7.1. BEYİN YAPISI, BAĞLANTILARI VE FONKSİYONLARI
Beyincik (beyincik) olarak bilinen yinelenen bir dura mater altında bulunur. beyinciğin ana hatları(tentorium cerebelli), kraniyal boşluğu iki eşit olmayan boşluğa böler - supratentoryal ve subtentoryal. V alt alan uzayı, alt kısmı beyinciğe ek olarak arka kraniyal fossa olan beyin sapıdır. Beyincik hacmi ortalama 162 cm3'tür. Ağırlığı 136-169 gr arasında değişmektedir.
Beyincik, köprünün ve medulla oblongata'nın üzerinde bulunur. Üst ve alt serebral yelkenlerle birlikte, alt kısmı sözde eşkenar dörtgen fossa olan beynin dördüncü ventrikülünün çatısını oluşturur (bkz. Bölüm 9). Beyinciğin üstünde, büyük beynin oksipital lobları, beyinciğin tentoryumu ile ondan ayrılır.
Beyincikte iki tane var yarım küreler(yarıküre serebelli). Aralarında, beynin IV ventrikülünün üstündeki sagital düzlemde, serebellumun filogenetik olarak en eski kısmı bulunur - onun solucan(vermis serebelli). Vermis ve serebellar hemisferler derin enine oluklar ile lobüllere ayrılır.
Beyincik gri ve beyaz maddeden oluşur. Gri madde, serebellar korteksi ve derinliğinde bulunan eşleştirilmiş çekirdek çekirdekleri serebelliyi oluşturur (Şekil 7.1). Bunların en büyüğü pürüzlü çekirdekler(çekirdek dentatus) - yarım kürelerde bulunur. Solucanın orta kısmında çadır çekirdekleri(çekirdek
Pirinç. 7.1. Serebellar çekirdekler.
1 - dişli çekirdek; 2 - mantarlı çekirdek; 3 - çadırın çekirdeği; 4 - küresel çekirdek.
Pirinç. 7.2.Beyincik ve beyin sapının sagital bölümü.
1 - beyincik; 2 - "hayat ağacı"; 3 - ön beyin yelkeni; 4 - dörtlü plaka; 5 - beynin su kemeri; 6 - beynin bacağı; 7 - köprü; 8 - IV ventrikül, koroid pleksus ve çadırı; 9 - medulla oblongata.
fastigii), aralarında ve dentat çekirdekler küresel ve mantarlı çekirdekler(nuctei.globosus ve emboliformis).
Korteksin serebellumun tüm yüzeyini kaplaması ve serebellumun sagital bir bölümünde oluklarının derinliklerine nüfuz etmesi nedeniyle, dokusunun damarları beyaz bir maddeden oluşan bir yaprak deseni vardır (Şekil 1). .7.2), sözde oluşturan beyincik hayat ağacı (arbor vitae serebelli). Hayat ağacının tabanında, IV ventrikülün boşluğunun üst kısmı olan kama şeklinde bir çentik vardır; bu girintinin kenarları onun çadırını oluşturur. Çadırın çatısı serebellar solucandır ve ön ve arka duvarları ön ve arka olarak bilinen ince beyin plakalarıdır. beyin yelkenleri(vella medullare anterior ve posterior).
hakkında bazı bilgiler serebellar mimari, bileşenlerinin işlevini yargılamak için temel oluşturur. Sahip olmak serebellar korteksİki hücre katmanı vardır: içteki granüler, küçük taneli hücrelerden oluşur ve dıştaki molekülerdir. Aralarında, onları tanımlayan Çek bilim adamı I. Purkinje'nin adını taşıyan armut biçimli bir dizi büyük hücre vardır (Purkinje I., 1787-1869).
Dürtüler, serebellumun afferent yollarını oluşturan beyaz maddeden içeri giren yosunlu ve sürünen lifler yoluyla serebellar kortekse girer. Yosunlu lifler aracılığıyla, omurilikten gelen uyarılar
ponsun vestibüler çekirdekleri ve çekirdekleri, korteksin granüler tabakasının hücrelerine aktarılır. Bu hücrelerin aksonları, geçiş sırasında granüler tabakadan geçen ve alt zeytinlerden beyinciğe uyarıları taşıyan sürünen liflerle birlikte, beyinciğin yüzeysel moleküler tabakasına ulaşır. Burada, granüler tabakanın hücrelerinin aksonları ve sürünen lifler bir T şeklinde bölünür ve moleküler tabakada dalları, beyincik yüzeyine uzunlamasına bir yön alır. Sinaptik temaslardan geçen korteksin moleküler tabakasına ulaşan impulslar, burada bulunan Purkinje hücrelerinin dallanan dendritlerine düşer. Daha sonra moleküler ve granüler tabakaların sınırında bulunan Purkinje hücrelerinin dendritlerini vücutlarına kadar takip ederler. Daha sonra, aynı hücrelerin granüler tabakayı geçen aksonları boyunca, beyaz maddenin derinliğine nüfuz ederler. Purkinje hücrelerinin aksonları, beyincik çekirdeğinde son bulur. Esas olarak dentat çekirdekte. Çekirdeğini oluşturan hücrelerin aksonları boyunca serebellumdan gelen ve serebellar pedinküllerin oluşumunda yer alan efferent impulslar serebellumu terk eder.
beyincik vardır üç çift bacak: alt, orta ve üst. Alt bacak onu medulla oblongata, orta - köprü, üst - orta beyin ile birleştirir. Beynin bacakları, beyincikten gelen ve giden uyarıları taşıyan yolları oluşturur.
Serebellar vermis, vücudun ağırlık merkezinin stabilizasyonunu, dengesini, stabilitesini, başta boyun ve gövde olmak üzere karşılıklı kas gruplarının tonusunun düzenlenmesini ve vücudun dengesini stabilize eden fizyolojik serebellar sinerjilerin ortaya çıkmasını sağlar.
Vücudun dengesini başarılı bir şekilde sürdürmek için, beyincik sürekli olarak vücudun çeşitli bölümlerinin proprioseptörlerinden ve ayrıca vestibüler çekirdeklerden, alt zeytinlerden, retiküler oluşumdan ve kontrolde yer alan diğer oluşumlardan spinoserebellar yollar boyunca geçen bilgileri alır. vücut parçalarının uzaydaki konumu. Serebelluma giden afferent yolların çoğu alt serebellar pedikülden geçer, bazıları superior serebellar pedikülde bulunur.
