Capitolul 40

Capitolul 40
BOLI ȘI SINDROME HEMORAGICE (DIATEZA)

Diateza hemoragică este denumirea generală a afecțiunilor caracterizate printr-o tendință crescută a organismului de a sângera. Printre cauzele creșterii sângerării se numără:

Încălcări ale peretelui vascular - telangiectazie ereditară Randu-Osler, vasculită hemoragică sau purpură Shen-lain-Henoch;

Patologia trombocitară - trombocitopenie Werlhof;

Tulburări în sistemul de coagulare a plasmei sanguine - hemofilie;

Sindromul trombohemoragic este un sindrom de coagulare intravascular diseminat care complică evoluția multor boli grave.

TELEANGIEKTASIA HEMORAGICĂ EREDITARĂ

Telangiectazia hemoragică ereditară (boala Randu-Osler) este o boală ereditară caracterizată prin sindrom hemoragic cauzat de telangiectaziile multiple pe piele și mucoase. Moștenirea bolii are loc într-un mod autosomal dominant.

Etiologie și patogenie

Sângerarea în boala Randu-Osler este cauzată de dezvoltarea insuficientă a scheletului subendotelial al vaselor mici și de inferioritatea endoteliului în anumite zone ale patului vascular. Neadecvarea țesuturilor mezenchimale se poate manifesta prin elasticitate crescută a pielii, slăbiciune a aparatului ligamentar (prolapse valvulare, luxații obișnuite). Telangiectaziile încep să se formeze în copilărie, la vârsta de 8-10 ani și devin vizibile la vârsta de aproximativ 20 de ani pe membranele mucoase ale nasului, buzelor, gingiilor, obrajilor,

scalp. Telangiectaziile pot fi neregulate, mai întâi sub formă de pete mici, mai târziu sub formă de noduli roșii aprinsi cu dimensiuni de 5-7 mm, care dispar atunci când sunt apăsate.

Manifestari clinice

Principalele manifestări clinice ale bolii sunt sângerările din cavitatea nazală, mai rar din tractul gastro-intestinal, plămâni (hemoptizie). Sângerările recurente frecvente duc la anemie cu deficit de fier. Odată cu formarea șunturilor arteriovenoase, apar dificultăți de respirație, cianoză, eritrocitoză hipoxică.

Metode instrumentale de cercetare

Diagnosticul bolii este fără îndoială în prezența unui istoric familial și a telangiectaziilor vizibile, inclusiv pe membranele mucoase, care se relevă în timpul unei examinări speciale a pacientului (bronhoscopie, FEGDS).

Tratament

Tratamentul constă în oprirea sângerării, pentru care se utilizează terapia hemostatică. Dacă acțiunea locală este imposibilă, se efectuează coagularea zonelor de sângerare ale membranei mucoase.

VASCULITA HEMORRAGICĂ

Vasculita hemoragică (purpura Schenlein-Henoch) este vasculită hiperergică, un tip de purpură vasculară sistemică, caracterizată prin depunerea de complexe imune (care conțin adesea IgA) în pereții vaselor mici cu erupții cutanate hemoragice simetrice caracteristice, artrită, sindrom abdominal și glomerulonefrită. Boala apare de obicei la o vârstă fragedă, adesea după infecții acute, hipotermie, reacții alergice la medicamente, alimente, alcool. În unele cazuri, cauza vasculitei hemoragice poate fi infecția cronică cu virusurile hepatitei B și C, o tumoare a sistemului limfatic, colagenoză.

Manifestari clinice

Debut acut cu o creștere a temperaturii corpului, crescând simptomele de intoxicație.

Sindromul hemoragic cutanat: petechii și purpură apar pe pielea suprafețelor extensoare ale extremităților inferioare (Fig. 45, vezi inserția de culoare).

Sindrom articular: afectarea articulară se manifestă prin artralgie, mai rar prin artrită benignă.

Sindromul abdominal: uneori, principala manifestare clinică poate fi afectarea vaselor cavității abdominale cu durere ascuțită și sângerare din tractul gastrointestinal.

Sindromul renal se manifestă prin dezvoltarea glomerulonefritei, mai des hematurice, mai rar cu sindrom nefrotic. Poate exista o variantă rapidă progresivă a glomerulonefritei cu dezvoltarea insuficienței renale cronice.

Tratament este de a trata boala de bază. În forma primară a bolii, sunt prescrise plasmafereza, anticoagulantele, agenții antiplachetari. Când se tratează în timpul unei exacerbări, este necesar un regim semi-pat. Se utilizează agenți de desensibilizare. În cazul sindromului abdominal, se prescrie prednisolon. Poate fi utilizată plasmafereza.

Prognoza depinde de rapiditatea dezvoltării glomerulo-nefritei cronice cu hematurie și de progresia insuficienței renale.

VIOLUL TROMBOCITOPENIC IDIOPATIC

Purpura trombocitopenică (boala Werlhof) este o boală cauzată de formarea de anticorpi împotriva trombocitelor și caracterizată prin trombocitopenie. Purpura trombocitopenică apare cel mai adesea la tineri. Dezvoltarea purpurei trombocitopenice idiopatice poate fi declanșată de o boală respiratorie acută sau de consumul de medicamente.

Manifestari clinice

În boala Verlhof, principalele semne clinice și de laborator sunt:

Purpura - mici erupții hemoragice pe pielea mâinilor, pieptului, gâtului, uneori pe membranele mucoase. Poate că există

apariția unor hemoragii subcutanate extinse sau sângerări severe din cavitatea nazală, tractul gastro-intestinal, cavitatea uterină, sângerarea intracraniană;

splina este mărită, dar de obicei nu este detectată la palpare;

creșterea timpului de coagulare a sângelui, retracția afectată a cheagului de sânge. Sângerarea spontană apare atunci când numărul de trombocite este de 20 până la 10 × 10 9 / l. În măduva osoasă, numărul megacariocitelor este de obicei normal sau crescut.

Tratament

Glucocorticosteroizii, dacă sunt ineficienți, este posibilă o combinație cu citostatice. Dacă terapia medicamentoasă este ineficientă, este indicată splenectomia.

ALTE TIPURI DE TROMBOCITOPENIE

Există trombocitopenie secundară (simptomatică), care poate apărea cu anemie aplastică sau megaloblastică, mielofibroză, leucemie, LES, infecție virală, metastaze ale unei tumori maligne în măduva osoasă, sub influența radiațiilor radioactive, medicamente (indometacin, butadionă, sulfonamide). ), citostatice. O creștere a defalcării trombocitelor cu trombocitopenie se observă în sindromul DV, implantarea valvelor cardiace protetice, purpura trombotică trombocitopenică.

Hemofilie

Hemofilia este o coagulopatie cauzată de un deficit de factori de coagulare a sângelui: VIII în hemofilia A și IX în hemofilia B, ceea ce duce la o creștere a timpului de coagulare a sângelui integral. Hemofilia se referă la boli ereditare de care suferă doar bărbații; mama pacientului este purtătoarea genei defecte. Hemofilia este moștenită într-un model recesiv, legat de sex.

Manifestari clinice

Sângerarea prelungită este caracteristică, chiar și cu deteriorări mecanice minore. Vânătăi ușoare pot duce la hemoragii extinse, în special la hemartroză (acumularea de sânge în

cavitatea articulară) cu anchilozele sale ulterioare. Este posibilă sângerare nazală, gastro-intestinală, renală. Hematomul tipul de sângerare este caracteristic hemofiliei. Se pot dezvolta hematoame intermusculare, intramusculare, subperiostale, retroperitoneale, ducând la distrugerea țesuturilor înconjurătoare.

Diagnostic de laborator

Creșterea timpului de coagulare a sângelui la valorile normale ale indicelui de protrombină și testele de trombină.

Scăderea activității factorilor de coagulare a sângelui VIII și IX (în cazuri severe, până la 0-20 U/L).

Tratament

De mulți ani, tratamentul principal a fost administrarea de plasmă proaspătă congelată, despre care se știe că conține diverși factori de coagulare. În prezent, crioprecipitatul sau concentratele de factor VIII (pentru hemofilia A) sau factorul IX (pentru hemofilia B) sunt utilizate selectiv.

MANIFESTĂRI stomatologice

PENTRU BOLILE SANGUINE

În timpul embriogenezei, mucoasa orală, care apare în embrion în a 12-a zi, joacă rolul unui organ hematopoietic. În perioadele ulterioare de dezvoltare a embrionului și fătului, funcția hematopoiezei este preluată succesiv de ficat, splină, măduva osoasă, totuși, de-a lungul vieții, mucoasa bucală comunică cu organele hematopoietice. Acest lucru este confirmat de proliferarea infiltratelor leucemice în principal în țesuturile mezodermului și, în special, pe mucoasa bucală. Mai ales clar, adesea la debutul bolii, bolile de sânge se manifestă prin modificări pronunțate ale membranei mucoase, parodonțiului și țesuturilor dentare. Primul mesaj despre leziunea cavității bucale în leucemia acută aparține lui Ebstein (1889), care a descris paloarea, slăbiciunea, sângerarea membranei mucoase, întârzierea gingiilor din dinți. Mai târziu, mulți cercetători au subliniat asemănarea schimbărilor în cavitatea bucală cu o formă severă de scorbut: paloare și umflarea mucoasei bucale, marginea gingivală, în special papilele interdentare, care pot fi, de asemenea, întunecate.

dar de culoare roșie, sângerează ușor, dinții sunt slăbiți, „îngropați în gingii”. Stomatita ulcerativă și/sau gingivita se dezvoltă rapid. Hemoragiile membranei mucoase și sângerarea gingiilor sunt adesea primul simptom al leucemiei. Leziunile distructive ale mucoasei bucale ocupă locul 2 în frecvență după manifestările hemoragice la acești pacienți. În ceea ce privește profunzimea, procesele distructive sunt împărțite în superficiale și profunde. Cu leziuni superficiale, se observă eroziunea „răspânditoare” cu margini neuniforme sau afte rotunjite cu sau fără corolă de hiperemie, acoperită cu o placă subțire nedetirabilă. Se crede că stomatita superficială erozivă și aftoasă este caracteristică leucemiei mieloide. La pacienții cu leucemie slab diferențiată, care prezintă un curs malign, deja la debutul bolii pe membrana mucoasă a obrajilor de-a lungul liniei de închidere și pe suprafețele laterale ale limbii, zone de necroză cu o reacție inflamatorie ușoară de se dezvăluie țesuturile din jur. Procesele hemoragice și ulcerativ-necrotice se dezvoltă adesea pe fondul hipertrofiei gingivale, ceea ce a dat naștere la sugerarea termenului „stomatită leucemică”. Baza patogenetică a acestor modificări, împreună cu imunosupresia sistemică, trombocitopenia și anemia, sunt procese specifice în mucoasa bucală asociate distrofiei și metaplaziei sale, care reduce brusc rezistența membranei mucoase la diferiți factori. La pacienții cu leucemie, sunt adesea detectate leziuni fungice ale mucoasei bucale, apariția erupțiilor herpetice, care este asociată, pe de o parte, cu deteriorarea sistemului reticulohistiocitar printr-un proces leucemic și, pe de altă parte, cu efectul terapia citostatică de bază.

