Hiperaldosteronismul primar - o trecere în revistă a informațiilor. Hiperaldosteronism primar (sindrom Connes) Hiperaldosteronism primar și secundar

- o stare patologică cauzată de producția crescută de aldosteron - principalul hormon mineralocorticoid al cortexului suprarenal. Cu hiperaldosteronism primar, se observă hipertensiune arterială, dureri de cap, cardialgie și tulburări ale ritmului cardiac, vedere încețoșată, slăbiciune musculară, parestezii și convulsii. Cu hiperaldosteronism secundar, edem periferic, insuficiență renală cronică, se dezvoltă modificări ale fundului. Diagnosticul diferitelor tipuri de hiperaldosteronism include analize biochimice ale sângelui și urinei, teste de stres funcționale, ultrasunete, scintigrafie, RMN, venografie selectivă, examinarea stării inimii, ficatului, rinichilor și arterelor renale. Tratamentul hiperaldosteronismului cu aldosterom, cancer suprarenal, reninom renal - operativ, cu alte forme - medicație.

ICD-10

E26

Informații generale

Hiperaldosteronismul include un întreg complex de sindroame, diferite prin patogenie, dar similare în semnele clinice, care apar cu secreție excesivă de aldosteron. Hiperaldosteronismul poate fi primar (datorită patologiei glandelor suprarenale) și secundar (datorită hipersecreției de renină în alte boli). Hiperaldosteronismul primar este diagnosticat la 1-2% dintre pacienții cu hipertensiune arterială simptomatică. În endocrinologie, 60-70% dintre pacienții cu hiperaldosteronism primar sunt femei cu vârste cuprinse între 30 și 50 de ani; a descris câteva cazuri de detectare a hiperaldosteronismului la copii.

Cauzele hiperaldosteronismului

În funcție de factorul etiologic, se disting mai multe forme de hiperaldosteronism primar, dintre care 60-70% din cazuri se datorează sindromului Conn, a cărui cauză este aldosteromul - un adenom producător de aldosteron al cortexului suprarenal. Prezența hiperplaziei nodulare difuze bilaterale a cortexului suprarenal duce la dezvoltarea hiperaldosteronismului idiopatic.

Există o formă rară familială de hiperaldosteronism primar cu un mod de moștenire autosomal dominant datorat unui defect al enzimei 18-hidroxilază, care este în afara controlului sistemului renină-angiotensină și este corectat de glucocorticoizi (apare la pacienții tineri cu cazuri de hipertensiune în istoria familiei). În cazuri rare, hiperaldosteronismul primar poate fi cauzat de cancerul suprarenal, care poate produce aldosteron și deoxicorticosteron.

Hiperaldosteronismul secundar apare ca o complicație a mai multor boli ale sistemului cardiovascular, al ficatului și al patologiei renale. Hiperaldosteronismul secundar se observă în insuficiența cardiacă, hipertensiunea arterială malignă, ciroză hepatică, sindrom Barter, displazie și stenoză a arterei renale, sindrom nefrotic, reninom renal și insuficiență renală.

O creștere a secreției de renină și dezvoltarea hiperaldosteronismului secundar este cauzată de pierderea de sodiu (cu dietă, diaree), scăderea volumului circulant de sânge în timpul pierderii de sânge și deshidratare, aport excesiv de potasiu, utilizarea prelungită a anumitor medicamente (diuretice, COC, laxative ). Pseudohiperaldosteronismul se dezvoltă atunci când reacția tubulilor renali distali la aldosteron este perturbată, când, în ciuda nivelului său seric ridicat, se observă hiperkaliemie. Hiperaldosteronismul extra-suprarenalian este destul de rar, de exemplu, în patologia ovarelor, a glandei tiroide și a intestinelor.

Patogenie

Hiperaldosteronismul primar (cu rădăcină scăzută) este de obicei asociat cu leziuni tumorale sau hiperplazice ale cortexului suprarenal și se caracterizează printr-o combinație de secreție crescută de aldosteron cu hipokaliemie și hipertensiune arterială.

Baza patogeniei hiperaldosteronismului primar este efectul excesului de aldosteron asupra echilibrului apă-electrolit: reabsorbție crescută a ionilor de sodiu și apă în tubulii renali și creșterea excreției ionilor de potasiu în urină, ducând la retenție de lichide și hipervolemie, metabolică alcaloză și o scădere a producției și activității reninei plasmatice din sânge. Există o încălcare a hemodinamicii - o creștere a sensibilității peretelui vascular la acțiunea factorilor presori endogeni și a rezistenței vaselor periferice la fluxul sanguin. În hiperaldosteronismul primar, un sindrom hipokalemic pronunțat și prelungit duce la modificări distrofice în tubii renali (nefropatie potassiumpenică) și mușchi.

Hiperaldosteronismul secundar (vysokoreninovy) apare compensator, ca răspuns la o scădere a volumului fluxului sanguin renal în diferite boli ale rinichilor, ficatului, inimii. Hiperaldosteronismul secundar se dezvoltă datorită activării sistemului renină-angiotensină și creșterii producției de renină de către celulele aparatului juxtaglomerular al rinichilor, care asigură o stimulare excesivă a cortexului suprarenal. Tulburările electrolitice exprimate caracteristice hiperaldosteronismului primar nu apar în forma secundară.

Simptomele hiperaldosteronismului

Tabloul clinic al hiperaldosteronismului primar reflectă tulburări în echilibrul apă-electrolit cauzate de hipersecreția de aldosteron. Datorită retenției de sodiu și apă la pacienții cu hiperaldosteronism primar, apar hipertensiune arterială severă sau moderată, dureri de cap, dureri de inimă (cardialgia), aritmii cardiace, modificări ale fundului cu deteriorarea funcției vizuale (angiopatie hipertensivă, angioscleroză, retinopatie) .

Deficitul de potasiu duce la oboseală rapidă, slăbiciune musculară, parestezii, convulsii în diferite grupe musculare, pseudo-paralizie periodică; în cazuri severe - la dezvoltarea distrofiei miocardice, nefropatie potassiumpenică, diabet insipid nefrogen. Cu hiperaldosteronism primar în absența insuficienței cardiace, nu se observă edem periferic.

Cu hiperaldosteronism secundar, se observă un nivel ridicat al tensiunii arteriale (cu tensiune diastolică> 120 mm Hg), ceea ce duce treptat la deteriorarea ischemiei peretelui vascular și a țesutului, deteriorarea funcției renale și dezvoltarea insuficienței renale cronice, modificări ale fundul (hemoragie, neuroretinopatie). Cel mai frecvent simptom al hiperaldosteronismului secundar este edemul; hipokaliemia este rară. Hiperaldosteronismul secundar poate apărea fără hipertensiune arterială (de exemplu, în sindromul lui Barter și pseudohiperaldosteronism). La unii pacienți, există un curs malosimptomatic de hiperaldosteronism.

Diagnostic

Diagnosticul implică diferențierea diferitelor forme de hiperaldosteronism și determinarea etiologiei acestora. Ca parte a diagnosticului inițial, starea funcțională a sistemului renină-angiotensină-aldosteron este analizată cu determinarea aldosteronului și reninei în sânge și urină în repaus și după testele de stres, echilibrul potasiu-sodiu și ACTH, care reglează secreția. de aldosteron.

Hiperaldosteronismul primar se caracterizează printr-o creștere a nivelului de aldosteron din serul sanguin, o scădere a activității reninei plasmatice (ARP), un raport ridicat de aldosteron / renină, hipokaliemie și hipernatremie, o densitate relativă scăzută a urinei, o creștere semnificativă a excreția zilnică de potasiu și aldosteron în urină. Principalul criteriu de diagnostic pentru hiperaldosteronismul secundar este o rată crescută de ARP (cu reninom - mai mult de 20-30 ng / ml / h).