Proprioseptif duyarlılık dürtüleri, diğer duyusal dürtüler gibi beyinciklere gitmek, ilk duyusal nöronların dendritlerini takip ederek, omurilik düğümlerinde bulunan vücutlarına ulaşır. Daha sonra, aynı nöronların aksonları boyunca serebelluma giden impulslar, arka boynuzların tabanının iç kısımlarında bulunan ve sözde oluşturan ikinci nöronların gövdelerine yönlendirilir. Clark'ın sütunları. Aksonları, oluşturdukları omuriliğin yan kordlarının yan bölümlerine düşer. spinoserebellar yollar, bu durumda aksonların bir kısmı aynı taraftaki yan kolona düşer ve orada oluşur Flexig'in arka spinoserebellar yolu (tractus spinoserebellaris posterior). Arka boynuz hücrelerinin aksonlarının başka bir kısmı omuriliğin diğer tarafına geçer ve içinde oluşan karşı yan korda girer. Govers'ın ön spinoserebellar yolu (tractus spinoserebellaris ön). Her spinal segment seviyesinde hacmi artan spinoserebellar yollar medulla oblongata'ya yükselir.
Medulla oblongata'da, arka spinoserebellar yol lateral yönde sapar ve alt serebellar pedikülden geçerek serebelluma nüfuz eder. Anterior spinoserebellar yol, beynin ponsları olan medulla oblongata'dan geçer ve orta beyine ulaşır, bu seviyede ön serebral velumda ikinci kesişimini yapar ve superior serebellar pedinkülden serebelluma geçer.
Böylece, iki omurilik yolundan biri asla geçilmez (Fleksig'in yolu geçmez) ve diğeri iki kez karşı tarafa geçer (iki kez Govers tarafından geçilir). Sonuç olarak, her ikisi de vücudun her bir yarısından, esas olarak serebellumun homolateral yarısına impulslar iletir.
Fleksig'in spinoserebellar yollarına ek olarak, serebelluma giden uyarılar, alt serebellar pedikülden geçer. vestibuloserebellar yol (tractus vestibulocerebellaris), esas olarak ankilozan spondilitin üst vestibüler çekirdeğinde başlayan ve birlikte olivomocerebellar yol (tractus olivocerebellaris) alt zeytinden gelir. İnce ve kama şeklindeki çekirdeklerin hücrelerinin aksonlarının bir kısmı, dış kavisli lifler (fiber arkuatae externae) şeklinde, bulbotalamik yolun oluşumunda yer almayan ayrıca alt serebellar pedinkülden serebelluma girer.
Serebellum, orta bacakları aracılığıyla serebral korteksten uyarılar alır. Bu dürtüler geçer iki nörondan oluşan kortikal-serebellopontin yolları. İlk nöronların gövdeleri serebral kortekste, esas olarak frontal lobların arka kısımlarının korteksinde bulunur. Aksonları, iç kapsülün ön ayağı olan parlak taç parçası olarak geçer ve köprünün çekirdeğinde biter. Gövdeleri köprünün kendi çekirdeklerinde bulunan ikinci nöron hücrelerinin aksonları, karşı tarafına gidin ve kesişimden sonra orta serebellar pedikülü yapın,
serebellumun zıt yarım küresinde biter.
Serebral kortekste ortaya çıkan impulsların bir kısmı beyinciğin karşı yarımküresine ulaşarak üretilen değil, sadece planlanan aktif hareket hakkında bilgi getirir. Bu tür bilgileri aldıktan sonra, beyincik, istemli hareketleri düzelten dürtüleri anında gönderir, esasen, eylemsizliği söndürerek ve en mantıklısı karşılıklı kas tonusunun düzenlenmesi - kas agonistleri ve antagonistleri. Sonuç olarak, bir tür eimetri, istemli hareketleri açık, mükemmel, uygunsuz bileşenlerden arındırmak.
Beyincikten ayrılan yollar, gövdeleri çekirdeklerini oluşturan hücrelerin aksonlarından oluşur. Dentat çekirdeklerden gelen yollar da dahil olmak üzere çoğu efferent yolak, serebellumu üst bacağından bırakın. Dörtlünün alt tüberkülleri seviyesinde, efferent serebellar yol geçer. (Werneking'in üst serebellar bacaklarının kesişimi). Her birini geçtikten sonra orta beynin karşı tarafındaki kırmızı çekirdeklere ulaşır. Kırmızı çekirdeklerde, serebellar impulslar bir sonraki nörona geçer ve daha sonra gövdeleri kırmızı çekirdeklere gömülü olan hücrelerin aksonları boyunca hareket eder. Bu aksonlar oluşur kırmızı-omurga yolları (tracti rubro spinalis), kısa bir süre sonra Monakov'un yolları kırmızı çekirdeklerden çıkışlar bir çarpıya maruz kalır (lastik çapraz veya Alabalık çapraz), sonra omuriliğe inerler. Omurilikte, kırmızı-nükleer omurilik yolları yan kordlarda bulunur; kurucu lifleri omuriliğin ön boynuzlarının hücrelerinde biter.
Beyincikten omuriliğin ön boynuzlarının hücrelerine kadar olan tüm efferent yol olarak adlandırılabilir. serebellar-kırmızı-nükleer-omurilik (tractus serebello-rubrospinalis). O iki kez geçer (Üst serebellar pedinküllerin kesişimi ve operkulumun kesişimi) ve nihayetinde her bir serebellar hemisferi, omuriliğin homolateral yarısının ön boynuzlarında bulunan periferik motor nöronlarla birleştirir.
Serebellar vermisin çekirdeklerinden, efferent yollar esas olarak alt serebellar pedikülden beyin sapının retiküler oluşumuna ve vestibüler çekirdeklere gider. Buradan omuriliğin ön kordları boyunca geçen retikülospinal ve vestibulospinal yollar boyunca ön boynuz hücrelerine de ulaşırlar. Beyincikten gelen, vestibüler çekirdeklerden geçen dürtülerin bir kısmı, medial uzunlamasına demete girer, göz kürelerinin hareketini sağlayan kraniyal sinirlerin III, IV ve VI çekirdeklerine ulaşır ve işlevlerini etkiler.
Özetle şunlar vurgulanmalıdır:
1. Beyinciğin her bir yarısı, esas olarak a) vücudun homolateral yarısından, b) vücudun aynı yarısı ile kortiko-omurilik bağlantılarına sahip olan beynin karşı yarımküresinden impulslar alır.