Modificări foarte caracteristice ale mucoasei bucale sunt detectate la pacienții cu anemie. Trebuie remarcat faptul că adesea acești pacienți vizitează mai întâi medicul dentist în legătură cu plângeri de uscăciune a gurii, convulsii la colțurile gurii, sângerări ale gingiilor, mai des la spălarea dinților sau mușcarea alimentelor solide, senzație de arsură, furnicături, furnicături. sau umflarea limbii. Un studiu obiectiv relevă semne de atrofie a epiteliului tegumentar, care se manifestă prin paloare, subțierea, pierderea elasticității membranei mucoase. Membrana mucoasă este ușor umezită și se usucă rapid când vorbești. În locurile celei mai mari întinderi, apar crăpături puternic dureroase cu scurgere redusă - fenomenul de „stomatită unghiulară”. Atrofia papilelor limbii oferă o imagine a glossitei atrofice - o limbă netedă, lustruită, de obicei cu un proces continuu pe termen lung. Motivul apariției

Pentru modificări specifice ale limbii, alături de deficit de fier, este luată în considerare lipsa vitaminelor din grupa B. Tulburările trofice ale mucoasei bucale sunt considerate cele mai grave și prognostice simptome nefavorabile ale anemiei feriprive. Odată cu afectarea membranei mucoase la pacienții cu anemie feriprivă, dinții și țesuturile parodontale suferă. Aproape toți pacienții cu anemie au carie - indicele intensității cariilor dentare este de 11,8, iar la unii pacienți - mai mult de 20,0. Evoluția clinică a cariilor are caracteristici: este nedureroasă și se observă fie printr-un defect estetic, fie prin blocarea alimentelor în cavitatea dentară sau între dinți, fie prin apariția de umflături sau fistule în zona afectată. dinte.

Anemia pernicioasă (deficit de B 12) se întâlnește în prezent destul de des și are manifestări specifice din cavitatea bucală. În primul rând, aceste modificări se datorează simptomelor neurologice - durere, arsură, furnicături, furnicături ale limbii, care pot fi insuportabile și sunt combinate cu o încălcare a gustului. Membrana mucoasă la examinare este palidă, se observă adesea erupții petechiale, în formele severe de anemie - echimoză, zone de pigmentare. Atrofia epiteliului și a papilelor limbii, caracteristică pacienților cu anemie cu deficit de B 12, a făcut posibilă denumirea specifică „glossita Genter-Möller” (limbajul „Hunter”). Este destul de caracteristic faptul că acești pacienți nu au niciodată placă pe limbă.

- denumirea generală a unui număr de sindroame hematologice care se dezvoltă încălcând una sau alta legătură a hemostazei (trombocite, vasculare, plasmatice). Comune tuturor diatezei hemoragice, indiferent de originea lor, sunt sindromul sângerărilor crescute (sângerări recurente, prelungite, intense, hemoragii de diferite localizări) și sindromul anemic post-hemoragic. Determinarea formei clinice și a cauzelor diatezei hemoragice este posibilă după o examinare cuprinzătoare a sistemului de hemostază - teste de laborator și teste funcționale. Tratamentul include hemostatice, terapia transfuziei de sânge, oprirea locală a sângerării.

Informații generale

Diateza hemoragică - boli de sânge caracterizate prin tendința organismului la apariția unor hemoragii spontane sau inadecvate și sângerări la factorul traumatic. În total, în literatură au fost descrise peste 300 de diateze hemoragice. Patologia se bazează pe defecte cantitative sau calitative ale unuia sau mai multor factori de coagulare a sângelui. În acest caz, gradul de sângerare poate varia de la mici erupții petechiale până la hematoame extinse, sângerări externe și interne masive.

Conform datelor aproximative, în lume aproximativ 5 milioane de oameni suferă de diateză hemoragică primară. Luând în considerare condițiile hemoragice secundare (de exemplu, sindromul de coagulare intravascular diseminat), prevalența diatezei hemoragice este cu adevărat ridicată. Problema complicațiilor asociate diatezei hemoragice se află în câmpul vizual al diferitelor specialități medicale - hematologie, chirurgie, resuscitare, traumatologie, obstetrică și ginecologie și multe altele. dr.

Clasificarea diatezei hemoragice

Diateza hemoragică se distinge de obicei în funcție de încălcarea unuia sau altuia factor de hemostază (trombocite, coagulare sau vasculară). Acest principiu stă la baza clasificării patogenetice utilizate pe scară largă și, în conformitate cu acesta, se disting 3 grupe de diateză hemoragică: trombocitopatie, coagulopatie și vasopatie.

Trombocitopenie și trombocitopatie, sau diateza hemoragică asociată cu un defect al hemostazei plachetare (purpură trombocitopenică, trombocitopenie cu radiație, leucemie, aleukie hemoragică; trombocitemie esențială, trombocitopatie).

Coagulopatie sau diateza hemoragică asociată cu un defect al hemostazei de coagulare:

• cu o încălcare a primei faze a coagulării sângelui - formarea tromboplastinei (hemofilie)
• cu o încălcare a celei de-a doua faze a coagulării sângelui - conversia protrombinei în trombină (parahemofilie, hipoprotrombinemie, boala Stuart Prower etc.)
• cu o încălcare a celei de-a treia faze a coagulării sângelui - formarea fibrinei (fibrinogenopatie, purpură afibrinogenemică congenitală)
• cu fibrinoliză afectată (sindrom de coagulare intravasculară diseminată)
• cu tulburări de coagulare în diferite faze (boala von Willebrand etc.)

Vasopatii, sau diateza hemoragică asociată cu un defect al peretelui vascular (boala Randu-Osler-Weber, vasculită hemoragică, deficit de vitamina C).

Cauzele diatezei hemoragice

Distingeți între diateza hemoragică ereditară (primară), manifestată în copilărie, și dobândită, cel mai adesea secundară (simptomatică). Formele primare sunt familiale și sunt asociate cu un defect sau deficiență congenitală, de obicei cu un singur factor de coagulare. Exemple de diateză hemoragică ereditară sunt hemofilia, trombostenia Glanzmann, boala Randu-Osler, boala Stuart Prower etc. Excepție este boala von Willebrand, care este o coagulopatie multifactorială cauzată de o încălcare a factorului VIII, a factorului vascular și a aderenței trombocitelor.

Insuficiența mai multor factori de hemostază duce de obicei la dezvoltarea diatezei hemoragice simptomatice. În același timp, poate exista o scădere a sintezei lor, o creștere a consumului, o modificare a proprietăților, deteriorarea endoteliului vascular etc. și altele), deficit de vitamine (C, K etc.). Grupul cauzelor iatrogenice include terapia cu doze pe termen lung sau inadecvată cu anticoagulante și trombolitice.

Cel mai adesea, diateza hemoragică dobândită apare sub formă de sindrom de coagulare intravasculară diseminată (sindrom trombohemoragic), care complică o varietate de patologii. Posibilă dezvoltare secundară de trombocitopenii autoimune, neonatale, post-transfuzionale, vasculită hemoragică, purpură trombocitopenică, sindrom hemoragic cu radiație, leucemie etc.

Simptomele diatezei hemoragice

În clinica diferitelor forme de hemostasiopatie, domină sindroamele hemoragice și anemice. Severitatea manifestărilor lor depinde de forma patogenetică a diatezei hemoragice și de tulburările asociate. Cu diferite tipuri de diateză hemoragică, se pot dezvolta diferite tipuri de sângerări.

Microcirculatorii tipul de sângerare (capilară) apare în trombocitopatii și trombocitopenii. Se manifestă prin erupții cutanate petehiale și vânătăi pe piele, hemoragii la nivelul mucoaselor, sângerări după extracția dinților, gingii, uterine, sângerări nazale. Hemoragiile pot apărea cu leziuni minore ale capilarelor (atunci când apăsați pe piele, măsurați tensiunea arterială etc.).

Hematom tipul de sângerare este caracteristic hemofiliei, este posibil cu o supradoză de anticoagulante. Se caracterizează prin formarea de hematoame profunde și dureroase în țesuturile moi, hemartroză, hemoragii în grăsimea subcutanată și țesutul retroperitoneal. Hematoamele masive duc la stratificarea țesuturilor și dezvoltarea complicațiilor distructive: contracturi, artroze deformante, fracturi patologice. După origine, o astfel de sângerare poate fi spontană, posttraumatică, postoperatorie.

Hematom capilar hemoragiile (mixte) însoțesc evoluția sindromului de coagulare intravascular diseminat, boala von Willebrand, sunt observate la depășirea dozei de anticoagulante. Combinați hemoragiile cu pete petechiale și hematoamele de țesut moale.

Microangiomatos tipul de sângerare apare în angiomatoza hemoragică, în capilaropatiile simptomatice. Cu aceste diateze hemoragice, apare sângerări recurente persistente în una sau două localizări (de obicei nazale, uneori gastrointestinale, pulmonare, hematurie).

Purpuriu vasculitic tipul de sângerare se observă cu vasculită hemoragică. Este o hemoragie cu punct mic, de obicei cu o dispunere simetrică pe membre și trunchi. După dispariția hemoragiilor, pigmentarea reziduală rămâne mult timp pe piele.

Sângerările frecvente determină dezvoltarea anemiei cu deficit de fier. Sindromul anemic care însoțește cursul diatezei hemoragice se caracterizează prin slăbiciune, paloare a pielii, hipotensiune arterială, amețeli și tahicardie. Cu unele diateze hemoragice, se poate dezvolta sindrom articular (umflarea articulațiilor, artralgie), sindrom abdominal (greață, dureri de crampe), sindrom renal (hematurie, dureri de spate, disurie).

Diagnosticare

Scopul diagnosticării diatezei hemoragice este de a determina forma, cauzele și gravitatea modificărilor patologice. Un plan de examinare pentru un pacient cu sindrom de sângerare este întocmit de un hematolog împreună cu un specialist în tratament (reumatolog, chirurg, obstetrician-ginecolog, traumatolog, specialist în boli infecțioase etc.).

În primul rând, sunt examinate testele clinice de sânge și urină, numărul de trombocite, coagulograma, fecalele oculte din sânge. În funcție de rezultatele obținute și de presupusul diagnostic, sunt prescrise diagnostice extinse de laborator și instrumentale (test biochimic de sânge, puncție sternală, trepanobiopsie). În diateza hemoragică cu geneză imună este prezentată determinarea anticorpilor antieritrocitari (testul Coombs), a anticorpilor antiplachetari, a anticoagulantului lupus etc.. Metodele suplimentare pot include teste funcționale pentru fragilitatea capilară (testul garou, ciupit, manșetă etc.) , ecografie renală, ecografie hepatică; Radiografia articulațiilor etc. Pentru a confirma natura ereditară a diatezei hemoragice, se recomandă consultarea unui genetician.

Tratamentul diatezei hemoragice

La alegerea unui tratament se practică o abordare diferențiată, luând în considerare forma patogenetică a diatezei hemoragice. Deci, cu sângerări crescute cauzate de o supradoză de anticoagulante și trombolitice, este indicată abolirea acestor medicamente sau corectarea dozei acestora; numirea preparatelor cu vitamina K (vicasol), acid aminocaproic; transfuzie de plasmă. Terapia diatezei hemoragice autoimune se bazează pe utilizarea glucocorticoizilor, imunosupresoare, conducătoare; cu un efect instabil de la utilizarea lor, este necesară splenectomia.

