Ce medicamente pot provoca afs secundare. Sindromul antifosfolipidic: diagnostic și tratament. Semne clinice ale sindromului antifosfolipidic

Sindromul antifosfolipidic este un complex de simptome care include tromboza arterială și / sau venoasă multiplă, provocând tulburări în diferite organe, una dintre cele mai tipice manifestări ale acestora fiind avortul spontan recurent. Această afecțiune este una dintre cele mai stringente probleme ale medicinei de astăzi, deoarece afectează simultan multe organe și sisteme, iar diagnosticul ei este dificil în unele cazuri.

În acest articol, vom încerca să ne dăm seama care este acest complex de simptome, de ce apare, cum se manifestă și, de asemenea, vom lua în considerare principiile diagnosticului, tratamentului și prevenirii acestei afecțiuni.

Cauzele și mecanismele de dezvoltare a sindromului antifosfolipidic

Sindromul antifosfolipidic se poate dezvolta pe fondul bolilor autoimune.

Din păcate, până în prezent, cauzele de încredere ale acestui complex de simptome sunt necunoscute. Se crede că această boală în unele cazuri este determinată genetic, această variantă se numește sindrom antifosfolipidic primar și este definită ca o formă independentă a bolii. Mult mai des, sindromul antifosfolipidic nu se dezvoltă de la sine, ci pe fondul oricăror alte boli sau stări patologice, dintre care principalele sunt:

Poate fi, de asemenea, rezultatul luării unui număr de medicamente: psihotrope, contraceptive hormonale orale, hidralazină, novocainamidă și altele.

Cu sindromul antifosfolipidic, în corpul pacientului se formează un număr mare de autoanticorpi față de fosfolipide, care au mai multe varietăți, situate pe membranele trombocitelor și endoteliocitelor, precum și pe celulele nervoase.

La o persoană sănătoasă, rata de detectare a unor astfel de anticorpi este de 1-12%, crescând odată cu vârsta. În bolile menționate mai sus, producția de anticorpi împotriva fosfolipidelor crește brusc, ceea ce duce la dezvoltarea sindromului antifosfolipidic.

Anticorpii la fosfolipide au un efect negativ asupra anumitor structuri ale corpului uman, și anume:

• endoteliocite (celule endoteliale): reduc sinteza prostaciclinei în ele, care dilată vasele de sânge și previne agregarea trombocitelor; inhibă activitatea trombomodulinei, o substanță proteică care are un efect antitrombotic; inhiba producerea de factori care previn coagularea și inițiază sinteza și eliberarea de substanțe care favorizează agregarea trombocitelor;
• trombocite: anticorpii interacționează cu aceste celule, stimulând formarea de substanțe care cresc agregarea trombocitelor și, de asemenea, contribuie la distrugerea rapidă a trombocitelor, ceea ce provoacă trombocitopenie;
• componente umorale ale sistemului de coagulare a sângelui: reduc concentrația în sânge a substanțelor care împiedică coagularea acestuia și, de asemenea, slăbesc activitatea heparinei.

Ca urmare a efectelor descrise mai sus, sângele capătă o capacitate crescută de coagulare: se formează cheaguri de sânge în vasele care furnizează sânge către diferite organe, organele experimentează hipoxie odată cu dezvoltarea simptomelor corespunzătoare.

Semne clinice ale sindromului antifosfolipidic

Tromboza venoasă poate fi unul dintre semnele sindromului antifosfolipidic.

Pe partea pielii, pot fi determinate următoarele modificări:

• vascularizație pe extremitățile superioare și inferioare, mai des pe mâini, clar vizibilă la răcire - plasă livedo;
• o erupție cutanată sub formă de hemoragii punctate, care seamănă extern cu vasculita;
• hematoame subcutanate;
• hemoragii în zona patului subungual (așa-numitul „simptom așchii”);
• necroza zonelor cutanate din regiunea părților distale ale extremităților inferioare - vârful degetelor;
• roșeață a pielii palmelor și tălpilor: eritem plantar și palmar;
• noduli subcutanați.

Pentru leziunile vasculare ale extremităților, sunt caracteristice următoarele manifestări:

• ischemie cronică din cauza tulburărilor fluxului sanguin sub locul blocat de un tromb: membrul este rece la atingere, pulsul de sub locul trombozei este slăbit brusc, mușchii sunt atrofiați;
• gangrena: necroza țesuturilor membrului ca urmare a ischemiei prelungite a acestora;
• vene profunde sau superficiale ale extremităților: durere la nivelul extremității, umflare ascuțită, funcționare afectată;
• : însoțită de sindrom de durere severă, febră, frisoane; de-a lungul venei, sunt determinate roșeața pielii și sigiliile dureroase sub ea.

În cazul localizării unui tromb în vase mari, se pot determina următoarele:

• sindromul arcului aortic: presiunea asupra extremităților superioare este crescută brusc, presiunea diastolică („inferioară”) asupra brațelor și picioarelor diferă semnificativ, zgomotul este detectat pe aortă în timpul auscultației;
• sindromul venei cave superioare: tumefiere, decolorare albastră, mărirea venelor safene ale feței, gâtului, corpului superior și extremităților superioare; poate fi determinată de esofag, trahee sau bronhii;
• sindromul venei cave inferioare: durere severă, difuză la nivelul extremităților inferioare, inghinale, fese, cavitate abdominală; ; vene safene dilatate.

În ceea ce privește țesutul osos, pot fi observate următoarele modificări:

• necroză osoasă aseptică: necroza unui loc al țesutului osos în zona suprafeței articulare a osului; observat mai des în zona capului femural; se manifestă ca un sindrom de durere de localizare incertă, atrofie a mușchilor adiacenți zonei afectate, mișcare afectată în articulație;
• reversibil, neasociat cu aportul de glucocorticoizi: se manifestă ca un sindrom dureros în zona afectată, în absența factorilor care le-ar putea provoca.

Manifestările sindromului antifisfolipidic din partea organului vizual pot fi:

• atrofia nervului optic;
• hemoragie retiniană;
• tromboza arterelor, arteriolelor sau venelor retiniene;
• exudație (eliberarea lichidului inflamator) din cauza blocării arteriolelor retiniene de către un tromb.

Toate aceste afecțiuni se manifestă în diferite grade de deficiență vizuală, care sunt reversibile sau ireversibile.

Din partea rinichilor, manifestările sindromului antifosfolipidic pot fi după cum urmează:

• : însoțită de o durere ascuțită în partea inferioară a spatelui, scăderea debitului de urină, prezență; în unele cazuri, este asimptomatică sau cu manifestări clinice minime;
• tromboza arterei renale: brusc apar dureri ascuțite în regiunea lombară, adesea însoțite de greață, vărsături, scăderea debitului de urină;
• microangiopatie trombotică renală - formarea de microtrombi în glomeruli - cu dezvoltare ulterioară.

Odată cu localizarea cheagurilor de sânge în vasele glandelor suprarenale, se poate dezvolta insuficiență suprarenală acută sau cronică, precum și hemoragii și atacuri de cord în zona organului afectat.

Înfrângerea sistemului nervos prin cheaguri de sânge se manifestă, de regulă, prin următoarele condiții:

• accident vascular cerebral ischemic: însoțit de slăbiciune, pareză sau paralizie a mușchilor scheletici;
• migrenă: caracterizată prin dureri paroxistice intense într-o jumătate a capului, însoțite de vărsături;
• dureros constant;
• sindroame psihiatrice.

Când vasele de sânge sunt afectate de cheaguri de sânge, se determină următoarele:

• și (atacuri de durere în piept, însoțite de);
• hipertensiune arteriala.

În cazul trombozei vaselor hepatice sunt posibile infarcte, sindrom Budd-Chiari, hiperplazie regenerativă nodulară.

Foarte des, cu sindromul antifosfolipidic, se notează tot felul de patologie obstetricală, dar va fi discutată mai jos într-o subsecțiune separată a articolului.