(2) Serebellumun her yarısından, omuriliğin homolateral yarısının ön boynuzlarının hücrelerine ve göz kürelerinin hareketini sağlayan kraniyal sinirlerin çekirdeklerine efferent impulslar yönlendirilir.
Serebellar bağlantıların bu doğası, serebellumun bir yarısı etkilendiğinde neden serebellar bozuklukların esas olarak aynı yerde, yani beyincikte meydana geldiğini anlamayı mümkün kılar. homolateral, vücudun yarısı. Bu, özellikle serebellar hemisferler etkilendiğinde belirgindir.
7.2. CEREBELLA'NIN FONKSİYONLARININ ARAŞTIRILMASI
VE YENİLGİLERİNİN KLİNİK BELİRTİLERİ
Beyincik hasarı ile statik bozukluklar ve hareketlerin koordinasyonu, kas hipotoni ve nistagmus karakteristiktir.
serebellar lezyon Öncelikle onun solucanı, statik ihlallere yol açar - insan vücudunun ağırlık merkezinin sabit bir konumunu, dengeyi, stabiliteyi koruma yeteneği. Bu fonksiyon bozulduğunda, statik ataksi (Yunanca ataksiden - bozukluk, kararsızlık). Hastanın instabilitesi not edilir. Bu nedenle, ayakta dururken bacaklarını birbirinden ayırır, elleriyle dengeler. Özellikle destek alanında yapay bir azalma ile özellikle açıkça statik ataksi tespit edilir, özellikle Romberg pozunda. Hasta ayağa kalkmaya, ayaklarını sıkıca hareket ettirmeye ve başını hafifçe kaldırmaya davet edilir. Serebellar bozuklukların varlığında hastanın bu pozisyondaki dengesizliği not edilir, vücudu sallanır, bazen belirli bir yöne “çekilir” ve hasta desteklenmezse düşebilir. Serebellar solucanın zarar görmesi durumunda, hasta genellikle bir yandan diğer yana sallanır ve sıklıkla geriye düşer. Serebellar yarımkürenin patolojisi ile, esas olarak patolojik odağa düşme eğilimi vardır. Statik bozukluk orta derecede ifade edilirse, sözde olarak tanımlanması daha kolaydır. karmaşık veya duyarlı Romberg pozu. Hastadan, bir ayağının parmağı diğerinin topuğuna dayanacak şekilde ayaklarını bir sıraya koyması istenir. Stabilite değerlendirmesi, normal Romberg pozisyonundaki ile aynıdır.
Normalde, bir kişi ayakta dururken bacak kasları gergindir. (destek tepkisi), yana düşme tehdidi ile bu taraftaki bacağı aynı yönde hareket eder ve diğer bacağı yerden düşer (atlama reaksiyonu). Beyincikte (çoğunlukla solucan) hasar ile hastanın reaksiyonları bozulur
destekleyin ve zıplayın. Destek reaksiyonunun ihlali, hastanın ayakta durma pozisyonundaki dengesizliği, özellikle Romberg pozisyonunda kendini gösterir. Atlama reaksiyonunun ihlali, hastanın arkasında duran ve onu sigortalayan doktorun hastayı bir yöne doğru itmesi durumunda, hastanın hafif bir itme ile düşmesine neden olur. (itici semptom).
Beyincik hasarı ile hastanın yürüyüşü genellikle gelişime bağlı olarak değişir. statolokomotor ataksi. serebellar yürüyüş birçok yönden sarhoş bir kişinin yürüyüşünü andırır, bu nedenle bazen "sarhoşun yürüyüşü" olarak adlandırılır. Kararsızlık nedeniyle, hasta bir yandan diğer yana "atılırken" bacaklarını birbirinden ayırarak kararsız bir şekilde yürür. Ve serebellar yarıküre hasar gördüğünde, belirli bir yönden patolojik odağa doğru yürürken sapar. Kararsızlık özellikle viraj alırken belirgindir. Ataksi telaffuz edilirse, hastalar vücutlarını kontrol etme yeteneğini tamamen kaybeder ve sadece ayakta duramaz ve yürüyemez, hatta oturamaz.
Serebellar hemisferlerin baskın lezyonu, özellikle ortaya çıkması için anti-atalet etkilerinin bir bozukluğuna yol açar. kinetik ataksi. Hareketlerin garipliği ile kendini gösterir ve özellikle hassasiyet gerektiren hareketlerde telaffuz edilir. Kinetik ataksiyi tespit etmek için hareketlerin koordinasyonu için testler yapılır. Bazıları aşağıda açıklanmıştır.
Diadokokinezi testi (Yunancadan. diadochos - dizi). Hasta gözlerini kapatmaya, kollarını ileri ve hızlı bir şekilde uzatmaya, ritmik olarak supinasyona ve ellere nüfuz etmeye davet edilir. Serebellar yarımkürenin hasar görmesi durumunda, patolojik sürecin yanındaki elin hareketleri daha kapsamlı hale gelir (dismetrinin bir sonucu, daha doğrusu hipermetri), sonuç olarak el geride kalmaya başlar. Bu adiadokokinezi varlığını gösterir.
Parmak testi. Gözleri kapalı bir hasta elini çekmeli ve ardından işaret parmağıyla yavaşça burnun ucuna dokunmalıdır. Serebellar patoloji durumunda, patolojik odak tarafındaki el, hacimde aşırı bir hareket yapar. (hipermetri), bunun sonucunda hastanın özlediği. Bir parmak-burun testi, serebellar patolojinin bir özelliğini ortaya çıkarır serebellar (kasıtlı) titreme, parmak hedefe yaklaştıkça genliği artar. Bu test, sözde braditelekineziyi tanımlamanıza izin verir. (dizgin semptomu): hedeften çok uzakta olmayan parmağın hareketi yavaşlar, hatta bazen duraklar ve sonra tekrar devam eder.
Parmak-parmak testi. Gözleri kapalı bir hasta kollarını genişçe açmaya ve ardından işaret parmaklarını birbirine yaklaştırarak parmağı parmağa sokmaya çalışırken, parmak testinde olduğu gibi kasıtlı bir titreme ve bir dizgin semptomu ortaya çıkar.