Cu o deficiență ereditară a unuia sau altui factor de coagulare, este indicată terapia de substituție cu concentratele lor, transfuzii de plasmă proaspăt congelată, masa eritrocitară și terapia hemostatică. În scopul opririi locale a sângerărilor minore, se practică aplicarea unui garou, un bandaj de presiune, un burete hemostatic, gheață; efectuarea tamponării nasului etc. În caz de hemartroză, se efectuează puncții terapeutice ale articulațiilor; cu hematoame ale țesuturilor moi - drenajul lor și îndepărtarea sângelui acumulat.

Principiile de bază ale tratamentului sindromului DIC includ eliminarea activă a cauzei acestei afecțiuni; încetarea coagulării intravasculare, suprimarea hiperfibrinolizei, terapia de substituție hemocomponentă etc.

Complicații și prognostic

Cea mai frecventă complicație a diatezei hemoragice este anemia cu deficit de fier. În cazul hemoragiilor articulare recurente, se poate dezvolta rigiditate articulară. Comprimarea trunchiurilor nervoase de către hematoame masive este plină de pareză și paralizie. Un pericol deosebit sunt sângerările interne abundente, hemoragiile la nivelul creierului, glandele suprarenale. Transfuzia repetată frecventă de produse din sânge este un factor de risc pentru dezvoltarea reacțiilor post-transfuzionale, a infecției cu hepatită B și a infecției cu HIV.

Cursul și rezultatele diatezei hemoragice sunt diferite. Cu o terapie patogenetică adecvată, de substituție și hemostatică, prognosticul este relativ favorabil. În formele maligne cu sângerări necontrolate și complicații, rezultatul poate fi fatal.

studiu clinic

"DIATEZE HEMORRAGICE"

Durata lectiei: 4 ore Tip de lecție - practică

Scopul și obiectivele lecției: studierea principalelor forme clinice ale hemoragiei

diateza la copii, învățați să recunoașteți încălcările sistemului hemostazei, familiarizați-vă cu principiile moderne de terapie și prevenire a diatezei hemoragice. Elevul ar trebui să știe:

1. Etiologie și patogenia diatezei hemoragice la copii

2. Clasificarea diatezei hemoragice

3. Forme clinice de frunte, simptome, diagnostice de laborator

4. Principiile tratamentului

5. Prevenirea

6. Prognoza

Studentul ar trebui să fie capabil să:

1. Identificați reclamațiile, colectați și analizați istoricul medical și viața pacientului

2. Efectuați o examinare a pacientului

3. Să evidențieze principalele simptome și sindroame clinice

4. Realizați un plan al sondajului e

5. Evaluează rezultatele testelor de laborator

6. Formulează un diagnostic clinic conform clasificării
Schițați un plan de tratament

Principalele întrebări ale subiectului:

1. Bazele fiziologice ale hemostazei

2. Bazele diagnosticului diatezei hemoragice

3. Clasificarea diatezei hemoragice

4. Etiopatogenie, simptome clinice, principii ale terapiei patogenetice, prevenirea și prognosticul principalelor forme de diateză hemoragică:

Diateza hemoragică datorată patologiei peretelui vascular - microtrombovasculită imună (boala Schönlein-Henoch)

Diateza hemoragică datorată patologiei legăturii trombocitelor hemostazei - boala trombocitopenică hemoragică (boala Werlhof)

Diateza hemoragică cauzată de un deficit de factori de coagulare plasmatică (coagulopatie ereditară) - hemofilie A, B (boala de Crăciun), C (boala Rosenthal), boala von Willebrand.

Întrebări de auto-studiu:

1. Inferioritatea structurală a peretelui vascular:

telangiectazie congenitală hemoragică (boala Randu-Osler) simptom Louis-Bar

2. Boli congenitale ale țesutului conjunctiv:

simptom Marfan

osteogenesis imperfecta (boala Lobstein)

3. Leziunile dobândite ale țesutului conjunctiv:

scorbut - purpură indusă de steroizi

4. Purpura psihogenă (simptom Münghausen)

5. Leziuni vasculare in diverse afectiuni: diabet zaharat, varice, ahiokeratom difuz (boala Andresep-Fabry)

6. Purpura trombocitopenică aloimună neonatală (NAPP)

7. Trombocitopsie autoimună (AIT11)

8. sindrom DIC

INSTRUCȚIUNI

Diateza hemoragică este denumirea generală a afecțiunilor caracterizate prin sângerare crescută.

Schema de coagulare a sângelui

Procesul schematic de coagulare a sângelui poate fi împărțit în trei faze:

1. formarea protrombinei sau contact-kalicreină - kenină - activare în cascadă. Această fază conduce la formarea unui complex de factori capabili să transforme protrombina în trombină; acest complex (factor Xa + factor Va + ionii Ca ++ + fosfolipidă trombocitară) se numește protrombinază. Există două moduri de a activa această fază - externă și internă. Prima fază - faza de formare a protrombinazei, durează de la 4 minute. 50 sec. până la 6 min. 50 sec.

2. a doua fază, sau calea generală de formare a trombinei - formarea trombinei - conversia protrombinei în trombină sub influența protrombinazei, durează 2-5 secunde.

3. a treia fază - formarea fibrinei, durează 2-5 secunde.

Împreună cu sistemul de coagulare, care asigură formarea unui tromb, există un sistem a cărui funcționare vizează eliminarea (lizarea) unui tromb. Fibrinoliza are o mare importanță în vindecarea rănilor și este, de asemenea, modul în care organismul se ocupă de ocluzia unui vas de sânge.

Fibrinoliza este un proces fiziologic care elimină depozitele insolubile de fibrină (cheagul de fibrină) prin degradarea enzimatică a polimerilor stabili de fibrină. Sub influența plasminei, trombul se dizolvă.

Există plasmă și sisteme fibrinolitice celulare.

Sistemul fibrinolitic plasmatic Sistemul fibrinolitic plasmatic include: plasminogen (proenzima)

activatori ai plasminogenului

plasmină (enzimă)

inhibitori ai plasminei

inhibitori ai activatorului plasminogenului

Sistemul fibrinolitic celular

Leucocitele și macrofagele sunt capabile să participe direct la liza fibrinei, eliberând enzime proteolitice. În plus, leucocitele și macrofagele fagocitează fibrina și diverse fragmente de celule care s-au acumulat la locul leziunii.

Inhibitori ai coagulării sângelui - sistem anticoagulant

Alături de sistemul de coagulare a sângelui, există un sistem anticoagulant, reprezentat de diverși inhibitori ai coagulării sângelui. Sistemul de coagulare a sângelui și sistemul anticoagulant sunt în mod normal într-o relație bine echilibrată. Sarcinile sistemului anticoagulant sunt de a preveni activarea factorilor de coagulare, de a preveni apariția trombozei intravasculare masive și de a limita reacția de coagulare la locul leziunii.

Toate substanțele anticoagulante formate în organism pot fi împărțite în două grupe:

Anticoagulantele primare sunt substanțe sintetizate constant, indiferent de coagularea sângelui și fibrinoliză, și eliberate în fluxul sanguin la o rată constantă (antitrombină III, heparină, cofactor heparină II, aI-Antitripsină, nexin-I protează, trombomodulină);

Anticoagulantele secundare sunt substanțe formate din factori de coagulare a sângelui și alte proteine ​​ca urmare a hemocoagulării și fibrinolizei (antitrombina I, metafactorul Va, metafactorul X1a, produse de fibrinoliză).

DIAGNOSTICUL TULBURĂRILOR HEMOSTAZEI

Studiul hemostazei trombocitelor vasculare

Componenta vasculară

Test de ciupire. Medicul colectează pielea sub claviculă și face o ciupire. În mod normal, nu există modificări nici imediat după o ciupire, nici în timpul zilei. Cu o scădere a rezistenței, apar petechii sau vânătăi, mai ales după 24 de ore.

Test de turnichet sau de manșetă. O manșetă de tonometru este aplicată pe umăr, menținând presiunea la nivelul de 90-100 mm. rt. Artă. în termen de 5 minute. Apoi manșeta este îndepărtată și după 5 minute se numără numărul de peteșii de pe suprafața interioară a antebrațului la 2 cm în jos de la îndoirea cotului într-un cerc cu diametrul de 5 cm. În mod normal, numărul de peteșii nu depășește -10. ; 11-20 - test slab pozitiv; 20-30 test pozitiv; 30 sau mai mult - un test puternic pozitiv. f

Componenta trombocitară

Determinarea numărului de trombocite din sânge. Numărul de trombocite din sângele capilar este în mod normal 150 - 350 x 10 / l.

Determinarea duratei sângerării (după Duke). Durata sângerării reflectă elasticitatea vaselor de sânge, capacitatea lor de spasm în caz de vătămare, precum și capacitatea de aderare și agregare a trombocitelor. Principiul metodei este de a determina durata sângerării din microvasele pielii (zona lobului urechii după piercing cu o lancetă la o adâncime de 3,5 mm). Norma - 2 - 3 minute. Prelungirea duratei sângerării - cu trombocitopenie, trombocitopatie, tulburări (lezare) peretelui vascular.

Determinarea funcției de agregare a trombocitelor. Studiat folosind un agregometru. În mod normal (conform lui Weiss) - la o concentrație de adenozin difosfat (ADP) de 10 microni/ml - 77,7%, la o concentrație de 1 micron/ml - 30,7%. Scade agregarea în trombocitopatiile congenitale și dobândite, trombocitopenia, hipotiroidismul și tratamentul cu antiinflamatoare nesteroidiene. O creștere este caracteristică vasculitei sistemice, boli sistemice ale țesutului conjunctiv.

Studiul hemostazei plasmatice (coagulare)

Evaluarea primei faze a coagularii sângelui -

faze de formare a protrombinazei

Timp de coagulare(după Lee-White). Metoda constă în determinarea ratei de formare a cheagurilor în sângele venos la o temperatură de 37 °. Norma este de 8-12 minute, după metoda micro - 5-10 minute. Se observă o prelungire pronunțată a timpului de coagulare a sângelui cu o deficiență profundă a factorilor de coagulare a sângelui, cu trombocitopenie, trombocitopatie și cu tratament cu heparină. Scurtarea timpului indică hipercoagulabilitate.

Timpul de tromboplastină parțial activat A (A PTT)

V normă - 30-42 sec

Alungirea - APTT indică hipocoagulare și se observă cu o deficiență a tuturor factorilor plasmatici, cu excepția VII, și tratament cu heparină și anticoagulante

Activitatea factorilor: normă

Testul de autocoagulare reflectă starea proceselor procoagulante și anticoagulante

Timp de recalcificare plasmatică Normal 80-140 sec Mai mult de 140 sec - hipocoagulare Mai puțin de 80 sec - hipercoagulare Evaluarea celei de-a doua faze a hemostazei plasmatice - faza de formare a trombinei

Timp de protrombină (tromboplastic). Norma este de 11 - 15 secunde. Cu hipocoagulare, timpul de protrombină este crescut. Cu hipercoagulare, este redusă.

Indicele protrombotic,% -

timpul protrombinei plasmei de control. - _-_ - _ - _-__ - _. ----- __ --- _-._-_---- „__ x 100

timpul de protrombină al pacientului ________

Norma este de 80 - 100% (conform unor surse, până la 120%).

Norma este de la 1 la 1,4.

Evaluarea celei de-a treia etape a coagularii sângelui

Concentrația plasmatică de fibrinogen. Norma este de 1,8 - 4,01 g / l. se observă o creștere a fibrinogenului cu hipercoagulare, procese inflamatorii,

tumori maligne, vasculite sistemice, boli sistemice ale țesutului conjunctiv, în prima etapă a sindromului DIC. O scădere a nivelului de fibrinogen poate fi congenitală și dobândită (coagulopatie de consum în sindromul DIC, în fibrinoliza primară).