Pentru a diferenția formele individuale de hiperaldosteronism, se efectuează un test cu spironolactonă, un test cu o sarcină de hipotiazidă și un test de „marș”. Pentru a identifica forma familială a hiperaldosteronismului, tiparea genomică se realizează prin PCR. În caz de hiperaldosteronism corectat de glucocorticoizi, tratamentul de probă cu dexametazonă (prednisolon) are o valoare diagnostică, în care manifestările bolii sunt eliminate, iar tensiunea arterială este normalizată.

Pentru a clarifica natura leziunii (aldosterom, hiperplazie nodulară difuză, cancer), se utilizează metode topice de diagnostic: ecografie a glandelor suprarenale, scintigrafie, CT și RMN a glandelor suprarenale, venografie selectivă cu determinarea simultană a nivelurilor de aldosteron și cortizol în sângele venelor suprarenale. De asemenea, este important să se stabilească boala care a cauzat dezvoltarea hiperaldosteronismului secundar prin examinarea stării inimii, a ficatului, a rinichilor și a arterelor renale (ecocardiografie, ECG, ultrasunete ale ficatului, ultrasunete ale rinichilor, ultrasunete și scanare duplex a arterele renale, CT multispirală, angiografie MR).

Tratamentul hiperaldosteronismului

Alegerea metodei și a tacticii pentru tratamentul hiperaldosteronismului depinde de cauza hipersecreției de aldosteron. Pacienții sunt examinați de un endocrinolog, cardiolog, nefrolog, oftalmolog. Tratamentul medicamentos cu diuretice care economisesc potasiu (spirolactonă) se efectuează cu diferite forme de hiperaldosteronism hiporeninemic (hiperplazie a cortexului suprarenal, aldosterom) ca etapă pregătitoare pentru intervenția chirurgicală, care ajută la normalizarea tensiunii arteriale și la eliminarea hipokaliemiei. Se arată o dietă cu conținut scăzut de sare, cu un conținut crescut în dieta alimentelor bogate în potasiu, precum și introducerea preparatelor de potasiu.

Tratamentul aldosteromului și cancerului suprarenal este operativ, constă în îndepărtarea glandei suprarenale afectate (suprarenalectomie) cu restabilirea preliminară a echilibrului apă-electrolit. Pacienții cu hiperplazie suprarenală bilaterală sunt de obicei tratați conservator (spironolactonă) în combinație cu inhibitori ai ECA, antagoniști ai canalelor de calciu (nifedipină). În formele hiperplazice de hiperaldosteronism, suprarenalectomia bilaterală completă și suprarenalectomia dreaptă în combinație cu rezecția subtotală a glandei suprarenale stângi sunt ineficiente. Hipokaliemia dispare, dar efectul hipotensiv dorit este absent (tensiunea arterială este normalizată doar în 18% din cazuri) și există un risc ridicat de a dezvolta insuficiență suprarenală acută.

Cu hiperaldosteronism, susceptibil de corectare a terapiei cu glucocorticoizi, hidrocortizonul sau dexametazona sunt prescrise pentru a elimina tulburările hormonale și metabolice și pentru a normaliza tensiunea arterială. În caz de hiperaldosteronism secundar, terapia antihipertensivă combinată se efectuează pe fondul tratamentului patogenetic al bolii subiacente sub controlul obligatoriu al ECG și al nivelului de potasiu din plasma sanguină.

În cazul hiperaldosteronismului secundar datorat stenozei arterelor renale, dilatarea percutanată a balonului endovascular cu raze X, stentarea arterei renale afectate și chirurgia reconstructivă deschisă sunt posibile pentru a normaliza circulația sângelui și funcția renală. Dacă este detectat reninom renal, este indicat tratamentul chirurgical.

Predicția și prevenirea hiperaldosteronismului

Prognosticul hiperaldosteronismului depinde de gravitatea bolii de bază, de gradul de deteriorare a sistemului cardiovascular și urinar, de actualitate și tratament. Tratamentul chirurgical radical sau terapia adecvată cu medicamente oferă o mare probabilitate de recuperare. În cazul cancerului suprarenalian, prognosticul este slab.

Pentru a preveni hiperaldosteronismul, este necesară observarea constantă dispensară a persoanelor cu hipertensiune arterială, boli hepatice și renale; respectarea recomandărilor medicale privind consumul de medicamente și dieta.

O creștere a nivelului de aldosteron (hiperaldosteronism) este una dintre cauzele creșterii tensiunii arteriale, a complicațiilor cardiovasculare, a funcției renale scăzute și a modificărilor raporturilor electrolitice. Clasifică hiperaldosteronismul primar și secundar, care se bazează pe diferiți factori etiologici și mecanisme patogenetice. Cea mai frecventă cauză a dezvoltării tipului primar de patologie este sindromul Conn.

Arata tot

Sindromul Connes

Sindromul Connes- o boală rezultată din producția crescută de aldosteron de către o tumoare a cortexului suprarenal. În structura aldosteronismului primar (PHA), incidența acestei patologii ajunge la 70% din cazuri, prin urmare, unii combină aceste concepte. Conform celor mai recente date, în rândul pacienților cu hipertensiune arterială, care răspund slab la tratamentul medicamentos, sindromul Conn apare în 5-10% din cazuri. Femeile se îmbolnăvesc de 2 ori mai des, în timp ce debutul patologiei este gradual, simptomele apar după 30-40 de ani.

Conceptul și cauzele hiperaldosteronismului primar și secundar:

Hiperaldosteronism primar

Hiperaldosteronism secundar

Definiție

Un sindrom care se dezvoltă ca urmare a producției excesive de aldosteron de către cortexul suprarenal (rareori o tumoră producătoare de aldosteron de localizare extraadrenală), al cărei nivel este relativ autonom de sistemul renină-angiotensină-aldosteron (RAAS) și nu este suprimat prin sarcina de sodiu

Un sindrom rezultat din scăderea tensiunii arteriale coloid-osmotice și stimularea RAAS (ca o complicație a unui număr de boli)

Cauze

Boala este asociată cu patologia glandelor suprarenale:

adenom producător de aldosteron (sindromul Conn) - 70%;
hiperplazia bilaterală a zonei glomerulare a cortexului suprarenal (hiperaldosteronism idiopatic) - până la 30%;
boli rare (carcinom producător de aldosteron, hiperplazie unilaterală a cortexului suprarenal glomerular, hiperaldosteronism familial de tip I, II, III, MEN - I).

Asociat cu patologia altor organe și sisteme:

boli de rinichi (cidru nefrotic, stenoza arterei renale, tumori renale etc.);
boli de inimă (insuficiență cardiacă congestivă);
alte cauze (hipersecreție de ACTH, administrarea de diuretice, ciroză hepatică, foamete)

Etiologie

Cea mai comună localizare a adenomului producător de aldosteron este în glanda suprarenală stângă. Tumora este unică, nu atinge dimensiuni mari (până la 3 cm), este benignă (aldosteromii maligni apar extrem de rar).

CT scanarea abdomenului. Adenom suprarenal

Patogenie

Aldosteronul este un hormon mineralocorticoid produs de cortexul suprarenal. Sinteza sa are loc în zona glomerulară. Aldosteronul joacă un rol principal în reglarea echilibrului apei și electroliților din organism. Secreția sa este controlată în principal de sistemul PAA.