Diagnosticarea sindromului antifosfolipidic

În sângele unor astfel de pacienți, pot fi detectați anticorpi la cardiolipină.

În 1992, au fost propuse criterii de diagnostic clinic și biologic pentru sindromul antifosfolipidic. Criteriile clinice includ:

• avort spontan;
• tromboză arterială;
• tromboză venoasă;
• leziune cutanată - livedo reticular;
• în zona picioarelor;
• scăderea nivelului de trombocite în sânge;
• semne.

Criteriile biologice includ un nivel crescut de anticorpi la fosfolipide - IgG sau IgM.

Un diagnostic de încredere al „sindromului antifosfolipidic” este luat în considerare dacă pacientul are 2 sau mai multe criterii clinice și biologice. În alte cazuri, acest diagnostic este posibil sau nu este confirmat.

Într-un test de sânge general, pot fi detectate următoarele modificări:

• VSH crescut;
• scăderea numărului de trombocite (în interval de 70-120 * 10 9 / l);
• conținut crescut de leucocite;
• uneori – semne de anemie hemolitică.

Un test biochimic de sânge va dezvălui:

• niveluri crescute de gamma globuline;
• cu insuficiență renală cronică - niveluri crescute de uree și creatinine;
• în caz de afectare a ficatului - conținut crescut de ALT și AST, fosfatază alcalină,;
• creșterea APTT în testul de coagulare a sângelui.

De asemenea, pot fi efectuate analize imunologice specifice de sânge, care determină:

• anticorpi la cardiolipină, în special IgG în concentrație mare;
• anticoagulant lupus (reacțiile fals pozitive sau fals negative sunt frecvente);
• cu anemie hemolitică - anticorpi la eritrocite (test Coombs pozitiv);
• reacție Wasserman fals pozitivă;
• un număr crescut de T-helper și limfocite B;
• factor antinuclear sau anticorpi la ADN;
• crioglobuline;
• factor reumatoid pozitiv.

Tratamentul sindromului antifosfolipidic

În tratamentul acestei boli, pot fi utilizate medicamente din următoarele grupuri:

1. Agenți antiplachetari și anticoagulante indirecte: aspirină, pentoxifilină, warfarină.
2. (în cazul sindromului antifosfolipidic care se dezvoltă în fundal): prednisolon; posibilă combinație cu imunosupresoare: ciclofosfamidă, azatioprină.
3. Preparate de aminoquinolină: Delagil, Plaquenil.
4. Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene selective: Nimesulid, Meloxicam, Celecoxib.
5. În patologia obstetrică: imunoglobulină intravenoasă.
6. vitaminele B.
7. Preparate cu acizi grași polinesaturați (Omakor).
8. Antioxidanți (Mexicor).

În combinație cu terapia anticoagulantă, plasmafereza este utilizată în unele cazuri.

Până în prezent, nu au fost utilizate pe scară largă, dar medicamentele din următoarele grupuri sunt destul de promițătoare în tratamentul sindromului antifosfolipidic:

• anticorpi monoclonali împotriva trombocitelor;
• peptide anticoagulante;
• inhibitori ai apoptozei;
• medicamente pentru terapie enzimatică sistemică: Wobenzym, Phlogenzym;
• citokine: în principal interleukina-3.

Anticoagulantele indirecte (warfarina) sunt utilizate pentru a preveni tromboza recurentă.

În cazul naturii secundare a sindromului antifosfolipidic, tratamentul se efectuează pe fundalul unei terapii adecvate pentru boala de bază.

Sindromul antifosfolipidic și sarcina

La 40% dintre femeile cu cazuri repetate de deces intrauterin fetal, cauza lor este tocmai sindromul antifosfolipidic. Cheagurile de sânge înfundă vasele de sânge ale placentei, drept urmare fătului îi lipsesc nutrienții și oxigenul, dezvoltarea sa încetinește, iar în 95% din cazuri moare curând. În plus, boala acestei mame poate duce la desprinderea placentară sau la dezvoltarea unei afecțiuni extrem de periculoase, atât pentru făt, cât și pentru viitoarea mamă – gestoză tardivă.

Manifestările clinice ale sindromului antifosfolipidic în timpul sarcinii sunt aceleași ca în afara acestei perioade. În mod ideal, dacă această boală a fost detectată la o femeie chiar înainte de sarcină: în acest caz, cu recomandări adecvate din partea medicilor și a diligenței femeii, probabilitatea de a avea un copil sănătos este mare.

În primul rând, sarcina trebuie planificată după ce hemogramele au revenit la normal ca urmare a tratamentului.

Pentru a monitoriza starea placentei și a circulației fetale, o femeie este supusă în mod repetat unui studiu precum ecografie Doppler în timpul sarcinii. În plus, pentru a preveni formarea trombului în vasele placentei și, în general, de 3-4 ori în timpul sarcinii, i se prescrie un curs de medicamente care îmbunătățesc procesele metabolice: vitamine, oligoelemente, antihipoxidanți și antioxidanți.

Dacă sindromul antifosfolipidic este diagnosticat după concepție, femeii i se poate administra imunoglobulină sau heparină în doze mici.

Prognoza

Prognosticul sindromului antifosfolipidic este ambiguu și depinde direct atât de oportunitatea începerii și adecvarea terapiei, cât și de disciplina pacientului, de respectarea tuturor prescripțiilor medicului.

Care medic să contacteze

Tratamentul sindromului antifosfolipidic este efectuat de un reumatolog. Deoarece majoritatea cazurilor de boală sunt asociate cu patologia sarcinii, un medic obstetrician-ginecolog este implicat în terapie. Deoarece boala afectează multe organe, este necesară consultarea specialiștilor corespunzători - neurolog, nefrolog, oftalmolog, dermatolog, chirurg vascular, flebolog, cardiolog.

Printre motivele avortului spontan obișnuit al sarcinii, o importanță deosebită este acordată influenței formării de anticorpi (reacții autoimune) la unele dintre propriile fosfolipide asupra proceselor de implantare, creștere, dezvoltare a embrionului și a fătului, cursul sarcina și rezultatul nașterii.

Termenul „Sindromul antifosfolipidic” (APS) denotă un grup de tulburări autoimune caracterizate printr-o cantitate semnificativă de anticorpi împotriva fosfolipidelor conținute în plasma sanguină (anticorpi antifosfolipidici), precum și a glicoproteinelor asociate acestor fosfolipide (β2-glicoproteina-I, anexina V și / sau protrombina) .

APS apare în până la 5% din cazuri. În rândul pacienților cu avort spontan recurent, frecvența acestei patologii crește la 27-42%. Relevanța APS constă în faptul că principala complicație a acestei patologii este tromboza. Riscul de complicații trombotice în timpul sarcinii și în perioada postpartum crește semnificativ.

Factori de risc

Unul dintre factorii în apariția APS este o predispoziție genetică la această patologie. Astfel, la pacienții cu APS, antigenele sistemului HLA se găsesc mai des decât în ​​populație. Sunt cunoscute și cazuri familiale de APS, reprezentând până la 2% din cazuri. Un alt factor important este prezența unei infecții bacteriene și/sau virale, care nu exclude posibilitatea dezvoltării complicațiilor trombotice în cadrul APS.

Pentru implementarea procesului patologic, este necesar să existe în organism nu numai anticorpi la fosfolipide, ci și așa-numiții cofactori, la legarea cu care se formează adevărate complexe antigen-anticorp. Ca urmare a acțiunii diferiților factori ai mediului extern și intern (infecție virală, neoplasme maligne, acțiunea medicamentelor), AFA interacționează cu cofactorii, ceea ce duce la perturbări grave ale sistemului de coagulare a sângelui. În acest caz, în primul rând, procesele de microcirculație sunt perturbate și au loc modificări ale peretelui vascular.