Timpul trombinei. Norma este de 12 - 16 secunde. Alungirea indică hipercoagulabilitate și o lipsă de fibrinogen plasmatic.

ActivitateXIIIfactor în plasmă. Norma este de 70 - 130%. Deficiență de factor XIII în C-avitaminoză, leucemie, boli de radiații, boli hepatice severe, sindrom DIC cu coagulopatie de consum. Odată cu creșterea activității factorului XIII, crește riscul de tromboză.
SCHEMA DE EXAMENARE A PACIENTULUI Istoricul medical

1. Când clarificați plângerile, acordați atenție sângerărilor din membranele mucoase în timpul extracției dinților sau în timpul dinților, în timpul injecției (mai des cu hemofilie și sunt prelungite), sângerările nazale pe timp de noapte sunt caracteristice GTB (boala Werlhof).

2. Acordați atenție naturii hemoragiilor cutanate. Când vasculita hemoragică ^ se caracterizează prin petechii cu punct mic, uneori - elemente urticariale și maculopapulare, situate pe membre, în principal - extensori, întotdeauna; simetric. În purpura trombocitopenică, hemoragiile sunt asimetrice, sunt: ​​localizare favorită, sunt polimorfe în natură (de la echimoze mari d (petechii, de la violet la albastru-verde și galben), în hemofilie sunt de obicei extinse, pot fi profunde cu resorbție lentă și de obicei post-traumatic.3 Pentru a acorda atenție durerilor articulare în hemofilie și vasculită hemoragică În hemofilia vasculită pot exista artralgii și umflături ale articulațiilor, dar acestea sunt întotdeauna reversibile, în timp ce în hemofilie articulațiile mari care au fost rănite sunt mai des afectate.

4. Aflați dacă vreo boală infecțioasă (dureri în gât, scarlatina, ARVI etc.) a precedat mai devreme (timp de 3 - 4 săptămâni), dacă s-au efectuat vaccinări, dacă au fost observate alergii alimentare sau la medicamente, dacă au existat leziuni.

5. Clarificați dacă copilul face apel mai întâi cu astfel de plângeri, dacă a fost internat anterior, dacă s-a efectuat terapia și rezultatele acesteia.

Anamneza vieții

1. Este necesar să se afle dacă a fost observată sângerare la părinții și rudele apropiate ale pacientului: dacă pacientul este bărbat, atunci dacă a existat sângerare de la bunic și tată.

2. Aflați despre bolile anterioare și prezența focarelor cronice de infecție (amigdalita cronică, carii dentare, tubintoxicație etc.)

Cercetare obiectivă

Determinați starea pacientului în termeni de severitate cu o evaluare a dezvoltării generale (astenizare, întârziere a creșterii).

La examinarea organelor și sistemelor, în primul rând, se acordă atenție:

1. Prezența manifestărilor hemoragice, sângerări din nas, mucoase ale gurii, gingii, locurile de injectare sau leziuni ale pielii;

2. Starea pielii - prezența hemoragiilor asimetrice la nivelul extremităților, de aproximativ aceeași dimensiune și formă, sau hemoragii asimetrice de diferite dimensiuni, apărute în principal spontan, echimoză posttraumatică extinsă;

3. Sistem osteoarticular: forma articulațiilor, mobilitatea acestora, prezența hemartrozei și analizelor;

4. Sistem limfatic: implicarea ganglionilor limfatici periferici în procesul patologic (cu diateza hemoragică, nu sunt implicați);

5. Sistemul cardiovascular: posibilitatea apariției unui murmur sistolic (anemic), mai des, după sângerare;

6. Organele respiratorii (cu această patologie, modificările nu sunt caracteristice);

7. Tract gastrointestinal: prezența durerilor abdominale, greață, vărsături, uneori cu sânge. Din cauza durerii abdominale severe, pacientul ia o poziție forțată pe partea sa cu picioarele aduse la stomac, sunt posibile scaune frecvente cu sânge (sindromul abdominal este caracteristic vasculitei hemoragice), ficatul și splina nu sunt mărite;

8. Sindromul renal: caracteristic vasculitei hemoragice (proteinurie moderată cu microhematurie), în unele cazuri se observă subacute cu tranziție la glomerulonefrită cronică, sângerări, trombocitopenie sunt posibile;

9. Prezența metroragiei la fetele aflate la pubertate (cu HTB);

10. Modificări ale sistemului nervos central: vasculita hemoragică se caracterizează prin convulsii tranzitorii, pareze. Sunt posibile hemoragii la nivelul creierului și fundului de ochi.

Pe baza istoricului și a constatărilor preliminare fundamenta diagnosticul preliminar la un anumit pacient. După fundamentarea diagnosticului preliminar, schițați un plan pentru examinarea pacientului.

1. Numărul complet de sânge

2. Coagulograma

3. Timpul de sângerare după Duque

4. Retragerea unui cheag de sânge 5. Analize biochimice de sânge (fibrinogen, haptoglobină, alfa și gamma globuline, uree, creatinină)

6. Determinarea factorilor antihemofilici (VIII - IX - XI)

7. Analiza generală a urinei

8. Radiografia oaselor și a articulațiilor

9. Examinarea fundului

10. Examinarea ORL, dentist, chirurg, ortoped, neurolog.

Pe baza istoricului, a datelor obiective și a testelor de laborator, faceți un diagnostic clinic conform clasificării. Precizați cu ce boli este necesară diferențierea acestei boli.

REALIZAȚI UN PLAN DE TRATAMENT PENTRU PACIENT

3. Terapia de substituție (pentru hemofilie) - transfuzie de sânge proaspăt preparat, plasmă antihemofilă, gamma globulină.

4. Pentru a opri sângerarea, pentru hemostaza locală, aplicați 5-6% soluție de epsilonaminocaproic pentru dumneavoastră, un burete hemostatic, trombină, gelatină, tamponadă anterioară și posterioară (pentru sângerare).

5. În caz de sângerare în articulație în perioada acută: imobilizare, frig, în caz de hemoragie masivă - puncție cu aspirație de sânge și administrare ulterioară de hidrocortizon.

6. Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (indometacin) - pentru sindromul articular și abdominal al bolii Shenlein-Henoch.

7. Terapia cu corticosteroizi într-un curs scurt pentru vasculita hemoragică (cu forme fulminante și variante necrotice), cu trombocitopenie.

8. Terapia cu heparină pentru vasculita hemoragică. eu - -

9. Transfer la secția chirurgicală pentru splenectomie (pentru ITP).

Încălcările sistemului hemostazic pot afecta toate legăturile sale: vasculară, trombocitară, de coagulare (plasmă), prin urmare, este acceptat să se distingă 3 grupe de diateză hemoragică:

1.coagulopatie

2. trombocitopenie și trombocitopatie

3.vasopatie

VASCULITA HEMORRAGICĂ (microtrombovasculită imună, boala Shenlein-Henoch)

Una dintre cele mai frecvente boli hemoragice (23-25 ​​cazuri) la 10.000 de copii cu vârsta sub 14 ani), care se bazează pe inflamația aseptică și dezorganizarea pereților microvaselor, microtromboză multiplă care afectează vasele pielii și organele interne .

etiologie

Necunoscut. Poate exista o legătură cu infecții streptococice și virale, pneumonie, alergii la alimente și medicamente, arsuri, hipotermie etc. La aproximativ 40% dintre pacienți, nu este posibil să se stabilească vreun factor specific.

PATOGENEZA

Patogeneza constă în efectul dăunător asupra microvaselelor complexelor imune circulante (CIC) și a componentelor activate ale sistemului complementului. Într-un corp sănătos, complexele imune sunt eliminate din corp de către celulele fagocitare. Acumularea excesivă de CIC în condiții de predominanță a antigenelor (AH) sau producția insuficientă de anticorpi duce la depunerea lor pe endoteliul microvasculaturii cu activarea secundară a proteinelor sistemului complementului de-a lungul căii clasice și dezorganizarea secundară a peretelui vascular. Ca urmare, se dezvoltă microtrombovasculita și apar următoarele schimbări în sistemul hemostatic:

1. Activare semnificativă a trombocitelor, circulație frecventă a agregatelor spontane în sânge.

2. Hipercoagulare severă, combinată cu scăderea antitrombinei III plasmatice. ceea ce duce la o stare trombofilă secundară, rezistență crescută la heparină.

3. Trombopenie.

4. Nivel crescut al factorului von Willebrand. reflectând severitatea și prevalența leziunilor endoteliale vasculare.

5. Depresia fibrinolizei.

Astfel, formarea trombocitelor și sinteza procoagulantelor în HE depășește consumul acestora, ceea ce este documentat de hipercoagulabilitate stabilă. i hiperfibrinogenemie.

Semnele clinice de sângerare - hemoragii intestinale, hematurie sunt rezultatul modificărilor necrotice, reorganizării peretelui vascular, trombocitopeniei și coagulopatiei de consum (ca în DIC). particularitățile trebuie luate în considerare în tratamentul pacienților cu hepatită B.

CLASIFICARE

(A.S. Kalinichenko, 1996 modificat de G.A. Lyskin et al., 2000)

1. Forme clinice (sindroame)

Cutanat și piele-articular

Simplu

Necrotic

Cu urticarie rece și edem

Abdominal și piele-abdominal

Renale și cutanate-renale (inclusiv cele cu sindrom nefrotic)

Mixt 2. Opțiuni de flux

Rapid fulger (la copii sub 5 ani)

Acut (permis în termen de o lună)

Subacut (permis până la 3 luni)

Prelungit (permis până la 6 luni)

Cronic

3. Nivelul de activitate:

Gradul I (minim) - stare satisfăcătoare. Temperatura este normală sau subfebrilă. Erupțiile cutanate nu sunt abundente. Manifestări articulare sub formă de artralgii. Sindroamele abdominale și renale sunt absente. ESR până la 20mm / h

Gradul II (moderat) - O stare de severitate moderată. Sindrom cutanat sever, febră, cefalee, slăbiciune, mialgie. Sindromul articular este exprimat. Sindrom abdominal și urinar moderat. În sânge, leucocitoză moderată și neutrofilie (până la 10 x 10 / l), eozinofilie, VSH crescut - 20-40 mm / h, disproteinemie, gama globuline crescute, scăderea albuminei.

Gradul III (maxim) - Starea este severă. Se exprimă simptome de intoxicație, febră mare, sindrom cutanat (drenaj erupție cutanată, adesea cu focare de necroză), sindrom articular, abdominal (dureri abdominale paroxistice, vărsături, amestecate cu sânge).

Sindrom renal sever

Pot exista leziuni ale sistemului nervos central și ale NS periferice. Sânge: leucocitoză severă (10-20x10 9 / l) cu neutrofilie, VSH crescut semnificativ (peste 40 mm / h) _, disproteinemie, poate exista anemie, scăderea trombocitelor.

Complicatii:

Obstrucție intestinală, perforație intestinală, sângerări gastrointestinale, peritonită, sindrom de coagulare intravascular diseminat, anemie post-hemoragică, tromboză și atacuri de cord în organe.

CLINICA

1. Sindromul pielii: erupție papulo-hemoragică pe fondul infiltrației inflamatorii și edemului, elemente clar limitate ale erupției cutanate, rareori fuzionate, necrozante, aranjamentul este simetric, lăsând în urmă o pigmentare maro.