Un exces de aldosteron joacă un rol major în patogeneza sindromului Connes. Favorizează excreția crescută de potasiu de către rinichi (hipokaliemie) și reabsorbția de sodiu (hipernatremie), duce la alcalinizarea sângelui (alcaloză). Ionii de sodiu acumulează lichid în organism, crescând volumul de sânge circulant (BCC), ceea ce duce la creșterea tensiunii arteriale. BCC ridicat inhibă sinteza reninei de către rinichi. Pierderea prelungită a ionilor de potasiu duce la distrofie nefronică (rinichi cu acid penic de potasiu), aritmii, hipertrofie miocardică și slăbiciune musculară. Se observă că riscul de deces subit cauzat de catastrofele cardiovasculare crește brusc la pacienți (în medie, de 10-12 ori).

Clinica

Simptomele hiperaldosteronismului primar se dezvoltă treptat. Pacienții cu sindrom Conn au:

creșterea persistentă a tensiunii arteriale, rezistentă la tratamentul medicamentos în istoria bolii;
durere de cap;
tulburări ale ritmului bătăilor inimii datorate lipsei de potasiu, bradicardie, apariției unei unde U pe ECG;
simptome neuromusculare: slăbiciune (în special la mușchii gambei), crampe și parestezii la nivelul picioarelor, pot apărea tetanie;
afectarea funcției renale (diabet insipid nefrogen hipokalemic): o creștere a volumului de urină pe zi (poliurie), predominanța diurezei nocturne în timpul zilei (nocturia);
sete (polidipsie).

Aldosteronismul secundar se exprimă în manifestările bolii de bază, hipertensiunea arterială și hipokaliemia pot să nu fie prezente, prezența edemului este caracteristică.

Diagnostic

Diagnosticul sindromului Conn este recomandat la persoanele cu hipertensiune arterială care nu este supusă terapiei medicamentoase, cu o combinație de tensiune arterială crescută și hipokaliemie (identificată prin simptome clinice sau rezultatele testelor de sânge), cu debutul hipertensiunii arteriale până la vârsta de 40 de ani. , cu un istoric familial împovărat de boli cardiovasculare, precum și dacă rudele au un diagnostic confirmat de PHA. Diagnosticul de laborator este destul de dificil și necesită confirmare folosind teste funcționale și metode de cercetare instrumentală.

Cercetări de laborator

După formarea unui grup de risc, pacienții sunt determinați:

nivelul aldosteronului plasmatic (creștere cu 70%);
potasiu din sânge (scădere la 37-50% dintre pacienți);
activitatea reninei plasmatice (ARP) sau concentrația sa directă (RCC) (scăderea la majoritatea pacienților);
raportul aldosteron-renină (ARC) este o metodă obligatorie de screening.

Obținerea de rezultate fiabile ale nivelului APC depinde de pregătirea pacientului înainte de analiză și de respectarea condițiilor de prelevare a sângelui conform protocolului. Pacientul trebuie să excludă Veroshpiron și alte diuretice, medicamentele pentru lemn dulce și în aproximativ 2 săptămâni alte medicamente care afectează nivelul de aldosteron și renină în cel puțin o lună: blocante b, inhibitori ai ECA, blocanți ai AR I, agoniști a-adrenergici centrali, AINS, inhibitori ai reninei, dihidropiridinelor. Controlul hipertensiunii arteriale trebuie efectuat folosind medicamente cu efect minim asupra nivelului de aldosteron (Verapamil, Hidralazin, Prazosin clorhidrat, Doxazosin, Terazosin). Dacă un pacient are un curs malign de hipertensiune și retragerea medicamentelor antihipertensive poate duce la consecințe grave, ARS se determină pe fondul aportului lor, luând în considerare eroarea.

Medicamente care afectează rezultatul ARS:

Pe lângă administrarea diferitelor medicamente, există și alți factori care afectează interpretarea rezultatelor. :

vârsta> 65 de ani (nivelul reninei scade, ceea ce duce la o supraestimare a indicatorilor ARS);
ora din zi (studiul se efectuează dimineața);
cantitatea de sare consumată (de obicei nelimitată);
dependența de poziția corpului (la trezire și trecerea la o poziție verticală, nivelul aldosteronului crește cu o treime);
o scădere marcată a funcției renale (APC crește);
la femei: faza ciclului menstrual (studiul se desfășoară în faza foliculină, deoarece hiperaldosteronemia fiziologică apare în faza luteală), luând contraceptive (scăderea reninei plasmatice), sarcină (scăderea ARS).

Dacă APC este pozitiv, se recomandă unul dintre testele funcționale. Dacă pacientul are hipokaliemie spontană, renina nu este determinată, iar concentrația de aldosteron este mai mare de 550 pmol / l (20 ng / dl), diagnosticul PHA nu trebuie confirmat prin teste de stres.

Teste funcționale pentru determinarea nivelului de aldosteron:

Teste funcționale	Metodologie	Interpretarea rezultatelor testelor
Test de încărcare a sodiului	În termen de trei zile, aportul de sare este crescut la 6 g pe zi. Este necesar să controlați excreția zilnică de sodiu, să normalizați conținutul de potasiu cu ajutorul medicamentelor. Excreția zilnică de aldosteron (SEA) este determinată în a treia zi de studiu dimineața	PHA puțin probabil - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA foarte probabil - SEA> 12 mg (> 33,3 nmol)
Se testează cu soluție de clorură de sodiu 0,9%	Dimineața, efectuați o perfuzie intravenoasă de 2 litri de soluție 0,9% timp de 4 ore (cu condiția ca pacientul să stea întins cu o oră înainte de începerea tratamentului). Test de sânge pentru aldosteron, renină, cortizon, potasiu la începutul testului și după 4 ore. Monitorizați tensiunea arterială, ritmul cardiac. Opțiunea 2: pacientul se așază cu 30 de minute înainte și în timpul perfuziei	PHA puțin probabil cu nivelurile de aldosteron post-perfuzie< 5 нг/дл; Indoielnic - 5-10 ng / dL; PHA probabil> 10 ng / dL (așezat> 6 ng / dL)
Testul captoprilului	Captopril în doză de 25-50 mg la o oră după trezire. Aldosteronul, ARP și cortizolul sunt determinate înainte de a lua Captopril și după 1-2 ore (în tot acest timp pacientul trebuie să fie în poziție șezând)	Norma este o scădere a nivelului de aldosteron cu mai mult de o treime din valoarea inițială. PHA - aldosteronul rămâne crescut cu ARP scăzut
Test de suprimare a fludrocortizonului	Luând 0,1 mg de fludrocortizon 4 r / d timp de 4 zile, preparate de potasiu 4 r / d (nivel țintă 4,0 mmol / l) cu aport nelimitat de sare. În a 4-a zi, la ora 7:00, se determină cortizolul, la ora 10:00 - aldosteron și ARP în timp ce stați, cortizolul se repetă	Cu PHA - aldosteron> 170 pmol / l, ARP< 1 нг/мл/ч; Cortizolul la 10:00 nu este mai mic decât la 7:00 (excluderea influenței cortizolului)

Cercetare instrumentală

Efectuat pentru toți pacienții după ce au primit rezultatele testelor de laborator:

Ecografia glandelor suprarenale - detectarea tumorilor cu diametrul mai mare de 1,0 cm.
CT al glandelor suprarenale - cu o precizie de 95% determină mărimea tumorii, forma, localizarea topică, diferențiază neoplasmele benigne și cancerul.
Scintigrafie - cu aldosterom, există o acumulare unilaterală de 131 I-colesterol, cu hiperplazie a cortexului suprarenal - acumulare în țesutul ambelor glande suprarenale.
Cateterizarea venelor suprarenale și eșantionarea comparativă a sângelui venos selectiv (CVVS) - permite clarificarea tipului de aldosteronism primar, este metoda preferată pentru diagnosticul diferențiat al secreției unilaterale de aldosteron în adenom. Gradientul de lateralizare este calculat din raportul nivelurilor de aldosteron și cortizol din ambele părți. Indicația pentru efectuarea este de a clarifica diagnosticul înainte de tratamentul chirurgical.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al sindromului Connes se efectuează cu hiperplazie idiopatică a cortexului suprarenal, cu hiperaldosteronism secundar, hipertensiune arterială esențială, boli endocrine însoțite de o creștere a tensiunii arteriale (sindromul Itsenko-Cushing, feocromocitom), cu neoplasme inactive hormonal și cancer. O tumoare malignă producătoare de aldosteron pe CT poate atinge dimensiuni mari, este foarte densă, neomogenă și neclară.