Datorită faptului că sindromul antifosfolipidic este unul dintre cele mai frecvente tipuri de patologie ale sistemului de coagulare a sângelui, recunoașterea acestuia trebuie inclusă în procesul de diagnostic în toate cazurile de tromboză venoasă și arterială precoce și, mai ales, recurentă, tromboembolism, tulburări dinamice. a circulației cerebrale și a accidentelor vasculare cerebrale ischemice, inclusiv a celor care apar cu sindroame de migrenă, tulburări de memorie, pareze, tulburări de vedere și alte manifestări, precum și cu avort spontan persistent (deces fetal intrauterin, avorturi spontane).

Tipuri de sindrom antifosfolipidic

Există API-uri primare și secundare. Prezența APS secundară se datorează bolilor autoimune (cu lupus eritematos sistemic, periarterită nodoză etc.), cancerului, bolilor infecțioase, precum și expunerii la un număr de medicamente și substanțe toxice. În consecință, în cazul APS primar, bolile și condițiile enumerate sunt absente.

În unele cazuri, așa-numita APS catastrofală este izolată, care se caracterizează prin insuficiență multiplă a organelor bruscă și rapidă, cel mai adesea ca răspuns la factori precum boli infecțioase sau intervenții chirurgicale. APS catastrofal se manifestă prin sindrom de detresă respiratorie acută, circulație cerebrală și coronariană afectată, stupoare, dezorientare, posibilă dezvoltare a insuficienței renale și suprarenale acute, tromboză a vaselor mari.

Simptomele și complicațiile bolii

Una dintre principalele și cele mai periculoase manifestări clinice ale APS este tromboza recurentă. Cel mai adesea, apare tromboza venoasă, localizată în venele profunde ale picioarelor, care este asociată cu riscul de tromboembolism al ramurilor arterei pulmonare. Cu toate acestea, există cazuri frecvente de tromboză a venelor renale și hepatice. Pot să apară leziuni trombotice ale venei portale, subclaviei, ale venei cave inferioare, ale vaselor cerebrale, ale arterelor și venelor retiniene, ale vaselor mari ale extremităților inferioare și ale diferitelor părți ale aortei. Manifestările clinice ale trombozei arteriale sunt gangrena periferică, sindromul arcului aortic, orbirea, accidentele cerebrovasculare etc. Riscul de complicații trombotice crește în timpul sarcinii și în perioada postpartum.

Se știe că APS duce la sarcină fără dezvoltare, întârzierea creșterii intrauterine a fătului, până la moartea acestuia în trimestrele II și III. În primul trimestru de sarcină, AFA poate avea un efect dăunător direct asupra ovulului, cu un avort spontan ulterior.

Încă din primele etape ale sarcinii se observă o creștere a activității funcționale a trombocitelor, funcțiile de sinteză a proteinelor și hormonale ale placentei scad. În absența unui tratament adecvat, se adaugă o creștere a activității sistemului de coagulare a sângelui. În acest caz, tromboza apare în vasele placentei, se dezvoltă insuficiența placentară, hipoxie cronică și adesea moartea fetală din cauza lipsei de oxigen.

Diagnostice și tratament

Pentru diagnosticul eficient al sindromului APS, o evaluare cuprinzătoare a datelor anamnestice, clinice și de laborator pare a fi importantă, ceea ce face posibilă evaluarea corectă a riscului de complicații și prescrierea terapiei necesare în timp util. În gestionarea femeilor însărcinate și postpartum care suferă de APS, este necesară o monitorizare atentă a activității procesului autoimun, starea sistemului de coagulare a sângelui, prevenirea, diagnosticarea și tratamentul tulburărilor emergente.

Criteriile clinice pentru diagnosticarea APS sunt indicații ale episoadelor de tromboză venoasă și arterială, confirmate prin studii de laborator sau instrumentale. Datele despre evoluția patologică a sarcinilor anterioare sunt de asemenea importante: avorturi spontane înainte de 10 săptămâni de sarcină din motive inexplicabile, când moartea unui embrion (făt) din cauze genetice este puțin probabilă; moarte fetală în mai mult de 10 săptămâni, naștere prematură, pe fondul preeclampsiei severe și insuficienței placentare.

Criterii de laborator pentru sindromul antifosfolipidic:

• Prezența anticorpilor anti-cardiolipină din clasa IgG sau IgM în sânge la un titru mediu sau ridicat cu un interval de 6 săptămâni.
• Detectarea anticoagulantului lupus (AV) în plasma sanguină cu un interval de 6-8 săptămâni cu o creștere de cel puțin două ori.

Este posibil să se presupună dezvoltarea APS în prezența bolilor autoimune, avort spontan obișnuit (neasociat cu cauze endocrine, genetice, anomalii ale organelor genitale, insuficiență istmico-cervicală organică sau funcțională), odată cu dezvoltarea precoce a preeclampsiei, în special formele sale severe, insuficiența placentară, malnutriția fetală în timpul sarcinilor anterioare, reacții fals pozitive Wasserman.

Pentru a suprima procesul autoimun, se recomandă prescrierea terapiei cu glucocorticoizi ca preparat pentru sarcină. Dozele mici de prednisolon (5 mg) sau metipred (4 mg pe zi) pot reduce activitatea procesului autoimun și pot preveni dezvoltarea tulburărilor sistemului de coagulare a sângelui. Terapia cu steroizi trebuie efectuată pe toată durata sarcinii și în decurs de 10-15 zile de la perioada postpartum, urmată de retragerea treptată. Pentru a preveni reactivarea unei infecții virale în timpul administrării de glucocorticoizi la pacienții cu APS, picurarea intravenoasă a imunoglobulinei în doză de 25 ml se efectuează o dată la două zile (3 doze). Introducerea unor astfel de doze mici de imunoglobulina este recomandabila in primul trimestru de sarcina, la 24 de saptamani si inainte de nastere.

O atenție deosebită este acordată corectării tulburărilor din sistemul de coagulare a sângelui. Când trombocitele sunt activate, se prescriu agenți antiplachetari: courantil (75-150 mg pe zi), trental (300-600 mg) sau theonikol (0,045 mg pe zi). Controlul sistemului de coagulare a sângelui trebuie efectuat 1 dată în 2 săptămâni. În cazurile în care activitatea patologică a trombocitelor este combinată cu o creștere a activității în legătura plasmatică și apariția semnelor de coagulare intravasculară, se justifică utilizarea dozelor mici de heparină (5000 UI de 2-3 ori pe zi subcutanat). Durata terapiei cu heparină este determinată de severitatea tulburărilor de hemostază. Utilizarea unor doze mici de aspirină (80-100 mg pe zi) contribuie la potențarea acțiunii heparinei. Heparinele cu greutate moleculară mică sunt utilizate pe scară largă pentru a trata APS. Utilizarea acestor medicamente în doze mici nu necesită o monitorizare strictă a stării sistemului de coagulare a sângelui, ca atunci când se utilizează heparină convențională.

Plasmafereza este utilizată ca metodă suplimentară de tratament APS. Utilizarea acestei metode permite normalizarea proprietăților reologice ale sângelui, reducerea activării excesive a sistemului de coagulare a sângelui, reducerea dozei de corticosteroizi și heparină, ceea ce este deosebit de important dacă acestea sunt slab tolerate. Principalele efecte terapeutice ale plasmaferezei includ: detoxifierea, corectarea proprietăților reologice ale sângelui, imunocorecția, creșterea sensibilității la substanțele endogene și medicamente. Îndepărtarea autoanticorpilor antifosfolipidici, a complexelor imune, a proteinelor plasmatice imunogene și a autoantigenelor în timpul procedurii este de o importanță deosebită în tratamentul pacienților cu APS, ceea ce face posibilă reducerea activității procesului autoimun. Plasmafereza poate fi utilizată atât ca preparat pentru sarcină, cât și în timpul acesteia și este o metodă eficientă de tratare a pacienților cu APS.