Kalkaneal diz testi (şekil 7.3). Gözleri kapalı sırt üstü yatan hastadan bir bacağını yukarı kaldırması ve ardından diğer bacağının dizine topuğuyla vurması istenir. Serebellar patoloji ile hasta, özellikle etkilenen serebellar hemisfere homolateral bacak ile bir test yaparken, diğer bacağın dizine topuğunu sokamaz veya alması zordur. Bununla birlikte, topuk dizine ulaşırsa, alt bacağın ön yüzeyine ayak bileği eklemine hafifçe dokunarak tutulması önerilirken, serebellar patoloji durumunda topuk alt bacağın tamamından kayar. zaman bir yönde veya diğerinde.
Pirinç. 7.3.Kalkaneal diz testi.
Gösterge testi: Hasta, muayene eden kişinin elindeki çekicin lastik ucuna işaret parmağıyla birkaç kez vurmaya davet edilir. Hastanın elinde etkilenen serebellar hemisfer tarafında serebellar patoloji olması durumunda, dismetri nedeniyle bir yanlış hizalama vardır.
Tom-Jumenti semptomu: Hasta bardak gibi bir nesne alırsa parmaklarını aşırı derecede yayar.
Serebellar nistagmus. Yanlara bakarken göz kürelerinin seğirmesi (yatay nistagmus), göz kürelerinin kasıtlı titremesinin bir sonucu olarak kabul edilir (bkz. bölüm 30).
Konuşma bozukluğu: Konuşma akıcılığını kaybeder, patlayıcı olur, parçalanır, serebellar dizartri gibi zikredilir (bkz. Bölüm 25).
El yazısını değiştirme: El hareketlerinin koordinasyonundaki bozukluk nedeniyle el yazısı düzensizleşir, harfler deforme olur, aşırı büyüktür (megalografi).
Pronasyon fenomeni: Hastadan supinasyon pozisyonunda kollarını uzanmış halde tutması istenirken, etkilenen serebellar hemisfer tarafında kısa sürede spontan pronasyon meydana gelir.
Hoff-Schilder semptomu: Hasta kollarını öne doğru uzatırsa, etkilenen yarımkürenin yanında kol kısa sürede dışa doğru çekilir.
Bir taklit fenomeni. Gözleri kapalı olan bir hasta, muayene eden kişinin daha önce diğer eline verdiği pozisyona benzer bir şekilde eline hızlıca vermelidir. Serebellar hemisfer hasar gördüğünde, homolateral el genliği aşırı olan bir hareket yapar.
Doinikov'un fenomeni. Parmak fenomeni. Oturan hasta, sırtüstü ellerini parmakları açık olarak kalçalarına koymaya ve gözlerini kapatmaya davet edilir. Patolojik odak tarafında beyincik lezyonu olması durumunda, parmakların spontan fleksiyon ve el ve önkol pronasyonu kısa sürede meydana gelir.
Stuart-Holmes semptomu. Muayene eden kişi sandalyede oturan hastadan sırtüstü kollarını bükmesini ister ve aynı zamanda ellerini bileklerinden tutarak ona direnir. Aynı zamanda hastanın ellerini aniden serbest bırakırsanız, etkilenen taraftaki el, atalet tarafından bükülerek göğsüne kuvvetlice vuracaktır.
Kas hipotansiyonu. Serebellar vermisin yenilgisi genellikle yaygın kas hipotansiyonuna yol açar. Serebellar yarımkürenin yenilgisi ile pasif hareketler, patolojik süreç tarafında kas tonusunda bir azalma olduğunu ortaya koymaktadır. Kas hipotonisi, önkol ve alt bacağın hiperekstansiyonu olasılığına yol açar. (Olshansky semptomu) pasif hareketlerle, görünüşe sarkan bir el veya ayak belirtileri pasif sarsılmaları ile.
Patolojik serebellar asinerjiler. Karmaşık motor eylemler sırasında fizyolojik sinerjilerin ihlali, özellikle aşağıdaki testler sırasında ortaya çıkar (Şekil 7.4).
1. Babinsky'ye göre asinerji ayakta dururken. Hareketli bacakları olan bir hasta başını geriye atarak geriye doğru eğilmeye çalışırsa, bu durumda normal olarak diz eklemlerinin fleksiyonu meydana gelir. Asinerjiye bağlı serebellar patolojide bu dostça hareket yoktur ve hasta dengesini kaybederek geriye düşer.
Pirinç. 7.4.Serebellar asinerji.
1 - şiddetli serebellar ataksisi olan bir hastanın yürüyüşü; 2 - vücudun arkaya eğilmesi normaldir; 3 - beyincik hasarı ile hasta geriye doğru bükülür, dengeyi koruyamaz; 4 - Babinsky'ye göre sağlıklı bir kişi tarafından serebellar asinerji testi yapılması; 5 - Aynı testin serebellar lezyonu olan hastalarda yapılması.
2. Sırtüstü pozisyonda Babinsky'ye göre asinerji. Bacakları uzatılmış, omuz kuşağının genişliğine yayılmış sağlam bir düzlemde yatan hasta, kollarını göğsünde çaprazlamaya ve sonra oturmaya davet edilir. Gluteal kasların dostça kasılması (asinerjinin tezahürü) nedeniyle serebellar patolojinin varlığında, hasta bacaklarını ve pelvisini destek alanına sabitleyemez, bunun sonucunda bacaklar yükselir ve oturamaz. Bu semptomun önemi, yaşlı hastalarda, sarkık veya obez karın duvarı olan kişilerde göz ardı edilmemelidir.
Yukarıdakileri özetleyerek, beyinciğin gerçekleştirdiği işlevlerin çeşitliliği ve önemi vurgulanmalıdır. Karmaşık bir geri besleme düzenleyici mekanizmanın parçası olarak, beyincik vücudu dengelemek ve kas tonusunu korumak için bir odak noktası görevi görür. P. Duus'un (1995) belirttiği gibi, beyincik, ayrık ve kesin hareketler gerçekleştirme yeteneği sağlar, yazar makul bir şekilde beyinciğin bir bilgisayar gibi çalıştığına, girişte duyusal bilgileri takip edip koordine ettiğine ve çıkışta motor sinyallerini simüle ettiğine inanmaktadır.
7.3. ÇOK SİSTEM DEJENERASYONLARI
Serebellar patoloji belirtileri ile
Multisistem dejenerasyonları, ortak özelliği, beynin çeşitli fonksiyonel ve nörotransmitter sistemlerinin patolojik sürece dahil edilmesiyle lezyonun multifokal doğası ve dolayısıyla klinik belirtilerin polisistemik doğası olan bir grup nörodejeneratif hastalıktır.
