Diabetes insipidus ile SD 2'nin dif tanısı. Diyabet şekeri. Tanı ve ayırıcı tanı. Vasopressin: Fizyolojinin Etkileri ve Temelleri

Diyabet şekeri - hipotalamik hormon vazopressinin (ADH-antidiüretik hormon) mutlak veya göreceli eksikliğinden kaynaklanan bir hastalık.

Hastalığın sıklığı bilinmemektedir, endokrin hastalarının %0.5-0.7'sinde görülür.

Vazopressin salınımının düzenlenmesi ve etkileri

vazopressin ve oksitosin, hipotalamusun supraoptik ve paraventiküler çekirdeklerinde sentezlenir, karşılık gelen nörofizinlerle granüller halinde paketlenir ve aksonlar boyunca hipofiz bezinin arka lobuna (nörohipofiz) taşınır ve burada serbest bırakılıncaya kadar depolanır. Nörohipofizdeki vazopressin rezervleri, örneğin uzun süreli içmeden uzak durma ile, salgılanmasının kronik olarak uyarılması sırasında keskin bir şekilde azalır.

Vazopressin salgılanmasına birçok faktör neden olur. Bunlardan en önemlisi ozmotik kan basıncı, yani plazmanın ozmolaritesi (veya başka bir şekilde ozmolaritesi). Ön hipotalamusta, supraoptik ve paraventiküler çekirdeklere yakın, ancak bunlardan ayrı olarak bulunur. ozmoreseptör ... Plazma ozmolalitesi belirli bir normal minimumda veya eşikte olduğunda, içindeki vazopressin konsantrasyonu çok düşüktür. Plazma ozmolalitesi bu ayar eşiğini aşarsa, ozmomerkez bunu algılar ve vazopressin konsantrasyonu keskin bir şekilde yükselir. Osmoregülasyon sistemi çok hassas ve çok doğru tepki verir. biraz artış ozmoreseptör duyarlılığı ile ilişkilidir yaş.

Osmoreseptör, çeşitli plazma maddelerine eşit derecede duyarlı değildir. Sodyum(Na +) ve anyonları, ozmoreseptör ve vazopressin sekresyonunun en güçlü uyarıcılarıdır Na ve anyonları normal olarak plazma ozmolalitesinin %95'ini belirler.

Osmoreseptör yoluyla vazopressin salgılanmasını uyarmada çok etkilidir sakaroz ve mannitol... Glikoz pratik olarak ozmoreseptörü ve üreyi uyarmaz.

Vazopressin sekresyonunun uyarılmasında en güvenilir değerlendirici faktör,Na + ve plazma ozmolalitesi.

Vazopressin salgılanması şunlardan etkilenir: kan hacmi ve kan basıncı... Bu etkiler, atriyumda ve aortik arkta bulunan baroreseptörler aracılığıyla gerçekleştirilir. Baroreseptörden gelen uyaranlar, vagus ve glossofaringeal sinirlerin bir parçası olarak afferent lifler boyunca beyin sapına gider. Beyin sapından sinyaller nörohipofize iletilir. Kan basıncında bir azalma veya kan hacminde bir azalma (örneğin, kan kaybı), vazopressin salgılanmasını önemli ölçüde uyarır. Ancak bu sistem, ozmoreseptöre ozmotik uyaranlardan çok daha az duyarlıdır.

Vazopressin salınımını uyaran en etkili faktörlerden biri, mide bulantısı, kendiliğinden veya prosedürlerden kaynaklanan (kusma, alkol, nikotin, apomorfin). Mide bulantısı gelse bile, kusma olmadan plazmadaki vazopressin seviyesi 100-1000 kat artar!

Bulantıdan daha az etkilidir, ancak vazopressin salgılanması için eşit derecede kalıcı bir uyarıcıdır. hipoglisemi, özellikle keskin. Kandaki glikoz seviyelerinde başlangıç ​​seviyesinin %50'si kadar bir azalma, vazopressin içeriğini insanlarda 2-4 kat ve sıçanlarda 10 kat arttırır!

Vazopressin salgısını artırır renin-anjiyotensin sistemi... Vazopressini uyarmak için gereken renin ve/veya anjiyotensin düzeyi henüz bilinmemektedir.

Ayrıca inanılır ki spesifik olmayan stres ağrı, duygular, egzersiz gibi faktörlerin neden olduğu vazopressin salgısını arttırır. Bununla birlikte, stresin vazopressin salgılanmasını - özel bir şekilde veya kan basıncını ve mide bulantısını azaltmak yoluyla - nasıl uyardığı bilinmemektedir.

Vazopressin salgılanmasını inhibe eder norepinefrin, haloperidol, glukokortikoidler, opiyatlar, morfin gibi vazoaktif maddeler. Ancak tüm bu maddelerin merkezi olarak mı yoksa kan basıncını ve hacmini artırarak mı hareket ettiği henüz net değil.

Sistemik dolaşıma girdikten sonra vazopressin hücre dışı sıvı boyunca hızla dağılır. Damar içi ve damar dışı boşluk arasındaki denge 10-15 dakika içinde sağlanır. Vazopressin esas olarak karaciğer ve böbreklerde inaktive edilir. Küçük bir kısmı yok edilmez ve idrarla bozulmadan atılır.

Etkileri. Vazopressinin en önemli biyolojik etkisi, vücutta su tutulması idrar çıkışını azaltarak. Etkisinin uygulama noktası, böbreklerin distal ve / veya toplama tübüllerinin epitelidir. Vazopressin yokluğunda, nefronun bu bölümünü kaplayan hücre zarları, su ve çözünür maddelerin difüzyonu için aşılmaz bir engel oluşturur. Bu koşullar altında, nefronun daha proksimal kısımlarında oluşan hipotonik filtrat, distal tübül ve toplama kanallarından değişmeden geçer. Bu tür idrarın özgül ağırlığı (göreceli yoğunluğu) düşüktür.

Vazopressin distal ve toplayıcı tübüllerin suya geçirgenliğini arttırır. Su, ozmotik maddeler olmadan geri emildiğinden, içindeki ozmotik maddelerin konsantrasyonu artar ve hacmi, yani. miktar azalır.

Yerel bir doku hormonu olan prostaglandin E'nin böbreklerde vazopressinin etkisini engellediğine dair kanıtlar vardır. Buna karşılık, böbreklerde prostaglandinlerin sentezini engelleyen steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (örneğin, İndometasin), vazopressinin etkisini arttırır.

Vazopressin ayrıca kan damarları, gastrointestinal sistem, merkezi sinir sistemi gibi çeşitli ekstrarenal sistemler üzerinde de etkilidir.

Susuzluk vazopressinin antidiüretik aktivitesine yeri doldurulamaz bir katkı görevi görür ... Susuzluk, su ihtiyacının bilinçli olarak hissedilmesidir. Susuzluk, vazopressin salgılanmasına neden olan birçok faktör tarafından uyarılır. Bunlardan en etkilisi hipertansif ortam. Susuzluk hissinin ortaya çıktığı mutlak plazma ozmolalitesi seviyesi 295 mosmol / kg'dır. Kanın bu ozmolalitesi ile idrar normalde maksimum konsantrasyonda atılır. Susuzluk, ana işlevi, antidiüretik sistemin telafi kapasitesini aşan bir derecede dehidrasyonu önlemek olan bir tür frendir.

Susuzluk hissi plazma ozmolalitesi ile doğru orantılı olarak hızla artar ve ozmolalite eşik değerin sadece 10-15 mosmol/kg üzerinde olduğunda dayanılmaz hale gelir. Su tüketimi susuzluk hissi ile doğru orantılıdır. Kan hacmindeki veya kan basıncındaki azalma da sizi susatır.

etiyoloji

Diabetes insipidus'un merkezi formlarının gelişimi, hipotalamusun çeşitli bölümlerinin veya hipofiz bezinin arka lobunun, yani. nörohipofiz. Nedenler aşağıdaki faktörleri içerebilir:

enfeksiyonlar akut veya kronik: grip, meningoensefalit, kızıl, boğmaca, tifüs, sepsis, bademcik iltihabı, tüberküloz, frengi, romatizma, bruselloz, sıtma;

travmatik beyin hasarı : tesadüfi veya cerrahi; Elektrik şoku; doğum sırasında doğum travması;

zihinsel travma ;

gebelik;

hipotermi ;

hipotalamus veya hipofiz bezi tümörü : metastatik veya birincil. Meme ve tiroid bezlerinin kanseri, bronşlar hipofiz bezine metastaz yapar. Lenfogranülomatozis, lenfosarkom, lösemi, jeneralize ksantomatozis (Hend-Schüller-Crispen hastalığı) tümör elementleri ile infiltrasyon. Primer tümörler: adenom, glioma, teratom, kraniyofarenjiyom (özellikle yaygın), sarkoidoz;

endokrin hastalıkları : Simmonds, Sheehn, Lawrence-Moon-Biedl, hipofiz cüceliği, akromegali, gigantizm, adinozogenital distrofi sendromları;

idiyopatik: hastaların %60-70'inde hastalığın nedeni belirsizliğini koruyor. İdiyopatik formlar arasında, birkaç nesilde izlenen kalıtsal diyabetes mellitus, belirgin bir temsile sahiptir. Kalıtım türü otozomal dominant ve resesiftir;

otoimmün : otoimmün bir sürecin bir sonucu olarak hipotalamusun çekirdeklerinin yok edilmesi. Bu formun, vazopressin salgılayan hücrelere karşı otoantikorların ortaya çıktığı idiyopatik diyabet insipidus arasında meydana geldiği düşünülmektedir.

periferik ile Şekersiz diyabette vazopressin üretimi korunur, ancak böbrek tübüllerinin reseptörlerinin hormona duyarlılığı azalır veya yoktur veya hormon karaciğerde, böbreklerde ve plasentada yoğun şekilde tahrip olur.

Nefrojenik şekersiz diyabet daha sık çocuklarda gözlenir ve renal tübüllerin anatomik yetersizliğinden (konjenital deformiteler, kistik-dejeneratif süreçler) veya nefron hasarından (amiloidoz, sarkoidoz, lityum zehirlenmesi, metoksifluramin) kaynaklanır. veya renal tübüllerin epitelinin reseptörlerinin vazopressine duyarlılığında bir azalma.

Şekersiz diyabet kliniği

şikayetler

susuz orta dereceden ağrılıya, gece gündüz hasta bırakmaz. Bazen hastalar günde 20-40 litre su içmektedir. Bu durumda buzlu su alma arzusu vardır;

poliüri ve artan idrara çıkma. İdrar, ürokromlar olmadan hafif atılır;

fiziksel ve zihinselzayıflık;

iştah azalmasızayıflama; gelişme mümkün obezite diyabet insipidus, birincil hipotalamik bozuklukların semptomlarından biri olarak gelişirse.

dispeptik bozukluklar mideden - dolgunluk hissi, geğirme, epigastrik ağrı; bağırsaklar - kabızlık; safra kesesi - ağırlık, sağ hipokondriumda ağrı;

zihinsel ve duygusal bozukluklar: baş ağrıları, duygusal dengesizlik, uykusuzluk, zihinsel aktivitede azalma, sinirlilik, ağlamaklılık; bazen psikozlar gelişir.

menstrüasyon ihlali, erkeklerde - güç.

anamnez

Hastalığın başlangıcı akut, ani olabilir; daha az sıklıkla - kademeli ve hastalık kötüleştikçe semptomlar artar. Kraniyoserebral veya zihinsel yaralanmalar, enfeksiyonlar, beyindeki cerrahi müdahaleler neden olarak hareket edebilir. Çoğu zaman, neden tespit edilemez. Bazen şekersiz diyabet için yüklü bir kalıtım kurulur.

Akış kronik hastalık.

İnceleme

duygusal kararsızlık;

kuru cilt, azaltılmış tükürük ve terleme;

vücut ağırlığı azaltılabilir, normal veya arttırılabilir;

dil genellikle susuzluktan dolayı kurudur, sürekli sıvı yüklenmesi nedeniyle midenin sınırları alçalır. Safra yollarının gastrit veya diskinezisinin gelişmesiyle, epigastriumun ve sağ hipokondriumun palpasyonunda artan hassasiyet ve ağrı mümkündür;

kardiyovasküler ve solunum sistemleri, karaciğer genellikle etkilenmez;

üriner sistem: sık idrara çıkma, poliüri, noktüri;

işaretlerdehidrasyon organizma, idrarla kaybedilen sıvı herhangi bir nedenle yenilenmezse - su eksikliği, "kuru yeme" ile test veya "susuzluk" merkezinin duyarlılığı azalır:

şiddetli genel halsizlik, baş ağrısı, mide bulantısı, tekrarlanan kusma, ağırlaşan dehidrasyon;

hipertermi, kasılmalar, psikomotor ajitasyon;

kardiyovasküler sistem bozukluğu: taşikardi, çökmeye kadar hipotansiyon ve koma;

kan pıhtılaşması: Hb, eritrositler, Na + (N136-145 mmol / l veya meq / l) kreatinin (N60-132 μmol / l veya% 0.7-1.5 mg) sayısında bir artış;

idrarın özgül ağırlığı düşüktür - 1000-1010, poliüri devam eder.

Bu hiperosmolar dehidrasyon fenomeni, özellikle çocuklarda konjenital nefrojenik diyabet insipidusun karakteristiğidir.

teşhis yapılırşekersiz diyabetin klasik belirtilerine ve laboratuvar ve enstrümantal çalışmalara dayanmaktadır:

polidipsi, poliüri

idrarın düşük özgül ağırlığı - 1000-1005

plazma hiperosmolaritesi,> 290 mosm / kg (N280-296 mosm / kg su veya mmol / kg su);

idrar hipoozmolaritesi,< 100-200 мосм/кг;

hipernatremi,> 155 meq / l (N136-145 meq / l, mmol / l).