Examinarea și pregătirea medicamentelor la pacientele cu APS trebuie începute înainte de sarcină. În același timp, plângerile și anamneza pacientului sunt analizate cu atenție pentru a identifica posibilele semne ale bolii. Se efectuează teste de laborator pentru a detecta anticorpi la cardiolipină și anticoagulant lupus. Dacă sunt identificați, studiul se repetă după 6-8 săptămâni. În același timp, se efectuează o examinare pentru a identifica bolile concomitente și, dacă este necesar, tratamentul acestora. În prezența testelor pozitive repetate pentru prezența anticorpilor la cardiolipină și anticoagulant lupus, tratamentul cu APS începe cu o selecție individuală de medicamente.

La debutul sarcinii, încă din fazele sale incipiente, natura evoluției bolii este monitorizată folosind teste de laborator adecvate și se efectuează tratamentul necesar. Cu ajutorul ultrasunetelor, ratele de creștere fetală sunt monitorizate la intervale de 3-4 săptămâni și se evaluează starea funcțională a sistemului fetoplacental. O valoare diagnostică deosebită este dopplerometria cu ultrasunete, care se efectuează de la 20 de săptămâni cu un interval de 3-4 săptămâni înainte de naștere. Analiza Doppler permite diagnosticarea în timp util a scăderii fluxului sanguin fetoplacental și uteroplacentar și permite evaluarea eficacității terapiei. Datele cardiotocografiei după 32 de săptămâni de sarcină ne permit, de asemenea, să apreciem starea funcțională a fătului. În timpul nașterii, se efectuează o monitorizare cardiacă atentă datorită prezenței hipoxiei fetale cronice, precum și a unui risc crescut de abruptie a unei placente situate în mod normal, a dezvoltării hipoxiei fetale acute pe fondul cronic. Este recomandabil să se determine starea sistemului de coagulare a sângelui imediat înainte de naștere și în timpul nașterii.

O importanță deosebită este observarea stării puerperelor, deoarece în perioada postpartum crește riscul de complicații tromboembolice. Terapia cu steroizi continuă timp de 2 săptămâni cu retragere treptată. Se recomandă monitorizarea sistemului de hemostază în a 3-a și a 5-a zi de la naștere. Cu hipercoagulare severă, este necesară o cură scurtă de heparină, 10.000-15.000 de unități pe zi subcutanat. Pacienții cărora li se prescriu anticoagulante și agenți antiplachetari suprimă lactația. Pacientele diagnosticate cu APS în timpul sarcinii trebuie monitorizate îndeaproape și monitorizate pentru starea sistemului de coagulare a sângelui din cauza riscului de progresie a bolii.

Astfel, diagnosticarea la timp, pregătirea și managementul rațional al sarcinii la pacienții cu APS cu utilizarea unui tratament adecvat reduce riscul de complicații în timpul sarcinii și în perioada postpartum.

În unele boli, lupus eritematos sistemic [în 70% din cazuri], sclerodermie sistemică, poliartrită reumatoidă, tumori maligne, infecții cronice etc.), se produc anticorpi care pot ataca fosfolipidele - componente ale membranelor celulare. Atașându-se la pereții vaselor de sânge, trombocitele, intrând direct în reacțiile de coagulare a sângelui, astfel de anticorpi la fosfolipide duc la dezvoltarea trombozei.

În plus, unii oameni de știință cred că este posibil un efect „toxic” direct al acestui grup de anticorpi asupra țesuturilor corpului. Complexul de simptome manifestate în acest caz se numește sindromul antifosfolipidic (APS)și, în 1994, la simpozionul internațional privind anticorpii împotriva fosfolipidelor, a fost propus să se numească APS Sindromul Hughes(Hughes) - numit după reumatologul englez care l-a descris primul și a adus cea mai mare contribuție la studiul acestei probleme.

Există o mulțime de anticorpi la fosfolipide: anticorpi la cardiolipină, anticoagulant lupus, anticorpi dependenți de b2-glicoprotein-1-cofactor, anticorpi la factorii de coagulare a sângelui, anticorpi la substanțe care, dimpotrivă, interferează cu acest proces și multe, multe altele. În practică, primele două sunt de obicei determinate cel mai adesea - anticorpi la cardiolipină, un anticoagulant lupus.

Cum se manifestă?

Tabloul clinic cu sindromul antifosfolipidic poate fi foarte diferit și va depinde de:

• dimensiunea vaselor afectate (mici, medii, mari);
• rata de înfundare a vasului (închiderea lentă a lumenului său de către un tromb care a crescut în el sau închiderea rapidă printr-un tromb detașat care „a migrat” în acest vas dintr-un altul);
• scopul funcțional al acestora (artere sau vene);
• localizare (creier, plămâni, inimă, piele, rinichi, ficat).

Dacă vasele mici sunt trombozate, aceasta duce la disfuncții de organ relativ ușoare. Deci, atunci când ramurile mici ale arterelor coronare sunt blocate în inimă, capacitatea anumitor părți ale mușchiului inimii de a se contracta este afectată, în timp ce închiderea lumenului trunchiului principal al arterei coronare va determina dezvoltarea miocardului. infarct.

Odată cu tromboză, simptomele apar adesea imperceptibil, treptat, disfuncția de organ crește treptat, imitând orice boală cronică (ciroza hepatică, boala Alzheimer). Blocarea vasului de către un tromb detașat, dimpotrivă, va duce la dezvoltarea „tulburărilor catastrofale” ale funcțiilor organului. Deci, embolia pulmonară se manifestă prin atacuri de sufocare, dureri toracice, tuse, în majoritatea cazurilor duce la moarte.

Sindromul antifosfolipidic poate imita o mare varietate de boli, dar unele dintre simptome merită să le acordăm o atenție deosebită.

Destul de des, cu sindromul antifosfolipidic, există livedo reticulat (o plasă subțire de dantelă, subțire de vase de sânge pe suprafața pielii, care devine mai vizibilă la frig), ulcere cronice ale picioarelor dificil de tratat, gangrenă periferică (necroză a pielea sau chiar degetele de la mâini sau de la picioare).

La bărbați, mai des decât la femei, infarctul miocardic poate fi o manifestare a sindromului antifosfolipidic.

La femei, aceasta este mai des tulburări de circulație cerebrală (accident vascular cerebral, mai ales înainte de 40 de ani, dureri de cap asemănătoare migrenelor).

Afectarea vaselor hepatice poate duce la o creștere a dimensiunii acestuia, ascită (acumularea de lichid în cavitatea abdominală), o creștere a concentrației enzimelor hepatice (aspartat și alanin aminotransferaze) în sânge, care presiune, mai ales mai scăzută. , ridicat, se schimbă adesea în timpul zilei).

Odată cu tromboza arterelor placentare, poate apărea moartea fetală intrauterină sau nașterea prematură. Cu sindromul antifosfolipidic, femeile cu lupus eritematos sistemic nu își pot „salva” sarcina, care se termină adesea cu avort spontan.

Cum să bănuiești?

Prezența sindromului antifosfolipidic poate fi suspectată în următoarele cazuri:

• Dacă o persoană are lupus eritematos sistemic (incidența sindromului antifosfolipidic în această boală este extrem de mare).
• Dacă o persoană sub 40 de ani prezintă semne de tromboză a oricăror vase.
• Dacă vasele de sânge sunt trombozate, pentru care acest lucru nu este foarte tipic, de exemplu, vasele care furnizează sânge către intestine. Blocarea lor duce la „broasca abdominală”. Un nume atât de colorat pentru această boală a apărut prin analogie cu angina pectorală - „angina pectorală”. „Brișca abdominală” se caracterizează prin apariția unei dureri presante, constrângătoare în abdomen, care apare după o masă copioasă. Cu cât o persoană a mâncat mai mult, cu atât tractul digestiv are nevoie de mai mult sânge pentru a digera alimentele. Dacă lumenul vaselor este îngustat de un tromb, atunci nu este furnizat suficient sânge organelor abdominale, acestea nu au suficient oxigen, se acumulează în ele produse metabolice - apare durerea.
• Dacă numărul de trombocite din sânge este redus și nu există nicio boală hematologică.
• Dacă o femeie a avut 2 sau mai multe avorturi spontane, iar medicii ginecologi nu pot determina cu exactitate cauza acestora.
• Dacă apare un infarct miocardic la o persoană sub 40 de ani.