7.3.1. serebellar ataksi
Spinoserebellar ataksiler, esas olarak ekstrapiramidal sistemle ilgili olan beyincik, beyin sapı ve omurilik yollarının yapılarının esas olarak etkilendiği ilerleyici kalıtsal dejeneratif hastalıkları içerir.
7.3.1.1. Friedreich'in kalıtsal ataksisi
1861'de Alman nöropatolog N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882) tarafından tanımlanan kalıtsal hastalık. Eksik penetrans ve değişken gen ekspresyonu ile otozomal resesif bir şekilde veya (daha az sıklıkla) otozomal dominant bir şekilde kalıtılır. Hastalığın sporadik vakaları da mümkündür.
patogenezhastalık belirtilmemiş. Özellikle, temelini oluşturan birincil biyokimyasal kusur hakkında hiçbir fikir yoktur.
Patomorfoloji.Patolojik çalışmalar, arka ve yan kordlarındaki atrofik süreçler nedeniyle omurilikte belirgin bir incelme olduğunu ortaya koymaktadır. Kural olarak, Govers ve Fleksig'in kama şeklindeki (Burdach) ve yumuşak (Gaulle) yolları ve spinoserebellar yolları ve ayrıca aşağıdakileri içeren çapraz piramidal yol acı çeker.
ekstrapiramidal sistemle ilgili birçok lif. Dejeneratif süreçler beyincikte, beyaz cevherinde ve nükleer aparatta da ifade edilir.
Klinik bulgular. Hastalık çocuklarda veya 25 yaşın altındaki gençlerde kendini gösterir. S.N. Davidenkov (1880-1961), hastalığın klinik belirtilerinin daha sık 6-10 yaş arası çocuklarda ortaya çıktığını kaydetti. Hastalığın ilk belirtisi genellikle ataksidir. Hastalar belirsizlik, yürürken sendeleme, yürüyüş değişiklikleri (yürürken, bacaklar birbirinden ayrık) yaşarlar. Friedreich hastalığındaki yürüyüşe tabetik-serebellar denilebilir, çünkü değişikliklerine duyarlı ve serebellar ataksi kombinasyonunun yanı sıra genellikle kas tonusunda belirgin bir azalma neden olur. Statik bozuklukları, ellerde koordinasyon bozukluğu, kasıtlı titreme, dizartri de karakteristiktir. Olası nistagmus, işitme kaybı, ilahi konuşma unsurları, piramidal yetmezlik belirtileri (tendon hiperrefleksi, ayak patolojik refleksleri, bazen kas tonusunda hafif bir artış), zorunlu idrara çıkma dürtüsü, cinsel gücün azalması. Bazen atetoid hiperkinezi ortaya çıkar.
Erken başlangıçlı bir derin duyarlılık bozukluğu, tendon reflekslerinde ilerleyici bir azalmaya yol açar: önce bacaklarda, sonra kollarda. Zamanla, distal bacaklarda kas hipotrofisi oluşur. İskeletin gelişiminde anomalilerin varlığı karakteristiktir. Her şeyden önce, bu varlığı ile kendini gösterir. Friedreich'in ayakları: ayak çok yüksek bir kemerle "içi boş" kısaltılır. Parmaklarının ana falanksları bükülmez, geri kalanı bükülür (Şekil 7.5). Omurganın olası deformasyonu, göğüs. Genellikle kardiyopati belirtileri vardır. Hastalık yavaş ilerler, ancak istikrarlı bir şekilde, sonunda yatalak hale gelen hastaların sakatlığına yol açar.
Tedavi. Patogenetik tedavi geliştirilmemiştir. Ajanları güçlendiren sinir sisteminin yapılarında metabolizmayı iyileştiren ilaçlar reçete edin. Ayakların ciddi deformitesi ile ortopedik ayakkabılar belirtilir.
Pirinç. 7.5.Friedreich'in ayağı.
7.3.1.2. Kalıtsal serebellar ataksi (Pierre Marie hastalığı)
Bu, 30-45 yaşlarında, piramidal yetmezlik belirtileri ile birlikte yavaş büyüyen serebellar bozukluklarla kendini gösteren kronik ilerleyici bir kalıtsal hastalıktır, statik ve dinamik serebellar ataksi, kasıtlı titreme, ilahi konuşma, tendon hiperrefleksi karakteristiktir. Muhtemel klonuslar, patolojik piramidal refleksler, şaşılık, görme azalması, optik sinirlerin primer atrofisine bağlı görme alanlarında daralma ve retinanın pigmenter dejenerasyonu. Hastalığın seyri yavaş ilerler. Beyincik boyutunda azalma var, hücre dejenerasyonu
Purkinje, alt zeytinler, spinoserebellar yollar. Otozomal dominant bir şekilde kalıtılır. Hastalık 1893 yılında Fransız nöropatolog R. Marie (1853-1940) tarafından tanımlanmıştır.
Şu anda, "Pierre Marie hastalığı" teriminin anlaşılmasında oybirliği yoktur ve onu bağımsız bir nozolojik forma ayırma olasılığı sorusu tartışmalıdır.
Herhangi bir tedavi geliştirilmemiştir. Genellikle metabolik olarak aktif ve onarıcı ve ayrıca semptomatik ajanlar kullanılır.
7.3.2. Olivopontoserebellar distrofi (Dejerine-Thom hastalığı)
Bu, distrofik değişikliklerin esas olarak serebellumda, alt zeytinlerde, ponsun kendi çekirdeklerinde ve bunlarla ilişkili beyin yapılarında geliştiği bir grup kronik ilerleyici kalıtsal hastalıklardır.
Hastalığın genç yaşta gelişmesiyle, vakaların yaklaşık yarısı baskın veya çekinik bir şekilde kalıtsaldır, geri kalanı sporadiktir. Hastalığın sporadik vakalarında, akinetik-rijit sendromun ve ilerleyici otonomik yetmezliğin belirtileri daha yaygındır. Fenotipte hastalığın kalıtsal formunun tezahürü olan hastanın ortalama yaşı 28, sporadik - 49 yıl, ortalama yaşam beklentisi sırasıyla 14.9 ve 6.3 yıldır. Sporadik formda, zeytin, pons ve serebellumun atrofisine ek olarak, omuriliğin lateral kordlarının lezyonları, substantia nigra ve striatum, beynin dördüncü ventrikülünün eşkenar dörtgen fossasında mavimsi bir nokta daha sık bulunur. .