Gerekirse yapılır örnekler :

Kuru gıda testi. Bu test bir hastanede gerçekleştirilir, süresi genellikle 6-8 saattir, iyi toleransla - 14 saat. Sıvı verilmez. Gıda protein olmalıdır. İdrar saatte bir toplanır ve her saatlik porsiyonun hacmi ve özgül ağırlığı ölçülür. Atılan her 1 litre idrardan sonra vücut ağırlığını ölçün.

Seviye: vücut ağırlığının% 2'si kaybıyla iki sonraki bölümde idrarın özgül ağırlığının önemli dinamiklerinin olmaması, endojen vazopressinin uyarılmadığını gösterir.

50 ml %2,5 solüsyonun intravenöz uygulamasıyla test edinNaCl 45 dakika içinde. Şekersiz diyabette idrarın hacmi ve yoğunluğu önemli ölçüde değişmez. Psikojenik polidipsi ile, ozmotik plazma konsantrasyonundaki bir artış, endojen vazopressin salınımını hızla uyarır ve atılan idrar miktarı azalır ve özgül ağırlığı artar.

Vazopressin preparatlarının tanıtıldığı bir test - 5 IU intravenöz veya intramüsküler. Gerçek şekersiz diyabette sağlık düzelir, polidipsi ve poliüri azalır, plazma ozmolaritesi azalır ve idrar ozmolaritesi artar.

Diabetes insipidusun ayırıcı tanısı

Diabetes insipidus - polidipsi ve poliürinin ana belirtilerine göre, bu hastalık bu semptomlarla ortaya çıkan bir dizi hastalıktan farklıdır: psikojenik polidipsi, diabetes mellitus, CRF'de telafi edici poliüri (kronik böbrek yetmezliği).

Nefrojenik vazopressine dirençli diyabet insipidus (konjenital veya edinilmiş), primer aldosteronizm ile poliüri, nefrokalsinoz ile hiperparatiroidizm, kronik enterokolitte malabsorpsiyon sendromu temelinde ayırt edilir.

diyabetli

Tablo 22

Psikojenik polidipsi ile

Tablo 23

İmza	Diyabet şekeri	psikojenik polidipsi
ortak sebep	Kraniyoserebral enfeksiyonlar, travmalar (cerrahi dahil)	Kademeli Psikotravma, psikojenik stres
Bir tümörün varlığı	Hipofiz bezi tümörleri, sarkom, lenfogranülomatozis, vb.	Mevcut olmayan
ozmolarite:
Kuru gıda testi (6-8 saatten fazla değil)	Dinamik yok	İdrar miktarı azalır, özgül ağırlık ve ozmolalite normalleşir
Bu test ile sağlık	Kötüleşir, susuzluk dayanılmaz hale gelir	Durum ve esenlik ihlal edilmez
İntravenöz enjeksiyon testi 50 ml %2,5 NaCl	Dinamik olmadan idrar miktarı ve yoğunluğu	İdrar miktarı azalır ve özgül ağırlık 
	Refah artar, polidipsi ve poliüri azalır	Daha kötü hissetmek (baş ağrısı)

Nefrojenik diyabet insipiduslu merkezi (hipotalamo-hipofiz)

Tablo 24

İmza	Merkezi şekersiz diyabet	Diabetes insipidus nefrojenik
	Kafa travması, enfeksiyonlar, tümörler.	Aile; hiperparatiroidizm; ilaç almak - lityum karbonat, demeclocycline, metoksifluran
5 IU vazopressin intravenöz uygulaması ile test edin	Sağlık durumu iyileşir, polidipsi ve poliüri azalır. Plazma ozmolalitesi  ve idrar	Dinamik yok
İdrarda değişiklikler bulunur	Mevcut olmayan	Albüminüri, silindirüri
Kan kreatin
arteriyel hipertansiyon		BP sıklıkla 

Şekersiz diyabet tedavisi

etiyolojik : hipotalamus veya hipofiz bezi tümörleri için - cerrahi veya radyasyon tedavisi, kriyodestrit, radyoaktif itriyum tanıtımı.

Enfeksiyöz süreçler için - antibakteriyel tedavi.

Hemoblastoz ile - sitostatik tedavi.

ikame tedavisi - vazopressinin yerini alan ilaçlar:

adiüretin(vazopressinin sentetik analoğu) intranazal olarak günde 2-3 kez her bir burun deliğine 1-4 damla; 5 ml'lik şişelerde, 1 ml - 0.1 mg aktif maddede mevcuttur;

Adiürekrin(sığırların hipofiz bezinin arka lobunun özü). Toz halinde mevcuttur. Günde 2-3 kez 0.03-0.05 teneffüs edin. Bir inhalasyonun etki süresi 6-8 saattir. Burun boşluğundaki enflamatuar süreçlerde, adiürekrin emilimi bozulur ve etkinliği keskin bir şekilde azalır;

RP: adiurecrini 0.05Dsd # 30.S. burundan nefes alın, 1 ml ampuller;

pituitrin. 5 birim aktivite formu bırakın. Sığırların hipofiz bezinin arka lobunun suda çözünür özü. Günde 2-3 kez 5 ünite (1 ml) olarak sunulmuştur/m. Genellikle semptomlara neden olur su zehirlenmesi(baş ağrısı, karın ağrısı, ishal, sıvı tutulması) ve alerjiler;

DDAVP(1 desamino-8D-arginin-vazopressin) - vazopressinin sentetik bir analoğu;

tiyazid grubunun diüretikleri(Hipotiyazid ve diğerleri). Günde 100 mg hipotiyazid, idrar miktarında bir azalma ile glomerüler filtrasyonu, Na + atılımını azaltır. Tiyazid diüretiklerinin etkisi diabetes insipidusu olan tüm hastalarda saptanmaz ve zamanla zayıflar;

klorpropamid(oral hipoglisemik bir ilaç), şekersiz diyabetli bazı kişilerde etkilidir. Tabletler 0.1 ve 0.25. 2-3 dozda günlük 0.25 doz atayın. Antidiüretik etki mekanizması tam olarak anlaşılmamıştır, en azından vücutta minimum miktarlarda vazopressini güçlendirdiği varsayılmaktadır.

Hipoglisemi ve hiponatremiyi önlemek için kandaki glikoz ve Na + seviyesini kontrol etmek gerekir.

Diabetes insipidus, ana tezahürü düşük yoğunluklu büyük miktarda idrarın salınması olan vazopressin hormonunun veya antidiüretik hormonun (ADH) vücuttaki eksikliği nedeniyle gelişen hipotalamik-hipofiz sisteminin kronik bir hastalığıdır. . Bu patolojinin prevalansı 100.000 kişi başına yaklaşık 3 vakadır; 20-40 yaş arası hem erkek hem de kadınlar eşit olarak muzdariptir. Çocuklarda da görülür.

Hastalığın geniş çevrelerde çok az bilinmesine rağmen, hastalığın semptomlarını bilmek çok önemlidir, çünkü tanı zamanında yapılırsa tedavi büyük ölçüde basitleşir.

Vazopressin: Fizyolojinin Etkileri ve Temelleri

Vazopressin küçük damarların spazmına neden olur, kan basıncını arttırır, ozmotik basıncı ve diürezi azaltır.

Vazopressin veya antidiüretik hormon (ADH), hipotalamus hücreleri tarafından sentezlenir, buradan supraoptik-hipofiz yolu yoluyla hipofiz bezinin arka lobuna (nörohipofiz) aktarılır, burada birikir ve oradan doğrudan salınır. kanın içine. Kan plazmasının ozmotik konsantrasyonunda bir artış olması durumunda salgısı artar ve herhangi bir nedenle hücre dışı sıvı hacmi olması gerekenden daha az hale gelirse. Antidiüretik hormonun inaktivasyonu böbreklerde, karaciğerde ve meme bezlerinde meydana gelir.

Antidiüretik hormon, içlerinde yer alan birçok organı ve süreci etkiler:

• (distal renal tübüllerin lümeninden suyun kana geri emilimini arttırır; sonuç olarak, idrar konsantrasyonu artar, hacmi küçülür, dolaşımdaki kan hacmi artar, kanın ozmolaritesi azalır ve hiponatremi not alınmış);
• kardiyovasküler sistem (dolaşan kanın hacmini arttırır; büyük miktarlarda - vasküler tonusu arttırır, periferik direnci arttırır ve bu, kan basıncında bir artışa yol açar; küçük damarların spazmı nedeniyle, artan trombosit agregasyonu (onları yapıştırma eğilimini arttırır) birlikte) hemostatik etki);
• merkezi sinir sistemi (adrenokortikotropik hormonun (ACTH) salgılanmasını uyarır, hafıza mekanizmalarına ve agresif davranışların düzenlenmesine katılır).

Şekersiz diyabetin sınıflandırılması

Bu hastalığın 2 klinik formunu ayırt etmek gelenekseldir:

1. Nörojenik şekersiz diyabet (merkezi).Özellikle hipotalamus bölgesinde veya hipofiz bezinin arka lobunda sinir sistemindeki patolojik değişikliklerin bir sonucu olarak gelişir. Kural olarak, bu durumda hastalığın nedeni, hipofiz bezinin tamamen veya kısmen çıkarılması, bu alanın infiltratif patolojisi (hemokromatoz, sarkoidoz), travma veya enflamatuar yapıdaki değişiklikler için yapılan operasyonlardır. Bazı durumlarda, nörojenik diyabet insipidus idiyopatiktir ve aynı ailenin birkaç üyesinde aynı anda belirlenir.
2. Nefrojenik diyabet insipidus (periferik). Hastalığın bu formu, distal renal tübüllerin vazopressinin biyolojik etkilerine duyarlılığının azalması veya tamamen yokluğunun bir sonucudur. Kural olarak, bu, kronik böbrek hastalığı (polikistik böbrek hastalığının arka planı ile birlikte veya arka planına karşı), kan potasyumunda uzun süreli bir azalma ve gıda - protein açlığı ile yetersiz protein alımı ile kalsiyum seviyelerinde bir artış durumunda gözlenir, Sjögren sendromu, bazı konjenital kusurlar. Bazı durumlarda, hastalık aileseldir.

Diyabet insipidus gelişiminin nedenleri ve mekanizmaları

Bu patolojinin gelişimine yatkınlık yaratan faktörler şunlardır:

• bulaşıcı nitelikteki hastalıklar, özellikle viral;
• beyin tümörleri (meningiom, kraniyofarenjiyom);
• ekstraserebral lokalizasyon kanserinin hipotalamik bölgesindeki metastazlar (genellikle bronkojenik - bronş dokularından ve meme kanserinden kaynaklanır);
• kafatası travması;
• genetik eğilim.

Yetersiz vazopressin sentezi durumunda, distal renal tübüllerde suyun yeniden emilimi bozulur, bu da vücuttan büyük miktarda sıvının atılmasına, kan plazmasının ozmotik basıncında önemli bir artışa, susuzluğun tahriş olmasına yol açar. hipotalamusta bulunan merkez ve polidipsi gelişimi.

Diyabet insipidusun klinik belirtileri

Bu hastalığın ilk belirtileri sürekli susuzluk ve sık, bol idrara çıkmadır.

Hastalık, görünüm ve sık bol idrara çıkma (poliüri) ile aniden ortaya çıkar: günde atılan idrar hacmi 20 litreye ulaşabilir. Bu iki semptom hastaları hem gündüz hem de gece rahatsız ederek uyanmaya, tuvalete gitmeye ve ardından tekrar tekrar su içmeye zorlar. Hasta tarafından atılan idrar hafif, şeffaf ve düşük özgül ağırlıktadır.

Sürekli uykusuzluk ve vücuttaki sıvı içeriğindeki azalma nedeniyle hastalar genel halsizlik, hızlı yorgunluk, duygusal dengesizlik, sinirlilik, kuru cilt ve terlemenin azalmasından endişe duyarlar.

Ayrıntılı klinik semptomlar aşamasında, aşağıdakiler not edilir:

• iştahsızlık;
• hastanın vücut ağırlığında azalma;
• midenin gerilmesi ve sarkması belirtileri (epigastriumda ağırlık, midede ağrı);
• biliyer diskinezi belirtileri (sağ hipokondriyumda donuk veya kramp şeklinde ağrı, kusma, mide ekşimesi, geğirme, ağızda acı tat vb.);
• belirtiler (şişkinlik, karnın her yerinde dolaşan kramp ağrıları, dengesiz dışkı).

Sıvı alımı sınırlı olduğunda, hastanın durumu önemli ölçüde kötüleşir - yoğun bir baş ağrısı, ağız kuruluğu, hızlı, artan kalp atışı konusunda endişelenir. Kan basıncı düşer, kan kalınlaşır, bu da komplikasyonların gelişmesine katkıda bulunur, vücut ısısı yükselir, zihinsel bozukluklar not edilir, yani vücudun dehidrasyonu, dehidrasyon sendromu gelişir.

Erkeklerde diyabet insipidus belirtileri cinsel dürtü ve güç azalır.

Kadınlarda şekersiz diyabet belirtileri: amenore, ilişkili kısırlık ve hamilelik meydana gelirse, spontan düşük riskinde artış.

Çocuklarda şeker hastalığı belirtileri telaffuz edildi. Yenidoğanlarda ve küçük çocuklarda, bu hastalığın durumu genellikle şiddetlidir. Vücut ısısında bir artış not edilir, açıklanamayan kusma meydana gelir ve sinir sistemi bozuklukları gelişir. Ergenliğe kadar olan daha büyük çocuklarda, şekersiz diyabetin bir belirtisi, altını ıslatma veya enürezistir.

