitică cronică. tulburări mieloproliferative, splenectomie.

5.2 Boli sistemice: sarcoidoză, histiocitoză pulmonară, limfangioleiomiomatoză

5.3 Tulburări metabolice: boală de stocare a glicogenului, boală Gaucher, tulburări metabolice asociate bolii tiroidiene

5.4 Altele: obstrucție tumorală, mediastinită fibroasă, insuficiență renală cronică, hipertensiune pulmonară segmentară.

Tabelul 1. Clasificare funcțională modificată a LH (NYHA). De acord cu OMS:

Clasă	Descriere
Clasa I	Pacienți cu PH, dar fără limite de activitate fizică. Exercițiile standard nu provoacă dificultăți de respirație, oboseală, dureri în piept, sincopă.
Clasa II	Pacienți cu PH, cu limitare ușoară a activității fizice. Simțiți-vă confortabil. Efortul standard cauzează dificultăți ușoare de respirație, oboseală, dureri în piept și sincopă.
Clasa III	Pacienți cu PH cu limitare semnificativă a activității fizice. Simțiți-vă confortabil. Exercițiul fizic mai puțin decât standardul provoacă dificultăți de respirație, oboseală, dureri în piept, sincopă.
Clasa a IV-a	Pacienții cu PH care nu pot rezista la nicio activitate fizică fără simptome. Acești pacienți prezintă semne de insuficiență cardiacă ventriculară dreaptă. Respirația scurtă și / sau oboseala pot apărea în repaus. Disconfortul apare cu cel mai mic efort fizic.

Diagnostic

II. METODE, ABORDĂRI ȘI PROCEDURI DE DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT

Lista măsurilor de diagnostic de bază și suplimentare

Rațiunea utilizării metodelor de diagnosticare de bază și suplimentare este prezentată în tabele (apendicele 2,3)

Examinări diagnostice de bază (obligatorii) efectuate la nivel ambulatoriu pentru control dinamic:

(O dată la șase luni)

2. ECG (o dată pe trimestru)

3. EchoCG (la fiecare 3-6 luni)

4. Radiografia organelor toracice în 2 proiecții (drepte, laterale stângi) (o dată pe an și conform indicațiilor clinice)

Examinări diagnostice suplimentare efectuate în ambulatoriu pentru control dinamic:

1. RMN de piept și mediastin

2. Scanare duplex a vaselor periferice ale extremităților

3. Test de sânge pentru nivelul pro-BNP (la fiecare 3-6 luni)

Lista minimă a examinărilor care trebuie efectuate atunci când se face referire la spitalizarea planificată:

1. Completarea numărului de sânge 6 parametri

2. Microreacția precipitațiilor cu antigen cardiolipinic

3. ELISA pentru HIV, hepatita B, C.

6. Radiografia organelor toracice în 2 proiecții (drept, lateral stâng).

Examinări diagnostice de bază (obligatorii) efectuate la internare(în caz de spitalizare de urgență, se efectuează examene de diagnostic care nu se efectuează la nivel ambulatoriu):

1. Completarea numărului de sânge 6 parametri

2. Test de sânge pentru nivelul pro - BNP

5. Radiografia organelor toracice, proiecțiile frontale și laterale cu contrastul esofagului

6. Test de mers pe șase minute

7. Cateterizarea inimii drepte cu angiopulmonografie

8. Spirografie

9. CT angiopulmonografie

Examinări diagnostice suplimentare efectuate la internare(în caz de spitalizare de urgență, se efectuează examene de diagnostic care nu se efectuează la nivel ambulatoriu:

1. Analiza generală a urinei

2. Electroliți din sânge

3. Determinarea CRP în ser

4. Proteine ​​și fracții totale

5. Uree din sânge

6. Creatinina din sânge și rata de filtrare glomerulară

7. Determinarea AST, ALT, bilirubinei (total, direct)

8. Determinarea raportului internațional normalizat al complexului de protrombină în plasmă

9. Coagulogramă

10. Test de sânge pentru dimerul D

11. Imunogramă

12. Markeri tumorali în sânge

13. PCR pentru tuberculoza din sânge

14. Anticorpi antinucleari

15. Factorul reumatoid

16. Hormoni tiroidieni

17. Testul procalcitoninei

18. Analiza sputei pentru Mycobacterium tuberculosis prin metoda bacterioscopiei

19. PE EchoKG

20. Ecografia organelor abdominale

21. Ecografia glandei tiroide

22. Scintigrafie de perfuzie a ventilației

Măsuri de diagnostic efectuate în etapa de îngrijire de urgență de urgență:

2. Oximetria pulsului

Criterii de diagnostic

Reclamații:
- oboseala
- slăbiciune
- dureri anginoase în piept
sincopă

Istoria:
- tromboză venoasă profundă
- infecție cu HIV
- boli de ficat
- boli ale inimii stângi
- boli pulmonare