Tratament

În primul rând, sindromul antifosfolipidic este tratat numai sub supravegherea unui reumatolog.

Dacă sindromul antifosfolipidic se dezvoltă pe fundalul unei boli autoimune (de exemplu, lupus eritematos sistemic), trebuie să tratați această boală, încercând să-i reduceți activitatea. Dacă acest lucru poate fi realizat, cantitatea de anticorpi la fosfolipide din serul sanguin va scădea. Cu cât conținutul lor în sânge este mai mic, cu atât este mai mică probabilitatea de tromboză. Prin urmare, este atât de important ca pacientul să ia terapia de bază prescrisă de medic (glucocorticoizi, citostatice).

Cu un titru foarte mare (cantitate, concentrație) de anticorpi, se poate pune problema plasmaferezei (purificarea sângelui).

Poate că medicul va prescrie orice medicamente care vor reduce probabilitatea de tromboză, acționând direct asupra sistemului de coagulare a sângelui. Pentru numirea lor, sunt necesare indicații stricte: beneficiile ar trebui să depășească semnificativ efectele secundare. Contraindicațiile pentru administrarea acestor medicamente sunt sarcina (pot provoca dezvoltarea afectată a sistemului nervos la făt) și bolile ulcerative ale tractului gastrointestinal. Toți argumentele pro și contra trebuie cântărite dacă pacientul are leziuni hepatice sau renale.

Medicamentele antipaludice (cum ar fi hidroxiclorochina) combină efectele antiinflamatorii cu capacitatea de a inhiba agregarea plachetară (aglomerarea), ceea ce ajută și la prevenirea trombozei.

Femeile cu sindrom antifosfolipidic trebuie să amâne sarcina până când parametrii de laborator revin la normal. Dacă sindromul s-a dezvoltat după concepție, atunci ar trebui să luați în considerare introducerea de imunoglobuline sau doze mici de heparină.

Prognosticul va depinde în mare măsură de oportunitatea tratamentului început și de disciplina pacientului.

19685 0

Sindromul antifosfolipidic Este o afecțiune în care sistemul imunitar al unei persoane produce în mod eronat anticorpi împotriva proteinelor normale din sânge.

Sindromul antifosfolipidic poate duce la formarea de cheaguri de sânge în vasele mari și la complicații ale sarcinii, cum ar fi nașterea mortală și avorturile spontane.

Sindromul antifosfolipidic este adesea complicat de tromboza venoasă a extremităților inferioare. Cheaguri de sânge se pot forma în organe vitale, inclusiv inima, rinichii și plămânii. Simptomele bolii depind de localizarea cheagului de sânge. De exemplu, tromboza cerebrală provoacă un accident vascular cerebral cu toate simptomele sale caracteristice. Nu există un remediu radical pentru sindromul antifosfolipidic, dar există multe medicamente care pot reduce riscul apariției cheagurilor de sânge la pacienți.

Cauzele bolii

În sindromul antifosfolipidic, victimele sistemului imunitar sunt proteinele din sânge care leagă fosfolipidele, un tip special de substanță care joacă un rol cheie în coagularea sângelui (coagulare). Sistemul imunitar percepe în mod eronat aceste proteine ​​ca fiind străine, producând anticorpi împotriva lor. Anticorpii sunt proteine ​​specializate care vizează doar molecule „dăunătoare”, cum ar fi componentele celulare ale bacteriilor. Când sistemul imunitar atacă în mod eronat proteinele care leagă fosfolipidele, încep să se formeze cheaguri de sânge în sângele pacientului.

Există două tipuri de sindrom antifosfolipidic:

Primar. Dacă pacientul nu are alte boli autoimune, cum ar fi lupusul, atunci acest sindrom antifosfolipidic este considerat primar.
Secundar. Dacă sindromul antifosfolipidic s-a dezvoltat pe fundalul unei alte boli autoimune, atunci este considerat secundar. În sindromul secundar, se crede că este cauzat de o boală autoimună inițială.

Cauza sindromului antifosfolipidic primar este necunoscută, dar există mai mulți factori care joacă un rol important în apariția acestuia:

Infecții. Persoanele cu SIDA, sifilis, hepatită C și malarie sunt mai predispuse la sindromul antifosfolipidic.
Medicamente. Anumite medicamente pentru hipertensiune (hidralazină), anticonvulsivante (fenitoină) și antibioticul amoxicilină pot crește riscul de îmbolnăvire.
Predispozitie genetica. Sindromul antifosfolipidic nu este considerat o tulburare ereditară, dar studiile arată un risc crescut de apariție a bolii în unele familii.

Factori de risc

Factorii de risc cunoscuți în prezent pentru sindromul antifosfolipidic includ:

Boli autoimune precum lupusul eritematos sistemic (LES) sau boala Sjogren.
Unele infecții, cum ar fi sifilisul și hepatita C.
Luând o serie de medicamente, inclusiv hidralazină, chinidină, fenitoină, amoxicilină și altele.
Istoria familiei complicată.

Potrivit statisticilor, sindromul antifosfolipidic apare mai des la femeile tinere și de vârstă mijlocie, deși poate afecta persoane de orice sex și vârstă. Separat, merită menționat riscul de a dezvolta simptomele în sine. Cursul sindromului antifosfolipidic este destul de posibil fără nicio manifestare. În sângele pacientului, anticorpii antifosfolipidici pot fi crescuți, dar cheaguri de sânge nu se formează și nu există plângeri.

Riscul apariției cheagurilor de sânge crește în astfel de cazuri:

Sarcina.
Imobilizarea temporară.
Operații chirurgicale.
Fumand tigari.
Tensiune arterială crescută.
Niveluri crescute de colesterol.
Luând contraceptive hormonale.

Manifestări ale sindromului antifosfolipidic

Principalele semne ale sindromului antifosfolipidic pot include:

Cheaguri de sânge în venele extremităților inferioare care se pot rupe și pot intra în plămâni (embolie pulmonară).
Avorturi repetate sau nașteri morti. Alte complicații ale sarcinii, cum ar fi nașterea prematură și preeclampsia, sunt posibile.
Blocarea unui vas cerebral (accident vascular cerebral).

Alte semne mai rare ale sindromului antifosfolipidic includ:

Simptome neurologice. Durerile de cap cronice, demența și convulsii sunt posibile ca urmare a lipsei de alimentare cu sânge a anumitor părți ale creierului.
Eczemă. Unii oameni dezvoltă o erupție cutanată roșie sau ochiuri pe încheieturi și genunchi.
Boli cardiovasculare. Problemele valvelor cardiace sunt frecvente în rândul persoanelor cu sindrom antifosfolipidic. În mod normal, valvele inimii se deschid și se închid pentru a permite sângelui să curgă într-o singură direcție. În caz de boală, supapa își poate pierde funcția, în urma căreia sângele curge în sens opus (regurgitație). Acest lucru duce la tulburări circulatorii severe.
Sângerare. La unii pacienți, numărul de trombocite, celulele sanguine necesare pentru coagularea normală, scade. Este posibil ca această afecțiune, numită trombocitopenie, să nu aibă probleme. Dar dacă numărul de trombocite scade prea brusc, este posibilă sângerare, inclusiv de la nas și gingii. Sub piele se pot forma mici pete roșii (peteșii).

Semne rare ale sindromului antifosfolipidic:

Tulburări de mișcare în care trunchiul și membrele se zvâcnesc aleatoriu (coreea).
Probleme cu inteligența și memoria.
Probleme de sănătate mintală, cum ar fi depresia sau psihoza.
Hipoacuzie bruscă.

Când ar trebui să văd un medic?