2. Sindromul articular: apare odată cu cutanatul. Caracterizat prin umflarea articulațiilor mari, dureri volatile. Sindromul se oprește rapid, cu recidive, apar erupții cutanate.

3. Sindromul abdominal: scurt (nu mai mult de 2 - 3 zile). Evoluție posibil severă: greață, vărsături cu dureri abdominale severe, cu semne de 10

hemocolită cu apariția complicațiilor (în special la copii mici): perforație, invaginație intestinală, peritonită, sângerări gastro-intestinale

4. Sindromul renal: apare la 1/3 - 1/2 pacienți. Se dezvoltă în decurs de 1-4 săptămâni de la debutul bolii. Se procedează în funcție de tipul de CGN cu micro- și macrohematurie. Semnele clinice dispar după câteva săptămâni sau luni.

5. Sindromul vascular: afectează plămânii și vasele de sânge ale sistemului nervos central. În clinică - dureri de cap, simptome meningeale. Modificări ale testului de sânge - o creștere a fibrinogenului, alfa-2 - și gamma globulinei, factor von Willebrand. Uneori poate exista leucocitoză. Cu pierderi de sânge - anemie, reticulocitoză.

TRATAMENT

Dieta cu eliminarea alimentelor alergenice

Repaus strict la pat timp de cel puțin 3 săptămâni

Este strict contraindicat în scopuri hemostatice administrarea de fibrinogen, crioprecipitat, plasmă uscată și toți inhibitorii de protează, în special acidul epsilonaminocaproic. Aceste medicamente cresc schimbarea trombogenă, provocând depresia fibrinolizei, inducând tromboza renală și cauzând moartea pacienților.

Utilizarea glucocorticoizilor este considerată în prezent inadecvată, deoarece nu scurtează durata cursului bolii și nu previne afectarea rinichilor. Glucocorticoizii cresc semnificativ hipercoagularea, provocând depresia fibrinolizei. Prednisolonul este indicat pentru: forme fulminante si variante necrotice

TERAPIA DE BAZĂ

1. Dezagregante. Curantil suprimă primul val de agregare - o doză de 2-4 mg / kg masă. Trental - pe cale orală sau prin picurare intravenoasă. Indometacina - are un efect de dezagregare - o doză de 2-4 mg / kg.

2. Heparină- anticoagulant - o doză de 200 - 700 U pe kg de greutate corporală pe zi s / c sau iv, frecvența administrării de cel puțin 4 ori pe zi sub controlul coagulării sângelui (conform Lee-White). Anularea medicamentului trebuie să aibă loc treptat, cu o scădere a unei singure doze la fiecare 2-3 zile, menținând frecvența de administrare. Dacă doza maximă de heparină este ineficientă, se efectuează plasmafereză în etape cu transfuzie de plasmă proaspătă congelată. În formele severe ale bolii, în special cu fulminant, terapia începe cu plasmafereză intensivă. Primele 3 - 4 sesiuni zilnic, apoi cu o pauză de 1-3 zile. Dezagregantele și heparina sunt utilizate în paralel.

3. Activatori ai fibrinolizei. Acid nicotinic și derivații săi (teonicol, komplamin).

PREVENIREA

Remedierea focarelor de infecție cronică, observație la dispensar. Sportul activ, diverse proceduri de fizioterapie și șederea sunt contraindicate.

in soare. unsprezece

HEMOFILIE

Hemofilia este o coagulopatie ereditară cauzată de tulburări ale sistemului de coagulare a sângelui asociate cu o deficiență sau anomalii ale factorilor de coagulare ai plasmei.

Doar bărbații suferă de hemofilie; boala este cauzată de afectarea unei gene situată pe cromozomul X și controlând sinteza globulinei A antihemofile (factor VIILC). Hemofilia se transmite într-un mod recesiv. Conductorii (emițătorii) bolii sunt femei. Dacă un bărbat cu hemofilie și, prin urmare, are un cromozom X anormal și un cromozom Y normal și o femeie sănătoasă cu cromozomi X normali. fetele se nasc, apoi toate vor deveni purtătoare de hemofilie, deoarece au moștenit un cromozom X anormal de la tatăl lor și un cromozom X sănătos de la mama lor. Fiicele acestor părinți în sine nu vor primi hemofilie, deoarece un defect genetic al unui cromozom X este compensat de un al doilea cromozom X sănătos. Fiii acestor părinți nu vor avea hemofilie și nu o vor transmite următoarei generații, deoarece au moștenit un cromozom Y sănătos de la tatăl lor și un cromozom X sănătos de la mama lor.

Astfel, dintre toți copiii unui bărbat cu hemofilie, băieții au șanse de 100% să fie sănătoși, iar fiicele au șanse de 100% să fie purtătoare (conductoare) de hemofilie. Femeile care sunt purtătoare ale genei hemofiliei nu au manifestări clinice ale hemofiliei, dar pot naște fii cu hemofilie. Dacă o femeie este purtătoare de hemofilie cu un cromozom X sănătos și unul anormal, se căsătorește cu un bărbat sănătos, atunci fiii ei pot fi fie sănătoși, fie bolnavi de hemofilie, iar fetele ei pot fi fie sănătoase, fie purtătoare ale genei hemofiliei. În consecință, fiii femeilor purtătoare de hemofilie au șanse egale de a primi un cromozom X anormal sau normal, adică 50% se vor naște cu hemofilie. Fiicele purtătoare de sex feminin au un risc de 50% de a fi purtătoare ale genei hemofiliei. Femeile - purtătoarele (conductorii) genei hemofiliei au un al doilea cromozom X normal și, de regulă, nu suferă de sângerare, activitatea coagulantă a globulinei antihemofile (factor UPG.C) este redusă în medie la jumătate și este de aproximativ 50. % din normă.

În cazuri rare, fetele pot avea hemofilie dacă moștenesc 2 cromozomi X atipici: unul de la un tată cu hemofilie, celălalt de la o mamă care este purtătoare de hemofilie hem.

Cel mai caracteristic simptom clinic cu hemofilie, sângerarea este sângerare, care are următoarele caracteristici:

1. Sângerarea este excesivă în comparație cu cauza acesteia;

2. Sângerarea cu hemofilie este prelungită, durează ore întregi și poate persista câteva zile;

3. Sângerarea în hemofilie nu apare imediat după accidentare, ci două ore mai târziu. Cheagul format la locul rănirii este liber, larg, voluminos, dar nu ajută la oprirea sângerării, deoarece sângele continuă să curgă de-a lungul marginilor acestuia.

4. Sângerarea hemofilă tinde să reapară acolo unde a existat anterior sângerare.

5. Sângerarea în hemofilie tinde să se răspândească, adesea se formează hematoame, care pot pătrunde în mușchi, articulații și cavități interne.

O persoană cu hemofilie sângerează frecvent, ușor, mult timp și abundent. În caz de încălcare a integrității capilarelor, apare în orice zonă deteriorată a corpului. Pacienții cu hemofilie nu diferă în aspect de copiii sănătoși. Devin palizi numai după pierderea sângelui. Când apare hemartroza, locală 12

atrofie musculară. Odată cu dezvoltarea anemiei secundare, apare un suflu sistolic la vârf și o ușoară expansiune a limitelor matității cardiace.

Tractul gastrointestinal este normal, ficatul și splina nu sunt mărite.

Sistemul urinar, dacă nu există hematurie și pietre, este normal.

În studiile neurologice, modificările sunt detectate numai în cazurile de comprimare a nervilor de către hematoame. În hemoragiile cerebrale, simptomele neurologice depind de localizarea hemoragiei.

Clinic, în hemofilie, se disting următoarele tipuri de hemoragie:

Hemoragie subcutanată

Sângerări ale pielii

Sângerarea din mucoase

Hematoame și hemoragii în sistemul nervos central

Hemoragii articulare (hemartroză)

Conform cursului clinic, hemofilia este împărțită în trei forme:

* moderat

* greu:,

Cele mai importante teste de laborator sunt:

1. Indicatori ai coagulării întârziate a sângelui venos;

2. Indicatori ai scăderii activității factorilor de coagulare VIII și IX

3. Indicatori ai scăderii consumului de protrombină

În prezent, este important nu doar diagnosticarea hemofiliei, ci și stabilirea formei de hemofilie la acest pacient: hemofilia A sau B. (KTP). AGH este consumat în procesul de coagulare a sângelui, iar KTP acționează catalitic.

Cu scopul de diagnosticul diferențial al hemofiliei A și B. aplicați următoarele teste suplimentare de laborator:

1. Amestecarea plasmei sanguine a pacienților cu hemofilie A și B normalizează timpul de coagulare a plasmei de oxalat recalcificat.

2. Adăugarea de AGG la plasma studiată normalizează coagularea plasmei de oxalat recalcificat în hemofilia A și nu afectează coagularea plasmatică în hemofilia B.

3. Adăugarea serului „stătut” al unei persoane sănătoase la plasma unui pacient cu hemofilie normalizează coagularea plasmei de oxalat recalcificat în hemofilia B nu este eficientă în hemofilia A, deoarece serul „stătut” conține CTP și w conține AHG. 13

Patogeneza sângerării în hemofilie este complexă. Aici există o leziune a sistemului hemostază, care depinde de o tulburare de coagulare a sângelui și de o leziune vasculară funcțională. Coagulopatia în hemofilie este cauzată de o încetinire a formării trombinazei active din cauza lipsei de AHG sau CTP în plasma sanguină. Rezistența crescută a trombocitelor este de o oarecare importanță. Cu hemofilia, metabolismul proteinelor este perturbat. Se observă modificări ale metabolismului enzimatic și mineral, precum și schimbări endocrino-vegetative. Predominanța patologică a hormonilor sexuali androgeni față de cei estrogeni ajută la încetinirea coagulării sângelui.

Diagnosticul diferențial al hemofiliei efectuată cu toate diateza congenitală hemoragică:

1. hipotromboplastinemie (von Willebrand-Jurgens, deficit congenital al factorului Hagemann)

2.hipotrombinemie

Un diagnostic precis se face prin examinarea tuturor factorilor de coagulare, cu hemofilie inhibitoare - o reacție pozitivă la prezența anticoagulantelor pozitive.

TRATAMENTUL HEMOFILIEI

Toate sângerările externe din hemofilie sunt tratate local. Din cheaguri, rana este spălată cu penicilină, soluție salină diluată. Apoi se aplică un tifon îmbibat în unul dintre agenții hemostatici (adrenalină, bureți hemostatici bogați în tromboplastină). Tampoanele cu lapte uman proaspăt sunt bune pentru sângerarea din gură și mucoasa nazală. Laptele de vacă nu are acest efect deoarece nu conține suficientă tromboplastină. Trebuie amintit că o rană care sângerează trebuie să fie bine comprimată și amortizată.

Dacă este posibil, rana nu trebuie cusută. Dacă, sub influența tratamentului local, sângerarea nu se oprește, efectul hemostatic trebuie atins cu un tratament general.

Primul loc printre metodele generale de tratare a sângerării la pacienții cu hemofilie este transfuzia de sânge. Efectul hemostatic al transfuziilor de sânge se datorează:

1. O cantitate mare de AHG și KTP în sângele transfuzat

2. Efectul benefic al sângelui transfuzat asupra capilarelor, ale căror pereți sunt astfel compactați. În plus, transfuziile de sânge stimulează măduva osoasă și înlocuiesc pierderea de sânge.