Vücutta vazopressin eksikliğine neden olan altta yatan hastalıkla ilişkili her türlü başka semptom da belirlenebilir, örneğin:

• şiddetli baş ağrıları (beyin tümörleri ile);
• göğüste veya meme bezleri bölgesinde ağrı (sırasıyla bronş ve meme bezlerinin kanseri ile);
• görme bozukluğu (tümör görme işlevinden sorumlu alana baskı yaparsa);
• vücut ısısında bir artış (beynin enflamatuar hastalıkları ile) vb.
• hipofiz yetmezliği belirtileri - panhipopituitarizm (hipofiz bölgesine organik hasar ile).

Diabetes insipidus teşhisi

Teşhis kriteri, bol miktarda günlük idrar çıkışıdır - 5 ila 20 litre veya daha fazla, düşük nispi idrar yoğunluğu ile - 1.000-1.005.

Kanın genel analizinde, kalınlaşmasının belirtileri vardır (artan eritrosit içeriği - eritrositoz, yüksek hematokrit (kan hücrelerinin hacminin plazma hacmine oranı)). Kan plazmasının ozmolaritesi artar (285 mmol / l'nin üzerinde).

Kan plazmasındaki antidiüretik hormonun seviyesini belirlerken, 0,6 ng / l'den az olduğu not edilir.

Yapılan çalışmalardan sonra, diyabet insipidus tanısı hala uzmanda şüphe uyandırıyorsa, hastaya sıvı alımından kaçınma testi yapılabilir. Sadece bir doktor gözetiminde yapılmalıdır, çünkü yukarıda belirtildiği gibi, sıvı alımı sınırlı olduğunda hastanın durumu önemli ölçüde kötüleşir - doktorun bu durumu izlemesi ve hastaya zamanında tıbbi bakım sağlaması gerekir. Bu örneği değerlendirmek için kriterler şunlardır:

• atılan idrar hacmi;
• bağıl yoğunluğu;
• hastanın vücut ağırlığı;
• genel sağlık durumu;
• kan basıncı seviyesi;
• kalp hızı.

Bu test sırasında atılan idrar miktarı azalır, özgül ağırlığı artar, hastanın kan basıncı, nabzı ve vücut ağırlığı sabit kalırsa, hasta tatmin edici hisseder, kendisi için yeni hoş olmayan semptomların ortaya çıktığını fark etmez, diyabet teşhisi insipidus reddedilir.

Diabetes insipidus için ayırıcı tanı

Nörojenik diabetes insipidus'un ayırt edilmesi gereken ana patolojik durumlar şunlardır:

• psikojenik polidipsi;
• kronik böbrek yetmezliği;
• nefrojenik şekersiz diyabet.

Diabetes insipidus ve psikojenik polidipsi için yaygın semptomlar artan susuzluk ve. Bununla birlikte, psikojenik polidipsi aniden değil, yavaş yavaş gelişirken, hastanın durumu (evet, bu hastalık kadınlarda doğuştan gelir) önemli ölçüde değişmez. Psikojenik polidipsi ile kan kalınlaşması belirtisi yoktur, sıvı kısıtlama testi durumunda dehidrasyon belirtileri gelişmez: atılan idrar hacmi azalır ve yoğunluğu artar.

Susuzluk ve aşırı diürez de eşlik edebilir. Bununla birlikte, bu duruma ayrıca üriner sendromun (idrarda protein, lökosit ve eritrosit varlığı, herhangi bir dış semptomun eşlik etmediği) ve yüksek diyastolik (popüler olarak - "düşük") basınç eşlik eder. Ayrıca böbrek yetmezliğinde diabetes insipidusta normal aralıkta olan üre ve kreatinin kan düzeylerinde artış saptanır.

Diabetes mellitusta, insipidusun aksine, kanda yüksek bir glikoz seviyesi belirlenir, ayrıca idrarın nispi yoğunluğu artar ve glikozüri (idrarda glikoz atılımı) not edilir.

Nefrojenik diabetes insipidus, klinik belirtilerde merkezi formuna benzer: yoğun susuzluk, sık bol idrara çıkma, kanın kalınlaşması ve dehidrasyon belirtileri, düşük idrar özgül ağırlığı - tüm bunlar hastalığın her iki biçiminde de bulunur. Periferik form arasındaki fark, kanda normal veya hatta artmış bir antidiüretik hormon (vazopressin) seviyesidir. Ek olarak, bu durumda, diüretiklerin etkisi yoktur, çünkü periferik formun nedeni, renal tübüler hücrelerin reseptörlerinin ADH'ye duyarsızlığıdır.

Şekersiz diyabet tedavisi

Diyabet insipidusun nedeni bir tümör ise, tedavinin ana yönü onu cerrahi olarak çıkarmaktır.

Semptomatik diyabet insipidus tedavisi, örneğin bulaşıcı bir sürecin veya beyin hasarının tedavisi, tümörün çıkarılması ile buna neden olan nedenin ortadan kaldırılmasıyla başlar.

İdiyopatik diyabet insipidus ve diğer formları, neden ortadan kaldırılıncaya kadar vazopressin replasman tedavisi ile tedavi edilir. Sentetik vazopressin - desmopressin şu anda çeşitli dozaj formlarında mevcuttur - bir çözelti (burun damlası), tabletler, sprey şeklinde. Minirin adı verilen ilacın tablet formu, kullanımı en uygun, aynı zamanda etkili ve güvenli olarak kabul edilir. İlacın alınması sonucunda idrar hacmi azalır ve özgül ağırlık artar, kan plazmasının ozmolaritesi normal değerlere düşer. İdrara çıkma sıklığı ve atılan idrar hacmi normalleşir, sürekli susuzluk hissi kaybolur.

Şeker hastalığı . – insülin sekresyonundaki, insülin etkisindeki veya her ikisindeki kusurlardan kaynaklanan hiperglisemi ile karakterize bir grup metabolik hastalıktır. (WHO, 1999).

Sınıflandırma.

• Tip 1 diyabet (mutlak insülin eksikliğine yol açan pankreas b-hücrelerinin yok edilmesi). A) Otoimmün. B) İdiyopatik.
• SD tipi 2. A) Baskın insülin direnci ve göreceli insülin eksikliği ile. B) İnsülin direnci olan ve olmayan insülin salgısında baskın bir kusur ile. 21. yüzyılda, çocuklarda ve ergenlerde tip 2 diyabet kaydetmeye başladılar! Diabetes mellitusun yaklaşık %10'u “tip 1 diyabet değil”dir.
• Diğer spesifik diyabet türleri

• B-hücre fonksiyonundaki genetik kusurlar. "Mody" - diyabet: 5 alt tip (4 tanesi b hücrelerini "tembel" yapan genetik kusurlardır ve 1 tanesi b hücrelerinin glikoz sinyaline duyarlılığından sorumlu olan glukojenazda bir kusurdur)
• İnsülin etkisindeki genetik kusurlar (insülin direnci tip A)
• Ekzokrin pankreas hastalıkları
• Endokrinopatiler (tirotoksikoz, gigantizm vb.)
• İlaç ve kimyasalların neden olduğu şeker hastalığı
• Diyabet gelişiminin eşlik ettiği enfeksiyonlar (doğuştan kızamıkçık, CMV)
• Olağandışı immün aracılı diabetes mellitus formları (insüline karşı antikorlar, insüline karşı antikorlar)
• Diyabetin eşlik ettiği genetik sendromlar (Down, Klinefelter, Turner, Huntington koresi, Bordet-Biedl sendromu, Prader-Willi sendromu).

• Gestasyonel diyabetes mellitus. Gebelikte Bozulmuş Glu Toleransı.

Teşhis kriterleri.

• Farklı günlerde en az 2 çalışmada açlık kapiller glukoz > 6.7 mmol/L (plazma > 7.0)
• Glikoz tolerans testi sırasında glikoz yüklemesinden 2 saat sonra, plazma veya kılcal kan şekeri> 11.1 mmol / L
• Diyabet semptomları + rastgele bir kan örneğinde> 11.1 mmol / L.
• Bozulmuş glikoz toleransı: Glikoz yüklemesinden 2 saat sonra şeker 7.8 mmol / l'den fazla, ancak 11.1 mmol / l'den azdır.

Açık diyabetes mellitus kliniği.

B-hücrelerinin %75-85'i otoimmün süreçten etkilenir. Hiperglisemi, glukozüri. Diyabetin "büyük" belirtileri: poliüri, polidipsi, iştahla kilo kaybı.

Diabetes insipidus ile ayırıcı tanı.

Benzerlikler: poliüri, polidipsi, kilo kaybı

Farklılıklar: düşük nispi idrar yoğunluğuna sahip poliüri, aglukozüri, normoglisemi.

Çocuklarda Tip 1 diyabet. Mutlak veya nispi insülin eksikliğinin, kromozom 6'nın kısa kolunda ve ayrıca INS 1'de lokalize olan belirli histo-uyumluluk antijenleri ile ilişkili bir otoimmün bozukluk nedeniyle B hücrelerinin ilerleyici yıkımının neden olduğu genetik bir otoimmün hastalığıdır. ve TNF genleri.

Etiyoloji ve patogenez.

Bu çok faktörlü bir hastalıktır. Genetik yatkınlığı olan (1) bir birey bile hastalığı geliştirmeyebilir. Hastalığı uygulamak için provoke edici olaylara ihtiyaç vardır (2): b-sitotropik virüsler (Coxsackie, kızamıkçık, kızamık, kabakulak, CMV, EBV), ağırlaştırılmış hamilelik seyri, inek sütü proteini (sığır serum albümin peptitleri otoalerjilere yatkın kişilerde b-hücrelerine, gıda siyanürlerine (badem, kayısı çekirdeği, tapyoka), nitrozaminlere (füme etler), çevresel faktörlere (pasif sigara içiciliği) karşı çapraz bağışıklık tepkisini tetikler.

• İmmünolojik anormallikler, b-hücrelerine karşı karma bir otoimmün reaksiyon gelişimi (3) à İnsülin sekresyonunda ilerleyici azalma, gizli diabetes mellitus (4) à artık C-peptid sekresyonu ile aşikar diabetes mellitus (5) à terminal diabetes mellitus, tam yıkım b-hücreleri. (6)

Parantez içinde - tip 1 diyabetin gelişim aşamaları.

Tip 1 diyabetli hastaların yaklaşık %20'sinde 2 çoklu organ otoimmün sendromunun bir bileşenidir:

Addison hastalığı: hipoparatiroidizm, vitiligo, hipotiroidizm, pernisiyöz anemi, kronik aktif hepatit, alopesi, malabsorpsiyon sendromu, kandidiyaz

Graves-Basedow hastalığı: şiddetli myastenia gravis, vitiligo, malabsorpsiyon sendromu

Shabalov'a göre etiyoloji.

A. Bağışıklık aracılı diyabet. HLA genlerine genetik yatkınlığa bağlı otoimmün süreçler. Otoimmün inflamasyon spontan ve indüklenmiş olabilir (virüsler).

B. Virüs kaynaklı. B-sitotropik virüsler.

C. Toksik (boyalar, b-adrenerjik agonistler, tiazidler, alfa-IF)

D. Doğuştan. Konjenital hipoplazi / b-hücre aplazisi, izole edilmiş veya pankreas kusurlarıyla birlikte (aplazi, hipoplazi, ektopi).

E. Ekzokrin pankreas fonksiyonunun ihlali (pankreatit, travma, kistik fibroz).

F. Nadir formlar: Stiff-man sendromu, insülin reseptörlerine karşı antikor üretimi.

Klinik.

Manifest tip 1 diabetes mellitus: Gizli diyabet, bazen gün boyunca aniden ortaya çıkar. İtici, stres, akut hastalık veya insülin ihtiyacını artıran diğer olaylardır.

Diyabetin "büyük" belirtileri: poliüri, polidipsi, iştahla kilo kaybı.

Poliüri, hiperglisemi, glukozüri, ozmotik diürezin bir sonucudur.

Kilo kaybı, ilerleyici dehidrasyon, artan lipoliz ve protein katabolizmasının bir sonucudur.

Artan yorgunluk, artan zayıflık, düşük performans.

Deri ve mukoza zarlarının kuruluğu, mantar ve püstüler enfeksiyonların eklenmesi. VFA'nın incelmesi, iskelet kası atrofisi, genellikle genişlemiş karaciğer.

Küçük çocuklarda: kazanç eksikliği, kaygı, sıklıkla içki, pişik, vulvit, balanopostit, poliüri (yapışkanlık, nişasta lekeleri), yetersizlik, kusma, gevşek dışkı.

Tedavi.

Tedavi prensipleri... Fiziksel aktivite, diyet tedavisi, öz kontrol, insülin tedavisi. 5.5-10.0 mmol / l hedef glisemik değerlerin elde edilmesi.

Ana insülin türleri.

• Ultra kısa etkili (insan insülininin analogları). NovoRapid. 0-15 dakika içinde etki başlar. 1-1.5 saat içinde maksimum etki. Eylem süresi 3-5 saat.
• Kısa oyunculuk. Aktrapid. 30-45 dakika içinde başlayın. 1-3 saat içinde pik yapın. Süre 6-8 saat.
• Ortalama süre. Protafan NM. 1.5 saat sonra başla. 4-12 saatte pik yapar. Süre 24 saat.
• Uzun vadeli eylem. Lantus. 1 saat sonra başlayın. zirve öyle değil. Süre 24-29 saat.

Dozlar ve şemalar.

İnsülin dozu, glisemik kontrol altında ayrı ayrı seçilir.

Ketoasidoz olmayan bir hastada başlangıç ​​dozu: 0.4-0.5 U/kg/gün. Bazal insülin dozu, uygulama şekline bağlı olarak günlük dozun 1/3 ila 2/3'ü arasında olabilir.