Büyüyen serebellar sendromun belirtileri karakteristiktir. Duyarlılık bozuklukları, bulbar ve akinetik-sert sendromların unsurları, hiperkinezi, özellikle dilde ve yumuşak damakta miyoritmiler, oftalmoparezi, görme keskinliğinde azalma, entelektüel bozukluklar mümkündür. Hastalık 1900 yılında Fransız nöropatologlar J. Dejerine ve A. Thomas tarafından tanımlandı.
Hastalık genellikle yürüme bozuklukları ile başlar - dengesizlik, koordinasyon bozukluğu, beklenmedik düşmeler mümkündür. Bu bozukluklar 1-2 yıl içinde hastalığın tek belirtisi olabilir. Gelecekte, ellerde koordinasyon bozuklukları ortaya çıkar ve büyür: küçük nesnelerle manipülasyonlar zordur, el yazısı bozulur, kasıtlı bir titreme meydana gelir. Konuşma, konuşmanın yapısına uymayan bir burun tonu ve nefes alma ritmi ile aralıklı, bulanık hale gelir (hasta boğuluyormuş gibi konuşur). Hastalığın bu aşamasında, ilerleyici otonomik yetmezlik belirtileri birleşir, akinetik-sert sendrom belirtileri ortaya çıkar. Bazen hasta için baskın semptomlar disfaji, gece boğulma ataklarıdır. Bulbar kasların karışık parezi ile bağlantılı olarak gelişirler ve yaşamı tehdit edebilirler.
1970 yılında Alman nöropatologlar B.W. Königsmark ve L.P. Weiner öne çıktı 5 ana tip olivopontoserebellar distrofi, klinik ve morfolojik belirtilerde veya kalıtım türünde farklılık gösterir.
ben tipi (Menzel tipi). 14-70 (genellikle 30-40) yaşlarında, kendini ataksi, dizartri, disfoni, kas hipotonisi gösterir, geç aşamada - başın, gövdenin, kolların, kasların, akinetik belirtilerin büyük bir titremesi- rijit sendrom. Olası patolojik piramidal işaretler, bakış parezi, dış ve iç oftalmopleji, duyarlılık bozuklukları, demans. Otozomal dominant bir şekilde kalıtılır. 1891'de P. Menzel tarafından bağımsız bir form olarak seçildi.
II tip (Fickler-Winkler tipi) ... 20-80 yaşlarında ataksi, azalmış kas tonusu ve tendon refleksleri ile kendini gösterir. Otozomal resesif bir şekilde kalıtılır. Sporadik vakalar mümkündür.
III retina dejenerasyonu olan tip. Çocuklukta veya genç (35 yaşına kadar) yaş ataksisi, baş ve ekstremitelerin titremesi, dizartri, piramidal yetmezlik belirtileri, körlükle sonuçlanan görmede ilerleyici azalma; olası nistagmus, oftalmopleji, bazen ayrışmış duyusal bozukluklar. Otozomal dominant bir şekilde kalıtılır.
IV tipi (Jester-Highmaker tipi). 17-30 yaşlarında, serebellar ataksi veya alt spastik paraparezi belirtileri ile başlar, her iki durumda da, hastalığın erken bir aşamasında, bulbar sendromunun, parezinin unsurları olan bu belirtilerin bir kombinasyonu oluşur. yüz kasları ve derin duyarlılık bozuklukları sonradan eklenir. Baskın miras.
V bir çeşit. 7-45 yaşlarında kendini gösterir ataksi, dizartri, akinetik-sert sendrom belirtileri ve diğer ekstrapiramidal bozukluklar, ilerleyici oftalmopleji ve demans mümkündür. Baskın miras.
7.3.3. Olivorubrocerebellar dejenerasyon (Lejeune-Lermitte sendromu, Lermitte hastalığı)
Hastalık, esas olarak korteks, dentat çekirdekler ve üst serebellar pedinküller, alt zeytinler ve kırmızı çekirdekler olmak üzere serebellumun ilerleyici atrofisi ile karakterizedir. Öncelikle statik ve dinamik ataksi ile kendini gösterir, gelecekte diğer serebellar sendromun belirtileri ve beyin sapına zarar vermek mümkündür. Hastalık Fransız nöropatologlar J. Lhermitte (Lhermitte J.J., 1877-1959) ve J. Lezhon (1894 doğumlu Lejonne J.) tarafından tanımlanmıştır.
7.3.4. çoklu sistem atrofisi
Son yıllarda, multisistem atrofi adı verilen sporadik, ilerleyici nörodejeneratif bir hastalık, bağımsız bir form olarak tanımlanmıştır. Bazal ganglionlar, beyincik, beyin sapı, omuriliğin birleşik lezyonu ile karakterizedir. Ana klinik belirtiler: parkinsonizm, serebellar ataksi, piramidal ve otonomik yetmezlik belirtileri (Levin O.S., 2002). Klinik tablonun belirli özelliklerinin baskınlığına bağlı olarak, üç tip multisistem atrofi ayırt edilir.
1) serebellar saldırı belirtilerinin baskınlığı ile karakterize edilen olivopontoserebellar tip;
2) parkinsonizm belirtilerinin hakim olduğu strionigral tip;
3) Ortostatik arteriyel hipotansiyon semptomları ile ilerleyici otonomik yetmezlik belirtilerinin klinik tablosundaki baskınlıkla karakterize edilen Shai-Drager sendromu.
Çoklu sistem atrofisinin temeli, beynin ağırlıklı olarak gri maddesinin belirli alanlarının nöronlara ve glial elemanlara zarar vererek seçici dejenerasyonudur. Beyin dokusundaki dejeneratif belirtilerin nedenleri bugün bilinmemektedir. Olivopontoserebellar tipin multisistem atrofisinin tezahürleri, serebellar korteksteki Purkinje hücrelerinin yanı sıra alt zeytinlerin nöronları, pontoserebellar çekirdekler, demiyelinizasyon ve dejenerasyon, esas olarak pontoserebellar yolaklardaki hasar ile ilişkilidir.
Serebellar bozukluklar genellikle bozulmuş lokomotor hareketi olan statik ve dinamik ataksidir. Romberg pozisyonundaki dengesizlik, yürürken ataksi, dismetri, adiadokokinezi, kasıtlı tremor, nistagmus (yatay dikey, dayak), aralıklı ve yavaş izleme bakış hareketleri, gözlerin yakınsama bozukluğu, ilahi konuşma olabilir.