La HemofilieȘi ar trebui să transfuzați sânge proaspăt bogat în AGH labil

(factorul VIII) și la GSMOFILII IN- donator obișnuit, sânge „învechit”, deoarece acesta din urmă conține o componentă stabilă a tromboplastinei plasmatice - KTP (factor IX) în cantități suficiente. paisprezece

Dacă este imposibil să se determine tipul de hemofilie, ar trebui să preferați

transfuzie SVSZH6Y sânge sau plasmă (având în vedere că majoritatea persoanelor cu hemofilie sunt de tip A).

Numărul de transfuzii necesare la pacienții cu hemofilie nu este același. Depinde de nivelul factorilor VIII și IX din sângele pacienților și de sângele donatorului. Sângerarea se oprește atunci când nivelul factorilor VIII și IX atinge 25 - 30%. În cazurile de pierderi mari de sânge, se administrează o perfuzie de doze mari de sânge: la copiii mai mici - 5 - 10 ml / kg, la copiii mai mari - o singură doză - 150 - 2000 ml.

Recent, se pregătește un preparat îmbogățit cu AGG - crioprecipitat globulină. Concentrația de globulină antihemofilă este de 15 - 20 de ori mai mare decât concentrația sa în plasma normală.

Omul de știință englez Brinhouse a primit crio precipitat, în care concentrația de AGH este de 100 de ori mai mare decât concentrația sa din plasma normală. Serul uman vechi și proaspăt pentru hemofilia B și C în doză de 20 ml sub piele are un efect hemostatic bun.

În scopul prevenirii pe termen lung a sângerărilor în hemofilia B, 20 ml de ser uman trebuie injectat sub piele în fiecare lună timp de un an. Apoi la fiecare 2 luni la aceeași doză.

Medicamentele care reduc permeabilitatea peretelui vascular sunt utilizate pe scară largă: clorură, acid lactic, fosfat de calciu, gluconat de calciu.

Utilizarea vitaminei K în hemofilie nu dă rezultate satisfăcătoare, deoarece vitamina K crește nivelul de protrombină în sânge, în timp ce în hemofilie, cantitatea de protrombină este normală.

Vitamina P acționează în principal asupra permeabilității vasculare și nu ocupă un loc dominant în tratamentul hemofiliei.

Chirurgia la pacienții cu hemofilie poate fi necesară pentru bolile care nu sunt asociate cu hemofilia, în tratamentul complicațiilor hemofiliei. Atunci când există indicații vitale pentru operație (hernie strangulată, apendicită acută etc.), aceasta trebuie efectuată nedureroasă. Cu 1 oră înainte de operație, se face transfuzia de sânge proaspăt pentru hemofilia A și sânge de la donator obișnuit pentru hemofilia B.

Transfuzia se repetă la 12 ore după operație. Pentru operațiile abdominale, ar trebui utilizată anestezie generală. Tratamentul se efectuează conform regulilor chirurgicale generale.

În ciuda progreselor înregistrate în tratamentul hemofiliei, prognosticul rămâne grav, în special la copii.

BOALA TROMBOCITOPENICĂ HEMORRAGICĂ HTB este o boală generală a organismului cu implicarea multor mecanisme de reglare în procesul patologic. Înfrângerea sistemului hemostatic este doar o expresie specială a acestui lucru. Esența procesului constă în întreruperea formării sau „dantelării” trombocitelor din megacariocite.

Boala poate apărea la orice vârstă, chiar și în perioada neonatală, deși apare adesea la copiii de 5-6 ani.

În etiologia și patogeneza HTB sunt importante disfuncția sistemului nervos, a sistemului autonom-endocrin, a sistemului reticuloendotelial și a modificărilor metabolice. Principalii factori patogenetici ai tulburărilor 1

" " " 15

hemostaza sunt modificări ale peretelui vascular, trombocitopenie și tulburări fizico-chimice asociate sângelui.

Clasificarea clinică prevede împărțirea HTB în trei forme: ușoară, moderată și severă.În cursul bolii, ei disting acută, pseudo-acută și

formă cronică. "=." "..-,

CLASIFICAREA DIATEZEI HEMORRAGICE COPII

Purpura trombocitopenică conform A.B. Mazurin, 1996.

Tip: L. Congenital

B. Forma achizitionata :! non-imun:

II autoimun -

III izoimun ":

Medicație IV (alergică) Perioadă: 1. Criză de severitate: a) ușoară

b) moderat

c) grele

2. Remisie clinică

3. Remisie clinică și hematologică Curs: 1. Acut

2. Cronici: a) cu recidive rare b) cu recidive frecvente ____________ c) recidivante continuu

hemoragic

vasculită după A.S. Kalinichenko, 1996

Manifestări clinice: simple. (leziuni cutanate) și mixte (sindrom articular, abdominal și renal) După tipuri și variante ale cursului: "".

A) picant,? B) subacut (persistent)

B) cronice

D) recurente

REZULTATE: 1. Recuperare

2. Trecerea la o formă cronică

3. Exodul la nefrită cronică

Boala trombocitopenică hemoragică clinic se manifestă sub formă de hemoragii subcutanate și cutanate, sângerări spontane din membranele mucoase datorate deteriorării vaselor de sânge și o scădere bruscă a numărului de trombocite din sânge. Cu această boală, durata sângerării este crescută, absența retractiei cheagului de sânge și rezistența capilarelor este redusă. Boala apare la copiii de ambele sexe. Un studiu obiectiv la copiii cu HTB are o nutriție redusă, paloare a pielii. Suflu sistolic auscultator se aude la vârful inimii. Splina se simte sub arcada costală. În caz contrar, nu există abateri de la organele interne. Subcutanat hemoragiile cu HTB se caracterizează prin:

1. Polimorfism:împreună cu echimoze mari, se găsește o mică erupție petehială.

2. Policromicitate: roșu aprins, albastru, verzui, de culoare galbenă.

3. Localizare diferită: piele, mucoasa palatului, amigdale, faringe, peretele posterior al faringelui.

Foliculii de păr nu sunt afectați, lipsiți de hemoragii, ceea ce îi deosebește de scorbut. 16

Hemoragiile subcutanate sunt un simptom atât de frecvent încât, în absența lor, diagnosticul purpurei trombocitopenice hemoragice este de obicei incorect. Cu trombocitopenia hemoragică, nu există tendință de răspândire a hemoragiilor subcutanate, prin urmare, nu există un depozit de sânge sub piele, prin urmare, există rareori supurație și pareză a nervilor.

Din hemoragiile cavitare la copii, se remarcă hemoragii în cavitatea bucală, nas, sângerare din orificiul dintelui extras. Rareori există hemoragii în zona ochilor, sângerări din urechi, hematuria este rar observată. Sunt posibile hemoragii cerebrale care se dezvoltă în cursul bolii și pot fi primele semne timpurii ale acesteia. Sângerarea cutanată nu este neobișnuită, poate fi prelungită, dar nu este la fel de amenințătoare ca în hemofilia severă.

Hemartroza și hematoamele sunt rare. Diagnosticul se face pe bază de anamneză, clinică și teste de laborator.

SEMNELE DE LABORATOR

1. O trăsătură caracteristică a bolii trombocitopenice hemoragice este scăderea numărului de trombocite din sângele periferic. În mod normal, la copii, numărul de trombocite este de 300.000 în I mm j (turul A.F.). Cu HTB, într-un grup de copii, numărul de trombocite este ușor redus și variază de la 80.000 - 100.000, în altele este redus brusc - la 20.000 - 30.000, în altele - ajunge la 10.000 și mai puțin. ... ...

2. Durata sângerării crește. În mod normal, durata sângerării este de 2,5 - 3 minute (conform lui Duke). Cu HTB, durata sângerării ajunge la 15-30. -minute, și „în unele cazuri și câteva ore. Durata sângerării depinde de rezistența redusă a capilarelor și de încălcarea reacției contractile a vaselor de sânge.

3. Retragerea unui cheag de sânge - semnificativ redusă sau complet absentă. În mod normal, indicele de retragere este de 0,3-0,5. .- ". h"

4. Determinarea gradului de rezistenţă şi fragilitate a capilarelor este de mare valoare diagnostică. Cu HTB, simptomul garoului este extrem de pozitiv.

5. Timpul de coagulare a sângelui este de obicei normal. "- .;

6. Nivelul de protrombină este normal, iar indicele pro-rombic este de 83 - 100%.

7. Cantitatea de fibrinogen din sânge este normală. ...

8. Reticulocitoza în timpul sângerării este bine pronunțată. Numărul de reticulocite crește la 20-40% 0, în cazuri izolate ajunge la 100% 0.

Necesar diferențiați GTB cu boala Schönlein-Henochîn care hemoragia este localizată în zona articulațiilor mari și pe fese.

Spre deosebire de HTB, în cazul vasculitei hemoragice, există umflături și sensibilitate la nivelul articulațiilor, crampe dureri abdominale și hemoragie difuză

Nefrită; sângerarea din membranele mucoase nu este prelungită, prin urmare, anemia secundară la acești pacienți nu se dezvoltă, splina nu este mărită. Datele de laborator sunt opuse celor obținute cu boala trombocitopenică.

Numărul de trombocite, durata sângerării și retragerea cheagurilor de sânge

Amenda. Diagnostic diferențial cu hemofilie descris în secțiunea „Hemofilie” .17

La diagnosticarea cu scorbut, este necesar să se ia în considerare faptul că hemoragiile din acestea din urmă sunt localizate în jurul foliculilor de păr, ceea ce nu apare cu HTB. În ambele boli, hemoragiile apar în regiunea gingivală. Cu HTB, acestea sunt localizate pe o mucoasă sănătoasă, iar cu scorbut, pe una inflamată. Cantitatea de acid ascorbic din sânge cu scorbut este redusă brusc.

Efectuarea diagnosticului diferenţial cu pseudohemofilie, trebuie amintit că, cu acestea din urmă, conținutul de factori I, II, V sau VII este scăzut în sânge. Cu HTB, conținutul factorilor de coagulare este normal. În bolnav leucemie fenomenele hemoragice şi trombocitopenia apar precoce. Diferența este un sindrom hepatolienal pronunțat. Prezența unor forme tinere de sânge alb în sânge, anemie progresivă și o evoluție mai severă cu leucemie.

Pentru o acoperire completă a sindromului hemoragic, este necesar să se evidențieze bolile care apar cu încălcarea sistemului reticuloendotelial, a bolilor metabolice, a sistemului cardiovascular și,însoțită de hemoragii într-un grad sau altul.

În clinica majorității bolilor hepatice, în special a celor severe (hepatită virală, ciroză, distrofie acută), apare sindromul hemoragic. Proteinele active de coagulare se formează intra și extrahepatice, în timp ce afectarea parenchimului hepatic duce la o scădere a factorilor plasmatici I, II, V, VII, IX, X.

La hepatoza glicogenă hemoragiile sunt cauzate de absența glucozei-6-fosfatazei în trombocite.

În bolile rinichilor hemoragiile sunt mai puțin frecvente, pot fi detectate la 1/3 din pacienții cu uremie acută și cronică. Uremia se caracterizează prin hemoragii ale meningelor, endocardului, pericardului, pleurei.