Shabalov'dan insülin tedavisi.

Kısa etkili insülin: başlangıç ​​dozu 0.25-0.5 U/kg/gün. Yemeklerden 30 dakika önce. %50 kahvaltıdan önce, %15-20 öğle yemeğinden önce, %20-25 akşam yemeğinden önce, %5-10 yatmadan önce.

Bazal insülin orta veya uzun sürelidir. Dozu 0.35 U/kg/gün'dür. Doz kontrolü - açlık glikozuna göre (optimum 3.5-5.5).

O. bazal + ultrashort yemeklerden hemen önce (humalog) veya 12.0 g HC (1 XE) başına 1-1.3 U oranında yemeklerden 30 dakika önce kısa.

Modlar:

1. Kahvaltı ve akşam yemeğinden önce günde 2 kez kısa + orta insülin karışımı.
2. Günde 3 kez: kahvaltıdan önce kısa + orta, akşam yemeğinden önce kısa, yatmadan önce orta
3. Ana öğünlerden önce kısa insülin, yatmadan önce orta insülin
4. Herhangi bir bireysel mod

Diyet tedavisinin ilkeleri.

• Kalori içeriği ve bileşimi açısından fizyolojik beslenme
• Fazla kilolu çocuklar için bireysel diyet
• Yiyeceklerin günlük kalori içeriği = 1000 + (100 x M), burada M yaş olarak
• Günlük kalorinin %50'si - HC, %20 - B, %30 - G. Yeterli Vit ve mineraller
• Kolay sindirilebilir hidrokarbonların (şeker, bal, şekerlemeler, buğday unu, nişasta, üzüm, muz) hariç tutulması. Bunları büyük miktarda lif (çavdar unu, kepek, tahıllar, sebzeler, meyveler, meyveler) içeren HC'lerle değiştirmek.
• Gıda alımının zamanına ve HC miktarının uygulama zamanına ve insülin dozuna bağımlılığı. Onlar. XE (12.0 g HC) için hesap. 1 XE 1-1.3 U insülin gerektirir. Bir ultrashort taktıysanız, hemen yemeye başlayın. Kısaysa, enjeksiyondan 30 dakika sonra yemeye başlayın.
• Şeker ikamelerinin kullanımı (çocuklar için aspartam 40 mg/kg/gün, sakarin 2.0 mg/kg/gün).

İnsülin tedavisinin atanması için endikasyonlar.

Tip 1 diyabet tanısı konulduğu andan itibaren insülin tedavisine başlıyoruz (Shabalov'dan bilgi). Genel olarak tip 1 diyabet, insülin tedavisi için mutlak bir endikasyondur. o_O

Tazminat kriterleri .

• Açlık glisemisi: ideal 3.6 - 6.1. Optimal 4.0-7.0. Optimalin altında> 8,0. Yüksek komplikasyon riski> 9.0
• Postprandiyal glisemi: ideal 4.4-7.0. Optimal 5-11.0. Uygun altı 11-14. Yüksek komplikasyon riski 11-14.
• Geceleri glisemi. İdeal 3.6-6.0. Optimal, 3.6'dan düşük değildir. 3.6'nın altında veya 9.0'ın üzerinde optimal altı. Yüksek komplikasyon riski 3.0'dan az ve 11.0'dan fazla.
• GlikoHb. İdeal<6,05%. Оптимальный <7,6%. Субоптимальный 7,6-9,0%. Высокий риск осложнений более 9,0%.

Diyabetik ketoasidoz ... - Mutlak insülin eksikliğinin bir sonucu olarak gelişen diyabetin ciddi metabolik dekompansasyonu.

Nedenler

• Geç teşhis edilen şeker hastalığı
• Diabetes mellitus için yetersiz insülin tedavisi
• İnsülin tedavisi rejiminin ihlali (enjeksiyonların atlanması, süresi dolmuş insülinlerin kullanılması, öz kontrol eksikliği).
• Büyük yeme bozuklukları
• İnsülin ihtiyacında keskin bir artış (enfeksiyonlar, stres, travma, eşlik eden endokrin hastalıklar - tirotoksikoz, hiperkortizolizm, feokromositoma, GCS kullanımı).

Klinik.

Aşamalar.

• Aşama 1 (telafi edilmiş ketoasidoz veya ketoz): dehidratasyon, bulantı, kusma, geçici karın ağrısı semptomlarının arka planına karşı; muhtemelen gevşek dışkı (toksik gastroenterit). Mukoza zarları parlak, dil beyaz bir kaplama ile kuru. Ağızdan aseton kokusu. pH 7.3 ve altı, BE = (-10). Glikoz 16-20. Keton cisimleri 1.7-5.2 mmol / l. K ve Na normal veya artmıştır. Üre - N. Osmolarite 310-320.
• Aşama 2 (dekompanse ketoasidoz veya precoma): Kussmaul'un gürültülü toksik solunumu! Ekspres karın sendromu (klinik "akut karın") - şiddetli ağrı, karın ön duvarının kas gerginliği, periton tahrişinin pozitif belirtileri. Tekrarlayan kusma (genellikle "kahve telvesi"). Deri, mukoza zarları kuru, dil kahverengi bir kaplama ile kaplanmıştır. Akrocyanosis. Taşikardi, kan basıncı düştü. Sopor. pH = 7.28-7.1. (-20)'ye kadar OL. Glikoz 20-30. Keton cisimleri 5.2-17.0. Hipokalemi, hiponatremi.
• Aşama 3 (diyabetik ketoasidotik koma). Bilinç eksikliği, reflekslerin baskılanması, idrar çıkışının anüriye kadar azalması ("toksik böbrek"). Kusmayı kes. Hemodinamik bozukluklarda artış. Nadir gürültülü solunum, sık sığ solunum ile değiştirilir. Şiddetli kas hipotansiyonu. Taşikardi, kardiyak aritmiler. Dehidrasyon belirtileri şiddetlidir. Dil bir fırça kadar kuru. pH< 7,1. BE (-25). Глюкоза >25-30, ancak 40 içinde. Hipokalemi, hiponatremi, üre artışı. Keton cisimleri 5.2-17.0.

Teşhis. aşamalardan gelen klinik verilere ve laboratuvar verilerine göre.

Tedavi prensipleri .

Ana hedefler.

1. Katabolik süreçleri durdurmak ve hiperglisemiyi azaltmak için insülinin tanıtılması.
2. Rehidrasyon.
3. CBS'nin restorasyonu, elektrolit dengesinin normalleştirilmesi
4. Zehirlenmenin ortadan kaldırılması ve eşlik eden hastalıkların tedavisi.

Dehidrasyon derecesinin değerlendirilmesi.

Derece 1: kilo kaybı %3, klinik minimaldir.

2. Derece: %5. Kuru mukoza zarları, azalmış doku turgoru.

Derece 3: %10 çökük gözbebekleri, ciltteki lekeler 3 saniye veya daha uzun süre basıldıktan sonra kaybolur

Derece 4:> %10 Şok, güçsüzlük, periferik vasküler pulsasyon yokluğu

DKA 1

Dehidrasyon derecesi% 5'ten az ise - os başına rehidrasyon ve 4-6 saat sonra 0.8-1.0 U / kg / gün oranında kısa etkili insülinin (Actrapid) subkutan uygulaması. Bunlardan 1 ENJEKSİYON - 0.2-0.3 U / kg (günlük dozun %30'u). 2 ENJEKSİYONDA - %30. Üçüncü -% 25. 4. -% 15'te.

Gelecekte, insülin tedavisinin modlarından birine aktarılır: kısa etkili + uzun süreli.

2-3 DKA

1. İnsülin tedavisi. 0,1 U / kg / saat hızında tuzlu su çözeltisinde kısa etkili insülinin (Actrapid) sürekli intravenöz uygulaması. Küçük çocuklarda 0,05 U/kg/saat.

1. İnfüzyon tedavisi. Bir fizikçi tarafından gerçekleştirildi. İnfüzyon ve insülin tedavisinin başladığı andan itibaren glikoz, CBS, elektrolitlerin izlenmesi başlar.

• 2-3 derece DKA ile enjekte edilen sıvı hacminin hesaplanması.

1. günde V infüzyonu = kg cinsinden vücut ağırlığı x dehidrasyon derecesi + bakım V

Bakım hacmi

• V infüzyon tedavisinin gün içindeki dağılımı

İlk 6 saat için %50

sonraki 6 saat için %25

Kalan 12 saat için %25

1. Elektrolit bozukluklarının restorasyonu.

potasyum eksikliği... İnfüzyon tedavisine başlamadan önce eksikliğine dair kanıt varsa, fizik tedavi ile aynı anda uygulanmalıdır. Daha sık olarak, infüzyon tedavisinin başlamasından 1-2 saat sonra doldurmaya başlarlar (her 1 litre fiza - 40 mmol KCl için).

1. Asidozla savaş. Tedavinin başlangıcında bikarbonatlar endike değildir (hipokalemi artışı, ozmolarite artışı, hipoksi artışı, CNS asidozunda artış riski). Sadece pH'da uygulanır< 7,0 из расчета 2,5 мл/кг в/в капельно за 1 час с дополнительным введением калия.
2. CBS normalleştiğinde, çocuk 4-5 saat sonra (1 U/kg/gün) deri altı kısa etkili insülin enjeksiyonuna aktarılır. Actrapid'in intravenöz infüzyonu, 1 enjeksiyondan 20 dakika sonra durdurulur. Ertesi gün - insülin tedavisinin bolus rejimi temelinde.

DİKKAT!!

• İlk saatlerde glisemi seviyesindeki düşüş 4-5 mmol/saat olmalıdır.
• Bu olmazsa, insülin dozunu% 50 ve glisemide bir artışla -% 50-100 oranında arttırırız.
• Glisemide 12-15'e düşme ile - kan şekerini 8-12'de tutmak için infüzyon çözeltisinin glikoz ile değiştirilmesi.
• 15'ten fazla glisemi artışı ile - insülin dozu% 25 artar
• Glikoz seviyesi 8'in altına düşerse - infüzyon solüsyonunu %10 glikoza değiştirin
• Enjekte edilen glikoza rağmen glisemi düşük kalıyorsa, insülin dozunu azaltmak gerekir, ancak durdurmayın! Anabolik süreçleri eski haline getirmek ve ketozu azaltmak için hem glikoz hem de insülin gereklidir!

Diabetes mellitusun vasküler komplikasyonları .

Kılcal damarların yenilgisi, tip 1 diyabetin ("evrensel kapilleropati") patognomonik bir semptomudur.

Tüm lokalizasyonlar için ortak: kılcal damarlarda anevrizma değişiklikleri; bazal membranda glikoproteinlerin, nötr mukopolisakkaritlerin birikmesi nedeniyle arteriyol, kılcal damar ve venül duvarının kalınlaşması. Endotelin proliferasyon ve deskuamasyonu, vasküler obliterasyona yol açar.

Patogenez.

1. Vasküler duvardaki GAG değişiminin bozulması ve içindeki glikoz metabolizması yolunun aşırı ürünlerinin görünümü - sorbitol döngüsü.
2. Kan proteinlerinin enzimatik olmayan glikozilasyonu, dahil. ve kronik hiperglisemi koşullarında Hb
3. Trombositlerin rolü: diyabet ile, agregasyon eğilimi artar, tromboksan ve prostaglandin üretimi artar, endotel tarafından prostasiklin üretimi azalır.

Diyabetik nefropati.

Geliştirme aşamaları.

1. Böbrek hiperfonksiyonu. Artan GFR (> 140 / ml / dak). PC artışı. Böbrek hipertrofisi. normoalbüminüri (<30 мг/сут). Развивается в дебюте СД.
2. İlk yapısal değişikliklerin aşaması. Bazal membranların kalınlaşması. Mesanjiumun genişlemesi. Yüksek GFR ve normoalbuminüri devam eder. Diyabetin başlangıcından itibaren 2-5 yıl.
3. Nefropati başlangıcı. Mikroalbüminüri (30 mg / gün'den itibaren). GFR yüksek veya normaldir. Kan basıncında kararsız artış. Diyabetin başlangıcından 5-15 yıl sonra.
4. Şiddetli nefropati. Proteinüri (> 500 mg / gün). GFR normal veya orta derecede azalmıştır. Arteriyel hipertansiyon. Diyabetin başlangıcından itibaren 10-25 yıl.
5. Üremi. Azaltılmış GFR<10 мл/мин. Интоксикация. АГ. Более 20 лет от начала СД или через 5-7 лет от появления протеинурии.

Klinik.

Tedavi.

• İdrarda normal albümin atılımı ile.

HC metabolizmasının kapsamlı bir şekilde düzeltilmesi, gliko Hb'yi %7,8'den fazla tutmamaya çalışın

• Mikroalbüminüri varlığında

1. UV değişiminin kapsamlı bir şekilde düzeltilmesi. İnsülin tedavisi rejimi, diyabet telafisi.
2. Kan basıncının düzeltilmesi. ACE inhibitörleri: kaptopril, renitek.
3. İntrarenal hemodinamiğin düzeltilmesi: Normal kan basıncında bile ACE inhibitörleri.

• Proteinüriniz varsa

1. HC değişiminin düzeltilmesi
2. Kan basıncının düzeltilmesi: ACE inhibitörleri (kaptopril, renitek).
3. Düşük proteinli diyet: hayvanı 0,6 g / kg / gün ile sınırlayan B hayvanının sebze ile değiştirilmesi tavsiye edilir. Enerji maliyetlerini karşılamak için HC oranının genişletilmesi.
4. Lipid metabolizmasının düzeltilmesi. Lipid düşürücü diyet; kolesterol> 6.5 ile, fibratlar, nikotinik asit, hidroksimetilglutaril-koenzim A-redüktaz inhibitörlerinin (mevacor) atanması.