Dacă ați fost deja diagnosticat cu o boală autoimună, asigurați-vă că discutați cu medicul dumneavoastră despre un test de anticorpi antifosfolipidici.

Alte motive pentru asistență medicală urgentă:

Durere și umflare la un braț sau un picior. O atenție deosebită este necesară dacă venele sunt roșii și umflate. Cu dureri severe și umflături însoțite de dificultăți de respirație, este nevoie de ajutor imediat! Acest lucru poate indica tromboza venelor extremităților și un cheag de sânge care intră în plămân.
Semne ale unui accident vascular cerebral. Acestea pot fi variate, inclusiv amorțeală a membrelor, slăbiciune, paralizie, dificultăți de vorbire și înțelegere a vorbirii, tulburări de vedere, dureri de cap severe, amețeli etc.
Sângerări vaginale în primele 20 de săptămâni de sarcină. Sângerarea abundentă sau pete poate fi un semn al unui avort spontan. Dacă ai avut avorturi repetate și alte complicații ale sarcinii, atunci fii deosebit de atent la starea ta.

Dacă suferiți de sindromul antifosfolipidic și încercați să rămâneți gravidă, atunci trebuie să urmați un tratament special pentru a preveni avortul spontan. Asigurați-vă că medicul dumneavoastră este la curent cu diagnosticul dumneavoastră și că ia măsurile necesare.

Diagnosticul bolii

Dacă pacientul a avut unul sau mai multe episoade de tromboză sau avort spontan dintr-un motiv inexplicabil, medicul poate prescrie analize de sânge pentru a verifica dacă există coagulare și anticorpi antifosfolipidici.

Testele de sânge pentru confirmarea sindromului antifosfolipidic urmăresc să caute cel puțin unul dintre cei trei anticorpi:

Anticardiolipină.
Lupus anticoagulant.
Beta-2-glicoproteina I (B2GPI).

Pentru confirmarea diagnosticului, anticorpii trebuie detectați în sânge de cel puțin două ori, în teste efectuate la cel puțin 12 săptămâni una dintre ele.

Tratamentul sindromului antifosfolipidic

Medicii prescriu în primul rând medicamente care reduc tendința de formare a trombilor.

Tratamentul inițial standard pentru sindromul antifosfolipidic în Occident este de a prescrie mai multe anticoagulante:

heparină. Acest medicament se administrează intravenos, de obicei în combinație cu alte anticoagulante, cum ar fi warfarina (Coumadin).
Warfarină. După câteva zile de terapie combinată cu heparină și warfarină, medicul poate anula primul medicament și poate continua să administreze pacientului warfarină. Administrarea comprimatelor de warfarină este uneori necesară pacientului pentru tot restul vieții.
Aspirina (acid acetilsalicilic). În unele cazuri, efectul primelor două medicamente nu este suficient, apoi medicul prescrie suplimentar Aspirina în doze mici. Acest tratament poate fi, de asemenea, foarte lung.

Tratamentul sindromului antifosfolipidic în timpul sarcinii este dificil, costisitor, necesită injecții regulate și prezintă multe riscuri. Unele medicamente, cum ar fi warfarina, provoacă malformații în timpul sarcinii și, prin urmare, nu trebuie utilizate.

heparină. Unele forme de heparină - enoxaparina (Lovenox) și dalteparina (Fragmin) - sunt cunoscute ca forme de heparină cu greutate moleculară mică pe care pacientul le poate injecta sub piele. Heparina este considerată sigură în timpul sarcinii.
Aspirină. Alături de heparina cu greutate moleculară mică, medicul poate prescrie Aspirina sub formă de pastile, ceea ce crește șansele de a avea succes la naștere.

În cazuri rare, unei femei însărcinate i se poate prescrie în continuare warfarină, dar numai atunci când beneficiile pentru mamă depășesc riscurile pentru făt. Warfarina nu provoacă întotdeauna malformații congenitale la un copil, dar riscul nu poate fi ignorat. Tratarea sindromului antifosfolipidic în timpul sarcinii poate fi dificilă, dar rezultatul final este de obicei prevenirea avortului spontan și a altor probleme. Dacă luați anticoagulante, medicul dumneavoastră vă va face teste de sânge regulate pentru a împiedica medicamentele să perturbe coagularea. Dacă doza este mare pentru dumneavoastră, poate duce la sângerare la cea mai mică leziune. Prin urmare, monitorizarea constantă este foarte importantă.

În funcție de planul de tratament, există mai mulți pași suplimentari pe care îi puteți lua pentru a vă proteja sănătatea. În timpul tratamentului cu anticoagulante, este posibilă o tendință de sângerare. Sângerarea poate apărea în cazul unei leziuni sportive minore și chiar și după o tăietură accidentală în timpul bărbieritului.

În timpul terapiei anticoagulante, urmați următoarele reguli:

Evitați sporturile de contact și alte activități periculoase.
Utilizați doar o periuță de dinți moale pentru a evita deteriorarea gingiilor.
Bărbierește doar cu un aparat de ras electric pentru a evita tăieturile pe piele.
Fiți deosebit de atenți la cuțite, foarfece și alte obiecte ascuțite. Automatizați cât mai mult lucrările de bucătărie și de birou, astfel încât să aveți de-a face cu aceste obiecte mai rar.

Când utilizați anticoagulante, rețineți că acestea nu sunt compatibile cu multe medicamente și suplimente alimentare.

Consultați-vă medicul dacă utilizați:

Alimente bogate în vitamina K. Această vitamină favorizează coagularea sângelui și reduce eficacitatea anticoagulanților. Este foarte important să știi câtă vitamina K consumi zilnic. Doza zilnică medie pentru un bărbat adult este de 120 mcg, iar pentru o femeie este de 90 mcg. Dacă mănânci cantități mici de alimente bogate în vitamina K, aceasta nu este o problemă. Dar dacă ești dependent de spanac, varză de Bruxelles, pătrunjel și alte legume, atunci acest lucru poate interfera cu tratamentul.
Lichior și afine. Pe de altă parte, sucul de afine și alcoolul pot duce la o creștere periculoasă a efectelor warfarinei. Aceasta este plină de sângerări grave, așa că evitați astfel de alimente în timpul tratamentului.
Medicamente OTC și suplimente. Multe dintre acestea, inclusiv analgezicele OTC, medicamentele pentru răceli, multivitaminele, capsulele de usturoi, ginkgo și produsele din ceai verde, nu sunt compatibile cu warfarina.

Dacă suferiți de sindrom antifosfolipidic și nu luați anticoagulante în același timp, trebuie să urmați câteva reguli:

Asigurați-vă că le spuneți tuturor medicilor despre diagnosticul dvs.
Discutați cu medicul dumneavoastră despre prevenirea trombozei dacă stați nemișcat mult timp (din cauza unei boli sau a unei intervenții chirurgicale).
Nu fuma. Dacă ați fumat înainte, asigurați-vă că renunțați la acest obicei.
Reducerea colesterolului din sânge este un pas important în prevenirea atacurilor de cord și a accidentelor vasculare cerebrale.

Posibile complicații

Complicațiile sindromului antifosfolipidic depind de organul în care se formează trombul. În cazurile severe, tromboza poate duce la insuficiență de organ vital și la moarte.

Complicațiile includ:

Insuficiență renală Această afecțiune se dezvoltă din cauza fluxului insuficient de sânge la rinichi.
Accident vascular cerebral. Un aport insuficient de sânge la creier poate duce la deteriorarea permanentă a structurilor nervoase, paralizie și afectarea inteligenței și comportamentului.
Probleme cardiovasculare. Dacă se formează un cheag de sânge în picior, acesta dăunează valvelor din vene care drenează în mod normal sângele către inimă. Venele se extind, valvele nu își pot îndeplini funcțiile, vasele se revarsă și sângele stagnează în ele. Rezultatul este insuficiența venoasă cronică, însoțită de umflarea și decolorarea extremităților. O altă posibilă complicație este afectarea inimii.
Probleme pulmonare. Complicațiile pulmonare includ hipertensiunea arterială în plămâni (hipertensiune pulmonară) și embolie pulmonară dintr-un cheag de sânge rupt.
Complicațiile sarcinii. Acestea includ avorturile spontane, nașterea mortală, nașterea prematură și preeclampsia.