Multisistem atrofi genellikle yetişkinlikte ortaya çıkar ve hızla ilerler. Tanı klinik kanıtlara dayanır ve parkinsonizm, serebellar yetmezlik ve otonomik bozuklukların bir kombinasyonu ile karakterize edilir. Hastalığın tedavisi geliştirilmemiştir. Hastalığın süresi - 10 yıl içinde ölümle sonuçlanır.
7.4. BEYİN HASTALIĞI BELİRTİLERİYLE İLİŞKİLİ DİĞER HASTALIKLAR
Hasta serebellar lezyon belirtileri gösteriyorsa, çoğu durumda, her şeyden önce olasılığı düşünmek zorundasın serebellar tümörler(astrositom, anjiyoblastom, medulloblastom, metastatik tümörler) veya multipl skleroz. NS serebellar tümörler intrakraniyal hipertansiyonun erken belirtileri ortaya çıkar. Multipl sklerozda, serebellar patolojiye ek olarak, merkezi sinir sisteminin diğer yapılarına, özellikle görsel ve piramidal sistemlere verilen hasarın klinik belirtilerini belirlemek genellikle mümkündür. Klasik nörolojide, karakteristik çoklu skleroz Charcot üçlüsü: nistagmus, kasıtlı titreme ve ilahi konuşma ve Nonne sendromu: hareketlerin koordinasyon bozukluğu, dismetri, ilahi konuşma ve serebellar asinerji.
Serebellar bozukluklar önemli ve travma sonrası Mann sendromu, ataksi, koordinasyon bozukluğu, asinerji, nistagmus ile karakterizedir. Travma veya enfeksiyon serebellar Goldstein-Reichmann sendromu: statik ve hareketlerin koordinasyonu, asinerji, kasıtlı titreme, kas tonusunda azalma, hipermetri, megalografi, eldeki bir nesnenin kütlesinin (ağırlığının) algılanmasının bozulması.
Serebellar fonksiyon bozuklukları da doğada doğuştan olabilir, özellikle tezahür eder, Zeeman sendromu: ataksi, gecikmiş konuşma gelişimi ve ardından serebellar dizartri.
Konjenital serebellar ataksi Çocuğun motor fonksiyonlarının gelişiminde bir gecikme ile kendini gösterir (6 aylıkken oturamaz, yürüyüş ataktikken geç yürümeye başlar), ayrıca konuşma gecikmesi, dizartrinin uzun süreli korunması, bazen zihinsel gerilik ve mikrokraniyal belirtiler nadir değildir. BT'de serebellar hemisferler küçülür. Yaklaşık 10 yaşına kadar, genellikle beyin fonksiyonlarının kompanzasyonu meydana gelir, ancak bu, zararlı dışsal etkilerin etkisi altında bozulabilir. Hastalığın ilerleyici formları da mümkündür.
Serebellumun konjenital hipoplazisinin bir tezahürü ve Fancony-Turner sendromu. Genellikle zihinsel geriliğin eşlik ettiği bozulmuş statik ve hareketlerin koordinasyonu, nistagmus ile karakterizedir.
Konjenital ayrıca nadiren bulunan otozomal resesif kalıtsal bir tip içerir. Betten hastalığı: Yaşamın ilk yılında bozulmuş statik ve hareketlerin koordinasyonu, nistagmus, bakış koordinasyon bozukluğu ve orta derecede kas hipotonisi ile kendini gösteren konjenital serebellar ataksi ile karakterizedir. Displastik belirtiler mümkündür. Çocuk geç kalıyor, bazen sadece 2-3 yaşında, daha sonra bile başını tutmaya başlıyor - ayakta durmak, yürümek, konuşmak. Serebellar dizartrinin tipine göre konuşması değişir. Vejetatif-visseral bozukluklar, immünosupresyonun belirtileri mümkündür. Birkaç yıl sonra, klinik tablo genellikle stabilize olur, hasta bir dereceye kadar mevcut kusurlara uyum sağlar.
spastik ataksi A. Bell ve E. Carmichel'in (1939) önerisiyle, otozomal dominant bir tip tarafından kalıtılan serebellar ataksi, hastalığın 3-4 yaşlarında başlamasıyla karakterize edilen ve serebellar bir kombinasyonu ile kendini gösteren, adlandırılmıştır. dizartri, tendon hiperrefleksi ve spastik tipte artan kas tonusu ile ataksi, mümkünse (ancak hastalığın zorunlu belirtileri değil) optik sinirlerin atrofisi, retinal dejenerasyon, nistagmus, okülomotor bozukluklar.
Otozomal dominant kalıtsaldır Feldman sendromu(1919 doğumlu Alman doktor H. Feldmann tarafından tanımlanmıştır): serebellar ataksi, kasıtlı titreme ve erken saç beyazlaması. Yaşamın ikinci on yılında kendini gösterir ve daha yavaş ilerleyerek 20-30 yıl sonra sakatlığa yol açar.
Geç serebellar atrofi veya Tom sendromu 1906'da Fransız nörolog A. Thomas (1867-1963) tarafından tarif edilen, genellikle 50 yaşın üzerindeki kişilerde serebellar korteksin ilerleyici atrofisi ile kendini gösterir. Fenotipte, öncelikle serebellar statik ve lokomotor ataksi, ilahi konuşma ve el yazısındaki değişiklikler olmak üzere serebellar sendrom belirtileri görülür. Çok ileri bir aşamada, piramidal yetmezlik belirtileri mümkündür.
Serebellar bozuklukların miyoklonus ile kombinasyonu ile karakterize edilir Miyoklonik serebellar dissinerjiyi avlayın, veya miyoklonus ataksisi, klinik tablodaki bu semptom kompleksi ile, kasıtlı titreme, ellerde ortaya çıkan ve daha sonra genel bir karaktere sahip olan miyoklonus, ataksi ve dissinerji, nistagmus, ilahi konuşma, azalmış kas tonusu kendini gösterir. Serebellar çekirdeklerin, kırmızı çekirdeklerin ve bunların bağlantılarının yanı sıra kortikal-subkortikal yapıların dejenerasyonunun bir sonucudur.
Hastalığın ileri bir aşamasında epileptik nöbetler ve bunama mümkündür. Prognoz kötü. Nadir bir ilerleyici kalıtsal ataksi biçimini ifade eder. Otozomal resesif bir şekilde kalıtılır. Genellikle genç yaşta ortaya çıkar. Semptom kompleksinin nozolojik bağımsızlığı tartışmalıdır. Amerikalı nörolog R. Hunt (1872-1937) hastalığı 1921'de tanımladı.