Boli ereditare
- consumul de droguri și toxine (tabelul 2)

masa 2 Nivelul de risc al medicamentelor și toxinelor care pot provoca LH

Cu siguranță Aminorex Fenfluramină Dexfenfluramină Ulei toxic de rapiță Benfluorex	Posibil Cocaină Fenilpropanolamină Sunătoare Medicamente pentru chimioterapie Inhibitor selectiv al recaptării serotoninei Pergolida
Probabil Amfetamine L - triptofan Metamfetamine	Improbabil Contraceptive orale Estrogeni Fumat

Examinare fizică:
- cianoză periferică
- respirație grea la auscultarea plămânilor
- sunete cardiace crescute de-a lungul liniei parasternale stângi
- întărirea componentei pulmonare a tonului II
- murmur pansistolic al insuficienței tricuspidiene
- murmur diastolic de insuficiență a valvelor pulmonare
- tonul ventricular drept III
- murmur organic de defecte cardiace congenitale

Toleranță fizică(Tabelul 1)
Evaluarea obiectivă a toleranței la efort la pacienții cu PH este o modalitate importantă de a determina severitatea bolii și eficacitatea tratamentului. Cu PH, un test de mers pe jos de 6 minute (6MT) este utilizat pentru a evalua parametrii schimbului de gaze.

Cercetări de laborator
- Determinarea indicelui BNP pentru confirmarea diagnosticului de insuficiență cardiacă (în primul rând disfuncție ventriculară stângă), clarificarea cauzelor dispneei acute, evaluarea stării pacienților cu insuficiență cardiacă și controlul tratamentului. Indicatori standard: BNP 100-400 pg / ml, NT-proBNP 400-2000 pg / ml.

Examinările clinice generale de laborator sunt efectuate pentru a identifica cauza principală a PH (Anexa 2,3).

Cercetare instrumentală

Ecocardiografie
Ecocardiografia este un studiu important în diagnosticul PH, deoarece, pe lângă un diagnostic orientativ, poate înregistra tulburările primare care au cauzat PH (boli congenitale ale inimii cu manevrare, perturbarea inimii stângi, posibile complicații cardiace).
Criterii de diagnostic ecocardiografic Doppler (Tabelul 3).

Tabelul 3 Diagnosticul ecocardiografic Doppler al PH

Semne EchoCG:	LH nr	LH posibil		LH probabil
Rata de insuficiență tricuspidă	≤2,8m / s	≤2,8m / s	2,9 - 3,4m / s	> 3,4 m / s
SDLA	≤36mmHg	≤36mmHg	37-50mm Hg	> 50 mm Hg
Semne suplimentare de ecocardiografie ale PH **	Nu	există	Nu da	Nu da
Clasa de recomandare	Eu	IIa	IIa	Eu
Nivelul dovezilor	B	C	C	B

Notă:

1 Testele de exercițiu cu ecocardiografie Doppler nu sunt recomandate pentru screeningul PH (recomandare grad III, nivel de dovezi C).

2. semnele PH: dilatarea inimii drepte, a valvei și a trunchiului arterei pulmonare, mișcarea și funcția anormală a septului interventricular, grosimea peretelui crescută

Ventriculul drept, o creștere a ratei de regurgitare pe valva pulmonară, o scurtare a timpului de accelerare a ejecției de la pancreas la PA.

3. SDPZH = 4v2 + DPP

4. DPP - calculat de parametrii venei cave inferioare sau de mărimea expansiunii venei jugulare

Cateterism cardiac drept și teste vasoreactive.
Cateterizarea inimii drepte cu tonometrie și un test vasoreactiv este obligatorie pentru diagnosticul de HAP.
Pentru diagnosticarea bolii cardiace stângi, este necesară CAG.
Volumul minim de parametri care trebuie înregistrat în timpul cateterizării inimii drepte:
- Presiunea arterei pulmonare (sistolică, diastolică și medie);
- Presiune în atriul drept, în ventriculul drept;
- Debitul cardiac;
- Saturația oxigenului în vena cavă inferioară și superioară, artera pulmonară, inima dreaptă și în circulația sistemică;
- LSS;
- DZLK;
- Prezența / absența șunturilor patologice
- Reacție la testul vasoreactiv. Rezultatul testului de vasoreactivitate este considerat pozitiv dacă SPP scade> 10 mmHg. Artă. și / sau atinge o valoare absolută< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).

Utilizarea medicamentelor pentru testul vasoreactiv se efectuează în conformitate cu tabelul 4

Tabelul 4 Utilizarea medicamentelor pentru efectuarea unui test vasoreactiv

Un drog	Metoda de introducere	Jumătate de viațăenia (T ½)	General doza	Doza inițială	Durata administrării
Epoprostenol	intravenos	3 min	2-12 ng / kg -1 / min -1	2 ng / kg -1 / min -1	10 minute
Adenozină	intravenos	5-10s	50-350 μg / kg -1 / min -1	50 μg / kg -1 / min -1	2 minute
Oxid de azot	inhalare	15-30 de ani	10-20 ml / min		5 minute
Iloprost	inhalare	3 min	2,5-5μg / kg	2,5 μg	2 minute

Raze x la piept

Radiografia toracică permite excluderea în mod fiabil a bolilor pulmonare moderate până la severe legate de PH și a hipertensiunii venoase pulmonare datorate patologiei inimii stângi. În același timp, o radiografie toracică normală nu exclude hipertensiunea pulmonară postcapilară ușoară în prezența bolilor inimii stângi.