Sindromul antifosfolipidic (APS) sau sindromul anticorpilor antifosfolipidici (SAFA) în urmă cu patru decenii nu era cunoscut nici măcar medicilor care nu s-au ocupat de această problemă, cu atât mai puțin pacienții. Au început să vorbească despre asta abia de la începutul anilor 80 ai secolului trecut, când medicul londonez Graham Hughes a prezentat complexul de simptome în toate detaliile, așa că APS-ul poate fi găsit sub această denumire - sindromul Hughes (unii autori îl numesc sindromul Hughes). , ceea ce probabil este și corect).

Care este motivul acestei boli a medicilor, pacienților și, mai ales, a femeilor care visează la maternitate? Este vorba despre acțiunea anticorpilor antifosfolipidici (APLA), care provoacă creșterea formării de trombiîn vasele venoase și arteriale ale sistemului circulator, care complică cursul sarcinii, provoacă avorturi spontane și naștere prematură, unde fătul moare adesea. În plus, trebuie remarcat faptul că sindromul anticorpilor antifosfolipidici în sine este detectat mai des în jumătatea feminină a umanității, care este la vârsta reproductivă (20-40 de ani). Bărbații sunt mai norocoși în acest sens.

Baza dezvoltării sindromului de anticorpi fosfolipidici

Motivul formării acestui complex de simptome este apariția anticorpilor (AT), acțiunea cărora se îndreaptă către fosfolipide care locuiesc în membranele diferitelor celule ale multor țesuturi ale unui organism viu (trombocite - trombocite, celule nervoase, celule endoteliale) ).

Fosfolipidele prezente pe membranele celulare și care acționează ca antigen diferă în structura și capacitatea lor de a produce un răspuns imun, prin urmare sunt împărțite în tipuri, de exemplu, fosfolipide neutre și anionice (încărcate negativ) - aceste două clase sunt cele mai comune.

Astfel, dacă există diferite clase de fosfolipide, atunci anticorpii împotriva acestora vor reprezenta o comunitate destul de diversă. Anticorpii antifosfolipidici (APLA) ar trebui să fie de direcții diferite, să aibă capacitatea de a reacționa cu anumiți determinanți (fie anionici, fie neutri). Cele mai faimoase, răspândite și de mare importanță clinică sunt considerate imunoglobuline, care sunt folosite pentru a diagnostica APS:

• Lupus anticoagulant(imunoglobuline din clasele G sau M - IgG, IgM) - această populație a fost descoperită pentru prima dată la pacienții care sufereau de LES (lupus eritematos sistemic) și foarte predispuși la tromboză;
• Anticorpi la antigenul cardiolipin, care este componenta principală a testului sifilisului, așa-numita reacție Wasserman. De obicei, acești anticorpi sunt imunoglobuline din clasele A, G, M;
• AT, manifestându-se în amestec colesterol, cardiolipină, fosfatidilcolină (rezultat fals pozitiv al reacției Wasserman);
• Anticorpi beta-2-glicoprotein-1-cofactor-dependenți de fosfolipide(imunoglobuline totale din clasele A, G, M). Β-2-GP-1 în sine aparține anticoagulantelor naturale, adică substanțelor care previn formarea cheagurilor de sânge inutile. Desigur, apariția imunoglobulinelor la beta-2-GP-1 duce la tromboză.

Studiul anticorpilor la fosfolipide este foarte important în diagnosticarea sindromului, deoarece în sine este plin de anumite dificultăți.

Diagnosticarea sindromului antifosfolipidic

Desigur, sindromul antifosfolipidic poate fi suspectat și pentru o serie de simptome clinice, totuși, diagnosticul final trebuie stabilit pe baza unei combinații de simptome și a unui examen imunologic al pacientului, ceea ce implică o listă anume (și destul de largă). a testelor de laborator. Acestea sunt metode tradiționale: test de sânge general (cu număr de trombocite) și biochimic, inclusiv coagulogramă, și teste specifice care vizează detectarea anticorpilor la fosfolipide.

Examinarea insuficientă (adică definirea uneia, cel mai adesea cea mai standardizată și accesibilă metodă, care, de exemplu, este adesea considerată testul anticardiolipină), este probabil să conducă la supradiagnostic, deoarece această analiză dă un rezultat pozitiv în alte condiții patologice.

Astăzi, metode foarte importante de diagnosticare de laborator determină:

Cu sindromul antifosfolipidic, pot fi afectate diferite vase: de la capilare la trunchiuri arteriale mari situate în orice parte a corpului uman, prin urmare spectrul de simptome ale acestei patologii este extrem de larg. Afectează diverse domenii ale medicinei, atrăgând astfel numeroși specialiști: reumatologi, neurologi, cardiologi, obstetricieni, dermatologi etc.

Tromboză în vene și artere

Cel mai adesea, medicii se confruntă cu tromboză, care este recurentă și izbitoare. Cheagurile de sânge formate acolo, rupându-se, sunt trimise către vasele plămânilor, le înfundă și asta implică apariția unei afecțiuni atât de periculoase și adesea fatale, Cum . Totul aici depinde de mărimea trombului care intră și de calibrul vasului în care este blocat acest tromb. Dacă trunchiul principal al arterei pulmonare (PA) este închis, atunci nu este nevoie să se bazeze pe un rezultat favorabil - stopul cardiac reflex duce la moartea instantanee a unei persoane. Cazurile de blocare a ramurilor mici ale LA oferă șanse de supraviețuire, dar nu exclud hemoragiile, hipertensiunea pulmonară, infarctul pulmonar și dezvoltarea insuficienței cardiace, care, de asemenea, nu „trage” perspective deosebit de roz.

Pe locul doi în ceea ce privește frecvența de apariție poate fi pusă tromboza în vasele rinichilor și ficatului cu formarea sindroamelor corespunzătoare (nefrotice,).

Deși mai puțin frecvente, apare tromboza venelor subclaviere sau a vaselor retiniene, precum și trombozele localizate în vena centrală a glandelor suprarenale, care, în urma hemoragiilor și necrozei, formează la pacient insuficiență suprarenală cronică.

În alte situații (în funcție de localizare), tromboza este unul dintre declanșatorii apariției.

Tromboza arterială dă fenomenul de ischemie cu dezvoltarea necrozei. Într-un cuvânt, atacuri de cord, sindromul arcului aortic, gangrena, necroza aseptică a capului femural - toate acestea sunt o consecință a trombozei arteriale.

APS în sarcină este o provocare în practica obstetrică

Sindromul anticorpilor antifosfolipidici în timpul sarcinii se află pe lista sarcinilor deosebit de dificile stabilite pentru obstetrică, deoarece o treime dintre femeile care așteaptă fericirea maternității primesc în schimb lacrimi și dezamăgiri. În general, putem spune că patologia obstetrică a absorbit cele mai caracteristice, dar mai degrabă periculoase caracteristici ale sindromului de anticorpi antifosfolipidici:

• Avort spontan, care devine obișnuit;
• Avorturi spontane recurente (1 trimestru), al căror risc crește proporțional cu creșterea imunoglobulinelor din clasa G la antigenul cardiolipin;
• FPN (insuficiență fetoplacentară), care creează condiții nepotrivite pentru formarea normală a unui nou organism, drept urmare, o întârziere a dezvoltării sale și adesea moartea în uter;
• cu risc de preeclampsie, eclampsie;
• Coreea;
• Tromboza (atât în ​​vene, cât și în artere), recurentă din nou și din nou;
• Hipertensiune arterială în sarcină;
• Debut precoce și evoluție severă a bolii;
• sindromul hellp - o patologie periculoasă a trimestrului 3 (35 de săptămâni și mai mult), o urgență în practica obstetrică (o creștere rapidă a simptomelor: vărsături, dureri epigastrice, cefalee, edem);
• Separarea precoce, prematură a placentei;
• Nașterea până la 34 de săptămâni;
• Încercări eșuate de FIV.