• Kronik böbrek yetmezliği aşamasında:

1. İnsülin dozunun azaltılması (böbrek insülinazı inaktive eden insülin inhibe edilir).
2. Hastaların nefrologlarla birlikte tedavisi.
3. Kreatinin artışı ile> 150 μmol / l - diyaliz veya periton diyalizi için hazırlığa karar verin.

diyabetik retinopati

1. Proliferatif olmayan retinopati. Retinada mikroanevrizmaların varlığı, tek kanamalar, retina ödemi, eksüdatif odaklar. Fundustaki venüllerin genişlemesi ve kıvrımlı olması.
2. Preproliferatif. Venöz anomalilerin varlığı (bükülme, döngüler, iki katına çıkma ve kan damarlarının kalibresinde belirgin değişiklikler). Çok sayıda sert ve "pamuk" eksüda. İntraretinal mikrovasküler anormallikler. Çoklu büyük retina kanamaları.
3. Proliferatif. Optik sinir diskinin ve retinanın diğer bölümlerinin neovaskülarizasyonu. Vitreus kanaması. Preretinal kanama alanında fibröz doku oluşumu. İrisin yeni oluşan damarları (rubeosis) sekonder glokoma neden olur.

Tedavi

Aşama 1: diyabetin telafisi. Anjiyoprotektörler (sulodeksit).

2 ve 3 aşama: lazer fotokoagülasyon (fokal, bariyer, panretinal).

Diabetes insipidus veya diabetes insipidus- vazopressin (antidiüretik hormon) eksikliği nedeniyle güçlü bir susuzluk olduğu ve böbreklerin çok miktarda düşük konsantre idrar salgıladığı bir hastalık.

Bu nadir rahatsızlık kadınlarda, erkeklerde ve çocuklarda eşit derecede yaygındır. Bununla birlikte, buna en yatkın olan 18 ila 25 yaş arasındaki gençlerdir.

Böbreklerin anatomisi ve fizyolojisi

tomurcuk- on ikinci torasik ve birinci ikinci lomber vertebra seviyesinde omurganın her iki tarafında lomber bölgede karın boşluğunun arkasında bulunan eşleştirilmiş fasulye şeklinde bir organ. Bir böbreğin ağırlığı yaklaşık 150 gramdır.

böbrek yapısı

Böbrek zarlarla kaplıdır - lifli ve yağ kapsüllerinin yanı sıra böbrek fasyası.

Böbrekte böbrek dokusu ve kaliks sistemi geleneksel olarak ayırt edilir.

böbrek dokusu idrar oluşumu ile kanı filtrelemekten sorumludur ve kaliks-pelvis sistemi- ortaya çıkan idrarın birikmesi ve atılması için.

Böbrek dokusunda iki madde (tabaka) vardır.: kortikal (böbreğin yüzeyine daha yakın bulunur) ve serebral (kortikalden içeriye doğru yer alır). Çok sayıda yakından ilişkili küçük kan damarı ve idrar tübülleri içerirler. Bunlar böbreğin yapısal fonksiyonel birimleridir - nefronlar(her böbrekte yaklaşık bir milyon vardır).

Her nefron başlar böbrek korpüskülünden(Malpighi-Shumlyansky), vasküler bir glomerulus (en küçük kılcal damarların iç içe birikimi), küresel bir içi boş yapı (Shumlyansky-Bowman kapsülü) ile çevrilidir.

Glomerulusun yapısı

Glomerüler damarlar renal arterden köken alır. Başlangıçta, böbrek dokusuna ulaştıktan sonra, çapı ve dalları azalır, oluşur. getiren gemi(arteriyol getirmek). Ayrıca, getiren damar kapsülün içine akar ve en küçük damarlara (glomerulusun kendisi) dallanır. çıkış gemisi(efferent arteriyol).

Glomerulus damarlarının duvarlarının yarı geçirgen olması ("pencereleri" olması) dikkat çekicidir. Bu, kandaki suyun ve bazı çözünen maddelerin (toksinler, bilirubin, glikoz ve diğerleri) filtrelenmesini sağlar.

Ek olarak, içeri akan ve dışarı akan kabın duvarlarında böbreğin jukstaglomerüler aparatı, içinde renin üretilir.

Shumlyansky-Bowman kapsülünün yapısı

İki yapraktan (dış ve iç) oluşur. Aralarında, glomerülden gelen kanın sıvı kısmının, içinde çözünmüş bazı maddelerle birlikte nüfuz ettiği yarık benzeri bir boşluk (boşluk) vardır.

Ek olarak, kapsülden bir sarmal tüp sistemi kaynaklanmaktadır. İlk önce nefronun idrar tübülleri kapsülün iç yaprağından oluşur, daha sonra birbirine bağlı toplayıcı tübüllere akar ve böbrek kaplarına açılır.

Bu, idrarın oluştuğu nefronun yapısıdır.

böbrek fizyolojisi

Böbreğin temel işlevleri- vücuttan fazla suyun ve belirli maddelerin (kreatinin, üre, bilirubin, ürik asit) yanı sıra alerjenlerin, toksinlerin, ilaçların ve diğerlerinin metabolizmasının son ürünlerinin çıkarılması.

Ayrıca böbrek, potasyum ve sodyum iyonlarının değişiminde, kırmızı kan hücrelerinin sentezinde ve kanın pıhtılaşmasında, kan basıncının ve asit-baz dengesinin düzenlenmesinde, yağların, proteinlerin ve karbonhidratların metabolizmasında görev alır.

Ancak, tüm bu işlemlerin nasıl yapıldığını anlamak için böbreğin çalışması ve idrar oluşumu hakkında biraz bilgi sahibi olmak gerekir.

İdrar yapma süreci üç aşamadan oluşur:

• glomerüler filtrasyon(ultrafiltrasyon) renal korpüsküllerin glomerüllerinde meydana gelir: duvarlarındaki "pencerelerden", içinde çözünmüş bazı maddelerle kanın sıvı kısmı (plazma) süzülür. Sonra Shumlyansky-Bowman kapsülünün lümenine girer.


• Ters emiş(rezorpsiyon) nefronun idrar tübüllerinde meydana gelir. Bu süreçte vücuttan atılmaması gereken su ve besinler geri emilir. Oysa atılması gereken maddeler ise tam tersine birikir.


• salgı. Vücuttan atılması gereken bazı maddeler zaten böbrek tübüllerinde idrara girer.

İdrar oluşumu nasıl oluşur?

Bu süreç, arteriyel kanın, akışının biraz yavaşladığı vasküler glomerulusa girmesiyle başlar. Bunun nedeni, renal arterdeki yüksek basınç ve vasküler yatağın kapasitesindeki bir artışın yanı sıra damarların çapındaki farktan kaynaklanmaktadır: içeri akan damar, dışarı akıştan biraz daha geniştir (% 20-30 oranında). gemi.

Bu nedenle, kanın sıvı kısmı, içinde çözünen maddelerle birlikte "pencereler" yoluyla kapsülün lümenine çıkmaya başlar. Aynı zamanda, glomerüler kılcal damarların duvarları normal olarak oluşturulmuş elementleri ve bazı kan proteinlerini ve ayrıca boyutu 65 kDa'dan fazla olan büyük molekülleri tutar. Ancak toksinler, glikoz, amino asitler ve faydalı olanlar da dahil olmak üzere diğer bazı maddeler geçirilir. Birincil idrar bu şekilde oluşur.

Ayrıca, birincil idrar, su ve besinlerin ondan geri emildiği idrar tübüllerine girer: amino asitler, glikoz, yağlar, vitaminler, elektrolitler ve diğerleri. Bu durumda vücuttan atılacak maddeler (kreatinin, ürik asit, ilaçlar, potasyum ve hidrojen iyonları) tam tersine birikir. Böylece birincil idrar, toplayıcı kanallara giren sekonder idrara, daha sonra renal kalikse ve daha sonra üreter ve mesaneye dönüştürülür.

24 saat içinde yaklaşık 150-180 litre birincil idrarın oluşması dikkat çekicidir, ikincil idrar ise 0,5 ila 2,0 litredir.

Böbrek fonksiyonu nasıl düzenlenir?

Bu, vazopressin (bir antidiüretik hormon) ve renin-anjiyotensin sisteminin (RAS) en aktif olarak dahil olduğu oldukça karmaşık bir süreçtir.

Renin-anjiyotensin sistemi

Ana fonksiyonlar

• damar tonusu ve kan basıncının düzenlenmesi
• artan sodyum geri emilimi
• vazopressin üretimini uyarmak
• böbreklere artan kan akışı

aktivasyon mekanizması

Sinir sisteminin uyarıcı etkisine, böbrek dokusuna kan akışının azalmasına veya kandaki sodyum seviyesinin düşmesine yanıt olarak, böbreğin jukstaglomerüler aparatında renin üretilmeye başlar. Buna karşılık, renin, kan plazma proteinlerinden birinin anjiyotensin II'ye dönüşümünü destekler. Ve zaten, aslında, anjiyotensin II, renin-anjiyotensin sisteminin tüm işlevlerini belirler.

vazopressin

Bu, hipotalamusta (beynin bacaklarının önünde bulunur) sentezlenen (üretilen) bir hormondur, daha sonra hipofiz bezine (Türk eyerinin altında bulunur) girer ve oradan kana salınır.

Vazopressin sentezi esas olarak sodyum tarafından düzenlenir: kandaki konsantrasyonundaki bir artışla, hormon üretimi artar ve bir azalma ile azalır.

Hormonun sentezi stresli durumlarda, vücuttaki sıvının azalması veya içine nikotin girmesi durumunda da artar.

Ek olarak, kan basıncındaki artış, renin-anjiyotensin sisteminin inhibisyonu, vücut sıcaklığındaki düşüş, alkol ve bazı ilaçlar (örneğin, Clofelin, Haloperidol, glukokortikoidler) ile vazopressin üretimi azalır.

Vazopressin böbrek fonksiyonunu nasıl etkiler?

Vazopressinin ana görevi- böbreklerde suyun geri emilimini (emilimini) teşvik etmek, idrar oluşum miktarını azaltmak.

Hareket mekanizması

Kan akışı ile hormon, özel bölgelere (reseptörlere) bağlandığı renal tübüllere ulaşır ve su molekülleri için geçirgenliklerinde ("pencerelerin" görünümü) bir artışa yol açar. Sonuç olarak, su geri emilir ve idrar konsantre edilir.

Vazopressin, idrar emilimine ek olarak vücuttaki diğer bazı süreçleri de düzenler.

vazopressin işlevi:

• Dolaşım sisteminin kılcal damarlarının kasılmasına katkıda bulunur glomerüllerin kılcal damarları dahil.
• Kan basıncını korur.
• Adrenokortikotropik hormonun salgılanmasını etkiler(hipofiz bezinde sentezlenir), adrenal kortekste hormon üretimini düzenler.
• Tiroid uyarıcı hormon salınımını artırır(hipofiz bezinde sentezlenir), tiroid bezi tarafından tiroksin üretimini uyarır.
• Kan pıhtılaşmasını iyileştirir trombositlerin agregasyonuna (yapışmasına) neden olması ve bazı kan pıhtılaşma faktörlerinin salınımını arttırması nedeniyle.
• Hücre içi ve damar içi sıvı hacmini azaltır.
• Vücut sıvılarının ozmolaritesini düzenler(1 litrede toplam çözünmüş partikül konsantrasyonu): kan, idrar.
• Renin-anjiyotensin sistemini uyarır.

Vazopressin eksikliği ile nadir bir hastalık gelişir - diabetes insipidus.

Şekersiz diyabet türleri

Diyabet insipidusun gelişim mekanizmaları göz önüne alındığında, iki ana tipe ayrılabilir:

• Merkezi şekersiz diyabet. Hipotalamusta yetersiz vazopressin üretimi veya hipofiz bezinden kana salınımının ihlali ile oluşur.


• Renal (nefrojenik) şekersiz diyabet. Bu formda vazopressin seviyesi normaldir, ancak böbrek dokusu buna cevap vermez.

Ayrıca, bazen sözde psikojenik polidipsi(artan susuzluk) strese tepki olarak.

Ayrıca diyabet insipidus hamilelik sırasında oluşabilir... Nedeni, vazopressinin plasental enzimler tarafından yok edilmesidir. Kural olarak, hastalığın semptomları hamileliğin üçüncü trimesterinde ortaya çıkar, ancak doğumdan sonra kendi kendine kaybolurlar.

Şekersiz diyabet nedenleri

Hangi tip şekersiz diyabete yol açabileceklerinin gelişimine bağlı olarak iki gruba ayrılırlar.

Merkezi diyabet insipidusun nedenleri

Beyin lezyonları:

• hipofiz bezi veya hipotalamus tümörleri
• beyin ameliyatı sonrası komplikasyonlar
• bazen önceki enfeksiyonlardan sonra gelişir: ARVI, grip ve diğerleri
• ensefalit (beyin iltihabı)
• kafatası ve beyin yaralanmaları
• hipotalamus veya hipofiz bezine bozulmuş kan temini
• hipofiz bezinin veya hipotalamusun çalışmasını etkileyen beyindeki malign neoplazmların metastazları
• Hastalık doğuştan olabilir

Renal diyabet insipidusun nedenleri

• Hastalık doğuştan olabilir(en yaygın neden)
• rahatsızlığa bazen belirli koşullar veya hastalıklar neden olur böbreğin medullasının veya nefronun idrar tübüllerinin hasar gördüğü durumlarda.
• nadir bir formda anemi(Orak hücre)
• polikistik(çoklu kistler) veya böbreklerin amiloidozu (amiloid doku birikimi)
• kronik böbrek yetmezliği
• potasyumda bir artış veya kan kalsiyumunda bir azalma
• ilaç almak böbrek dokusu için toksik olan (örneğin, Lityum, Amfoterisin B, Demeclocylin)
• bazen zayıflamış hastalarda veya yaşlılıkta ortaya çıkar

Bununla birlikte, vakaların %30'unda şekersiz diyabetin nedeni belirsizliğini koruyor. Çünkü yapılan tüm çalışmalar bu rahatsızlığın gelişmesine yol açabilecek herhangi bir hastalık veya etken ortaya koymamaktadır.