Diagnostic diferentiat:

	Sindromul Connes (adenom producător de aldosteron)	Hiperaldosteronism idiopatic	Hiperaldostero secundarnism
Indicatori de laborator		aldosteron, ↓↓ renină, ARS, ↓ potasiu	aldosteron, renină, - ARS, ↓ potasiu
Test ortostatic (marș) - un studiu al nivelului de aldosteron la trezire în poziție orizontală, reexaminare după ce a fost în poziție verticală (mers) timp de 3 ore	Nivel ridicat de aldosteron inițial, unele scad la retestare sau la același nivel	Niveluri crescute de aldosteron (menținerea sensibilității la AT-II)	Niveluri crescute de aldosteron
Scanare CT	mică masă a uneia dintre glandele suprarenale	glandele suprarenale nu sunt modificate sau există mici formațiuni nodulare pe ambele părți	Glandele suprarenale nu sunt mărite, dimensiunea rinichilor poate fi redusă
Cateterizarea venelor suprarenale cu prelevare selectivă de sânge	Lateralizare	-	-

Tratament

Cu aldosterom, se efectuează adrenalectomie laparoscopică (după 4 săptămâni de pregătire preoperatorie la nivel ambulatoriu). Tratamentul medicamentos se efectuează cu contraindicații pentru intervenții chirurgicale sau alte forme de hiperaldosteronism:

Principalul tratament patogenetic este antagoniștii aldosteronului - Veroshpiron 50 mg 2 r / zi cu o creștere a dozei după 7 zile la 200 - 400 mg / zi în 3-4 doze (până la maximum 600 mg / zi);
Pentru scăderea tensiunii arteriale - Dihidropiridine 30-90 mg / zi;
Corectarea hipokaliemiei - suplimente de potasiu.

Spironolactona este utilizată pentru tratarea HA idiopatică. Pentru scăderea tensiunii arteriale, este necesar să adăugați saluretice, antagoniști ai calciului, inhibitori ai ECA și antagoniști ai angiotensinei II. Dacă, în timpul diagnosticului diferențial, este detectat hiperaldosteronismul suprimat de glucocorticoizi, se prescrie dexametazona.

Aldosteronismul este un sindrom clinic asociat cu secreția excesivă de aldosteron în cortexul suprarenal. Cea mai puternică, produsă de glandele suprarenale, se crede că este concepută pentru a reține sodiul în organism.

Procesul se datorează transferului de sodiu din tubulii distali către celulele tubulare și schimbul acestuia cu potasiu și hidrogen. Procese similare sunt observate și în glandele sudoripare și în intestine.

Controlează secreția mecanismului renină-angiotensină. Datorită enzimei proteolitice localizate în celulele renale, poate fi detectată o scădere bruscă a volumului de sânge care circulă în arteriolele renale. Hipersecreția acestei enzime poate fi, de asemenea, asociată cu o scădere a vitezei fluxului sanguin.

Producția crescută de aldosteron determină retenția de sodiu și hidrogen, care normalizează volumul de sânge în rinichi, menținând secreția de renină nesemnificativă.

Din ceea ce cauzează producția în exces de aldosteron, se determină diagnosticul - aldosteronism primar sau secundar.

În practica medicală, se mai numește sindromul Connes, asociat cu aspectul. Boala este cauzată de o perturbare a sistemului endocrin și este destul de frecventă. O tumoare hormonală activă este localizată în zona glomerulară a cortexului suprarenal.

Aritmia renală, scăderea volumului de sânge la rinichi și vasoconstricția renală pot afecta hipersecreția hormonului, care contribuie la dezvoltarea acestei boli. Trebuie să știți că edemul și hipertensiunea nu însoțesc întotdeauna aldosteronismul; cu sindromul Bartter, aceste simptome pot fi complet absente, dar hipokaliemia, alcaloza și activitatea reninei plasmatice persistă.

Cauzele apariției

Producția excesivă de hormon de către cortexul suprarenal duce la formarea unei tumori, în majoritatea cazurilor vorbim despre aldosterom sau bilateral, mai rar se constată carcinom. Se remarcă faptul că sexul mai frumos este mai susceptibil la boală.

Corpul masculin tolerează mai ușor această afecțiune; în cazuri rare, este nevoie de ajutorul personalului medical.

Cauzele aldosteronismului secundar pot fi boli cu ischemie renală, diverse boli hepatice, insuficiență cardiacă, diabet zaharat, infarct miocardic, pneumonie.

Adesea, boala apare pe fondul dietelor pe termen lung, în care dieta zilnică nu este îmbogățită cu sodiu. Dezechilibrul hormonal apare și în cazul tratamentului prelungit în combinație cu.

Mecanismul de origine

Aldosteronismul primar se datorează secreției crescute de aldosteron, care contribuie la eliberarea semnificativă de potasiu și hidrogen din organism. Deficitul de potasiu se caracterizează prin slăbiciune musculară, care se poate transforma în paralizie musculară.

Se consideră unul dintre principalele simptome în care tubulii renali suferă modificări distrofice și pierderea sensibilității la hormonul antidiuretic. Ca rezultat, se dezvoltă acidoză intracelulară și alcaloză extracelulară, care sunt prima etapă în dezvoltarea hipertensiunii. Simptomele hipertensiunii arteriale includ migrene, modificări ale fundului și hipertrofie a mușchiului cardiac.

Vorbind despre patogeneza aldosteronismului secundar, ar trebui să se țină cont de rolul principal al bolii de bază. În unele cazuri, vorbim despre producția excesivă de renină, în altele - despre presiunea oncotică și hipovolemia. În acest sens, se disting sindromul hipertensiv, sindromul edematos și formele fără apariția edemului și hipertensiunii.

Tablou clinic

Semne ale aldosteronismului primar:

creșterea tensiunii arteriale
migrenă
sete constantă
și urinare abundentă
durere dureroasă în inimă
dispnee
tahicardie
slabiciune musculara
convulsii
analiza de sânge arată o scădere accentuată a conținutului de potasiu

Stadiul critic al bolii se caracterizează prin următoarele simptome:

paralizie musculară
pierderea vederii
greaţă
voma
umflarea retinei sau a nervului optic

Semne ale aldosteronismului secundar:

insuficienta cardiaca
nefrită cronică
Boala lui Botkin
hepatită cronică
ciroza ficatului
umflarea crescută

Metode de diagnostic

Pentru a detecta aldosteronismul primar cu semne de hipokaliemie, se utilizează un test de diagnostic bazat pe administrarea de aldactonă. Pentru diagnosticarea aldosteromilor, se utilizează imagistica radioizotopică a glandelor suprarenale, se prepară preliminar un radioizotop intravenos și doar o săptămână mai târziu se efectuează procedura de imagistică.

Adesea, se utilizează și diagnosticarea cu raze X utilizând pneumosupprarenografie și angiografie; această metodă este notată ca una dintre cele mai eficiente.