Desigur, începutul dezvoltării modificărilor patologice în timpul sarcinii este dat de tromboza vasculară, ischemia placentară și insuficiența placentară.

Este important să nu-l ratezi!

Femeile cu o patologie similară în timpul gestației necesită o atenție specială și o observație dinamică. Medicul care o conduce știe ce poate amenința o femeie însărcinată și ce riscă, prin urmare, prescrie examinări suplimentare:

1. cu o anumită frecvență, pentru a vedea mereu cum se comportă sistemul de coagulare a sângelui;
2. Examinarea cu ultrasunete a fătului;
3. Diagnosticarea cu ultrasunete a vaselor capului și gâtului, ochilor, rinichilor, extremităților inferioare;
4. pentru a evita modificările nedorite ale valvelor cardiace.

Aceste măsuri sunt efectuate pentru a preveni dezvoltarea purpurei trombocitopenice, a sindromului hemolitic uremic și, bineînțeles, a unei astfel de complicații formidabile ca. Sau excludeți-i dacă medicul are chiar și cea mai mică îndoială.

Desigur, nu numai un medic obstetrician-ginecologie este implicat în monitorizarea dezvoltării sarcinii la femeile cu sindrom antifosfolipidic. Ținând cont de faptul că APS face multe organe să sufere, în muncă pot fi implicați diferiți specialiști: un reumatolog - în primul rând, un cardiolog, un neurolog etc.

În timpul perioadei de gestație, femeile cu APS iau glucocorticosteroizi și agenți antiplachetari (în doze mici prescrise de medic!). De asemenea, sunt prezentate imunoglobulinele și heparina, dar sunt utilizate numai sub controlul coagulogammei.

Dar pentru fetele și femeile care știu deja despre „APS lor” și plănuiesc să rămână însărcinate în viitor, dar acum se gândesc „să trăiască pentru ele însele”, aș dori să le reamintesc că medicamentele contraceptive orale nu vor funcționa pentru ei, deoarece pot face un serviciu, deci este mai bine să încercați să găsiți o altă metodă de contracepție.

Influența AFLA asupra organelor și sistemelor

Este destul de dificil de prezis ce se poate aștepta de la sindromul AFLA; este capabil să creeze o situație periculoasă în orice organ. De exemplu, nu sta departe de evenimentele neplăcute din corp creier(Um). Tromboza vaselor sale arteriale este cauza unor boli precum cele recurente, care nu numai că pot avea simptome caracteristice lor (pareză și paralizie), dar pot fi însoțite și de:

• Sindrom convulsiv;
• Demența, care progresează constant și conduce creierul pacientului într-o stare „vegetală”;
• Diverse (și adesea foarte neplăcute) tulburări psihice.

În plus, cu sindromul anticorpilor antifosfolipidici, puteți găsi și alte simptome neurologice:

1. Dureri de cap asemănătoare cu cele ale migrenei;
2. Mișcări involuntare neregulate ale membrelor, caracteristice coreei;
3. Procese patologice la nivelul măduvei spinării, implicând tulburări motorii, senzoriale și pelvine, care coincid clinic cu mielita transversală.

Patologie cardiacă, datorită influenței anticorpilor antifosfolipidici, poate avea nu numai simptome pronunțate, ci și un prognostic grav pentru păstrarea sănătății și a vieții, deoarece o urgență este infarct miocardic, este rezultatul trombozei arterelor coronare, cu toate acestea, dacă doar cele mai mici ramuri sunt afectate, atunci la început puteți face încălcarea contractilității mușchiului inimii... APS „joacă un rol activ” în formarea defectelor valvulare, în cazuri mai rare - contribuie la formarea cheagurilor de sânge intra-atrialeși conduce diagnosticul pe calea greșită, așa cum medicii încep să bănuiască mixom al inimii.

APS poate provoca o mulțime de probleme altor organe:

Varietatea simptomelor care indică afectarea unui anumit organ permite adesea sindromului antifosfolipidic să apară în diferite forme, sub formă pseudosindroame imitând o altă patologie. Adesea se comportă ca vasculita, uneori se manifestă ca debutul sclerozei multiple, în unele cazuri, medicii încep să suspecteze o tumoare cardiacă, în altele - nefrită sau hepatită ...

Și puțin despre tratament...

Scopul principal al tratamentului este prevenirea complicațiilor tromboembolice. În primul rând, pacientul este avertizat despre importanța aderării la regim:

1. Nu ridicați severitățile, activitatea fizică este fezabilă, moderată;
2. Rămânerea prelungită într-o poziție nemișcată este inacceptabilă;
3. Activitățile sportive, chiar și cu un risc minim de accidentare, sunt extrem de nedorite;
4. Zborurile pe termen lung sunt puternic descurajate, călătoriile scurte sunt convenite cu medicul dumneavoastră.

Tratamentele farmaceutice includ:

Tratamentul cu antiplachetare și/sau anticoagulante însoțește pacientul pentru o lungă perioadă de timp, iar unii pacienți sunt nevoiți să „stea” pe ele până la sfârșitul vieții.

Prognosticul pentru APS nu este atât de rău dacă sunt respectate toate recomandările medicilor. Diagnosticul precoce, prevenirea constantă a recăderilor, tratamentul în timp util (cu responsabilitatea cuvenită din partea pacientului) dau rezultate pozitive și dau speranță pentru o viață lungă de calitate, fără exacerbări, precum și pentru un curs favorabil al sarcinii și naștere cu succes.

Dificultățile în planul de prognostic sunt prezentate de factori atât de nefavorabili precum combinația ASF + LES, trombocitopenia, hipertensiunea arterială persistentă, creșterea rapidă a titrurilor de anticorpi la antigenul cardiolipin. Aici nu poți decât să suspinați din greu: „Căile Domnului sunt de nepătruns...”. Dar asta nu înseamnă deloc că pacientul are șanse atât de mici...

Toți pacienții cu un diagnostic specificat de „sindrom antifosfolipidic” sunt înregistrați la un reumatolog, care observă cursul procesului, prescrie periodic teste (markeri serologici), efectuează profilaxie și, dacă este necesar, tratament.

S-au găsit corpi antifosfolipidici în analiză? Serios, dar nu vă panicați ...

În sângele oamenilor sănătoși, concentrația de AFLA de obicei nu arată rezultate ridicate. În același timp, nu se poate spune că nu sunt depistați deloc la această categorie de cetățeni. Până la 12% dintre persoanele examinate pot avea anticorpi antifosfolipidici în sânge, dar în același timp să nu se îmbolnăvească. Apropo, odată cu vârsta, frecvența de detectare a acestor imunoglobuline este probabil să crească, ceea ce este considerat un fenomen complet natural.

Și totuși, uneori există cazuri care îi fac pe unii oameni deosebit de impresionabili să fie destul de îngrijorați sau chiar să treacă printr-un șoc. De exemplu, o persoană a participat la un anumit tip de examinare, implicând efectuarea multor teste de laborator, inclusiv o analiză pentru sifilis. Și testul se dovedește a fi pozitiv ... Apoi, desigur, vor verifica totul din nou și vor explica că reacția a fost fals pozitivă și, posibil, din cauza prezenței anticorpilor antifosfolipidici în serul sanguin. Cu toate acestea, dacă se întâmplă acest lucru, atunci vă putem sfătui să nu intrați în panică prematur, dar să nu vă calmați complet, deoarece anticorpii antifosfolipidici își pot aminti într-o zi de ei înșiși.

Video: prelegeri despre ASF

Informații generale

Despre diagnosticul APS

APS și alte trombofilie în obstetrică