Şekersiz diyabet belirtileri

Diabetes insipidus gelişimine yol açan çeşitli nedenlere rağmen, hastalığın semptomları, seyrinin tüm varyantları için neredeyse aynıdır.

Bununla birlikte, hastalığın belirtilerinin şiddeti iki noktaya bağlıdır:

• nefron tübül reseptörlerinin vazopressine ne kadar bağışık olduğu
• antidiüretik hormon eksikliğinin derecesi veya yokluğu

Kural olarak, hastalığın başlangıcı anidir, ancak yavaş yavaş gelişebilir.

Çoğu hastalığın ilk belirtileri- Hastaları geceleri bile rahatsız eden şiddetli, dayanılmaz susuzluk (polidipsi) ve sık aşırı idrara çıkma (poliüri).

Günde 3 ila 15 litre idrar atılabilir ve bazen miktarı günde 20 litreye ulaşır. Bu nedenle hasta çok susar.

Gelecekte, hastalık ilerledikçe aşağıdaki belirtiler birleşir:

• Dehidrasyon belirtileri (vücutta su eksikliği) ortaya çıkar: kuru cilt ve mukoza zarları (ağız kuruluğu), vücut ağırlığı azalır.
• Çok miktarda sıvı tüketimi nedeniyle mide gerilir ve hatta bazen batar.
• Vücutta su olmaması nedeniyle mide ve bağırsaklarda sindirim enzimlerinin üretimi bozulur. Bu nedenle hastanın iştahı azalır, gastrit veya kolit gelişir ve kabızlık eğilimi vardır.
• Çok miktarda idrar mesanenin genişlemesine neden olur.
• Vücutta yeterli su olmadığı için terleme azalır.
• Kan basıncı sıklıkla düşer ve kalp atış hızı artar.
• Bazen açıklanamayan bulantı ve kusma olur.
• Hasta çabuk yorulur.
• Vücut ısısı yükselebilir.
• Bazen yatak ıslatma (enürezis) oluşur.

Geceleri susuzluk ve bol idrara çıkma devam ettiği için hastada zihinsel ve duygusal bozukluklar:

• uykusuzluk ve baş ağrısı
• duygusal kararsızlık (bazen psikozlar bile gelişir) ve sinirlilik
• azalmış zihinsel uyanıklık

Bunlar tipik vakalarda diabetes insipidus belirtileridir. Bununla birlikte, hastalığın belirtileri erkeklerde ve kadınlarda olduğu kadar çocuklarda da biraz farklı olabilir.

Erkeklerde diyabet insipidus belirtileri

Yukarıda açıklanan belirtilere libidoda (karşı cinse çekim) ve güçte (erkek iktidarsızlığı) bir azalma eşlik edecektir.

Kadınlarda şekersiz diyabet belirtileri

Hastalık olağan semptomlarla ilerler. Ancak kadınlarda bazen adet düzensizlikleri olur, kısırlık gelişir ve gebelik kendiliğinden düşükle sonuçlanır.

Çocuklarda şekersiz diyabet

Ergenlerde ve üç yaşın üzerindeki çocuklarda, hastalığın semptomları pratik olarak yetişkinlerden farklı değildir.

Bununla birlikte, bazen hastalığın semptomları belirgin değildir: çocuk kötü yer ve kilo alır, yemek yerken sık sık kusmaktan muzdariptir, kabızlık ve yatak ıslatma vardır, eklem ağrısından şikayet eder. Bu durumda, çocuk zaten fiziksel ve zihinsel gelişimde geride kaldığında tanı geç konur.

Yenidoğanlarda ve bebeklerde (özellikle böbrek tipinde), hastalığın belirtileri parlaktır ve yetişkinlerden farklıdır.

Bir yaşın altındaki çocuklarda diyabet insipidus belirtileri:

• bebek suyu anne sütüne tercih eder, ancak bazen susuzluk olmaz
• bebek sık sık ve büyük porsiyonlarda idrar yapar
• endişe ortaya çıkıyor
• vücut ağırlığı hızla kaybolur (çocuk kelimenin tam anlamıyla "gözlerimizin önünde" kilo kaybeder)
• doku turgoru azalır (cilt katlanır ve serbest bırakılırsa yavaş yavaş normal pozisyonuna döner)
• gözyaşı yok ya da birkaç tane var
• sık kusma meydana gelir
• kalp atış hızı artar
• vücut ısısı hem hızla yükselebilir hem de düşebilir

Bir yaşın altındaki bir bebek su içme arzusunu kelimelerle ifade edemez, bu nedenle durumu hızla kötüleşir: bilincini kaybeder ve nöbetler geçirebilir Ne yazık ki, bazen gelir hattaölüm.

Diabetes insipidus teşhisi

İlk olarak, doktor birkaç nokta öğrenir:

• Hastanın içtiği sıvı ve idrar miktarı nedir? Hacmi 3 litreden fazla ise, bu diabetes insipidus lehine bir kanıttır.

• Geceleri yatak ıslatma ve sık, bol idrara çıkma (noktüri) olup olmadığı ve hastanın gece su içip içmediği. Eğer öyleyse, içilen sıvının ve atılan idrarın hacmi belirtilmelidir.

• Artan susuzluk psikolojik bir nedene bağlıdır. Hasta sevdiği işi yaparken, yürürken veya ziyaret ederken yanında yoksa büyük ihtimalle psikojenik polidipsi vardır.

• hastalık var mı(tümörler, endokrin bozuklukları ve diğerleri), şekersiz diyabet gelişimine yol açabilir.

Tüm semptom ve şikayetler hastanın diyabetes insipidus olma olasılığının yüksek olduğunu gösteriyorsa, ayakta tedavi bazında, aşağıdaki çalışmalar yürütülmektedir:

• idrarın ozmolaritesi ve nispi yoğunluğu (böbreklerin filtreleme işlevini karakterize eder) ve ayrıca kan serumunun ozmolaritesi
• beynin bilgisayarlı tomografisi veya manyetik rezonans görüntülemesi
• Sella turcica ve kafatasının röntgeni
• ekoensefalografi
• boşaltım ürografisi
• böbrek ultrasonu
• kan serumunda sodyum, kalsiyum, potasyum, azot, üre, glikoz (şeker) seviyesi belirlenir
• Zimnitsky testi

Ayrıca hasta bir nörolog, göz doktoru ve beyin cerrahı tarafından muayene edilir.

Laboratuvar verilerine dayalı diabetes insipidus için tanı kriterleri aşağıdaki göstergelerdir:

• artan kan sodyumu (155 meq / l'den fazla)
• kan plazmasının artan ozmolaritesi (290 mosm / kg'dan fazla)
• düşük idrar ozmolaritesi (100-200 mosm / kg'dan az)
• düşük nispi idrar yoğunluğu (1010'dan az)

İdrar ve kan ozmolaritesi normal sınırlarda olduğu halde hastanın şikayetleri ve semptomları şekersiz diyabeti düşündürüyorsa sıvı kısıtlama testi (kuru yeme) yapılır. Testin anlamı, belirli bir süre sonra (genellikle 6-9 saat sonra) vücuda yetersiz sıvı alımının vazopressin üretimini uyarmasıdır.

Bu testin sadece teşhis koymaya değil, aynı zamanda şekersiz diyabet tipini belirlemeye de izin vermesi dikkat çekicidir.

Sıvı Kısıtlama Testi Prosedürü

Bir gece uykusundan sonra hasta aç karnına tartılır, tansiyon ve nabzı ölçülür. Ayrıca kandaki sodyum seviyesi ve kan plazmasının ozmolaritesi ile idrarın ozmolaritesi ve nispi yoğunluğu (özgül ağırlık) belirlenir.

Daha sonra hasta mümkün olan maksimum süre boyunca sıvı (su, meyve suları, çay) almayı bırakır.

Hastada şunlar varsa test durdurulur:

• kilo kaybı %3-5
• dayanılmaz susuzluk ortaya çıkıyor
• genel durum keskin bir şekilde kötüleşir (mide bulantısı, kusma, baş ağrısı görülür, kalp kasılmaları daha sık hale gelir)
• kan sodyum ve ozmolarite seviyeleri normalden yüksek

Kandaki kan ve sodyumun ozmolaritesinde bir artış, ayrıca vücut ağırlığında %3-5 oranında bir azalma lehindedir. merkezi şekersiz diyabet.

Normal serum sodyum düzeylerinin yanı sıra atılan idrar miktarında azalma ve kilo kaybının olmaması durumu gösterirken böbrek diyabet insipidus.

Bu test şekersiz diyabeti doğrularsa, daha ileri tanı için bir minirin testi yapılır.

Minirin testi için metodoloji

Hastaya tabletlerde Minirin reçete edilir ve idrar alımının arka planına karşı Zimnitsky'ye göre toplanır.

Test sonuçları ne diyor?

Merkezi diyabet insipidus ile atılan idrar miktarı azalır ve nispi yoğunluğu artar. Renal diyabet insipidusta ise, bu göstergeler pratik olarak değişmez.

Hastalığın teşhisi için, tekniğin çok pahalı ve uygulanması zor olduğu için kandaki vazopressin seviyesinin belirlenmemesi dikkat çekicidir.

Diabetes insipidus: ayırıcı tanı

Çoğu zaman, diabetes insipidus'u diabetes mellitus ve psikojenik polidipsiden ayırmak gerekir.

İmza	Diyabet şekeri	Şeker hastalığı	psikojenik polidipsi
Susuzluk	şiddetle ifade	ifade	şiddetle ifade
Günde atılan idrar miktarı	3 ila 15 litre	iki ila üç litreye kadar	3 ila 15 litre
Hastalığın başlangıcı	genellikle baharatlı	kademeli	genellikle baharatlı
yatak ıslatma	bazen mevcut	mevcut olmayan	bazen mevcut
Artan kan şekeri	Numara	Evet	Numara
İdrarda glikoz varlığı	Numara	Evet	Numara
İdrarın bağıl yoğunluğu	eski sürüm	artırılmış	eski sürüm
Kuru yeme ile bir test yaparken genel durum	kötüleşir	değişmez	değişmez
Kuru yeme testi sırasında atılan idrar hacmi	değişmez veya biraz azalır	değişmez	yoğunluğu artarken normal sayılara düşer
Kandaki ürik asit seviyesi	5 mmol / l'den fazla	Şiddetli hastalıkta artış	5 mmol / l'den az

Şekersiz diyabet tedavisi

Öncelikle mümkünse hastalığa neden olan neden ortadan kaldırılır. Daha sonra diyabet insipidusun tipine bağlı olarak ilaçlar reçete edilir.

Merkezi diyabet insipidus tedavisi

Hastanın idrarda ne kadar sıvı kaybettiği dikkate alınarak gerçekleştirilir:

• Günlük idrar hacmi dört litreden az ise, ilaçlar reçete edilmez. Yalnızca> kaybedilen sıvıları doldurmanız ve bir diyet uygulamanız önerilir.


• Günlük idrar miktarı dört litreden fazla olduğunda, vazopressin (replasman tedavisi) olarak işlev gören veya üretimini uyaran (hormonun sentezi kısmen korunmuşsa) maddeler reçete edilir.

ilaç tedavisi

30 yıldan fazla bir süredir Desmopressin (Adiuretin), intranazal olarak (ilacın nazal pasajlara enjekte edilmesiyle) bir ikame tedavisi olarak kullanılmaktadır. Ancak artık üretimi durdurulmuştur.

Bu nedenle, şu anda vazopressin yerine reçete edilen tek ilaç - Minirin(Desmopressin'in tablet formu).

Hastalığın semptomlarını baskılayan Minirin dozu hastanın yaşından veya kilosundan etkilenmez. Hepsi antidiüretik hormonun yetersizlik derecesine veya tamamen yokluğuna bağlı olduğundan. Bu nedenle, Minirin'in dozu, alınmasından sonraki ilk üç ila dört gün boyunca her zaman ayrı ayrı seçilir. Tedavi, gerektiğinde artırılan minimum dozlarla başlar. İlaç günde üç kez alınır.

Tıbbi maddelere vazopressin üretimini uyarır, Chlorpropamide (özellikle diabetes mellitus ve diabetes insipidus'un kombinasyonunda etkilidir), Karbamazepin ve Miskleron'u içerir.

Renal diyabet insipidus tedavisi.

Öncelikle vücuda yeterli miktarda sıvı akışı sağlanır, ardından gerekirse ilaçlar reçete edilir.

ilaç tedavisi

Paradoksal olarak idrar - tiyazid diüretikleri (diüretikler) miktarını azaltan tıbbi maddelerin reçete edilmesi uygulaması: Hidroklorotiyazid, Indapamid, Triampur. Kullanımları, nefronun idrar tübüllerinde klorun yeniden emilimini engellemelerine dayanır. Sonuç olarak, kandaki sodyum içeriği biraz azalır ve suyun geri emilimi artar.

İltihap önleyici ilaçlar (İbuprofen, İndometasin ve Aspirin) bazen tedaviye ek olarak reçete edilir. Kullanımları, belirli maddelerin nefronun idrar tübüllerine akışını azaltmaları, böylece idrar hacmini azaltmaları ve ozmolalitesini arttırmaları gerçeğine dayanmaktadır.