După cum arată practica, este destul de dificil de diagnosticat aldosteronismul secundar. Pentru o lungă perioadă de timp, au fost studiate excreția urinară cu aldosteron, echilibrul electrolitic și raportul sodiu și potasiu.

Terapii

După un diagnostic și diagnostic amănunțit, sunt determinate metodele de tratament pentru aldosteronism. Pentru tratamentul primar, se recomandă intervenția chirurgicală. Tumora formată în glandele suprarenale este îndepărtată printr-o metodă operatorie, după care este garantată recuperarea pacientului.

Îndepărtarea neoplasmului este însoțită de normalizarea presiunii și restabilirea echilibrului electrolitic. Reabilitarea pacientului are loc în cel mai scurt timp posibil, simptomele neplăcute dispar complet.

Tratamentul aldosteronismului secundar are o diferență fundamentală și este asociat cu eliminarea tuturor cauzelor care determină stimularea suplimentară a hormonului. Medicul curant va prescrie cea mai eficientă terapie în combinație cu excesul de blocante hormonale.

În tratamentul complex, se asigură aplicarea. Diureticele elimină tot excesul de lichid din corp, ceea ce asigură dispariția umflăturii. Eliminarea bolii de bază este cheia recuperării pacientului, terapie corect selectată, care va fi combinată cu succes cu blocante hormonale și diuretice și este determinată de gradul de dezvoltare a bolii.

Tratamentul aldosteronismului secundar, apare în paralel cu tratamentul principal, cele mai populare scheme sunt utilizarea prednisolonului cu diuretice sau aldactonă.

Prognozele

Odată cu tratamentul la timp al pacientului, se prevede că tratamentul bolii aldosteronismului primar va fi favorabil. Dar numai dacă nu există modificări ireversibile la nivelul rinichilor și al sistemului vascular. Intervenția chirurgicală și îndepărtarea formării nu sunt însoțite de o scădere bruscă a tensiunii arteriale sau de colaps. După operație, există o dispariție completă a simptomului, secreția de hormoni este restabilită treptat.

Fără tratament, moartea apare din cauza bolilor concomitente progresive. Aldosteromul malign nu are prognostic favorabil.

Tratamentul necorespunzător și tratamentul chirurgical într-o perioadă ulterioară, în majoritatea cazurilor, se datorează dizabilității și atribuirii grupului de dizabilități 1, durata recuperării organismului în perioada postoperatorie este determinată de gradul de reversibilitate a modificărilor din corp.

Prognosticul pentru tratamentul aldosteronismului secundar depinde de severitatea bolilor concomitente, de asemenea, este important cât de mult sunt afectați rinichii. Adesea, patologia rinichilor este însoțită de formarea tumorilor maligne ().

Sindromul Connes (aldosteronism primar, Sindromul Conn) este un sindrom cauzat de hipersecreția autonomă (adică, independentă de sistemul renină-aldosteron) a aldosteronului în cortexul suprarenal.

Cauzele sindromului Connes

Cele mai frecvente cauze imediate ale dezvoltării sale sunt adenomul suprarenalian care produce aldosteron sau hiperplazia suprarenală bilaterală; mult mai rar - hiperplazie unilaterală, carcinom suprarenal sau hiperaldosteronism familial (se disting tipurile I și II). La persoanele cu vârsta sub 40 de ani, cauza sindromului Connes este mult mai des adenomul suprarenal decât hiperplazia suprarenală bilaterală.

Motive pentru hipersecreția mineralocorticoidă:

Adenom suprarenal producător de aldosteron

Adenoamele producătoare de aldosteron reprezintă aproximativ 35-40% din cazuri în structura aldosteronismului primar. Adenoamele benigne solitare sunt aproape întotdeauna unilaterale (unilaterale). În majoritatea cazurilor, acestea sunt mici (în 20-85% din observații - mai puțin de 1 cm). În afara adenomului, poate apărea hiperplazie tisulară focală sau difuză în restul țesutului glandei suprarenale, precum și în glanda suprarenală contralaterală (ceea ce complică diagnosticul diferențial cu hiperplazia bilaterală).

Hiperplazia suprarenală bilaterală
Hiperplazie suprarenală unilaterală primară (rară)
Hiperaldosteronism familial (tipuri I și II), controlat de glucocorticoizi (rar)
Carcinom suprarenal (rar)

Majoritatea cazurilor de aldosteronism (niveluri crescute de aldosteron în plasma sanguină) care apar în practica clinică sunt secundare activității crescute a sistemului renină-aldosteron (ca răspuns la scăderea perfuziei renale, de exemplu, cu stenoză a arterei renale sau în unele afecțiuni cronice, însoțită de dezvoltarea edemului). Pentru diagnostic diferențial, puteți utiliza determinarea activității reninei plasmatice (ARP):

cu aldosteronism secundar, acest indicator este crescut,
cu sindrom Conn - redus.

Anterior, punctul de vedere dominant era relativitatea relativă a aldosteronismului primar. Cu toate acestea, odată cu utilizarea mai largă a tehnicii raportului aldosteron-renină (ARC), care permite detectarea formelor mai ușoare ale acestei afecțiuni (de obicei cu hiperplazie suprarenală bilaterală), înțelegerea existentă anterior a prevalenței sindromului Connes s-a schimbat. În prezent, se crede că aldosteronismul primar este una dintre cele mai frecvente (dacă nu chiar cele mai frecvente) cauze ale hipertensiunii arteriale simptomatice. Deci, unele rapoarte indică faptul că proporția persoanelor cu sindrom Connes în rândul populației generale de pacienți cu hipertensiune arterială poate ajunge la 3-10%, iar în rândul pacienților cu hipertensiune arterială de gradul 3 - până la 40%.

Sindromul Conn poate fi detectat la orice grup de vârstă (cea mai tipică vârstă este de 30-50 de ani), mai des la femei. Simptomele clasice de laborator ale aldosteronismului primar includ:

hipertensiune arteriala;
hipokaliemie;
excreția excesivă de potasiu de către rinichi;
hipernatremie;
alcaloza metabolica.

Să aruncăm o privire mai atentă la unele dintre aceste manifestări.

Hipertensiune arteriala

Hipertensiunea arterială este prezentă la aproape toți pacienții cu sindrom Connes.

Mecanisme de dezvoltare a hipertensiunii arteriale

Efectele presoare ale unei cantități excesive de aldosteron sunt asociate în principal cu dezvoltarea retenției de sodiu (acest efect se realizează printr-un complex de mecanisme genomice de acțiune a aldosteronului pe canalele de sodiu ale celulelor epiteliale tubulare) și hipervolemie; un anumit rol este atribuit și creșterii rezistenței vasculare periferice totale.

Hipertensiunea arterială la persoanele cu sindrom Connes se caracterizează de obicei prin niveluri ridicate de tensiune arterială, adesea ca hipertensiune arterială rezistentă și malignă. Se poate detecta hipertrofie ventriculară stângă semnificativă, adesea disproporționată față de severitatea și durata hipertensiunii arteriale. Un rol important în dezvoltarea sa este atribuit intensificării proceselor de fibroză miocardică datorită acțiunii unei cantități excesive de aldosteron asupra fibroblastelor miocardice. Efectele profibrotice ale unei concentrații excesive de aldosteron (realizate prin mecanismele sale de acțiune non-genomice asupra celulelor țintă) pot fi destul de clar reprezentate și în peretele vascular (cu o rată accelerată de progresie a leziunilor aterosclerotice) și rinichi (cu o creștere în procesele de fibroză interstițială și glomeruloscleroză).