Pacienții cu PH au modificări ale radiografiei toracice în momentul diagnosticului:

- expansiunea arterei pulmonare, care, la contrast, „pierde” ramurile periferice.

- o creștere a atriului drept și a ventriculului

Scanarea pulmonară prin perfuzie de ventilație (V / Q) este o metodă de diagnostic suplimentară:

Cu PH, scanarea V / Q poate fi complet normală.

Raportul V / Q va fi modificat în prezența unor mici defecte de perfuzie periferice nesegmentare care sunt ventilate în mod normal.

În CTEPH, defectele de perfuzie sunt de obicei localizate la nivel lobar și segmentar, ceea ce este reflectat de defecte de perfuzie segmentare în imaginea sa grafică. Deoarece aceste zone sunt ventilate în mod normal, defectele de perfuzie nu coincid cu defectele de ventilație.

La pacienții cu boli pulmonare parenchimatoase, defectele de perfuzie coincid cu defectele de ventilație.

Indicații pentru consultarea specialiștilor restrânși:

- Cardiolog (adult, pediatric, inclusiv intervențional): excluzând bolile inimii stângi, defectele congenitale ale inimii, determinarea tacticii de tratare a insuficienței ventriculare drepte, starea sistemului vascular periferic, determinarea gradului de implicare a sistemului cardiovascular în proces patologic

- Reumatolog: pentru diagnosticul diferențial al bolii țesutului conjunctiv sistemic

- Pneumolog: pentru diagnosticarea leziunilor pulmonare primare

- Chirurg cardiac: pentru a diagnostica boala primară (CHD, obstrucția fluxului de VS).

- Fizioterapeut: în prezența simptomelor suspecte de tuberculoză.

- Oncolog: dacă aveți simptome care sunt suspecte de cancer.

- Nefrolog: dacă aveți simptome suspecte de boli de rinichi.

- Specialist în boli infecțioase: dacă este prezent cu simptome suspecte de schistosomioză

- Genetician: dacă se suspectează HAP ereditar.

Diagnostic diferentiat

Diagnostic diferențial: Tabelul 5

Diagnostic diferentiat	Proceduri de diagnostic	Criterii de diagnostic
HAP ereditar	Cariotipare cu cercetare citogenetică	BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
HAP indusă de medicamente și toxine	Istoric medical, test de sânge pentru toxine.	Identificarea consumului de medicamente din listă (tabelul 2)
HAP asociat cu CHD	Ecocardiografie, cateterism POS	Diagnosticul CHD cu manevrarea sângelui stânga-dreapta.
HAP asociată cu HIV	Studii imunologice	Diagnosticul HIV
HAP asociat cu ALS	SRB, ASLO, RF, ANA, AFLA.	Diagnosticul bolii sistemice a țesutului conjunctiv.
HAP asociată cu hipertensiunea portală	Test biochimic de sânge cu determinarea enzimelor hepatice, bilirubină cu fracțiuni. Ecografia organelor abdominale, FEGDS.	Diagnosticul hipertensiunii portale.
PH asociat cu boli cardiace stângi	ECG, EchoCG, CAG, ACG.	Diagnosticul disfuncției sistolice / diastolice a ventriculului stâng, defecte valvulare ale inimii stângi, obstrucția congenitală / dobândită a ventriculului stâng.
PH asociat cu boli pulmonare.	Radiografie toracică, teste de respirație, spirografie	Diagnosticul BPOC, boli pulmonare interstițiale, alte boli pulmonare cu o componentă restrictivă și obstructivă mixtă, tulburări de respirație în timpul somnului, hipoventilație alveolară, expunere cronică la altitudini mari, malformații pulmonare
HTELG	Scintigrafie de perfuzie a ventilației, angiopulmonografie, ecocardiografie.	Diagnosticul defectelor de perfuzie și ventilație a plămânilor, detectarea CTEPH.

Tratament în străinătate

A urmat tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Tratament

Obiectivele tratamentului:

1. Controlul pe parcursul bolii de bază

2. Prevenirea complicațiilor

Tacticile de tratament

Tratament non-medicamentos

Dieta - tabelul numărul 10. Mod - 1.2

Tratament medicamentos

Lista medicamentelor de bază și suplimentare pentru tratamentul HAP este prezentată în Tabelul 6. Probabilitatea utilizării medicamentelor de bază se bazează pe rezultatele studiului (test vasoreactiv), sensibilitatea individuală.