La pacienții cu defecte cardiace congenitale mai ales cu un șunt stânga-dreapta se găsește. tendință la hemoragii, ficat congestiv, oxigen) insuficiență de măduvă osoasă și ficat - hipoxie cronică, eritrocitoză reactivă, care contribuie la apariția unor tulburări semnificative în proces; coagularea sângelui.

Din punct de vedere clinic, la pacienții cu defecte cardiace congenitale, apar hemoragii difuze petoase în piele și mucoase, mai rar - sângerări din tractul respirator superior și tractul gastro-intestinal.

În fiecare caz de sindrom hemoragic la copii, ar trebui să ne gândim la leucemia acută! "

Principalii indicatori ai unei coagulograme normale (după E. Ivanov, 4983)

Faza de coagulare	Teste	Norme
1. Formarea protrombinei	Timpul de coagulare a sângelui conform Lee-White în min. într-o eprubetă din silicon	5-7 , 14-20
2. Formarea trombinei	Indicele de protrombină (%) Timp de protrombină (sec.) Raport de protrombină	80-100 11-15 1-1,4
3. Formarea fibrinei	Fibrinogen A (g / L) Fibrinogen B, timp de trombină (sec.)	1,7-3,5 14-16
4. Sistem anticoagulant	Toleranță la heparină plasmatică (min.)	10-16
5. Postcoagulare	Retragerea unui cheag de sânge (%) Hemotocrit	60-15 0,35-0, f

REFERINȚE Principal:

1. Boli ale copilăriei. Editat de L.A. Isaeva, 1996

2. Bolile copiilor. Editat de N.P. Shabalov, 2002

Suplimentar "

1. MPavlova Boli hematologice la copii. Minsk, 1996

2.I.A. Alekseev Pediatric Hematology St. Petersburg, 1998

3.B.Ya. Reznik Hematologie pediatrică cu mielogramă Atlas Kiev, G

	Vasculita hemoragică	Purpura trombocitopenică idiopatică	Hemofilie
Genealogie. anamneză	Nu conteaza	Transmitere recesivă (ITP adevărat)	Genă recesivă legată de X
Anamneză alergică	Îngreunat (individual și ereditar)	Nu conteaza	Nu conteaza
Prezența focarelor de creastă. infecții	Caracteristic	Nu conteaza	Nu conteaza
Vârstă	Şcoală		Devreme (până la 3 ani)
	Nu conteaza	Mai des fete	Băieți. Fete cu tatăl b-heterozigot. mama, cu S. Klinefelter cu un copil și cel de-al doilea tată
Provocator. filfizon	Alergen (de obicei lek.), Info

Sindromul hemoragic

Sângerare

Sângerarea mucusului	Nu tipic	Este caracteristic	Nu tipic
Abdominal	Nu tipic	Nu tipic	Sunt caracteristice
După extracția dinților	Nu tipic	Imediat după intervenție și pentru o lungă perioadă de timp	Întârziat
Alte sindroame	Articulație (durere pe termen scurt, umflături, volatilitate, dispare fără urmă)	În insulă. perioada poate fi l / a	Hemartroză (durere ascuțită, sus-s, în dimensiune, pielea de deasupra este fierbinte, în viitor poate exista deformare a sus-a)
	Renale (cu dezvoltare în cazuri severe)	Renale (fără dezvoltare de nefrită)	Renal. sângerare.
	Abdominal (ca urmare a hemoragiei în mezenter, intestinului st-ku)		Abdominal (ca urmare a hematoamelor abdominale)
Simptom al garoului

Date de laborator

Trombocitele		număr, poate fi morfol. modificat
Timp de coagulare conform lui Lee-White
Retragerea adăpostului. cheag
Funcția adezivă a trombocitelor
Alte metode	Proteinograma (conține alfa-2, gamaglobuline). Imunogramă (care conține CEC)	Imunogramă (care conține Ig G). Detecta. antiplachetar ANT	Teste de corecție și teste de amestecare pentru obt. tip de hemofilie

Leucemie

Clinica acută leucemie

5 perioade: pre-leucemice, acute, remisii, recidive și terminale.

Piele palidă, hemoroizi caracteristici. (hemoragii - de la petechii la echimoze), sângerări de mucus.ob-check, caracterizate prin l / u periferic, în special cervical, p / muscular, inghinal. Manifestări rare de acut leucemie - rev. piele și celule p / f sub formă de leucemoide, necrotice. lovit. pielea și mucoasele gurii. Cu acută. leucemia este posibilă implicare în pr-ss-ul plămânilor, sistemul nervos central, genul. organe și ochi, dar acest lucru este caracteristic> pentru recidivele uitării, dacă apar aceste simptome. la început. perioadă - atunci acesta este un prognostic rău. semn. Modificările plămânilor apar sub „masca” bronșitei, pneumoniei, pleureziei. Radiografia a dezvăluit difuză. izm-I în interstitiul plămânilor sub formă de întunecare.

Deteriorarea sistemului nervos central (neuroleucemie) se caracterizează prin „meningită” leucemică, „meningoencefalită” sau „encefalită”. Comun tuturor formelor este un creier general. și mening. simptome, convulsii clonico-tonice. Uimit caracteristic. ChMN. Leukozn. lovit. În regiunea hipotală, se desfășoară sub formă de S. diencefalică (sete, poliurie, obezitate, hipertermie). Implicarea organelor sexuale în apele lacului este determinată de palparea și compactarea testiculelor și a cordoanelor spermatice la băieți și ovarele la fete.

Sindroame: intoxicație, anemie, articulație osoasă, proliferativă (hiperplazică), hemoroizi (mieloblastică).

Cu variante limfoide, proliferarea leucemiei. to-k are loc nu numai în măduva osoasă, ci și în afara acesteia, manifestată la periferie. l / u, ficatul și splina.

Cu acută. myel. leucemie proliferare leucemie. to-to numai în măduva osoasă,> exprimat S. insuficiența măduvei osoase este prezentă. explozie. infiltrare, anemie, granulocitopenie cu inf. complicaţie.

Copiii anului 1 de viata semne de otr. leucemia poate începe cu t 0, un apetit ascuțit (anorexie), creșterea palorii, fenomene disp. Ascuțit. leucemia la copiii sub 1 an este dificilă cu prezența. localizări extramedulare ale pr-ss, indiferent de opțiunea uitării.

Variante ale cursului de exacerbare (recădere) acută. leucemia la copii este diversă, pot fi cazuri similare cu / I / perioada acută, dar pot apărea primele modificări doar în puncția măduvei osoase, fără clinică.

Diagnostic: principala este semnificația blast to-k în măduva osoasă punctată și apariția lor în sângele periferic. În hemogramă: HB, E-s, trombocite. În funcție de numărul de leucocite, se disting cazurile cu numărul N de leucocite, o scădere (1,0 x 10 9 / l și<), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.

Indicatorul absolut este apariția exploziei la-k. Cu toate acestea, pot exista cazuri cu absența lor în periferie. sânge.

Diateza hemoragică(HD) este un grup de boli și sindroame unite de semnul clinic principal - sângerare crescută cauzată de un defect al uneia sau mai multor componente ale hemostazei.

Clasificare:
1. Trombocitopenie și trombocitopatie - HD din cauza unei deficiențe cantitative a trombocitelor sau în legătură cu o încălcare a funcției lor de adeziv-agregare;
2. Coagulopatie – datorată deficienței ereditare sau dobândite a factorilor de coagulare plasmatică;
3. Hemoragii hiperfibrinolitice - datorate fibrinolizei excesive;
4. Din cauza patologiei peretelui vascular.

Tipuri de sângerări:
1. Tip hematom - hemoragii extinse dureroase în țesutul subcutanat, mușchi, hemartroză. Tipic pentru hemofilia A și B.
2. Petechial-patat (învinețit) - caracteristic trombocitopeniei și trombocitopatiei, manifestat prin hemoragii la nivelul pielii și mucoaselor, variind de la petechii la echimoze extinse. Înflorirea vânătăilor este caracteristică. Localizare: abdomen, suprafețe laterale ale trunchiului, picioare inferioare.
3. Vasculita de tip violet - erupție cutanată hemoragică în locurile de comprimare a pielii. Se observă cu vasculită.
4. Tipul mixt de vânătăi-hematom - o combinație de tipuri de hemoragii petechiale și hematoame. Hemartroza este mai puțin frecventă.
5. Tipul angiomatos - cu telangiectazii, hematoame, manifestate prin sângerări severe dintr-un vas dilatat clar vizibil de o anumită localizare.

Diateza hemoragică cauzată de patologia hemostazei plachetare.
Trombocitopenie- condiții în care numărul de trombocite din sângele periferic este mai mic de 140x109 / l.

Există 4 grupuri de trombocitopenii:
1. Artificial („pseudotrombocitopenie”) (cu erori la prepararea medicamentelor și numărare - numărul de trombocite este redus, dar nu există semne clinice);
2. Trombocitopenie datorată producției insuficiente de trombocite în măduva osoasă (medicamente mielosupresive, radiații, anemie aplastică, intoxicație cu alcool, infecție virală, hipoplazie congenitală megacariocitară);
3. Trombocitopenie datorată distrugerii crescute a trombocitelor (mai des de origine imună, sindrom de coagulare intravasculară diseminată, purpură trombotică trombocitopenică);
4. Trombocitopenie asociată cu distribuția afectată a bazinelor de trombocite (splenomegalie, hemodiluție datorată transfuziilor masive).

Severitatea sângerării depinde de gradul de trombocitopenie. Când nivelul trombocitelor din sângele periferic este sub 100x109 / l, timpul de sângerare se prelungește. Dacă numărul de trombocite din sânge scade la o valoare de cel puțin 50x109 / l și funcția lor nu este afectată, de obicei nu există sindrom hemoragic. O scădere a numărului de trombocite sub 50x109 / l este considerată trombocitopenie severă și poate fi deja însoțită de manifestări hemoragice.

Dar cel mai adesea, sângerarea spontană este observată atunci când numărul de trombocite din sângele periferic este sub 20x109 / l.

Forme de trombocitopenii imune:
- izoimun (purpură trombocitopenică autoimună neonatală, post-transfuzie, refractaritatea pacientului la transfuzie de trombocite);
- autoimună;
- trombocitopenie imună datorată sintezei anticorpilor induși de medicamente.

Trombocitopenii autoimune:
- primar,
- secundar (cu DZST, boli limfoproliferative, boli autoimune, infecții virale, anemie hemolitică autoimună).

Purpura trombocitopenică idiopatică primară (boală
Verlhof).
Etiologia este necunoscută. Patogenie: formarea de autoanticorpi antiplachetari, în principal în splină.

Tabloul clinic:
Forma acută se dezvoltă după o infecție virală, vaccinarea, durează mai puțin de 6 luni, se observă la copii. Forma cronică este tipică pentru femei, se dezvoltă treptat, continuă cu perioade de exacerbări și remisii. Durează luni, ani.

Sindromul principal este hemoragic: sângerări nazale, sângerări de la nivelul gingiilor, erupții cutanate hemoragice. În cazuri severe - hematurie macroscopică, hemoptizie, melenă, hiperpolimenoree. Complicații: hemoragii cerebrale, hemoragii subarahnoidiene, hemoragii retiniene.

La examinare: erupție cutanată hemoragică vânătă-petețială care apare fără un motiv aparent sau sub influența unui impact fizic ușor. Culoarea erupției cutanate se schimbă în funcție de vârstă. Cea mai comună localizare: suprafața frontală a corpului, extremitățile superioare și inferioare, locurile de injectare. Paloarea pielii, poate exista o ușoară splenomegalie.