Hipokaliemie

Hipokaliemia este o manifestare comună, dar nu universală, a sindromului Connes. Prezența și severitatea hipokaliemiei pot depinde de o serie de factori. Deci, este aproape întotdeauna prezent și destul de clar exprimat în adenomul suprarenalian care produce aldosteron, dar poate fi absent în hiperplazia suprarenală bilaterală. Hipokaliemia poate fi, de asemenea, absentă sau nesemnificativă ca severitate în stadiile incipiente ale formării sindromului Connes, precum și cu o restricție semnificativă a aportului de sodiu în organism cu alimente (de exemplu, în timpul restricționării clorurii de sodiu atunci când se schimbă stilul de viață recomandat pentru un pacient cu hipertensiune arterială).

Experții subliniază că nivelurile de potasiu pot crește (și hipokaliemia poate fi eliminată / mascată) cu:

punerea în aplicare dureroasă și dureroasă a punții venoase (mecanismele pot include alcaloza respiratorie cu hiperventilație; eliberarea de potasiu din depozitele musculare cu strângere repetată a pumnului; staza venoasă cu prindere prelungită cu un turnichet);
hemoliza de orice natură;
eliberarea de potasiu din eritrocite în cazurile de centrifugare întârziată a sângelui și când sângele este în frig / gheață.

Diagnosticul sindromului Connes

Etapele diagnosticării sindromului Connes, stabilirea tipului de leziune a glandei suprarenale și alegerea tacticilor de tratament

Diagnosticul sindromului Conn la persoanele cu hipertensiune arterială constă în mai multe etape:

identificarea în sine a aldosteronismului primar, pentru care utilizează studiul electroliților din sânge și urină, teste de screening (în primul rând, determinarea raportului aldosteron-renină) și teste de verificare (cu încărcare de sodiu, captopril etc.);
determinarea tipului de leziune a glandei suprarenale - uni- sau bilaterală (CT și un studiu separat al conținutului de aldosteron din sângele fiecărei vene venoase suprarenale).

Identificarea sindromului Connes în sine

Studiul nivelurilor de potasiu și sodiu din sânge este un test de rutină de laborator pentru hipertensiune. Detectarea hipokaliemiei și hipernatremiei deja în stadiul inițial al căutării diagnostice sugerează prezența sindromului Conn. Diagnosticul aldosteronismului primar nu este foarte dificil la pacienții cu o imagine detaliată a sindromului Connes (în primul rând, cu hipokaliemie distinctă, care nu este asociată cu alte cauze). În același timp, în ultimele două decenii, a existat o posibilitate frecventă a prezenței aldosteronismului primar în rândul persoanelor cu normokaliemie. Luând în considerare acest lucru, se consideră necesară efectuarea unor studii suplimentare pentru a exclude sindromul Connes la o categorie destul de largă de pacienți cu hipertensiune arterială:

la tensiunea arterială> 160/100 mm Hg. Artă. (și mai ales> 180/110 mm Hg și);
cu hipetnesie arterială rezistentă;
la persoanele cu hipokaliemie (atât spontană, cât și indusă de utilizarea unui diuretic, mai ales dacă persistă după administrarea suplimentelor de potasiu);
cu hipertensiune arterială la persoanele cu o creștere a dimensiunii glandei suprarenale conform studiilor instrumentale (incidentalom suprarenal; s-a demonstrat, totuși, că doar ~ 1% din toate incidentalomele suprarenale sunt cauza aldosteronismului primar).

Evaluarea excreției de electroliți (potasiu și sodiu) în urină

Acest studiu ocupă un loc destul de important în diagnosticul cauzelor hipokaliemiei. Studiul nivelurilor de potasiu și sodiu se efectuează în urina colectată în decurs de 24 de ore de la un pacient care nu a primit suplimente de potasiu și se abține de la administrarea de diuretice timp de cel puțin 3-4 zile. Dacă excreția de sodiu depășește 100 mmol / zi (acesta este nivelul la care gradul de pierdere a potasiului poate fi destul de clar estimat), un nivel de excreție de potasiu> 30 mmol / zi indică hiperkaliurie. Împreună cu aldosteronismul primar, o creștere a excreției de potasiu se poate datora unui număr de motive.

Cauze de hipokaliemie asociate cu creșterea excreției renale de potasiu:

Creșterea excreției potasiului de către canalele colectoare ale nefronului:
1. excreție crescută de sodiu (de exemplu, cu un diuretic)
2. creșterea osmolarității urinei (glucoză, uree, manitol)
Concentrație mare de potasiu în canalele colectoare ale nefronului:
- cu o creștere a volumului sanguin intravascular (renină plasmatică scăzută):
  - aldosteronism primar
  - Sindromul Liddle
  - luând amfotericină B
- cu scăderea volumului sanguin intravascular (niveluri ridicate de renină plasmatică):
  - Sindromul Bartter
  - Sindromul Giletman
  - hipomagneziemie
  - excreția crescută a bicarbonatului
  - aldosteronism secundar (de exemplu, cu sindrom nefrotic)

După ce s-a stabilit că cauza hipokaliemiei pacientului este creșterea excreției potasiului în urină, se consideră de dorit să se facă o încercare de corectare a hipokaliemiei. În absența contraindicațiilor, sunt prescrise suplimente de potasiu (potasiu 40-80 mmol / zi), diureticele sunt întrerupte. Poate dura de la 3 săptămâni la câteva luni pentru a restabili deficitul de potasiu după utilizarea prelungită a diureticelor. După această perioadă, suplimentarea cu potasiu este întreruptă, iar potasiul din sânge se repetă după 3 zile după întreruperea tratamentului. Dacă nivelul de potasiu din sânge revine la normal, renina plasmatică și aldosteronul trebuie reevaluate.

Evaluarea raportului aldosteron-renină

În prezent, acest test este considerat principala metodă de screening în diagnosticul sindromului Connes. Valorile normale ale nivelurilor de aldosteron în timpul prelevării de sânge în decubit dorsal sunt 5-12 ng / dl (în unități SI - 180-450 pmol / l), activitatea reninei plasmatice - 1-3 ng / ml / h, aldosteron-renină raport - până la 30 (în unități SI - până la 750). Este important de reținut că valorile normale afișate sunt doar valori aproximative; pentru fiecare laborator specific (și pentru truse de laborator specifice), acestea pot diferi (este necesară o comparație cu indicatorii la persoanele sănătoase și la persoanele cu hipertensiune arterială esențială). Având în vedere această lipsă de standardizare a metodei, se poate fi de acord cu părerea că atunci când se interpretează rezultatele evaluării raportului aldosteron-renină „clinicianul are nevoie de flexibilitate de judecată”. Mai jos sunt principalele linii directoare pentru evaluarea raportului aldosteron-renină.

Recomandări pentru evaluarea raportului aldosteron-renină

Pregătirea pacientului:

Corectarea hipokaliemiei dacă este prezentă.

Liberalizarea aportului de sare.

Retragerea timp de cel puțin 4 săptămâni a medicamentelor care cresc nivelul reninei și reduc concentrația de aldosteron, ceea ce determină rezultate false:
spironolactonă, eplerenonă, amiloridă, triamterenă;

produse care conțin lemn dulce.

Anularea pentru cel puțin 2 săptămâni a altor medicamente care pot afecta rezultatul testului:
β-AB, agoniști a2 centrali (clonidină), AINS (reduc nivelul reninei);

Inhibitori ECA, sartani, inhibitori direcți ai reninei, blocanți ai canalelor de calciu dihidropiridinice (cresc nivelul reninei, reduc conținutul de aldosteron).