Tabelul 6... Terapia medicamentoasă

Grupa farmacoterapeutică	Internațional fără proprietate Nume	Unitate. (comprimate, fiole, capsule)	Doza unică de medicamente	Rata de frecvență a aplicației (de câte ori pe zi)
1	2	3	5	6
Principalul
Blocante ale canalelor de calciu
	Amlodipină	Tab.	0,05-0,2 mg / kg (adult 2,5-10 mg)	1
	Nifedipină	Capace.	0,25-0,5 mg / kg (adult 10-20 mg)	3
	Nifedipină	Tab.	0,5-1mg / kg (adult 20-40mg)	2
	Diltiazem	Tab.	90 mg (adult)	3
PDE-5
	Sildenafil	Tab.	90 mg (adult)	2
AER
	Bosentan	Tab.	1,5 - 2 mg / kg (doză terapeutică pentru adulți 62,5 - 125 mg, pentru copii 31,25 mg)	2
Prostanoizi (agenți antiplachetari)
	Iloprost (inhalare)	amplificator	2,5-5 mcg	4-6
Adiţional
Diuretice
	Furosemid	Tab.	1-3mg / kg	2
	Furosemid	amplificator	1-3mg / kg	2
	Veroshpiron	Tab.	3 mg / kg	2
Anticoagulante indirecte
	Warfarina	Tab.	Std. Schema (INR)	1
Inhibitori ai ECA
	Captopril	Tab.	0,1 mg / kg	3
	Enalapril	Tab.	0,1 mg / kg	2
Glicozide cardiace
	Digoxină	Tab.	12,5 mg	1

Indicațiile pentru terapia specifică sunt prezentate în tabelul 7

Tabelul 7... Indicații pentru terapia specifică

Droguri		Gradul recomandării - nivelul dovezilor
		OMS FC II	OMS FC III	OMS FC IV
Blocante ale canalelor de calciu		IC	IC	-
AER	Bosentan	IN ABSENTA	IN ABSENTA	IIa-C
PDE-5	Sildenafil	IN ABSENTA	IN ABSENTA	IIa-C
Prostanoizi	Iloprost (inhalare)	-	IN ABSENTA	IIa-C
Terapia inițială combinată *		-	-	IIa-C
Terapie combinată agreată **		IIa-C	IIa-B	IIa-B
Atrioseptostomie cu balon		-	IC	IC
Transplant pulmonar		-	IC	IC

* Terapia inițială combinată include terapie specifică și complementară

** Terapia combinată convenită utilizată în absența răspunsului clinic (IIa-B):

Antagoniști ai receptorilor de endotelină AER + PDE-5 inhibitori ai fosfodiesterazei 5;

Antagoniști ai receptorilor de endotelină AER + prostanoizi;
- inhibitori ai fosfodiesterazei 5 PDE-5 + prostanoizi

Indicațiile pentru terapia specifică cu un test vasoreactiv negativ sunt prezentate în Tabelul 8.

Tabelul 8 Indicații pentru terapia specifică cu un test vasoreactiv negativ

Indicațiile pentru terapia suplimentară sunt prezentate în Tabelul 9.

Tabelul 9 Indicații pentru terapia suplimentară

Grup de droguri	Indicații	Clasa de recomandare, nivelul probelor
Diuretice	Semne de insuficiență pancreatică, edem.	IC
Terapia cu oxigen	Când PO2 în sângele arterial este mai mic de 8 kPa (60 mm Hg)	IC
Anticoagulante orale	IPAH, HAP ereditar, HAP datorat anorexigenelor, ALAG.	IIa-C
Digoxină	Odată cu dezvoltarea tahiaritmiei atriale, pentru a încetini ritmul cardiac	IIb-C

Tabelul 10. Terapia LH asociată cu defecte cardiace congenitale cu altoire bypass stânga-dreapta

Grupul de pacienți	Droguri	Clasa de recomandare	Nivelul dovezilor
Sindromul Eisemenger, OMS FC III	Bosentan	Eu	B
	Sildenafil	IIa	C
	Iloprost	IIa	C
	Terapia combinată	IIb	C
	Blocante de canale Ca.	IIa	C
Semne de insuficiență cardiacă, tromboză LA, în absența hemoptizei.	Anticoagulante orale	IIa	C

Tratamentul medicamentos ambulatoriu :

Lista medicamentelor esențiale:

- Sildenafil

- Iloprost

- Bosentan

- Amlodipină

- Nifedipină

- Diltiazem

Lista medicamentelor suplimentare:

- Furosemid

- Veroshpiron

- Captopril

- Enalapril

- Warfarină

- Digoxină

Tratamentul la nivel ambulatoriu prevede continuarea terapiei permanente selectate în spital. Prescrierea medicamentelor se efectuează conform recomandărilor prezentate în tabelul 6. Corectarea dozelor și regimul de tratament se efectuează sub controlul stării și parametrilor funcționali ai pacientului.

Tratamentul medicamentos internat :

Selecția tratamentului medical în condiții de spitalizare se efectuează conform recomandărilor prezentate în tabelele 6-9.

Tratament medical oferit în etapa de îngrijire de urgență de urgență cu un diagnostic stabilit de PH:

- Inhalarea de Iloprost (numirea medicamentului se efectuează conform recomandărilor prezentate în tabelul 6).