Bununla birlikte, belirli diyet kurallarına uyulmadan diabetes insipidusun başarılı bir şekilde tedavisi mümkün değildir.

Şekersiz diyabet: diyet

Şekersiz diyabet için beslenme hedefler - büyük hacimlerde ve susuzlukta idrar çıkışını ve ayrıca besinlerin yenilenmesini azaltmak idrarla kaybolanlardır.

Bu nedenle öncelikle tuz alımını sınırlamak(günde en fazla 5-6 gram) dağıtılır ve yemek eklenmeden hazırlanır.

Kullanışlı kurutulmuş meyvelerçünkü endojen (içsel) vazopressin üretimini artıran potasyum içerirler.

Dışında, tatlılardan vazgeçmek gerekiyor, susuzluğu arttırmamak için. Ayrıca alkollü içeceklerden uzak durulması tavsiye edilir.

Diyet, yeterli miktarda taze sebze, çilek ve meyve, süt ve laktik asit ürünleri içerir. Ayrıca meyve suları, kompostolar, meyve içecekleri faydalıdır.

bu çok önemli fosfor vücuda girdi(beynin normal çalışması için gereklidir), bu nedenle yağsız balık, deniz ürünleri ve balık yağı tüketilmesi önerilir.

Dışında, yağsız et ve yumurta faydalıdır(yumurta sarısı). Bununla birlikte, diabetes insipidus ile hala devam etmeniz gerektiği unutulmamalıdır. sınır proteinler, böbrekler üzerindeki yükü arttırmamak için. Oysa yağlar (örneğin tereyağı ve bitkisel yağ) ve karbonhidratlar (patates, makarna ve diğerleri) zorunlu Diyette yeterli miktarda bulunmalıdır.

Yiyecekleri fraksiyonel olarak almanız önerilir: Günde 5-6 kez.

Diabetes insipidus: halk ilaçları ile tedavi

Bu rahatsızlığa sahip hastaların durumunu iyileştirmek için Tabiat Ana'nın birkaç harika tarifi var.

Susuzluğu azaltmak için:

• 60 gram doğranmış dulavratotu kökü alın, bir termosa koyun ve bir litre kaynar su dökün. Bir gecede bırakın ve sabah süzün. Günde üç kez bir bardağın üçte ikisini alın.


• 20 gram mürver çiçeği alın, bir bardak kaynar su dökün ve bir saat bekletin. Sonra süzün ve tadına bal ekleyin. Günde üç kez bir bardak alın.


• 5 gram (bir çay kaşığı) kıyılmış genç ceviz yaprağı alın ve bir bardak kaynar su ile örtün. Demlenmesine ve çay olarak almasına izin verin.

Beyin hücrelerinin beslenmesini iyileştirmek için

Günde bir çay kaşığı bezelye unu tüketin ki bu glutamik asitten zengindir.

Uykuyu iyileştirmek ve sinirliliği azaltmak için yatıştırıcı ücretler geçerlidir:

• Ezilmiş kediotu köklerini, şerbetçiotu kozalağını, anaç otlarını, kuşburnu, nane yapraklarını eşit parçalar halinde alın ve her şeyi iyice karıştırın. Elde edilen karışımdan bir çorba kaşığı hammadde alın ve bir bardak kaynar su dökün. Bir saat bekletin ve sonra süzün. Uykusuzluk veya artan sinir heyecanı için geceleri 1/3 fincan alın.


• Ezilmiş kediotu köklerini, rezene ve kimyon meyvelerini, ana otu otlarını eşit parçalara alın ve her şeyi iyice karıştırın. Daha sonra ortaya çıkan karışımdan iki yemek kaşığı ham madde alın ve 400 ml kaynar su dökün, soğuyana kadar demlenmesini sağlayın ve süzün. Sinirlilik veya sinir heyecanı durumunda yarım bardak alın.

RCHD (Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Sağlık Geliştirme Cumhuriyet Merkezi)
Versiyon: Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Klinik Protokolleri - 2013

Şekersiz diyabet (E23.2)

Endokrinoloji

Genel bilgi

Kısa Açıklama

Onaylandı

Uzman Komisyonu toplantı tutanakları

Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı'nın sağlık hizmetlerinin geliştirilmesi hakkında

Diyabet şekeri(ND) (lat. Diabetes insipidus), düşük nispi yoğunluklu (hipotonik poliüri), dehidrasyon ve susuzluk ile büyük miktarlarda idrarın atılmasıyla ortaya çıkan vazopressinin sentezi, salgılanması veya etkisinin ihlali nedeniyle oluşan bir hastalıktır.
epidemiyoloji . Farklı popülasyonlarda ND prevalansı %0,004 ile %0,01 arasında değişmektedir. Özellikle beyinde yapılan cerrahi müdahalelerin sayısındaki artış ve travmatik beyin yaralanmalarının sayısı ile ilişkili olan merkezi formu nedeniyle ND prevalansında bir artışa yönelik küresel bir eğilim vardır, hangi durumlarda ND yaklaşık %30'dur. Hem kadınların hem de erkeklerin ND'den eşit derecede muzdarip olduğuna inanılmaktadır. En yüksek insidans 20-30 yaşlarında ortaya çıkar.

Protokol adı:Diyabet şekeri

ICD-10 için kod (kodlar):
E23.2 - Şekersiz diyabet

Protokol geliştirme tarihi: Nisan 2013.

Protokolde kullanılan kısaltmalar:
ND - şekersiz diyabet
PP - birincil polidipsi
MRI - Manyetik Rezonans Görüntüleme
BP - kan basıncı
DM - şeker hastalığı
Ultrason - ultrason muayenesi
Gastrointestinal sistem - gastrointestinal sistem
NSAID'ler - steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar
CMV - sitomegalovirüs

Hasta kategorisi: 20 ila 30 yaş arası erkek ve kadınlar, travma öyküsü, beyin cerrahisi müdahaleleri, tümörler (kraniyofaringoma, germinoma, glioma vb.), enfeksiyonlar (doğuştan CMV enfeksiyonu, toksoplazmoz, ensefalit, menenjit).

Protokol kullanıcıları: yerel bir terapist, bir poliklinik veya hastanenin endokrinologu, bir hastanenin beyin cerrahı, bir hastanenin travmatologu, yerel bir çocuk doktoru.

sınıflandırma

Klinik sınıflandırma:
En yaygın olanları:
1. Vazopressinin bozulmuş sentezi ve salgılanması nedeniyle merkezi (hipotalamik, hipofiz).
2. Vazopressin etkisine böbrek direnci ile karakterize nefrojenik (böbrek, vazopressine dirençli).
3. Birincil polidipsi: patolojik susuzluk (dipsojenik polidipsi) veya kompulsif içme isteği (psikojenik polidipsi) ve buna bağlı olarak aşırı su alımının vazopressinin fizyolojik salgılanmasını baskıladığı ve sonunda diyabet insipidusun karakteristik semptomlarına yol açtığı bir bozukluktur. vücudun dehidrasyonu sırasında vazopressin iyileşiyor.

Diğer nadir diyabet insipidus türleri de ayırt edilir:
1. Vazopressini yok eden plasental enzim - arginin aminopeptidazın artan aktivitesi ile ilişkili gestajenik. Doğum yaptıktan sonra durum normalleşir.
2. Fonksiyonel: yaşamın ilk yılındaki çocuklarda ortaya çıkar ve böbreklerin konsantrasyon mekanizmasının olgunlaşmamasından ve vazopressin reseptörünün hızlı bir şekilde deaktivasyonuna ve kısa bir süreye yol açan tip 5 fosfodiesteraz aktivitesinin artmasından kaynaklanır. vazopressin eylemi.
3. İyatrojenik: diüretik kullanımı.

ND'nin kursun ciddiyetine göre sınıflandırılması:
1. hafif form - tedavi olmaksızın 6-8 l / güne kadar idrar atılımı;
2. ortalama - tedavi olmaksızın 8-14 l / güne kadar idrar atılımı;
3. şiddetli - tedavi olmaksızın günde 14 l'den fazla idrar atılımı.

Tazminat derecesine göre ND sınıflandırması:
1. tazminat - tedavi sırasında susuzluk ve poliüri rahatsız edilmez;
2. alt tazminat - tedavi sırasında gün boyunca susuzluk ve poliüri atakları vardır;
3. dekompansasyon - susuzluk ve poliüri devam ediyor.

teşhis

Temel ve ek teşhis önlemlerinin listesi:
Planlı hastaneye yatıştan önce teşhis önlemleri:
- genel idrar analizi;
- biyokimyasal kan testi (potasyum, sodyum, toplam kalsiyum, iyonize kalsiyum, glikoz, toplam protein, üre, kreatinin, kan ozmolalitesi);
- idrar çıkışının değerlendirilmesi (> 40 ml / kg / gün,> 2 l / m2 / gün, idrar ozmolalitesi, bağıl yoğunluk).

Ana teşhis önlemleri:
- Kuru yeme testi (dehidrasyon testi);
- Desmopressin ile test edin;
- Hipotalamik-hipofiz bölgesinin MRG'si

Ek teşhis önlemleri:
- böbreklerin ultrasonu;
- Renal fonksiyon durumunun dinamik testleri

Teşhis kriterleri:
Şikayetler ve anamnez:
ND'nin ana belirtileri şiddetli poliüri (günde 2 l / m2'den fazla idrar çıkışı veya daha büyük çocuklarda ve yetişkinlerde günde 40 ml / kg), polidipsi (3-18 l / gün) ve ilgili uyku bozukluklarıdır. Sade soğuk / buzlu su tercih edilir. Kuru cilt ve mukoza zarları, azalmış tükürük ve terleme olabilir. İştah genellikle azalır. Semptomların şiddeti, nörosekretuar yetmezliğin derecesine bağlıdır. Kısmi vazopressin eksikliği ile, klinik semptomlar çok net olmayabilir ve içme yoksunluğu veya aşırı sıvı kaybı koşullarında kendini gösterebilir. Anamnez alırken, hastalarda semptomların süresini ve kalıcılığını, polidipsi semptomlarının varlığını, poliüri, akrabalarda diyabet, travma öyküsü, beyin cerrahisi müdahaleleri, tümörler (kraniyofaringioma, germinoma, glioma vb.) , enfeksiyonlar (konjenital CMV enfeksiyonu , toksoplazmoz, ensefalit, menenjit).
Yenidoğanlarda ve bebeklerde, hastalığın klinik tablosu yetişkinlerdekinden önemli ölçüde farklıdır, çünkü artan sıvı alımı isteklerini ifade edemezler, bu da zamanında teşhisi zorlaştırır ve geri dönüşü olmayan beyin hasarının gelişmesine yol açabilir. Bu tür hastalarda kilo kaybı, kuru ve soluk cilt, gözyaşı ve terleme eksikliği ve vücut ısısında artış olabilir. Suyu anne sütüne tercih edebilirler ve bazen hastalık ancak bebek sütten kesildikten sonra semptomatik hale gelir. İdrar ozmolalitesi düşüktür ve nadiren 150-200 mosmol / kg'ı aşar, ancak poliüri sadece çocuğun sıvı alımının artması durumunda ortaya çıkar. Bu kadar erken yaştaki çocuklar, konvülsiyonlar ve koma ile kanın hipernatremi ve hiperosmolalitesini çok sık ve hızlı bir şekilde geliştirir.
Daha büyük çocuklarda klinik semptomlarda susuzluk ve poliüri ön plana çıkabilir, sıvı alımı yetersiz ise koma ve konvülsiyonlara kadar ilerleyebilen hipernatremi atakları oluşur. Çocuklar zayıf büyür ve kilo alırlar, yemek yerken sıklıkla kusarlar, iştahsızlık, hipotonik durumlar, kabızlık, zeka geriliği görülür. Açık hipertansif dehidrasyon, yalnızca sıvıya erişimin olmadığı durumlarda ortaya çıkar.

Fiziksel inceleme:
Muayenede dehidrasyon belirtileri tespit edilebilir: kuru cilt ve mukoza zarları. Sistolik kan basıncı normaldir veya hafifçe düşer, diyastolik kan basıncı yükselir.