Dacă este imposibilă întreruperea acestor medicamente la pacienții cu hipertensiune arterială de gradul 3, este permisă continuarea administrării acestora cu anularea obligatorie a spironolactonei, eplerenonei, triamterenului și amiloridei timp de cel puțin 6 săptămâni înainte de studiu.

Anularea medicamentelor care conțin estrogen.

Condiții de prelevare a sângelui:

Sângele trebuie colectat la jumătatea dimineții, la aproximativ 2 ore după ce pacientul se trezește și se ridică din pat. Imediat înainte de a lua sânge, pacientul trebuie să stea 5-15 minute.

Sângele trebuie extras cu atenție, evitând staza și hemoliza.

Înainte de centrifugare, proba de sânge trebuie să fie la temperatura camerei (nu pe gheață, ceea ce va facilita conversia reninei inactive în active); după centrifugare, plasma trebuie congelată rapid.

Factori de luat în considerare la interpretarea rezultatelor

Vârstă (persoanele peste 65 de ani au o scădere mai mare a nivelului de renină legată de vârstă comparativ cu aldosteronul).

Ora din zi, regimul alimentar recent, poziția corpului, durata șederii în acea poziție.

Medicamentele luate.

Specificații privind prelevarea unei probe de sânge, inclusiv orice complicații care pot apărea.

Nivelurile de potasiu din sânge.

Scăderea funcției renale (poate exista o creștere a aldosteronului din cauza hiperkaliemiei și o scădere a secreției de renină).

Practic importantă este recomandarea lui Kaplan N.M.:

Recomandările pentru evaluarea raportului aldosteron-renină trebuie urmate cât mai atent posibil. Următorul pas este de a evalua separat nivelurile de activitate ale aldosteronului și reninei plasmatice, în timp ce nu se calculează încă raportul dintre ele. Dacă activitatea reninei plasmatice este clar scăzută (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 mg / dl), este recomandabil să repetați din nou această măsurare. Dacă se confirmă valori scăzute ale activității reninei plasmatice și niveluri ridicate de aldosteron, atunci trebuie efectuate teste de verificare. "

Studiul raportului aldosteron-renină, precum și desfășurarea tuturor studiilor ulterioare, necesită o discuție a scopului acestora cu pacientul; ar trebui să fie planificată o căutare diagnosticată (cu cheltuiala timpului și banilor), luând în considerare disponibilitatea și dorința pacientului de a suferi adrenalectomie laparoscopică în viitor dacă se constată un adenom suprarenal.

Test de verificare - probă de captopril

Nivelurile de aldosteron plasmatic sunt evaluate înainte și la 3 ore după administrarea orală de captopril la o doză de 1 mg / kg greutate corporală a subiectului (la persoanele sănătoase, la pacienții cu hipertensiune arterială esențială și renovasculară, nivelurile de aldosteron sunt clar reduse, iar acest lucru nu nu se întâmplă în sindromul Conn). Un răspuns normal este considerat a fi o scădere> 30% a aldosteronului de la momentul inițial.

Tratamentul sindromului Connes

Tratament pe termen lung cu utilizarea antagoniștilor receptorilor mineralocorticoizi (spironolactonă sau eplerenonă), cu intoleranța lor - amiloridă; adesea o combinație cu un diuretic tiazidic poate fi abordarea terapeutică la alegere la pacienți:

care nu poate efectua o intervenție chirurgicală;
care nu doresc să o îndeplinească;
la care persistă hipertensiunea arterială după operație;
diagnosticul sindromului Conn, în care rămâne neconfirmat pe deplin în ciuda examinării.

Utilizarea antagoniștilor receptorilor mineralocorticoizi la persoanele cu sindrom Connes asigură o scădere destul de distinctă a tensiunii arteriale și permite realizarea regresiei hipertrofiei ventriculare stângi. La etapele inițiale ale tratamentului, pot fi necesare doze de 50-100 mg / zi sau mai mult de spironolactonă sau eplerenonă; ulterior, doze mai mici (25-50 mg / zi) sunt destul de eficiente. Combinația cu diuretice tiazidice poate reduce doza acestor medicamente. Pentru tratamentul pe termen lung al sindromului Connes, reprezentantul selectiv al antagoniștilor receptorilor mineralocorticoizi, eplerenona, cu frecvența sa inerentă semnificativ mai scăzută a efectelor secundare decât spironolactona, poate fi considerat medicamentul ales.

Dacă sunt necesare altele, alegerea inițială include blocanți ai canalelor de calciu (de exemplu, amlodipină), deoarece la doze mari au o anumită capacitate de a bloca receptorii de aldosteron. Pentru controlul hipertensiunii arteriale, alte clase de medicamente antihipertensive pot fi folosite și ca componente ale tacticii de tratament.

La persoanele cu carcinom suprarenal, pot fi utilizate medicamente din grupele de antagoniști ai steroidogenezei.

Aldosteronismul primar (sindromul Connes) este aldosteronismul cauzat de producția autonomă de aldosteron de către cortexul suprarenal (datorită hiperplaziei, adenomului sau carcinomului). Simptomele și semnele includ slăbiciune episodică, hipertensiune arterială și hipokaliemie. Diagnosticul include determinarea nivelurilor plasmatice de aldosteron și a activității reninei plasmatice. Tratamentul depinde de cauză. Tumora este îndepărtată dacă este posibil; cu hiperplazie, spironolactona sau medicamente similare pot normaliza tensiunea arterială și pot provoca dispariția altor manifestări clinice.

Aldosteronul este cel mai puternic mineralocorticoid produs de glandele suprarenale. Reglează retenția de sodiu și pierderea de potasiu. În rinichi, aldosteronul determină transferul de sodiu din lumenul tubulilor distali către celulele tubulare în schimbul potasiului și hidrogenului. Același efect se observă la nivelul salivelor, glandelor sudoripare, celulelor mucoasei intestinale și schimbului dintre interior și fluidul extracelular.

Secreția de aldosteron este reglată de sistemul renină-angiotensină și, într-o măsură mai mică, de ACTH. Renina, o enzimă proteolitică, se acumulează în celulele juxtaglomerulare ale rinichiului. O scădere a volumului și vitezei fluxului sanguin în arteriolele renale aferente induce secreția de renină. Renina transformă angiotensinogenul hepatic în angiotensina I, care este convertită în angiotensina II prin intermediul unei enzime de conversie a angiotensinei. Angiotensina II induce secreția de aldosteron și, într-o măsură mai mică, secreția de cortizol și deoxicorticosteron, care au și activitate presoră. Retenția de sodiu și apă cauzată de secreția crescută de aldosteron crește volumul circulant de sânge și scade secreția de renină.

Sindromul hiperaldosteronismului primar a fost descris de J. Conn (1955) în legătură cu un adenom producător de aldosteron al cortexului suprarenal (aldosterom), a cărui îndepărtare a condus la o recuperare completă a pacientului. În prezent, conceptul colectiv de hiperaldosteronism primar unește o serie de boli similare în ceea ce privește caracteristicile clinice și biochimice, dar diferite în patogeneză, bazate pe excesive și independente (sau parțial dependente) de sistemul renină-angiotensină, producția de aldosteron de către cortexul suprarenal.

, , , , , , , , , , ,

Cod ICD-10

E26.0 Hiperaldosteronism primar

Ce cauzează aldosteronismul primar?

Aldosteronismul primar poate fi cauzat de un adenom, de obicei unilateral, al celulelor stratului glomerular al cortexului suprarenal sau, mai rar, de carcinom suprarenal sau hiperplazie. Cu hiperplazia suprarenală, care este mai frecventă la bărbații în vârstă, ambele glande suprarenale sunt hiperactive, nu există adenom. Tabloul clinic poate fi observat și în cazul hiperplaziei suprarenale congenitale din cauza deficitului de 11-hidroxilază și a hiperaldosteronismului suprimat cu dexametazonă.