- Terapia cu oxigen sub controlul saturației oxigenului sub 8kPa (60mm Hg)

Alte tratamente: nu sunt furnizate.

Chirurgie internată:în absența unui efect clinic din terapia combinată, se recomandă atrioseptostomia cu balon (I-C) și / sau transplantul pulmonar (I-C).

Acțiuni preventive:

Prevenirea dezvoltării hipertensiunii pulmonare și a complicațiilor acesteia prin corectarea factorilor etiologici amovibili.

Prevenirea progresiei PH: asigurarea unei terapii adecvate de întreținere a medicamentelor.

Management ulterior

Momentul și frecvența examinării pacientului se efectuează conform recomandărilor prezentate în Tabelul 11.

Tabelul 11. Momentul și frecvența evaluării pacienților cu PH

	Înainte de a începe terapia	La fiecare 3-6 luni	3-4 luni după începerea / corectarea terapiei	În caz de deteriorare clinică
FC OMS Clinical Assessment	+	+	+	+
Test de mers pe jos de 6 minute	+	+	+	+
Test de stres caldiopulmonar	+		+	+
BNP / NT-proBNP	+	+	+	+
Ecocardiografie	+	+	+	+
Cateterism cardiac drept	+		+	+

Indicatori ai eficacității tratamentului și siguranței metodelor de diagnostic.

Evaluarea eficacității tratamentului și determinarea stării obiective a pacientului se realizează luând în considerare criteriile de prognostic prezentate în tabelele 12 și 13.

Tabelul 12. Criterii predictive pentru tratamentul PH

Criteriul prognostic	Prognostic favorabil	Prognostic slab
Semne clinice ale eșecului RV	Nu	Există
Rata de progresie a simptomelor	Încet	Rapid
Sincopă	Nu	Există
OMS FC	I, II	IV
Test de mers pe jos de 6 minute	Peste 500 m	Mai puțin de 300m
Plasma BNP / NT-proBNP	Normal sau ușor ridicat	A crescut semnificativ
Examinarea EchoCG	Fără revărsat pericardic, TAPSE * mai mare de 2,0 cm	Revărsat pericardic, TAPSE mai mic de 1,5 cm
Hemodinamica	DPP mai mic de 8 mm Hg, indicele cardiac ≥2,5 l / min / m 2	DPP mai mare de 15 mm Hg, indicele cardiac ≤2,0 l / min / m 2

* TAPSE și revărsatul pericardic pot fi măsurate la aproape toți pacienții, prin urmare aceste criterii sunt prezentate pentru prezicerea PH.

Tabelul 13. Determinarea stării obiective a pacientului

Tratamentul este evaluat ca ineficient dacă starea pacienților cu FC II-III inițială este determinată ca „stabilă și nesatisfăcătoare”, precum și „instabilă și înrăutățită”.

Pentru pacienții cu FC IV inițială, în absența dinamicii FC FC III sau mai mare, precum și definirea stării ca „stabilă și nesatisfăcătoare”, tratamentul este evaluat ca fiind ineficient.

Preparate (ingrediente active) utilizate în tratament

Spitalizare

Indicații pentru spitalizare

Diagnosticul de hipertensiune pulmonară este stabilit doar într-un cadru staționar.

Spitalizare de urgență(până la 2 ore):

Clinica de criză hipertensivă pulmonară: dificultăți de respirație crescând brusc, cianoză severă, extremități reci, hipotensiune, sincopă, dureri toracice, amețeli).

Proces-verbal al ședințelor Comisiei de experți pentru dezvoltarea asistenței medicale a Ministerului Sănătății din Republica Kazahstan, 2014

1. 1. Galiè, N și colab. Liniile directoare pentru diagnosticul și tratamentul hipertensiunii pulmonare: Grupul operativ pentru diagnosticul și tratamentul hipertensiunii pulmonare al Societății Europene de Cardiologie (ESC) și al Societății Respiratorii Europene (ERS), aprobat de Societatea Internațională de Transplant Cardiac și Pulmonar ( ISHLT). Eur Heart J 2009; 30: 2493-2537. 2. Clasificarea revizuită a HTN pulmonar, Nisa, Franța 2013. 3. Mukerjee D, și colab. Reumatologie 2004; 43: 461-6. 4. Robyn J Barst O revizuire a hipertensiunii arteriale pulmonare: rolul ambrisentanului Vasc Health Risk Manag. 2007 februarie; 3 (1): 11―22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkin LR. Tratamentul farmacologic al hipertensiunii arteriale pulmonare. Pharmacol Rev 2012; 1. 6. Simonneau G și colab. Riociguat pentru tratamentul hipertensiunii pulmonare cronice tromboembolice (CTEPH): un studiu de extensie pe termen lung de fază III (CHEST-2). Al 5-lea Simpozion Mondial de Hipertensiune Pulmonară (WSPH) 2013, Nisa, Franța. Poster

informație

III. ASPECTE ORGANIZAȚIONALE ALE PUNERII ÎN APLICARE A PROTOCOLULUI

Lista dezvoltatorilor:

Abzalieva S.A. - Candidat la științe medicale, Director al Departamentului de activități clinice, AGIUV

Kulembaeva A.B. - candidat la științe medicale, medic șef adjunct al GKP la REM BSNP, Almaty

Clasa de recomandare Nivelul dovezilor Justificare Analiza generală a sângelui Eu V Peptida natriuretică a creierului (BNP) Eu V Confirmarea diagnosticului de insuficiență cardiacă (în primul rând disfuncție ventriculară stângă), clarificarea cauzelor dispneei acute, evaluarea stării pacienților cu insuficiență cardiacă și monitorizarea tratamentului ECG Eu V

Abaterea axei spre dreapta (+150)

qR complex în găuri Raportul V1, R: S în găuri V6<1

Clasa funcțională LH Scintigrafie de perfuzie a ventilației Eu CU Detectarea defectelor de perfuzie segmentară, excluderea PE, diagnosticarea CTEPH Cateterism cardiac drept cu angiografie pulmonară Eu CU Confirmarea diagnosticului de PH, gradul leziunilor vasculare pulmonare, monitorizarea tratamentului. Spirografie Eu CU Funcția pulmonară și severitatea PAH. Angiopulmonografie CT Eu CU

Vizualizarea modificărilor în structura fluxului sanguin pulmonar.

Este posibilă diagnosticarea patologiei primare (boli ale țesutului conjunctiv, boli pulmonare, leziuni infecțioase etc.) Proteine ​​și fracții totale Eu C Uree din sânge Eu C Semne ale bolilor primare Creatinina din sânge și rata de filtrare glomerulară Eu C Determinarea AST, ALT, bilirubinei, totală, directă Eu C Semne de boală primară sau complicații ale PH INR Eu C Monitorizarea aportului de anticoagulante indirecte (warfarină) Coagulogramă Eu C complicații din hemostază, semne ale unui răspuns inflamator sistemic în timpul tratamentului medicamentos D-dimer Eu C Diagnosticul emboliei pulmonare

Imunogramă

Eu C semne de imunodeficiență Markeri tumorali în sânge Eu C Simptomele oncopatologiei PCR pentru tuberculoza din sânge Eu C Simptome de tuberculoză Anticorpi antinucleari Eu C Factorul reumatoid Eu C Semne de boală sistemică a țesutului conjunctiv Hormoni tiroidieni Eu C Simptomele glandei tiroide Testul procalcitoninei Eu C Dif. diagnosticarea naturii infecțioase și neinfecțioase a bolii, diagnosticarea precoce a sepsisului Analiza sputei pentru Mycobacterium tuberculosis Eu C Simptome de tuberculoză Analiza urinei pentru Mycobacterium tuberculosis Eu C Simptome de tuberculoză PE EchoKG Eu C Diagnosticul patologiei cardiace anatomice și funcționale primare / secundare, identificarea complicațiilor. Ecografie abdominală Eu C Screening pentru hipertensiunea portală Ecografia glandei tiroide Eu C Diagnosticul etiologic

Fișiere atașate

Atenţie!

• Automedicația poate provoca daune ireparabile sănătății dumneavoastră.
• Informațiile postate pe site-ul MedElement și în aplicațiile mobile „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Boli: Ghidul terapeutului” nu pot și nu ar trebui să înlocuiască o consultație personală cu un medic. Asigurați-vă că contactați un furnizor de asistență medicală dacă aveți afecțiuni sau simptome medicale care vă deranjează.
• Alegerea medicamentelor și dozarea acestora trebuie discutate cu un specialist. Numai un medic poate prescrie medicamentul potrivit și dozajul acestuia, ținând cont de boală și de starea corpului pacientului.
• Site-ul web MedElement și aplicațiile mobile „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Boli: Ghidul terapeutului” sunt exclusiv informații și resurse de referință. Informațiile postate pe acest site nu trebuie utilizate pentru modificări neautorizate ale prescripțiilor medicului.
• Editorii MedElement nu sunt responsabili pentru orice daune aduse sănătății sau daune materiale rezultate din utilizarea acestui site.

- patologia inimii drepte, caracterizată prin creșterea (hipertrofia) și expansiunea (dilatarea) atriului și ventriculului drept, precum și insuficiența circulatorie, care se dezvoltă ca urmare a hipertensiunii circulației pulmonare. Formarea unei inimi pulmonare este facilitată de procesele patologice ale sistemului bronhopulmonar, vaselor plămânilor, toracelui. Manifestările clinice ale bolii cardiace pulmonare acute includ dificultăți de respirație, dureri în piept, o creștere a cianozei și tahicardiei cutanate, agitație psihomotorie, hepatomegalie. Examinarea relevă o creștere a marginilor inimii spre dreapta, ritmul galopului, pulsații patologice, semne de supraîncărcare a inimii drepte pe ECG. În plus, se efectuează radiografie toracică, ultrasunete ale inimii, examinarea funcției la presiune ridicată, analiza gazelor din sânge.