Dejeneratif süreçler arasında belirli bir yer işgal edilir. Holmes serebellar dejenerasyon, veya ailesel serebellar atrofi, veya serebellar sistemin, esas olarak dentat çekirdeklerin yanı sıra kırmızı çekirdeklerin ilerleyici atrofisi, demiyelinizasyon belirtileri üstün serebellar pedikülde ifade edilir. Statik ve dinamik ataksi, asinerji, nistagmus, dizartri, azalmış kas tonusu, kas distonisi, kafa titremesi, miyoklonus ile karakterizedir. Epileptik nöbetler neredeyse aynı anda ortaya çıkar. Zeka genellikle korunur. EEG paroksismal disritmi gösteriyor. Hastalık kalıtsal olarak kabul edilir, ancak kalıtımın türü belirtilmez. İngiliz nöropatolog G. Holmes tarafından 1907'de hastalığı tanımladı
(1876-1965).
Alkolik serebellar dejenerasyon - kronik alkol zehirlenmesinin bir sonucu. Esas olarak serebellar solucan etkilenir, serebellar ataksi ve öncelikle ortaya çıkan bacak hareketlerinin bozulmuş koordinasyonu ile el hareketleri, okülomotor ve konuşma işlevleri çok daha az ölçüde bozulur. Genellikle bu hastalığa polinöropati ile birlikte belirgin bir hafıza kaybı eşlik eder.
kendini bazen malign bir tümörle ilişkili tek klinik semptom olabilen serebellar ataksi olarak gösterir, ancak ortaya çıktığı yeri gösteren lokal işaretler yoktur. Paraneoplastik serebellar dejenerasyonözellikle meme veya yumurtalık kanserinin ikincil bir belirtisi olabilir.
Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara Sendromu serebellumun hızla ilerleyen atrofisi ile bağlantılı olarak ortaya çıkan serebellar bozukluklar olarak kendini gösterir. Genel zehirlenmenin eşlik ettiği bronşiyal kanserli hastalarda bir sendrom, modern İspanyol doktor L. Barraquer-Bordas (1923 doğumlu) tarafından tanımlanmıştır.
Nadiren bulundu çekinik X kromozomal ataksisi- neredeyse sadece yavaş ilerleyen serebellar yetmezliği olan erkeklerde kendini gösteren kalıtsal bir hastalık. Çekinik, cinsiyete bağlı bir tipte bulaşır.
dikkat çekici ve ailesel paroksismal ataksi, veya periyodik ataksi.İlk çıkışını çocuklukta daha sık yapar, ancak daha sonra da ortaya çıkabilir - 60 yıla kadar. Klinik tablo, nistagmus, dizartri ve ataksinin paroksismal belirtilerine, kas tonusunda azalma, baş dönmesi, mide bulantısı, kusma, baş ağrısına, birkaç dakikadan 4 haftaya kadar azalır.
Ailesel paroksismal ataksi atakları, duygusal stres, fiziksel yorgunluk, ateş, alkol alımı ile tetiklenebilirken, ataklar arasında çoğu durumda fokal nörolojik semptomlar saptanmaz, ancak bazen nistagmus ve hafif serebellar semptomlar mümkündür.
Hastalığın morfolojik substratı, esas olarak serebellar solucanın ön kısmında atrofik bir süreç olarak kabul edilir. Hastalık ilk olarak 1946 yılında M. Parker tarafından tanımlanmıştır. Otozomal dominant bir şekilde kalıtılır. 1987 yılında, ailesel paroksismal ataksi ile, kan lökositlerinin piruvat dehidrojenaz aktivitesinde normal seviyenin% 50-60'ına kadar bir azalma bulundu. 1977'de R. Lafrance ve ark. Diacarb'ın yüksek profilaktik etkisine dikkat çekmiş, daha sonra ailesel paroksismal ataksinin tedavisi için flunarizin önerilmiştir.
Akut serebellar ataksi veya Leiden-Westphal sendromu, paraenfeksiyöz bir komplikasyon olan iyi tanımlanmış bir semptom kompleksidir. Çocuklarda genel bir enfeksiyondan (grip, tifüs, salmonelloz vb.) 1-2 hafta sonra daha sık görülür. Büyük statik ve dinamik ataksi, kasıtlı titreme, hipermetri, asinerji, nistagmus, ilahi konuşma, azalmış kas tonusu ile karakterizedir. Beyin omurilik sıvısında, proteinde orta derecede bir artış olan lenfositik pleositoz tespit edilir. Hastalığın başlangıcında, baş dönmesi, bilinç bozuklukları, kasılmalar mümkündür. BT ve MRG'de patoloji tespit edilmez. Kurs iyi huylu. Çoğu durumda, birkaç hafta veya ay sonra - tam iyileşme, bazen - hafif serebellar yetmezlik şeklinde kalıntı bozukluklar.
Marie-Foix-Alajuanin hastalığı - baskın bir piriform nöron lezyonu (Purkinje hücreleri) ve korteksin granüler tabakası ile serebellumun geç simetrik kortikal atrofisi ve ayrıca serebellar vermisin oral kısmı ve zeytin dejenerasyonu. 40-75 yaş arası kişilerde başta bacaklarda olmak üzere denge bozukluğu, ataksi, yürüme bozukluğu, koordinasyon bozuklukları ve kas tonusunda azalma ile kendini gösterir; ellerde kasıtlı titreme çok belirgin değildir. Konuşma bozuklukları mümkündür, ancak hastalığın zorunlu belirtilerine ait değildir. Hastalık 1922'de Fransız nöropatologlar P. Marie, Ch. Foix ve Th. Alajuanine. Hastalık sporadiktir. Hastalığın etiyolojisi açıklığa kavuşturulmamıştır. Başta alkol kötüye kullanımı olmak üzere zehirlenmenin kışkırtıcı rolü ve ayrıca hipoksi, kalıtsal yük hakkında görüşler vardır. Klinik tablo, beyindeki yaygın atrofik süreçlerin arka planına karşı serebellum hacminde belirgin bir azalma gösteren başın BT verileri ile doğrulanır. Ek olarak, kan plazmasındaki yüksek seviyedeki aminotransferazlar karakteristik olarak kabul edilmektedir (Ponomareva E.N. ve diğerleri, 1997).
Yükleniyor ...