Date de laborator: o scădere a numărului total de trombocite sub 100x109 / l, într-un frotiu de sânge - modificări morfologice ale trombocitelor (anizocitoză, poikilocitoză, schizocitoză, microcitoză). Este posibilă anemia.

Timp crescut de sângerare și retragerea afectată a cheagului de sânge.
Scăderea nivelului limfocitelor T citotoxice, creșterea nivelului CEC, imunoglobulinelor de trombocite de suprafață, IgG.

Mielograma: hiperplazie a liniei megacariocitare, o creștere a numărului și mărimii megacariocitelor.

Tratament:
- Utilizarea glucocorticosteroizilor: prednisolon 1-1,5 mg / kg timp de 4-6 săptămâni, în cazuri severe - terapie cu puls.
- Splenectomie (în absența efectului GCS, dezvoltarea unor complicații grave, cu sindrom hemoragic sever).
- Numirea citostaticelor (cu ineficacitatea GCS și splenectomie).
- Alte metode (tratament cu danazol, imunoglobulina, utilizarea az-interferonului, plasmafereza, terapia hemostatica).

Trombocitopatii- un grup de diateze hemoragice cauzate de o încălcare a stării funcționale a trombocitelor de geneza ereditară sau dobândită. Poate fi asociat cu un defect de aderență (sindrom Bernard-Soulier), agregare (trombastenie Glanzmann) sau eliberare de substanțe intraplachete (sindrom Wiskott-Aldrich).

Coagulopatie.
Distingeți coagulopatiile ereditare și dobândite.

Hemofilie A- cea mai frecventă diateză hemoragică ereditară, care se bazează pe o deficiență a factorului VIII C de coagulare plasmatică (globulină A antihemofilă) sau anomaliile sale moleculare.

Apare cu o frecvență de 1 caz la 10.000 de locuitori. Doar bărbații sunt bolnavi. Inductoarele (emițătoarele) sunt femei.

Patogenie:Încălcarea sintezei factorului VIII C determină o încălcare a formării unui complex de factori 1Xa + VIII a + Ca ++ + fosfolipid plachetar, în urma căruia transformarea lui X în factor Xa este afectată.

Clinica. Manifestările inițiale se dezvoltă la 9 luni - 2 ani. Manifestări tipice:
1. Hemoragii la nivelul articulațiilor mari ale extremităților superioare și inferioare, de multe ori genunchi și cot. Hemoragiile sunt declanșate de traumatisme, iar traumatismul poate fi minor. Hemoragiile sunt întârziate și se dezvoltă în câteva ore. Există trei forme de afectare articulară: artroza acută, osteoartrita hemoragică cronică, sindromul reumatoid secundar.

2. Hemoragiile la nivelul tesuturilor moi, hematoamele, mai des la nivelul membrelor, trunchiului, subcutanat, intermuscular, subfascial, retroperitoneal, pot atinge dimensiuni enorme (de la 0,5 la 2-3 litri de sange sau mai mult). Hematoamele extinse sunt însoțite de o creștere a temperaturii, anemie severă, scăderea tensiunii arteriale, leucocitoză și VSH accelerată.

3. Sângerări renale.

4. Sângerări recurente pe termen lung după leziuni și operații, sângerări întârziate, după 30-60 de minute, uneori după 2-4 ore.

Complicațiile bolii și tratament:
- sindrom reumatoid secundar,
- osificarea hematoamelor,
- complicații ale sistemului musculo-scheletic (subluxații, contracturi),
- comprimarea prin hematoame (stenoza laringelui, traheea, vasele de sânge, intestinele, compresia trunchiurilor nervoase),
- infecție, supurație de hematoame,
- dezvoltarea formelor inhibitoare ale hemofiliei,
- amiloidoza rinichilor si insuficienta renala cronica,
- anemie hemolitică,
- trombocitopenie, leucopenie de geneză imună,
- Infecție cu virusuri B, C, D, G și HIV în timpul terapiei transfuzionale.

Criterii de laborator:
1. Creșterea APTT.
2. Timp de coagulare crescut.
3. Scăderea activității factorului VIII C.
4. Absența sau scăderea accentuată a sângelui VIII Ag.
PTV, TV, timpul de sângerare este normal.

Tratament:
- Terapie de substituție hemostatică cu medicamente care conțin factor VIII (plasmă antihemofilă, crioprecipitat, concentrat liofilizat de factor VIII). Indicații: sângerări, hemartroză acută, hematoame, sindroame de durere asociate cu hemoragii în diferite țesuturi, acoperind intervenții chirurgicale.
- Terapie hemostatică nespecifică: acid s-aminocaproic (contraindicat în macrohematurie!).
- Cu o formă inhibitoare - GCS.

Orice intervenție chirurgicală trebuie efectuată numai pe fondul administrării intravenoase de medicamente antihemofile.

Hemofilia B- diateza hemoragică ereditară din cauza deficitului de activitate a factorului IX. bărbații se îmbolnăvesc, transmit femeile.
Simptomele sunt similare cu cele ale hemofiliei A, dar hemartroza și hematoamele se dezvoltă mai rar.

Hemofilie C- deficit de factor XI, apare la bărbați și femei. Curge mai ușor. Testele de laborator: creșterea APTT, încălcarea ACT, scăderea factorului XI și a antigenului acestuia.

Coagulopatii dobândite.
Ele apar într-o serie de boli și sunt combinate.
Principalele motive:
1. Deficiența factorilor de coagulare dependenți de vitamina K:
- boala hemoragică a nou-născuților,
- obstrucție a căilor biliare,
- tulburări de absorbție a vitaminei K,
- aport insuficient de vitamina K cu alimente;
- luarea de medicamente - antagonişti ai vitaminei K şi medicamente care modifică microflora intestinală.

2. Boală de ficat.

3. Distrugerea accelerată a factorilor de coagulare:
- sindrom DIC,
- fibrinoliza.

4. Efectele inhibitorilor de coagulare:
- în special inhibitori,
- anticorpi antifosfolipidici,
- inhibitori de coagulare cu acțiune mixtă.

5. Influența factorilor de acțiune mixtă:
- transfuzii masive,
- utilizarea circulației artificiale a sângelui;
- medicamente (antibiotice, antineoplazice),
- policitemie, defecte cardiace congenitale, amiloidoză, sindrom nefrotic, leucemie.

Diateza hemoragică datorată inferiorității structurale a peretelui vascular.

Telangiectazie hemoragică congenitală(boala Randu-Osler) este o boală autosomal dominantă caracterizată prin multiple telangiectazii ale pielii și mucoaselor, precum și sindromul hemoragic de diferite localizări. În această boală, există o insuficiență congenitală a mezenchimului.

Diagnostic:
- telangiectazii (pete mici de culoare roșie aprins, noduli, „păianjeni” care palid la apăsare), localizate în nas, buze, palat, pe gingii, obraji, în căile respiratorii, tractul gastrointestinal, MPS, sângerări în timpul efortului fizic, stres;
- natura familială a bolii;
- absența patologiei în sistemul hemostatic.

Vasculită.
Vasculita este un proces patologic caracterizat prin inflamarea și necroza peretelui vascular, care duce la afectarea ischemică a organelor și țesuturilor furnizate de vasele corespunzătoare.

Clasificare:
Vasculita vaselor mari:
- arterită cu celule uriașe,
- Arterita lui Takayasu.

Vasculita medie:
- poliarterita nodoza,
- boala Kawasaki.

Vasculita de calibru mic:
- granulomatoza Wegener,
- sindromul Churg-Strauss,
- poliangeita microscopică,
- vasculită leucocitoclastică,
- vasculită hemoragică (Shenlein-Henoch purpura),
- vasculita crioglobulinemica esentiala.

Cel mai comun Vasculita hemoragică Schönlein-Henoch- vasculita necrotizantă sistemică, care afectează în principal vasele mici (capilare, venule, arteriole), caracterizată prin dezvoltarea inflamației imunocomplexe cu depozite imune IgA în vasele afectate. Se dezvoltă mai des la copiii de 5-14 ani. Frecvența este de 23-25 ​​la 10.000 de copii.

Etiologie: un factor infecțios, administrarea de medicamente, utilizarea vaccinurilor și serurilor, mușcăturile de insecte, administrarea anumitor alimente (ouă, ciocolată, citrice etc.).

Patogenie: imunocomplex inflamație necrozantă a vaselor microvasculare ale pielii și organelor interne >> activarea sistemului complement >> afectarea endoteliului >> activarea sistemului de coagulare a sângelui >> dezvoltarea coagulării intravasculare diseminate >> trombocitopenia de consum >> sindrom hemoragic.

Clinica:
- Leziuni cutanate - erupție petehială hemoragică palpabilă care nu dispare la presiune, adesea modificări cutanate necrotice.

Localizare: mai întâi - părțile distale ale extremităților inferioare, apoi - coapsele, fesele, suprafețele de flexie ale încheieturilor încheieturii și ale cotului.

Înfrângerea sistemului musculo-scheletic este înfrângerea articulațiilor mari ale extremităților inferioare cu semne de inflamație.
- Leziuni ale tractului gastrointestinal - dureri abdominale spastice, greață, vărsături, pot apărea simptome de sângerare.
- Afectarea rinichilor - apare mai des sub forma unei glomerulonefrite acute (hematurie, proteinurie, cilindrurie), posibil dezvoltarea sindromului nefrotic, insuficiență renală.
- Deteriorarea plămânilor - mai des hemoptizie.
- Deteriorarea altor organe - sistemul cardiovascular, sistemul nervos, pancreasul.

Forme clinice:
- simplu,
- articulare,
- abdominal și piele-abdominal,
- renal și cutanat-renal,
- forme mixte,
- o formă cu crioglobulinemie, sindrom Raynaud, edem rece, urticarie,
- cu leziuni ale altor organe.

Niveluri de activitate: minim, moderat, pronunțat.

Date de laborator:
- Analiza generală a sângelui: leucocitoză cu o deplasare a leucoformului spre stânga, VSH accelerată.
- Analiza generală a urinei: proteinurie, cilindrurie, hematurie, hipoizostenurie.
- Chimia sângelui: o creștere a conținutului de fibrinogen, α2- și γ-globuline.
- Test imunologic de sânge: limfocitopenie moderată (datorată celulelor citotoxice), o creștere a conținutului de IgA și CEC.
- Determinarea conținutului în sânge de markeri de activare sau deteriorare a celulelor endoteliale: o creștere a conținutului de antigen von Willebrand, trombomodulină, o scădere a nivelului enzimei de conversie a angiotensinei în faza de exacerbare și o creștere a fazei de remisie, o scădere a nivelului proteinelor C și S.
- Studiul sistemului de hemostază:în perioada de vârf - o scurtare a timpului de coagulare și a duratei sângerării, o creștere a conținutului de fibrinogen, o creștere a numărului de trombocite și o creștere a capacității lor de agregare adezivă, inhibarea activității fibrinolitice, o creștere a numărul de produse de degradare a fibrinei. Ulterior, se poate dezvolta trombocitopenie de consum și coagulopatie.

Tratament:
- Anticoagulante (heparină nefracționată, heparine cu greutate moleculară mică), agenți antiplachetari (trental, dipiridamol).
- Glucocorticosteroizi în cazuri severe.
- AINS.
- Terapie extracorporală (plasmafereză).
- În caz de ineficiență a tratamentului - citostatice.