ICD-10

I27.9 Insuficiență cardiacă pulmonară, nespecificată

Informații generale

- patologia inimii drepte, caracterizată prin creșterea (hipertrofia) și expansiunea (dilatarea) atriului drept și a ventriculului, precum și insuficiența circulatorie, care se dezvoltă ca urmare a hipertensiunii circulației pulmonare. Formarea unei inimi pulmonare este facilitată de procesele patologice ale sistemului bronhopulmonar, vaselor plămânilor, toracelui.

Forma acută de cor pulmonale se dezvoltă rapid, în câteva minute, ore sau zile; cronice - pe parcursul mai multor luni sau ani. Aproape 3% dintre pacienții cu boli bronhopulmonare cronice dezvoltă treptat cor pulmonale. Cor pulmonale agravează semnificativ evoluția cardiopatologiilor, ocupând locul 4 printre cauzele mortalității în bolile cardiovasculare.

Motive pentru dezvoltarea cor pulmonale

Forma bronhopulmonară a inimii pulmonare se dezvoltă în leziunile primare ale bronhiilor și plămânilor ca urmare a bronșitei obstructive cronice, astmului bronșic, bronșiolitei, emfizemului pulmonar, pneumoscleroză difuză de diferite origini, boală pulmonară polichistică, bronșiectazie, tuberculoză, sarcoidoză, pneumoconioză , Sindromul Hammen - Forma lui Rich poate provoca aproximativ 70 de boli bronhopulmonare, contribuind la formarea cor pulmonale în 80% din cazuri.

Debutul formei toracodiafragmatice a cor pulmonale este facilitat de leziuni primare ale pieptului, diafragmă, limitarea mobilității acestora, perturbând semnificativ ventilația și hemodinamica în plămâni. Acestea includ boli care deformează pieptul (cifoscolioza, spondilita anchilozantă etc.), bolile neuromusculare (poliomielita), patologiile pleurei, diafragma (după toracoplastie, cu pneumoscleroză, pareza diafragmei, sindromul Pickwick în obezitate etc.).).

Forma vasculară a inimii pulmonare se dezvoltă cu leziuni primare ale vaselor pulmonare: hipertensiune pulmonară primară, vasculită pulmonară, tromboembolismul ramurilor arterei pulmonare (PE), comprimarea trunchiului pulmonar prin anevrism aortic, ateroscleroză pulmonară, tumori mediastinale.

Principalele cauze ale bolilor cardiace pulmonare acute sunt PE masiv, atacuri severe de astm bronșic, pneumotorax valvular, pneumonie acută. Boala pulmonară subacută se dezvoltă cu embolie pulmonară repetată, limfangită canceroasă a plămânilor, în cazurile de hipoventilație cronică asociată cu poliomielită, botulism, miastenie gravis.

Mecanismul de dezvoltare a cor pulmonale

Hipertensiunea pulmonară arterială are o importanță majoră în dezvoltarea cor pulmonale. În stadiul inițial, este asociat și cu o creștere reflexă a debitului cardiac ca răspuns la creșterea funcției respiratorii și a hipoxiei tisulare care apare în timpul insuficienței respiratorii. În forma vasculară a inimii pulmonare, rezistența la fluxul sanguin în arterele circulației pulmonare crește în principal datorită îngustării organice a lumenului vaselor pulmonare atunci când acestea sunt blocate de emboli (în cazul tromboembolismului), cu infiltrarea inflamatorie sau tumorală a pereților, înfundarea lumenului acestora (în cazul vasculitei sistemice). În formele bronhopulmonare și toracodiafragmatice ale inimii pulmonare, îngustarea lumenului vaselor pulmonare are loc datorită microtrombozei acestora, creșterii excesive a țesutului conjunctiv sau comprimării în zonele de inflamație, proces tumoral sau scleroză, precum și slăbirea capacității plămânilor de a se întinde și colapsul vaselor în segmentele modificate ale plămânilor. Dar, în majoritatea cazurilor, rolul principal îl joacă mecanismele funcționale ale dezvoltării hipertensiunii arteriale pulmonare, care sunt asociate cu afectarea funcției respiratorii, a ventilației și a hipoxiei.

Hipertensiunea arterială a circulației pulmonare duce la o supraîncărcare a inimii drepte. Pe măsură ce boala progresează, apare o schimbare a echilibrului acido-bazic, care poate fi compensată inițial, dar poate apărea decompensarea ulterioară a tulburărilor. Cu cor pulmonale, există o creștere a dimensiunii ventriculului drept și hipertrofie a membranei musculare a vaselor mari ale circulației pulmonare, îngustarea lumenului lor cu întărirea ulterioară. Vasele mici sunt adesea afectate de multiple cheaguri de sânge. Treptat, distrofia și procesele necrotice se dezvoltă în mușchiul inimii.