Laboratuvar araştırması:
İdrarın genel analizine göre rengi değişmiştir, patolojik elementler içermez, göreceli yoğunluğu düşüktür (1.000-1.005).
Böbreklerin konsantrasyon yeteneğini belirlemek için Zimnitsky'ye göre bir test yapılır. Herhangi bir kısımda idrarın özgül ağırlığı 1.010'dan yüksekse, ND tanısı ekarte edilebilir, ancak idrarda şeker ve protein varlığının idrarın özgül ağırlığını arttırdığı unutulmamalıdır.
Plazma hiperosmolalitesi - 300 mosmol / kg'dan fazla. Normal plazma ozmolalitesi 280-290 mosmol / kg'dır.
İdrarın hipoozmolalitesi (300 mosmol / kg'dan az).
Hipernatremi (155 meq / l'den fazla).
ND'nin merkezi formu ile kan serumundaki vazopressin seviyesinde bir azalma vardır ve nefrojenik form ile normal veya biraz artar.
Dehidrasyon testi(kuru yeme testi). G.I. dehidrasyon test protokolü Robertson (2001).
Dehidrasyon aşaması:
- ozmolalite ve sodyum için kan alın (1)
- hacim ve ozmolaliteyi belirlemek için idrar toplayın (2)
- hastanın ağırlığını ölçün (3)
- kan basıncı ve nabız kontrolü (4)
Gelecekte, hastanın durumuna bağlı olarak düzenli aralıklarla 1 veya 2 saat sonra 1-4 arasındaki adımları tekrarlayın.
Hastanın içmesine izin verilmez, ayrıca en azından testin ilk 8 saati boyunca yiyecekleri kısıtlamak istenir; Beslerken, yiyecekler çok fazla su ve kolay sindirilebilir karbonhidrat içermemelidir; haşlanmış yumurta, tahıllı ekmek, yağsız et, balık tercih edilir.
Test şu durumlarda durur:
- vücut ağırlığının %5'inden fazla kaybı
- dayanılmaz susuzluk
- hastanın nesnel olarak ciddi durumu
- normal aralığın üzerinde sodyum ve kan ozmolalitesinde bir artış.

desmopressin testi... Test, endojen vazopressin salgılanması/etkisi için maksimum potansiyele ulaşıldığında, dehidrasyon testinin bitiminden hemen sonra gerçekleştirilir. Hastaya tamamen emilene kadar dil altında 0.1 mg desmopressin tableti veya sprey olarak intranazal olarak 10 μg verilir. İdrar ozmolalitesi, desmopressin almadan önce ve 2 ve 4 saat sonra ölçülür. Test sırasında hastanın içmesine izin verilir, ancak dehidrasyon testi sırasında atılan idrar hacminin 1,5 katından fazla olmamalıdır.
Desmopressin testi sonuçlarının yorumlanması: Normalde veya primer polidipsi ile idrar 600-700 mosmol/kg'ın üzerinde yoğunlaşır, kan ozmolalitesi ve sodyum normal değerlerde kalır ve sağlık durumu önemli ölçüde değişmez. Desmopressin, konsantrasyonunun maksimum seviyesine zaten ulaşıldığından pratik olarak idrarın ozmolalitesini arttırmaz.
Santral ND ile dehidrasyon sırasında idrar ozmolalitesi kan ozmolalitesini aşmaz ve 300 mosmol / kg'dan daha az bir seviyede kalır, kan ozmolalitesi ve sodyum artışı, belirgin susuzluk, kuru mukoza zarları, kan basıncında artış veya azalma, taşikardi . Desmopressinin kullanıma girmesiyle, idrarın ozmolalitesi %50'den fazla artar. Nefrojenik ND, kan osmolalitesi ve sodyum artışı ile idrar osmolalitesi santral ND'de olduğu gibi 300 mosmol/kg'dan azdır, ancak desmopressin kullanıldıktan sonra idrar osmolalitesi pratik olarak artmaz (%50'ye varan bir artış).
Numune sonuçlarının yorumlanması Sekmede özetlenmiştir. ...


Enstrümantal araştırma:
Santral ND, hipotalamik-hipofiz bölgesinin patolojisinin bir belirteci olarak kabul edilir. Beynin MRG'si, hipotalamik-hipofiz bölgesi hastalıklarının tanısında tercih edilen yöntemdir. Merkezi ND'de bu yöntemin BT ve diğer görüntüleme tekniklerine göre birçok avantajı vardır.
Beynin MRG'si, merkezi ND'nin (tümörler, infiltratif hastalıklar, hipotalamus ve hipofiz bezinin granülomatöz hastalıkları vb.) Nedenlerini belirlemek için reçete edilir. Nefrojenik diyabet insipidusta: böbrek fonksiyonunun durumunun dinamik testleri ve böbreklerin ultrasonu. MRG verilerine göre patolojik değişikliklerin olmaması, bu çalışma dinamiklerde önerilir, çünkü genellikle merkezi ND'nin tümörün saptanmasından birkaç yıl önce ortaya çıktığı durumlar vardır.

Uzman konsültasyonu için endikasyonlar:
Hipotalamik-hipofiz bölgesinde patolojik değişikliklerin varlığından şüpheleniyorsanız, bir beyin cerrahı ve bir göz doktorunun konsültasyonları belirtilir. Üriner sistem patolojisi tespit edilirse, bir ürolog ve polidipsinin psikojenik varyantı doğrulanırsa, bir psikiyatriste veya nöropsikiyatriste sevk gerekir.

Ayırıcı tanı

Hipotonik poliürinin eşlik ettiği üç ana durum arasında gerçekleştirilir: santral ND, nefrojenik ND ve primer polidipsi. Ayırıcı tanı 3 ana aşamaya dayanmaktadır.

yurtdışında tedavi

Kore, İsrail, Almanya, ABD'de tedavi görmek

Sağlık turizmi hakkında tavsiye alın

Tedavi

Tedavi hedefleri:
Susuzluk ve poliüri şiddetinin hastanın normal bir yaşam sürmesini sağlayacak kadar azaltılması.

Tedavi taktikleri:
Merkez ND.
Desmopressin en çok tercih edilen ilaç olmaya devam etmektedir. Desmopressin tabletleri (0.1 mg ve 0.2 mg) çoğu hasta için uygundur, ancak birçok hasta desmopressin intranazal sprey ile başarılı bir şekilde tedavi edilmeye devam etmektedir. Bireysel farmakokinetik özellikler göz önüne alındığında, her hasta için ilacın tek bir dozunun etki süresinin ayrı ayrı belirlenmesi son derece önemlidir.
Tablet şeklinde desmopressin tedavisi, yemeklerden 30-40 dakika önce veya yemeklerden 2 saat sonra ağızdan günde 2-3 kez 0.1 mg'lık bir başlangıç ​​dozunda reçete edilir. İlacın ortalama dozları günde 0.1 mg ila 1.6 mg arasında değişir. Eşzamanlı gıda alımı, gastrointestinal sistemden emilim derecesini %40 oranında azaltabilir. Burun içi uygulama için başlangıç ​​dozu 10 μg'dır. Enjekte edildiğinde, sprey burun mukozasının ön yüzeyine dağıtılır, bu da ilacın kanda daha uzun süre konsantrasyonunu sağlar. İlacın ihtiyacı günde 10 ila 40 mcg arasında değişmektedir.
Desmopressin tedavisinin temel amacı, susuzluğu ve poliüriyi gidermek için ilacın minimum etkili dozunu seçmektir. Özellikle Zimnitsky'ye göre idrar analizi örneklerinin her birinde, idrarın nispi yoğunluğundaki zorunlu artış, tedavinin amacı olarak kabul edilmemelidir, çünkü merkezi ND'li tüm hastalar, hastalığın klinik kompanzasyonu arka planına karşı değildir. bu testler, konsantre böbrek fonksiyonunun normal göstergelerini sağlar (gün boyunca idrar konsantrasyonunun fizyolojik değişkenliği, eşlik eden böbrek patolojisi, vb.).
Yetersiz susuzluk ile diyabet insipidus.
Susuzluk merkezinin işlevsel durumu, duyarlılık eşiğinde bir azalmaya, hiperdipsiye doğru değiştiğinde, hastalar potansiyel olarak yaşamı tehdit eden bir durum olan su zehirlenmesi gibi desmopressin tedavisinin böyle bir komplikasyonunun gelişmesine yatkın hale gelirler. Bu tür hastalara, tutulan fazla sıvıyı veya sabit sıvı alımını serbest bırakmak için ilacı periyodik olarak atlamaları önerilir.
Merkezi ND'li adipsi durumu, değişen hipo ve hipernatremi atakları ile kendini gösterebilir. Bu tür hastaların yönetimi, sabit bir günlük sıvı alımı hacmiyle veya atılan idrar hacmine göre sıvı alımı önerileri + 200-300 ml ek sıvı ile gerçekleştirilir. Susuzluk hissi bozukluğu olan hastalar, durumun aylık olarak ve bazı durumlarda ve daha sık olarak ozmolalite ve kan sodyumunun belirlenmesi ile durumun özel dinamik olarak izlenmesini gerektirir.

Hipotalamus veya hipofiz bezinde ameliyat sonrası ve kafa travması sonrası santral ND.
Vakaların% 75'inde hastalık geçicidir ve% 3-5'inde - üç fazlı bir seyir (faz I (5-7 gün) - merkezi ND, faz II (7-10 gün) - yetersiz sekresyon sendromu vazopresin, faz III - kalıcı merkezi ND ). Desmopresiin, diyabet insipidus (polidipsi, poliüri, hipernatremi, kan hiperosmolalitesi) semptomlarının varlığında günde 2-3 kez 0.05-0.1 mg dozunda reçete edilir. Her 1-3 günde bir ilacı alma ihtiyacı değerlendirilir: bir sonraki doz atlanır, diyabet insipidus semptomlarının tekrarlaması izlenir.
Nefrojenik ND.
Semptomatik poliüriyi azaltmak için tiyazid diüretikleri ve düşük sodyum diyeti reçete edilir. Bu durumda antidiüretik etki, hücre dışı sıvı hacmindeki bir azalmaya, glomerüler filtrasyon hızındaki bir azalmaya, nefronların proksimal tübüllerinde birincil idrardan su ve sodyumun yeniden emilimindeki bir artışa ve toplama kanallarına giren sıvı miktarı. Bununla birlikte, çalışmalar, tiyazid diüretiklerinin, vazopressinden bağımsız olarak nefron tübüllerinin epitel hücre zarları üzerindeki aquoporin-2 moleküllerinin sayısını artırabildiğini göstermektedir. Tiyazid diüretikleri alırken, tüketimini artırarak veya potasyum tutucu diüretikler reçete ederek potasyum kayıplarını telafi etmek istenir.
İndometasinin atanmasıyla birlikte çok faydalı ek etkiler gelişir, ancak NSAID'ler duodenal ülser ve gastrointestinal kanamanın gelişmesine neden olabilir.

İlaçsız tedavi:
Susuzluk merkezinin normal bir işlevi olan merkezi ND ile - ücretsiz bir içme rejimi, normal bir diyet. Susama merkezinin işlev bozukluklarının varlığında: - sabit sıvı alımı. Nefrojenik ND ile - tuz kısıtlaması, potasyum açısından zengin gıdaların kullanımı.

İlaç tedavisi:
Minirin, 100, 200 mcg tabletler
Minirin, oral liyofilizat 60, 120, 240 mcg
Presynex, burun spreyi, dozlu 10mcg/doz
Triampur-compositum 25 / 12.5 mg tabletler
İndometasin - enterik kaplı tabletler 25 mg

Diğer tedaviler: -

Cerrahi müdahale: hipotalamik-hipofiz bölgesinin neoplazmaları ile.

Önleyici faaliyetler: bilinmeyen

Daha fazla yönetim: ayaktan takip

Protokolde açıklanan tedavinin etkinliği ve teşhis ve tedavi yöntemlerinin güvenliğine ilişkin göstergeler: susuzluk ve poliüri azalması.

1. Kullanılan literatür listesi: 1. Metodik öneriler, ed. Dedova I.I., Melnichenko G.A. "Central diabetes insipidus: ayırıcı tanı ve tedavi", Moskova, 2010, 36 sayfa 2. Melnichenko GA, V.S. Pronin, Romantsova T.I. ve diğerleri - "Hipotalamik-hipofiz hastalıklarının kliniği ve teşhisi", Moskova, 2005, 104 sayfa 3. Endokrinoloji: ulusal kılavuzlar, ed. Dedova II, Melnichenko GA, Moskova, GEOTAR-Media, 2008, 1072 sayfa 4. Pigarova EA. - Diabetes insipidus: epidemiyoloji, klinik semptomlar, tedaviye yaklaşımlar, - "Doctor.ru", No. 6, bölüm II, 2009. 5. Pratik endokrinoloji / ed. Melnichenko GA-Moscow, "Pratik Tıp", 2009, 352 sayfa 6. Nöroendokrinoloji / Henry M. Cronenberg, ShlomoMelmed, Kenneth S. Polonsky, P. Reed Larsen, İngilizce'den çevrilmiştir. Ed. Dedova I.I., Melnichenko G.A., Moskova, "ReadElsiver", 2010, 472 s.

Bilgi

Geliştirici listesi:
1. Danyarova LB - Tıp Bilimleri Adayı, Kardiyoloji ve İç Hastalıkları Araştırma Enstitüsü Endokrinoloji Anabilim Dalı Başkanı, en yüksek kategorideki endokrinolog.
2. Shiman J.J. - Genç Araştırmacı, Endokrinoloji Anabilim Dalı, Kardiyoloji ve İç Hastalıkları Araştırma Enstitüsü, endokrinolog.

Çıkar Çatışması Yok Beyanı: mevcut olmayan.

İnceleyenler: Erdesova K.E. - Tıp Bilimleri Adayı, Profesör, Staj Bölümü KazNMU.

Protokolün revizyon koşullarının belirtilmesi: Protokol en az 5 yılda bir veya ilgili hastalık, durum veya sendromun tanı ve tedavisine ilişkin yeni veriler alındığında revize edilir.

Ekli dosyalar

Dikkat!

• Kendi kendine ilaç, sağlığınıza onarılamaz zarar verebilir.
• MedElement web sitesinde ve "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Hastalıklar: Terapist Rehberi" mobil uygulamalarında yayınlanan bilgiler, yüz yüze bir doktor muayenesinin yerini alamaz ve değiştirmemelidir. Sizi rahatsız eden herhangi bir tıbbi durumunuz veya semptomunuz varsa, bir sağlık uzmanına başvurduğunuzdan emin olun.
• İlaç seçimi ve dozajı bir uzmanla tartışılmalıdır. Hastalığı ve hastanın vücudunun durumunu dikkate alarak sadece bir doktor doğru ilacı ve dozajını reçete edebilir.
• MedElement web sitesi ve mobil uygulamaları "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Hastalıklar: Terapist Rehberi" münhasıran bilgi ve başvuru kaynaklarıdır. Bu sitede yayınlanan bilgiler, doktor reçetelerinde yetkisiz değişiklikler için kullanılmamalıdır.
• MedElement editörleri, bu sitenin kullanımından kaynaklanan herhangi bir sağlık veya maddi hasardan sorumlu değildir.