Simptomele aldosteronismului primar

Caz clinic de hiperaldosteronism primar

Pacienta M., o femeie, în vârstă de 43 de ani, a fost internată la secția de endocrinologie a Spitalului Clinic Republican Kazan la 31 ianuarie 2012 cu plângeri de dureri de cap, amețeli la creșterea tensiunii arteriale, până la maximum 200/100 mm Hg . Artă. (cu tensiune arterială confortabilă 150/90 mm Hg), slăbiciune musculară generalizată, crampe la picioare, slăbiciune generală, oboseală rapidă.

Istoricul medical. Boala s-a dezvoltat treptat. În termen de cinci ani, pacientul a observat o creștere a tensiunii arteriale, despre care a fost observată de un medic la locul de reședință, a primit terapie antihipertensivă (enalapril). În urmă cu aproximativ 3 ani, durerile recurente ale piciorului, crampele, slăbiciunea musculară au început să mă deranjeze, apărând fără factori provocatori vizibili, trecând pe cont propriu în decurs de 2-3 săptămâni. Din 2009, de 6 ori au primit tratament internat în secțiile neurologice ale diferitelor instituții medicale cu diagnostic de polineuropatie cronică demielinizantă, dezvoltând subacut slăbiciune musculară generalizată. Unul dintre episoade a fost cu slăbiciune a mușchilor gâtului și capul căzut.

Pe fondul perfuziei de prednisolon și a unui amestec polarizant, îmbunătățirea a avut loc în câteva zile. Conform analizelor de sânge, potasiul este de 2,15 mmol / l.

În perioada 26.12.11 - 25.01.12 a fost internată la RCH, unde a fost internată cu plângeri de slăbiciune musculară generalizată, crampe recurente la picioare. A fost efectuată o examinare, unde a fost dezvăluit: un test de sânge în data de 27.12.11: ALT - 29 U / L, AST - 14 U / L, creatinină - 53 μmol / L, potasiu 2.8 mmol / L, uree - 4,3 mmol / L, total Proteine 60 g / l, bilirubină totală. - 14,7 μmol / L, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol / L, calciu - 2,28 mmol / L.

Analiza urinei din 27.12.11; greutate specifică - 1002, proteine - urme, leucocite - 9-10 în FOV, epiteliu. pl - 20-22 în f / z.

Hormoni în sânge: T3w - 4,8, T4w - 13,8, TSH - 1,1 μmE / l, cortizol - 362,2 (norma 230-750 nmol / l).

Ecografie: rinichi leu: 97x46 mm, parenchim 15 mm, ecogenitate crescută, PCS - 20 mm. Echogenicitatea este crescută. Cavitatea nu este extinsă. Dreapta 98x40 mm. Parenchim 16 mm, ecogenitate crescută, PCS 17 mm. Echogenicitatea este crescută. Cavitatea nu este extinsă. O margine hiperecogenă este vizualizată în jurul piramidelor de pe ambele părți. Pe baza examenului fizic și a datelor de laborator, s-a recomandat o examinare suplimentară pentru a exclude patologia endocrină a genezei suprarenale.

Ecografia glandelor suprarenale: în proiecția glandei suprarenale stângi se vizualizează o formațiune izoecogenică rotunjită de 23x19 mm. În proiecția glandei suprarenale drepte, formațiunile patologice nu sunt vizualizate în mod fiabil.

Urină pentru catecolamine: Diureză - 2,2 L, adrenalină - 43,1 nmol / zi (norma 30-80 nmol / zi), norepinefrină - 127,6 nmol / L (norma 20-240 nmol / zi). Aceste rezultate au exclus prezența feocromocitomului ca posibilă cauză a hipertensiunii arteriale necontrolate. Renină din 13.01.12 - 1.2 μIU / ml (N vert - 4.4-46.1; horiz 2.8-39.9), aldosteron 1102 pg / ml (norma: 8-172, 30-355).

RCT din 18/01/12: semne RCT ale formării glandei suprarenale stângi (în pediculul medial al glandei suprarenale stângi, o formațiune izodensă de formă ovală cu dimensiuni de 25 * 22 * 18 mm, omogenă, cu o densitate de 47 HU se determină.

Pe baza istoricului, tabloul clinic, a laboratorului și a metodelor de cercetare instrumentală, s-a stabilit diagnosticul clinic: hiperaldosteronism primar (aldosterom al glandei suprarenale stângi), identificat mai întâi ca sindrom hipokalemic, simptome neurologice, tahicardie sinusală. Convulsii hipokalemice periodice cu slăbiciune musculară generalizată. Boală cardiacă hipertensivă, gradul 3, etapa 1. CHF 0. Tahicardie sinusală. Infecția tractului urinar se rezolvă.

Sindromul hiperaldosteronismului are loc cu manifestări clinice datorate a trei complexe principale de simptome: hipertensiunea arterială, care poate avea atât o evoluție de criză (până la 50%), cât și persistentă; încălcarea conducerii neuromusculare și a excitabilității, care este asociată cu hipokaliemie (în 35-75% din cazuri); afectarea funcției tubulare renale (50-70% din cazuri).

Pacientului i s-a recomandat un tratament chirurgical pentru îndepărtarea tumorii producătoare de hormoni a glandei suprarenale - adrenalectomia laparoscopică din stânga. A fost efectuată o operație - adrenalectomie laparoscopică la stânga în condițiile Departamentului de Chirurgie abdominală al RCH. Perioada postoperatorie a fost lipsită de evenimente. În a 4-a zi după operație (02/11/12), nivelul de potasiu din sânge a fost de 4,5 mmol / L. BP 130/80 mm Hg. Artă.

, , , , , ,

Aldosteronism secundar

Aldosteronismul secundar este o producție crescută de aldosteron de către glandele suprarenale ca răspuns la stimuli non-hipofizari, extra-suprarenali, inclusiv stenoza arterei renale și hipovolemia. Simptomele sunt similare cu cele ale aldosteronismului primar. Tratamentul include corectarea cauzei de bază.

Aldosteronismul secundar este cauzat de o scădere a fluxului sanguin renal, care stimulează mecanismul renină-angiotensină cu o hipersecreție de aldosteron rezultată. Motivele pentru scăderea fluxului sanguin renal includ boala arterială renală obstructivă (de exemplu, aterom, stenoză), vasoconstricție renală (cu hipertensiune arterială malignă), edem (de exemplu, insuficiență cardiacă, ciroză cu ascită, sindrom nefrotic). Secreția poate fi normală în insuficiența cardiacă, dar fluxul sanguin hepatic și metabolismul aldosteronului sunt reduse, astfel încât nivelurile hormonilor circulanți sunt ridicate.

Diagnosticul aldosteronismului primar

Diagnosticul este suspectat la pacienții cu hipertensiune și hipokaliemie. Testarea de laborator constă în determinarea nivelurilor plasmatice de aldosteron și a activității reninei plasmatice (ARP). Testele trebuie efectuate atunci când pacientul refuză medicamentele care afectează sistemul renină-angiotensină (de exemplu, diuretice tiazidice, inhibitori ai ECA, antagoniști ai angiotensinei, blocanți), în decurs de 4-6 săptămâni. ARP se măsoară de obicei dimineața în decubit dorsal al pacientului. De obicei, pacienții cu aldosteronism primar au niveluri de aldosteron plasmatic mai mari de 15 ng / dL (> 0,42 nmol / L) și niveluri scăzute de ARP, cu un raport de aldosteron plasmatic (nanograme / dL) la ARP [nanograme / (mlhh)]] mai mare de 20 ...