Clasificarea inimii pulmonare

În funcție de rata de creștere a manifestărilor clinice, se disting mai multe variante ale cursului cor pulmonale: acută (se dezvoltă în câteva ore sau zile), subacută (se dezvoltă în săptămâni și luni) și cronică (apare treptat, în mai multe luni sau ani pe fondul insuficienței respiratorii prelungite).

Procesul de formare a unui cor pulmonale cronic trece prin următoarele etape:

• preclinic - manifestat prin hipertensiune pulmonară tranzitorie și semne de muncă intensă a ventriculului drept; detectat numai în timpul cercetării instrumentale;
• compensat - caracterizat prin hipertrofie ventriculară dreaptă și hipertensiune pulmonară stabilă, fără simptome de insuficiență circulatorie;
• decompensat (insuficiență cardiopulmonară) - apar simptome de insuficiență ventriculară dreaptă.

Există trei forme etiologice ale cor pulmonale: bronhopulmonară, toracodiafragmatică și vasculară.

Pe baza compensării, cor pulmonale cronice pot fi compensate sau decompensate.

Simptome cardiace pulmonare

Tabloul clinic al cor pulmonale se caracterizează prin dezvoltarea simptomelor insuficienței cardiace pe fondul hipertensiunii pulmonare. Dezvoltarea bolilor cardiace pulmonare acute se caracterizează prin apariția unei dureri bruște în spatele sternului, dificultăți severe de respirație; o scădere a tensiunii arteriale, până la dezvoltarea colapsului, cianoza pielii, umflarea venelor cervicale, creșterea tahicardiei; mărirea progresivă a ficatului cu durere în hipocondrul drept, agitație psihomotorie. Caracterizat prin pulsații patologice crescute (precordiale și epigastrice), extinderea frontierei inimii spre dreapta, ritmul galopului în zona procesului xifoid, ECG - semne de supraîncărcare a atriului drept.

Cu PE masiv, o stare de șoc, edemul pulmonar se dezvoltă în câteva minute. Insuficiența coronariană acută, însoțită de tulburări de ritm, sindromul durerii, se alătură adesea. Moartea subită se observă în 30-35% din cazuri. Cor pulmonale subacute se manifestă prin durere bruscă moderată, respirație scurtă și tahicardie, leșin scurt, hemoptizie, semne de pleuropneumonie.

În faza de compensare a cor pulmonale cronice, simptomele bolii de bază sunt observate cu manifestări treptate de hiperfuncție și apoi hipertrofie a inimii drepte, care de obicei nu sunt pronunțate. Unii pacienți au o pulsație în abdomenul superior cauzată de mărirea ventriculului drept.

În stadiul decompensării, se dezvoltă insuficiența ventriculară dreaptă. Principala manifestare este scurtarea respirației, agravată de efortul fizic, inhalarea aerului rece, în poziție culcat. Apar dureri în regiunea inimii, cianoza (cianoza caldă și rece), palpitații, umflarea venelor cervicale, persistând în inspirație, mărirea ficatului, edem periferic, rezistent la tratament.

La examinarea inimii, se dezvăluie surditatea sunetelor inimii. Tensiunea arterială este normală sau scăzută, hipertensiunea arterială este caracteristică insuficienței cardiace congestive. Simptomele cor pulmonale devin mai pronunțate odată cu exacerbarea procesului inflamator în plămâni. În stadiul târziu, umflarea crește, mărirea ficatului (hepatomegalie) progresează, apar tulburări neurologice (amețeli, dureri de cap, apatie, somnolență), diureza scade.

Diagnosticul inimii pulmonare

Criteriile de diagnostic pentru cor pulmonale sunt prezența bolilor - factori cauzali ai cor pulmonale, hipertensiune pulmonară, mărirea și extinderea ventriculului drept, insuficiența cardiacă ventriculară dreaptă. Astfel de pacienți au nevoie de o consultație cu un pneumolog și un cardiolog. La examinarea unui pacient, se acordă atenție semnelor de insuficiență respiratorie, cianoză a pielii, dureri inimii etc. Pe ECG, se determină semnele directe și indirecte ale hipertrofiei ventriculare drepte.

Prognoza și prevenirea cor pulmonale

În cazurile de dezvoltare a decompensării cor pulmonale, prognosticul pentru capacitatea de muncă, calitatea și speranța de viață este nesatisfăcător. De obicei, capacitatea de a lucra la pacienții cu cor pulmonale suferă deja în stadiile incipiente ale bolii, ceea ce dictează necesitatea angajării raționale și rezolvarea problemei atribuirii unui grup de handicap. Un început precoce al terapiei complexe poate îmbunătăți semnificativ prognosticul travaliului și poate spori speranța de viață.

Pentru prevenirea cor pulmonale, este necesară prevenirea, tratamentul în timp util și eficient al bolilor care duc la aceasta. În primul rând, aceasta se referă la procesele bronhopulmonare cronice, necesitatea de a preveni exacerbarea acestora și dezvoltarea insuficienței respiratorii. Pentru a preveni procesele de decompensare a cor pulmonale, se recomandă să adere la o activitate fizică moderată.